Sairaus Mr. Fysiologisen keltaisuuden ehkäisy vastasyntyneillä

Vastasyntyneen hemolyyttinen sairaus (HDN) - patologinen tila lapsi (sikiö), johon liittyy punasolujen hajoaminen (hemolyysi), koska hänen verensä ei ole yhteensopiva äidin veren kanssa erytrosyyttiantigeenien suhteen.

yleistä tietoa

Punasolut ovat punasoluja, jotka ovat ihmisen veren elementtejä. He esiintyvät erittäin tärkeä toiminto: toimittaa happea keuhkoista kudoksiin ja suorittaa hiilidioksidin käänteisen kuljetuksen.

Punasolujen pinnalla on kahden tyypin A ja B agglutinogeenejä (antigeeniproteiineja), ja veriplasma sisältää niille vasta-aineita - agglutiniinit α ja ß - anti-A ja anti-B, vastaavasti. Näiden elementtien erilaiset yhdistelmät toimivat perustana neljän ryhmän jakamiselle AB0-järjestelmän mukaisesti:

• 0(I) - molemmat proteiinit puuttuvat, niille on vasta-aineita;
• A (II) - on proteiini A ja vasta-aineita B:lle;
• B (III) - on proteiini B ja vasta-aineita A:lle;
• AB (IV) - molemmat proteiinit ovat läsnä, eikä vasta-aineita ole.

Punasolukalvolla on muita antigeenejä. Merkittävin niistä on antigeeni D. Jos sitä on, uskotaan, että veressä on positiivinen Rh-tekijä(Rh+), ja sen puuttuessa negatiivinen (Rh-).

AB0-järjestelmän ja Rh-tekijän mukaisella veriryhmällä on suuri merkitys raskauden aikana: äidin ja lapsen veren välinen konflikti johtaa agglutinaatioon (liimautumiseen) ja sitä seuraavaan punasolujen tuhoutumiseen, eli vastasyntyneen hemolyyttiseen sairauteen. Sitä esiintyy 0,6 prosentilla lapsista ja ilman riittävä terapia johtaa vakaviin seurauksiin.

Syyt

Vastasyntyneen hemolyyttisen taudin syy on ristiriita lapsen ja äidin veren välillä. Se tapahtuu seuraavissa olosuhteissa:

• nainen, jolla on Rh-negatiivinen (Rh-) veri, kehittää Rh-positiivisen (Rh+) sikiön;
• tulevassa äidissä veri kuuluu ryhmään 0 (I) ja lapsella - A (II) tai B (III);
• on ristiriita muista antigeeneistä.

Useimmissa tapauksissa HDN kehittyy Rh-konfliktin vuoksi. On olemassa mielipide, että yhteensopimattomuus AB0-järjestelmän mukaan on vielä yleisempää, mutta johtuu siitä valon virtaus patologiaa ei aina diagnosoida.

Rh-konflikti provosoi sikiön (vastasyntyneen) hemolyyttisen taudin vain aineorganismin aiemman herkistymisen (lisääntyneen herkkyyden) edellytyksenä. Herkistävät tekijät:

• Rh+-verensiirto naiselle, jolla on Rh-, riippumatta siitä, minkä ikäisenä se suoritettiin;
• aiemmissa raskauksissa, mukaan lukien ne, jotka on keskeytetty 5–6 viikon kuluttua, HDN:n kehittymisen riski kasvaa jokaisen seuraavan synnytyksen myötä, varsinkin jos ne ovat monimutkaistuneet istukan irtoamisen ja kirurgisten toimenpiteiden vuoksi.

Vastasyntyneen hemolyyttisellä taudilla, jossa on yhteensopimattomuus veriryhmän mukaan, kehon herkistyminen tapahtuu jokapäiväisessä elämässä - käytettäessä tiettyjä tuotteita, rokotuksen aikana, infektioiden seurauksena.

Toinen patologian riskiä lisäävä tekijä on istukan estetoimintojen rikkominen, joka johtuu istukan esiintymisestä. krooniset sairaudet raskaana olevalla naisella aliravitsemus, huonot tavat ja niin edelleen.

Patogeneesi

Vastasyntyneen hemolyyttisen taudin patogeneesi liittyy siihen tosiasiaan, että immuunijärjestelmää nainen näkee sikiön verielementit (erytrosyytit) vieraina aineina ja tuottaa vasta-aineita niiden tuhoamiseksi.

Rh-konfliktissa sikiön Rh-positiiviset punasolut pääsevät äidin vereen Rh-:n mukana. Vasteena hänen kehonsa tuottaa anti-Rhesus-vasta-aineita. Ne kulkevat istukan läpi, pääsevät vauvan verenkiertoon, sitoutuvat hänen punasolujensa pinnalla oleviin reseptoreihin ja tuhoavat ne. Samaan aikaan hemoglobiinin määrä sikiön veressä vähenee merkittävästi ja konjugoimattoman (epäsuoran) bilirubiinin taso nousee. Näin kehittyvät anemia ja hyperbilirubinemia (vastasyntyneiden hemolyyttinen keltaisuus).

Epäsuora bilirubiini on sappipigmentti, jolla on myrkyllinen vaikutus kaikkiin elimiin - munuaisiin, maksaan, keuhkoihin, sydämeen ja niin edelleen. Suurina pitoisuuksina se pystyy tunkeutumaan verenkierron ja hermoston välisen esteen ja vaurioittamaan aivosoluja aiheuttaen bilirubiinienkefalopatiaa (nukleaarista keltaisuutta). Aivovaurion riski vastasyntyneen hemolyyttisessä taudissa kasvaa, jos:

• albumiinin tason lasku - proteiini, jolla on kyky sitoa ja neutraloida bilirubiinia veressä;
• hypoglykemia - glukoosin puute;
• hypoksia - hapen puute;
• asidoosi - veren happamuuden lisääntyminen.

Epäsuora bilirubiini vahingoittaa maksasoluja. Tämän seurauksena konjugoidun (suoran, neutraloidun) bilirubiinin pitoisuus veressä kasvaa. Lapsen alikehittyneisyys sappitiehyet johtaa sen huonoon erittymiseen, kolestaasiin (sappeen pysähtymiseen) ja hepatiittiin.

Vaikean anemian vuoksi vastasyntyneen hemolyyttisessä taudissa pernassa ja maksassa voi esiintyä ekstramedullaarisen (ekstramedullaarisen) hematopoieesin pesäkkeitä. Tämän seurauksena nämä elimet lisääntyvät ja erytroblasteja, kypsymättömiä punasoluja, ilmaantuu vereen.

Punasolujen hemolyysituotteet kerääntyvät elinten kudoksiin, aineenvaihduntaprosessit häiriintyvät ja monien mineraalit- kupari, koboltti, sinkki, rauta ja muut.

HDN:n patogeneesille veriryhmien yhteensopimattomuuden kanssa on tunnusomaista samanlainen mekanismi. Erona on, että proteiinit A ja B kypsyvät myöhemmin kuin D. Siksi konflikti on lapselle vaarallinen raskauden loppupuolella. Keskosissa punasolujen hajoamista ei tapahdu.

Oireet

Vastasyntyneen hemolyyttinen sairaus esiintyy yhdessä kolmesta muodosta:

• ikterinen - 88% tapauksista;
• aneeminen - 10%;
• turvotus - 2%.

Iterisen muodon merkit:

• keltaisuus - ihon ja limakalvojen värin muutos bilirubiinipigmentin kertymisen seurauksena;
• hemoglobiinin lasku (anemia);
• pernan ja maksan suureneminen (hepatosplenomegalia);
• letargiaa, alentuneita refleksejä ja lihasjännitystä.

Rh-konfliktin tapauksessa keltaisuus ilmenee heti syntymän jälkeen, AB0-järjestelmän mukaan - 2-3 päivän ajan. Ihon sävy muuttuu vähitellen oranssista vaaleaksi sitruunaksi.

Jos veren epäsuoran bilirubiinin indikaattori ylittää 300 μmol / l, vastasyntyneillä voi kehittyä ydinhemolyyttinen keltaisuus päivinä 3-4, johon liittyy aivojen subkortikaalisten ytimien vaurio. Ydinkeltatuksella on neljä vaihetta:

• Päihtymys. Sille on ominaista ruokahaluttomuus, yksitoikkoinen itku, motorinen heikkous, oksentelu.
• Ydinvaurio. Oireet - jännitys niskan lihakset, terävä itku, fontanelin turvotus, vapina (asento selän kaareutuneena), joidenkin refleksien katoaminen,.
• Kuvitteellinen hyvinvointi (kliinisen kuvan paraneminen).
• Vastasyntyneen hemolyyttisen taudin komplikaatiot. Ilmestyy 1. ikävuoden lopussa - 5. kuukauden alussa. Niitä ovat halvaus, pareesi, kuurous, aivohalvaus, kehitysviive ja niin edelleen.

Vastasyntyneiden hemolyyttisen keltaisuuden 7-8 päivänä voi esiintyä kolestaasin merkkejä:

• ulosteiden värjäytyminen;
• vihertävän likainen ihon sävy;
• tumma virtsa;
• veren suoran bilirubiinin tason nousu.

Aneemisessa muodossa kliiniset ilmentymät Vastasyntyneen hemolyyttisiä sairauksia ovat:

• anemia
• kalpeus;
• hepatosplenomegalia;
• bilirubiinin lievä nousu tai normaali taso.

Aneemiselle muodolle on ominaista lievin kulku - lapsen yleinen hyvinvointi ei melkein kärsi.

Turvottava variantti (kohdunsisäinen dropsia) on HDN:n vakavin muoto. Merkit:

• ihon kalpeus ja vakava turvotus;
• iso maha;
• maksan ja pernan selvä laajentuminen;
• lihas heikkous;
• vaimeat sydämen äänet;
• hengityshäiriöt;
• vaikea anemia.

Vastasyntyneen turvottava hemolyyttinen sairaus johtaa keskenmenoon, kuolleena syntymiseen ja lasten kuolemaan.

Diagnostiikka

HDN-diagnoosi on mahdollista synnytystä edeltävänä aikana. Se sisältää:

1. Anamneesin kerääminen - aiempien synnytysten, keskenmenojen ja verensiirtojen lukumäärän selvitys, vanhempien lasten terveydentilatietojen selvitys,
2. Raskaana olevan naisen sekä lapsen isän Rh-tekijän ja veriryhmän määrittäminen.
3. Pakollinen anti-Rhesus-vasta-aineiden havaitseminen Rh-potilaan verestä vähintään 3 kertaa synnytyksen aikana. Numeroiden voimakkaita vaihteluita pidetään konfliktin merkkinä. Jos se ei ole yhteensopimaton AB0-järjestelmän kanssa, allohemagglutiniinien tiitteriä valvotaan .
4. Ultraäänitutkimus - näyttää istukan paksuuntumisen, polyhydramnionin, sikiön maksan ja pernan suurenemisen.

Jos vastasyntyneen hemolyyttisen taudin riski on suuri, lapsivesitutkimus tehdään viikolla 34 - lapsivettä otetaan virtsarakon pistoksen kautta. Tämä määrittää bilirubiinin tiheyden, vasta-aineiden, glukoosin, raudan ja muiden aineiden tason.

Synnytyksen jälkeen HDN-diagnoosi perustuu kliiniset oireet Ja laboratoriotutkimus. Verikoe näyttää:

• bilirubiinitaso on korkeampi kuin 310-340 µmol/l välittömästi syntymän jälkeen ja sen kasvu 18 µmol/l tunnissa;
• hemoglobiinipitoisuus alle 150 g/l;
• punasolujen määrän väheneminen ja samanaikainen erytroblastien ja retikulosyyttien lisääntyminen ( epäkypsät muodot verisolut).

Tehdään myös Coombsin testi (näyttää epätäydellisten vasta-aineiden määrän) ja seurataan anti-Rhesus-vasta-aineiden ja allohemagglutiniinien määrää äidin veressä ja rintamaidossa. Kaikki indikaattorit tarkistetaan useita kertoja päivässä.

Vastasyntyneen hemolyyttinen sairaus erotetaan anemiasta, vaikeasta asfyksiasta, kohdunsisäinen infektio, fysiologinen keltaisuus ja muut patologiat.

Hoito

Vakavan vastasyntyneen hemolyyttisen taudin hoito synnytystä edeltävänä aikana suoritetaan siirtämällä punasolumassaa sikiöön (napanuoralaskimon kautta) tai vaihtotransfuusion (BRT) avulla.

ZPK - menettely lapsen veren vuorotellen poistamiseksi pieninä annoksina ja tuomiseen luovuttanut verta. Sen avulla voit poistaa bilirubiinia ja äidin vasta-aineita ja samalla korvata punasolujen menetystä. Nykyään FPC:ssä ei käytetä kokoverta, vaan punasoluja sekoitettuna jäätyneeseen plasmaan.

FPC:n käyttöaiheet vauvoilla, joilla on diagnosoitu hemolyyttinen vastasyntyneen keltaisuus:

• bilirubiini sisällä napanuoraverta yli 60 µmol/l ja tämän indikaattorin nousu 6-10 µmol/l joka tunti, pigmenttitaso ääreisveressä on 340 µmol/l;
• hemoglobiini alle 100 g/l.

Joissakin tapauksissa toimenpide toistetaan 12 tunnin kuluttua.

Muita menetelmiä, joita käytetään HDN:n hoitoon vastasyntyneillä:

• hemosorptio - veren suodattaminen sorbenttien läpi, jotka puhdistavat sen myrkyistä;
• plasmafereesi - plasman osan poistaminen verestä yhdessä vasta-aineiden kanssa;
• glukokortikoidien antaminen.

HDN:n hoito lievässä ja kohtalaisessa vaiheessa sekä PKD:n tai verenpuhdistuksen jälkeen sisältää lääkkeitä ja valoterapiaa.

Vastasyntyneen hemolyyttiseen sairauteen käytettävät lääkkeet:

• proteiinivalmisteet ja suonensisäinen glukoosi;
• maksaentsyymi-induktorit;
• vitamiinit, jotka parantavat maksan toimintaa ja aktivoivat aineenvaihduntaprosesseja - E, C, ryhmä B;
• kolereettiset aineet sapen sakeutumisen yhteydessä;
• punasolujen siirto;
• sorbentit ja puhdistavat peräruiskeet.

Valohoito on toimenpide, jossa lapsen kehoa säteilytetään loistelampulla valkoisella tai sinisellä valolla, jonka aikana ihon epäsuora bilirubiini hapettuu ja erittyy kehosta.

Asenne imetykseen HDN:ssä vastasyntyneillä on epäselvä. Aikaisemmin uskottiin, että lasta voidaan imettää vasta 1-2 viikkoa syntymän jälkeen, koska tähän mennessä maidossa ei ole vasta-aineita. Nykyään lääkärit aloittavat imetyksen ensimmäisistä päivistä lähtien, koska anti-Rhesus-vasta-aineet tuhoutuvat vauvan mahassa.

Ennuste

Vastasyntyneen hemolyyttisen taudin seuraukset riippuvat taudin luonteesta. Vaikea muoto voi johtaa lapsen kuolemaan raskauden viimeisinä kuukausina tai viikon sisällä syntymästä.

Jos bilirubiinienkefalopatia kehittyy, komplikaatioita, kuten:

• aivohalvaus;
• kuurous, sokeus;
• kehityksellinen viive.

Aiempi vastasyntyneen hemolyyttinen sairaus vanhemmalla iällä aiheuttaa taipumusta toistuvia sairauksia, riittämättömät reaktiot rokotuksiin, allergiat. Nuoret kokevat suorituskyvyn heikkenemistä, apatiaa ja ahdistusta.

Ennaltaehkäisy

Vastasyntyneen hemolyyttisen taudin ehkäisyllä pyritään estämään naisen herkistymistä. Tärkeimmät toimenpiteet ovat verensiirto, jossa otetaan huomioon vain Rh-tekijä, abortin ehkäisy ja niin edelleen.

Koska Rh-konfliktin tärkein herkistävä tekijä on aiemmat synnytykset, naiselle on annettava anti-D-immunoglobuliinia sisältävä lääke vuorokauden sisällä ensimmäisen Rh + -lapsen (tai abortin jälkeen). Tästä johtuen sikiön punasolut poistuvat nopeasti äidin verenkierrosta eivätkä aiheuta vasta-aineiden muodostumista myöhemmissä raskauksissa. Riittämätön lääkeannos tai sen myöhäinen antaminen heikentää merkittävästi toimenpiteen tehokkuutta.

HDN:n ehkäisy raskauden aikana, kun Rh-herkistyminen havaitaan, sisältää:

• epäspesifinen hyposensitisaatio - vieroitus-, hormonaali-, vitamiini-, antihistamiini- ja muiden lääkkeiden käyttöönotto;
• hemosorptio, plasmafereesi;
• spesifinen hyposensitisaatio - iholäpän siirto aviomieheltä;
• ZPK 25-27 viikon ajan, jonka jälkeen toimitetaan hätätoimitus.

Sikiön ja vastasyntyneen hemolyyttinen sairaus

Vastasyntyneen hemolyyttinen sairaus- sairaus, joka johtuu äidin ja sikiön veren yhteensopimattomuudesta erilaisten vastasyntyneen veressä olevien (isältä perittyjen) antigeenien suhteen, joita ei ole äidin veressä.

Useimmiten se kehittyy, jos äidin ja sikiön veri ei ole yhteensopiva Rh-antigeenin kanssa (1 tapaus 200-250 syntymää kohti). Wienerin mukaan reesuskappaleita on useita tyyppejä - - Rh0, Rh", Rh". Fisher-Reissin ehdotuksesta Rh-antigeenin tyyppejä alettiin merkitä kirjaimilla D, E ja C. Yleensä Rh-konflikti kehittyy yhteensopimattomuudella Rh0:n eli (D) antigeenin, muiden tyyppien osalta - ei niin usein. Hemolyyttisen taudin syy voi olla myös yhteensopimattomuus ABO-järjestelmän antigeenien kanssa.

Anti-Rh-vasta-aineita muodostuu 3–5 %:lla naisista, joilla on Rh-negatiivinen veri raskauden aikana, kun sikiöllä on Rh+-veri.

Ensimmäisen raskauden aikana lapsia, joilla on Rh-konflikti, syntyy harvemmin, tämä on yleisempää toisen tai kolmannen raskauden aikana. ABO-yhteensopimattomuuden vuoksi tauti voi kehittyä ensimmäisen raskauden aikana.

Vastasyntyneen hemolyyttinen sairaus voi ilmetä seuraavilla tavoilla:

1. lapsi kuolee jakson aikana synnytystä edeltävä kehitys(viikolla 20-30);

2. syntyy yleisen turvotuksen kanssa;

3. varhaisen vaikean keltaisuuden muodossa tai

4. vaikea anemia.

Muutokset sikiön kehossa HMB:n kanssa

Hyperbilirubinemialla ei ole suurta vaikutusta sikiön tilaan, koska äidin maksa toimii neutraloimalla tuloksena olevan bilirubiinin. Hyperbilirubinemia on vaarallinen vastasyntyneelle.

Sikiöllä, jolla on ei-molyyttinen sairaus, on vesivatsa, johon liittyy vatsan turvotusta, ihonalaista turvotusta, anemiaa, jossa vallitsevat punasolujen epäkypsät muodot, askites, suurentunut maksa ja perna, suurentuneet sydänontelot, vesirinta, keuhkojen runsaus, munuaisten punoitus ja tulehdus polysytemia luuytimessä. Istukka on turvonnut, laajentunut, usein jopa 50 % sikiön koosta, keltainen väri sikiön munuaisten erittämien pigmenttien vuoksi.

Hemolyyttinen sairaus kehittyy usein vastasyntyneellä- synnytyksen aikana äidin vasta-aineet pääsevät verenkiertoon ennen napanuoran katkaisua.

Synnytyksen jälkeen myrkyllinen epäsuora kerääntyy vastasyntyneen kudoksiin. Hermoston soluissa soluhengitysprosessit häiriintyvät.

Seuraavat vaihtoehdot vasta-aineiden tunkeutumiseen istukan läpi ovat mahdollisia:

1. raskauden aikana, mikä johtaa synnynnäisiin HDN-muotoihin

2. synnytyksen aikana, mikä johtaa synnytyksen jälkeisen ikterisen muodon kehittymiseen;

HMB:n diagnosoimiseksi vastasyntyneellä heti syntymän jälkeen lapsi tekee testejä veriryhmän, Rh-tekijän, hemoglobiinin, bilirubiinipitoisuuden ja punasolujen määrän määrittämiseksi. Normaalisti hemoglobiini on 38,4 g / l, bilirubiini - 11,97-47,88 μmol / l, punasolut - 6,0 10|2 / l

Vastasyntyneen hemolyyttisen taudin muodot

Hemolyyttinen anemia - suurin osa lievä muoto. Vastasyntyneellä on alhainen hemoglobiinitaso, samoin kuin punasolujen määrä. Iho on vaalea, maksa ja perna ovat hieman suurentuneet. Hemoglobiinin ja bilirubiinin pitoisuus on normin alarajalla. HMB:n aneeminen muoto ilmenee altistumisesta pienelle määrälle Rh-vasta-aineita täysi- tai lyhytaikaisessa sikiössä. Sikiön isoimmunisaatio tapahtuu useammin synnytyksessä. Lievän vamman tärkein oire on anemia.

Hemolyyttinen anemia, joka liittyy keltaisuuteen- esiintyy useammin, luonnehditaan taudin vakavammaksi muodoksi.Sille on ominaista hyper- tai normokrominen anemia, keltaisuus ja hepatosplenomegalia. Lapsivedellä on ikterinen väri, samoin kuin alkuperäinen voiteluaine, napanuora, hedelmäkalvot ja napanuora. Epäsuoran bilirubiinin pitoisuus on enemmän yläraja normit 10-20 µmol/l. Vastasyntyneen tila on vakava ja heikkenee. Jos bilirubiinin tuntikohtainen nousu on 5-10 kertaa, niin " kernicterus”, mikä viittaa keskushermoston vaurioitumiseen. Tällaisissa tapauksissa voi esiintyä sokeutta, kuuroutta, henkistä vammaa. Hemoglobiinipitoisuus on alle normaalin. Ikteerinen muoto ilmenee, jos vasta-aineet vaikuttavat kypsään sikiöön lyhyen aikaa. Tartuntakomplikaatiot liittyvät usein - keuhkokuume, hengitysvaikeusoireyhtymä, omfaliitti. 7 päivän jälkeen sikiön vereen joutuneiden vasta-aineiden patogeeninen vaikutus lakkaa.

Hemolyyttinen anemia, joka liittyy keltaisuuteen ja vesipulaan- taudin vakavin muoto. Vastasyntyneet ovat joko kuolleina syntyneitä tai kuolevat vastasyntyneen alkuvaiheessa. Taudin oireita ovat: anemia, keltaisuus ja yleinen turvotus (askites, anasarca), vaikea splenomegalia. Saattaa kehittyä hemorraginen oireyhtymä. Äidin vasta-aineiden tunkeutuminen istukan läpi ei aina tapahdu, sikiön vaurion vakavuus ei aina vastaa Rh-vasta-aineiden tiitteriä (pitoisuutta) raskaana olevan naisen veressä.

Sikiön HMB:n hoito

Suorita kohdunsisäinen verensiirto ultraäänivalvonnassa 18 raskausviikon jälkeen. Kohdunsisäinen verensiirto antaa mahdollisuuden raskauteen.

Hemotransfuusion suoritustekniikan mukaan jaetaan:

Vatsan sisäinen- suoritettu 22 raskausviikkoon asti,tai jos suonensisäinen verensiirto ei ole mahdollista. Vatsaontelo, kohdun seinämä, sikiön vatsaontelo on lävistetty. Lisätään yhden ryhmän ja Rh-negatiiviset punasolumassat. Imeytymisen jälkeen lymfaattinen järjestelmä saavuttaa sikiön verisuonijärjestelmän. Näytteitä otetaan myös veriryhmän, Rh-tekijän, sikiön karyotyypin ja hemoglobiinin määrittämiseksi.

suonensisäinen- tehdään kordosenteesi. Napanuoralaskimo lävistetään istukan läheltä, veri otetaan tutkimuksia varten (sikiön hematokriittinen luku määritetään), erytrosyyttimassaa injektoidaan, verta otetaan jälleen kokeita ja suoritetun hoidon arviointia varten. Komponentit siirretään suoraan sikiön vereen, mikä pelastaa hänen henkensä suotuisalla tuloksella.

L vastasyntyneen hemolyyttisen taudin hoitoon

Seuraavat menetelmät ovat tehokkaimpia:

1. korvaava verensiirto vastasyntynyt, jonka seurauksena Rh-vasta-aineet ja bilirubiini erittyvät. Äidin vasta-ainetiitterin kohoaminen raskauden aikana arvoon 1:16 tai sitä korkeammalle pitäisi varoittaa neonatologia HMB:stä vastasyntyneellä. Epäedullisinta on, kun vasta-aineet vähenevät ennen synnytystä, mikä osoittaa, että ne ovat siirtyneet sikiöön. vakava muoto hemolyyttinen sairaus voidaan olettaa, jos ihossa on ikteeristä värjäytymistä, juustomaista voitelua, istukkaa, lapsivettä, turvotusta ja sikiön maksan suurenemista.

Bilirubiinienkefalopatian riskitekijöitä ovat:

o vastasyntyneen pieni paino - alle 1500 gr.

o Vähäinen sisältö kokonaisproteiini alle 50 g/l - - hypoproteinemia

o Matala glukoosi - alle 2,2 mmol / l - hypoglykemia

o Alhainen hemoglobiinipitoisuus - alle 140 g / l - anemia

o Sikiön kohdunsisäinen infektio, keltaisuuden ilmaantuminen ensimmäisenä päivänä

Korvaavan verensiirron indikaatiot:

o keltaisuuden ilmaantuminen välittömästi synnytyksen jälkeen tai ensimmäisinä elämäntunneina;

o bilirubiinin nopea nousu tunnin välein ensimmäisinä elämäntunneina 6,8 mmol/l

o hemoglobiinitaso alle 30 g/l.

Vaihtosiirtoon käytetään yhden ryhmän tai 0(1)-ryhmän Rh-negatiivisia punasoluja ja plasmaa [yksi ryhmä tai AB(IV)].

Jos AB0-järjestelmässä on ristiriita, punasolumassan tulee olla 0 (1) ryhmää, joka on suspendoitu AB (IV) ryhmän plasmaan. Harvinaisista syistä johtuvan veren yhteensopimattomuuden tapauksessa luovuttajat valitaan yksilöllisesti.

Vastasyntyneestä poistetaan 40-50 ml verta ja ruiskutetaan sama määrä punasolumassaa. Toistuvan korvaavan verensiirron yhteydessä annosta pienennetään 2 kertaa. Punasolumassan kokonaistilavuus on 70 ml / 1 kg lapsen painoa.

Vaihtosiirto on tehokas poistamaan toksisia hemolyysituotteita, epäsuoraa bilirubiinia, vasta-aineita ja interstitiaalisen aineenvaihdunnan alihapettuneita tuotteita vastasyntyneen kehosta. Mahdolliset komplikaatiot: sydämen vajaatoiminta, ilmaembolia, infektio, anemia, hemorraginen oireyhtymä.

2. Valoterapia- vastasyntyneen säteilytys loistelampulla Valohoito edistää vapaan bilirubiinin muuttumista ihossa ja kapillaareissa myrkyttömiksi metaboliiteiksi (biliverdiini), jotka erittyvät sikiön virtsaan ja sappeen. Tässä tapauksessa albumiinit menettävät kykynsä sitoa bilirubiinia. Valo tunkeutuu vastasyntyneen ihon läpi 2 cm:n syvyyteen.

Indikaatioita valohoitoon:

o konjugatiivinen keltaisuus (aikaisilla vastasyntyneillä), ja seerumin epäsuora bilirubiini on 170-188 µmol/l

o vastasyntyneen hemolyyttinen sairaus Rh-tekijän ja ryhmän yhteensopimattomuuden mukaan;

o tila korvaavan verensiirron jälkeen hemolyyttisen sairauden vakavassa muodossa;

o ehkäisy vastasyntyneillä, joilla on riski hyperbilirubinemian kehittymiselle (perinataalinen hypoksia, epäkypsät ja ennenaikaiset vastasyntyneet, heikentynyt lämmönsäätely).

Vastasyntyneille voi kehittyä myrkyllisiä vaikutuksia - eryteemaa, hajoamista, palovammoja, hypohydraatiota. Se pysähtyy, kun suorat bilirubiiniarvot ovat yli 85 µmol/l.

3. Hoito suonensisäisillä immunoglobuliineilla. Immunoglobuliinit suurina annoksina salpaavat Fc-reseptoreita, jotka ovat mukana sytotoksinen reaktio antigeeni - vasta-aine ja vähentää siten hyperbilirubinemiaa.

Vastasyntyneille injektoidaan suonensisäisesti ImBio-immunoglobuliineja annoksella 800 mg/kg päivässä 3 päivän ajan. Yhdistä valohoitoon.

TOvastasyntyneen HMB:n monimutkainen hoito vaihto verensiirto, valohoito ja suonensisäinen anto immunoglobuliini - vähentää patologian esiintymistiheyttä ja vakavuutta, parantaa lasten kehityksen ennustetta.

Uskotaan, että ensimmäisen Rh-positiivisen sikiön raskauden jälkeen herkistymistä esiintyy 10 %:lla Rh-negatiivisista naisista. Jokaisen seuraavan raskauden yhteydessä 10 % rokotetaan Rh-positiivisella sikiöllä.

1000 synnytyksestä 170:llä on Rh negatiivista verta. Näistä 100 naista saa Rh-positiivisen lapsen.

Rh-herkistymisen spesifisen ehkäisymenetelmän tiukan täytäntöönpanon avulla on mahdollista ratkaista Rh-konfliktiraskauden ongelma käytännössä.

Pidä itsestäsi huolta!

Vastasyntyneen hemolyyttinen sairaus (HDN) ilmenee, koska äidin veri ei ole yhteensopiva raskaana olevan sikiön veren kanssa useissa olosuhteissa.

Vastasyntyneen veriryhmän (THN) hemolyyttisen taudin huonovointisuus on erittäin vakava, koska se muodostuu usein kohdunsisäinen ajanjakso ja sillä on kyky ottaa erilaisia ​​muotoja.

Laiminlyödyn tilan tulos on yksi - punasolujen tuhoutuminen ja lapsen kuolema.

Hemolyysi on punasolukalvon tuhoutuminen hemoglobiinin vapautuessa plasmassa. Tämä prosessi normaalia, koska 120 päivän kuluttua se täyttää punasolun elinkaaren. Kuitenkin, jos patologinen tuhoutuminen tapahtuu määrätyissä olosuhteissa, koko toimintamekanismi häiriintyy. verenkiertoelimistö. Vapautunut hemoglobiini suuret numerot kun se joutuu plasmaan, se on myrkkyä, koska se ylikuormittaa kehoa suurella bilirubiinivirralla jne. Lisäksi se johtaa anemian muodostumiseen.

Bilirubiinin poisto kehosta

Jos bilirubiinia vapautuu paljon myrkyisessä muodossa, kärsivät ne elimet, jotka ovat suoraan mukana sen jälleenrakennuksessa ja erittymisessä. Bilirubiini verestä menee maksaan, jossa sen konjugaatio tapahtuu, toisin sanoen tuhoaminen. Jos sitä on kuitenkin paljon, maksalla ei yksinkertaisesti ole aikaa käsitellä valtavaa määrää. Tämän seurauksena tämän pigmentin neurotoksinen muoto siirtyy elimestä toiseen, estäen oksidatiivisia prosesseja ja käynnistäen tuhoisia muutoksia kudoksissa ja elimissä solutasolla niiden tuhoutumiseen asti.

Konsentraatiolla yli 340 µmol / l bilirubiini kulkee erityisen veri-aivoesteen läpi ja muuttaa aivojen rakennetta. Keskosille riittää vain pitoisuus 200 µmol / l. Siten muodostuu bilirubiinienkefalopatia, joka myrkyttää aivot ja johtaa edelleen vammautumiseen. Sairaudelle on ominaista myös niin kutsuttu ekstramedullaarinen hematopoieesi - liikkeet, joissa verta ei muodostu kudoksiin luuydintä mutta muissa elimissä. Tämän vuoksi elinten määrä lisääntyy, samoin kuin merkittävien hivenaineiden, kuten sinkin, raudan ja kuparin, puute. Punasolujen tuhoamiselementit "astuvat" haiman, munuaisten ja muiden elinten soluihin.

HDN:n muodostumisen syyt

Syy hemolyyttisen taudin etenemiseen on pääsääntöisesti ero äidin veren ja lapsen reesuksen välillä . Kuitenkin jopa niin hyvin muodostuneella genetiikalla tai ABO-konfliktiyhdistelmien vuoksi (pohdimme ongelman ydintä perusteellisesti tänään) punasolujen tuhoutuminen tapahtuu enintään 6 tapauksessa 100:sta. Tämä tarkoittaa, että on järkevää taistella punasolujen olemassaolosta. vauva ja tehokkaita tapoja hoitoja on saatavilla. Puhutaanpa yksityiskohtaisemmin yleisistä veren yhteensopimattomuudesta.

ABO konflikteja

Kuten todettu, ABO-järjestelmän mukaan on 4 yhdistelmää, jotka muodostavat 4 veriryhmää. Joten jos äidillä on ryhmä I ja vauvalla on ryhmä II, joko III ryhmä, luultavasti immuunikonflikti. Vaikka yleisesti uskotaan, että ABO-järjestelmän mukainen "vihamielisyys" esiintyy useammin kuin reesuskonflikti, vastasyntyneen sairaus etenee tässä tapauksessa paljon helpommin. Joskus se on tuskin havaittavissa, joten sitä ei aina voida diagnosoida.

Rhesus-konflikti

Rh-tekijä voi olla joko positiivinen tai negatiivinen, ja Rh+ ja Rh- merkitään vastaavasti. Tämän tilan olemassaolo tai puuttuminen (antigeeni D punasolun pinnalla) ei vaikuta tilaan millään tavalla. omistajan terveyttä ja elämää. Mutta yksittäistä tilannetta lukuun ottamatta: jos emme puhu äidistä, jolla on negatiivinen Rh-arvo ja joka haluaa saada lapsia Rh-positiiviselta isältä. Tässä tapauksessa monimutkaisen raskauden riski kasvaa. Reesuskonflikti ilmenee, jos naisen veri on negatiivista, ja hänellä on vauvan Rh-positiivinen ryhmä.

Mistä tällainen vihamielisyys kumpuaa? Osumajakson aikana positiivista verta sikiö äidin veren suuntaan negatiivisella Rh:lla, naisen immuniteetti antaa hälytyksen "vieraiden" tunkeutumisesta, koska keho ei tunne Rh-proteiinia. Muodostuu vasta-aineita, joiden tarkoituksena on poistaa "vihollinen", joka on vauvasi veri! Ensimmäinen raskaus etenee pääsääntöisesti ilman vaikeuksia, koska äidin immuunijärjestelmä ei ole vielä herkistynyt ja vasta-aineita muodostuu pieniä määriä.

On kuitenkin olosuhteita, joissa konfliktin riski on suuri. Ne sisältävät:

• toinen ja sitä seuraavat synnytykset;
• kohdunulkoinen raskaus;
• 1 raskaus päättyi keskenmenoon tai aborttiin;
• aiemmin positiivisen verensiirto Myöskään vanhentumisajalla ei ole väliä.

On olosuhteita, jolloin äidistä ja vauvasta tulee "vihollisia". On lohdullista tässä tapauksessa, että 85% ihmisistä vaalea iho ovat Rh-positiivisia.

Vastasyntyneiden taudin luonne ja oireet

Hemolyyttisellä taudilla on useita muotoja:

Taudin diagnoosi

Raskaana olevaa naista rekisteröitäessä määritetään ensinnäkin hänen veriryhmänsä ja Rh. Raskaana olevat äidit, joilla on negatiivinen Rh, ovat synnytyslääkäreiden huomion alla. Vastaava tutkimus on meneillään tuleva isä. Naiselta kysytään asiaa entiset raskaudet miten ne etenivät, oliko keskenmenoja vai ei, raskauden keskeytyminen jne.

Raskaana oleva nainen on ehdottomasti tarkastettava ajoissa ja tehtävä vaadittavat testit. Rh-negatiivisilta äideiltä otetaan verta vähintään 3 kertaa raskauden aikana anti-Rhesus-vasta-aineiden tiitterin määrittämiseksi. Jos pelätään immuunikonfliktia, suoritetaan erityinen lapsivesitutkimus. Tämä on menetelmä lapsivesien tutkimiseen, jonka ansiosta he saavat tietoa sikiön bilirubiinin tiheydestä ja muiden elementtien pitoisuudesta. Joskus he turvautuvat kordosenteesiin.

Ultraäänitutkimusta suoritettaessa kiinnitetään erityistä huomiota istukan paksuuntumiseen, sen kasvun nopeuteen, polyhydramnionin esiintymiseen, askitesiin, maksan, pernan rajojen lisääntymiseen. Kaikki yhdessä voivat viitata istukan turvotukseen ja hemolyyttisen taudin muodostumiseen. Ja kardiotokografian toteuttaminen mahdollistaa sydämen toiminnan arvioinnin ja todennäköisen hypoksian havaitsemisen. Synnytyksen jälkeen taudin diagnoosi perustuu ilmeisiin ilmenemismuotoihin (keltatauti, anemia) ja ne johtaa dynamiikkaan. Esimerkiksi bilirubiinin, hemoglobiinin pitoisuus napanuoraveressä, erytroblastien läsnäolo tai puuttuminen arvioidaan.

Vastasyntyneiden hoito

Päätavoitteena taudin ilmentymien tapauksessa on antitoksinen hoito, tässä tapauksessa erittyy lapsen kehosta myrkylliset aineet eli bilirubiinia. Valohoito on erittäin tehokasta. Menetelmä perustuu havaintoihin, jonka mukaan keltaisuus (hyperbilirubinemian merkki) vähenee merkittävästi päivänvalon vaikutuksesta johtuen konjugoimattoman bilirubiinin tuhoutumisesta ja erittymisestä.

Toimenpiteen suorittamiseen käytetään loistelamppuja, joissa on sininen, valkoinen ja sininen valo. Valoterapiaistuntoja määritettäessä ei huomioida vain bilirubiinitasoa, vaan myös ruumiinpainoa ja lisäksi vastasyntyneen ikä. Tunnin aikana lapsi majoittuu joko erityissängyssä tai hautomossa. Kaikki 12 tuntia on tehty verenotto bilirubiinin hallintaan.

Valoterapian laajan käytön jälkeen verensiirtojen tarve väheni lähes 40 %, keltatautia sairastavien lasten kävelyaika epäilemättä lyheni ja komplikaatioita oli vähemmän. Hoito sisältää lisäksi maksan toiminnan normalisoinnin luokan B, E, C vitamiinien, kokarboksylaasin käyttöönoton vuoksi. Ne tekevät paremmat aineenvaihduntaliikkeet. Kolagogit voivat auttaa torjumaan sapen sakeutumista sekä puhdistamaan peräruiskeet ja käyttöä aktiivihiili estää bilirubiinin imeytymistä suolistossa. Yksittäinen detoksifikaatiohoito suoritetaan.

Valoterapia - erittäin tehokas tapa torjua keltaisuutta. Vaikeina hetkinä (anemian muodostuminen) hoito suoritetaan nopeasti verensiirron tai sen elementtien, esimerkiksi punasolujen, tuella. Tämä mahdollistaa sikiön Rh-liittymisen.

Voiko vauvoja imettää?

Aiemmin imettävät lapset myös konfliktin yhteydessä hemolyyttinen sairaus oli olemassa Kiellettiin, myöhemmin vauva sai imettää vasta 2 viikkoa syntymän jälkeen.

Uskottiin, että maidossa olevat anti-Rhesus-vasta-aineet olivat valmiita vahingoittamaan imettävää vauvaa. Nyt on vahvistettu, että ne, tunkeutuessaan ruoansulatuskanavaan, tuhoutuvat vaikutuksen alaisena suolahaposta ja entsyymit eivät siksi pääse verenkiertoon ja voivat siksi aiheuttaa haittaa.

Tulevaisuuden ennusteita

On vaikea sanoa, kuinka taudin ilmenemismuodot vaikuttavat vauvaan tulevaisuudessa, kaikki riippuu taudin muodostumisen vaikeudesta. Epäedullisimmissa muunnelmissa jäljitetään lisäkehitysviivettä, aivohalvausta. Hepatobiliaarijärjestelmä kärsii tilanteissa helpommin sen suuren ylikuormituksen vuoksi, lapsi on altis allergioille, erityisille vuorovaikutuksille rokotuksen kanssa, voi esiintyä karsastuksen muodostumista, kuulovaikeuksia.

Ehtojen ehkäisy

Ennaltaehkäisy voidaan jakaa 2 vaiheeseen.

Kun äiti ei ole herkistynyt

Eli hänen negatiivinen veri ei ollut aiemmin tavannut positiivisia antigeenejä. Tällaisen äidin tulisi lähestyä ensimmäistä raskauttaan peloissaan, koska hänellä on suurin mahdollisuus saada positiivinen tulos. Häntä ei kannusteta tekemään abortteja ja verensiirtoja. Kolmannella kolmanneksella analyysi tehdään useita kertoja vasta-aineiden havaitsemiseksi.

Kun äiti on herkistynyt

24 tunnin sisällä synnytyksestä ja Rh-positiivisen vauvan syntymästä aktivoituu immunoglobuliini, jonka tehtävänä on välttää vasta-aineiden muodostumista äidin veressä. Tämä toimenpide suoritetaan myös sen jälkeen, kun:

• kohdunulkoinen raskaus;
• abortti;
• Rh-positiivisen verensiirto;
• eräänlainen diagnoosi sikiössä.

Toinen vaihtoehto vastasyntyneen hemolyyttisen taudin ehkäisemiseksi on eräänlainen hyposensitisaatio. Sen olemus on seuraava: aviomiehen ihonpala (Rh +) siirretään vaimolle (Rh -), ja tässä tapauksessa vasta-aineet "vaihtavat" oman huomionsa siirtoon, mikä vähentää veren hemolyysiä. punasolut.

johtopäätöksiä

Kuten näette, tällä taudilla on syvällisiä seurauksia. Tästä syystä on erittäin tärkeää, että äidit, joilla on Rh-negatiivinen veri, muistavat oman Rh-tilansa ja ottavat äitiys- ja synnytysongelmat vakavasti. Jos synnytyslääkäri-gynekologi ilmoittaa, että ylimääräiset testit on läpäistävä, on oikeampaa tehdä tämä, jotta tilanne ei mene käsistä. Tarpeeksi yhtä tärkeä oikea-aikainen hoito. Tässä tapauksessa erytrosyyttien hemolyysin muodostumisen riski kaikkine seurauksineen minimoidaan lopulta.

Näetkö raskaudeksi rekisteröityessäsi kortissa "ABO, Rh-yhteensopimattomuus" ja "HDN-uhka"? Kuinka vakava tämä patologia on ja kuinka se voi vaikuttaa terveyteen ja henkistä kehitystä vauva, vastasyntyneen hemolyyttisen taudin oireet ja hoito - käännyimme gynekologien ja lastenlääkäreiden puoleen saadaksemme ammattitaitoista neuvontaa.

Vastasyntyneen hemolyyttinen sairaus(vastasyntyneen keltaisuus, HDN) on imeväisten hematopoieettisen järjestelmän patologia, joka johtuu seuraavista syistä:

• Rhesus-konflikti äidin kanssa (Rh-konflikti);
• veriryhmien yhteensopimattomuus (ABO-konflikti);
• harvemmin johtuen lääkkeitä ja vaikutus negatiiviset tekijät raskauden aikana.

Näiden riskitekijöiden läsnä ollessa äidin immuunijärjestelmä "skannaa" vauvan verisoluja vieraina tekijöinä. Vasta-aineiden tuotanto alkaa, ne läpäisevät hematoplacentaalisen esteen ja hyökkäävät lapsen verilohkoihin.

Jos äidin veressä on korkea vasta-ainetaso ja lääketieteellisen korjauksen puuttuminen, sikiö voi kuolla kohdussa. Muissa tapauksissa vastasyntyneellä on HDN-oireita heti syntymän jälkeen.

Ensimmäisinä tunteina syntymän jälkeen vauva, jolla on HDN, aloittaa massiivisen punasolujen hajoamisen. Verivarastoelinten (perna, maksa) määrä lisääntyy, veressä se lisääntyy jyrkästi.

Entsymaattiset järjestelmät vastasyntyneillä ne ovat epäkypsiä, maksa ei toimi tarpeeksi, minkä vuoksi "huono", epäsuora bilirubiini, punasolujen hajoamistuote, kerääntyy vauvan vereen. Epäsuora bilirubiini on myrkyllistä, se vahingoittaa murujen sydämen sydänlihaksen soluja, maksan hepatosyyttejä, vaikuttaen eniten hermosto lapsi.

Lääkärit diagnosoivat vastasyntyneen hemolyyttisen taudin seuraavien merkkien perusteella:

• äidin vaihtokortilla on tietoja mahdollisesta Rh- tai ABO-konfliktista sikiön kanssa;
• ihon kellastuminen - heti syntymän yhteydessä tai ensimmäisten 24-72 tunnin aikana;
• vauva on unelias, syö huonosti ja nukkuu paljon, sylkee usein ruokinnan jälkeen;
• epätasainen hengitys;
• synnynnäiset refleksit vähenevät;
• turvotus;
• imusolmukkeiden, sydämen, maksan tai pernan suureneminen;
• anemia, matala taso Gb (hemoglobiini) veressä;
• "laskevan auringon" oire - lapsi laskee silmänsä luonnottomasti pohjaan.

Vauvan ensimmäisten 3-5 päivän aikana HDN-analyysi voidaan ottaa suoraan napalaskimosta. Bilirubiinin nousutrendi ja turvotuksen esiintyminen antavat lääkäreille tietoa sairauden muodosta ja mahdollinen syy sen esiintyminen sekä antaa säveltää oikea kaava hoitoon.

Miksi hemolyyttistä keltaisuutta esiintyy vauvoilla?

Rhesus-konflikti esiintyy Rh-negatiivisella äidillä ja Rh-positiivisella lapsella. Ensimmäinen raskaus tällaisissa tapauksissa etenee yleensä ilman komplikaatioita ja terve vauva syntyy. 2. ja 3. raskaus vaativat jo ambulanssitarkkailua, koska riski saada lapsi, jolla on hemolyyttinen sairaus nousee 85 prosenttiin.

ABO yhteensopimattomuus useimmiten havaitaan naisilla, joilla on I (0) veriryhmä ja joiden aviomiehet ovat II (A) ja III (B) veriryhmän kantajia. ABO-yhteensopimattomuuden vuoksi jopa ensimmäinen raskaus voi aiheuttaa komplikaatioita HDN:n muodossa.

Hemolyyttisten häiriöiden oireet vauvoilla, joilla on erilaisia ​​yhteensopimattomuutta, vaihtelevat vakavuudeltaan:

Taudin vakavuus riippuu suurelta osin äidin vasta-aineiden tunkeutumisvaihtoehdoista ja niiden sikiölle altistumisen kestosta.

1. Joskus äidin elimistö syntetisoi pienen määrän vasta-aineita, ne eivät tunkeudu istukan esteen läpi, vaan vaikuttavat vauvan vereen vasta kulkeessaan läpi synnytyskanava. Tässä tapauksessa hemolyyttisellä keltatuksella ei ole vakavia seurauksia muruille ja se katoaa ilman jälkiä useiden sinisen valon toimenpiteiden ja vitamiinihoidon jälkeen.
2. Säännöllinen vasta-aineiden "hyökkäys" sikiön hematopoieettiseen järjestelmään, niiden korkeatasoinen koko raskauden ajan johtaa enemmän vakavia seuraamuksia: maserotun sikiön syntymä, HDN:n aneemisen, turvotuksen tai ikterisen muodon kehittyminen.

Vastasyntyneiden hemolyyttisen taudin vakava muoto diagnosoidaan heti synnytyksen jälkeen: HDN-vesi on väriltään kellertävää tai vihertävää, lapsi syntyy vaaleana tai ikterisenä, turvotuksen jälkiä näkyy murujen rungossa, perna ja maksa ovat suurentuneet .

HDN-tyypit

Vastasyntyneen hemolyyttistä sairautta on kolme muotoa: turvotus, aneeminen ja ikterinen.

turvottava muoto

Onko raskain: elintärkeä tärkeitä elimiä vauva kasvaa merkittävästi jopa kohdussa. Tämän seurauksena vauva syntyy kaksinkertaisena normaalipainoisena, nestettä voi kertyä vatsa- ja keuhkopussin onteloihin ja veren hemoglobiinitaso putoaa arvoon 35-50 g / l.

Hemolyyttisen taudin ikterinen muoto

Seuraus vasta-aineiden vaikutuksesta jo kypsään sikiöön. Vauva syntyy täysiaikaisena, ilman näkyviä taudin merkkejä. Tällaisten lasten keltaisuuden oireet ilmaantuvat ensimmäisten 24–48 tunnin aikana: imusolmukkeet, perna ja maksa voivat lisääntyä, iho ja näkyvät limanmurut saavat kellertävän sävyn.

aneeminen muoto

Se on helpoin vastasyntyneillä. Se syntyy terve lapsi 1. elinviikon loppuun mennessä hänellä saattaa ilmetä anemian merkkejä - ihon kalpeutta, hemoglobiinitason laskua ja veren bilirubiinitason nousua.

Taudin vakavampi kulku havaitaan keskosilla. Ajassa ilmestyneiden vauvojen kehon on helpompi selviytyä punasolujen massiivisesta hajoamisesta: kaikki sen järjestelmät ovat kypsempiä eivätkä ole niin haavoittuvia. negatiivinen vaikutus myrkyllinen epäsuora bilirubiini.

Menetelmät ja lääkkeet hemolyyttisen taudin hoitoon

Jos vauvallasi on diagnosoitu HDN, älä ole epätoivoinen. Ajanmukaisella tarjouksella sairaanhoito kaikki prosessit hänen pienessä kehossaan palautuvat nopeasti normaaliksi ja keskushermoston vaurioitumisriski poistuu.

Hemolyyttisen taudin hoito on monimutkaista. Se on tarkoitettu poistamaan vasta-aineita ja epäsuoraa bilirubiinia verestä sekä normalisoimaan munuaisten ja maksan toimintaa.

Rhesus-konfliktin kanssa imetys, joudut todennäköisesti lopettamaan ja tarjoamaan vauvalle maitovalmisteita vastasyntyneille. Myös HDN:llä, fenobarbitaalilla, metioniinilla, prednisolonilla ja lihaksensisäiset injektiot ATP.

Lapset, joilla on hemolyyttisen taudin ikterinen muoto, käyvät läpi valohoitojaksoja: valon vaikutuksesta bilirubiini hajoaa vaarattomiksi aineiksi.

Vaikeassa HDN:ssä suoritetaan verensiirto.

Kuinka estää vastasyntyneen hemolyyttisen taudin esiintyminen vauvassa?

Kun tapaamme rakastettu, viimeisenä mieleen tuleva asia on kysyä hänen veriryhmästään. Mutta Rh-tekijöiden yhteensopimattomuus ei ole tuomio! voit synnyttää terve vauva jos kiinnität huomiota HDN:n ehkäisyyn. Tätä varten:

• Rekisteröityessään kanssa synnytyksen klinikka Ota miehesi ja minä verikokeisiin.
• Jos tiedät jo, että kyseessä on yhteensopimattomuus, ilmoita siitä raskautta tarkkailevalle gynekologille mahdollisimman pian.
• Hallitse vasta-aineiden tasoa veressä - asiantuntijat suosittelevat tällaisten tutkimusten suorittamista vähintään 3 kertaa 9 kuukauden kuluessa "mielenkiintoisesta" asemastasi.
• Kerro gynekologille raskauttavien tekijöiden olemassaolosta - aborteista, keskenmenoista ja keskushermoston vaurioista vanhemmilla lapsilla.
• Tee lapsivesitesti - amniocenteesi.

Keltaisuus on hyperbilirubinemian visuaalinen ilmentymä. Bilirubiini, yksi hemin protoporfyriinirenkaan katabolismin lopputuotteista, kerääntyy elimistöön suuria määriä ja aiheuttaa ihon ja limakalvojen keltaista värjäytymistä. Kun 1 g hemoglobiinia hajoaa, muodostuu 34 mg bilirubiinia. Aikuisilla sitä esiintyy yli 25 μmol / l bilirubiinitasolla, täysiaikaisilla vastasyntyneillä - 85 μmol / l ja keskosilla - yli 120 μmol / l.

Melkein kaikilla vastasyntyneillä havaitaan ohimenevää veren bilirubiinipitoisuuden nousua ensimmäisten 3-4 päivän aikana syntymän jälkeen. Noin puolella täysiaikaisista ja useimmista keskosista kehittyy ikteerinen oireyhtymä. Lääkärin tärkeä tehtävä vastasyntyneen lapsen terveydentilan seurannan aikana on erottaa fysiologiset piirteet ja patologiset bilirubiiniaineenvaihdunnan häiriöt.

Fysiologinen keltaisuus

Kliiniset kriteerit:

ilmestyy 24-36 tuntia syntymän jälkeen;

lisääntyy ensimmäisen 3-4 elämänpäivän aikana;

alkaa haalistua ensimmäisen elämäviikon lopusta;

katoaa toisella tai kolmannella elämäviikolla;

lapsen yleinen tila on tyydyttävä;

maksan ja pernan koko ei kasva;

ulosteen ja virtsan normaali väri.

Laboratorio kriteeri:

bilirubiinin pitoisuus napanuoraveressä (syntymähetki) -< 51 мкмоль;

hemoglobiinipitoisuus veressä on normaali;

suurin pitoisuus kokonaisbilirubiini päivinä 3-4 ääreis- tai laskimoveressä: ≤240 µmol/l keskeneräisillä ja ≤ 150 µmol/l keskosilla;

veren kokonaisbilirubiini nousee epäsuoran fraktion vuoksi;

suoran jakeen suhteellinen osuus on alle 10 %.

Patologinen hyperbilirubinemia

Ovat läsnä syntymähetkellä tai ilmestyvät ensimmäisenä tai toisena päivänä

elämän viikkoa

Yhdessä hemolyysin merkkien kanssa (anemia, korkea retikulosytoosi, verikokeessa - tuman erytroidimuodot, ylimääräiset sferosyytit), kalpeus, hepatosplenomegalia;

Kestää yli 1 viikon. täysiaikaisesti ja 2 viikkoa. - keskosilla;

Ne etenevät aaltoina (ihon ja limakalvojen keltaisuus lisääntyy sen vähenemisen tai katoamisen jälkeen);

Konjugoimattoman bilirubiinin (NB, epäsuora bilirubiini) kasvunopeus (lisäys) on >9 µmol/l/h tai 137 µmol/l/vrk.

NB-taso napanuoraveren seerumissa -> 60 µmol/l tai 85 µmol/l - ensimmäisten 12 tunnin aikana, 171 µmol/l - 2. elinpäivänä, NB:n enimmäisarvot mikä tahansa elinpäivä ylittää 221 µmol/l

Maksimaalinen bilirubiinidiglukuronidin taso (RDG, suora biliru-

bin) - >25 µmol/l

Lapsen yleisen tilan heikkeneminen keltaisuuden asteittaisen lisääntymisen taustalla,

Tumma virtsa tai värjäytyneet ulosteet

Fysiologinen keltaisuus on diagnoosi patologisten keltatautien poissulkemisesta.

Patologisen hyperbilirubinemian kehittymiselle on neljä päämekanismia:

1. Hemolyysin aiheuttama bilirubiinin liikatuotanto;

2. Bilirubiinikonjugaation rikkominen maksasoluissa;

3. bilirubiinin erittymisen rikkominen suolistossa;

4. Yhdistetty konjugaation ja erittymisen rikkominen.

Tältä osin käytännön näkökulmasta on suositeltavaa erottaa neljä keltaisuutta:

1) hemolyyttinen;

2) konjugaatio;

3) mekaaninen;

4) maksa.

Vastasyntyneen hemolyyttinen sairaus (HDN) on isoimmuuninen hemolyyttinen anemia, jota esiintyy tapauksissa, joissa äidin ja sikiön veri on yhteensopimaton erytrosyyttiantigeenien suhteen, kun taas antigeenit ovat paikallisia äidille ja sikiölle ja vasta-aineita muodostuu äidin kehossa. . HDN Venäjällä diagnosoidaan noin 0,6 prosentilla kaikista vastasyntyneistä.

Luokittelu HDN mahdollistaa:

Konfliktin tyyppi (Rh-, AB0-, muut antigeeniset järjestelmät);

Kliininen muoto (kohdunsisäinen sikiökuolema maseraatiolla, turvotus, ikterinen, aneeminen);

Vakavuusasteet ikterisissa ja aneemisissa muodoissa (lievä, kohtalainen ja vaikea);

Komplikaatiot (bilirubiinienkefalopatia - tuman keltaisuus, muut neurologiset häiriöt; verenvuoto- tai turvotusoireyhtymä, maksan, sydämen, munuaisten, lisämunuaisten vauriot, "sappien paksuuntuminen" -oireyhtymä, aineenvaihduntahäiriöt - hypoglykemia jne.);

Samanaikaiset sairaudet ja taustatilat (keskosuus, kohdunsisäiset infektiot, tukehtuminen jne.)

Etiologia. Konflikti voi syntyä, jos äiti on antigeeninegatiivinen ja sikiö on antigeenipositiivinen. On olemassa 14 erytrosyyttiryhmäjärjestelmää, jotka yhdistävät yli 100 antigeeniä sekä lukuisia yksityisiä ja yleisiä erytrosyyttiantigeenejä muiden kudosten kanssa. HDN aiheuttaa yleensä sikiön ja äidin välistä yhteensopimattomuutta Rh- tai ABO-antigeenien suhteen. On osoitettu, että Rhesus-antigeenijärjestelmä koostuu kuudesta pääantigeenistä (jonka synteesin määrää 2 ensimmäisessä kromosomissa sijaitsevaa geeniparia), jotka on merkitty joko C:ksi, c:ksi; D, d; Ε, e (Fischerin terminologia) tai Rh", hr", Rho, hr0, Rh", hr" (voittajan terminologia). Rh-positiiviset punasolut sisältävät D-tekijän (Rho-tekijä, Winnerin terminologiassa), ja ns. Rh-negatiivisissa punasoluissa sitä ei ole. TTH:hen johtava ABO-antigeenin yhteensopimattomuus esiintyy yleensä äidin veriryhmässä 0(1) ja lapsen veriryhmässä A (II). Jos HDN kehittyy lapsen ja äidin kaksinkertaisella yhteensopimattomuudella, ts. äiti O (I) Rh (-), ja lapsi A (II) Rh (+) tai B (III) Rh (+), silloin sen aiheuttavat yleensä A- tai B-antigeenit. Rh-negatiivisen äidin herkistyminen Rh-O-antigeenille johtaa yleensä Rh-THN:ään, joka yleensä edeltää raskautta. Herkistäviä tekijöitä ovat ensisijaisesti aiemmat raskaudet (mukaan lukien kohdunulkoiset ja aborttiin päättyneet raskaudet), ja siksi Rh-HDN kehittyy pääsääntöisesti lapsille, jotka eivät ole syntyneet ensimmäisestä raskaudesta. ABO-konfliktissa tätä mallia ei havaittu, ja ABO-THN voi esiintyä jo ensimmäisen raskauden aikana, mutta vastoin istukan estetoimintoja johtuen somaattinen patologia, preeklampsia, joka johtaa kohdunsisäiseen sikiön hypoksiaan.

Patogeneesi.

Aiemmat abortit, keskenmenot, kohdunulkoinen raskaus, synnytys jne. altistavat sikiön antigeenipositiivisten punasolujen pääsylle antigeeninegatiivisen äidin verenkiertoon. Tässä tapauksessa äidin organismi tuottaa anti-reesus- tai ryhmävasta-aineita. Epätäydelliset anti-erytrosyyttiset vasta-aineet, jotka liittyvät luokan G immunoglobuliineihin, vahingoittavat punasolukalvoa, mikä johtaa sen läpäisevyyden lisääntymiseen ja aineenvaihduntahäiriöihin punasoluissa. Nämä vasta-aineiden vaikutuksesta muuttamat punasolut vangitsevat aktiivisesti maksan, pernan ja luuytimen makrofagit ja kuolevat ennenaikaisesti; vaikeissa taudin muodoissa hemolyysi voi olla myös suonensisäistä. Maksa ei pysty erittämään suurta määrää NB:tä, joka pääsee vereen, ja kehittyy hyperbilirubinemia. Jos hemolyysi ei ole liian intensiivistä pienellä määrällä saapuvia äidin vasta-aineita, maksa poistaa aktiivisesti NB:tä, niin lapsen kliinistä HDN-kuvaa hallitsee anemia, jos keltaisuutta ei ole tai se on vähäistä. Uskotaan, että jos erytrosyyttien vastaiset alloimmuunivasta-aineet tunkeutuivat sikiöön pitkään ja aktiivisesti raskauden aikana ennen kuin työtoimintaa, sitten kehittyy sikiön kohdunsisäinen maseraatio tai HDN:n turvotusmuoto. Useimmissa tapauksissa istukka estää alloimmuunivasta-aineiden tunkeutumisen sikiöön. Syntymähetkellä istukan esteominaisuudet rikotaan jyrkästi, ja äidin isovasta-aineet tulevat sikiöön, mikä yleensä aiheuttaa keltaisuuden puuttumisen syntymässä ja sen ilmaantumisen ensimmäisinä tunteina ja elinpäivinä. Erytrosyyttivasta-aineita voidaan saada vauvalle äidinmaidon kanssa, mikä lisää HDN:n vakavuutta.

Patogeneesin piirteet HDN:n edematoottisessa muodossa. Hemolyysi alkaa viikolla 18-22. raskauden aikana, sillä on voimakas luonne ja se johtaa sikiön vakavaan anemiaan. Seurauksena kehittyy vaikea sikiön hypoksia, joka aiheuttaa syviä aineenvaihduntahäiriöitä ja vaurioita verisuonen seinämään, albumiinin synteesi vähenee, albumiini ja vesi siirtyvät sikiön verestä kudoksen interstitiumiin, mikä muodostaa yleisen turvotusoireyhtymän.

Patogeneesin piirteet HDN:n ikterisessä muodossa. Hemolyysi alkaa vähän ennen synnytystä, bilirubiinitaso nousee nopeasti ja merkittävästi, mikä johtaa sen kertymiseen kudosten lipidiaineisiin, erityisesti aivojen ytimiin, maksan glukuronyylitransferaasin kuormituksen lisääntymiseen ja verenkierron lisääntymiseen. konjugoidun (suoran) bilirubiinin erittyminen, mikä johtaa heikentyneeseen sapen erittymiseen.

HDN:n aneemisen muodon patogeneesin piirteet. HDN:n aneeminen muoto kehittyy, kun pieniä määriä äidin vasta-aineita pääsee sikiön verenkiertoon vähän ennen synnytystä. Samanaikaisesti hemolyysi ei ole voimakasta, ja vastasyntyneen maksa poistaa aktiivisesti bilirubiinia.

Vaikka NB:n aiheuttama hyperbilirubinemia johtaa eri elinten ja järjestelmien vaurioitumiseen (aivot, maksa, munuaiset, keuhkot, sydän jne.), aivojen pohjan ytimien vaurioilla on johtava kliininen merkitys. Tyvihermosolmujen, globus palliduksen, hännän ytimien, linssiytimen kuoren värjäytyminen on maksimaalista, hippokampuksen gyrus, pikkuaivojen risat, jotkin thalamus opticuksen ytimet, oliivit, hammasydin jne. vaihdetaan harvemmin; tätä tilaa kutsuttiin G. Schmorlin (1904) ehdotuksesta "ydinkeltaiseksi".

kliininen kuva.

turvottava muoto- Rh-THN:n vakavin ilmentymä Äidin raskas historia on tyypillistä - aikaisempien lasten syntymä HDN-perheessä, keskenmenot, kuolleena syntyneet, keskoset, Rh-yhteensopimattoman verensiirrot, toistuvat abortit. Sikiön ultraäänitutkimukselle on ominaista Buddhan asento - pää on ylhäällä, alaraajat ovat taipuneet polvinivelet, epätavallisen kaukana kehosta; "halo" kallon holvin ympärillä. Turvotuksen vuoksi istukan massa kasvaa merkittävästi. Normaalisti istukan massa on 1/6-1/7 sikiön painosta, mutta turvotusmuodossa tämä suhde saavuttaa 1:3 ja jopa 1:1. Istukan villit ovat laajentuneet, mutta niiden kapillaarit ovat morfologisesti epäkypsiä, epänormaaleja. Ominaista polyhydroamnion. Yleensä äidit kärsivät vakavasta gestoosista preeklampsian, eklampsian muodossa. Lapsella on jo syntyessään: terävä kalpeus (harvoin ikterinen sävy) ja yleinen turvotus, joka on erityisen voimakas ulkoisissa sukupuolielimissä, jaloissa, päässä, kasvoissa; jyrkästi laajentunut tynnyrin muotoinen vatsa; merkittävä hepato- ja splenomegalia (seuraus erytroidisesta metaplasiasta elimissä ja vaikeasta fibroosista maksassa); sydämen suhteellisen tylsyyden rajojen laajentaminen, vaimeat sydämen äänet. Askites on yleensä merkittävää myös ilman yleistä sikiön turvotusta. Keltaisuuden puuttuminen syntymän yhteydessä liittyy NB:n vapautumiseen sikiöstä istukan kautta. Hyvin usein heti syntymän jälkeen hengitysvaikeudet kehittyvät hypoplastisten keuhkojen tai hyaliinikalvosairauden vuoksi. Keuhkojen hypoplasian syynä on kohonnut pallea, johon liittyy hepatosplenomegalia, askites. Usein lapsilla, joilla on HDN-hemorragisen oireyhtymän turvottava muoto (verenvuoto aivoihin, keuhkoihin, maha-suolikanavaan). Vähemmistöllä näistä lapsista on dekompensoitunut DIC, mutta kaikilla on erittäin alhaiset plasman prokoagulanttitasot, jotka syntetisoituvat maksassa. Ominaisuus: hypoproteinemia (veren seerumin proteiinitaso laskee alle 40-45 g/l), BDH-tason nousu napanuoraveressä (eikä vain NB), vaikea anemia (hemoglobiinipitoisuus alle 100 g/l) , normoblastoosi ja vaikeusasteinen erytroblastoosi, trombosytopenia. Tällaisten lasten anemia on niin vakava, että yhdessä hypoproteinemian kanssa verisuonen seinämän vaurio voi johtaa sydämen vajaatoimintaan. Synnynnäisestä turvotusta HDN-muodosta kärsivien lasten aktiivisen hoidon jälkeen selviytyneille (noin puolet näistä lapsista kuolee ensimmäisten elinpäivien aikana) kehittyy usein vaikeita vastasyntyneiden infektioita, maksakirroosia ja enkefalopatiaa.

ikteerinen muoto on HDN:n yleisin muoto. Syntyessä lapsivesi, napanuoran kalvot ja ensisijainen voitelu voivat olla ikterisiä. Tyypillistä on keltaisuuden varhainen kehittyminen, joka havaitaan joko syntymässä tai 24-36 tunnin sisällä vastasyntyneen elämästä. Mitä aikaisemmin keltaisuus ilmaantui, sitä vakavampi HDN:n kulku yleensä on. Keltaisuus on väriltään pääasiassa lämpimän keltaista. Ikterisen värin intensiteetti ja sävy muuttuvat vähitellen: ensin oranssi, sitten pronssi, sitten sitruuna ja lopuksi kypsymättömän sitruunan väri. Tyypillisiä ovat myös maksan ja pernan lisääntyminen, kovakalvon, limakalvojen ja vatsan limakalvojen värjäytymistä havaitaan usein. Veren NB-tason noustessa lapsista tulee uneliaisia, adynaamisia, imevät huonosti, vastasyntyneiden fysiologiset refleksit heikkenevät, muita bilirubiinimyrkytyksen merkkejä ilmenee. Verikokeet paljastavat vaihtelevan vaikeusasteen anemiaa, pseudoleukosytoosia, joka johtuu verenpaineen lisääntymisestä. normoblastien ja erytroblastien määrä, usein trombosytopenia, harvoin leukemoidireaktio. Merkittävästi lisääntynyt ja retikulosyyttien määrä (yli 5%).

Jos hoito aloitetaan ajoissa tai jos hoito on riittämätön, bilirubiinienkefalopatia ja sappien paksunemisoireyhtymä voivat pahentaa HDN:n ikteeristä muotoa. Sappien paksunemisoireyhtymä todetaan, kun keltaisuus saa vihertävän sävyn, maksan koko kasvaa aikaisempiin tutkimuksiin verrattuna ja virtsan värin voimakkuus lisääntyy.

Bilirubiinienkefalopatia(BE) havaitaan kliinisesti harvoin ensimmäisten 36 tunnin aikana, ja yleensä sen ensimmäiset ilmenemismuodot diagnosoidaan 3-6. elinpäivänä. Ensimmäiset BE:n merkit ovat bilirubiinimyrkytyksen ilmenemismuotoja - letargia, vähentynyt lihasten sävy ja ruokahalu ruoasta kieltäytymiseen asti, yksitoikkoinen, tunteeton itku, fysiologisten refleksien nopea ehtyminen, regurgitaatio, oksentelu. Sitten ilmaantuvat tuman keltaisuuden klassiset merkit - spastisuus, niskajäykkyys, kehon pakkoasento opisthotonuksen kanssa, jäykät raajat ja puristetut kädet; säännöllinen kiihtyneisyys ja terävä "aivojen" korkean taajuuden itku, suuren fontanellin pullistuminen, kasvojen lihasten nykiminen tai täydellinen amimia, käsien laajamittainen vapina, kouristukset; "laskevan auringon" oire; Moro-refleksin katoaminen ja näkyvä reaktio voimakkaaseen ääneen, imemisrefleksi; nystagmus, Graefen oire; hengityspysähdys, bradykardia, letargia. BE:n tulos on atetoosi, koreoatetoosi, halvaus, pareesi; kuurous; aivohalvaus; heikentynyt henkinen toiminta; dysartria jne.

Bilirubiinienkefalopatian riskitekijöitä ovat hypoksia, vaikea asfyksia (erityisesti vaikea hyperkapnia), ennenaikaisuus, hypo- tai hyperglykemia, asidoosi, verenvuoto aivoissa ja sen kalvoissa, kouristukset, hermoinfektiot, hypotermia, nälkä, hypoalbuminemia, tietyt lääkkeet (sulfonamidit, alkoholi, furosemidi, difeniini, diatsepaami, indometasiini ja salisylaatit, metisilliini, oksasilliini, kefalotiini, kefoperatsoni).

aneeminen muoto diagnosoitu 10-20 %:lla potilaista. Vauvat ovat kalpeat, hieman letargisia, imevät huonosti ja lihovat. He havaitsevat maksan ja pernan koon lisääntymisen ääreisveressä - vaihtelevan vaikeusasteen anemiaa yhdessä normoblastoosin, retikulosytoosin, sferosytoosin kanssa (ABO-konfliktin kanssa). Joskus havaitaan hypogeneratiivista anemiaa, ts. ei ole retikulosytoosia ja normoblastoosia, mikä selittyy luuytimen toiminnan estymisellä ja erytrosyyttien epäkypsien ja kypsien muotojen vapautumisen viivästymisellä siitä. NB-tasot ovat yleensä normaaleja tai kohtalaisen kohonneita. Anemian merkit ilmaantuvat ensimmäisen tai jopa toisen elinviikon lopussa.

Diagnostiikka.

HDN-diagnoosin edellyttämät tutkimukset on esitetty taulukossa 3.

Taulukko 3

Raskaana olevan naisen ja epäillyn sikiön tutkimukset

sikiön hemolyyttinen sairaus.

Kaikilta naisilta, joilla on Rh-negatiivinen veri, anti-Rh-vasta-aineiden tiitteri tutkitaan vähintään kolme kertaa. Ensimmäinen tutkimus suoritetaan ilmoittautumisen yhteydessä synnytysneuvolaan. On optimaalista suorittaa toinen tutkimus edelleen viikolla 18-20, ja raskauden kolmannella kolmanneksella se tulisi tehdä 4 viikon välein. Äidin RH-vasta-aineet eivät ennusta tarkasti HDN:n tulevaa vakavuutta lapsella, ja lapsivesien bilirubiinitasoilla on suuri arvo. Jos Rh-vasta-aineiden tiitteri on 1:16-1:32 tai enemmän, niin 6-28 viikon kohdalla. suorittaa lapsivesitutkimuksen ja määrittää bilirubiinin kaltaisten aineiden pitoisuuden lapsivedessä. Jos optinen tiheys 450 mm suodattimella on yli 0,18, kohdunsisäinen vaihtosiirto on yleensä tarpeen. Sitä ei suoriteta yli 32 viikon ikäisille sikiöille. raskaus. Toinen menetelmä HDN:n synnynnäisen turvotuksen diagnosoimiseksi on ultraäänitutkimus, joka paljastaa sikiön turvotuksen. Se kehittyy hemoglobiinin puutteella 70-100 g / l.

Koska HDN:n ennuste riippuu hemoglobiinipitoisuudesta ja bilirubiinin pitoisuudesta veren seerumissa, on ensin määritettävä nämä indikaattorit, jotta niitä voidaan kehittää edelleen. lääketieteellistä taktiikkaa ja tee sitten tutkimus anemian ja hyperbilirubinemian syiden tunnistamiseksi.

Epäillyn HDN:n tutkimussuunnitelma:

1. Äidin ja lapsen veriryhmän ja Rh-kuuluvuuden määrittäminen.

2. Lapsen ääreisveren analyysi verikokeen arvioinnilla.

3. Verikoe, jossa lasketaan retikulosyyttien määrä.

4. Veriseerumin bilirubiinipitoisuuden dynaaminen määritys

sinä kulta.

5. Immunologiset tutkimukset.

Immunologinen tutkimus. Kaikilla Rh-negatiivisten äitien lapsilla, veriryhmä ja Rh-kuuluvuus, seerumin bilirubiinitaso määritetään napanuoraverestä. Rh-yhteensopimattomuuden tapauksessa määritetään Rh-vasta-aineiden tiitteri äidin veressä ja maidossa sekä suora Coombs-reaktio (mieluiten L.I. Idelsonin mukainen agglutinaatiotesti) lapsen punasolujen kanssa ja epäsuora Coombsin reaktio äidin seerumia, analysoida Rh-vasta-aineiden dynamiikkaa äidin veressä raskauden aikana ja aiempien raskauksien tuloksia. ABO-yhteensopimattomuuden vuoksi allohemagglutiniinien tiitteri (lapsessa olevaan ja äidiltä puuttuvaan erytrosyyttiantigeeniin) määritetään äidin veressä ja maidossa, proteiini- (kolloidisessa) ja suolaväliaineessa, jotta voidaan erottaa luonnolliset agglutiniinit ( heillä on suuri molekyylipaino ja kuuluvat luokan M immunoglobuliineihin, eivät läpäise istukkaa) immuunista (on pieni molekyylipaino, kuuluvat luokan G immunoglobuliineihin, jotka läpäisevät helposti istukan, ja syntymän jälkeen - maidon kanssa, eli vastaavat HDN:n kehittymisestä). Immuunivasta-aineiden läsnä ollessa allohemagglutiniinien tiitteri proteiiniväliaineessa on vähintään kaksi askelta (eli 4 kertaa tai enemmän) korkeampi kuin suolaväliaineessa. Suora Coombsin testi lapsen ABO-konfliktissa on pääsääntöisesti heikosti positiivinen, ts. lievä agglutinaatio ilmestyy 4-8 minuutin kuluttua, kun taas Rhesus-konfliktissa selvä agglutinaatio on havaittavissa 1 minuutin kuluttua. Jos lapsen ja äidin välillä on ristiriita muista harvinaisista punasolujen antigeenitekijöistä (eri tekijöiden mukaan tällaisen konfliktin esiintymistiheys on 2–20 % kaikista HDN-tapauksista), suorita Coombsin testi lapsella ja äidin epäsuorat testit ovat yleensä positiivisia ja lapsen punasolujen ja äidin seerumin yhteensopimattomuus yksilöllisen yhteensopivuuden testissä.

Muutokset lapsen perifeerisessä veressä: anemia, hyperretikulosytoosi, verinäytteestä - ylimäärä sferosyyttejä (+++, +++++), pseudoleukosytoosi, joka johtuu lisääntyneestä määrästä erytroidisarjan tumamuotoja veri.

Suunnitelmaan lapsen jatkolaboratoriotutkimuksista on säännöllinen glykemiatason määritys (vähintään 4 kertaa päivässä ensimmäisten 3-4 elinpäivän aikana), NB (vähintään 2-3 kertaa päivässä NB-tasoon asti). veressä alkaa laskea), plasman hemoglobiini (ensimmäisenä päivänä ja sitten indikaatioiden mukaan), verihiutaleiden määrä, transaminaasiaktiivisuus (vähintään kerran) ja muut tutkimukset kliinisen kuvan ominaisuuksista riippuen.

Taulukko 4

Epäillyn HDN:n tutkinta.

HDN:n diagnostiset kriteerit:

Kliiniset kriteerit:

* Keltaisuuden dynamiikka

Ilmestyy ensimmäisten 24 tunnin aikana syntymän jälkeen (yleensä ensimmäisten 12 tunnin aikana);

Lisääntyy ensimmäisten 3-5 elinpäivän aikana;

Alkaa haalistua ensimmäisen elämäviikon lopusta toisen elämänviikon alkuun;

Häviää kolmannen elinviikon lopussa.

* Kliinisen kuvan piirteet

AB0-konfliktissa iho on yleensä kirkkaan keltainen, Rh-konfliktissa se voi olla sitruunasävyinen (keltaisuus vaalealla taustalla),

Lapsen yleinen tila riippuu hemolyysin vakavuudesta ja hyperbilirubinemian asteesta (tyydyttävästä vaikeaan)

Ensimmäisinä tunteina ja elinpäivinä maksan ja pernan koko kasvaa yleensä;

yleensä - ulosteiden ja virtsan normaali väri, valohoidon taustalla, ulosteen väri voi olla vihreä ja virtsan lyhytaikainen tummuminen.

Laboratoriokriteerit:

Bilirubiinin pitoisuus napanuoraveressä (syntymähetki) - lievässä immunologisessa konfliktissa Rh:ssa ja kaikissa AB0-yhteensopimattomuustapauksissa -<=51 мкмоль/л; при тяжелых формах иммунологического конфликта по Rh и редким факторам – существенно выше 51 мкмоль/л;

Hemoglobiinipitoisuus napanuoraveressä lievissä tapauksissa on normaalin alarajalla, vaikeissa tapauksissa se laskee merkittävästi;

Bilirubiinin tunnin nousu ensimmäisenä elämänpäivänä on yli 5,1 µmol/l/tunti, vaikeissa tapauksissa yli 8,5 µmol/l/tunti;

Kokonaisbilirubiinin enimmäispitoisuus 3-4 päivän ajan perifeerisessä tai laskimoveri: >> 256 µmol/l täysiaikaisilla vauvoilla, >>171 µmol/l keskosilla;

Veren kokonaisbilirubiini nousee pääasiassa epäsuoran fraktion vuoksi,

Suoran jakeen suhteellinen osuus on alle 20 %;

hemoglobiinitason lasku, punasolujen määrä ja retikulosyyttien määrän nousu kliinisissä verikokeissa ensimmäisen elinviikon aikana.

Kliinisten ja laboratoriotietojen perusteella erotetaan kolme vaikeusastetta:

a) Hemolyyttisen sairauden lievälle muodolle (1. vakavuusaste) on tunnusomaista jonkinlainen ihon kalpeus, napanuoraveren hemoglobiinipitoisuuden lievä lasku (jopa 150 g/l), kohtalainen bilirubiinin nousu napanuoraveri (jopa 85,5 µmol/l), bilirubiinin tuntikohtainen nousu 4-5 µmol/l asti, maksan ja pernan kohtalainen nousu alle 2,5 ja 1 cm, ihonalaisen rasvan lievä tahmeus .

b) Keskivaikealle muodolle (2. vakavuusaste) on ominaista ihon kalpeus, napanuoraveren hemoglobiinin lasku alueella 150-110 g / l, bilirubiinin nousu alueella 85,6-136,8 μmol / l , bilirubiinin tuntikohtainen nousu 6-10 µmol/l:iin, ihonalaisen rasvan lihavuus, maksan kasvu 2,5-3,0 cm ja perna 1,0-1,5 cm.

c) Vakavalle muodolle (3. vakavuusaste) on ominaista ihon terävä kalpeus, hemoglobiinin merkittävä lasku (alle 110 g / l), bilirubiinin merkittävä nousu napanuoraveressä (136,9 μmol / l tai enemmän). ), yleistynyt turvotus, oireiden esiintyminen bilirubiini aivovaurion vakavuusasteesta riippumatta ja kaikkina taudin aikoina, hengityselinten ja sydämen häiriöt samanaikaiseen pneumo- tai kardiopatiaan viittaavien tietojen puuttuessa.

HDN:n erotusdiagnoosi suoritettu perinnöllisillä hemolyyttisillä anemioilla (sferosytoosi, elliptosytoosi, stomatosytoosi, tiettyjen punasolujen entsyymien puutteet, hemoglobiinin synteesin poikkeavuudet), joille on ominaista viivästynyt (24 tunnin elämän jälkeen) edellä mainitun kliinisen ja laboratoriomerkit, sekä punasolujen muodon ja koon muutos verikokeen morfologisen tutkimuksen aikana, niiden osmoottisen stabiiliuden rikkominen dynamiikassa, muutos punasolujen entsyymien aktiivisuudessa ja hemoglobiinin tyypissä.

Esimerkkejä diagnoosista.

Rh-konfliktiin perustuva hemolyyttinen sairaus, turvotus-ikteerinen muoto, vaikea, komplisoituu sapen paksuuntumissyndroomaan.

Hemolyyttinen sairaus konfliktin perusteella ABO-järjestelmän mukaan, ikterinen muoto, keskivaikea, komplisoitumaton.

Nykyaikaiset ehkäisyn ja hoidon periaatteet.

Sikiön hemolyyttisen taudin hoito suoritetaan Rh-isoimmunisaatiolla sikiön kohdunsisäisen kehityksen aikana sikiön anemian korjaamiseksi, massiivisen hemolyysin estämiseksi ja raskauden ylläpitämiseksi, kunnes sikiö saavuttaa elinkelpoisuuden. Plasmafereesiä ja kordosenteesiä käytetään erytrosyyttimassan kohdunsisäisellä siirrolla (käytetään "pestyjä" veriryhmän 0 (II) punasoluja, Rh-negatiivinen).

HDN:n hallintataktiikat.

Tärkeä edellytys vastasyntyneiden hyperbilirubinemian ehkäisylle ja hoidolle on optimaalisten olosuhteiden luominen lapsen varhaiselle vastasyntyneen sopeutumiselle. Kaikissa vastasyntyneen sairaustapauksissa on huolehdittava optimaalisen kehon lämpötilan ylläpitämisestä, riittävän neste- ja ravintoainemäärän varmistamisesta sekä aineenvaihduntahäiriöiden kuten hypoglykemian, hypoalbuminemian, hypoksemian ja asidoosin ehkäisystä.

Jos naisella, jolla on Rh-negatiivinen veri, on lapsen syntymähetkellä kliinisiä oireita vakavasta hemolyyttisen taudin muodosta (ihon vakava kalpeus, vatsan ja napanuoran ihon ikterinen värjäytyminen, pehmytkudosten turvotus, maksan ja pernan koon kasvu), PPC:n hätäleikkaus on indikoitu odottamatta laboratoriotutkimuksia. (Tässä tapauksessa käytetään osittaisen PBV:n tekniikkaa, jossa 45-90 ml / kg lapsen verta korvataan samalla tilavuudella luovuttajan erytrosyyttimassaa 0 (1) ryhmässä, Rh-negatiivinen)

Muissa tapauksissa tällaisten lasten hoitotaktiikka riippuu ensisijaisen laboratoriotutkimuksen ja dynaamisen havainnoinnin tuloksista.

PKD:n ehkäisemiseksi vastasyntyneillä, joilla on isoimmuuni-TTH jollekin veritekijälle (Coombsin testi on positiivinen) ja joiden bilirubiinin tuntikohde on yli 6,8 µmol/l/h, valohoidosta huolimatta on suositeltavaa määrätä standardi. immunoglobuliinit suonensisäiseen antamiseen. Ihmisen immunoglobuliinivalmisteita vastasyntyneille, joilla on HDN, annetaan suonensisäisesti hitaasti (2 tunnin sisällä) annoksella 0,5-1,0 g/kg (keskimäärin 800 mg/kg) ensimmäisten tuntien aikana syntymän jälkeen. Tarvittaessa uudelleen käyttöönotto suoritetaan 12 tunnin kuluttua edellisestä.

Yli 24 tunnin ikäisten HDN-lasten hoitotaktiikka riippuu bilirubiinin absoluuttisista arvoista tai näiden indikaattoreiden dynamiikasta. On tarpeen arvioida keltaisuuden voimakkuus kuvaamalla bilirubiinilla värjäytyneiden ihoalueiden lukumäärä.

Samanaikaisesti on muistettava, että keltaisuuden visuaalisen arvioinnin ja bilirubiinipitoisuuden välillä on suhteellinen vastaavuus: mitä suurempi ihon pinta on keltainen, sitä korkeampi on kokonaisbilirubiinitaso veressä: Kolmannen vyöhykkeen värjäys keskosilla ja 4. vyöhykkeellä täysiaikaisilla vastasyntyneillä edellyttää kiireellisesti veren kokonaisbilirubiinipitoisuuden määrittämistä lasten jatkohoitoa varten.

Vaihtosiirron indikaatioiden asteikko (N. P. Shabalov, I. A. Leshkevich).

Y-akseli näyttää bilirubiinin pitoisuuden veren seerumissa (µmol/l); pitkin abskissa-akselia - lapsen ikä tunteina; katkoviiva - bilirubiinipitoisuudet, jotka vaativat PKC:tä lapsilla, joilla ei ole bilirubiinienkefalopatian riskitekijöitä; kiinteät viivat - bilirubiinipitoisuudet, joissa ZPK on välttämätön lapsille, joilla on bilirubiinienkefalopatian riskitekijöitä (jossa on ABO ja Rhesus-konfliktit, vastaavasti)