Sisäelinten parenkymaalinen dystrofia. Dystrofia

Yleistä tietoa

Dystrofia(kreikasta. dys- rikkominen ja pokaali- ravitsee) - monimutkainen patologinen prosessi, joka perustuu kudosten (solujen) aineenvaihdunnan rikkomiseen, mikä johtaa rakenteellisiin muutoksiin. Siksi dystrofioita pidetään yhtenä vauriotyypeistä.

Trofiikka ymmärretään joukoksi mekanismeja, jotka määrittävät kudoksen (solujen) aineenvaihdunnan ja rakenteellisen organisoinnin ja jotka ovat välttämättömiä tietyn toiminnon hoitamiseksi. Näitä mekanismeja ovat mm solu Ja solunulkoinen (Kuva 26). Solumekanismit saadaan aikaan solun rakenteellisella organisaatiolla ja sen autoregulaatiolla. Tämä tarkoittaa, että solujen trofismi on suurelta osin

Riisi. 26. Troofisen säätelyn mekanismit (M.G. Balshin mukaan)

on itse solun ominaisuus monimutkaisena itsesäätelyjärjestelmänä. Solun elintärkeän toiminnan tarjoaa "ympäristö" ja sitä säätelevät useat kehon järjestelmät. Siksi solunulkoisilla troofisilla mekanismeilla on kuljetus (veri, imusolmuke, mikrovaskulaarisuus) ja integratiiviset (neuro-endokriiniset, neurohumoraaliset) säätelyjärjestelmät. Siitä, mitä on sanottu, se seuraa suora syy Dystrofioiden kehittyminen voi toimia sekä solujen että ekstrasellulaaristen mekanismien rikkomina, jotka tarjoavat trofiaa.

1. Solujen itsesäätelyhäiriöt voivat johtua useista eri tekijöistä (ylitoiminta, myrkylliset aineet, säteily, perinnöllinen entsyymin puutos tai puuttuminen jne.). Suuri rooli annetaan geenien sukupuolelle - reseptoreille, jotka suorittavat erilaisten ultrarakenteiden toimintojen "koordinoidun eston". Solujen itsesäätelyn rikkominen johtaa sen energian puute ja entsymaattisten prosessien häiriintyminen häkissä. fermentopatia, tai entsymopatia (hankittu tai perinnöllinen), siitä tulee pääasiallinen patogeneettinen linkki ja dystrofian ilmentymä rikkoen trofismin solumekanismeja.

2. Kudosten (solujen) aineenvaihdunnan ja rakenteellisen eheyden varmistavien kuljetusjärjestelmien toimintahäiriöt aiheuttavat hypoksia, joka johtaa patogeneesissä verenkiertohäiriöt.

3. Trofismin endokriinisen säätelyn häiriöillä (tyrotoksikoosi, diabetes, hyperparatyreoosi jne.) voimme puhua endokriininen, ja jos trofismin hermosäätelyä rikotaan (heikkoutunut hermotus, aivokasvain jne.) - hermostuneesta asiasta tai aivodystrofiat.

Patogeneesin ominaisuudet kohdunsisäiset dystrofiat määräytyy sen suoran yhteyden perusteella äidin sairauksiin. Tämän seurauksena elimen tai kudoksen alkuruohon osan kuollessa voi kehittyä peruuttamaton epämuodostuma.

Dystrofioiden yhteydessä soluun ja (tai) solujen väliseen aineeseen kerääntyy erilaisia ​​aineenvaihduntatuotteita (proteiinit, rasvat, hiilihydraatit, kivennäisaineet, vesi), joille on ominaista kvantitatiiviset tai laadulliset muutokset entsymaattisten prosessien rikkomisen seurauksena.

Morfogeneesi. Dystrofioiden tyypillisten muutosten kehittymiseen johtavia mekanismeja ovat infiltraatio, hajoaminen (phanerosis), perverssi synteesi ja transformaatio.

Infiltraatio- aineenvaihduntatuotteiden liiallinen tunkeutuminen verestä ja imusolmukkeista soluihin tai solujen väliseen aineeseen ja niiden myöhempi kertyminen näitä tuotteita metaboloivien entsyymijärjestelmien riittämättömyyden vuoksi. Tällaisia ​​ovat esimerkiksi munuaisten proksimaalisten tubulusten epiteelin tunkeutuminen karkealla proteiinilla nefroottisessa oireyhtymässä, kolesterolin ja lipoproteiinien tunkeutuminen aortan sisäkalvoon ja suuriin valtimoihin ateroskleroosissa.

Hajoaminen (faneroosi)- solujen ultrarakenteiden ja solujen välisen aineen hajoaminen, mikä johtaa kudosten (solujen) aineenvaihdunnan häiriintymiseen ja häiriintyneen aineenvaihdunnan tuotteiden kerääntymiseen kudokseen (soluun). Sellaisia ​​ovat

sydänlihassolujen dystrofia kurkkumätämyrkytyksessä, sidekudoksen fibrinoidinen turvotus reumaattisissa sairauksissa.

Perverssi synteesi- tämä on sellaisten aineiden synteesiä soluissa tai kudoksissa, joita niissä ei normaalisti esiinny. Näitä ovat: epänormaalin amyloidiproteiinin synteesi solussa ja epänormaalit amyloidiproteiini-polysakkaridikompleksit solujen välisessä aineessa; alkoholipitoisen hyaliinin proteiinisynteesi hepatosyyttien toimesta; glykogeenin synteesi nefronin kapean segmentin epiteelissä diabetes mellituksessa.

Muutos- yhden tyyppisten aineenvaihduntatuotteiden muodostuminen yleisistä lähdetuotteista, joita käytetään proteiinien, rasvojen ja hiilihydraattien rakentamiseen. Tällaisia ​​ovat esimerkiksi rasvojen ja hiilihydraattien komponenttien muuttaminen proteiineihin, glukoosin tehostettu polymeroituminen glykogeeniksi jne.

Infiltraatio ja hajoaminen - dystrofioiden johtavat morfogeneettiset mekanismit - ovat usein peräkkäisiä vaiheita niiden kehityksessä. Kuitenkin joissakin elimissä ja kudoksissa niiden rakenteellisten ja toiminnallisten ominaisuuksien vuoksi vallitsee mikä tahansa morfogeneettisistä mekanismeista (infiltraatio - munuaistiehyiden epiteelissä, hajoaminen - sydänlihassoluissa), minkä ansiosta voimme puhua ortologia(kreikasta. ortoosi- suorat, tyypilliset) dystrofiat.

Morfologinen spesifisyys. Tutkittaessa dystrofioita eri tasoilla - ultrastrukturaalinen, solu, kudos, elin - morfologinen spesifisyys ilmenee moniselitteisesti. Dystrofioiden ultrastrukturaalinen morfologia ei yleensä ole mitään erityispiirteitä. Se ei heijasta vain organellien vaurioita, vaan myös niiden korjausta (solunsisäinen regeneraatio). Samaan aikaan mahdollisuus havaita useita aineenvaihduntatuotteita organelleissa (lipidit, glykogeeni, ferritiini) antaa meille mahdollisuuden puhua ultrarakenteisista muutoksista, jotka ovat ominaisia ​​jollekin toiselle dystrofialle.

Dystrofioiden tyypillinen morfologia havaitaan yleensä kudosten ja solujen tasot lisäksi dystrofian yhteyden osoittamiseksi yhden tai toisen tyyppisen aineenvaihduntahäiriön kanssa tarvitaan histokemiallisia menetelmiä. Ilman häiriintyneen aineenvaihdunnan tuotteen laatua on mahdotonta todentaa kudosdystrofiaa, ts. liittää sen proteiiniin, rasvaan, hiilihydraatteihin tai muihin dystrofioihin. Kehon muutokset Dystrofiassa (koko, väri, rakenne, leikkauksen rakenne) joissakin tapauksissa esitetään poikkeuksellisen kirkkaasti, toisissa niitä ei esiinny, ja vain mikroskooppinen tutkimus voi paljastaa niiden spesifisyyden. Joissakin tapauksissa voidaan puhua systeeminen muutokset dystrofiassa (systeeminen hemosideroosi, systeeminen mesenkymaalinen amyloidoosi, systeeminen lipoidoosi).

Dystrofioiden luokittelussa noudatetaan useita periaatteita. Kohdista dystrofiat.

I. Valluudesta riippuen morfologisia muutoksia parenkyymin tai strooman erikoiselementeissä ja verisuonissa: 1) parenkymaaliset; 2) stromal-vaskulaarinen; 3) sekoitettu.

II. Yhden tai toisen aineenvaihdunnan häiriöiden vallitsevuuden mukaan: 1) proteiini; 2) rasvainen; 3) hiilihydraatti; 4) mineraali.

III. Geneettisten tekijöiden vaikutuksesta riippuen: 1) hankittu; 2) perinnöllinen.

IV. Prosessin yleisyyden mukaan: 1) yleinen; 2) paikallinen.

Parenkymaaliset dystrofiat

Parenkymaaliset dystrofiat- aineenvaihduntahäiriöiden ilmenemismuotoja toiminnallisesti pitkälle erikoistuneissa soluissa. Siksi parenkymaalisissa dystrofioissa trofismin solumekanismien rikkomukset ovat vallitsevia. Erityyppiset parenkymaaliset dystrofiat heijastavat tietyn fysiologisen (entsymaattisen) mekanismin riittämättömyyttä, joka palvelee solun erityistoimintojen suorittamista (maksasolut, nefrosyytit, sydänlihassolut jne.). Tässä suhteessa eri elimissä (maksa, munuaiset, sydän jne.) samantyyppisen dystrofian kehittymisen aikana on mukana erilaisia ​​pato- ja morfogeneettisiä mekanismeja. Tästä seuraa, että yhden tyypin parenkymaalisen dystrofian siirtyminen toiseen tyyppiin on suljettu pois, vain yhdistelmä on mahdollista eri tyyppejä tämä dystrofia.

Tietyn aineenvaihdunnan häiriöiden mukaan parenkymaaliset dystrofiat jaetaan proteiineihin (dysproteinooseihin), rasvaisiin (lipidoosit) ja hiilihydraatteihin.

Parenkymaalinen proteiinidystrofia (dysproteinoosi)

Suurin osa sytoplasmaproteiineista (yksinkertaiset ja monimutkaiset) ovat yhdessä lipidien kanssa muodostaen lipoproteiinikomplekseja. Nämä kompleksit muodostavat perustan mitokondriokalvoille, endoplasmiselle retikulumille, lamellikompleksille ja muille rakenteille. Sitoutuneiden proteiinien lisäksi sytoplasmassa on myös vapaita proteiineja. Monet viimeksi mainituista toimivat entsyymeinä.

Parenkymaalisten dysproteinoosien olemus on muuttaa soluproteiinien fysikaalis-kemiallisia ja morfologisia ominaisuuksia: ne käyvät läpi denaturoitumisen ja koaguloitumisen tai päinvastoin kollikvaation, mikä johtaa sytoplasman hydraatioon; niissä tapauksissa, joissa proteiinien sidokset lipideihin katkeavat, tapahtuu solun kalvorakenteiden tuhoutuminen. Nämä häiriöt voivat aiheuttaa hyytymistä(kuiva) tai kollikvaationaalinen(märkä) nekroosi(kaavio I).

Parenkymaalisia dysproteinooseja ovat mm hyaliini-tippuva, ​​hydropic Ja kiimainen dystrofia.

R. Virchowin ajoista lähtien ns rakeinen dystrofia, jossa proteiinijyviä esiintyy parenkymaalisten elinten soluissa. Itse elimet kasvavat, veteltyvät ja tylstyvät viillossa, mikä oli syy kutsua myös rakeiseksi dystrofiaksi tylsää (sameaa) turvotusta. Kuitenkin elektronimikroskooppinen ja histoentsymaattinen

Kaavio I Parenkymaalisten dysproteinoosien morfogeneesi

"granulaarisen dystrofian" kemiallinen tutkimus osoitti, että se ei perustu proteiinin kertymiseen sytoplasmaan, vaan parenkymaalisten elinten solujen ultrarakenteiden hyperplasiaan näiden elinten toiminnallisen stressin ilmentymänä vasteena erilaisille vaikutuksille. ; hyperplastiset solu-ultrarakenteet havaitaan valo-optisella tutkimuksella proteiinirakeina.

Hyaliinipisaradystrofia

klo hyaliinipisaradystrofia sytoplasmaan ilmestyy suuria hyaliinimaisia ​​proteiinipisaroita, jotka sulautuvat toisiinsa ja täyttävät solurungon; tässä tapauksessa tapahtuu solun ultrarakenteisten elementtien tuhoutuminen. Joissakin tapauksissa hyaliinipisara-dystrofia päättyy solun fokaalinen hyytymisnekroosi.

Tämän tyyppistä dysproteinoosia esiintyy usein munuaisissa, harvoin maksassa ja erittäin harvoin sydänlihaksessa.

SISÄÄN munuaiset klo hyaliinipisaroiden kertymistä löytyy nefrosyyteistä. Tässä tapauksessa havaitaan mitokondrioiden, endoplasmisen retikulumin ja harjan reunan tuhoutuminen (kuva 27). Nefrosyyttien hyaliinipisaradystrofian perusta on proksimaalisten tubulusten epiteelin vakuolaar-lysosomaalisen laitteen vajaatoiminta, joka normaalisti absorboi proteiineja. Siksi tämän tyyppinen nefrosyyttidystrofia on hyvin yleinen nefroottisessa oireyhtymässä. Tämä oireyhtymä on yksi monien munuaissairauksien ilmenemismuodoista, joissa glomerulussuodatin vaikuttaa ensisijaisesti (glomerulonefriitti, munuaisten amyloidoosi, paraproteineeminen nefropatia jne.).

Ulkomuoto munuaisilla, joilla on tämä dystrofia, ei ole mitään ominaispiirteet, sen määräävät ensisijaisesti taustalla olevan sairauden ominaisuudet (glomerulonefriitti, amyloidoosi).

SISÄÄN maksa klo mikroskooppinen tutkimus hyaliinin kaltaisia ​​kappaleita (Mallory-kappaleita) löytyy hepatosyyteistä, jotka koostuvat fibrilleistä

Riisi. 27. Munuaistiehyiden epiteelin hyaliinipisaradystrofia:

a - suuret proteiinipisarat epiteelin sytoplasmassa (mikroskooppinen kuva); b - solun sytoplasmassa on monia ovaalin muotoisia proteiini (hyaliini) muodostumia (GO) ja tyhjiä (C); havaitaan siveltimen reunan mikrovillien (MV) hilseily ja vakuolien ja proteiinimuodostelmien poistuminen tubuluksen onteloon (Pr). elektronogrammi. x 18 000

erityinen proteiini - alkoholipitoinen hyaliini (katso kuva 22). Tämän proteiinin ja Mallory-kappaleiden muodostuminen on ilmentymä maksasolujen vääristyneestä proteiinisynteettisestä toiminnasta, jota esiintyy jatkuvasti alkoholiperäisessä hepatiitissa ja suhteellisen harvoin primaarisessa biliaarisessa ja intialaisessa lapsuuden kirroosissa, maksa-aivodystrofiassa (Wilson-Konovalovin tauti).

Ulkomuoto maksa on erilainen; muutokset ovat ominaisia ​​niille sen sairauksille, joissa esiintyy hyaliinipisaradystrofiaa.

Exodus hyaliinipisaradystrofia on epäsuotuisa: se päättyy peruuttamattomaan prosessiin, joka johtaa solunekroosiin.

Toiminnallinen arvo tämä dystrofia on erittäin suuri. Munuaistiehyiden epiteelin hyaliinipisaradystrofiaan liittyy proteiinin (proteinuria) ja sylinterien (cylindruria) esiintyminen, plasman proteiinien menetys (hypoproteinemia) ja sen elektrolyyttitasapainon rikkoutuminen. Hepatosyyttien hyaliinipisaroiden rappeuma on usein morfologinen perusta monien maksan toimintojen häiriöille.

hydropinen dystrofia

hydropic, tai dropsia, dystrofia jolle on tunnusomaista sytoplasmisella nesteellä täytettyjen vakuolien ilmaantuminen soluun. Sitä havaitaan useammin ihon epiteelissä ja munuaistiehyissä, maksassa

tosyyteissä, lihas- ja hermosoluissa sekä lisämunuaiskuoren soluissa.

Mikroskooppinen kuva: parenkymaaliset solut ovat suurentuneet, niiden sytoplasma on täynnä tyhjiä, jotka sisältävät kirkasta nestettä. Ydin on siirtynyt reuna-alueille, joskus tyhjiöistynyt tai ryppyinen. Näiden muutosten eteneminen johtaa solujen ultrarakenteiden hajoamiseen ja solun ylivuotoon vedellä. Solu muuttuu nesteellä täytetyiksi ilmapalloiksi tai valtavaksi tyhjiöksi, jossa kelluu kuplamainen ydin. Sellaisia ​​muutoksia solussa, jotka ovat pohjimmiltaan ilmaisua fokaalinen kollikvatiivinen nekroosi nimeltään ilmapallodystrofia.

Ulkomuoto elimet ja kudokset muuttuvat vähän hydropisessa dystrofiassa, se havaitaan yleensä mikroskoopilla.

Kehitysmekanismi hydropinen dystrofia on monimutkainen ja heijastaa häiriöitä vesi-elektrolyytti- ja proteiiniaineenvaihdunnassa, mikä johtaa muutoksiin kolloidi-osmoottisessa paineessa solussa. Solukalvojen läpäisevyyden rikkomisella, johon liittyy niiden hajoaminen, on tärkeä rooli. Tämä johtaa sytoplasman happamoittumiseen, lysosomien hydrolyyttisten entsyymien aktivoitumiseen, jotka rikkovat molekyylinsisäisiä sidoksia lisäämällä vettä.

Syyt hydropisen dystrofian kehittyminen eri elimissä on epäselvää. SISÄÄN munuaiset - tämä on glomerulussuodattimen vaurio (glomerulonefriitti, amyloidoosi, diabetes mellitus), joka johtaa hyperfiltraatioon ja munuaissolujen basaalilabyrintin entsyymijärjestelmän riittämättömyyteen, mikä normaalisti tarjoaa veden takaisinimeytymisen; siksi nefrosyyttien hydropinen rappeutuminen on niin tyypillistä nefroottiselle oireyhtymälle. SISÄÄN maksa hydropista dystrofiaa esiintyy virus- ja myrkyllinen hepatiitti(Kuva 28) ja on usein maksan vajaatoiminnan syy. Hydrooppisen dystrofian syy epidermis voi olla tulehdus (isorokko), eri mekanismin aiheuttama ihon turvotus. Sytoplasminen vakuolisaatio voi olla ilmentymä solun fysiologinen aktiivisuus joka havaitaan esimerkiksi keskus- ja perifeerisen gangliosoluissa hermosto.

Exodus hydropinen dystrofia on yleensä epäsuotuisa; se päättyy fokaaliseen tai kokonaissolunekroosiin. Siksi elinten ja kudosten toiminta hydropisessa dystrofiassa kärsii dramaattisesti.

Kiimainen dystrofia

Kiimainen dystrofia, tai patologinen keratinisaatio, jolle on ominaista liiallinen kiimainen aineen muodostuminen keratinisoivassa epiteelissä (hyperkeratoosi, iktyoosi) tai kiimainen aineen muodostuminen siellä, missä sitä ei normaalisti ole (limakalvojen patologinen keratinisoituminen tai leukoplakia;"syöpähelmien" muodostuminen okasolusyöpään). Prosessi voi olla paikallinen tai laajalle levinnyt.

Riisi. 28. Maksan vesiperäinen rappeuma (biopsia):

a - mikroskooppinen kuva; hepatosyyttien vakuolisointi; b - elektronogrammi: endoplasmisen retikulumin tubulusten laajeneminen ja höytälöidyllä sisällöllä täytettyjen tyhjien muodostuminen (C). Vakuoleja rajoittavissa kalvoissa ei ole lähes kokonaan ribosomeja. Vakuolit puristavat niiden välissä olevia mitokondrioita (M), joista osa tuhoutuu; Olen hepatosyytin ydin. x 18 000

Syyt kiimainen dystrofia on monipuolinen: ihon kehityshäiriö, krooninen tulehdus, virusinfektiot, beriberi jne.

Exodus voi olla kaksiosainen: eliminointi aiheuttavan syyn prosessin alussa se voi johtaa kudosten korjaamiseen, mutta edistyneissä tapauksissa tapahtuu solukuolema.

Merkitys kiimainen dystrofia määräytyy sen asteen, esiintyvyyden ja keston mukaan. Limakalvon pitkäaikainen patologinen keratinisoituminen (leukoplakia) voi olla syöpäkasvaimen kehittymisen lähde. Terävän asteen synnynnäinen iktyoosi on yleensä ristiriidassa elämän kanssa.

Parenkymaalisten dysproteinoosien ryhmään liittyy joukko dystrofioita, jotka perustuvat useiden aminohappojen solunsisäisen aineenvaihdunnan häiriöihin, jotka johtuvat niitä metaboloivien entsyymien perinnöllisestä puutteesta, ts. tuloksena perinnöllinen fermentopatia. Nämä dystrofiat kuuluvat ns varastointitaudit.

Silmiinpistävimmät esimerkit perinnöllisistä dystrofioista, jotka liittyvät aminohappojen solunsisäisen aineenvaihdunnan heikkenemiseen ovat kystinoosi, tyrosinoosi, fenyylipyruvoosi oligofrenia (fenyyliketonuria). Niiden ominaisuudet on esitetty taulukossa. 1.

Pöytä 1. Perinnölliset dystrofiat, jotka liittyvät heikentyneeseen aminohappoaineenvaihduntaan

Parenkymaaliset rasvadegeneraatiot (lipidoosit)

Solujen sytoplasma sisältää pääasiassa lipidit, jotka muodostavat monimutkaisia ​​labiileja rasva-proteiinikomplekseja proteiinien kanssa - lipoproteiinit. Nämä kompleksit muodostavat solukalvojen perustan. Lipidit yhdessä proteiinien kanssa ovat olennainen osa solujen ultrarakenteita. Lipoproteiinien lisäksi sytoplasmassa on myös neutraalit rasvat, jotka ovat glyserolin ja rasvahappojen estereitä.

Rasvojen tunnistamiseen käytetään osia kiinnittämättömistä jäädytetyistä tai formaliinilla kiinnitetyistä kudosista. Histokemiallisesti rasvat havaitaan useilla menetelmillä: Sudan III ja sharlach värjäävät ne punaisiksi, Sudan IV ja osmihappo mustaksi, Niilinsininen sulfaatti värjää rasvahapot tummansinisiksi ja neutraalit rasvat punaisiksi.

Polarisoivan mikroskoopin avulla on mahdollista erottaa isotrooppiset ja anisotrooppiset lipidit, joista jälkimmäinen antaa tyypillisen kahtaistaittavuuden.

Sytoplasmisten lipidien aineenvaihdunnan häiriöt voivat ilmetä niiden pitoisuuden lisääntymisenä soluissa, joissa niitä esiintyy normaalisti, lipidien ilmaantumisena siellä, missä niitä ei tavallisesti esiinny, sekä epätavallisen kemiallisen koostumuksen omaavien rasvojen muodostumisena. Normaalisti solut keräävät neutraaleja rasvoja.

Parenkymaalinen rasvadegeneraatio tapahtuu useimmiten samassa paikassa kuin proteiini - sydänlihaksessa, maksassa, munuaisissa.

SISÄÄN sydänlihas rasvan degeneraatiolle on ominaista pienten rasvapisaroiden ilmaantuminen lihassoluihin (jauhettu liikalihavuus). Muutosten kasvaessa nämä vähenevät (pieni lihavuus) korvaa sytoplasman kokonaan (kuva 29). Suurin osa mitokondrioista hajoaa, ja kuitujen poikittaisjuovaisuus katoaa. Prosessi on fokusoiva ja sitä tarkkaillaan ryhmissä lihassolut sijaitsee pitkin laskimopolven kapillaareja ja pieniä laskimoita.

Riisi. 29. Sydänlihaksen rasvainen rappeuma:

a - rasvapisaroita (kuvassa musta) sytoplasmassa lihaskuituja(mikroskooppinen kuva); b - lipidisulkeumat (L), joilla on tyypillinen juova; MF - myofibrillit. elektronogrammi. x 21 000

Ulkomuoto sydän riippuu rasvan rappeutumisen asteesta. Jos prosessi ilmentyy heikosti, se voidaan tunnistaa vain mikroskoopilla käyttämällä erityisiä lipidivärjäyksiä; jos se on voimakkaasti korostunut, sydän näyttää laajentuneelta, sen kammiot ovat venyneet, se on konsistenssi veltto, sydänlihas on tylsä, savikeltainen. Endokardiumin sivulta näkyy kelta-valkoinen juova, joka ilmentyy erityisen hyvin sydämen kammioiden papillaarisissa lihaksissa ja trabekuleissa ("tiikerisydän"). Tämä sydänlihaksen juovitus liittyy dystrofian fokaaliseen luonteeseen, vallitsevaan lihassolujen vaurioon laskimolaskimojen ja suonien ympärillä. Sydänlihaksen rasvaisen rappeutumisen katsotaan olevan morfologinen vastine sen dekompensaatiolle.

Sydänlihaksen rasvaisen rappeutumisen kehittymiseen liittyy kolme mekanismia: lisääntynyt rasvahappojen saanti sydänlihassoluissa, heikentynyt rasva-aineenvaihdunta näissä soluissa ja solunsisäisten rakenteiden lipoproteiinikompleksien hajoaminen. Useimmiten nämä mekanismit toteutuvat infiltraatiolla ja hajoamisella (phanerosis) sydänlihaksen energiavajeessa, joka liittyy hypoksiaan ja myrkytykseen (kurkkumätä). Samaan aikaan hajoamisen tärkein merkitys ei ole lipidien vapautumisessa lipoproteiinikomplekseista. solukalvot, mutta mitokondrioiden tuhoutumiseen, mikä johtaa solun rasvahappojen hapettumisen häiriöihin.

SISÄÄN maksa rasvan rappeutuminen (lihavuus) ilmenee hepatosyyttien rasvapitoisuuden voimakkaasta kasvusta ja niiden koostumuksen muutoksesta. Lipidijyväset ilmestyvät ensin maksasoluissa (jauhettu liikalihavuus), sitten niitä pieniä pisaroita (pienen pisaran liikalihavuus), joka tulevaisuudessa

sulautuvat suuriksi pisaroiksi (suurten pisaroiden liikalihavuus) tai yhdeksi rasvavakuoliksi, joka täyttää koko sytoplasman ja työntää ytimen periferiaan. Tällä tavalla muutettuna maksasolut muistuttavat rasvaa. Useimmiten rasvojen kerääntyminen maksaan alkaa reunalta, harvemmin lobuleiden keskeltä; merkittävästi voimakkaalla dystrofialla, maksasolujen liikalihavuudella on diffuusi luonne.

Ulkomuoto Maksa on melko tyypillinen: se on suurentunut, vetelä, väriltään okrankeltainen tai kellanruskea. Leikkauksen aikana veitsen terässä ja leikkauksen pinnassa näkyy rasvakerros.

Joukossa kehitysmekanismeja erotetaan maksan rasvan rappeutuminen: rasvahappojen liiallinen saanti hepatosyytteihin tai näiden solujen lisääntynyt synteesi; altistuminen myrkyllisille aineille, jotka estävät rasvahappojen hapettumisen ja lipoproteiinien synteesin hepatosyyteissä; fosfolipidien ja lipoproteiinien synteesiin maksasoluihin tarvittavien aminohappojen riittämätön saanti. Tästä seuraa, että maksan rasvarappeuma kehittyy lipoproteinemialla (alkoholismi, diabetes mellitus, yleinen liikalihavuus, hormonaaliset häiriöt), hepatotrooppiset myrkytykset (etanoli, fosfori, kloroformi jne.), aliravitsemus (proteiinin puute ruoassa - alipotrooppinen rasvan rappeuma). maksa, beriberi, ruoansulatuskanavan sairaudet).

SISÄÄN munuaiset rasvan rappeutuessa rasvoja esiintyy proksimaalisten ja distaalisten tubulusten epiteelissä. Yleensä nämä ovat neutraaleja rasvoja, fosfolipidejä tai kolesterolia, joita ei löydy vain tubulusten epiteelistä, vaan myös stromasta. Neutraalit rasvat kapean segmentin epiteelissä ja keräyskanavissa esiintyvät fysiologisena ilmiönä.

Ulkomuoto munuaiset: ne ovat laajentuneita, velttoisia (tiiviitä yhdistettynä amyloidoosiin), aivokuori on turvonnut, harmaa keltaisilla pilkuilla, näkyy pinnalla ja viillossa.

Kehitysmekanismi munuaisten rasvainen rappeuma liittyy munuaistiehyiden epiteelin tunkeutumiseen rasvalla lipemiassa ja hyperkolesterolemiassa (nefroottinen oireyhtymä), mikä johtaa nefrosyyttien kuolemaan.

Syyt rasvarappeumat ovat erilaisia. Useimmiten se liittyy happinälkään (kudosten hypoksiaan), minkä vuoksi rasvan rappeutuminen on niin yleistä sairauksissa sydän- ja verisuonijärjestelmästä, krooniset keuhkosairaudet, anemia, krooninen alkoholismi jne. Hypoksian olosuhteissa kärsivät ensinnäkin ne elimen osastot, jotka ovat toiminnallisessa jännityksessä. Toinen syy on infektiot (kurkkumätä, tuberkuloosi, sepsis) ja myrkytykset (fosfori, arseeni, kloroformi), jotka johtavat aineenvaihduntahäiriöihin (dysproteinoosi, hypoproteinemia, hyperkolesterolemia), kolmas on beriberi ja yksipuolinen (riittävästi proteiinia sisältävä) ravitsemus, johon liittyy normaalille välttämättömien entsyymien ja lipotrooppisten tekijöiden puutos rasva-aineenvaihduntaa soluja.

Exodus rasvan rappeutuminen riippuu sen asteesta. Jos siihen ei liity solurakenteiden karkea hajoaminen, se yleensä osoittautuu palautuvaksi. Syvä murto solujen lipidien aineenvaihdunta

useimmissa tapauksissa se päättyy solukuolemaan, elinten toiminta häiriintyy jyrkästi ja joissain tapauksissa se putoaa.

Perinnöllisen lipidoosin ryhmä koostuu ns systeeminen lipidoosi, joka johtuu tiettyjen lipidien metaboliaan osallistuvien entsyymien perinnöllisestä puutteesta. Siksi systeeminen lipidoosi luokitellaan perinnöllinen fermentopatia(varastointitaudit), koska entsyymipuutos määrää substraatin kertymisen, ts. lipidit soluissa.

Soluihin kertyneiden lipidien tyypistä riippuen on: serebrosidilipidioosi, tai glukosyyliseramidilipidoosi(Gaucherin tauti) sfingomyeliinilipidioosi(Niemann-Pickin tauti) gangliosidilipidoosi(Tay-Sachsin tauti tai amauroottinen idioottisuus), yleistynyt gangliosidoosi(Norman-Landingin tauti) jne. Useimmiten lipidit kerääntyvät maksaan, pernaan, luuydintä, keskushermosto (CNS), hermoplexukset. Samalla ilmestyy jollekin toiselle lipidoosityypille ominaisia ​​soluja (Gaucher-solut, Pick-solut), millä on diagnostista merkitystä biopsianäytteiden tutkimuksessa (taulukko 2).

Monet entsyymit, joiden puutos määrää systeemisen lipidoosin kehittymisen, ovat, kuten taulukosta voidaan nähdä. 2, lysosomaaliseksi. Tämän perusteella useita lipidooseja pidetään lysosomaalisina sairauksina.

Parenkymaaliset hiilihydraattidystrofiat

Hiilihydraatit, jotka määritetään soluissa ja kudoksissa ja jotka voidaan tunnistaa histokemiallisesti, jaetaan polysakkaridit, joista vain glykogeenia havaitaan eläinkudoksissa, glykosaminoglykaanit(mu-

kopolysakkaridit) ja glykoproteiinit. Glykosaminoglykaaneista erotetaan neutraalit, voimakkaasti proteiineihin liittyvät ja happamat, joihin kuuluvat hyaluroni-, kondroitiinirikkihapot ja hepariini. Happamat glykosaminoglykaanit voivat biopolymeereinä päästä epästabiileihin yhdisteisiin useiden metaboliittien kanssa ja kuljettaa niitä. Glykoproteiinien pääedustajat ovat musiinit ja mukoidit. Musiinit muodostavat limakalvojen ja rauhasten epiteelin tuottaman liman perustan; limakalvot ovat osa monia kudoksia.

Polysakkaridit, glykosaminoglykaanit ja glykoproteiinit havaitaan CHIC-reaktiolla tai Hotchkiss-McManus-reaktiolla. Reaktion ydin on, että jodihapolla hapetuksen (tai reaktion perjodaatin kanssa) jälkeen saadut aldehydit antavat punaisen värin Schiff-fuksiinin kanssa. Glykogeenin havaitsemiseksi PAS-reaktiota täydennetään entsymaattisella kontrollilla - leikkeiden käsittelyllä amylaasilla. Glykogeeni värjätään punaiseksi Bestin karmiinilla. Glykosaminoglykaanit ja glykoproteiinit määritetään useilla menetelmillä, joista yleisimmin käytetyt tahrat ovat toluidiinisininen tai metyleenisininen. Näiden tahrojen avulla voidaan tunnistaa kromotrooppiset aineet, jotka antavat metakromasian reaktion. Kudosleikkeiden käsittely hyaluronidaaseilla (bakteeri, kivesten) ja sen jälkeen värjäys samoilla väriaineilla mahdollistaa erilaisten glykosaminoglykaanien erottamisen.

Parenkymaalinen hiilihydraattien rappeutuminen voi liittyä aineenvaihduntahäiriöihin glykogeeni tai glykoproteiinit.

Glykogeeniaineenvaihdunnan heikkenemiseen liittyvät hiilihydraattidystrofiat

Tärkeimmät glykogeenivarastot löytyvät maksasta ja luurankolihaksista. Glykogeeniä kulutetaan maksassa ja lihaksissa kehon tarpeiden mukaan (labiili glykogeeni). Glykogeeni hermosolut, sydämen, aortan, endoteelin, epiteelin sisäkalvon, kohdun limakalvon, sidekudoksen, alkiokudosten, ruston ja leukosyyttien johtumisjärjestelmä on solujen välttämätön komponentti, eikä sen sisältö ole alttiina havaittaville vaihteluille (stabiili glykogeeni). Glykogeenin jakautuminen labiiliksi ja stabiiliksi on kuitenkin ehdollista.

Hiilihydraattiaineenvaihdunnan säätely tapahtuu neuroendokriinisen reitin kautta. Päärooli kuuluu hypotalamuksen alueelle, aivolisäkkeelle (ACTH, kilpirauhasta stimuloivat, somatotrooppiset hormonit), (haiman β-solut (B-solut) (insuliini), lisämunuaisille (glukokortikoidit, adrenaliini) ja kilpirauhaselle .

Sisältörikkomukset glykogeenin määrä ilmenee sen määrän vähenemisenä tai lisääntymisenä kudoksissa ja esiintymisenä siellä, missä sitä ei yleensä havaita. Nämä häiriöt ovat ilmeisimpiä diabetes mellituksessa ja perinnöllisissä hiilihydraattidystrofioissa - glykogenoosissa.

klo diabetes, jonka kehittyminen liittyy haiman saarekkeiden β-solujen patologiaan, kudosten riittämättömään glukoosin käyttöön, sen pitoisuuden lisääntymiseen veressä (hyperglykemia) ja virtsaan erittymiseen (glukosuria). Kudosten glykogeenivarastot vähenevät huomattavasti. Tämä koskee ensisijaisesti maksaa,

jossa glykogeenisynteesi on häiriintynyt, mikä johtaa sen tunkeutumiseen rasvojen kanssa - maksan rasvainen rappeutuminen kehittyy; samaan aikaan hepatosyyttien ytimiin ilmestyy glykogeenisulkeuksia, niistä tulee kevyitä ("rei'itetty", "tyhjä", ytimiä).

Liittyy glukosuriaan tyypillisiä muutoksia munuaiset diabeteksessa. Ne ilmaistaan ​​kielellä putkimaisen epiteelin glykogeeniinfiltraatio, pääasiassa kapeita ja distaalisia segmenttejä. Epiteeli nousee korkeaksi, ja sytoplasmassa on vaalea vaahto; glykogeenirakeita näkyy myös tubulusten ontelossa. Nämä muutokset heijastavat glykogeenisynteesin tilaa (glukoosin polymeroituminen) putkimaisessa epiteelissä glukoosipitoisen plasman ultrasuodoksen resorption aikana.

Diabetes ei kärsi vain munuaistiehyet, vaan myös glomerulukset, niiden kapillaarisilmukat, joiden tyvikalvosta tulee paljon läpäisevämpi plasman sokereille ja proteiineille. On yksi diabeettisen mikroangiopatian ilmenemismuodoista - kapillaarinen (diabeettinen) glomeruloskleroosi.

perinnölliset hiilihydraattidystrofiat, jotka perustuvat glykogeeniaineenvaihdunnan häiriöihin, kutsutaan glykogenoosi. Glykogenoosit johtuvat varastoidun glykogeenin hajoamiseen osallistuvan entsyymin puuttumisesta tai riittämättömyydestä, ja siksi ne kuuluvat perinnöllinen fermentopatia, tai varastointitaudit. Tällä hetkellä 6 perinnöllisestä puutteesta johtuvaa glykogenoosityyppiä on hyvin tutkittu 6 erilaisia ​​entsyymejä. Näitä ovat Gierken (tyyppi I), Pompen (tyyppi II), McArdlen (tyyppi V) ja Gersin (tyyppi VI) sairaudet, joissa kudoksiin kertyneen glykogeenin rakenne ei häiriinny, sekä Forbes-Coreyn tauti (tyyppi III) ja Andersen (IV-tyyppi), joissa se on muuttunut radikaalisti (taulukko 3).

Yhden tai toisen tyypin glykogenoosin morfologinen diagnoosi on mahdollista biopsialla käyttämällä histoentsymaattisia menetelmiä.

Hiilihydraattidystrofiat, jotka liittyvät heikentyneeseen glykoproteiiniaineenvaihduntaan

Kun glykoproteiinien aineenvaihdunta soluissa tai solujenvälisessä aineessa häiriintyy, kerääntyy musiineja ja mukoideja, joita kutsutaan myös lima- tai limamäisiksi aineiksi. Tässä suhteessa he puhuvat glykoproteiinien aineenvaihdunnan vastaisesti limakalvon dystrofia.

Sen avulla voit tunnistaa lisääntyneen liman muodostumisen lisäksi myös muutokset liman fysikaalis-kemiallisissa ominaisuuksissa. Monet erittävät solut kuolevat ja hilseilevät, rauhasten erityskanavat tukkeutuvat limalla, mikä johtaa kystojen kehittymiseen. Melko usein näissä tapauksissa tulehdus liittyy. Lima voi sulkea keuhkoputkien aukot, mikä johtaa atelektaasin ja keuhkokuumepesäkkeiden esiintymiseen.

Joskus ei todellista limaa, vaan liman kaltaisia ​​aineita (pseudomusiinit) kerääntyy rauhasrakenteisiin. Nämä aineet voivat kondensoitua ja saada kolloidin luonteen. Sitten he puhuvat kolloidinen dystrofia, joka havaitaan esimerkiksi kolloidisella struumalla.

Syyt limakalvon dystrofia on monipuolinen, mutta useimmiten se on limakalvojen tulehdus, joka johtuu erilaisten patogeenisten ärsykkeiden vaikutuksesta (katso. Katarri).

Limakalvon rappeuma on perinnöllisen systeemisen sairauden, nimeltään kystinen fibroosi jolle on ominaista limarauhasten epiteelin erittämän liman laadun muutos: limasta tulee paksua ja viskoosia, se erittyy huonosti, mikä johtaa retentiokystojen ja skleroosin kehittymiseen (kystinen fibroosi). Vaikutus vaikuttaa haiman eksokriiniseen laitteistoon, keuhkoputken rauhasiin, ruoansulatus- ja virtsateiden, sappitiehyiden, hiki- ja kyynelrauhasiin (katso lisätietoja alla). synnytystä edeltävä patologia).

Exodus määräytyy suurelta osin lisääntyneen liman muodostumisen asteen ja keston perusteella. Joissakin tapauksissa epiteelin uudistuminen johtaa limakalvon täydelliseen palautumiseen, toisissa - se surkastuu, käy läpi skleroosin, joka luonnollisesti vaikuttaa elimen toimintaan.

Stroman verisuonidystrofiat

Strooma-vaskulaariset (mesenkymaaliset) dystrofiat kehittyvät sidekudoksen aineenvaihduntahäiriöiden seurauksena ja havaitaan elinten stromassa ja verisuonten seinämissä. Ne kehittyvät sisään hissio, jonka, kuten tiedätte, muodostaa mikroverisuonten segmentti, jossa on ympäröiviä sidekudoselementtejä (pohjaaine, kuiturakenteet, solut) ja hermosäikeitä. Tässä yhteydessä vallitsee troofisten kuljetusjärjestelmien rikkomusten strooma-verisuonidystrofioiden kehittymismekanismien joukossa, morfogeneesin yleisyys, mahdollisuus paitsi yhdistää erityyppisiä dystrofia, myös siirtyminen tyypistä toiseen tulee asia selvä.

Aineenvaihduntahäiriöissä sidekudoksessa, pääasiassa sen solujenvälisessä aineessa, kertyy aineenvaihduntatuotteita, jotka voivat kulkeutua veren ja imusolmukkeiden mukana, olla perverssin synteesin tulosta tai ilmenevät perusaineen ja sidekudoksen hajoamisen seurauksena. kuidut.

Aineenvaihduntahäiriön tyypistä riippuen mesenkymaaliset dystrofiat jaetaan proteiineihin (dysproteinoosit), rasvaisiin (lipidoosit) ja hiilihydraattiin.

Stromaalisten verisuoniproteiinien dystrofiat (dysproteinoosit)

Sidekudosproteiineista mm. kollageeni, makromolekyylejä, joista muodostuu kollageeni- ja verkkokuituja. Kollageeni on kiinteä osa tyvikalvoja (endoteeli, epiteeli) ja elastisia kuituja, jotka kollageenin lisäksi sisältävät elastiinia. Kollageenia syntetisoivat sidekudossolut, joista päärooli on fibroblastit. Kollageenin lisäksi nämä solut syntetisoivat glykosaminoglykaanit sidekudoksen pääaine, joka sisältää myös veriplasman proteiineja ja polysakkarideja.

Sidekudoskuiduilla on ominaista ultrarakenne. Ne havaitaan hyvin useilla histologisilla menetelmillä: kollageeniset - värjäämällä pikrofukiiniseoksella (van Giesonin mukaan), elastiset - värjäämällä fuchseliinilla tai orseiinilla, retikulaariset - kyllästämällä hopeasuoloilla (verkkokuidut ovat argyrofiilisiä).

Sidekudoksessa on kollageenia ja glykosaminoglykaaneja (fibroblasti, retikulaarinen solu) syntetisoivien solujen sekä useiden biologisesti aktiivisten aineiden (labrosyytti tai syöttösolu) lisäksi hematogeenistä alkuperää olevia soluja, jotka suorittavat fagosytoosia ( polymorfonukleaariset leukosyytit, histiosyytit, makrofagit) ja immuunireaktiot (plasmoblastit ja plasmosyytit, lymfosyytit, makrofagit).

Stromaalisten verisuonten dysproteinoosit sisältävät mukoidinen turvotus, fibrinoidinen turvotus (fibrinoidi), hyalinoosi, amyloidoosi.

Usein mukoidinen turvotus, fibrinoidinen turvotus ja hyalinoosi ovat peräkkäisiä vaiheita. sidekudoksen hajoaminen; tämä prosessi perustuu veriplasmatuotteiden kertymiseen jauhemaiseen aineeseen kudosten ja verisuonten läpäisevyyden lisääntymisen (plasmorragia), sidekudoselementtien tuhoutumisen ja proteiini (proteiini-polysakkaridi) -kompleksien muodostumisen seurauksena. Amyloidoosi eroaa näistä prosesseista siinä, että tuloksena olevien proteiini-polysakkaridikompleksien koostumus sisältää solujen syntetisoiman fibrillaarisen proteiinin, jota ei tavallisesti löydy - amyloidoblastit (kaavio II).

Kaavio II. Stroma-vaskulaaristen dysproteinoosien morfogeneesi

Limakalvon turvotus

Limakalvon turvotus- sidekudoksen pinnallinen ja palautuva epäjärjestys. Tässä tapauksessa glykosaminoglykaanien kertymistä ja uudelleenjakautumista tapahtuu pääaineessa, mikä johtuu pääasiassa hyaluronihapon pitoisuuden kasvusta. Glykosaminoglykaaneilla on hydrofiilisiä ominaisuuksia, niiden kerääntyminen johtaa kudosten ja verisuonten läpäisevyyden lisääntymiseen. Tämän seurauksena plasmaproteiinit (pääasiassa globuliinit) ja glykoproteiinit sekoittuvat glykosaminoglykaanien kanssa. Pääväliaineen hydraatio ja turpoaminen kehittyvät.

Mikroskooppinen tutkimus. Pääaine on basofiilinen, kun se värjätään toluidiinisinisellä - lila tai punainen (kuva 30, katso värisis.). Nousee metakromasian ilmiö, joka perustuu pääväliaineen tilan muutokseen kromotrooppisten aineiden kertymisen myötä. Kollageenikuidut säilyttävät yleensä kimppurakenteen, mutta turpoavat ja käyvät läpi fibrillaarisen kuidun. Ne muuttuvat vähemmän vastustuskykyisiksi kollagenaasille ja näyttävät keltaoransseilta tiilenpunaisen sijaan, kun ne värjätään pikrofuksiinilla. Pohja-aineessa ja kollageenisäikeissä tapahtuviin muutoksiin limakalvoturvotuksen aikana voi liittyä solureaktioita - lymfosyyttisten, plasmasolujen ja histiosyyttisten infiltraattien ilmaantumista.

Limaturvotusta esiintyy eri elimissä ja kudoksissa, mutta useammin valtimoiden seinämissä, sydänläppäissä, endokardiumissa ja epikardioissa, ts. joissa kromotrooppisia aineita esiintyy ja ne ovat normaaleja; samaan aikaan kromotrooppisten aineiden määrä kasvaa jyrkästi. Useimmiten sitä havaitaan tartunta- ja allergisissa sairauksissa, reumaattisissa sairauksissa, ateroskleroosissa, endokrinopatioissa jne.

Ulkomuoto. Limaturvotuksen yhteydessä kudos tai elin säilyy, tunnusomaiset muutokset määritetään histokemiallisilla reaktioilla mikroskooppisen tutkimuksen aikana.

Syyt. Sen kehityksessä erittäin tärkeitä ovat hypoksia, infektio, erityisesti streptokokki, immunopatologiset reaktiot (yliherkkyysreaktiot).

Exodus voi olla kaksijakoinen: täysi palautuminen kudoksen tai siirtymisen fibrinoidiseen turvotukseen. Tässä tapauksessa elimen toiminta kärsii (esimerkiksi sydämen toimintahäiriö, joka johtuu reumaattisen endokardiitin - valvuliitin - kehittymisestä).

Fibrinoiditurvotus (fibrinoidi)

fibrinoidinen turvotus- syvä ja peruuttamaton sidekudoksen hajoaminen, joka perustuu tuhoaminen sen pääaine ja kuidut, mukana jyrkkä nousu verisuonten läpäisevyys ja fibrinoidien muodostuminen.

fibrinoidi edustaa monimutkainen aine, joka sisältää hajoavien kollageenikuitujen proteiineja ja polysakkarideja, pääaineen ja veriplasman sekä solun nukleoproteiineja. Histokemiallisesti eri sairauksissa fibrinoidi on erilainen, mutta sen olennainen komponentti on fibriini(Kuva 31) (siitä termit "fibrinoiditurvotus", "fibrinoidi").

Riisi. 31. fibrinoidinen turvotus:

a - munuaiskerästen kapillaarien fibrinoidinen turvotus ja fibrinoidinekroosi (systeeminen lupus erythematosus); b - fibrinoidissa turvonneiden kollageenikuitujen joukossa, jotka menettivät poikittaisjuovansa (CLF), fibriinimassat (F). elektronogrammi. x35 000 (Giesekingin mukaan)

mikroskooppinen kuva. Fibrinoidin turvotuksen yhteydessä plasmaproteiineilla kyllästetyt kollageenikuitukimput muuttuvat homogeenisiksi muodostaen liukenemattomia vahvoja yhdisteitä fibriinin kanssa; ne ovat eosinofiilisiä, tahraavat keltaiseksi pyrofuksiinilla, voimakkaasti PAS-positiivisia ja pyroninofiilisiä Brachet-reaktiossa ja argyrofiilisiä, kun ne on kyllästetty hopeasuoloilla. Sidekudoksen metakromia ei ilmene tai ilmentyy heikosti, mikä selittyy pääaineen glykosaminoglykaanien depolymeroitumisella.

Fibrinoidin turvotuksen seurauksena joskus kehittyy fibrinoidinekroosi, ominaista sidekudoksen täydellinen tuhoutuminen. Nekroosipesäkkeiden ympärillä makrofagien reaktio ilmaistaan ​​yleensä.

Ulkomuoto. Erilaiset elimet ja kudokset, joissa fibrinoidista turvotusta esiintyy, muuttuvat ulospäin vain vähän, tyypillisiä muutoksia havaitaan yleensä vasta mikroskooppisessa tutkimuksessa.

Syyt. Useimmiten tämä on ilmentymä tarttuva-allergisesta (esimerkiksi verisuonten fibrinoidi tuberkuloosissa, jossa on hyperergisia reaktioita), allergista ja autoimmuunista (fibrinoidiset muutokset sidekudoksessa reumasairauksissa, munuaisten glomerulaariset kapillaarit glomerulonefriitissä) ja angioödeema (fibrinoidivaltimot verenpaineessa ja hypertensio) reaktiot. Tällaisissa tapauksissa fibrinoidinen turvotus on yleinen (systeeminen) luonne. paikallisesti fibrinoiditurvotusta voi esiintyä tulehduksen, erityisesti kroonisen, yhteydessä (fibrinoidi umpilisäkkeessä umpikalvontulehduksessa, kroonisen mahahaavan pohjassa, trofiset ihohaavat jne.).

Exodus fibrinoidimuutoksille on ominaista nekroosin kehittyminen, tuhopisteen korvaaminen sidekudoksella (skleroosi) tai hyalinoosi. Fibrinoidinen turvotus johtaa elinten toiminnan häiriintymiseen ja usein lakkaamiseen (esimerkiksi akuutti munuaisten vajaatoiminta pahanlaatuisessa verenpaineessa, jolle on ominaista fibrinoidinekroosi ja muutokset glomerulaarisissa arterioleissa).

Hyalinoosi

klo hyalinoosi(kreikasta. hyalos- läpinäkyvä, lasimainen), tai hyaliinidystrofia, Sidekudoksessa muodostuu homogeenisia läpikuultavia tiheitä massoja (hyaliinia), jotka muistuttavat hyaliinirustoa. Kudos paksunee, joten hyalinoosia pidetään myös eräänlaisena skleroosina.

Hyaliini on fibrillaarinen proteiini. Immunohistokemiallinen tutkimus paljastaa plasman proteiinien, fibriinin lisäksi myös immuunikompleksien komponentit (immunoglobuliinit, komplementtifraktiot) sekä lipidit. Hyaliinimassat kestävät happoja, emäksiä, entsyymejä, PAS-positiivisia, hyväksyvät hyvin happamat värit (eosiini, hapan fuksiini), pikrofuksiinivärjäykset keltaiseksi tai punaiseksi.

Mekanismi hyalinoosi on vaikeaa. Sen kehitystä johtavat kuiturakenteiden tuhoutuminen ja kudosten ja verisuonten läpäisevyyden lisääntyminen (plasmorragia) angioedeeman (dyscirculatory), metabolisten ja immunopatologisten prosessien vuoksi. Plasmorragiaan liittyy kudoksen kyllästyminen plasmaproteiineilla ja niiden adsorptio muuttuneisiin kuiturakenteisiin, mitä seuraa saostuminen ja proteiinin, hyaliinin, muodostuminen. Sileät lihassolut osallistuvat verisuonten hyaliinin muodostukseen. Seurauksena voi kehittyä hyalinoosi erilaisia ​​prosesseja: plasmakyllästys, fibrinoiditurvotus (fibrinoidi), tulehdus, nekroosi, skleroosi.

Luokittelu. On verisuonten hyalinoosia ja varsinaisen sidekudoksen hyalinoosia. Jokainen niistä voi olla laajalle levinnyt (systeeminen) ja paikallinen.

Suonten hyalinoosi. Hyalinoosi on pääasiassa pieniä valtimoita ja valtimoita. Sitä edeltää endoteelin, sen kalvon ja seinämän sileiden lihassolujen vaurioituminen ja sen kyllästyminen veriplasmalla.

Mikroskooppinen tutkimus. Subendoteliaalisessa tilassa on hyaliinia, se työntyy ulospäin ja tuhoaa elastisen kalvon, keskikalvo ohenee ja lopuksi arteriolit muuttuvat paksunnetuiksi lasiaisille tubuluksiksi, joiden ontelo on jyrkästi kaventunut tai kokonaan suljettu (kuva 32).

Pienten valtimoiden ja valtimoiden hyalinoosi on systeemistä, mutta se on voimakkain munuaisissa, aivoissa, verkkokalvossa, haimassa ja ihossa. Se on erityisen tyypillistä kohonneelle verenpaineelle ja hypertensiivisille tiloille (hypertensiivinen valtimotauti), diabeettiselle mikroangiopatialle (diabeettinen arteriologinen sairaus) ja sairauksille, joiden vastustuskyky on heikentynyt. Fysiologisena ilmiönä paikallinen valtimohyalinoosi havaitaan aikuisten ja vanhusten pernassa, mikä heijastaa pernan toiminnallisia ja morfologisia piirteitä veren laskeutumiselimenä.

Verisuonten hyaliini on pääasiassa hematogeeninen aine. Sen muodostumisessa ei ole merkitystä vain hemodynaamisilla ja metabolisilla, vaan myös immuunimekanismilla. Vaskulaarisen hyalinoosin patogeneesin erityispiirteiden ohjaamana erotetaan 3 verisuonihyaliinityyppiä: 1) yksinkertainen, jotka johtuvat muuttumattomien tai hieman muuttuneiden veriplasman komponenttien insudaatiosta (yleisempää hyvänlaatuisessa verenpaineessa, ateroskleroosissa ja terveillä ihmisillä); 2) lipogyaliini, jotka sisältävät lipidejä ja β-lipoproteiineja (yleensä diabetes mellituksessa); 3) monimutkainen hyaliini, rakennettu immuunikomplekseista, fibriinistä ja verisuonen seinämän romahtavista rakenteista (katso kuva 32) (tyypillistä sairauksille, joilla on immunopatologisia häiriöitä, kuten reumaattiset sairaudet).

Riisi. 32. Pernan verisuonten hyalinoosi:

a - pernan follikkelin keskusvaltimon seinää edustavat homogeeniset hyaliinimassat; b - fibriini hyaliinimassojen joukossa Weigert-menetelmällä värjättynä; c - IgG-immuunikompleksien kiinnittäminen hyaliiniin (fluoresenssimikroskopia); d - hyaliinimassat (G) valtimon seinämässä; En - endoteeli; Pr - valtimoiden luumen. elektronogrammi.

x 15 000

Varsinaisen sidekudoksen hyalinoosi. Se kehittyy yleensä fibrinoidin turvotuksen seurauksena, mikä johtaa kollageenin tuhoutumiseen ja kudoksen kyllästymiseen plasmaproteiineilla ja polysakkarideilla.

Mikroskooppinen tutkimus. Löydä sidekudoskimppujen turvotus, ne menettävät värinän ja sulautuvat homogeeniseksi tiheäksi rustomaiseksi massaksi; soluelementit puristuvat ja surkastuvat. Tämä sidekudoksen systeemisen hyalinoosin kehittymismekanismi on erityisen yleinen sairauksissa, joissa on immuunihäiriöitä (reumaattiset sairaudet). Hyalinoosi voi täydentää fibrinoidimuutoksia kroonisen mahahaavan pohjassa

umpilisäke, jossa on umpilisäke; se on samanlainen kuin paikallisen hyalinoosin mekanismi kroonisen tulehduksen kohdalta.

Skleroosin seurauksena esiintyvä hyalinoosi on myös luonteeltaan pääosin paikallista: se kehittyy arpeissa, seroosionteloiden kuituliittymissä, ateroskleroosissa verisuonen seinämässä, valtimoiden involutionaalisessa skleroosissa, veritulpan muodostumisessa, kapseleissa, kasvainstroomassa, jne. Hyalinoosin ytimessä näissä tapauksissa ovat sidekudoksen aineenvaihduntahäiriöt. Samankaltaisella mekanismilla on nekroottisten kudosten hyalinoosi ja fibrinoottiset päällysteet.

Ulkomuoto. Vaikealla hyalinoosilla elinten ulkonäkö muuttuu. Pienten valtimoiden ja valtimoiden hyalinoosi johtaa elimen surkastumiseen, muodonmuutokseen ja rypistymiseen (esimerkiksi arterioloskleroottisen nefrokirroosin kehittymiseen).

Itse sidekudoksen hyalinoosilla siitä tulee tiheä, valkeahko, läpikuultava (esimerkiksi sydänläppien hyalinoosi reumaattisessa sairaudessa).

Exodus. Useimmissa tapauksissa epäsuotuisa, mutta hyaliinimassojen resorptio on myös mahdollista. Joten arpien hyaliinia - niin sanottuja keloideja - voidaan irrottaa ja imeytyä. Kääntäkäämme rintarauhasen hyalinoosi, ja hyaliinimassojen resorptio tapahtuu rauhasten ylitoiminnan olosuhteissa. Joskus hyalinisoitunut kudos muuttuu limaiseksi.

toiminnallinen arvo. Se vaihtelee hyalinoosin sijainnin, asteen ja esiintyvyyden mukaan. Valtioiden laajalle levinnyt hyalinoosi voi johtaa elimen toiminnalliseen vajaatoimintaan (munuaisten vajaatoiminta arterioloskleroottisessa nefrokirroosissa). Paikallinen hyalinoosi (esimerkiksi sydämen läppävika) voi myös olla toiminnallisen elimen vajaatoiminnan syy. Mutta arpeissa se ei välttämättä aiheuta paljon kärsimystä.

Amyloidoosi

Amyloidoosi(alkaen lat. amylum- tärkkelys), tai amyloidin rappeuma,- stromaal-vaskulaarinen dysproteinoosi, johon liittyy syvä proteiiniaineenvaihdunnan häiriö, epänormaalin fibrillaariproteiinin ilmaantuminen ja monimutkaisen aineen muodostuminen interstitiaaliseen kudokseen ja verisuonten seinämiin - amyloidi.

Wieniläinen patologi K. Rokitansky kuvaili vuonna 1844 omituisia muutoksia parenkymaalisissa elimissä, jotka jyrkän tiivistymisen lisäksi saivat vahamaisen, rasvaisen ulkonäön. Tautia, jossa tällaisia ​​muutoksia elimissä tapahtui, hän kutsui "talisairauksiksi". Muutamaa vuotta myöhemmin R. Virchow osoitti, että nämä muutokset liittyvät erityisen aineen ilmaantumiseen elimiin, jotka muuttuvat siniseksi jodin ja rikkihapon vaikutuksesta. Siksi hän kutsui sitä amyloidiksi ja "talisairauksiksi" - amyloidoosiksi. Amyloidin proteiiniluonteen määritti M.M. Rudnev yhdessä Kuehnen kanssa vuonna 1865.

Kemiallinen koostumus ja fyysiset ominaisuudet amyloidi. Amyloidi on glykoproteiini, jonka pääkomponentit ovat fibrillaariset proteiinit(F-komponentti). Ne muodostavat fibrillejä, joilla on tyypillinen ultramikroskooppinen rakenne (kuva 33). Fibrillaariset amyloidiproteiinit ovat heterogeenisiä. Näitä proteiineja on 4 tyyppiä, jotka ovat ominaisia tietyt muodot amyloidoosi: 1) AA-proteiini (ei liity immunoglobuliineihin), muodostuu seerumianalogistaan ​​- SAA-proteiinista; 2) AL-proteiini (liittyy immunoglobuliiniin), sen esiaste on immunoglobuliinien L-ketjut (kevyt ketjut); 3) AF-proteiini, jonka muodostukseen prealbumiini on pääasiassa mukana; 4) ASC^-proteiini, jonka esiaste on myös prealbumiini.

Amyloidifibrilliproteiinit voidaan tunnistaa käyttämällä spesifisiä seerumeita immunohistokemiallisissa tutkimuksissa sekä useilla kemiallisilla (reaktiot kaliumpermanganaatin, alkalisen guanidiinin kanssa) ja fysikaalisilla (autoklavointi) reaktioilla.

Fibrillaariset amyloidiproteiinit, joita solut tuottavat - amyloidoblastit, muodostaa monimutkaisia ​​yhdisteitä veriplasman glukoproteiinien kanssa. Tämä plasmakomponentti Amyloidin (P-komponentti) edustaa sauvan muotoisia rakenteita ("jaksolliset sauvat" - katso kuva 33). Amyloidin fibrillaarisilla ja plasmakomponenteilla on antigeenisiä ominaisuuksia. Amyloidifibrillit ja plasmakomponentti yhdistyvät kudoskondroitiinisulfaattien kanssa ja ns. hematogeeniset lisäaineet liittyvät muodostuvaan kompleksiin, joista fibriini- ja immuunikompleksit ovat ensisijaisen tärkeitä. Amyloidiaineen proteiinien ja polysakkaridien sidokset ovat erittäin vahvoja, mikä selittää tehottomuuden, kun eri kehon entsyymit vaikuttavat amyloidiin.

Riisi. 33. Amyloidin ultrarakenne:

a - amyloidifibrillit (Am), x 35 000; b - sauvan muotoiset muodostelmat, jotka koostuvat viisikulmaisista rakenteista (PSt), x300 000 (Glenner et al.:n mukaan)

Amyloidille on ominaista sen punainen värjäys Kongon punaisesta, metyyli- (tai gentian-violetista); spesifinen luminesenssi tioflaviineilla S tai T. Amyloidi havaitaan myös polarisoivalla mikroskoopilla. Sille on ominaista dikroismi ja anisotropia (kastaistaittavuusspektri on alueella 540-560 nm). Nämä ominaisuudet mahdollistavat amyloidin erottamisen muista fibrillaarisista proteiineista. Amyloidoosin makroskooppiseen diagnoosiin he käyttävät vaikutusta kudokseen Lugol-liuoksella ja sitten 10-prosenttisella rikkihappoliuoksella; amyloidista tulee sinivioletti tai likavihreä.

Amyloidin värikkäät reaktiot, jotka liittyvät sen kemiallisen koostumuksen erityispiirteisiin, voivat olla erilaisia ​​riippuen amyloidoosin muodosta, tyypistä ja tyypistä. Joissakin tapauksissa ne puuttuvat, sitten he puhuvat akromaattisesta amyloidista tai akroamyloidista.

Luokittelu amyloidoosi ottaa huomioon seuraavat piirteet: 1) mahdollinen syy; 2) amyloidifibrilliproteiinin spesifisyys; 3) amyloidoosin esiintyvyys; 4) kliinisten oireiden omaperäisyys, joka johtuu tiettyjen elinten ja järjestelmien vallitsevasta vauriosta.

1. Ohjattu syy jakaa primaarinen (idiopaattinen), perinnöllinen (geneettinen, perhe), sekundaarinen (hankittu) ja seniili amyloidoosi. Primaarisia, perinnöllisiä, seniilejä amyloidooseja pidetään nosologisina muotoina. Toissijainen amyloidoosi, jota esiintyy tietyissä sairauksissa, on näiden sairauksien komplikaatio, "toinen sairaus".

varten primaarinen (idiopaattinen) amyloidoosi ominaisuus: aiemman tai samanaikaisen "syy-sairauden" puuttuminen; pääasiallisesti mesodermaalisten kudosten tappio - sydän- ja verisuonijärjestelmä, poikkijuovaiset ja sileät lihakset, hermot ja iho (yleistetty amyloidoosi); taipumus muodostaa nodulaarisia kerrostumia, amyloidiaineen värikkäiden reaktioiden epäjatkuvuus (negatiiviset tulokset ovat yleisiä, kun ne värjätään Kongon punaisella).

Perinnöllinen (geneettinen, perhe) amyloidoosi. Geneettisten tekijöiden merkityksen amyloidoosin kehittymisessä vahvistaa sen maantieteellisen patologian erikoisuus ja tiettyjen väestön etnisten ryhmien erityinen taipumus siihen. Yleisin perinnöllinen amyloidoosityyppi, jolla on vallitseva munuaisvaurio, on ominaista jaksoittaiselle sairaudelle (perheellinen Välimeren kuume), jota havaitaan useammin muinaisten kansojen (juutalaiset, armenialaiset, arabit) edustajilla.

On olemassa muitakin perinnöllisiä amyloidoosityyppejä. Joten tunnetaan familiaalinen nefropaattinen amyloidoosi, johon liittyy kuumetta, nokkosihottumaa ja kuuroutta ja joka on kuvattu englantilaisissa perheissä (Macklen ja Wellsin muoto). Perinnöllisellä nefropaattisella amyloidoosilla on useita muunnelmia. Tyypin I perinnölliselle neuropatialle (portugalilainen amyloidoosi) on tunnusomaista jalkojen ääreishermojen vaurioituminen ja amerikkalaisissa perheissä esiintyvä tyypin II neuropatia, käsien ääreishermojen vaurio. Tyypin III neuropatiassa, jota kuvataan myös amerikkalaisilla, on sen yhdistelmä ei-

fropatian ja suomalaisperheissä kuvatun tyypin IV neuropatian kanssa on yhdistelmä nefropatian lisäksi myös sarveiskalvon retikulaarisen rappeuman kanssa. Tanskalaisilla todettu perinnöllinen kardiopaattinen amyloidoosi ei juurikaan eroa yleistyneestä primaarisesta amyloidoosista.

Toissijainen (hankittu) amyloidoosi toisin kuin muut muodot, se kehittyy useiden sairauksien komplikaationa ("toinen sairaus"). Nämä ovat kroonisia infektioita (erityisesti tuberkuloosia), sairauksia, joille on ominaista märkivä-tuhoaminen (krooninen epäspesifinen tulehdukselliset sairaudet keuhkot, osteomyeliitti, haavojen märkiminen), pahanlaatuiset kasvaimet (paraproteineminen leukemia, lymfogranulomatoosi, syöpä), reumaattiset sairaudet (erityisesti nivelreuma). Toissijainen amyloidoosi, jossa pääsääntöisesti vaikuttaa moniin elimiin ja kudoksiin (yleistynyt amyloidoosi), esiintyy yleisimmin muihin amyloidoosimuotoihin verrattuna.

klo seniili amyloidoosi sydämen, valtimoiden, aivojen ja haiman saarekkeiden vauriot ovat tyypillisiä. Nämä muutokset, kuten ateroskleroosi, aiheuttavat seniiliä fyysistä ja henkistä rappeutumista. Vanhuksilla amyloidoosin, ateroskleroosin ja diabeteksen välillä on kiistaton yhteys, jossa yhdistyvät ikään liittyvät aineenvaihduntahäiriöt. Seniilissä amyloidoosissa paikalliset muodot ovat yleisimpiä (eteisten, aivojen, aortan, haiman saarekkeiden amyloidoosi), vaikka esiintyy myös yleistynyttä seniiliamyloidoosia, jossa vallitsee sydämen ja verisuonten vaurio, joka poikkeaa kliinisesti vähän yleistyneestä primaarisesta amyloidoosista.

2. Amyloidifibrilliproteiinin spesifisyys voit korostaa AL-, AA-, AF- ja ASC 1 -amyloidoosia.

AL-amyloidoosi sisältää primaarisen (idiopaattisen) amyloidoosin ja amyloidoosin, johon liittyy "plasmasolujen dyskrasia", jossa yhdistyvät paraproteineemiset leukemiat (myelooma, Waldenströmin tauti, Franklinin raskasketjusairaus), pahanlaatuiset lymfoomat jne. AL-amyloidoosi yleistyy aina sydämen, keuhkojen ja keuhkojen vaurioilla. verisuonet. AA amyloidoosi kattaa sekundaarisen amyloidoosin ja kaksi perinnöllisen sairauden muotoa - periodisen taudin ja McClen ja Wellsin taudin. Tämä on myös yleistynyt amyloidoosi, mutta munuaisten ensisijainen vaurio. AF amyloidoosi- perinnöllinen, jota edustaa familiaalinen amyloidinen neuropatia (FAP); vaikuttaa ensisijaisesti ääreishermoihin. ASC-amyloidoosi- seniili yleistynyt tai systeeminen (SSA), jossa on primaarinen sydämen ja verisuonten vaurio.

3. Ottaen huomioon amyloidoosin esiintyvyys erottaa yleistyneet ja paikalliset muodot. TO yleistetty amyloidoosiin, kuten jo sanotusta voidaan nähdä, ovat primaarinen amyloidoosi ja amyloidoosi, johon liittyy "plasmasolujen dyskrasia" (AL-amyloidoosin muodot), sekundaarinen amyloidoosi ja tietyntyyppiset perinnölliset (AA-amyloidoosin muodot) sekä seniili systeeminen amyloidoosi (ASC-amyloidoosi). Paikallinen amyloidoosi

yhdistää useita perinnöllisen ja seniilin amyloidoosin muotoja sekä paikallisen kasvaimen kaltaisen amyloidoosin ("amyloidikasvain").

4. Kliinisten ilmentymien erityispiirteet elinten ja järjestelmien vallitsevan vaurion vuoksi mahdollistaa jakamisen kardiopaattinen, nefropaattinen, neuropaattinen, hepatopaattinen, epinefropaattinen, sekatyyppinen amyloidoosi ja APUD-amyloidoosi. Kardiopaattinen tyyppi, kuten aiemmin mainittiin, on yleisempi primaarisessa ja seniilissä systeemisessä amyloidoosissa, nefropaattinen tyyppi sekundaarisessa amyloidoosissa, jaksoittaisessa sairaudessa ja McClen ja Wellsin taudissa; sekundaarinen amyloidoosi on ominaista sekatyypit(munuaisten, maksan, lisämunuaisten ja maha-suolikanavan vaurioiden yhdistelmä). Neuropaattinen amyloidoosi on yleensä perinnöllistä. APUD-amyloidi kehittyy APUD-järjestelmän elimiin, joihin kehittyy kasvaimia (apudoomat), sekä haiman saarekkeisiin seniilissä amyloidoosissa.

Amyloidoosin morfo- ja patogeneesi. Toiminto amyloidoblastit, proteiinia tuottavat amyloidifibrillet (kuvio 34), joissa on useita muotoja amyloidoosi tapahtuu eri soluilla. Amyloidoosin yleistyneissä muodoissa nämä ovat pääasiassa makrofageja, plasma- ja myeloomasoluja; fibroblastien, retikulaaristen solujen ja endoteliosyyttien roolia ei kuitenkaan suljeta pois. Paikallisissa muodoissa kardiomyosyytit (sydämen amyloidoosi), sileät lihassolut (aortan amyloidoosi), keratinosyytit (ihon amyloidoosi), haiman saarekkeiden B-solut (saarekeamyloidoosi), C-solut voivat toimia amyloidoblasteina. kilpirauhanen ja muut APUD-järjestelmän epiteelisolut.

Riisi. 34. Amyloidoblasti. Amyloidifibrillit (Am) tähtiretikuloendoteliosyyttien plasmolemman invaginaatioissa, joissa on rakeisen endoplasmisen retikulumin (ER) hyperplasia, mikä osoittaa sen korkeaa synteettistä aktiivisuutta. x 30 000

Amyloidoblastien kloonin ulkonäkö selittää mutaatioteoria amyloidoosi (Serov V.V., Shamov I.A., 1977). Sekundaarisessa amyloidoosissa (lukuun ottamatta amyloidoosia "plasmasolujen dyskrasiassa") mutaatiot ja amyloidoblastien ilmaantuminen voivat liittyä pitkittyneeseen antigeenistimulaatioon. Solumutaatiot "plasmasolujen dyskrasiassa" ja kasvaimen amyloidoosissa ja mahdollisesti kasvaimen kaltaisessa paikallisessa amyloidoosissa johtuvat kasvainmutageenista. Geneettisellä (perhemäisellä) amyloidoosilla puhutaan eri lokuksissa mahdollisesti tapahtuvasta geenimutaatiosta, joka määrittää erot amyloidiproteiinin koostumuksessa eri ihmisillä ja eläimillä. Seniilisessä amyloidoosissa tapahtuu todennäköisesti samanlaisia ​​mekanismeja, koska tämän tyyppistä amyloidoosia pidetään geneettisenä fenokopiona. Koska amyloidifibrillien proteiiniantigeenit ovat äärimmäisen heikkoja immunogeenejä, immunokompetenttijärjestelmä ei tunnista mutatoituvia soluja, eivätkä ne poistu. Immunologinen toleranssi amyloidiproteiineille kehittyy, mikä aiheuttaa amyloidoosin, äärimmäisen harvinaisen amyloidin resorption, etenemistä. amyloidoklasia- makrofagien (vieraiden kappaleiden jättimäisten solujen) avulla.

Amyloidiproteiinin muodostuminen voi liittyä retikulaarisiin (periretikulaariseen amyloidoosiin) tai kollageenisäikeisiin (perikollageeniseen amyloidoosiin). varten perireticular amyloidoosi, jossa amyloidi putoaa pitkin verisuonten ja rauhasten kalvoja sekä parenkymaalisten elinten retikulaarista stroomaa, hallitseva pernan, maksan, munuaisten, lisämunuaisten, suoliston, pienten ja keskikokoisten verisuonten sisäkalvo (parenkymaali) amyloidoosi) on ominaista. varten perikollageeniamyloidoosi, jossa amyloidi putoaa kollageenisäikeiden kulkua pitkin, pääasiallisesti kärsii keskikokoisten ja suurten verisuonten adventitia, sydänlihas, poikkijuovaiset ja sileät lihakset, hermot ja iho (mesenkymaalinen amyloidoosi). Siten amyloidikertymillä on melko tyypillinen sijainti: veri- ja imusolmukkeiden seinämissä ja verisuonissa intimassa tai adventitiassa; elinten stromassa retikulaarisia ja kollageenikuituja pitkin; omassa rauhasrakenteiden kuoressa. Amyloidimassat syrjäyttävät ja korvaavat elinten parenkymaaliset elementit, mikä johtaa niiden kroonisen toimintahäiriön kehittymiseen.

Patogeneesi amyloidoosi on monimutkainen ja moniselitteinen eri muodoissaan ja tyypeissään. AA- ja AL-amyloidoosin patogeneesiä on tutkittu paremmin kuin muita muotoja.

klo AA amyloidoosi amyloidifibrillit muodostuvat makrofagiin saapuvan amyloidisäikeisen proteiinin plasman esiasteesta - amyloidoblastista - orava SAA, joka syntetisoituu intensiivisesti maksassa (kaavio III). Maksasolujen tehostettu SAA-synteesi stimuloi makrofagivälittäjää interleukiini-1, mikä johtaa veren SAA-pitoisuuden voimakkaaseen nousuun (pre-amyloidivaihe). Näissä olosuhteissa makrofagit eivät pysty suorittamaan SAA:n täydellistä hajoamista, ja alkaen

Kaavio III. AA-amyloidoosin patogeneesi

sen fragmentit amyloidoblastin plasmakalvon invaginaatteihin, amyloidifibrillit kootaan (katso kuva 34). Stimuloi tätä kokoonpanoa amyloidia stimuloiva tekijä(ASF), jota esiintyy kudoksissa (perna, maksa) pre-amyloidivaiheessa. Siten makrofagijärjestelmällä on johtava rooli AA-amyloidoosin patogeneesissä: se stimuloi SAA-prekursoriproteiinin lisääntynyttä synteesiä maksassa, ja se osallistuu myös amyloidifibrillien muodostumiseen tämän proteiinin hajoavista fragmenteista.

klo AL-amyloidoosi amyloidifibrilliproteiinin seerumin esiaste on immunoglobuliinien L-ketju. Uskotaan, että on olemassa kaksi mahdollista mekanismia AL-amyloidifibrillien muodostumiselle: 1) monoklonaalisten kevyiden ketjujen heikentynyt hajoaminen, jolloin muodostuu fragmentteja, jotka kykenevät aggregoitumaan amyloidifibrilleiksi; 2) L-ketjujen ilmaantuminen erityisillä sekundaarisilla ja tertiaarisilla rakenteilla aminohapposubstituutioiden aikana. Amyloidifibrillien synteesi immunoglobuliinien L-ketjuista voi tapahtua ei vain makrofageissa, vaan myös plasma- ja myeloomasoluissa, jotka syntetisoivat paraproteiineja (kaavio IV). Siten lymfoidijärjestelmä on ensisijaisesti osallisena AL-amyloidoosin patogeneesissä; amyloidifibrillien esiasteen, immunoglobuliinien "amyloidogeenisten" kevyiden ketjujen ilmaantuminen liittyy sen vääristyneeseen toimintaan. Makrofagijärjestelmän rooli on toissijainen, alisteinen.

Amyloidoosin makro- ja mikroskooppiset ominaisuudet. Elinten ulkonäkö amyloidoosissa riippuu prosessin asteesta. Jos amyloidikertymät ovat pieniä, elimen ulkonäkö muuttuu vähän ja amyloidoosi

Kaavio IV. AL-amyloidoosin patogeneesi

löytyi vain mikroskooppisessa tutkimuksessa. Vakavassa amyloidoosissa elimen tilavuus kasvaa, siitä tulee erittäin tiheä ja hauras, ja leikkauksessa on erikoinen vahamainen tai rasvainen ulkonäkö.

SISÄÄN perna amyloidi kertyy imusolmukkeisiin (kuva 35) tai tasaisesti koko massaan. Ensimmäisessä tapauksessa leikkauksessa suurennetun ja tiheän pernan amyloidilla muunnetut follikkelit näyttävät läpikuultavilta jyviltä, ​​jotka muistuttavat saagonjyviä. (sago perna). Toisessa tapauksessa perna on laajentunut, tiheä, ruskeanpunainen, sileä, leikkauksessa on rasvainen kiilto. (taliperäinen perna). Saago ja taliperäiset pernat edustavat prosessin peräkkäisiä vaiheita.

SISÄÄN munuaiset amyloidi kertyy verisuonen seinämään, kapillaarisilmukoihin ja glomerulusmesangiumiin, tubulusten tyvikalvoihin ja stroomaan. Munuaisista tulee tiheitä, suuria ja "rasvaisia". Prosessin edetessä glomerulukset ja pyramidit korvautuvat kokonaan amyloidilla (katso kuva 35), sidekudos kasvaa ja munuaisten amyloidiryppyjä kehittyy.

SISÄÄN maksa amyloidikertymää havaitaan sinusoidien tähtien retikuloendoteliosyyttien välissä, lobuleiden retikulaarisessa stroomassa, verisuonten seinämissä, tiehyissä ja portaaliteiden sidekudoksessa. Kun amyloidi kerääntyy, maksasolut surkastuvat ja kuolevat. Samaan aikaan maksa on laajentunut, tiheä, näyttää "rasvaiselta".

SISÄÄN suolet amyloidi putoaa limakalvon retikulaarista stroomaa pitkin sekä sekä limakalvon että submukosaalisen kerroksen verisuonten seinämiin. Selkeällä amyloidoosilla suoliston rauhaslaitteisto surkastuu.

Amyloidoosi lisämunuainen, tavallisesti molemminpuolinen amyloidikertymä tapahtuu aivokuoressa verisuonia ja kapillaareja pitkin.

Riisi. 35. Amyloidoosi:

a - amyloidi pernan follikkeleissa (sago-perna); b - amyloidi munuaisten verisuonikeräsissä; c - amyloidi sydämen lihaskuitujen välillä; d - amyloidi keuhkojen verisuonten seinämissä

SISÄÄN sydän amyloidia löytyy endokardiumin alta, sydänlihaksen stroomasta ja verisuonista (katso kuva 35) sekä epikardiusta suonet pitkin. Amyloidin kerääntyminen sydämeen johtaa sen voimakkaaseen lisääntymiseen (amyloidikardiomegalia). Siitä tulee erittäin tiheä, sydänlihas rasvaiseksi.

SISÄÄN luustolihakset, Kuten sydänlihaksessa, amyloidi putoaa ulos lihaksenvälistä sidekudosta pitkin, verisuonten seinämissä ja hermoissa.

Perivaskulaarisesti ja perineuraalisesti muodostuu usein massiivisia amyloidikerrostumia. Lihakset muuttuvat tiheiksi, läpikuultaviksi.

SISÄÄN keuhkoihin amyloidikertymiä ilmaantuu ensin keuhkovaltimon ja -laskimon haarojen seinämiin (katso kuva 35) sekä peribronkiaaliseen sidekudokseen. Myöhemmin amyloidi ilmestyy interalveolaarisiin väliseiniin.

SISÄÄN aivot seniilissä amyloidoosissa amyloidia löytyy aivokuoren, verisuonten ja kalvojen seniileistä plakeista.

Amyloidoosi iho jolle on tunnusomaista diffuusi amyloidin kerääntyminen ihon papilleihin ja sen verkkokerrokseen, verisuonten seinämiin sekä tali- ja hikirauhasten reunoille, johon liittyy elastisten kuitujen tuhoutuminen ja orvaskeden jyrkkä atrofia.

Amyloidoosi haima on jotain ainutlaatuisuutta. Rauhasten valtimoiden lisäksi esiintyy myös saarekkeiden amyloidoosia, jota havaitaan äärimmäisessä iässä.

Amyloidoosi kilpirauhanen myös omituinen. Amyloidikertymät rauhasen stroomassa ja verisuonissa voivat olla ilmentymä paitsi yleistyneestä amyloidoosista myös rauhasen medullaarisesta syövästä ( medullaarinen karsinooma kilpirauhanen, jossa on stroomamyloidoosi). Stroomamyloidoosi on yleinen endokriinisten elinten kasvaimet ja APUD-järjestelmät (medullaarinen kilpirauhassyöpä, insuloma, karsinoidi, feokromosytooma, kaulavaltimon kasvaimet, kromofobinen aivolisäkkeen adenooma, hypernefroidisyöpä), ja epiteelisolujen osallistuminen APUD-amyloidin muodostumiseen on todistettu.

Exodus. Haitallinen. Amyloidoklasia- erittäin harvinainen esiintyminen paikallisissa amyloidoosimuodoissa.

Toiminnallinen arvo määräytyy amyloidoosin kehittymisasteen mukaan. Vaikea amyloidoosi johtaa parenkyymin surkastumiseen ja elinten skleroosiin, niiden toimintahäiriöön. Vaikeassa amyloidoosissa krooninen munuaisten, maksan, sydämen, keuhkojen, lisämunuaisen, suoliston (imeytymishäiriö) vajaatoiminta on mahdollista.

Stroman verisuonten rasvarappeumat (lipidoosit)

Stromaalisten vaskulaaristen rasvadegeneraatiot esiintyy neutraalien rasvojen tai kolesterolin ja sen esterien vaihdon vastaisesti.

Neutraalien rasvojen aineenvaihduntahäiriöt

Neutraalien rasvojen aineenvaihdunnan häiriöt ilmenevät niiden rasvakudoksen varastojen lisääntymisenä, mikä voi olla luonteeltaan yleistä tai paikallista.

Neutraalit rasvat ovat labiileja rasvoja, jotka tarjoavat keholle energiavarastoja. Ne ovat keskittyneet rasvavarastoihin (ihonalainen kudos, suoliliepe, omentum, epikardium, luuydin). Rasvakudos ei vain suorita vaihtoa, vaan myös tukevaa, mekaanista toimintaa, joten se pystyy korvaamaan surkastuvia kudoksia.

Liikalihavuus, tai lihavuus,- neutraalien rasvojen määrän lisääntyminen rasvavarastoissa, mikä on yleisluonteista. Se ilmenee runsaassa rasvan kertymisessä ihonalaiseen kudokseen, omentumiin, suoliliepeen, välikarsinaan ja epikardiumiin. Rasvakudosta esiintyy myös siellä, missä sitä yleensä puuttuu tai on vain pieniä määriä, esimerkiksi sydänlihaksen stroomaan, haimaan (kuva 36, ​​a). Suuri kliininen merkitys

Riisi. 36. Liikalihavuus:

a - rasvakudoksen lisääntyminen haiman stroomassa (diabetes mellitus); b - sydämen lihavuus, epikardiun alla paksu rasvakerros

arvolla on sydämen lihavuus lihavuuden kanssa. Emulsin alla kasvava rasvakudos ympäröi sydämen tupen tavoin (kuva 36, ​​b). Se itää sydänlihaksen stroomaa, erityisesti subepikardiaalisissa osissa, mikä johtaa lihassolujen surkastumiseen. Lihavuus on yleensä selvempää sydämen oikealla puolella. Joskus oikean kammion sydänlihaksen koko paksuus korvataan rasvakudoksella, jonka yhteydessä voi tapahtua sydämen repeämä.

Luokittelu. Se perustuu erilaisia ​​periaatteita ja ottaa huomioon syyn, ulkoiset ilmenemismuodot (lihavuustyypit), "ihanteellisen" ruumiinpainon ylityksen asteen, morfologiset muutokset rasvakudoksessa (lihavuusvaihtoehdot).

Tekijä: etiologinen periaate Erottele lihavuuden primaarinen ja sekundaarinen muoto. Syy primaarinen liikalihavuus tuntematon, siksi sitä kutsutaan myös idiopaattiseksi. Toissijainen liikalihavuus joita edustavat seuraavat tyypit: 1) alimentaariset, joiden syynä on epätasapainoinen ruokavalio ja fyysinen toimettomuus; 2) aivot, jotka kehittyvät trauman, aivokasvaimien, useiden neurotrooppisten infektioiden kanssa; 3) endokriininen, jota edustavat useat oireyhtymät (Frohlich- ja Itsenko-Cushing-oireyhtymät, adiposogenitaalinen dystrofia, hypogonadismi, kilpirauhasen vajaatoiminta); 4) perinnöllinen Laurence-Moon-Biedlin oireyhtymän ja Gierken taudin muodossa.

Tekijä: ulkoisia ilmentymiä Lihavuustyyppejä on symmetrinen (universaali), ylempi, keskimmäinen ja alempi. Symmetrisellä tyypillä

rasvat kerrostuvat suhteellisen tasaisesti kehon eri osiin. Ylätyypille on ominaista rasvan kerääntyminen pääasiassa kasvojen, kaulan, kaulan, ylemmän olkavyön ja rintarauhasten ihonalaiseen kudokseen. Keskimääräisessä tyypissä rasvaa kertyy ihonalainen kudos vatsa esiliinan muodossa, alemman tyypin kanssa - reisissä ja jaloissa.

Tekijä: ylimääräinen potilaan paino erottelee useita lihavuuden asteita. I-asteella liikapaino on 20-29%, II - 30-49%, III - 50-99% ja IV - jopa 100% tai enemmän.

Kun luonnehditaan morfologisia muutoksia Lihavuuden rasvakudos ottaa huomioon adiposyyttien määrän ja koon. Tämän perusteella erotetaan yleisen liikalihavuuden hypertrofiset ja hyperplastiset variantit. klo hypertrofinen variantti rasvasolut ovat laajentuneet ja sisältävät useita kertoja enemmän triglyseridejä kuin normaalisti; kun taas adiposyyttien määrä ei muutu. Adiposyytit ovat epäherkkiä insuliinille, mutta erittäin herkkiä lipolyyttisille hormoneille; taudin kulku on pahanlaatuinen. klo hyperplastinen variantti rasvasolujen määrä lisääntyy (rasvasolujen lukumäärän tiedetään saavuttavan maksiminsa murrosiässä eikä muutu enempää). Adiposyyttien toiminta ei kuitenkaan ole heikentynyt, aineenvaihduntamuutoksia ei ole; taudin kulku on hyvänlaatuinen.

Kehityksen syyt ja mekanismit. Yleisen liikalihavuuden syistä, kuten jo mainittiin, epätasapainoinen ravitsemus ja fyysinen passiivisuus, heikentynyt hermosto (CNS) ja rasva-aineenvaihdunnan hormonaalinen säätely, perinnölliset (perhe-peruslailliset) tekijät ovat erittäin tärkeitä. Liikalihavuuden välitön mekanismi piilee lipogeneesin ja lipolyysin epätasapainossa rasvasolussa lipogeneesin hyväksi (kaavio V). Kuten kaaviosta V voidaan nähdä, lipogeneesin lisääntyminen sekä lipolyysin väheneminen,

Kaavio V Lipogeneesi ja lipolyysi rasvasolussa

ei liity ainoastaan ​​lipoproteiinilipaasin aktivoitumiseen ja lipolyyttisten lipaasien estämiseen, vaan myös hormonaalisen säätelyn rikkomiseen antilipolyyttisten hormonien hyväksi, rasva-aineenvaihdunnan tilaan suolistossa ja maksassa.

Merkitys. Useiden sairauksien ilmentymänä yleinen liikalihavuus määrittää vakavien komplikaatioiden kehittymisen. Esimerkiksi ylipaino on yksi sepelvaltimotaudin riskitekijöistä.

Exodus yleinen liikalihavuus on harvoin suotuisaa.

Yleisen liikalihavuuden vastakohta on uupumus, joka perustuu atrofiaan. Tyhjentyminen näkyy myös päätevaihe kakeksia(kreikasta. kakos- huono, hexis- valtio).

Rasvakudoksen määrän lisääntyessä, joka on paikallinen luonne, puhua lipomatoosi. Niistä mielenkiintoisin on Derkumin tauti. (lipomatosis dolorosa), jossa raajojen ja vartalon ihonalaiseen kudokseen ilmaantuu kyhmymäisiä kivuliaita rasvakertymiä, jotka ovat samanlaisia ​​kuin lipoomat. Sairaus perustuu polyglandulaariseen endokrinopatiaan. Paikallinen rasvakudoksen määrän lisääntyminen on usein ilmentymä tyhjä lihavuus(rasvankorvaus), johon liittyy kudoksen tai elimen surkastuminen (esimerkiksi munuaisten tai kateenkorvan rasvakorvaus niiden atrofialla).

Lipomatoosin antipodi on alueellinen lipodystrofia, jonka ydin on rasvakudoksen fokaalinen tuhoutuminen ja rasvojen hajottaminen, usein tulehdusreaktio ja lipogranuloomien muodostuminen (esim. lipogranulomatoosi toistuvassa ei-suppurating pannikuliitissa tai Weber-Christian tauti).

Kolesterolin ja sen esterien aineenvaihduntahäiriöt

Kolesterolin ja sen esterien aineenvaihdunnan häiriöt ovat vakavan sairauden taustalla - ateroskleroosi. Samanaikaisesti kolesterolin ja sen esterien lisäksi myös β-matalatiheyksiset lipoproteiinit ja veriplasmaproteiinit kerääntyvät valtimoiden sisäkalvoon, mitä helpottaa verisuonten läpäisevyyden lisääntyminen. Kerääntyvät makromolekyyliset aineet johtavat sisäkalvon tuhoutumiseen, hajoamiseen ja saippuoitumiseen. Tämän seurauksena intimaan muodostuu rasva-proteiinijäämiä. (siellä- massa), sidekudos kasvaa (skleroosi- tiivistyminen) ja muodostuu kuitumainen plakki, joka usein kaventaa suonen onteloa (katso kuva. Ateroskleroosi).

Perinnöllinen dystrofia, joka kehittyy kolesterolin aineenvaihdunnan rikkomisen yhteydessä familiaalinen hyperkolesteroleeminen ksantomatoosi. Se luokitellaan varastointisairaudeksi, vaikka fermentopatian luonnetta ei ole varmistettu. Kolesterolia kertyy ihoon, suurten verisuonten seinämiin (ateroskleroosi kehittyy), sydänläppäihin ja muihin elimiin.

Stromal-vaskulaariset hiilihydraattidystrofiat voi liittyä glykoproteiinien ja glykosaminoglykaanien epätasapainoon. Stroman verisuonidystrofia, joka liittyy heikentyneeseen glykoproteiiniaineenvaihduntaan

ids, ns kudosten irtoaminen. Sen ydin on se, että kromotrooppiset aineet vapautuvat sidoksista proteiineihin ja kerääntyvät pääasiassa interstitiaaliseen aineeseen. Toisin kuin limakalvoturvotus, tässä tapauksessa kollageenisäikeet korvataan liman kaltaisella massalla. Itse sidekudos, elinten strooma, rasvakudos, rusto turpoavat, läpikuultavat, liman kaltaiset ja niiden solut muuttuvat tähtimäisiksi tai omituisiksi prosessiksi.

Syy. Kudosten laihtuminen tapahtuu useimmiten endokriinisten rauhasten toimintahäiriöiden, uupumusten vuoksi (esimerkiksi limakalvon turvotus tai myksedeema kilpirauhasen vajaatoiminnassa; sidekudosmuodostelmien lima, jolla on minkä tahansa alkuperän kakeksia).

Exodus. Prosessi voi olla palautuva, mutta sen eteneminen johtaa yhteentörmäykseen ja kudosnekroosiin, jolloin muodostuu limalla täytettyjä onteloita.

Toiminnallinen arvo määräytyy prosessin vakavuuden, keston ja dystrofian läpikäyneen kudoksen luonteen mukaan.

perinnöllinen rikkomuksia glykosaminoglykaanien (mukopolysakkaridien) metaboliaa edustaa suuri joukko varastointisairauksia - mukopolysakkaridoosit. Niiden joukossa tärkein lääketieteellinen merkitys Sillä on gargoylismi, tai Pfundler-Hurlerin tauti jolle on ominaista suhteeton kasvu, kallon muodonmuutos ("massiivinen kallo"), muut luuston luut, sydänvikojen esiintyminen, nivus- ja napatyrä, sarveiskalvon sameneminen, hepato- ja splenomegalia. Uskotaan, että mukopolysakkaridoosien perustana on spesifisen glykosaminoglykaanien metaboliaa määräävän tekijän puute.

Sekalaiset dystrofiat

NOIN sekamuotoiset dystrofiat he sanovat niissä tapauksissa, joissa heikentyneen aineenvaihdunnan morfologiset ilmenemismuodot havaitaan sekä parenkyymassa että stromassa, elinten ja kudosten verisuonten seinämässä. Niitä esiintyy aineenvaihduntahäiriöissä monimutkaiset proteiinit - kromoproteiinit, nukleoproteiinit ja lipoproteiinit 1 sekä mineraalit.

Kromoproteiinien aineenvaihduntahäiriöt (endogeeninen pigmentaatio) 2

Kromoproteiinit- värilliset proteiinit tai endogeeniset pigmentit, pelata tärkeä rooli organismin elämässä. Kromoproteiinien, hengityksen (hemoglobiini, sytokromit), eritteiden (sappi) ja hormonien (serotoniinin) tuotannon, kehon suojan säteilyenergian vaikutuksilta (melaniini), rautavarastojen täydentymisen (ferritiini), tasapainon vitamiinien (lipokromit) jne. Pigmenttien vaihtoa säätelevät autonominen hermosto, endokriiniset rauhaset, se liittyy läheisesti hematopoieettisten elinten toimintaan ja monosyyttisten fagosyyttien järjestelmään.

1 Lipoprteidien aineenvaihdunnan häiriöt on esitetty lipidogeenisiä pigmenttejä, rasva- ja proteiinidystrofioita käsittelevissä kohdissa.

2 Endogeenisten pigmenttien lisäksi on myös eksogeenisiä pigmentaatioita (ks. Ammattitauti).

Luokittelu. Endogeeniset pigmentit jaetaan yleensä kolmeen ryhmään: hemoglobinogeeninen, jotka ovat erilaisia ​​hemoglobiinin johdannaisia, proteinogeeninen, tai tyrosinogeeninen, liittyvät tyrosiinin aineenvaihduntaan, ja lipidogeeninen, tai lipopigmentit, muodostuu rasva-aineenvaihdunnan aikana.

Hemoglobinogeenisten pigmenttien aineenvaihduntahäiriöt

Normaalisti hemoglobiini käy läpi sarjan syklisiä muutoksia, jotka varmistavat sen uudelleensynteesin ja keholle välttämättömien tuotteiden muodostumisen. Nämä muutokset liittyvät punasolujen ikääntymiseen ja tuhoutumiseen (hemolyysi, erytrofagia), punasolumassan jatkuvaan uusiutumiseen. Punasolujen ja hemoglobiinin fysiologisen hajoamisen seurauksena muodostuu pigmenttejä ferritiini, hemosideriini Ja bilirubiini. Patologisissa olosuhteissa hemolyysi voi monista syistä johtua jyrkästi lisääntyä ja esiintyä sekä kiertävässä veressä (intravaskulaarisessa) että verenvuodon pesäkkeissä (ulkosuonen). Näissä olosuhteissa normaalisti muodostuneiden hemoglobinogeenisten pigmenttien lisääntymisen lisäksi voi ilmaantua useita uusia pigmenttejä - hematoidiini, hematiinit Ja porfyriini.

Hemoglobinogeenisten pigmenttien kerääntymisen vuoksi kudoksiin voi esiintyä monenlaista endogeenistä pigmentaatiota, josta tulee ilmentymä useista sairauksista ja patologisista tiloista.

ferritiini - rautaproteiini, joka sisältää jopa 23 % rautaa. Ferritiinirauta on sitoutunut proteiiniin, jota kutsutaan apoferritiiniksi. Normaalisti ferritiinissä on disulfidiryhmä. Tämä on ferritiinin inaktiivinen (hapettunut) muoto - SS-ferritiini. Kun hapenpuute, ferritiini vähenee aktiivinen muoto- SH-ferritiini, jolla on vasoparalyyttisiä ja verenpainetta alentavia ominaisuuksia. Alkuperästä riippuen erotetaan anabolinen ja katabolinen ferritiini. Anabolinen ferritiini muodostuu suolistosta imeytyneestä raudasta katabolinen- hemolysoituneiden punasolujen raudasta. Ferritiinillä (apoferritiinillä) on antigeenisiä ominaisuuksia. Ferritiini muodostaa Preussin sinistä (rautaferrosyanidia) kaliumrautasyanidin ja kloorivety- tai suolahapon vaikutuksesta (Pearls-reaktio), ja se voidaan tunnistaa käyttämällä spesifistä antiseerumia immunofluoresoivassa tutkimuksessa. Suuri määrä ferritiiniä löytyy maksasta (ferritiinivarasto), pernasta, luuytimestä ja imusolmukkeista, joissa sen vaihto liittyy hemosideriinin, hemoglobiinin ja sytokromien synteesiin.

Olosuhteissa patologia ferritiinin määrä voi lisääntyä sekä kudoksissa että veressä. Kudosten ferritiinipitoisuuden nousua havaitaan hemosideroosi, koska ferritiinin polymeroituminen johtaa hemosideriinin muodostumiseen. ferritinemia selittää sokin peruuttamattomuutta, johon liittyy verisuonten romahtaminen, koska SH-ferritiini toimii adrenaliinin antagonistina.

Hemosiderin Se muodostuu hemin hajoamisen aikana ja on ferritiinin polymeeri. Se on kolloidinen rautahydroksidi, joka on sitoutunut proteiineihin, glykosaminoglykaaneihin ja solulipideihin. Hemosideriinia tuottavia soluja kutsutaan sideroblastit. Heidän siderosomit on hemosideriinirakeiden synteesi (kuva 37). Sideroblastit voivat olla joko mesenkymaalisia,

Riisi. 37. Sideroblast. Suuri ydin (N), kapea sytoplasman reuna suuri numero siderosomi (CC). elektronogrammi. x 20 000

ja epiteelin luonne. Hemosideriinia löytyy jatkuvasti pernan, maksan, luuytimen ja imusolmukkeiden retikulaarisista ja endoteelisoluista. Solujenvälisessä aineessa se käy läpi fagosytoosin siderofagit.

Raudan läsnäolo hemosideriinissa mahdollistaa sen havaitsemisen tyypillisillä reaktioilla: Preussin sinisen muodostuminen (Perls-reaktio), turnbull blue (leikkeiden käsittely ammoniumsulfidilla ja sitten kaliumferrisyanidilla ja kloorivetyhapolla). Positiiviset reaktiot rautaan erottavat hemosideriinin sen kaltaisista pigmenteistä (hemomelaniini, lipofuskiini, melaniini).

Olosuhteissa patologia havaitaan liiallista hemosideriinin muodostumista - hemosideroosi. Se voi olla sekä yleinen että paikallinen.

kenraali, tai yleinen, hemosideroosi havaitaan erytrosyyttien intravaskulaarisen tuhoutumisen aikana (intravaskulaarinen hemolyysi) ja sitä esiintyy hematopoieettisen järjestelmän sairauksissa (anemia, hemoblastoosi), hemolyyttisten myrkkymyrkytysten ja joissakin tartuntataudeissa ( uusiutuva kuume, luomistauti, malaria jne.), muiden ryhmien verensiirrot, reesuskonflikti jne. Tuhoutuneita punasoluja, niiden fragmentteja ja hemoglobiinia käytetään hemosideriinin rakentamiseen. Sideroblasteista tulee pernan, maksan, luuytimen, imusolmukkeiden retikulaarisia, endoteeli- ja histiosyyttisiä elementtejä sekä maksan, munuaisten, keuhkojen, hien ja sylkirauhaset. Ilmestyy suuri määrä siderofageja, joilla ei ole aikaa imeä hemosideriinia, joka lataa solujen välistä ainetta. Tämän seurauksena kollageeni ja elastiset kuidut kyllästyvät raudalla. Tässä tapauksessa perna, maksa, luuydin ja imusolmukkeet muuttuvat ruosteenruskeiksi.

Lähellä yleistä hemosideroosia, eräänlaista sairautta - hemokromatoosi, joka voi olla primaarinen (perinnöllinen hemokromatoosi) tai sekundaarinen.

Primaarinen hemokromatoosi- itsenäinen sairaus akkumulaatiosairauksien ryhmästä. Se tarttuu autosomaalisesti hallitsevalla tavalla ja liittyy perinnölliseen ohutsuolen entsyymien vikaan, mikä johtaa lisääntyneeseen imeytymiseen. ruoka rauta, joka hemosideriinin muodossa kertyy suuria määriä elimiin. Raudan vaihto punasoluissa ei häiriinny. Raudan määrä kehossa kasvaa

kymmeniä kertoja saavuttaen 50-60 g Maksan, haiman, umpierityselinten, sydämen, sylki- ja hikirauhasten, suoliston limakalvon, verkkokalvon ja jopa nivelkalvojen hemosideroosia kehittyy; samalla pitoisuus elimissä kasvaa ferritiini. Lisääntynyt pitoisuus ihossa ja verkkokalvossa melaniini, joka liittyy endokriinisen järjestelmän vaurioitumiseen ja melaniinin muodostuksen säätelyhäiriöihin. Taudin tärkeimmät oireet ovat ihon pronssinen väritys, diabetes mellitus (pronssidiabetes) Ja pigmentaarinen maksakirroosi. Mahdollinen kehitys ja pigmentaarinen kardiomyopatia progressiivisen sydämen vajaatoiminnan kanssa.

Toissijainen hemokromatoosi- sairaus, joka kehittyy hankitun entsyymijärjestelmien vajaatoiminnan yhteydessä, jotka varmistavat ravinnon raudan vaihdon, mikä johtaa laajalle levinnyt hemosideroosi. Syynä tähän puutteeseen voi olla liiallinen raudan saanti ruoasta (rautaa sisältävät lääkkeet), mahalaukun resektio, krooninen alkoholismi, toistuvat verensiirrot, hemoglobinopatiat (perinnölliset, hemin tai globiinin synteesin rikkomiseen perustuvat sairaudet). Toissijaisessa hemokromatoosissa rautapitoisuus lisääntyy paitsi kudoksissa myös veren seerumissa. Hemosideriinin ja ferritiinin kertyminen, joka on voimakkainta maksaan, haimaan ja sydämeen, johtaa maksakirroosi, diabetes mellitus Ja kardiomyopatia.

Paikallinen hemosideroosi- tila, joka kehittyy punasolujen ekstravaskulaariseen tuhoutumiseen (ekstravaskulaarinen hemolyysi), ts. verenvuotopisteissä. Verisuonten ulkopuolella olevat punasolut menettävät hemoglobiinia ja muuttuvat vaaleiksi pyöreiksi kappaleiksi (erytrosyyttien "varjoiksi"), vapaata hemoglobiinia ja punasolujen fragmentteja käytetään pigmentin rakentamiseen. Leukosyyteistä, histiosyyteistä, retikulaarisista soluista, endoteelistä ja epiteelistä tulee sideroblasteja ja siderofageja. Siderofagit voivat säilyä pitkään entisen verenvuodon kohdalla, usein ne kulkeutuvat imusolmukkeiden mukana läheisiin imusolmukkeisiin, joissa ne viipyvät ja solmut ruostuvat. Osa siderofageista tuhoutuu, pigmentti vapautuu ja sen jälkeen altistetaan uudelleen fagosytoosille.

Hemosideriinia muodostuu kaikissa verenvuodoissa, sekä pienissä että suurissa. Pienissä verenvuodoissa, jotka ovat useammin diapedeettisiä, löytyy vain hemosideriinia. Suurilla verenvuodoilla reuna-alueella hemosideriini muodostuu elävän kudoksen joukossa, ja keskellä - verenvuodoissa, joissa autolyysi tapahtuu ilman hapen pääsyä ja solujen osallistumista, hematoidiinikiteitä ilmestyy.

Kehitysolosuhteista riippuen paikallinen hemosideroosi voi esiintyä paitsi kudosalueella (hematooma), myös koko elimessä. Tällainen on keuhkojen hemosideroosi, joka havaitaan reumaattisissa mitraalisydänsairaudessa, kardioskleroosissa jne. (Kuva 38). Krooninen laskimoiden tukkoisuus keuhkoissa johtaa useisiin diapedeettisiin verenvuotoihin, ja siksi interalveolaarisissa väliseinissä, keuhkorakkuloissa,

Riisi. 38. Hemosideroosi keuhkoissa. Histiosyyttien ja keuhkorakkuloiden epiteelin (sideroblastit ja siderofagit) sytoplasma on täynnä pigmenttijyviä

suuri määrä hemosideriinilla ladattuja soluja ilmaantuu imusuonissa ja keuhkojen solmukkeissa (ks. laskimoiden tukkoisuus).

Bilirubiini - tärkein sappipigmentti. Sen muodostuminen alkaa histiosyytti-makrofagijärjestelmässä, kun hemoglobiini tuhoutuu ja hemi irtoaa siitä. Hemi menettää rautaa ja muuttuu biliverdiiniksi, jonka pelkistäminen tuottaa bilirubiinia yhdessä proteiinin kanssa. Hepatosyytit suorittavat pigmentin sieppauksen, sen konjugoinnin glukuronihapon kanssa ja erittymisen sappikapillaareihin. Bilirubiini joutuu sapen kanssa suolistoon, jossa osa siitä imeytyy ja jälleen maksaan, osa erittyy ulosteisiin sterkobiliinin muodossa ja virtsaan urobiliinin muodossa. Normaalisti bilirubiinia löytyy liuenneena sapessa ja pieni määrä veriplasmassa.

Bilirubiinia edustavat puna-keltaiset kiteet. Se ei sisällä rautaa. Sen tunnistamiseksi käytetään reaktioita, jotka perustuvat pigmentin kykyyn hapettua helposti erivärisiksi tuotteiksi. Tällainen on esimerkiksi Gmelin-reaktio, jossa väkevän typpihapon vaikutuksesta bilirubiini antaa ensin vihreän ja sitten sinisen tai violetin värin.

Vaihtohäiriö bilirubiini liittyy sen muodostumis- ja erittymishäiriöön. Tämä lisää bilirubiinipitoisuutta veriplasmassa ja ihon, kovakalvon, limakalvojen ja seroosikalvojen keltaisuutta. sisäelimet- keltaisuus.

Kehitysmekanismi keltaisuus on erilainen, minkä ansiosta voimme erottaa sen kolme tyyppiä: suprahepaattinen (hemolyyttinen), maksa (parenkymaalinen) ja subhepaattinen (mekaaninen).

Prehepaattinen (hemolyyttinen) keltaisuus jolle on ominaista lisääntynyt bilirubiinin tuotanto punasolujen lisääntyneen hajoamisen vuoksi. Maksa näissä olosuhteissa muodostaa normaalia suuremman määrän pigmenttiä, mutta hepatosyyttien riittämättömän bilirubiinin talteenoton vuoksi sen taso veressä pysyy koholla. Hemolyyttistä keltaisuutta havaitaan infektioiden (sepsis, malaria, uusiutuva kuume) ja myrkytyksen (hemolyyttiset myrkyt), isoimmuuni- (vastasyntyneen hemolyyttinen sairaus, yhteensopimattoman verensiirto) ja autoimmuunikonfliktin (hemoblastoosit, systeemiset sidekudossairaudet) kanssa. Se voi kehittyä myös massiivisten verenvuotojen yhteydessä

yaniyah, verenvuotoa aiheuttavat sydänkohtaukset, jotka johtuvat liiallisesta bilirubiinin virtauksesta vereen erytrosyyttien hajoamispisteestä, jossa sappipigmentti havaitaan kiteiden muodossa. Bilirubiinin muodostumiseen hematoomissa liittyy niiden värin muutos.

Hemolyyttinen keltaisuus voi johtua viallisista punasoluista. Näitä ovat perinnöllinen fermentopatia (mikrosferosytoosi, ovosytoosi), hemoglobinopatiat tai hemoglobinoosit (talassemia tai hemoglobinoosi F; sirppisoluanemia tai hemoglobinoosi S), paroksysmaalinen yöllinen hemoglobinuria, ns. jne.).

Maksan (parenkymaalinen) keltaisuus tapahtuu, kun hepatosyytit ovat vaurioituneet, minkä seurauksena niiden bilirubiinin talteenotto, sen konjugaatio glukuronihapon kanssa ja erittyminen häiriintyvät. Tällaista keltaisuutta havaitaan akuutissa ja kroonisessa hepatiitissa, maksakirroosi, lääkkeiden aiheuttama vaurio ja automyrkytys esimerkiksi raskauden aikana, mikä johtaa intrahepaattiseen kolestaasiin. Erityinen ryhmä on entsymaattinen maksan keltaisuus, jotka johtuvat perinnöllisistä pigmentaarisista hepatooseista, joissa yksi bilirubiinin intrahepaattisen metabolian vaiheista on häiriintynyt.

Subhepaattinen (mekaaninen) keltaisuus liittyy sappitiehyiden läpinäkyvyyden rikkomiseen, mikä vaikeuttaa erittymistä ja määrittää sapen regurgitaation. Tämä keltaisuus kehittyy, kun sappitiehyiden sisällä tai ulkopuolella on esteitä sapen ulosvirtaukselle maksasta, jota havaitaan sappikivitaudissa, sappitiehyissä, haiman pään ja pohjukaissuolen papillassa, sappiteiden atresiassa (hypoplasiassa). , syövän etäpesäkkeitä periportaalisiin imusolmukkeisiin ja maksaan. Kun sappi pysähtyy maksassa, syntyy nekroosipesäkkeitä, joita seuraa niiden korvautuminen sidekudoksella ja kirroosin kehittyminen. (sekundaarinen sappikirroosi). Sappien pysähtyminen johtaa sappitiehyiden laajentumiseen ja sappikapillaarien repeämiseen. Kehittyy kolemia, joka ei aiheuta ainoastaan ​​ihon voimakasta värjäytymistä, vaan myös yleisen myrkytyksen ilmiöitä, jotka johtuvat pääasiassa veressä kiertävien sappihappojen vaikutuksesta kehoon (holalemia). Myrkytyksen yhteydessä veren hyytymiskyky heikkenee, esiintyy useita verenvuotoja (hemorraginen oireyhtymä). Automyrkytys liittyy munuaisvaurioihin, maksa-munuaisten vajaatoiminnan kehittymiseen.

Hematoidiini - rautaton pigmentti, jonka kiteet näyttävät kirkkaan oransseilta rombisista levyistä tai neuloista, harvemmin - jyviä. Sitä esiintyy erytrosyyttien ja hemoglobiinin hajoamisen aikana solunsisäisesti, mutta toisin kuin hemosideriini, se ei jää soluihin ja kun ne kuolevat, se osoittautuu vapaasti makaavaksi nekroottisten massojen joukossa. Kemiallisesti se on identtinen bilirubiinin kanssa.

Hematoidiinin kertymiä löytyy vanhoista hematoomista, arpeutuvista sydänkohtauksista ja verenvuodon keskusalueista - kaukana elävistä kudoksista.

Hematiinit ovat hemin hapettunut muoto ja muodostuvat oksihemoglobiinin hydrolyysin aikana. Ne näyttävät tummanruskeilta tai mustilta timantin muotoisilta kiteiltä tai rakeilta, tuottavat kahtaistaitetta polarisoidussa valossa (anisotrooppinen), sisältävät rautaa, mutta sidottuina.

Kudoksista havaittuja hematiineja ovat: hemomelaniini (malariapigmentti), hematiinihydrokloridi (hemiini) ja formaliinipigmentti. Näiden pigmenttien histokemialliset ominaisuudet ovat identtiset.

Hematiinihydrokloridi (hemiini) löytyy eroosioista ja mahahaavoista, joissa se tapahtuu mahanesteen ja suolahapon hemoglobiinientsyymien vaikutuksen alaisena. Mahalaukun limakalvon vian alue saa ruskeanmustan värin.

formaliini pigmentti tummanruskeiden neulojen tai rakeiden muodossa sitä esiintyy kudoksissa, kun ne on kiinnitetty happamaan formaliiniin (tätä pigmenttiä ei muodostu, jos formaliinin pH on > 6,0). Sitä pidetään hematiinin johdannaisena.

Porfyriinit - hemoglobiinin proteettisen osan esiasteet, joilla on, kuten heillä, sama tetrapyrrolirengas, mutta joissa ei ole rautaa. Kemiallisesti porfyriinit ovat lähellä bilirubiinia: ne liukenevat kloroformiin, eetteriin, pyridiiniin. Porfyriinien havaitsemismenetelmä perustuu näiden pigmenttien liuosten kykyyn tuottaa punaista tai oranssia fluoresenssia ultraviolettivalossa (fluoresoivat pigmentit). Normaalisti porfyriinejä löytyy verestä, virtsasta ja kudoksista. Niillä on kyky lisätä kehon, erityisesti ihon, herkkyyttä valolle ja ovat siksi melaniiniantagonisteja.

klo aineenvaihduntahäiriöt porfyriinit syntyvät porfyria, joille on ominaista veren pigmenttipitoisuuden lisääntyminen (porfyrinemia) ja virtsaa (porfyriuria), herkkyyden jyrkkä lisääntyminen ultraviolettisäteille (fotofobia, punoitus, dermatiitti). Erota hankittu ja synnynnäinen porfyria.

Hankittu porfyria havaittu myrkytyksen (lyijy, sulfatsoli, barbituraatit), beriberi (pellagra), pernisioosi anemia, jotkut maksasairaudet. Hermoston toimintahäiriöitä, lisääntynyttä valoherkkyyttä, keltaisuutta, ihon pigmentaatiota kehittyy usein ja virtsasta löytyy suuri määrä porfyriinejä.

synnynnäinen porfyria- harvinainen perinnöllinen sairaus. Porfyriinin synteesin vastaisesti erytroblasteissa (uroporfyrigeeni III - kosyntetaasin puute) kehittyy erytropoieettinen muoto,

ja vastoin porfyriinin synteesiä maksasoluissa (uroporfyriini III - kosyntetaasin puute) - porfyrian maksamuoto. klo erytropoieettinen muoto porfyria kehittää hemolyyttistä anemiaa, vaikuttaa hermostoon ja maha-suolikanavaan (oksentelu, ripuli). Porfyriinit kerääntyvät pernaan, luihin ja hampaisiin, jotka muuttuvat ruskea väri; suuren määrän porfyriinejä sisältävä virtsa muuttuu keltaisen punaiseksi. klo maksan muoto porfyria, maksa suurenee, muuttuu harmaanruskeaksi, liikalihavissa maksasoluissa porfyriinikertymien lisäksi löytyy hemosideriinia.

Proteiinigeenisten (tyrosinogeenisten) pigmenttien aineenvaihduntahäiriöt

TO proteinogeeniset (tyrosinogeeniset) pigmentit sisältävät melaniinin, enterokromafiinisolujen pigmenttirakeita ja adrenokromin. Näiden pigmenttien kerääntyminen kudoksiin on ilmentymä useista sairauksista.

Melaniini (kreikasta. melas- musta) - laajalle levinnyt ruskea-musta pigmentti, johon ihon, hiusten ja silmien väri liittyy ihmisillä. Se antaa positiivisen Argentaffin-reaktion, ts. sillä on kyky palauttaa hopeanitraatin ammoniakkiliuos metalliseksi hopeaksi. Nämä reaktiot mahdollistavat sen erottamisen kudoksissa muista pigmenteistä histokemiallisesti.

Melaniinin synteesi tulee tyrosiinista melaniinia muodostavan kudoksen soluissa - melanosyytit, neuroektodermaalista alkuperää. Niiden esiasteet ovat melanoblastit. Tyrosinaasin vaikutuksesta melanosomit melanosyytit (kuva 39), dihydroksifenyylialaniini (DOPA) tai promelaniini muodostuu tyrosiinista, joka polymeroituu melaniiniksi. Melaniinia fagosytoivia soluja kutsutaan melanofagit.

Riisi. 39. Iho Addisonin taudissa:

a - melanosyyttien kerääntyminen orvaskeden tyvikerrokseen; dermiksessä on monia melanofageja; b - ihon melanosyytti. Sytoplasmassa on monia melanosomeja. Minä olen ydin. elektronogrammi. x 10 000

Melanosyyttejä ja melanofageja löytyy silmän orvaskesta, verinahasta, iiriksestä ja verkkokalvosta sekä pia materista. Melaniinin pitoisuus ihossa, verkkokalvossa ja iiriksessä riippuu yksilön ja rodun ominaisuuksista ja on alttiina vaihteluille eri elämänjaksoina. Säätö melanogeneesi hermoston ja endokriinisten rauhasten suorittamana. Stimuloi aivolisäkkeen melanostimuloivan hormonin, ACTH:n, sukupuolihormonien, sympaattisen hermoston välittäjien, melaniinin synteesiä, inhiboi melatoniinia ja parasympaattisen hermoston välittäjiä. Ultraviolettisäteet stimuloivat melaniinin muodostumista, mikä selittää auringonpolttamisen adaptiivisena suojaavana biologisena reaktiona.

Vaihtohäiriöt melaniini ilmentyy sen lisääntyneenä muodostumisena tai katoamisena. Nämä häiriöt ovat luonteeltaan laajalle levinneitä tai paikallisia ja voivat olla hankittuja tai synnynnäisiä.

Yleinen hankittu hypermelanoosi (melasma) erityisen usein ja voimakkaasti in Addisonin tauti(katso kuva 39), joka johtuu lisämunuaisten vaurioista, jotka ovat useammin tuberkuloosi- tai kasvainluonteisia. Ihon hyperpigmentaatiota tässä taudissa ei selitä niinkään se tosiasia, että lisämunuaisten tuhoutumisen aikana melaniinia syntetisoidaan tyrosiinista ja DOPA:sta adrenaliinin sijasta, vaan ACTH-tuotannon lisääntymisellä vastauksena adrenaliinin vähenemiseen veressä. . ACTH stimuloi melaniinin synteesiä, melanosomien määrä melanosyyteissä lisääntyy. Melasmaa esiintyy myös endokriinisissä häiriöissä (hypogonadismi, hypopituitarismi), beriberi (pellagra, keripukki), kakeksia, hiilivetymyrkytys.

Yleinen synnynnäinen hypermelanoosi (xeroderma pigmentosum) liittyy ihon lisääntyneeseen herkkyyteen ultraviolettisäteille ja ilmenee ihon hajanaisena pigmentoitumisena, johon liittyy hyperkeratoosi ja turvotus.

TO paikallinen hankittu melanoosi sisältää paksusuolen melanoosia, jota esiintyy kroonisesta ummetuksesta kärsivillä ihmisillä, hyperpigmentoituneilla ihoalueilla (musta akantoosi) aivolisäkkeen adenoomat, kilpirauhasen liikatoiminta, diabetes mellitus. Melaniinin fokusoitunutta muodostumista havaitaan ikäpisteissä (piamiat, lentigo) ja pigmentoituneissa nevusissa. Pahanlaatuiset kasvaimet voivat syntyä pigmentoituneista nevusista - melanooma.

laajalle levinnyt hypomelanoosi, tai albinismi(alkaen lat. albus- valkoinen), joka liittyy perinnölliseen tyrosinaasin puutteeseen. Albinismi on melaniinin puutetta karvatupet, epidermiks ja dermis, verkkokalvossa ja iiriksessä.

Fokaalinen hypomelanoosi(leukoderma tai vitiligo) ilmenee, kun melanogeneesin neuroendokriinisäätelyä (pitaali, hyperparatyreoosi, diabetes mellitus), melaniinin vasta-aineiden muodostuminen (Hashimoton struuma), tulehdukselliset ja nekroottiset ihovauriot (syfilis) rikotaan.

Pigmenttirae enterokromafiini solut, jotka ovat hajallaan ruoansulatuskanavan eri osissa, on tryptofaanin johdannainen. Se voidaan havaita käyttämällä useita histokemiallisia reaktioita - argentafiini, Falkin kromafiinireaktio, pigmentin muodostuminen liittyy synteesiin serotoniini Ja melatoniini.

rakeiden kerääntyminen, pigmenttiä sisältäviä enterokromafiinisoluja löytyy jatkuvasti näistä soluista peräisin olevista kasvaimista, ns karsinoidit.

adrenochrome - adrenaliinin hapettumistuote - esiintyy rakeiden muodossa lisämunuaisytimen soluissa. Antaa tyypillisen kromafiinireaktion, joka perustuu kykyyn värjätä kromihapolla tummanruskealla värillä ja palauttaa bikromaattia. Pigmentin luonnetta on tutkittu vähän.

Patologia adrenokromin aineenvaihduntahäiriöitä ei ole tutkittu.

Lipidogeenisten pigmenttien (lipopigmenttien) aineenvaihduntahäiriöt

Tähän ryhmään kuuluvat rasva-proteiinipigmentit - lipofussiini, E-vitamiinin puutospigmentti, seroidi ja lipokromit. Lipofussiinilla, E-vitamiinin puutospigmentillä ja seroidilla on samat fysikaaliset ja kemialliset (histokemialliset) ominaisuudet, mikä antaa oikeuden pitää niitä saman pigmentin lajikkeina - lipofussiini. Kuitenkin tällä hetkellä lipofussiinin katsotaan olevan vain parenkymaalisten ja hermosolujen lipopigmentti; E-vitamiinin puutospigmentti on eräänlainen lipofussiinin tyyppi. Ceroid kutsutaan mesenkymaalisten solujen, pääasiassa makrofagien, lipopigmentiksi.

Patologia lipopigmenttien vaihto on monipuolista.

Lipofuscin on glykolipoproteiini. Sitä edustavat kullankeltaiset tai ruskeat rakeet, jotka elektronimikroskooppisesti paljastuvat elektronitiheiden rakeiden muodossa (kuva 40), joita ympäröi kolmipiirinen kalvo, joka sisältää myeliinin kaltaisia ​​rakenteita.

Lipofussiinin muodostaa autofagia ja käy läpi useita vaiheita. Primaariset rakeet tai propigmenttirakeet näkyvät perinukleaarisesti aktiivisimpien aineenvaihduntaprosessien alueella. Ne sisältävät mitokondrioiden ja ribosomien entsyymejä (metalliflavoproteiineja, sytokromeja), jotka liittyvät niiden kalvojen lipoproteiineihin. Propigmenttirakeet siirtyvät lamellikompleksiin, jossa rakeiden synteesi tapahtuu epäkypsä lipofussiini, joka on sudanofiilinen, PAS-positiivinen, sisältää rautaa, joskus kuparia, on vaaleankeltainen autofluoresenssi ultraviolettivalossa. Epäkypsän pigmentin rakeet siirtyvät solun reuna-alueelle ja imeytyvät siellä lysosomeihin; tulee näkyviin kypsä lipofussiini, joilla on korkea lysosomaalisten entsyymien kuin hengitysteiden entsyymien aktiivisuus. Sen rakeet muuttuvat ruskeiksi, ne ovat jatkuvasti sudanofiilisiä, PAS-positiivisia, rautaa ei havaita niissä, autofluoresenssi muuttuu punaruskeaksi. Lysosomeihin kerääntyvä lipofussiini muuttuu jäännöskappaleiksi - telolisosomit.

Olosuhteissa patologia lipofussiinin pitoisuus soluissa voi nousta dramaattisesti. Tätä aineenvaihduntahäiriötä kutsutaan lipofuskinoosi. Se voi olla toissijainen ja primaarinen (perinnöllinen).

Riisi. 40. Lipofussiini (Lf) sydämen lihassolussa, liittyy läheisesti mitokondrioihin (M). MF - myofibrillit. elektronogrammi. x 21 000

Toissijainen lipofuskinoosi kehittyy vanhemmalla iällä, heikentävien sairauksien yhteydessä, jotka johtavat kakeksiaan (sydänlihan, maksan ruskea atrofia), toiminnallisen kuormituksen lisääntymisen yhteydessä (sydänlihaksen lipofuskinoosi sydänsairauksiin, maksa - mahalaukun ja pohjukaissuolen mahahaava), tietyt lääkkeet (kipulääkkeet), joilla on E-vitamiinin puutos (E-vitamiinin puutospigmentti).

Primaarinen (perinnöllinen) lipofuskinoosi jolle on tunnusomaista pigmentin selektiivinen kertyminen tietyn elimen tai järjestelmän soluihin. Se näkyy lomakkeessa perinnöllinen hepatiitti, tai hyvänlaatuinen hyperbilirubinemia(Dabin-Johnsonin, Gilbertin, Krieger-Najjarin oireyhtymät), joilla on selektiivinen hepatosyyttien lipofuskinoosi, sekä hermosolujen lipofuskinoosi(Bilshovsky-Jansky-oireyhtymä, Spielmeyer-Sjogren, Kaf), kun pigmentti kerääntyy hermosoluihin, johon liittyy älykkyyden heikkeneminen, kouristukset, näköhäiriöt.

Ceroid muodostuu makrofageissa heterofagian vaikutuksesta lipidien tai lipidejä sisältävän materiaalin resorption aikana; seroidi perustuu lipideihin, joihin proteiinit ovat kiinnittyneet toissijaisesti. Endosytoosi johtaa heterofagisten vakuolien (lipofagosomien) muodostumiseen. Lipofagosomit muuttuvat toissijaisiksi lysosomeiksi (lipofagolysosomeiksi). Lipidit eivät pilkkoudu lysosomaalisten entsyymien vaikutuksesta ja jäävät lysosomeihin, jäännöskappaleita ilmaantuu, ts. telolisosomit.

Olosuhteissa patologia seroidin muodostumista havaitaan useimmiten kudosnekroosin aikana, varsinkin jos verenvuoto lisää lipidien hapettumista (siksi seroidia kutsuttiin aiemmin hemofussiiniksi, joka

piaalisesti väärin) tai jos lipidejä on niin paljon, että niiden itsehapettuminen alkaa ennen ruoansulatusta.

Lipokromit edustavat lipidit, joissa on karotenoideja, jotka ovat A-vitamiinin muodostumisen lähde. Lipokromit antavat keltaisen värin rasvakudokselle, lisämunuaiskuorelle, veriseerumille ja munasarjojen keltaiselle ruumiille. Niiden havaitseminen perustuu karotenoidien havaitsemiseen (värireaktiot happojen kanssa, vihreä fluoresenssi ultraviolettivalossa).

Olosuhteissa patologia lipokromien liiallista kertymistä voidaan havaita.

Esimerkiksi diabetes mellituksessa pigmentti kerääntyy paitsi rasvakudokseen, myös ihoon ja luihin, mikä liittyy lipidi-vitamiini-aineenvaihdunnan jyrkkään rikkoutumiseen. Jyrkän ja nopean painonpudotuksen myötä lipokromit tiivistyvät rasvakudokseen, joka muuttuu okrankeltaiseksi.

Nukleoproteiiniaineenvaihdunnan häiriöt

Nukleoproteiinit rakennettu proteiinista ja nukleiinihapoista - deoksiribonukleiini (DNA) ja ribonukleiini (RNA). DNA havaitaan Feulgenin menetelmällä, RNA - Brachetin menetelmällä. Nukleoproteiinien endogeenistä tuotantoa ja saantia ruuan kanssa (puriiniaineenvaihdunta) tasapainottaa niiden hajoaminen ja erittyminen pääasiassa nukleiiniaineenvaihdunnan lopputuotteiden - virtsahapon ja sen suolojen - kautta.

klo aineenvaihduntahäiriöt nukleoproteiinit ja liiallinen virtsahapon muodostuminen, sen suolat voivat pudota kudoksiin, mitä havaitaan kihdissä, virtsakivitaudissa ja virtsahappoinfarktissa.

Kihti(kreikasta. podos- jalka ja agra- metsästys) on ominaista ajoittain tapahtuva natriumuraatin menetys nivelissä, johon liittyy kivulias kohtaus. Potilailla on lisääntynyt virtsahapon suolojen pitoisuus veressä (hyperurikemia) ja virtsassa (hyperurikuria). Suolat kerääntyvät yleensä jalkojen ja käsivarsien, nilkkojen ja pienten nivelten nivelkalvoon ja rustoon. polvinivelet, jänteissä ja nivelpusseissa, rustossa korvarenkaat. Kudokset, joissa suolat saostuvat kiteiden tai amorfisten massojen muodossa, muuttuvat nekroottisiksi. Suolakertymien ja nekroosipesäkkeiden ympärille kehittyy tulehduksellinen granulomatoottinen reaktio, johon kertyy jättimäisiä soluja (kuva 41). Kun suolakertymät lisääntyvät ja sidekudos kasvaa niiden ympärille, muodostuu kihtikuppeja. (tophi urici) nivelet ovat epämuodostuneet. Kihtimuutoksia munuaisissa ovat virtsahapon ja natriumuraattisuolojen kerääntyminen tubuluksiin ja keräyskanaviin ja niiden onteloiden tukkeutuminen, sekundaaristen tulehduksellisten ja atrofisten muutosten kehittyminen (kihti munuaiset).

Useimmissa tapauksissa kihdin kehittyminen johtuu synnynnäisistä aineenvaihduntahäiriöistä. (ensisijainen kihti) kuten hänen perheluonteensa osoittaa; Samaan aikaan ravitsemuksellisten ominaisuuksien rooli, suurten eläinproteiinien käyttö on suuri. Harvemmin kihti on

Riisi. 41. Kihti. Virtsahapposuolojen talletukset, joiden ympärillä on voimakas tulehduksellinen jättiläissolureaktio

muiden sairauksien komplikaatiot, nefrokirroosi, verisairaudet (toissijainen kihti).

Virtsakivitauti, kuten kihti, se voi liittyä ensisijaisesti puriiniaineenvaihdunnan häiriöön, ts. olla ilmentymä ns virtsahappodiateesi. Samanaikaisesti uraatteja muodostuu pääasiassa tai yksinomaan munuaisissa ja virtsateissä (ks. munuaissairaus).

Virtsahapon sydänkohtaus esiintyy vastasyntyneillä, jotka ovat eläneet vähintään 2 päivää, ja se ilmenee natrium- ja ammoniumvirtsahapon amorfisten massojen saostumisena munuaisten tubuluksiin ja keräyskanaviin. Virtsahapposuolojen kerrostumat näkyvät munuaisen leikkauksessa kelta-punaisten raitojen muodossa, jotka yhtyvät munuaisytimen papilleihin. Virtsahappoinfarktin esiintyminen liittyy intensiiviseen aineenvaihduntaan vastasyntyneen ensimmäisinä elinpäivinä ja heijastaa munuaisten sopeutumista uusiin elinolosuhteisiin.

Rikkomukset mineraaliaineenvaihdunta(mineraalidystrofiat)

Mineraalit osallistuvat solujen ja kudosten rakenneosien rakentamiseen ja ovat osa entsyymejä, hormoneja, vitamiineja, pigmenttejä, proteiinikomplekseja. Ne ovat biokatalyyttejä, osallistuvat moniin aineenvaihduntaprosesseihin, niillä on tärkeä rooli happo-emästilan ylläpitämisessä ja määrittävät suurelta osin kehon normaalin toiminnan.

Kudosten mineraaliaineet määritetään mikropoltolla yhdessä histospektrografian kanssa. Autoradiografian avulla on mahdollista tutkia isotooppien muodossa kehoon tuotujen elementtien sijaintia kudoksissa. Lisäksi tavanomaisia ​​histokemiallisia menetelmiä käytetään tunnistamaan useita proteiinisidoksista vapautuneita ja kudoksiin kerrostuneita alkuaineita.

Suurin käytännön arvoa heillä on kalsiumin, kuparin, kaliumin ja raudan aineenvaihduntahäiriöitä.

Kalsiumin aineenvaihdunnan häiriöt

Kalsium liittyy solukalvon läpäisevyyden prosesseihin, hermo-lihaslaitteiden kiihtyvyyteen, veren hyytymiseen, happo-emästilan säätelyyn, luuston muodostumiseen jne.

Kalsium imeytyy ruoan kanssa fosfaattien muodossa ohutsuolen yläosassa, jonka hapan ympäristö varmistaa imeytymisen. Suuri merkitys kalsiumin imeytymiselle suolistossa on D-vitamiinilla, joka katalysoi kalsiumin liukoisten fosfaattisuolojen muodostumista. SISÄÄN kierrätys kalsium (veri, kudokset), proteiinikolloidit ja veren pH ovat erittäin tärkeitä. Vapautuneessa pitoisuudessa (0,25-0,3 mmol / l) kalsiumia säilyy veressä ja kudosnesteessä. Suurin osa kalsiumista löytyy luista (varikko kalsium), jossa kalsiumsuolat liittyvät luukudoksen orgaaniseen perustaan. Luiden tiiviissä aineessa kalsium on suhteellisen vakaata ja epifyysien ja metafyysien sienimäisessä aineessa labiilia. Luun liukeneminen ja kalsiumin "huuhtoutuminen" ilmenee joissakin tapauksissa lakunaarisena resorptiona, toisissa ns. kainaloresorptiona tai tasaisena resorptiona. Lacunar resorptio luut suoritetaan solujen - osteoklastien - avulla; klo kainaloiden resorptio, kuten tasainen resorptio, luun liukeneminen tapahtuu ilman solujen osallistumista, muodostuu "nestemäinen luu". Kudoksissa kalsium havaitaan Koss-hopeamenetelmällä. Kalsiumin saantia ruoasta ja varastosta tasapainottaa sen erittyminen paksusuolen, munuaisten, maksan (sappien kanssa) ja joidenkin rauhasten kautta.

Säätö kalsiumin aineenvaihdunta tapahtuu neurohumoraalisesti. Tärkeimmät ovat lisäkilpirauhaset (lisäkilpirauhashormoni) ja kilpirauhanen (kalsitoniini). Lisäkilpirauhasten vajaatoiminnassa (lisäkilpirauhashormoni stimuloi kalsiumin huuhtoutumista luista) sekä kalsitoniinin liikatuotantoa (kalsitoniini edistää kalsiumin siirtymistä verestä luukudokseen) veren kalsiumpitoisuus laskee; lisäkilpirauhasten liikatoimintaan sekä kalsitoniinin riittämättömään tuotantoon, päinvastoin, liittyy kalsiumin huuhtoutumista luista ja hyperkalsemiaa.

Kalsiumaineenvaihdunnan häiriöitä kutsutaan kalkkiutuminen, kalkkipitoinen rappeuma, tai kalkkeutumista. Se perustuu kalsiumsuolojen saostumiseen liuenneesta tilasta ja niiden laskeutumiseen soluihin tai solujen väliseen aineeseen. Kalkkiutumismatriksi voi olla solujen mitokondrioita ja lysosomeja, pääaineen glykosaminoglykaaneja, kollageenia tai elastisia kuituja. Erota tässä suhteessa solunsisäinen Ja solunulkoinen kalkkeutumista. Kalkkiutuminen voi olla systeeminen (yleinen) tai paikallinen.

Kehitysmekanismi. Sen mukaan, ovatko yleiset tai paikalliset tekijät vallitseva kalkkeutumisen kehittymisessä, erotetaan kolme kalkkeutumisen muotoa: metastaattinen, dystrofinen ja metabolinen.

Metastaattinen kalkkeutuminen (kalkkipitoiset etäpesäkkeet) on laajalle levinnyt. Pääasiallinen syy sen esiintymiseen on hyperkalsemia, liittyy lisääntyneeseen kalsiumsuolojen vapautumiseen varastosta, vähentyneeseen erittymiseen elimistöstä, heikentyneeseen kalsiumin aineenvaihdunnan endokriiniseen säätelyyn (lisäkilpirauhashormonin liikatuotanto, vajaatoiminta

kalsitoniinin tila). Siksi kalkkipitoisten etäpesäkkeiden esiintyminen on todettu luiden tuhoutumisessa (multiple murtumat, multippeli myelooma, kasvaimen etäpesäkkeet), osteomalasiassa ja hyperparatyroidisessa osteodystrofiassa, paksusuolen leesioissa (elohopeakloridimyrkytys, krooninen punatauti) ja munuaisissa (polykystinen, krooninen nefriitti) , liiallinen D-vitamiinin antaminen ja muut

Kalsiumsuolat saostuvat metastaattisen kalkkeutumisen aikana eri elimiin ja kudoksiin, mutta useimmiten keuhkoihin, mahalaukun limakalvoon, munuaisiin, sydänlihakseen ja valtimon seinämiin. Tämä johtuu siitä, että keuhkot, maha ja munuaiset erittävät happamia tuotteita ja niiden kudokset pystyvät suuremman emäksisyytensä vuoksi pidättämään kalsiumsuoloja liuoksessa vähemmän kuin muiden elinten kudokset. Sydänlihakseen ja valtimoiden seinämiin kertyy kalkkia, koska niiden kudokset pestään valtimoveri ja suhteellisen köyhä hiilidioksidi.

Elinten ja kudosten ulkonäkö muuttuu vähän, joskus leikkauspinnalla näkyy valkeahkoja tiheitä hiukkasia. Kalkkipitoisissa etäpesäkkeissä kalsiumsuolat peittävät sekä parenkyymisoluja ja -kuituja että sidekudoksen pääaineen. Sydänlihaksessa (kuva 42) ja munuaisissa primaarisia kalkkikertymiä löytyy mitokondrioista ja fagolysosomeista, joilla on korkea fosfataasiaktiivisuus (kalsiumfosfaatin muodostuminen). Valtimoiden seinämässä ja sidekudoksessa kalkki saostuu pääasiassa kalvoja ja kuiturakenteita pitkin. Kalkkikerrostumien ympärillä havaitaan tulehduksellinen reaktio, joskus havaitaan makrofagien, jättimäisten solujen kerääntymistä ja granulooman muodostumista.

klo dystrofinen kalkkeutuminen, tai jäykistyminen, kalsiumsuolat ovat luonteeltaan paikallisia ja niitä löytyy yleensä kudoksesta

Riisi. 42. Kalkkiset metastaasit sydänlihaksessa:

a - kalkkeutuneet lihassäikeet (musta) (mikroskooppinen kuva); b - kalsiumsuolat (SC) on kiinnittynyt mitokondriokristalle (M). elektronogrammi. x 40 000

nyakh, kuollut tai syvässä dystrofiassa; ei hyperkalsemiaa. Dystrofisen kalkkeutumisen pääsyy on kudosten fysikaalis-kemialliset muutokset, jotka varmistavat kalkin imeytymisen verestä ja nestekudoksesta. Suurin merkitys on väliaineen alkalisoitumiselle ja nekroottisista kudoksista vapautuvien fosfataasien lisääntyneelle aktiivisuudelle.

Mekanismi metabolinen kalkkeutuminen (kalkkikihti, interstitiaalinen kalkkeutuminen) ei selvitetty: yleiset (hyperkalsemia) ja paikalliset (dystrofia, nekroosi, skleroosi) sairaudet puuttuvat. Aineenvaihdunnan kalkkeutumisen kehittymisessä tärkeintä on puskurijärjestelmien (pH ja proteiinikolloidit) epävakaus, minkä vuoksi kalsium ei pysy veressä ja kudosnesteessä edes alhaisella pitoisuudellaan, samoin kuin perinnöllinen lisääntyneen pitoisuuden vuoksi. kudosten herkkyys kalsiumille kalsergia, tai kalsifylaksia(Selye G., 1970).

Erota systeeminen ja rajoitettu interstitiaalinen kalkkiutuminen. klo interstitiaalinen systeeminen (yleinen) kalkkeutumista kalkki saostuu ihoon, ihonalaiseen kudokseen, jänteisiin, faskiaan ja

Riisi. 43. Valtimon seinämän dystrofinen kalkkeutuminen. Ateroskleroottisen plakin paksuudessa näkyy kalkkijäämiä.

aponeuroosit lihaksissa, hermoissa ja verisuonissa; joskus kalkkikerrostumien sijainti on sama kuin kalkkipitoisilla etäpesäkkeillä. Rajoitettu välimainos (paikallinen) kalkkeutuminen, tai kalkkikihti, jolle on ominaista kalkin kerrostuminen levyjen muodossa sormien, harvemmin jalkojen ihoon.

Exodus. Epäedullinen: saostunut kalkki ei yleensä imeydy tai imeytyy vaikeasti.

Merkitys. Kalkkeutumien esiintyvyys, sijainti ja luonne ovat tärkeitä. Siten kalkin kertyminen suonen seinämään johtaa toimintahäiriöihin ja voi aiheuttaa useita komplikaatioita (esimerkiksi tromboosin). Tämän ohella kalkin laskeutuminen kaseoosiin tuberkuloosikohtaan osoittaa sen paranemista, ts. on korjaava.

Kuparin aineenvaihduntahäiriöt

Kupari- pakollinen sytoplasman komponentti, jossa se osallistuu entsymaattisiin reaktioihin.

Kuparia on kudoksissa hyvin pieniä määriä, vain vastasyntyneen maksassa sitä on suhteellisen runsaasti. Kuparin havaitsemiseksi Okamoto-menetelmä, joka perustuu rubeenihapon (ditioksamidin) käyttöön, on tarkin.

Vaihtohäiriö kupari on voimakkain, kun hepatocerebraalinen dystrofia (hepatolentikulaarinen rappeuma), tai Wilson-Konovalovin tauti. Tämän perinnöllisen sairauden yhteydessä kuparia kertyy maksaan, aivoihin, munuaisiin, sarveiskalvoon (Kaiser-Fleischer-rengas on patognomoninen - vihertävänruskea rengas sarveiskalvon reunalla), haimaan, kiveksiin ja muihin elimiin. Maksakirroosi ja dystrofiset symmetriset muutokset aivokudoksessa kehittyvät linssimäisten ytimien, hännän, globus palliduksen ja aivokuoren alueella. Veriplasman kuparipitoisuus laskee ja virtsan kuparipitoisuus lisääntyy. Taudilla on maksa-, linssi- ja hepatolentikulaarisia muotoja. Kuparin laskeutuminen johtuu seruloplasmiinin vähentyneestä muodostumisesta maksassa. Se kuuluu 2-globuliineihin ja pystyy sitomaan kuparia veressä. Tämän seurauksena se vapautuu hauraista sidoksista plasman proteiineihin ja putoaa kudoksiin. On mahdollista, että joidenkin kudosproteiinien affiniteetti kupariin kasvaa Wilson-Konovalovin taudissa.

Kaliumin aineenvaihduntahäiriöt

kalium- tärkein elementti, joka osallistuu solun sytoplasman rakentamiseen.

Kaliumtasapaino varmistaa normaalin proteiini-lipidiaineenvaihdunnan, neuroendokriinisen säätelyn. Kalium voidaan havaita McCallum-menetelmällä.

Lisääntyä kaliumin määrä veressä (hyperkalemia) ja kudoksissa on todettu Addisonin tauti ja se liittyy lisämunuaiskuoren vaurioitumiseen

niksejä, joiden hormonit säätelevät elektrolyyttitasapainoa. niukka kalium ja sen aineenvaihdunnan rikkominen selittää syntymistä jaksollinen halvaus- perinnöllinen sairaus, joka ilmenee heikkouskohtauksina ja motorisen halvauksen kehittymisenä.

Raudan aineenvaihduntahäiriöt

Rauta Sisältyy pääasiassa hemoglobiiniin, ja sen aineenvaihduntahäiriöiden morfologiset ilmenemismuodot liittyvät hemoglobinogeenisiin pigmentteihin (ks. Hemoglobinogeenisten pigmenttien vaihtohäiriöt).

Kiven muodostuminen

kiviä, tai kiviä(alkaen lat. concrementum- nivel), ovat erittäin tiheitä muodostelmia, jotka sijaitsevat vapaasti rauhasten ontelo-elimissä tai erityskanavissa.

Kivien tyyppi(muoto, koko, väri, rakenne leikkauksessa) on erilainen riippuen niiden sijainnista tietyssä ontelossa, kemiallisesta koostumuksesta, muodostumismekanismista. Siellä on valtavia kiviä ja mikroliittejä. Kiven muoto toistaa usein täyttämän ontelon: pyöreitä tai soikeita kiviä löytyy virtsa- ja sappirakko, prosessi - munuaisten lantiossa ja verhoissa, lieriömäinen - rauhasten kanavissa. Kivet voivat olla yksittäisiä tai useita. Jälkimmäisessä tapauksessa niissä on usein toisiinsa hiotut fasettipinnat. (fasetoidut kivet). Kivien pinta ei ole vain sileä, vaan myös karkea (oksalaatit esimerkiksi muistuttavat mulperia), mikä vahingoittaa limakalvoa ja aiheuttaa tulehdusta. Kivien väri on erilainen, minkä määrää niiden erilainen kemiallinen koostumus: valkoinen (fosfaatit), keltainen (uraatit), tummanruskea tai tummanvihreä (pigmentoitu). Joissakin tapauksissa sahattuna kivillä on säteittäinen rakenne. (kristalloidi), toisissa - kerroksittain (kolloidinen), kolmannessa - kerros-radiar (kolloidi-kristalloidi). Myös kivien kemiallinen koostumus on erilainen. sappikivet voi olla kolesterolia, pigmenttiä, kalkkipitoista tai kolesteroli-pigmentti-kalkkia (monimutkainen, tai yhdistetty, kivet). virtsakivet voi koostua virtsahaposta ja sen suoloista (uraateista), kalsiumfosfaatista (fosfaateista), kalsiumoksalaatista (oksalaateista), kystiinistä ja ksantiinista. keuhkoputkien kivet koostuvat yleensä kalkin peittämästä limasta.

Useimmiten kiviä muodostuu sappi- ja virtsateihin, mikä aiheuttaa sappikivien ja virtsakivitaudin kehittymisen. Niitä löytyy myös muista onteloista ja kanavista: erityskanavista haima Ja sylkirauhaset, V keuhkoputket Ja keuhkoputkentulehdus (keuhkoputken kivet) risojen kryptoissa. Erityinen kivilaji on ns laskimokivet (fleboliitit), jotka ovat seinästä erotettuja kivettyneitä trombeja, ja suoliston kivet (koproliitit), jotka johtuvat tiivistyneen suoliston sisällön kerääntymisestä.

Kehitysmekanismi. Kiven muodostumisen patogeneesi on monimutkainen ja sen määräävät sekä yleiset että paikalliset tekijät. TO yhteisiä tekijöitä jotka ovat ensisijaisen tärkeitä kivien muodostumiselle, tulisi katsoa aineenvaihduntahäiriöt hankittu tai perinnöllinen. Erityisen tärkeitä ovat rasvojen (kolesterolin), nukleoproteiinien, useiden hiilihydraattien ja kivennäisaineiden aineenvaihduntahäiriöt. Esimerkiksi sappikivitaudin yhteys yleiseen liikalihavuuteen ja ateroskleroosiin, virtsakivitaudin kihtiin, oksaluriaan jne. tunnetaan hyvin. Joukossa paikalliset tekijät erityksen loukkausten arvo, salaisuuden pysähtyminen ja tulehdusprosessit elimiin, joissa muodostuu kiviä. erityshäiriöt, Kuten salainen pysähdys, johtavat kivien rakennettavien aineiden pitoisuuden kasvuun ja niiden saostumiseen liuoksesta, mitä helpottaa lisääntynyt reabsorptio ja salaisuuden paksuuntuminen. klo tulehdus proteiiniaineet ilmestyvät salassa, mikä muodostaa orgaanisen (kolloidisen) matriisin, johon suolat kerrostuvat ja jolle kivi rakennetaan. Myöhemmin kivi Ja tulehdus Niistä tulee usein toisiaan täydentäviä tekijöitä, jotka määräävät kiven muodostumisen etenemisen.

Kiven muodostumisen suora mekanismi koostuu kahdesta prosessista: orgaanisen matriisin muodostuminen Ja suolan kiteytyminen, ja jokainen näistä prosesseista voi tietyissä tilanteissa olla ensisijainen.

Kivien muodostumisen merkitys ja seuraukset. Ne voivat olla hyvin vakavia. Kivien kudokseen kohdistuvan paineen seurauksena voi esiintyä sen nekroosia ( munuaislantio, virtsanjohtimet, sappirakko ja sappitiehyet, umpilisäke), mikä johtaa makuuhaavojen muodostumiseen, perforaatioon, kiinnikkeisiin, fisteleihin. Kivet ovat usein syynä vatsan elinten (pyelokystiitti, kolekystiitti) ja tiehyeiden (kolangiitti, kolangioliitti) tulehduksille. Salaisuuden erottelun vastaisesti ne johtavat vakaviin yleisiin komplikaatioihin (esimerkiksi keltaisuus, johon liittyy yhteisen sappitiehyen tukkeutuminen) tai paikallisiin (esimerkiksi hydronefroosi ja virtsanjohtimen tukkeutuminen).

YLEINEN KURSSI

Dystrofia

Yleistä tietoa

Dystrofia (kreikan sanasta dys - rikkominen ja trofe - ravitse) on monimutkainen patologinen prosessi, joka perustuu kudosten (solujen) aineenvaihdunnan rikkomiseen, mikä johtaa rakenteellisiin muutoksiin. Siksi dystrofioita pidetään yhtenä vauriotyypeistä.

Trofiikka ymmärretään joukoksi mekanismeja, jotka määrittävät kudoksen (solujen) aineenvaihdunnan ja rakenteellisen organisoinnin ja jotka ovat välttämättömiä tietyn toiminnon hoitamiseksi. Näiden mekanismien joukossa ovat solu- ja ekstrasellulaariset. Solumekanismit saadaan aikaan solun rakenteellisella organisaatiolla ja sen autoregulaatiolla. Tämä tarkoittaa, että solun trofismi on suurelta osin itse solun ominaisuus monimutkaisena itsesäätelyjärjestelmänä. Solun elintärkeän toiminnan tarjoaa "ympäristö" ja sitä säätelevät useat kehon järjestelmät. Siksi solunulkoisilla troofisilla mekanismeilla on kuljetus (veri, imusolmuke, mikrovaskulaarisuus) ja integratiiviset (neuroendokriiniset, neurohumoraaliset) säätelyjärjestelmät. Edellä olevasta seuraa, että välitön syy dystrofioiden kehittymiseen voi olla sekä solu- että ekstrasellulaaristen mekanismien rikkomukset, jotka tarjoavat trofiaa.

1. Solujen itsesäätelyhäiriöt voivat johtua useista eri tekijöistä (ylitoiminta, myrkylliset aineet, säteily, perinnöllinen entsyymin puutos tai puuttuminen jne.). Suuri rooli annetaan geenien sukupuolelle - reseptoreille, jotka suorittavat erilaisten ultrarakenteiden toimintojen "koordinoidun eston". Solun itsesäätelyn rikkominen johtaa sen energiavajeeseen ja solun entsymaattisten prosessien häiriintymiseen. Entsymopatiasta tai entsymopatiasta (hankittu tai perinnöllinen) tulee pääasiallinen patogeneettinen linkki ja dystrofian ilmentymä, joka rikkoo trofismin solumekanismeja.

2. Kuljetusjärjestelmien toiminnan häiriöt, jotka varmistavat kudosten (solujen) aineenvaihdunnan ja rakenteellisen eheyden, aiheuttavat hypoksiaa, joka on verenkiertohäiriöiden johtava patogeneesi.

3. Trofismin endokriinisen säätelyn häiriöillä (tyreotoksikoosi, diabetes, hyperparatyreoosi jne.) voimme puhua endokriinisistä ja trofismin hermoston säätelyn häiriöistä (heikkoutunut hermotus, aivokasvain jne.) - hermostuneisuudesta tai aivodystrofiat.

Kohdunsisäisten dystrofioiden patogeneesin piirteet määräytyvät niiden suoran yhteyden perusteella äidin sairauksiin. Tämän seurauksena elimen tai kudoksen alkuruohon osan kuollessa voi kehittyä peruuttamaton epämuodostuma.

Dystrofioiden yhteydessä soluun ja (tai) solujen väliseen aineeseen kerääntyy erilaisia ​​aineenvaihduntatuotteita (proteiinit, rasvat, hiilihydraatit, kivennäisaineet, vesi), joille on ominaista kvantitatiiviset tai laadulliset muutokset entsymaattisten prosessien rikkomisen seurauksena.

Morfogeneesi.

Dystrofioiden tyypillisten muutosten kehittymiseen johtavia mekanismeja ovat infiltraatio, hajoaminen (phanerosis), perverssi synteesi ja transformaatio.

Infiltraatio - aineenvaihduntatuotteiden liiallinen tunkeutuminen verestä ja imusolmukkeista soluihin tai solujen väliseen aineeseen ja niiden myöhempi kertyminen näitä tuotteita metaboloivien entsyymijärjestelmien riittämättömyyden vuoksi. Tällaisia ​​ovat esimerkiksi munuaisten proksimaalisten tubulusten epiteelin tunkeutuminen karkealla proteiinilla nefroottisessa oireyhtymässä, kolesterolin ja lipoproteiinien tunkeutuminen aortan sisäkalvoon ja suuriin valtimoihin ateroskleroosissa.

Hajoaminen (phanerosis) on solujen ultrarakenteiden ja solujen välisen aineen hajoamista, mikä johtaa kudosten (solujen) aineenvaihdunnan häiriintymiseen ja heikentyneen aineenvaihdunnan tuotteiden kertymiseen kudokseen (soluun). Tällaisia ​​ovat kardiomyosyyttien rasvarappeuma kurkkumätämyrkytyksissä, sidekudoksen fibrinoidinen turvotus reumaattisissa sairauksissa.

Perverssi synteesi on sellaisten aineiden synteesiä soluissa tai kudoksissa, joita niissä ei normaalisti esiinny. Näitä ovat: epänormaalin amyloidiproteiinin synteesi solussa ja epänormaalit amyloidiproteiini-polysakkaridikompleksit solujen välisessä aineessa; alkoholipitoisen hyaliinin proteiinisynteesi hepatosyyttien toimesta; glykogeenin synteesi nefronin kapean segmentin epiteelissä diabetes mellituksessa.

Transformaatio on yhden tyyppisten aineenvaihduntatuotteiden muodostumista tavallisista alkutuotteista, joita käytetään proteiinien, rasvojen ja hiilihydraattien rakentamiseen. Tällaisia ​​ovat esimerkiksi rasvojen ja hiilihydraattien komponenttien muuttaminen proteiineihin, glukoosin tehostettu polymeroituminen glykogeeniksi jne.

Infiltraatio ja hajoaminen, dystrofioiden johtavat morfogeneettiset mekanismit, ovat usein peräkkäisiä vaiheita niiden kehityksessä. Kuitenkin joissakin elimissä ja kudoksissa niiden rakenteellisten ja toiminnallisten ominaisuuksien vuoksi vallitsee mikä tahansa morfogeneettisistä mekanismeista (infiltraatio - munuaistiehyiden epiteelissä, hajoaminen - sydänlihaksen soluissa), minkä ansiosta voimme puhua ortologia (kreikan sanasta orthos - suora, tyypillinen) dystrofia.

Morfologinen spesifisyys.

Tutkittaessa dystrofioita eri tasoilla - ultrastrukturaalinen, solu, kudos, elin - morfologinen spesifisyys ilmenee moniselitteisesti. Dystrofioiden ultrastrukturaalisella morfologialla ei yleensä ole mitään erityispiirteitä. Se ei heijasta vain organellien vaurioita, vaan myös niiden korjausta (solunsisäinen regeneraatio). Samaan aikaan mahdollisuus havaita useita aineenvaihduntatuotteita organelleissa (lipidit, glykogeeni, ferritiini) antaa meille mahdollisuuden puhua ultrarakenteisista muutoksista, jotka ovat ominaisia ​​jollekin toiselle dystrofialle.

Dystrofioiden tyypillinen morfologia havaitaan pääsääntöisesti kudos- ja solutasolla, ja dystrofian ja yhden tai toisen tyyppisten aineenvaihduntahäiriöiden välisen yhteyden osoittamiseksi tarvitaan histokemiallisia menetelmiä. Ilman häiriintyneen aineenvaihdunnan tuotteen laatua on mahdotonta todentaa kudosdystrofiaa, toisin sanoen liittää se proteiini-, rasva-, hiilihydraatti- tai muihin dystrofioihin. Muutokset elimessä dystrofian aikana (koko, väri, rakenne, rakenne leikkauksessa) ovat joissakin tapauksissa erittäin kirkkaita, toisissa niitä ei esiinny, ja vain mikroskooppinen tutkimus voi paljastaa niiden spesifisyyden. Joissakin tapauksissa voimme puhua dystrofian muutosten systeemisestä luonteesta (systeeminen hemosideroosi, systeeminen mesenkymaalinen amyloidoosi, systeeminen lipoidoosi).

Dystrofioiden luokittelussa noudatetaan useita periaatteita. Määritä dystrofiat:

1. Riippuen morfologisten muutosten vallitsevasta määrästä parenkyymin tai strooman erikoiselementeissä ja verisuonissa:

Parenkymaalinen;

Stromal-vaskulaarinen;

Sekoitettu.

2. Yhden tai toisen vaihtotyypin rikkomusten vallitsevuuden mukaan:

Proteiini;

rasvainen;

hiilihydraatti;

Mineraali.

3. Geneettisten tekijöiden vaikutuksesta riippuen:

Hankittu;

Perinnöllinen.

4. Prosessin yleisyyden mukaan:

Paikallinen.

Parenkymaaliset dystrofiat

Parenkymaaliset dystrofiat ovat aineenvaihduntahäiriöiden ilmentymiä toiminnallisesti pitkälle erikoistuneissa soluissa. Siksi parenkymaalisissa dystrofioissa trofismin solumekanismien rikkomukset ovat vallitsevia. Erityyppiset parenkymaaliset dystrofiat heijastavat tietyn fysiologisen (entsymaattisen) mekanismin riittämättömyyttä, joka palvelee solun erityistoimintojen suorittamista (maksasolut, nefrosyytit, sydänlihassolut jne.). Tässä suhteessa eri elimissä (maksa, munuaiset, sydän jne.) erilaiset pato- ja morfogeneettiset mekanismit osallistuvat samantyyppisen dystrofian kehittymiseen. Tästä seuraa, että yhden tyyppisen parenkymaalisen dystrofian siirtyminen toiseen tyyppiin on suljettu pois, vain tämän dystrofian eri tyyppien yhdistelmä on mahdollista.

Tietyn aineenvaihdunnan häiriöiden mukaan parenkymaaliset dystrofiat jaetaan proteiineihin (dysproteinooseihin), rasvaisiin (lipidoosit) ja hiilihydraatteihin.

Parenkymaalinen proteiinidystrofia (dysproteinoosi)

Suurin osa sytoplasmaproteiineista (yksinkertaiset ja monimutkaiset) ovat yhdessä lipidien kanssa muodostaen lipoproteiinikomplekseja. Nämä kompleksit muodostavat perustan mitokondriokalvoille, endoplasmiselle retikulumille, lamellikompleksille ja muille rakenteille. Sitoutuneiden proteiinien lisäksi sytoplasmassa on myös vapaita proteiineja. Monet viimeksi mainituista toimivat entsyymeinä.

Parenkymaalisten dysproteinoosien olemus on muuttaa soluproteiinien fysikaalis-kemiallisia ja morfologisia ominaisuuksia: ne käyvät läpi denaturoitumisen ja koaguloitumisen tai päinvastoin kollikvaation, mikä johtaa sytoplasman hydraatioon; niissä tapauksissa, joissa proteiinien sidokset lipideihin katkeavat, tapahtuu solun kalvorakenteiden tuhoutuminen. Näiden häiriöiden seurauksena voi kehittyä koagulaatio (kuiva) tai koagulaatio (märkä) nekroosi (kaavio 1).

Parenkymaalisiin dysproteinooseihin kuuluvat hyaliinipisara, hydropinen ja sarvidystrofia.

R. Virchowin ajoista lähtien monet patologit ovat pitäneet parenkymaalisten proteiinidystrofioiden ansiota niin sanotun rakeisen dystrofian, jossa proteiinijyviä ilmaantuu parenkymaalisten elinten soluihin. Itse elimet suurentuvat, velttoavat ja tylstyvät viillossa, minkä vuoksi rakeista dystrofiaa kutsuttiin myös tylsäksi (savuiseksi) turvotukseksi. Kuitenkin "rakeisen dystrofian" elektronimikroskooppinen ja histoentsymaattis-kemiallinen tutkimus osoitti, että se ei perustu proteiinin kertymiseen "sytoplasmaan", vaan parenkymaalisten elinten solujen ultrarakenteiden hyperplasiaan, joka ilmentää toiminnallinen stressi näiden elinten vasteena erilaisille vaikutuksille, hyperplastiset solu-ultrarakenteet havaitaan valo-optisessa tutkimuksessa proteiinirakeina.

Hyaliinipisaradystrofia

Hyaliinipisaradystrofian yhteydessä sytoplasmaan ilmestyy suuria hyaliinin kaltaisia ​​proteiinipisaroita, jotka sulautuvat toisiinsa ja täyttävät solurungon; tässä tapauksessa tapahtuu solun ultrarakenteisten elementtien tuhoutuminen. Joissakin tapauksissa hyaliinipisaradystrofia päättyy fokaaliseen koagulaatiosolunekroosiin.

Tämän tyyppistä dysproteinoosia esiintyy usein munuaisissa, harvoin maksassa ja erittäin harvoin sydänlihaksessa.

Munuaisissa mikroskooppisessa tutkimuksessa hyaliinipisaroiden kerääntyminen havaitaan nefrosyyteissä. Tässä tapauksessa havaitaan mitokondrioiden, endoplasmisen retikulumin ja harjan reunan tuhoutuminen. Nefrosyyttien hyaliinipisaradystrofian perusta on proksimaalisten tubulusten epiteelin vakuolaar-lysosomaalisen laitteen vajaatoiminta, joka normaalisti absorboi proteiineja. Siksi tämän tyyppinen nefrosyyttidystrofia on hyvin yleinen nefroottisessa oireyhtymässä. Tämä oireyhtymä on yksi monien munuaissairauksien ilmenemismuodoista, joissa glomerulussuodatin vaikuttaa ensisijaisesti (glomerulonefriitti, munuaisten amyloidoosi, paraproteineeminen nefropatia jne.).

Munuaisten ulkonäöllä, jolla on tämä dystrofia, ei ole tyypillisiä piirteitä, se määräytyy ensisijaisesti taustalla olevan sairauden (glomerulonefriitti, amyloidoosi) ominaisuuksien perusteella.

Maksassa mikroskooppisessa tutkimuksessa hepatosyyteistä löytyy hyaliinin kaltaisia ​​kappaleita (Mallory-kappaleita), jotka koostuvat erityisen proteiinin - alkoholihyaliinin - fibrilleistä. Tämän proteiinin ja Mallory-kappaleiden muodostuminen on ilmentymä hepatosyyttien vääristyneestä proteiinisynteettisestä toiminnasta, jota esiintyy jatkuvasti alkoholiperäisessä hepatiitissa ja on suhteellisen harvinainen primaarisessa biliaarisessa ja intialaisessa lapsuuden kirroosissa, maksa-aivodystrofiassa (Wilson-Konovalovin tauti).

Maksan ulkonäkö on erilainen; muutokset ovat ominaisia ​​niille sen sairauksille, joissa esiintyy hyaliinipisaradystrofiaa.

Hyaliinipisaradystrofian lopputulos on epäsuotuisa: se päättyy peruuttamattomaan prosessiin, joka johtaa solunekroosiin.

Tämän dystrofian toiminnallinen merkitys on erittäin suuri. Munuaistiehyiden epiteelin hyaliinipisaroiden rappeutumiseen liittyy proteiinin (proteinuria) ja sylinterien (cylindruria) esiintyminen, plasman proteiinien menetys (hypoproteinemia) ja sen elektrolyyttitasapainon rikkoutuminen. Hepatosyyttien hyaliinipisaroiden rappeuma on usein morfologinen perusta monien maksan toimintojen häiriöille.

hydropinen dystrofia

Hydropic tai dropsy, dystrofia on ominaista ilmaantuu soluun vakuolit täynnä sytoplasma nestettä. Sitä havaitaan useammin ihon epiteelissä ja munuaistiehyissä, hepatosyyteissä, lihas- ja hermosoluissa sekä lisämunuaiskuoren soluissa.

Mikroskooppinen kuva: parenkymaalisten solujen tilavuus on suurentunut, niiden sytoplasma on täynnä tyhjiä, jotka sisältävät kirkasta nestettä. Ydin on siirtynyt reuna-alueille, joskus tyhjiöistynyt tai ryppyinen. Näiden muutosten eteneminen johtaa solujen ultrarakenteiden hajoamiseen ja solun ylivuotoon vedellä. Solu muuttuu nesteellä täytetyiksi ilmapalloiksi tai valtavaksi tyhjiöksi, jossa kelluu kuplamainen ydin. Tällaisia ​​solumuutoksia, jotka ovat olennaisesti fokaalisen kollikvaation nekroosin ilmentymä, kutsutaan ilmapallodystrofiaksi.

Elinten ja kudosten ulkonäkö muuttuu vähän hydropisessa dystrofiassa, se havaitaan yleensä mikroskoopilla.

Hydropisen dystrofian kehittymismekanismi on monimutkainen ja heijastaa häiriöitä vesi-elektrolyytti- ja proteiiniaineenvaihdunnassa, mikä johtaa muutoksiin solun kolloid-osmoottisessa paineessa. Solukalvojen läpäisevyyden rikkomisella, johon liittyy niiden hajoaminen, on tärkeä rooli. Tämä johtaa sytoplasman happamoittumiseen, lysosomien hydrolyyttisten entsyymien aktivoitumiseen, jotka rikkovat molekyylinsisäisiä sidoksia lisäämällä vettä.

Syyt hydropisen dystrofian kehittymiseen eri elimissä ovat epäselviä. Munuaisissa - tämä on glomerulussuodattimen vaurio (glomerulonefriitti, amyloidoosi, diabetes mellitus), mikä johtaa nefrosyyttien tyvilabyrintin entsyymijärjestelmän hyperfiltraatioon ja riittämättömyyteen, mikä normaalisti tarjoaa veden takaisinimeytymisen; siksi nefrosyyttien hydropinen rappeutuminen on niin tyypillistä nefroottiselle oireyhtymälle. Maksassa esiintyy hydropista dystrofiaa virusperäisen ja toksisen hepatiitin yhteydessä (kuva 28), ja se on usein maksan vajaatoiminnan syy. Epidermiksen hydropisen dystrofian syy voi olla infektio (isorokko), eri mekanismin ihon turvotus. Sytoplasman vakuolisaatio voi olla ilmentymä solun fysiologisesta aktiivisuudesta, joka havaitaan esimerkiksi keskus- ja ääreishermoston gangliosoluissa.

Hydrooppisen dystrofian tulos on yleensä epäsuotuisa; se päättyy fokaaliseen tai kokonaissolunekroosiin. Siksi elinten ja kudosten toiminta hydropisessa dystrofiassa kärsii dramaattisesti.

Kiimainen dystrofia

Kiimainen rappeuma eli patologinen keratinisaatio on ominaista sarveisaineen liialliseen muodostumiseen keratinisoivaan epiteeliin (hyperkeratoosi, iktyoosi) tai sarveisaineen muodostuminen siellä, missä sitä ei normaalisti ole (patologinen keratinisaatio limakalvoilla tai leukoplakia; "syöpähelmet" okasolusyöpään). Prosessi voi olla paikallinen tai laajalle levinnyt.

Kiivaisen dystrofian syyt ovat moninaiset: ihon kehityshäiriöt, krooniset tulehdukset, virusinfektiot, beriberi jne.

Lopputulos voi olla kaksinkertainen: aiheuttavan syyn poistaminen prosessin alussa voi johtaa kudosten korjaamiseen, mutta edistyneissä tapauksissa tapahtuu solukuolema.

Kiimainen dystrofian arvo määräytyy sen asteen, esiintyvyyden ja keston mukaan. Limakalvon pitkäaikainen patologinen keratinisoituminen (leukoplakia) voi olla syöpäkasvaimen kehittymisen lähde. Terävän asteen synnynnäinen iktyoosi on yleensä ristiriidassa elämän kanssa.

Parenkymaalisten dysproteinoosien ryhmään liittyy useita dystrofioita, jotka perustuvat useiden aminohappojen solunsisäisen aineenvaihdunnan häiriöihin, jotka johtuvat niitä metaboloivien entsyymien perinnöllisestä puutteesta eli perinnöllisen fermentopatian seurauksena. Nämä dystrofiat kuuluvat niin kutsuttuihin varastoinnin sairauksiin.

Silmiinpistävimmät esimerkit perinnöllisistä dystrofioista, jotka liittyvät aminohappojen solunsisäisen aineenvaihdunnan heikkenemiseen, ovat kystinoosi, tyrosinoosi, fenyylipyruvoosioligofrenia (fenyyliketonuria).

Parenkymaaliset rasvadegeneraatiot (dyslipidoosit)

Solujen sytoplasma sisältää pääasiassa lipidejä, jotka muodostavat monimutkaisia ​​labiileja rasva-proteiinikomplekseja proteiinien - lipoproteiinien - kanssa. Nämä kompleksit muodostavat solukalvojen perustan. Lipidit yhdessä proteiinien kanssa ovat olennainen osa solujen ultrarakenteita. Lipoproteiinien lisäksi sytoplasmassa on myös neutraaleja rasvoja, jotka ovat glyserolin ja rasvahappojen estereitä.

Rasvojen tunnistamiseen käytetään osia kiinnittämättömistä jäädytetyistä tai formaliinilla kiinnitetyistä kudosista. Histokemiallisesti rasvat havaitaan useilla menetelmillä: Sudan III ja sharlach värjäävät ne punaisiksi, Sudan IV ja osmihappo mustaksi, Niilinsininen sulfaatti värjää rasvahapot tummansinisiksi ja neutraalit rasvat punaisiksi.

Polarisoivan mikroskoopin avulla on mahdollista erottaa isotrooppiset ja anisotrooppiset lipidit, joista jälkimmäinen antaa tyypillisen kahtaistaittavuuden.

Sytoplasmisten lipidien aineenvaihdunnan häiriöt voivat ilmetä niiden pitoisuuden lisääntymisenä soluissa, joissa niitä esiintyy normaalisti, lipidien ilmaantumisena siellä, missä niitä ei tavallisesti esiinny, sekä epätavallisen kemiallisen koostumuksen omaavien rasvojen muodostumisena. Normaalisti solut keräävät neutraaleja rasvoja.

Parenkymaalinen rasvadegeneraatio tapahtuu useimmiten samassa paikassa kuin proteiini - sydänlihaksessa, maksassa, munuaisissa.

Sydänlihaksessa rasvan degeneraatiolle on ominaista pienten rasvapisaroiden ilmaantuminen lihassoluihin (pulveroitu liikalihavuus). Muutosten lisääntyessä nämä pisarat (pienen pisaran liikalihavuus) korvaavat täysin sytoplasman. Suurin osa mitokondrioista hajoaa, ja kuitujen poikittaisjuovaisuus katoaa. Prosessilla on fokaalinen luonne, ja sitä havaitaan lihassoluryhmissä, jotka sijaitsevat kapillaarien ja pienten laskimoiden laskimopolven varrella.

Sydämen ulkonäkö riippuu rasvan rappeutumisen asteesta. Jos prosessi ilmentyy heikosti, se voidaan tunnistaa vain mikroskoopilla käyttämällä erityisiä lipidivärjäyksiä; jos se on voimakkaasti korostunut, sydän näyttää laajentuneelta, sen kammiot ovat venyneet, se on konsistenssi veltto, sydänlihas on tylsä, savikeltainen. Endokardiumin sivulta näkyy kelta-valkoinen juova, joka ilmentyy erityisen hyvin sydämen kammioiden papillaarisissa lihaksissa ja trabekuleissa ("tiikerisydän"). Tämä sydänlihaksen juovitus liittyy dystrofian fokaaliseen luonteeseen, vallitsevaan lihassolujen vaurioon laskimolaskimojen ja suonien ympärillä. Sydänlihaksen rasvaisen rappeutumisen katsotaan olevan morfologinen vastine sen dekompensaatiolle.

Sydänlihaksen rasvaisen rappeutumisen kehittymiseen liittyy kolme mekanismia: lisääntynyt rasvahappojen saanti sydänlihassoluissa, heikentynyt rasva-aineenvaihdunta näissä soluissa ja solunsisäisten rakenteiden lipoproteiinikompleksien hajoaminen. Useimmiten nämä mekanismit toteutuvat infiltraatiolla ja hajoamisella (phanerosis) sydänlihaksen energiavajeessa, joka liittyy hypoksiaan ja myrkytykseen (kurkkumätä). Samanaikaisesti hajoamisen tärkein merkitys ei ole lipidien vapautumisessa solukalvojen lipoproteiinikomplekseista, vaan mitokondrioiden tuhoutumisesta, mikä johtaa solun rasvahappojen hapettumisen rikkomiseen.

Maksassa rasvan rappeutuminen (lihavuus) ilmenee hepatosyyttien rasvapitoisuuden voimakkaasta kasvusta ja niiden koostumuksen muutoksesta. Ensin maksasoluihin ilmaantuu lipidirakeita (pulveroitu lihavuus), sitten niiden pienet pisarat (pienen pisaran liikalihavuus), jotka myöhemmin sulautuvat suuriksi pisaroiksi (suuren pisaran liikalihavuus) tai yhdeksi rasvavakuoliksi, joka täyttää koko sytoplasman ja työntää ytimestä periferiaan. Tällä tavalla muutettuna maksasolut muistuttavat rasvaa. Useimmiten rasvojen kerääntyminen maksaan alkaa reunalta, harvemmin lobuleiden keskeltä; merkittävästi voimakkaalla dystrofialla, maksasolujen liikalihavuudella on diffuusi luonne.

Maksan ulkonäkö on melko tyypillinen: se on laajentunut, vetelä, okrankeltainen tai kellanruskea. Leikkauksen aikana veitsen terässä ja leikkauksen pinnassa näkyy rasvakerros.

Maksan rasvaisen rappeutumisen kehittymisen mekanismeja ovat: liiallinen rasvahappojen saanti maksasoluihin tai näiden solujen lisääntynyt synteesi; vaikutus myrkylliset aineet rasvahappojen hapettumisen ja lipoproteiinien synteesin estäminen hepatosyyteissä; fosfolipidien ja lipoproteiinien synteesiin maksasoluihin tarvittavien aminohappojen riittämätön saanti. Tästä seuraa, että maksan rasvarappeuma kehittyy lipoproteinemialla (alkoholismi, diabetes mellitus, yleinen liikalihavuus, hormonaaliset häiriöt), hepatotrooppiset myrkytykset (etanoli, fosfori, kloroformi jne.), aliravitsemus (proteiinin puute ruoassa - alipotrooppinen rasvan rappeuma). maksa, beriberi, ruoansulatuskanavan sairaudet).

Munuaisissa, joissa on rasvadegeneraatio, rasvoja esiintyy proksimaalisten ja distaalisten tubulusten epiteelissä. Yleensä nämä ovat neutraaleja rasvoja, fosfolipidejä tai kolesterolia, joita ei löydy vain tubulusten epiteelistä, vaan myös stromasta. Neutraalit rasvat kapean segmentin epiteelissä ja keräyskanavissa esiintyvät fysiologisena ilmiönä.

Munuaisten ulkonäkö: ne ovat laajentuneita, velttoisia (tiheitä yhdistettynä amyloidoosiin), aivokuori on turvonnut, harmaa keltaisilla pilkuilla, näkyy pinnalla ja viillossa.

Munuaisten rasvaisen rappeutumisen kehittymismekanismi liittyy munuaistiehyiden epiteelin tunkeutumiseen rasvalla lipemian ja hyperkolesterolemian (nefroottinen oireyhtymä) aikana, mikä johtaa nefrosyyttien kuolemaan.

Rasvaisen rappeutumisen syyt ovat erilaisia. Useimmiten se liittyy happinälkään (kudosten hypoksiaan), joten rasvan rappeutuminen on niin yleistä sydän- ja verisuonijärjestelmän sairauksissa, kroonisissa keuhkosairauksissa, anemiassa, kroonisessa alkoholismissa jne. Hypoksian olosuhteissa elimen osat, jotka ovat toiminnallisessa stressissä. Toinen syy on infektiot (kurkkumätä, tuberkuloosi, sepsis) ja myrkytykset (fosfori, arseeni, kloroformi), jotka johtavat aineenvaihduntahäiriöihin (dysproteinoosi, hypoproteinemia, hyperkolesterolemia), kolmas on beriberi ja yksipuolinen (riittävästi proteiinia sisältävä) ravitsemus, johon liittyy entsyymien ja lipotrooppisten tekijöiden puutteesta, jotka ovat välttämättömiä normaalille solujen rasva-aineenvaihdunnalle.

Rasvaisen rappeutumisen tulos riippuu sen asteesta. Jos siihen ei liity solurakenteiden karkea hajoaminen, se yleensä osoittautuu palautuvaksi. Solujen lipidien aineenvaihdunnan syvällinen häiriö päättyy useimmissa tapauksissa solukuolemaan, kun taas elinten toiminta häiriintyy jyrkästi ja joissain tapauksissa jopa lakkaa.

Perinnöllisten lipidoosien ryhmä koostuu niin sanotuista systeemisistä lipidooseista, jotka johtuvat tiettyjen lipidien metaboliaan osallistuvien entsyymien perinnöllisestä puutteesta. Siksi systeemiset lipidoosit luokitellaan perinnöllisiksi fermentopatioiksi (kertymäsairauksiksi), koska entsyymipuutos määrää substraatin eli lipidien kertymisen soluihin.

Soluihin kerääntyvien lipidien tyypistä riippuen esiintyy: serebrosidilipidioosi tai glukosyyliseramidilipidoosi (Gaucherin tauti), sfingomyeliinilipidoosi (Niemann-Pickin tauti), gangliosidilipidoosi (Tay-Sachsin tauti tai amauroottinen idiotismi), yleistynyt ganglioidoosi (normannostauti). - Laskeutumissairaus) jne. Useimmiten lipidit kerääntyvät maksaan, pernaan, luuytimeen, keskushermostoon (CNS) ja hermoplexuksiin. Samalla ilmestyy jollekin toiselle lipidoosityypille ominaisia ​​soluja (Gaucher-solut, Pick-solut), millä on diagnostista merkitystä biopsianäytteiden tutkimuksessa (taulukko 2).

Monet entsyymit, joiden puutos määrää systeemisen lipidoosin kehittymisen, ovat, kuten taulukosta voidaan nähdä. 2, lysosomaaliseksi. Tämän perusteella useita lipidooseja pidetään lysosomaalisina sairauksina.

Parenkymaaliset hiilihydraattidystrofiat

Hiilihydraatit, jotka määritetään soluissa ja kudoksissa ja voidaan tunnistaa histokemiallisesti, jaetaan polysakkarideihin, joista vain glykogeenia, glykosaminoglykaaneja (mukopolysakkarideja) ja glykoproteiineja havaitaan eläinkudoksissa. Glykosaminoglykaaneista erotetaan neutraalit, voimakkaasti proteiineihin liittyvät ja happamat, joihin kuuluvat hyaluroni-, kondroitiinirikkihapot ja hepariini. Happamat glykosaminoglykaanit voivat biopolymeereinä päästä epästabiileihin yhdisteisiin useiden metaboliittien kanssa ja kuljettaa niitä. Glykoproteiinien pääedustajat ovat musiinit ja mukoidit. Musiinit muodostavat limakalvojen ja rauhasten epiteelin tuottaman liman perustan; limakalvot ovat osa monia kudoksia.

Polysakkaridit, glykosaminoglykaanit ja glykoproteiinit havaitaan PAS-reaktiolla tai Hotchkiss-McMaius-reaktiolla. Reaktion ydin on, että jodihapolla hapetuksen (tai reaktion perjodaatin kanssa) jälkeen saadut aldehydit antavat punaisen värin Schiff-fuksiinin kanssa. Glykogeenin havaitsemiseksi PAS-reaktiota täydennetään entsymaattisella kontrollilla - leikkeiden käsittelyllä amylaasilla. Glykogeeni värjätään punaiseksi Bestin karmiinilla. Glykosaminoglykaanit ja glykoproteiinit määritetään useilla menetelmillä, joista yleisimmin käytetyt tahrat ovat toluidiinisininen tai metyleenisininen. Näiden tahrojen avulla voidaan tunnistaa kromotrooppiset aineet, jotka antavat metakromasian reaktion. Kudosleikkeiden käsittely hyaluronidaaseilla (bakteeri, kivesten) ja sen jälkeen värjäys samoilla väriaineilla mahdollistaa erilaisten glykosaminoglykaanien erottamisen.

Parenkymaalinen hiilihydraattidegeneraatio voi liittyä glykogeeni- tai glykoproteiiniaineenvaihdunnan heikkenemiseen.

Glykogeeniaineenvaihdunnan heikkenemiseen liittyvät hiilihydraattidystrofiat

Tärkeimmät glykogeenivarastot löytyvät maksasta ja luurankolihaksista. Maksassa ja lihaksissa olevaa glykogeeniä kulutetaan kehon tarpeiden mukaan (labiili glykogeeni). Hermosolujen, sydämen johtumisjärjestelmän, aortan, endoteelin, epiteelin sisäkalvon, kohdun limakalvon, sidekudoksen, alkiokudosten, ruston ja leukosyyttien glykogeeni on solujen välttämätön komponentti, eikä sen pitoisuudessa tapahdu havaittavia vaihteluita (stabiili glykogeeni) . Glykogeenin jakautuminen labiiliksi ja stabiiliksi on kuitenkin ehdollista.

Hiilihydraattiaineenvaihdunnan säätely tapahtuu neuroendokriinisen reitin kautta. Päärooli kuuluu hypotalamuksen alueelle, aivolisäkkeelle (ACTH, kilpirauhasta stimuloivat, somatotrooppiset hormonit), (haiman 5-solut (B-solut) (insuliini), lisämunuaiset (glukokortikoidit, adrenaliini) ja kilpirauhanen .

Diabetes mellituksessa, jonka kehittyminen liittyy haiman saarekkeiden β-solujen patologiaan, esiintyy kudosten riittämätöntä glukoosin käyttöä, sen pitoisuuden lisääntymistä veressä (hyperglykemia) ja erittymistä virtsaan (glukosuria). Kudosten glykogeenivarastot vähenevät huomattavasti. Tämä koskee ensisijaisesti maksaa, jossa glykogeenisynteesi on häiriintynyt, mikä johtaa sen tunkeutumiseen rasvojen kanssa - maksan rasvainen rappeutuminen kehittyy; samaan aikaan hepatosyyttien ytimiin ilmestyy glykogeenisulkeuksia, niistä tulee kevyitä ("rei'itetty", "tyhjä", ytimiä).

Diabeteksen tyypilliset munuaismuutokset liittyvät glukosuriaan. Ne ilmentyvät tubulusten epiteelin glykogeeniinfiltraatiossa, pääasiassa kapeissa ja distaalisissa segmenteissä. Epiteeli nousee korkeaksi, ja sytoplasmassa on vaalea vaahto; glykogeenirakeita näkyy myös tubulusten ontelossa. Nämä muutokset heijastavat glykogeenisynteesin tilaa (glukoosin polymeroituminen) putkimaisessa epiteelissä glukoosipitoisen plasman ultrasuodoksen resorption aikana.

Diabetes ei kärsi vain munuaistiehyet, vaan myös glomerulukset, niiden kapillaarisilmukat, joiden tyvikalvo läpäisee paljon sokereita ja plasman proteiineja. On yksi diabeettisen mikroangiopatian ilmenemismuodoista - kapillaarinen (diabeettinen) glomeruloskleroosi.

Perinnöllisiä hiilihydraattidystrofioita, jotka perustuvat glykogeeniaineenvaihdunnan häiriöihin, kutsutaan glykogenooseiksi. Glykogenoosit johtuvat varastoidun glykogeenin hajoamiseen osallistuvan entsyymin puuttumisesta tai riittämättömyydestä, ja siksi ne kuuluvat perinnöllisiin fermentopatioihin eli varastoinnin sairauksiin. Tällä hetkellä tutkitaan hyvin 6 tyyppiä glykogenoosia, jotka johtuvat kuuden eri entsyymin perinnöllisestä puutteesta. Näitä ovat Gierken (tyyppi I), Pompen (tyyppi II), McArdlen (tyyppi V) ja Gersin (tyyppi VI) sairaudet, joissa kudoksiin kertyneen glykogeenin rakenne ei häiriinny, sekä Forbes-Coreyn tauti (tyyppi III) ja Andersen (IV-tyyppi), joissa se on muuttunut radikaalisti (taulukko 3).

Yhden tai toisen tyypin glykogenoosin morfologinen diagnoosi on mahdollista biopsialla käyttämällä histoentsymaattisia menetelmiä.

Hiilihydraattidystrofiat, jotka liittyvät heikentyneeseen glykoproteiiniaineenvaihduntaan

Kun glykoproteiinien aineenvaihdunta soluissa tai solujenvälisessä aineessa häiriintyy, kerääntyy musiineja ja mukoideja, joita kutsutaan myös lima- tai limamäisiksi aineiksi. Tältä osin he puhuvat glykoproteiinien aineenvaihdunnan vastaisesti limakalvon dystrofiasta.

Mikroskooppinen tutkimus. Sen avulla voit tunnistaa lisääntyneen liman muodostumisen lisäksi myös muutokset liman fysikaalis-kemiallisissa ominaisuuksissa. Monet erittävät solut kuolevat ja hilseilevät, rauhasten erityskanavat tukkeutuvat limalla, mikä johtaa kystojen kehittymiseen. Melko usein näissä tapauksissa tulehdus liittyy. Lima voi sulkea keuhkoputkien aukot, mikä johtaa atelektaasin ja keuhkokuumepesäkkeiden esiintymiseen.

Joskus ei todellista limaa, vaan liman kaltaisia ​​aineita (pseudomusiinit) kerääntyy rauhasrakenteisiin. Nämä aineet voivat kondensoitua ja saada kolloidin luonteen. Sitten he puhuvat kolloididystrofiasta, jota havaitaan esimerkiksi kolloidisella struumalla.

Limakalvon rappeutumisen syyt ovat erilaisia, mutta useimmiten se on limakalvojen tulehdus, joka johtuu erilaisten patogeenisten ärsyttäjien vaikutuksesta (katso katarri).

Limakalvon rappeuma on perinnöllisen systeemisen sairauden, kystisen fibroosin taustalla, jolle on ominaista limarauhasten epiteelin erittämän liman laadun muutos: limasta tulee paksua ja viskoosia, se erittyy huonosti, mikä johtaa retention kehittymiseen. kystat ja skleroosi (kystinen fibroosi). Haiman eksokriiniset laitteet, keuhkoputken rauhaset, ruoansulatuskanavat ja virtsatiet, sappitiehyet, hiki- ja kyynelrauhaset kärsivät (katso lisätietoja kohdasta Prenataalinen patologia).

Tuloksen määrää suurelta osin lisääntyneen liman muodostumisen aste ja kesto. Joissakin tapauksissa epiteelin uudistuminen johtaa limakalvon täydelliseen palautumiseen, toisissa - se surkastuu, käy läpi skleroosin, joka luonnollisesti vaikuttaa elimen toimintaan.

Stroman verisuonidystrofiat

Stroma-vaskulaariset (mesenkymaaliset) dystrofiat kehittyvät sidekudoksen aineenvaihduntahäiriöiden seurauksena, ja niitä havaitaan elinten ja verisuonten seinämien stroomassa. Ne kehittyvät histionin alueella, jonka, kuten tiedetään, muodostaa mikroverisuonten segmentti, jossa on ympäröiviä sidekudoselementtejä (pohjaaine, kuiturakenteet, solut) ja hermosäikeitä. Tässä yhteydessä vallitsee troofisten kuljetusjärjestelmien rikkomusten strooma-verisuonidystrofioiden kehittymismekanismien joukossa, morfogeneesin yleisyys, mahdollisuus paitsi yhdistää erityyppisiä dystrofia, myös siirtyminen tyypistä toiseen tulee asia selvä.

Aineenvaihduntahäiriöissä sidekudoksessa, pääasiassa sen solujenvälisessä aineessa, kertyy aineenvaihduntatuotteita, jotka voivat kulkeutua veren ja imusolmukkeiden mukana, olla perverssin synteesin tulosta tai ilmenevät perusaineen ja sidekudoksen hajoamisen seurauksena. kuidut.

Aineenvaihduntahäiriön tyypistä riippuen mesenkymaaliset dystrofiat jaetaan proteiineihin (dysproteinoosit), rasvaisiin (lipidoosit) ja hiilihydraattiin.

Stromal-vaskulaariset proteiinipitoiset dystrofiat

Sidekudosproteiineista ensisijaisesti tärkeä on kollageeni, jonka makromolekyyleistä rakennetaan kollageenia ja verkkosäikeitä. Kollageeni on kiinteä osa tyvikalvoja (endoteeli, epiteeli) ja elastisia kuituja, jotka kollageenin lisäksi sisältävät elastiinia. Kollageenia syntetisoivat sidekudossolut, joista fibroblastit ovat pääosassa. Kollageenin lisäksi nämä solut syntetisoivat sidekudoksen pääaineen glykosaminoglykaaneja, jotka sisältävät myös veriplasman proteiineja ja polysakkarideja.

Sidekudoskuiduilla on ominaista ultrarakenne. Ne tunnistetaan hyvin useilla histologisilla menetelmillä: kollageeniset - värjäämällä pikrofukiiniseoksella (van Giesonin mukaan), elastiset - värjäämällä fuchseliinilla tai orseiinilla, retikulaariset - kyllästämällä hopeasuoloilla (verkkokuidut ovat argyrofiilisiä).

Sidekudoksessa on kollageenia ja glykosaminoglykaaneja (fibroblasti, retikulaarinen solu) syntetisoivien solujen sekä useiden biologisesti aktiivisten aineiden (labrosyytti tai syöttösolu) lisäksi hematogeenistä alkuperää olevia soluja, jotka suorittavat fagosytoosia ( polymorfonukleaariset leukosyytit, histiosyytit, makrofagit) ja immuunireaktiot (plasmoblastit ja plasmosyytit, lymfosyytit, makrofagit).

Stromaal-vaskulaarisia dysproteinooseja ovat limakalvoturvotus, fibrinoiditurvotus (fibrinoidi), hyalinoosi ja amyloidoosi.

Usein limakalvoturvotus, fibrinoidinen turvotus ja hyalinoosi ovat peräkkäisiä sidekudoksen hajoamisen vaiheita; Tämä prosessi perustuu veriplasmatuotteiden kerääntymiseen pohjaaineeseen kudosten ja verisuonten läpäisevyyden lisääntymisen (plasmorragia), sidekudoselementtien tuhoutumisen ja proteiini (proteiini-polysakkaridi) -kompleksien muodostumisen seurauksena. Amyloidoosi eroaa näistä prosesseista siinä, että tuloksena olevat proteiini-polysakkaridikompleksit sisältävät fibrillaarisen proteiinin, jota ei tavallisesti löydy ja jota amyloidoblastisolut syntetisoivat.

Limakalvon turvotus

Limaturvotus on pinnallinen ja palautuva sidekudoksen häiriö. Tässä tapauksessa glykosaminoglykaanien kertymistä ja uudelleenjakautumista tapahtuu pääaineessa, mikä johtuu pääasiassa hyaluronihapon pitoisuuden kasvusta. Glykosaminoglykaaneilla on hydrofiilisiä ominaisuuksia, niiden kerääntyminen johtaa kudosten ja verisuonten läpäisevyyden lisääntymiseen. Tämän seurauksena plasmaproteiinit (pääasiassa globuliinit) ja glykoproteiinit sekoittuvat glykosaminoglykaanien kanssa. Pääväliaineen hydraatio ja turpoaminen kehittyvät.

Mikroskooppinen tutkimus. Pääaine on basofiilinen, kun se värjätään toluidiinisinisellä - lila tai punainen. Syntyy metakromia-ilmiö, joka perustuu pääväliaineen tilan muutokseen kromotrooppisten aineiden kertymisen myötä. Kollageenikuidut säilyttävät yleensä kimppurakenteen, mutta turpoavat ja käyvät läpi fibrillaarisen kuidun. Ne muuttuvat vähemmän vastustuskykyisiksi kollagenaasille ja näyttävät keltaoransseilta tiilenpunaisen sijaan, kun ne värjätään pikrofuksiinilla. Pohja-aineessa ja kollageenisäikeissä tapahtuviin muutoksiin limakalvoturvotuksen aikana voi liittyä solureaktioita - lymfosyyttisten, plasmasolujen ja histiosyyttisten infiltraattien ilmaantumista.

Limaturvotusta esiintyy useissa elimissä ja kudoksissa, mutta useammin valtimoiden seinämissä, sydänläppäissä, endokardiumissa ja epikardiumissa, eli missä kromotrooppisia aineita löytyy normaaleissa olosuhteissa; samaan aikaan kromotrooppisten aineiden määrä kasvaa jyrkästi. Useimmiten sitä havaitaan tartunta- ja allergisissa sairauksissa, reumaattisissa sairauksissa, ateroskleroosissa, endokrinopatioissa jne.

Ulkomuoto. Limaturvotuksen yhteydessä kudos tai elin säilyy, tunnusomaiset muutokset määritetään histokemiallisilla reaktioilla mikroskooppisen tutkimuksen aikana.

Syyt. Sen kehityksessä erittäin tärkeitä ovat hypoksia, infektio, erityisesti streptokokki, immunopatologiset reaktiot (yliherkkyysreaktiot).

Lopputulos voi olla kaksiosainen: täydellinen kudoksen korjaus tai siirtyminen fibrinoidiseen turvotukseen. Tässä tapauksessa elimen toiminta kärsii (esimerkiksi sydämen toimintahäiriö, joka johtuu reumaattisen endokardiitin - valvuliitin - kehittymisestä).

Fibrinoiditurvotus (fibrinoidi)

Fibrinoidinen turvotus on syvä ja peruuttamaton sidekudoksen hajoaminen, joka perustuu sen pääaineen ja kuitujen tuhoutumiseen, johon liittyy jyrkkä verisuonten läpäisevyyden lisääntyminen ja fibrinoidin muodostuminen.

Fibrinoidi on monimutkainen aine, joka sisältää hajoavien kollageenikuitujen proteiineja ja polysakkarideja, pääaineen ja veriplasman sekä solun nukleoproteiineja. Histokemiallisesti eri sairauksissa fibrinoidi on erilainen, mutta fibriini on pakollinen komponentti (kuva 31) (siitä termit "fibrinoiditurvotus", "fibrinoidi").

mikroskooppinen kuva. Fibrinoidin turvotuksen yhteydessä plasmaproteiineilla kyllästetyt kollageenikuitukimput muuttuvat homogeenisiksi muodostaen liukenemattomia vahvoja yhdisteitä fibriinin kanssa; ne ovat eosinofiilisiä, tahraavat keltaiseksi pyrofuksiinilla, vahvasti PAS-positiivisia ja pyroninofiilisiä Brachet-testissä ja argyrofiilisiä, jos kyseessä on kyllästäminen hopeasuoloilla. Sidekudoksen metakromia ei ilmene tai ilmentyy heikosti, mikä selittyy pääaineen glykosaminoglykaanien depolymeroitumisella.

Fibrinoidin turvotuksen seurauksena joskus kehittyy fibrinoidinekroosi, jolle on ominaista sidekudoksen täydellinen tuhoutuminen. Nekroosipesäkkeiden ympärillä makrofagien reaktio ilmaistaan ​​yleensä.

Ulkomuoto. Erilaiset elimet ja kudokset, joissa fibrinoidista turvotusta esiintyy, muuttuvat ulospäin vain vähän, tyypillisiä muutoksia havaitaan yleensä vasta mikroskooppisessa tutkimuksessa.

Syyt. Useimmiten tämä on ilmentymä tarttuva-allergisesta (esimerkiksi fibrinoidisuonet tuberkuloosissa, jossa on hyperergisia reaktioita), allergista ja autoimmuunista (fibrinoidiset muutokset sidekudoksessa reumaattisissa sairauksissa, munuaisten glomerulaariset kapillaarit glomerulonefriitissä) ja angioödeema (fibrinoidivaltimot verenpaineessa ja hypertensio) reaktiot. Tällaisissa tapauksissa fibrinoiditurvouksella on yleinen (systeeminen) luonne. Paikallista fibrinoiditurvotusta voi esiintyä tulehduksen, erityisesti kroonisen, yhteydessä (fibrinoidi umpilisäkkeessä umpikalvontulehduksessa, kroonisen mahahaavan pohjassa, trofiset ihohaavat jne.).

Fibrinoidisten muutosten tulokselle on ominaista nekroosin kehittyminen, tuhopisteen korvaaminen sidekudoksella (skleroosi) tai hyalinoosi. Fibrinoidinen turvotus johtaa elinten toiminnan häiriintymiseen ja usein lakkaamiseen (esimerkiksi akuutti munuaisten vajaatoiminta pahanlaatuinen verenpainetauti jolle on ominaista fibrinoidinekroosi ja muutokset glomerulaarisissa arterioleissa).

Hyalinoosi

Hyalinoosin (kreikan sanasta hyalos - läpinäkyvä, lasimainen) tai hyaliinidystrofian yhteydessä sidekudokseen muodostuu homogeenisia läpikuultava tiheitä massoja (hyaliini), jotka muistuttavat hyaliinirustoa. Kudos paksunee, joten hyalinoosia pidetään myös eräänlaisena skleroosina.

Hyaliini on fibrillaarinen proteiini. Immunohistokemiallisessa tutkimuksessa se havaitsee plasman proteiinien, fibriinin lisäksi myös immuunikompleksien komponentit (immunoglobuliinit, komplementtifraktiot) sekä lipidejä. Hyaliinimassat kestävät happoja, emäksiä, entsyymejä, PAS-positiivisia, hyväksyvät hyvin happamat värit (eosiini, hapan fuksiini), pikrofuksiinivärjäykset keltaiseksi tai punaiseksi.

Hyalinoosin mekanismi on monimutkainen. Sen kehitystä johtavat kuiturakenteiden tuhoutuminen ja kudosten ja verisuonten läpäisevyyden lisääntyminen (plasmorragia) angioedeeman (dyscirculatory), metabolisten ja immunopatologisten prosessien vuoksi. Plasmarragia liittyy kudosten kyllästymiseen plasmaproteiineilla ja niiden adsorptioon muuttuneisiin kuiturakenteisiin, mitä seuraa saostuminen ja proteiinin, hyaliinin, muodostuminen. Sileät lihassolut osallistuvat verisuonten hyaliinin muodostukseen. Hyalinoosi voi kehittyä erilaisten prosessien seurauksena: plasmakyllästyminen, fibrinoiditurvotus (fibrinoidi), tulehdus, nekroosi, skleroosi.

Luokittelu. On verisuonten hyalinoosia ja varsinaisen sidekudoksen hyalinoosia. Jokainen niistä voi olla laajalle levinnyt (systeeminen) ja paikallinen.

Suonten hyalinoosi.

Hyalinoosi on pääasiassa pieniä valtimoita ja valtimoita. Sitä edeltää endoteelin, sen kalvon ja seinämän sileiden lihassolujen vaurioituminen ja sen kyllästyminen veriplasmalla.

Mikroskooppinen tutkimus. Hyaliinia löytyy subendoteliaalisesta tilasta, se työntyy ulospäin ja tuhoaa elastisen kalvon, keskikalvo ohenee ja lopuksi arteriolit muuttuvat paksunnetuiksi lasiaisille tubuluksiksi, joiden ontelo on jyrkästi kaventunut tai kokonaan suljettu.

Pienten valtimoiden ja valtimoiden hyalinoosi on systeemistä, mutta se on voimakkain munuaisissa, aivoissa, verkkokalvossa, haimassa ja ihossa. Se on erityisen tyypillistä kohonneelle verenpaineelle ja hypertensiivisille tiloille (hypertensiivinen valtimotauti), diabeettiselle mikroangiopatialle (diabeettinen arteriologinen sairaus) ja sairauksille, joiden vastustuskyky on heikentynyt. Fysiologisena ilmiönä paikallinen valtimohyalinoosi havaitaan aikuisten ja vanhusten pernassa, mikä kuvastaa pernan toiminnallisia ja morfologisia ominaisuuksia veren varastointielimenä.

Verisuonten hyaliini on pääasiassa hematogeeninen aine. Sen muodostumisessa ei ole merkitystä vain hemodynaamisilla ja metabolisilla, vaan myös immuunimekanismilla. Vaskulaarisen hyalinoosin patogeneesin erityispiirteiden ohjaamana erotetaan 3 tyyppistä verisuonihyaliinia:

1. yksinkertainen, joka johtuu muuttumattomien tai hieman muuttuneiden veriplasman komponenttien insudaatiosta (yleisempi hyvänlaatuisessa verenpaineessa, ateroskleroosissa ja terveillä ihmisillä);

2. lipogyaliinia sisältävä lipidejä ja p-lipoproteiineja (löytyy useimmiten diabetes mellituksessa);

3. monimutkainen hyaliini, joka muodostuu immuunikomplekseista, fibriinistä ja verisuonen seinämän romahtavista rakenteista (tyypillistä sairauksille, joihin liittyy immunopatologisia häiriöitä, kuten reumaattiset sairaudet).

Varsinaisen sidekudoksen hyalinoosi.

Se kehittyy yleensä fibrinoidin turvotuksen seurauksena, mikä johtaa kollageenin tuhoutumiseen ja kudoksen kyllästymiseen plasmaproteiineilla ja polysakkarideilla.

Mikroskooppinen tutkimus. Löydä sidekudoskimppujen turvotus, ne menettävät värinän ja sulautuvat homogeeniseksi tiheäksi rustomaiseksi massaksi; soluelementit puristuvat ja surkastuvat. Tämä sidekudoksen systeemisen hyalinoosin kehittymismekanismi on erityisen yleinen sairauksissa, joissa on immuunihäiriöitä (reumaattiset sairaudet). Hyalinoosi voi täydentää fibrinoidimuutoksia kroonisen mahahaavan pohjassa, umpilisäkkeessä umpilisäkkeen tulehduksessa; se on samanlainen kuin paikallisen hyalinoosin mekanismi kroonisen tulehduksen kohdalta.

Skleroosin seurauksena esiintyvä hyalinoosi on myös luonteeltaan pääosin paikallinen: se kehittyy arpeissa, seroosionteloiden kuituliittymissä, verisuonten seinämässä ateroskleroosilla, valtimoiden involutionaalisessa skleroosissa, veritulpan muodostumisessa, kapseleissa, kasvainstroomassa, jne. Hyalinosis perustuu näissä tapauksissa ovat häiriöt sidekudoksen aineenvaihduntaa. Samankaltaisella mekanismilla on nekroottisten kudosten hyalinoosi ja fibrinoottiset päällysteet.

DYSTROPHY-esityksen kuvaus. Luento patologisesta anatomiasta Dystrofia diojen avulla

Dystrofia Dystrofia on patologinen prosessi, joka on seurausta aineenvaihduntahäiriöistä ja jossa solurakenteita vaurioituu ja kehon soluissa ja kudoksissa ilmaantuu aineita, joita ei normaalisti havaita.

Dystrofioiden luokitus. 1. Riippuen morfologisten muutosten vallitsevasta määrästä erikoistuneissa soluissa tai stroomassa ja verisuonissa: A) solu (parenkymaalinen); B) strooma-vaskulaarinen (mesenkymaalinen); C) sekoitettu (havaittu parenkyymassa ja sidekudoksessa). 2. Riippuen heikentyneen aineenvaihdunnan tyypistä: A) proteiini (dysproteinoosi); B) rasva (lipidoosit); B) hiilihydraatti; D) mineraalit.

Dystrofioiden luokitus. Prosessin levinneisyysasteikon mukaan: A) paikallinen (lokalisoitu); B) Yleistä (yleistetty). 4. Alkuperästä riippuen: A) hankittu; B) perinnöllinen

Dystrofioiden morfogeneettiset mekanismit. Transformaatio on joidenkin aineiden kyky muuttua toisiksi, joilla on samanlainen rakenne ja koostumus. Esimerkiksi hiilihydraatilla on tämä kyky, ja ne muuttuvat rasvoiksi. Infiltraatio on solujen tai kudosten kyky täyttyä liiallisella määrällä erilaisia ​​aineita. Infiltraatiota on kahta tyyppiä. Ensimmäisen tyypin infiltraatiolle on ominaista, että normaaliin elämään osallistuva solu saa ylimääräisen määrän ainetta. Jonkin ajan kuluttua tulee raja, jolloin solu ei voi käsitellä, omaksua tätä ylimäärää. Toisen tyypin infiltraatiolle on ominaista solujen aktiivisuuden tason lasku, minkä seurauksena he eivät pysty edes selviytymään normaali määrä sen sisään tuleva aine.

Dystrofioiden morfogeneettiset mekanismit. Hajoaminen - ominaista solunsisäisten ja interstitiaalisten rakenteiden hajoaminen. Proteiini-lipidikompleksit, jotka ovat osa organellien kalvoja, hajoavat. Kalvossa proteiinit ja lipidit ovat sitoutuneessa tilassa, joten ne eivät ole näkyvissä. Mutta kun kalvot hajoavat, ne muodostuvat soluissa ja tulevat näkyviksi mikroskoopilla. Perverssi synteesi - solussa on epänormaalia muodostumista vieraita aineita, joita ei muodostu kehon normaalin toiminnan aikana. Esimerkiksi amyloidin degeneraatiossa solut syntetisoivat epänormaalia proteiinia, josta sitten muodostuu amyloidi.

Proteiinidystrofia Proteiinidystrofia on dystrofia, jossa proteiiniaineenvaihdunta on häiriintynyt. Dystrofiaprosessi kehittyy solun sisällä. Proteiiniparenkymaalisista dystrofioista erotetaan rakeiset, hyaliinipisara-, vesi- ja sarveisdystrofiat.

Hyaliinipisaroiden rappeuma Hyaliinipisaroiden rappeuma kehittyy munuaisissa (vaurioitua kierteisten tubulusten epiteeliin) ja maksassa (hepatosyytit). Makroskooppisesti elimet eivät muutu. Mikroskooppisesti solun sytoplasmaan ilmestyy suuria hyaliinimaisia ​​proteiinipisaroita. Hyaliinipisaradystrofia johtaa fokaaliseen koagulatiiviseen nekroosiin ja solukuolemaan.

Hyaliinipisaradystrofia Munuaisten hyaliinipisaroiden rappeuma kehittyy nefroottisen oireyhtymän yhteydessä (massiivisen proteinurian ja turvotuksen yhdistelmä, hypo- ja dysproteinemia, hyperlipoproteinemia), mikä vaikeuttaa erilaisia ​​munuaissairauksia: kalvon nefropatia, glomerulonefriitti, amyloidoosi pisaroiden degeneraatio jne. liittyy tunkeutumismekanismeihin (glomerulaarisen suodattimen lisääntyneen huokoisuuden olosuhteissa) ja sitä seuraavaan hajoamiseen - nefrosyytin vakuolaar-lysosomaalisen laitteen hajoamiseen, joka tarjoaa proteiinien uudelleenabsorption.

Maksan hyaliinipisaroiden rappeuma Maksan hyaliinipisaroiden rappeutumista esiintyy hepatosyyteissä akuutissa alkoholihepatiitissa (harvemmin primaarisessa sappikirroosissa, kolestaasissa ja joissakin muissa maksasairaudissa). Hyaliinin kaltaiset sulkeumat (kun tutkitaan vuonna valomikroskooppi muistuttavat hyaliinipisaradystrofiaa, niitä edustaa fibrillaarinen proteiini elektronimikroskoopissa), kutsutaan alkoholihyaliiniksi tai Mallory-kappaleiksi. Nämä kappaleet sijaitsevat yleensä perinukleaarisesti asidofiilisten kokkareiden tai verkkomassojen muodossa. Tämän dystrofian päämekanismi on kieroutunut synteesi.

Alkoholihyaliini Alkoholihyaliini määrää useita reaktioita sekä maksassa että sen ulkopuolella useiden ominaisuuksiensa ansiosta. Sillä on kemotaktisia ominaisuuksia ja se määrittää ensisijaisesti leukotaksista. Siksi sitä ympäröivät yleensä polymorfonukleaariset leukosyytit (tyypillinen merkki akuutista alkoholihepatiitista). Alkoholipitoisella hyaliinilla on sytolyyttinen vaikutus maksasoluihin, mikä liittyy eräänlaisen "skleroosin hyaliininekroosin" kehittymiseen maksassa, ja kollageenia stimuloivaan vaikutukseen, joka määrittää alkoholihepatiitin kroonisen etenevän kulun ja maksakirroosin kehittymisen.

Hydropic dystrofia Hydropisessa dystrofiassa elimet eivät muutu makroskooppisesti. Vakuolit näkyvät mikroskooppisesti solun sytoplasmassa. Hydronic dystrofia voi johtaa ilmapallodystrofian (fokusaalinen nesteytysnekroosi) ja solukuoleman (täydellinen kollokaationekroosi) kehittymiseen.

Hydraulinen rappeuma Hydronen rappeuma tapahtuu pääasiassa maksassa ja munuaisissa, joskus orvaskedessä. Munuaisten hydropinen rappeuma kehittyy myös nefroottisen oireyhtymän yhteydessä. Munuaisten tubulusten epiteelin hydropista dystrofiaa nefroottisessa oireyhtymässä ilmenee, kun erilaiset proteiinin ja veden takaisinimeytymisestä vastaavat kalvo-entsyymijärjestelmät vaurioituvat. Nefrosyyttien hydropinen rappeutuminen liittyy reabsorptiojärjestelmän tunkeutumisen ja hajoamisen mekanismeihin - basaalilabyrinttiin, joka toimii natrium-kalium-riippuvaisten ATPaasien kanssa ja varmistaa natriumin ja veden uudelleenabsorption.

Maksan vesiperäinen rappeutuminen Maksan vesiperäistä rappeutumista esiintyy virushepatiitti B- ja C-viruksen yhteydessä, ja se kuvastaa hepatosyyttien proteiinisynteettisen toiminnan vääristymistä viruksen lisääntymisen vuoksi. Samaan aikaan maksasoluihin muodostuu suuria valopisaroita, jotka usein täyttävät koko solun (pallodystrofia). Maksasolujen hydropista dystrofiaa arvioitaessa tulee ohjata elimen erikoistoimintoja tarjoavien maksasolujen toiminnan ominaisuuksien morfologista analyysiä.

Mausteinen virushepatiitti. Maksasäteiden epäkompleksoituminen, hepatosyytit hydropisessa tilassa ja pallodystrofia, joskus hepatosyyttien kollikviaationekroosi on näkyvissä

Kiimainen rappeuma eli patologinen keratinisaatio on ominaista sarveisaineen liialliseen muodostumiseen keratinisoivassa epiteelissä (hyperkeratoosi, iktyoosi) tai sarveisaineen muodostuminen siellä, missä sitä ei normaalisti ole (limakalvojen patologinen keratinisoituminen tai leukoplakia; "syöpähelmet" okasolusyövässä. Prosessi voi olla paikallinen tai laajalle levinnyt. Kiimainen dystrofian syyt ovat moninaiset: ihon kehittymisen heikkeneminen, krooninen tulehdus, virusinfektiot, beriberi jne. Lopputulos voi olla kaksinkertainen: aiheuttajan poistuminen syy prosessin alussa voi johtaa kudosten palautumiseen, mutta edistyneissä tapauksissa solukuolema.

Ihon sarvi. Hyperkeratoosi. Ihon sarvi. on sauvan muotoinen, jopa 2-3 cm pitkä muodostelma, joka esiintyy useimmiten kasvoilla tai päänahassa

Kiimainen dystrofia Kiimainen dystrofia arvo määräytyy sen asteen, esiintyvyyden ja keston mukaan. Limakalvon pitkäaikainen patologinen keratinisoituminen (leukoplakia) voi olla syöpäkasvaimen kehittymisen lähde. . Kiimainen dystrofiat jaetaan perinnöllisiin ja hankittuihin, yleisiin ja paikallisiin. Perinnöllinen yleinen kiimainen dystrofia sisältää iktyoosin, joka on yleisin keratinisaatioprosessien vastaisesti esiintyvien sairauksien joukossa.

Ichthyosis vulgaris Ichthyosis vulgaris on taudin yleisin muoto ja se periytyy autosomaalisesti dominoivasti. Kliinisesti se ilmenee yleensä ensimmäisen elinvuoden lopussa ihon kuivumisena, follikulaarisena keratoosina ja kuoriutumisena, jossa esiintyy kevyitä, tiukasti kiinnittyneitä monikulmioita, jotka muistuttavat "kalasuomuja". Tulehdukselliset ilmiöt puuttuvat. Raajojen ojentajapinnat, selkä ja vähemmässä määrin vatsa kärsivät, ihopoimuissa ei ole muutoksia. Synnynnäinen teräväasteinen iktyoosi ei pääsääntöisesti sovi yhteen elämän kanssa.Kämmenten ja jalkapohjien iho näyttää seniililtä lisääntyneen papillaarisen kuvion ja ihopoimujen syvenemisen vuoksi.

X-kromosomiin liittyvä iktyoosi. X-kromosomiin liittyvä iktyoosi. (syn. icthyosis nigricans), esiintyy taajuudella 1: 6000 mieskatua, periytymistyyppi on resessiivinen, sukupuolisidonnainen. Tyypillinen kliininen kuva nähdään vain miehillä. Se voi esiintyä syntymästä lähtien, mutta esiintyy useammin ensimmäisinä elinviikkoina tai -kuukausina. Iho on peitetty ruskehtavilla, tiiviisti kiinnittyneillä paksuilla suomuilla, jotka sijaitsevat pääasiassa vartalon etupinnalla, pään, kaulan, raajojen koukistus- ja ojentajapinnoilla. Usein ihovaurioihin liittyy sarveiskalvon samenemista, hypogonadismia, kryptorkidia. Toisin kuin tavanomaisessa iktyoosissa, sairauden aikaisempi alkaminen havaitaan, kämmenissä ja jaloissa ei ole muutoksia, ihopoimut vaikuttavat, taudin ilmenemismuodot ovat selvempiä raajojen fleksiopinnoilla ja vatsassa. Yleensä follikulaarista keratoosia ei ole.

Hiilihydraattidystrofiat

Dystrofia (kreikan sanasta dys - rikkominen, trofe - ravitsemus) - laadulliset muutokset kehon solujen ja kudosten kemiallisessa koostumuksessa, fysikaalis-kemiallisissa ominaisuuksissa ja morfologisessa tyypissä, jotka liittyvät aineenvaihduntahäiriöihin. Muutokset aineenvaihdunnassa ja solurakenteessa, jotka heijastavat kehon mukautuvaa vaihtelua, eivät liity dystrofisiin prosesseihin.

Hiilihydraattidystrofiat

Hiilihydraattidystrofioita kutsutaan kudosten hiilihydraattien koostumuksen ja määrän muutoksiksi, jotka johtuvat niiden imeytymisen, synteesin ja hajoamisen häiriöistä.

Suurin osa hiilihydraateista löytyy solujen ja kudosten monimutkaisista yhdisteistä. Histokemiallisesti polysakkaridit eristetään reaktiolla Schiff-jodihapon kanssa (Schiff- tai PAS-McManus-reaktio) Ottaen huomioon, että hiilihydraatit liukenevat helposti veteen, niiden havaitsemiseen käytetään alkoholikiinnitysaineita (Shabad-sha-kiinnitysaine jne.) PAS-reaktiossa jälkeen polysakkaridien hapettuessa jodidihapolla, vapautuu aldehydiryhmiä, jotka antavat punaisia ​​​​yhdisteitä fuksiini-Schiffin (fuksiinirikkihapon) kanssa. Best-menetelmän mukaan glykogeeni muuttuu punaiseksi Hiilihydraattiaineenvaihdunnan patologiassa erotetaan glykogeenin väheneminen tai lisääntyminen soluissa sekä patologisia sen synteesi ja kerrostuminen elimiin ja kudoksiin, joissa sitä ei normaalisti havaita.

Syyt: havaittu glykogeenimäärän selvä lasku maksassa, luustolihaksissa ja sydänlihaksessa klo akuutti ja krooninen nälkä, hypoksia, kuume, hypotermia sekä eksogeeniset ja endogeeniset myrkytykset ja infektiot. Glykogeenin puutos havaitaan usein sen aineenvaihduntaa säätelevien endokriinisten rauhasten patologiassa. Gravesin taudissa todettiin glykogeenimäärän lasku, joka johtuu perusaineenvaihdunnan intensiteetin lisääntymisestä. Märehtijöillä tämä toistetaan kokeellisesti kilpirauhasta stimuloivan hormonin injektioilla aivolisäkkeestä ja tyroksiinista, jolloin kehittyy indusoitu ketoosi.

Mikroskooppisesti eläimillä, erityisesti märehtijöillä, hiilihydraattivaje, johon liittyy maksan glykogeenivaran väheneminen tai häviäminen lihaskudos usein yhdistettynä rakeiseen dystrofiaan, rasvan mobilisaatioon ja lisääntyneeseen ketoaineiden muodostumiseen ja rasvasolujen infiltraatioon parenkymaalisiin elimiin, erityisesti sydänlihaksen munuaisten hoitoon (AV Zharov, 1975). Proteiiniin sitoutunut glykogeeni ei kuitenkaan täysin katoa soluista edes täydellisessä nälkään. Samanaikaisesti havaitaan glykogeenin patologinen synteesi ja sen laskeutuminen munuaisiin, Henlen silmukan kapean segmentin epiteeliin.

Hiilihydraattiaineenvaihdunnan häiriöt korostuvat diabetes mellituksessa (diabetus melitus). Sen ydin on riittämättömässä tuotannossa R- Langerhansin glykolyyttisen hormonin insuliinin saarekesolut, joissa kehittyy hiilihydraattien rappeutumista, hyperglykemiaa, glukosuriaa, polyuriaa ja usein ketoosin ja angiopatian komplikaatioita. Diabetes mellitus on haimaperäistä (vaurio eristyslaitteistolle) ja ekstrahaiman (hiilihydraattikeskuksen vaurio, aivolisäkkeen etuosan liikatoiminta jne.) alkuperää. Se löytyy usein ihmisistä. Koirat sairastuvat, harvemmin hevoset ja suuret karjaa. Kokeellinen alloksaanidiabetes (alloksaanin tai mesooksaalihappoureidin annon jälkeen) voidaan indusoida rotilla, kaniineilla, koirilla ja apinoilla.

Histologisesti diabetes mellituksessa sekä maksan ja luustolihasten glykogeeniaineenvaihdunnan heikkeneminen, verisuonikudoksen glykogeeniinfiltraatio (diabeettinen angiopatia), munuaisten tubulusten epiteeli (kierteiset ja Henlen silmukat), strooma ja vaskulaariset glomerulukset, joissa kehittyy havaitaan glomerulusten kapillaarinen diabeettinen skleroosi. Tässä tapauksessa joskus glykogeenia vapautuu tubulusten onteloon.

Makroskooppisesti elimillä, joilla on hiilihydraattidystrofia, ei ole tyypillisiä muutoksia.

Kliinisesti havaitaan energian puutteeseen liittyviä toimintahäiriöitä (masennus, sydämen heikkous ja hengenahdistus). Lisäksi nämä muutokset ovat aluksi palautuvia. Hiilihydraattidystrofian perusteella proteiini- ja rasva-aineenvaihdunta kuitenkin usein häiriintyy, kehittyy proteiini- ja rasvadystrofiaa, johon voi liittyä solunekroosia ja epäsuotuisa lopputulos.

Glykogeenin määrän kasvua kehon soluissa ja sen patologisia kerrostumia kutsutaan glykogenomi.

Liiallista glykogeenipitoisuutta havaitaan anemiassa, leukemiassa, leukosyyteissä ja sidekudossoluissa tulehtuneissa pesäkkeissä, akuutin sydänkohtauksen tai tuberkuloosipesäkkeiden reuna-alueilla. Glykogeeni kerääntyy lihotetuissa eläimissä, erityisesti kilpirauhasen vajaatoiminnassa, jonka aiheuttavat tyrostaattiset aineet (ammoniumperkloraatti jne.) Glykogeenin infiltraatiota esiintyy joidenkin kasvainten kudoselementeissä (myoomit, sarkoomat, karsinoomat, neuroomat jne.). Erityisen voimakasta solujen ja kudosten patologista tunkeutumista glykogeenilla havaitaan ihmisillä, joilla on sairauksia, jotka ovat geneettisesti määritetty glukoosi-6-glykosidaasientsyymien puutteesta jne.

Histologisesti näissä sairauksissa havaitaan glykogeenin liiallista kertymistä maksaan (hepatosyytit "täytetään" glykogeenillä), sydämeen, munuaisiin, luurankolihaksiin, verisuonten seinämiin jne.

Makroskooppisesti liiallisella glykogeenin kerrostumilla ei ole tyypillisiä piirteitä.

Kliinisesti glykogenoosiin liittyy sydämen ja hengityselinten vajaatoiminta, joka johtaa kuolemaan. Eläimillä näitä sairauksia ei ole tutkittu tarpeeksi.

Parenkymaaliset dystrofiat

Parenkymaaliset dystrofiat- aineenvaihduntahäiriöt elinten parenkyymissa.

Elinten parenkyyma- joukko soluja, jotka tarjoavat sen päätoiminnot (esimerkiksi kardiomyosyytit - sydämen parenkymaaliset elementit, maksan hepatosyytit, aivojen ja selkäytimen neuronit). Elinten parenkyyma on erotettava parenkymaalinen elin(näin ei-onteloelimiä kutsuttiin kuvaavassa anatomiassa).

Luokittelu

Riippuen ainetyypistä, joiden aineenvaihdunta on heikentynyt, on kolme ryhmää parenkymaalisia dystrofioita:

1. (proteiiniaineenvaihdunnan häiriöt)
2. (lipidiaineenvaihdunnan häiriöt)
3. .

Parenkymaaliset dysproteinoosit sisältää (1) rakeinen, (2) hydropic, (3) hyaliini-tippu ja (4) kiimainen dystrofia sekä (5) aminoasidopatia(aminohappoaineenvaihdunnan häiriöt).

Parenkymaalinen lipodystrofia

Patologisen anatomian lipodystrofiaa kutsutaan usein termillä lipidoosi. Parenkymaalisista lipodystrofioista erotetaan perinnölliset ja hankitut variantit:

I. Perinnöllinen parenkymaalinen lipodystrofia(enimmäkseen sfingolipidoosit).

II. Hankittu parenkymaalinen lipodystrofia

1. Maksan rasvainen rappeuma (maksan steatoosi, rasvainen hepatoosi)
2. Sydänlihaksen rasvainen rappeuma
3. Munuaisten rasvainen rappeuma.

Rasvojen histokemia

Lipodystrofian diagnosoimiseksi käytetään usein histokemiallista menetelmää lipidien havaitsemiseksi kudosleikkeestä. Se perustuu tiettyjen väriaineiden kykyyn keskittyä rasvoihin. Yleisimmin käytetyt reagenssit ovat:

• Sudan(III, musta) - väri rasvat oranssi (Sudan III) tai musta (Sudan black B) värit
• helakanpunainen (helakanpunainen suu) - värjää lipidit punaisiksi
• Öljy Punainen Oh- värjää myös rasva-aineet punaisiksi
• Osmihappo (osmiumtetroksidi) - liukenee lipideihin antaen niille mustan värin, mutta korkean toksisuuden vuoksi sitä ei käytetä patologin tavanomaisessa työssä, sitä käytetään elektronimikroskopiaan tarkoitettujen ultraohuiden osien värjäämiseen
• Niilinsininen- express-menetelmä lipidien differentiaalivärjäykseen (asyyliglyserolit värjäävät punaiseksi, kolesteroli ja kolesteroli - violetti, fosfolipidit - sininen, vapaat rasvahapot ja niiden suolat - tummansininen); väriaine on epävakaa, joten tutkimus suoritetaan heti, kun valmiste on valmis, muutaman tunnin kuluttua punaiset sävyt katoavat.

Sfingolipidoosit

Sfingolipidoosit- sfingolipidien aineenvaihdunnan häiriöt. Sfingolipidejä on kolme luokkaa (sfingomyeliinit, gangliosidit, serebrosidit) ja vastaavasti kolme sfingolipidoosiryhmää - sfingomyelinoosi, gangliosidoosit Ja serebrosidoosit. Sulfatidit ovat serebrosidien muunnos. Sfingolipidoosit ovat tesaurusmoosit (varastointitaudit) - perinnölliset sairaudet, joissa aineen kerääntyminen johtuu sitä metaboloivan entsyymin puuttumisesta tai viasta.

I. Sfingomyelinoosi (Niemann-Pickin tauti).

II. Gangliosidoosit

1. Tay-Sachsin tauti
2. Sandhoff-Norman-Landingin tauti
3. Nuorten gangliosidoosi.

III. Serebrosidoosit

1. Glukoserebrosidoosi (Gaucherin tauti)
2. Galaktoserebrosidoosi (Krabben tauti)
3. Fabryn tauti- di- ja triheksoserebrosidien vaihdon rikkominen
4. Sulfatidoosi (Greenfield-Scholzin tauti)
5. Austinin tauti- sulfatidien ja mukopolysakkaridien vaihdon yhdistetty rikkominen.

Tärkeimmät muutokset näissä sairauksissa ovat (1) hermoston, (2) maksan ja (3) pernan vauriot.

Sfingomyelinoosi

Sfingomyelinoosi (Niemann-Pickin tauti) johtuu toiminnan rikkomisesta sfingomyelinaasi sfingomyeliinien pilkkominen. Nämä aineet kerääntyvät aivojen hermosoluihin ja sisäelinten makrofageihin määrittäen kehityksen aivojen Ja viskeraalinen oireyhtymiä. Suurimmassa osassa tapauksista sfingomyelinoosi (85% tapauksista) on akuutti infantiili neuroviskeraalinen tyyppi sairaus, joka on erityisen tyypillistä juutalaisille perheille. Pääsääntöisesti sairaus ilmenee lapsen ensimmäisen kuuden kuukauden aikana, mutta myös synnynnäisiä tapauksia tunnetaan. Tärkeä diagnostinen ominaisuus on kirsikanpunainen täplä silmänpohjassa (löytyy puolella potilaista). Lapset kuolevat yleensä toisena elinvuotena.

Taustalla yleinen uupumus ja kuivuminen nahka saa ruskehtavan keltaisen sävyn, erityisesti vartalon avoimilla alueilla. Perna merkittävästi laajentunut, tiheä, tiilenpunainen, poikkileikkaukseltaan kirjava tiilenpunaisten ja kellertävien alueiden vuorottelun vuoksi. Maksa myös merkittävästi suurentunut, tiivistynyt, väriltään okrankeltaisesta ruskeankeltaiseen; leikkeissä sen kudos on savimaista. imusolmukkeet suurennettu, värileikkaus keltuainen. lisämunuaiset suurennettu, normaalia kevyempi. SISÄÄN keuhkoihin- pienet pesäkkeet, jotka muistuttavat miliaarisia tuberkuloosia, tai netto kellertävä tunkeutuminen. munuaiset kohtalaisen suurentunut, vaaleanharmaa aivokuori. Aivot ulkoisesti se ei välttämättä muutu, joissakin tapauksissa havaitaan harmaan aineen aiheuttamaa atrofiaa ja demyelinaatioalueita.

klo mikromorfologinen tutkimus aivokudoksessa ja erilaisissa sisäelimissä, pääasiassa maksassa ja pernassa poimi solut- solut, joiden sytoplasmassa on lukuisia lipidisulkeumia ja jotka ovat siksi "saippuavaahdon" muodossa ( vaahtosolut). Peakin solut ovat pääasiassa hermosoluja ja makrofageja, mutta jotkin epiteliosyytit kykenevät myös keräämään sfingomyeliinit. Suurin määrä Pick-soluja havaitaan maksassa, ja vakavimmat muutokset havaitaan aivoissa: hermosolut ovat jyrkästi laajentuneet, muistuttaen ilmapallodystrofian tilassa olevia soluja. Päällä elektronogrammit lipidisulkeumat sytoplasmassa näyttävät tyhjiltä, ​​joissa on myeliinimäisiä kappaleita (rulliksi rullattu biokalvo).

Gangliosidoosit

Gangliosidoosit kehittyvät lysosomaalisten entsyymien toiminnan rikkomisen seurauksena heksosaminidaasi jotka pilkkovat gangliosideja. Heksosaminidaasi A- neuronien entsyymi, heksosaminidaasi B- makrofagit ja jotkut muut solut. Gangliosidoosit sisältävät Tay-Sachsin taudin, Sandhoff-Norman-Landingin taudin ja juveniili gangliosidoosin. Gangliosidoosit ovat tunnusomaisia amauroottisen idioottisuuden oireyhtymä (amauroosi- täydellinen sokeus typeryys- oligofrenian vaikea muoto). Gangliosidoosien lisäksi primaarisissa hermosolujen lipofuskinoosissa kehittyy amauroottista idioottisuutta.

1. Tay-Sachsin tauti (infantiilia amauroottista idioottimaisuutta) jolle on ominaista täydellinen toiminnan puute heksosaminidaasi A(samaan aikaan gangliosidit kerääntyvät hermosoluihin). Kliiniset oireet kehittyvät yleensä 6 kuukauden kuluttua. elämää. Kuolema tapahtuu pääsääntöisesti 2-5 vuoden iässä täydellisellä sokeudella, liikkumattomuudella ja vakavalla uupumuksella. Aivot ovat aluksi laajentuneet, sitten pienenevät. Valkoinen kumitiheysaine. Valkoisen ja harmaan aineen välinen raja on poistunut. Kaikki aivojen neuronit ja verkkokalvon gangliosolut ovat jyrkästi laajentuneet gangliosidien kertymisen vuoksi (sytoplasma ja prosessit ovat turvonneet, ydin työnnetään periferiaan). Neuronit kuolevat vähitellen, neuroglia kasvaa niiden tilalle ( glioosi). Elinikäisen taudin diagnosoimiseksi tehdään biopsia peräsuolesta. Silmän verkkokalvossa keltaisen täplän tilalla on punainen.

2. Sandhoff-Normann-Landingin tauti. Toisin kuin Tay-Sachsin tauti, gangliosidit kerääntyvät paitsi hermosoluihin, myös sisäelinten makrofageihin ja munuaistiehyiden soluihin. Taudin perusta on täydellinen poissaolo heksosaminidaasin A ja B aktiivisuus.

3. Nuorten gangliosidoosi. Taudille on ominaista heksosaminidaasi A:n osittainen vika. Morfologinen kuva on samanlainen kuin Tay-Sachsin taudilla, mutta kehittyy 2-6 vuoden iässä. Potilaat kuolevat yleensä 6-15 vuoden iässä.

Serebrosidoosit

Cerebrosideja ovat Gaucherin, Crabben, Fabryn ja Greenfield-Scholzin taudit. Tähän ryhmään kuuluu usein Austinin tauti - Greenfield-Scholzin taudin ja mukopolysakkaridoosin yhdistelmä.

1. Gaucherin tauti (glukoserebrosidoosi). [Philip Gaucher- Ranskalainen ihotautilääkäri.] Gaucherin taudissa kudos kerääntyy glukoserebrosidit. Gaucherin tautia on kolme tyyppiä: (1) infantiili, (2) nuorten-, (3) aikuinen. Infantiili tyyppi ilmenee ensimmäisenä elinvuotena. 1-2 vuoden kuluttua lapset kuolevat. Tärkeimmät muutokset havaitaan aivoissa neuronien progressiivisen kuoleman muodossa. Serebrosidit kerääntyvät makrofagien sytoplasmaan nimeltä Gaucherin solut. Maksa ja perna ovat jyrkästi laajentuneet. Gaucher-soluja löytyy myös aivoista. Nuorten tyyppi ilmenee elinvuoden jälkeen. Aivoissa ei ole Gaucher-soluja. Tyypillisiä luuston muutoksia ovat rintakehän kyfoskolioosi, kartiomaiset reisiluut, kiilanmuotoiset tai litteät selkärangat. Kuolema tapahtuu 5-15 vuoden iässä. aikuisten tyyppi Sairaus ilmenee lapsuudessa ja etenee hyvin hitaasti. Yleensä potilaat elävät jopa 20-25 vuotta. Suurin osa selvät muutokset löytyy pernasta. Splenomegalian lisäksi on olemassa hypersplenismi- lisääntynyt verisolujen tuhoutuminen pernan punaisessa massassa. Hypersplenismi aiheuttaa anemian, leukopenian (joita vastaan ​​esiintyy tarttuvia komplikaatioita aina sepsikseen asti) ja trombosytopenian kehittymistä. Joskus muodostuu panmyeloftiitti(punaisen luuytimen tuhoutuminen).

2. Galaktoserebrosidoosi (globoidisolujen leukodystrofia Krabbe). [Knud Haraldsen Krabbe(-) - tanskalainen neuropatologi.] Sairaus perustuu entsyymien puutteeseen β-galaktosidaasit pilkkoo galaktoosia serebrosidimolekyylistä. Yleensä heti syntymän jälkeen tai ensimmäisten 6 kuukauden aikana. elämä ilmenee aivovaurioina. Ominaista nopeasti lisääntyvä lihasjäykkyys, erityisesti alaraajojen lihakset, yleinen motorinen levottomuus (ekstrapyramidaalinen hyperkineesi). Erilaiset ärsyttävät aineet aiheuttavat toonisia kouristuksia, joihin usein liittyy tajunnan menetys. Näköhermon atrofia johtaa näön heikkenemiseen. Taudin loppuvaiheessa kuva kehittyy vähentää jäykkyyttä(keskiaivojen kaudaalisen punaisten ytimien vaurio, joka ilmenee ojentajalihasten voimakkaana ylivoimana): pää heitetään taaksepäin ja raajat suoristettiin. Lapset kuolevat toistuviin sairauksiin tai bulbaarihalvaukseen. Keskimääräinen elinajanodote on yksi vuosi. Intravitaalinen morfologinen diagnoosi on mahdollista ääreishermon biopsian perusteella. Makromorfologinen tutkimus paljastaa aivojen ja selkäytimen surkastumisen, aivokammioiden laajentumisen. Valkoisessa aineessa tiivistymispisteet sijaitsevat diffuusisesti, harmaissa - hyytelömäiset pehmenemiskohdat. Galaktoserebrosidit kerääntyvät gliosyytteihin ja aivojen ja selkäytimen verisuonten adventitiaan, maksasoluihin ja munuaistiehyiden epiteeliin. Aivojen substanssissa, pienten suonien ympärillä muffin muodossa, on jättimäisiä monitumaisia ​​soluja, jotka ovat samanlaisia ​​kuin Langans-solut, joiden ytimien perifeerinen järjestely lähellä sytolemman sisäpintaa. Ne ovat ominaisia ​​Krabben taudille ja niitä kutsutaan globoidisolut. Globoidisolut muodostavat yhdessä lymfoidisolujen kanssa perivaskulaarisia granuloomia. Tyypillisiä lymfosyyttisiä granuloomia on ilman globoidisoluja.

3. Fabryn vartalon diffuusi angiokeratomi. [Johann Fabry(-) - saksalainen ihotautilääkäri.] Sairaus kehittyy lysosomaalisen entsyymin viasta α-galaktosidaasit, mikä johtaa di- ja triheksoosiserebrosidien kertymiseen. Diheksoosi-serebrosidit kertyy pääasiassa munuaisiin ja haimaan; ne erittyvät kehosta virtsan mukana. Muissa elimissä talletetaan pääasiassa triheksoosi-serebrosidit. Melkein yksinomaan miehet ovat sairaita androtropismi). Sairaus alkaa 7-10 vuoden iässä. Kuolema tapahtuu pääsääntöisesti 40-vuotiaana munuais- tai sydämen ja verisuonten vajaatoiminta. Sairaus on luonteeltaan yleistynyt ja vaurioittaa eri elimiä ja kudoksia. keskus- ja reunavaurioita hermosto kliinisesti ilmaantunut parestesia, erityisesti yläraajojen, reumaattinen nivelkipu, päänsärky ja älykkyyden heikkeneminen. Visceropatia esiintyy muodossa kardiovaskulaarinen oireyhtymä. Samaan aikaan munuaisten vajaatoiminta kehittyy jatkuvalla isostenurialla ja ohimenevän atsotemian hyökkäyksillä, turvotuksella pääasiassa alaraajoissa, sydämen rajojen laajentuessa, verenpainetaudilla. Muutoksia näköelimessä ovat sarveiskalvon sameneminen, silmänpohjan valtimoiden ja suonien mutkaisuus. Iholle ja näkyville limakalvoille ilmestyy pieniä syanoottisia, tummanpunaisia ​​tai mustia kyhmyjä ( angiokeratomit). Eniten angiokeratomeja määritetään etuosan iholta vatsan seinämä parambulikaalisella alueella, kainaloonteloissa, kivespussissa, reisien iholla, posket ja sormien päätteet, suuontelon limakalvolla, silmän sidekalvolla ja huulten punaisella reunalla .

4. Greenfield-Scholzin metakromaattinen leukodystrofia. Tämä sairaus, kuten Fabryn tauti, on lysosomaaliset sairaudet, koska tauti perustuu lysosomaalisen entsyymin puutteeseen aryylisulfataasi A, joka irrottaa sulfaatin molekyylistä sulfatidi (serebrosidisulfaatti). Sulfatidit värjäytyvät metakromaattisesti kresyylivioletti ruskeaksi. Korosta (1) infantiili, (2) nuorten- ja (3) aikuinen taudin muodot. Vakavin infantiili muoto, jonka oireet ilmaantuvat 2-3 vuoden iässä (unihäiriö, asteittainen puheen menetys, amauroosi ja kuurous, henkinen jälkeenjääneisyys, spastinen pareesi ja halvaus, muuttumassa aivojäykkyydeksi). Kuolema tapahtuu 1-3 vuoden sisällä. Intravitaalista morfologista diagnoosia varten käytetään biopsiaa (peräsuolen tai perifeerinen hermo). Samanaikaisesti metakromiaa havaitaan makrofagien ja lemmosyyttien sytoplasmassa. Makromorfologinen tutkimus osoittaa aivojen surkastumista, sen aineen tiivistymistä. Sulfatidien kerääntyminen tapahtuu gliosyyteissä, pääasiassa oligodendrogliasoluissa ja vähemmässä määrin hermosoluissa. Elektronogrammit osoittavat laajentuneita lysosomeja kerroksellisilla rakenteilla.

Hankittu parenkymaalinen lipodystrofia

Hankittu parenkymaalinen lipodystrofia, joka liittyy aineenvaihduntahäiriöihin asyyliglyserolit (neutraalit rasvat) elinten parenkyymissa ja kehittyvät useimmiten maksaassa, sydänlihaksessa ja munuaisissa.

Maksan parenkymaalinen rasvadegeneraatio

Muutokset maksassa on merkitty termeillä steatoosi tai rasvainen hepatoosi. Rasvaisen hepatoosin syyt ovat erilaiset patologiset prosessit (infektiot, alkoholismi, diabetes mellitus, krooninen hypoksia, proteiinin puute ruoassa). Makromorfologisesti maksa on laajentunut, sen kudos on veltto, väri riippuu steatoosin vakavuudesta (vaaleanruskea kohtalaisella rasvattomuudella, keltainen vakavalla ja valkeahko voimakkaalla prosessilla). Maksaa, jossa on valkeahko rasvainen hepatoosi, kutsutaan " hanhi", koska vesilinnuilla tämäntyyppinen elin on yleinen. Mikroskooppinen tutkimus maksasolujen sytoplasmasta paljastaa asyyliglyserolien pisaroita, jotka on värjätty vastaavilla histokemiallisilla reagensseilla. Prosessilla on kolme vakavuusastetta: (1) jauhettu, (2) pieni pisara ja (3) isopisara hepatosyyttien "lihavuus". Steatoosin diagnosointi maksanäytteen aineiston perusteella on mahdollista vain, jos vähintään puolet muuttuneista parenkymaalisista soluista on läsnä.

Sydänlihaksen parenkymaalinen rasvadegeneraatio

Sydänlihaksen hankittu parenkymaalinen lipodystrofia kehittyy sydämen toiminnan dekompensoituessa ("kuluneessa" sydämessä). Elintä kutsutaan tyypillisesti " tiikerin sydän". Se on suurentunut onteloiden laajenemisen vuoksi, sen seinämät ovat ohentuneet kompensoituneeseen tilaan verrattuna, sydänlihas on veltto, savenkeltainen, endokardiumin sivulta näkyy pieniä kellertäviä täpliä ja raitoja (alueet, joissa maksimipitoisuus on asyyliglyserolit sydänlihassolujen sytoplasmassa). Keltaisia ​​raitoja muodostuu kuitenkin erittäin harvoin, useammin kuvassa on pieniä kellertäviä täpliä, jotka ovat satunnaisesti hajallaan vasemman kammion endokardiumin yli. Mikroskooppinen tutkimus paljastaa neutraalin rasvapisaroita sydänlihassolujen sytoplasmassa. Sydämen parenkymaalisissa elementeissä esiintyy (1) jauhettu ja 2) pieni pisara"lihavuus". Näissä soluissa ei yleensä muodostu suuria rasvapisaroita.

Munuaisten parenkymaalinen rasvadegeneraatio

Hankittua parenkymaalista lipodystrofiaa munuaisissa havaitaan nefroottinen oireyhtymä, sekä putkimaisten nefrosyyttien hyaliinipisaradystrofiaa. Se johtuu lipoproteiinihiukkasten reabsorptiosta, jotka ovat runsaasti primaarivirtsaa tässä oireyhtymässä. Jos munuaisissa ei ole suuria muutoksia (esimerkiksi amyloidoosi tai nefriitti), parenkymaalisen lipodystrofian merkkejä sisältävä elin on jonkin verran laajentunut, sen kudos on veltto, kortikaalinen aine on laajentunut, väriltään kellertävän harmaa. Mikroskooppisessa tutkimuksessa tubulaaristen nefroepiteliosyyttien sytoplasmasta löytyy sekä proteiinipisaroita (sellunsisäinen hyalinoosi) neutraalia rasvaa. Kuten hepatosyyteissä, siellä on (1) jauhettu, (2) pieni pisara ja (3) isopisara"lihavuus".

Parenkymaaliset hiilihydraattidystrofiat

Parenkymaaliset hiilihydraattidystrofiat johon liittyy aineenvaihduntahäiriöitä (1) glykoproteiinit ja 2) glykogeeni (glykogenopatia).

Monet kehon proteiinit ovat glykoproteiineja. Patologisessa anatomiassa tärkeimmät niistä ovat limaiset aineet (musiinit) Ja liman kaltaiset aineet (limainen, pseudomusiinit). Musiinien ja limakalvojen kertymistä kutsutaan limakalvojen rappeuma. Limakalvon rappeuman muunnelmana, kolloidinen dystrofia- liman kaltaisten aineiden kerääntyminen kudokseen ja niiden myöhempi tiivistyminen kolloidin muodossa.

I. Glykogeeniaineenvaihdunnan häiriöt (glykogenopatia)

1. perinnöllisiä muotoja (glykogenoosit)
2. Hankitut lomakkeet[esimerkiksi diabetes mellituksessa].

II. Limakalvojen rappeuma

1. perinnöllisiä muotoja[esim. kystinen fibroosi]
2. Hankitut lomakkeet.

Tesaurismoosien joukossa erotetaan ryhmä glykoproteinoosit joka sisältää sairauksia, kuten sialidoosi, fukosidoosi, mannosidoosi Ja aspartyyliglukosaminuria.

Hiilihydraattien histokemia

Patoanatomisessa käytännössä käytetään useimmiten kolmea histokemiallista menetelmää hiilihydraattien havaitsemiseen: PAS-reaktio, paras karmiinivärjäys ja metakromaattiset menetelmät vapaan hyaluronihapon määrittämiseen.

1. Glykogeenin ja glykoproteiinien täydellinen havaitseminen kudosleikkeestä suoritetaan yleensä käyttämällä PAS-reaktiot, jota kotimaisessa kirjallisuudessa kutsutaan usein nimellä " CHIC reaktio"(reagenssin nimestä - Schiff-jodihappo). Osa Schiffin reagenssi punainen väriaine mukana perus magenta, hänen ansiostaan ​​glykogeeni ja glykoproteiinit muuttuvat punaisiksi. Tarvittaessa leikkeitä käsitellään amylaasientsyymillä (diastaasilla) glykogeenin erottamiseksi glykoproteiineista ( PASD-reaktio).

2. Glykogeeni voidaan havaita värjäyksellä karmiininpunainen Tekijä: paras tapa. Glykogeenirakeet värjäytyvät tummanpunaisiksi.

3. Vapaan hyaluronihapon havaitsemiseksi kudoksesta, jossa on limaturvotusta, käytetään väriainetta toluidiinin sininen, joka värjää alueet vapaalla hyaluronaattipunaisella (kudoksen kykyä värjäytyä väriaineen väristä poikkeavalla värillä kutsutaan ns. metakromia).

Glykogenoosit

Glykogenoosit- tesaurismoosit, joissa glykogenolyysiä ei tapahdu glykogeenia hajottavien entsyymien puutteen vuoksi. Samaan aikaan glykogeeni kerääntyy useiden elinten soluihin. Glykogenoosin tyyppi on nimen lisäksi merkitty roomalaisella numerolla: tyypin I glykogenoosi - Gierken tauti,II- Pompen tauti, III- Forbes-Coreyn tauti, IV- Andersenin tauti, V- McArdlen tauti, VI- aikakauden sairaus, VII- Thomsonin tauti, VIII- Taruin tauti, IX- hagan tauti jne. Kuusi ensimmäistä glykogenoosityyppiä on tutkittu yksityiskohtaisimmin.

Luokittelu

Glykogenoosit luokitellaan leesion vallitsevan sijainnin ja glykogeenin kemiallisten ominaisuuksien mukaan.

I. Leesion ensisijainen lokalisointi

1. Maksan glykogenoosit(I, III, IV, VI)
2. Lihasten glykogenoosit(V)
3. Yleistyneet glykogenoosit(II).

II. Glykogeenin kemialliset ominaisuudet

1. Glykogenoosi muuttumattoman glykogeenin läsnä ollessa(I, II, V, VI)
2. Glykogenoosit, joissa on epänormaalia glykogeenia(III, IV).

Epänormaalit glykogeenityypit glykogenooseissa:

• Limitdekstriini (limitdekstrinoosi- III tyyppi)
• Amylopektiini (amylopektinoosi- IV tyyppi).

Maksan muodot jolle on ominaista maksan suureneminen. Lihasten glykogenoosit yleensä liittyy luustolihasten heikkouden kehittyminen, joka johtuu glykogeeni-ionien kertymisestä sarkoplasmaan. klo yleistynyt glykogenoosi useat elimet kärsivät, mutta sydänvauriot (kardiomegalia) ja kroonisen sydämen vajaatoiminnan kehittyminen ovat ensisijaisen tärkeitä.

klo Forbes-Coreyn tauti glykogeenilla on lyhyet sivuketjut (normaalisti pitkät) ja sitä kutsutaan limitdekstriini, ja sairaus limitdekstrinoosi. klo Andersenin tauti glykogeeni ei muodosta sivuhaaroja ja on lineaarinen molekyyli, sitä kutsutaan amylopektiini(valitettavalla analogialla tärkkelysamylopektiinin kanssa) ja sairaus - amylopektinoosi. Samalla amylopektiini vahingoittaa hepatosyyttejä, joiden nekroosikohdassa kasvaa sidekudosta ja muodostuu maksakirroosi jo lapsen ensimmäisinä elinvuosina.

Makroskooppinen testi glykogeenille

Patologisessa anatomiassa on kehitetty tekniikka glykogenoosin nopeaan diagnosointiin (diagnoosi "leikkaustaulukossa"). Makroskooppinen glykogeenitesti määrittää sen esiintymisen elimessä vain suurina määrinä, mikä on tyypillistä glykogenoosille. Tavallista glykogeenimäärää tällä tavalla ei voida havaita. Syy glykogeenin säilymiseen soluissa glykogenoosien aikana on post mortem -glykogenolyysin puuttuminen.

Testi suoritetaan kolmessa vaiheessa:

• Vaihe 1- kudokset liotetaan formaliinin vesiliuoksessa (tässä tapauksessa neste muuttuu sameaksi, valkeaksi, kuten laimennettu maito)
• Vaihe 2- etanolin vaikutuksesta hyytelömäiset massat putoavat tästä liuoksesta
• Vaihe 3- jodia sisältävien reagenssien (esimerkiksi Lugolin liuoksen) vaikutuksesta sakka saa rikkaan ruskean värin.

Maksan glykogenoosit

Maksan glykogenoosit ovat Gierken tauti(kirjoitan), Forbes-Coreyn tauti(III tyyppi), Andersenin tauti(IV tyyppi) ja aikakauden sairaus(VI-tyyppi). Tyypin VI glykogenoosi on jaettu kahteen muunnelmaan: aikakauden I sairaus Ja kauden II sairaus.

1. Gierken tauti. [Edgar Otto Konrad von Gierke(-) - saksalainen patologi.] Gierken tauti perustuu puutteeseen glukoosi-6-fosfataasi. Ensinnäkin se vaikuttaa maksaan, se on jyrkästi laajentunut, sen kudoksen väri leikkauksessa on vaaleanpunainen. Perna on normaalikokoinen. Munuaiset ovat laajentuneet kuoren vuoksi, joka saa kellertävän vaaleanpunaisen värin. Koska glykogeeni on "lukittu" maksasoluihin, potilaille kehittyy hypoglykemia, joten potilaat syövät usein paljon, mikä johtaa liikalihavuuteen (alimentaarinen perinnöllinen lihavuus). Rasva kertyy pääasiassa kasvoille. ominaista pienikokoinen maksan infantilismi). Suolet ja sydän voivat vaikuttaa. Glykogeenilla ylikuormitetut leukosyytit (ensisijaisesti neutrofiiliset granulosyytit) ovat toiminnallisesti inaktiivisia, minkä seurauksena erilaisia ​​infektioprosesseja kehittyy sepsikseen asti. Maksakudoksen mikroskooppinen tutkimus paljastaa jyrkästi suurentuneet hepatosyytit, joissa on kevyt (optisesti tyhjä) sytoplasma. Tällaiset hepatosyytit muistuttavat kasvisoluja. Kevyen sytoplasman ilmiö, kun siinä on suuri määrä glykogeenia, selittyy tämän aineen pesulla erilaisten reagenssien vesiliuoksilla. Siitä huolimatta Best-reaktio on positiivinen, vaikka materiaali on kiinnitetty formaliiniin.

2. Forbes-Coreyn tauti (limitdekstrinoosi). [Gilbert Burnett Forbes- Amerikkalainen lastenlääkäri.] Tämä sairaus tuottaa glykogeeniä, jolla on lyhyet sivuketjut ( limitdekstriini). Maksa kärsii pääasiassa kohtalaisen hepatomegalian muodossa. Sairaus etenee hyvin.

3. Andersenin tauti (amylopektinoosi). Amerikkalainen kuvaili sairautta Dorothy Ganzina Andersen. Taudin syy on vika haarautuva entsyymi, joka tarjoaa glykogeenisivuketjujen synteesin. Amylopektinoosipotilailla glykogeenimolekyylit saavat rihmamaisen muodon ilman sivuhaaroja. Tällainen glykogeeni ei vain hajoa vaikeuksilla, vaan myös vahingoittaa solua aiheuttaen sen kuoleman. Jo ensimmäisen elinvuoden lopussa - toisen elinvuoden alussa lapselle kehittyy maksakirroosi. Muut taudin ilmenemismuodot (askites, keltaisuus, verenvuoto, splenomegalia) johtuvat kirroosista. Lapset kuolevat yleensä viiden ensimmäisen elinvuoden aikana. Andersenin tauti yhdistetään usein kystiseen fibroosiin.

4. Era-I sairaus. [H. G. Hers- Ranskalainen biokemisti.] Taudin perusta on puutos maksan fosforylaasi Siksi maksaa pääasiassa hepatomegalian muodossa. Potilaiden pieni kasvu ja liiallinen rasvan kerääntyminen pakaraan ovat ominaisia.

5. Era-II sairaus on yhdistetty vika lihaksikas Ja maksan fosforylaasi. Sairaus ilmenee McArdle- ja Era-I-sairauksien oireina: sydänlihasvauriot, luustolihakset ja hepatosplenomegalia.

Lihasten glykogenoosit

Yleisin lihasglykogenoosien joukossa esiintyy McArdlen tauti(glykogenoosi tyyppi V). [ B. McArdle- Englantilainen lastenlääkäri.] Se johtuu viasta lihasten fosforylaasi. Ensimmäiset oireet ilmaantuvat 10-15 vuoden iässä (lihaskipu fyysisen rasituksen aikana). Vähitellen kehittyy lihasheikkous. Tämän tyyppinen glykogenoosi vaikuttaa vain luurankolihaksiin. Aikana liikunta tapahtuu lihasten hajoamista. Vapautunut myoglobiini värjää virtsan.

Yleistyneet glykogenoosit

Tyypillinen yleistynyt glykogenoosi on Pompen tauti(glykogenoosi tyyppi II). [ J.K. Pompe- Hollantilainen patologi.] Tämä sairaus johtuu lysosomaalisen entsyymin puutteesta hapan maltaasi Siksi glykogeeni varastoituu lysosomeihin. Selkein lihas- ja hermokudoksen vaurio. Taudin kulku on erittäin epäsuotuisa - lapset kuolevat ensimmäisenä elinvuotena. Lihaksikkaat elimet laajentunut, erityisesti sydän ja kieli ( kardiomegalia Ja makroglossia). Sydänlihaksen mikroskooppinen tutkimus paljastaa suurentuneet sydänlihassolut, joissa on kevyt sytoplasma.

Hankitut glykogenopatiat

Glykogeeniaineenvaihduntahäiriöiden hankitut muodot ovat yleisiä ja niitä esiintyy erilaisissa sairauksissa. Tyypillisin glykogeeniaineenvaihdunnan häiriö diabetes. Glykogeenin määrä kehon kudoksissa, joilla on tämä sairaus, munuaisia ​​lukuun ottamatta, vähenee.

Maksasoluissa havaitaan erikoinen kompensaatioprosessi - osa glykogeenista siirtyy sytoplasmasta ytimeen, joten tällaisten solujen ytimet tavallisissa mikrovalmisteissa näyttävät kirkkailta, optisesti tyhjiltä (“ rei'itetty» ytimet). Maksasolujen ytimissä glykogenolyysi tapahtuu vähemmän intensiivisesti kuin sytoplasmassa, ja solut onnistuvat säästämään glykogeenia omiin tarpeisiinsa.

Päinvastoin munuaisissa putkimaisten epiteelisolujen glykogeenisynteesi tehostuu merkittävästi. Tämä johtuu siitä, että primäärivirtsassa on suuria määriä glukoosia ( glykosuria). Reabsorboi glukoosia, munuaistiehyiden epiteelin solut, pääasiassa Henlen silmukka ja distaaliset segmentit, syntetisoivat siitä glykogeenia, joten tubulusepiteeli on runsaasti tätä polysakkaridia ( glykogeeniinfiltraatio munuaistiehyissä). Samaan aikaan solut lisääntyvät, niiden sytoplasma muuttuu vaaleaksi. Glykogeenijyviä havaitaan myös tubulusten ontelossa.

Limakalvon rappeutumisen perinnölliset muodot

Tyypillinen esimerkki perinnöllisestä limakalvon rappeutumisesta on kystinen fibroosi.

Kystinen fibroosi (kystinen fibroosi) on autosomaalinen resessiivinen perinnöllinen sairaus, jossa esiintyy eksokriinisten rauhasten limaisten eritteiden paksuuntumista. Keuhkot ja suolet ovat useimmiten mukana prosessissa ( keuhkoihin, suoliston Ja maha-suolikanavan sairauden muodot), harvemmin - haima, sappitie, sylki-, kyynel- ja hikirauhaset. Kystisen fibroosin tärkein morfologinen ilmentymä on moninkertaisten muodostuminen retentiokystat eksokriiniset rauhaset. retentiokysta kutsutaan jyrkästi laajentuneeksi rauhasen erityskanavaksi, koska siihen on kertynyt salaisuus (lat. säilyttäminen- viive). Kystisessä fibroosissa eritteen pidättyminen johtuu sen paksuuntumisesta, minkä seurauksena se tukkii distaalisen eritystiehyen. Suurentuvat kystat puristavat elimen parenkyymiä, jolloin se surkastuu ajan myötä ja sen seurauksena toiminnallinen vajaatoiminta. Samaan aikaan kystojen ympärille kasvaa kuitukudosta, joten kystistä fibroosia kutsutaan myös ns. kystinen fibroosi. Vakavimmat muutokset tapahtuvat keuhkoissa, suolistossa ja maksassa. SISÄÄN keuhkoihin paksu lima tukkii keuhkoputket aiheuttaen atelektaasin ja edistäen tarttuvien komplikaatioiden kehittymistä. SISÄÄN suolet paksu mekonium johtaa meconium ileukseen ( meconium ileus). Paksu mekonium, joka puristaa suolen seinämää pitkään, voi johtaa sen verenkierron heikkenemiseen ja perforaatioon, jota seuraa muodostuminen mekonium peritoniitti. SISÄÄN maksa sapen paksuuntumiseen liittyy kolestaasi, joka päättyy biliaarinen kirroosi.

On olemassa perusteltu näkemys, jonka mukaan kystistä fibroosia pidetään hankinnaisena eikä perinnöllisenä sairautena. Se johtuu pääasiassa useiden hivenaineiden puutteesta Selena, synnytystä edeltävänä aikana.

Hankitut limakalvon rappeumamuodot

Hankittuja limakalvon rappeuman muotoja ovat (1) liiallisesta limanerittymisestä johtuvat katarrin komplikaatiot ja (2) ilmenemismuodot kolloidinen dystrofia.

Akuuttiin katarraaliseen tulehdukseen (tai kroonisen pahenemiseen) voi liittyä liman liikatuotantoa, joka tukkii rauhasten tai keuhkoputkien erityskanavat. Vaikeudet liman ulosvirtauksessa kanavaa pitkin johtaa joissakin tapauksissa kehitykseen retentiokysta Sopeutumis- ja kompensaatioprosessit

Kirjallisuus

- (stromaaliverisuonidystrofiat) aineenvaihduntahäiriöt, jotka kehittyvät elinten stromassa. Sisältö 1 Luokitus 2 Mesenkymaalinen lipodystrofia ... Wikipedia

- (parenkymaaliset mesenkymaaliset dystrofiat, parenkymaaliset stroomadystrofiat) dysmetaboliset prosessit, jotka kehittyvät sekä elinten parenkyymassa että stroomassa. Pääartikkeli: Vaihtoehtoiset prosessit (patologinen anatomia) Sisältö 1 ... ... Wikipedia

Tämän artikkelin sisältö on siirrettävä artikkeliin "Muutos (biologia)". Voit auttaa projektia yhdistämällä artikkeleita. Jos haluat keskustella yhdistämisen suositeltavuudesta, korvaa tämä malli mallilla ((yhdistää)) ... Wikipedia

Biologiset tuhoavat prosessit ovat solujen ja kudosten tuhoutumista organismin elinkaaren aikana tai sen kuoleman jälkeen. Nämä muutokset ovat laajalle levinneitä ja niitä esiintyy sekä normaaleissa että patologisissa olosuhteissa. Biologinen tuho, yhdessä ... ... Wikipedian kanssa

- (vaskulaariset strooma-dysproteinoosit) dysmetaboliset (dystrofiset) prosessit, joille on ominaista vallitseva proteiiniaineenvaihdunnan häiriö ja jotka kehittyvät ensisijaisesti elinten stromassa. Perinteisesti mesenkymaalisen dysproteinoosin ohella ... ... Wikipedia

- (verenkiertoprosessit) tyypilliset patologiset prosessit, jotka aiheutuvat verisuonikerroksen veren tilavuuden muutoksesta, sen reologisista ominaisuuksista tai veren vapautumisesta verisuonten ulkopuolelle. Sisältö 1 Luokitus 2 Hyperemia (ylimäärä) ... Wikipedia

- (kromoproteiinit) värilliset proteiinit ja aminohappojen aineenvaihduntatuotteet, jotka muodostuvat itse kehossa. Sitä vastoin eksogeeniset pigmentit tarkoittavat värillisiä aineita, jotka pääsevät ihmiskehoon ulkoisesta ympäristöstä. Pääartikkeli: ... ... Wikipedia

Patologinen anatomia on tieteellisesti sovellettu tieteenala, joka tutkii patologisia prosesseja ja sairauksia tieteellisen, pääasiassa mikroskooppisen tutkimuksen avulla kehon, elinten ja järjestelmien soluissa ja kudoksissa tapahtuvista muutoksista ... ... Wikipedia

Ionisoiva säteily on olennainen osa ihmisen ympäristöä. Maan elävät organismit ovat sopeutuneet säteilyn toimintaan ja tarvitsevat normaalia elämää varten jatkuvaa altistusta pieninä annoksina. Ajankohtaista ... ... Wikipediassa