ជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃ។ ជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃ - អាយុសង្ឃឹមរស់នៅដំណាក់កាលផ្សេងៗគ្នានៃជំងឺ

• ការការពារជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃ
• តើ​គ្រូពេទ្យ​ណា​ខ្លះ​ដែល​អ្នក​គួរ​ទាក់ទង​ប្រសិនបើ​អ្នក​មាន​ជំងឺមហារីក​គ្រាប់​ឈាម​ក្នុង​ខួរក្បាល​រ៉ាំរ៉ៃ​?

តើអ្វីទៅជាជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃ

ជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃ (CML)ជាប់ចំណាត់ថ្នាក់ទីបីក្នុងចំណោមជំងឺមហារីកឈាមទាំងអស់។ វាមានប្រហែល 20% នៃករណីមហារីកឈាម។ នៅពេលនេះអ្នកជំងឺជាង 3 ពាន់នាក់ត្រូវបានចុះឈ្មោះនៅក្នុងប្រទេសរុស្ស៊ី។ កូន​ពៅ​មាន​អាយុ​តែ​៣​ឆ្នាំ កូន​ច្បង​អាយុ​៩០​ឆ្នាំ។

ឧប្បត្តិហេតុនៃ CMLគឺ 1-1.5 ករណីក្នុង 100.000 នាក់ក្នុងមួយឆ្នាំ (15-20% នៃករណីទាំងអស់នៃ hemoblastosis ចំពោះមនុស្សពេញវ័យ) ។ ភាគច្រើនមនុស្សវ័យកណ្តាលត្រូវបានរងផលប៉ះពាល់: ឧប្បត្តិហេតុខ្ពស់បំផុតកើតឡើងនៅអាយុ 30-50 ឆ្នាំប្រហែល 30% គឺជាអ្នកជំងឺដែលមានអាយុលើសពី 60 ឆ្នាំ។ ចំពោះកុមារ CML គឺកម្រណាស់ដែលមានចំនួនមិនលើសពី 2-5% នៃជំងឺមហារីកឈាមទាំងអស់។ បុរសឈឺញឹកញាប់ជាងស្ត្រីបន្តិច (សមាមាត្រ 1: 1.5) ។

តើអ្វីបណ្តាលឱ្យកើតជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃ?

ដូចជាភាគច្រើននៃជំងឺមហារីកឈាមផ្សេងទៀត, ជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃកើតឡើងជាលទ្ធផលនៃការខូចខាតដែលទទួលបាន (មិនមែនពីកំណើត) ទៅលើបរិធានក្រូម៉ូសូមនៃកោសិកាដើមខួរឆ្អឹងតែមួយ។

មូលហេតុពិតប្រាកដនៃការផ្លាស់ប្តូរក្រូម៉ូសូមនេះចំពោះអ្នកជំងឺដែលមាន CML នៅមិនទាន់ដឹងនៅឡើយ។ ភាគច្រើនទំនងជាមានការផ្លាស់ប្តូរហ្សែនចៃដន្យរវាងក្រូម៉ូសូម ដែលនៅដំណាក់កាលជាក់លាក់មួយនៃជីវិតរបស់កោសិកាមានទីតាំងនៅជិតគ្នាទៅវិញទៅមក។

នៅសល់ បញ្ហាចម្រូងចម្រាសអំពីឥទ្ធិពលលើឧប្បត្តិហេតុនៃ CML នៃកត្តាដូចជាកម្រិតទាបនៃវិទ្យុសកម្ម វិទ្យុសកម្មអេឡិចត្រូម៉ាញ៉េទិចខ្សោយ ថ្នាំសំលាប់ស្មៅ ថ្នាំសំលាប់សត្វល្អិត។ ក្នុងចំណោមភ្នាក់ងារគីមី ការតភ្ជាប់ជាមួយនឹងការកើតឡើងនៃ CML ត្រូវបានបង្កើតឡើងសម្រាប់តែឧស្ម័ន benzene និង mustard ប៉ុណ្ណោះ។

ស្រទាប់ខាងក្រោមសម្រាប់ជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃមានជាចម្បងនៃកោសិកាចាស់ទុំនិងចាស់ទុំនៃស៊េរី granulocytic (metamyelocytes ក្រុមតន្រ្តីនិង granulocytes ចម្រៀក) ។

Pathogenesis (តើមានអ្វីកើតឡើង?) អំឡុងពេលជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃ

វាត្រូវបានគេជឿថាការផ្លាស់ប្តូរទីតាំង t (9; 22) ដែលនាំឱ្យមានការបង្កើតហ្សែន BCR-ABL1 របស់ chimeric ដើរតួនាទីយ៉ាងសំខាន់ក្នុងការកើតឡើងនៃជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃ។ ក្នុងករណីនេះ ហ្សែនទី 1 នៃហ្សែន ABL1 ត្រូវបានជំនួសដោយចំនួនផ្សេងគ្នានៃ 5"-exons ស្ថានីយនៃហ្សែន BCR ។ ប្រូតេអ៊ីន Chimeric Bcr-Abl (មួយក្នុងចំណោមនោះគឺប្រូតេអ៊ីន p210BCR-ABL1) មាន N-terminal Bcr domains និង C-terminal Abl1 domains ។

សមត្ថភាពនៃប្រូតេអ៊ីន chimeric ដើម្បីបង្កឱ្យមានការផ្លាស់ប្តូរដុំសាច់នៃកោសិកាដើម hematopoietic ធម្មតាត្រូវបានបង្ហាញនៅក្នុង vitro ។

ភាពបង្កកំណើតនៃប្រូតេអ៊ីន p210BCR-ABL1 ក៏ត្រូវបានបង្ហាញដោយការពិសោធន៍លើសត្វកណ្តុរដែលទទួលបានកម្រិតវិទ្យុសកម្មដ៍សាហាវ។ នៅពេលដែលពួកគេត្រូវបានប្តូរជាមួយកោសិកាខួរឆ្អឹងដែលត្រូវបានឆ្លងមេរោគ retrovirus ដែលផ្ទុកហ្សែន BCR-ABL1 ពាក់កណ្តាលនៃសត្វកណ្តុរបានវិវត្តទៅជាជំងឺ myeloproliferative ដែលស្រដៀងនឹងជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃ។

ភ័ស្តុតាងផ្សេងទៀតសម្រាប់តួនាទីនៃប្រូតេអ៊ីន p210BCR-ABL1 ក្នុងការវិវត្តនៃជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃកើតឡើងពីការពិសោធន៍ជាមួយ antisense oligonucleotides បំពេញបន្ថែមទៅនឹងការចម្លងហ្សែន BCR-ABL1 ។ សារធាតុ oligonucleotides ទាំងនេះត្រូវបានបង្ហាញថាអាចទប់ស្កាត់ការលូតលាស់នៃកោសិកាដុំសាច់ ខណៈដែលអាណានិគម granulocyte និង macrophage ធម្មតានៅតែបន្តលូតលាស់។

ការលាយបញ្ចូលគ្នានៃហ្សែន BCR ជាមួយហ្សែន ABL1 បណ្តាលឱ្យមានការកើនឡើងនៃសកម្មភាព tyrosine kinase នៃប្រូតេអ៊ីន Abl1 ការថយចុះសមត្ថភាពរបស់វាក្នុងការភ្ជាប់ DNA និងការកើនឡើងនៃការភ្ជាប់ទៅនឹង actin ។

ក្នុងពេលជាមួយគ្នានេះ យន្តការលម្អិតនៃការ degeneration នៃកោសិកាខួរឆ្អឹងធម្មតាទៅជាកោសិកាដុំសាច់មិនត្រូវបានគេដឹងនោះទេ។

យន្តការនៃការផ្លាស់ប្តូរនៃជំងឺពីដំណាក់កាលជឿនលឿនទៅវិបត្តិផ្ទុះក៏មិនច្បាស់លាស់ដែរ។ ក្លូនដុំសាច់ត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយភាពផុយស្រួយនៃក្រូម៉ូសូម៖ បន្ថែមពីលើការផ្លាស់ប្តូរទីតាំង t(9;22) trisomy នៃក្រូម៉ូសូម 8 និងការលុប 17p អាចលេចឡើងនៅក្នុងកោសិកាដុំសាច់។ ការប្រមូលផ្តុំនៃការផ្លាស់ប្តូរនាំឱ្យមានការផ្លាស់ប្តូរលក្ខណៈសម្បត្តិនៃកោសិកាដុំសាច់។ យោងតាមអ្នកស្រាវជ្រាវមួយចំនួន អត្រានៃការអភិវឌ្ឍនៃវិបត្តិផ្ទុះគឺអាស្រ័យលើទីតាំងនៃចំណុចបំបែកនៃហ្សែន BCR ។ អ្នកស្រាវជ្រាវផ្សេងទៀតបដិសេធទិន្នន័យទាំងនេះ។

នៅក្នុងអ្នកជំងឺមួយចំនួន ការវិវត្តនៃវិបត្តិផ្ទុះត្រូវបានអមដោយការផ្លាស់ប្តូរផ្សេងៗនៃហ្សែន TP53 និងហ្សែន RB1។ ការផ្លាស់ប្តូរហ្សែន RAS គឺកម្រណាស់។ មានរបាយការណ៍ដាច់ដោយឡែកពីរូបរាងនៃប្រូតេអ៊ីន p190BCR-ABL1 ចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃ (ជារឿយៗវាត្រូវបានរកឃើញចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺមហារីកឈាម lymphoblastic ស្រួចស្រាវ និងជួនកាលចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺមហារីកឈាម myeloid ស្រួចស្រាវ) ក៏ដូចជាការផ្លាស់ប្តូរហ្សែន MYC ។

មុនពេលវិបត្តិផ្ទុះ មេទីល DNA អាចកើតឡើងនៅទីតាំងហ្សែន BCR-ABL1។

វាក៏មានព័ត៌មានអំពីការចូលរួមរបស់ IL-1beta ក្នុងការវិវត្តនៃជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃផងដែរ។

ទិន្នន័យ​ដែល​បាន​បង្ហាញ​បង្ហាញ​ថា​ការ​វិវត្ត​នៃ​ដុំសាច់​គឺ​បណ្តាល​មក​ពី​យន្តការ​មួយ​ចំនួន ប៉ុន្តែ​តួនាទី​ជាក់លាក់​នៃ​ពួកវា​នីមួយៗ​មិន​ត្រូវ​បាន​គេ​ដឹង​ឡើយ។

រោគសញ្ញានៃជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃ

គ្រានៃការកើតឡើង ជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃដូចជាជំងឺមហារីកឈាមផ្សេងទៀតដែរ មិនមានរោគសញ្ញាអ្វីទាំងអស់ ហើយតែងតែមិនមាននរណាកត់សម្គាល់។ រោគសញ្ញាកើតឡើងនៅពេលដែលចំនួនសរុបនៃកោសិកាដុំសាច់ចាប់ផ្តើមលើសពី 1 គីឡូក្រាម។ អ្នកជំងឺភាគច្រើនត្អូញត្អែរពីជំងឺទូទៅ។ ពួកគេអស់កម្លាំងលឿនហើយនៅពេលណា ការងាររាងកាយពួកគេអាចមានដង្ហើមខ្លី។ ជាលទ្ធផលនៃភាពស្លេកស្លាំងស្បែកប្រែជាស្លេក។ អ្នកជំងឺអាចមានអារម្មណ៍មិនស្រួលនៅផ្នែកខាងឆ្វេង បែហោងធ្មែញពោះបណ្តាលមកពីលំពែងរីកធំ។ អ្នកជំងឺជារឿយៗស្រកទម្ងន់ កត់សម្គាល់ការកើនឡើងបែកញើស ស្រកទម្ងន់ និងអសមត្ថភាពក្នុងការអត់ធ្មត់នឹងកំដៅ។ នៅ ការពិនិត្យគ្លីនិកភាគច្រើនជាញឹកញាប់តែមួយគត់ សញ្ញារោគសាស្ត្រគឺជាលំពែងរីកធំ។ ការកើនឡើងនៃទំហំនៃថ្លើម និងកូនកណ្តុរនៅដំណាក់កាលដំបូងនៃ CML អនុវត្តមិនកើតឡើងនោះទេ។ ប្រហែលមួយភាគបួននៃអ្នកជំងឺ ជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃត្រូវបានរកឃើញទាំងស្រុងដោយចៃដន្យ ក្នុងអំឡុងពេលពិនិត្យសុខភាពជាប្រចាំ។ ជួនកាលការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃ CML ត្រូវបានធ្វើឡើងនៅដំណាក់កាលកាន់តែធ្ងន់ធ្ងរ - ការបង្កើនល្បឿនឬវិបត្តិផ្ទុះ។

ជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃ (ជំងឺ myelosis រ៉ាំរ៉ៃ) កើតឡើងជាពីរដំណាក់កាល។

ដំណាក់​កាល​ទី​មួយ​គឺ​ស្លូត​បូត​មាន​រយៈពេល​ច្រើន​ឆ្នាំ​ហើយ​មាន​លក្ខណៈ​ដោយ​ការ​រីក​ធំ។

ដំណាក់កាលទីពីរគឺសាហាវហើយមានរយៈពេល 3-6 ខែ។ លំពែង, ថ្លើម, កូនកណ្តុររីកធំ, ការជ្រៀតចូលនៃដុំសាច់នៃស្បែក, សរសៃប្រសាទលេចឡើង, ជំងឺរលាកស្រោមខួរ. រោគសញ្ញានៃជំងឺឬសដូងបាតមានការរីកចម្រើន។

ជំងឺឆ្លងត្រូវបានរាយការណ៍ជាញឹកញាប់។ សញ្ញាធម្មតានៃការស្រវឹងគឺខ្សោយ បែកញើស។ ជួនកាលរោគសញ្ញាដំបូងគឺ ការឈឺចាប់បន្តិច ធ្ងន់នៅក្នុង hypochondrium ខាងឆ្វេង ដែលត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹង spleen រីកធំ ហើយជាបន្តបន្ទាប់មាន splenic infarctions ។ ដោយគ្មាន ហេតុផលជាក់ស្តែងសីតុណ្ហភាពកើនឡើងការឈឺចាប់ឆ្អឹងលេចឡើង។

ករណីធម្មតាមួយត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយ leukocytosis neutrophil (ការកើនឡើងកម្រិតនៃ leukocytes នឺត្រុងហ្វាល) ជាមួយនឹងរូបរាងនៃទម្រង់វ័យក្មេងនៃនឺត្រុងហ្វាលដែលអមដោយការកើនឡើងនៃចំនួនប្លាកែតនិងការថយចុះនៃមាតិកានៃ lymphocytes ។ នៅពេលដែលជំងឺនេះរីកចម្រើន ភាពស្លេកស្លាំង និង thrombocytopenia កើនឡើង។ ចំពោះកុមារ ទម្រង់ជាអនីតិជននៃជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃត្រូវបានគេសង្កេតឃើញជាញឹកញាប់ដោយគ្មានការកើនឡើងនៃចំនួនប្លាកែត ប៉ុន្តែជាមួយនឹងការកើនឡើងនៃសារធាតុ monocytes ។ ចំនួន basophils ច្រើនតែកើនឡើង ហើយកម្រិតនៃ eosinophils កើនឡើង។ ទីមួយ ដំណាក់កាលស្លូតបូតកោសិកាខួរឆ្អឹងគឺជារឿងធម្មតានៅក្នុងគ្រប់ទិដ្ឋភាពទាំងអស់។ នៅដំណាក់កាលទី 2 ទម្រង់ផ្ទុះលេចឡើងនៅក្នុងខួរឆ្អឹងនិងឈាមវាត្រូវបានកត់សម្គាល់ កំណើនលឿនចំនួន leukocytes នៅក្នុងឈាម (រហូតដល់ជាច្រើនលានក្នុង 1 μl) ។ លក្ខណៈដំណាក់កាលចុងក្រោយគឺការរកឃើញបំណែកនៃស្នូល megakaryocyte នៅក្នុងឈាម ការរារាំងនៃ hematopoiesis ធម្មតា។

ជំងឺ​នេះ​មាន​លក្ខណៈ​រ៉ាំរ៉ៃ​ជាមួយនឹង​រយៈពេល​កាន់តែ​ធ្ងន់ធ្ងរ និង​ការ​ធូរស្រាល​។ អាយុកាលជាមធ្យមគឺ 3-5 ឆ្នាំ ប៉ុន្តែមានករណីដាច់ស្រយាលនៃជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃ (រហូតដល់ 10-20 ឆ្នាំ) ។ រូបភាពគ្លីនិកអាស្រ័យលើដំណាក់កាលនៃជំងឺ។

ការព្យាករណ៍មានភាពមិនច្បាស់លាស់ និងអាស្រ័យលើដំណាក់កាលនៃជំងឺ។ ក្នុងអំឡុងពេលពីរឆ្នាំដំបូងបន្ទាប់ពីការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ 10% នៃអ្នកជំងឺបានស្លាប់ជារៀងរាល់ឆ្នាំជាបន្តបន្ទាប់ - តិចជាង 20% បន្តិច។ ការរស់រានមានជីវិតជាមធ្យមគឺប្រហែល 4 ឆ្នាំ។

ដើម្បីកំណត់ដំណាក់កាលនៃជំងឺ និងហានិភ័យ លទ្ធផលស្លាប់ប្រើគំរូព្យាករណ៍។ ភាគច្រើន ទាំងនេះគឺជាគំរូដែលផ្អែកលើការវិភាគចម្រុះនៃលក្ខណៈព្យាករណ៍ដ៏សំខាន់បំផុត។ មួយក្នុងចំណោមពួកគេ សន្ទស្សន៍ Sokal គិតគូរពីភាគរយនៃកោសិកាផ្ទុះនៅក្នុងឈាម ទំហំនៃលំពែង ចំនួនប្លាកែត ជំងឺ cytogenetic បន្ថែម និងអាយុ។ ម៉ូដែល Tour និងម៉ូដែល Kantarjan រួមបញ្ចូលគ្នា គិតគូរពីចំនួនសញ្ញាព្យាករណ៍មិនអំណោយផល។ លក្ខណៈទាំងនេះរួមមាន: អាយុ 60 ឆ្នាំឬចាស់ជាងនេះ; splenomegaly សំខាន់ (បង្គោលខាងក្រោមនៃលំពែងលាតសន្ធឹងពី hypochondrium ខាងឆ្វេង 10 សង់ទីម៉ែត្រឬច្រើនជាងនេះ); មាតិកានៃកោសិកាផ្ទុះនៅក្នុងឈាមឬខួរឆ្អឹងស្មើនឹងឬធំជាង 3% និង 5% រៀងគ្នា; មាតិកា basophil នៅក្នុងឈាមឬខួរឆ្អឹងស្មើនឹងឬធំជាង 7% និង 3% រៀងគ្នា; កម្រិតប្លាកែតស្មើនឹង ឬធំជាង 700,000 1/μl ក៏ដូចជាសញ្ញាទាំងអស់នៃដំណាក់កាលបង្កើនល្បឿន។ ប្រសិនបើមានសញ្ញាទាំងនេះ, ការព្យាករណ៍គឺមិនអំណោយផលខ្លាំងណាស់; ហានិភ័យនៃការស្លាប់ក្នុងកំឡុងឆ្នាំដំបូងនៃជំងឺនេះគឺខ្ពស់ជាងធម្មតា 3 ដង។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃ

រូបភាពឈាម និងខួរឆ្អឹងក្នុងករណីធម្មតា leukocytosis នឺត្រុងហ្វាលត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយការលេចឡើងនៃទម្រង់វ័យក្មេងនៃនឺត្រុងហ្វាលដែលអមដោយ hyperthrombocytosis និង lymphocytopenia ។ នៅពេលដែលជំងឺនេះរីកចម្រើន ភាពស្លេកស្លាំង និង thrombocytopenia កើនឡើង។ ចំពោះកុមារ, ទម្រង់អនីតិជននៃជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃដោយគ្មាន hyperthrombocytosis ប៉ុន្តែជាមួយនឹង monocytosis ខ្ពស់ត្រូវបានគេសង្កេតឃើញញឹកញាប់ជាង។ ចំនួន basophils ច្រើនតែកើនឡើង ហើយ eosinophilia កើតឡើង។ នៅដំណាក់កាលស្លូតបូតដំបូង កោសិកាខួរឆ្អឹងត្រូវគ្នានឹងលក្ខណៈធម្មតាក្នុងគ្រប់ទិដ្ឋភាពទាំងអស់។ នៅដំណាក់កាលទី 2 ទម្រង់ផ្ទុះលេចឡើងនៅក្នុងខួរឆ្អឹងនិងឈាមហើយការកើនឡើងយ៉ាងឆាប់រហ័សនៃចំនួន leukocytes នៅក្នុងឈាមត្រូវបានកត់សម្គាល់ (រហូតដល់ជាច្រើនលានក្នុង 1 μl) ។ សញ្ញាលក្ខណៈនៃដំណាក់កាលចុងក្រោយគឺការរកឃើញបំណែកនៃស្នូល megakaryocyte នៅក្នុងឈាម និងការរារាំងនៃ hematopoiesis ធម្មតា។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃជំងឺមហារីកឈាមរ៉ាំរ៉ៃត្រូវបានបង្កើតឡើងដោយផ្អែកលើការត្អូញត្អែរ ការពិនិត្យ ការធ្វើតេស្តឈាម ការធ្វើកោសល្យវិច័យ និងការវិភាគ cytogenetic ។ វិធីសាស្រ្តនៃការពិនិត្យបន្ថែមដូចជា PET-CT, CT និង MRI ក៏ជួយក្នុងការបង្កើតរោគវិនិច្ឆ័យផងដែរ។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យត្រូវបានធ្វើឡើងដោយរូបភាពឈាម។ការ​វាយ​លុក​ខួរ​ឆ្អឹង​មាន​សារៈ​សំខាន់។ ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឌីផេរ៉ង់ស្យែលត្រូវបានធ្វើឡើងជាមួយនឹង lymphogranulomatosis និង lymphosarcomatosis ។

ការព្យាបាលជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃ

នៅដំណាក់កាលជឿនលឿននៃជំងឺនេះ កម្រិតតូចនៃ myelosan ត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជាជាធម្មតាសម្រាប់រយៈពេល 20-40 ថ្ងៃ។ នៅពេលដែល leukocytes ធ្លាក់ចុះដល់ 15,000-20,000 ក្នុង 1 μl (15-20 G/l) ពួកគេប្តូរទៅកម្រិតថែទាំ។ ស្របជាមួយ myelosan ការ irradiation នៃ spleen ត្រូវបានប្រើ។ បន្ថែមពីលើ myelosan វាអាចទៅរួចក្នុងការចេញវេជ្ជបញ្ជា myelobromine, 6-mercaptopurine, hexaphosphamide និង hydroxyurea ។ នៅដំណាក់កាលនៃវិបត្តិការផ្ទុះ ការរួមផ្សំគ្នានៃថ្នាំផ្តល់នូវលទ្ធផលល្អ៖ វីនគ្រីស្តទីន-ព្រីនីសូឡូន, ស៊ីតូសារ៉ា-រូបូមីស៊ីន, ស៊ីតូសាទីអូហ្គានីន។ ការប្តូរខួរឆ្អឹងត្រូវបានប្រើ។

ជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃ (CML)គឺជាជំងឺក្លូន neoplastic នៃកោសិកាដើម hematopoietic ដែលមានសក្តានុពលច្រើនលើសលប់ ដែលពាក់ព័ន្ធនឹងពូជកោសិកា granulocytic ។

ជំងឺនេះត្រូវបានពិពណ៌នាជាលើកដំបូងដោយ R. Virchow នៅពាក់កណ្តាលសតវត្សទី 19 ក្រោមឈ្មោះ "ជំងឺមហារីកឈាមក្នុងស្បូន" ។ CML មានចំនួនប្រហែល 20% នៃជំងឺមហារីកឈាមទាំងអស់នៅអឺរ៉ុប។

មនុស្សវ័យកណ្តាល និងមនុស្សចាស់ត្រូវបានរងផលប៉ះពាល់ជាញឹកញាប់បំផុត ជាមួយនឹងអាយុជាមធ្យមប្រហែល 50 ឆ្នាំ ទោះបីជា CML អាចវិវត្តនៅគ្រប់អាយុក៏ដោយ។

មិនមានការពឹងផ្អែកនៅក្នុងឧប្បត្តិហេតុលើយេនឌ័រ និងជាតិសាសន៍ទេ។

មូលហេតុនៃ CML គឺមិនស្គាល់។ ក្នុងចំណោមអ្នករស់រានមានជីវិតពីការទម្លាក់គ្រាប់បែកបរមាណូនៅក្នុងប្រទេសជប៉ុន ការកើនឡើងនៃឧប្បត្តិហេតុនៃ CML ត្រូវបានគេសង្កេតឃើញបន្ទាប់ពីបីឆ្នាំ។ រយៈពេលមិនទាន់ឃើញច្បាស់ឈានដល់កម្រិតកំពូលបន្ទាប់ពី 7 ឆ្នាំ។ នៅក្នុងក្រុមអ្នកជំងឺនៅចក្រភពអង់គ្លេសដែលបានទទួលការព្យាបាល ការព្យាបាលដោយកាំរស្មីទាក់ទងនឹង ankylosing spondylitis ការកើនឡើងនៃឧប្បត្តិហេតុនៃជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃត្រូវបានកត់សម្គាល់បន្ទាប់ពីរយៈពេលមិនទាន់ឃើញច្បាស់ 13 ឆ្នាំ។

ផលប៉ះពាល់ជារួម វិទ្យុសកម្មអ៊ីយ៉ូដត្រូវបានកត់សម្គាល់នៅក្នុង anamnesis ក្នុងតិចជាង 5% នៃអ្នកជំងឺដែលមាន CML ។ ការទាក់ទងជាមួយភ្នាក់ងារ myelotoxic ត្រូវបានរកឃើញនៅក្នុងករណីដាច់ដោយឡែក។ ទោះបីជាការកើនឡើងនៃភាពញឹកញាប់នៃការបញ្ចេញមតិនៃ HLA-Cw3 ​​​​និង HLA-Cw4 antigens ត្រូវបានកត់សម្គាល់នៅក្នុង CML ក៏ដោយក៏មិនមានរបាយការណ៍អំពីករណីនៃ CML គ្រួសារដែរ។ ឧប្បត្តិហេតុនៃ CML គឺ 1.5 ក្នុង 100,000 ប្រជាជន។

នៅឆ្នាំ 1960 G. Nowell និង D. Hungerford បានរកឃើញការកាត់ដៃវែងនៃក្រូម៉ូសូមមួយ (Xp) ដែលពួកគេជឿថាជាគូទី 21 នៅក្នុងអ្នកជំងឺ CML ។ ពួកគេបានហៅក្រូម៉ូសូមនេះថា Philadelphia ឬ Ph-chromosome ។

ទោះយ៉ាងណាក៏ដោយនៅឆ្នាំ 1970 T. Caspersson et al ។ បានរកឃើញថានៅក្នុងជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃមានការលុបចោលមួយនៃគូទី 22 Chr ។ នៅឆ្នាំ 1973 J. Rowley បានបង្ហាញថាការបង្កើតក្រូម៉ូសូម Ph គឺដោយសារតែការផ្ទេរគ្នាទៅវិញទៅមក (ការផ្ទេរទៅវិញទៅមកនៃផ្នែកនៃសម្ភារៈហ្សែន) រវាង Xp9 និង Xp22 ។ ក្រូម៉ូសូមដែលបានកែប្រែនេះពីគូទី 22 ដែលមានដៃវែងខ្លីត្រូវបានកំណត់ថាជាក្រូម៉ូសូម Ph ។

ក្នុងអំឡុងពេលដំបូងនៃការសិក្សា cytogenetic នៃ CML វ៉ារ្យ៉ង់ពីរត្រូវបានពិពណ៌នា - Ph + និង Ph- ។ ទោះបីជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ឥឡូវនេះវាត្រូវតែត្រូវបានទទួលស្គាល់ថា Ph-CML មិនមានទេ ហើយករណីដែលបានពិពណ៌នាប្រហែលជាលក្ខខណ្ឌ myelodysplastic ។ ក្រូម៉ូសូម Ph, t (9; 22) (q34; q11) ត្រូវបានរកឃើញនៅក្នុង 95-100% នៃអ្នកជំងឺ CML ។

ក្នុងករណីផ្សេងទៀត ជម្រើសផ្ទេរទីតាំងខាងក្រោមអាចមានវត្តមាន៖

ការប្តូរទីតាំងស្មុគស្មាញដែលពាក់ព័ន្ធនឹង Xp9, 22 និងក្រូម៉ូសូមទីបីណាមួយ,
- ការផ្លាស់ប្តូរទីតាំងលាក់បាំងជាមួយនឹងការផ្លាស់ប្តូរម៉ូលេគុលដូចគ្នា ប៉ុន្តែមិនត្រូវបានកំណត់ដោយវិធីសាស្ត្រ cytogenetic សាមញ្ញ។
- វត្តមានរបស់ t (9; 22) ដោយគ្មានការផ្ទេរតំបន់ Xp22 ទៅ Xp9 ។

ដូច្នេះក្នុងគ្រប់ករណីទាំងអស់នៃ CML មានការផ្លាស់ប្តូរនៅក្នុង Xp9 និង Xp22 ជាមួយនឹងការរៀបចំហ្សែនដូចគ្នានៅក្នុងតំបន់ជាក់លាក់មួយនៃ Xp22 (2) ។

នៅលើដៃវែងនៃ Xp9 (q34) មាន proto-oncogene ABL (Abelson) ដែលអ៊ិនកូដតាមរយៈការសំយោគនៃ mRNA ជាក់លាក់ ការបង្កើតប្រូតេអ៊ីន p145 ដែលជាកម្មសិទ្ធិរបស់ក្រុមគ្រួសារ។ tyrosine kinases (TK)- អង់ស៊ីមដែលជំរុញ phosphorylation នៃអាស៊ីតអាមីណូនៅក្នុងវដ្តកោសិកា។ តំបន់ M-BCR (តំបន់ចង្កោមចំណុចបំបែកសំខាន់) មានទីតាំងនៅលើដៃវែងនៃ Xp22 (q 11) ។

ហ្សែនដែលមានទីតាំងនៅក្នុងតំបន់នេះត្រូវបានកំណត់ថាជាហ្សែន BCR ។ វាអ៊ិនកូដការបង្កើតប្រូតេអ៊ីន p160BCR ដែលជាប់ពាក់ព័ន្ធក្នុងបទប្បញ្ញត្តិនៃមុខងារជាក់លាក់នៃនឺត្រុងហ្វាល។ ជាលទ្ធផលនៃការផ្លាស់ប្តូរទីតាំង t(9;22)(q34; q11) ប្រូតូកូហ្សែន c-acr ត្រូវបានផ្ទេរទៅតំបន់ bcr នៃ Xp22 ។

ជាធម្មតា ការបំបែកហ្សែន BCR កើតឡើងរវាង exons b2 និង b3 ឬ exons b3 និង b4 ហើយ exon 2 នៃហ្សែន ABL បញ្ចូលគ្នាជាមួយផ្នែកដែលនៅសល់នៃហ្សែន BCR នៅលើ Xp22 (ជាមួយ exon b2 ឬ b3) ។ ជាលទ្ធផលនៃនេះ ហ្សែន chimeric BCR-ABL ត្រូវបានបង្កើតឡើង អ៊ិនកូដមិនធម្មតា 8.5 kb ។ អាស៊ីត ribonucleic (mRNA)ដែលផលិតប្រូតេអ៊ីន fusion p210BCR-ABL ដែលមានសកម្មភាព tyrosine kinase ។

ជួនកាលចំណុចបំបែកនៃហ្សែន BCR មានទីតាំងនៅ m-BCR (តំបន់ចង្កោមចំណុចបំបែកតូច) ហើយការផលិតហ្សែន chimeric គឺ 7.5 kb នៃ mRNA ដែលអ៊ិនកូដប្រូតេអ៊ីន p190BCR-ABL ។ ប្រភេទនៃការផ្លាស់ប្តូរទីតាំងនេះត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការចូលរួមនៃកោសិកានៃត្រកូល lymphoid នៅក្នុងដំណើរការ ហើយជារឿយៗបណ្តាលឱ្យមានការវិវត្តនៃ Ph+ ជំងឺមហារីកឈាម lymphoblastic ស្រួចស្រាវ (ទាំងអស់).

ដោយសារតែការធ្វើឱ្យសកម្មនៃហ្សែន ABL ដែលបណ្តាលមកពីការលាយបញ្ចូលគ្នារបស់វាជាមួយហ្សែន BCR ប្រូតេអ៊ីន p210BCR-ABL មានសកម្មភាព tyrosine kinase កាន់តែច្បាស់ជាងគំរូធម្មតារបស់វា p145ABL ។ MCs phosphorylate tyrosine នៅក្នុងប្រូតេអ៊ីនដែលគ្រប់គ្រងការលូតលាស់ និងភាពខុសគ្នានៃកោសិកា រួមទាំងកោសិកា hematopoietic ។

ការផ្លាស់ប្តូរនៃ tyrosine kinases ជាមួយនឹងការកើនឡើងនៃសកម្មភាពរបស់វានាំទៅរក phosphorylation tyrosine ដែលមិនអាចគ្រប់គ្រងបាន ហើយអាស្រ័យហេតុនេះ ការរំខានដល់ការលូតលាស់ និងភាពខុសគ្នានៃកោសិកា។ ទោះយ៉ាងណាក៏ដោយ នេះមិនមែនជាយន្តការសំខាន់ ឬតែមួយគត់ក្នុងការបង្ករោគនៃរោគសញ្ញា CML នោះទេ។

ឥទ្ធិពលជីវសាស្រ្តនៃហ្សែន BCR-ABL ផ្ទុះឡើងដល់ការរំខានសំខាន់ៗក្នុងជីវិតរបស់កោសិកា៖

ការកើនឡើងសកម្មភាព mitogenic ដោយសារតែការកើនឡើងនៃការបញ្ជូនសញ្ញារីកសាយតាមរយៈការធ្វើឱ្យសកម្មនៃកោសិកា receptors នៃ hematopoietic ដោយសារតែការកើនឡើង phosphorylation ។ នេះមិនត្រឹមតែបង្កើនការរីកសាយដោយមិនគិតពីឥទ្ធិពលបទប្បញ្ញត្តិនៃកត្តាលូតលាស់ប៉ុណ្ណោះទេ ប៉ុន្តែថែមទាំងរំខានដល់ភាពខុសគ្នានៃកោសិកា progenitor ផងដែរ។

ការចុះខ្សោយនៃការស្អិតរបស់កោសិកាទៅនឹង stroma ដែលនាំឱ្យមានការថយចុះនៃពេលវេលានៃអន្តរកម្មកោសិកា stroma/hematopoietic ។ ផលវិបាកនៃការនេះគឺថាលំដាប់នៃការរីកសាយ/កាលកំណត់ធម្មតាត្រូវបានរំខាន ដូច្នេះកោសិកា progenitor ចំណាយពេលយូរនៅក្នុងដំណាក់កាល progenitor proliferative យឺតមុនពេលមានភាពខុសគ្នា។ នេះនាំឱ្យមានការកើនឡើងនៃការរីកសាយនិងពេលវេលាចរាចរនៃកោសិកា progenitor និងការលេចឡើងនៃ foci នៃ hematopoiesis extramedullary;

ការរារាំងនៃ apoptosis ដោយសារតែឥទ្ធិពលការពារនៃប្រូតេអ៊ីន p210 និងការធ្វើឱ្យសកម្មនៃហ្សែន MYC ដែលជាអ្នករារាំងនៃ apoptosis ក៏ដូចជាដោយសារតែការហួសប្រមាណនៃហ្សែន BCL-2 ។ ជាលទ្ធផល កោសិកាឈាមសក្នុង CML រស់នៅបានយូរជាងកោសិកាធម្មតា។ លក្ខណៈពិសេសលក្ខណៈនៃប្រូតេអ៊ីន p210BCR-ABL គឺសមត្ថភាពក្នុងការ autophosphorylate ដែលនាំឱ្យមានសកម្មភាពកោសិកាស្វយ័តនិងឯករាជ្យភាពស្ទើរតែទាំងស្រុងរបស់វាពីយន្តការនិយតកម្មខាងក្រៅ។

ការលេចឡើងនៃហ្សែនកោសិកាមិនស្ថិតស្ថេរដោយសារតែការថយចុះមុខងារនៃហ្សែន ABL ចាប់តាំងពីការលុបរបស់វាកាត់បន្ថយតួនាទីរបស់វាជាអ្នកទប់ស្កាត់ការលូតលាស់នៃដុំសាច់។ ជាលទ្ធផលការរីកសាយកោសិកាមិនបញ្ឈប់ទេ។ លើសពីនេះទៀតក្នុងអំឡុងពេលដំណើរការរីកសាយកោសិកា oncogenes ផ្សេងទៀតត្រូវបានធ្វើឱ្យសកម្មដែលនាំឱ្យមានការកើនឡើងបន្ថែមទៀតនៃការរីកសាយកោសិកា។

ដូច្នេះ ការបង្កើនសកម្មភាពរីកសាយ ការថយចុះភាពរសើបចំពោះជំងឺ apoptosis ដំណើរការនៃភាពខុសគ្នាចុះខ្សោយ ការកើនឡើងនូវសមត្ថភាពនៃកោសិកាប្រូសេស្តេរ៉ូន hematopoietic ដែលមិនទាន់ពេញវ័យ ដើម្បីចេញពីខួរឆ្អឹងទៅក្នុងឈាមគ្រឿងកុំព្យូទ័រ គឺជាលក្ខណៈសំខាន់នៃកោសិកា leukemic នៅក្នុងជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃ។

ជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃ៖ ដំណាក់កាលនៃការអភិវឌ្ឍន៍ លក្ខណៈវិនិច្ឆ័យសម្រាប់ក្រុមហានិភ័យ

ដំណាក់កាលរ៉ាំរ៉ៃ (CP) នៃជំងឺនៅក្នុងករណីភាគច្រើនគឺស្ទើរតែឬទាំងស្រុងមិនមានរោគសញ្ញា។ ការត្អូញត្អែរនៃការកើនឡើងភាពអស់កម្លាំងភាពទន់ខ្សោយនិងជួនកាលធ្ងន់នៅក្នុង epigastrium ។ ក្នុងអំឡុងពេលពិនិត្យ ការរីកធំនៃលំពែង និងកម្រណាស់ ការរីកធំនៃថ្លើមអាចត្រូវបានរកឃើញ។

រូបភាពគ្លីនិកនិង hematological អាចជា asymptomatic ចំនួននៃ leukocytes និងប្លាកែតអាចជាធម្មតាឬកើនឡើងបន្តិច; ការផ្លាស់ប្តូរខាងឆ្វេងកម្រិតមធ្យមអាចត្រូវបានគេសង្កេតឃើញនៅក្នុងរូបមន្ត leukocyte - metamyelocytes តែមួយនិង myelocytes ជួនកាល ការកើនឡើងបន្តិចចំនួន basophils ។ នៅ ការពិនិត្យ cytologicalមានតែក្រូម៉ូសូម Ph ប៉ុណ្ណោះដែលត្រូវបានរកឃើញដោយគ្មានការផ្លាស់ប្តូរបន្ថែមលើផ្នែកនៃក្រូម៉ូសូមផ្សេងទៀត។

នៅក្នុងដំណាក់កាលបង្កើនល្បឿន, អ្នកជំងឺកត់សម្គាល់ការកើនឡើងនៃភាពអស់កម្លាំងនៅពេលអនុវត្តការងារធម្មតា, ភាពមិនស្រួលនៅក្នុង hypochondrium ខាងឆ្វេង; ការសម្រកទម្ងន់, ការកើនឡើង "មិនជម្រុញ" តាមកាលកំណត់នៃសីតុណ្ហភាពរាងកាយឆ្លុះបញ្ចាំងពីវត្តមាននៃ hypercatabolism ។ តាមក្បួនមួយ លំពែងរីកធំត្រូវបានរកឃើញ ហើយក្នុង 20-40% នៃករណី ថ្លើមរីកធំ។

សញ្ញាសំខាន់នៃការផ្លាស់ប្តូរជំងឺទៅជា FA គឺការផ្លាស់ប្តូរក្នុងការធ្វើតេស្តឈាម៖ leukocytosis ដែលមិនអាចគ្រប់គ្រងបានដោយថ្នាំ cytostatic កើនឡើងជាមួយនឹងបរិមាណលើសលុប។ ទម្រង់មិនទាន់ពេញវ័យ leukocytes ចំនួន basophils កើនឡើង តិចជាញឹកញាប់ចំនួន eosinophils ឬ monocytes កើនឡើង។

ចំនួនប្លាកែតអាចកើនឡើងជាមួយនឹងការវិវត្តនៃផលវិបាកនៃដុំឈាមកកនៅពេលចាប់ផ្តើមនៃ FA បន្ទាប់មកការវិវត្តនៃ thrombocytopenia ជាមួយនឹងការបង្ហាញនៃរោគសញ្ញា hemorrhagic នៃប្រភេទ petechial-spot ។ នៅក្នុងខួរឆ្អឹង FA បង្ហាញពីការកើនឡើងបន្តិចនៃចំនួនកោសិកាផ្ទុះ (ជាធម្មតាតិចជាង 20%) និងការកើនឡើងនៃមាតិកានៃ promyelocytes និង myelocytes ។ ការស្រាវជ្រាវ Cytogenetic នៅក្នុង FA បន្ថែមពីលើវត្តមានរបស់ក្រូម៉ូសូម Ph អាចបង្ហាញពីការផ្លាស់ប្តូរបន្ថែមនៅក្នុងក្រូម៉ូសូមផ្សេងទៀត ដែលបង្ហាញពីការកើតឡើងនៃក្លូនកោសិកាសាហាវជាងនេះ។

នៅក្នុងដំណាក់កាលនៃវិបត្តិផ្ទុះ ភាពទន់ខ្សោយទូទៅធ្ងន់ធ្ងរ ossalgia ធ្ងន់ធ្ងរដោយសារតែការជ្រៀតចូល subperiosteal នៃកោសិកាផ្ទុះ គ្រុនក្តៅតាមកាលកំណត់ បែកញើស និងការបាត់បង់ទំងន់គួរឱ្យកត់សម្គាល់លេចឡើង។ Hepatosplenomegaly កើនឡើង។ តាមក្បួនមួយមាន diathesis hemorrhagic បញ្ចេញសម្លេង។ ការបង្ហាញអំពីឈាមត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយការកើនឡើងនៃចំនួនកោសិកាផ្ទុះនៅក្នុងឈាមគ្រឿងកុំព្យូទ័រ និង/ឬខួរឆ្អឹងលើសពី 20% ជាមួយនឹងចំនួន leukocytes អថេរ។

វ៉ារ្យ៉ង់លេចធ្លោនៃស៊ីឌីគឺជាវ៉ារ្យ៉ង់ myeloblastic - ប្រហែល 50% នៃករណីទាំងអស់; វ៉ារ្យ៉ង់ lymphoblastic និង undifferentiated - ប្រហែល 25% នៃករណីនីមួយៗ។ ស៊ីឌី Lymphoblastic គឺសាហាវខ្លាំងណាស់នៅក្នុងធម្មជាតិ ដែលត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការផ្លាស់ប្តូរនៅក្នុងក្លូនផ្ទុះ ហើយដូច្នេះ ភាពធន់នឹងការព្យាបាល។

ជួនកាលស៊ីឌីត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយការកើនឡើងយ៉ាងខ្លាំងនៃចំនួន basophils នៃភាពចាស់ទុំខុស ៗ គ្នានៅក្នុងឈាមគ្រឿងកុំព្យូទ័រនិងខួរឆ្អឹងដោយគ្មាន បរិមាណដ៏ច្រើន។កោសិកាផ្ទុះ។ ក្នុងករណីខ្លះ basophilia ផ្តល់មធ្យោបាយដល់ monocytosis ។

ជាធម្មតាមានភាពស្លេកស្លាំង normochromic និង thrombocytopenia នៃភាពធ្ងន់ធ្ងរខុសគ្នា normoblastosis និងបំណែកនៃ megakaryocytes នៅក្នុងការលាបឈាម។ នៅក្នុងប្រហែល 10-15% នៃអ្នកជំងឺនៅក្នុងដំណាក់កាលស៊ីឌី, ការជ្រៀតចូលនៃបំផ្ទុះ extramedullary លេចឡើង។

មិនសូវជាញឹកញាប់គឺដំបៅនៃកណ្តាល ប្រព័ន្ធ​ប្រសាទជាមួយនឹងរោគសញ្ញានៃជម្ងឺ neuroleukemia ឬការខូចខាតសរសៃប្រសាទគ្រឿងកុំព្យូទ័រ។ អ្នកជំងឺខ្លះដែលមាន CD មានជំងឺមហារីកឈាម ឬ priapism ដែលជាលទ្ធផលនៃ leukostasis និង leukemic infiltration នៃសាកសព cavernous ។ វាគួរតែត្រូវបានកត់សម្គាល់ថានៅក្នុងករណីមួយចំនួននៅក្នុងវត្តមាននៃ foci extramedullary នៃការជ្រៀតចូលនៃបំផ្ទុះរូបភាពនៃឈាមគ្រឿងកុំព្យូទ័រនិងខួរឆ្អឹងអាចមិនបង្ហាញសញ្ញានៃការផ្លាស់ប្តូរនៃ CML ទៅដំណាក់កាលស៊ីឌី។

យោងតាមចំណាត់ថ្នាក់របស់ WHO (2002) លក្ខណៈវិនិច្ឆ័យខាងក្រោមត្រូវបានកំណត់អត្តសញ្ញាណសម្រាប់ FA និង CD ។

ដំណាក់កាលបង្កើនល្បឿននៅក្នុងវត្តមាននៃសញ្ញាមួយឬច្រើន៖

ផ្ទុះ 10-19% នៅក្នុងឈាមគ្រឿងកុំព្យូទ័រឬខួរឆ្អឹង,
- basophils តិចជាង 20% នៅក្នុងឈាមគ្រឿងកុំព្យូទ័រ
- thrombocytopenia ជាប់លាប់ (តិចជាង 100.0x10 9 /l) ឬ thrombocytopenia ជាប់លាប់លើសពី 1000.0x10 9 /l ទោះបីជាមានការព្យាបាលក៏ដោយ
- ការកើនឡើងនៃទំហំនៃលំពែង និងការកើនឡើងនៃកម្រិត leukocytes ទោះបីជាមានការព្យាបាលក៏ដោយ
- ភស្តុតាង cytogenetic ក្នុងការពេញចិត្តនៃការវិវត្តន៍ក្លូន (បន្ថែមពីលើភាពមិនធម្មតានៃ cytogenetic ដែលត្រូវបានកំណត់នៅពេលធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃ CP CML)
- ការរីកសាយនៃ megakaryocyte ក្នុងទម្រង់ជាចង្កោមក្នុងការរួមបញ្ចូលគ្នាជាមួយនឹងសារធាតុ Reticulin និង collagen fibrosis និង/ឬធ្ងន់ធ្ងរ granulocytic dysplasia ។

ដំណាក់កាលវិបត្តិថាមពលនៅក្នុងវត្តមាននៃសញ្ញាមួយ ឬច្រើន៖

ការផ្ទុះ 20% ឬច្រើនជាងនេះនៅក្នុងឈាមឬខួរឆ្អឹង,
- ការរីកសាយភាយផ្ទុះខាងក្រៅ
- ការប្រមូលផ្តុំធំឬចង្កោមនៃការផ្ទុះនៅក្នុងខួរឆ្អឹងអំឡុងពេលធ្វើកោសល្យវិច័យ trephine ។

ដំណាក់កាលរ៉ាំរ៉ៃនៃ CML ត្រូវបានបង្កើតឡើងក្នុងករណីដែលគ្មានលក្ខណៈវិនិច្ឆ័យសម្រាប់ PA និងដំណាក់កាល CD ។

Splenomegaly និង hepatomegaly នៃទំហំណាមួយមិនមែនជាសញ្ញានៃ FA និង BCCML ទេ។

វាមានសារៈសំខាន់ណាស់ក្នុងការកំណត់មិនត្រឹមតែដំណាក់កាលនៃ CML ប៉ុណ្ណោះទេប៉ុន្តែក៏ជាក្រុមហានិភ័យសម្រាប់ការវិវត្តនៃជំងឺនៅពេលចាប់ផ្តើមនៃជំងឺដោយគិតគូរពីទិន្នន័យ។ ការពិនិត្យបឋមអ្នកជំងឺ។ J.E. Sokal et al. នៅឆ្នាំ 1987 ពួកគេបានស្នើគំរូព្យាករណ៍ដោយគិតគូរពីសញ្ញាចំនួនបួន៖ អាយុរបស់អ្នកជំងឺនៅពេលធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ ទំហំលំពែង ចំនួនផ្លាកែត និងចំនួននៃការផ្ទុះនៅក្នុងឈាម។ គំរូនេះគឺត្រូវបានប្រើប្រាស់យ៉ាងទូលំទូលាយបំផុត និងត្រូវបានប្រើប្រាស់ក្នុងការសិក្សាភាគច្រើន។

សន្ទស្សន៍ព្យាករណ៍ត្រូវបានគណនាដោយប្រើរូបមន្ត៖

សន្ទស្សន៍សុខកាល់ = exp(0.0116(អាយុ - 43.4) + 0.0345(ទំហំលំពែង - 7.51) + 0.188[(ចំនួនប្លាកែត៖ 700)2 - 0.563] + 0.0887(ចំនួនប្លាកែតក្នុងឈាម - 2.10)។

Exp (និទស្សន្ត) -2.718 ត្រូវបានលើកឡើងទៅថាមពលនៃលេខដែលទទួលបានក្នុងតង្កៀបអង្កាញ់។

ប្រសិនបើសន្ទស្សន៍តិចជាង 0.8 - ក្រុមដែលមានហានិភ័យទាប; ជាមួយនឹងសន្ទស្សន៍ 0.8-1.2 - ក្រុមហានិភ័យមធ្យម; ជាមួយនឹងសន្ទស្សន៍លើសពី 1.2 - ក្រុមដែលមានហានិភ័យខ្ពស់។

វិធីសាស្រ្តក្នុងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃ

TO វិធីសាស្រ្តចាំបាច់ការពិនិត្យអ្នកជំងឺដើម្បីបង្កើតការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃ CML រួមមាន:

ការសិក្សា morphological នៃឈាមគ្រឿងកុំព្យូទ័រជាមួយនឹងការគណនារូបមន្ត leukocyte និងចំនួនប្លាកែត,
- ការសិក្សា morphologicalខួរឆ្អឹង punctate,

ចាប់តាំងពីលក្ខណៈវិនិច្ឆ័យដែលអាចជឿទុកចិត្តបានតែមួយគត់សម្រាប់ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃគឺវត្តមាននៃក្រូម៉ូសូម Ph ការសិក្សា cytogenetic នៃខួរឆ្អឹងជាមួយនឹងការវិភាគនៃបន្ទះ metaphase យ៉ាងហោចណាស់ 20 គឺចាំបាច់។ ប្រសិនបើចម្លើយគឺអវិជ្ជមាន - អវត្តមាននៃ t (9; 22) (q34; q11) - ជាមួយនឹងលទ្ធភាពខ្ពស់ក្នុងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ CML វាចាំបាច់ត្រូវប្រើបច្ចេកទេសហ្សែនម៉ូលេគុល - FISH (fluorescence in situ hybridization) ឬ ប្រតិកម្ម​ខ្សែ​សង្វាក់ polymerase (PCR),
- palpation និងការកំណត់អ៊ុលត្រាសោនៃទំហំនៃលំពែង, ថ្លើម, កូនកណ្តុរ។ ដោយសារ splenomegaly ឬ hepatomegaly នៃទំហំណាមួយមិនមែនជាលក្ខណៈវិនិច្ឆ័យសម្រាប់ FA ឬដំណាក់កាល CD ការខូចខាតជាក់លាក់ចំពោះសរីរាង្គនិងជាលិកាផ្សេងទៀតគួរតែត្រូវបានចាត់ទុកថាជាសញ្ញានៃការបំប្លែងជំងឺទៅជា CD ។

ការវាយអក្សរ HLA សម្រាប់ បេក្ខជនដែលមានសក្តានុពលនៅលើ ការប្តូរកោសិកាដើម hematopoietic allogeneic (allo-HSCT)បានបង្ហាញសម្រាប់អ្នកជំងឺដែលមាន CML នៅក្នុង FA និង CD ដែលមិនមាន contraindications ចំពោះការប្រើប្រាស់វិធីសាស្រ្តនៃការព្យាបាលនេះ,
- សម្រាប់អ្នកជំងឺក្នុងដំណាក់កាល CD នៃ CML ការធ្វើតេស្ត cytochemical និង immunophenotyping ត្រូវបានចង្អុលបង្ហាញដើម្បីកំណត់ប្រភេទនៃការផ្ទុះ។

វិធីសាស្រ្តប្រឡងជម្រើសរួមមាន:

ការធ្វើកោសល្យវិច័យ Trephine ដើម្បីវាយតម្លៃវត្តមាន និងវិសាលភាពនៃជំងឺ fibrosis នៅក្នុងខួរឆ្អឹង,
- វិធីសាស្រ្តឧបករណ៍ការប្រឡង - អ៊ុលត្រាសោន(អ៊ុលត្រាសោន), រូបភាពអនុភាពម៉ាញេទិក (MRI), របួសចង្កេះដើម្បីកំណត់វត្តមាននៃ foci extramedullary នៃ hematopoiesis,
- មុនពេលចាប់ផ្តើមការព្យាបាល ថ្នាំ tyrosine kinase inhibitors (TKIs)វាត្រូវបានណែនាំឱ្យធ្វើ PCR ដើម្បីកំណត់កម្រិតដំបូងនៃការបញ្ចេញហ្សែន BCR-ABL ។

ការព្យាបាលជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃ

ស្តង់ដារ allo-HSCT បណ្តាលឱ្យមានការធូរស្បើយ ឬព្យាបាលម៉ូលេគុលរយៈពេលវែងក្នុង 50% នៃអ្នកជំងឺ ដោយមានភាពខុសគ្នាខ្លាំងនៅពេលយកទៅក្នុងគណនីក្រុមហានិភ័យ។ នៅក្នុងបណ្តាប្រទេសដែលការព្យាបាលដោយ TKI មាន ហើយ allo-HSCT ត្រូវបានអនុវត្ត យុទ្ធសាស្រ្តទាំងពីរនេះមិនផ្តាច់មុខទៅវិញទៅមក បើទោះបីជាមានការថយចុះគួរឱ្យកត់សម្គាល់នៃចំនួនប្រចាំឆ្នាំនៃ allo-HSCTs ក្នុងរយៈពេល 7 ឆ្នាំចុងក្រោយនេះ ចាប់តាំងពីការដាក់បញ្ចូល TKIs ទៅក្នុងការអនុវត្តគ្លីនិក។ .

ប្រសិទ្ធភាពនៃការព្យាបាលត្រូវបានកំណត់តាមលក្ខណៈវិនិច្ឆ័យដូចខាងក្រោមៈ

1. វត្តមាននៃការដក hematological: ទិន្នន័យការធ្វើតេស្តឈាម:

- ការព្យាបាលដោយឈាមតាមគ្លីនិកពេញលេញ (CHR):
- ប្លាកែតក្រោម 450.0x10%,
- leukocytes ក្រោម 10.0x10%,
- នៅក្នុង leukogram មានការផ្ទុះតិចជាង 5% មិនមាន granulocytes មិនទាន់ពេញវ័យទេ។

2. វត្តមាននៃការដក cytogenetic: វត្តមាននៃក្រូម៉ូសូម Ph:

ពេញ - 0%,
- ផ្នែក - 1-35%,
- តូច - ៣៦-៦៥%,
- អប្បបរមា - 66-95% ។

3. វត្តមាននៃការបញ្ចេញម៉ូលេគុល៖ វត្តមាននៃប្រតិចារិក BCR-ABL៖

ពេញ - ប្រតិចារិកមិនត្រូវបានរកឃើញ,
- ធំ - 0,1% ។

ពេញលេញ Cytogenetic (CCyR)និង ការដកកោសិកាហ្សែនដោយផ្នែក (PCyR)នៅក្នុងការរួមបញ្ចូលគ្នាអាចត្រូវបានចាត់ទុកថាជា ការដកកោសិកាហ្សែនសំខាន់ៗ (MCyR). ការដកម៉ូលេគុលសំខាន់ៗ (MMolR)គឺស្មើនឹងការកាត់បន្ថយ 1000 ដងពី កម្រិតមូលដ្ឋាននៅ 100% ។

ការដកម៉ូលេគុលពេញលេញ (CMolR)បានបញ្ជាក់ប្រសិនបើប្រតិចារិក BCR-ABL មិនត្រូវបានរកឃើញដោយវិធីសាស្ត្រ RQ-PCR (ប្រតិកម្មខ្សែសង្វាក់វត្ថុធាតុ polymerase បរិមាណពេលវេលាពិត) ។

ជម្រើសនៃការព្យាបាលសម្រាប់ជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃ

ដើម្បីសម្រេចបាននូវ cytoreduction,
- ក្នុងអំឡុងពេលមានផ្ទៃពោះដើម្បីរក្សាការឆ្លើយតប hematological,
- ក្នុងករណីមានភាពធន់ទ្រាំ និង/ឬការមិនអត់ឱនចំពោះថ្នាំ interferon ឬ TKI,
- ប្រសិនបើមិនអាចអនុវត្ត allo-HSCT,
- ប្រសិនបើមិនអាចផ្តល់ឱ្យអ្នកជំងឺ CML នូវចំនួន TKIs គ្រប់គ្រាន់។

ជាធម្មតា ការព្យាបាលដោយ HU មានការគ្រប់គ្រងថ្នាំនេះក្នុងកម្រិត 2-3.0 ក្រាមក្នុងមួយថ្ងៃ រួមផ្សំជាមួយនឹងការលេបថ្នាំ allopurinol ក្នុងកម្រិតប្រចាំថ្ងៃ 600-800 mg ជាមួយនឹងជាតិទឹកគ្រប់គ្រាន់។ កម្រិតថ្នាំត្រូវបានកែតម្រូវអាស្រ័យលើកម្រិតនៃការថយចុះនៃកម្រិតនៃ leukocytes នៅពេលដែលពួកគេថយចុះក្រោម 10.0x10 9 / l ពួកគេបានប្តូរទៅប្រើថ្នាំថែទាំ - 0.5 ក្រាម / ថ្ងៃដោយមានឬមិនប្រើថ្នាំ allopurinol ។ វាត្រូវបានណែនាំឱ្យរក្សាចំនួន leukocytes នៅកម្រិតមិនខ្ពស់ជាង 6-8.0x10 9 / l ។

ប្រសិនបើចំនួន leukocytes ថយចុះក្រោម 3.0x10 9 /l ថ្នាំគួរតែត្រូវបានបញ្ឈប់ជាបណ្តោះអាសន្ន។ ថ្នាំនេះត្រូវបានគេអត់ឱនឱ្យបានល្អប៉ុន្តែការប្រើប្រាស់រយៈពេលយូរអាចនាំឱ្យមានការបង្កើតដំបៅក្រពះ។

ការណែនាំនៃថ្នាំ rINF ទៅក្នុងការអនុវត្តបានធ្វើឱ្យវាអាចទទួលបានមិនត្រឹមតែការព្យាបាលរយៈពេលវែងនិង hematological ប៉ុណ្ណោះទេប៉ុន្តែថែមទាំងការដកយកចេញនូវ cytogenetic ចំពោះអ្នកជំងឺមួយចំនួនដែលមាន CML ទោះបីជាប្រេកង់ក៏ដោយ។ ការឆ្លើយតប cytogenetic ពេញលេញ (CCyR)ទាប - 1015% ។ ការរួមបញ្ចូលគ្នានៃថ្នាំ rINF + LDAC បានបង្កើនភាពញឹកញាប់នៃ CCyR បន្តិច (25-30%) ប៉ុន្តែមិនយូរមិនឆាប់ជំងឺនេះបានរីកចម្រើនចំពោះអ្នកជំងឺស្ទើរតែទាំងអស់នៅក្នុងក្រុមនេះ។

វិធីសាស្រ្តនៃការព្យាបាលជាមួយថ្នាំ rINF

សប្តាហ៍ទី 1: 3 លានយូនីត / ម 2 ជារៀងរាល់ថ្ងៃ។
- សប្តាហ៍ទី 2 និងទី 3: 5 លានយូនីត/មម ជារៀងរាល់ថ្ងៃ។
- នៅពេលអនាគត ថ្នាំត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជាក្នុងកម្រិត 5 លានយូនីត/ម ក្នុងមួយថ្ងៃ ឬ 3 ដងក្នុងមួយសប្តាហ៍។

ថ្នាំអាចបណ្តាលឱ្យ ប្រតិកម្មអាលែហ្សីការកើនឡើងសីតុណ្ហភាពរាងកាយ រមាស់ស្បែក ឈឺសាច់ដុំ (ជាធម្មតានៅពេលចាប់ផ្តើមប្រើប្រាស់)។ ការព្យាបាលជាធម្មតាបន្តរយៈពេល 2 ឆ្នាំបន្ទាប់ពីនោះថ្នាំលែងគ្រប់គ្រង។

ជាមួយនឹងការរួមបញ្ចូលគ្នានៃ rINF + LDAC (cytosar ក្នុងកម្រិតនៃ 20 ក្រាម / m2 subcutaneously 2 ដងក្នុងមួយថ្ងៃសម្រាប់ 10 ថ្ងៃប្រចាំខែ) ការឆ្លើយតប cytogenetic គឺខ្ពស់ជាងការព្យាបាលដោយ rINF តែម្នាក់ឯង ប៉ុន្តែមិនមានភាពខុសប្លែកគ្នាក្នុងការរស់រានមានជីវិតទាំងមូលនោះទេ។

ការប្រៀបធៀបលទ្ធផលនៃការប្រើប្រាស់ rINF ក្នុងកម្រិត 3 លាន U/m 3 ដងក្នុងមួយសប្តាហ៍ និងក្នុងកម្រិត 5 លាន U/m ជារៀងរាល់ថ្ងៃ បានបង្ហាញថា កម្រិតទាបមានប្រសិទ្ធភាពដូចកម្រិតខ្ពស់ដែរ ប៉ុន្តែត្រូវបានអត់ឱនឱ្យបានល្អជាង។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ អ្នកជំងឺទាំងអស់ដែលកំពុងទទួលការព្យាបាលបែបនេះត្រូវបានកំណត់ថាមានជម្ងឺសំណល់តិចតួច ដែលបង្ហាញថាការកើតឡើងវិញគឺជៀសមិនរួច។

នៅក្នុងការអនុវត្តគ្លីនិកជាប្រចាំ ការប្រើប្រាស់ជាបន្តបន្ទាប់ ឬរួមបញ្ចូលគ្នានៃ IMs ឬ TKIs ថ្មីជាមួយនឹងថ្នាំ rINF មិនទាន់ត្រូវបានណែនាំនៅឡើយទេ ដោយសារលទ្ធផលនៃការសាកល្បងព្យាបាលដែលកំពុងបន្តមិនទាន់ត្រូវបានណែនាំ។ បច្ចុប្បន្ននេះការប្រើប្រាស់ rINF អាចត្រូវបានណែនាំនៅក្នុងករណីដូចគ្នាដែលការព្យាបាលដោយ hydroxyurea ត្រូវបានណែនាំ។

ការអនុវត្ត allo-HSCT ជាការព្យាបាលតាមជួរទីមួយនៅក្នុងវត្តមានរបស់អ្នកផ្តល់ជំនួយដែលផ្គូផ្គង HLA និងអាយុរបស់អ្នកជំងឺក្រោម 50-55 ឆ្នាំបានក្លាយជាអនុសាសន៍ស្តង់ដារសម្រាប់អ្នកជំងឺដែលមាន CML ដែលត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យដំបូងតាំងពីដើមទសវត្សរ៍ទី 90 នៃសតវត្សទី 20 ។ Allo-HSCT ត្រូវបានចាត់ទុកថាជាវិធីសាស្ត្រតែមួយគត់ដែលមានសមត្ថភាពកម្ចាត់ចោលទាំងស្រុងនូវក្លូនកោសិកាមហារីកឈាមចេញពីរាងកាយ។

ទោះយ៉ាងណាក៏ដោយ មានបញ្ហាមួយចំនួនដែលកំណត់ការប្រើប្រាស់យ៉ាងទូលំទូលាយរបស់វាចំពោះអ្នកជំងឺ CML៖

ភាពលេចធ្លោនៃចំនួនអ្នកជំងឺដែលមាន CML ក្នុងក្រុមអាយុ 50-60 ឆ្នាំ,
- អសមត្ថភាពសម្រាប់អ្នកជំងឺភាគច្រើនក្នុងការស្វែងរកសាច់ញាតិដែលផ្គូផ្គង HLA ឬអត់ ម្ចាស់ជំនួយដែលពាក់ព័ន្ធ,
- អត្រាមរណភាពរហូតដល់ 20% នៅដំណាក់កាលដំបូងក្រោយការប្តូរសរីរាង្គពីផលវិបាក ការព្យាបាលដោយប្រើគីមី (PCT)ឬ អំពើពុករលួយធៀបនឹងជំងឺម៉ាស៊ីន (GVHD).

នៅក្នុង FA ការសម្រេចចិត្តដើម្បីធ្វើ allo-HSCT គួរតែត្រូវបានធ្វើឡើងដោយគិតគូរពីទិន្នន័យខាងក្រោម៖

ការវាយតម្លៃហានិភ័យនៃការវិវត្តនៃជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃ (យោងតាមសន្ទស្សន៍ Sokal)
- ការប្តេជ្ញាចិត្តនៃប្រសិទ្ធភាពនៃ TKI ដោយគិតពីទិន្នន័យ cytogenetics និង PCR,
- ការវាយតម្លៃហានិភ័យនៃការប្តូរសរីរាង្គ និងផលវិបាកក្រោយការប្តូរសរីរាង្គ។
- ភាពអាចរកបាននៃម្ចាស់ជំនួយដែលមាន។

យោងតាមអនុសាសន៍របស់ EBMT ក្នុងករណី CML, allo-HSCT នៅក្នុង CP, FA ឬ CP យឺតត្រូវបានចង្អុលបង្ហាញពីម្ចាស់ជំនួយដែលត្រូវគ្នា ឬមិនពាក់ព័ន្ធ ប៉ុន្តែមិនត្រូវបានចង្អុលបង្ហាញពីម្ចាស់ជំនួយដែលមិនទាក់ទងគ្នានោះទេ។ បញ្ហានៃការអនុវត្តស្វ័យប្រវត្តិ HSCT កំពុងត្រូវបានអភិវឌ្ឍ។ នៅក្នុងដំណាក់កាលស៊ីឌី Allo- ឬ auto-HSCT មិនត្រូវបានចង្អុលបង្ហាញទេ។

ប្រសិនបើការសម្រេចចិត្តត្រូវបានធ្វើឡើងដើម្បីអនុវត្ត allo-HSCT សំណួរកើតឡើងថាតើរបបលក្ខខណ្ឌណាមួយដែលត្រូវផ្តល់ជូនអ្នកជំងឺ៖ myeloablative ឬ non-myeloablative ។ មួយនៃរបប myeloablative នៅពេលអនុវត្ត allo-HSCT ចំពោះអ្នកជំងឺដែលមាន CML គឺ BuCy: busulfan ក្នុងកម្រិត 4 mg/kg ទំងន់រាងកាយក្នុងមួយថ្ងៃ និង cyclophosphamide 30 mg/kg ទំងន់រាងកាយក្នុងមួយថ្ងៃសម្រាប់រយៈពេល 4 ថ្ងៃមុនពេល allo-HSCT ។

របបដែលមិនមែនជា myeloablative (កាត់បន្ថយ) Bu-Flu-ATG មានការចាក់តែមួយនៃការរួមបញ្ចូលគ្នានៃ busulfan ក្នុងកម្រិត 8 mg/kg ទំងន់រាងកាយ, fludarabine 150 mg/m2 និងទន្សាយ antithymocyte globulin ក្នុងកម្រិត 40 mg ។ ទោះយ៉ាងណាក៏ដោយ ដោយសារកង្វះការសាកល្បងចៃដន្យ ជម្រើសនេះមិនត្រូវបានណែនាំជាស្តង់ដារនៃការថែទាំនោះទេ។

ការយល់ដឹងអំពីតួនាទី សកម្មភាព tyrosine kinase (TKA)នៃប្រូតេអ៊ីន BCR-ABL ក្នុងអំឡុងពេល myeloproliferation បាននាំឱ្យមានការសំយោគនៃស៊េរីថ្មីនៃថ្នាំដែលផ្តោតលើប្រូតេអ៊ីនដែលបានអ៊ិនកូដដោយ BCR-ABL ។ ការរារាំង TKA បណ្តាលឱ្យមានការរំខាននៃសញ្ញាដែលគ្រប់គ្រង phenotype leukemic ។ ថ្នាំ TKA inhibitors ទីមួយគឺ imatinib mesylate (IM) មានសកម្មភាពជីវគីមីខ្ពស់ និងជាក់លាក់នៅក្នុង CML ដែលនាំឱ្យមានការណែនាំយ៉ាងឆាប់រហ័សរបស់វាទៅក្នុងការអនុវត្តគ្លីនិក។

ជាមួយនឹងការមកដល់នៃ TKIs សូចនាករសម្រាប់ allo-HSCT បានផ្លាស់ប្តូរយ៉ាងខ្លាំង។ នៅដំណាក់កាលដំបូង CP CML, allo-HSCT ត្រូវបានចង្អុលបង្ហាញនៅក្នុងករណីនៃការវិវឌ្ឍន៍នៃភាពធន់ឬការមិនអត់ឱនចំពោះ TKIs ដូច្នេះការអនុវត្តរបស់វាចំពោះអ្នកជំងឺពេញវ័យដែលជាការព្យាបាលដំបូងមិនត្រូវបានណែនាំទេ។

ទោះយ៉ាងណាក៏ដោយ មានការលើកលែងពីរចំពោះច្បាប់នេះ៖

នៅក្នុងការអនុវត្តផ្នែកកុមារ វាជាការប្រសើរក្នុងការប្រើ allo-HSCT ជាការព្យាបាលបឋមនៅក្នុងវត្តមានរបស់ម្ចាស់ជំនួយដែលទាក់ទងនឹង HLA
- ប្រសិនបើតម្លៃនៃការព្យាបាល TKI ដែលបានស្នើឡើងលើសពីតម្លៃនៃ allo-HSCT ។

ជាទូទៅ អ្នកជំងឺភាគច្រើនដែលមាន CML នៅក្នុង CP ត្រូវបានណែនាំអោយទទួលការព្យាបាលដំបូងជាមួយ IM ប្រសិនបើអាចធ្វើទៅបាន។

Imatinib mesylate (IM)- Gleevec ដែលជាថ្នាំទប់ស្កាត់ tyrosine kinase ត្រូវបានប្រើក្នុងគ្លីនិកក្នុងឆ្នាំ 1995 ។ IM (2-phenylaminopyrimidine) មានប្រសិទ្ធភាពទប់ស្កាត់សកម្មភាព kinase នៃប្រូតេអ៊ីន BCR-ABL និងអាចទប់ស្កាត់ប្រូតេអ៊ីនផ្សេងទៀតជាមួយនឹងសកម្មភាពប្រូតេអ៊ីន kinase ចាំបាច់សម្រាប់ការរស់រានមានជីវិតរបស់កោសិកាធម្មតា។

ការសិក្សាបានបង្ហាញថា IM ជ្រើសរើសរារាំងការរីកសាយកោសិកានៅក្នុងជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃ។ ថ្នាំនេះត្រូវបានលុបចោលជាចម្បងដោយថ្លើមជាមួយនឹងការថយចុះ 50% នៃកំហាប់ប្លាស្មារបស់វាក្នុងរយៈពេលប្រហែល 18 ម៉ោង។ កម្រិតថ្នាំចាប់ផ្តើមដែលត្រូវបានណែនាំគឺ 400 mg/ថ្ងៃ ដែលអនុញ្ញាតឱ្យអ្នកសម្រេចបាន។ ទំការ​វះកាត់​ពេញលេញ និង​ការ​សង្គ្រោះ​ឈាម (CHR)ក្នុង 95% និង CCyR ក្នុង 76% នៃករណី។ នៅក្នុងក្រុមអ្នកជំងឺដែលមាន CCyR ការដកម៉ូលេគុលសំខាន់ (MMolR)ត្រូវបានកំណត់ត្រឹមតែ 57% នៃករណីប៉ុណ្ណោះ។

ការប្រើប្រាស់ IM ក្នុង "យឺត" CP ក្នុងកម្រិតដូចគ្នាអនុញ្ញាតឱ្យសម្រេចបាននូវ CCyR ពី 41-64% ជាមួយនឹងការរស់រានមានជីវិតដោយគ្មានការរីកចម្រើនក្នុង 69% នៃអ្នកជំងឺ។ នៅពេលប្រើ MI ក្នុង PA ក្នុងកម្រិត 600 mg/day, CHR ត្រូវបានសម្រេចក្នុង 37%, CCyR ក្នុង 19% នៃករណី និង PFS បីឆ្នាំក្នុង 40% នៃអ្នកជំងឺ។ នៅពេលប្រើ IM ក្នុងកម្រិតដូចគ្នានៅក្នុង CD CML, CHR ត្រូវបានសម្រេចក្នុង 25%, PFS គឺតិចជាង 10 ខែ ហើយការរស់រានមានជីវិតសរុបក្នុងរយៈពេល 3 ឆ្នាំគឺស្ថិតនៅក្នុង 7% នៃករណី។

ដោយសារតែឧប្បត្តិហេតុនៃ CCyR គឺខ្ពស់ណាស់ចំពោះអ្នកជំងឺដែលត្រូវបានព្យាបាលដោយ MI ការវាស់វែងនៃកម្រិតប្រតិចារិក BCR-ABL គឺចាំបាច់ដើម្បីកំណត់វត្តមានរបស់ ជំងឺសំណល់តិចតួច (MRD). ភាពញឹកញាប់នៃអវត្តមាននៃប្រតិចារឹកនេះត្រូវបានចាត់ទុកថាជា CMolR គឺមានភាពប្រែប្រួលខ្លាំង និងមានចន្លោះពី 4-34% វាត្រូវបានបង្ហាញថាកោសិកាដើម Ph+ មានភាពរសើបចំពោះ MI តិចជាង Ph+ progenitors យឺត។

ក្នុងករណីមានផលប៉ះពាល់តិចតួចបំផុតពីការប្រើប្រាស់ IM ក្នុង CP ក្នុងកម្រិត 400 mg/ថ្ងៃ វាត្រូវបានស្នើឱ្យបង្កើនកម្រិតថ្នាំដល់ 600-800 mg/ថ្ងៃ ដោយផ្តល់ថាភាពធន់នឹង IM មិនត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹង BCR បន្ថែមទេ។ - ការផ្លាស់ប្តូរ ABL ។ លេបថ្នាំ IM ក្នុងកម្រិត 600 mg ក្នុងមួយថ្ងៃ មានប្រសិទ្ធភាពជាងក្នុង PA និង CD ។ ចំពោះអ្នកជំងឺ HF ដែលមានភាពធន់ទ្រាំ hematological និង cytogenetic ទៅនឹង IM ក្នុងកម្រិត 400 mg ក្នុងមួយថ្ងៃ ការបង្កើនកម្រិតថ្នាំ IM ដល់ 800 mg ក្នុងមួយថ្ងៃ បណ្តាលឱ្យ CHR ក្នុង 65% និង CCyR ក្នុង 18% នៃអ្នកជំងឺ។

នៅពេលប្រើ IM ផលវិបាកមួយចំនួនអាចកើតឡើង៖

ភាពស្លេកស្លាំង និង/ឬ pancytopenia,
- ហើមជើង, កម្រ - ហើមទូទៅ,
- ឈឺចាប់នៅឆ្អឹងនិងសន្លាក់;

- ការថយចុះកម្រិតកាល់ស្យូម និងផូស្វ័រក្នុងឈាម
- រមាស់ស្បែក។

រហូតមកដល់បច្ចុប្បន្នមានថ្នាំ TKI ចំនួនពីរដែលបានចុះបញ្ជីសម្រាប់ការប្រើប្រាស់ជាការព្យាបាលជួរទី 2 សម្រាប់ CML ក្នុងករណីមានភាពធន់ទ្រាំនឹង IM: dasatinib និង nilotinib ។

Dasatinib (Sprycel) គឺជាអ្នករារាំងនៃ ABL kinases (រារាំងប្រហែល 50 kinases សរុប) និងខុសគ្នាពី IM ដែលវាអាចចងទាំងការអនុលោមភាពសកម្ម និងអសកម្ម (បើកចំហ និងបិទ) នៃដែន ABL kinase ហើយក៏រារាំងគ្រួសារ Src នៃ kinases រួមទាំង Srk និង Lyn ។

វាអាចត្រូវបានចាត់ទុកថាជាថ្នាំទប់ស្កាត់ពីរ។ Dasatinib គឺសកម្មជាង IM ដល់ទៅ 300 ដង ហើយក៏សកម្មប្រឆាំងនឹងក្លូនដែលធន់ទ្រាំនឹង IM ភាគច្រើនផងដែរ លើកលែងតែក្លូន T315I និងប្រហែលជា F317L ក្លូន mutant ។ ថ្នាំនេះត្រូវបានប្រើដើម្បីព្យាបាលអ្នកជំងឺដែលមាន CML ដែលធន់ទ្រាំ ឬមិនអត់ឱនចំពោះ IM ។ ការធូរស្បើយត្រូវបានគេសង្កេតឃើញក្នុងកម្រិតដូចគ្នាចំពោះអ្នកជំងឺដែលមាន និងគ្មានការផ្លាស់ប្តូរ kinase លើកលែងតែការផ្លាស់ប្តូរ T315I ។

ថ្នាំនេះអាចបណ្តាលឱ្យមានផលវិបាកដូចជា នឺត្រុបភីនៀ ថូប៊ីស៊ីតូបៀ ក្អួត រាគ។ ការហូរឈាមក្រពះពោះវៀន, ហើមទូទៅ, កន្ទួលលើស្បែក, លើសឈាម, COPD ។ ចំពោះអ្នកជំងឺដែលនៅដាច់ពីគេ ការហូរចេញនៃភ្នាសរំអិល និង pericardial អាចត្រូវបានគេសង្កេតឃើញ។ ដើម្បីកែតម្រូវផលវិបាក អ្នកគួរតែសម្រាកពីការប្រើថ្នាំ ចេញវេជ្ជបញ្ជាថ្នាំបញ្ចុះទឹកនោម corticosteroids ហើយបើចាំបាច់ thoracentesis។

ដូសនៃ 100 mg ម្តងក្នុងមួយថ្ងៃគឺអាចប្រៀបធៀបបានក្នុងប្រសិទ្ធភាពទៅនឹងកម្រិត 70 mg ពីរដងក្នុងមួយថ្ងៃ ប៉ុន្តែត្រូវបានអត់ឱនឱ្យប្រសើរជាង។

Nilotinib (Tasigna) គឺជាដេរីវេនៃ aminopyrimidine, i.e. និស្សន្ទវត្ថុដែលបានកែប្រែនៃ IM ដែលពន្យល់ពីវិសាលគមនៃការទប់ស្កាត់ស្រដៀងគ្នារបស់ពួកគេ (រារាំង TCs ចំនួនបួន) ។ ថ្នាំនេះបង្កើនសមត្ថភាពក្នុងការចងតំបន់ ATP នៃ BCR-ABL oncoprotein ។ វាមានប្រសិទ្ធភាពជាង 20-50 ដងក្នុងការប្រៀបធៀបជាមួយ IM ប្រឆាំងនឹងកោសិកា leukemic ដែលងាយនឹងប្រតិកម្ម IM ហើយក៏សកម្មប្រឆាំងនឹង IM ទាំងអស់ បន្ទាត់កោសិកាជាមួយនឹងការផ្លាស់ប្តូរនៅក្នុងដែន ABL kinase លើកលែងតែការផ្លាស់ប្តូរ T315I និងប្រហែលជា ក្លូន mutant Y253H ។

នៅក្នុងក្រុមអ្នកជំងឺដែលមាន CP CML ធន់នឹង IM, CHR ត្រូវបានសម្រេចក្នុង 71% និង CCyR ក្នុង 48% នៃអ្នកជំងឺ។ អត្រារស់រានមានជីវិតសរុបរយៈពេល 2 ឆ្នាំនៅក្នុងក្រុមនេះគឺ 95% ។ មិនមានភាពខុសប្លែកគ្នាក្នុងចំនួននៃការលើកលែងចំពោះអ្នកជំងឺដែលមាន ឬគ្មានការផ្លាស់ប្តូរដែន ABL kinase នោះទេ។ នៅពេលប្រើថ្នាំនៅក្នុង FA មួយខែបន្ទាប់ពីការចាប់ផ្តើមនៃការព្យាបាល CHR ត្រូវបានកត់ត្រាក្នុង 55% នៃករណីការរស់រានមានជីវិតសរុបបន្ទាប់ពី 12 ខែគឺ 82% ។ ក្នុងដំណាក់កាលស៊ីឌី នៅពេលដែលការព្យាបាលត្រូវបានអនុវត្តរយៈពេល 12 ខែ អត្រារស់រានមានជីវិតសរុបគឺ 47% ។

រមាស់ស្បែក
- ទល់លាមក,
- ឡើង​កម្រិត អង់ស៊ីមថ្លើម,
- ការកើនឡើងកម្រិត bilirubin ដោយប្រយោល
- កន្ទួលលើស្បែក។

សម្រាប់ dasatinib ការថយចុះ 50% នៃកម្រិតប្លាស្មាគឺ 3-5 ម៉ោងសម្រាប់ nilotinib និង IM - 15-18 ម៉ោង។ សម្រាប់ dasatinib ការទប់ស្កាត់រយៈពេលយូរនៃប្រូតេអ៊ីន BCR-ABL មិនចាំបាច់លុបបំបាត់កោសិកា leukemic នៅក្នុងជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃនោះទេ។ ដូច្នេះ postulate អំពីប្រេវ៉ាឡង់នៃប្រសិទ្ធភាពនៃការទប់ស្កាត់ kinase រយៈពេលយូរក្នុងការព្យាបាល CML មិនអនុវត្តចំពោះ dasatinib ទេ។

ជាទូទៅ dasatinib និង nilotinib មានសកម្មភាពប្រហាក់ប្រហែលគ្នាចំពោះអ្នកជំងឺដែលបានបរាជ័យក្នុងការព្យាបាលដោយ MI ។ ទោះយ៉ាងណាក៏ដោយ គ្មាននរណាម្នាក់ក្នុងចំណោមពួកគេត្រូវបានណែនាំសម្រាប់ប្រើចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានក្លូន N315I mutant នោះទេ។

កំពុង​ដំណើរការ ការសាកល្បង​ព្យាបាលមានថ្នាំមួយហៅថា bosutinib ដែលរារាំង ABL និង Srk kinases ដូច្នេះហើយជាថ្នាំទប់ស្កាត់ kinase ពីរ។ វាសកម្មប្រឆាំងនឹងបន្ទាត់កោសិកាដែលនាំការផ្លាស់ប្តូរនៅក្នុងដែន kinase បីក្នុងចំណោមបួន។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ វាគួរតែត្រូវបានដោយសារក្នុងចិត្តថាការប្រើប្រាស់ថ្នាំខាងលើមិនផ្តល់ការព្យាបាលពេញលេញនោះទេ។

បន្ទាប់ពីប្រើ imatinib ក្នុងករណីមានការវិវត្តនៃភាពធន់នឹងថ្នាំ ការមិនអត់ឱន ឬផលវិបាកសំខាន់ៗ អ្នកជំងឺគួរតែត្រូវបានផ្តល់ការព្យាបាលដោយ TKI ជួរទី 2;
- ជម្រើសនៃថ្នាំគួរតែត្រូវបានកំណត់ដោយកម្រិតនៃការពុលរបស់វា។

Allo-HSCT ត្រូវបានផ្តល់ជូនសម្រាប់៖

វត្តមាននៃការផ្លាស់ប្តូរ T315I និងការផ្លាស់ប្តូរផ្សេងទៀត,
- កង្វះប្រសិទ្ធភាពក្នុងការព្យាបាល TKIs ក្នុង FA និង CD,
- កង្វះប្រសិទ្ធភាពក្នុងការព្យាបាលជាមួយ TKIs នៃខ្សែទី 2 នៃការព្យាបាល។

ជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃគឺជាដំណើរការនៃការផ្លាស់ប្តូរនៃកោសិកា pluripotent និងការរីកសាយបន្ថែមទៀតនៃ granulocytes ដែលមិនអាចគ្រប់គ្រងបាន។ យោងតាមស្ថិតិជំងឺមហារីកឈាម myeloid មានចំនួន 16% នៃ hemoblastoses ទាំងអស់នៅក្នុងក្រុមមនុស្សវ័យកណ្តាលក៏ដូចជា 8% សម្រាប់ក្រុមអាយុផ្សេងទៀតទាំងអស់។ ជំងឺនេះជាធម្មតាបង្ហាញខ្លួនវាបន្ទាប់ពីអាយុ 31 ឆ្នាំហើយសកម្មភាពខ្ពស់បំផុតកើតឡើងនៅអាយុ 45 ឆ្នាំ។ ក្មេងអាយុក្រោម 12 ឆ្នាំកម្រឈឺណាស់។

ជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃប៉ះពាល់ដល់បុរសនិងស្ត្រីស្មើៗគ្នា។ វាជាការលំបាកក្នុងការទទួលស្គាល់ដំណើរនៃជំងឺនេះ, ដោយសារតែ ដំណើរការដំបូងមិនមានរោគសញ្ញា។ ជារឿយៗ ជំងឺមហារីកឈាម myeloid ត្រូវបានរកឃើញនៅដំណាក់កាលក្រោយ ហើយបន្ទាប់មកអត្រារស់រានមានជីវិតត្រូវបានកាត់បន្ថយ។

យោងតាម ​​ICD-10 ជំងឺនេះត្រូវបានចាត់ថ្នាក់: C 92.1 - ជំងឺមហារីកឈាម myelocytic រ៉ាំរ៉ៃ។

មូលហេតុនៃជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃ

រោគសាស្ត្រនៃជំងឺមហារីកឈាម myeloid មានប្រភពចេញពីជំងឺ myelosis ។ ជាលទ្ធផលនៃកត្តាមួយចំនួន ក្លូនដែលផលិតដុំសាច់នៃកោសិកាបានលេចឡើង ដែលអាចបែងចែកទៅជាកោសិកាឈាមស ដែលទទួលខុសត្រូវក្នុងការរក្សាភាពស៊ាំ។ ក្លូននេះបន្តពូជយ៉ាងសកម្មនៅក្នុងខួរឆ្អឹង ដោយមិនរាប់បញ្ចូលមេរោគ hematopoietic ដែលមានប្រយោជន៍។ ឈាមត្រូវបានឆ្អែតជាមួយនឹងនឺត្រុងហ្វាលក្នុងបរិមាណស្មើគ្នាជាមួយនឹងកោសិកាឈាមក្រហម។ នេះគឺជាកន្លែងដែលឈ្មោះមកពី - ជំងឺមហារីកឈាម។

លំពែងរបស់មនុស្សគួរតែដើរតួជាតម្រងសម្រាប់ក្លូនទាំងនេះ ប៉ុន្តែដោយសារតែចំនួនដ៏ច្រើនរបស់វា សរីរាង្គមិនអាចទប់ទល់បាន។ លំពែងត្រូវបានពង្រីកដោយរោគសាស្ត្រ។ ដំណើរការនៃការបង្កើត metastasis និងការរីករាលដាលទៅជាលិកានិងសរីរាង្គជិតខាងចាប់ផ្តើម។ លេចឡើង ជំងឺមហារីកឈាមស្រួចស្រាវ. ការខូចខាតកើតឡើងចំពោះជាលិកាថ្លើម បេះដូង តម្រងនោម និងសួត។ ភាពស្លេកស្លាំងកាន់តែអាក្រក់ទៅ ៗ ហើយស្ថានភាពនៃរាងកាយនាំឱ្យស្លាប់។

អ្នកជំនាញបានរកឃើញថា CML ត្រូវបានបង្កើតឡើងក្រោមឥទ្ធិពលនៃកត្តាខាងក្រោម៖

• ការប៉ះពាល់នឹងវិទ្យុសកម្ម។
• មេរោគ។
• វាលអេឡិចត្រូម៉ាញ៉េទិច។
• សារធាតុគីមី។
• តំណពូជ។
• ការទទួលយក cytostatics ។

ដំណាក់កាលនៃការអភិវឌ្ឍន៍រោគសាស្ត្រ

វាជាទម្លាប់ក្នុងការបែងចែកដំណាក់កាលសំខាន់បីនៃជំងឺនេះ៖

1. ដំបូង - ដោយសារតែការលូតលាស់បន្តិចបន្តួចនៃលំពែងក៏ដូចជាការកើនឡើងនៃ leukocytes នៅក្នុងឈាម។ នៅដំណាក់កាលនេះអ្នកជំងឺត្រូវបានត្រួតពិនិត្យដោយមិនចេញវេជ្ជបញ្ជាការព្យាបាលជាក់លាក់។
2. ពង្រីក - ត្រួតត្រា សញ្ញាគ្លីនិក. អ្នកជំងឺត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជាថ្នាំឯកទេស។ ជាលិកា Myeloid ដែលមានទីតាំងនៅ myelosis និងលំពែងកើនឡើង។ កម្រនឹងប៉ះពាល់ដល់ដំបៅ ប្រព័ន្ធឡាំហ្វាទិច. ការរីកដុះដាលកើតឡើង ជាលិកាភ្ជាប់នៅក្នុងខួរឆ្អឹង។ ការជ្រៀតចូលធ្ងន់ធ្ងរនៃថ្លើម។ លំពែងក្លាយជាក្រាស់។ នៅពេលដែល palpated ការឈឺចាប់ខ្លាំងកើតឡើង។ បន្ទាប់ពី​មាន​ជំងឺ​រលាក​ស្រោមខួរ សំឡេង​កកិត​នៃ peritoneum ប្រឆាំងនឹង​តំបន់​ដែល​មាន​បញ្ហា​ត្រូវបាន​ឮ។ ការកើនឡើងសីតុណ្ហភាពដែលអាចកើតមាន។ ប្រូបាប៊ីលីតេខ្ពស់នៃការខូចខាតដល់សរីរាង្គជិតខាង៖ ដំបៅក្រពះ រលាកសួត ហូរឈាមក្នុងភ្នែក ឬរលាកសួត។ បរិមាណដ៏អស្ចារ្យអាស៊ីតអ៊ុយរិកដែលបង្កើតឡើងក្នុងអំឡុងពេលបំបែកនឺត្រុងហ្វាលរួមចំណែកដល់ការបង្កើតថ្មនៅក្នុងប្រឡាយទឹកនោម។
3. ស្ថានីយ - កម្រិតប្លាកែតថយចុះ ហើយភាពស្លេកស្លាំងកើតឡើង។ ផលវិបាកលេចឡើងក្នុងទម្រង់នៃការឆ្លងមេរោគនិងការហូរឈាម។ ការជ្រៀតចូល Leukemoid បណ្តាលឱ្យខូចខាតដល់បេះដូង តម្រងនោម និងសួត។ លំពែងកាន់កាប់ភាគច្រើននៃប្រហោងពោះ។ តំបន់ដែលក្រាស់ គ្មានការឈឺចាប់ លេចឡើងនៅលើស្បែក។ ចំណុចពណ៌ផ្កាឈូក. នេះគឺជាអ្វីដែលការជ្រៀតចូលនៃដុំសាច់មើលទៅដូច។ កូនកណ្តុររីកធំដោយសារការកកើតនៃដុំសាច់ប្រភេទ sarcoma នៅក្នុងពួកវា។ ដុំសាច់ប្រភេទ Sarcoid អាចលេចឡើង និងវិវត្តនៅក្នុងសរីរាង្គណាមួយរបស់មនុស្ស ឬសូម្បីតែឆ្អឹង។ សញ្ញានៃការហូរឈាម subcutaneous លេចឡើង។ មាតិកាខ្ពស់នៃ leukocytes បង្កឱ្យមានការវិវត្តនៃរោគសញ្ញា hyperleukocytosis ដែលក្នុងនោះប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទកណ្តាលត្រូវបានខូចខាត។ បានសង្កេតផងដែរ។ ជំងឺផ្លូវចិត្តនិងការមើលឃើញព្រិលៗ ដោយសារតែការហើមនៃសរសៃប្រសាទអុបទិក។

វិបត្តិផ្ទុះគឺជាការខ្សោះជីវជាតិស្រួចស្រាវនៃជំងឺមហារីកឈាម myeloid ។ ស្ថានភាពរបស់អ្នកជំងឺគឺធ្ងន់ធ្ងរ។ ភាគច្រើនចំណាយ​ពេល​នៅ​លើ​គ្រែ​ដោយ​មិន​អាច​សូម្បី​តែ​ត្រឡប់​មក​វិញ​។ អ្នកជំងឺខ្វះអាហារូបត្ថម្ភធ្ងន់ធ្ងរ ហើយអាចទទួលរងការឈឺចាប់ឆ្អឹងធ្ងន់ធ្ងរ។ ស្បែកទទួលបានពណ៌ខៀវ។ កូនកណ្តុរមានថ្ម និងរីកធំ។ សរីរាង្គពោះ ថ្លើម និងលំពែង ឈានដល់ទំហំអតិបរមារបស់វា។ ការជ្រៀតចូលធ្ងន់ធ្ងរប៉ះពាល់ដល់សរីរាង្គទាំងអស់បណ្តាលឱ្យបរាជ័យនាំឱ្យស្លាប់។

រោគសញ្ញានៃជំងឺ

រយៈពេលរ៉ាំរ៉ៃមានរយៈពេលជាមធ្យមរហូតដល់ 3 ឆ្នាំក្នុងករណីដាច់ដោយឡែក - 10 ឆ្នាំ។ ក្នុងអំឡុងពេលនេះអ្នកជំងឺប្រហែលជាមិនដឹងអំពីវត្តមាននៃជំងឺនេះទេ។ កម្រណាស់ដែលពួកគេបានភ្ជាប់សារៈសំខាន់ទៅនឹងរោគសញ្ញាដែលមិនមានការរំខាន ដូចជាអស់កម្លាំង ការថយចុះសមត្ថភាពការងារ និងអារម្មណ៍ឆ្អែតពោះ។ នៅលើការពិនិត្យ, ការកើនឡើងនៃទំហំនៃលំពែងនិងការកើនឡើងកម្រិតនៃ granulocytes ត្រូវបានបង្ហាញ។

នៅដំណាក់កាលដំបូងនៃ CML ការថយចុះនៃអេម៉ូក្លូប៊ីនក្នុងឈាមអាចត្រូវបានគេសង្កេតឃើញ។ ភាពស្លេកស្លាំង Normochromic លេចឡើង។ នៅក្នុងជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃ ថ្លើមរីកធំដូចលំពែងដែរ។ ការរីកធំនៃកោសិកាឈាមក្រហមកើតឡើង។ ក្នុងករណីអវត្តមាន ការត្រួតពិនិត្យផ្នែកវេជ្ជសាស្រ្តជំងឺនេះបង្កើនល្បឿននៃការវិវត្តរបស់វា។ ការផ្លាស់ប្តូរទៅដំណាក់កាលកាន់តែយ៉ាប់យ៉ឺនអាចត្រូវបានចង្អុលបង្ហាញដោយការធ្វើតេស្តឬដោយស្ថានភាពទូទៅរបស់អ្នកជំងឺ។ អ្នកជំងឺឆាប់ហត់នឿយ និងឈឺចាប់ វិលមុខញឹកញាប់ការហូរឈាមកាន់តែញឹកញាប់ ហើយពិបាកក្នុងការបញ្ឈប់។

ការព្យាបាលនៅដំណាក់កាលក្រោយមិនបន្ថយកម្រិតនៃ leukocytes ទេ។ រូបរាងនៃកោសិកាផ្ទុះត្រូវបានគេសង្កេតឃើញ ហើយមុខងាររបស់វាផ្លាស់ប្តូរ (ជាបាតុភូតលក្ខណៈសម្រាប់ដុំសាច់សាហាវ)។ ចំពោះអ្នកជំងឺដែលមាន CML ចំណង់អាហារត្រូវបានកាត់បន្ថយ ឬអវត្តមានទាំងស្រុង។

វិធានការវិនិច្ឆ័យ

អ្នកឯកទេសធ្វើការពិនិត្យអ្នកជំងឺឱ្យបានហ្មត់ចត់ និងកត់ត្រា anamnesis នៅក្នុងប្រវត្តិវេជ្ជសាស្ត្រ។ បន្ទាប់​មក វេជ្ជបណ្ឌិត​ចេញ​វេជ្ជបញ្ជា​ឱ្យ​ធ្វើ​តេស្ត​គ្លីនិក និង​ការ​ធ្វើ​តេស្ត​ឈាម​ផ្សេង​ទៀត។ សូចនាករទីមួយគឺការកើនឡើងនៃ granulocytes ។ សម្រាប់ច្រើនទៀត ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យត្រឹមត្រូវ។ចំនួនតិចតួចនៃខួរឆ្អឹងត្រូវបានប្រមូលហើយការសិក្សា histological ត្រូវបានអនុវត្ត។

ចំណុចចុងក្រោយក្នុងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យត្រូវបានកំណត់ដោយការធ្វើតេស្តប្រតិកម្មខ្សែសង្វាក់ polymerase ចម្លងបញ្ច្រាសសម្រាប់វត្តមានក្រូម៉ូសូម Philadelphia ។

ជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃអាចច្រឡំជាមួយនឹង myelosclerosis សាយភាយ។ សម្រាប់ការកំណត់ត្រឹមត្រូវ ការពិនិត្យកាំរស្មីអ៊ិចត្រូវបានអនុវត្តដើម្បីកំណត់វត្តមាន ឬអវត្តមាននៃតំបន់ដែលមានជំងឺក្រិនសរសៃឈាមនៅលើឆ្អឹងរាបស្មើ។

តើជំងឺមហារីកឈាម myeloid ត្រូវបានព្យាបាលយ៉ាងដូចម្តេច?

ការព្យាបាលជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃត្រូវបានអនុវត្តតាមវិធីដូចខាងក្រោមៈ

• ការប្តូរខួរឆ្អឹង។
• វិទ្យុសកម្ម។
• ការព្យាបាលដោយប្រើគីមី។
• ការកាត់ចេញនៃលំពែង។
• ការដក leukocytes ចេញពីឈាម។

ការព្យាបាលដោយប្រើគីមីត្រូវបានអនុវត្តជាមួយនឹងថ្នាំដូចជា: Sprycel, Myelosana, Gleevec ជាដើម។ វិធីសាស្ត្រមានប្រសិទ្ធភាពចាត់ទុកថាជាការប្តូរខួរឆ្អឹង។ ក្រោយ​ពី​វះកាត់​ប្តូរ​រួច អ្នក​ជំងឺ​ត្រូវ​តែ​នៅ​ក្នុង​មន្ទីរពេទ្យ​ក្រោម​ការ​ត្រួត​ពិនិត្យ​របស់​វេជ្ជបណ្ឌិត​ព្រោះ​ ប្រតិបត្តិការបែបនេះបំផ្លាញប្រព័ន្ធភាពស៊ាំរបស់មនុស្សទាំងមូល។ បន្ទាប់ពីពេលខ្លះ ការងើបឡើងវិញពេញលេញកើតឡើង។

ការព្យាបាលដោយប្រើគីមីជារឿយៗត្រូវបានបន្ថែមដោយវិទ្យុសកម្មប្រសិនបើវាមិនមានប្រសិទ្ធិភាពដែលចង់បាន។ វិទ្យុសកម្មហ្គាម៉ាប៉ះពាល់ដល់តំបន់ដែលមានជំងឺស្ថិតនៅ។ កាំរស្មីទាំងនេះរារាំងការលូតលាស់នៃកោសិកាដែលលូតលាស់ខុសប្រក្រតី។

ប្រសិនបើវាមិនអាចស្តារមុខងាររបស់លំពែងបានទេ វាត្រូវបានជួសជុលឡើងវិញក្នុងអំឡុងពេលមានវិបត្តិផ្ទុះ។ បន្ទាប់ពីប្រតិបត្តិការ ការអភិវឌ្ឍន៍ទូទៅរោគសាស្ត្រថយចុះ ហើយការព្យាបាលដោយថ្នាំបង្កើនប្រសិទ្ធភាព។

នីតិវិធី leukapheresis ត្រូវបានអនុវត្តនៅកម្រិតខ្ពស់បំផុតនៃ leukocytes ។ នីតិវិធីគឺស្រដៀងនឹង plasmapheresis ។ ដោយប្រើឧបករណ៍ពិសេស leukocytes ទាំងអស់ត្រូវបានយកចេញពីឈាម។

អាយុសង្ឃឹមរស់ជាមួយនឹងជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃ

អ្នកជំងឺភាគច្រើនស្លាប់នៅដំណាក់កាលទីពីរឬទីបីនៃជំងឺ។ ប្រហែល 8-12% បានស្លាប់បន្ទាប់ពីការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃក្នុងឆ្នាំដំបូង។ បន្ទាប់ពីដំណាក់កាលចុងក្រោយការរស់រានមានជីវិតគឺ 5-7 ខែ។ ក្នុងករណីមានលទ្ធផលវិជ្ជមានបន្ទាប់ពីដំណាក់កាលស្ថានីយ អ្នកជំងឺអាចរស់បានប្រហែលមួយឆ្នាំ។

យោងតាមស្ថិតិអាយុជាមធ្យមនៃអ្នកជំងឺដែលមាន CML ក្នុងករណីដែលគ្មានការព្យាបាលចាំបាច់គឺ 2-4 ឆ្នាំ។ ការប្រើប្រាស់ cytostatics ក្នុងការព្យាបាលពន្យារអាយុជីវិតដល់ 4-6 ឆ្នាំ។ ការប្តូរខួរឆ្អឹងជួយពន្យារអាយុជីវិតបានច្រើនជាងការព្យាបាលផ្សេងទៀត។

- ជំងឺ myeloproliferative សាហាវដែលកំណត់ដោយការខូចខាតលើសលប់ចំពោះពូជពង្ស granulocytic ។ វាអាចនៅតែមិនមានរោគសញ្ញាក្នុងរយៈពេលយូរ។ វា​បង្ហាញ​ខ្លួន​វា​ថា​ជា​ទំនោរ​ទៅ​រក​គ្រុនក្តៅ​កម្រិត​ទាប អារម្មណ៍​ឆ្អែត​ក្នុង​ពោះ ឆ្លង​មេរោគ​ញឹកញាប់ និង​រីក​ធំ​។ ភាពស្លេកស្លាំង និងការផ្លាស់ប្តូរកម្រិតប្លាកែតត្រូវបានគេសង្កេតឃើញ អមដោយភាពទន់ខ្សោយ ស្លេកស្លាំង និងការកើនឡើងនៃការហូរឈាម។ នៅដំណាក់កាលចុងក្រោយគ្រុនក្តៅ lymphadenopathy និង កន្ទួលស្បែក. ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យត្រូវបានបង្កើតឡើងដោយគិតគូរពី anamnesis, រូបភាពគ្លីនិកនិងទិន្នន័យ ការស្រាវជ្រាវមន្ទីរពិសោធន៍. ការព្យាបាល - ការព្យាបាលដោយប្រើគីមី ការព្យាបាលដោយវិទ្យុសកម្ម ការប្តូរខួរឆ្អឹង។

ព័ត៌មាន​ទូទៅ

ជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃ - មហារីកដែលបណ្តាលមកពីការផ្លាស់ប្តូរក្រូម៉ូសូមជាមួយនឹងការបំផ្លាញកោសិកាដើម pluripotent និងការរីកសាយជាបន្តបន្ទាប់នៃ granulocytes ចាស់ទុំដែលមិនអាចគ្រប់គ្រងបាន។ គណនីសម្រាប់ 15% នៃចំនួនសរុបនៃ hemoblastoses ចំពោះមនុស្សពេញវ័យនិង 9% នៃ ចំនួនសរុបជំងឺមហារីកឈាមនៅគ្រប់ក្រុមអាយុ។ ជាធម្មតាកើតឡើងបន្ទាប់ពី 30 ឆ្នាំ អត្រាខ្ពស់បំផុតនៃជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃកើតឡើងនៅអាយុ 45-55 ឆ្នាំ។ កុមារអាយុក្រោម 10 ឆ្នាំគឺកម្រមានផលប៉ះពាល់ខ្លាំងណាស់។

ជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃគឺជារឿងធម្មតាដូចគ្នាចំពោះស្ត្រី និងបុរស។ ដោយសារតែវាមិនមានរោគសញ្ញា ឬមានរោគសញ្ញាទាប វាអាចក្លាយជាការរកឃើញដោយចៃដន្យក្នុងអំឡុងពេលធ្វើតេស្តឈាមដែលទាក់ទងនឹងជំងឺផ្សេងទៀត ឬអំឡុងពេលពិនិត្យជាប្រចាំ។ ចំពោះអ្នកជំងឺមួយចំនួន ជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃត្រូវបានរកឃើញនៅដំណាក់កាលចុងក្រោយ ដែលកំណត់ជម្រើសនៃការព្យាបាល និងធ្វើឱ្យអត្រារស់រានមានជីវិតកាន់តែអាក្រក់។ ការព្យាបាលត្រូវបានអនុវត្តដោយអ្នកឯកទេសក្នុងវិស័យជំងឺមហារីកនិង hematology ។

Etiology និងរោគសាស្ត្រនៃជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃ

ជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃត្រូវបានគេចាត់ទុកថាជាជំងឺដំបូងដែលទំនាក់ទំនងរវាងការវិវត្តនៃរោគសាស្ត្រ និងជំងឺហ្សែនជាក់លាក់មួយត្រូវបានបង្កើតឡើងយ៉ាងជឿជាក់។ ក្នុង 95% នៃករណី មូលហេតុដែលបានបញ្ជាក់នៃជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃគឺជាការផ្ទេរក្រូម៉ូសូមដែលគេស្គាល់ថាជា "ក្រូម៉ូសូម Philadelphia" ។ ខ្លឹមសារនៃការប្តូរទីតាំងគឺជាការជំនួសទៅវិញទៅមកនៃផ្នែកនៃក្រូម៉ូសូម 9 និង 22 ។ ជាលទ្ធផលនៃការជំនួសនេះ ស៊ុមអានបើកចំហដែលមានស្ថេរភាពត្រូវបានបង្កើតឡើង។ ការបង្កើតស៊ុមបណ្តាលឱ្យការបែងចែកកោសិកាបង្កើនល្បឿននិងរារាំងយន្តការជួសជុល DNA ដែលបង្កើនលទ្ធភាពនៃភាពមិនធម្មតានៃហ្សែនផ្សេងទៀត។

ក្នុងចំណោមកត្តាដែលអាចរួមចំណែកដល់ការលេចចេញនូវក្រូម៉ូសូម Philadelphia ចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃគឺវិទ្យុសកម្ម ionizing និងការទំនាក់ទំនងជាមួយសមាសធាតុគីមីមួយចំនួន។ លទ្ធផលនៃការផ្លាស់ប្តូរគឺការកើនឡើងនៃកោសិកាដើម pluripotent ។ នៅក្នុងជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃ គ្រាប់ granulocytes ចាស់ទុំភាគច្រើនរីកដុះដាល ប៉ុន្តែក្លូនមិនធម្មតាក៏រួមបញ្ចូលកោសិកាឈាមផ្សេងទៀតផងដែរ៖ erythrocytes, monocytes, megakaryocytes និងជាទូទៅតិចជាង B- និង T-lymphocytes ។ កោសិកា hematopoietic ធម្មតាមិនរលាយបាត់ទេ ហើយបន្ទាប់ពីការបង្ក្រាបនៃក្លូនមិនប្រក្រតី អាចបម្រើជាមូលដ្ឋានសម្រាប់ការរីកសាយធម្មតា។ កោសិកាឈាម.

ជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយវគ្គ។ ក្នុងដំណាក់កាលដំបូងរ៉ាំរ៉ៃ (អសកម្ម) មានការថយចុះបន្តិចម្តង ៗ នៃការផ្លាស់ប្តូររោគសាស្ត្រខណៈពេលដែលរក្សាបាននូវស្ថានភាពទូទៅដែលពេញចិត្ត។ នៅដំណាក់កាលទីពីរនៃជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃ - ដំណាក់កាលបង្កើនល្បឿនការផ្លាស់ប្តូរក្លាយជាជាក់ស្តែងភាពស្លកសាំងរីកចម្រើននិង thrombocytopenia វិវត្ត។ ដំណាក់កាលចុងក្រោយនៃជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃគឺជាវិបត្តិផ្ទុះ ដែលអមដោយការរីកសាយភាយយ៉ាងឆាប់រហ័សនៃកោសិកាផ្ទុះ។ ប្រភពនៃការផ្ទុះគឺ កូនកណ្តុរ ឆ្អឹង ស្បែក ប្រព័ន្ធប្រសាទកណ្តាល។ល។ ក្នុងដំណាក់កាលវិបត្តិបំផ្ទុះ ស្ថានភាពនៃអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃកាន់តែអាក្រក់ទៅៗ និងវិវឌ្ឍន៍។ ផលវិបាកធ្ងន់ធ្ងរបញ្ចប់ដោយការស្លាប់របស់អ្នកជំងឺ។ ចំពោះអ្នកជំងឺមួយចំនួន ដំណាក់កាលបង្កើនល្បឿនគឺអវត្តមាន ដំណាក់កាលរ៉ាំរ៉ៃត្រូវបានជំនួសភ្លាមៗដោយវិបត្តិផ្ទុះ។

រោគសញ្ញានៃជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃ

រូបភាពគ្លីនិកត្រូវបានកំណត់ដោយដំណាក់កាលនៃជំងឺ។ ដំណាក់កាលរ៉ាំរ៉ៃមានរយៈពេលជាមធ្យម 2-3 ឆ្នាំក្នុងករណីខ្លះរហូតដល់ 10 ឆ្នាំ។ ដំណាក់កាលនៃជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃនេះត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយវគ្គសិក្សា asymptomatic ឬការលេចឡើងបន្តិចម្តងនៃរោគសញ្ញា "ស្រាល": ភាពទន់ខ្សោយ, ភាពទន់ខ្សោយមួយចំនួន, ការថយចុះសមត្ថភាពក្នុងការធ្វើការ និងអារម្មណ៍នៃភាពពេញលេញនៅក្នុងពោះ។ ការពិនិត្យគោលបំណងនៃអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃអាចបង្ហាញពីការរីកធំ។ ការធ្វើតេស្តឈាមបង្ហាញពីការកើនឡើងនៃចំនួន granulocytes ដល់ 50-200 ពាន់ / μlក្នុងជំងឺ asymptomatic និងរហូតដល់ 200-1000 ពាន់ / μlដែលមានសញ្ញា "ស្រាល" ។

បើក ដំណាក់កាលដំបូងជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃអាចមានការថយចុះបន្តិចនៃកម្រិតអេម៉ូក្លូប៊ីន។ ក្រោយមកទៀត ភាពស្លេកស្លាំង normochromic normocytic មានការរីកចម្រើន។ នៅពេលពិនិត្យមើលការលាបឈាមរបស់អ្នកជំងឺដែលមានជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃ ភាពលេចធ្លោនៃទម្រង់វ័យក្មេងនៃ granulocytes ត្រូវបានកត់សម្គាល់: myelocytes, promyelocytes, myeloblasts ។ មានគម្លាតពីកម្រិតធម្មតានៃក្រឡាចត្រង្គក្នុងទិសដៅមួយ ឬមួយផ្សេងទៀត (ច្រើនក្រៃលែង ឬតិចតួចបំផុត)។ cytoplasm នៃកោសិកាគឺមិនទាន់ពេញវ័យ basophilic ។ Anisocytosis ត្រូវបានរកឃើញ។ អវត្ដមាននៃការព្យាបាលដំណាក់កាលរ៉ាំរ៉ៃឆ្លងកាត់ចូលទៅក្នុងដំណាក់កាលបង្កើនល្បឿន។

ការចាប់ផ្តើមនៃដំណាក់កាលបង្កើនល្បឿននៃជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃអាចត្រូវបានចង្អុលបង្ហាញដោយការផ្លាស់ប្តូរទាំងពីរនៅក្នុងប៉ារ៉ាម៉ែត្រមន្ទីរពិសោធន៍និងការខ្សោះជីវជាតិនៃស្ថានភាពរបស់អ្នកជំងឺ។ ភាពទន់ខ្សោយកើនឡើង ការរីកធំនៃថ្លើម និងការរីកធំនៃលំពែង។ ចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃ សញ្ញាគ្លីនិកនៃភាពស្លេកស្លាំង និង thrombocytopenia ឬ trobocytosis ត្រូវបានរកឃើញ: pallor, អស់កម្លាំង, វិលមុខ, petechiae, ហូរឈាម, ការកើនឡើងនៃការហូរឈាម។ ទោះបីជាមានការព្យាបាលក៏ដោយក៏ចំនួន leukocytes នៅក្នុងឈាមរបស់អ្នកជំងឺដែលមានជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃកើនឡើងជាលំដាប់។ ក្នុងករណីនេះមានការកើនឡើងនៃកម្រិតនៃ metamyelocytes និង myelocytes ហើយការលេចឡើងនៃកោសិកាផ្ទុះតែមួយគឺអាចធ្វើទៅបាន។

វិបត្តិផ្ទុះត្រូវបានអមដំណើរ ការខ្សោះជីវជាតិយ៉ាងខ្លាំងស្ថានភាពនៃអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃ។ ថ្មីកំពុងលេចឡើង ភាពមិនប្រក្រតីនៃក្រូម៉ូសូមដុំសាច់ monoclonal បំប្លែងទៅជា polyclonal មួយ។ មានការកើនឡើងនៃ atypia កោសិកាជាមួយនឹងការរារាំងនៃមេរោគ hematopoietic ធម្មតា។ ភាពស្លេកស្លាំងធ្ងន់ធ្ងរ និង thrombocytopenia ត្រូវបានគេសង្កេតឃើញ។ ចំនួនសរុបនៃការផ្ទុះនិង promyelocytes នៅក្នុងឈាមគ្រឿងកុំព្យូទ័រគឺច្រើនជាង 30% នៅក្នុងខួរឆ្អឹង - ច្រើនជាង 50% ។ អ្នកជំងឺដែលមានជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃបាត់បង់ទំងន់ និងចំណង់អាហារ។ foci Extramedullary នៃកោសិកាមិនទាន់ពេញវ័យ (chloromas) លេចឡើង។ ការហូរឈាម និងជំងឺឆ្លងធ្ងន់ធ្ងរកើតឡើង។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃ

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យត្រូវបានធ្វើឡើងដោយផ្អែកលើរូបភាពគ្លីនិក និងលទ្ធផលមន្ទីរពិសោធន៍។ ការសង្ស័យដំបូងនៃជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃជារឿយៗកើតឡើងនៅពេលដែលកម្រិតនៃ granulocytes នៅក្នុងការធ្វើតេស្តឈាមទូទៅដែលត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជាជាការពិនិត្យបង្ការឬការពិនិត្យទាក់ទងនឹងជំងឺមួយផ្សេងទៀតកើនឡើង។ ទិន្នន័យអាចត្រូវបានប្រើដើម្បីបញ្ជាក់ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ ការពិនិត្យ histologicalសម្ភារៈដែលទទួលបានដោយការដាល់ផ្នែកខាងក្នុងនៃខួរឆ្អឹង ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យចុងក្រោយនៃ "ជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃ" ត្រូវបានធ្វើឡើងដោយការកំណត់អត្តសញ្ញាណក្រូម៉ូសូម Philadelphia ដោយប្រើ PCR, hybridization fluorescent ឬការស្រាវជ្រាវ cytogenetic ។

សំណួរនៃលទ្ធភាពនៃការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃក្នុងអវត្តមាននៃក្រូម៉ូសូម Philadelphia នៅតែមានភាពចម្រូងចម្រាស។ អ្នកស្រាវជ្រាវជាច្រើនជឿថាករណីបែបនេះអាចត្រូវបានពន្យល់ដោយស្មុគស្មាញ ភាពមិនប្រក្រតីនៃក្រូម៉ូសូមដោយសារតែការកំណត់អត្តសញ្ញាណនៃការផ្លាស់ប្តូរនេះក្លាយជាការលំបាក។ ក្នុងករណីខ្លះ ក្រូម៉ូសូម Philadelphia អាចត្រូវបានរកឃើញដោយប្រើ PCR ចម្លងបញ្ច្រាស។ នៅ លទ្ធផលអវិជ្ជមានការសិក្សា និងដំណើរ atypical នៃជំងឺនេះ ជាធម្មតាមិននិយាយអំពីជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃនោះទេ ប៉ុន្តែជាជំងឺ myeloproliferative/myelodysplastic disorder ដែលមិនមានភាពខុសគ្នា។

ការព្យាបាលជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃ

វិធីសាស្រ្តនៃការព្យាបាលត្រូវបានកំណត់អាស្រ័យលើដំណាក់កាលនៃជំងឺនិងភាពធ្ងន់ធ្ងរ ការបង្ហាញគ្លីនិក. ក្នុងដំណាក់កាលរ៉ាំរ៉ៃ ជាមួយនឹងវគ្គសិក្សា asymptomatic និងការផ្លាស់ប្តូរមន្ទីរពិសោធន៍កម្រិតស្រាល វិធានការពង្រឹងជាទូទៅត្រូវបានកំណត់។ អ្នកជំងឺដែលមានជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃ ត្រូវបានគេណែនាំឱ្យធ្វើតាមកាលវិភាគសម្រាកការងារ ញ៉ាំអាហារសម្បូរវីតាមីន។ល។ នៅពេលដែលកម្រិតនៃ leukocytes កើនឡើងនោះ busulfan ត្រូវបានគេប្រើ។ បន្ទាប់ពីការធ្វើឱ្យមានលក្ខណៈធម្មតានៃប៉ារ៉ាម៉ែត្រមន្ទីរពិសោធន៍និងការថយចុះនៃលំពែងអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជាការព្យាបាលដោយការថែទាំឬវគ្គនៃការព្យាបាលជាមួយ busulfan ។ ការព្យាបាលដោយកាំរស្មី ជាធម្មតាត្រូវបានគេប្រើសម្រាប់ leukocytosis រួមបញ្ចូលគ្នាជាមួយ splenomegaly ។ នៅពេលដែលកម្រិតនៃ leukocytes ថយចុះ សូមសម្រាកយ៉ាងហោចណាស់មួយខែ ហើយបន្ទាប់មកប្តូរទៅការព្យាបាលថែទាំជាមួយ busulfan ។

ក្នុងដំណាក់កាលរីកចម្រើននៃជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃ គេអាចប្រើថ្នាំព្យាបាលដោយគីមីតែមួយ ឬការព្យាបាលដោយប្រើពហុគីមី។ Mitobronitol, hexaphosphamide ឬ chloroethylaminouracil ត្រូវបានគេប្រើ។ ដូចក្នុងដំណាក់កាលរ៉ាំរ៉ៃ ការព្យាបាលដែលពឹងផ្អែកខ្លាំងត្រូវបានអនុវត្តរហូតដល់ប៉ារ៉ាម៉ែត្រមន្ទីរពិសោធន៍មានស្ថេរភាព ហើយបន្ទាប់មកពួកគេប្តូរទៅកម្រិតថែទាំ។ វគ្គនៃការព្យាបាលពហុគីមីសម្រាប់ជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃត្រូវបានធ្វើម្តងទៀត 3-4 ដងក្នុងមួយឆ្នាំ។ ចំពោះវិបត្តិការផ្ទុះ ការព្យាបាលត្រូវបានអនុវត្តជាមួយ hydroxycarbamide ។ ប្រសិនបើការព្យាបាលមិនមានប្រសិទ្ធភាពនោះ leukocytapheresis ត្រូវបានប្រើ។ នៅក្នុងករណីនៃការ thrombocytopenia ធ្ងន់ធ្ងរ និងភាពស្លេកស្លាំង ការបញ្ចូលប្លាកែតប្រមូលផ្តុំ និងកោសិកាឈាមក្រហមត្រូវបានអនុវត្ត។ សម្រាប់ chloromas ការព្យាបាលដោយវិទ្យុសកម្មត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជា។

ការប្តូរខួរឆ្អឹងត្រូវបានអនុវត្តនៅក្នុងដំណាក់កាលដំបូងនៃជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃ។ ការធូរស្បើយរយៈពេលវែងអាចសម្រេចបានក្នុង 70% នៃអ្នកជំងឺ។ ប្រសិនបើបានបង្ហាញ ការវះកាត់វះកាត់ត្រូវបានអនុវត្ត។ ការកាត់ស្បូនបន្ទាន់ត្រូវបានចង្អុលបង្ហាញសម្រាប់ការដាច់ ឬគំរាមកំហែងនៃការដាច់នៃលំពែង ដែលគ្រោងទុក - សម្រាប់វិបត្តិ hemolytic, "វង្វេង" spleen, perisplenitis កើតឡើងម្តងទៀត និង splenomegaly បញ្ចេញសម្លេង អមដោយការខូចមុខងារនៃសរីរាង្គពោះ។

ការព្យាករណ៍នៃជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃ

ការព្យាករណ៍សម្រាប់ជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃអាស្រ័យទៅលើកត្តាជាច្រើន ដែលជាកត្តាកំណត់មួយដែលជាពេលចាប់ផ្តើមនៃការព្យាបាល (ក្នុងដំណាក់កាលរ៉ាំរ៉ៃ ដំណាក់កាលសកម្ម ឬអំឡុងពេលមានវិបត្តិផ្ទុះ)។ ការរីកធំនៃថ្លើមនិងលំពែង (ថ្លើមលាតសន្ធឹងពីក្រោមគែមនៃក្លោងទ្វារដោយ 6 សង់ទីម៉ែត្រឬច្រើនជាងនេះ, លំពែងដោយ 15 សង់ទីម៉ែត្រឬច្រើនជាងនេះ), leukocytosis លើសពី 100x10 9 / លីត្រ, thrombocytopenia តិចជាង 150x10 9 / លីត្រត្រូវបានគេចាត់ទុកថា ជាសញ្ញាព្យាករណ៍មិនអំណោយផលនៃជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃ , thrombocytosis ច្រើនជាង 500x10 9 /l, ការកើនឡើងនៃកម្រិតនៃកោសិកាផ្ទុះនៅក្នុងឈាមគ្រឿងកុំព្យូទ័រដល់ 1% ឬច្រើនជាងនេះ, ការកើនឡើងនៃកម្រិតសរុបនៃ promyelocytes និងកោសិកាផ្ទុះនៅក្នុងឈាមគ្រឿងកុំព្យូទ័រ។ ទៅ 30% ឬច្រើនជាងនេះ។

លទ្ធភាពនៃលទ្ធផលមិនអំណោយផលចំពោះជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃកើនឡើងនៅពេលដែលចំនួនរោគសញ្ញាកើនឡើង។ មូលហេតុ​នៃ​ការ​ស្លាប់​គឺ​ការ​ឆ្លង​មេរោគ ឬ​ការ​ធ្លាក់​ឈាម​ធ្ងន់ធ្ងរ។ អាយុកាលជាមធ្យមនៃអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃគឺ 2.5 ឆ្នាំ ប៉ុន្តែជាមួយនឹងការចាប់ផ្តើមការព្យាបាលទាន់ពេលវេលា និងដំណើរការល្អនៃជំងឺ តួលេខនេះអាចកើនឡើងដល់ជាច្រើនទសវត្សរ៍។

ជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃគឺជាជំងឺឈាមនៃដុំសាច់មហារីក។ ក្នុងអំឡុងពេលនៃការអភិវឌ្ឍន៍របស់វា ការលូតលាស់ដែលមិនអាចគ្រប់គ្រងបាន និងការបន្តពូជនៃកោសិកាឈាមមេជីវិតទាំងអស់ត្រូវបានគេសង្កេតឃើញ។ ការផ្លាស់ប្តូររោគសាស្ត្រនៅក្នុងក្រូម៉ូសូមមួយក្នុងចំណោមក្រូម៉ូសូមបណ្តាលឱ្យមានការបង្កើតហ្សែនផ្លាស់ប្តូរដែលបណ្តាលឱ្យមានការរំលោភលើ hematopoiesis នៅក្នុងខួរឆ្អឹងក្រហមហើយជាលទ្ធផល - កំណើនកើនឡើងកោសិកា។

ការចាត់ថ្នាក់អន្តរជាតិនៃជំងឺ កំណែទីដប់ (ICD 10) កំណត់លេខកូដជំងឺ C92 ។ វាអាចកើតឡើងជា 3 ទម្រង់អាស្រ័យលើដំណាក់កាល។ ដោយគិតពីរបៀបដែលជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យទាន់ពេលវេលានោះអាយុកាលអតិបរមារបស់អ្នកជំងឺត្រូវបានកំណត់។

ហេតុផលសម្រាប់ការអភិវឌ្ឍន៍

ការលូតលាស់ និងដំណើរការនៃកោសិកាដែលមានសុខភាពល្អនៅក្នុងរាងកាយកើតឡើងដោយផ្អែកលើព័ត៌មានដែលមាននៅក្នុងក្រូម៉ូសូម។ នៅពេលដែលកោសិកាជាក់លាក់មួយបែងចែក វាបង្កើតច្បាប់ចម្លងថ្មីនៃ DNA នៅក្នុងក្រូម៉ូសូម។ ប្រសិនបើដំណើរការបែងចែកនេះត្រូវបានរំខាន ហ្សែនផ្លាស់ប្តូរអាចត្រូវបានបង្កើតឡើង ដែលប៉ះពាល់ដល់ការវិវត្តនៃរោគវិទ្យា។

រាងកាយរបស់មនុស្សមានហ្សែនដែលជំរុញដំណើរការនៃការបង្កើតកោសិកា - oncogenes ។ ពួកគេក៏មានហ្សែនដែលបន្ថយការលូតលាស់របស់ពួកគេផងដែរ ដែលចាំបាច់សម្រាប់ការស្លាប់កោសិកានៅពេលត្រឹមត្រូវ - សារធាតុទប់ស្កាត់។ នៅពេលដែលសកម្មភាពនៃហ្សែនបែបនេះត្រូវបានរំខាន កោសិកាដែលមានសុខភាពល្អនឹងខូចទៅជាកោសិកាមហារីក ហើយសារធាតុទប់ស្កាត់ត្រូវបានបិទពីដំណើរការនេះ។

ឱសថសម័យទំនើបមិនមានព័ត៌មានជាក់លាក់គ្រប់គ្រាន់អំពីមូលហេតុដែលជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃ រួមទាំងស្រួចស្រាវមានការវិវត្ត។ បញ្ហានេះកំពុងស្ថិតក្រោមការសិក្សា។ មានការផ្ដល់យោបល់ថាការវិវត្តនៃជំងឺនេះត្រូវបានជះឥទ្ធិពលដោយកត្តាមួយចំនួនដែលនាំឱ្យកើតមុន:

1. ឥទ្ធិពលនៃវិទ្យុសកម្មវិទ្យុសកម្មលើរាងកាយ. ភស្តុតាងនៃរឿងនេះអាចត្រូវបានគេមើលឃើញនៅក្នុងករណីនៃ Nagasaki និង Hiroshima ។ ប្រវត្តិវេជ្ជសាស្រ្ត (ICD 10 - C92) របស់ជនជាតិជប៉ុននៅក្នុងតំបន់គ្រោះថ្នាក់ចែងថាពួកគេភាគច្រើនងាយនឹងវិវត្តទៅជាជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃ។
2. ការខូចខាតដោយមេរោគដល់រាងកាយ ក៏ដូចជាកាំរស្មីអេឡិចត្រូម៉ាញ៉េទិច និងសារធាតុគីមី, ប៉ះពាល់ដល់រាងកាយ។ កត្តាបែបនេះដែលជាមូលហេតុសក្តានុពលនៃការវិវត្តនៃជំងឺនេះនៅតែត្រូវបានអ្នកស្រាវជ្រាវពិចារណានៅថ្ងៃនេះ។
3. ទំនោរតំណពូជ. មនុស្សដែលទទួលរងពីជំងឺក្រូម៉ូសូមពីកំណើតគឺស្ថិតនៅក្នុងតំបន់ ហានិភ័យកើនឡើងឧប្បត្តិហេតុនៃជំងឺមហារីកឈាម myeloid ។ ក្នុងករណីភាគច្រើន ទាំងនេះគឺជាបុគ្គលដែលត្រូវបានធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យថាមានជម្ងឺ Down ឬ Klinefelter ។
4. ការព្យាបាលដុំសាច់ដុះដូចដុំសាច់ថ្នាំមួយចំនួនដូចជា cytostatics រួមជាមួយនឹងវិទ្យុសកម្ម។

កត្តាដែលនាំឱ្យកើតមុនទាំងអស់នេះ បណ្តាលឱ្យមានការរំខានដល់រចនាសម្ព័ន្ធនៃក្រូម៉ូសូមកោសិកានៅក្នុងខួរឆ្អឹងក្រហម និងការបង្កើត DNA ថ្មីជាមួយនឹងរចនាសម្ព័ន្ធមិនប្រក្រតី។ ក្នុងពេលជាមួយគ្នានេះចំនួននៃក្រោយមកទៀតចាប់ផ្តើមកើនឡើងយ៉ាងខ្លាំងដែលពួកគេបានផ្លាស់ទីលំនៅកោសិកាដែលមានសុខភាពល្អ។ នៅ​ពេល​នេះ​មាន​ការ​រីក​លូតលាស់​ដោយ​មិន​អាច​គ្រប់គ្រង​បាន​នៃ​កោសិកា​ខុស​ប្រក្រតី​ស្រដៀង​នឹង​កោសិកា​មហារីក។

ដំណាក់កាលនៃការវិវត្តនៃជំងឺ

មនុស្សភាគច្រើន (ប្រហែល 80%) បានទៅមន្ទីរពេទ្យរួចហើយនៅពេលដែលជំងឺនេះរីកចម្រើន វគ្គសិក្សារ៉ាំរ៉ៃ. នៅពេលនេះ រោគសញ្ញាស្រាលនៃជំងឺមហារីកឈាម myeloid ត្រូវបានគេសង្កេតឃើញ ដែលជារឿយៗត្រូវបានយល់ច្រលំជាមួយនឹងភាពអស់កម្លាំងធម្មតា៖ ភាពទន់ខ្សោយទូទៅ ការថយចុះសមត្ថភាពក្នុងការធ្វើការ ការកើនឡើងបែកញើស។

ទម្រង់រ៉ាំរ៉ៃនៃជំងឺនេះអាចមានរោគសញ្ញារយៈពេល 2-3 ខែហើយជួនកាលយូរជាងនេះ - រហូតដល់ច្រើនឆ្នាំ។ ក្នុងករណីខ្លះ ជំងឺមហារីកឈាម myeloid ត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឃើញទាំងស្រុងដោយចៃដន្យ ដោយប្រើការធ្វើតេស្តឈាមដើម្បីរកមើលរោគសាស្ត្រផ្សេងទៀតនៅក្នុងខ្លួន។

ជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃអាចត្រូវបានអមដោយផលវិបាកក្នុងទម្រង់នៃការកើនឡើងនៃសីតុណ្ហភាពទូទៅដល់ ដំណើរការខ្ពស់។ការឈឺចាប់នៅ hypochondrium ខាងឆ្វេង។

ប្រសិនបើការព្យាបាលនៃដំណាក់កាលរ៉ាំរ៉ៃមិនត្រូវបានចាប់ផ្តើមក្នុងលក្ខណៈទាន់ពេលវេលានោះវាចូលទៅក្នុងដំណាក់កាលទី 2 - ការបង្កើនល្បឿន។ leukocytes មិនទាន់ពេញវ័យត្រូវបានផលិតយ៉ាងខ្លាំងដែលឈានដល់បរិមាណ 10-19% ។ ដំណាក់កាលនេះមានរយៈពេលប្រហែលមួយឆ្នាំ។ នៅដំណាក់កាលនៃការអភិវឌ្ឍន៍នេះ រោគសញ្ញាផ្សេងទៀតត្រូវបានបន្ថែម ដែលធ្វើអោយស្ថានភាពទូទៅរបស់អ្នកជំងឺកាន់តែធ្ងន់ធ្ងរ៖ ភាពស្លេកស្លាំងមានការវិវត្ត លំពែងរីកធំ និង ថ្នាំប្រើក្នុងការព្យាបាល មិននាំមកនូវប្រសិទ្ធភាពដូចនៅដំណាក់កាលដំបូងនៃការវិវត្តន៍នៃជំងឺនោះទេ។

ប្រសិនបើការព្យាបាលមិនត្រូវបានចាប់ផ្តើមនៅដំណាក់កាលពន្លឿនទេនោះ ជំងឺនេះចូលដល់ដំណាក់កាលចុងក្រោយ ការបង្ករោគដែលត្រូវបានកំណត់ដោយការកើនឡើងនៃចំនួនកោសិកាសាហាវនៅក្នុងខួរឆ្អឹង និង អវត្តមានពេញលេញវាមានកោសិកាដែលមានសុខភាពល្អ។ ក្នុងករណីនេះ លទ្ធផលគឺអំណោយផលតិចបំផុត ហើយការព្យាបាលតាមវេជ្ជបញ្ជារបស់វេជ្ជបណ្ឌិតជារឿយៗប្រែជាគ្មានប្រសិទ្ធភាព។

រោគសញ្ញា

ជំងឺមហារីកឈាម myelocytic រ៉ាំរ៉ៃ (CML) អាចមានរោគសញ្ញាផ្សេងៗគ្នា អាស្រ័យលើដំណាក់កាលដែលជំងឺនេះវិវត្តន៍។ រោគសញ្ញាទូទៅនៃដំណាក់កាលទាំងអស់រួមមាន:

• ជំងឺទូទៅធ្ងន់ធ្ងរ;
• ចុះ​ទម្ងន់;
• ការថយចុះឬការបាត់បង់ចំណង់អាហារពេញលេញ (អាស្រ័យលើដំណាក់កាលនៃជំងឺ);
• លំពែង និងថ្លើមរីកធំ ក្នុងជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃ;
• ភាពស្លេកស្លាំងនៃស្បែក;
• ឈឺចាប់នៅក្នុងឆ្អឹង;
• ការកើនឡើងបែកញើស។

ប្រសិនបើយើងពិចារណារូបភាពគ្លីនិកនៃជំងឺដោយគិតគូរពីដំណាក់កាលរបស់វា វាមើលទៅដូចនេះ៖

1. រ៉ាំរ៉ៃ៖ ការឆ្អែតលឿនក្នុងពេលទទួលទានអាហារ ការឈឺចាប់នៅ hypochondrium ខាងឆ្វេង ដង្ហើមខ្លី និងអារម្មណ៍នៃការខ្វះខ្យល់នៅពេល សកម្មភាពរាងកាយ, ឈឺក្បាល, ជំងឺ មុខងារមើលឃើញ. បុរសអាចជួបប្រទះការឡើងរឹងរបស់លិង្គយូរ និងឈឺចាប់។
2. ដំណាក់កាលបង្កើនល្បឿន. នៅដំណាក់កាលនេះ, ភាពស្លកសាំងរីកចម្រើនរីកចម្រើន, ទូទៅ រោគសញ្ញារោគសាស្ត្រការកើនឡើងនៃអាំងតង់ស៊ីតេ, កោសិកា leukocyte pathological គឺនៅក្នុងកម្រិតកើនឡើងនៅក្នុងឈាម។
3. ស្ថានីយ។ ស្ថានភាពទូទៅរបស់អ្នកជំងឺកាន់តែអាក្រក់ទៅកម្រិតធ្ងន់ធ្ងរ។ រោគសញ្ញា febrile កើតឡើង សីតុណ្ហភាពទូទៅកើនឡើងដល់អតិបរមារបស់វា។ ដូចគ្នានេះផងដែរ, ការវិវត្តនៃ myelosis ស្ថានីយត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយការហូរឈាមតាមរយៈភ្នាស mucous, ស្បែក, ពោះវៀន។ ដោយសារតែការរីកធំនៃលំពែង និងថ្លើម ការឈឺចាប់កើតឡើងនៅ hypochondrium ខាងឆ្វេង និងអារម្មណ៍នៃការធ្ងន់។

រោគវិនិច្ឆ័យ

បើក ដំណាក់កាលផ្សេងៗគ្នាការវិវត្តនៃជំងឺនេះតម្រូវឱ្យមានការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យជាក់លាក់។ នៅដំណាក់កាលដំបូងនៃវគ្គសិក្សា ខាងក្រោមនេះត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជា៖

1. ធ្វើតេស្តឈាមទូទៅ. ការសិក្សាជួយកំណត់អត្តសញ្ញាណការថយចុះតិចតួចនៃសមាសធាតុឈាម: អេម៉ូក្លូប៊ីននិងកោសិកាឈាមក្រហម។ ជារឿយៗកម្រិតរបស់ពួកគេនៅតែធម្មតានៅដំណាក់កាលនៃជំងឺនេះ។ វត្តមាននៃជំងឺ thrombocytosis កម្រិតមធ្យម basophilia និង eosinophilia អាចត្រូវបានរកឃើញ។ រូបភាពឈាមនៅក្នុងជំងឺមហារីកឈាម myeloid រ៉ាំរ៉ៃបង្ហាញពី leukocytosis ដែលមានកម្រិត 15-30 * 109/l ។
2. កំពុងអនុវត្ត ការវិភាគជីវគីមី . ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យបង្ហាញពីការកើនឡើងនៃបរិមាណអាស៊ីតអ៊ុយរិកនៅក្នុងខ្លួន។
3. អនុវត្តការវាយលុកផ្នែកខាងក្នុងនៃសារធាតុឆ្អឹង. Megakaryocytes ត្រូវបានលើសនៅក្នុងកម្រិតមាតិការបស់ពួកគេ ក៏ដូចជាកោសិកា granulocytic នៃទម្រង់វ័យក្មេង។

នៅដំណាក់កាលបង្កើនល្បឿន វិធានការវិនិច្ឆ័យខាងក្រោមគឺចាំបាច់៖

នៅដំណាក់កាលស្ថានីយ រោគសាស្ត្រអាចត្រូវបានសម្គាល់ដោយ៖

1. ការធ្វើតេស្តឈាមទូទៅដែលជួយរកឃើញការថយចុះយ៉ាងខ្លាំងនៃបរិមាណកោសិកាឈាមក្រហម ប្លាកែត និងអេម៉ូក្លូប៊ីន ការកើនឡើងនៃបរិមាណ basophils រហូតដល់ 20% ។ Leukocytosis ឈានដល់ 500-1000 * 109 / លីត្រ។
2. ការវាយលុកផ្នែកខាងក្នុងដែលជួយកំណត់អត្តសញ្ញាណការកើនឡើងយ៉ាងសំខាន់នៃមាតិកានៃកោសិកាសាហាវនៅក្នុង medulla ក៏ដូចជា basophils និង eosinophils ។
3. ការវិភាគស៊ីតូហ្សែនដែលជួយកំណត់អត្តសញ្ញាណវត្តមានរបស់ក្រូម៉ូសូម Philadelphia នៅក្នុងខ្លួន។

វិធីព្យាបាលជំងឺ

ជំងឺឈាម Myeloid ទាមទារការព្យាបាលជាក់លាក់ ប្រភេទដែលត្រូវបានកំណត់យកទៅក្នុងគណនីដំណាក់កាលនៃការវិវត្តរបស់វា។ ក្នុង​ករណី​ដែល​រូបភាព​គ្លីនិក​នៃ​ជំងឺ​នេះ​មិន​ច្បាស់​លាស់ ឬ​អវត្តមាន​ទាំង​ស្រុង ការ​អនុលោម​តាម របបអាហារត្រឹមត្រូវ។អាហារទទួលភ្ញៀវ ការត្រៀមលក្ខណៈវីតាមីនអនុវត្តនីតិវិធីពង្រឹងទូទៅ។ ក្នុងករណីនេះការសង្កេតជាប្រព័ន្ធដោយគ្រូពេទ្យដែលចូលរួមគឺត្រូវបានទាមទារ។

ប្រសិនបើមានរោគសញ្ញាជាក់ស្តែងកើតឡើង ថ្នាំ cytostatic ត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជាដែលរារាំងការលូតលាស់នៃកោសិការោគសាស្ត្រ។ ទោះបីជាមានប្រសិទ្ធភាពខ្ពស់នៃឱសថក៏ដោយ ពួកគេអាចបណ្តាលឱ្យមានផលប៉ះពាល់: ចង្អោរ, ខ្សោយទូទៅ, ជ្រុះសក់ ខ្សែសក់, រលាកក្រពះឬពោះវៀន។

ក្នុងករណីធ្ងន់ធ្ងរ ការប្តូរខួរឆ្អឹង និងការបញ្ចូលឈាមត្រូវបានអនុវត្ត។ ជួនកាលការព្យាបាលបែបនេះជួយកម្ចាត់ជំងឺជាអចិន្ត្រៃយ៍។ លក្ខខណ្ឌតែមួយគត់គឺភាពឆបគ្នាពេញលេញនៃសារធាតុអ្នកបរិច្ចាគជាមួយនឹងខួរឆ្អឹងរបស់អ្នកជំងឺ។

ឱសថបុរាណក្នុងការព្យាបាលជំងឺមហារីកឈាមរ៉ាំរ៉ៃនឹងមិនមានប្រសិទ្ធភាពទេ។ ទាំងនេះត្រូវបានប្រើប្រាស់ដើម្បីពង្រឹងប្រព័ន្ធភាពស៊ាំរបស់មនុស្ស និងបង្កើនការការពាររបស់រាងកាយ។ ល្អឥតខ្ចោះ ថ្នាំនៅក្នុងការព្យាបាលនៃជំងឺនេះ Gleevec ត្រូវបានគេចាត់ទុកថាដោយមានជំនួយពីការដែលវាអាចធ្វើទៅបានដើម្បីជំរុញឱ្យមានការបញ្ចេញ hematological នៃ pathology ។ សារធាតុរួមបញ្ចូលនៅក្នុងប្លុកថ្នាំ និងបំផ្លាញក្រូម៉ូសូម Philadelphia ។

ក្នុងករណីធ្ងន់ធ្ងរបំផុត ការវះកាត់ពេញលេញ (ការដកយកចេញ) នៃលំពែងគឺចាំបាច់ ដែលអាចធ្វើអោយស្ថានភាពទូទៅរបស់អ្នកជំងឺប្រសើរឡើង និងបង្កើនប្រសិទ្ធភាពនៃការព្យាបាល។