Oikea ja väärä hermafroditismin tyyppi ihmisillä. Miesten pseudohermafroditismi

Miehen ja naisen elimillä on selkeitä eroja, kuten luonto on vahvistanut. Kyse ei ole vain sukuelimistä, vaan myös ulkonäöstä, äänestä, rasvan jakautumisesta, tahdista hiusten kasvua ja lihakset - kaikkiin vaikuttavat sukupuolihormonit. Mutta tapahtuu, että on visuaalisesti vaikea määrittää, kuka se on mies vai nainen. Tätä kutsutaan hermafroditismiksi.

Hermafrodiitit ovat synnynnäisiä ja hankittuja. Ensimmäisessä tapauksessa patologinen prosessi tapahtuu kohdussa, kun lantion elimet on muodostettu väärin. Jos patologia on hankittu, niin me puhumme orgaanisista vaurioista, tämä tarkoittaa hormonaaliset häiriöt ja sitten alkaa ilmetä toissijaisia seksuaalisia ominaisuuksia. Aivolisäkkeen vaurio tässä suhteessa on yleinen.

Hermafrodtismia esiintyy kahdessa lajikkeessa:

Todellinen tyyppi on erittäin harvinainen patologia, yhteensä enintään kaksisataa tosiasiaa on havaittu historiassa.
Väärä hermafroditismi puolestaan voi olla sekä nainen että mies.

Sukuelinten muniminen tapahtuu jo kolmannella viikolla alkion kehitys, silloin emättimen, kohdun ja lisäkkeiden muodostuminen alkaa tulevilla tytöillä. Tämä tapahtuu, jos kaikki on normaalia kehon muodostumisessa, jos vakavat rikkomukset alkavat, kahden sukupuolen seksuaaliset ominaisuudet muodostuvat samanaikaisesti, tämä on synnynnäinen muoto. patologinen tila.

Naisten väärä hermafroditismi kehittyy oman skenaarionsa mukaan. Entsyymijärjestelmässä tapahtuu vikoja, kortisolin synteesi sikiön lisämunuaiskuoressa häiriintyy ja muodostuu suuri määrä androgeenit. Sisäisten sukuelinten - munasarjat ja kohtu - kehitys tapahtuu normaalitilassa, mutta aggressiivinen hormonaalinen vaikutus alkaa, kun sukuelimet alkavat muodostua ulkopuolelta, kuten vahvemman sukupuolen edustajilla.

Patologioiden välisistä eroista

Sukuelinten rakenteessa on eroja - kun molempien sukupuolten rauhaset löydetään, todellinen patologia diagnosoidaan. Väärä patologia voi olla sekä mies että nainen. naisellinen. Mutta tietty karyotyyppi on säilynyt molemmilla sukupuolilla. Mutta merkkejä molempien sukupuolten sukupuoliluonteesta lisätään ulkoisesti.

Tietoja manifestaatioista

Todellisen hermafroditismin ilmenemismuodot ovat erilaisia, siihen vaikuttaa eri tekijöitä. Kun lapsi syntyy, patologiaa ei aina voida heti tunnistaa. Joskus sukupuoli voidaan määrittää visuaalisesti sukupuolielinten ominaisuuksien perusteella, mutta lapsen kasvaessa alkaa lisääntyä merkkejä lisäluonteesta. Jos henkilöllä on murrosiän aikana alikehittyneet reilun sukupuolen elimet, lääkärin käynnin tulisi olla välitön.

Jos havaitaan todellinen patologinen tila, visuaalisesti sukuelinten muodostuminen on neljää tyyppiä:

naistyypin vallitsevana - klitoriksen lievä nousu, emättimen aukko on käytettävissä, virtsakanavan suu on käytettävissä;
klitoris kasvaa (sen mitat ovat verrattavissa penikseen), havaitaan ihopoimuja, jotka näyttävät esinahka, emättimen sisäänkäynti ja virtsaputken suu ovat erillään;
virtsaputki tulee emättimeen, ilmeinen penis on kooltaan pieni, voi olla eturauhanen;
sukuelinten erilaistuminen miestyypin mukaan - peniksen päässä, virtsaputkessa, on kivespussi. Tässä tapauksessa on alikehittynyt emätin ja kohtu.

Kives sijaitsee eri paikoissa:

ihopoimu, joka on ulkonäöltään samanlainen kuin häpyhuulet;
nivuskanavassa tai kivespussissa;
vatsaontelo.

Nivustyyppinen tyrä voi muodostua, siementiehyet surkastuvat ja spermatogeneesi voi säilyä. Neljänneksellä potilaista on ovulaatio. Kun murrosikä alkaa, biseksuaalinen kehitys on mahdollista. Äänen sointi on matala, hahmon ominaisuudet yhdistävät vahvemman ja heikomman sukupuolen edustajien alun olemassa oleviin rintarauhasiin hiusraja kuin miehet. Jos tyyppi on nainen, normaalit kuukautiset havaitaan, jos patologian tyyppi on mies, virtsassa havaitaan verijälkiä.

Kun sukupuolinen erilaistuminen muodostuu, se jättää jäljen ihmisen käyttäytymiseen yhteiskunnassa, usein ihmisestä tulee biseksuaali, homoseksuaali.

Naistyypin patologisesta tilasta

Tämä patologinen tila voi olla hankittu ja synnynnäinen. Syynä on lisämunuaiskuoren häiriö, mutta syitä voi olla muitakin, tähän vaikuttavat monet tekijät. Tällainen kasvainmainen tila havaitaan ihmisillä eri ikäisiä, ja synnynnäisen tyypin muodolla on perinnöllinen luonne. Patologinen tila esiintyy useissa muodoissa, kliinisessä kuvassa on eroja.

Jos androgeeninen synteesi ilmenee liikaa, muodostuu merkkejä, jotka ovat luontaisia tietylle ulkoisen tyypin sukupuolelle. Potilaat eroavat sellaisista seksuaalisista ominaisuuksista, jotka ovat samanlaisia kuin vahvemman sukupuolen edustajat:

kasvu on vähäistä;
lihakset ovat hyvin kehittyneet;
häpykarvojen kasvu, kuten vahvemman sukupuolen edustajilla;
epätavallisen suuri määrä karvoja kehossa;
kasvavat parta ja viikset.

Anabolisia hormoneja on paljon, joten nämä kymmenen kasvavat epätavallisen nopeasti. Mutta tällainen kasvu päättyy nopeasti, lapsi ei kasva 12 vuoden kuluttua, ja tällaisten ihmisten kasvu saavuttaa harvoin puolitoista metriä.

Alle 6-vuotiailla lapsilla on suhteeton kehittynyt vartalo: melko pitkä runko, suuri pää, lyhyet kädet ja jalat. Klitoriksen hypertrofiaa havaitaan usein. Ulkoiset muutokset asiaa ei ole rajoitettu psykologinen käyttäytyminen myös muuttuu. Lapset, joilla on tämä patologia, kommunikoivat vähän ikätovereidensa kanssa, ovat ujoja, henkinen kehitys hidastuu, seksuaalinen vetovoima tai korkea ja matala.

Pienillä lapsilla nestehukka on kiinteä, vauva oksentaa. Nestehäviöitä ei voida eliminoida sisäinen vastaanotto nesteitä. Kasvonpiirteet ovat teräviä ihon peitto kuiva, kasvojen ihon väri on aluksi vaaleanpunainen, sitten maanläheinen. Jos tapaukset ovat vakavia, ei ole harvinaista, että esiintyy kouristuksia, Sydämenlyönti on rikottu. Virtsatessa klooria ja natriumia erittyvät kehosta.

Lisätaktiikkojen määrittämiseksi on tarpeen tunnistaa väärän tyypin hermafroditismin vakavuus. Jos sukupuolen välinen ero havaitaan, perusteellinen lääkärintarkastus ja annetaan asianmukainen hoito. Väärä miesten hermafroditismi on vaikeampi tunnistaa, kuten käytäntö osoittaa.

Tietoja tavoista vahvistaa todellinen sukupuoli

3-4 päivää vauvan syntymän jälkeen lääkäri ottaa verinäytteitä geneettisen tyypin poikkeavuuksien havaitsemiseksi ajoissa. Näiden patologioiden esiintyminen vaikuttaa henkistä kehitystä lapsi, jos aika ei ala hoitaa heitä. Jos kaikki tehdään ajoissa ja oikein, kliinisiä oireita ei havaita ja patologinen tila ei kehity edelleen.

Tapahtuu, että vauvan syntymän jälkeen on vaikea määrittää visuaalisesti sen sukupuolta, tällaisissa tapauksissa suoritetaan lisätutkimus. Ensimmäinen askel on ulkoinen tutkimus - jos havaitaan hypertrofoitunut klitoris, kivespussin muodossa oleva häpyhuulet ja ihopoimulla peitetty emättimen sisäänkäynti, herää epäilyjä. Sitten suoritetaan sukuelinten ultraääni sisäinen tyyppi, kohtu, munasarjat paljastuvat, ja tapahtuu, että ne eivät ole. Lisämunuaiset tutkitaan ultraäänellä. Urologit, gynekologit ja endokrinologit osallistuvat tällaisiin tutkimuksiin, vaikeissa tapauksissa genetiikkaan.

Hermafroditismin todellisen tyypin määrittämiseksi on suoritettava diagnostinen laparoskopia ja sukurauhasten biopsia. Kudostila määritetään histologisella tutkimuksella, on tarpeen määrittää sen vastaavuus kiveksiin tai munasarjoihin.

Kuinka määrittää sukupuolten välinen ristiriita

Lapset tiedostavat sukupuolensa kahden vuoden iässä, se riippuu henkisestä ja sosiaalinen kehitys. Jos lapsilla on sukuelinten rakenne ja ulkomuoto eivät vastaa toisiaan, niin raskas psyykkisiä häiriöitä. Lisäkomplikaatioiden estämiseksi on välttämätöntä ilman epäonnistumista suorittaa oikea-aikainen diagnoosi virheellisen seksuaalisen muodostumisen yhteydessä, korjaava tekniikka riippuu tästä.

Tällaisen patologisen tilan hoito on hormonaalista ja kirurgista. Jos lapsilla diagnosoidaan väärä hermafroditismi, sitten heidät kasvatetaan tytöinä ja liikakasvuinen klitoris poistetaan kahden vuoden iässä. Leikkauksen avulla erotetaan yhteensulautuneet häpyhuulet, jotka muodostavat sisäänkäynnin emättimeen. Jos emätin on kasvanut liikaa, sitä käytetään joskus plastiikkakirurgia käyttämällä peritoneaaliläppä.

Terapia antaa positiivisia tuloksia hormonaalinen tyyppi kun kortikosteroideja annetaan. Naisten seksuaalisten ominaisuuksien ilmentämiseksi käytetään aktiivisesti estrogeeneja ja suun kautta otettavia ehkäisyvalmisteita. yhdistetty muoto, sitten oikea seksuaalinen tyyppi määritetään. Jos henkilö ei kasva tarpeeksi, määrätään kasvuhormonityypin käyttö.

Jos kuukautisten tauon aikana havaitaan hormonaalisia häiriöitä, korvaushoitoa määrätään. Tällaisen patologisen tilan hoidon tulos on erilainen, monet tekijät ovat tärkeitä. Varhaisen diagnoosin ja patologisen tilan riittävän hoidon avulla onnistumisen mahdollisuudet ovat suuret. Mutta tyttöjen täydellistä feminisoitumista ei aina saavuteta edes oikea-aikaisella ja laadukkaalla seksuaalisella korjauksella.

Mitä tulee reilun sukupuolen kohteluun lisääntymisikä, sitten korjattu hormonaalinen tausta, jonka jälkeen ääni pehmenee, kuukautiskierto palautuu. Jos klitoris on hypertrofoitunut, vain kirurgi voi poistaa sen. Potilaat tarvitsevat usein psykologin hoitoa, käyttäytymispoikkeamien korjaaminen vaatii usein psykoterapeuttista hoitoa.

Käsite "hermafroditismin oireyhtymä" viittaa joukkoon seksuaalisen erilaistumisen häiriöitä, jotka liittyvät moniin synnynnäiset sairaudet ja se ilmenee varsin erilaisina oireina. Tästä patologiasta kärsivillä potilailla on merkkejä sekä miehistä että naisista.

Alla puhumme siitä, miksi hermafroditismi tapahtuu, mitä kliiniset ilmentymät se voidaan liittää, ja tutustumme lukijaan myös tämän patologian diagnoosin ja hoidon periaatteisiin.

Väärä hermafroditismi erotetaan, kun sukupuolielinten rakenne ei vastaa sukupuolirauhasten (sukurauhasten) sukupuolta. Tässä tapauksessa geneettinen sukupuoli määräytyy sukurauhasten kuuluvuuden perusteella, ja sitä kutsutaan pseudohermafroditismiksi mieheksi tai naiseksi. Jos henkilöllä on elementtejä sekä kiveksestä että munasarjasta samanaikaisesti, tätä tilaa kutsutaan todelliseksi hermafroditismiksi.

Urologisten ja gynekologinen patologia hermafroditismia todetaan 2–6 prosentilla potilaista. Tänään ei ole virallisia tilastoja tästä patologiasta, mutta hiljaisesti uskotaan, että hermafroditismi on yleisempää kuin lääkärit rekisteröivät sen. Tällaiset potilaat piiloutuvat usein muiden diagnoosien alle ("sukurauhasten dysgeneesi", "adrenogenitaalinen oireyhtymä" ja muut) ja saavat myös hoitoa psykiatrisilla osastoilla, koska lääkärit pitävät heidän seksuaalisia häiriöitään väärin aivojen seksuaalikeskusten sairauksina.

Luokitus

Hermafroditismin kehittymismekanismista riippuen erotetaan sen 2 päämuotoa: sukupuolielinten (sukupuolielinten) erilaistumisen rikkomukset ja sukurauhasten tai sukurauhasten erilaistumisen rikkomukset.

Sukuelinten erilaistumishäiriöitä on 2 tyyppiä:

Naisten hermafroditismi (miesten seksuaalisten ominaisuuksien osittainen esiintyminen, kun kromosomit ovat 46 XX):
- lisämunuaiskuoren synnynnäinen toimintahäiriö;
- sikiön kohdunsisäinen virilisaatio ulkoisten tekijöiden vaikutuksesta (jos äiti kärsii kasvaimesta, joka tuottaa miessukupuolihormoneja - androgeenejä tai ottaa androgeeniaktiivisia lääkkeitä).
Miesten hermafroditismi (miehen seksuaalisten ominaisuuksien riittämätön muodostuminen; karyotyyppi on seuraava: 46 XY):
- kivesten feminisaatio-oireyhtymä (kudokset ovat jyrkästi epäherkkiä androgeeneille, minkä vuoksi hän näyttää naiselta huolimatta miehen genotyypistä ja siten henkilön kuulumisesta tähän sukupuoleen);
- entsyymin 5-alfa-reduktaasi puute;
- testosteronin riittämätön synteesi.

Sukurauhasten erilaistumisen rikkomuksia edustavat seuraavat patologian muodot:

biseksuaalinen sukurauhasoireyhtymä tai todellinen hermafroditismi (yksi ja sama henkilö yhdistää sekä miehen että naisen sukurauhaset);
Turnerin oireyhtymä;
puhdas sukurauhasten ageneesi ( täydellinen poissaolo potilaalla sukurauhaset, sukuelimet ovat naispuolisia, alikehittyneitä, toissijaisia seksuaalisia ominaisuuksia ei ole määritetty);
kivesten dysgeneesi (kohdunsisäisen kehityksen häiriintyminen).

Patologian syyt ja kehittymismekanismi

Sekä perinnölliset tekijät että siihen ulkopuolelta vaikuttavat tekijät voivat häiritä sikiön sukuelinten normaalia kehitystä.

Dysembrogeneesin syyt ovat yleensä:

geenien mutaatiot autosomeissa (ei-sukupuolikromosomit);
patologia sukupuolikromosomien alalla, sekä määrällinen että laadullinen;
ulkoiset tekijät, jotka vaikuttavat sikiön kehoon hänen äidin kautta tietyllä kehitysjaksolla (kriittinen ajanjakso tässä tilanteessa on 8 viikkoa): kasvaimet äidin kehossa, jotka tuottavat miessukupuolihormoneja, hänen saantinsa lääkkeet androgeenisellä aktiivisuudella radioaktiivista säteilyä, erilaisia päihteitä.

Jokainen näistä tekijöistä voi vaikuttaa mihin tahansa sukupuolen muodostumisen vaiheeseen, minkä seurauksena kehittyy yksi tai toinen hermafroditismille tyypillisiä häiriöitä.

Oireet

Harkitse jokaista hermafroditismin muotoa yksityiskohtaisemmin.

Naisten pseudohermafroditismi

Tämä patologia liittyy 21- tai 11-hydroksylaasientsyymin puutteeseen. Se periytyy autosomaalisesti resessiivisesti (eli se ei liity sukupuoleen). Potilaiden kromosomisarja on nainen - 46 XX, myös sukupuolirauhaset ovat naaraspuolisia (munasarjat), muodostettu oikein. Ulkoisissa sukupuolielimissä on sekä miehen että naisen merkkejä. Näiden häiriöiden vakavuus riippuu mutaation vakavuudesta ja vaihtelee klitoriksen lievästä hypertrofiasta (koon kasvusta) ulkoisten sukuelinten muodostumiseen, joka on melkein samanlainen kuin miesten.

Tautiin liittyy myös vakavia rikkomuksia veren elektrolyyttitasot, jotka liittyvät aldosteronihormonin puutteeseen. Lisäksi potilaan voidaan havaita johtuvan lisääntyneestä veren tilavuudesta ja korkeatasoinen natriumia veressä 11-hydroksylaasientsyymin puutteen vuoksi.

Miesten pseudohermafroditismi

Yleensä se ilmenee androgeeniherkkyysoireyhtymänä. Perinnön luonne on X-sidottu.

Androgeenireseptorigeenin mutaation vuoksi kivesten feminisaatiosyndrooma voi kehittyä. Siihen liittyy miehen kehon kudosten herkkyys miessukupuolihormoneille (androgeenit) ja päinvastoin niiden hyvä herkkyys naishormoneille (estrogeenit). Tälle patologialle on ominaista seuraavat oireet:

kromosomisarja on 46 XY, mutta potilas näyttää naiselta;
emättimen aplasia (puute);
riittämätön hiusten kasvu miehelle tai sen täydellinen puuttuminen;
naisille ominaisten maitorauhasten kehittyminen;
ensisijainen (vaikka sukuelimet ovat kehittyneet naisellinen tyyppi, mutta puuttuu);
kohdun puuttuminen.

Potilailla, joilla on tämä patologia, miesten sukurauhaset (kivekset) muodostuvat oikein, mutta ne eivät sijaitse kivespussissa (se puuttuu), vaan nivuskanavissa, suurten häpyhuulien alueella, vatsaontelossa.

Riippuen siitä, kuinka potilaan kehon kudokset ovat epäherkkiä androgeenille, on olemassa täydellisiä ja epätäydellisiä kivesten feminisoitumisen muotoja. Tätä patologiaa on monenlaisia, jolloin potilaan ulkoiset sukuelimet näyttävät lähes normaaleilta, ulkonäöltään lähellä potilaan ulkopuolisia sukupuolielimiä. terveitä miehiä. Tätä tilaa kutsutaan Reifensteinin oireyhtymäksi.

Myös väärä miesten hermafroditismi voi olla ilmentymä testosteronin synteesihäiriöistä, jotka ovat syntyneet tiettyjen entsyymien puutteesta.

Sukupuolirauhasten erilaistumisen rikkomukset

Puhtaan sukurauhasten ageneesin oireyhtymä

Tämä patologia esiintyy X- tai Y-kromosomin pistemutaatioiden yhteydessä. Sairas normaalia kasvua, heidän toissijaiset seksuaaliominaisuudet ovat alikehittyneitä, esiintyy seksuaalista infantilismia ja primaarista kuukautisia (alkuvaiheessa kuukautisia ei ole).

Ulkoiset sukuelimet näyttävät yleensä naisilta. Miehillä ne kehittyvät joskus miesten malliin.

Turnerin syndrooma

Sen syy on geneettinen mutaatio- monosomia (täysi tai osittainen) X-kromosomissa. Tämän kromosomin rakenteessa tai mutaation mosaiikkivarianteissa on myös poikkeavuuksia.

Tällaisen poikkeavuuden seurauksena sukupuolirauhasten erilaistumisprosessit ja munasarjojen toiminta häiriintyvät. Molemmilla puolilla on sukurauhasten dysgeneesi, jota edustavat juovat.

Myös muut kuin sukupuolikromosomigeenit vaikuttavat. Somaattisten solujen kasvuprosessit ja niiden erilaistuminen häiriintyvät. Tällaiset potilaat ovat aina lyhyitä ja heillä on monia erilaisia muita poikkeavuuksia (esim. lyhyt kaula, niskan pterygoidiset poimut, taivaisiin, sydänsairaus, munuaissairaus jne.).

Kivesten dysgeneesi (kives)

Lomakkeita on 2:

molemminpuolinen (kaksipuolinen) - kivekset ovat alikehittyneitä molemmilta puolilta, eivät tuota normaaleja siittiöitä; karyotyyppi - 46 XY, mutta poikkeavuuksia X-kromosomin rakenteessa määritetään; sisäiset sukuelimet kehittyvät naistyypin mukaan, ulkoisissa voi olla sekä miehen että naisen merkkejä; kivekset eivät tuota testosteronia, joten sukupuolihormonien taso potilaan veressä laskee jyrkästi;
sekoitettu - sukupuolirauhaset ovat epäsymmetrisesti kehittyneet; toisaalta niitä edustaa normaali kives, jossa on säilynyt lisääntymistoiminto toisaalta iskulla; sisään teini-iässä joillakin potilailla toissijaiset seksuaaliset ominaisuudet muodostuvat miestyypin mukaan; kromosomijoukon tutkimuksessa havaitaan yleensä poikkeavuuksia mosaiikismin muodossa.

Todellinen hermafroditismi

Tätä patologiaa kutsutaan myös biseksuaaliseksi sukupuolirauhasoireyhtymäksi. Tämä on harvinainen sairaus, jolle on ominaista esiintyminen samassa henkilössä rakenneosat sekä kiveksissä että munasarjoissa. Ne voidaan muodostaa erikseen toisistaan, mutta joissakin tapauksissa potilaista löytyy niin kutsuttu ovotestis - molempien sukurauhasten kudoksia yhdessä elimessä.

Todellisen hermafroditismin kromosomiryhmä on yleensä normaali nainen, mutta joissain tapauksissa mies. Sukupuolikromosomissa on myös mosaiikkia.

Tämän patologian oireet ovat melko erilaisia ja riippuvat kivesten tai munasarjakudoksen aktiivisuudesta. Ulkoisia sukupuolielimiä edustavat sekä nais- että mieselementit.

Diagnostiset periaatteet

Ultraäänellä voit arvioida sukurauhasten tilaa.

Diagnoosin tekoprosessi, kuten muissakin kliinisissä tilanteissa, sisältää 4 vaihetta:

valitusten, anamneesitietojen (historian) kerääminen elämästä ja nykyisestä sairaudesta;
objektiivinen tutkimus;
laboratoriodiagnostiikka;
instrumentaalinen diagnostiikka.

Katsotaanpa jokaista niistä yksityiskohtaisemmin.

Valitukset ja anamneesi

Muiden tietojen lisäksi seuraavat seikat ovat erityisen tärkeitä, jos epäillään hermafroditismia:

kärsivätkö potilaan lähiomaiset samanlaisista sairauksista;
leikkaus sen poistamiseksi lapsuudessa (tämä ja edelliset kohdat saavat lääkärin ajattelemaan kivesten feminisaatiooireyhtymää);
ominaisuudet ja kasvuvauhti lapsuudessa ja nuoruudessa (jos lapsen ensimmäisten elinvuosien kasvuvauhti oli ikätovereidensa kasvuvauhtia nopeampaa ja 9-10-vuotiaana se pysähtyi tai hidastui jyrkästi, lääkärin tulee miettiä "lisämunuaisen kuoren toimintahäiriön" diagnoosi, joka syntyi taustalla edistynyt taso androgeenit veressä; tätä patologiaa voidaan myös epäillä lapsella, jolla on).

Objektiivinen tutkimus

Tässä eniten tärkeä pointti on arvio potilaan seksuaalisesta kehityksestä ja hänen ruumiistaan. Seksuaalisen infantilismin lisäksi kasvuhäiriöiden ja pienten poikkeamien havaitseminen muiden elinten ja järjestelmien kehityksessä mahdollistaa "Turnerin oireyhtymän" diagnosoinnin jo ennen karyotyypitystä.

Jos miehen kivesten tunnustelun aikana ne todetaan nivuskanavassa tai suurten häpyhuulien paksuudessa, voidaan epäillä miehen pseudohermafroditismia. Kohdun puuttumisen tosiasian havaitseminen vakuuttaa lääkärin tästä diagnoosista entistä enemmän.

Laboratoriodiagnostiikka

eniten informatiivinen menetelmä Tämän patologian diagnoosi on karyotyypitys - kromosomien sytogeneettinen tutkimus - niiden lukumäärä ja rakenne.

Myös potilaat, joilla epäillään hermafroditismia, määrittävät luteinisoivien ja follikkelia stimuloivien hormonien, testosteronin ja estradiolin, harvemmin mineraali- ja glukokortikoidien pitoisuuden.

Vaikeissa diagnoositilanteissa suoritetaan hCG-testi.

Instrumentaalisen diagnostiikan menetelmät

Sukuelinten tilan arvioimiseksi potilaalle määrätään lantion elinten ultraäänitutkimus ja joissakin tapauksissa tietokonetomografia Tämä alue.

Informatiivisin on sisäisten sukuelinten endoskooppinen tutkimus ja niiden biopsia.

Hoidon periaatteet

Hermafroditismin hoidon pääsuunta on kirurginen interventio potilaan sukupuolen korjaamiseksi. Jälkimmäinen valitsee sukupuolensa, tämän päätöksen mukaisesti kirurgit rekonstruoivat ulkoiset sukuelimet.

Myös monissa kliinisissä tilanteissa tällaisille potilaille suositellaan kahdenvälistä gonadektomiaa - sukupuolirauhasten (kivekset tai munasarjat) poistaminen kokonaan.

Naispotilaille, jos heillä on hypogonadismi, määrätään hormonihoitoa. Se on tarkoitettu myös potilaille, joilta on poistettu sukurauhaset. Jälkimmäisessä tapauksessa hormonien käytön tarkoituksena on estää kehitystä postkastraation oireyhtymä(sukupuolihormonien puutos).

Joten potilaille voidaan määrätä tällaisia lääkkeitä:

estradioli (yksi sen kauppanimistä on Proginova, muitakin);
COC:t (yhdistelmäehkäisyvalmisteet) - Mercilon, Logest, Novinet, Yarina, Janine ja muut;
lääkkeet hormonikorvaushoitoon puhkeamisen jälkeisiin sairauksiin (climodien, femoston ja niin edelleen);
glukokortikoidien ja mineralokortikoidien synteettiset analogit (riippuen siitä, minkä hormonin puutos esiintyy tietyllä potilaalla); niitä on määrätty lisämunuaisten vajaatoimintaan, joka johti seksuaalihäiriöihin;
Turnerin oireyhtymästä kärsiville ihmisille määrätään lääkkeitä potilaan kasvun stimuloimiseksi kasvuhormoni(Norditropin ja muut);
testosteroni (omnadren, sustanon) - on suositeltavaa käyttää sitä tarkoitukseen hormonihoito miespuoliset henkilöt.

Hermafroditismista kärsivien potilaiden tulee myös leikkauksen jälkeen olla endokrinologin valvonnassa. Lisäksi monille heistä näytetään psykoterapeutin, seksologin tai psykologin konsultaatioita.

Ihmisten hermafroditismi on hyvin salaperäinen ilmiö, joka, vaikka se olikin tunnettu hyvin pitkään (legendan mukaan ensimmäinen hermafrodiitti oli poika kreikkalaiset jumalat), tiede ei tiedä paljon.

Hermafroditismin tapaukset ovat yleisempiä eläimillä, ihmisillä tämä ilmiö on melko harvinainen. Ihmisen sukupuoli määräytyy tiettyjen sukurauhasten vallitsevuuden mukaan, riippuen vallitsevuudesta suuntaan tai toiseen, naisen tai miehen sukupuoliominaisuudet (sekä primaariset että toissijaiset) kehittyvät. Tämä koskee suoraan sukupuolielimiä, kehitystä naisen rinta, äänen sointi ja hiusraja. Naisten tai miesten sukurauhasten lukumäärä ilmenee kävelyssä, käytöksessä, luonteessa ja psykoemotionaalisessa herkkyydessä.

Interseksuaalisuus (hermafroditismi) eroaa todellisesta hermafroditismista ja väärästä (mies ja nainen). Väärällä patologialla henkilöllä on geneettinen mies (tai nainen), ja hänen sukuelimet kehittyvät vastakkaista sukupuolta. Todellinen hermafroditismi ilmenee kahden kudoksen - kivesten ja munasarjojen - läsnäolosta. Yksinkertaisesti sanottuna väärä hermafroditismi on ilmiö, jossa sukupuoli ja sukupuoliominaisuudet liittyvät eri sukupuoliin, ja todellinen hermafroditismi on eri sukupuolten rauhasten esiintymistä yhdessä kehossa, nämä rauhaset voivat myös sulautua yhdeksi.

Todellinen hermafroditismi diagnosoidaan erittäin harvoin, se ei vain johda hedelmättömyyteen, vaan voi myös olla syynä ihmisen psykoemotionaalisen terveyden muutokseen. Joskus todellinen hermafroditismi aiheuttaa outoa ja jopa moraalitonta ihmiskäyttäytymistä.

Mitä tulee väärään tyyppiin, kun he puhuvat sellaisesta patologiasta kuin hermafroditismista, he tarkoittavat juuri tätä tyyppiä. Se on jaettu väärään miesten hermafroditismiin - kun on miesten sukurauhasia ja ulkopuoliset sukuelimet ovat enemmän kuin naisten sukupuolielimet. Samanaikaisesti hahmo kehittyy naistyypin mukaan, ja henkilöllä on myös tietty äänensävy ja labiilimpi "naisen" psyyke; ja väärä naisten hermafroditismi - henkilöllä on naisen sukurauhaset ja miehen ulkoiset elimet. Samalla tavalla ihmisessä figuuri, sointi, pää, hiukset ja psyyke kehittyvät vahvemman sukupuolen tyypin mukaan.

Mahdollisia syitä

Epäilyttävät ja huonosti koulutetut ihmiset pitävät hermafroditismia juonitteluna pahat henget, jotkut heistä vastustavat yleensä hermafrodiittien elämää yhteiskunnassa. Tieteeseen perehtyneet ihmiset ovat kuitenkin tyrmistyneet tästä asenteesta, koska sukuelinten epänormaalin rakenteen lisäksi muut poikkeamat hermafrodiiteilla ovat harvinaisia. Mitä tulee käyttäytymispiirteet nämä ihmiset ovat täysin ymmärrettäviä - kahden vastakkaisen persoonallisuuden tulisi olla rinnakkain yhdessä kehossa. Ja kyllä, se ei tapahdu kaikille.

Nykyään tutkijat esittävät erilaisia teorioita ja oletuksia tämän patologian syystä, mutta tarkkoja tietoja ei vielä ole. Suurin osa Tiedemiehet ovat taipuvaisia uskomaan, että hermafroditismi on spontaani geenien epäonnistuminen kohdunsisäisen kehityksen aikana. Tämä tapahtuu alkion kehityksen varhaisessa vaiheessa, ja tähän voi olla useita syitä:

Myrkylliset myrkyt (nainen raskauden aikana ottaa lääkäreiden kieltämiä lääkkeitä).
Altistuminen säteilylle.
Virusten ja muiden infektioiden (esimerkiksi toksoplasmoosi) vaikutus.

Naisen alkiossa on ylimäärä androgeenia, jotka vauhdittavat miehen sukupuolielinten muodostumista, ja miehen alkiossa naisen sukuelimet kehittyvät testosteronin puutteen vuoksi. Tämä voi tapahtua, kun:

lisämunuaisten sairaudet;
patologiset prosessit aivolisäkkeessä ja hypotalamuksessa;
kasvainprosessit sukurauhasissa.

On olemassa oletus perinnöllisestä taipumuksesta hermafroditismiin, koska tieteellä on tietoa tämän ilmiön tietystä perheluonteesta.

Patologian diagnoosi

Patologian diagnoosi perustuu useisiin seikkoihin:

Historian otto - äidin raskauden kulku, komplikaatiot, sairaudet, infektiot, mitä lääkkeitä otettiin ja niin edelleen. Oliko lapsessa syntyessään poikkeavuuksia, miten meni murrosikä lapsella, havaittiinko ikänormien noudattaminen. Onko seksuaalielämää, mikä on tilanne lisääntymistoiminnon ja muiden kanssa.
Tutkimus - lääkäri paljastaa mahdollisia poikkeamia toissijaisten seksuaalisten ominaisuuksien suhteen (kehitys lihasmassa, rintarauhaset, vartalotyyppi, vartalon karvat) ja selvittää myös sisäelinten sairauksien esiintymisen.
Karyotyypitys on tutkimus potilaan geneettisen sukupuolen määrittämiseksi, tätä varten tutkitaan kromosomien koostumusta ja lukumäärää.
Urologin tai gynekologin kuuleminen - asiantuntijat tutkivat sukuelimet ja tunnistavat poikkeavuuksia.
Ultraääni - tämä tutkimus auttaa tutkimaan huolellisesti sisäisten sukuelinten rakennetta ja tunnistamaan epämuodostumia.
MRI on yksityiskohtaisempi ja tarkempi tutkimus sisäisistä sukupuolielimistä.
Virtsan ja veren analyysi hormonien varalta.

Patologian hoito

Jos pseudohermafroditismin esiintyminen varmistuu, hoitoon sisältyy leikkaus, hormonihoito, psykologinen apu ja oikeudellinen tuki.

Väärän hermafroditismin lääkekorjaus suoritetaan hormonien avulla, jotka ovat hallitsevia tai toivottavia tietylle potilaalle. Eli jos potilasta hallitsevat mieshormonit ja hän tuntee olonsa mieheksi, hänet kotiutetaan. hormonaaliset aineet, joka tukahduttaa ylimääräisen naishormonit. Ja päinvastoin.

Kirurginen interventio auttaa potilasta saamaan sukuelimet, jotka eivät ole ristiriidassa hänen itsensä tunnistamisen kanssa. Samalla poistetaan sukuelimet, jotka eivät ole ominaisia tälle sukupuolelle.

Pätevän psykologin apu on erittäin tärkeää hermafroditismipotilaalle. "Sekaannus" sukupuolen suhteen, jota esiintyy sellaisella lapsella lapsuudessa, vain pahenee vuosien myötä. Psykologin tehtävänä ei ole vain auttaa potilasta käsittelemään sukupuoltaan, vaan myös vapauttaa hänet alemmuuden tunteesta. Lisäksi psykologin on välttämättä työskenneltävä potilaansa omaisten kanssa, koska heidän on usein vaikea hyväksyä vallitsevaa tilannetta.

Hermafroditismin hoidon aikana herää usein kysymys sukupuolenvaihdoksesta. Tällaista päätöstä olisi tuettava oikeudella. Yhteiskunnan ja valtion on hyväksyttävä ihmisen mahdollinen uusi sukupuoli, joten myös asianajajien on osallistuttava tämän ongelman ratkaisemiseen.

eniten ihanteellinen ikä patologian havaitsemiseen ja hoitoon on lapsen ensimmäinen elinvuosi. Vanhemmalla iällä tapahtuvaan sopeutumiseen voi liittyä voimakkaita psykologisia shokkeja, joita kaikki eivät pysty selviytymään. Useimmissa tapauksissa todellisen sukupuolen selvittäminen aiheuttaa monille potilaille masennusta, itsemurhayrityksiä ja muita negatiivisia ilmiöitä.

Vanhempien, jotka hoitavat lastaan hermafroditismista, on ymmärrettävä, että lääkärin on erittäin vaikea määrittää lapsen tulevaa sukupuolta. Heti kun vastaanotto asiaan hormonaaliset lääkkeet, paluuta ei ole, ja jos virhe tehtiin, siitä tulee kohtalokas. Siksi ennen hoidon aloittamista on oltava selkeä luottamus tiettyjen hormonien dominointiin, jota varten tehdään lukuisia testejä ja tutkimuksia.

Tähän mennessä Uusimmat tekniikat mahdollistaa geneettisen tutkimuksen tekemisen kohdussa ja tarvittaessa korjata poikkeavuuksia jo ennen vauvan syntymää, mikä mahdollistaa kokonaisen ja terveen ihmisen syntymisen.

Mutta entä ne ihmiset, jotka eivät lapsuudessa menneet läpi tarvittava tutkimus ja nyt he elävät "ei omilla" sukupuolielimillä? Lääkäreillä on teoria, joka voi tehdä hermafrodiittien elämästä paljon helpompaa. Uskotaan, että hermafrodiitti ei ole mies eikä nainen. Tämä on kolmas kerros. Tällä hetkellä miehen ja naisen periaatteiden väliset rajat poistetaan vähitellen, lisäksi luonto itse osoittaa, että kolmannen sukupuolen olemassaolo on täysin mahdollista - kaikki ihmisalkiot ovat alun perin biseksuaaleja, ja tämä on täysin normaalia.

Tämä oireyhtymä on yksi kivesten dysgeneesin muodoista; se voi ilmetä monella eri tavalla. Potilaan kromosomaalinen sukupuoli on miespuolinen, kiveksiä on muodostunut, mutta ne jäävät alikehittyneiksi vaihtelevassa määrin. Useimmissa tapauksissa toimivat Leydig-solut löytyvät alkeellisesta sukurauhasesta. Tämän poikkeaman alkuperän osalta voidaan olettaa, että kivekset eivät tuota tarpeeksi stimulanttia alkuperäisen tai pitkäaikaisen induktion aikana. Kivekset sijaitsevat vatsaontelossa, nivuskanavassa tai labioskrotaalisessa poimussa. Tubulukset sisältävät erilaistumattomia sukusoluja. Ulkoisten sukuelinten rakenteesta riippuen kaikki miesten väärän hermafroditismin tapaukset voidaan jakaa kahteen suureen ryhmään: a) ulkoiset sukupuolielimet, jotka ovat miestyyppisiä tai biseksuaalisia; b) naisen ulkoiset sukuelimet.

Miesten väärä hermafroditismi miehen ulkoisilla sukupuolielimillä

Tämä hermafroditismin muoto on melko yleinen, mutta sen anatominen ja patologisia ilmenemismuotoja hyvin monimuotoinen, siksi meidän tasollamme nykyaikainen tieto tarkka luokittelu ei ole vielä mahdollista. Ulkoisten sukuelinten muutosten monimuotoisuus on lähes sama kuin adrenogenitaalisen oireyhtymän aiheuttamassa naisen väärässä hermafroditismissa.

Penis on enemmän tai vähemmän laajentunut ja on hyvin samanlainen kuin hypospadinen osa, joka sijaitsee suurten häpyhuulettien kahden häpyhiutalepoimun välissä. Pinnallinen tutkimus voi johtaa virheelliseen johtopäätökseen, että potilaalla on hypospadias yhdistettynä kryptorkidismiin. Joissakin tapauksissa penis on hieman laajentunut. Virtsaputken aukon alapuolella on pieni emättimen aukko, jota on vaikea ohittaa jopa koettimella; sisäisten sukuelinten rakenne voi olla hyvin monimuotoinen (kuva 24).

Riisi. 24. Jotkut miesten pseudohermafroditismin muodot (potilas on miespuolinen). Kivekset sijaitsevat vatsaontelossa tai nivuskanavassa.

Tämä tila on hyvin samanlainen kuin adrenogenitaalisen oireyhtymän aiheuttama naisten väärä hermafroditismi, mutta jälkimmäisessä poikkeamassa kromosomaalinen sukupuoli on aina nainen. Joskus se on ainoa tunnusmerkki lukuun ottamatta 17-ketosteroidien vapautumista. Vain harvoissa tapauksissa sekamuotoja ulkoisten sukupuolielinten osat ovat niin monimutkaisia, että poikkeaman tyyppiä ei ole mahdollista määrittää.

Murrosikä alkaa kuten terveillä lapsilla tai vain pienellä viiveellä. AT lapsuus on mahdotonta määrittää, mihin suuntaan somaattiset seksuaaliset ominaisuudet kehittyvät. Miestyyppistä kehitystä havaitaan yleisemmin, mutta on mielenkiintoista huomata, että tällaista kehitystä tapahtuu vain tapauksissa, joissa ulkoiset sukuelimet ovat miestyyppisiä. Jos ulkoiset sukuelimet ovat naistyyppisiä, niin somaattiset seksuaaliset ominaisuudet kehittyvät pääosin naistyypin mukaan (Prader, 1957). Tämän ilmiön syytä ei ole vielä selvitetty.

17-ketosteroidien vapautuminen on normaalia, gonadotropiinin vapautuminen on hieman lisääntynyt.

Ei ole epäilystäkään siitä, että perinnöllisillä tekijöillä on tietty rooli tämän poikkeavuuden esiintymisessä, koska tällainen poikkeama löytyy usein potilaan veljistä ja lähisukulaisista. Geneettisten tekijöiden roolia ei ole vielä selvitetty.

Miesten väärä hermafroditismi naisten sukupuolielimillä

Tämän ryhmän potilaiden ulkoiset sukuelimet ovat niin kehittyneet naistyypin mukaan, että ne voidaan helposti sekoittaa elimiin. normaali nainen. Joskus potilaalla on urogenitaalinen poskiontelo, joka on yhteydessä emättimeen. Kuvassa 25 on kaavamainen esitys yleisimmistä muodoista (Wilkins, 1957). Emätin on yleensä melko leveä, mutta päättyy sokeasti, koska kohtu puuttuu. Kivekset voivat sijaita vatsaontelossa, nivuskanavassa tai suurissa häpyhuuletissa. Susikanavista muodostetut elementit ovat suhteellisen hyvin kehittyneitä. Kivekset sisältävät Sertolia- ja Leydig-soluja, spermiogeneesi puuttuu.

Riisi. 25. Jotkut miesten pseudohermafroditismin muodot (potilaan ulkonäkö on nainen). Kivekset sijaitsevat vatsaontelossa tai nivuskanavassa.

Lapset kehittyvät naiselliseen suuntaan; ne kehittävät myös maitorauhasia, vaikka kiveksissä on Leydig-soluja. Poikkeama jää yleensä tunnistamatta murrosikään asti ja se havaitaan vasta, kun vanhemmat hakeutuvat lääkäriin kuukautisten puutteen tai jopa myöhemmin primaarisen kuukautisten vuoksi. Poikkeavuus voidaan tunnistaa vahingossa jopa aikaisemmin, kun tyräkorjauksessa laparotomian aikana kirurgi löytää lapsesta alkeellisia kiveksiä. Vaikka potilaan geneettinen sukupuoli on miespuolinen, seksitietoisuus on naispuolinen.

Miesten pseudohermafroditismi- sairaus, joka johtuu miespuolisten steroidisten sukupuolihormonien (androgeenien) aineenvaihdunnan tai synteesin heikkenemisestä tai yksinkertaisesti miehen fenotyypin häiriöstä. Jos kyseessä on sairaus normaalin kiveksen läsnä ollessa, sekä normaalin miehen karyotyypin kanssa, ulkoiset sukuelimet muodostuvat pojilla naistyypin mukaan. Tästä sairaudesta kärsivillä miehillä voi olla normaali karyotyyppi, mutta ulkoiset sukuelimet voivat kehittyä naisen malliin. Tämä tarkoittaa, että endokriiniset järjestelmät toimivat täsmälleen niin kuin sen pitääkin toiminnallisesti. mieshormonit, mutta ulkoiset sukuelimet on diagnosoitu väärin.

Luokittelu, merkit ja syyt

Miesten ulkoisen pseudohermafroditismin luokitus:

kivesten alikehittyminen, usein visuaalisesti havaittavissa;
naisille ominaisia toissijaisen tyypin merkkejä lisää kehitystä seksuaalisen synnyn aikana;
ulkoisten sukupuolielinten intersukupuolinen tai täysin naispuolinen rakenne;

Tällaisia vikoja voi esiintyä tapauksissa, joissa testosteronia ja kolesterolia muodostavien entsyymien puute. Anomaliat aiheuttavat seuraavat entsyymijärjestelmien rikkomukset:

riittämätön määrä 20,22-desmolaasia;
puuttuva määrä 3b-hydroksisteroididehydrogenaasia;
17a-hydroksylaasin puute, joka aiheuttaa pseudohermafroditismin lisäksi pojilla ja miehillä lisämunuaisten toimintahäiriötä
17,20-desmolaasin puute;
17b-hydroksisteroididehydrogenaasin riittämätön taso.

Ongelma voi löytää alkuperänsä jopa alkion syntyhetkellä (embryogeneesi), jolloin sukuelimet alkavat muodostua alkion soluista. Entsyymijärjestelmien puute raskauden ensimmäisen kolmanneksen aikana voi vaikuttaa patologian esiintymiseen. Tässä tapauksessa monimutkainen ja monitasoinen prosessi testosteronin muodostuksessa kolesterolista on patologisia seurauksia miesten pseudohermafroditismi. Entsyymijärjestelmän riittämätön työ vaikuttaa myös steroidogeneesin toimintaan.

Olipa miespuolisen pseudohermafroditismin alkuperäinen syy mikä tahansa, sairaus on ongelma, ja lavastusta varten tarkka diagnoosi tarvitaan erittäin vakavaa lähestymistapaa, mukaan lukien kaikki mahdolliset menetelmät tässä tapauksessa.

Voi olla sellaisia miesten pseudohermafroditismia, joissa androgeenien toiminta on heikentynyt, mikä johtaa myös kudosmateriaalin ja testosteronin tunteen muodonmuutokseen. Testosteronin synteesi etenee tässä tapauksessa ilman häiriöitä, mutta solumateriaali saa aktiivisuuteensa nähden vastustuskykyisen luonteen (resistenssin), mikä johtaa uroslinjan patologioiden eri kehitystasoon.

Tämän tyyppisen patologian esiintyminen autosomaalisena resessiivisenä pseudohermafroditismina voi johtaa 5a-reduktaasin puutteeseen.

Miesten pseudohermafroditismin oireet

Koko joukko pseudohermafroditismin tekijöitä miehillä selittää kliinisen kuvan polymorfismin. Jos ei ole tarpeeksi entsyymijärjestelmiä, jotka osallistuvat aktiivisesti testosteronin synteesin prosessiin, voi esiintyä hypospadiaa, kivespussin alikehittymistä. Tässä tilanteessa kivesten sijainti, luultavasti sekä kivespussissa että sen ulkopuolella, osoittaa osittaista maskuliinistumista. Entsyymipuutoksen kriittisimmät muodot johtavat naisen kaltaisen miehen ruumiin muodostumiseen.

Myös miesten pseudohermafroditismi selittyy 5a-reductan puutteella, joka kuvaa perineoscrotaalisia hypospadioita ja sokeasti päättyvän emättimen olemassaoloa. Tästä huolimatta potilaalla on riittävän kehittyneet kivekset ja siemenrakkulat. Gynekomastian kehittyminen puuttuu, hiusraja pysyy miehisenä.

Reseptorit ovat myös vaarassa joutua patologian kohteeksi, sillä tällaisissa olosuhteissa taudin erilaisten fenotyyppisten muunnelmien muodostuminen on todellista. Tapahtumien yleisin lopputulos on absoluuttinen kivesten feminisaatio. Tässä tapauksessa mies näyttää fenotyyppisesti tytöltä, sukuelimet muodostuvat naistyypin mukaan, ja myös maitorauhaset ovat hyvin kehittyneet. Yksi vakavimmista vaihtoehdoista taudin kehittymiselle on tunnistaminen nivustyrä. Henkisesti mies yhdistää itsensä naiseen.

Sairauden harvinaisin ilmentymämuoto on osittainen kivesten feminisaatio. Miesten pseudohermafroditismin tärkeimmät merkit ovat ulkoisten sukuelinten virilisaatioprosessi.

Miesten pseudohermafroditismin diagnoosi

Jos sukupuolielinten alueella havaitaan poikkeavuuksia, on tarpeen suorittaa endokrinologin, gynekologin ja urologin tutkimus. Kaudella täysi tarkastus sukuelinten rakenne arvioidaan.

Tehdään kompleksi hormonaalisia tutkimuksia, jotka koostuvat testosteronin, prolaktiinin ja muiden analysointiin tarvittavien aineiden tason määrittämisestä. Sukuelinten rakenteen muutosten dynamiikan jäljittämiseksi sinun on käytettävä toiminnallinen testi HG:n kanssa.

Kiitokset ultraäänitutkimus voit havaita naisten sukupuolielinten läsnäolon tai puuttumisen, tunnistaa kivekset. Tällaista tutkimusta on välttämättä täydennettävä hormonitutkimuksella - testosteronin, prolaktiinin ja muiden tason määrittämiseksi. välttämättömät aineet analyysiä varten. Seksuaalisten ominaisuuksien kehityksen tai muodonmuutosten dynamiikan seuraamiseksi otetaan näyte toiminnallisesta tyypistä, jossa on CG. Asian anatomisen puolen vahvistamiseksi on tarpeen suorittaa diagnostiikka laparoskopian muodossa. Potilaille tehdään myös karyotyyppi- ja sukupuolikromatiinianalyysi.

Tärkeimmät analyysimenetelmät:

sukuelinten ulkoinen analyysi ulkopuolelta sekä sukuelinten koon ja rakenteen arviointi;
ultraäänen toteuttaminen;
laboratoriokokeet hormonien asteeseen: FSH, LH, prolaktiini;
geneettisen suunnitelman tutkiminen suhteessa karyotyyppiin.

Pseudohermafroditismin hoito

Miesten pseudohermafroditismin ongelma on vaikea haaste ihmiselle, koska sen lisäksi fyysisiä häiriöitä, aiheuttaa erittäin vakavan psykoemotionaaliset tilat. Tämän patologian hoidossa avainasia siitä tulee henkilön automaattinen tunnistaminen, eli potilaan asema siviilisukupuolen valinnan mukaisesti. Tämän alkutilan perusteella rakennetaan kuva patologiasta, jonka jälkeen muodostetaan vektori potilaan hoidossa.

Edustajat, joilla on ulkoisia sukupuolielimiä miehen psykoseksuaalisen suuntautumisen yhteydessä, hoito testosteronilla. On myös mahdollista määrätä kirurgisia toimenpiteitä kiveksen alaslaskuoperaatioon. Myös tässä tapauksessa voi olla tarpeen poistaa gynekomastia, korjata hypospadiat, korjata penis ajoissa, mukaan lukien sen pidentäminen.

Jos potilaalla on kivesten feminisaatio, miesten pseudohermafroditismin hoito suoritetaan eri tavalla. Tällaiset potilaat on tarkoitettu kohdunulkoisten kivesten kirurgiseen eliminointiin murrosiän jälkeen absoluuttisessa muodossa ja prepubertaalikaudella osittaisessa muodossa. Jälkeen kirurgiset leikkaukset hoito estrogeenilla. Jos potilaiden emättimen kehitys ei ole riittävä, heille osoitetaan vaginoplastia seksikumppanin kanssa olevan henkilön normaalia elämää varten. Colpoelongaatio voidaan myös suorittaa. Joissakin tapauksissa klitorista korjataan.

Miesten pseudohermafroditismin ehkäisy

Paras skenaario on estää tällaisen tilanteen syntyminen, mutta se on mahdotonta tehdä, koska taudin muodostuminen tapahtuu geenitasolla. Mitä todella voidaan tehdä varotoimenpiteenä ja ehkäistä miesten pseudohermafroditismin komplikaatioita? käyttäytyminen täysi tutkimus ja toteuttaa korvaushoitoa, tällainen toimenpidekokonaisuus auttaa aloittamaan normaalin elämän ja tulevaisuudessa luomaan perheen ja saamaan lapsia.

Sopeutuminen yhteiskunnassa

Jotta potilaat voivat tuntea olonsa luottavaiseksi yhteiskunnassa, tarvitaan sosiaalista ja psykologista sopeutumista. Kuten käytäntö osoittaa, miesten pseudohermafroditismista kärsivien ihmisten sopeutuminen yhteiskunnassa on sitä helpompaa, mitä nopeammin patologiat havaittiin. Tämä on tärkeää myös mahdollisimman suuren määrän määrittämiseksi varhainen ikä siviiliseksiä, joka on sopivin tapaus. Sopeutuneet potilaat voivat johtaa normaali elämä, perustaa perheitä ja tuntea olevansa täysin täysivaltainen yhteiskunnan jäsen.