Pemfigus aikuisilla: tyypit, oireet, hoito. Pemphigus foliaceus

Pemphigus foliaceus (pemphigus foliaceus)

Pemphigus foliaceuksen alkuoireet voivat muistuttaa ihottuman, seborrooisen ihottuman, toksikoderman erythematosquamous-muutoksia tai olla samanlaisia kuin Dühringin herpetiformiksen ja pemphigus vulgariksen ilmentymät. Joissakin tapauksissa pemphigus foliaceuksen kanssa tälle taudille ominaiset ominaisuudet paljastuvat alusta alkaen. kliiniset ominaisuudet, jotka muodostuvat pinnallisista vetellyistä rakkuloista, joissa on ohut päällyste muuttumattomalle tai lievästi hypereemiselle iholle. Joskus rakkuloita ei ilmene selvästi, mutta vain epidermiksen pinnan epätasaiset ääriviivat määritetään.

Rakkulat avautuvat nopeasti paljastaen mehukkaita kirkkaan punaisia eroosioita, jotka ovat täynnä eritettä, joka pian kutistuu kerrokselliseksi suomukuoreksi. Ominaista kliininen merkki pemphigus foliaceus on toistuva, joskus jatkokoulutus pinnalliset rakkulat kuorien alla aikaisempien eroosioiden kohdalla. Rakkuloiden fuusioitumisen seurauksena muodostuu laajoja erosiivisia pintoja, jotka ovat osittain kuorien peitossa, mikä tekee taudista samanlaisen kuin eksfoliatiivisen erytroderman. Nikolskyn oireet ilmenevät hyvin sekä leesioiden lähellä että kaukaisilla ihoalueilla. Akantolyyttisiä soluja löytyy sormenjälkinäytteestä.

Prosessin yleistymisen vuoksi potilaan yleinen tila huononee, ruumiinlämpö nousee, kehittyy toissijainen infektio, kehittyy kakeksia ja potilaat kuolevat (ilman kortikosteroidihoitoa). Kuitenkin tapauksia, joissa pemphigus foliaceus on suotuisampi kulku 15-20 vuoden aikana, on kuvattu [Torsuev N.A., Romanenko V.N., 1970].

Pemphigus foliaceuksen histologiselle kuvalle on ominaista ihonsisäisten halkeamien ja rakkuloiden esiintyminen, jotka sijaitsevat epidermiksen rakeisen tai marraskeden alle, voimakas akantolyysi. Vanhoissa leesioissa hyperkeratoosi, parakeratoosi ja rappeuttavat muutokset rakeisessa kerroksessa - "jyviä" muistuttavien rakeisten solujen akantolyysi Darierin taudissa, joka W. F. Leverin ja G. Schaumburg-Leverin (1975) mukaan on pemphigus foliaceuksen patognomoninen merkki.

Pemphigus foliaceus -taudin diagnoosi perustuu velttoisten pinnallisten rakkuloiden esiintymiseen, jotka avautuvat nopeasti, sulautuvat toisiinsa ja ovat alttiita yleistymiselle ja suurilamelliselle kuoriutumiselle, mikä luo kuvan osittaisesta tai täydellisestä erytrodermasta. Tärkeitä pemphigus foliaceuksen diagnostisia merkkejä ovat toistuminen rakkuloita alueilla, joilla oli aiemmin eroosiota ja kuoria, positiivinen Nikolsky-merkki, ilmeisesti muuttumattomalla iholla, akantolyyttisten solujen esiintyminen, rakkuloiden sijainti marraskeden tai orvaskeden rakeisen kerroksen alla sekä rakeisten solujen akantolyysi.

Erotusdiagnoosi. Pemphigus foliaceus on erotettava eri alkuperää olevasta erytrodermasta (sekundaarinen erytroderma, toksikoderma), Lyellin toksisesta epidermaalisesta nekrolyysistä, pemphigus vulgariksesta, Dühringin dermatitis herpetiformiksen vesikulaarisesta muodosta, brasilialaista pemphigusista, yleismaailmallisesta Widmatsonin dermatitista, S- sarveiskalvotulehduksesta B-sarveiskalvotulehduksesta. , erytematoottinen (seborrooinen) pemfigus.

Toissijainen erytroderma, jotka syntyvät ekseeman tai psoriaasin taustalla, eroavat pemphigus foliaceuksesta selvemmällä ihon tunkeutumisella, pinnallisten vetelävien toistuvien rakkuloiden puuttumisella ohuella päällysteellä, negatiivisella Nikolsky-merkillä, akantolyyttisten solujen ja histologisten merkkien puuttumisella (poissaolo). alle kynnyksen rakkula). Nämä merkit sekä anamnestiset tiedot antavat meille mahdollisuuden pitää erytrodermaa toksikoderman ilmentymänä, joka kehittyi tiettyjen lääkkeet.

Lyellin toksinen epidermaalinen nekrolyysi eroaa pemphigus foliaceuksesta akuutilla, joskus salamannopea kehitys patologinen prosessi iholla ja potilaan vakava yleinen tila (kuume, lämpöä kehon kehitys, joissakin tapauksissa kooma-shokkitila). Toisin kuin pemphigus foliaceus, Lyellin oireyhtymän anamneesissa on mahdollista todeta yhteys taudin esiintymisen ja tiettyjen lääkkeiden (sulfonamidilääkkeet, antibiootit, barbituraatit, asetyylisalisyylihappo, analgin jne.). Lisäksi epidermaalisen nekrolyysin kliininen kuva muistuttaa enemmän kiehuvalla vedellä tapahtuvaa palovammaa: lyhyessä ajassa (enintään 2-3 päivää ja usein aikaisemmin) lievästi hypereemiselle iholle ilmestyy laajoja rakkuloita, jotka avautuvat erosiivisiksi. muodostuu alueita, joita peittävät nekroottiset tai seroosit vauriot, veriset kuoret. Näiden alueiden reunalla on kuplapakin fragmentteja. Lisäksi Lyellin oireyhtymä eroaa pemphigus foliaceuksesta histologisissa piirteissä, erityisesti epidermaalisen nekrolyysin kehittymisessä, orvaskeden itukerroksen syvässä vauriossa ja mahdollisessa sub- ja intraepidermaalisten rakkuloiden muodostumisessa. Lyellin oireyhtymässä ei ole rakeisten solujen akantolyysiä, mikä tekee niistä samanlaisia kuin Darierin dyskeratoosin "jyvät".

Pemphigus vulgaris erottuu lehden muotoisista voimakkaampien rakkuloiden kehittymisestä, rakkuloiden uudelleenmuodostumisen puuttumisesta vanhojen hilseilevien kuorien peittämien vaurioiden kohdalta sekä diffuuseista kuoriutuvista ihovaurioista, rakkuloiden sijainnin luonteesta orvaskessä (pinomaisen kerroksen sisällä, ei orvaskeden marraskeden alla, kuten lehden muotoisessa pemfigusissa). Lisäksi pemphigus vulgarikselle on ominaista vakavampi kulku (ilman hoitoa), kun taas pemphigus foliaceus kestää joissakin tapauksissa pitkään (usein vuosia).

Dühringin herpetiformiksen rakkuloiva muoto Toisin kuin pemphigus foliaceus, sille on ominaista ihottumien polymorfismi, jännittyneiden, ryhmittyneiden rakkuloiden ja rakkuloiden esiintyminen turvottavalla pohjalla, syklinen kulku, diffuusien kuoriutuvien ihovaurioiden puuttuminen, polttava tunne, eosinofilia rakkuloiden sisällössä , Nikolskyn oireen puuttuminen sekä histologiset piirteet: toisin kuin pemphigus foliaceus pemphigus -rakkuloita dermatitis herpetiformis Dühringin solut sijaitsevat epidermiksen alla, eikä niistä voida havaita akantolyyttisiä soluja.

Brasilian pemfigus eroaa pemphigus foliaceuksesta taudin endeemisen luonteen suhteen (Brasilian lounaisalueilla ja lähialueilla alueelliset vyöhykkeet), lisää toistuva tappio henkilöt nuori, mukaan lukien lapset, ihottumien puuttuminen suuontelon ja sukuelinten limakalvolta. Toisin kuin pemphigus foliaceus -taudin hidas, joskus remissio, mutta tasainen eteneminen, brasilialaiselle pemfigukselle voi olla ominaista akuutti, joskus fulminantti kulku, johon liittyy kehon lämpötilan nousu, kuume tai hidas, krooninen kulku, johon liittyy kliininen kuva hilseilystä. dermatiitti. Jälkimmäisessä tapauksessa voi kehittyä ankyloosi suuret nivelet, luustolihasten surkastuminen, onykorreksi, kämmenten ja jalkapohjien hyperkeratoosi, kasvillisuus ihopoimuissa. Brasilialaisesta pemfigusista kärsivillä ihmisillä, toisin kuin pemphigus foliaceus -potilailla, havaitaan usein endokriinisten rauhasten toimintahäiriöitä.

Nikolskyn oire brasilialaisen pemfigusin, kuten foliaceuksen kanssa, on positiivinen, mutta toisin kuin jälkimmäinen, se havaitaan vain akuutti vaihe kehitystä ja lähellä kuplia.

Sarveiskalvonalainen Sneddon-Wilkinsonin pustuloosi eroaa pemphigus foliaceuksesta ensisijaisesti ihottuman morfologisten elementtien luonteen suhteen, joita edustavat jännittyneet rakkulat, rakkulat, pinnalliset märkärakkulat ja ristiriidat, jotka ovat alttiita ryhmittymään ja muodostuvat vaurioita kaarien ja seppeleiden muodossa, joissa on hilseilevät reunat. Toisin kuin pemphigus foliaceus, subcorneaalisen pustuloosin ennuste on suotuisa eikä potilaan yleiskunto vaikuta. Tärkeä ero diagnostisia merkkejä Pemphigus foliaceus ja subcorneaalinen pustuloosi ovat negatiivisia Nikolskyn oireita ja akantolyyttisten solujen puuttumista pustuloosissa.

Histologisessa kuvassa yleinen ominaisuus pemphigus foliaceus ja subcorneaalinen pustuloosi on virtsarakon sijainti sarveiskerroksen alla. Kuitenkin subcorneal pustuloosissa enemmän lausuttuja merkkejä tulehdus, kohtalainen akantoosi, tulehduksellisten infiltraattisolujen tunkeutuminen orvasketeen ja rakeisten solujen akantolyysin puuttuminen.

Wilson-Brockin yleinen kuoriva dermatiitti kehityksensä huipulla sillä voi olla kliinisiä yhtäläisyyksiä pemphigus foliaceuksen kanssa diffuusin erytroderman kehittymisen vuoksi, johon liittyy voimakas kuoriutuminen ja joissakin tapauksissa rakkuloiden esiintyminen. Kuitenkin toisin kuin pemphigus foliaceus, jossa on yleinen kuoriva ihottuma, iho on jännittynyt ja sen väri on voimakkaan punainen. Patologiseen prosessiin kuuluvat hiukset (usein putoavat) ja kynnet. Usein kehittyy eksematisaatio ja furunkuloosi. Potilaita, joilla on yleinen eksfoliatiivinen ihottuma, häiritsee kutina, polttaminen ja parestesia. Nikolskyn oire on yleensä negatiivinen. Suuri apu sisään erotusdiagnoosi pemphigus foliaceus ja yleinen exfoliative dermatitis määritetään histologisten ja sytologisten tutkimusten tulosten perusteella. Toisin kuin pemphigus foliaceus, hilseilevä ihottuma ei paljasta kuplia marraskeden ja akantolyyttisten solujen alla.

Pemfigus on krooninen autoimmuunisairaus, jolle on ominaista erityinen tyyppi kuplia pinnalle aikaisemmin terve iho ja limakalvoille. Pemfigus-tyypeistä voidaan erottaa: mautonta, kasvullista, erytematoottista ja lehtivaikutteista.

Pemfigus voidaan diagnosoida, jos havaitaan akantolyyttisiä soluja, jotka havaitaan näytteestä tai osana rakkuloita itse orvaskedessä (ja histologinen tutkimus). Pemfigusin hoitoon käytetään ensin glukokortikosteroideja (koko hoitojakso on määrätty). Jälkimmäinen sopii aina hyvin kehonulkoisen hemokorrektion kanssa (plasmoforeesi, kryoaferoosi, hemosorptio).

Mikä se on?

Pemfigus on vakava sairaus, joka vaikuttaa ihmisen ihoon. Sen etenemisen seurauksena iholle ja limakalvoille muodostuu patologisia rakkuloita, jotka ovat täynnä eritteitä. Tämä prosessi alkaa epiteelin kerrostumisesta. Patologiset pesäkkeet voivat sulautua ja kasvaa nopeasti.

Syyt

Pemfigus-taudin kehittymisen syitä ei ole vielä täysin tutkittu. Yksi pemfigusin tärkeimmistä syistä on autoimmuuniprosessien rikkominen, jolloin soluista tulee vasta-aineita immuunijärjestelmää vastaan.

Solurakenteen rikkomiseen vaikuttaa ulkoiset tekijät, sekä aggressiiviset olosuhteet ympäristöön. Seurauksena solujen välinen viestintä katkeaa, mikä johtaa kuplien muodostumiseen. Ihmisillä, joilla on perinnöllinen taipumus, ilmaantuvuus on paljon suurempi.

Kuplan muodostumismekanismi

Ihmisen ihoa voidaan kuvainnollisesti kuvata vesijousi "patjaksi", joka on peitetty eräänlaisella "seinällä". "Paja" ei osallistu kuplien muodostumiseen - vain pintakerros, epidermis, kärsii.

Epidermaalikerros koostuu 10-20 solukerroksesta, jotka näyttävät mikroskoopilla tiililtä. Epidermiksen toisen kerroksen "tiilet" on yhdistetty toisiinsa omituisilla "silloilla". "Seinän" päällä on solukerroksia, jotka eivät enää ole aivan samanlaisia kuin solut, jotka muistuttavat levitettyä voidetta. Nämä ovat suomuja, korneosyyttejä, jotka ovat välttämättömiä suojaamiseksi mekaanisilta, kemiallisilta ja fyysisiltä vaurioilta.

Jos sisäisen tai ulkoisista syistä muodostuu vasta-aineita, jotka tuhoavat "sillat" - desmosomit tyvikerroksen solujen välillä (tätä kutsutaan akantolyysiksi ja voidaan nähdä mikroskoopilla), tämä on todellinen pemfigus. Jos kudosneste tunkeutuu orvaskeden tyvi- ja yläkerroksen väliin tuhoamatta "siltoja", se on pemfigoidi. Viruspemfigus esiintyy myös ilman desmosomien tuhoutumista.

Luokittelu

Ei-akantolyyttisen pemfigustyypit:

Ei-akantolyyttinen pemfigus on hyvänlaatuinen. Patologiset elementit muodostuvat yksinomaan suuontelon henkilö. Tutkimuksessa voidaan havaita limakalvon tulehdus sekä sen lievä haavauma.
Ei-akantolyyttisen pemfigusin rakkulainen muoto. Tämä on hyvänlaatuinen sairaus, joka kehittyy sekä aikuisilla että lapsilla. Iholle muodostuu rakkuloita, mutta akantolyysistä ei ole merkkejä. Nämä patologiset elementit voivat kadota spontaanisti ilman arpia.
Cicatricial ei-akantolyyttinen pemfigus. Tätä pemfigoidia kutsutaan lääketieteellisessä kirjallisuudessa silmän pemfigukseksi. Useimmiten se diagnosoidaan naisilla, jotka ovat ylittäneet 45 vuoden ikärajan. Tyypillinen oire- tappio visuaaliset laitteet, iho ja suun limakalvot.

Todellisen pemfigusin luokitus:

Erytematoottinen muoto. The patologinen prosessi yhdistää useita sairauksia. Sen oireet ovat samanlaisia kuin seborrooinen ihottuma, erytematoottinen variantti systeeminen lupus, sekä todellinen pemfigus. Erytematoottinen pemfigus aikuisilla ja lapsilla on erittäin vaikea hoitaa. On syytä huomata, että tautia ei diagnosoida vain ihmisillä, vaan myös joillakin eläimillä. Tyypillinen oire on punaisten täplien ilmaantuminen vartalon ja kasvojen iholle, peitettynä kuorilla. Samanaikaisesti tämän oireen kanssa päänahassa esiintyy seborrooisia ilmenemismuotoja.
Pemphigus vulgare. Tämän tyyppinen patologia diagnosoidaan potilailla useammin. Iholle muodostuu rakkuloita, mutta tulehduksesta ei ole merkkejä. Jos pemfigus ei hoideta ajoissa, patologiset elementit voivat levitä koko iholle. On syytä huomata, että ne voivat sulautua ja muodostaa suuria vaurioita.
Pemphigus foliaceus. Tämä muoto sai nimensä patologisten elementtien ominaisuuksien vuoksi. Ihmisen iholle muodostuu rakkuloita, jotka eivät käytännössä nouse orvaskeden yläpuolelle (ei jännittyneitä). Niiden päälle muodostuu kuoria, jotka pyrkivät kerrostumaan päällekkäin. Syntyy pinoihin taitetun arkkimateriaalin vaikutus.
Brasilian pemfigus. Sukupuolta ja ikää koskevia rajoituksia ei ole. Sen kehitystapauksia on kirjattu myös lapsilla varhainen ikä ja ikääntyneillä 70–80-vuotiailla. On myös mahdollista, että se voi edetä keski-ikäisillä. On syytä huomata, että tämä lajike on endeeminen ja siksi sitä löytyy vain Brasiliassa.

Katso valokuvat

[romahdus]

Oireet

Ottaen huomioon, että asiantuntijat ovat tunnistaneet useita erilaisia tyyppejä jos patologia on annettu, kunkin niistä oireet ovat hyvin erityisiä. Tietenkin on olemassa useita yleisiä suuntauksia ja merkkejä, jotka ovat luontaisia kaikentyyppisille taudeille. Tähän voi sisältyä esimerkiksi patologisen prosessin aaltomainen kulku.

Pahenemisjaksot vuorottelevat pemfigusin siirtymisen kanssa rauhallisempaan vaiheeseen, kun pääoireet häviävät tai häviävät kokonaan. Potilaan kannalta tärkeä tekijä on se, että poissa oikea-aikainen diagnoosi ja kun määrätään tehokas hoitokuori, on olemassa suuri riski saada vakavia sairauksia, joita muut samanaikaiset sairaudet pahentavat.

Kuorten esiintyminen vaaleanpunaisesta pehmeästä punaiseen tiheään;
Heikkenemistä tapahtuu yleiskunto;
Kehon immuunivasteen heikkeneminen;
Eritiheyksisten kuplien muodostuminen;
Myös vaikeissa tapauksissa havaitaan epidermiksen kerrosten erottuminen, ja se voi tapahtua sekä vauriossa että sen ulkopuolella.
Suun, nenänielun tai sukuelinten limakalvon vauriot ja haavaumat;
Kipu nielemisen tai syömisen aikana;
Pahanhajuinen hengitys, joka osoittaa limakalvojen vaurioita;
Liiallinen syljeneritys tai toisin sanoen lisääntynyt syljeneritys;
Kun seborrooinen muoto päällä karvainen iho Päälle muodostuu tyypillisiä kellertävän tai ruskeanruskean värisiä kuoria.
Erilaisia kuplia ulkomuoto, jotka vaihtelevat tasaisista ohutseinäisiin, jotka halkeilevat pienellä kosketuksella. Niiden tilalle muodostuu eroosiota ja sen jälkeen kuoria.
Vaikeissa tapauksissa rakkuloiden tilalle voi muodostua kulunut ihon pinta. Niiden ominaisuus on taipumus perifeeriseen kasvuun. Ajan myötä tällaiset eroosiot vievät suuren ihopinnan aiheuttaen kipua ja haittaa potilaalle.
Lapsilla pemfigus-oireet ovat paikallisia koko ihon pinnalle, mukaan lukien raajat.

Asiantuntijat sanovat, että tällä taudilla voidaan havaita sekä patologisen prosessin puhdas muoto että sekamuotoja, jotka muuttuvat sujuvasti toisiinsa. Siksi pemfigusin oireet ja merkit sisään tietty henkilö voivat vaihdella ja osoittaa useiden sairauksien esiintymisen.

Miltä pemfigus näyttää: valokuva

Alla oleva kuva näyttää, kuinka tauti ilmenee ihmisissä.

Napsauta nähdäksesi

[romahdus]

Diagnostiikka

Asiantuntijat sanovat, että oikea diagnoosi voidaan tehdä potilaan kattavan tutkimuksen perusteella, joka sisältää useita tärkeitä vaiheita:

Potilaan tutkiminen kliinisen kuvan esiintymisen varalta. Tässä vaiheessa lääkäri määrittää vaurioiden luonteen, niiden sijainnin, taudin kehitysasteen jne.
Sytologinen analyysi, joka on tarpeen akantolisolujen esiintymisen toteamiseksi biomateriaalin näppyissä.
Nikolsky-testin suorittaminen, jonka avulla pemfigus voidaan erottaa samanlaisista patologisista prosesseista.
Suoran immunofluoresenssin menetelmä. Tämä tutkimus avulla voit havaita immunoglobuliinin läsnäolon epidermiksen solujen välisessä aineessa.
Histologinen tutkimus, joka perustuu tekniikkaan, jolla havaitaan halkeamia ja muita vaurioita orvaskeden sisällä.

Vain kaikkien tulosten kokonaisuus mahdollistaa tarkan diagnoosin tekemisen ja tehokkaan hoitojakson määräämisen, joka johtaa potilaan toipumiseen.

Viruspemfigusin hoito

Viruspemfigusin hoitoon kuuluu seuraavien systeemisten lääkkeiden käyttö:

sytostaatit pysäyttävät immuunisolujen jakautumisen: Sandimmune, Atsatiopriini, Metotreksaatti;
antiviraaliset: Viferon, Laferon, Cycloferon;
glukokortikosteroidit: deksametasoni, prednisoloni;
antipyreetit: ibuprofeeni, parasetamoli, nimesil, mefenaamihappo;
antihistamiinit lievittävät kutinaa: Cetrin, Diazolin, Fenistil.

Vaikuttavien ihoalueiden ulkoiseen hoitoon voidaan määrätä seuraavaa:

antimikrobiset paikallispuudutteet suuontelon huuhtelemiseen, jos viruspemfigus on vaikuttanut lapsen limakalvoihin: Forteza, Orasept;
antiseptiset aineet: Klooriheksidiini, Metyleenisininen, Miramistiini;
antiseptisten ja anestesia-aineiden yhdistelmävalmisteet: Oflokain, farmaseuttiset puhujat;
kutinaa estävät voiteet, jotka on valmistettu nokkosmehusta, aloesta ja pähkinäöljystä.

Koska lapsia, joilla on tämä diagnoosi, hoidetaan yleensä vuonna potilastilat, terapeuttisen kurssin tehostamiseksi voidaan suorittaa parantavia menettelyjä jonka tarkoituksena on puhdistaa veri vasta-aineista:

plasmafereesi - veren nestemäisen osan korvaaminen vastaavilla liuoksilla ilman mikrobeja, immuunikomplekseja ja vasta-aineita;
hemosorptio hiilisuodattimella.

Vain lääkäri voi kertoa, kuinka viruspemfigusia hoidetaan, koska jokaisessa yksittäistapauksessa se voi saada joitain erityispiirteitä. Muiden pemfigusmuotojen osalta niiden terapeuttinen kurssi määräytyy myös yksilöllisesti.

Kuinka hoitaa muita pemfigusin muotoja?

Pemfigusin hoitoprosessi on melko monimutkainen. Siksi tämäntyyppisten sairauksien itsehoito ei ole missään tapauksessa hyväksyttävää. Sairaus etenee nopeasti ja vaikuttaa suuriin ihoalueisiin, mikä johtaa sisäelinten toimintahäiriöihin.

Pemfigusin hoito in pakollinen tehty dermatologisessa sairaalassa. Ensinnäkin kortikosteroidilääkkeitä, sytostaatteja ja muita lääkkeitä määrätään helpottamaan sairauden kulkua ja potilaiden elinajanodotetta.

Lääkkeet on otettava ensin suurina annoksina. Kiinnitä samalla huomiota veren ja virtsan sokeritasoihin, tarkkaile verenpainetta ja noudata henkilökohtaisia hygieniasääntöjä. Liinavaatteiden ja alusvaatteiden toistuvalla vaihdolla estetään toissijainen infektio.

Katso valokuvat

[romahdus]

Lääkkeet pemfigusin hoitoon

Potilasta neuvotaan ottamaan suuria annoksia glukokortikoideja. Tätä varten voidaan käyttää seuraavia lääkkeitä:

Metipred;
prednisoloni;
deksametasoni;
Polcortolon.

Kun oireet alkavat taantua, näiden lääkkeiden annokset pienennetään vähitellen tehokkaimmiksi. Potilaat, joilla on elinsairauksia Ruoansulatuskanava Pitkävaikutteisia glukokortikoideja määrätään:

Metipred-varasto;
Diprospan;
Depo-Medrol.

Hoito hormonaalisilla lääkkeillä voi aiheuttaa useita komplikaatioita, mutta ne eivät ole syy kortikosteroidien käytön lopettamiselle. Tämä selittyy sillä, että kieltäytyminen niiden ottamisesta voi johtaa pemfigusin uusiutumiseen ja etenemiseen.

Mahdolliset komplikaatiot hoidon aikana:

akuutti psykoosi;
hypertensio;
masennustilat;
unettomuus;
hermoston lisääntynyt kiihtyvyys;
steroididiabetes;
tromboosi;
liikalihavuus;
angiopatia;
mahalaukun ja/tai suoliston eroosiot tai haavaumat.

klo jyrkkä huononeminen potilaan tila kortikosteroidien käytön aikana, seuraavia toimenpiteitä voidaan suositella:

ruokavalio: rasvojen, hiilihydraattien ja pöytäsuola, johdatus ruokavalioon lisää proteiinit ja vitamiinit;
mahalaukun limakalvoa suojaavat lääkkeet: Almagel jne.

Samanaikaisesti glukokortikoidien kanssa hoidon tehokkuuden ja annoksen pienentämisen mahdollisuuden lisäämiseksi hormonaaliset lääkkeet sytostaatteja ja immunosuppressantteja määrätään.

Tätä varten voidaan käyttää seuraavia lääkkeitä:

Sandimmune;
metotreksaatti;
Atsatiopriini.

Rikkomusten estämiseksi elektrolyyttitasapaino Potilaalle suositellaan kalsium- ja kaliumlisää. Ja eroosioiden toissijaiseen infektioon - antibiootit tai sienilääkkeet.

Lopullinen päämäärä huumeterapia tarkoituksena on poistaa ihottumat.

Ennaltaehkäisevät toimenpiteet

Ei ole olemassa erityisiä toimenpiteitä patologian kehittymisen estämiseksi. Mitä korkeampi immuunisuojelun taso, sitä pienempi on dermatologisten sairauksien mahdollisuus.

valvoa kroonisten sairauksien luonnetta;
vahvistaa immuniteettia;
ylläpitää henkilökohtaista hygieniaa;
Terveellinen ruoka.

Toimenpiteet pemfigusin ehkäisemiseksi vastasyntyneillä:

vaihda alusvaatteet useammin;
Vastasyntyneiden hoito, joilla on märkärakkulaisia ihovaurioita, on kielletty;
Huolehdi säännöllisesti lapsesi ihosta;
vahvistaa heikenneiden lasten immuunijärjestelmää;
tarvitaan päivittäin märkäpuhdistus, huoneen ilmanvaihto.

Jos huomaat ihottumaa, märkärakkuloiden ja rakkuloiden muodostumista, ota välittömästi yhteyttä ihotautilääkäriin.

Ennuste

Akantolyyttisen pemfigusin ennuste on ehdollisesti epäsuotuisa. Toisaalta poissa ollessa tehokas hoito komplikaatioiden ja kuoleman todennäköisyys on suuri.

Toisaalta pemfiguspotilaat pakotetaan ottamaan glukokortikosteroideja pitkään ja joskus koko elämän ajan, mikä on täynnä kehitystä. sivuvaikutukset. Mutta lääkkeiden kiireellinen kieltäytyminen johtaa taudin välittömään uusiutumiseen. Glukokortikosteroidit eivät poista taudin syytä, vaan estävät patologista prosessia ja estävät sen etenemistä.

(synonyymi: exfoliative pemphigus)- vakava, pahanlaatuinen sairaus, joka ilmenee akantolyysin seurauksena ihon seborreaalisille alueille litteä, vetelä rakkula muuttumattomalla tai lievästi hyperemialla, jotka muuttuvat nopeasti kerrokselliseksi hilseileväksi kuoreksi. Leesioilla on taipumus kasvaa perifeerisesti ja sulautua yhteen, mikä ilman riittävä terapia johtaa ihon koko pinnan vaurioitumiseen (eksfoliatiivinen erytroderma) ja taudin krooniseen, pitkäkestoiseen kulumiseen.

Pemphigus foliaceuksen kliininen kuva

Tyypillisesti päänahalle, kasvoille, rinnalle ja selkään, muuttumattomalle tai lievästi hypereemiselle iholle ilmaantuu veteläviä litteitä rakkuloita, joissa on ryppyinen päällys ja yksittäisiä eroosioita, jotka muuttuvat nopeasti kerrokselliseksi hilseileväksi kuoreksi. Lähistöllä on erytematoottisia täpliä, joiden pinnalla on suomuja ja kuoria. Joskus alkuoireet voivat muistuttaa pemphigus vulgarista tai dermatosis herpetiformista. Limakalvot eivät vaikuta.

Pemphigus foliaceuksen tyypillinen kliininen merkki on uusien pinnallisten rakkuloiden muodostuminen niukasti sisällöltään aikaisempien eroosioiden paikkoihin kuoren alla. Tämä johtaa kellertävän ruskean hilseilevien kuorien muodostumiseen vaurioihin, jotka ovat samanlaisia kuin lehtitaikina tai puristetut lehdet. Ihon poimuissa eroosiot peittyvät osittain maseroimalla orvaskellä, jolloin vapautuu tahmeaa eritettä, jolla on epämiellyttävä haju (bakteerien ja hiivan toiminnan tulos). Siten sisään kliiniset ilmentymät ihoa hallitsevat punoivat pesäkkeet, joita peittävät kerroksittain hilseilevät kuoret, kun taas velttoiset litteät rakkulat ja eroosiot näkyvät vain yksittäisissä paikoissa ja näyttävät haalistuvan taustalle.

Nikolskyn oire ilmenee jyrkästi vauriossa ja muuttumattomassa ihossa sen lähellä. Jatkuvasti jatkuva perifeerinen kasvu ja leesioiden fuusio johtavat kokonaisten (tai välikokoisten) ihovaurioiden kehittymiseen - sekundaariseen eksfoliatiiviseen erytrodermaan. Koko iho muuttuu väriltään tummanpunaiseksi ja peittyy kellertävän ruskean kerroksellisilla hilseilevillä kuorilla; se on tunkeutunut, laskoksiin ja nivelten alueelle ilmestyy halkeamia ja itkua. Potilaat kokevat jatkuvaa polttamista, kutinaa, kipua vaurioituneilla ihoalueilla, vilunväristystä ja kuumetta.

Kun ihovauriot leviävät, potilaiden yleistilan heikkeneminen, heikkous, laihtuminen lisääntyy ja toissijainen infektio ilmaantuu; Ilman asianmukaista hoitoa potilaat kuolevat. Pitkän olemassaolon aikana kehittyy erytroderma dystrofiset muutokset kynnet, jotkut hiukset putoavat.

Pemphigus foliaceuksen diagnoosi

Pemphigus foliaceus -diagnoosi suoritetaan samojen kriteerien mukaisesti, joita käytetään muihin todellisen pemphigus-muotoihin (katso Diagnostiset kriteerit). Akantolyyttisiä pemfigussoluja löytyy sormenjälkinäppyistä tuoreiden eroosioiden pohjalta. Ominaista intraepidermaalisten halkeamien ja pinnallisten rakkuloiden esiintyminen, jotka sijaitsevat epidermiksen rakeisen tai marraskeden alle. Akantolyysiä nähdään harvoin. Vanhoissa vaurioissa havaitaan hyperkeratoosia, mukaan lukien follikulaarinen, parakeratoosi, rappeuttavat muutokset rakeisessa kerroksessa - akantolyysi ja rakeisten solujen dyskeratoosi. Keskivaikea tulehduksellinen infiltraatio yläosat dermis, joskus merkittävän eosinofiilisten leukosyyttien seoksen kanssa. Käyttämällä suoria ja epäsuoria immunofluoresenssireaktioita ei ole mahdollista erottaa pemphigus foliaceusta pemphigus vulgariksesta. Molemmille taudeille on tunnusomaista verkostomainen autovasta-aineiden kerääntyminen epidermiksen solujen välisiin tiloihin.

Käyttämällä suoraa ja epäsuoraa IF:ää pemphigus foliaceusta sairastavien potilaiden epidermiksestä ja veren seerumista havaitaan autovasta-aineita epidermaalisen solun kontaktiantigeenille - desmogliini-1:lle (proteiini, jonka molekyylipaino on 160 kDa). Sairaus voidaan provosoida auringonsäteet, tietyt lääkkeet (esim. D-penipillamiini), pahanlaatuiset kasvaimet(tymoomat). Sairaus on paljon harvinaisempi kuin pemphigus vulgaris, ja sitä esiintyy pääasiassa 30–60-vuotiailla, vaikka lapsetkin sairastuvat.

Erotusdiagnoosi. Paikallisilla ihottumilla kasvoissa, päänahassa ja rinnassa tauti muistuttaa aluksi seborrooinen dermatiitti, lupus erythematosuksen ihomuodot, laajalle levinnyt impetigo. Eksfoliatiivisen erytroderman kehittyessä pemphigus foliaceus erottuu muun alkuperän erytrodermasta.

Pemphigus foliaceuksen hoito

Pemphigus foliaceusta sairastavien potilaiden päähoito on tällä hetkellä glukokortikosteroidihormonit. Huolimatta glukokortikosteroidien käyttöön liittyvistä lukuisista ja erilaisista komplikaatioista, ehdottomia vasta-aiheita Niillä ei ole hoitoa pemfigusille, koska vain ne estävät potilaiden kuoleman.

Glukokortikosteroideja määrätään yksinään (monoterapia) tai yhdessä sytostaattisten lääkkeiden kanssa (yhdistelmä, yhdistelmähoito atsatiopriinin tai metotreksaatin, syklofosfamidin, syklosporiini A:n kanssa). Sytostaatit eivät voi täysin korvata glukokortikosteroidihormoneja, mutta niiden avulla on mahdollista pienentää hormonien annosta. Tätä hoitoa käytetään suurille glukokortikosteroidiannoksille vastustuskykyisen pemfigusin hoidossa; tarvittaessa pienennä jälkimmäisen päivittäistä annosta (vaikutus tai ylläpito). Glukokortikosteroidit ja sytostaatit riittävinä annoksina johtavat taudin remissioon. Hoidon onnistuminen riippuu oikeasta valinnasta päivittäinen annos lääkkeet ja hoidon aloitusajankohta.

Pemfigusin ulkoisella hoidolla on rajallinen arvo. Sen tavoitteet ovat olennaisesti samat kuin muiden rakkuloiden ihottumien ulkoisessa hoidossa. On järkevää käyttää antimikrobisia aineita (jos ne sijaitsevat laskoksissa - ja sieniä torjuvia) aineita, jotka ovat "kutistavia" ja joilla on paikallinen puudutusvaikutus.

Lähteet:
1. Sokolovsky E.V. Iho ja sukupuolitaudit. - Pietari: Foliant, 2008.

Pemphigus foliaceus on harvinainen sairaus immuunijärjestelmää, mikä aiheuttaa rakkuloita ja haavaumia iholla. Se on luonteeltaan krooninen, sen kulku on suhteellisen lievä ja ennuste hyvä.
Kun otetaan huomioon taudin levinneisyys kaikkialla maailmassa, pemphigus foliaceus on toiseksi yleisin pemphigus-muoto (pemphigus vulgariksen jälkeen). On kuitenkin tiettyjä alueita (etenkin Etelä-Amerikka), jossa sitä esiintyy paljon useammin - niin kutsuttujen endeemisten muotojen muodossa. Tämä johtuu ympäristötekijöistä - hyönteisten puremista ja liiallisesta auringon aktiivisuudesta. Sairaus kehittyy yleensä 30-60 vuoden iässä.

Suun pemphigus foliaceus

Tämä sairaus ei vaikuta limakalvoihin, joten suun pemphigus foliaceus ei ole mahdollista. Jos huomaat rakkuloita suussasi, on järkevää epäillä muita bullous sairaudet. Tarkka diagnoosi Se on mahdollista sijoittaa vasta erityisten testien jälkeen.

Lapset ovat alttiimpia tälle taudille. Pääoireiden lisäksi heidän ruokahalunsa voi huonontua ja lämpötila nousta. Lapsi nukkuu huonosti, tulee uneliaaksi ja ärtyisäksi ja on alipainoinen.

Nuoret potilaat tarvitsevat kiireellistä hoitoa, joka suoritetaan sairaalassa. Hoitamattomana on vakava uhka lapsen terveydelle ja hengelle. Lisäksi vanhempien tulee seurata huolellisesti vauvan henkilökohtaista hygieniaa ihon bakteeri-infektion estämiseksi. Ruokavalio sisältää allergioita aiheuttavien elintarvikkeiden poistamisen.

Syyt

Pemphigus foliaceuksen syyt piilevät ongelmissa immuunijärjestelmä. U terve ihminen Keho tuottaa vasta-aineita torjumaan viruksia, bakteereja ja muita infektioita. Mutta joskus vasta-aineet hyökkäävät proteiinia (desmogleiini-1) vastaan, joka on vastuussa epidermiksen eheydestä. Tämä aiheuttaa iholle kivuliaita haavaumia ja rakkuloita.

Tämä ongelma voi myös liittyä tiettyihin autoimmuunisairaudet- myasthenia tai tymooma sekä joidenkin negatiivisten tekijöiden vaikutus:

ruoka-entsyymien estäjien (kaptopriili, enalapriili) ottaminen;
hoito penisilliinillä ja muilla antibiooteilla;
ei-steroidisten tulehduskipulääkkeiden (piroksikaami) käyttö;
kemialliset ihon palovammat;
altistuminen auringonvalolle.

On myös teoria, että tämä sairaus on perinnöllinen.

Oireet

Pemphigus foliaceuksen tärkeimmät merkit ovat rakkuloita, jotka ilmestyvät orvaskeden ylemmille kerroksille. Niillä on hauras rakenne, ne puhkeavat nopeasti ja jättävät parantumisen jälkeen kellanruskeita kuoria. Vaurioituneilla alueilla on myös eroosiota ja kuoriutumista. Aluksi kasvaimet sijoittuvat päänahaan, sitten ne leviävät kasvoille, vartalolle ja hartioille. Jos tähän liittyy erythrema, potilas herkistyy ultraviolettisäteille - toisin sanoen hän tuntee polttavan tunteen ollessaan kosketuksissa auringon kanssa. Laajalla vauriolla kehittyy erytroderma (vaurio yli 90 % ihon pinnasta, johon liittyy punoitusta ja kuoriutumista).

Muita taudin oireita:

Nikolskyn oire (epidermiksen ylemmän kerroksen erottuminen ihon pienimmällä kitkalla);
Asbo-Hansenin oire (rakkulan painaminen lisää vaurioitunutta aluetta);
kynsien paksuuntuminen ja tummuminen.

Tämän taudin kanssa paranemisprosessi on erittäin hidas, koska rakkuloiden repeytymisen ja kuorien muodostumisen jälkeen voi muodostua tuoreita rakkuloita. Ne tuhoutuvat jälleen, ja uusi erite muodostaa lisää kuoria. Siten kuivattu neste kerrostetaan toistuvasti, mikä huonontaa ihon tilaa.

Jos huomaat kaikki nämä oireet, ota välittömästi yhteyttä ihotautilääkäriin diagnoosin ja hoitosuunnitelman laatimiseksi.

Diagnostiikka

Asiantuntija, tutkittuaan rakkuloita ja eroosioita, määrää joukon tutkimuksia. Se sisältää histologiset ja immunopatologiset testit. Ensimmäisen analyysin pitäisi paljastaa akantolyyttisiä soluja marraskeden alla, toisen - taudillemme spesifisten vasta-aineiden läsnäolo. Diagnoosin vahvistamiseksi tehdään myös seerumitesti.

Hoito

Toipumisen edellytyksenä on sairastuneiden alueiden hygieniasta huolehtiminen. Tätä tarkoitusta varten käytetään desinfiointiliuoksia ja erityisiä steroideja sisältäviä suihkeita antibioottien ja antiseptisten aineiden kanssa. Niitä levitetään useita kertoja päivässä eroosiolle.
Pemphigus foliaceuksen lieviä muotoja voidaan hoitaa paikalliset kortikosteroidit(Flucinar, Laticort, Beloderm) tai paikallisia ihonalaisia injektioita.

Vakavan sairauden tapauksessa se voi olla tarpeen yleinen terapia kortikosteroidit. Yleensä prednisolonia määrätään 80-100 mg päivässä. Lääkkeen annosta pienennetään vähitellen.
Jotkut potilaat tarvitsevat intensiivistä yhdistelmähoitoa - hormonien lisäksi määrätään immunosuppressantteja, kuten atsatiopriinia, mykofenolaattimofetiilia tai syklofosfamidia. Joskus positiivisia tuloksia saavutetaan antamalla malarialääkkeitä.

Potilaille, joiden elimistö ei reagoi hoitoon, suoritetaan plasmafereesi, kun taas immunoglobuliinia tai rituksimabia annetaan suonensisäisesti.
Kortikosteroidihoidolla on valitettavasti vaarallisia seurauksia keholle kasvainten ja infektioiden toistuvan kehittymisen vuoksi. Vakavissa tapauksissa voi kehittyä maksavaurio, anemia, diabetes, osteoporoosi ja mahahaava. Joskus steroidit aiheuttavat glaukooman ja kaihia. Komplikaatioiden riskin vähentämiseksi lääkäri määrää maha-suolikanavaa ja verenkiertoelimiä suojaavia lääkkeitä.
Ruokavaliolla on tärkeä rooli hoidossa. Jotkut ruoat (sipuli, valkosipuli, kuumat mausteet) lisäävät rakkuloita, joten ne on suljettava pois ruokavaliosta. Ei myöskään ole toivottavaa syödä paljon hiilihydraatteja ja rasvaisia ruokia. Keskity proteiineihin, vihanneksiin ja hedelmiin.

Helpottaakseen epämiellyttäviä oireita ja nopeuttaa eroosioiden paranemista, perinteisten lääkkeiden lisäksi ihmiset käyttävät lääkkeitä perinteinen lääke. Käyttääkö tätä tekniikkaa vai ei, jokainen päättää itse. Mutta muista, että luonnollisilla huumeilla on tärkeä etu synteettisiin huumeisiin verrattuna - ne eivät aiheuta komplikaatioita sisäelimiin.

Auringonkukan kukkia

Kaada yksi ruokalusikallinen auringonkukankukkia lasilliseen vettä, kiehauta, keitä seosta miedolla lämmöllä 3 minuuttia ja anna lääkkeen hautua 15-20 minuuttia. Liota pala puhdasta sideharsoa siivilöityyn liemeen ja levitä kipeille kohtille puoli tuntia. Toimenpide on toistettava kahdesti päivässä, kunnes haavat paranevat.

Hoitava tahna

Sekoita 10 g päivänkakkaran kukkia, 2 kynttä kuorittua jauhettua valkosipulia ja 20 g jauhettua kauralese. Lisää vähän kuuma vesi niin että saat paksun tahnan. Levitä sitä sairastuneille alueille ja peitä pinta puhtaalla sideharsolla. Huomaat vaikutuksen 4-6 päivässä.

Yrttikokoelma

Sekoita seuraavat ainekset:

50 g korteyrttiä;
50 g minttua;
50 g hienonnettua takiaisen juuria;
25 g knotweed yrttiä;
25 g pähkinälehtiä;
25 g seljanmarjan kukkia;
25 g ruiskukan kukkia.

Hauduta kaksi ruokalusikallista seosta 500 ml:aan kuumaa vettä ja anna seoksen hautua 30 minuuttia. Kuumenna sitten lääke kiehuvaksi ja jätä uudelleen 30 minuutiksi. Käytä siivilöityä lientä kompresseihin ja ihon pesuun. Lisäksi voit ottaa tätä lääkettä suun kautta (puoli lasia kolme kertaa päivässä) vahvistaa kehoa ja vähentää Negatiiviset seuraukset farmakoterapia.

Luonnolliset öljyt

Voit nopeuttaa haavan paranemista ja vähentää kutinaa voitelemalla vartaloasi seuraavien öljyjen kanssa:

Pellavansiemenet;
Primrose vulgaris;
raunioyrtti;
mäkikuisma.

Voit ostaa näitä öljyjä apteekista tai yrttikauppiailta. Myös hyvät tulokset Kehäkukkavoiteen käyttö auttaa.

Ennuste

Viime aikoihin asti pidettiin pemphigus foliaceusta kuolemaan johtava sairaus, mutta lääketieteen edistystä Viime vuosina teki sen mahdolliseksi tehokas taistelu tämän ongelman kanssa. Asianmukaisella hoidolla remissioaika kestää yli 10 vuotta, ja pahenemisvaiheet ohittavat nopeasti. Yleensä potilaat voivat hyvin.

Pemfigus on melko harvinainen ihotauti, joka vaikuttaa erilaisiin ihmisiin ikäluokat. Tätä sairautta havaitaan kuitenkin useammin 40-60-vuotiailla aikuisilla.

Tässä artikkelissa esittelemme sinulle aikuisten pemfigusin syitä, tyyppejä, oireita, diagnoosimenetelmiä ja hoitoa. Nämä tiedot ovat hyödyllisiä sinulle ja läheisillesi, jotta voit ryhtyä toimiin tämän vaikeasti hoidettavan taudin torjumiseksi.

Pemfigukseen liittyy eritteen täyttämiä rakkuloita keholle ja limakalvoille. Ne pystyvät sulautumaan toisiinsa ja kasvamaan nopeasti aiheuttaen potilaalle paljon kärsimystä. Tautia on vaikea hoitaa, koska se on luonteeltaan autoimmuuni. Sellaisenaan tälle taudille ei ole erityistä hoitoa, ja tämä tosiasia johtaa usein komplikaatioiden ja komplikaatioiden kehittymiseen vakavia seurauksia Tulevaisuudessa.

Syyt

Toistaiseksi pemfigusin kehittymisen tarkkaa syytä ei tunneta. Useimmat asiantuntijat ovat taipuvaisia uskomaan, että tämä sairaus on luonteeltaan autoimmuuni.

Pemfigusin yhteydessä immuunijärjestelmän toimintahäiriöt, jotka johtavat omien ihosolujen hyökkäykseen, johtuvat altistumisesta ulkoisille tekijöille - aggressiivisille ympäristöolosuhteille tai retroviruksille. Orvaskeden solujen vaurioituminen häiritsee solujen välistä viestintää ja iholle ilmestyy rakkuloita. Toistaiseksi kaikkia altistavia riskitekijöitä tämän taudin kehittymiselle ei ole vahvistettu, mutta tutkijat ja lääkärit tietävät, että yksi niistä on perinnöllisyys, koska potilaiden sukuhistorian tutkimukset paljastavat usein lähisukulaisten läsnäolon, jolla on pemfigus.

Pemfigus-lajikkeet

Pemfigus-lajikkeilla on useita luokituksia, jotka heijastavat patologisen prosessin ilmenemismuotoja.

Taudin tärkeimmät muodot:

akantolyyttinen (tai todellinen) pemfigus- esiintyy useana lajikkeena ja on vakavampi ja vaarallisempi muoto, joka voi johtaa vakavien komplikaatioiden kehittymiseen, terveyttä uhkaavaa ja potilaan elämä;
nonakantolyyttinen (tai hyvänlaatuinen) pemfigus– esiintyy useana lajikkeena, esiintyy helpommin ja on vähemmän vaarallinen potilaan terveydelle ja hengelle.

Akantolyyttisen pemfigusin lajikkeet:

Tavallinen (tai mautonta).
Punoittava.
Kasvillinen.
Lehden muotoinen.
brasilialainen.

Ei-akantolyyttisen pemfigus-lajikkeet:

Raikas.
Ei-kantolyyttinen.
Arpeutuminen ei-akantolyyttinen.

Harvinaiset pemfiguslajikkeet:

Oireet

Pemfigusilla on tyypistä ja muodosta riippumatta samanlaisia oireita. Ominaisuus Tämän taudin kulku on aaltoilevaa. Lisäksi oikea-aikaisen ja riittävän hoidon puuttuessa pemfigus etenee nopeasti.

Akantolyyttiset lajit

Pemphigus vulgaris (tai pemphigus vulgaris)

Tämän tyyppisessä akantolyyttisessä pemfigusissa rakkuloita on kaikkialla kehossa ja niissä on eri kokoja. Ne ovat täynnä seeroinen erite, ja niiden pinta (rengas) on ohut ja veltto.

Useammin ensimmäiset rakkulat ilmestyvät nenän ja suun limakalvoille. Tämä oire saa potilaat kääntymään hammaslääkärin tai otolaryngologin hoitoon, koska muodostumat aiheuttavat heille:

kipu puhuessa, nieltäessä tai pureskeltaessa ruokaa;
lisääntynyt syljeneritys;
pahanhajuinen hengitys.

Tämä sairausjakso kestää noin 3 kuukautta tai vuoden. Tämän jälkeen patologinen prosessi leviää iholle.

Iholle muodostuu rakkuloita, joiden pinta on veltto ja ohut. Joskus ne räjähtävät, eikä potilaalla ole aikaa huomata niiden ilmestymishetkeä. Rakkulien avaamisen jälkeen vartalolle jää kivuliaita eroosiota ja kuoriksi kutistuneita renkaita.

Pemphigus vulgariksen vartaloon muodostuu kirkkaan vaaleanpunaisia eroosioita, joiden pinta on kiiltävä ja sileä. Toisin kuin muut dermatologiset sairaudet, ne kasvavat keskustasta reuna-alueille ja voivat muodostaa laajoja vaurioita. Potilaalla diagnosoidaan positiivinen Nikolsky-oireyhtymä (tai testi, ilmiö) - jolla on lievä mekaaninen vaikutus ihoon vaurioituneella alueella, ja joskus terveellä alueella epiteelin ylempi kerros kuoriutuu.

Sairauden aikana potilas voi tuntea yleistä heikkoutta, huonovointisuutta ja kuumetta. Pemphigus vulgaris voi kestää vuosia ja johtaa sydämen, maksan ja munuaisten vaurioitumiseen. Jopa kanssa riittävä hoito tauti voi aiheuttaa vakavan vamman tai kuoleman.

Erytematoottinen pemfigus

Tämäntyyppinen akantolyyttinen pemfigus eroaa tavallisesta pemfigusista siinä, että taudin alussa rakkuloita ei esiinny limakalvoille, vaan kaulan, rintakehän, kasvojen ja päänahan iholle. Niillä on seborrean kaltaisia merkkejä - selkeät rajat, kellertäviä tai ruskeita kuoria, joiden paksuus vaihtelee. Rakkuloiden kannet ovat hitaita ja velttoisia ja avautuvat nopeasti paljastaen eroosiota.

Nikolskyn erytematoottinen pemfigus-oireyhtymä pitkään aikaan on paikallinen, mutta muutaman vuoden kuluttua se yleistyy.

Pemphigus vegetans

Tämän tyyppinen akantolyyttinen pemfigus on hyvänlaatuinen, ja monet potilaat pysyvät tyydyttävässä kunnossa useiden vuosien ajan. Potilaan vartalolle ilmestyy rakkuloita luonnollisten laskosten ja reikien alueelle. Avaamisen jälkeen paikoilleen ilmestyy eroosioita, joiden pohjalle muodostuu kasvaimia, joissa on seroosi tai seroosi-märkivä haiseva pinnoite.

Märkärakkulat näkyvät muodostuneiden eroosioiden reunoja pitkin ja varten oikea asetus Diagnoosi, lääkärin on erotettava sairaus. Nikolsky-oireyhtymä on positiivinen vain alueella, jossa ihomuutospesäkkeitä esiintyy, eikä se vaikuta terveeseen ihoon.

Pemphigus foliaceus

Tämän tyyppiseen akantolyyttiseen pemfigukseen liittyy rakkuloiden esiintyminen, jotka useimmissa tapauksissa sijaitsevat iholla. Joskus niitä voi olla myös limakalvoilla.

Tämän taudin erottuva piirre on sekä rakkuloiden että kuorien samanaikainen esiintyminen. Lehtimäisen pemfigustyypin rakkulat ovat muodoltaan litteitä ja vain hieman ihon yläpuolella.

Tällaiset vauriot johtavat samanlaisten ihomuutosten elementtien kerrostumiseen päällekkäin. Vaikeissa tapauksissa potilaalle voi kehittyä sepsis, joka johtaa kuolemaan.

Brasilian pemfigus

Tätä taudin muunnelmaa löytyy vain Brasiliassa (joskus Argentiinassa, Boliviassa, Perussa, Paraguayssa ja Venezuelassa), eikä sitä ole koskaan havaittu muissa maissa. Sen kehityksen tarkkaa syytä ei ole vielä selvitetty, mutta todennäköisimmin sen aiheuttaa tarttuva tekijä.

Brasilian pemfigus havaitaan useimmiten alle 30-vuotiailla naisilla, ja se vaikuttaa vain ihoon. Vartalolle ilmestyy litteitä rakkuloita, jotka avaamisen jälkeen peittyvät kuoriutuvilla hilseilevillä kuorilla. Niiden alla on eroosioita, jotka eivät ole parantuneet useisiin vuosiin.

Vauriot aiheuttavat potilaalle kärsimystä - kipua ja polttavaa tunnetta. Eroosioiden alueella Nikolskyn oireyhtymä on positiivinen.

Ei-akanotolyyttiset lajit

Rakkuloinen pemfigus

Tämäntyyppinen sairaus on hyvänlaatuinen, eikä siihen liity akantolyysin (eli tuhoutumisen) merkkejä. Potilaan iholle ilmaantuu rakkuloita, jotka voivat hävitä itsestään, eikä arpimuutoksia jää niiden tilalle.

Nonakantolyyttinen pemfigus

Tämäntyyppinen sairaus on hyvänlaatuinen ja siihen liittyy rakkuloiden ilmaantumista vain suuontelossa. Merkkejä ilmaantuu limakalvolle tulehdusreaktio ja haavaumia.

Arpeuttava ei-akantolyyttinen pemfigus

Tämäntyyppinen sairaus havaitaan useammin yli 45-50-vuotiailla naisilla. Lääketieteellisestä kirjallisuudesta löydät toisen nimen tälle pemfigus-muodolle - "silmän pemfigus". Tautiin liittyy vaurioita paitsi iho ja suun limakalvolle, mutta myös näkölaitteistolle.

Diagnostiikka

Taudin diagnoosi alkuvaiheet voi olla huomattavasti monimutkaista, koska sen ilmenemismuodot ovat samankaltaisia muiden kanssa dermatologiset sairaudet. varten tarkka asetus Diagnoosin tekemiseksi lääkäri voi määrätä potilaalle useita laboratoriotutkimuksia:

sytologinen analyysi;
histologinen analyysi;
immunofluoresenssitutkimus.

Nikolsky-testillä on tärkeä rooli pemfigus-diagnoosissa. Tämä menetelmä avulla voit erottaa tämän taudin tarkasti muista.

Hoito

Pemfigusin hoitoa vaikeuttaa se, että tutkijat eivät vielä pysty määrittämään taudin tarkkaa syytä. Kaikkien potilaiden on rekisteröidyttävä ihotautilääkärille ja heitä kehotetaan noudattamaan lempeää hoito-ohjelmaa: vaikeiden henkisten ja liikunta, välttämällä liiallista altistumista auringolle, noudattamalla tiettyä ruokavaliota ja toistuva muutos sänky ja alusvaatteet estämään eroosioiden sekundaaritartunnat.

Huumeterapia

Potilasta neuvotaan ottamaan suuria annoksia glukokortikoideja. Tätä varten voidaan käyttää seuraavia lääkkeitä:

prednisoloni;
Metipred;
Polcortolon.

Kun oireet alkavat taantua, näiden lääkkeiden annokset pienennetään vähitellen tehokkaimmiksi.

Potilaille, joilla on maha-suolikanavan patologioita, määrätään pitkävaikutteisia glukokortikoideja:

Depo-Medrol;
Metipred-varasto;
Diprospan.

Mahdolliset komplikaatiot glukokortikoidihoidon aikana:

masennustilat;
unettomuus;
hermoston lisääntynyt kiihtyvyys;
akuutti psykoosi;
tromboosi;
liikalihavuus;
angiopatia;
steroididiabetes;
ja/tai suolet.

Jos potilaan tila huononee jyrkästi kortikosteroidien käytön aikana, seuraavia toimenpiteitä voidaan suositella:

mahalaukun limakalvoa suojaavat lääkkeet: Almagel jne.;
laihdutus: rasvojen, hiilihydraattien ja ruokasuolan rajoittaminen, proteiinin ja vitamiinien lisääminen ruokavalioon.

Samanaikaisesti glukokortikoidien kanssa määrätään sytostaattia ja immunosuppressantteja lisäämään hoidon tehokkuutta ja mahdollisuutta pienentää hormonaalisten aineiden annoksia. Tätä varten voidaan käyttää seuraavia lääkkeitä:

metotreksaatti;
atsatiopriini;
Sandimmuuni.

Elektrolyyttitasapainon estämiseksi potilasta suositellaan ottamaan kalsium- ja kaliumlisiä. Ja eroosioiden toissijaiseen infektioon - antibiootit tai sienilääkkeet.

Lääkehoidon perimmäinen tavoite on saada ihottuma häviämään.

Muita verenpuhdistusmenetelmiä

Hoidon tehokkuuden lisäämiseksi potilaille määrätään seuraavat verenpuhdistustekniikat:

hemosorptio;
plasmafereesi;
hemodialyysi.

Näiden painovoiman verikirurgisten toimenpiteiden tarkoituksena on poistaa verestä immunoglobuliinit, myrkylliset yhdisteet ja kiertävät immuunikompleksit. Niitä suositellaan erityisesti potilaille, joilla on tällaisia vakavia samanaikaisia sairauksia: kilpirauhasen liikatoiminta jne.

Fotokemoterapia

Fotokemoterapiatekniikalla pyritään inaktivoimaan verisoluja käyttämällä veren säteilytystä ultraviolettisäteilyltä ja sen rinnakkaisvuorovaikutus G-metoksipsoraleenin kanssa. Tämän toimenpiteen jälkeen veri palautetaan potilaan verisuonisänkyyn. Tämän hoitomenetelmän avulla potilas voi päästä eroon vereen kertyneistä myrkyllisistä yhdisteistä ja immunoglobuliineista, jotka pahentavat taudin kulkua.

Paikallinen terapia

Seuraavia lääkkeitä voidaan käyttää ihovaurioiden hoitoon.