Leukemia myeloid akut pada orang dewasa.

UDC 616.411-003.972

E.Z. GABBASOVA,F. S. SHERIYAZDAN, G.A. SABYRBAYEV,

M.K. ZHUMAKHANOV,

warga Kazakh Universiti perubatan mereka. S.D. Asfendyarov

Jabatan latihan dan residensi dalam terapi №3

Artikel ini membentangkan kes klinikal varian jarang leukemia akut adalah megakaryocytic. Diterangkan gambaran klinikal, data kajian morfologi dandanimmunophenotyping sumsum tulang. Satu ciri penyakit dalam pemerhatian sekarang adalah kehadiran episod trombofilik dan hasil yang tidak menguntungkan.

Kata kunci: varian jarang, leukemia akut, leukemia megakaryocytic akut, M7, kes klinikal.

Leukemia megakaryocytic akut(AMCL, AML M7, mengikut klasifikasi FAB) - varian leukemia myeloid akut, di mana sel-sel letupan, yang membentuk asas penyakit, diwakili terutamanya megakaryoblast(ini adalah sel prekursor megakaryocytes, dari mana, seterusnya, platelet terbentuk).

AML adalah varian leukemia myeloid akut yang sangat jarang berlaku. Perkadaran tepatnya di antara semua kes leukemia myeloid akut, mengikut pelbagai anggaran, adalah 3-10% pada kanak-kanak (paling kerap umur lebih muda dan dengan penyakit Down), dan pada orang dewasa hanya 1-2%. Taburan umur AMCL mempunyai dua kemuncak: satu di kalangan kanak-kanak kecil (di bawah umur 3 tahun), satu lagi di kalangan orang dewasa yang lebih tua.

OMCL dicirikan oleh kehadiran dalam sumsum tulang dan darah megakaryoblast (sel dengan letupan tetapi nukleus hiperkromik, sitoplasma sempit dengan pertumbuhan berfilamen), serta letupan yang tidak dibezakan. Selalunya dalam darah dan sumsum tulang terdapat megakaryocytes hodoh dan serpihan nukleus mereka. Trombositosis adalah ciri (lebih daripada 100 - 104 dalam 1 μl), tetapi trombositopenia juga mungkin hadir. Imunofenotip populasi patologi: HLADR-/ , CD33 /, CD34, CD41, CD61. OMCL bertindak balas dengan lemah terhadap terapi, jadi prognosis biasanya buruk.

Memandangkan jarangnya varian leukemia ini dan kesukarannya diagnosis pembezaan, nampaknya wajar bagi kami untuk membentangkan pemerhatian kami sendiri terhadap leukemia megakaryocytic akut.

Pemerhatian klinikal

Pesakit M., 55 tahun, pada Ogos 2011 dimasukkan ke hospital di jabatan hematologi Hospital Klinikal Bandar No. 7 di Almaty. Dari anamnesis diketahui bahawa sejak Jun tahun yang sama, secara berkala mimisan, sakit di hipokondrium kiri, mula melihat peningkatan kelemahan, berpeluh, penurunan berat badan. Pada masa akan datang, pesakit diperhatikan tromboembolisme klinikal arteri pulmonari yang mana dia dimasukkan ke hospital. Pada pemeriksaan: hemogram mendedahkan anemia normokromik yang teruk, leukositosis sehingga 62 ribu dengan neutrofilia, hipertrombositosis sehingga 1912x10 9 l, ESR-65mm / jam; dalam koagulogram: hypocoagulation, hyperfibrinogenemia, trombinemia. Selepas rawatan konservatif dan penstabilan keadaan umum Pesakit dirujuk untuk pemeriksaan dan rawatan lanjut kepada pakar hematologi.

Status semasa kemasukan: keadaan teruk, indeks Karnofsky 70%. Kulit pucat, ekimosis hemoragik di tapak suntikan. Asthenik, pemakanan berkurangan. Zev tenang. Nodus limfa periferal tidak diperbesarkan. T-36.6S.

Dari tepi sistem pernafasan: tulang rusuk bentuk biasa, perkusi - bunyi pulmonari yang jelas. Semasa auskultasi, pernafasan vesikular yang lemah, bunyi menggelegak halus tersekat bahagian bawah. CHD-24 dalam min. Bunyi jantung tersekat-sekat, iramanya betul. BP 120/70 mmHg Nadi-83 setiap min. Lidah lembab dan bersih. Perut lembut dan tidak menyakitkan. Hati +3 cm dari bawah tepi gerbang kosta, konsistensi lembut-anjal, tidak menyakitkan. Limpa tidak dapat dirasai. Kerusi dihias, warna biasa. Bebas kencing, tidak menyakitkan. Diuresis adalah mencukupi. Gejala mengetuk adalah negatif pada kedua-dua belah pihak. Tiada edema periferal.

Analisis darah periferi: hemoglobin - 80 g / l, eritrosit - 2.5x10 12 / l, platelet - 2000x10 9 / l, leukosit - 72x10 9 / l, blastemia - 12%.

Pemeriksaan morfologi sumsum tulang: letupan menyumbang 60.6%. Sel letupan adalah polimorfik. Saiz sel berbeza-beza, kedua-dua makro dan mesoform ditemui. Garis besar sel tidak betul. Nisbah nuklear-sitoplasma adalah sederhana. Nukleus adalah bulat, dengan struktur kromatin bersirat halus. Struktur nukleus adalah kasar. Sitoplasma adalah basofilik, berbutir, mempunyai rupa rim sempit. Kontur sel tidak sekata, dengan pertumbuhan sitoplasma dan pembentukan plat "biru". Banyak megakaryocytes hodoh dan serpihan nukleus mereka dalam bidang pandangan. Apabila menilai sisa kuman hematopoiesis, displasia jelas unsur-unsur siri granulositik dan erythroid menarik perhatian.

Imunofenotip sel sumsum tulang mendedahkan populasi patologi sel prekursor dengan ciri fenotip leukemia megakaryocytic: HLADR-/, CD33/, CD34, CD41.

Berdasarkan kajian di atas, mengikut kriteria klasifikasi FAB, diagnosis M-7 AML, varian megakaryocytic leukemia akut, telah ditubuhkan. Dua kursus standard terapi sitostatik telah dijalankan mengikut skema "7 + 3" (cytosar, rubomycin). Tidak lama kemudian pesakit berkembang trombosis akut vena kava inferior dan telah dijalankan rawatan pembedahan: melalui kulit, melalui implantasi jugular penapis caval kekal di bahagian infrarenal vena kava inferior.

Tiada kesan yang dijangkakan daripada kursus PCT. Peningkatan gejala mabuk. Penghospitalan terakhir untuk tanda-tanda kecemasan dengan gejala mabuk tumor yang ketara, kegagalan organ berbilang, penyusupan leukemia organ dalaman. Pesakit meninggal dunia 6 bulan selepas diagnosis dari akut kekurangan kardiovaskular terhadap latar belakang perkembangan penyakit yang mendasari. Bedah siasat tidak dilakukan mengikut kehendak saudara mara atas sebab agama.

Oleh itu, walaupun jarang berlaku leukemia megakaryocytic akut pada pesakit dewasa, pemerhatian yang dibentangkan adalah menarik kerana ia melibatkan pesakit yang didiagnosis dengan leukemia megakaryocytic akut pada usia 55 tahun, dengan latar belakang episod keadaan trombofilik berulang kali diperhatikan. .

BIBLIOGRAFI

1 Jaffe E. S., Harris N. L., Stein H., Vardiman J. W. (eds.). Klasifikasi Tumor Pertubuhan Kesihatan Sedunia. //Patologi dan Genetik Tumor tisu hematopoietik dan limfoid. Lyon: IARC, 2001.

2 Lowenberg B., Downing J. R., Burnett A. Leukemia myeloid akut// N. Engl. J. Med. - 1999. - R. 341.

3 Duchayne E., Fenneteau O., Pages M. P. et al. Leukemia megakaryoblastik akut: kajian klinikal dan biologi kebangsaan terhadap 53 kes dewasa dan kanak-kanak oleh Groupe Francais d'Haematologie Cellulaire (GFHC) // Leuk. Limfoma. -2003.-44(1).

4 Abdulkadyrov K.M. Hematologi // Panduan terkini. – St. Petersburg, 2004

E.Z. GABBASOVA, J.S. SHERIYAZDAN, G.A. SABYRBAYEV,

Zh.I. BORANBAYEV, U.N. ZHIENBEKOVA,M.K. ZHUMAKHANOV,

J.S. KALBASOVA, A.A. SEITKABYLOVA

ZHEDEL MEGAKARYOCYTARS LEUKOSIS - LEUKODYN SIREK NҰSҚASY (ОZINDIK BAKYLAU)

Tү yin: Atalgan maqalada zhedel leukemia sirek nuskasy - megakaryocytarly leukemia klinikalyk zhagdayy korsetilgen. Körіnіsі klinikal, morfologi zerteu zhane sүyek chemіgіn immunophenotypteu malimetterі sipattalgan. Korsetilgen baқylauda bul aurudyң erekshelіgi thrombophilialyk episodetar zhane kolaisyz natizhe bolyp tabylady.

Tү hinds dariө zder: sirek nuska, leukemia zhedel, leukemia megakaryocyte zhedel, M7, klinikalyk zhagday.

E.Z. GABBASSOVA, ZH. S. SHERIYAZDAN, G.A. SABYRBAYEVA,

J.I. BORANBAEVA, U.N. ZHIENBEKOVA, M.K. ZHUMAHANOVA,

ZH.S. KALBASOVA,A.A. SEYTKABYLOVA

LEUKEMIA MEGAKARYOCYTIC AKUT - VARIAN LEUKEMIA JARANG (PEMERHATIAN SENDIRI)

Ringkasan: Artikel ini membentangkan laporan kes varian jarang leukemia akut - megakaryocyte. Kami menerangkan gambaran klinikal, kajian morfologi ini dan imunofenotaip sumsum tulang. Ciri penyakit dalam pemerhatian sekarang adalah kehadiran episod trombofilik dan hasil yang buruk.

kata kunci: varian jarang, leukemia akut, leukemia megakaryocytic akut, M7, kes klinikal.

Leukemia myeloid akut (AML) adalah istilah yang menggabungkan beberapa leukemia myeloid akut yang dicirikan oleh perkembangan kegagalan dalam mekanisme pematangan myeloblast.

Pada peringkat awal perkembangan, penyakit itu menunjukkan dirinya secara asimtomatik dan didiagnosis terlalu lewat.

Untuk mengenal pasti leukemia tepat pada masanya, anda perlu mengetahui apa itu, gejala apa yang menunjukkan permulaan perkembangan penyakit, dan faktor apa yang mempengaruhi kejadiannya.

Kod ICD-10

Kod penyakit - C92.0 (Leukemia myeloid akut, tergolong dalam kumpulan leukemia myeloid)

Apa ini?

AML adalah transformasi malignan yang melibatkan pucuk myeloid sel darah.

Sel darah yang terjejas secara beransur-ansur menggantikan yang sihat, dan darah berhenti melaksanakan kerjanya sepenuhnya.

Penyakit ini, seperti jenis leukemia lain, dipanggil kanser darah dalam komunikasi seharian.

Perkataan yang membentuk definisi ini membolehkan anda memahaminya dengan lebih baik.

Dengan leukemia, sumsum tulang yang diubah mula aktif menghasilkan leukosit - unsur darah yang bertanggungjawab untuk mengekalkan sistem imun - dengan struktur patologi, malignan.

Mereka menggantikan sel darah putih yang sihat , menembusi bahagian badan yang berlainan dan membentuk lesi di sana, serupa dengan neoplasma malignan.

Mieloblastik. Dalam AML, pengeluaran berlebihan myeloblast yang terjejas bermula - unsur yang mesti bertukar menjadi salah satu jenis leukosit.

Mereka menyesakkan prekursor yang sihat, yang membawa kepada kekurangan sel darah lain: platelet, sel darah merah dan sel darah putih normal.

pedas. Definisi ini mengatakan bahawa ia adalah unsur-unsur yang tidak matang yang dihasilkan. Jika sel yang terjejas berada dalam keadaan matang, leukemia dipanggil kronik.

Myeloblastosis akut dicirikan oleh perkembangan pesat: myeloblast dalam darah dibawa ke seluruh badan dan menyebabkan penyusupan tisu.

simptom

AML biasanya berkembang pada orang dewasa dan orang tua. Peringkat awal leukemia myeloid dicirikan oleh ketiadaan gejala yang jelas, tetapi apabila penyakit itu telah melanda badan, terdapat pelanggaran serius terhadap banyak fungsi.

Sindrom hiperplastik

Ia berkembang akibat penyusupan tisu di bawah pengaruh leukemia. Nodus limfa periferal yang membiak, meningkatkan limpa, tonsil palatine, hati.

Nodus limfa di kawasan mediastinal terjejas: jika ia tumbuh dengan ketara, ia memampatkan vena cava superior.

Aliran darah terganggu, yang disertai dengan penampilan bengkak di kawasan leher, pernafasan yang cepat, sianosis kulit, pembengkakan saluran darah di leher.

gusi juga terjejas: Stomatitis Vincent muncul, yang dicirikan oleh perkembangan gejala teruk: gusi membengkak, berdarah dan sakit sangat, susah nak makan dan jaga rongga mulut.

Sindrom hemoragik

Lebih separuh daripada pesakit mempunyai satu atau satu lagi manifestasinya, berkembang disebabkan oleh kekurangan akut platelet, di mana dinding saluran darah menjadi lebih nipis, pembekuan darah terganggu: pendarahan berganda diperhatikan - hidung, dalaman, subkutan, yang masa yang lama tidak boleh dihalang.

Peningkatan risiko strok hemoragik - pendarahan di otak, di mana kadar kematian adalah 70-80%.

Pada peringkat awal leukemia myeloid akut, gangguan pembekuan memanifestasikan dirinya dalam bentuk pendarahan hidung yang kerap, gusi berdarah, lebam pada bahagian yang berbeza badan yang muncul daripada pengaruh kecil.

Anemia

Dicirikan oleh penampilan:

• kelemahan teruk;
• Keletihan yang cepat;
• Kemerosotan kapasiti kerja;
• Kerengsaan;
• sikap tidak peduli;
• Sakit kepala yang kerap;
• pening;
• pengsan;
• Aspirasi adalah kapur;
• mengantuk;
• Sakit di kawasan jantung;
• Kulit pucat.

Sukar walaupun sedikit aktiviti fizikal(diperhatikan kelemahan yang besar, pernafasan yang cepat). Dengan anemia, rambut sering gugur, kuku rapuh.

Mabuk

Suhu badan meningkat, berat badan turun, selera makan hilang, kelemahan dan peluh berlebihan diperhatikan.

Manifestasi awal mabuk diperhatikan pada peringkat awal perkembangan penyakit.

neuroleukemia

Jika penyusupan telah menjejaskan tisu otak, ini memburukkan prognosis.

Gejala berikut diperhatikan:

• muntah berulang;
• Sakit tajam di kepala;
• sawan epilepsi;
• pengsan;
• hipertensi intrakranial;
• Kegagalan dalam persepsi realiti;
• Gangguan pendengaran, pertuturan dan penglihatan.

Leukostasis

Membangunkan pada peringkat lewat penyakit apabila bilangan myeloblast yang terjejas dalam darah menjadi lebih tinggi daripada 100,000 1 / μl.

Darah semakin pekat, aliran darah menjadi perlahan, peredaran darah dalam banyak organ terganggu.

Leukostasis serebrum dicirikan oleh berlakunya pendarahan intracerebral. Penglihatan terjejas, keadaan yang membosankan berlaku, koma, hasil yang membawa maut adalah mungkin.

Dengan leukostasis pulmonari, pernafasan cepat diperhatikan(boleh menyebabkan tachypnea), menggigil, demam. Jumlah oksigen dalam darah berkurangan.

Untuk leukemia myeloid akut sistem imun sangat terdedah dan tidak dapat melindungi badan, oleh itu, kerentanan tinggi terhadap jangkitan yang sukar dan dengan banyak komplikasi berbahaya.

punca

Penyebab sebenar AML tidak diketahui, tetapi terdapat beberapa faktor yang meningkatkan kemungkinan mengembangkan penyakit:

• Pendedahan sinaran. Berisiko adalah orang yang berinteraksi dengan bahan dan peranti radioaktif, pelikuidasi akibat loji kuasa nuklear Chernobyl, pesakit yang menjalani terapi sinaran untuk kanser lain.
• Penyakit genetik. Dengan anemia Faconi, Bloom dan sindrom Down, risiko mendapat leukemia meningkat.
• Pendedahan kepada bahan kimia. Kemoterapi dalam rawatan penyakit malignan memberi kesan buruk kepada sumsum tulang. Juga, kemungkinan meningkat dengan keracunan kronik bahan toksik(merkuri, plumbum, benzena, dll.).
• Keturunan. Orang yang saudara terdekatnya menghidap leukemia juga boleh jatuh sakit.
• Sindrom myelodysplastic dan myeloproliferative. Jika rawatan salah satu daripada sindrom ini tidak ada, penyakit itu boleh berubah menjadi leukemia.

Pada kanak-kanak, leukemia jenis ini sangat jarang direkodkan, berisiko adalah mereka yang berumur lebih dari 50-60 tahun.

Bentuk AML

Leukemia mieloid mempunyai beberapa jenis, di mana prognosis dan taktik rawatan bergantung.

Selain itu, sebagai tambahan kepada varieti yang disebutkan, terdapat spesies langka lain yang tidak termasuk dalam klasifikasi umum.

Diagnostik

Leukemia akut dikesan menggunakan beberapa langkah diagnostik.

Diagnostik termasuk:

• Ujian darah lanjutan. Dengan bantuannya, kandungan unsur letupan dalam darah dan tahap sel darah lain dikesan. Dalam leukemia, ia didapati lebihan jumlah letupan dan pengurangan kandungan platelet, leukosit matang, eritrosit.
• Mengambil biomaterial daripada sumsum tulang. Ia digunakan untuk mengesahkan diagnosis dan dijalankan selepas ujian darah. Kaedah ini digunakan bukan sahaja dalam proses diagnosis, tetapi juga semasa rawatan.
• Analisis biokimia. Memberi maklumat tentang keadaan organ dan tisu, kandungan pelbagai enzim. Analisis ini ditugaskan untuk mendapatkan gambaran terperinci tentang lesi.
• Jenis diagnostik lain: pemeriksaan sitokimia, genetik, ultrasound limpa, rongga perut dan hati, x-ray kawasan dada, langkah diagnostik untuk menentukan tahap kerosakan otak.

Kaedah diagnostik lain mungkin ditetapkan, bergantung pada keadaan pesakit.

Rawatan

Rawatan untuk AML termasuk kaedah berikut:

Imunoterapi juga boleh digunakan - arah yang menggunakan ubat imunologi.

memohon:

• Ubat berdasarkan antibodi monoklonal;
• Terapi sel penyesuaian;
• Inhibitor pusat pemeriksaan.

Dengan diagnosis seperti leukemia myeloid akut, tempoh rawatan adalah 6-8 bulan, tetapi boleh ditingkatkan.

ramalan kehidupan

Prognosis bergantung kepada faktor berikut:

• jenis OML;
• kepekaan terhadap kemoterapi;
• Umur, jantina dan status kesihatan pesakit;
• Tahap leukosit;
• Tahap penglibatan otak dalam proses patologi;
• tempoh remisi;
• Petunjuk analisis genetik.

Sekiranya penyakit itu sensitif kepada kemoterapi, kepekatan leukosit adalah sederhana, dan neuroleukemia tidak berkembang, prognosis adalah positif.

Dengan prognosis yang menggalakkan dan ketiadaan komplikasi, kelangsungan hidup selama 5 tahun adalah lebih daripada 70%, kadar pengulangan kurang daripada 35%. Sekiranya keadaan pesakit rumit, maka kadar survival adalah 15%, manakala keadaan itu boleh berulang dalam 78% kes.

Untuk mengesan AML tepat pada masanya, adalah perlu untuk menjalani rutin biasa pemeriksaan perubatan dan dengar badan: pendarahan yang kerap, keletihan, lebam akibat kesan kecil, demam tanpa sebab yang berpanjangan mungkin menunjukkan perkembangan leukemia.

Video: Leukemia myeloid akut

Leukemia megakaryocytic akut (leukemia megakaryoblastik akut, AMCL, AML M7) - varian leukemia myeloid akut, di mana sel-sel letupan, yang membentuk asas penyakit, diwakili terutamanya megakaryoblast(ini adalah sel prekursor megakaryocytes, dari mana, seterusnya, platelet terbentuk).

Kekerapan kejadian dan faktor risiko

AML adalah varian jarang leukemia myeloid akut. Perkadaran tepatnya di antara semua kes leukemia myeloid akut, mengikut pelbagai anggaran, adalah 3-10% pada kanak-kanak (paling kerap lebih muda) dan 1-2% pada orang dewasa. Namun, di kalangan kanak-kanak umur muda dengan sindrom Down, sebaliknya, ia adalah jenis leukemia myeloid akut yang paling biasa.

Taburan umur AMCL mempunyai dua kemuncak: satu di kalangan kanak-kanak kecil (di bawah umur 3 tahun), satu lagi di kalangan orang dewasa yang lebih tua.

Kadangkala, OMCL berkembang daripada sindrom myelodysplastic sebelumnya.

Tanda dan gejala

Seperti jenis leukemia akut yang lain, OMCL biasanya dicirikan oleh manifestasi anemia (keletihan, kelemahan, pucat, sesak nafas) dan trombositopenia, iaitu kekurangan platelet (peningkatan pendarahan, lebam dan lebam). Mengurangkan daya tahan terhadap jangkitan.

Biasa dalam OMCL myelofibrosis(myelosclerosis) - proses penggantian sumsum tulang tisu penghubung. Ia juga membawa kepada anemia dan trombositopenia dan memainkan peranan dalam gejala lain: limpa yang diperbesarkan (lebih biasa pada kanak-kanak) dan hati, sakit tulang, dll. Di samping itu, myelofibrosis menyukarkan untuk mengambil sampel sumsum tulang untuk diagnosis - sebagai contoh, tusukan sumsum tulang mungkin tidak berkesan.

Diagnostik

Diagnosis AML biasanya berdasarkan analisis morfologi sampel sumsum tulang (pengesanan cukup megakaryoblasts, sel progenitor megakaryocytes). Diagnosis disahkan oleh immunophenotyping dan analisis sitokimia. Analisis sitogenetik digunakan untuk menentukan translokasi kromosom; sebagai contoh, t(1;22) translokasi bukanlah sesuatu yang luar biasa dalam OMCL.

Rawatan

Dalam rawatan OMCL, seperti kebanyakan jenis lain leukemia myeloid akut, sitarabin dan ubat kemoterapi kumpulan antrasiklin (daunorubicin, idarubicin, mitoxantrone) digunakan. Ubat lain juga digunakan.

Disebabkan kemungkinan tinggi berulang dalam OMCL, pemindahan sumsum tulang alogenik disyorkan untuk ramai pesakit (kecuali pesakit sindrom Down) selepas mencapai remisi pertama, walaupun ia bukan jaminan terhadap kambuh semula.

Ramalan

AMCL adalah salah satu daripada varian leukemia myeloid akut yang paling malignan. Lebih separuh daripada pesakit zaman kanak-kanak dan 30-50% orang dewasa boleh mengalami remisi, tetapi kemudian kebanyakan pesakit ini kambuh. Walaupun pemindahan sum-sum tulang dilakukan selepas pengampunan pertama, kadar kelangsungan hidup lima tahun boleh dicapai dalam agak sedikit pesakit, biasanya yang muda. Selebihnya pesakit pada satu ketika dipindahkan ke penjagaan paliatif. Data khusus berbeza-beza antara penerbitan, tetapi masih kadar survival untuk OMCL adalah jauh lebih rendah daripada keputusan purata untuk leukemia myeloid akut.

Walau bagaimanapun, pesakit dengan OMCL yang dikaitkan dengan sindrom Down biasanya mempunyai prognosis yang baik. Kebanyakan mereka (sehingga 80%) boleh disembuhkan.

Leukemia megakarioblastik dianggap sebagai jenis leukemia yang jarang berlaku, agak sukar untuk didiagnosis. Untuk bentuk akut Penyakit ini dicirikan oleh kehadiran dalam darah dan sumsum tulang megakaryoblasts - sel malignan yang menggantikan megakaryocytes, dari mana platelet terbentuk dalam proses hematopoiesis. Mereka paling kerap terjejas oleh kanak-kanak di bawah umur tiga tahun (terutama dengan sindrom Down) dan orang dewasa usia muda.

Lit.: Besar ensiklopedia perubatan 1956

Sebab mengapa anda boleh mendapat leukemia megakaryoblastik masih belum difahami sepenuhnya. Sesetengah percaya bahawa kejadiannya bergantung pada warna kulit dan tempat tinggal orang itu. Faktor utama penyakit ini ialah:

• sinaran mengion;
• bahan karsinogenik;
• pengaruh kimia;
• kecenderungan keturunan;
• jangkitan virus.

Di samping itu, terdapat banyak lagi sebab yang menyebabkan mutasi sel: perubahan hormon dalam badan, mengambil ubat tertentu, aktif atau merokok pasif. Juga, ada yang percaya bahawa pembawa HIV boleh menderita penyakit ini.

Ini sangat penyakit serius kerana simptom pertamanya adalah ringan. Itulah sebabnya sangat penting untuk mengenali penyakit pada peringkat awal. Ia biasanya dicirikan oleh anemia dan kekurangan platelet dalam darah, seperti yang dilihat melalui gejala berikut:

• kulit pucat;
• keletihan, kelemahan, kelesuan;
• kegagalan pernafasan, sesak nafas;
• titik, lebam, lebam pada kulit;
• batuk, hidung berair, demam.

Doktor mana yang patut saya pergi?

Sekiranya sekurang-kurangnya beberapa tanda leukemia megakaryoblastik akut dikesan, adalah mendesak untuk pergi ke doktor. Doktor pertama yang dihubungi ialah pengamal am. Selepas memeriksa dan membuat diagnosis utama, dia akan merujuk pesakit kepada pakar sempit seperti:

Berdasarkan hasil tinjauan dan pemeriksaan pesakit, doktor akan membuat diagnosis anggapan. Selepas itu, dia akan menulis rujukan untuk ujian darah. Jika ia mengandungi sel patologi, diadakan penyelidikan tambahan: analisis sumsum tulang, prosedur ultrasound organ dalaman. Ditugaskan mengikut keperluan analisis biokimia darah, EKG.

Kaedah Rawatan

Oleh kerana insiden morbiditi yang rendah, tidak ada perkembangan kaedah piawai rawatan. Doktor menetapkan kaedah rawatan bergantung pada bentuk dan peringkat penyakit. Pada asasnya, skim berikut digunakan:

• kemoterapi induksi dan penyelenggaraan;
• terapi sinaran, pengenalan bahan radioaktif;
• pemindahan sel stem hematopoietik.

Sekiranya penyakit itu disertai dengan myelofibrosis, rawatan yang paling berkesan adalah pemindahan sumsum tulang. Juga, langkah terapeutik yang menyokong boleh ditambah kepada rawatan - pemindahan darah, rawatan jangkitan, jika ada. Fakta menarik: patologi ini paling kerap memberi kesan kepada kanak-kanak dengan sindrom Down, tetapi mereka juga paling mudah untuk pulih daripadanya.

Pakar hematologi

Pendidikan tinggi:

Pakar hematologi

Universiti Perubatan Negeri Samara (SamSMU, KMI)

Tahap pendidikan - Pakar
1993-1999

Pendidikan tambahan:

"Hamatologi"

bahasa Rusia Akademi Perubatan Pendidikan Lepasan Ijazah

Statistik leukemia menyedihkan. Penyakit ini boleh berlaku pada mana-mana umur. Masing-masing mempunyai bentuk tersendiri. Leukemia akut lebih kerap berlaku pada kanak-kanak dan orang muda. Orang dewasa jatuh sakit spesies kronik. Satu ciri kanser darah ialah ketiadaan gejala ciri pada permulaan penyakit. Semuanya bermula dengan kelesuan umum. Analisis pertama yang memberi isyarat ialah analisis umum darah.

Jenis-jenis leukemia

Perubatan membahagikan leukemia kepada dua kumpulan - akut dan kronik. Bentuk-bentuk ini tidak bergantung antara satu sama lain dalam apa cara sekalipun. Leukemia akut tidak boleh, dalam rupa penyakit lain, menerima kursus kronik. Dan begitu juga sebaliknya, leukemia kronik tidak mempunyai bentuk yang tajam. Leukemia disebabkan oleh disfungsi hematopoiesis sumsum tulang.

Mengikut bilangan leukosit dalam darah, terdapat klasifikasi berikut:

• leukopenia (kiraan sel darah putih yang rendah);
• leukemia jenis aleukemik, apabila bilangan leukosit berada dalam julat normal;
• subleukemik - bilangan leukosit sedikit melebihi norma;
• leukemia, apabila darah menjadi keputihan disebabkan oleh lebihan norma yang besar.

Jenis leukemia akut:

• leukemia myeloid;
• leukemia limfoblastik;
• leukemia monoblastik;
• eritromieloblastik
• leukemia bifenotip akut (kepunyaan bilangan hibrid) dan lain-lain.

Kronik:

• leukemia megakaryocytic;
• leukemia prolimfositik;
• leukemia eosinofilik;
• leukemia neutrofilik;
• leukemia monositik dan lain-lain.

Setiap daripada mereka mempunyai sebab dan gejala sendiri.

Sindrom dan gejala

Dengan semua jenis leukemia akut, 4 sindrom diperhatikan, yang boleh digabungkan antara satu sama lain atau muncul secara berasingan, bergantung pada jenis sel yang telah mengalami mutasi:

1. Anemik. Pada kurang pengeluaran eritrosit berlaku kebuluran oksigen tisu dan organ. Gejalanya adalah lemah, pucat, pening, takikardia, deria bau (persepsi patologi bau), keguguran rambut dan tanda-tanda anemia yang lain.
2. Berdarah. Sindrom ini dikaitkan dengan kekurangan platelet. Muncul pada peringkat awal gusi berdarah, kulit kecil dan pendarahan mukus, lebam. Apabila penyakit itu berlanjutan, pendarahan besar mungkin berlaku.
3. Komplikasi berjangkit dengan tanda-tanda mabuk. Ciri leukemia yang dikaitkan dengan kekurangan leukosit, khususnya neutrofil, yang bertanggungjawab untuk memerangi jangkitan kuman(untuk leukemia limfositik). Pesakit mengalami sakit kepala yang berterusan, kelemahan, loya, cepat kehilangan berat badan. Dia menjadi tidak berdaya melawan penyakit virus dan berjangkit - influenza, tonsilitis, radang paru-paru, pyelonephritis dan lain-lain.
4. Metastasis. Dengan aliran darah, sel-sel malignan dibawa ke organ dan tisu. Mereka mula-mula menjejaskan hati, limpa dan nodus limfa.

Sindrom hemoragik ditunjukkan oleh gusi berdarah

Semua jenis leukemia pada peringkat awal dicirikan oleh gejala yang sama:

• kelemahan umum dan kesakitan;
• limpa yang diperbesarkan;
• nodus limfa inguinal, axillary dan serviks yang diperbesarkan.

Dengan perkembangan leukemia dan bergantung pada jenisnya, gejala mula berubah, ia menjadi lebih sukar, dan manifestasi lebih menyakitkan. Kemudian muncul:

• haba;
• peluh malam yang teruk;
• keletihan segera;
• anemia;
• penurunan berat badan yang sangat cepat;
• pening;
• pembesaran hati.

Pada peringkat terminal, penyakit berjangkit teruk yang kerap dan trombosis bermula.

Leukemia megakaryocytic - gejala, rawatan, prognosis

Megakariosit ialah sel yang kemudiannya membentuk platelet. Leukemia megakaryocytic jarang berlaku. Ia juga dipanggil thrombocythemia hemorrhagic. Ia dicirikan oleh pertumbuhan tidak terkawal megakaryocytes, dan kemudian platelet. Ia ditetapkan pada kanak-kanak di bawah umur 3 tahun, kanak-kanak dengan sindrom Down dan pada orang dewasa yang berumur lebih dari 45 tahun.

Leukemia megakaryocytic mempunyai ciri - perkembangan tanpa gejala yang panjang. Dari perubahan pertama dalam analisis hingga kemunculan tanda-tanda penyakit, ia boleh mengambil masa berbulan-bulan, dan pada orang dewasa bahkan bertahun-tahun. Leukemia megakaryocytic boleh menyebabkan kedua-dua pendarahan dan trombosis. Pendarahan dalam jenis leukemia ini terutamanya berlaku di paru-paru, perut, usus, dan buah pinggang. Hematoma terbentuk pada kulit. Trombosis boleh berlaku di dalam saluran jantung, saluran besar bahagian bawah badan dan saluran periferal, embolisme pulmonari adalah mungkin. Dalam 50% pesakit, limpa diperbesar, dalam 20% - hati. Terdapat aduan sakit di bahagian atas abdomen di bawah tulang rusuk, usus, sakit kepala, kuat dan keletihan, pruritus, perubahan mendadak mood, suhu tinggi badan. Boleh disertai dengan tanda-tanda anemia.

Petunjuk dalam analisis:

• sejumlah besar platelet ditemui dalam ujian darah am;
• dalam analisis sumsum tulang - peningkatan selular dan megakaryocytosis.

Pada masa yang sama, prekursor platelet sangat besar dan berkembang secara tidak seimbang. Masa prothrombin, masa pendarahan dan seumur hidup platelet adalah normal. Leukemia megakaryocytic dibezakan oleh penunjuk berikut:

• jika dalam dua ujian yang dijalankan satu demi satu dengan selang 30 hari, lebih daripada 600,000 platelet ditemui dalam 1 µl;
• peningkatan selular dalam sumsum tulang dengan megakaryocytes gergasi;
• kehadiran koloni sel patologi di dalamnya;
• limpa yang diperbesarkan;
• dengan perkembangan - fibrosis sumsum tulang.

Rawatan

Sekiranya penyakit itu berkembang dengan baik, maka rawatan khusus tidak dijalankan. Terapi bermula apabila trombosis dan erythromelalgia berkembang - kekejangan sawan arteri di bahagian kaki, disertai dengan sakit terbakar yang teruk. Dalam kes ini, tetapkan ubat yang menghalang pengagregatan platelet, sitostatik dan ubat yang menipiskan darah (heparin).

Ramalan

Purata jangka hayat dengan leukemia megakaryocytic pada orang dewasa ialah 12 hingga 15 tahun. peringkat terminal- krisis letupan. Membangun dengan cepat dalam masa 4 - 6 bulan. Kadar survival pesakit kanak-kanak adalah kira-kira 50%. Prognosis terbaik pada kanak-kanak dengan sindrom Down, penyakit mereka lebih baik dirawat. Orang dewasa mempunyai kadar kelangsungan hidup yang lebih rendah daripada kanak-kanak.

Leukemia akut monoblastik - gejala, prognosis

Leukemia monoblastik disetempat di sumsum tulang dan timbul daripada sel stem mutagenik. Terdapat perubahan dalam sistem limfa dan limpa. Kanak-kanak dan orang dewasa boleh jatuh sakit. Pada orang dewasa, leukemia monoblastik adalah lebih biasa. Gejala Utama ciri semua jenis leukemia - keletihan, kelemahan, pendarahan dan kecenderungan untuk penyakit berjangkit. Gejala yang ketara ialah:

• mabuk dengan produk pereputan sel tumor darah;
• haba;
• perubahan nekrotik dalam gusi dan nasofaring;
• penyusupan gusi dan beberapa organ dalaman.

Leukemia monoblastik dicirikan oleh sejumlah besar sel letupan dalam sumsum tulang - sehingga 80%, terdapat sedikit daripadanya dalam darah periferi. Dalam satu pertiga, leukosit ditetapkan dalam jumlah yang besar - bentuk hyperleukocytic penyakit. Proses patologi boleh menjejaskan pusat sistem saraf. Sebilangan besar lisozim dalam serum darah penuh dengan perkembangan kegagalan buah pinggang.

Satu-satunya rawatan untuk jenis leukemia ini ialah kemoterapi. Peringkat pegun- sehingga 8 bulan, kursus am- sehingga 2 tahun. Prognosis adalah buruk, kelangsungan hidup adalah rendah. Pengampunan adalah mungkin, tetapi dalam kes kambuh, satu-satunya rawatan adalah pemindahan sumsum tulang.

Leukemia prolimfositik

Leukemia prolimfositik adalah sejenis leukemia limfoid yang jarang ditemui dan dibahagikan kepada 2 kumpulan. Yang pertama termasuk varian sel B, ia berlaku pada kebanyakan pesakit dan meneruskan lebih banyak lagi bentuk ringan. Leukemia prolimfositik dengan varian sel T diperhatikan pada kira-kira satu perempat pesakit dan berbeza kursus teruk dan prognosis yang buruk. Purata jangka hayat adalah kira-kira 8 bulan. Insiden di kalangan wanita adalah 4 kali lebih tinggi daripada di kalangan lelaki. Leukemia prolimfositik biasanya tahan terhadap kemoterapi. Terdapat sejumlah besar leukosit dan peningkatan patologi limpa. Leukemia prolimfositik sering berlaku pada orang yang berumur lebih dari 65 tahun.

mielosis subleukemik

Leukemia jenis ini dianggap sebagai salah satu yang paling jinak, mempunyai kursus kronik yang panjang. Sekiranya penyakit itu didiagnosis pada usia muda, maka ia meneruskan gejala yang lebih teruk. Dari saat diagnosis hingga krisis letupan, yang berakhir dengan myelosis subleukemik, ia boleh mengambil masa dari 5 hingga 20 tahun. Tiga kuman perubahan hematopoiesis - erythroid, megakaryocytic dan granulocytic. Mana antara mereka yang lebih terdedah kepada perubahan malignan bergantung kepada prognosis dan rawatan. Leukosit dalam darah meningkat sedikit.

Faktor-faktor risiko

Dorongan untuk transformasi malignan sel darah boleh:

1. Sinaran mengion. Berisiko ialah pekerja kesihatan di jabatan radiologi dan radioterapi, pekerja loji tenaga nuklear dan orang yang tinggal di kawasan berhampiran mereka.
2. Bahan kimia adalah karsinogen. Mereka menimbulkan bahaya kepada pekerja yang terlibat dalam pengeluaran dan penggunaan varnis dan cat yang mengandungi toluena. Kumpulan ini juga termasuk pekerja perusahaan metalurgi kerana kehadiran arsenik dalam kitaran. Untuk pekerja industri kimia sebatian benzena adalah ancaman. Leukemia juga boleh dicetuskan oleh ubat-ubatan tertentu.
3. Virus manusia T-limfotropik. Kumpulan risiko utama ialah penduduk di selatan Jepun (taburan terbesarnya di sana), Khatulistiwa dan Afrika Selatan dan Asia, serta pengguna dadah suntikan. Ia juga ditularkan secara seksual.
4. kecenderungan genetik kepada kanser, serta beberapa penyakit keturunan(contohnya, sindrom Down).
5. Punca domestik - ekologi bandar yang buruk (ekzos kereta dan pelepasan berbahaya dari perusahaan perindustrian), bahan tambahan makanan berbahaya.
6. Merokok. asap produk tembakau mengandungi benzena.
7. Sesi kemoterapi boleh membawa kepada perkembangan leukemia myeloid atau limfoblastik pada masa hadapan.

Ia sama sekali tidak perlu, bersama-sama dan secara berasingan, mereka akan mencetuskan perkembangan penyakit yang dahsyat. Tetapi adalah mustahil untuk tidak berkira dengan mereka, tetapi lebih baik untuk meminimumkan risiko sebanyak mungkin. biasa pemeriksaan perubatan dan kiraan darah lengkap rutin boleh mengesan penyakit pada peringkat awal dan memberikan hasil yang lebih baik. Jaga diri anda dan sihat!