Pemphigus foliaceus - oireet ja hoito. Pemphigus foliaceus (pemphigus foliaceus)

Artikkelin teksti ja kuvat 1-44 kirjasta PIENELÄINIDERMATOLOGIA A COLOR ATLAS JA TERAPEUTTISEN OPAS

KEITH A. HNILICA, DVM, MS, DACVD, MBA Tekijänoikeus © 2011

Käännös englannista: eläinlääkäri Vasiliev AB

Erikoisuudet

Koiran ja kissan pemphigus foliaceus on autoimmuuni-ihosairaus, jolle on tunnusomaista autovasta-aineiden tuotanto keratinosyyttien adheesiomolekyylien komponenttia vastaan. Vasta-aineiden kerääntyminen solujen välisiin tiloihin saa solut erottumaan toisistaan ​​orvaskeden ylemmissä kerroksissa (akantolyysi) Pemphigus foliaceus on luultavasti yleisin autoimmuuni-ihosairaus koirilla ja kissoilla. Kaiken iän, sukupuolen tai rodun eläimet voivat sairastua, mutta koirista Akita- ja Chow Chow -koirat voivat olla alttiita. Kissan ja koiran pemphigus foliaceus on yleensä idiopaattinen sairaus, mutta joissain tapauksissa se voi johtua lääkkeistä tai voi ilmetä sen seurauksena krooninen sairaus iho.

Primaariset vauriot ovat pinnallisia, mutta kokonaisia ​​märkärakkuloita on usein vaikea löytää, koska ne ovat karvojen peitossa, niiden seinämä on heikko ja repeytyy helposti. Toissijaisia ​​vaurioita ovat pinnalliset eroosiot, kuoret, hilseet, epidermaaliset kaulukset ja hiustenlähtö. Nenätason, korvien ja sormenpäiden vauriot ovat ainutlaatuisia ja tyypillisiä autoimmuuni-ihosairaudelle. Sairaus alkaa usein nenäselästä, silmien ympäriltä ja korvista ennen kuin se yleistyy. Nenän pigmentoituminen yhdistetään usein kuonon ihon vaurioihin. Ihovaurioita on vaihtelevaa kutinaa ja niiden vaikeusaste voi heikentyä tai voimistua. Varvastyynyjen hyperkeratoosi on yleinen ja voi olla joidenkin koirien ja kissojen ainoa oire. Tappiot suuontelon ovat harvinaisia. Koiran limakalvoliitokset ovat minimaalisesti mukana prosessissa. Kissoilla leesiot kynsisängyssä ja tutissa ovat ainutlaatuinen ja yleinen pemfigus-oireyhtymä. Yleistyneissä ihovaurioissa voi esiintyä samanaikaisesti lymfadenomegaliaa, raajojen turvotusta, kuumetta, anoreksiaa ja masennusta.

Pemphigus foliaceuksen erotusdiagnoosi koirilla ja kissoilla

Sisältää demodikoosin, pinnallisen pyoderman, dermatofytoosin, muut autoimmuuni-ihosairaudet, sarveiskalvon alapuolinen märkärakkulainen ihottuma, eosinofiilinen pustuloosi, lääkkeiden aiheuttama ihottuma, dermatomyosiitti, ihon epiteliotrooppinen lymfooma ja

Diagnoosi

1 Sulje pois muut erotusdiagnoosit

2 Sytologia (pustules): neutrofiilit ja akantolyyttiset solut ovat näkyvissä. Eosinofiilejä voi myös esiintyä.

3 Antinukleaariset vasta-aineet (ANA): negatiivinen tulos, mutta väärät positiiviset tulokset ovat yleisiä

4 Dermatohistopatologia: sarveiskalvon alapuoliset märkärakkulat, jotka sisältävät neutrofiilejä ja akantolyyttisiä soluja, joissa on vaihteleva määrä eosinofiilejä.

5 Immunofluoresenssi tai immunohistokemia (ihobiopsianäytteet): Solujen välisen vasta-ainekertymän havaitseminen on yleistä, mutta väärät positiiviset ja väärät negatiiviset tulokset ovat yleisiä. Positiiviset tulokset on vahvistettava histologisesti.

6 Bakteeriviljelmä (pustule): yleensä steriili, mutta joskus bakteereja havaitaan, jos sekundaarinen infektio on läsnä.

Hoito ja ennuste

1. Oireellinen hoito Shampoot kuorien poistamiseksi voivat olla hyödyllisiä.

2. Toissijaisen pyoderman hoitamiseksi tai ehkäisemiseksi koirilla tulee määrätä sopiva pitkäkestoinen systeeminen antibioottihoito (vähintään 4 viikkoa). Koirilla, joita hoidettiin antibiooteilla immunosuppressiivisen hoidon aloitusvaiheen aikana, oli merkittävästi pidemmän aikaa eloonjäämiseen verrattuna vain immunosuppressiivisilla lääkkeillä hoidetuilla koirilla. Antibioottihoitoa tulee jatkaa, kunnes immunosuppressiivisella hoidolla pemfigus saadaan hallintaan.

3. Hoidon tavoitteena on saada tauti ja sen oireet mahdollisimman pitkälle. vaarallisia huumeita, käytetään pieninä mahdollisina annoksina. Yleensä pitäisi käyttää monimutkaista terapiaa(katso), mikä minimoi minkä tahansa monoterapian sivuvaikutukset. Taudin vakavuudesta riippuen hoitoon valitaan enemmän tai vähemmän aggressiivisia lääkkeitä. Remission saavuttamiseksi käytetään aluksi suurempia annoksia, jotka sitten pienennetään 2-3 kuukauden aikana pienimpään tehokkaaseen annokseen.

• Paikallinen hoito kahdesti päivässä steroidilla tai takrolimuusilla auttaa vähentämään fokaalista tulehdusta ja mahdollistaa annoksen pienentämisen systeemiset lääkkeet tarvitaan oireiden hallintaan. Kun remissio on saavutettu, huumeiden käytön tiheys tulee minimoida paikallisten sivuvaikutusten vähentämiseksi.
• . Konservatiivinen systeeminen hoito (katso taulukko) sisältää lääkkeitä, jotka auttavat vähentämään tulehdusta vähäisin tai ilman sivuvaikutuksia. Nämä lääkkeet auttavat vähentämään aggressiivisempien hoitojen, kuten steroidien tai kemoterapialääkkeiden, tarvetta.
• Steroidihoito on yksi luotettavimmista ja ennustettavimmista autoimmuuni-ihosairauksien hoidoista; oireiden hallintaan tarvittaviin suuriin annoksiin liittyvät sivuvaikutukset voivat kuitenkin olla vakavia. Vaikka glukokortikoidihoito yksinään voi olla tehokas remission ylläpitämisessä, tarvittavat annokset voivat aiheuttaa ei-toivottuja sivuvaikutuksia erityisesti koirilla. Tästä syystä ei-steroidisten immunosuppressiivisten lääkkeiden käyttöä yksinään tai yhdessä glukokortikosteroidien kanssa suositellaan yleensä pitkäaikaisessa ylläpitohoidossa.

Immunosuppressiivisia annoksia oraalista prednisolonia tai metyyliprednisolonia tulee antaa päivittäin (katso taulukko) Kun leesiot ovat hävinneet (noin 2-8 viikon kuluttua), annosta tulee pienentää asteittain useiden (8-10) viikkojen aikana pienimpään mahdolliseen annokseen joka toinen päivä, mikä ylläpitää remissiota. Jos merkittävää paranemista ei havaita 2–4 ​​viikon kuluessa hoidon aloittamisesta, samanaikainen ihotulehdus on suljettava pois ja harkittava vaihtoehtoisia tai muita immunosuppressiivisia aineita. Vaihtoehtoisia steroideja tapauksissa, jotka eivät kestä prednisolonia ja metyyliprednisolonia, ovat triamsinoloni ja deksametasoni (katso taulukko).

Kissoilla hoito immunosuppressiivisilla annoksilla triamsinolonia tai deksametasonia on usein tehokkaampaa kuin hoito prednisolonilla tai metyyliprednisolonilla. Suun kautta annettavaa triamsinolonia tai deksametasonia tulee antaa päivittäin remissioon saakka (noin 2-8 viikkoa), jonka jälkeen annosta tulee pienentää pienimpään mahdolliseen ja harhimpaan annokseen, joka ylläpitää remissiota (katso taulukko). Jos ei-hyväksyttäviä sivuvaikutuksia ilmaantuu tai jos merkittävää paranemista ei saavuteta 2–4 ​​viikon kuluessa hoidon aloittamisesta, harkitse vaihtoehtoisten kortikosteroidien tai ei-steroidisten immunosuppressiivisten lääkkeiden käyttöä (katso taulukko).

• . Ei-steroidisia immunosuppressiivisia lääkkeitä, jotka voivat olla tehokkaita, ovat syklosporiini (Atopica), atsatiopriini (vain koirat), klorambusiili, syklofosfamidi, mykofenolaattimofetiili ja lefunomidi (katso taulukko). Positiivinen vaikutus havaitaan 8-12 viikon kuluessa hoidon aloittamisesta. Kun remissio on saavutettu, ei-steroidisten immunosuppressiivisten lääkkeiden annosta ja frekvenssiä yritetään asteittain pienentää pitkäaikaista ylläpitohoitoa varten.

4 Ennuste on varovainen hyvään. Vaikka jotkin eläimet pysyvät remissiossa immunosuppressiivisen hoidon kapenemisen ja lopettamisen jälkeen, useimmat eläimet tarvitsevat elinikäistä hoitoa remission ylläpitämiseksi. Säännöllinen seuranta vaaditaan kliiniset oireet, verikokeita tarvittaessa hoidon muutoksilla. Immunosuppressiivisen hoidon mahdollisia komplikaatioita ovat ei-hyväksyttävät sivuvaikutukset lääkkeet ja johtuu immunosuppressiosta bakteeri-infektiot, dermatofytoosi tai demodikoosi.

Kuva 1. Koiran pemphigus foliaceus. Aikuinen dobermannipinseri ja Pemphigus Foliaceus. Huomaa leesioiden diffuusi luonne.

Kuva 2. Koirien Pemphigus foliaceus. Sama koira kuvassa 1. Hiustenlähtö, kuoriutuminen ja papulaariset vauriot kasvoissa ovat ilmeisiä. Huomaa leesioiden samankaltaisuus follikuliitin kanssa: vaurioiden jakautuminen on kuitenkin ainutlaatuinen.

Kuva 3. Koiran pemphigus foliaceus. Hiustenlähtö, kuoret, papulaarinen ihottuma kasvoilla. Nenän taso- ja korvien vauriot ovat tyypillisiä autoimmuuni-ihosairaudelle.

Kuva 4. Koiran pemphigus foliaceus. Sama koira kuvasta 3. Hiustenlähtö, kuoret, papulaarinen ihottuma kasvoissa ja nenän tasossa ovat tyypillisiä autoimmuunisairaudelle. Huomaa leesioiden samankaltaisuus follikuliitin kanssa; follikkelit kuitenkin puuttuvat nenän tasosta, mikä tekee näistä vaurioista ainutlaatuisen esityksen.

Kuva 5. Koiran pemphigus foliaceus. Nenän tason kuorittuva erosiivinen ihottuma, johon liittyy pigmentin hajoaminen ja normaalin mukulakivirakenteen menetys, on autoimmuuni-ihosairauden ainutlaatuinen piirre.

Kuva 6. Koirien Pemphigus foliaceus. Sama koira kuvassa 5. Nenän tasovauriot ovat autoimmuuni-ihosairauden tunnusmerkki.

Kuva 7. Koiran pemphigus foliaceus.. Papulaarinen ihottuma pemphigus foliaceusta sairastavan koiran korvissa. Nenän tason, korvien ja sormenpäiden vauriot ovat autoimmuuni-ihosairauden tyypillisiä piirteitä.

Kuva 8. Koirien pemphigus foliaceus. Hiustenlähtö, kortikaalinen ihottuma korvan reunalla dobermannipinserissä, jossa on pemphigus foliaceus. Huomaa leesioiden samankaltaisuus syyhyn kanssa; Tällä koiralla ei kuitenkaan ollut voimakasta kutinaa.

Kuva 9. Koirien pemphigus foliaceus.. Hiustenlähtö ja aivokuoren papulaarinen ihottuma dalmatialaisella. Huomaa vaurioiden samankaltaisuus follikuliitin kanssa.

Kuva 10. Koirien pemphigus foliaceus. Hiustenlähtö ja kuorittu papulaarinen ihottuma rungossa.

Kuva 11. Koirien pemphigus foliaceus. Hyperkeratoosi ja kuoriutuminen sormenpäissä ovat tyypillisiä autoimmuunisairaudelle. Huomaa, että leesiot sijaitsevat itse pehmusteella enemmän kuin ihon sormien välissä. Jälkimmäinen on tyypillistä allerginen dermatiitti tai bakteeri- tai sieniperäinen pododermatiitti.

Kuva 12. Koirien pemphigus foliaceus. Hyperkeratoosi ja kuoret sormenpäissä.

Kuva 13. Koiran pemphigus foliaceus. Hyperkeratoosi ja kuoriutuminen pemphigus foliaceusta sairastavan koiran kivespussissa.

Kuva 14. Koirien pemphigus foliaceus. Depigmentaatio nenän tasossa ja normaalin "kivetyskiven" rakenteen menetys on varhainen muutos liittyy autoimmuuni-ihosairauteen.

Kuva 15. Koirien pemphigus foliaceus. Vaikea kostea ihotulehdus on harvinainen löydös pemphigus foliaceus -bakteerissa.

Kuva 16. Kissan pemphigus foliaceus. Kuono-osan kasvojen ihotulehdus (alopecia, kuoret, papulaarinen ihottuma) kissalla. Huomaa samankaltaisuus persialaisissa kissoissa kasvojen ihottuman kanssa.

Kuva 17. Kissan pemphigus foliaceus. Lähikuva kissasta kuvassa 16. Kortikaalinen papulaarinen ihottuma, johon liittyy hiustenlähtö kasvoissa ja korvissa, on autoimmuuni-ihosairaudelle tyypillinen piirre.

Kuva 18. Kissojen Pemphigus foliaceus. Sama kissa kuvassa 16. Papulaarinen ihottuma kärjessä on autoimmuuni-ihosairauden ainutlaatuinen piirre.

Kuva 19. Kissan pemphigus foliaceus. Sama kissa kuvassa 16. Kuorittuva, erosiivinen ihottuma, johon liittyy hiustenlähtö nänneissä, on yleinen ja ainutlaatuinen ominaisuus. pemphigus foliaceus kissoissa.

Kuva 21. Kissan pemphigus foliaceus. Hyperkeratoosi ja kuoriutuminen sormenpäissä ovat autoimmuuni-ihosairauden yleinen piirre.

Kuva 22. Kissan pemphigus foliaceus. Kynsilehtien ihottuma (paronychia) on yleinen ja ainutlaatuinen pemphigus foliaceuksen ominaisuus kissoilla.

Kuva 23. Kissojen Pemphigus foliaceus. Varvastyynyjen paronykia ja hyperkeratoosi kissalla, jolla on pemphigus foliaceus.

kuva 24. Koirien ja kissojen Pemphigus foliaceus. Mikroskooppinen kuva akantolyyttisistä soluista ja lukuisista neutrofiileistä. Linssin suurennus 10

Kuva 25. Koirien ja kissojen Pemphigus foliaceus. Mikroskooppinen kuva akantolyyttisistä soluista. Linssin suurennus 100

Kuva 26. Koirien pemphigus foliaceus. Vakavat kuoret sairaan koiran varpaiden pehmusteissa.

Kuva 27. Koirien pemphigus foliaceus. Keski-ikäiselle koiralle kehittyi useiden viikkojen aikana varvastyynyjen vakavia aivokuoren vaurioita.

Kuva 28. Kissan pemphigus foliaceus.Kissalla kasvojen vakava aivokuoren vaurio ja hiustenlähtö. Vaikutus nenän tasoon, mutta ei siinä määrin kuin koirilla yleensä havaitaan.

Pemphigus foliaceus

Pemphigus foliaceuksen alkuoireet voivat muistuttaa ihottuman, seborrooisen ihottuman, toksikoderman erythematosquamous-muutoksia tai olla samanlaisia ​​kuin Dühringin herpetiformiksen ja pemphigus vulgariksen ilmentymät. Joissakin tapauksissa pemphigus foliaceuksen kanssa tälle taudille ominaiset ominaisuudet paljastuvat alusta alkaen. kliiniset ominaisuudet, jotka muodostuvat pinnallisista vetellyistä rakkuloista, joissa on ohut päällyste muuttumattomalle tai lievästi hypereemiselle iholle. Joskus rakkuloita ei ilmene selvästi, mutta vain epidermiksen pinnan epätasaiset ääriviivat määritetään.

Rakkulat avautuvat nopeasti paljastaen mehukkaita kirkkaan punaisia ​​eroosioita, jotka ovat täynnä eritettä, joka pian kutistuu kerrokselliseksi suomukuoreksi. Pemphigus foliaceuksen tyypillinen kliininen oire toistuu joskus jatkokoulutus pinnalliset rakkulat kuorien alla aikaisempien eroosioiden kohdalla. Rakkuloiden fuusioitumisen seurauksena muodostuu laajoja erosiivisia pintoja, jotka ovat osittain kuorien peitossa, mikä tekee taudista samanlaisen kuin eksfoliatiivisen erytroderman. Nikolskyn oireet ilmenevät hyvin sekä leesioiden lähellä että kaukaisilla ihoalueilla. Akantolyyttisiä soluja löytyy sormenjälkinäytteestä.

Prosessin yleistymisen vuoksi yleinen tila Potilaan tila huononee, ruumiinlämpö nousee, kehittyy toissijainen infektio, kehittyy kakeksia ja potilaat kuolevat (ilman kortikosteroidihoitoa). Kuitenkin tapauksia, joissa pemphigus foliaceus on suotuisampi kulku 15-20 vuoden aikana, on kuvattu [Torsuev N.A., Romanenko V.N., 1970].

Pemphigus foliaceuksen histologiselle kuvalle on ominaista ihonsisäisten halkeamien ja rakkuloiden esiintyminen, jotka sijaitsevat epidermiksen rakeisen tai marraskeden alle, voimakas akantolyysi. Vanhoissa leesioissa hyperkeratoosi, parakeratoosi ja rappeuttavat muutokset rakeisessa kerroksessa - "jyviä" muistuttavien rakeisten solujen akantolyysi Darierin taudissa, joka W. F. Leverin ja G. Schaumburg-Leverin (1975) mukaan on pemphigus foliaceuksen patognomoninen merkki.

Pemphigus foliaceus -taudin diagnoosi perustuu velttoisten pinnallisten rakkuloiden esiintymiseen, jotka avautuvat nopeasti, sulautuvat toisiinsa ja ovat alttiita yleistymiselle ja suurilamelliselle kuoriutumiselle, mikä luo kuvan osittaisesta tai täydellisestä erytrodermasta. Tärkeitä pemphigus foliaceuksen diagnostisia merkkejä ovat toistuminen kuplia alueilla, joilla oli aiemmin eroosiota ja kuoria, positiivinen oire Nikolsky, ulkoisesti muuttumattomalla iholla, akantolyyttisten solujen läsnäolo, rakkuloiden sijainti epidermiksen marraskeden tai rakeisen kerroksen alla sekä rakeisten solujen akantolyysi.

Erotusdiagnoosi. Pemphigus foliaceus on erotettava eri alkuperää olevasta erytrodermasta (sekundaarinen erytroderma, toksikoderma), Lyellin toksisesta epidermaalisesta nekrolyysistä, pemphigus vulgariksesta, Dühringin dermatitis herpetiformiksen vesikulaarisesta muodosta, brasilialaista pemphigusista, yleismaailmallisesta Widmatsonin dermatitista, S- sarveiskalvotulehduksesta B-sarveiskalvotulehduksesta. , erytematoottinen (seborrooinen) pemfigus.

Toissijainen erytroderma, jotka syntyvät ekseeman tai psoriaasin taustalla, eroavat pemphigus foliaceuksesta selvemmällä ihon tunkeutumisella, pinnallisten vetelävien toistuvien rakkuloiden puuttumisella ohuella päällysteellä, negatiivisella Nikolsky-merkillä, akantolyyttisten solujen puuttumisella ja histologiset ominaisuudet(kynnyksen alarakon puuttuminen). Nämä merkit sekä anamnestiset tiedot antavat meille mahdollisuuden pitää erytrodermaa toksikoderman ilmentymänä, joka kehittyi tiettyjen lääkkeiden ottamisen jälkeen.

Lyellin toksinen epidermaalinen nekrolyysi eroaa pemphigus foliaceuksesta akuutilla, joskus salamannopea kehitys patologinen prosessi iholla ja potilaan vakava yleinen tila (kuume, lämpöä kehon kehitys, joissakin tapauksissa kooma-shokkitila). Toisin kuin pemphigus foliaceus, Lyellin oireyhtymän anamneesissa on mahdollista todeta yhteys taudin esiintymisen ja tiettyjen lääkkeiden käytön välillä ( sulfa lääkkeet, antibiootit, barbituraatit, asetyylisalisyylihappo, analgin jne.). Lisäksi epidermaalisen nekrolyysin kliininen kuva muistuttaa enemmän kiehuvalla vedellä tapahtuvaa palovammaa: lyhyessä ajassa (enintään 2-3 päivää ja usein aikaisemmin) lievästi hypereemiselle iholle ilmestyy laajoja rakkuloita, jotka avautuvat erosiivisiksi. muodostuu alueita, joita peittävät nekroottiset tai seroosit vauriot, veriset kuoret. Näiden alueiden reunalla on kuplapakin fragmentteja. Lisäksi Lyellin oireyhtymä eroaa pemphigus foliaceuksesta histologisissa piirteissä, erityisesti epidermaalisen nekrolyysin kehittymisessä, orvaskeden itukerroksen syvässä vauriossa ja mahdollisessa sub- ja intraepidermaalisten rakkuloiden muodostumisessa. Lyellin oireyhtymässä ei ole rakeisten solujen akantolyysiä, mikä tekee niistä samanlaisia ​​kuin Darierin dyskeratoosin "jyvät".

Pemphigus vulgaris erottuu lehden muotoisista voimakkaampien rakkuloiden kehittymisestä, rakkuloiden uudelleenmuodostumisen puuttumisesta vanhojen hilseilevien kuorien peittämien vaurioiden kohdalta sekä diffuuseista kuoriutuvista ihovaurioista, rakkuloiden sijainnin luonteesta orvaskessä (pinomaisen kerroksen sisällä, ei orvaskeden marraskeden alla, kuten lehden muotoisessa pemfigusissa). Lisäksi pemphigus vulgarikselle on ominaista vakavampi kulku (ilman hoitoa), kun taas pemphigus foliaceus kestää joissakin tapauksissa pitkään (usein vuosia).

Dühringin herpetiformiksen rakkuloiva muoto Toisin kuin pemphigus foliaceus, sille on ominaista ihottumien polymorfismi, jännittyneiden, ryhmittyneiden rakkuloiden ja rakkuloiden esiintyminen turvottavalla pohjalla, syklinen kulku, diffuusien kuoriutuvien ihovaurioiden puuttuminen, polttava tunne, eosinofilia rakkuloiden sisällössä , Nikolskyn oireen puuttuminen sekä histologiset piirteet: toisin kuin pemphigus foliaceus pemphigus -rakkuloita dermatitis herpetiformis Dühringin solut sijaitsevat epidermiksen alla, eikä niistä voida havaita akantolyyttisiä soluja.

Brasilian pemfigus eroaa pemphigus foliaceuksesta taudin endeemisen luonteen suhteen (Brasilian lounaisalueilla ja lähialueilla alueelliset vyöhykkeet), lisää toistuva tappio henkilöt nuori, mukaan lukien lapset, ihottumien puuttuminen suuontelon ja sukuelinten limakalvolta. Toisin kuin pemphigus foliaceus -taudin hidas, joskus remissio, mutta tasainen eteneminen, brasilialaiselle pemfigukselle voi olla ominaista akuutti, joskus fulminantti kulku, johon liittyy kehon lämpötilan nousu, kuume tai hidas, krooninen kulku, johon liittyy kliininen kuva hilseilystä. dermatiitti. Jälkimmäisessä tapauksessa voi kehittyä suurten nivelten ankyloosia, luustolihasten surkastumista, onykorreksia, kämmenten ja jalkapohjien hyperkeratoosia ja kasvillisuutta ihopoimuissa. Brasilialaisesta pemfigusista kärsivillä ihmisillä, toisin kuin pemphigus foliaceus -potilailla, havaitaan usein endokriinisten rauhasten toimintahäiriöitä.

Nikolskyn oire brasilialaisen pemfigusin, kuten foliaceuksen kanssa, on positiivinen, mutta toisin kuin jälkimmäinen, se havaitaan vain akuutti vaihe kehitystä ja lähellä kuplia.

Sarveiskalvonalainen Sneddon-Wilkinsonin pustuloosi eroaa pemphigus foliaceuksesta ensisijaisesti ihottuman morfologisten elementtien luonteen suhteen, joita edustavat jännittyneet rakkulat, rakkulat, pinnalliset märkärakkulat ja ristiriidat, jotka ovat alttiita ryhmittymään ja muodostuvat vaurioita kaarien ja seppeleiden muodossa, joissa on hilseilevät reunat. Toisin kuin pemphigus foliaceus, subcorneaalisen pustuloosin ennuste on suotuisa eikä potilaan yleiskunto vaikuta. Pemphigus foliaceuksen ja subcorneaalisen pustuloosin tärkeät erodiagnostiset merkit ovat negatiivinen Nikolsky-merkki ja akantolyyttisten solujen puuttuminen pustuloosissa.

Histologisessa kuvassa pemphigus foliaceuksen ja subcorneaalisen pustuloosin yhteinen piirre on kuplan sijainti marraskeden alla. Kuitenkin subcorneal pustuloosissa enemmän lausuttuja merkkejä tulehdus, kohtalainen akantoosi, tulehduksellisten infiltraattisolujen tunkeutuminen orvasketeen ja rakeisten solujen akantolyysin puuttuminen.

Wilson-Brockin yleinen kuoriva dermatiitti kehityksensä huipulla sillä voi olla kliinisiä yhtäläisyyksiä pemphigus foliaceuksen kanssa diffuusin erytroderman kehittymisen vuoksi, johon liittyy voimakas kuoriutuminen ja joissakin tapauksissa rakkuloiden esiintyminen. Kuitenkin toisin kuin pemphigus foliaceus, jossa on yleinen kuoriva ihottuma, iho on jännittynyt ja sen väri on voimakkaan punainen. Patologiseen prosessiin kuuluvat hiukset (usein putoavat) ja kynnet. Usein kehittyy eksematisaatio ja furunkuloosi. Potilaita, joilla on yleinen eksfoliatiivinen ihottuma, häiritsee kutina, polttaminen ja parestesia. Nikolskyn oire on yleensä negatiivinen. Histologisten ja sytologisten tutkimusten tulokset tarjoavat suuren avun pemphigus foliaceuksen ja yleisen eksfoliatiivisen dermatiitin erotusdiagnoosissa. Toisin kuin pemphigus foliaceus, hilseilevä ihottuma ei paljasta kuplia marraskeden ja akantolyyttisten solujen alla.

Pemfigus voidaan diagnosoida, jos havaitaan akantolyyttisiä soluja, jotka havaitaan näytteestä tai osana rakkuloita itse orvaskedessä (ja histologinen tutkimus). Pemfigusin hoitoon käytetään ensin glukokortikosteroideja (koko hoitojakso on määrätty). Jälkimmäinen sopii aina hyvin kehonulkoisen hemokorrektion kanssa (plasmoforeesi, kryoaferoosi, hemosorptio).

Mikä se on?

Pemfigus on vakava sairaus, joka vaikuttaa ihon peitto henkilö. Sen etenemisen seurauksena iholle ja limakalvoille muodostuu patologisia rakkuloita, jotka ovat täynnä eritteitä. Tämä prosessi alkaa epiteelin kerrostumisesta. Patologiset pesäkkeet voivat sulautua ja kasvaa nopeasti.

Syyt

Pemfigus-taudin kehittymisen syitä ei ole vielä täysin tutkittu. Yksi pemfigusin tärkeimmistä syistä on autoimmuuniprosessien rikkominen, jolloin soluista tulee vasta-aineita immuunijärjestelmää vastaan.

Solurakenteen rikkominen on alttiina ulkoisten tekijöiden vaikutukselle sekä aggressiivisille ympäristöolosuhteille. Seurauksena solujen välinen viestintä katkeaa, mikä johtaa kuplien muodostumiseen. Ihmisillä, joilla on perinnöllinen taipumus, ilmaantuvuus on paljon suurempi.

Kuplan muodostumismekanismi

Ihmisen ihoa voidaan kuvainnollisesti kuvata vesijousi "patjaksi", joka on peitetty eräänlaisella "seinällä". "Paja" ei osallistu kuplien muodostumiseen - vain pintakerros, epidermis, kärsii.

Epidermaalikerros koostuu 10-20 solukerroksesta, jotka näyttävät mikroskoopilla tiililtä. Epidermiksen toisen kerroksen "tiilet" on yhdistetty toisiinsa omituisilla "silloilla". "Seinän" päällä on solukerroksia, jotka eivät enää ole aivan samanlaisia ​​kuin solut, jotka muistuttavat levitettyä voidetta. Nämä ovat suomuja, korneosyyttejä, jotka ovat välttämättömiä suojaamiseksi mekaanisilta, kemiallisilta ja fyysisiltä vaurioilta.

Jos sisäisen tai ulkoisista syistä muodostuu vasta-aineita, jotka tuhoavat "sillat" - desmosomit tyvikerroksen solujen välillä (tätä kutsutaan akantolyysiksi ja voidaan nähdä mikroskoopilla), tämä on todellinen pemfigus. Jos kudosneste tunkeutuu orvaskeden tyvi- ja yläkerroksen väliin tuhoamatta "siltoja", se on pemfigoidi. Viruspemfigus esiintyy myös ilman desmosomien tuhoutumista.

Luokittelu

Ei-akantolyyttisen pemfigustyypit:

1. Ei-akantolyyttinen pemfigus on hyvänlaatuinen. Patologiset elementit muodostuvat yksinomaan ihmisen suuontelossa. Tutkimuksessa voidaan havaita limakalvon tulehdus sekä sen lievä haavauma.
2. Ei-akantolyyttisen pemfigusin rakkulainen muoto. Tämä on hyvänlaatuinen sairaus, joka kehittyy sekä aikuisilla että lapsilla. Iholle muodostuu rakkuloita, mutta akantolyysistä ei ole merkkejä. Nämä patologiset elementit voivat kadota spontaanisti ilman arpia.
3. Cicatricial ei-akantolyyttinen pemfigus. Tätä pemfigoidia kutsutaan lääketieteellisessä kirjallisuudessa silmän pemfigukseksi. Useimmiten se diagnosoidaan naisilla, jotka ovat ylittäneet 45 vuoden ikärajan. Tyypillinen oire- tappio visuaaliset laitteet, iho ja suun limakalvot.

Todellisen pemfigusin luokitus:

1. Erytematoottinen muoto. The patologinen prosessi yhdistää useita sairauksia. Sen oireet ovat samanlaisia seborrooinen dermatiitti, erytematoottinen variantti systeeminen lupus, sekä todellinen pemfigus. Erytematoottinen pemfigus aikuisilla ja lapsilla on erittäin vaikea hoitaa. On syytä huomata, että tautia ei diagnosoida vain ihmisillä, vaan myös joillakin eläimillä. Tyypillinen oire on punaisten täplien ilmaantuminen vartalon ja kasvojen iholle, peitettynä kuorilla. Samanaikaisesti tämän oireen kanssa päänahassa esiintyy seborrooisia ilmenemismuotoja.
2. Pemphigus vulgare. Tämän tyyppinen patologia diagnosoidaan potilailla useammin. Iholle muodostuu rakkuloita, mutta tulehduksesta ei ole merkkejä. Jos pemfigus ei hoideta ajoissa, patologiset elementit voivat levitä koko iholle. On syytä huomata, että ne voivat sulautua ja muodostaa suuria vaurioita.
3. Pemphigus foliaceus. Tämä muoto sai nimensä patologisten elementtien ominaisuuksien vuoksi. Ihmisen iholle muodostuu rakkuloita, jotka eivät käytännössä nouse orvaskeden yläpuolelle (ei jännittyneitä). Niiden päälle muodostuu kuoria, jotka pyrkivät kerrostumaan päällekkäin. Syntyy pinoihin taitetun arkkimateriaalin vaikutus.
4. Brasilian pemfigus. Sukupuolta ja ikää koskevia rajoituksia ei ole. Sen kehitystapauksia on havaittu sekä pienillä lapsilla että vanhuksilla 70–80-vuotiailla. On myös mahdollista, että se voi edetä keski-ikäisillä. On syytä huomata, että tämä lajike on endeeminen ja siksi sitä löytyy vain Brasiliassa.

Katso valokuvat

[romahdus]

Oireet

Ottaen huomioon, että asiantuntijat ovat tunnistaneet useita erilaisia ​​tyyppejä jos patologia on annettu, kunkin niistä oireet ovat hyvin erityisiä. Tietenkin on olemassa useita yleisiä suuntauksia ja merkkejä, jotka ovat luontaisia ​​kaikentyyppisille taudeille. Tähän voi sisältyä esimerkiksi patologisen prosessin aaltomainen kulku.

Pahenemisjaksot vuorottelevat pemfigusin siirtymisen kanssa rauhallisempaan vaiheeseen, kun pääoireet häviävät tai häviävät kokonaan. Potilaan kannalta tärkeä tekijä on se, että poissa oikea-aikainen diagnoosi ja tehokkaan hoitokuurin määrääminen on suuri riski sairastua vaikeissa olosuhteissa pahentavat samanaikaiset sairaudet.

• Kuorten esiintyminen vaaleanpunaisesta pehmeästä punaiseen tiheään;
• Yleiskunto on heikentynyt;
• Kehon immuunivasteen heikkeneminen;
• Eritiheyksisten kuplien muodostuminen;
• Myös vaikeissa tapauksissa havaitaan epidermiksen kerrosten erottuminen, ja se voi tapahtua sekä vauriossa että sen ulkopuolella.
• Suun, nenänielun tai sukuelinten limakalvon vauriot ja haavaumat;
• Kipu nielemisen tai syömisen aikana;
• Pahanhajuinen hengitys, joka osoittaa limakalvojen vaurioita;
• Liiallinen syljeneritys tai toisin sanoen lisääntynyt syljeneritys;
• Kun seborrooinen muoto päällä karvainen iho Päälle muodostuu tyypillisiä kellertävän tai ruskeanruskean värisiä kuoria.
• Erilaisia ​​kuplia ulkomuoto, jotka vaihtelevat tasaisista ohutseinäisiin, jotka halkeilevat pienellä kosketuksella. Niiden tilalle muodostuu eroosiota ja sen jälkeen kuoria.
• Vaikeissa tapauksissa rakkuloiden tilalle voi muodostua kulunut ihon pinta. Niiden ominaisuus on taipumus perifeeriseen kasvuun. Ajan myötä tällaiset eroosiot vievät suuren ihopinnan aiheuttaen kipua ja haittaa potilaalle.
• Lapsilla pemfigus-oireet ovat paikallisia koko ihon pinnalle, mukaan lukien raajat.

Asiantuntijat sanovat, että tällä taudilla voidaan havaita sekä patologisen prosessin puhdas muoto että sekamuotoja, jotka muuttuvat sujuvasti toisiinsa. Siksi tietyn henkilön pemfigus-oireet ja merkit voivat vaihdella ja viitata useiden sairauksien esiintymiseen.

Miltä pemfigus näyttää: valokuva

Alla oleva kuva näyttää, kuinka tauti ilmenee ihmisissä.

Napsauta nähdäksesi

[romahdus]

Diagnostiikka

Asiantuntijat sanovat, että oikea diagnoosi voidaan tehdä potilaan kattavan tutkimuksen perusteella, joka sisältää useita tärkeitä vaiheita:

1. Potilaan tutkiminen läsnäolon varalta kliininen kuva. Tässä vaiheessa lääkäri määrittää vaurioiden luonteen, niiden sijainnin, taudin kehitysasteen jne.
2. Sytologinen analyysi, joka on tarpeen akantolisolujen esiintymisen toteamiseksi biomateriaalin näppyissä.
3. Nikolsky-testin suorittaminen, jonka avulla pemfigus voidaan erottaa samanlaisista patologisista prosesseista.
4. Suoran immunofluoresenssin menetelmä. Tämä tutkimus avulla voit havaita immunoglobuliinin läsnäolon epidermiksen solujen välisessä aineessa.
5. Histologinen tutkimus, joka perustuu tekniikkaan, jolla havaitaan halkeamia ja muita vaurioita orvaskeden sisällä.

Vain kaikkien tulosten kokonaisuus antaa meille mahdollisuuden laittaa tarkka diagnoosi ja nimittää tehokas kurssi hoitoa, joka johtaa potilaan toipumiseen.

Viruspemfigusin hoito

Viruspemfigusin hoitoon kuuluu seuraavien systeemisten lääkkeiden käyttö:

• sytostaatit pysäyttävät immuunisolujen jakautumisen: Sandimmune, Atsatiopriini, Metotreksaatti;
• antiviraaliset: Viferon, Laferon, Cycloferon;
• glukokortikosteroidit: deksametasoni, prednisoloni;
• antipyreetit: ibuprofeeni, parasetamoli, nimesil, mefenaamihappo;
• antihistamiinit lievittävät kutinaa: Cetrin, Diazolin, Fenistil.

Vaikuttavien ihoalueiden ulkoiseen hoitoon voidaan määrätä seuraavaa:

• antimikrobiset paikallispuudutteet suuontelon huuhtelemiseen, jos viruspemfigus on vaikuttanut lapsen limakalvoihin: Forteza, Orasept;
• antiseptiset aineet: Klooriheksidiini, Metyleenisininen, Miramistiini;
• antiseptisten ja anestesia-aineiden yhdistelmävalmisteet: Oflokain, farmaseuttiset puhujat;
• kutinaa estävät voiteet, jotka on valmistettu nokkosmehusta, aloesta ja pähkinäöljystä.

Koska lapsia, joilla on tämä diagnoosi, hoidetaan yleensä vuonna potilastilat, terapeuttisen kurssin tehostamiseksi voidaan suorittaa parantavia menettelyjä jonka tarkoituksena on puhdistaa veri vasta-aineista:

• plasmafereesi - veren nestemäisen osan korvaaminen vastaavilla liuoksilla ilman mikrobeja, immuunikomplekseja ja vasta-aineita;
• hemosorptio hiilisuodattimella.

Vain lääkäri voi kertoa, kuinka viruspemfigusia hoidetaan, koska jokaisessa yksittäistapauksessa se voi saada joitain erityispiirteitä. Muiden pemfigusmuotojen osalta niiden terapeuttinen kurssi määräytyy myös yksilöllisesti.

Kuinka hoitaa muita pemfigusin muotoja?

Pemfigusin hoitoprosessi on melko monimutkainen. Siksi tämäntyyppisten sairauksien itsehoito ei ole missään tapauksessa hyväksyttävää. Sairaus etenee nopeasti ja vaikuttaa suuriin ihoalueisiin, mikä johtaa sisäelinten toimintahäiriöihin.

Pemfigusin hoito in pakollinen tehty dermatologisessa sairaalassa. Ensinnäkin kortikosteroidilääkkeitä, sytostaatteja ja muita lääkkeitä määrätään helpottamaan sairauden kulkua ja potilaiden elinajanodotetta.

Lääkkeet on otettava ensin suurina annoksina. Kiinnitä samalla huomiota veren ja virtsan sokeritasoon, tarkkaile verenpaine ja noudata henkilökohtaisia ​​hygieniasääntöjä. klo toistuvia muutoksia sänky ja alusvaatteet estävät toissijaisen infektion.

Katso valokuvat

[romahdus]

Lääkkeet pemfigusin hoitoon

Potilasta neuvotaan ottamaan suuria annoksia glukokortikoideja. Tätä varten voidaan käyttää seuraavia lääkkeitä:

• Metipred;
• prednisoloni;
• deksametasoni;
• Polcortolon.

Kun oireet alkavat taantua, näiden lääkkeiden annokset pienennetään vähitellen tehokkaimmiksi. Potilaille, joilla on maha-suolikanavan patologioita, määrätään pitkävaikutteisia glukokortikoideja:

• Metipred-varasto;
• Diprospan;
• Depo-Medrol.

Hoito hormonaalisilla lääkkeillä voi aiheuttaa useita komplikaatioita, mutta ne eivät ole syy kortikosteroidien käytön lopettamiselle. Tämä selittyy sillä, että kieltäytyminen niiden ottamisesta voi johtaa pemfigusin uusiutumiseen ja etenemiseen.

Mahdolliset komplikaatiot hoidon aikana:

• akuutti psykoosi;
• hypertensio;
• masennustilat;
• unettomuus;
• hermoston lisääntynyt kiihtyvyys;
• steroididiabetes;
• tromboosi;
• liikalihavuus;
• angiopatia;
• mahalaukun ja/tai suoliston eroosiot tai haavaumat.

Jos potilaan tila huononee jyrkästi kortikosteroidien käytön aikana, seuraavia toimenpiteitä voidaan suositella:

• ruokavalio: rasvojen, hiilihydraattien ja ruokasuolan rajoittaminen, lisää proteiinia ja vitamiineja ruokavalioon;
• mahalaukun limakalvoa suojaavat lääkkeet: Almagel jne.

Samanaikaisesti glukokortikoidien kanssa hoidon tehokkuuden ja annoksen pienentämisen mahdollisuuden lisäämiseksi hormonaaliset lääkkeet sytostaatteja ja immunosuppressantteja määrätään.

Tätä varten voidaan käyttää seuraavia lääkkeitä:

• Sandimmune;
• metotreksaatti;
• Atsatiopriini.

Rikkomusten estämiseksi elektrolyyttitasapaino Potilaalle suositellaan kalsium- ja kaliumlisää. Ja eroosioiden toissijaiseen infektioon - antibiootit tai sienilääkkeet.

Lopullinen päämäärä huumeterapia tarkoituksena on poistaa ihottumat.

Ennaltaehkäisevät toimenpiteet

Ei ole olemassa erityisiä toimenpiteitä patologian kehittymisen estämiseksi. Mitä korkeampi immuunisuojelun taso, sitä pienempi on dermatologisten sairauksien mahdollisuus.

• valvoa kroonisten sairauksien luonnetta;
• vahvistaa immuniteettia;
• ylläpitää henkilökohtaista hygieniaa;
• Terveellinen ruoka.

Toimenpiteet pemfigusin ehkäisemiseksi vastasyntyneillä:

• vaihda alusvaatteet useammin;
• Vastasyntyneiden hoito, joilla on märkärakkulaisia ​​ihovaurioita, on kielletty;
• Huolehdi säännöllisesti lapsesi ihosta;
• vahvistaa immuunijärjestelmä heikentyneet lapset;
• tarvitaan päivittäin märkäpuhdistus, huoneen ilmanvaihto.

Jos huomaat ihottumaa, märkärakkuloiden ja rakkuloiden muodostumista, ota välittömästi yhteyttä ihotautilääkäriin.

Ennuste

Akantolyyttisen pemfigusin ennuste on ehdollisesti epäsuotuisa. Toisaalta poissa ollessa tehokas hoito komplikaatioiden ja kuoleman todennäköisyys on suuri.

Toisaalta pemfiguspotilaat pakotetaan ottamaan glukokortikosteroideja pitkään ja joskus koko elämän ajan, mikä on täynnä sivuvaikutusten kehittymistä. Mutta lääkkeiden kiireellinen kieltäytyminen johtaa taudin välittömään uusiutumiseen. Glukokortikosteroidit eivät poista taudin syytä, vaan estävät patologista prosessia ja estävät sen etenemistä.

Pemphigus foliaceus on autoimmuuni-ihosairaus, jolle on ominaista autovasta-aineiden tuotanto ihokomponenttiantigeeneille ja akantolyysi. Sairaus on myös idiopaattinen, mutta se todennäköisesti kehittyy induktion taustalla erilaisia ​​lääkkeitä tai kroonisten tulehduksellisten dermatoosien taustalla.

Pemphigus foliaceus on Pemphigus-kompleksisairauden yleisin muoto ja yleisin koirien ja kissojen autoimmuunisairaus. Koirilla tauti havaitaan useimmiten vanhemmalla ja keski-iällä, mutta sitä esiintyy todennäköisesti missä tahansa iässä 3 kuukauden iästä alkaen. Altimus on havaittu koiraroduilla, kuten chow chow ja akita. Kissoissa keskimääräinen ikä taudin puhkeaminen on 5 vuotta, mutta kuten koirilla, ilmeneminen on todennäköistä kliiniset oireet minkä ikäisen tahansa.

Kliiniset oireet

Koirilla ilmaantuu ensimmäisenä näppylöitä ja märkärakkuloita, joita on vaikea havaita ehjinä primaaristen leesioiden runsaan turkin ja haurauden vuoksi. Toissijaisille vaurioille on tunnusomaista eroosioiden muodostuminen, keltaiset kuoret, epidermaaliset kaulukset ja hiustenlähtöalueet (alopecia). Oireiden kehittyminen voi olla nopeaa (1-2 viikkoa) tai asteittaista (kuukaudesta eteenpäin), jossa nopea kehitys taudin todennäköisiä ilmenemismuotoja systeemisiä merkkejä(esim. masennus, kuume, anoreksia, lymfadenopatia).

Koirilla leesioiden tyypillinen sijainti on nenän silta, nenän taso, silmäluomet, korvat, sormityynyt ja vatsan vatsan pinta. Sairaus alkaa useimmiten nenän takaa, silmien ympäriltä ja edelleen korvakalvo ja yleistyy myöhemmin. Päällä myöhäisiä vaiheita, nenän depigmentaation kehittyminen on todennäköistä. Leesiot suuontelossa ja limakalvon liitoskohdassa eivät ole tyypillisiä pemphigus foliaceukselle. Pemphigus foliaceuksen ja muiden autoimmuunisairauksien ominaispiirre ihosairaudet– leesioiden tiukka symmetria.

Kissoissa primaariset vauriot näkyvät märkärakkuloiden muodossa, mutta tyypillisimpiä alkumerkki on keltaisten kuorien muodostuminen nenään ja korviin. Noin 30 %:ssa tapauksista kynsipesän ympärille kehittyy vaurioita ja muodostuu tulenkestävää paronykiaa. Vatsan ja reisien vaurioita havaitaan noin 10 %:ssa tapauksista kehityksen myötä. tyypillisiä vaurioita nännin ympärillä. Kuten koirilla, taudille on ominaista leesioiden symmetria.

Diagnoosi

Oletettu diagnoosi korkea aste todennäköisyydet – tyypilliset kliiniset oireet ja peräkkäinen poissulkeminen sairaudet erotusdiagnoosien luettelosta. Akantosyyttien havaitseminen aikana sytologinen tutkimus ehjät märkärakkulat – äärimmäisen ominaista pemphigus foliaceukselle. Lopullisen diagnoosin tekemiseksi suoritetaan todennäköisesti patologinen tutkimus, joka paljastaa sarveiskalvonalaisia ​​märkärakkuloita, joissa on akantosyyttejä, neutrofiilejä ja vaihteleva määrä eosinofiilejä.

On mahdollista suorittaa tutkimusmenetelmiä, kuten antinukleaaristen vasta-aineiden tunnistus, immunofluoresenssi tai immunohistokemia, mutta niillä on vain apurooli.

Erotusdiagnoosi

Demodekoosi.
Bakteeri pyoderma.
Dermatofytoosi.
Erytematoottinen pemfigus.
Systeeminen ja diskoidinen lupus erythematosus.
.

Eosinofiilinen pustuloosi.
Huumeiden ihottuma.
Sinkkiä kestävä dermatoosi.
.
Pinnallinen nekrolyyttinen migraatioeryteema.
(kissat).

Hoito

Hoidon perustana on immunosuppressiivisten prednisoloniannosten antaminen. Prednisolonin aloitusannos on 2-6 mg/kg vuorokaudessa 10-14 päivän ajan, jonka jälkeen annosta pienennetään asteittain 30-40 päivän kuluessa. Aloitusannos ja remission kesto voivat vaihdella merkittävästi riippuen yksilölliset ominaisuudet eläin. Vaihtoehtoisia kortikosteroideja, joilla on huono prednisolonin tehokkuus, ovat triamsinoloni ja deksametasoni. Hoidon lopullinen tavoite on siirtyä hoitoon, jossa lääkettä annetaan joka toinen päivä annoksella 1 mg/kg.

Jos koirilla ei ole riittävää vastetta pelkkään kortikosteroidihoitoon, atsatiopriinia lisätään hoito-ohjelmaan. Kun kliiniset oireet on saatu hallintaan, lääkkeiden annostus pienennetään vähitellen minimiin ja lääkkeet annetaan joka toinen päivä (prednisoloni päivänä, atsatiopriininä päivänä). Muita ei-steroidisia immunosuppressiivisia lääkkeitä, joita todennäköisesti käytetään koirilla, ovat klorambusiili, syklofosfamidi ja syklosporiini. Kissoilla edellä mainittujen lääkkeiden käyttöä tulee käsitellä erittäin varoen.

Sekä kissoilla että koirilla käytetään todennäköisesti sellaisia ​​hoitomenetelmiä, kuten paikallista kortikosteroidilääkkeiden käyttöä sekä systeemistä antibakteerinen hoito sekundaarisen infektion kehittyessä.

Jokaisessa erityinen tapaus pemphigus foliaceus, lääkärin tulee noudattaa periaatetta, että hoito ei saa olla pahempi kuin itse sairaus. Joissakin tapauksissa immunosuppressiivisten lääkkeiden annoksen merkittävän suurentamisen sijaan suositaan kliinisten oireiden epätäydellistä hallintaa.

Ennusteet

Koirilla ennuste on vaihteleva, useimmissa tapauksissa on mahdollista saavuttaa tyydyttävä elämänlaatu elinikäisellä ylläpitohoidolla, joskus saavutetaan täydellinen remissio Jotkut koirat eivät saa riittävää vastetta terapiaan ja ne lopetetaan. Kissoilla ennuste on lähempänä suotuisaa, mutta useimmissa tapauksissa tarvitaan elinikäistä ylläpitohoitoa.

Kuva 1. Ihovauriot päänahassa vuoden vanha kissa pemphigus foliaceuksen kanssa.

Kuva 2. Sama kissa, vamma vatsan iholla nännin ympärillä.

Valeri Shubin, eläinlääkäri, Balakovo

Pemphigus foliaceus

Se on pemfigusin pinnallinen muoto. Morfologinen elementti ihottuma on sarveiskalvon alainen rakkula, joka muodostuu rakeisten keratinosyyttien akantolyysin seurauksena. Rakkuloissa on erittäin ohut, helposti repeytyvä kansi, mikä johtaa pinnallisiin eroosioihin tai ohuisiin hilseileviin kuoriin, jotka kerrostuvat lehtitaikinan tavoin ihon pinnalle. Nikolskyn oire on jyrkästi positiivinen.

Aluksi rakkuloita esiintyy useimmiten kasvoissa, päänahassa, rintakehässä ja vatsassa. Prosessi kuitenkin leviää hyvin nopeasti koko iholle ja saa luonteen exfoliatiivinen erytroderma .

Limakalvot eivät yleensä vaikuta. Sairaus etenee suotuisammin kuin pemphigus vulgaris.

Hoito. Pääasialliset aineet ovat kortikosteroidit ja sytostaatit. Kortikosteroidilääkkeet ensimmäinen määrätty vuonna latausannos(60-100 mg prednisolonia päivässä). Remission alkamisen jälkeen annosta pienennetään asteittain ylläpitoannokseen (10-15 mg päivässä), jota annetaan jatkuvasti.

Kortikosteroideja voidaan yhdistää immunosuppressanttien - sytostaattien (metotreksaatti), gammaglobuliinin, ylipaineisen hapetuksen kanssa.

Kortikosteroidien käytön lopettaminen tai nopea vähentäminen päivittäinen annos aiheuttaa taudin pahenemista.

Kortikosteroidit aiheuttavat remissiota, joskus jatkuvaa, mikä mahdollistaa hoidon asteittaisen lopettamisen.

Hoitoa jatketaan jatkuvasti pitkään, kunnes ihottuma häviää kokonaan.

Antibiootteja määrätään sekundaarisen infektion yhteydessä.

Paikallisesti: yhteiset kylpylät alhainen kaliumpermanganaatti, uute vehnäleseet, keittäminen tammen kuori, antibakteeriset voiteet tai aniliinivärien vesiliuokset.

Suun limakalvo kastele lämpimillä liuoksilla, joissa on 0,25-0,5 % novokaiinia, rivanolia (1:1000), kamomilla-, eukalyptus-infuusiota.

SISÄÄN viime vuodet on leviämässä uutta lajia immunoterapia, jota kutsutaan valokemoterapia. Menetelmän ydin on ultraviolettisäteilyä verisolut

Fyysistä ylikuormitusta tulee välttää ja hermostunut jännitys, lepo- ja unimallien noudattaminen, ilmasto-olosuhteiden muutokset eivät ole sallittuja.

Rakkulainen pemfigoidi (Pemphigoidum bullosum)

Rakkulainen pemfigoidi on krooninen, suhteellisen hyvänlaatuinen autoimmuunisairaus, jota havaitaan vanhemmilla aikuisilla (yli 60-vuotiailla).

Morfologinen elementti Rakkulaiseen pemfigoidiin liittyvä ihottuma on suuri, kireä, pyöreä tai soikea rakkula, joka sijaitsee normaalilla tai punoittavalla iholla. Rakkuloiden sisältö voi olla seroosia tai verenvuotoa. Kuplat eivät yleensä räjähtä nopeasti. Niiden tilalle muodostuvat eroosiot eivät kasva perifeerisen kasvun vuoksi ja epitelisoituvat nopeasti.

Eroosioiden parantumisen jälkeen arvet eivät jää jäljelle.

Kutina vaurioituneilla alueilla joskus puuttuu, joskus voimakasta.

Joissakin tapauksissa rakkula pemfigoidi alkaa rajoitetulla tai laajalle levinneellä eryteemalla, muistuttaa eksudatiivista erythema multiformea. Tyypillinen piirre Näille eryteemille on tunnusomaista niiden perifeerinen kasvu ja samanaikainen erottuminen ja keskiosan hyperpigmentaatio.

Kuplat voivat lokalisoitua mihin tahansa kehon osaan, useimmiten alavatsaan, sisä- ja ulkopinnat lonkat, sisäpinta käsivarret.

Nikolskyn oire negatiivinen, mutta virtsarakon palasia vedettäessä ilmaantuu oire perifokaalisesta subepiteliaalista irtoamisesta. Kuplan päällys voidaan irrottaa muutama senttimetri ja suuontelon limakalvolla joissain tapauksissa ikenissä oleva kupla voidaan rullata leuan reunasta toiseen.

Kun määritetään Asbo-Hansenin merkki kuplan painaminen lisää sen pinta-alaa merkittävästi (2–4 kertaa). Toisin kuin monimuoto eksudatiivinen eryteema Pemfigoidilla ei vaikuta huulten punaiseen reunaan.

Virtsarakon histologinen tutkimus paljastaa subepidermaalisen ontelon, jonka alla on neutrofiilien, eosinofiilien ja lymfosyyttien infiltraatti.

Suora immunofluoresenssi havaitsee IgG:n ja komplementtikomponentin C3 (tai vain jälkimmäisen) kerääntymisen epidermaalisen ja ihon liitoksen alueelle.