فرفرية نقص الصفيحات: الأشكال والأعراض عند الأطفال والبالغين والعلاج. فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب (مرض ويرلهوف) - الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج اسم فرفرية نقص الصفيحات عند الأطفال

فرفرية نقص الصفيحات هو مرض يتميز بمظاهر نزفية على شكل نزيف تحت الجلد ونزيف ناتج عن انخفاض عدد الصفائح الدموية المسؤولة عن تخثر الدم. هذا هو أحد الأشكال الشائعة لأمراض الدم لدى الأطفال. أسباب المرض. هناك أشكال أولية وثانوية (أعراضية) من فرفرية نقص الصفيحات.

يمكن أن تكون الأشكال الأولية وراثية أو مكتسبة بسبب مرض سابق، أما الأشكال الثانوية فتنشأ كعلامات لعدد من الأمراض. قد تكون آلية تطور فرفرية نقص الصفيحات الأولية والثانوية متشابهة (على سبيل المثال، بسبب عملية المناعة الذاتية - هجوم مناعي - تدمير بعض هياكل الجسم بواسطة خلايا الجسم). في أغلب الأحيان، يتطور المرض في مرحلة الطفولة.

ما هو فرفرية

فرفرية- عرض طبي مميز لعلم أمراض جزء أو أكثر من أجزاء الإرقاء. تشير الفرفرية إلى نزيف شعري صغير مرقط في الجلد أو تحت الجلد أو في الأغشية المخاطية. يمكن أن يكون النزيف المفرد محددًا (نمشات)، أو في كثير من الأحيان يشبه الشريط (الاهتزاز)، أو مرقطًا صغيرًا (كدمات)، أو مرقطًا كبيرًا (كدمات). عادة ما يتم ملاحظتها على شكل نمشات وكدمات متعددة يصل قطرها إلى 1 سم، والفرفرية هي عرض غير محدد يتجلى في عدد من الأمراض، ولكنه يعتمد على الآليات العامةتطوير.

فرفرية نقص الصفيحات هي أهبة نزفية أولية، حيث يتم تحديد انخفاض عدد الصفائح الدموية في الدم مع زيادة أو محتوى طبيعي للخلايا التي تتشكل منها الصفائح الدموية في نخاع العظم. هذا هو أحد أكثر أشكال أهبة النزف شيوعًا. تشير فرفرية نقص الصفيحات إلى تلك الحالات التي يكون فيها عدد الصفائح الدموية منخفضًا، وأسبابها غير معروفة ولا تشير إلى أمراض أخرى.

كما أن العوامل التي تؤثر على حدوث فرفرية نقص الصفيحات لم يتم توضيحها بشكل كامل. يتطور المرض حتى عند الرضع، على الرغم من أنه يحدث غالبًا عند الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 3-6 سنوات. قبل سن 14 عامًا، يحدث المرض في كثير من الأحيان بالتساوي عند الأولاد والبنات. ومع ذلك، في سن المدرسة الثانوية، يكون معدل الإصابة عند الفتيات أعلى بمقدار 2-3 مرات منه عند الأولاد. تعلق الأهمية على العامل المعدي الذي يسبق تطور فرفرية نقص الصفيحات. في أغلب الأحيان، يبدأ المرض عند الأطفال بعد عدوى فيروسية، وفي كثير من الأحيان بعد عدوى بكتيرية.

ويعتقد حاليا أن انخفاض عدد الصفائح الدموية في هذا المرض ناجم عن زيادة تدمير الصفائح الدموية. عندما يتجاوز عدد الصفائح الدموية المدمرة قدرة نخاع العظم على تعويض نقص الصفائح الدموية في الدم، يحدث نقص الصفيحات. في تطور المرض عندما يتم تدمير الصفائح الدموية، تنخفض الاضطرابات المناعية قوات الحمايةالجسم، وتشكيل عدد قليل من الخلايا الواقية.

ولكن من المفترض أن آلية تطور فرفرية نقص الصفيحات تتضمن العديد من التفاعلات التي تحدد مسار المرض. يلعب الطحال أيضًا دورًا مهمًا في تطور فرفرية نقص الصفيحات، لأنه يحدث فيه تدمير متزايد للصفائح الدموية بسبب العملية المناعية. في الوقت نفسه، الطحال هو الموقع الرئيسي لإنتاج الأجسام المضادة التي تدمر الصفائح الدموية في فرفرية نقص الصفيحات المناعية الذاتية، ويتم التمييز بين شكلين - فرفرية نقص الصفيحات المناعية الذاتية والمناعة غير المتجانسة.

في شكل المناعة الذاتية، يتم إنتاج الأجسام المضادة في الطحال و الغدة الصعتريةمما يؤدي بالتالي إلى زيادة تدمير الصفائح الدموية، والتي لا يمكن للجسم تعويضها، وخاصة نخاع العظام. في عملية المناعة الذاتية، يتم إنتاج الأجسام المضادة ضد الصفائح الدموية التي لم تتغير. وهذا يحدد علامات فرفرية نقص الصفيحات، والتي تأخذ مسارًا مزمنًا. يحدث شكل المناعة غير المتجانسة من فرفرية نقص الصفيحات عندما تتعطل بنية الصفائح الدموية، أي. عندما يتكون مجمع جديد يتشكل تحت تأثير الفيروسات أو الأدوية أو غيرها من المواد الغريبة.

يتم إنتاج الأجسام المضادة ضد هذا المركب، مما يؤدي أيضًا إلى تدمير الصفائح الدموية. تحدد هذه الآلية علامات المرض الحاد. المثال الكلاسيكي لشكل المناعة غير المتجانسة هو نقص الصفيحات، الذي يتطور عند تناول الأدوية. قد تشمل هذه الأدوية الكينين، والساليسيلات، والسلفوناميدات، والمضادات الحيوية، وما إلى ذلك.

إن الشكل المناعي المتغاير من فرفرية نقص الصفيحات (الشكل الحاد لمرض فيرلهوف)، والذي يتشكل بمشاركة الفيروسات والبكتيريا، له آليات تطوير مماثلة. في تطور النزيف في فرفرية نقص الصفيحات، يلعب تلف جدار الأوعية الدموية ونظام تخثر الدم دورًا مهمًا.

تقوم الصفائح الدموية وظائف مهمةفي الجسم: حماية جدران الأوعية الدموية من التلف، والمشاركة في تخثر الدم والتأثير على انحلال الفيبرين - حل جلطات الدم داخل الأوعية الدموية. الصفائح الدموية هي المغذية الطبيعية لخلايا الدم و أوعية لمفاويةلذلك عند نقصها تزداد نفاذية الأوعية الدموية (خروج المواد بسهولة واختراقها) وهشاشتها مما يؤدي إلى تطور نزيف متقطع على الجلد.

يلعب انخفاض مستوى السيروتونين في الدم لدى المرضى الذين يعانون من فرفرية نقص الصفيحات دورًا معينًا في تطور النزيف. وبمساعدة هذه المادة، يتم نقل النبضات العصبية من الأعضاء إلى الدماغ والعودة. السيروتونين له أيضًا تأثير مضيق للأوعية ويحفز تراكم الصفائح الدموية.

مزيج من هذه العوامل (نقص الصفيحات، واضطرابات وظيفية في جدار الأوعية الدموية، وانخفاض مستويات السيروتونين) يحدد مظهر من مظاهر فرفرية نقص الصفيحات. في تطور النزيف في فرفرية نقص الصفيحات، تكون الاضطرابات في عمليات تخثر الدم وانحلال الفيبرين مهمة.

أعراض فرفرية نقص الصفيحات

على طول الطريق، يتم تمييز الأشكال الحادة والمزمنة من فرفرية نقص الصفيحات. يستمر الشكل الحاد لمدة تصل إلى 6 أشهر وينتهي بالشفاء. وفي وقت لاحق، لا يحدث إعادة تطوير علامات المرض. عند الأطفال، يحدث الشكل الحاد من فرفرية نقص الصفيحات في كثير من الأحيان أكثر من الشكل المزمن، وخاصة في الفئة العمرية الأصغر سنا - من 1 سنة إلى 5 سنوات. وكقاعدة عامة، يسبقه عوامل معينة: الالتهابات الفيروسية، والتطعيمات، وما إلى ذلك. الفترة النموذجية بين التعرض للعامل وبداية المرض هي 1-3 أسابيع.

بداية المرض حادة، تظهر فجأة نزيف في الجلد والأغشية المخاطية، نزيف في الأنف، تدهور الحالة العامة للطفل، علامات النزيف (شحوب الجلد، انخفاض ضغط الدم)، ارتفاع درجة حرارة الجسم إلى 38 درجة مئوية. مدة المرض في شكل حادفرفرية نقص الصفيحات، كقاعدة عامة، لا تتجاوز شهرًا واحدًا، تحدث خلالها شفاء عاجلتحدث جميع الانتهاكات والاسترداد.

يعاني العديد من الأطفال الذين يعانون من مسار حاد من اعتلال عقد لمفية - التهاب الغدد الليمفاوية. قد تؤدي فرفرية نقص الصفيحات الحادة إلى الشفاء التلقائي. ولا يتم تشخيص المرض عند عدد من الأطفال، فهو خفيف مع وجود علامات قليلة للنزيف. في الشكل الحاد، يكون مسار المرض مواتيا - وعادة ما يحدث الشفاء التام في غضون 1-3 أشهر. لا يتميز الشكل المزمن لفرفرية نقص الصفيحات ببداية حادة. تظهر العلامات الأولى للمرض قبل فترة طويلة من ظهور المظاهر المميزة للمرض وغالباً ما لا يلاحظها المريض أو عائلته.

تظهر العلامات الأولى للنزيف على الجلد على شكل نزيف نقطي (نمش)، ونزيف خفيف في الأنف، ونزيف بعد الجراحة. خلال فترة تفاقم فرفرية نقص الصفيحات، تسود أنواع مختلفة من النزيف. من بينها، في المقام الأول من حيث تواتر حدوث المظاهر الجلدية - فرفرية نفسها. عادة ما يظهر النزيف فجأة دون سبب أو بعد الصدمة الدقيقة. علاوة على ذلك، غالبا ما يتم ملاحظة النزيف التلقائي في الليل.

في حالة فرفرية نقص الصفيحات، نادرًا ما يتم ملاحظة أعراض "الدموع الدموية" الناجمة عن النزيف من العين. العرض الثاني الأكثر شيوعًا أثناء الإصابة بفرفرية نقص الصفيحات هو النزيف. كقاعدة عامة، يحدث النزيف جنبا إلى جنب مع المظاهر الجلدية. نزيف الأنف هو الأكثر شيوعا. عادة ما تكون مستمرة، وفيرة، وتؤدي إلى فقر الدم.

يتكرر النزيف من الأغشية المخاطية للتجويف الفموي ومن اللوزتين والجدار الخلفي للبلعوم. أقل شيوعًا هو نزيف الجهاز الهضمي ونزيف الكلى وفي الفتيات - نزيف الرحم. يؤدي النزيف المتكرر أو الشديد مع فرفرية نقص الصفيحات إلى تطور فقر الدم التالي للنزف.

لا تتميز فرفرية نقص الصفيحات بتراكم الدم بين العضلات وداء المفصل، أي. تراكم الدم في تجويف المفصل، ونادرا ما يتم ملاحظة ورم دموي تحت الجلد ونزيف طويل الأمد عند انتهاك سلامة الجلد. العديد من الأطفال الذين يعانون من فرفرية نقص الصفيحات ليس لديهم أي شكاوى. كقاعدة عامة، تظهر مع تطور فقر الدم التالي للنزف.

ويلاحظ الخمول والتهيج والضعف والتعب. درجة الحرارة طبيعية. تضخم الكبد والطحال ليس نموذجيًا لفرفرية نقص الصفيحات. تعتبر مدة المرض لأكثر من 6 أشهر شكلا مزمنا من المرض، وغالبا ما يتم تنفيذ هذه الدورة عند الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 7-10 سنوات. الشكل المزمن من فرفرية نقص الصفيحات لديه مسار موجي طويل الأمد، عندما يتم استبدال فترات التحسن مرة أخرى بفترات من التفاقم.

وصف تفصيلي للأعراض

علاج فرفرية نقص الصفيحات

طرق العلاج. يتم تحديد مجموعة التدابير الخاصة بفرفرية نقص الصفيحات من خلال شدة المرض ومساره ومدته وتتكون من طرق محافظة (بمساعدة الأدوية) وطرق جراحية. في حالة وجود أي مظاهر للفرفرية، يوصى بالاستشفاء في الأقسام المتخصصة بالمستشفى والراحة في الفراش. يجب أن يكون النظام الغذائي كاملاً وعالي السعرات الحرارية ويتم تقديم الطعام المبرد والسائل في أجزاء صغيرة.

في علاج فرفرية نقص الصفيحات بالأدوية، تشغل الأدوية الهرمونية مكانًا خاصًا، مما يقلل من نفاذية الأوعية الدموية، ويزيد من تخثر الدم ويزيد من المناعة. تستخدم الهرمونات لآفات الجلد واسعة النطاق، ونزيف الأغشية المخاطية، ونزيف مواقع مختلفة، ونزيف في الأعضاء الداخلية، ونقص الصفيحات الشديد. يُستخدم البريدنيزولون في أغلب الأحيان، بجرعات كبيرة في البداية.

يظهر تأثير العلاج بعد 1-2 أسبوع، ثم يتم تقليل الجرعة تدريجياً. يوصف للمرضى مجموعة من الفيتامينات - يُنصح بإعطاء الفيتامينات P و C. ولا ينصح بجرعات كبيرة من فيتامين C، لأن هذا يضعف الخصائص الوظيفية للصفائح الدموية. توصف أملاح الكالسيوم (بانتوثينات الكالسيوم) وحمض الأمينوكابرويك عن طريق الفم 0.2 جم / كجم من وزن الجسم 3-4 مرات يوميًا أو عن طريق الوريد على شكل محلول 5٪.

للديسينون تأثير على جدار الأوعية الدموية، ويوصف عن طريق الفم أو في العضل. ATP بالاشتراك مع كبريتات المغنيسيوم له تأثير معين على الخصائص الوظيفية للصفائح الدموية. كعوامل مرقئ، يتم استخدام خليط طبي، بما في ذلك نبات القراص، ووركين الورد، حرير الذرة، فلفل ماء، يارو.

ولا تستخدم عمليات نقل مكونات الدم إلا في حالات فقر الدم الحاد الشديد الذي يشكل خطرا على الحياة، أو لوقف النزيف الحاد الذي لا يمكن القضاء عليه بوسائل أخرى. إذا كان العلاج المحافظ لفرفرية نقص الصفيحات غير فعال، يتم اللجوء إلى استئصال الطحال ( استئصال جراحيطحال).

يتم وصف الأدوية المثبطة للخلايا التي تقلل نمو الخلايا وتكاثرها فقط في الحالات القصوى، عند استخدام جميع الوسائل المتاحة. عادة ما يتم العلاج بالأدوية المثبطة للخلايا مع الأدوية الهرمونية. يتم استخدام الأدوية التالية:

• إيموران,
• سيكلوفوسفاميد,
• 6-ميركابتوبورين فينكريستين،
• فينبلاستين.

يجب على المرضى الذين يعانون من فرفرية نقص الصفيحات تسجيل المستوصففي غضون 5 سنوات.

أسئلة وأجوبة حول موضوع "فرفرية نقص الصفيحات"

سؤال:مرحبًا! قل لي ماذا أفعل مع اثنين من هذا التشخيص. لقد أصبت بالدوالي بعد ولادتي الثالثة، ورفضت العملية المقترحة، لأن العديد من أصدقائي لم يجروا هذه العملية دون انتكاسات، ولم يكن من الممكن بعد العملية الحفاظ على وضع "الحماية الذاتية" (الثقل، باستمرار قدمي). لقد دعمت ساقي صبغات مختلفة. وبالأمس قاموا بتشخيص البرفرية - الصفائح الدموية 20، الموصوفة ميدرول 32، كاليبوز، إيتامزيلات. كيف لا أؤدي إلى تفاقم حالة ساقي وكيف يمكنني دعمهما أثناء استعادة الدم؟ الطبيب، حقيقة أن لدي دوالي لم تستجب بأي شكل من الأشكال، لكن ساقي تتخدر وتظهر التشنجات.

إجابة:مرحبًا! في الوقت الحالي، يجب أن نتحدث حقًا عن الحفاظ على حالة الأوردة حتى يتم استعادة الدم. أكثر الوسائل فعالية لذلك هي الجوارب الطبية الضاغطة (ليست كل الملابس المحبوكة التي يمكن شراؤها من سلسلة الصيدليات، وليس فقط، ليست كذلك). اتصل بطبيب الأوردة. يتم اختيار الملابس المحبوكة بشكل فردي (من الحجم إلى درجة الضغط). جميع أنواع المراهم والمواد الهلامية والأقراص والكبسولات - الإيدزلا أقصد الأدوية التي تتناولها لعلاج الفرفرية.

سؤال:مساء الخير عمري 35 عاما. من فضلك قل لي إذا كان بإمكاني حمل وإنجاب طفل مصاب بنقص الصفيحات مجهول السبب. المرض ليس خلقيًا، ولكنه مكتسب في سن 23 عامًا. من عام 1999 إلى عام 2006 تناولت بريدنيزولون للحفاظ على الصفائح الدموية. في عام 2006، أجريت لي عملية استئصال الطحال وعادت مستويات الصفائح الدموية إلى وضعها الطبيعي تقريبًا. في هذه المرحلة من حياتي لا أعاني من نزيف. يتقلب مستوى الصفائح الدموية، لكنه لا يقل عن 80-90 (وحتى أثناء الحيض). تجري دورتك الشهرية كالساعة في وقت معين، دون انقطاع، لمدة 2-3 أيام. لا توجد مشاكل كامرأة. يساعد.

إجابة:في معظم الحالات، لا يؤدي الحمل إلى تفاقم حالة المرضى الذين يعانون من فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب، ولكن في 20-30٪ من النساء الحوامل قد يحدث تفاقم للمرض. أوصي أيضًا بالتشاور مع المعالج وأخصائي أمراض الدم.

الأمراض النزفية هي حالات مرضية في جهاز الدم ليست نادرة. القائد في هذه المجموعة فرفرية نقص الصفيحاتوالتي تتراوح نسبة حدوثها حسب الإحصائيات من 43٪ إلى 50٪ في جميع الفئات العمرية للسكان.

تقييم خطورة الأزمة، من الضروري أن نأخذ في الاعتبار مدى خطورة المتلازمة النزفية، وغياب أو وجود نزيف ونزيف غزير في الأعضاء المهمة لحياة الإنسان، وكذلك مدى خطورتها فقر الدم ما بعد النزف. يمكن أن يكون مسار المرض حادًا أو مزمنًا. تعتبر فرفرية نقص الصفيحات المزمنة إذا استمرت لمدة ستة أشهر أو أكثر.

ما الذي يثير / أسباب فرفرية نقص الصفيحات عند الأطفال:

اليوم، تم تسجيل أكثر من خمسين مادة طبية يمكن أن تثير فرفرية نقص الصفيحات المناعية غير المتجانسة. بعض منهم:

• الكينيدين
• الكينين
• السلفوناميدات
• فوروسيميد
• ديبيريدامول
• الساليسيلات
• الباراسيتامول
• حاصرات بيتا
• الثيازيدات
• السيفالوسبورينات
• الأمبيسيلين
• فانكومايسين، الخ.

يمكن أن تحدث آلية الناشبة لـ TPP ليس فقط عند الأطفال الصغار، ولكن أيضًا عند الرضع حديثي الولادة. وهذا نتيجة تناول الأم للأدوية. تنتج الأم أجسامًا مضادة ضد مركب الصفائح الدموية، ثم تدخل دم الجنين، وتتفاعل هناك مع الصفائح الدموية الجنينية.

تحدث المناعة الذاتية TPP نتيجة انهيار التحمل المناعي للمستضد الذاتي للصفائح الدموية.

التسبب في المرض (ماذا يحدث؟) أثناء فرفرية نقص الصفيحات عند الأطفال:

انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء في دم الطفل

تتفاعل الأجسام المضادة للصفيحات مع محددات مستضدية معينة لغشاء الصفائح الدموية. مع فرفرية نقص الصفيحات، الصفائح الدموية مع جهاز حبيبي واضح و زيادة المحتوىفي حبيبات ألفا السيروتونين، ولكن إطلاقه ضعيف.

وبما أن كمية ونوعية الصفائح الدموية تصبح غير طبيعية، فإن ذلك يستلزم تغييرات في جدار الأوعية الدموية. المحتوى آخذ في التناقص. ويحدث أيضًا تدمير الخلايا البطانية تحت تأثير الأجسام المضادة للصفيحات، ولهذا السبب تبدأ علامات المتلازمة النزفية في الظهور بشكل أكبر.

قد تختلف الآلية المرضية لدى الأطفال المختلفين، والتي يجب أخذها بعين الاعتبار عند التشخيص واختيار طرق ووسائل العلاج.

أعراض فرفرية نقص الصفيحات عند الأطفال:

البداية المفاجئة للفرفرية هي نموذجية. هذه متلازمة نزفية معممة من نوع الدورة الدموية الدقيقة، والتي يتم التعبير عنها اعتمادًا على عدد الصفائح الدموية في الدم المحيطي. من المهم أن يكون عدد الصفائح الدموية أقل من 100000/ميكرولتر. ومن المهم معرفة أن النزيف يحدث إذا كان الرقم أقل من 50000/ميكرولتر.

متلازمة النزفيةيتجلى في نزيف داخل الأدمة، ونزيف في الأغشية المخاطية، ونزيف اللثة والأنف، وتدفق الدم من الرحم، الأسنان المستخرجة، بيلة دموية، ميلينا (نادرا).

السمات النموذجية للفرفرية عند الأطفال:

• عدم التماثل، متعدد الألوان، حدوث نزيف عفوي
• عدم كفاية النزيف لدرجة العوامل المؤثرة الخارجية
• تعدد أشكال النزيف

أخطر مضاعفات المرض (لكنها نادرة جدًا) هي نزيف الدماغ. من بين عوامل الخطر ما يلي:

• نزيف في الصلبة
• نزيف الأغشية المخاطية
• نزيف
• نزيف في شبكية العين
• متلازمة النزف الجلدي المعمم مع توطين النمشات على الوجه
• طفل يتناول أدوية تضعف وظيفة الصفائح الدموية
• إجراءات التشخيص المكثفة والصدمة
• انخفاض عدد الصفائح الدموية إلى مستوى 20.000/ميكرولتر أو أقل

مظاهر نزيف المخقد تكون مختلفة، اعتمادا على المنطقة التي حدث فيها. في أغلب الأحيان تظهر على الطفل العلامات التالية:

• دوخة
• صداع
• حالات غيبوبة
• الأعراض السحائية
• القيء
• الأعراض العصبية البؤرية

بالإضافة إلى المتلازمة النزفية، مع فرفرية نقص الصفيحات لا تكشفعلامات التسمم أو تضخم الكبد الطحال أو تضخم العقد اللمفية. المتلازمة النزفية هي المظهر الوحيد للمرض.

تشخيص فرفرية نقص الصفيحات عند الأطفال:

في حالة الاشتباه في فرفرية نقص الصفيحات المناعية الأوليةتحتاج إلى تحديد نوع النزيف، ومحاولة معرفة العوامل المثيرة المحتملة والخلفية المرضية. يتم إجراء تقييم النسب. عند جمع سوابق المريض، يسأل الطبيب الوالدين عن نوبات النزيف التي حدثت قبل نقص الصفيحات لدى الطفل. من المهم الحصول على معلومات حول نوبات النزيف لدى الوالدين والأشقاء.

المرحلة التالية من التشخيص هي الفحص لتحديد الأمراض المصاحبة. انتبه إلى ضعف السمع وتشوهات الهيكل العظمي من أجل تحديد خلل التنسج الخلقي أو أمراض النسيج الضام.

من الضروري إجراء اختبارات بطانة الأوعية الدموية لمقاومة الأوعية الدموية الدقيقة. على سبيل المثال، يقومون بإجراء اختبار "القرص" (إلزامي للأطفال في أي عمر). يعد اختبار الكفة أيضًا أحد الاختبارات الإلزامية.

اختبار الكفة لتشخيص TPP عند الأطفال

يتم إجراؤه على النحو التالي: يتم وضع كفة الجهاز المستخدم لقياس ضغط الدم على كتف الطفل. لمدة 10 دقائق، يحافظ الطبيب على ضغط في هذه الكفة يبلغ 10-15 ملم زئبق. فن. فوق الحد الأدنى ضغط الدمالطفل (يجب توضيح ذلك قبل بدء الاختبار). إذا أصيب الطفل بعد عشر دقائق بنزيف صغير على شكل نقاط في مكان وضع الكفة، وهو ما يسمى بالنمشات في الأدبيات الطبية المتخصصة، فإن الطبيب يعلن أن نتيجة الاختبار إيجابية. هذه علامة سيئة.

اختبار Rumpel-Leede-Konchalovsky الإيجابي (هذا هو الاسم الثاني هذه الطريقةالتشخيص) لا يستخدم فقط في حالات فرفرية نقص الصفيحات المناعية الأولية المشتبه بها. يشير إلى زيادة هشاشة الشعيرات الدموية. ويمكن أن يحدث هذا مع التهاب الأوعية الدموية والروماتيزم وتسمم الدم، التهاب الشغافوالتيفوس والاسقربوط. لأنه عندما نتيجة ايجابيةمع هذا الاختبار، لا ينبغي للمرء أن يفكر على الفور في TPP عند الطفل. هناك حاجة إلى طرق تشخيصية إضافية.

في أي الحالات لا يتم إجراء الاختبارات؟

لا يصف الأطباء الاختبارات إذا كان الطفل يعاني من متلازمة النزف الجلدي المعمم، وإذا كانت الأغشية المخاطية تنزف، وخاصة إذا كان عمر الطفل أقل من 3 سنوات.

طرق التشخيص الشعبية

يعطى الطفل التحليل السريريالدم، فمن الضروري حساب عدد الخلايا الشبكية والصفائح الدموية. تحديد مدة النزيف. ومن بين طرق التشخيص الحالية أيضًا ثقب نخاع العظم وتحليل المايلجرام. في فرفرية نقص الصفيحات، يُظهر مخطط النخاع أن عدد الخلايا كبيرة النواة طبيعي أو متزايد. يشير هذا إلى طبيعة التخثر في نقص الصفيحات.

فحص نخاع العظم هو وسيلة تشخيصية ضرورية لتجنب الأخطاء في التشخيص (وبالتالي وصف العلاج غير المناسب للطفل). على سبيل المثال، إذا تم تشخيص إصابة الطفل بـ TPP ووصف له علاجًا بأدوية مثل الجلايكورتيكويدات (العلاج الأحادي)، فإن تشخيص المرض يزداد سوءًا.

إذا تم تنفيذها ثقب القصية، فيجب على الوالدين والطاقم الطبي طمأنة المريض الصغير، لأن زيادة الضغط داخل الجمجمة يمكن أن يسبب نزيفًا داخل الجمجمة. يتم تحقيق الهدوء عن طريق أخذ المهدئاتقبل الثقب. ينطبق أيضا تقنية سريعةطموح نخاع العظم، وهذا ينطبق بشكل خاص على الأطفال الذين يعانون من زيادة الاستثارة. وفي حالات أخرى، يجب حل المشكلة بناءً على الوضع الحالي مع الطفل المريض.

من الضروري إجراء دراسة مورفولوجية للصفائح الدموية لدى المريض ووالديه (وربما أيضًا في الإخوة والأخوات، إن وجدت) لاستبعاد الصفائح الدموية الصغيرة والكبيرة غير المناعية، على سبيل المثال:

• متلازمة ويسكوت ألدريتش,
• متلازمة برنارد سولييه,
• وهن الصفيحات جلانزمان,
• متلازمة الصفائح الدموية الرمادية,
• شذوذ ماي هيجلين,
• متلازمة مورفي

تأكد من البحث القدرة الوظيفيةالصفائح الدموية عند الطفل إذا كان عدد الصفائح الدموية المكتشفة أكثر من 80 ألف / ميكرولتر. يجب أن يتم نفس الشيء بالنسبة للأخوة وأم وأب الطفل.

تقييم حالة وصلة التخثر للإرقاءوذلك حسب المؤشرات التالية:

• اختبار التخثر الذاتي
• وقت البروثرومبين
• اختبار أورثوفينانثرولين

يتم أخذ المعلومات التي تم الحصول عليها من خلال دراسات هذه المكونات لنظام الإرقاء في الاعتبار عند اتخاذ قرار بشأن استئصال الطحال وعند التنبؤ بفعالية هذه الطريقة.

طرق بحث إضافية

• مضاد للصفيحات ومضاد للحمض النووي
• معلمات الدم البيوكيميائية
• الأجسام المضادة للكارديوليبين
• اختبار فيروسات التهاب الكبد
• مستويات الغلوبولين المناعي
• الأشعة السينية الصدر
• اختبارات البول
• دراسة وراثية خلوية
• الموجات فوق الصوتية للغدة الدرقية وأعضاء البطن

التشخيص التفريقي لفرفرية نقص الصفيحات المشتبه بها

ولم يثبت العلم أن الاختبارات المستخدمة اليوم دقيقة. إن وجود نقص الصفيحات لا يمكن أن يحدد TPP المناعي الأولي، ولكن يجب توضيح أسبابه. لذلك، عند تشخيص فرفرية نقص الصفيحات، فمن الضروري، أولا وقبل كل شيء، استبعاد قائمة كاملة من الأمراض، فضلا عن المتلازمات التي في مظاهرها السريرية قد يكون لها مثل هذه الأعراض الرهيبة والخطيرة للأطفال مثل نقص الصفيحات.

لا يمكن أن تكون TPPs المناعية لدى الأطفال أولية فقط. وهي تختلف عن الأمراض الأخرى و الحالات المرضية. تحدث الأمراض والحالات التالية مع نقص الصفيحات:

LT بسبب عدم كفاية إنتاج الصفائح الدموية

• الأشكال الوراثية لـ TPP
• اعتلال الصفيحات جنبا إلى جنب مع نقص الصفيحات
• اعتلالات التخثر الاستهلاكية
• TP للتشوهات الأيضية الوراثية
• نقص الصفيحات في التشوهات الوعائية الخلقية
• TPP لمرض الإشعاع

يتم إجراء التشخيص التفريقي مع مثل هذه الأمراض:

• متلازمة تاب
• TP ناقص التنسج العابر عند الأطفال حديثي الولادة
• قلة الصفيحات أميكاريوسيتيك الدوري
• متلازمة انحلال الدم اليوريمي
• متلازمة مدينة دبي للإنترنت
• فقر الدم الناتج عن نقص فيتامين ب12
• أمراض الدم الخبيثة
• الإصابة بالديدان الطفيلية
• آخرين كثر

علاج فرفرية نقص الصفيحات عند الأطفال:

في حالة ظهور أي مظاهر للمتلازمة النزفية، يجب إدخال الطفل إلى المستشفى. عندما يكون المرض في المرحلة الحادة، يجب عليك بالتأكيد الالتزام بالراحة في الفراش من أجل تقليل احتمالية الشفاء التام إلى الصفر اصابات طفيفة، والتي قد تكون خطيرة لهذا التشخيص. يتوسع النظام بمجرد أن تصبح شدة المتلازمة النزفية لدى الطفل أو المراهق أقل. وينبغي أن يتم ذلك تدريجيا، كما هو الحال مع التهاب الأوعية الدموية النزفية عند الأطفال. إذا لم يكن هناك نزيف متزايد، فيجب أن يظل نمط حياة الطفل أثناء العلاج هادئًا، دون التعرض لخطر الإصابة (حتى ولو كانت صغيرة).

النظام الغذائي لفرفرية نقص الصفيحات لدى الأطفال

يجب أن يأكل الطفل جيدًا، وفقًا لمعايير العمر، بحيث يتم دمج جميع المكونات الضرورية بشكل متناغم في النظام الغذائي. كثيرًا ما يصف الأطباء النظام الغذائي رقم 5 للأطفال، حيث أن الجلوكورتيكوستيرويدات لها تأثير تقويضي وتؤثر على استقلاب المعادن، لذلك يحتاج الأطفال إلى نظام غذائي يحتوي على الأطعمة الغنية بالبروتين وأملاح الكالسيوم.

في الماضي والآن الكورتيكوستيرويداتهو العلاج الأساسي للأطفال الذين يعانون من فرفرية نقص الصفيحات.

عمل الكورتيكوستيرويدات:

• إزالة التحسس
• مضاد التهاب
• النشاط المثبط للمناعة
• مضاد الأرجية

عندما يتم وصف الكورتيكوستيرويدات، يصبح عدد الصفائح الدموية أعلى مع تنشيط الآليات المعقدة. كما أن تأثير هذه المجموعة من الأدوية هو تعطيل ارتباط الأجسام المضادة الذاتية بالمستضد الذاتي. لذلك، تؤثر الخلايا الجذعية على جميع مراحل التسبب في المرض وجميع الروابط في TPP عند الأطفال.

أثناء العلاج، من الضروري دراسة الأجسام المضادة للصفيحات في مصل الدم وعلى سطح الصفائح الدموية. يعد ذلك ضروريًا لتقييم فعالية العلاج والتشخيص.

علاج أعراض فرفرية نقص الصفيحات لدى الأطفال

يشار إلى هذا العلاج إذا كان المريض الصغير يعاني من نزيف في الجلد ونقص الصفيحات الخفيف. الأطفال حديثي الولادة الذين يعانون من نزيف خفيفعلاج الأعراض (مظاهر المرض) ضروري. يوصف حمض إبسيلون أمينوكابرويك، والذي يجب استخدامه 4 مرات يوميًا عن طريق الفم بمعدل 0.05 جم / كجم من جسم الطفل. ولكن قبل تناوله عليك استبعاده. ويمكن أيضًا استخدام بانتوثينات الكالسيوم 3 مرات يوميًا عن طريق الفم بمقدار 0.01 جرام. كما أن مادة إيتامسيلات الصوديوم فعالة أيضاً، حيث يتم إعطاؤها للطفل عن طريق الفم 3 مرات يومياً، وتكون الجرعة 0.05 جم/كجم لكل جرعة.

استئصال الطحال

هذه الطريقة ليست ضرورية لكل طفل مريض. مؤشرات للاستخدام:

• خطر النزيف الذي يهدد الحياة
• نزيف مستمر
• نقص الصفيحات العميقة (عدد الصفائح الدموية أقل من 30 ألف / ميكرولتر)

في TPP المزمن عند الأطفال، تكون مؤشرات استئصال الطحال المخطط لها هي عدم وجود مغفرة مستقرة، حتى لو تم تنفيذ دورات متكررة من العلاج بالجلوكوكورتيكوستيرويدات. يمكن أن يكون لاستئصال الطحال بعد العلاج بالجلوكوكورتيكوستيرويدات تأثيرات مختلفة، اعتمادًا على الحالة عوامل مختلفة. العلامات التي تشير إلى فعالية استئصال الطحال: دورات قصيرة من علاج GC، جرعة أولية من الجلوكورتيكوستيرويدات لا تقل عن 2 ملغم / كغم، استئصال الطحال خلال فترة مغفرة سريرية، وما إلى ذلك.

إذا تم إجراء عملية استئصال الطحال المخطط لها على الطفل المؤشرات الضرورية، ثم تحدث مغفرة في 98 مريضًا من أصل 100. ويظل 2٪ فقط من المرضى يعانون من نفس الأعراض.

الوقاية من فرفرية نقص الصفيحات عند الأطفال:

1. مراقبة المستوصففي حالة فرفرية نقص الصفيحات الحادة عند الأطفال فمن الضروري لمدة خمس سنوات. في الشكل المزمن تتم مراقبة الطفل حتى يتم نقله إلى عيادة الكبار بسبب عمره.

2. إذا كان الطفل يعاني من متلازمة نزفية واضحة وضع المحركحد. حتى الألعاب الخارجية يجب حظرها. الرياضة محظورة، حتى لو كان عدد الصفائح الدموية أقل من 100.000 / ميكرولتر وكانت متلازمة النزف في حدها الأدنى. هذا يسمح لك بتجنب الإصابة.

3. يتم استبعاد الأطباق التي تحتوي على الخل، مثل المايونيز وأي مخللات، من النظام الغذائي. كما يجب ألا يتناول الطفل الخضار المعلبة والمنتجات الصناعية المعلبة، لأنها قد تحتوي على الأسبرين، أو ما يسمى الساليسيلات. لا يُشار إلى هذا دائمًا على العبوة. الأسبرين والخل يقللان من وظيفة الصفائح الدموية. من الضروري استبعاده من النظام الغذائي للطفل عند إنشاء نظام غذائي المواد المسببة للحساسية الغذائيةلأنها قد تزيد من درجة نقص الصفيحات. يجب أن يكون الطعام غنيًا بالفيتامينات C، P، A.

10. التطعيمات الوقائيةيتم علاج الأطفال المصابين بفرفرية نقص الصفيحات فقط بعد شفاء الأعراض.

ما الأطباء الذين يجب عليك الاتصال بهم إذا كنت مصابًا بفرفرية نقص الصفيحات لدى الأطفال:

طبيب أمراض الدم

طبيب الجلدية

في شي عم يزعجك؟ هل تريد معرفة معلومات أكثر تفصيلاً عن فرفرية نقص الصفيحات عند الأطفال وأسبابها وأعراضها وطرق العلاج والوقاية ومسار المرض والنظام الغذائي بعده؟ أو هل تحتاج إلى فحص؟ أنت تستطيع تحديد موعد مع الطبيب- عيادة اليورومختبرفي خدمتك دائما! أفضل الأطباءسيقومون بفحصك ودراسة العلامات الخارجية والمساعدة في تحديد المرض من خلال الأعراض وتقديم النصح لك وتقديم المساعدة اللازمة وإجراء التشخيص. يمكنك أيضا اتصل بالطبيب في المنزل. عيادة اليورومختبرمفتوح لكم على مدار الساعة.

كيفية التواصل مع العيادة:
رقم هاتف عيادتنا في كييف: (+38 044) 206-20-00 (متعدد القنوات). سيقوم سكرتير العيادة بتحديد يوم ووقت مناسب لك لزيارة الطبيب. يشار إلى الإحداثيات والاتجاهات لدينا. ابحث بمزيد من التفاصيل عن جميع خدمات العيادة الموجودة فيه.

(+38 044) 206-20-00

إذا كنت قد أجريت أي بحث من قبل، تأكد من أخذ نتائجها إلى الطبيب للتشاور.إذا لم يتم إجراء الدراسات، فسنقوم بكل ما هو ضروري في عيادتنا أو مع زملائنا في العيادات الأخرى.

أنت؟ من الضروري اتباع نهج دقيق للغاية فيما يتعلق بصحتك العامة. الناس لا يعيرون اهتماما كافيا أعراض الأمراضولا تدرك أن هذه الأمراض يمكن أن تهدد الحياة. هناك العديد من الأمراض التي لا تظهر في أجسامنا في البداية، ولكن في النهاية يتبين أنه لسوء الحظ، فات الأوان لعلاجها. كل مرض له أعراضه الخاصة المميزة المظاهر الخارجية- ما يسمى أعراض المرض. تحديد الأعراض هو الخطوة الأولى في تشخيص الأمراض بشكل عام. للقيام بذلك، ما عليك سوى القيام بذلك عدة مرات في السنة. يتم فحصها من قبل الطبيبليس فقط لمنع مرض رهيب، ولكن أيضا الدعم عقل صحيفي الجسم والجسم ككل.

إذا كنت تريد طرح سؤال على الطبيب، فاستخدم قسم الاستشارة عبر الإنترنت، فربما تجد إجابات لأسئلتك هناك وتقرأها نصائح للعناية الذاتية. إذا كنت مهتمًا بالمراجعات حول العيادات والأطباء، فحاول العثور على المعلومات التي تحتاجها في القسم. قم بالتسجيل أيضًا في البوابة الطبية اليورومختبرلتبقى على اطلاع بآخر الأخبار وتحديثات المعلومات الموجودة على الموقع، والتي سيتم إرسالها إليك تلقائيًا عبر البريد الإلكتروني.

أمراض أخرى من مجموعة أمراض الأطفال (طب الأطفال):

فرفرية نقص الصفيحات هي انخفاض في عدد الصفائح الدموية، وعادة ما تكون من أصل مناعي. ويتميز بظهور نزيف على الجلد ونزيف خارجي وداخلي. اقرأ المزيد عن أعراضه وأنواعه وطرق علاجه في هذا المقال.

اقرأ في هذا المقال

أسباب تطور فرفرية نقص الصفيحات

هذا المرض شائع جدًا ويحتل المرتبة الأولى بين أسباب زيادة النزيف. يتجلى في مرحلة الطفولة المبكرة وفترة ما قبل المدرسة، بين المرضى البالغين هو أكثر شيوعا في النساء. في نصف الحالات، لا يمكن تحديد سبب علم الأمراض.

في كل مريض ثالث، تحدث فرفرية نقص الصفيحات بعد الإصابة. عادةً ما تظهر العلامات الأولى بعد 15 إلى 20 يومًا من انحسارها المظاهر الحادةالأمراض الفيروسية أو البكتيرية.

قد يكون العامل الاستفزازي:

• الأنفلونزا والعدوى الفيروسية الغدانية.
• جدري الماء والحصبة والحصبة الألمانية والسعال الديكي.
• ملاريا؛
• التهاب الغدة النكفية.
• التهاب الشغاف الإنتاني.
• إدارة اللقاحات والأمصال؛
• تناول الأدوية الهرمونية.
• علاج إشعاعي؛
• جراحة عامة؛
• صدمة متعددة
• أقامة طويلة شمس مفتوحةفي مقصورة التشمس الاصطناعي.

تم تحديد الأشكال العائلية للمرض. لكن معظم الحالات ترتبط بظهور أجسام مضادة في الدم ضد الصفائح الدموية. يعلقون على غشاءهم ويدمرونه. ونتيجة لذلك، تموت الخلايا ليس خلال 1-2 أسابيع، كما هو طبيعي، ولكن خلال 5-12 ساعة.

يمكن للأجسام المضادة أيضًا أن تدخل الجسم عن طريق نقل الدم، أو نقل الصفائح الدموية، أو من الأم إلى الجنين خلال فترة ما قبل الولادة. يتغير التركيب النوعي لأغشية الخلايا تحت تأثير الفيروسات والأدوية أو على خلفية أمراض المناعة الذاتية الجهازية (الذئبة وفقر الدم الانحلالي).

يحدث نقص الصفائح الدموية أيضًا عندما يضعف تكوينها بسبب فقر الدم اللاتنسجي، ونقص فيتامين ب 12، وسرطان الدم، وأمراض نخاع العظام، بما في ذلك نقائل الورم.

الأعراض عند البالغين والأطفال

ترتبط مظاهر المرض بضعف تكوين جلطات الدم، فضلا عن زيادة نفاذية الشعيرات الدموية وعدم كفاية الانكماش. ونتيجة لذلك، لا يتوقف النزيف لفترة طويلة، لأن جلطات الدم لا تغطي مكان تلف الأنسجة.

تظهر الأعراض الأولى لفرفرية نقص الصفيحات عندما ينخفض ​​عدد الصفائح الدموية من 150 مليون/لتر إلى 50 أو أقل. أثناء تفاقم المرض، يتم العثور على صفائح دموية واحدة فقط في الدم.

يحدث النزيف، وتصبح بقع صغيرة – “كدمات” – ملحوظة على الجلد. يزداد عددهم تدريجياً - من الطفح الجلدي الدقيق إلى بقع كبيرة، ويتغير اللون من الأرجواني الساطع مع الأزرق إلى الأصفر والأخضر الفاتح. التوطين النموذجي هو السطح الأمامي للجسم والساقين والذراعين، ونادرا ما يغطي الطفح الجلدي جلد الوجه والرقبة. الموقع غير متماثل، وعناصر الطفح الجلدي غير مؤلمة.

يمكن العثور على نفس النزيف على:

• اللوزتين، الجزء الحنكي من الفم.
• أغشية الملتحمة والشبكية في العين (علامة خطيرة، حيث أنه غالباً ما يتبعها نزيف في الدماغ).
• طبلة الأذن؛
• الأنسجة العاملة للأعضاء الداخلية.
• طبقات الأوعية الدموية في الدماغ.

من العلامات المميزة لعلم الأمراض حدوث نزيف مفاجئ (غالبًا في الليل) مع أضرار طفيفة في الجلد. يمكن أن يحدث نزيف حاد من الأنف أو اللثة بعد إجراء عمليات جراحية أو تشخيصية بسيطة.

عادة ما تمر النساء بفترات صعبة ويصاحبها فقدان شديد للدم. قبل بداية الدورة الشهرية، غالبًا ما يظهر طفح جلدي ونزيف في الأنف. أثناء فترة التبويض، يحدث نزيف في تجويف البطنمحاكاة الحمل خارج الرحم.

كما يتم اكتشاف ظهور الدم في البلغم والقيء والكتل المعوية والبول. غالبًا ما تكون درجة الحرارة طبيعية، ومن الشائع حدوث عدم انتظام دقات القلب والنغمة الأولى الضعيفة (نتيجة لفقر الدم). غالبًا ما يكون الطحال ذو حجم طبيعي أو متضخم قليلاً.

يتم تشخيص الأطفال الذين تقل أعمارهم عن عامين شكل خاصالمرض - فرفرية نقص الصفيحات الطفلية. يبدأ بشكل حاد، مع طفح جلدي واضح على الجسم والأغشية المخاطية، وعدد الصفائح الدموية في الدم يتناقص بشكل حاد.

ومع تقدمه، قد يحدث. ومما يدل على بدايته:

• دوخة،
• صداع،
• القيء,
• متلازمة متشنجة,
• شلل الأطراف،
• اضطراب الوعي.

أنواع فرفرية نقص الصفيحات

اعتمادا على أسباب حدوث ومتغيرات مسار المرض، يتم تمييز العديد من المظاهر السريرية للمرض.

مجهول السبب (مرض فيرلهوف)

بالرغم من السبب الدقيقلم يتم إثبات هذا الشكل من المرض، لكن أصله المناعي لا شك فيه. عند فحص الدم، يتم العثور على الأجسام المضادة ضد الصفائح الدموية، وكذلك الخلايا الليمفاوية الحساسة للتكوين المستضدي لأغشية الصفائح الدموية.

نقطة الزناد هي تغيير في نشاط البلاعم (الخلايا الآكلة) في الطحال، والتي تعتبر الصفائح الدموية الخاصة بهم غريبة.

نزفية

يعد النزيف والطفح الجلدي النزفي من الأعراض الرئيسية لفرفرية نقص الصفيحات. لذلك، يعتبر هذا البديل من مسار المرض كلاسيكيا. بالإضافة إلى ذلك، هناك أيضًا فرفرية تخثرية ذات بداية حادة وشديدة الفشل الكلوي. بمساعدتها، تتشكل جلطات الدم الهيالينية في الأوعية الصغيرة، مما يعطل دوران الأوعية الدقيقة في الدم.

قد تتفاقم المتلازمة النزفية في شكل أزمة زيادة النزيف و سقوط حادالصفائح. في مرحلة مغفرة، يتناقص وقت النزيف، لكنه يبقى علامات المختبرأو يحدث التطبيع الكامل للحالة والمعلمات الدموية.

بَصِير

يحدث في كثير من الأحيان في مرحلة الطفولة. تستمر الأعراض لمدة ستة أشهر ثم تختفي بعد استعادة عدد الصفائح الدموية في الدم. أشكال مزمنةعادة ما يتم تشخيص المرض لدى المرضى البالغين، وتميل علامات المرض إلى التكرار بعد فترة من الهدوء.

منيع

يتمثل العرض الرئيسي في تكوين أجسام مضادة لغشاء الصفائح الدموية. إذا تغيرت خصائصه تحت تأثير الفيروسات أو البكتيريا أو الأدوية، فإن هذا النموذج (المناعة غير المتجانسة) له مسار مناسب إلى حد ما. وبعد تطهير الجسم، تستعيد الخلايا تركيبها، ويتوقف تكوين الأجسام المضادة. غالبًا ما يكون حادًا ويتم تشخيصه بشكل رئيسي في مرحلة الطفولة.

المناعة الذاتية، وعادة ما تكون مجهولة السبب. وهذا يعني أنه لا يمكن تحديد سبب ظهور الأجسام المضادة لخلايا الفرد. له مسار منتكس (متكرر)، وتعتمد شدته على الحالة الجهاز المناعي. يمكن أن يحدث بشكل ثانوي، على خلفية مرض النسيج الضام الجهازي الموجود (الذئبة، التهاب الغدة الدرقية، تصلب الجلد).

ترتبط فرفرية نقص الصفيحات المناعية بإمداد الأجسام المضادة من الخارج - بالدم المنقول أو إلى الجنين من الأم عبر المشيمة.

شاهد الفيديو حول أسباب وعلاج فرفرية نقص الصفيحات:

تشخيص المرض

بواسطة علامات طبيهفرفرية نقص الصفيحات تشبه آفات نخاع العظم وسرطان الدم والتهاب الأوعية الدموية والاضطرابات واعتلال الصفيحات. من أجل إجراء التشخيص الصحيح، فمن الضروري إجراء فحص الدم.العلامات المميزة لفرفرية نقص الصفيحات هي:

• انخفاض في الصفائح الدموية في الدم.
• إطالة مدة النزيف (لا يعكس دائمًا شدته، لأنه يتأثر أيضًا بخصائص الخلايا)؛
• زيادة في وقت الثرومبوبلاستين الجزئي المنشط.
• عدم انقباض جلطة الدم، أو انخفاض درجة تراجعها (انكماشها) بشكل كبير؛
• انخفاض تركيز السيروتونين في الدم.
• الكريات البيض طبيعية، مع حدوث فقر الدم النزيف.
• ثقب نخاع العظم يكشف عن تكون الدم الطبيعي.
• ظهور الأجسام المضادة للصفيحات.

أثناء الأزمة النزفية، يتم الكشف عن زيادة هشاشة الأوعية الدموية - عند الضرب بمطرقة (اختبار ردود الفعل الوترية)، يتم استخدام الكفة لقياس الضغط، أو وخز الإبرة، أو اختبار القرص، ويظهر طفح نزفي مرقط مميز.

للتشخيص التفريقي، يتم استخدام ثقب نخاع العظم، الاختبارات المناعيةالدم ودراسة خصائص وبنية الصفائح الدموية.

علاج فرفرية نقص الصفيحات

• الحد من مكثفة النشاط البدنييُعفى تلاميذ المدارس من دروس التربية البدنية أو يُنقلون إلى مجموعة خاصة؛
• تجنب التعرض لفترات طويلة لأشعة الشمس المفتوحة، وانخفاض حرارة الجسم.
• اختيار درجة حرارة الطعام دافئة أو باردة بحيث لا تؤذي الأغشية المخاطية للفم، ويحظر تناول المشروبات التي تحتوي على الكافيين؛
• قبل التطعيمات الروتينيةمطلوب التشاور مع طبيب أمراض الدم.

قبل تناول أي دواء، عليك التأكد من أنها لا تؤثر على تخثر الدم. يتم بطلان العديد من مسكنات الألم والأدوية المضادة للالتهابات (الأسبرين، الباراسيتامول، نابروكسين، الإندوميتاسين، الإيبوبروفين)، السلفوناميدات، فوروسيميد، الهيبارين، حاصرات بيتا، ديبيريدامول، البنسلين والمضادات الحيوية السيفالوسبورين، النيتروفوران، الباربيتورات.

مؤشرات لاستخدام الأدوية لعلاج فرفرية نقص الصفيحات هي انخفاض في الصفائح الدموية إلى 30 - 45 مليون / لتر ووجود, القرحة الهضميةمما قد يزيد من خطر النزيف.

إذا انخفض مستوى الصفائح الدموية الحمراء إلى أقل من 30 مليون/ لتر، تتم الإشارة إلى العلاج العاجل في المستشفى.

في العلاج يستخدمون:

• عوامل مرقئ - ترانيكسام، حمض أمينوكابرويك، إيتامسيلات عن طريق الفم أو عن طريق الوريد. بالنسبة للإرقاء الموضعي، يتم استخدام الإسفنج المرقئ أو أفلام الفيبرين أو الجيلاتين والسدادات القطنية التي تحتوي على الأدرينالين وبيروكسيد الهيدروجين.
• الأدوية الهرمونية - بريدنيزولون لمدة أسبوعين مع تخفيض الجرعة أو دورات لمدة 7 أيام مع استراحة لمدة خمسة أيام. في حالة الأزمة النزفية يوصف العلاج بالنبض - الوريدجرعات عالية من Metypred.
• الجلوبيولين المناعي البشري الطبيعي بالاشتراك مع الهرمونات أو للاستخدام المستقل.
• الإنترفيرون (روفيرون، إنترون).
• دانازول.

لا يتم استخدام كتلة الصفائح الدموية، لأنها يمكن أن تؤدي إلى تفاقم الحالة، وتثير تفاقم تدمير خلايا المناعة الذاتية وأزمة نزفية. يوصى باستخدام خلايا الدم الحمراء المغسولة فقط في حالات فقر الدم الشديد بعد النزيف، والذي لا يمكن تصحيحه بأدوية أخرى مضادة لفقر الدم.

إذا كانت الهرمونات غير فعالة بما فيه الكفاية، في بعض الأحيان تتم إضافة مثبطات الخلايا إلى العلاج أو، تحت غلافها، يتم تقليل جرعة بريدنيزولون تدريجيا. ولكن في أغلب الأحيان، تكون الأشكال الشديدة التي تتكرر عند سحب الهرمونات مؤشرا لاستئصال الطحال - إزالة الطحال. يشارك هذا العضو في تدمير الصفائح الدموية وبعد الجراحة يزداد عدد الخلايا.

عند الأطفال، توصف طريقة العلاج هذه من سن 5 سنوات وفي 80٪ من الحالات تؤدي إلى ذلك استعادة كاملةمؤشرات الدم.

المرضى تحت إشراف مستمر من طبيب أمراض الدم. خلال فترة تدهور الحالة، تتم الإشارة إلى اختبارات الدم الأسبوعية، عند حدوث مغفرة، يتم إجراؤها مرة واحدة على الأقل في الشهر، وكذلك بعد أي مرض سابق.

فرفرية نقص الصفيحات هو مرض يرتبط بانخفاض عدد الصفائح الدموية في الدم. يحدث بسبب اضطرابات مناعية، وتنجم عن الفيروسات والأدوية وعمليات نقل الدم. يمكن أن يكون خلقيًا عندما تخترق الأجسام المضادة من الأم إلى الجنين.

يتجلى في شكل طفح جلدي نزفي منقط ومتقطع، ينزف من الأغشية المخاطية. لإجراء التشخيص، من الضروري إجراء فحص دموي كامل. يتم العلاج باستخدام عوامل مرقئ ، الأدوية الهرمونية، إدارة الغلوبولين المناعي. إذا كانت الأدوية غير فعالة، يوصف استئصال الطحال.

اقرأ أيضا

إذا انفجرت الأوعية الدموية في الساقين فجأة، فلا يمكن أن تمر الإشارة دون أن يلاحظها أحد. لماذا تنفجر وماذا تفعل؟ ما العلاج الذي سيوصي به الطبيب للكدمة على الساقين؟ لماذا تؤلمني ساقي وتنفجر الأوعية الدموية أثناء الحمل؟ كيف تبدو الكدمة والنزيف؟

تعتبر الأمراض النزفية من أكثر الحالات المرضية شيوعاً في جهاز الدم لدى الأطفال. حالات هذه الأمراض ليست نادرة. ضمن الأمراض النزفيةعند الأطفال، تحتل فرفرية نقص الصفيحات المرتبة الأولى (43-50٪). كمرض مستقل، تم وصف هذا المرض لأول مرة من قبل طبيب هانوفر فيرلهوف في عام 1735.
تُفهم فرفرية نقص الصفيحات (حالت الصفيحات) على أنها مرض يعتمد على انخفاض عدد الصفائح الدموية في الدم المحيطي نتيجة للصراع المناعي بين الصفائح الدموية والمستضد مع مستويات طبيعية أو متزايدة من الخلايا كبيرة النواة في نخاع العظم و الأحجام العاديةالطحال (بدون تضخم الطحال).
خلف السنوات الاخيرةكانت هناك زيادة في عدد الأطفال الذين يعانون من فرفرية نقص الصفيحات. غالبا ما تتأثر الفتيات.
جميع أشكال فرفرية نقص الصفيحات، وفقا لآلية حدوثها، مكتسبة، حتى في حالات ولادة طفل مع صورة سريرية لفرفرية نقص الصفيحات.
اعتمادا على المسببات المرضية، وآلية تكوين الأجسام المضادة، وكذلك الخلفية التي يحدث فيها تفاعل الأجسام المضادة للمستضد، يتم تمييز خصائص الدورة وفعالية التدابير العلاجية، والأشكال المناعية والمجهولة السبب للمرض. من بين الأشكال المناعية هناك: المناعة المتساوية الناشئة عن نقل الدم، وكتلة الصفائح الدموية مع عدم توافق مجموعة مستضدات الصفائح الدموية للأم والجنين؛ المناعة الذاتية، حيث يتم إنتاج الأجسام المضادة ضد الصفائح الدموية غير المتغيرة؛ مناعة غير متجانسة، تتميز بتغيير في التركيب المستضدي للصفائح الدموية (الفيروسات، الأدوية، إلخ)؛ مناعة، تتطور نتيجة مرور الأجسام المضادة للصفيحات من الأم التي تعاني من فرفرية نقص الصفيحات عبر المشيمة إلى الطفل.
عند تقييم شدة الأزمة، تؤخذ في الاعتبار شدة المتلازمة النزفية، ووجود نزيف غزير ونزيف في الأعضاء الحيوية التي تهدد حياة المريض، وكذلك درجة فقر الدم التالي للنزف.
تنقسم فرفرية نقص الصفيحات إلى حادة ومزمنة. مرض مزمنيؤخذ في الاعتبار في الحالات التي تستمر فيها أكثر من 6 أشهر.

الشكل المناعي.يبدأ المرض عادة بعد 2-3 أسابيع من الإصابة بالأمراض المعدية (الالتهابات الفيروسية التنفسية الحادة، الحصبة، حُماق، النكاف، كريات الدم البيضاء المعدية)، تفاقم بؤر العدوى المزمنة ( التهاب اللوزتين المزمن، تسوس الأسنان، التهاب الجيوب الأنفية، التهاب الحويضة والكلية). في بعض الأطفال، يسبق ظهور المرض التطعيم، وإعطاء الجلوبيولين غاما، وكذلك تناول بعض الأدوية.

حاليًا، يدرك الجميع الأساس المناعي لتطور فرفرية نقص الصفيحات.

في شكل مناعة غير متجانسةيمكن لفيروسات فرفرية نقص الصفيحات والبكتيريا وسمومها، وكذلك الأدوية واللقاحات، من ناحية، أن تعطل في البداية البنية المستضدية للصفائح الدموية، ومن ناحية أخرى، تتسبب في تكوين أجسام مضادة مضادة للصفيحات يتم امتصاصها على سطح الصفيحات. الصفائح الدموية ويؤدي في النهاية إلى تدميرها.
في أشكال المناعة المتساوية من فرفرية نقص الصفيحات، يمكن أن يحدث التحصين إما نتيجة لنقل الصفائح الدموية من الجنين إلى الأم (على غرار عدم توافق عامل الريسوس)، مع عدم توافق مجموعة مستضدات الصفائح الدموية للأم والجنين، أو مع كتلة الدم أو الصفائح الدموية نقل الدم.
تكمن آلية تطور فرفرية نقص الصفيحات المناعية الذاتية في "الانهيار" الأولي لجهاز المناعة، الذي ينتج أجسامًا مضادة ضد الصفائح الدموية غير المتغيرة. العوامل المسببة المختلفة، توعية الصفائح الدموية، تسبب تدميرها في كل من الطحال والكبد.

تعد أشكال المناعة غير المتجانسة أكثر شيوعًا. يمكن أن يحدث المرض بطرق مختلفة. في نسبة كبيرة من الحالات، يبدأ شكل المناعة غير المتجانسة بشكل حاد بمظاهر سريرية واضحة. في الأشكال الناشبة من المرض (الناشيم هو مادة لا تسبب في حد ذاتها تكوين أجسام مضادة، ولكنها تكتسب هذه الخاصية بالاشتراك مع بروتينات الجسم)، بعد إزالة الدواء من الجسم أو التعافي من عدوى فيروسية، تختفي علامات المرض ويتعافى المريض. يمكن أن تبدأ فرفرية نقص الصفيحات في شكل المناعة الذاتية إما بشكل حاد أو تدريجي، دون ظهور مظاهر سريرية واضحة، وعادة ما تتميز بمسار مزمن. في هذه الحالات، يحدث العدوان الذاتي ضد مستضدات الصفائح الدموية غير المتغيرة.
تتمثل عيادة فرفرية نقص الصفيحات في متلازمة نزفية تتميز بتعدد الأشكال الكبير. نزيف في جلدوالأغشية المخاطية على شكل نمشات وكدمات ونزيف لا تتطور فقط تحت تأثير الإصابات ولكن أيضًا بشكل تلقائي.
المظهر الأكثر شيوعا للمرض هو النزيف في الجلد. وهي تختلف في الحجم - من النمشات إلى التسربات الكبيرة، ومتعددة المواقع وغير متماثلة. في كثير من الأحيان، في مواقع النزف في وسط التسرب، من الممكن ملاحظة تنظيم النزيف مع التكوين اللاحق للعقيدات (أعراض "حفرة الكرز"). ظهور نزيف كبير في مواقع الحقن أو الإصابات. اعتمادا على عمر النزف، يمكن أن يكون له لون مختلف - من الأزرق إلى الأصفر الشاحب.

العرض المميز الثاني هو نزيف. نزيف الأنف هو الأكثر شيوعا. ويمكن أيضًا ملاحظة نزيف من اللثة والغشاء المخاطي للفم. مع النزيف الغزير، يتطور فقر الدم التالي للنزف بسرعة.
نزيف من الجهاز الهضمي، الكلى، نزيف في الصلبة والشبكية. عند الفتيات، يكون نزيف الرحم هو السائد خلال بداية الدورة الشهرية.
علامة خطيرة تؤدي إلى تفاقم التشخيص هو نزيف في المخ، وهناك خطر تشكيل آفة كبيرة. وفي هذه الحالة قد تظهر أعراض عصبية وسحائية في العيادة. تضخم الطحال والكبد من هذا المرضليس مطابقا.
غالبًا ما يتم اكتشاف نقص الصفيحات في الدم المحيطي، ويمكن أن تختلف درجته (أقل من 100.000 إلى 150.000).
يُظهر ثقب النخاع العظمي تضخمًا في سلالة الخلايا كبيرة النواة مع ضعف ربط الصفائح الدموية. غالبًا ما يتم ملاحظة زيادة في عدد الخلايا كبيرة النوى غير الناضجة (الخلايا الضخمة النوى والخلايا الأولية والخلايا كبيرة النواة ذات الحبيبات الضعيفة في السيتوبلازم) وظهور الخلايا التنكسية من سلالة الخلايا كبيرة النوى (فرط تجزئة النواة وتفريغ السيتوبلازم وما إلى ذلك). لا يتم إزعاج حالة الجراثيم الأخرى المكونة للدم. قد يكون هناك زيادة في مستوى الخلايا النقوية اليوزينية وخلايا البلازما.
غالبًا ما يتم زيادة وقت النزف، الذي يتم تحديده بطرق مختلفة. تراجع جلطة دمويةمخفض. تخثر الدم أمر طبيعي.

فرفرية نقص الصفيحات الوليدية.يحدث نقص الصفيحات المناعية بين الأطفال حديثي الولادة بسبب تغلغل الأجسام المضادة عبر المشيمة في 34-75٪ من الأطفال المولودين لأمهات يعانين من نقص الصفيحات المناعي الذاتي. ولذلك، فإن نقص الصفيحات عند الأطفال حديثي الولادة هو أمر عابر. المظاهر السريرية ترتبط بدرجة انخفاض الصفائح الدموية. في حالة نقص الصفيحات الشديد، تتجلى متلازمة النزفية السريرية في شكل نمشات معممة ونزيف ونزيف، ويمكن أن تحدث إما بعد ساعات قليلة أو عدة أيام من الولادة. يتراوح الوقت اللازم للتعافي من نقص الصفيحات من 2 إلى 12 أسبوعًا.
لوحظ نقص الصفيحات المناعية لدى الأطفال حديثي الولادة وصراع المستضدات عند الأطفال حديثي الولادة في حالات عدم توافق مستضد الصفائح الدموية بين الأم والطفل، أثناء الحمل الأول والثاني.
معدل الإصابة بفرفرية نقص الصفيحات الوليدية هو 1 إلى 2 حالة لكل 10000 ولادة.
المظاهر النزفية، على الرغم من تنوعها، تكون أكثر شدة من نقص الصفيحات المناعية. قد تظهر النمشات المعممة بعد دقائق قليلة من الولادة، ثم تزداد المتلازمة النزفية. من الممكن حدوث نزيف من الحبل السري والجهاز الهضمي والجهاز البولي التناسلي وكذلك نزيف في المخ. يجب أن يشمل مجمع التدابير العلاجية المنشطات، وكذلك تبادل نقل الدم وإدارة تركيز الصفائح الدموية. لا يشار إلى استئصال الطحال.

تشخيص متباين.يجب تمييز فرفرية نقص الصفيحات عن مجموعة من الأمراض النزفية التي لا ترتبط فيها المتلازمة النزفية بنقص صفيحات الدم المحيطي: الهيموفيليا، الهيموفيليا الوعائية (مرض فون ويلبراند)، وهن الصفائح الدموية (مرض جلانزمان)، التهاب الأوعية الدموية النزفية، وكذلك مع مجموعة من الأمراض التي يوجد فيها نقص الصفيحات العرضي، أي أن نقص الصفيحات هو نتيجة للمرض الأساسي ويعتبر أحد أعراض هذا المرض: سرطان الدم الحاد، فقر الدم الناقص التنسج، داء الكولاجين، وغيرها. فرفرية نقص الصفيحات للهيموفيليا نوع النزيف الدموي هو سمة مميزة. حدوث نزيف في الجلد الأنسجة تحت الجلدوتكون العضلات مصحوبة دائمًا بأورام دموية مؤلمة. يعتبر النزيف في المفاصل نموذجيًا للهيموفيليا. وكقاعدة عامة، فإن حدوث متلازمة النزفية يسبقه الصدمة.
تتميز الهيموفيليا أيضًا بزيادة كبيرة في وقت التخثر مع مستويات طبيعية أو مرتفعة من الصفائح الدموية، ومدة النزيف الطبيعية وتراجع جلطة الدم. في الهيموفيليا، هناك نقص في عوامل البلازما (التخثر).
مرض فون ويلبراند يورجنز (الهيموفيليا الوعائية) هو مرض وراثي، والمظهر السريري له هو متلازمة النزفية في شكل نزيف ونزيف.
يحدث هذا المرض بسبب نقص عامل فون ويلبراند.
في عامل تخثر الدم الثامن. العلامات المخبرية المميزة - المبلغ العاديالصفائح الدموية، زيادة وقت النزيف، اضطرابات الالتصاق، انخفاض نشاط العامل الثامن أو التاسع.

وهن الصفيحات جلانزمان- مرض وراثي يتم فيه انتهاك مورفولوجية الصفائح الدموية مع ضعفها الوظيفي، والذي يتجلى في انخفاض أو غياب قدرة الصفائح الدموية على تكوين أرجل كاذبة، وهو انتهاك لخصائص التجميع اللاصق، واضطراب الثرومبوبلاستين تكوين، انخفاض في مستوى ATP و ADP في الصفائح الدموية، وزيادة وقت النزيف، وتراجع تراجع جلطة دموية.
تختلف الأعراض السريرية لالتهاب الأوعية الدموية النزفية عن أعراض فرفرية نقص الصفيحات في المقام الأول في طبيعة الطفح الجلدي النزفي على الجلد، والذي له مظهر طفح بقعي حطاطي يقع بشكل متناظر على الأسطح الباسطة للذراعين والساقين، في منطقة المفصل. يتميز التهاب الأوعية الدموية النزفية أيضًا بالتهاب المفاصل المتعدد ومتلازمة البطن وغالبًا ما يكون التهاب الكلية النزفي، وهو ما لا يتم ملاحظته في فرفرية نقص الصفيحات. النتائج المخبرية (عدد الصفائح الدموية طبيعي أو مرتفع، وقت عاديالنزيف وتراجع جلطة الدم) استبعاد فرفرية نقص الصفيحات.
في سرطان الدم الحادجنبا إلى جنب مع المتلازمة النزفية، ويلاحظ تضخم الغدد الليمفاوية، وتضخم الكبد والطحال، ومتلازمة فقر الدم. في الدم المحيطي، يمكن اكتشاف الخلايا الانفجارية، وفي ثقب النخاع العظمي، يمكن اكتشاف تثبيط سلالة الخلايا كبيرة النواة من خلال "انفصال" الصفائح الدموية المحفوظ. هناك أيضًا قمع للجراثيم الأخرى المكونة للدم وزيادة في عدد خلايا الطاقة.
في فقر الدم الناقص التنسج، لوحظ تثبيط تكوين الدم في نخاع العظم في جميع الخطوط الثلاثة، والذي يصاحبه انخفاض في عدد خلايا الدم الحمراء وخلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية.
قد تصاحب مجموعة أعراض نقص الصفيحات الذئبة الحمامية الجهازية.
يبدأ العلاج المرضي لفرفرية نقص الصفيحات الحادة بوصفة بريدنيزولون، الذي يمنع تدمير الصفائح الدموية في الطحال وهو أيضًا مثبط للمناعة. بالإضافة إلى ذلك، تعمل الستيرويدات على تقليل النزيف عن طريق زيادة سماكة جدار الأوعية الدموية، وزيادة عدد الصفائح الدموية، وكذلك زيادة خصائصها اللاصقة والتجمعية.
يوصف بريدنيزولون في جرعة يومية 1-2 ملجم لكل 1 كجم من وزن الجسم يوميًا. يستمر العلاج، إذا كان فعالاً الجرعة القصوىحتى يتم تحقيق التأثير السريري والدموي الكامل خلال 3 أسابيع. بعد ذلك، يتم تقليل جرعة البريدنيزولون تدريجيًا وبعناية حتى يتم إيقافه تمامًا تحت مراقبة مستويات الصفائح الدموية.
في حالات عدم فعالية العلاج بريدنيزون وزيادة متلازمة النزفية، وخاصة عندما يكون هناك تهديد بنزيف في الدماغ، تنشأ الحاجة إلى استئصال الطحال.
إذا كان العلاج بالكورتيكوستيرويد، وكذلك استئصال الطحال، غير فعال، فإن "علاج اليأس" هو العلاج بمثبطات المناعة الخلوية: إيموران (الآزوثيوبرين) - 2-3 مجم / كجم يوميًا، سيكلوفوسفاميد (سيكلوفوسفاميد) - 5-10 مجم / كجم يوميًا. يوميًا، فينكريستين (أونكوفين) - 0.05-0.07 مجم/كجم مرة واحدة في الأسبوع. مدة العلاج من 1½ إلى 3-5 أشهر. يُنصح بالجمع بين إعطاء تثبيط الخلايا وجرعات معتدلة (للصيانة) من بريدنيزولون (0.5 ملغم / كغم).
علاج الأعراض. لتجنب المزيد من الحساسية، يجب أن يكون النظام الغذائي للمريض مناسبًا لعمره، ويجب استبعاد الأطعمة المسببة للحساسية.
الراحة في الفراش موصوفة.
حاليًا، تم عزل عامل التجلط الدموي من كريات الدم الحمراء - الإريثروفوسفاتيد، الذي له نشاط عالي للتجلط ويمكن أن يحل محل الصفائح الدموية في مرحلة تكوين الثرومبوبلاستين النشط. يُعطى هذا الدواء عن طريق الحقن العضلي أو الوريدي بالجرعات التالية: الأطفال أقل من 10 سنوات - 75 مجم، أكبر من 10 سنوات - 150 مجم مرة واحدة كل 2-3 أيام أو يوميًا لمدة تصل إلى 8-10 حقن.
الدواء الذي يزيد من خصائص التجميع اللاصق للصفائح الدموية، ويقلل من نفاذية الأوعية الدموية بسبب ضغط الطبقة البطانية، ويعزز أيضًا تكون الصفيحات وتكوين الثرومبوبلاستين، هو ديسينون. أيضًا لكل نظام بجرعات تتراوح من 2 إلى 10 ملغ يوميًا كل 6 ساعات.
تستخدم على نطاق واسع أدوية تقوية الأوعية الدموية - حمض الأسكوربيك والروتين.
من أجل قمع انحلال الفيبرين، وكذلك زيادة تراكم الصفائح الدموية في متلازمة النزفية، يتم استخدام حمض إيسيلون أمينو كابرويك (ACA) - 100 - 200 مل من محلول 5٪ عن طريق الوريد 1-2 مرات في اليوم، ملعقة كبيرة 5- 6 مرات في اليوم.
محليا، لأغراض مرقئ، وخاصة مع نزيف الأنف، يلجأون إلى دكاك الأنف بأدوية مرقئ - اسفنجة مرقئ، السليلوز المؤكسد، الأدروكسون، ACC، إلخ. متى نزيف الرحميوصى باستخدام إنفيكوندين وميسترانول والمراقبة من قبل طبيب أمراض النساء.
في حالات بؤر العدوى المزمنة وهي سبب محتملالتحسس، في الفترة الحادةتوصف المضادات الحيوية بجرعات مناسبة و معاملة متحفظة، وخلال فترة مغفرة يقومون بتطهير الآفات.
اعتمادا على نشأة المرض، يستخدمون مضادات الهيستامينقادرة على زيادة خصائص التجميع اللاصق للصفائح الدموية.
يجب أن تكون عمليات نقل الدم، وخاصة كتلة الصفائح الدموية، في فرفرية نقص الصفيحات محدودة بسبب خطر استهلاك صفائح المريض في الثرومبي الصغير وتقليل خصائص تراكمها. بالإضافة إلى ذلك، هناك إمكانية التحسس. لا يمكن حل مسألة مدى استصواب عمليات نقل الدم بشكل إيجابي إلا من خلال العلامات الحيوية مع الاختيار الفردي للمانحين.
مع الأخذ في الاعتبار نشأة فرفرية نقص الصفيحات، يتم إعفاء المرضى من التطعيمات.

1 التحسس هو عملية اكتساب الجسم فرط الحساسيةإلى مسببات الحساسية واحدة أو أخرى. ايزو - متطابقة ومتوافقة. التحسس المتساوي هو عملية اكتساب حساسية متزايدة للمتلقي أثناء عمليات نقل الدم، وهي متوافقة مع أنظمة ABO وRh، ولكنها مختلفة عن مستضدات كريات الدم الحمراء الأخرى.

يتم ملاحظة المرض في كثير من الأحيان سن ما قبل المدرسة، في كثير من الأحيان في مرحلة الطفولة المبكرة والمدرسة. يصاب الأولاد والبنات بالمرض في كثير من الأحيان على قدم المساواة. التسبب في فرفرية نقص الصفيحات كما مرض مستقلنفس الشيء كما هو الحال في البالغين. تحدث فرفرية نقص الصفيحات العرضية عند الأطفال المصابين بالعدوى، والتسمم اللوزي المزمن، وأمراض الجهاز الدموي، والكلى، وكذلك عند التعرض للأدوية (الباربيتورات) وعوامل الإشعاع.

العرض الرئيسي للمرض هو نزيف تحت الجلد، يختلف في الحجم واللون، ويقع بشكل غير متماثل، وعادة ما يحدث بدون سبب، وأحيانًا بعد مرض حموي، وغالبًا في الليل. نزيف الأنف شائع عند الأطفال، وعند الفتيات بلوغ- الرحم، ذ - نزيف من. التغيرات في تكوين الدم هي نفسها عند البالغين.

علاج. وصف مكملات الكالسيوم (على سبيل المثال، جلوكونات الكالسيوم قبل الوجبات 2-3 مرات يوميًا للأطفال أقل من سنة واحدة، 0.5 جم، من 2 إلى 4 سنوات - 1 جم، من 5 إلى 6 سنوات - 1-1.5 جم، من من 7 إلى 9 سنوات - 1.5-2 جم، من 10 إلى 14 سنة - 2-3 جم)، جرعات كبيرة من حمض الأسكوربيك (حتى 1 جم) وفيتامين P (على سبيل المثال، 0.02 جم 3 مرات يوميًا) يوميًا). يتم علاج الأشكال المناعية من فرفرية نقص الصفيحات لمدة 1-2 أشهر. الكورتيكوستيرويدات بمعدل 1.5 ملغم/كغم يومياً، مع 2/3 الجرعة الموصوفة. ساعات الصباح(الساعة 7 و 10 صباحا). في حالة النزيف الغزير، يشار إلى عمليات نقل الدم الطازج 70-100 مل، والبلازما 30-50 مل، وكتلة الصفائح الدموية 50-100 مل. إذا لم يكن هناك أي تأثير خلال 6 أشهر، وكذلك إذا كان هناك تهديد بنزيف في الدماغ، فيشار إليه. بالنسبة لفرفرية نقص الصفيحات المصحوبة بأعراض، يتم علاج المرض الأساسي.

غالبًا ما تحدث فرفرية نقص الصفيحات لدى الأطفال مع اعتلال الصفيحات، الذي يحتل المرتبة الأولى من حيث حدوثه بين أهبة النزفيةفي الأطفال. تحدث فرفرية نقص الصفيحات العرضية (مجمع أعراض ويرلهوف) عند الأطفال الذين يعانون من نفس الأمراض والتسممات كما هو الحال عند البالغين.

يمكن أن تكون فرفرية نقص الصفيحات خلقية أو تحدث خلال أي فترة من مراحل الطفولة، بما في ذلك فترة حديثي الولادة والطفولة المبكرة. في معظم الأحيان يتم اكتشاف المرض سريريا في سن 3-14 سنة. منذ سن البلوغ، تكون الفتيات أكثر عرضة للإصابة بالمرض. وتلعب الوراثة دورًا، على عكس الهيموفيليا، الذي لا يرتبط بالجنس. في كثير من الأحيان في الأسر التي تعاني من فرفرية نقص الصفيحات، لوحظ أهبة النزفية.

مسببات فرفرية نقص الصفيحات "مجهولة السبب" عند الأطفال هي نفسها عند البالغين. تلعب الاضطرابات الأيضية دورًا مهمًا في أصل فرفرية نقص الصفيحات لدى الأطفال، مما يؤدي إلى زيادة نفاذية الأوعية الدموية، وخلل في الجهاز الشبكي البطاني، وقصور بطانة الأوعية الدموية. تتم الإشارة إلى أهمية عوامل الغدد الصم العصبية في التسبب في فرفرية نقص الصفيحات لدى الأطفال من خلال زيادة حدوث المرض لدى الفتيات خلال فترة البلوغ والعلاقة بين حدوث فرفرية وتفاعلات الإجهاد.

فرفرية نقص الصفيحات "مجهولة السبب" عند الأطفال حديثي الولادة أمر نادر الحدوث (A.F. Tur). ويرتبط بنقل الأجسام المضادة للصفيحات من الأم إلى الطفل (شكل مناعي متساوي). لا يمكن تشخيص فرفرية نقص الصفيحات المناعية إلا من خلال الاختبارات المعملية. هناك شكل غريب من فرفرية نقص الصفيحات عند الأطفال حديثي الولادة هو نقص الصفيحات الناقص التنسج الخلقي، حيث يوجد شذوذ خلقينخاع العظم، الذي يتميز بغياب الخلايا الكبيرة النواة. وهذا الشكل شديد للغاية وينتهي بالوفاة في الأشهر الأولى من الحياة. في كثير من الأحيان، مع فرفرية نقص الصفيحات عند الأطفال حديثي الولادة، على الرغم من ظهور الأعراض السريرية بعد فترة وجيزة من الولادة، تختفي المتلازمة النزفية تدريجياً بعد عدة أسابيع أو أشهر.

الصورة السريرية وبالطبع. الأعراض الرئيسية لفرفرية نقص الصفيحات لدى الأطفال هي النزف والنزيف. يمكن أن يكون النزيف سطحيًا أو أعمق. مقاسات وألوان مختلفة، ذو شكل غير منتظمنزيف الجلد يخلق مظهر "جلد النمر". يتميز بعدم وجود نزيف في المفاصل. في بعض الأحيان، يحدث طفح جلدي نزفي فقاعي، مما يشير إلى شدة الآفة. قد يصاحب نزيف الجلد نزيف على الأغشية المخاطية، وأحيانًا في ملتحمة العين.

تتميز فرفرية نقص الصفيحات لدى الأطفال بالنزيف، في أغلب الأحيان من الأنف، وفي الفتيات في سن البلوغ - الرحم. عند الأطفال حديثي الولادة، قد يكون المظهر الوحيد لفرفرية نقص الصفيحات هو النزيف من السرة. من الحالات النادرة جدًا حدوث نزيف من فرفرية نقص الصفيحات السبيل الهضميوالجهاز التنفسي و المسالك البولية. كما أن النزيف المميت الغزير نادر جدًا أيضًا.

رفاهية الأطفال قد منذ وقت طويلتبقى مرضية، لكن النزيف المتكرر والمطول يضعف الطفل. غالبًا ما تكون فرفرية نقص الصفيحات مصحوبة بحمى منخفضة الدرجة، وأحيانًا أكثر درجة حرارة عالية. ويلاحظ تضخم الطحال وسمكه قليلاً في 30-35٪ من الأطفال المرضى. تضخم الكبد هو أقل شيوعا.

التغيرات في صورة الدم ومؤشرات المتلازمة النزفية في فرفرية نقص الصفيحات لدى الأطفال تشبه التغيرات لدى البالغين. خلال الأزمات النزفية، يعاني معظم الأطفال من انخفاض في عدد الصفائح الدموية إلى ما دون العدد "الحرج" (30.000). قد لا يتغير نخاع العظم في فرفرية نقص الصفيحات عند الأطفال.

نادرا ما يتم ملاحظة المسار الحاد لفرفرية نقص الصفيحات، وخاصة في أشكال الأعراض، وكذلك عند الأطفال حديثي الولادة والأطفال في الأشهر الأولى من الحياة. في كثير من الأحيان، يعاني الأطفال من مزمن (أكثر من 6 أشهر) متموج أو تدفق مستمرالأمراض. يمكن أن يصل الفاصل الزمني بين الأزمات إلى عدة سنوات (وفقا ل V. N. Zasukhina، ما يصل إلى 10-15 سنة)، ولكن في كثير من الأحيان لا يتجاوز عدة أسابيع أو أشهر.

إن أخطر مظاهر فرفرية نقص الصفيحات لدى الأطفال، وإن كانت نادرة، هي نزيف في الدماغ، والأعضاء الحسية، وكذلك نزيف وفير، والذي يمكن أن يؤدي حتى إلى الوفاة (نزيف في الجهاز العصبي المركزي أو الغدد الكظرية).

وهن الصفائح الدموية النزفي لغلانزمان (وهن الصفيحات، فرفرية وعائية مع نقص الريتراكتوزيم) هو مرض وراثي عائلي ينتقل بطريقة سائدة مع صورة سريرية مشابهة لمرض فيرلهوف. مسار المرض عادة ما يكون أكثر اعتدالا. فحص الدم لا يظهر نقص الصفيحات - الأعراض الرئيسيةمرض ويرلهوف. تتميز بفترة نزيف طويلة وضعف تراجع جلطة الدم. في التسبب في وهن الصفائح الدموية، فإن الدونية النوعية، وانحطاط الصفائح الدموية ونقص الريتراكتوزيم فيها لها أهمية أساسية. يتميز المرض أيضًا بانخفاض نسبة السيروتونين في الدم وضعف تكوين الثرومبوبلاستين وانخفاض استهلاك البروثرومبين في الدم. يؤثر وهن الصفائح الدموية لغلانزمان بشكل رئيسي على الأطفال.

تتميز فرفرية الشعيرات الدموية (مرادف: مرض فون ويلبراند يورجنز، الهيموفيليا الوعائية، الهيموفيليا الكاذبة الوراثية، اعتلال الشعيرات الدموية النزفي، اعتلال الصفيحات الدستوري، فرفرية نقص الصفيحات) بأضرار جهازية للشبكة الشعرية. على عكس فرفرية نقص الصفيحات الحقيقية، مع اعتلال الشعيرات الدموية، لا يأتي النزيف في المقدمة، ولكن النزيف (الهيموفيليا الوعائية). هناك توسع مرضي جهازي للشعيرات الدموية، وانخفاض في محتوى السيروتونين، وبعض عوامل التخثر (V، VII، VIII، IX) وعوامل الصفائح الدموية. الزيادة الأكثر أهمية في وقت النزيف كبيرة.

الصفائح الدموية لم تتغير كميا ونوعيا، وتراجع جلطة الدم أمر طبيعي. يتطور المرض في عمر مبكرفي الأطفال من كلا الجنسين، لديه دورة دورية. مع التقدم في السن، قد ينخفض ​​النزيف من فرفرية الاعتلال الشعري.

في التشخيص التفريقي لفرفرية نقص الصفيحات، ينبغي للمرء أيضًا أن يأخذ في الاعتبار مرض هينوخ شونلاين والتهاب الأوعية الدموية الأخرى، والهيموفيليا، والهيموفيليا الكاذبة، وفرفرية عسر المبيض لدى الفتيات، والاسقربوط، ومتلازمة ووترهاوس فريدريكسن، وفقر الدم اللاتنسجي، وسرطان الدم، والورم النخاعي، وما إلى ذلك.

الأشكال المركبة من المرض ممكنة أيضًا، على سبيل المثال، فرفرية نقص الصفيحات بالاشتراك مع التهاب الأوعية الدموية النزفية، ومتلازمة فيشر إيفانز، التي تتميز بمزيج من فرفرية نقص الصفيحات المناعية مع فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي واعتلال الكلية، ومتلازمة ألدريتش مع ثالوث نموذجي (نقص الصفيحات، التهاب الأذن الوسطى) ، الأكزيما)، متلازمة كاساباش-ميريت مع نقص الصفيحات، ورم وعائي وفقر الدم، الخ.

يجب أن يكون تشخيص فرفرية نقص الصفيحات حذرًا دائمًا. بالنسبة لفرفرية نقص الصفيحات المصحوبة بأعراض، يعتمد التشخيص على العملية الأساسية. الوفياتممكن مع فرفرية نقص الصفيحات "مجهول السبب" (2-10٪)؛ معدل الوفيات أعلى عند الأطفال حديثي الولادة بسبب الميل إلى النزيف الدماغي.

في علاج فرفرية نقص الصفيحات لدى الأطفال، نفس العلاجية و الطرق الجراحية، كما هو الحال في البالغين. يوصف نظام غذائي يحتوي على كميات محدودة من اللحوم، ولكن مع الكثير من الفواكه والخضروات والجبن والكبد وصفار البيض والفيتامينات C وP وK وB المركب. نقل الدم الطازج في حاويات السيليكات والبلازما والصفائح الدموية وكريات الدم الحمراء (لفقر الدم ) يوصى بالكتلة، حمض إبسيلون أمينوكابرويك. لنزيف الرحم عند الفتيات - ستيبتيسين، ماموفيسين. تم تأكيد فعالية الجلايكورتيكويدات (بريدنيزولون، تريامسينولون، ديكساميثازون) في علاج فرفرية نقص الصفيحات لدى الأطفال من قبل معظم الباحثين، ولكن النتائج على المدى الطويل أقل تشجيعًا من التأثير الفوري. توصف الهرمونات بجرعات متوسطة (1 مجم لكل 1 كجم من وزن الجسم يوميًا)، طريقة سعر الصرففي بعض الأحيان يتم ترك جرعة صيانة. بالنسبة للفرفرية المصحوبة بأعراض، يكون استخدام الهرمونات أكثر نجاحًا.

في حالة عدم فعالية العلاج بالستيرويد (أكثر من 3 أشهر) وتكون مدة المرض أكثر من 6-12 شهراً. من المستحسن استئصال الطحال. في حالة نقص الصفيحات الأميجية النواة، لا يوصى باستئصال الطحال. يتم إجراء استئصال الطحال المبكر في حالة فرفرية نقص الصفيحات الحادة فقط عندما تهديد النزيفوعدم فعالية العلاج المحافظ. لا ينبغي إجراء استئصال الطحال على الأطفال حديثي الولادة والأطفال الصغار. إذا كان تأثير استئصال الطحال غير كاف (1/3 الحالات)، فقد يكون العلاج الهرموني أكثر فعالية مما كان عليه قبل الجراحة. في الأطفال حديثي الولادة الذين يعانون من فرفرية نقص الصفيحات، يوصى بنقل الدم المتبادل؛ الكورتيكوستيرويدات ليست فعالة بما فيه الكفاية.

الوقاية من فرفرية نقص الصفيحات "مجهول السبب" غير معروفة.