Galenan suonen arteriovenoosit epämuodostumat. Laskimovesien poisto aivoista

- ryhmä suuren aivolaskimon kehityksessä esiintyviä poikkeavuuksia, jotka johtuvat alkiosuonien pysyvyydestä ja arteriovenoosisen shuntingin muodostumisesta. Ilmenee sydämen vajaatoiminnasta, vesipäästä, fyysisen ja henkisen kehityksen viiveestä. Neurologiset oireet ovat tyypillisiä, aneurysman repeämä ja kallonsisäinen verenvuoto on mahdollista. Galenin suonen aneurysman diagnoosi suoritetaan synnytystä edeltävän ultraäänitutkimuksen aikana Doppler-ultraäänellä. Vastasyntyneillä diagnoosi vahvistetaan TT:llä, MRI:llä ja angiografialla. Hoito on kirurginen, suoritetaan suoneen ruokkivien verisuonten embolisaatio.

Galenin aneurysman suonen luokitus ja oireet

Arteriovenoosinen epämuodostuma sijaitsee anteriorisessa kallon kuoppassa, visuaalisten tuberkuloosien yläpuolella ja takana, niin sanotussa Galenin suonen säiliössä. Rakenteellisesti Galenin aneurysmaa on kolme tyyppiä. Intramuraaliselle muodolle on ominaista valtimon rungon avautuminen suoraan suureen aivolaskimoon. Verisuonipoikkeaman suonikalvon muodossa arteriovenoosiset shuntit sijaitsevat suonikalvon halkeamassa ja virtaavat joko suureen laskimoon tai patologisiin alkiolaskimoihin. Galenin aneurysman suonen parenkymaalinen muoto erottuu lukuisten shunttien sijainnista aivojen parenkyymassa.

Patologia ilmenee syntymästä lähtien 50 prosentilla potilaista. Johtava oire on sydämen vajaatoiminta, joka kehittyy veren suuren laskimopalautuksen seurauksena aivoista ja vastaavasti sydämen vasemman puolen kasvavasta kuormituksesta. Koska Galen-aneurysman laskimo muodostuu kohdussa, sydämen vajaatoiminnassa jo syntymässä on suuri dekompensaation riski. Kliinisesti tämä ilmenee väsymyksenä ruokinnan aikana, yleistyneenä turvotuksena, interstitiaalisesta keuhkopöhöstä johtuvana hengenahdistuksena. Tulevaisuudessa sydämen vajaatoiminnasta tulee yksi viivästymisen syistä fyysinen kehitys.

Vesipää on epäsuotuisa ennustemerkki, koska se viittaa Sylvian akveduktin tukkeutumiseen tai huomattavaan verenvuotoon laskimoon. Lapsen pää on laajentunut syntymästä lähtien, sen pinnalla on havaittavissa laajentuneita suonet. Oksentelua, eksoftalmia, fokaalisia neurologisia oireita ptoosin muodossa, strabismus voidaan havaita. Lisääntyneeseen kallonsisäiseen paineeseen liittyy joskus kohtauksia. Tulevaisuudessa henkinen jälkeenjääneisyys on tyypillistä, mikä liittyy myös aivokudoksen riittämättömään ravintoon. Harvemmin Galenin suonen aneurysma ilmenee kallonsisäisen verenvuodon oireina: tajunnan menetys, kouristukset jne.

Galenin aneurysman suonen diagnoosi

Ensisijainen diagnoosi on mahdollista rutiininomaisella ultraäänitutkimuksella III kolmannes raskaus. Galenin suonen aneurysma visualisoidaan kaiuttomana muodostumana pään keskellä. Vahvistukseen käytetään väri-Doppler-kuvausta. Menetelmä on erilainen korkea aste luotettavuus. Synnytystä edeltävän diagnoosin puuttuessa verisuonten poikkeavuuden määrittäminen synnytyksen jälkeen voi olla ongelmallista. Ensinnäkin tauti on erittäin harvinainen, joten siitä tulee poikkeus lastenlääkärille monien muiden sydämen vajaatoiminnan ja vesipään syiden joukossa. Toiseksi, Galenin suonen aneurysma ei aina ilmene kliinisesti syntymähetkestä lähtien.

Tietokonetomografiaa ja MRI:tä käytetään myös laajasti diagnostisiin tarkoituksiin. Valokuvat voivat visualisoida alkiosuonien patologisia sotkuja. Hoitotaktiikkojen jatkosuunnittelua varten on tarpeen suorittaa angiografia, joka mahdollistaa topografisten suhteiden määrittämisen normaaleihin verisuoniin ja muiden mahdollisten verisuonihäiriöiden havaitsemisen. Tromboosia voidaan epäillä angiografian tulosten perusteella, joten kontrastia Röntgentutkimus verisuonet on edelleen tärkein Galenin suonen aneurysman diagnosoinnissa. Tarkalleen tätä menetelmää antaa verisuonikirurgille mahdollisuuden suunnitella leikkaustaktiikoita.

Galenin suonen aneurysman hoito, ennuste ja ehkäisy

Pääasiallinen hoitomenetelmä on tällä hetkellä aneurysmaa ruokkivien verisuonten endovaskulaarinen embolisaatio. Lapsen suositeltu ikä leikkaukseen on 2-6 kuukautta. Preoperatiivisen valmistelun vaiheessa käytetään antikoagulantteja verisuonitukoksen estämiseen sekä kardiotonisia lääkkeitä sydämen vajaatoiminnan kompensoimiseksi. Jos on merkkejä vakavasta vesipäästä, shuntti on tarkoitettu kallonsisäisen paineen normalisoimiseksi. Ventriculoperitoneaalinen shuntti suoritetaan yleensä. Avata kirurgiset leikkaukset Galenin laskimoa ei käytännössä käytetä aneurysman hoidossa.

Taudin ennuste on usein epäsuotuisa. Kehitys nykyaikaisia ​​menetelmiä neurokirurgia on vähentänyt kuolleisuutta 50-70 prosenttiin. Leikkauksesta selviytyneiden lasten henkinen kehitys on kuitenkin hidastunut ja neurologiset oireet jatkuvat. Ensisijainen ehkäisy tehty synnytystä edeltävästi. Jos ultraäänitutkimuksessa havaitaan Galenin suonen aneurysma, lääkärit ja vanhemmat määrittävät taktiikat raskauden jatkamiseksi. Useimmat asiantuntijat suosittelevat operatiivista toimitusta viimeistään Keisarileikkaus jota seuraa yllä kuvattu terapia. Tällä hetkellä kuolleisuus tällaisissa tapauksissa saavuttaa 80%.

Galenan laskimo (vena magna cerebri) on yksi aivojen tärkeimmistä laskimokeräilijöistä, joka kerää verta aivoistaan. sisäiset rakenteet(tyvihermot, optinen talamus, septum pellucidum, aivojen sivukammioiden suonipunokset) ja virtaa suoraon sinukseen. Tekijä: moderneja ideoita, Galenin suonen arteriovenoosit epämuodostumat (AVM) ovat synnynnäinen aivoverisuonten epämuodostuma, joka liittyy valtimo-laskimokommunikaatioiden käänteisen kehityksen viivästymiseen alkion kehitysvaiheen aikana, ja Galenin aneurysmaisesti laajentuneen suonen pakollinen läsnäolo. Huolimatta siitä, että Galenin suonen AVM on erittäin harvinainen (1 % kaikista kallonsisäisistä verisuonten epämuodostumista), tämä poikkeama diagnosoidaan kolmanneksessa AVM-tapauksista vastasyntyneen ja varhaislapsuuden aikana. Pojilla sitä esiintyy 2 kertaa useammin.

Tälle epämuodostumalle on ominaista keskikerroksen lihasten ja elastisten kuitujen hypoplasia iso suoni aivot ja siksi jopa hienoinen kasvu laskimopaine voi johtaa suonen diffuusiseen tai rajoitettuun laajentumiseen, joka etenee vähitellen. Galenin suonessa on diffuuseja ja sakkulaarisia laajentumia. A. Berensteinin ja P. Lasjauniaksen (1992) angiostrukturaalisiin eroihin perustuvan luokituksen mukaan Galenin suonen AVM:ää erotetaan kaksi:

Tyyppi 1 - seinämaalaus: tunnusomaista fistulousrakenne, jossa afferentit valtimot lähestyvät aivojen laajentuneen suuren laskimon seinämää ja avautuvat suoraan jälkimmäisen onteloon;
Tyyppi 2 - suonikalvon: ominaista patologian esiintyminen verisuoniverkosto, joka toimittaa aivojen AVM:itä tai duraalisia arteriovenoosifisteleitä, jotka valuvat Galenin todelliseen mutta laajentuneeseen laskimoon.

Tyyppi 1 - vakava, usein kuolemaan johtava - sydän- ja verisuoni keuhkojen vajaatoiminta, hepatomegalia, ei-kommunikoiva vesipää, kallonsisäiset sykkivät äänet;
Tyyppi 2 - paikallinen valtimoilmiö, jossa on klassinen "varastaa" -oireyhtymä ja aivorakenteiden alikehittyminen vakavilla fokushäiriöillä;
Tyyppi 3 - paikalliset laskimooireet heikentyneen laskimoiden ulosvirtauksen, kohonneen laskimopaineen ja alkoholin kiertohäiriöiden muodossa, kun kehittyy kommunikoiva vesipää.

Endovaskulaarisen hoidon tavoitteena on vähentää tai pysäyttää sisäänvirtaus niin paljon kuin mahdollista. valtimoveri aivojen laskimojärjestelmään. Lisäksi jopa epätäydellinen AVM:n verenvirtauksen sammuminen johtaa useimmissa tapauksissa kliinisten oireiden taantumiseen tai stabiloitumiseen. Optimaalinen ikä potilaat endovaskulaarisiin interventioihin - 3 - 5 kuukautta. Sydän- ja verisuonitautien oireiden lisääntyessä toimenpiteitä on kuitenkin suoritettava enemmän aikaiset päivämäärät. Odottava lähestymistapa Galenin suonen oireettomiin AVM:ihin on perusteeton, koska onnistunut endovaskulaarinen hoito ensimmäisenä elinvuotena, ennen peruuttamattomien neurologisten häiriöiden ilmaantumista, mahdollistaa hyvien tulosten saavuttamisen. kliiniset tulokset. Galenin suonen AVM:n endovaskulaarinen hoito vanhemmilla lapsilla ikäryhmä ja aikuisilla niihin liittyy korkea kallonsisäisen verenvuodon riski, joka johtuu mahdollisuudesta kehittää hyperperfuusiomuutoksia aivojen hemodynamiikassa AVM:n toiminnan keston vuoksi.

Galenin suonen aneurysma on sairaus, jolle on ominaista Galenin suonen (ihmisen aivoissa sijaitseva suonen) epänormaali kehitys. Myös tällaiset suonet voivat olla kietoutuneet toisiinsa tai niillä voi olla oksia, jotka ulottuvat suonesta. Sairaus voi edetä alkiokaudella, joten se liittyy synnynnäisiin vaivoihin. Verisuonten kudoksissa on yleensä outoja kalvoja, jotka tavallinen ihminen paksu, ja ihmisillä, joilla on patologia - ohut. Lääkärit kohtaavat erittäin harvoin sellaisen sairauden kuin Galenin suonen aneurysma.

Näihin kudoksiin ei syötetä verta, se menee suoniin, jolloin verenkierto muuttuu erilaiseksi kuin terve. Juuri pienen verensaannin vuoksi esiintyy erilaisia ​​aivojen toiminnan häiriöitä ja Galenin suonen patologian ilmaantumista. On erittäin tärkeää muistaa, että aneurysma on erittäin vaarallinen, koska verisuonet voivat milloin tahansa räjähtää ja muodostua verenvuotoa. Siksi on tarpeen ottaa välittömästi yhteyttä lääkäriin, jotta tauti ei tule kuolemaan.

Lääkärit eivät tietenkään vieläkään löydä kaikkia tämän taudin syitä, mutta on olemassa joitakin tekijöitä, jotka vaikuttavat sen kehittymiseen:

• jos henkilöllä on synnynnäinen vaurio aivojen verisuonissa, koska ne ovat mutkaisia ​​ja kaarevia, tämä voi olla syy (erityisesti perinnöllinen taipumus);
• jos ihmisellä on korkeapaine, sitten se painaa suonten jo vaurioituneita alueita, mikä johtaa niiden repeämiseen;
• jos henkilöllä on jonkinlainen vamma, joka liittyy verisuonten tai aivojen vaurioihin sekä erilaisiin sydän- ja verisuonisairauksiin verisuonitaudit tai kasvain, kuten aivokasvain, tai kasvain, joka häiritsee verenkiertoa, tämä voi johtaa aneurysmiin.

Sairaus voidaan havaita syntymästä lähtien vain 50 prosentilla potilaista. Koska verenkierto on heikentynyt, joskus esiintyy korkeaa verenpainetta, sydän kuormittaa voimakkaasti, mikä johtaa sydämen vajaatoimintaan. Kuten jo mainittiin, tauti kehittyy vauvalla vielä äidin kohdussa, joten puutosmerkit näkyvät kasvoissa.

Jo pienestä pitäen lapsi voi kokea:

• väsymys - kun äiti antaa vauvalle rinnan ja vastasyntynyt väsyy ruokkiessaan;
• turvotusta, turvonneita paikkoja tiettyjä osia elimet;
• keuhkopöhö.

Lisäksi Galenin suonen aneurysma voi aiheuttaa tilan, kuten vesipään, jolle on ominaista lapsen pään koon kasvu sekä voimakkaat suonet päänahassa. Tässä tapauksessa havaitaan oireita, kuten oksentelua, näön hämärtymistä, ulkonemaa. silmämuna ja muut. Myös paineen nousun vuoksi vastasyntyneellä voi esiintyä kouristuksia sekä verenvuotoa.

Jos vastasyntyneen äiti huomaa poikkeavia lapsensa käytöksessä, muuttuu ulkomuoto, sinun on välittömästi otettava yhteys lääkäriin tämän vakavan sairauden sulkemiseksi pois tai vahvistamiseksi.

Lapsen kehon muutosten seuranta on mahdollista tutkimalla äitiä myöhempiä päivämääriä raskaus, kun sikiö on jo täysin muodostunut. Ultraäänellä tehdään usein diagnostiikkaa, jossa äiti saa tietoa syntymättömän lapsensa terveydentilasta. Lääkärit tekevät joskus myös Doppler-ultraäänitutkimuksen, koska se on tehokas tällaisten vaivojen tunnistamisessa.

Yleensä, jos vastasyntyneen äitiä ei tutkittu tällaisten poikkeavuuksien tyypin varalta tai niitä ei tunnistettu, on patologioita vaikea arvioida, kun lapsi on jo ilmaantunut.

Tämä johtuu siitä, että:

• tauti on erittäin harvinainen, joten kaikki eivät ole täysin tutkineet sen oireita, ja joskus niitä ei tunneta ollenkaan;
• Oireet eivät aina ilmene, mikä viivästyttää taudin hoitoa ja diagnoosia.

Magneettiresonanssikuvaus tai tietokonetomografia, jotka tallentavat muutokset verisuonissa ja havaitsevat niiden lomituksen. Niiden tutkimiseksi edelleen käytetään kontrastiröntgensäteitä, jotka tutkivat myös lähellä olevia verisuonia kirurgisen toimenpiteen ymmärtämiseksi.

Ongelmien ratkaisemiseksi on erittäin tärkeää saada oikeat lääkärit, jotka selittävät tilanteen ja auttavat vanhempia selviytymään tästä vaikeasta asiasta, ja tarvitaan myös diagnostiikkalaitteita, jotka ovat vain pätevien asiantuntijoiden käytettävissä.

Koska hoito joskus viivästyy, henkilö voi kokea aivoverenvuotoa. Tämän seurauksena veri pääsee kaikkiin aivokudoksiin, mikä johtaa niiden nekroosiin ja täydelliseen toimintahäiriöön, minkä lisäksi voidaan havaita vesipää.

Repeämisen vuoksi voi tapahtua seuraavaa:

• päänsärky, usein sykkivä aivoissa, johon ei auta mikään lääke;
• eksynyt avaruuteen;
• epämukavuus yhteiskunnassa tai stressi elämässä;
• omien toimien huono hallinta.

Meidän aikanamme prosenttiosuus ihmishenkistä pelastettiin tästä taudista lisääntyy lääketieteen kehityksen ja nykyaikaiset tekniikat. Suurin osa paras tapa hoito, lääkäreiden mukaan, - kirurginen interventio, joka säästää suurimmatkin aneurysmat.

Leikkauksen aikana on olemassa riski vaurioittaa aneurysma. Tätä se on postoperatiiviset komplikaatiot. Lisäksi leikkaus tapahtuu rinnakkain perinteinen hoito, purkautuvat erilaisia ​​lääkkeitä esimerkiksi turruttamaan leikattua aluetta tai estämään henkilöä oksentamasta.

Tieteen ja lääketieteen edistymisestä huolimatta lääkärit eivät tietenkään pysty pelastamaan kaikkia vastasyntyneitä lapsia, vaan kuolleisuus on edelleen erittäin korkea. Lasten pelastamiseksi he yrittävät tunnistaa taudin alkiovaiheessa, mutta tämä ei aina toimi, joten se kehittyy nyt aktiivisesti Tekninen väline tutkia tätä sairautta.

Suuri aivolaskimon aneurysma on harvinainen verisuonten patologia keskeinen hermosto, mikä on noin 1 % kaikista aivojen verisuoni epämuodostumista.

Lapsuudessa tämä patologia esiintyy paljon useammin - noin 30%.

Galeenisten laskimoaneurysmien kirurginen hoito on viime aikoina liitetty suuri riski, ja potilaiden iästä riippuen kuolleisuus vaihteli 30 - 90 %.

Suonensisäisen hoidon käyttöönoton myötä kuolleisuus on laskenut ja on tällä hetkellä 4–40 %.

Yleistä tietoa

Nykyaikaisten käsitteiden mukaan galeenisen suonen todellisia aneurysmoja on kaksi päätyyppiä:

1) suonikalvon;
2) seinämaalaus.

Itse asiassa ne eivät ole galeenisen laskimon aneurysmoja, vaan edustavat sikiön, niin kutsutun prosencephalonin mediaanilaskimon laajenemista, joka sijaitsee velum interpositumin säiliössä. Ensimmäisessä versiossa - suonikalvossa - on useita yhteyksiä galeenisen laskimon, villoisten valtimoiden sekä etummaisten aivovaltimoiden syvien rei'ittävien ja päätehaarojen välillä.

Toisessa vaihtoehdossa - seinämaalauksessa - verenkierron lähteitä on vähemmän, ne voivat olla yksipuolisia ja jopa yksipuolisia. Suonikalvon tyyppistä galeenista laskimoaneurysmaa esiintyy pääasiassa vastasyntyneillä, ja se johtaa usein sydämen vajaatoimintaan, koska valtimoveren vuoto on runsas.

Galenisen laskimon aneurysmien hoitoon on ehdotettu kahta päämenetelmää:

1) suora kirurginen poisto,
2) endovasaalinen tromboosi.

Huolimatta siitä tosiasiasta, että jotkut kirurgit ovat osoittaneet mahdollisuuden onnistuneeseen galeenisen laskimon aneurysman poistamiseen, tällä hetkellä endovaskulaarinen tukkeuma tunnustetaan edelleen tärkeimmäksi hoitomenetelmäksi. Sen jälkeen, kun galeenisen laskimon aneurysman pääasialliset verensyötön lähteet on kytketty pois päältä, ilmaantuu tromboosi, jonka jälkeen hyytymä vetäytyy ja aneurysman tilavuus pienenee.

Kuitenkin joissakin tapauksissa leikkauksen aiheuttama tai spontaanisti esiintyvä galeenisen laskimon aneurysman tromboosi johtaa aivo-selkäydinnesteen teiden tukkeutumiseen aivovesijohdon ja kolmannen kammion takaosien tasolla, mikä edellyttää shunttileikkauksia tai aneurysman poistamista. .

Endovasaalinen tromboosi voidaan suorittaa eri tavoilla:

1) valtimopetiin katetroimalla reisivaltimon. Tässä tapauksessa suoritetaan aneurysman johtavien valtimoiden okkluusio;

2) taaksepäin laskimopohjaa pitkin. Tämä voidaan tehdä sinuspunktiolla, jossa katetri työnnetään aneurysmaan tai katetroimalla reisiluun laskimo. Vuodesta 1987 lähtien jälkimmäisestä tekniikasta on tullut päämenetelmä galeenisten laskimoaneurysmien endovasaaliseen poissulkemiseen.

Aneurysman tromboosi voidaan suorittaa myös suoraan puhkaisulla fontanelin läpi syöttämällä tromboottista ainetta aneurysman onteloon.

Suoraa kirurgista toimenpidettä Galen-aneurysman laskimoon käytetään tällä hetkellä harvoin suuren riskin vuoksi. Pääsääntöisesti suuren aivolaskimon aneurysman poisto suoritetaan aneurysmapussin endovaskulaarisen tai spontaanin tromboosin jälkeen. On huomattava, että suuren aivolaskimon aneurysman spontaani tromboosi on harvinaista. R.W. Hurst ym. kuvasivat kaksi tapausta ja löysivät kirjallisuudesta kaksikymmentä muuta samanlaista havaintoa.

Galeenisen suonen aneurysman spontaanin tromboosin syy on huono verenkierto ja laskimoiden ulosvirtauksen estyminen.

Sarjamme sisälsi kolme tapausta, joissa galeenisen suonen trombosoitunut aneurysma. Kahdesta heistä poistettiin epämuodostuma.

Niistä ensimmäisessä tapauksessa aneurysma oli tosi (kuva 189), ja toisessa tapauksessa se oli epätosi (kuva 190). On mielenkiintoista huomata, että toisessa tapauksessa galeenalaskimon aneurysmalaajentuminen yhdistettiin yhden takakallon kuopan yhden suonen suureen aneurysmaan. Kolmannessa tapauksessa ei ollut mahdollista erottaa näitä kahta epämuodostumistyyppiä.

Kuva 189. CT-skannaus (a) paljastaa pyöreän muotoisen, kalkkeutuneen, tilaa vievän muodostuman, joka sijaitsee kolmannen kammion ja käpylihan takaosien projektiossa. Kammiojärjestelmä laajenee merkittävästi. Kun MRI on T1 (b) ja T2 (c) -tiloissa, tilaa miehittävällä leesiolla on heterogeeninen rakenne, jossa on melko selkeät TT-rajat aneurysman (d) täydellisen leikkauksen jälkeen. Klipsi asetettiin taka-aivovaltimon haaraan, joka toimitti verta aneurysmaan.

Kuva 190. MRI kolmessa projektiossa osoittaa aneurymaagisesti laajentuneet Galenin laskimot ja takakallon kuoppa vasemmalla.

T1-moodissa massan muodostuksella on korkea signaali (a, b, c, d); T2-tilassa hyperintensiivistä signaalivyöhykettä ympäröi hypointensiivinen vyöhyke (e, f). Epämuodostuma visualisoidaan selvästi isointensiivisenä leesiona T1-tilassa (a) ja hypointensiivisenä T2-moodissa (e, nuolet). MR-angiografia, jossa käytettiin lentoaikatekniikkaa arteriografiassa (g) ja vepografiassa (h) sekä vaihekontrastitekniikassa (i), ei havainnut veren virtausta patologisten verisuonten läpi, mikä osoitti niiden tromboosia.

Kaavioesitys (j) Galenuksen suonen (1) ja takakallon kuoppaan (2) aneurysmaalisesta laajenemisesta. Oikeanpuoleisen takakallokuopan vaskulaarinen epämuodostuma (3) saadaan oikeanpuoleisesta alemmasta pikkuaivovaltimosta (4). Epämuodostuma valuu laajentuneen galeenisen suonen onteloon sillan lateraalisten suonien kautta (5). Postoperatiiviset TT-kuvat (l,m) osoittavat täydellinen poisto trombosoitunut aneurysma.

Kliininen esimerkki

Kun hän tuli instituuttiin, hänen tilansa oli tyydyttävä, hän oli täysin orientoitunut paikkaan ja aikaan. Henkinen kehitystaso vastaa ikää, vaikka fyysisessä kehityksessä se on jäljessä. Muu osa somaattisesta tilasta on ilman näkyviä patologisia poikkeavuuksia. Myös kliiniset ja biokemialliset testit ovat normaalin rajoissa. EKG ilman patologiaa.

Rintakehän röntgenkuvaus ei paljastanut mitään sydämen tai keuhkojen patologiaa. Neurologinen tila silmänpohjan tukkoisuuden merkkien taustalla paljasti jonkin verran hankaluutta liikkeissä ja heikentynyttä voimaa vasemmissa raajoissa. Kävellessä vasen jalka"klubijalkainen". Sormi-nenätesti tehtiin epäröivästi vasemmalla kädellä. Vasemmanpuoleinen spontaani asennus nystagmus. Mitään oireita keskiaivovauriosta ei havaittu.

klo elektroenkefalogrammi (EEG) ilmaistun taustaa vasten yleisiä muutoksia, johtui aivojen subkortikaali-diaenkefaalisten rakenteiden toimintahäiriön merkeistä, kuusen temporaalisen alueen aivokuoren rytmin hidastuminen ja epileptisten oireiden vakavuus oikealla temporaalialueella.

klo tietokonetomografia (CT) määritettiin pyöreä muotoinen, kalkkiutunut, tilaa vievä muodostus, joka sijaitsee kolmannen kammion ja käpykalvon takaosien projektiossa, jossa kammiojärjestelmä on laajentunut merkittävästi (kuva 189).

Selkärangan ja kaulavaltimon angiografia ei paljastanut patologista verisuonia. Isoa aivolaskimoa, samoin kuin sisäisiä ja tyvilaskimoja, ei kontrastoitu. Suoraa sinusta ei visualisoitu. Havaittua massamuodostusta pidettiin käpymunan alueen dermoidisena kystana. Vaikka oletus galeenisen laskimon aneurysmasta oli ilmennyt, se hylättiin, koska valtimolaskimon shuntingista ei ollut lainkaan merkkejä.

Potilas leikattiin käyttämällä infratentoriaalista supracerebellaarista lähestymistapaa. Leikkauksen aikana galeenisesta suonesta löydettiin trombosoitunut aneurysma, joka poistettiin. Leikkaus sujui ilman komplikaatioita. Kontrolli-CT-tutkimus paljasti aneurysman täydellisen poistumisen.

Toisessa tapauksessa 5-vuotiaalla tytöllä tauti ilmaantui pian syntymän jälkeen. Äitinsä mukaan tyttö alkoi kävellä myöhään (15 kuukauden jälkeen), hänen kävelynsä oli vaatimaton - varpailla. Hän oli hidas, varovainen, erilainen kuin muut lapset, ei osallistunut peleihin, mutta 4-5-vuotiaana kaikki nämä ominaisuudet tasoittuivat, päiväkoti ei eronnut ikäisensä.

3 kuukautta ennen sairaalahoitoa lämpötila nousi äkillisesti 39,5 ° C: een ja voimakas päänsärky. Kuukauden ajan pakko-asennossa: "neljäkädessä", pää haudattuna tyynyyn. Samasta ajasta - pään kiinteä asento kallistettuna oikealle. Vanhemmat huomasivat eron silmän halkeamien leveydessä - se oli suurempi vasemmalla.

TT-skannaus paljasti suuren aivokasvaimen, ja lapsi vietiin sairaalaan instituuttiin.

Vastaanoton jälkeen kunto on tyydyttävä, lapsen kehitys vastaa hänen ikänsä. Somaattinen tila ilman ominaisuuksia. klo elektrokardiografia (EKG) vain sinustakykardia - jopa 103. Verenpaine (A/D)- 100/60. Pään koko on normaali, ei aivokalvon merkkejä, henkistä kehitystä ikään sopiva.

Vasen silmäsilmähalkeama on hieman leveämpi kuin oikea, oikea silmämuna ei ulotu ulkopuoliseen rakoon. Näöntarkkuus 0,5. Näkökenttien rajat ovat normaaleissa rajoissa. Silmänpohjassa on ruuhkaa.

Koordinaattoritestit suoritetaan vähemmän taitavasti vasemmalla kädellä. Rombergin asento heiluu. Kävely kanssa silmät kiinni epävarma - horjuu vasemmalle. Useita spontaani nystagmus, optonystagmus jyrkästi heikentynyt vasemmalle. Vasemman käden statiikka, kävely ja koordinaatio ovat heikentyneet.

Diagnoosin selkeyttämiseksi TT ja Magneettikuvaus (MRI) tavallisissa ja angiografisissa tiloissa, mikä paljasti monimutkaisen konfiguraation verisuonen epämuodostuman, joka sijaitsee takakallon kuoppassa ja sitä ympäröivässä vesisäiliössä (kuva 190). Arviot patologian todellisesta luonteesta olivat epäselviä, ja vain tutkimuksista saatujen tietojen vertailu leikkauksen aikana havaittuihin piirteisiin antoi mahdollisuuden saada selkeämpi kuva verisuonten epämuodostuman luonteesta. Lopulta löydettyä muodostumaa pidettiin trombosoituneena sekundaarisena galeenisena suonen aneurysmana.

Valtimovirtaus oli oikeasta takaosasta pikkuaivovaltimo, joka liittyi suureen aneurysmaan onteloon, jonka halkaisija oli noin 3 cm. Tämä aneurysma-ontelo puolestaan ​​oli yhdistetty melko voimakkaalla kanavalla jättimäisesti laajentuneeseen galeeniseen laskimoon (3,9x2,9x3,8). Jälkimmäinen sisälsi tyvilaskimoiden pääteosat. Magneettiresonanssiangiografia ei osoittanut verenkiertoa epämuodostumassa, mikä osoitti tromboosin.

Sekä CT- että MRI paljasti vakavan aivorungon puristuksen ja lievän vesipään. Vaikka ennen leikkausta ehdotettiin, että galeenisessa laskimojärjestelmässä oli tromboosoitunut vaskulaarinen epämuodostuma, tästä diagnoosista ei ollut täydellistä varmuutta.

Epäsuorat merkit Galenuksen suonen trombosoituneesta aneurysmasta olivat sisäisten suonten ja Galenuksen laskimon kontrastin puute sekä konveksitaalisten laskimoiden liiallinen kuvio suoran angiografian aikana (kuva 191).

Kuva 191. Angiografia potilaalle, jolla on trombosoitunut Galenin suonen aneurysma. laskimovaihe. Syvien laskimoiden kontrastin parantamisen puute ja konveksitaalisten laskimoiden liiallinen kehittyminen.

Takaosan kallonkuopan laajennetun trepanaation avulla trombosoituneet verisuoniontelot leikattiin pois. Ensinnäkin alempaan pikkuvaltimoon liittyvä aneurysmaalinen muodostus leikattiin pois takakallokuopan tyviosista; tämä mahdollisti supracerebellaarisen lähestymistavan laajalti paljastamaan ja leikkaamaan käpyrauhasen alueella sijaitsevan verisuonimuodostelman, joka osoittautui jyrkästi laajentuneeksi galeeninen laskimo, joka on täynnä tiheitä trombeja.

Morfologinen tutkimus osoitti, että leikattujen aneurysmien seinämät muodostuivat karkeasta kuitumaisesta sidekudos joissa on lymfosyyttisen infiltraation alueita. Pohjimmiltaan sijaitsevan aneurysmaalisen ontelon pinnalla löydettiin epämuodostuneiden patologisten suonien konglomeraatteja - arteriovenoosinen epämuodostuma.

Kontrolli-CT vahvisti leikkauksen tehokkuuden. Kotiutumisen aikaan, kaksi viikkoa aneurysman poistamisen jälkeen, yleinen tila lapsi on tyydyttävä, eikä neurologiset oireet juurikaan lisääntynyt.

Toisessa havainnoissamme löydettiin Galenuksen suonen trombosoitunut aneurysma. Vaikean vesipään vuoksi tehtiin ohitusleikkaus. Kaksi kuukautta leikkauksen jälkeen aneurysman tilavuus pieneni merkittävästi, joten suoraa interventiota ei tarvittu (kuva 192).

Kuva 192. Galenin suonen trombotrooppinen aneurysma.

CT-skannaus (a,b,c) käpylihan alueella paljastaa renkaan muotoisen muodostuman, jossa on hypodense keskiosa ja vaikea okklusiivinen vesipää. Selkärangan (d, e) ja kaulavaltimon angiografialla (f, g) aneurysmaa ei kontrastoida!, mutta vertebraaliangiografialla visualisoidaan jyrkästi laajentunut oikeanpuoleinen taka-aivovaltimo. Aivojen syvät suonet eivät ole kontrastia (g), mikä osoittaa jyrkkää verenvirtauksen vähenemistä niiden läpi.

CT-skannaus 2 kuukautta (h, i) tutkimuksen ja shuntin asettamisen jälkeen; paljasti tromboosoituneen aneurysman määrän merkittävän vähenemisen.

Galenisen laskimon seinämäiset aneurysmat diagnosoidaan useammin lapsuudessa ja niiden kulku on suotuisampi. Ensimmäinen kuvailemistamme havainnoista johtuu tämän tyyppisestä galeenisesta laskimon aneurysmasta, koska löydettiin vain yksi verenkiertolähde - yksi villoisista valtimoista.

Toisessa havainnossa tunnistettu vaskulaarinen epämuodostuma voi todennäköisimmin johtua Galenin suonen sekundaarisesta aneurysmasta. Tässä tapauksessa galeeninen laskimo laajeni jättimäiseen kokoon, koska siihen virtasi verta arteriovenoosisesta anastomoosista, joka toimitettiin verellä taka-aivovaltimosta. Epäsuorasti veritulpan leviäminen jättimäisesti laajentuneesta galeenisesta suonesta tyvilaskimon suuhun osoittaa myös galeenisen laskimon toissijaista laajenemista.

Diagnostiikka

TT-tietojen mukaan tromboosoituneelle aneurysmille ominaista voidaan pitää sen tyypillisenä sijaintina, oikea pyöreä muoto ja kalkkiutunut kapseli, kuten ensimmäisessä havainnossa havaittiin.

Kuitenkin toisessa havainnossa juuri muodostuman MR-ominaisuudet mahdollistivat oletuksen, että galeenalaskimon aneurysma on trombosoitunut. Tyypillinen muutos MP-signaalissa on hyperintensiivinen lyhennetyllä T1:llä, joka on tyypillistä methemoglobiinille kasvaimen keskiosassa, ja hypointensiivinen signaali reunan muodossa, tyypillinen hemosideriinin kertymiselle. Trombosoituneen galeenisen laskimon aneurysman esiintyminen osoitti myös MP-angiografian tulokset, joissa käytettiin lentoaika- ja vaihekontrastitekniikoita.

Kuvaamissamme havainnoissa galeenisen laskimon aneurysmat ilmenivät kliinisesti mm tilavuusmuodostelmia aivoilla, paikallisilla oireilla, okklusiivisen vesipään esiintyminen, mikä oli indikaatio niiden kirurgiseen poistamiseen.

A.N. Konovalov, D.I. Pitskhelauri

1. Suuri aivosuoni [[Galena]], v. magna cerebri []. Lyhyt runko kahden sisäisen aivolaskimon risteyksen ja suoran sinuksen alun välillä. Riisi. A, V.
2. Sisäiset aivolaskimot, w. internae cerebri. Jokainen niistä alkaa kammioiden välisestä aukosta, kulkee aivojen poikittaisessa urassa fornixin ja talamuksen välillä tai kolmannen kammion katossa. Molemmat suonet liittyvät yhteen muodostaen suuren aivolaskimon. Riisi. A, V.
3. Superior villous suonet, v. choroidea superior. Juoksee mukana suonikalvon plexus sivukammiosta kammioiden väliseen aukkoon ja vastaanottaa oksia hippokampuksesta, fornixista ja corpus callosumista. Riisi. A.
4. Ylempi talamostriataalinen laskimo (päälaskimo), v. thalamostriata superior (v. terminalis). Se kulkee talamuksen ja häntäytimen välisessä urassa vastaanottaen oksia talamusta ympäröivistä rakenteista. Kammioiden välisessä aukossa se avautuu ylempään villouslaskimoon. Riisi. A.
5. septum pellucidumin etulaskimo, v. anterior septi pellucidi. Se kulkee septum pellucidumin läpi ja kerää verta otsalohkosta ja aidosta corpus callosumista. Se valuu ylempään talamostriataaliseen laskimoon. Riisi. A, V.
6. Septum pellucidumin takalaskimo, v. posterior septi pellucidi. Se alkaa sivukammion katolta ja liittyy sisäiseen aivolaskimoon. Riisi. SISÄÄN.
7. Sivukammion eteisen mediaalinen laskimo, v. medialis atrii ventriculi lateralis. Suorittaa veren ulosvirtauksen parietaali- ja takaraivolohkoista. Kulkee mediaalista seinää pitkin takasarvi sivukammio. Riisi. A.
8. Sivukammion eteisen lateraalinen laskimo, v. lateralis atrii ventriculi lateralis. Alkaa taka- ja ohimolohkoista. Kulkee osana sivukammion sivuseinämää takasarven edestä. Riisi. A.
9. Häntäytimen suonet, vv. nuclei caudati. Riisi. A.
10. Lateraaliset suorat suonet, vv, directae laterales. Ne alkavat sivukammion seinämästä ja virtaavat sisäiseen aivolaskimoon. Riisi. A.
11. Corpus callosumin takalaskimo, v. posterior corporis callosi. Kulkee alaspäin corpus callosumin pernasta. Riisi. A, V.
12. Corpus callosumin selkälaskimo, v. dorsalis corporis callosi. Se taipuu corpus callosumin pernan ympärille. Riisi. SISÄÄN.
13. Aivorungon suonet, w. trunci encephali.
14. Anterior pontomediocerebraalinen laskimo, v. pontomesencephalica anterior. Se on jatkoa pitkittäisytimen suonille interpeduncular fossan alueelle. Suorittaa veren virtauksen aivorungosta petrosaali- ja tyvilaskimoihin. Riisi. SISÄÄN.
15. Sillan suonet, w.pontis. Suurin osa niistä virtaa petrosaalisiin tai anteriorisiin pontomesencephalic-laskimoihin. Riisi. SISÄÄN.
16. Medulla oblongata, vv. meduuae oblongalae. Ne suorittavat veren ulosvirtauksen medulla oblongatasta ja ovat anteriorisen pontomediocerebraalisen laskimon sivujokia. Riisi. SISÄÄN.
17. Neljännen kammion lateraalisen syvennyksen laskimo, v. recessus lateralis ventriculi quarti. Sisäänvirtaus alemman petrosal sinus. Riisi. SISÄÄN.
18. Pikkuaivojen suonet, v. cerebelli.
19. Vermiksen ylälaskimo, v. parempi vermis. Se alkaa madon yläosasta ja virtaa suurempiin aivo- tai sisäisiin aivolaskimoihin. Riisi. SISÄÄN.
20. Vermiksen alalaskimo, v. alempi vermis. Se alkaa pikkuaivojen vermiksen alaosasta ja avautuu suoraon poskionteloon. Riisi. SISÄÄN.
21. Pikkuaivojen ylälaskimot, vv. superiores cerebelli. Ne syntyvät pikkuaivojen puolipallon sivupinnalta ja avautuvat poikittaiseen sinukseen. Riisi. A.
22. Pikkuaivojen alemmat ompeleet, w. inferiores cerebelli. Veri kerätään aivopuoliskon ala- ja sivupinnalta. Ne ovat kiinteän aineen läheisten poskionteloiden sivujokia aivokalvot. Riisi. SISÄÄN.
23. Precentraalinen pikkuaivolaskimo, v. praecentralis cerebelli. Se alkaa uvulan ja keskuslohkon välistä. Se virtaa suureen aivosuoneen. Riisi. B. 24a Stony Vein v. petrosa. Joissakin tapauksissa suuri suoni, joka syntyy hiutaleesta ja virtaa ylempään tai alempaan petrosalonteloon. Riisi. SISÄÄN.
24. Silmäsuonet, vv. kiertoradat.
25. Ylempi oftalminen laskimo, v. oftalmica superior. Nenäfrontaalilaskimon jatko. Sijaitsee silmämunan yläpuolella ja mediaalisesti. Se poistuu kiertoradalta ylemmän kiertoradan halkeaman kautta ja virtaa onteloonteloon. Riisi. B.
26. Nenälaskimo, v. nasofrontaalinen. Se sijaitsee toisella puolella olevan ylemmän chasaalilaskimon ja toisella puolen supratrochleaaristen ja kärkilaskimojen liitoskohdan välissä. Riisi. B.
27. Etmoidiset suonet, vv. eihmoidales. Riisi. B.
28. Kyynelsuoni, v. lacrimalis. Riisi. B.
29. Pyörresuonit, vv. vorticosae (w. choroideae oculi). Neljästä viiteen haaraa suonikalvosta, jotka kulkevat kovakalvon läpi silmämunan lateraalisella puolella. Riisi. B.