Pemphigus foliaceus. Pemfigus-tauti - kuinka selviytyä taudista? Kuplan muodostumismekanismi

(kuoriva pemfigus) - kliininen muoto pemfigus, jolle on ominaista tasaisten, rasittamattomien rakkuloiden muodostuminen, rakkuloiden ilmaantuminen kuorien alle jo erottuneiden elementtien tilalle ja orvaskeden selvä delaminaatio. Taudin kulku on krooninen, pitkäaikainen, ja sillä on taipumus yleistyä ja vaikuttaa suuriin ihoalueisiin. Tarkka diagnoosi ja taudin erottaminen muista pemfigus-muodoista suoritetaan histologisen tutkimuksen aikana. Pemphigus foliaceusta hoidetaan immunosuppressiivisilla lääkkeillä (kortikosteroidihormonit, sytostaatit) ja paikallishoidolla.

Yleistä tietoa

Pemphigus foliaceus sai nimensä alueelle muodostuneiden eroosiokuplien peittävistä tyypillisistä kerroksellisista kuorista. Dermatoosien rakenteessa pemphigus foliaceuksen esiintyvyys ei ylitä 1,5%. Pemphigus foliaceus on lasten pemfigusin yleisin muoto. Aikuisilla se hallitsee pemphigus vegetansia. Kuten muillakin pemfigustyypeillä, pemphigus foliaceuksella on autoimmuuninen kehitysmekanismi, jossa muodostuu autovasta-aineita epidermaalisia soluja vastaan. Ilman riittävä terapia potilaat voivat kuolla toissijaiseen infektioon, kakeksiaan.

Pemphigus foliaceuksen oireet

Pemphigus foliaceus alkaa punoittuneiden ihoalueiden ilmaantuessa, ja niissä on litistyneitä, velttoisia rakkuloita. Joissakin tapauksissa taudin puhkeaminen tapahtuu kuten pemphigus vulgaris, Dühringin ihottuma tai muistuttaa erytematoottisia muutoksia ihottumassa, toksikodermassa, seborrooisessa ihottumassa. Joskus rakkulat eivät ole korostuneita, ja orvaskeden kuoriutuminen määritellään alueeksi, jolla on epätasainen pinta.

Kuplat ovat ohuet ja repeytyvät nopeasti. Muodostuu kirkkaanpunaisia ​​eroosioita runsaiden vuoteiden kanssa, jotka kuivuvat muodostaen kuoria. Uudet purkausosat muodostavat uusia kuorikerroksia. Tämän seurauksena muodostuu pemphigus foliaceukselle tyypillisiä elementtejä, jotka peittyvät kerroksellisella kuorella ja muistuttavat lehtitaikinaa.

Perus erottuva piirre Lehden muotoinen pemfigus on orvaskeden rakeisen ja marraskeden välisen yhteyden heikkeneminen, joka ilmenee jopa näennäisesti terveillä ihoalueilla. Tämä aiheuttaa jyrkästi positiivinen oire Nikolsky - orvaskeden irtoaminen huomattavalta etäisyydeltä vedettäessä repeytyneen virtsarakon renkaan jäännöksiä. Samasta syystä pienetkin pinnalliset vauriot muuttumattomilla ihoalueilla johtavat epidermiksen delaminaatioon ja rakkuloiden muodostumiseen.

Eroosio paranee hitaasti. Usein kuorien alle muodostuu uusia rakkuloita ja tämä prosessi voi jatkua jatkuvasti, mikä on myös pemphigus foliaceuksen kliininen piirre. Sairauden edetessä yksittäisillä vierekkäisillä rakkuloilla on taipumus sulautua yhteen muodostaen suuria vaurioalueita.

Pemphigus foliaceusta sairastavien potilaiden yleinen tila taudin alkaessa voi olla normaali. Kun vaurioituneen ihon pinta-ala kasvaa, se pahenee. Pienetkin liikkeet alkavat aiheuttaa potilaalle kipua, mikä aiheuttaa psyyken kärsimystä ja unihäiriöitä. Lämpötilan nousua havaitaan, potilaat menettävät ruokahalua ja laihtuvat, ja kakeksia kehittyy. Kun prosessi leviää päänahkaan, hiustenlähtöä tapahtuu. Kynnet samenevat, paksuuntuvat ja voivat irrota. Suun limakalvon vauriot ovat erittäin harvinaisia.

Pemphigus foliaceuksen diagnoosi

Usein pemphigus foliaceus -diagnoosi voidaan tehdä yllä olevan perusteella kliiniset ominaisuudet sairaudet. Eroosioiden pinnasta tehdyt jälkileikkaukset paljastavat akantolyyttisiä soluja, jotka ovat tyypillisiä kaikille pemfigustyypeille, eli soluja, joiden solujen väliset yhteydet ovat katkenneet. Histologinen tutkimus paljastaa sarveiskerroksen ja orvaskeden rakeisen kerroksen välissä olevat aukot tai rakkulat, solujen välisten yhteyksien repeämä (akantolyysi). Vanhoissa vaurioissa havaitaan parakeratoosia ja hyperkeratoosia, ihon rakeisen kerroksen solujen rappeutumista.

From lisämenetelmiä diagnostiikkaa käytetään immunologiset tutkimukset, joka vahvistaa taudin kehittymisen autoimmuunimekanismin. Suorat ja epäsuorat immunofluoresenssireaktiot (RIF) eivät kuitenkaan mahdollista pemphigus foliaceusta tarkasti erottaa pemphigus vulgariksesta.

Pemphigus foliaceus erottuu muista pemfigus-muodoista sekä Dühringin ihottumasta, erytrodermasta, Lyellin oireyhtymästä ja muista sairauksista.

Pemphigus foliaceuksen hoito ja ennuste

Hoito suoritetaan ihotautilääkärin valvonnassa pääasiassa glukokortikosteroideilla: deksametasoni, prednisoloni, metyyliprednisoloni, triamsinoloni jne. Vaikeissa tapauksissa hoitoa täydennetään immunosuppressantteilla (atsatiopriini, metotreksaatti). Positiivinen vaikutus havaittiin yhdistettäessä kortikosteroidilääkkeitä synteettisten malarialääkkeiden kanssa (hydroksiklorokiini, klorokiini jne.). Paikallisesti suositellut kylpyt, joissa on tulehdusta estäviä, desinfiointiaineet tai supistavat lisäaineet (esimerkiksi tammenkuoren keite).

Ennuste on epäsuotuisa. Hoidon aikana tauti voi kestää pitkään. Mutta lopulta potilas kuolee kakeksiaan, siihen liittyviin infektioihin tai jatkuvan glukokortikoidihoidon komplikaatioihin.

Pemphigus foliaceus on harvinainen sairaus iho, jolle on kliinisesti ominaista intensiivinen hiusten kuoriutuminen ja mattapinta. Se edustaa vain 1,89 prosenttia Collegessa edustetuista hevoseläinten ihosairauksista Eläinlääketiede Cornellin yliopisto. Tämä on hevosten yleisin autoimmuunisairaus. Ikä- tai sukupuolialttiutta ei ole. Sairastuneiden hevosten iät vaihtelivat 2 kuukaudesta 20 vuoteen. Tämä sairaus 1-vuotiailla tai sitä nuoremmilla hevosilla on yleensä lievempi kuin aikuisilla hevosilla, reagoi usein paremmin hoitoon ja saattaa parantua spontaanisti. Ilmoitettu rodun taipumusta joukkueelle Appaluso. Ei ole näyttöä siitä, että taudin leviäminen olisi yhteydessä maantieteellinen sijainti tai vuodenaika.
Ehdotettu patologinen mekanismi, joka liittyy vaurion muodostumiseen, sisältää autovasta-aineiden alkukehityksen desmosomaalista glykoproteiinia (desmogleiini 1) vastaan. Tuloksena oleva glykoproteiini-vasta-ainereaktio aiheuttaa desmosomien tuhoutumisen, jolloin syntyy epidermaalisten solujen erottuminen, joka tunnetaan myös nimellä akantolyysi. Irrotettuja ja erotettuja epidermaalisia soluja kutsutaan akantolyyttisiksi keratinosyyteiksi. Tällä tavalla orvaskeden sisälle muodostuneet aukot tunnistetaan kliinisesti rakkuloiksi, rakkuloiksi tai märkärakkuloiksi.

KLIINISET OIREET


Primaariset ihovauriot, jotka tunnetaan rakkuloina, rakkuloina tai märkärakkuloina, ovat harvinaisia, koska ne ovat hauraita ja repeytyvät helposti. Yleisimmät vauriot ovat kuoret, hilseet, eroosiot orvaskeden kauluksella tai ilman, erittyminen ja hiustenlähtö. Yli 50 %:ssa tapauksista sisään vaihtelevassa määrin raajojen ja vatsan distaalisten osien turvotus on selvä. Turvotuksen aste voi olla epäsuhtainen ihon pinnalla oleviin leesioihin nähden tai turvotus voidaan havaita ilman tällaisia ​​vaurioita.
Vauriot alkavat yleensä päässä ja/tai raajoissa ja yleistyvät usein 1–3 kuukauden kuluessa. Joissakin tapauksissa vaurioita sisällä pitkä aika aika voidaan paikantaa vain kuono- ja teriäkohtaan. Joissakin tapauksissa esinahan ja rintojen iho voidaan kohdentaa. Yksittäisillä hevosilla on laajalle levinnyt eksfoliatiivinen ihottuma ilman määriteltyjä, renkaan muotoisia primaarisia tai sekundaarisia ihovaurioita. Kutina ja kipu eivät ole jatkuvaa. Systeemiset oireet- mukaan lukien masennus, letargia, huono ruokahalu, laihtuminen ja kuume - voivat vaikuttaa yli 50 %:iin hevosista. Ihovauriot voivat pahentua lämpimällä, kostealla ja aurinkoisella säällä. Jotkut hevoset kokevat spontaania vahaa ja taudin heikkenemistä.

DIAGNOOSI


Diagnoosin tulee perustua historiaan, kliiniset oireet yhdessä yhden tai useamman seuraavista diagnostisista kokeista: sytologia, histopatologia ja immunopatologia.
varten sytologinen tutkimus Jälkinäytteet tulee valmistaa ehjistä rakkuloista, rakkuloista ja märkärakkuloista, kuorien alla olevasta eritteestä tai tuoreista eroosioista. Diagnostiset löydökset sisältävät lukuisten akantolyyttisten keratinosyyttien, ei-degeneratiivisten neutrofiilien, vaihtelevan määrän eosinofiilejä ja mikro-organismien puuttumisen. Varovainen lähestymistapa on varmistettava, koska harvinaisissa tapauksissa hevosilla, joilla on Trichophyton dermatophytosis, voi olla syvä akantolyysi.
Luotettavin diagnostinen testi on histopatologinen tutkimus useista ihobiopsioista. Sarveiskalvonsisäiset tai intragranulaariset rakkulat tai märkärakkulat, joissa on monia akantolyyttisiä keratinosyyttejä, ovat tämän taudin tunnusmerkki. Löytyi yhdessä iso määrä neutrofiilien ja vaihteleva määrä eosinofiilejä, ne määrittävät diagnoosin. Tässäkin harvinaisissa tapauksissa Trichophitonin aiheuttama dermatofytoosi voi aiheuttaa identtisiä vaurioita. Siten erityisiä värjäys- ja sieniviljelmiä voidaan käyttää.
Suora immunofluoresenssi ja immunokemia havaitsevat immunoglobuliinin (erityisesti immunoglobuliini G) ja joissakin tapauksissa komplementin kerrostumia epidermaalisten keratinosyyttien välisissä tiloissa. Vääriä positiivisia ja vääriä negatiivisia testituloksia voidaan havaita molemmissa immunopatologisissa testeissä. Väärin negatiiviset testitulokset ovat yleisiä, jos näytteet otetaan ei- ehjistä primaarisista leesioista ja jos eläimet saavat tai ovat saaneet Viime aikoina kortikosteroidit. Kortikosteroidien käyttö tulee lopettaa 3 viikkoa ennen immunopatologisia testejä.
Histopatologiaan tai immunopatologiaan sopivien näytteiden saamiseksi on käytettävä seuraavaa menetelmää. On tarpeen ottaa useita näytteitä biopsiaa varten primaariset vauriot(rakkula, märkärakkula) tai kuoriutuneista vaurioista. Kuoret sisältävät akantolyyttisiä keratinosyyttejä, ja ne tulee säilyttää näytteessä. Biopsiakohtaa ei pidä puhdistaa, koska se poistaa suurin osa diagnostinen materiaali. Näytteet tulee sijoittaa 10-prosenttiseen formaldehydiin histopatologiaa ja immunokemiaa varten ja Michelin kiinnitysaineeseen suoraa immunofluoresenssia varten.
Poikkeavuudet hematologisissa ja seerumin biokemiallisissa tutkimuksissa ovat kiistanalaisia. Yli 50 %:lla hevosista on jokin yhdistelmä ei-regeneratiivista anemiaa, neutrofiliaa, hypoalbuminemiaa, hyperfibrinogenemiaa ja kohonnutta seerumin α2-, β- ja y-globuliinia.

HOITO


Hoito koostuu immunosuppressiivisten tai immunomoduloivien lääkkeiden käytöstä. Alle 1-vuotiaat hevoset reagoivat usein erinomaisesti terapiaan eivätkä välttämättä tarvitse sitä jatkohoitoa kun sairaus saavuttaa remission. Vanhemmilla hevosilla on huonompi ennuste ja ne tarvitsevat yleensä elinikäistä tukihoitoa. Kerro omistajille pitkän ja todennäköisesti kalliin hoidon tarpeesta.
Glukokortikoidit ja aurotioglukoosi (Solganal) ovat hevosen pemphigus foliaceuksen torjuntaan yleisimmin käytettyjä lääkkeitä. Glukokortikoideja voidaan käyttää ainoana alkuhoitona tai yhdessä aurotioglukoosin kanssa. Aurotioglukoosia käytetään harvoin ainoana alkuhoitona, koska voi kestää 6–12 viikkoa ennen kuin se alkaa toimia. Sitä käytetään usein annoksen pienentämiseen tai glukokortikoidien lopettamiseen. Prednisolonin tai prednisonin suositeltu annos on 2,2–4,4 mg/kg päivässä suun kautta ja deksametasonin 0,2–0,4 mg/kg päivässä suun kautta. Näyttää siltä, ​​että jotkut hevoset reagoivat paremmin prednisoloniin kuin prednisoniin. Kun näillä lääkkeillä saavutetaan kliininen paraneminen (yleensä 10-14 päivää), aloitusannokset annetaan vain aamulla joka toinen päivä, ja muina aamuina annosta pienennetään 50 % joka toinen viikko, kunnes saavutetaan pienin ylläpitoannos. tarpeen taudin hallinnassa.
Aurotioglukoosia käytetään testiannoksina 20 mg aluksi ja 40-50 mg lihakseen (IM) viikon ajan sen määrittämiseksi, siedetäänkö lääkettä. Induktiohoito aloitetaan sitten annoksella 1 mg/kg IM kerran viikossa, kunnes hyvä kliininen vaste havaitaan noin 6–12 viikon kuluttua. Tämän jälkeen ylläpitohoitoa määrätään 4-8 viikon injektioiden välillä. Haittavaikutuksia ei ole raportoitu hevosilla, mutta niitä voivat olla stomatiitti, dermatiitti, veren dyskrasia ja proteinuria. Siksi hematologiset ja virtsatutkimukset tulee tehdä kahden viikon välein induktiohoidon aikana ja 3-6 kuukauden välein sen jälkeen.
Anekdoottiset todisteet viittaavat siihen, että jotkut hevoset, joilla on pemphigus foliaceus, ovat hyötyneet muista lääkkeistä, kuten atsatiopriinista (2 mg/kg suun kautta 12 tunnin välein induktiossa ja sen jälkeen 48 tunnin välein ylläpidossa), pentoksifylliinistä (10 mg/kg suun kautta 12 tunnin välein) ja omega-3/omega-6 lisäravinteet rasvahappo. Näitä lääkkeitä voidaan käyttää tarvittavien glukokortikoidiannosten pienentämiseen joillakin potilailla.
Pemphigus foliaceus kehittyy usein ankarammin ja sitä on vaikeampi pitää hallinnassa aurinkoisella, kuumalla ja kostealla säällä. Tällaisissa tapauksissa on erittäin tärkeää välttää aurinkoa.

Yksi rakkuloivan dermatoosin muodoista - ihovauriot, joissa muodostuu rakkuloita - todellinen pemfigus. Tämä sairaus on luonteeltaan autoimmuuni, eli se liittyy riittämätön reaktio keho omiin soluihinsa. Siihen liittyy rakkuloiden muodostuminen ihon pinnalle. Ilman hoitoa taudin lopputulos on epäsuotuisa.

Tapahtumien syyt ja teoriat

Taudin syyt ovat epäselviä. Tutkimattomien tekijöiden vaikutuksesta keho alkaa tuottaa vasta-aineita soluja yhdistävien erityisten levyjen proteiineille - desmosomeille. Vasta-aineiden ja desmogleiiniproteiinien välinen reaktio johtaa solujen välisten yhteyksien tuhoutumiseen pintakerros iho. Tätä ilmiötä kutsutaan "akantolyysiksi". Akantolyysin seurauksena epidermiksen irtoaminen tapahtuu ja lukuisten rakkuloiden muodostuminen.

Taudin alkuperästä on useita teorioita:

  1. Viraalinen. Tämän tueksi jotkut tutkijat mainitsevat tosiasian, että kuplien sisältö voi tartuttaa kanan alkioita, laboratoriohiiriä tai kaneja. Lisäksi rakkuloiden erittymisellä on samanlainen vaikutus pemfigus- ja Dühringin dermatiitin kudokseen, jolla on virusperäinen. Tätä teoriaa ei kuitenkaan ole vielä vahvistettu.
  2. Neurogeeninen. Sen esitti 1800-luvulla P. V. Nikolsky, joka tutki tätä tautia yksityiskohtaisesti. Hän uskoi, että neurogeenisen pemfigusin syy on muutos hermosolut, mikä johtaa ihon hermotuksen häiriintymiseen. Tämän teorian tueksi tiedemies mainitsi tapauksia, joissa sairaus ilmeni emotionaalisten shokkien jälkeen. Potilailla, jotka kuolivat pemfigukseen, muutoksia selkäydin. Nykyään tutkijat uskovat, että nämä muutokset liittyvät taudin kehittymiseen, mutta eivät ole sen syy.
  3. Vaihto. Potilailla glukokortikoideja erittävien lisämunuaisten toiminta muuttuu sen ehtymiseen asti; vettä, proteiinia ja suolan aineenvaihduntaa. Tämän hypoteesin todistamiseksi viitataan tapauksiin, joissa tauti ilmaantuu raskauden aikana ja sen spontaani katoaminen synnytyksen jälkeen. On kuitenkin todennäköisempää, että nämä häiriöt ovat toissijaisia ​​ja ilmenevät tuntemattoman tekijän vaikutuksesta. Erityisesti on kuvattu yksittäisiä taudin periytyviä tapauksia.

Ehdotetut mekanismit immuunihäiriöille, jotka voivat aiheuttaa pemfigusin:

  1. Vahinko kokonaisuudelle immuunijärjestelmä, mukaan lukien kateenkorva, joka voidaan ohjelmoida geneettisesti.
  2. Kehon immuunivasteen sekundaarinen estäminen vaikutuksen alaisena ulkoiset tekijät (vieraita aineita, myrkyt, auringon säteily).
  3. Itse epidermiksen vaurio, jossa muodostuu vasta-aineita ihon solujen välistä ainetta vastaan. Ne sitoutuvat epidermaalisiin soluihin, jotka tuhoutuessaan vapauttavat entsyymiä, joka liuottaa proteiineja. Akantolyysi kehittyy sen vaikutuksen alaisena.

Tämän patologian kokevat ihmiset voivat ihmetellä, kuinka tauti tarttuu. He eivät voi saada tartuntaa ihmisestä.

Todellinen (autoimmuuni) pemfigus muodostaa jopa 1,5 % kaikista ihosairauksista (). On myös muita sairauksia, joita kutsutaan myös pemfigusiksi, mutta toisin kuin todellinen, niiden syy on selvitetty ja ennuste on suotuisampi.

Kliiniset ilmentymät

Pemphigusilla on 4 muotoa:

  • tavallinen tai mautonta;
  • kasvullinen;
  • lehtien muotoinen (mukaan lukien ns. brasilialainen);
  • seborrooottinen tai erytematoottinen (Senir-Usherin oireyhtymä).

Tavalliset ja vegetatiiviset muodot liittyvät orvaskeden syvien kerrosten akantolyysiin, ja foliaattiset ja seborrooiset ovat akantolyyttisiä pemfigus-muotoja, jotka liittyvät sen pintakerrosten vaurioitumiseen.

Pemphigus vulgare

Diabeettinen pemfigus

Mukana muodostuu bullae (suuria rakkuloita) henkilöille, joilla on diabetes mellitus, käsissä ja jaloissa, harvemmin jalkojen ja käsivarsien iholla. Tekijä: ulkomuoto ne muistuttavat palovammoja. Tällaiset rakkulat ovat kivuttomia, kuivuvat nopeasti ja katoavat. Tämä diabeteksen oire johtuu huonosta verensokeritason hallinnasta.

Terapia

Ensiapu, kun rakkuloita ilmestyy iholle, on käsitellä niitä erittäin huolellisesti. Ei ole turvallista puhkaista ja käsitellä tällaisia ​​elementtejä, kunnes diagnoosi on vahvistettu. On kiireellisesti otettava yhteys lääkäriin, koska mitä aikaisemmin hoito aloitetaan, sitä suuremmat mahdollisuudet taudin remissiolle on.

Etiotrooppista hoitoa ei ole kehitetty, koska taudin syytä ei tunneta.

Pääasiallinen hoitomenetelmä on glukokortikoidihormonien antaminen, joilla on voimakas anti-inflammatorinen vaikutus. Aluksi käytetään suuria annoksia lääkkeitä. Kun oireet häviävät, kortikosteroideja käytetään jatkuvasti ylläpitoannoksena. Niiden peruuttaminen aiheuttaa taudin pahenemista. Vain osa potilaista saa hormonaaliset lääkkeet onnistuu lopettamaan vähitellen. Joka tapauksessa lääkäri yrittää valita vähimmäisannoksen, joka ylläpitää remissiota, koska mitä pienempi glukokortikoidien annos on, sitä vähemmän korostuu niiden vakava sivuvaikutukset(osteoporoosi, diabetes, Itsenko-Cushingin oireyhtymä, kandidiaasi, häiriö kuukautiskierto ja muut).

Vaikeissa tapauksissa määrätään sytostaattia (metotreksaatti, harvemmin syklosporiini A). Ne estävät solujen lisääntymistä ja ovat tehokkaita keinoja tulehduksellisissa autoimmuuniprosesseissa. Immunosuppressiivisten lääkkeiden määrääminen samanaikaisesti glukokortikoidien kanssa mahdollistaa hormoniannoksen pienentämisen ja niiden sivuvaikutusten vähentämisen.

Pemfigusin hoitoon kuuluu kaliumin, kalsiumin ja vitamiinien määrääminen sekä infektiokomplikaatioiden hoitoon antibiootit. Gammaglobuliinia annetaan ja hyperbarinen happihoito. Anabolisia hormoneja käytetään sydän- ja verisuonilääkkeet, antifungaaliset aineet, lääkkeitä hoitoon mahahaava ja muut hormonihoidon komplikaatiot.

Ihonhoito, ravitsemus, aputoimenpiteet

Päivittäiset kylpyt, joiden veden lämpötila on 38 ˚C, vaaditaan. Voit lisätä veteen kaliumpermanganaattiliuosta, keittoa vehnäleseet tai tammen kuori. Kuplat on puhkaistava steriilillä neulalla. Eroosioiden pinnalle levitetään antiseptisiä ja parantavia aineita (öljyaerosolit, voiteet ja voiteet deksapantenolilla, aniliinivärit). Tappion tapauksessa suuontelon käytä jatkuvaa huuhteluliuosta ruokasooda, kaliumpermanganaatti, hydrokortisoni, metyleenisininen, furatsiliini, prokaiini tai novokaiini (kipulääke). Voit myös huuhdella suusi mustalla teellä, kamomillalla ja eukalypuksella. Vauriot voidellaan tyrniöljy, E-vitamiiniliuos. Glukokortikoidivoiteita levitetään huulille ja nenäkäytävälle.

Yksi nykyaikaisia ​​menetelmiä taudin hoito - fotokemoterapia. Tämä on verisolujen ultraviolettisäteilytystä. Myös verensiirtoa käytetään natiivi plasma, hemodialyysi, hemosorptio, plasmafereesi ja muut menetelmät veren puhdistamiseksi ylimääräisistä autovasta-aineista.

Potilaan tulee syödä 5 kertaa päivässä. Ruokavalio sisältää maitotuotteita (raejuusto, voita, maito), keitettyä lihaa, paistettuja vihanneksia ja hedelmiä (perunaa, kurpitsaa) sekä kuivattuja aprikooseja ja rusinoita. On suositeltavaa vähentää kulutettua määrää pöytäsuola ja vettä.

Tulisi välttää liikunta ja stressaa, lepää enemmän, nuku hyvin. Äkillinen ilmastonmuutos on kielletty.

  • sydäninfarkti;
  • aivohalvaus;
  • sepsis;
  • diabetes;
  • mahahaava ja muut.

Elinajanodote riippuu suoraan oikea-aikainen diagnoosi ja hoito suoritetaan ihotautilääkärin tarkassa valvonnassa.

Artikkelin teksti ja kuvat 1-44 kirjasta PIENELÄINIDERMATOLOGIA A COLOR ATLAS JA TERAPEUTTISEN OPAS

KEITH A. HNILICA, DVM, MS, DACVD, MBA Tekijänoikeus © 2011

Käännös englannista: eläinlääkäri Vasiliev AB

Erikoisuudet

Koiran ja kissan pemphigus foliaceus on autoimmuuni-ihosairaus, jolle on tunnusomaista autovasta-aineiden tuotanto keratinosyyttien adheesiomolekyylien komponenttia vastaan. Vasta-aineiden kerääntyminen solujen välisiin tiloihin saa solut erottumaan toisistaan ​​orvaskeden ylemmissä kerroksissa (akantolyysi on luultavasti yleisin autoimmuuni-ihosairaus koirilla ja kissoilla). Kaiken iän, sukupuolen tai rodun eläimet voivat sairastua, mutta koirista Akita- ja Chow Chow -koirat voivat olla alttiita. Kissan ja koiran pemphigus foliaceus on yleensä idiopaattinen sairaus, mutta joissain tapauksissa se voi johtua lääkkeistä tai voi ilmetä sen seurauksena krooninen sairaus iho.

Primaariset vauriot ovat pinnallisia, mutta kokonaisia ​​märkärakkuloita on usein vaikea löytää, koska ne ovat karvojen peitossa, niiden seinämä on heikko ja repeytyy helposti. Toissijaisia ​​vaurioita ovat pinnalliset eroosiot, kuoret, hilseet, epidermaaliset kaulukset ja hiustenlähtö. Leesiot nenän tasossa, korvakorvissa ja sormenpäissä ovat ainutlaatuisia ja niille ominaisia autoimmuuni sairaus iho. Sairaus alkaa usein nenäselästä, silmien ympäriltä ja edelleen korvat, ennen kuin se yleistyy. Nenän pigmentoituminen yhdistetään usein kuonon ihon vaurioihin. Ihovaurioita on vaihtelevaa kutinaa ja niiden vaikeusaste voi heikentyä tai voimistua. Varvastyynyjen hyperkeratoosi on yleinen ja voi olla ainoa oire joillekin koirille ja kissoille. Suun vauriot ovat harvinaisia. Koiran limakalvoliitokset ovat minimaalisesti mukana prosessissa. Kissoilla kynsisängyn ja tutit ympäröivät leesiot ovat ainutlaatuisia ja yhteinen piirre pemfigus. Yleistyneissä ihovaurioissa voi esiintyä samanaikaisesti lymfadenomegaliaa, raajojen turvotusta, kuumetta, anoreksiaa ja masennusta.

Pemphigus foliaceuksen erotusdiagnoosi koirilla ja kissoilla

Sisältää demodikoosin, pinnallisen pyoderman, dermatofytoosin, muut autoimmuuni-ihosairaudet, sarveiskalvon alapuolisen märkärakkulan ihottuman, eosinofiilisen pustuloosin, lääkkeiden aiheuttaman dermatoosin, dermatomyosiitin, ihon epiteliotrooppisen lymfooman ja

Diagnoosi

1 Sulje pois muut erotusdiagnoosit

2 Sytologia (pustules): neutrofiilit ja akantolyyttiset solut ovat näkyvissä. Eosinofiilejä voi myös esiintyä.

3 Antinukleaariset vasta-aineet (ANA): negatiivinen tulos, mutta väärät positiiviset tulokset ovat yleisiä

4 Dermatohistopatologia: sarveiskalvon alapuoliset märkärakkulat, jotka sisältävät neutrofiilejä ja akantolyyttisiä soluja, joissa on vaihteleva määrä eosinofiilejä.

5 Immunofluoresenssi tai immunohistokemia (ihobiopsianäytteet): Solujen välisen vasta-ainekertymän havaitseminen on yleistä, mutta väärät positiiviset ja väärät negatiiviset tulokset ovat yleisiä. Positiivisia tuloksia on vahvistettava histologisesti.

6 Bakteeriviljelmä (pustule): yleensä steriili, mutta joskus bakteereja havaitaan, jos sekundaarinen infektio on läsnä.

Hoito ja ennuste

1. Oireellinen hoito Shampoot kuorien poistamiseksi voivat olla hyödyllisiä.

2. Toissijaisen pyoderman hoitamiseksi tai ehkäisemiseksi koirilla tulee määrätä sopiva pitkäkestoinen systeeminen antibioottihoito (vähintään 4 viikkoa). Koirat, joita hoidettiin antibiooteilla sisäänajovaiheen aikana immunosuppressiivista hoitoa oli merkittävästi pidemmän aikaa eloonjäämiseen verrattuna vain immunosuppressiivisilla lääkkeillä hoidetuilla koirilla. Antibioottihoitoa tulee jatkaa, kunnes immunosuppressiivisella hoidolla pemfigus saadaan hallintaan.

3. Hoidon tavoitteena on saada tautia ja sen oireita mahdollisimman paljon hallintaan. vaarallisia huumeita, käytetään pieninä mahdollisina annoksina. Yleensä pitäisi käyttää monimutkaista terapiaa(katso), mikä minimoi minkä tahansa monoterapian sivuvaikutukset. Taudin vakavuudesta riippuen hoitoon valitaan enemmän tai vähemmän aggressiivisia lääkkeitä. Remission saavuttamiseksi käytetään aluksi suurempia annoksia, jotka sitten pienennetään 2-3 kuukauden aikana pienimpään tehokkaaseen annokseen.

  • Paikallinen hoito kahdesti päivässä steroidilla tai takrolimuusilla auttaa vähentämään fokaalista tulehdusta ja mahdollistaa annoksen pienentämisen systeemiset lääkkeet tarvitaan oireiden hallintaan. Kun remissio on saavutettu, huumeiden käytön tiheys tulee minimoida paikallisten sivuvaikutusten vähentämiseksi.
  • . Konservatiivinen systeeminen hoito(katso taulukko) sisältää lääkkeitä, jotka auttavat vähentämään tulehdusta vähäisin tai ilman sivuvaikutuksia. Nämä lääkkeet auttavat vähentämään aggressiivisempien hoitojen, kuten steroidien tai kemoterapialääkkeiden, tarvetta.
  • Steroidihoito on yksi luotettavimmista ja ennustettavimmista autoimmuuni-ihosairauksien hoidoista; oireiden hallintaan tarvittaviin suuriin annoksiin liittyvät sivuvaikutukset voivat kuitenkin olla vakavia. Vaikka glukokortikoidihoito yksinään voi olla tehokas remission ylläpitämisessä, tarvittavat annokset voivat aiheuttaa ei-toivottuja sivuvaikutuksia erityisesti koirilla. Tästä syystä ei-steroidisten immunosuppressiivisten lääkkeiden käyttöä yksinään tai yhdessä glukokortikosteroidien kanssa suositellaan yleensä pitkäaikaisessa ylläpitohoidossa.

Immunosuppressiivisia annoksia oraalista prednisolonia tai metyyliprednisolonia tulee antaa päivittäin (katso taulukko). Kun leesiot ovat hävinneet (noin 2-8 viikon kuluttua), annosta tulee pienentää vähitellen useiden (8-10) viikkojen aikana. mahdollinen annos, annetaan joka toinen päivä, mikä ylläpitää remissiota. Jos merkittävää paranemista ei havaita 2–4 ​​viikon kuluessa hoidon aloittamisesta, samanaikainen ihotulehdus on suljettava pois ja harkittava vaihtoehtoisia tai muita immunosuppressiivisia aineita. Vaihtoehtoisia steroideja tapauksissa, jotka eivät kestä prednisolonia ja metyyliprednisolonia, ovat triamsinoloni ja deksametasoni (katso taulukko).

Kissoilla hoito immunosuppressiivisilla annoksilla triamsinolonia tai deksametasonia on usein tehokkaampaa kuin hoito prednisolonilla tai metyyliprednisolonilla. Suun kautta annettavaa triamsinolonia tai deksametasonia tulee antaa päivittäin remissioon saakka (noin 2-8 viikkoa), jonka jälkeen annosta tulee pienentää pienimpään mahdolliseen ja harhimpaan annokseen, joka ylläpitää remissiota (katso taulukko). Jos ei-hyväksyttäviä sivuvaikutuksia ilmaantuu tai jos merkittävää paranemista ei saavuteta 2–4 ​​viikon kuluessa hoidon aloittamisesta, harkitse vaihtoehtoisten kortikosteroidien tai ei-steroidisten immunosuppressiivisten lääkkeiden käyttöä (katso taulukko).

  • . Ei-steroidisia immunosuppressiivisia lääkkeitä, jotka voivat olla tehokkaita, ovat syklosporiini (Atopica), atsatiopriini (vain koirat), klorambusiili, syklofosfamidi, mykofenolaattimofetiili ja lefunomidi (katso taulukko). Positiivinen vaikutus havaitaan 8-12 viikon kuluessa hoidon aloittamisesta. Kun remissio on saavutettu, ei-steroidisten immunosuppressiivisten lääkkeiden annosta ja frekvenssiä yritetään asteittain pienentää pitkäaikaista ylläpitohoitoa varten.

4 Ennuste on varovainen hyvään. Vaikka jotkin eläimet pysyvät remissiossa immunosuppressiivisen hoidon kapenemisen ja lopettamisen jälkeen, useimmat eläimet tarvitsevat elinikäistä hoitoa remission ylläpitämiseksi. Säännöllinen seuranta vaaditaan kliiniset oireet, verikokeita tarvittaessa hoidon muutoksilla. Immunosuppressiivisen hoidon mahdollisia komplikaatioita ovat ei-hyväksyttävät sivuvaikutukset lääkkeet ja johtuu immunosuppressiosta bakteeri-infektiot, dermatofytoosi tai demodikoosi.

Kuva 1. Koiran pemphigus foliaceus. Aikuinen dobermannipinseri ja Pemphigus Foliaceus. Huomaa leesioiden diffuusi luonne.

Kuva 2. Koirien Pemphigus foliaceus. Sama koira kuvassa 1. Hiustenlähtö, kuoriutuminen ja papulaariset vauriot kasvoissa ovat ilmeisiä. Huomaa leesioiden samankaltaisuus follikuliitin kanssa: vaurioiden jakautuminen on kuitenkin ainutlaatuinen.

Kuva 3. Koiran pemphigus foliaceus. Hiustenlähtö, kuoret, papulaarinen ihottuma kasvoilla. Nenän taso- ja korvien vauriot ovat tyypillisiä autoimmuuni-ihosairaudelle.

Kuva 4. Koiran pemphigus foliaceus. Sama koira kuvasta 3. Hiustenlähtö, kuoret, papulaarinen ihottuma kasvoissa ja nenän tasossa ovat tyypillisiä autoimmuunisairaudelle. Huomaa leesioiden samankaltaisuus follikuliitin kanssa; follikkelit kuitenkin puuttuvat nenän tasosta, mikä tekee näistä vaurioista ainutlaatuisen esityksen.

Kuva 5. Koirien pemphigus foliaceus. Nenän tason kuorittuva erosiivinen ihottuma, johon liittyy pigmentin hajoaminen ja normaalin mukulakivirakenteen menetys, on autoimmuuni-ihosairauden ainutlaatuinen piirre.

Kuva 6. Koirien pemphigus foliaceus. Sama koira kuvasta 5. Nenän tasovauriot ovat ominaispiirre autoimmuuni ihosairaus.

Kuva 7. Koiran pemphigus foliaceus.. Papulaarinen ihottuma pemphigus foliaceusta sairastavan koiran korvissa. Nenän tason, korvien ja sormenpäiden vauriot ovat autoimmuuni-ihosairauden tyypillisiä piirteitä.

Kuva 8. Koirien pemphigus foliaceus. Hiustenlähtö, kortikaalinen ihottuma korvan reunalla dobermannipinserissä, jossa on pemphigus foliaceus. Huomaa leesioiden samankaltaisuus syyhyn kanssa; Tällä koiralla ei kuitenkaan ollut voimakasta kutinaa.

Kuva 9. Koirien pemphigus foliaceus.. Hiustenlähtö ja kortikaalinen papulaarinen ihottuma dalmatialaisella. Huomaa vaurioiden samankaltaisuus follikuliitin kanssa.

Kuva 10. Koirien pemphigus foliaceus. Hiustenlähtö ja kuorittu papulaarinen ihottuma rungossa.

Kuva 11. Koiran pemphigus foliaceus. Hyperkeratoosi ja kuoriutuminen sormenpäissä ovat tyypillisiä autoimmuunisairaudelle. Huomaa, että leesiot sijaitsevat itse pehmusteella enemmän kuin ihon sormien välissä. Jälkimmäinen on tyypillistä allerginen dermatiitti tai bakteeri- tai sieniperäinen pododermatiitti.

Kuva 12. Koirien pemphigus foliaceus. Hyperkeratoosi ja kuoret sormenpäissä.

Kuva 13. Koirien pemphigus foliaceus. Hyperkeratoosi ja kuoriutuminen pemphigus foliaceusta sairastavan koiran kivespussissa.

Kuva 14. Koirien pemphigus foliaceus. Depigmentaatio nenän tasossa ja normaalin "kivetyskiven" rakenteen menetys on varhainen muutos liittyy autoimmuunisiin ihosairauksiin.

Kuva 15. Koirien pemphigus foliaceus. Vaikea kostea ihotulehdus on harvinainen löydös pemphigus foliaceus -bakteerissa.

Kuva 16. Kissan pemphigus foliaceus. Kuono-osan kasvojen ihotulehdus (alopecia, kuoret, papulaarinen ihottuma) kissalla. Huomaa samankaltaisuus persialaisissa kissoissa kasvojen ihottuman kanssa.

Kuva 17. Kissan pemphigus foliaceus. Lähikuva kissasta kuvassa 16. Kortikaalinen papulaarinen ihottuma, johon liittyy hiustenlähtö kasvoissa ja korvissa, on autoimmuuni-ihosairaudelle tyypillinen piirre.

Kuva 18. Kissan pemphigus foliaceus. Sama kissa kuvassa 16. Kuorimainen papulaarinen ihottuma kärjessä on autoimmuuni-ihosairauden ainutlaatuinen piirre.

Kuva 19. Kissojen Pemphigus foliaceus. Sama kissa kuvassa 16. Kuorittuva, erosiivinen ihottuma ja hiustenlähtö nänneissä on yleinen, ainutlaatuinen pemphigus foliaceuksen ominaisuus kissoilla.

Kuva 21. Kissan pemphigus foliaceus. Hyperkeratoosi ja kuoriutuminen sormenpäissä ovat autoimmuuni-ihosairauden yleinen piirre.

Kuva 22. Kissojen Pemphigus foliaceus. Kynsilehtien ihottuma (paronychia) on yleinen ja ainutlaatuinen pemphigus foliaceuksen ominaisuus kissoilla.

Kuva 23. Kissan pemphigus foliaceus. Varvastyynyjen paronykia ja hyperkeratoosi kissalla, jolla on pemphigus foliaceus.

kuva 24. Koirien ja kissojen Pemphigus foliaceus. Mikroskooppinen kuva akantolyyttisistä soluista ja lukuisista neutrofiileistä. Linssin suurennus 10

Kuva 25. Koirien ja kissojen Pemphigus foliaceus. Mikroskooppinen kuva akantolyyttisistä soluista. Linssin suurennus 100

Kuva 26. Koirien pemphigus foliaceus. Vakavat kuoret sairaan koiran varpaiden pehmusteissa.

Kuva 27. Koirien Pemphigus foliaceus. Keski-ikäiselle koiralle kehittyi useiden viikkojen aikana varvastyynyjen vakavia aivokuoren vaurioita.

Kuva 28. Kissan pemphigus foliaceus.Kissalla kasvojen vakava aivokuoren vaurio ja hiustenlähtö. Nenäpeite vaikuttaa, mutta ei siinä määrin kuin tavallisesti havaitaan koirilla.

Pemphigus foliaceus

Se on pemfigusin pinnallinen muoto. Morfologinen elementti ihottuma on sarveiskalvon alainen rakkula, joka muodostuu rakeisten keratinosyyttien akantolyysin seurauksena. Rakkuloissa on erittäin ohut, helposti repeytyvä kansi, mikä johtaa pinnallisiin eroosioihin tai ohuisiin hilseileviin kuoriin, jotka kerrostuvat lehtitaikinan tavoin ihon pinnalle. Nikolskyn oire on jyrkästi positiivinen.

Aluksi rakkuloita esiintyy useimmiten kasvoissa, päänahassa, rintakehässä ja vatsassa. Prosessi kuitenkin leviää nopeasti kaikkialle ihon peitto ja saa luonnetta exfoliatiivinen erytroderma .

Limakalvot eivät yleensä vaikuta. Sairaus etenee suotuisammin kuin pemphigus vulgaris.

Hoito. Pääasialliset aineet ovat kortikosteroidit ja sytostaatit. Kortikosteroidilääkkeet ensimmäinen määrätty vuonna latausannos(60-100 mg prednisolonia päivässä). Remission alkamisen jälkeen annosta pienennetään asteittain ylläpitoannokseen (10-15 mg päivässä), jota annetaan jatkuvasti.

Kortikosteroideja voidaan yhdistää immunosuppressanttien - sytostaattien (metotreksaatti), gammaglobuliinin, ylipaineisen hapetuksen kanssa.

Kortikosteroidien käytön lopettaminen tai nopea vähentäminen päivittäinen annos aiheuttaa taudin pahenemista.

Kortikosteroidit aiheuttavat remissiota, joskus jatkuvaa, mikä mahdollistaa hoidon asteittaisen lopettamisen.

Hoitoa jatketaan jatkuvasti pitkään, kunnes ihottuma häviää kokonaan.

Antibiootteja määrätään sekundaarisen infektion yhteydessä.

Paikallisesti: yhteiset kylpylät matalapitoisuus kaliumpermanganaattia, vehnäleseuutetta, tammenkuoren keitettä, antibakteeriset voiteet tai vesiliuokset aniliinivärit.

Suun limakalvo kastele lämpimillä liuoksilla, joissa on 0,25-0,5 % novokaiinia, rivanolia (1:1000), kamomilla-, eukalyptus-infuusiota.

SISÄÄN viime vuodet on leviämässä uutta lajia immunoterapia, jota kutsutaan valokemoterapia. Menetelmän ydin on ultraviolettisäteilyä verisolut.

Fyysistä ylikuormitusta tulee välttää ja hermostunut jännitys, lepo- ja unimallien noudattaminen, ilmasto-olosuhteiden muutokset eivät ole sallittuja.

Rakkulainen pemfigoidi (Pemphigoidum bullosum)

Rakkulainen pemfigoidi on krooninen, suhteellisen hyvänlaatuinen autoimmuuni bullous sairaus havaittu vanhemmilla ihmisillä (yli 60-vuotiailla).

Morfologinen elementti Rakkulaiseen pemfigoidiin liittyvä ihottuma on suuri, kireä, pyöreä tai soikea rakkula, joka sijaitsee normaalilla tai punoittavalla iholla. Rakkulien sisältö voi olla seroosia tai verenvuotoa. Kuplat eivät yleensä räjähtä nopeasti. Niiden tilalle muodostuvat eroosiot eivät kasva perifeerisen kasvun vuoksi ja epitelisoituvat nopeasti.

Eroosioiden parantumisen jälkeen arvet eivät jää jäljelle.

Kutina vaurioituneilla alueilla joskus puuttuu, joskus voimakasta.

Joissakin tapauksissa rakkula pemfigoidi alkaa rajoitetulla tai laajalle levinneellä eryteemalla, muistuttaa eksudatiivista erythema multiformea. Tyypillinen piirre Näille eryteemille on tunnusomaista niiden perifeerinen kasvu ja samanaikainen erottuminen ja keskiosan hyperpigmentaatio.

Kuplat voivat lokalisoitua mihin tahansa kehon osaan, useimmiten alavatsaan, sisä- ja ulkopinnat lonkat, sisäpinta käsivarret.

Nikolskyn oire negatiivinen, mutta virtsarakon palasia vedettäessä ilmaantuu perifokaalisen subepiteelin irtoamisen oire. Kuplan päällys voidaan irrottaa muutama senttimetri ja suuontelon limakalvolla joissain tapauksissa ikenissä oleva kupla voidaan rullata leuan reunasta toiseen.

Kun määritetään Asbo-Hansenin merkki kuplan painaminen lisää sen pinta-alaa merkittävästi (2–4 kertaa). Toisin kuin monimuoto eksudatiivinen eryteema Pemfigoidilla ei vaikuta huulten punaiseen reunaan.

klo histologinen tutkimus virtsarakon määrittää subepidermaalinen ontelo, jonka alla on neutrofiilien, eosinofiilien ja lymfosyyttien infiltraatti.

Suora immunofluoresenssi havaitsee IgG:n ja komplementtikomponentin C3 (tai vain jälkimmäisen) kerääntymisen epidermaalisen ja ihon liitoksen alueelle.