Factor vii (blood clotting factor vii). Mga kadahilanan ng clotting

Ang pamumuo ng dugo ay isang mahalagang proseso sa paghinto ng pagdurugo kapag nasira ang mga dingding ng mga daluyan ng dugo. Kung ang pagdurugo ay nangyayari sa unang yugto, ang pagkawala ng dugo ay nababawasan ng...

average na presyo sa iyong rehiyon: 5786 mula 5786 ... hanggang 5786

Paglalarawan ng pag-aaral

Paghahanda para sa pag-aaral: Espesyal na pagsasanay hindi kailangan. Ang dugo na may EDTA o buccal (pisngi) epithelium ay sinusuri Materyal sa pagsubok: Pagkuha ng dugo

Ang pamumuo ng dugo ay isang mahalagang proseso sa paghinto ng pagdurugo kapag nasira ang mga dingding ng mga daluyan ng dugo. Kung ang pagdurugo ay nangyayari sa unang yugto, ang pagkawala ng dugo ay nabawasan sa pamamagitan ng mekanikal na paraan - ang vasospasm ay nangyayari at ang pinsala ay naharang ng mga platelet. Pagkatapos nito malusog na tao lokal na pagbuo ng isang tinatawag na fibrin na namuong dugo ay nangyayari at ang panghuling pagbara ng pinsala ay nangyayari. Ang pagbuo ng fibrin mula sa fibrinogen ay isang kumplikadong multi-step na proseso na tumatagal ng mga 10 minuto. Ang conversion ay nangyayari sa pamamagitan ng isang cascade ng enzymatic reactions kung saan ang isang activated coagulation factor ay nagpapagana sa activation ng susunod. Mayroong higit sa isang dosenang mga kadahilanan sa kabuuan.

Kapag nasira ang isang sisidlan, pumapasok sa daluyan ng dugo ang tissue factor na hindi karaniwan doon. Sa daluyan ng dugo, nakikipag-ugnayan ito sa salik na F7, at ang pakikipag-ugnayang ito ay nagpapalitaw ng karagdagang kaskad ng mga reaksyon na humahantong sa pagbuo ng namuong dugo.

Ang pagpapalit ng guanine na may adenine sa posisyon na 10976 ay humahantong sa pagbawas sa expression ng F7 gene. Nabawasan ang antas Ang F7 ay isang proteksiyon na kadahilanan sa pagbuo ng myocardial infarction at trombosis. Bilang karagdagan, ang mga babaeng may mutant gene ay mas malamang na makaranas ng pagkakuha.

Ang isang variant ng protina na ito na naglalaman ng glutamine sa halip na arginine ay matatagpuan sa 10-20% ng populasyon ng Europa.

Pamamaraan

Ang polymerase ay ginagamit upang makita ang mga mutasyon chain reaction sa totoong oras. Ang polymerase chain reaction ay nagbibigay-daan, sa ilalim ng tamang napiling mga kondisyon, na makakuha malaking bilang ng mga kopya ng isang ibinigay na seksyon ng DNA. Maaaring mapili ang mga kundisyon sa paraang ang pagkakaiba sa mga chain ng DNA sa isang nucleotide ay makabuluhang nakakaapekto sa kahusayan ng pagbuo ng kopya. Sa ganitong paraan, posibleng matukoy kung aling nucleotide ang nakapaloob sa isang naibigay na pagkakasunod-sunod.

Mga halaga ng sanggunian - pamantayan
(Gene F7 (blood clotting factor 7), pagkakakilanlan ng polymorphism G10976A (Arg353Gln))

Ang impormasyon tungkol sa mga halaga ng sanggunian ng mga tagapagpahiwatig, pati na rin ang komposisyon ng mga tagapagpahiwatig na kasama sa pagsusuri, ay maaaring bahagyang naiiba depende sa laboratoryo!

pamantayan:

Ang adenine sa posisyon 10976 ay binabawasan ang posibilidad ng trombosis, myocardial infarction, pagkamatay mula sa myocardial infarction, at pagkakuha.

Ang guanine sa posisyon 10976 ay tumutugma sa karaniwang posibilidad ng trombosis, myocardial infarction, pagkamatay mula sa myocardial infarction, at pagkakuha.

Mga indikasyon

Pagtatasa ng panganib ng pagbuo ng myocardial infarction at ang posibilidad ng isang nakamamatay na kinalabasan sa myocardial infarction.

Alamin ang mga sanhi ng pagkakuha.

Kung saan magpa-test

Gumawa ng 10 laboratoryo pagsusuring ito sa iyong rehiyon. Upang mahanap ang iyong pinakamalapit na laboratoryo at ihambing ang mga presyo para sa pagsusuri - Blood clotting factor 7 (F7). Pag-detect ng G10976A (Arg353Gln) mutation - i-click ang button.

Grupo ng klinikal at parmasyutiko

20.011 (Drug salik VII pamumuo ng dugo)

Form ng paglabas, komposisyon at packaging

epekto ng pharmacological

Pharmacokinetics

Sa intravenous administration ng Factor VII, ang pagtaas sa konsentrasyon nito sa plasma ng dugo ng pasyente ay 60-100%; Ang T 1/2 ay nasa average na 3-5 na oras.

Dosis

Tagal kapalit na therapy at ang mga dosis ay depende sa kalubhaan ng kakulangan sa factor VII, ang lokasyon at lawak ng pagdurugo o pagdurugo, at klinikal na kondisyon may sakit. Ang iniresetang dosis ng factor VII ay kinakalkula sa mga internasyonal na yunit (IU) ayon sa kasalukuyang mga pamantayan ng WHO para sa mga paghahanda na naglalaman ng factor VII. Ang aktibidad ng Factor VII sa plasma ay maaaring kalkulahin bilang isang porsyento ng normal at sa mga internasyonal na yunit.

Ang isang internasyonal na yunit ng aktibidad ng factor VII ay katumbas ng aktibidad ng factor VII sa 1 ml ng normal na plasma ng tao.

Ang kinakailangang dosis ay kinakalkula batay sa empirical observation na sa pagpapakilala ng 1 IU ng factor VII bawat 1 kg ng timbang ng katawan, ang aktibidad ng factor VII sa plasma ay tumataas ng 1.7%.

Ang kinakailangang dosis ay kinakalkula gamit ang sumusunod na formula:

Kinakailangang dosis (ME) = timbang ng katawan (kg) x nais na pagtaas sa aktibidad ng factor VII (%) x 0.6

Kapag tinutukoy ang dosis at dalas ng pangangasiwa ng gamot sa bawat isa tiyak na kaso Ang klinikal na epekto ay dapat isaalang-alang.

Kapag pumipili ng isang agwat ng pangangasiwa, dapat itong isaalang-alang na ang T1/2 factor VII ay napakaikli - humigit-kumulang 3-5 na oras.

Kung ito ay kinakailangan upang mapanatili para sa isang mahabang panahon mataas na lebel factor VII sa plasma, ang gamot ay dapat ibigay sa pagitan ng 8-12 na oras.

Walang kinakailangang pagsasaayos ng dosis para sa mga sakit sa atay.

Paraan ng pangangasiwa

Ang isang solusyon para sa intravenous administration mula sa factor VII lyophilisate ay dapat ihanda kaagad bago ang pangangasiwa. Gamitin lamang ang kasamang administration kit. Ang solusyon ay dapat na malinaw o bahagyang opalescent. Huwag gamitin ang solusyon kung ito ay maulap o naglalaman ng mga mekanikal na dumi. Ang lahat ng ginamit na materyales at hindi nagamit na solusyon ay dapat itapon alinsunod sa itinatag na mga patakaran.

Paghahanda ng isang solusyon mula sa lyophilized concentrate

1. Painitin ang saradong bote na may solvent sa temperatura ng silid (hindi mas mataas sa 37°C).

2. Alisin ang mga proteksiyon na takip mula sa mga bote na naglalaman ng factor VII concentrate at solvent, at disimpektahin ang rubber stoppers sa parehong mga bote.

3. Lumiko at pagkatapos ay alisin ang proteksiyon na packaging mula sa isang dulo ng adapter needle na kasama sa kit. Tusukin ang rubber stopper ng solvent bottle gamit ang dulong ito ng karayom.

4. Maingat na alisin ang protective packaging mula sa kabilang dulo ng adapter needle, nang hindi hinahawakan ang mismong karayom.

5. Ibalik ang bote na may solvent at itusok ang rubber stopper ng bote na may factor VII concentrate gamit ang libreng dulo ng adapter needle. Dahil sa vacuum, ang solvent ay dadaloy sa vial na naglalaman ng factor VII concentrate.

6. Idiskonekta ang mga bote sa pamamagitan ng pag-alis ng adapter needle mula sa bote na may factor VII concentrate. Upang mas mabilis na matunaw ang concentrate, maingat na paikutin at ibato ang bote.

7. Upang ideposito ang foam pagkatapos na ganap na matunaw ang concentrate, ipasok ang ibinibigay na air duct needle sa bote. Alisin ang karayom ​​ng air duct pagkatapos tumira ang foam.

IV jet injection

1. Lumiko at pagkatapos ay alisin ang proteksiyon na packaging mula sa filter needle at ikabit ito sa isang sterile disposable syringe. Iguhit ang solusyon sa isang hiringgilya.

2. Idiskonekta ang filter needle mula sa syringe, ikabit ang butterfly needle o isang disposable injection needle at dahan-dahang iturok ang IV solution (sa bilis na hindi hihigit sa 2 ml/min).

3. Kapag ibinibigay sa bahay, dapat ilagay ng pasyente ang lahat ng ginamit na materyales sa packaging ng gamot at ibigay ito sa institusyong medikal, kung saan ito ay sinusunod para sa kontrol.

Pangangasiwa ng IV drip

Para sa intravenous drip administration, dapat gumamit ng disposable transfusion system na may filter.

Overdose

Kapag gumagamit ng malalaking dosis ng mga gamot na naglalaman ng factor VII, mga kaso ng myocardial infarction, disseminated intravascular coagulation syndrome, venous thrombosis at thromboembolism pulmonary artery. Samakatuwid, sa kaso ng labis na dosis sa mga pasyente na may mga kadahilanan ng panganib para sa mga komplikasyon ng thromboembolic o disseminated intravascular coagulation syndrome, ang posibilidad na magkaroon ng mga komplikasyon na ito ay tumataas.

Interaksyon sa droga

Pakikipag-ugnayan sa Ibang DROGA

Walang naobserbahang pakikipag-ugnayan ng Human plasma Factor VII sa iba pang mga gamot.

Bago ang pangangasiwa, ang Factor VII ay hindi dapat ihalo sa iba pang mga gamot. Kapag gumagamit ng venous catheter, inirerekumenda na i-flush ito ng isotonic solusyon sa asin bago at pagkatapos ng pagpapakilala ng Factor VII.

Epekto sa mga parameter ng laboratoryo:

Sa mga pasyente na tumatanggap ng malalaking dosis ng Factor VII, kapag nagsasagawa ng heparin-sensitive coagulation tests, ang pagkakaroon ng heparin sa gamot ay dapat isaalang-alang. Kung kinakailangan, ang epekto ng heparin ay maaaring neutralisahin sa pamamagitan ng pagdaragdag ng protamine sa sample ng pagsubok.

Pagbubuntis at paggagatas

Ang kaligtasan ng Factor VII sa panahon ng pagbubuntis ay hindi naipakita sa kinokontrol na mga klinikal na pag-aaral. Samakatuwid, ang Factor VII ay maaaring inireseta sa panahon ng pagbubuntis at paggagatas lamang ayon sa mahigpit na mga indikasyon

Mga side effect

Bihira ang pag-unlad ay sinusunod mga reaksiyong alerdyi(tulad ng urticaria, pagduduwal, pagsusuka, bronchospasm, pagbaba ng presyon ng dugo), sa ilang mga kaso - malubhang anaphylaxis (kabilang ang pagkabigla).

Sa mga bihirang kaso napansin ang lagnat. Kapag ginagamot sa mga prothrombin complex factor, isa sa mga ito ay factor VII, posible ang thromboembolic complications, lalo na sa mga kaso kung saan ang mataas na dosis ng gamot ay inireseta at/o sa mga pasyente na may risk factor para sa thromboembolism.

Mga kondisyon at panahon ng imbakan

Ang gamot ay dapat na nakaimbak sa hindi maaabot ng mga bata sa temperatura na 2° hanggang 8°C. Buhay ng istante - 3 taon.

Mga indikasyon

Paggamot at pag-iwas sa mga sakit sa pamumuo ng dugo na dulot ng namamana o nakuha na kakulangan sa kadahilanan VII;

- talamak na pagdurugo at pag-iwas sa pagdurugo habang mga interbensyon sa kirurhiko sa mga pasyente na may congenital factor VII deficiency (hypo- o aproconvertinemia);

- talamak na pagdurugo at pag-iwas sa pagdurugo sa panahon ng mga interbensyon sa kirurhiko na may nakuha na kadahilanan VII kakulangan dahil sa oral anticoagulants;

- kakulangan sa bitamina K (halimbawa, kung ang pagsipsip nito sa gastrointestinal tract ay may kapansanan, na may matagal na nutrisyon ng parenteral);

— pagkabigo sa atay(halimbawa, may hepatitis, cirrhosis ng atay, malubha nakakalason na pinsala atay).

Contraindications

— disseminated intravascular coagulation (DIC) syndrome at/o hyperfibrinolysis hanggang sa maalis ang mga pinagbabatayan na sanhi;

- isang kasaysayan ng heparin-induced thrombocytopenia;

- edad hanggang 6 na taon;

— nadagdagan ang pagiging sensitibo sa gamot o alinman sa mga bahagi nito.

Dahil sa panganib na magkaroon ng mga komplikasyon ng thromboembolic, isang gamot na may espesyal na pag-aalaga dapat gamitin sa mga pasyente na may kasaysayan ng coronary artery disease, myocardial infarction, sakit sa atay, pati na rin sa mga pasyente na may postoperative period, mga bagong silang at mga taong may mataas na panganib na magkaroon ng thromboembolism o disseminated intravascular coagulation syndrome. Sa mga kasong ito ay kinakailangan upang maiugnay posibleng benepisyo mula sa paggamit ng Factor VII na may panganib na magkaroon ng mga komplikasyong ito.

mga espesyal na tagubilin

Dahil ang Factor VII ay isang paghahanda ng protina, maaaring mangyari ang mga reaksiyong alerhiya. Dapat ipaalam sa mga pasyente ang tungkol sa maagang sintomas allergy, tulad ng urticaria (kabilang ang pangkalahatan), paninikip ng dibdib, paghinga, pagbaba ng presyon ng dugo at anaphylaxis. Kung mangyari ang mga sintomas na ito, dapat na agad na ihinto ng mga pasyente ang paggamot at makipag-ugnayan sa kanilang doktor.

Kung magkaroon ng pagkabigla, dapat kang kumilos alinsunod sa itinatag na mga regulasyon. sa sandaling ito mga panuntunan para sa paggamot ng shock.

Batay sa karanasan ng paggamit ng human plasma prothrombin complex, maaari nating pag-usapan ang mas mataas na panganib ng thromboembolic complications at disseminated intravascular coagulation sa mga pasyente na tumatanggap ng tao. kadahilanan ng plasma VII.

Sa teoryang, ang factor VII replacement therapy ay maaaring humantong sa pagbuo ng factor VII inhibitors sa pasyente. Gayunpaman, hanggang ngayon sa klinikal na kasanayan walang ganitong kaso ang inilarawan.

Ang halaga ng sodium sa maximum na pang-araw-araw na dosis ay maaaring lumampas sa 200 mg, na dapat isaalang-alang kapag ginamit sa mga pasyente sa isang diyeta na mababa ang sodium.

Ang Factor VII ay ginawa mula sa plasma ng tao. Kapag nagbibigay ng mga gamot na ginawa mula sa dugo ng tao o plasma, ang posibilidad ng paghahatid ng mga virus ay hindi maaaring ganap na ibukod. Nalalapat din ito sa mga pathogen na kasalukuyang hindi alam ang kalikasan.

Ang panganib ng paghahatid ng virus ay pinaliit bilang isang resulta ng isang bilang ng mga hakbang sa kaligtasan, katulad:

— pagpili ng donor batay sa data medikal na pagsusuri at pag-screen ng dugo at plasma ng bawat donor, pati na rin ang mga plasma pool, para sa HBsAg at mga antibodies sa HIV at hepatitis C na mga virus;

— pagsubok sa mga plasma pool para sa pagkakaroon ng genomic na materyal ng hepatitis A, B at C virus, HIV-1 at HIV-2, pati na rin ang parvovirus B19;

— paglalapat ng mga paraan ng hindi aktibo/pagtanggal ng virus sa proseso ng produksyon. Gamit ang mga pathogen virus at/o modelong virus, ang bisa ng mga pamamaraang ito laban sa hepatitis A, B at C virus, HIV-1 at HIV-2 ay naitatag.

Gayunpaman, maaaring hindi sapat ang pagiging epektibo ng mga kasalukuyang paraan ng hindi aktibo/pag-alis ng virus para sa ilang hindi nakabalot na mga virus, gaya ng parvovirus B19, gayundin para sa mga kasalukuyang hindi kilalang virus. Ang impeksyon sa parvovirus B19 ay maaaring mapanganib para sa mga buntis na kababaihan (impeksyon ng fetus), gayundin para sa mga taong may immunodeficiency o mas mataas na produksyon ng mga pulang selula ng dugo (halimbawa, hemolytic anemia).

Ang pagbabakuna laban sa hepatitis A at B ay inirerekomenda para sa mga pasyente na tumatanggap ng human plasma factor VII.

FACTOR VII (BLOOD CLOTTING FACTOR VII) - paglalarawan at mga tagubilin na ibinigay ng Vidal drug reference book.

Ang dugo ay isa sa pinakamahalagang bahagi katawan ng tao. Ang likidong sangkap na ito ay nagpapalusog sa lahat ng mga organo at tisyu ng ating katawan. Karaniwan, ang isang may sapat na gulang ay may mula 3500 hanggang 5000 ml ng dugo sa katawan. At upang mapanatili ang halagang ito, ang kalikasan ay nagbibigay para sa proseso ng paghinto ng dugo sa kaso ng mga sugat. Tingnan natin ang mga kadahilanan ng pamumuo ng dugo. , at kung ano ang kahalagahan nito para sa buhay ng tao.

Ano ang hemostasis

Sa ating katawan, ang dugo ay dapat mapanatili sa isang likidong estado upang maibigay sa lahat ng mga organo at tisyu ang mga kinakailangang sustansya at oxygen. Kasabay nito, kung kinakailangan, ang likidong sangkap ay dapat na maging isang halaya na sangkap upang ang tao ay hindi mamatay mula sa pagkawala ng dugo. At pagkatapos makumpleto ng mala-jelly na clot ang misyon nito, dapat itong muling magkaroon ng likidong estado. Ang prosesong ito ng pag-regulate ng estado ng dugo ay tinatawag na hemostasis.

Grabe ang hemostasis kumplikadong mekanismo, na kinabibilangan ng dose-dosenang mga substance. Kung mabigo ang prosesong ito, maaaring makaharap ang isang tao ng maraming sakit na nagbabanta sa buhay. Ang hemostasis ay naiimpluwensyahan ng mga kadahilanan ng coagulation sa dugo.

Coagulation

Coagulation o - ito ba mekanismo ng pagtatanggol katawan mula sa matinding pagkawala ng dugo. Ngayon, humigit-kumulang kalahati ng sangkatauhan ay may mga problema sa coagulation. Ito ay dahil sa kanila na ganyan kakila-kilabot na mga sakit tulad ng trombosis, atake sa puso, stroke, malawak na pagdurugo. Ang bawat ikasampung tao ay namamatay bilang isang resulta ng hindi napapanahong paggamot ng mga pathologies ng dugo na ito, at bawat pangalawang tao ay hindi kahit na pinaghihinalaan na siya ay may coagulation disorder.

Ang coagulation ay isang sunud-sunod na serye ng mga proseso, na ang bawat isa ay nagpapalitaw sa susunod. Kung may kabiguan sa anumang yugto ng coagulation, nangyayari ang isang patolohiya na pumipigil sa normal na pamumuo ng dugo. Ngayon, natukoy ng mga siyentipiko ang mga pangunahing yugto ng pamumuo ng dugo, ito ay:

• Ang hitsura ng prothrombin.
• Ang hitsura ng thrombin.
• Pag-activate ng fibrin.

Ang huling yugto ng paghinto ng pagdurugo ay ang pagpapaliit at pagkalusaw ng namuong dugo, na nagiging isang likidong estado sa simula.

Mga salik na nakakaimpluwensya sa coagulation

Dalawang pangunahing kategorya ng mga molekula ang may pananagutan sa pamumuo ng dugo sa ating katawan - plasma at platelet. Ang plasma hemostasis ay nangyayari sa pakikilahok ng mga protina na kasangkot sa pagbuo ng isang namuong dugo. Gaano karaming mga kadahilanan ang nakakaimpluwensya sa hemostasis? Ang talahanayan ng mga kadahilanan ng plasma ay binubuo ng 13 elemento, na itinalaga sa medisina ng mga Romanong numero.

Ang bawat isa sa mga sangkap na ito ay gumaganap ng papel nito sa pagbuo ng fibrin.

Bilang karagdagan sa mga bilang na kadahilanan ng coagulation, mayroong ilang karagdagang mga sangkap ng plasma na responsable para sa reaksyon ng lahat ng mga sangkap.

Ang platelet-derived clotting factor ay mga bahagi ng mga platelet, na nauugnay sa mga sangkap na responsable para sa pamumuo ng mga pulang selula ng dugo. Mayroong 10 sa kanila sa medisina. Kung may kakulangan o labis sa isa sa mga sangkap, nangyayari ang pagkabigo sa coagulation at ang dugo ay namumuo nang mas mabagal kaysa sa normal.

13 mga kadahilanan ng plasma

Ang mga karagdagang plasma clotting factor ay nakikilahok din sa coagulation.

Ang mga kadahilanan ng coagulation sa dugo ay kinabibilangan ng mga bahagi: von Willebrand, Fletcher, Fitzgerald. Ang mga sangkap na ito ay kasangkot sa pag-activate ng iba pang mga kadahilanan, at kung sila ay kulang, ang kadena ng coagulation ay maaaring maputol.

Ang kakulangan ng isa o higit pang mga clotting factor ay humahantong sa pagbuo ng isang patolohiya na tinatawag na coagulopathy, na isang blood clotting disorder. Ang coagulopathy ay maaaring sanhi ng parehong namamana at nakuha na mga sanhi. SA namamana na mga salik Ang pag-unlad ng sakit ay kinabibilangan ng:

• Kakulangan ng mga bahagi 8 at 9, 10 mga kadahilanan.
• Kakulangan ng mga bahagi 5, 7, 10 at 11 na mga kadahilanan.
• Kakulangan ng mga bahagi ng iba pang mga kadahilanan.

Nakuhang mga kadahilanan:

• DIC syndrome.
• Bumili ng mga inhibitor.
• Kakulangan ng mga kadahilanan ng prothrombin.
• Mga paghahanda ng heparin, atbp.

Mga kadahilanan ng platelet

Ang platelet-derived clotting factor sa dugo ay direktang nakapaloob sa mga platelet - mga pulang selula ng dugo. Ngayon, sinasabi ng mga siyentipiko na ang kanilang bilang ay lumampas sa 10, ngunit ang eksaktong bilang ay pinag-uusapan pa rin. Ang mga medikal na aklat-aralin ngayon ay naglilista ng 12 mga molekula ng pamumuo ng dugo:

• Protina ng thrombin.
• Fibrin trigger accelerator.
• Phospholipoprotein.
• Heparin inhibitor.
• Agglutinabelin.
• Fibrin breakdown inhibitor.
• Prothrombin breakdown inhibitor.
• Retractosin.
• Serotonin.
• Cothromboplastin.
• Fibrin activator.
• Ang ADP ay responsable para sa pagsasama-sama ng platelet.

Mga salik na nakakaapekto sa pamumuo ng dugo

Upang mapanatiling maayos ang kanilang kalusugan, dapat malaman ng bawat tao ang mga salik na nagpapabilis at nagpapabagal sa pamumuo ng dugo. Ang kaalamang ito ay makakatulong upang maiwasan ang pag-unlad ng mga kondisyon na nagbabanta sa buhay at napapanahong maitatag ang sistema ng coagulation. Ang kapansanan sa hemostasis sa anumang yugto ay maaaring humantong sa alinman sa malawak na pagdurugo o pagbuo ng mga namuong dugo. Parehong nagbabanta sa buhay.

Mababang pamumuo ng dugo. Ang kundisyong ito ay mapanganib dahil sa paglitaw ng nakamamatay panloob na pagdurugo. Ang mga dahilan para sa pag-unlad ng patolohiya ay maaaring:

• Mga karamdaman sa genetiko.
• Mga sakit sa oncological sa isang huling yugto.
• Mga gamot na pampanipis ng dugo.
• Kakulangan ng bitamina K.
• Kakulangan ng calcium.
• Mga sakit sa atay.

Ang paggamot sa patolohiya na ito ay nakasalalay sa mga sanhi ng pag-unlad nito. Ang mga gamot ay inireseta ng isang hematologist. Kung ang sanhi ng mahinang clotting ay paggamot sa droga, kailangan mong limitahan ang iyong mga gamot o palitan ang mga ito ng mas banayad na gamot.

Ang patolohiya na ito ay mapanganib dahil sa pagbuo ng mga clots ng dugo sa mga daluyan ng dugo, mga ugat at mga arterya. Kapag nabara ang isang arterya, namamatay ang mga organ na pinapakain nito. Ang panganib ay nakasalalay din sa posibilidad ng isang namuong dugo na pumutok, na maaaring makabara sa mahahalagang arterya ng baga at puso, ito ay humahantong sa nakamamatay na kinalabasan. Ang mga pangunahing dahilan para sa pag-unlad ng karamdaman na ito ay:

• Nakakahawang sakit.
• Mababang pisikal na aktibidad.
• Atherosclerosis.
• Dehydration.
• Mga salik na namamana.
• Diabetes.
• Labis na timbang.
• Pagbubuntis.
• Mga sakit sa autoimmune.
• Stress.
• Mga sakit sa oncological.

Kapag tinatrato ang patolohiya na ito pangunahing layunin ang mga doktor ay upang bawasan ang pamumuo ng dugo sa normal na antas. Para sa mga layuning ito, ginagamit ang mga espesyal na gamot - anticoagulants. Ang kanilang paggamit ay dapat na nasa ilalim ng mahigpit na pangangasiwa ng dumadating na manggagamot. Una, ang pasyente ay inireseta ng isang kurso ng heparin, at pagkatapos ay ang aspirin therapy ay pinangangasiwaan.

Para sa namamana na thrombophelia, ang aspirin ay inireseta sa maliliit na dosis sa pagkabata.

Ang pagsusuri sa function ng pamumuo ng dugo ay dapat gawin bago ang anuman interbensyon sa kirurhiko, upang ibukod posibleng komplikasyon. Ang pag-aaral na ito ay inireseta din para sa mga buntis na kababaihan at para sa ilang mga reklamo ng pasyente. Karaniwan nadagdagan ang coagulability naobserbahan sa mga matatandang pasyente.

Kung ikaw ay na-diagnose na may blood clotting disorder, hindi na kailangang mag-panic. Nangangahulugan ito na kailangan mong alagaan ang iyong kalusugan. Anuman gamot dapat kunin lamang pagkatapos kumonsulta sa isang doktor. Kinakailangan din na gawin ang lahat ng mga pagsusuri upang malaman ang sanhi ng kaguluhan. Kung hindi mo ipagpaliban ang paggamot at sundin ang lahat ng mga rekomendasyon ng doktor, ang sakit ay mabilis na urong at ang iyong buhay ay babalik sa isang malusog na direksyon.

Sa pakikipag-ugnayan sa

Dugo clotting factor VII na gamot

Aktibong sangkap

Dugo clotting factor VII (human coagulation factor VII)

Form ng paglabas, komposisyon at packaging

Lyophilisate para sa paghahanda ng solusyon para sa intravenous administration puti o bahagyang kulay, sa anyo ng isang pulbos o marupok na solid.

Mga excipients: sodium citrate dihydrate, heparin.

Solvent: tubig para sa d/i - 10 ml.

Mga vial (1) kumpleto sa solvent (vial), disposable syringe, disposable needle, transfer needle, filter needle, aeration needle at transfusion system - mga karton na pakete.

epekto ng pharmacological

Ang Factor VII ay isa sa mga salik na umaasa sa bitamina K ng normal na dugo ng tao, isang bahagi ng extrinsic pathway ng sistema ng coagulation ng dugo. Ito ay isang zymogen ng serine protease factor VIla, na nagpapasimula ng extrinsic pathway ng blood coagulation system. Ang pangangasiwa ng human factor VII concentrate ay nagpapataas ng konsentrasyon ng factor VII sa plasma at nagbibigay ng pansamantalang pagwawasto ng isang depekto sa sistema ng coagulation ng dugo sa mga pasyente na may kakulangan sa factor VII.

Pharmacokinetics

Sa intravenous administration ng Factor VII, ang pagtaas sa konsentrasyon nito sa plasma ng dugo ng pasyente ay 60-100%; Ang T 1/2 ay nasa average na 3-5 na oras.

Mga indikasyon

Paggamot at pag-iwas sa mga sakit sa pamumuo ng dugo na dulot ng namamana o nakuha na kakulangan sa kadahilanan VII;

- talamak na pagdurugo at pag-iwas sa pagdurugo sa panahon ng mga interbensyon sa kirurhiko sa mga pasyente na may congenital deficiency ng factor VII (hypo- o aproconvertinemia);

- talamak na pagdurugo at pag-iwas sa pagdurugo sa panahon ng mga interbensyon sa kirurhiko na may nakuha na kakulangan sa kadahilanan VII dahil sa oral administration;

- kakulangan sa bitamina K (halimbawa, kung ang pagsipsip nito sa gastrointestinal tract ay may kapansanan, na may pangmatagalang parenteral na nutrisyon);

- pagkabigo sa atay (halimbawa, may hepatitis, cirrhosis ng atay, malubhang nakakalason na pinsala sa atay).

Contraindications

— disseminated intravascular coagulation (DIC) syndrome at/o hyperfibrinolysis hanggang sa maalis ang mga pinagbabatayan na sanhi;

- isang kasaysayan ng heparin-induced thrombocytopenia;

- edad hanggang 6 na taon;

- hypersensitivity sa gamot o sa alinman sa mga bahagi nito.

Dahil sa panganib na magkaroon ng mga komplikasyon ng thromboembolic, isang gamot na may espesyal na pag-aalaga dapat gamitin sa mga pasyente na may kasaysayan ng coronary artery disease, sakit sa atay, pati na rin sa mga pasyente sa postoperative period, mga bagong silang at mga taong may mataas na panganib na magkaroon ng thromboembolism o disseminated intravascular coagulation syndrome. Sa mga kasong ito, kinakailangang balansehin ang mga posibleng benepisyo ng paggamit ng Factor VII na may panganib na magkaroon ng mga komplikasyong ito.

Dosis

Ang tagal ng replacement therapy at dosis ay depende sa kalubhaan ng factor VII deficiency, ang lokasyon at lawak ng pagdurugo o pagdurugo, at ang klinikal na kondisyon ng pasyente. Ang iniresetang dosis ng factor VII ay kinakalkula sa mga internasyonal na yunit (IU) ayon sa kasalukuyang mga pamantayan ng WHO para sa mga paghahanda na naglalaman ng factor VII. Ang aktibidad ng Factor VII sa plasma ay maaaring kalkulahin bilang isang porsyento ng normal at sa mga internasyonal na yunit.

Ang isang internasyonal na yunit ng aktibidad ng factor VII ay katumbas ng aktibidad ng factor VII sa 1 ml ng normal na plasma ng tao.

Ang pagkalkula ng kinakailangang dosis ay batay sa empirical na obserbasyon na ang 1 International Unit (IU) ng factor VII kada kilo ng timbang ng katawan ay nagpapataas ng aktibidad ng plasma factor VII ng humigit-kumulang 1.9% (0.019 IU/mL) kumpara sa normal na antas ng aktibidad.

Ang kinakailangang dosis ay tinutukoy gamit ang sumusunod na formula:

Kinakailangang dosis (IU) = timbang ng katawan (kg) x ninanais na pagtaas sa aktibidad ng Factor VII (IU/ml) x 53* (unit hinati sa naobserbahang pagbawi (ml/kg))

*(mula noong 1: 0.019 = 52.6)

Kapag tinutukoy ang dosis at dalas ng pangangasiwa ng gamot sa bawat partikular na kaso, dapat isaalang-alang ang klinikal na epekto.

Kapag pumipili ng isang agwat ng pangangasiwa, dapat itong isaalang-alang na ang T1/2 factor VII ay napakaikli - humigit-kumulang 3-5 na oras.

Kung kinakailangan upang mapanatili ang isang mataas na antas ng factor VII sa plasma sa loob ng mahabang panahon, ang gamot ay dapat ibigay sa pagitan ng 8-12 na oras.

Walang kinakailangang pagsasaayos ng dosis para sa mga sakit sa atay.

Paraan ng pangangasiwa

Ang isang solusyon para sa intravenous administration mula sa factor VII lyophilisate ay dapat ihanda kaagad bago ang pangangasiwa. Gamitin lamang ang kasamang administration kit. Ang solusyon ay dapat na malinaw o bahagyang opalescent. Huwag gamitin ang solusyon kung ito ay maulap o naglalaman ng mga mekanikal na dumi. Ang lahat ng ginamit na materyales at hindi nagamit na solusyon ay dapat itapon alinsunod sa itinatag na mga patakaran.

Paghahanda ng isang solusyon mula sa lyophilized concentrate

1. Painitin ang saradong bote na may solvent sa temperatura ng silid (hindi mas mataas sa 37°C).

2. Alisin ang mga proteksiyon na takip mula sa mga bote na naglalaman ng factor VII concentrate at solvent, at disimpektahin ang rubber stoppers sa parehong mga bote.

3. Lumiko at pagkatapos ay alisin ang proteksiyon na packaging mula sa isang dulo ng adapter needle na kasama sa kit. Tusukin ang rubber stopper ng solvent bottle gamit ang dulong ito ng karayom.

4. Maingat na alisin ang protective packaging mula sa kabilang dulo ng adapter needle, nang hindi hinahawakan ang mismong karayom.

5. Ibalik ang bote na may solvent at itusok ang rubber stopper ng bote na may factor VII concentrate gamit ang libreng dulo ng adapter needle. Dahil sa vacuum, ang solvent ay dadaloy sa vial na naglalaman ng factor VII concentrate.

6. Idiskonekta ang mga bote sa pamamagitan ng pag-alis ng adapter needle mula sa bote na may factor VII concentrate. Upang mas mabilis na matunaw ang concentrate, maingat na paikutin at ibato ang bote.

7. Upang ideposito ang foam pagkatapos na ganap na matunaw ang concentrate, ipasok ang ibinibigay na air duct needle sa bote. Alisin ang karayom ​​ng air duct pagkatapos tumira ang foam.

IV jet injection

1. Lumiko at pagkatapos ay alisin ang proteksiyon na packaging mula sa filter needle at ikabit ito sa isang sterile disposable syringe. Iguhit ang solusyon sa isang hiringgilya.

2. Idiskonekta ang filter needle mula sa syringe, ikabit ang butterfly needle o isang disposable injection needle at dahan-dahang iturok ang IV solution (sa bilis na hindi hihigit sa 2 ml/min).

3. Kapag pinangangasiwaan sa bahay, dapat ilagay ng pasyente ang lahat ng ginamit na materyales sa packaging ng gamot at ibigay ito sa isang institusyong medikal kung saan siya inoobserbahan para makontrol.

Pangangasiwa ng IV drip

Para sa intravenous drip administration, dapat gumamit ng disposable transfusion system na may filter.

Mga side effect

Bihira ang pagbuo ng mga reaksiyong alerdyi ay sinusunod (tulad ng urticaria, pagduduwal, pagsusuka, bronchospasm, pagbaba ng presyon ng dugo), sa ilang mga kaso - malubhang anaphylaxis (kabilang ang pagkabigla).

Sa mga bihirang kaso napansin ang lagnat. Kapag ginagamot sa mga prothrombin complex factor, isa sa mga ito ay factor VII, posible ang thromboembolic complications, lalo na sa mga kaso kung saan ang mataas na dosis ng gamot ay inireseta at/o sa mga pasyente na may risk factor para sa thromboembolism.

Overdose

Kapag gumagamit ng malalaking dosis ng mga gamot na naglalaman ng factor VII, ang mga kaso ng myocardial infarction, disseminated intravascular coagulation syndrome, venous thrombosis at pulmonary embolism ay naiulat. Samakatuwid, sa kaso ng labis na dosis sa mga pasyente na may mga kadahilanan ng panganib para sa mga komplikasyon ng thromboembolic o disseminated intravascular coagulation syndrome, ang posibilidad na magkaroon ng mga komplikasyon na ito ay tumataas.

Interaksyon sa droga

Pakikipag-ugnayan sa Ibang DROGA

Walang naobserbahang pakikipag-ugnayan ng Human plasma Factor VII sa iba pang mga gamot.

Bago ang pangangasiwa, ang Factor VII ay hindi dapat ihalo sa iba pang mga gamot. Kapag gumagamit ng venous catheter, inirerekumenda na i-flush ito ng isotonic saline bago at pagkatapos ng pangangasiwa ng Factor VII.

Epekto sa mga parameter ng laboratoryo:

Sa mga pasyente na tumatanggap ng malalaking dosis ng Factor VII, kapag nagsasagawa ng mga pagsusuri sa coagulation na sensitibo sa , ang pagkakaroon ng heparin sa gamot ay dapat isaalang-alang. Kung kinakailangan, ang epekto ng heparin ay maaaring neutralisahin sa pamamagitan ng pagdaragdag ng protamine sa sample ng pagsubok.

mga espesyal na tagubilin

Dahil ang Factor VII ay isang paghahanda ng protina, maaaring mangyari ang mga reaksiyong alerhiya. Dapat ipaalam sa mga pasyente ang tungkol sa mga maagang sintomas ng allergy, tulad ng urticaria (kabilang ang pangkalahatan), paninikip ng dibdib, paghinga, pagbaba ng presyon ng dugo at anaphylaxis. Kung mangyari ang mga sintomas na ito, dapat na agad na ihinto ng mga pasyente ang paggamot at makipag-ugnayan sa kanilang doktor.

Kung ang pagkabigla ay nabuo, dapat kang kumilos alinsunod sa kasalukuyang itinatag na mga patakaran para sa paggamot ng pagkabigla.

Batay sa karanasan sa paggamit ng human plasma prothrombin complex, maaari nating pag-usapan ang mas mataas na panganib ng mga komplikasyon ng thromboembolic at disseminated intravascular coagulation sa mga pasyente na tumatanggap ng human plasma factor VII.

Sa teoryang, ang factor VII replacement therapy ay maaaring humantong sa pagbuo ng factor VII inhibitors sa pasyente. Gayunpaman, hanggang ngayon, wala pang isang katulad na kaso ang inilarawan sa klinikal na kasanayan.

Ang halaga ng sodium sa maximum na pang-araw-araw na dosis ay maaaring lumampas sa 200 mg, na dapat isaalang-alang kapag ginamit sa mga pasyente sa isang diyeta na mababa ang sodium.

Ang Factor VII ay ginawa mula sa plasma ng tao. Kapag nagbibigay ng mga gamot na ginawa mula sa dugo ng tao o plasma, ang posibilidad ng paghahatid ng mga virus ay hindi maaaring ganap na ibukod. Nalalapat din ito sa mga pathogen na kasalukuyang hindi alam ang kalikasan.

Ang panganib ng paghahatid ng virus ay pinaliit bilang isang resulta ng isang bilang ng mga hakbang sa kaligtasan, katulad:

— pagpili ng mga donor batay sa data ng medikal na pagsusuri at screening ng dugo at plasma ng bawat donor, pati na rin ang mga plasma pool para sa HBsAg at mga antibodies sa HIV at mga virus;

— pagsubok sa mga plasma pool para sa pagkakaroon ng genomic na materyal ng hepatitis A, B at C virus, HIV-1 at HIV-2, pati na rin ang parvovirus B19;

— paglalapat ng mga paraan ng hindi aktibo/pagtanggal ng virus sa proseso ng produksyon. Gamit ang mga pathogen virus at/o modelong mga virus, ang bisa ng mga pamamaraang ito ay naitatag laban sa mga virus , B at C, HIV-1 at HIV-2.

Gayunpaman, maaaring hindi sapat ang pagiging epektibo ng mga kasalukuyang paraan ng hindi aktibo/pag-alis ng virus para sa ilang hindi nakabalot na mga virus, gaya ng parvovirus B19, gayundin para sa mga kasalukuyang hindi kilalang virus. Ang impeksyon sa parvovirus B19 ay maaaring mapanganib para sa mga buntis na kababaihan (impeksyon ng fetus), gayundin para sa mga taong may immunodeficiency o mas mataas na produksyon ng mga pulang selula ng dugo (halimbawa, hemolytic anemia).

Ang pagbabakuna laban sa hepatitis A at B ay inirerekomenda para sa mga pasyente na tumatanggap ng human plasma factor VII.

Sa kasalukuyan ay walang sapat na katibayan upang irekomenda ang paggamit ng Factor VII sa mga batang wala pang 6 taong gulang.

Epekto sa kakayahang magmaneho ng mga sasakyan at magpatakbo ng makinarya

Walang epekto sa kakayahang magmaneho ng kotse o magpatakbo ng gumagalaw na makinarya ay nabanggit.

Pagbubuntis at paggagatas

Ang kaligtasan ng Factor VII sa panahon ng pagbubuntis ay hindi naipakita sa kinokontrol na mga klinikal na pag-aaral. Samakatuwid, ang Factor VII ay maaaring inireseta sa panahon ng pagbubuntis at paggagatas lamang ayon sa mahigpit na mga indikasyon

Gamitin sa pagkabata

Contraindicated sa mga batang wala pang 6 taong gulang.

Para sa dysfunction ng atay

Ang gamot ay dapat na inireseta nang may pag-iingat para sa mga sakit sa atay.

Mga kondisyon para sa dispensing mula sa mga parmasya

Ang gamot ay makukuha nang may reseta.

Mga kondisyon at panahon ng imbakan

Ang gamot ay dapat na nakaimbak sa hindi maaabot ng mga bata sa temperatura na 2° hanggang 8°C. Buhay ng istante - 3 taon.

Nai-filter na listahan

Aktibong sangkap:

Mga tagubilin para sa medikal na paggamit

Factor VII (Blood Clotting Factor VII)
Mga tagubilin para sa medikal na paggamit- RU No. P N016158/01

petsa huling pagbabago: 10.05.2016

Form ng dosis

Lyophilisate para sa paghahanda ng solusyon para sa intravenous administration

Tambalan

Komposisyon (bawat 1 bote):

Aktibong sangkap:

Salik VII 600 IU

Bilang protina na nilalaman sa plasma 50-200 mg/vial

Mga pantulong na sangkap:

Sodium citrate dihydrate 40 mg

Sodium chloride 80 mg

Heparin sodium 250 ME

Solvent:

Tubig para sa mga iniksyon 10 ml

Paglalarawan ng form ng dosis

Lyophilisate: puti o bahagyang kulay na pulbos o marupok na solidong masa.

Solvent: transparent na walang kulay na likido.

Reconstituted solution: malinaw o bahagyang opalescent, walang kulay hanggang madilaw na solusyon.

Grupo ng pharmacological

Hemostatic agent

Pharmacodynamics

Ang Factor VII ay isa sa mga salik na umaasa sa bitamina K ng normal na plasma ng tao, isang bahagi ng extrinsic pathway ng sistema ng coagulation ng dugo. Ito ay isang solong chain glycoprotein na may molekular na timbang mga 50,000 Dalton. Ang Factor VII ay isang zymogen ng serine protease factor Vila (isang aktibong serine protease), na nagpapasimula ng extrinsic coagulation pathway. Ang tissue factor-factor VIIa complex ay nagpapagana ng mga kadahilanan ng coagulation IX at X, na nagreresulta sa pagbuo ng mga kadahilanan na IXa at Xa. Sa karagdagang pag-deploy ng coagulation cascade, ang thrombin ay nabuo, ang fibrinogen ay na-convert sa fibrin, at ang isang clot ay nabuo. Ang normal na henerasyon ng thrombin ay napakahalaga din para sa function ng platelet bilang bahagi ng hemostatic system. Ang hereditary factor VII deficiency ay isang autosomal recessive disorder. Ang paggamit ng human factor VII ay nagpapataas ng plasma concentrations ng factor VII at maaaring pansamantalang itama ang coagulation defect sa mga pasyente na may factor VII deficiency.

Pharmacokinetics

Kapag ang factor VII ay ibinibigay sa intravenously, ang konsentrasyon nito sa plasma ng dugo ng pasyente ay tumataas sa 60-100%.

Ang kalahating buhay ay humigit-kumulang 3-5 na oras.

Mga indikasyon

Ang gamot na Factor VII ay ipinahiwatig:

• sa paggamot ng mga karamdaman sa coagulation ng dugo na sanhi ng nakahiwalay na namamana na kakulangan ng factor VII;
• para sa pag-iwas sa mga sakit sa coagulation ng dugo na sanhi ng nakahiwalay na namamana na kakulangan ng factor VII, na may kasaysayan ng pagdurugo at isang natitirang konsentrasyon ng factor VII sa ibaba 25% (0.25 IU/ml).

Ang gamot ay hindi naglalaman ng malaking halaga ng factor VIIa at hindi dapat gamitin sa mga pasyente ng hemophilia na may mga inhibitor.

Contraindications

• nadagdagan ang pagiging sensitibo sa aktibong sangkap o anumang bahagi ng gamot;
• mataas na panganib ng trombosis o disseminated intravascular coagulation (DIC);
• kilalang allergy sa heparin o kasaysayan ng heparin-induced thrombocytopenia;
• mga batang wala pang 6 taong gulang (hindi sapat ang kasalukuyang magagamit na data upang irekomenda ang paggamit ng produktong panggamot Factor VII para sa mga batang wala pang 6 taong gulang).

Gamitin sa panahon ng pagbubuntis at pagpapasuso

Ang epekto ng Factor VII sa pagkamayabong ay hindi napag-aralan sa mga kinokontrol na klinikal na pagsubok.

Kaligtasan ng Human Factors coagulation VII para sa paggamit sa panahon ng pagbubuntis ay hindi nakumpirma ng mga kinokontrol na klinikal na pag-aaral.

Ang data na nakuha mula sa mga eksperimento sa hayop ay hindi nagpapahintulot sa amin na masuri ang kaligtasan ng gamot para sa mga buntis na kababaihan, ang epekto sa pag-unlad ng embryo at fetus, panganganak o postnatal development. Dapat maingat na suriin ng doktor ang inaasahang benepisyo at posibleng panganib at magreseta ng gamot na Factor VII sa panahon ng pagbubuntis at sa panahon pagpapasuso sa ilalim lamang ng mahigpit na indikasyon.

Tingnan ang seksyong "Mga Espesyal na Tagubilin" para sa impormasyon tungkol sa mga panganib na nauugnay sa potensyal na panganib impeksyon ng mga buntis na kababaihan na may parvovirus B19.

Mga direksyon para sa paggamit at dosis

Ang paggamot na may Factor VII ay dapat lamang isagawa ng isang manggagamot na may karanasan sa paggamit ng clotting factor replacement therapy.

Ang gamot na Factor VII ay ibinibigay sa intravenously sa anyo ng mga paulit-ulit na iniksyon o pagbubuhos.

Ang muling pagsasaayos ng Factor VII na gamot ay dapat isagawa kaagad bago gamitin. Kapag ginamit bilang pagbubuhos, gamitin lamang ang kasamang infusion set.

Pagbawi ng lyophilisate

1. Painitin ang hindi pa nabubuksang bote ng solvent sa temperatura ng silid, ngunit hindi hihigit sa 37°C.

2. Alisin ang mga proteksiyon na disc mula sa mga bote na may lyophilisate at solvent (Fig. A) at punasan ang mga takip ng parehong bote.

3. Alisin, sa pamamagitan ng pag-ikot at pagbabalat, ang proteksiyon na patong mula sa isang dulo ng ibinigay na transfer needle (Figure B). Ipasok ang bukas na karayom ​​sa pamamagitan ng rubber stopper sa bote na may solvent (Fig. B).

4. Alisin ang protective coating mula sa kabilang dulo ng transfer needle nang hindi hinahawakan ang ibabaw ng needle.

5. Paikutin patayo ang bote na may solvent sa ibabaw ng bote na may concentrate at ipasok ang libreng dulo ng karayom ​​upang ilipat ito sa pamamagitan ng rubber stopper ng bote na may concentrate (Fig. D). Ang solvent ay dadaloy sa concentrate vial sa ilalim ng vacuum.

6. Paghiwalayin ang dalawang bote sa pamamagitan ng pag-alis ng karayom ​​mula sa takip ng bote na may concentrate (Fig. E). Dahan-dahang iling at paikutin ang bote ng concentrate para mapabilis ang pagkatunaw.

7. Kapag na-reconstituted na ang produkto, ipasok ang ibinigay na aeration needle (Fig. E) at hayaang tumira nang buo ang foam. Alisin ang aeration needle.

8. Bago ang pangangasiwa, ang resultang concentrate ay dapat na maingat na suriin para sa pagkakaroon ng mga dayuhang particle at pagbabago ng kulay (ang concentrate ay maaaring walang kulay o madilaw-dilaw).

Kung ang mga dayuhang particle, pagbabago ng kulay o labo ay nakita, ang gamot ay hindi dapat ibigay!

Ang gamot ay dapat gamitin kaagad pagkatapos ng paggaling.

Paraan ng pangangasiwa

1. Alisin, sa pamamagitan ng pag-ikot at pagbabalat, ang proteksiyon na patong mula sa isang dulo ng ibinigay na karayom ​​ng filter, at ikabit ito sa isang sterile na disposable syringe. Iguhit ang solusyon sa isang hiringgilya (Fig. G).

2. Idiskonekta ang filter needle mula sa syringe at magsagawa ng mabagal intravenous administration solusyon gamit ang transfusion system (o ang disposable needle na ibinigay).

Huwag lumampas sa rate ng iniksyon na 2 ml/min!

Ang dosis at tagal ng replacement therapy ay depende sa kalubhaan ng factor VII deficiency, ang lokasyon at kalubhaan ng mga yugto ng pagdurugo, at ang klinikal na kondisyon ng pasyente. Ang kaugnayan sa pagitan ng natitirang mga konsentrasyon ng factor VII at tendensya sa pagdurugo ay hindi gaanong malinaw sa ilang mga pasyente kaysa sa klasikal na hemophilia.

Ang bilang ng mga Factor VII unit na pinangangasiwaan ay ipinahayag sa International Units (IU), na tumutugma sa umiiral na pamantayan ng WHO para sa mga paghahanda ng Factor VII. Ang aktibidad ng Factor VII sa plasma ay ipinahayag alinman bilang isang porsyento (kamag-anak sa normal na plasma) o sa International Units (na may kaugnayan sa International Standard para sa Factor VII plasma).

Ang isang International Unit (IU) ng factor VII activity ay katumbas ng halaga ng factor VII activity sa 1 ml ng normal na plasma ng tao.

Ang pagkalkula ng kinakailangang dosis ay batay sa empirical na obserbasyon na ang 1 International Unit (IU) ng factor VII kada kilo ng timbang ng katawan ay nagpapataas ng aktibidad ng plasma factor VII ng humigit-kumulang 1.9% (0.019 IU/ml) kumpara sa normal na antas ng aktibidad.

Ang kinakailangang dosis ay tinutukoy gamit ang sumusunod na formula:

Kinakailangang dosis (IU) = timbang ng katawan (kg) × nais na pagtaas sa aktibidad ng factor VII (IU/ml) × 53* (unit hinati sa naobserbahang pagbawi (ml/kg))

*(mula noong 1: 0.019 = 52.6)

Sa bawat indibidwal na kaso, ang dami ng gamot na ibibigay at ang dalas ng paggamit ay dapat palaging nauugnay sa klinikal na pagiging epektibo. Ito ay lalong mahalaga sa paggamot ng kakulangan sa kadahilanan VII, dahil ang indibidwal na pagkamaramdamin sa pagdurugo ay hindi mahigpit na nakasalalay sa aktibidad ng plasma factor VII na sinusukat gamit ang mga pagsubok sa laboratoryo. Ang mga rekomendasyon sa indibidwal na dosis para sa Factor VII ay dapat gawin batay sa mga regular na pagsukat ng mga konsentrasyon ng plasma ng factor VII at pangmatagalang pagsubaybay sa klinikal na kondisyon ng pasyente. Ang mga agwat sa pagitan ng mga dosis ay dapat isaalang-alang ang maikling kalahating buhay ng factor VII mula sa sirkulasyon, mula 3 hanggang 5 oras.

Kapag gumagamit ng Factor VII sa anyo ng mga pasulput-sulpot na mga iniksyon/pagbubuhos, ipinapayong mag pagitan sa pagitan ng mga dosis mula 6 hanggang 8 na oras. Karaniwan, ang paggamot sa kakulangan sa kadahilanan VII ay nangangailangan (depende sa aktibidad sa normal na plasma) ng mas mababang dosis ng kulang na kadahilanan kumpara sa klasikal na hemophilia (hemophilia A at B). Ipinapakita ng talahanayan sa ibaba sample na rekomendasyon sa paggamit ng mga paulit-ulit na iniksyon/pagbubuhos, na binuo batay sa limitadong klinikal na karanasang magagamit.

* 1 IU/ml=100 IU/dl=100% normal na plasma. Ang aktibidad ng Factor VII sa plasma ay ipinahayag alinman bilang isang porsyento (na may kaugnayan sa normal na nilalaman ng plasma, kinuha bilang 100%) o sa International Units (na may kaugnayan sa internasyonal na pamantayan para sa kadahilanan VII sa plasma).

** Batay klinikal na pagtatasa sa bawat kaso, sa kondisyon na ang sapat na hemostasis ay nakakamit sa pagtatapos ng paggamot, ang mas mababang dosis ay maaaring sapat. Ang mga agwat sa pagitan ng mga dosis ay dapat ayusin nang isinasaalang-alang maikling panahon ang kalahating buhay ng factor VII mula sa sirkulasyon ay humigit-kumulang 3 hanggang 5 oras. Kung kinakailangan, panatilihin ang mataas na konsentrasyon ng factor VII para sa isang yugto ng panahon. mahabang panahon Ang mga dosis ay dapat ibigay sa pagitan ng 8-12 na oras.

Ang hindi nagamit na gamot at basura ay dapat sirain alinsunod sa mga lokal na pangangailangan.

Mga side effect

Ang mga masamang epekto ay sinusunod sa mga klinikal na pag-aaral

Mga salungat na reaksyon na nakatagpo sa panahon ng pamamaraan mga klinikal na pagsubok, ay nakalista ayon sa sumusunod na gradasyon: ayon sa sumusunod na gradasyon: napakadalas (> 1/10); madalas (> 1/100<1/10); нечасто (>1/1000<1/100); редко (> 1/10 000<1/1000); очень редко (<1/10 000, включая единичные сообщения).

Ang talahanayan sa ibaba ay nagbubuod sa mga masamang reaksyon na naobserbahan sa isang klinikal na pag-aaral ng 57 mga pasyenteng nasa hustong gulang at bata na may hereditary factor VII deficiency na pinangangasiwaan ng Factor VII para sa kontrol ng mga kaganapan sa talamak na pagdurugo, bilang bahagi ng operasyon, at para sa pangmatagalang prophylaxis ng pagdurugo. Sa pag-aaral na ito, ang Factor VII ay pinangangasiwaan sa loob ng 8,234 araw.

a - Ang rate ng bawat pasyente ay natukoy batay sa bilang ng mga pasyente na nakaranas ng isang partikular na masamang kaganapan na tinasa ng imbestigador bilang kahit man lang posibleng nauugnay sa pangangasiwa ng gamot, at tinasa sa parehong paraan ng Baxter Healthcare Corporation.

b - Ang dalas sa bawat araw ng pangangasiwa ay natukoy batay sa kabuuang bilang ng mga obserbasyon ng isang naibigay na masamang kaganapan na tinasa ng imbestigador bilang hindi bababa sa posibleng nauugnay sa pangangasiwa ng gamot, at sa gayon ay tinasa ng Baxter Healthcare Corporation.

c - "May kapansanan sa estado ng kalusugan" ang ginamit na termino, na nagpapahiwatig ng hindi malinaw na pang-unawa.

Ang mga masamang epekto ay naobserbahan sa panahon ng paggamit pagkatapos ng pagpaparehistro

Sa panahon ng paggamit pagkatapos ng marketing, ang mga sumusunod na masamang epekto ay naobserbahan, na nakalista ayon sa pag-uuri ng MedDRA organ system sa pagkakasunud-sunod ng pagtaas ng kalubhaan, kung saan naaangkop.

Mga sakit sa dugo at lymphatic system: Factor VII inhibition*.

*-Na-code sa ilalim ng ginustong termino ng MedDRA para sa pagkakaroon ng mga antibodies sa factor VII.

Mga karamdaman sa immune system: mga reaksyon ng hypersensitivity.

Mga karamdaman sa pag-iisip: pagkalito, hindi pagkakatulog, pagkabalisa.

Mga karamdaman sa sistema ng nerbiyos: cerebral vein thrombosis, pagkahilo, pagkagambala sa pandama, sakit ng ulo.

Mga karamdaman sa cardiovascular system: arrhythmia, hypotension, deep vein thrombosis, superficial vein thrombosis, flushing ng balat ng mukha.

Mga karamdaman ng respiratory system, dibdib at mediastinal organ: bronchospasm, igsi ng paghinga.

Gastrointestinal disorder: pagtatae, pagduduwal.

Mga sakit sa balat at subcutaneous tissue: pangangati.

Pangkalahatang mga karamdaman at reaksyon sa lugar ng pag-iiniksyon: kakulangan sa ginhawa sa dibdib.

Mga reaksyong partikular sa klase

Kapag gumagamit ng mga paghahanda ng factor VII at mga kumplikadong paghahanda ng prothrombin na naglalaman ng kadahilanan VII, ang mga sumusunod na masamang kaganapan ay sinusunod: stroke, myocardial infarction, arterial thrombosis, pulmonary embolism, disseminated intravascular coagulation, allergic o anaphylactic reactions, urticaria, pagsusuka, pagtaas ng temperatura ng katawan.

Mga hakbang sa pag-iingat

Kapag nagsasagawa ng heparin-sensitive clotting test sa mga pasyente na tumatanggap ng mataas na dosis ng Factor VII, ang pagkakaroon ng heparin sa gamot ay dapat isaalang-alang.

mga espesyal na tagubilin

Kapag gumagamit ng mga gamot na naglalaman ng kadahilanan VII, ang pagbuo ng mga reaksyon ng hypersensitivity, kabilang ang mga reaksyon ng anaphylactic, ay sinusunod. Ang mga pasyente at ang kanilang mga mahal sa buhay ay dapat ipaalam sa mga maagang palatandaan ng mga reaksyon ng hypersensitivity. Kung mangyari ang mga ganitong sintomas, dapat payuhan ang mga pasyente na ihinto agad ang paggamit ng gamot at makipag-ugnayan sa kanilang doktor.

Kung mangyari ang mga reaksiyong alerdyi at/o anaphylactic, dapat na itigil kaagad ang pangangasiwa. Sa kaso ng pagkabigla, dapat gawin ang karaniwang mga medikal na hakbang.

Kasama sa mga karaniwang interbensyon upang maiwasan ang mga impeksyon na nagreresulta mula sa paggamit ng mga produktong panggamot na nagmula sa dugo ng tao o plasma ay ang pagpili ng donor, pag-screen ng mga indibidwal na donor at plasma pool para sa mga partikular na marker ng impeksyon, at pagpapatupad ng epektibong mga hakbang sa pag-inactivation/pag-alis ng virus sa produksyon. . Sa kabila nito, kapag gumagamit ng mga produktong panggamot na inihanda mula sa dugo o plasma ng tao, ang panganib ng paghahatid ng mga nakakahawang sakit, kabilang ang mga sanhi ng hindi kilalang mga virus o iba pang mga pathogen, ay hindi maaaring ganap na maalis.

Ang mga teknolohiyang ginagamit upang alisin at i-inactivate ang mga pathogen ay maaaring may limitadong bisa laban sa ilang hindi nakabalot na mga virus, lalo na ang parvovirus B19. Ang impeksyon ng Parvovirus B19 ay maaaring mapanganib para sa mga buntis na kababaihan (impeksyon ng fetus) at mga pasyente na may immunodeficiency o mas mataas na pagkasira ng mga pulang selula ng dugo (lalo na ang hemolytic anemia).

Ang naaangkop na pagbabakuna (laban sa hepatitis A at B) ay maaaring irekomenda para sa mga pasyenteng regular na tumatanggap ng plasma-derived Factor VII therapy.

Sa tuwing ibibigay ang Factor VII, mahigpit na inirerekomenda na ang pangalan at batch number ng gamot ay itala upang matiyak na ang kaugnayan sa pagitan ng pangangasiwa ng gamot at ang kondisyon ng pasyente ay matutunton.

Kapag ginagamot sa mga gamot na naglalaman ng factor VII, may panganib na magkaroon ng thromboembolic complications at disseminated intravascular coagulation. Ang trombosis, kabilang ang deep vein thrombosis, at thrombophlebitis ay naobserbahan sa panahon ng paggamot sa Factor VII. Ang mga pasyente na tumatanggap ng Factor VII therapy ay dapat na maingat na subaybayan dahil sa posibilidad na magkaroon ng mga palatandaan at sintomas ng thromboembolic complications at disseminated intravascular coagulation.

Dahil sa panganib ng mga komplikasyon ng thromboembolic at disseminated intravascular coagulation, lalo na ang mahigpit na pagsubaybay ay dapat na isagawa kapag nagbibigay ng human coagulation factor VII sa mga pasyente na may coronary heart disease, sakit sa atay, bago ang operasyon, neonates o iba pang mga pasyente.

Ang human factor VII replacement therapy ay maaaring magresulta sa pagbuo ng circulating antibodies na pumipigil sa factor VII. Kung lumitaw ang mga naturang inhibitor, ang kundisyong ito ay nagpapakita ng sarili bilang isang hindi sapat na klinikal na tugon.

Epekto sa kakayahang magmaneho ng mga sasakyan at iba pang mekanismo

Walang impormasyon sa epekto ng Factor VII sa kakayahang magmaneho ng kotse at gumamit ng mga kumplikadong kagamitan na nangangailangan ng mas mataas na atensyon.

Form ng paglabas

Lyophilisate para sa paghahanda ng solusyon para sa intravenous administration 600 ME

600 IU ng gamot sa isang glass vial (type II, EP) at 10 ml ng solvent sa isang glass vial (type I, EP) sa isang karton box kasama ang isang dissolution at administration kit (disposable syringe, disposable needle, transfer needle , filter needle , aeration needle, transfusion system) at mga tagubilin para sa paggamit

Mga kondisyon ng imbakan

Sa temperatura mula 2 hanggang 8°C.

Iwasang maabot ng mga bata.

Pinakamahusay bago ang petsa

Huwag gamitin pagkatapos ng petsa ng pag-expire na nakasaad sa pakete.

Mga kondisyon para sa dispensing mula sa mga parmasya

Sa reseta ng doktor.

Factor VII (Blood Clotting Factor VII) - mga tagubilin para sa medikal na paggamit - RU No. P N016158/01 na may petsang 2009-12-15

Mga kasingkahulugan ng mga nosological na grupo