Pemfigus aikuisilla. Todellinen pemfigus

Pemphigus vulgarista pidetään yhtenä sairauksista, joilla on autoimmuunimekanismi. Sille on ominaista kuplien ilmestyminen limakalvolle ja dermikselle. Jos nämä avataan, niiden tilalle ilmestyy vaaleanpunaisia ​​​​haavoja.

Joten opitaan lisää pemphigus vulgariksen (tavallisen) taudin oireista ja syistä, sen hoidosta aikuisilla, lapsilla ja vastasyntyneillä.

Taudin ominaisuudet

Pemphigus vulgaris tunnetaan lääketieteellisessä yhteisössä suosituimpana pemfigusmuotona. Useammin tauti esiintyy vanhemmilla potilailla, joiden ikä vaihtelee 30-60 vuoden välillä.

Ensimmäiset oireet havaitaan suuontelon limakalvolla. Jonkin ajan kuluttua tauti leviää dermiin. Jos kuplia ilmestyy naisten sukuelimiin tai suuhun, ne räjähtävät nopeasti.

Käsittelemme alla syitä, miksi pemphigus vulgaris voi esiintyä sairaushistoriassa.

Pemphigus vulgaris (kuva)

Syyt

Tyypillisesti tämä sairaus ilmenee, kun immuunijärjestelmä ei toimi kunnolla. Tällöin elimistö tuottaa vasta-aineita (IgG) omille soluilleen, jotka sijaitsevat orvaskeden piikkisessä kerroksessa.

Desmosomit, jotka sitovat epidermaalisia soluja, tuhoutuvat autovasta-aineiden vaikutuksesta. Kun solujen väliset yhteydet katkeavat, ilmaantuu solujen välisellä nesteellä täytettyjä tiloja. Näin muodostuu akantolyyttisiä rakkuloita.

Alla oleva video kertoo sinulle pemfigus-oireista:

Oireet

Usein pemfigusin kehittyminen alkaa limakalvoista (suu, nielu). Niiden havaitseminen ajoissa on erittäin vaikeaa, koska nämä kuplat puhkeavat hyvin nopeasti. Vain jäljelle jääneet ovat vahingossa avautumisen jälkeen tuskallisia ja niillä on tyypillinen kirkkaan punainen väri. Jos hoitoa ei aloiteta, kuplat kasvavat ja sulautuvat yhteen. Taudin tässä vaiheessa havaitaan seuraavat oireet:

• paha haju suusta;
• vähentynyt ruokahalu kivun vuoksi;
• eroosiot limakalvolla suuontelon.

Kuplat alkavat ilmaantua orvasketeen useita kuukausia sen jälkeen, kun ne ovat muodostuneet suun limakalvolle. Hyvin harvoin sitä voidaan havaita virtsarakon ympärillä. Se on kuin ohut vanne. Tämän patologian ihottumat ovat luonteeltaan fokusoituja. Ihottuma esiintyy yleensä seuraavilla alueilla:

• imusolmukkeet;
• takaisin;
• kainaloalueet;
• rinta.

Kuplat avautuvat useita päiviä niiden esiintymisen jälkeen. Syntyneet eroosiot erottuvat kirkkaan vaaleanpunaisesta väristään, suuresta koostaan ​​ja taipumuksestaan ​​sulautua. Potilas alkaa olla huolissaan seuraavista merkeistä:

• märkivän vuodon esiintyminen eroosioissa;
• kipu;
• kuplien sisään kertyneen nesteen sameus;
• (se voi kehittyä tartunnan jälkeen).

Diagnostiikka

Akantolyysiin viittaavia mekaanisia oireita pidetään erityisen merkittävinä. Asiantuntijat voivat suorittaa seuraavat toimenpiteet:

1. Nikolskyn oireen havaitseminen. Tämä oire koostuu epidermiksen kuoriutumisesta terveen dermiksen kevyen hankaamisen jälkeen.
2. Marginaalisen Nikolsky-oireen havaitseminen. Tätä varten sinun on vedettävä pala ihoa puhkeavasta kuplasta. Oire on positiivinen, jos orvaskesi kuoriutuu pois merkittävällä etäisyydellä eroosiosta.
3. Asbo-Hansenin merkin havaitseminen. Voit tehdä tämän painamalla sormeasi kuplaan. Vastaus on myönteinen, kun orvaskesi irtoaa virtsarakon reuna-alueelta ja sen pinta-ala kasvaa.

Voit vahvistaa epäillyn diagnoosin sytologinen tutkimus(Tzanckin menetelmä). Mikroskoopin ansiosta haavan pohjasta otettu sively voidaan havaita. Nämä solut ovat läsnä epidermiksen spinosumissa. He ottavat materiaalia tuoreesta kuplasta.

He voivat myös suorittaa immunologisia tutkimuksia (suora/epäsuora RIF). Ne ovat välttämättömiä taudin autoimmuuniluonteen vahvistamiseksi/kiistämiseksi.

Hoito

Ainoa tehokas menetelmä Tämän taudin hoitoon kuuluu lääkkeiden käyttö. Apumenetelmänä voit käyttää terapeuttista menetelmää.

Terapeuttinen

Lääkkeiden käytön lisäksi määrätään kehonulkoinen hemokorrektio. Veren puhdistamiseen käytetään useimmiten seuraavia:

• plasmaforeesi;
• hemosorptio.

Lääkitys

Lääkehoito sisältää seuraavien lääkeryhmien käytön:

• kortikosteroidit ("", "Triamcinoloni", "");
• sytostaatit (" ", " " "Atsatiopriini").

Antibiootteja tarvitaan myös infektion varalta. Kortikosteroidihoidon seurauksena mahdollisesti syntyvien komplikaatioiden estämiseksi on tarpeen ottaa mahalaukun seinämiä suojaavia lääkkeitä ("vismuttinitraatti").

Pemfigusa ei tule hoitaa kansanlääkkeillä ilman lääkärin lupaa!

Tässä videossa Elena Malysheva puhuu pemfigusin hoidosta:

Pemphigus vulgariksen ehkäisy

Kun olet poistanut taudin merkit, sinun tulee miettiä useita ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä jotka ovat välttämättömiä uusiutumisen estämiseksi. He ovat:

• dermiksen tilan seuranta;
• vitamiinien, kalsiumin, kaliumin ottaminen;
• seuraamaan ilmentymistä haittavaikutuksia lääkkeiden ottamisen jälkeen;
• kontrolloida (säännöllisiä) sokeritasoja virtsassa ja veressä;
• protrombiinin hallintaan.

Pemphigus vulgaris suuontelossa

Komplikaatiot

Koska Suuri määrä sivuvaikutukset glukokortikoidit voivat aiheuttaa vakavia komplikaatioita. Näiden lääkkeiden pitkäaikainen käyttö voi aiheuttaa:

• lisämunuaisten atrofia, elimistön glukokortikoidien tuotannon lopettaminen;
• epäonnistumisia sisään hiilihydraattiaineenvaihduntaa tämän lisäksi steroididiabeteksen esiintyminen;
• muutokset henkisessä tilassa (euforian ilmaantuminen, maanis-masennus);
• paheneminen (peptinen);
• tromboflebiitti;
• kuukautiskierron häiriöt;
• proteiiniaineenvaihdunnan häiriöt;
• hidastaa palautumisprosesseja;
• rasva-aineenvaihdunnan rikkominen;
• spontaanit murtumat (ne johtuvat luun kalkinpoistosta);
• heikentynyt immuniteetti.

Ennuste

Jos hoito aloitetaan viipymättä (kortikosteroideilla), kuolema voidaan välttää. Huumeiden käyttö tässä ryhmässä voi provosoida kehitystä vaarallisia komplikaatioita alueella sisäelimet, järjestelmät.

Potilaan on otettava kortikosteroideja koko elämänsä ajan, mutta pieninä annoksina. Tällaisten lääkkeiden pitkäaikainen käyttö voi myös aiheuttaa kuoleman.

Joillekin miehille ja naisille voi kehittyä 35 vuoden kuluttua pemfigus-niminen sairaus. Sairaus vaikuttaa ihmisen ihoon tai limakalvoihin. Vaikka useimmiten tulehduksen merkkejä ei ole mahdollista havaita, iho peittyy suurilla rakkuloilla - bullae. Ilman oikea-aikainen hoito ne sulautuvat suurempiin muodostelmiin ja valtaavat yhä enemmän tilaa.

Valitettavasti taudin tarkkoja syitä ei ole vielä selvitetty. Mutta tiedetään, että pemfigus on sairaus, jolla on monia kasvoja. Uskotaan, että se voi liittyä virusluonteeseen tai häiriöihin vesi-suola-aineenvaihdunnassa tai väärään proteiiniaineenvaihduntaan kehossa. Jotkut asiantuntijat uskovat, että tämä johtuu viasta solukalvoissa, jotka ylläpitävät yhteyttä solujen välillä. Todennäköisesti esiintymisen syyt määräävät oireiden kulun, joka voi vaihdella. Ne riippuvat taudin muodosta, sen "kasvoista".

Näin se vaikuttaa terveen näköiseen ihoon, jossa on rakkuloita. Läpinäkyvät muodostelmat voivat olla täynnä kellertävää tai veristä nestettä. Kun ne puhkeavat, muodostuu rupia tai haavaumia. Jopa potilaan kehon täydellisen paranemisen jälkeen pitkään aikaan jää ruskeita pilkkuja. Tautiin liittyy voimakas polttaminen ja kutina.

Pemphigus vegetans esiintyy vakavammassa muodossa. Tämän taudin aikana voi ilmaantua suuria rakkuloita suuhun, navan ympärille, kainaloihin, sukuelimiin, peräaukko. Ilmenevät rakkulat ovat erittäin tuskallisia, ne häiritsevät kehon normaalia toimintaa ja vaikeuttavat nielemistä, ulostusta ja virtsaamista. Rakkulien avautumisen jälkeen niistä vapautuu paljon mätä ja vartalolle jää laajoja, pitkään paranevia eroosioita.

Se sijaitsee kasvoilla ja muistuttaa muodoltaan perhosta. Tämän tyyppisen sairauden kuplia ei esiinny heti. Kasvojen ihottuma voi siirtyä lapaluihin, vatsaan ja muihin kehon osiin useiden kuukausien aikana aiheuttaen vakavaa kutinaa, hilseilyä ja turvotusta. Kuplia voi ilmaantua pitkän ajan kuluttua, ja sitten taudin muoto tulee ulkoisesti erottumattomaksi pemphigus vulgariksesta.

Taudin lehtimuotoinen muoto, jossa rakkulat ovat hitaita ja avautuvat nopeasti, voi johtaa lämpötilan nousuun. Tämän muodon erityispiirre on, että ihon haavaumat vaikuttavat hyvin suuriin kehon alueisiin.

Lapsilla taudin yleisin muoto on viruspemfigus, johon he saavat tartunnan mihin aikaan vuodesta tahansa. Taudin aiheuttaja on enterovirus, joka leviää erittäin nopeasti yskimisen tai aivastamisen tai saastuneen ulosteen kanssa kosketuksissa. Vaikka tautia pidetään vaarattomana, se voi aiheuttaa turvotusta suussa ja raajoissa. Yleensä oireet häviävät viikon kuluttua, mutta jotta seuraukset eivät vaikuta yleiseen sairauteen, on suositeltavaa käydä lääkärissä.

Miten pemfigus hoidetaan? Sairaus vaatii integroitua lähestymistapaa. Tyypillisesti ihotautilääkärit määräävät yhdistelmähoidon hormonaalisilla lääkkeillä (useimmiten prednisolilla) ja ulkoisilla voideilla, esimerkiksi betametasonilla. Lisäksi on suositeltavaa ottaa sytostaattisia aineita. Sairaus reagoi yleensä hyvin tähän hoitoon. Kuitenkin useimmissa vaikeita tapauksia Plasmafereesi tai verenpuhdistustoimenpiteet saattavat olla tarpeen. Ihotautilääkärit suosittelevat potilaiden noudattamaan ruokavaliota, joka sulkee pois kaikki ruoat, joilla on ärsyttäviä vaikutuksia.

Kuinka vaarallinen pemfigus on? Hyvin myöhään diagnosoitu sairaus voi edetä pitkittyneeseen vaiheeseen, jossa se vaikuttaa suurin osa potilaan kehosta. Joskus tapahtuu kuolemantapauksia.

Autoimmuuniluonteista kroonista sairautta, joka ilmenee rakkuloiden muodostumisena iholle ja limakalvoille, kutsutaan pemfigusiksi. Tällä patologialla on useita etenemisvaiheita.

Lapsen keho on herkkä ja altis monille sairauksille. Tautia, jossa lapsen kehoon ei muodostu vettä vaan märkiviä rakkuloita, kutsutaan streptodermaksi. Voit lukea lisää tästä taudista artikkelista, joka käsittelee lasten streptodermaa, valokuva.

Taudin oireet:

• rakkuloita silmien, suun tai sukuelinten limakalvoilla;
• epämiellyttävän hajun esiintyminen vaurioituneilla ihoalueilla;
• värittömien kuplien muodostuminen sisällä;
• rakkuloiden repeämisen jälkeen ilmaantuu haavaumia.

Useimmiten taudin merkit ovat paikallisia alueen limakalvoilla:

• nivusalueet;
• nenäontelo;

Bullat ovat ihon alla olevia vaurioita tai tiettyjä pusseja, joita rajoittaa orvaskesi ja jotka ovat täynnä eroosiivista nestettä. He ovat samanlaisia ​​kuin muut ihottumia- rakkuloita ja rakkuloita.

Suurin ero on vain pullojen koossa. Muuten, niiden halkaisija on vähintään 1 cm.

Kuplan koko on vielä suurempi paleltuma- tai palovammojen sattuessa.

Itse bulla koostuu useista erityisistä kerroksista:

1. Päällinen nahkaa. Eniten ohut osa, hyvin usein seroosista nestettä näkyy väliseinän läpi. Kerrosta kutsutaan joskus "renkaaksi".
2. Onkalo nesteellä.
3. Syvä ihokerros, joka muodostaa virtsarakon "pohjan".

Kuplan muodostumismekanismi

Ihmisen ihoa voidaan kuvainnollisesti kuvata vesijousi "patjaksi", joka on peitetty eräänlaisella "seinällä". "Paja" ei osallistu kuplien muodostumiseen - vain pintakerros, epidermis, kärsii.

Epidermaalikerros koostuu 10-20 solukerroksesta, jotka näyttävät mikroskoopilla tiililtä. Epidermiksen toisen kerroksen "tiilet" on yhdistetty toisiinsa omituisilla "silloilla".

"Seinän" päällä on solukerroksia, jotka eivät enää ole aivan samanlaisia ​​kuin solut, jotka muistuttavat levitettyä voidetta. Nämä ovat suomuja, korneosyyttejä, jotka ovat välttämättömiä suojaamiseksi mekaanisilta, kemiallisilta ja fyysisiltä vaurioilta.

Pemfigusin syyt

Pemfigusin todennäköisin syy on autoimmuuniprosessien häiriö, jonka seurauksena kehon soluista tulee vasta-aineita immuunijärjestelmää vastaan. Orvaskeden solujen antigeenisen rakenteen rikkominen tapahtuu vaikutuksen alaisena ulkoiset tekijät, erityisesti altistuminen retroviruksille ja aggressiivisille olosuhteille ympäristöön.

Haitallinen vaikutus orvaskeden soluihin ja spesifisten antigeenien tuotantoon johtaa solujen välisen viestinnän häiriintymiseen, mikä johtaa rakkuloiden muodostumiseen. Pemfigusin riskitekijöitä ei ole vahvistettu, mutta henkilöillä, joilla on perinnöllinen taipumus, ilmaantuvuus on suurempi.

Mahdollisia pemfigus-muodostuksen perimmäisiä syitä ovat immuunijärjestelmän toiminnan häiriöt. lapsen ruumis. Tämän seurauksena immuunijärjestelmä reagoi omiin solurakenteisiinsa.

Mutta ihon eheyden vaurioituminen tapahtuu retrovirusten tai aggressiivisten olosuhteiden vaikutuksesta ulkoinen ympäristö. Kuplat muodostuvat solujen välisten aineenvaihduntaprosessien häiriöiden vuoksi.

Tärkeimmät taudin provosoivat tekijät ovat:

• hermoston sairaudet;
• rikkominen aineenvaihduntaprosesseja elin;
• endokriinisten elinten sairaudet;
• muutokset entsyymien rakenteessa;
• altistuminen haitallisille tekijöille.

Tälle dermiksen vauriolle on ominaista autoimmuunikehitysmekanismi, jossa havaitaan autovasta-aineiden ilmaantumista ihosoluille. Sairaus on erittäin vaarallinen (mahdollinen kuolema) kakeksian ja toissijaisen infektion vuoksi.

Toistaiseksi tutkijat eivät ole löytäneet syitä, jotka aiheuttavat muutoksia immuunijärjestelmässä. On olemassa versioita eksogeenisten tekijöiden vaikutuksesta kehoon (jos potilaalla on geneettinen taipumus).

Pemfigusin tyypit ja vaiheet

Rakkuinen ihottuma voidaan jakaa useisiin luokkiin:

Puhumme alla aikuisten ja lasten vartalon pullojen ja vesirakkuloiden diagnosoinnista ja hoidosta.

Pemfigus on melko yleinen sairaus, koska yksi sen muodoista on virus. Sairas ihminen voi helposti tartuttaa terveen ihmisen, jolla on heikko immuunijärjestelmä tänä aikana. Itämisaika on vain 3-6 päivää. Sekä miehet että naiset ovat yhtä todennäköisiä sairastua. Taudin kehitysvaiheesta riippuen pemfigusissa on 4 päävaihetta:

• alkuvaihe - ominaista useat ihottumat rakkuloiden muodossa, joissa on kirkasta nestettä, enintään kahdessa kehon osassa;
• taudin aktiivisen leviämisen vaihe (yleistäminen) - yleinen tila huononee, dehydraation merkkejä kirjataan, ihottumia ilmenee kolmella tai useammalla kehon anatomisella alueella;
• pääoireiden tilapäinen heikkeneminen tai häviäminen, erityisesti glukokortikosteroidien käytön jälkeen, joilla on immunosuppressiivinen vaikutus;
• toistuva pemfigusin paheneminen - havaitaan kroonisessa, yleisimmässä muodossa.

Pemfigusa dermatologisena sairautena ei ole täysin tutkittu tähän päivään mennessä. Lääkärit ja tutkijat eivät pysty määrittämään sen alkuperän pääsyitä, mutta he ovat jo pystyneet tunnistamaan tarkasti kaksi päälajiketta: akantolyyttinen tai todellinen pemfigus ja ei-akantolyyttinen tai hyvänlaatuinen pemfigus.

Jokainen niistä on jaettu useisiin alalajeihin. Siten akantolyyttinen muoto on jaettu 4 avaintyyppiin:.

• Mautonta on yleisin. Rakkulat, jotka ovat taudin pääasiallinen oire, sijaitsevat selässä ja rintakehässä sekä suun limakalvolla. Tässä tapauksessa alun perin muodostuneet yksittäiset fokukset leviävät vähitellen koko onteloon ja voivat sulautua toisiinsa. Kuplan avaamisen jälkeen muodostuu kirkkaan punainen eroosio. Kova kipu vaikeuttaa syömistä.

Taudin oireet

Pemfigusin päätyyppejä on useita, ja jokaisella niistä on omat oireensa.

Pemphigus vulgaris

Tälle pemfigus-muodolle on ominaista rakkuloiden esiintyminen koko kehossa. Niiden kuori on ohut, uppoaa keskeltä ja märkivä sisältö on sameaa. Kuplat ilmestyvät ensin suuonteloon ja aiheuttavat tarpeettoman hammaslääkärikäynnin.

Pemfigus aikuisilla on krooninen sairaus, jolla on aaltoileva kulku, eli sille on ominaista vuorottelevat kliiniset oireet ja taudin pahenemisvaiheet. Taudin tyypillinen merkki on rakkuloiden (sonnien) ilmaantuminen.

Kuplat voivat lokalisoitua suun, ylempien hengitysteiden, ulkoisten sukuelinten ja ihon limakalvoille. Pemfigusin muotoja on useita:

1. Tavallinen (mautonta);
2. Kasvillinen;
3. Lehden muotoinen;
4. Erytematoottinen (seborrooinen);
5. brasilialainen.

Pemphigus vulgaris

Tämä on yleisin pemfigus-muoto aikuisilla. Se alkaa yleensä huomaamatta, ilman näkyvää syytä.

Sairaus ilmenee rakkuloiden ilmaantuessa suun limakalvolle, huulten, nenän ja nenänielun punaiselle reunalle. Potilas kokee kipua nieldessään ruokaa ja sylkeä sekä puhuessaan.

Lisäksi havaitaan lisääntynyttä syljeneritystä ja tyypillisesti paha haju suusta. Potilaat kääntyvät usein hammaslääkärin tai otolaryngologin puoleen tällaisten oireiden vuoksi, eikä heitä hoideta stomatiitin, nuhan tai kurkunpäätulehduksen vuoksi.

Aluksi potilaan keholle ilmestyy ihoalueita, joissa on erityistä punoitusta ja jotka ovat rakkuloiden peitossa (litteä, veltto). Joskus tauti voi kehittyä, kuten pemphigus vulgaris, Dühringin dermatiitti ja muun tyyppinen ihottuma. Joissakin tapauksissa kuplat ovat hyvin himmeitä.

Se, onko henkilö saanut tartunnan vai ei, ei näy heti, vaan 3-10 päivän kuluttua. itämisaika. Seuraavaksi lapset kehittyvät yleisiä merkkejä, joka osoittaa, että lapsi on sairas:

• heikkous;
• nopea väsymys;
• uneliaisuus;
• ruokahalun menetys;
• voi olla: vuotava nenä, kurkkukipu, päänsärky, yskä, joskus löysät ulosteet.

Pemphigus on jaettu useisiin tyyppeihin: virusperäinen, tavallinen, kasvullinen, lehtikasvuinen ja seborrooinen.

Viruspemfigus on yleinen, vaaraton enteroviruksen aiheuttama ihosairaus. Useimmiten tällainen pemfigus havaitaan lapsilla syksyllä tai keväällä ja häviää viikon kuluttua.

Infektio tapahtuu esimerkiksi aivastelussa ja oireet ilmaantuvat muutaman päivän kuluttua. Taudin ilmenemismuotoja voidaan nähdä suussa (vaikeuttaa syömistä) ja raajoissa.

Näkyviin tulee ohutkuorisia rakkuloita, jotka voivat repeytyä. Lapsi tuntee olonsa heikoksi ja hänellä on kuumetta, ja hänellä voi olla kurkkukipua.

Mitään erikoishoitoa ei tarvita, paitsi haavojen hoito desinfiointiaineilla ja poissulkemalla mausteiset ja mausteinen ruoka limakalvojen ärsytyksen välttämiseksi.

Pemphigus vulgaris alkaa akuutisti ja alkaa yleensä suuontelon vaurioilla. Tämä oire on taudin ainoa ilmentymä pitkään aikaan.

Potilas havaitsee yksittäisten kuplien tai pienen määrän niitä esiintyvän kielen alueella. Mekaanisten vaurioiden vuoksi kuplien kuori vaurioituu vähitellen ja avautuu, jolloin muodostuu kirkkaan punaisia ​​eroosioita.

Ne ovat niin tuskallisia, että henkilö ei voi pureskella ja niellä ruokaa. Myöhemmin suun kulmiin ilmestyy syviä halkeamia, jotka vaikeuttavat entisestään taudin kulkua.

3-5 kuukauden kuluttua muihin kehon osiin ilmestyy rakkuloita. Ne voivat olla erikokoisia, ja niiden sisältö voi olla samea tai samea.

Ihottuma kattaa yhä suurempia ihoalueita muodostaen suuria vaurioita. Avattuihin rakkuloihin jää kivuliaita eroosiota ja myöhemmin toissijaisia ​​pigmentoituneita täpliä.

Arvet muodostuvat harvoin ja vain siihen liittyvän infektion tai tyvikalvon vaurion taustalla.

Usein pemfigusin kehittyminen alkaa limakalvoista (suu, nielu). Niiden havaitseminen ajoissa on erittäin vaikeaa, koska nämä kuplat puhkeavat hyvin nopeasti. Niiden vahingossa avautumisen jälkeen jäljelle jää vain eroosiot, jotka sattuvat ja joilla on tyypillinen kirkkaan punainen väri. Jos hoitoa ei aloiteta, kuplat kasvavat ja sulautuvat yhteen. Taudin tässä vaiheessa havaitaan seuraavat oireet:

• paha haju suusta;
• vähentynyt ruokahalu kivun vuoksi;
• eroosiot suun limakalvolla.

Kuplat alkavat ilmaantua orvasketeen useita kuukausia sen jälkeen, kun ne ovat muodostuneet suun limakalvolle. Hyvin harvoin voidaan havaita ihon punoitusta virtsarakon ympärillä. Se on kuin ohut vanne. Tämän patologian ihottumat ovat luonteeltaan fokusoituja. Ihottuma esiintyy yleensä seuraavilla alueilla:

• imusolmukkeet;
• takaisin;
• kainaloalueet;
• rinta.

Perinteinen hoito

Taudin aktiivisessa vaiheessa muodostuvat kuplat sijaitsevat epidermiksen sisällä. Samanaikaisesti iho ympärillä pysyy muuttumattomana.

Niissä on erittäin pehmeä ja ohut kuori, jonka läpi läpinäkyvä neste näkyy. Jos se muuttuu valkeaksi, se tarkoittaa, että kyseessä on bakteeri-infektio.

Muutaman päivän kuluttua polttovaurioihin muodostuu eroosio ja kupla avautuu. On toistuvasti todettu, että potilas tuottaa erityistä hajua, joka on samanlainen kuin mädät omenat.

Diagnoosin vahvistamiseksi voit suorittaa eräänlaisen kokeen: jos vedät virtsarakon kalvoa tai siirrät kahta ihoaluetta sen lähellä, epidermiksen irtoaminen 1 - 2 millimetrillä tulee havaittavaksi.

Suuret kuplat voivat saada päärynän muodon sisällön painovoiman vuoksi. Pemfiguspesäkkeiden arkuutta ei aina havaita, kuten myös kutinaa.

Syntyvät eroosiot aiheuttavat kuitenkin aina paljon epämukavuutta. Koska tulehdusprosessi haavaumia reunustaa punainen reuna, jonka jälkeen ne peitetään kuorella.

Se häviää itsestään muutaman päivän kuluttua.

Yllä kuvatut oireet ilmaantuvat noin 3-4 päivää itämisajan päättymisen jälkeen. Sen kesto on 3-6 päivää. Ensimmäiset merkit, jotka osoittavat taudin alkuvaiheen, ovat:

• yleinen kunnon heikkeneminen, heikkous;
• lisääntynyt kehon lämpötila;
• mielialan ja ruokahalun heikkeneminen;
• harvoin - yskä, vuotava nenä, migreeni.

Kun suuontelossa esiintyy ihottumaa, kipu-oireyhtymä väistämätön. Kipu voimistuu, kun rakkulat joutuvat kosketuksiin kylmien, kuumien, happamien ja mausteisten ruokien kanssa.

Tila muuttuu erityisen vakavaksi muodostumien avaamisen jälkeen. Usein suussa oleva ihottuma aiheuttaa pahoinvointia ja oksentelua.

Useimmissa tapauksissa kohdunkaulan ja submandibulaariset imusolmukkeet ovat suurentuneet.

Jos pemfigus-ihottuma sijoittuu raajoihin: sormiin, käsiin, jalkoihin, muutama päivä taudin alkamisen jälkeen kynnet alkavat todennäköisimmin murentua ja irrota.

Mielenkiintoista on, että tämä oire ei aiheuta tuskallisia tuntemuksia. 2-3 viikon kuluttua uusi kynsilevy kasvaa, joten siirretystä pemfigusista ei ole ulkoisia jälkiä.

Tämän taudin pääasiallinen oire on rakkuloita, joita esiintyy koko kehossa terveillä iho- ja limakalvoalueilla. Niiden koko on harvoin halkaisijaltaan yli kolme senttimetriä.

Alkuvaiheessa pemfigus-tauti ilmenee valkoisina tai läpinäkyvinä ihottumina, jotka muuttuvat sameiksi ja täyttyvät ajan myötä. Joissakin tapauksissa rakkuloiden sisältö valuu ulos, mutta useimmiten ne kuivuvat muodostaen sisällöstä kuoren.

Diagnostiikka

Ihotautilääkäri diagnosoi ja hoitaa ihosairauksia. Ulkoisessa tutkimuksessa pemfigus on alkuvaiheessa Sitä on vaikea epäillä, joten potilaalle tehdään biokemialliset testit:

• Verianalyysi

  Verihiutaleiden määrä määrittää yleisen terveydentilan ja vastustuskyvyn.

• Virtsan analyysi

  Lisääntynyt leukosyyttien ja proteiinien hajoamistuotteiden pitoisuus viittaa laajaan tulehdusprosessiin.

Laboratorioteknikot viljelevät virtsanäytteen elatusaineeseen. Patogeeni alkaa aktiivisesti lisääntyä pesäkkeiden muodostuessa. Pemphigus enterovirus voidaan tunnistaa pesäkkeen muodon ja värin perusteella.

Kliiniset ilmenemismuodot, varsinkin taudin alkuvaiheessa, eivät ole informatiivisia, ja siksi potilasta haastattelemalla voidaan välttää virheellinen diagnoosi. Laboratoriokokeiden avulla voidaan epäillä pemfigusta, sillä akantolyyttisiä soluja löydetään sormenjälkinäytteestä sytologisen tutkimuksen aikana.

klo histologinen tutkimus rakkuloiden intraepidermaalinen sijainti havaitaan.

Ihotautilääkäri voi parantaa pemfigusin. Taudin kulusta riippuen voi kuitenkin olla tarpeen kuulla muita asiantuntijoita.

Usein tämä on kirurgi tai infektiotautien asiantuntija. Täydelliseen diagnoosiin riittää vain ihotautilääkärin tutkimus.

Mutta samaan aikaan asiantuntija sulkee pois kaiken mahdolliset sairaudet, mukaan kliininen ilmentymä sairaudet.

Lapsen sairauden yksityiskohtaista diagnoosia varten saatat tarvita:

1. Yleinen verianalyysi.
2. Vesikkeleiden sisällön histologinen analyysi.
3. Immunologinen tutkimus.
4. Antibiogrammin suorittaminen.

Jos epäillään akantolyyttistä pemfigusta, suoritetaan sytologinen tutkimus haavanäytteestä. Tutkimuksen aikana laboratorioteknikko voi havaita akantolyyttisiä epidermaalisia Tzanck-soluja, jotka viittaavat pemfigusin esiintymiseen potilaassa.

Myös ihoalueen histologinen tutkimus voidaan tehdä. Pemfigusin yhteydessä havaitaan orvaskeden solujen välistä turvotusta, eheyden akantolyyttisiä häiriöitä ja rakkuloita.

Käyttämällä immunologinen tutkimus Virtsarakon alueen epidermaalisten solujen välillä voidaan havaita IgG- ja IgA-kertymiä.

1. Silmämääräinen tarkastus. Useimmiten kokeneet ihotautilääkärit tekevät tarkan diagnoosin havaitsemalla potilaan oireet, jotka kuvailimme edellä.
2. Smear-jälki. Sitä tarvitaan havaitsemiseen akantolyyttiset solut, jotka ovat tyypillisiä kaikille pemfigus-muodoille.
3. Histologinen tutkimus. Sen ansiosta asiantuntija voi havaita halkeamia, rakkuloita ja rakeisen kerroksen solujen rappeutumista epidermiksen kerrosten välillä.
4. Immunologiset tutkimukset. Niitä tarvitaan vahvistusta varten autoimmuunimekanismi taudin kehittyminen. Suorat/epäsuorat RIF:t eivät aina ole tehokkaita, ne tarjoavat mahdollisuuden erottaa mautonta, lehden muotoinen patologia.

Ero

Näiden tutkimusten lisäksi se on myös tarpeen erotusdiagnoosi kyseinen ihovaurio:

Hoito

Pemfigusin vaarallisia komplikaatioita ovat aivokalvontulehdus ja enkefalopatia - aivosolujen ja (tai) sen kalvojen vaurioituminen, mikä johtaa ihmisen kuolemaan.

Seuraava terapia suoritetaan:

1. Viruslääkkeet: Cycloferon (350 ruplaa), Lavomax (730 ruplaa), Acyclovir (25 ruplaa).
2. Tulehdus- ja kipulääkkeet: Nimesulidi (100 ruplaa), Ibuprofeeni (40 ruplaa).
3. Antihistamiinit: Loratadiini (20 ruplaa), Zodak (125 ruplaa).
4. Desinfiointiliuokset: Miramistin (230 ruplaa), klooriheksidiini biglukonaatti (12 ruplaa).
5. Ulkoiset voiteet: Acyclovir (20 r.), Solcoseryl (250 r.).

Pemfigusin hoitojakso kestää noin 2 kuukautta, mutta uusiutumisen todennäköisyys säilyy. Hoidon päätyttyä potilasta suositellaan vahvistamaan immuunijärjestelmää.

Sen vahvistamiseksi ja taudin ehkäisemiseksi savustetut ja rasvaiset ruoat tulisi sulkea pois ruokavaliosta. Kävelyllä kävely auttaa vähentämään uusiutumisriskiä raikas ilma ja liikuntatunnit.

Hypoallergeeninen ruokavalio ja karkean rehun, säilykkeiden, yksinkertaisten hiilihydraattien, suolaisten ruokien ja muiden uutettujen aineiden poissulkeminen ruokavaliosta on tarkoitettu potilaille, joilla on kaikenlainen pemfigus. Jos suuontelo vaikuttaa, ruokavalioon on sisällytettävä sosekeitot ja limapuurot, jotta estetään ruoan täydellinen kieltäytyminen; ruokavalioon sisältyvät proteiinipitoiset ruoat nopeuttavat solujen uudistumisprosessia ja avoimien eroosioiden epitelisaatiota. .

Kaikkien pemfiguspotilaiden tulee olla päällä lääkärin tarkkailu ihotautilääkäri, lempeä hoito on suositeltavaa, ei liikunta ja välttää auringolle altistumista. Säännöllinen alusvaatteiden ja liinavaatteiden vaihto ehkäisee toissijaisia ​​infektioita.

Glukokortikosteroideja on määrättävä välittömästi suurina annoksina, kuten muutoinkin terapeuttinen vaikutus ei saavuteta kuppauksen jälkeen akuutteja ilmenemismuotoja pemfigus, hormonaalisten lääkkeiden annostus pienennetään vähitellen tehokkaimpaan minimiin. Pemfigusin hoidossa käytetään ekstrakorporaalisia hemokorrektiomenetelmiä: hemosorptio, kryoafereesi ja kalvoplasmafereesi. Pemfigusin paikallisena hoitona käytetään aniliinivärejä ja ei-aggressiivisia antiseptisiä liuoksia.

Pemfigusin akuutteja muotoja hoidetaan usein kortikosteroidihormoneilla.

Hyvin usein lääkärit määräävät lääkkeitä:

• prednisoloni;
• polcortolon;
• metipred;
• deksametasoni.

Hormonien käytön vasta-aiheet ovat mahalaukun tai pohjukaissuolen peptiset haavaumat. Tapauksissa, joissa tällaisia ​​indikaatioita on, hormonaalisia lääkkeitä annetaan lihakseen.

Pemfigusin hoitoprosessi on melko monimutkainen. Siksi tämäntyyppisten sairauksien itsehoito ei ole missään tapauksessa hyväksyttävää. Sairaus etenee nopeasti ja vaikuttaa suuriin ihoalueisiin, mikä johtaa sisäelinten toimintahäiriöihin.

Pemfigusin hoito in pakollinen tehty dermatologisessa sairaalassa. Ensinnäkin kortikosteroidilääkkeitä, sytostaatteja ja muita lääkkeitä määrätään helpottamaan sairauden kulkua ja potilaiden elinajanodotetta.

Lääkkeet on otettava ensin suurina annoksina. Kiinnitä samalla huomiota veren ja virtsan sokeritasoihin, tarkkaile verenpainetta ja noudata henkilökohtaisia ​​hygieniasääntöjä.

Liinavaatteiden ja alusvaatteiden toistuvalla vaihdolla estetään toissijainen infektio.

Pemfiguspotilaille määrätään kortikosteroidilääkkeitä yhdessä anabolisten steroidihormonien sekä kalsiumin, kaliumin ja askorbiinihapon kanssa.

Lääkkeitä otetaan pitkään, kunnes täydellinen poissaolo ihottumia. Kortikosteroidihoitoa ei saa missään tapauksessa peruuttaa tai lopettaa, jos tilanne paranee, koska tämä johtaa taudin pahenemiseen.

Potilaita on seurattava ihotautilääkärin kanssa. Avopotilaita kehotetaan vähentämään fyysistä aktiivisuutta ja välttämään hermostunut stressi, muista noudattaa uniaikataulua. Hoidon aikana on suositeltavaa olla muuttamatta ilmasto-olosuhteita.

Pemfigusin hoidossa hoitava lääkäri määrää hormoneja (prednisoloni) sekä sisäisesti että ulkoisesti (betametasoni). Lisäksi vasta-aiheet jäävät taustalle. Tämä on pemfigus-taudin erottuva piirre.

Vähentää päivittäinen annos Prednisoloni tulee ottaa erittäin huolellisesti ja vähitellen. Kun potilaan tila paranee huomattavasti, Prednisolonin vuorokausiannosta pienennetään 4-5 päivän välein 2,5-5 mg:lla.

Siten saavutetaan lääkkeen ylläpitoannos, joka varmistaa taudin remission.

Hormonien käyttö yhdessä sytostaattisten, immunosuppressiivisten (Sandimmune) lääkkeiden kanssa johtaa potilaan paranemiseen lyhyt aika ja käytettäessä pienempiä vuorokausiannoksia huumeita. Tällä saavutetaan positiivinen tulos pemfigusin hoidossa.

Sandimmune määrätään ensin puolessa annoksesta, jotta potilas sietää lääkettä. Sitten päiväannos jaetaan 2 annokseen 12 tunnin välein. Kun potilaan tila paranee selvästi ja haavaumat vähenevät, lääkkeen päiväannosta pienennetään.

Ihon täydellisen puhdistuksen jälkeen tautia ei pidetä hävinneenä; potilaan on silti otettava vähimmäisannos Sandimmunea, joka valitaan kullekin henkilölle yksilöllisesti, jopa remission saavuttamisen jälkeen. Ylläpitohoitona lääkettä tulee ottaa 2-4 kuukautta.

Atsatiopriinia käytetään yhdessä hormonien kanssa 2-4 annosta päivässä ja metotreksaattia kerran viikossa.

Pemfigusin hoidossa käytetään myös verenpuhdistusmenetelmiä - hemosorptiota ja plasmafereesiä.

Hemosorptiota käytetään potilailla, joilla on samanaikaisia ​​vakavia sairauksia, kuten ateroskleroosi, diabetes, kilpirauhasen liikatoiminta. Hemosorption aikana immunoglobuliinit ja muut patogeeniset komponentit poistetaan.

Plasmasiirto plasmafereesin aikana suoritetaan 7–14 päivän välein. Yhdessä menettelyssä 500-2000 ml plasmaa poistetaan lisäämällä luovuttajaplasmaa tai plasman korviketta. Tämän seurauksena verenkierrossa olevat immuunikompleksit poistetaan potilaiden verestä.

Valokemoterapiamenetelmän olemus pemfigusin hoidossa liittyy verisolujen inaktivointiin G-metoksipsoraleenilla yhdistettynä solujen säteilytykseen ultraviolettisäteillä ja niiden viemiseen vereen. Näiden toimenpiteiden seurauksena veri puhdistuu myrkyllisistä aineista sekä immunoglobuliineista.

Tämä sairaus on hoidettava viipymättä. Hoito tulee suorittaa ihotautilääkärin valvonnassa tarkan diagnoosin jälkeen. Hoito suoritetaan yksinomaan lääkkeillä.

Terapeuttisella tavalla

Täydennyksenä lääkehoito voit käyttää terapeuttista menetelmää. Ihotautilääkärit voivat suositella paikallisia kylpyjä, jotka sisältävät desinfiointiaineita, tulehdusta ehkäiseviä aineita ja supisttavia lisäaineita. Joten voit käyttää tammenkuoresta valmistettua keittoa kylpyihin.

Lääkkeellä

Hoidolla pyritään vähentämään elimistön vasta-aineiden tuotantoa omia kudoksiaan vastaan. Perus lääkkeet, jota käytetään tämän terapiassa vaarallinen sairaus, nämä ovat kortikosteroidihormoneja.

Useimmiten ihotautilääkärit suosivat prednisolonia. Ihotautilääkäri paikalla erikseen valitsee hoito-ohjelman. Aluksi valitaan annos, joka vastaa 80–100 mg lääkettä päivässä. On tarpeen ottaa 2/3 määrätystä vuorokausiannoksesta aamulla.

Huomattava vaikutus hormonihoidosta ilmenee 10–14 päivän kuluttua lääkkeen käytöstä. Tästä lähtien käytetyn lääkkeen annosta tulee pienentää. Ensimmäinen vähennys on yleensä 25–30 %, jonka jälkeen annosta pienennetään asteittain.

Glukokortikosteroideja voidaan määrätä:

• "Triamcinoloni".
• "Prednisoloni."
• "Deksametasoni".
• "Metyyliprednisoloni".

Jos tapaus on erittäin vakava, ihotautilääkäri määrää immunosuppressantteja:

Vaikutus taudin hoidossa havaittiin käytettäessä samanaikaisesti kortikosteroideja ja synteettisiä malarialääkkeitä (hydroksiklorokiini, klorokiini).

Kansan tapa

Eri muunnelmia perinteinen lääke voidaan käyttää lisänä ihotautilääkärin määräämään hoitoon. Voit hoitaa vahingoittuneita alueita:

• puffball sieni (sen massa);
• nokkosen lehdet (niistä puristettu mehu);
• öljystä valmistettu tinktuura tuoreita lehtiä pähkinä.

Pemfigusin hoito alkaa diagnoosin jälkeen. Tämä tehdään tutkimuksen ja keskustelun perusteella potilaan vanhempien tai potilaan itsensä kanssa, jos hän on täysi-ikäinen.

Diagnoosin tekee joko infektiotautilääkäri tai ihotautilääkäri (näiden kahden erikoislääkärin yhteistutkimusta käytetään useammin). Tutkimuksen jälkeen on tarpeen luovuttaa verta laskimosta enteroviruksen vasta-aineiden tarkistamiseksi, mutta hoito määrätään välittömästi, koska viruksen diagnoosi kestää vähintään 2 viikkoa.

Terapia on seuraava:

1. Jos rakkulat kutiavat, määrää antihistamiinit: "Fenistil", "Erius", "Zodak", "Suprastin". Vaikeassa kutinassa 2 näistä lääkkeistä (esimerkiksi Suprastin ja Erius) voidaan yhdistää ylittämättä päivittäistä annosta.
2. Vaikeassa ihottuman kutinassa yleishoitoa täydennetään hoitamalla rakkuloita paikallisilla antihistamiineilla: "Psilo-balm", "Fenistil-gel".
3. Ihottuman aiheuttaman kivun lievittämiseksi ja kehon lämpötilan alentamiseksi käytetään Nurofenia, Parasetamolia ja Niseä (jälkimmäinen vain aikuisille). "Aspiriini" tai asetyylisalisyylihappo Sitä ei hyväksytä lasten käyttöön!
4. Noudata erityisruokavaliota: sulje pois ruokavaliostasi kuumat, savustetut, happamat ja mausteiset ruoat ja juomat, jotka ärsyttävät tulehtunutta suun limakalvoa. Sulje myös pois kuumat ruoat, suosi niitä ruokia ja juomia, jotka tuntuvat harmonisemmilta kylmänä (okroshka, hillokkeet, jäätelö, hedelmäjää).
5. Huuhtele suusi antiseptisillä liuoksilla: vesiliuos furasilliini, klooriheksidiini. Aikuisille voit käyttää Oraseptia, Strepsils-sumutetta lidokaiinilla ja muita antiseptistä ja anestesiaa sisältäviä suihkeita.
6. Ihon rakkuloita voidaan hoitaa fukorsiinilla tai briljanttivihreällä.

Joissakin tapauksissa tartuntatautilääkärit määräävät viruslääkkeitä. Lapsille tämä on "Viferon" tai "Laferon" peräpuikoissa, aikuisille - "Cycloferon" tabletteina tai "Laferon" lihaksensisäisten injektioiden muodossa.

Kutinan lievittämiseksi virallisen lääketieteen lisäksi käytetään menestyksekkäästi kansanlääkkeitä:

Tämän taudin pääasiallinen hoito on hormonaalisten kortikosteroidilääkkeiden, kuten prednisolonin, käyttö. Annostus on 80-100 mg/vrk taudin lievittämiseksi ja 200 mg/vrk edenneiden tapausten hoitoon.

Lääkkeen ottamisen vaikutus on havaittavissa kahden viikon kuluessa hoidon aloittamisesta. Sitten annosta pienennetään 5 mg:aan/vrk uusiutumisen välttämiseksi. Prednisolonin lisäksi käytetään myös urbatsonia, triamsinolonia tai metyprediä.

Hormonihoito aiheuttaa usein komplikaatioita, kuten liikalihavuutta, diabetesta, mahahaavoja, kohonnutta verenpainetta, tromboemboliaa, haimatulehdusta ja heikentynyttä vastustuskykyä. Siksi ulkonäön välttämiseksi samanaikaiset sairaudet tulee huomioida erikoisruokavalio, runsaasti vitamiineja ja proteiinia, rajoittaa suolan ja hiilihydraattien saantia.

Myös kaliumkloridia (3 g/vrk) ja tarvittaessa antibiootteja määrätään.

Lisäksi ne pätevät lääkekylpyjä heikolla kaliumpermanganaattiliuoksella tai tammenkuorella, voiteiden ja briljanttivihreän ulkoisella käytöllä, erilaisia ​​öljyjä pehmentää ihoa.

Käytetään kipulääkkeitä, kuten novokaiinia, ja desinfiointiaineita, kuten vetyperoksidia.

Potilaiden tulee olla lääkärin valvonnassa ja käydä veri- ja virtsakokeet kerran kuukaudessa. On välttämätöntä välttää fyysistä aktiivisuutta ja noudattaa järjestelmää. Ilmastonmuutos ja itsehoito ei ole suositeltavaa.

Ainoa tehokas tapa hoitaa tätä sairautta on lääkkeiden käyttö. Apumenetelmänä voit käyttää terapeuttista menetelmää.

Terapeuttinen

Lääkkeiden käytön lisäksi määrätään kehonulkoinen hemokorrektio. Veren puhdistamiseen käytetään useimmiten seuraavia:

Lääkitys

Lääkehoito sisältää seuraavien lääkeryhmien käytön:

Minkä tahansa etiologian pemfigusin hoito alkaa aina ottamalla kyllästysannoksia hormoneja, kuten prednisolonia, deksametasonia ja vastaavia. Hoitava lääkäri määrittää annoksen yksilöllisesti, laskemalla sen sairauden vaikeusasteen perusteella.

Kortikosteroidihoito on erittäin pitkäkestoista ja voi kestää useita kuukausia. Potilas ottaa latausannos kunnes muodostuneet rakkulat ja eroosiot alkavat parantua ja hävitä.

Tämän jälkeen lääkkeen määrää vähennetään hitaasti tiettyyn minimiin.

Kansanlääkkeet pemfigusin

Vaihtoehtoisen lääketieteen ansiosta tästä on mahdotonta päästä eroon dermatologinen sairaus kuten pemfigus, mutta se todella lievittää kivuliaita ihottumia. Seuraavat reseptit auttaa vähentämään tulehdusta ja nopeuttamaan muodostuneiden haavojen paranemisprosessia:

• liota lautasliinat tuoreista nokkosenlehdistä peräisin olevalla mehulla ja levitä eroosiolle tai haavalle. Tällä kompressilla on haavaa parantava, hemostaattinen ja analgeettinen vaikutus;
• sama voidaan tehdä vihreiden lehtien mehusta puu aloe, vaikutus on identtinen;
• sekoita sipuli, valkosipuli, suola, pippuri ja hunaja samassa suhteessa ja hauduta uunissa vähintään 15 minuuttia. Jäähdytä syntynyt viskoosi liete ja voitele avautuneet kuplat. Haavojen paranemisen lisäksi tuote auttaa poistamaan märkivän sisällön;
• 2 rkl hienonnettuja kukanpäitä puna-apila kaada lasillinen kiehuvaa vettä ja anna seistä noin 2 tuntia. Tämän jälkeen keittoa voidaan käyttää pemfigus-eroosioiden pesuun, mikä helpottaa niiden nopeaa paranemista.

Pemfigusin ehkäisynä yksinkertaisimmat suositukset ovat tehokkaita: pese kätesi mahdollisimman usein - wc-käynnin, vierailun jälkeen julkiset paikat, kadut; tarkkaile koskemattomuuttasi, vältä ylityötä; reagoi nopeasti minkä tahansa sairauden oireisiin äläkä laiminlyö täysi kurssi hoito; pitää kiinni terveellinen ruokavalio Ja aktiivinen kuva elämää.

Komplikaatiot

Enterovirus pemfigus on sairaus, joka on yleensä lievä, mutta heikentyneen immuunijärjestelmän läsnä ollessa se voi olla monimutkainen:

1. aivokalvontulehdus - aivojen kalvojen tulehdus. Useimmissa tapauksissa on lievä kurssi, päättyen palautumiseen;
2. enkefaliitti - aivojen tulehdus. Harvoin kehittyy, voi esiintyä muodossa vaihtelevassa määrin raskaus;
3. keuhkokuume;
4. myokardiitti – sydänlihaksen tulehdus, joka ilman asianmukaista hoitoa voi johtaa sydämen vajaatoimintaan. Sydänlihastulehduksen syy on se, että sydänlihassolujen immuunijärjestelmälle osoittamien antigeenien sekvenssi (kuten lähes kaikki solut tekevät) on tietyllä alueella identtinen Coxsackie-viruksen kanssa, joka aiheuttaa pemfigusin. Immuunijärjestelmä "luulee", että sydänlihas on mikrobi ja alkaa hyökätä sitä vastaan.

Raskauden kolmen ensimmäisen kuukauden aikana kehittyvä virusperäinen pemfigus voi aiheuttaa keskenmenon. Tämän viruksen vaikutuksesta voi muodostua vakavia sikiön epämuodostumia, joiden vuoksi keinotekoinen ennenaikainen synnytys on indusoitava.

Glukokortikoidien sivuvaikutusten suuren määrän vuoksi vakavat komplikaatiot ovat mahdollisia. Näiden lääkkeiden pitkäaikainen käyttö voi aiheuttaa:

Ennaltaehkäisy

Paras tapa välttää pemfigus lapsella on noudattaa ennaltaehkäiseviä suosituksia.

Tärkeimmät pemfigusin ehkäisytoimenpiteet ovat:

1. Noudata lääkärin ohjeita.
2. Älä keskeytä hoitoa hormonaalisilla lääkkeillä.
3. Poista altistuminen provosoiville tekijöille.

Pemfigus kaiken ikäisillä lapsilla vaatii pakollista ja tarkkaa täytäntöönpanoa huumeterapia. Sekä lapsen ravinnon ja elämäntapojen korjaaminen.

Ennaltaehkäisyn ydin on terveellisten elämäntapojen ylläpitäminen. Potilaalle suositellaan:

• hyvä ravitsemus;
• terve uni;
• kävelee raittiissa ilmassa (on suositeltavaa välttää aurinkoa).

Enterovirukselle ei ole rokotetta tai seerumia - kantoja on niin paljon, että on mahdotonta arvata, minkä kanssa joudut kosketuksiin. Jos sinä tai lapsesi olet ollut kosketuksissa jonkun kanssa, jolla on pemfigus, sinun on syötävä hyvin seuraavan viikon ajan, jotta sairastuksesi pienenee. riittävä määrä vitamiinituotteet(nämä ovat hedelmät, vihannekset, luonnolliset vastapuristetut mehut, rusinat).

Kannattaa myös neuvotella lääkärisi kanssa, voitko ottaa kalsiumlisiä, ja jos se ei haittaa terveyttäsi, juo ikään sopivassa annostuksella Kalsium-D3:ta tai Kalsiumglukonaattia 3-7 päivän ajan.

Jos sinulla on aiemmin ollut pemfigus, on tarpeen ottaa ylläpitohoitoa hormonien muodossa. Terveiden ihmisten tulee seurata veren ja virtsan sokeritasoja ja ylläpitää normaalia verenpainetta.

Viruksen aiheuttaman pemfigusin estämiseksi sinun tulee pestä kätesi usein saippualla ja noudattaa henkilökohtaista hygieniaa.

Taudin oireiden poistamisen jälkeen sinun tulee miettiä useita ehkäiseviä toimenpiteitä, jotka ovat välttämättömiä uusiutumisen estämiseksi. He ovat:

• dermiksen tilan seuranta;
• vitamiinien, kalsiumin, kaliumin ottaminen;
• haittavaikutusten esiintymisen seuranta lääkkeiden ottamisen jälkeen;
• kontrolloida (säännöllisiä) sokeritasoja virtsassa ja veressä;

Pemfigus on krooninen sairaus, joka liittyy immuunijärjestelmän häiriöihin. Se näkyy kuplina eri kokoja ilmeisen terveellä iholla ja limakalvoilla. Kliinisten ominaisuuksiensa mukaan taudin neljä muotoa erotetaan - todellinen (vulgaarinen), lehden muotoinen, punoittava ja vegetatiivinen. Diagnoosi varmistuu, jos vaurioituneelta iholta otetusta sormenjälkinäytteestä histologisessa tutkimuksessa havaitaan akantolyyttisiä soluja. Hoitoon, yleiseen ja paikallista toimintaa jotka sisältävät glukokortikosteroideja yhdessä yhden kehonulkoisen veren korjausmenetelmän (hemokorrektio) kanssa - kriafereesi, hemosorptio, plasmaforeesi.

Pemfigusin ominaisuudet aikuisilla

Riippuen kliininen kuva patologinen prosessi, on olemassa kaksi päätyyppiä pemfigus - todellinen (akantolyyttinen) ja hyvänlaatuinen (ei-akantolyyttinen). Ensimmäinen on vakavampi ja vaarallisempi, ilmenee eri muodoissa, ja jos sitä ei hoideta, se johtaa terveydelle ja elämälle vaarallisiin komplikaatioihin. Toinen on helpompi ja lievempi, se aiheuttaa harvoin komplikaatioita, ilmenee eri muodoissa, mutta ei ole niin vaarallinen terveydelle ja elämälle.

Akantolyyttiset muodot:

• brasilialainen.
• Kasvillinen.
• Mautonta (tavallista).
• Lehden muotoinen.
• Punoittava.

Ei-akantolyyttiset muodot:

• Arpeutuminen ei-akantolyyttinen.
• Ei-kantolyyttinen.
• Raikas.

Harvinaisia ​​muotoja ovat pemfigus:

• Herpetiformis. Sen oireet ovat samankaltaisia ​​kuin Dühringin dermatiitin ja niihin liittyy ihottuma erytematoottisten plakkien ja pienten pinnallisten rakkuloiden muodossa, joiden sisällä on kirkasta nestettä. SISÄÄN akuutti muoto merkit ovat samat kuin erymatousissa ja tavallisissa muodoissa.
• Lääke. Taudin syyt ovat geneettinen taipumus, tiettyjen aineiden saanti lääkkeet heikentyneen immuniteetin taustalla. Ensimmäisessä tapauksessa merkit häviävät sen jälkeen pitkäaikaista hoitoa, toisessa - melkein heti lääkkeiden lopettamisen jälkeen. Useimmiten nämä ovat Pyritinol, Tipronin, Penicillamine, Bucillamine, Piroxicam ja kultaa sisältävät valmisteet. Oireet ovat samat kuin pemphigus vulgaris, foliaceus tai erythematous pemphigus.
• Paraneoplastinen. Kehityy pahanlaatuisten kasvainten taustalla, on hengenvaarallinen, 90% tapauksista johtaa kohtalokas lopputulos. Useimmiten diagnosoidaan hematologiset syövän tyypit - lymfosyyttinen leukemia, makroglobulinemia, lymfoomat.
  IgA. Tätä lajiketta on kahta tyyppiä - sarveiskalvon alapuolinen pustulaarinen dermatoosi ja intraepidermaalinen neutrofiilinen IgA-dermatoosi. Vain lääkäri voi määrittää tämän tai toisen lajikkeen. laboratoriokokeet ja kliininen kuva. Miltä IgA pemfigus ja sen muut muodot näyttävät? eri vaiheita, esittele alla olevia kuvia.

Pemfigus-oireet aikuisilla

Jotkut pemfigus-oireet ovat yhteisiä kaikille tyypeille ja muodoille. Tämä on nopeaa edistymistä ilman hoitoa ja aaltomaista käyttäytymistä - sairaus joko laantuu tai voimistuu uudelleen. Muut merkit riippuvat taudin tyypistä ja muodosta:

Mautonta (tavallinen) pemfigus. Erikokoiset kuplat leviävät koko kehoon. Niissä on veltto ja ohut kansi (pinta), sisällä ne on täytetty läpinäkyvällä tai läpikuultavalla nesteellä - seroosilla. Useimmiten ensimmäiset kuplat ilmestyvät suun ja nenän limakalvoille, mikä aiheuttaa:

• Kipu pureskelun, nielemisen ja puhumisen aikana.
• Lisääntynyt syljeneritys.
• Kipu, kun puhaltaa nenää.
• Pahanhajuinen hengitys.

Limakalvojen patologinen prosessi kestää pitkään - 3 kuukaudesta 1 vuoteen. Sitten rakkuloita ilmestyy päälle eri alueita kehot. Usein tämä tapahtuu niin nopeasti, että potilas ei huomaa niiden muodostumista. Joskus rakkulat puhkeavat, ja niiden tilalle muodostuu kirkkaan vaaleanpunaisia ​​eroosioita, joiden pinta on sileä, kiiltävä, aiheuttaen kipua, ja sitten muodostuu kuivia kuoria. Yleensä ne leviävät kuplaryhmän keskustasta reunoihin ja muodostavat suuria vyöhykkeitä. Kun diagnosoidaan pemphigus vulgaris, Nikolsky-testi antaa positiivisen tuloksen - vähäisellä vaikutuksella vaurioituneen alueen ihoon, pintakerros kuoriutuu pois. Sairauden aikana tunnetaan heikkoutta ja lämpötila nousee.

Erytematoottinen pemfigus. Ensinnäkin rakkuloita ilmaantuu rintakehälle, kaulalle, kasvoille ja päänahalle, oireet ovat samankaltaisia ​​kuin seborrea - vaurioalueiden selkeät rajat, rakkuloiden nopea itsestään avautuminen, jonka pinta on hidas ja veltto, eroosiota, ruskeita tai kellertäviä kuoria, joiden paksuus vaihtelee. heidän paikkansa. Nikolsky-oireyhtymä on luonteeltaan paikallinen, mutta vaikuttaa vähitellen muihin kehon osiin.

Pemphigus vegetans. Hyvänlaatuinen sairaus, joka kestää useita vuosia huonontamatta potilaiden hyvinvointia. Kuplat näkyvät ensin ihon luonnollisissa poimuissa, suun, nenän ja korvien ympärillä, sukuelinten alueella ja peräaukon alueella. Ne avautuvat spontaanisti ja niiden tilalle muodostuu eroosioita, joissa on epämiellyttävä hajuinen serous-märkivä tai seeroinen pinnoite, jota ympäröivät märkärakkulat. Diagnoosia tehtäessä sairaus on erotettava kroonisesta vegetatiivisesta pyodermasta, Nikolsky-testi antaa positiivisen tuloksen vain sairastuneilla alueilla.

Pemphigus foliaceus. Ensin vartalolle ilmestyy litteitä, hieman ihon yläpuolelle kohoavia rakkuloita, sitten muodostuu limakalvoille. Ominainen merkki– kuplien ja kuorien samanaikainen läsnäolo kerroksittain päällekkäin.

Brasilian pemfigus. Sitä tavataan vain Latinalaisen Amerikan maissa (Venezuela, Paraguay, Peru, Bolivia, Argentiina ja Brasilia jne.), eikä sitä ole koskaan havaittu muilla mantereilla. Taudin syytä ei ole vielä selvitetty, mutta todennäköisesti sairaus on tarttuva luonne. Brasilian pemfigus diagnosoidaan useammin alle 30-vuotiailla naisilla ja se vaikuttaa vain ihoon. Ensin ilmaantuu litteitä rakkuloita, sitten ne avautuvat ja peittyvät hilseilevillä kuorivilla kuorilla, joiden alle muodostuu eroosioita, jotka eivät parane useisiin vuosiin. Nikolsky-oireyhtymä sairastuneilla alueilla antaa positiivisen tuloksen, tauti aiheuttaa vakavaa epämukavuutta - johon liittyy kipua ja polttamista.

Rakkuloinen pemfigus. Se etenee hyvänlaatuisesti, eikä siihen liity akantolyysiä (ihon tuhoutumista). Kehon eri osiin ilmaantuu rakkuloita, jotka häviävät jälkiä jättämättä hoidon seurauksena tai itsestään.

Nonakantolyyttinen pemfigus. Se etenee hyvänlaatuisesti, ilmenee kuplina suun limakalvolla, on merkkejä tulehduksesta ja havaitaan haavaumia vaurioituneilla alueilla.

Arpeutuminen ei-akantolyyttinen. Silmien ja suun limakalvoille muodostuu rakkuloita. Riskiryhmään kuuluvat yli 45-vuotiaat naiset. Tällä sairauden muodolla on toinen nimi - silmien pemfigus.

Pemfigusin syyt aikuisilla

Useimmiten pemphigus vulgariksen syynä ovat muutokset kudoksissa ja ihosoluissa, joiden seurauksena niistä tulee immuunijärjestelmän vasta-aineita. Tällaisia ​​metamorfoosia esiintyy, kun ne altistetaan aggressiivisille ympäristötekijöille tai retroviruksille. Muutokset epidermaalisissa soluissa ja spesifisten antigeenien synteesi häiritsevät solujen välistä viestintää, mikä johtaa spesifisten rakkuloiden muodostumiseen ihon pinnalle. Muita provosoivia tekijöitä ei ole tunnistettu, mutta tiedetään, että esiintyvyyteen vaikuttaa geneettinen taipumus.

Pemfigus lapsilla

Yleensä pemfigus lapsilla diagnosoidaan ensimmäisten elinkuukausien aikana. Se on erittäin tarttuva (tarttuva) infektio, joka ilmenee märkärakkuloina, jotka leviävät erittäin nopeasti iholle. Lasten pemfigus on luonteeltaan bakteeri; taudin aiheuttaja on Staphylococcus aureus.

Ihon reaktiivisten ominaisuuksien vuoksi, joita raskaana olevien naisten epäterveellinen elämäntapa pahentaa, ennenaikainen synnytys ja synnytysvammoista lapset eivät ole käytännössä suojattuja bakteeri-infektiot. Seurauksena on, että iholle voi ilmaantua seroosipitoisia rakkuloita jo ensimmäisinä elinpäivinä. Sairaus voi ilmetä 1-2 viikon kuluttua syntymästä. On muitakin provosoivia tekijöitä:

• Hygieniasääntöjen rikkominen synnytyssairaaloissa.
• Synnytyssairaalan henkilökunta tartunnan kantajina.
• Märkivä tulehdus navan.

Pemfigus kehittyy lapsilla hyvin nopeasti. Rakkulat leviävät lähes välittömästi koko kehoon ja kasvavat kokoon ja puhkeavat muutaman tunnin kuluttua. Niiden tilalle muodostuu eroosiota, jonka reunoilla on ihon jäänteitä, jotka aiheuttavat kipua ja peittyvät märkivällä kuorella. Prosessiin liittyy myrkytys, kohonnut lämpötila, ruokahalun puute.

Pemfigus-diagnoosi aikuisilla

Sairaus diagnosoidaan silmämääräisellä tutkimuksella, se erotetaan syfilisestä pemfigusista, joka on seuraus synnynnäinen kuppa ja rakkuloiden sijainti kämmenissä. Joissakin tapauksissa se on pakollinen lisätutkimuksia osoitteessa:

• Tzanck-solut (sytologiset).
• Intraepidermaaliset rakkulat (histologiset).
• Suprabasaalinen hehku (immunofluoresoiva).

Klassisella kehityksellä pemfigusin diagnoosi ei ole vaikeaa. Synnynnäisen kupan lisäksi se on erotettava lupus erythematosuksesta (bullous muoto), synnynnäisestä epidermolysis bullosasta, rakkulaisesta toksikodermasta ja eksudatiivisesta erythema multiformesta.

Pemfigusin hoito aikuisilla

Koska tiedemiehet eivät vieläkään pysty vahvistamaan tarkat syyt, pemfigusin hoito aikuisilla aiheuttaa vaikeuksia. Potilaat asetetaan päälle lääkärin rekisteröinti, heidän tulee välttää liiallista fyysistä aktiivisuutta ja stressiä, vaihtaa vaatteita ja vuodevaatteita mahdollisimman usein, noudattaa ruokavaliota ja hygieniasääntöjä.

Hoidon perustana on lääkehoito:

• Suuret glukokortikoidiannokset (Polcortolone, Metipred, Dexamethasone, Prednisolone). Jos taudin regressio havaitaan, annosta pienennetään asteittain.
• Ruoansulatuskanavan sairauksiin määrätään pitkävaikutteisia glukokortikoideja - Diprospan, Metipred-Depo, Depo-Medrol.
• Hoitoa täydennetään hormonaalisilla lääkkeillä, joiden haittana on suuri komplikaatioiden todennäköisyys: masennus, unettomuus, verenpainetauti, lisääntynyt kiihtyvyys, angiopatia, painonnousu, tromboosi, mahalaukun (suoliston) haavaumat (eroosiot), steroididiabetes.
• Jos tila pahenee, määrätään lääkkeitä mahalaukun limakalvon palauttamiseksi (Almagel jne.), ruokavalio, joka sisältää vähintään rasvoja ja hiilihydraatteja, enintään proteiinia ja vitamiineja.
• Samanaikaisesti otetaan immunosuppressantteja ja sytostaatteja - atsatiopriini, metotreksaatti, Sandimmune.
• Rikkomisen välttämiseksi elektrolyyttitasapaino, on suositeltavaa ottaa kaliumia ja kalsiumia.

Lisähoidot:

• Veren puhdistus - hemodialyysi, plasmafereesi, hemosorptio. Tällaiset toimenpiteet poistavat verestä immunoglobuliinit, myrkylliset aineet ja kiertävät immuunikompleksit. Ne ovat erityisen hyödyllisiä potilaille, joilla on hypertyreoosi, ateroskleroosi ja diabetes.
• Fotokemoterapia - vaikutukset ultraviolettisäteilyltä rinnakkain G-metoksipsoraleenin kanssa se vähentää verisolujen toimintaa ja ohjaa sen verisuoniin, puhdistaa kehon myrkkyistä ja immunoglobuliineista.
• Paikallinen hoito - voiteet glukokortikoideilla, suihkeet ksylokaiinilla, lidokaiinilla ja muilla paikallispuudutteet, liuokset aniliiniväreillä (brilliant green, Fukortsin), kylvyt kaliumpermanganaatilla, haavaumien hoito Kurizone-valmisteella.
• Ruokavalio - sulje pois ruokavaliosta allergioita aiheuttavia ruokia, karkeita ruokia, yksinkertaisia ​​hiilihydraatteja, suola, säilykkeet. Menu sisältää tuotteita korkea sisältö proteiinia ja vitamiineja. Jos suuonteloon muodostuu rakkuloita, suositellaan sosekeittoja ja pehmeitä puuroja, ei kuitenkaan mekaanisia vaurioita limakalvo.

Pemfigus-komplikaatiot aikuisilla

Hoitamattomana pemfigus aiheuttaa sisäelinten tulehduksia, keuhkokuumetta, limaa ja korvatulehdusta. Vastasyntyneillä taudin vakava septinen muoto voi olla kohtalokas. Aikuisilla on suuri todennäköisyys saada toissijainen infektio. Pemphigus vulgaris voi vahingoittaa munuaisia, maksaa, sydän- ja verisuonijärjestelmästä, lehden muotoinen - sepsis ja kuolema.

Pemfigusin ehkäisy aikuisilla

Tärkeimmät toimenpiteet pemfigusin ehkäisemiseksi ovat säännöllinen alusvaatteiden ja liinavaatteiden vaihto, hygieniasääntöjen noudattaminen, terve kuva elämää ja oikeaa ravintoa.

Pemfigus voidaan diagnosoida, jos havaitaan akantolyyttisiä soluja, jotka havaitaan otetusta näytteestä tai osana rakkuloita itse orvaskessä (histologisen tutkimuksen aikana). Pemfigusin hoitoon käytetään ensin glukokortikosteroideja (koko hoitojakso on määrätty). Jälkimmäinen sopii aina hyvin kehonulkoisen hemokorrektion kanssa (plasmoforeesi, kryoaferoosi, hemosorptio).

Mikä se on?

Pemfigus on vakava sairaus, joka vaikuttaa ihmisen ihoon. Sen etenemisen seurauksena iholle ja limakalvoille muodostuu patologisia rakkuloita, jotka ovat täynnä eritteitä. Tämä prosessi alkaa epiteelin kerrostumisesta. Patologiset pesäkkeet voivat sulautua ja kasvaa nopeasti.

Syyt

Pemfigus-taudin kehittymisen syitä ei ole vielä täysin tutkittu. Yksi pemfigusin tärkeimmistä syistä on autoimmuuniprosessien rikkominen, jolloin soluista tulee vasta-aineita immuunijärjestelmää vastaan.

Solurakenteen rikkominen on alttiina ulkoisten tekijöiden vaikutukselle sekä aggressiivisille ympäristöolosuhteille. Seurauksena solujen välinen viestintä katkeaa, mikä johtaa kuplien muodostumiseen. Ihmisillä, joilla on perinnöllinen taipumus, ilmaantuvuus on paljon suurempi.

Kuplan muodostumismekanismi

Ihmisen ihoa voidaan kuvainnollisesti kuvata vesijousi "patjaksi", joka on peitetty eräänlaisella "seinällä". "Paja" ei osallistu kuplien muodostumiseen - vain pintakerros, epidermis, kärsii.

Epidermaalikerros koostuu 10-20 solukerroksesta, jotka näyttävät mikroskoopilla tiililtä. Epidermiksen toisen kerroksen "tiilet" on yhdistetty toisiinsa omituisilla "silloilla". "Seinän" päällä on solukerroksia, jotka eivät enää ole aivan samanlaisia ​​kuin solut, jotka muistuttavat levitettyä voidetta. Nämä ovat suomuja, korneosyyttejä, jotka ovat välttämättömiä suojaamiseksi mekaanisilta, kemiallisilta ja fyysisiltä vaurioilta.

Jos sisäisten tai ulkoisten syiden vaikutuksesta muodostuu vasta-aineita, jotka tuhoavat "sillat" - desmosomit tyvikerroksen solujen välillä (tätä kutsutaan akantolyysiksi ja voidaan nähdä mikroskoopilla), tämä on todellinen pemfigus. Jos kudosneste tunkeutuu orvaskeden tyvi- ja yläkerroksen väliin tuhoamatta "siltoja", se on pemfigoidi. Viruspemfigus esiintyy myös ilman desmosomien tuhoutumista.

Luokittelu

Ei-akantolyyttisen pemfigustyypit:

1. Ei-akantolyyttinen pemfigus on hyvänlaatuinen. Patologiset elementit muodostuvat yksinomaan ihmisen suuontelossa. Tutkimuksessa voidaan havaita limakalvon tulehdus sekä sen lievä haavauma.
2. Ei-akantolyyttisen pemfigusin rakkulainen muoto. Tämä on hyvänlaatuinen sairaus, joka kehittyy sekä aikuisilla että lapsilla. Iholle muodostuu rakkuloita, mutta akantolyysistä ei ole merkkejä. Nämä patologiset elementit voivat kadota spontaanisti ilman arpia.
3. Cicatricial ei-akantolyyttinen pemfigus. Tätä pemfigoidia kutsutaan lääketieteellisessä kirjallisuudessa silmän pemfigukseksi. Useimmiten se diagnosoidaan naisilla, jotka ovat ylittäneet 45 vuoden ikärajan. Tyypillinen oire– näkölaitteen, ihon ja suun limakalvojen vauriot.

Todellisen pemfigusin luokitus:

1. Erytematoottinen muoto. The patologinen prosessi yhdistää useita sairauksia. Sen oireet ovat samanlaisia seborrooinen dermatiitti systeemisen lupuksen erytematoottinen variantti sekä todellinen pemfigus. Erytematoottinen pemfigus aikuisilla ja lapsilla on erittäin vaikea hoitaa. On syytä huomata, että tautia ei diagnosoida vain ihmisillä, vaan myös joillakin eläimillä. Tyypillinen oire on punaisten täplien ilmaantuminen vartalon ja kasvojen iholle, peitettynä kuorilla. Samanaikaisesti tämän oireen kanssa päänahassa esiintyy seborrooisia ilmenemismuotoja.
2. Pemphigus vulgare. Tämän tyyppinen patologia diagnosoidaan potilailla useammin. Iholle muodostuu rakkuloita, mutta tulehduksesta ei ole merkkejä. Jos pemfigus ei hoideta ajoissa, patologiset elementit voivat levitä koko iholle. On syytä huomata, että ne voivat sulautua ja muodostaa suuria vaurioita.
3. Pemphigus foliaceus. Tämä muoto sai nimensä patologisten elementtien ominaisuuksien vuoksi. Ihmisen iholle muodostuu rakkuloita, jotka eivät käytännössä nouse orvaskeden yläpuolelle (ei jännittyneitä). Niiden päälle muodostuu kuoria, jotka pyrkivät kerrostumaan päällekkäin. Syntyy pinoihin taitetun arkkimateriaalin vaikutus.
4. Brasilian pemfigus. Sukupuolta ja ikää koskevia rajoituksia ei ole. Sen kehitystapauksia on kirjattu myös lapsilla varhainen ikä ja ikääntyneillä 70–80-vuotiailla. On myös mahdollista, että se voi edetä keski-ikäisillä. On syytä huomata, että tämä lajike on endeeminen ja siksi sitä löytyy vain Brasiliassa.

Katso kuvat

[romahdus]

Oireet

Ottaen huomioon, että asiantuntijat ovat tunnistaneet useita erilaisia ​​tyyppejä jos patologia on annettu, kunkin niistä oireet ovat hyvin erityisiä. Tietenkin on olemassa useita yleisiä suuntauksia ja merkkejä, jotka ovat luontaisia ​​kaikentyyppisille taudeille. Tähän voi sisältyä esimerkiksi patologisen prosessin aaltomainen kulku.

Pahenemisjaksot vuorottelevat pemfigusin siirtymisen kanssa rauhallisempaan vaiheeseen, kun pääoireet häviävät tai häviävät kokonaan. Potilaan kannalta tärkeä tekijä on se, että poissa oikea-aikainen diagnoosi ja tehokkaan hoitokuurin määrääminen on suuri riski sairastua vaikeissa olosuhteissa pahentavat samanaikaiset sairaudet.

• Kuorten esiintyminen vaaleanpunaisesta pehmeästä punaiseen tiheään, joka muistuttaa jäkälää;
• Yleiskunto on heikentynyt;
• Kehon immuunivasteen heikkeneminen;
• Eritiheyksisten kuplien muodostuminen;
• Myös vaikeissa tapauksissa havaitaan epidermiksen kerrosten erottuminen, ja se voi tapahtua sekä vauriossa että sen ulkopuolella.
• Suun, nenänielun tai sukuelinten limakalvon vauriot ja haavaumat;
• Kipu nielemisen tai syömisen aikana;
• Pahanhajuinen hengitys, joka osoittaa limakalvojen vaurioita;
• Liiallinen syljeneritys tai toisin sanoen lisääntynyt syljeneritys;
• Kun seborrooinen muoto päällä karvainen iho Päälle muodostuu tyypillisiä kellertävän tai ruskeanruskean värisiä kuoria.
• Erilaisia ​​kuplia ulkomuoto, jotka vaihtelevat tasaisista ohutseinäisiin, jotka halkeilevat pienellä kosketuksella. Niiden tilalle muodostuu eroosiota ja sen jälkeen kuoria.
• Vaikeissa tapauksissa rakkuloiden tilalle voi muodostua kulunut ihon pinta. Niiden ominaisuus on taipumus perifeeriseen kasvuun. Ajan myötä tällaiset eroosiot vievät suuren ihopinnan aiheuttaen kipua ja haittaa potilaalle.
• Lapsilla pemfigus-oireet ovat paikallisia koko ihon pinnalle, mukaan lukien raajat.

Asiantuntijat sanovat, että tällä taudilla voidaan havaita sekä patologisen prosessin puhdas muoto että sekamuotoja, jotka muuttuvat sujuvasti toisiinsa. Siksi tietyn henkilön pemfigus-oireet ja merkit voivat vaihdella ja viitata useiden sairauksien esiintymiseen.

Miltä pemfigus näyttää: valokuva

Alla oleva kuva näyttää, kuinka tauti ilmenee ihmisissä.

Napsauta nähdäksesi

[romahdus]

Diagnostiikka

Asiantuntijat sanovat, että oikea diagnoosi voidaan tehdä potilaan kattavan tutkimuksen perusteella, joka sisältää useita tärkeitä vaiheita:

1. Potilaan tutkiminen kliinisen kuvan esiintymisen varalta. Tässä vaiheessa lääkäri määrittää vaurioiden luonteen, niiden sijainnin, taudin kehitysasteen jne.
2. Sytologinen analyysi, joka on tarpeen akantolisolujen esiintymisen toteamiseksi biomateriaalin näppyissä.
3. Nikolsky-testin suorittaminen, jonka avulla pemfigus voidaan erottaa samanlaisista patologisista prosesseista.
4. Suoran immunofluoresenssin menetelmä. Tämä tutkimus avulla voit havaita immunoglobuliinin läsnäolon epidermiksen solujen välisessä aineessa.
5. Histologinen tutkimus, joka perustuu tekniikkaan, jolla havaitaan halkeamia ja muita vaurioita orvaskeden sisällä.

Vain kaikkien tulosten kokonaisuus mahdollistaa tarkan diagnoosin ja määräyksen tehokas kurssi hoitoa, joka johtaa potilaan toipumiseen.

Viruspemfigusin hoito

Viruspemfigusin hoitoon kuuluu seuraavien systeemisten lääkkeiden käyttö:

• sytostaatit pysäyttävät immuunisolujen jakautumisen: Sandimmune, Atsatiopriini, Metotreksaatti;
• antiviraaliset: Viferon, Laferon, Cycloferon;
• glukokortikosteroidit: deksametasoni, prednisoloni;
• antipyreetit: ibuprofeeni, parasetamoli, nimesil, mefenaamihappo;
• antihistamiinit lievittävät kutinaa: Cetrin, Diazolin, Fenistil.

Vaikuttavien ihoalueiden ulkoiseen hoitoon voidaan määrätä seuraavaa:

• antimikrobiset paikallispuudutteet suuontelon huuhtelemiseen, jos viruspemfigus on vaikuttanut lapsen limakalvoihin: Forteza, Orasept;
• antiseptiset aineet: Klooriheksidiini, Metyleenisininen, Miramistiini;
• antiseptisten ja anestesia-aineiden yhdistelmävalmisteet: Oflokain, farmaseuttiset puhujat;
• kutinaa estävät voiteet, jotka on valmistettu nokkosmehusta, aloesta ja pähkinäöljystä.

Koska lapsia, joilla on tämä diagnoosi, hoidetaan yleensä vuonna potilastilat, terapeuttisen kurssin tehostamiseksi voidaan suorittaa parantavia menettelyjä jonka tarkoituksena on puhdistaa veri vasta-aineista:

• plasmafereesi - veren nestemäisen osan korvaaminen vastaavilla liuoksilla ilman mikrobeja, immuunikomplekseja ja vasta-aineita;
• hemosorptio hiilisuodattimella.

Vain lääkäri voi kertoa, kuinka viruspemfigusia hoidetaan, koska jokaisessa yksittäistapauksessa se voi saada joitain erityispiirteitä. Muiden pemfigusmuotojen osalta niiden terapeuttinen kurssi määräytyy myös yksilöllisesti.

Kuinka hoitaa muita pemfigusin muotoja?

Pemfigusin hoitoprosessi on melko monimutkainen. Siksi tämäntyyppisten sairauksien itsehoito ei ole missään tapauksessa hyväksyttävää. Sairaus etenee nopeasti ja vaikuttaa suuriin ihoalueisiin, mikä johtaa sisäelinten toimintahäiriöihin.

Pemfigusin hoito on pakollista dermatologisessa sairaalassa. Ensinnäkin kortikosteroidilääkkeitä, sytostaatteja ja muita lääkkeitä määrätään helpottamaan sairauden kulkua ja potilaiden elinajanodotetta.

Lääkkeet on otettava ensin suurina annoksina. Kiinnitä samalla huomiota veren ja virtsan sokeritasoihin, tarkkaile verenpainetta ja noudata henkilökohtaisia ​​hygieniasääntöjä. Liinavaatteiden ja alusvaatteiden toistuvalla vaihdolla estetään toissijainen infektio.

Katso kuvat

[romahdus]

Lääkkeet pemfigusin hoitoon

Potilasta neuvotaan ottamaan suuria annoksia glukokortikoideja. Tätä varten voidaan käyttää seuraavia lääkkeitä:

• Metipred;
• prednisoloni;
• deksametasoni;
• Polcortolon.

Kun oireet alkavat taantua, näiden lääkkeiden annokset pienennetään vähitellen tehokkaimmiksi. Potilaille, joilla on maha-suolikanavan patologioita, määrätään pitkävaikutteisia glukokortikoideja:

• Metipred-varasto;
• Diprospan;
• Depo-Medrol.

Hoito hormonaalisilla lääkkeillä voi aiheuttaa useita komplikaatioita, mutta ne eivät ole syy kortikosteroidien käytön lopettamiselle. Tämä selittyy sillä, että kieltäytyminen niiden ottamisesta voi johtaa pemfigusin uusiutumiseen ja etenemiseen.

Mahdolliset komplikaatiot hoidon aikana:

• akuutti psykoosi;
• hypertensio;
• masennustilat;
• unettomuus;
• hermoston lisääntynyt kiihtyvyys;
• steroididiabetes;
• tromboosi;
• liikalihavuus;
• angiopatia;
• mahalaukun ja/tai suoliston eroosiot tai haavaumat.

klo jyrkkä huononeminen potilaan tila kortikosteroidien käytön aikana, seuraavia toimenpiteitä voidaan suositella:

• ruokavalio: rasvojen, hiilihydraattien ja pöytäsuola, johdatus ruokavalioon lisää proteiinit ja vitamiinit;
• mahalaukun limakalvoa suojaavat lääkkeet: Almagel jne.

Samanaikaisesti glukokortikoidien kanssa hoidon tehokkuuden ja annoksen pienentämisen mahdollisuuden lisäämiseksi hormonaaliset lääkkeet sytostaatteja ja immunosuppressantteja määrätään.

Tätä varten voidaan käyttää seuraavia lääkkeitä:

• Sandimmune;
• metotreksaatti;
• Atsatiopriini.

Elektrolyyttitasapainon estämiseksi potilasta suositellaan ottamaan kalsium- ja kaliumlisiä. Ja eroosioiden toissijaiseen infektioon - antibiootit tai sienilääkkeet.

Lääkehoidon perimmäinen tavoite on saada ihottuma häviämään.

Ennaltaehkäisevät toimenpiteet

Ei ole olemassa erityisiä toimenpiteitä patologian kehittymisen estämiseksi. Mitä korkeampi immuunisuojelun taso, sitä pienempi on dermatologisten sairauksien mahdollisuus.

• valvoa kroonisten sairauksien luonnetta;
• vahvistaa immuniteettia;
• ylläpitää henkilökohtaista hygieniaa;
• Terveellinen ruoka.

Toimenpiteet pemfigusin ehkäisemiseksi vastasyntyneillä:

• vaihda alusvaatteet useammin;
• Vastasyntyneiden hoito, joilla on märkärakkulaisia ​​ihovaurioita, on kielletty;
• Huolehdi säännöllisesti lapsesi ihosta;
• vahvistaa immuunijärjestelmä heikentyneet lapset;
• tarvitaan päivittäin märkäpuhdistus, huoneen ilmanvaihto.

Jos huomaat ihottumaa, märkärakkuloiden ja rakkuloiden muodostumista, ota välittömästi yhteyttä ihotautilääkäriin.

Ennuste

Akantolyyttisen pemfigusin ennuste on ehdollisesti epäsuotuisa. Toisaalta tehokkaan hoidon puuttuessa komplikaatioiden ja kuoleman todennäköisyys on suuri.

Toisaalta pemfiguspotilaat pakotetaan ottamaan glukokortikosteroideja pitkään ja joskus koko elämän ajan, mikä on täynnä sivuvaikutusten kehittymistä. Mutta lääkkeiden kiireellinen kieltäytyminen johtaa taudin välittömään uusiutumiseen. Glukokortikosteroidit eivät poista taudin syytä, vaan estävät patologista prosessia ja estävät sen etenemistä.