الخنوثة عند البشر: الأسباب والأعراض والعلاج. الخنوثة الكاذبة - شذوذ في خلل تكوين الغدد التناسلية

الخنوثة الكاذبة هي مرض مصحوب بانتهاك في تطور الغدد التناسلية لدى الفرد من كلا الجنسين. نتيجة لذلك ، يتمكن الشخص من تصور تطور وعمل الغدة ، وهو ما يميز كلا الجنسين.
في الطب ، هناك نوعان من هذه التغييرات. قد يكون هذا تكوينًا حقيقيًا مختلطًا للأعضاء التناسلية مع وجود الخصيتين والمبيضين. في كثير من الأحيان ، يتم الكشف عن حالة خاطئة ، والتي يتم التعبير عنها من خلال تناقض في بنية الأعضاء التناسلية الخارجية للأعضاء الداخلية.

نظرًا لأن الأسباب التي تشكل الخنوثة الكاذبة ، يتم تمييز تأثير العوامل الضارة على المرأة أثناء الحمل. يسلط علم أمراض النساء الضوء على أكثر الفترات أهمية عندما يتم وضع وتشكيل الأعضاء والأنظمة الرئيسية ، بما في ذلك الجهاز الجنسي. إن التأثير الممرض خلال هذه الفترات هو الذي يثير تطور تغييرات لا رجعة فيها.
وتشمل هذه:

استخدام الأم أثناء الحمل الأدوية، التي لها تأثير منشط الذكورة أو تحتوي على جرعات عالية من البروجسترون.
وجود في جسم الفتيات أورام تفرز الأندروجين والتي تغير الخلفية الهرمونية وتبرز في الدم.
تطوير فرط إنتاج محدد وراثيا للهرمونات الأندروجينية في جسم الطفل.
متلازمة Adrenogenital في شكل خلقي ، تتجلى في فترة ما قبل الولادة.

الخنوثة الزائفة الأنثوية

متلازمة الأندروجين أقل شيوعًا عند الإناث. يتميز تطوره بتوليف متزايد للهرمونات الجنسية الذكرية ، مما يتسبب في تعطيل عمل الأنظمة المختلفة. في الأعضاء الداخلية هيكل نموذجيسمة من سمات المرأة. تتجلى الخنوثة عند النساء في حقيقة أن المبايض قد تم تطويرها بالكامل ، وجميع التغييرات تتعلق بالأعضاء التناسلية الخارجية. حجم الشفرين الكبيرين يتناقص ، في حين أن البظر قد يتجاوز بشكل ملحوظ القيم القياسية. في بعض الحالات ، وخاصة في المرة الأولى بعد الولادة ، قد يكون من الصعب تحديد الجنس. مع الصحة الشديدة ، يمكن دمج الفرج. يبرز مجرى البول على خلفية البظر المعدل.

العلامات الخارجية للخنوثة عند النساء

المظاهر مصحوبة بما يلي:

تقوية نمو العضلات ، مع ظهور أكتاف عريضة وتنعيم محيط الخصر. عند ممارسة الرياضة ، تتطور كتلة العضلات في وقت قصير.
زيادة الحجم خط الشعر. يصبح الشعر الزغبي الناعم أكثر كثافة تدريجياً ، واللون أسود ، ومعدل النمو كثيف. يتميز المرضى بظهور الشعر في منطقة الخط الأبيض من البطن ، فوق الشفة والذقن. في هذه الحالة ، يتم فقدان محيط العانة.
تدريجيا هناك انخفاض في جرس الصوت. مع تقدم علم الأمراض ، تصبح هذه الحالات الشاذة أكثر وضوحًا.
المرضى يغيرون سلوكهم ، مثل الرجل. هذا يعطل السلوك الجنسي مع الانجذاب إلى الجنس الأنثوي، هناك خجل عند التواصل مع الآخرين. المتغيرة تفضيل الذوقعند اختيار الملابس والعناية بالمظهر. يمكنك أن ترى هؤلاء النساء في كثير من الأحيان في السراويل والسترات الصوفية الضخمة التي تخفي قوامها. تسريحات الشعر أقصر ، قد يكون المكياج غائبًا تمامًا.

الذكر الكاذب الخروجي

الذكور الكاذبة الخنوثة الكاذبة هي شرط اساسيتتميز بانتهاك تكوين كيس الصفن والقضيب. يحتوي كيس الصفن حجم صغير، والتي يمكن الخلط بينها وبين تطور الخصيتين الخفيتين. يتم الكشف فقط أثناء الجس والمسح بالموجات فوق الصوتية مقياس عادىالخصيتين مع ملاحق مطورة بالكامل. الأعضاء التناسلية الخارجية تشبه الأنثى ظاهريًا. حجم القضيب ضئيل وفي بعض الحالات لا يمتد إلى ما بعد مجرى البول. يشبه شكل كيس الصفن الطي على شكل شفرات كبيرة.
الخصائص الجنسية الثانوية هي:

ضعف نمو الشعر. يتميز شعر الجسم بطابع رقيق مع ظل خفيف وسمك صغير. قد تكون على وجوههم قليلاً ، بينما بعد البلوغ لا تتشكل اللحية والسوالف في الرجل. على الجسم ، وكذلك على الأعضاء التناسلية ، لا يوجد خط شعر.
الحلمات متخلفة ، الحقول المحيطة بالحساسية ليست واضحة بما فيه الكفاية. يتكون ثدي صغير.
يتم التعبير عن العضلات بشكل ضعيف. حتى على خلفية الرياضة ، يحدث تكوين عضلات مشابهة للنوع الأنثوي.
يظهر الخصر عند الرجال مع توسع في الحوض. رواسب الدهونيتركز بشكل رئيسي على الوركين ، حزام الكتف ضيق.
يصبح السلوك أكثر أنوثة ، ويصبح الصوت أكثر دقة ، وتصبح ملامح الوجه أكثر دقة.

التشخيص

على ال المراحل الأولىليس من الممكن دائمًا إجراء تشخيص على الفور. قد يكون من الصعب تمييز التغييرات في الأعضاء التناسلية الخارجية عند الأطفال حديثي الولادة عن المعتاد. لهذا السبب من المهم إجراء فحص شامل للطفل ، خاصة إذا كانت هناك حالات مماثلة في الأسرة أو كانت هناك عوامل خطر. من الضروري الشك في علم الأمراض عند تحديد الأعراض مثل تضخم البظر ، وتطور الشفرين ، يشبه كيس الصفن مع طية الجلدتغطي مدخل المهبل.
تعتبر طريقة التشخيص الرئيسية حاليًا هي الفحص بالموجات فوق الصوتية. أثناء دراسة الخنوثة الكاذبة للأنثى ، من الممكن تحديد وجود الخصيتين أو المبايض برحم متطور.
تتمثل الخطوة الإلزامية في التحقق من حالة الغدد الكظرية ، حيث يمكن أن تكون نتيجة لتشكيل علم الأمراض. في الحالات التشخيصية الشديدة ، يتم إجراء تنظير البطن متبوعًا بأخذ خزعة من العناصر المشبوهة. دورا هامايمكن أن يلعب التنميط النووي مع دراسة الكروموسومات في المريض واكتشاف التثلث الصبغي. بناءً على البيانات التي تم الحصول عليها ، يتم البت في مسألة أساليب الإدارة الإضافية من قبل أطباء أمراض النساء أو الغدد الصماء أو أطباء المسالك البولية أو علماء الوراثة.

علاج او معاملة

العلاج النفسي هو جزء مهم في علاج الكاذبة الخنوثة الذكورعند النساء أو الخنوثة عند الرجال. يشار إليه لجميع المرضى الذين يعانون من علامات الانتهاكات المحددة في الإدراك الجنسي.
يعتمد اختيار طريقة العلاج إلى حد كبير على السبب الذي أدى إلى التطور دولة معينةفضلا عن شدتها عملية مرضية. فقط على أساس البيانات المتعلقة بمستوى الهرمونات وحالة الأعضاء التناسلية ، فإن مسألة مزيد من العلاج. يعتمد علاج الخنوثة الزائفة للذكور والإناث على العلاج الهرموني.

مبدأ العلاج بالهرمونات

يهدف العلاج الهرموني تصحيح محتملالتغييرات ، متى بدايه مبكرهمن الممكن تصحيح العيوب الخارجية في نمو أعضاء الجهاز التناسلي في غضون فترة زمنية قصيرة دون استخدام تدخل جراحي.

بالإضافة إلى ذلك ، يساعد العلاج المبكر على استبعاد تطور المشاكل المرتبطة المجال العقلي. العلاج طويل الأمد وفي بعض الحالات يستمر لدى النساء حتى بداية انقطاع الطمث المتوقعة أو مدى الحياة ، في حين يجب تقييم ديناميكيات العملية بانتظام.
الأهداف الرئيسية للعلاج بالهرمونات هي:

تنظيم نسبة الهرمونات الجنسية.
تطبيع العمل الغدة الدرقيةومتلازمات اختلالها.
ضمان مستوى وظيفي كافٍ للغدد الكظرية.
تصحيح خلايا الغدة النخامية.

تدخل جراحي

يشار إلى طريقة العلاج هذه في وجود حالات شديدة عيوب تجميلية. من بين الأهداف الرئيسية التي تحمل العلاج الجراحيالخنوثة الكاذبة عند الرجال ، تتميز زيادة حجم القضيب ، يليها تقويم شكله. يشمل علاج الخنوثة عند النساء الجراحة التجميلية للشفرين.
في بعض الحالات ، يحتاج الرجال إلى عملية جراحية لعلاج الخصية غير الصحيحة وتصحيح التشوهات في النبيب أو كيس الصفن.
في حالة وجود عملية ورم لها نشاط هرموني ، تتم إزالة هذه الأنسجة مع استئصال جذري محتمل للبنى المحيطة ، على سبيل المثال ، الخصية أو المبيض.

المضاعفات

من بين العواقب الأكثر شيوعًا ما يلي:

انتهاك وظيفة الإنجابمع العقم.
غياب الجماع الطبيعي.
علم الأمراض في السلوك الجنسي.
صعوبة التبول.
تكيف منخفض لشخص في المجتمع.

يساعد الاكتشاف المبكر لعلم الأمراض في تقليل مخاطر التطور مضاعفات خطيرةأو تعبيرهم.

فيديو: علم النفس الجسدي الخنوثة

من الواضح أن الطبيعة قسّمت الكائنات البشرية إلى ذكور وأنثى. يتجلى الاختلاف ليس فقط في بنية الأعضاء التناسلية ، ولكن أيضًا في البيانات الخارجية. الصوت ونمط نمو الشعر والغدد الثديية وتوزيع الدهون و كتلة العضلاتيرتبط ارتباطًا وثيقًا بهيمنة الهرمونات على جنس المرء. لكن في بعض الأحيان يصعب تحديد ما إذا كان رجلاً أو امرأة من خلال البيانات الخارجية. لذلك يمكن أن تظهر الخنوثة.

أنواع مختلفة من انتهاكات التمايز حسب الجنس

حسب توقيت الظهور ، تنقسم الخنوثة إلى:

خلقي.
مكتسب.

الأول يعتمد على تطور ما قبل الولادةالطفل والتكوين الصحيح لأعضاء الحوض. يتطور المكتسب عندما تتلف الأعضاء التي تنتج الهرمونات ، يليها ظهور خصائص جنسية ثانوية (على سبيل المثال ، تلف الغدة النخامية ، تضخم قشرة الغدة الكظرية).

هناك نوعان رئيسيان من الخنوثة:

صحيح ، نادر للغاية الممارسة الطبيةتم تسجيل حوالي 200 حالة ؛
كاذبة ، وهي ذكر وأنثى.

تتطور الأعضاء التناسلية من القناة الوسيطة عند الأولاد والقناة شبه الكلوية عند الفتيات. بالفعل في 3 أسابيع التطور الجنينييبدأ زرع الأعضاء المتوافقة مع الجنس.

تشكل القناة البارامازونية الكلوية الرحم ، والملاحق ، والمهبل. ضمور القناة المتوسطة الكلوية. إذا استمرت أساسيات الأعضاء التناسلية لكلا الجنسين في التعايش في الجسم ، فإن الخنوثة الخلقية الحقيقية تتطور.

تتطور الخنوثة الزائفة الأنثوية بشكل مختلف نوعًا ما. والسبب هو وجود خلل في نظام الإنزيم ، مما يؤدي إلى انتهاك تخليق الكورتيزول في قشرة الغدة الكظرية للجنين والإفراط في إنتاج الأندروجينات. تتطور الأعضاء الداخلية - الرحم والمبيض - بالطريقة الطبيعية ، لكن تأثير الهرمونات يؤدي إلى تكوين الأعضاء التناسلية الخارجية في النمط الذكوري.

ماهو الفرق الخنوثة الحقيقيةمن خطأ؟

يمكن تفسير ذلك بناءً على بنية الأعضاء التناسلية. إذا تم العثور على الغدد لكلا الجنسين في الفرد ، فإن هذه الحالة تسمى الخنوثة الحقيقية.

يمكن أن يكون موقع الغدد التناسلية مختلفًا:

ثنائي - يوجد على كل جانب مبيض وخصية ؛
من جانب واحد - يوجد على جانب واحد مناسل ذكر وأنثى ، في الجانب الثاني - واحد منهم فقط ؛
جانبي - يوجد على كل جانب مناسل من نوعه - أنثى ورجل واحد ؛
ثنائية - تتكون الغدد التناسلية جزئيًا من نسيج المبيض والخصية.

الخنوثة الكاذبة هي ذكر وأنثى. في الوقت نفسه ، تم الحفاظ على النمط النووي المقابل في كلا الجنسين. بالنسبة للنساء هو 46XX وللرجال 46XY. لكن ظاهريًا ، تضاف علامات الجنس للجنس الآخر.

مظاهر أنواع مختلفة من الخنوثة

الخنوثة الحقيقية

الخنوثة الحقيقية لها مظاهر مختلفة. لا يتم تحديد وجودها دائمًا عند ولادة الطفل. أحيانا مظهر خارجيتسمح لك الأعضاء التناسلية بتحديد الجنس ، ولكن خلال فترة النمو ، ميزات إضافية. يتقدم المرضى لأول مرة للحصول على رعاية طبيةعندما يكون هناك تخلف خلال فترة البلوغ في الأعضاء التناسلية الأنثوية ، إذا كان التعليم و التنشئة الاجتماعيةحدث كفتاة.

بصريا ، الأعضاء التناسلية مع الخنوثة الحقيقية تتكون في أربعة أنواع:

النوع الغالب من الإناث - يتضخم البظر قليلاً ، ويتم الحفاظ على فتحة المهبل ، وهناك فم منفصل الإحليل.
يتضخم البظر إلى الحجم الذي يجعله مشابهًا للقضيب ، وقد يكون هناك طيات جلدية تحاكي القلفةيقع فم مجرى البول ومدخل المهبل بشكل منفصل.
للإحليل مخرج إلى المهبل ، يوجد قضيب صغير ، أحيانًا - غدة البروستاتا.
يتم تمييز الأعضاء التناسلية عن الجانب الذكري - يخرج مجرى البول على رأس القضيب ، وهناك كيس الصفن. ولكن بالتوازي مع ذلك ، هناك تخلف في نمو المهبل والرحم.

يمكن توطين الخصية في أماكن مختلفة:

في كيس الصفن.
طية من الجلد تشبه الشفرين.
في القناة الأربية
تجويف البطن.

في كثير من الأحيان الفتق الإربي. عادة ما تكون الأنابيب المنوية ضامرة ، ولكن يتم الحفاظ على تكوين الحيوانات المنوية في بعض المخنثين. في 25٪ من الحالات تم تسجيلها.

خلال فترة البلوغ ، تظهر علامات الاستثارة ، ويمكن أن يستمر التطور وفقًا لنوع المخنثين. يبقى الصوت منخفضًا ، والرسم له سمات أنثوية وذكورية ، وينمو الشعر في نمط ذكوري ، وهناك غدد ثديية. نزيف الحيضمع النوع الأنثوي من تطور الأعضاء التناسلية ، لديهم العرض العاديإذا ساد نوع الذكر ، يظهر الدم في البول أثناء فترة الحيض.

يؤثر انتهاك التمايز بين الجنسين على السلوك الاجتماعي ، ويؤدي إلى الازدواجية ، والشذوذ الجنسي ، والتحول الجنسي.

الخنوثة الزائفة الأنثوية

يحدث تطور علم الأمراض مع تضخم قشرة الغدة الكظرية وتشكيل متلازمة الأدرينوجين التناسلية.

يرتبط المرض بورم في قشرة الغدة الكظرية أو تضخم خلقي في المادة القشرية. يمكن أن يكون علم الأمراض خلقيًا أو مكتسبًا. يمكن أن يحدث الورم في أي عمر ، والشكل الخلقي موروث. يمكن أن يكون لعلم الأمراض عدة أشكال تختلف في الصورة السريرية:

شرير.
خاسر الملح
ارتفاع ضغط الدم.
virilny مع فترات من الحمى.

مظهر من مظاهر التخليق المفرط للأندروجين هو تكوين الخصائص الجنسية الخارجية. هؤلاء المرضى لديهم علامات الخنوثة التي تجعلهم يشبهون الرجال:

صوت منخفض؛
عضلات متطورة
نمو شعر العانة الذكور نمط.
شعر الجسم الزائد - فرط الشعر.
الشارب واللحية.

في الوقت نفسه ، تزداد كمية الهرمونات الابتنائية. لذلك ، في الأطفال الذين يعانون من متلازمة أدرينوجينيتال ، هناك نمو سريع. ولكن بسبب الإغلاق المبكر لمناطق التعظم في مشاش العظام ، بحلول سن 9-13 ، يتوقف النمو تمامًا ، وعادة لا يتجاوز 145 سم.

عند الأطفال الأصغر سنًا سن الدراسةيتطور الجسم بشكل غير متناسب: الجسم طويل والرأس كبير والأطراف قصيرة. مع متلازمة الأدرينوجين التناسلية الخلقية ، قد يتضخم البظر.

تؤدي التغييرات في المظهر إلى مشاكل في المجال النفسي - يمكن أن يكون هؤلاء الأطفال خجولين وغير متصلين ، مع تخلف فكري ، أو انخفاض أو زيادة النشاط الجنسي.

يتطور شكل إهدار الملح عند الأطفال حديثي الولادة في 2-3 أسابيع من التطور. في الوقت نفسه ، لوحظت أعراض الجفاف ، يتقيأ الطفل باستمرار. لا يمكن القضاء على فقدان السوائل عن طريق الابتلاع. تشحذ ملامح الوجه ، ويصبح الجلد جافًا ، ويقل انتفاخه ، ويتغير لون البشرة من اللون الوردي إلى اللون الترابي. في الحالات الشديدة ، يحدث فشل في الدورة الدموية الطرفية ، انهيار الأوعية الدموية، هناك تشنجات واضطرابات معدل ضربات القلب. يتم إفراز الصوديوم والكلور في هذا الشكل بقوة في البول.

مع شكل ارتفاع ضغط الدم الصورة السريريةتتميز بالنوبات ارتفاع ضغط الدم الشرياني، وهو مقاوم لتأثير الأدوية الخافضة للضغط ، ولكن يمكن تصحيحه بتعيين بريدنيزولون. دائم ضغط دم مرتفعيؤثر على حالة الأعضاء المستهدفة: لوحظ تغيير مميزأوعية الكلى والقاع وتوسيع البطين الأيسر للقلب.

إذا كانت متلازمة الغدة الكظرية ناتجة عن ورم في سن الإنجاب ، فإن المرأة تتطور الأعراض التالية:

أو اضطراب الدورة الشهرية.
تضخم البظر
فرط الشعر.
ضمور الغدد الثديية.

تحدد شدة الخنوثة الكاذبة تكتيكات أخرى. إذا تم العثور على تباين بين الجنسين ، فمن الضروري إجراء الفحص والعلاج اللازم.

طرق تحديد الجنس الحقيقي

حتى عند ولادة طفل لمدة 3-4 أيام في مستشفى الولادة ، يتم إجراء فحص دم لتحديد التشوهات الجينية - قصور الغدة الدرقية والتليف الكيسي. يمكن أن تؤثر هذه الأمراض التطور العقلي والفكري، ولكن مع العلاج الموصوف في الوقت المناسب ، يمكن تصحيح أو منع المظاهر السريرية.

إذا كانت هناك صعوبات في تحديد الجنس بعد ولادة الطفل ، يتم إجراء فحص إضافي.

أثناء الفحص الخارجي ، تنشأ شكوك حول وجود بظر متضخم ، فالشفرين يشبهان كيس الصفن ، ومدخل المهبل مغطى بطيات جلدية أو غائب. في بعض الأحيان يمكن أن يتوضع المبيضان في الشفرين. قد يكون مخرج مجرى البول في قاعدة البظر. الموجات فوق الصوتية اعضاء داخليةسيكشف عن وجود الرحم أو المبايض أو عدم وجودهما. عقدت أيضا إجراء الموجات فوق الصوتيةالغدد الكظرية.

يتم إجراء الاستشارة بشكل مشترك من قبل أطباء من عدة تخصصات - طبيب أمراض النساء والمسالك البولية وأخصائي الغدد الصماء وعلم الوراثة.

يمكنك تحديد الجنس وأسباب الانحرافات بدقة باستخدام الدراسات التالية:

يحدد مجموعة الكروموسومات ؛
تحليل الكروماتين الجنسي
دراسة مستوى الهرمونات: التستوستيرون ، الاستروجين ، 17-كورتيكوستيرون ، تنشيط الجريب وغيرها.

تأكيد الخنوثة الحقيقية تنظير البطن التشخيصيوخزعة الغدد التناسلية. الفحص النسيجييساعد على تحديد حالة الأنسجة ، فهو يتوافق مع المبايض أو الخصيتين.

فرص القضاء على عدم التطابق بين الجنسين

الوعي بجنسهم يحدث عند الأطفال في عمر سنتين. مزيد من العقلية و التنمية الاجتماعيةعلى أساس هذه المعرفة. يؤدي التناقض بين بنية الأعضاء التناسلية وظهور الجنس إلى إجهاد نفسي خطير. لذلك ، من المهم تشخيص التكوين الجنسي غير الطبيعي في أقرب وقت ممكن واختيار تقنية التصحيح.

يتم التعامل مع الخنوثة بالهرمونات و طرق جراحية. مع الخنوثة الحقيقية ، يتم تحديد التكتيكات حسب شدة الأعضاء التناسلية الخارجية. إذا تم تشكيلها وفقًا للنوع 1-3 ، يتم حل المشكلة لصالح الأنثى. مع النوع 4 من تكوين الأعضاء التناسلية ، يكون الجنس ذكرًا.

تتم تربية الأطفال الذين يعانون من الخنوثة الكاذبة وفقًا لـ نوع الأنثى. تتم إزالة البظر المتضخم في سن 1-3 سنوات. قد تشمل العملية فصل الشفرين المندمجين وتشكيل مدخل المهبل. في بعض الأحيان ، عندما يصاب المهبل ، قد تكون هناك حاجة إلى الجراحة التجميلية ، والتي تتم من لسان الغشاء البريتوني.

يتكون العلاج الهرموني من تعيين الكورتيكوستيرويدات ، التي تمنع التوليف الزائد لـ ACTH. في الوقت نفسه ، يتم إعاقة إنتاج الأندروجين بواسطة الغدد الكظرية. لظهور العلامات الأنثوية ، يتم وصفها. يمكن استخدام مجموعات موانع الحمل الفموية، الأمر الذي سيحدد الوضع الطبيعي الدورة الهرمونية. مع عدم كفاية النمو ، يتم وصف الهرمون الموجه للجسد.

يتم القضاء على الاضطرابات الهرمونية أثناء انقطاع الطمث عن طريق تعيين العلاج البديل.

تعتمد فعالية علاج الخنوثة على أسبابها وشدة العلامات ووقت بدء العلاج. كلما تم ذلك مبكرًا ، زادت فرص النجاح. ولكن ليس دائمًا ، حتى مع تصحيح الجنس حتى 6 سنوات ، من الممكن تحقيق تأنيث كامل للفتيات.

في علاج علامات الخنوثة التي تطورت عند النساء سن الإنجابمع التصحيح الخلفية الهرمونيةيصبح الصوت أكثر نعومة ، ويتم التخلص من علامات فرط الشعر والشعرانية. يتعافى تدريجيا الدورة الشهرية. لا يمكن تصغير البظر المتضخم إلا عن طريق الجراحة.

بالنسبة لبعض المرضى ، قد تكون هناك حاجة للعلاج من قبل طبيب نفساني ومعالج نفسي لتصحيح الانحرافات السلوكية.

يشير هذا المصطلح إلى علم الأمراض الخاص بتطور الغدد التناسلية ، عندما يتم العثور على غدد متطورة تشريحياً ووظيفياً لكلا الجنسين. هناك نوعان من الخنوثة: الصواب والخطأ. الخنوثة الحقيقية ، أو ثنائية الجنس ، هي وجود الغدد التناسلية لكلا الجنسين في فرد واحد: المبيض والخصية أو الغدد التناسلية ذات البنية المختلطة (البويضة). الخنوثة الزائفة ، أو الخنوثة الكاذبة ، هي تناقض بين بنية الأعضاء التناسلية الخارجية وطبيعة الغدد التناسلية. هناك كاذبة كاذبة الأنثى والذكور الخنوثة.

الخنوثة الزائفة الأنثوية أقل شيوعًا. أسباب هذا الشكل من الخنوثة هي: تناول الأم الحامل للطفل الذي لم يولد بعد جرعات من الأندروجين أو البروجسترون ؛ وجود ورم يفرز الأندروجين في الأم ؛ فرط إنتاج الأندروجين المحدد وراثيًا عند الطفل ، والذي بدأ في الرحم - وهو شكل خلقي من متلازمة الأدرينوجين التناسلية. عند الفحص ، يتم فحص الأعضاء التناسلية الداخلية (المهبل ، الرحم ، قناتي فالوبوالمبايض) وفقًا لنوع الأنثى ، ولكن في الوقت نفسه ، تظل أساسيات العناصر الجنسية الذكرية غير مخفضة. يتم تطوير الأعضاء التناسلية الخارجية في نوع يقترب من الذكر: يتضخم البظر وينصهر على طول خط الوسطالشفرين الكبيرين يشبهان كيس الصفن ، ولا يتم فصل الإحليل والمهبل في الثلث السفلي ويشكلان الجيب البولي التناسلي ، الذي يفتح تحت البظر المتضخم.

تتميز الخنازير الكاذبة للذكور بعلاقات عكسية: في وجود الغدد التناسلية الذكرية (الخصيتان) ، فإن الأعضاء التناسلية الخارجية تشبه إلى حد ما بنية المرأة. عند الفحص ، يتم الكشف عن قضيب صغير يشبه البظر المتضخم ، المبال التحتاني. غالبًا ما ينقسم كيس الصفن إلى شقين يندمجان على طول خط الوسط ، ويشبهان الأعضاء التناسلية الكبيرة.

التشخيص غالبًا ما تكون هذه الرذائل صعبة ، خاصة في مرحلة الطفولة. لذلك ، تُلاحظ أحيانًا أخطاء في تربية مثل هؤلاء الأطفال: فالطفل يُنشأ كصبي ، والعكس صحيح.

علاج او معاملة. يتم استئصال الخصيتين المعيبة جراحيًا نظرًا لخطر الإصابة بأورام خبيثة. في حالة وجود ورم يفرز الأندروجين ، يشار إلى إزالته. يتم تحديد مسألة العلاج الجراحي بشكل فردي في كل حالة وتعتمد على شكل الخنوثة. تستخدم الجراحة التجميلية أيضًا لتصحيح الأعضاء التناسلية الخارجية والعلاج الهرموني.

انتهاك التطور الجنسي عند الفتيات

تتميز عملية النمو الجنسي (النضج) بحدوث تغيرات كمية ونوعية متعددة في جسد الفتاة ، وإعدادها للوظيفة الإنجابية. هناك مرحلتان من مراحل البلوغ: الأولى هي مرحلة ما قبل البلوغ ، وتتميز بـ "قفزة" في النمو ، وظهور خصائص جنسية ثانوية ، وزيادة نمو الأعضاء التناسلية وتنتهي بظهور الحيض الأول. تبدأ المرحلة الثانية بفترة الحيض وتنتهي باستكمال التطور الجنسي والجسدي. تستمر العملية الفسيولوجية للتطور الجنسي في تسلسل معين مشفر وراثيًا ، والذي يتم تسهيله بشكل أساسي عن طريق نظام الغدد الصم العصبية ، وخاصة هرمونات الستيرويد الجنسي.

ليست انتهاكات التطور الجنسي هي نفسها في طبيعة العملية المرضية ، والصورة السريرية ، ووقت حدوث الأعراض ومظاهرها. تميز الانتهاكات التالية للنمو الجنسي عند الفتيات:

التطور الجنسي المبكر

تأخر النمو الجنسي

اضطرابات النمو الجنسي عند البلوغ.

نقص النمو الجنسي (خلل تكوين الغدد التناسلية ، عدم تنسج المبيض).

المسببات. تلعب العمليات المرضية التي تعمل في فترة خارج الرحم وأثناء الولادة وفترة حديثي الولادة دورًا مهمًا في حدوث انتهاكات للنمو الجنسي (تسمم الحمل ، والتهديد بالإجهاض ، والشذوذ في قوى الولادة ، والاختناق الجنيني ، والصدمة المركزية. الجهاز العصبي، الخداج ، نقص تغذية الجنين ، أمراض معديةوإدمان الأم للكحول ، وما إلى ذلك). في مكان خاص هي الأمراض المعدية التي يعاني منها الأطفال والبلوغ. الأسباب النادرة للتشوهات التنموية هي الأورام والخراجات في نظام الغدة النخامية والمبيض والغدد الكظرية. يمكن أن تكون طبيعة الانتهاكات عضوية أو وظيفية.

تعريف "الخنوثة" يعني "الازدواجية" ، وتكمن الخصوصية في وجود علامات لكلا الجنسين في كائن حي واحد. في عالم الحيوان ، تعتبر ظاهرة الخنوثة واحدة من العمليات الطبيعية للتكاثر. في علم النبات ، في النباتات ، من بينها الجزء السائد هو خنثى ، يتم استخدام تعريف "ثنائي المسكن" ، عند وجود كل من الذكر والأنثى في نفس النبات. الزهور النسائية. القدرة على الإخصاب الذاتي شائعة في جزء كبير من الديدان ، بعض أنواع الأسماك. الرخويات والطحالب والفطريات والقشريات ليست سوى عدد قليل من ممثلي الخنوثة الطبيعية على هذا الكوكب.

ما هي الخنوثة عند البشر

يشار إلى الخنوثة البشرية على أنها ظاهرة غير طبيعية ، لأنها خلل في تطور المجال الجنسي على المستويين الجيني والهرموني ، حيث توجد علامات لكلا الجنسين في جسده (الخنثى ، انظر صورة الإنسان الأعضاء أعلاه).

غالبًا ما يكون هذا المرض خلقيًا. في كثير من الأحيان ، يتم الكشف عن الانحرافات تجاه الانتماء المعاكس في مرحلة التطور الجنسي المبكر. في مرحلة البلوغ ، يمكن أن تحدث الخنوثة نتيجة العلاج الهرموني أثناء تغيير الجنس.

لا توجد إحصائيات عن عدد الأشخاص الذين يعانون من هذه الانحرافات بسبب الإحجام عن الإعلان عن التشخيص. الخنوثة دائما مصحوبة الأمراض المصاحبة، التشوهات التنموية ليس فقط في الأعضاء التناسلية. في كثير من الأحيان ، يتم تشخيص الانتهاكات بالتوازي:

من نظام القلب والأوعية الدموية.
التشوهات الهيكلية.

مصحوبة بلفظ ، بدرجات متفاوتة:

الاضطرابات العقلية والعقلية.
الانتهاكات في المجال الجنسي والنفسي العاطفي ؛
مشاكل التكيف الاجتماعي.

أسباب الخنوثة

السبب الجذري لخلل سمة الخنوثة هو التأثير عوامل وراثية. المركز الثاني ينتمي إلى العوامل الضارة من الخارج. الوراثة تشمل علم الأمراض في عدد ونوعية الكروموسومات الجنسية ، الطفرات الجينيةعلى الكروموسومات غير الجنسية.

لعوامل تأثير خارجي، على الجنين النامي ، تشمل:

إشعاع مشع
استخدام المواد السامة
استهلاك الكحول؛
استقبال الأدوية الهرمونيةعرض.

يكون تأثير هذه العوامل أكثر خطورة في بداية الثلث الثالث من الحمل.

أيضًا ، يمكن أن تحدث الخنوثة الأنثوية أو الذكرية ، أثناء وجودها في جسد المرأة الحامل ، بسبب العوامل التالية:

الاضطرابات الهرمونية في جسم المرأة الحامل التي تحدث مع أمراض ما تحت المهاد والغدة النخامية المسؤولة عن إنتاج الهرمونات الجنسية ؛
المحتوى المفرط في الجنين من هرمونات الجنس الآخر ؛
عدوى الجنين داخل الرحم.
أورام وأمراض الغدد الكظرية والمبايض.

أعراض الخنوثة

الخنوثة الحقيقية
نمو الشعر الذكوري عند النساء
الخنوثة في النقص الخلقي لـ 21 هيدروكسيلاز

فيما يلي أحد الأعراض الشائعة لجميع أنواع هذه الأمراض (كيف تبدو الخنوثة عند البشر ، انظر الصورة أعلاه):

البلوغ المبكر
خلل في تكوين الأعضاء التناسلية:
- القضيب متخلف ومشوه:
- خيارات مختلفة لوضع مجرى البول في العجان ، باستثناء رأس القضيب:
  - لا توجد خصيتين في كيس الصفن ، فهي تقع إما في تجويف البطن أو في ثنايا الجلد ، ونسخ الشفرين الكبيرين ، أو في القناة الأربية ؛
  - تضخم يصل إلى حجم القضيب والبظر.
الغدد الثديية غير الناضجة في الأفراد مع مجموعة الكروموسومات الأنثوية وتطور الثدي في الأفراد مع مجموعة الذكور ؛
معايير الجسم وشعر الجسم والحنجرة التي لا تتوافق مع جنس جواز السفر ؛
فشل الحياة الجنسية
عدم القدرة على الإنجاب.

تصنيف

هناك خنوثة صحيحة وكاذبة:

الخنوثة الحقيقيةهذه الظاهرة عرضية بحتة. يتجلى في التعليم جسم الانسانالغدد لكلا الجنسين (الخصية والمبيض).

مكون الكروموسوم ، مع الخنوثة الحقيقية ، غالبًا ما يكون أنثويًا ، وغالبًا ما يكون ذكرًا. توجد حالات فسيفساء في الكروموسومات.

يمكن أن تتطور الغدد بشكل مستقل ، أو في حالة الاندماج الطفري ، تتشكل في غدة واحدة (ovotestis) ، تحتوي جزئيًا على أنسجة كلتا الغدتين. يتم تمييز نوع فرعي من الخنوثة الحقيقية - تعبر. يتجلى في تشكيل جسم الانسان، في نفس الوقت ، من ناحية ، ذكر (الخصية) ، ومن ناحية أخرى ، الأنثى (المبيض).

في 10٪ من الممكن تحديد الجنس. في 90٪ من الحالات يتم دمج بنية الأعضاء التناسلية. يأتي في مجموعة متنوعة من الاختلافات:

الخصائص الأنثوية تسود:
- يوجد مهبل
- يتضخم البظر بشكل كبير.
الخصائص الذكورية السائدة:
- هناك حجم صغير من القضيب وكيس الصفن.
- الرحم والمهبل وحيد القرن.
تضخم حجم القضيب ، يتم فصل البظر والمهبل والإحليل ؛
يذهب مجرى البول إلى المهبل ، القضيب حجم صغير، في بعض الأحيان هناك غدة البروستاتا.
هناك أنواع مختلفة من الأعضاء التناسلية التي تكونت بشكل طبيعي ، ولكن مع وجود غدد تناسلية من الجنس الآخر.

أعراض الخنوثة الحقيقية متغيرة ويتم تحديدها من خلال نشاط أنسجة الغدد التناسلية. ربع المرضى الذين يعانون من هذه الحالة المرضية يقومون بالإباضة ، وفي بعض الحالات يتم الحفاظ على تكوين الحيوانات المنوية. الأفراد القريبون من بنية الأعضاء التناسلية من النوع الأنثوي لديهم حيض ، لنوع الذكور - خليط من الدم في البول أثناء فترة الحيض.

من المرجح أن يواجه المرضى صعوبات في التحديد الذاتي والتكيف في المجتمع.

الخنوثة الكاذبةتنقسم إلى ذكر وأنثى.

وتيرة الحلقات أعلى من تلك الحقيقية. يتم تحديده من خلال تكوين الغدد التناسلية في الشخص ، حسب الجنس ، للأعضاء التناسلية التي تكونت فيه.

الخنوثة الزائفة الأنثوية

مع هذا النوع من الأمراض ، يتم تحديد المبايض في الجسم ، ولكن الأعضاء التناسلية التي تتميز بعلامات الذكورة:

يتضخم البظر بشكل كبير ، وهناك احتمال لنمو الشفرين الكبيرين ؛
غدد الثديغير مطور
يوجد نمو شعر على الوجه والصدر.
جرس صوت منخفض
الهيكل العظمي والعضلات نموذجية للرجال ؛
التصور العقلي للذات يتوافق مع الذكر.

ذكر الخنوثة الكاذبة.

الأعضاء الخارجية تشبه بصريا الأعضاء الأنثوية. الخصيتين لا تنزل في كيس الصفن ، موقعها المحتمل هو تجويف البطن. تطور ببطء ، بشكل مرضي. القضيب متخلف ومنحني. يتم إزاحة فتحة مجرى البول بشدة ، مما يجعل التبول صعبًا. يتضخم شكل الغدد الثديية بشكل يذكر بالمرأة. بنية الحبال الصوتية، نمو الشعر يميز النوع الأنثوي. هيكل الشكل والتصور الذهني الذاتي للمرأة.

التشخيص

على الفور ، بعد ولادة طفل مع مجموعة من الأعضاء التناسلية الخارجية ثنائية الجنس ، يتم اتخاذ تدابير لتحديد الجنس: التنميط النووي - تحديد الجنس بواسطة الكروموسومات والموجات فوق الصوتية للحوض الصغير ، لإنشاء مراسلات الغدد التناسلية. بعد ذلك ، يتم تسجيل النوع المدني رسميًا في الوثائق.

وفقًا للإشارات ، في اليوم 3-4 من العمر ، يتم إجراء فحص دم من حديثي الولادة لتحديد التشوهات الوراثية ، بما في ذلك.

لتأكيد التشخيص ، يتم فحص المرضى من قبل أخصائي الوراثة والغدد الصماء وأخصائي أمراض النساء وطبيب المسالك البولية.

المرضى الأكبر سنًا ، مع تطور علم الأمراض ، يبدأون الفحص:

من التفتيش العام ؛
جمع سوابق الحياة والشكاوى ؛
يتم تقييم حالة الأعضاء التناسلية ، وكذلك وجود ودرجة تطور الخصائص الجنسية الثانوية (الشعر واللياقة البدنية ، وتطور العضلات والغدد الثديية) ؛
تلفت الانتباه إلى الحالة العامةالصحة ، مثل فرصة عظيمةالأمراض المصاحبة
يتم إجراء فحص مهبلي وملامسة كيس الصفن.

عقدت أيضا:

التنميط النوويهي إحدى الطرق التشخيص المبكرالأمراض ، حتى في فترة نمو الجنين داخل الرحم. دراسة تكوين وجودة الكروموسومات. يحدد جنس الجنين.
تحليل الكروماتين الجنسي;
الفحص بالموجات فوق الصوتية لأعضاء الحوضوالغدد الكظرية وتجويف البطن. يسمح لك بتحديد حالة الأعضاء الداخلية ، وأوجه القصور في تنميتها ، ووجود الغدد الجنسية ؛
التصوير بالرنين المغناطيسي (مري)يقدم معلومات بصرية عالية الدقة حول حالة وموقع الأعضاء الداخلية ؛
التحاليل المعملية للدم والبول. أجريت لهذا الغرض تحديد مستوى الهرمونات. يتم تحديد انتماء الاختبارات من قبل الطبيب المعالج. عادة هذا:
- هرمون التستوستيرون.
- الهرمونات الملوتن والمنبه للجريب.
- استراديول.
- السكرية.
الفحص بالمنظارالأعضاء التناسلية الداخلية
فتح البطن التشخيصي. يتم إجراؤه من أجل أخذ أنسجة الغدد التناسلية للتحليل النسيجي.

علاج الخنوثة

الهدف الرئيسي هو الاختيار من قبل المريض أو له الممثلين القانونيينالجنس المدني ، على أساسه علاج معقد: الترميم الجراحي و نظرية الاستبدالالأدوية الهرمونية.

يستمر العلاج بالعقاقير بالهرمونات الجنسية طوال فترة الإنجاب:

يستخدم استراديول ديبروبيونات لتعزيز تأنيث (" بروجينوفا") ، ميكروفللين ؛ موانع الحمل الفموية المركبة - Mercilon ، Logest ، Novinet ، Yarina ، Janineآخر؛
يعني العلاج بالهرمونات البديلة للاضطرابات التي نشأت بعد بداية انقطاع الطمث ( كليمودين ، فيموستون);
الأشخاص الذين يكون سبب مرضهم هو اضطراب خلقي في إنتاج المنشطات في قشرة الغدة الكظرية ، يتم وصف نظائرها الاصطناعية الهرمونات القشرية السكرية والمعدنية.
للتذكير - بروبيونات التستوستيرون ، Testenat ، Sustanon-250 ، Omnadren.
لتحفيز نمو المريض ، توصف الأدوية للأشخاص الذين يعانون من متلازمة تيرنر هرمون النمو ("Norditropin" أو نظائرها);

جراحة

واحد من العوامل الحاسمةفي علاج الخنوثة ، يتم إجراء الإجراءات الجراحية في أقرب وقت ممكن ، ويفضل قبل سن الثانية ، قبل نهاية فترة الوعي الذاتي الجنسي. كملاذ أخير ، قبل سن البلوغ ، من أجل تكوين جسم كامل يتوافق مع الجنس الراسخ.

في جميع حالات الخنوثة الزائفة الأنثوية ، من الضروري اختيار النسخة الأنثوية من التعليم.

تمنح الجراحة التجميلية الناجحة (تأنيث) والعلاج الهرموني كل فرصة للتكيف الناجح مع الهوية الأنثوية. في حالة وجود خصيتين بدائيتين في الجسم يشار إلى إزالتهما وتأنيث الجراحة التجميلية والتثقيف حسب النوع الأنثوي بدعم من العلاج الهرموني.

مسألة الخنوثة الكاذبة أكثر صعوبة في الحل. الحالة التي تعمل فيها خصية واحدة على الأقل في الجسم وبنية الأعضاء التناسلية مماثلة لتلك الخاصة بالرجال تجعل من الممكن تثقيف المريض وفقًا لـ الجنس من الذكور. بشرط تصحيح البلاستيكوالعلاج بالهرمونات.

في المرضى الأكبر سنًا ، يتم إجراء تصحيح الجنس مع مراعاة الاتجاه النفسي الجنسي والتشريحي و وظائفالمجال الجنسي.

إذا كان القضيب ضعيف النمو ، يلجأون إلى إزالته. تتم إزالة الخصيتين أيضًا ، نظرًا لاحتمال الإصابة بتنكس خبيث. مع عملية ناجحة وعلاج هرموني معقد ، فإن فرصة التكوين الجسد الأنثويمرتفع بما فيه الكفاية.

مع متوسط حجم القضيب ، يتم إجراء التصحيح التجميلي:

تقويم القضيب
إخراج مجرى البول فيه.
يتكون كيس الصفن من أنسجة الجسم ؛
إسقاط الخصيتين فيه.
إزالة الأعضاء الأنثوية ، إن وجدت.

بالنسبة للنساء ، يتم إزالة البظر المتضخم ، ويتم إجراء الجراحة التجميلية للشفرين. يتكون المهبل من أنسجة الصفاق. تتم إزالة جميع الأعضاء التي تحتوي على أنسجة الخصية. تعيين القشرانيات السكرية ، هرمونات الغدة الكظرية التي تثبط إنتاج الأندروجين وهرمون الاستروجين ، لتشكيل الخصائص الأنثوية.

يتم مراقبة المرضى بعد الجراحة من قبل أخصائي الغدد الصماء. عند الحاجة ، من الضروري استشارة معالج نفسي أو اختصاصي في علم الجنس أو أخصائي نفسي.

المضاعفات المحتملة

عدم القدرة على الإنجاب.
السلوك الجنسي غير التقليدي:
- التحول الجنسي ، الشذوذ الجنسي ، تغيير الجنس ، الازدواجية.
عدم التكيف في المجتمع.
أمراض التبول مع الموقع الخاطئ لمجرى البول.
الأورام الخبيثة في الخصيتين والمبيضين.

لسوء الحظ ، ليس من الممكن علاج الخنوثة تمامًا ، ولكن مع التصحيح المناسب ، يكون تشخيص الحياة مناسبًا. جزء لا يتجزأ من العلاج هو المساعدة النفسية والعلاج النفسي للمريض. المراقبة المستمرة من قبل أخصائي الغدد الصماء. يمكن أن يؤدي الورم الخبيث ، أي التنكس إلى غدد التناسلية الخبيثة المتطورة بشكل غير طبيعي ، إلى تفاقم التشخيص.

فيديوهات ذات علاقة

وظائف مماثلة

الخنوثة هي علم أمراض منطقة الأعضاء التناسلية ، عندما يكون لدى الفرد أعضاء تناسلية ذكورية وأنثوية متطورة وظيفيًا. ومع ذلك ، يجب التمييز بين الخنوثة الكاذبة والصحيحة. في المقال سوف ننظر في مسألة الخنوثة الصحيحة والكاذبة للإناث والذكور. كيفية تشخيص علم الأمراض ، هل من الممكن علاج المرض؟

من الواضح أن الطبيعة قسمت البشرية إلى نصفين من الذكور والإناث. يختلف الرجل كثيرًا عن المرأة خارجيًا وداخليًا. يتم تسهيل هذا الاختلاف عن طريق إنتاج الهرمونات الجنسية والبنية الأعضاء التناسلية. نتيجة وجود مستوى معين من الهرمونات في الجسم ، الخصائص الخارجيةمن الواضح أن الشخص يتوافق مع الجنس.

يميل الرجال إلى أن يكونوا أكثر صوت خشن، وفرة من شعر الجسم ، متطورة للغاية عضلةوهيكل جسم خاص (الوركين الضيقان والأكتاف العريضة). النساء لديهن بنية جسم مختلفة ( الوركين واسعة، أكتاف ضيقة ، غدد ثديية متطورة) ، تتميز بحشوة دهنية أكثر وضوحًا. وفقًا للخصائص الجنسية (الخارجية) ، يمكننا القول بثقة أن لدينا رجلًا أو امرأة.

ملحوظة! في جسم الرجال أيضًا ، توجد نسبة معينة من الهرمونات الجنسية الأنثوية ، ولكن تسود الهرمونات الذكرية.

الخنوثة الحقيقية

متلازمة الغدد التناسلية ثنائية المخنثين هي وجود مبيضين وظيفيين وخصيتين في نفس الوقت. وهذا ما يسمى الازدواجية. في حالة الخنوثة الحقيقية ، تنتج الغدد هرمونات جنسية من الذكور والإناث بكميات متساوية.

ملحوظة! تتميز 25٪ من المخنثين بالإباضة مع الحيض وإنتاج الحيوانات المنوية في نفس الوقت.

يمكن تحديد المبيضين والخصيتين في متلازمة المخنثين بشكل منفصل ، أو يمكن أن تشكل واحدة الغدد التناسلية: يطلق عليه ovotestis. يمكن للأفراد الذين يعانون من أمراض الازدواجية أن يشبهوا أي شيء:

تظهر علامات الذكورة الثانوية للجنس ؛
تظهر علامات الجنس الثانوية للأنوثة ؛
نوع ثنائي الجنس مختلط - مزيج من الخصائص الجنسية ؛
المتحولين جنسيا - مجموعة من الأعضاء التناسلية الذكرية مع الغدد الأنثوية.

أسباب الانحرافات في التطور الجنسي من هذا النوعلم يحدده العلم بعد. وفقًا للإحصاءات ، يسود 60٪ من النمط النووي للإناث و 10٪ من النمط النووي الذكري بين المخنثين ، و 30٪ ينتمون إلى النوع المختلط.

عند الولادة ، يعاني جميع الأطفال المصابين بمتلازمة التناسل ثنائي الجنس تقريبًا من الأعضاء التناسلية المختلطة. أظهر ما يقرب من 10 ٪ من الأطفال خصائص جنسية متباينة. لم يتم ملاحظة حالات شذوذ أخرى في بنية أعضاء الجسم لدى الخنثى.

ملحوظة! مع هذا المرض ، يتم إعاقة التعريف الذاتي. قد يُظهر المريض إدمانًا على تغيير الجنس أو الشذوذ الجنسي أو المتخنث أو الازدواجية.

الخنوثة الكاذبة

ومع ذلك ، في كثير من الأحيان يمكنك العثور على نوع خاطئ من الخنوثة. يتم تعريف هذا المرض على النحو التالي: لدى الشخص انتماء معبر تشريحيًا من نوع جنس واحد ، لكن الغدد التناسلية (الغدد الجنسية) تتوافق مع نوع آخر. يصيب المرض كلا الجنسين.

أعراض:

علم الأمراض التشريحي للأعضاء التناسلية.
تطوير الغدد الثديية عند الرجال.
الشارب واللحية عند النساء ؛
وجود قضيب ذكر عند النساء ؛
وجود الخصيتين لدى امرأة في الشفرين ؛
عدم تناسق اللياقة البدنية مع نوع الجنس ؛
تغيير في صوت الصوت.
عدم القدرة على الحمل.
تأخر البلوغ.

عند الرجال مظهر خارجييمكن أن تكون الانحرافات بمثابة تخلف أو انحناء للقضيب ، وغياب الخصيتين في كيس الصفن (تقعان داخل الصفاق).

أسباب علم الأمراض

يمكن أن يكون الانحراف خلقيًا ومكتسبًا. يعتمد الخلقي على خصائص نمو الجنين أثناء تكوين أعضاء الحوض. تتشكل الخنوثة المكتسبة في أمراض الغدة النخامية ، قشرة الغدة الكظرية - الأعضاء التي تنتج الهرمونات.

يتم تحديد التشوه الخلقي في الأسبوع الثالث من حياة الجنين ، عندما يبدأ في التكون الجهاز التناسليطفل. تتشكل الأعضاء التناسلية للأولاد والبنات من القنوات شبه الكلوية والقنوات الكلوية المتوسطة. إذا حدث فشل في هذه المرحلة ، تبدأ الأعضاء التناسلية الذكرية والأنثوية في الظهور في الجنين. ينتج هذا المرض عن تغيير في تكوين الكروموسومات (النمط النووي) أو تغيير في الجينوم (كجزء من الكروموسومات).

تسبب أيضا تطوير غير لائقيمكن أن يتحول الجهاز التناسلي للجنين إلى طفرة بسبب تشعيع الجنين أو التسمم بالسموم (الكحول والمخدرات والعقاقير غير المشروعة التي تأخذها الأم). يتم أيضًا تقديم مساهمة كبيرة في حدوث طفرة في جينوم الجنين عن طريق إصابة الأم بـ Toxoplasma أو فيروسات أخرى.

سبب آخر التطور المرضي الجهاز التناسليالجنين الاضطرابات الهرمونيةالأم أو الجنين. هذا يؤدي إلى زيادة إنتاج الهرمونات الجنسية الذكرية عند الفتيات والهرمونات الجنسية الأنثوية عند الأولاد. يؤدي انتهاك الغدة النخامية ، المسؤولة عن إنتاج الهرمونات ، إلى حدوث أمراض في بنية الأعضاء التناسلية للجنين.

يمكن تسهيل البنية غير الطبيعية للجهاز التناسلي للجنين من خلال توطين الورم في الأم ، مما يؤدي إلى عدم السيطرة على إنتاج الأندروجينات ، أو عن طريق أخذ الأدوية الهرمونيةأثناء الحمل. علم الأمراض الخلقيةكما تعطل قشرة الغدة الكظرية في الجنين عملية إنتاج الهرمون.

الخنوثة الزائفة الأنثوية

نصف الإناث من السكان أقل عرضة للإصابة بالمرض من الذكور. تعتبر الخنوثة الكاذبة من الأمراض (المرض) التي ينتج فيها الجسم كمية زائدةالأندروجين. نتيجة لذلك ، تتطور الأعضاء التناسلية الداخلية عند المرأة حسب الجنس (المبايض) ، ويشبه المظهر الأعضاء التناسلية الذكرية.

بالإضافة إلى علم الأمراض ، تتمتع العديد من النساء بهيكل جسم واضح حسب النوع المذكر:

عضلات متطورة
شعري وفير
جرس صوت منخفض
السمات السلوكية.

غالبًا ما تعتبر النساء المصابات بهذا الانحراف أنفسهن رجالًا ويتصرفن وفقًا لهذا التصور.

الخنوثة الزائفة الذكرية

مع هذا المرض ، يكون لدى الفرد غدد ذكورية متطورة (الخصيتان) ذات خصائص جنسية خارجية ضعيفة - فهي تذكرنا بشكل أكبر بتكوين المرأة. شكل الجسم في هذا المرض يشبه النوع الأنثوي:

خط الشعر ضعيف النمو ؛
جرس الصوت مرتفع.
يتم التعبير عن العضلات بشكل ضعيف.
نوع السلوك الأنثوي.

يعرّف الرجل الذي يعاني من هذا الانحراف نفسه على أنه امرأة.

تعتمد شدة الرؤية للشذوذ على درجة ظهور طفرة الكروموسوم - من زيادة طفيفة في البظر إلى تحوله إلى قضيب ذكر. هناك حالات خطأ في تحديد جنس المولود بسبب البنية غير الطبيعية للجهاز التناسلي. في وقت لاحق تبين أن الصبي كان لديه مبيضين بالداخل. غالبًا ما يعرّف هذا النوع من الرجال أنفسهم على أنهم مثليون جنسياً (سلبيون).

هناك شكل آخر من أشكال علم الأمراض: لدى الرجل أعضاء تناسلية خارجية من النوع المؤنث والغدد الجنسية الذكورية (الغدد التناسلية). يتم تسهيل ذلك من خلال التطور غير الطبيعي للنبيبات البولية أو الخصيتين الخصيتين (الخصيتين في تجويف البطن).

قد يكون للرجل مظهر أنثوي ، لكنه يفتقر إلى الأعضاء التناسلية الأنثوية الداخلية. في الوقت نفسه ، أظهر المريض خصائص جنسية أنثوية ثانوية - عدم وجود نمو شعر من النوع الذكوري ووجود غدد ثديية متطورة. تعتمد درجة تأنيث الرجل على مستوى إنتاج الهرمونات الأنثوية.

يميز الأطباء ثلاث درجات لتأنيث الرجل:

المريض لديه نوع جسم أنثوي ؛
مظهر المريض متوافق تمامًا مع النوع المذكر ؛
نوع الخصي - نبرة صوت عالية مع عدم تطوير غدد الثديوغياب الشعر على الصدر والساقين.

فيما يتعلق بمسألة علاج الخنوثة ، فإنهم لا يتحولون فقط في حالة ظهور الأمراض (أورام الخصيتين في الصفاق وعدم القدرة على الجماع الطبيعي) ، ولكن أيضًا لتحقيق شعور بالانسجام الداخلي. يعاني معظم المرضى من عدم الراحة من التناقض العالم الداخليمظهر خارجي.

في علاج المرض ، يتم استخدام عدة طرق:

عملية جراحية؛
التصحيح الجراحي - مع انحرافات طفيفة عن القاعدة.

بالإضافة إلى الجراحة ، يتم وصف مسار العلاج الهرموني والأدوية للمريض لتحفيز الغدة النخامية. في أي حال ، فإن طرق العلاج تعتمد على السمات الفرديةمسار المرض. تلعب طرق تأثير العلاج النفسي دورًا مهمًا في التغلب على العزلة الاجتماعية للمريض.

التشخيص

لتحديد سبب الشذوذ داخل الرحم في تطور الجهاز التناسلي للطفل ، يسأل الطبيب المرأة بالتفصيل عن مسار الحمل ويجمع البيانات:

هل حدثت أي مضاعفات أثناء الحمل ؛
هل تناولت المرأة أدوية خطرة على الجنين ؛
ما هي الأمراض المعدية التي عانت منها المرأة خلال فترة الحمل ؛
كيف ظهر شذوذ بنية الأعضاء التناسلية عند الوليد بعد الولادة ؛
خصائص سن البلوغ.

عند البالغين المصابين بمرض الخنوثة ، يتم التأكد من سمات السلوك الجنسي:

هل هناك الرغبة الجنسية.
هل هناك أي مشاكل مع جهات الاتصال الحميمة ؛
ما إذا كان قد تم تحديد العقم.

بعد ذلك ، يقوم الطبيب بإجراء فحص بصري - نمو العضلات ونمو الشعر وبنية الأعضاء التناسلية الخارجية ودرجة تورم الغدد الثديية. كما يكتب الطبيب في التاريخ الطبي مؤشرات النمو ووزن الجسم ، ضغط الدمالمريض ويفحص الجلد.

ل التشخيص المختبرييشمل دراسة الكروموسومات - المخبرين بالوراثة. هذا ضروري لتحديد الجنس الجيني للمريض. كما يخضع دم وبول المريض للدراسة لوجود هرمونات من نوع أو آخر.

الأهمية! يتم تأكيد تشخيص الخنوثة الحقيقية عن طريق شق البطن التشخيصي.

يتم فحص الرجال من قبل طبيب المسالك البولية. في حفل الاستقبال ، يقوم الطبيب بتسجيل بيانات عن حالة الأعضاء التناسلية الخارجية والداخلية. يخضع كيس الصفن والبروستاتا (الجس) للبحث.

في التشخيص بالموجات فوق الصوتية ، يتم فحص الحوض الصغير والمريض تجويف البطن. عند التشخيص ، يمكنك رؤية توطين المبايض في الرجل ، وملاحظة الخصيتين المعلقة ، وتحديد علم الأمراض الأنظمة الداخلية. كل هذا ضروري لجمع البيانات عن أسباب المرض. ومع ذلك ، فإن الصورة الأكثر تفصيلا علم الأمراض الداخليةيمكن الحصول عليها عن طريق التصوير بالرنين المغناطيسي وتنظير البطن.

علاج نفسي

هل من الممكن علاج الخنوثة الكاذبة؟ يتم تقديم العلاج الهرموني للمرضى ، لأن السبب الرئيسي لعلم الأمراض هو الاضطرابات الهرمونية. بعد تلقي نتائج التشخيص المختبري والأجهزة ، يتم وصف العلاج. وفقًا لانتهاك إنتاج الهرمونات بواسطة غدة معينة ، يتم وصف الأدوية من أجل:

تصحيح الهرمونات الجنسية.
وظيفة الغدة الدرقية؛
وظيفة الغدد الكظرية.
تصحيح الغدة النخامية.

لتصحيح الشكل غير الطبيعي للأعضاء التناسلية الخارجية ، يتم استخدام الجراحة - تقويم / تكبير القضيب ، تصحيح علم الأمراض التشريحي للأعضاء التناسلية الأنثوية. يمكن للرجال الخضوع لعملية جراحية لخفض الخصيتين في كيس الصفن ، وتصحيح الشذوذ في القناة البولية ، وتشكيل كيس الصفن المفقود من المادة الحيوية للجسم.

إذا تعرضت خصيتا الرجل لتغيير خبيث ، يتم إزالتهما. أيضًا ، يتم إجراء دورة التصحيح العقلي مع المرضى لتطبيع تصور السلوك الجنسي المقابل لنوع الجنس.

يتم علاج الخنوثة الحقيقية عن طريق القضاء على الغدد التناسلية من نوع واحد - عضلي أو أنثوي. قبل العملية ، يتم تحديد التوجه النفسي الجنسي للمريض. بعد ذلك ، يتم إجراء الجراحة التجميلية للأعضاء التناسلية الخارجية. للحفاظ على الحالة الهرمونية ، يأخذ الفرد الأدوية خلال فترة الإنجاب: النساء يأخذن عقاقير الاستروجين والبروجستين ، والرجال - الأندروجينات. بعيدا عن علاج بالعقاقير، يجب أن يخضع المرضى باستمرار لإشراف طبيب نفساني وأخصائي جنس - من أجل التنشئة الاجتماعية الناجحة.

المضاعفات

إذا لم يوافق المريض المصاب بالخنوثة على العلاج ، فماذا يمكن أن يتحول هذا القرار؟ عواقب هذا المرض:

عدم القدرة على إنجاب طفل ؛
استحالة الاتصال الجنسي الطبيعي ؛
انحرافات وأمراض السلوك الجنسي ؛
السلوك المعادي للمجتمع ، وصعوبة التنشئة الاجتماعية.
أورام الخصيتين الموجودة في الصفاق.
استحالة التبول الطبيعي مع وجود بنية أو موقع غير طبيعي للقناة البولية.

حصيلة

الطب الحديث المعدات اللازمةوطرق تصحيح الخنوثة. في أغلب الأحيان مع شكل خاطئيتم علاج هذا المرض عندما يكون من المستحيل ممارسة الجنس الطبيعي أو إنجاب طفل. سبب آخر لزيارة الطبيب هو الألم في الصفاق بسبب تطور ورم الخصيتين الموجود داخل الجسم. ومع ذلك ، قد يكون المرض مصحوبًا بتخلف عقلي أو عقلي شديد أو سلوك جنسي منحرف أو زيادة في الرغبة الجنسية. نداء في الوقت المناسبللمتخصصين (أخصائي المسالك البولية ، أخصائي علم النفس) سيساعد في تحديد علم الأمراض واستعادة الوظيفة الإنجابية.