استخدام متلازمة سجوجرن للطب التقليدي. متلازمة سجوجرن: الأعراض والتشخيص والعلاج

ما هي متلازمة سجوجرن، ما هي الأعراض والعلاجهذا المرض؟ مرض أعرب في الهزيمةالغدد اللعابية أو الدمعية فيقل إفرازها، ويصبح الغشاء المخاطي أكثر جفافاً. في كثير من الأحيان، يتجلى المرض عند النساء أثناء انقطاع الطمث. لماذا هو خطير؟مرض سجوجرن ، وكيفية التعامل معها؟

المسببات

لم يتمكن العلماء بعد من الحصول على معلومات دقيقة حول أسباب تطور علم الأمراض. العامل الاستفزازي الأكثر احتمالامتلازمة سجوجرن ، تحدث عدوى فيروسية.

تشارك الأنواع التالية من مسببات الأمراض في العمليات المرضية:

  • فيروس مضخم للخلايا؛
  • HTLV 1 (الفيروس اللمفاوي)؛
  • EBV (فيروس ابشتاين بار)؛
  • الفيروسات المعوية (فيروسات كوكساكي) ؛
  • فيروس نقص المناعة.

ونتيجة لعدد من الدراسات، تبين أنمتلازمة سجوجرن يؤثر على الأشخاص الذين لديهم استعداد وراثي. في أغلب الأحيان، تعاني النساء فوق 40 عاما من علم الأمراض، ولكن يتم اكتشاف المرض لدى المرضى في سن أصغر.

متلازمة سجوجرن هي عملية تتطور مع الاضطرابات التالية في الجسم:

  • فرط وظيفة المبيض.
  • الذئبة الحمامية (حمامية) ؛
  • آفات الأوعية الدموية تصلب الجلد.
  • التهاب الأوعية الدموية العقدية (التهاب محيط الشريان) ؛
  • مرض بيسنييه بيك شومان (الساركويد).

متلازمة سجوجرن (SS) يتطور أيضًا بسبب العوامل المثيرة التالية:

  • التوتر العصبي؛
  • الصدمة النفسية؛
  • انخفاض حرارة الجسم.
  • التعب الشديد.

حوالي 15٪ من المرضى يعانون من SS بسبب داء الكولاجين و التهاب المفصل الروماتويدي. لكن في أغلب الحالات يكون السببآفات المناعة الذاتية في الجسم.

طريقة تطور المرض


سمي المرض على اسم طبيب العيون السويدي هنريك سجوجرن، الذي وصفه لأول مرة.

هناك تركيز مفرط للعناصر في الآفات:

  • المناعية؛
  • الخلايا الليمفاوية التائية والبائية؛
  • السيتوكينات التي تحفز مستضدات الدرجة الثانية.

ولهذا السبب، هناك انخفاض في مستوى المركبات الكابتة لـ T وتنشيط الخلايا البائية. بسبب غلبة المستضدات، يتم تشكيل رد فعل المناعة الذاتية فيما يتعلق بالغدد الإفرازية، الأمر الذي يؤدي في النهاية إلى ضمورها وعملية استبدال الأنسجة الدهنية الضامة.

يعتمد التصنيف على أسباب المرض، وبالتالي هناك نوعان من المرض:

  1. متلازمة تتطور مع أو على خلفية أمراض المناعة الذاتية، وتسمى أيضًا أعراض سجوجرن . والأصح أن نقول "متلازمة" لأننا نعني بها مجموعة من الأعراض المختلفة.
  2. أساسي علم الأمراض، بشكل مستقل عن العمليات الخارجية أو المصاحبة، التي يتم تشكيلها بشكل فردي -مرض سجوجرن.

ويكمن الفرق أيضًا في حقيقة أنه في الحالة الأولى تكون الآفة مصحوبة بالتهاب القرنية والملتحمة في العين وجفاف الغدد اللعابية. تسبب متلازمة شنغن الثانوية التهاب الغدد اللعابية وجفاف الفم. نادرا ما يتم ملاحظة النوع الثاني من الأمراض عند الأطفال.

على الرغم من بعض الاختلافات، فإن التسبب في المرض والمسببات متشابهان.مرض ومتلازمة سجوجرنيتطور لنفس الأسباب والأنماط.

الصورة السريرية


علامات الجفاف تنقسم الأغشية المخاطية إلى مجموعتين. عندما يبدأ للتومتلازمة سجوجرن، الأعراضأعرب بشكل سيء. في مزيد من التطويرالمظاهر تعتمد على التفاصيل.

الأعراض المزمنة

يتم التعبير عن العلامات في الانخفاض وظائف إفرازيةحديدأعراض مرض سجوجرنالأتى:

  • حرق في العيون.
  • احمرار؛
  • الإحساس بالحكة في الجفون.
  • رهاب الضوء وفقدان جودة الرؤية.
  • تضييق العينين.

في كثير من الأحيان لا يفهم المرضى ظهور ارتشاحات دقيقة ونزيف بسيط في العين أثناء العمليةمتلازمة سجوجرن - ما هو؟نذير مضاعفات خطيرة أو إشارة إلى أن الجسم يتأقلم؟ تنجم هذه العلامات عن إضافة عدوى المكورات العنقودية، مما يؤدي إلى تقيح القرنية مع مزيد من الانثقاب. يشير النزيف إلى تطور المرض، وليس انخفاض في مظاهره.

أعراض جهازية

  • تطوير العملية الالتهابيةفي الفم؛
  • التعليم مكتظ؛
  • جفاف الأغشية والشفتين.
  • تضخم الغدد الليمفاوية القريبة.
  • تورم الغدد النكفية.
  • اللعاب رغوي وهزيل.

إذا ظهر الجفاف في المرحلة الأولية في لحظة الإثارة أو النشاط البدني، تكثف أكثرمتلازمة شنغن، الأعراضحيث يتم التعبير عنها في تغير في ظل الغشاء المخاطي. يتحول إلى اللون الوردي الفاتح ويصاب بسهولة.


كما يجف اللسان باستمرار، ويصبح مغطى بالشقوق، وتتقشر الشفاه. تتشكل تقرحات متعددة في الفم وتندمج في الآفات.

إذا تطور علم الأمراض أكثر، تبدأ المضاعفات. مرض سجوجرن هو ما يؤدي إلى عواقب وخيمةفي غياب العلاج. أثناء التفاقم أعراض جهازيةوتشتد، فيصعب على الإنسان أن يتكلم ويبلع. حدوث فقدان جزئي أو كامل للأسنان. تظهر بؤر الظهارة الكيراتينية على الغشاء المخاطي.

مرض سجوجرن يؤدي إلى حقيقة أن وجه المريض يأخذ أشكالًا مشابهة لخطم الهامستر. أثناء فترة الهدوء، تعود الغدد المتضخمة إلى حالتها الأصلية، ولكن أثناء الانتكاسات تتغير مرة أخرى. في بعض المرضى، يتطور هذا المظهر تدريجيا ثم يستمر لفترة طويلة.

مضاعفات متلازمة سجوجرن

مرض سجوجرن يؤثر على الأعضاء الأخرى:

  1. يؤدي تضخم الغدد الليمفاوية بشكل عام إلى التهاب الأوعية الدموية وتصلب الشرايين الأطراف السفلية.
  2. الجهاز الهضمي: يتطور التهاب الكبد وتليف الكبد. بسبب انخفاض الحموضة، تتشكل القرحة على الغشاء المخاطي في المعدة. يعاني الشخص من الغثيان والمرارة في الفم.
  3. لعلم أمراض سجوجرن تتأثر الغدد المهبلية أيضًا. لا يوجد ترطيب، والجماع الجنسي صعب.
  4. بسبب عدم كفاية التعرق، يعاني الجلد. يصبح الجلد جافًا ويتقشر. ترتفع درجة حرارة الجسم وتتشكل القرح.
  5. اللدونة في الأطراف تختفي. تفقد المفاصل قدرتها على الدوران، وتسبب الحركة الألم الذي يستمر حتى أثناء الراحة.

في الأماكن التي تتضرر فيها الغدد، التكوينات الخبيثة. مع انخفاض المناعة، هناك خطر كبير للإصابة بالسرطان.

التشخيص


التشخيص صعب بسبب الأعراض الخفيفة في المرحلة الأولى من المرض. يشارك في الفحص ثلاثة متخصصين:

  • اخصائي بصريات؛
  • طبيب أسنان؛
  • طبيب الروماتيزم.

تم تطوير طرق تشخيص متلازمة سجوجرن في معهد أمراض الروماتيزم التابع للأكاديمية الروسية للعلوم الطبية.

وتشمل المعايير العوامل التالية:

  • تأكيد جفاف الفم وجفاف الملتحمة.
  • انخفاض إنتاج المسيل للدموع باستخدام اختبار شيرمر.
  • تلطيخ الأغشية المخاطية للعين بالفلورسين.
  • وجود التهاب الغدة النكفية متني.
  • تسلل منتشر بؤري للغدد اللعابية.
  • علامات أمراض المناعة الذاتية وعامل الروماتويد.

وأيضا أثناء التشخيص يتم استخدام التقنيات التالية:

  • مخطط اللعاب.
  • خزعة أنسجة الشفاه.
  • قياس السيال.
  • أخذ عينات من الدم للأجسام المضادة الإيجابية؛
  • فحص خزعة اللعاب.

يتم إجراء الاختبارات المعملية لتأكيد التشخيص. الفحص المبكر يساعد على منع المضاعفات. عند التفريق، يتم استبعاد تطور نقص المناعة الذاتية.

علاج متلازمة سجوجرن


بالنسبة للمرضى المشتبه في إصابتهم بمرض سجوجرن، يتم تطوير العلاج بناءً على الاختبارات والاختبارات. العلاج معقد، ويعتمد على مرحلة المرض ووجود أو عدم وجود مضاعفات. في المرحلة الأولية، من المعتاد علاج SS بجرعات صغيرة من الكورتيكوستيرويدات، ولكن بشرط عدم تأثر الأنظمة الأخرى:

  • بريدنيزولون.
  • بوديزونيد.
  • كينالوغ.
  • ديكساميثازون وغيرها.

بمظاهر واضحةناجح يتم العلاج باستخدام عقار تثبيط الخلايا ذو خصائص مؤلكلة - كلورامبوسيل. لشديد علامات نظاميةيستخدم العلاج بالنبض مع الاستخدام الوريدي لمزيج من الأدوية بريدنيزولون وسيكلوفوسفاميد.

للمضاعفات والمراحل النهائيةيتم حاليًا علاج مرض سجوجرن بنجاحوفقا للمخطط التالي:

  1. بالنسبة لجفاف الفم، يوصى بزيادة تناول السوائل. تحتاج إلى شرب الماء في كثير من الأحيان. من الضروري تجنب التركيبات التي تزيد من الجفاف.
  2. استخدام اللعاب الاصطناعي والسائل المسيل للدموع ومواد التشحيم: لاكريسين، فيزيتيك وغيرها.
  3. عند حدوث عدوى ثانوية، يتم تنفيذها العلاج المضاد للبكتيريابالاشتراك مع العوامل المضادة للفطريات.
  4. مجمعات الفيتامينات كعلاج تقوية عام.

طبيب الأسنان يتحكم في الحالة تجويف الفم، يقوم بالوقاية من التسوس وعلاجه، ويمكنه إخبار المريض عن متلازمة سجوجرن ووصف الأدوية العامة والمحلية.

إذا أثر المرض على أنظمة أخرى، يعتمد العلاج على تفاصيل المضاعفات. في بعض الأحيان يوصى باتباع نظام غذائي وتقليل النشاط البدني.

طرق العلاج الأخرى

في الحالات التي يتم فيها ملاحظة مغفرة مستمرة، كذلكعلاج العلاجات الشعبيةمرض سجوجرن:

  1. لتعزيز إفراز اللعاب، تدرج في الطعام عدد كبير منالأطعمة المنشطة: الليمون، البصل، الخردل.
  2. لتجنب الضغط على الجهاز الهضمي خلال فترة العلاج، يجب تجنب الأطعمة الدهنية والحارة والمالحة. ولكن من الضروري التأكد من وجود العناصر الدقيقة والكبيرة المهمة في النظام الغذائي. تساهم الأجزاء الصغيرة والمتكررة في عملية هضم أفضل وأكثر أمانًا.
  3. لتخفيف إجهاد العين، اغسليها وغسولها بالشبت وعصير البطاطس.
  4. تحتاج إلى شطف فمك مغلي الأعشابعلى أساس زهور البابونج والمريمية ولحاء البلوط.

أعراض مرض سجوجرن مع العلاج المناسبيمكن إيقافه في أقل من شهر. علم الأمراض ليس خطيرا بشكل خاص، لكنه يقلل من نوعية الحياة ويؤدي إلى الإعاقة. باعتباره أحد أمراض المناعة الذاتية، فإنه ينتقل إلى حالات مستقرة، ويختلف في التقدم على المدى الطويل، مع تلف الأعضاء الحيوية أجهزة مهمة، ومغفرة طويلة الأمد.

تتجلى متلازمة سجوجرن أو "متلازمة الجفاف" في انخفاض وظيفة الغدد خارجية الإفراز، مما يسبب جفافًا شديدًا جلد، الغشاء المخاطي للتجويف الفموي والعينين والبلعوم الأنفي والقصبة الهوائية والمهبل وكذلك انخفاض في إفراز الإنزيمات الهاضمة بواسطة خلايا البنكرياس وما إلى ذلك.

وغالبا ما يصاحب عدد من أمراض المناعة الذاتية النسيج الضام- تصلب الجلد والتهاب الجلد والعضلات وغيرها. - وتسمى متلازمة سجوجرن الثانوية. متى مرض مستقليطلق عليه المتلازمة الأولية أو مرض سجوجرن.

الدراسات الوبائية التي أجريت في السنوات الاخيرة، جعل من الممكن تحديد وجود هذا المرض لدى 0.59-0.77٪ من إجمالي السكان، بين الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا - بنسبة 2.7٪. معدل الإصابة بين النساء أعلى بـ 10-25 مرة منه بين الرجال.

أسباب وآلية تطور المرض

أكثر ما يميز المرض هو متلازمة سجوجرن، وهي آفات الغدد اللعابية والدمعية مع انخفاض في وظيفتها. ونتيجة لذلك، يحدث جفاف والتهاب في الغشاء المخاطي للفم (جفاف الفم)، والملتحمة، والتهاب القرنية (التهاب قرنية العين)، والتهاب القرنية والملتحمة.

لم يتم تحديد أسباب متلازمة سجوجرن بشكل كامل. النظرية الأكثر قبولا هي الاستجابة المناعية المرضية للجسم. ويحدث نتيجة للضرر الذي يلحق بخلايا الغدة بسبب الفيروسات القهقرية، وخاصة فيروس نقص المناعة البشرية، والفيروس المضخم للخلايا، وفيروس الهربس السادس، وفيروس إبشتاين بار. ورغم تشابه الاضطرابات المناعية والتغيرات التي تحدث في الجسم عند الإصابة بالفيروس، إلا أن هناك أدلة مباشرة سبب فيروسيلم يتم الحصول على أي مرض.

ينظر الجهاز المناعي إلى الفيروسات نفسها، وكذلك الخلايا الظهارية للغدد المعدلة بها، على أنها عناصر غريبة (مستضدات). وتنتج أجسامًا مضادة ضدها تهاجم الأنسجة الغدية وتدمرها تدريجيًا. غالبا ما يحدث المرض في العائلات، وخاصة بين التوائم، مما يؤدي إلى افتراض الاستعداد الوراثي.

وبالتالي، يفترض أن مجموعة من العوامل المتعددة مهمة في آلية حدوث المرض وتطوره:

  • وراثية.
  • الفيروسية (ربما).
  • السيطرة على المناعة من خلال الخلايا الليمفاوية التائية.
  • تنظيم المناعة بمشاركة الهرمونات الجنسية، كما يتضح من ندرة حدوثه طفولة(حتى 20 عامًا) ؛ علاوة على ذلك، فإن 80% من الأطفال يتأثرون بالفتيات.
  • استجابة الإجهاد في الجسم الناتجة عن الاستجابة المناعية.

أعراض متلازمة سجوجرن

تنقسم جميع أعراض مرض سجوجرن إلى مجموعتين:

  • غدي - تلف الغدد المفرزة الظهارية، مصحوبًا بانخفاض في وظيفتها.
  • خارج الغدة أو الجهازية - مجموعة متنوعة من الأعراض تشير إلى الضرر أنظمة مختلفةكائن حي وليست محددة ل من هذا المرض.

من الأعراض الثابتة والإلزامية لتشخيص متلازمة سجوجرن تلف الغدد الدمعية واللعابية. في المراحل المبكرة من مرض سجوجرن، يشعر المريض بالأغشية المخاطية الجافة، كقاعدة عامة، فقط مع الإثارة أو النشاط البدنيومع تقدم المرض يصبح الشعور بالجفاف ثابتا، مما يضطر المريض إلى شرب الطعام وترطيب الفم بشكل متكرر واستخدام القطرات والدموع الاصطناعية لترطيب العينين.

أعراض غدية

نتيجة الجفاف العميق للقرنية هو تغيمها وتشكيل قرح القرنية الغذائية (سوء التغذية). تؤدي إضافة عدوى المكورات العنقودية إلى التهاب الملتحمة القيحي، وتقيح قرحة القرنية، تليها مضاعفات رهيبة في شكل ثقبها (انثقاب). في بعض الأحيان يكون هناك تضخم في الغدد الدمعية نفسها.

التهاب الغدة النكفية المزمن

وهو الثابت الثاني و ميزة إلزاميةتتميز متلازمة سجوجرن بتلف واسع النطاق في أنسجة الغدد اللعابية. في كثير من الأحيان يسبق ذلك التهاب الفم والاحمرار والجفاف في منطقة حدود وزوايا الشفاه، وتسوس العديد من الأسنان، وتضخم الغدد الليمفاوية تحت الفك السفلي وعنق الرحم.

في وقت لاحق، يحدث جفاف الغشاء المخاطي للفم وتوسيع الغدد اللعابية النكفية، وفي كثير من الأحيان أقل بكثير - الغدد الحنكية، تحت اللسان وتحت الفك السفلي. يحدث جفاف الفم في البداية مع ضغوط نفسية وعاطفية أو جسدية بسيطة، لكنه يصبح لاحقًا ثابتًا ويؤدي إلى الحاجة إلى ترطيب الفم أثناء المحادثة وتناول الطعام، خاصة عند تناول الأطعمة الجافة.

يحدث المرض في 50٪ من المرضى مع التفاقم، خلالها الغدد النكفيةزيادة، مما يؤدي إلى تغييرات في ملامح الوجه ("وجه الهامستر"). تكون الغدد مؤلمة قليلاً عند الجس أو غير مؤلمة بشكل عام. خلال فترة مغفرة، فإنها تنخفض، ولكن بعد واحدة من التفاقم التالي، فإنها تظل متزايدة. في حوالي 30٪ من المرضى، يحدث تضخم الغدد ليس فقط أثناء الانتكاسات، ولكن بشكل تدريجي ومستمر.

يصبح الغشاء المخاطي لللسان وتجويف الفم جافًا وأحمر اللون (ملمعًا) وسهل الإصابة وينزف أحيانًا، ويصبح اللعاب هزيلًا أو رغويًا أو لزجًا.

إذا لم يكن هناك علاج آخر:

  • تصبح الأعراض الموصوفة أكثر وضوحا
  • تنعم حليمات اللسان وضمورها وتظهر عليها طيات ويحدث التهاب اللسان (التهاب جذر اللسان) مما يجعل البلع صعبًا للغاية
  • تظهر مناطق من الظهارة الكيراتينية على الغشاء المخاطي للخد، ويغيب اللعاب تمامًا
  • إمكانية الارتباط بالعدوى البكتيرية أو الفطرية أو الفيروسية
  • ظهور الشقوق والقشور على الشفاه
  • فقدان جزئي أو كامل للأسنان

يعتمد تشخيص متلازمة سجوجرن على مجموعة الأعراض المذكورة، وقد تصاحب العلامات الأخرى المرض بطريقة أو بأخرى، ولكنها ليست حاسمة في التشخيص.

العلامات المرتبطة بتلف الغدد

وهذا يؤدي إلى بحة في الصوت والتهاب الأنف المزمن والتهاب الغشاء المخاطي الجيوب الأنفيةوالتهاب الأذن الوسطى وفقدان السمع. والسبب هو ضمور وجفاف واحمرار وتورم الغشاء المخاطي للمهبل، ويصاحبه حرقان وألم وحكة وانخفاض الرغبة الجنسية.

  • وتشمل الأعراض الشائعة جفاف الجلد وانخفاض التعرق.

في 30% من المرضى، يكون هناك تلف في الغدد العرقية المفرزة الموجودة فيها الإبطين, الأجزاء السفليةأمام جدار البطنفي منطقة العانة والأعضاء التناسلية الخارجية. مما يساهم في تقشير الجلد وتصبغ هذه المناطق وتكوين الخراجات والبلغم عند حدوث عدوى ثانوية.

  • أعراض أمراض الجهاز الهضمي (في 80%)

هذه أمراض مثل التهاب المريء المزمن والتهاب المعدة والتهاب المرارة والبنكرياس المزمن (انظر). تتجلى في التجشؤ والألم خلف القص عندما يمر الطعام عبر المريء والألم في المنطقة الشرسوفية والمراق الأيمن والغثيان والقيء أحيانًا. مع انخفاض إفراز الإنزيمات الهاضمة من قبل خلايا البنكرياس، يظهر عدم تحمل المنتجات الدهنية ومنتجات الألبان، وكذلك الصورة السريريةخلل في الأمعاء.

أعراض خارج الغدة

وتشمل هذه الألم في العظام دون حدوث تغيرات إشعاعية فيها. في 60٪ من المرضى، يتم ملاحظة تصلب وألم وتقييد الحركات في المفاصل الصغيرة، خاصة في الصباح، وفي كثير من الأحيان أقل في المفاصل الكبيرة. في 5-10٪، يحدث ألم وضعف طفيف في العضلات، وفي بعض الأحيان يمكن أن يتطور الألم الشديد.

في 50٪ من حالات متلازمة سجوجرن، يحدث التهاب الرغامى القصبي، مصحوبًا بسعال وضيق في التنفس، ويكشف فحص الأشعة السينية عن التهاب رئوي خلالي مزمن أو تليف رئوي في 65٪ من المرضى، وفي كثير من الأحيان - نضحي (انصباب) وجاف. ذات الجنب (انظر).

في معظم المرضى، زيادة في القذالي، تحت الفك السفلي، وعنق الرحم و الغدد الليمفاوية فوق الترقوة، في 30-35٪ يكون اعتلال عقد لمفية (تضخم الغدد الليمفاوية) معممًا. في هذه الحالة، غالبا ما يلاحظ تضخم الطحال والكبد.

وتعاني نفس النسبة التي تحدث على شكل أشكال ممحاة أو تصلب الشرايين الطامس في الأطراف السفلية. يتجلى تلف الأوعية الصغيرة في شكل بقع جلدية مختلفة أو متقطعة طفح جلديمصحوبة بالحكة والحرقان والحمى وتكوين تقرحات ومناطق جلدية نخرية (ميتة).

آفات محيطية واسعة النطاق الجهاز العصبي(اعتلال الأعصاب) يتجلى سريريًا على شكل اضطراب أو فقدان حساسية الجلد في اليدين والقدمين مثل "القفازات" و"الجوارب"، وهو أمر أقل شيوعًا، العصب الثلاثي التوائم، تلف أوعية أغشية الدماغ والحبل الشوكي.

يتيح لك الفحص أيضًا تحديد علامات الضرر الغدة الدرقيةمع انخفاض في وظيفتها (حوالي 10٪)، والميل إلى ردود الفعل التحسسية للكثيرين منتجات الطعام, الأدويةوالوسائل المواد الكيميائية المنزلية.

التشخيص

يعتمد تشخيص مرض سجوجرن على وجود مرضين رئيسيين معايير التشخيص- التهاب القرنية والملتحمة والنكاف المتني، ولكن فقط بعد استبعاد المعيار الثالث - أمراض المناعة الذاتية الجهازية (الذئبة الحمامية الجهازية، التهاب المفاصل الروماتويديإلخ.). في حالة وجود المعيار الثالث، يتم تشخيص متلازمة سجوجرن.

طرق البحث المختبرية اختيارية. أنها تسمح لك بتنفيذ تشخيص متباينوإلى حد ما الحكم على درجة نشاط العملية:

  • ارتفاع ESR
  • فقر الدم، وانخفاض مستويات الكريات البيض والصفائح الدموية في الدم
  • زيادة مستويات الغلوبولين المناعي A وG وM في الدم
  • وجود عامل الروماتويد
  • وجود الأجسام المضادة لمكونات نواة الخلية، والتي يحددها التألق المناعي.

يستخدم اختبار شيرمر أيضًا لتحديد مستوى انخفاض إفراز الدموع بعد التحفيز. الأمونيا، تلوين القرنية والملتحمة بأصباغ بصرية خاصة، يليها فحص مجهري حيوي للظهارة.

لدراسة وظيفة الغدد اللعابية يتم استخدام ما يلي:

  • طريقة قياس الإلعاب غير المحفز والمحفز - كمية اللعاب المفرزة لكل وحدة زمنية
  • تصوير اللعاب - تم تنفيذه طريقة الأشعة السينيةبعد الإدارة عامل تباينفي قنوات الغدد اللعابية. تتيح هذه التقنية اكتشاف التجاويف في الغدة التي يزيد حجمها عن 1 ملم
  • الفحص المجهري لخزعة الغدة اللعابية

علاج متلازمة سجوجرن

يعتمد علاج متلازمة سجوجرن على مرحلة المرض ووجود المظاهر الجهازية.

ومن أجل تحفيز وظيفة الغدد يتم ما يلي:

  • إدارة بالتنقيط من كونتريكال
  • الحقن تحت الجلد من الجالانتامين
  • مثل علاج الأعراضتوصف "الدموع الاصطناعية" (قطرات في العين) - ذات لزوجة منخفضة - Lacrisify (200-250 روبل)، المسيل للدموع الطبيعية (250 روبل)، اللزوجة المتوسطة Lakrisin، اللزوجة العالية Oftagel 180 روبل، Vidisik 200 روبل، Lacropos 150 روبل.
  • يتم إجراء دورات العلاج بالفيتامينات لأغراض التقوية العامة

على المراحل الأوليةفي حالة عدم وجود ضرر للأنظمة الأخرى والتغيرات المخبرية غير المعلنة، يتم وصف دورات طويلة من الجلوكوكورتيكوستيرويدات (بريدنيزولون، ديكساميثازون) بجرعات صغيرة.

إذا كانت الأعراض والمعلمات المختبرية واضحة بشكل كبير، ولكن لا توجد مظاهر جهازية، تتم إضافة الأدوية المثبطة للمناعة الخلوية - سيكلوفوسفاميد، كلوروبوتين، الآزوثيوبرين - إلى الكورتيكوستيرويدات. يتم إجراء العلاج الصيانة بنفس الأدوية لعدة سنوات.

إذا ظهرت أعراض تلف جهازي، بغض النظر عن مرحلة المرض، يتم وصف جرعات عالية من الكورتيكوستيرويدات ومثبطات المناعة على الفور لعدة أيام مع الانتقال التدريجي إلى جرعات الصيانة.

في التهاب الأعصاب المعمم، والتهاب الأوعية الدموية، وتلف الكلى وغيرها من المظاهر الشديدة للمرض، تتم إضافة الطرق التالية إلى العلاج المذكور أعلاه، والعلاج خارج الجسم - فصادة البلازما، وامتصاص الدم، والترشيح الفائق للبلازما.

توصف أدوية أخرى اعتمادا على المضاعفات و الأمراض المصاحبة- التهاب المرارة (انظر)، التهاب المعدة، الالتهاب الرئوي، التهاب باطن عنق الرحم، الخ.

في حالات معينةمطلوب الامتثال التغذية الغذائيةوالحد من النشاط البدني.

لا تعتبر متلازمة سجوجرن مهددة للحياة، ولكنها يمكن أن تقلل من نوعية الحياة وتؤدي إلى الإعاقة. التشخيص في الوقت المناسبوالعلاج في المراحل المبكرة من المرض يمكن أن يبطئ بشكل كبير عملية التطور عملية مرضية، يمنع مضاعفات شديدةوالحفاظ على القدرة على العمل.

تتجلى متلازمة سجوجرن ("المتلازمة الجافة") في انخفاض وظيفة الغدد خارجية الإفراز؛ ونتيجة لهذا المرض، يظهر جفاف شديد في الجلد والأغشية المخاطية للمهبل والقصبة الهوائية والبلعوم الأنفي والعينين وتجويف الفم. ، كما يلاحظ انخفاض في إفراز الإنزيمات الهاضمة التي يفرزها البنكرياس.

في أغلب الأحيان، تصاحب هذه المتلازمة عددا من أمراض المناعة الذاتية للنسيج الضام - التهاب الجلد والعضلات، وتصلب الجلد، وفي مثل هذه الحالات تسمى متلازمة سجوجرن الثانوية. إذا تطور علم الأمراض بشكل مستقل، فإن الاسم يبدو وكأنه متلازمة سجوجرن الأولية، أو مرض سجوجرن.

وفق الدراسات الوبائيةعقدت في مؤخرا، من الممكن اكتشاف وجود هذا المرض لدى 0.59-0.77٪ من إجمالي سكان الكوكب، بينما يحدث المرض بين المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا في 2.7٪ من الحالات. وتزيد نسبة الإصابة عند الإناث عن نسبة الإصابة عند الذكور بنسبة 10-25 مرة.

أسباب وآلية تطور متلازمة سجوجرن

أكثر ما يميز متلازمة سجوجرن هو تلف الغدد الدمعية واللعابية وانخفاض وظيفتها. ونتيجة لذلك، يحدث التهاب وجفاف الغشاء المخاطي للملتحمة وتجويف الفم (جفاف الفم)، والتهاب القرنية والملتحمة، والتهاب القرنية (التهاب قرنية العين).

لم يتم بعد تحديد أسباب متلازمة سجوجرن بشكل كامل. من بين الأكثر احتمالا هي النظرية حول رد الفعل المرضي الجهاز المناعيجسم. يتطور هذا التفاعل استجابةً للتلف الذي يلحق بخلايا الغدد الخارجية بسبب الفيروس القهقري، ولا سيما هذا - فيروس ابشتاين بار، فيروس الهربس السادس، الفيروس المضخم للخلايا، فيروس نقص المناعة البشرية. وعلى الرغم من التشابه الكبير بين الاضطرابات المناعية والتغيرات التي تطرأ على الجسم المصاب بالفيروس، إلا أنه لم يتم الحصول على دليل مباشر على دور الفيروس كسبب لتطور الأمراض.

الفيروسات نفسها والخلايا الظهارية للغدد التي تغيرت بتأثيرها ينظر إليها الجهاز المناعي على أنها مستضدات (عوامل أجنبية). وينتج الجهاز المناعي أجسامًا مضادة ضد هذه الخلايا ويؤدي تدريجيًا إلى تدمير أنسجة الغدة. يحدث هذا المرض غالبًا كاضطراب وراثي أو عائلي، خاصة بين التوائم، مما يشير إلى الاستعداد الوراثي.

وبالتالي، فمن المفترض أن في آلية تطور وحدوث علم الأمراض مهملديه مزيج من العديد من العوامل:

    رد فعل الإجهاد في الجسم، والذي يحدث نتيجة للاستجابة المناعية.

    تنظيم المناعة بمشاركة الهرمونات الجنسية، كما يتضح من ندرة حدوثه بين الأشخاص الذين تقل أعمارهم عن 20 عامًا، بينما تتأثر الفتيات في أغلب الأحيان بين الأطفال؛

    التحكم المناعي باستخدام الخلايا الليمفاوية التائية؛

    منتشر؛

    الوراثية.

أعراض متلازمة سجوجرن

تنقسم جميع أعراض متلازمة سجوجرن إلى مجموعتين:

    جهازي أو خارج الغدة - مجموعة متنوعة من الأعراض التي تشير إلى حدوث ضرر أنظمة مختلفةكائن حي وليس من سمات هذا المرض.

    غدي - الهزيمة الخلايا الظهاريةإفراز الغدد، والذي يصاحبه انخفاض في وظائف هذه الأخيرة.

إلزامية و أعراض ثابتةلتشخيص متلازمة سجوجرن، يتم تلف الغدد اللعابية والدمعية. في المراحل المبكرة من المرض، يشعر المريض بالأغشية المخاطية الجافة بشكل رئيسي أثناء القلق أو زيادة النشاط البدني، ومع تقدم المرض، يصبح الشعور بالجفاف دائمًا، مما يجبر المريض على شرب الطعام، وترطيب الفم كثيرًا واستخدامه. قطرات مثل الدموع الاصطناعية لترطيب العيون.

أعراض غدية

ومن مظاهر التهاب الملتحمة احمرار وحكة في منطقة الجفن، وإحساس بالحرقان، ورمال وهرش في العينين، وتراكم دوري للإفرازات البيضاء في زوايا العين. يتطور انخفاض في حدة البصر، وذمة دقيقة (ارتشاح) ونزيف في الملتحمة، وتضيق الشق الجفني، وزيادة الحساسية للضوء. ضوء ساطع– ألم وألم في العينين، دمع، وعدم الراحة.

بسبب الجفاف العميق للقرنية، يحدث غيومها، وتبدأ آفات القرنية بالتشكل. القروح الغذائيةبسبب ضعف تغذية العينين. ينضم عدوى المكورات العنقوديةويتطور التهاب الملتحمة القيحي، وتقيح القرحة يؤدي إلى مضاعفات خطيرة إلى حد ما في شكل ثقب. وفي حالات نادرة، تتضخم الغدد الدمعية نفسها.

التهاب الغدة النكفية المزمن

إلزامية والثانية علامة ثابتةتتميز متلازمة سجوجرن بتلف واسع النطاق في أنسجة الغدد اللعابية. في كثير من الأحيان، فإن مقدمة النكاف هي زيادة في عنق الرحم و الغدد الليمفاوية تحت الفك السفليتسوس العديد من الأسنان وجفاف واحمرار في زوايا الشفاه والتهاب الفم.

ثم هناك جفاف الغشاء المخاطي للفم وزيادة في حجم الغدد اللعابية النكفية، في كثير من الأحيان - الغدد تحت اللسان، تحت الفك السفلي، الحنكي. يمكن أن يتطور جفاف الفم في البداية مع إجهاد جسدي أو نفسي وعاطفي طفيف، ولكن مع تطور المرض يصبح دائمًا ويتطلب ترطيبًا مستمرًا للفم عند الأكل والحديث، خاصة إذا تم استهلاك الأطعمة الحلوة.

يتطور المرض لدى نصف المرضى مع تطور التفاقم، الذي يحدث خلاله النكفية الغدد اللعابيةزيادة وإثارة التغييرات في ملامح الوجه (ما يسمى "وجه الهامستر"). قد تكون الغدد مؤلمة قليلاً عند الجس أو غير مؤلمة تمامًا. خلال فترة مغفرة، يقل حجم الغدد، ولكن خلال التفاقم التالي يمكن أن تظل متضخمة طوال الوقت. ما يقرب من 30٪ من المرضى يعانون من تضخم الغدد ليس فقط مع انتكاسة المرض، ولكن بشكل مستمر وتدريجي.

يصبح الغشاء المخاطي للفم واللسان أحمر وجاف (مطلي)، وينزف أحيانًا ويصاب بسهولة، في حين أن اللعاب الذي يتم إطلاقه يكون هزيلًا ولزجًا ورغويًا.

في حالة عدم العلاج:

    تصبح الأعراض المذكورة أكثر وضوحا.

    حليمات اللسان ضمور وتنعيم، وتظهر طيات على اللسان، ويتطور التهاب اللسان (التهاب جذر اللسان)، مما يجعل البلع أكثر صعوبة بشكل ملحوظ؛

    تظهر المناطق ذات الظهارة الكيراتينية على الغشاء المخاطي للخدين، واللعاب غائب تمامًا.

    قد تحدث عدوى فيروسية أو فطرية أو بكتيرية.

    تتشكل القشور والشقوق على الشفاه.

    سقوط الأسنان كليًا أو جزئيًا.

يعتمد تشخيص متلازمة سجونغرين على مجموعة الأعراض المذكورة؛ وقد تصاحب العلامات الأخرى المرض في أشكال مختلفة، ولكنها ليست حاسمة في إجراء التشخيص النهائي.

العلامات المرتبطة بتلف الغدد

    جفاف الغشاء المخاطي في الجهاز التنفسي العلوي.

يسبب بحة في الصوت، ويثير التطور التهاب الأنف المزمنوالتهاب الغشاء المخاطي للجيوب الأنفية وفقدان السمع بسبب التهاب الأذن الوسطى. يؤدي تورم واحمرار وجفاف وضمور الغشاء المخاطي المهبلي إلى تطور التهاب القولون المزمن الذي يصاحبه انخفاض في الرغبة الجنسية والحكة والألم والحرقان.

    من الأعراض الشائعة انخفاض التعرق وجفاف الجلد.

حوالي 30% من المرضى الذين يعانون من هذه المتلازمة يعانون من تلف في الغدد المفرزة الغدد العرقيةوالتي تقع في منطقة الأعضاء التناسلية الخارجية، والعانة، والأجزاء السفلية من جدار البطن الأمامي، والإبطين. مما يؤدي إلى تصبغ وتقشير الجلد في هذه المناطق، ويتشكل البلغم والخراجات في حالة وجود عدوى ثانوية.

    أعراض أمراض الجهاز الهضمي (يتطور في 80٪ من الحالات).

هذا هو عدد من الأمراض، بما في ذلك التهاب المرارة المزمن، التهاب المعدة، التهاب المريء المزمن. تتجلى هذه الأمراض على أنها ألم في المراق الأيمن والمنطقة الشرسوفية، وألم خلف القص أثناء مرور الطعام، والتجشؤ، والغثيان، والذي ينتهي في بعض الحالات بالقيء. إذا كان هناك انخفاض في إفراز الإنزيمات الهاضمة من البنكرياس، وعدم تحمل منتجات الألبان و الأطعمة الدسمةتتطور أيضًا الصورة السريرية للخلل المعوي.

أعراض خارج الغدة

تشمل هذه الفئة آلام العظام في حالة عدم وجود تغيرات فيها (يتم تحديدها باستخدام الأشعة السينية). في 60٪ من المرضى، هناك ألم وتيبس وتقييد في الحركات في المفاصل الصغيرة، خاصة في الصباح، وتكون الحركة أقل تأثرًا في كثير من الأحيان مفاصل كبيرة. يصاب 5-10% بألم وضعف خفيف في العضلات، وفي بعض الأحيان قد يحدث التهاب شديد واسع النطاق لمجموعات العضلات (التهاب العضلات).

في 50% من حالات متلازمة شنغرين، يتطور التهاب الرغامى والقصبات، والذي يصاحبه ضيق في التنفس وسعال، وتكشف الأشعة السينية عن تليف رئوي مزمن. الالتهاب الرئوي الخلالي، في كثير من الأحيان - ذات الجنب الجاف والانصباب (النضحي).

يتم تشخيص معظم المرضى بتضخم الغدد الليمفاوية فوق الترقوة وعنق الرحم وتحت الفك السفلي والقذالي؛ في 30-35٪، يتم تعميم الغدد الليمفاوية المتضخمة (اعتلال عقد لمفية). في مثل هذه الحالات، هناك تضخم في الكبد والطحال.

نفس العدد من المرضى يعانون من التهاب الأوعية الدموية (التهاب البطانة الداخلية للشرايين)، والذي يحدث تحت ستار الأشكال الممحاة من متلازمة رينود أو تصلب الشرايين (طمس) لأوعية الأطراف السفلية. تتجلى الأضرار التي لحقت بالأوعية الصغيرة في شكل مجموعة متنوعة من الطفح الجلدي المتقطع أو الدقيق، والتي تكون مصحوبة بالحكة والحمى والحرقان وتشكيل القرحة ومناطق الجلد الميتة.

يتجلى اعتلال الأعصاب (آفة شائعة في الجهاز العصبي المحيطي) سريريًا من خلال اضطراب أو فقدان كامل لحساسية الجلد في منطقة القدمين واليدين (مثل "الجوارب" و"القفازات")، وبشكل أقل شيوعًا، اعتلال ثلاثي التوائم قد يتطور التهاب العصب ، العصب الوجهي، تلف أوعية أغشية النخاع الشوكي والدماغ.

كما أنه من الممكن بفضل الفحص اكتشاف علامات تلف الغدة الدرقية وانخفاض وظيفتها بنسبة تصل إلى 10%، وظهور الميل إلى ردود فعل تحسسية تجاه العديد من المواد الكيميائية المنزلية والأدوية والأطعمة.

التشخيص

يتم تشخيص مرض شوينغرين بناءً على وجود مرضين رئيسيين المؤشرات التشخيصية- النكاف متني والتهاب الملتحمة، ولكن فقط بعد استبعاد المعيار الثالث - أمراض المناعة الذاتية الجهازية (التهاب المفاصل الروماتويدي، الذئبة الحمامية الجهازية). إذا كان المؤشر الثالث موجودا، فإن التشخيص يبدو مثل "متلازمة شونغرين".

تعتبر طرق البحث المختبري إضافية. أنها تجعل من الممكن إجراء التشخيص التفريقي، وإلى حد ما، تحديد درجة نشاط علم الأمراض:

    وجود الأجسام المضادة لمكونات نواة الخلية، والتي يتم تحديدها باستخدام طريقة الفلورسنت المناعي؛

    وجود عامل الروماتويد.

    زيادة مستويات الجلوبيولين المناعي M، G، A في الدم.

    انخفاض في الصفائح الدموية والكريات البيض وفقر الدم.

    ارتفاع معدل ترسيب كرات الدم الحمراء (ESR).

يستخدم أيضًا اختبار شيرمر، والذي يسمح لك بتحديد درجة انخفاض إفراز الدموع بعد تحفيز التمزق بالأمونيا، وتلطيخ الملتحمة والقرنية بأصباغ عينية خاصة، يليها فحص مجهري حيوي للخلايا الظهارية.

لدراسة وظائف الغدد اللعابية، استخدم:

    الفحص المجهري لمادة الخزعة (المسار الحيوي) للغدة اللعابية.

    تصوير اللعاب - يتم إجراؤه باستخدام طريقة الأشعة السينية بعد إدخال عامل التباين في قنوات الغدد اللعابية، وتسمح لك هذه التقنية بتحديد تجاويف الغدة التي يزيد قطرها عن 1 مم؛

    طرق قياس اللعاب المحفز وغير المحفز - كمية اللعاب التي يتم إفرازها في وحدة زمنية معينة.

علاج متلازمة شنغرين

يتم علاج هذه المتلازمة على أساس مرحلة المرض ووجود المظاهر الجهازية.

ومن أجل تحفيز وظائف الغدة يتم ما يلي:

    إعطاء الجالانتامين تحت الجلد.

    إدارة بالتنقيط من كونتريكال.

    مثل علاج الأعراضيوصف دواء "الدموع الاصطناعية" ( قطرات للعين) - ذات لزوجة عالية ("Oftagel"، "Vidisik"، "Lakropos")، متوسطة ("Lakrisin")، لزوجة منخفضة ("Natural Tear"، "Lakrisif")؛

    للتقوية العامة للجسم، يتم إجراء دورة من العلاج بالفيتامينات.

على المراحل الأوليةفي حالة عدم وجود ضرر لأجهزة الجسم الأخرى والتغيرات غير المعلنة في البحوث المختبريةتوصف دورات طويلة من الجلوكورتيكوستيرويدات (ديكساميثازون، بريدنيزولون) بجرعات صغيرة.

إذا تم التعبير عن المؤشرات والأعراض المختبرية بشكل ملحوظ، ولكن لا توجد مظاهر جهازية، تتم إضافة الأدوية المثبطة للمناعة الخلوية - الآزاثيوبرين، والكلوربوتين، وسيكلوفوسفاميد - إلى العلاج بالكورتيكوستيرويدات. يتم إجراء العلاج الصيانة بنفس الأدوية لعدة سنوات.

إذا ظهرت أعراض تلف جهازي على الجسم، اعتمادًا على مرحلة المرض، يتم وصف جرعات عالية من مثبطات المناعة والكورتيكوستيرويدات على الفور لعدة أيام مع الانتقال التدريجي للمريض إلى جرعات الصيانة.

في حالة تلف الكلى، والتهاب الأوعية الدموية، والتهاب الأعصاب المعمم وغيرها من المظاهر الشديدة لعلم الأمراض، تتم إضافة العلاج خارج الجسم إلى العلاج المذكور أعلاه - الترشيح الفائق للبلازما، وامتصاص الدم، وفصادة البلازما.

توصف أدوية أخرى اعتمادًا على وجود المضاعفات والأمراض المصاحبة - التهاب باطن عنق الرحم والالتهاب الرئوي والتهاب المعدة والتهاب المرارة. في بعض الحالات، هناك حاجة إلى قيود غذائية ونشاط بدني محدود.

لا تعد متلازمة سجوجرن حالة مهددة للحياة، ولكنها يمكن أن تقلل من نوعية الحياة إلى درجة أن يصبح الشخص معاقًا. التشخيص والعلاج في الوقت المناسب ل مرحلة مبكرةيمكن لهذه الحالة أن تبطئ بشكل كبير تطور العملية المرضية وتمنع حدوث مضاعفات خطيرة، مع الحفاظ على قدرة الشخص على العمل.

ترتبط متلازمة سجوجرن بتلف الغدد خارجية الإفراز (اللعاب، الدموع، العرق، إفرازات مهبلية) مما يجعلها جافة. يظهر بالتزامن مع أمراض المناعة الذاتيةوردود الفعل التحسسية الأقمشة الخاصة(متلازمة سجوجرن الثانوية).

المظهر الرئيسي هو جفاف الأغشية المخاطية، والتي تبرز منها الأعراض التالية:

  • متلازمة العين الجافة (التهاب القرنية والملتحمة). انخفاض إنتاج الدموع. هناك شعور بالحرقان واللسع في العينين. وخاصة في فترة ما بعد انقطاع الطمث وكبار السن، وذلك بسبب انخفاض إنتاج الغدد الدمعية.
  • جفاف الفم أو جفاف الفم. والسبب هو انخفاض إنتاج اللعاب. يتطور على خلفية: تسوس، التهاب الفم.

تظهر الدراسات الإحصائية للمرض أن وجود متلازمة سجوجرن يحدث في 0.60 - 0.70٪ من جميع الناس، بعد 50 عاما في 3٪. تمرض النساء في المتوسط ​​20 مرة أكثر من الرجال.

إنه سبب رئيسيلم يتم التعرف على المرض بعد. بسبب رد فعل الجهاز المناعي البشري، يحدث تلف الخلايا الغدية عن طريق الفيروس القهقري (فيروس نقص المناعة البشرية، الهربس). ومع ذلك، لم يتم تقديم دليل على تطور المرض وفقا لهذه الفرضية.

يحدد الخبراء عددًا من العوامل:

  • وراثي.
  • منتشر؛
  • عانى من التوتر العاطفي.
  • انخفاض حرارة الجسم أو إرهاق الجسم.

أعراض

المظاهر التي تتأثر فيها الغدد الظهارية وتتعطل وظائفها:

  • أمراض الغدد اللعابية. التهاب الغدد النكفية، والتي يتضخم حجمها مع الشعور بالألم. الجفاف، وصعوبة بلع الطعام، وغالباً ما يضطر المرضى إلى غسل الطعام بالماء بسبب مشكلة البلع. لون وردي مشرق من الغشاء المخاطي للفم.
  • أمراض الغدد الدمعية. غير سارة و الأحاسيس المؤلمةفي العيون (حرقة، لاذع، رمل). الحكة المميزة والاحمرار. تنخفض حدة البصر، تحديد النزيف، تورم، حساسية للضوء، ألم في العين.
  • الأضرار التي لحقت الغشاء المخاطي للأنف. الأنف الجاف، مغطى بقشرة داخل الأنف.
  • أمراض الجهاز التنفسي والتهاب القصبات الهوائية والقصبة الهوائية والرئتين.
  • جلد جاف

علامات خارج الغدة. أعراض:

  • حمى؛
  • آلام في المفاصل والعضلات.
  • حدوث التهاب الرغامى والقصبات، المصحوب بالسعال وضيق التنفس. ليس من غير المألوف أن يتم فحص المريض بحثًا عن التهاب رئوي أو تليف رئوي.
  • تضخم الغدد الليمفاوية (تحت الفك السفلي، العنقي، القذالي)، الكبد والطحال.
  • التهاب الأوعية الدموية، والذي يحدث في البداية، بسبب اضطرابات الدورة الدموية. أمراض جلدية(الطفح الجلدي) الذي يصاحبه حكة وحرقان وحمى.
  • تضخم الغدد الليمفاوية.
  • الأضرار التي لحقت الجهاز العصبي المحيطي. الأحاسيس المؤلمة(وخز، حرق).
  • الأضرار التي لحقت الغدة الدرقية. وهو اضطراب نادر فيه ردود الفعل التحسسيةعلى منتجات مختلفةالغذاء والأدوية وغيرها من الوسائل.

عند تشخيص متلازمة سجوجرن الأولية، وجد أن المرضى لديهم محتوى عالي IgM RF الكلاسيكي (Waaler-Rose).

ولعل مجموعة من الأجسام المضادة الذاتية غير المتجانسة التي تغيرت خصائصها تحت تأثير الفيروس هي المسؤولة عن ظهور المجمعات المناعية المنتشرة، والتي ترتفع عند معظم المرضى المصابين بالمتلازمة. على الرغم من عدم وجود دليل موثوق على أن المبالغة في تقديرها تلعب دورًا في تطور المرض.

التشخيص صعب لأن الأعراض لا تظهر على الفور. غالبًا ما يعالج المعالج وطبيب الأسنان كل عرض على حدة، ولا يتمكنان من التعرف على الاضطراب الجهازي، ويميل الجفاف إلى الظهور كنتيجة لذلك. علاج بالعقاقير. يستغرق التشخيص ما يصل إلى 5 سنوات.

مجموعة علامات المرض:

  • وفقا للاختبارات السريرية
    • - التهاب الغدد اللعابية والدمعية، بسبب قلة إفرازها.
    • التهاب المفاصل الروماتويدي، الذئبة الحمامية، اضطرابات المناعة الذاتية.
  • الاختبارات المعملية والأدوات:
    • اختبار الدم لتحديد علامات التهابية(انخفاض عدد الكريات البيض وخلايا الدم الحمراء والهيموجلوبين والصفائح الدموية).
    • لوجود الاضطرابات المناعية، والكشف عن الأجسام المضادة.
    • اختبار شيرمر. يسمح لك بتحديد مستوى إنتاج السائل المسيل للدموع. نتائج جفاف العين:
      • طبيعي: ≥15 ملم (في الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 60 عامًا ≥10 ملم)
      • درجة خفيفة من تثبيط تكوين الدموع: 9-14 ملم
      • المتوسط: 4-8 ملم
      • ثقيل:<4 мм
    • الأشعة السينية للغدد اللعابية. تعتمد الطريقة على امتصاص جزء من الأشعة السينية بواسطة أعضاء منطقة الوجه والفكين. بعد ذلك، يتم حقن عامل التباين في القناة النكفية. الطريقة دقيقة للغاية للكشف عن الامتدادات المحلية.
    • يسمح لك قياس الإلعاب بتقييم الوظيفة الإفرازية (كمية اللعاب المفرزة).

علاج

يتم علاج متلازمة سجوجرن اعتمادًا على شدة المرض ومظاهر أعراضه.

أدوية العلاج:

  • الكورتيكوستيرويدات
  • مثبطات المناعة الخلوية (الكلوربوتين والسيكلوفوسفاميد).
  • أدوية أمينوكينولين (ديلاجيل، ريزوكوين، هينجامين). يستخدم كعلاج صيانة. لديهم خصائص مثبطة للمناعة ومضادة للالتهابات.
  • أدوية مضادة للإلتهاب خالية من الستيرود؛
  • إذا لم ينتج عن العلاج الدوائي أي تأثير، يتم استخدام فصادة البلازما. ويلي ذلك تنظيفه وإعادته إلى المريض.
  • استخدام الأدوية لتطبيع عمل الغشاء المخاطي للفم (زيت نبق البحر وزيت ثمر الورد والعلاج بالمراهم).
  • يتم علاج اضطرابات اللعاب باستخدام.
  • في حالة العدوى، يتم استخدام الأدوية المضادة للفطريات والبكتيريا.

في المرحلة الأولى من المرض، في حالة عدم وجود أعراض واضطرابات واضحة، يبدأ العلاج طويل الأمد بالبريدنيزولون بجرعات تتراوح من 5 إلى 10 ملغ يوميًا.

في المرحلة المتأخرة، يتم استخدام مركب بريدنيزولون (5-10 ملغ يوميًا) وكلوروبوتين (2-4 ملغ يوميًا)، ويكون العلاج طويل الأمد (2-4 سنوات). بعد تقليل تواتر وشدة الأعراض، يتم تقليل جرعة الميثيل بريد بمقدار مرتين (إلى 5 ملغ)، وجرعة الكلوربوتين من 6 إلى 14 ملغ في الأسبوع.

إحدى الطرق الجديدة لعلاج متلازمة سجوجرن هي العلاج الجيني (استبدال الجين المعيب). ويدرس العلماء مدى فعالية وسلامة الطريقة وإمكانية استخدامها لعلاج المرض.

إذا فقد الجسم السيطرة على الخلايا المناعية في الجسم، يقترح أطباء الأعصاب خلايا جديدة. وقد تم بالفعل إجراء اختبارات في هذا الاتجاه، وتم استخدام الطريقة بنجاح في علاج الذئبة الحمامية والتصلب.

عند استخدام طرق العلاج المنزلي، قد تكون هناك تفاعلات حساسية أو موانع لا تعرفها، ولكنها قد تؤدي إلى تفاقم حالتك. ومن المستحسن استشارة الطبيب قبل استخدام الوصفات الطبية.

للمساعدة في العلاج الأساسي لمتلازمة سجوجرن، يتم استخدام الوصفات الشعبية:

  • لزيادة كمية اللعاب المفرزة، عليك أن تضيف إلى نظامك الغذائي الأطعمة التي لها تأثير لعابي: التوابل، الليمون، الفواكه.
  • . الأعشاب المجففة ليس لها أي تأثير. المستخلصات التي تباع في كبسولات ليست فعالة مثل شاي الأعشاب المطحون بشكل خشن.
  • عصير البطاطس يساعد في القضاء على احمرار العين. من الضروري ترطيب ضمادة في العصير الطازج وتطبيقها على العينين لمدة 25 دقيقة. بعد الإجراء، استرح، لا تجهد بصرك بمشاهدة التلفاز أو الجلوس على الكمبيوتر.
  • إذا كان أنفك جافًا جدًا، فيجب عليك غرس منقوع زيت الكلوروفيلبت الذي يحتوي على خليط من الكلوروفيل المستخرج من أوراق الكينا.
  • لشفاء الغشاء المخاطي للفم، تناول زيت ثمر الورد أو زيت نبق البحر.

المضاعفات المحتملة للمرض

إذا كان العلاج غير فعال أو كان في مرحلة متقدمة، فقد يواجه المريض عواقب وخيمة، حتى الموت.

المضاعفات:

  • التهاب الأوعية الدموية.
  • الأضرار التي لحقت الغدد الليمفاوية.
  • التكوينات الخبيثة.
  • انخفاض في محتوى العناصر الأساسية في الدم (كريات الدم الحمراء، كريات الدم البيضاء، الصفائح الدموية).
  • فرص عالية للإصابة بعدوى ثانوية.

استخدم أجهزة ترطيب مختلفة في شقتك، ولكن لا تستخدم مكيف الهواء. يحظر الذهاب إلى الحمامات أو الساونا أو أخذ حمام شمس، لأن ذلك لن يؤدي إلا إلى تفاقم مسار المرض.

يؤثر التوتر والإرهاق العاطفي سلبًا على حالة الجسم. يجدر التخلي تمامًا عن العادات السيئة (السجائر والكحول) التي يمكن أن تثيرها. التدخين له تأثير ضار على الغشاء المخاطي للحلق والفم والأنف، كونه مهيج قوي.

يجب تقسيم الوجبات إلى 4-5 مرات، في أجزاء صغيرة.

يمكن علاج متلازمة سجوجرن لارسون بنجاح، على الرغم من أنها مرض خطير إلى حد ما.

فيديو

مرض سجوجرن (متلازمة) (متلازمة الجفاف) هو عبارة عن مجموعة أعراض تمت ملاحظتها ودراستها لأول مرة من قبل طبيب العيون السويدي سجوجرن منذ أقل من 100 عام. ووجد أن العديد من مرضاه الذين اشتكوا من جفاف العيون المستمر لديهم أيضًا عرضان آخران: جفاف الفم (جفاف الفم) والتهاب المفاصل المزمن. وفي وقت لاحق، أصبح العلماء من مجالات الطب الأخرى مهتمين أيضًا بهذا المرض. اتضح أن هذا المرض منتشر على نطاق واسع ويتطلب علاجًا محددًا.

من هذه المقالة، سوف يتعلم القارئ ما هي متلازمة سجوجرن، ولماذا تحدث، وكيف تتجلى، وسوف يتعرف أيضًا على مبادئ تشخيص وعلاج هذه الحالة. لذا…

مرض سجوجرن (متلازمة) - ما هو؟

مرض سجوجرن (متلازمة) هو أحد أمراض المناعة الذاتية حيث يتم اكتشاف الأجسام المضادة للغدد الدمعية واللعابية في الدم، مما يعطل وظائفها.

كما ذكرنا سابقًا، فإن مرض سجوجرن (متلازمة) هو حالة تتميز بثلاثة أعراض: جفاف العين (التقرن الجاف)، جفاف الفم (جفاف الفم) وبعض أمراض المناعة الذاتية. ومن المثير للاهتمام أنه حتى أول علامتين تكفيان لإجراء هذا التشخيص. إذا تم تشخيص إصابة المريض بالتهاب القرنية والملتحمة وجفاف الفم، يُطلق على متلازمة سجوجرن اسم أولي، ويعتبرها عدد من المؤلفين كيانًا منفصلاً لتصنيف الأمراض ولا يسمونها أكثر من مرض سجوجرن. إذا تم تحديد التهاب مزمن في المفاصل ذات طبيعة المناعة الذاتية، إلى جانب هذه العلامات، فإن متلازمة سجوجرن تسمى ثانوية.

يعاني الأشخاص من جميع الأعمار من هذا المرض، ولكن 90٪ من المصابين هم من النساء في منتصف العمر والمسنات.

أسباب وآليات تطور متلازمة سجوجرن (المرض)

حتى الآن، لم يتم دراسة أسباب ولا آليات حدوث هذا المرض بشكل كامل. ويعتقد أن الدور الرئيسي في تطور المرض ينتمي إلى عوامل المناعة الذاتية. مما لا شك فيه، هناك استعداد وراثي لمتلازمة سجوجرن: يمكن تشخيصه في وقت واحد لدى العديد من الأقارب المقربين، في أغلب الأحيان في الأم وابنتها.

تحت تأثير عوامل غير معروفة، يحدث خلل في الجسم، ونتيجة لذلك يتم اختراق الغدد الدمعية واللعابية بواسطة الخلايا الليمفاوية B و T. في هذه الحالة، يتم اكتشاف الأجسام المضادة للخلايا الظهارية للغدد المصابة في الدم، وكذلك عامل الروماتويد والظواهر المناعية الأخرى.

علم الأمراض

السمة المورفولوجية الرئيسية هي تسلل الغدد خارجية الإفراز بالخلايا الليمفاوية والبلازما. أولا وقبل كل شيء، تتأثر الغدد الدمعية واللعابية، بشكل أقل قليلا – غدد القصبات الهوائية والجهاز الهضمي والمهبل.

تتأثر كل من الغدد الكبيرة والصغيرة. في البداية، في مرحلة مبكرة من المرض، تشارك القنوات الصغيرة فقط في هذه العملية؛ ومع تقدمه، ينتشر ارتشاحه إلى أنسجة الغدة نفسها، مما يؤدي إلى ضمور الأنسجة الغدية واستبدالها بالنسيج الضام. في بعض الحالات، لا يحدث الارتشاح الموصوف أعلاه فقط في الغدد خارجية الإفراز (الإفراز الخارجي)، ولكن أيضًا في أعضاء وأنظمة الجسم الأخرى، وخاصة في العضلات والرئتين والكليتين. وهذا يؤدي في النهاية إلى خلل في العضو المصاب.

في 30-40٪ من المرضى، في المواد المأخوذة عن طريق خزعة الغدد اللعابية، يتم تحديد الحؤول (التعديل) للخلايا المبطنة للقنوات: تظهر الجزر العضلية الظهارية.

يتم تدمير فصيصات الغدد المصابة لدى بعض المرضى، بينما يتم الحفاظ على البنية الفصيصية لدى البعض الآخر. تكون الغدد إما متضخمة في الحجم أو ضمن الحدود الطبيعية.

ومن المثير للاهتمام، أنه حتى في حالة عدم وجود أعراض سريرية واضحة لمتلازمة سجوجرن، فمن المرجح أن تظهر على المريض المصاب بأي مرض في النسيج الضام علامات نسيجية لالتهاب الغدد اللعابية.

أعراض متلازمة سجوجرن

وكما ذكرنا في بداية المقال، فإن العلامات الأكثر شيوعًا لهذا المرض هي جفاف الفم وجفاف الملتحمة والتهاب المفاصل المزمن.

يشكو كل مريض مصاب بمتلازمة سجوجرن من جفاف الفم، أو جفاف الغشاء المخاطي للفم. يحدث الجفاف في المرحلة المبكرة من المرض بشكل دوري، ومع تقدمه يكون هناك قلق دائم، ويتكثف مع محادثة مطولة أو على خلفية الإثارة. بالإضافة إلى الجفاف المباشر، يلاحظ المريض إحساسًا بالحرقان والألم في تجويف الفم، ويصبح من الصعب عليه بلع الطعام - عليه ترطيب فمه بالسائل قبل البلع، لكن في بعض الأحيان حتى هذا لا يساعد، والمريض لا يستطيع ابتلاع الطعام الجاف. يكون صوت المريض أجشًا ويظهر فجأة ويتطور بسرعة - في وقت قصير قبل أن تتدهور الأسنان السليمة وتتساقط.

أثناء الفحص، ينتبه الطبيب إلى الغشاء المخاطي الجاف المحمر للتجويف الفموي، وتسوس العديد من الأسنان، ووجود تشققات في زوايا الفم (في الطب تسمى هذه الظاهرة بالتهاب الشفة)، وكذلك تقريبًا الغياب التام للعاب في منطقة لجام اللسان. في الحالات الشديدة من المرض، يكون الغشاء المخاطي للفم مفرطًا بشكل واضح، ويتم اكتشاف التهاب اللثة، وتغيب الأسنان، وضمور حليمات اللسان، وتجفف الشفاه، وتظهر عليها مناطق تقشير. عادة ما يحدث مثل هذا المسار الشديد للمرض على وجه التحديد مع مرض سجوجرن أو مع متلازمة تطورت على خلفية الذئبة الحمامية الجهازية أو.

في كثير من الأحيان، يتم تحديد التضخم الأحادي أو الثنائي للغدد اللعابية تحت الفك السفلي و/أو النكفية.

في كثير من الأحيان، يعاني الأشخاص الذين يعانون من متلازمة سجوجرن (المرض) أيضًا من التهاب حاد في الغدد النكفية: النكاف. في هذه الحالة يزداد حجم الغدة، وتتورم، وتنطلق إفرازات قيحية من القنوات اللعابية، ويلاحظ المريض ارتفاعًا في درجة حرارة الجسم إلى مستويات حموية (39-40 درجة مئوية)، كما يواجه صعوبة في فتح فمه.

يُلاحظ جفاف العين، أو جفاف الملتحمة، لدى معظم المرضى، ولكنه يكون أكثر وضوحًا في حالة مرض سجوجرن، أو عندما تقترن المتلازمة. يشكو المريض من جفاف وألم قطعي في العينين وإحساس بوجود رمل أو جسم غريب فيها. الجفون مفرطة في الدم وحكة. تتعب العيون بسرعة، وإذا تم إجهادها أكثر من اللازم، يظهر الألم. نادرًا - في الحالات الشديدة بشكل خاص - تنخفض حدة البصر ويتطور رهاب الضوء.

من أجل التعرف على انخفاض انفصال الدموع، يتم استخدام اختبار شيرمر: يتم وضع شريط من ورق الترشيح خلف الجفن السفلي ومراقبته عندما يبتل. القاعدة هي أن تتبلل بأكثر من 15 ملم في 5 دقائق. مع متلازمة سجوجرن، في نفس الوقت - 5 دقائق - تصبح ورقة الترشيح أقل رطوبة بكثير. إذا كانت نتيجة اختبار شيرمر البسيط منخفضة، فيمكنك إجراء اختبار قسري: دع الشخص يستنشق محلول 10٪ من كلوريد الأمونيوم (الأمونيا).

المظهر الجهازي الأكثر شيوعًا لمتلازمة سجوجرن هو آلام المفاصل المتكررة، أو ألم مفصلي. قد يحدث أيضًا التهاب المفاصل في المفاصل بين السلاميات في اليدين: فهي منتفخة ومؤلمة ويقل نطاق الحركة فيها بشكل حاد. قد تتأثر مفاصل الركبة والكوع. كقاعدة عامة، التهاب المفاصل ليس حادًا، وأعراضه تتراجع بعد فترة، والتآكلات ليست نموذجية.

يكون جلد الأشخاص الذين يعانون من متلازمة سجوجرن جافًا ومتقشرًا، وتظهر هذه التغييرات بشكل خاص في منطقة الأطراف العلوية والسفلية. عندما تتضرر الغدد العرقية، يقل التعرق.

يعاني 50% من المرضى من شكاوى مميزة لمتلازمة رينود: حساسية عالية للبرد، والبرودة، وتنميل في الأطراف البعيدة - اليدين، وما إلى ذلك.

يتم تشخيص ما يسمى بفرفرية فرط الجلوبيولين الدمي في حوالي 15% من المرضى - حيث يظهر نزيف دقيق على جلد الثلث السفلي من الساقين، وأحيانًا في الفخذين و/أو البطن؛ قد يتم اكتشاف زيادة تصبغ الجلد في هذه المناطق.

في كثير من الأحيان تحدث متلازمة سجوجرن مع. وكقاعدة عامة، تشارك في هذه العملية الغدد الليمفاوية العنقية وتحت الفك السفلي وفوق الترقوة، وتختلف درجة تضخمها من طفيف إلى واضح: في الحالة الأخيرة، تبدو العقدة الليمفاوية وكأنها ورم لمفاوي كاذب. الأورام الخبيثة شائعة أيضًا في هذه الحالة المرضية: فاحتمالية تطورها لدى شخص يعاني من متلازمة الجفاف أعلى بـ 44 مرة من احتمالية تطورها لدى شخص سليم.

إذا كانت المتلازمة الجافة تؤثر أيضًا على الأعضاء الداخلية، فإن ذلك يتجلى سريريًا من خلال أعراض ضعف الوظيفة: يتطور الحماض الجاف والخلالي والأنبوبي. عند تلف الغشاء المخاطي للأنف، فإنه يصبح جافًا، وتتكون قشور صلبة، وغالبًا ما تحدث. تتدهور أحاسيس الشم و/أو التذوق. عندما تغلق القشور الجافة فتحة البلعوم الأنفي، يتطور التهاب الأذن الوسطى المصلي، والذي يتجلى في ألم في الأذن، وانخفاض السمع وأنين الآفة.

بشكل منفصل، تجدر الإشارة إلى شكاوى المرضى من الأعضاء التناسلية، والتي غالبا ما تشارك الغدد في عملية متلازمة سجوجرن. يشعر المرضى بالقلق من جفاف منطقة المهبل، والشعور بالحرقان فيها، والألم أثناء الجماع. من الناحية النسيجية، يتم تحديد التغيرات الضامرة في الغشاء المخاطي المهبلي، وكذلك التهاب المهبل غير النوعي. غالبًا ما يُنظر إلى هذه التغييرات بشكل غير صحيح على أنها تغيرات مرتبطة بالعمر في جسم المرأة أثناء انقطاع الطمث، وغالبًا ما تكون، على العكس من ذلك، نتيجة لها، ولا علاقة لمتلازمة الجفاف بها.

عندما تتضرر الأوعية الموجودة في الجهاز العصبي المركزي، تحدث الأعراض العصبية: التهاب السحايا والدماغ، والشلل النصفي، والرأرأة، وأعراض تلف الأعصاب القحفية، وفي كثير من الأحيان مثلث التوائم.

في كثير من الأحيان، على خلفية علم الأمراض الذي وصفناه، يتطور لدى المرضى حساسية فردية متزايدة تجاه بعض الأدوية، ولا سيما الأدوية المضادة للالتهابات غير الستيرويدية، وبعض المضادات الحيوية (البنسلين)، وما يسمى بأدوية العلاج الأساسية، وتثبيط الخلايا.

تشخيص متلازمة سجوجرن


ينزعج كل مريض ثانٍ من الشعور بالخدر والبرودة في اليدين والقدمين.

بناءً على شكاوى المريض وتاريخ مرضه وحياته، مع الأخذ في الاعتبار نتائج الفحص الموضوعي، سيشك الطبيب في أن المريض مصاب بمتلازمة سجوجرن وسيصف عددًا من الاختبارات الإضافية لتوضيح التشخيص:

  • اختبار الدم البيوكيميائي (فرط جلوبيولين الدم) ؛
  • اختبار الدم المناعي (فئات عامل الروماتويد IgM و IgG و IgA والأجسام المضادة لمكونات نواة الخلية والأجسام المضادة لـ Ro والأجسام المضادة لـ La والأجسام المضادة للحمض النووي الأصلي والأجسام المضادة الخاصة بالأعضاء والأنسجة والمجمعات المناعية) ؛
  • التصوير الومضي للغدد اللعابية.
  • تصوير الأقنية اللعابية للغدد النكفية.
  • خزعة الغدة اللعابية.


علاج متلازمة سجوجرن

تتمثل اتجاهات علاج المتلازمة الجافة في تخفيف أعراضها بشكل مباشر مع علاج مرض المناعة الذاتية الأساسي في نفس الوقت.
يمكن استخدام الأدوية من المجموعات التالية:

  1. (بريدنيزولون): يعتمد نظام وجرعة الدواء على شدة المرض ووجود المظاهر الجهازية وشدتها.
  2. تثبيط الخلايا (الكلوربوتين، السيكلوفوسفاميد، الآزويثوبرين): يستخدم عادة مع الجلايكورتيكويدات.
  3. أدوية الأمينوكينولين: ديلاجيل، بلاكنيل.
  4. مثبطات الإنزيم المحلل للبروتين: كونتريكال، تراسيلول.
  5. مضادات التخثر المباشرة: الهيبارين.
  6. واقيات الأوعية الدموية: سولكوسيريل، زانثينول نيكوتينات، بارميدين، فازابروستان، تستخدم إذا كانت متوفرة