Pulang she-wolf na sakit. Mga sintomas ng systemic lupus erythematosus at kung paano ito ginagamot

Kilala ng higit sa isang siglo, ang sakit na ito ay nananatiling hindi lubos na nauunawaan ngayon. Ang systemic lupus erythematosus ay nangyayari bigla at ito ay isang malubhang sakit ng immune system, na nailalarawan sa pamamagitan ng mga sugat na nakararami sa connective tissue at mga daluyan ng dugo.

Ano ang sakit na ito?

Bilang resulta ng pag-unlad ng patolohiya, nakikita ng immune system ang sarili nitong mga selula bilang dayuhan. Sa kasong ito, ang produksyon ng mga nakakapinsalang antibodies sa malusog na mga tisyu at mga selula ay nangyayari. Nakakaapekto ang sakit nag-uugnay na tisyu, balat, mga kasukasuan, mga daluyan ng dugo, kadalasang nakakaapekto sa puso, baga, bato, sistema ng nerbiyos. Ang mga panahon ng exacerbations ay kahalili ng mga pagpapatawad. Sa kasalukuyan, ang sakit ay itinuturing na walang lunas.

Ang isang katangian na tanda ng lupus ay isang malawak na pantal sa pisngi at tulay ng ilong, na kahawig ng isang butterfly sa hugis nito. Noong Middle Ages, pinaniniwalaan na ang mga pantal na ito ay katulad ng mga kagat ng mga lobo, na naninirahan sa maraming bilang sa walang katapusang kagubatan noong mga panahong iyon. Ang pagkakatulad na ito ay nagbigay ng pangalan sa sakit.

Sa kaso kapag ang sakit ay nakakaapekto lamang sa balat, pinag-uusapan ng mga eksperto discoid form. Nasuri na may pinsala sa mga panloob na organo systemic lupus erythematosus.

Ang mga pantal sa balat ay sinusunod sa 65% ng mga kaso, kung saan ang klasikong anyo sa anyo ng isang butterfly ay sinusunod sa hindi hihigit sa 50% ng mga pasyente. Maaaring lumitaw ang lupus sa anumang edad, at kadalasang nakakaapekto sa mga taong may edad na 25-45 taon. Ito ay 8-10 beses na mas karaniwan sa mga babae kaysa sa mga lalaki.

Mga sanhi

Sa ngayon, ang mga sanhi ng pag-unlad ng systemic lupus erythematosus ay hindi pa mapagkakatiwalaan na tinutukoy. Isinasaalang-alang ng mga doktor ang mga sumusunod na sanhi ng patolohiya na posible:

• mga impeksyon sa viral at bacterial;
• genetic predisposition;
• ang epekto ng mga gamot (kapag ginagamot sa quinine, phenytoin, hydralazine, ito ay sinusunod sa 90% ng mga pasyente. Pagkatapos makumpleto ang therapy, sa karamihan ng mga kaso ito ay nawawala sa sarili nitong);
• ultraviolet radiation;
• pagmamana;
• mga pagbabago sa hormonal.

Ayon sa mga istatistika, ang pagkakaroon ng malapit na kamag-anak sa anamnesis ng SLE ay makabuluhang pinatataas ang posibilidad ng pagbuo nito. Ang sakit ay minana at maaaring magpakita mismo sa ilang henerasyon.

Ang impluwensya ng mga antas ng estrogen sa paglitaw ng patolohiya ay napatunayan. Ito ay isang makabuluhang pagtaas sa dami ng mga babaeng sex hormone na naghihikayat sa paglitaw ng systemic lupus erythematosus. Ang kadahilanan na ito ay nagpapaliwanag malaking numero kababaihang dumaranas ng sakit na ito. Kadalasan ito ay unang nagpapakita ng sarili sa panahon ng pagbubuntis o sa panahon ng panganganak. Ang mga male sex hormones androgens, sa kabaligtaran, ay may proteksiyon na epekto sa katawan.

Mga sintomas

Ang listahan ng mga sintomas ng lupus ay magkakaiba.. ito:

• sugat sa balat. Sa paunang yugto sinusunod sa hindi hihigit sa 25% ng mga kaso, kalaunan ay nagpapakita ng sarili sa 60-70%, at sa 15% ang pantal ay wala nang buo. Kadalasan, ang mga pantal ay nangyayari sa mga bukas na bahagi ng katawan: mukha, braso, balikat, at mukhang erythema - mapula-pula na mga scaly spot;
• photosensitivity - nangyayari sa 50-60% ng mga taong nagdurusa sa patolohiya na ito;
• pagkawala ng buhok, lalo na sa temporal na bahagi;
• orthopedic manifestations - joint pain, arthritis ay sinusunod sa 90% ng mga kaso, osteoporosis - isang pagbawas sa bone density, madalas na nangyayari pagkatapos ng hormonal treatment;
• ang pag-unlad ng pulmonary pathologies ay nangyayari sa 65% ng mga kaso. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng matagal na sakit sa dibdib, igsi ng paghinga. Ang pag-unlad ng pulmonary hypertension at pleurisy ay madalas na nabanggit;
• pagkatalo ng cardio-vascular system, na ipinahayag sa pagbuo ng pagpalya ng puso at arrhythmia. Ang pinakakaraniwan ay pericarditis;
• ang pag-unlad ng sakit sa bato (nagaganap sa 50% ng mga taong may lupus);
• paglabag sa daloy ng dugo sa mga limbs;
• pana-panahong pagtaas ng temperatura;
• mabilis na pagkapagod;
• pagbabawas ng timbang;
• pagbaba sa pagganap.

Mga diagnostic

Ang sakit ay mahirap i-diagnose. Maraming iba't ibang sintomas ang nagpapahiwatig ng SLE, kaya isang kumbinasyon ng ilang pamantayan ang ginagamit upang tumpak na masuri ito:

• sakit sa buto;
• pantal sa anyo ng mga pulang scaly plaques;
• pinsala sa mauhog lamad ng oral o ilong lukab, karaniwang walang masakit na manifestations;
• rashes sa mukha sa anyo ng isang butterfly;
• pagiging sensitibo sa sikat ng araw, na ipinahayag sa pagbuo ng isang pantal sa mukha at iba pang mga nakalantad na lugar ng balat;
• makabuluhang pagkawala ng protina (higit sa 0.5 g / araw) kapag excreted sa ihi, na nagpapahiwatig ng pinsala sa bato;
• pamamaga ng serous membranes - ang puso at baga. Ipinahayag sa pagbuo ng pericarditis at pleurisy;
• ang paglitaw ng mga seizure at psychosis, na nagpapahiwatig ng mga problema sa central nervous system;
• mga pagbabago sa mga tagapagpahiwatig ng sistema ng sirkulasyon: isang pagtaas o pagbaba sa antas ng mga leukocytes, platelet, lymphocytes, ang pagbuo ng anemia;
• mga pagbabago sa immune system;
• isang pagtaas sa bilang ng mga tiyak na antibodies.

Nasuri ang systemic lupus erythematosus sa kaso ng sabay-sabay na pagkakaroon ng 4 na palatandaan.

Gayundin, ang sakit ay maaaring matukoy:

• biochemical at pangkalahatang pagsusuri sa dugo;
• pangkalahatang pagsusuri ng ihi para sa pagkakaroon ng protina, erythrocytes, leukocytes sa loob nito;
• pagsusuri ng antibody;
• pag-aaral ng x-ray;
• CT scan;
• echocardiography;
• mga tiyak na pamamaraan (biopsy ng organ at lumbar puncture).

Paggamot

Systemic lupus erythematosus ngayon ay nananatili sakit na walang lunas. Sa ngayon, ang sanhi ng paglitaw nito at, nang naaayon, ang mga paraan upang maalis ito ay hindi pa natagpuan. Ang paggamot ay naglalayong alisin ang mga mekanismo ng pag-unlad ng lupus at maiwasan ang pag-unlad ng mga komplikasyon..

Pinakamabisa mga gamot ay mga gamot na glucocorticosteroid- mga sangkap na na-synthesize ng adrenal cortex. Ang mga glucocorticoids ay may malakas na immunoregulatory at anti-inflammatory properties. Pinipigilan nila ang labis na aktibidad ng mga mapanirang enzyme at makabuluhang bawasan ang antas ng mga eosinophil sa dugo. Angkop para sa oral na paggamit:

• dexamethasone,
• cortisone,
• fludrocortisone,
• prednisolone.

Ang paggamit ng glucocorticosteroids sa loob ng mahabang panahon ay nagpapahintulot sa iyo na mapanatili ang karaniwang kalidad ng buhay at makabuluhang taasan ang tagal nito.

• sa paunang yugto hanggang sa 1 mg / kg;
• maintenance therapy 5-10 mg.

Ang gamot ay kinuha sa umaga na may pagbaba sa isang solong dosis tuwing 2-3 linggo.

Mabilis na pinapawi ang mga pagpapakita ng sakit at binabawasan ang labis na aktibidad ng immune system sa pamamagitan ng intravenous administration ng methylprednisolone sa malalaking dosis (mula 500 hanggang 1000 mg bawat araw) sa loob ng 5 araw. Ang therapy na ito ay ipinahiwatig para sa mga kabataan na may mataas na aktibidad ng immunological at pinsala sa nervous system.

Epektibo sa paggamot ng mga sakit na autoimmune mga cytotoxic na gamot:

• cyclophosphamide;
• azathioprine;
• methotrexate.

Ang kumbinasyon ng mga cytostatics na may glucocorticosteroids ay nagbibigay ng magagandang resulta sa paggamot ng lupus. Inirerekomenda ng mga eksperto ang sumusunod na pamamaraan:

• ang pagpapakilala ng cyclophosphamide sa isang dosis na 1000 mg sa paunang yugto, pagkatapos araw-araw sa 200 mg hanggang sa maabot ang kabuuang sukat na 5000 mg;
• pagkuha ng azathioprine (hanggang sa 2.5 mg / kg bawat araw) o methotrexate (hanggang 10 mg / linggo).

Sa pagkakaroon ng mataas na temperatura, sakit sa mga kalamnan at joints, pamamaga ng serous membranes Ang mga anti-inflammatory na gamot ay inireseta:

• catafast;
• aertal;
• klofen.

Kapag nagpapakita ng mga sugat sa balat at ang pagkakaroon ng pagiging sensitibo sa sikat ng araw Inirerekomenda ang aminoquinoline therapy:

• plaquenil;
• delagil.

Sa kaso ng malubhang kurso at na walang epekto mula sa tradisyonal na paggamot ay ginagamit pamamaraan ng extracorporeal detoxification:

• plasmapheresis - isang paraan ng paglilinis ng dugo, kung saan ang bahagi ng plasma ay pinalitan, na may mga antibodies na nakapaloob dito na nagdudulot ng lupus;
• Ang hemosorption ay isang paraan ng masinsinang paglilinis ng dugo sa pamamagitan ng mga sorbing substance ( activated carbon, mga espesyal na resin).

Effective itong gamitin mga inhibitor ng tumor necrosis factor tulad ng Infliximab, Etanercept, Adalimumab.

Ang hindi bababa sa 6 na buwan ng masinsinang pangangalaga ay kinakailangan upang makamit ang isang matatag na pag-urong.

Pagtataya at pag-iwas

Ang lupus ay isang malubhang sakit na mahirap gamutin. Ang talamak na kurso ay unti-unting humahantong sa pagkatalo ng isang pagtaas ng bilang ng mga organo. Ayon sa istatistika, ang rate ng kaligtasan ng buhay ng mga pasyente 10 taon pagkatapos ng diagnosis ay 80%, pagkatapos ng 20 taon - 60%. May mga kaso ng normal na aktibidad sa buhay 30 taon pagkatapos ng pagtuklas ng patolohiya.

Ang mga pangunahing sanhi ng kamatayan ay:

• lupus nephritis;
• neuro-lupus;
• kasamang mga sakit.

Sa panahon ng pagpapatawad ang mga taong may SLE ay lubos na may kakayahang mamuhay ng normal na may kaunting mga paghihigpit. Ang isang matatag na estado ay maaaring makamit sa pamamagitan ng pagsunod sa lahat ng mga rekomendasyon ng doktor at pagsunod sa mga postulate ng isang malusog na pamumuhay.

Ang mga salik na maaaring magpalala sa kurso ng sakit ay dapat na iwasan:

• matagal na pagkakalantad sa araw. Sa tag-araw, inirerekomenda ang mahabang manggas na damit at ang paggamit ng sunscreen;
• pag-abuso sa mga pamamaraan ng tubig;
• hindi pagsunod sa naaangkop na diyeta (pagkain ng maraming taba ng hayop, pinirito na pulang karne, maalat, maanghang, pinausukang pinggan).

Sa kabila ng katotohanan na ang lupus ay kasalukuyang walang lunas, ang sapat na paggamot na sinimulan sa isang napapanahong paraan ay maaaring matagumpay na makamit ang isang estado ng matatag na pagpapatawad. Binabawasan nito ang posibilidad ng mga komplikasyon at nagbibigay sa pasyente ng pagtaas sa pag-asa sa buhay at isang makabuluhang pagpapabuti sa kalidad nito.

Maaari ka ring manood ng video sa paksang: "Mapanganib ba ang systemic lupus erythematosus?"

Ang proseso ng autoimmune ay humahantong sa pamamaga ng mga pader ng vascular at iba't ibang mga tisyu. Ang kurso ng sakit ay maaaring banayad. Ngunit karamihan sa mga taong nasuri na may sakit ay dapat na regular na magpatingin sa doktor at regular na umiinom ng gamot.

Maaaring kasama ng Lupus erythematosus syndrome ang pagkasira ng systemic organ. Mayroong iba pang mga anyo ng sakit, tulad ng discoid, mga sugat na dulot ng droga, o ang pulang anyo ng patolohiya sa mga bagong silang.

Ang sugat ay nangyayari dahil sa pagbuo ng mga antibodies sa dugo sa sariling tissue organismo. Nagdudulot sila ng pamamaga ng iba't ibang organo. Ang pinakakaraniwang uri ng naturang mga antibodies ay antinuclear antibodies (ANA), na tumutugon sa mga seksyon ng DNA ng mga selula ng katawan. Ang mga ito ay tinutukoy kapag ang isang pagsusuri sa dugo ay iniutos.

Lupus - malalang sakit. Ito ay sinamahan ng pinsala sa maraming mga organo: bato, joints, balat at iba pa. Ang mga paglabag sa kanilang mga pag-andar ay pinalala sa talamak na panahon ng sakit, na pagkatapos ay pinalitan ng pagpapatawad.

Ang sakit ay hindi nakakahawa. Sa mundo, higit sa 5 milyong tao ang nagdurusa dito, 90% sa kanila ay kababaihan. Ang patolohiya ay nangyayari sa edad na 15 - 45 taon. Wala itong lunas, ngunit ang mga sintomas nito ay maaaring kontrolin ng gamot at mga pagbabago sa pamumuhay.

Systemic lupus erythematosus

Ang systemic lupus erythematosus ay may autoimmune na mekanismo ng pag-unlad. Ang B-lymphocytes ng pasyente (immune cells) ay gumagawa ng mga antibodies sa mga tisyu ng kanilang sariling katawan. Bilang karagdagan sa direktang pinsala sa cell, ang mga autoantibodies na sinamahan ng mga autoantigen ay bumubuo ng mga nagpapalipat-lipat na immune complex na dinadala sa dugo at idineposito sa mga bato at sa mga dingding ng maliliit na sisidlan. Nagkakaroon ng pamamaga.

Ang proseso ay may isang sistematikong katangian, iyon ay, ang mga paglabag ay maaaring mangyari sa halos anumang organ. Ang balat, bato, ulo at spinal cord, peripheral nerves. Ang mga klinikal na pagpapakita ng sakit ay sanhi din ng paglahok ng mga kasukasuan, kalamnan, puso, baga, mesentery, mata. Sa isang katlo ng mga pasyente, ang sakit ay nagiging sanhi ng pag-unlad ng antiphospholipid syndrome, na sa mga kababaihan ay sinamahan ng pagkakuha.

Ang pagsusuri para sa patolohiya ay nagpapakita ng mga tiyak na antinuclear antibodies, mga antibodies sa cell DNA at Sm antigen. Ang aktibidad ng sakit ay tinutukoy gamit ang isang pagsusuri sa dugo, at ang therapy ay higit sa lahat ay nakasalalay dito.

Mga sanhi ng sakit

Mga eksaktong dahilan lupus ay hindi kilala. Naniniwala ang mga doktor na ang pagsisimula ng sakit ay sanhi ng kumbinasyon ng panlabas at panloob na mga kadahilanan kabilang ang hormonal imbalances, genetic changes at environmental influences.

Sinuri ng ilang pag-aaral ang kaugnayan sa pagitan ng mga antas ng estrogen at sakit sa mga kababaihan. Ang sakit ay madalas na pinalala sa panahon bago ang regla at sa panahon ng pagbubuntis, kapag ang paglabas ng mga hormone na ito ay mas mataas. Gayunpaman, ang epekto ng mataas na antas ng estrogen sa paglitaw ng mga sugat ay hindi pa napatunayan.

Ang mga sanhi ng sakit ay maaaring nauugnay sa mga pagbabago sa genetic, bagaman ang isang tiyak na mutation ng gene ay hindi natagpuan. Ang posibilidad ng parehong diagnosis sa parehong magkatulad na kambal ay 25%, sa fraternal twins - 2%. Kung may mga taong may ganitong sakit sa pamilya, ang panganib na magkasakit sa kanilang mga kamag-anak ay 20 beses na mas mataas kaysa sa karaniwan.

Ang mga sintomas at sanhi ng patolohiya ay kadalasang nauugnay sa pagkilos panlabas na mga kadahilanan:

• ultraviolet irradiation sa isang solarium o kapag tanning, pati na rin mula sa fluorescent lamp;
• ang epekto ng silica dust sa produksyon;
• pagtanggap mga gamot na sulfa, diuretics, paghahanda ng tetracycline, mga antibiotic na penicillin;
• mga virus, sa partikular, Epstein-Barr, hepatitis C, cytomegalovirus at iba pang mga impeksiyon;
• pagkapagod, pinsala, emosyonal na stress, mga interbensyon sa kirurhiko, pagbubuntis, panganganak at iba pang sanhi ng stress;
• paninigarilyo.

Sa ilalim ng impluwensya ng mga salik na ito, ang pasyente ay nagkakaroon ng autoimmune na pamamaga, na nangyayari sa anyo ng nephritis, mga pagbabago sa balat, nervous system, puso at iba pang mga organo. Ang temperatura ng katawan ay karaniwang tumataas nang bahagya, kaya ang may sakit ay hindi agad pumunta sa doktor, at ang sakit ay unti-unting umuunlad.

Mga Sintomas ng Lupus

Ang mga karaniwang palatandaan ay kahinaan, kawalan ng gana, pagbaba ng timbang. Ang sugat ay maaaring umunlad sa loob ng 2 hanggang 3 araw o unti-unti. Sa matinding simula, lagnat katawan, pamamaga ng mga kasukasuan, pamumula sa anyo ng isang butterfly sa mukha. Ang talamak na kurso ay nailalarawan sa pamamagitan ng polyarthritis, pagkatapos ng ilang taon, na may isang exacerbation, ang mga bato, baga, at nervous system ay kasangkot.

Ang mga sintomas ng lupus erythematosus ay mas karaniwan sa mga babae kaysa sa mga lalaki. Ang mga sintomas ng sakit ay nangyayari sa mga batang pasyente. Ang mga ito ay nauugnay sa mga sakit sa immune kung saan ang katawan ay gumagawa ng mga antibodies laban sa sarili nitong mga selula.

Sintomas ng sakit:

• pulang pantal sa mukha sa anyo ng isang butterfly;
• sakit at pamamaga ng mga kasukasuan ng kamay, pulso at bukung-bukong;
• mababaw pantal sa balat sa dibdib, bilugan na foci ng pamumula sa mga limbs;
• pagkawala ng buhok;
• mga ulser sa dulo ng mga daliri, ang kanilang gangrene;
• stomatitis;
• lagnat;
• sakit ng ulo;
• pananakit ng kalamnan;
• sakit sa dibdib kapag humihinga;
• ang hitsura ng pamumutla ng mga daliri kapag nalantad sa malamig (Raynaud's syndrome).

Ang mga pagbabago ay maaaring makaapekto sa iba't ibang mga sistema ng katawan:

• bato: kalahati ng mga pasyente ay nagkakaroon ng glomerulonephritis at pagkabigo sa bato;
• ang sistema ng nerbiyos ay naghihirap sa 60% ng mga pasyente: pananakit ng ulo, kahinaan, kombulsyon, pagkagambala sa pandama, depresyon, memorya at kapansanan sa katalinuhan, psychosis;
• puso: pericarditis, myocarditis, arrhythmias, pagpalya ng puso, thromboendocarditis na may pagkalat ng mga clots ng dugo sa pamamagitan ng mga sisidlan sa iba pang mga organo;
• mga organ sa paghinga: tuyong pleurisy at pneumonitis, igsi ng paghinga, ubo;
• digestive organ: sakit ng tiyan, pagtatae, pagsusuka, pagbubutas ng bituka ay posible;
• ang pinsala sa mata ay maaaring maging sanhi ng pagkabulag sa loob ng ilang araw;
• antiphospholipid syndrome: trombosis ng mga arterya, ugat, kusang pagpapalaglag;
• pagbabago ng dugo: pagdurugo, pagbaba ng kaligtasan sa sakit.

Discoid pathology - higit pa banayad na anyo sakit sa balat:

• pamumula;
• edema;
• pagbabalat;
• pampalapot;
• unti-unting pagkasayang.

Ang tuberculous form ng sakit ay nakuha ang pangalan nito dahil sa pagkakapareho ng mga sugat sa balat na may pula. Ito ay ibang sakit, ito ay sanhi ng Mycobacterium tuberculosis at sinamahan ng mga batik, isang bumpy na pantal sa balat. Kadalasan, nagkakasakit ang mga bata. Nakakahawa ang sakit na ito.

Diagnosis ng sakit

Ang diagnosis ng lupus erythematosus ay isinasagawa na isinasaalang-alang ang mga klinikal na palatandaan ng sakit at mga pagbabago sa laboratoryo.

Sa pag-aaral ng isang pangkalahatang pagsusuri sa dugo, ang mga sumusunod na paglabag ay nakita:

• hypochromic anemia;
• pagbaba sa bilang ng mga leukocytes, ang hitsura ng mga selula ng LE;
• thrombocytopenia;
• pagtaas ng ESR.

Ang diagnosis ng sakit ay kinakailangang kasama ang pagsusuri sa ihi. Sa pag-unlad ng autoimmune glomerulonephritis, ang mga erythrocytes, protina at mga cylinder ay matatagpuan dito. Sa mga malubhang kaso, inireseta ang isang biopsy sa bato. Kasama sa pagsusuri ang biochemistry ng dugo na may pagpapasiya ng antas ng protina, mga enzyme sa atay, C-reactive na protina, creatinine, urea.

Immunological na pag-aaral upang makatulong na kumpirmahin ang diagnosis:

• Ang mga antinuclear antibodies ay matatagpuan sa 95% ng mga pasyente, ngunit sila ay naitala din sa ilang iba pang mga sakit;
• Ang isang mas tumpak na pagsusuri para sa patolohiya ay ang pagpapasiya ng mga antibodies sa katutubong DNA at ang Sm antigen.

Ang aktibidad ng sakit ay sinusuri ng kalubhaan ng pamamaga ng sindrom. Ang pamantayan ng American Rheumatological Association ay ginagamit upang kumpirmahin ang diagnosis. Kung 4 sa 11 na mga palatandaan ng sakit ay naroroon, ang diagnosis ay itinuturing na nakumpirma.

Ang pagkakaiba-iba ng diagnosis ay isinasagawa sa mga naturang sakit:

• rheumatoid arthritis;
• dermatomyositis;
• reaksyon ng gamot sa penicillamine, procainamide at iba pang mga gamot.

Paggamot ng patolohiya

Ang sakit ay nangangailangan ng paggamot ng isang rheumatologist. Ang sakit ay sinamahan ng matagal na exacerbations, kapag ang mga palatandaan ng pamamaga, kahinaan at iba pang mga sintomas ay ipinahayag. Ang pagpapatawad ay kadalasang panandalian, ngunit sa patuloy na gamot, ang anti-inflammatory effect ng therapy ay mas malinaw.

Paano gamutin ang sakit? Una, tinutukoy ng doktor ang aktibidad ng proseso ng autoimmune, depende sa mga klinikal na palatandaan at pagbabago sa mga pagsusuri. Ang paggamot para sa lupus erythematosus ay depende sa kalubhaan nito at kasama ang mga sumusunod na gamot:

• non-steroidal anti-inflammatory drugs;
• para sa mga pantal sa mukha - mga gamot na antimalarial (chloroquine);
• glucocorticoids sa loob, sa mga malubhang kaso - sa malalaking dosis, ngunit sa isang maikling kurso (pulse therapy);
• cytostatics (cyclophosphamide);
• na may antiphospholipid syndrome - warfarin sa ilalim ng kontrol ng INR.

Matapos ang pasyente ay may mga palatandaan ng exacerbation, ang dosis ng mga gamot ay unti-unting nabawasan. Ang mga gamot na ito ay medyo epektibo, ngunit nagdudulot ng maraming epekto.

Sa pag-unlad ng pagkabigo sa bato, ang hemodialysis ay inireseta.

Ang sakit sa mga bata ay napakabihirang, ngunit sinamahan ng pinsala sa maraming mga sistema, malubhang klinikal na pagpapakita, at isang kurso sa krisis. Ang mga pangunahing gamot para sa paggamot ng sakit sa mga bata ay glucocorticoid hormones.

Ang patolohiya sa panahon ng pagbubuntis ay madalas na nagdaragdag ng aktibidad nito. Nagdadala ito ng panganib ng mga komplikasyon para sa ina at fetus. Samakatuwid, ang prednisolone ay ipinagpatuloy, dahil ang gamot na ito ay hindi tumatawid sa inunan at hindi nakakapinsala sa sanggol.

Cutaneous form ng sakit madaling opsyon, ipinakikita lamang ng mga pagbabago sa balat. Ang mga gamot na antimalarial ay inireseta, ngunit kung lumipat sa anyo ng sistema mas seryosong paggamot ang kailangan.

Paggamot katutubong remedyong hindi epektibo. Maaari silang magamit bilang isang pandagdag sa maginoo na therapy sa halip para sa sikolohikal na epekto. Ang mga decoction at pagbubuhos ng naturang mga halaman ay inirerekomenda:

• burnet;
• peoni;
• bulaklak ng kalendula;
• halaman ng selandine;
• dahon ng mistletoe;
• hemlock;
• kulitis;
• cowberry.

Ang ganitong mga mixtures ay nakakatulong na mabawasan ang aktibidad ng pamamaga, maiwasan ang pagdurugo, paginhawahin, mababad ang katawan ng mga bitamina.

Lupus video

Ang systemic lupus erythematosus (SLE) ay nakakaapekto sa ilang milyong tao sa buong mundo. Ito ang mga tao sa lahat ng edad, mula sa mga sanggol hanggang sa mga matatanda. Ang mga dahilan para sa pag-unlad ng sakit ay hindi maliwanag, ngunit maraming mga kadahilanan na nag-aambag sa paglitaw nito ay lubos na nauunawaan. Wala pang lunas para sa lupus, ngunit ang diagnosis na ito ay hindi na parang sentensiya ng kamatayan. Subukan nating alamin kung tama si Dr. House sa paghihinala ng sakit na ito sa marami sa kanyang mga pasyente, kung mayroong genetic predisposition sa SLE, at kung ang isang partikular na pamumuhay ay maaaring maprotektahan laban sa sakit na ito.

Ipinagpapatuloy namin ang ikot ng mga sakit na autoimmune - mga sakit kung saan nagsisimulang lumaban ang katawan sa sarili nito, na gumagawa ng mga autoantibodies at/o mga autoaggressive na clone ng mga lymphocytes. Pinag-uusapan natin kung paano gumagana ang immune system at kung bakit minsan nagsisimula itong "mag-shoot sa sarili nitong". Ang ilan sa mga pinakakaraniwang sakit ay tatalakayin sa magkakahiwalay na publikasyon. Upang mapanatili ang objectivity, inimbitahan namin ang Doctor of Biological Sciences, Corr. RAS, Propesor ng Kagawaran ng Immunology, Moscow State University Dmitry Vladimirovich Kuprash. Bilang karagdagan, ang bawat artikulo ay may sariling tagasuri, na sinisiyasat ang lahat ng mga nuances nang mas detalyado.

Ang tagasuri ng artikulong ito ay si Olga Anatolyevna Georginova, Ph.D. Lomonosov.

Pagguhit ni William Bagg mula sa atlas ni Wilson (1855)

Kadalasan, ang isang tao ay pumupunta sa doktor, na pagod ng isang lagnat na lagnat (ang temperatura sa itaas 38.5 ° C), at ang sintomas na ito ang nagsisilbing dahilan para pumunta siya sa doktor. Ang kanyang mga kasukasuan ay namamaga at sumasakit, ang kanyang buong katawan ay "masakit", Ang mga lymph node dagdagan at maging sanhi ng kakulangan sa ginhawa. Ang pasyente ay nagreklamo ng mabilis na pagkapagod at pagtaas ng kahinaan. Ang iba pang mga sintomas na iniulat sa appointment ay kasama ang mga ulser sa bibig, alopecia, at kapansanan sa pagganap. gastrointestinal tract. Kadalasan ang pasyente ay naghihirap mula sa matinding sakit ng ulo, depresyon, matinding pagkapagod. Ang kanyang kalagayan ay negatibong nakakaapekto sa kanyang kapasidad sa pagtatrabaho at buhay panlipunan. Ang ilang mga pasyente ay maaaring magkaroon pa nga ng affective disorder, cognitive impairment, psychoses, movement disorders, at myasthenia gravis.

Hindi nakakagulat na tinawag ni Josef Smolen ng Vienna City General Hospital (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) ang systemic lupus erythematosus na "pinakamakomplikadong sakit sa mundo" sa 2015 congress na nakatuon sa sakit na ito.

Upang masuri ang aktibidad ng sakit at tagumpay ng paggamot, klinikal na kasanayan mga 10 iba't ibang index ang ginagamit. Sa kanilang tulong, maaari mong subaybayan ang mga pagbabago sa kalubhaan ng mga sintomas sa loob ng isang panahon. Ang bawat paglabag ay itinalaga ng isang tiyak na marka, at ang huling marka ay nagpapahiwatig ng kalubhaan ng sakit. Ang unang gayong mga pamamaraan ay lumitaw noong 1980s, at ngayon ang kanilang pagiging maaasahan ay matagal nang nakumpirma ng pananaliksik at pagsasanay. Ang pinakasikat sa kanila ay ang SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index), ang pagbabago nito na ginamit sa pag-aaral ng Safety of Estrogens in Lupus National Assessment (SELENA), BILAG (British Isles Lupus Assessment Group Scale), SLICC / ACR (Systemic Lupus International Collaborating Clinics/American College of Rheumatology Damage Index) at ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement) . Sa Russia, ginagamit din nila ang pagtatasa ng aktibidad ng SLE ayon sa pag-uuri ng V.A. Nasonova.

Mga pangunahing target ng sakit

Ang ilang mga tisyu ay mas apektado ng mga pag-atake ng autoreactive antibody kaysa sa iba. Sa SLE, ang mga bato at ang cardiovascular system ay partikular na apektado.

Ang mga proseso ng autoimmune ay nakakagambala din sa paggana ng mga daluyan ng dugo at puso. Ayon sa konserbatibong pagtatantya, bawat ikasampung kamatayan mula sa SLE ay sanhi ng mga sakit sa sirkulasyon na nabuo bilang resulta ng systemic na pamamaga. Ang panganib ng ischemic stroke sa mga pasyente na may sakit na ito ay nadoble, ang posibilidad ng intracerebral hemorrhage - tatlong beses, at subarachnoid - halos apat na beses. Ang kaligtasan ng buhay pagkatapos ng stroke ay mas masahol din kaysa sa pangkalahatang populasyon.

Ang hanay ng mga pagpapakita ng systemic lupus erythematosus ay napakalawak. Sa ilang mga pasyente, ang sakit ay maaaring makaapekto lamang sa balat at mga kasukasuan. Sa ibang mga kaso, ang mga pasyente ay napapagod dahil sa labis na pagkapagod, pagtaas ng kahinaan sa buong katawan, matagal na temperatura ng febrile at kapansanan sa pag-iisip. Ang trombosis at malubhang pinsala sa organ, tulad ng end-stage na sakit sa bato, ay maaaring idagdag dito. Dahil sa iba't ibang manifestations na ito, tinatawag ang SLE isang sakit na may isang libong mukha.

Pagpaplano ng pamilya

Isa sa pinakamahalagang panganib na ipinataw ng SLE ay ang maraming komplikasyon sa panahon ng pagbubuntis. Ang karamihan sa mga pasyente ay mga kabataang babae sa edad ng panganganak, kaya ang pagpaplano ng pamilya, pamamahala ng pagbubuntis at pagsubaybay sa pangsanggol ay napakahalaga na ngayon.

Bago ang pagbuo ng mga modernong pamamaraan ng diagnosis at therapy, ang sakit ng isang ina ay madalas na negatibong nakakaapekto sa kurso ng pagbubuntis: ang mga kondisyon na nagbabanta sa buhay ng isang babae ay lumitaw, ang pagbubuntis ay madalas na nagtatapos sa intrauterine fetal death, napaaga na kapanganakan, at preeclampsia. Dahil dito sa mahabang panahon mahigpit na pinanghinaan ng loob ng mga doktor ang mga babaeng may SLE na magkaanak. Noong 1960s, nawalan ng fetus ang mga babae sa 40% ng mga kaso. Sa pamamagitan ng 2000s, ang bilang ng mga naturang kaso ay higit sa kalahati. Ngayon, tinatantya ng mga mananaliksik ang figure na ito sa 10-25%.

Ngayon ipinapayo ng mga doktor na magbuntis lamang sa panahon ng pagpapatawad ng sakit, dahil ang kaligtasan ng ina, ang tagumpay ng pagbubuntis at panganganak ay nakasalalay sa aktibidad ng sakit sa mga buwan bago ang paglilihi at sa mismong sandali ng pagpapabunga ng itlog. Dahil dito, isinasaalang-alang ng mga doktor ang pagpapayo sa pasyente bago at sa panahon ng pagbubuntis bilang isang kinakailangang hakbang,.

Sa mga bihirang kaso ngayon, nalaman ng isang babae na siya ay may SLE habang buntis na. Pagkatapos, kung ang sakit ay hindi masyadong aktibo, ang pagbubuntis ay maaaring magpatuloy nang mabuti sa maintenance therapy na may steroid o aminoquinoline na mga gamot. Kung ang pagbubuntis, kasama ng SLE, ay nagsimulang magbanta sa kalusugan at maging sa buhay, inirerekomenda ng mga doktor ang pagpapalaglag o isang emergency caesarean section.

Humigit-kumulang isa sa 20,000 bata ang nabubuo neonatal lupus- passively acquired autoimmune disease, na kilala nang higit sa 60 taon (ang dalas ng mga kaso ay ibinibigay para sa USA). Ito ay pinamagitan ng maternal antinuclear autoantibodies sa Ro/SSA, La/SSB o U1-ribonucleoprotein antigens. Ang pagkakaroon ng SLE sa ina ay hindi naman kinakailangan: 4 lamang sa 10 kababaihan na nagsilang ng mga batang may neonatal lupus ang may SLE sa oras ng kapanganakan. Sa lahat ng iba pang mga kaso, ang mga antibodies sa itaas ay naroroon lamang sa katawan ng mga ina.

Ang eksaktong mekanismo ng pinsala sa mga tisyu ng bata ay hindi pa rin alam, at malamang na ito ay mas kumplikado kaysa sa pagtagos lamang ng maternal antibodies sa pamamagitan ng placental barrier. Ang pagbabala para sa kalusugan ng bagong panganak ay karaniwang mabuti, at karamihan sa mga sintomas ay mabilis na nareresolba. Gayunpaman, kung minsan ang mga kahihinatnan ng sakit ay maaaring maging napakalubha.

Sa ilang mga bata, ang mga sugat sa balat ay kapansin-pansin na sa kapanganakan, sa iba ay nabubuo ito sa loob ng ilang linggo. Maaaring makaapekto ang sakit sa maraming sistema ng katawan: cardiovascular, hepatobiliary, central nervous, at baga. Sa pinakamasamang sitwasyon, maaaring magkaroon ng congenital heart block ang bata na nagbabanta sa buhay.

Pang-ekonomiya at panlipunang aspeto ng sakit

Ang isang taong may SLE ay nagdurusa hindi lamang mula sa mga biyolohikal at medikal na pagpapakita ng sakit. Karamihan sa pasanin ng sakit ay panlipunan, at maaari itong lumikha ng isang mabisyo na bilog ng pagtaas ng mga sintomas.

Kaya, anuman ang kasarian at etnisidad, kahirapan, mababang antas ng edukasyon, kakulangan ng segurong pangkalusugan, hindi sapat suportang panlipunan at paggamot ay nakakatulong sa paglala ng kondisyon ng pasyente. Ito naman ay humahantong sa kapansanan, pagkawala ng kapasidad sa pagtatrabaho at karagdagang pagbaba sa katayuan sa lipunan. Ang lahat ng ito ay makabuluhang nagpapalala sa pagbabala ng sakit.

Hindi dapat binabawasan iyon Paggamot sa SLE napakamahal, at ang mga gastos ay direktang nakasalalay sa kalubhaan ng sakit. Upang direktang gastos isama, halimbawa, ang halaga ng pangangalaga sa inpatient (oras na ginugol sa mga ospital at mga sentro ng rehabilitasyon at mga kaugnay na pamamaraan), paggamot sa ambulatory(paggamot na may iniresetang mandatory at karagdagang mga gamot, mga pagbisita sa doktor, mga pagsusuri sa laboratoryo at iba pang mga pagsusuri, mga tawag sa ambulansya), mga operasyon, transportasyon sa mga institusyong medikal at karagdagang mga serbisyong medikal. Ayon sa mga pagtatantya noong 2015, sa Estados Unidos, ang isang pasyente ay gumagastos ng average na $33,000 bawat taon sa lahat ng mga item sa itaas. Kung nakagawa siya ng lupus nephritis, kung gayon ang halaga ay higit sa doble - hanggang sa $ 71,000.

hindi direktang mga gastos maaaring mas mataas pa kaysa sa mga direkta, dahil kasama sa mga ito ang pagkawala ng kapasidad sa pagtatrabaho at kapansanan dahil sa sakit. Tinatantya ng mga mananaliksik ang halaga ng naturang pagkalugi sa $20,000.

Sitwasyon ng Russia: "Para umiral at umunlad ang Russian rheumatology, kailangan namin ng suporta ng estado"

Sa Russia, libu-libong tao ang nagdurusa sa SLE - humigit-kumulang 0.1% ng populasyon ng nasa hustong gulang. Ayon sa kaugalian, ang mga rheumatologist ay nakikitungo sa paggamot ng sakit na ito. Isa sa pinakamalaking institusyon kung saan maaaring humingi ng tulong ang mga pasyente ay ang Research Institute of Rheumatology. V.A. Nasonova RAMS, itinatag noong 1958. Bilang kasalukuyang direktor ng instituto ng pananaliksik, akademiko ng Russian Academy of Medical Sciences, Pinarangalan na Scientist ng Russian Federation na si Evgeny Lvovich Nasonov, sa una ang kanyang ina, si Valentina Alexandrovna Nasonova, na nagtrabaho sa departamento ng rheumatology, ay umuwi na lumuluha. halos araw-araw, dahil apat sa limang pasyente ang namatay sa kanyang mga kamay. Sa kabutihang palad, ang kalunos-lunos na kalakaran na ito ay napagtagumpayan.

Ang tulong sa mga pasyenteng may SLE ay ibinibigay din sa departamento ng rheumatology ng Clinic of Nephrology, Internal and Occupational Diseases na pinangalanang E.M. Tareev, Moscow city rheumatological center, DGKB im. PER. Bashlyaeva DZM (Tushino Children's City Hospital), ang Scientific Center for Children's Health ng Russian Academy of Medical Sciences, ang Russian Children's Clinical Hospital at ang Central Children's Clinical Hospital ng FMBA.

Gayunpaman, kahit ngayon ay napakahirap magkasakit ng SLE sa Russia: ang pagkakaroon ng pinakabagong biyolohikal na paghahanda para sa populasyon ay nag-iiwan ng maraming nais. Ang halaga ng naturang therapy ay humigit-kumulang 500-700 libong rubles sa isang taon, at ang gamot ay pangmatagalan, hindi nangangahulugang limitado sa isang taon. Kasabay nito, ang naturang paggamot ay hindi nabibilang sa listahan ng mga mahahalagang gamot (VED). Ang pamantayan ng pangangalaga para sa mga pasyente na may SLE sa Russia ay inilathala sa website ng Ministry of Health ng Russian Federation.

Ngayon ang therapy na may biological na paghahanda ay ginagamit sa Research Institute of Rheumatology. Sa una, tinatanggap ng pasyente ang mga ito sa loob ng 2-3 linggo habang siya ay nasa ospital - sinasaklaw ng CHI ang mga gastos na ito. Pagkatapos ng paglabas, kailangan niyang magsumite ng aplikasyon sa lugar ng paninirahan para sa karagdagang probisyon ng gamot sa departamento ng rehiyon ng Ministri ng Kalusugan, at ang pangwakas na desisyon ay ginawa ng lokal na opisyal. Kadalasan ang kanyang sagot ay negatibo: sa ilang mga rehiyon, ang mga pasyente na may SLE ay hindi interesado sa lokal na departamento ng kalusugan.

Hindi bababa sa 95% ng mga pasyente ay mayroon autoantibodies, na kinikilala ang mga fragment ng sariling mga selula ng katawan bilang dayuhan (!) At samakatuwid ay mapanganib. Hindi nakakagulat, ang gitnang pigura sa pathogenesis ng SLE ay isinasaalang-alang B cell paggawa ng mga autoantibodies. Ang mga cell na ito ay ang pinakamahalagang bahagi ng adaptive immunity, na may kakayahang magpakita ng mga antigen. T cells at pagtatago ng mga molekula ng senyas - mga cytokine. Ipinapalagay na ang pag-unlad ng sakit ay na-trigger ng hyperactivity ng B-cells at ang kanilang pagkawala ng tolerance sa kanilang sariling mga cell sa katawan. Bilang resulta, bumubuo sila ng maraming autoantibodies na nakadirekta sa nuclear, cytoplasmic at membrane antigens na nasa plasma ng dugo. Bilang resulta ng pagbubuklod ng mga autoantibodies at nuclear material, mga immune complex, na idineposito sa mga tisyu at hindi mabisang tinanggal. marami mga klinikal na pagpapakita lupus ang resulta ng prosesong ito at kasunod na pagkasira ng organ. Ang nagpapasiklab na tugon ay pinalala ng pagtatago ng mga selulang B tungkol sa nagpapasiklab na mga cytokine at naroroon sa T-lymphocytes hindi mga dayuhang antigen, ngunit mga self-antigens.

Ang pathogenesis ng sakit ay nauugnay din sa dalawang iba pang sabay-sabay na mga kaganapan: na may mas mataas na antas apoptosis(programmed cell death) ng mga lymphocytes at may pagkasira sa pagproseso ng mga basura na nangyayari sa panahon ng autophagy. Ang ganitong "pagkalat" ng katawan ay humahantong sa pag-uudyok ng immune response na may kaugnayan sa sarili nitong mga selula.

Ipinakikita ng mga kamakailang pag-aaral na ang autophagy ay mahalaga para sa normal na kurso ng maraming mga tugon sa immune: halimbawa, para sa pagkahinog at pagpapatakbo ng mga selula ng immune system, pagkilala sa pathogen, pagproseso at pagtatanghal ng antigen. Mayroon na ngayong higit at higit na katibayan na ang mga proseso ng autophagic ay nauugnay sa simula, kurso, at kalubhaan ng SLE.

Ipinakita iyon sa vitro Ang mga macrophage ng mga pasyente ng SLE ay kumukuha ng mas kaunting cellular debris kumpara sa mga macrophage ng malusog na kontrol. Kaya, sa hindi matagumpay na paggamit, ang apoptotic na basura ay "nakakaakit ng pansin" ng immune system, at nangyayari ang pathological activation ng immune cells (Larawan 3). Ito ay lumabas na ang ilang mga uri ng mga gamot na ginagamit na para sa paggamot ng SLE o nasa yugto ng preclinical na pag-aaral ay partikular na kumikilos sa autophagy.

Bilang karagdagan sa mga tampok na nakalista sa itaas, ang mga pasyente na may SLE ay nailalarawan sa pamamagitan ng mas mataas na pagpapahayag ng mga type I interferon genes. Ang mga produkto ng mga gene na ito ay isang kilalang grupo ng mga cytokine na gumaganap ng mga antiviral at immunomodulatory na tungkulin sa katawan. Posible na ang pagtaas sa bilang ng mga uri I interferon ay nakakaapekto sa aktibidad ng mga immune cell, na humahantong sa isang malfunction ng immune system.

Figure 3. Kasalukuyang pag-unawa sa pathogenesis ng SLE. Ang isa sa mga pangunahing sanhi ng mga klinikal na sintomas ng SLE ay ang pagtitiwalag sa mga tisyu ng mga immune complex na nabuo sa pamamagitan ng mga antibodies na may nakagapos na mga fragment ng nuclear material ng mga cell (DNA, RNA, histones). Ang prosesong ito ay naghihikayat ng isang malakas na nagpapasiklab na reaksyon. Bilang karagdagan, sa pagtaas ng apoptosis, netosis, at pagbaba sa kahusayan ng autophagy, ang mga hindi nagamit na mga fragment ng cell ay nagiging mga target para sa mga cell ng immune system. Mga immune complex sa pamamagitan ng mga receptor FcγRIIa pumasok sa plasmacytoid dendritic cells ( pDC), saan mga nucleic acid pinapagana ng mga complex ang mga toll-like receptors ( TLR-7/9), . Na-activate sa ganitong paraan, ang pDC ay nagsisimula ng isang malakas na produksyon ng mga uri I interferon (kabilang ang. IFN-α). Ang mga cytokine na ito, sa turn, ay nagpapasigla sa pagkahinog ng mga monocytes ( Mo) sa antigen-presenting dendritic cells ( DC) at ang paggawa ng mga autoreactive antibodies ng mga B cells, maiwasan ang apoptosis ng mga activated T cells. Ang mga monocytes, neutrophils at dendritic na mga cell sa ilalim ng impluwensya ng uri I IFN ay nagpapataas ng synthesis ng mga cytokine na BAFF (B-cell stimulator na nagtataguyod ng kanilang pagkahinog, kaligtasan at produksyon ng mga antibodies) at APRIL (cell proliferation inducer). Ang lahat ng ito ay humahantong sa isang pagtaas sa bilang ng mga immune complex at isang mas malakas na pag-activate ng pDC - ang bilog ay nagsasara. Ang abnormal na metabolismo ng oxygen ay kasangkot din sa pathogenesis ng SLE, na nagpapataas ng pamamaga, pagkamatay ng cell, at pag-agos ng mga self-antigens. Sa maraming paraan, ito ang kasalanan ng mitochondria: ang pagkagambala sa kanilang trabaho ay humahantong sa pinahusay na pagbuo mga aktibong anyo oxygen ( ROS) at nitrogen ( RNI), pagkasira ng mga proteksiyon na function ng neutrophils at netosis ( NETosis)

Sa wakas, ang oxidative stress, kasama ang abnormal na metabolismo ng oxygen sa cell at mga kaguluhan sa paggana ng mitochondria, ay maaari ding mag-ambag sa pag-unlad ng sakit. Dahil sa tumaas na pagtatago ng mga pro-inflammatory cytokine, pagkasira ng tissue at iba pang mga proseso na nagpapakilala sa kurso ng SLE, isang labis na halaga ng reaktibo na species ng oxygen(ROS), na higit na nakakasira sa mga nakapaligid na tisyu, ay nag-aambag sa patuloy na pag-agos ng mga autoantigen at ang tiyak na pagpapakamatay ng mga neutrophil - netose(NETosis). Ang prosesong ito ay nagtatapos sa pagbuo neutrophil extracellular traps(NETs) na idinisenyo upang bitag ang mga pathogen. Sa kasamaang palad, sa kaso ng SLE, nakikipaglaro sila laban sa host: ang mga reticular na istrukturang ito ay binubuo pangunahin ng mga pangunahing lupus autoantigens. Ang pakikipag-ugnayan sa mga huling antibodies ay nagpapahirap sa katawan na alisin ang mga bitag na ito at pinapataas ang produksyon ng mga autoantibodies. Ito ay kung paano nabuo ang isang mabisyo na bilog: ang pagtaas ng pinsala sa tissue sa panahon ng pag-unlad ng sakit ay nangangailangan ng pagtaas sa dami ng ROS, na sumisira sa mga tisyu nang higit pa, pinahuhusay ang pagbuo ng mga immune complex, pinasisigla ang synthesis ng interferon... Ang pathogenetic Ang mga mekanismo ng SLE ay ipinakita nang mas detalyado sa Mga Figure 3 at 4.

Figure 4. Ang papel ng programmed neutrophil death - netosis - sa pathogenesis ng SLE. Ang mga immune cell ay karaniwang hindi nakakatagpo ng karamihan sa mga sariling antigen ng katawan dahil ang mga potensyal na self-antigens ay naninirahan sa loob ng mga cell at hindi ipinakita sa mga lymphocytes. Pagkatapos ng autophagic na kamatayan, ang mga labi ng mga patay na selula ay mabilis na ginagamit. Gayunpaman, sa ilang mga kaso, halimbawa, na may labis na reaktibong oxygen at nitrogen species ( ROS at RNI), ang immune system ay nakakatagpo ng mga self-antigens na "nose to nose", na pumukaw sa pag-unlad ng SLE. Halimbawa, sa ilalim ng impluwensya ng ROS, polymorphonuclear neutrophils ( PMN) ay napapailalim sa netose, at isang "network" ay nabuo mula sa mga labi ng cell (eng. net) na naglalaman ng mga nucleic acid at protina. Ang network na ito ay nagiging pinagmumulan ng mga autoantigens. Bilang resulta, ang mga plasmacytoid dendritic cells ay isinaaktibo ( pDC), naglalabas IFN-α at mag-trigger ng autoimmune attack. Iba pang mga simbolo: REDOX(reduction-oxidation reaction) - kawalan ng balanse ng redox reactions; ER - endoplasmic reticulum; DC- mga dendritik na selula; B- B-cell; T- T cell; Nox2- NADPH oxidase 2; mtDNA- mitochondrial DNA; itim na pataas at pababang mga arrow- amplification at pagsugpo, ayon sa pagkakabanggit. Upang makita ang larawan sa buong laki, i-click ito.

Sino ang may kasalanan?

Kahit na ang pathogenesis ng systemic lupus erythematosus ay higit pa o hindi gaanong malinaw, nahihirapan ang mga siyentipiko na pangalanan ang pangunahing sanhi nito at samakatuwid ay isaalang-alang ang isang kumbinasyon ng iba't ibang mga kadahilanan na nagpapataas ng panganib na magkaroon ng sakit na ito.

Sa ating siglo, ibinaling ng mga siyentipiko ang kanilang pansin lalo na sa namamana na predisposisyon sa sakit. Ang SLE ay hindi rin nakatakas dito - na hindi nakakagulat, dahil malaki ang pagkakaiba ng insidente ayon sa kasarian at etnisidad. Ang mga kababaihan ay dumaranas ng sakit na ito mga 6-10 beses na mas madalas kaysa sa mga lalaki. Ang kanilang peak incidence ay nangyayari sa pagitan ng 15 at 40 taong gulang, iyon ay, edad ng panganganak. Ang etnisidad ay nauugnay sa pagkalat, kurso ng sakit, at dami ng namamatay. Halimbawa, ang "butterfly" na pantal ay tipikal ng mga puting pasyente. Sa mga African American at Afro-Caribbeans, ang sakit ay mas malala kaysa sa mga Caucasians, ang mga relapses ng sakit at mga nagpapaalab na sakit ng mga bato ay mas karaniwan sa kanila. Ang discoid lupus ay mas karaniwan din sa mga taong maitim ang balat.

Ang mga katotohanang ito ay nagpapahiwatig na ang genetic predisposition ay maaaring gumanap ng isang papel mahalagang papel sa etiology ng SLE.

Upang linawin ito, ginamit ng mga mananaliksik ang pamamaraan paghahanap ng asosasyon sa buong genome, o GWAS, na nagpapahintulot sa iyo na iugnay ang libu-libong mga genetic na variant na may mga phenotypes - sa kasong ito na may mga manifestations ng sakit. Salamat sa teknolohiyang ito, higit sa 60 loci ng predisposition sa systemic lupus erythematosus ang natukoy. Maaari silang kondisyon na nahahati sa ilang mga grupo. Ang isang ganoong pangkat ng loci ay nauugnay sa likas na tugon ng immune. Ito ay, halimbawa, ang mga landas ng NF-kB signaling, pagkasira ng DNA, apoptosis, phagocytosis, at paggamit ng mga residue ng cell. Kasama rin dito ang mga variant na responsable para sa pag-andar at pagbibigay ng senyas ng mga neutrophil at monocytes. Kasama sa isa pang grupo ang mga genetic variant na kasangkot sa gawain ng adaptive link ng immune system, iyon ay, nauugnay sa function at signaling network ng B- at T-cells. Bilang karagdagan, may mga loci na hindi nabibilang sa dalawang pangkat na ito. Kapansin-pansin, maraming mga panganib na lugar ang ibinabahagi ng SLE at iba pang mga sakit na autoimmune (Larawan 5).

Maaaring gamitin ang genetic data upang matukoy ang panganib ng pagkakaroon ng SLE, ang diagnosis o paggamot nito. Ito ay magiging lubhang kapaki-pakinabang sa pagsasanay, dahil dahil sa tiyak na katangian ng sakit, hindi laging posible na makilala ito sa pamamagitan ng mga unang reklamo ng pasyente at mga klinikal na pagpapakita. Ang pagpili ng paggamot ay tumatagal din ng ilang oras, dahil iba ang tugon ng mga pasyente sa therapy - depende sa mga katangian ng kanilang genome. Sa ngayon, gayunpaman, ang mga genetic na pagsusuri ay hindi ginagamit sa klinikal na kasanayan. Ang isang perpektong modelo para sa pagtatasa ng pagkamaramdamin sa sakit ay isasaalang-alang hindi lamang ang ilang mga variant ng gene, kundi pati na rin ang mga genetic na pakikipag-ugnayan, mga antas ng cytokine, serological marker, at marami pang ibang data. Bilang karagdagan, kung maaari, dapat itong isaalang-alang ang mga tampok na epigenetic - pagkatapos ng lahat, sila, ayon sa pananaliksik, ay gumawa ng isang malaking kontribusyon sa pagbuo ng SLE.

Hindi tulad ng genome epi ang genome ay medyo madaling baguhin sa ilalim ng impluwensya ng panlabas na mga kadahilanan. Naniniwala ang ilan na kung wala sila, maaaring hindi umunlad ang SLE. Ang pinaka-halata sa mga ito ay ultraviolet radiation, dahil ang mga pasyente ay madalas na nagkakaroon ng pamumula at pantal sa kanilang balat pagkatapos ng pagkakalantad sa sikat ng araw.

Ang pag-unlad ng sakit, tila, ay maaaring makapukaw at impeksyon sa viral. Posible na sa kasong ito, ang mga reaksyon ng autoimmune ay nangyayari dahil sa molecular mimicry ng mga virus- ang kababalaghan ng pagkakapareho ng mga viral antigen sa sariling mga molekula ng katawan. Kung tama ang hypothesis na ito, ang Epstein-Barr virus ay nasa pokus ng pananaliksik. Gayunpaman, sa karamihan ng mga kaso, nahihirapan ang mga siyentipiko na pangalanan ang "mga pangalan" ng mga partikular na salarin. Ipinapalagay na ang mga reaksyon ng autoimmune ay hindi pinukaw ng mga partikular na virus, ngunit sa pamamagitan ng mga pangkalahatang mekanismo ng paglaban sa ganitong uri ng mga pathogen. Halimbawa, ang activation pathway para sa type I interferon ay karaniwan bilang tugon sa viral invasion at sa pathogenesis ng SLE.

Mga salik tulad ng paninigarilyo at pag-inom, ngunit ang kanilang impluwensya ay hindi maliwanag. Malamang na ang paninigarilyo ay maaaring magpataas ng panganib na magkaroon ng sakit, magpalala nito at magpataas ng pinsala sa organ. Ang alkohol, sa kabilang banda, ayon sa ilang mga ulat, ay binabawasan ang panganib na magkaroon ng SLE, ngunit ang ebidensya ay lubos na magkasalungat, at ang pamamaraang ito ng proteksyon laban sa sakit ay pinakamahusay na hindi gamitin.

Walang palaging malinaw na sagot tungkol sa impluwensya mga kadahilanan ng panganib sa trabaho. Bagama't ang pagkakalantad sa silica ay ipinakita na nag-trigger ng pag-unlad ng SLE, ayon sa ilang mga pag-aaral, ang pagkakalantad sa mga metal, mga kemikal na pang-industriya, mga solvent, pestisidyo, at mga tina ng buhok ay hindi pa tiyak na nasasagot. Sa wakas, tulad ng nabanggit sa itaas, maaaring mapukaw ang lupus paggamit ng droga: Ang pinakakaraniwang nag-trigger ay ang chlorpromazine, hydralazine, isoniazid, at procainamide.

Paggamot: nakaraan, kasalukuyan at hinaharap

Gaya ng nabanggit na, wala pa ring lunas para sa "pinakamakomplikadong sakit sa mundo". Ang pagbuo ng isang gamot ay nahahadlangan ng multifaceted pathogenesis ng sakit, na kinasasangkutan ng iba't ibang bahagi ng immune system. Gayunpaman, sa isang karampatang indibidwal na pagpili ng maintenance therapy, ang malalim na pagpapatawad ay maaaring makamit, at ang pasyente ay maaaring mabuhay na may lupus erythematosus tulad ng sa isang malalang sakit.

Paggamot para sa iba't ibang pagbabago ang kondisyon ng pasyente ay maaaring itama ng isang doktor, mas tiyak, ng mga doktor. Ang katotohanan ay sa paggamot ng lupus, ang pinag-ugnay na gawain ng isang multidisciplinary na pangkat ng mga medikal na propesyonal ay napakahalaga: doktor ng pamilya sa Kanluran, isang rheumatologist, clinical immunologist, psychologist, at madalas na isang nephrologist, hematologist, dermatologist, neurologist. Sa Russia, ang isang pasyente na may SLE una sa lahat ay pumupunta sa isang rheumatologist, at depende sa pinsala sa mga sistema at organo, maaaring kailangan niya ng karagdagang konsultasyon sa isang cardiologist, nephrologist, dermatologist, neurologist at psychiatrist.

Ang pathogenesis ng sakit ay napaka-kumplikado at nakalilito, kaya maraming mga naka-target na gamot ay nasa pag-unlad na ngayon, habang ang iba ay nagpakita ng kanilang pagkabigo sa yugto ng pagsubok. Samakatuwid, ang mga di-tiyak na gamot ay pinaka-malawak na ginagamit sa klinikal na kasanayan.

Kasama sa karaniwang paggamot ang ilang uri ng mga gamot. Una sa lahat, isulat mga immunosuppressant- upang sugpuin ang labis na aktibidad ng immune system. Ang pinakakaraniwang ginagamit sa mga ito ay mga cytotoxic na gamot. methotrexate, azathioprine, mycophenolate mofetil at cyclophosphamide. Sa katunayan, ito ang parehong mga gamot na ginagamit para sa chemotherapy ng kanser at pangunahing kumikilos sa aktibong paghahati ng mga selula (sa kaso ng immune system, mga clone ng mga activated lymphocytes). Malinaw na ang naturang therapy ay maraming mapanganib na epekto.

Sa talamak na yugto ng sakit, karaniwang kumukuha ang mga pasyente corticosteroids- mga di-tiyak na anti-inflammatory na gamot na tumutulong na pakalmahin ang pinakamarahas na kaguluhan ng mga reaksiyong autoimmune. Ginamit ang mga ito sa paggamot ng SLE mula noong 1950s. Pagkatapos ay inilipat nila ang paggamot sa autoimmune disease na ito sa qualitatively bagong antas, at nananatili pa ring batayan ng therapy para sa kakulangan ng isang alternatibo, bagaman maraming mga side effect ang nauugnay din sa kanilang paggamit. Kadalasan, inireseta ng mga doktor prednisolone at methylprednisolone.

Sa paglala ng SLE mula noong 1976, ginagamit din ito therapy sa pulso: ang pasyente ay tumatanggap ng impulsively high doses ng methylprednisolone at cyclophosphamide. Siyempre, higit sa 40 taon ng paggamit, ang pamamaraan ng naturang therapy ay nagbago nang malaki, ngunit ito ay itinuturing pa rin na pamantayan ng ginto sa paggamot ng lupus. Gayunpaman, mayroon itong maraming malalang epekto, kaya naman hindi ito inirerekomenda para sa ilang grupo ng mga pasyente, halimbawa, ang mga taong may mahinang kontrol na hypertension at ang mga dumaranas ng mga systemic na impeksyon. Sa partikular, ang pasyente ay maaaring magkaroon ng mga metabolic disorder at magbago ng pag-uugali.

Kapag nakamit ang pagpapatawad, kadalasang inireseta ito mga gamot na antimalarial, na matagumpay na ginamit sa mahabang panahon upang gamutin ang mga pasyente na may mga sugat ng musculoskeletal system at balat. Aksyon hydroxychloroquine, isa sa mga pinakakilalang sangkap ng pangkat na ito, halimbawa, ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng katotohanang pinipigilan nito ang paggawa ng IFN-α. Ang paggamit nito ay nagbibigay ng pangmatagalang pagbawas sa aktibidad ng sakit, binabawasan ang pinsala sa organ at tissue, at pinapabuti ang resulta ng pagbubuntis. Bilang karagdagan, binabawasan ng gamot ang panganib ng trombosis - at ito ay napakahalaga, dahil sa mga komplikasyon na nangyayari sa cardiovascular system. Kaya, ang paggamit ng mga antimalarial na gamot ay inirerekomenda para sa lahat ng mga pasyente na may SLE. Gayunpaman, mayroon ding isang langaw sa pamahid sa isang bariles ng pulot. Sa mga bihirang kaso, ang retinopathy ay bubuo bilang tugon sa therapy na ito, at mga pasyente na may malubhang bato o pagkabigo sa atay ay nasa panganib ng mga nakakalason na epekto na nauugnay sa hydroxychloroquine.

Ginagamit sa paggamot ng lupus at mas bago, naka-target na gamot(Larawan 5). Ang pinaka-advanced na mga pag-unlad na nagta-target sa mga selulang B ay ang mga antibodies na rituximab at belimumab.

Figure 5. Biological na gamot sa paggamot ng SLE. Ang apoptotic at/o necrotic cell debris ay naiipon sa katawan ng tao, halimbawa dahil sa impeksyon ng mga virus at pagkakalantad sa ultraviolet light. Ang "basura" na ito ay maaaring kunin ng mga dendritic cell ( DC), na ang pangunahing pag-andar ay ang pagtatanghal ng mga antigen sa mga selulang T at B. Ang huli ay nakakuha ng kakayahang tumugon sa mga autoantigen na ipinakita sa kanila ng DC. Ito ay kung paano nagsisimula ang isang autoimmune reaksyon, ang synthesis ng mga autoantibodies ay nagsisimula. Ngayon maraming mga biological na paghahanda ang pinag-aaralan - mga gamot na nakakaapekto sa regulasyon ng mga sangkap ng immune ng katawan. Pag-target sa likas na immune system anifrolumab(antibody sa IFN-α receptor), sifalimumab at rontalizumab(antibodies sa IFN-α), infliximab at etanercept(antibodies sa tumor necrosis factor, TNF-α), sirucumab(anti-IL-6) at tocilizumab(anti-IL-6 receptor). Abatacept (cm. teksto), belatacept, AMG-557 at IDEC-131 harangan ang mga co-stimulatory molecule ng T-cells. Fostamatinib at R333- mga inhibitor ng splenic tyrosine kinase ( SYK). Iba't ibang B-cell transmembrane protein ang naka-target rituximab at ofatumumab(antibodies sa CD20), epratuzumab(anti-CD22) at blinatumomab(anti-CD19), na humaharang din sa mga plasma cell receptors ( PC). Belimumab (cm. text) hinaharangan ang natutunaw na anyo BAFF, tabalumab at blisibimod ay natutunaw at nakagapos sa lamad na mga molekula BAFF, a

Ang isa pang potensyal na target ng antilupus therapy ay ang type I interferon, na tinalakay na sa itaas. ilan antibodies sa IFN-α ay nagpakita na ng magagandang resulta sa mga pasyente ng SLE. Ngayon ang susunod, pangatlo, yugto ng kanilang pagsubok ay pinlano.

Gayundin, sa mga gamot na kasalukuyang pinag-aaralan ang bisa sa SLE, dapat itong banggitin abatacept. Hinaharangan nito ang mga pakikipag-ugnayan ng costimulatory sa pagitan ng mga T- at B-cell, sa gayon ay nagpapanumbalik ng immunological tolerance.

Sa wakas, ang iba't ibang mga anti-cytokine na gamot ay ginagawa at sinusuri, halimbawa, etanercept at infliximab- tiyak na mga antibodies sa tumor necrosis factor, TNF-α.

Konklusyon

Ang systemic lupus erythematosus ay nananatiling pinakamahirap na pagsubok para sa pasyente, isang mahirap na gawain para sa doktor at isang underexplored na lugar para sa scientist. Gayunpaman, ang medikal na bahagi ng isyu ay hindi dapat limitado. Ang sakit na ito ay nagbibigay ng isang malaking larangan para sa panlipunang pagbabago, dahil ang pasyente ay nangangailangan hindi lamang Medikal na pangangalaga, ngunit din sa iba't ibang uri suporta, kabilang ang sikolohikal. Kaya, ang pagpapabuti ng mga pamamaraan ng pagbibigay ng impormasyon, dalubhasa mga mobile application, ang mga platform na may naa-access na impormasyon ay makabuluhang nagpapabuti sa kalidad ng buhay ng mga taong may SLE.

Maraming tulong sa usaping ito at mga organisasyon ng pasyente - pampublikong asosasyon mga taong dumaranas ng ilang uri ng sakit, at ang kanilang mga kamag-anak. Halimbawa, sikat na sikat ang Lupus Foundation of America. Ang mga aktibidad ng organisasyong ito ay naglalayong mapabuti ang kalidad ng buhay ng mga taong nasuri na may SLE sa pamamagitan ng mga espesyal na programa, pananaliksik, edukasyon, suporta at tulong. Kabilang sa mga pangunahing layunin nito ang pagbawas ng oras sa pagsusuri, pagbibigay sa mga pasyente ng ligtas at epektibong paggamot, at pagtaas ng access sa paggamot at pangangalaga. Bilang karagdagan, binibigyang-diin ng organisasyon ang kahalagahan ng pagsasanay mga tauhang medikal, pag-uulat ng mga problema sa mga awtoridad at pagpapataas ng kamalayan sa lipunan tungkol sa systemic lupus erythematosus.

Ang pandaigdigang pasanin ng SLE: pagkalat, mga pagkakaiba sa kalusugan at epekto sa sosyo-ekonomiko. Nat Rev Rheumatol. 12 , 605-620;

Ang systemic lupus erythematosus ay isang sakit na may isa sa mga pinaka kumplikadong pathogenesis at hindi pa rin nilinaw ang etimolohiya, na tinukoy sa pangkat ng mga sakit na autoimmune. Ang isa sa mga variant ng kurso ng lupus erythematosus ay ang sakit na Liebman-Sachs, kung saan ang puso ay nasira, ngunit sa pangkalahatan ang mga klinikal na pagpapakita ng sakit ay pareho. Ang sakit ay may mga pagkakaiba sa kasarian, na ipinaliwanag ng mga natatanging tampok ng istraktura ng babaeng katawan. Ang mga kababaihan ang pangunahing pangkat ng panganib. Upang maprotektahan ang iyong sarili mula sa patolohiya, dapat mong malaman ang mga pangunahing kadahilanan na nag-aambag sa pagsisimula ng sakit.

Mahirap para sa mga espesyalista na magtatag ng isang tiyak na dahilan na nagpapaliwanag sa pag-unlad ng lupus. Sa teorya, posibleng matukoy ang genetic predisposition at hormonal disorder sa katawan bilang isa sa mga pangunahing sanhi ng systemic lupus. Gayunpaman, ang isang kumbinasyon ng ilang mga kadahilanan ay maaari ring makaapekto sa pagbuo ng sakit.

Posibleng mga kadahilanan na pumukaw sa lupus erythematosus

Mga sanhi ng lupus erythematosus sa mga kababaihan

Imposibleng mapagkakatiwalaan na makilala ang mga dahilan na nagpapaliwanag sa madalas na pagkatalo ng mga kababaihan sa pamamagitan ng patolohiya na ito, dahil hindi pa ganap na pinag-aralan ng mga siyentipiko ang etimolohiya ng sakit. Sa kabila nito, ang isang bilang ng mga kadahilanan ay naitatag na nagdudulot ng pag-unlad ng lupus:

1. Isang pagbisita sa solarium na may tumaas na regularidad, pagkakalantad sa bukas na sikat ng araw.
2. Ang panahon ng pagbubuntis at postpartum.
3. Ang mga nakababahalang sitwasyon na lumilitaw na may isang tiyak na regularidad (humahantong sa mga hormonal disorder).

Pansin! Bilang karagdagan, ang pagpapakita ng lupus sa mga kababaihan ay maaaring maapektuhan ng isang reaksiyong alerdyi ng katawan sa ilang partikular produktong pagkain, hindi kanais-nais na ekolohiya at genetic predisposition.

Mga sanhi ng lupus erythematosus sa mga lalaki

Mayroong mas kaunting mga sanhi ng ugat na nagpapaliwanag ng pag-unlad ng lupus sa mga lalaki, ngunit ang kanilang kalikasan ay katulad ng mga nakakapukaw na kadahilanan ng sakit sa mga kababaihan - ito ay hormonal instability sa katawan, madalas. nakababahalang mga sitwasyon. Kaya, ito ay itinatag na katawan ng lalaki mahina sa lupus erythematosus kapag mababa ang antas ng testosterone at mataas ang antas ng prolactin. Bilang karagdagan sa mga kadahilanang ito, ang lahat ng mga pangkalahatang kadahilanan sa itaas ay dapat idagdag, na nagdudulot ng sakit, anuman ang pagkakaiba ng kasarian.

Ito ay mahalaga! Ang kurso ng sakit sa mga lalaki ay maaaring mag-iba mula sa mga sintomas sa mga kababaihan, dahil ang iba't ibang mga sistema ng katawan ay apektado. Ayon sa istatistika, ang mga kasukasuan ay nasira. Kapansin-pansin na sa mga lalaki laban sa background ng patolohiya, ang mga karagdagang sakit ay bubuo, tulad ng nephritis, vasculitis, at hematological disorder.

Mga grupong nasa panganib

1. Ang pagkakaroon ng isang nakakahawang malalang sakit.
2. immunodeficiency syndrome.
3. Pinsala sa balat na may dermatitis ng iba't ibang kalikasan.
4. Madalas na SARS.
5. Ang pagkakaroon ng masamang gawi.
6. Mga pagkagambala sa hormonal background.
7. Masyadong maraming ultraviolet rays.
8. Patolohiya ng endocrine system.
9. Panahon ng pagbubuntis, panahon ng postpartum.

Paano nagkakaroon ng sakit

Kailan proteksiyon na mga function Ang kaligtasan sa sakit sa isang malusog na katawan ay nabawasan, pagkatapos ay ang panganib ng pag-activate ng mga antibodies na nakadirekta laban sa kanilang mga selula ay tumataas. Batay dito, ang mga panloob na organo at lahat ng mga istraktura ng tisyu ng katawan ay nagsisimulang maramdaman ng immune system bilang banyagang katawan, samakatuwid, ang programa ng pagsira sa sarili ng katawan ay isinaaktibo, na humahantong sa mga tipikal na sintomas.

Ang pathogenic na katangian ng naturang reaksyon ng katawan ay humahantong sa pag-unlad ng iba't ibang mga nagpapaalab na proseso na nagsisimulang sirain ang malusog na mga selula.

Sanggunian! Karaniwan, na may pathological lupus, ang mga daluyan ng dugo at mga istruktura ng nag-uugnay na tissue ay nagdurusa.

Ang proseso ng pathological na nangyayari sa ilalim ng impluwensya ng lupus erythematosus ay humahantong sa isang paglabag sa integridad ng balat sa unang lugar. Sa mga lugar ng lokalisasyon ng sugat, ang sirkulasyon ng dugo ay nabawasan. Ang pag-unlad ng sakit ay humahantong sa katotohanan na hindi lamang ang balat, kundi pati na rin ang mga panloob na organo ay nagdurusa.

Mga palatandaan ng sintomas

Ang mga sintomas ng sakit ay direktang nakasalalay sa lokasyon ng sugat at sa kalubhaan ng sakit. Itinampok ng mga espesyalista karaniwang mga palatandaan pagkumpirma ng diagnosis:

• patuloy na pakiramdam ng karamdaman at kahinaan;
• mga paglihis mula sa normal na mga tagapagpahiwatig ng temperatura, kung minsan ay lagnat;
• kung mayroon man talamak na karamdaman, kung gayon ang kanilang kurso ay pinalala;
• ang balat ay apektado ng scaly red spots.

Ang mga unang yugto ng patolohiya ay hindi naiiba sa binibigkas na mga sintomas, gayunpaman, maaaring may mga panahon ng exacerbations na sinusundan ng mga remisyon. Ang ganitong mga pagpapakita ng sakit ay lubhang mapanganib, ang pasyente ay nagkakamali, isinasaalang-alang ang kawalan ng mga sintomas bilang isang pagbawi, samakatuwid hindi siya humingi ng karampatang tulong mula sa isang doktor. Dahil dito, unti-unting naaapektuhan ang lahat ng sistema sa katawan. Sa ilalim ng impluwensya ng mga nanggagalit na kadahilanan, ang sakit ay umuusad nang masinsinan, na nagpapakita ng sarili sa mas matinding sintomas. Ang kurso ng sakit sa kasong ito ay kumplikado.

Late na sintomas

Pagkatapos ng mga taon ng pag-unlad ng patolohiya, maaaring maobserbahan ang iba pang mga sintomas. Halimbawa, maaaring maapektuhan ang mga hematopoietic na organo. Hindi ibinubukod ang maraming pagpapakita ng organ, na kinabibilangan ng mga sumusunod na pagbabago:

1. Nagpapasiklab na proseso na nakakaapekto sa mga bato.
2. Mga paglabag sa aktibidad ng utak at central nervous system (na nagreresulta sa psychosis, madalas na pananakit ng ulo, mga problema sa memorya, pagkahilo, convulsions).
3. Mga nagpapasiklab na proseso ng mga daluyan ng dugo (natukoy bilang vasculitis).
4. Mga sakit na nauugnay sa dugo (mga palatandaan ng anemia, mga namuong dugo).
5. Sakit sa puso (mga palatandaan ng myocarditis o pericarditis).
6. Mga nagpapasiklab na proseso na nakakaapekto sa mga baga (nagdudulot ng pulmonya).

Mag-ingat! Kung ang ilan sa mga sintomas na ito ay lilitaw, kung gayon ito ay kagyat na pumunta sa isang espesyalista. Ang lupus erythematosus ay isang medyo mapanganib na sakit, kaya nangangailangan ito ng agarang therapy. Ang self-medication ay mahigpit na ipinagbabawal.

Paano ang proseso ng paggamot

Pagkatapos ng isang detalyadong pagsusuri sa pamamagitan ng immunomorphological na pagsusuri, luminescent diagnostics, isang tumpak na diagnosis ay itinatag. Para sa isang kumpletong pag-unawa klinikal na larawan ang pagsusuri sa lahat ng mga panloob na organo ay kinakailangan. Pagkatapos ay idirekta ng espesyalista ang lahat ng mga aksyon upang maalis ang malalang impeksiyon.

Kasama sa tinatayang regimen ng paggamot ang mga sumusunod na manipulasyon:

1. Ang pagpapakilala ng mga quinoline na gamot (halimbawa, Plaquenol).
2. Ang paggamit ng mga gamot na corticosteroid sa mababang dosis (Dexamethasone).
3. Pagtanggap ng mga bitamina at mineral complex (sa partikular, mga bitamina ng grupo B).
4. Pagtanggap ng nikotinic acid.
5. Ang paggamit ng mga immunocorrective na gamot (Taktivin).
6. Panlabas na paggamot, na kinabibilangan ng percutaneous chipping. Upang gawin ito, maaari mong gamitin ang Hingamine.
7. Bukod pa rito, dapat gamitin ang mga panlabas na ointment na may likas na corticosteroid (Sinalar).
8. Ang mga pagpapakita ng ulcerative na balat ay nangangailangan ng paggamit ng mga ointment batay sa mga antibiotics at iba't ibang antiseptic agent (Oxycort).

Dapat tandaan na ang lupus erythematosus ay dapat gamutin sa isang setting ng ospital. Sa kasong ito, ang kurso ng therapy ay magiging napakatagal at tuluy-tuloy. Ang paggamot ay binubuo ng dalawang direksyon: ang una ay naglalayong alisin talamak na anyo manifestations at malubhang sintomas, ang pangalawa ay ang pagsugpo sa sakit sa kabuuan.

Maaari kang matuto nang higit pa tungkol sa sakit sa video.

Video - Impormasyon tungkol sa sakit na lupus erythematosus

Video - Lupus erythematosus: mga paraan ng impeksyon, pagbabala, mga kahihinatnan, pag-asa sa buhay

- isang malubhang sakit kung saan ang immune system ng tao ay nakikita ang mga selula ng sarili nitong katawan bilang dayuhan. Ang sakit na ito ay kakila-kilabot para sa mga komplikasyon nito. Halos lahat ng mga organo ay dumaranas ng sakit, ngunit ang musculoskeletal system at bato ang pinaka-apektado (lupus arthritis at nephritis).

Mga sanhi ng systemic lupus erythematosus

Ang kasaysayan ng pangalan ng sakit na ito ay bumalik sa isang panahon kung saan ang pag-atake ng mga lobo sa mga tao ay hindi bihira, lalo na sa mga cabbies at coachmen. Kasabay nito, sinubukan ng mandaragit na kumagat sa hindi protektadong bahagi ng katawan, kadalasan sa mukha - ilong, pisngi. Tulad ng alam mo, isa sa maliwanag na sintomas sakit ang tinatawag lupus butterfly- maliliwanag na pink na mga spot na nakakaapekto sa balat ng mukha.

Ang mga eksperto ay dumating sa konklusyon na ang mga kababaihan ay mas madaling kapitan ng sakit na ito sa autoimmune: 85 - 90% ng mga kaso ng sakit ay nangyayari sa patas na kasarian. Kadalasan, nararamdaman ng lupus ang sarili nito sa hanay ng edad mula 14 hanggang 25 taon.

Bakit ginagawa systemic lupus erythematosus, ay ganap na hindi malinaw. Ngunit ang mga siyentipiko ay nakahanap pa rin ng ilang mga regularidad.

• Ito ay itinatag na ang mga tao na, sa iba't ibang mga kadahilanan, ay napipilitang gumugol ng maraming oras sa hindi kanais-nais na mga kondisyon, ay nagkakasakit nang mas madalas. mga kondisyon ng temperatura(malamig, init).
• Hindi pagmamana ang sanhi ng sakit, ngunit iminumungkahi ng mga siyentipiko na ang mga kamag-anak ng taong may sakit ay nasa panganib.
• Ang ilang pananaliksik ay nagpapakita na systemic lupus erythematosus- Ito ang tugon ng immunity sa maraming irritations (impeksyon, microorganism, virus). Kaya, ang mga malfunctions sa gawain ng kaligtasan sa sakit ay hindi nangyayari sa pamamagitan ng pagkakataon, ngunit may patuloy na negatibong epekto sa katawan. Bilang resulta, ang sariling mga selula at tisyu ng katawan ay nagsisimulang magdusa.
• May isang pagpapalagay na ang ilang mga kemikal na compound ay maaaring humantong sa pagsisimula ng sakit.

Mayroong mga kadahilanan na maaaring magdulot ng isang paglala ng isang umiiral na sakit:

• Ang alkohol at paninigarilyo ay may masamang epekto sa buong katawan sa kabuuan at sa cardiovascular system sa partikular, at ito ay naghihirap na mula sa lupus.
• Ang pag-inom ng mga gamot na naglalaman ng malalaking dosis ng mga sex hormone ay maaaring maging sanhi ng paglala ng sakit sa mga kababaihan.

Systemic lupus erythematosus - ang mekanismo ng pag-unlad ng sakit

Ang mekanismo ng pag-unlad ng sakit ay hindi pa rin lubos na nauunawaan. Mahirap paniwalaan na ang immune system, na dapat ay nagpoprotekta sa ating katawan, ay nagsisimula nang umatake dito. Ayon sa mga siyentipiko, ang sakit ay nangyayari kapag ang regulatory function ng katawan ay nabigo, bilang isang resulta kung saan ang ilang mga uri ng lymphocytes ay nagiging sobrang aktibo at nag-aambag sa pagbuo ng mga immune complex(malalaking molekula ng protina).

Ang mga immune complex ay nagsisimulang kumalat sa buong katawan, tumagos sa iba't ibang mga organo at maliliit na sisidlan, kaya naman tinawag ang sakit. sistematiko.

Ang mga molekula na ito ay nakakabit sa mga tisyu, pagkatapos nito ay nagsisimula ang paglabas mula sa kanila. agresibong enzymes. Bilang normal, ang mga sangkap na ito ay nakapaloob sa mga microcapsule at hindi mapanganib. Ngunit ang libre, hindi naka-encapsulated na mga enzyme ay nagsisimulang sirain ang malusog na mga tisyu ng katawan. Maraming sintomas ang nauugnay sa prosesong ito.

Ang mga pangunahing sintomas ng systemic lupus erythematosus

Ang mga nakakapinsalang immune complex na may daloy ng dugo ay kumakalat sa buong katawan, kaya maaaring maapektuhan ang anumang organ. Gayunpaman, hindi iniuugnay ng tao ang mga unang sintomas na lumitaw sa ganoon malubhang sakit, paano systemic lupus erythematosus dahil sila ay katangian ng maraming sakit. Kaya, ang mga sumusunod na palatandaan ay unang lilitaw:

• hindi makatwirang pagtaas sa temperatura;
• panginginig at pananakit ng kalamnan, pagkapagod;
• kahinaan, madalas na pananakit ng ulo.

Nang maglaon, may iba pang mga sintomas na nauugnay sa pagkatalo ng isang partikular na organ o sistema.

• Ang isa sa mga malinaw na sintomas ng lupus ay ang tinatawag na lupus butterfly - pantal at pamumula(overflow of blood vessels) sa cheekbones at ilong. Sa katunayan, ang sintomas na ito ng sakit ay lilitaw lamang sa 45-50% ng mga pasyente;
• ang isang pantal ay maaaring mangyari sa ibang bahagi ng katawan: mga braso, tiyan;
• isa pang sintomas ay maaaring bahagyang pagkawala ng buhok;
• ulcerative lesyon ng mauhog lamad;
• ang hitsura ng trophic ulcers.

Mga sugat ng musculoskeletal system

Mas madalas itong naghihirap kaysa sa iba pang mga tisyu sa karamdamang ito. Karamihan sa mga pasyente ay nagrereklamo ng mga sumusunod na sintomas.

• Sakit sa mga kasukasuan. Tandaan na kadalasan ang sakit ay nakakaapekto sa pinakamaliit. May mga sugat ng magkapares na simetriko joints.
• Ang lupus arthritis, sa kabila ng pagkakatulad nito, ay naiiba dito dahil hindi ito nagiging sanhi ng pagkasira tissue ng buto.
• Humigit-kumulang 1 sa 5 pasyente ang nagkakaroon ng deformity ng apektadong joint. Ang patolohiya na ito ay hindi maibabalik at maaari lamang gamutin sa pamamagitan ng operasyon.
• Sa mas malakas na pakikipagtalik na may systemic lupus, ang pamamaga ay kadalasang nangyayari sa sacroiliac magkadugtong. Pain syndrome ay nangyayari sa rehiyon ng coccyx at sacrum. Ang pananakit ay maaaring maging permanente at pansamantala (pagkatapos ng pisikal na pagsusumikap).

Pinsala sa cardiovascular system

Sa halos kalahati ng mga pasyente, ang isang pagsusuri sa dugo ay nagpapakita anemia, pati na rin ang leukopenia at thrombocytopenia. Minsan humahantong sa paggamot sa droga karamdaman.

• Sa panahon ng pagsusuri, ang pasyente ay maaaring magpakita ng pericarditis, endocarditis, o myocarditis na lumitaw nang walang maliwanag na dahilan. Walang kasabay na mga impeksyon na maaaring humantong sa pinsala sa tissue ng puso ay nakita.
• Kung ang sakit ay hindi nasuri sa oras, kung gayon sa karamihan ng mga kaso ang mitral at tricuspid valves ng puso ay apektado.
• Bukod sa, systemic lupus erythematosus ay isang panganib na kadahilanan para sa pagbuo ng atherosclerosis, tulad ng iba pang mga sistematikong sakit.
• Ang hitsura ng lupus cells (LE-cells) sa dugo. Ang mga ito ay binagong mga puting selula ng dugo na nalantad sa immunoglobulin. Ang hindi pangkaraniwang bagay na ito ay malinaw na naglalarawan ng tesis na ang mga selula ng immune system ay sumisira sa iba pang mga tisyu ng katawan, na napagkakamalang mga dayuhan.

Pinsala sa bato

• Para sa talamak at subacute lupus isang nagpapaalab na sakit ng mga bato na tinatawag na lupus nephritis, o lupus nephritis. Kasabay nito, ang pag-aalis ng fibrin at ang pagbuo ng hyaline thrombi ay nagsisimula sa mga tisyu ng bato. Sa kaso ng pagkaantala ng paggamot, isang matalim na pagbaba function ng bato.
• Ang isa pang pagpapakita ng sakit ay hematuria(ang pagkakaroon ng dugo sa ihi), hindi sinamahan ng sakit at hindi nakakagambala sa pasyente.

Kung ang sakit ay napansin at ginagamot sa oras, ang talamak na pagkabigo sa bato ay bubuo sa halos 5% ng mga kaso.

Pinsala ng Nervous System

• Ang pagkaantala ng paggamot ay maaaring maging sanhi ng malubhang karamdaman ng sistema ng nerbiyos sa anyo ng mga kombulsyon, pagkagambala sa pandama, encephalopathy at cerebrovasculitis. Ang ganitong mga pagbabago ay paulit-ulit at mahirap gamutin.
• Mga sintomas na ipinakita ng hematopoietic system. Ang hitsura ng lupus cells (LE-cells) sa dugo. Ang mga selulang LE ay mga leukocyte kung saan matatagpuan ang nuclei ng iba pang mga selula. Ang hindi pangkaraniwang bagay na ito ay malinaw na naglalarawan kung paano sinisira ng mga selula ng immune system ang iba pang mga tisyu ng katawan, napagkakamalang mga banyaga ang mga ito.

Diagnosis ng systemic lupus erythematosus

Kung ang isang tao ay natagpuan sa parehong oras 4 na palatandaan ng sakit siya ay nasuri na may: systemic lupus erythematosus. Narito ang isang listahan ng mga pangunahing sintomas na sinusuri sa diagnosis.

• Ang hitsura ng isang lupus butterfly at isang pantal sa cheekbones;
• nadagdagan ang sensitivity ng balat sa pagkakalantad sa araw (pamumula, pantal);
• mga sugat sa mauhog lamad ng ilong at bibig;
• pamamaga ng dalawa o higit pang mga kasukasuan (arthritis) nang walang pinsala sa buto;
• inflamed serous membranes (pleurisy, pericarditis);
• protina sa ihi (higit sa 0.5 g);
• dysfunction ng central nervous system (convulsions, psychosis, atbp.);
• natagpuan sa pagsusuri ng dugo mababang nilalaman leukocytes at platelet;
• ang mga antibodies sa kanilang sariling DNA ay nakita.

Paggamot ng systemic lupus erythematosus

Dapat itong maunawaan na ang sakit na ito ay hindi ginagamot para sa anumang tiyak na tagal ng panahon o sa tulong ng operasyon. Ang diagnosis na ito ay ginawa para sa buhay, gayunpaman systemic lupus erythematosus- hindi isang hatol. Ang napapanahong pagsusuri at wastong inireseta na paggamot ay makakatulong upang maiwasan ang mga exacerbations at magpapahintulot sa iyo na mamuhay ng isang buong buhay. Kasabay nito, mayroon mahalagang kondisyon- Hindi ka maaaring nasa bukas na araw.

Ang iba't ibang mga ahente ay ginagamit sa paggamot ng systemic lupus erythematosus.

• Glucocorticoids. Una, ang isang malaking dosis ng gamot ay inireseta upang mapawi ang exacerbation, sa paglaon ay binabawasan ng doktor ang dosis. Ginagawa ito upang mabawasan ang side effect, na negatibong nakakaapekto sa isang bilang ng mga organo.
• Cytostatics - mabilis na alisin ang mga sintomas ng sakit (maikling kurso);
• Extracorporeal detoxification - pinong paglilinis ng dugo mula sa mga immune complex sa pamamagitan ng pagsasalin ng dugo;
• Mga non-steroidal na anti-inflammatory na gamot. Ang mga gamot na ito ay hindi angkop para sa pangmatagalang paggamit, dahil nakakapinsala sila sa cardiovascular system at binabawasan ang produksyon ng testosterone.

Makabuluhang tulong sa kumplikadong paggamot ang sakit ay magkakaroon ng gamot na kinabibilangan ng at natural na sangkap- drone. Ang biocomplex ay tumutulong upang palakasin ang mga panlaban ng katawan at makayanan ang kumplikadong sakit na ito. Ito ay lalong epektibo sa mga kaso kung saan ang balat ay apektado.

Mga natural na remedyo para sa mga komplikasyon ng lupus

Kailangan ng paggamot magkakasamang sakit at mga komplikasyon tulad ng lupus nephritis. Kinakailangan na patuloy na subaybayan ang kondisyon ng mga bato, dahil ang sakit na ito ay nangunguna sa mga kaso ng pagkamatay sa systemic lupus erythematosus.

Ang parehong mahalaga ay ang napapanahong paggamot ng lupus arthritis at sakit sa puso. Kaugnay nito, ang mga gamot tulad ng Dandelion P at Isang plus.

Dandelion P- ito ay isang natural na chondroprotector na nagpoprotekta sa mga kasukasuan mula sa pagkasira, nagpapanumbalik ng kartilago tissue, at tumutulong din na mapababa ang mga antas ng kolesterol sa dugo. Nakakatulong din ito sa pagtanggal ng mga toxin sa katawan.

Dihydroquercetin Plus- nagpapabuti ng microcirculation ng dugo, nag-aalis ng nakakapinsalang kolesterol, nagpapalakas sa mga dingding ng mga daluyan ng dugo, na ginagawa itong mas nababanat.

ay isang malubhang sakit na autoimmune na mapanganib para sa mga komplikasyon nito. Huwag mawalan ng pag-asa, dahil ang gayong pagsusuri ay hindi isang pangungusap. Napapanahong pagsusuri at tamang paggamot tulungan kang maiwasan ang mga flare-up. Maging malusog!

KAKINABANG ALAM:

TUNGKOL SA MGA SAKIT NG MGA KASULATAN

Walang nag-iisip tungkol sa kung paano maiwasan ang sakit sa mga kasukasuan - ang kulog ay hindi tumama, bakit naglagay ng pamalo ng kidlat. Samantala, ang arthralgia - ito ang pangalan ng ganitong uri ng sakit - ay nakakaapekto sa kalahati ng mga taong higit sa apatnapung taong gulang at 90% ng mga higit sa pitumpu. Kaya't ang pag-iwas sa pananakit ng kasukasuan ay isang bagay na dapat isipin, kahit na...