Lægemiddelinduceret lupus syndrom. Lægemiddelinduceret systemisk lupus erythematosus

LUPUS ERYTEMATOSUS (lupus erythematodes, lupus erythematosus; syn.: erythema centrifugum, erythematose) - et gruppebegreb, der omfatter en række nosologiske enheder, kap. arr. systemisk lupus erythematosus og discoid lupus erythematosus samt lægemiddel-induceret lupus syndrom. Systemisk og diskoid K. v. har en række fællestræk. Så både systemisk og diskoid K. v. rammer overvejende kvinder; Begge former er karakteriseret ved erytematøse udslæt på huden i ansigtet, lemmer, krop og slimhinder (enanthema), øget følsomhed over for solstråling (fotosensibilisering); overgang til discoid K. er mulig. systemisk (hos 3-5% af patienterne); i nogle familier kan der være patienter med discoid, systemisk K. v. og andre kollagensygdomme. Samtidig tillader forskelle i arten af ​​erytematøse udslæt og især systemiske manifestationer i systemisk og diskoid K. v., træk ved patogenese, især dybe immunogeneseforstyrrelser i systemisk K. v., de fleste forfattere til at betragte dem som separate næseformer. Dette blev afspejlet i "Statistical Classification of Diseases and Causes of Death" (1969): discoid K. v. tilhører klasse XII “Sygdomme i huden og subkutant væv", og systemisk K. v. - til klasse XIII "Sygdomme i bevægeapparatet og bindevæv."

Systemisk lupus erythematosus

Systemisk K.v. ( lupus erythematosus systemicus; syn.: akut lupus erythematosus, erytematøs kroniosepsis, Liebmann-Sachs sygdom) - kronisk systemisk inflammatorisk sygdom bindevæv og blodkar med udtalt autoimmun patogenese og tilsyneladende, viral ætiologi; henviser til diffuse bindevævssygdomme - kollagenose (se Kollagensygdomme). Systemisk K.v. er en sygdom hos kvinder i den fødedygtige alder (20-30 år), teenagepiger bliver ofte syge. Forholdet mellem kvinder og mænd, der lider af denne sygdom, er ifølge de fleste statistikker 8: 1 - 10: 1.

Historie

Systemisk K.v. beskrevet i 1872 af den wienske hudlæge M. Kaposi som discoid K. v., karakteriseret ved feber, lungehindebetændelse, hurtig udvikling koma eller stupor og død. I 1923 beskrev Libman og Sacks (E. Libman og V. Sacks) atypisk verrucous endocarditis (Libman-Sacks endocarditis), polyserositis, lungebetændelse og erytematøse udslæt i næseryggen og zygomatiske buer - de såkaldte. sommerfugl Moderne doktrin om systemisk K. v. forbundet med navnene på Klemperer, Pollack og Baer (P. Klemperer, A.D. Pollack og G. Baehr), som i 1941 henledte opmærksomheden på diffus kollagensygdom og beskrev systemisk skade på bindevæv ved denne sygdom og sklerodermi. Med opdagelsen af ​​LE-celler (Lupus erythematosus-celler) af Hargraves, Richmond og Morton (M. M. Hargraves, H. Richmond, R. Morton) i 1948, og i 1949 af Y. R. Ha-serick, var lupusfaktoren opmærksom på autoimmun lidelser.

I den indenlandske litteratur tilhører den første kile, beskrivelse af "akut lupus erythematosus" G. I. Meshchersky (1911), og patomorfologi - I. V. Davydovsky (1929) og andre. Systematisk undersøgelse af systemisk K. v. i vores land, startet af E. M. Tareev, O. M. Vinogradova m.fl.. I 1965 beskrev E. M. Tareev et al., i monografien "Collagenoses", efter at have analyseret 150 observationer, systemisk K. v. i al dens mangfoldighed rejste spørgsmålet om sygdommens helbredelse og skitserede måder til yderligere undersøgelse. Ubetingede fremskridt i udviklingen af ​​doktrinen om systemisk medicin. på grund af højeffektiv behandling med kortikosteroider og immunsuppressiva.

Statistikker

Befolkningsundersøgelser af Siegel et al. (1962-1965) viste, at forekomsten i Manhattan-regionen (New York) steg fra 25 til 1 million mennesker. i 1955 til 83 pr. 1 million i 1964. Dubois (E. L. Dubois, 1974) antyder, at i USA systemisk K. århundrede. 5.200 mennesker bliver syge hvert år, derfor ophobes der hvert 5. år minimum 25.000 patienter. Leonhardt (T. Leonhardt) i 1955 viste, at forekomsten af ​​systemisk K. v. i Malmø (Sverige) fra 1955 til 1960 var der 29 pr. Dødeligheden faldt ifølge materialer fra Institute of Rheumatism fra USSR Academy of Medical Sciences fra 90% i 1959-1960. op til 10 % i 1975

Ætiologi

Ætiologien er ikke klar, men hypotesen om rollen af ​​hron, en vedvarende virusinfektion, blev udviklet i forbindelse med opdagelsen ved elektronmikroskopi i de berørte organer (hud, nyrer, synovium) af tubuloretikulære strukturer placeret i cytoplasmaet af endotelceller, såvel som i lymfocytter og blodplader i perifert blod, som lignede nukleoproteinet fra paramyxovirus. Med systemisk K. v. Cirkulerende antistoffer mod mæslinger, røde hunde, parainfluenza og andre RNA-vira fra gruppen af ​​paramyxovirus blev også påvist i høje titere. Lymfocytotoksiske antistoffer, som er markører for vedvarende virusinfektion, blev påvist hos patienter og deres pårørende, og derudover blev der i de samme grupper og blandt medicinsk personale, der arbejder med patienter, påvist antistoffer mod dobbeltstrenget (viralt) RNA. I forbindelse med den virale ætiologi af systemisk K. v. fænomener såsom hybridisering af mæslingevirusgenomet med DNA'et fra celler fra angrebne organer (milt, nyrer), påvisning af oncornavirus type C antigener i fraktioner af milten, placenta og nyre diskuteres. Hypotese om betydningen af ​​hron, virusinfektion i systemisk K. århundrede. er også baseret på undersøgelsen af ​​sygdommen hos newzealandske mus, hvor rollen for oncornavirus type C er blevet bevist.

Intolerance over for lægemidler, vacciner, lysfølsomhed, dannelsen af ​​menstruationscyklus, graviditet, fødsel, abort osv. betragtes som faktorer, der fremkalder sygdommen eller dens forværring; de er vigtige for forebyggelse og rettidig diagnose, da forbindelsen mellem sygdommens begyndelse eller forværring med disse faktorer er mere typisk for systemisk K. v. end for andre relaterede sygdomme.

Patologisk anatomi

Systemisk K. v., der er en repræsentant for gruppen af ​​kollagensygdomme, er karakteriseret ved en generaliseret spredning af patol, en proces, der dækker alle organer og systemer, som bestemmer den kliniske og anatomiske polymorfi af sygdommen. Generalisering er forårsaget af cirkulationen i blodet af immunkomplekser, der beskadiger mikrovaskulaturens kar, hvilket resulterer i systemisk progressiv desorganisering af bindevæv. Immunopathol. reaktioner bekræftes af øget funktion af immunogenesens organer, udfældning i blodkarvæggene og i de berørte væv af immunkomplekser med udseendet af immunkompetente celler (se). Skader på mikrocirkulationskar manifesteres af almindelig vaskulitis af destruktiv eller proliferativ karakter (se Vasculitis). I kapillærernes endotel afslører elektronmikroskopi ejendommelige rørformede formationer (fig. 1), der ligner ribonukleoproteinet fra paramyxovirus og muligvis spiller en etiol-rolle.

Specificiteten af ​​vævsreaktioner under systemisk K. v. forårsage tegn på patologi af cellekerner: fibrinoid basofili, karyorrhexis, hæmatoxylinlegemer, LE-celler, central kromatolyse. Fibrinoid basofili er forårsaget af blanding af sure nukleare henfaldsprodukter. Hæmatoxylinlegemer, beskrevet i 1932 af L. Gross, er hævede kerner af døde celler med lyseret kromatin. LE-celler, eller lupus erythematosus-celler, er modne neutrofiler, hvis cytoplasma er næsten fuldstændig fyldt med den fagocyterede kerne af en død leukocyt. Samtidig skubbes den egen kerne ud i periferien. De kan findes i bihulerne i lymfeknuder, i aftryksudstrygninger fra inflammatorisk ekssudat, for eksempel fra pneumoniske foci (fig. 2). Central kromatolyse viser sig ved udvaskning af kromatin fra midten af ​​cellekerner med rensning af sidstnævnte.

Ris. 6. Mikroskopisk prøve af en nyre for lupus glomerulonephritis med karakteristiske tegn på systemisk lupus erythematosus: 1 - fokal fibrinoid: 2 - "wire loops"; 3 - hyalintromber; 4 - karyorrhexis.

De mest karakteristiske ændringer i systemisk K. århundrede. bemærket i nyrerne, hjertet, milten. Nyreskade er karakteriseret ved udviklingen af ​​lupus glomerulonephritis, mikroskopisk manifesteret i to former: 1) med karakteristiske tegn på systemisk K. v.; 2) uden karakteristiske tegn på systemisk K. v. (V.V. Serov et al., 1974). Karakteristiske tegn omfatter fibrinoid i de glomerulære kapillærer, fænomenet "wire loops", hyalin tromber, karyorrhexis (tsvetn. fig. 6). "Trådsløjfer" fortykkes, imprægneres med plasmaproteiner og blotlægges på grund af afskalning af endotelet, basalmembranerne i glomerulære kapillærer, som betragtes som et præstadium af fibrinoidforandringer. De blev beskrevet i 1935 af G. Baehr et al. Hyaline tromber er placeret i lumen af ​​de glomerulære kapillærer og betragtes på baggrund af deres tinktorielle egenskaber som intravaskulær fibrinoid. Den anden form er karakteriseret ved udviklingen af ​​membranøse, membranøse-proliferative eller fibroplastiske ændringer, der er forbundet med banal glomerulonephritis. Begge former findes ofte i kombination.

Udviklingen af ​​lupus glomerulonephritis er baseret på beskadigelse af nyrernes glomeruli af immunkomplekser. Immunfluorescensmikroskopi afslører luminescens af immunglobuliner (fig. 3), komplement og fibrin i glomeruli. Elektronmikroskopi afslører ækvivalenter af immunkomplekser i form af aflejringer (fig. 4). Når sidstnævnte er lokaliseret på den subepiteliale overflade af basalmembranen, observeres beskadigelse af podocytternes processer og dannelsen af ​​spiny udvækster af membranen, hvilket omtales som membranøs transformation. I klinikken er nefrotisk syndrom ofte noteret. Den proliferative reaktion ifølge V.V. Serov et al. (1974), er forbundet med proliferationen af ​​mesangiale celler. Som et resultat af lupus nefritis udvikles sekundær svind af nyrerne.

Hjerteskade er karakteriseret ved udvikling af Libman-Sachs endocarditis (fig. 5). Endokarditis påvirker foldere og akkorder i klapperne, parietale endokardiet, fører normalt ikke til hjertesygdomme, men udviklingen af ​​mitralklapinsufficiens er mulig. I myokardiet findes fedtdegeneration af muskelceller ("tiger" hjerte), og mindre almindeligt diffus proliferativ interstitiel myocarditis - lupus carditis. Perikardiet er oftest påvirket.

Milten er forstørret, mikroskopisk findes den karakteristisk træk- "bulbous" sklerose - lagdelt ringformet vækst af kollagenfibre i form af en kobling omkring sklerotiske arterier og arterioler (fig. 6). Folliklerne atrofieres, plasmatisering og makrofagreaktion udtrykkes i den røde pulp. Plasmatisering ses også i forstørrede lymfeknuder, knoglemarv og thymus.

Mulig udvikling af lupus pneumonitis, forløber i henhold til typen interstitiel lungebetændelse med vaskulitis og cellulær infiltration af interstitielt væv. Lungeskade kan være forbundet med en sekundær infektion.

Lupus kan påvirke leveren. I dette tilfælde observeres lymfoplasmacytisk infiltration og degeneration af hepatocytter i portalkanalerne.

Vaskulitis er forbundet med skader på nervesystemet.

Viscerale læsioner kombineres ofte med læsioner i bevægeapparatet og huden. Ved høj sygdomsaktivitet i skeletmuskulaturen bestemmes billedet af akut fokal myositis. I leddene kan der udvikles et billede af akut synovitis med en overvægt af eksudative reaktioner og normalt uden efterfølgende deformeringsprocesser.

Mikroskopisk undersøgelse af huden på berørte og eksternt upåvirkede områder afslører vaskulitis, ofte proliferativ, hos 70-80% af patienterne (tsvetn. Fig. 7). Immunfluorescensundersøgelse afslører gløden af ​​immunglobuliner på basalmembranen i området af den dermal-epidermale forbindelse (fig. 7).

Komplikationer og manifestationer af sygdommen, der fører til patienters død (nyresvigt, fokal konfluent lungebetændelse, sepsis, anæmi, vaskulitis, der fører til cerebrale og hjerteinfarkter) har klare morfologiske tegn. Til morfol. billedet efterlades præget af kortikosteroidbehandling, hvis konsekvens er hæmning af reaktionen af ​​immunogeneseorganer, binyreatrofi, osteoporose, aktive sår i mave-tarmkanalen. tarmkanalen, tegn på Itsenko-Cushings syndrom, nogle gange et udbrud af tuberkulose, sepsis. Aktiv behandling forårsagede en medicinsk patomorfose af sygdommen, karakteriseret ved en overvægt af kroniske former af sygdommen frem for akutte, en stigning specifik vægt proliferative processer, sklerotiske forandringer, nedsat frekvens af karyorrhexis, hæmatoxylinlegemer, Libman-Sachs endocarditis.

Morphol, diagnose af systemisk K. v. er baseret på at tage højde for nuklear patologi, lupus glomerulonephritis, "bulbous" sklerose i milten, positive immunfluorescensresultater, vaskulitis, bindevævsdesorganisering, Liebman-Sachs endocarditis. Til intravital morfologi undersøges diagnose, biopsimateriale af nyrer, hud og skeletmuskler med obligatorisk brug af immunfluorescensmetoder.

Patogenese

Med systemisk K. v. rollen af ​​forstyrrelser i den humorale immunitet med udviklingen af ​​organ-uspecifikke autoimmune reaktioner er indlysende, hvilket manifesteres ved hyperfunktion af B-lymfocytter og en bred vifte af cirkulerende autoantistoffer (se) - til hele cellekerner og individuelle komponenter i kernen (DNA, nukleoprotein), såvel som lysosomer, mitokondrier, kardiolipider (falsk-positiv Wasserman-reaktion), blodkoagulationsfaktorer, leukocytter, blodplader, erytrocytter, aggregeret gammaglobulin (se Rheumatoid faktor), osv. Disse antistoffer, der er antistoffer, der er vidne til de skader, der er opstået, er i stand til at danne cirkulerende immunkomplekser, der aflejres på nyrernes basale membraner, hud osv., forårsager deres skade med udviklingen inflammatorisk reaktion. Dette er den immunkomplekse mekanisme til udvikling af lupus nefritis, vaskulitis osv. Tilstedeværelsen af ​​et DNA-kompleks - et antistof til dette DNA og komplement er bevist ved isolering af antistoffer mod DNA fra nyrevæv, og selve immunkomplekserne detekteres ved immunfluorescens (se). Høj aktivitet af systemisk K. v. karakteriseret ved hypokomplementæmi - et fald i indholdet af hel komplement (CH50) og dets komponenter, især C3, som deltager i antigen-antistof-reaktionen, C4, CD1, C9 osv. (se Komplement). Mange fakta har akkumuleret, der indikerer, at der er en ubalance i de humorale og cellulære komponenter af immunitet; sidstnævnte viser sig ved forskellige overfølsomhedsreaktioner af forsinket type og et fald i indholdet af T-lymfocytter. Tilstedeværelsen i visse familier af systemisk og discoid K. v., forskellige autoimmune sygdomme, fotosensitivitet og lægemiddelintolerance, påvisningen af ​​en bred vifte af cirkulerende autoantistoffer i medlemmer af disse familier giver os mulighed for at tænke over den genetiske dispositions rolle i udviklingen af sygdommen, men de specifikke mekanismer for denne disposition er endnu ikke kendt.

Eksperimentelle modeller af systemisk K. v. - en sygdom hos New Zealandske mus (NZB, NZW og deres hybrider NZB/NZW F1) og hunde af specielle genetiske linjer (canine lupus) - bekræfter ovenstående udsagn, da disse modeller bestemt er karakteriseret ved en genetisk disposition, en ubalance i humoral og cellulær immunitet og vertikal transmission af oncornavirus C i New Zealand-mus.

Klinisk billede

Patienternes klager er varierede, men oftest klager de over smerter i leddene, feber, appetitløshed og søvn. Som regel er systemisk K. v. begynder subakut med tilbagevendende polyarthritis, der minder om gigt, feber, diverse hududslæt, utilpashed, svaghed, vægttab. Mindre almindelig er en akut indtræden med høj feber, stærk smerte og hævelse af leddene, "sommerfugle"-symptomet, polyserositis, nefritis osv. Hos 1/3 af patienterne 5-10 år eller mere observeres et af monosyndromerne - tilbagevendende arthritis, polyserositis, Raynauds syndrom, Werlhoff, epileptiform, men senere får sygdommen tilbagefaldsforløb med udvikling af karakteristisk polysyndrom.

Lupus arthritis observeret hos næsten alle patienter; det viser sig ved migrerende artralgi (se), arthritis (se), forbigående smertefulde fleksionskontrakturer. For det meste er små led i hænder, håndled, ankler og sjældnere store led påvirket. Hos 10-15 % af patienterne kan der udvikles fusiform deformation af fingrene og muskelatrofi på bagsiden af ​​hænderne. Artikulært syndrom er normalt ledsaget af myalgi, myositis, ossalgi og seneskedehindebetændelse. Når rentgenol, undersøgelsen afslører epifyseal osteoporose, hovedsageligt i leddene i hænder og håndled.

Ris. 1. "Sommerfugl" type centrifugal erytem.

Ris. 2. "Sommerfugl" i form af pletter med skarp tæt hævelse.

Hudskader. Det mest typiske syndrom er "sommerfugl" - erytematøse udslæt i ansigtet i området af næseryggen ("sommerfuglekroppen") og zygomatiske buer ("sommerfuglevinger"). Ifølge O. L. Ivanov, V. A. Nasonova (1970) observeres følgende varianter af erytem: 1) vaskulær (vaskulitisk) "sommerfugl" - ustabil, pulserende, diffus rødme med en cyanotisk farvetone i den midterste zone af ansigtet, der intensiveres ved eksponering til eksterne faktorer (insolation, vind, kulde osv.) eller spænding; 2) "sommerfugle" type centrifugal erytem - vedvarende erytematøse-ødematøse pletter, nogle gange med mild follikulær hyperkeratose (erythema centrifugum Biett; farve Fig. 1); 3) "sommerfugl" i form af lyse lyserøde pletter med skarp tæt hævelse på baggrund af generel hævelse og rødme i ansigtet (erysipelas faciei perstans Kaposi; farve Fig. 2); 4) "sommerfugl", bestående af discoid-type elementer med tydelig cicatricial atrofi. Erytematøse forandringer er også lokaliseret på øreflipper, hals, pande, hovedbund, rød kant på læberne, krop (sædvanligvis i øvre sektion bryst i form af en halsudskæring), lemmer, over de berørte led. Nogle patienter oplever polymorfisk erytem, ​​urticaria, purpura, knuder og andre elementer.

En ejendommelig analog af "sommerfuglen" af den første og anden type er vaskulitis (kapillaritis) - små erytematøse pletter med let hævelse, telangiektasi og mild atrofi på de terminale phalanges af fingre og tæer, sjældnere på håndflader og såler (farve) Fig. 3). Forskellige trofiske lidelser - hårtab, deformation og skørhed af negle, ulcerative huddefekter, liggesår osv. skaber det karakteristiske udseende af en patient med systemisk K. v.

Skader på slimhinder manifesteret af enanthema på den hårde gane, aphthous stomatitis, trøske, blødninger, lupus cheilitis.

Polyserositis- migrerende bilateral pleuritis og pericarditis, mindre almindeligt peritonitis - betragtes som en integreret komponent i den diagnostiske triade sammen med dermatitis og arthritis. Udstrømningen er normalt lille, og dens sammensætning ligner gigtudløsning, men indeholder LE-celler og antinukleære faktorer. Tilbagevendende, polyserositis (se) fører til udvikling af adhæsioner op til udslettelse af perikardiehulen, pleura, perisplenitis og perihepatitis. Kile, manifestationer af serositis er sædvanlige (smerte, friktionsstøj i hjertesækken, lungehinden, bughinden osv.), men på grund af den lille mængde ekssudater og tendensen til hurtigt at forsvinde, kan klinikere let se dem, dog med røntgen. undersøgelse, pleuropericardiale adhæsioner eller fortykkelse af kystknoglen er ofte afsløret , interlobar, mediastinal pleura.

Lupus carditis meget typisk for systemisk K. århundrede; det er karakteriseret ved samtidig eller sekventiel udvikling af pericarditis (se), myocarditis (se) eller atypisk Libman-Sachs vorte-endocarditis på mitral- og andre hjerteklapper, såvel som parietale endokardium og store kar. Endocarditis ender med marginal sklerose af klappen, sjældnere med mitralklapinsufficiens med karakteristiske auskultatoriske symptomer.

Vaskulær skade med systemisk K. århundrede. karakteristisk for patol. processer i organer. Ikke desto mindre skal det bemærkes muligheden for at udvikle Raynauds syndrom (længe før det typiske billede af sygdommen), skader på både små og store arterielle og venøse stammer (endarteritis, flebitis).

Lupus pneumonitis- en vaskulær-bindevævsproces i lungerne, i et akut forløb fortsætter den som vaskulitis ("vaskulær lungebetændelse") og i andre varianter af forløbet - i form af basal lungebetændelse (se) med en normal kile, et billede af en parenkymal proces, men karakteristiske rentgenol, symptomer (den retikulære struktur af det forbedrede pulmonale mønster, den høje position af mellemgulvet og basal discoid atelektase) giver syndromet en stor diagnostisk værdi.

Lupus glomerulonephritis(lupus nefritis) - klassisk immunkompleks glomerulonephritis (se), observeret hos halvdelen af ​​patienterne under generaliseringen af ​​processen i henhold til typen af ​​urinsyndrom, nefritisk og nefrotisk. Nyrebiopsi efterfulgt af gistol og immunomorphol er af stor diagnostisk betydning. forskning.

Skader på den neuropsykiske sfære(neurolupus) - viser sig ved begyndelsen af ​​sygdommen asthenovegetative syndrom, og på højden af ​​sygdommen kan man observere en række forskellige symptomer og syndromer fra det centrale og perifere nervesystem, normalt kombineret - meningoencephalitis, encephalopolyneuritis, encephalomyelitis eller meningoencephalomyelitis med polyradiculoneuritis (sidstnævnte har diagnostisk værdi).

I den akutte form af sygdommen kan affektive lidelser, delirisk-oneiriske og deliriske former for bedøvelse og mønstre af stupor, der varierer i dybden, observeres.

Affektive lidelser manifesteret af tilstande af angst depression, såvel som manisk-euforiske syndromer. Angst depression er ledsaget af billeder af verbal hallucinose af fordømmende indhold, fragmentariske holdningsideer og nihilistisk delirium (sidstnævnte er karakteriseret ved ustabilitet og mangel på en tendens til at systematisere). I manisk-euforiske tilstande er der et forhøjet humør med en følelse af skødesløshed, selvtilfredshed og en fuldstændig mangel på bevidsthed om sygdommen. Til tider observeres en vis psykomotorisk agitation, og vedvarende søvnløshed er karakteristisk; i korte perioder med søvn - livlige drømme, hvis indhold ofte blandes i patientens sind med virkelige begivenheder.

Deliriske-oneiriske tilstande overdrevent flygtig; enten drømmeforstyrrelser med fantastiske eller almindelige temaer, eller rigelige farverige, scenelignende visuelle hallucinationer kommer i forgrunden. Patienter føler sig som observatører af igangværende begivenheder eller ofre for vold. Spænding er i disse tilfælde af forvirret og nøjeregnende karakter, begrænset til sengens grænser og erstattes ofte af en tilstand af ubevægelighed med muskelspændinger og et højt, monotont langvarigt skrig.

Deliriske tilstande begynder med fremkomsten af ​​livlige mareridt i den periode, hvor man falder i søvn, efterfulgt af flere, farverige, truende visuelle hallucinationer, ledsaget af verbale hallucinationer og en konstant følelse af frygt.

Intensiteten af ​​psykiske lidelser korrelerer med sværhedsgraden af ​​somatiske manifestationer, med høj grad aktivitet af lupus processen.

De beskrevne korrelationer af somatopsykiske lidelser gør det muligt at tilskrive psykoser til systemisk K. v. til gruppen af ​​eksogene organiske hjernelæsioner.

Man skal huske på, at med systemisk K. v. forstyrrelser i den følelsesmæssige sfære kan også udvikle sig i forbindelse med hormonbehandling (steroidpsykoser).

Skader på retikuloendotelsystemet kommer til udtryk i polyadeni (forstørrelse af alle grupper af lymfeknuder) - et meget almindeligt og tilsyneladende tidligt tegn på generalisering af lupus-processen samt forstørrelse af lever og milt.

Flyde

Der er akutte, subakutte og kroniske sygdomsforløb. Med en akut indtræden kan patienter angive dagen for udvikling af feber, akut polyarthritis, serositis, "sommerfugl" og i de næste 3-6 måneder. Man kan notere sig udtalt polysyndromisk adfærd og lupus nefritis eller meningoencephalomyelitis med polyradiculoneuritis. Ubehandlet akut systemisk K. v. tidligere ført til døden 1 - 2 år efter sygdommens opståen.

Med en subakut indtræden udvikles gradvist generelle astheniske syndromer eller tilbagevendende artralgi, arthritis og uspecifikke hudlæsioner. Med hver eksacerbation i patol involverer processen flere og flere nye organer og systemer. Et polysyndromisk mønster udvikler sig, svarende til det, der observeres i det akutte sygdomsforløb, med en signifikant forekomst af diffus lupus nefritis og neurolupus.

Når det er kronisk, manifesterer sygdomsforløbet sig i lang tid som individuelle tilbagefald af visse syndromer, og i det 5-10. år af sygdommen kan andre organmanifestationer (pneumonitis, nefritis osv.) udvikle sig med udviklingen af ​​karakteristisk polysyndromicitet .

Varianter af begyndelsen og forløbet af systemisk K. århundrede. har aldersrelaterede mønstre. Det akutte forløb observeres normalt hos børn og unge, kvinder i overgangsalderen og ældre, subakut - hovedsageligt hos kvinder i den fødedygtige alder.

Komplikationer

Blandt komplikationerne af systemisk K. århundrede. den mest almindelige er en sekundær infektion (kokke, tuberkuløs, svampe, viral), forbundet med en krænkelse af naturlig immunitet, eller med sygdom, eller med utilstrækkelig behandling med kortikosteroider, brug af immunsuppressiva. Med det progressive forløb af systemisk K. v. og langtidsbehandling med kortikosteroidlægemidler, især hos unge mennesker udvikler miliær tuberkulose, derfor opmærksomhed på tuberkuloseinfektion med systemisk K. v. skal være konstant for rettidig anerkendelse og passende korrektion. Helvedesild (herpes zoster) udvikler sig hos 10-15% af patienter, der behandles i lang tid med store doser kortikosteroider og cellegift.

Diagnose

Diagnosen giver ikke store vanskeligheder hos patienter med en typisk "sommerfugl" af nogen art. Dette tegn forekommer dog hos mindre end halvdelen af ​​patienterne, og som et tidligt tegn - kun hos 15-20% af patienterne. Derfor bliver andre symptomer, såsom gigt, nefritis og deres kombinationer af stor diagnostisk betydning. Muligheden for intravital biopsi af leddet og nyren gør det muligt oftere at genkende lupus karakteren af ​​arthritis eller nefritis. Polysyndrom, påvisning af LE-celler, høj titer af antinukleære faktorer (ANF) eller antistoffer mod naturligt DNA (nDNA) er af diagnostisk værdi. LE-celler findes hos 70 % af patienter med systemisk K. v. og mere. Enkelte LE-celler kan også observeres ved andre sygdomme.

ANF ​​er et IgG rettet mod patientens cellekerner. Til bestemmelse af ANF anvendes sædvanligvis Immunofluorescensmetoden (fig. 8), hvor sektioner af rottelever, rige på kerner, tages som antigent materiale, hvorpå patientens serum og fluorescein-mærkede antiglobuliner er lagdelt. For systemisk K. århundrede. den mest karakteristiske er perifer, kantluminescens (fig. 8.2), på grund af tilstedeværelsen af ​​antistoffer mod DNA, og en høj titer af denne reaktion.

Antistoffer mod DNA bestemmes forskellige metoder i RIGA (se Hæmagglutination), hvor røde blodlegemer fra får er fyldt med DNA, i reaktionen af ​​flokkulering af bentonitpartikler (se Flocculation), også fyldt med DNA; Derudover bruger de metoden til radioimmun binding af iod-mærket nDNA og immunfluorescens, hvor kulturen af ​​Crithidia luciliae tages som et nDNA-substrat.

Ved hron, polyarthritis og svær leverskade kan positive reaktioner på reumatoid faktor påvises i Wohler-Rose reaktionen (se Leddegigt) eller latexagglutination (se Agglutination). Det er også nyttigt at studere komplement CH50 og dets komponenter, hvis fald normalt korrelerer med aktiviteten af ​​lupus nefritis. Hos næsten alle patienter accelereres ROE markant - op til 60-70 mm i timen. Mere end halvdelen af ​​patienterne har leukopeni (under 4000 i 1 μl) med et skift i blodtallet til promyelocytter, myelocytter og unge i kombination med lymfopeni (5-10 % af lymfocytterne). Moderat hypokrom anæmi observeres meget ofte. I sjældne tilfælde udvikles hæmolytisk anæmi med træk af erhvervet hæmolyse (se) og en positiv Coombs-reaktion (se Coombs-reaktion). Trombocytopeni (under 100.000 i 1 μl) observeres ofte, i sjældne tilfælde - Werlhoff syndrom.

Således, når der etableres en diagnose af systemisk K. v. hele kilen, billedet, laboratoriedataene skal tages i betragtning. forskningsmetoder og biopsimateriale af nyrer, synovium og hud.

For en mere fuldstændig vurdering af patientens tilstand er det tilrådeligt at bestemme graden af ​​aktivitet af patolprocessen. Klin, og lab. karakterisering af aktivitetsgraderne af systemisk To. v. er angivet i tabel 1.

Behandling

Behandling startet ved begyndelsen af ​​sygdommen giver bedste effekt. I den akutte periode udføres behandlingen på et hospital, hvor patienterne skal have tilstrækkelig ernæring med tilstrækkelige mængder af vitamin B og C.

For individualisering af behandlingen er en differentieret bestemmelse af patolprocessens aktivitetsgrader afgørende (tabel 1).

Ved patol, en proces af III aktivitetsgrad, er alle patienter, uanset forløbet, indiceret til behandling med glukokortikosteroider i store doser (dagligt 40-60 mg prednisolon eller et andet lægemiddel i tilsvarende doser), ved evt. II grad - tilsvarende mindre doser (30-40 mg pr. dag).dag), og for stadium I - 15-20 mg pr. dag. Det er ekstremt vigtigt, at den indledende dosis af glukokortikosteroider er tilstrækkelig til pålideligt at undertrykke aktiviteten af ​​patol-processen. Særligt store doser (50-60-80 mg pr. dag af prednisolon) bør ordineres til nefrotisk syndrom, meningoencephalitis og andre diffuse processer i nervesystemet - det såkaldte. lupus krise. Behandling med glukokortikosteroider i den maksimale dosis udføres, indtil der opstår en udtalt effekt (i henhold til et fald i kliniske og laboratorieindikatorer for aktivitet), og i tilfælde af nefrotisk syndrom - i mindst 2-3 måneder, derefter dosis af hormonet reduceres langsomt, med fokus på den foreslåede ordning (tabel 2), men respekterer princippet om individualisering for at forhindre abstinenssyndrom eller dosisreduktionssyndrom.

Glukokortikosteroider bør ordineres i kombination med kaliumpræparater, vitaminer, anabolske hormoner og symptomatiske midler (diuretika, antihypertensiva, ATP, cocarboxylase osv.). Når dosis reduceres, skal salicylater, aminoquinoliner og andre lægemidler tilføjes. Behandling med hormoner kan som udgangspunkt ikke stoppes helt på grund af hurtigt udviklende forværring af tilstanden (abstinenssyndrom), så det er vigtigt, at vedligeholdelsesdosis er minimal. Vedligeholdelsesdosis er normalt 5-10 mg af lægemidlet, men kan være højere i tilfælde af ustabil remission.

Sådanne sidesymptomer, der opstår under behandlingen, såsom Cushingoid, hirsutisme, ekkymose, strækmærker, acne, udvikler sig hos mange patienter og kræver ikke yderligere behandling. Tværtimod bemærkes det, at vedvarende forbedring af tilstanden normalt opstår med udviklingen af ​​tegn på hormonoverdosering. Ved vedvarende ødem kan diuretika, plasma- og albumintransfusioner anbefales. Hypertension er relativt let at kontrollere med antihypertensiva.

Meget mere alvorlige er komplikationer som steroidsår, forværring af fokale infektioner, forstyrrelser i mineralomsætningen med osteoporose osv., men de kan også forebygges med systematisk monitorering. En utvivlsom kontraindikation for fortsat behandling er steroidpsykose eller øget anfald(epilepsi). Korrektion med psykofarmaka er nødvendig.

Hvis glukokortikosteroider er ineffektive hos patienter med systemisk K. v. behandling er ordineret med cytostatiske immunsuppressiva af alkyleringsserien (cyclophosphamid) eller metabolitter (azathioprin). Indikationer for brugen af ​​disse lægemidler til systemisk K. v. er: høj (III) grad af sygdomsaktivitet, der involverer mange organer og systemer, især hos unge; udviklet lupus nefritis (nefrotiske og nefritiske syndromer); behovet for at reducere den suppressive dosis af glukokortikosteroid på grund af udviklet bivirkninger denne terapi.

Azathioprin (imuran) og cyclophosphamid ordineres i doser på 1-3 mg pr. 1 kg patientvægt pr. dag i kombination med 10-40 mg prednisolon pr. dag for at kontrollere ekstrarenale symptomer. Behandling med immunsuppressiva bør også være langvarig, underlagt regelmæssigt lægetilsyn. Alvorlige komplikationer kan udvikle sig under behandling med immunsuppressiva, så overvågning af blod (inklusive blodplader) og urin er nødvendig, især i de første 3 uger. behandling. Med inf. komplikationer behandles med aktiv antibiotikabehandling. Andre komplikationer, herunder total alopeci, forsvinder, når dosis af det immunsuppressive middel reduceres, og symptomatisk behandling er ordineret.

Når hron, forløbet af systemisk K. århundrede. med overvejende hudlæsioner af discoid-typen. Anbefal chloroquin, delagil eller andre quinolinlægemidler.

Når tegn på skader på indre organer aftager, og kliniske og laboratoriemæssige tegn på aktivitet falder til grad I, kan behandling anvendes. fysisk uddannelse og massage under kontrol af de indre organers generelle tilstand og tilstand. Fysioterapeutisk og spabehandling til systemisk K. v. anbefales ikke på grund af muligheden for at provokere sygdommen ved ultraviolet bestråling, balneoterapi og bestråling.

Vejrudsigt

Prognose for livet med tidlig erkendelse af systemisk K. v. og tilstrækkelig patolaktivitet, processen med langtidsbehandling er tilfredsstillende; 70-75 % af patienterne vender tilbage til aktivt arbejde på arbejdet og i familien. Men med udviklingen af ​​lupus nefritis, cerebrovaskulitis og tilføjelsen af ​​en sekundær infektion forværres prognosen.

Forebyggelse

Forebyggelse er rettet mod at forebygge forværringer og progression af sygdommen og forekomsten af ​​sygdommen.

Forebyggelse af sygdomsprogression (sekundær) udføres ved rettidig, passende, rationel kompleks terapi, derfor bør patienter gennemgå regelmæssige lægeundersøgelser, tage hormonmedicin i en strengt foreskrevet dosis, ikke solbade eller overkøle, undgå kirurgiske indgreb, vaccinationer, vacciner og serum (undtagen vitale). I tilfælde af forværring af fokal eller interkurrent infektion er sengeleje, antibiotika og desensibiliserende terapi påkrævet. Behandling af fokal infektion bør være vedvarende, overvejende konservativ.

Foranstaltninger primær forebyggelse er især vigtige for familiemedlemmer til patienter med systemisk K. v., som har tegn på lysfølsomhed, lægemiddelintolerance, lidelser humoral immunitet. For at forhindre sygdommen eller generaliseringen af ​​processen bør disse mennesker undgå ultraviolet bestråling, behandling med radioisotop guld, spa-behandling osv.

Funktioner af forløbet af systemisk lupus erythematosus hos børn

Det er overvejende piger i præpubertal og pubertetsalder, der er ramt. Stigningen i forekomst begynder fra det 9. leveår, dens højdepunkt sker ved 12-14 år. Nogle gange systemisk K. v. forekommer hos børn 5-7 år gamle; Sygdomstilfælde hos børn i de første levemåneder beskrives som kasuistiske. Der er ingen tilfælde af medfødt sygdom.

I langt de fleste tilfælde hos børn og unge er systemisk K. v. begynder og fortsætter mere akut og alvorligt, hvilket giver en højere dødelighed end hos voksne. Dette skyldes de særlige forhold ved den voksende organismes reaktivitet, det unikke ved bindevævsstrukturer, immunogeneseorganer, komplementsystemet osv. Generalisering af patol, processen hos børn udvikler sig meget hurtigere, og skade på forskellige organer er karakteriseret ved en overvægt af den eksudative komponent af inflammation i kombination med tegn på et intensivt udviklende syndrom af intravaskulær koagulationsforstyrrelse i form af blødninger og blødninger, kollaptoid, soporøs og choktilstande, trombocytopeni.

Ved sygdommens begyndelse klager børn oftest over ledsmerter, svaghed og utilpashed. Sammen med dette noteres feber, dystrofi stiger ret hurtigt, når ofte kakeksi, signifikante ændringer i blodet vises, tegn på skade på mange vitale tegn afsløres. vigtige organer og systemer.

Hudændringer i manifestationer, der er typiske for lupus, findes ikke altid. En kombination af akutte ekssudative og discoide forandringer er karakteristisk, såvel som en tendens til at fusionere individuelle læsioner med den totale spredning af dermatitis, der involverer hele huden og hovedbunden. Håret falder hurtigt ud, hvilket fører til alopecia areata eller fuldstændig skaldethed, og brækker af og danner en slags børste over pandelinjen. Slimhinderne i munden, de øvre luftveje og kønsorganerne kan blive påvirket. Uspecifikke allergiske manifestationer i form af nældefeber og morbilliform udslæt eller mesh-vaskulært mønster af huden samt petechial-hæmoragiske elementer er meget mere almindelige og kan findes hos næsten hver patient i den aktive periode med systemisk K. v.

Artikulært syndrom, som er det mest almindelige og næsten altid et af de første tegn på sygdommen, kan være repræsenteret af artralgi af flygtig karakter, akut eller subakut arthritis og periarthritis med milde flygtige eksudative manifestationer. Artikulært syndrom er sædvanligvis kombineret med beskadigelse af det sene-muskulære system, selvom myalgi og myositis nogle gange er et selvstændigt tegn på systemisk K. v.

Inddragelse i patol, processen med serøse membraner observeres i næsten alle tilfælde; I klinikken erkendes lungehindebetændelse og pericarditis oftest, normalt i kombination med perihepatitis, perisplenitis og peritonitis. Massiv effusion i lungehinden og perikardiet, der kræver gentagne punkteringer, er karakteristiske manifestationer af systemisk K. v.

Et af de mest almindelige viscerale tegn på systemisk K. v. er carditis; dets kombination med gigt i de tidlige stadier af sygdommen bliver næsten altid fejlagtigt fortolket som gigt. Alle tre membraner i hjertet kan blive påvirket, men hos børn og unge er symptomer på myokarditis fremherskende.

Lungelæsioner diagnosticeres sjældnere i klinikken end pleurale læsioner. Typisk lupus pneumonitis er ledsaget af en alveolær-kapillær blokering, og percussion-auskultatoriske data er sparsomme, men stigende hypoxi, fænomener med respirationssvigt tiltrækker opmærksomhed, bekræfter tilstedeværelsen af ​​pneumonitis og rentgenol-data.

Lupus nefritis forekommer hos børn og unge oftere end hos voksne (ca. 2/3 af tilfældene) og hos langt de fleste patienter er det alvorlig nyreskade med nefrotisk syndrom, hæmaturi, en tendens til arteriel hypertension og er ofte ledsaget af eclampsia . Arten af ​​forløbet af lupus nefritis hos børn er tæt på blandet form hron, banal glomerulonephritis, ofte er det en variant af hurtigt fremadskridende glomerulonephritis og kun hos nogle patienter forekommer det i form af minimalt urinsyndrom.

Skader på det centrale og perifere nervesystem, generelt svarende til det hos voksne, omfatter et chorea-lignende syndrom med hele kilen, træk, der er iboende i mindre chorea (se).

Ganske ofte er der tegn på beskadigelse af tyktarmen. traktat. Mavesmerter kan være forårsaget af tarmskader, udvikling af peritonitis, perisplenitis, perihepatitis samt hepatitis og pancreatitis. Før diagnosen systemisk K. v. abdominale kriser kan tages for givet akut blindtarmsbetændelse, kolecystitis, colitis ulcerosa, dysenteri osv. Nogle gange udvikles et billede af en akut mave (se). Et symptomkompleks af ondartet igangværende Crohns sygdom er muligt. Sygdommens aktive periode er ledsaget af en stigning i perifere lymfeknuder, nogle gange så signifikant, at for at differential diagnose deres punktering eller biopsi er påkrævet.

Hos 2/3 af syge børn og unge er systemisk K. v. udvikler sig akut eller subakut; Der kan også være tilfælde af det mest akutte sygdomsforløb, som er karakteriseret ved hurtig udvikling af hypererge reaktioner, høj feber af forkert type og andre tegn (skader på hud, led, lymfeknuder), hæmoragisk diatese, skade på nervesystemet. Hurtigt fremadskridende vaskulitis på kort tid fører til alvorlig inflammatorisk-destruktiv og dystrofiske forandringer indre organer (hjerte, nyrer, lunger), med forstyrrelse af deres funktioner og mulig død i de første 3-9 måneder. fra sygdommens opståen. Død i sådanne tilfælde opstår oftest på grund af symptomer på hjerte-lunge- og (eller) nyresvigt på grund af forgiftning, dybe krænkelser homeostase, koagulopatiske lidelser, vand- og elektrolyt-ubalance, samt tilføjelse af en sekundær infektion.

Med subakut systemisk K. v., moderat i sværhedsgrad og varighed, sker generalisering af processen i de første 3-6 måneder. fra sygdommens opståen er forløbet vedvarende eller bølget med konstant tilbageværende tegn på aktivitet og relativt hurtigt sammenføjningsfunktion. underlegenhed af et eller andet organ.

Cirka 1/3 af børnene har en variant af primær kronisk forløb sygdom, tæt på billedet af klassisk systemisk K. v. voksne, med en præsystemisk periode, der varer fra et til 3 år, og med efterfølgende generalisering af processen. Præ-systemiske lupus manifestationer hos børn omfatter oftest hæmopati, hæmoragiske og nefritiske syndromer, artropati og chorea. Andre sjældnere monosyndromer er også mulige.

Komplikationer og diagnostiske metoder er de samme som hos voksne.

Hvert barn med udtalte kliniske og laboratoriemæssige tegn på systemisk To. v. aktivitet. skal behandles på et hospital. Kortikosteroider og cytostatika bruges til at undertrykke immun hyperaktivitet. Størrelsen af ​​deres daglige dosis bestemmes ikke kun af barnets alder, men også af graden af ​​aktivitet af patolprocessen. Til grad III aktivitet med symptomer på nefritis, carditis, serositis, neurolupus ordineres store doser kortikosteroider (prednisolon i en hastighed på 1,25-2 mg eller mere pr. 1 kg patientvægt pr. dag). Hvis den indikerede dosis af prednisolon eller en tilsvarende mængde af et lignende lægemiddel ikke kan gives til patienten, skal azathioprin eller cyclophosphamid introduceres i behandlingen med en hastighed på mindst 1 - 3 mg pr. 1 kg pr. dag. I tilfælde af nefrotisk syndrom, autoimmun hæmolytisk anæmi, hæmoragisk syndrom og krisetilstande udføres i alle tilfælde kombinationsimmunsuppressiv terapi i kombination med heparin (250-600 enheder pr. 1 kg kropsvægt pr. dag) fra begyndelsen. Når der er opnået en klar klinisk og laboratoriemæssig forbedring af patientens tilstand, bør den maksimale immunsuppressive dosis af prednisolon reduceres (tabel 2), heparin bør erstattes med trombocythæmmende midler (klokkespil) og (eller) indirekte antikoagulantia.

Med en moderat grad af systemisk aktivitet. Den immunsuppressive dosis af kortikosteroider bør være lavere (prednisolon - 0,5-1,2 mg pr. 1 kg kropsvægt pr. dag), i stedet for heparin, ordineres klokkespil med 6-8 mg pr. 1 kg kropsvægt pr. dag, salicylater, kinolinlægemidler , og methindol bruges mere udbredt. Med hron, aktuel og lav aktivitetsgrad af systemisk K. v. i mangel af klare symptomer på skader på nyrerne, blod, nervesystem, hjerte, lunger, kortikosteroider ordineres i små doser (prednisolon - mindre end 0,5 mg pr. 1 kg kropsvægt pr. dag) eller slet ikke brugt.

Efter udskrivelse fra hospitalet er børn under opsyn af en reumatolog og modtager fortsat understøttende immunsuppressiv og symptomatisk behandling. I løbet af det første år efter akut periode systemisk K. v. Det anbefales ikke at gå i skole, men hjemmeundervisning kan arrangeres. Det er nødvendigt at aflyse alle planlagte forebyggende vaccinationer.

Med tilstrækkelig behandling af patienterne er det i stigende grad muligt at opnå relativ eller fuldstændig remission. Samtidig er det almene fysiske Børns udvikling skrider mere eller mindre tilfredsstillende frem, sekundære seksuelle karakteristika viser sig rettidigt, og piger begynder menstruation til tiden. Dødelighed er oftest forbundet med nyresvigt.

Discoid lupus erythematosus

Discoid K. v. (syn.: lupus erythematodes discoides s. chronicus, erythematoder, seborrhea congestiva, erythema atrophicans osv.) - den mest almindelige kronisk form K. v., når snittet er dominerende i sygdomsbilledet er skader på hud og slimhinder. Navnet "lupus erythematodes" blev foreslået af P. Cazenave i 1851, idet han mente, at sygdommen var en type tuberkuløs lupus. Det blev først beskrevet af R. F. Rayer i 1827 som en sjælden form for talgudslip (fluxus sebaceus). Discoid K. v. tegner sig for 0,25-1% af alle dermatoser (M.A. Agronik et al.), der oftere findes i lande med koldt, fugtigt klima, hovedsageligt hos midaldrende mennesker [Gertler (W. Gertler)]. Kvinder bliver oftere syge end mænd.

Ætiologi

Ætiologien er ikke endeligt fastlagt. Oprindelsen af ​​sygdommen antages at være viral. Elektronmikroskopi afslører tubuloretikulære cytoplasmatiske indeslutninger i hudlæsioner.

Patogenese

I patogenesen af ​​individuelle tilfælde af sygdommen er genetiske og immunolfaktorer vigtige. Ved at provokere discoide K. v. og dets eksacerbationer vigtig rolle Overdreven bestråling, medicin, forskellige typer skader (mekaniske, termiske, kemiske) spiller en rolle.

Patologisk anatomi

Discoid K. v. og dens udbredte form er begrænset til hudforandringer. Med discoid K. v. læsionen er oftest lokaliseret i ansigtet. Mikroskopisk (fig. 9) findes hyperkeratose (se), keratosis pilaris, vakuolær dystrofi af epidermis (se Vakuolær dystrofi), akantose (se). Fokale lymfoid-makrofager infiltrater med en blanding af neutrofiler og plasmaceller er synlige i dermis. Væggene i blodkarrene er imprægneret med plasmaproteiner. Kollagenfibrene i dermis er hævede, picrinofile og smelter sammen til fibrinoidmasser. I infiltrationszonen ødelægges elastiske og kollagenfibre. Under behandlingen opstår ardannelse med atrofi og depigmentering af huden.

Til formidling kutan form K.v. karakteriseret ved flere udslæt i hele kroppen, hvor mikroskopiske forandringer ligner dem med discoid K. v., men er mindre udtalte, eksudative reaktioner dominerer over proliferative, cellulær infiltration er mindre signifikant. Resultatet er ingen ar eller områder med hudatrofi.

Klinisk billede

Discoid K. v. begynder med udseendet af en eller to lyserøde, let hævede pletter, som gradvist øges i størrelse, infiltrerer og bliver dækket i den centrale zone med tætpakkede hvidlige skæl. Skrabning af læsionerne forårsager smerte (Besnier-Meshchersky-symptom), fordi der på undersiden af ​​skalaen er en liderlig rygsøjle (dames hælsymptom), som er fikseret i den udvidede mund af hårsækken. Efterfølgende udvikles cicatricial atrofi i den centrale del af læsionen. I en længe eksisterende læsion skelnes der tydeligt mellem tre zoner: en central atrofisk zone, derefter en hyperkeratotisk zone og en erytematøs zone, der grænser op til den (tsvetn. Fig. 4). Inden for sidstnævnte er der ofte telangiektasier (se). Brun hyperpigmentering kan udtrykkes i varierende grad langs periferien af ​​læsionen. Erytem (se), hyperkeratose og hudatrofi (se) er de kardinale symptomer på K. v. Infiltration, telangiektasier og pigmentering er almindelige, men ikke obligatoriske tegn.

Ris. 5. Lupus "sommerfugl" i ansigtet på en patient med discoide hudlæsioner.

Den mest typiske lokalisering af discoid K. v. er i områder af huden, der er udsat for solstråling: ansigt, kap. arr. dens midterste del er noe, kinder, zygomatiske, præaurikulære områder. Samt for systemisk K. v., den såkaldte sommerfugl (farve fig. 5) - læsionen er på bagsiden af ​​næse og kinder. Ifølge I.I. Lelis, der observerede 518 patienter, var de primære foci af K. v. var placeret på næsen i 48%, på kinderne i 33%, på ørerne eller tilstødende hud - i 22,5%, på panden - i 16,5%, på hovedbunden - i 10%, på de røde kant læber, normalt lavere - i 12,5%, på slimhinden i munden - i 7%. Skader på øjenlågens slimhinde L. I. Mashkileyson et al. observeret hos 3,4 % af patienterne. Mere sjældne, herunder isolerede lokaliseringer er kendt - på brystet, ryggen, skuldrene osv. Læsioner af slimhinden i kønsorganerne, blæren, hornhinden og læsioner af neglene er beskrevet. Sammen med typisk discoid K. v. Der er dens varianter: hyperkeratotic K. v., med en cut hyperkeratosis udtales; papillomatøs discoid K. v. - øget spredning af dermale papiller, hvilket fører til dannelsen af ​​en villøs overflade af læsionerne; vorteagtig K. v. - papillomatose er ledsaget af alvorlig keratinisering; pigmenteret K. v. - overdreven aflejring af pigment, der farver læsionerne ind mørkebrun farve; seborrheisk K. v. - hårsækkene er meget udvidede og fyldt med fede, løse skæl; tumorlignende K. v. - blålig-røde, højt forhøjede foci med ødematøse, klart definerede kanter, mild hyperkeratose og atrofi.

Sjældne sorter er telangiektatiske diskoide K. v. med flere telangiektasier, hæmoragisk discoid K. v. med blødninger i foci, lemlæstende. En særlig form for hron. K.v. er centrifugal erytem (erythema centrifugum Biett). Det udgør 5,2-11% i forhold til alle former for K. v., karakteriseret ved klart afgrænsede foci af erytem i ansigtet, sjældnere på andre områder af huden. De kan have telangiektasi og let hævelse. Der er ingen hyperkeratose. Atrofi er fraværende eller mild. Centrifugal erytem reagerer ret hurtigt på behandlingen, men kommer let igen. Nogle forfattere klassificerer det, sammen med udbredt K. v., som former mellem discoid og systemisk.

I fokus for discoid K. v. På mundslimhinden observeres mørkerødt erytem, ​​telangiektasier, stribelignende, grove netværkslignende områder med epitelopacificering, erosion og overfladiske ulcerationer. På den røde kant af læberne K. v. har udseende af uregelmæssigt ovale båndlignende foci af erytem og hyperkeratose, nogle gange med revner og erosioner. Foci af discoid K. v. oftere enkelt, sjældnere flere. Uden behandling eksisterer de i årevis og forårsager som regel ikke ubehag. Erosive og ulcerøse udslæt i munden forårsager smerte. De forekommer især vedvarende hos rygere. Udbredt discoid K. v. karakteriseret ved spredte erytematøse-ødematøse, papulære elementer eller læsioner af discoid-typen. Fremherskende lokalisering: ansigt, åben del af brystet og ryggen, hænder, fødder, hud over albuerne og knæled. Den almene tilstand hos patienter med discoid og dissemineret K. v. lider som regel ikke mærkbart. Men under kileundersøgelse afslører 20-50% af patienterne artralgi, funktionelle lidelser, lidelser i de indre organer (hjerte, mave, nyrer), nervesystem, accelereret ROE, leukopeni, hypokrom anæmi, ændringer i sammensætningen af ​​immunglobuliner, antinuklear. antistoffer, immunkomplekser i området ved det dermoepidermale kryds osv.

Deep K. v. (L. e. profundus Kaposi - Irgang) er kendetegnet ved den samtidige tilstedeværelse af typiske hudlæsioner, der er karakteristiske for discoid K. v., og knuder i det subkutane væv, hvis hud for det meste er uændret. En række forfattere, f.eks. Pautrier (L. M. Pautrier), betragte denne form som en kombination af dybe Darrieus-Russi sarcoider og discoid K. v.

Komplikationer

Lejlighedsvis udvikles hudkræft, hovedsageligt i læsioner på den røde kant af underlæben, meget sjældent - sarkom, erysipelas; en alvorlig komplikation, oftere observeret med dissemineret discoid K. v., er dens overgang til systemisk K. v. under påvirkning af ugunstige faktorer.

Diagnose

Diagnosen stilles i typiske tilfælde uden besvær. Foci af discoid K. v. kan ligne seborroisk eksem, rosacea, psoriasis, eosinofil granulom i ansigtet, tuberkuløs lupus. Klare grænser for læsioner, hornpropper i udvidede hårtragte, tætsiddende skæl, positivt symptom Besnier-Meshchersky, udviklingen af ​​atrofi indikerer tilstedeværelsen af ​​K. v. Foci af seborrheisk eksem (se) har ikke så skarpe grænser, deres overflade er dækket af løse, fede skæl, de reagerer godt på antiseborrheisk terapi. Psoriasislæsioner er sædvanligvis talrige, dækket af let afskrabte sølvfarvede skæl (se Psoriasis). Begge af dem, i modsætning til K. v. normalt falde under påvirkning af sollys. Med rosacea (se) er der diffust erytem, ​​telangiektasi er udtalt, knuder og pustler vises ofte. Eosinofil granulom i ansigtet (se) er karakteriseret ved særlig modstand mod terapeutiske virkninger. Dens foci er ofte enkelt, ensartet brun-rød farve, uden hyperkeratosis, med isolerede telangiectasis. Tuberkuløs lupus (se Tuberkulose i huden) begynder normalt i barndommen, den er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​lupoma med de karakteristiske æblegelé og probefænomener. I tilfælde af erytematøs tuberkuløs lupus erythematosus af Leloir, kilen, er diagnosen ekstremt vanskelig, en histolundersøgelse er nødvendig. Discoid K. v. bør også differentieres med Essner-Kanoff lymfocytisk infiltration; manifestationer af snittet er mindre vedvarende, har tendens til at forsvinde i midten, manglende peeling, hyperkeratose og atrofi. K.v. på hovedbunden differentieret fra pseudopelade (se). Sidstnævnte er karakteriseret ved fravær af betændelse, liderlige rygsøjler, fingerlignende arrangement og mere overfladisk atrofi. Discoid K. v. på mundslimhinden skal skelnes fra lichen planus, hvis udslæt har et mere delikat mønster og ikke er ledsaget af atrofi.

Patienter med discoid K. v., herunder begrænsede former, bør undersøges for at udelukke systemisk skade på indre organer og nervesystemet, samt for at identificere samtidige sygdomme.

Behandling

Ledende rolle i behandlingen af ​​diskoide og spredte K. v. tilhører aminoquinolin-lægemidler - chloroquin, resokhin, delagil y, plaquenil y osv. De ordineres kontinuerligt eller i cyklusser, normalt 0,25 g 2 gange, Plaquenil - 0,2 g 3 gange om dagen efter måltider. Varigheden af ​​cyklusser (5-10 dage) og intervallerne mellem dem (2-5 dage) afhænger af behandlingens tolerabilitet. Gentagne behandlingsforløb anbefales, især om foråret. Tilsætning af små doser kortikosteroider (2-3 tabletter prednisolon om dagen) til chloroquin forbedrer behandlingsresultater og tolerabilitet. Denne teknik anbefales til særligt vedvarende tilfælde af K. v. omfattende hudlæsioner.

Det er nyttigt at inkludere vitamin B6, B12, calciumpantothenat og nikotinsyre i det terapeutiske kompleks. Behandling virkningen indtræder hurtigere ved samtidig administration af salver med fluorholdige kortikosteroider (sinalar, flucinar, etc.), som i tilfælde af begrænsede læsioner kan være den vigtigste terapimetode. Det anbefales også at administrere intradermalt ind i de berørte områder 5 % chloroquinopløsning én gang hver 5.-7. dag (4-6 injektioner pr. kursus). Begrænsede læsioner med et stærkt infiltrat og hyperkeratose uden tegn på perifer vækst kan udsættes for kryoterapi.

Vejrudsigt

Prognosen for livet er gunstig. Med tilstrækkelig behandling og patienter, der følger den anbefalede kur, forbliver deres arbejdsevne i mange år.

Forebyggelse

Patienter K. v. underlagt lægeundersøgelse. De skal overholde koncerten. arbejdsform, hvile, ernæring, undgå fysisk aktivitet. og nervøs overbelastning, udsættelse for sol, vind, frost, brug fotobeskyttende cremer og film med para-aminobenzoesyre, tannin osv. Det er nødvendigt at rense foci af fokal infektion. Til behandling af samtidige sygdomme hos patienter med K. v. bør ikke rettes mod syd. resorts i foråret og sommeren, bør de ordineres fysioterapeutiske procedurer med forsigtighed, og vaccineret kun for alvorlige indikationer.

Lægemiddel-induceret lupus erythematosus

Medicinsk K. v. udvikles i forbindelse med langvarig brug af apressin (hydralazin), novocainamid (procainamid), diphenin (hydantoin), trimethin (trimethadion), carbazepin, isoniazid og chlorpromazin. Medicinsk K. v. kan udvikle sig hos ældre mennesker, der lider af hypertension og arytmi, hos patienter med tuberkulose og epilepsi. De anførte lægemidler er i stand til at forårsage dannelsen af ​​antinukleære antistoffer (ANF, antistoffer mod DNA), hvis udseende går forud for de kliniske manifestationer af medicinsk K. v., der minder om systemisk K. v. Når du tager visse medikamenter, opstår der en bestemt kile eller syndrom. Så med apressin K. v. glomerulonefritis udvikler sig; ved langvarig brug af nikotinamid er lungehindebetændelse og lungebetændelse meget almindelige, hvilket er begyndelsen på syndromet.

Blandt mekanismerne for udvikling af medicinsk To. v. Dispositionens rolle diskuteres, da en sådan reaktion forekommer hos ca. 10% af patienterne, der tager apressin og andre lægemidler, såvel som metaboliske lidelser, især hastigheden af ​​acetylering af disse lægemidler.

Diagnosen stilles ud fra indtagelse af de anførte lægemidler.

Rettidig erkendelse af sygdommen og seponering af lægemidlet, der forårsagede medicinsk K. v. fører til bedring, dog kan det være nødvendigt at ordinere kortikosteroider i mellemdoser (20-30 mg prednisolon pr. dag), især med isoniazid lægemiddel K. v. Med udviklingen af ​​klinikken af ​​systemisk K. århundrede. passende terapeutiske taktikker er nødvendige.

Tabeller

Tabel 1. Kliniske og laboratorieindikatorer for aktivitetsgraden af ​​systemisk lupus erythematosus

Tabel 2. Omtrentlig skema for reduktion af dosis af prednisolon afhængig af den initiale (maksimale) dosis

Bibliografi: Vinogradova O. M. Systemisk lupus erythematosus i klinikken for indre sygdomme, Sov. med., nr. 4, s. 15, 1958; Guseva L. L. og Luninskaya I. R. Psykopatologiske manifestationer i systemisk lupus erythematosus, Zhurn, neuropat og psykiat., t. 75, århundrede. 4, s. 562, 1975, bibliogr.; Davydovsky I.V. Om spørgsmålet om lupus erythematodes disseminatus acutus, Rus. Vestn. derm., bind 7, nr. 5, s. 450, 1929, bibliogr.; Og Smailov T. I. og F r u m k i-n og S. L. Om psykopatologien og patogenesen af ​​symptomatisk psykose ved systemisk lupus erythematosus, Zhurn, neuropat og psykiat., t. 72, nr. 12, s. 1860, 1972; L e l og med I. I. Lupus erythematosus, L., 1970, bibliogr.; Meshchersky G.I. og Grinchar F.N. Om tilfældet af erythema faciei perstans (Kaposi - Kreibich'a) af tuberkuløs oprindelse, Kharkov. patolog Lørdag, dedikeret. prof. M. N. Nikiforov, på 25-årsdagen for hans videnskabsmand, aktivitet, s. 406, M., 1911; Nasonova V. A. Systemisk lupus erythematosus, M., 1972, bibliogr.; S e r om i V.V. m.fl. Immunomorfologiske karakteristika af hudændringer i lupus erythematosus, Soz. med., nr. 9, s. 15, 1972; S e r om i V.V. m.fl. Elektronmikroskopiske karakteristika ved lupus nefritis, Arch. patol., t. 36, nr. 6, s. 21, 1974, bibliogr.; S to r i p k i n Yu. K., Somov B. A. og B u t o v Yu. S. Allergic dermatoses, s. 130, M., 1975, bibliogr.; Med t r u-k om i A. I. og B e g l a r I n A. G. Patologisk anatomi og patogenese af kollagensygdomme, s. 248, M., 1963; Tare-e i E. M. Collagenoses, M., 1965, bibliogr.; Tareeva I.E. Lupus nephritis, M., 1976, bibliogr.; Tareeva I.E., Serov V.V. og Kupriyanova L.A. Intraendoteliale inklusioner i systemisk lupus erythematosus, Bull. Eksperiment, biol og med., v. 77, nr. 5, s. 119, 1974; O' C o n n o r J. F. a. Musher D. M. Centralnervesystemets involvering i systemisk lupus erythematosus, Arch. Neurol. (Chic.), v. 14, s. 157, 1966; Hargraves M. M., Richmond H. a. M o r t o n R. Præsentation af to knoglemarvselementer, "tærte"-cellen og "L. E." celle, Proc. Mayo Clin., v. 23, s. 25, 1948; Klemperer P., Pollack A. D. a. Baehr G. Pathology of disseminated lupus erythematosus, Arch. Sti., v. 32, s. 569, 1941; Lupus erythematosus, red. af E. L. Dubois, Los Angeles, 1974; Nylige fremskridt inden for reumatologi, red. af W. W. Buchanan a. W. C. Dick, punkt 1, Edinburgh-L., 1976; Ropes M. W. Systemisk lupus erythematosus, Cambridge - L., 1976, bibliogr.

V. A. Nasonova; L. A. Isaeva (ped.), A. I. Strukov, L. V. Kaktursky (pat. an.), A. S. Tiganov (psykiat.), L. Ya. Trofimova (derm.).

Dette er en autoimmun patologi, der påvirker nyrer, blodkar, bindevæv og andre organer og systemer. Hvis den menneskelige krop under normale forhold producerer antistoffer, der kan angribe fremmede organismer, der kommer ind udefra, så producerer kroppen i nærvær af en sygdom et stort antal antistoffer mod kroppens celler og deres komponenter. Som et resultat dannes en immunkompleks inflammatorisk proces, hvis udvikling fører til dysfunktion af forskellige elementer i kroppen. Systemisk lupus påvirker indre og ydre organer, herunder:

• lunger;
• nyrer;
• hud;
• hjerte;
• led;
• nervesystem.

Årsager

Ætiologien af ​​systemisk lupus er stadig uklar. Læger foreslår, at årsagen til sygdommen er vira (RNA osv.). Derudover er en risikofaktor for udvikling af patologi en arvelig disposition for det. Kvinder lider af lupus erythematosus omkring 10 gange oftere end mænd, hvilket forklares af deres hormonsystems egenskaber (der er en høj koncentration af østrogen i blodet). Grunden til, at sygdommen forekommer sjældnere hos mænd, er den beskyttende virkning af androgener (mandlige kønshormoner). Følgende kan øge risikoen for SLE:

• bakteriel infektion;
• tage medicin;
• virusinfektion.

Udviklingsmekanisme

Et normalt fungerende immunsystem producerer stoffer til at bekæmpe antigener fra enhver infektion. Ved systemisk lupus ødelægger antistoffer bevidst kroppens egne celler, og de forårsager absolut uorganisering af bindevæv. Typisk udviser patienter fibroide forandringer, men andre celler er modtagelige for mucoid hævelse. I de berørte strukturelle enheder af huden ødelægges kernen.

Ud over skader på hudceller begynder plasma og lymfoide partikler, histiocytter og neutrofiler at akkumulere i væggene i blodkarrene. Immunceller sætter sig omkring den ødelagte kerne, som kaldes "roset"-fænomenet. Under påvirkning af aggressive komplekser af antigener og antistoffer frigives lysosomenzymer, som stimulerer inflammation og fører til skade på bindevæv. Nye antigener med antistoffer (autoantistoffer) dannes ud fra destruktionsprodukter. Som følge af kronisk inflammation opstår vævssklerose.

Former af sygdommen

Afhængigt af sværhedsgraden af ​​symptomerne på patologien, systemisk sygdom har en bestemt klassifikation. Kliniske typer af systemisk lupus erythematosus omfatter:

1. Akut form. På dette stadium udvikler sygdommen sig kraftigt, og patientens generelle tilstand forværres, mens han klager over konstant træthed, høj temperatur (op til 40 grader), smerter, feber og muskelsmerter. Symptomerne på sygdommen udvikler sig hurtigt, og inden for en måned påvirker den alle menneskelige væv og organer. Prognosen for den akutte form for SLE er ikke trøstende: ofte overstiger den forventede levetid for en patient med en sådan diagnose ikke 2 år.
2. Subakut form. Der kan gå mere end et år fra sygdommens opståen til symptomerne opstår. Karakteristisk for denne type sygdom hyppig ændring perioder med eksacerbation og remission. Prognosen er gunstig, og patientens tilstand afhænger af den behandling, lægen har valgt.
3. Kronisk. Sygdommen er træg, symptomerne er milde, de indre organer er praktisk talt ubeskadigede, så kroppen fungerer normalt. På trods af det milde forløb af patologien er det praktisk talt umuligt at helbrede det på dette stadium. Det eneste, der kan gøres, er at lindre en persons tilstand ved hjælp af medicin under en forværring af SLE.

Det bør skelnes hudsygdomme, relateret til lupus erythematosus, men ikke systemisk og uden generaliserede læsioner. Sådanne patologier omfatter:

• discoid lupus (rødt udslæt i ansigtet, hovedet eller andre dele af kroppen, der er lidt hævet over huden);
• lægemiddel-induceret lupus (betændelse i leddene, udslæt, høj feber, smerter i brystbenet forbundet med at tage medicin; symptomer forsvinder efter seponering);
• neonatal lupus (sjældent udtrykt, påvirker nyfødte, når mødre har sygdomme i immunsystemet; sygdommen er ledsaget af leverabnormiteter, hududslæt og hjertepatologier).

Hvordan manifesterer lupus sig?

De vigtigste symptomer på SLE omfatter svær træthed, hududslæt og ledsmerter. Efterhånden som patologien skrider frem, bliver problemer med hjerte, nervesystem, nyrer, lunger og blodkar relevante. Det kliniske billede af sygdommen i hvert enkelt tilfælde er individuelt, da det afhænger af, hvilke organer der er ramt, og hvilken grad af skade de har.

På huden

Vævsskader opstår ved sygdommens begyndelse hos cirka en fjerdedel af patienterne, hos 60-70 % af patienterne med SLE er hudsyndromet mærkbart senere, og i resten forekommer det slet ikke. Som regel er lokaliseringen af ​​læsionen karakteriseret ved områder af kroppen, der er udsat for solen - ansigtet (sommerfugleformet område: næse, kinder), skuldre, nakke. Læsionerne ligner erythematosus, idet de fremstår som røde, skællende plaques. I kanterne af udslættet er der udvidede kapillærer og områder med overskud/mangel på pigment.

Ud over ansigtet og andre områder af kroppen, der udsættes for sollys, påvirker systemisk lupus hovedbunden. Som regel er denne manifestation lokaliseret i den tidsmæssige region, hvor hår falder ud i et begrænset område af hovedet (lokal alopeci). Hos 30-60 % af SLE-patienterne er øget følsomhed over for sollys (lysfølsomhed) mærkbar.

I nyrerne

Meget ofte påvirker lupus erythematosus nyrerne: hos omkring halvdelen af ​​patienterne bestemmes skade på nyreapparatet. Et almindeligt symptom Dette skyldes tilstedeværelsen af ​​protein i urinen; gips og røde blodlegemer opdages normalt ikke ved sygdommens begyndelse. De vigtigste tegn på, at SLE har påvirket nyrerne er:

• membranøs nefritis;
• proliferativ glomerulonefritis.

I leddene

Leddegigt diagnosticeres ofte med lupus: i 9 ud af 10 tilfælde er den ikke-deforme og ikke-eroderende. Oftere påvirker sygdommen knæled, fingre og håndled. Derudover udvikler patienter med SLE nogle gange osteoporose (lav knogletæthed). Patienter klager ofte over muskelsmerter og muskelsvaghed. Immunbetændelse behandles med hormonmedicin (kortikosteroider).

På slimhinder

Sygdommen viser sig på slimhinden i mundhulen og nasopharynx i form af sår, der ikke forårsager smerte. Skader på slimhinderne registreres i 1 ud af 4 tilfælde. Dette er typisk for:

• nedsat pigmentering, rød kant af læberne (cheilitis);
• sår i mundhulen/næsehulen, præcise blødninger.

På fartøjer

Lupus erythematosus kan påvirke alle strukturer i hjertet, herunder endokardiet, hjertesækken og myokardiet, koronarkar og ventiler. Skader på den ydre foring af organet forekommer dog oftere. Sygdomme, der kan skyldes SLE:

• pericarditis (betændelse i de serøse membraner i hjertemusklen, manifesteret kedelig smerte i brystområdet);
• myocarditis (betændelse i hjertemusklen, ledsaget af rytmeforstyrrelser, nerveimpulsledning, akut/kronisk organsvigt);
• hjerteklap dysfunktion;
• beskadigelse af koronarkarrene (kan udvikle sig i en tidlig alder hos patienter med SLE);
• skade på indersiden af ​​blodkar (dette øger risikoen for at udvikle åreforkalkning);
• beskadigelse af lymfekarrene (manifisteret ved trombose af ekstremiteter og indre organer, panniculitis - smertefulde subkutane noder, livedo reticularis - blå pletter, der danner et maskemønster).

På nervesystemet

Læger antyder, at centralnervesystemets svigt er forårsaget af beskadigelse af hjernens blodkar og dannelsen af ​​antistoffer mod neuroner - celler, der er ansvarlige for at nære og beskytte organet, såvel som til immunceller (lymfocytter. nøgletegn på, at sygdommen har påvirket nervestrukturerne i hjernen, er:

• psykose, paranoia, hallucinationer;
• migræne, hovedpine;
• Parkinsons sygdom, chorea;
• depression, irritabilitet;
• hjerneslag;
• polyneuritis, mononeuritis, aseptisk meningitis;
• encefalopati;
• neuropati, myelopati osv.

Symptomer

Den systemiske sygdom har en omfattende liste af symptomer og er karakteriseret ved perioder med remission og komplikationer. Begyndelsen af ​​patologi kan være øjeblikkelig eller gradvis. Tegn på lupus afhænger af sygdommens form, og da den tilhører multiorgankategorien af ​​patologier, kan kliniske symptomer varieres. Milde former for SLE er kun begrænset til skader på huden eller leddene; mere alvorlige typer af sygdommen er ledsaget af andre manifestationer. Typiske symptomer på sygdommen omfatter:

• hævede øjne, led i underekstremiteterne;
• muskel-/ledsmerter;
• forstørrede lymfeknuder;
• hyperæmi;
• øget træthed, svaghed;
• røde, allergisk-lignende udslæt i ansigtet;
• årsagsløs feber;
• blåhed af fingre, hænder, fødder efter stress, kontakt med kulde;
• alopeci;
• smerte ved indånding (indikerer skade på slimhinden i lungerne);
• følsomhed over for sollys.

Første tegn

Tidlige symptomer omfatter temperatur, som svinger inden for grader og kan vare i flere måneder. Herefter udvikler patienten andre tegn på SLE, herunder:

• artrose af små/store led (kan gå væk af sig selv og dukke op igen med større intensitet);
• et sommerfugleformet udslæt i ansigtet, udslæt vises også på skuldre og bryst;
• betændelse i de cervikale og aksillære lymfeknuder;
• I tilfælde af alvorlig skade på kroppen lider indre organer - nyrer, lever, hjerte -, hvilket resulterer i forstyrrelse af deres funktion.

Hos børn

I en tidlig alder manifesterer lupus erythematosus sig med adskillige symptomer, der gradvist påvirker barnets forskellige organer. Samtidig kan lægerne ikke forudsige, hvilket system der næste gang vil svigte. Primære tegn patologier kan ligne almindelige allergier eller dermatitis; Denne patogenese af sygdommen forårsager vanskeligheder med diagnosticering. Symptomer på SLE børn kan have:

• dystrofi;
• udtynding af huden, lysfølsomhed;
• feber ledsaget af voldsom svedtendens og kuldegysninger;
• allergisk udslæt;
• dermatitis er som regel først lokaliseret på kinderne, næseryggen (ligner vorteudslæt, blærer, hævelse osv.);
• ledsmerter;
• skøre negle;
• nekrose på fingerspidserne, håndfladerne;
• alopeci, op til fuldstændig skaldethed;
• kramper;
• psykiske lidelser (nervøsitet, humørsvingninger osv.);
• stomatitis, der ikke kan behandles.

Diagnostik

For at stille en diagnose bruger læger et system udviklet af amerikanske reumatologer. For at bekræfte, at en patient har lupus erythematosus, skal patienten have mindst 4 af de 11 anførte symptomer:

• erytem i ansigtet i form af sommerfuglevinger;
• lysfølsomhed (pigmentering i ansigtet, der forværres, når det udsættes for sollys eller UV-stråling);
• discoid udslæt på huden (asymmetriske røde plaques, der skræller og revner, med områder med hyperkeratose med takkede kanter);
• symptomer på gigt;
• dannelse af sår på slimhinderne i mund og næse;
• forstyrrelser i centralnervesystemets funktion - psykose, irritabilitet, raserianfald uden grund, neurologiske patologier osv.;
• serøs betændelse;
• hyppig pyelonefritis, udseendet af protein i urinen, udvikling af nyresvigt;
• falsk positiv reaktion af Wasserman-testen, påvisning af titere af antigener og antistoffer i blodet;
• reduktion af blodplader og lymfocytter i blodet, ændringer i dets sammensætning;
• årsagsløs stigning i antinukleære antistofniveauer.

Speciallægen stiller kun en endelig diagnose, hvis fire eller flere tegn fra listen er til stede. Når dommen er i tvivl, henvises patienten til en meget fokuseret, detaljeret undersøgelse. Ved diagnosticering af SLE spiller lægen en stor rolle i at indsamle anamnese og studere genetiske faktorer. Lægen skal finde ud af, hvilke sygdomme patienten havde i det sidste leveår, og hvordan de blev behandlet.

Behandling

SLE er en kronisk sygdom, hvor fuldstændig helbredelse af patienten er umulig. Målene for terapien er at reducere aktiviteten af ​​den patologiske proces, genoprette og opretholde funktionaliteten af ​​det berørte system/organer, forhindre eksacerbationer for at opnå længere varighed patienternes liv og forbedre deres livskvalitet. Behandling af lupus involverer obligatorisk brug af medicin, som er ordineret af lægen til hver patient individuelt, afhængigt af kroppens egenskaber og sygdommens stadium.

Patienter er indlagt i tilfælde, hvor de har en eller flere af følgende kliniske manifestationer af sygdommen:

• mistanke om slagtilfælde, hjerteanfald, alvorlig skade på centralnervesystemet, lungebetændelse;
• en stigning i temperaturen over 38 grader i lang tid (feberen kan ikke elimineres ved hjælp af antipyretika);
• depression af bevidsthed;
• en kraftig reduktion af leukocytter i blodet;
• hurtig progression af sygdomssymptomer.

Hvis behovet opstår, henvises patienten til speciallæger som kardiolog, nefrolog eller lungelæge. Standardbehandling for SLE inkluderer:

• hormonbehandling (glukokortikoidmedicin er ordineret, for eksempel Prednisolon, Cyclophosphamid osv.);
• antiinflammatoriske lægemidler (normalt Diclofenac i ampuller);
• antipyretika (baseret på paracetamol eller ibuprofen).

For at lindre forbrænding og afskalning af huden ordinerer lægen cremer og salver baseret på hormonelle midler til patienten. Under behandlingen af ​​lupus erythematosus lægges der særlig vægt på at opretholde patientens immunitet. Under remission ordineres patienten komplekse vitaminer, immunstimulerende midler, fysioterapeutiske manipulationer. Lægemidler, der stimulerer immunsystemet, såsom Azathioprin, tages kun under sygdommens pause, ellers kan patientens tilstand forværres kraftigt.

Akut lupus

Behandling bør begynde på hospitalet så tidligt som muligt. Det terapeutiske forløb skal være langt og konstant (uden pauser). I den aktive fase af patologien får patienten glukokortikoider i store doser, begyndende med 60 mg Prednisolon og øges med yderligere 35 mg over 3 måneder. Reducer mængden af ​​lægemidlet langsomt, skift til tabletter. Herefter ordineres en vedligeholdelsesdosis af medicin (5-10 mg) individuelt.

For at forhindre forstyrrelser i mineralmetabolismen ordineres kaliumpræparater (Panangin, kaliumacetatopløsning osv.) samtidig med hormonbehandling. Efter afslutning akut fase Sygdommen behandles med komplekse kortikosteroider i reducerede eller vedligeholdelsesdoser. Derudover tager patienten aminoquinolinmedicin (1 tablet Delagin eller Plaquenil).

Kronisk

Jo tidligere behandlingen påbegyndes, jo større er chancerne for patienten for at undgå irreversible konsekvenser i kroppen. Terapi for kronisk patologi inkluderer nødvendigvis at tage antiinflammatoriske lægemidler, lægemidler, der undertrykker immunsystemets aktivitet (immunsuppressiva) og hormonelle kortikosteroider. Men kun halvdelen af ​​patienterne opnår succes i behandlingen. I mangel af positiv dynamik udføres stamcelleterapi. Som regel er der ingen autoimmun aggression efter dette.

Hvorfor er lupus erythematosus farlig?

Nogle patienter med denne diagnose udvikler alvorlige komplikationer - funktionen af ​​hjertet, nyrerne, lungerne og andre organer og systemer er forstyrret. Den farligste form for sygdommen er systemisk, som endda beskadiger moderkagen under graviditeten, hvilket resulterer i fostervæksthæmning eller død. Autoantistoffer kan krydse placenta og forårsage neonatal (medfødt) sygdom hos den nyfødte. Samtidig udvikler barnet et hudsyndrom, der går over efter 2-3 måneder.

Hvor længe lever mennesker med lupus erythematosus?

Takket være moderne medicin kan patienter leve mere end 20 år efter diagnosen af ​​sygdommen. Processen med udvikling af patologi sker med forskellige hastigheder: hos nogle mennesker stiger symptomerne gradvist i intensitet, hos andre stiger de hurtigt. De fleste patienter fortsætter med at føre deres sædvanlige livsstil, men alvorligt forløb sygdom, tab af arbejdsevne pga. svær ledsmerter, høj træthed, forstyrrelser i centralnervesystemet. Varigheden og livskvaliteten ved SLE afhænger af sværhedsgraden af ​​symptomer på multipel organsvigt.

Video

De oplysninger, der præsenteres på webstedet, er kun til informationsformål. Webstedets materialer kræver ikke selvbehandling. Kun en kvalificeret læge kan stille en diagnose og komme med anbefalinger til behandling baseret på de individuelle egenskaber hos en bestemt patient.

Lupus erythematosus - symptomer

Lupus erythematosus er en inflammatorisk sygdom af autoimmun karakter. Det opstår på baggrund af en funktionsfejl i immunsystemet, hvor den af ​​årsager, der er ukendte for medicin, begynder at dræbe ahornene i sin egen krop og opfatter dem som fremmede. Hvori immunsystem Der produceres specielle antistoffer, under påvirkning af hvilke patientens indre organer er alvorligt påvirket.

Der er tre former for lupus erythematosus - kutan eller discoid, systemisk og lægemiddel-induceret.

Lupus erythematosus manifesterer symptomer i form af pletter af rødme af huden, som i oldtiden mennesker sammenlignet med ulvebid, deraf navnet på sygdommen. Hudskader forværres af udsættelse for sollys.

Discoid lupus erythematosus - symptomer

De første symptomer på discoid lupus erythematosus vises som små lyserøde pletter i læberne og mundslimhinden. Disse pletter ændrer gradvist form, smelter sammen med hinanden, øges i størrelse og påvirker større områder af huden. De er hovedsageligt lokaliseret på åbne områder af huden, inklusive dem, der er dækket med hår, udsat for sollys - arme, hoved, nakke, øvre ryg.

Discoid lupus erythematosus påvirker ikke indre organer, men skaber en grim kosmetisk effekt på hudens overflade. Det kan blive mere alvorligt systemisk form lupus erythematosus.

Systemisk lupus erythematosus - symptomer

De første symptomer på systemisk lupus erythematosus er meget vage, fælles for mange andre sygdomme. Det her:

• utilpashed;
• let stigning i temperaturen;
• hovedpine;
• nedsat appetit;
• søvnforstyrrelser.

Røde pletter kan også forekomme i området af neglepladen, smerter i led og muskler.

Mere alvorlige symptomer på systemisk lupus erythematosus er patologiske ændringer i muskler, led, indre organer, især i leveren og hjertet. Også lupus erythematosus manifesterer symptomer ved at påvirke nervesystemet. I dette tilfælde kan patienten opleve epileptiske kramper, betændelse i hjernehinderne, neuroser, depression og andre psykiske sygdomme.

Sammensætningen af ​​blodet ændrer sig, nemlig mængden af ​​hæmoglobin og leukocytter kan falde. Hos næsten halvdelen af ​​patienter med lupus erythematosus påvises tilstedeværelsen af ​​specielle antistoffer i blodet - antiphospholipider, som reagerer med cellemembraner (indeholdende fosfolipider) og påvirker blodets størkning. Patienter, hvis blod indeholder antiphospholipider, lider meget ofte af trombose i vener og arterier, som fremkalder hjerte- eller cerebrale slagtilfælde.

Eksterne manifestationer af systemisk lupus erythematosus viser sig i form af udslæt i ansigtet, såkaldte eksudativt erytem i form af en sommerfugl kan der også opstå udslæt på kindbenene. Men meget ofte forbliver huden uberørt, kun de indre organer og systemer i kroppen påvirkes.

- symptomer

Lægemiddelinduceret lupus erythematosus opstår på grund af langvarig brug af visse lægemidler ordineret til behandling af hjertearytmi. Det viser sig i form af rødme af huden, gigt og skader på lungevæv.

Efterhånden som lupus sygdom forværres, kan symptomerne udvide sig. Således kan patienten hurtigt begynde at tabe sig, tabe hår i klumper, og hans lymfeknuder kan svulme.

Som du kan se, har lupus erythematosus sygdom symptomer, der påvirker næsten alle organer og systemer i kroppen. Efterhånden som sygdommen skrider frem, forværres symptomerne, og andre alvorlige patologier og sygdomme udvikler sig. Derfor, efter at have diagnosticeret lupus erythematosus, skal du begynde behandlingen så hurtigt som muligt.

Kopiering af information er kun tilladt med et direkte og indekseret link til kilden

de bedste materialer fra WomanAdvice

Abonner for at modtage de bedste artikler på Facebook

/ Lupus

Lupus (systemisk lupus erythematosus, SLE) er en autoimmun sygdom, hvor det menneskelige immunsystem angriber værtens bindevævsceller som fremmede. Bindevæv findes næsten overalt, og vigtigst af alt, i de allestedsnærværende kar. Betændelse forårsaget af lupus kan påvirke en række forskellige organer og systemer, herunder hud, nyrer, blod, hjerne, hjerte og lunger. Lupus spredes ikke fra person til person. Videnskaben kender ikke den nøjagtige årsag til lupus, ligesom mange andre autoimmune sygdomme. Disse sygdomme er højst sandsynligt forårsaget af genetiske lidelser i immunsystemet, der gør det muligt for det at producere antistoffer mod sin egen vært. Lupus er svær at diagnosticere, fordi dens symptomer er forskellige, og den kan forklæde sig som andre sygdomme. Det mest karakteristiske tegn på lupus er erytem i ansigtet, der ligner sommerfuglevinger spredt over begge kinder på patienten (sommerfugleerytem). Men dette symptom forekommer ikke i alle tilfælde af lupus. Der er ingen endelig behandling for lupus, men dens symptomer kan kontrolleres med medicin.

Årsager og risikofaktorer ved lupus

En kombination af eksterne faktorer kan skubbe den autoimmune proces fremad. Desuden påvirker nogle faktorer én person, men påvirker ikke en anden. Hvorfor dette sker, er fortsat et mysterium. Der er mange mulige årsager til lupus: Udsættelse for ultraviolette stråler (sollys) kan få lupus til at udvikle eller forværre lupus symptomer. Kvindelige kønshormoner forårsager ikke lupus, men de påvirker dens forløb. Blandt dem kan være højdosispræparater af kvindelige kønshormoner til behandling af gynækologiske sygdomme. Men dette gælder ikke for at tage lavdosis orale præventionsmidler (OC'er). Rygning betragtes som en risikofaktor for lupus, som kan forårsage sygdommen og forværre dens forløb (især vaskulær skade). Nogle medikamenter kan forværre forløbet af lupus (i hvert tilfælde skal du læse instruktionerne til lægemidlet). Infektioner såsom cytomegalovirus (CMV), parvovirus ( erythema infectiosum) og hepatitis C kan også forårsage lupus. Epstein-Barr virus forbundet med forekomsten af ​​lupus hos børn. Kemikalier kan forårsage lupus. Blandt disse stoffer er trichlorethylen ( narkotisk stof, brugt i den kemiske industri). Hårfarver og fikseringsmidler, som tidligere blev anset for at være en årsag til lupus, er nu fuldstændig berettiget. Følgende grupper af mennesker er mere tilbøjelige til at udvikle lupus: Kvinder får lupus oftere end mænd. Folk af afrikansk afstamning får lupus oftere end hvide. Mennesker mellem 15 og 45 år bliver oftest syge. Storrygere (ifølge nogle undersøgelser). Mennesker med en familiehistorie. Folk, der regelmæssigt tager medicin forbundet med en risiko for lupus (sulfonamider, nogle antibiotika, hydralazin).

Medicin, der forårsager lupus

En af de almindelige årsager til lupus er brugen af ​​lægemidler og andre kemikalier. I USA er et af de vigtigste lægemidler forbundet med lægemiddelinduceret SLE hydralazin (ca. 20 % af tilfældene), samt procainamid (op til 20 %), quinidin, minocyclin og isoniazid. Lægemidler, der oftest er forbundet med lupus, omfatter calciumkanalblokkere, ACE-hæmmere, TNF-alfa-antagonister, thiaziddiuretika og terbinafin (et svampedræbende lægemiddel). Følgende grupper af lægemidler er almindeligvis forbundet med lægemiddel-induceret SLE: Antibiotika: minocyclin og isoniazid. Antipsykotiske lægemidler: chloropromazin. Biologiske midler: interleukiner, interferoner. Antihypertensiva: methyldopa, hydralazin, captopril. Hormonelle lægemidler: leuprolid. Inhalationsmedicin mod KOL: tiotropiumbromid. Antiarytmiske lægemidler: procainamid og quinidin. Anti-inflammatorisk: sulfasalazin og penicillamin. Antimykotika: terbinafin, griseofulvin og voriconazol. Hypokolesterolæmisk: lovastatin, simvastatin, atorvastatin, gemfibrozil. Antikonvulsiva: valproinsyre, ethosuximid, carbamazepin, hydantoin. Andre stoffer: øjendråber med timolol, TNF-alfa-hæmmere, sulfonamid-lægemidler, højdosis-lægemidler af kvindelige kønshormoner. Yderligere liste over lægemidler, der forårsager lupus: Amiodaron. Atenolol. Acebutolol. Bupropion. Hydroxychloroquin. Hydrochlorthiazid. Glyburide. Diltiazem. Doxycyclin. Doxorubicin. Docetaxel. Guld og dets salte. Imiquimod. Lamotrigin. Lansoprazol. Lithium og dets salte. Mephenytoin. Nitrofurantoin. Olanzapin. Omeprazol. Practolol. Propylthiouracil. Reserpin. Rifampicin. Sertalin. Tetracyclin. Tiklopidin. Trimethadion. Phenylbutazon. Phenytoin. Fluorouracil. Cefepime. Cimetidin. Esomeprazol. Nogle gange er systemisk lupus erythematosus forårsaget af kemikalier, der kommer ind i kroppen fra miljøet. Dette sker kun for nogle mennesker, af en grund, der endnu ikke er klar. Disse kemikalier omfatter: Nogle insekticider. Nogle metalforbindelser. Eosin (fluorescerende væske i læbestifter). Para-aminobenzoesyre (PABA).

Symptomer på lupus varierer meget, fordi sygdommen kan påvirke forskellige organer. Der er skrevet hele mængder af medicinske manualer om symptomerne på denne komplekse sygdom. Vi kan se kort på dem. Ikke to tilfælde af lupus er helt ens. Symptomer på lupus kan opstå pludseligt eller udvikle sig gradvist; de kan være midlertidige eller genere patienten for livet. Hos de fleste patienter er lupus relativt mild med periodiske eksacerbationer, når symptomerne på sygdommen bliver værre og derefter aftager eller helt forsvinder. Symptomer på lupus kan omfatte: Træthed og svaghed. Temperaturstigning. Smerter, hævelse og stivhed i leddene. Erytem i ansigtet i form af en sommerfugl. Hudlæsioner forværret af sol. Raynauds fænomen (nedsat blodgennemstrømning i fingrene). Vejrtrækningsproblemer. Brystsmerter. Tørre øjne. Hukommelsestab. Nedsat bevidsthed. Hovedpine. Det er næsten umuligt at mistænke, at du har lupus, før du besøger en læge. Søg råd, hvis du har et usædvanligt udslæt, feber, ledsmerter eller træthed.

Diagnosticering af lupus kan være meget vanskelig på grund af de mange forskellige manifestationer af sygdommen. Symptomer på lupus kan ændre sig over tid og ligne andre sygdomme. For at diagnosticere lupus kan en lang række tests være påkrævet: 1. Fuldstændig blodtælling. Denne analyse bestemmer indholdet af røde blodlegemer, leukocytter, blodplader og hæmoglobin. Anæmi kan være til stede i lupus. Lavt indhold hvide blodlegemer og blodplader kan også indikere lupus. 2. Bestemmelse af ESR-indikator. Erbestemmes af, hvor hurtigt de røde blodlegemer fra dit blod sætter sig i en forberedt blodprøve til bunden af ​​røret. ESR måles i millimeter i timen (mm/h). En hurtig kan indikere betændelse, herunder autoimmun inflammation, som med lupus. Men ESR stiger også med kræft, andre betændelsessygdomme, selv med en almindelig forkølelse. 3. Vurdering af lever- og nyrefunktioner. Blodprøver kan vise, hvor godt dine nyrer og lever fungerer. Dette bestemmes af niveauet af leverenzymer i blodet og niveauet af giftige stoffer, som nyrerne skal klare. Lupus kan påvirke både lever og nyrer. 4. Urinprøver. Din urinprøve kan afsløre øget indhold protein eller røde blodlegemer. Dette indikerer nyreskade, som kan opstå med lupus. 5. Analyse for ANA. Antinukleære antistoffer (ANA'er) er specielle proteiner, der produceres af immunsystemet. En positiv ANA-test kan indikere lupus, selvom det også kan forekomme ved andre sygdomme. Hvis din ANA-test er positiv, kan din læge bestille andre tests. 6. Røntgen af ​​thorax. At tage et billede af brystet kan hjælpe med at opdage betændelse eller væske i lungerne. Dette kan være et tegn på lupus eller andre sygdomme, der påvirker lungerne. 7. Ekkokardiografi. Ekkokardiografi (EchoCG) er en teknik, der bruger lydbølger til at producere et realtidsbillede af det bankende hjerte. Et ekkokardiogram kan afsløre problemer med hjerteklapperne med mere. 8. Biopsi. En biopsi, fjernelse af en prøve af et organ til testning, bruges i vid udstrækning til diagnosticering af forskellige sygdomme. Lupus påvirker ofte nyrerne, så din læge kan bestille en biopsi af dine nyrer. Denne procedure udføres ved hjælp af en lang nål efter foreløbig anæstesi, så der er intet at bekymre sig om. Det resulterende stykke væv vil hjælpe med at identificere årsagen til din sygdom.

Behandling for lupus er meget kompleks og langvarig. Behandling afhænger af sværhedsgraden af ​​sygdommens symptomer og kræver en seriøs diskussion med din læge om risici og fordele ved enhver given behandling. Din læge bør overvåge din behandling regelmæssigt. Hvis symptomerne på sygdommen aftager, kan han ændre lægemidlet eller reducere dosis. Hvis der opstår en forværring, er det omvendt. Moderne stoffer til behandling af lupus: 1. Ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID'er). Håndkøbs-NSAID'er såsom naproxen (Anaprox, Nalgesin, Floginas) og ibuprofen (Nurofen, Ibuprom) kan bruges til at behandle betændelse, hævelse og smerter forårsaget af lupus. Stærkere NSAID'er, såsom diclofenac (Olfen), er tilgængelige som ordineret af din læge. Bivirkninger af NSAID omfatter mavesmerter, maveblødninger, nyreproblemer og en øget risiko for kardiovaskulære komplikationer. Det sidste gælder især for celecoxib og rofecoxib, som ikke anbefales til ældre mennesker. 2. Antimalariamedicin. Medicin, der almindeligvis ordineres til behandling af malaria, såsom hydroxychloroquin (Plaquenil), hjælper med at kontrollere lupus symptomer. Bivirkninger: ubehag i maven og nethindeskader (meget sjælden). 3. Kortikosteroidhormoner. Kortikosteroidhormoner er kraftfulde lægemidler, der bekæmper betændelse i lupus. Blandt dem er methylprednisolon, prednisolon, dexamethason. Disse lægemidler er kun ordineret af en læge. De har langsigtede bivirkninger: vægtøgning, osteoporose, forhøjet blodtryk, risiko for diabetes og modtagelighed for infektioner. Jo højere dosis du bruger, og jo længere behandlingsforløb, jo højere er risikoen for bivirkninger. 4. Immunsuppressiva. Lægemidler, der undertrykker immunsystemet, kan være meget nyttige for lupus og andre autoimmune sygdomme. Blandt dem er cyclophosphamid (Cytoxan), azathioprin (Imuran), mycophenolat, leflunomid, methotrexat og andre. Mulige bivirkninger: modtagelighed for infektioner, leverskader, nedsat fertilitet, risiko for mange typer kræft. Et nyere lægemiddel, belimumab (Benlysta), reducerer også betændelse i lupus. Dets bivirkninger omfatter feber, kvalme og diarré. Tips til lupuspatienter. Hvis du har lupus, er der flere trin, du kan tage for at hjælpe dig selv. Simple foranstaltninger kan gøre opblussen mindre hyppig og forbedre din livskvalitet. Prøv følgende: 1. Tilstrækkelig hvile. Mennesker med lupus oplever konstant træthed, som er forskellig fra raske menneskers og forsvinder ikke med hvile. Af denne grund kan du have svært ved at vurdere, hvornår du skal stoppe og hvile. Udvikl en blid daglig rutine for dig selv og følg den. 2. Pas på solen. Ultraviolette stråler kan udløse lupus-opblussen, så du bør bære dækket tøj og undgå at gå i varme stråler. Vælg din Solbriller mørkere, og en creme med SPF på mindst 55 (til særligt følsom hud). 3. Spis en sund kost. En sund kost bør omfatte frugt, grøntsager og fuldkorn. Nogle gange bliver du nødt til at udholde diætrestriktioner, især hvis du har forhøjet blodtryk, nyreproblemer eller mave-tarmproblemer. Tag det her alvorligt. 4. Træn regelmæssigt. Fysisk træning godkendt af din læge vil hjælpe dig med at forbedre din kondition og komme dig hurtigere fra opblussen. På længere sigt reducerer fitness risikoen for hjerteanfald, fedme og diabetes. 5. Stop med at ryge. Rygning kan blandt andet forværre skaderne på hjertet og blodkarrene forårsaget af lupus.

Alternativ medicin og lupus

Nogle gange kan alternativ medicin hjælpe mennesker med lupus. Men vi må ikke glemme, at det er ukonventionelt, netop fordi dets effektivitet og sikkerhed ikke er blevet bevist. Sørg for at diskutere eventuelle alternative behandlinger, du vil prøve med din læge. Ukonventionelle metoder til behandling af lupus kendt i Vesten: 1. Dehydroepiandrosteron (DHEA). Kosttilskud, der indeholder dette hormon, kan hjælpe med at reducere dosis af steroider, som en patient modtager. DHEA lindrer symptomer på sygdommen hos nogle patienter. 2. Hørfrø. Hørfrø indeholder en fedtsyre kaldet alfa-linolensyre, som kan reducere betændelse. Nogle undersøgelser har vist hørfrøs evne til at forbedre nyrefunktionen hos lupuspatienter. Bivirkninger omfatter oppustethed og mavesmerter. 3. Fiskeolie. Kosttilskud af fiskeolie indeholder omega-3 fedtsyrer, som kan være gavnlige for lupus. Foreløbige undersøgelser har vist lovende resultater. Bivirkninger af fiskeolie omfatter kvalme, opkastning, bøvsen og en fiskesmag i munden. 4. D-vitamin: Der er nogle beviser for, at dette vitamin forbedrer symptomer hos mennesker med lupus. Sandt nok er videnskabelige data om dette spørgsmål meget begrænsede.

Betændelse forårsaget af lupus kan påvirke forskellige organer. Dette fører til adskillige komplikationer: 1. Nyrer. Nyresvigt er en af ​​de førende dødsårsager hos mennesker med lupus. Tegn på nyreproblemer omfatter kløe over hele kroppen, smerter, kvalme, opkastning og hævelse. 2. Hjerne. Hvis hjernen er påvirket af lupus, kan patienten opleve hovedpine, svimmelhed, adfærdsændringer og hallucinationer. Nogle gange forekommer anfald og endda slagtilfælde. Mange mennesker med lupus har problemer med hukommelse og udtryk. 3. Blod. Lupus kan forårsage blodsygdomme såsom anæmi og trombocytopeni. Sidstnævnte viser sig ved en tendens til blødning. 4. Blodkar. Med lupus kan blodkarrene i forskellige organer blive betændt. Dette kaldes vaskulitis. Risikoen for karbetændelse øges, hvis patienten ryger. 5. Lunger. Lupus øger sandsynligheden for betændelse i lungehinden, kaldet lungehindebetændelse, som kan gøre vejrtrækningen smertefuld og vanskelig. 6. Hjerte. Antistoffer kan angribe hjertemusklen (myocarditis), sækken omkring hjertet (pericarditis) og store arterier. Dette fører til en øget risiko for hjerteanfald og andre alvorlige komplikationer. 7. Infektioner. Mennesker med lupus bliver sårbare over for infektion, især som følge af behandling med steroider og immunsuppressiva. Mest almindelige infektioner genitourinært system, luftvejsinfektioner. Almindelige patogener: gær, salmonella, herpesvirus. 8. Avaskulær nekrose af knogler. Denne tilstand er også kendt som aseptisk eller ikke-infektiøs nekrose. Opstår, når blodtilførslen til knoglerne falder, hvilket fører til skrøbelighed og let ødelæggelse af knoglevæv. Der opstår ofte problemer med hofteleddet, som oplever store belastninger. 9. Komplikationer ved graviditet. Kvinder med lupus har høj risiko abort. Lupus øger sandsynligheden for præeklampsi og for tidlig fødsel. For at reducere din risiko kan din læge råde dig til ikke at blive gravid, før der er gået mindst 6 måneder siden dit sidste udbrud. 10. Kræft. Lupus er forbundet med en øget risiko for mange typer kræft. Faktisk øger nogle lupusmedicin (immunsuppressiva) selv denne risiko.

For at fortsætte med at downloade, skal du samle billedet:

lupus erythematosus

Lupus erythematodes (lupus erythematodes, lupus erythematosus) er en gruppe af sygdomme, der kombinerer systemisk, kutan og lægemiddel-induceret lupus erythematosus. De anførte sygdomme har en række fælles træk: de rammer hovedsageligt kvinder, erytematøse hududslæt og enanthem på slimhinderne, og der observeres øget følsomhed over for sol- og UV-bestråling. Der er tilfælde, hvor individuelle patienter med kutan lupus erythematosus udvikler tegn på systemisk lupus erythematosus over tid.

Men forskellene mellem disse to sygdomme (kliniske, herunder i karakteren af ​​hududslæt, immunologiske og immunogenetiske) er stadig meget større end lighederne. Ved kutan lupus erythematosus observeres isolerede eller dominerende hudlæsioner; Lægemiddelinduceret og systemisk lupus erythematosus er karakteriseret ved multiple syndromer, og sidstnævnte har også et alvorligt progressivt forløb.

I den internationale klassifikation af sygdomme, skader og dødsårsager er kutan lupus erythematosus klassificeret i klasse XII "Sygdomme i huden og subkutant væv", og systemisk og lægemiddelinduceret lupus erythematosus er klassificeret i klasse XIII "Sygdomme i bevægeapparatet" og bindevæv." Nogle eksperter betragter lupus erythematosus som en enkelt sygdom, der har to former: kutan og systemisk.

Kutan lupus erythematosus

Kutan lupus erythematosus er oftest repræsenteret af discoid lupus erythematosus, centrifugal erythem af Biette og den såkaldte dybe lupus erythematosus. Discoid lupus erythematosus er karakteriseret ved tre kardinale kliniske symptomer: erytem, ​​hyperkeratose og atrofi.

I begyndelsen af ​​sygdommen vises en lille lyserød eller rød plet med klare grænser, som gradvist dækkes i midten med små tætte gråhvide tørre skæl. De holder tæt på grund af tilstedeværelsen på deres nedre overflade af spidslignende fremspring, nedsænket i den udvidede follikulære ostia (follikulær hyperkeratose). Ved fjernelse af skæl vises smerte (Besnier-Meshchersky symptom).

Gradvist begynder cicatricial atrofi at dukke op i midten af ​​læsionen, og læsionen antager en form patognomonisk for discoid lupus erythematosus: i midten - et glat, delikat hvidt atrofisk ar, længere til periferien - en zone med hyperkeratose og infiltration , udenfor - en corolla af hyperæmi, typisk lokalisering af læsionen er i åbne områder af huden : ansigt, især på næse og kinder med dannelsen af ​​en sommerfuglfigur (den såkaldte lupus sommerfugl), ører, nakke. Læbernes hovedbund og røde kant er ofte påvirket. Læsionerne kan være placeret på mundslimhinden, hvor de kan erodere.

Med centrifugal erythem Bietto (den såkaldte overfladiske form for kutan lupus erythematosus) af de tre vigtigste hudsymptomer, karakteristisk for discoid lupus erythematosus, er kun hyperæmi tydeligt udtrykt, mens skæl og cicatricial atrofi er næsten eller fuldstændig fraværende. Læsionerne er normalt placeret i ansigtet og ligner ofte en sommerfugleform.

Flere foci af discoid lupus erythematosus eller centrifugal erythem af Biette spredt over forskellige områder af huden defineres som dissemineret lupus erythematosus.

Blandt de sjældne former for kutan lupus erythematosus skelnes dyb Kaposi-Irganga lupus erythematosus, hvor der sammen med de sædvanlige foci er en eller flere skarpt afgrænsede tætte mobile noder dækket med normal hud.

Kutan lupus erythematosus er karakteriseret ved et langvarigt kontinuerligt forløb med forværring om foråret og sommeren på grund af lysfølsomhed.

Systemisk lupus erythematosus

Systemisk lupus erythematosus (lupus erythematosus systemicus) er en kronisk progressiv polysyndromisk sygdom, som er karakteriseret ved genetisk betinget ufuldkommenhed af immunregulerende processer, udvikling af autoimmune lidelser og immunkompleks kronisk inflammation. For det meste er kvinder i alderen 20-30 år ramt (forholdet med sygdommen hos mænd er 10:1), ofte teenagere.

Ætiologien og patogenesen af ​​systemisk lupus erythematosus er ikke blevet fuldt belyst. Den virale genese af sygdommen (især deltagelse af retrovira) i kombination med en familie genetisk disposition antages. Kønshormonernes rolle (begyndelsen af ​​menstruation, abort, fødsel) og sygdommens generelle sammenhæng med køn og alder diskuteres også. Systemisk lupus erythematosus er en klassisk autoimmun sygdom, hvor udviklingen af ​​et hyperimmunt respons observeres mod de uændrede komponenter i ens egne celler (nuklear og cytoplasmatisk), især naturligt DNA. Cirkulerende antinukleære antistoffer kan danne immunkomplekser, som aflejret i forskellige organer forårsager kronisk inflammation og lokal eller systemisk vævsskade. Systemisk bindevævsdesorganisering og generaliseret vaskulær skade observeres normalt.

Systemisk lupus erythematosus er karakteriseret ved udvikling af glomerulonefritis (lupus nefritis).

Sygdommen begynder oftest med tilbagevendende gigt, utilpashed, feber, hududslæt, hurtigt vægttab, sjældnere med høj feber, akut gigt og et udtalt karakteristisk hudsyndrom. Efterfølgende udvikler progressiv patologi sig i forskellige organer.

Gigt er observeret hos 80-90% af patienterne. Ikke-erosiv kronisk polyarthritis i små led i hænder, håndled og ankelled, sjældnere i større led, myalgi og myositis er almindelige.

Hudlæsioner er varierede og har vigtig diagnostisk værdi. Kun hos 10-15% af patienterne kan de være fraværende (lupus sine lupo), men en sådan tilstand er midlertidig, forbigående.

De mest almindelige hudlæsioner er isolerede eller sammenflydende erytematøse pletter af forskellige former og størrelser, mere eller mindre ødematøse, skarpt afgrænset fra det omkringliggende område. sund hud, som normalt observeres i ansigtet, halsen, brystet, albue-, knæ- og ankelleddene. Typisk udseendet af erytem under påvirkning af sol- og UV-bestråling (fotosensibiliseringsfænomen). Hudforandringer i mellemansigtet er mindre almindelige. Nogle gange har sommerfuglen udseende af vedvarende erysipelas med alvorlig hævelse af ansigtet, især øjenlågene.

Patienter med systemisk lupus erythematosus har ofte trofiske lidelser (generel tør hud, diffust tab hår, deformation og skørhed af negle). De mest almindelige og varierede hudforandringer observeres under sygdommens akutte og subakutte forløb.

Skader på de serøse membraner observeres i løbet af sygdomsforløbet hos næsten alle patienter i form af tør eller effusion pleurisy og pericarditis, mindre almindeligt peritonitis, perisplenitis og perihepatitis. Systemisk lupus erythematosus er karakteriseret ved polyserositis.

Den patologiske proces spreder sig ofte til hjertet (lupus carditis), der påvirker alle dets membraner. Raynauds syndrom forekommer hos 15-20% af patienterne og er et tidligt tegn på systemisk lupus erythematosus, en af ​​manifestationerne af systemisk vaskulitis. Ofte er dette symptom kombineret med Hashimotos thyroiditis, cytopenier og Sjögrens syndrom.

Varigheden af ​​akut lupus erythematosus uden behandling er ikke mere end 1-2 år.

I det subakutte forløb begynder sygdommen med artralgi, tilbagevendende gigt og forskellige hudlæsioner. Med efterfølgende eksacerbationer er nye organer og systemer involveret i den patologiske proces, og polysyndromisk adfærd udvikler sig inden for 2-3 år, lupus nefritis observeres ofte med et hyppigt udfald i kronisk nyresvigt og encephalitis.

Diagnostik. Laboratorietest, der anvendes til systemisk lupus erythematosus, kan bestemme inflammatorisk og immunologisk aktivitet. Mere end halvdelen af ​​patienterne har leukopeni, som i nogle tilfælde når 1,2 x 109/l, i kombination med lymfopeni (5-10 % af lymfocytterne). Ganske ofte opdages hypokrom anæmi på grund af forskellige årsager, herunder gastrisk blødning på grund af udvikling af sår under behandling med kortikosteroider og nyresvigt. Med udviklingen af ​​hæmolytisk anæmi noteres en positiv Coombs-test og moderat trombocytopeni; trombocytopenisk purpura udvikles sjældent.

Af stor diagnostisk betydning er påvisningen i blodet af LE-celler, som er modne neutrofiler, i hvis cytoplasma der er store indeslutninger - fagocyterede rester af kernerne af henfaldne neutrofiler. LE-celler findes hos 2/3 af patienterne i en mængde på 5 eller mere pr. 1000 leukocytter. Enkelte LE-celler kan også observeres ved andre sygdomme. Det er vigtigt for diagnosen at påvise antinukleære antistoffer i høje titere - antinuklear faktor, antistoffer mod naturligt DNA osv. I klassiske tilfælde er diagnosen systemisk lupus erythematosus baseret på påvisning af en diagnostisk triade (lupus sommerfugl, tilbagevendende nonerosiv polyarthritis, polyserositis), LE-celler eller antinukleære antistoffer (inklusive antinuklear faktor) i diagnostiske titere. Omstændigheder som alder, sammenhængen mellem sygdommens begyndelse og fødslen, abort, menstruationsstart og overdreven solstråling har en hjælpediagnostisk betydning. I tilfælde af monosyndromisk indtræden af ​​systemisk lupus erythematosus, en differentialdiagnose med andre diffuse bindevævssygdomme eller gigtsygdomme - såsom gigt, rheumatoid arthritis, juvenil kronisk arthritis mv.

Lægemiddel-induceret lupus erythematosus

Lægemiddelinduceret lupus erythematosus udvikles i nogle tilfælde ved langvarig brug af procainamid, isoniazid og hydralazin. Det kliniske billede er karakteriseret ved gigt, erytematøst hududslæt, serositis og lungeskader.

Seponering af lægemidlet fører gradvist til eliminering af de kliniske og immunologiske manifestationer af sygdommen.

Læs videre:

© 1996–2013 Specialiseret behandlings- og diagnostisk center

Lægemiddel-induceret lupus erythematosus

LUPUS ERYTHEMATOSUS ( lupus erythematodes, lupus erythematosus; syn.: erythema centrifugum, erythematose) - et gruppebegreb, der omfatter en række nosologiske enheder, kap. arr. systemisk lupus erythematosus og discoid lupus erythematosus samt lægemiddel-induceret lupus syndrom. Systemisk og diskoid K. v. har en række fællestræk. Så både systemisk og diskoid K. v. rammer overvejende kvinder; Begge former er karakteriseret ved erytematøse udslæt på huden i ansigtet, lemmer, krop og slimhinder (enanthema), øget følsomhed over for solstråling (fotosensibilisering); overgang til discoid K. er mulig. systemisk (hos 3-5% af patienterne); i nogle familier kan der være patienter med discoid, systemisk K. v. og andre kollagensygdomme. Samtidig tillader forskelle i arten af ​​erytematøse udslæt og især systemiske manifestationer i systemisk og diskoid K. v., træk ved patogenese, især dybe immunogeneseforstyrrelser i systemisk K. v., de fleste forfattere til at betragte dem som separate næseformer. Dette blev afspejlet i "Statistical Classification of Diseases and Causes of Death" (1969): discoid K. v. tilhører klasse XII "Sygdomme i hud og subkutant væv", og systemisk K. århundrede - til klasse XIII "Sygdomme i bevægeapparatet og bindevæv".

Systemisk lupus erythematosus

Systemisk K.v. ( lupus erythematosus systemicus; syn.: akut lupus erythematosus, erytematøs kroniosepsis, Liebmann-Sachs sygdom) - en kronisk systemisk inflammatorisk sygdom i bindevæv og blodkar med udtalt autoimmun patogenese og tilsyneladende viral ætiologi; henviser til diffuse bindevævssygdomme - kollagenose (se Kollagensygdomme). Systemisk K.v. er en sygdom hos kvinder i den fødedygtige alder (20-30 år), teenagepiger bliver ofte syge. Forholdet mellem kvinder og mænd, der lider af denne sygdom, er ifølge de fleste statistikker 8: 1 - 10: 1.

Historie

Systemisk K.v. beskrevet i 1872 af den wienske hudlæge M. Kaposi som discoid K. v., karakteriseret ved feber, lungehindebetændelse, hurtig udvikling af koma eller stupor og død. I 1923 beskrev Libman og Sacks (E. Libman og V. Sacks) atypisk verrucous endocarditis (Libman-Sacks endocarditis), polyserositis, lungebetændelse og erytematøse udslæt i næseryggen og zygomatiske buer - de såkaldte. sommerfugl Moderne doktrin om systemisk K. v. forbundet med navnene på Klemperer, Pollack og Baer (P. Klemperer, A.D. Pollack og G. Baehr), som i 1941 henledte opmærksomheden på diffus kollagensygdom og beskrev systemisk skade på bindevæv ved denne sygdom og sklerodermi. Med opdagelsen af ​​LE-celler (Lupus erythematosus-celler) af Hargraves, Richmond og Morton (M. M. Hargraves, H. Richmond, R. Morton) i 1948, og i 1949 af Y. R. Ha-serick, var lupusfaktoren opmærksom på autoimmun lidelser.

I den indenlandske litteratur tilhører den første kile, beskrivelse af "akut lupus erythematosus" G. I. Meshchersky (1911), og patomorfologi - I. V. Davydovsky (1929) og andre. Systematisk undersøgelse af systemisk K. v. i vores land, startet af E. M. Tareev, O. M. Vinogradova m.fl.. I 1965 beskrev E. M. Tareev et al., i monografien "Collagenoses", efter at have analyseret 150 observationer, systemisk K. v. i al dens mangfoldighed rejste spørgsmålet om sygdommens helbredelse og skitserede måder til yderligere undersøgelse. Ubetingede fremskridt i udviklingen af ​​doktrinen om systemisk medicin. på grund af højeffektiv behandling med kortikosteroider og immunsuppressiva.

Statistikker

Befolkningsundersøgelser af Siegel et al. (1962-1965) viste, at forekomsten i Manhattan-regionen (New York) steg fra 25 til 1 million mennesker. i 1955 til 83 pr. 1 million i 1964. Dubois (E. L. Dubois, 1974) antyder, at i USA systemisk K. århundrede. 5.200 mennesker bliver syge hvert år, derfor ophobes der hvert 5. år minimalt syge. Leonhardt (T. Leonhardt) i 1955 viste, at forekomsten af ​​systemisk K. v. i Malmø (Sverige) fra 1955 til 1960 var der 29 pr. Dødeligheden faldt ifølge materialer fra Institute of Rheumatism fra USSR Academy of Medical Sciences fra 90% i 1959-1960. op til 10 % i 1975

Ætiologi

Ætiologien er ikke klar, men hypotesen om rollen af ​​hron, en vedvarende virusinfektion, blev udviklet i forbindelse med opdagelsen ved elektronmikroskopi i de berørte organer (hud, nyrer, synovium) af tubuloretikulære strukturer placeret i cytoplasmaet af endotelceller, såvel som i lymfocytter og blodplader i perifert blod, som lignede nukleoproteinet fra paramyxovirus. Med systemisk K. v. Cirkulerende antistoffer mod mæslinger, røde hunde, parainfluenza og andre RNA-vira fra gruppen af ​​paramyxovirus blev også påvist i høje titere. Lymfocytotoksiske antistoffer, som er markører for vedvarende virusinfektion, blev påvist hos patienter og deres pårørende, og derudover blev der i de samme grupper og blandt medicinsk personale, der arbejder med patienter, påvist antistoffer mod dobbeltstrenget (viralt) RNA. I forbindelse med den virale ætiologi af systemisk K. v. fænomener såsom hybridisering af mæslingevirusgenomet med DNA'et fra celler fra angrebne organer (milt, nyrer), påvisning af oncornavirus type C antigener i fraktioner af milten, placenta og nyre diskuteres. Hypotese om betydningen af ​​hron, virusinfektion i systemisk K. århundrede. er også baseret på undersøgelsen af ​​sygdommen hos newzealandske mus, hvor rollen for oncornavirus type C er blevet bevist.

Intolerance over for lægemidler, vacciner, lysfølsomhed, dannelsen af ​​menstruationscyklus, graviditet, fødsel, abort osv. betragtes som faktorer, der fremkalder sygdommen eller dens forværring; de er vigtige for forebyggelse og rettidig diagnose, da forbindelsen mellem sygdommens begyndelse eller forværring med disse faktorer er mere typisk for systemisk K. v. end for andre relaterede sygdomme.

Patologisk anatomi

Systemisk K. v., der er en repræsentant for gruppen af ​​kollagensygdomme, er karakteriseret ved en generaliseret spredning af patol, en proces, der dækker alle organer og systemer, som bestemmer den kliniske og anatomiske polymorfi af sygdommen. Generalisering er forårsaget af cirkulationen i blodet af immunkomplekser, der beskadiger mikrovaskulaturens kar, hvilket resulterer i systemisk progressiv desorganisering af bindevæv. Immunopathol. reaktioner bekræftes af øget funktion af immunogenesens organer, udfældning i blodkarvæggene og i de berørte væv af immunkomplekser med udseendet af immunkompetente celler (se). Skader på mikrocirkulationskar manifesteres af almindelig vaskulitis af destruktiv eller proliferativ karakter (se Vasculitis). I kapillærernes endotel afslører elektronmikroskopi ejendommelige rørformede formationer (fig. 1), der ligner ribonukleoproteinet fra paramyxovirus og muligvis spiller en etiol-rolle.

Specificiteten af ​​vævsreaktioner under systemisk K. v. forårsage tegn på patologi af cellekerner: fibrinoid basofili, karyorrhexis, hæmatoxylinlegemer, LE-celler, central kromatolyse. Fibrinoid basofili er forårsaget af blanding af sure nukleare henfaldsprodukter. Hæmatoxylinlegemer, beskrevet i 1932 af L. Gross, er hævede kerner af døde celler med lyseret kromatin. LE-celler, eller lupus erythematosus-celler, er modne neutrofiler, hvis cytoplasma er næsten fuldstændig fyldt med den fagocyterede kerne af en død leukocyt. Samtidig skubbes den egen kerne ud i periferien. De kan findes i bihulerne i lymfeknuder, i aftryksudstrygninger fra inflammatorisk ekssudat, for eksempel fra pneumoniske foci (fig. 2). Central kromatolyse viser sig ved udvaskning af kromatin fra midten af ​​cellekerner med rensning af sidstnævnte.

De mest karakteristiske ændringer i systemisk K. århundrede. bemærket i nyrerne, hjertet, milten. Nyreskade er karakteriseret ved udviklingen af ​​lupus glomerulonephritis, mikroskopisk manifesteret i to former: 1) med karakteristiske tegn på systemisk K. v.; 2) uden karakteristiske tegn på systemisk K. v. (V.V. Serov et al., 1974). Karakteristiske tegn omfatter fibrinoid i de glomerulære kapillærer, fænomenet "wire loops", hyalin tromber, karyorrhexis (tsvetn. fig. 6). "Trådsløjfer" fortykkes, imprægneres med plasmaproteiner og blotlægges på grund af afskalning af endotelet, basalmembranerne i glomerulære kapillærer, som betragtes som et præstadium af fibrinoidforandringer. De blev beskrevet i 1935 af G. Baehr et al. Hyaline tromber er placeret i lumen af ​​de glomerulære kapillærer og betragtes på baggrund af deres tinktorielle egenskaber som intravaskulær fibrinoid. Den anden form er karakteriseret ved udviklingen af ​​membranøse, membranøse-proliferative eller fibroplastiske ændringer, der er forbundet med banal glomerulonephritis. Begge former findes ofte i kombination.

Udviklingen af ​​lupus glomerulonephritis er baseret på beskadigelse af nyrernes glomeruli af immunkomplekser. Immunfluorescensmikroskopi afslører luminescens af immunglobuliner (fig. 3), komplement og fibrin i glomeruli. Elektronmikroskopi afslører ækvivalenter af immunkomplekser i form af aflejringer (fig. 4). Når sidstnævnte er lokaliseret på den subepiteliale overflade af basalmembranen, observeres beskadigelse af podocytternes processer og dannelsen af ​​spiny udvækster af membranen, hvilket omtales som membranøs transformation. I klinikken er nefrotisk syndrom ofte noteret. Den proliferative reaktion ifølge V.V. Serov et al. (1974), er forbundet med proliferationen af ​​mesangiale celler. Som et resultat af lupus nefritis udvikles sekundær svind af nyrerne.

Hjerteskade er karakteriseret ved udvikling af Libman-Sachs endocarditis (fig. 5). Endokarditis påvirker foldere og akkorder i klapperne, parietale endokardiet, fører normalt ikke til hjertesygdomme, men udviklingen af ​​mitralklapinsufficiens er mulig. I myokardiet findes fedtdegeneration af muskelceller ("tiger" hjerte), og mindre almindeligt diffus proliferativ interstitiel myocarditis - lupus carditis. Perikardiet er oftest påvirket.

Milten er forstørret, mikroskopisk findes der et karakteristisk træk i den - "bulbous" sklerose - en lagdelt ringformet vækst af kollagenfibre i form af en muffe omkring sklerotiske arterier og arterioler (fig. 6). Folliklerne atrofieres, plasmatisering og makrofagreaktion udtrykkes i den røde pulp. Plasmatisering ses også i forstørrede lymfeknuder, knoglemarv og thymus.

Det er muligt at udvikle lupus pneumonitis, der opstår som interstitiel lungebetændelse med vaskulitis og cellulær infiltration af interstitielt væv. Lungeskade kan være forbundet med en sekundær infektion.

Lupus kan påvirke leveren. I dette tilfælde observeres lymfoplasmacytisk infiltration og degeneration af hepatocytter i portalkanalerne.

Vaskulitis er forbundet med skader på nervesystemet.

Viscerale læsioner kombineres ofte med læsioner i bevægeapparatet og huden. Ved høj sygdomsaktivitet i skeletmuskulaturen bestemmes billedet af akut fokal myositis. I leddene kan der udvikles et billede af akut synovitis med en overvægt af eksudative reaktioner og normalt uden efterfølgende deformeringsprocesser.

Mikroskopisk undersøgelse af huden på berørte og eksternt upåvirkede områder afslører vaskulitis, ofte proliferativ, hos 70-80% af patienterne (tsvetn. Fig. 7). Immunfluorescensundersøgelse afslører gløden af ​​immunglobuliner på basalmembranen i området af den dermal-epidermale forbindelse (fig. 7).

Komplikationer og manifestationer af sygdommen, der fører til patienters død (nyresvigt, fokal konfluent lungebetændelse, sepsis, anæmi, vaskulitis, der fører til cerebrale og hjerteinfarkter) har klare morfologiske tegn. Til morfol. billedet efterlades præget af kortikosteroidbehandling, hvis konsekvens er hæmning af reaktionen af ​​immunogeneseorganer, binyreatrofi, osteoporose, aktive sår i mave-tarmkanalen. tarmkanalen, tegn på Itsenko-Cushings syndrom, nogle gange et udbrud af tuberkulose, sepsis. Aktiv behandling forårsagede en medicinsk patomorfose af sygdommen, karakteriseret ved en overvægt af kroniske former af sygdommen frem for akutte, en stigning i andelen af ​​proliferative processer, sklerotiske ændringer, et fald i hyppigheden af ​​karyorrhexis, hæmatoxylinlegemer og Libman- Sachs endokarditis.

Morphol, diagnose af systemisk K. v. er baseret på at tage højde for nuklear patologi, lupus glomerulonephritis, "bulbous" sklerose i milten, positive immunfluorescensresultater, vaskulitis, bindevævsdesorganisering, Liebman-Sachs endocarditis. Til intravital morfologi undersøges diagnose, biopsimateriale af nyrer, hud og skeletmuskler med obligatorisk brug af immunfluorescensmetoder.

Patogenese

Med systemisk K. v. rollen af ​​forstyrrelser i den humorale immunitet med udviklingen af ​​organ-uspecifikke autoimmune reaktioner er indlysende, hvilket manifesteres ved hyperfunktion af B-lymfocytter og en bred vifte af cirkulerende autoantistoffer (se) - til hele cellekerner og individuelle komponenter i kernen (DNA, nukleoprotein), såvel som lysosomer, mitokondrier, kardiolipider (falsk-positiv Wasserman-reaktion), blodkoagulationsfaktorer, leukocytter, blodplader, erytrocytter, aggregeret gammaglobulin (se Rheumatoid faktor), osv. Disse antistoffer, der er antistoffer, der er vidne til de skader, der er opstået, er i stand til at danne cirkulerende immunkomplekser, der aflejres på nyrernes basale membraner, hud osv., forårsager deres skade med udviklingen af ​​en inflammatorisk reaktion. Dette er den immunkomplekse mekanisme til udvikling af lupus nefritis, vaskulitis osv. Tilstedeværelsen af ​​et DNA-kompleks - et antistof til dette DNA og komplement er bevist ved isolering af antistoffer mod DNA fra nyrevæv, og selve immunkomplekserne detekteres ved immunfluorescens (se). Høj aktivitet af systemisk K. v. karakteriseret ved hypokomplementæmi - et fald i indholdet af hel komplement (CH50) og dets komponenter, især C3, som deltager i antigen-antistof-reaktionen, C4, CD1, C9 osv. (se Komplement). Mange fakta har akkumuleret, der indikerer, at der er en ubalance i de humorale og cellulære komponenter af immunitet; sidstnævnte viser sig ved forskellige overfølsomhedsreaktioner af forsinket type og et fald i indholdet af T-lymfocytter. Tilstedeværelsen i visse familier af systemisk og discoid K. v., forskellige autoimmune sygdomme, fotosensitivitet og lægemiddelintolerance, påvisningen af ​​en bred vifte af cirkulerende autoantistoffer i medlemmer af disse familier giver os mulighed for at tænke over den genetiske dispositions rolle i udviklingen af sygdommen, men de specifikke mekanismer for denne disposition er endnu ikke kendt.

Eksperimentelle modeller af systemisk K. v. - en sygdom hos New Zealandske mus (NZB, NZW og deres hybrider NZB/NZW F1) og hunde af specielle genetiske linjer (canine lupus) - bekræfter ovenstående udsagn, da disse modeller bestemt er karakteriseret ved en genetisk disposition, en ubalance i humoral og cellulær immunitet og vertikal transmission af oncornavirus C i New Zealand-mus.

Klinisk billede

Patienternes klager er varierede, men oftest klager de over smerter i leddene, feber, appetitløshed og søvn. Som regel er systemisk K. v. begynder subakut med tilbagevendende polyarthritis, der minder om gigt, feber, diverse hududslæt, utilpashed, svaghed, vægttab. Mindre almindeligt observeret er en akut indtræden med høj feber, skarpe smerter og hævelse af leddene, "sommerfugle"-symptomet, polyserositis, nefritis osv. Hos 1/3 af patienterne 5-10 år eller mere observeres et af monosyndromerne - tilbagevendende arthritis, polyserositis, Raynauds syndrom , Verlhof, epileptiform, men senere får sygdommen et tilbagefaldsforløb med udvikling af et karakteristisk polysyndromisk mønster.

Lupus arthritis forekommer hos næsten alle patienter; det viser sig ved migrerende artralgi (se), arthritis (se), forbigående smertefulde fleksionskontrakturer. For det meste er små led i hænder, håndled, ankler og sjældnere store led påvirket. Hos 10-15 % af patienterne kan der udvikles fusiform deformation af fingrene og muskelatrofi på bagsiden af ​​hænderne. Artikulært syndrom er normalt ledsaget af myalgi, myositis, ossalgi og seneskedehindebetændelse. Når rentgenol, undersøgelsen afslører epifyseal osteoporose, hovedsageligt i leddene i hænder og håndled.

Hudskader. Det mest typiske syndrom er "sommerfugl" - erytematøse udslæt i ansigtet i området af næseryggen ("sommerfuglekroppen") og zygomatiske buer ("sommerfuglevinger"). Ifølge O. L. Ivanov, V. A. Nasonova (1970) observeres følgende varianter af erytem: 1) vaskulær (vaskulitisk) "sommerfugl" - ustabil, pulserende, diffus rødme med en cyanotisk farvetone i den midterste zone af ansigtet, der intensiveres ved eksponering til eksterne faktorer (insolation, vind, kulde osv.) eller spænding; 2) "sommerfugle" type centrifugal erytem - vedvarende erytematøse-ødematøse pletter, nogle gange med mild follikulær hyperkeratose (erythema centrifugum Biett; farve Fig. 1); 3) "sommerfugl" i form af lyse lyserøde pletter med skarp tæt hævelse på baggrund af generel hævelse og rødme i ansigtet (erysipelas faciei perstans Kaposi; farve Fig. 2); 4) "sommerfugl", bestående af discoid-type elementer med tydelig cicatricial atrofi. Erytematøse forandringer er også lokaliseret på øreflipper, nakke, pande, hovedbund, rød kant på læberne, torso (normalt i det øvre bryst i form af en décolleté), lemmer og over de berørte led. Nogle patienter oplever polymorfisk erytem, ​​urticaria, purpura, knuder og andre elementer.

En ejendommelig analog af "sommerfuglen" af den første og anden type er vaskulitis (kapillaritis) - små erytematøse pletter med let hævelse, telangiektasi og mild atrofi på de terminale phalanges af fingre og tæer, sjældnere på håndflader og såler (farve) Fig. 3). Forskellige trofiske lidelser - hårtab, deformation og skørhed af negle, ulcerative huddefekter, liggesår osv. skaber det karakteristiske udseende af en patient med systemisk K. v.

Skader på slimhinderne viser sig ved enanthem på den hårde gane, aftøs stomatitis, trøske, blødninger og lupus cheilitis.

Polyserositis - vandrende bilateral pleuritis og pericarditis, mindre almindeligt peritonitis - betragtes som en integreret del af den diagnostiske triade sammen med dermatitis og gigt. Udstrømningen er normalt lille, og dens sammensætning ligner gigtudløsning, men indeholder LE-celler og antinukleære faktorer. Tilbagevendende, polyserositis (se) fører til udvikling af adhæsioner op til udslettelse af perikardiehulen, pleura, perisplenitis og perihepatitis. Kile, manifestationer af serositis er sædvanlige (smerte, friktionsstøj i hjertesækken, lungehinden, bughinden osv.), men på grund af den lille mængde ekssudater og tendensen til hurtigt at forsvinde, kan klinikere let se dem, dog med røntgen. undersøgelse, pleuropericardiale adhæsioner eller fortykkelse af kystknoglen er ofte afsløret , interlobar, mediastinal pleura.

Lupus carditis er meget karakteristisk for systemisk K. århundrede; det er karakteriseret ved samtidig eller sekventiel udvikling af pericarditis (se), myocarditis (se) eller atypisk Libman-Sachs vorte-endocarditis på mitral- og andre hjerteklapper, såvel som parietale endokardium og store kar. Endocarditis ender med marginal sklerose af klappen, sjældnere med mitralklapinsufficiens med karakteristiske auskultatoriske symptomer.

Vaskulær skade under systemisk K. v. karakteristisk for patol. processer i organer. Ikke desto mindre skal det bemærkes muligheden for at udvikle Raynauds syndrom (længe før det typiske billede af sygdommen), skader på både små og store arterielle og venøse stammer (endarteritis, flebitis).

Lupus pneumonitis er en vaskulær bindevævsproces i lungerne, i et akut forløb opstår den som en vaskulitis ("vaskulær lungebetændelse") og i andre varianter af forløbet - i form af basal pneumonitis (se) med en normal kile , et billede af en parenkymal proces, men karakteristisk røntgenol, symptomer (mesh-struktur af et forstærket lungemønster, høj position af mellemgulvet og basal discoid atelektase) giver syndromet stor diagnostisk betydning.

Lupus glomerulonephritis (lupus nefritis) er en klassisk immunkompleks glomerulonephritis (se), observeret hos halvdelen af ​​patienterne under generaliseringen af ​​processen i henhold til typen af ​​urinsyndrom, nefritisk og nefrotisk. Nyrebiopsi efterfulgt af gistol og immunomorphol er af stor diagnostisk betydning. forskning.

Skader på den neuropsykiske sfære (neurolupus) - viser sig ved begyndelsen af ​​sygdommen asthenovegetative syndrom, og på højden af ​​sygdommen kan man observere en række symptomer og syndromer fra det centrale og perifere nervesystem, normalt kombineret - meningoencephalitis, encephalopolyneuritis , encephalomyelitis eller meningoencephalomyelitis med polyradiculoneuritis (sidstnævnte har en diagnostisk betydning).

I den akutte form af sygdommen kan affektive lidelser, delirisk-oneiriske og deliriske former for bedøvelse og mønstre af stupor, der varierer i dybden, observeres.

Affektive lidelser manifesteres af tilstande af angst depression, såvel som manisk-euforiske syndromer. Angstdepression ledsages af billeder af verbal hallucinose af fordømmende indhold, fragmentariske holdningsideer og nihilistiske vrangforestillinger (sidstnævnte er karakteriseret ved ustabilitet og mangel på en tendens til at systematisere). I manisk-euforiske tilstande er der et forhøjet humør med en følelse af skødesløshed, selvtilfredshed og en fuldstændig mangel på bevidsthed om sygdommen. Til tider observeres en vis psykomotorisk agitation, og vedvarende søvnløshed er karakteristisk; i korte perioder med søvn - livlige drømme, hvis indhold ofte blandes i patientens sind med virkelige begivenheder.

Deliriske-oneiriske tilstande er overdrevent variable; enten drømmeforstyrrelser med fantastiske eller almindelige temaer, eller rigelige farverige, scenelignende visuelle hallucinationer kommer i forgrunden. Patienter føler sig som observatører af igangværende begivenheder eller ofre for vold. Spænding er i disse tilfælde af forvirret og nøjeregnende karakter, begrænset til sengens grænser og erstattes ofte af en tilstand af ubevægelighed med muskelspændinger og et højt, monotont langvarigt skrig.

Deliriske tilstande begynder med fremkomsten af ​​livlige mareridt i den periode, hvor man falder i søvn, efterfulgt af flere, farverige, truende visuelle hallucinationer, ledsaget af verbale hallucinationer og en konstant følelse af frygt.

Intensiteten af ​​psykiske lidelser korrelerer med sværhedsgraden af ​​somatiske manifestationer, med en høj grad af aktivitet af lupus-processen.

De beskrevne korrelationer af somatopsykiske lidelser gør det muligt at tilskrive psykoser til systemisk K. v. til gruppen af ​​eksogene organiske hjernelæsioner.

Man skal huske på, at med systemisk K. v. forstyrrelser i den følelsesmæssige sfære kan også udvikle sig i forbindelse med hormonbehandling (steroidpsykoser).

Skader på retikuloendotelsystemet kommer til udtryk i polyadeni (forstørrelse af alle grupper af lymfeknuder) - et meget almindeligt og tilsyneladende tidligt tegn på generalisering af lupus-processen samt forstørrelse af lever og milt.

Flyde

Der er akutte, subakutte og kroniske sygdomsforløb. Med en akut indtræden kan patienter angive dagen for udvikling af feber, akut polyarthritis, serositis, "sommerfugl" og i de næste 3-6 måneder. Man kan notere sig udtalt polysyndromisk adfærd og lupus nefritis eller meningoencephalomyelitis med polyradiculoneuritis. Ubehandlet akut systemisk K. v. tidligere ført til døden 1 - 2 år efter sygdommens opståen.

Med en subakut indtræden udvikles gradvist generelle astheniske syndromer eller tilbagevendende artralgi, arthritis og uspecifikke hudlæsioner. Med hver eksacerbation i patol involverer processen flere og flere nye organer og systemer. Et polysyndromisk mønster udvikler sig, svarende til det, der observeres i det akutte sygdomsforløb, med en signifikant forekomst af diffus lupus nefritis og neurolupus.

Når det er kronisk, manifesterer sygdomsforløbet sig i lang tid som individuelle tilbagefald af visse syndromer, og i det 5-10. år af sygdommen kan andre organmanifestationer (pneumonitis, nefritis osv.) udvikle sig med udviklingen af ​​karakteristisk polysyndromicitet .

Varianter af begyndelsen og forløbet af systemisk K. århundrede. har aldersrelaterede mønstre. Det akutte forløb observeres normalt hos børn og unge, kvinder i overgangsalderen og ældre, subakut - hovedsageligt hos kvinder i den fødedygtige alder.

Komplikationer

Blandt komplikationerne af systemisk K. århundrede. den mest almindelige er en sekundær infektion (kokke, tuberkuløs, svampe, viral), forbundet med en krænkelse af naturlig immunitet, eller med sygdom, eller med utilstrækkelig behandling med kortikosteroider, brug af immunsuppressiva. Med det progressive forløb af systemisk K. v. og langtidsbehandling med kortikosteroidlægemidler, især hos unge mennesker udvikler miliær tuberkulose, derfor opmærksomhed på tuberkuloseinfektion med systemisk K. v. skal være konstant for rettidig anerkendelse og passende korrektion. Helvedesild (herpes zoster) udvikler sig hos 10-15% af patienter, der behandles i lang tid med store doser kortikosteroider og cellegift.

Diagnose

Diagnosen giver ikke store vanskeligheder hos patienter med en typisk "sommerfugl" af nogen art. Dette tegn forekommer dog hos mindre end halvdelen af ​​patienterne, og som et tidligt tegn - kun hos 15-20% af patienterne. Derfor bliver andre symptomer, såsom gigt, nefritis og deres kombinationer af stor diagnostisk betydning. Muligheden for intravital biopsi af leddet og nyren gør det muligt oftere at genkende lupus karakteren af ​​arthritis eller nefritis. Polysyndrom, påvisning af LE-celler, høj titer af antinukleære faktorer (ANF) eller antistoffer mod naturligt DNA (nDNA) er af diagnostisk værdi. LE-celler findes hos 70 % af patienter med systemisk K. v. og mere. Enkelte LE-celler kan også observeres ved andre sygdomme.

ANF ​​er et IgG rettet mod patientens cellekerner. Til bestemmelse af ANF anvendes sædvanligvis Immunofluorescensmetoden (fig. 8), hvor sektioner af rottelever, rige på kerner, tages som antigent materiale, hvorpå patientens serum og fluorescein-mærkede antiglobuliner er lagdelt. For systemisk K. århundrede. den mest karakteristiske er perifer, kantluminescens (fig. 8.2), på grund af tilstedeværelsen af ​​antistoffer mod DNA, og en høj titer af denne reaktion.

Antistoffer mod DNA bestemmes ved forskellige metoder i RIGA (se Hæmagglutination), hvor røde blodlegemer fra får er fyldt med DNA, i reaktionen af ​​flokkulering af bentonitpartikler (se Flokulation), også fyldt med DNA; Derudover bruger de metoden til radioimmun binding af iod-mærket nDNA og immunfluorescens, hvor kulturen af ​​Crithidia luciliae tages som et nDNA-substrat.

Ved hron, polyarthritis og svær leverskade kan positive reaktioner på reumatoid faktor påvises i Wohler-Rose reaktionen (se Leddegigt) eller latexagglutination (se Agglutination). Det er også nyttigt at studere komplement CH50 og dets komponenter, hvis fald normalt korrelerer med aktiviteten af ​​lupus nefritis. Hos næsten alle patienter accelereres ROE markant - op til 60-70 mm i timen. Mere end halvdelen af ​​patienterne har leukopeni (under 4000 i 1 μl) med et skift i blodtallet til promyelocytter, myelocytter og unge i kombination med lymfopeni (5-10 % af lymfocytterne). Moderat hypokrom anæmi observeres meget ofte. I sjældne tilfælde udvikles hæmolytisk anæmi med træk af erhvervet hæmolyse (se) og en positiv Coombs-reaktion (se Coombs-reaktion). Trombocytopeni (under 1 μl) observeres ofte, i sjældne tilfælde - Werlhoff syndrom.

Således, når der etableres en diagnose af systemisk K. v. hele kilen, billedet, laboratoriedataene skal tages i betragtning. forskningsmetoder og biopsimateriale af nyrer, synovium og hud.

For en mere fuldstændig vurdering af patientens tilstand er det tilrådeligt at bestemme graden af ​​aktivitet af patolprocessen. Klin, og lab. karakterisering af aktivitetsgraderne af systemisk To. v. er angivet i tabel 1.

Behandling

Behandling startet ved sygdommens begyndelse har den bedste effekt. I den akutte periode udføres behandlingen på et hospital, hvor patienterne skal have tilstrækkelig ernæring med tilstrækkelige mængder af vitamin B og C.

For individualisering af behandlingen er en differentieret bestemmelse af patolprocessens aktivitetsgrader afgørende (tabel 1).

Ved patol, en proces af III aktivitetsgrad, er alle patienter, uanset forløbet, indiceret til behandling med glukokortikosteroider i store doser (dagligt 40-60 mg prednisolon eller et andet lægemiddel i tilsvarende doser), ved evt. II grad - tilsvarende mindre doser (30-40 mg pr. dag).dag), og for stadium I - 15-20 mg pr. dag. Det er ekstremt vigtigt, at den indledende dosis af glukokortikosteroider er tilstrækkelig til pålideligt at undertrykke aktiviteten af ​​patol-processen. Særligt store doser (50-60-80 mg pr. dag af prednisolon) bør ordineres til nefrotisk syndrom, meningoencephalitis og andre diffuse processer i nervesystemet - det såkaldte. lupus krise. Behandling med glukokortikosteroider i den maksimale dosis udføres, indtil der opstår en udtalt effekt (i henhold til et fald i kliniske og laboratorieindikatorer for aktivitet), og i tilfælde af nefrotisk syndrom - i mindst 2-3 måneder, derefter dosis af hormonet reduceres langsomt, med fokus på den foreslåede ordning (tabel 2), men respekterer princippet om individualisering for at forhindre abstinenssyndrom eller dosisreduktionssyndrom.

Glukokortikosteroider bør ordineres i kombination med kaliumpræparater, vitaminer, anabolske hormoner og symptomatiske midler (diuretika, antihypertensiva, ATP, cocarboxylase osv.). Når dosis reduceres, skal salicylater, aminoquinoliner og andre lægemidler tilføjes. Behandling med hormoner kan som udgangspunkt ikke stoppes helt på grund af hurtigt udviklende forværring af tilstanden (abstinenssyndrom), så det er vigtigt, at vedligeholdelsesdosis er minimal. Vedligeholdelsesdosis er normalt 5-10 mg af lægemidlet, men kan være højere i tilfælde af ustabil remission.

Sådanne sidesymptomer, der opstår under behandlingen, såsom Cushingoid, hirsutisme, ekkymose, strækmærker, acne, udvikler sig hos mange patienter og kræver ikke yderligere behandling. Tværtimod bemærkes det, at vedvarende forbedring af tilstanden normalt opstår med udviklingen af ​​tegn på hormonoverdosering. Ved vedvarende ødem kan diuretika, plasma- og albumintransfusioner anbefales. Hypertension er relativt let at kontrollere med antihypertensiva.

Meget mere alvorlige er komplikationer som steroidsår, forværring af fokale infektioner, forstyrrelser i mineralomsætningen med osteoporose osv., men de kan også forebygges med systematisk monitorering. En utvivlsom kontraindikation for fortsat behandling er steroidpsykose eller øgede anfald (epilepsi). Korrektion med psykofarmaka er nødvendig.

Hvis glukokortikosteroider er ineffektive hos patienter med systemisk K. v. behandling er ordineret med cytostatiske immunsuppressiva af alkyleringsserien (cyclophosphamid) eller metabolitter (azathioprin). Indikationer for brugen af ​​disse lægemidler til systemisk K. v. er: høj (III) grad af sygdomsaktivitet, der involverer mange organer og systemer, især hos unge; udviklet lupus nefritis (nefrotiske og nefritiske syndromer); behovet for at reducere den undertrykkende dosis af glukokortikosteroid på grund af de udviklede bivirkninger af denne terapi.

Azathioprin (imuran) og cyclophosphamid ordineres i doser på 1-3 mg pr. 1 kg patientvægt pr. dag i kombination med 10-40 mg prednisolon pr. dag for at kontrollere ekstrarenale symptomer. Behandling med immunsuppressiva bør også være langvarig, underlagt regelmæssigt lægetilsyn. Alvorlige komplikationer kan udvikle sig under behandling med immunsuppressiva, så overvågning af blod (inklusive blodplader) og urin er nødvendig, især i de første 3 uger. behandling. Med inf. komplikationer behandles med aktiv antibiotikabehandling. Andre komplikationer, herunder total alopeci, forsvinder, når dosis af det immunsuppressive middel reduceres, og symptomatisk behandling er ordineret.

Når hron, forløbet af systemisk K. århundrede. med overvejende hudlæsioner af discoid-typen. Anbefal chloroquin, delagil eller andre quinolinlægemidler.

Når tegn på skader på indre organer aftager, og kliniske og laboratoriemæssige tegn på aktivitet falder til grad I, kan behandling anvendes. fysisk uddannelse og massage under kontrol af de indre organers generelle tilstand og tilstand. Fysioterapeutisk og spabehandling til systemisk K. v. anbefales ikke på grund af muligheden for at provokere sygdommen ved ultraviolet bestråling, balneoterapi og bestråling.

Vejrudsigt

Prognose for livet med tidlig erkendelse af systemisk K. v. og tilstrækkelig patolaktivitet, processen med langtidsbehandling er tilfredsstillende; 70-75 % af patienterne vender tilbage til aktivt arbejde på arbejdet og i familien. Men med udviklingen af ​​lupus nefritis, cerebrovaskulitis og tilføjelsen af ​​en sekundær infektion forværres prognosen.

Forebyggelse

Forebyggelse er rettet mod at forebygge forværringer og progression af sygdommen og forekomsten af ​​sygdommen.

Forebyggelse af sygdomsprogression (sekundær) udføres ved rettidig, passende, rationel kompleks terapi, derfor bør patienter gennemgå regelmæssige lægeundersøgelser, tage hormonmedicin i en strengt foreskrevet dosis, ikke solbade eller overkøle, undgå kirurgiske indgreb, vaccinationer, vacciner og serum (undtagen vitale). I tilfælde af forværring af fokal eller interkurrent infektion er sengeleje, antibiotika og desensibiliserende terapi påkrævet. Behandling af fokal infektion bør være vedvarende, overvejende konservativ.

Primære forebyggende foranstaltninger er især vigtige for familiemedlemmer til patienter med systemisk K. v., som har tegn på lysfølsomhed, lægemiddelintolerance og nedsat humoral immunitet. For at forhindre sygdommen eller generaliseringen af ​​processen bør disse mennesker undgå ultraviolet bestråling, behandling med radioisotop guld, spa-behandling osv.

Funktioner af forløbet af systemisk lupus erythematosus hos børn

Det er overvejende piger i præpubertal og pubertetsalder, der er ramt. Stigningen i forekomst begynder fra det 9. leveår, dens højdepunkt sker ved 12-14 år. Nogle gange systemisk K. v. forekommer hos børn 5-7 år gamle; Sygdomstilfælde hos børn i de første levemåneder beskrives som kasuistiske. Der er ingen tilfælde af medfødt sygdom.

I langt de fleste tilfælde hos børn og unge er systemisk K. v. begynder og fortsætter mere akut og alvorligt, hvilket giver en højere dødelighed end hos voksne. Dette skyldes de særlige forhold ved den voksende organismes reaktivitet, det unikke ved bindevævsstrukturer, immunogeneseorganer, komplementsystemet osv. Generalisering af patol, processen hos børn udvikler sig meget hurtigere, og skade på forskellige organer er karakteriseret ved en overvægt af den eksudative komponent af inflammation i kombination med tegn på et intensivt udviklende syndrom af intravaskulær koagulationsforstyrrelse i form af blødninger og blødninger, kollaptoide, soporøse og shocktilstande, trombocytopeni.

Ved sygdommens begyndelse klager børn oftest over ledsmerter, svaghed og utilpashed. Sammen med dette noteres feber, dystrofi stiger ret hurtigt, hvilket ofte fører til kakeksi, betydelige ændringer i blodet vises, og tegn på skade på mange vitale organer og systemer afsløres.

Hudændringer i manifestationer, der er typiske for lupus, findes ikke altid. En kombination af akutte ekssudative og discoide forandringer er karakteristisk, såvel som en tendens til at fusionere individuelle læsioner med den totale spredning af dermatitis, der involverer hele huden og hovedbunden. Håret falder hurtigt ud, hvilket fører til alopecia areata eller fuldstændig skaldethed, og brækker af og danner en slags børste over pandelinjen. Slimhinderne i munden, de øvre luftveje og kønsorganerne kan blive påvirket. Uspecifikke allergiske manifestationer i form af nældefeber og morbilliform udslæt eller mesh-vaskulært mønster af huden samt petechial-hæmoragiske elementer er meget mere almindelige og kan findes hos næsten hver patient i den aktive periode med systemisk K. v.

Artikulært syndrom, som er det mest almindelige og næsten altid et af de første tegn på sygdommen, kan være repræsenteret af artralgi af flygtig karakter, akut eller subakut arthritis og periarthritis med milde flygtige eksudative manifestationer. Artikulært syndrom er sædvanligvis kombineret med beskadigelse af det sene-muskulære system, selvom myalgi og myositis nogle gange er et selvstændigt tegn på systemisk K. v.

Inddragelse i patol, processen med serøse membraner observeres i næsten alle tilfælde; I klinikken erkendes lungehindebetændelse og pericarditis oftest, normalt i kombination med perihepatitis, perisplenitis og peritonitis. Massiv effusion i lungehinden og perikardiet, der kræver gentagne punkteringer, er karakteristiske manifestationer af systemisk K. v.

Et af de mest almindelige viscerale tegn på systemisk K. v. er carditis; dets kombination med gigt i de tidlige stadier af sygdommen bliver næsten altid fejlagtigt fortolket som gigt. Alle tre membraner i hjertet kan blive påvirket, men hos børn og unge er symptomer på myokarditis fremherskende.

Lungelæsioner diagnosticeres sjældnere i klinikken end pleurale læsioner. Typisk lupus pneumonitis er ledsaget af en alveolær-kapillær blokering, og percussion-auskultatoriske data er sparsomme, men stigende hypoxi, fænomener med respirationssvigt tiltrækker opmærksomhed, bekræfter tilstedeværelsen af ​​pneumonitis og rentgenol-data.

Lupus nefritis forekommer hos børn og unge oftere end hos voksne (ca. 2/3 af tilfældene) og hos langt de fleste patienter er det alvorlig nyreskade med nefrotisk syndrom, hæmaturi, en tendens til arteriel hypertension og er ofte ledsaget af eclampsia . Ifølge forløbets karakter er lupus nefritis hos børn tæt på den blandede form af hron, banal glomerulonephritis, ofte er det en variant af hurtigt fremadskridende glomerulonefritis, og kun hos nogle patienter forekommer det i form af minimalt urinsyndrom.

Skader på det centrale og perifere nervesystem, generelt svarende til det hos voksne, omfatter et chorea-lignende syndrom med hele kilen, træk, der er iboende i mindre chorea (se).

Ganske ofte er der tegn på beskadigelse af tyktarmen. traktat. Mavesmerter kan være forårsaget af tarmskader, udvikling af peritonitis, perisplenitis, perihepatitis samt hepatitis og pancreatitis. Før diagnosen systemisk K. v. abdominale kriser kan forveksles med banal akut blindtarmsbetændelse, kolecystitis, colitis ulcerosa, dysenteri osv. Nogle gange udvikles et billede akut mave(cm.). Et symptomkompleks af ondartet igangværende Crohns sygdom er muligt. Sygdommens aktive periode er ledsaget af en stigning i perifere lymfeknuder, nogle gange så signifikant, at med henblik på differentialdiagnose er deres punktering eller biopsi påkrævet.

Hos 2/3 af syge børn og unge er systemisk K. v. udvikler sig akut eller subakut; Der kan også være tilfælde af det mest akutte sygdomsforløb, som er karakteriseret ved hurtig udvikling af hypererge reaktioner, høj feber af forkert type og andre tegn (skader på hud, led, lymfeknuder), hæmoragisk diatese, skade på nervesystemet. Hurtigt fremadskridende vaskulitis på kort tid fører til alvorlige inflammatorisk-destruktive og dystrofiske ændringer i indre organer (hjerte, nyrer, lunger), med forstyrrelse af deres funktioner og mulig død i de første 3-9 måneder. fra sygdommens opståen. Død i sådanne tilfælde opstår oftest på grund af symptomer på hjerte-lunge- og (eller) nyresvigt på grund af forgiftning, dybe forstyrrelser af homeostase, koagulopatiske lidelser, vand- og elektrolyt-ubalance samt tilføjelse af en sekundær infektion.

Med subakut systemisk K. v., moderat i sværhedsgrad og varighed, sker generalisering af processen i de første 3-6 måneder. fra sygdommens opståen er forløbet vedvarende eller bølget med konstant tilbageværende tegn på aktivitet og relativt hurtigt sammenføjningsfunktion. underlegenhed af et eller andet organ.

Hos cirka 1/3 af børnene observeres en variant af det primære kroniske sygdomsforløb, tæt på billedet af klassisk systemisk K. v. voksne, med en præsystemisk periode, der varer fra et til 3 år, og med efterfølgende generalisering af processen. Præ-systemiske lupus manifestationer hos børn omfatter oftest hæmopati, hæmoragiske og nefritiske syndromer, artropati og chorea. Andre sjældnere monosyndromer er også mulige.

Komplikationer og diagnostiske metoder er de samme som hos voksne.

Hvert barn med udtalte kliniske og laboratoriemæssige tegn på systemisk To. v. aktivitet. skal behandles på et hospital. Kortikosteroider og cytostatika bruges til at undertrykke immun hyperaktivitet. Størrelsen af ​​deres daglige dosis bestemmes ikke kun af barnets alder, men også af graden af ​​aktivitet af patolprocessen. Til grad III aktivitet med symptomer på nefritis, carditis, serositis, neurolupus ordineres store doser kortikosteroider (prednisolon i en hastighed på 1,25-2 mg eller mere pr. 1 kg patientvægt pr. dag). Hvis den indikerede dosis af prednisolon eller en tilsvarende mængde af et lignende lægemiddel ikke kan gives til patienten, skal azathioprin eller cyclophosphamid introduceres i behandlingen med en hastighed på mindst 1 - 3 mg pr. 1 kg pr. dag. I tilfælde af nefrotisk syndrom, autoimmun hæmolytisk anæmi, hæmoragisk syndrom og krisetilstande udføres i alle tilfælde kombinationsimmunsuppressiv terapi i kombination med heparin (250-600 enheder pr. 1 kg kropsvægt pr. dag) fra begyndelsen. Når der er opnået en klar klinisk og laboratoriemæssig forbedring af patientens tilstand, bør den maksimale immunsuppressive dosis af prednisolon reduceres (tabel 2), heparin bør erstattes med trombocythæmmende midler (klokkespil) og (eller) indirekte antikoagulantia.

Med en moderat grad af systemisk aktivitet. Den immunsuppressive dosis af kortikosteroider bør være lavere (prednisolon - 0,5-1,2 mg pr. 1 kg kropsvægt pr. dag), i stedet for heparin, ordineres klokkespil med 6-8 mg pr. 1 kg kropsvægt pr. dag, salicylater, kinolinlægemidler , og methindol bruges mere udbredt. Med hron, aktuel og lav aktivitetsgrad af systemisk K. v. i mangel af klare symptomer på skader på nyrerne, blod, nervesystem, hjerte, lunger, kortikosteroider ordineres i små doser (prednisolon - mindre end 0,5 mg pr. 1 kg kropsvægt pr. dag) eller slet ikke brugt.

Efter udskrivelse fra hospitalet er børn under opsyn af en reumatolog og modtager fortsat understøttende immunsuppressiv og symptomatisk behandling. I løbet af det første år efter den akutte periode af systemisk K. århundrede. Det anbefales ikke at gå i skole, men hjemmeundervisning kan arrangeres. Det er nødvendigt at aflyse alle planlagte forebyggende vaccinationer.

Med tilstrækkelig behandling af patienterne er det i stigende grad muligt at opnå relativ eller fuldstændig remission. Samtidig er det almene fysiske Børns udvikling skrider mere eller mindre tilfredsstillende frem, sekundære seksuelle karakteristika viser sig rettidigt, og piger begynder menstruation til tiden. Dødelighed er oftest forbundet med nyresvigt.

Discoid lupus erythematosus

Discoid K. v. (syn.: lupus erythematodes discoides s. chronicus, erythematoder, seborrhea congestiva, erythema atrophicans etc.) er den mest almindelige kroniske form for K. v., hvor det dominerende mønster i sygdomsbilledet er skader på hud og slimhinder. Navnet "lupus erythematodes" blev foreslået af P. Cazenave i 1851, idet han mente, at sygdommen var en type tuberkuløs lupus. Det blev først beskrevet af R. F. Rayer i 1827 som en sjælden form for talgudslip (fluxus sebaceus). Discoid K. v. tegner sig for 0,25-1% af alle dermatoser (M.A. Agronik et al.), der oftere findes i lande med koldt, fugtigt klima, hovedsageligt hos midaldrende mennesker [Gertler (W. Gertler)]. Kvinder bliver oftere syge end mænd.

Ætiologi

Ætiologien er ikke endeligt fastlagt. Oprindelsen af ​​sygdommen antages at være viral. Elektronmikroskopi afslører tubuloretikulære cytoplasmatiske indeslutninger i hudlæsioner.

Patogenese

I patogenesen af ​​individuelle tilfælde af sygdommen er genetiske og immunolfaktorer vigtige. Ved at provokere discoide K. v. og dets eksacerbationer spilles en vigtig rolle af overdreven bestråling, medicin, forskellige typer skader (mekaniske, termiske, kemiske).

Patologisk anatomi

Discoid K. v. og dens udbredte form er begrænset til hudforandringer. Med discoid K. v. læsionen er oftest lokaliseret i ansigtet. Mikroskopisk (fig. 9) finder man hyperkeratose (se), follikulær keratose, vakuolær degeneration af epidermis (se Vakuolær degeneration), akantose (se). Fokale lymfoid-makrofager infiltrater med en blanding af neutrofiler og plasmaceller er synlige i dermis. Væggene i blodkarrene er imprægneret med plasmaproteiner. Kollagenfibrene i dermis er hævede, picrinofile og smelter sammen til fibrinoidmasser. I infiltrationszonen ødelægges elastiske og kollagenfibre. Under behandlingen opstår ardannelse med atrofi og depigmentering af huden.

For dissemineret kutan form af K. v. karakteriseret ved flere udslæt i hele kroppen, hvor mikroskopiske forandringer ligner dem med discoid K. v., men er mindre udtalte, eksudative reaktioner dominerer over proliferative, cellulær infiltration er mindre signifikant. Resultatet er ingen ar eller områder med hudatrofi.

Klinisk billede

Discoid K. v. begynder med udseendet af en eller to lyserøde, let hævede pletter, som gradvist øges i størrelse, infiltrerer og bliver dækket i den centrale zone med tætpakkede hvidlige skæl. Skrabning af læsionerne forårsager smerte (Besnier-Meshchersky-symptom), fordi der på undersiden af ​​skalaen er en liderlig rygsøjle (dames hælsymptom), som er fikseret i den udvidede mund af hårsækken. Efterfølgende udvikles cicatricial atrofi i den centrale del af læsionen. I en længe eksisterende læsion skelnes der tydeligt mellem tre zoner: en central atrofisk zone, derefter en hyperkeratotisk zone og en erytematøs zone, der grænser op til den (tsvetn. Fig. 4). Inden for sidstnævnte er der ofte telangiektasier (se). Brun hyperpigmentering kan udtrykkes i varierende grad langs periferien af ​​læsionen. Erytem (se), hyperkeratose og hudatrofi (se) er de kardinale symptomer på K. v. Infiltration, telangiektasier og pigmentering er almindelige, men ikke obligatoriske tegn.

Den mest typiske lokalisering af discoid K. v. er i områder af huden, der er udsat for solstråling: ansigt, kap. arr. dens midterste del er noe, kinder, zygomatiske, præaurikulære områder. Samt for systemisk K. v., den såkaldte sommerfugl (farve fig. 5) - læsionen er på bagsiden af ​​næse og kinder. Ifølge I.I. Lelis, der observerede 518 patienter, var de primære foci af K. v. var placeret på næsen i 48%, på kinderne i 33%, på ørerne eller tilstødende hud - i 22,5%, på panden - i 16,5%, på hovedbunden - i 10%, på de røde kant læber, normalt lavere - i 12,5%, på slimhinden i munden - i 7%. Skader på øjenlågens slimhinde L. I. Mashkileyson et al. observeret hos 3,4 % af patienterne. Mere sjældne, herunder isolerede lokaliseringer er kendt - på brystet, ryggen, skuldrene osv. Læsioner af slimhinden i kønsorganerne, blæren, hornhinden og læsioner af neglene er beskrevet. Sammen med typisk discoid K. v. Der er dens varianter: hyperkeratotic K. v., med en cut hyperkeratosis udtales; papillomatøs discoid K. v. - øget spredning af dermale papiller, hvilket fører til dannelsen af ​​en villøs overflade af læsionerne; vorteagtig K. v. - papillomatose er ledsaget af alvorlig keratinisering; pigmenteret K. v. - overdreven aflejring af pigment, farvning af læsionerne mørkebrune; seborrheisk K. v. - hårsækkene er meget udvidede og fyldt med fede, løse skæl; tumorlignende K. v. - blålig-røde, højt forhøjede foci med ødematøse, klart definerede kanter, mild hyperkeratose og atrofi.

Sjældne sorter er telangiektatiske diskoide K. v. med flere telangiektasier, hæmoragisk discoid K. v. med blødninger i foci, lemlæstende. En særlig form for hron. K.v. er centrifugal erytem (erythema centrifugum Biett). Det udgør 5,2-11% i forhold til alle former for K. v., karakteriseret ved klart afgrænsede foci af erytem i ansigtet, sjældnere på andre områder af huden. De kan have telangiektasi og let hævelse. Der er ingen hyperkeratose. Atrofi er fraværende eller mild. Centrifugal erytem reagerer ret hurtigt på behandlingen, men kommer let igen. Nogle forfattere klassificerer det, sammen med udbredt K. v., som former mellem discoid og systemisk.

I fokus for discoid K. v. På mundslimhinden observeres mørkerødt erytem, ​​telangiektasier, stribelignende, grove netværkslignende områder med epitelopacificering, erosion og overfladiske ulcerationer. På den røde kant af læberne K. v. har udseende af uregelmæssigt ovale båndlignende foci af erytem og hyperkeratose, nogle gange med revner og erosioner. Foci af discoid K. v. oftere enkelt, sjældnere flere. Uden behandling eksisterer de i årevis og forårsager som regel ikke ubehag. Erosive og ulcerøse udslæt i munden forårsager smerte. De forekommer især vedvarende hos rygere. Udbredt discoid K. v. karakteriseret ved spredte erytematøse-ødematøse, papulære elementer eller læsioner af discoid-typen. Fremherskende lokalisering: ansigt, åben del af bryst og ryg, hænder, fødder, hud over albue- og knæled. Den almene tilstand hos patienter med discoid og dissemineret K. v. lider som regel ikke mærkbart. Men under kileundersøgelse afslører 20-50% af patienterne artralgi, funktionelle lidelser, lidelser i de indre organer (hjerte, mave, nyrer), nervesystem, accelereret ROE, leukopeni, hypokrom anæmi, ændringer i sammensætningen af ​​immunglobuliner, antinuklear. antistoffer, immunkomplekser i området ved det dermoepidermale kryds osv.

Deep K. v. (L. e. profundus Kaposi - Irgang) er kendetegnet ved den samtidige tilstedeværelse af typiske hudlæsioner, der er karakteristiske for discoid K. v., og knuder i det subkutane væv, hvis hud for det meste er uændret. En række forfattere, f.eks. Pautrier (L. M. Pautrier), betragte denne form som en kombination af dybe Darrieus-Russi sarcoider og discoid K. v.

Komplikationer

Lejlighedsvis udvikles hudkræft, hovedsageligt i læsioner på den røde kant af underlæben, meget sjældent - sarkom, erysipelas; en alvorlig komplikation, oftere observeret med dissemineret discoid K. v., er dens overgang til systemisk K. v. under påvirkning af ugunstige faktorer.

Diagnose

Diagnosen stilles i typiske tilfælde uden besvær. Foci af discoid K. v. kan ligne seborroisk eksem, rosacea, psoriasis, eosinofil granulom i ansigtet, tuberkuløs lupus. Klare grænser for læsionerne, liderlige propper i udvidede hårtragte, tætsiddende skalaer, et positivt Besnier-Meshchersky-tegn og udviklingen af ​​atrofi indikerer tilstedeværelsen af ​​K. v. Foci af seborrheisk eksem (se) har ikke så skarpe grænser, deres overflade er dækket af løse, fede skæl, de reagerer godt på antiseborrheisk terapi. Psoriasislæsioner er sædvanligvis talrige, dækket af let afskrabte sølvfarvede skæl (se Psoriasis). Begge af dem, i modsætning til K. v. normalt falde under påvirkning af sollys. Med rosacea (se) er der diffust erytem, ​​telangiektasi er udtalt, knuder og pustler vises ofte. Eosinofil granulom i ansigtet (se) er karakteriseret ved særlig modstand mod terapeutiske virkninger. Dens foci er ofte enkelt, ensartet brun-rød farve, uden hyperkeratosis, med isolerede telangiectasis. Tuberkuløs lupus (se Tuberkulose i huden) begynder normalt i barndommen, den er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​lupoma med de karakteristiske æblegelé og probefænomener. I tilfælde af erytematøs tuberkuløs lupus erythematosus af Leloir, kilen, er diagnosen ekstremt vanskelig, en histolundersøgelse er nødvendig. Discoid K. v. bør også differentieres med Essner-Kanoff lymfocytisk infiltration; manifestationer af snittet er mindre vedvarende, har tendens til at forsvinde i midten, manglende peeling, hyperkeratose og atrofi. K.v. på hovedbunden differentieret fra pseudopelade (se). Sidstnævnte er karakteriseret ved fravær af betændelse, liderlige rygsøjler, fingerlignende arrangement og mere overfladisk atrofi. Discoid K. v. på mundslimhinden skal skelnes fra lichen planus, hvis udslæt har et mere delikat mønster og ikke er ledsaget af atrofi.

Patienter med discoid K. v., herunder begrænsede former, bør undersøges for at udelukke systemisk skade på indre organer og nervesystemet, samt for at identificere samtidige sygdomme.

Behandling

Ledende rolle i behandlingen af ​​diskoide og spredte K. v. tilhører aminoquinolin-lægemidler - chloroquin, resokhin, delagil y, plaquenil y osv. De ordineres kontinuerligt eller i cyklusser, normalt 0,25 g 2 gange, Plaquenil - 0,2 g 3 gange om dagen efter måltider. Varigheden af ​​cyklusser (5-10 dage) og intervallerne mellem dem (2-5 dage) afhænger af behandlingens tolerabilitet. Gentagne behandlingsforløb anbefales, især om foråret. Tilsætning af små doser kortikosteroider (2-3 tabletter prednisolon om dagen) til chloroquin forbedrer behandlingsresultater og tolerabilitet. Denne teknik anbefales til særligt vedvarende tilfælde af K. v. omfattende hudlæsioner.

Det er nyttigt at inkludere vitamin B6, B12, calciumpantothenat og nikotinsyre i det terapeutiske kompleks. Behandling virkningen indtræder hurtigere ved samtidig administration af salver med fluorholdige kortikosteroider (sinalar, flucinar, etc.), som i tilfælde af begrænsede læsioner kan være den vigtigste terapimetode. Det anbefales også at administrere intradermalt ind i de berørte områder 5 % chloroquinopløsning én gang hver 5.-7. dag (4-6 injektioner pr. kursus). Begrænsede læsioner med et stærkt infiltrat og hyperkeratose uden tegn på perifer vækst kan udsættes for kryoterapi.

Vejrudsigt

Prognosen for livet er gunstig. Med tilstrækkelig behandling og patienter, der følger den anbefalede kur, forbliver deres arbejdsevne i mange år.

Forebyggelse

Patienter K. v. underlagt lægeundersøgelse. De skal overholde koncerten. arbejdsform, hvile, ernæring, undgå fysisk aktivitet. og nervøs overbelastning, udsættelse for sol, vind, frost, brug fotobeskyttende cremer og film med para-aminobenzoesyre, tannin osv. Det er nødvendigt at rense foci af fokal infektion. Til behandling af samtidige sygdomme hos patienter med K. v. bør ikke rettes mod syd. resorts i foråret og sommeren, bør de ordineres fysioterapeutiske procedurer med forsigtighed, og vaccineret kun for alvorlige indikationer.

Lægemiddel-induceret lupus erythematosus

Medicinsk K. v. udvikles i forbindelse med langvarig brug af apressin (hydralazin), novocainamid (procainamid), diphenin (hydantoin), trimethin (trimethadion), carbazepin, isoniazid og chlorpromazin. Medicinsk K. v. kan udvikle sig hos ældre mennesker, der lider af hypertension og arytmi, hos patienter med tuberkulose og epilepsi. De anførte lægemidler er i stand til at forårsage dannelsen af ​​antinukleære antistoffer (ANF, antistoffer mod DNA), hvis udseende går forud for de kliniske manifestationer af medicinsk K. v., der minder om systemisk K. v. Når du tager visse medikamenter, opstår der en bestemt kile eller syndrom. Så med apressin K. v. glomerulonefritis udvikler sig; ved langvarig brug af nikotinamid er lungehindebetændelse og lungebetændelse meget almindelige, hvilket er begyndelsen på syndromet.

Blandt mekanismerne for udvikling af medicinsk To. v. Dispositionens rolle diskuteres, da en sådan reaktion forekommer hos ca. 10% af patienterne, der tager apressin og andre lægemidler, såvel som metaboliske lidelser, især hastigheden af ​​acetylering af disse lægemidler.

Diagnosen stilles ud fra indtagelse af de anførte lægemidler.

Rettidig erkendelse af sygdommen og seponering af lægemidlet, der forårsagede medicinsk K. v. fører til bedring, dog kan det være nødvendigt at ordinere kortikosteroider i mellemdoser (20-30 mg prednisolon pr. dag), især med isoniazid lægemiddel K. v. Med udviklingen af ​​klinikken af ​​systemisk K. århundrede. passende terapeutiske taktikker er nødvendige.

Tabeller

Tabel 1. Kliniske og laboratorieindikatorer for aktivitetsgraden af ​​systemisk lupus erythematosus

Aktivitetsniveau af systemisk lupus erythematosus

"Sommerfugl" og lupus-type erytem

Kardiosklerose, myokardiedystrofi

Mitralklapinsufficiens

Skader på en (normalt mitral) klap

Skader på flere ventiler

Nefritisk eller urinvejssyndrom

LE-celler (pr. 1 tusind leukocytter)

Single eller fraværende

Antinuklear faktor (i kreditter)

Homogen og kant

Antistoffer mod nDNA (i kreditter)

Tabel 2. Omtrentlig skema for reduktion af dosis af prednisolon afhængig af den initiale (maksimale) dosis

Initial (maksimal) dosis af prednisolon, mg pr. dag

Reduktion af dosis af prednisolon efter uge, mg pr. dag

Bibliografi: Vinogradova O. M. Systemisk lupus erythematosus i klinikken for indre sygdomme, Sov. med., nr. 4, s. 15, 1958; G u s e v a L. L. og JI u n i n s k a i I. R. Psykopatologiske manifestationer i systemisk lupus erythematosus, Zhurn, neuropat og psykiat., t. 75, århundrede. 4, s. 562, 1975, bibliogr.; Davydovsky I.V. Om spørgsmålet om lupus erythematodes disseminatus acutus, Rus. Vestn. derm., bind 7, nr. 5, s. 450, 1929, bibliogr.; Og Smailov T. I. og F r u m k i-n og S. L. Om psykopatologien og patogenesen af ​​symptomatisk psykose ved systemisk lupus erythematosus, Zhurn, neuropat og psykiat., t. 72, nr. 12, s. 1860, 1972; L e l og med I. I. Lupus erythematosus, L., 1970, bibliogr.; Meshchersky G.I. og Grinchar F.N. Om tilfældet af erythema faciei perstans (Kaposi - Kreibich'a) af tuberkuløs oprindelse, Kharkov. patolog Lørdag, dedikeret. prof. M. N. Nikiforov, på 25-årsdagen for hans videnskabsmand, aktivitet, s. 406, M., 1911; Nasonova V. A. Systemisk lupus erythematosus, M., 1972, bibliogr.; S e r om i V.V. m.fl. Immunomorfologiske karakteristika af hudændringer i lupus erythematosus, Soz. med., nr. 9, s. 15, 1972; S e r om i V.V. m.fl. Elektronmikroskopiske karakteristika ved lupus nefritis, Arch. patol., t. 36, nr. 6, s. 21, 1974, bibliogr.; S to r i p k i n Yu. K., Somov B. A. og B u t o v Yu. S. Allergic dermatoses, s. 130, M., 1975, bibliogr.; Med t r u-k om i A. I. og B e g l a r I n A. G. Patologisk anatomi og patogenese af kollagensygdomme, s. 248, M., 1963; Tare-e i E. M. Collagenoses, M., 1965, bibliogr.; Tareeva I.E. Lupus nephritis, M., 1976, bibliogr.; Tareeva I.E., Serov V.V. og Kupriyanova L.A. Intraendoteliale inklusioner i systemisk lupus erythematosus, Bull. Eksperiment, biol og med., v. 77, nr. 5, s. 119, 1974; O' C o n n o r J. F. a. Musher D. M. Centralnervesystemets involvering i systemisk lupus erythematosus, Arch. Neurol. (Chic.), v. 14, s. 157, 1966; Hargraves M. M., Richmond H. a. M o r t o n R. Præsentation af to knoglemarvselementer, "tærte"-cellen og "L. E." celle, Proc. Mayo Clin., v. 23, s. 25, 1948; Klemperer P., Pollack A. D. a. Baehr G. Pathology of disseminated lupus erythematosus, Arch. Sti., v. 32, s. 569, 1941; Lupus erythematosus, red. af E. L. Dubois, Los Angeles, 1974; Nylige fremskridt inden for reumatologi, red. af W. W. Buchanan a. W. C. Dick, punkt 1, Edinburgh-L., 1976; Ropes M. W. Systemisk lupus erythematosus, Cambridge - L., 1976, bibliogr.

V. A. Nasonova; L. A. Isaeva (ped.), A. I. Strukov, L. V. Kaktursky (pat. an.), A. S. Tiganov (psykiat.), L. Ya. Trofimova (derm.).

Lupus erythematosus (lupus erythematodes, lupus erythematosus) er en gruppe af sygdomme, der kombinerer systemisk, kutan og lægemiddel-induceret lupus erythematosus. De anførte sygdomme har en række fælles træk: de rammer hovedsageligt kvinder, erytematøse hududslæt og enanthem på slimhinderne, og der observeres øget følsomhed over for sol- og UV-bestråling. Der er tilfælde, hvor individuelle patienter med kutan lupus erythematosus udvikler tegn på systemisk lupus erythematosus over tid.

Men forskellene mellem disse to sygdomme (kliniske, herunder i karakteren af ​​hududslæt, immunologiske og immunogenetiske) er stadig meget større end lighederne. Ved kutan lupus erythematosus observeres isolerede eller dominerende hudlæsioner; Lægemiddelinduceret og systemisk lupus erythematosus er karakteriseret ved multiple syndromer, og sidstnævnte har også et alvorligt progressivt forløb.

I den internationale klassifikation af sygdomme, skader og dødsårsager er kutan lupus erythematosus klassificeret i klasse XII "Sygdomme i huden og subkutant væv", og systemisk og lægemiddelinduceret lupus erythematosus er klassificeret i klasse XIII "Sygdomme i bevægeapparatet" og bindevæv." Nogle eksperter betragter lupus erythematosus som en enkelt sygdom, der har to former: kutan og systemisk.

Kutan lupus erythematosus

Kutan lupus erythematosus er oftest repræsenteret af discoid lupus erythematosus, centrifugal erythem af Biette og den såkaldte dybe lupus erythematosus. Discoid lupus erythematosus er karakteriseret ved tre kardinale kliniske symptomer: erytem, ​​hyperkeratose og atrofi.

I begyndelsen af ​​sygdommen vises en lille lyserød eller rød plet med klare grænser, som gradvist dækkes i midten med små tætte gråhvide tørre skæl. De holder tæt på grund af tilstedeværelsen på deres nedre overflade af spidslignende fremspring, nedsænket i den udvidede follikulære ostia (follikulær hyperkeratose). Ved fjernelse af skæl vises smerte (Besnier-Meshchersky symptom).

Gradvist begynder cicatricial atrofi at dukke op i midten af ​​læsionen, og læsionen antager en form patognomonisk for discoid lupus erythematosus: i midten er der et glat, delikat hvidt atrofisk ar, længere til periferien er der en zone med hyperkeratose og infiltration, udenfor er der en krone af hyperæmi, den typiske lokalisering af læsionen er i åbne områder af huden : ansigt, især på næse og kinder med dannelsen af ​​en sommerfuglefigur (den såkaldte lupus sommerfugl), ører , nakke. Læbernes hovedbund og røde kant er ofte påvirket. Læsionerne kan være placeret på mundslimhinden, hvor de kan erodere.

Med centrifugal erythem Bietto (den såkaldte overfladiske form for kutan lupus erythematosus), af de tre vigtigste hudsymptomer, der er karakteristiske for discoid lupus erythematosus, er kun hyperæmi tydeligt udtrykt, mens skæl og cicatricial atrofi er næsten eller helt fraværende. Læsionerne er normalt placeret i ansigtet og ligner ofte en sommerfugleform.

Flere foci af discoid lupus erythematosus eller centrifugal erythem af Biette spredt over forskellige områder af huden defineres som dissemineret lupus erythematosus.

Blandt de sjældne former for kutan lupus erythematosus skelnes dyb Kaposi-Irganga lupus erythematosus, hvor der sammen med de sædvanlige foci er en eller flere skarpt afgrænsede tætte mobile noder dækket med normal hud.

Kutan lupus erythematosus er karakteriseret ved et langvarigt kontinuerligt forløb med forværring om foråret og sommeren på grund af lysfølsomhed.

Systemisk lupus erythematosus

Systemisk lupus erythematosus (lupus erythematosus systemicus) er en kronisk progressiv polysyndromisk sygdom, som er karakteriseret ved genetisk betinget ufuldkommenhed af immunregulerende processer, udvikling af autoimmune lidelser og immunkompleks kronisk inflammation. For det meste er kvinder i alderen 20-30 år ramt (forholdet til sygdommen hos mænd er 10:1), ofte teenagere.

Ætiologien og patogenesen af ​​systemisk lupus erythematosus er ikke blevet fuldt belyst. Den virale genese af sygdommen (især deltagelse af retrovira) i kombination med en familie genetisk disposition antages. Kønshormonernes rolle (begyndelsen af ​​menstruation, abort, fødsel) og sygdommens generelle sammenhæng med køn og alder diskuteres også. Systemisk lupus erythematosus er en klassisk autoimmun sygdom, hvor udviklingen af ​​et hyperimmunt respons observeres mod de uændrede komponenter i ens egne celler (nuklear og cytoplasmatisk), især naturligt DNA. Cirkulerende antinukleære antistoffer kan danne immunkomplekser, som aflejret i forskellige organer forårsager kronisk inflammation og lokal eller systemisk vævsskade. Systemisk bindevævsdesorganisering og generaliseret vaskulær skade observeres normalt.

Systemisk lupus erythematosus er karakteriseret ved udvikling af glomerulonefritis (lupus nefritis).

Sygdommen begynder oftest med tilbagevendende gigt, utilpashed, feber, hududslæt, hurtigt vægttab og sjældnere med høj feber, akut gigt og et udtalt karakteristisk hudsyndrom. Efterfølgende udvikler progressiv patologi sig i forskellige organer.

Gigt er observeret hos 80-90% af patienterne. Ikke-erosiv kronisk polyarthritis i små led i hænder, håndled og ankelled, sjældnere i større led, myalgi og myositis er almindelige.

Hudlæsioner er varierede og har vigtig diagnostisk værdi. Kun hos 10-15% af patienterne kan de være fraværende (lupus sine lupo), men en sådan tilstand er midlertidig, forbigående.

De mest almindelige hudlæsioner er isolerede eller sammenflydende erytematøse pletter af forskellige former og størrelser, mere eller mindre ødematøse, skarpt afgrænset fra den omgivende sunde hud, som sædvanligvis observeres i ansigt, hals, bryst, albue, knæ og ankelled. Typisk udseendet af erytem under påvirkning af sol- og UV-bestråling (fotosensibiliseringsfænomen). Hudforandringer i mellemansigtet er mindre almindelige. Nogle gange har sommerfuglen udseende af vedvarende erysipelas med alvorlig hævelse af ansigtet, især øjenlågene.

Patienter med systemisk lupus erythematosus har ofte trofiske lidelser (generel tør hud, diffust hårtab, deformation og skørhed af negle). De mest almindelige og varierede hudforandringer observeres under sygdommens akutte og subakutte forløb.

Skader på de serøse membraner observeres i løbet af sygdomsforløbet hos næsten alle patienter i form af tør eller effusion pleurisy og pericarditis, mindre almindeligt peritonitis, perisplenitis og perihepatitis. Systemisk lupus erythematosus er karakteriseret ved polyserositis.

Den patologiske proces spreder sig ofte til hjertet (lupus carditis), der påvirker alle dets membraner. Raynauds syndrom forekommer hos 15-20% af patienterne og er et tidligt tegn på systemisk lupus erythematosus, en af ​​manifestationerne af systemisk vaskulitis. Ofte er dette symptom kombineret med Hashimotos thyroiditis, cytopenier og Sjögrens syndrom.

Varigheden af ​​akut lupus erythematosus uden behandling er ikke mere end 1-2 år.

I det subakutte forløb begynder sygdommen med artralgi, tilbagevendende gigt og forskellige hudlæsioner. Med efterfølgende eksacerbationer er nye organer og systemer involveret i den patologiske proces, og polysyndromisk adfærd udvikler sig inden for 2-3 år; lupus nefritis observeres ofte med et hyppigt resultat i kronisk nyresvigt og encephalitis.

Diagnostik. Laboratorietest, der anvendes til systemisk lupus erythematosus, kan bestemme inflammatorisk og immunologisk aktivitet. Mere end halvdelen af ​​patienterne har leukopeni, som i nogle tilfælde når 1,2 x 109/l, i kombination med lymfopeni (5-10 % af lymfocytterne). Ganske ofte opdages hypokrom anæmi på grund af forskellige årsager, herunder gastrisk blødning på grund af udvikling af sår under behandling med kortikosteroider og nyresvigt. Med udviklingen af ​​hæmolytisk anæmi noteres en positiv Coombs-test og moderat trombocytopeni; trombocytopenisk purpura udvikles sjældent.

Af stor diagnostisk betydning er påvisningen i blodet af LE-celler, som er modne neutrofiler, i hvis cytoplasma der er store indeslutninger - fagocyterede rester af kernerne af henfaldne neutrofiler. LE-celler findes hos 2/3 af patienterne i en mængde på 5 eller mere pr. 1000 leukocytter. Enkelte LE-celler kan også observeres ved andre sygdomme. Det er vigtigt for diagnosen at påvise antinukleære antistoffer i høje titere - antinuklear faktor, antistoffer mod naturligt DNA osv. I klassiske tilfælde er diagnosen systemisk lupus erythematosus baseret på påvisning af en diagnostisk triade (lupus sommerfugl, tilbagevendende ikke-erosiv) polyarthritis, polyserositis), LE-celler eller antinukleære antistoffer (inklusive antinuklear faktor) i diagnostiske titere. Omstændigheder som alder, sammenhængen mellem sygdommens begyndelse og fødslen, abort, menstruationsstart og overdreven solstråling har en hjælpediagnostisk betydning. I tilfælde af monosyndromisk indtræden af ​​systemisk lupus erythematosus er en differentialdiagnose nødvendig ved andre diffuse bindevævssygdomme eller gigtsygdomme - såsom gigt, leddegigt, juvenil kronisk arthritis mv.

Lægemiddel-induceret lupus erythematosus

Lægemiddelinduceret lupus erythematosus udvikles i nogle tilfælde ved langvarig brug af procainamid, isoniazid og hydralazin. Det kliniske billede er karakteriseret ved gigt, erytematøst hududslæt, serositis og lungeskader.

Seponering af lægemidlet fører gradvist til eliminering af de kliniske og immunologiske manifestationer af sygdommen.

Lægemiddel-induceret lupus forekommer cirka 10 gange sjældnere end systemisk lupus erythematosus (SCR). For nylig er listen over lægemidler, der kan forårsage lupus syndrom, udvidet betydeligt. Disse omfatter primært antihypertensiva (hydralazin, methyldopa); antiarytmikum (procainamid); antikonvulsiva (diphenin, hydantoin) og andre lægemidler: isoniazid, aminazin, methylthiouracil, oxodolin (chlorthalidon), diuretin, D-penicillamin, sulfonamider, penicillin, tetracyclin, orale præventionsmidler.

Vi observerede alvorligt nefrotisk syndrom med udvikling af multisystem SLE, som krævede mange års behandling med kortikosteroider, efter administration af bilitrast til patienten. Derfor bør du omhyggeligt indsamle anamnese, før du ordinerer behandling.

Mekanismen for udvikling af lægemiddel-induceret lupus kan skyldes ændringer i immunstatus eller Allergisk reaktion. Positiv antinuklear faktor påvises i lægemiddelinduceret lupus forårsaget af lægemidler fra de første tre grupper, der er anført ovenfor. Påvisningshastigheden af ​​antinuklear faktor i lægemiddelinduceret lupus er højere end ved ægte SLE. Hydralazin og procainamid er især i stand til at fremkalde forekomsten af ​​antinukleære, antilymphocyte og antierythrocyt-antistoffer i blodet. Disse antistoffer er i sig selv harmløse og forsvinder, når du holder op med at tage stoffet.

Nogle gange forbliver de i blodet i flere måneder uden at forårsage nogen kliniske symptomer. Under udvikling. autoimmun proces hos en lille procentdel af patienter med en genetisk disposition udvikler lupus syndrom. Det kliniske billede er domineret af polyserositis og lungesymptomer. Hudsyndrom, lymfadenopati, hepatomegali og polyarthritis observeres. I blodet - hypergammaglobulinæmi, leukopeni, antinuklear faktor, LE-celler; testen for antistoffer mod naturligt DNA er normalt negativ, komplementniveauet er normalt.

Antistoffer mod enkeltstrenget DNA og antistoffer mod nuklear histon kan påvises. Fraværet af komplementfikserende antistoffer forklarer til dels sjældenheden af ​​nyrepåvirkning. Selvom skader på nyrerne og centralnervesystemet er sjældne, kan det udvikle sig ved langvarig og vedvarende brug af lægemidlerne nævnt ovenfor. Nogle gange forsvinder alle lidelser kort efter stoppet med lægemidlet, der forårsagede sygdommen, men i nogle tilfælde er det nødvendigt at ordinere kortikosteroider, nogle gange i ret lang tid. Alvorlige tilfælde af lupus med hjertetamponade på grund af perikarditis, der kræver behandling i mange år, er blevet beskrevet ved brug af hydralazin.

Behandling

Ved begyndelsen af ​​sygdommen er det nogle gange vanskeligt at forudsige udfaldet, og kun omfattende klinisk erfaring og observation af et betydeligt antal patienter gør det muligt at bestemme nogle prognostiske tegn og vælge den rigtige behandlingsmetode for ikke kun at hjælpe patient, men heller ikke for at skade ham med den såkaldte aggressive terapi Desværre har Alle lægemidler, der bruges til SLE, en eller anden bivirkning, og jo stærkere lægemidlet er, jo større er faren for en sådan effekt. Dette understreger yderligere vigtigheden af ​​at bestemme sygdommens aktivitet, sværhedsgraden af ​​patientens tilstand og skade på vitale organer og systemer.

De vigtigste lægemidler til behandling af patienter med SLE Kortikosteroider, cytostatiske immunsuppressiva (azathioprin, cyclophosphamid, chlorambucil) samt 4-aminoquinolinderivater (plaquenil, delagil) er tilbage. For nylig har metoder til såkaldt mekanisk blodrensning vundet anerkendelse: plasmaudveksling, lymfeferese, immunsorption. I vores land bruges hæmosorption oftere - blodfiltrering gennem aktivt kul. Anvendes som et ekstra middel ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID'er).

Ved behandling af patienter med systemisk lupus erythematosus er en individuel tilgang til valg af terapi nødvendig (da der er så mange varianter af sygdommen, at vi kan tale om det unikke forløb af SLE hos hver patient og individuel respons på behandlingen) og etablering af kontakt med patienter, da de har brug for at blive behandlet hele deres liv , efter at have undertrykt den akutte fase på hospitalet, fastlægges et sæt rehabiliteringsforanstaltninger og derefter et sæt foranstaltninger til at forhindre forværring og progression af sygdommen.

Det er nødvendigt at træne (uddanne) patienten, overbevise ham om behovet for langvarig behandling, overholdelse af de anbefalede regler for behandling og adfærd, lære ham at genkende, hvordan tidligere tegn bivirkninger af medicin eller forværring af sygdommen. Med god kontakt til patienten, fuld tillid og gensidig forståelse løses mange spørgsmål om mental hygiejne, der ofte opstår hos patienter med SLE, som hos alle langtidssyge.

Kortikosteroider

I tilfælde af alvorlig organpatologi bør den daglige dosis kortikosteroider være mindst 1 mg/kg legemsvægt med en meget gradvis overgang til en vedligeholdelsesdosis. Analyse af vores data opnået fra behandlingen af ​​mere end 600 patienter med SLE med en pålidelig etableret diagnose, observeret ved Institut for Reumatologi ved det russiske akademi for medicinske videnskaber fra 3 til 20 år, viste, at 35% af patienterne fik en daglig dosis af prednisolon på mindst 1 mg/kg. Hvis dosis var mindre end angivet, blev der udført kombinationsbehandling med cytostatiske immunsuppressiva.

De fleste patienter fik kortikosteroider i vedligeholdelsesdoser kontinuerligt i mere end 10 år. Patienter med lupus nefritis eller lupus i centralnervesystemet fik 50-80 mg prednisolon (eller tilsvarende andet kortikosteroidlægemiddel) dagligt i 1-2 måneder med en gradvis reduktion i løbet af året af denne dosis til en vedligeholdelsesdosis (10-7,5 mg) ), hvilket er flertallet patienter blev indlagt i 5-20 år.

Vores observationer viste, at det hos en række patienter med kutant-artikulært syndrom uden alvorlige viscerale manifestationer var nødvendigt at tilføje kortikosteroider i en dosis på 0,5 mg/(kg dag) til quinolinlægemidler og NSAID'er og udføre langvarig vedligeholdelsesbehandling ( 5-10 mg pr. dag) på grund af vedvarende spredning af hudprocessen, hyppig forværring af arthritis, ekssudativ polyserositis, myokarditis, som opstod, når man forsøgte at annullere selv en sådan vedligeholdelsesdosis som 5 mg af lægemidlet pr. dag.

Selvom vurdering af effektiviteten af ​​kortikosteroider for SLE er aldrig blevet udført i kontrollerede forsøg sammenlignet med placebo, dog anerkender alle reumatologer deres høje effektivitet i alvorlig organpatologi. Således offentliggjorde L. Wagner og J. Fries i 1978 data fra 200 amerikanske reumatologer og nefrologer, som observerede 1900 patienter med systemisk lupus erythematosus. Med aktiv nefritis hos 90 % af patienterne var den daglige dosis kortikosteroider mindst 1 mg/kg. For CNS-læsioner fik alle patienter kortikosteroider i en dosis på mindst 1 mg/kg pr. dag.

Forfatterne understreger behovet for langtidsbehandling af alvorligt syge patienter med SLE, en gradvis dosisreduktion, som er i overensstemmelse med data fra vores langtidsobservation. Den almindeligt accepterede taktik er således at skifte fra 60 mg prednisolon om dagen til en daglig dosis på 35 mg i 3 måneder og til 15 mg først efter yderligere 6 måneder. I det væsentlige, gennem årene, blev doseringen af ​​lægemidlet (både initial og vedligeholdelse) justeret empirisk.

Selvfølgelig er der fastsat visse doseringsbestemmelser i overensstemmelse med graden af ​​sygdomsaktivitet og visceral patologi. De fleste patienter oplever bedring ved brug tilstrækkelig terapi. Det er klart, at forbedring i nogle tilfælde kun observeres med en daglig dosis af prednisolon 120 mg i flere uger, i andre tilfælde - mere end 200 mg om dagen.

I de senere år har der været rapporter om effektiv intravenøs brug af ultrahøje doser methylprednisolon(1000 mg/dag) for kort periode(3-5 dage). Sådanne ladningsdoser af methylprednisolon (pulsterapi) blev oprindeligt kun brugt til genoplivning og nyretransplantatafstødning. I 1975 måtte vi bruge intravenøse belastningsdoser af prednisolon (1500-800 mg pr. dag) i 14 dage hos en patient med kronisk SLE på grund af en forværring af sygdommen, der udviklede sig efter et kejsersnit. Forværringen blev ledsaget af binyrebarkinsufficiens og et fald i blodtrykket, som kun blev stabiliseret ved hjælp af pulsterapi efterfulgt af oral administration af lægemidlet 40 mg dagligt i 1 måned.

E. Cathcart et al. var blandt de første til at rapportere pulsbehandling hos patienter med lupus nefritis. i 1976, som brugte 1000 mg methylprednisolon intravenøst ​​i 3 dage hos 7 patienter og noterede en forbedring af nyrefunktionen, et fald i serumkreatininniveauer og et fald i proteinuri.

Efterfølgende fremkom rapporter fra en række forfattere, hovedsageligt vedrørende brugen af ​​pulsterapi til lupus nefritis. Ifølge alle forfattere forbedrer ultrahøje doser af methylprednisolon administreret intravenøst ​​i korte perioder hurtigt nyrefunktionen i tilfælde af lupus nefritis i tilfælde med nyligt udviklet nyresvigt. Pulsterapi begyndte at blive brugt til andre patienter med systemisk lupus erythematosus uden nyreskade, men i kriseperioder, hvor al tidligere behandling var ineffektiv.

Hidtil har Institut for Reumatologi ved Det Russiske Akademi for Medicinske Videnskaber erfaring med intravenøs brug af 6-methylprednisolon hos 120 patienter med SLE, de fleste af dem med aktiv lupus nefritis. Umiddelbare gode resultater blev observeret hos 87 % af patienterne. Analyse af langtidsresultater efter 18-60 måneder viste, at remission forblev hos 70 % af patienterne, hvoraf 28 % havde fuldstændig forsvinden af ​​tegn på nefritis.

Virkningsmekanismen for opladningsdoser af methylprednisolon under intravenøs administration er endnu ikke fuldt ud afsløret, men tilgængelige data indikerer en signifikant immunsuppressiv effekt allerede den første dag. Et kort forløb med intravenøs administration af methylprednisolon forårsager et signifikant og langvarigt fald i serum-IgG-niveauer på grund af øget katabolisme og nedsat syntese.

Det menes, at ladningsdoser af methylprednisolon suspenderer dannelsen af ​​immunkomplekser og forårsager en ændring i deres masse ved at interferere med syntesen af ​​antistoffer mod DNA, hvilket igen fører til en omfordeling af aflejringen af ​​immunkomplekser og deres frigivelse fra subendotelet. lag af basalmembranen. Det er også muligt at blokere de skadelige virkninger af lymfotoksiner.

Under hensyntagen til pulsterapiens evne til hurtigt at suspendere den autoimmune proces i en vis periode, bør bestemmelsen om brugen af ​​denne metode kun i den periode, hvor anden terapi ikke længere hjælper, genovervejes. I øjeblikket er der identificeret en bestemt kategori af patienter (ung alder, hurtigt fremadskridende lupus nefritis, høj immunologisk aktivitet), hos hvem denne type terapi bør anvendes ved sygdommens begyndelse, da med tidlig undertrykkelse af sygdomsaktivitet, lang- term terapi med store mængder er muligvis ikke nødvendig i fremtiden doser af kortikosteroider, fyldt med alvorlige komplikationer.

Et stort antal komplikationer af kortikosteroidbehandling med langvarig brug, især såsom spondylopati og avaskulær nekrose, tvang søgningen efter yderligere behandlingsmetoder, måder at reducere doser på og behandlingsforløb med kortikosteroider.

Cytostatiske immunsuppressiva

Ikke desto mindre har langsigtet observation gjort det muligt at udvikle specifikke indikationer for brugen af ​​disse lægemidler. Indikationer for deres inklusion i den komplekse behandling af patienter med systemisk lupus erythematosus er: 1) aktiv lupus nefritis; 2) høj overordnet sygdomsaktivitet og resistens over for kortikosteroider eller forekomsten af ​​bivirkninger af disse lægemidler allerede i de første stadier af behandlingen (især fænomenerne hypercortisolisme hos unge, der allerede udvikler sig med små doser af prednisolon); 3) behovet for at reducere vedligeholdelsesdosis af prednisolon, hvis den overstiger 15-20 mg/dag.

Der er forskellige kombinationsbehandlingsregimer: Azathioprin og cyclophosphamid oralt i en gennemsnitlig dosis på 2-2,5 mg/(kg dag), chlorbutin 0,2-0,4 mg/(kg dag) i kombination med lave (25 mg) og mellemstore (40 mg) doser prednison. I de senere år er flere cytostatika blevet brugt samtidigt: azathioprin + cyclophosphamid (1 mg/kg pr. dag oralt) i kombination med lave doser af prednisolon; en kombination af oral azathioprin med intravenøs cyclophosphamid (1000 mg pr. 1 m 3 kropsoverflade hver 3. måned). Med denne kombinationsbehandling blev der noteret en opbremsning i progressionen af ​​lupus nefritis.

I de senere år er metoder til kun intravenøs administration af cyclophosphamid blevet foreslået (1000 mg pr. 1 m 3 kropsoverflade en gang om måneden i de første seks måneder, derefter 1000 mg pr. 1 m 3 kropsoverflade hver 3. måned i 1,5 år) på baggrund af lave doser af prednisolon.

Sammenligning af effektiviteten af ​​azathioprin og cyclophosphamid i dobbeltblindede kontrollerede forsøg viste, at cyclophosphamid var mere effektivt til at reducere proteinuri, reducere ændringer i urinsediment og syntese af antistoffer mod DNA. I vores sammenlignende undersøgelse (dobbeltblind metode) af tre lægemidler - azathioprin, cyclophosphamid og chlorambucil - blev det bemærket, at chlorambucil ligner cyclophosphamid i sin effekt på "nyre"-parametre. En klar effekt af chlorambucil på artikulært syndrom blev også afsløret, mens azathioprin viste sig at være mest effektiv til diffuse hudlæsioner.

Effektiviteten af ​​cytostatika i SLE bekræftes af undertrykkelsen af ​​udtalt immunologisk aktivitet. J. Hayslett et al. (1979) bemærkede et signifikant fald i inflammatoriske fænomener i en nyrebiopsi hos 7 patienter med svær diffus proliferativ nefritis. Ved kombination af behandling med kortikosteroider og azathioprin, S. K. Soloviev et al. (1981) opdagede en ændring i sammensætningen af ​​aflejringer i den dermoepidermale forbindelse under en dynamisk immunfluorescerende undersøgelse af en hudbiopsi: under påvirkning af cytostatika hos patienter med aktiv lupus nefritis forsvandt IgG-gløden.

Introduktionen af ​​cytostatika i behandlingskomplekset gør det muligt at undertrykke sygdomsaktivitet med lavere doser af kortikosteroider hos patienter med højaktiv SLE. Overlevelsesraten for patienter med lupus nefritis er også steget. Ifølge I. E. Tareeva og T. N. Yanushkevich (1985) observeres 10-års overlevelse hos 76 % af patienterne med kombineret behandling og hos 58 % af patienterne behandlet med prednisolon alene.

Med individuel valg af doser og regelmæssig overvågning kan antallet af bivirkninger og komplikationer reduceres betydeligt. Sådanne alvorlige komplikationer som ondartede tumorer såsom reticulosarcomer, lymfomer, leukæmi, hæmoragisk blærebetændelse og blærecarcinom er ekstremt sjældne. Af de 200 patienter, der modtog cytostatika ved Institut for Reumatologi ved Det Russiske Akademi for Medicinske Videnskaber og blev observeret fra 5 til 15 år, udviklede en patient gastrisk reticulosarkom, som ikke overstiger forekomsten af ​​tumorer hos patienter med autoimmune sygdomme, der ikke er behandlet med cytostatika.

Den Stående Komité for European League Against Rheumatism, som undersøgte resultaterne af brugen af ​​cytostatiske immunsuppressiva hos 1375 patienter med forskellige autoimmune sygdomme, har endnu ikke registreret en højere forekomst af ondartede neoplasmer hos dem sammenlignet med gruppen, hvor disse lægemidler ikke var Brugt. Vi observerede agranulocytose hos to patienter. Det blev kontrolleret ved at øge dosis af kortikosteroider. Vedhæftning af en sekundær infektion, inklusive viral ( herpeszoster), var ikke mere almindelig end i gruppen, der kun blev behandlet med prednisolon.

Ikke desto mindre, under hensyntagen til muligheden for komplikationer af cytostatisk terapi, er det nødvendigt med en streng begrundelse for brugen af ​​disse potente lægemidler, omhyggelig overvågning af patienter og undersøgelse af dem hver uge fra det øjeblik, behandlingen er ordineret. Evaluering af langtidsresultater viser, at hvis behandlingsmetoden følges, er antallet af komplikationer lille, og der er ingen skadelige virkninger terapi til næste generation. Ifølge vores data er 15 børn født af patienter med systemisk lupus erythematosus behandlet med cytostatika raske (deres opfølgningsperiode var mere end 12 år).

Plasmaferese, hæmosorption

Anvendelsen af ​​plasmaferese og hæmosorption er baseret på muligheden for at fjerne biologisk aktive stoffer fra blodet: inflammatoriske mediatorer, cirkulerende immunkomplekser, kryoprecipitiner, forskellige antistoffer osv. Det menes, at mekanisk rensning hjælper med at aflaste det mononukleære cellesystem i et stykke tid , hvilket stimulerer den endogene fagocytose af nye komplekser, hvilket i sidste ende reducerer graden af ​​organskade.

Det er muligt, at der under hæmosorption ikke kun er binding af serumimmunoglobuliner, men også en ændring i deres sammensætning, hvilket fører til et fald i massen af ​​immunkomplekser og letter processen med deres fjernelse fra blodbanen. Det er muligt, at når blod passerer gennem sorbenten, ændrer immunkomplekser deres ladning, hvilket forklarer den udtalte forbedring, der observeres hos patienter med nyreskade, selv med et konstant niveau af immunkomplekser i blodet. Det er kendt, at kun positivt ladede immunkomplekser er i stand til at aflejre sig på basalmembranen af ​​nyrernes glomeruli.

En generalisering af erfaringer med anvendelse af plasmaferese og hæmosorption viser muligheden for at inkludere disse metoder i den komplekse behandling af patienter med SLE med et torpidt sygdomsforløb og resistens over for tidligere behandling. Under påvirkning af procedurerne (3-8 pr. behandlingsforløb) er der en signifikant forbedring af patienternes generelle velbefindende (ofte korrelerer ikke med et fald i niveauet af cirkulerende immunkomplekser og antistoffer mod DNA), en fald i tegn på sygdomsaktivitet, herunder nefritis med bevarelse af nyrefunktionen, forsvinden af ​​udtalte hudforandringer og en tydelig acceleration af helingen af ​​trofiske sår i ekstremiteterne. Både plasmaferese og hæmosorption udføres, mens du tager kortikosteroider og cytostatika.

Selvom der endnu ikke er tilstrækkelige data opnået fra kontrolundersøgelser og til at bestemme overlevelsen af ​​patienter behandlet med plasmaferese eller hæmosorption, åbner brugen af ​​disse metoder nye muligheder for at reducere høj sygdomsaktivitet og forhindre dens progression som følge af påvirkning af den immunopatologiske proces .

Blandt andre metoder til såkaldt aggressiv terapi, der anvendes til svære former for systemisk lupus erythematosus, skal nævnes lokal røntgenbestråling af de supra- og subdiaphragmatiske lymfeknuder (op til 4000 rad pr. forløb). Dette gør det muligt at reducere ekstrem høj sygdomsaktivitet, hvilket ikke er muligt med andre behandlingsmetoder. Denne metode er under udvikling.

Immunmodulerende lægemidler- levamisol, frentisol - har ikke været udbredt i SLE, selvom der er individuelle rapporter om effekten opnået, når disse lægemidler indgår i behandling med kortikosteroider og cytostatika i former for sygdommen, der er modstandsdygtige over for konventionelle behandlingsmetoder, eller når en sekundær infektion er knyttet til . De fleste forfattere rapporterer om et stort antal alvorlige komplikationer hos næsten 50 % af patienterne behandlet med levamisol. I løbet af mere end 20 års observation af patienter med SLE brugte vi levamisol i isolerede tilfælde og noterede altid alvorlige komplikationer. Et kontrolleret forsøg med levamisol i systemisk lupus erythematosus viste ingen effekt. Tilsyneladende er det tilrådeligt at tilføje levamisol i tilfælde af alvorlig bakteriel infektion.

Aminoquinolinderivater og ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler tjener som de vigtigste lægemidler til behandling af patienter med SLE uden alvorlige viscerale manifestationer og i perioden med reduktion af doser af kortikosteroider og cytostatika for at opretholde remission. Vores langsigtede observation har vist, at risikoen for at udvikle oftalmologiske komplikationer er væsentligt overdrevet. Dette understreges også af J. Famaey (1982), som bemærker, at komplikationer kun udvikler sig ved en dosis, der er væsentligt højere end den optimale daglige dosis. Samtidig er langvarig brug af disse lægemidler i den komplekse behandling af patienter med SLE meget effektiv.

Af aminoquinolinlægemidlerne anvendes normalt delagil (0,25-0,5 g/dag) og plaquenil (0,2-0,4 g/dag). Af de ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler anvendes indomethacin oftest som yderligere lægemiddel til vedvarende arthritis, bursitis, polymyalgi samt Voltaren, Ortofen.

Behandling af patienter med SLE med centralnervesystempåvirkning

I tilfælde, hvor neuropsykiatriske lidelser opstår, mens du tager kortikosteroider, og det er vanskeligt at afgøre, om de er forårsaget af prednisolon eller aktiv systemisk lupus erythematosus, er det sikrere at øge dosis af prednisolon end at reducere den. Hvis neuropsykiatriske symptomer stiger, når dosis øges, kan dosis altid nedsættes. Af cytostatika er cyclophosphamid den mest effektive, især dets intravenøse administration i form af pulsterapi. Ofte er det ved akut psykose sammen med prednisolon nødvendigt at bruge antipsykotika, beroligende midler og antidepressiva for at lindre psykose.

Efter aftale krampestillende midler Det er vigtigt at huske, at krampestillende midler fremskynder metabolismen af ​​kortikosteroider, hvilket kan kræve at øge dosis af sidstnævnte. For chorea er effektiviteten af ​​prednisolon ikke blevet bevist; der er tilfælde af dets spontane lindring. For nylig er antikoagulantia blevet brugt til at behandle chorea. I de mest alvorlige situationer forbundet med beskadigelse af centralnervesystemet udføres pulsterapi og plasmaferese.

Massiv intravenøs behandling med methylprednisolon (500 mt dagligt i 4 dage) er også effektiv til cerebrovaskulitis med indledende tegn på koma. Men tre tilfælde af tegn på skader på nervesystemet opstår efter pulsbehandling hos patienter med et tidligere intakt centralnervesystem. Årsagen til denne komplikation kan være pludselig vand-elektrolyt forstyrrelse i centralnervesystemet, forstyrrelse af permeabiliteten af ​​blod-hjerne-barrieren, fjernelse af immunkomplekser gennem det retikuloendoteliale system.

Med forbedringen af ​​prognosen for SLE generelt på baggrund af tilstrækkelig behandling Dødeligheden i tilfælde af beskadigelse af centralnervesystemet er også faldet. Ikke desto mindre kræver udviklingen af ​​passende terapeutiske og rehabiliterende foranstaltninger for skader på centralnervesystemet fortsat forskning på dette område.

Kortikosteroider og cytostatika i forskellige regimer og kombinationer forbliver grundlaget for behandlingen af ​​lupus nefritis.

Mange års erfaring fra to centre (Institute of Rheumatology of the Russian Academy of Medical Sciences, I.M. Sechenov Moscow Medical Academy) gjorde det muligt at udvikle behandlingstaktik for patienter med lupus nefritis, afhængigt af aktiviteten og den kliniske form for nefritis.

For hurtigt fremadskridende glomerulonefritis, når hurtigt nefrotisk syndrom, høj hypertension og nyresvigt observeres på et tidligt stadium af sygdommen, kan følgende regimer anvendes selektivt:

1) pulsbehandling med methylprednisolon + cyclophosphamid 3-6 gange om måneden, ind imellem - prednisolon 40 mg dagligt med en dosisreduktion i 6. måned til 30-20 mg/dag og i de næste 6 måneder - til en vedligeholdelsesdosis på 5 -10 mg/dag, som bør tages i 2-3 år, og nogle gange hele livet. Vedligeholdelsesterapi er påkrævet ved brug af en hvilken som helst af de behandlingsregimer, der udføres på et hospital, og omfatter sædvanligvis, ud over kortikosteroider og cytostatika, aminoquinolinlægemidler (1-2 tabletter pr. dag af Plaquenil eller Delagil), antihypertensiva, diuretika, angioprotectors, disaggreganter. , som bør tages i 6-12 måneder (kurser gentages om nødvendigt);

2) prednisolon 50-60 mg/dag + cyclophosphamid 100-150 mg/dag i 2 måneder i kombination med heparin 5000 enheder 4 gange dagligt i 3-4 uger og klokkespil 600-700 mg pr. dag. Derefter reduceres de daglige doser af prednisolon til 40-30 mg, cyclophosphamid til 100-50 mg, og behandlingen udføres i yderligere 2-3 måneder, hvorefter vedligeholdelsesbehandling ordineres i de ovenfor angivne doser (se punkt 1).

Begge behandlingsregimer bør udføres på baggrund af plasmaferese eller hæmosorption (ordineret en gang hver 2-3 uge, i alt 6-8 procedurer), antihypertensive og diuretiske lægemidler. Ved vedvarende ødem kan man ty til plasma-ultrafiltrering, ved tiltagende nyresvigt tilrådes 1-2 forløb med hæmodialyse.

For nefrotisk syndrom kan du vælge en af ​​følgende tre regimer:

1) prednisolon 50-60 mg dagligt i 6-8 uger, efterfulgt af en dosisreduktion til 30 mg i 6 måneder og til 15 mg i løbet af de næste 6 måneder;

2) prednisolon 40-50 mg + cyclophosphamid eller azathioprin 100-150 mg dagligt i 8-12 uger, efterfølgende er reduktionshastigheden i dosis af prednisolon den samme, og cytostatika ordineres fortsat med 50-100 mg/dag i 6-12 måneder;

3) kombineret pulsbehandling med methylprednisolon og cyclophosphamid eller et intermitterende regime: pulsbehandling med methylprednisolon - hæmosorption eller plasmaferese - pulsbehandling med cyclophosphamid efterfulgt af behandling med oral prednisolon 40 mg dagligt i 4-6 uger og derefter skifte til vedligeholdelsesdosis i 4-6 uger 6 uger 12 måneder

Symptomatisk terapi er fortsat vigtig.

For aktiv nefritis med alvorligt urinsyndrom (proteinuri 2 g/dag, erytrocyturi 20-30 i synsfeltet, men blodtryk og nyrefunktion ændres ikke væsentligt), kan behandlingsregimer være som følger:

1) prednisolon 50-60 mg 4-6 uger + aminoquinolinlægemidler + symptomgivende midler;

2) prednisolon 50 mg + cyclophosphamid 100 mg om dagen i 8-10 uger, derefter udføres reduktionshastigheden i doserne af disse lægemidler og vedligeholdelsesbehandling som angivet ovenfor;

3) pulsbehandling med methylprednisolon, kombineret med cyclophosphamid, er mulig (3-dages kur med 1000 mg methylprednisolon hver dag og 1000 mg cyclophosphamid én dag), efterfulgt af prednisolon 40 mg i 6-8 uger, derefter dosisreduktion i 6 måneder op til 20 mg/dag. Derefter, i mange måneder, vedligeholdelsesbehandling efter principperne beskrevet ovenfor.

Generelt bør aktiv behandling af patienter med lupus nefritis udføres i mindst 2-3 måneder. Efter at forværringen aftager, ordineres langvarig vedligeholdelsesbehandling med små doser af prednisolon (mindst 2 år efter forværringen), cytostatika (mindst 6 måneder), aminoquinolinlægemidler, nogle gange methindol, klokkespil, antihypertensiva og beroligende midler. Alle patienter med lupus nefritis bør gennemgå regelmæssige undersøgelser mindst én gang hver 3. måned med vurdering af klinisk og immunologisk aktivitet, bestemmelse af nyrefunktion, proteinuri og urinsediment.

Ved behandling af patienter med terminal lupus nefritis og nefrosklerose anvendes hæmodialyse og nyretransplantation, hvilket kan øge den forventede levetid markant. Nyretransplantation udføres hos patienter med SLE med et udviklet billede af uræmi. Aktiviteten af ​​systemisk lupus erythematosus aftager normalt fuldstændigt på dette tidspunkt, så frygt for en forværring af SLE med udvikling af lupus nefritis i transplantatet bør anses for ikke at være helt berettiget.

Udsigter til behandling af patienter med SLE uden tvivl bag biologiske påvirkningsmetoder. I denne henseende giver brugen af ​​anti-idiotypiske monoklonale antistoffer store muligheder. Indtil videre er det kun eksperimentet, der har vist, at den gentagne brug af syngene monoklonale IgG-antistoffer mod DNA opnået ved hjælp af hybridoma-teknikken forsinkede udviklingen af ​​spontan glomerulonefritis i New Zealand-musehybrider ved at undertrykke syntesen af ​​særligt skadelige IgG-antistoffer mod DNA, som bærer en kationisk ladning og er nefritogene.

I øjeblikket er spørgsmålet om et diætregime for systemisk lupus erythematosus igen blevet rejst, da der er beviser for indflydelsen af ​​visse næringsstoffer på inflammationsmekanismen, for eksempel på koncentrationen af ​​forstadier til inflammatoriske mediatorer i cellemembraner, en stigning eller fald i lymfocytters respons, koncentrationen af ​​endorfiner og andre intime metaboliske faktorer, mekanismer. Forsøget opnåede data om en stigning i den forventede levetid for newzealandske musehybrider, selv med et fald i den samlede mængde mad i kosten, og endnu mere med en stigning i indholdet af eicosapentansyre, en repræsentant for umættede fedtsyrer , i fødevarer til 25%.

Et reduceret indhold af linolsyre i fødevarer fører til et fald i syntesen af ​​prostaglandiner og leukotriener, som har en pro-inflammatorisk effekt. Til gengæld med en stigning i fødevareindholdet umættede syrer intensiteten af ​​processerne af inflammation og fibrosedannelse falder. At kende effekten af ​​en diæt med et vist indhold af fedtsyrer på forskellige manifestationer sygdomme i et eksperiment, kan man nærme sig undersøgelsen af ​​kostens effekt på udviklingen af ​​patologi ved autoimmune sygdomme hos mennesker.

Terapeutiske programmer for de vigtigste kliniske varianter af systemisk lupus erythematosus udføres på baggrund af kortikosteroider og cytostatika ordineret oralt, symptomatiske midler, herunder antihypertensiva, angioprotektorer, antiblodplademidler osv. Selvom problemet med at behandle SLE således ikke kan anses for fuldstændigt løst, moderne metoder Terapi gør det muligt at opnå væsentlige forbedringer hos de fleste patienter, bevare deres arbejdsevne og bringe dem tilbage til en normal livsstil.

Sigidin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.

lupus erythematosus er en inflammatorisk sygdom af autoimmun karakter. Det opstår på baggrund af en funktionsfejl i immunsystemet, hvor den af ​​årsager, der er ukendte for medicin, begynder at dræbe ahornene i sin egen krop og opfatter dem som fremmede. I dette tilfælde producerer immunsystemet specielle antistoffer, under påvirkning af hvilke patientens indre organer er alvorligt påvirket.

Der er tre former for lupus erythematosus - kutan eller discoid, systemisk og lægemiddel-induceret.

Lupus erythematosus manifesterer symptomer i form af pletter af rødme af huden, som i oldtiden mennesker sammenlignet med ulvebid, deraf navnet på sygdommen. Hudskader forværres af udsættelse for sollys.

Discoid lupus erythematosus - symptomer

De første symptomer på discoid lupus erythematosus vises som små lyserøde pletter i læberne og mundslimhinden. Disse pletter ændrer gradvist form, smelter sammen med hinanden, øges i størrelse og påvirker større områder af huden. De er hovedsageligt lokaliseret på åbne områder af huden, inklusive dem, der er dækket med hår, udsat for sollys - arme, hoved, nakke, øvre ryg.

Discoid lupus erythematosus påvirker ikke indre organer, men skaber en grim kosmetisk effekt på hudens overflade. Det kan udvikle sig til den mere alvorlige systemiske form af lupus erythematosus.

Systemisk lupus erythematosus - symptomer

De første symptomer på systemisk lupus erythematosus er meget vage, fælles for mange andre sygdomme. Det her:

• utilpashed;
• let stigning i temperaturen;
• hovedpine;
• nedsat appetit;
• søvnforstyrrelser.

Røde pletter kan også forekomme i området af neglepladen, smerter i led og muskler.

Mere alvorlige symptomer på systemisk lupus erythematosus er patologiske ændringer i muskler, led og indre organer, især i leveren og hjertet. Også lupus erythematosus manifesterer symptomer ved at påvirke nervesystemet. I dette tilfælde kan patienten opleve epileptiske kramper, betændelse i hjernehinderne, depression og andre psykiske sygdomme.

Sammensætningen af ​​blodet ændrer sig, nemlig mængden af ​​hæmoglobin og leukocytter kan falde. Hos næsten halvdelen af ​​patienter med lupus erythematosus påvises tilstedeværelsen af ​​specielle antistoffer i blodet - antiphospholipider, som reagerer med cellemembraner (indeholdende fosfolipider) og påvirker blodets størkning. Patienter, hvis blod indeholder antiphospholipider, lider meget ofte af vener og arterier, der fremkalder hjerte- eller cerebrale slagtilfælde.

Eksterne manifestationer af systemisk lupus erythematosus vises i form af udslæt i ansigtet, det såkaldte sommerfugleformede ekssudativt erytem; udslæt kan også forekomme på kindbenene. Men meget ofte forbliver huden uberørt, kun de indre organer og systemer i kroppen påvirkes.

Lægemiddelinduceret lupus erythematosus - symptomer

Lægemiddelinduceret lupus erythematosus opstår på baggrund af langvarig brug af visse ordinerede medicin i behandlingen af ​​hjertearytmi. Det viser sig i form af rødme af huden, gigt og skader på lungevæv.

Efterhånden som lupus sygdom forværres, kan symptomerne udvide sig. Således kan patienten hurtigt begynde at tabe sig, tabe hår i klumper, og hans lymfeknuder kan svulme.

Som du kan se, har lupus erythematosus sygdom symptomer, der påvirker næsten alle organer og systemer i kroppen. Efterhånden som sygdommen skrider frem, forværres symptomerne, og andre alvorlige patologier og sygdomme udvikler sig. Derfor, efter at have diagnosticeret lupus erythematosus, skal du begynde behandlingen så hurtigt som muligt.