متلازمة الذئبة الناجمة عن المخدرات. الذئبة الحمامية الجهازية الناجمة عن المخدرات

الذئبة الحمامية (الذئبة الحمامية، الذئبة الحمامية; متزامن.: حمامي الطرد المركزي، حمامي) - مفهوم المجموعة الذي يتضمن عددا من الوحدات التصنيفية، الفصل. وصول. الذئبة الحمامية الجهازية والذئبة الحمامية القرصية، بالإضافة إلى متلازمة الذئبة المحدثة بالأدوية. النظامية والقرصية K. v. لديها عدد من الميزات المشتركة. لذلك، كل من النظامية والقرصية K. v. يؤثر في الغالب على النساء. يتميز كلا الشكلين بطفح حمامي على جلد الوجه والأطراف والجذع والأغشية المخاطية (الطفح الجلدي)، وزيادة الحساسية للإشعاع الشمسي (التحسس الضوئي)؛ الانتقال إلى القرص K. ممكن. جهازي (في 3-5% من المرضى); في بعض العائلات قد يكون هناك مرضى يعانون من مرض K. v. وغيرها من أمراض الكولاجين. في الوقت نفسه، فإن الاختلافات في طبيعة الطفح الجلدي الحمامي وخاصة المظاهر الجهازية في K. v. الجهازية والقرصية، وخصائص التسبب في المرض، ولا سيما الاضطرابات العميقة في تكوين المناعة في K. v. الجهازية، تسمح لمعظم المؤلفين باعتبارها منفصلة أشكال الأنف. وقد انعكس هذا في "التصنيف الإحصائي للأمراض وأسباب الوفاة" (1969): القرص K. v. ينتمي إلى الدرجة الثانية عشرة "أمراض الجلد و الأنسجة تحت الجلد"، والجهازية K. v. - للفئة الثالثة عشرة "أمراض الجهاز العضلي الهيكلي والنسيج الضام."

الذئبة الحمامية الجهازية

النظامية ك. ( الذئبة الحمامية الجهازية; متزامن.: الذئبة الحمامية الحادة، التسمم الحمامي المزمن، مرض ليبمان ساكس) - الجهازية المزمنة مرض التهابالأنسجة الضامة والأوعية الدموية مع التسبب في أمراض المناعة الذاتية بشكل واضح، وعلى ما يبدو، المسببات الفيروسية; يشير إلى أمراض النسيج الضام المنتشر - داء الكولاجين (انظر أمراض الكولاجين). K. V. الجهازي هو مرض يصيب النساء في سن الإنجاب (20-30 سنة) وغالباً ما تمرض الفتيات المراهقات. نسبة النساء إلى الرجال الذين يعانون من هذا المرض، وفقا لمعظم الإحصائيات، هي 8: 1 - 10: 1.

قصة

النظامية ك. تم وصفه في عام 1872 من قبل طبيب الأمراض الجلدية في فيينا م. كابوسي على أنه قرصي K. v.، ويتميز بالحمى والالتهاب الرئوي الجنبي، التطور السريعغيبوبة أو ذهول والموت. في عام 1923، وصف ليبمان وساكس (E. Libman and V. Sacks) التهاب الشغاف الثؤلول غير النمطي (التهاب الشغاف ليبمان ساكس)، والتهاب المصليات، والالتهاب الرئوي والطفح الجلدي الحمامي في ظهر الأنف والأقواس الوجنية - ما يسمى. فراشة العقيدة الحديثة للنظام K. v. المرتبطة بأسماء Klemperer وPollack وBaer (P. Klemperer وAD Pollack وG. Baehr)، الذين لفتوا الانتباه في عام 1941 إلى مرض الكولاجين المنتشر، واصفين الأضرار الجهازية للنسيج الضام في هذا المرض وتصلب الجلد. مع اكتشاف خلايا LE (خلايا الذئبة الحمامية) بواسطة هارجريفز، ريتشموند ومورتون (M. M. Hargraves، H. Richmond، R. Morton) في عام 1948، وفي عام 1949 بواسطة Y. R. Ha-serick، تم الاهتمام بعامل الذئبة إلى المناعة الذاتية. اضطرابات.

في الأدب المحلي، الإسفين الأول، وصف "الذئبة الحمامية الحادة" ينتمي إلى G. I. Meshchersky (1911)، وعلم الأمراض المرضي - I. V. Davydovsky (1929) وآخرون. Tareev و O. M. Vinogradova وآخرون. في عام 1965، قام E. M. Tareev وآخرون، في دراسة بعنوان "Collagenoses"، بعد تحليل 150 ملاحظة، بوصف نظام K. v. بكل تنوعه، أثار مسألة قابلية العلاج من المرض وحدد طرقًا لمزيد من الدراسة. التقدم غير المشروط في تطوير عقيدة الطب النظامي. بسبب العلاج الفعال للغاية بالكورتيكوستيرويدات ومثبطات المناعة.

إحصائيات

الدراسات السكانية التي أجراها سيجل وآخرون. (1962-1965) أظهر أن معدل الإصابة في منطقة مانهاتن (نيويورك) ارتفع من 25 إلى مليون شخص. في عام 1955 إلى 83 لكل مليون في عام 1964. يشير دوبوا (E. L. Dubois، 1974) إلى أنه في الولايات المتحدة الأمريكية القرن النظامي. يصاب بالمرض 5200 شخص كل عام، وبالتالي، كل 5 سنوات يتراكم ما لا يقل عن 25000 مريض. أظهر ليونهارت (T. ليونهارت) في عام 1955 أن انتشار مرض K. v. وفي مالمو (السويد) من عام 1955 إلى عام 1960، كان هناك 29 لكل مليون نسمة. ويبلغ معدل الوفيات في الولايات المتحدة، وفقًا لكوب (كوب، 1970)، 5.8 لكل مليون نسمة، وهو أعلى بين النساء اللاتي تتراوح أعمارهن بين 25 و44 عامًا. انخفض معدل الوفيات، وفقا لمواد معهد الروماتيزم التابع لأكاديمية العلوم الطبية في اتحاد الجمهوريات الاشتراكية السوفياتية، من 90٪ في 1959-1960. إلى 10% بحلول عام 1975

المسببات

المسببات غير واضحة، ومع ذلك، فقد تم تطوير الفرضية حول دور الهرون، وهو عدوى فيروسية مستمرة، فيما يتعلق باكتشاف المجهر الإلكتروني في الأعضاء المصابة (الجلد والكلى والغشاء الزليلي) للهياكل الأنبوبية الشبكية الموجودة في السيتوبلازم في الأعضاء المصابة (الجلد والكلى والغشاء الزليلي). الخلايا البطانية، وكذلك في الخلايا الليمفاوية والصفائح الدموية في الدم المحيطي، والتي تشبه البروتين النووي للفيروسات المخاطانية. مع النظامية K. v. كما تم اكتشاف الأجسام المضادة المنتشرة للحصبة والحصبة الألمانية ونظير الأنفلونزا وفيروسات الحمض النووي الريبي الأخرى من مجموعة الفيروسات المخاطانية بعيارات عالية. تم اكتشاف الأجسام المضادة السامة للخلايا اللمفاوية، وهي علامات على العدوى الفيروسية المستمرة، في المرضى وأقاربهم، بالإضافة إلى ذلك، في نفس المجموعات وبين الطاقم الطبي الذي يعمل مع المرضى، تم اكتشاف الأجسام المضادة للحمض النووي الريبوزي (الفيروسي) المزدوج. فيما يتعلق بالمسببات الفيروسية لـ K. v. تتم مناقشة ظواهر مثل تهجين جينوم فيروس الحصبة مع الحمض النووي لخلايا الأعضاء المصابة (الطحال والكلى)، والكشف عن مستضدات الفيروس الورمي من النوع C في أجزاء من الطحال والمشيمة والكلى. فرضية حول أهمية هرون، العدوى الفيروسية في النظامية K. القرن. ويستند أيضًا إلى دراسة المرض في الفئران النيوزيلندية، والتي تم إثبات دور فيروس الورم الحليمي من النوع C فيها.

تعتبر عوامل تثير المرض أو تفاقمه عدم تحمل الأدوية واللقاحات والحساسية للضوء وتكوين الدورة الشهرية والحمل والولادة والإجهاض وما إلى ذلك. إنها مهمة للوقاية والتشخيص في الوقت المناسب، لأن العلاقة بين بداية المرض أو تفاقمه مع هذه العوامل هي أكثر شيوعًا بالنسبة لـ K. v. الجهازية مقارنة بالأمراض الأخرى ذات الصلة.

التشريح المرضي

يتميز Systemic K. v.، كونه ممثلًا لمجموعة أمراض الكولاجين، بانتشار عام للباتول، وهي عملية تغطي جميع الأعضاء والأنظمة، والتي تحدد تعدد الأشكال السريرية والتشريحية للمرض. يحدث التعميم بسبب دوران المجمعات المناعية في الدم مما يؤدي إلى إتلاف أوعية الأوعية الدموية الدقيقة، مما يؤدي إلى اضطراب تدريجي جهازي في النسيج الضام. مناعي. يتم تأكيد التفاعلات من خلال زيادة وظيفة أعضاء تكوين المناعة، والترسيب في جدران الأوعية الدموية وفي الأنسجة المصابة من المجمعات المناعية مع ظهور الخلايا ذات الكفاءة المناعية (انظر). يتجلى تلف أوعية الدورة الدموية الدقيقة في التهاب الأوعية الدموية الشائع ذي الطبيعة المدمرة أو التكاثرية (انظر التهاب الأوعية الدموية). في بطانة الشعيرات الدموية، يكشف المجهر الإلكتروني عن تكوينات أنبوبية غريبة (الشكل 1)، تشبه البروتين النووي الريبي للفيروس المخاطاني، وربما تلعب دور الإيتيول.

خصوصية تفاعلات الأنسجة خلال النظامية K. v. تسبب علامات أمراض نواة الخلية: قاعدة الفيبرينويد ، تآكل النواة ، أجسام الهيماتوكسيلين ، خلايا LE ، التحلل اللوني المركزي. يحدث قاعدي الفيبرينويد بسبب خليط منتجات الاضمحلال النووي الحمضية. أجسام الهيماتوكسيلين، التي وصفها إل. جروس عام 1932، هي نوى منتفخة من الخلايا الميتة مع الكروماتين المتحلل. خلايا LE، أو خلايا الذئبة الحمامية، هي عدلات ناضجة، السيتوبلازم فيها مملوء بالكامل تقريبًا بالنواة الملتهمة من كريات الدم البيضاء الميتة. في الوقت نفسه، يتم دفع جوهرها إلى المحيط. يمكن العثور عليها في الجيوب الأنفية للغدد الليمفاوية، في مسحات بصمة الإفرازات الالتهابية، على سبيل المثال، من البؤر الرئوية (الشكل 2). يتجلى التحلل اللوني المركزي عن طريق غسل الكروماتين من مركز نواة الخلية مع إزالة الأخير.

أرز. 6. عينة مجهرية من الكلى لالتهاب كبيبات الكلى الذئبي مع العلامات المميزة للذئبة الحمامية الجهازية: 1 - الفيبرينويد البؤري: 2 - "حلقات سلكية" ؛ 3 - الجلطات الدموية الهيالينية. 4- قصور القلب.

التغييرات الأكثر تميزًا في نظام K. القرن. لوحظ في الكلى والقلب والطحال. يتميز تلف الكلى بتطور التهاب كبيبات الكلى الذئبة، والذي يتجلى مجهريا في شكلين: 1) مع علامات مميزة لـ K. v.؛ 2) بدون علامات مميزة للنظام K. v. (V. V. سيروف وآخرون، 1974). تشمل العلامات المميزة الفيبرينويد في الشعيرات الدموية الكبيبية، وظاهرة "حلقات السلك"، والتخثر الزجاجي، والتهاب النواة (tsvetn. الشكل 6). تكون "الحلقات السلكية" سميكة ومشربة ببروتينات البلازما ومكشوفة بسبب تقشر البطانة، وهي الأغشية القاعدية للشعيرات الدموية الكبيبية، والتي تعتبر مرحلة من التغيرات الفيبرينويدية. وقد تم وصفها في عام 1935 من قبل ج. بير وآخرون. توجد الخثرات الزجاجية في تجويف الشعيرات الدموية الكبيبية، واستنادا إلى خصائصها الصبغية، تعتبر فيبرينويد داخل الأوعية الدموية. يتميز الشكل الثاني بتطور التغيرات الغشائية أو التكاثرية الغشائية أو الليفية المتأصلة في التهاب كبيبات الكلى العادي. غالبًا ما يتم العثور على كلا النموذجين معًا.

يعتمد تطور التهاب كبيبات الكلى الذئبي على تلف كبيبات الكلى بواسطة المجمعات المناعية. يكشف الفحص المجهري المناعي عن تألق الغلوبولين المناعي (الشكل 3)، والمكمل، والفيبرين في الكبيبات. يكشف المجهر الإلكتروني عن معادلات المجمعات المناعية على شكل رواسب (الشكل 4). عندما يتم توطين الأخير على السطح تحت الظهارة للغشاء القاعدي، يلاحظ تلف عمليات الخلايا الرجلية وتشكيل نواتج شوكية للغشاء، وهو ما يشار إليه بالتحول الغشائي. في العيادة، غالبا ما يتم ملاحظة المتلازمة الكلوية. رد الفعل التكاثري، وفقا لV.V. Serov وآخرون. (1974)، يرتبط بتكاثر خلايا مسراق الكبيبة. نتيجة لالتهاب الكلية الذئبي، يتطور انكماش ثانوي في الكلى.

يتميز تلف القلب بتطور التهاب الشغاف ليبمان ساكس (الشكل 5). يؤثر التهاب الشغاف على وريقات وأوتار الصمامات، الشغاف الجداري، وعادة لا يؤدي إلى أمراض القلب، ولكن من الممكن تطور قصور الصمام التاجي. في عضلة القلب، تم العثور على انحطاط دهني لخلايا العضلات (قلب النمر)، وأقل شيوعًا - التهاب عضلة القلب الخلالي التكاثري المنتشر - التهاب القلب الذئبي. غالبًا ما يتأثر التامور.

يتم تكبير الطحال، ويتم العثور عليه مجهريا ميزة مميزة- التصلب "البصلي" - نمو طبقات على شكل حلقة لألياف الكولاجين على شكل اقتران حول الشرايين والشرايين المتصلبة (الشكل 6). يتم ضمور البصيلات، ويتم التعبير عن البلازما وتفاعل البلاعم في اللب الأحمر. ويلاحظ أيضًا حدوث البلسمة في الغدد الليمفاوية المتضخمة ونخاع العظام والغدة الصعترية.

التطور المحتمل للالتهاب الرئوي الذئبي، حسب النوع الالتهاب الرئوي الخلاليمع التهاب الأوعية الدموية والتسلل الخلوي للأنسجة الخلالية. قد يرتبط تلف الرئة بعدوى ثانوية.

يمكن أن يؤثر مرض الذئبة على الكبد. في هذه الحالة، لوحظ تسلل الخلايا اللمفاوية وانحطاط خلايا الكبد في المسالك البوابية.

يرتبط التهاب الأوعية الدموية بتلف الجهاز العصبي.

غالبًا ما يتم دمج الآفات الحشوية مع آفات الجهاز العضلي الهيكلي والجلد. مع ارتفاع نشاط المرض في العضلات الهيكلية، يتم تحديد صورة التهاب العضلات البؤري الحاد. في المفاصل، قد تتطور صورة التهاب الغشاء المفصلي الحاد مع غلبة التفاعلات النضحية وعادة دون عمليات تشوه لاحقة.

يكشف الفحص المجهري لجلد المناطق المصابة وغير المتضررة خارجيًا عن التهاب الأوعية الدموية، وغالبًا ما يكون تكاثريًا، لدى 70-80٪ من المرضى (الشكل 7). تكشف دراسة التألق المناعي عن توهج الجلوبيولين المناعي على الغشاء القاعدي في منطقة الوصل بين الجلد والبشرة (الشكل 7).

مضاعفات ومظاهر المرض التي تؤدي إلى وفاة المرضى (الفشل الكلوي، الالتهاب الرئوي المتموج البؤري، تعفن الدم، فقر الدم، التهاب الأوعية الدموية مما يؤدي إلى احتشاء دماغي وقلب) لها علامات شكلية واضحة. للمورفول. يتم ترك الصورة مطبوعة عن طريق العلاج بالكورتيكوستيرويد، والنتيجة هي تثبيط رد فعل أجهزة المناعة، وضمور الغدة الكظرية، وهشاشة العظام، والقرحة النشطة في الجهاز الهضمي. المسالك، وعلامات متلازمة إيسينكو كوشينغ، وأحيانا تفشي مرض السل، والإنتان. تسبب العلاج الفعال في التشكل المرضي الطبي للمرض، والذي يتميز بغلبة الأشكال المزمنة من المرض على الأشكال الحادة، وزيادة جاذبية معينةالعمليات التكاثرية، والتغيرات المتصلبة، وانخفاض وتيرة التهاب النواة، وأجسام الهيماتوكسيلين، والتهاب الشغاف ليبمان ساكس.

مورفول، تشخيص النظامية K. v. يعتمد على الأخذ في الاعتبار علم الأمراض النووي، والتهاب كبيبات الكلى الذئبي، والتصلب "البصلي" في الطحال، ونتائج التألق المناعي الإيجابية، والتهاب الأوعية الدموية، واضطراب الأنسجة الضامة، والتهاب الشغاف ليبمان ساكس. بالنسبة للتشكل أثناء الحياة، يتم فحص التشخيص ومواد الخزعة للكلى والجلد والعضلات الهيكلية مع الاستخدام الإلزامي لطرق التألق المناعي.

طريقة تطور المرض

مع النظامية K. v. إن دور اضطرابات المناعة الخلطية مع تطور تفاعلات المناعة الذاتية غير المحددة للأعضاء واضح، والذي يتجلى في فرط وظيفة الخلايا الليمفاوية البائية ومجموعة واسعة من الأجسام المضادة الذاتية المنتشرة (انظر) - إلى نواة الخلية بأكملها والمكونات الفردية للنواة (الحمض النووي، البروتين النووي)، وكذلك الجسيمات الحالة، الميتوكوندريا، الدهون القلبية (تفاعل واسرمان الإيجابي الكاذب)، عوامل تخثر الدم، الكريات البيض، الصفائح الدموية، كريات الدم الحمراء، الجلوبيولين غاما المجمع (انظر عامل الروماتويد)، إلخ. هذه الأجسام المضادة، هي أجسام مضادة تشهد الضرر الذي حدث قادر على تكوين مجمعات مناعية متداولة تترسب على الأغشية القاعدية للكلى والجلد وما إلى ذلك ، مما يتسبب في تلفها مع التطور رد فعل التهابي. هذه هي الآلية المناعية المعقدة لتطور التهاب الكلية الذئبي، والتهاب الأوعية الدموية، وما إلى ذلك. تم إثبات وجود مركب الحمض النووي - وهو جسم مضاد لهذا الحمض النووي والمكمل من خلال عزل الأجسام المضادة للحمض النووي من أنسجة الكلى، والمجمعات المناعية نفسها تم الكشف عنها عن طريق التألق المناعي (انظر). النشاط العالي للنظام K. v. يتميز بنقص تكملة الدم - انخفاض في محتوى المكمل الكامل (CH50) ومكوناته، وخاصة C3، الذي يشارك في تفاعل الأجسام المضادة للمستضد، C4، CD1، C9، وما إلى ذلك (انظر المكمل). لقد تراكمت العديد من الحقائق التي تشير إلى وجود خلل في مكونات المناعة الخلطية والخلوية؛ يتجلى هذا الأخير من خلال تفاعلات فرط الحساسية المتأخرة المختلفة وانخفاض في محتوى الخلايا اللمفاوية التائية. إن وجود عائلات معينة من أمراض المناعة الذاتية الجهازية والقرصية، وأمراض المناعة الذاتية المختلفة، والحساسية الضوئية وعدم تحمل الأدوية، والكشف عن مجموعة واسعة من الأجسام المضادة الذاتية المنتشرة في أفراد هذه العائلات يسمح لنا بالتفكير في دور الاستعداد الوراثي في ​​التطور من المرض، ولكن الآليات المحددة لهذا الاستعداد ليست معروفة بعد.

تؤكد النماذج التجريبية لمرض K. v. الجهازي - وهو مرض يصيب الفئران النيوزيلندية (NZB وNZW وهجائنهما NZB/NZW F1) والكلاب ذات الخطوط الوراثية الخاصة (الذئبة الكلابية) - العبارات المذكورة أعلاه، حيث تتميز هذه النماذج بالتأكيد بـ الاستعداد الوراثي، وعدم التوازن في المناعة الخلطية والخلوية، والانتقال العمودي لفيروس الورم C في الفئران النيوزيلندية.

الصورة السريرية

تتنوع شكاوى المرضى، لكن في أغلب الأحيان يشكون من آلام في المفاصل، والحمى، وفقدان الشهية، والنوم. كقاعدة عامة، النظامية K. v. يبدأ تحت الحاد بالتهاب المفاصل المتكرر، الذي يشبه الروماتيزم، والحمى، والطفح الجلدي المتنوع، والشعور بالضيق، والضعف، وفقدان الوزن. والأقل شيوعاً هي البداية الحادة مع ارتفاع في درجة الحرارة، ألم حادوتورم المفاصل، وأعراض "الفراشة"، والتهاب المصليات، والتهاب الكلية، وما إلى ذلك. في ثلث المرضى الذين تتراوح أعمارهم بين 5-10 سنوات أو أكثر، يتم ملاحظة إحدى المتلازمات الأحادية - التهاب المفاصل المتكرر، التهاب المصليات، متلازمة رينود، ويرلهوف، الصرع، ولكن في وقت لاحق يكتسب المرض مسارًا انتكاسيًا مع تطور تعدد المتلازمات المميز.

التهاب المفاصل الذئبيلوحظ في جميع المرضى تقريبا. يتجلى في آلام المفاصل المهاجرة (انظر)، والتهاب المفاصل (انظر)، وتقلصات الانثناء المؤلمة العابرة. تتأثر في الغالب المفاصل الصغيرة في اليدين والمعصمين والكاحلين، وفي كثير من الأحيان المفاصل الكبيرة. في 10-15% من المرضى، قد يحدث تشوه مغزلي للأصابع وضمور العضلات في الجزء الخلفي من اليدين. عادة ما تكون المتلازمة المفصلية مصحوبة بألم عضلي والتهاب عضلي وألم في الأوسال والتهاب الأوتار. عند استخدام الرنجينول، تكشف الدراسة عن هشاشة العظام المشاشية، خاصة في مفاصل اليدين والمعصمين.

أرز. 1. "الفراشة" نوع من حمامي الطرد المركزي.

أرز. 2. "الفراشة" على شكل بقع ذات انتفاخ حاد وكثيف.

تلف الجلد. المتلازمة الأكثر شيوعًا هي "الفراشة" - طفح حمامي على الوجه في منطقة ظهر الأنف ("جسم الفراشة") والأقواس الوجنية ("أجنحة الفراشة"). وفقًا لـ O. L. Ivanov، V. A. Nasonova (1970) ، لوحظت الأشكال التالية من الحمامي: 1) "الفراشة" الوعائية (الوعائية) - احمرار غير مستقر ونابض ومنتشر مع صبغة مزرقة في المنطقة الوسطى من الوجه ، وتتكثف عند التعرض لها للعوامل الخارجية (الشمس، الرياح، البرد، إلخ) أو الإثارة؛ 2) نوع "الفراشة" من الحمامي الطاردة المركزية - بقع حمامية وذمة مستمرة ، وأحيانًا مع فرط التقرن الجريبي الخفيف (حمامي الطرد المركزي Biett ؛ اللون الشكل 1) ؛ 3) "الفراشة" على شكل بقع وردية زاهية مع تورم كثيف حاد على خلفية التورم العام واحمرار الوجه (الحمرة الوجهية بيرستانز كابوسي؛ اللون الشكل 2)؛ 4) "الفراشة" التي تتكون من عناصر قرصية مع ضمور ندبي واضح. يتم أيضًا تحديد التغيرات الحمامية على شحمة الأذن والرقبة والجبهة وفروة الرأس والحد الأحمر للشفاه والجذع (عادةً في المقطع العلوي صدرعلى شكل خط العنق)، الأطراف، فوق المفاصل المصابة. يعاني بعض المرضى من حمامي متعددة الأشكال، شرى، فرفرية، عقيدات وعناصر أخرى.

التناظر الغريب لـ "الفراشة" من النوعين الأول والثاني هو التهاب الأوعية الدموية (التهاب الشعيرات الدموية) - بقع حمامية صغيرة مع تورم طفيف وتوسع الشعريات وضمور خفيف على الكتائب الطرفية لأصابع اليدين والقدمين، وفي كثير من الأحيان على الراحتين والأخمصين (اللون تين. 3). الاضطرابات الغذائية المختلفة - تساقط الشعر، وتشوه وهشاشة الأظافر، وعيوب الجلد التقرحية، والتقرحات، وما إلى ذلك. تخلق المظهر المميز للمريض المصاب بمرض K. v.

الأضرار التي لحقت الأغشية المخاطيةيتجلى في الطفح الجلدي على الحنك الصلب، والتهاب الفم القلاعي، والقلاع، والنزيف، والتهاب الشفاه الذئبي.

التهاب المصليات- الجنب الثنائي المهاجر والتهاب التامور، وهو التهاب الصفاق الأقل شيوعًا - يعتبر جزءًا لا يتجزأ من الثالوث التشخيصي، إلى جانب التهاب الجلد والتهاب المفاصل. يكون الانصباب عادة صغيرا ويشبه تركيبه الانصباب الروماتيزمي، ولكنه يحتوي على خلايا LE وعوامل مضادة للنواة. المتكررة، التهاب المصليات (انظر) يؤدي إلى تطوير التصاقات حتى طمس تجويف التامور، غشاء الجنب، التهاب محيط الطحال والتهاب محيط الكبد. إسفين، مظاهر التهاب المصلية شائعة (ألم، ضجيج احتكاك في التامور، غشاء الجنب، الصفاق، وما إلى ذلك)، ولكن نظرًا لكمية الإفرازات الصغيرة والميل إلى الاختفاء بسرعة، يمكن للأطباء مشاهدتها بسهولة باستخدام الأشعة السينية الفحص، غالبا ما يتم الكشف عن التصاقات الجنبية التأمورية أو سماكة العظم الساحلي، البين الفصي، غشاء الجنب المنصفي.

التهاب القلب الذئبينموذجي جدًا لقرن K. النظامي ؛ يتميز بالتطور المتزامن أو المتسلسل لالتهاب التامور (انظر)، التهاب عضلة القلب (انظر) أو التهاب الشغاف الثؤلولي غير النمطي ليبمان ساكس على الصمام التاجي وصمامات القلب الأخرى، وكذلك الشغاف الجداري والأوعية الكبيرة. ينتهي التهاب الشغاف بالتصلب الهامشي للصمام، وفي كثير من الأحيان بقصور الصمام التاجي مع أعراض تسمعية مميزة.

تلف الأوعية الدمويةمع النظامية K. القرن. سمة من سمات الباثول. العمليات في الأعضاء. ومع ذلك، تجدر الإشارة إلى إمكانية الإصابة بمتلازمة رينود (قبل وقت طويل من الصورة النموذجية للمرض)، والأضرار التي لحقت بالجذوع الشريانية والوريدية الصغيرة والكبيرة (التهاب باطنة الشريان، والتهاب الوريد).

الالتهاب الرئوي الذئبي- عملية النسيج الضام الوعائي في الرئتين، في المسار الحاد، تستمر كالتهاب الأوعية الدموية ("الالتهاب الرئوي الوعائي")، وفي متغيرات أخرى من الدورة - في شكل التهاب رئوي قاعدي (انظر) مع إسفين عادي، صورة عملية متنية، ولكن أعراض الرنجينول المميزة (البنية الشبكية للنمط الرئوي المعزز، والموضع العالي للحجاب الحاجز والانخماص القرصي القاعدي) تعطي المتلازمة نطاقًا كبيرًا القيمة التشخيصية.

التهاب كبيبات الكلى الذئبة(التهاب الكلية الذئبي) - التهاب كبيبات الكلى المناعي الكلاسيكي (انظر)، لوحظ في نصف المرضى أثناء تعميم العملية حسب نوع المتلازمة البولية والكلوية والكلوية. تعتبر خزعة الكلى تليها الجستول والمناعي ذات أهمية تشخيصية كبيرة. بحث.

الأضرار التي لحقت المجال النفسي العصبي(الذئبة العصبية) - يتجلى في بداية المرض متلازمة وهنية نباتية، وفي ذروة المرض يمكن ملاحظة مجموعة متنوعة من الأعراض والمتلازمات من الجهاز العصبي المركزي والمحيطي، عادة ما يتم دمجها - التهاب السحايا والدماغ، التهاب الدماغ والأعصاب، التهاب الدماغ والنخاع أو التهاب السحايا والدماغ مع التهاب الجذور والأعصاب (الأخير له قيمة تشخيصية).

في الشكل الحاد للمرض، يمكن ملاحظة الاضطرابات العاطفية، وأنواع الهذيان الهذياني والذهالي، وأنماط الذهول متفاوتة في العمق.

الاضطرابات العاطفيةتتجلى في حالات الاكتئاب القلق، وكذلك متلازمات الهوس والبهجة. الاكتئاب القلقمصحوبة بصور الهلوسة اللفظية لإدانة المحتوى والأفكار المجزأة للمواقف والهذيان العدمي (يتميز الأخير بعدم الاستقرار وعدم الميل إلى التنظيم). في حالات الهوس والبهجة، يكون هناك مزاج مرتفع مع شعور بالإهمال والرضا عن النفس وانعدام الوعي التام بالمرض. في بعض الأحيان، لوحظ بعض الإثارة النفسية، والأرق المستمر مميز؛ خلال فترات النوم القصيرة - أحلام حية، غالبًا ما يختلط محتواها في ذهن المريض بأحداث حقيقية.

الدول الهذيانية-oneiricمتقلبة بشكل مفرط. تظهر في المقدمة إما اضطرابات الأحلام ذات الموضوعات الرائعة أو العادية، أو الهلوسة البصرية الملونة الوفيرة التي تشبه المشهد. يشعر المرضى بأنهم مراقبون للأحداث الجارية أو ضحايا العنف. وتكون الإثارة في هذه الحالات ذات طبيعة مشوشة ومضطربة، ومقتصرة على حدود السرير، وغالباً ما تحل محلها حالة من عدم الحركة مع توتر عضلي وبكاء عالٍ رتيب طويل.

تبدأ حالات الهذيان بظهور كوابيس حية خلال فترة النوم، تتبعها هلاوس بصرية متعددة وملونة ومهددة، يصاحبها هلاوس لفظية وشعور دائم بالخوف.

ترتبط شدة الاضطرابات النفسية بشدة المظاهر الجسدية درجة عاليةنشاط عملية الذئبة.

إن الارتباطات الموصوفة للاضطرابات النفسية الجسدية تجعل من الممكن أن نعزو الذهان إلى النظامية K. v. لمجموعة آفات الدماغ العضوية الخارجية.

يجب أن يؤخذ في الاعتبار أنه مع النظامية K. v. يمكن أيضًا أن تتطور الاضطرابات في المجال العاطفي فيما يتعلق بالعلاج الهرموني (الذهان الستيرويدي).

الأضرار التي لحقت بالجهاز الشبكي البطانييتم التعبير عنه في polyadenia (تضخم جميع مجموعات الغدد الليمفاوية) - وهي علامة شائعة جدًا ومبكرة على ما يبدو لتعميم عملية الذئبة ، فضلاً عن تضخم الكبد والطحال.

تدفق

هناك مسار حاد وتحت الحاد والمزمن للمرض. مع بداية حادة، يمكن للمرضى الإشارة إلى يوم تطور الحمى، والتهاب المفاصل الحاد، والتهاب المصل، و"الفراشة"، وفي الأشهر 3-6 المقبلة. يمكن للمرء أن يلاحظ السلوك متعدد المتلازمات الواضح والتهاب الكلية الذئبي أو التهاب السحايا والدماغ مع التهاب الجذور والأعصاب. الجهازية الحادة غير المعالجة K. v. سبق أن أدى إلى الوفاة بعد 1-2 سنة من بداية المرض.

مع بداية تحت حادة، تتطور تدريجيًا متلازمات الوهن العامة أو آلام المفاصل المتكررة والتهاب المفاصل والآفات الجلدية غير المحددة. مع كل تفاقم في باتول، تنطوي العملية على المزيد والمزيد من الأجهزة والأنظمة الجديدة. يتطور نمط متعدد المتلازمات، مشابه لذلك الذي لوحظ في المسار الحاد للمرض، مع حدوث كبير لالتهاب الكلية الذئبي المنتشر والذئبة العصبية.

عندما يكون المرض مزمنًا، يتجلى مسار المرض لفترة طويلة على شكل انتكاسات فردية لبعض المتلازمات، وفي السنة 5-10 من المرض، قد تتطور مظاهر أعضاء أخرى (التهاب رئوي، التهاب الكلية، وما إلى ذلك) مع تطور تعدد المتلازمة المميزة .

المتغيرات من بداية ومسار النظامية K. القرن. لديهم أنماط مرتبطة بالعمر. عادة ما يتم ملاحظة المسار الحاد عند الأطفال والمراهقين والنساء بعد انقطاع الطمث وكبار السن، تحت الحاد - وخاصة عند النساء في سن الإنجاب.

المضاعفات

من بين مضاعفات النظامية K. القرن. الأكثر شيوعا هو العدوى الثانوية (المكورات، السل، الفطرية، الفيروسية)، المرتبطة بانتهاك المناعة الطبيعية، أو المرض، أو مع عدم كفاية العلاج بالكورتيكوستيرويدات، واستخدام مثبطات المناعة. مع المسار التدريجي للنظام K. v. والعلاج طويل الأمد بأدوية الكورتيكوستيرويد، وخاصة عند الشباب، يتطور مرض السل الدخني، لذلك يجب الانتباه إلى الإصابة بالسل الجهازي K. v. يجب أن تكون ثابتة للاعتراف في الوقت المناسب والتصحيح المناسب. يتطور القوباء المنطقية (الهربس النطاقي) لدى 10-15% من المرضى الذين يعالجون لفترة طويلة بجرعات كبيرة من الكورتيكوستيرويدات والأدوية السامة للخلايا.

تشخبص

لا يمثل التشخيص صعوبات كبيرة لدى المرضى الذين يعانون من "فراشة" نموذجية من أي نوع. ومع ذلك، تظهر هذه العلامة في أقل من نصف المرضى، وكعلامة مبكرة - فقط في 15-20٪ من المرضى. ولذلك فإن الأعراض الأخرى، مثل التهاب المفاصل والتهاب الكلية ومجموعاتهما، تصبح ذات أهمية تشخيصية كبيرة. إن إمكانية إجراء خزعة أثناء الحياة للمفاصل والكلى تجعل من الممكن التعرف في كثير من الأحيان على طبيعة مرض الذئبة لالتهاب المفاصل أو التهاب الكلية. تعتبر تعدد المتلازمات، والكشف عن خلايا LE، وارتفاع عيار العوامل المضادة للنواة (ANF) أو الأجسام المضادة للحمض النووي الأصلي (nDNA) ذات قيمة تشخيصية. تم العثور على خلايا LE في 70% من المرضى الذين يعانون من مرض K. v. و اكثر. يمكن أيضًا ملاحظة خلايا LE المفردة في أمراض أخرى.

ANF ​​هو IgG موجه ضد نواة خلية المريض. عادة، لتحديد ANF، يتم استخدام طريقة التألق المناعي (الشكل 8)، حيث يتم أخذ أجزاء من كبد الفئران الغنية بالنوى كمواد مستضدية، حيث يتم وضع طبقات من مصل المريض ومضادات الجلوبيولين المسمى بالفلورسين. لقرن K. النظامي. أكثر ما يميزه هو التلألؤ الطرفي (الشكل 8.2) بسبب وجود أجسام مضادة للحمض النووي وارتفاع عيار هذا التفاعل.

يتم تحديد الأجسام المضادة للحمض النووي أساليب مختلفةفي ريجا (انظر التراص الدموي)، حيث يتم تحميل خلايا الدم الحمراء للأغنام بالحمض النووي، في تفاعل تلبد جزيئات البنتونيت (انظر التلبد)، محملة أيضًا بالحمض النووي؛ بالإضافة إلى ذلك، يستخدمون طريقة الارتباط المناعي الإشعاعي للـ nDNA المسمى باليود والتألق المناعي، حيث يتم أخذ ثقافة Crithidia luciliae كركيزة nDNA.

في حالة الهرون والتهاب المفاصل المتعدد وتلف الكبد الشديد، يمكن اكتشاف ردود فعل إيجابية لعامل الروماتويد في تفاعل فولر-روز (انظر التهاب المفاصل الروماتويدي) أو تراص اللاتكس (انظر التراص). ومن المفيد أيضًا دراسة المتمم CH50 ومكوناته، والتي يرتبط انخفاضها عادةً بنشاط التهاب الكلية الذئبي. في جميع المرضى تقريبًا، يتم تسريع العائد على حقوق المساهمين بشكل ملحوظ - ما يصل إلى 60-70 ملم في الساعة. يعاني أكثر من نصف المرضى من نقص الكريات البيض (أقل من 4000 في 1 ميكرولتر) مع تحول في تعداد الدم إلى الخلايا النقوية والخلايا النقوية والصغار مع قلة اللمفاويات (5-10٪ من الخلايا الليمفاوية). في كثير من الأحيان يتم ملاحظة فقر الدم الناقص الصباغ المعتدل. في حالات نادرة، يتطور فقر الدم الانحلالي مع سمات انحلال الدم المكتسب (انظر) وتفاعل كومبس الإيجابي (انظر تفاعل كومبس). غالبًا ما يتم ملاحظة نقص الصفيحات (أقل من 100000 في 1 ميكرولتر)، في حالات نادرة - متلازمة ويرلهوف.

وهكذا، عند إنشاء تشخيص النظامية K. v. الإسفين كله، الصورة، ينبغي أن تؤخذ بيانات المختبر في الاعتبار. طرق البحث ومواد الخزعة من الكلى والغشاء الزليلي والجلد.

للحصول على تقييم أكثر اكتمالا لحالة المريض، من المستحسن تحديد درجة نشاط عملية الباتول. كلين، ومختبر. توصيف درجات النشاط النظامي To.v. ويرد في الجدول 1.

علاج

يبدأ العلاج في بداية المرض أفضل تأثير. في الفترة الحادة، يتم العلاج في المستشفى، حيث ينبغي تزويد المرضى بالتغذية الكافية مع كميات كافية من الفيتامينات B وC.

لإضفاء طابع فردي على العلاج، يعد التحديد المتمايز لدرجات نشاط عملية باتول أمرًا بالغ الأهمية (الجدول 1).

في حالة الباتول، وهي عملية من الدرجة الثالثة من النشاط، تتم الإشارة إلى جميع المرضى، بغض النظر عن المسار، للعلاج بالجلوكوكورتيكوستيرويدات بجرعات كبيرة (40-60 ملغ يوميًا من بريدنيزولون أو دواء آخر بجرعات معادلة)، في حالة الدرجة الثانية - جرعات أصغر في المقابل (30-40 ملغ يوميا)، وفي المرحلة الأولى - 15-20 ملغ يوميا. من المهم للغاية أن تكون الجرعة الأولية من الجلوكورتيكوستيرويدات كافية لقمع نشاط عملية الباتول بشكل موثوق. يجب وصف جرعات كبيرة بشكل خاص (50-60-80 ملغ يوميًا من بريدنيزولون) للمتلازمة الكلوية والتهاب السحايا والدماغ وغيرها من العمليات المنتشرة في الجهاز العصبي - ما يسمى. أزمة الذئبة. يتم العلاج بالجلوكوكورتيكوستيرويدات بجرعة قصوى حتى يحدث تأثير واضح (وفقًا لانخفاض مؤشرات النشاط السريرية والمخبرية) ، وفي حالة المتلازمة الكلوية - لمدة 2-3 أشهر على الأقل ، ثم جرعة الهرمون يتم تقليله ببطء، مع التركيز على المخطط المقترح (الجدول 2)، ولكن مع احترام مبدأ التخصيص من أجل منع متلازمة الانسحاب أو متلازمة تخفيض الجرعة.

يجب وصف الجلوكورتيكوستيرويدات بالاشتراك مع مستحضرات البوتاسيوم والفيتامينات والهرمونات الابتنائية وعوامل الأعراض (مدرات البول وخافضات ضغط الدم وATP والكوكربوكسيليز وما إلى ذلك). عند تقليل الجرعة، يجب إضافة الساليسيلات والأمينوكينولين والأدوية الأخرى. العلاج بالهرمونات، كقاعدة عامة، لا يمكن إيقافه بالكامل بسبب التدهور السريع للحالة (متلازمة الانسحاب)، لذلك من المهم أن تكون جرعة الصيانة في حدها الأدنى. جرعة الصيانة عادة ما تكون 5-10 ملغ من الدواء، ولكن قد تكون أعلى في حالة مغفرة غير مستقرة.

مثل هذه الأعراض الجانبية التي تحدث أثناء العلاج، مثل الكوشينويد، والشعرانية، والكدمات، وعلامات التمدد، وحب الشباب، تتطور لدى العديد من المرضى ولا تتطلب علاجًا إضافيًا. على العكس من ذلك، يلاحظ أن التحسن المستمر في الحالة عادة ما يحدث مع ظهور علامات جرعة زائدة من الهرمون. بالنسبة للوذمة المستمرة، قد يوصى باستخدام مدرات البول ونقل البلازما والألبومين. يمكن السيطرة على ارتفاع ضغط الدم بسهولة نسبيًا باستخدام الأدوية الخافضة للضغط.

والأكثر خطورة هي المضاعفات مثل قرح الستيرويد، وتفاقم الالتهابات البؤرية، واضطرابات استقلاب المعادن مع هشاشة العظام، وما إلى ذلك، ولكن يمكن أيضًا الوقاية منها من خلال المراقبة المنهجية. موانع لا شك فيها لمواصلة العلاج هو الذهان الستيرويدي أو زيادة النوبات(الصرع). التصحيح مع المؤثرات العقلية ضروري.

إذا كانت الجلوكوكورتيكوستيرويدات غير فعالة في المرضى الذين يعانون من مرض K. v. يوصف العلاج باستخدام مثبطات المناعة الخلوية من سلسلة الألكلة (سيكلوفوسفاميد) أو المستقلبات (الآزويثوبرين). مؤشرات لاستخدام هذه الأدوية لـ K. v. هي: درجة عالية (III) من نشاط المرض الذي يصيب العديد من الأعضاء والأنظمة، وخاصة عند المراهقين؛ تطور التهاب الكلية الذئبي (المتلازمات الكلوية والكلوية) ؛ الحاجة إلى تقليل الجرعة القمعية للجلوكوكورتيكوستيرويد بسبب تطورها آثار جانبيةهذا العلاج.

يوصف الآزاثيوبرين (إيموران) والسيكلوفوسفاميد بجرعات تتراوح بين 1-3 ملغ لكل 1 كجم من وزن المريض يوميًا مع 10-40 ملغ من بريدنيزولون يوميًا للسيطرة على الأعراض خارج الكلوية. يجب أيضًا أن يكون العلاج بمثبطات المناعة طويل الأمد، ويخضع لإشراف طبي منتظم. قد تتطور مضاعفات خطيرة أثناء العلاج بمثبطات المناعة، لذلك من الضروري مراقبة الدم (بما في ذلك الصفائح الدموية) والبول، خاصة في الأسابيع الثلاثة الأولى. علاج. مع الوقود النووي المشع. يتم علاج المضاعفات بالعلاج بالمضادات الحيوية النشطة. وتختفي المضاعفات الأخرى، بما في ذلك الثعلبة الكاملة، عند تقليل جرعة مثبطات المناعة ووصف علاج الأعراض.

عندما هرون، مسار النظامية K. القرن. مع آفات جلدية سائدة من النوع القرصي. يوصى باستخدام الكلوروكين أو الديلاجيل أو أدوية الكينولين الأخرى.

عندما تهدأ علامات تلف الأعضاء الداخلية وتقل علامات النشاط السريرية والمخبرية إلى الدرجة الأولى، يمكن استخدام العلاج. التربية البدنية والتدليك تحت مراقبة الحالة العامة وحالة الأعضاء الداخلية. العلاج الطبيعي والعلاج بالمياه المعدنية لـ K. v. لا ينصح به بسبب إمكانية إثارة المرض عن طريق الأشعة فوق البنفسجية والعلاج بالمياه المعدنية والتشمس.

تنبؤ بالمناخ

تشخيص مدى الحياة مع التعرف المبكر على مرض K. v. ونشاط الباتول الكافي، تكون عملية العلاج طويلة الأمد مرضية؛ يعود 70-75% من المرضى إلى العمل النشط في العمل وفي الأسرة. ومع ذلك، مع تطور التهاب الكلية الذئبي، والتهاب الأوعية الدماغية، وإضافة عدوى ثانوية، يزداد التشخيص سوءًا.

وقاية

تهدف الوقاية إلى منع تفاقم وتطور المرض وحدوث المرض.

يتم الوقاية من تطور المرض (الثانوي) من خلال العلاج المعقد المناسب والعقلاني في الوقت المناسب، لذلك يجب على المرضى الخضوع لفحوصات طبية منتظمة، وتناول الأدوية الهرمونية بجرعات محددة بدقة، وعدم أخذ حمام شمس أو الإفراط في التبريد، وتجنب التدخلات الجراحية والتطعيمات واللقاحات و الأمصال (باستثناء الحيوية). في حالة تفاقم العدوى البؤرية أو المتداخلة، يلزم الراحة في الفراش واستخدام المضادات الحيوية وعلاج إزالة التحسس. يجب أن يكون علاج العدوى البؤرية مستمرًا ومحافظًا في الغالب.

مقاسات الوقاية الأوليةوهي مهمة بشكل خاص لأفراد عائلة المرضى الذين يعانون من مرض K. v. الجهازي، والذين لديهم علامات الحساسية للضوء، وعدم تحمل الأدوية، والاضطرابات الحصانة الخلطية. للوقاية من المرض أو تعميم العملية، يجب على هؤلاء الأشخاص تجنب التعرض للأشعة فوق البنفسجية، والعلاج بالنظائر المشعة للذهب، وعلاج السبا، وما إلى ذلك.

ملامح مسار الذئبة الحمامية الجهازية عند الأطفال

في الغالب تتأثر الفتيات في سن ما قبل البلوغ والبلوغ. يبدأ ارتفاع معدل الإصابة بالسنة التاسعة من العمر، وتصل ذروتها عند 12-14 سنة. في بعض الأحيان النظامية K. v. يحدث عند الأطفال 5-7 سنوات. توصف حالات المرض لدى الأطفال في الأشهر الأولى من الحياة بأنها حالات علنية. لا توجد حالات مرض خلقي.

في الغالبية العظمى من الحالات عند الأطفال والمراهقين، النظامية K. v. يبدأ ويستمر بشكل أكثر حدة وشدة، مما يؤدي إلى معدل وفيات أعلى منه لدى البالغين. ويرجع ذلك إلى خصوصيات تفاعل الكائن الحي المتنامي، وتفرد هياكل الأنسجة الضامة، وأجهزة تكوين المناعة، والنظام التكميلي، وما إلى ذلك. تعميم الباثول، تتطور العملية عند الأطفال بشكل أسرع بكثير، وتتميز الأضرار التي لحقت بالأعضاء المختلفة من خلال غلبة المكون النضحي للالتهاب بالاشتراك مع علامات تطور مكثف لمتلازمة اضطراب التخثر داخل الأوعية الدموية في شكل نزيف ونزيف ، غروانية ، مؤلم و حالات الصدمة، قلة الصفيحات.

في بداية المرض، غالبا ما يشكو الأطفال من آلام المفاصل، والضعف، والشعور بالضيق. جنبا إلى جنب مع هذا، هناك حمى، يزداد الحثل بسرعة كبيرة، وغالبا ما يصل إلى دنف، وتظهر تغييرات كبيرة في الدم، ويتم الكشف عن علامات الأضرار التي لحقت بالعديد من العلامات الحيوية. أجهزة مهمةوالأنظمة.

لا يتم دائمًا العثور على تغيرات جلدية في المظاهر النموذجية لمرض الذئبة. من المميزات مزيج من التغيرات النضحية والقرصية الحادة، بالإضافة إلى الميل إلى دمج الآفات الفردية مع الانتشار الكلي لالتهاب الجلد، الذي يشمل الجلد وفروة الرأس بالكامل. يتساقط الشعر بسرعة مما يؤدي إلى الثعلبة البقعية أو الصلع الكامل، فيتكسر ليشكل ما يشبه الفرشاة فوق خط الجبهة. قد تتأثر الأغشية المخاطية للفم والجهاز التنفسي العلوي والأعضاء التناسلية. المظاهر التحسسية غير المحددة في شكل الشرى والطفح الجلدي الحصبي أو نمط الأوعية الدموية الشبكية للجلد، وكذلك العناصر النزفية النقطية هي أكثر شيوعًا ويمكن العثور عليها في كل مريض تقريبًا في الفترة النشطة من مرض K. v.

يمكن تمثيل المتلازمة المفصلية، وهي الأكثر شيوعًا ودائمًا ما تكون واحدة من العلامات الأولى للمرض، من خلال آلام مفصلية ذات طبيعة متقلبة، والتهاب المفاصل الحاد أو تحت الحاد والتهاب حوائط المفصل مع مظاهر نضحية خفيفة سريعة الزوال. عادة ما يتم الجمع بين المتلازمة المفصلية وتلف الجهاز الوتر العضلي، على الرغم من أن الألم العضلي والتهاب العضلات يكونان في بعض الأحيان علامة مستقلة لمرض K. v.

المشاركة في الباتول، تتم ملاحظة عملية الأغشية المصلية في جميع الحالات تقريبًا؛ في العيادة، يتم التعرف على التهاب الجنب والتهاب التامور في أغلب الأحيان، وعادةً ما يكون ذلك بالاشتراك مع التهاب محيط الكبد والتهاب محيط الطحال والتهاب الصفاق. يعد الانصباب الهائل في غشاء الجنب والتأمور، الذي يتطلب ثقوبًا متكررة، من المظاهر المميزة لمرض K. v.

واحدة من العلامات الحشوية الأكثر شيوعًا لـ K. v. هو التهاب القلب. غالبًا ما يتم تفسير ارتباطه بالتهاب المفاصل في المراحل المبكرة من المرض بشكل خاطئ على أنه روماتيزم. يمكن أن تتأثر جميع أغشية القلب الثلاثة، ولكن أعراض التهاب عضلة القلب هي السائدة عند الأطفال والمراهقين.

يتم تشخيص آفات الرئة بشكل أقل في العيادة من الآفات الجنبية. يصاحب التهاب الرئة الذئبي النموذجي كتلة من الشعيرات الدموية السنخية، وتكون بيانات الإيقاع والتسمع ضئيلة، ومع ذلك، مع زيادة نقص الأكسجة، فإن ظاهرة فشل الجهاز التنفسي تجذب الانتباه، وتؤكد وجود التهاب رئوي وبيانات رينجينول.

يحدث التهاب الكلية الذئبي عند الأطفال والمراهقين في كثير من الأحيان أكثر من البالغين (حوالي 2/3 من الحالات) وفي الغالبية العظمى من المرضى يكون تلفًا شديدًا في الكلى مع المتلازمة الكلوية، وبيلة ​​دموية، وميلًا إلى ارتفاع ضغط الدم الشرياني، وغالبًا ما يكون مصحوبًا بتسمم الحمل. . طبيعة مسار التهاب الكلية الذئبي عند الأطفال قريبة من شكل مختلط hron، التهاب كبيبات الكلى العادي، غالبًا ما يكون نوعًا من التهاب كبيبات الكلى سريع التطور وفقط في بعض المرضى يحدث في شكل متلازمة بولية بسيطة.

الأضرار التي لحقت بالجهاز العصبي المركزي والمحيطي، والتي تشبه بشكل عام تلك الموجودة لدى البالغين، تتضمن متلازمة تشبه الرقص مع كل الوتد، وهي سمات متأصلة في الرقص البسيط (انظر).

في كثير من الأحيان هناك علامات تلف القولون. المسالك. يمكن أن يكون سبب آلام البطن تلف الأمعاء، وتطور التهاب الصفاق، والتهاب محيط الطحال، والتهاب محيط الكبد، وكذلك التهاب الكبد والتهاب البنكرياس. قبل إنشاء تشخيص النظامية K. v. يمكن اعتبار أزمات البطن أمرا مفروغا منه التهابات الزائدة الدودية الحادة، التهاب المرارة، التهاب القولون التقرحي، الزحار، إلخ. في بعض الأحيان تتطور صورة البطن الحاد (انظر). من الممكن ظهور مجموعة أعراض لمرض كرون الخبيث المستمر. تكون الفترة النشطة للمرض مصحوبة بزيادة في الغدد الليمفاوية المحيطية، وأحيانًا تكون كبيرة جدًا لدرجة أنه من أجل ذلك تشخيص متباينمطلوب ثقب أو خزعة.

في 2/3 من الأطفال والمراهقين المرضى، النظامية K. v. يتطور بشكل حاد أو تحت الحاد. قد تكون هناك أيضًا حالات من المسار الأكثر حدة للمرض، والذي يتميز بالتطور السريع لتفاعلات فرط الحساسية، وارتفاع درجة الحرارة من النوع الخاطئ وعلامات أخرى (تلف الجلد والمفاصل والغدد الليمفاوية)، وأهبة النزف، وتلف الأنسجة. الجهاز العصبي. يؤدي التهاب الأوعية الدموية الذي يتطور بسرعة في وقت قصير إلى التهابات شديدة مدمرة و التغيرات الحثليةالأعضاء الداخلية (القلب، الكلى، الرئتين)، مع خلل في وظائفها واحتمال الوفاة خلال 3-9 أشهر الأولى. من بداية المرض. تحدث الوفاة في مثل هذه الحالات غالبًا بسبب أعراض الفشل القلبي الرئوي و (أو) الفشل الكلوي بسبب التسمم، انتهاكات عميقةالتوازن، واضطرابات تجلط الدم، وعدم توازن الماء والكهارل، بالإضافة إلى إضافة عدوى ثانوية.

في حالة K. v. الجهازي تحت الحاد، المعتدل في شدته ومدته، يحدث تعميم العملية في الأشهر 3-6 الأولى. منذ بداية المرض، يكون المسار مستمرًا أو متموجًا مع بقاء علامات النشاط باستمرار وانضمام الوظيفة بسرعة نسبيًا. دونية عضو أو آخر.

ما يقرب من ثلث الأطفال لديهم نوع مختلف من المرحلة الابتدائية بالطبع مزمنمرض قريب من صورة النظام الكلاسيكي K. v. البالغين، مع فترة ما قبل النظامية التي تستمر من سنة إلى 3 سنوات، ومع تعميم العملية لاحقًا. تشمل مظاهر الذئبة ما قبل الجهازية عند الأطفال في أغلب الأحيان اعتلال الدم، والمتلازمات النزفية والكلوية، والاعتلال المفصلي، والرقص. من الممكن أيضًا وجود متلازمات أحادية أخرى نادرة.

المضاعفات وطرق التشخيص هي نفسها عند البالغين.

كل طفل لديه علامات سريرية ومخبرية واضحة للنشاط الجهازي. ينبغي أن يعالج في المستشفى. يتم استخدام الكورتيكوستيرويدات ومثبطات الخلايا لقمع فرط النشاط المناعي. يتم تحديد حجم جرعتهم اليومية ليس فقط حسب عمر الطفل، ولكن أيضًا حسب درجة نشاط عملية الباتول. لنشاط الصف الثالث مع أعراض التهاب الكلية، التهاب القلب، التهاب المصل، الذئبة العصبية، توصف جرعات كبيرة من الكورتيكوستيرويدات (بريدنيزولون بمعدل 1.25-2 ملغ أو أكثر لكل 1 كجم من وزن المريض يوميا). إذا لم يمكن إعطاء الجرعة المحددة من البريدنيزولون أو ما يعادلها من دواء مماثل للمريض، فيجب إدخال الآزويثوبرين أو السيكلوفوسفاميد في العلاج بمعدل لا يقل عن 1 - 3 ملغ لكل 1 كجم يوميًا. في حالة المتلازمة الكلوية، وفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي، والمتلازمة النزفية وحالات الأزمات، في جميع الحالات، يتم تنفيذ العلاج المثبط للمناعة بالاشتراك مع الهيبارين (250-600 وحدة لكل 1 كجم من وزن الجسم يوميًا) منذ البداية. عند تحقيق تحسن سريري ومختبري واضح في حالة المريض، يجب تقليل الجرعة المثبطة للمناعة القصوى من البريدنيزولون (الجدول 2)، ويجب استبدال الهيبارين بعوامل مضادة للصفيحات (الدقات) و (أو) مضادات التخثر غير المباشرة.

مع درجة معتدلة من النشاط النظامي. يجب أن تكون الجرعة المثبطة للمناعة من الكورتيكوستيرويدات أقل (بريدنيزولون - 0.5-1.2 مجم لكل 1 كجم من وزن الجسم يوميًا)، بدلاً من الهيبارين، يتم وصف الدقات عند 6-8 مجم لكل 1 كجم من وزن الجسم يوميًا، الساليسيلات، أدوية الكينولين ويتم استخدام الميثيندول على نطاق أوسع. مع hron ، درجة النشاط الحالية والمنخفضة لـ K. v. في حالة عدم وجود أعراض واضحة لتلف الكلى والدم والجهاز العصبي والقلب والرئتين، توصف الكورتيكوستيرويدات بجرعات صغيرة (بريدنيزولون - أقل من 0.5 ملغ لكل 1 كجم من وزن الجسم يوميًا) أو لا تستخدم على الإطلاق.

بعد الخروج من المستشفى، يكون الأطفال تحت إشراف طبيب الروماتيزم ويستمرون في تلقي العلاج الداعم المثبط للمناعة وعلاج الأعراض. خلال السنة الأولى بعد الفترة الحادةنظامي ك. لا يُنصح بالذهاب إلى المدرسة، ولكن يمكن ترتيب التعليم المنزلي. من الضروري إلغاء جميع التطعيمات الوقائية المقررة.

مع العلاج المناسب للمرضى، من الممكن بشكل متزايد تحقيق مغفرة نسبية أو كاملة. وفي الوقت نفسه، البدنية العامة يتقدم نمو الأطفال بشكل مرضٍ إلى حد ما، وتظهر الخصائص الجنسية الثانوية في الوقت المناسب، وتبدأ الفتيات في الحيض في الوقت المحدد. غالبًا ما ترتبط الوفيات بالفشل الكلوي.

الذئبة الحمامية القرصية

ديسكويد ك. (موالفة: الذئبة الحمامية ديسكويدس س. مزمن، حمامي، زهم احتقاني، حمامي ضموريإلخ) - الأكثر شيوعًا شكل مزمن K. v.، عندما يكون القطع هو السائد في صورة المرض يكون تلف الجلد والأغشية المخاطية. تم اقتراح اسم "الذئبة الحمامية" من قبل P. Cazenave في عام 1851، معتقدًا أن المرض كان نوعًا من الذئبة السلية. تم وصفه لأول مرة بواسطة R. F. Rayer في عام 1827 باعتباره شكلاً نادرًا من الإفرازات الدهنية (التدفق الدهني). ديسكويد ك. تمثل 0.25-1٪ من جميع الأمراض الجلدية (M.A. Agronik et al.)، والتي توجد غالبًا في البلدان ذات المناخ البارد والرطب، خاصة عند الأشخاص في منتصف العمر [Gertler (W. Gertler)]. تمرض النساء أكثر من الرجال.

المسببات

لم يتم تحديد المسببات بشكل نهائي. ويفترض أن أصل المرض فيروسي. يكشف المجهر الإلكتروني عن وجود شوائب سيتوبلازمية أنبوبية شبكية في الآفات الجلدية.

طريقة تطور المرض

في التسبب في الحالات الفردية للمرض، العوامل الوراثية والمناعية مهمة. في استفزاز القرص K. v. وتفاقمها دور مهميلعب التشمس المفرط والأدوية وأنواع مختلفة من الإصابات (الميكانيكية والحرارية والكيميائية) دورًا.

التشريح المرضي

ديسكويد ك. ويقتصر شكله المنتشر على التغيرات الجلدية. مع القرص K. v. غالبًا ما تكون الآفة موضعية على الوجه. تم العثور على فرط التقرن مجهريا (الشكل 9) (انظر)، التقرن الشعري، الحثل الفراغي للبشرة (انظر الحثل الفراغي)، الشواك (انظر). يتسلل البلاعم اللمفاوي البؤري مع مزيج من العدلات وخلايا البلازما مرئية في الأدمة. جدران الأوعية الدموية مشربة ببروتينات البلازما. تكون ألياف الكولاجين الموجودة في الأدمة منتفخة، محبة للبيكرين، وتندمج في كتل الفيبرينويد. في منطقة التسلل، يتم تدمير الألياف المرنة والكولاجين. أثناء العلاج، يحدث تندب مع ضمور وتصبغ الجلد.

للنشر شكل جلديك.ف. يتميز بطفح جلدي متعدد في جميع أنحاء الجسم، حيث تشبه التغيرات المجهرية تلك الموجودة في القرصي K. v.، ولكنها أقل وضوحًا، وتسود التفاعلات النضحية على التفاعلات التكاثرية، ويكون التسلل الخلوي أقل أهمية. والنتيجة هي عدم وجود ندبات أو مناطق ضمور الجلد.

الصورة السريرية

ديسكويد ك. يبدأ بظهور بقعة أو اثنتين من البقع الوردية المنتفخة قليلاً، والتي يزداد حجمها تدريجياً، وتتسلل، وتصبح مغطاة في المنطقة الوسطى بقشور بيضاء متماسكة بإحكام. يسبب كشط الآفات الألم (أعراض بيسنير-ميشرسكي)، لأنه يوجد على الجانب السفلي من الحرشف عمود فقري قرني (أعراض كعب السيدات)، والذي يتم تثبيته في الفم الموسع لبصيلات الشعر. في وقت لاحق، يتطور ضمور الندب في الجزء المركزي من الآفة. في الآفة الموجودة منذ فترة طويلة، يتم تمييز ثلاث مناطق بوضوح: منطقة ضمورية مركزية، ثم منطقة فرط التقرن ومنطقة حمامية تحدها (tsvetn. الشكل 4). داخل الأخير غالبا ما يكون هناك توسع الشعريات (انظر). يمكن التعبير عن فرط التصبغ البني بدرجات متفاوتة على طول محيط الآفة. الحمامي (انظر)، فرط التقرن وضمور الجلد (انظر) هي الأعراض الأساسية لـ K. v. يعد التسلل وتوسع الشعريات والتصبغ علامات شائعة ولكنها ليست إلزامية.

أرز. 5. مرض الذئبة "الفراشة" على وجه مريض يعاني من آفات جلدية قرصية.

التوطين الأكثر شيوعًا للقرص K. v. هو ​​في مناطق الجلد المعرضة للشمس: الوجه، الفصل. وصول. الجزء الأوسط منه هو النوي، الخدين، الوجني، المناطق أمام الأذن. وكذلك بالنسبة للنظامية K. V. ما يسمى فراشة (لون الشكل 5) - الآفة موجودة في الجزء الخلفي من الأنف والخدين. وفقًا لـ I. I. Lelis، الذي لاحظ 518 مريضًا، فإن البؤر الأولية لـ K. v. كانت موجودة على الأنف بنسبة 48٪، وعلى الخدين بنسبة 33٪، وعلى الأذنين أو الجلد المجاور - بنسبة 22.5٪، وعلى الجبهة - بنسبة 16.5٪، وعلى فروة الرأس - بنسبة 10٪، وعلى حدود الشفاه الحمراء، عادةً أقل - 12.5٪ على الغشاء المخاطي للفم - 7٪. تلف الغشاء المخاطي للجفون L. I. Mashkilleyson et al. لوحظ في 3.4٪ من المرضى. أكثر ندرة، بما في ذلك التوطين المعزول معروف - على الصدر والظهر والكتفين، وما إلى ذلك. يتم وصف آفات الغشاء المخاطي للأعضاء التناسلية والمثانة والقرنية وآفات الأظافر. جنبا إلى جنب مع القرص النموذجي K. v. هناك أصنافها: فرط التقرن K. v.، مع فرط التقرن المقطوع؛ القرص الحليمي K. v. - زيادة تكاثر الحليمات الجلدية، مما يؤدي إلى تكوين سطح زغبي للآفات. ثؤلولي K. v. - يصاحب الورم الحليمي تقرن شديد. K. v. المصطبغ - ترسب مفرط للصباغ الذي يلون الآفات الموجودة اللون البني الداكن; Seborrheic K. v. - تتوسع بصيلات الشعر بشكل كبير وتمتلئ بقشور دهنية فضفاضة. K. v. يشبه الورم - بؤر حمراء مزرقة ومرتفعة للغاية مع حواف متورمة ومحددة بوضوح وفرط تقرن خفيف وضمور.

الأصناف النادرة هي القرصية المتوسعة للشعيرات K. v. مع توسع الشعريات المتعددة، القرص النزفي K. v. مع نزيف في البؤر، مشوهة. شكل خاص من الهرون. ك.ف. هو حمامي الطرد المركزي (حمامي الطرد المركزي بيت). يمثل 5.2-11٪ فيما يتعلق بجميع أشكال K. v.، التي تتميز ببؤر حمامية محددة بوضوح على الوجه، وأقل في كثير من الأحيان في مناطق أخرى من الجلد. قد يكون لديهم توسع الشعريات وتورم طفيف. لا يوجد فرط التقرن. ضمور غائب أو خفيف. تستجيب الحمامي الطاردة المركزية للعلاج بسرعة إلى حد ما، ولكنها تتكرر بسهولة. يصنفه بعض المؤلفين، جنبًا إلى جنب مع K. v.، كأشكال وسيطة بين القرصي والجهازي.

في بؤر القرص K. v. على الغشاء المخاطي للفم، لوحظ حمامي حمراء داكنة، توسع الشعريات، مناطق تشبه الخطوط، تشبه الشبكة الخشنة من العتامة الظهارية، والتآكل، والتقرحات السطحية. على الحدود الحمراء للشفاه K. v. له مظهر بؤر حمامية وفرط التقرن بيضاوية غير منتظمة الشكل تشبه الشريط، وأحيانًا مع تشققات وتآكلات. بؤر القرص K. v. في كثير من الأحيان واحدة، وأقل في كثير من الأحيان متعددة. بدون علاج، فهي موجودة لسنوات، وكقاعدة عامة، لا تسبب أي إزعاج. الطفح الجلدي التآكلي والتقرحي في الفم يسبب الألم. تحدث بشكل مستمر بشكل خاص عند المدخنين. القرص المنتشر K. v. تتميز بوجود وذمة حمامية متناثرة أو عناصر حطاطية أو آفات قرصية. التوطين السائد: الوجه والجزء المفتوح من الصدر والظهر واليدين والقدمين والجلد فوق المرفقين و مفاصل الركبة. الحالة العامة للمرضى الذين يعانون من K. v. القرصي والمنتشر، كقاعدة عامة، لا تعاني بشكل ملحوظ. ومع ذلك، أثناء فحص الوتد، يكشف 20-50٪ من المرضى عن آلام مفصلية، واضطرابات وظيفية، واضطرابات في الأعضاء الداخلية (القلب والمعدة والكلى)، والجهاز العصبي، وتسارع العائد على حقوق المساهمين، ونقص الكريات البيض، وفقر الدم الناقص الصباغ، والتغيرات في تكوين الغلوبولين المناعي، ومضادات النواة. الأجسام المضادة، والمجمعات المناعية في منطقة الوصل الجلدي الجلدي، وما إلى ذلك.

ديب ك.ف. (L. e. profundus Kaposi - Irgang) يتميز بالوجود المتزامن للآفات الجلدية النموذجية المميزة لـ Discoid K. v.، والعقد في الأنسجة تحت الجلد، والتي لا يتغير الجلد فوقها في الغالب. عدد من المؤلفين، على سبيل المثال. Pautrier (L. M. Pautrier) يعتبر هذا الشكل مزيجًا من ساركويد Darrieus-Russi العميقة وقرص K. v.

المضاعفات

في بعض الأحيان، يتطور سرطان الجلد، وخاصة في الآفات على الحدود الحمراء للشفة السفلية، ونادرا جدا - ساركوما، الحمرة. أحد المضاعفات الخطيرة، التي يتم ملاحظتها في كثير من الأحيان مع القرصي المنتشر K. v.، هو انتقاله إلى النظامية K. v. تحت تأثير العوامل غير المواتية.

تشخبص

يتم التشخيص في الحالات النموذجية دون صعوبة. بؤر القرص K. v. قد تكون مشابهة للأكزيما الدهنية، والوردية، والصدفية، والورم الحبيبي اليوزيني في الوجه، والذئبة السلية. حدود واضحة للآفات، وسدادات قرنية في مداخل الشعر المتوسعة، وقشور ملائمة بإحكام، أعراض إيجابية Besnier-Meshchersky، يشير تطور الضمور إلى وجود K. v. بؤر الأكزيما الدهنية (انظر) ليس لديها مثل هذه الحدود الحادة، سطحها مغطى بمقاييس دهنية فضفاضة، فهي تستجيب بشكل جيد للعلاج المضاد للزهم. عادة ما تكون آفات الصدفية عديدة ومغطاة بقشور فضية يسهل كشطها (انظر الصدفية). كلاهما، على عكس K. v. عادة ما تنخفض تحت تأثير أشعة الشمس. مع الوردية (انظر) هناك حمامي منتشر، وتوسع الشعريات واضح، وغالبا ما تظهر العقيدات والبثرات. يتميز الورم الحبيبي اليوزيني للوجه (انظر) بمقاومة خاصة الآثار العلاجية. بؤرها غالبا ما تكون منفردة، ذات لون بني-أحمر موحد، دون فرط التقرن، مع توسع الشعريات المعزولة. يبدأ مرض الذئبة السلية (انظر السل الجلدي) عادةً في مرحلة الطفولة، ويتميز بوجود الورم اللولبي مع هلام التفاح المميز وظاهرة المسبار. في حالات الذئبة الحمامية السلية ليلوار، يكون التشخيص صعبًا للغاية، ومن الضروري إجراء فحص الهستول. ديسكويد ك. يجب أيضًا التمييز بينه وبين ارتشاح الخلايا اللمفاوية في إيسنر-كانوف؛ تكون مظاهر القطع أقل ثباتًا، وتميل إلى التحلل في المركز، ونقص التقشير، وفرط التقرن، والضمور. ك.ف. على فروة الرأس متباينة من كاذبة (انظر). ويتميز الأخير بعدم وجود التهاب، وأشواك قرنية، وترتيب يشبه الإصبع، وضمور سطحي أكثر. ديسكويد ك. على الغشاء المخاطي للفم يجب تمييزه عن الحزاز المسطح الذي يكون للطفح الجلدي نمط أكثر دقة ولا يصاحبه ضمور.

يجب فحص المرضى الذين يعانون من القرص القرصي K. v.، بما في ذلك الأشكال المحدودة، لاستبعاد الأضرار الجهازية للأعضاء الداخلية والجهاز العصبي، وكذلك لتحديد الأمراض المصاحبة.

علاج

دور رائد في علاج القرصي والمنتشر K. v. ينتمي إلى أدوية أمينوكينولين - الكلوروكين، ريسوخين، ديلاجيل واي، بلاكينيل واي، وما إلى ذلك. يتم وصفها بشكل مستمر أو في دورات، عادة 0.25 جم مرتين، بلاكنيل - 0.2 جم 3 مرات يوميًا بعد الوجبات. تعتمد مدة الدورات (5-10 أيام) والفترات الفاصلة بينها (2-5 أيام) على مدى تحمل العلاج. يوصى بتكرار دورات العلاج، خاصة في فصل الربيع. إن إضافة جرعات صغيرة من الكورتيكوستيرويدات (2-3 أقراص بريدنيزولون يوميًا) إلى الكلوروكين يحسن نتائج العلاج والتحمل. يوصى بهذه التقنية في الحالات المستمرة بشكل خاص من آفات الجلد واسعة النطاق.

من المفيد تضمين الفيتامينات B6 و B12 وبانتوثينات الكالسيوم وحمض النيكوتينيك في المجمع العلاجي. علاج يحدث التأثير بشكل أسرع مع الإدارة المتزامنة للمراهم مع الكورتيكوستيرويدات المحتوية على الفلورايد (سينالار، فلوسينار، وما إلى ذلك)، والتي، في حالة الآفات المحدودة، يمكن أن تكون الطريقة الرئيسية للعلاج. يوصى أيضًا بإعطاء محلول الكلوروكين 5٪ داخل الأدمة في المناطق المصابة مرة واحدة كل 5-7 أيام (4-6 حقن لكل دورة). يمكن إخضاع الآفات المحدودة ذات الارتشاح القوي وفرط التقرن دون وجود علامات للنمو المحيطي للعلاج بالتبريد.

تنبؤ بالمناخ

التشخيص للحياة مواتية. مع العلاج المناسب واتباع المرضى للنظام الموصى به، تظل قدرتهم على العمل لسنوات عديدة.

وقاية

المرضى ك. تخضع للفحص الطبي. يجب عليهم الامتثال للحفلة. طريقة العمل، الراحة، التغذية، تجنب النشاط البدني. والحمل الزائد العصبي، والتعرض لأشعة الشمس والرياح والصقيع، واستخدام الكريمات والأفلام الواقية من الضوء مع حمض شبه أمينوبنزويك، والتانين، وما إلى ذلك. من الضروري تطهير بؤر العدوى البؤرية. لعلاج الأمراض المصاحبة للمرضى الذين يعانون من K. v. لا ينبغي أن تكون موجهة إلى الجنوب. المنتجعات في فصلي الربيع والصيف، يجب وصف إجراءات العلاج الطبيعي لهم بحذر، والتطعيم فقط في حالة وجود مؤشرات خطيرة.

الذئبة الحمامية الناجمة عن المخدرات

الطبية ك. يتطور بسبب الاستخدام طويل الأمد للأبريسين (الهيدرالازين)، والبروكيناميد (بروكاييناميد)، والديفينين (هيدانتوين)، والتريميثين (تريميثاديون)، والكاربازيبين، والأيزونيازيد، والكلوربرومازين. الطبية ك. يمكن أن تتطور عند كبار السن الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم وعدم انتظام ضربات القلب، في المرضى الذين يعانون من السل والصرع. الأدوية المدرجة قادرة على التسبب في تكوين أجسام مضادة مضادة للنواة (ANF ، أجسام مضادة للحمض النووي) ، والتي يسبق ظهورها المظاهر السريرية لـ K. v. ، التي تذكرنا بـ K. v. عند تناول أدوية معينة، يحدث إسفين أو متلازمة معينة. لذلك، مع apressin K. v. يتطور التهاب كبيبات الكلى، ومع الاستخدام طويل الأمد للنيكوتيناميد، يكون التهاب الجنب والالتهاب الرئوي شائعين جدًا، وهي بداية المتلازمة.

ومن بين آليات تطوير الطبية ل.v. تمت مناقشة دور الاستعداد، حيث يحدث مثل هذا التفاعل في حوالي 10٪ من المرضى الذين يتناولون الأبريسين وأدوية أخرى، بالإضافة إلى الاضطرابات الأيضية، ولا سيما معدل أستلة هذه الأدوية.

يتم التشخيص بناءً على تناول الأدوية المذكورة.

يؤدي التعرف على المرض في الوقت المناسب وإيقاف الدواء المسبب للدواء K. v. إلى الشفاء، ومع ذلك، قد يكون من الضروري وصف الكورتيكوستيرويدات بجرعات متوسطة (20-30 ملغ من البريدنيزولون يوميًا)، خاصة مع دواء أيزونيازيد K. . الخامس. مع تطور عيادة النظامية K. القرن. التكتيكات العلاجية المناسبة ضرورية.

الجداول

الجدول 1. المؤشرات السريرية والمخبرية لدرجة نشاط الذئبة الحمامية الجهازية

الجدول 2. مخطط تقريبي لتقليل جرعة البريدنيزولون اعتمادًا على الجرعة الأولية (القصوى)

فهرس: Vinogradova O. M. الذئبة الحمامية الجهازية في عيادة الأمراض الباطنة، Sov. الطب، رقم 4، ص. 15 نوفمبر 1958؛ Guseva L. L. و Luninskaya I. R. المظاهر النفسية المرضية في الذئبة الحمامية الجهازية، Zhurn، الاعتلال العصبي، والطبيب النفسي، ر 75، القرن. 4، ص. 562، 1975، ببليوجر. Davydovsky I. V. حول مسألة الذئبة الحمامية المنتشرة الحادة، روس. فيستن. ديرم، المجلد 7، رقم 5، ص. 450، 1929، ببليوجر. و Smailov T. I. و Frumk i-n و S. L. حول علم الأمراض النفسية والتسبب في الذهان العرضي في الذئبة الحمامية الجهازية، Zhurn، الاعتلال العصبي، والطب النفسي، ر 72، رقم 12، ص. 1860، 1972؛ L e l and with I. I. Lupus erythematosus, L., 1970, bibliogr.; Meshchersky G.I. وGrinchar F.N. حول حالة الحمامي الوجهية الدائمة (Kaposi - Kreibich’a) ذات الأصل السلي، خاركوف. أخصائي علم الأمراض السبت، مخصص. البروفيسور M. N. Nikiforov، في الذكرى الخامسة والعشرين لعالمه، النشاط، ص. 406، م، 1911؛ Nasonova V. A. الذئبة الحمامية الجهازية، M.، 1972، bibliogr.؛ S e r حول V. V. وآخرين. الخصائص المناعية للتغيرات الجلدية في الذئبة الحمامية، سوز. الطب، رقم 9، ص. 15 نوفمبر 1972؛ S e r حول V. V. وآخرين. الخصائص المجهرية الإلكترونية لالتهاب الكلية الذئبي، القوس. باثول، ط36، رقم 6، ص. 21، 1974، ببليوجر. S to r i p k i n Yu.K., Somov B. A. and B u to o v Yu.S. الأمراض الجلدية التحسسية، p. 130، م، 1975، ببليوجر. مع tru-k about in A. I. and B egl r I n A. G. التشريح المرضي والتسبب في أمراض الكولاجين، ص. 248، م.، 1963؛ Tare-e in E. M. Collagenoses، M.، 1965، bibliogr .؛ Tareeva I.E. التهاب الكلية الذئبي، M.، 1976، ببليوجر؛ Tareeva I. E.، Serov V. V. and Kupriyanova L. A. الادراج داخل البطانية في الذئبة الحمامية الجهازية، Bull. التجربة، بيول، وطب، الآية 77، رقم 5، ص. 119، 1974؛ O'C o n n o r J. F. a. Musher D. M. تورط الجهاز العصبي المركزي في الذئبة الحمامية الجهازية، Arch. نيورول. (شيك)، ضد. 14، ص. 157، 1966؛ هارجريفز إم إم، ريتشموند إتش أ. مورتون ر. تقديم عنصرين من عناصر النخاع العظمي، الخلية "اللاذعة" والخلية "L. إي." الخلية، بروك. مايو كلين، ضد. 23، ص. 25 سبتمبر 1948؛ كليمبيرر بي، بولاك أ.د.أ. Baehr G. علم أمراض الذئبة الحمامية المنتشرة، القوس. المسار. 32، ص. 569، 1941؛ الذئبة الحمامية، أد. بقلم إي إل دوبوا، لوس أنجلوس، 1974؛ التطورات الحديثة في أمراض الروماتيزم، أد. بواسطة دبليو دبليو بوكانان أ. دبليو سي ديك، نقطة 1، إدنبره -L.، 1976؛ الحبال M. W. الذئبة الحمامية الجهازية، كامبريدج - L.، 1976، bibliogr.

V. A. ناسونوفا؛ L. A. Isaeva (ped.)، A. I. Strukov، L. V. Kaktursky (pat. an.)، A. S. Tiganov (طبيب نفسي)، L. Ya. Trofimova (derm.).

هذا هو أحد أمراض المناعة الذاتية التي تؤثر على الكلى والأوعية الدموية والأنسجة الضامة والأعضاء والأنظمة الأخرى. إذا كان جسم الإنسان، في الظروف الطبيعية، ينتج أجسامًا مضادة يمكنها مهاجمة الكائنات الأجنبية التي تدخل من الخارج، فعند وجود المرض، ينتج الجسم عددًا كبيرًا من الأجسام المضادة لخلايا الجسم ومكوناتها. ونتيجة لذلك، يتم تشكيل عملية التهابية معقدة مناعية، والتي يؤدي تطورها إلى خلل في عناصر مختلفة من الجسم. تؤثر الذئبة الجهازية على الأعضاء الداخلية والخارجية، بما في ذلك:

• رئتين؛
• الكلى.
• جلد؛
• قلب؛
• المفاصل.
• الجهاز العصبي.

الأسباب

مسببات مرض الذئبة الجهازية لا تزال غير واضحة. يقترح الأطباء أن سبب المرض هو الفيروسات (RNA، وما إلى ذلك). بالإضافة إلى ذلك، فإن عامل الخطر لتطوير علم الأمراض هو الاستعداد الوراثي لذلك. تعاني النساء من الذئبة الحمامية حوالي 10 مرات أكثر من الرجال، وهو ما يفسره خصائص نظامهن الهرموني (هناك تركيز عال من هرمون الاستروجين في الدم). السبب وراء حدوث المرض بشكل أقل عند الرجال هو التأثير الوقائي للأندروجينات (الهرمونات الجنسية الذكرية). ما يلي قد يزيد من خطر مرض الذئبة الحمراء:

• عدوى بكتيرية؛
• تناول الأدوية
• عدوى فيروسية.

آلية التطوير

ينتج الجهاز المناعي الذي يعمل بشكل طبيعي مواد لمحاربة المستضدات لأي عدوى. في مرض الذئبة الجهازية، تقوم الأجسام المضادة بتدمير خلايا الجسم عمدًا، وتسبب اضطرابًا مطلقًا في النسيج الضام. عادةً، يُظهر المرضى تغيرات في الورم الليفي، لكن الخلايا الأخرى تكون عرضة لتورم الغشاء المخاطي. في الوحدات الهيكلية المصابة من الجلد، يتم تدمير القلب.

بالإضافة إلى الأضرار التي لحقت بخلايا الجلد، تبدأ جزيئات البلازما واللمفاوية وخلايا المنسجات والعدلات في التراكم في جدران الأوعية الدموية. وتستقر الخلايا المناعية حول النواة المدمرة، وهو ما يسمى بظاهرة “الوردة”. تحت تأثير المجمعات العدوانية من المستضدات والأجسام المضادة، يتم إطلاق إنزيمات الليزوزوم، مما يحفز الالتهاب ويؤدي إلى تلف الأنسجة الضامة. يتم تشكيل مستضدات جديدة مع الأجسام المضادة (الأجسام المضادة الذاتية) من منتجات التدمير. نتيجة للالتهاب المزمن، يحدث تصلب الأنسجة.

أشكال المرض

اعتمادا على شدة أعراض علم الأمراض، أمراض جهازيةلديه تصنيف معين. تشمل الأنواع السريرية للذئبة الحمامية الجهازية ما يلي:

1. شكل حاد. في هذه المرحلة يتقدم المرض بشكل حاد، وتزداد الحالة العامة للمريض سوءا، في حين يشكو من التعب المستمر وارتفاع درجة الحرارة (تصل إلى 40 درجة)، والألم والحمى وآلام في العضلات. تتطور أعراض المرض بسرعة، وخلال شهر يصيب جميع أنسجة وأعضاء الإنسان. إن تشخيص الشكل الحاد من مرض الذئبة الحمراء ليس مريحًا: فغالبًا ما لا يتجاوز متوسط ​​​​العمر المتوقع للمريض المصاب بمثل هذا التشخيص عامين.
2. شكل تحت الحاد. قد يستغرق الأمر أكثر من عام من بداية المرض إلى ظهور الأعراض. مميزة لهذا النوع من المرض التغيير المتكررفترات التفاقم والمغفرة. التشخيص مناسب، وحالة المريض تعتمد على العلاج الذي يختاره الطبيب.
3. مزمن. المرض بطيء، والأعراض خفيفة، والأعضاء الداخلية غير تالفة عمليا، وبالتالي فإن الجسم يعمل بشكل طبيعي. على الرغم من المسار المعتدل لعلم الأمراض، فإنه يكاد يكون من المستحيل علاجه في هذه المرحلة. الشيء الوحيد الذي يمكن القيام به هو تخفيف حالة الشخص بمساعدة الأدوية أثناء تفاقم مرض الذئبة الحمراء.

يجب أن تكون مميزة أمراض جلدية، يتعلق بالذئبة الحمامية، ولكن ليس جهازيًا وليس له آفات معممة. تشمل هذه الأمراض ما يلي:

• الذئبة القرصية (طفح جلدي أحمر على الوجه أو الرأس أو أجزاء أخرى من الجسم يرتفع قليلاً فوق الجلد)؛
• الذئبة الناجمة عن المخدرات (التهاب المفاصل، والطفح الجلدي، وارتفاع في درجة الحرارة، وألم في القص المرتبط بتناول الأدوية؛ وتختفي الأعراض بعد التوقف عن تناولها)؛
• الذئبة الوليدية (نادراً ما يتم التعبير عنها، وتؤثر على الأطفال حديثي الولادة عندما تكون الأمهات مصابات بأمراض الجهاز المناعي؛ ويصاحب المرض تشوهات في الكبد، وطفح جلدي، وأمراض القلب).

كيف تظهر الذئبة؟

تشمل الأعراض الرئيسية لمرض الذئبة الحمراء التعب الشديد والطفح الجلدي وآلام المفاصل. مع تقدم علم الأمراض، تصبح مشاكل عمل القلب والجهاز العصبي والكلى والرئتين والأوعية الدموية ذات صلة. الصورة السريرية للمرض في كل حالة محددة هي صورة فردية، لأنها تعتمد على الأعضاء المتضررة ودرجة الضرر الذي يعانون منه.

على الجلد

يظهر تلف الأنسجة في بداية المرض في حوالي ربع المرضى، وفي 60-70٪ من مرضى الذئبة الحمراء، تكون المتلازمة الجلدية ملحوظة لاحقًا، وفي البقية لا تحدث على الإطلاق. كقاعدة عامة، يتميز توطين الآفة بمناطق الجسم المعرضة للشمس - الوجه (منطقة الفراشة: الأنف والخدين)، والكتفين، والرقبة. تشبه الآفات الحمامية من حيث أنها تظهر على شكل لويحات حمراء متقشرة. توجد عند حواف الطفح الجلدي شعيرات دموية متوسعة ومناطق بها زيادة/نقص في الصبغة.

بالإضافة إلى الوجه ومناطق الجسم الأخرى المعرضة لأشعة الشمس، تؤثر الذئبة الجهازية على فروة الرأس. وكقاعدة عامة، يكون هذا المظهر موضعيًا في المنطقة الصدغية، مع تساقط الشعر في منطقة محدودة من الرأس (الثعلبة المحلية). في 30-60% من مرضى الذئبة الحمراء، تكون زيادة الحساسية لأشعة الشمس (حساسية للضوء) ملحوظة.

في الكلى

في كثير من الأحيان، يؤثر الذئبة الحمامية على الكلى: في حوالي نصف المرضى، يتم تحديد تلف الجهاز الكلوي. من الأعراض الشائعةويرجع ذلك إلى وجود البروتين في البول، وعادةً لا يتم اكتشاف القوالب وخلايا الدم الحمراء في بداية المرض. العلامات الرئيسية التي تشير إلى أن مرض الذئبة الحمراء قد أثر على الكلى هي:

• التهاب الكلية الغشائي.
• التهاب كبيبات الكلى التكاثري.

في المفاصل

غالبًا ما يتم تشخيص التهاب المفاصل الروماتويدي على أنه مرض الذئبة: في 9 من كل 10 حالات يكون المرض غير مشوه وغير قابل للتآكل. في كثير من الأحيان يؤثر المرض على مفاصل الركبة والأصابع والمعصمين. وبالإضافة إلى ذلك، فإن المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء يصابون أحيانًا بهشاشة العظام (انخفاض كثافة العظام). غالبا ما يشكو المرضى من آلام في العضلات و ضعف العضلات. يتم علاج الالتهاب المناعي بالأدوية الهرمونية (الكورتيكوستيرويدات).

على الأغشية المخاطية

يتجلى المرض على الغشاء المخاطي للتجويف الفموي والبلعوم الأنفي على شكل تقرحات لا تسبب الألم. يتم تسجيل الأضرار التي لحقت بالأغشية المخاطية في حالة واحدة من أصل 4 حالات. هذا نموذجي لـ:

• انخفاض التصبغ، الحدود الحمراء للشفاه (التهاب الشفة)؛
• تقرحات في تجويف الفم/تجويف الأنف، ونزيف محدد.

على السفن

يمكن أن يؤثر الذئبة الحمامية على جميع هياكل القلب، بما في ذلك الشغاف والتأمور وعضلة القلب والأوعية التاجية والصمامات. ومع ذلك، فإن تلف البطانة الخارجية للعضو يحدث في كثير من الأحيان. الأمراض التي يمكن أن تنجم عن مرض الذئبة الحمراء:

• التهاب التامور (التهاب الأغشية المصلية لعضلة القلب، يتجلى الم خفيففي منطقة الصدر)؛
• التهاب عضلة القلب (التهاب عضلة القلب، مصحوبًا باضطرابات في الإيقاع، وتوصيل النبضات العصبية، وفشل الأعضاء الحاد/المزمن)؛
• ضعف صمام القلب.
• تلف الأوعية التاجية (يمكن أن يحدث في سن مبكرة لدى المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء).
• تلف الأوعية الدموية من الداخل (وهذا يزيد من خطر الإصابة بتصلب الشرايين) ؛
• تلف الأوعية اللمفاوية (الذي يتجلى في تجلط الأطراف والأعضاء الداخلية، التهاب السبلة الشحمية - العقد المؤلمة تحت الجلد، الشبكية الحية - بقع زرقاء تشكل نمطًا شبكيًا).

على الجهاز العصبي

يقترح الأطباء أن فشل الجهاز العصبي المركزي ينجم عن تلف الأوعية الدموية في الدماغ وتكوين أجسام مضادة للخلايا العصبية - الخلايا المسؤولة عن تغذية العضو وحمايته، وكذلك الخلايا المناعية (الخلايا الليمفاوية). العلامات الرئيسية التي تشير إلى أن المرض قد أثر على الهياكل العصبية للدماغ هي:

• الذهان والبارانويا والهلوسة.
• صداع نصفي؛
• مرض باركنسون، الرقص.
• الاكتئاب والتهيج.
• سكتة دماغية؛
• التهاب الأعصاب، التهاب العصب الوحيد، التهاب السحايا العقيم.
• اعتلال دماغي.
• الاعتلال العصبي ، الاعتلال النخاعي ، إلخ.

أعراض

المرض الجهازي لديه قائمة واسعة من الأعراض، ويتميز بفترات مغفرة ومضاعفات. يمكن أن تكون بداية علم الأمراض فورية أو تدريجية. تعتمد علامات مرض الذئبة على شكل المرض، وبما أنه ينتمي إلى فئة الأمراض متعددة الأعضاء، فقد تتنوع الأعراض السريرية. تقتصر الأشكال الخفيفة من مرض الذئبة الحمراء على تلف الجلد أو المفاصل فقط، أما الأنواع الأكثر شدة من المرض فتصاحبها مظاهر أخرى. تشمل الأعراض النموذجية للمرض ما يلي:

• تورم العيون ومفاصل الأطراف السفلية.
• آلام العضلات / المفاصل.
• تضخم الغدد الليمفاوية؛
• احتقان؛
• زيادة التعب والضعف.
• طفح جلدي أحمر يشبه الحساسية على الوجه.
• حمى بلا سبب
• زرقة الأصابع واليدين والقدمين بعد الإجهاد والاتصال بالبرد.
• الثعلبة.
• ألم عند الاستنشاق (يشير إلى تلف بطانة الرئتين).
• حساسية لأشعة الشمس.

العلامات الأولى

تشمل الأعراض المبكرة درجة الحرارة، والتي تتقلب ضمن درجات ويمكن أن تستمر لعدة أشهر. بعد ذلك، تظهر على المريض علامات أخرى لمرض الذئبة الحمراء، بما في ذلك:

• التهاب المفاصل في المفاصل الصغيرة / الكبيرة (قد يختفي من تلقاء نفسه، ثم يعود للظهور بقوة أكبر)؛
• طفح جلدي على شكل فراشة على الوجه، كما تظهر طفح جلدي على الكتفين والصدر؛
• التهاب الغدد الليمفاوية العنقية والإبطية.
• في حالة حدوث أضرار جسيمة بالجسم، تعاني الأعضاء الداخلية - الكلى والكبد والقلب - مما يؤدي إلى تعطيل عملها.

في الأطفال

في سن مبكرة، تظهر الذئبة الحمامية بأعراض عديدة، تؤثر تدريجياً على أعضاء مختلفة من الطفل. وفي الوقت نفسه، لا يستطيع الأطباء التنبؤ بالنظام الذي سيفشل بعد ذلك. العلامات الأوليةقد تشبه الأمراض الحساسية الشائعةأو التهاب الجلد. هذا التسبب في المرض يسبب صعوبات في التشخيص. أعراض مرض الذئبة الحمراءقد يكون لدى الأطفال:

• الحثل.
• ترقق الجلد وحساسية للضوء.
• حمى مصحوبة بالتعرق الغزير والقشعريرة.
• الطفح الجلدي التحسسي.
• عادة ما يتم تحديد التهاب الجلد أولاً على الخدين وجسر الأنف (يشبه الطفح الجلدي الثؤلولي والبثور والتورم وما إلى ذلك) ؛
• الم المفاصل؛
• أظافر هشة؛
• نخر على أطراف الأصابع والنخيل.
• الثعلبة، حتى الصلع الكامل.
• التشنجات.
• الاضطرابات النفسية (العصبية، تقلب المزاج، وما إلى ذلك)؛
• التهاب الفم الذي لا يمكن علاجه.

التشخيص

لإجراء التشخيص، يستخدم الأطباء نظامًا طوره أطباء الروماتيزم الأمريكيون. للتأكد من أن المريض مصاب بالذئبة الحمامية، يجب أن يكون لدى المريض 4 على الأقل من الأعراض الـ 11 المذكورة:

• حمامي على الوجه على شكل أجنحة الفراشة.
• حساسية للضوء (تصبغ على الوجه يزداد سوءًا عند التعرض لأشعة الشمس أو الأشعة فوق البنفسجية)؛
• طفح جلدي قرصي على الجلد (لويحات حمراء غير متناظرة تتقشر وتتشقق، مع مناطق فرط التقرن ذات حواف خشنة)؛
• أعراض التهاب المفاصل.
• تشكيل تقرحات على الأغشية المخاطية للفم والأنف.
• اضطرابات في عمل الجهاز العصبي المركزي - الذهان، والتهيج، ونوبات الغضب دون سبب، والأمراض العصبية، وما إلى ذلك؛
• التهاب مصلي
• التهاب الحويضة والكلية المتكرر، ظهور البروتين في البول، تطور الفشل الكلوي.
• رد فعل إيجابي كاذب لاختبار واسرمان، والكشف عن عيار المستضدات والأجسام المضادة في الدم.
• انخفاض الصفائح الدموية والخلايا الليمفاوية في الدم، والتغيرات في تكوينها.
• زيادة غير مبررة في مستويات الأجسام المضادة للنواة.

يقوم الأخصائي بإجراء التشخيص النهائي فقط في حالة وجود أربع علامات أو أكثر من القائمة. عندما يكون الحكم موضع شك، يتم إحالة المريض لإجراء فحص مفصل للغاية. عند تشخيص مرض الذئبة الحمراء، يلعب الطبيب دورًا رئيسيًا في جمع سوابق المريض ودراسة العوامل الوراثية. يجب على الطبيب معرفة الأمراض التي أصيب بها المريض خلال العام الأخير من حياته وكيفية علاجها.

علاج

مرض الذئبة الحمراء هو مرض مزمن يستحيل فيه الشفاء التام للمريض. أهداف العلاج هي الحد من نشاط العملية المرضية، واستعادة والحفاظ على وظائف الجهاز / الأعضاء المتضررة، ومنع التفاقم لتحقيق مدة أطولحياة المرضى وتحسين نوعية حياتهم. يتضمن علاج مرض الذئبة الاستخدام الإلزامي للأدوية التي يصفها الطبيب لكل مريض على حدة، اعتمادًا على خصائص الجسم ومرحلة المرض.

يتم إدخال المرضى إلى المستشفى في الحالات التي يكون لديهم فيها واحد أو أكثر من المظاهر السريرية التالية للمرض:

• الاشتباه في الإصابة بالسكتة الدماغية والنوبات القلبية والأضرار الجسيمة في الجهاز العصبي المركزي والالتهاب الرئوي.
• زيادة في درجة الحرارة فوق 38 درجة لفترة طويلة (لا يمكن القضاء على الحمى بمساعدة خافضات الحرارة) ؛
• اكتئاب الوعي.
• انخفاض حاد في الكريات البيض في الدم.
• التقدم السريع لأعراض المرض.

إذا دعت الحاجة، يتم إحالة المريض إلى متخصصين مثل طبيب القلب أو طبيب الكلى أو طبيب الرئة. يشمل العلاج القياسي لمرض الذئبة الحمراء ما يلي:

• العلاج الهرموني (وصف الأدوية القشرية السكرية، على سبيل المثال، بريدنيزولون، سيكلوفوسفاميد، وما إلى ذلك)؛
• الأدوية المضادة للالتهابات (عادة ديكلوفيناك في أمبولات) ؛
• خافضات الحرارة (على أساس الباراسيتامول أو الإيبوبروفين).

للتخفيف من حرقان وتقشير الجلد، يصف الطبيب للمريض الكريمات والمراهم التي تحتوي على عوامل هرمونية. أثناء علاج الذئبة الحمامية، يتم إيلاء اهتمام خاص للحفاظ على مناعة المريض. خلال مغفرة يوصف المريض الفيتامينات المعقدة، المنشطات المناعية، التلاعب العلاج الطبيعي. لا يتم تناول الأدوية التي تحفز جهاز المناعة، مثل الآزاثيوبرين، إلا خلال فترة هدوء المرض، وإلا فإن حالة المريض قد تتفاقم بشكل حاد.

الذئبة الحادة

يجب أن يبدأ العلاج في المستشفى في أقرب وقت ممكن. يجب أن تكون الدورة العلاجية طويلة وثابتة (بدون فترات راحة). خلال المرحلة النشطة من المرض، يتم إعطاء المريض الجلايكورتيكويدات بجرعات كبيرة، بدءاً بـ 60 ملغ من بريدنيزولون وزيادة بمقدار 35 ملغ أخرى على مدى 3 أشهر. تقليل حجم الدواء ببطء، والتحول إلى أقراص. بعد ذلك، يتم وصف جرعة صيانة من الدواء (5-10 ملغ) بشكل فردي.

لمنع الاضطرابات في استقلاب المعادن، توصف مستحضرات البوتاسيوم (بانانجين، محلول خلات البوتاسيوم، وما إلى ذلك) في وقت واحد مع العلاج الهرموني. بعد الانتهاء مرحلة حادةيتم علاج المرض بالكورتيكوستيرويدات المعقدة بجرعات مخفضة أو صيانة. بالإضافة إلى ذلك، يتناول المريض أدوية الأمينوكينولين (قرص واحد من ديلاجين أو بلاكينيل).

مزمن

كلما بدأ العلاج مبكرًا، زادت فرص المريض في تجنب العواقب التي لا رجعة فيها في الجسم. يشمل علاج الأمراض المزمنة بالضرورة تناول الأدوية المضادة للالتهابات والأدوية التي تثبط نشاط الجهاز المناعي (مثبطات المناعة) والأدوية الهرمونية الكورتيكوستيرويدية. ومع ذلك، فإن نصف المرضى فقط يحققون النجاح في العلاج. في غياب الديناميكيات الإيجابية، يتم إجراء العلاج بالخلايا الجذعية. كقاعدة عامة، لا يوجد عدوان مناعي ذاتي بعد ذلك.

لماذا الذئبة الحمامية خطيرة؟

يعاني بعض المرضى الذين يعانون من هذا التشخيص من مضاعفات خطيرة - حيث يتعطل عمل القلب والكلى والرئتين والأعضاء والأنظمة الأخرى. أخطر أشكال المرض هو النظامي، حيث يؤدي إلى إتلاف المشيمة أثناء الحمل، مما يؤدي إلى تأخر نمو الجنين أو الوفاة. يمكن للأجسام المضادة الذاتية عبور المشيمة وتسبب مرض حديثي الولادة (خلقي) عند الأطفال حديثي الولادة. في نفس الوقت يصاب الطفل بمتلازمة جلدية تزول بعد 2-3 أشهر.

كم من الوقت يعيش الناس مع الذئبة الحمامية؟

وبفضل الأدوية الحديثة، يمكن للمرضى أن يعيشوا أكثر من 20 عاما بعد تشخيص المرض. تحدث عملية تطور علم الأمراض بسرعات مختلفة: في بعض الأشخاص، تزداد شدة الأعراض تدريجيًا، وفي حالات أخرى تزداد بسرعة. يستمر معظم المرضى في اتباع أسلوب حياتهم المعتاد، ولكن بالطبع شديدالمرض، وفقدان القدرة على العمل بسبب شدة الم المفاصل‎التعب الشديد، اضطرابات الجهاز العصبي المركزي. تعتمد مدة ونوعية الحياة في مرض الذئبة الحمراء على شدة أعراض فشل الأعضاء المتعددة.

فيديو

المعلومات المقدمة على الموقع هي لأغراض إعلامية فقط. مواد الموقع لا تستدعي ذلك العلاج الذاتي. يمكن للطبيب المؤهل فقط إجراء التشخيص وتقديم توصيات للعلاج بناءً على الخصائص الفردية لمريض معين.

الذئبة الحمامية - الأعراض

الذئبة الحمامية هي مرض التهابي ذو طبيعة مناعية ذاتية. يحدث ذلك على خلفية خلل في جهاز المناعة، حيث يبدأ، لأسباب غير معروفة للطب، في قتل القيقب في جسده، وإدراكه على أنه أجنبي. حيث الجهاز المناعيويتم إنتاج أجسام مضادة خاصة، تحت تأثيرها تتأثر الأعضاء الداخلية للمريض بشكل خطير.

هناك ثلاثة أشكال من الذئبة الحمامية - الجلدية أو القرصية، والجهازية، والمحدثة بالأدوية.

تظهر أعراض الذئبة الحمامية على شكل بقع من احمرار الجلد، والتي كان الناس في العصور القديمة يقارنونها بعضات الذئب، ومن هنا جاء اسم المرض. ويتفاقم تلف الجلد بسبب التعرض لأشعة الشمس.

الذئبة الحمامية القرصية - الأعراض

تظهر الأعراض الأولى للذئبة الحمامية القرصية على شكل بقع وردية صغيرة في الشفاه والغشاء المخاطي للفم. يتغير شكل هذه البقع تدريجيًا، وتندمج مع بعضها البعض، ويزداد حجمها وتؤثر على مناطق أكبر من الجلد. وهي تتمركز بشكل رئيسي في المناطق المفتوحة من الجلد، بما في ذلك تلك المغطاة بالشعر والمعرضة لأشعة الشمس - الذراعين والرأس والرقبة وأعلى الظهر.

لا تؤثر الذئبة الحمامية القرصية على الأعضاء الداخلية، ولكنها تخلق تأثيرًا تجميليًا قبيحًا على سطح الجلد. ويمكن أن تصبح أكثر خطورة شكل منهجيالذئبة الحمامية.

الذئبة الحمامية الجهازية - الأعراض

الأعراض الأولى للذئبة الحمامية الجهازية غامضة جدًا، وهي شائعة في العديد من الأمراض الأخرى. هذا:

• توعك؛
• ارتفاع طفيف في درجة الحرارة.
• صداع؛
• قلة الشهية؛
• اضطراب النوم.

قد تظهر أيضًا بقع حمراء في منطقة صفيحة الظفر، وألم في المفاصل والعضلات.

الأعراض الأكثر خطورة للذئبة الحمامية الجهازية هي التغيرات المرضيةفي العضلات والمفاصل والأعضاء الداخلية وخاصة الكبد والقلب. كما تظهر أعراض الذئبة الحمامية من خلال التأثير على الجهاز العصبي. وفي هذه الحالة قد يعاني المريض من تشنجات صرع والتهاب السحايا والعصاب والاكتئاب وأمراض عقلية أخرى.

يتغير تكوين الدم، أي قد تنخفض كمية الهيموجلوبين والكريات البيض. في ما يقرب من نصف المرضى الذين يعانون من الذئبة الحمامية، يتم اكتشاف وجود أجسام مضادة خاصة في الدم - مضادات الفوسفوليبيدات، التي تتفاعل مع أغشية الخلايا (التي تحتوي على الفوسفوليبيدات) وتؤثر على تخثر الدم. غالبًا ما يعاني المرضى الذين يحتوي دمهم على مضادات الفوسفوليبيدات من تجلط الأوردة والشرايين، مما يؤدي إلى حدوث جلطات قلبية أو دماغية.

المظاهر الخارجية لمرض الذئبة الحمامية الجهازية تظهر على شكل طفح جلدي على الوجه يسمى حمامي نضحيعلى شكل فراشة، يمكن أن تظهر أيضًا طفح جلدي على عظام الخد. ولكن في كثير من الأحيان يبقى الجلد دون مساس، وتتأثر فقط الأعضاء الداخلية وأنظمة الجسم.

- أعراض

تحدث الذئبة الحمامية المحدثة بالأدوية بسبب الاستخدام طويل الأمد لبعض الأدوية الموصوفة لعلاج عدم انتظام ضربات القلب. ويتجلى في شكل احمرار في الجلد، والتهاب المفاصل، وتلف أنسجة الرئة.

مع تفاقم مرض الذئبة، قد تتوسع الأعراض. وبالتالي، قد يبدأ المريض في فقدان الوزن بسرعة، ويتساقط الشعر على شكل كتل، وقد تتضخم العقد الليمفاوية لديه.

كما ترون فإن مرض الذئبة الحمامية له أعراض تؤثر على جميع أعضاء وأنظمة الجسم تقريبًا. ومع تقدم المرض، تتفاقم الأعراض، وتتطور أمراض وأمراض خطيرة أخرى. لذلك، بعد تشخيص مرض الذئبة الحمامية، عليك أن تبدأ العلاج في أسرع وقت ممكن.

لا يُسمح بنسخ المعلومات إلا من خلال رابط مباشر ومفهرس للمصدر

أفضل المواد من WomanAdvice

اشترك لتحصل على أفضل المقالات على الفيسبوك

/ مرض الذئبة

الذئبة (الذئبة الحمامية الجهازية، SLE) هي أحد أمراض المناعة الذاتية حيث يهاجم الجهاز المناعي البشري خلايا النسيج الضام للمضيف باعتبارها خلايا غريبة. تم العثور على النسيج الضام في كل مكان تقريبًا، والأهم من ذلك، في الأوعية المنتشرة في كل مكان. يمكن أن يؤثر الالتهاب الناجم عن مرض الذئبة على مجموعة متنوعة من الأعضاء والأنظمة، بما في ذلك الجلد والكلى والدم والدماغ والقلب والرئتين. لا ينتشر مرض الذئبة من شخص لآخر. لا يعرف العلم السبب الدقيق لمرض الذئبة، مثل العديد من أمراض المناعة الذاتية الأخرى. من المرجح أن تكون هذه الأمراض ناجمة عن اضطرابات وراثية في الجهاز المناعي تجعل من الممكن له إنتاج أجسام مضادة ضد مضيفه. يصعب تشخيص مرض الذئبة لأن أعراضه متنوعة ويمكن أن يتنكر كأمراض أخرى. العلامة الأكثر تميزًا لمرض الذئبة هي الحمامي على الوجه التي تشبه أجنحة الفراشة المنتشرة على خديّ المريض (حمامي الفراشة). لكن هذا العرض لا يحدث في جميع حالات مرض الذئبة. لا يوجد علاج نهائي لمرض الذئبة، ولكن يمكن السيطرة على أعراضه باستخدام الأدوية.

أسباب وعوامل خطر مرض الذئبة

مجموعة من العوامل الخارجية يمكن أن تدفع عملية المناعة الذاتية إلى الأمام. علاوة على ذلك، فإن بعض العوامل تؤثر على شخص واحد، ولكنها لا تؤثر على شخص آخر. لماذا يحدث هذا يبقى لغزا. هناك العديد من الأسباب المحتملة لمرض الذئبة: قد يؤدي التعرض للأشعة فوق البنفسجية (أشعة الشمس) إلى ظهور مرض الذئبة أو تفاقم أعراض الذئبة. لا تسبب الهرمونات الجنسية الأنثوية مرض الذئبة، لكنها تؤثر على مساره. من بينها قد تكون الاستعدادات بجرعات عالية من الهرمونات الجنسية الأنثوية لعلاج أمراض النساء. ولكن هذا لا ينطبق على تناول وسائل منع الحمل عن طريق الفم بجرعة منخفضة (OCs). يعتبر التدخين أحد عوامل خطر الإصابة بمرض الذئبة، والذي يمكن أن يسبب المرض ويزيد من سوء مساره (خاصة تلف الأوعية الدموية). يمكن لبعض الأدوية أن تؤدي إلى تفاقم مسار مرض الذئبة (في كل حالة، يجب عليك قراءة التعليمات الخاصة بالدواء). حالات العدوى مثل الفيروس المضخم للخلايا (CMV) والفيروس الصغير ( حمامى عدوائية) ويمكن أن يسبب التهاب الكبد C أيضًا مرض الذئبة. فيروس ابشتاين بارالمرتبطة بحدوث مرض الذئبة عند الأطفال. المواد الكيميائية يمكن أن تسبب مرض الذئبة. ومن هذه المواد ثلاثي كلور الإيثيلين. مادة مخدرةالمستخدمة في الصناعة الكيميائية). صبغات الشعر والمثبتات، التي كان يُعتقد في السابق أنها تسبب مرض الذئبة، أصبحت الآن مبررة تمامًا. المجموعات التالية من الأشخاص أكثر عرضة للإصابة بمرض الذئبة: تصاب النساء بمرض الذئبة أكثر من الرجال. يصاب الأشخاص المنحدرون من أصل أفريقي بمرض الذئبة أكثر من البيض. يصاب الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 15 و45 عامًا بالمرض في أغلب الأحيان. المدخنين بشراهة (حسب بعض الدراسات). الأشخاص الذين لديهم تاريخ عائلي. الأشخاص الذين يتناولون بانتظام الأدوية المرتبطة بخطر الإصابة بمرض الذئبة (السلفوناميدات، وبعض المضادات الحيوية، والهيدرالازين).

الأدوية التي تسبب مرض الذئبة

أحد الأسباب الشائعة لمرض الذئبة هو استخدام الأدوية والمواد الكيميائية الأخرى. في الولايات المتحدة، أحد الأدوية الرئيسية المرتبطة بمرض الذئبة الحمراء الناجم عن الأدوية هو الهيدرالازين (حوالي 20% من الحالات)، وكذلك البروكيناميد (ما يصل إلى 20%)، والكينيدين، والمينوسكلين، والإيزونيازيد. تشمل الأدوية الأكثر شيوعًا المرتبطة بمرض الذئبة حاصرات قنوات الكالسيوم، ومثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين، ومضادات TNF-alpha، ومدرات البول الثيازيدية، وتيربينافين (دواء مضاد للفطريات). ترتبط مجموعات الأدوية التالية عادةً بمرض الذئبة الحمراء الناجم عن الأدوية: المضادات الحيوية: المينوسكلين والإيزونيازيد. الأدوية المضادة للذهان: الكلوروبرومازين. العوامل البيولوجية: الإنترلوكينات، الإنترفيرونات. الأدوية الخافضة للضغط: ميثيل دوبا، هيدرالازين، كابتوبريل. الأدوية الهرمونية: ليوبروليد. الأدوية المستنشقة لمرض الانسداد الرئوي المزمن: بروميد تيوتروبيوم. الأدوية المضادة لاضطراب النظم: البروكيناميد والكينيدين. مضادات الالتهاب: السلفاسالازين والبنسيلامين. مضادات الفطريات: تيربينافين، جريزوفولفين، وفوريكونازول. أدوية نقص الكولسترول في الدم: لوفاستاتين، سيمفاستاتين، أتورفاستاتين، جيمفيبروزيل. مضادات الاختلاج: حمض فالبرويك، إيثوسكسيميد، كاربامازيبين، هيدانتوين. عقاقير أخرى: قطرات للعينمع التيمولول، ومثبطات TNF-alpha، وأدوية السلفوناميد، وأدوية الجرعات العالية من الهرمونات الجنسية الأنثوية. قائمة إضافية من الأدوية التي تسبب مرض الذئبة: الأميودارون. أتينولول. أسيبوتولول. بوبروبيون. هيدروكسي كلوروكين. هيدروكلوروثيازيد. غليبوريد. ديلتيازيم. الدوكسيسيكلين. دوكسوروبيسين. دوسيتاكسيل. الذهب وأملاحه. إميكويمود. لاموتريجين. لانسوبرازول. الليثيوم وأملاحه. ميفينيتوين. نتروفورانتوين. أولانزابين. أوميبرازول. براكتولول. بروبيل ثيوراسيل. ريسيربين. ريفامبيسين. سيرتالين. التتراسيكلين. تيكلوبيدين. تريميثاديون. فينيل بوتازون. الفينيتوين. فلورويوراسيل. سيفيبيم. السيميتيدين. إيزوميبرازول. في بعض الأحيان يكون سبب الذئبة الحمامية الجهازية هو المواد الكيميائية التي تدخل الجسم من البيئة. وهذا يحدث فقط عند بعض الأشخاص، لسبب غير واضح بعد. وتشمل هذه المواد الكيميائية ما يلي: بعض المبيدات الحشرية. بعض المركبات المعدنية. الأيوسين (سائل الفلورسنت في أحمر الشفاه). حمض بارا أمينوبنزويك (PABA).

تختلف أعراض مرض الذئبة بشكل كبير لأن المرض يمكن أن يؤثر على أعضاء مختلفة. تمت كتابة مجلدات كاملة من الأدلة الطبية حول أعراض هذا المرض المعقد. يمكننا أن ننظر إليهم لفترة وجيزة. لا توجد حالتان من مرض الذئبة متشابهتان تمامًا. يمكن أن تظهر أعراض مرض الذئبة فجأة أو تتطور تدريجياً، وقد تكون مؤقتة أو تزعج المريض مدى الحياة. في معظم المرضى، يكون مرض الذئبة خفيفًا نسبيًا، مع تفاقم دوري عندما تتفاقم أعراض المرض ثم تهدأ أو تختفي تمامًا. قد تشمل أعراض مرض الذئبة ما يلي: التعب والضعف. زيادة درجة الحرارة. ألم وتورم وتصلب المفاصل. حمامي على الوجه على شكل فراشة. تتفاقم الآفات الجلدية بسبب الشمس. ظاهرة رينود (انخفاض تدفق الدم في الأصابع). مشاكل في التنفس. ألم صدر. عيون جافة. فقدان الذاكرة. قلة وعي. صداع. يكاد يكون من المستحيل الشك في إصابتك بمرض الذئبة قبل زيارة الطبيب. اطلب النصيحة إذا كنت تعاني من طفح جلدي غير عادي، أو حمى، أو آلام في المفاصل، أو تعب.

قد يكون تشخيص مرض الذئبة أمرًا صعبًا للغاية بسبب تنوع مظاهر المرض. يمكن أن تتغير أعراض مرض الذئبة بمرور الوقت وتشبه أمراضًا أخرى. لتشخيص مرض الذئبة، قد تكون هناك حاجة إلى مجموعة كاملة من الاختبارات: 1. تعداد الدم الكامل. يحدد هذا التحليل محتوى خلايا الدم الحمراء والكريات البيض والصفائح الدموية والهيموجلوبين. فقر الدم قد يكون موجودا في مرض الذئبة. محتوى منخفضقد تشير خلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية أيضًا إلى مرض الذئبة. 2. تحديد مؤشر ESR. يتم تحديد معدل ترسيب كرات الدم الحمراء من خلال مدى سرعة استقرار خلايا الدم الحمراء من دمك في عينة دم مُجهزة إلى قاع الأنبوب. يتم قياس ESR بالملليمتر في الساعة (مم / ساعة). قد يشير معدل ترسيب كرات الدم الحمراء السريع إلى التهاب، بما في ذلك التهاب المناعة الذاتية، كما هو الحال مع مرض الذئبة. لكن معدل سرعة الترسيب (ESR) يزداد أيضًا مع الإصابة بالسرطان والأمراض الالتهابية الأخرى، وحتى مع نزلات البرد. 3. تقييم وظائف الكبد والكلى. يمكن أن تظهر اختبارات الدم مدى كفاءة عمل الكلى والكبد. ويتم تحديد ذلك من خلال مستوى إنزيمات الكبد في الدم ومستوى المواد السامة التي يجب على الكلى مواجهتها. يمكن أن يؤثر مرض الذئبة على الكبد والكليتين. 4. اختبارات البول. قد تكشف عينة البول الخاصة بك زيادة المحتوىالبروتين أو خلايا الدم الحمراء. يشير هذا إلى تلف الكلى، والذي يمكن أن يحدث مع مرض الذئبة. 5. تحليل ANA. الأجسام المضادة للنواة (ANAs) هي بروتينات خاصة ينتجها الجهاز المناعي. قد يشير اختبار ANA الإيجابي إلى مرض الذئبة، على الرغم من أنه يمكن أن يحدث أيضًا في أمراض أخرى. إذا كان اختبار ANA الخاص بك إيجابيًا، فقد يطلب طبيبك اختبارات أخرى. 6. تصوير الصدر بالأشعة السينية. يمكن أن يساعد التقاط صورة للصدر في اكتشاف الالتهاب أو السوائل في الرئتين. قد يكون هذا علامة على مرض الذئبة أو أمراض أخرى تؤثر على الرئتين. 7. تخطيط صدى القلب. تخطيط صدى القلب (EchoCG) هو تقنية تستخدم الموجات الصوتية لإنتاج صورة في الوقت الحقيقي للقلب النابض. يمكن أن يكشف مخطط صدى القلب عن مشاكل في صمامات القلب وأكثر من ذلك. 8. الخزعة. تُستخدم الخزعة، وهي إزالة عينة من العضو للاختبار، على نطاق واسع في تشخيص الأمراض المختلفة. غالبًا ما يؤثر مرض الذئبة على الكلى، لذلك قد يطلب طبيبك إجراء خزعة من الكليتين. يتم تنفيذ هذا الإجراء باستخدام إبرة طويلة بعد التخدير الأولي، لذلك لا داعي للقلق. ستساعد قطعة الأنسجة الناتجة في تحديد سبب مرضك.

علاج مرض الذئبة معقد للغاية وطويل. يعتمد العلاج على شدة أعراض المرض ويتطلب مناقشة جادة مع طبيبك حول مخاطر وفوائد أي علاج محدد. يجب على طبيبك مراقبة علاجك بانتظام. إذا هدأت أعراض المرض، يجوز له تغيير الدواء أو تقليل الجرعة. إذا حدث تفاقم، فإنه على العكس من ذلك. المخدرات الحديثةلعلاج مرض الذئبة: 1. مضادات الالتهاب غير الستيرويدية (NSAIDs). يمكن استخدام مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية المتاحة دون وصفة طبية، مثل النابروكسين (أنابروكس ونالجيسين وفلوغيناس) والإيبوبروفين (نوروفين وإيبوبروم) لعلاج الالتهاب والتورم والألم الناجم عن مرض الذئبة. تتوفر مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية الأقوى، مثل ديكلوفيناك (أولفين)، حسب وصف الطبيب. تشمل الآثار الجانبية لمضادات الالتهاب غير الستيروئيدية آلام البطن ونزيف المعدة ومشاكل في الكلى وزيادة خطر الإصابة بمضاعفات القلب والأوعية الدموية. وينطبق هذا الأخير بشكل خاص على السيليكوكسيب والروفيكوكسيب، اللذين لا ينصح بهما لكبار السن. 2. الأدوية المضادة للملاريا. تساعد الأدوية الموصوفة عادة لعلاج الملاريا، مثل هيدروكسي كلوروكين (بلاكينيل)، في السيطرة على أعراض مرض الذئبة. الآثار الجانبية: انزعاج في المعدة وتلف في الشبكية (نادر جدًا). 3. هرمونات الكورتيكوستيرويد. هرمونات الكورتيكوستيرويد هي أدوية قوية تحارب الالتهاب في مرض الذئبة. من بينها ميثيل بريدنيزولون، بريدنيزولون، ديكساميثازون. يتم وصف هذه الأدوية فقط من قبل الطبيب. ولها آثار جانبية طويلة الأمد: زيادة الوزن، وهشاشة العظام، وارتفاع ضغط الدم، وخطر الإصابة بمرض السكري، والقابلية للإصابة بالعدوى. كلما زادت الجرعة التي تستخدمها، وكلما طالت فترة العلاج، زاد خطر الآثار الجانبية. 4. مثبطات المناعة. يمكن أن تكون الأدوية التي تثبط جهاز المناعة مفيدة جدًا لمرض الذئبة وأمراض المناعة الذاتية الأخرى. من بينها سيكلوفوسفاميد (سيتوكسان)، الآزويثوبرين (إيموران)، ميكوفينولات، ليفلونوميد، ميثوتريكسات وغيرها. الآثار الجانبية المحتملة: التعرض للعدوى، تلف الكبد، انخفاض الخصوبة، خطر الإصابة بأنواع عديدة من السرطان. كما يعمل دواء جديد، بيليموماب (بنليستا)، على تقليل الالتهاب في مرض الذئبة. وتشمل آثاره الجانبية الحمى والغثيان والإسهال. نصائح لمرضى الذئبة. إذا كنت مصابًا بمرض الذئبة، فهناك العديد من الخطوات التي يمكنك اتخاذها لمساعدة نفسك. يمكن للتدابير البسيطة أن تجعل النوبات أقل تواتراً وتحسن نوعية حياتك. جرب ما يلي: 1. الراحة الكافية. يعاني الأشخاص المصابون بمرض الذئبة من التعب المستمر، وهو يختلف عن الأشخاص الأصحاء ولا يزول مع الراحة. لهذا السبب، قد تجد صعوبة في تحديد متى تتوقف وترتاح. قم بتطوير روتين يومي لطيف لنفسك واتبعه. 2. احذر من الشمس. يمكن للأشعة فوق البنفسجية أن تؤدي إلى تفاقم مرض الذئبة، لذا يجب عليك ارتداء الملابس المغطاة وتجنب المشي في الأشعة الساخنة. اختر لك نظارة شمسيهأغمق، وكريم مع عامل حماية من الشمس (SPF) لا يقل عن 55 (للبشرة الحساسة بشكل خاص). 3. تناول نظام غذائي صحي. يجب أن يشمل النظام الغذائي الصحي الفواكه والخضروات والحبوب الكاملة. في بعض الأحيان، سيتعين عليك تحمل القيود الغذائية، خاصة إذا كنت تعاني من ارتفاع ضغط الدم أو مشاكل في الكلى أو مشاكل في الجهاز الهضمي. خذ هذا على محمل الجد. 4. ممارسة الرياضة بانتظام. تمرين جسديسيساعدك العلاج المعتمد من قبل طبيبك على تحسين لياقتك البدنية والتعافي بشكل أسرع من النوبات. على المدى الطويل، تقلل اللياقة البدنية من خطر الإصابة بالنوبات القلبية والسمنة والسكري. 5. التوقف عن التدخين. من بين أمور أخرى، يمكن للتدخين أن يؤدي إلى تفاقم الأضرار التي تلحق بالقلب والأوعية الدموية الناجمة عن مرض الذئبة.

الطب البديل والذئبة

في بعض الأحيان يمكن للطب البديل أن يساعد الأشخاص المصابين بمرض الذئبة. لكن لا ينبغي لنا أن ننسى أنه غير تقليدي على وجه التحديد لأنه لم يتم إثبات فعاليته وسلامته. تأكد من مناقشة أي علاجات بديلة تريد تجربتها مع طبيبك. الطرق غير التقليدية لعلاج مرض الذئبة المعروفة في الغرب: 1. ديهيدرو إيبي أندروستيرون (DHEA). المكملات الغذائية التي تحتوي على هذا الهرمون قد تساعد في تقليل جرعة المنشطات التي يتلقاها المريض. DHEA يخفف أعراض المرض لدى بعض المرضى. 2. بذور الكتان. تحتوي بذور الكتان على حمض دهني يسمى حمض ألفا لينولينيك، والذي قد يقلل الالتهاب. أثبتت بعض الدراسات قدرة بذور الكتان على تحسين وظائف الكلى لدى مرضى الذئبة. وتشمل الآثار الجانبية الانتفاخ وآلام في البطن. 3. زيت السمك. تحتوي مكملات زيت السمك الغذائية على أحماض أوميغا 3 الدهنية، والتي قد تكون مفيدة لمرض الذئبة. وقد أظهرت الدراسات الأولية نتائج واعدة. تشمل الآثار الجانبية لزيت السمك الغثيان والقيء والتجشؤ وطعم مريب في الفم. 4. فيتامين د: هناك بعض الأدلة على أن هذا الفيتامين يحسن الأعراض لدى الأشخاص المصابين بمرض الذئبة. صحيح أن البيانات العلمية حول هذه القضية محدودة للغاية.

يمكن أن يؤثر الالتهاب الناجم عن مرض الذئبة على أعضاء مختلفة. وهذا يؤدي إلى مضاعفات عديدة: 1. الكلى. يعد الفشل الكلوي أحد الأسباب الرئيسية للوفاة لدى الأشخاص المصابين بمرض الذئبة. تشمل علامات مشاكل الكلى الحكة في جميع أنحاء الجسم والألم والغثيان والقيء والتورم. 2. الدماغ. إذا تأثر الدماغ بمرض الذئبة، فقد يعاني المريض من الصداع، والدوخة، والتغيرات السلوكية، والهلوسة. في بعض الأحيان تحدث النوبات وحتى السكتات الدماغية. يعاني العديد من الأشخاص المصابين بمرض الذئبة من مشاكل في الذاكرة والتعبير. 3. الدم. يمكن أن يسبب مرض الذئبة اضطرابات في الدم مثل فقر الدم ونقص الصفيحات. ويتجلى هذا الأخير من خلال الميل إلى النزيف. 4. الأوعية الدموية. مع مرض الذئبة، يمكن أن تلتهب الأوعية الدموية في مختلف الأعضاء. وهذا ما يسمى التهاب الأوعية الدموية. ويزداد خطر الإصابة بالتهاب الأوعية الدموية إذا كان المريض يدخن. 5. الرئتين. يزيد مرض الذئبة من احتمالية حدوث التهاب في غشاء الجنب، والذي يسمى ذات الجنب، والذي يمكن أن يجعل التنفس مؤلمًا وصعبًا. 6. القلب. يمكن للأجسام المضادة أن تهاجم عضلة القلب (التهاب عضلة القلب)، والكيس المحيط بالقلب (التهاب التامور)، والشرايين الكبيرة. وهذا يؤدي إلى زيادة خطر الإصابة بالنوبات القلبية والمضاعفات الخطيرة الأخرى. 7. الالتهابات. يصبح الأشخاص المصابون بمرض الذئبة عرضة للإصابة بالعدوى، خاصة نتيجة العلاج بالستيرويدات ومثبطات المناعة. الالتهابات الأكثر شيوعا نظام الجهاز البولى التناسلى، التهابات الجهاز التنفسي. مسببات الأمراض الشائعة: الخميرة، السالمونيلا، فيروس الهربس. 8. نخر العظام اللاوعائي. تُعرف هذه الحالة أيضًا بالنخر العقيم أو غير المعدي. يحدث عندما ينخفض ​​تدفق الدم إلى العظام، مما يؤدي إلى هشاشة وسهولة تدمير أنسجة العظام. غالبًا ما تنشأ مشاكل في مفصل الورك الذي يتعرض لأحمال ثقيلة. 9. مضاعفات الحمل. النساء المصابات بمرض الذئبة لديهن مخاطرة عاليةالإجهاض. يزيد مرض الذئبة من احتمالية الإصابة بتسمم الحمل والولادة المبكرة. لتقليل المخاطر، قد ينصحك طبيبك بعدم الحمل إلا بعد مرور 6 أشهر على الأقل منذ تفشي المرض الأخير. 10. السرطان. يرتبط مرض الذئبة بزيادة خطر الإصابة بأنواع عديدة من السرطان. في الواقع، بعض أدوية مرض الذئبة (مثبطات المناعة) نفسها تزيد من هذا الخطر.

لمواصلة التنزيل، تحتاج إلى جمع الصورة:

الذئبة الحمامية

الذئبة الحمامية (الذئبة الحمامية، الذئبة الحمامية) هي مجموعة من الأمراض التي تجمع بين الذئبة الحمامية الجهازية والجلدية والمحدثة بالأدوية. تحتوي الأمراض المدرجة على عدد من السمات المشتركة: فهي تؤثر بشكل رئيسي على النساء، ويلاحظ طفح جلدي حمامي وطفح جلدي على الأغشية المخاطية، وزيادة الحساسية لأشعة الشمس والأشعة فوق البنفسجية. هناك حالات يظهر فيها لدى المرضى المصابين بالذئبة الحمامية الجلدية علامات الذئبة الحمامية الجهازية مع مرور الوقت.

ومع ذلك، فإن الاختلافات بين هذين المرضين (السريرية، بما في ذلك طبيعة الطفح الجلدي والمناعي والمناعي) لا تزال أكبر بكثير من أوجه التشابه. مع الذئبة الحمامية الجلدية، لوحظت آفات جلدية معزولة أو سائدة. تتميز الذئبة الحمامية الجهازية والمحدثة بالأدوية بمتلازمات متعددة، وهذه الأخيرة لها أيضًا مسار تقدمي حاد.

في التصنيف الدولي للأمراض والإصابات وأسباب الوفاة، تصنف الذئبة الحمامية الجلدية في الدرجة الثانية عشرة "أمراض الجلد والأنسجة تحت الجلد"، وتصنف الذئبة الحمامية الجهازية والمحدثة بالأدوية في الدرجة الثالثة عشرة "أمراض الجهاز العضلي الهيكلي". والنسيج الضام." يعتبر بعض الخبراء أن الذئبة الحمامية مرض واحد له شكلان: جلدي وجهازي.

الذئبة الحمامية الجلدية

غالبًا ما يتم تمثيل الذئبة الحمامية الجلدية بالذئبة الحمامية القرصية والحمامي الطاردة المركزية لبيتا وما يسمى بالذئبة الحمامية العميقة. تتميز الذئبة الحمامية القرصية بثلاثة أعراض سريرية أساسية: الحمامي وفرط التقرن والضمور.

في بداية المرض، تظهر بقعة صغيرة وردية أو حمراء ذات حدود واضحة، والتي يتم تغطيتها تدريجياً في الوسط بقشور جافة صغيرة كثيفة بيضاء اللون رمادية اللون. يتم تثبيتها بإحكام بسبب وجود نتوءات تشبه السنبلة على سطحها السفلي، مغمورة في الفوهة الجريبية المتوسعة (فرط التقرن الجريبي). عند إزالة المقاييس، يظهر الألم (أعراض Besnier-Meshchersky).

تدريجيًا، يبدأ الضمور الندبي بالظهور في وسط الآفة، وتأخذ الآفة شكلًا مرضيًا للذئبة الحمامية القرصية: في الوسط - ندبة ضمرية بيضاء ناعمة وحساسة، أبعد إلى المحيط - منطقة فرط التقرن والتسلل ، في الخارج - كورولا من احتقان الدم، التوطين النموذجي للآفة يكون في المناطق المفتوحة من الجلد : الوجه، خاصة على الأنف والخدين مع تكوين شكل فراشة (ما يسمى بفراشة الذئبة)، والأذنين، والرقبة. غالبًا ما تتأثر فروة الرأس والحدود الحمراء للشفاه. قد تكون الآفات موجودة على الغشاء المخاطي للفم، حيث يمكن أن تتآكل.

مع حمامي الطرد المركزي بيتو (ما يسمى الشكل السطحي للذئبة الحمامية الجلدية) من الثلاثة الرئيسية أعراض الجلد، من سمات الذئبة الحمامية القرصية، يتم التعبير بوضوح عن احتقان الدم فقط، في حين أن المقاييس والضمور الندبي غائبان تقريبًا أو كليًا. عادة ما تكون الآفات موجودة على الوجه وغالباً ما تشبه شكل الفراشة.

تُعرف البؤر المتعددة للذئبة الحمامية القرصية أو الحمامي الطاردة المركزية لمرض بييت المنتشرة على مناطق مختلفة من الجلد بأنها الذئبة الحمامية المنتثرة.

من بين الأشكال النادرة من الذئبة الحمامية الجلدية، تتميز الذئبة الحمامية العميقة Kaposi-Irganga، حيث يوجد، إلى جانب البؤر المعتادة، واحدة أو أكثر من العقد المتنقلة الكثيفة المحددة بشكل حاد والمغطاة بالجلد الطبيعي.

تتميز الذئبة الحمامية الجلدية بمسار مستمر طويل الأمد مع تدهور في الربيع والصيف بسبب الحساسية للضوء.

الذئبة الحمامية الجهازية

الذئبة الحمامية الجهازية (الذئبة الحمامية الجهازية) هي مرض متعدد المتلازمات التقدمي المزمن، الذي يتميز بنقص محدد وراثيا في عمليات التنظيم المناعي، وتطور اضطرابات المناعة الذاتية والالتهاب المزمن المعقد المناعي. تتأثر في الغالب النساء اللاتي تتراوح أعمارهن بين 20 و 30 عامًا (نسبة الإصابة بالمرض لدى الرجال هي 10: 1)، وغالبًا ما يكون المراهقون.

لم يتم توضيح المسببات المرضية والتسبب في الذئبة الحمامية الجهازية بشكل كامل. من المفترض أن يكون الأصل الفيروسي للمرض (على وجه الخصوص، مشاركة الفيروسات القهقرية) بالاشتراك مع الاستعداد الوراثي العائلي. كما تتم مناقشة دور الهرمونات الجنسية (بداية الحيض، والإجهاض، والولادة)، والارتباط العام للمرض بالجنس والعمر. الذئبة الحمامية الجهازية هي أحد أمراض المناعة الذاتية الكلاسيكية التي يتم فيها ملاحظة تطور استجابة مناعية مفرطة ضد المكونات غير المتغيرة لخلايا الفرد (النووية والسيتوبلازمية)، وخاصة الحمض النووي الأصلي. يمكن للأجسام المضادة للنواة المنتشرة أن تشكل مجمعات مناعية، والتي تترسب في أعضاء مختلفة، وتسبب التهابًا مزمنًا وتلفًا موضعيًا أو جهازيًا للأنسجة. عادة ما يتم ملاحظة عدم تنظيم الأنسجة الضامة الجهازية وتلف الأوعية الدموية المعمم.

تتميز الذئبة الحمامية الجهازية بتطور التهاب كبيبات الكلى (التهاب الكلية الذئبي).

يبدأ المرض في أغلب الأحيان بالتهاب المفاصل المتكرر، والشعور بالضيق، والحمى، والطفح الجلدي، وفقدان الوزن السريع، وفي كثير من الأحيان مع ارتفاع درجة الحرارة، والتهاب المفاصل الحاد ومتلازمة الجلد المميزة الواضحة. في وقت لاحق، يتطور علم الأمراض التقدمي في مختلف الأجهزة.

لوحظ التهاب المفاصل في 80-90٪ من المرضى. التهاب المفاصل المزمن غير التآكلي للمفاصل الصغيرة في اليدين ومفاصل الرسغ والكاحل، وفي كثير من الأحيان في المفاصل الكبيرة، وألم عضلي والتهاب العضلات شائع.

تتنوع الآفات الجلدية ولها قيمة تشخيصية مهمة. فقط في 10-15٪ من المرضى قد يكونون غائبين (الذئبة الجيبية)، ومع ذلك، فإن مثل هذه الحالة مؤقتة وعابرة.

الآفات الجلدية الأكثر شيوعًا هي بقع حمامية معزولة أو متموجة ذات أشكال وأحجام مختلفة، متوذمة إلى حد ما، محددة بشكل حاد من المنطقة المحيطة. بشرة صحيةوالتي تظهر عادة على مفاصل الوجه والرقبة والصدر والكوع والركبة والكاحل. عادة، ظهور الحمامي تحت تأثير الأشعة الشمسية والأشعة فوق البنفسجية (ظاهرة التحسس الضوئي). التغيرات الجلدية في منتصف الوجه أقل شيوعًا. في بعض الأحيان تظهر الفراشة على شكل الحمرة المستمرة مع تورم شديد في الوجه، وخاصة الجفون.

غالبًا ما يعاني المرضى المصابون بالذئبة الحمامية الجهازية من اضطرابات غذائية (جفاف عام في الجلد، خسارة منتشرةالشعر وتشوه وهشاشة الأظافر). يتم ملاحظة التغيرات الجلدية الأكثر شيوعًا وتنوعًا خلال المسار الحاد وتحت الحاد للمرض.

ويلاحظ الأضرار التي لحقت الأغشية المصلية أثناء المرض في جميع المرضى تقريبا في شكل ذات الجنب الجاف أو الانصباب والتهاب التامور، وأقل شيوعا التهاب الصفاق، التهاب محيط الطحال والتهاب محيط الكبد. تتميز الذئبة الحمامية الجهازية بالتهاب المصليات.

غالبًا ما تنتشر العملية المرضية إلى القلب (التهاب القلب الذئبي)، مما يؤثر على جميع أغشيته. تحدث متلازمة رينود في 15-20% من المرضى وهي علامة مبكرة على الذئبة الحمامية الجهازية، وهي أحد مظاهر التهاب الأوعية الدموية الجهازية. في كثير من الأحيان يتم الجمع بين هذا العرض مع التهاب الغدة الدرقية هاشيموتو، قلة الكريات البيض ومتلازمة سجوجرن.

مدة الذئبة الحمامية الحادة بدون علاج لا تزيد عن 1-2 سنة.

في المسار تحت الحاد، يبدأ المرض بألم مفصلي، والتهاب المفاصل المتكرر، وآفات جلدية مختلفة. مع التفاقم اللاحق، تشارك أعضاء وأنظمة جديدة في العملية المرضية ويتطور السلوك متعدد المتلازمات خلال 2-3 سنوات، وغالبًا ما يتم ملاحظة التهاب الكلية الذئبي مع نتيجة متكررة للفشل الكلوي المزمن والتهاب الدماغ.

التشخيص. يمكن للاختبارات المعملية المستخدمة في الذئبة الحمامية الجهازية تحديد النشاط الالتهابي والمناعي. يعاني أكثر من نصف المرضى من نقص الكريات البيض، حيث يصل في بعض الحالات إلى 1.2 × 109/ لتر، بالاشتراك مع قلة اللمفاويات (5-10٪ من الخلايا الليمفاوية). في كثير من الأحيان، يتم اكتشاف فقر الدم ناقص الصباغ لأسباب مختلفة، بما في ذلك نزيف المعدة بسبب تطور القرحة أثناء العلاج بالكورتيكوستيرويدات، والفشل الكلوي. مع تطور فقر الدم الانحلالي، يتم ملاحظة نتيجة إيجابية لاختبار كومبس ونقص الصفيحات المعتدل، ونادرا ما تتطور فرفرية نقص الصفيحات.

من الأهمية التشخيصية الكبيرة اكتشاف خلايا LE في الدم، وهي العدلات الناضجة، والتي توجد في السيتوبلازم شوائب كبيرة - بقايا نواة العدلات المتحللة. تم العثور على خلايا LE في 2/3 من المرضى بكمية 5 أو أكثر لكل 1000 خلية بيضاء. يمكن أيضًا ملاحظة خلايا LE المفردة في أمراض أخرى. من المهم للتشخيص اكتشاف الأجسام المضادة للنواة ذات التتر العالي - العامل المضاد للنواة، والأجسام المضادة للحمض النووي الأصلي، وما إلى ذلك. في الحالات الكلاسيكية، يعتمد تشخيص الذئبة الحمامية الجهازية على اكتشاف ثالوث تشخيصي (فراشة الذئبة، والتهاب المفاصل المتعدد غير التآكلي المتكرر، التهاب المصليات)، أو الخلايا LE أو الأجسام المضادة للنواة (بما في ذلك العامل المضاد للنواة) في التتر التشخيصي. ظروف مثل العمر، وارتباط بداية المرض بالولادة، والإجهاض، وبداية الحيض، والتشمس المفرط لها أهمية تشخيصية إضافية. في حالات ظهور متلازمة واحدة من الذئبة الحمامية الجهازية، يتم التشخيص التفريقي مع أمراض النسيج الضام المنتشرة الأخرى أو الأمراض الروماتيزمية - مثل الروماتيزم، التهاب المفصل الروماتويدي، التهاب المفاصل المزمن عند الأطفال، الخ.

الذئبة الحمامية الناجمة عن المخدرات

تتطور الذئبة الحمامية المحدثة بالأدوية في بعض الحالات مع الاستخدام طويل الأمد للبروكيناميد والإيزونيازيد والهيدرالازين. تتميز الصورة السريرية بالتهاب المفاصل والطفح الجلدي الحمامي والتهاب المصل وتلف الرئة.

يؤدي التوقف عن تناول الدواء تدريجياً إلى القضاء على المظاهر السريرية والمناعية للمرض.

اقرأ المزيد:

© 1996–2013 المركز التخصصي للعلاج والتشخيص

الذئبة الحمامية الناجمة عن المخدرات

الذئبة الحمامية ( الذئبة الحمامية، الذئبة الحمامية; متزامن.: حمامي الطرد المركزي، حمامي) - مفهوم المجموعة الذي يتضمن عددا من الوحدات التصنيفية، الفصل. وصول. الذئبة الحمامية الجهازية والذئبة الحمامية القرصية، بالإضافة إلى متلازمة الذئبة المحدثة بالأدوية. النظامية والقرصية K. v. لديها عدد من الميزات المشتركة. لذلك، كل من النظامية والقرصية K. v. يؤثر في الغالب على النساء. يتميز كلا الشكلين بطفح حمامي على جلد الوجه والأطراف والجذع والأغشية المخاطية (الطفح الجلدي)، وزيادة الحساسية للإشعاع الشمسي (التحسس الضوئي)؛ الانتقال إلى القرص K. ممكن. جهازي (في 3-5% من المرضى); في بعض العائلات قد يكون هناك مرضى يعانون من مرض K. v. وغيرها من أمراض الكولاجين. في الوقت نفسه، فإن الاختلافات في طبيعة الطفح الجلدي الحمامي وخاصة المظاهر الجهازية في K. v. الجهازية والقرصية، وخصائص التسبب في المرض، ولا سيما الاضطرابات العميقة في تكوين المناعة في K. v. الجهازية، تسمح لمعظم المؤلفين باعتبارها منفصلة أشكال الأنف. وقد انعكس هذا في "التصنيف الإحصائي للأمراض وأسباب الوفاة" (1969): القرص K. v. ينتمي إلى الفئة الثانية عشرة "أمراض الجلد والأنسجة تحت الجلد" والجهازية في القرن K. - إلى الفئة الثالثة عشرة "أمراض الجهاز العضلي الهيكلي والنسيج الضام".

الذئبة الحمامية الجهازية

النظامية ك. ( الذئبة الحمامية الجهازية; متزامن.: الذئبة الحمامية الحادة، التسمم الحمامي المزمن، مرض ليبمان ساكس) - مرض التهابي جهازي مزمن في الأنسجة الضامة والأوعية الدموية مع التسبب في أمراض المناعة الذاتية بشكل واضح ومسببات فيروسية على ما يبدو ؛ يشير إلى أمراض النسيج الضام المنتشر - داء الكولاجين (انظر أمراض الكولاجين). K. V. الجهازي هو مرض يصيب النساء في سن الإنجاب (20-30 سنة) وغالباً ما تمرض الفتيات المراهقات. نسبة النساء إلى الرجال الذين يعانون من هذا المرض، وفقا لمعظم الإحصائيات، هي 8: 1 - 10: 1.

قصة

النظامية ك. تم وصفه في عام 1872 من قبل طبيب الأمراض الجلدية في فيينا م. كابوسي على أنه قرصي K. v.، ويتميز بالحمى والالتهاب الرئوي الجنبي والتطور السريع للغيبوبة أو الذهول والموت. في عام 1923، وصف ليبمان وساكس (E. Libman and V. Sacks) التهاب الشغاف الثؤلول غير النمطي (التهاب الشغاف ليبمان ساكس)، والتهاب المصليات، والالتهاب الرئوي والطفح الجلدي الحمامي في ظهر الأنف والأقواس الوجنية - ما يسمى. فراشة العقيدة الحديثة للنظام K. v. المرتبطة بأسماء Klemperer وPollack وBaer (P. Klemperer وAD Pollack وG. Baehr)، الذين لفتوا الانتباه في عام 1941 إلى مرض الكولاجين المنتشر، واصفين الأضرار الجهازية للنسيج الضام في هذا المرض وتصلب الجلد. مع اكتشاف خلايا LE (خلايا الذئبة الحمامية) بواسطة هارجريفز، ريتشموند ومورتون (M. M. Hargraves، H. Richmond، R. Morton) في عام 1948، وفي عام 1949 بواسطة Y. R. Ha-serick، تم الاهتمام بعامل الذئبة إلى المناعة الذاتية. اضطرابات.

في الأدب المحلي، الإسفين الأول، وصف "الذئبة الحمامية الحادة" ينتمي إلى G. I. Meshchersky (1911)، وعلم الأمراض المرضي - I. V. Davydovsky (1929) وآخرون. Tareev و O. M. Vinogradova وآخرون. في عام 1965، قام E. M. Tareev وآخرون، في دراسة بعنوان "Collagenoses"، بعد تحليل 150 ملاحظة، بوصف نظام K. v. بكل تنوعه، أثار مسألة قابلية العلاج من المرض وحدد طرقًا لمزيد من الدراسة. التقدم غير المشروط في تطوير عقيدة الطب النظامي. بسبب العلاج الفعال للغاية بالكورتيكوستيرويدات ومثبطات المناعة.

إحصائيات

الدراسات السكانية التي أجراها سيجل وآخرون. (1962-1965) أظهر أن معدل الإصابة في منطقة مانهاتن (نيويورك) ارتفع من 25 إلى مليون شخص. في عام 1955 إلى 83 لكل مليون في عام 1964. يشير دوبوا (E. L. Dubois، 1974) إلى أنه في الولايات المتحدة الأمريكية القرن النظامي. يصاب 5200 شخص بالمرض كل عام، وبالتالي، يتراكم كل 5 سنوات عدد من الأشخاص المصابين بأمراض طفيفة. أظهر ليونهارت (T. ليونهارت) في عام 1955 أن انتشار مرض K. v. وفي مالمو (السويد) من عام 1955 إلى عام 1960، كان هناك 29 لكل مليون نسمة. ويبلغ معدل الوفيات في الولايات المتحدة، وفقًا لكوب (كوب، 1970)، 5.8 لكل مليون نسمة، وهو أعلى بين النساء اللاتي تتراوح أعمارهن بين 25 و44 عامًا. انخفض معدل الوفيات، وفقا لمواد معهد الروماتيزم التابع لأكاديمية العلوم الطبية في اتحاد الجمهوريات الاشتراكية السوفياتية، من 90٪ في 1959-1960. إلى 10% بحلول عام 1975

المسببات

المسببات غير واضحة، ومع ذلك، فقد تم تطوير الفرضية حول دور الهرون، وهو عدوى فيروسية مستمرة، فيما يتعلق باكتشاف المجهر الإلكتروني في الأعضاء المصابة (الجلد والكلى والغشاء الزليلي) للهياكل الأنبوبية الشبكية الموجودة في السيتوبلازم في الأعضاء المصابة (الجلد والكلى والغشاء الزليلي). الخلايا البطانية، وكذلك في الخلايا الليمفاوية والصفائح الدموية في الدم المحيطي، والتي تشبه البروتين النووي للفيروسات المخاطانية. مع النظامية K. v. كما تم اكتشاف الأجسام المضادة المنتشرة للحصبة والحصبة الألمانية ونظير الأنفلونزا وفيروسات الحمض النووي الريبي الأخرى من مجموعة الفيروسات المخاطانية بعيارات عالية. تم اكتشاف الأجسام المضادة السامة للخلايا اللمفاوية، وهي علامات على العدوى الفيروسية المستمرة، في المرضى وأقاربهم، بالإضافة إلى ذلك، في نفس المجموعات وبين الطاقم الطبي الذي يعمل مع المرضى، تم اكتشاف الأجسام المضادة للحمض النووي الريبوزي (الفيروسي) المزدوج. فيما يتعلق بالمسببات الفيروسية لـ K. v. تتم مناقشة ظواهر مثل تهجين جينوم فيروس الحصبة مع الحمض النووي لخلايا الأعضاء المصابة (الطحال والكلى)، والكشف عن مستضدات الفيروس الورمي من النوع C في أجزاء من الطحال والمشيمة والكلى. فرضية حول أهمية هرون، العدوى الفيروسية في النظامية K. القرن. ويستند أيضًا إلى دراسة المرض في الفئران النيوزيلندية، والتي تم إثبات دور فيروس الورم الحليمي من النوع C فيها.

تعتبر عوامل تثير المرض أو تفاقمه عدم تحمل الأدوية واللقاحات والحساسية للضوء وتكوين الدورة الشهرية والحمل والولادة والإجهاض وما إلى ذلك. إنها مهمة للوقاية والتشخيص في الوقت المناسب، لأن العلاقة بين بداية المرض أو تفاقمه مع هذه العوامل هي أكثر شيوعًا بالنسبة لـ K. v. الجهازية مقارنة بالأمراض الأخرى ذات الصلة.

التشريح المرضي

يتميز Systemic K. v.، كونه ممثلًا لمجموعة أمراض الكولاجين، بانتشار عام للباتول، وهي عملية تغطي جميع الأعضاء والأنظمة، والتي تحدد تعدد الأشكال السريرية والتشريحية للمرض. يحدث التعميم بسبب دوران المجمعات المناعية في الدم مما يؤدي إلى إتلاف أوعية الأوعية الدموية الدقيقة، مما يؤدي إلى اضطراب تدريجي جهازي في النسيج الضام. مناعي. يتم تأكيد التفاعلات من خلال زيادة وظيفة أعضاء تكوين المناعة، والترسيب في جدران الأوعية الدموية وفي الأنسجة المصابة من المجمعات المناعية مع ظهور الخلايا ذات الكفاءة المناعية (انظر). يتجلى تلف أوعية الدورة الدموية الدقيقة في التهاب الأوعية الدموية الشائع ذي الطبيعة المدمرة أو التكاثرية (انظر التهاب الأوعية الدموية). في بطانة الشعيرات الدموية، يكشف المجهر الإلكتروني عن تكوينات أنبوبية غريبة (الشكل 1)، تشبه البروتين النووي الريبي للفيروس المخاطاني، وربما تلعب دور الإيتيول.

خصوصية تفاعلات الأنسجة خلال النظامية K. v. تسبب علامات أمراض نواة الخلية: قاعدة الفيبرينويد ، تآكل النواة ، أجسام الهيماتوكسيلين ، خلايا LE ، التحلل اللوني المركزي. يحدث قاعدي الفيبرينويد بسبب خليط منتجات الاضمحلال النووي الحمضية. أجسام الهيماتوكسيلين، التي وصفها إل. جروس عام 1932، هي نوى منتفخة من الخلايا الميتة مع الكروماتين المتحلل. خلايا LE، أو خلايا الذئبة الحمامية، هي عدلات ناضجة، السيتوبلازم فيها مملوء بالكامل تقريبًا بالنواة الملتهمة من كريات الدم البيضاء الميتة. في الوقت نفسه، يتم دفع جوهرها إلى المحيط. يمكن العثور عليها في الجيوب الأنفية للغدد الليمفاوية، في مسحات بصمة الإفرازات الالتهابية، على سبيل المثال، من البؤر الرئوية (الشكل 2). يتجلى التحلل اللوني المركزي عن طريق غسل الكروماتين من مركز نواة الخلية مع إزالة الأخير.

التغييرات الأكثر تميزًا في نظام K. القرن. لوحظ في الكلى والقلب والطحال. يتميز تلف الكلى بتطور التهاب كبيبات الكلى الذئبة، والذي يتجلى مجهريا في شكلين: 1) مع علامات مميزة لـ K. v.؛ 2) بدون علامات مميزة للنظام K. v. (V. V. سيروف وآخرون، 1974). تشمل العلامات المميزة الفيبرينويد في الشعيرات الدموية الكبيبية، وظاهرة "حلقات السلك"، والتخثر الزجاجي، والتهاب النواة (tsvetn. الشكل 6). تكون "الحلقات السلكية" سميكة ومشربة ببروتينات البلازما ومكشوفة بسبب تقشر البطانة، وهي الأغشية القاعدية للشعيرات الدموية الكبيبية، والتي تعتبر مرحلة من التغيرات الفيبرينويدية. وقد تم وصفها في عام 1935 من قبل ج. بير وآخرون. توجد الخثرات الزجاجية في تجويف الشعيرات الدموية الكبيبية، واستنادا إلى خصائصها الصبغية، تعتبر فيبرينويد داخل الأوعية الدموية. يتميز الشكل الثاني بتطور التغيرات الغشائية أو التكاثرية الغشائية أو الليفية المتأصلة في التهاب كبيبات الكلى العادي. غالبًا ما يتم العثور على كلا النموذجين معًا.

يعتمد تطور التهاب كبيبات الكلى الذئبي على تلف كبيبات الكلى بواسطة المجمعات المناعية. يكشف الفحص المجهري المناعي عن تألق الغلوبولين المناعي (الشكل 3)، والمكمل، والفيبرين في الكبيبات. يكشف المجهر الإلكتروني عن معادلات المجمعات المناعية على شكل رواسب (الشكل 4). عندما يتم توطين الأخير على السطح تحت الظهارة للغشاء القاعدي، يلاحظ تلف عمليات الخلايا الرجلية وتشكيل نواتج شوكية للغشاء، وهو ما يشار إليه بالتحول الغشائي. في العيادة، غالبا ما يتم ملاحظة المتلازمة الكلوية. رد الفعل التكاثري، وفقا لV.V. Serov وآخرون. (1974)، يرتبط بتكاثر خلايا مسراق الكبيبة. نتيجة لالتهاب الكلية الذئبي، يتطور انكماش ثانوي في الكلى.

يتميز تلف القلب بتطور التهاب الشغاف ليبمان ساكس (الشكل 5). يؤثر التهاب الشغاف على وريقات وأوتار الصمامات، الشغاف الجداري، وعادة لا يؤدي إلى أمراض القلب، ولكن من الممكن تطور قصور الصمام التاجي. في عضلة القلب، تم العثور على انحطاط دهني لخلايا العضلات (قلب النمر)، وأقل شيوعًا - التهاب عضلة القلب الخلالي التكاثري المنتشر - التهاب القلب الذئبي. غالبًا ما يتأثر التامور.

يتم تكبير الطحال، ويوجد فيه سمة مميزة مجهريًا - التصلب "البصلي" - وهو نمو ذو طبقات على شكل حلقة من ألياف الكولاجين على شكل إفشل حول الشرايين والشرينات المتصلبة (الشكل 6). يتم ضمور البصيلات، ويتم التعبير عن البلازما وتفاعل البلاعم في اللب الأحمر. ويلاحظ أيضًا حدوث البلسمة في الغدد الليمفاوية المتضخمة ونخاع العظام والغدة الصعترية.

من الممكن الإصابة بالالتهاب الرئوي الذئبي، والذي يحدث على شكل التهاب رئوي خلالي مع التهاب الأوعية الدموية وارتشاح خلوي للأنسجة الخلالية. قد يرتبط تلف الرئة بعدوى ثانوية.

يمكن أن يؤثر مرض الذئبة على الكبد. في هذه الحالة، لوحظ تسلل الخلايا اللمفاوية وانحطاط خلايا الكبد في المسالك البوابية.

يرتبط التهاب الأوعية الدموية بتلف الجهاز العصبي.

غالبًا ما يتم دمج الآفات الحشوية مع آفات الجهاز العضلي الهيكلي والجلد. مع ارتفاع نشاط المرض في العضلات الهيكلية، يتم تحديد صورة التهاب العضلات البؤري الحاد. في المفاصل، قد تتطور صورة التهاب الغشاء المفصلي الحاد مع غلبة التفاعلات النضحية وعادة دون عمليات تشوه لاحقة.

يكشف الفحص المجهري لجلد المناطق المصابة وغير المتضررة خارجيًا عن التهاب الأوعية الدموية، وغالبًا ما يكون تكاثريًا، لدى 70-80٪ من المرضى (الشكل 7). تكشف دراسة التألق المناعي عن توهج الجلوبيولين المناعي على الغشاء القاعدي في منطقة الوصل بين الجلد والبشرة (الشكل 7).

مضاعفات ومظاهر المرض التي تؤدي إلى وفاة المرضى (الفشل الكلوي، الالتهاب الرئوي المتموج البؤري، تعفن الدم، فقر الدم، التهاب الأوعية الدموية مما يؤدي إلى احتشاء دماغي وقلب) لها علامات شكلية واضحة. للمورفول. يتم ترك الصورة مطبوعة عن طريق العلاج بالكورتيكوستيرويد، والنتيجة هي تثبيط رد فعل أجهزة المناعة، وضمور الغدة الكظرية، وهشاشة العظام، والقرحة النشطة في الجهاز الهضمي. المسالك، وعلامات متلازمة إيسينكو كوشينغ، وأحيانا تفشي مرض السل، والإنتان. تسبب العلاج الفعال في التشكل المرضي الطبي للمرض، الذي يتميز بغلبة الأشكال المزمنة من المرض على الأشكال الحادة، وزيادة في نسبة العمليات التكاثرية، والتغيرات المتصلبة، وانخفاض في تواتر التآكل النووي، وأجسام الهيماتوكسيلين، وليبمان- التهاب الشغاف ساكس.

مورفول، تشخيص النظامية K. v. يعتمد على الأخذ في الاعتبار علم الأمراض النووي، والتهاب كبيبات الكلى الذئبي، والتصلب "البصلي" في الطحال، ونتائج التألق المناعي الإيجابية، والتهاب الأوعية الدموية، واضطراب الأنسجة الضامة، والتهاب الشغاف ليبمان ساكس. بالنسبة للتشكل أثناء الحياة، يتم فحص التشخيص ومواد الخزعة للكلى والجلد والعضلات الهيكلية مع الاستخدام الإلزامي لطرق التألق المناعي.

طريقة تطور المرض

مع النظامية K. v. إن دور اضطرابات المناعة الخلطية مع تطور تفاعلات المناعة الذاتية غير المحددة للأعضاء واضح، والذي يتجلى في فرط وظيفة الخلايا الليمفاوية البائية ومجموعة واسعة من الأجسام المضادة الذاتية المنتشرة (انظر) - إلى نواة الخلية بأكملها والمكونات الفردية للنواة (الحمض النووي، البروتين النووي)، وكذلك الجسيمات الحالة، الميتوكوندريا، الدهون القلبية (تفاعل واسرمان الإيجابي الكاذب)، عوامل تخثر الدم، الكريات البيض، الصفائح الدموية، كريات الدم الحمراء، الجلوبيولين غاما المجمع (انظر عامل الروماتويد)، إلخ. هذه الأجسام المضادة، هي أجسام مضادة تشهد الضرر الذي حدث قادر على تكوين مجمعات مناعية متداولة تترسب على الأغشية القاعدية للكلى والجلد وما إلى ذلك ، مما يتسبب في تلفها مع تطور رد فعل التهابي. هذه هي الآلية المناعية المعقدة لتطور التهاب الكلية الذئبي، والتهاب الأوعية الدموية، وما إلى ذلك. تم إثبات وجود مركب الحمض النووي - وهو جسم مضاد لهذا الحمض النووي والمكمل من خلال عزل الأجسام المضادة للحمض النووي من أنسجة الكلى، والمجمعات المناعية نفسها تم الكشف عنها عن طريق التألق المناعي (انظر). النشاط العالي للنظام K. v. يتميز بنقص تكملة الدم - انخفاض في محتوى المكمل الكامل (CH50) ومكوناته، وخاصة C3، الذي يشارك في تفاعل الأجسام المضادة للمستضد، C4، CD1، C9، وما إلى ذلك (انظر المكمل). لقد تراكمت العديد من الحقائق التي تشير إلى وجود خلل في مكونات المناعة الخلطية والخلوية؛ يتجلى هذا الأخير من خلال تفاعلات فرط الحساسية المتأخرة المختلفة وانخفاض في محتوى الخلايا اللمفاوية التائية. إن وجود عائلات معينة من أمراض المناعة الذاتية الجهازية والقرصية، وأمراض المناعة الذاتية المختلفة، والحساسية الضوئية وعدم تحمل الأدوية، والكشف عن مجموعة واسعة من الأجسام المضادة الذاتية المنتشرة في أفراد هذه العائلات يسمح لنا بالتفكير في دور الاستعداد الوراثي في ​​التطور من المرض، ولكن الآليات المحددة لهذا الاستعداد ليست معروفة بعد.

تؤكد النماذج التجريبية لمرض K. v. الجهازي - وهو مرض يصيب الفئران النيوزيلندية (NZB وNZW وهجائنهما NZB/NZW F1) والكلاب ذات الخطوط الوراثية الخاصة (الذئبة الكلابية) - العبارات المذكورة أعلاه، حيث تتميز هذه النماذج بالتأكيد بـ الاستعداد الوراثي، وعدم التوازن في المناعة الخلطية والخلوية، والانتقال العمودي لفيروس الورم C في الفئران النيوزيلندية.

الصورة السريرية

تتنوع شكاوى المرضى، لكن في أغلب الأحيان يشكون من آلام في المفاصل، والحمى، وفقدان الشهية، والنوم. كقاعدة عامة، النظامية K. v. يبدأ تحت الحاد بالتهاب المفاصل المتكرر، الذي يشبه الروماتيزم، والحمى، والطفح الجلدي المتنوع، والشعور بالضيق، والضعف، وفقدان الوزن. الأقل شيوعًا هو بداية حادة مع ارتفاع في درجة الحرارة وألم حاد وتورم في المفاصل وأعراض "الفراشة" والتهاب المصليات والتهاب الكلية وما إلى ذلك. في ثلث المرضى الذين تتراوح أعمارهم بين 5 و 10 سنوات أو أكثر ، تتم ملاحظة إحدى المتلازمات الأحادية - التهاب المفاصل المتكرر، التهاب المصليات، متلازمة رينود، فيرلهوف، الصرع، ولكن في وقت لاحق يكتسب المرض مسارًا انتكاسيًا مع تطور نمط متعدد المتلازمات المميز.

يحدث التهاب المفاصل الذئبي عند جميع المرضى تقريبًا؛ يتجلى في آلام المفاصل المهاجرة (انظر)، والتهاب المفاصل (انظر)، وتقلصات الانثناء المؤلمة العابرة. تتأثر في الغالب المفاصل الصغيرة في اليدين والمعصمين والكاحلين، وفي كثير من الأحيان المفاصل الكبيرة. في 10-15% من المرضى، قد يحدث تشوه مغزلي للأصابع وضمور العضلات في الجزء الخلفي من اليدين. عادة ما تكون المتلازمة المفصلية مصحوبة بألم عضلي والتهاب عضلي وألم في الأوسال والتهاب الأوتار. عند استخدام الرنجينول، تكشف الدراسة عن هشاشة العظام المشاشية، خاصة في مفاصل اليدين والمعصمين.

تلف الجلد. المتلازمة الأكثر شيوعًا هي "الفراشة" - طفح حمامي على الوجه في منطقة ظهر الأنف ("جسم الفراشة") والأقواس الوجنية ("أجنحة الفراشة"). وفقًا لـ O. L. Ivanov، V. A. Nasonova (1970) ، لوحظت الأشكال التالية من الحمامي: 1) "الفراشة" الوعائية (الوعائية) - احمرار غير مستقر ونابض ومنتشر مع صبغة مزرقة في المنطقة الوسطى من الوجه ، وتتكثف عند التعرض لها للعوامل الخارجية (الشمس، الرياح، البرد، إلخ) أو الإثارة؛ 2) نوع "الفراشة" من الحمامي الطاردة المركزية - بقع حمامية وذمة مستمرة ، وأحيانًا مع فرط التقرن الجريبي الخفيف (حمامي الطرد المركزي Biett ؛ اللون الشكل 1) ؛ 3) "الفراشة" على شكل بقع وردية زاهية مع تورم كثيف حاد على خلفية التورم العام واحمرار الوجه (الحمرة الوجهية بيرستانز كابوسي؛ اللون الشكل 2)؛ 4) "الفراشة" التي تتكون من عناصر قرصية مع ضمور ندبي واضح. يتم أيضًا تحديد التغيرات الحمامية على شحمة الأذن والرقبة والجبهة وفروة الرأس والحد الأحمر للشفاه والجذع (عادة في الجزء العلوي من الصدر على شكل خط العنق) والأطراف وفوق المفاصل المصابة. يعاني بعض المرضى من حمامي متعددة الأشكال، شرى، فرفرية، عقيدات وعناصر أخرى.

التناظر الغريب لـ "الفراشة" من النوعين الأول والثاني هو التهاب الأوعية الدموية (التهاب الشعيرات الدموية) - بقع حمامية صغيرة مع تورم طفيف وتوسع الشعريات وضمور خفيف على الكتائب الطرفية لأصابع اليدين والقدمين، وفي كثير من الأحيان على الراحتين والأخمصين (اللون تين. 3). الاضطرابات الغذائية المختلفة - تساقط الشعر، وتشوه وهشاشة الأظافر، وعيوب الجلد التقرحية، والتقرحات، وما إلى ذلك. تخلق المظهر المميز للمريض المصاب بمرض K. v.

يتجلى تلف الأغشية المخاطية في الطفح الجلدي على الحنك الصلب والتهاب الفم القلاعي والقلاع والنزيف والتهاب الشفاه الذئبي.

يعتبر التهاب المصليات - التهاب الجنب الثنائي المهاجر والتهاب التامور، وهو التهاب الصفاق الأقل شيوعًا - جزءًا لا يتجزأ من الثالوث التشخيصي، إلى جانب التهاب الجلد والتهاب المفاصل. يكون الانصباب عادة صغيرا ويشبه تركيبه الانصباب الروماتيزمي، ولكنه يحتوي على خلايا LE وعوامل مضادة للنواة. المتكررة، التهاب المصليات (انظر) يؤدي إلى تطوير التصاقات حتى طمس تجويف التامور، غشاء الجنب، التهاب محيط الطحال والتهاب محيط الكبد. إسفين، مظاهر التهاب المصلية شائعة (ألم، ضجيج احتكاك في التامور، غشاء الجنب، الصفاق، وما إلى ذلك)، ولكن نظرًا لكمية الإفرازات الصغيرة والميل إلى الاختفاء بسرعة، يمكن للأطباء مشاهدتها بسهولة باستخدام الأشعة السينية الفحص، غالبا ما يتم الكشف عن التصاقات الجنبية التأمورية أو سماكة العظم الساحلي، البين الفصي، غشاء الجنب المنصفي.

التهاب القلب الذئبي هو سمة مميزة جدًا لمرض K. القرن. يتميز بالتطور المتزامن أو المتسلسل لالتهاب التامور (انظر)، التهاب عضلة القلب (انظر) أو التهاب الشغاف الثؤلولي غير النمطي ليبمان ساكس على الصمام التاجي وصمامات القلب الأخرى، وكذلك الشغاف الجداري والأوعية الكبيرة. ينتهي التهاب الشغاف بالتصلب الهامشي للصمام، وفي كثير من الأحيان بقصور الصمام التاجي مع أعراض تسمعية مميزة.

تلف الأوعية الدموية أثناء الجهازية K. v. سمة من سمات الباثول. العمليات في الأعضاء. ومع ذلك، تجدر الإشارة إلى إمكانية الإصابة بمتلازمة رينود (قبل وقت طويل من الصورة النموذجية للمرض)، والأضرار التي لحقت بالجذوع الشريانية والوريدية الصغيرة والكبيرة (التهاب باطنة الشريان، والتهاب الوريد).

التهاب الرئة الذئبي هو عملية نسيج ضام وعائي في الرئتين، وفي المسار الحاد يحدث كالتهاب الأوعية الدموية ("الالتهاب الرئوي الوعائي")، وفي متغيرات أخرى من الدورة - في شكل التهاب رئوي قاعدي (انظر) مع إسفين عادي ، صورة لعملية متنية، ولكن الرونتجينول المميز، الأعراض (بنية شبكية لنمط رئوي معزز، موضع مرتفع للحجاب الحاجز وانخماص قرصي قاعدي) تعطي المتلازمة أهمية تشخيصية كبيرة.

التهاب كبيبات الكلى الذئبة (التهاب الكلية الذئبي) هو التهاب كبيبات الكلى المركب المناعي الكلاسيكي (انظر)، لوحظ في نصف المرضى أثناء تعميم العملية وفقا لنوع المتلازمة البولية، الكلوية والكلوية. تعتبر خزعة الكلى تليها الجستول والمناعي ذات أهمية تشخيصية كبيرة. بحث.

الأضرار التي لحقت بالمجال النفسي العصبي (الذئبة العصبية) - تتجلى في بداية المرض كمتلازمة وهنية نباتية، وفي ذروة المرض يمكن ملاحظة مجموعة متنوعة من الأعراض والمتلازمات من الجهاز العصبي المركزي والمحيطي، وعادة ما تكون مجتمعة - التهاب السحايا والدماغ والتهاب الدماغ والأعصاب ، التهاب الدماغ والنخاع أو التهاب السحايا والنخاع مع التهاب الجذور والأعصاب (الأخير له معنى تشخيصي).

في الشكل الحاد للمرض، يمكن ملاحظة الاضطرابات العاطفية، وأنواع الهذيان الهذياني والذهالي، وأنماط الذهول متفاوتة في العمق.

تتجلى الاضطرابات العاطفية في حالات الاكتئاب القلق، وكذلك متلازمات الهوس والبهجة. يصاحب الاكتئاب القلق صور الهلوسة اللفظية لإدانة المحتوى والأفكار المجزأة للمواقف والأوهام العدمية (الأخيرة تتميز بعدم الاستقرار وعدم الميل إلى التنظيم). في حالات الهوس والبهجة، يكون هناك مزاج مرتفع مع شعور بالإهمال والرضا عن النفس وانعدام الوعي التام بالمرض. في بعض الأحيان، لوحظ بعض الإثارة النفسية، والأرق المستمر مميز؛ خلال فترات النوم القصيرة - أحلام حية، غالبًا ما يختلط محتواها في ذهن المريض بأحداث حقيقية.

حالات الهذيان الحلمي متغيرة بشكل مفرط؛ تظهر في المقدمة إما اضطرابات الأحلام ذات الموضوعات الرائعة أو العادية، أو الهلوسة البصرية الملونة الوفيرة التي تشبه المشهد. يشعر المرضى بأنهم مراقبون للأحداث الجارية أو ضحايا العنف. وتكون الإثارة في هذه الحالات ذات طبيعة مشوشة ومضطربة، ومقتصرة على حدود السرير، وغالباً ما تحل محلها حالة من عدم الحركة مع توتر عضلي وبكاء عالٍ رتيب طويل.

تبدأ حالات الهذيان بظهور كوابيس حية خلال فترة النوم، تتبعها هلاوس بصرية متعددة وملونة ومهددة، يصاحبها هلاوس لفظية وشعور دائم بالخوف.

ترتبط شدة الاضطرابات النفسية بحدة المظاهر الجسدية، مع درجة عالية من نشاط عملية الذئبة.

إن الارتباطات الموصوفة للاضطرابات النفسية الجسدية تجعل من الممكن أن نعزو الذهان إلى النظامية K. v. لمجموعة آفات الدماغ العضوية الخارجية.

يجب أن يؤخذ في الاعتبار أنه مع النظامية K. v. يمكن أيضًا أن تتطور الاضطرابات في المجال العاطفي فيما يتعلق بالعلاج الهرموني (الذهان الستيرويدي).

يتم التعبير عن الأضرار التي لحقت بالجهاز الشبكي البطاني في polyadenia (تضخم جميع مجموعات الغدد الليمفاوية) - وهي علامة شائعة جدًا ومبكرة على ما يبدو لتعميم عملية الذئبة ، فضلاً عن تضخم الكبد والطحال.

تدفق

هناك مسار حاد وتحت الحاد والمزمن للمرض. مع بداية حادة، يمكن للمرضى الإشارة إلى يوم تطور الحمى، والتهاب المفاصل الحاد، والتهاب المصل، و"الفراشة"، وفي الأشهر 3-6 المقبلة. يمكن للمرء أن يلاحظ السلوك متعدد المتلازمات الواضح والتهاب الكلية الذئبي أو التهاب السحايا والدماغ مع التهاب الجذور والأعصاب. الجهازية الحادة غير المعالجة K. v. سبق أن أدى إلى الوفاة بعد 1-2 سنة من بداية المرض.

مع بداية تحت حادة، تتطور تدريجيًا متلازمات الوهن العامة أو آلام المفاصل المتكررة والتهاب المفاصل والآفات الجلدية غير المحددة. مع كل تفاقم في باتول، تنطوي العملية على المزيد والمزيد من الأجهزة والأنظمة الجديدة. يتطور نمط متعدد المتلازمات، مشابه لذلك الذي لوحظ في المسار الحاد للمرض، مع حدوث كبير لالتهاب الكلية الذئبي المنتشر والذئبة العصبية.

عندما يكون المرض مزمنًا، يتجلى مسار المرض لفترة طويلة على شكل انتكاسات فردية لبعض المتلازمات، وفي السنة 5-10 من المرض، قد تتطور مظاهر أعضاء أخرى (التهاب رئوي، التهاب الكلية، وما إلى ذلك) مع تطور تعدد المتلازمة المميزة .

المتغيرات من بداية ومسار النظامية K. القرن. لديهم أنماط مرتبطة بالعمر. عادة ما يتم ملاحظة المسار الحاد عند الأطفال والمراهقين والنساء بعد انقطاع الطمث وكبار السن، تحت الحاد - وخاصة عند النساء في سن الإنجاب.

المضاعفات

من بين مضاعفات النظامية K. القرن. الأكثر شيوعا هو العدوى الثانوية (المكورات، السل، الفطرية، الفيروسية)، المرتبطة بانتهاك المناعة الطبيعية، أو المرض، أو مع عدم كفاية العلاج بالكورتيكوستيرويدات، واستخدام مثبطات المناعة. مع المسار التدريجي للنظام K. v. والعلاج طويل الأمد بأدوية الكورتيكوستيرويد، وخاصة عند الشباب، يتطور مرض السل الدخني، لذلك يجب الانتباه إلى الإصابة بالسل الجهازي K. v. يجب أن تكون ثابتة للاعتراف في الوقت المناسب والتصحيح المناسب. يتطور القوباء المنطقية (الهربس النطاقي) لدى 10-15% من المرضى الذين يعالجون لفترة طويلة بجرعات كبيرة من الكورتيكوستيرويدات والأدوية السامة للخلايا.

تشخبص

لا يمثل التشخيص صعوبات كبيرة لدى المرضى الذين يعانون من "فراشة" نموذجية من أي نوع. ومع ذلك، تظهر هذه العلامة في أقل من نصف المرضى، وكعلامة مبكرة - فقط في 15-20٪ من المرضى. ولذلك فإن الأعراض الأخرى، مثل التهاب المفاصل والتهاب الكلية ومجموعاتهما، تصبح ذات أهمية تشخيصية كبيرة. إن إمكانية إجراء خزعة أثناء الحياة للمفاصل والكلى تجعل من الممكن التعرف في كثير من الأحيان على طبيعة مرض الذئبة لالتهاب المفاصل أو التهاب الكلية. تعتبر تعدد المتلازمات، والكشف عن خلايا LE، وارتفاع عيار العوامل المضادة للنواة (ANF) أو الأجسام المضادة للحمض النووي الأصلي (nDNA) ذات قيمة تشخيصية. تم العثور على خلايا LE في 70% من المرضى الذين يعانون من مرض K. v. و اكثر. يمكن أيضًا ملاحظة خلايا LE المفردة في أمراض أخرى.

ANF ​​هو IgG موجه ضد نواة خلية المريض. عادة، لتحديد ANF، يتم استخدام طريقة التألق المناعي (الشكل 8)، حيث يتم أخذ أجزاء من كبد الفئران الغنية بالنوى كمواد مستضدية، حيث يتم وضع طبقات من مصل المريض ومضادات الجلوبيولين المسمى بالفلورسين. لقرن K. النظامي. أكثر ما يميزه هو التلألؤ الطرفي (الشكل 8.2) بسبب وجود أجسام مضادة للحمض النووي وارتفاع عيار هذا التفاعل.

يتم تحديد الأجسام المضادة للحمض النووي بطرق مختلفة في ريجا (انظر التلصيق الدموي)، حيث يتم تحميل خلايا الدم الحمراء للأغنام بالحمض النووي، في تفاعل تلبد جزيئات البنتونيت (انظر التلبد)، محملة أيضًا بالحمض النووي؛ بالإضافة إلى ذلك، يستخدمون طريقة الارتباط المناعي الإشعاعي للـ nDNA المسمى باليود والتألق المناعي، حيث يتم أخذ ثقافة Crithidia luciliae كركيزة nDNA.

في حالة الهرون والتهاب المفاصل المتعدد وتلف الكبد الشديد، يمكن اكتشاف ردود فعل إيجابية لعامل الروماتويد في تفاعل فولر-روز (انظر التهاب المفاصل الروماتويدي) أو تراص اللاتكس (انظر التراص). ومن المفيد أيضًا دراسة المتمم CH50 ومكوناته، والتي يرتبط انخفاضها عادةً بنشاط التهاب الكلية الذئبي. في جميع المرضى تقريبًا، يتم تسريع العائد على حقوق المساهمين بشكل ملحوظ - ما يصل إلى 60-70 ملم في الساعة. يعاني أكثر من نصف المرضى من نقص الكريات البيض (أقل من 4000 في 1 ميكرولتر) مع تحول في تعداد الدم إلى الخلايا النقوية والخلايا النقوية والصغار مع قلة اللمفاويات (5-10٪ من الخلايا الليمفاوية). في كثير من الأحيان يتم ملاحظة فقر الدم الناقص الصباغ المعتدل. في حالات نادرة، يتطور فقر الدم الانحلالي مع سمات انحلال الدم المكتسب (انظر) وتفاعل كومبس الإيجابي (انظر تفاعل كومبس). غالبًا ما يتم ملاحظة نقص الصفيحات (أقل من 1 ميكرولتر)، في حالات نادرة - متلازمة ويرلهوف.

وهكذا، عند إنشاء تشخيص النظامية K. v. الإسفين كله، الصورة، ينبغي أن تؤخذ بيانات المختبر في الاعتبار. طرق البحث ومواد الخزعة من الكلى والغشاء الزليلي والجلد.

للحصول على تقييم أكثر اكتمالا لحالة المريض، من المستحسن تحديد درجة نشاط عملية الباتول. كلين، ومختبر. توصيف درجات النشاط النظامي To.v. ويرد في الجدول 1.

علاج

العلاج الذي بدأ في بداية المرض له أفضل النتائج. في الفترة الحادة، يتم العلاج في المستشفى، حيث ينبغي تزويد المرضى بالتغذية الكافية مع كميات كافية من الفيتامينات B وC.

لإضفاء طابع فردي على العلاج، يعد التحديد المتمايز لدرجات نشاط عملية باتول أمرًا بالغ الأهمية (الجدول 1).

في حالة الباتول، وهي عملية من الدرجة الثالثة من النشاط، تتم الإشارة إلى جميع المرضى، بغض النظر عن المسار، للعلاج بالجلوكوكورتيكوستيرويدات بجرعات كبيرة (40-60 ملغ يوميًا من بريدنيزولون أو دواء آخر بجرعات معادلة)، في حالة الدرجة الثانية - جرعات أصغر في المقابل (30-40 ملغ يوميا)، وفي المرحلة الأولى - 15-20 ملغ يوميا. من المهم للغاية أن تكون الجرعة الأولية من الجلوكورتيكوستيرويدات كافية لقمع نشاط عملية الباتول بشكل موثوق. يجب وصف جرعات كبيرة بشكل خاص (50-60-80 ملغ يوميًا من بريدنيزولون) للمتلازمة الكلوية والتهاب السحايا والدماغ وغيرها من العمليات المنتشرة في الجهاز العصبي - ما يسمى. أزمة الذئبة. يتم العلاج بالجلوكوكورتيكوستيرويدات بجرعة قصوى حتى يحدث تأثير واضح (وفقًا لانخفاض مؤشرات النشاط السريرية والمخبرية) ، وفي حالة المتلازمة الكلوية - لمدة 2-3 أشهر على الأقل ، ثم جرعة الهرمون يتم تقليله ببطء، مع التركيز على المخطط المقترح (الجدول 2)، ولكن مع احترام مبدأ التخصيص من أجل منع متلازمة الانسحاب أو متلازمة تخفيض الجرعة.

يجب وصف الجلوكورتيكوستيرويدات بالاشتراك مع مستحضرات البوتاسيوم والفيتامينات والهرمونات الابتنائية وعوامل الأعراض (مدرات البول وخافضات ضغط الدم وATP والكوكربوكسيليز وما إلى ذلك). عند تقليل الجرعة، يجب إضافة الساليسيلات والأمينوكينولين والأدوية الأخرى. العلاج بالهرمونات، كقاعدة عامة، لا يمكن إيقافه بالكامل بسبب التدهور السريع للحالة (متلازمة الانسحاب)، لذلك من المهم أن تكون جرعة الصيانة في حدها الأدنى. جرعة الصيانة عادة ما تكون 5-10 ملغ من الدواء، ولكن قد تكون أعلى في حالة مغفرة غير مستقرة.

مثل هذه الأعراض الجانبية التي تحدث أثناء العلاج، مثل الكوشينويد، والشعرانية، والكدمات، وعلامات التمدد، وحب الشباب، تتطور لدى العديد من المرضى ولا تتطلب علاجًا إضافيًا. على العكس من ذلك، يلاحظ أن التحسن المستمر في الحالة عادة ما يحدث مع ظهور علامات جرعة زائدة من الهرمون. بالنسبة للوذمة المستمرة، قد يوصى باستخدام مدرات البول ونقل البلازما والألبومين. يمكن السيطرة على ارتفاع ضغط الدم بسهولة نسبيًا باستخدام الأدوية الخافضة للضغط.

والأكثر خطورة هي المضاعفات مثل قرح الستيرويد، وتفاقم الالتهابات البؤرية، واضطرابات استقلاب المعادن مع هشاشة العظام، وما إلى ذلك، ولكن يمكن أيضًا الوقاية منها من خلال المراقبة المنهجية. موانع لا شك فيها لمواصلة العلاج هو الذهان الستيرويدي أو زيادة النوبات (الصرع). التصحيح مع المؤثرات العقلية ضروري.

إذا كانت الجلوكوكورتيكوستيرويدات غير فعالة في المرضى الذين يعانون من مرض K. v. يوصف العلاج باستخدام مثبطات المناعة الخلوية من سلسلة الألكلة (سيكلوفوسفاميد) أو المستقلبات (الآزويثوبرين). مؤشرات لاستخدام هذه الأدوية لـ K. v. هي: درجة عالية (III) من نشاط المرض الذي يصيب العديد من الأعضاء والأنظمة، وخاصة عند المراهقين؛ تطور التهاب الكلية الذئبي (المتلازمات الكلوية والكلوية) ؛ الحاجة إلى تقليل الجرعة القمعية للجلوكوكورتيكوستيرويد بسبب الآثار الجانبية المتطورة لهذا العلاج.

يوصف الآزاثيوبرين (إيموران) والسيكلوفوسفاميد بجرعات تتراوح بين 1-3 ملغ لكل 1 كجم من وزن المريض يوميًا مع 10-40 ملغ من بريدنيزولون يوميًا للسيطرة على الأعراض خارج الكلوية. يجب أيضًا أن يكون العلاج بمثبطات المناعة طويل الأمد، ويخضع لإشراف طبي منتظم. قد تتطور مضاعفات خطيرة أثناء العلاج بمثبطات المناعة، لذلك من الضروري مراقبة الدم (بما في ذلك الصفائح الدموية) والبول، خاصة في الأسابيع الثلاثة الأولى. علاج. مع الوقود النووي المشع. يتم علاج المضاعفات بالعلاج بالمضادات الحيوية النشطة. وتختفي المضاعفات الأخرى، بما في ذلك الثعلبة الكاملة، عند تقليل جرعة مثبطات المناعة ووصف علاج الأعراض.

عندما هرون، مسار النظامية K. القرن. مع آفات جلدية سائدة من النوع القرصي. يوصى باستخدام الكلوروكين أو الديلاجيل أو أدوية الكينولين الأخرى.

عندما تهدأ علامات تلف الأعضاء الداخلية وتقل علامات النشاط السريرية والمخبرية إلى الدرجة الأولى، يمكن استخدام العلاج. التربية البدنية والتدليك تحت مراقبة الحالة العامة وحالة الأعضاء الداخلية. العلاج الطبيعي والعلاج بالمياه المعدنية لـ K. v. لا ينصح به بسبب إمكانية إثارة المرض عن طريق الأشعة فوق البنفسجية والعلاج بالمياه المعدنية والتشمس.

تنبؤ بالمناخ

تشخيص مدى الحياة مع التعرف المبكر على مرض K. v. ونشاط الباتول الكافي، تكون عملية العلاج طويلة الأمد مرضية؛ يعود 70-75% من المرضى إلى العمل النشط في العمل وفي الأسرة. ومع ذلك، مع تطور التهاب الكلية الذئبي، والتهاب الأوعية الدماغية، وإضافة عدوى ثانوية، يزداد التشخيص سوءًا.

وقاية

تهدف الوقاية إلى منع تفاقم وتطور المرض وحدوث المرض.

يتم الوقاية من تطور المرض (الثانوي) من خلال العلاج المعقد المناسب والعقلاني في الوقت المناسب، لذلك يجب على المرضى الخضوع لفحوصات طبية منتظمة، وتناول الأدوية الهرمونية بجرعات محددة بدقة، وعدم أخذ حمام شمس أو الإفراط في التبريد، وتجنب التدخلات الجراحية والتطعيمات واللقاحات و الأمصال (باستثناء الحيوية). في حالة تفاقم العدوى البؤرية أو المتداخلة، يلزم الراحة في الفراش واستخدام المضادات الحيوية وعلاج إزالة التحسس. يجب أن يكون علاج العدوى البؤرية مستمرًا ومحافظًا في الغالب.

تعتبر تدابير الوقاية الأولية ذات أهمية خاصة بالنسبة لأفراد عائلات المرضى الذين يعانون من مرض K. v.، والذين لديهم علامات الحساسية للضوء، وعدم تحمل الأدوية، وضعف المناعة الخلطية. للوقاية من المرض أو تعميم العملية، يجب على هؤلاء الأشخاص تجنب التعرض للأشعة فوق البنفسجية، والعلاج بالنظائر المشعة للذهب، وعلاج السبا، وما إلى ذلك.

ملامح مسار الذئبة الحمامية الجهازية عند الأطفال

في الغالب تتأثر الفتيات في سن ما قبل البلوغ والبلوغ. يبدأ ارتفاع معدل الإصابة بالسنة التاسعة من العمر، وتصل ذروتها عند 12-14 سنة. في بعض الأحيان النظامية K. v. يحدث عند الأطفال 5-7 سنوات. توصف حالات المرض لدى الأطفال في الأشهر الأولى من الحياة بأنها حالات علنية. لا توجد حالات مرض خلقي.

في الغالبية العظمى من الحالات عند الأطفال والمراهقين، النظامية K. v. يبدأ ويستمر بشكل أكثر حدة وشدة، مما يؤدي إلى معدل وفيات أعلى منه لدى البالغين. ويرجع ذلك إلى خصوصيات تفاعل الكائن الحي المتنامي، وتفرد هياكل الأنسجة الضامة، وأجهزة تكوين المناعة، والنظام التكميلي، وما إلى ذلك. تعميم الباثول، تتطور العملية عند الأطفال بشكل أسرع بكثير، وتتميز الأضرار التي لحقت بالأعضاء المختلفة من خلال غلبة المكون النضحي للالتهاب مع علامات تطور مكثف لمتلازمة اضطراب التخثر داخل الأوعية الدموية في شكل نزيف ونزيف وظروف غروانية ومصابية وصدمة ونقص الصفيحات.

في بداية المرض، غالبا ما يشكو الأطفال من آلام المفاصل، والضعف، والشعور بالضيق. في الوقت نفسه، يتم ملاحظة الحمى، ويزيد الحثل بسرعة كبيرة، وغالبا ما يؤدي إلى دنف، وتظهر تغييرات كبيرة في الدم، ويتم الكشف عن علامات الأضرار التي لحقت بالعديد من الأجهزة والأنظمة الحيوية.

لا يتم دائمًا العثور على تغيرات جلدية في المظاهر النموذجية لمرض الذئبة. من المميزات مزيج من التغيرات النضحية والقرصية الحادة، بالإضافة إلى الميل إلى دمج الآفات الفردية مع الانتشار الكلي لالتهاب الجلد، الذي يشمل الجلد وفروة الرأس بالكامل. يتساقط الشعر بسرعة مما يؤدي إلى الثعلبة البقعية أو الصلع الكامل، فيتكسر ليشكل ما يشبه الفرشاة فوق خط الجبهة. قد تتأثر الأغشية المخاطية للفم والجهاز التنفسي العلوي والأعضاء التناسلية. المظاهر التحسسية غير المحددة في شكل الشرى والطفح الجلدي الحصبي أو نمط الأوعية الدموية الشبكية للجلد، وكذلك العناصر النزفية النقطية هي أكثر شيوعًا ويمكن العثور عليها في كل مريض تقريبًا في الفترة النشطة من مرض K. v.

يمكن تمثيل المتلازمة المفصلية، وهي الأكثر شيوعًا ودائمًا ما تكون واحدة من العلامات الأولى للمرض، من خلال آلام مفصلية ذات طبيعة متقلبة، والتهاب المفاصل الحاد أو تحت الحاد والتهاب حوائط المفصل مع مظاهر نضحية خفيفة سريعة الزوال. عادة ما يتم الجمع بين المتلازمة المفصلية وتلف الجهاز الوتر العضلي، على الرغم من أن الألم العضلي والتهاب العضلات يكونان في بعض الأحيان علامة مستقلة لمرض K. v.

المشاركة في الباتول، تتم ملاحظة عملية الأغشية المصلية في جميع الحالات تقريبًا؛ في العيادة، يتم التعرف على التهاب الجنب والتهاب التامور في أغلب الأحيان، وعادةً ما يكون ذلك بالاشتراك مع التهاب محيط الكبد والتهاب محيط الطحال والتهاب الصفاق. يعد الانصباب الهائل في غشاء الجنب والتأمور، الذي يتطلب ثقوبًا متكررة، من المظاهر المميزة لمرض K. v.

واحدة من العلامات الحشوية الأكثر شيوعًا لـ K. v. هو التهاب القلب. غالبًا ما يتم تفسير ارتباطه بالتهاب المفاصل في المراحل المبكرة من المرض بشكل خاطئ على أنه روماتيزم. يمكن أن تتأثر جميع أغشية القلب الثلاثة، ولكن أعراض التهاب عضلة القلب هي السائدة عند الأطفال والمراهقين.

يتم تشخيص آفات الرئة بشكل أقل في العيادة من الآفات الجنبية. يصاحب التهاب الرئة الذئبي النموذجي كتلة من الشعيرات الدموية السنخية، وتكون بيانات الإيقاع والتسمع ضئيلة، ومع ذلك، مع زيادة نقص الأكسجة، فإن ظاهرة فشل الجهاز التنفسي تجذب الانتباه، وتؤكد وجود التهاب رئوي وبيانات رينجينول.

يحدث التهاب الكلية الذئبي عند الأطفال والمراهقين في كثير من الأحيان أكثر من البالغين (حوالي 2/3 من الحالات) وفي الغالبية العظمى من المرضى يكون تلفًا شديدًا في الكلى مع المتلازمة الكلوية، وبيلة ​​دموية، وميلًا إلى ارتفاع ضغط الدم الشرياني، وغالبًا ما يكون مصحوبًا بتسمم الحمل. . وفقا لطبيعة الدورة، فإن التهاب الكلية الذئبي عند الأطفال قريب من الشكل المختلط من الهرون، والتهاب كبيبات الكلى العادي، وغالبا ما يكون متغيرا من التهاب كبيبات الكلى سريع التقدم، وفقط في بعض المرضى يحدث في شكل متلازمة بولية بسيطة.

الأضرار التي لحقت بالجهاز العصبي المركزي والمحيطي، والتي تشبه بشكل عام تلك الموجودة لدى البالغين، تتضمن متلازمة تشبه الرقص مع كل الوتد، وهي سمات متأصلة في الرقص البسيط (انظر).

في كثير من الأحيان هناك علامات تلف القولون. المسالك. يمكن أن يكون سبب آلام البطن تلف الأمعاء، وتطور التهاب الصفاق، والتهاب محيط الطحال، والتهاب محيط الكبد، وكذلك التهاب الكبد والتهاب البنكرياس. قبل إنشاء تشخيص النظامية K. v. يمكن الخلط بين أزمات البطن والتهاب الزائدة الدودية الحاد المبتذل والتهاب المرارة والتهاب القولون التقرحي والدوسنتاريا وما إلى ذلك. في بعض الأحيان تتطور الصورة البطن الحاد(سم.). من الممكن ظهور مجموعة أعراض لمرض كرون الخبيث المستمر. تترافق الفترة النشطة للمرض مع زيادة في الغدد الليمفاوية المحيطية، وأحيانًا تكون كبيرة جدًا بحيث يتطلب التشخيص التفريقي ثقبها أو أخذ خزعة منها.

في 2/3 من الأطفال والمراهقين المرضى، النظامية K. v. يتطور بشكل حاد أو تحت الحاد. قد تكون هناك أيضًا حالات من المسار الأكثر حدة للمرض، والذي يتميز بالتطور السريع لتفاعلات فرط الحساسية، وارتفاع درجة الحرارة من النوع الخاطئ وعلامات أخرى (تلف الجلد والمفاصل والغدد الليمفاوية)، وأهبة النزف، وتلف الأنسجة. الجهاز العصبي. يؤدي التهاب الأوعية الدموية سريع التقدم في وقت قصير إلى تغيرات التهابية مدمرة وضمورية شديدة في الأعضاء الداخلية (القلب والكلى والرئتين)، مع تعطيل وظائفها واحتمال الوفاة في أول 3-9 أشهر. من بداية المرض. تحدث الوفاة في مثل هذه الحالات غالبًا بسبب أعراض الفشل القلبي الرئوي و (أو) الفشل الكلوي بسبب التسمم، واضطرابات التوازن العميقة، واضطرابات التخثر، وعدم توازن الماء والكهارل، بالإضافة إلى إضافة عدوى ثانوية.

في حالة K. v. الجهازي تحت الحاد، المعتدل في شدته ومدته، يحدث تعميم العملية في الأشهر 3-6 الأولى. منذ بداية المرض، يكون المسار مستمرًا أو متموجًا مع بقاء علامات النشاط باستمرار وانضمام الوظيفة بسرعة نسبيًا. دونية عضو أو آخر.

في ما يقرب من ثلث الأطفال، لوحظ وجود متغير من المسار المزمن الأساسي للمرض، بالقرب من صورة النظام الكلاسيكي K. v. البالغين، مع فترة ما قبل النظامية التي تستمر من سنة إلى 3 سنوات، ومع تعميم العملية لاحقًا. تشمل مظاهر الذئبة ما قبل الجهازية عند الأطفال في أغلب الأحيان اعتلال الدم، والمتلازمات النزفية والكلوية، والاعتلال المفصلي، والرقص. من الممكن أيضًا وجود متلازمات أحادية أخرى نادرة.

المضاعفات وطرق التشخيص هي نفسها عند البالغين.

كل طفل لديه علامات سريرية ومخبرية واضحة للنشاط الجهازي. ينبغي أن يعالج في المستشفى. يتم استخدام الكورتيكوستيرويدات ومثبطات الخلايا لقمع فرط النشاط المناعي. يتم تحديد حجم جرعتهم اليومية ليس فقط حسب عمر الطفل، ولكن أيضًا حسب درجة نشاط عملية الباتول. لنشاط الصف الثالث مع أعراض التهاب الكلية، التهاب القلب، التهاب المصل، الذئبة العصبية، توصف جرعات كبيرة من الكورتيكوستيرويدات (بريدنيزولون بمعدل 1.25-2 ملغ أو أكثر لكل 1 كجم من وزن المريض يوميا). إذا لم يمكن إعطاء الجرعة المحددة من البريدنيزولون أو ما يعادلها من دواء مماثل للمريض، فيجب إدخال الآزويثوبرين أو السيكلوفوسفاميد في العلاج بمعدل لا يقل عن 1 - 3 ملغ لكل 1 كجم يوميًا. في حالة المتلازمة الكلوية، وفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي، والمتلازمة النزفية وحالات الأزمات، في جميع الحالات، يتم تنفيذ العلاج المثبط للمناعة بالاشتراك مع الهيبارين (250-600 وحدة لكل 1 كجم من وزن الجسم يوميًا) منذ البداية. عند تحقيق تحسن سريري ومختبري واضح في حالة المريض، يجب تقليل الجرعة المثبطة للمناعة القصوى من البريدنيزولون (الجدول 2)، ويجب استبدال الهيبارين بعوامل مضادة للصفيحات (الدقات) و (أو) مضادات التخثر غير المباشرة.

مع درجة معتدلة من النشاط النظامي. يجب أن تكون الجرعة المثبطة للمناعة من الكورتيكوستيرويدات أقل (بريدنيزولون - 0.5-1.2 مجم لكل 1 كجم من وزن الجسم يوميًا)، بدلاً من الهيبارين، يتم وصف الدقات عند 6-8 مجم لكل 1 كجم من وزن الجسم يوميًا، الساليسيلات، أدوية الكينولين ويتم استخدام الميثيندول على نطاق أوسع. مع hron ، درجة النشاط الحالية والمنخفضة لـ K. v. في حالة عدم وجود أعراض واضحة لتلف الكلى والدم والجهاز العصبي والقلب والرئتين، توصف الكورتيكوستيرويدات بجرعات صغيرة (بريدنيزولون - أقل من 0.5 ملغ لكل 1 كجم من وزن الجسم يوميًا) أو لا تستخدم على الإطلاق.

بعد الخروج من المستشفى، يكون الأطفال تحت إشراف طبيب الروماتيزم ويستمرون في تلقي العلاج الداعم المثبط للمناعة وعلاج الأعراض. خلال السنة الأولى بعد الفترة الحادة من القرن النظامي. لا يُنصح بالذهاب إلى المدرسة، ولكن يمكن ترتيب التعليم المنزلي. من الضروري إلغاء جميع التطعيمات الوقائية المقررة.

مع العلاج المناسب للمرضى، من الممكن بشكل متزايد تحقيق مغفرة نسبية أو كاملة. وفي الوقت نفسه، البدنية العامة يتقدم نمو الأطفال بشكل مرضٍ إلى حد ما، وتظهر الخصائص الجنسية الثانوية في الوقت المناسب، وتبدأ الفتيات في الحيض في الوقت المحدد. غالبًا ما ترتبط الوفيات بالفشل الكلوي.

الذئبة الحمامية القرصية

ديسكويد ك. (موالفة: الذئبة الحمامية ديسكويدس س. مزمن، حمامي، زهم احتقاني، حمامي ضموريإلخ) هو الشكل المزمن الأكثر شيوعًا لمرض K. v.، حيث يكون النمط السائد في صورة المرض هو تلف الجلد والأغشية المخاطية. تم اقتراح اسم "الذئبة الحمامية" من قبل P. Cazenave في عام 1851، معتقدًا أن المرض كان نوعًا من الذئبة السلية. تم وصفه لأول مرة بواسطة R. F. Rayer في عام 1827 باعتباره شكلاً نادرًا من الإفرازات الدهنية (التدفق الدهني). ديسكويد ك. تمثل 0.25-1٪ من جميع الأمراض الجلدية (M.A. Agronik et al.)، والتي توجد غالبًا في البلدان ذات المناخ البارد والرطب، خاصة عند الأشخاص في منتصف العمر [Gertler (W. Gertler)]. تمرض النساء أكثر من الرجال.

المسببات

لم يتم تحديد المسببات بشكل نهائي. ويفترض أن أصل المرض فيروسي. يكشف المجهر الإلكتروني عن وجود شوائب سيتوبلازمية أنبوبية شبكية في الآفات الجلدية.

طريقة تطور المرض

في التسبب في الحالات الفردية للمرض، العوامل الوراثية والمناعية مهمة. في استفزاز القرص K. v. وتفاقمها، يلعب دور مهم التشمس المفرط والأدوية وأنواع مختلفة من الإصابات (الميكانيكية والحرارية والكيميائية).

التشريح المرضي

ديسكويد ك. ويقتصر شكله المنتشر على التغيرات الجلدية. مع القرص K. v. غالبًا ما تكون الآفة موضعية على الوجه. مجهريا (الشكل 9) نجد فرط التقرن (انظر)، التقرن الجريبي، انحطاط البشرة الفراغي (انظر التنكس الفراغي)، الشواك (انظر). يتسلل البلاعم اللمفاوي البؤري مع مزيج من العدلات وخلايا البلازما مرئية في الأدمة. جدران الأوعية الدموية مشربة ببروتينات البلازما. تكون ألياف الكولاجين الموجودة في الأدمة منتفخة، محبة للبيكرين، وتندمج في كتل الفيبرينويد. في منطقة التسلل، يتم تدمير الألياف المرنة والكولاجين. أثناء العلاج، يحدث تندب مع ضمور وتصبغ الجلد.

للشكل الجلدي المنتشر لـ K. v. يتميز بطفح جلدي متعدد في جميع أنحاء الجسم، حيث تشبه التغيرات المجهرية تلك الموجودة في القرصي K. v.، ولكنها أقل وضوحًا، وتسود التفاعلات النضحية على التفاعلات التكاثرية، ويكون التسلل الخلوي أقل أهمية. والنتيجة هي عدم وجود ندبات أو مناطق ضمور الجلد.

الصورة السريرية

ديسكويد ك. يبدأ بظهور بقعة أو اثنتين من البقع الوردية المنتفخة قليلاً، والتي يزداد حجمها تدريجياً، وتتسلل، وتصبح مغطاة في المنطقة الوسطى بقشور بيضاء متماسكة بإحكام. يسبب كشط الآفات الألم (أعراض بيسنير-ميشرسكي)، لأنه يوجد على الجانب السفلي من الحرشف عمود فقري قرني (أعراض كعب السيدات)، والذي يتم تثبيته في الفم الموسع لبصيلات الشعر. في وقت لاحق، يتطور ضمور الندب في الجزء المركزي من الآفة. في الآفة الموجودة منذ فترة طويلة، يتم تمييز ثلاث مناطق بوضوح: منطقة ضمورية مركزية، ثم منطقة فرط التقرن ومنطقة حمامية تحدها (tsvetn. الشكل 4). داخل الأخير غالبا ما يكون هناك توسع الشعريات (انظر). يمكن التعبير عن فرط التصبغ البني بدرجات متفاوتة على طول محيط الآفة. الحمامي (انظر)، فرط التقرن وضمور الجلد (انظر) هي الأعراض الأساسية لـ K. v. يعد التسلل وتوسع الشعريات والتصبغ علامات شائعة ولكنها ليست إلزامية.

التوطين الأكثر شيوعًا للقرص K. v. هو ​​في مناطق الجلد المعرضة للشمس: الوجه، الفصل. وصول. الجزء الأوسط منه هو النوي، الخدين، الوجني، المناطق أمام الأذن. وكذلك بالنسبة للنظامية K. V. ما يسمى فراشة (لون الشكل 5) - الآفة موجودة في الجزء الخلفي من الأنف والخدين. وفقًا لـ I. I. Lelis، الذي لاحظ 518 مريضًا، فإن البؤر الأولية لـ K. v. كانت موجودة على الأنف بنسبة 48٪، وعلى الخدين بنسبة 33٪، وعلى الأذنين أو الجلد المجاور - بنسبة 22.5٪، وعلى الجبهة - بنسبة 16.5٪، وعلى فروة الرأس - بنسبة 10٪، وعلى حدود الشفاه الحمراء، عادةً أقل - 12.5٪ على الغشاء المخاطي للفم - 7٪. تلف الغشاء المخاطي للجفون L. I. Mashkilleyson et al. لوحظ في 3.4٪ من المرضى. أكثر ندرة، بما في ذلك التوطين المعزول معروف - على الصدر والظهر والكتفين، وما إلى ذلك. يتم وصف آفات الغشاء المخاطي للأعضاء التناسلية والمثانة والقرنية وآفات الأظافر. جنبا إلى جنب مع القرص النموذجي K. v. هناك أصنافها: فرط التقرن K. v.، مع فرط التقرن المقطوع؛ القرص الحليمي K. v. - زيادة تكاثر الحليمات الجلدية، مما يؤدي إلى تكوين سطح زغبي للآفات. ثؤلولي K. v. - يصاحب الورم الحليمي تقرن شديد. مصطبغ K. v. - ترسب مفرط للصباغ، وتلوين الآفات باللون البني الداكن؛ Seborrheic K. v. - تتوسع بصيلات الشعر بشكل كبير وتمتلئ بقشور دهنية فضفاضة. K. v. يشبه الورم - بؤر حمراء مزرقة ومرتفعة للغاية مع حواف متورمة ومحددة بوضوح وفرط تقرن خفيف وضمور.

الأصناف النادرة هي القرصية المتوسعة للشعيرات K. v. مع توسع الشعريات المتعددة، القرص النزفي K. v. مع نزيف في البؤر، مشوهة. شكل خاص من الهرون. ك.ف. هو حمامي الطرد المركزي (حمامي الطرد المركزي بيت). يمثل 5.2-11٪ فيما يتعلق بجميع أشكال K. v.، التي تتميز ببؤر حمامية محددة بوضوح على الوجه، وأقل في كثير من الأحيان في مناطق أخرى من الجلد. قد يكون لديهم توسع الشعريات وتورم طفيف. لا يوجد فرط التقرن. ضمور غائب أو خفيف. تستجيب الحمامي الطاردة المركزية للعلاج بسرعة إلى حد ما، ولكنها تتكرر بسهولة. يصنفه بعض المؤلفين، جنبًا إلى جنب مع K. v.، كأشكال وسيطة بين القرصي والجهازي.

في بؤر القرص K. v. على الغشاء المخاطي للفم، لوحظ حمامي حمراء داكنة، توسع الشعريات، مناطق تشبه الخطوط، تشبه الشبكة الخشنة من العتامة الظهارية، والتآكل، والتقرحات السطحية. على الحدود الحمراء للشفاه K. v. له مظهر بؤر حمامية وفرط التقرن بيضاوية غير منتظمة الشكل تشبه الشريط، وأحيانًا مع تشققات وتآكلات. بؤر القرص K. v. في كثير من الأحيان واحدة، وأقل في كثير من الأحيان متعددة. بدون علاج، فهي موجودة لسنوات، وكقاعدة عامة، لا تسبب أي إزعاج. الطفح الجلدي التآكلي والتقرحي في الفم يسبب الألم. تحدث بشكل مستمر بشكل خاص عند المدخنين. القرص المنتشر K. v. تتميز بوجود وذمة حمامية متناثرة أو عناصر حطاطية أو آفات قرصية. التوطين السائد: الوجه والجزء المفتوح من الصدر والظهر واليدين والقدمين والجلد فوق مفاصل الكوع والركبة. الحالة العامة للمرضى الذين يعانون من K. v. القرصي والمنتشر، كقاعدة عامة، لا تعاني بشكل ملحوظ. ومع ذلك، أثناء فحص الوتد، يكشف 20-50٪ من المرضى عن آلام مفصلية، واضطرابات وظيفية، واضطرابات في الأعضاء الداخلية (القلب والمعدة والكلى)، والجهاز العصبي، وتسارع العائد على حقوق المساهمين، ونقص الكريات البيض، وفقر الدم الناقص الصباغ، والتغيرات في تكوين الغلوبولين المناعي، ومضادات النواة. الأجسام المضادة، والمجمعات المناعية في منطقة الوصل الجلدي الجلدي، وما إلى ذلك.

ديب ك.ف. (L. e. profundus Kaposi - Irgang) يتميز بالوجود المتزامن للآفات الجلدية النموذجية المميزة لـ Discoid K. v.، والعقد في الأنسجة تحت الجلد، والتي لا يتغير الجلد فوقها في الغالب. عدد من المؤلفين، على سبيل المثال. Pautrier (L. M. Pautrier) يعتبر هذا الشكل مزيجًا من ساركويد Darrieus-Russi العميقة وقرص K. v.

المضاعفات

في بعض الأحيان، يتطور سرطان الجلد، وخاصة في الآفات على الحدود الحمراء للشفة السفلية، ونادرا جدا - ساركوما، الحمرة. أحد المضاعفات الخطيرة، التي يتم ملاحظتها في كثير من الأحيان مع القرصي المنتشر K. v.، هو انتقاله إلى النظامية K. v. تحت تأثير العوامل غير المواتية.

تشخبص

يتم التشخيص في الحالات النموذجية دون صعوبة. بؤر القرص K. v. قد تكون مشابهة للأكزيما الدهنية، والوردية، والصدفية، والورم الحبيبي اليوزيني في الوجه، والذئبة السلية. تشير الحدود الواضحة للآفات، والسدادات القرنية في مسارات الشعر المتوسعة، والمقاييس الملائمة بإحكام، وعلامة Besnier-Meshchersky الإيجابية، وتطور الضمور إلى وجود K. v. بؤر الأكزيما الدهنية (انظر) ليس لديها مثل هذه الحدود الحادة، سطحها مغطى بمقاييس دهنية فضفاضة، فهي تستجيب بشكل جيد للعلاج المضاد للزهم. عادة ما تكون آفات الصدفية عديدة ومغطاة بقشور فضية يسهل كشطها (انظر الصدفية). كلاهما، على عكس K. v. عادة ما تنخفض تحت تأثير أشعة الشمس. مع الوردية (انظر) هناك حمامي منتشر، وتوسع الشعريات واضح، وغالبا ما تظهر العقيدات والبثرات. يتميز الورم الحبيبي اليوزيني للوجه (انظر) بمقاومة خاصة للتأثيرات العلاجية. بؤرها غالبا ما تكون منفردة، ذات لون بني-أحمر موحد، دون فرط التقرن، مع توسع الشعريات المعزولة. يبدأ مرض الذئبة السلية (انظر السل الجلدي) عادةً في مرحلة الطفولة، ويتميز بوجود الورم اللولبي مع هلام التفاح المميز وظاهرة المسبار. في حالات الذئبة الحمامية السلية ليلوار، يكون التشخيص صعبًا للغاية، ومن الضروري إجراء فحص الهستول. ديسكويد ك. يجب أيضًا التمييز بينه وبين ارتشاح الخلايا اللمفاوية في إيسنر-كانوف؛ تكون مظاهر القطع أقل ثباتًا، وتميل إلى التحلل في المركز، ونقص التقشير، وفرط التقرن، والضمور. ك.ف. على فروة الرأس متباينة من كاذبة (انظر). ويتميز الأخير بعدم وجود التهاب، وأشواك قرنية، وترتيب يشبه الإصبع، وضمور سطحي أكثر. ديسكويد ك. على الغشاء المخاطي للفم يجب تمييزه عن الحزاز المسطح الذي يكون للطفح الجلدي نمط أكثر دقة ولا يصاحبه ضمور.

يجب فحص المرضى الذين يعانون من القرص القرصي K. v.، بما في ذلك الأشكال المحدودة، لاستبعاد الأضرار الجهازية للأعضاء الداخلية والجهاز العصبي، وكذلك لتحديد الأمراض المصاحبة.

علاج

دور رائد في علاج القرصي والمنتشر K. v. ينتمي إلى أدوية أمينوكينولين - الكلوروكين، ريسوخين، ديلاجيل واي، بلاكينيل واي، وما إلى ذلك. يتم وصفها بشكل مستمر أو في دورات، عادة 0.25 جم مرتين، بلاكنيل - 0.2 جم 3 مرات يوميًا بعد الوجبات. تعتمد مدة الدورات (5-10 أيام) والفترات الفاصلة بينها (2-5 أيام) على مدى تحمل العلاج. يوصى بتكرار دورات العلاج، خاصة في فصل الربيع. إن إضافة جرعات صغيرة من الكورتيكوستيرويدات (2-3 أقراص بريدنيزولون يوميًا) إلى الكلوروكين يحسن نتائج العلاج والتحمل. يوصى بهذه التقنية في الحالات المستمرة بشكل خاص من آفات الجلد واسعة النطاق.

من المفيد تضمين الفيتامينات B6 و B12 وبانتوثينات الكالسيوم وحمض النيكوتينيك في المجمع العلاجي. علاج يحدث التأثير بشكل أسرع مع الإدارة المتزامنة للمراهم مع الكورتيكوستيرويدات المحتوية على الفلورايد (سينالار، فلوسينار، وما إلى ذلك)، والتي، في حالة الآفات المحدودة، يمكن أن تكون الطريقة الرئيسية للعلاج. يوصى أيضًا بإعطاء محلول الكلوروكين 5٪ داخل الأدمة في المناطق المصابة مرة واحدة كل 5-7 أيام (4-6 حقن لكل دورة). يمكن إخضاع الآفات المحدودة ذات الارتشاح القوي وفرط التقرن دون وجود علامات للنمو المحيطي للعلاج بالتبريد.

تنبؤ بالمناخ

التشخيص للحياة مواتية. مع العلاج المناسب واتباع المرضى للنظام الموصى به، تظل قدرتهم على العمل لسنوات عديدة.

وقاية

المرضى ك. تخضع للفحص الطبي. يجب عليهم الامتثال للحفلة. طريقة العمل، الراحة، التغذية، تجنب النشاط البدني. والحمل الزائد العصبي، والتعرض لأشعة الشمس والرياح والصقيع، واستخدام الكريمات والأفلام الواقية من الضوء مع حمض شبه أمينوبنزويك، والتانين، وما إلى ذلك. من الضروري تطهير بؤر العدوى البؤرية. لعلاج الأمراض المصاحبة للمرضى الذين يعانون من K. v. لا ينبغي أن تكون موجهة إلى الجنوب. المنتجعات في فصلي الربيع والصيف، يجب وصف إجراءات العلاج الطبيعي لهم بحذر، والتطعيم فقط في حالة وجود مؤشرات خطيرة.

الذئبة الحمامية الناجمة عن المخدرات

الطبية ك. يتطور بسبب الاستخدام طويل الأمد للأبريسين (الهيدرالازين)، والبروكيناميد (بروكاييناميد)، والديفينين (هيدانتوين)، والتريميثين (تريميثاديون)، والكاربازيبين، والأيزونيازيد، والكلوربرومازين. الطبية ك. يمكن أن تتطور عند كبار السن الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم وعدم انتظام ضربات القلب، في المرضى الذين يعانون من السل والصرع. الأدوية المدرجة قادرة على التسبب في تكوين أجسام مضادة مضادة للنواة (ANF ، أجسام مضادة للحمض النووي) ، والتي يسبق ظهورها المظاهر السريرية لـ K. v. ، التي تذكرنا بـ K. v. عند تناول أدوية معينة، يحدث إسفين أو متلازمة معينة. لذلك، مع apressin K. v. يتطور التهاب كبيبات الكلى، ومع الاستخدام طويل الأمد للنيكوتيناميد، يكون التهاب الجنب والالتهاب الرئوي شائعين جدًا، وهي بداية المتلازمة.

ومن بين آليات تطوير الطبية ل.v. تمت مناقشة دور الاستعداد، حيث يحدث مثل هذا التفاعل في حوالي 10٪ من المرضى الذين يتناولون الأبريسين وأدوية أخرى، بالإضافة إلى الاضطرابات الأيضية، ولا سيما معدل أستلة هذه الأدوية.

يتم التشخيص بناءً على تناول الأدوية المذكورة.

يؤدي التعرف على المرض في الوقت المناسب وإيقاف الدواء المسبب للدواء K. v. إلى الشفاء، ومع ذلك، قد يكون من الضروري وصف الكورتيكوستيرويدات بجرعات متوسطة (20-30 ملغ من البريدنيزولون يوميًا)، خاصة مع دواء أيزونيازيد K. . الخامس. مع تطور عيادة النظامية K. القرن. التكتيكات العلاجية المناسبة ضرورية.

الجداول

الجدول 1. المؤشرات السريرية والمخبرية لدرجة نشاط الذئبة الحمامية الجهازية

مستوى نشاط الذئبة الحمامية الجهازية

"الفراشة" والحمامي من نوع الذئبة

تصلب القلب، ضمور عضلة القلب

قصور الصمام التاجي

تلف أحد الصمامات (عادةً الصمام التاجي).

تلف الصمامات المتعددة

المتلازمة الكلوية أو البولية

خلايا LE (لكل ألف كريات الدم البيضاء)

منفردا أو غائبا

العامل المضاد للنواة (في الاعتمادات)

متجانسة وحافة

الأجسام المضادة للندنا (في الاعتمادات)

الجدول 2. مخطط تقريبي لتقليل جرعة البريدنيزولون اعتمادًا على الجرعة الأولية (القصوى)

الجرعة الأولية (القصوى) من بريدنيزولون، ملغ يوميا

تقليل جرعة البريدنيزولون أسبوعيًا، ملغمًا في اليوم

المراجع: Vinogradova O. M. الذئبة الحمامية الجهازية في عيادة الأمراض الباطنية، Sov. الطب، رقم 4، ص. 15 نوفمبر 1958؛ Gus e v a L. L. and JI u nin s kai I. R. المظاهر النفسية المرضية في الذئبة الحمامية الجهازية، Zhurn، الاعتلال العصبي، والطب النفسي، ر 75، القرن. 4، ص. 562، 1975، ببليوجر. Davydovsky I. V. حول مسألة الذئبة الحمامية المنتشرة الحادة، روس. فيستن. ديرم، المجلد 7، رقم 5، ص. 450، 1929، ببليوجر. و Smailov T. I. و Frumk i-n و S. L. حول علم الأمراض النفسية والتسبب في الذهان العرضي في الذئبة الحمامية الجهازية، Zhurn، الاعتلال العصبي، والطب النفسي، ر 72، رقم 12، ص. 1860، 1972؛ L e l and with I. I. Lupus erythematosus, L., 1970, bibliogr.; Meshchersky G.I. وGrinchar F.N. حول حالة الحمامي الوجهية الدائمة (Kaposi - Kreibich’a) ذات الأصل السلي، خاركوف. أخصائي علم الأمراض السبت، مخصص. البروفيسور M. N. Nikiforov، في الذكرى الخامسة والعشرين لعالمه، النشاط، ص. 406، م، 1911؛ Nasonova V. A. الذئبة الحمامية الجهازية، M.، 1972، bibliogr.؛ S e r حول V. V. وآخرين. الخصائص المناعية للتغيرات الجلدية في الذئبة الحمامية، سوز. الطب، رقم 9، ص. 15 نوفمبر 1972؛ S e r حول V. V. وآخرين. الخصائص المجهرية الإلكترونية لالتهاب الكلية الذئبي، القوس. باثول، ط36، رقم 6، ص. 21، 1974، ببليوجر. S to r i p k i n Yu.K., Somov B. A. and B u to o v Yu.S. الأمراض الجلدية التحسسية، p. 130، م، 1975، ببليوجر. مع tru-k about in A. I. and B egl r I n A. G. التشريح المرضي والتسبب في أمراض الكولاجين، ص. 248، م.، 1963؛ Tare-e in E. M. Collagenoses، M.، 1965، bibliogr .؛ Tareeva I.E. التهاب الكلية الذئبي، M.، 1976، ببليوجر؛ Tareeva I. E.، Serov V. V. and Kupriyanova L. A. الادراج داخل البطانية في الذئبة الحمامية الجهازية، Bull. التجربة، بيول، وطب، الآية 77، رقم 5، ص. 119، 1974؛ O'C o n n o r J. F. a. Musher D. M. تورط الجهاز العصبي المركزي في الذئبة الحمامية الجهازية، Arch. نيورول. (شيك)، ضد. 14، ص. 157، 1966؛ هارجريفز إم إم، ريتشموند إتش أ. مورتون ر. تقديم عنصرين من عناصر النخاع العظمي، الخلية "اللاذعة" والخلية "L. إي." الخلية، بروك. مايو كلين، ضد. 23، ص. 25 سبتمبر 1948؛ كليمبيرر بي، بولاك أ.د.أ. Baehr G. علم أمراض الذئبة الحمامية المنتشرة، القوس. المسار. 32، ص. 569، 1941؛ الذئبة الحمامية، أد. بقلم إي إل دوبوا، لوس أنجلوس، 1974؛ التطورات الحديثة في أمراض الروماتيزم، أد. بواسطة دبليو دبليو بوكانان أ. دبليو سي ديك، نقطة 1، إدنبره -L.، 1976؛ الحبال M. W. الذئبة الحمامية الجهازية، كامبريدج - L.، 1976، bibliogr.

V. A. ناسونوفا؛ L. A. Isaeva (ped.)، A. I. Strukov، L. V. Kaktursky (pat. an.)، A. S. Tiganov (طبيب نفسي)، L. Ya. Trofimova (derm.).

الذئبة الحمامية (الذئبة الحمامية، الذئبة الحمامية) هي مجموعة من الأمراض التي تجمع بين الذئبة الحمامية الجهازية والجلدية والمحدثة بالأدوية. تحتوي الأمراض المدرجة على عدد من السمات المشتركة: فهي تؤثر بشكل رئيسي على النساء، ويلاحظ طفح جلدي حمامي وطفح جلدي على الأغشية المخاطية، وزيادة الحساسية لأشعة الشمس والأشعة فوق البنفسجية. هناك حالات يظهر فيها لدى المرضى المصابين بالذئبة الحمامية الجلدية علامات الذئبة الحمامية الجهازية مع مرور الوقت.

ومع ذلك، فإن الاختلافات بين هذين المرضين (السريرية، بما في ذلك طبيعة الطفح الجلدي والمناعي والمناعي) لا تزال أكبر بكثير من أوجه التشابه. مع الذئبة الحمامية الجلدية، لوحظت آفات جلدية معزولة أو سائدة. تتميز الذئبة الحمامية الجهازية والمحدثة بالأدوية بمتلازمات متعددة، وهذه الأخيرة لها أيضًا مسار تقدمي حاد.

في التصنيف الدولي للأمراض والإصابات وأسباب الوفاة، تصنف الذئبة الحمامية الجلدية في الدرجة الثانية عشرة "أمراض الجلد والأنسجة تحت الجلد"، وتصنف الذئبة الحمامية الجهازية والمحدثة بالأدوية في الدرجة الثالثة عشرة "أمراض الجهاز العضلي الهيكلي". والنسيج الضام." يعتبر بعض الخبراء أن الذئبة الحمامية مرض واحد له شكلان: جلدي وجهازي.

الذئبة الحمامية الجلدية

غالبًا ما يتم تمثيل الذئبة الحمامية الجلدية بالذئبة الحمامية القرصية والحمامي الطاردة المركزية لبيتا وما يسمى بالذئبة الحمامية العميقة. تتميز الذئبة الحمامية القرصية بثلاثة أعراض سريرية أساسية: الحمامي وفرط التقرن والضمور.

في بداية المرض، تظهر بقعة صغيرة وردية أو حمراء ذات حدود واضحة، والتي يتم تغطيتها تدريجياً في الوسط بقشور جافة صغيرة كثيفة بيضاء اللون رمادية اللون. يتم تثبيتها بإحكام بسبب وجود نتوءات تشبه السنبلة على سطحها السفلي، مغمورة في الفوهة الجريبية المتوسعة (فرط التقرن الجريبي). عند إزالة المقاييس، يظهر الألم (أعراض Besnier-Meshchersky).

تدريجيًا، يبدأ الضمور الندبي بالظهور في وسط الآفة، وتأخذ الآفة شكلًا مرضيًا للذئبة الحمامية القرصية: في الوسط توجد ندبة ضامرة بيضاء ناعمة وحساسة، بالإضافة إلى المحيط توجد منطقة فرط التقرن. والتسلل، في الخارج هناك كورولا من احتقان الدم، التوطين النموذجي للآفة في المناطق المفتوحة من الجلد : الوجه، وخاصة على الأنف والخدين مع تشكيل شكل فراشة (ما يسمى فراشة الذئبة)، والأذنين ، رقبة. غالبًا ما تتأثر فروة الرأس والحدود الحمراء للشفاه. قد تكون الآفات موجودة على الغشاء المخاطي للفم، حيث يمكن أن تتآكل.

مع حمامي الطرد المركزي بيتو (ما يسمى الشكل السطحي للذئبة الحمامية الجلدية)، من الأعراض الجلدية الرئيسية الثلاثة المميزة للذئبة الحمامية القرصية، يتم التعبير بوضوح عن احتقان الدم فقط، في حين أن المقاييس والضمور الندبي غائبان تقريبًا أو كليًا. عادة ما تكون الآفات موجودة على الوجه وغالباً ما تشبه شكل الفراشة.

تُعرف البؤر المتعددة للذئبة الحمامية القرصية أو الحمامي الطاردة المركزية لمرض بييت المنتشرة على مناطق مختلفة من الجلد بأنها الذئبة الحمامية المنتثرة.

من بين الأشكال النادرة من الذئبة الحمامية الجلدية، تتميز الذئبة الحمامية العميقة Kaposi-Irganga، حيث يوجد، إلى جانب البؤر المعتادة، واحدة أو أكثر من العقد المتنقلة الكثيفة المحددة بشكل حاد والمغطاة بالجلد الطبيعي.

تتميز الذئبة الحمامية الجلدية بمسار مستمر طويل الأمد مع تدهور في الربيع والصيف بسبب الحساسية للضوء.

الذئبة الحمامية الجهازية

الذئبة الحمامية الجهازية (الذئبة الحمامية الجهازية) هي مرض متعدد المتلازمات التقدمي المزمن، الذي يتميز بنقص محدد وراثيا في عمليات التنظيم المناعي، وتطور اضطرابات المناعة الذاتية والالتهاب المزمن المعقد المناعي. تتأثر في الغالب النساء اللاتي تتراوح أعمارهن بين 20 و 30 عامًا (نسبة الإصابة بالمرض لدى الرجال هي 10: 1)، وغالبًا ما يكون المراهقون.

لم يتم توضيح المسببات المرضية والتسبب في الذئبة الحمامية الجهازية بشكل كامل. من المفترض أن يكون الأصل الفيروسي للمرض (على وجه الخصوص، مشاركة الفيروسات القهقرية) بالاشتراك مع الاستعداد الوراثي العائلي. كما تتم مناقشة دور الهرمونات الجنسية (بداية الحيض، والإجهاض، والولادة)، والارتباط العام للمرض بالجنس والعمر. الذئبة الحمامية الجهازية هي أحد أمراض المناعة الذاتية الكلاسيكية التي يتم فيها ملاحظة تطور استجابة مناعية مفرطة ضد المكونات غير المتغيرة لخلايا الفرد (النووية والسيتوبلازمية)، وخاصة الحمض النووي الأصلي. يمكن للأجسام المضادة للنواة المنتشرة أن تشكل مجمعات مناعية، والتي تترسب في أعضاء مختلفة، وتسبب التهابًا مزمنًا وتلفًا موضعيًا أو جهازيًا للأنسجة. عادة ما يتم ملاحظة عدم تنظيم الأنسجة الضامة الجهازية وتلف الأوعية الدموية المعمم.

تتميز الذئبة الحمامية الجهازية بتطور التهاب كبيبات الكلى (التهاب الكلية الذئبي).

يبدأ المرض في أغلب الأحيان بالتهاب المفاصل المتكرر، والشعور بالضيق، والحمى، والطفح الجلدي، وفقدان الوزن السريع، وفي كثير من الأحيان مع ارتفاع درجة الحرارة، والتهاب المفاصل الحاد ومتلازمة الجلد المميزة الواضحة. في وقت لاحق، يتطور علم الأمراض التقدمي في مختلف الأجهزة.

لوحظ التهاب المفاصل في 80-90٪ من المرضى. التهاب المفاصل المزمن غير التآكلي للمفاصل الصغيرة في اليدين ومفاصل الرسغ والكاحل، وفي كثير من الأحيان في المفاصل الكبيرة، وألم عضلي والتهاب العضلات شائع.

تتنوع الآفات الجلدية ولها قيمة تشخيصية مهمة. فقط في 10-15٪ من المرضى قد يكونون غائبين (الذئبة الجيبية)، ومع ذلك، فإن مثل هذه الحالة مؤقتة وعابرة.

الآفات الجلدية الأكثر شيوعًا هي بقع حمامية معزولة أو متموجة ذات أشكال وأحجام مختلفة، متورمة إلى حد ما، محددة بشكل حاد عن الجلد السليم المحيط، والتي عادة ما يتم ملاحظتها على الوجه والرقبة والصدر والمرفق والركبة ومفاصل الكاحل. عادة، ظهور الحمامي تحت تأثير الأشعة الشمسية والأشعة فوق البنفسجية (ظاهرة التحسس الضوئي). التغيرات الجلدية في منتصف الوجه أقل شيوعًا. في بعض الأحيان تظهر الفراشة على شكل الحمرة المستمرة مع تورم شديد في الوجه، وخاصة الجفون.

غالبًا ما يعاني المرضى المصابون بالذئبة الحمامية الجهازية من اضطرابات غذائية (جفاف عام في الجلد، وتساقط الشعر المنتشر، وتشوه وهشاشة الأظافر). يتم ملاحظة التغيرات الجلدية الأكثر شيوعًا وتنوعًا خلال المسار الحاد وتحت الحاد للمرض.

ويلاحظ الأضرار التي لحقت الأغشية المصلية أثناء المرض في جميع المرضى تقريبا في شكل ذات الجنب الجاف أو الانصباب والتهاب التامور، وأقل شيوعا التهاب الصفاق، التهاب محيط الطحال والتهاب محيط الكبد. تتميز الذئبة الحمامية الجهازية بالتهاب المصليات.

غالبًا ما تنتشر العملية المرضية إلى القلب (التهاب القلب الذئبي)، مما يؤثر على جميع أغشيته. تحدث متلازمة رينود في 15-20% من المرضى وهي علامة مبكرة على الذئبة الحمامية الجهازية، وهي أحد مظاهر التهاب الأوعية الدموية الجهازية. في كثير من الأحيان يتم الجمع بين هذا العرض مع التهاب الغدة الدرقية هاشيموتو، قلة الكريات البيض ومتلازمة سجوجرن.

مدة الذئبة الحمامية الحادة بدون علاج لا تزيد عن 1-2 سنة.

في المسار تحت الحاد، يبدأ المرض بألم مفصلي، والتهاب المفاصل المتكرر، وآفات جلدية مختلفة. مع التفاقم اللاحق، تشارك أعضاء وأنظمة جديدة في العملية المرضية ويتطور السلوك المتعدد المتلازمات خلال 2-3 سنوات؛ غالبًا ما يتم ملاحظة التهاب الكلية الذئبي مع نتيجة متكررة للفشل الكلوي المزمن والتهاب الدماغ.

التشخيص. يمكن للاختبارات المعملية المستخدمة في الذئبة الحمامية الجهازية تحديد النشاط الالتهابي والمناعي. يعاني أكثر من نصف المرضى من نقص الكريات البيض، حيث يصل في بعض الحالات إلى 1.2 × 109/ لتر، بالاشتراك مع قلة اللمفاويات (5-10٪ من الخلايا الليمفاوية). في كثير من الأحيان، يتم اكتشاف فقر الدم ناقص الصباغ لأسباب مختلفة، بما في ذلك نزيف المعدة بسبب تطور القرحة أثناء العلاج بالكورتيكوستيرويدات، والفشل الكلوي. مع تطور فقر الدم الانحلالي، يتم ملاحظة نتيجة إيجابية لاختبار كومبس ونقص الصفيحات المعتدل، ونادرا ما تتطور فرفرية نقص الصفيحات.

من الأهمية التشخيصية الكبيرة اكتشاف خلايا LE في الدم، وهي العدلات الناضجة، والتي توجد في السيتوبلازم شوائب كبيرة - بقايا نواة العدلات المتحللة. تم العثور على خلايا LE في 2/3 من المرضى بكمية 5 أو أكثر لكل 1000 خلية بيضاء. يمكن أيضًا ملاحظة خلايا LE المفردة في أمراض أخرى. من المهم للتشخيص اكتشاف الأجسام المضادة للنواة ذات التتر العالي - العامل المضاد للنواة، والأجسام المضادة للحمض النووي الأصلي، وما إلى ذلك. في الحالات الكلاسيكية، يعتمد تشخيص الذئبة الحمامية الجهازية على اكتشاف ثالوث تشخيصي (ذئبة الفراشة، الذئبة المتكررة غير التآكلية). التهاب المفاصل، التهاب المصليات)، الخلايا LE أو الأجسام المضادة للنواة (بما في ذلك العامل المضاد للنواة) في التتر التشخيصي. ظروف مثل العمر، وارتباط بداية المرض بالولادة، والإجهاض، وبداية الحيض، والتشمس المفرط لها أهمية تشخيصية إضافية. في حالات ظهور الذئبة الحمامية الجهازية وحيدة المتلازمة، يكون التشخيص التفريقي ضروريًا مع أمراض النسيج الضام المنتشرة الأخرى أو الأمراض الروماتيزمية - مثل الروماتيزم والتهاب المفاصل الروماتويدي والتهاب المفاصل المزمن عند الأطفال، وما إلى ذلك.

الذئبة الحمامية الناجمة عن المخدرات

تتطور الذئبة الحمامية المحدثة بالأدوية في بعض الحالات مع الاستخدام طويل الأمد للبروكيناميد والإيزونيازيد والهيدرالازين. تتميز الصورة السريرية بالتهاب المفاصل والطفح الجلدي الحمامي والتهاب المصل وتلف الرئة.

يؤدي التوقف عن تناول الدواء تدريجياً إلى القضاء على المظاهر السريرية والمناعية للمرض.

الذئبة الناجمة عن المخدراتيحدث حوالي 10 مرات أقل تواترا من الذئبة الحمامية الجهازية (سر). في الآونة الأخيرة، توسعت قائمة الأدوية التي يمكن أن تسبب متلازمة الذئبة بشكل كبير. وتشمل هذه في المقام الأول الأدوية الخافضة للضغط (الهيدرالازين، ميثيل دوبا)؛ مضاد اضطراب النظم (بروكيناميد) ؛ مضادات الاختلاج (ديفينين، هيدانتوين) وأدوية أخرى: أيزونيازيد، أمينازين، ميثيل ثيوراسيل، أوكسودولين (كلورثاليدون)، ديورتين، د-بنسيلامين، سلفوناميدات، البنسلين، التتراسيكلين، وسائل منع الحمل عن طريق الفم.

لاحظنا متلازمة كلوية حادة مع تطور مرض الذئبة الحمراء متعدد الأنظمة، الأمر الذي يتطلب سنوات عديدة من العلاج بالكورتيكوستيرويدات، بعد إعطاء البيليستراست للمريض. ولذلك، يجب عليك جمع سوابق المريض بعناية قبل وصف العلاج.

قد تكون آلية تطور مرض الذئبة الناجم عن الأدوية ناجمة عن تغيرات في الحالة المناعية أو رد فعل تحسسي. تم الكشف عن العامل المضاد للنواة الإيجابي في مرض الذئبة الناجم عن المخدرات الناجم عن أدوية المجموعات الثلاث الأولى المذكورة أعلاه. معدل اكتشاف العامل المضاد للنواة في مرض الذئبة الناجم عن المخدرات أعلى منه في مرض الذئبة الحمراء الحقيقي. الهيدرالازين والبروكيناميد قادران بشكل خاص على تحفيز ظهور الأجسام المضادة للنواة والخلايا الليمفاوية والأجسام المضادة لخلايا الدم الحمراء في الدم. هذه الأجسام المضادة في حد ذاتها غير ضارة وتختفي عند التوقف عن تناول الدواء.

وفي بعض الأحيان تستمر في الدم لعدة أشهر دون أن تسبب أي أعراض سريرية. أثناء التطوير. عملية المناعة الذاتية في نسبة صغيرة من المرضى الذين لديهم استعداد وراثي يصابون بمتلازمة الذئبة. ويهيمن على الصورة السريرية التهاب المصليات والأعراض الرئوية. لوحظت متلازمة الجلد وتضخم العقد اللمفية وتضخم الكبد والتهاب المفاصل. في الدم - فرط غاما غلوبولين الدم، نقص الكريات البيض، العامل المضاد للنواة، خلايا LE. عادةً ما يكون اختبار الأجسام المضادة للحمض النووي الأصلي سلبيًا، ويكون مستوى المكمل طبيعيًا.

يمكن اكتشاف الأجسام المضادة للحمض النووي المفرد والأجسام المضادة للهيستون النووي. إن غياب الأجسام المضادة المثبتة للتكملة يفسر جزئياً ندرة المشاركة الكلوية. على الرغم من ندرة حدوث تلف في الكلى والجهاز العصبي المركزي، إلا أنه يمكن أن يتطور مع الاستخدام المطول والمستمر للأدوية المذكورة أعلاه. في بعض الأحيان تختفي جميع الاضطرابات بعد وقت قصير من التوقف عن تناول الدواء المسبب للمرض، ولكن في بعض الحالات يكون من الضروري وصف الكورتيكوستيرويدات، وأحيانًا لفترة طويلة جدًا. تم وصف الحالات الشديدة من مرض الذئبة مع دكاك القلب بسبب التهاب التامور، والتي تتطلب العلاج لسنوات عديدة، باستخدام الهيدرالازين.

علاج

في بداية المرض، يكون من الصعب أحيانًا التنبؤ بنتائجه، وفقط الخبرة السريرية الواسعة ومراقبة عدد كبير من المرضى تجعل من الممكن تحديد بعض العلامات النذير واختيار طريقة العلاج الصحيحة ليس فقط لمساعدة المرضى. المريض، ولكن أيضا عدم إيذائه بما يسمى العلاج العدواني، ولسوء الحظ، فإن جميع الأدوية المستخدمة لمرض الذئبة الحمراء لها تأثير جانبي أو آخر، وكلما كان الدواء أقوى، كلما زاد خطر مثل هذا التأثير. وهذا يؤكد كذلك على أهمية تحديد نشاط المرض، وشدة حالة المريض، والأضرار التي لحقت بالأعضاء والأجهزة الحيوية.

الأدوية الرئيسية لعلاج مرضى الذئبة الحمراءتبقى الكورتيكوستيرويدات ومثبطات المناعة الخلوية (الآزويثوبرين وسيكلوفوسفاميد والكلورامبيوسيل) وكذلك مشتقات 4 أمينوكوينولين (بلاكينيل وديلاجيل). في الآونة الأخيرة، تم الاعتراف بطرق ما يسمى بتنقية الدم الميكانيكية: تبادل البلازما، اللمفاوية، الامتصاص المناعي. في بلدنا، يتم استخدام Hemosorption في كثير من الأحيان - تنقية الدم من خلال الكربون المنشط. تستخدم كوسيلة إضافية أدوية مضادة للإلتهاب خالية من الستيرود (مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية).

عند علاج المرضى الذين يعانون من الذئبة الحمامية الجهازية، من الضروري اتباع نهج فردي لاختيار العلاج (نظرًا لوجود العديد من المتغيرات للمرض بحيث يمكننا التحدث عن المسار الفريد لمرض الذئبة الحمراء لدى كل مريض والاستجابة الفردية للعلاج) وإقامة الاتصال مع المرضى، لأنهم بحاجة إلى العلاج طوال حياتهم، وتحديد مجموعة من تدابير إعادة التأهيل بعد قمع المرحلة الحادة في المستشفى، ومن ثم مجموعة من التدابير لمنع تفاقم وتطور المرض.

من الضروري تدريب (تثقيف) المريض، وإقناعه بالحاجة إلى علاج طويل الأمد، والامتثال لقواعد العلاج والسلوك الموصى بها، وتعليمه كيفية التعرف على كيفية علامات سابقةالآثار الجانبية للأدوية أو تفاقم المرض. من خلال التواصل الجيد مع المريض والثقة الكاملة والتفاهم المتبادل، يتم حل العديد من مشكلات الصحة العقلية التي غالبًا ما تنشأ عند المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء، كما هو الحال في جميع الأشخاص المصابين بمرض طويل الأمد.

الكورتيكوستيرويدات

في حالة أمراض الأعضاء الشديدة، يجب أن تكون الجرعة اليومية من الكورتيكوستيرويدات 1 مجم / كجم من وزن الجسم على الأقل مع انتقال تدريجي للغاية إلى جرعة الصيانة. أظهر تحليل بياناتنا التي تم الحصول عليها من علاج أكثر من 600 مريض مصاب بمرض الذئبة الحمراء مع تشخيص موثوق، والذي تمت ملاحظته في معهد أمراض الروماتيزم التابع للأكاديمية الروسية للعلوم الطبية من 3 إلى 20 عامًا، أن 35٪ من المرضى تلقوا جرعة يومية بريدنيزولون بجرعة لا تقل عن 1 ملغم/كغم. إذا كانت الجرعة أقل مما هو محدد، يتم إجراء العلاج المركب مع مثبطات المناعة الخلوية.

تلقى معظم المرضى الكورتيكوستيرويدات بجرعات صيانة بشكل مستمر لأكثر من 10 سنوات. تلقى المرضى الذين يعانون من التهاب الكلية الذئبي أو ذئبة الجهاز العصبي المركزي 50-80 ملغ من بريدنيزولون (أو ما يعادله من أدوية الكورتيكوستيرويد الأخرى) يوميًا لمدة 1-2 أشهر مع تخفيض تدريجي لهذه الجرعة على مدار العام إلى جرعة صيانة (10-7.5 ملغ). )، وهو غالبية المرضى الذين تم قبولهم لمدة 5-20 سنة.

أظهرت ملاحظاتنا أنه في عدد من المرضى الذين يعانون من المتلازمة الجلدية المفصلية دون مظاهر حشوية حادة، كان من الضروري إضافة الكورتيكوستيرويدات بجرعة 0.5 ملغم/(كجم في اليوم) إلى أدوية الكينولين ومضادات الالتهاب غير الستيروئيدية وإجراء علاج صيانة طويل الأمد ( 5-10 ملغ يوميًا) بسبب الانتشار المستمر لعملية الجلد، والتفاقم المتكرر لالتهاب المفاصل، والتهاب المصليات النضحي، والتهاب عضلة القلب، والذي حدث عند محاولة إلغاء جرعة صيانة مثل 5 ملغ من الدواء يوميًا.

بالرغم من تقييم فعالية الكورتيكوستيرويداتبالنسبة لمرض الذئبة الحمراء لم يتم إجراؤه مطلقًا في تجارب مضبوطة مقارنة بالعلاج الوهمي، ومع ذلك، فإن جميع أطباء الروماتيزم يدركون فعاليته العالية في أمراض الأعضاء الشديدة. وهكذا، نشر L. Wagner وJ. Fries في عام 1978 بيانات من 200 من أطباء الروماتيزم وأمراض الكلى في الولايات المتحدة الذين لاحظوا 1900 مريض مصاب بالذئبة الحمامية الجهازية. مع التهاب الكلية النشط في 90٪ من المرضى، كانت الجرعة اليومية من الكورتيكوستيرويدات على الأقل 1 ملغم / كغم. بالنسبة لآفات الجهاز العصبي المركزي، تلقى جميع المرضى الكورتيكوستيرويدات بجرعة لا تقل عن 1 ملغم / كغم يومياً.

يؤكد المؤلفون على الحاجة إلى علاج طويل الأمد للمرضى المصابين بأمراض خطيرة يعانون من مرض الذئبة الحمراء، وهو تخفيض تدريجي للجرعة، وهو ما يتوافق مع بيانات ملاحظتنا طويلة المدى. وبالتالي، فإن التكتيك المقبول عمومًا هو التبديل من 60 ملغ من بريدنيزولون يوميًا إلى جرعة يومية قدرها 35 ملغ لمدة 3 أشهر، وإلى 15 ملغ فقط بعد 6 أشهر أخرى. بشكل أساسي، على مر السنين، تم تعديل جرعة الدواء (سواء الأولية أو الصيانة) تجريبيا.

وبطبيعة الحال، تم وضع أحكام معينة للجرعات وفقا لدرجة نشاط المرض وبعض الأمراض الحشوية. يشعر معظم المرضى بالتحسن عند الاستخدام العلاج المناسب. من الواضح أنه في بعض الحالات يتم ملاحظة التحسن فقط مع تناول جرعة يومية من بريدنيزولون 120 ملغ لعدة أسابيع، وفي حالات أخرى - أكثر من 200 ملغ في اليوم.

في السنوات الأخيرة، كانت هناك تقارير عن الاستخدام الوريدي الفعال لجرعات عالية جدًا ميثيل بريدنيزولون(1000 ملغ/يوم) ل فترة قصيرة(3-5 أيام). تم استخدام جرعات التحميل هذه من ميثيل بريدنيزولون (العلاج بالنبض) في البداية فقط للإنعاش ورفض زرع الكلى. في عام 1975، كان علينا استخدام جرعات التحميل من البريدنيزولون عن طريق الوريد (1500-800 ملغ يوميًا) لمدة 14 يومًا في مريض مصاب بمرض الذئبة الحمراء المزمن بسبب تفاقم المرض الذي تطور بعد عملية قيصرية. كان التفاقم مصحوبًا بقصور الغدة الكظرية وانخفاض في ضغط الدم، والذي تم استقراره فقط بمساعدة العلاج بالنبض يليه تناول الدواء عن طريق الفم 40 ملغ يوميًا لمدة شهر واحد.

كان E. Cathcart وآخرون من بين أول من أبلغوا عن العلاج بالنبض لدى المرضى المصابين بالتهاب الكلية الذئبي. في عام 1976، استخدم 1000 ملغ من ميثيل بريدنيزولون عن طريق الوريد لمدة 3 أيام في 7 مرضى ولاحظ تحسنًا في وظائف الكلى، وانخفاضًا في مستويات الكرياتينين في الدم، وانخفاضًا في البيلة البروتينية.

وفي وقت لاحق، ظهرت تقارير من عدد من المؤلفين، تتعلق بشكل رئيسي باستخدام العلاج بالنبض لالتهاب الكلية الذئبي. وفقا لجميع المؤلفين، فإن الجرعات العالية جدا من ميثيل بريدنيزولون التي يتم تناولها عن طريق الوريد لفترات قصيرة من الزمن تحسن بسرعة وظائف الكلى في حالات التهاب الكلية الذئبي في حالات الفشل الكلوي المتطور مؤخرا. بدأ استخدام العلاج بالنبض لدى مرضى آخرين مصابين بالذئبة الحمامية الجهازية دون تلف الكلى، ولكن خلال فترات الأزمة، عندما كانت جميع العلاجات السابقة غير فعالة.

حتى الآن، يتمتع معهد أمراض الروماتيزم التابع للأكاديمية الروسية للعلوم الطبية بخبرة في الاستخدام الوريدي لـ 6-ميثيل بريدنيزولون في 120 مريضًا مصابين بمرض الذئبة الحمراء، معظمهم مصابون بالتهاب الكلية الذئبي النشط. ولوحظت نتائج جيدة فورية في 87٪ من المرضى. أظهر تحليل النتائج طويلة المدى بعد 18-60 شهرًا أن 70% من المرضى ظلوا في حالة هدوء، منهم 28% اختفاء كامل لعلامات التهاب الكلية.

لم يتم الكشف بشكل كامل عن آلية عمل جرعات التحميل من ميثيل بريدنيزولون أثناء تناوله عن طريق الوريد، لكن البيانات المتاحة تشير إلى وجود تأثير مثبط كبير للمناعة بالفعل في اليوم الأول. تؤدي دورة قصيرة من إعطاء ميثيل بريدنيزولون عن طريق الوريد إلى انخفاض كبير وطويل الأمد في مستويات IgG في المصل بسبب زيادة الهدم وانخفاض التوليف.

يُعتقد أن جرعات التحميل من ميثيل بريدنيزولون تعلق تكوين المجمعات المناعية وتسبب تغييرًا في كتلتها عن طريق التدخل في تخليق الأجسام المضادة للحمض النووي، مما يؤدي بدوره إلى إعادة توزيع ترسب المجمعات المناعية وإطلاقها من الطبقة تحت البطانية. طبقات الغشاء القاعدي. ومن الممكن أيضًا منع التأثيرات الضارة للسموم اللمفاوية.

مع الأخذ في الاعتبار قدرة العلاج بالنبض على تعليق عملية المناعة الذاتية بسرعة لفترة زمنية معينة، يجب إعادة النظر في شرط استخدام هذه الطريقة فقط خلال الفترة التي لم تعد فيها العلاجات الأخرى مفيدة. حاليًا، تم تحديد فئة معينة من المرضى (العمر الصغير، التهاب الكلية الذئبي سريع التقدم، النشاط المناعي العالي)، حيث يجب استخدام هذا النوع من العلاج في بداية المرض، لأنه مع القمع المبكر لنشاط المرض، يجب استخدام هذا النوع من العلاج على المدى الطويل. قد لا يكون العلاج طويل الأمد بكميات كبيرة ضروريًا في المستقبل بجرعات من الكورتيكوستيرويدات، محفوفة بمضاعفات خطيرة.

أجبر عدد كبير من مضاعفات العلاج بالكورتيكوستيرويد مع الاستخدام طويل الأمد، خاصة مثل اعتلال الفقار ونخر الأوعية الدموية، على البحث عن طرق علاج إضافية وطرق لتقليل الجرعات ومسار العلاج بالكورتيكوستيرويدات.

مثبطات المناعة الخلوية

ومع ذلك، فإن المراقبة طويلة المدى جعلت من الممكن تطوير مؤشرات محددة لاستخدام هذه الأدوية. مؤشرات لإدراجها في العلاج المعقد للمرضى الذين يعانون من الذئبة الحمامية الجهازية هي: 1) التهاب الكلية الذئبي النشط. 2) ارتفاع نشاط المرض بشكل عام ومقاومة الكورتيكوستيرويدات أو ظهور ردود فعل سلبية لهذه الأدوية بالفعل في المراحل الأولى من العلاج (خاصة ظاهرة فرط الكورتيزول لدى المراهقين، والتي تتطور بالفعل بجرعات صغيرة من البريدنيزولون)؛ 3) ضرورة تقليل جرعة المداومة من البريدنيزولون إذا تجاوزت 15-20 ملغم/يوم.

هناك العديد من أنظمة العلاج المركبة:الآزاثيوبرين والسيكلوفوسفاميد عن طريق الفم بجرعة متوسطة 2-2.5 مجم/(كجم/يوم)، كلوروبوتين 0.2-0.4 مجم/(كجم/يوم) بالاشتراك مع جرعات منخفضة (25 مجم) ومتوسطة (40 مجم) بريدنيزون. في السنوات الأخيرة، تم استخدام العديد من مثبطات الخلايا في وقت واحد: الآزويثوبرين + سيكلوفوسفاميد (1 ملغم/كغم يوميًا عن طريق الفم) بالاشتراك مع جرعات منخفضة من البريدنيزولون؛ مزيج من الآزوثيوبرين عن طريق الفم مع سيكلوفوسفاميد عن طريق الوريد (1000 مجم لكل 1 م 3 من سطح الجسم كل 3 أشهر). مع هذا العلاج المركب، لوحظ تباطؤ في تطور التهاب الكلية الذئبي.

في السنوات الأخيرة، تم اقتراح طرق إعطاء السيكلوفوسفاميد عن طريق الوريد فقط (1000 مجم لكل 1 م 3 من سطح الجسم مرة واحدة شهريًا في الأشهر الستة الأولى، ثم 1000 مجم لكل 1 م 3 من سطح الجسم كل 3 أشهر لمدة 1.5 سنة). على خلفية جرعات منخفضة من بريدنيزولون.

أظهرت مقارنة فعالية الآزوثيوبرين والسيكلوفوسفاميد في تجارب مضبوطة مزدوجة التعمية أن السيكلوفوسفاميد كان أكثر فعالية في تقليل البيلة البروتينية، وتقليل التغيرات في الرواسب البولية، وتخليق الأجسام المضادة للحمض النووي. في دراستنا المقارنة (طريقة مزدوجة التعمية) لثلاثة أدوية - الآزوثيوبرين والسيكلوفوسفاميد والكلورامبيوسيل - لوحظ أن الكلورامبيوسيل يشبه في تأثيره على المعلمات "الكلية" السيكلوفوسفاميد. كما تم الكشف عن تأثير واضح للكلورامبيوسيل على المتلازمة المفصلية، في حين تبين أن الآزوثيوبرين هو الأكثر فعالية في علاج الآفات الجلدية المنتشرة.

يتم تأكيد فعالية تثبيط الخلايا في مرض الذئبة الحمراء من خلال حقيقة قمع النشاط المناعي الواضح. جي هيسليت وآخرون. (1979) لاحظ انخفاضًا ملحوظًا في الظواهر الالتهابية في خزعة الكلى لدى 7 مرضى يعانون من التهاب الكلية التكاثري المنتشر الشديد. عند الجمع بين العلاج بالكورتيكوستيرويدات والأزاثيوبرين، S. K. Soloviev et al. (1981) اكتشف تغيرًا في تكوين الرواسب في الوصل الجلدي الجلدي أثناء دراسة الفلورسنت المناعي الديناميكي لخزعة الجلد: تحت تأثير تثبيط الخلايا في المرضى الذين يعانون من التهاب الكلية الذئبي النشط، اختفى توهج IgG.

إن إدخال تثبيط الخلايا في مجمع العلاج يجعل من الممكن قمع نشاط المرض بجرعات أقل من الكورتيكوستيرويدات في المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء النشط للغاية. كما زاد معدل البقاء على قيد الحياة للمرضى الذين يعانون من التهاب الكلية الذئبي. وفقًا لـ I. E. Tareeva وT. N. Yanushkevich (1985)، لوحظ البقاء على قيد الحياة لمدة 10 سنوات في 76٪ من المرضى الذين يتلقون علاجًا مشتركًا وفي 58٪ من المرضى الذين يعالجون بالبريدنيزولون وحده.

مع الاختيار الفردي للجرعات والمراقبة المنتظمة، يمكن تقليل عدد التفاعلات والمضاعفات الضارة بشكل كبير. المضاعفات الخطيرة مثل الأورام الخبيثة مثل الساركوما الشبكية والأورام اللمفاوية وسرطان الدم والتهاب المثانة النزفي وسرطان المثانة نادرة للغاية. من بين 200 مريض تلقوا تثبيط الخلايا في معهد أمراض الروماتيزم التابع للأكاديمية الروسية للعلوم الطبية وتمت مراقبتهم من 5 إلى 15 عامًا، أصيب مريض واحد بساركومة شبكية معدية، والتي لا تتجاوز نسبة الإصابة بالأورام لدى المرضى الذين يعانون من أمراض المناعة الذاتية غير المعالجة تثبيط الخلايا.

إن اللجنة الدائمة للرابطة الأوروبية لمكافحة الروماتيزم، والتي درست نتائج استخدام مثبطات المناعة الخلوية على 1375 مريضاً يعانون من أمراض المناعة الذاتية المختلفة، لم تسجل حتى الآن ارتفاعاً في نسبة الإصابة بالأورام الخبيثة لديهم مقارنة بالمجموعة التي لم تستخدم فيها هذه الأدوية. مستخدم. لاحظنا ندرة المحببات في اثنين من المرضى. وتمت السيطرة عليه عن طريق زيادة جرعة الكورتيكوستيرويدات. مرفق عدوى ثانوية، بما في ذلك الفيروسية ( الحلأ النطاقي)، لم يكن أكثر شيوعا منه في المجموعة المعالجة بالبريدنيزولون فقط.

ومع ذلك، مع الأخذ في الاعتبار إمكانية حدوث مضاعفات العلاج تثبيط الخلايا، فمن الضروري التبرير الصارم لاستخدام هذه الأدوية القوية، والمراقبة الدقيقة للمرضى، وفحصهم كل أسبوع منذ لحظة وصف العلاج. ويبين تقييم النتائج على المدى الطويل أنه إذا تم اتباع طريقة العلاج، فإن عدد المضاعفات يكون صغيرا، ولا يوجد أي مضاعفات. تأثيرات مؤذيةالعلاج للجيل القادم. وفقًا لبياناتنا، فإن 15 طفلًا ولدوا لمرضى مصابين بالذئبة الحمامية الجهازية وتم علاجهم بتثبيط الخلايا يتمتعون بصحة جيدة (كانت فترة متابعتهم أكثر من 12 عامًا).

فصادة البلازما وامتصاص الدم

يعتمد استخدام فصادة البلازما والامتصاص الدموي على إمكانية إزالة المواد النشطة بيولوجيًا من الدم: وسطاء الالتهابات، والمجمعات المناعية المنتشرة، والرواسب البردية، والأجسام المضادة المختلفة، وما إلى ذلك. ويعتقد أن التطهير الميكانيكي يساعد على تفريغ نظام الخلايا وحيدة النواة لفترة من الوقت. ، وبالتالي تحفيز البلعمة الذاتية للمجمعات الجديدة، مما يقلل في النهاية من درجة تلف الأعضاء.

من الممكن أنه خلال عملية امتصاص الدم، لا يكون هناك ربط للجلوبيولين المناعي في الدم فحسب، بل يحدث أيضًا تغيير في تركيبتها، مما يؤدي إلى انخفاض كتلة المجمعات المناعية وتسهيل عملية إزالتها من مجرى الدم. من الممكن أنه عندما يمر الدم عبر المادة الماصة، تغير المجمعات المناعية شحنتها، وهو ما يفسر التحسن الواضح الذي لوحظ في المرضى الذين يعانون من تلف الكلى حتى مع وجود مستوى ثابت من المجمعات المناعية في الدم. من المعروف أن المجمعات المناعية ذات الشحنة الموجبة فقط هي القادرة على الترسيب على الغشاء القاعدي لكبيبات الكلى.

يُظهر تعميم الخبرة في استخدام فصادة البلازما وامتصاص الدم إمكانية تضمين هذه الطرق في العلاج المعقد للمرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء مع مسار خدر للمرض ومقاومة العلاج السابق. تحت تأثير الإجراءات (3-8 لكل دورة علاجية)، هناك تحسن كبير في الصحة العامة للمرضى (في كثير من الأحيان لا يرتبط بانخفاض في مستوى تعميم المجمعات المناعية والأجسام المضادة للحمض النووي)، انخفاض في علامات نشاط المرض، بما في ذلك التهاب الكلية مع الحفاظ على وظائف الكلى، واختفاء التغيرات الواضحة في الجلد وتسريع واضح في شفاء القرحة الغذائية في الأطراف. يتم إجراء كل من فصادة البلازما وامتصاص الدم أثناء تناول الكورتيكوستيرويدات وتثبيط الخلايا.

على الرغم من عدم وجود بيانات كافية تم الحصول عليها من دراسات المراقبة وفي تحديد بقاء المرضى الذين تم علاجهم بفصادة البلازما أو امتصاص الدم، فإن استخدام هذه الطرق يفتح فرصًا جديدة لتقليل نشاط المرض المرتفع ومنع تطوره نتيجة التأثير على العملية المرضية المناعية. .

من بين الطرق الأخرى لما يسمى بالعلاج العدواني المستخدم في الأشكال الحادة من الذئبة الحمامية الجهازية، يجب الإشارة إلى التشعيع الموضعي بالأشعة السينية للعقد الليمفاوية فوق وتحت الحجاب الحاجز (ما يصل إلى 4000 راد لكل دورة). وهذا يجعل من الممكن تقليل نشاط المرض المرتفع للغاية، وهو أمر لا يمكن تحقيقه باستخدام طرق العلاج الأخرى. هذه الطريقة قيد التطوير.

الأدوية المعدلة للمناعة- الليفاميزول والفرينتيزول - لم يتم استخدامها على نطاق واسع في مرض الذئبة الحمراء، على الرغم من وجود تقارير فردية عن التأثير الذي تم الحصول عليه عندما يتم تضمين هذه الأدوية في العلاج بالكورتيكوستيرويدات ومثبطات الخلايا في أشكال المرض المقاومة لطرق العلاج التقليدية أو عند الإصابة بعدوى ثانوية. . أبلغ معظم المؤلفين عن عدد كبير من المضاعفات الخطيرة في ما يقرب من 50٪ من المرضى الذين عولجوا بالليفاميزول. خلال أكثر من 20 عامًا من مراقبة المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء، استخدمنا الليفاميزول في حالات معزولة ولاحظنا دائمًا حدوث مضاعفات خطيرة. لم تظهر تجربة مضبوطة للليفاميزول في الذئبة الحمامية الجهازية أي فعالية. على ما يبدو، فإنه من المستحسن إضافة الليفاميزول في حالات العدوى البكتيرية الشديدة.

تعمل مشتقات الأمينوكينولين والأدوية المضادة للالتهابات كدواء رئيسي في علاج المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء دون مظاهر حشوية حادة وخلال فترة تقليل جرعات الكورتيكوستيرويدات وتثبيط الخلايا للحفاظ على مغفرة. لقد أظهرت ملاحظتنا طويلة المدى أن خطر الإصابة بمضاعفات طب العيون مبالغ فيه بشكل كبير. وهذا ما أكده أيضًا ج. فامي (1982)، الذي لاحظ أن المضاعفات لا تتطور إلا بجرعة أعلى بكثير من الجرعة اليومية المثالية. وفي الوقت نفسه، فإن الاستخدام طويل الأمد لهذه الأدوية في العلاج المعقد للمرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء فعال للغاية.

من بين أدوية الأمينوكينولين، عادة ما يتم استخدام ديلاجيل (0.25-0.5 جم / يوم) وبلاكنيل (0.2-0.4 جم / يوم). من بين الأدوية المضادة للالتهابات غير الستيرويدية، يتم استخدام الإندوميتاسين في أغلب الأحيان دواء إضافيلالتهاب المفاصل المستمر، والتهاب الجراب، وألم العضلات، وكذلك فولتارين، أورتوفين.

علاج المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء (SLE) مع تورط الجهاز العصبي المركزي

في الحالات التي تحدث فيها اضطرابات عصبية نفسية أثناء تناول الكورتيكوستيرويدات ويصعب تحديد ما إذا كانت ناجمة عن البريدنيزولون أو الذئبة الحمامية الجهازية النشطة، فإن زيادة جرعة البريدنيزولون أكثر أمانًا من تقليلها. إذا زادت الأعراض النفسية العصبية عند زيادة الجرعة، فيمكن دائمًا تقليل الجرعة. من بين مثبطات الخلايا، يعد السيكلوفوسفاميد هو الأكثر فعالية، خاصة عند إعطائه عن طريق الوريد في شكل علاج بالنبض. في كثير من الأحيان، في الذهان الحاد، جنبا إلى جنب مع بريدنيزولون، من الضروري استخدام مضادات الذهان والمهدئات ومضادات الاكتئاب لتخفيف الذهان.

عند التعيين مضادات الاختلاجمن المهم أن نتذكر أن مضادات الاختلاج تعمل على تسريع عملية التمثيل الغذائي للكورتيكوستيرويدات، الأمر الذي قد يتطلب زيادة جرعة الأخير. بالنسبة للرقص، لم يتم إثبات فعالية البريدنيزولون، وهناك حالات من الراحة التلقائية. في الآونة الأخيرة، تم استخدام مضادات التخثر لعلاج الرقص. في الحالات الأكثر خطورة المرتبطة بتلف الجهاز العصبي المركزي، يتم إجراء العلاج بالنبض وفصادة البلازما.

العلاج الوريدي الضخم باستخدام ميثيل بريدنيزولون (500 طن يوميا لمدة 4 أيام) فعال أيضا في التهاب الأوعية الدموية الدماغية مع العلامات الأولية للغيبوبة. ومع ذلك، ظهرت ثلاث حالات من علامات تلف الجهاز العصبي بعد العلاج بالنبض لدى المرضى الذين كانوا يتمتعون بجهاز عصبي مركزي سليم سابقًا. قد يكون سبب هذه المضاعفات مفاجئًا اضطراب الماء بالكهرباءفي الجهاز العصبي المركزي، انتهاك نفاذية حاجز الدم في الدماغ، وإزالة المجمعات المناعية من خلال الجهاز الشبكي البطاني.

مع تحسن تشخيص مرض الذئبة الحمراء بشكل عام على الخلفية العلاج المناسبكما انخفض معدل الوفيات في حالات تلف الجهاز العصبي المركزي. ومع ذلك، فإن تطوير التدابير العلاجية وإعادة التأهيل الكافية للأضرار التي لحقت بالجهاز العصبي المركزي يتطلب البحث المستمر في هذا المجال.

تظل الكورتيكوستيرويدات ومثبطات الخلايا في الأنظمة والمجموعات المختلفة هي الأساس لعلاج التهاب الكلية الذئبي.

سنوات عديدة من الخبرة في مركزين (معهد أمراض الروماتيزم التابع للأكاديمية الروسية للعلوم الطبية، أكاديمية آي إم سيتشينوف الطبية في موسكو) مكنت من تطوير أساليب العلاج للمرضى الذين يعانون من التهاب الكلية الذئبي، اعتمادًا على النشاط والشكل السريري لالتهاب الكلية.

بالنسبة لالتهاب كبيبات الكلى سريع التقدم، عند ملاحظة المتلازمة الكلوية السريعة وارتفاع ضغط الدم والفشل الكلوي في مرحلة مبكرة من المرض، يمكن استخدام الأنظمة التالية بشكل انتقائي:

1) العلاج النبضي بميثيل بريدنيزولون + سيكلوفوسفاميد 3-6 مرات شهريًا، بينهما - بريدنيزولون 40 ملغ يوميًا مع تخفيض الجرعة بحلول الشهر السادس إلى 30-20 ملغ / يوم وفي الأشهر الستة التالية - إلى جرعة صيانة قدرها 5 -10 ملغم/يوم، ويجب تناولها لمدة 2-3 سنوات، وأحياناً مدى الحياة. العلاج المداومة مطلوب عند استخدام أي من أنظمة العلاج التي يتم إجراؤها في المستشفى، وعادةً ما يشمل، بالإضافة إلى الكورتيكوستيرويدات وتثبيط الخلايا، أدوية الأمينوكينولين (1-2 قرص يوميًا من Plaquenil أو Delagil)، وخافضات ضغط الدم، ومدرات البول، وواقيات الأوعية الدموية، والمفرزات. والتي ينبغي أن تؤخذ لمدة 6-12 شهرًا (تتكرر الدورات إذا لزم الأمر) ؛

2) بريدنيزولون 50-60 ملغم/يوم + سيكلوفوسفاميد 100-150 ملغم/يوم لمدة شهرين بالاشتراك مع الهيبارين 5000 وحدة 4 مرات يومياً لمدة 3-4 أسابيع و600-700 ملغم يومياً. ثم يتم تخفيض الجرعات اليومية من بريدنيزولون إلى 40-30 ملغ، وسيكلوفوسفاميد إلى 100-50 ملغ ويستمر العلاج لمدة 2-3 أشهر أخرى، وبعد ذلك يتم وصف العلاج الداعم بالجرعات الموضحة أعلاه (انظر النقطة 1).

يجب تنفيذ كلا النظامين العلاجيين على خلفية فصادة البلازما أو امتصاص الدم (موصوفة مرة واحدة كل 2-3 أسابيع، ما مجموعه 6-8 إجراءات)، والأدوية الخافضة للضغط ومدر للبول. في حالة الوذمة المستمرة، يمكن اللجوء إلى الترشيح الفائق للبلازما، وفي حالة زيادة الفشل الكلوي، يُنصح بإجراء دورة أو دورتين من غسيل الكلى.

بالنسبة للمتلازمة الكلوية، يمكنك اختيار أحد الأنظمة الثلاثة التالية:

1) بريدنيزولون 50-60 ملغ يومياً لمدة 6-8 أسابيع، يليه تخفيض الجرعة إلى 30 ملغ لمدة 6 أشهر وإلى 15 ملغ خلال الأشهر الستة التالية؛

2) بريدنيزولون 40-50 ملغ + سيكلوفوسفاميد أو أزاثيوبرين 100-150 ملغ يومياً لمدة 8-12 أسبوع، وبعد ذلك يكون معدل التخفيض في جرعة البريدنيزولون هو نفسه، ويستمر وصف تثبيط الخلايا بجرعة 50-100 ملغ/ يوم لمدة 6-12 شهرا.

3) العلاج النبضي المشترك مع ميثيل بريدنيزولون وسيكلوفوسفاميد أو نظام متقطع: العلاج النبضي مع ميثيل بريدنيزولون - امتصاص الدم أو فصادة البلازما - علاج النبض مع سيكلوفوسفاميد يليه العلاج مع بريدنيزولون عن طريق الفم 40 ملغ يوميا لمدة 4-6 أسابيع ثم التحول إلى جرعة الصيانة ل 6 أسابيع 12 شهرا

يبقى علاج الأعراض مهمًا.

في حالة التهاب الكلية النشط مع متلازمة بولية حادة (بيلة بروتينية 2 جم/يوم، بيلة حمراء 20-30 في مجال الرؤية، ولكن ضغط الدم ووظيفة الكلى لا يتغيران بشكل كبير)، قد تكون أنظمة العلاج على النحو التالي:

1) بريدنيزولون 50-60 ملغ 4-6 أسابيع + أدوية الأمينوكينولين + عوامل الأعراض.

2) بريدنيزولون 50 ملغ + سيكلوفوسفاميد 100 ملغ يومياً لمدة 8-10 أسابيع، ثم يتم تنفيذ معدل التخفيض في جرعات هذه الأدوية وعلاج الصيانة كما هو موضح أعلاه؛

3) من الممكن إجراء علاج النبض باستخدام ميثيل بريدنيزولون، مع سيكلوفوسفاميد (دورة لمدة 3 أيام من 1000 ملغ من ميثيل بريدنيزولون كل يوم و1000 ملغ من سيكلوفوسفاميد في يوم واحد)، يليه بريدنيزولون 40 ملغ لمدة 6-8 أسابيع، ثم تخفيض الجرعة لمدة 6 أشهر فما فوق. إلى 20 ملغ / يوم. ثم، لعدة أشهر، العلاج الصيانة وفقا للمبادئ المذكورة أعلاه.

بشكل عام، يجب إجراء العلاج النشط للمرضى الذين يعانون من التهاب الكلية الذئبي لمدة 2-3 أشهر على الأقل. بعد أن ينحسر التفاقم، يوصف علاج صيانة طويل الأمد بجرعات صغيرة من البريدنيزولون (على الأقل بعد عامين من التفاقم)، ومثبطات الخلايا (على الأقل 6 أشهر)، وأدوية الأمينوكينولين، وأحيانًا الميثيندول، والأدوية الخافضة للضغط، والمهدئات. يجب أن يخضع جميع المرضى المصابين بالتهاب الكلية الذئبي لفحوصات منتظمة مرة واحدة على الأقل كل 3 أشهر مع تقييم النشاط السريري والمناعي، وتحديد وظائف الكلى، والبيلة البروتينية، والرواسب البولية.

عند علاج المرضى الذين يعانون من التهاب الكلية الذئبي وتصلب الكلية، يتم استخدام غسيل الكلى وزرع الكلى، مما قد يزيد بشكل كبير من متوسط ​​العمر المتوقع. يتم إجراء عملية زرع الكلى في المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء مع صورة متطورة من البولينا. عادة ما ينحسر نشاط الذئبة الحمامية الجهازية تمامًا بحلول هذا الوقت، لذلك لا ينبغي اعتبار المخاوف من تفاقم مرض الذئبة الحمراء مع تطور التهاب الكلية الذئبي في الكسب غير المشروع مبررة تمامًا.

آفاق علاج المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراءمما لا شك فيه وراء أساليب التأثير البيولوجي. وفي هذا الصدد، فإن استخدام الأجسام المضادة وحيدة النسيلة المضادة للنمط الذاتي يوفر فرصًا كبيرة. حتى الآن، أظهرت التجربة فقط أن الاستخدام المتكرر للأجسام المضادة IgG أحادية النسيلة للحمض النووي، والتي تم الحصول عليها باستخدام تقنية الورم الهجين، أدى إلى تأخير تطور التهاب كبيبات الكلى العفوي في هجينة الفئران النيوزيلندية عن طريق تثبيط تخليق الأجسام المضادة IgG الضارة بشكل خاص للحمض النووي، والتي تحمل الشحنة الكاتيونية وتكون كلوية.

في الوقت الحالي، أثيرت مرة أخرى مسألة النظام الغذائي لمرض الذئبة الحمامية الجهازية، نظرًا لوجود دليل على تأثير بعض العناصر الغذائية على آلية الالتهاب، على سبيل المثال، على تركيز سلائف الوسطاء الالتهابيين في أغشية الخلايا، وزيادة أو انخفاض في استجابة الخلايا الليمفاوية، وتركيز الاندورفين وغيرها من العوامل الأيضية الحميمة. حصلت التجربة على بيانات عن زيادة متوسط ​​العمر المتوقع للفئران النيوزيلندية الهجينة حتى مع انخفاض إجمالي كمية الطعام في النظام الغذائي، وأكثر من ذلك مع زيادة محتوى حمض الإيكوسابنتانويك، وهو ممثل للأحماض الدهنية غير المشبعة. ، في الغذاء إلى 25٪.

يؤدي انخفاض محتوى حمض اللينوليك في الطعام إلى انخفاض في تخليق البروستاجلاندين والليكوترينات، والتي لها تأثير مؤيد للالتهابات. بدوره، مع زيادة في المحتوى الغذائي الأحماض غير المشبعةتقل شدة عمليات تكوين الالتهاب والتليف. معرفة تأثير النظام الغذائي الذي يحتوي على نسبة معينة من الأحماض الدهنية على مظاهر مختلفةالأمراض في التجربة، يمكن للمرء أن يقترب من دراسة تأثير النظم الغذائية على تطور علم الأمراض في أمراض المناعة الذاتية لدى البشر.

يتم تنفيذ البرامج العلاجية للمتغيرات السريرية الرئيسية للذئبة الحمامية الجهازية على خلفية الكورتيكوستيرويدات وتثبيط الخلايا الموصوفة عن طريق الفم، علاجات الأعراض، بما في ذلك الأدوية الخافضة للضغط، ومضادات الأوعية الدموية، والعوامل المضادة للصفيحات، وما إلى ذلك. وبالتالي، على الرغم من أن مشكلة علاج مرض الذئبة الحمراء لا يمكن اعتبارها حلاً كاملاً، الأساليب الحديثةيتيح العلاج تحقيق تحسن كبير لدى معظم المرضى والحفاظ على قدرتهم على العمل وإعادتهم إلى نمط الحياة الطبيعي.

سيجيدين يا.أ.، جوسيفا إن.جي.، إيفانوفا إم. إم.

الذئبة الحماميةهو مرض التهابي ذو طبيعة مناعية ذاتية. يحدث ذلك على خلفية خلل في جهاز المناعة، حيث يبدأ، لأسباب غير معروفة للطب، في قتل القيقب في جسده، وإدراكه على أنه أجنبي. في هذه الحالة، ينتج الجهاز المناعي أجسامًا مضادة خاصة، تحت تأثيرها تتأثر الأعضاء الداخلية للمريض بشكل خطير.

هناك ثلاثة أشكال من الذئبة الحمامية - الجلدية أو القرصية، والجهازية، والمحدثة بالأدوية.

تظهر أعراض الذئبة الحمامية على شكل بقع من احمرار الجلد، والتي كان الناس في العصور القديمة يقارنونها بعضات الذئب، ومن هنا جاء اسم المرض. ويتفاقم تلف الجلد بسبب التعرض لأشعة الشمس.

الذئبة الحمامية القرصية - الأعراض

تظهر الأعراض الأولى للذئبة الحمامية القرصية على شكل بقع وردية صغيرة في الشفاه والغشاء المخاطي للفم. يتغير شكل هذه البقع تدريجيًا، وتندمج مع بعضها البعض، ويزداد حجمها وتؤثر على مناطق أكبر من الجلد. وهي تتمركز بشكل رئيسي في المناطق المفتوحة من الجلد، بما في ذلك تلك المغطاة بالشعر والمعرضة لأشعة الشمس - الذراعين والرأس والرقبة وأعلى الظهر.

لا تؤثر الذئبة الحمامية القرصية على الأعضاء الداخلية، ولكنها تخلق تأثيرًا تجميليًا قبيحًا على سطح الجلد. يمكن أن يتطور إلى الشكل الجهازي الأكثر خطورة من الذئبة الحمامية.

الذئبة الحمامية الجهازية - الأعراض

الأعراض الأولى للذئبة الحمامية الجهازية غامضة جدًا، وهي شائعة في العديد من الأمراض الأخرى. هذا:

• توعك؛
• ارتفاع طفيف في درجة الحرارة.
• صداع؛
• قلة الشهية؛
• اضطراب النوم.

قد تظهر أيضًا بقع حمراء في منطقة صفيحة الظفر، وألم في المفاصل والعضلات.

الأعراض الأكثر خطورة للذئبة الحمامية الجهازية هي التغيرات المرضية في العضلات والمفاصل والأعضاء الداخلية، وخاصة في الكبد والقلب. كما تظهر أعراض الذئبة الحمامية من خلال التأثير على الجهاز العصبي. وفي هذه الحالة قد يتعرض المريض لتشنجات صرع والتهاب السحايا والاكتئاب وغيرها من الأمراض النفسية.

يتغير تكوين الدم، أي قد تنخفض كمية الهيموجلوبين والكريات البيض. في ما يقرب من نصف المرضى الذين يعانون من الذئبة الحمامية، يتم اكتشاف وجود أجسام مضادة خاصة في الدم - مضادات الفوسفوليبيدات، التي تتفاعل مع أغشية الخلايا (التي تحتوي على الفوسفوليبيدات) وتؤثر على تخثر الدم. غالبًا ما يعاني المرضى الذين يحتوي دمهم على مضادات الفوسفوليبيد من الأوردة والشرايين التي تسبب جلطات قلبية أو دماغية.

تظهر المظاهر الخارجية للذئبة الحمامية الجهازية على شكل طفح جلدي على الوجه، وهو ما يسمى الحمامي النضحية على شكل فراشة، ويمكن أن يظهر الطفح الجلدي أيضًا على عظام الخد. ولكن في كثير من الأحيان يبقى الجلد دون مساس، وتتأثر فقط الأعضاء الداخلية وأنظمة الجسم.

الذئبة الحمامية الناجمة عن المخدرات - الأعراض

تحدث الذئبة الحمامية الناجمة عن الأدوية على خلفية الاستخدام طويل الأمد لبعض الأدوية الموصوفة في علاج عدم انتظام ضربات القلب. ويتجلى في شكل احمرار في الجلد، والتهاب المفاصل، وتلف أنسجة الرئة.

مع تفاقم مرض الذئبة، قد تتوسع الأعراض. وبالتالي، قد يبدأ المريض في فقدان الوزن بسرعة، ويتساقط الشعر على شكل كتل، وقد تتضخم العقد الليمفاوية لديه.

كما ترون فإن مرض الذئبة الحمامية له أعراض تؤثر على جميع أعضاء وأنظمة الجسم تقريبًا. ومع تقدم المرض، تتفاقم الأعراض، وتتطور أمراض وأمراض خطيرة أخرى. لذلك، بعد تشخيص مرض الذئبة الحمامية، عليك أن تبدأ العلاج في أسرع وقت ممكن.