ابيضاض الدم النخاعي الحاد عند البالغين.

UDC 616.411-003.972.003

إي. غاباسوفا ،F. شرييازدان ، ج. سابيرباييف ،

م. زوماخانوف ،

مواطن كازاخستاني الجامعة الطبيةمعهم. م. أسفيندياروف

قسم الامتياز والاقامة في العلاج №3

تقدم هذه المقالة حالة سريريةنوع نادر من اللوكيميا الحادة هو تضخم النوى. الموصوفة الصورة السريريةوبيانات الدراسة المورفولوجية ووالتنميط المناعي لنخاع العظام. من سمات المرض في الملاحظة الحالية وجود نوبات من التهاب الوريد الخثاري ونتائج غير مواتية.

الكلمات الدالة: نوع نادر ، ابيضاض الدم الحاد ، ابيضاض الدم الضخم النوى الحاد ، M7 ، الحالة السريرية.

ابيضاض الدم الحاد(AMCL ، AML M7 ، وفقًا لتصنيف FAB) - نوع من سرطان الدم النخاعي الحاد ، حيث يتم تمثيل الخلايا المتفجرة ، التي تشكل أساس المرض ، بشكل أساسي الخلايا الأروماتية الضخمة(هذه هي الخلايا السليفة لخلايا النواء ، والتي تتكون منها بدورها الصفائح الدموية).

ابيضاض الدم النقوي الحاد (AML) هو نوع نادر جدًا من سرطان الدم النخاعي الحاد. النسبة الدقيقة من بين جميع حالات ابيضاض الدم النخاعي الحاد ، وفقًا لتقديرات مختلفة ، هي 3-10٪ عند الأطفال (غالبًا أصغر سناومرض داون) ، ولدى البالغين بنسبة 1-2٪ فقط. يحتوي التوزيع العمري لـ AMCL على ذروتين: أحدهما بين الأطفال الصغار (أقل من 3 سنوات من العمر) ، والآخر بين البالغين الأكبر سنًا.

يتميز OMCL بوجوده في نخاع العظمودم الخلايا الأروماتية الضخمة (الخلايا ذات النواة المتفجرة ولكن مفرطة الصبغة ، السيتوبلازم الضيق مع النواتج الخيطية) ، وكذلك الانفجارات غير المتمايزة. غالبًا ما توجد خلايا نواة قبيحة في الدم ونخاع العظام وشظايا من نواتها. كثرة الصفيحات مميزة (أكثر من 100-104 في 1 ميكرولتر) ، ولكن قلة الصفيحات قد تكون موجودة أيضًا. النمط الظاهري المناعي للسكان المرضي: HLADR- / ، CD33 / ، CD34 ، CD41 ، CD61. يستجيب OMCL بشكل سيئ للعلاج ، لذا فإن التكهن عادة ما يكون ضعيفًا.

نظرا لندرة هذا النوع من سرطان الدم وصعوبة الإصابة به تشخيص متباين، يبدو من المناسب لنا أن نقدم ملاحظتنا الخاصة لابيضاض الدم الناوي الحاد.

الملاحظة السريرية

المريض M. ، 55 عامًا ، في أغسطس 2011 تم إدخاله إلى المستشفى في قسم أمراض الدم في مستشفى City Clinical رقم 7 في ألماتي. من المعروف أنه منذ شهر يونيو من نفس العام ، بدأ نزيف الأنف بشكل دوري ، وألم في المراق الأيسر ، في ملاحظة زيادة الضعف والتعرق وفقدان الوزن. في المستقبل ، لوحظ المريض الجلطات الدموية السريرية الشريان الرئويالذي من أجله تم نقله إلى المستشفى. عند الفحص: كشف مخطط الدم عن فقر الدم السوي الصبغي الحاد ، زيادة عدد الكريات البيضاء حتى 62 ألفًا مع العدلات ، فرط الصفيحات حتى 1912 × 10 9 لتر ، ESR-65 مم / ساعة ؛ في مخطط التخثر: نقص التخثر ، فرط فيبرينوجين الدم ، تخثر الدم. بعد معاملة متحفظةوالاستقرار الحالة العامةتمت إحالة المريض لمزيد من الفحص والعلاج إلى أخصائي أمراض الدم.

الحالة عند القبول: حالة خطيرة ، مؤشر Karnofsky 70٪. الجلد شاحب ، وكدمات نزفية في مواقع الحقن. الوهن ، قلة التغذية. زيف هادئ. لا تتضخم الغدد الليمفاوية المحيطية. T-36.6S.

من الجانب الجهاز التنفسي: القفص الصدرى شكل منتظم، قرع - صوت رئوي واضح. عند التسمع ، ضعف التنفس الحويصلي ، صوت الفقاعات الدقيقة المكتومة الأقسام السفلية. CHD-24 دقيقة. أصوات القلب مكتومة والإيقاع صحيح. BP 120/70 مم زئبق نبض - 83 لكل دقيقة. اللسان رطب ونظيف. البطن لين وغير مؤلم. الكبد +3 سم من تحت حافة القوس الساحلي ، تناسق مرن ناعم ، غير مؤلم. الطحال غير محسوس. الكرسي مزين ، اللون المعتاد. التبول غير مؤلم. إدرار البول كافٍ. أعراض التنصت سلبية على كلا الجانبين. لا توجد وذمة محيطية.

تحليل الدم المحيطي: الهيموجلوبين - 80 جم / لتر ، كريات الدم الحمراء - 2.5 × 10 12 / لتر ، الصفائح الدموية - 2000 × 10 9 / لتر ، الكريات البيض - 72 × 10 9 / لتر ، بلاستيميا - 12٪.

الفحص المورفولوجي لنخاع العظام: تشكل الانفجارات 60.6٪. تكون خلايا الانفجار متعددة الأشكال. تختلف الخلايا في الحجم ، حيث تم العثور على كل من الأشكال الكلية والمتوسطة. مخططات الخلية غير صحيحة. نسبة السيتوبلازم النووي معتدلة. النواة مستديرة ، ذات هيكل كروماتين متشابك بدقة. بنية النواة خشنة. السيتوبلازم قاعدية ، حبيبية ، لها مظهر حافة ضيقة. ملامح الخلايا غير متساوية ، مع نمو السيتوبلازم وتشكيل الصفائح "الزرقاء". العديد من خلايا النواء القبيحة وشظايا نواتها في مجال الرؤية. عند تقييم الجراثيم المتبقية من تكون الدم ، فإن خلل التنسج الواضح لعناصر سلسلة المحببات والكريات الحمر يجذب الانتباه.

كشف التنميط المناعي لخلايا نخاع العظم عن مجموعة مرضية من الخلايا السليفة ذات النمط الظاهري المميز لسرطان الدم الضخم النوى: HLADR- / ، CD33 / ، CD34 ، CD41.

على أساس الدراسات المذكورة أعلاه ، وفقًا لمعايير تصنيف FAB ، تم تحديد تشخيص M-7 AML ، وهو نوع من خلايا النواء لسرطان الدم الحاد. تم إجراء دورتين قياسيتين من العلاج المثبط للخلايا وفقًا لمخطط "7 + 3" (عصارة خلوية ، روبوميسين). سرعان ما تطور المريض تجلط الدم الحادونفذ الوريد الأجوف السفلي العلاج الجراحي: من خلال الجلد ، من خلال الغرس الوداجي لمرشح تجويفي دائم في الجزء تحت الكُلوي من الوريد الأجوف السفلي.

لم يكن هناك تأثير متوقع من دورات معاهدة التعاون بشأن البراءات. زيادة أعراض التسمم. آخر مكوث في المستشفى ل مؤشرات الطوارئمع أعراض واضحة لتسمم الورم ، وفشل العديد من الأعضاء ، وتسلل اللوكيميا اعضاء داخلية. وتوفي المريض بعد ستة أشهر من تشخيص إصابته بالحادة قصور القلب والأوعية الدمويةعلى خلفية تطور المرض الأساسي. ولم يتم تشريح الجثة بناء على رغبة الأقارب لأسباب دينية.

وهكذا ، على الرغم من الندرة العامة لسرطان الدم الضخم النوى الحاد في المرضى البالغين ، فإن الملاحظة المقدمة مثيرة للاهتمام من حيث أنها تتعلق بمريض تم تشخيصه بسرطان الدم الضخم النوى الحاد في سن 55 ، على خلفية لوحظت نوبات من حالات التهاب الوريد بشكل متكرر .

فهرس

1 جافي E. S. ، Harris N.L ، Stein H. ، Vardiman J.W (محرران). تصنيف منظمة الصحة العالمية للأورام. // علم الأمراض وعلم الوراثة لأورام الأنسجة المكونة للدم والليمفاوية. ليون: IARC ، 2001.

2 Lowenberg B. ، Downing J. R. ، Burnett A. ابيضاض الدم النخاعي الحاد // N. Engl. جيه ميد. - 1999. - ر 341.

3 Duchayne E. ، Fenneteau O. ، Pages M. P. et al. ابيضاض الدم الضخم الأرومات الحاد: دراسة سريرية وبيولوجية وطنية لـ 53 حالة من البالغين والأطفال من قبل Groupe Francais d’Haematologie Cellulaire (GFHC) // Leuk. سرطان الغدد الليمفاوية. -2003-44 (1).

4 عبد القديروف ك.م. أمراض الدم // أحدث دليل. - سانت بطرسبرغ ، 2004

إي. جاباسوفا ، ش. شرييازدان ، ج. سابيرباييف ،

تشى. بورانباييف ، الأمم المتحدة زينبيكوفا ،م. زوماخانوف ،

ج. كالباسوفا ، أ. سيتكابيلوفا

ZHEDEL MEGAKARYOCYTARS LEUKOSIS - LEUKODYN SIREK NҰSASY (ОZINDIK BAKYLAU)

تيү ين: Atalgan maqalada zhedel leukemia sirek nuskasy - megakaryocytarly leukemia klinikalyk zhagdayy korsetilgen. körіnіsі السريرية ، التشكل zerteu zhane sүyek chemіgіn immunophenotypteu mаlіmetterі sipattalғan. Korsetilgen baқylauda bul aurudyң erekshelіgi thrombophilialyk episodetar zhane қolaysyz natizhe bolyp tabylady.

تيү من الخلفө زدر: sirek nuska ، zhedel leukemia ، zhedel megakaryocyte leukemia ، M7 ، klinikalyk zhagday.

إي. غاباسوفا ، زي. شرييازدان ، ج. سابيرباييفا ،

ج. بورانبايفا ، الأمم المتحدة زينبيكوفا ، عضو الكنيست ZHUMAHANOVA ،

زه. كالباسوفا ،أ. سيتكابيلوفا

سرطان الدم النخاعي الحاد - نوع نادر من سرطان الدم (ملاحظة خاصة)

ملخص:تقدم هذه المقالة تقرير حالة لمتغير نادر من سرطان الدم الحاد - خلية النواء. نصف الصورة السريرية ، هذه الدراسات المورفولوجية ونخاع العظم المناعي. كانت سمة المرض في الملاحظات الحالية هي وجود نوبات خثارية ونتائج سيئة.

الكلمات الدالة:نوع نادر ، ابيضاض الدم الحاد ، ابيضاض الدم الضخم النوى الحاد ، M7 ، الحالة السريرية.

ابيضاض الدم النخاعي الحاد (AML) هو مصطلح يجمع بين عدد من اللوكيميا النخاعية الحادة التي تتميز بفشل في آلية نضج الأرومة النخاعية.

في المراحل الأولى من التطور ، يظهر المرض بدون أعراض ويتم تشخيصه بعد فوات الأوان.

لتحديد سرطان الدم في الوقت المناسب ، تحتاج إلى معرفة ما هو ، وما هي الأعراض التي تشير إلى بداية تطور المرض ، والعوامل التي تؤثر على حدوثه.

رمز ICD-10

رمز المرض - C92.0 (ابيضاض الدم النخاعي الحاد ، ينتمي إلى مجموعة سرطان الدم النخاعي)

ما هذا؟

ابيضاض الدم النقوي الحاد (AML) هو تحول خبيث ينطوي على تنبت النخاع الشوكي خلايا الدم.

تحل خلايا الدم المتأثرة محل الخلايا السليمة تدريجيًا ، ويتوقف الدم عن أداء وظيفته بشكل كامل.

هذا المرض ، مثل الأنواع الأخرى من اللوكيميا ، يسمى سرطان الدم في التواصل اليومي.

الكلمات التي يتكون منها هذا التعريف تجعل من الممكن فهمه بشكل أفضل.

مع اللوكيميا ، يبدأ نخاع العظم المتغير في إنتاج الكريات البيض - عناصر الدم المسؤولة عن الحفاظ على جهاز المناعة - ذات البنية المرضية والخبيثة.

يحل محل خلايا الدم البيضاء السليمة ، تخترق أجزاء مختلفة من الجسم وتشكل آفات هناك ، على غرار الأورام الخبيثة.

النقوي.في AML ، يبدأ الإنتاج المفرط للخلايا النقوية المصابة - وهي عناصر يجب أن تتحول إلى أحد أنواع الكريات البيض.

إنهم يزاحمون السلائف الصحية، مما يؤدي إلى نقص خلايا الدم الأخرى: الصفائح الدموية وخلايا الدم الحمراء وخلايا الدم البيضاء الطبيعية.

حار.يقول هذا التعريف أن العناصر غير الناضجة هي التي يتم إنتاجها. إذا كانت الخلايا المصابة في حالة نضج ، فإن اللوكيميا تسمى مزمنة.

يتميز داء الأرومة النخاعية الحاد بالتقدم السريع: تنتقل الأرومات النقوية في الدم في جميع أنحاء الجسم وتسبب ارتشاح الأنسجة.

أعراض

تتطور ابيضاض الدم النقوي الحاد (AML) عادة عند البالغين وكبار السن. تتميز المراحل المبكرة من سرطان الدم النخاعي بغياب الأعراض الواضحة ، ولكن عندما يبتلع المرض الجسم ، تحدث انتهاكات خطيرة للعديد من الوظائف.

متلازمة فرط التنسج

يتطور بسبب تسلل الأنسجة تحت تأثير اللوكيميا. تكاثر الغدد الليمفاوية المحيطيةيزيد من الطحال واللوزتين الحنكية والكبد.

تتأثر الغدد الليمفاوية في المنطقة المنصفية: إذا نمت بشكل كبير ، فإنها تضغط على الوريد الأجوف العلوي.

توقف تدفق الدمالذي يصاحبه ظهور انتفاخ في منطقة الرقبة وسرعة التنفس وزراق بشرةوتورم الأوعية الدموية في الرقبة.

كما تتأثر اللثة: يظهر التهاب الفم في فنسنت والذي يتميز بالتطور أعراض شديدة: تنتفخ اللثة وتنزف وتؤذي كثيرا ، ويصعب تناولها والعناية بتجويف الفم.

متلازمة النزف

أكثر من نصف المرضى لديهم واحد أو آخر من مظاهره ، يتطور بسبب نقص حادالصفائح الدموية ، حيث تصبح جدران الأوعية الدموية أرق ، وتضطرب تخثر الدم: يلاحظ نزيف متعدد - أنفي ، داخلي ، تحت الجلد ، والذي وقت طويللا يمكن ايقافه.

ارتفاع الخطر السكتة الدماغية النزفية - نزيف في المخ تكون فيه نسبة الوفيات 70-80٪.

في المراحل المبكرة من ابيضاض الدم النخاعي الحاد ، يظهر اضطراب التخثر في شكل نزيف أنفي متكرر ونزيف في اللثة وكدمات على اجزاء مختلفةالجثث التي تظهر من تأثيرات طفيفة.

فقر دم

تتميز بالمظهر:

• ضعف شديد؛
• التعب السريع
• تدهور القدرة على العمل ؛
• التهيج؛
• اللامبالاة.
• صداع متكرر؛
• دوخة؛
• إغماء؛
• الطباشير الطباشير.
• النعاس.
• ألم في منطقة القلب.
• جلد شاحب.

صعب حتى طفيف النشاط البدني(ملاحظ ضعف عظيم، تنفس سريع). مع فقر الدم ، غالبًا ما يتساقط الشعر ، وهشاشة الأظافر.

تسمم

ترتفع درجة حرارة الجسم ، وينخفض ​​الوزن ، وتختفي الشهية ، ويلاحظ الضعف والتعرق المفرط.

لوحظت المظاهر الأولية للتسمم المراحل الأولىتطور المرض.

نيورولوكيميا

إذا أثر التسلل على أنسجة المخ ، فإن هذا يؤدي إلى تفاقم الإنذار.

يتم ملاحظة الأعراض التالية:

• القيء المتكرر
• ألم حاد في الرأس.
• نوبات الصرع؛
• إغماء؛
• ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة.
• فشل في إدراك الواقع ؛
• اضطرابات السمع والنطق والرؤية.

ابيضاض الدم

تطوير على المراحل المتأخرةالأمراض عندما يصبح عدد الأرومات النخاعية المصابة في الدم أعلى من 100000 1 / ميكرولتر.

الدم يثخن، يصبح تدفق الدم بطيئًا ، وتضطرب الدورة الدموية في العديد من الأعضاء.

يتميز توسع الدم البيضاء الدماغي بحدوث نزيف داخل المخ. ضعف البصر ، تحدث حالة مسامية ، غيبوبة ، نتيجة مميتة ممكنة.

مع توسع الدم الرئوي ، لوحظ التنفس السريع(قد يسبب تسرع النفس) ، قشعريرة ، حمى. تنخفض كمية الأكسجين في الدم.

لِعلاج سرطان الدم النخاعي الحاد الجهاز المناعيضعيف للغاية وغير قادر على حماية الجسم ، لذلك فهو عرضة للإصابة بالتهابات صعبة ومع الكثير من المضاعفات الخطيرة.

الأسباب

الأسباب الدقيقة لابيضاض الدم النقوي الحاد (AML) غير معروفة ، ولكن هناك عددًا من العوامل التي تزيد من احتمالية الإصابة بالمرض:

• تعرض للاشعاع.معرضون للخطر الأشخاص الذين يتفاعلون مع المواد والأجهزة المشعة ، المصفين لعواقب محطة تشيرنوبيل للطاقة النووية ، والمرضى الذين يخضعون للعلاج الإشعاعي لأنواع السرطان الأخرى.
• أمراض وراثية.مع فقر الدم Faconi ، ومتلازمات Bloom و Down ، يزداد خطر الإصابة بسرطان الدم.
• التعرض للمواد الكيميائية.العلاج الكيميائي في علاج الأمراض الخبيثة يؤثر سلبا على نخاع العظام. أيضا ، يزيد الاحتمال مع تسمم مزمن مواد سامة(الزئبق ، الرصاص ، البنزين ، إلخ).
• الوراثة.يمكن للأشخاص الذين عانى أقرباؤهم من اللوكيميا أن يمرضوا أيضًا.
• متلازمات خلل التنسج النقوي والتكاثر النقوي.في حالة غياب علاج إحدى هذه المتلازمات ، يمكن أن يتحول المرض إلى ابيضاض الدم.

في الأطفال ، نادرًا ما يتم تسجيل هذا النوع من اللوكيميا ، والمعرضون للخطر هم الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 50-60 عامًا.

أشكال مكافحة غسل الأموال

يحتوي ابيضاض الدم النقوي على عدد من الأصناف التي يعتمد عليها التكهن وأساليب العلاج.

بالإضافة إلى الأصناف المذكورة ، هناك أنواع أخرى نادرة لم يتم تضمينها في التصنيف العام.

التشخيص

يتم الكشف عن ابيضاض الدم الحاد باستخدام عدد من التدابير التشخيصية.

تشمل التشخيصات:

• فحص دم ممتد.بمساعدتها ، يتم الكشف عن محتوى عناصر الانفجار في الدم ومستوى خلايا الدم الأخرى. في اللوكيميا وجدت كمية زائدةالانفجارات ومحتوى منخفض من الصفائح الدموية ، الكريات البيض الناضجة ، كريات الدم الحمراء.
• أخذ المواد الحيوية من نخاع العظام.يتم استخدامه لتأكيد التشخيص ويتم إجراؤه بعد اختبارات الدم. تستخدم هذه الطريقة ليس فقط في عملية التشخيص ، ولكن أيضًا أثناء العلاج.
• التحليل البيوكيميائي.يعطي معلومات حول حالة الأعضاء والأنسجة والمحتوى إنزيمات مختلفة. يتم تعيين هذا التحليل للحصول على صورة مفصلة للآفة.
• أنواع التشخيص الأخرى: الفحص الكيميائي الخلوي ، الجيني ، الموجات فوق الصوتية للطحال ، تجويف البطنوالكبد والأشعة السينية لمنطقة الصدر ، تدابير التشخيصلتحديد درجة تلف الدماغ.

يمكن وصف طرق التشخيص الأخرى ، حسب حالة المريض.

علاج او معاملة

يشمل علاج ابيضاض الدم النقوي الحاد (AML) الطرق التالية:

يمكن أيضًا استخدام العلاج المناعي - وهو اتجاه يستخدم العقاقير المناعية.

يتقدم:

• الأدوية القائمة على الأجسام المضادة وحيدة النسيلة ؛
• العلاج بالخلايا التكيفية
• مثبطات نقاط التفتيش.

مع تشخيص مثل سرطان الدم النخاعي الحادمدة العلاج 6 - 8 شهور ولكن يمكن زيادتها.

توقعات الحياة

يعتمد التكهن على العوامل التالية:

• نوع OML ؛
• حساسية من العلاج الكيميائي.
• العمر والجنس والحالة الصحية للمريض ؛
• مستوى الكريات البيض.
• درجة تورط الدماغ في العملية المرضية ؛
• مدة مغفرة
• مؤشرات التحليل الجيني.

إذا كان المرض حساسًا للعلاج الكيميائي ، وكان تركيز الكريات البيض معتدلًا ، ولم يتطور سرطان الدم العصبي ، يكون التشخيص إيجابيًا.

مع التشخيص الإيجابي وغياب المضاعفات ، يكون البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات أكثر من 70 ٪ ، ومعدل التكرار أقل من 35 ٪. إذا كانت حالة المريض معقدة ، فإن معدل البقاء على قيد الحياة هو 15٪ ، بينما يمكن أن تتكرر الحالة في 78٪ من الحالات.

من أجل الكشف عن AML في الوقت المناسب ، من الضروري الخضوع لروتين منتظم فحوصات طبيهواستمع إلى الجسم: قد يشير النزيف المتكرر ، والتعب ، والكدمات من تأثير طفيف ، والحمى الطويلة الأمد التي لا سبب لها إلى الإصابة بسرطان الدم.

فيديو: ابيضاض الدم النخاعي الحاد

ابيضاض الدم الحاد (ابيضاض الدم الضخم الأرومات الحاد ، AMCL ، AML M7) - نوع من سرطان الدم النخاعي الحاد ، حيث يتم تمثيل الخلايا المتفجرة ، التي تشكل أساس المرض ، بشكل أساسي الخلايا الأروماتية الضخمة(هذه هي الخلايا السليفة لخلايا النواء ، والتي تتكون منها بدورها الصفائح الدموية).

تواتر الحدوث وعوامل الخطر

ابيضاض الدم النقوي الحاد (AML) هو نوع نادر من سرطان الدم النخاعي الحاد. النسبة الدقيقة من بين جميع حالات ابيضاض الدم النخاعي الحاد ، وفقًا لتقديرات مختلفة ، هي 3-10٪ عند الأطفال (غالبًا ما تكون أصغر سنًا) و1-2٪ عند البالغين. ومع ذلك ، بين الأطفال عمر مبكرمع متلازمة داون ، على العكس من ذلك ، فهو النوع الأكثر شيوعًا من سرطان الدم النخاعي الحاد.

يحتوي التوزيع العمري لـ AMCL على ذروتين: أحدهما بين الأطفال الصغار (أقل من 3 سنوات من العمر) ، والآخر بين البالغين الأكبر سنًا.

من حين لآخر ، يتطور OMCL من متلازمة خلل التنسج النقوي السابقة.

العلامات والأعراض

مثل الأنواع الأخرى من سرطان الدم الحاد ، يتميز OMCL عادةً بمظاهر فقر الدم (التعب والضعف والشحوب وضيق التنفس) ونقص الصفيحات ، أي نقص الصفائح الدموية (زيادة النزيف والكدمات والكدمات). انخفاض مقاومة الالتهابات.

شائع في OMCL تليف النخاع(تصلب النخاع الشوكي) - عملية استبدال نخاع العظم النسيج الضام. يؤدي أيضًا إلى فقر الدم ونقص الصفيحات ويلعب دورًا في الأعراض الأخرى: تضخم الطحال (أكثر شيوعًا عند الأطفال) والكبد وآلام العظام وما إلى ذلك. بالإضافة إلى ذلك ، يجعل التليف النقوي (تليف نخاع العظم) من الصعب أخذ عينة من نخاع العظم للتشخيص - على سبيل المثال ، قد يكون ثقب نخاع العظم غير فعال.

التشخيص

يعتمد تشخيص ابيضاض الدم النقوي الحاد (AML) عادةً على التحليل المورفولوجي لعينة نخاع العظم (الكشف كافيالخلايا السرطانية الضخمة ، الخلايا السلفية للخلايا العملاقة). يتم تأكيد التشخيص عن طريق التنميط المناعي والتحليل الكيميائي الخلوي. يستخدم التحليل الوراثي الخلوي لتحديد الانتقالات الصبغية ؛ على سبيل المثال ، t (1 ؛ 22) الانتقال ليس من غير المألوف في OMCL.

علاج او معاملة

في علاج OMCL ، مثل معظم الأنواع الأخرى من سرطان الدم النخاعي الحاد ، يتم استخدام السيتارابين وأدوية العلاج الكيميائي لمجموعة anthracycline (daunorubicin ، idarubicin ، mitoxantrone). كما تستخدم أدوية أخرى.

نظرًا لارتفاع احتمالية التكرار في OMCL ، يوصى بزراعة نخاع العظم الخيفي للعديد من المرضى (باستثناء مرضى متلازمة داون) بعد تحقيق الهدأة الأولى ، على الرغم من أنها ليست ضمانًا ضد الانتكاس.

تنبؤ بالمناخ

يعد AMCL واحدًا من أكثر الأنواع الخبيثة من سرطان الدم النخاعي الحاد. أكثر من نصف المرضى مرحلة الطفولةو 30-50٪ من البالغين يمكن أن يدخلوا في حالة مغفرة ، ولكن بعد ذلك ينتكس معظم هؤلاء المرضى. حتى إذا تم إجراء زرع نخاع العظم بعد مغفرة أولى ، يمكن تحقيق معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات في عدد قليل نسبيًا من المرضى ، وعادة ما يكونون صغارًا. يتم نقل بقية المرضى في مرحلة ما إلى الرعاية التلطيفية. تختلف البيانات المحددة بين المنشورات ، ولكن لا تزال معدلات البقاء على قيد الحياة لـ OMCL أقل بكثير من متوسط ​​النتائج لسرطان الدم النخاعي الحاد.

ومع ذلك ، فإن المرضى الذين يعانون من OMCL المرتبط بمتلازمة داون عادة ما يكون لديهم تشخيص جيد. يمكن علاج معظمهم (حتى 80٪).

يعتبر ابيضاض الدم الضخم الأرومات (Megakaryoblastic Leukemia) نوعًا نادرًا من سرطان الدم ، يصعب تشخيصه. ل شكل حاديتميز المرض بوجود خلايا نواة ضخمة في الدم ونخاع العظام - وهي خلايا خبيثة تحل محل خلايا النواء ، والتي تتشكل منها الصفائح الدموية في عملية تكون الدم. غالبًا ما يتأثرون بالأطفال دون سن الثالثة (خاصة المصابين بمتلازمة داون) والبالغين صغير في العمر.

مضاءة: كبير الموسوعة الطبية 1956

الأسباب التي تجعلك تصاب بسرطان الدم الضخم الأرومات ليست مفهومة بالكامل بعد. يعتقد البعض أن حدوثه يعتمد إلى حد كبير على لون الجلد والمكان الذي يعيش فيه الشخص. العوامل الرئيسية للمرض هي:

• إشعاعات أيونية؛
• مواد مسرطنة؛
• التأثيرات الكيميائية
• الاستعداد الوراثي
• العدوى الفيروسية.

بالإضافة إلى ذلك ، هناك العديد من الأسباب التي تؤدي إلى حدوث طفرة خلوية: التغيرات الهرمونيةفي الجسم ، تناول بعض الأدوية النشطة أو تدخين سلبي. أيضا ، يعتقد البعض أن حاملي فيروس نقص المناعة البشرية يمكن أن يعانون من هذا المرض.

هذا جدا مرض خطيرلأن أعراضه الأولى خفيفة. هذا هو السبب في أهمية التعرف على المرض في المراحل المبكرة. وعادة ما يتميز بفقر الدم ونقص الصفائح الدموية في الدم ، كما يتضح من الأعراض التالية:

• جلد شاحب؛
• التعب والضعف والخمول.
• فشل الجهاز التنفسي وضيق التنفس.
• النقاط والكدمات والكدمات على الجلد.
• السعال وسيلان الأنف والحمى.

إلى أي طبيب يجب أن أذهب؟

إذا تم الكشف عن بضع علامات على الأقل من ابيضاض الدم الضخم الأرومات الحاد ، فمن الضروري الذهاب إلى الطبيب. أول طبيب يتم الاتصال به هو طبيب عام. بعد الفحص والتشخيص الأولي ، يقوم بإحالة المريض إلى اختصاصيين ضيقين مثل:

بناءً على نتائج المسح والفحص للمريض ، سيقوم الطبيب بإجراء تشخيص افتراضي. بعد ذلك ، سيكتب إحالة لفحص الدم. إذا كان يحتوي على الخلايا المرضية، ويحتجز بحث إضافي: تحليل نقي العظم، إجراء الموجات فوق الصوتيةاعضاء داخلية. مخصص حسب الحاجة التحليل البيوكيميائيالدم ، رسم القلب.

طرق العلاج

بسبب انخفاض معدل الإصابة بالأمراض ، لا يوجد تطور الطرق القياسيةعلاج او معاملة. يصف الطبيب طريقة العلاج حسب شكل المرض ومرحلة المرض. في الأساس ، يتم استخدام المخططات التالية:

• العلاج الكيميائي التعريفي والصيانة.
• العلاج الإشعاعي ، وإدخال المواد المشعة.
• زرع الخلايا الجذعية المكونة للدم.

إذا كان المرض مصحوبًا بالتليف النقوي (تليف نخاع العظم) ، فإن العلاج الأكثر فعالية هو زراعة نخاع العظم. كما يمكن إضافة تدابير علاجية داعمة للعلاج - نقل الدم ، وعلاج الالتهابات ، إن وجدت. حقيقة مثيرة للاهتمام: غالبًا ما يصيب هذا المرض الأطفال المصابين بمتلازمة داون ، ولكنهم أيضًا أسهل للتعافي منه.

أخصائي أمراض الدم

تعليم عالى:

أخصائي أمراض الدم

جامعة سامارا الطبية الحكومية (SamSMU ، KMI)

المستوى التعليمي - اخصائي
1993-1999

تعليم إضافي:

"أمراض الدم"

الروسية الأكاديمية الطبيةالدراسات العليا

إحصائيات اللوكيميا حزينة. يمكن أن يحدث المرض في أي عمر. لكل منها شكلها الخاص. اللوكيميا الحادة أكثر شيوعًا عند الأطفال والشباب. الكبار يمرضون الأنواع المزمنة. سمة من سمات سرطان الدم هو الغياب الأعراض المميزةفي بداية المرض. كل شيء يبدأ بالضيق العام. التحليل الأول الذي يشير إليه التحليل العامدم.

أنواع اللوكيميا

يقسم الطب سرطان الدم إلى مجموعتين - حادة ومزمنة. هذه الأشكال لا تعتمد على بعضها البعض بأي شكل من الأشكال. ابيضاض الدم الحاد لا يمكن أن يقبله مثل الأمراض الأخرى مسار مزمن. والعكس صحيح ابيضاض الدم المزمنليس له شكل حاد. ينتج اللوكيميا عن خلل في تكوين الدم في نخاع العظم.

وفقًا لعدد الكريات البيض في الدم ، هناك التصنيف التالي:

• قلة الكريات البيض (انخفاض عدد خلايا الدم البيضاء) ؛
• نوع اللوكيميا من سرطان الدم ، عندما يكون عدد الكريات البيض ضمن المعدل الطبيعي ؛
• subleukemic - عدد الكريات البيض يتجاوز قليلاً القاعدة ؛
• ابيضاض الدم ، عندما يصبح الدم أبيض بسبب وجود فائض كبير في القاعدة.

أنواع اللوكيميا الحادة:

• ابيضاض الدم النخاعي
• ابيضاض الدم الليمفاوي.
• ابيضاض الدم أحادي الأرومات
• أرومات الدم الحمراء
• ابيضاض الدم ثنائي النمط الحاد (ينتمي إلى عدد الهجين) وغيره.

مزمن:

• ابيضاض الدم الضخم النوى.
• ابيضاض الدم النخاعي.
• ابيضاض الدم اليوزيني.
• ابيضاض الدم العدلات
• ابيضاض الدم أحادي الخلية وغيرها.

كل واحد منهم له أسبابه وأعراضه.

المتلازمات والأعراض

مع جميع أنواع اللوكيميا الحادة ، يتم ملاحظة 4 متلازمات يمكن دمجها مع بعضها البعض أو تظهر بشكل منفصل ، اعتمادًا على نوع الخلايا التي خضعت لطفرة:

1. فقر الدم. في نقص الإنتاجيحدث كريات الدم الحمراء تجويع الأكسجينالأنسجة والأعضاء. تتمثل الأعراض في الضعف والشحوب والدوخة وعدم انتظام دقات القلب وضعف حاسة الشم (الإدراك المرضي للروائح) وتساقط الشعر وعلامات أخرى لفقر الدم.
2. نزفية. ترتبط المتلازمة بنقص الصفائح الدموية. يظهر على المرحلة الأوليةنزيف اللثة ، الجلد الصغير والنزيف المخاطي ، كدمات. مع تقدم المرض ، قد يحدث نزيف حاد.
3. المضاعفات المعدية مع علامات التسمم. سمة من سمات اللوكيميا المرتبطة بنقص الكريات البيض ، وخاصة العدلات ، المسؤولة عن مكافحة الالتهابات البكتيرية(لسرطان الدم الليمفاوي). يعاني المريض من صداع مستمر وضعف وغثيان ويفقد وزنه بسرعة. يصبح أعزل ضد الأمراض الفيروسية والمعدية - الأنفلونزا والتهاب اللوزتين والالتهاب الرئوي والتهاب الحويضة والكلية وغيرها.
4. ورم خبيث. مع مجرى الدم ، تنتقل الخلايا الخبيثة إلى الأعضاء والأنسجة. وهي تؤثر أولاً على الكبد والطحال والغدد الليمفاوية.

تتجلى متلازمة النزف من خلال نزيف اللثة

تتميز جميع أنواع اللوكيميا في المرحلة الأولية بأعراض متشابهة:

• الضعف العام والوجع.
• تضخم الطحال؛
• تضخم الغدد الليمفاوية الأربية والإبطية وعنق الرحم.

مع تطور سرطان الدم واعتمادًا على نوعه ، تبدأ الأعراض في التغيير ، وتصبح أكثر صعوبة ، وتكون المظاهر أكثر إيلامًا. يظهر فيما بعد:

• الحرارة؛
• تعرق ليلي شديد
• التعب الفوري
• فقر دم؛
• فقدان الوزن السريع
• دوخة؛
• تضخم الكبد.

في المرحلة النهائية ، تبدأ الأمراض المعدية الشديدة المتكررة والتخثر.

ابيضاض الدم Megakaryocytic - الأعراض والعلاج والتشخيص

خلية النواء هي خلية تشكل فيما بعد صفيحة دموية. ابيضاض الدم الضخم النوى نادر الحدوث. ويسمى أيضا كثرة الصفيحات النزفية. يتميز بالنمو غير المنضبط لخلايا النواء ، ثم الصفائح الدموية. يتم تثبيته عند الأطفال دون سن 3 سنوات والأطفال الذين يعانون من متلازمة داون والبالغين الذين تزيد أعمارهم عن 45 عامًا.

ابيضاض الدم Megakaryocytic له ميزة - تطور طويل بدون أعراض. من التغييرات الأولى في التحليلات إلى ظهور علامات المرض ، قد يستغرق الأمر شهورًا ، وحتى عند البالغين حتى سنوات. يمكن أن يتسبب ابيضاض الدم الضخم النوى في حدوث نزيف وتجلط. يحدث النزيف في هذا النوع من اللوكيميا بشكل رئيسي في الرئتين والمعدة والأمعاء والكلى. تتشكل الأورام الدموية على الجلد. يمكن أن يحدث تجلط الدم في الأوعية القلبية والأوعية الكبيرة الأطراف السفليةوالأوعية المحيطية ، من الممكن حدوث انسداد رئوي. في 50٪ من المرضى ، يتضخم الطحال ، 20٪ - الكبد. هناك شكاوى من آلام في الجزء العلوي من البطن تحت الضلوع والأمعاء ، صداع الراسوقوي و إعياء, حكة, التحولات المفاجئةمزاج، حرارة عاليةهيئة. قد تكون مصحوبة بعلامات فقر الدم.

المؤشرات في التحليلات:

• تم العثور على عدد كبير من الصفائح الدموية في فحص الدم العام ؛
• في تحليل نخاع العظم - زيادة الخلوية ونقص خلايا النواء.

في الوقت نفسه ، تكون سلائف الصفائح الدموية ضخمة ومتطورة بشكل غير متناسب. يعتبر زمن البروثرومبين ووقت النزف وعمر الصفائح الدموية أمرًا طبيعيًا. يتم تمييز ابيضاض الدم الضخم النوى بالمؤشرات التالية:

• إذا تم إجراء اختبارين واحدًا تلو الآخر بفاصل 30 يومًا ، تم العثور على أكثر من 600000 صفيحة في 1 ميكرولتر ؛
• زيادة الخلوية في نخاع العظم مع الخلايا العملاقة العملاقة ؛
• وجود مستعمرات من الخلايا المرضية فيه ؛
• تضخم الطحال؛
• مع تقدم - تليف نخاع العظم.

علاج او معاملة

إذا تقدم المرض بشكل جيد ، إذن علاج محددلم تنفذ. يبدأ العلاج عندما يتطور تجلط الدم وألم الكريات الحمر - تشنج متشنج في الشرايين في الأطراف ، مصحوبًا بألم حارق شديد. في هذه الحالة ، يجب وصف الأدوية التي تمنع تراكم الصفائح الدموية ومضادات التجلط الخلوي والأدوية التي تضعف الدم (الهيبارين).

تنبؤ بالمناخ

متوسط ​​العمر المتوقع مع ابيضاض الدم الضخم النوى لدى البالغين هو من 12 إلى 15 عامًا. المرحلة النهائية- أزمة انفجار. يتطور بسرعة في غضون 4 - 6 أشهر. تبلغ نسبة بقاء مرضى الأطفال على قيد الحياة حوالي 50٪. أفضل تشخيص عند الأطفال المصابين بمتلازمة داون ، يتم علاج مرضهم بشكل أفضل. البالغين لديهم معدل بقاء أقل من الأطفال.

ابيضاض الدم الحاد أحادي الأرومات - الأعراض والتشخيص

اللوكيميا أحادية الأرومات موضعية في نخاع العظام وتنشأ من الخلايا الجذعية المطفرة. هناك تغييرات في الجهاز اللمفاويوالطحال. يمكن أن يمرض الأطفال والبالغون. يعد ابيضاض الدم أحادي الأرومات أكثر شيوعًا عند البالغين. الأعراض الأوليةمن سمات جميع أنواع اللوكيميا - التعب والضعف والنزيف والميل إلى أمراض معدية. الأعراض الهامة هي:

• التسمم بمنتجات الاضمحلال خلايا سرطانيةدم؛
• الحرارة؛
• تغييرات نخرية في اللثة والبلعوم الأنفي.
• ارتشاح اللثة وبعض الأعضاء الداخلية.

يتميز ابيضاض الدم أحادي الأرومات بوجود عدد كبير من الخلايا المتفجرة في نخاع العظام - تصل إلى 80٪ ، ويوجد القليل منها في الدم المحيطي. في الثلث ، يتم إصلاح الكريات البيض بأعداد كبيرة - شكل فرط الكريات البيض من المرض. عملية مرضيةقد تؤثر على الوسط الجهاز العصبي. وجود كمية كبيرة من الليزوزيم في مصل الدم محفوف بتطور الفشل الكلوي.

العلاج الوحيد لهذا النوع من سرطان الدم هو العلاج الكيميائي. المرحلة الثابتة- ما يصل إلى 8 أشهر ، دورة عامة- تصل إلى سنتين. التكهن ضعيف ، والبقاء على قيد الحياة منخفض. الهدوء ممكن ، ولكن في حالة الانتكاس ، فإن العلاج الوحيد هو زرع نخاع العظم.

ابيضاض الدم البروليفي

ابيضاض الدم البروليفي هو نوع نادر من ابيضاض الدم الليمفاوي وينقسم إلى مجموعتين. الأول يشمل متغير الخلايا البائية ، وهو يحدث في معظم المرضى ويستمر في المزيد شكل خفيف. لوحظ ابيضاض الدم البروليفاسي مع متغير الخلايا التائية في حوالي ربع المرضى ويختلف مسار شديدو إنذارات ضعيفة أو تشخيص طبي ضعيف. متوسط ​​العمر المتوقع حوالي 8 أشهر. الإصابة بين النساء أعلى 4 مرات من بين الرجال. عادةً ما يكون ابيضاض الدم البروليفي مقاومة للعلاج الكيميائي. هناك عدد كبير من الكريات البيض و زيادة مرضيةطحال. غالبًا ما يصيب ابيضاض الدم البروليفاسي الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 65 عامًا.

داء النخاع الشوكي

يعتبر هذا النوع من اللوكيميا من أكثر أنواع اللوكيميا حميدة ، وله مسار مزمن طويل. إذا تم تشخيص المرض في سن مبكرة ، فإنه يستمر مع أعراض أكثر حدة. من لحظة التشخيص إلى أزمة الانفجار ، التي تنتهي بداء النخاع اللوكيميا ، يمكن أن يستغرق الأمر من 5 إلى 20 عامًا. ثلاثة جراثيم من تكون الدم تتغير - الكريات الحمر ، خلايا النواء و المحببات. أي منهم أكثر عرضة للتغيرات الخبيثة يعتمد على الإنذار والعلاج. زيادة الكريات البيض في الدم بشكل طفيف.

عوامل الخطر

يمكن أن يكون الدافع وراء التحول الخبيث لخلايا الدم هو:

1. إشعاعات أيونية. يتعرض العاملون الصحيون في أقسام الأشعة و العلاج الإشعاعي، عمال محطات الطاقة النوويةوالأشخاص الذين يعيشون في محيطهم المباشر.
2. المواد الكيميائية هي مواد مسرطنة. أنها تشكل خطرا على العمال المشاركين في إنتاج واستخدام الورنيش والدهانات التي تحتوي على التولوين. تضم هذه المجموعة أيضًا عمال المؤسسات المعدنية بسبب وجود الزرنيخ في الدورة. للموظفين صناعة كيميائيةمركبات البنزين تشكل تهديدا. يمكن أيضًا أن تحدث اللوكيميا عن طريق بعض الأدوية.
3. فيروس T-lymphotropic البشري. مجموعة المخاطر الرئيسية هي سكان جنوب اليابان (توزيعها الأكبر هناك) ، الاستوائية و جنوب أفريقياوآسيا ، فضلا عن متعاطي المخدرات عن طريق الحقن. كما أنه ينتقل عن طريق الاتصال الجنسي.
4. الاستعداد الجيني للسرطان وكذلك بعض الأمراض الوراثية(على سبيل المثال ، متلازمة داون).
5. الأسباب المحلية - البيئة السيئة للمدن (عوادم السيارات والانبعاثات الضارة من المؤسسات الصناعية) والمضافات الغذائية الضارة.
6. التدخين. دخان منتجات التبغيحتوي على البنزين.
7. يمكن أن تؤدي جلسات العلاج الكيميائي إلى تطور سرطان الدم النخاعي أو الليمفاوي في المستقبل.

ليس من الضروري على الإطلاق أن يقوموا ، معًا ومنفردين ، بإثارة التطور مرض رهيب. لكن من المستحيل عدم حسابهم ، لكن من الأفضل تقليل المخاطر قدر الإمكان. عادي فحوصات طبيهويمكن أن يكتشف تعداد الدم الروتيني الكامل المرض في مرحلة مبكرة جدًا ويوفر نتيجة أفضل. اعتني بنفسك وكن بصحة جيدة!