Scleroderma: មូលហេតុ, ប្រភេទ, រូបថត, រោគសញ្ញានិងការព្យាបាល។ អនុសាសន៍សម្រាប់ការព្យាបាលនៃ scleroderma ជាប្រព័ន្ធនិងប្រសព្វចំពោះកុមារដែលមានរូបថត

សាយភាយជំងឺ ជាលិកាភ្ជាប់កាន់កាប់មុខតំណែងឈានមុខគេក្នុងចំណោមរោគសាស្ត្ររបស់កុមារ។ ដំណើរការមួយក្នុងចំណោមដំណើរការទូទៅបំផុតគឺ scleroderma ។ វាត្រូវបានរកឃើញក្នុង 40 ករណីក្នុង 100,000 ប្រជាជន។ លើសពីនេះទៅទៀត ជំងឺនេះត្រូវបានចុះបញ្ជីប្រហែល 3 ដងញឹកញាប់ជាងចំពោះក្មេងស្រីជាងក្មេងប្រុស។ ទោះបីជា scleroderma ត្រូវបានគេសង្កេតឃើញជាញឹកញាប់ចំពោះកុមារ សូម្បីតែទារកទើបនឹងកើតក៏ដោយ វាក៏មានការរីករាលដាលក្នុងចំណោមមនុស្សពេញវ័យផងដែរ។

ការលើកឡើងដំបូងនៃរោគវិទ្យានេះត្រូវបានរកឃើញនៅក្នុងកំណត់ត្រារបស់វេជ្ជបណ្ឌិតក្រិកបុរាណ។ Scleroderma ត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការខូចខាតដល់ជាលិកាភ្ជាប់ ដែលជួបប្រទះនឹងការចុះខ្សោយនៃសរសៃរោហិណី ហើយនាវារបស់វាផ្លាស់ប្តូរដូចទៅនឹងជំងឺរលាកទងសួត។ មានប្រភេទសំខាន់ៗជាច្រើននៃដំណើរការរោគសាស្ត្រនេះ៖

• ជាប្រព័ន្ធ ឬទូទៅ;
• ប្រសព្វ ឬដាច់ឆ្ងាយ។

ទម្រង់ចុងក្រោយមាន 2 ប្រភេទរង៖

• បន្ទះ;
• លីនេអ៊ែរ;
• ជំងឺនៃចំណុចពណ៌ស;
• Atrophoderma Idiopathic Pasini-Pierini ។

Plaque scleroderma ក៏មានក្រុមរងរបស់វាដែរ៖

• Indurative-atrophic;
• ផ្ទៃខាងលើឬ "លីឡាក់";
• ស្រដៀងនឹង Keloid;
• knotted;
• ញាប់ញ័រ;
• ទូទៅ។

ប្រភេទលីនេអ៊ែរត្រូវបានបែងចែកជាៈ

• រាងសាបឺរ;
• រាងជាខ្សែបូ;
• ទម្រង់សត្វ។

កុមាររងទុក្ខភាគច្រើនពីទម្រង់មានកំណត់នៃ scleroderma ។ ដោយសារដំណើរការរោគសាស្ត្រនៅក្នុងរាងកាយរបស់កុមារមាននិន្នាការរីកចម្រើន ប្រភេទនេះក៏អាចវិវត្តទៅជាប្រភេទប្រព័ន្ធផងដែរ។ ដំបៅដាច់ស្រយាលគឺជាតំបន់នៃការរលាករ៉ាំរ៉ៃជាមួយនឹងការខូចខាត fibrous-atrophic ដល់ស្បែកនិងភ្នាស mucous ។ ស្ថិតិបង្ហាញថា ឆ្នាំមុននាំឱ្យមានការកើនឡើងនៃជំងឺនៅក្នុងកុមារ។

មូលហេតុ

អ្វី​ជា​កត្តា​បង្ក​ឱ្យ​កើត​ជំងឺ scleroderma បច្ចុប្បន្ន​មិន​ទាន់​ដឹង​នៅឡើយ​ទេ ។ មានសម្មតិកម្មពីរទាក់ទងនឹងកត្តាបង្កហេតុសម្រាប់ការកើតឡើងនៃដំណើរការនេះ - ភាពស៊ាំនិងសរសៃឈាម។ យោងតាមទី 1 កូឡាជែនចាប់ផ្តើមត្រូវបានវាយប្រហារដោយអង្គបដិប្រាណរបស់វា។ អូតូអ៊ុយមីនកើតឡើង។ ទីពីរអះអាងថារោគសាស្ត្រត្រូវបានបង្កឡើងដោយកោសិកា endothelial ដែលខូចទ្រង់ទ្រាយ។

មានមតិមួយផ្សេងទៀត - scleroderma ចំពោះកុមារវិវត្តនៅក្រោមឥទ្ធិពលនៃកត្តាទាំងពីរ។ លក្ខណៈហ្សែននៃដំណើរការមិនអាចបដិសេធបានទេ។ ក្នុងន័យនេះ ប្រភពខ្លះចាត់ថ្នាក់ scleroderma ជាជំងឺពហុមុខងារ។ នេះមានន័យថាការមានផ្ទៃពោះគួរតែត្រូវបានគ្រោងទុក។ មជ្ឈមណ្ឌលពិគ្រោះហ្សែនផ្តល់សេវាដើម្បីកំណត់អត្តសញ្ញាណជំងឺតំណពូជដែលអាចកើតមាន។ ស្ត្រីមានផ្ទៃពោះគួរតែដឹងពីរបៀបជួយកូនរបស់គាត់នាពេលអនាគត។

សម្មតិកម្មហួសសម័យទាក់ទងនឹងលក្ខណៈនៃការឆ្លងនៃជំងឺនេះគឺមិនពាក់ព័ន្ធសព្វថ្ងៃនេះទេ។ Koch's bacillus, pale spirochete និង pyococci ត្រូវបានរកឃើញថាគ្មានកំហុសក្នុងការបង្ករជំងឺនេះ។ ហើយទោះបីជាទ្រឹស្តីមេរោគត្រូវបានពិចារណាយ៉ាងធ្ងន់ធ្ងរក៏ដោយ ក៏ភ្នាក់ងារបង្កជំងឺមិនត្រូវបានគេកំណត់អត្តសញ្ញាណនោះទេ។

រោគសាស្ត្រ

ដំណើរការនៃការផ្លាស់ប្តូរជាលិកាភ្ជាប់នៅក្នុង scleroderma គឺស្មុគស្មាញណាស់។ វាមានឥទិ្ធពលនៃកត្តាដូចខាងក្រោមៈ

• ការខូចខាតដល់សរសៃឈាម ពាក់ព័ន្ធនឹងសរសៃឈាមតូចៗ ដែលមានទីតាំងនៅក្នុងស្បែក និងក្រលៀន សួត បេះដូង និងក្រពះពោះវៀន។ ពួកគេ degenerate ដោយសារតែ hyperplasia, fibrosis និង sclerosis ។ នេះនាំឱ្យមានការឡើងក្រាស់នៃ intima នៃនាវា, ការរួមតូចរបស់វា, ហើយជាលទ្ធផល, ការរំខាននៃលំហូរឈាមជាមួយនឹងការកើតឡើងនៃរោគសញ្ញារបស់ Raynaud - មួយនៃសញ្ញាដំបូងនៃជំងឺនេះ។ ការវិវត្តនៃដំណើរការបណ្តាលឱ្យមានការរីកលូតលាស់នៃនាវាដែលមានបញ្ហានិង ischemia រ៉ាំរ៉ៃរៀងគ្នា;
• Endothelial - ការផ្លាស់ប្តូរទាំងនេះអាចមើលឃើញនៅក្នុងសេរ៉ូមឈាមជាមួយនឹងរូបរាងនៃ granzyme A ដែលជាអង់ស៊ីមដែលបំផ្លាញភ្នាសបន្ទប់ក្រោមដីនៃសរសៃឈាម។
• Spastic, ទាក់ទងនឹង vasospasm ដោយសារតែឥទ្ធិពលនៃសារធាតុ vasoactive;
• ភ័យ, ដែលក្នុងនោះសរសៃវិញ្ញាណត្រូវបានប៉ះពាល់។ ក្នុងករណីនេះមានការខ្វះខាតនៃសារធាតុ neuropeptides ដែលនាំឱ្យមានការកន្ត្រាក់នៃការឆ្លុះ។ ការធ្វើតេស្តឈាមអាចបង្ហាញពីការកើនឡើង កត្តា VIIIការ coagulation;
• ភាពស៊ាំ - មួយនៃអ្នកបង្កហេតុចម្បងនៃ scleroderma នេះបើយោងតាមអ្នកវិទ្យាសាស្ត្រ។ អ្នកជំងឺភាគច្រើនមាន autoantibodies ក៏ដូចជា CD4 lymphocytes និងកម្រិតខ្ពស់នៃ IL-2;
• មេតាបូលីសជាមួយនឹងការខូចមុខងារនៃ fibroblasts ។ នៅក្នុង scleroderma ពួកគេផលិតបរិមាណដ៏ច្រើននៃ collagen ដែលនាំឱ្យស្បែកក្រាស់ និងស្អិតជាប់នឹងជាលិកាជុំវិញ។

រូបភាពរោគសញ្ញា

សញ្ញានៃជំងឺអាស្រ័យលើទម្រង់នៃដំណើរការរោគសាស្ត្រ។ សញ្ញានៃ scleroderma focal ខុសគ្នាពី scleroderma ជាប្រព័ន្ធ។ ដូច្នេះប្រភេទបន្ទះត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយរូបរាងនៃបន្ទះ erythematous ពណ៌លឿងពណ៌ផ្កាឈូកនៅលើស្បែក។ យូរៗទៅផ្ទៃរបស់ពួកវាប្រែជារឹង និងក្រមួន ហើយពណ៌ស្រដៀងនឹងភ្លុក។ ហើយជួនកាលមានគែមពណ៌ស្វាយជុំវិញបរិវេណ។ បន្ទះបែបនេះត្រូវបានធ្វើមូលដ្ឋានីយកម្មជាចម្បងនៅលើពោះ, ចុងខាងលើនិងខាងក្រោម។

ជាមួយនឹងទម្រង់លីនេអ៊ែរនៃ scleroderma ប្រសព្វចំពោះកុមារ ការផ្លាស់ប្តូរដូចគ្នាលេចឡើងដូចទៅនឹងទម្រង់មុនដែរ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយយូរ ៗ ទៅពួកវាក្លាយទៅជាស្រដៀងនឹងឆ្នូតធំទូលាយ។ ហើយពួកវាក្លាយទៅជាស្រដៀងទៅនឹងការកំណត់រចនាសម្ព័ន្ធលីនេអ៊ែរនៃប្រភេទ "កូដកម្ម saber" ។ ប្រភេទ​នេះ​មាន​ទំនោរ​រីក​រាលដាល​ទៅ​ក្នុង​ជាលិកា​ក្រោម​។ ជាលទ្ធផលការខូចទ្រង់ទ្រាយកាន់តែច្រើនលេចឡើង។

ជម្ងឺ scleroderma ដាច់ស្រយាលត្រូវបានអមដោយរោគសញ្ញារបស់ Raynaud ។ ដំបៅស្បែកត្រូវបានផ្សំជាមួយនឹងការរលាកសរសៃឈាម។ ទម្រង់ជាប្រព័ន្ធនៃជំងឺនេះគឺកម្រណាស់ចំពោះកុមារ។ សញ្ញារបស់វា៖

• Parasthesia នៅអវយវៈនិងមុខ;
• ការថយចុះនៃអារម្មណ៍, សូម្បីតែរហូតដល់ស្ពឹក;
• គ្រុន;
• ភាពរឹងនៃម្រាមដៃ, ដៃនិងសន្លាក់;
• ការកាត់បន្ថយទំងន់រាងកាយ។

យូរ ៗ ទៅដំបៅរាលដាលនៃស្បែកទាំងអស់កើតឡើង telangiectasias និង calcifications លេចឡើង។ ជារឿយៗគោលដៅដំបូងគឺមុខ និងដៃ ក ពោះ និងតំបន់ទ្រូង និងជើង។ scleroderma ទូទៅខុសគ្នាពី scleroderma ប្រសព្វដោយពាក់ព័ន្ធនឹងសរីរាង្គខាងក្នុងនៅក្នុងរោគសាស្ត្រ។ នេះមានន័យថា រលាកបំពង់អាហារនឹងវិវឌ្ឍនៅក្នុងបំពង់អាហារដែលរងផលប៉ះពាល់ ហើយស្ថានភាពបេះដូងនឹងមានភាពស្មុគស្មាញដោយសារជំងឺរលាកស្រោមបេះដូង ឬជំងឺ myocarditis ។

រោគវិនិច្ឆ័យ

ការកំណត់អត្តសញ្ញាណ scleroderma ទាន់ពេលវេលាគឺ លក្ខខណ្ឌសំខាន់មួយ។សម្រាប់ ការព្យាបាលប្រកបដោយប្រសិទ្ធភាព. ទម្រង់ជាប្រព័ន្ធអាចកើតឡើងដោយភាពមិនច្បាស់លាស់ ពោលគឺលាក់កំបាំង ដែលមានន័យថាជំងឺនេះមិនត្រឹមតែមានគ្រោះថ្នាក់ប៉ុណ្ណោះទេ ប៉ុន្តែវាក៏មានលក្ខណៈអាក្រក់ផងដែរ។ ដោយសារកុមារនៅដំណាក់កាលដំបូងនៃជីវិតអាចក្លាយជាអ្នកផ្ទុករោគនេះ វាត្រូវបានណែនាំអោយធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យប្រហែលម្តងរៀងរាល់ 3 ឆ្នាំម្តង។

ការសិក្សាមន្ទីរពិសោធន៍សម្រាប់ scleroderma បង្ហាញពីរូបរាងនៃ:

• កត្តាឈឺសន្លាក់ឆ្អឹង;
• កម្រិតខ្ពស់នៃកោសិកាឈាមសនិងប្រូតេអ៊ីន C-reactive;
• អង់ទីករ Antinuclear ក៏ដូចជា scleroderma-70 antigens;
• ការកើនឡើងកម្រិតនៃ hydroxyproline នៅក្នុងឈាម និងទឹកនោម ដែលបង្ហាញពីជំងឺ collagenosis ។

បន្ថែមពីលើការវិភាគជីវគីមី អ្នកជំងឺត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជានូវ immunogram និងការធ្វើកោសល្យវិច័យស្បែក។ វិធីសាស្រ្តនៃការយកផ្នែកមួយនៃជាលិកាជាពិសេសសម្រាប់ការពិនិត្យនេះគឺជាស្តង់ដារមាសក្នុងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ scleroderma ។ គំរូលទ្ធផលត្រូវបានទទួលរងនូវការវិភាគ histological ។ នេះផ្តល់លទ្ធផលត្រឹមត្រូវ 100% ។

រូបភាពគ្លីនិកក៏ដើរតួយ៉ាងសំខាន់ក្នុងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យផងដែរ។ ស្ថិតិបង្ហាញថាអ្នកជំងឺភាគច្រើន ដំណើរការរោគសាស្ត្របានចាប់ផ្តើមជាមួយ រោគសញ្ញាស្បែក. អ្នកជំងឺដែលមានទម្រង់ជាប្រព័ន្ធទទួលរងពីជំងឺ visceral នៅក្នុងសរីរាង្គដូចខាងក្រោម:

• បេះដូង​ដែល​ដាក់​ឈ្មោះ​តាម​ជំងឺ scleroderma អាច​រួម​បញ្ចូល​គ្នា​នូវ​ការ​ខូច​មុខងារ​នៃ​ការ​ចម្លង​តាម​សរសៃឈាម​អា​តូ​វី​ន​ទ្រី​កូល sinus tachycardia, arrhythmia, ការផ្លាស់ប្តូរនៃចន្លោះពេល S - T;
• សួតទទួលបានលំនាំ bronchopulmonary ប្រសើរឡើង ទម្រង់នៃការសាយភាយ ឬប្រសព្វនៃជំងឺរលាកសួត ហើយដុំពក interlobar កាន់តែក្រាស់។ ដុំពកអាចត្រូវបានរកឃើញ ដែលផ្តល់ឱ្យជាលិកាសួតនូវរូបរាង "កោសិកា" ។
• ការរលាក gastrointestinal គឺជាការផ្តោតអារម្មណ៍នៃការរលាកជាមួយនឹងការវិវត្តនៃ gastritis ឬ colitis, atony នៃបំពង់អាហារនិងក្រពះ, esophagitis;
• តម្រងនោមកាត់បន្ថយប្រសិទ្ធភាពរបស់វា ហើយប្រូតេអ៊ីនuria អាចកើតឡើង។

ការព្យាបាល

បន្ទាត់សំខាន់នៃការព្យាបាលគឺការប្រើប្រាស់ក្នុងស្រុកនៃថ្នាំដែលធ្វើអោយប្រសើរឡើងនូវ microcirculation:

• Dimexide;
• មួន Heparin ។

ឬការរួមបញ្ចូលគ្នានៃមធ្យោបាយទាំងនេះ។ រោគសញ្ញា Raynaud គឺជាការចង្អុលបង្ហាញសម្រាប់ការប្រើប្រាស់ភ្នាក់ងារ antiplatelet៖

• អាស្ពីរីន;
• ចែមស៍;
• មានអាស៊ីតនីកូទីនិក;
• ថ្នាំ Nifedipine ។

ជាមួយនឹងការវិវត្តនៃជំងឺនេះ មានការណែនាំឱ្យប្រើថ្នាំ glucocorticoids ដូចជា D-penicillamine និង methotrexate ។ ក្រែម "Egallohit" បានទទួលការពិនិត្យវិជ្ជមាន - សារធាតុប្រឆាំងអុកស៊ីតកម្មដែលមានលក្ខណៈសម្បត្តិស្តារឡើងវិញ លើកកម្ពស់ការបង្កើតឡើងវិញ និងការពារការលេចចេញនូវស្លាកស្នាមនៅលើស្បែក ក៏ដូចជាធ្វើឱ្យមានលក្ខណៈធម្មតាផងដែរ។ ដំណើរការមេតាប៉ូលីស. បន្ថែមពីលើការព្យាបាលដោយថ្នាំ ការប្រើប្រាស់ការព្យាបាលដោយចលនាមានប្រសិទ្ធភាពខ្ពស់៖

• ចរន្តឌីណាមិករបស់ Bernard;
• អ៊ុលត្រាសោន;
• diathermy ដោយប្រយោលនិងក្នុងស្រុក;
• Electrophoresis និង phonophoresis ជាមួយ lidase, ichthyol, ប៉ូតាស្យូមអ៊ីយ៉ូត;
• ការប្រើប្រាស់ប្រេងប៉ារ៉ាហ្វីន;
• ព្យាបាលភក់;
• រ៉ាដុនស៊ុលហ្វីត coniferous និងអ៊ីដ្រូសែនស៊ុលហ្វីតងូតទឹក;
• អូហ្សូន;

អ្នកជំងឺក៏ត្រូវបានណែនាំផងដែរនូវការម៉ាស្សា និងលំហាត់ព្យាបាល។ ដំណាក់កាលដំបូងនៃជំងឺនេះឆ្លើយតបយ៉ាងល្អចំពោះការព្យាបាលដោយប្រើ hemopuncture ។ វិធីសាស្រ្តនេះគឺផ្អែកលើការចាក់បញ្ចូលឈាមទៅក្នុងចំណុចជាក់លាក់។ ពីមុនវាឆ្លងកាត់ការកែប្រែហើយក្លាយជា immunomodulator ។ ជាលទ្ធផលឥទ្ធិពលអូតូអ៊ុយមីនត្រូវបានកាត់បន្ថយ។ វាជាការប្រសើរជាងកុំប្រើឱសថរុក្ខជាតិជាវិធីសាស្រ្តតែមួយគត់នៃការព្យាបាល។ វាគួរតែផ្សំជាមួយថ្នាំតែប៉ុណ្ណោះ។

វិធានការបង្ការ និងការព្យាករណ៍

មិនមានវិធីសាស្រ្តជាក់លាក់ណាមួយដើម្បីការពារ scleroderma ទេ។ ទោះយ៉ាងណាក៏ដោយមានវិធានការណែនាំដែលបម្រើដើម្បីការពារជំងឺនេះ។ ទាំងនេះ​រួម​បញ្ចូល​ទាំង:

• ការការពារស្បែកប្រឆាំងនឹងការកក, រលាក, និងរបួសផ្សេងទៀត;
• កាត់បន្ថយកត្តាស្ត្រេស;
• ការប្រឹក្សាហ្សែននៅពេលព្យាយាមមានផ្ទៃពោះ;
• ទាក់ទងវេជ្ជបណ្ឌិតភ្លាមៗ ប្រសិនបើរោគសញ្ញាគួរឱ្យសង្ស័យលេចឡើង។

យោងតាមស្ថិតិអត្រារស់រានមានជីវិតរយៈពេល 5 ឆ្នាំនៃអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ scleroderma គឺប្រហែល 70% ។ ការព្យាករណ៍មិនអំណោយផលត្រូវបានសង្កេតឃើញក្នុងករណី៖

• ទម្រង់ទូទៅ;
• អាយុរបស់អ្នកជំងឺលើសពី 45 ឆ្នាំ;
• ជំងឺនៅក្នុងបុរស;
• ផលវិបាកនៅក្នុងទម្រង់នៃជំងឺស្ទះសួត, លើសឈាម, ចង្វាក់បេះដូងមិនធម្មតា, ខូចតំរងនោមបន្ទាប់ពី 3 ឆ្នាំចាប់ពីការចាប់ផ្តើមដំណើរការ;
• ភាពស្លេកស្លាំង, ESR ខ្ពស់, ប្រូតេអ៊ីនuria នៅដើមដំបូងនៃរោគសាស្ត្រ។

អ្នកជំងឺទាំងអស់ដែលមានជំងឺ scleroderma គួរតែត្រូវបានត្រួតពិនិត្យនៅ dispensary និងពិនិត្យដោយវេជ្ជបណ្ឌិតបន្ទាប់ពី 3-6 ខែ។ ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យមន្ទីរពិសោធន៍ដូចជាទូទៅនិង ការវិភាគជីវគីមីឈាម និងទឹកនោម។ ពួកគេក៏ពិនិត្យមុខងារនៃការដកដង្ហើមខាងក្រៅ និងអេកូបេះដូង ដើម្បីមិនរាប់បញ្ចូលទម្រង់ប្រព័ន្ធនៃដំណើរការ។ អ្នកជំងឺដែលប្រើថ្នាំដូចជា warfarin ត្រូវការរក្សាសន្ទស្សន៍ prothrombin របស់ពួកគេឱ្យស្ថិតក្រោមការគ្រប់គ្រង។

កុមារឈឺភាគច្រើនមានការព្យាករណ៍អំណោយផលសម្រាប់លទ្ធផលនៃដំណើរការនេះ។ ជាធម្មតាចំពោះក្មេងស្រី វគ្គនៃជំងឺ scleroderma មានភាពស្ងប់ស្ងាត់រហូតដល់ការចាប់ផ្តើមនៃការមករដូវ ពោលគឺរហូតដល់វ័យជំទង់។ ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យដំបូងនិងការព្យាបាលដ៏ទូលំទូលាយសមស្របអនុញ្ញាតឱ្យមនុស្សម្នាក់សម្រេចបាននូវលទ្ធផលល្អ - ស្ថេរភាពឬតំរែតំរង់នៃដំណើរការ។ ដែលមានន័យថា ជីវិតនាពេលអនាគតកុមារគឺដូចជាសៀវភៅបើកចំហ ហើយការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យដូចជា scleroderma នឹងមិនកាត់បន្ថយគុណភាពរបស់វាឡើយ។

វីដេអូ

Scleroderma ចំពោះកុមារ- ជំងឺទូទៅបំផុតទី 2 ក្នុងចំណោមជំងឺនៃជាលិកាភ្ជាប់ដែលរីករាលដាលនៅក្នុងកុមារ; វាត្រូវបានផ្អែកលើការខូចខាតជាលិកាភ្ជាប់ជាមួយនឹងភាពលេចធ្លោនៃជំងឺ fibrosis និងជំងឺសរសៃឈាមនៃប្រភេទនៃ endarteritis ពិសេស obliterating ។

ជំងឺនេះក្នុងវ័យកុមារភាពត្រូវបានកត់ត្រាជាញឹកញាប់ចំពោះក្មេងស្រីជាងក្មេងប្រុស។

ប្រភេទនៃ scleroderma

• ជាប្រព័ន្ធ
• ប្រសព្វ

បន្ទះ

លីនេអ៊ែរ

មូលហេតុ / មូលហេតុនៃជំងឺ Scleroderma ចំពោះកុមារ៖

មូលហេតុនៃជម្ងឺមុន។ ថ្ងៃនេះនៅតែជាអាថ៌កំបាំងសម្រាប់អ្នកស្រាវជ្រាវ។ វាអាចមានយន្តការពីរក្នុងការវិវត្តនៃជំងឺនេះ: ភាពស៊ាំនិងសរសៃឈាម។ នៅក្នុងប្រព័ន្ធភាពស៊ាំ អង្គបដិប្រាណចំពោះកូឡាជែនត្រូវបានបង្កើតឡើងជាលទ្ធផលនៃដំណើរការអូតូអ៊ុយមីនដែលកើតឡើងនៅក្នុងជំងឺជាលិកាភ្ជាប់ផ្សេងទៀតដែលរីករាលដាលនៅក្នុងកុមារ និងមនុស្សពេញវ័យ។ ប្រសិនបើយើងនិយាយអំពីយន្តការសរសៃឈាម កោសិកា endothelial ដែលត្រូវបានផ្លាស់ប្តូរមានតួនាទីនៅទីនេះ។ អ្នកស្រាវជ្រាវក៏និយាយផងដែរថាយន្តការពីរអាចអភិវឌ្ឍក្នុងពេលតែមួយ។

Pathogenesis (តើមានអ្វីកើតឡើង?) អំឡុងពេល Scleroderma ចំពោះកុមារ៖

ជាមួយនឹងទម្រង់ជាប្រព័ន្ធនៃ scleroderma ចំពោះកុមារ កូឡាជែន និងប្រូតេអ៊ីនផ្សេងទៀតនៃសារធាតុអន្តរកោសិកាត្រូវបានបង្កើតឡើងច្រើនហួសប្រមាណ និងដាក់ក្នុងស្បែក និងសរីរាង្គផ្សេងទៀត។

ការខូចខាតសរសៃឈាម

Fibrosis នៅក្នុងទម្រង់ជាប្រព័ន្ធនៃជំងឺវិវឌ្ឍន៍បន្ទាប់ពីការខូចខាតដល់សរសៃឈាមតូចៗ capillaries នៃស្បែកតម្រងនោម។ រលាកក្រពះពោះវៀនសួត និងបេះដូងរបស់កុមារ។ លំហូរឈាមត្រូវបានរំខាន ហើយរោគសញ្ញារបស់ Raynaud កើតឡើង ដែលត្រូវបានចាត់ទុកថាក្នុងករណីភាគច្រើនជាសញ្ញាដំបូងនៃជំងឺនេះ។ បន្ទាប់ពីការខូចខាតដល់ភ្នាស endothelium និងបន្ទប់ក្រោមដី intima កាន់តែក្រាស់ lumen នៃនាវារួមតូចនិងក្លាយជា overgrown ។

រោគសញ្ញាដែលបានពិពណ៌នាខាងលើមានការរីកចម្រើនដោយសារតែចំនួននាវាតូចៗកាន់តែតិចទៅ ៗ ។ ជាលទ្ធផល ischemia រ៉ាំរ៉ៃនៃស្បែកនិងសរីរាង្គខាងក្នុងកើតឡើង។ Capillaroscopy នៃផ្នត់ក្រចកបង្ហាញពីការថយចុះនៃចំនួន capillaries ក៏ដូចជាការពង្រីក និង tortuosity នៃ capillaries ដែលនៅសល់។ capillaries ដែលមិនរងផលប៉ះពាល់លូតលាស់ហើយ telangiectasia លេចឡើង។

ការខូចខាត endothelial

នៅក្នុងប្រព័ន្ធ scleroderma ការខូចខាត endothelial អាចបណ្តាលមកពីកត្តាផ្សេងៗ។ ក្នុងករណីខ្លះសេរ៉ូមមានផ្ទុក granzyme A ដែលជាអង់ស៊ីមដែលនាំឱ្យខូចខាតដល់ភ្នាសបន្ទប់ក្រោមដីនៃសរសៃឈាម។ ក្នុងករណីផ្សេងទៀត សេរ៉ូមធ្វើឱ្យខូចស្រទាប់ខាងក្នុង។

ការកន្ត្រាក់នៃសរសៃឈាម

បន្ទាប់ពីនេះ ការស្ដារឡើងវិញនៃលំហូរឈាមអាចបង្កឱ្យមានយន្តការដែលនាំទៅរកជំងឺ fibrosis និងការស្ទះសរសៃឈាម។ សារធាតុ vasoactive ដើរតួនាទីយ៉ាងសំខាន់ក្នុងការវិវត្តនៃ spasm សរសៃឈាម។

ការខូចខាតដល់សរសៃប្រសាទ

កត្តានេះក៏នាំអោយមាន vasospasm ផងដែរព្រោះវាបណ្តាលឱ្យខ្វះសារធាតុ vasodilating neuropeptides ។ ក្នុងករណីជាច្រើនការខូចខាត endothelial ត្រូវបានអមដោយការកើនឡើងនៃកត្តា coagulation VIII និងកត្តា von Willebrand នៅក្នុងសេរ៉ូម។

ភាពមិនប្រក្រតីនៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំនៅក្នុង scleroderma ប្រព័ន្ធ

ភាពស៊ាំចុះខ្សោយនៃកោសិកាដើរតួក្នុងការវិវត្តនៃជំងឺ fibrosis នៅក្នុង scleroderma ជាប្រព័ន្ធចំពោះកុមារ។ តួនាទីសំខាន់ជាកម្មសិទ្ធិរបស់ T-helpers ។ សន្ទស្សន៍ immunoregulatory នៅក្នុងឈាមរបស់កុមារឈឺដែលត្រូវបានកំណត់ដោយសមាមាត្រនៃ CD4 និង CD8 lymphocytes គឺខ្ពស់ជាងធម្មតា។

ម៉ូលេគុល adhesion ដើរតួនាទីក្នុងការបង្ករោគដោយសម្របសម្រួលអន្តរកម្មនៃ T lymphocytes ជាមួយ endothelium ។ កម្រិតនៃ IR-1 និង TNFa ត្រូវបានកើនឡើងនៅក្នុងសេរ៉ូមឈាមដែលអាចបង្ហាញពីការធ្វើឱ្យសកម្មនៃ monocytes ។ រួមជាមួយនឹងមុខងារជាច្រើនទៀត cytokines ទាំងនេះមានសមត្ថភាពធ្វើឱ្យ fibroblasts សកម្ម។ ជំងឺ fibrosis ស្បែកក៏អាចកើតមានឡើងជាមួយនឹងការចូលរួមនៃកោសិកា mast ។ មាតិកាកើនឡើងរបស់ពួកគេត្រូវបានរកឃើញនៅក្នុង dermis សូម្បីតែនៅខាងក្រៅដំបៅ។ ហេតុផលមួយក្នុងចំណោមហេតុផលសម្រាប់ការ degranulation កោសិកា mast អាចជាអន្តរកម្មរបស់ពួកគេជាមួយ T lymphocytes ដែលបានធ្វើឱ្យសកម្ម។

ជាមួយនឹងជំងឺ scleroderma ជាប្រព័ន្ធចំពោះកុមារ មានការរំខានមិនត្រឹមតែកោសិកាប៉ុណ្ណោះទេ ប៉ុន្តែក៏មានផងដែរ។ អភ័យឯកសិទ្ធិកំប្លែង. អ្នកជំងឺភាគច្រើនមានអង្គបដិប្រាណ antinuclear នៅក្នុងសេរ៉ូមឈាមរបស់ពួកគេ។

ភាពមិនដំណើរការនៃ Fibroblast

នៅក្នុងវប្បធម៌នៃ fibroblasts ដាច់ដោយឡែកពីតំបន់ដែលរងផលប៉ះពាល់នៃស្បែករបស់អ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ scleroderma ជាប្រព័ន្ធការសំយោគកូឡាជែនច្រើនពេកនៅតែបន្ត។ ចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ scleroderma ប្រព័ន្ធ collagen ប្រភេទ VIIដែលមានទីតាំងនៅទូទាំងកម្រាស់ទាំងមូលនៃ dermis ដែលមិនមែនជាបទដ្ឋាន។ វាត្រូវបានគេជឿថានេះគឺជាហេតុផលសម្រាប់ការឡើងក្រាស់នៃស្បែកនិងការស្អិតរបស់វាទៅនឹងជាលិកាដែលស្ថិតនៅកម្រិតកាន់តែជ្រៅ។

Fibroblasts ដែលមានទីតាំងនៅតំបន់ដែលរងផលប៉ះពាល់ និងមិនមានផលប៉ះពាល់នៃស្បែករបស់កុមារ ផ្ទុកអ្នកទទួលកត្តាលូតលាស់ដែលមកពីប្លាកែត ដែលមិនមែនជាបទដ្ឋានផងដែរ។ ជាង 90% នៃអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ scleroderma ជាប្រព័ន្ធមានភាពមិនធម្មតានៃក្រូម៉ូសូម៖

• ring chromosomes
• បំណែក acentric
• ការបំបែក chromatid

កាយវិភាគសាស្ត្ររោគសាស្ត្រនៃ scleroderma ប្រព័ន្ធ

ស្បែក

នៅពេលចាប់ផ្តើមនៃជំងឺមាតិកានៃ monocytes, T-lymphocytes, mast និងកោសិកាប្លាស្មាត្រូវបានកើនឡើងនៅក្នុងស្បែក។ លើសពីនេះ epidermis កាន់តែស្តើង ស្របទៅនឹងវានៅក្នុង dermis មានបណ្តុំនៃ collagen ដូចគ្នា។ ពួកវាដុះចូលទៅក្នុងជាលិការ subcutaneous ដែលបណ្តាលឱ្យមានការស្អិតជាប់នឹងជាលិការក្រោម។ ស្បែក appendages atrophy, ក្រូចឆ្មារ interpapillary នៃ epidermis បាត់។

នៅក្នុងការរលាក gastrointestinal នេះ fibrosis មិនត្រូវបានបញ្ចេញសម្លេងដូចនៅក្នុងស្បែក។ ភ្នាសរំអិលនៃផ្នែកកណ្តាល និងខាងក្រោមនៃបំពង់អាហារប្រែជាស្តើងខ្លាំង ហើយបរិមាណនៃ collagen នៅក្នុងស្រទាប់ mucous គឺខ្ពស់ជាងធម្មតា។ ស្រទាប់សាច់ដុំនៃបំពង់អាហារ និងផ្នែកផ្សេងទៀតនៃការរលាកក្រពះពោះវៀនត្រូវបានប៉ះពាល់។ ដោយសារតែការស្តើងនៃភ្នាស mucous, ដំបៅកើតឡើង។ នៅដំណាក់កាលក្រោយនៃ scleroderma, ការពង្រីកតំបន់ដែលរងផលប៉ះពាល់នៃការរលាក gastrointestinal កើតឡើង។

សួត

ការសាយភាយ interstitial និង peribronchial fibrosis លេចឡើង ការរីកសាយនៃ epithelium bronchial កើនឡើង ហើយជញ្ជាំងនៃ alvioles កាន់តែក្រាស់។ ការដាច់នៃជញ្ជាំងនៃ alveoli អាចនាំឱ្យមានរូបរាងនៃដុំពកតូចនិង bullous emphysema ។

ប្រព័ន្ធ musculoskeletal

ការហើមនៃភ្នាស synovial ត្រូវបានរកឃើញប្រសិនបើមានជំងឺរលាកសន្លាក់ ហើយវាក៏ត្រូវបានជ្រៀតចូលជាមួយ lymphocytes និងកោសិកាប្លាស្មាផងដែរ។ Fibrin ត្រូវបានដាក់នៅក្នុងកម្រាស់នៃភ្នាស synovial នៅលើផ្ទៃរបស់វានៅលើស្រទាប់សរសៃពួរ។ នៅដំណាក់កាលក្រោយនៃជំងឺនេះអាចមានការ fibrosis នៃ synovium ។

ជំងឺ Myopathy

ជាមួយនឹងទម្រង់ជាប្រព័ន្ធនៃ scleroderma, ការជ្រៀតចូល lymphocytic interstitial និង perivascular, degeneration នៃសរសៃសាច់ដុំនិង fibrosis interstitial ត្រូវបានបង្ហាញ។ វាក៏អាចមានការឡើងក្រាស់នៃជញ្ជាំងសរសៃឈាម និងការថយចុះនៃចំនួន capillaries ។

បេះដូង

នៅក្នុង myocardium, degeneration នៃ cardiomyocytes និង fibrosis interstitial ត្រូវបានកត់ត្រា, ដែលត្រូវបានប្រកាសច្រើនបំផុតនៅជុំវិញនាវា។ Fibrosis នៃប្រព័ន្ធដឹកនាំបេះដូងបណ្តាលឱ្យស្ទះ AV និងចង្វាក់បេះដូងលោតខុសប្រក្រតី។

តម្រងនោម

ជាមួយនឹងជំងឺ scleroderma ជាប្រព័ន្ធ កុមារឈឺជាង 50% ត្រូវបានរងផលប៉ះពាល់ស្ទើរតែទាំងអស់។ Histology បង្ហាញពី hyperplasia ជិតស្និទ្ធនៃសរសៃឈាម interlobular, fibrinoid necrosis នៃ glomeruli និង afferent arterioles និងការឡើងក្រាស់នៃភ្នាសបន្ទប់ក្រោមដី glomerular ។ វាក៏អាចមាន glomerulosclerosis និង infarcts តូចៗនៅក្នុង renal Cortex ។ ប្រសិនបើកុមារដែលមានជំងឺ scleroderma មានរោគសញ្ញា Raynaud នោះលំហូរឈាមតំរងនោមត្រូវបានកាត់បន្ថយ។

សរីរាង្គផ្សេងៗ

នៅក្នុងជំងឺនេះ, ថ្លើមត្រូវបានប៉ះពាល់នៅក្នុងករណីកម្រ។ ប៉ុន្តែជំងឺក្រិនថ្លើមបឋមអាចវិវឌ្ឍន៍។ ដុំសាច់ ក្រពេញទីរ៉ូអ៊ីតអាចកើតឡើងទាំងប្រឆាំងនឹងផ្ទៃខាងក្រោយនៃជំងឺរលាកក្រពេញទីរ៉ូអ៊ីត lymphocytic រ៉ាំរ៉ៃ និងក្នុងអវត្តមានរបស់វា។

រោគសញ្ញានៃជំងឺ Scleroderma ចំពោះកុមារ៖

ដុំសាច់ប្រសព្វ

ចំពោះទម្រង់បន្ទះ បន្ទះអេរីធីម៉ាតូសពណ៌លឿងពណ៌ផ្កាឈូកលេចឡើងនៅពេលចាប់ផ្តើមនៃជំងឺនេះ ដែលបន្ទាប់មកក្លាយជាដំបៅប្រសព្វ - រឹង ក្រមួន ឬពណ៌ភ្លុក ហើយអាចមានគែមពណ៌ស្វាយ។ ភាគច្រើនជាញឹកញាប់ ដំបៅបែបនេះមានទីតាំងនៅលើដៃ ជើង និងដងខ្លួន។

សម្រាប់ scleroderma លីនេអ៊ែរនៅពេលចាប់ផ្តើមនៃជំងឺនេះដូចគ្នា (ពិពណ៌នាខាងលើ) ធម្មជាតិនៃការផ្លាស់ប្តូរស្បែកគឺជារឿងធម្មតា។ ប៉ុន្តែមិនយូរប៉ុន្មាន ការកំណត់រចនាសម្ព័ន្ធលីនេអ៊ែរលេចឡើង។ វាមើលទៅដូចជាបន្ទះធំទូលាយ ដែលជារឿយៗមានទីតាំងនៅតាមបណ្តុំសរសៃប្រសាទនៃអវយវៈណាមួយ។ Scleroderma អាចលេចឡើងនៅលើថ្ងាសនិងស្បែកក្បាលនៅក្នុងអ្វីដែលគេហៅថា "កូដកម្ម saber" ។ ជាមួយនឹង scleroderma លីនេអ៊ែរចំពោះកុមារមិនត្រឹមតែស្បែកត្រូវបានប៉ះពាល់ប៉ុណ្ណោះទេប៉ុន្តែថែមទាំងជាលិកាដែលស្ថិតនៅក្រោមវាផងដែរដែលបណ្តាលឱ្យខូចទ្រង់ទ្រាយធំ។ ប្រសិនបើមុខនិងក្បាលត្រូវបានប៉ះពាល់, អាចមាន uveitis បែបនេះនិង ការប្រកាច់ជំងឺឆ្កួតជ្រូកកូនមាន។

បន្ថែមពីលើដំបៅស្បែក ក៏អាចមានជំងឺរលាកសន្លាក់ជាមួយនឹងការឡើងរឹងពេលព្រឹក និងកម្រិតនៃចលនា ប៉ុន្តែជាមួយនឹងពួកគេ ការផ្លាស់ប្តូររលាកមិនត្រូវបានបញ្ចេញឱ្យដឹងនោះទេ។ នៅក្នុងទម្រង់សំខាន់នៃ scleroderma រោគសញ្ញារបស់ Raynaud អាចកើតឡើង។

scleroderma ជាប្រព័ន្ធ

ទម្រង់នៃជំងឺនេះកើតឡើងក្នុងករណីកម្របំផុតក្នុងវ័យកុមារភាព។ រោគសញ្ញារបស់ Raynaud តែងតែលេចឡើងជាលើកដំបូងជាមួយនឹងរយៈពេលពី 2 ខែទៅ 3-4 ឆ្នាំ។ ការបង្ហាញផ្សេងទៀតរួមមាន:

• parasthesia នៃអវយវៈ, ដងខ្លួន, មុខ
• អារម្មណ៍ស្ពឹក
• "គ្រុនក្តៅមិនសមហេតុផល" ដំបូងឡើយ គ្រុនក្តៅទាប
• ការកន្ត្រាក់នៃម្រាមដៃ
• ភាពរឹងនៅក្នុងដៃ
• ភាពមិនស្រួលរួមគ្នា
• ចុះ​ទម្ងន់

យូរ ៗ ទៅការបំផ្លិចបំផ្លាញនៃកោសិកាស្បែកទាំងអស់មានការរីកចម្រើនដែលក្នុងនោះ telangiectasias និង calcifications subcutaneous អាចលេចឡើង។ ក្នុងករណីភាគច្រើន ស្បែកនៃមុខ និងដៃត្រូវបានប៉ះពាល់ជាមុន ហើយបន្ទាប់មកវាប៉ះពាល់ដល់ក ពោះ ទ្រូង និងជើង។ សរីរាង្គខាងក្នុងត្រូវបានរងផលប៉ះពាល់ស្ទើរតែជានិច្ច។ ជំងឺអ៊ប៉សមានការរីកចម្រើននៅក្នុងបំពង់អាហារ។ ការផ្លាស់ប្តូរនៅក្នុងបេះដូងត្រូវបានបង្ហាញដោយការរលាក pericarditis ឬ myocarditis ។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យជំងឺ Scleroderma ចំពោះកុមារ៖

ប្រសិនបើកុមារមានការផ្លាស់ប្តូរស្បែកធម្មតាសម្រាប់ scleroderma ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យមិនពិបាកទេ។ ជំងឺនេះគួរតែត្រូវបានសម្គាល់ពីរោគសញ្ញាដូចខាងក្រោម: រោគសញ្ញា Buschke, រោគសញ្ញាចិនក៏ដូចជា eosinophilic fasciitis ។ ការ​ធ្វើ​រោគ​វិនិច្ឆ័យ​ត្រូវ​បាន​ជួយ​ដោយ​ការ​វិវឌ្ឍន៍​ដំណាល​គ្នា​នៃ​ការ​ហើម​នៅ​ក មុខ និង​ស្មា​ដោយ​មាន​ការ​វិវឌ្ឍ​បញ្ច្រាស​ដោយ​មិន​មាន​ការ​ខូច​ស្បែក។

ការព្យាបាល Scleroderma ចំពោះកុមារ៖

ការព្យាបាលសំខាន់រួមមានការប្រើប្រាស់ភ្នាក់ងារក្នុងស្រុកដើម្បីកែលម្អ microcirculation ។ វេជ្ជបណ្ឌិតអាចចេញវេជ្ជបញ្ជាថ្នាំ dimexide មួន heparin ឬ demixide + heparin ដល់កុមារ។ ប្រសិនបើរោគសញ្ញារបស់ Raynaud មានវត្តមាន គ្រូពេទ្យអាចចេញវេជ្ជបញ្ជាថ្នាំប្រឆាំងប្លាកែតដល់អ្នកជំងឺ - ថ្នាំអាស្ពីរីនក្នុងកម្រិត 10-15 mg/kg ទំងន់រាងកាយក្នុងមួយថ្ងៃ ការស្រែកយំ ថ្នាំដែលមានអាស៊ីតនីកូទីនិក nifedipine ។

ប្រសិនបើស្បែកផ្លាស់ប្តូរជាមួយនឹងជំងឺ scleroderma ចំពោះកុមារមានការរីកចម្រើននោះវេជ្ជបណ្ឌិតបានចេញវេជ្ជបញ្ជាថ្នាំ glucocorticoids ក្នុងកម្រិតមធ្យម - ក្នុងអត្រា 0,5 មីលីក្រាមក្នុង 1 គីឡូក្រាមនៃទំងន់រាងកាយក្នុងមួយថ្ងៃ។ D-penicillamine អាចត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជាក្នុងកម្រិតស្រដៀងគ្នាសម្រាប់ JCA ។ ការព្យាបាល scleroderma ជាប្រព័ន្ធគឺមិនពេញលេញទេបើគ្មានការប្រើប្រាស់ថ្នាំ corticosteroids ក្នុងអត្រា 0.5-1 mg/kg ទំងន់រាងកាយក្នុងមួយថ្ងៃ D-penicillamine ។ ក្នុងប៉ុន្មានឆ្នាំថ្មីៗនេះ ថ្នាំ methotrexate ត្រូវបានប្រើប្រាស់ជាមួយនឹងការកើនឡើងនៃភាពជោគជ័យ។

ការការពារជំងឺ Scleroderma ចំពោះកុមារ៖

ការការពារជំងឺ sclerodermaចំពោះកុមារ គឺដើម្បីការពារស្បែកពីការកក ជៀសវាងការរងរបួសដល់ស្បែក និងភ្នាសរំអិល និងការរលាក។ ក្មេងគួរតែភ័យតាមដែលអាចធ្វើទៅបាន។ នៅពេលធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ scleroderma ក្នុងកុមារគាត់ត្រូវតែស្ថិតក្រោមការត្រួតពិនិត្យផ្នែកវេជ្ជសាស្ត្រជានិច្ច។

សូមអរគុណ

អូក្មេងៗទាំងនេះ! តើ​ពួកគេ​ត្រូវ​ទទួល​បទពិសោធន៍​ប៉ុន្មាន​មុន​ពេល​ពួកគេ​ឈាន​ចូល​ពេញវ័យ។ សូម្បីតែជំងឺដ៏កាចសាហាវបែបនេះ ជំងឺក្រិនសរសៃឈាមហើយវាមិនបានឆ្លងកាត់ពួកគេទេ។ ឪពុកម្តាយជាទីគោរព ជំងឺដែលហៅថា scleroderma គឺពិតជាគ្រោះថ្នាក់... គេហទំព័រ) នឹងព្យាយាមប្រាប់អ្នកអំពីព័ត៌មានឱ្យបានច្រើនតាមដែលអាចធ្វើទៅបាន ទាក់ទងនឹងវគ្គសិក្សា ការបង្ហាញ និងវិធីសាស្រ្តនៃការព្យាបាល scleroderma ចំពោះកុមារ។ អ្នក​គួរ​ដឹង​គ្រប់​យ៉ាង​អំពី​ជំងឺ​ទាំង​អស់​ដែល​កូន​របស់​អ្នក​អាច​មាន ដូច្នេះ​នៅ​ជាមួយ​យើង។

ដើម្បីចាប់ផ្តើម យើងកត់សំគាល់ថា scleroderma គឺជាជំងឺដ៏កម្រមួយ ហើយភាគច្រើនវាប៉ះពាល់ដល់អ្នកតំណាងនៃការរួមភេទដោយយុត្តិធម៌ ដែលអាយុរបស់វាប្រែប្រួលចន្លោះពីសាមសិបទៅហាសិបឆ្នាំ។ ជាការពិត scleroderma ត្រូវបានគេស្គាល់តាំងពីសម័យបុរាណ។ ថ្វីត្បិតតែជំងឺនេះមិនទាន់ត្រូវបានសិក្សាឱ្យបានត្រឹមត្រូវនៅឡើយ។ Scleroderma ធ្វើឱ្យអ្នកវិទ្យាសាស្ត្រភ្ញាក់ផ្អើលជាមួយនឹងការបង្ហាញ មូលហេតុ និងវគ្គសិក្សាកាន់តែច្រើនឡើងៗ។ លើសពីនេះទៅទៀតសព្វថ្ងៃនេះមិនមានអ្នកឯកទេសច្រើនទេដែលសិក្សាពីជំងឺនេះ។ ប៉ុន្តែសូមត្រលប់ទៅចំណុចសំខាន់វិញ។

ដូច្នេះ scleroderma ចំពោះកុមារ។

តើ scleroderma គឺជាអ្វី?

តើជំងឺនេះកើតឡើងញឹកញាប់ប៉ុណ្ណាចំពោះកុមារ?

រោគសញ្ញា

រោគវិនិច្ឆ័យ

ឪពុកម្តាយជាទីគោរព យើងរំលឹកអ្នកម្តងទៀតថាការផ្លាស់ប្តូរ ស្ថានភាពទូទៅកុមារត្រូវតាមដានជានិច្ច។ ដូចគ្នានេះផងដែរកុំភ្លេចថាកុមារគួរតែដឹកនាំរបៀបរស់នៅដែលមានសុខភាពល្អប៉ុណ្ណោះ។

ពិនិត្យ

ខ្ញុំឈឺតាំងពីអាយុ២ឆ្នាំ។ ឥឡូវនេះ 37. ប្រសិនបើអ្នករាយបញ្ជីអ្វីដែលអ្នកបានព្យាយាម និងអ្វីដែលគ្រូពេទ្យដែលអ្នកបានទៅ។ រួមបញ្ចូល វិទ្យាស្ថានដាក់ឈ្មោះតាម Sechenov នៅទីក្រុងម៉ូស្គូ។ លទ្ធផលសូន្យ។ ខ្ញុំមាន scleroderma លីនេអ៊ែរ។ ខ្ញុំបានទទួលយកវា ហើយបន្តជីវិតរបស់ខ្ញុំ។ ខ្ញុំ​មិន​បាន​ជួប​វេជ្ជបណ្ឌិត​តែ​ម្នាក់​ដែល​និយាយ​អ្វី​ដែល​សម​ហេតុផល​ទេ។ ហើយតើ lidase និង electrophoresis ប៉ុន្មានត្រូវបានបង្រៀនដល់ខ្ញុំក្នុងវ័យកុមារភាព។ គួរឱ្យខ្លាចក្នុងការស្រមៃ

កូនស្រីរបស់ខ្ញុំបានបង្កើតកន្លែង 1.5 នៅអាយុ 6 ខែ ហើយត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យថាមាន scleoderma ជាប្រព័ន្ធ ហើយកំពុងត្រូវបានព្យាបាលរួចហើយសម្រាប់ 1.5 ។
សូមប្រាប់ខ្ញុំពីគ្លីនិក ឬវិធីព្យាបាល

4 ខែមុន កូនស្រីរបស់ខ្ញុំបានធ្លាក់ខ្លួនឈឺដោយជំងឺក្រិនសរសៃឈាមប្រសព្វ ពួកយើងកំពុងត្រូវបានគេឃើញនៅក្នុងនាយកដ្ឋានឈឺសន្លាក់ឆ្អឹងនៅសាម៉ារ៉ា យើងបានទៅជួបគ្រូពេទ្យជំនាញខាងសើស្បែក ប៉ុន្តែពួកគេត្រូវបានព្យាបាលដោយប៉េនីស៊ីលីន និងលីដាស នាយកដ្ឋានបានណែនាំ Medacassol ពួកគេបានចាប់ផ្តើមចាក់ថ្នាំដើម្បីបញ្ឈប់ដំណើរការនេះ យើង បានអនុវត្ត egallochite, solcoseryl និង carepoin យោងទៅតាមជួរសូមសរសេរប្រសិនបើអ្នកណាម្នាក់មានអ្វីថ្មីក្នុងការព្យាបាលប្រហែលជាមាននរណាម្នាក់អាចណែនាំនៅទីក្រុងមូស្គូកន្លែងដែលត្រូវងាកហើយទៅអ្នកណា ...

អរុណសួស្តី កូនស្រីខ្ញុំកើតជំងឺក្រិនសរសៃឈាម ពួកយើងបានព្យាបាលតាំងពីឆ្នាំ 2010 មកម្លេះ អត់មានលទ្ធផលទេ ពួកយើងអាយុ 9 ឆ្នាំហើយ ខ្ញុំចង់ស្តាប់យោបល់ និងរង់ចាំចម្លើយ ជួយប្រាប់ផង

ខ្ញុំអាយុ 13 ឆ្នាំ ខ្ញុំបានកើតជំងឺក្រិនសរសៃឈាម 8 ឆ្នាំ ជួយប្រាប់ខ្ញុំផង បើដីឥដ្ឋព្យាបាលការឈឺនេះ

កូនស្រីអាយុ 4.5 ឆ្នាំរបស់ខ្ញុំត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យថាមាន scleroderma ដែលរីករាលដាល; នៅ Kyrgyzstan ពួកគេមិនព្យាបាលកុមារទេប៉ុន្តែនៅទីក្រុងម៉ូស្គូតើការព្យាបាលនឹងត្រូវចំណាយប៉ុន្មាន?

កូនប្រុសរបស់ខ្ញុំមានអាយុ 5 ឆ្នាំ នៅខែមិថុនា ឆ្នាំ 2013 ចំណុចទំហំប៉ុនក្រចកដៃបានលេចឡើងនៅផ្នែកខាងលើនៃជើងរបស់គាត់ មួយនៅផ្នែកខាងក្រៅ និងខាងក្នុងសរុបចំនួន 4 ។ ខ្ញុំបានទៅគ្លីនិកស្បែក។ មិនមែន lichen ទេ។ គ្រូពេទ្យមិនអាចនិយាយអ្វីបានទៀតទេ ឥឡូវនេះវាជាខែសីហា ហើយចំណុចបានកើនឡើងដល់ 2 ruble coins ។ ប្រហែលជាវាជា scleroderma

សូមប្រាប់ខ្ញុំពីកន្លែងដែលអ្នកអាចព្យាបាល scleroderma នៅ St. តើមានសាខានៃគ្លីនិក Sechenov នៃជំងឺកុមារនៅ St.

កូនស្រីរបស់ខ្ញុំឥឡូវនេះមានអាយុ 14 ឆ្នាំហើយបានកើតជំងឺក្រិនសរសៃឈាមអស់រយៈពេល 4 ឆ្នាំ។ យើងរស់នៅក្នុងប្រទេសកាហ្សាក់ស្ថាន កាលពីមុនក្នុងកំឡុងសហភាពសូវៀត អ្នកជំងឺបែបនេះមកពីគ្រប់មជ្ឈដ្ឋានត្រូវបានព្យាបាលនៅទីក្រុងមូស្គូ ប៉ុន្តែឥឡូវនេះរុស្ស៊ីដូចជាប្រទេសបរទេសសម្រាប់យើង ហើយការព្យាបាលត្រូវបានបង់ ឬផ្អែកលើកូតា។ អាជ្ញាធររបស់យើងមិនចេញកូតាទេ ហើយយើងកំពុងទទួលការព្យាបាលនៅផ្ទះ ប៉ុន្តែមិនមានភាពប្រសើរឡើងទេ។ ខ្ញុំសុំជំនួយ ប្រហែលជាមាននរណាម្នាក់អាចជួយ ឬប្រាប់ខ្ញុំពីអ្វីដែលត្រូវធ្វើ និងកន្លែងដែលត្រូវទៅ។ កុមារមានពេញមួយជីវិតរបស់គាត់នៅពីមុខគាត់ ហើយវាហាក់ដូចជាខ្ញុំថា ប្រសិនបើវានៅតែស្ថិតក្នុងដំណាក់កាលដំបូង យ៉ាងហោចណាស់អាចធ្វើអ្វីផ្សេងទៀតបាន។ យើងកំពុងត្រូវបានព្យាបាលដោយ Methodject, ផឹក cuprenil, ទាំងអស់នេះនៅក្នុងកម្រិតផ្ទុក, យើងអនុវត្ត madecasol, គ្មានអ្វីជួយ។ ជួយយើងពីរបៀបដែលយើងអាចទទួលបានពីកាហ្សាក់ស្ថានសម្រាប់ការព្យាបាលនៅទីក្រុងម៉ូស្គូនៅវិទ្យាស្ថាន Sechenov និងថាតើវានឹងត្រូវចំណាយប៉ុន្មាន។

ខ្ញុំបានទទួលរងពីជំងឺ scleroderma តាំងពីកុមារភាពខ្ញុំត្រូវបានគេព្យាបាលនៅ Almaty នៅវិទ្យាស្ថានកុមារហើយឥឡូវនេះនៅ Astana នៅមជ្ឈមណ្ឌលជាតិខ្ញុំលេបថ្នាំ cuprenil ។

ខ្ញុំ​មិន​ធ្លាប់​ឮ​ពី​ជំងឺ​នេះ​ពី​មុន​មក​ទេ ប៉ុន្តែ​ប្រហែល​មួយ​ឆ្នាំ​មុន​នេះ ខ្ញុំ​ចាប់​ផ្ដើម​កត់​សម្គាល់​ឃើញ​ថា មាន​ចំណុច​ខ្លះ​ចាប់​ផ្ដើម​លេច​លើ​ជើង​កូន​ស្រី​ខ្ញុំ។ នៅពេលនោះនាងមានអាយុ 3 ឆ្នាំ។ ចំណុចលេចឡើងហើយបាត់។ បន្ទាប់ពីពេលខ្លះយើងបានទៅគ្លីនីក។ ការ​ធ្វើ​រោគ​វិនិច្ឆ័យ​ជា​ច្រើន​ត្រូវ​បាន​ធ្វើ​ឡើង ប៉ុន្តែ​គ្មាន​ការ​បញ្ជាក់​នោះ​ទេ។ ពួកគេបានធ្វើកោសល្យវិច័យស្បែក ហើយបន្ទាប់មកធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យដ៏គួរឱ្យភ័យខ្លាច. ក្នុងនាមជាការព្យាបាល យើងយកថ្នាំ Cuprenil និងថ្នាំកមួន លាយគ្នាជារៀងរាល់ខែ។ ប៉ុន្មានខែក្រោយមក ខ្ញុំបានត្រឡប់ទៅមន្ទីរពេទ្យវិញ ដើម្បីពិនិត្យសុខភាព។ គ្រូពេទ្យបានធានាយើងឡើងវិញ - ពួកគេបាននិយាយថាវាមិនអាក្រក់ទាំងអស់នោះទេ វាជាទម្រង់ស្រាល ប៉ុន្តែយើងនៅតែព្រួយបារម្ភ។ ខ្ញុំបានលឺអំពីវិទ្យាស្ថាន។ Sechenov ប៉ុន្តែយើងមិនអាចទៅដល់ទីនោះបានទេ ដោយសារយើងរស់នៅក្នុងប្រទេសកាហ្សាក់ស្ថាន។ ប្រហែលជាមាននរណាម្នាក់អាចព្យាបាលកុមារនៅកាហ្សាក់ស្ថានបាន សរសេរកន្លែងណា និងដោយរបៀបណា ខ្ញុំនឹងដឹងគុណខ្លាំងណាស់។

កូនប្រុសរបស់ខ្ញុំមានអាយុ 13 ឆ្នាំគាត់បានធ្លាក់ខ្លួនឈឺដោយសារជំងឺក្រិនសរសៃឈាមនៅអាយុ 11 ឆ្នាំ។ អស់រយៈពេល 1.5 ឆ្នាំ ពួកយើងត្រូវបានបញ្ជូនពីមន្ទីរពេទ្យមួយទៅមន្ទីរពេទ្យមួយទៀត ដោយចាក់ថ្នាំ pinicillin និង lidase ប៉ុន្តែស្នាមនោះកាន់តែធំឡើងជារៀងរាល់ថ្ងៃ ហើយបន្ទាប់មកដោយអព្ភូតហេតុមួយចំនួន។ បានបញ្ចប់នៅទីក្រុងម៉ូស្គូនៅវិទ្យាស្ថាន Sechenov ។ អរគុណព្រះ កន្លែងឈប់។

កូនប្រុសរបស់ខ្ញុំមានអាយុ 17 ឆ្នាំ ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ៖ Focal scleroderma ការឡើងពណ៌ពេញរាងកាយ។ មិនមានសរីរាង្គពាក់ព័ន្ធទេ។ ពួកគេបានចេញវេជ្ជបញ្ជាការព្យាបាលដោយថ្នាំ Penicillamine D និងថ្នាំកមួនមួយបាច់។ ជាមួយ​គ្នា​នេះ​ដែរ គ្រូពេទ្យ​ជំនាញ​ខាង​ឈឺ​សន្លាក់​ឆ្អឹង​ឈាន​មុខ​គេ​បាន​និយាយ​ថា នេះ​ជា​លើក​ទី​មួយ​ហើយ​ដែល​លោក​បាន​ឃើញ​បែប​នេះ។ ការធ្វើតេស្តទាំងអស់គឺធម្មតា។ អ្វី និងកន្លែងណា។ ប្រសិនបើពួកគេបង្ហាញរូបថតនៃ scleroderma និងដំបៅ 2 ឬ 3. បន្ទាប់មកអ្នកអាចធ្វើការបង្ហាប់ប្រភេទមួយចំនួន។ ហើយកូនប្រុសរបស់ខ្ញុំមានវាពេញរាងកាយរបស់គាត់។ តើខ្ញុំអាចទាក់ទងអ្នកណាទៀត?

ខ្ញុំត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យថាមានជំងឺនេះនៅអាយុ 12 ឆ្នាំ។ ពួកគេបានចេញវេជ្ជបញ្ជាថ្នាំដែលមានតម្លៃថ្លៃ និងកម្រ។ ម្តាយរបស់ខ្ញុំមិនអាចបង់ថ្លៃព្យាបាលបានទេដោយសារតែស្ថានភាពហិរញ្ញវត្ថុរបស់គាត់លំបាក។ ហើយពួកយើងបានបដិសេធការព្យាបាលបន្ថែមទៀត។ គ្រូពេទ្យបាននិយាយថា បើគ្មានការព្យាបាលទេ យើងមាន នៅសល់មិនដល់ 10 ឆ្នាំទៀតដើម្បីរស់នៅ ពេលនេះខ្ញុំអាយុ 40 ឆ្នាំ ខ្ញុំមានកូនស្រីពីរនាក់ មិនដឹងថាជីវិតនឹងទៅជាយ៉ាងណាទេ ប៉ុន្តែខ្ញុំពោរពេញដោយសុទិដ្ឋិនិយម។ តាមពិតជំងឺខ្លួនឯងទេ (លើកលែងតែ ពិការភាពគ្រឿងសំអាងដែលមើលឃើញនៃស្បែក) មិននាំមកនូវការរអាក់រអួលណាមួយទេយើងនឹងរស់នៅ!

បន្ទាប់​ពី​ទទួល​បាន​ការ​ចាក់​ថ្នាំ​ផ្ដាសាយ កូន​ប្រុស​របស់​ខ្ញុំ​ធ្លាក់​ខ្លួន​ឈឺ​ដោយ​ជំងឺ​ក្រិន​ស្បែក​ក្នុង​ឆ្នាំ ២០០២។ យើងត្រូវបានគេព្យាបាលនៅទីក្រុងម៉ូស្គូនៅគ្លីនិក Sechenov នៃជំងឺកុមារ។ ខ្ញុំមានសំណាងណាស់ដែលបានមកដល់ទីក្រុងមូស្គូជាមួយកូនឈឺបន្ទាប់ពីពីរសប្តាហ៍នៃការទៅមើលគ្លីនីក ស្ថាប័ន គណៈកម្មាធិការផ្សេងៗ ហើយក្រសួងសុខាភិបាលបានស្នើអាសយដ្ឋានគ្លីនិករបស់ Sechenov ។ អស់ជាច្រើនឆ្នាំនៃជំងឺរបស់កូនប្រុសខ្ញុំ ដែលខ្ញុំបានសិក្សាបញ្ហានេះ ខ្ញុំអាចនិយាយដោយទំនុកចិត្តថា នេះគឺជាកន្លែងតែមួយគត់ដែលពួកគេអាចជួយកូនរបស់អ្នក។ ពួកគេបានជួយយើង និងកុមាររាប់រយនាក់ ដែលខ្ញុំបានឃើញចូលនាយកដ្ឋានរបស់យើងក្នុងរយៈពេលប្រាំមួយឆ្នាំ។ ជាមួយនឹងជំងឺនេះ អ្នកមិនគួរធ្វើកោសល្យវិច័យ ធ្វើកោសល្យវិច័យ របួស ឬចាក់ថ្នាំនោះទេ ហើយជាការពិតណាស់ អ្នកមិនគួរងូតទឹកព្រះអាទិត្យឡើយ។ ការព្យាបាលជាមួយប៉នីសុីលីន និងលីដាស គឺជារឿងអតីតកាល មានផលរំខានជាច្រើន មិនមានការប្រសើរឡើងអ្វីឡើយ (ក្នុងសម័យខ្ញុំក្នុងឆ្នាំ ២០០៥ ក្មេងស្រីម្នាក់ត្រូវបានបញ្ជូនទៅមន្ទីរ បន្ទាប់ពីការព្យាបាលរយៈពេល ៤ ឆ្នាំជាមួយនឹងប៉េនីស៊ីលីននៅ TsNIKVI នៅទីក្រុងមូស្គូ។ មិនមានភាពប្រសើរឡើង មុខរបស់នាងខូច បបូរមាត់របស់នាងមិនបានបិទ ផ្នែក​ខាងស្តាំ(អ្នកមិនអាចមើលរឿងនេះដោយគ្មានទឹកភ្នែក) ។ កន្លង​មក​គ្លីនិក​ក៏​ព្យាបាល​ខ្ញុំ​ដោយ​ថ្នាំ​ប៉េនីស៊ីលីន​ជាដើម។ ប៉ុន្តែលទ្ធផលគឺមិនល្អ កុមារជាច្រើនបានស្លាប់ (ជាពិសេសដោយសារជំងឺលុយពីស) គ្រូពេទ្យបានស្វែងរកវិធីសាស្រ្តថ្មី ហើយនៅទីបំផុតបានបោះបង់ចោលពិធីការចាស់។ យើងត្រូវបានគេព្យាបាលដោយថ្នាំ prednisolone, cuprenil, ថ្នាំសរសៃឈាមកម្រិតថ្នាំត្រូវបានជ្រើសរើសយ៉ាងយកចិត្តទុកដាក់ នៅតាមតំបន់ខ្លះ គ្រូពេទ្យកំពុងព្យាយាមចេញវេជ្ជបញ្ជាការព្យាបាលស្រដៀងគ្នា ប៉ុន្តែប្រហែលជាមិនមានបទពិសោធន៍គ្រប់គ្រាន់ទេ ពួកគេបាននាំក្មេងៗ "បានជាសះស្បើយ" វាហាក់បីដូចជាថ្នាំត្រឹមត្រូវ ប៉ុន្តែកម្រិតថ្នាំគឺសេះ។ ក៏មិនអាចទៅរួចដែរ។ យើងអាចសម្រេចបាននូវការលើកលែងទោស ហើយសម្រាប់រយៈពេលប្រាំមួយឆ្នាំ យើងបានទៅទីនោះជាច្រើនដងក្នុងមួយឆ្នាំ យើងបានលេបថ្នាំជារៀងរាល់ថ្ងៃអស់រយៈពេលជាច្រើនឆ្នាំ ប៉ុន្តែទាំងនេះជារឿងតិចតួច - រឿងសំខាន់គឺថាកូនរបស់ខ្ញុំត្រូវបានផ្តល់ឱកាសឱ្យរស់នៅ។ ក្មេងៗនៅទីនោះមកពីទូទាំងប្រទេសរុស្ស៊ី និង CIS ក៏ហៅមកពីបរទេសដើម្បីពិគ្រោះយោបល់។ កំហុសរបស់ឪពុកម្តាយគឺថាមនុស្សជាច្រើនមិនបានចាត់ទុកជំងឺនេះថាជាជំងឺដ៏គួរឱ្យភ័យខ្លាចទេ កុមារត្រូវបាននាំយកទៅគ្លីនិកពាក់កណ្តាល "ossified" ។ ដៃ និងជើងរបស់កុមារ។ ឥឡូវនេះយើងមិនលេបថ្នាំទេ យើងតាមដានការធ្វើតេស្តតាមពេលវេលា។ ខ្ញុំសូមជូនពរឱ្យអ្នកម្តាយទាំងអស់ជួយកូនរបស់ពួកគេកុំភ័យខ្លាចរឿងសំខាន់គឺកុំបោះបង់ចោល។

និយាយអីញ្ចឹង វាពិតជាចម្លែកណាស់ ប៉ុន្តែគ្មាននរណាម្នាក់និយាយអំពីថ្នាំដូចជា Piascledine នោះទេ។ គាត់ពិតជាបានជួយខ្ញុំ។ នៅពេលដែលជំងឺនេះបានចាប់ផ្តើម គាត់មិននៅក្នុងប្រទេសរុស្ស៊ីទេ គាត់ត្រូវបានគេនាំមកពីប្រទេសបារាំងឆ្លងកាត់ប្រទេសអាឡឺម៉ង់។ ឥឡូវនេះ Piaskledin មានលក់ហើយ។ វាជាការល្អប្រសើរជាងមុនដើម្បីទាក់ទងវិទ្យាស្ថានជំងឺសន្លាក់ឆ្អឹង។ ថ្នាំអង់ទីប៊ីយោទិច និង ថ្នាំអរម៉ូនវាមិនត្រូវបានណែនាំអោយខ្ញុំទាល់តែសោះ។ ហើយវាអាស្រ័យលើប្រភេទក្រែម។ ប្រតិកម្មអាឡែហ្ស៊ីក៏អាចវិវឌ្ឍន៍ផងដែរ។ ការហាមឃាត់មួយផ្សេងទៀតនៅលើ solariums និង ការកំសាន្តនៅ​ក្រោម​ព្រះអាទិត្យ។ នៅរដូវក្ដៅ កុំចេញទៅក្រៅដោយគ្មានក្រែមការពារតិចជាង 30! ដូច្នេះហើយ ជារៀងរាល់ថ្ងៃ ខ្ញុំលាបក្រែមស៊េរី Clean Line សម្រាប់ស្បែកស្ងួត (គ្រាប់ស្រូវសាលី) ជាមួយនឹងវីតាមីន A និង B ទៅតំបន់ដែលមានបញ្ហា (ផ្នែកកណ្តាលនៃភ្លៅ)។

Scleroderma ដែលជារោគសាស្ត្រនៃជាលិកាភ្ជាប់ដែលភាគច្រើនបង្ហាញដោយខ្លួនវាចំពោះក្មេងស្រីហើយមិនសូវត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឃើញចំពោះក្មេងប្រុសទេ។ ហេតុផលមួយចំនួនមិនអាចត្រូវបានចុះបញ្ជីជាកត្តា etiological ទេ ចាប់តាំងពីពួកគេមិនទាន់ត្រូវបានបង្កើតឡើង។ យោងតាមស្ថិតិជំងឺ scleroderma ចំពោះកុមារជាប់ចំណាត់ថ្នាក់ទី 2 ក្នុងចំណោមជំងឺជាលិកាភ្ជាប់ទាំងអស់។

រហូតមកដល់ពេលនេះ etiology នៃជំងឺនេះមិនទាន់ត្រូវបានបង្កើតឡើងនៅឡើយទេ។ យន្តការបង្កហេតុគឺ៖

• លក្ខខណ្ឌស្ត្រេស។
• ការថយចុះកម្តៅ។
• ជំងឺនៃប្រព័ន្ធ endocrine ។
• ជំងឺ Lupus erythematosus ។
• ការឆ្លងនៃធម្មជាតិនៃវីរុសឬបាក់តេរី។
• ទំនោរហ្សែន។

នៅក្នុងទម្រង់ប្រសព្វមានការកើនឡើងនៃផលិតកម្ម collagen ដែលទទួលខុសត្រូវចំពោះការបត់បែននៃស្បែក។ បើ​មាន​បរិមាណ​ច្រើន​ពេក ស្បែក​នឹង​ឡើង​ក្រាស់​។

ការបង្ហាញលក្ខណៈ

ជំងឺ scleroderma ជាប្រព័ន្ធ វិវត្តន៍យ៉ាងកម្រចំពោះកុមារ។ ការបង្ហាញរបស់វាត្រូវបានកំណត់ជាចម្បងដោយរោគសញ្ញារបស់ Raynaud និងមានរយៈពេលពី 2 ខែទៅ 4 ឆ្នាំ។ ដល់អ្នកដទៃ អមដោយរោគសញ្ញារោគសាស្ត្ររួមមាន:

• ស្ពឹក។
• ការបាត់បង់ទំងន់រាងកាយ។
• Paresthesia នៃមុខ, អវយវៈ, ប្រម៉ោយ។
• គ្រុនក្តៅដោយគ្មានមូលហេតុ។
• ភាពរឹងនៅក្នុងតំបន់នៃដៃ។
• ការចុះកិច្ចសន្យានៃម្រាមដៃ។

យូរៗទៅ ស្បែកទាំងមូលត្រូវទទួលរងនូវការបំផ្លិចបំផ្លាញ ដែលបណ្តាលឱ្យមានជាតិកាល់ស្យូមនៅខាងក្រោមស្បែក និង telangiectasias ។ ជាដំបូងជំងឺនេះប៉ះពាល់ដល់ដៃនិងមុខ។ បន្ទាប់ពីនោះរោគសាស្ត្ររាលដាលដល់ក, ជើង, ទ្រូងនិងពោះ។ ស្ទើរតែគ្រប់ករណីទាំងអស់ សរីរាង្គខាងក្នុងក៏រងផលប៉ះពាល់ផងដែរ។ ជំងឺរលាកបំពង់អាហារចាប់ផ្តើមវិវឌ្ឍន៍នៅក្នុងប្រព័ន្ធបំពង់អាហារ។ ជំងឺបេះដូងត្រូវបានបង្ហាញដោយ myocarditis និង pericarditis ។

Focal scleroderma ចំពោះកុមារត្រូវបានបែងចែកទៅជាប្រភេទជាច្រើន ដែលនីមួយៗមានរោគសញ្ញាដែលពាក់ព័ន្ធផ្ទាល់របស់វា។

ទម្រង់បន្ទះនៅដំណាក់កាលដំបូងនៃជំងឺនេះត្រូវបានអមដោយរូបរាងនៃចំណុច erythematous នៃពណ៌លឿងពណ៌ផ្កាឈូក។ ក្រោយមក ពួកវាប្រែជាដំបៅ ក្លាយទៅជាក្រាស់ និងក្រមួន និងមានពណ៌ភ្លុក ជាមួយនឹងគែមពណ៌ស្វាយ។ ក្នុងករណីភាគច្រើន ទីតាំងរបស់ពួកគេគឺនៅលើជើង ដៃ និងដងខ្លួន។

ទម្រង់លីនេអ៊ែរនៃរោគវិទ្យាត្រូវបានសម្គាល់ដោយការផ្លាស់ប្តូរដូចគ្នានឹងទម្រង់បន្ទះ។ ប៉ុន្តែយូរ ៗ ទៅការកំណត់រចនាសម្ព័ន្ធប្រភេទលីនេអ៊ែរលេចធ្លោគួរឱ្យកត់សម្គាល់។ វាត្រូវបានបង្ហាញជាទម្រង់នៃបន្ទះធំទូលាយដែលមានទីតាំងនៅតាមបណ្តុំសរសៃប្រសាទនៃអវយវៈ។

រូបរាងនៃ scleroderma ចំពោះកុមារគឺអាចធ្វើទៅបាននៅថ្ងាសនិងស្បែកក្បាល។ បាតុភូត​នេះ​បាន​បង្កើត​ឱ្យ​មាន​ឈ្មោះ​ថា "ការ​វាយ​ប្រហារ Saber" ។

មិន​ត្រឹម​តែ​ស្បែក​ប៉ុណ្ណោះ​ទេ ប៉ុន្តែ​ជាលិកា​ក៏​អាច​ប៉ះ​ពាល់​ផង​ដែរ ដែល​នាំ​ឲ្យ​ខូច​ទ្រង់ទ្រាយ​យ៉ាង​ទូលំទូលាយ។

បន្ថែមពីលើការពិតដែលថា scleroderma ប្រសព្វចំពោះកុមារប៉ះពាល់ដល់ស្បែក, ជំងឺរលាកសន្លាក់, អមដោយចលនាមានកម្រិតនិងភាពរឹង, ក៏អាចធ្វើទៅបានផងដែរ។

មនុស្សម្នាក់ដែលមានជំងឺ scleroderma មានអារម្មណ៍រឹងនៅក្នុងសន្លាក់របស់ពួកគេ។

វិធានការព្យាបាល

ការព្យាបាលជម្ងឺ ទម្រង់ប្រសព្វចំពោះកុមារ គឺស្ថិតនៅក្នុងវិធីសាស្រ្តរួមបញ្ចូលគ្នា និងរយៈពេលជាការពិត។ ចំនួនវគ្គសិក្សាគឺយ៉ាងហោចណាស់ 6 វគ្គសម្រាករហូតដល់ 60 ថ្ងៃ។ ប្រសិនបើការវិវត្តនៃជំងឺថយចុះ ចន្លោះពេលរវាងវគ្គអាចកើនឡើងដល់ 4 ខែ។

ក្នុងករណីមានជម្ងឺសកម្ម ក្រុមថ្នាំខាងក្រោមត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជា៖

• ថ្នាំប្រឆាំងនឹងអ៊ីស្តាមីន - Tavegil, Pipolfen ។
• សរសៃឈាម - អាស៊ីតនីកូទីនិក, Aescusan, Trental, Madecassol ។
• ថ្នាំអង់ទីប៊ីយោទិច - អុកស៊ីស៊ីលីន, អាម៉ុកស៊ីលីន។
• អ្នកប្រឆាំងអ៊ីយ៉ុងកាល់ស្យូម - Corinfar, Verapamil ។
• ភ្នាក់ងារដែលទប់ស្កាត់ការសំយោគកូឡាជែនលើសគឺ Aloe, Lidaza, Actinohyal ។

នៅក្នុងវត្តមាននៃ lichen sclerosus, Actovegin, ក្រែមដែលមានវីតាមីន E និង Trental ត្រូវបានបន្ថែមទៅវគ្គនៃការព្យាបាល។

ក្នុងនាមជាការព្យាបាលក្នុងតំបន់ ការលាបមួន និងការព្យាបាលដោយចលនាត្រូវបានប្រើប្រាស់។ ថ្នាំតាមវេជ្ជបញ្ជា៖

• ទ្រីបស៊ីន។
• យូនីធីអូល។
• ថ្នាំ Troxevasin ។
• មួន Heparin និង Butadione ។

Lidase អាចត្រូវបានប្រើសម្រាប់ phonophoresis ឬ electrophoresis ។

• ការព្យាបាលដោយឡាស៊ែរ។
• ការព្យាបាលដោយម៉ាញេទិក
• ការបង្ហាប់ម៉ាស៊ីនបូមធូលី។

ការព្យាបាល scleroderma ជាប្រព័ន្ធចំពោះកុមារពាក់ព័ន្ធនឹងការប្រើថ្នាំដូចជា៖

• ថ្នាំ vasodilators - Papaverine, Anginin ។
• វីតាមីន A, B, E ។
• ភ្នាក់ងារ antiplatelet - Curantil ។
• ថ្នាំប្រឆាំងនឹងការរលាក - Indomethacin ។
• ថ្នាំការពារភាពស៊ាំ។

តួនាទីយ៉ាងសំខាន់ក្នុងប្រភេទនៃជំងឺនេះត្រូវបានផ្តល់ទៅឱ្យការធ្វើលំហាត់ប្រាណ ការព្យាបាលដោយចលនា និងម៉ាស្សា។ នីតិវិធីបែបនេះជួយកែលម្អការផ្គត់ផ្គង់ឈាមទៅជាលិកានិងពង្រីកចលនា។

បន្ថែមពីលើវិធានការទាំងអស់ខាងលើអ្នកជំងឺត្រូវតែធ្វើតាមរបបអាហារដែលមានជីវជាតិ។

ដំណាក់កាលចុងក្រោយនៃការព្យាបាលសម្រាប់ scleroderma ចំពោះកុមារអាចត្រូវបានបំពេញបន្ថែមជាមួយនឹងការងូតទឹក radon ឬអ៊ីដ្រូសែនស៊ុលហ្វីត។

IN ថ្មីៗនេះអ្នកជំនាញខ្លះមានទំនោរចង់កាត់បន្ថយចំនួនថ្នាំដែលប្រើ។ ថ្នាំបែបនេះអាចត្រូវបានជំនួសដោយភ្នាក់ងារនៃសកម្មភាពទូលំទូលាយឧទាហរណ៍ polyenzymes ប្រព័ន្ធ Wobenzym ។

ឱសថសម័យទំនើបក៏ផ្តល់នូវនីតិវិធីដូចជា ការព្យាបាលដោយអុកស៊ីសែន hyperbaric. សូមអរគុណចំពោះវិធីសាស្រ្តនេះ ជាលិកាត្រូវបានឆ្អែតដោយអុកស៊ីហ៊្សែន ដែលធ្វើឱ្យការរំលាយអាហារសកម្មនៅក្នុង mitochondria ធ្វើអោយប្រសើរឡើងនូវ microcirculation ឈាម និងមានប្រសិទ្ធិភាព antimicrobial ។

SCLERODERMA (ជំងឺក្រិនសរសៃឈាម; ក្រិក skleros រឹង, ក្រាស់ + ស្បែក derma; ស៊ី. ជំងឺក្រិនសរសៃឈាម) ពាក្យ "scleroderma" ត្រូវបានស្នើឡើងជាលើកដំបូងដោយ E. Gintrac ក្នុងឆ្នាំ 1847 ។ ភាពខុសគ្នាមួយត្រូវបានបង្កើតឡើងរវាងជំងឺក្រិនសរសៃឈាមក្នុងប្រព័ន្ធ និងកម្រិតកំណត់។ ជំងឺក្រិនជាប្រព័ន្ធត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយជំងឺក្រិនសរសៃឈាមរីកចម្រើនទូទៅនៃស្បែក និងសរីរាង្គខាងក្នុង ខណៈដែលជំងឺក្រិនសរសៃឈាមមានកម្រិតត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយដំបៅស្បែកប្រសព្វ។ ដោយគ្មានសញ្ញានៃប្រព័ន្ធ។

scleroderma ជាប្រព័ន្ធ

scleroderma ជាប្រព័ន្ធ (sclerodermia systemica; ស៊ី។ រីកចម្រើន, សកល, ទូទៅ, រីករាលដាល scleroderma, ជំងឺក្រិនប្រព័ន្ធរីកចម្រើន) ជា​ក្រុម​នៃ​ជំងឺ​រលាក​សន្លាក់​ជាពិសេស​ការ​សាយភាយ​ជំងឺ​ជាលិកា​ភ្ជាប់ (មើល​ជំងឺ Collagen)។ វាគឺជាជំងឺ polysyndromic ដែលបង្ហាញដោយការវិវត្តនៃជំងឺ fibrosis នៃស្បែក សរីរាង្គខាងក្នុង (បេះដូង សួត រលាកក្រពះពោះវៀន តម្រងនោម) ដែលជាជំងឺសរសៃឈាមពិសេសដូចជា iterating endarteriolitis ជាមួយនឹងជំងឺ vasospastic រីករាលដាល។

ឧប្បត្តិហេតុនេះបើយោងតាមអ្នកស្រាវជ្រាវផ្សេងៗគ្នាមានចាប់ពី 0.27-1.2 ក្នុង 100 ពាន់នាក់។ អត្រាមរណៈយោងទៅតាម A.T. Masi et al. គឺ 0.14-0.53 ក្នុង 100 ពាន់នាក់ ភាគច្រើនជាស្ត្រីរងផលប៉ះពាល់។ យោងតាមស្ថិតិផ្សេងៗសមាមាត្ររវាងឧប្បត្តិហេតុនៃស្ត្រីនិងបុរសគឺ 3: 1 - 7: 1 ។ អាយុជាមធ្យមរបស់អ្នកជំងឺគឺ 20-50 ឆ្នាំ។ យោងតាមការចាត់ថ្នាក់ក្នុងស្រុករបស់ N.G. Guseva (1975) មានភាពស្រួចស្រាវ (រីកចម្រើនយ៉ាងឆាប់រហ័ស) ប្រព័ន្ធ S. subacute និងរ៉ាំរ៉ៃ (វ៉ារ្យ៉ង់ពីរចុងក្រោយនៃវគ្គសិក្សាគឺជារឿងធម្មតាជាង); ធម្មតា S. ជាមួយនឹងលក្ខណៈទូទៅនៃដំបៅស្បែក និងទម្រង់ atypical របស់វាជាមួយនឹងដំបៅស្បែកប្រសព្វ; S. ជាមួយនឹងការខូចខាតលើសលុបដល់សរីរាង្គខាងក្នុង; S. រួមផ្សំជាមួយនឹងជំងឺសន្លាក់ផ្សេងៗទៀត។ Rodnan (G. P. Rodnan) និងអ្នកផ្សេងទៀតបែងចែកទម្រង់ដូចខាងក្រោមនៃប្រព័ន្ធ S.: ទម្រង់បុរាណជាមួយនឹងដំបៅស្បែករាលដាល; រោគសញ្ញា CREST - ការរួមបញ្ចូលគ្នានៃ calcification (សូមមើល), រោគសញ្ញារបស់ Raynaud (សូមមើលខាងក្រោម), ការខូចខាតដល់បំពង់អាហារ, sclerodactyly និង telangiectasia (សូមមើល); ឈ្មោះនៃរោគសញ្ញាត្រូវបានបង្កើតឡើងពីអក្សរទីមួយនៃឈ្មោះនៃរោគសញ្ញាធាតុផ្សំរបស់វា; S. រួមផ្សំជាមួយនឹងជំងឺសន្លាក់ផ្សេងៗទៀត។

ការពិពណ៌នាដំបូងនៃការខូចខាតដល់សរីរាង្គខាងក្នុងបុគ្គលនៅក្នុង S. និងការព្យាយាមបង្ហាញវាជាដំណើរការទូទៅជាកម្មសិទ្ធិរបស់ Steven (J. L. Steven), W. Osler (1898), A. E. Yanishevsky និង G. I. Markelov (1907) ។ ការបង្រៀនរបស់ P. Klemperer អំពីជំងឺកូឡាជែនបានបម្រើជាកម្លាំងរុញច្រានដ៏ខ្លាំងក្លាសម្រាប់ការសិក្សាអំពីការបង្ហាញជាប្រព័ន្ធនៃជំងឺនេះ។ នៅឆ្នាំ 1945 R. N. Goetz បានស្នើពាក្យ "ជំងឺក្រិនសរសៃឈាមរីកចម្រើន" ។ ការសិក្សាជាបន្តបន្ទាប់នៃក្រូចឆ្មារ ការបង្ហាញនៃជំងឺបានរួមចំណែកដល់ការធ្វើឱ្យប្រសើរឡើងនៃការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ រួមទាំងការប្រែប្រួល atypical និងដំបូងនៃ S. បានបម្រើជាមូលដ្ឋានសម្រាប់ការសិក្សាបន្ថែមអំពីរោគវិទ្យា និងការព្យាបាល សម្រាប់ការបង្កើតការចាត់ថ្នាក់ដោយសង្ខេបការងារនៃផែនការ Monographic ។ ដែលស្នាដៃរបស់ E. សមនឹងទទួលបានការយកចិត្តទុកដាក់បំផុត M. Tareea, N. G. Guseva, G. Ya. Vysotsky, S. I. Dovzhansky, Yablonskaya (St. Jablon-ska), Rodnan (G. P. Rodnan), LeRoy (E. C. LeRoy) ជាដើម។ .

Etiology

etiology មិនច្បាស់លាស់; លទ្ធភាពនៃប្រភពដើមមេរោគ និងតំណពូជនៃជំងឺនេះត្រូវបានពិភាក្សា។ អំពីការចូលរួមដែលអាចកើតមាន ការ​ឆ្លង​មេរោគ​វីរុស etiology នៃប្រព័ន្ធ S. ត្រូវបានចង្អុលបង្ហាញដោយប្រយោលដោយការរកឃើញនៃភាគល្អិតដូចមេរោគនៅក្នុងជាលិកាដែលរងផលប៉ះពាល់ដែលជាអង់ស៊ីមជាក់លាក់នៃមេរោគ (បញ្ច្រាស transcriptase) នៅក្នុង ខួរឆ្អឹងបង្កើនចំនួនអង្គបដិប្រាណប្រឆាំងវីរុសនៅក្នុងសេរ៉ូមឈាមរបស់អ្នកជំងឺ។ លទ្ធភាពនៃការចម្លងមេរោគ "បញ្ឈរ" និង "ផ្ដេក" transplacental ការរួមបញ្ចូលមេរោគជាមួយហ្សែនកោសិកា និងការធ្វើឱ្យសកម្មនៃការឆ្លងមេរោគមិនទាន់ឃើញច្បាស់កំពុងត្រូវបានពិភាក្សា។

គំនិតនៃការបញ្ជូនតំណពូជនៃប្រព័ន្ធ S. គឺផ្អែកលើ Ch ។ អារេ នៅលើវត្តមាននៃករណីគ្រួសារនៃជំងឺ, ការរកឃើញញឹកញាប់នៃ immunol ។ ភាពខុសប្រក្រតីនៅក្នុងសាច់ញាតិដែលមានសុខភាពល្អរបស់អ្នកជំងឺ ភាពញឹកញាប់នៃភាពមិនប្រក្រតីនៃក្រូម៉ូសូម (សូមមើលការផ្លាស់ប្តូរ) ចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានប្រព័ន្ធ S.

ភាពត្រជាក់ ការរំញ័រ ការប៉ះទង្គិច ការទំនាក់ទំនងជាមួយសារធាតុគីមីមួយចំនួន។ ភ្នាក់ងារ (ធូលីស៊ីលីកា, វីនីលក្លរ។ ពួកគេរក្សាសារៈសំខាន់របស់ពួកគេនៅក្នុងទ្រឹស្ដីនៃការទទួលមរតកពហុកត្តាពហុហ្សែននៃប្រព័ន្ធ S.

រោគសាស្ត្រ

រោគវិទ្យាគឺស្មុគស្មាញ វារួមបញ្ចូលការផ្លាស់ប្តូរលក្ខណៈនៅក្នុងការរំលាយអាហារនៃជាលិកាភ្ជាប់ (សូមមើល) ជាមួយនឹងការកើនឡើងនៃការសំយោគកូឡាជែន (សូមមើល) និង neofibrillogenesis ជាមូលដ្ឋាននៃជំងឺ fibrosis ទូទៅ ជំងឺប្រព័ន្ធភាពស៊ាំ និងការខូចខាតដល់សរសៃឈាម មីក្រូវ៉េវ ជាមួយនឹងការអភិវឌ្ឍន៍។ ប្រភេទនៃ scleroderma angiopathy (obliterating eidarteriolitis, ការថយចុះនៃ capillaries, ប្រតិកម្ម vasospastic រីករាលដាល) ។

Systemic S. ត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយការផ្ចង់អារម្មណ៍ខ្លាំងនៃ fibroblasts ជាមួយនឹងការបង្កើត collagen និង fibril ច្រើនពេក នៅពេលដែលអន្តរកម្មរវាងកោសិកា និង interstitial នៃសមាសធាតុជាលិកាភ្ជាប់ត្រូវបានរំខាន។ មានការកើនឡើងនៃមាតិកា hydroxyproline (សូមមើល Proline) នៅក្នុងទឹកនោម និងប្លាស្មាឈាមរបស់អ្នកជំងឺ ការកើនឡើងគួរឱ្យកត់សម្គាល់នៃអត្រានៃការសំយោគកូឡាជែននៅក្នុងស្បែក ការកើនឡើងនៃប្រភាគរលាយនៃ collagen និងអង់ស៊ីម protocollagen-proline hydroxylase ។ នៅក្នុងអ្នកជំងឺមួយចំនួន, សញ្ញានៃរចនាសម្ព័ន្ធជ្រុលនៃការកើនឡើង សកម្មភាពមុខងារ fibroblasts ស្បែក និងការកើនឡើង neofibrillogenesis ។ រោគសញ្ញាដូច Scleroderma អំឡុងពេលព្យាបាលជាមួយ bleomycin ក៏ត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការផលិតកូឡាជែនច្រើនផងដែរ ដោយសារតែឥទ្ធិពលរំញោចរបស់ថ្នាំលើ fibroblasts ។ នៅពេលសិក្សាពីវប្បធម៌ monolayer នៃ fibroblasts ស្បែករបស់អ្នកជំងឺដែលមានប្រព័ន្ធ S. ការផលិតហួសកម្រិតស្ថេរភាពនៃសមាសធាតុជាលិកាភ្ជាប់ត្រូវបានរកឃើញ Ch. អារេ collagen, ការរំលោភលើលក្ខណៈសម្បត្តិមុខងារនៃភ្នាស fibroblast ត្រូវបានបង្ហាញ (ប្រតិកម្មមិនធម្មតាចំពោះ adrenaline ជាដើម) ។ ការផ្លាស់ប្តូរមុខងារនៃកោសិកាសំយោគកូឡាជែនជាមួយនឹងការយល់ឃើញសញ្ញាថយចុះ ឬ "ខូច" ពីប្រព័ន្ធនិយតកម្មរបស់រាងកាយអាចនាំឱ្យមានភាពមិនធម្មតានៅក្នុងដំណើរការនៃការបង្កើតសរសៃ (ការប្រមូលផ្តុំនៃសរសៃ collagen ការប្រមូលផ្តុំសរសៃ។ ល។ ) និងជាលិកាសរសៃ លក្ខណៈប្រព័ន្ធ S..

Systemic S. ក៏ត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយភាពខុសប្រក្រតីនៃភាពស៊ាំនឹងកោសិកា (សូមមើល) ដូចដែលបានបង្ហាញដោយការរួមបញ្ចូលគ្នាជាមួយនឹងជំងឺអូតូអ៊ុយមីន និងរោគសញ្ញាផ្សេងៗ - ភាពស្លេកស្លាំង hemolytic (សូមមើល) ជំងឺរលាកក្រពេញទីរ៉ូអ៊ីតរបស់ Hashimoto (សូមមើលជំងឺ Hashimoto) រោគសញ្ញា Sjögren (សូមមើលរោគសញ្ញា Sjögren) ។ ល. ជាមួយវា ជាញឹកញាប់ត្រូវបានគេរកឃើញ៖ អង្គបដិប្រាណប្រឆាំងនុយក្លេអ៊ែរ និងអង់ទីគ័រ រួមទាំងអង្គបដិប្រាណចំពោះអង្គបដិប្រាណ Scleroderma-70, anticentromere (ទៅ centromere chromatin) autoantibodies; អង្គបដិប្រាណនិងការឆ្លើយតបនៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំកោសិកាចំពោះ collagen; ការថយចុះនៃមាតិកានៃ T-suppressors ជាមួយនឹងមាតិកាធម្មតានៃ B-lymphocytes នៅក្នុងឈាម; ប្រសិទ្ធភាព cytopathic នៃ lymphocytes; ភាពស្រដៀងគ្នានៃការផ្លាស់ប្តូរស្បែក និងសរសៃឈាមនៅក្នុងប្រព័ន្ធ S. ជាមួយនឹងប្រតិកម្មដែលបានសង្កេតឃើញអំឡុងពេលប្តូរខួរឆ្អឹង។ល។

ភាពមិនប្រក្រតីនៃ microcirculation (សូមមើល) និង scleroderma angiopathy ខ្លួនវាផ្ទាល់ដែលដើរតួនាទីឈានមុខគេក្នុងប្រភពដើមនៃក្រូចឆ្មារជាច្រើនការបង្ហាញនៃប្រព័ន្ធ S. និងជាញឹកញាប់កំណត់ការព្យាករណ៍ជាពិសេសក្នុងអំឡុងពេលនៃការអភិវឌ្ឍនៃអ្វីដែលគេហៅថា។ តម្រងនោម scleroderma ពិត។

សេរ៉ូមឈាមរបស់អ្នកជំងឺដែលមានប្រព័ន្ធ S. មានសកម្មភាព cytotoxic ប្រឆាំងនឹង endothelium ការខូចខាតដែលត្រូវបានអមដោយការស្អិតនិងការប្រមូលផ្តុំប្លាកែត (សូមមើល) ការធ្វើឱ្យសកម្មនៃការ coagulation (សូមមើល) fibrinolysis (សូមមើល) ការបញ្ចេញអ្នកសម្របសម្រួលរលាក (សូមមើល) ។ , ការកើនឡើង permeability ជញ្ជាំងសរសៃឈាមជាមួយនឹងការ impregnation ប្លាស្មាជាបន្តបន្ទាប់និងការទម្លាក់ fibrin ។ អ្នកសម្របសម្រួលរលាកបង្កើនការបំផ្លាញ endothelial, microthrombosis និងការ coagulation intravascular, រក្សាការខូចខាត។ ការជួសជុលជាបន្តបន្ទាប់នៃជញ្ជាំងសរសៃឈាមត្រូវបានអមដោយការចម្លងឡើងវិញនៃភ្នាសបន្ទប់ក្រោមដី ការធ្វើចំណាកស្រុកជិតស្និទ្ធ និងការរីកសាយនៃកោសិកាសាច់ដុំរលោង។ ក្រោយមកទៀតជាប្រភេទ fibroblasts មានសមត្ថភាពសំយោគកូឡាជែនប្រភេទ III លើសលុប ហើយទទួលខុសត្រូវក្នុងកម្រិតធំ (ក្នុង លក្ខខណ្ឌដែលបានបញ្ជាក់) សម្រាប់ការវិវត្តនៃដុំសាច់ក្នុងសរសៃឈាម និង perivascular ។

ដូច្នេះ microvasculature ដើរតួនាទីជាសរីរាង្គគោលដៅ ដែលការទាក់ទងជាមួយភ្នាក់ងារបំផ្លាញសម្មតិកម្មកើតឡើង ហើយវាត្រូវបានចូលរួមយ៉ាងសកម្ម រួមជាមួយនឹងជាលិកាភ្ជាប់ និង ប្រព័ន្ធ​ភាពស៊ាំនៅក្នុងការអភិវឌ្ឍនៃ patol លក្ខណៈនៃ scleroderma ប្រព័ន្ធ។ ដំណើរការ។

កាយវិភាគសាស្ត្ររោគសាស្ត្រ

Systemic S. ត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈ morphologically ដោយ fibrosis នៃសរីរាង្គ និងជាលិកាផ្សេងៗ។ ការខូចខាតជាលិកាគឺផ្អែកលើការខូចខាតសរសៃឈាម និងការផលិតកូឡាជែនច្រើនពេក (សូមមើល)។

ការផ្លាស់ប្តូរលក្ខណៈភាគច្រើនត្រូវបានគេសង្កេតឃើញនៅលើស្បែក។ ទាំងជាមួយនឹងប្រព័ន្ធ និងកម្រិត S. , បីដំណាក់កាលនៃការផ្លាស់ប្តូរស្បែកត្រូវបានសម្គាល់: 1) ដំណាក់កាលនៃការ edema ក្រាស់; 2) ដំណាក់កាល induration; 3) ដំណាក់កាលនៃការ atrophy ។ នៅក្នុងដំណាក់កាលនៃការហើមក្រាស់ សញ្ញានៃការកើនឡើងភាពជ្រាបនៃសរសៃឈាមបានគ្របដណ្ដប់ (សូមមើល)។ ការចុះខ្សោយនៃកោសិកានៃស្រទាប់ basal នៃ epidermis (សូមមើល Vacuolar degeneration) ការពង្រីកការប្រេះនៃ lymphatic ការបែកបាក់បន្តិចបន្តួចនៃបាច់ collagen នៃ dermis ដោយសារតែ edema, vasculitis (សូមមើល) telangiectasia (សូមមើល) ការជ្រៀតចូលរលាកជុំវិញនាវា។ , appendages ស្បែក និងនៅក្នុងជាលិកា subcutaneous ត្រូវបានរកឃើញ។ ក្នុងចំណោមកោសិកានៃការរលាកដែលជ្រាបចូលទៅក្នុងជាលិកាដែលរងផលប៉ះពាល់មានភាពលេចធ្លោខ្លាំងនៃ T-lymphocytes និង macrophages ដែលមានសញ្ញានៃ phagocytosis ខ្លាំង (សូមមើល) ។ បាច់ក្រាស់នៃសរសៃ collagen ត្រូវបានរកឃើញនៅក្នុងដំណាក់កាលនៃការហើមក្រាស់តែនៅក្នុងផ្នែកជ្រៅនៃស្រទាប់ reticular (reticular) នៃ dermis ប៉ុណ្ណោះ។ R. Fleischmajer et al ។ (1980) ដោយប្រើ immunofluorescence (សូមមើល) និងមីក្រូទស្សន៍អេឡិចត្រុង (សូមមើល) វាត្រូវបានបង្កើតឡើងថាជំងឺក្រិនសរសៃឈាមចាប់ផ្តើមនៅជុំវិញ capillaries និងនៅជិតជាលិការ subcutaneous ។ Fibroblasts នៅក្នុងតំបន់នៃ fibrosis មានការវិវត្តនៃ reticulum endoplasmic រដុប (សូមមើល) ហ៊ុំព័ទ្ធដោយចង្កោមនៃសរសៃស្តើង (អង្កត់ផ្ចិត 10-30 nm); មានការកើនឡើងនៃចំនួនសរសៃ collagen ស្តើង ដែលជាបណ្តុំមិនទាន់ពេញវ័យ ដែលស្រដៀងទៅនឹងអ្វីដែលត្រូវបានរកឃើញនៅក្នុងស្បែកអំឡុងពេលអំប្រ៊ីយ៉ុង។

ដំណាក់កាល induration (រូបទី 1) ត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយ sclerosis នៃ papillary និង reticular នៃ dermis ជាមួយនឹងការបញ្ចេញនៃ capillaries, sclerosis នៃជញ្ជាំងសរសៃឈាម, ការថយចុះនៃចំនួននៃកោសិកា, ក្រាស់នៃបាច់ collagen នៃស្រទាប់ reticular និង hyaline (សូមមើល), atrophy នៃ epidermis និង appendages ស្បែក, sclerosis និង hyalinosis នៃសរសៃ subcutaneous ។ ជម្ងឺ Vasculitis កម្រត្រូវបានរកឃើញនៅដំណាក់កាលនេះ។ ការជ្រៀតចូលកោសិកាជាធម្មតាមានលក្ខណៈស្រួចស្រាវដែលតំណាងដោយកោសិកា 3-5 នៃប្រភេទ lymphoid ។

ដំណាក់កាល atrophy មានការរីកចម្រើនជាច្រើនឆ្នាំបន្ទាប់ពីការចាប់ផ្តើមនៃជំងឺ។ ជាមួយអ៊ីស្តូល។ ការពិនិត្យលើស្បែក និងជាលិការ subcutaneous បង្ហាញពីវាលនៃជាលិកា hyalinized ជាមួយនឹងការ atrophy នៃ epidermis, កម្រិតនៃ papillae, ការបញ្ចេញចោលភ្លាមៗនៃ microcirculatory សរសៃឈាម, ការថយចុះនៃចំនួនកោសិកា និង atrophy នៃ appendages ស្បែក។ ការផ្លាស់ប្តូរស្បែកទាំងនេះត្រូវបានអមដោយ necrosis (សូមមើល) និងដំបៅ trophic (សូមមើល) ។ ជាមួយនឹងរោគសញ្ញា Tibierge-Weissenbach (សូមមើលខាងក្រោម) ប្រាក់បញ្ញើកំបោរត្រូវបានរកឃើញនៅក្នុងជាលិការក្រោមស្បែក។ នៅក្នុងតំបន់នៃស្បែកដែលមិនផ្លាស់ប្តូរពីខាងក្រៅ ការឡើងក្រាស់នៃបណ្តុំ collagen នៃស្រទាប់ជ្រៅនៃ dermis ត្រូវបានកត់សម្គាល់។

ជាមួយនឹងវគ្គសិក្សាសកម្មនៃការល្បាត។ ដំណើរការរលាកនៃសរសៃឈាមអាកទែរ និងសរសៃឈាមតូចៗមានការរីកសាយនៅក្នុងធម្មជាតិជាមួយនឹងការលូតលាស់រាងជារង្វង់នៃភ្នាសខាងក្នុង (រូបភាពទី 2)។ មីក្រូទស្សន៍អេឡិចត្រុងបង្ហាញពីការខ្វះចន្លោះ និងការបំផ្លិចបំផ្លាញនៃ endothelium ក៏ដូចជាភ្នាសបន្ទប់ក្រោមដីពហុស្រទាប់នៅក្នុង capillaries នៃជាលិកាដែលរងផលប៉ះពាល់។ យោងទៅតាម N. Klug et al ។ (1977) និងផ្សេងទៀតក្នុងអំឡុងពេលនៃការសិក្សា immunofluorescent នៃសម្ភារៈដែលទទួលបានពីការធ្វើកោសល្យវិច័យនៃតម្រងនោម, សាច់ដុំនិងស្បែក, ប្រាក់បញ្ញើនៃ IgM និងការបំពេញត្រូវបានរកឃើញនៅក្នុងជញ្ជាំងនៃសរសៃឈាមតូចនិង capillaries ក៏ដូចជានៅក្រោម sarcolemma នៃសរសៃសាច់ដុំ។

ដំបៅស្បែកនៅក្នុងប្រព័ន្ធ S. ជារឿយៗត្រូវបានផ្សំជាមួយនឹងការខូចខាតដល់សន្លាក់ ឆ្អឹង និងសាច់ដុំ។ នៅពេលដែលសន្លាក់ត្រូវបានរងផលប៉ះពាល់, រលាកស្រោមខួរ exudative-រីកសាយ (សូមមើល) ត្រូវបានរកឃើញជាមួយនឹងប្រាក់បញ្ញើ fibrinous នៅលើផ្ទៃនៃស្រទាប់ synovial នៃកន្សោមរួមគ្នា, ការរីកសាយប្រសព្វនៃ synoviocytes, vasculitis ដែលមានផលិតភាពតែមួយ, angiomatosis កម្រិតមធ្យម, ការជ្រៀតចូល lymphoid-macrophage នៅក្នុង subsynovial និង fibrous ។ ស្រទាប់។ នៅក្នុងឆ្អឹងខ្ចីនៃសន្លាក់ឆ្អឹង ឆ្អឹងខ្ចីសន្លាក់បាត់បង់ការបត់បែន ក្លាយទៅជាផុយ និងឆាប់អស់។ ជំងឺពុកឆ្អឹង periarticular ត្រូវបានកត់សម្គាល់ (សូមមើល) ។ អវត្ដមាននៃសញ្ញានៃជំងឺរលាកសន្លាក់ ស្ទើរតែគ្មានសារធាតុរាវ synovial នៅក្នុងបែហោងធ្មែញសន្លាក់; macroscopically ស្រទាប់ synovial នៃកន្សោមសន្លាក់ក្លាយទៅជាក្រាស់គ្មានវីឡា។ ជាមួយអ៊ីស្តូល។ ការស្រាវជ្រាវមានការពិបាកក្នុងការស្វែងរកលក្ខណៈជាក់លាក់នៃសរីរាង្គរបស់វា៖ synoviocytes អវត្តមានលើផ្ទៃធំ ស្រទាប់ synovial ត្រូវបានគ្របដណ្ដប់ដោយម៉ាស់ដូច hyaline ស្រទាប់ subsynovial ត្រូវបានតំណាងដោយជាលិកាភ្ជាប់សរសៃដែលខ្សោយនៃសរសៃឈាម ជាមួយនឹងផ្នែកយ៉ាងទូលំទូលាយនៃ hyalinosis ។ ជាមួយនឹងប្រព័ន្ធ S. , អមដោយរោគសញ្ញា myopathic, gistol ។ ការស្រាវជ្រាវនៃសាច់ដុំគ្រោងឆ្អឹងបង្ហាញរូបភាព hron ។ myositis (សូមមើល) ជាមួយនឹងសរសៃសាច់ដុំដែលមានទំហំខុសៗគ្នា, dystrophy hydropic និង myolysis នៃផ្នែកនៃពួកវា, perivascular infiltrates of lymphocytes, macrophages, polynuclear cells, vasculitis, proliferation of granulation and fibrous connective tissue in the endo- និង perimysium ។ Fibrousing interstitial myositis (រូបភាពទី 3) ជាមួយនឹងការបញ្ចេញសម្លេង sclerosis, lipomatosis, hyalinosis នៃ epi- និង perimisia, sclerosis នៃជញ្ជាំងសរសៃឈាម, trintering នៃ capillary perivascular lymphoid-macrophage infiltration, ឯកតា vasculitis និង focal periphacicular, លក្ខណៈកាន់តែច្រើន។

នៅក្នុងពណ៌លឿង -kish ។ ផ្លូវមានការស្ទះនៃភ្នាស mucous និងសាច់ដុំរលោង, sclerosis និង hyalinosis នៃ submucosa និងភ្នាស serous ពេលខ្លះជាមួយនឹងការវិវត្តនៃសំណឹកនិងដំបៅ។ Atrophy នៃសាច់ដុំរលោងនៃស្រទាប់រាងជារង្វង់ត្រូវបានប្រកាសជាពិសេស។ នៅក្នុងវគ្គសិក្សា subacute នៃប្រព័ន្ធ S. , esophagitis (សូមមើល), enteritis (សូមមើល Enteritis, Enterocolitis), colitis (សូមមើល) ជាមួយនឹងការរីកសាយ, មិនសូវជាញឹកញាប់បំផ្លាញ vasculitis នៃសរសៃឈាមនៃ mesentery និងជញ្ជាំងនៃបំពង់អាហារនិងពោះវៀនគឺ។ បានរកឃើញ។ នៅក្នុងថ្លើម, periductal, perivascular, និងមិនសូវជាញឹកញាប់ intralobular fibrosis, sclerosis និង hyalinosis នៃជញ្ជាំងនាវា, និងការ degeneration ជាតិខ្លាញ់នៃ hepatocytes ត្រូវបានអង្កេត។ Chron គឺជារឿងធម្មតាតិចជាង។ ជំងឺរលាកថ្លើមសកម្ម (សូមមើល) ទឹកប្រមាត់បឋម និងជម្ងឺក្រិនថ្លើមថ្លើមធំ (សូមមើល)។

នៅក្នុងសួតមានរូបភាពនៃជំងឺរលាកសួត interstitial (សូមមើល) និង basal pneumosclerosis (សូមមើល) ។ ការធ្វើមូលដ្ឋានីយកម្ម subpleural patol គ្របដណ្តប់។ ដំណើរការ; ក្នុងករណីនេះ foci នៃ sclerosis ឆ្លាស់គ្នាជាមួយតំបន់ emphysematous និង cysts តូច។

ការខូចខាតបេះដូងត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈ morphologically ដោយ diffuse small-focal or large-focal cardiosclerosis (សូមមើល), myocardial hypertrophy នៃ ventricles ខាងស្តាំ និងខាងឆ្វេង, adhesive pericarditis (សូមមើល) ។ ក្នុង 1/3 នៃករណី ការឡើងក្រាស់នៃ endocardium ទាំង parietal និង valvular កើតឡើង ជួនកាលជាមួយនឹងការវិវត្តនៃពិការភាពបេះដូង។ នៅក្នុងវគ្គសិក្សា subacute នៃប្រព័ន្ធ S. , myocarditis interstitial ពិសេស (សូមមើល) ត្រូវបានរកឃើញជាមួយនឹងការហើមនិងការរីកសាយនៃជាលិកាភ្ជាប់, ការរីកសាយ, និងមិនសូវជាញឹកញាប់ការបំផ្លិចបំផ្លាញ - ការរីកសាយនៅក្នុងសាខាតូចនៃសរសៃឈាមបេះដូង (សរសៃឈាមបេះដូង) និងសរសៃឈាមអារទែ។ ជួនកាល hyalinosis នៃភ្នាសខាងក្នុង និងខាងក្រៅនៃប្រម៉ោយសំខាន់ៗនៃសរសៃឈាមបេះដូងត្រូវបានរកឃើញ។

ជាមួយនឹងអ្វីដែលគេហៅថា នៅក្នុងក្រលៀន scleroderma ពិត ការកកឈាម ការស្ទះសរសៃឈាម និង necrosis នៃ Cortex របស់វាត្រូវបានអង្កេត។ ជាមួយអ៊ីស្តូល។ ការសិក្សាបានកំណត់ការរីកសាយភាយជិតស្និទ្ធ, ហើម mucoid, រលាកសរសៃពួរ interlobular, ដុំសាច់ fibrinoid នៃសរសៃឈាមអារទែ, ការជ្រៀតចូលរលាក, dystrophy និង necrosis នៃ epithelium tubular ។ ម្តងម្កាល, ដុំសាច់ fibrinoid និង "រង្វិលជុំខ្សែ" នៅក្នុង glomeruli នៃសរីរាង្គតំរងនោមកើតឡើង។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ជាញឹកញាប់ជាមួយប្រព័ន្ធ S. រូបភាពនៃជម្ងឺ glomerulonephritis intracapillary proliferative-membranous រ៉ាំរ៉ៃត្រូវបានកត់សម្គាល់នៅក្នុងតម្រងនោម (សូមមើល) ។ ជាលទ្ធផលនៃដំណាក់កាលក្រោយ ការបង្រួញបន្ទាប់បន្សំនៃតម្រងនោមអាចនឹងវិវឌ្ឍន៍។

ការខូចខាត C ត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងជំងឺ vasculitis, sclerosis និង hyalinosis នៃជញ្ជាំងសរសៃឈាម។ ន. ជាមួយ។ នៅក្នុងចុងសរសៃប្រសាទស្វយ័ត ថ្នាំងនៃប្រម៉ោយសមានចិត្ត និងមជ្ឈមណ្ឌលស្វយ័តនៃដើមខួរក្បាល។ ការផ្លាស់ប្តូរ dystrophic. នៅក្នុងករណីនៃការវិវឌ្ឍន៍ប្រព័ន្ធ S. នៃ polyneuritis (សូមមើល) ឬ polyneuropathy (សូមមើល Neuropathy នៅក្នុងសរសៃប្រសាទ) ទាំង vasculitis នៃនាវាតូចៗដែលចិញ្ចឹមសរសៃប្រសាទនិង sclerosis នៃ epineurium, perineurium នៃ trunks សរសៃប្រសាទនិងការបំផ្លាញ axons ត្រូវបានកត់សម្គាល់។

រូបភាពគ្លីនិក

រូបភាពព្យាបាលគឺ polysyndromic និងឆ្លុះបញ្ចាំងពីលក្ខណៈជាប្រព័ន្ធ និងដំណើរការនៃជំងឺ។ Systemic S. ជារឿយៗចាប់ផ្តើមបន្តិចម្តងៗដោយជំងឺសរសៃឈាមលក្ខណៈនៃជំងឺ Raynaud (សូមមើលជំងឺ Raynaud) ឈឺសន្លាក់កម្រិតមធ្យម (សូមមើល) មិនសូវជាញឹកញាប់ជាមួយជំងឺរលាកសន្លាក់ (សូមមើល ជំងឺរលាកសន្លាក់) ការហើមក្រាស់នៃម្រាមដៃជាមួយនឹងការកំណត់នៃចលនា និងទំនោរក្នុងការបង្កើតការកន្ត្រាក់ ( សង់​ទី​ម៉ែ​ត។); ក្នុងករណីខ្លះ - ពីការខូចខាតដល់សរីរាង្គខាងក្នុង (ប្រព័ន្ធរំលាយអាហារបេះដូងសួត) ។ មិនសូវជាញឹកញាប់ទេ ការចាប់ផ្តើមនៃជំងឺ polysyndromic ស្រួចស្រាវត្រូវបានគេសង្កេតឃើញជាញឹកញាប់ជាមួយនឹងការកើនឡើងនៃសីតុណ្ហភាពរាងកាយដល់ 38 ° C និងខ្ពស់ជាងនេះ ដំណើរការរីកចម្រើនយ៉ាងឆាប់រហ័ស និងការធ្វើឱ្យទូទៅនៃដំណើរការក្នុងរយៈពេល 3-6 ខែដំបូង។ ពីការចាប់ផ្តើមនៃជំងឺ។ ក្នុងចំណោមការបង្ហាញទូទៅនៃជំងឺនេះ លក្ខណៈភាគច្រើនគឺសំខាន់ ជួនកាលមហន្តរាយ ស្រកទម្ងន់ ត្រូវបានគេសង្កេតឃើញក្នុងអំឡុងពេលនៃការទូទៅឬការវិវត្តយ៉ាងឆាប់រហ័សនៃជំងឺ។ ពាក់កណ្តាលនៃអ្នកជំងឺមានគ្រុនក្តៅទាប។

អង្ករ។ 7. ដៃរបស់អ្នកជំងឺដែលមាន sclerodactyly: តំបន់នៃ depigmentation និង hyperpigmentation នៃស្បែក, ខូចទ្រង់ទ្រាយនិងខ្លីនៃម្រាមដៃដោយសារតែការ osteolysis ។ អង្ករ។ 8. រូបរាងនៃមុខដូចរបាំងនៅក្នុងអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺក្រិនសរសៃឈាម។ អង្ករ។ 9. មុខរបស់អ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ scleroderma ជាប្រព័ន្ធ៖ ស្បែកមុខស្លេក, telangiectasia ។ អង្ករ។ 10. ម្រាមដៃរបស់អ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ scleroderma ជាប្រព័ន្ធ៖ ស្តើង ស្នាមអុចខ្មៅ ភាពតឹងនៃស្បែក ដែលផ្តល់ឱ្យវាចែងចាំង ("ម្រាមដៃបឺត"); ស្លាកស្នាមនៅកន្លែងនៃអតីត necrosis នៅមូលដ្ឋាននៃម្រាមដៃទីពីរ និង necrosis ស្រស់នៅក្នុងតំបន់នៃសន្លាក់ interphalangeal នៃម្រាមដៃទីពីរ។ អង្ករ។ 11. ផ្នែកដាច់នៃជើងរបស់អ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ scleroderma ជាប្រព័ន្ធ៖ ការកាត់ម្រាមដៃមួយផ្នែក ការផ្លាស់ប្តូរ dystrophic នៅក្នុងក្រចក។ អង្ករ។ 12. ភ្លៅរបស់អ្នកជំងឺដែលមានបន្ទះ scleroderma: ដំបៅស្បែកនៅក្នុងទម្រង់នៃតំបន់ពណ៌ភ្លុកនៃការបង្រួមជាមួយនឹងផ្ទៃភ្លឺចាំងនិងគែម lilac ។

សញ្ញារោគវិនិច្ឆ័យសំខាន់មួយនៃប្រព័ន្ធ S. គឺជាដំបៅស្បែកលក្ខណៈដែលផ្លាស់ប្តូររូបរាងក្នុង 80-90% នៃអ្នកជំងឺ ប៉ុន្តែត្រូវបានគេសង្កេតឃើញត្រឹមតែ 1/3 នៃករណីនៅពេលចាប់ផ្តើមនៃជំងឺ។ Ch. ត្រូវបានធ្វើមូលដ្ឋានីយកម្ម។ អារេ នៅលើដៃ - sclerodactyly (ពណ៌។ 7) នៅលើមុខ - ដូចរបាំង (ពណ៌។ 8) ផ្នែកខាងលើនៃរាងកាយជើង; មិនសូវជាញឹកញាប់ (ជាចម្បងជាមួយនឹងវគ្គសិក្សាដែលរីកចម្រើនយ៉ាងឆាប់រហ័ស) ការខូចខាតស្បែកដែលរីករាលដាលត្រូវបានអង្កេត។ រួមជាមួយនឹងការផ្លាស់ប្តូរ scleroderma លក្ខណៈនៅក្នុងស្បែកឆ្លងកាត់ដំណាក់កាលនៃការហើមក្រាស់, induration (សូមមើល) និង atrophy (សូមមើល), hyperpigmentation ត្រូវបានកត់សម្គាល់, ជាញឹកញាប់ជំនួសជាមួយតំបន់នៃការ depigmentation (សូមមើល Dyschromia នៃស្បែក), telangiectasia (ពណ៌។ រូបទី 9), ជំងឺ trophic (ខូចទ្រង់ទ្រាយនៃក្រចក, ទំពែក) ។ ចំពោះអ្នកជំងឺមួយចំនួន ដំបៅស្បែកនៃប្រភេទ C មានកំណត់ត្រូវបានគេសង្កេតឃើញ ការខូចខាតភ្នាសរំអិលត្រូវបានកត់សម្គាល់ជាញឹកញាប់ - hron ។ ជំងឺរលាកទងសួត (សូមមើល) ជំងឺរលាកច្រមុះ atrophic និង subatrophic (សូមមើល), stomatitis (សូមមើល), pharyngitis (សូមមើល) និងដំបៅ។ ក្រពេញទឹកមាត់ក្នុងករណីខ្លះរោគសញ្ញាSjögren (សូមមើលរោគសញ្ញាSjögren)។

រោគសញ្ញារបស់ Raynaud គឺជាសញ្ញាដំបូងនិងញឹកញាប់នៃប្រព័ន្ធ S. វាកើតឡើងយោងទៅតាមអ្នកស្រាវជ្រាវផ្សេងៗក្នុង 70-90% នៃអ្នកជំងឺ។ មិនដូចជំងឺ Raynaud ទេ រោគសញ្ញារបស់ Raynaud នៅក្នុងប្រព័ន្ធ S. គឺជារឿងធម្មតាជាង: ការផ្លាស់ប្តូរសរសៃឈាមត្រូវបានកត់សម្គាល់នៅលើដៃ ជើង ហើយជួនកាលនៅលើមុខ ការផ្លាស់ប្តូរស្រដៀងគ្នាត្រូវបានគេសង្កេតឃើញនៅក្នុងសួត និងតម្រងនោម។ ជារឿយៗ រោគសញ្ញារបស់ Raynaud កើតមានជាយូរមកហើយ ការបង្ហាញស្បែកឬអភិវឌ្ឍក្នុងពេលដំណាលគ្នាជាមួយពួកគេ។ កត្តាដូចជាភាពត្រជាក់ ការរំញ័រ ភាពទន់ខ្សោយនៃអារម្មណ៍ធ្វើឱ្យប៉ះពាល់ដល់ដំណើរការនៃ microcirculation ដែលមានស្រាប់ រួមចំណែកដល់ការវិវត្តនៃរោគសញ្ញារបស់ Raynaud និងការកើតឡើងនៃការផ្លាស់ប្តូរសរសៃឈាម-trophic (ពណ៌រូបភាពទី 10) - ដំបៅម្តងហើយម្តងទៀតនៃជាលិកានៃចុងម្រាមដៃរហូតដល់ការវិវត្តនៃ gangrene ។ (មើល)។

ការខូចខាតដល់ប្រព័ន្ធ musculoskeletal ត្រូវបានគេសង្កេតឃើញនៅក្នុងអ្នកជំងឺទាំងអស់ដែលមានប្រព័ន្ធ S. ហើយជាមូលហេតុមួយនៃពិការភាពចំពោះអ្នកជំងឺទាំងនេះ។ រោគសញ្ញានៃសន្លាក់ត្រូវបានគេសង្កេតឃើញជាញឹកញាប់; វាគឺជាសញ្ញាដំបូងនៃជំងឺនេះ។ មានវ៉ារ្យ៉ង់សំខាន់ៗចំនួនបី: 1) polyarthralgia; 2) polyarthritis ជាមួយនឹងភាពលេចធ្លោនៃ exudative-proliferative (rheumatoid-like) ឬការផ្លាស់ប្តូរ fibrous-inducing; 3-) ជំងឺរលាកសន្លាក់ឆ្អឹងជាមួយនឹងការខូចទ្រង់ទ្រាយសន្លាក់ និងការវិវត្តនៃ contractures ជាចម្បងដោយសារតែការខូចខាតដល់ជាលិកា periarticular ។ ការខូចខាតសាច់ដុំនៅក្នុងប្រព័ន្ធ S. ត្រូវបានបង្ហាញជាញឹកញាប់បំផុតដោយ myositis interstitial fibrous ជាមួយនឹងការវិវត្តនៃ contractures មិនសូវជាញឹកញាប់ដោយ myositis ពិតប្រាកដជាមួយនឹងភាពទន់ខ្សោយសាច់ដុំរីកចម្រើននិងជំងឺចលនាដូចជាជំងឺរលាកស្បែក (សូមមើល) ។

ការផ្លាស់ប្តូរលក្ខណៈនៅក្នុងឆ្អឹងគឺនៅក្នុងទម្រង់នៃ osteolysis (សូមមើល) ភាគច្រើនជាញឹកញាប់នៃ phalanges distal (ក្រចក) ដែលបង្ហាញរាងខ្លួនវាគ្លីនីកក្នុងទម្រង់នៃការខ្លី (tsvetn ។ រូបភព 11) និងការខូចទ្រង់ទ្រាយនៃម្រាមដៃនិងម្រាមជើង។ Systemic S. ត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយការបង្កើតជាលិកាទន់ ដែលត្រូវបានគេស្គាល់ថាជារោគសញ្ញា Tibierge-Weissenbach ។ ប្រាក់បញ្ញើនៃអំបិលកាល់ស្យូមត្រូវបានធ្វើមូលដ្ឋានីយកម្មជាចម្បងនៅក្នុងតំបន់នៃម្រាមដៃនិង periarticularly - នៅជុំវិញកែងដៃ, ស្មានិង សន្លាក់ត្រគាកនៅក្នុងជាលិកា subcutaneous ជួនកាលនៅតាមបណ្តោយ fascia និងសរសៃពួរសាច់ដុំ។ ការបង្កើតដុំសាច់កើតឡើងបន្តិចម្តងៗ ជាធម្មតាមិនលឿនជាង 5 ឆ្នាំចាប់ពីការចាប់ផ្តើមនៃជំងឺនេះ។ ជាញឹកញាប់ជាងនេះទៅទៀត ការធ្វើសរសៃជាលិកាមិនបង្កឱ្យមានភាពមិនស្រួលទេ ហើយត្រូវបានរកឃើញដោយកាំរស្មីអ៊ិចតែប៉ុណ្ណោះ ហើយប្រសិនបើវាត្រូវបានធ្វើមូលដ្ឋានីយកម្មនៅក្នុងម្រាមដៃ ដោយការខូចទ្រង់ទ្រាយនៃក្រោយ។ ជាមួយនឹងការកើនឡើងយ៉ាងឆាប់រហ័ស ជាញឹកញាប់នៅក្នុងទម្រង់នៃការ exacerbations បុគ្គល, ការអភិវឌ្ឍនៃដំណើរការ, ការជ្រៀតចូលជាលិកាជាមួយនឹងការបញ្ចេញសម្លេង។ រោគសញ្ញាឈឺចាប់ការខ្សោះជីវជាតិនៃស្ថានភាពទូទៅ និងជួនកាលមានប្រតិកម្មក្តៅខ្លួន។ នៅពេលដែលមានទីតាំងស្ថិតនៅលើផ្ទៃខាងលើ foci នៃ calcification អាចបើកជាមួយនឹងការចេញផ្សាយនៃដុំពណ៌ស crumbly ឬរាវ។

ការខូចខាតដល់បំពង់រំលាយអាហារជាពិសេសបំពង់អាហារនិងពោះវៀនត្រូវបានគេសង្កេតឃើញក្នុង 60-70% នៃករណីហើយមានលក្ខណៈគ្លីនិកនិងរូបភាពវិទ្យុសកម្ម។ ការផ្លាស់ប្តូរនៅក្នុងបំពង់អាហារអាចត្រូវបានគេសង្កេតឃើញនៅក្នុងដំណាក់កាលដំបូងនៃជំងឺនេះ; ពួកវាត្រូវបានបង្ហាញដោយ dysphagia (សូមមើល) ការចុះខ្សោយនៃ peristalsis (សូមមើល) ការពង្រីកនៃផ្នែកខាងលើទីបីនិងការរួមតូចនៃទីបីខាងក្រោមនៃបំពង់អាហារភាពរឹងនៃជញ្ជាំងរបស់វា។ ក្រោយមកទៀត បាតុភូតនៃជម្ងឺច្រាលទឹកក្នុងបំពង់អាហារបានចូលរួម (សូមមើលជំងឺអ៊ប៉ស) ដែលត្រូវបានអមដោយករណីមួយចំនួនដោយការវិវត្តនៃដំបៅក្រពះ (សូមមើល) តឹងណែន ក្លនលូន។ ផ្អាក diaphragm (សូមមើល) ។ ដំបៅពោះវៀន Scleroderma ត្រូវបានបង្ហាញដោយការពង្រីកនៃ duodenum, duodenitis (សូមមើល), sacculation នៃពោះវៀនធំ, រោគសញ្ញា malabsorption (សូមមើល រោគសញ្ញា Malabsorption) និងការទល់លាមកជាប់រហូត ជួនកាលមានរោគសញ្ញានៃការស្ទះពោះវៀនដោយផ្នែក (សូមមើល) ។

ការខូចខាតថ្លើមត្រូវបានបង្ហាញដោយការរីកធំរបស់វា ក្នុងករណីខ្លះដោយការរមាស់ស្បែក ជម្ងឺខាន់លឿងដែលកើតឡើងជាទៀងទាត់ ដែលបង្ហាញថាហុន។ ជំងឺរលាកថ្លើម (សូមមើល) ឬក្រិនថ្លើម។ ការផ្លាស់ប្តូរលំពែងត្រូវបានគេរកឃើញកម្រណាស់ ជាចម្បងក្នុងអំឡុងពេលសិក្សាមុខងារ។

ការខូចខាតសួតត្រូវបានគេសង្កេតឃើញប្រហែល 2/3 នៃអ្នកជំងឺ; វាត្រូវបានកំណត់ដោយការវិវឌ្ឍន៍បន្តិចម្តង ៗ នៃការសាយភាយ pyeumosclerosis (បង្រួម, មិនសូវជាញឹកញាប់) ជាមួយនឹងការធ្វើមូលដ្ឋានីយកម្មលេចធ្លោនៅក្នុងផ្នែកមូលដ្ឋានក៏ដូចជាវត្តមាននៃការស្អិតនិងក្រាស់ (សរសៃ) នៃ pleura ។ ក្រូចឆ្មារ សញ្ញានៃជំងឺរលាកសួត (សូមមើល) នៅដំណាក់កាលដំបូងគឺមិនសូវសំខាន់ ឬអវត្តមាន ខណៈពេលដែលបញ្ហាមុខងារ និង rentgenol ។ ការផ្លាស់ប្តូរមានរួចហើយ។ ដូច្នេះការប្រើប្រាស់វិធីសាស្រ្តស្រាវជ្រាវទាំងនេះសម្រាប់ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យដំបូងនៃជំងឺ scleroderma pulmonary fibrosis ត្រូវបានណែនាំ។ កម្រិតនៃភាពធ្ងន់ធ្ងរនិងភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃ pneumofibrosis ត្រូវបានកំណត់ជាដំបូងនៃការទាំងអស់ដោយសកម្មភាពនៃដំណើរការ scleroderma ។ ចំពោះអ្នកជំងឺដែលមាន subacute S. ជំងឺរលាកសួត interstitial ត្រូវបានអង្កេត (សូមមើល) ។ ជាមួយនឹងជំងឺ fibrosis សួតធ្ងន់ធ្ងរ, bronchiectasis, emphysema, ជំងឺរលាកសួត perifocal, និងការបរាជ័យផ្លូវដង្ហើមកើតឡើង។

ការខូចខាតបេះដូង ជាពិសេស myocardium គឺជាសញ្ញាឈានមុខគេនៃការខូចខាតដល់សរីរាង្គខាងក្នុងនៅក្នុងប្រព័ន្ធ S. ទាំងប្រេកង់ និងសារៈសំខាន់ ចាប់តាំងពីក្នុងករណីខ្លះវានាំទៅដល់ការស្លាប់។ Sclerodermic cardiosclerosis (សូមមើល) ដែលបង្ហាញពីការខូចខាត myocardial ត្រូវបានកំណត់ដោយការកើនឡើងនៃទំហំនៃបេះដូងការរំខាននៅក្នុងចង្វាក់ (ញឹកញាប់ជាង - extrasystole) និងការដឹកនាំការចុះខ្សោយនៃមុខងារ contractile ជាមួយនឹងតំបន់នៃ adynamia ដែលបង្ហាញដោយ kymography កាំរស្មីអ៊ិច។ (សូមមើល) និងជាពិសេសយ៉ាងច្បាស់ជាមួយនឹងអេកូបេះដូង (សូមមើល) ។ ដុំសាច់ myocardial ប្រសព្វធំត្រូវបានអមដោយការផ្លាស់ប្តូរដូច infarction នៅលើ ECG ហើយក្នុងករណីខ្លះអាចនាំឱ្យមានការវិវត្តនៃប្រភេទនៃជំងឺបេះដូង "calloused" ។ ជាមួយនឹងប្រព័ន្ធ S. ការខូចខាតដល់ endocardium នៃសន្ទះបិទបើកគឺអាចធ្វើទៅបានជាមួយនឹងការបង្កើតពិការភាពបេះដូងដែលភាគច្រើនជាញឹកញាប់ atrioventricular ខាងឆ្វេង - mitral (សូមមើលពិការភាពបេះដូងដែលទទួលបាន) ។ . ក្រូចឆ្មារ និង rentgenol ។ រូបភាពនៃជំងឺបេះដូងគឺមិនតែងតែច្បាស់លាស់ទេដោយសារតែការខូចខាតក្នុងពេលដំណាលគ្នាទៅនឹង myocardium និង pericardium ។ Sclerodermic pericarditis (សូមមើល) គឺមានភាពស្អិតជាប់ជាចម្បងនៅក្នុងធម្មជាតិ ទោះបីជាផ្នែកនេះជារឿយៗកត់ត្រាការកើនឡើងនៃសារធាតុរាវនៅក្នុងបែហោងធ្មែញ pericardial (ជំងឺ transudation) ក៏ដោយ។

ក្នុង 1/3 នៃអ្នកជំងឺ ជាធម្មតាជាមួយនឹងវគ្គ subacute និងរ៉ាំរ៉ៃនៃប្រព័ន្ធ S. ទម្រង់ subclinical នៃការខូចខាតតម្រងនោមត្រូវបានរកឃើញ បង្ហាញក្នុងអំឡុងពេលសិក្សាមុខងារ ឧទាហរណ៍ renography ដោយប្រើ 131 I hippuran (សូមមើល Renography radioisotope) ក៏ដូចជាសញ្ញា។ មិនទាន់ឃើញច្បាស់ និងកម្រណាស់ ជំងឺលើសឈាម ទឹកនោមប្រៃ ឬប្រភេទចម្រុះ (ជាមួយនឹងវគ្គសិក្សា subacute) glomerulonephritis (សូមមើល)។

បានពិពណ៌នាអ្វីដែលគេហៅថា។ ក្រលៀន scleroderma ពិតគឺជាលក្ខខណ្ឌមួយដែលត្រូវបានសម្គាល់ដោយភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃការអភិវឌ្ឍជំងឺ (2-4 សប្តាហ៍) និងការស្លាប់។ វាត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយប្រូតេអ៊ីនuria (សូមមើល) សញ្ញានៃការខ្សោយតំរងនោមកើនឡើងយ៉ាងឆាប់រហ័ស (សូមមើល) - azotemia (សូមមើល) oliguria (សូមមើល) និង anuria ស្ថានីយ (សូមមើល) ជំងឺលើសឈាមសរសៃឈាម (សូមមើលជំងឺលើសឈាមសរសៃឈាម) ជំងឺ Retinopathy (សូមមើល។ ) និង encephalopathy ។ (មើល)។ មានភាពស្រដៀងគ្នារវាងលក្ខណៈពិសេសបង្កជំងឺជាក់លាក់ និង morphol ។ សញ្ញានៃក្រលៀន scleroderma ពិតជាមួយនឹងជំងឺលើសឈាមសរសៃឈាមសាហាវ។ សម្រាប់ធ្ងន់ធ្ងរ ជំងឺលើសឈាមសរសៃឈាមកម្រិតខ្ពស់នៃ renin នៅក្នុងប្លាស្មាឈាមត្រូវបានរកឃើញ។ ក្រលៀន scleroderma ពិតមានការវិវឌ្ឍន៍ជាក្បួនស្ថិតក្នុងភាពស្រួចស្រាវ ដំណើរការប្រព័ន្ធ S. យ៉ាងឆាប់រហ័ស និងជាមូលហេតុចម្បងនៃការស្លាប់ចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានការប្រែប្រួលនៃជំងឺនេះ។

ការខូចខាតដល់ប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទជាមួយនឹងប្រព័ន្ធ S. គឺជារឿងធម្មតា។ រោគសញ្ញាឈានមុខគេគឺ dystonia neurocirculatory (សូមមើល) ។ រួចហើយនៅក្នុងដំណាក់កាលដំបូងនៃជំងឺនេះ ការសម្ងាត់នៃក្រពេញញើសត្រូវបានរំខាន: ដំបូង hyperhidrosis នៃបាតដៃនិងតំបន់ axillary ត្រូវបានកត់សម្គាល់ (សូមមើល Hyperhidrosis) ហើយបន្ទាប់មកការថយចុះនៃការបែកញើសនៅក្នុងតំបន់នៃស្បែក atrophy ។ ជំងឺសរសៃឈាម និងជំងឺ trophic ដែលពាក់ព័ន្ធត្រូវបានបង្ហាញដោយការរបកនៃស្បែក, hyperkeratosis (សូមមើល), ការបាត់បង់សក់និងរោមភ្នែក, ការលូតលាស់ក្រចកខ្សោយ, បង្កើនភាពប្រែប្រួលទៅនឹងត្រជាក់, ការថយចុះនៃសីតុណ្ហភាពស្បែកដោយ 1-2 °, អវត្តមានក្នុងតំបន់និងការឆ្លុះបញ្ចាំង។ រោគសើស្បែក (សូមមើល) ។

ជាមួយនឹងប្រព័ន្ធ S. រោគសញ្ញា polyneuropathic កើតឡើងជាញឹកញាប់ (សូមមើល Polyneuritis) ។ យោងទៅតាម N.G. Guseva វាត្រូវបានគេសង្កេតឃើញក្នុង 1/3 នៃករណីនៃជំងឺ។ ជាទូទៅ រោគសញ្ញា polyneuropathic ត្រូវបានបង្ហាញដោយការរំខានខាងសតិអារម្មណ៍ អ្នកជំងឺត្អូញត្អែរអំពី paresthesia (សូមមើល) នៅដៃ និងជើង ជួនកាលមានការឈឺចាប់។ ការពិនិត្យបង្ហាញពីការឈឺចាប់នៅតាមបណ្តោយប្រសាទ ជម្ងឺលើសឈាម និងជួនកាល hypoesthesia ឬ hyperpathia នៅផ្នែកចុងនៃអវយវៈក្នុងទម្រង់ជា "ស្រោមដៃ" និង "ស្រោមជើង" ។ ភាពមិនប្រក្រតីនៃចលនាជាមួយនឹង S. គឺមិនមានលក្ខណៈធម្មតាទេទោះបីជាយោងទៅតាម V.V. Mikheev ការអភិវឌ្ឍនៃ paresis atrophic នៃដៃនិងខ្វិននៃជើងគឺអាចធ្វើទៅបាន។ ទោះបីជាអវត្ដមានជាញឹកញាប់នៃ paresis ធ្ងន់ធ្ងរនិងភាពប្រែប្រួលក៏ដោយក៏ការផុតពូជដំបូងនៃការឆ្លុះសរសៃពួរនៅក្នុងដៃនិងជើងរហូតដល់មានភាពបត់បែនពេញលេញ (សូមមើល) ។ វត្តមាននៃរោគសញ្ញានៃភាពតានតឹង Lasegue គឺជាលក្ខណៈ (សូមមើល Radiculitis) ។

ចាញ់ គ. ន. ជាមួយ។ គឺកម្រណាស់។ វាបង្ហាញរាងដោយខ្លួនឯងថាជារោគសញ្ញា meningoencephalitic (សូមមើល Encephalitis) ឬ ជំងឺសរសៃឈាមធម្មជាតិ ischemic ឬ hemorrhagic ។ ការរំលោភបំពានធ្ងន់ធ្ងរឈាមរត់ខួរក្បាល (សូមមើល) អាចបណ្តាលឱ្យស្លាប់។ រោគសញ្ញា Meningoencephalitic ត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយការឈឺក្បាល វិលមុខ និងរោគសញ្ញាប្រសព្វស្រាល។ ការផ្លាស់ប្តូរធម្មតានៃចិត្តជាមួយនឹងប្រតិកម្មថប់បារម្ភ-ធ្លាក់ទឹកចិត្ត ជួនកាលការវិវត្តនៃស្ថានភាពផ្លូវចិត្តស្រួចស្រាវជាមួយនឹងការភ្លេចភ្លាំង ការស្តាប់ និង ការយល់ច្រឡំ olfactory, ភ្លេចភ្លាំង។ សម្ពាធសារធាតុរាវ cerebrospinal ត្រូវបានកើនឡើង ហើយមាតិកាប្រូតេអ៊ីនរបស់វាត្រូវបានកើនឡើង។ ការហើមក្បាលដោះអាចវិវត្ត សរសៃប្រសាទអុបទិក(ឌីសអុបទិក, ធី) ។

ខួរឆ្អឹងខ្នងត្រូវបានប៉ះពាល់កម្រណាស់ មានការពិពណ៌នាដាច់ដោយឡែកអំពីការវិវត្តនៃរោគសញ្ញានៃជំងឺ myelitis (សូមមើល) និង myelopolyradiculoneuritis (សូមមើល) ។ បាតុភូតទាំងនេះបណ្តាលមកពីជំងឺសរសៃឈាមដែលត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងជំងឺមូលដ្ឋាន។

មានបំរែបំរួលសំខាន់ៗចំនួនបីនៃវគ្គសិក្សានៃប្រព័ន្ធ S.: ស្រួចស្រាវ (រីកចម្រើនយ៉ាងឆាប់រហ័ស) subacute និងរ៉ាំរ៉ៃដែលខុសគ្នាពីគ្នាទៅវិញទៅមកក្នុងសកម្មភាពនិងល្បឿននៃដំណើរការ patol ។ ដំណើរការ កម្រិតនៃភាពធ្ងន់ធ្ងរ និងធម្មជាតិនៃគ្រឿងកុំព្យូទ័រ (ស្បែក សន្លាក់។ល។) និងការបង្ហាញ visceral ។ សម្រាប់ hron ញឹកញាប់បំផុត។ វគ្គសិក្សាត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយជំងឺ vasomotor រីកចម្រើន (រោគសញ្ញារបស់ Raynaud) និងជំងឺ trophic លទ្ធផល។ ជារឿយៗពួកគេគឺជាការបង្ហាញតែមួយគត់នៃជំងឺនេះអស់រយៈពេលជាច្រើនឆ្នាំហើយបានយកឈ្នះជាបន្តបន្ទាប់នៅក្នុងរូបភាពនៃជំងឺ។ ជាមួយនឹងរ៉ាំរ៉ៃ ក្នុងអំឡុងពេលនៃជំងឺនេះ ការធ្វើតេស្តមន្ទីរពិសោធន៍ជាធម្មតាស្ថិតនៅក្នុងដែនកំណត់ធម្មតា ឬនៅជិតពួកវា លើកលែងតែ hyperproteinemia កម្រិតមធ្យម និង hypergammaglobulinemia ក្នុង 1/3 នៃអ្នកជំងឺ។

វគ្គ subacute ត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយវត្តមាននៃការហើមក្រាស់នៃស្បែកជាមួយនឹងការ induration ជាបន្តបន្ទាប់, polyarthritis កើតឡើងវិញ (ពេលខ្លះនៃប្រភេទឈឺសន្លាក់ឆ្អឹង), មិនសូវជាញឹកញាប់ - myositis ជាមួយរោគសញ្ញា myasthenic, polyserositis (សូមមើល), រោគវិទ្យា visceral - ជំងឺរលាកសួត interstitial ជាមួយនឹងការវិវត្តជាបន្តបន្ទាប់។ នៃជំងឺរលាកសួត, ជំងឺបេះដូង, ជំងឺរលាកបំពង់អាហារ scleroderma (សូមមើល។ ), duodenitis (សូមមើល), រ៉ាំរ៉ៃ។ glomerulonephritis ក៏ដូចជាជំងឺ vasomotor និងជំងឺ trophic ។

វគ្គសិក្សាស្រួចស្រាវដែលរីកចម្រើនយ៉ាងឆាប់រហ័សត្រូវបានកំណត់ដោយការវិវត្តន៍យ៉ាងឆាប់រហ័សមិនធម្មតា (រួចទៅហើយនៅក្នុងឆ្នាំដំបូងនៃជំងឺនេះ) នៃការសាយភាយ S. ការវិវត្តជាលំដាប់នៃដំបៅនៃសរីរាង្គខាងក្នុងការកើនឡើងយ៉ាងឆាប់រហ័សនៃដុំសាច់នៃសរីរាង្គនិងជាលិកានិងជំងឺសរសៃឈាមធ្ងន់ធ្ងរ។ ការខូចតំរងនោមញឹកញាប់ស្រដៀងទៅនឹងតម្រងនោម scleroderma ពិត។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យជាមួយនឹងរូបភាពលម្អិតនៃជំងឺនេះមិនបង្កឱ្យមានការលំបាក; វាត្រូវបានផ្អែកលើ ch ។ អារេ នៅលើក្រូចឆ្មារ ការបង្ហាញរបស់ S. រួមជាមួយនឹងទិន្នន័យមន្ទីរពិសោធន៍ វិទ្យុសកម្ម និង morphological (ការធ្វើកោសល្យវិច័យស្បែក) ។

ដោយអនុលោមតាមលក្ខណៈវិនិច្ឆ័យរបស់សមាគមន៍ជំងឺសន្លាក់ឆ្អឹងអាមេរិក (1979) ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃ "ច្បាស់លាស់" ប្រព័ន្ធ S. អាចត្រូវបានបង្កើតឡើងនៅក្នុងវត្តមាននៃលក្ខណៈវិនិច្ឆ័យ "សំខាន់" ដែលត្រូវបានចាត់ទុកថានៅជិត (ទាក់ទងទៅនឹងម្រាមដៃ) scleroderma ។ ការផ្លាស់ប្តូរស្បែកឬលក្ខណៈវិនិច្ឆ័យ "តូចតាច" ពីរក្នុងចំណោមបី - sclerodactyly, ដំបៅ trophic នៃចុងម្រាមដៃ, ជំងឺ fibrosis សួតទ្វេភាគី។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យដំបូងនៃប្រព័ន្ធ S. គឺផ្អែកលើវត្តមាននៃរោគសញ្ញារបស់ Raynaud រួមជាមួយនឹងជំងឺសន្លាក់រ៉ាំរ៉ៃ (មិនសូវជាមានជំងឺរលាកសន្លាក់) និង (ឬ) ការកន្ត្រាក់កម្រិតមធ្យម ការហើមក្រាស់នៃម្រាមដៃ មុខ និងមិនសូវជាញឹកញាប់ ដំបៅលក្ខណៈនៃផ្នែកខាងក្នុង។ សរីរាង្គ (បំពង់អាហារ, សួត, បេះដូង) ។

បម្រែបម្រួលឈាមនៅក្នុងប្រព័ន្ធ S. គឺតូច តែចំពោះអ្នកជំងឺមួយចំនួនប៉ុណ្ណោះដែលត្រូវបានគេសង្កេតឃើញ ភាពស្លេកស្លាំង hypochromic(សូមមើល), leukopenia (សូមមើល), បន្តិចទៀតជាញឹកញាប់ - leukocytosis (សូមមើល) ។ ការបង្កើនល្បឿន ROE រួមជាមួយនឹងការកើនឡើងនៃមាតិកានៃសារធាតុ fibrinogen (សូមមើល) អាល់ហ្វា 2-globulins (សូមមើល Globulins) ceruloplasmin រូបរាងនៃប្រូតេអ៊ីន C-reactive (សូមមើល) ឆ្លុះបញ្ចាំងពីសកម្មភាពរបស់ patol ។ ដំណើរការ។ នៅក្នុងខួរឆ្អឹងក្រហម ប្រតិកម្ម plasmacytic និង reticulocyte ត្រូវបានរកឃើញជាញឹកញាប់។ ប្រហែលពាក់កណ្តាលនៃអ្នកជំងឺដែលមានប្រព័ន្ធ S. មាន hypergammaglobuliemia ដែលបណ្តាលឱ្យមានទំនោរទៅជា hyperproteinemia ។ ក្នុងករណីខ្លះ - monoclonal gammopathy ។ យោងតាមអ្នកស្រាវជ្រាវផ្សេងៗក្នុង 40-60% នៃករណី កត្តាឈឺសន្លាក់ឆ្អឹង (សូមមើល) អង្គបដិប្រាណប្រឆាំងនុយក្លេអ៊ែរ (ក្នុង 36-91%) និងកោសិកា LE (ក្នុង 2-7% នៃករណី) ត្រូវបានរកឃើញនៅក្នុងសេរ៉ូមឈាមរបស់អ្នកជំងឺ។ នាំជំងឺនេះកាន់តែខិតទៅជិតជំងឺរលាកសន្លាក់ឆ្អឹង (សូមមើល) និងប្រព័ន្ធ lupus erythematosus (សូមមើល)។ Systemic S. ត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយវត្តមាននៃអង្គបដិប្រាណ antinuclear ពិសេសទៅនឹងអ្វីដែលគេហៅថា។ អង់ទីករ Scleroderma-70 និងអង្គបដិប្រាណ anticentromere (ក្រោយមកទៀតត្រូវបានរកឃើញជាចម្បងនៅក្នុងរោគសញ្ញា CREST ពោលគឺ វគ្គរ៉ាំរ៉ៃនៃជំងឺ)។ អ្នកជំងឺខ្លះមានជម្ងឺ cryoglobulinemia ។ នៅក្នុង 40-60% នៃអ្នកជំងឺដែលមានប្រព័ន្ធ S. ការកើនឡើងនៃមាតិកា hydroxyproline នៅក្នុងប្លាស្មាឈាមនិងទឹកនោមត្រូវបានរកឃើញដែលបង្ហាញថា ការបំពានដែលបានបញ្ជាក់ការរំលាយអាហារកូឡាជែន។

កាំរស្មីអ៊ិច ការស្រាវជ្រាវនៅក្នុងប្រព័ន្ធ S. គឺជាក្រូចឆ្មារដ៏សំខាន់ ពីព្រោះការបញ្ជាក់ពីរូបភាពនៃជំងឺ វាជួយដោះស្រាយបញ្ហានៃការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ។ ការប្រើប្រាស់ rentgenol ផ្សេងៗ។ វិធីសាស្រ្តអាស្រ័យលើសរីរាង្គ និងប្រព័ន្ធដែលកំពុងត្រូវបានសិក្សា។

ធម្មតាសម្រាប់ការផ្លាស់ប្តូរជាប្រព័ន្ធ S. នៅក្នុងជាលិកាទន់ ឆ្អឹង និងសន្លាក់ (រូបភាពទី 4) គឺជាតំបន់នៃ calcification (សូមមើល) នៅក្នុងជាលិកា subcutaneous ជាចម្បងផ្នែកចុងនៃម្រាមដៃ មិនសូវជាញឹកញាប់ - ជើង តំបន់នៃកែងដៃ ជង្គង់ និងសន្លាក់ផ្សេងទៀត។ Osteolysis (សូមមើល) ត្រូវបានគេសង្កេតឃើញនៅក្នុង ក្រចក phalangesម្រាមដៃ, ជើង, ដំណើរការ coronoid នៃសាខានៃថ្គាមទាប, ផ្នែក distal នៃកាំនិង អ៊ុលណាផ្នែកខាងក្រោយនៃឆ្អឹងជំនី និងឆ្អឹងមួយចំនួនផ្សេងទៀត។ មានជម្ងឺពុកឆ្អឹង (សូមមើល) ការរួមតូចនៃចន្លោះសន្លាក់ ជួនកាលមានសំណឹកតែមួយនៅលើផ្ទៃនៃឆ្អឹងខ្ចីសន្លាក់ និងជម្ងឺរលាកឆ្អឹង (សូមមើល) ជាញឹកញាប់នៅក្នុងសន្លាក់កដៃ។

សារៈសំខាន់ដ៏អស្ចារ្យសម្រាប់ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃប្រព័ន្ធ S. គឺ rentgenol ។ ការស្រាវជ្រាវបានទៅ។-kish ។ ខិត្តប័ណ្ណ ចាប់តាំងពីវាអនុញ្ញាតឱ្យមនុស្សម្នាក់កំណត់អត្តសញ្ញាណមួយនៃសញ្ញាជាក់លាក់បំផុតនៃជំងឺ - ការថយចុះសម្លេងនិង peristalsis ចុះខ្សោយដែលនាំទៅដល់ការពង្រីកនៃ lumen នៃសរីរាង្គនិងការជាប់គាំងយូរនៃការព្យួរ barium ។ ភាគច្រើនជាញឹកញាប់ការផ្លាស់ប្តូរបែបនេះកើតឡើងនៅក្នុងបំពង់អាហារ, duodenum និង jejunum (រូបភាពទី 5) មិនសូវជាញឹកញាប់នៅក្នុងក្រពះនិងពោះវៀនធំ។

នៅពេលដែលសួតត្រូវបានប៉ះពាល់ សាយភាយ និងរលាកសួត (សូមមើល) ជារឿយៗរួមផ្សំជាមួយនឹងជំងឺស្ទះសួតកម្រិតមធ្យម (សូមមើល) ក៏ដូចជាសញ្ញានៃសារធាតុស្អិត (adhesive) pleurisy (សូមមើល)។

កាំរស្មីអ៊ិច រោគសញ្ញានៃការខូចខាតបេះដូងត្រូវបានរកឃើញស្ទើរតែ 100% នៃករណី ហើយត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយការផ្លាស់ប្តូរនៅក្នុងការកំណត់របស់វាដោយសារតែការកើនឡើងនៃទំហំនៃ ventricle ខាងឆ្វេង និងផ្នែកខាងស្តាំ (ដោយសារតែការវិវត្តនៃជំងឺរលាកសួត និង ជំងឺលើសឈាមសួត) ធម្មតាគឺជាការថយចុះនៃទំហំនៃ pulsation ចុះទៅតំបន់នៃ adynamia (រូបភាពទី 6) ដែលត្រូវបានបង្ហាញយ៉ាងច្បាស់ដោយ kymography កាំរស្មីអ៊ិច (សូមមើល) ។ សញ្ញានៃការខូចខាតដល់បរិធានសន្ទះបិទបើកអាចត្រូវបានគេសង្កេតឃើញ ជាចម្បងក្នុងទម្រង់នៃភាពមិនគ្រប់គ្រាន់នៃសន្ទះ atrioventricular (mitral) ខាងឆ្វេង ក្នុងករណីខ្លះការស្ទះនៃសន្ទះ atrioventricular ខាងឆ្វេង និងភាពមិនគ្រប់គ្រាន់នៃសន្ទះ aortic (ការផ្លាស់ប្តូរនៅក្នុងការកំណត់ទំហំ។ បែហោងធ្មែញបេះដូងក៏ដូចជាធម្មជាតិនៃចង្វាក់បេះដូង) ។

ប្រព័ន្ធ S. គួរតែត្រូវបានបែងចែកពីជំងឺនៃអ្វីដែលគេហៅថា។ ក្រុម scleroderma (មានកំណត់ S., eosinophilic fasciitis, scleroderma ត្រចៀក) ជាមួយនឹងជំងឺជាលិកាភ្ជាប់ដែលរីករាលដាលផ្សេងទៀត ជំងឺរលាកសន្លាក់ឆ្អឹង (សូមមើល) ជាមួយនឹងក្រុមនៃលក្ខខណ្ឌ pseudoscleroderma ។

លក្ខណៈពិសេសនៃក្រូចឆ្មារ រូបភាពធ្វើឱ្យវាមានភាពងាយស្រួលក្នុងការបែងចែករវាងប្រព័ន្ធ និង S. មានកំណត់ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ អ្នកគួរតែចងចាំពីលទ្ធភាពនៃដំបៅស្បែកដែលមានប្រព័ន្ធ S. ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឌីផេរ៉ង់ស្យែលជាមួយ eosinophilic fasciitis គឺផ្អែកលើរយៈពេលនៃការសាយភាយ។ ស្រទាប់ជ្រៅនៃ fascia និងជាលិកា subcutaneous លក្ខណៈនៃក្រោយ (បង្កើតឡើងដោយការធ្វើកោសល្យវិច័យ) ជាចម្បងនៅក្នុងតំបន់នៃកំភួនដៃមិនសូវជាញឹកញាប់ - ជើង torso eosinophilia នៃឈាមនិងជាលិកាជាញឹកញាប់ក៏ដូចជាអវត្តមាន។ រោគសញ្ញារបស់ Raynaud និងការខូចខាតដល់សរីរាង្គខាងក្នុងនៅក្នុង eosinophilic fasciitis ។ ជាមួយនឹង scleredema នៃត្រចៀក, ផ្ទុយទៅនឹងប្រព័ន្ធ S., ការធ្វើមូលដ្ឋានីយកម្មដំបូងនៃដំណើរការនេះត្រូវបានកត់សម្គាល់នៅកនិងមុខ; ជាលិកា subcutaneous ត្រូវបានប៉ះពាល់ជាចម្បង។

ជាមួយនឹងជំងឺរលាកសន្លាក់រ៉ាំរ៉ៃ ជាពិសេសជាមួយនឹងជំងឺរលាកសន្លាក់ឆ្អឹងអនីតិជន រោគសញ្ញារបស់ Raynaud ការស្តើង និងការផ្លាស់ប្តូរ trophic នៅក្នុងស្បែកនៃម្រាមដៃគឺអាចធ្វើទៅបាន។ ម៉្យាងវិញទៀត ក្នុងករណីខ្លះ ជាមួយនឹងប្រព័ន្ធ S. , ជំងឺរលាកសន្លាក់ឆ្អឹងមានការរីកចម្រើន ដែលនឹកឃើញដល់ការខូចខាតសន្លាក់នៅក្នុងជំងឺរលាកសន្លាក់ឆ្អឹង។ ភាពលំបាកក្នុងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឌីផេរ៉ង់ស្យែលនៅក្នុងករណីទាំងនេះអាចត្រូវបានដោះស្រាយដោយយកទៅក្នុងគណនី រោគសញ្ញាលក្ខណៈនិងដំណើរការថាមវន្ត។

ធម្មជាតិនៃជំងឺទាំងមូលក៏ដូចជាលក្ខណៈនៃជំងឺ vasospastic និងការខូចខាតដល់សរីរាង្គខាងក្នុងជាធម្មតាធ្វើឱ្យវាអាចបែងចែកប្រព័ន្ធ S. ពី dermatomyositis (សូមមើល) និង poikilodermatomyositis (សូមមើល) សូម្បីតែនៅក្នុងវត្តមាននៃលក្ខណៈពិសេសស្រដៀងគ្នា។ (ការកន្ត្រាក់នៃអវយវៈ, រូបរាងនៃមុខ, dysphagia) ។ Polymyositis (សូមមើល Myositis) អាចជាការបង្ហាញនៃប្រព័ន្ធ S. ប៉ុន្តែមិនដូចការខូចខាតដល់សាច់ដុំគ្រោងឆ្អឹងនៅក្នុង dermatomyositis វាកម្រនឹងកើតមានក្នុងរូបភាពនៃជំងឺនេះ ហើយត្រឹមតែរយៈពេលខ្លីប៉ុណ្ណោះ។ ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឌីផេរ៉ង់ស្យែលជាមួយនឹងជំងឺប្រព័ន្ធ lupus erythematosus (សូមមើល) ជាធម្មតាមិនពិបាកទេ។ វាគួរតែត្រូវបានគេយកទៅពិចារណាថា កត្តាប្រឆាំងនុយក្លេអែរ អង្គបដិប្រាណចំពោះ DNA (ជាធម្មតានៅក្នុង titres តូច) និងកោសិកា LE តែមួយអាចត្រូវបានគេសង្កេតឃើញនៅក្នុងប្រព័ន្ធ S. ដែលជាញឹកញាប់ជាងនៅក្នុងវគ្គសិក្សា subacute ។

រោគសញ្ញា Pseudoscleroderma ដែលមានអាមីឡូអ៊ីតបឋម, កំហុសនៃការរំលាយអាហារពីកំណើត - porphyria (សូមមើល), phenylketonuria (សូមមើល), ជំងឺរលាកថ្លើមប្រភេទ hepatocerebral (សូមមើល) ជាមួយនឹងជំងឺ endocrinopathies មួយចំនួនឧទាហរណ៍ រោគសញ្ញា Werner (មើលរោគសញ្ញា Werner) និងរោគសញ្ញា paraneoplastic (សូមមើល) គឺជាលក្ខណៈ។ ដោយ ch ។ អារេ skin-articular-muscular, មិនសូវជាញឹកញាប់ - រោគសញ្ញាសរសៃឈាម, ចងចាំ, ប៉ុន្តែមិនដូចគ្នាទៅនឹងការបង្ហាញនៃប្រព័ន្ធ S. Atypia នៃគ្រឿងកុំព្យូទ័រនិងអវត្តមាននៃដំបៅនៃសរីរាង្គខាងក្នុងលក្ខណៈរបស់ S. រួមជាមួយនឹងក្រូចឆ្មារ, លក្ខណៈពិសេសនៃរោគសញ្ញា pseudosclerodermic គឺ មូលដ្ឋាននៃការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឌីផេរ៉ង់ស្យែល។

Systemic S. គួរតែត្រូវបានគេបែងចែកពី dermatol បែបនេះ។ ជំងឺដូចជារ៉ាំរ៉ៃ atrophic acrodermatitis (សូមមើល) និង lichen sclerosus ជាមួយនឹងការខូចខាតលើសលប់ទៅភ្នាស mucous និងជំងឺក្រិនសរសៃឈាមដែលរីកចម្រើនបន្ទាប់បន្សំរបស់ពួកគេ ដែលអាចត្រូវបានអមដោយការរួមតូចនៃ lumen នៃបំពង់អាហារ និងទ្វារមាស។ ក្រូចឆ្មារពេញលេញ ការពិនិត្យអ្នកជំងឺ ការបញ្ជាក់អំពីលក្ខណៈនៃដំបៅក្នុងតំបន់ និងសក្ដានុពលនៃកងល្បាត។ ដំណើរការធ្វើឱ្យវាអាចបែងចែករវាងជំងឺទាំងនេះ។

ការព្យាបាល

ការព្យាបាលអ្នកជំងឺដែលមានប្រព័ន្ធ S. ត្រូវបានអនុវត្តក្នុងរយៈពេលយូរ (ឆ្នាំ) ។ នៅពេលជ្រើសរើសស្មុគស្មាញដើម្បីព្យាបាល។ វិធានការត្រូវតែគិតគូរពីលក្ខណៈនៃវគ្គ សកម្មភាព និងដំណាក់កាលនៃជំងឺ។ ពី ថ្នាំ D-penicillamine, unithiol, ថ្នាំ corticosteroids, ថ្នាំ aminoquinoline, ភាពស៊ាំ, ថ្នាំប្រឆាំងនឹងការរលាកដែលមិនមែនជាស្តេរ៉ូអ៊ីត, ភ្នាក់ងារ vasodilating និង disaggregating, lidase, dimethyl sulfoxide, មិនសូវជាញឹកញាប់ - ថ្នាំបន្ធូរសាច់ដុំដែលមានសកម្មភាពកណ្តាល, colchicine, heparin, grpzeofulvin ជាដើម។

D-penicillamine រារាំងភាពចាស់ទុំ ហើយមួយផ្នែក ជីវសំយោគនៃកូឡាជែន។ Sec. អនុវត្ត។ អារេ នៅក្នុងវគ្គសិក្សាស្រួចស្រាវនិង subacute នៃជំងឺក្នុងកម្រិតកើនឡើងជាលំដាប់: ចាប់ផ្តើមពី 300 មីលីក្រាមទៅ 1-2 ក្រាមក្នុងមួយថ្ងៃបន្ទាប់មកការផ្លាស់ប្តូរទៅកម្រិតថែទាំ (300 មីលីក្រាមក្នុងមួយថ្ងៃ) ។ ការព្យាបាលត្រូវបានអនុវត្តក្នុងរយៈពេលយូរ - សម្រាប់ 2-3 ឆ្នាំ (ជួនកាលរហូតដល់ 5) ។ 1/3 នៃបទពិសោធន៍របស់អ្នកជំងឺ ប្រតិកម្មមិនល្អ: ជំងឺរលាកស្បែក, ជំងឺ dyspeptic, បាត់បង់រសជាតិ, គ្រុនក្តៅ, leukopenia និង thrombocytopenia, ជំងឺសរសៃប្រសាទដែលបណ្តាលមកពីថ្នាំ។ ជាមួយនឹងការព្យាបាលរយៈពេលវែងជាមួយនឹងថ្នាំ D-penicillamine ការផ្លាស់ប្តូរ indurative នៅលើស្បែក រោគសញ្ញានៃសន្លាក់ និងសរសៃឈាមត្រូវបានកាត់បន្ថយយ៉ាងច្បាស់។ ឥទ្ធិពលនៃថ្នាំលើរោគវិទ្យា visceral គឺមិនសូវច្បាស់ទេ។ នៅក្នុងការសង្កេតមួយចំនួននៅក្រោមឥទ្ធិពលនៃការព្យាបាលការផ្លាស់ប្តូរពីស្រួចស្រាវទៅ subacute និងសូម្បីតែរ៉ាំរ៉ៃត្រូវបានកត់សម្គាល់។

Unithiol ដូចជា D-penicillamine មានក្រុម sulfhydryl និងប៉ះពាល់ដល់ការរំលាយអាហារកូឡាជែន។ វាអាចត្រូវបានប្រើនៅក្នុង ការព្យាបាលដោយស្មុគស្មាញគ. វគ្គនៃការព្យាបាលម្តងហើយម្តងទៀតជាមួយ unithiol ត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជា។ 5 មីលីលីត្រនៃដំណោះស្រាយ 5% ត្រូវបានគ្រប់គ្រងដោយ intramuscularly សម្រាប់វគ្គនៃការចាក់ 10-12 ។

Glucocorticosteroids (ជាចម្បង prednisolone) ត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជាប្រសិនបើមានក្រូចឆ្មារនិងមន្ទីរពិសោធន៍។ សញ្ញានៃសកម្មភាព pathol ។ ដំណើរការក្នុងករណីស្រួចស្រាវ និង subacute និងកម្រ (វគ្គខ្លីមានរយៈពេល 1-2 ខែ) ជាមួយនឹងការកើនឡើងនៃ C រ៉ាំរ៉ៃ។ កម្រិតដំបូងគឺ 30-40 mg ក្នុងមួយថ្ងៃ (រួមផ្សំជាមួយ D-penicillamine - 20 mg); វា​ត្រូវ​បាន​ប្រើ​សម្រាប់ 1-2 ខែ​។ រហូតដល់ប្រសិទ្ធិភាពក្រូចឆ្មារត្រូវបានសម្រេច។ បនា្ទាប់មកនៅពេលដែលដំណើរការមានស្ថេរភាពកម្រិតថ្នាំត្រូវបានកាត់បន្ថយបន្តិចម្តង ៗ ទៅជាកម្រិតថែទាំ (20-15-10 មីលីក្រាមក្នុងមួយថ្ងៃ) ។ Glucocorticosteroids ប្រើបានយូរ; ប្រតិកម្មមិនល្អគឺកម្រណាស់។ ថ្នាំ Glucocorticosteroids មានប្រសិទ្ធភាពសម្រាប់ជំងឺសន្លាក់ ស្បែក និងសរសៃឈាម ការបង្ហាញមួយចំនួននៃ visceral (myocarditis, interstitial pneumonia)។ ពួកគេមិនត្រូវបានចង្អុលបង្ហាញសម្រាប់ការវិវត្តនៃតម្រងនោម scleroderma ពិតប្រាកដនោះទេ។

និស្សន្ទវត្ថុ Aminoquinoline (chloroquine, resoquine, plaquenil) ត្រូវបានគេប្រើជាប្រភេទចម្បងនៃការព្យាបាលសម្រាប់ subacute និងជាពិសេសរ៉ាំរ៉ៃ។ ក្នុងអំឡុងពេលប្រព័ន្ធ S. ចេញវេជ្ជបញ្ជា 0.25 ក្រាមនៃ chloroquine ឬ 0.4 ក្រាមនៃ plaquenil ក្នុងមួយថ្ងៃសម្រាប់រយៈពេលដ៏យូរមួយ (2-3 ឆ្នាំ) ក្រោមការត្រួតពិនិត្យនៃការធ្វើតេស្តឈាមនិងការត្រួតពិនិត្យរបស់គ្រូពេទ្យឯកទេសខាងភ្នែក។ ថ្នាំទាំងនេះមានឥទ្ធិពលវិជ្ជមានជាចម្បងក្នុងករណីមានជម្ងឺសន្លាក់។

ថ្នាំប្រឆាំងនឹងការរលាកដែលមិនមែនជាស្តេរ៉ូអ៊ីត (អាស៊ីតអាសេទីលសាលីស៊ីលីក, ប្រូហ្វេន, វ៉ុលតារ៉េន, អ៊ីនដូមេតាស៊ីន ជាដើម) ត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជាដល់អ្នកជំងឺដែលមានជំងឺប្រព័ន្ធ S. ជាញឹកញាប់បំផុតដែលមានរោគសញ្ញាសន្លាក់។ ថ្នាំប្រឆាំងអុកស៊ីតកម្ម cytostatic (azathioprine, cyclophosphamide, chlorobutin ជាដើម) ត្រូវបានប្រើសម្រាប់ប្រព័ន្ធ S. កម្រណាស់ Ch. អារេ ជាមួយនឹងសកម្មភាពល្បាតខ្ពស់។ ដំណើរការដែលមិនអាចកែប្រែបានចំពោះផលប៉ះពាល់នៃថ្នាំ corticosteroids ឬក្នុងករណីមាន contraindications ក្នុងការព្យាបាលជាមួយពួកគេ។ Azathioprine ត្រូវបានគេពេញចិត្តសម្រាប់ការខូចខាតតម្រងនោមដូចជា glomerulonephritis ។ វាត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជាក្នុងកម្រិត 1-3 មីលីក្រាមក្នុង 1 គីឡូក្រាមនៃទំងន់រាងកាយរបស់អ្នកជំងឺ (50-200 មីលីក្រាមក្នុងមួយថ្ងៃ) រយៈពេល 2-3 ខែ។ នៅក្រោមការត្រួតពិនិត្យនៃការធ្វើតេស្តឈាម។ Vasodilators and disaggregants for systemic S. រួមមាន complamin, angina, andecalin, nicotinic acid, griseofulvpi, chimes, dextran ម៉ូលេគុលទាប ជាដើម។

ចំពោះជំងឺ polyneuropathy បន្ថែមពីលើថ្នាំទាំងនេះ វីតាមីន B និងវគ្គសិក្សាម្តងហើយម្តងទៀតនៃ adenyl 1 មីលីលីត្រ 2 ដងក្នុងមួយថ្ងៃរយៈពេល 1 ខែត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជាក៏ដូចជាការព្យាបាលដោយម៉ាស្សានិងលំហាត់ប្រាណ។

ជាមួយនឹងការអភិវឌ្ឍនៃក្រលៀន scleroderma ពិតប្រាកដ ការព្យាបាលដោយថ្នាំប្រឆាំងនឹងសម្ពាធឈាមដ៏ធំគឺត្រូវបានទាមទារ រួមទាំងថ្នាំទប់ស្កាត់នៃប្រព័ន្ធ renin-angiotensin ការ hemodialysis ម្តងហើយម្តងទៀត (សូមមើល) ក្នុងករណីខ្លះការប្តូរតម្រងនោមត្រូវបានចង្អុលបង្ហាញ (សូមមើល) ។

Lidaza ត្រូវបានប្រើសម្រាប់រ៉ាំរ៉ៃ ក្នុងអំឡុងពេលប្រព័ន្ធ S. ជាមួយនឹងវគ្គសិក្សាម្តងហើយម្តងទៀតក្នុងទម្រង់នៃការចាក់ subcutaneous នៃ 64 - 128 IU (ក្នុងមួយវគ្គនៃការចាក់ 12-14) ឬ electrophoresis នៅលើតំបន់ដែលរងផលប៉ះពាល់នៃស្បែក។

Dimethyl sulfoxide ត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជាក្នុងទម្រង់ជាកម្មវិធីសម្រាប់តំបន់ដែលរងផលប៉ះពាល់នៃស្បែក វាអាចត្រូវបានផ្សំជាមួយនឹងការត្រៀមអាស៊ីតនីកូទីនិក Trilon B និងថ្នាំស្ពឹក។

នៅក្នុងវត្តមាននៃការ calcification ការព្យាបាលដោយ Na2 EDTA ដែលមានប្រសិទ្ធិភាព chelate ត្រូវបានចង្អុលបង្ហាញ។

សាន-ឃឺ។ ការព្យាបាលដោយប្រើបាឡែន (រ៉ាដុន អ៊ីដ្រូសែនស៊ុលហ្វីត ការងូតទឹកកាបូនឌីអុកស៊ីត) ការព្យាបាលដោយភក់។ល។ ត្រូវបានបង្ហាញនៅក្នុងជំពូក។ អារេ ជាមួយនឹងរ៉ាំរ៉ៃ ក្នុងអំឡុងពេលប្រព័ន្ធ S. ក្នុងករណីដែលមិនមាន contraindications ការដាក់បញ្ចូលដំបូងនៃការម៉ាស្សានិងការព្យាបាលនៅក្នុងស្មុគស្មាញព្យាបាលគឺអាចធ្វើទៅបាន។ អប់រំកាយ។

ការព្យាករណ៍និងការការពារ

ការព្យាករណ៍ត្រូវបានកំណត់ដោយលក្ខណៈនៃវគ្គសិក្សា ភាពទាន់ពេលវេលានៃការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ និងភាពគ្រប់គ្រាន់នៃការព្យាបាល។ ជាមួយនឹងរ៉ាំរ៉ៃ ក្នុងអំឡុងពេលនៃជំងឺនេះ ការព្យាករណ៍គឺអំណោយផល នៅក្នុងករណី subacute វាជាការពេញចិត្ត ក្នុងករណីស្រួចស្រាវ វាមិនអំណោយផល ជាពិសេសនៅក្នុងករណីនៃការវិវត្តនៃតម្រងនោម scleroderma ពិតប្រាកដ។

ការការពាររួមមានការលុបបំបាត់ កត្តាខាងក្រៅបង្កឱ្យមានការវិវឌ្ឍន៍នៃប្រព័ន្ធ S. នៅក្នុងបុគ្គល "គំរាមកំហែង" ទាក់ទងនឹងការវិវត្តនៃជំងឺនេះ៖ ភាពត្រជាក់ ការរំញ័រ ការប៉ះពាល់នឹងសារធាតុគីមី។ សារធាតុ រួមទាំងធូលីស៊ីលីកា ឥទ្ធិពលអាលែហ្សី ជាដើម។ ក្រុម "គំរាមកំហែង" ទាក់ទងនឹងការវិវត្តនៃប្រព័ន្ធ S. រួមមានអ្នកដែលមានទំនោរទៅនឹងប្រតិកម្ម vasospastic ជាមួយនឹង S. មានកម្រិត ឬ polyarthralgia កើតឡើងវិញ និងសាច់ញាតិរបស់អ្នកជំងឺដែលមានជំងឺកូឡាជែន។ ការការពារបន្ទាប់បន្សំ ដែលត្រូវបានរៀបចំឡើងដើម្បីការពារភាពធ្ងន់ធ្ងរ និងការវិវត្តនៃជំងឺ រួមមានការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យដំបូង និងការព្យាបាលទាន់ពេលវេលានៃការធ្វើឱ្យកាន់តែធ្ងន់ធ្ងរនៃជំងឺនៅក្នុងកន្លែងអ្នកជំងឺក្នុង និងក្រៅ ការពិនិត្យសុខភាព វិធានការស្តារនីតិសម្បទា រួមទាំងដំណាក់កាល ការព្យាបាលស្ប៉ា(ជាចម្បងនៅក្នុងករណីរ៉ាំរ៉ៃ) ។ ការងារត្រឹមត្រូវរបស់អ្នកជំងឺនិងការមិនរាប់បញ្ចូលកត្តាខាងលើដែលបង្កឱ្យមានការវិវត្តនៃ S. និងការ exerbations របស់វាគឺចាំបាច់។ នៅក្នុងវគ្គសិក្សាស្រួចស្រាវនិង subacute នៃប្រព័ន្ធ S. អ្នកជំងឺជាក្បួនគឺអសមត្ថភាពហើយត្រូវតែផ្ទេរទៅជាពិការហើយក្នុងករណីរ៉ាំរ៉ៃពួកគេមានសមត្ថភាពធ្វើការមានកម្រិត។

ការព្យាបាលត្រឹមត្រូវ និងទាន់ពេលវេលាអាចធ្វើអោយប្រសើរឡើងនូវការព្យាករណ៍ និងរក្សាសមត្ថភាពការងាររបស់អ្នកជំងឺមួយចំនួនដែលមានប្រព័ន្ធ S.

លក្ខណៈពិសេសនៃ scleroderma ជាប្រព័ន្ធចំពោះកុមារ

ប្រព័ន្ធ S. គឺកម្រណាស់ចំពោះកុមារ។ ជំងឺនេះជាធម្មតាចាប់ផ្តើមនៅអាយុពី 5 ទៅ 10 ឆ្នាំ។ ក្មេងស្រីឈឺ 5 ដងញឹកញាប់ជាង។ កត្តាបង្កហេតុ បន្ថែមពីលើកត្តាបង្កជំងឺចំពោះមនុស្សពេញវ័យ គឺការឆ្លងមេរោគលើកុមារភាពស្រួចស្រាវ ការគ្រប់គ្រងវ៉ាក់សាំង និងសេរ៉ូម។

ការផ្លាស់ប្តូរស្បែកជាធម្មតាសម្រាប់ប្រព័ន្ធ S. ជារោគសញ្ញាដំបូងនៃជំងឺនេះត្រូវបានគេសង្កេតឃើញតែពាក់កណ្តាលនៃអ្នកជំងឺ។ វាមិនតែងតែអាចធ្វើទៅបានដើម្បីតាមដានការផ្លាស់ប្តូរជាបន្តបន្ទាប់នៅក្នុងដំណាក់កាលនៃការផ្លាស់ប្តូរស្បែកនោះទេ។ អ្នកជំងឺដូចគ្នាអាចមានការរួមផ្សំនៃការហើមស្បែកក្រាស់ជាមួយនឹងការ induration, induration with atrophy, ឬវត្តមាននៃដំណាក់កាលទាំងបីក្នុងពេលដំណាលគ្នា។ ដូចទៅនឹងមនុស្សពេញវ័យដែរ ចំពោះកុមារ បន្ថែមពីលើប្រភេទធម្មតា មានការផ្លាស់ប្តូរស្បែកនៅក្នុងទម្រង់នៃ S. មានកំណត់ និងជំងឺ trophic ភាពមិនប្រក្រតីនៃសារធាតុពណ៌។ Telangiectasias គឺកម្រកើតមានចំពោះកុមារ។ រោគសញ្ញានៃសរសៃឈាមក្នុងទម្រង់នៃវិបត្តិ vasospastic (រោគសញ្ញារបស់ Raynaud) ដែលជាសញ្ញាដំបូងនៃជំងឺនេះកើតឡើងប្រហែល 3 ដងញឹកញាប់ជាងចំពោះមនុស្សពេញវ័យ ប៉ុន្តែក្រោយមក ភាពញឹកញាប់ ការបង្ហាញសរសៃឈាមកំពុងរីកលូតលាស់។ ជាមួយនឹងដំណើរការរីកចម្រើន ការបង្កើតអាចធ្វើទៅបាន ដំបៅ trophic(ក្នុង 20% នៃអ្នកជំងឺ) ។ រោគសញ្ញានៃសន្លាក់គឺស្រដៀងគ្នាទៅនឹងមនុស្សពេញវ័យដែរ។ រួចទៅហើយនៅក្នុងដំណាក់កាលដំបូងនៃជំងឺនេះ, ការកន្ត្រាក់នៃសន្លាក់និងសាច់ដុំធ្ងន់ធ្ងរជាញឹកញាប់លេចឡើង។ រូបភាពគ្លីនិកនៃដំបៅសាច់ដុំ ក៏ដូចជាភាពញឹកញាប់នៃការរលាក myositis ពិតប្រាកដគឺដូចគ្នាទៅនឹងមនុស្សពេញវ័យដែរ។ Osteolysis និង calcification កើតឡើង 2 ដងតិចជាងចំពោះមនុស្សពេញវ័យ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ មិនដូចមនុស្សពេញវ័យទេ ពួកគេអាចលេចឡើងចំពោះកុមារ។ រយៈពេលមុន - ក្នុងឆ្នាំទី 2-3 នៃជំងឺ។

ដំបៅនៃសរីរាង្គខាងក្នុងចំពោះកុមារ ជាក្បួនគឺស្រាល និងរីកចម្រើនយឺត។ ទោះបីជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ដោយមានជំនួយពីវិធីសាស្រ្តស្រាវជ្រាវឧបករណ៍ ភាពញឹកញាប់ និងអត្រាប្រេវ៉ាឡង់នៃរោគវិទ្យា visceral ត្រូវបានបង្ហាញឱ្យដឹង។ ការផ្លាស់ប្តូរទូទៅបំផុតដែលត្រូវបានគេសង្កេតឃើញគឺនៅក្នុងបេះដូង។ myocardium ត្រូវបានប៉ះពាល់នៅក្នុងអ្នកជំងឺទាំងអស់ pericardium ត្រូវបានប៉ះពាល់តិចតួចជាញឹកញាប់ប៉ុន្តែ 4 ដងញឹកញាប់ជាងចំពោះមនុស្សពេញវ័យ endocardium ត្រូវបានប៉ះពាល់ចំពោះកុមារឈឺ V3 ។ ការខូចខាតសួតស្ថិតនៅលំដាប់ទី 2 ក្នុងប្រេកង់ (ប្រហែល 70% នៃអ្នកជំងឺ) ។ សញ្ញាដំបូងនៃការខូចខាតសួតគឺជាបញ្ហាមុខងារ ជាពិសេសការថយចុះក្នុងតំបន់នៃសមត្ថភាពសំខាន់នៃសួត ដែលត្រូវបានរកឃើញដោយប្រើ radiopneumography (សូមមើល ខ្យល់សួត) ។ ការខូចខាតដល់បំពង់អាហារក្នុងទម្រង់នៃចលនាខ្សោយត្រូវបានធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យដោយ rentgenol ។ វិធីសាស្រ្តពាក់កណ្តាលនៃកុមារ។ ការខូចខាតតម្រងនោមត្រូវបានរកឃើញតាមគ្លីនិកក្នុងប្រហែល 40% នៃអ្នកជំងឺ ហើយជារឿយៗត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយស្រាល ការផ្លាស់ប្តូរដែលបានបញ្ជាក់នៅក្នុងទឹកនោម (អាល់ប៊ុយមីនយូរ, ការផ្លាស់ប្តូរតិចតួចនៅក្នុងដីល្បាប់) ។

ចំពោះកុមារ, វ៉ារ្យ៉ង់ដូចគ្នានៃវគ្គសិក្សានៃប្រព័ន្ធ S. ត្រូវបានគេសង្កេតឃើញដូចចំពោះមនុស្សពេញវ័យ។ វគ្គសិក្សា Subacute និងរ៉ាំរ៉ៃកើតឡើងជាមួយនឹងប្រេកង់ប្រហាក់ប្រហែល។ វគ្គស្រួចស្រាវដែលមានលទ្ធផលធ្ងន់ធ្ងរគឺអាចធ្វើទៅបានក្នុងរយៈពេលបីឆ្នាំដំបូងនៃជំងឺនេះ។ Chron ។ ទម្រង់នៃជំងឺដែលមានរយៈពេលយូរ រោគសញ្ញាឯកោ Raynaud's ដែលកម្រមានចំពោះកុមារ។

ភាពស្មុគស្មាញភាគច្រើនត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការបន្ថែមនៃការឆ្លងមេរោគបន្ទាប់បន្សំ - ការឆ្លងមេរោគដំបៅ pyelonephritis (សូមមើល) ជំងឺរលាកសួតមិនសូវជាញឹកញាប់ (សូមមើល) sepsis (សូមមើល) ។ Patol កើតឡើងជាផលវិបាកដ៏កម្រមួយ។ ការបាក់ឆ្អឹង អវយវៈក្រោមមិនទាក់ទងនឹងការព្យាបាលអរម៉ូន។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឌីផេរ៉ង់ស្យែលគួរតែត្រូវបានធ្វើឡើងជាមួយនឹងជំងឺក្រិនសរសៃឈាម (សូមមើល) និង phenylketonuria (សូមមើល) ។ ទីមួយត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយរូបរាងនៃដំណាក់កាលនៃការ induration, អវត្ដមាននៃ fibrosis និង atrophy នៃជាលិកាទន់, articular និង vasospastic សម្ដែង; ផ្លូវដើរ។ ដំណើរការនៅក្នុង សរីរាង្គខាងក្នុងដំណើរការដោយស្លូតបូត និងស្រកចុះ នៅពេលដែលការឡើងរឹងរបស់ស្បែកបាត់។ ជាមួយនឹង phenylketonuria អមដោយការឡើងក្រាស់នៃស្បែក និងសាច់ដុំ មានភាពយឺតយ៉ាវក្នុងផ្លូវចិត្ត និង ការអភិវឌ្ឍរាងកាយក៏ដូចជាការកើនឡើងនៃមាតិកា phenylalanine ក្នុងឈាម និងការរកឃើញរបស់វានៅក្នុងទឹកនោម។

គោលការណ៍នៃការព្យាបាល S. ជាប្រព័ន្ធចំពោះកុមារគឺដូចគ្នានឹងមនុស្សពេញវ័យដែរ។

ការព្យាករណ៍គឺធ្ងន់ធ្ងរបំផុតនៅពេលដែលជំងឺនេះវិវត្តនៅវ័យក្មេង ហើយអាស្រ័យលើល្បឿននៃការអភិវឌ្ឍន៍ និងភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃការខូចខាតដល់សាច់ដុំ និងសន្លាក់ ជម្រៅ និងអត្រាប្រេវ៉ាឡង់នៃជំងឺសរសៃឈាម និងការបន្ថែមការឆ្លងបន្ទាប់បន្សំ។ នៅពេលដែលដំបៅ visceral រីកចម្រើន ការព្យាករណ៍កាន់តែអាក្រក់ទៅៗ។

ការបង្ការគឺស្រដៀងគ្នាទៅនឹងការការពាររបស់ S. នៅក្នុងមនុស្សពេញវ័យ; ការព្យាបាលដោយប្រុងប្រយ័ត្ន និងគ្រប់គ្រាន់នៃការឆ្លងមេរោគលើកុមារគួរតែត្រូវបានអនុវត្ត ហើយច្បាប់សម្រាប់ការចាក់ថ្នាំបង្ការជាប្រចាំគួរតែត្រូវបានអនុវត្តតាម។

scleroderma មានកំណត់

scleroderma មានកំណត់ (scleroderma circumscripta; ស៊ី។ ប្រសព្វ S. , បានធ្វើមូលដ្ឋានីយកម្ម S., keloid-like S., keloid របស់ Addison) ដូចទៅនឹងប្រព័ន្ធ S., patol ។ ដំណើរការនៅក្នុងស្បែកដែលមានកម្រិត S. ឆ្លងកាត់បីដំណាក់កាល៖ ហើមក្រាស់ ដក់ជាប់ និង atrophy ។ ក្នុងករណីខ្លះ បន្ថែមពីលើស្បែក សាច់ដុំនៅពីក្រោមត្រូវបានប៉ះពាល់ជាមួយនឹងការវិវត្តនៃជំងឺ myosclerosis មានកម្រិត។ ធម្មជាតិ ដំបៅស្បែកមានបំរែបំរួលជាច្រើននៃ S.

បន្ទះ S. (sclerodermia placata) ត្រូវបានគេសង្កេតឃើញជាញឹកញាប់បំផុត។ ជាធម្មតាវាអភិវឌ្ឍបន្តិចម្តងៗ ដោយគ្មានហេតុផលច្បាស់លាស់ និងមាន វគ្គសិក្សាវែងជាមួយនឹងរយៈពេលនៃការ exerbations និងការលើកលែងទោស។ លក្ខណៈដោយការបង្កើតនៅលើផ្ទៃក្រោយនៃរាងកាយ ខ្នង ខ្នងផ្នែកខាងក្រោម ឬអវយវៈជិតនៃចំណុចមួយ ឬច្រើននៃទំហំខុសៗគ្នា រាងពងក្រពើ ឬ រាងមិនទៀងទាត់ពណ៌ផ្កាឈូកជាមួយស្រមោលផ្សេងៗ (lilac, lilac) ។ ចំណុចតូចៗកើនឡើងជាលំដាប់ ហើយបន្ទាប់ពីពីរបីសប្តាហ៍ ការផ្លាស់ប្តូរ sclerotic វិវឌ្ឍន៍នៅផ្នែកកណ្តាលរបស់វា ដែលជាលទ្ធផលនៃបន្ទះរលោង ក្រាស់ ដូចក្រដាសកាតុងធ្វើកេស ភ្លឺចាំង ពណ៌ភ្លុកត្រូវបានបង្កើតឡើង លេចចេញបន្តិចពីលើកម្រិតនៃ ស្បែកជុំវិញ (សៀវភៅពណ៌រូបភាពទី 12) ។ នៅតាមបរិវេណនៃបន្ទះមានតំបន់រាងជារង្វង់ពណ៌ស្វាយ បន្តិចម្តងៗប្រែទៅជាស្បែកធម្មតា។ តំបន់នេះបង្ហាញពីវឌ្ឍនភាពនៃដំណើរការ។ បន្ទះដែលបានបង្កើតឡើងកើនឡើងបន្តិចម្តង ៗ ហើយតំបន់នៃសារធាតុពណ៌និង telangiectasia អាចបង្កើតនៅលើវា។ ក្នុងករណីដ៏កម្រ ដំបៅជាច្រើនត្រូវបានគេសង្កេតឃើញ (បន្ទះ S. ទូទៅ ឬផ្សព្វផ្សាយ)។ ប៉ុន្មានឆ្នាំក្រោយមក ដំបៅបានដោះស្រាយដោយស្ងប់ស្ងាត់ និងឆ្លងកាត់ការក្រៀមក្រំ ដោយបន្សល់ទុកនូវសារធាតុពណ៌នៃស្បែក។ ស្បែកមានសភាពទ្រុឌទ្រោម ស្រដៀងនឹងក្រដាស់ជូតមាត់ ងាយបត់។ វាកម្រមានណាស់ដែលពងបែកដែលមានមាតិកាឬសដូងបាត (bullous-hemorrhagic plaque S.) ឬតំបន់ដែលមានដំបៅលើផ្ទៃ លេចឡើងនៅក្នុងតំបន់នៃបន្ទះ។ ប្រភេទនៃបន្ទះ S. គឺមានកម្រិត S. លើសលប់ ដែលនៅក្នុងនោះ ចំណុចពណ៌ងងឹតតូចៗ ជាមួយនឹងពណ៌ស្វាយ កើតឡើងនៅលើស្បែកដោយគ្មានសញ្ញានៃការបង្រួម និងការជ្រៀតចូល ព្រមទាំងទម្រង់ជាដុំសាច់ (មើមដូច keloid) ក្នុងទម្រង់ជា ថ្នាំងដែលលេចចេញ។ នៅក្នុងតំបន់នៃបន្ទះ scleroderma, សក់ធ្លាក់ចេញ, ការសម្ងាត់នៃក្រពេញ sebaceous និងញើសមានការថយចុះ។

S. (sclerodermia striata) ត្រូវបានសម្គាល់ដោយទម្រង់លីនេអ៊ែរនៃដំបៅស្បែក ហើយជារឿយៗមានការចូលរួមនៅក្នុង patol ។ ដំណើរការនៃជាលិកាក្រោមស្បែក (ជាលិកា subcutaneous សាច់ដុំ) ។ foci របស់ S. មានទីតាំងនៅតាមបណ្តោយអវយវៈមួយ ជួនកាលតាមសរសៃប្រសាទ (sclerodermia zoniformis) ឬរាងជារង្វង់ ជុំវិញដងខ្លួន ដៃជើង ឬម្រាមដៃទាំងមូល (sclerodermia anularis)។ នៅពេលដែលសរសៃពួរ សរសៃចង និងសាច់ដុំត្រូវបានខូចខាត ការដក និងការកន្ត្រាក់ត្រូវបានបង្កើតឡើង ដែលកំណត់ជួរនៃចលនានៅក្នុងសន្លាក់។ ការធ្វើមូលដ្ឋានីយកម្មនៃខ្សែបូដូច S. គឺអាចធ្វើទៅបាននៅលើមុខ (នៅក្នុងតំបន់នៃស្ពាននៃច្រមុះនិងថ្ងាស) និងស្បែកក្បាល (រំលឹកពីស្លាកស្នាមពីការផ្លុំ saber) ។ អ្នកស្រាវជ្រាវមួយចំនួនបានចាត់ថ្នាក់ជំងឺ Atrophy លើផ្ទៃមុខដែលមានកម្រិត S. - ជំងឺ Parry-Romberg (សូមមើល Hemiatrophy)។

Guttate scleroderma ត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយរូបរាងតូច អង្កត់ផ្ចិតជាច្រើនមីលីម៉ែត្រ ចំណុចពណ៌ស រាងមូល ឬ រាងពហុកោណជួនកាលហ៊ុំព័ទ្ធដោយព្រំដែនពណ៌ផ្កាឈូកតូចចង្អៀត។ ជារឿយៗចំនុចទាំងនោះមានទីតាំងនៅជាក្រុម ហើយអាចបញ្ចូលគ្នាបង្កើតជា foci ដ៏ធំជាមួយនឹងគ្រោងរាងពងក្រពើ។ បន្ទាប់ពីពីរបីឆ្នាំ, ស្បែក atrophy មានការរីកចម្រើននៅកន្លែង (សូមមើល) ។ កន្ទួលត្រូវបានធ្វើមូលដ្ឋានីយកម្មនៅលើកញ្ចឹងក ទ្រូងខាងលើ ឬខ្នង មិនសូវជាញឹកញាប់នៅលើចុង។ ទោះបីជាអ្នកស្រាវជ្រាវភាគច្រើនចាត់ទុកថាជំងឺចំណុចសជាប្រភេទ S. មានកំណត់ក៏ដោយ ក៏មានការយល់ឃើញអំពីទំនាក់ទំនងដែលអាចកើតមានរបស់វាជាមួយ lichen planus (សូមមើល Lichen planus)។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យត្រូវបានធ្វើឡើងនៅលើមូលដ្ឋាននៃក្រូចឆ្មារ, ទិន្នន័យ។

សម្រាប់ការព្យាបាលនៃកម្រិត S. , lidase ត្រូវបានគេប្រើយ៉ាងទូលំទូលាយដែលត្រូវបានគ្រប់គ្រងដោយ subcutaneously ឬ intramuscularly នៅ 64 គ្រឿងជារៀងរាល់ថ្ងៃផ្សេងទៀតសម្រាប់វគ្គនៃការចាក់ 12-15 ។ វគ្គសិក្សាម្តងហើយម្តងទៀតត្រូវបានអនុវត្តបន្ទាប់ពីសម្រាក 2-3 ខែ។ Lidase electrophoresis និងការបង្ហាប់ជាមួយ ronidase នៅលើដំបៅស្បែកក៏មានប្រសិទ្ធភាពផងដែរ។ ចាក់ថ្នាំ intradermal ឬ subcutaneous ចូលទៅក្នុងដំបៅនៃការព្យួរ hydrocortisone 1 - 2 មីលីលីត្រជាមួយនឹងដំណោះស្រាយ novocaine 0.25% 2 ដងក្នុងមួយសប្តាហ៍ 6-8 ចាក់; phonophoresis នៃការព្យួរ hydrocortisone; លាបដំបៅជាមួយ dimethyl sulfoxide ក្នុងទម្រង់ដ៏បរិសុទ្ធរបស់វា ឬចាក់ដំបៅជាមួយនឹងដំណោះស្រាយ dimethyl sulfoxide 1-5% ។ ការកែលម្អក៏អាចត្រូវបានសម្រេចដោយការទប់ស្កាត់ novocaine ម្តងហើយម្តងទៀតនៃថ្នាំងនៃ sympathetic trunk ទទួលយកសារធាតុទប់ស្កាត់ ganglion (pachycarpine) ។ ការព្យាបាលការពង្រឹងជាទូទៅត្រូវបានអនុវត្ត (វីតាមីន B, A, PP, C) ។ នៅក្នុងដំណាក់កាលនៃការឡើងក្រាស់នៃស្បែក នីតិវិធីកំដៅ (ការងូតទឹក ការព្យាបាលដោយភក់ ការព្យាបាលដោយប៉ារ៉ាហ្វីន) ការម៉ាស្សាស្រាល ការងូតទឹកសមុទ្រ និងអ៊ីដ្រូសែនស៊ុលហ្វីត (Sochi-Matsesta, Pyatigorsk) ការព្យាបាលវេជ្ជសាស្រ្តមានប្រសិទ្ធភាព។ ការបណ្តុះបណ្តាលរាងកាយ។

ការព្យាករណ៍សម្រាប់ S. មានកម្រិតគឺអំណោយផល គ្មានករណីដែលអាចទុកចិត្តបាននៃការផ្លាស់ប្តូរទៅជាប្រព័ន្ធ S. ត្រូវបានពិពណ៌នា។

អ្នកជំងឺដែលមានកម្រិត S. គឺត្រូវទទួលការចុះឈ្មោះ និងអង្កេតតាមមន្ទីរពេទ្យ។ ក្នុងពេលជាមួយគ្នានេះអនាម័យនៃ foci ត្រូវបានអនុវត្ត។ ការឆ្លងមេរោគ, ការព្យាបាលនៃជំងឺរួមគ្នា។ អ្នកជំងឺដែលមានកម្រិត scleroderma ត្រូវបាន contraindicated ពីការធ្វើការនៅក្នុងបន្ទប់ត្រជាក់, ក៏ដូចជាការងារដែលត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងរបួសស្បែកនិងការញ័រ។

គន្ថនិទ្ទេស៖ Nazarova V.D. និង Balabanova R.M. លក្ខណៈពិសេសនៃជំងឺ microcirculatory នៅក្នុងឆ្មាជាមួយ scleroderma ប្រព័ន្ធ, Ter ។ arkh., t. 51, លេខ 6, ទំ។ ៧៧, ១៩៧៩; Vysotsky G. Ya. Systemic and focal scleroderma, L., 1971, bibliogr.; Gusev N. M. និង Guseva N.G. ការថតកាំរស្មី X ក្នុងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃការខូចខាតបេះដូងនៅក្នុងប្រព័ន្ធ scleroderma, Ter ។ arkh., t. 48, លេខ 5, ទំ។ ១២៥, ១៩៧៦; ហ្គូសេវ៉ា II ។ G. Systemic scleroderma, M., 1975, bibliogr ។ Davidovsky L. Ya. ជំងឺ Collagen ចំពោះកុមារ, Alma-Ata, 1979, bibliogr ។ D o v-zhansky S.I. Scleroderma, Saratov, 1979, bibliogr ។ K ukh និង E. និង Jablonska D. ការខូចខាតសួតនៅក្នុង scleroderma, Klin, med., t. 56, JM# 4, ទំ។ ៣២, ១៩៧៨; មគ្គុទ្ទេសក៍ពហុភាគចំពោះកុមារ, ed ។ Yu.F. Dombrovskaya, t. 7, ទំ។ 286, M. , 1964; Rakhmanov V.A. និង X m e l n i t s k i y R.Kh. ចំពោះយន្តការនៃសកម្មភាពរបស់ lidase ក្នុងការព្យាបាលអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ scleroderma, Vestn ។ derm, i ven., លេខ 6, ទំ។ ៣.១៩៥៩; StrukovA ។ I., K o p e v a T. N. និង K a k t u r-s k-i y L. V. Immunopathology នៃជំងឺ collagen, Klin, med., t. 52, លេខ 1, ទំ។ 20, 1974, គន្ថនិទ្ទេស; Tareev E. M. Collagenoses, ទំ។ 162, M. , 1965; A p-s e 1 1 V. M. , N a s s e h G. A. a. B y-waters E.G. Scleroderma ក្នុងវ័យកុមារភាព Ann ។ ឈឺសន្លាក់ឆ្អឹង ឌីស, v ។ 35, ទំ។ ១៨៩, ១៩៧៦; Barnett A.J. Immunology in scleroderma, Med ។ J. Aust., v ។ 2, ទំ។ ១៣៨, ១៩៧៨; D a b i c h L. , S u 1 1 i v a n D. B. a. C a & s i d y J. T. Scleroderma ក្នុងកុមារ, J. Pediat., v ។ 85, ទំ។ ៧៧០, ១៩៧៤; G e r t 1 e r W. Systematische Dermatologie, Bd 1, S. 354, Lpz., 1970; ខ្ញុំ s h i k a-w a H. a ។ o វិធីសាស្រ្តក្នុងការពិសោធន៍ scleroderma ដោយប្រើ glycosamin-glycans ទឹកនោមពីអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ scleroderma ប្រព័ន្ធ Acta derm.-venereol ។ (ស្តុក។), v. 55, ទំ។ 97, 1975 J abl6nska St. Twardzina និង stany rzekomotwardzinowe, Warszawa, 1963; K lug H., Barth e 1 m e s H. u. T h o r m a n n T. Immunmorphologische und ultrastruktu-relle Befunde an der Muskulatur bei progres-siver Sklerodermie, Z. Ges ។ ផ្ទះសំណាក់។ Med., Bd 32, S. 357, 1977; Lapenas D., Rodnan G. P. a. Cavallo T. Immunopathology នៃដំបៅសរសៃឈាមតំរងនោមនៃជម្ងឺក្រិនសរសៃឈាមដែលរីកចម្រើន (scleroderma), Amer ។ J. Path., v ។ 91, ទំ។ ២៤៣, ១៩៧៨; Masi A.T. a. D'Ange-1 អំពី W. A. ​​​​Epidemiology of fatal systemic sclerosis (diffuse scleroderma), Ann. អ្នកហាត់ការ។ Med., v ។ 66, ទំ។ ៨៧០, ១៩៦៧; Meds-g e r T. A. a. M a s i- A. T. រោគរាតត្បាតនៃជំងឺក្រិនសរសៃឈាមជាប្រព័ន្ធ (scleroderma), ibid., v. 74, ទំ។ ៧១៤, ១៩៧១; Velayos E. E. a. Cohen B.S. ជម្ងឺក្រិនសរសៃឈាមក្នុងប្រព័ន្ធរីកចម្រើន, Amer ។ J. ឌីស កុមារ។, v ។ 123, ទំ។ ៥៧ ឆ្នាំ ១៩៧២។

N.G. Guseva; T. N. Kopyeva (pat. an.), V. V. Mikheev, N. A. Ilyina (neur.), N. N. Uvarova (លក្ខណៈពិសេសនៃ scleroderma ជាប្រព័ន្ធចំពោះកុមារ), Yu. S. Khomyakov (ជួល។), O.K. Shaposhnikov (scleroderma មានកំណត់)