Pemphigus foliaceus (tẩy tế bào chết). Pemphigus lá (pemphigus foliaceus)

Pemphigus (PEMPHIGUS)

Pemphigus là một bệnh biểu hiện bằng sự hình thành các mụn nước trên da và màng nhầy không bị viêm, phát triển do sự phân hủy acantholysis và lan rộng mà không cần điều trị. điều trị thích hợp trên toàn bộ da, có thể dẫn đến tử vong cho bệnh nhân. Pemphigus ảnh hưởng đến mọi người ở cả hai giới, chủ yếu là những người trên 35 tuổi. Hiếm khi trẻ em cũng có thể bị bệnh.

Có bốn dạng lâm sàng của pemphigus: thông thường, thực vật, dạng lá và bã nhờn (hồng ban). Niêm mạc miệng bị ảnh hưởng ở tất cả các dạng pemphigus ngoại trừ lá. Pemphigus Vulgaris phổ biến hơn nhiều so với các dạng khác. Theo W. Lever, pemphigus Vulgaris ở 62% bệnh nhân bắt đầu bằng phát ban ở niêm mạc miệng và theo A.L. Mashkilleyson - gần 85%. Nếu bệnh bắt đầu bằng tổn thương da thì các vết phát ban sau đó hầu như luôn xuất hiện ở niêm mạc miệng.

Nguyên nhân và bệnh sinh. Bằng chứng trực tiếp về bản chất tự miễn dịch pemphigus thật sự thu được vào những năm 60, khi phương pháp miễn dịch huỳnh quang cho thấy sự hiện diện của kháng thể tuần hoàn đối với kháng nguyên biểu bì trong huyết thanh của bệnh nhân. Phân tích miễn dịch các kháng thể chống lại các kháng nguyên của lớp biểu bì và dịch nang phục vụ để cải thiện chẩn đoán và Chẩn đoán phân biệt nhiều mẫu khác nhau pemphigus. Trong cơ thể bệnh nhân mắc bệnh pemphigus, người ta tìm thấy các kháng thể tuần hoàn thuộc loại IgG, có ái lực với chất nội bào của lớp gai của biểu bì và kháng nguyên màng của tế bào biểu mô gai, lượng kháng thể được điều chỉnh theo mức độ nghiêm trọng của bệnh. bệnh tật.

Những thay đổi miễn dịch là nền tảng cho sự phát triển của quá trình phân hủy acantholysis; tế bào tế bào cũng đóng vai trò tích cực trong quá trình này. phản ứng gây độc tế bào, mất cân bằng trong hệ thống kallikrein-kinin, sự tham gia của các chất giống lymphokine, eicosanoids, endoproteinase và các chất ức chế chúng. Rõ ràng, lý do làm mất đi khả năng dung nạp kháng nguyên màng của tế bào biểu mô gai là sự biểu hiện trên bề mặt tế bào gai của kháng nguyên pemphigus hoàn chỉnh (miễn dịch), kháng nguyên này, không giống như kháng nguyên không hoàn chỉnh (sinh lý), gây ra phần hướng tâm của phản ứng tự miễn dịch. Có thể điều này là do sự thay đổi trong nhân của các tế bào gai. Người ta đã xác định rằng ở pemphigus, hàm lượng DNA trong nhân của tế bào acantholytic tăng lên và có mối liên hệ trực tiếp giữa sự gia tăng hàm lượng DNA hạt nhân và mức độ nghiêm trọng của bệnh, điều này rõ ràng dẫn đến sự thay đổi cấu trúc kháng nguyên của các tế bào này và sản xuất các kháng thể tự động thuộc loại IgG chống lại nó. Vai trò quan trọng trong cơ chế bệnh sinh của pemphigus thuộc về những thay đổi trong tế bào lympho T và B, và nếu trách nhiệm về hoạt động quá trình bệnh lý nằm trên tế bào lympho B thì số lượng và trạng thái chức năng Tế bào lympho T xác định sự xuất hiện và diễn biến của bệnh.

Hình ảnh lâm sàng. Bệnh da liễu, theo nguyên tắc, bắt đầu bằng tổn thương màng nhầy của khoang miệng và hầu họng, sau đó là da thân, tay chân, bẹn và nách, mặt và cơ quan sinh dục ngoài.

Ở một số bệnh nhân, các tổn thương ban đầu trên da và niêm mạc có thể biểu mô hóa một cách tự nhiên và biến mất, nhưng chúng thường sớm hình thành trở lại và quá trình này thường bắt đầu nhanh chóng lan rộng. Tổn thương màng nhầy của miệng và môi được đặc trưng bởi sự hình thành các mụn nước với lớp phủ mỏng hình thành. phần trên cùng lớp biểu mô có gai. Trong điều kiện ngâm và áp suất không đổi cục thức ăn Các mụn nước ngay lập tức mở ra và hình thành các vết loét hình tròn hoặc hình bầu dục tại chỗ, do đó thực tế không thể nhìn thấy mụn nước trên niêm mạc miệng với pemphigus. Xói mòn có màu đỏ tươi.

Chẩn đoán thiết lập trên cơ sở hình ảnh lâm sàng, Triệu chứng Nikolsky dương tính, gây ra bởi sự phân hủy acantholysis (khi kéo các mảnh của vỏ bàng quang, kích thước của sự xói mòn tăng lên do sự bong ra quanh tiêu điểm của các tế bào biểu bì), phát hiện các tế bào acantholytic (các tế bào của lớp gai của lớp biểu bì đã mất liên lạc với nhau là kết quả của quá trình phân hủy acantholysis) trong các vết bẩn-dấu vết từ các bề mặt ăn mòn mới. Tế bào tiêu sợi gai được đặc trưng bởi một nhân lớn chiếm gần như toàn bộ tế bào; tế bào chất nhuộm màu không đồng nhất (mức độ đậm). Màu xanh dọc theo ngoại vi và màu xanh nhạt xung quanh lõi). Tại khóa học nghiêm trọng P. triệu chứng tích cực Nikolsky có thể được phát hiện trên vùng da không bị ảnh hưởng, được phát hiện dễ dàng xoa ngón tay của cô ấy. Đồng thời, sự bong ra xảy ra gần bong bóng và đôi khi ở khoảng cách xa với chúng. lớp bề mặt biểu mô với sự hình thành các vết xói mòn. Sự bong tróc quanh tiêu điểm của biểu mô cũng có thể được quan sát thấy khi dùng ngón tay ấn vào bong bóng. Vết sưng dẹt và lan rộng (triệu chứng Asbo-Hansen). Acantholysis làm cho bàng quang có hình dạng quả lê dưới sức nặng của dịch tiết và sự ăn mòn ở ngoại vi

Trong những trường hợp nghi ngờ, để xác định chẩn đoán tại bệnh viện da liễu hoặc phòng khám da liễu, tiến hành kiểm tra mô học của vùng da hoặc màng nhầy bị ảnh hưởng, sử dụng phản ứng miễn dịch huỳnh quang (sử dụng phản ứng miễn dịch huỳnh quang gián tiếp, phát hiện các kháng thể liên quan đến globulin miễn dịch loại G). trong huyết thanh, cũng như trong dịch nang, sử dụng phản ứng miễn dịch huỳnh quang trực tiếp, sự lắng đọng của globulin miễn dịch G được phát hiện trong chất nội bào của biểu mô). Pemphigus nên được phân biệt với bệnh Gougereau-Hailey (pemphigus tinh dịch lành tính), một bệnh da liễu di truyền có sự phát triển dựa trên sự yếu kém được xác định về mặt di truyền của các kết nối giữa các tế bào trong lớp biểu bì. Trong bệnh da liễu này, hiện tượng bong tróc nhẹ, triệu chứng Nikolsky âm tính. Bệnh cảnh lâm sàng được đặc trưng bởi phát ban với các mụn nước nhỏ hơi ngứa ở lưng và hai bên cổ, ở nách, nếp gấp bẹn, ở đáy chậu, trên bìu. Chúng tạo thành hình vòng và hình vòng cung. Khi các mụn nước mở ra sẽ thấy hiện tượng xói mòn. Tự phát, một phần hoặc thuyên giảm hoàn toàn kéo dài tới vài năm.

Sự đối đãi thực hiện tại bệnh viện da liễu; Thuốc corticosteroid được kê toa với liều lượng lớn, thuốc kìm tế bào và các loại thuốc khác. Bệnh nhân cần được bác sĩ da liễu theo dõi và liên tục dùng thuốc corticosteroid với liều duy trì, mặc dù bệnh đã thuyên giảm hoàn toàn trên lâm sàng. Liệu pháp corticosteroid được kết hợp với việc sử dụng hormone steroid đồng hóa, kali, canxi, axit ascorbic và deoxyribonuclease. Nếu bệnh nhân P., đang điều trị duy trì, tham khảo ý kiến của bác sĩ trị liệu hoặc chuyên gia khác về bất kỳ bệnh nào, thì phải lưu ý rằng không thể hủy bỏ liệu pháp corticosteroid, bởi vì điều này sẽ dẫn đến tình trạng bệnh P. trầm trọng hơn và sẽ lại phải kê đơn thuốc corticosteroid với liều lượng lớn.

Dự báo. Tỷ lệ tử vong cao nhất ở bệnh nhân nhiễm P. được quan sát thấy trong 3 năm đầu kể từ khi phát bệnh. Phương pháp hiện đạiđiều trị cho phép giảm tỷ lệ tử vong từ 3 lần trở lên.

Câu 66: Các hình thức biểu hiện lâm sàng của chúng: thô tục, thực vật, tiết bã nhờn, pemphigus foliaceus.

Pemphigus foliaceus (tẩy tế bào chết) lá pemphigus)

Bệnh có đặc điểm là hiện tượng bong tróc da nghiêm trọng, dẫn đến hình thành các vết nứt trên bề mặt, thường ngay dưới lớp sừng, sau đó phát triển thành mụn nước.

Pemphigus foliaceus ở người lớn phổ biến hơn pemphigus thực vật, và ở trẻ em, dạng này chiếm ưu thế hơn các giống pemphigus Vulgaris khác.

Khi bắt đầu bệnh, các mụn nước nhão, phủ mỏng, hơi nhô lên trên bề mặt, hình thành trên vùng da dường như không thay đổi. Chúng nhanh chóng mở ra, tạo thành những vết xói mòn trên diện rộng. Thông thường, lớp phủ của các mụn nước sẽ khô đi dưới dạng lớp vảy mỏng. Biểu mô bào mòn dưới lớp vỏ diễn ra chậm. Các phần dịch tiết mới gây ra sự phân lớp của các lớp vỏ này, giống như bánh phồng (do đó có tên là "hình chiếc lá" - tẩy tế bào chết). Triệu chứng được P.V. Nikolsky mô tả vào năm 1896 đối với loại pemphigus đặc biệt này luôn rất tích cực. Dạng pemphigus này được đặc trưng bởi một quá trình mãn tính, lâu dài với các giai đoạn cải thiện tự phát. Bệnh da liễu tiến triển dần chiếm diện tích lớn da, bao gồm da đầu da đầu (tóc thường rụng), và thường xuất hiện dưới dạng ban đỏ. Các màng nhầy của khoang miệng cực kỳ hiếm khi bị ảnh hưởng bởi lá pemphigus. Mức độ nghiêm trọng của rối loạn tình trạng chung phụ thuộc vào mức độ tổn thương da: với những tổn thương nhỏ thì ít bị tổn thương, với những tổn thương toàn thân, tình trạng chung của bệnh nhân trở nên xấu đi (đặc biệt là trẻ em) với nhiệt độ tăng cao (ban đầu là dưới sốt, sau đó sốt), chất lỏng bị suy giảm và chuyển hóa muối, tăng thiếu máu, tăng bạch cầu ái toan. Dần dần, bệnh nhân yếu đi, sụt cân và phát triển chứng suy nhược. Pemphigus tiết bã thuộc nhóm pemphigus thực sự, vì khả năng chuyển sang foliate hoặc Vulgaris đã được chứng minh một cách đáng tin cậy. Tuy nhiên, trong hầu hết các trường hợp bệnh là lành tính, mặc dù kéo dài. Nó thường bắt đầu bằng tổn thương ở da mặt, ít gặp hơn - da đầu, da ngực và lưng. Trên nền hồng ban, các lớp vảy dày đặc dày đặc được hình thành, mô phỏng hình ảnh của bệnh ban đỏ có sẹo bởi sự giống nhau bên ngoài của chúng trên khuôn mặt. Sau khi loại bỏ lớp vỏ, các bề mặt bị xói mòn ẩm được tìm thấy, trong các vết dấu vết mà từ đó các tế bào acantholytic được tiết lộ. Thông thường, sự hình thành các mụn nước xảy ra không được chú ý và có vẻ như lớp vảy xuất hiện ngay từ đầu. Trong các trường hợp khác, mụn nước xuất hiện trên thân và tay chân, ở những nơi đặc trưng của tiết bã nhờn, được bao phủ bởi lớp vỏ màu vàng nhạt. Các biểu hiện trên màng nhầy rất hiếm, nhưng nếu có, chúng là dấu hiệu tiên lượng xấu.

Tổn thương niêm mạc miệng pemphigus tiết bã nhờn không khác gì những biểu hiện của pemphigus thông thường được mô tả ở trên. Với pemphigus thực vật, sự phát triển giống như các hạt nhú có thể xảy ra trên niêm mạc miệng ở vùng ăn mòn. Ở những vùng này, niêm mạc bị bào mòn dường như phì đại và lấm tấm những rãnh uốn lượn.

Ở những bệnh nhân bị bệnh pemphigus ban đỏ, người ta phát hiện thấy sự phát huỳnh quang của cả chất nội bào ở lớp trâm và màng đáy ở khu vực viền biểu bì.

Pemphigus thực vật cũng được đặc trưng bởi sự hiện diện của áp xe trong biểu bì bao gồm bạch cầu ái toan.

Pemphigus thông thường xảy ra thường xuyên nhất. Theo nguyên tắc, các mụn nước xuất hiện trên màng nhầy của má, nướu và vòm miệng, chúng nhanh chóng mở ra, tạo thành các vết loét màu đỏ tươi hoặc trắng gây đau đớn, được bao quanh bởi các mảnh biểu mô (tàn dư của niêm mạc bàng quang). Sau đó, phát ban được ghi nhận trên vùng da không thay đổi bên ngoài, đầu tiên ở dạng mụn nước đơn lẻ có kích thước khác nhau, chủ yếu ở da ngực và lưng, sau đó số lượng của chúng tăng lên. Chúng chứa đầy nội dung huyết thanh trong suốt. Sau một vài ngày, các mụn nước khô lại, đóng vảy hoặc vỡ ra tạo thành vết loét màu đỏ tươi. Tình trạng chung của bệnh nhân khi bắt đầu bệnh hơi xáo trộn, nhưng dần dần trở nên tồi tệ hơn (yếu, sốt nhẹ), quá trình biểu mô hóa của sự bào mòn chậm lại, lượng thức ăn ăn vào bị gián đoạn và chứng suy nhược tăng lên. Trong trường hợp không điều trị, tử vong xảy ra trong vòng 1/2 -2 năm.

người ăn chay Pemphigus trong giai đoạn phát triển đầu tiên, nó có vẻ thô tục. Bệnh thường bắt đầu bằng tổn thương niêm mạc miệng. Bong bóng thường tập trung xung quanh các lỗ hở tự nhiên, trong nếp gấp da, ví dụ như bẹn và vùng nách, dưới tuyến vú và xung quanh rốn. Sau đó, khi các mụn nước mở ra, các khối u nhú (thực vật) được bao phủ bởi một lớp phủ màu xám sẽ phát triển trên bề mặt của vết loét. Hợp nhất, chúng tạo thành bề mặt thực vật rộng lớn

Câu 67: Pemphigus không tiêu sợi huyết: pemphigoid bọng nước, pemphigoid có sẹo.

Pemphigoid(tiếng Hy Lạp pemphix, pemphigos bàng quang + loài eidos; từ đồng nghĩa parapemphigus) - một căn bệnh đặc trưng bởi sự hình thành các mụn nước dưới biểu mô trên da và niêm mạc, gợi nhớ đến các biểu hiện pemphigus . Có P. bọng nước và có sẹo.

Bọng nước dạng pemphigus- Bệnh da liễu mãn tính tái phát không rõ nguyên nhân. Các quá trình tự miễn dịch làm tổn thương màng đáy của lớp biểu bì và dẫn đến sự hình thành các khoang dưới biểu mô rất quan trọng trong cơ chế bệnh sinh. Đôi khi P. phát triển như bệnh da cận ung thư .

Pemphigoid phổ biến hơn ở người lớn tuổi. Bệnh bắt đầu với sự xuất hiện trên vùng da dường như không thay đổi hoặc trên nền ban đỏ nhẹ của các tổn thương lớn có đường kính 0,5-3. cm và các mụn nước dữ dội hơn có chứa huyết thanh hoặc huyết thanh xuất huyết. Trong khoảng 30% trường hợp, niêm mạc miệng bị ảnh hưởng. Khi các mụn nước được mở ra, các vết bào mòn biểu mô nhanh chóng được hình thành, không giống như các vết bào mòn ở pemphigus, không được đặc trưng bởi sự phát triển ngoại biên, dấu hiệu Nikolsky dương tính và sự hiện diện của các tế bào acantholytic trong vết bẩn thu được từ vết loét. Khi bệnh tiến triển, số lượng mụn nước tăng lên, chủ yếu ở các nếp gấp, nếp gấp trên da.

Chẩn đoán được thiết lập trên cơ sở hình ảnh lâm sàng, được xác nhận trong các trường hợp nghi ngờ bằng kết quả kiểm tra mô học của vùng da bị ảnh hưởng và phản ứng miễn dịch huỳnh quang. Sử dụng phản ứng miễn dịch huỳnh quang gián tiếp, kháng thể IgG tuần hoàn chống lại màng đáy của biểu bì được phát hiện ở khoảng 2/3 số bệnh nhân trong huyết thanh và dịch nang. Dựa trên kết quả của phản ứng miễn dịch huỳnh quang trực tiếp, xác định được sự lắng đọng tuyến tính của IgG dọc theo màng đáy. Chẩn đoán phân biệt thực hiện với pemphigus , nhiễm độc bọng nước (xem. chất độc ).

Việc điều trị được thực hiện tại bệnh viện da liễu. Trong tương lai, bệnh nhân cần được bác sĩ da liễu theo dõi và khám định kỳ bởi bác sĩ chuyên khoa ung thư. Glucocorticoid được kê đơn kết hợp với đồng hóa, kali, chế phẩm canxi, axit ascorbic, deoxyribonuclease. Nếu cần thiết, thuốc kìm tế bào (methotrexate, azathioprine) và các loại thuốc khác (ví dụ hingamine) có tác dụng ức chế miễn dịch sẽ được sử dụng. Nên tắm nước ấm với thuốc tím được khuyến khích tại địa phương, thuốc mỡ kháng khuẩn hoặc dung dịch nước thuốc nhuộm anilin. Nếu niêm mạc miệng bị ảnh hưởng, nên rửa và rửa bằng nước sắc hoa cúc làm đôi bằng dung dịch 2%. axit boric, dung dịch borax, furatsilin và các chất làm se khác và chất khử trùng. Tiên lượng cho cuộc sống là thuận lợi. Phòng ngừa chưa được phát triển.

Pemphigoid sẹo(pemphigoid lành tính của màng nhầy, hoặc pemphigus của mắt) được đặc trưng bởi tổn thương chủ yếu ở màng nhầy, có xu hướng để lại sẹo. Phụ nữ thường bị ảnh hưởng nhiều hơn, chủ yếu là trên 50 tuổi. Các phát ban đầu tiên xuất hiện trên màng nhầy của miệng, mũi và ít gặp hơn ở mắt và bộ phận sinh dục. Sau vài ngày, vài tháng, thậm chí nhiều năm, màng nhầy của họng, thanh quản, thực quản, hậu môn, đường tiết niệu, cũng như da (ở khoảng 1/3 - 1/2 số bệnh nhân). Phát ban trên da thường cục bộ và số lượng ít. Kích thước của bong bóng dao động từ 1-2 đến 20-30 mm trong đường kính. Trong hầu hết các trường hợp, chúng được bao quanh bởi một vùng tăng huyết áp, đôi khi nằm thành từng nhóm; thường tái phát ở cùng một chỗ, dẫn đến teo sẹo, điều này không thấy ở pemphigus. Chất bên trong các mụn nước là huyết thanh hoặc huyết thanh xuất huyết, thường có một lớp fibrin phủ trên bề mặt vết loét. Triệu chứng của Nikolsky (không giống như pemphigus) là âm tính; Không có tế bào acantholytic trong vết bẩn lấy dấu do bào mòn.

Khi mắt bị ảnh hưởng, quá trình bắt đầu bằng viêm kết mạc do catarrhal, sau đó, đôi khi sau vài năm, sẹo của các mô dưới kết mạc phát triển, dẫn đến sự hợp nhất của các thành của túi kết mạc (symmblepharon), xương cùng bị ngắn lại, mí mắt bị thu hẹp. nứt giác mạc, đục giác mạc và cuối cùng là mất thị lực.

Tổn thương màng nhầy có thể dẫn đến hình thành các chất dính trong hầu họng, giữa màng nhầy của má và các quá trình phế nang, ở khóe miệng và phá hủy lưỡi gà và amidan. Đôi khi viêm mũi teo mãn tính phát triển, xảy ra sự kết hợp của cuốn mũi với vách ngăn mũi, hình thành hẹp thanh quản, thực quản, niệu đạo và hậu môn, hẹp bao quy đầu, teo âm hộ và âm đạo, có thể dính giữa môi âm hộ nhỏ. Khi thanh quản bị ảnh hưởng, các màng dày màu trắng xám hoặc có máu (mảnh vụn của bàng quang) sẽ tiết ra khi ho. Quá trình của bệnh kéo dài, thường là đến cuối đời; đôi khi sau một vài năm quá trình này mất đi hoạt động.

Chẩn đoánđược thiết lập trên cơ sở hình ảnh lâm sàng, trong những trường hợp nghi ngờ được xác nhận bằng kết quả kiểm tra mô học. Một nghiên cứu hình thái miễn dịch cho thấy các kháng thể cố định ở vùng màng đáy. Chẩn đoán phân biệt được thực hiện với pemphigus.

Sự đối đãiđược thực hiện bởi bác sĩ da liễu, nha sĩ hoặc bác sĩ nhãn khoa (tùy theo vị trí thực hiện). Glucocorticoids được kê đơn với liều lượng nhỏ, hingamine. Thuốc mỡ biểu mô được khuyên dùng tại chỗ. Tiên lượng cho cuộc sống là thuận lợi. Phòng ngừa chưa được phát triển.

Câu 68: Viêm da dạng herpes Dühring. Sinh bệnh học. Phòng khám. Chẩn đoán. Khác biệt. chẩn đoán bệnh pemphigus acantholytic. Sự đối đãi.

Nội dung bài viết và hình ảnh 1-44 từ cuốn sách Da liễu động vật nhỏ ATLAS MÀU SẮC VÀ HƯỚNG DẪN ĐIỀU TRỊ

Bản dịch từ tiếng Anh: bác sĩ thú y Vasiliev AB

Đặc điểm

Bệnh pemphigus foliaceus ở chó và mèo là một bệnh về da tự miễn được đặc trưng bởi việc sản xuất các kháng thể tự động chống lại một thành phần của các phân tử bám dính trên tế bào sừng. Sự lắng đọng kháng thể trong khoảng gian bào khiến các tế bào tách ra khỏi nhau ở các lớp trên của biểu bì (acantholysis).Pemphigus foliaceus có lẽ là bệnh da tự miễn phổ biến nhất ở chó và mèo. Động vật ở mọi lứa tuổi, giới tính hoặc giống đều có thể bị ảnh hưởng, nhưng đối với các loài chó, chó Akita và Chow Chow có thể dễ mắc bệnh. Pemphigus foliaceus ở mèo và chó thường là một bệnh vô căn, nhưng trong một số trường hợp, bệnh có thể do thuốc gây ra hoặc có thể xảy ra do hậu quả. bệnh mãn tính da.

Tổn thương ban đầu chỉ ở bề mặt, tuy nhiên, mụn mủ nguyên vẹn thường khó phát hiện vì chúng được bao phủ bởi lông, thành yếu và dễ vỡ. Các tổn thương thứ phát bao gồm bào mòn bề mặt, đóng vảy, bong vảy, vòng cổ biểu bì và rụng tóc. Các tổn thương ở vùng mũi, tai và đầu ngón tay là đặc trưng và đặc trưng của bệnh da tự miễn. Bệnh thường bắt đầu ở sống mũi, quanh mắt và trên đôi tai, trước khi nó trở nên khái quát. Sự mất sắc tố ở mũi thường kết hợp với những tổn thương trên da vùng mõm. Tổn thương da bị ngứa thay đổi và mức độ nghiêm trọng của chúng có thể yếu đi hoặc tăng cường. Chứng tăng sừng ở miếng đệm ngón chân là tình trạng phổ biến và có thể là triệu chứng duy nhất ở một số chó và mèo. Đánh bại khoang miệng là hiếm. Các kết nối da và niêm mạc ở chó ít tham gia vào quá trình này. Ở mèo, các tổn thương xung quanh giường móng và núm vú là đặc điểm độc đáo và phổ biến của bệnh pemphigus. Trong các tổn thương da toàn thân, hạch to, sưng tấy tứ chi, sốt, chán ăn và trầm cảm có thể xảy ra đồng thời.

Chẩn đoán phân biệt bệnh pemphigus foliaceus ở chó và mèo

Bao gồm bệnh demodicosis, viêm da mủ bề mặt, bệnh nấm da, các bệnh da tự miễn khác, bệnh da mụn mủ dưới giác mạc, bệnh mụn mủ tăng bạch cầu ái toan, bệnh da do thuốc, viêm da cơ, u lympho biểu mô ở da và

Chẩn đoán

1 Loại trừ các chẩn đoán phân biệt khác

2 Tế bào học (mụn mủ): có thể nhìn thấy bạch cầu trung tính và tế bào acantholytic. Bạch cầu ái toan cũng có thể có mặt.

3 Kháng thể kháng nhân (ANA): kết quả âm tính, nhưng kết quả dương tính giả thường gặp

4 Mô bệnh học da liễu: mụn mủ dưới giác mạc chứa bạch cầu trung tính và tế bào tiêu sợi gai, với số lượng bạch cầu ái toan khác nhau.

5 Miễn dịch huỳnh quang hoặc hóa mô miễn dịch (mẫu sinh thiết da): Phát hiện sự lắng đọng kháng thể giữa các tế bào là phổ biến, nhưng kết quả dương tính giả và âm tính giả là phổ biến. Kết quả tích cực phải được xác nhận về mặt mô học.

6 Nuôi cấy vi khuẩn (mụn mủ): thường vô trùng, nhưng đôi khi vi khuẩn được phát hiện nếu có nhiễm trùng thứ cấp.

Điều trị và tiên lượng

1. Điều trị triệu chứng Dầu gội để loại bỏ lớp vỏ có thể hữu ích.

2. Để điều trị hoặc ngăn ngừa viêm da mủ thứ phát ở chó, nên kê đơn liệu pháp kháng sinh toàn thân lâu dài thích hợp (tối thiểu 4 tuần). Những con chó được điều trị bằng kháng sinh trong giai đoạn chuẩn bị liệu pháp ức chế miễn dịchđã có đáng kể thời gian dài hơn sống sót cao hơn chó chỉ được điều trị bằng thuốc ức chế miễn dịch. Điều trị bằng kháng sinh nên được tiếp tục cho đến khi liệu pháp ức chế miễn dịch mang lại sự kiểm soát pemphigus.

3. Mục tiêu của việc điều trị là kiểm soát bệnh và các triệu chứng của nó càng nhiều càng tốt. thuốc nguy hiểm, được sử dụng với liều lượng nhỏ nhất có thể. Thông thường nên sử dụng liệu pháp phức tạp(cm), điều này sẽ giảm thiểu phản ứng phụ bất kỳ liệu pháp đơn trị liệu nào. Tùy theo mức độ nặng nhẹ của bệnh mà lựa chọn các loại thuốc tác dụng mạnh ít nhiều để điều trị. Để đạt được sự thuyên giảm, liều cao hơn được sử dụng ban đầu, sau đó giảm dần trong 2-3 tháng xuống liều thấp nhất có hiệu quả.

Điều trị tại chỗ áp dụng hai lần mỗi ngày bằng steroid hoặc tacrolimus sẽ giúp giảm viêm khu trú và cho phép giảm liều. thuốc có hệ thống cần thiết để kiểm soát các triệu chứng. Sau khi đạt được sự thuyên giảm, nên giảm thiểu tần suất sử dụng thuốc để giảm tác dụng phụ tại chỗ.
. Thận trọng điều trị toàn thân(xem Bảng) bao gồm các loại thuốc giúp giảm viêm với ít hoặc không có tác dụng phụ. Những loại thuốc này giúp giảm nhu cầu điều trị tích cực hơn như steroid hoặc thuốc hóa trị.
Liệu pháp steroid là một trong những phương pháp điều trị đáng tin cậy và có thể dự đoán được đối với các bệnh về da tự miễn; tuy nhiên, các tác dụng phụ liên quan đến liều cao cần thiết để kiểm soát các triệu chứng có thể nghiêm trọng. Mặc dù liệu pháp glucocorticoid đơn thuần có thể có hiệu quả trong việc duy trì sự thuyên giảm nhưng liều lượng cần thiết có thể dẫn đến các tác dụng phụ không mong muốn, đặc biệt là ở chó. Vì lý do này, việc sử dụng thuốc ức chế miễn dịch không steroid, đơn độc hoặc kết hợp với glucocorticosteroid, thường được khuyến cáo để điều trị duy trì lâu dài.

Nên dùng liều ức chế miễn dịch của prednisolone hoặc methylprednisolone đường uống hàng ngày (xem Bảng). Khi các tổn thương đã biến mất (sau khoảng 2-8 tuần), nên giảm liều dần dần trong vài (8-10) tuần. liều có thể, được tiêm cách ngày, giúp duy trì sự thuyên giảm. Nếu không thấy cải thiện đáng kể trong vòng 2 đến 4 tuần kể từ khi bắt đầu điều trị, nên loại trừ nhiễm trùng da đồng thời và nên xem xét các thuốc ức chế miễn dịch thay thế hoặc bổ sung. Các steroid thay thế trong trường hợp kháng trị với prednisolone và methylprednisolone bao gồm triamcinolone và dexamethasone (xem Bảng)

Ở mèo, điều trị bằng triamcinolone hoặc dexamethasone ức chế miễn dịch thường hiệu quả hơn điều trị bằng prednisolone hoặc methylprednisolone. Nên dùng triamcinolone hoặc dexamethasone đường uống hàng ngày cho đến khi thuyên giảm (khoảng 2-8 tuần), sau đó nên giảm liều xuống liều ít nhất có thể và ít thường xuyên nhất để duy trì sự thuyên giảm (xem Bảng). Nếu các tác dụng phụ không được chấp nhận phát triển hoặc nếu không đạt được sự cải thiện đáng kể trong vòng 2 đến 4 tuần sau khi bắt đầu điều trị, hãy xem xét sử dụng corticosteroid hoặc thuốc ức chế miễn dịch không steroid thay thế (xem Bảng).

. Các thuốc ức chế miễn dịch không steroid có thể có hiệu quả bao gồm cyclosporine (Atopica), azathioprine (chỉ dành cho chó), chlorambucil, cyclophosphamide, mycophenolate mofetil và lefunomide (xem Bảng). Hiệu quả tích cực được quan sát thấy trong vòng 8-12 tuần sau khi bắt đầu điều trị. Sau khi đạt được sự thuyên giảm, nỗ lực dần dần được thực hiện để giảm liều lượng và tần suất sử dụng thuốc ức chế miễn dịch không steroid để điều trị duy trì lâu dài.

4 Tiên lượng thận trọng đến tốt. Mặc dù một số động vật vẫn thuyên giảm sau khi giảm dần và ngừng điều trị bằng thuốc ức chế miễn dịch, nhưng hầu hết động vật đều cần điều trị suốt đời để duy trì sự thuyên giảm. Cần theo dõi thường xuyên Triệu chứng lâm sàng, xét nghiệm máu và điều chỉnh điều trị khi cần thiết. Các biến chứng tiềm ẩn của liệu pháp ức chế miễn dịch bao gồm các tác dụng phụ không thể chấp nhận được các loại thuốc và nhiễm trùng do vi khuẩn ức chế miễn dịch, bệnh da liễu hoặc bệnh demodicosis.

Ảnh 1. Lá pemphigus ở chó. Doberman Pinscher trưởng thành với Pemphigus Foliaceus. Lưu ý tính chất lan tỏa của các tổn thương.

Ảnh 2. Pemphigus lá của chó. Con chó giống nhau trong ảnh 1. Rụng tóc, đóng vảy và các tổn thương dạng sẩn trên mặt là rõ ràng. Lưu ý sự giống nhau của các tổn thương với viêm nang lông: tuy nhiên, sự phân bố của các tổn thương là duy nhất.

Ảnh 3. Lá pemphigus ở chó. Rụng tóc, đóng vảy, viêm da sẩn trên mặt. Các tổn thương ở mũi và tai là đặc trưng của bệnh da tự miễn.

Ảnh 4. Lá pemphigus ở chó. Con chó tương tự trong ảnh 3. Rụng tóc, đóng vảy, viêm da sẩn trên mặt và vùng mũi là đặc điểm của bệnh da tự miễn. Lưu ý sự giống nhau của tổn thương với viêm nang lông; tuy nhiên, các nang không có ở mặt phẳng mũi, khiến cho những tổn thương này trở thành một biểu hiện độc đáo.

Ảnh 5. Lá pemphigus ở chó. Viêm da bào mòn đóng vảy ở vùng mũi với tình trạng mất sắc tố và mất kết cấu sỏi bình thường là một đặc điểm độc đáo của bệnh da tự miễn.

Ảnh 6. Pemphigus lá của chó. Con chó tương tự trong ảnh 5. Các tổn thương ở vùng mũi là đặc điểm đặc trưng của bệnh da tự miễn.

Ảnh 7. Lá pemphigus ở chó.. Viêm da sẩn đóng vảy trên tai của chó bị bệnh pemphigus foliaceus. Các tổn thương ở vùng mũi, tai và đầu ngón tay là đặc điểm đặc trưng của bệnh da tự miễn.

Ảnh 8. Pemphigus lá của chó. Rụng tóc, viêm da vỏ não ở rìa tai ở chó Doberman Pinscher bị bệnh pemphigus foliaceus. Lưu ý sự giống nhau của tổn thương với bệnh ghẻ; tuy nhiên, con chó này không bị ngứa dữ dội.

Ảnh 9. Pemphigus lá của chó.. Rụng tóc và viêm da sẩn vỏ não ở chó đốm. Lưu ý sự giống nhau của các tổn thương với viêm nang lông.

Ảnh 10. Pemphigus lá của chó. Rụng tóc kèm theo phát ban dạng vảy trên thân cây.

Ảnh 11. Pemphigus foliaceus của chó. Tăng sừng và đóng vảy ở đầu ngón tay là đặc điểm của bệnh da tự miễn. Lưu ý rằng các tổn thương nằm trên miếng đệm ở mức độ lớn hơn so với các khoảng kẽ giữa các ngón tay của da. Cái sau là điển hình cho viêm da dị ứng hoặc viêm da mủ do vi khuẩn hoặc nấm.

Ảnh 12. Lá pemphigus ở chó. Tăng sừng và lớp vỏ trên đầu ngón tay.

Ảnh 13. Lá pemphigus ở chó. Tăng sừng và đóng vảy trên bìu của chó bị bệnh pemphigus foliaceus.

Ảnh 14. Pemphigus foliaceus của chó. Sự mất sắc tố của mặt phẳng mũi làm mất đi kết cấu “đá lát” thông thường là thay đổi sớm liên quan đến bệnh da tự miễn.

Ảnh 15. Pemphigus foliaceus của chó. Viêm da ẩm nghiêm trọng là một phát hiện hiếm gặp ở lá pemphigus.

Ảnh 16. Feline pemphigus foliaceus. Viêm da vùng mặt của mõm (rụng tóc, đóng vảy, nổi mẩn đỏ) ở mèo. Lưu ý sự tương đồng với bệnh viêm da mặt ở mèo Ba Tư.

Ảnh 17. Lá pemphigus ở mèo. Cận cảnh con mèo trong Ảnh 16. Viêm da sẩn vỏ não kèm theo chứng rụng lông ở mặt và tai là đặc điểm đặc trưng của bệnh da tự miễn.

Ảnh 18. Pemphigus foliaceus của mèo. Con mèo giống nhau trong ảnh 16. Phát ban dạng sẩn đóng vảy trên vành tai là đặc điểm riêng của bệnh da tự miễn.

Ảnh 19. Lá pemphigus ở mèo. Con mèo trong ảnh 16. Viêm da đóng vảy, ăn mòn kèm theo rụng lông quanh núm vú là đặc điểm chung và độc đáo. lá pemphigusở mèo.

Ảnh 21. Lá pemphigus ở mèo. Tăng sừng và đóng vảy ở đầu ngón tay là đặc điểm thường gặp của bệnh da tự miễn.

Ảnh 22. Lá pemphigus ở mèo. Viêm da đóng vảy ở giường móng (paronychia) là một đặc điểm phổ biến và độc đáo của bệnh pemphigus foliaceus ở mèo.

Ảnh 23. Pemphigus foliaceus của mèo. Paronychia và chứng tăng sừng ở miếng đệm ngón chân ở mèo bị bệnh pemphigus foliaceus.

ảnh 24. Pemphigus lá của chó và mèo. Hình ảnh hiển vi của các tế bào acantholytic và nhiều bạch cầu trung tính. Độ phóng đại ống kính 10

Ảnh 25. Pemphigus foliaceus ở chó và mèo. Hình ảnh hiển vi của các tế bào acantholytic. Độ phóng đại ống kính 100

Ảnh 26. Pemphigus lá của chó. Lớp vảy cứng ở ngón chân của chó bị bệnh.

Ảnh 27. Pemphigus foliaceus của chó. Các tổn thương vỏ não nghiêm trọng ở miếng đệm ngón chân phát triển trong vài tuần ở một con chó trung niên.

Ảnh 28. Feline pemphigus foliaceus.Tổn thương vỏ não nghiêm trọng ở mặt kèm theo chứng rụng tóc ở mèo. mỏ vịt mũi bị ảnh hưởng, nhưng không đến mức thường thấy ở chó.

lá Pemphigus

Nó là một dạng pemphigus bề ngoài. Yếu tố hình thái phát ban da là một túi dưới giác mạc được hình thành do sự phân hủy acantholysis của các tế bào sừng dạng hạt. Các mụn nước có lớp vỏ rất mỏng, dễ vỡ, dẫn đến bào mòn bề mặt hoặc tạo thành lớp vảy mỏng trên bề mặt da giống như bánh phồng. Triệu chứng của Nikolsky rất tích cực.

Ban đầu, mụn nước thường khu trú ở mặt, da đầu, ngực và bụng. Tuy nhiên, quá trình này lan ra toàn bộ da rất nhanh và gây ra hiện tượng chứng đỏ da tróc vảy .

Các màng nhầy thường không bị ảnh hưởng. Bệnh tiến triển thuận lợi hơn pemphigus Vulgaris.

Sự đối đãi. Các tác nhân chính là corticosteroid và thuốc kìm tế bào. Thuốc corticosteroid quy định lần đầu tiên trong liều tải(60-100 mg prednisolone mỗi ngày). Sau khi bắt đầu thuyên giảm, liều giảm dần xuống liều duy trì (10-15 mg mỗi ngày), được dùng liên tục.

Corticosteroid có thể được kết hợp với thuốc ức chế miễn dịch - thuốc kìm tế bào (methotrexate), gamma globulin, oxy hóa cao áp.

Ngừng hoặc giảm nhanh corticosteroid liều dùng hàng ngày khiến bệnh trở nên trầm trọng hơn.

Corticosteroid gây thuyên giảm, đôi khi kéo dài, cho phép ngừng điều trị dần dần.

Trị liệu được tiếp tục liên tục trong một thời gian dài cho đến khi phát ban biến mất hoàn toàn.

Thuốc kháng sinh được kê toa trong trường hợp nhiễm trùng thứ cấp.

Tại địa phương: phòng tắm chung với thuốc tím nồng độ thấp, chiết xuất cám lúa mì, thuốc sắc vỏ cây sồi, thuốc mỡ kháng khuẩn hoặc dung dịch nước của thuốc nhuộm anilin.

Niêm mạc miệng tưới bằng dung dịch ấm novocaine 0,25-0,5%, rivanol (1:1000), dịch hoa cúc, bạch đàn.

TRONG những năm trướcđang lan rộng loại mới liệu pháp miễn dịch, được gọi là quang hóa trị liệu. Bản chất của phương pháp là bức xạ cực tím tế bào máu.

Cần tránh tình trạng quá tải về thể chất và căng thẳng thần kinh, không được phép tuân thủ chế độ nghỉ ngơi và ngủ nghỉ, thay đổi điều kiện khí hậu.

Pemphigoid bọng nước (Pemphigoidum bullosum)

Pemphigoid bọng nước là bệnh tự miễn mãn tính, tương đối lành tính. bệnh bọng nước quan sát thấy ở người lớn tuổi (trên 60 tuổi).

Yếu tố hình thái Phát ban trên da liên quan đến pemphigoid bọng nước là một vết phồng rộp lớn, căng, hình tròn hoặc hình bầu dục, nằm trên vùng da bình thường hoặc ban đỏ. Nội dung của mụn nước có thể là huyết thanh hoặc xuất huyết. Bong bóng không có xu hướng vỡ nhanh. Các vết bào mòn hình thành ở vị trí của chúng không tăng lên do sự phát triển ở ngoại vi và nhanh chóng biểu mô hóa.

Sau khi vết xói mòn lành lại, vết sẹo không còn nữa.

Ngứa ở vùng bị ảnh hưởng đôi khi không có, đôi khi rõ rệt.

Trong vài trường hợp bọng nước dạng pemphigus bắt đầu bằng ban đỏ hạn chế hoặc lan rộng, giống như ban đỏ đa dạng tiết dịch. Một tính năng đặc trưng Những ban đỏ này được đặc trưng bởi sự phát triển ngoại vi của chúng với sự phân giải đồng thời và tăng sắc tố ở phần trung tâm.

Bong bóng có thể khu trú ở bất kỳ bộ phận nào trên cơ thể, thường là ở vùng bụng dưới, bên trong và bề mặt bên ngoài hông, bề mặt bên trong cẳng tay.

Triệu chứng của Nikolsky Tuy nhiên, âm tính khi kéo các phần của bàng quang sẽ xuất hiện triệu chứng bong tróc dưới biểu mô quanh tiêu. Lớp vỏ bọc của bong bóng có thể bong ra vài cm, trên màng nhầy của khoang miệng, trong một số trường hợp, bong bóng trên kẹo cao su có thể lăn từ mép hàm này sang mép kia.

Khi xác định Dấu hiệu Asbo-Hansen nhấn vào bong bóng dẫn đến diện tích của nó tăng lên đáng kể (2–4 lần). Không giống như đa dạng ban đỏ tiết dịch Với pemphigoid, viền đỏ của môi không bị ảnh hưởng.

Kiểm tra mô học của bàng quang cho thấy một khoang dưới biểu bì, bên dưới có sự xâm nhập của bạch cầu trung tính, bạch cầu ái toan và tế bào lympho.

Phương pháp miễn dịch huỳnh quang trực tiếp phát hiện sự lắng đọng của IgG và thành phần bổ sung C3 (hoặc chỉ thành phần sau) trong khu vực tiếp giáp biểu bì-da.

Loại pemphigus này được đặc trưng bởi sự phân hủy acantholysis nghiêm trọng, dẫn đến sự hình thành các vết nứt trên bề mặt, sau đó biến thành mụn nước. Ở người lớn, pemphigus foliaceus phổ biến hơn pemphigus thực vật và ở trẻ em, nó chiếm ưu thế hơn các loại pemphigus Vulgaris khác.

Bệnh bắt đầu trên vùng da dường như không thay đổi với sự xuất hiện của các mụn nước nhão, mỏng, nhô ra một chút trên bề mặt. Việc mở các bong bóng xảy ra khá nhanh và ở vị trí của chúng hình thành các vết xói mòn trên diện rộng. Nhưng hầu hết các lớp vỏ bong bóng thường khô đi, tạo thành lớp vảy mỏng. Dưới lớp vỏ, các biểu mô bào mòn diễn ra chậm. Lớp vỏ nhiều lớp được hình thành do sự hình thành các phần dịch tiết mới (tách ra) và giống như bánh phồng, đó là lý do tại sao loại pemphigus này được gọi là “foliate” - tẩy tế bào chết.

Triệu chứng của P. V. Nikolsky, được mô tả vào năm 1896, luôn dương tính rõ rệt ở bệnh pemphigus foliaceus. Bệnh có diễn biến mãn tính lâu dài với những giai đoạn cải thiện tự phát. Theo kết quả của quá trình tiến triển, quá trình này dần dần chiếm lĩnh những vùng da rộng lớn, lên đến da đầu và thường xảy ra dưới dạng ban đỏ da. Các màng nhầy của khoang miệng cực kỳ hiếm khi bị ảnh hưởng. Mức độ nghiêm trọng phụ thuộc vào mức độ tổn thương da điều kiện chungđau ốm. Nếu số lượng tổn thương ít thì tình trạng bệnh ít bị xáo trộn và với các tổn thương toàn thân sẽ có sự gia tăng nhiệt độ, rối loạn chuyển hóa nước và muối, tiến triển thiếu máu và tăng bạch cầu ái toan. Bệnh nhân trong những trường hợp nghiêm trọng như vậy trở nên yếu hơn, sụt cân và thậm chí mắc chứng suy nhược.

Pemphigus foliaceus (pemphigus tẩy tế bào chết) - hình thức lâm sàng pemphigus, được đặc trưng bởi sự hình thành các mụn nước phẳng, không bị căng thẳng, sự xuất hiện trở lại của các mụn nước dưới lớp vỏ thay cho các yếu tố đã được giải quyết và sự phân tách rõ rệt của lớp biểu bì. Chuẩn đoán chính xác và việc phân biệt bệnh với các dạng pemphigus khác được thực hiện trong quá trình kiểm tra mô học. Điều trị bằng glucocorticoid.

biết thêm chi tiết

Pemphigus foliaceus nhận được tên của nó do lớp vỏ đặc trưng bao phủ các bong bóng xói mòn hình thành tại địa điểm này. Pemphigus foliaceus là dạng pemphigus phổ biến nhất ở trẻ em. Ở người lớn, nó chiếm ưu thế hơn những người thực vật pemphigus. Giống như các loại pemphigus khác, pemphigus foliaceus có cơ chế tự miễn dịch phát triển với sự hình thành các kháng thể tự kháng đối với tế bào biểu bì.

Triệu chứng của bệnh pemphigus lá

Pemphigus foliaceus bắt đầu với sự xuất hiện của các vùng da đỏ với các mụn nước phẳng, nhão nằm trên đó. Trong một số trường hợp, sự khởi phát của bệnh xảy ra giống như pemphigus Vulgaris, viêm da Dühring hoặc giống như những thay đổi về ban đỏ ở bệnh chàm, nhiễm độc da và viêm da tiết bã. Đôi khi các mụn nước không rõ rệt và bong tróc lớp biểu bì được xác định là một vùng có bề mặt không bằng phẳng.

Các bong bóng có vỏ mỏng và vỡ nhanh chóng. Xói mòn màu đỏ tươi hình thành với lượng chất thải dồi dào, khô lại tạo thành lớp vỏ. Các phần xả mới tạo thành các lớp vỏ mới. Kết quả là, các yếu tố đặc trưng của pemphigus foliaceus được hình thành, được bao phủ bởi lớp vỏ nhiều lớp và gợi nhớ đến bánh phồng.

Nền tảng tính năng đặc biệt Dạng pemphigus hình chiếc lá là sự suy yếu của sự kết nối giữa lớp sừng và hạt của lớp biểu bì, biểu hiện ngay cả trên những vùng da có vẻ khỏe mạnh. Điều này gây ra một triệu chứng Nikolsky tích cực rõ rệt - bong ra lớp biểu bì trên một khoảng cách đáng kể khi kéo phần còn lại của lốp xe của một bàng quang bị vỡ. Vì lý do tương tự, ngay cả những tổn thương bề mặt nhỏ ở những vùng da không thay đổi cũng dẫn đến bong tróc lớp biểu bì và hình thành mụn nước.

Xói mòn lành lại từ từ. Thường thì các mụn nước mới hình thành dưới lớp vỏ và quá trình này có thể tiếp tục liên tục, đây cũng là đặc điểm lâm sàng của bệnh pemphigus foliaceus. Khi bệnh tiến triển, các mụn nước lân cận có xu hướng hợp nhất lại tạo thành những vùng tổn thương lớn.

Tình trạng chung của bệnh nhân bị bệnh pemphigus lá khi bắt đầu bệnh có thể bình thường. Khi diện tích da bị ảnh hưởng tăng lên, tình trạng sẽ trở nên tồi tệ hơn. Ngay cả những cử động nhỏ cũng bắt đầu gây đau đớn cho người bệnh, khiến tinh thần bị ảnh hưởng và xảy ra rối loạn giấc ngủ. Nhiệt độ tăng lên, bệnh nhân chán ăn và giảm cân, và tình trạng suy nhược phát triển. Khi quá trình này lan đến da đầu, tình trạng rụng tóc sẽ xảy ra. Móng trở nên xỉn màu, dày lên và có thể rụng. Tổn thương niêm mạc miệng là cực kỳ hiếm.

Chẩn đoán bệnh pemphigus lá

Thông thường việc chẩn đoán bệnh pemphigus foliaceus có thể được thực hiện dựa trên những điều trên đặc điểm lâm sàng bệnh tật. Dấu vết vết bẩn từ bề mặt của vết xói mòn cho thấy các tế bào acantholytic đặc trưng của tất cả các loại pemphigus, nghĩa là các tế bào có kết nối giữa các tế bào bị gián đoạn. Kiểm tra mô học phát hiện sự hiện diện của các vết nứt hoặc bong bóng giữa lớp sừng và lớp hạt của biểu bì, đứt gãy các kết nối giữa các tế bào (acantholysis). Ở những tổn thương cũ, chứng parakeratosis và hyperkeratosis và sự thoái hóa của các tế bào lớp hạt của da được ghi nhận.

Từ phương pháp bổ sung chẩn đoán được sử dụng nghiên cứu miễn dịch, khẳng định cơ chế tự miễn dịch của sự phát triển bệnh. Tuy nhiên, phản ứng miễn dịch huỳnh quang trực tiếp và gián tiếp (RIF) không cho phép phân biệt chính xác pemphigus foliaceus với pemphigus Vulgaris.

Pemphigus foliaceus được phân biệt với các dạng pemphigus khác, cũng như bệnh viêm da Dühring, ban đỏ da, hội chứng Lyell và các bệnh khác.

Điều trị lá pemphigus

Việc điều trị được thực hiện dưới sự giám sát của bác sĩ da liễu, chủ yếu bằng glucocorticosteroid: dexamethasone, prednisolone, metypred, triamcinolone, v.v. Trong trường hợp nặng, điều trị được bổ sung bằng thuốc ức chế miễn dịch (azathioprine, methotrexate). Hiệu quả tích cực được ghi nhận khi kết hợp thuốc corticosteroid với thuốc chống sốt rét tổng hợp (plaquinil, delagil, v.v.)

Tiên lượng cho bệnh pemphigus lá

Tiên lượng là không thuận lợi. Trong quá trình điều trị, bệnh có thể tiến triển thời gian dài. Nhưng cuối cùng, bệnh nhân chết vì suy nhược, nhiễm trùng liên quan hoặc biến chứng của việc điều trị bằng glucocorticoid liên tục.

(pemphigus tẩy tế bào chết) là một dạng lâm sàng của pemphigus, được đặc trưng bởi sự hình thành các mụn nước phẳng, không căng thẳng, sự xuất hiện trở lại của các mụn nước dưới lớp vỏ thay cho các yếu tố đã được giải quyết và sự bong tróc rõ rệt của lớp biểu bì. Quá trình của bệnh là mãn tính, lâu dài, có xu hướng lan rộng và ảnh hưởng đến các vùng da rộng lớn. Chẩn đoán chính xác và phân biệt bệnh với các dạng pemphigus khác được thực hiện trong quá trình kiểm tra mô học. Pemphigus foliaceus được điều trị bằng thuốc ức chế miễn dịch (hormone corticosteroid, thuốc kìm tế bào) và điều trị tại chỗ.

Thông tin chung

Pemphigus foliaceus nhận được tên của nó do lớp vỏ đặc trưng bao phủ các bong bóng xói mòn hình thành tại địa điểm này. Trong cơ cấu bệnh da liễu, tỷ lệ mắc bệnh pemphigus lá không vượt quá 1,5%. Pemphigus foliaceus là dạng pemphigus phổ biến nhất ở trẻ em. Ở người lớn, nó chiếm ưu thế hơn những người thực vật pemphigus. Giống như các loại pemphigus khác, pemphigus foliaceus có cơ chế phát triển tự miễn dịch với sự hình thành các kháng thể tự động đối với tế bào biểu bì. Không có liệu pháp thích hợp bệnh nhân có thể chết vì nhiễm trùng thứ phát, suy nhược.

Triệu chứng của bệnh pemphigus lá

Pemphigus foliaceus bắt đầu với sự xuất hiện của các vùng da đỏ với các mụn nước phẳng, nhão nằm trên đó. Trong một số trường hợp, sự khởi phát của bệnh xảy ra giống như pemphigus Vulgaris, viêm da Dühring hoặc giống như những thay đổi về ban đỏ ở bệnh chàm, nhiễm độc da, viêm da tiết bã. Đôi khi các mụn nước không rõ rệt và bong tróc lớp biểu bì được xác định là một vùng có bề mặt không bằng phẳng.

Đặc điểm nổi bật chính của dạng pemphigus hình chiếc lá là sự suy yếu của sự kết nối giữa lớp sừng dạng hạt và lớp biểu bì, biểu hiện ngay cả ở những vùng da có vẻ khỏe mạnh. Điều này gây ra một triệu chứng Nikolsky tích cực rõ rệt - bong ra lớp biểu bì trên một khoảng cách đáng kể khi kéo phần còn lại của lốp xe của một bàng quang bị vỡ. Vì lý do tương tự, ngay cả những tổn thương bề mặt nhỏ ở những vùng da không thay đổi cũng dẫn đến bong tróc lớp biểu bì và hình thành mụn nước.

Chẩn đoán bệnh pemphigus lá

Thông thường, việc chẩn đoán bệnh pemphigus foliaceus có thể được thực hiện dựa trên các đặc điểm lâm sàng của bệnh được mô tả ở trên. Các dấu ấn từ bề mặt của vết xói mòn cho thấy các tế bào acantholytic đặc trưng của tất cả các loại pemphigus, nghĩa là các tế bào có kết nối giữa các tế bào bị gián đoạn. Kiểm tra mô học cho thấy sự hiện diện của các khoảng trống hoặc mụn nước giữa lớp sừng và lớp hạt của biểu bì, đứt gãy các kết nối giữa các tế bào (acantholysis). Ở những tổn thương cũ, chứng parakeratosis và hyperkeratosis, sự thoái hóa của các tế bào lớp hạt của da được ghi nhận.

Các phương pháp chẩn đoán bổ sung bao gồm các nghiên cứu miễn dịch xác nhận cơ chế tự miễn dịch của sự phát triển bệnh. Tuy nhiên, phản ứng miễn dịch huỳnh quang trực tiếp và gián tiếp (RIF) không cho phép phân biệt chính xác pemphigus foliaceus với pemphigus Vulgaris.

Pemphigus foliaceus được phân biệt với các dạng pemphigus khác, cũng như bệnh viêm da Dühring, ban đỏ da, hội chứng Lyell và các bệnh khác.

Điều trị và tiên lượng bệnh pemphigus foliaceus

Việc điều trị được thực hiện dưới sự giám sát của bác sĩ da liễu, chủ yếu bằng glucocorticosteroid: dexamethasone, prednisolone, methylprednisolone, triamcinolone, v.v. Trong trường hợp nặng, điều trị được bổ sung bằng thuốc ức chế miễn dịch (azathioprine, methotrexate). Tác dụng tích cực đã được ghi nhận khi kết hợp thuốc corticosteroid với thuốc chống sốt rét tổng hợp (hydroxychloroquine, chloroquine, v.v.). Nên tắm tại địa phương với các chất phụ gia chống viêm, khử trùng hoặc làm se (ví dụ: thuốc sắc vỏ cây sồi).

Tiên lượng là không thuận lợi. Trong quá trình điều trị, bệnh có thể kéo dài. Nhưng cuối cùng, bệnh nhân chết vì suy nhược, nhiễm trùng liên quan hoặc biến chứng của việc điều trị bằng glucocorticoid liên tục.