Scleroderma: punca, jenis, gambar, gejala dan rawatan. Cadangan untuk rawatan skleroderma sistemik dan fokus pada kanak-kanak dengan foto

Penyakit meresap tisu penghubung menduduki kedudukan utama di kalangan patologi kanak-kanak. Salah satu proses yang paling biasa ialah skleroderma. Ia ditemui dalam 40 kes bagi setiap 100,000 penduduk. Lebih-lebih lagi, penyakit ini didaftarkan kira-kira 3 kali lebih kerap pada kanak-kanak perempuan berbanding lelaki. Walaupun scleroderma sering diperhatikan pada kanak-kanak, malah bayi baru lahir, ia juga meluas di kalangan orang dewasa.

Penyebutan pertama patologi ini terdapat dalam rekod doktor Yunani kuno. Scleroderma dikaitkan dengan kerosakan pada tisu penghubung, yang mengalami degenerasi fibrotik, dan salurannya berubah seperti dalam melenyapkan endarteritis. Terdapat beberapa jenis utama proses patologi ini:

• Sistemik atau umum;
• Fokus atau terpencil.

Borang terakhir mempunyai 2 subjenis:

• plak;
• Linear;
• Penyakit bintik putih;
• Atrofoderma idiopatik Pasini-Pierini.

Skleroderma plak juga mempunyai subkelasnya sendiri:

• Induratif-atropik;
• Cetek atau "lilac";
• seperti keloid;
• bersimpul;
• Bullous;
• Digeneralisasikan.

Jenis linear dibahagikan kepada:

• Berbentuk pedang;
• berbentuk reben;
• Zosteriform.

Kanak-kanak kebanyakannya menderita daripada bentuk skleroderma yang terhad. Oleh kerana proses patologi dalam badan kanak-kanak cenderung berkembang, jenis ini juga boleh berkembang menjadi jenis sistemik. Lesi terpencil adalah kawasan keradangan kronik dengan kerosakan berserabut-atropik pada kulit dan membran mukus. Statistik menunjukkan bahawa tahun lepas membawa kepada peningkatan penyakit pada kanak-kanak.

Punca

Apakah faktor pencetus dalam perkembangan skleroderma pada masa ini tidak diketahui. Terdapat dua hipotesis mengenai faktor yang memprovokasi berlakunya proses ini - imun dan vaskular. Menurut yang pertama, kolagen mula diserang oleh antibodinya sendiri. Autoimunisasi berlaku. Yang kedua mendakwa bahawa patologi diprovokasi oleh sel endothelial yang cacat.

Terdapat pendapat lain - scleroderma pada kanak-kanak berkembang di bawah pengaruh kedua-dua faktor. Sifat genetik proses tidak boleh diketepikan. Dalam hal ini, beberapa sumber mengklasifikasikan skleroderma sebagai penyakit multifaktorial. Ini bermakna kehamilan perlu dirancang. Pusat perundingan genetik menyediakan perkhidmatan untuk mengenal pasti kemungkinan patologi keturunan. Seorang wanita hamil harus tahu bagaimana untuk membantu anaknya pada masa hadapan.

Hipotesis lapuk mengenai sifat berjangkit penyakit itu tidak relevan hari ini. Koch's bacillus, spirochete pucat, dan pyococci didapati tidak bersalah dalam menyebabkan penyakit ini. Dan walaupun teori virus itu dianggap serius, patogen itu tidak pernah dikenal pasti.

Patogenesis

Proses perubahan tisu penghubung dalam skleroderma adalah sangat kompleks. Ia terdiri daripada pengaruh faktor-faktor berikut:

• Kerosakan pada saluran darah, melibatkan arteri berkaliber kecil yang terletak di kulit dan buah pinggang, paru-paru, jantung dan saluran gastrousus. Mereka merosot kerana hiperplasia, fibrosis dan sklerosis. Ini membawa kepada penebalan intima kapal, penyempitannya, dan, akibatnya, gangguan aliran darah dengan berlakunya sindrom Raynaud - salah satu tanda pertama penyakit ini. Kemajuan proses menyebabkan pertumbuhan kapal yang rosak dan iskemia kronik, masing-masing;
• Endothelial - perubahan ini boleh dilihat dalam serum darah dengan penampilan granzyme A, enzim yang merosakkan membran bawah tanah saluran darah;
• Spastik, dikaitkan dengan vasospasme akibat pengaruh bahan vasoaktif;
• Saraf, di mana gentian deria terjejas. Dalam kes ini, terdapat kekurangan neuropeptida, yang juga membawa kepada penguncupan refleks. Ujian darah boleh menunjukkan peningkatan faktor VIII pembekuan;
• Kekebalan - salah satu provokator utama scleroderma, menurut saintis. Sebilangan besar pesakit mempunyai autoantibodi, serta limfosit CD4 dan tahap IL-2 yang tinggi;
• Metabolik dengan disfungsi fibroblas. Dalam scleroderma, mereka menghasilkan sejumlah besar kolagen, yang membawa kepada penebalan kulit dan melekat pada tisu sekeliling.

Gambar simptomatik

Tanda-tanda penyakit bergantung pada bentuk proses patologi. Tanda-tanda skleroderma fokus berbeza daripada skleroderma sistemik. Oleh itu, jenis plak dicirikan oleh penampilan plak erythematous berwarna merah jambu kekuningan pada kulit. Lama kelamaan, permukaannya menjadi keras dan berlilin, dan warnanya menyerupai gading. Dan kadang-kadang terdapat rim ungu di sekeliling pinggir. Plak sedemikian dilokalkan terutamanya pada perut, bahagian atas dan bawah.

Dengan bentuk linear skleroderma fokus pada kanak-kanak, perubahan yang sama muncul seperti bentuk sebelumnya. Walau bagaimanapun, dari masa ke masa mereka menjadi serupa dengan jalur lebar. Dan ia menjadi serupa dengan konfigurasi linear jenis "serangan pedang". Spesies ini mempunyai kecenderungan untuk merebak ke dalam tisu asas. Akibatnya, lebih banyak ubah bentuk muncul.

Skleroderma terpencil sering disertai oleh sindrom Raynaud. Lesi kulit digabungkan dengan arteritis. Bentuk sistemik penyakit ini jarang berlaku pada kanak-kanak. Tanda-tandanya:

• Parasthesia pada anggota badan dan muka;
• Mengurangkan sensitiviti, walaupun ke tahap kebas;
• Demam;
• Kekakuan jari, tangan dan sendi;
• Mengurangkan berat badan.

Dari masa ke masa, lesi meresap semua integumen kulit berlaku, telangiectasias dan kalsifikasi muncul. Selalunya sasaran pertama adalah muka dan lengan, leher, kawasan perut dan dada, dan kaki. Skleroderma umum berbeza daripada skleroderma fokus dengan melibatkan organ dalaman dalam patologi. Ini bermakna esofagitis akan berkembang dalam esofagus yang terjejas, dan keadaan jantung akan menjadi rumit oleh perikarditis atau miokarditis.

Diagnostik

Mengenal pasti skleroderma tepat pada masanya ialah satu syarat penting Untuk rawatan yang berkesan. Bentuk sistemik boleh berlaku secara laten, iaitu tersembunyi, yang bermaksud bahawa penyakit itu bukan sahaja berbahaya, tetapi juga berbahaya. Oleh kerana kanak-kanak pada peringkat awal kehidupan boleh menjadi pembawa patologi ini, disyorkan untuk menjalankan diagnosis kira-kira sekali setiap 3 tahun.

Kajian makmal untuk scleroderma menunjukkan penampilan:

• Faktor reumatoid;
• Tahap tinggi sel darah putih dan protein C-reaktif;
• Antibodi antinuklear, serta antigen scleroderma-70;
• Peningkatan titer hidroksiprolin dalam darah dan air kencing, yang menunjukkan kolagenosis.

Sebagai tambahan kepada analisis biokimia, pesakit ditetapkan imunogram dan biopsi kulit. Kaedah mengambil bahagian tisu secara khusus untuk pemeriksaan ini adalah standard emas dalam mendiagnosis skleroderma. Sampel yang terhasil adalah tertakluk kepada analisis histologi. Ini memberikan hasil 100% tepat.

Gambar klinikal juga memainkan peranan penting dalam membuat diagnosis. Statistik menunjukkan bahawa kebanyakan pesakit proses patologi bermula dengan sindrom kulit. Pesakit dengan bentuk sistemik mengalami gangguan viseral dalam organ berikut:

• Jantung, dinamakan sempena penyakit scleroderma, boleh menggabungkan kecacatan pengaliran atrioventrikular dan intraventrikular, takikardia sinus, aritmia, peralihan selang S - T;
• Paru-paru memperoleh corak bronkopulmonari yang dipertingkatkan, bentuk pneumosklerosis yang meresap atau fokus, dan pleura interlobar menebal. Sista boleh dikesan, yang memberikan tisu paru-paru penampilan "selular";
• Saluran gastrousus adalah tumpuan keradangan dengan perkembangan gastritis atau kolitis, atony esofagus dan perut, esofagitis;
• Buah pinggang mengurangkan kecekapannya, dan proteinuria mungkin berlaku.

Rawatan

Barisan terapi utama adalah penggunaan ubat tempatan yang meningkatkan peredaran mikro:

• Dimexide;
• Salap Heparin.

Atau gabungan cara ini. Sindrom Raynaud adalah petunjuk untuk penggunaan agen antiplatelet:

• Aspirin;
• Lonceng;
• Mengandungi asid nikotinik;
• Nifedipine.

Dengan perkembangan penyakit ini, terdapat cadangan untuk mengambil glukokortikoid seperti D-penicillamine dan methotrexate. Krim "Egallohit" menerima ulasan positif - antioksidan yang mempunyai sifat pemulihan, menggalakkan pertumbuhan semula dan mencegah penampilan parut pada kulit, serta menormalkan proses metabolik. Sebagai tambahan kepada rawatan dadah, penggunaan fisioterapeutik sangat berkesan:

• Arus diadinamik Bernard;
• Ultrasound;
• Diathermy tidak langsung dan tempatan;
• Elektroforesis dan fonoforesis dengan lidase, ichthyol, kalium iodida;
• Penggunaan parafin;
• Lumpur penyembuhan;
• Mandi radon, sulfida, konifer dan hidrogen sulfida;
• Ozon;

Pesakit juga disyorkan urutan dan latihan terapeutik. Peringkat awal penyakit bertindak balas dengan baik terhadap rawatan menggunakan hemopunktur. Kaedah ini berdasarkan suntikan darah ke titik tertentu. Sebelum ini, ia mengalami pengubahsuaian dan menjadi imunomodulator. Akibatnya, kesan autoimun berkurangan. Adalah lebih baik untuk tidak menggunakan ubat herba sebagai satu-satunya kaedah rawatan. Ia hanya perlu digabungkan dengan ubat.

Langkah-langkah pencegahan dan prognosis

Tiada kaedah khusus untuk mencegah skleroderma. Walau bagaimanapun, terdapat langkah-langkah yang disyorkan untuk mencegah penyakit ini. Ini termasuk:

• Perlindungan kulit daripada radang dingin, melecur, dan kecederaan lain;
• Mengurangkan faktor tekanan;
• Kaunseling genetik semasa cuba hamil;
• Hubungi doktor dengan segera jika gejala yang mencurigakan muncul.

Menurut statistik, kadar survival 5 tahun pesakit dengan skleroderma adalah kira-kira 70%. Prognosis yang tidak baik diperhatikan dalam kes:

• Borang umum;
• Umur pesakit melebihi 45 tahun;
• Penyakit pada lelaki;
• Komplikasi dalam bentuk fibrosis pulmonari, hipertensi, aritmia, kerosakan buah pinggang selepas 3 tahun dari permulaan proses;
• Anemia, ESR tinggi, proteinuria pada permulaan patologi.

Semua pesakit dengan scleroderma perlu dipantau di dispensari dan diperiksa oleh doktor selepas 3-6 bulan. Diagnostik makmal seperti am dan analisis biokimia darah dan air kencing. Mereka juga mengkaji fungsi pernafasan luaran dan ekokardiografi untuk mengecualikan bentuk sistemik proses. Pesakit yang mengambil ejen seperti warfarin perlu mengekalkan indeks prothrombin mereka di bawah kawalan.

Kebanyakan kanak-kanak yang sakit mempunyai prognosis yang menggalakkan untuk hasil proses tersebut. Biasanya, pada kanak-kanak perempuan, perjalanan scleroderma menjadi tenang sehingga permulaan menarche, iaitu, sehingga remaja. Diagnosis awal dan rawatan komprehensif yang sesuai membolehkan seseorang mencapai hasil yang baik - penstabilan atau regresi proses. Maksudnya kehidupan masa hadapan kanak-kanak adalah seperti buku terbuka, dan diagnosis seperti scleroderma tidak akan mengurangkan kualitinya.

Video

Scleroderma pada kanak-kanak- penyakit kedua paling biasa di kalangan penyakit tisu penghubung yang meresap pada kanak-kanak; ia berdasarkan kerosakan pada tisu penghubung dengan dominasi fibrosis dan patologi vaskular jenis endarteritis yang melenyapkan yang pelik.

Penyakit ini pada zaman kanak-kanak lebih kerap direkodkan pada kanak-kanak perempuan berbanding lelaki.

Jenis skleroderma

• sistemik
• tumpuan

plak

Linear

Apa yang menimbulkan / Punca Scleroderma pada kanak-kanak:

Punca penyakit sebelum ini hari ini masih menjadi misteri kepada penyelidik. Terdapat dua mekanisme dalam perkembangan penyakit: imun dan vaskular. Dalam sistem imun, antibodi kepada kolagen terbentuk hasil daripada proses autoimun kitaran, yang juga berlaku dalam penyakit tisu penghubung meresap lain pada kanak-kanak dan orang dewasa. Jika kita bercakap tentang mekanisme vaskular, sel endothelial yang diubah memainkan peranan di sini. Penyelidik juga mengatakan bahawa dua mekanisme boleh berkembang sekaligus.

Patogenesis (apa yang berlaku?) semasa Scleroderma pada kanak-kanak:

Dengan bentuk sistemik skleroderma pada kanak-kanak, kolagen dan protein lain bahan antara sel terbentuk secara berlebihan dan disimpan di dalam kulit dan organ lain.

Kerosakan vaskular

Fibrosis dalam bentuk sistemik penyakit ini berkembang selepas kerosakan pada arteri kecil, kapilari kulit, buah pinggang, saluran gastrousus, paru-paru dan jantung kanak-kanak. Aliran darah terganggu, dan sindrom Raynaud berlaku, yang dianggap dalam kebanyakan kes sebagai tanda pertama penyakit ini. Selepas kerosakan pada endothelium dan membran bawah tanah, intima menebal, lumen kapal menyempit dan menjadi terlalu besar.

Gejala yang diterangkan di atas berkembang, kerana bilangan kapal kecil menjadi semakin kurang. Akibatnya, iskemia kronik kulit dan organ dalaman berlaku. Kapilaroskopi lipatan kuku mendedahkan penurunan bilangan kapilari, serta pengembangan dan kekusutan kapilari yang tinggal. Kapilari yang tidak terjejas tumbuh, dan telangiectasia muncul.

Kerosakan endothelial

Dalam skleroderma sistemik, kerosakan endothelial boleh disebabkan oleh pelbagai faktor. Dalam sesetengah kes, serum mengandungi granzyme A, enzim yang membawa kepada kerosakan pada membran bawah tanah saluran darah. Dalam kes lain, serum merosakkan endothelium.

Kekejangan vaskular

Berikutan ini, pemulihan aliran darah boleh mencetuskan mekanisme yang membawa kepada fibrosis dan oklusi vaskular. Bahan vasoaktif memainkan peranan penting dalam perkembangan kekejangan vaskular.

Kerosakan pada saraf deria

Faktor ini juga membawa kepada vasospasme, kerana ia menyebabkan kekurangan neuropeptida vasodilating. Dalam banyak kes, kerosakan endothelial disertai dengan peningkatan tahap faktor pembekuan VIII dan faktor von Willebrand dalam serum.

Gangguan imun dalam skleroderma sistemik

Imuniti selular terjejas memainkan peranan dalam perkembangan fibrosis dalam skleroderma sistemik pada kanak-kanak. Peranan utama adalah milik T-helpers. Indeks immunoregulatory dalam darah kanak-kanak yang sakit, yang ditentukan oleh nisbah limfosit CD4 dan CD8, adalah lebih tinggi daripada biasa.

Molekul lekatan memainkan peranan dalam patogenesis, mengantara interaksi limfosit T dengan endothelium. Tahap IR-1 dan TNFa meningkat dalam serum darah, yang mungkin menunjukkan pengaktifan monosit. Bersama-sama dengan banyak fungsi lain, sitokin ini mempunyai keupayaan untuk mengaktifkan fibroblas. Fibrosis kulit juga boleh berlaku dengan penyertaan sel mast. Kandungan mereka yang meningkat didapati dalam dermis, walaupun di luar lesi. Salah satu sebab degranulasi sel mast mungkin adalah interaksi mereka dengan limfosit T yang diaktifkan.

Dengan skleroderma sistemik pada kanak-kanak, terdapat gangguan bukan sahaja pada selular, tetapi juga imuniti humoral. Sebilangan besar pesakit mempunyai antibodi antinuklear dalam serum darah mereka.

Disfungsi fibroblast

Dalam budaya fibroblas yang diasingkan dari kawasan yang terjejas pada kulit pesakit dengan skleroderma sistemik, sintesis kolagen yang berlebihan berterusan. Pada pesakit dengan skleroderma sistemik, kolagen jenis VII terletak di seluruh ketebalan dermis, yang bukan norma. Adalah dipercayai bahawa ini adalah sebab penebalan kulit dan lekatannya pada tisu yang terletak pada tahap yang lebih dalam.

Fibroblas, yang terletak di kawasan yang terjejas dan tidak terjejas pada kulit kanak-kanak, membawa reseptor faktor pertumbuhan yang berasal dari platelet, yang juga bukan norma. Lebih daripada 90% pesakit dengan skleroderma sistemik mempunyai keabnormalan kromosom:

• kromosom cincin
• serpihan asentrik
• pecah kromatid

Anatomi patologi skleroderma sistemik

kulit

Pada permulaan penyakit, kulit mempunyai peningkatan kandungan monosit, T-limfosit, sel mast dan plasma. Selanjutnya, epidermis menjadi lebih nipis, selari dengannya dalam dermis terdapat berkas homogen kolagen yang menebal. Mereka tumbuh menjadi tisu subkutaneus, yang menyebabkan lekatan pada tisu asas. Atrofi pelengkap kulit, hirisan interpapillary epidermis hilang.

Dalam saluran gastrousus, fibrosis tidak begitu ketara seperti pada kulit. Membran mukus bahagian tengah dan pertiga bawah esofagus menjadi sangat nipis, dan jumlah kolagen dalam lapisan mukus lebih tinggi daripada biasa. Lapisan otot esofagus dan bahagian lain saluran gastrousus terjejas. Oleh kerana penipisan membran mukus, ulser berlaku. Pada peringkat akhir skleroderma, dilatasi kawasan yang terjejas pada saluran gastrousus berlaku.

Paru-paru

Fibrosis interstisial dan peribronkial meresap muncul, percambahan epitelium bronkial meningkat, dan dinding alviola menebal. Pecahnya dinding alveoli boleh menyebabkan kemunculan sista kecil dan emfisema bulosa.

Sistem muskuloskeletal

Bengkak membran sinovial dikesan jika terdapat arthritis, dan ia juga menyusup dengan limfosit dan sel plasma. Fibrin dimendapkan dalam ketebalan membran sinovial, pada permukaannya, pada sarung tendon. Pada peringkat akhir penyakit ini mungkin terdapat fibrosis sinovium.

Miopati

Dengan bentuk sistemik skleroderma, penyusupan limfositik interstisial dan perivaskular, degenerasi gentian otot dan fibrosis interstisial ditunjukkan. Mungkin juga terdapat penebalan dinding arteriol dan pengurangan bilangan kapilari.

Hati

Dalam miokardium, degenerasi kardiomiosit dan fibrosis interstisial direkodkan, yang paling ketara di sekeliling kapal. Fibrosis sistem pengaliran jantung menyebabkan blok AV dan aritmia.

buah pinggang

Dengan skleroderma sistemik, lebih daripada 50% kanak-kanak yang sakit hampir terjejas. Histologi menunjukkan hiperplasia intim arteri interlobular, nekrosis fibrinoid glomeruli dan arteriol aferen, dan penebalan membran bawah tanah glomerular. Mungkin juga terdapat glomerulosklerosis dan infark kecil dalam korteks buah pinggang. Jika kanak-kanak dengan skleroderma mempunyai sindrom Raynaud, maka aliran darah buah pinggang berkurangan.

organ lain

Dalam penyakit ini, hati terjejas dalam kes yang jarang berlaku. Tetapi sirosis bilier primer mungkin berkembang. Fibrosis kelenjar tiroid boleh berlaku kedua-duanya terhadap latar belakang tiroiditis limfositik kronik dan dalam ketiadaannya.

Gejala Scleroderma pada kanak-kanak:

Skleroderma fokus

Untuk bentuk plak, plak erythematous berwarna merah jambu kekuningan muncul pada permulaan penyakit, yang kemudiannya menjadi lesi fokus - keras, berlilin atau berwarna gading, dan mungkin mempunyai rim ungu. Selalunya, lesi sedemikian terletak pada lengan, kaki, dan badan.

Untuk skleroderma linear pada permulaan penyakit, sifat perubahan yang sama (diterangkan di atas) pada kulit adalah tipikal. Tetapi tidak lama lagi konfigurasi linear muncul. ia kelihatan seperti jalur lebar, selalunya terletak di sepanjang berkas neurovaskular mana-mana anggota badan. Scleroderma boleh muncul di dahi dan kulit kepala dalam apa yang dipanggil "serangan pedang." Dengan skleroderma linear pada kanak-kanak, bukan sahaja kulit terjejas, tetapi juga tisu yang berada di bawahnya, yang menyebabkan ubah bentuk besar. Jika muka dan kepala terjejas, mungkin terdapat uveitis dan sawan epilepsi Kanak-kanak itu mempunyai.

Sebagai tambahan kepada lesi kulit, mungkin juga terdapat arthritis dengan kekakuan pagi dan batasan pergerakan, tetapi dengan mereka perubahan keradangan tidak ketara. Dalam bentuk fokus skleroderma, sindrom Raynaud mungkin berlaku.

Skleroderma sistemik

Bentuk penyakit ini berlaku dalam kes yang sangat jarang berlaku pada zaman kanak-kanak. Sindrom Raynaud selalu muncul dahulu dengan tempoh 2 bulan hingga 3-4 tahun. Manifestasi lain termasuk:

• parasthesia anggota badan, badan, muka
• rasa kebas
• "demam tidak munasabah", mulanya demam rendah
• penguncupan jari
• kekakuan di tangan
• ketidakselesaan sendi
• pengurangan berat

Dari masa ke masa, kerosakan meresap pada semua integumen kulit berkembang, di mana telangiectasias dan kalsifikasi subkutan mungkin muncul. Dalam kebanyakan kes, kulit muka dan lengan terjejas terlebih dahulu, dan kemudian ia menjejaskan leher, perut, dada dan kaki. Organ dalaman hampir selalu terjejas. Esophagitis berkembang di esofagus. Perubahan dalam jantung ditunjukkan oleh perikarditis atau miokarditis.

Diagnosis Scleroderma pada kanak-kanak:

Jika kanak-kanak mengalami perubahan kulit yang tipikal untuk skleroderma, diagnosis tidak sukar. Penyakit ini harus dibezakan daripada sindrom berikut: Sindrom Buschke, sindrom China, serta fasciitis eosinofilik. Diagnosis dibantu oleh perkembangan serentak edema induktif leher, muka, dan bahu dengan perkembangan terbalik tanpa atrofi kulit.

Rawatan Scleroderma pada kanak-kanak:

Terapi utama terdiri daripada aplikasi tempatan agen untuk meningkatkan peredaran mikro. Doktor mungkin menetapkan dimexide, salap heparin atau demixide + heparin kepada kanak-kanak itu. Sekiranya sindrom Raynaud hadir, doktor boleh menetapkan agen antiplatelet kepada pesakit - aspirin dalam dos 10-15 mg/kg berat badan setiap hari, lonceng, ubat yang mengandungi asid nikotinik, nifedipine.

Sekiranya perubahan kulit dengan skleroderma pada kanak-kanak berkembang, doktor menetapkan glukokortikoid dalam dos sederhana - pada kadar 0.5 mg setiap 1 kg berat badan setiap hari. D-penicillamine boleh ditetapkan, dalam dos yang sama seperti JCA. Rawatan skleroderma sistemik tidak lengkap tanpa penggunaan kortikosteroid pada kadar 0.5-1 mg/kg berat badan sehari, D-penicillamine. Dalam beberapa tahun kebelakangan ini, methotrexate telah digunakan dengan kejayaan yang semakin meningkat.

Pencegahan Scleroderma pada kanak-kanak:

Pencegahan skleroderma pada kanak-kanak adalah untuk melindungi kulit daripada radang dingin, mengelakkan kecederaan pada kulit dan membran mukus, dan melecur. Kanak-kanak itu sepatutnya gementar mungkin. Apabila mendiagnosis skleroderma pada kanak-kanak, dia mesti sentiasa berada di bawah pengawasan perubatan.

Terima kasih

Oh, kanak-kanak ini! Betapa banyak yang mereka perlu alami walaupun sebelum mereka memasuki alam dewasa. Malah penyakit yang dahsyat seperti skleroderma dan itu tidak dilalui oleh mereka. Ibu bapa yang dihormati, penyakit yang dipanggil scleroderma ini benar-benar berbahaya... laman web) akan cuba memberitahu anda sebanyak mungkin maklumat mengenai kursus, manifestasi, dan kaedah merawat scleroderma pada kanak-kanak. Anda sepatutnya tahu segala-galanya tentang semua penyakit yang mungkin dihidapi bayi anda, jadi kekal bersama kami.

Sebagai permulaan, kita perhatikan bahawa skleroderma adalah penyakit yang sangat jarang berlaku, dan selalunya ia memberi kesan kepada wakil jantina yang adil, yang umurnya berbeza antara tiga puluh dan lima puluh tahun. Malah, scleroderma telah diketahui sejak zaman purba. Walaupun begitu, penyakit ini masih belum dikaji dengan betul. Scleroderma mengejutkan saintis dengan manifestasi, sebab dan perjalanannya semakin banyak. Lebih-lebih lagi, hari ini tidak ramai pakar yang mengkaji penyakit ini. Tetapi mari kita kembali kepada perkara utama.

Jadi, skleroderma pada kanak-kanak.

Apakah skleroderma?

Berapa kerapkah penyakit ini berlaku pada kanak-kanak?

simptom

Diagnostik

Ibu bapa yang dihormati, kami mengingatkan anda sekali lagi bahawa perubahan keadaan umum Kanak-kanak itu perlu sentiasa dipantau. Juga, jangan lupa bahawa kanak-kanak hanya perlu menjalani gaya hidup sihat.

Ulasan

Saya telah sakit sejak saya berumur 2 tahun. Sekarang 37. Jika anda menyenaraikan apa yang anda cuba dan doktor yang anda pergi. Incl. Institut dinamakan sempena Sechenov di Moscow. Keputusan sifar. Saya mempunyai skleroderma linear. Saya menerimanya dan meneruskan hidup saya. Saya tidak pernah berjumpa dengan seorang doktor pun yang mengatakan sesuatu yang masuk akal. Dan berapa banyak lidase dan elektroforesis yang diajar kepada saya pada zaman kanak-kanak. Seram untuk dibayangkan

Anak perempuan saya mengalami bintik 1.5 pada usia 6 bulan dan didiagnosis dengan skleoderma sistemik dan sudah dirawat selama 1.5
Tolong beritahu saya klinik atau kaedah rawatan

4 bulan yang lalu anak perempuan saya jatuh sakit dengan skleroderma plak fokus, kami dilihat di jabatan reumatologi di Samara, kami melawat pakar dermatologi tetapi mereka dirawat dengan penisilin dan lidase, jabatan mengesyorkan Medacassol, mereka mula menyuntik Methodject untuk menghentikan proses, kami egallochite yang digunakan, solcoseryl dan carepoin mengikut baris gilir, tulis jika ada yang mempunyai sesuatu yang baru dalam rawatan, mungkin seseorang boleh mengesyorkan di Moscow ke mana hendak pergi dan kepada siapa...

Selamat tengahari anak saya menghidap linear scleroderma, kami telah menjalani rawatan sejak 2010, tiada hasil. Kami sudah berumur 9 tahun. Saya ingin mendengar nasihat dan menunggu jawapan, bantu

Saya berumur 13 tahun, saya telah menghidap focal scleroderma selama 8 tahun, tolong, beritahu saya jika tanah liat menyembuhkan sakit ini

Anak perempuan saya yang berusia 4.5 tahun didiagnosis dengan skleroderma fokus, yang meluas; di Kyrgyzstan mereka tidak merawat kanak-kanak, tetapi di Moscow berapakah kos rawatan?

Anak saya berumur 5 tahun, pada bulan Jun 2013, bintik-bintik sebesar kuku muncul di bahagian atas kakinya, satu di bahagian luar dan dalam untuk jumlah 4. Saya pergi ke klinik kulit. Mereka memutuskan bahawa ia bukan lichen. Doktor tidak dapat berkata apa-apa lagi. Sekarang bulan Ogos dan bintik-bintik telah meningkat kepada 2 syiling ruble. Mungkin ia scleroderma

Tolong beritahu saya di mana anda boleh menyembuhkan skleroderma di St. Petersburg? Adakah terdapat cawangan Klinik Sechenov Penyakit Kanak-kanak di St. Petersburg?

Anak perempuan saya kini berusia 14 tahun dan telah menghidap scleroderma selama 4 tahun. Kami tinggal di Kazakhstan.Sebelum ini, semasa USSR, pesakit sedemikian dari seluruh kesatuan telah dirawat di Moscow, tetapi kini Rusia seperti negara asing bagi kami dan rawatan dibayar atau berdasarkan kuota. Pihak berkuasa kami tidak mengeluarkan kuota dan kami sedang menerima rawatan di rumah, tetapi tiada peningkatan. Saya meminta bantuan anda, mungkin seseorang boleh membantu atau memberitahu saya apa yang perlu dilakukan dan ke mana hendak pergi. Kanak-kanak itu mempunyai seluruh hidupnya di hadapannya, dan nampaknya saya jika ia masih di peringkat awal, sekurang-kurangnya sesuatu yang lain boleh dilakukan. Kami sedang dirawat dengan Methodject, minum cuprenil, semua ini dalam dos pemuatan, kami memohon madecasol, tiada apa yang membantu. Bantu kami bagaimana kami boleh mendapatkan rawatan dari Kazakhstan di Moscow di Institut Sechenov dan berapa kosnya.

Saya telah menderita skleroderma sejak kecil, saya dirawat di Almaty di Institut Pediatrik, dan sekarang di Astana di pusat kebangsaan saya mengambil cuprenil

Saya tidak pernah mendengar tentang penyakit ini sebelum ini, tetapi kira-kira setahun yang lalu saya mula menyedari bahawa beberapa bintik mula muncul di kaki anak perempuan saya. Dia berumur 3 tahun ketika itu. Bintik-bintik muncul dan hilang. Selepas beberapa lama kami pergi ke klinik. Beberapa diagnosis telah dibuat, tetapi tiada yang disahkan. Mereka melakukan biopsi kulit dan kemudian mendiagnosis ini diagnosis yang dahsyat. Sebagai rawatan kami mengambil Cuprenil dan gabungan salap, berbeza setiap bulan. Beberapa bulan kemudian saya kembali ke hospital untuk pemeriksaan. Doktor meyakinkan kami - mereka berkata bahawa ia tidak terlalu teruk, ia adalah bentuk yang ringan, tetapi kami masih bimbang. Saya mendengar tentang institut itu. Sechenov, tetapi kami tidak boleh ke sana, kerana kami tinggal di Kazakhstan. Mungkin seseorang dapat menyembuhkan kanak-kanak di Kazakhstan, menulis di mana dan bagaimana, saya akan sangat berterima kasih.

Anak saya berumur 13 tahun, dia jatuh sakit dengan skleroderma pada usia 11. Selama 1.5 tahun kami dihalau dari satu hospital ke hospital yang lain, disuntik dengan pinisilin dan lidase, tetapi bintik-bintik itu semakin besar setiap hari, dan kemudian dengan beberapa keajaiban kami berakhir di Moscow di Institut Sechenov. Alhamdulillah bintik-bintik itu berhenti.

Anak saya berumur 17 tahun Diagnosis: Focal scleroderma Hiperpigmentasi seluruh badan. Tiada organ yang terlibat. Mereka menetapkan rawatan dengan ubat penicillamine D dan sekumpulan salap. Pada masa yang sama, pakar rheumatologi terkemuka berkata bahawa ini adalah kali pertama dia melihatnya. Ujian semuanya normal. Apa dan di mana. Jika mereka menunjukkan foto skleroderma dan lesi 2 atau 3. Kemudian anda boleh melakukan beberapa jenis kompres. Dan anak saya ada di seluruh badannya. Siapa lagi yang boleh saya hubungi?

Saya disahkan menghidap penyakit ini pada usia 12 tahun. Mereka memberi ubat yang sangat mahal dan jarang berlaku. Ibu saya tidak mampu untuk membayar rawatan kerana keadaan kewangannya yang sukar. Dan kami menolak rawatan lanjut. Doktor mengatakan bahawa tanpa rawatan kami mempunyai tidak lebih daripada 10 tahun lagi untuk hidup. Sekarang saya berumur 40 tahun. Saya mempunyai dua anak perempuan yang cantik. Saya tidak tahu bagaimana kehidupan seterusnya, tetapi saya penuh dengan keyakinan. Malah, penyakit itu sendiri (kecuali kecacatan kosmetik visual pada kulit) tidak membawa sebarang kesulitan. Kami akan hidup!

Selepas menerima suntikan selesema, anak saya jatuh sakit dengan skleroderma pada tahun 2002. Kami dirawat di Moscow, di Klinik Penyakit Kanak-kanak Sechenov. Saya bernasib baik, setelah tiba di Moscow dengan seorang anak yang sakit selepas dua minggu melawat pelbagai klinik, institusi, jawatankuasa, dan Kementerian Kesihatan mencadangkan alamat klinik Sechenov. Sepanjang tahun penyakit anak saya, saya telah mengkaji isu ini, saya boleh mengatakan dengan yakin bahawa ini adalah satu-satunya tempat di mana mereka boleh membantu anak-anak anda. Mereka membantu kami dan ratusan kanak-kanak yang saya lihat memasuki jabatan kami selama enam tahun. Dengan penyakit ini, dalam keadaan apa pun anda tidak boleh mengambil biopsi, mencederakan kawasan yang terjejas atau memberi suntikan di dalamnya, dan sudah tentu anda tidak perlu berjemur. Rawatan dengan penisilin dan lidase adalah masa lalu, terdapat banyak kesan sampingan, tidak ada peningkatan yang ketara (pada masa saya pada tahun 2005, seorang gadis telah dimasukkan ke jabatan selepas empat tahun rawatan dengan penisilin di TsNIKVI di Moscow, tiada peningkatan, wajahnya cacat, bibirnya tidak tertutup sebelah kanan(Anda tidak boleh melihat ini tanpa air mata). Sebelum ini, klinik juga merawat saya dengan penisilin, dll. tetapi hasilnya teruk, ramai kanak-kanak meninggal dunia (terutama lupus), doktor mencari kaedah baru, dan akhirnya meninggalkan protokol lama. Kami dirawat dengan prednisolone, cuprenil, ubat vaskular, dos dipilih dengan sangat berhati-hati, di beberapa wilayah doktor cuba untuk menetapkan rawatan yang sama, tetapi mungkin tidak ada pengalaman yang mencukupi, mereka membawa kanak-kanak "sembuh", nampaknya ubat itu betul, tetapi dosnya adalah kuda, ini adalah juga tidak mungkin. Kami dapat mencapai pengampunan, dan selama enam tahun kami pergi ke sana beberapa kali setahun, kami mengambil ubat setiap hari selama beberapa tahun, tetapi ini adalah perkara kecil - perkara utama ialah anak saya diberi peluang untuk hidup. Kanak-kanak di sana dari seluruh Rusia dan CIS juga memanggil dari luar negara untuk berunding. Kesilapan ibu bapa ialah ramai yang tidak menganggap penyakit itu mengerikan; kanak-kanak dibawa ke klinik separuh "mengeras." Bahayanya ialah walaupun anda kemudiannya mengalami remisi, kawasan yang terjejas masih berhenti membesar, mengakibatkan muka menjadi cacat. , lengan, dan kaki kanak-kanak. Sekarang kami tidak mengambil ubat, kami memantau ujian dari semasa ke semasa. Saya berharap semua ibu membantu anak-anak mereka, jangan takut, perkara utama adalah jangan berputus asa.

By the way, ia sangat pelik, tetapi tiada siapa yang menyebut ubat seperti Piascledine. Dia sangat membantu saya. Apabila penyakit itu bermula, dia tidak berada di Rusia; dia dibawa dari Perancis melalui Jerman. Piaskledin kini tersedia untuk dijual. Adalah lebih baik untuk menghubungi Institut Rheumatologi. Antibiotik dan ubat hormon Ia tidak disyorkan kepada saya sama sekali. Dan ia bergantung pada jenis krim itu. Alergi juga boleh berkembang. Satu lagi larangan ke atas solarium dan masa lapang dibawah matahari. Pada musim panas, jangan keluar tanpa krim dengan perlindungan kurang daripada 30! Jadi setiap hari saya menggunakan krim siri Clean Line untuk kulit kering (kuman gandum) dengan vitamin A dan B ke kawasan yang terjejas (bahagian medial paha).

Scleroderma, patologi tisu penghubung, paling kerap menunjukkan dirinya pada kanak-kanak perempuan, dan kurang kerap didiagnosis pada kanak-kanak lelaki. Beberapa sebab tidak boleh disenaraikan sebagai faktor etiologi, kerana ia masih belum ditubuhkan. Menurut statistik, skleroderma pada kanak-kanak menduduki tempat ke-2 di antara semua penyakit tisu penghubung.

Sehingga kini, etiologi penyakit itu belum ditubuhkan. Mekanisme pencetus adalah:

• Keadaan yang tertekan.
• Hipotermia.
• Gangguan sistem endokrin.
• Lupus erythematosus.
• Jangkitan yang bersifat virus atau bakteria.
• Kecenderungan genetik.

Dalam bentuk fokus, terdapat peningkatan pengeluaran kolagen, yang bertanggungjawab untuk keanjalan kulit. Sekiranya terdapat lebihan jumlahnya, kulit menjadi tebal dan menjadi kasar.

Manifestasi ciri

Skleroderma sistemik berkembang sangat jarang pada kanak-kanak. Manifestasinya dicirikan terutamanya oleh sindrom Raynaud dan berlangsung dari 2 bulan hingga 4 tahun. Kepada orang lain gejala yang menyertainya patologi termasuk:

• Kebas.
• Kehilangan berat badan.
• Paresthesia muka, anggota badan, batang.
• Demam tanpa sebab.
• Kekakuan di kawasan tangan.
• Pengecutan jari.

Dari masa ke masa, seluruh kulit tertakluk kepada kerosakan yang meresap, yang menimbulkan kalsifikasi subkutan dan telangiektasis. Pertama sekali, penyakit ini menjejaskan tangan dan muka. Selepas itu patologi merebak ke leher, kaki, dada dan perut. Dalam hampir semua kes, organ dalaman juga terjejas. Esophagitis mula berkembang dalam sistem esofagus. Gangguan jantung ditunjukkan oleh miokarditis dan perikarditis.

Skleroderma fokal pada kanak-kanak dibahagikan kepada beberapa jenis, masing-masing mempunyai gejala yang berkaitan sendiri.

Bentuk plak pada peringkat awal penyakit disertai dengan penampilan bintik-bintik erythematous berwarna merah jambu kekuningan. Selepas itu, mereka berubah menjadi lesi, menjadi padat dan berlilin, dan mempunyai warna gading dengan rim ungu. Dalam kebanyakan kes, lokasi mereka adalah pada kaki, lengan dan badan.

Bentuk linear patologi ditandakan dengan perubahan yang sama seperti bentuk plak. Tetapi dari masa ke masa, konfigurasi jenis linear menonjol dengan ketara. Ia dibentangkan dalam bentuk jalur lebar yang terletak di sepanjang berkas neurovaskular anggota badan.

Penampilan scleroderma pada kanak-kanak adalah mungkin di dahi dan kulit kepala. Fenomena ini menimbulkan nama "serangan pedang".

Bukan sahaja kulit, tetapi juga tisu boleh terjejas, yang menimbulkan ubah bentuk yang meluas.

Sebagai tambahan kepada fakta bahawa skleroderma fokus pada kanak-kanak menjejaskan kulit, arthritis, disertai dengan pergerakan terhad dan kekakuan, juga mungkin.

Seseorang yang mempunyai skleroderma berasa kekakuan pada sendi mereka

Langkah-langkah terapeutik

Rawatan penyakit bentuk fokus pada kanak-kanak terletak pada pendekatan bersepadu dan tempoh kursus. Bilangan kursus adalah sekurang-kurangnya 6, rehat sehingga 60 hari. Sekiranya perkembangan penyakit berkurangan, selang antara sesi boleh meningkat kepada 4 bulan.

Dalam kes penyakit aktif, kumpulan ubat berikut ditetapkan:

• Antihistamin - Tavegil, Pipolfen.
• Vaskular - Asid nikotinik, Aescusan, Trental, Madecassol.
• Antibiotik - Oxacillin, Amoxicillin.
• Antagonis ion kalsium - Corinfar, Verapamil.
• Agen yang menyekat sintesis kolagen berlebihan ialah Aloe, Lidaza, Actinohyal.

Dengan kehadiran lichen sclerosus, Actovegin, krim yang mengandungi vitamin E, dan Trental ditambah kepada kursus rawatan.

Sebagai terapi tempatan, aplikasi salap dan fisioterapi digunakan. Ubat yang ditetapkan:

• Trypsin.
• Unithiol.
• Troxevasin.
• Salap Heparin dan Butadione.

Lidase boleh digunakan untuk phonophoresis atau elektroforesis.

• Terapi laser.
• Terapi magnet
• Penyahmampatan vakum.

Rawatan skleroderma sistemik pada kanak-kanak melibatkan pengambilan ubat-ubatan seperti:

• Vasodilator - Papaverine, Anginin.
• Vitamin A, B, E.
• Ejen antiplatelet – Curantil.
• Anti-radang - Indomethacin.
• Imunosupresan.

Peranan penting dalam jenis penyakit ini diberikan kepada latihan terapeutik, fisioterapi dan urutan. Prosedur sedemikian membantu meningkatkan bekalan darah ke tisu dan mengembangkan pergerakan.

Sebagai tambahan kepada semua langkah di atas, pesakit mesti mengikuti diet berkhasiat.

Peringkat akhir rawatan untuk skleroderma pada kanak-kanak boleh ditambah dengan mandi radon atau hidrogen sulfida.

DALAM Kebelakangan ini sesetengah pakar cenderung untuk mengurangkan jumlah ubat yang digunakan. Ubat-ubatan tersebut boleh digantikan dengan agen tindakan yang luas, sebagai contoh, polienzim sistemik, Wobenzym.

Perubatan moden juga menawarkan prosedur seperti terapi oksigen hiperbarik. Terima kasih kepada kaedah ini, tisu tepu dengan oksigen, yang mengaktifkan metabolisme dalam mitokondria, meningkatkan peredaran mikro darah dan mempunyai kesan antimikrob.

SCLERODERMA (skleroderma; bahasa Yunani skleros keras, padat + kulit derma; syn. skleroderma). Istilah "skleroderma" pertama kali dicadangkan oleh E. Gintrac pada tahun 1847. Perbezaan dibuat antara sklerosis sistemik dan terhad. Sklerosis sistemik dicirikan oleh sklerosis progresif umum pada kulit dan organ dalaman, manakala sklerosis terhad dicirikan oleh lesi kulit yang kebanyakannya fokus. tanpa tanda-tanda sistemik.

Skleroderma sistemik

Skleroderma sistemik (sclerodermia systemica; syn.: skleroderma progresif, universal, umum, meresap, sklerosis sistemik progresif) tergolong dalam kumpulan penyakit reumatik, khususnya penyakit tisu penghubung meresap (lihat penyakit Kolagen). Ia adalah penyakit polysyndromic yang ditunjukkan oleh fibrosis progresif pada kulit, organ dalaman (jantung, paru-paru, saluran gastrousus, buah pinggang), patologi vaskular yang pelik seperti endarteriolitis berulang dengan gangguan vasospastik yang meluas.

Insiden, menurut pelbagai penyelidik, berkisar antara 0.27-1.2 setiap 100 ribu penduduk. Kematian, menurut A. T. Masi et al., adalah 0.14-0.53 setiap 100 ribu. Kebanyakan wanita terjejas. Mengikut pelbagai statistik, nisbah antara kejadian wanita dan lelaki ialah 3:1 - 7:1. Purata umur pesakit adalah 20-50 tahun. Menurut klasifikasi domestik N. G. Guseva (1975), terdapat S. akut (berkembang pesat), subakut dan kronik sistemik (dua varian terakhir kursus lebih biasa); S. tipikal dengan lesi kulit umum ciri dan bentuk atipikal dengan lesi kulit fokus; S. dengan kerosakan utama pada organ dalaman; S., digabungkan dengan penyakit reumatik lain. Rodnan (G. P. Rodnan) dan lain-lain membezakan bentuk S. sistemik berikut: bentuk klasik dengan lesi kulit yang meresap; Sindrom CREST - gabungan kalsifikasi (lihat), sindrom Raynaud (lihat di bawah), kerosakan pada esofagus, sclerodactyly dan telangiectasia (lihat); nama sindrom terbentuk daripada huruf pertama nama gejala konstituennya; S., digabungkan dengan penyakit reumatik lain.

Penerangan pertama kerosakan pada organ dalaman individu di S. dan cuba untuk membentangkannya sebagai proses umum adalah milik Steven (J. L. Steven), W. Osler (1898), A. E. Yanishevsky dan G. I. Markelov (1907). Pengajaran P. Klemperer tentang penyakit kolagen berfungsi sebagai dorongan kuat untuk mengkaji manifestasi sistemik penyakit ini. Pada tahun 1945, R. N. Goetz mencadangkan istilah "sklerosis sistemik progresif." Kajian baji berikutnya, manifestasi penyakit menyumbang kepada peningkatan diagnosis, termasuk varian atipikal dan awal S., berkhidmat sebagai asas untuk kajian patogenetik dan terapeutik selanjutnya, untuk penciptaan klasifikasi yang meringkaskan kerja-kerja rancangan monografi, yang mana karya E. patut mendapat perhatian terbesar. M. Tareea, N. G. Guseva, G. Ya. Vysotsky, S. I. Dovzhansky, Yablonskaya (St. Jablon-ska), Rodnan (G. P. Rodnan), LeRoy (E. C. LeRoy), dll .

Etiologi

Etiologi tidak jelas; kemungkinan asal virus dan keturunan penyakit dibincangkan. Mengenai kemungkinan penyertaan jangkitan virus etiologi S. sistemik secara tidak langsung ditunjukkan oleh pengesanan zarah seperti virus dalam tisu terjejas, enzim khusus virus (transkripase terbalik) dalam sumsum tulang, meningkatkan titer antibodi antivirus dalam serum darah pesakit. Kemungkinan penghantaran "menegak" dan "mendatar" transplasenta virus, integrasi virus dengan genom sel, dan pengaktifan jangkitan virus terpendam sedang dibincangkan.

Konsep penghantaran keturunan S. sistemik adalah berdasarkan Ch. arr. mengenai kehadiran kes keluarga penyakit ini, pengesanan imunol yang kerap. gangguan dalam saudara-mara pesakit yang sihat secara klinikal, kekerapan penyimpangan kromosom yang tinggi (lihat Mutasi) pada pesakit dengan S sistemik.

Penyejukan, getaran, trauma, sentuhan dengan bahan kimia tertentu. agen (habuk silika, vinil klorida, dll.), jangkitan, gangguan neuroendokrin, yang mendahului perkembangan S. sistemik dalam beberapa pesakit, boleh dianggap sebagai faktor yang memprovokasi. Mereka mengekalkan kepentingannya dalam teori pewarisan multifaktorial poligenik S.

Patogenesis

Patogenesis adalah kompleks, ia termasuk perubahan ciri dalam metabolisme tisu penghubung (lihat) dengan peningkatan dalam biosintesis kolagen (lihat) dan neofibrilogenesis sebagai asas fibrosis umum, gangguan imun dan kerosakan pada vaskular, mikrovaskular dengan perkembangan sejenis scleroderma angiopathy (eidarteriolitis melenyapkan, pengurangan kapilari, tindak balas vasospastik yang meluas).

Sistemik S. dicirikan oleh hiperaktif fibroblas dengan pembentukan kolagen dan fibril yang berlebihan apabila interaksi antara sel dan interstisial komponen tisu penghubung terganggu. Terdapat peningkatan dalam kandungan hydroxyproline (lihat Proline) dalam air kencing dan plasma darah pesakit, peningkatan ketara dalam kadar biosintesis kolagen dalam kulit, peningkatan dalam pecahan larut kolagen dan enzim protocollagen-proline hydroxylase. dalam sesetengah pesakit, tanda ultrastruktur meningkat aktiviti berfungsi fibroblas kulit dan peningkatan neofibrilogenesis. Sindrom seperti scleroderma semasa rawatan dengan bleomycin juga dikaitkan dengan pengeluaran kolagen yang berlebihan akibat kesan rangsangan ubat pada fibroblas. Apabila mengkaji budaya monolayer fibroblas kulit pesakit dengan S. sistemik, pengeluaran berlebihan komponen tisu penghubung fenotip yang stabil telah ditemui, Ch. arr. kolagen, pelanggaran sifat fungsional membran fibroblast telah diturunkan (tindak balas yang tidak normal terhadap adrenalin, dll.). Perubahan dalam fungsi sel pensintesis kolagen dengan persepsi isyarat yang berkurangan atau "cacat" daripada sistem pengawalseliaan badan boleh membawa kepada anomali dalam proses pembentukan fibril (pengumpulan gentian kolagen, pemasangan fibril, dll.) dan fibrosis tisu, ciri S sistemik..

Sistemik S. juga dicirikan oleh gangguan imuniti humoral dan selular (lihat), seperti yang dibuktikan oleh gabungan dengan pelbagai penyakit dan sindrom autoimun - anemia hemolitik (lihat), tiroiditis Hashimoto (lihat penyakit Hashimoto), sindrom Sjögren (lihat sindrom Sjögren) dsb. Dengan itu, perkara berikut sering dikesan: antibodi anti-nukleolar dan antinuklear, termasuk antibodi kepada antigen Scleroderma-70, autoantibodi anticentromere (kepada centromere kromatin); antibodi dan tindak balas imun selular kepada kolagen; penurunan kandungan T-suppressors dengan kandungan normal B-limfosit dalam darah; kesan sitopatik limfosit; persamaan perubahan kulit dan vaskular dalam S. sistemik dengan tindak balas yang diperhatikan semasa pemindahan sumsum tulang, dsb.

Gangguan peredaran mikro (lihat) dan scleroderma angiopati itu sendiri, yang memainkan peranan utama dalam asal-usul banyak baji, manifestasi sistemik S. dan sering menentukan prognosis, khususnya semasa pembangunan yang dipanggil. buah pinggang skleroderma sebenar.

Serum darah pesakit dengan S. sistemik mempunyai aktiviti sitotoksik terhadap endothelium, kerosakan yang disertai oleh lekatan dan pengagregatan platelet (lihat), pengaktifan pembekuan (lihat), fibrinolisis (lihat), pembebasan mediator keradangan (lihat) , peningkatan kebolehtelapan dinding vaskular dengan impregnasi plasmatik dan pemendapan fibrin seterusnya. Mediator keradangan meningkatkan kemusnahan endothelial, mikrotrombosis dan pembekuan intravaskular, mengekalkan kerosakan. Pembaikan seterusnya dinding vaskular disertai dengan reduplikasi membran bawah tanah, penghijrahan intimal dan percambahan sel otot licin. Yang terakhir, sebagai sejenis fibroblas, mampu mensintesis terutamanya kolagen jenis III dan bertanggungjawab sebahagian besarnya (dalam syarat yang ditetapkan) untuk perkembangan fibrosis vaskular dan perivaskular.

Oleh itu, mikrovaskulatur memainkan peranan organ sasaran, di mana sentuhan dengan agen merosakkan hipotesis berlaku, dan ia terlibat secara aktif, bersama-sama dengan tisu penghubung dan sistem imun, dalam pembangunan ciri patol skleroderma sistemik. proses.

Anatomi patologi

Sistemik S. dicirikan secara morfologi oleh fibrosis yang ketara bagi pelbagai organ dan tisu. Kerosakan tisu adalah berdasarkan kerosakan vaskular dan pengeluaran kolagen yang berlebihan (lihat).

Perubahan yang paling ciri diperhatikan pada kulit. Kedua-duanya dengan S. sistemik dan terhad, tiga peringkat perubahan kulit dibezakan: 1) peringkat edema padat; 2) peringkat indurasi; 3) peringkat atrofi. Pada peringkat edema padat, tanda-tanda peningkatan kebolehtelapan vaskular mendominasi (lihat). Kemerosotan hidropik sel-sel lapisan basal epidermis (lihat degenerasi vakuolar), pengembangan fisur limfa, sedikit perpecahan berkas kolagen dermis akibat edema, vaskulitis (lihat), telangiectasia (lihat), penyusupan keradangan di sekeliling saluran , pelengkap kulit dan dalam tisu subkutaneus dikesan. serat. Di antara sel-sel penyusupan keradangan dalam tisu yang terjejas, terdapat penguasaan tajam T-limfosit dan makrofaj dengan tanda-tanda fagositosis yang sengit (lihat). Ikatan gentian kolagen yang menebal hyalinized ditemui pada peringkat edema padat hanya di bahagian dalam lapisan retikular (retikular) dermis. R. Fleischmajer et al. (1980), dengan menggunakan immunofluorescence (lihat) dan mikroskop elektron (lihat), telah ditubuhkan bahawa sklerosis bermula di sekitar kapilari dan berhampiran tisu subkutan. Fibroblas di kawasan fibrosis mempunyai retikulum endoplasma kasar yang dibangunkan (lihat), dikelilingi oleh kelompok fibril nipis (diameter 10-30 nm); terdapat peningkatan dalam bilangan gentian kolagen nipis, berkas tidak matang yang serupa dengan yang dikesan dalam kulit semasa tempoh embrio.

Peringkat indurasi (Rajah 1) dicirikan oleh sklerosis lapisan papilari dan retikular dermis dengan pengosongan kapilari, sklerosis dinding vaskular, penurunan bilangan sel, penebalan berkas kolagen lapisan retikular dan hyaline (lihat), atrofi epidermis dan pelengkap kulit, sklerosis dan hyalinosis pada gentian subkutan. Vaskulitis jarang dikesan pada peringkat ini. Infiltrat selular biasanya sedikit, diwakili oleh 3-5 sel jenis limfoid.

Tahap atrofi berkembang bertahun-tahun selepas permulaan penyakit. Dengan histol. pemeriksaan kulit dan tisu subkutaneus mendedahkan bidang tisu hialin dengan atrofi meresap epidermis, meratakan papila, pengosongan secara tiba-tiba saluran peredaran mikro, penurunan bilangan sel, dan atrofi pelengkap kulit. Perubahan kulit ini disertai oleh nekrosis (lihat) dan ulser trofik (lihat). Dengan sindrom Tibierge-Weissenbach (lihat di bawah), deposit kapur dikesan dalam tisu subkutan. Di kawasan kulit yang tidak berubah secara luaran, penebalan berkas kolagen lapisan retikular dalam dermis diperhatikan.

Dengan kursus aktif patol. proses, vaskulitis arteriol dan arteri kecil bersifat proliferatif dengan pertumbuhan bulat membran dalam (Rajah 2). Mikroskopi elektron mendedahkan vakuolasi dan pemusnahan endothelium, serta membran bawah tanah berbilang lapisan, dalam kapilari tisu yang terjejas. Menurut N. Klug et al. (1977) dan lain-lain, semasa kajian imunofluoresen bahan yang diperoleh daripada biopsi buah pinggang, otot dan kulit, deposit IgM dan pelengkap ditemui di dinding arteri kecil dan kapilari, serta di bawah sarcolemma gentian otot.

Lesi kulit dalam S. sistemik selalunya digabungkan dengan kerosakan pada sendi, tulang dan otot. Apabila sendi terjejas, sinovitis eksudatif-proliferatif (lihat) dikesan dengan deposit fibrin pada permukaan lapisan sinovial kapsul sendi, percambahan fokus sinoviosit, vaskulitis produktif tunggal, angiomatosis sederhana, penyusupan limfoid-makrofaj dalam subsynovial dan berserabut. lapisan. Dalam rawan artikular sistemik, rawan artikular kehilangan keanjalan, menjadi rapuh, dan cepat haus; osteoporosis periartikular diperhatikan (lihat). Sekiranya tiada tanda-tanda arthritis, hampir tiada cecair sinovial dalam rongga artikular; secara makroskopik, lapisan sinovial kapsul artikular menjadi padat, tanpa vili. Dengan histol. Penyelidikan mempunyai kesukaran mencari ciri khusus organnya: sinoviosit tidak hadir di kawasan yang luas, lapisan sinovial dilitupi dengan jisim seperti hyaline, lapisan subsynovial diwakili oleh tisu penghubung berserabut yang lemah vaskular dengan medan hyalinosis yang luas. Dengan S. sistemik, disertai oleh sindrom myopathic, gistol. penyelidikan otot rangka mendedahkan hron gambar. myositis (lihat) dengan gentian otot berkaliber yang berbeza, distrofi hidropik dan miolisis sebahagian daripadanya, infiltrat perivaskular limfosit, makrofaj, sel polinuklear, vaskulitis, percambahan granulasi dan tisu penghubung berserabut dalam endo- dan perimysium. Myositis interstisial berserabut (Rajah 3) dengan sklerosis yang ketara, lipomatosis, hyalinosis epi- dan perimisia, sklerosis dinding saluran darah, trintering penyusupan limfoid-makrofaj perivaskular kapilari, vaskulitis unit, dan perifasikular fokus, atau lebih ciri.serabut penggodam.

Dalam kekuningan-kish. saluran terdapat atrofi membran mukus dan otot licin, sklerosis dan hyalinosis submukosa dan membran serous, kadang-kadang dengan perkembangan hakisan dan ulser. Atrofi otot licin lapisan bulat amat ketara. Dalam kursus subakut S. sistemik, esophagitis (lihat), enteritis (lihat Enteritis, Enterocolitis), kolitis (lihat) dengan proliferatif, vaskulitis proliferatif yang lebih jarang merosakkan arteri mesenterium dan dinding esofagus dan usus adalah dijumpai. Di hati, fibrosis periduktal, perivaskular, dan kurang kerap intralobular, sklerosis dan hyalinosis dinding saluran, dan degenerasi lemak hepatosit diperhatikan. Chron kurang biasa. hepatitis aktif (lihat), hempedu primer dan sirosis hati besar-nodular (lihat).

Di dalam paru-paru terdapat gambar radang paru-paru interstisial (lihat) dan pneumosklerosis basal (lihat). Patol penyetempatan subpleural mendominasi. proses; dalam kes ini, fokus sklerosis bergantian dengan kawasan emfisematous dan sista kecil.

Kerosakan jantung secara morfologi dicirikan oleh kardiosklerosis fokus kecil atau fokus besar (lihat), hipertrofi miokardium kedua-dua ventrikel kanan dan kiri, perikarditis pelekat (lihat). Dalam 1/3 kes, penebalan meresap endokardium, kedua-dua parietal dan injap, berlaku, kadang-kadang dengan perkembangan kecacatan jantung. Dalam kursus subakut S. sistemik, miokarditis interstisial yang pelik (lihat) didapati dengan edema dan percambahan tisu penghubung, proliferatif, dan kurang kerap memusnah-proliferatif dalam cawangan kecil arteri koronari (koroner) dan arteriol. Kadangkala, hyalinosis membran dalaman dan luaran batang utama arteri koronari dikesan.

Dengan apa yang dipanggil Dalam buah pinggang scleroderma sejati, trombosis, infarksi, dan nekrosis korteksnya diperhatikan. Dengan histol. Kajian itu menentukan percambahan intimal, edema mukoid, trombovaskulitis arteri interlobular, nekrosis fibrinoid arteriol aferen, penyusupan radang, distrofi dan nekrosis epitelium tiub. Kadangkala, nekrosis fibrinoid dan "gelung wayar" dalam glomeruli korpuskel buah pinggang berlaku. Walau bagaimanapun, lebih kerap dengan S. sistemik, gambar glomerulonephritis proliferatif-membranous intracapillary fokal atau kronik dicatatkan di buah pinggang (lihat). Akibat daripada yang terakhir, pengecutan sekunder buah pinggang mungkin berkembang.

Kerosakan kepada c dikaitkan dengan vaskulitis, sklerosis dan hyalinosis pada dinding saluran darah. n. Dengan. Dalam hujung saraf autonomi, nod batang bersimpati dan pusat autonomi batang otak, perubahan distrofik. Dalam kes perkembangan S. sistemik polyneuritis (lihat) atau polyneuropathy (lihat Neuropati, dalam neurologi), kedua-dua vaskulitis saluran kecil yang memberi makan kepada saraf dan sklerosis epineurium, perineurium batang saraf dan pemusnahan akson diperhatikan.

Gambar klinikal

Gambar klinikal adalah polysyndromic dan mencerminkan sifat sistemik, progresif penyakit. Sistemik S. selalunya bermula secara beransur-ansur dengan ciri gangguan vaskular penyakit Raynaud (lihat penyakit Raynaud), arthralgia sederhana (lihat), kurang kerap dengan arthritis (lihat Arthritis), bengkak padat pada jari dengan batasan pergerakan dan kecenderungan untuk membentuk kontraktur ( cm.); dalam beberapa kes - daripada kerosakan pada organ dalaman (sistem penghadaman, jantung, paru-paru). Lebih jarang, permulaan polysyndromic akut penyakit ini diperhatikan, selalunya dengan peningkatan suhu badan kepada 38°C dan ke atas, kursus yang berkembang pesat dan generalisasi proses dalam 3-6 bulan pertama. dari permulaan penyakit. Daripada manifestasi umum penyakit, yang paling ciri adalah ketara, kadang-kadang malapetaka, penurunan berat badan, diperhatikan semasa tempoh generalisasi atau perkembangan pesat penyakit. Separuh daripada pesakit mengalami demam rendah.

nasi. 7. Tangan pesakit dengan sclerodactyly: kawasan depigmentasi dan hiperpigmentasi kulit, ubah bentuk dan pemendekan jari akibat osteolisis. nasi. 8. Penampilan muka seperti topeng pada pesakit dengan skleroderma sistemik. nasi. 9. Muka pesakit dengan skleroderma sistemik: kulit muka pucat, telangiectasia. nasi. 10. Jari pesakit dengan skleroderma sistemik: penipisan, hiperpigmentasi fokus, ketegangan kulit, yang memberikannya bersinar ("jari yang disedut"); parut di tapak bekas nekrosis di pangkal jari kedua dan nekrosis segar di kawasan sendi interphalangeal jari kedua. nasi. 11. Bahagian distal kaki pesakit dengan skleroderma sistemik: amputasi separa jari, perubahan dystrophik pada kuku. nasi. 12. Paha pesakit dengan plak scleroderma: lesi kulit dalam bentuk kawasan pemadatan berwarna gading dengan permukaan berkilat dan rim ungu.

Salah satu tanda diagnostik penting S. sistemik adalah lesi kulit ciri yang mengubah penampilan dalam 80-90% pesakit, tetapi diperhatikan hanya dalam 1/3 kes pada permulaan penyakit. Ch. disetempatkan. arr. di tangan - sclerodactyly (warna rajah 7), pada muka - seperti topeng (warna rajah 8), bahagian atas badan, kaki; kurang biasa (terutamanya dengan kursus progresif yang cepat) kerosakan kulit yang meresap diperhatikan. Bersama-sama dengan perubahan ciri skleroderma pada kulit, melalui peringkat edema padat, indurasi (lihat) dan atrofi (lihat), hiperpigmentasi diperhatikan, sering berselang-seli dengan kawasan depigmentasi (lihat Dyschromia kulit), telangiectasia (warna. Rajah 9), gangguan trofik (ubah bentuk kuku, kebotakan). Dalam sesetengah pesakit, lesi kulit jenis C terhad diperhatikan. Kerosakan pada membran mukus sering diperhatikan - hron. konjunktivitis (lihat), rinitis atropik dan subatropik (lihat), stomatitis (lihat), faringitis (lihat) dan lesi kelenjar air liur, dalam beberapa kes sindrom Sjögren (lihat sindrom Sjögren).

Sindrom Raynaud adalah tanda awal dan kerap S. sistemik; ia berlaku, menurut pelbagai penyelidik, dalam 70-90% pesakit. Tidak seperti penyakit Raynaud, sindrom Raynaud dalam S. sistemik adalah lebih biasa: perubahan vaskular diperhatikan pada tangan, kaki, dan kadang-kadang di muka, perubahan yang sama diperhatikan dalam paru-paru dan buah pinggang. Selalunya sindrom Raynaud mendahului artikular dan manifestasi kulit atau berkembang serentak dengan mereka. Faktor-faktor seperti penyejukan, getaran, labiliti emosi, memburukkan lagi gangguan peredaran mikro yang sedia ada, menyumbang kepada perkembangan sindrom Raynaud dan berlakunya perubahan vaskular-trofik (warna Rajah 10) - ulser berulang pada tisu hujung jari sehingga perkembangan gangren (lihat) .

Kerosakan pada sistem muskuloskeletal diperhatikan pada semua pesakit dengan S. sistemik dan merupakan salah satu punca ketidakupayaan pada pesakit ini. Sindrom artikular sering diperhatikan; ia adalah salah satu tanda awal penyakit. Terdapat tiga varian utama: 1) polyarthralgia; 2) poliartritis dengan dominasi perubahan eksudatif-proliferatif (seperti rheumatoid) atau berserabut; 3-) periarthritis dengan ubah bentuk sendi dan perkembangan kontraktur, terutamanya disebabkan oleh kerosakan pada tisu periartikular. Kerosakan otot dalam S. sistemik paling kerap ditunjukkan oleh myositis interstisial berserabut dengan perkembangan kontraktur, kurang kerap oleh myositis sebenar dengan kelemahan otot progresif dan gangguan pergerakan, seperti dermatomyositis (lihat).

Perubahan ciri dalam tulang adalah dalam bentuk osteolisis (lihat), paling kerap falang distal (kuku), yang menunjukkan dirinya secara klinikal dalam bentuk pemendekan (tsvetn. Rajah 11) dan ubah bentuk jari tangan dan kaki. Sistemik S. dicirikan oleh kalsifikasi tisu lembut, yang dikenali sebagai sindrom Tibierge-Weissenbach. Deposit garam kalsium disetempat terutamanya di kawasan jari dan periartikular - sekitar siku, bahu dan sendi pinggul, dalam tisu subkutaneus, kadang-kadang sepanjang fascia dan tendon otot. Kalsifikasi tisu berkembang secara beransur-ansur, biasanya tidak lebih awal daripada 5 tahun dari permulaan penyakit. Lebih kerap, kalsifikasi tisu tidak menyebabkan ketidakselesaan dan hanya dikesan oleh x-ray, dan jika ia disetempat di jari, oleh ubah bentuk yang terakhir. Dengan lebih cepat, selalunya dalam bentuk pemburukan individu, perkembangan proses, penyusupan tisu dengan ketara sindrom kesakitan, kemerosotan keadaan umum dan kadangkala reaksi demam. Apabila terletak secara cetek, fokus kalsifikasi mungkin terbuka dengan pembebasan jisim putih atau cecair yang rapuh.

Kerosakan pada saluran penghadaman, terutamanya esofagus dan usus, diperhatikan dalam 60-70% kes dan mempunyai gambaran klinikal dan radiologi yang khas. Perubahan dalam esofagus boleh diperhatikan pada peringkat awal penyakit; mereka ditunjukkan oleh disfagia (lihat), melemahkan peristalsis (lihat), pengembangan sepertiga atas dan penyempitan sepertiga bawah esofagus, ketegaran dindingnya. Kemudian, fenomena refluks esofagitis bergabung (lihat Esophagitis), yang disertai dalam beberapa kes dengan perkembangan ulser peptik (lihat), striktur, hernia. hiatus diafragma (lihat). Lesi usus scleroderma dimanifestasikan oleh dilatasi duodenum, duodenitis (lihat), sakulasi kolon, sindrom malabsorpsi (lihat Sindrom Malabsorption) dan sembelit yang berterusan, kadang-kadang dengan gejala halangan usus separa (lihat).

Kerosakan pada hati ditunjukkan oleh pembesarannya, dalam beberapa kes dengan gatal-gatal kulit, jaundis yang berlaku secara berkala, yang menunjukkan hron. hepatitis (lihat) atau sirosis. Perubahan dalam pankreas jarang dikesan, terutamanya semasa kajian berfungsi.

Kerosakan paru-paru diperhatikan pada kira-kira 2/3 pesakit; ia dicirikan oleh perkembangan beransur-ansur pyeumosclerosis meresap (padat, kurang kerap cystic) dengan penyetempatan utama di bahagian basal, serta kehadiran perekatan dan penebalan (fibrosis) pleura. Baji, tanda-tanda pneumosklerosis (lihat) pada peringkat awal adalah tidak penting atau tiada, manakala gangguan fungsi dan rentgenol. perubahan sudah ada. Oleh itu, penggunaan kaedah penyelidikan ini untuk diagnosis awal fibrosis pulmonari scleroderma adalah disyorkan. Tahap keterukan dan keterukan pneumofibrosis ditentukan, pertama sekali, oleh aktiviti proses scleroderma. Pada pesakit dengan subakut S., radang paru-paru interstisial diperhatikan (lihat). Dengan fibrosis pulmonari yang teruk, bronchiectasis, emfisema, radang paru-paru perifokal, dan kegagalan pernafasan berkembang.

Kerosakan pada jantung, khususnya miokardium, adalah tanda utama kerosakan pada organ dalaman dalam S. sistemik, baik dalam kekerapan dan kepentingan, kerana dalam beberapa kes ia membawa kepada kematian. Kardiosklerosis sklerodermik (lihat), yang mendasari kerosakan miokardium, dicirikan oleh peningkatan saiz jantung, gangguan dalam irama (lebih kerap - extrasystole) dan pengaliran, kelemahan fungsi kontraktil dengan kawasan adynamia, yang didedahkan oleh x-ray kymography (lihat) dan terutamanya jelas dengan ekokardiografi (lihat). Fibrosis miokardium fokus besar disertai dengan perubahan seperti infarksi pada ECG dan dalam beberapa kes boleh membawa kepada perkembangan sejenis aneurisma jantung "berkalus". Dengan S. sistemik, kerosakan pada endokardium injap adalah mungkin dengan pembentukan kecacatan jantung, selalunya atrioventrikular kiri - mitral (lihat Kecacatan jantung yang diperolehi) Ini dicirikan oleh kursus yang agak jinak dengan perkembangan dekompensasi yang jarang berlaku. . Baji, dan rentgenol. gambaran penyakit jantung tidak selalu jelas kerana kerosakan serentak pada miokardium dan perikardium. Perikarditis sklerodermik (lihat) kebanyakannya bersifat pelekat, walaupun bahagian tersebut sering merekodkan peningkatan cecair dalam rongga perikardium (gangguan transudasi).

Dalam 1/3 pesakit, biasanya dengan kursus S. sistemik subakut dan kronik, bentuk kerosakan buah pinggang subklinikal dikesan, didedahkan semasa kajian fungsional, sebagai contoh, renografi menggunakan 131 I hippuran (lihat radioisotop Renografi), serta tanda-tanda terpendam dan, agak jarang, jenis hipertensi, nefrotik atau campuran (dengan kursus subakut) glomerulonephritis (lihat).

Diterangkan kononnya. buah pinggang scleroderma sejati adalah keadaan yang dicirikan oleh keterukan bencana perkembangan penyakit (2-4 minggu) dan kematian. Ia dicirikan oleh proteinuria (lihat), tanda-tanda kegagalan buah pinggang yang semakin meningkat (lihat) - azotemia (lihat), oliguria (lihat) dan anuria terminal (lihat), hipertensi arteri (lihat Hipertensi arteri), retinopati (lihat.) dan ensefalopati (lihat). Terdapat persamaan antara ciri patogenetik tertentu dan morfol. tanda-tanda buah pinggang skleroderma sebenar dengan hipertensi arteri malignan. Untuk teruk hipertensi arteri tahap renin yang tinggi dalam plasma darah dikesan. Buah pinggang scleroderma benar berkembang, sebagai peraturan, dalam S. sistemik yang akut, berkembang pesat dan merupakan punca utama kematian pada pesakit dengan varian penyakit ini.

Kerosakan pada sistem saraf dengan S. sistemik adalah perkara biasa. Sindrom utama ialah dystonia neurocirculatory (lihat). Sudah pada peringkat awal penyakit ini, rembesan kelenjar peluh terganggu: pertama, hiperhidrosis telapak tangan dan kawasan axillary dicatatkan (lihat Hyperhidrosis), dan kemudian penurunan berpeluh di kawasan atrofi kulit. Gangguan vegetatif-vaskular dan trofik yang berkaitan ditunjukkan oleh pengelupasan kulit, hiperkeratosis (lihat), rambut dan bulu mata gugur, pertumbuhan kuku terjejas, peningkatan kepekaan kepada sejuk, penurunan suhu kulit sebanyak 1-2°, ketiadaan tempatan dan refleks. dermographism (lihat).

Dengan S. sistemik, sindrom polyneuropathic sering berlaku (lihat Polyneuritis). Menurut N.G. Guseva, ia diperhatikan dalam 1/3 kes penyakit ini. Pada asasnya, sindrom polyneuropathic ditunjukkan oleh gangguan deria, pesakit mengadu paresthesia (lihat) di lengan dan kaki, kadang-kadang kesakitan. Peperiksaan mendedahkan kesakitan di sepanjang batang saraf, hyperesthesia, dan kadang-kadang hypoesthesia atau hyperpathia di bahagian distal ekstrem dalam bentuk "sarung tangan" dan "stoking". Gangguan pergerakan dengan S. tidak tipikal, walaupun, menurut V.V. Mikheev, perkembangan paresis atropik tangan dan kelumpuhan kaki adalah mungkin. Walaupun kerap ketiadaan paresis teruk dan gangguan sensitiviti, kepupusan awal refleks tendon di lengan dan kaki, sehingga areflexia lengkap (lihat). Kehadiran gejala ketegangan Lasegue adalah ciri (lihat Radiculitis).

Kalah c. n. Dengan. jarang berlaku. Ia menunjukkan dirinya sebagai sindrom meningoencephalitic (lihat Encephalitis) atau gangguan vaskular sifat hemoragik atau iskemia. Pelanggaran akut peredaran otak (lihat) boleh membawa kepada kematian. Sindrom meningoencephalitic dicirikan oleh sakit kepala, pening dan gejala fokus ringan. Perubahan yang agak tipikal dalam jiwa dengan tindak balas kecemasan-depresi, kadang-kadang perkembangan keadaan psikotik akut dengan kecelaruan, pendengaran dan halusinasi penciuman, amnesia. Tekanan cecair serebrospinal meningkat dan kandungan proteinnya meningkat. Bengkak puting mungkin berlaku saraf optik(cakera optik, T.).

Saraf tunjang jarang terjejas; terdapat penerangan terpencil mengenai perkembangan gejala mielitis (lihat) dan myelopolyradiculoneuritis (lihat). Fenomena ini disebabkan oleh gangguan vaskular yang berkaitan dengan penyakit yang mendasari.

Terdapat tiga varian utama kursus S. sistemik: akut (berkembang pesat), subakut dan kronik, yang berbeza antara satu sama lain dalam aktiviti dan kelajuan patol perkembangan. proses, tahap keterukan dan sifat periferal (kulit, sendi, dll.) dan manifestasi visceral. Untuk hron yang paling kerap. Kursus ini dicirikan oleh gangguan vasomotor progresif (sindrom Raynaud) dan gangguan trophik yang terhasil. Mereka selalunya merupakan satu-satunya manifestasi penyakit selama beberapa tahun dan seterusnya berlaku dalam gambaran penyakit itu. Dengan kronik Semasa perjalanan penyakit, ujian makmal biasanya kekal dalam had biasa atau hampir dengan mereka, dengan pengecualian hiperproteinemia dan hipergammaglobulinemia sederhana dalam 1/3 pesakit.

Kursus subakut dicirikan oleh kehadiran pembengkakan padat kulit dengan indurasi berikutnya, poliartritis berulang (kadang-kadang jenis rheumatoid), kurang kerap - myositis dengan sindrom myasthenic, polyserositis (lihat), patologi visceral - radang paru-paru interstisial dengan perkembangan berikutnya daripada pneumosklerosis, kardiosklerosis, scleroderma esophagitis (lihat .), duodenitis (lihat), kronik. glomerulonephritis, serta gangguan vasomotor dan trofik.

Kursus akut yang berkembang pesat dicirikan oleh perkembangan luar biasa pesat (sudah pada tahun pertama penyakit) perkembangan S. yang meresap, perkembangan lesi organ dalaman yang stabil, fibrosis organ dan tisu yang meningkat dengan cepat, dan patologi vaskular yang teruk dengan kerosakan buah pinggang yang kerap serupa dengan buah pinggang skleroderma sebenar.

Diagnosis

Diagnosis dengan gambaran terperinci penyakit tidak menyebabkan kesukaran; ia berdasarkan ch. arr. pada baji, manifestasi S. dalam kombinasi dengan data makmal, radiologi dan morfologi (biopsi kulit).

Selaras dengan kriteria Persatuan Rheumatologi Amerika (1979), diagnosis S. sistemik "pasti" boleh ditubuhkan dengan kehadiran kriteria "utama", yang dianggap sebagai proksimal (berkaitan dengan jari) skleroderma perubahan kulit, atau dua daripada tiga kriteria "kecil" - sclerodactyly, ulser trofik hujung jari, fibrosis pulmonari basal dua hala.

Diagnosis awal S. sistemik adalah berdasarkan kehadiran sindrom Raynaud dalam kombinasi dengan arthralgia yang berterusan (kurang biasa, arthritis) dan (atau) kontraktur fleksi sederhana, bengkak padat pada jari, muka, dan kurang biasa, lesi ciri dalaman. organ (esofagus, paru-paru, jantung).

Perubahan darah dalam S. sistemik adalah kecil, hanya pada sesetengah pesakit ia diperhatikan anemia hipokromik(lihat), leukopenia (lihat), agak lebih kerap - leukositosis (lihat). ROE dipercepatkan, bersama-sama dengan peningkatan dalam kandungan fibrinogen (lihat), alpha 2-globulins (lihat Globulins), ceruloplasmin, penampilan protein C-reaktif (lihat) mencerminkan aktiviti patol. proses. Dalam sumsum tulang merah, tindak balas plasmasitik dan retikulosit sering dikesan. Kira-kira separuh daripada pesakit dengan S. sistemik mempunyai hipergammaglobuliemia, yang menyebabkan kecenderungan kepada hiperproteinemia; dalam beberapa kes - gammopathy monoklonal. Menurut pelbagai penyelidik, dalam 40-60% kes, faktor reumatoid (lihat), antibodi antinuklear (dalam 36-91%) dan sel LE (dalam 2-7% kes) terdapat dalam serum darah pesakit, yang membawa penyakit ini lebih dekat kepada arthritis rheumatoid (lihat) dan lupus erythematosus sistemik (lihat). Sistemik S. dicirikan oleh kehadiran antibodi antinuklear khas kepada apa yang dipanggil. Antigen scleroderma-70 dan antibodi anticentromere (yang terakhir dikesan terutamanya dalam sindrom CREST, iaitu, penyakit kronik). Sesetengah pesakit mempunyai cryoglobulinemia. Dalam 40-60% pesakit dengan S. sistemik, peningkatan kandungan hidroksiprolin dalam plasma darah dan air kencing dikesan, yang menunjukkan pelanggaran yang dinyatakan metabolisme kolagen.

X-ray penyelidikan dalam sistemik S. adalah baji penting, kerana, menjelaskan gambaran penyakit, ia membantu untuk menyelesaikan isu diagnosis. Penggunaan pelbagai rentgenol. kaedah bergantung kepada organ dan sistem yang sedang dikaji.

Lazim untuk perubahan S. sistemik dalam tisu lembut, tulang dan sendi (Rajah 4) adalah kawasan kalsifikasi (lihat) dalam tisu subkutaneus, terutamanya bahagian hujung jari, kurang kerap - kaki, kawasan siku, lutut dan sendi lain. Osteolisis (lihat) diperhatikan dalam falang kuku jari, kaki, proses koronoid pada dahan rahang bawah, bahagian distal jejari dan ulna, bahagian belakang rusuk dan tulang-tulang tertentu yang lain. Terdapat osteoporosis periartikular (lihat), penyempitan ruang sendi, kadang-kadang hakisan tunggal pada permukaan rawan artikular dan ankylosis tulang (lihat), lebih kerap di sendi pergelangan tangan.

Amat penting untuk diagnosis S. sistemik ialah rentgenol. penyelidikan pergi.-kish. saluran, kerana ia membolehkan kita mengenal pasti salah satu tanda penyakit yang paling spesifik - nada menurun dan peristalsis yang lemah, yang membawa kepada pengembangan lumen organ dan stasis penggantungan barium yang berpanjangan. Selalunya, perubahan sedemikian berlaku di esofagus, duodenum dan jejunum (Rajah 5), kurang kerap dalam perut dan kolon.

Apabila paru-paru terjejas, pneumosklerosis meresap dan kistik (lihat), selalunya digabungkan dengan emfisema pulmonari sederhana (lihat), serta tanda-tanda pleurisy pelekat (pelekat) (lihat).

X-ray gejala kerosakan jantung dikesan dalam hampir 100% kes dan dicirikan oleh perubahan dalam konfigurasinya akibat peningkatan saiz ventrikel kiri dan bahagian kanan (disebabkan oleh perkembangan pneumosklerosis dan hipertensi pulmonari). Lazimnya ialah penurunan amplitud denyutan ke zon adynamia (Rajah 6), yang jelas didedahkan oleh kimografi sinar-X (lihat). Tanda-tanda kerosakan pada radas injap boleh diperhatikan, terutamanya dalam bentuk ketidakcukupan injap atrioventrikular kiri (mitral), dalam beberapa kes, stenosis orifis atrioventrikular kiri dan ketidakcukupan injap aorta (perubahan dalam konfigurasi, saiz rongga jantung, serta sifat denyutan jantung).

Sistemik S. harus dibezakan daripada penyakit yang dipanggil. kumpulan scleroderma (S. terhad, fasciitis eosinofilik, skleredema telinga), dengan penyakit tisu penghubung meresap lain, arthritis rheumatoid (lihat), dengan sekumpulan keadaan pseudoscleroderma.

Ciri-ciri baji, gambar menjadikannya agak mudah untuk membezakan antara S. sistemik dan terhad, bagaimanapun, seseorang harus mengingati kemungkinan lesi kulit fokus dengan S sistemik. Diagnosis pembezaan dengan fasciitis eosinofilik adalah berdasarkan indurasi meresap lapisan dalam fascia dan tisu subkutaneus, ciri yang terakhir (diwujudkan oleh biopsi), terutamanya di kawasan lengan bawah, kurang kerap - kaki, batang tubuh, eosinofilia darah dan selalunya tisu, serta ketiadaan sindrom Raynaud dan kerosakan pada organ dalaman dalam fasciitis eosinofilik. Dengan skleredema telinga, berbeza dengan S. sistemik, penyetempatan awal proses itu dicatatkan di leher dan muka; Tisu subkutaneus kebanyakannya terjejas.

Dengan arthritis rheumatoid, terutamanya dengan arthritis rheumatoid juvana, sindrom Raynaud, penipisan dan perubahan trofik pada kulit jari adalah mungkin. Sebaliknya, dalam beberapa kes dengan S. sistemik, polyarthritis berkembang, mengingatkan kerosakan sendi dalam arthritis rheumatoid. Kesukaran dalam diagnosis pembezaan dalam kes ini boleh diselesaikan dengan mengambil kira gejala ciri dan dinamik proses.

Sifat penyakit secara keseluruhan, serta ciri-ciri gangguan vasospastik dan kerosakan pada organ dalaman, biasanya memungkinkan untuk membezakan S. sistemik daripada dermatomyositis (lihat) dan poikilodermatomyositis (lihat), walaupun dengan kehadiran ciri yang serupa (penguncupan fleksi anggota badan, rupa muka seperti topeng, disfagia). Polymyositis (lihat Myositis) boleh menjadi manifestasi S. sistemik, tetapi tidak seperti kerosakan pada otot rangka dalam dermatomyositis, ia jarang berlaku dan hanya berlaku dalam gambar penyakit untuk jangka masa yang singkat. Diagnosis pembezaan dengan sistemik lupus erythematosus (lihat) biasanya tidak sukar. Ia harus diambil kira bahawa faktor antinuklear, antibodi kepada DNA (biasanya dalam titer kecil), dan sel LE tunggal boleh diperhatikan dalam S. sistemik, lebih kerap dalam kursus subakut.

Sindrom pseudoscleroderma dengan amiloid primer, ralat metabolisme bawaan - porfiria (lihat), fenilketonuria (lihat), distrofi hepatocerebral (lihat), dengan endokrinopati tertentu, contohnya, sindrom Werner (lihat sindrom Werner) dan sindrom paraneoplastik (lihat), dicirikan. oleh ch. arr. kulit-artikular-otot, kurang kerap - gejala vaskular, mengingatkan, tetapi tidak sama dengan manifestasi sistemik S. Atypia periferal dan ketiadaan lesi organ dalaman ciri S., bersama-sama dengan baji, ciri-ciri sindrom pseudosklerodermik, adalah asas diagnosis pembezaan.

Sistemik S. harus dibezakan daripada dermatol tersebut. penyakit, seperti kronik acrodermatitis atropik (lihat) dan lichen sclerosus dengan kerosakan utama pada membran mukus dan sklerosis progresif sekundernya, yang mungkin disertai dengan penyempitan lumen esofagus dan faraj. Baji lengkap, pemeriksaan pesakit, penjelasan sifat lesi tempatan dan dinamik patol. proses memungkinkan untuk membezakan antara penyakit ini.

Rawatan

Rawatan pesakit dengan S. sistemik dijalankan untuk masa yang lama (tahun). Apabila memilih kompleks untuk dirawat. langkah-langkah mesti mengambil kira sifat perjalanan, aktiviti dan peringkat penyakit. daripada ubat-ubatan D-penicillamine, unithiol, kortikosteroid, ubat aminoquinoline, imunosupresan, anti-radang bukan steroid, agen vasodilatasi dan pengasingan, lidase, dimetil sulfoksida, kurang kerap - pelemas otot bertindak secara berpusat, colchicine, heparin, grpzeofulvin, dsb.

D-penicillamine menghalang kematangan dan, sebahagiannya, biosintesis kolagen. Sek. terpakai. arr. dalam kursus akut dan subakut penyakit dalam dos yang meningkat secara beransur-ansur: bermula dari 300 mg hingga 1-2 g sehari, diikuti dengan peralihan kepada dos penyelenggaraan (300 mg sehari). Rawatan dijalankan untuk masa yang lama - selama 2-3 tahun (kadang-kadang sehingga 5). 1/3 daripada pesakit mengalami reaksi buruk: dermatitis, gangguan dyspeptik, kehilangan rasa, demam, leukopenia dan trombositopenia, nefropati yang disebabkan oleh dadah. Dengan rawatan jangka panjang dengan D-penicillamine, perubahan induratif pada kulit, sindrom sendi dan vaskular jelas berkurangan. Kesan ubat pada patologi visceral kurang jelas. Dalam beberapa pemerhatian, di bawah pengaruh rawatan, peralihan dari akut ke subakut dan juga kronik dicatatkan.

Unithiol, seperti D-penicillamine, mengandungi kumpulan sulfhidril dan menjejaskan metabolisme kolagen; ia boleh digunakan dalam rawatan yang kompleks C. Kursus rawatan berulang dengan unithiol ditetapkan; 5 ml larutan 5% diberikan secara intramuskular, untuk kursus 10-12 suntikan.

Glukokortikosteroid (terutamanya prednisolon) ditetapkan jika terdapat baji, dan makmal. tanda-tanda aktiviti patol. proses, dalam kes akut dan subakut dan jarang (kursus pendek berlangsung 1-2 bulan) dengan pemburukan kronik C. Dos awal ialah 30-40 mg sehari (dalam kombinasi dengan D-penicillamine - 20 mg); ia digunakan selama 1 - 2 bulan. sehingga kesan baji dicapai. Selepas itu, apabila proses stabil, dos ubat dikurangkan secara beransur-ansur kepada dos penyelenggaraan (20-15-10 mg sehari). Glukokortikosteroid digunakan untuk masa yang lama; Reaksi buruk jarang berlaku. Glukokortikosteroid berkesan untuk sindrom artikular, kulit dan vaskular, manifestasi visceral tertentu (miokarditis, radang paru-paru interstisial). Mereka tidak ditunjukkan untuk pembangunan buah pinggang skleroderma sebenar.

Derivatif aminoquinoline (chloroquine, resoquine, plaquenil) digunakan sebagai jenis rawatan utama untuk subakut dan terutamanya kronik. semasa sistemik S. Tetapkan 0.25 g klorokuin atau 0.4 g plaquenil setiap hari untuk masa yang lama (2-3 tahun) di bawah kawalan ujian darah dan pengawasan pakar oftalmologi. Ubat-ubatan ini mempunyai kesan positif terutamanya dalam kes sindrom artikular.

Ubat anti-radang bukan steroid (asid acetylsalicylic, brufen, voltaren, indomethacin, dll.) Diresepkan kepada pesakit dengan sistemik S. paling kerap dengan sindrom artikular. Imunosupresan sitostatik (azathioprine, cyclophosphamide, chlorobutin, dll.) digunakan untuk S. sistemik agak jarang, Ch. arr. dengan patol aktiviti tinggi. proses yang tidak bersetuju dengan kesan kortikosteroid, atau sekiranya terdapat kontraindikasi terhadap rawatan dengannya. Azathioprine lebih disukai untuk kerosakan buah pinggang seperti glomerulonephritis. Ia ditetapkan pada dos 1-3 mg setiap 1 kg berat badan pesakit (50-200 mg sehari) selama 2-3 bulan. di bawah kawalan ujian darah. Vasodilator dan disaggregants untuk S. sistemik termasuk complamin, angina, andecalin, penyediaan asid nikotinik, griseofulvpi, lonceng, dekstran molekul rendah, dll. Pengoksigenan hiperbarik (lihat), balneoterapi dan fisioterapi meningkatkan peredaran periferi.

Untuk polyneuropathy, sebagai tambahan kepada ubat-ubatan ini, vitamin B dan kursus berulang adenil 1 ml 2 kali sehari selama 1 bulan ditetapkan, serta terapi urut dan senaman.

Dengan perkembangan buah pinggang scleroderma sejati, terapi antihipertensi yang besar diperlukan, termasuk perencat sistem renin-angiotensin, hemodialisis berulang (lihat), dalam beberapa kes pemindahan buah pinggang ditunjukkan (lihat).

Lidaza digunakan untuk kronik semasa S. sistemik dengan kursus berulang dalam bentuk suntikan subkutaneus 64 - 128 IU (setiap kursus 12-14 suntikan) atau elektroforesis pada kawasan kulit yang terjejas.

Dimetil sulfoksida ditetapkan dalam bentuk sapuan pada kawasan kulit yang terjejas; ia boleh digabungkan dengan persediaan asid nikotinik, Trilon B, dan analgesik.

Dengan adanya kalsifikasi, rawatan dengan Na2 EDTA, yang mempunyai kesan kelat, ditunjukkan.

San.-kur. rawatan menggunakan balneoterapi (radon, hidrogen sulfida, mandian karbon dioksida), terapi lumpur, dsb. ditunjukkan dalam Bab. arr. dengan kronik semasa sistemik S. Sekiranya tiada kontraindikasi, kemasukan awal urut dan rawatan dalam kompleks terapeutik adalah mungkin. pendidikan Jasmani.

Prognosis dan Pencegahan

Prognosis ditentukan oleh sifat kursus, ketepatan masa diagnosis dan kecukupan terapi. Dengan kronik semasa perjalanan penyakit, prognosis adalah baik, dalam kes subakut ia memuaskan, dalam kes akut ia tidak menguntungkan, terutamanya dalam kes perkembangan buah pinggang scleroderma sejati.

Pencegahan terdiri daripada menghapuskan faktor luaran, memprovokasi perkembangan sistemik S. pada individu "terancam" berkenaan dengan perkembangan penyakit: penyejukan, getaran, pendedahan kepada bahan kimia. bahan, termasuk habuk silika, pengaruh alergen, dll. Kumpulan "terancam" berkenaan dengan perkembangan S. sistemik termasuk orang yang mempunyai kecenderungan untuk tindak balas vasospastik, dengan S. terhad atau polyarthralgia berulang, dan saudara-mara pesakit dengan penyakit kolagen. Pencegahan sekunder, yang direka untuk mencegah pemburukan dan perkembangan penyakit, termasuk diagnosis awal dan rawatan yang mencukupi pada masanya bagi pemburukan penyakit dalam tetapan pesakit dalam dan pesakit luar, pemeriksaan perubatan, langkah pemulihan, termasuk peringkat rawatan spa(terutamanya dalam kes kronik). Pekerjaan pesakit yang betul dan pengecualian faktor di atas yang mencetuskan perkembangan S. dan pemburukan adalah perlu. Dalam kursus S. sistemik akut dan subakut, pesakit, sebagai peraturan, tidak berupaya dan mesti dipindahkan ke kecacatan, dan dalam kes kronik, mereka mempunyai keupayaan terhad untuk bekerja.

Rawatan dan pekerjaan yang betul, tepat pada masanya boleh meningkatkan prognosis dan mengekalkan kapasiti kerja sesetengah pesakit dengan S.

Ciri-ciri skleroderma sistemik pada kanak-kanak

Sistemik S. jarang berlaku pada kanak-kanak. Penyakit ini biasanya bermula antara umur 5 dan 10 tahun. Kanak-kanak perempuan jatuh sakit 5 kali lebih kerap. Faktor yang memprovokasi, sebagai tambahan kepada yang menyebabkan penyakit pada orang dewasa, adalah jangkitan akut kanak-kanak, pemberian vaksin dan serum.

Perubahan kulit yang tipikal untuk S. sistemik kerana gejala pertama penyakit diperhatikan hanya pada separuh daripada pesakit. Ia tidak selalu mungkin untuk mengesan perubahan berturut-turut dalam peringkat perubahan kulit. Pesakit yang sama mungkin mempunyai gabungan edema kulit padat dengan indurasi, indurasi dengan atrofi, atau kehadiran ketiga-tiga peringkat secara serentak. Sama seperti pada orang dewasa, pada kanak-kanak, sebagai tambahan kepada yang tipikal, terdapat perubahan kulit dalam bentuk terhad S. dan gangguan trofik, gangguan pigmentasi. Telangiectasias jarang berlaku pada kanak-kanak. Sindrom vaskular dalam bentuk krisis vasospastik (sindrom Raynaud) sebagai tanda pertama penyakit ini berlaku kira-kira 3 kali kurang kerap daripada pada orang dewasa, tetapi kemudian kekerapan manifestasi vaskular sedang berkembang. Dengan proses progresif, pembentukan adalah mungkin ulser trofik(dalam 20% pesakit). Sindrom sendi adalah serupa dengan orang dewasa. Sudah pada peringkat awal penyakit, kontraktur sendi dan otot yang teruk sering muncul. Gambar klinikal lesi otot, serta kekerapan myositis sebenar, adalah sama seperti pada orang dewasa. Osteolisis dan kalsifikasi berlaku 2 kali kurang kerap berbanding orang dewasa, namun, tidak seperti orang dewasa, ia mungkin muncul pada kanak-kanak. tempoh awal - pada tahun ke-2-3 penyakit.

Lesi organ dalaman pada kanak-kanak, sebagai peraturan, adalah ringan dan perlahan-lahan berkembang. Walau bagaimanapun, dengan bantuan kaedah penyelidikan instrumental, kekerapan dan kelaziman patologi visceral yang lebih besar didedahkan. Perubahan yang paling biasa diperhatikan adalah di dalam hati. Miokardium terjejas pada semua pesakit, perikardium terjejas agak kurang kerap, tetapi 4 kali lebih kerap daripada orang dewasa, endokardium terjejas pada kanak-kanak yang sakit V3. Kerosakan paru-paru berada di tempat kedua dalam kekerapan (dalam kira-kira 70% pesakit). Tanda awal kerosakan paru-paru ialah gangguan fungsi, khususnya penurunan serantau dalam kapasiti vital paru-paru, yang dikesan menggunakan radiopneumografi (lihat pengudaraan pulmonari). Kerosakan pada esofagus dalam bentuk motilitas terjejas didiagnosis oleh rentgenol. kaedah pada separuh daripada kanak-kanak. Kerosakan buah pinggang dikesan secara klinikal pada kira-kira 40% pesakit dan selalunya dicirikan oleh ringan perubahan yang ketara dalam air kencing (albuinuria sementara, perubahan kecil dalam sedimen).

Pada kanak-kanak, varian yang sama dari kursus S. sistemik diperhatikan seperti pada orang dewasa. Kursus subakut dan kronik berlaku dengan kekerapan yang lebih kurang sama. Kursus akut dengan hasil yang membawa maut adalah mungkin dalam tiga tahun pertama penyakit ini. Chron. bentuk penyakit yang bertahan lama dengan sindrom terpencil Raynaud, jarang berlaku pada kanak-kanak.

Komplikasi paling kerap dikaitkan dengan penambahan jangkitan sekunder - jangkitan ulser, pyelonephritis (lihat), kurang kerap radang paru-paru (lihat), sepsis (lihat). Patol berlaku sebagai komplikasi yang jarang berlaku. patah tulang anggota bawah, tidak berkaitan dengan rawatan hormon.

Diagnosis pembezaan harus dibuat dengan skleredema (lihat) dan fenilketonuria (lihat). Yang pertama dicirikan oleh penampilan berperingkat indurasi, ketiadaan fibrosis dan atrofi tisu lembut, manifestasi artikular dan vasospastik; pathol. proses dalam organ dalaman teruskan secara jinak dan reda apabila indurasi kulit hilang. Dengan fenilketonuria, disertai dengan penebalan kulit dan otot, terdapat kelewatan dalam mental dan perkembangan fizikal, serta peningkatan kandungan fenilalanin dalam darah dan pengesanannya dalam air kencing.

Prinsip rawatan untuk S. sistemik pada kanak-kanak adalah sama seperti pada orang dewasa.

Prognosis adalah paling serius apabila penyakit itu berkembang pada usia awal dan bergantung pada kelajuan perkembangan dan keterukan kerosakan pada otot dan sendi, kedalaman dan kelaziman gangguan vaskular, dan penambahan jangkitan sekunder. Apabila lesi visceral berkembang, prognosis menjadi lebih teruk.

Pencegahan adalah serupa dengan pencegahan S. pada orang dewasa; Rawatan jangkitan kanak-kanak yang berhati-hati dan mencukupi harus dijalankan, dan peraturan untuk vaksinasi rutin harus dipatuhi.

Skleroderma terhad

Skleroderma terhad (scleroderma circumscripta; syn.: focal S., localized S., keloid-like S., Addison's keloid). Seperti S. sistemik, patol. proses dalam kulit dengan S. terhad melalui tiga peringkat: edema padat, indurasi dan atrofi. Dalam sesetengah kes, sebagai tambahan kepada kulit, otot asas terjejas dengan perkembangan myosclerosis terhad. alam semula jadi lesi kulit Terdapat beberapa varian S terhad.

Plak S. (sclerodermia placata) diperhatikan paling kerap. Ia biasanya berkembang secara beransur-ansur, tanpa sebab yang jelas, dan telah kursus panjang dengan tempoh eksaserbasi dan remisi. Dicirikan oleh pembentukan pada permukaan sisi badan, belakang, punggung bawah atau anggota proksimal satu atau beberapa bintik dengan saiz yang berbeza-beza, bujur atau bentuk tidak teratur berwarna merah jambu dengan pelbagai warna (ungu, ungu). Bintik-bintik secara beransur-ansur meningkat dalam saiz, dan selepas beberapa minggu perubahan sklerotik berkembang di bahagian tengahnya, akibatnya plak licin, padat, seperti kadbod, berkilat, berwarna gading terbentuk, sedikit menonjol di atas paras kulit sekeliling (buku warna rajah 12). Di pinggir plak terdapat zon berbentuk cincin ungu, secara beransur-ansur berubah menjadi kulit normal. Zon ini menunjukkan perkembangan proses. Plak yang terbentuk perlahan-lahan meningkat dalam saiz, dan kawasan pigmentasi dan telangiectasia mungkin terbentuk di atasnya. Dalam kes yang jarang berlaku, pelbagai lesi diperhatikan (plak S. umum atau disebarkan). Selepas beberapa tahun, lesi secara senyap-senyap hilang dan mengalami atrofi, meninggalkan kemelesetan kulit yang sedikit berpigmen. Kulit atrofi, menyerupai kertas tisu renyuk, mudah dilipat. Sangat jarang bahawa lepuh dengan kandungan hemoragik (plak bullous-hemorrhagic S.) atau kawasan ulser cetek muncul di kawasan plak. Varieti plak S. adalah S. terhad dangkal, di mana bintik-bintik kecil berwarna gelap dengan warna ungu berkembang pada kulit tanpa tanda-tanda pemadatan dan penyusupan, serta bentuk nodular (berumbi, seperti keloid) dalam bentuk nod yang menonjol. Di kawasan plak scleroderma, rambut gugur, dan rembesan kelenjar sebum dan peluh berkurangan.

Berbentuk reben, atau berbentuk jalur, S. (sclerodermia striata) dibezakan oleh bentuk linear lesi kulit dan sering terlibat dalam patol. proses tisu asas (tisu subkutaneus, otot). Fokus S. terletak di sepanjang salah satu anggota badan, kadang-kadang di sepanjang saraf (sclerodermia zoniformis) atau membulat, mengelilingi batang tubuh, seluruh anggota badan atau jari (sclerodermia anularis). Apabila tendon, ligamen dan otot rosak, retraksi dan kontraktur terbentuk, mengehadkan julat pergerakan pada sendi. Penyetempatan S. seperti reben adalah mungkin pada muka (di kawasan jambatan hidung dan dahi) dan kulit kepala (mengingatkan parut akibat pukulan pedang). Sesetengah penyelidik mengklasifikasikan atrofi muka progresif sebagai terhad S. - penyakit Parry-Romberg (lihat Hemiatrofi).

Guttate scleroderma dicirikan oleh penampilan kecil, beberapa milimeter diameter, bintik-bintik keputihan, bulat atau bentuk poligon, kadangkala dikelilingi oleh sempadan merah jambu yang sempit. Tompok-tompok itu selalunya terletak dalam kumpulan dan boleh bergabung, membentuk fokus besar dengan garis-garis bergerigi. Selepas beberapa tahun, atrofi kulit berkembang di tempat (lihat). Ruam dilokalisasi pada leher, dada atas atau belakang, kurang kerap pada bahagian kaki. Walaupun kebanyakan penyelidik menganggap penyakit bintik putih sebagai sejenis S. terhad, terdapat pendapat tentang kemungkinan kaitannya dengan lichen planus (lihat Lichen planus).

Diagnosis dibuat berdasarkan baji, data.

Untuk rawatan S. terhad, lidase digunakan secara meluas, yang diberikan secara subkutan atau intramuskular pada 64 unit setiap hari, untuk kursus 12-15 suntikan. Kursus berulang dijalankan selepas rehat 2-3 bulan. Elektroforesis lidase dan memampatkan dengan ronidase pada lesi kulit juga berkesan. Sapukan suntikan intradermal atau subkutaneus ke dalam luka penggantungan hidrokortison, 1 - 2 ml dengan larutan novocaine 0.25%, 2 kali seminggu, 6-8 suntikan; phonophoresis penggantungan hidrokortison; melincirkan lesi dengan dimetil sulfoksida dalam bentuk tulen atau menyuntik lesi dengan larutan dimetil sulfoksida 1-5%. Penambahbaikan juga boleh dicapai dengan sekatan novocaine berulang dari nod batang bersimpati, mengambil bahan penyekat ganglion (pachycarpine). Rawatan pengukuhan am dijalankan (vitamin B, A, PP, C). Pada peringkat penebalan kulit, prosedur terma (mandi, terapi lumpur, terapi parafin), urutan ringan, mandi laut dan hidrogen sulfida (Sochi-Matsesta, Pyatigorsk), rawatan perubatan adalah berkesan. latihan fizikal.

Prognosis untuk S. terhad adalah baik; tiada kes yang boleh dipercayai bagi peralihannya kepada S. sistemik telah diterangkan.

Pesakit dengan S. terhad tertakluk kepada pendaftaran dan pemerhatian dispensari. Pada masa yang sama, sanitasi foci dijalankan. jangkitan, rawatan penyakit bersamaan. Pesakit dengan skleroderma terhad adalah kontraindikasi daripada bekerja di bilik sejuk, serta kerja yang berkaitan dengan trauma kulit dan getaran.

Bibliografi: Nazarova V.D. dan Balabanova R.M. Ciri-ciri gangguan peredaran mikro dalam kucing dengan skleroderma sistemik, Ter. arkh., t. 51, no. 6, hlm. 77, 1979; Vysotsky G. Ya. Skleroderma sistemik dan fokus, L., 1971, bibliogr.; Gusev N. M. dan Guseva N. G. X-ray sinematografi dalam diagnosis kerosakan jantung dalam skleroderma sistemik, Ter. arkh., t. 48, no. 5, hlm. 125, 1976; Guseva II. G. Systemic scleroderma, M., 1975, bibliogr.; Davidovsky L. Ya. Penyakit kolagen pada kanak-kanak, Alma-Ata, 1979, bibliogr.; D o v-zhansky S.I. Scleroderma, Saratov, 1979, bibliogr.; K ukh dan E. dan Jablonska D. Kerosakan paru-paru dalam scleroderma, Klin, med., t. 56, JM # 4, hlm. 32, 1978; Panduan berbilang jilid untuk pediatrik, ed. Yu. F. Dombrovskaya, t. 7, hlm. 286, M., 1964; Rakhmanov V.A. dan X m e l n i t s k i y R.Kh. Kepada mekanisme tindakan lidase dalam rawatan pesakit dengan scleroderma, Vestn. derm, i ven., No. 6, hlm. 3.1959; StrukovA. I., K o p e v a T. N. dan K a k t u r-s k-i y L. V. Imunopatologi penyakit kolagen, Klin, med., t. 52, No 1, hlm. 20, 1974, bibliogr.; Tareev E. M. Collagenoses, hlm. 162, M., 1965; A p-s e 1 1 V. M., N a s s e h G. A. a. B y-waters E. G. Scleroderma pada zaman kanak-kanak, Ann. rheum. Dis., v. 35, hlm. 189, 1976; Barnett A. J. Imunologi dalam scleroderma, Med. J. Aust., v. 2, hlm. 138, 1978; D a b i c h L., S u 1 1 i v a n D. B. a. C a & s i d y J. T. Scleroderma pada kanak-kanak, J. Pediat., v. 85, hlm. 770, 1974; G e r t 1 e r W. Systematische Dermatologie, Bd 1, S. 354, Lpz., 1970; I s h i k a-w a H. a. o. Pendekatan kepada skleroderma eksperimen, menggunakan glikosamin-glycans kencing daripada pesakit dengan skleroderma sistemik, Acta derm.-venereol. (Stockh.), v. 55, hlm. 97, 1975 J abl6nska St. Twardzina dan stany rzekomotwardzinowe, Warszawa, 1963; K lug H., Barth e 1 m e s H. u. T h o r m a n T. Immunmorphologische und ultrastruktu-relle Befunde an der Muskulatur bei progres-siver Sklerodermie, Z. ges. rumah penginapan. Med., Bd 32, S. 357, 1977; Lapenas D., Rodnan G. P. a. Cavallo T. Imunopatologi lesi vaskular buah pinggang sklerosis sistemik progresif (skleroderma), Amer. J. Path., v. 91, hlm. 243, 1978; Masi A. T. a. D'Ange-1 tentang W. A. ​​Epidemiologi sklerosis sistemik maut (skleroderma meresap), Ann. pelatih. Med., v. 66, hlm. 870, 1967; Meds-g e r T. A. a. M a s i- A. T. Epidemiologi sklerosis sistemik (skleroderma), ibid., v. 74, hlm. 714, 1971; Velay-os E. E. a. Cohen B. S. Sklerosis sistemik progresif, Amer. J. Dis. Kanak-kanak., v. 123, hlm. 57, 1972.

N. G. Guseva; T. N. Kopyeva (tepuk. an.), V. V. Mikheev, N. A. Ilyina (neur.), N. N. Uvarova (ciri skleroderma sistemik pada kanak-kanak), Yu. S. Khomyakov (sewa.) , O.K. Shaposhnikov (skleroderma terhad)