Acute hemolytische anemie. Verworven hemolytische anemie

Hemolytische anemie bij kinderen is het ongeveer 5,3% bij andere bloedziekten en 11,5% bij anemische aandoeningen. De structuur van hemolytische anemie wordt gedomineerd door erfelijke vormen van ziekten.

Hemolytische anemie is een groep ziekten waarvan de meest kenmerkende verhoogde vernietiging van rode bloedcellen is als gevolg van een vermindering van hun levensverwachting. Het is bekend dat de normale levensduur van erytrocyten 100-120 dagen is; ongeveer 1% van de rode bloedcellen wordt dagelijks uit het perifere bloed verwijderd en vervangen door een gelijk aantal nieuwe cellen afkomstig van beenmerg. Dit proces creëert in normale omstandigheden dynamisch evenwicht, waardoor een constant aantal rode bloedcellen in het bloed wordt verkregen. Met een verkorting van de levensduur van erytrocyten is hun vernietiging in het perifere bloed intenser dan de vorming in het beenmerg en vrijkomen in het perifere bloed. Als reactie op een verkorte levensduur van erytrocyten, neemt de beenmergactiviteit 6-8 keer toe, zoals blijkt uit reticulocytose in het perifere bloed. Aanhoudende reticulocytose, gecombineerd met enige mate van bloedarmoede of zelfs een stabiel hemoglobinegehalte, kan wijzen op de aanwezigheid van hemolyse.

Naast de bovenstaande symptomen, die alle hemolytische anemieën gemeen hebben, zijn er symptomen die pathognomonisch zijn voor een bepaalde vorm van de ziekte. Elke erfelijke vorm van hemolytische anemie heeft zijn eigen differentiële diagnostische kenmerken. Differentiële diagnose tussen verschillende vormen hemolytische anemie moet worden uitgevoerd bij kinderen in de leeftijd ouder dan een jaar, aangezien op dit moment de anatomische en fysiologische kenmerken die kenmerkend zijn voor het bloed van kinderen verdwijnen jonge leeftijd: fysiologische macrocytose, fluctuaties in het aantal reticulocyten, het overwicht van foetaal hemoglobine, een relatief lage limiet van de minimale osmotische weerstand van erytrocyten.

Erfelijke hemolytische anemieën

Erfelijke hemolytische anemie geassocieerd met een schending van het rode bloedcelmembraan (membranopathie)

Membranopathie wordt gekenmerkt door een erfelijk defect in de structuur van het membraaneiwit of een schending van de lipiden van het erytrocytmembraan. Ze worden autosomaal dominant of autosomaal recessief overgeërfd.

Hemolyse is in de regel intracellulair gelokaliseerd, dat wil zeggen dat de vernietiging van erytrocyten voornamelijk in de milt plaatsvindt, in mindere mate - in de lever.

Classificatie van hemolytische anemieën geassocieerd met een schending van het erytrocytenmembraan:

1. Schending van de eiwitstructuur van het erytrocytenmembraan
   1. erfelijke elliptocytose;
   2. erfelijke stomatocytose;
   3. erfelijke pyropoykylocytose.
2. Overtreding van het lipidemembraan van erytrocyten
   1. erfelijke acanthocytose;
   2. erfelijke hemolytische anemie als gevolg van een tekort aan de activiteit van lecithine-cholesterol-acyl-transferase;
   3. erfelijke niet-sferocytische hemolytische anemie als gevolg van een toename van fosfatidylcholine (lecithine) in het erytrocytenmembraan;
   4. infantiele pycnocytose bij kinderen.

Schending van de eiwitstructuur van het erytrocytenmembraan

Zeldzame vormen van erfelijke bloedarmoede veroorzaakt door een schending van de structuur van erytrocytmembraaneiwitten

Hemolyse bij deze vormen van bloedarmoede vindt intracellulair plaats. Hemolytische anemie heeft verschillende gradaties van ernst - van mild tot ernstig, waarvoor bloedtransfusies nodig zijn. Er is bleekheid van de huid en slijmvliezen, geelzucht, splenomegalie, ontwikkeling van cholelithiasis.

Diagnose van hemolytische anemie

Hemolyse wordt vermoed bij patiënten met anemie en reticulocytose, vooral in de aanwezigheid van splenomegalie, evenals andere mogelijke oorzaken hemolyse. Als hemolyse wordt vermoed, wordt een uitstrijkje van perifeer bloed bestudeerd, worden serumbilirubine, LDH en ALT bepaald. Als deze onderzoeken geen resultaat opleveren, worden hemosiderine, hemoglobine in urine en haptoglobine in serum bepaald.

Hemolyse kan wijzen op de aanwezigheid van morfologische veranderingen erytrocyten. De meest typische voor actieve hemolyse is sferocytose van erytrocyten. RBC-fragmenten (schistocyten) of erythrofagocytose op bloeduitstrijkjes suggereren intravasculaire hemolyse. Bij sferocytose is er een toename van de MCHC-index. De aanwezigheid van hemolyse kan worden vermoed met een verhoging van het serum LDH en indirecte bilirubinespiegels met normale waarde ALT en de aanwezigheid van urinair urobilinogeen. Intravasculaire hemolyse wordt vermoed wanneer: laag niveau serumhaptoglobine, maar dit cijfer kan worden verlaagd bij leverdisfunctie en verhoogd in aanwezigheid van systemische ontsteking. Intravasculaire hemolyse wordt ook vermoed wanneer hemosiderine of hemoglobine in de urine wordt gedetecteerd. De aanwezigheid van hemoglobine in de urine, evenals hematurie en myoglobinurie, wordt bepaald door een positieve benzidinetest. Differentiële diagnose van hemolyse en hematurie is mogelijk op basis van de afwezigheid van erytrocyten in urinemicroscopie. Vrij hemoglobine kan, in tegenstelling tot myoglobine, plasma kleuren in bruine kleur, die zich manifesteert na centrifugeren van bloed.

Morfologische veranderingen in erytrocyten bij hemolytische anemie

Hoewel de aanwezigheid van hemolyse kan worden vastgesteld met behulp van deze eenvoudige tests, is het doorslaggevende criterium de bepaling van de levensduur van rode bloedcellen door onderzoek met een radioactief label, zoals 51 Cr. Het bepalen van de levensduur van gelabelde erytrocyten kan de aanwezigheid van hemolyse en de plaats van hun vernietiging onthullen. Dit onderzoek wordt echter zelden gebruikt.

Als hemolyse wordt gedetecteerd, is het noodzakelijk om de ziekte vast te stellen die deze heeft veroorzaakt. Een van de manieren om de differentiële zoektocht naar hemolytische anemie te beperken, is door de risicofactoren van de patiënt te analyseren (bijvoorbeeld geografische positie landen, erfelijkheid, bestaande ziekten), detectie van splenomegalie, bepaling van een directe antiglobulinetest (Coombs) en onderzoek van een bloeduitstrijkje. De meeste hemolytische anemieën hebben afwijkingen in een van deze varianten, die kunnen leiden tot verder zoeken. Andere laboratoriumtests die kunnen helpen bij het bepalen van de oorzaak van hemolyse zijn kwantitatieve hemoglobine-elektroforese, erytrocytenenzymen, flowcytometrie, koude agglutinines, osmotische resistentie van erytrocyten, zure hemolyse, glucosetest.

Haemophilus griep splenectomie wordt indien mogelijk met 2 weken uitgesteld.

- pathologie van erytrocyten, keurmerk dat is de versnelde vernietiging van rode bloedcellen met de release verhoogd bedrag indirect bilirubine. Voor deze groep ziekten is een combinatie van anemisch syndroom, geelzucht en een toename van de milt typisch. Tijdens het diagnoseproces worden een volledig bloedbeeld, bilirubineniveau, ontlasting en urine-analyse, echografie van organen onderzocht. buikholte; een beenmergbiopsie, worden immunologische studies uitgevoerd. Als behandelingsmethoden wordt medicijn, bloedtransfusietherapie gebruikt; bij hypersplenisme is splenectomie geïndiceerd.

Complicaties

Elk type HA heeft zijn eigen specifieke complicaties: bijvoorbeeld cholelithiasis - met microsferocytose, Leverfalen- met giftige vormen, enz. Naar het nummer veel voorkomende complicaties omvatten hemolytische crises, die kunnen worden veroorzaakt door infecties, stress, bevalling bij vrouwen. Bij acute massale hemolyse is de ontwikkeling van een hemolytisch coma mogelijk, gekenmerkt door collaps, verwardheid, oligurie en toegenomen geelzucht. Het leven van de patiënt wordt bedreigd door DIC, miltinfarct of spontane orgaanruptuur. noodgeval medische zorg acuut cardiovasculair en nierfalen vereist.

Diagnostiek

Het bepalen van de vorm van GA op basis van een analyse van de oorzaken, symptomen en objectieve gegevens behoort tot de competentie van een hematoloog. Tijdens het eerste gesprek worden de familiegeschiedenis, frequentie en ernst van het beloop van hemolytische crises opgehelderd. Tijdens de inspectie wordt de kleur beoordeeld huid sclera en zichtbare slijmvliezen, wordt palpatie van de buik uitgevoerd om de grootte van de lever en milt te beoordelen. Spleno- en hepatomegalie wordt bevestigd door echografie van lever en milt. Laboratorium diagnostisch complex omvat:

• Bloed Test. Veranderingen in het hemogram worden gekenmerkt door normale of hypochrome bloedarmoede, leukopenie, trombocytopenie, reticulocytose, versnelde ESR. In biochemische bloedmonsters wordt hyperbilirubinemie bepaald (een toename van de fractie van indirect bilirubine), een toename van de activiteit van lactaatdehydrogenase. Bij auto-immuunbloedarmoede is een grote diagnostische waarde: Het heeft positieve test Coombs.
• Urine- en ontlastingstests. Urineonderzoek onthult proteïnurie, urobilinurie, hemosiderinurie, hemoglobinurie. Het gehalte aan stercobiline was verhoogd in het coprogramma.
• Myelogram. Voor cytologische bevestiging, sternale punctie. Onderzoek van beenmergpuntjes onthult hyperplasie van de erytroïde kiem.

In het proces van differentiële diagnose zijn hepatitis, cirrose van de lever, portale hypertensie, hepatolienal syndroom, porfyrie, hemoblastosen uitgesloten. De patiënt wordt geconsulteerd door een gastro-enteroloog, klinisch farmacoloog, specialist infectieziekten en andere specialisten.

Behandeling

Verschillende vormen van GA hebben hun eigen kenmerken en benaderingen van behandeling. Bij alle varianten van verworven hemolytische anemie moet erop worden gelet dat de invloed van hemolytische factoren wordt geëlimineerd. Tijdens hemolytische crises hebben patiënten infusies van oplossingen, bloedplasma nodig; vitaminetherapie, indien nodig - hormoon- en antibioticatherapie. Met microsferocytose, de enige effectieve methode: wat leidt tot 100% stopzetting van hemolyse is splenectomie.

Bij auto-immuun bloedarmoede therapie met glucocorticoïde hormonen (prednisolon), die de hemolyse vermindert of stopt, is geïndiceerd. In sommige gevallen wordt het gewenste effect bereikt door de benoeming van immunosuppressiva (azathioprine, 6-mercaptopurine, chloorambucil), antimalariamiddelen (chloroquine). Wanneer resistent tegen drugs therapie vormen van auto-immuunanemie, splenectomie wordt uitgevoerd. Behandeling van hemoglobinurie omvat de transfusie van gewassen rode bloedcellen, plasmavervangers, de benoeming van anticoagulantia en antibloedplaatjesmiddelen. De ontwikkeling van toxische hemolytische anemie dicteert de noodzaak van: intensieve zorg: ontgifting, geforceerde diurese, hemodialyse, volgens indicaties - de introductie van tegengiffen.

Voorspelling en preventie

Het verloop en de uitkomst zijn afhankelijk van het type bloedarmoede, de ernst van het beloop van crises, de volledigheid van pathogenetische therapie. Met veel verworven opties, het elimineren van oorzaken en volledige behandeling leidt tot volledig herstel. Aangeboren bloedarmoede kan niet worden genezen, maar langdurige remissie is mogelijk. Met de ontwikkeling nierfalen en andere fatale complicaties, is de prognose ongunstig. Om de ontwikkeling van GA te voorkomen, kan acute infectieziekten, intoxicatie en vergiftiging worden voorkomen. Ongecontroleerd onafhankelijk gebruik is verboden geneesmiddelen. Zorgvuldige voorbereiding van patiënten op bloedtransfusies, vaccinatie met het hele complex van noodzakelijke onderzoeken is noodzakelijk.

Hemolytische anemie is een complex van ziekten die in één groep worden gecombineerd vanwege het feit dat met al deze ziekten de levensverwachting van rode bloedcellen afneemt. Dit draagt ​​bij aan het verlies van hemoglobine en leidt tot hemolyse. Deze pathologieën lijken op elkaar, maar hun oorsprong, beloop en zelfs klinische manifestaties verschillen. Hemolytische anemie bij kinderen heeft ook zijn eigen kenmerken.

Hemolyse is massale dood gevormde elementen van bloed. In de kern is dit een pathologisch proces dat in twee delen van het lichaam kan plaatsvinden.

1. Extravasculair, dat wil zeggen buiten de bloedvaten. Meestal zijn de foci parenchymale organen - de lever, nieren, milt en rood beenmerg. Dit type hemolyse verloopt op dezelfde manier als fysiologisch;
2. Intravasculair, wanneer bloedcellen in het lumen worden vernietigd aderen.

Massale vernietiging van erytrocyten verloopt met een typisch symptoomcomplex, terwijl de manifestaties van intravasculaire en extravasculaire hemolyse verschillend zijn. Ze worden bepaald door algemeen examen een patiënt, een volledig bloedbeeld en andere specifieke tests zullen helpen bij het stellen van de diagnose.

Waarom vindt hemolyse plaats?

Niet-fysiologische dood van rode bloedcellen vindt plaats door: verschillende redenen, waarvan een van de belangrijkste plaatsen wordt ingenomen door ijzertekort in het lichaam. Deze aandoening moet echter worden onderscheiden van een gestoorde synthese van erytrocyten en hemoglobine, wat wordt geholpen door: laboratorium testen, klinische symptomen.

1. Geelheid van de huid, die wordt weergegeven door een toename van het totale bilirubine en de vrije fractie ervan.
2. Een enigszins verre manifestatie wordt verhoogde viscositeit en dichtheid van gal met een verhoogde neiging tot steenvorming. Het verandert ook van kleur naarmate het gehalte aan galpigmenten toeneemt. Dit proces is te wijten aan het feit dat de levercellen proberen het overtollige bilirubine te neutraliseren.
3. De ontlasting verandert ook van kleur, naarmate de galpigmenten "erbij komen", wat een verhoging van de niveaus van stercobilin, urobilinogeen veroorzaakt.
4. Bij extravasculaire dood van bloedcellen stijgt het niveau van urobiline, wat wordt aangegeven door donker worden van de urine.
5. Een algemene bloedtest reageert met een afname van rode bloedcellen, een daling van hemoglobine. Compensatoire groei van jonge vormen van cellen - reticulocyten.

Soorten erytrocytenhemolyse

De vernietiging van rode bloedcellen vindt plaats in het lumen van bloedvaten of in parenchymale organen. Omdat extravasculaire hemolyse qua pathofysiologisch mechanisme vergelijkbaar is met de normale dood van erytrocyten in parenchymale organen, ligt het verschil alleen in de snelheid en is het hierboven gedeeltelijk beschreven.

Met de vernietiging van erytrocyten in het lumen van de bloedvaten ontwikkelen zich:

• een toename van vrij hemoglobine, het bloed krijgt een zogenaamde vernistint;
• verkleuring van urine door vrij hemoglobine of hemosiderine;
• hemosiderose is een aandoening waarbij ijzerhoudend pigment wordt afgezet in parenchymale organen.

Wat is hemolytische anemie?

In de kern is hemolytische anemie een pathologie waarbij de levensduur van rode bloedcellen aanzienlijk wordt verkort. Dit is te wijten grote hoeveelheid factoren, zowel extern als intern. Hemoglobine tijdens de vernietiging van gevormde elementen wordt gedeeltelijk vernietigd en krijgt gedeeltelijk een vrije vorm. Een afname van hemoglobine van minder dan 110 g/l duidt op de ontwikkeling van bloedarmoede. Zeer zelden wordt hemolytische anemie geassocieerd met een afname van de hoeveelheid ijzer.

Interne factoren die bijdragen aan de ontwikkeling van de ziekte zijn structurele anomalieën bloedcellen, en externe - immuunconflicten, infectieuze agentia, mechanische schade.

Classificatie

De ziekte kan aangeboren of verworven zijn, terwijl de ontwikkeling van hemolytische anemie na de geboorte van een kind verworven wordt genoemd.

Aangeboren is verdeeld in membranopathieën, fermentopathie en hemoglobinopathieën, en verworven in immuun, verworven membranopathieën, mechanische schade aan gevormde elementen, als gevolg van infectieuze processen.

Tot op heden verdelen artsen de vorm van hemolytische anemie niet op de plaats van vernietiging van rode bloedcellen. De meest voorkomende is auto-immuunziekte. Ook, de meeste van van alle vaste pathologieën in deze groep zijn verworven hemolytische anemieën, terwijl ze kenmerkend zijn voor alle leeftijden, vanaf de eerste levensmaanden. Bij kinderen is extra voorzichtigheid geboden, aangezien deze processen erfelijk kunnen zijn. Hun ontwikkeling is te danken aan verschillende mechanismen.

1. Het verschijnen van anti-erytrocyt-antilichamen die van buitenaf komen. Bij hemolytische ziekte pasgeborenen we zijn aan het praten over iso-immuunprocessen.
2. Somatische mutaties, een van de oorzaken van chronische hemolytische anemie. Het kan geen genetische erfelijke factor worden.
3. Mechanische schade aan erytrocyten treedt op als gevolg van blootstelling aan zware lichamelijke inspanning of prothetische hartkleppen.
4. Hypovitaminose, vitamine E speelt een speciale rol.
5. Malariaplasmodium.
6. Blootstelling aan giftige stoffen.

Auto-immuun hemolytische anemie

Bij auto-immuunanemie reageert het lichaam met een verhoogde gevoeligheid voor vreemde eiwitten en heeft het ook een verhoogde neiging tot allergische reacties. Dit komt door een toename van de eigen activiteit immuunsysteem. De volgende indicatoren kunnen in het bloed veranderen: specifieke immunoglobulinen, het aantal basofielen en eosinofielen.

Auto-immuunanemieën worden gekenmerkt door de productie van antilichamen tegen normale bloedcellen, wat leidt tot een schending van de herkenning van hun eigen cellen. Een ondersoort van deze pathologie is transimmune bloedarmoede, waarbij het maternale organisme het doelwit wordt van het foetale immuunsysteem.

Coombs-tests worden gebruikt om het proces te detecteren. Ze stellen u in staat om circulerende immuuncomplexen te identificeren die niet aanwezig zijn in volledige gezondheid. Allergoloog of immunoloog is bezig met de behandeling.

De redenen

De ziekte ontwikkelt zich om een ​​aantal redenen, ze kunnen ook aangeboren of verworven zijn. Ongeveer 50% van de gevallen van de ziekte blijft zonder duidelijke oorzaak, deze vorm wordt idiopathisch genoemd. Onder de oorzaken van hemolytische anemie is het belangrijk om die te onderscheiden die het proces vaker dan andere veroorzaken, namelijk:

Onder invloed van de bovengenoemde triggers en de aanwezigheid van andere triggers, worden gevormde cellen vernietigd, wat bijdraagt ​​​​aan het optreden van symptomen die typisch zijn voor bloedarmoede.

Symptomen

Klinische manifestaties van hemolytische anemie zijn vrij uitgebreid, maar hun aard hangt altijd af van de oorzaak die de ziekte veroorzaakte, een of ander type. Soms manifesteert de pathologie zich alleen wanneer zich een crisis of exacerbatie ontwikkelt en de remissie asymptomatisch is, de persoon maakt geen klachten.

Alle symptomen van het proces kunnen alleen worden gedetecteerd wanneer de aandoening is gedecompenseerd, wanneer er een uitgesproken onbalans is tussen gezonde, opkomende en vernietigde bloedcellen en het beenmerg de belasting die erop wordt uitgeoefend niet aankan.

Klassieke klinische manifestaties worden weergegeven door drie symptoomcomplexen:

• bloedarmoede;
• icterisch;
• vergroting van de lever en milt - hepatosplenomegalie.

Ze ontwikkelen zich meestal met extravasculaire vernietiging van gevormde elementen.

Sikkelcel-, auto-immuun- en andere hemolytische anemieën manifesteren zich door dergelijke karakteristieke kenmerken.

1. Verhoogde lichaamstemperatuur, duizeligheid. Treedt op wanneer de ziekte snel vordert jeugd, en de temperatuur zelf bereikt 38C.
2. geelzucht syndroom. Het optreden van dit symptoom is te wijten aan de vernietiging van rode bloedcellen, wat leidt tot een verhoging van het niveau van indirect bilirubine, dat door de lever wordt verwerkt. De hoge concentratie bevordert de groei van stercobiline en intestinale urobiline, waardoor ontlasting, huid en slijmvliezen worden gekleurd.
3. Naarmate geelzucht zich ontwikkelt, ontwikkelt zich ook splenomegalie. Dit syndroom komt vaak voor bij hepatomegalie, dat wil zeggen dat zowel de lever als de milt tegelijkertijd vergroot zijn.
4. Bloedarmoede. Vergezeld van een afname van de hoeveelheid hemoglobine in het bloed.

Andere tekenen van hemolytische anemie zijn:

• pijn in de overbuikheid, buik, lumbale regio, nieren, botten;
• hartaanval-achtige pijn;
• misvormingen van kinderen, vergezeld van tekenen van verminderde intra-uteriene vorming van de foetus;
• verandering in de aard van de ontlasting.

Diagnostische methoden:

Diagnose van hemolytische anemie wordt uitgevoerd door een hematoloog. Hij stelt de diagnose op basis van gegevens verkregen tijdens het onderzoek van de patiënt. Eerst worden anamnestische gegevens verzameld, de aanwezigheid van triggerfactoren opgehelderd. De arts beoordeelt de mate van bleekheid van de huid en zichtbare slijmvliezen, voert een palpatieonderzoek uit van de buikorganen, waarbij een toename van de lever en de milt kan worden vastgesteld.

De volgende stap is laboratorium- en instrumenteel onderzoek. Er wordt een algemene analyse van urine, bloed, een biochemisch onderzoek uitgevoerd, waarbij de aanwezigheid in het bloed kan worden vastgesteld hoog niveau indirect bilirubine. Er wordt ook een echografie van de buikorganen uitgevoerd.

In bijzonder ernstige gevallen wordt een beenmergbiopsie voorgeschreven, waarbij het mogelijk is om te bepalen hoe rode bloedcellen zich ontwikkelen bij hemolytische anemie. Het is belangrijk om het juiste te doen differentiële diagnose om pathologieën uit te sluiten zoals: virale hepatitis, hemoblastose, oncologische processen, cirrose van de lever, obstructieve geelzucht.

Behandeling

Elke individuele vorm van de ziekte vereist zijn eigen benadering van de behandeling vanwege de kenmerken van het optreden. Het is belangrijk om alle hemolyserende factoren onmiddellijk te elimineren, als we het hebben over een verworven proces. Als de behandeling van hemolytische anemie plaatsvindt tijdens een crisis, moet de patiënt een grote hoeveelheid bloedtransfusies krijgen - bloedplasma, erytrocytenmassa, ook metabole en vitaminetherapie uitvoeren, met een speciale rol gespeeld door compensatie voor vitamine E-tekort.

Soms is het nodig om hormonen en antibiotica voor te schrijven. Als microsferocytose wordt gediagnosticeerd, is splenectomie de enige behandelingsoptie.

Auto-immuunprocessen omvatten het gebruik van steroïde hormonen. Prednison wordt beschouwd als het favoriete medicijn. Een dergelijke therapie vermindert hemolyse en stopt deze soms volledig. Bijzonder ernstige gevallen vereisen de benoeming van immunosuppressiva. Als de ziekte volledig resistent is tegen medicijnen, nemen artsen hun toevlucht tot het verwijderen van de milt.

In de toxische vorm van de ziekte is er behoefte aan intensieve ontgiftingstherapie - hemodialyse, behandeling met antidota, geforceerde diurese met behoud van nierfunctie.

Behandeling van hemolytische anemie bij kinderen

Zoals eerder vermeld, is hemolytische anemie een groep pathologische processen, die in zijn ontwikkelingsmechanisme aanzienlijk kan verschillen, maar alle ziekten hebben er één gemeenschappelijk kenmerk- hemolyse. Het komt niet alleen voor in de bloedbaan, maar ook in parenchymale organen.

De eerste tekenen van de ontwikkeling van het proces veroorzaken vaak geen argwaan bij zieke mensen. Als een kind snel bloedarmoede ontwikkelt, verschijnen prikkelbaarheid, vermoeidheid, tranen en bleekheid van de huid. Deze tekens kunnen gemakkelijk worden aangezien voor de kenmerken van het karakter van de baby. Zeker als het gaat om vaak zieke kinderen. En dit is niet verrassend, want in aanwezigheid van deze pathologie zijn mensen vatbaar voor de ontwikkeling van infectieuze processen.

De belangrijkste symptomen van bloedarmoede bij kinderen zijn een bleke huid, die moet worden onderscheiden van: nierpathologieën, tuberculose, intoxicatie van verschillende oorsprong.

Het belangrijkste teken waarmee u de aanwezigheid van bloedarmoede kunt bepalen zonder laboratoriumparameters te bepalen - bij bloedarmoede worden de slijmvliezen ook bleek.

Complicaties en prognose

De belangrijkste complicaties van hemolytische anemie zijn:

• het ergste is een anemische coma en de dood;
• afnemende prestaties bloeddruk vergezeld van een snelle pols;
• oligurie;
• vorming van stenen in galblaas en galwegen.

Opgemerkt moet worden dat sommige patiënten een verergering van de ziekte in het koude seizoen melden. Artsen adviseren dergelijke patiënten niet te overkoelen.

preventie

Preventieve maatregelen zijn primair en secundair.

Hemolytische anemie is onafhankelijke ziekte bloed of een pathologische toestand van het lichaam waarbij de vernietiging van erytrocyten die in het bloed circuleren via verschillende mechanismen plaatsvindt.

Bij normaal functioneren wordt het natuurlijke verval van erytrocyten waargenomen na 3-4 maanden vanaf het moment van hun geboorte. Bij hemolytische anemie wordt het vervalproces aanzienlijk versneld en duurt het slechts 12-14 dagen. In dit artikel zullen we het hebben over de oorzaken van deze ziekte en de behandeling van deze moeilijke ziekte.

Wat is hemolytische anemie?

Hemolytische anemie is een bloedarmoede die wordt veroorzaakt door een schending van de levenscyclus van erytrocyten, namelijk het overheersen van de processen van hun vernietiging (erythrocytolyse) over vorming en rijping (erytropoëse). Erytrocyten zijn het meest talrijke type menselijke bloedcellen.

De belangrijkste functie van erytrocyten is het transport van zuurstof en koolmonoxide. Deze cellen bevatten hemoglobine, een eiwit dat betrokken is bij stofwisselingsprocessen.

Erytrocyten bij mensen functioneren maximaal 120 dagen in het bloed, gemiddeld 60-90 dagen. De veroudering van erytrocyten gaat gepaard met een afname van de vorming van ATP in de erytrocyt tijdens het metabolisme van glucose in deze bloedcel.

De vernietiging van rode bloedcellen vindt constant plaats en wordt hemolyse genoemd. Het vrijgekomen hemoglobine valt uiteen in heem en globine. Globine is een eiwit dat terugkeert naar het rode beenmerg en dient als materiaal voor de aanmaak van nieuwe rode bloedcellen, en ijzer wordt gescheiden van het heem (ook hergebruikt) en indirect bilirubine.

U kunt het gehalte aan rode bloedcellen bepalen met behulp van een bloedtest, die wordt uitgevoerd tijdens routinematige medische controles.

Volgens wereldstatistieken zijn in de structuur van morbiditeit onder bloedpathologieën hemolytische aandoeningen verantwoordelijk voor ten minste 5%, waarvan overgeërfde typen hemolytische anemie.

Classificatie

Hemolytische anemieën worden ingedeeld in aangeboren en verworven.

Aangeboren (erfelijk)

Door de impact van negatieve genetische factoren op rode bloedcellen, ontwikkelt zich erfelijke hemolytische anemie.

BIJ dit moment Er zijn vier subtypes van de ziekte:

• niet-sferocytische hemolytische anemie. In dit geval is de reden voor de vernietiging van erytrocyten de gebrekkige activiteit van de enzymen die verantwoordelijk zijn voor hun levenscyclus;
• hemolytische anemie van Minkowski-Choffard, of microsferocytisch. De ziekte ontstaat door een mutatie in de genen die verantwoordelijk zijn voor de vorming van eiwitten die de wanden van rode bloedcellen vormen.
• membranopathieën van erytrocyten - verhoogd verval is geassocieerd met een genetisch bepaald defect in hun membraan;
• thalassemie. Deze groep hemolytische anemieën treedt op als gevolg van een schending van het proces van hemoglobineproductie.

Verworven

Komt voor op elke leeftijd. De ziekte ontwikkelt zich geleidelijk, maar begint soms met een acute hemolytische crisis. Klachten van patiënten zijn meestal dezelfde als bij de aangeboren vorm en gaan vooral gepaard met toename.

• Geelzucht is meestal mild, soms is er alleen subicterische huid en sclera.
• De milt is vergroot, vaak hard en pijnlijk.
• In sommige gevallen is de lever vergroot.

In tegenstelling tot erfelijke, ontwikkelen verworven hemolytische anemieën zich in gezond lichaam als gevolg van blootstelling aan erytrocyten van externe oorzaken:

Hemolytische anemieën zijn aangeboren en verworven, en in de helft van de gevallen - idiopathisch, dat wil zeggen met een onduidelijke oorsprong, wanneer artsen niet kunnen bepalen exacte reden de ontwikkeling van de ziekte.

Er zijn nogal wat factoren die de ontwikkeling van hemolytische anemie veroorzaken:

In sommige gevallen is het niet mogelijk om de oorzaak van de ontwikkeling van verworven hemolytische anemie vast te stellen. Deze hemolytische anemie wordt idiopathisch genoemd.

Symptomen van hemolytische anemie bij volwassenen

De symptomatologie van de ziekte is vrij uitgebreid en hangt grotendeels af van de oorzaak die dit of dat type hemolytische anemie veroorzaakte. De ziekte kan zich alleen manifesteren tijdens perioden van crises en buiten exacerbaties manifesteert het zich op geen enkele manier.

Tekenen van hemolytische anemie treden alleen op wanneer er een duidelijke onbalans is tussen de proliferatie van rode bloedcellen en de vernietiging van rode bloedcellen in de circulerende bloedstroom, terwijl de compenserende functie van het beenmerg is uitgeput.

De klassieke symptomen van hemolytische anemie ontwikkelen zich alleen met intracellulaire hemolyse van erytrocyten en worden weergegeven door anemische, icterische syndromen en splenomegalie.

Voor hemolytische anemieën (sikkelvormig, auto-immuun, niet-sferocytisch en andere), zijn de volgende symptomen kenmerkend:

• hyperthermie syndroom. Meestal manifesteert dit symptoom zich met de progressie van hemolytische anemie bij kinderen. Temperatuurindicatoren nemen toe tot 38 graden;
• geelzucht syndroom. Geassocieerd met een verhoogde afbraak van rode bloedcellen, waardoor de lever gedwongen wordt om te verwerken overtollige hoeveelheid indirect bilirubine, dat in gebonden vorm de darm binnenkomt, wat een verhoging van het niveau van urobiline en stercobiline veroorzaakt. Kleuring komt voor in geel huid en slijmvliezen.
• bloedarmoede syndroom. Dit is een klinisch en hematologisch syndroom dat wordt gekenmerkt door een afname van het hemoglobinegehalte per volume-eenheid bloed.
• Hepatosplenomegalie is een vrij veel voorkomend syndroom dat gepaard gaat met verschillende ziekten en gekenmerkt door een toename in de grootte van de lever en milt. Er achter komen,

Andere symptomen van hemolytische anemie:

• Pijn in de buik en botten;
• Aanwezigheid van tekenen van overtreding Prenatale ontwikkeling bij kinderen (onevenredige kenmerken van verschillende delen van het lichaam, misvormingen);
• losraken van de ontlasting;
• Pijn in de projectie van de nieren;
• Pijn in borst lijkt op een hartinfarct.

Tekenen van hemolytische anemie:

Hoe verloopt hemolytische anemie bij kinderen?

Hemolytische anemieën zijn groepen van verschillende ziekten in termen van hun aard, maar verenigd door één enkel symptoom - hemolyse van erytrocyten. Hemolyse (hun schade) treedt op in belangrijke organen: Lever, milt en botmerg.

De eerste symptomen van bloedarmoede zijn niet specifiek en blijven vaak onopgemerkt. Vermoeidheid kind, prikkelbaarheid, tranen worden toegeschreven aan stress, overmatige emotionaliteit of karaktereigenschappen.

Kinderen met de diagnose hemolytische anemie zijn vatbaar voor: infectieziekten, worden vaak dergelijke kinderen opgenomen in de groep van vaak zieken.

Bij bloedarmoede bij kinderen wordt een bleke huid waargenomen, die ook optreedt wanneer het vaatbed onvoldoende met bloed wordt gevuld, nierziekte, tuberculose-intoxicatie.

Het belangrijkste verschil tussen echte bloedarmoede en pseudo-anemie is de kleur van de slijmvliezen: bij echte bloedarmoede worden de slijmvliezen bleek, bij pseudo-anemie blijven ze roze (de kleur van het bindvlies wordt beoordeeld).

Het beloop en de prognose hangen af ​​van de vorm en de ernst van de ziekte, van de tijdigheid en correctheid van de behandeling en van de mate van immunologische deficiëntie.

Complicaties

Hemolytische anemie kan gecompliceerd worden door anemisch coma. Soms wordt ook het volgende toegevoegd aan het algemene klinische beeld:

• Lage bloeddruk.
• Vermindering van de hoeveelheid geproduceerde urine.
• cholelithiasis.

Bij sommige patiënten, scherpe verslechtering aandoening veroorzaakt verkoudheid. Het is duidelijk dat zulke mensen het advies krijgen om altijd warm te blijven.

Diagnostiek

Met het verschijnen van zwakte, bleekheid van de huid, zwaarte in het rechter hypochondrium en andere niet-specifieke symptomen u moet contact opnemen met een therapeut en een algemene bloedtest laten doen. Bevestiging van de diagnose van hemolytische anemie en behandeling van patiënten wordt uitgevoerd door een hematoloog.

Het bepalen van de vorm van hemolytische anemie op basis van een analyse van de oorzaken, symptomen en objectieve gegevens is de verantwoordelijkheid van een hematoloog.

• Tijdens het eerste gesprek worden de familiegeschiedenis, frequentie en ernst van het beloop van hemolytische crises opgehelderd.
• Tijdens het onderzoek wordt de kleur van de huid, sclera en zichtbare slijmvliezen geëvalueerd, de buik wordt gepalpeerd om de grootte van de lever en milt te beoordelen.
• Splenitis en wordt bevestigd door echografie van de lever en milt.

Welke testen moeten er gedaan worden?

• Algemene bloedanalyse
• Totaal bilirubine in het bloed
• Hemoglobine
• rode bloedcellen

Een uitgebreide diagnose van hemolytische anemie omvat de volgende onderzoeken van het aangetaste organisme:

• verzamelen van anamnesegegevens, onderzoek van klachten van een klinische patiënt;
• een bloedtest om de concentratie van rode bloedcellen en hemoglobine te bepalen;
• bepaling van ongeconjugeerd bilirubine;
• Coombs-test, vooral als u een bloedtransfusie met gezonde rode bloedcellen nodig heeft;
• beenmergpunctie;
• niveaudetectie serum ijzer laboratorium methode;
• Echografie van de buikorganen;
• studie van de vorm van rode bloedcellen.

Behandeling van hemolytische anemie

Verschillende vormen van hemolytische anemie hebben hun eigen kenmerken en benaderingen van behandeling.

Het behandelplan voor pathologie omvat meestal de volgende activiteiten:

1. de benoeming van geneesmiddelen die vitamine B12 en foliumzuur bevatten;
2. hemotransfusie van gewassen erytrocyten. Deze behandelingsmethode wordt gebruikt in het geval van een daling van de concentratie van rode bloedcellen tot kritische niveaus;
3. transfusie van plasma en humaan immunoglobuline;
4. voor eliminatie onaangename symptomen en normalisatie van de grootte van de lever en de milt, is het geïndiceerd om glucocorticoïde hormonen te gebruiken. Doseringsgegevens: geneesmiddelen alleen voorgeschreven door een arts op basis van algemene toestand de patiënt, evenals de ernst van zijn ziekte;
5. bij auto-immuun hemolytische anemie wordt het behandelplan aangevuld met cytostatica; soms nemen artsen hun toevlucht tot chirurgische methoden om de ziekte te behandelen. De meest voorkomende is een splenectomie.

De prognose hangt af van de oorzaak en de ernst van het verloop van de ziekte.

Elke hemolytische anemie, waartegen de strijd te laat is gestart, is een moeilijk probleem. Het is onaanvaardbaar om er zelf mee om te gaan. Haar behandeling moet alomvattend zijn en wordt uitsluitend voorgeschreven gekwalificeerde specialist gebaseerd op een grondig onderzoek van de patiënt.

preventie

Preventie van hemolytische anemie is onderverdeeld in primair en secundair.

1. Primaire preventie omvat maatregelen om het optreden van hemolytische anemie te voorkomen;
2. Secundair - afname klinische verschijnselen reeds bestaande ziekte.

De enige manier om de ontwikkeling van bloedarmoede te voorkomen, is door: gezonde levensstijl leven, tijdige behandeling en preventie van andere ziekten.

Die worden gekenmerkt door een afname van de levensduur van rode bloedcellen en hun versnelde vernietiging (hemolyse, erythrocytolyse), hetzij in de bloedvaten, hetzij in het beenmerg, de lever of de milt.

De levenscyclus van rode bloedcellen bij hemolytische anemie is 15-20 dagen

Prima Gemiddelde duur de levensduur van erytrocyten is 110-120 dagen. Bij hemolytische anemie wordt de levenscyclus van rode bloedcellen meerdere keren verkort en duurt deze 15-20 dagen. De processen van vernietiging van erytrocyten prevaleren boven de processen van hun rijping (erytropoëse), waardoor de concentratie van hemoglobine in het bloed afneemt, het gehalte aan erytrocyten afneemt, dat wil zeggen dat er bloedarmoede ontstaat. Andere veel voorkomende symptomen die kenmerkend zijn voor alle soorten hemolytische anemie zijn:

• koorts met koude rillingen;
• pijn in de buik en onderrug;
• microcirculatiestoornissen;
• splenomegalie (vergroting van de milt);
• hemoglobinurie (aanwezigheid van hemoglobine in de urine);

Hemolytische anemie treft ongeveer 1% van de bevolking. In de algemene structuur van anemieën vertegenwoordigen hemolytische 11%.

Oorzaken van hemolytische anemie en risicofactoren

Hemolytische anemieën ontwikkelen zich ofwel onder invloed van extracellulaire (externe) factoren, of als gevolg van defecten in rode bloedcellen (intracellulaire factoren). In de meeste gevallen worden extracellulaire factoren verworven, terwijl intracellulaire factoren aangeboren zijn.

Erytrocytdefecten - een intracellulaire factor bij de ontwikkeling van hemolytische anemie

Intracellulaire factoren omvatten afwijkingen in erytrocytenmembranen, enzymen of hemoglobine. Al deze defecten zijn erfelijk, met uitzondering van paroxysmale nachtelijke hemoglobinurie. Momenteel zijn meer dan 300 ziekten beschreven die verband houden met puntmutaties in genen die coderen voor globinesynthese. Als gevolg van mutaties veranderen de vorm en het membraan van erytrocyten en neemt hun gevoeligheid voor hemolyse toe.

Een grotere groep wordt vertegenwoordigd door extracellulaire factoren. Rode bloedcellen zijn omgeven door het endotheel (binnenbekleding) van bloedvaten en plasma. De aanwezigheid van infectieuze agentia in plasma giftige stoffen kunnen antilichamen veranderingen in de wanden van erytrocyten veroorzaken, wat leidt tot hun vernietiging. Dit mechanisme ontwikkelt bijvoorbeeld auto-immuun hemolytische anemie, hemolytische transfusiereacties.

Defecten in het endotheel van bloedvaten (microangiopathie) kunnen ook rode bloedcellen beschadigen, wat leidt tot de ontwikkeling van microangiopathische hemolytische anemie, die acuut is bij kinderen, in de vorm van hemolytisch-uremisch syndroom.

De inname van bepaalde medicijnen, met name antimalariamiddelen, analgetica, nitrofuranen en sulfonamiden, kan ook hemolytische anemie veroorzaken.

Uitlokkende factoren:

• vaccinatie;
• auto-immuunziekten (niet-specifieke colitis ulcerosa, systemische lupus erythematosus);
• sommige infectieziekten (virale pneumonie, syfilis, toxoplasmose, infectieuze mononucleosis);
• enzymopathieën;
• hemoblastosen (multipel myeloom, lymfogranulomatose, chronische lymfatische leukemie, acute leukemie);
• vergiftiging met arseen en zijn verbindingen, alcohol, giftige paddenstoelen, azijnzuur, zware metalen;
• zwaar lichaamsbeweging(lange ski-oversteek, hardlopen of lange afstanden lopen);
• kwaadaardige arteriële hypertensie;
• brandwond;
• prothesen van bloedvaten en kleppen van het hart.

Vormen van de ziekte

Alle hemolytische anemieën zijn onderverdeeld in verworven en aangeboren. aangeboren, of erfelijke vormen betrekking hebben:

• erytrocytenmembranopathieën- het resultaat van anomalieën in de structuur van erytrocytenmembranen (acanthocytose, ovalocytose, microsferocytose);
• enzymopenie (enzymopenie)- geassocieerd met een tekort aan bepaalde enzymen in het lichaam (pyruvaatkinase, glucose-6-fosfaatdehydrogenase);
• hemoglobinopathieën- als gevolg van een schending van de structuur van het hemoglobinemolecuul (sikkelcelanemie, thalassemie).

De meest voorkomende in klinische praktijk erfelijke hemolytische anemie is de ziekte van Minkowski-Shoffard (microsferocytose).

Verworven hemolytische anemie, afhankelijk van de oorzaken die ze hebben veroorzaakt, zijn onderverdeeld in de volgende typen:

• verworven membranopathieën(aansporingscelanemie, paroxismale nachtelijke hemoglobinurie);
• iso-immuun en auto-immuun hemolytische anemieën- ontstaan ​​als gevolg van beschadiging van erytrocyten door eigen of extern verkregen antistoffen;
• giftig- versnelde vernietiging van rode bloedcellen vindt plaats als gevolg van blootstelling aan bacteriële toxines, biologische gifstoffen of chemicaliën;
• hemolytische anemie geassocieerd met mechanische schade erytrocyten(marsende hemoglobinurie, trombocytopenische purpura).

Alle soorten hemolytische anemie worden gekenmerkt door:

• anemisch syndroom;
• vergroting van de milt;
• ontwikkeling van geelzucht.

Tegelijkertijd heeft elke aparte weergave ziekte heeft zijn eigen kenmerken.

Erfelijke hemolytische anemieën

De meest voorkomende erfelijke hemolytische anemie in de klinische praktijk is de ziekte van Minkowski-Choffard (microsferocytose). Het wordt getraceerd door verschillende generaties van de familie en wordt autosomaal dominant overgeërfd. Een genetische mutatie leidt tot een onvoldoende gehalte van een bepaald type eiwitten en lipiden in het erytrocytenmembraan. Dit veroorzaakt op zijn beurt veranderingen in de grootte en vorm van erytrocyten, hun voortijdige massale vernietiging in de milt. Microsferocytische hemolytische anemie kan zich bij patiënten op elke leeftijd manifesteren, maar meestal treden de eerste symptomen van hemolytische anemie op op de leeftijd van 10-16 jaar.

Microsferocytose is de meest voorkomende erfelijke hemolytische anemie.

De ziekte kan met verschillende ernst verlopen. Sommige patiënten hebben een subklinisch beloop, terwijl anderen zich ontwikkelen ernstige vormen vergezeld van frequente hemolytische crises, die de volgende manifestaties hebben:

• verhoging van de lichaamstemperatuur;
• rillingen;
• algemene zwakte;
• pijn in de onderrug en buik;
• misselijkheid, braken.

Het belangrijkste symptoom van microsferocytose is: verschillende graden uiting van geelzucht. omdat hoog gehalte stercobiline (het eindproduct van het heemmetabolisme), wordt de ontlasting intens gekleurd in donkerbruine kleur. Bij alle patiënten die lijden aan microsferocytische hemolytische anemie, is de milt vergroot en elke seconde wordt ook de lever vergroot.

Microsferocytose verhoogt het risico op tandsteenvorming in de galblaas, d.w.z. de ontwikkeling van galsteenziekte. In dit opzicht komt galkoliek vaak voor, en wanneer het galkanaal wordt geblokkeerd door een steen, treedt obstructieve (mechanische) geelzucht op.

In het klinische beeld van microsferocytische hemolytische anemie bij kinderen zijn er andere tekenen van dysplasie:

• bradydactylie of polydactylie;
• gotische lucht;
• malocclusie;
• zadelneus misvorming;
• toren schedel.

Bij oudere patiënten treden, als gevolg van de vernietiging van erytrocyten in de haarvaten van de onderste ledematen, trofische ulcera van de voeten en benen op die resistent zijn tegen traditionele therapie.

Hemolytische anemie geassocieerd met een tekort aan bepaalde enzymen manifesteert zich meestal na het nemen van bepaalde medicijnen of het lijden aan een bijkomende ziekte. Hun karakteristieke kenmerken zijn:

• bleke geelzucht (bleke huidskleur met een citroentint);
• hartgeruisen;
• matig tot expressie gebrachte hepatosplenomegalie;
• donkere kleur van urine (door intravasculaire afbraak van erytrocyten en uitscheiding van hemosiderine met urine).

Bij ernstige cursus ziekten treden op uitgesproken hemolytische crises.

Congenitale hemoglobinopathieën omvatten thalassemie en sikkelcelanemie. Het klinische beeld van thalassemie wordt uitgedrukt door de volgende symptomen:

• hypochrome bloedarmoede;
• secundaire hemochromatose (geassocieerd met frequente bloedtransfusies en onredelijk voorschrijven van ijzerbevattende geneesmiddelen);
• hemolytische geelzucht;
• splenomegalie;
• cholelithiase;
• gewrichtsschade (artritis, synovitis).

Sikkelcelanemie treedt op met terugkerende pijncrises, matig ernstige hemolytische anemie en verhoogde vatbaarheid van de patiënt voor infectieziekten. De belangrijkste symptomen zijn:

• achterstand van kinderen in lichamelijke ontwikkeling (vooral jongens);
• trofische zweren lagere ledematen;
• matige geelzucht;
• pijncrises;
• aplastische en hemolytische crises;
• priapisme (spontane erectie van de penis die niet gepaard gaat met seksuele opwinding, die enkele uren aanhoudt);
• cholelithiase;
• splenomegalie;
• avasculaire necrose;
• osteonecrose met de ontwikkeling van osteomyelitis.

Verworven hemolytische anemie

Van de verworven hemolytische anemieën komen auto-immuunziekten het meest voor. Hun ontwikkeling leidt tot de ontwikkeling door het immuunsysteem van patiënten van antilichamen gericht tegen hun eigen rode bloedcellen. Dat wil zeggen, onder invloed van sommige factoren treedt een schending van de activiteit van het immuunsysteem op, waardoor het begint waar te nemen eigen stoffen als buitenaards en vernietig ze.

Bij auto-immuunanemie ontwikkelen zich hemolytische crises plotseling en acuut. Hun optreden kan worden voorafgegaan door voorbodes in de vorm van artralgie en/of subfebriele temperatuur lichaam. Symptomen van een hemolytische crisis zijn:

• verhoging van de lichaamstemperatuur;
• duizeligheid;
• ernstige zwakte;
• dyspnoe;
• hartslag;
• pijn in de onderrug en overbuikheid;
• snelle toename van geelzucht, niet gepaard gaand met jeuk van de huid;
• vergroting van de milt en lever.

Er zijn vormen van auto-immuun hemolytische anemie waarbij patiënten koude niet goed verdragen. Bij onderkoeling ontwikkelen ze hemoglobinurie, koude urticaria, het syndroom van Raynaud ( ernstige spasme vingerarteriolen).

Functies klinisch beeld toxische vormen van hemolytische anemie zijn:

• snel progressieve algemene zwakte;
• hoge lichaamstemperatuur;
• braaksel;
• ernstige pijn in de onderrug en buik;
• hemoglobinurie.

Gedurende 2-3 dagen vanaf het begin van de ziekte begint de patiënt het niveau van bilirubine in het bloed te verhogen en ontwikkelt geelzucht, en na 1-2 dagen treedt hepatorenale insufficiëntie op, gemanifesteerd door anurie, azotemie, fermentemie, hepatomegalie.

Een andere vorm van verworven hemolytische anemie is hemoglobinurie. Met deze pathologie is er een massale vernietiging van rode bloedcellen in de bloedvaten en komt hemoglobine het plasma binnen en begint het vervolgens in de urine te worden uitgescheiden. Het belangrijkste symptoom van hemoglobinurie is donkerrode (soms zwarte) urine. Andere manifestaties van pathologie kunnen zijn:

• Erge hoofdpijn ;
• een sterke stijging van de lichaamstemperatuur;
• verbluffende koude rillingen;

Hemolyse van erytrocyten bij hemolytische ziekte van de foetus en pasgeborenen wordt geassocieerd met de penetratie in de bloedbaan van de foetus door de placenta van antilichamen uit het bloed van de moeder, d.w.z. volgens het pathologische mechanisme behoort deze vorm van hemolytische anemie tot iso-immuunziekten.

Normaal gesproken is de gemiddelde levensduur van erytrocyten 110-120 dagen. Bij hemolytische anemie wordt de levenscyclus van rode bloedcellen meerdere keren verkort en duurt deze 15-20 dagen.

Hemolytische ziekte van de foetus en pasgeborene kan op een van de volgende manieren voorkomen:

• intra-uteriene foetale dood;
• oedemateuze vorm (immuunvorm van waterzucht van de foetus);
• icterische vorm;
• anemische vorm.

Gemeenschappelijke kenmerken die kenmerkend zijn voor alle vormen van deze ziekte zijn:

• hepatomegalie;
• splenomegalie;
• een toename van erytroblasten in het bloed;
• normochrome bloedarmoede.

Diagnostiek

Onderzoek van patiënten met hemolytische anemie wordt uitgevoerd door een hematoloog. Bij het ondervragen van de patiënt ontdekken ze de frequentie van vorming van hemolytische crises, hun ernst en specificeren ze ook de aanwezigheid soortgelijke ziekten in de familiegeschiedenis. Tijdens het onderzoek van de patiënt wordt gelet op de kleur van de sclera, zichtbare slijmvliezen en huid, de buik wordt gepalpeerd om een ​​mogelijke vergroting van de lever en milt te identificeren. Bevestig dat hepatosplenomegalie echografie van de buikorganen mogelijk maakt.

Veranderingen in de algemene bloedtest bij hemolytische anemie worden gekenmerkt door hypo- of normochrome anemie, reticulocytose, trombocytopenie, onthullen hemoglobinurie, hemosiderinurie, urobilinurie, proteïnurie. Het wordt opgemerkt in de ontlasting verhoogde inhoud stercobilin.

Voer indien nodig een punctiebiopsie van het beenmerg uit, gevolgd door: histologische analyse(detectie van hyperplasie van de erytroïde kiem).

Hemolytische anemie treft ongeveer 1% van de bevolking. In de algemene structuur van anemieën vertegenwoordigen hemolytische 11%.

Differentiële diagnose van hemolytische anemie wordt uitgevoerd met de volgende ziekten:

• hemoblastose;
• hepatolienaal syndroom;
• Portale hypertensie;
• levercirrose;

Behandeling van hemolytische anemieën

Benaderingen voor de behandeling van hemolytische anemie worden bepaald door de vorm van de ziekte. Maar in ieder geval is de primaire taak het elimineren van de hemolyserende factor.

Behandelingsregime voor hemolytische crisis:

• intraveneuze infusie van elektrolyt- en glucoseoplossingen;
• transfusie van vers bevroren bloedplasma;
• vitamine therapie;
• het voorschrijven van antibiotica en/of corticosteroïden (indien geïndiceerd).

Bij microsferocytose wordt het getoond chirurgie- verwijdering van de milt (splenectomie). Na de operatie ervaart 100% van de patiënten een stabiele remissie, omdat de verhoogde hemolyse van rode bloedcellen stopt.

Therapie van auto-immuun hemolytische anemie wordt uitgevoerd met glucocorticoïde hormonen. Met zijn onvoldoende effectiviteit kan het nodig zijn om immunosuppressiva, antimalariamiddelen voor te schrijven. Resistentie tegen medicamenteuze therapie is een indicatie voor splenectomie.

Bij hemoglobinurie wordt transfusie van gewassen erytrocyten uitgevoerd, infusie van oplossingen van plasmasubstituten, antibloedplaatjesmiddelen en anticoagulantia voorgeschreven.

Behandeling van toxische vormen van hemolytische anemie vereist de introductie van antidota (indien aanwezig), evenals het gebruik van extracorporale ontgiftingsmethoden (geforceerde diurese, peritoneale dialyse, hemodialyse, hemosorptie).

Mogelijke gevolgen en complicaties

Hemolytische anemie kan leiden tot de ontwikkeling van de volgende complicaties:

• hartaanvallen en ruptuur van de milt;
• DIC;
• hemolytisch (anemisch) coma.

Voorspelling

Met tijdige start en adequate behandeling hemolytische anemie is de prognose over het algemeen gunstig. Bij toetreding van complicaties verergert het aanzienlijk.

preventie

Preventie van de ontwikkeling van hemolytische anemie omvat de volgende activiteiten:

• medische genetische counseling voor paren met een familiegeschiedenis van indicaties van gevallen van hemolytische anemie;
• bepaling van de bloedgroep en Rh-factor van de toekomstige moeder in het stadium van zwangerschapsplanning;
• versterking van het immuunsysteem.

Video van YouTube over het onderwerp van het artikel: