FS.3.2.0003.15 កត្តា coagulation ឈាមរបស់មនុស្ស VIII ។ កត្តាកកឈាមប្លាស្មា

កម្រិតនៃកត្តា VIII នៃការ coagulation ឈាមពី 0 ទៅ 1% បណ្តាលឱ្យមានយ៉ាងខ្លាំង ទម្រង់ធ្ងន់ធ្ងរជំងឺ, ពី 1 ទៅ 2% - ធ្ងន់ធ្ងរ, ពី 2 ទៅ 5% - មធ្យម, លើសពី 5% - ទម្រង់ពន្លឺប៉ុន្តែជាមួយនឹងគ្រោះថ្នាក់នៃការហូរឈាមធ្ងន់ធ្ងរ និងសូម្បីតែស្លាប់ដោយសាររបួស និង អន្តរាគមន៍វះកាត់អូ។

ក្នុងចំណោមទាំងអស់។ ការបង្ហាញដែលអាចកើតមានជំងឺឬសដូងបាតក្នុងកន្លែងដំបូងគឺការធ្លាក់ឈាមក្នុងសន្លាក់ធំនៃអវយវៈ (ត្រគាក ជង្គង់ កជើង ស្មា និងកែងដៃ) ការហូរឈាមក្រោមស្បែក ខាងក្នុងសាច់ដុំ និងសរសៃរឈាម មានច្រើនក្រៃលែង និង ការហូរឈាមយូរជាមួយនឹងការរងរបួស, រូបរាងនៃឈាមនៅក្នុងទឹកនោម។ ការហូរឈាមផ្សេងទៀតគឺមិនសូវកើតមានទេ រួមទាំងធ្ងន់ធ្ងរ និងគ្រោះថ្នាក់ដូចជា ហូរឈាមក្នុងទម្រង់ retroperitoneal ការហូរឈាមក្នុងសរីរាង្គ។ បែហោងធ្មែញពោះការហូរឈាមក្រពះពោះវៀន ការហូរឈាមក្នុងពោះវៀន (ដាច់សរសៃឈាមខួរក្បាល) ។

ជាមួយនឹងជំងឺ hemophilia មនុស្សម្នាក់អាចតាមដានយ៉ាងច្បាស់លាស់នូវការវិវត្តនៃរោគសញ្ញានៃជំងឺនេះនៅពេលដែលកុមារធំឡើង ហើយក្រោយមកនៅពេលពេញវ័យ។ នៅពេលកើត ការហូរឈាមច្រើន ឬតិចនៅក្រោម periosteum នៃឆ្អឹងលលាដ៍ក្បាល ការហូរឈាមក្រោមស្បែក និងខាងក្នុងនៃស្បែក។ ការហូរឈាមយឺតពីទងផ្ចិត។ ជួនកាលជំងឺនេះត្រូវបានគេរកឃើញនៅការចាក់បញ្ចូលសាច់ដុំជាលើកដំបូងដែលអាចបណ្តាលឱ្យមាន hematoma intramuscular ដ៏ធំដែលគំរាមកំហែងដល់អាយុជីវិត។ ធ្មេញជាញឹកញាប់ត្រូវបានអមដោយការមិនខ្លាំងណាស់ ការហូរឈាមខ្លាំង. នៅក្នុងឆ្នាំដំបូងនៃជីវិត ជារឿយៗមានការហូរឈាមចេញពីភ្នាសមាត់ដែលទាក់ទងនឹងការប៉ះទង្គិចទៅនឹងវត្ថុស្រួចផ្សេងៗ។ នៅពេលក្មេងរៀនដើរ ការដួល និងស្នាមជាំច្រើនតែមានអមដោយឈាមច្រមុះ និង hematomas នៅលើក្បាល។ ការហូរឈាមក្នុងគន្លង ក៏ដូចជា hematomas postorbital អាចនាំឱ្យបាត់បង់ការមើលឃើញ។ ចំពោះ​កុមារ​ដែល​ចាប់​ផ្តើម​វារ ការ​ធ្លាក់​ឈាម​នៅ​គូទ​គឺ​ជា​រឿង​ធម្មតា​។ បនា្ទាប់មកការហូរឈាមក្នុងសន្លាក់ធំ ៗ នៃអវយវៈកើតឡើង។ ពួកវាលេចឡើងមុន នោះជំងឺ hemophilia កាន់តែធ្ងន់ធ្ងរ។ ការ​ធ្លាក់​ឈាម​ដំបូង​មាន​ហានិភ័យ​ចំពោះ​ការ​ហូរ​ឈាម​ម្តង​ហើយ​ម្តងទៀត​ក្នុង​សន្លាក់​ដដែល​។ មនុស្សគ្រប់រូបមានវា។ បុគ្គលទទួលរងពីជំងឺ hemophilia ជាមួយនឹងភាពជាប់លាប់ពិសេសនិងភាពញឹកញាប់នៃការធ្លាក់ឈាម 1-3 សន្លាក់ត្រូវបានប៉ះពាល់។ រងផលប៉ះពាល់ជាទូទៅបំផុត សន្លាក់ជង្គង់អមដោយកជើង កែងដៃ និងត្រគាក។ ការហូរឈាមក្នុងសន្លាក់តូចៗនៃដៃ និងជើង (តិចជាង 1% នៃដំបៅទាំងអស់) និងសន្លាក់រវាងឆ្អឹងកងគឺកម្រណាស់។ ក្នុងមនុស្សម្នាក់ៗ អាស្រ័យលើអាយុ និងភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃជំងឺនេះ ពី 1-2 ទៅ 8-12 សន្លាក់ត្រូវបានប៉ះពាល់។

វាចាំបាច់ក្នុងការបែងចែករវាងជំងឺ hemarthrosis ស្រួចស្រាវ (បឋមនិងកើតឡើងវិញ) ជំងឺរលាកសន្លាក់រ៉ាំរ៉ៃ - រលាកសន្លាក់រ៉ាំរ៉ៃ (ជំងឺសន្លាក់) រោគសញ្ញានៃភាពស៊ាំបន្ទាប់បន្សំដែលជាផលវិបាកនៃដំណើរការមូលដ្ឋាន។

hemarthrosis ស្រួចស្រាវត្រូវបានបង្ហាញជា រូបរាងភ្លាមៗ(ជាញឹកញាប់បន្ទាប់ពីការរងរបួសតិចតួច) ឬការកើនឡើងយ៉ាងខ្លាំងនៃការឈឺចាប់សន្លាក់។ សន្លាក់ត្រូវបានពង្រីកជាញឹកញាប់ ស្បែកនៅលើវាមានពណ៌ក្រហម ក្តៅដល់ការប៉ះ។ បន្ទាប់ពីការបញ្ចូលឈាមដំបូងនៃសមាសធាតុនៃឈាមការឈឺចាប់យ៉ាងឆាប់រហ័ស (ក្នុងរយៈពេលពីរបីម៉ោង) ថយចុះហើយជាមួយនឹងការដកយកចេញនៃឈាមក្នុងពេលដំណាលគ្នានោះវាបាត់ស្ទើរតែភ្លាមៗ។

ដំណាក់កាល IV នៃការខូចខាតសន្លាក់ត្រូវបានសម្គាល់។ នៅក្នុងដំណាក់កាលដំបូង ឬដំណាក់កាលដំបូង បរិមាណនៃសន្លាក់អាចកើនឡើងជាលទ្ធផលនៃការហូរឈាម។ នៅក្នុងរយៈពេល "ត្រជាក់" មុខងារនៃសន្លាក់មិនត្រូវបានចុះខ្សោយទេប៉ុន្តែជាមួយ ការពិនិត្យកាំរស្មីអ៊ិចកំណត់ ច​រិ​ក​លក្ខណៈចាញ់។ នៅក្នុងដំណាក់កាលទី II ការវិវត្តនៃដំណើរការត្រូវបានកត់សម្គាល់ដែលត្រូវបានបង្ហាញដោយយោងតាមទិន្នន័យ កាំរស្មីអ៊ិច. នៅដំណាក់កាលទី III សន្លាក់កើនឡើងយ៉ាងខ្លាំងនៅក្នុងទំហំ, ខូចទ្រង់ទ្រាយ, ជាញឹកញាប់មិនស្មើគ្នានិងរដិបរដុបទៅនឹងការប៉ះ, បញ្ចេញសម្លេង hypotrophy នៃសាច់ដុំនៃជើងដែលរងផលប៉ះពាល់ត្រូវបានកំណត់។ ការចល័តនៃសន្លាក់ដែលរងផលប៉ះពាល់មានកម្រិតច្រើន ឬតិច ដែលត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ទាំងការខូចខាតដល់សន្លាក់ខ្លួនវា និងជាមួយនឹងការផ្លាស់ប្តូរសាច់ដុំ និងសរសៃពួរ។ នៅក្នុងដំណាក់កាលនេះ ជំងឺពុកឆ្អឹងដែលបញ្ចេញសម្លេងត្រូវបានបង្កើតឡើង ការបាក់ឆ្អឹងនៅក្នុងសន្លាក់កើតឡើងយ៉ាងងាយស្រួល។ អេ សរសៃពួររណ្តៅរណ្ដៅ- ឬការបំផ្លិចបំផ្លាញដូចផ្លូវរូងក្រោមដីនៃសារធាតុឆ្អឹង ដែលជាធម្មតាសម្រាប់ជំងឺ hemophilia ត្រូវបានកត់សម្គាល់។ patella ត្រូវបានបំផ្លាញដោយផ្នែក។ ឆ្អឹងខ្ចីក្នុងសន្លាក់ត្រូវបានបំផ្លាញ បំណែកចល័តនៃឆ្អឹងខ្ចីទាំងនេះត្រូវបានរកឃើញនៅក្នុងបែហោងធ្មែញរួម។ ប្រភេទផ្សេងៗនៃ subluxation និងការផ្លាស់ទីលំនៅរបស់ឆ្អឹងគឺអាចធ្វើទៅបាន។ នៅដំណាក់កាលទី IV មុខងារនៃសន្លាក់ត្រូវបានបាត់បង់ស្ទើរតែទាំងស្រុង។ ការបាក់ឆ្អឹងគឺអាចធ្វើទៅបាន។ ជាមួយនឹងអាយុ ភាពធ្ងន់ធ្ងរ និងប្រេវ៉ាឡង់នៃការខូចខាតដល់បរិធាននៃសន្លាក់មានការរីកចម្រើន និងកាន់តែធ្ងន់ធ្ងរនៅពេលដែល hematomas កើតឡើងជុំវិញសន្លាក់ដែលមានការប្រែប្រួលខាងរោគសាស្ត្រ។

ជម្ងឺរលាកសន្លាក់ឆ្អឹងទីពីរ (រោគសញ្ញា Barkagan-Egorova) គឺជាទម្រង់ទូទៅនៃការខូចខាតសន្លាក់ចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ hemophilia ។ ជាលើកដំបូង រោគសញ្ញានេះត្រូវបានពិពណ៌នានៅឆ្នាំ 1969 ។ ក្នុងករណីជាច្រើន វាត្រូវបានពិនិត្យដោយវេជ្ជបណ្ឌិត ព្រោះវាកើតឡើងប្រឆាំងនឹងផ្ទៃខាងក្រោយនៃ hemarthrosis ដែលមានស្រាប់ និងដំណើរការបំផ្លិចបំផ្លាញ លក្ខណៈនៃជំងឺ hemophilia នៅក្នុងសន្លាក់។ ជម្ងឺឈឺសន្លាក់ឆ្អឹងបន្ទាប់បន្សំត្រូវបានអមដោយដំណើរការរលាករ៉ាំរ៉ៃ (ជាញឹកញាប់ស៊ីមេទ្រី) នៅក្នុងសន្លាក់តូចៗនៃដៃ និងជើង ដែលពីមុនមិនត្រូវបានប៉ះពាល់ដោយការធ្លាក់ឈាមនោះទេ។ ក្រោយមក នៅពេលដែលដំណើរការរីកចម្រើន សន្លាក់ទាំងនេះមានការខូចទ្រង់ទ្រាយធម្មតា។ អេ សន្លាក់ធំលេចឡើងជាទៀងទាត់ ការឈឺចាប់ខ្លាំងអ្នកអាចកត់សម្គាល់ភាពរឹងនៅពេលព្រឹកនៅក្នុងសន្លាក់។ ដោយមិនគិតពីរូបរាងនៃការចេញឈាមថ្មី ដំណើរការសន្លាក់កំពុងរីកចម្រើនជាលំដាប់។ នៅពេលនេះការធ្វើតេស្តឈាមបង្ហាញពីរូបរាងឬការកើនឡើងយ៉ាងខ្លាំងដែលមានស្រាប់ សញ្ញាមន្ទីរពិសោធន៍ ដំណើរការរលាករួមទាំង immunological ។

ចំពោះមនុស្សភាគច្រើនដែលមានជំងឺ hemophilia រោគសញ្ញានេះលេចឡើងនៅអាយុ 10-14 ឆ្នាំ។ នៅអាយុ 20 ឆ្នាំប្រេកង់របស់វាឈានដល់ 5,9% ហើយដោយ 30 - រហូតដល់ 13% នៃករណីទាំងអស់នៃជំងឺ។ ជាមួយនឹងអាយុ អត្រាប្រេវ៉ាឡង់ និងភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃដំបៅសន្លាក់ទាំងអស់កំពុងរីកចម្រើនជាលំដាប់ ដែលនាំទៅដល់ពិការភាព បង្ខំឱ្យប្រើឈើច្រត់ រទេះរុញ និងឧបករណ៍ផ្សេងៗទៀត។ ការវិវត្តនៃការខូចខាតសន្លាក់អាស្រ័យលើភាពញឹកញាប់នៃការហូរឈាមស្រួចស្រាវ ភាពទាន់ពេលវេលា និងអត្ថប្រយោជន៍នៃការព្យាបាលរបស់ពួកគេ (វាមានសារៈសំខាន់ខ្លាំងណាស់ក្នុងការបញ្ចូលឈាមដំបូង និងសមាសធាតុរបស់វា) គុណភាពនៃការថែទាំឆ្អឹង។ កម្មវិធីត្រឹមត្រូវ។ការព្យាបាលដោយរាងកាយ ផលប៉ះពាល់ផ្នែកសរីរវិទ្យា និង balneological ការជ្រើសរើសវិជ្ជាជីវៈ និងកាលៈទេសៈមួយចំនួនទៀត។ បច្ចុប្បន្ននេះបញ្ហាទាំងអស់នេះគឺពាក់ព័ន្ធយ៉ាងខ្លាំង ដោយសារតែអាយុសង្ឃឹមរស់ក្នុងជំងឺ hemophilia បានកើនឡើងយ៉ាងខ្លាំងដោយសារតែភាពជោគជ័យនៃការព្យាបាលកែតម្រូវ។

hematomas subcutaneous, intermuscular, subfascial និង retroperitoneal ទូលំទូលាយនិងខ្លាំងគឺពិបាកនិងគ្រោះថ្នាក់ណាស់។ ការកើនឡើងបន្តិចម្តង ៗ ពួកគេអាចឈានដល់ទំហំដ៏ធំមានផ្ទុកពី 0,5 ទៅ 3 លីត្រនៃឈាមឬច្រើនជាងនេះនាំទៅដល់ការវិវត្តនៃភាពស្លេកស្លាំងបណ្តាលឱ្យមានការបង្ហាប់និងការបំផ្លាញជាលិកាជុំវិញនិងនាវាដែលចិញ្ចឹមពួកគេ necrosis ។ ឧទាហរណ៍ hematomas retroperitoneal ជារឿយៗបំផ្លាញតំបន់ធំ ៗ ទាំងស្រុង ឆ្អឹងអាងត្រគាក(អង្កត់ផ្ចិតនៃតំបន់បំផ្លាញអាចឡើងដល់ 15 សង់ទីម៉ែត្រឬច្រើនជាងនេះ) hematomas នៅលើជើងនិងដៃបំផ្លាញឆ្អឹងបំពង់។ calcaneus. វិនាស ជាលិកាឆ្អឹងនាំឱ្យមានការបង្កើតកំណកឈាមនៅក្រោម periosteum ។ ដំណើរការនៃការបំផ្លិចបំផ្លាញឆ្អឹងបែបនេះនៅលើការថតកាំរស្មីជារឿយៗត្រូវបានគេច្រឡំថាជាដំណើរការដុំសាច់។ ជារឿយៗ អំបិលកាល់ស្យូមត្រូវបានដាក់ក្នុង hematomas ដែលជួនកាលនាំទៅដល់ការកកើតឆ្អឹងថ្មី ដែលអាចបិទសន្លាក់ និងធ្វើឱ្យពួកវាជាប់គាំងទាំងស្រុង។

hematomas ជាច្រើនដែលដាក់សម្ពាធលើប្រសាទ ឬសាច់ដុំ បណ្តាលឱ្យខ្វិន ការរំខានដល់សតិអារម្មណ៍ និងការរីកចម្រើនយ៉ាងឆាប់រហ័សនៃសាច់ដុំ។ គ្រោះថ្នាក់ជាពិសេសគឺការហូរឈាមយ៉ាងទូលំទូលាយនៅក្នុងជាលិកាទន់នៃតំបន់ submandibular, ក, pharynx និង pharynx ។ ការហូរឈាមទាំងនេះបណ្តាលឱ្យរួមតូចនៃផ្នែកខាងលើ ផ្លូវដង្ហើមនិងការថប់ដង្ហើម។

បញ្ហាធ្ងន់ធ្ងរជាមួយនឹងជំងឺ hemophilia ពួកគេបង្កើតឱ្យមានការហូរឈាមតំរងនោមច្រើននិងជាប់លាប់ដែលសង្កេតឃើញក្នុង 14-30% នៃអ្នកដែលមានជំងឺឈាមនេះ។ ការហូរឈាមទាំងនេះអាចកើតឡើងទាំងដោយឯកឯង និងពាក់ព័ន្ធនឹងការរងរបួសនៃតំបន់ចង្កេះដែលត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងជំងឺ pyelonephritis ។ លើស​ពី​នេះ​ទៀត ការ​ហូរ​ឈាម​ក្នុង​តម្រងនោម​អាច​នឹង​កើត​ឡើង​ដោយ​សារ​តែ​ បង្កើនការបញ្ចេញចោលកាល់ស្យូមនៅក្នុងទឹកនោមដោយសារតែការបំផ្លាញឆ្អឹងនៅក្នុងជំងឺ hemophilia ។ រូបរាង ឬការកើនឡើងនៃការហូរឈាមបែបនេះ អាចត្រូវបានសម្របសម្រួលដោយការប្រើប្រាស់ថ្នាំស្ពឹក (អាស៊ីតអាសេទីលសាលីស៊ីលីក។ ការហូរឈាមតាមតំរងនោម ច្រើនតែកើតឡើងមុនដោយការបញ្ចេញភាគល្អិតឈាមក្នុងទឹកនោមយូរ ដែលអាចត្រូវបានរកឃើញតែនៅពេលដែល ការស្រាវជ្រាវមន្ទីរពិសោធន៍.

រូបរាងនៃឈាមនៅក្នុងទឹកនោមជាញឹកញាប់ត្រូវបានអមដោយការនោមធ្ងន់ធ្ងរក៏ដូចជាការផ្លាស់ប្តូរបរិមាណទឹកនោមដែលបានបញ្ចេញ (អាចមានទាំងការកើនឡើងនៃបរិមាណប្រចាំថ្ងៃរបស់វានិងការថយចុះ) ការវាយប្រហារនៃ colic តំរងនោមដោយសារតែការកកើត។ កំណកឈាមក្នុងផ្លូវទឹកនោម។ បាតុភូតទាំងនេះគឺខ្លាំងជាពិសេសនិងត្រូវបានប្រកាសក្នុងអំឡុងពេលនៃការព្យាបាល, នៅពេលដែល ស្ថានភាពធម្មតា។ឈាម។ ការបញ្ឈប់ការបញ្ចេញឈាមក្នុងទឹកនោម ច្រើនតែកើតមានមុនគេ colic តំរងនោមហើយជារឿយៗអវត្តមានបណ្តោះអាសន្ននៃការបញ្ចេញទឹកនោមជាមួយនឹងរូបរាងនៃសញ្ញានៃការស្រវឹងនៃរាងកាយជាមួយនឹងផលិតផលរំលាយអាហារដែលមានជាតិពុល។

ការហូរឈាមតាមតំរងនោមកើតឡើងជាទៀងទាត់ ដែលក្នុងរយៈពេលជាច្រើនឆ្នាំអាចនាំឱ្យមានការផ្លាស់ប្តូរយ៉ាងធ្ងន់ធ្ងរ dystrophic នៅក្នុងសរីរាង្គនេះ ការឆ្លងមេរោគបន្ទាប់បន្សំ និងការស្លាប់ដោយសារការអភិវឌ្ឍន៍។ ខ្សោយតំរងនោម.

ការហូរឈាមក្រពះពោះវៀននៅក្នុងជំងឺ hemophilia ពួកគេអាចកើតឡើងដោយឯកឯង ប៉ុន្តែច្រើនតែកើតឡើងដោយសារការលេបថ្នាំ អាស៊ីត acetylsalicylic(អាស្ពីរីន), butadione និងថ្នាំដទៃទៀត។ ប្រភពទីពីរនៃការហូរឈាមគឺជាក់ស្តែង ឬដំបៅក្រពះមិនទាន់ឃើញច្បាស់ ឬ duodenumក៏ដូចជា gastritis សំណឹកនៃប្រភពដើមផ្សេងៗគ្នា។ ទោះជាយ៉ាងណា, រីករាលដាល ការហូរឈាម capillaryដោយគ្មានការផ្លាស់ប្តូរបំផ្លិចបំផ្លាញណាមួយនៅក្នុងភ្នាស mucous ។ ការហូរឈាមទាំងនេះត្រូវបានគេហៅថា diapedetic ។ នៅពេលដែលពួកវាលេចឡើង ជញ្ជាំងពោះវៀនត្រូវបានឆ្អែតដោយឈាមក្នុងរយៈពេលយូរ ដែលនាំឱ្យសន្លប់យ៉ាងឆាប់រហ័ស ដែលជាលទ្ធផលនៃភាពស្លេកស្លាំងធ្ងន់ធ្ងរ ដួលសន្លប់ដោយសារ ការធ្លាក់ចុះយ៉ាងខ្លាំង សម្ពាធ​ឈាមនិងការស្លាប់។ យន្តការនៃការវិវត្តនៃការហូរឈាមបែបនេះនៅតែមិនច្បាស់លាស់រហូតមកដល់បច្ចុប្បន្ន។

ការហូរឈាមក្នុងសរីរាង្គពោះធ្វើត្រាប់តាមស្រួចស្រាវផ្សេងៗ ជំងឺវះកាត់ - ជំងឺរលាកខ្នែងពោះវៀនស្រួចស្រាវ, ការស្ទះពោះវៀននិងល។

ការហូរឈាមក្នុងខួរក្បាល និងខួរឆ្អឹងខ្នង និងភ្នាសរបស់វានៅក្នុងជំងឺ hemophilia ស្ទើរតែតែងតែត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការរងរបួស ឬជាមួយនឹងការប្រើប្រាស់ថ្នាំដែលរំខានដល់មុខងាររបស់ប្លាកែត ដែលជាប់ពាក់ព័ន្ធដោយផ្ទាល់ក្នុងការកកឈាម។ ចន្លោះពេលនៃការរងរបួស និងការវិវត្តន៍នៃការហូរឈាម អាចមានចន្លោះពេលស្រាលពី 1-2 ម៉ោងទៅមួយថ្ងៃ។

លក្ខណៈជំងឺ hemophilia គឺជាការហូរឈាមយូរអំឡុងពេលមានរបួស និងប្រតិបត្តិការ។ ការដាច់រហែកគ្រោះថ្នាក់ជាងការបំបែកលីនេអ៊ែរ។ ការហូរឈាមជាញឹកញាប់មិនកើតឡើងភ្លាមៗបន្ទាប់ពីការរងរបួសនោះទេប៉ុន្តែបន្ទាប់ពី 1-5 ម៉ោង។

ការយកចេញនៃ tonsils នៅក្នុង hemophilia គឺមានគ្រោះថ្នាក់ជាងការវះកាត់ពោះ។

ការដកធ្មេញ ជាពិសេសធ្មេញច្រើនតែអមដោយការហូរឈាមជាច្រើនថ្ងៃមិនត្រឹមតែចេញពីរន្ធធ្មេញប៉ុណ្ណោះទេ ប៉ុន្តែថែមទាំងចេញពី hematomas ដែលបង្កើតឡើងនៅកន្លែងនៃការជ្រៀតចូលជាលិកាជាមួយ novocaine ដែលនាំទៅដល់ការវិវត្តនៃភាពស្លេកស្លាំង។ hematomas ទាំងនេះបណ្តាលឱ្យមានការបំផ្លាញនៃថ្គាម។ ជាមួយនឹងជំងឺ hemophilia ធ្មេញត្រូវបានដកចេញប្រឆាំងនឹងផ្ទៃខាងក្រោយនៃសកម្មភាពនៃថ្នាំ antihemophilic នៅក្រោម ការប្រើថ្នាំសន្លប់ទូទៅ. ការដកធ្មេញជាច្រើនត្រូវបានធ្វើបានល្អបំផុតក្នុងពេលតែមួយ។

ផ្នែកមួយនៃផលវិបាកនៃជំងឺ hemophilia គឺដោយសារតែការបាត់បង់ឈាម ការបង្ហាប់ និងការបំផ្លាញជាលិកាដោយ hematomas ការឆ្លងនៃ hematomas ។ ក្រុមធំផលវិបាកក៏ត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹង ភាពមិនប្រក្រតីនៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំ. គ្រោះថ្នាក់បំផុតនៃពួកគេគឺរូបរាងនៅក្នុងឈាមនៅក្នុង ក្នុងចំនួនដ៏ច្រើន។ថ្នាំទប់ស្កាត់ភាពស៊ាំ ("រារាំង") កត្តា VIIIការ coagulation ឈាម (ឬ IX) ការបំប្លែងជំងឺ hemophilia ទៅជាទម្រង់ inhibitory ដែលក្នុងនោះវិធីសាស្រ្តសំខាន់នៃការព្យាបាល - ការព្យាបាលដោយបញ្ចូលឈាម (ការបញ្ចូលឈាមឬសមាសធាតុរបស់វា) - ស្ទើរតែបាត់បង់ប្រសិទ្ធភាពរបស់វា។ លើសពីនេះទៅទៀត ការគ្រប់គ្រងម្តងហើយម្តងទៀតនៃឱសថប្រឆាំងអេម៉ូហ្វីលីក ជារឿយៗបណ្តាលឱ្យមានការកើនឡើងយ៉ាងឆាប់រហ័សនៃបរិមាណសារធាតុ inhibitor នៅក្នុងឈាម ដែលជាលទ្ធផលដែលការបញ្ចូលឈាម និងសមាសធាតុរបស់វាដែលដំបូងមានផលប៉ះពាល់ខ្លះ ឆាប់ក្លាយជាគ្មានប្រយោជន៍។ ភាពញឹកញាប់នៃទម្រង់ inhibitory នៃជំងឺ hemophilia នេះបើយោងតាម ​​​​ អ្នកនិពន្ធផ្សេងគ្នាចន្លោះពី 1 ទៅ 20% ជាញឹកញាប់ពី 5 ទៅ 15% ។ ជាមួយនឹងទម្រង់ inhibitory មុខងារប្លាកែតត្រូវបានចុះខ្សោយគួរឱ្យកត់សម្គាល់ ការហូរឈាមក្នុងសន្លាក់ និងការបញ្ចេញឈាមក្នុងទឹកនោមកាន់តែញឹកញាប់ ការខូចខាតសន្លាក់គឺខ្ពស់ជាងយ៉ាងខ្លាំង។

វិធីសាស្រ្តសំខាន់នៃការព្យាបាល និងការការពារនៃការហូរឈាម និងការធ្លាក់ឈាមនៃការធ្វើមូលដ្ឋានីយកម្ម និងប្រភពដើមណាមួយនៃជំងឺ hemophilia គឺការគ្រប់គ្រងតាមសរសៃឈាមវ៉ែននៃបរិមាណគ្រប់គ្រាន់នៃផលិតផលឈាមដែលមានកត្តា VIII ។ កត្តាទី VIII គឺប្រែប្រួល ហើយអនុវត្តជាក់ស្តែងមិនត្រូវបានរក្សាទុកក្នុងឈាមកំប៉ុង ប្លាស្មាធម្មជាតិ និងស្ងួត។ សម្រាប់ ការព្យាបាលជំនួសមានតែការបញ្ចូលឈាមដោយផ្ទាល់ពីអ្នកបរិច្ចាគ និងផលិតផលឈាមដែលមានកត្តា coagulation រក្សាទុក VIII គឺសមរម្យ។ ការបញ្ចូលឈាមដោយផ្ទាល់ពីអ្នកផ្តល់ជំនួយគឺត្រូវប្រើតែនៅពេលដែលវេជ្ជបណ្ឌិតមិនមានថ្នាំប្រឆាំងនឹងជំងឺលើសឈាមផ្សេងទៀត។ កំហុស​ដ៏​ធំគឺជាការបញ្ចូលឈាមពីម្តាយ ដោយសារតែនាងជាអ្នកផ្ទុកជំងឺ ហើយកម្រិតនៃកត្តាទី VIII ក្នុងឈាមរបស់នាងត្រូវបានកាត់បន្ថយយ៉ាងខ្លាំង។ នៅក្នុងទិដ្ឋភាពនៃ រយៈពេលខ្លីជីវិតនៃកត្តាទី VIII នៅក្នុងឈាមរបស់អ្នកទទួល (ប្រហែល 6-8 ម៉ោង) ការចាក់បញ្ចូលឈាមក៏ដូចជាការបញ្ចូលប្លាស្មា antihemophilic គួរតែត្រូវបានធ្វើម្តងទៀតយ៉ាងហោចណាស់ 3 ដងក្នុងមួយថ្ងៃ។ ការបញ្ចូលឈាម និងប្លាស្មាបែបនេះមិនស័ក្តិសមសម្រាប់ការបញ្ឈប់ការហូរឈាមដ៏ធំ និងការគ្របដណ្តប់ដែលអាចទុកចិត្តបានសម្រាប់អន្តរាគមន៍វះកាត់ផ្សេងៗ។

បរិមាណស្មើគ្នានៃប្លាស្មា antihemophilic គឺមានប្រសិទ្ធភាពជាង 3-4 ដងច្រើនជាងឈាមធនាគារស្រស់។ កិតប្រចាំថ្ងៃ 30-50 មីលីលីត្រ / គីឡូក្រាមនៃទំងន់រាងកាយនៃប្លាស្មា antihemophilic អនុញ្ញាតឱ្យមានពេលខ្លះដើម្បីរក្សាកម្រិត 10-15% នៃកត្តា VIII ។ គ្រោះថ្នាក់ចម្បងការ​ព្យាបាល​បែប​នេះ​គឺ​ការ​ផ្ទុក​លើស​ចំណុះ​នៃ​ឈាម​រត់ ដែល​អាច​នាំ​ឱ្យ​មាន​ការ​វិវត្ត​នៃ​ជំងឺ​រលាក​សួត ។ ការប្រើប្រាស់ប្លាស្មា antihemophilic ក្នុងទម្រង់ប្រមូលផ្តុំមិនផ្លាស់ប្តូរស្ថានភាពនោះទេ ចាប់តាំងពីកំហាប់ខ្ពស់នៃប្រូតេអ៊ីនដែលបានចាក់ បណ្តាលឱ្យមានចលនាខ្លាំងនៃសារធាតុរាវពីជាលិកាចូលទៅក្នុងឈាម ដែលជាលទ្ធផលដែលបរិមាណឈាមចរាចរកើនឡើងដូចគ្នា។ វិធីដូចជានៅពេលដែលប្លាស្មាត្រូវបានបញ្ចូលក្នុងកម្រិតធម្មតាមួយ។ ប្លាស្មាស្ងួតដែលប្រមូលផ្តុំ antihemophilic មានគុណសម្បត្តិតែមួយគត់ដែលវាមានកត្តាប្រមូលផ្តុំ VIII កាន់តែច្រើននៃការ coagulation ឈាម ហើយក្នុងបរិមាណតូចមួយវាត្រូវបានបញ្ចូលទៅក្នុងចរន្តឈាមកាន់តែលឿន។ ប្លាស្មា antihemophilic ស្ងួតត្រូវបានពនឺជាមួយទឹកចម្រោះមុនពេលប្រើ។ ការព្យាបាលជាមួយនឹងប្លាស្មា antihemophilic គឺគ្រប់គ្រាន់ដើម្បីបញ្ឈប់ការធ្លាក់ឈាមស្រួចស្រាវភាគច្រើននៅក្នុងសន្លាក់ (លើកលែងតែធ្ងន់ធ្ងរបំផុត) ក៏ដូចជាដើម្បីការពារ និងព្យាបាលការហូរឈាមតិចតួច។

គួរឱ្យទុកចិត្តបំផុតនិងមានប្រសិទ្ធភាពបំផុតក្នុងជំងឺ hemophilia ប្រមូលផ្តុំកត្តា VIII នៃការ coagulation ឈាម។ ពួកគេអាចចូលប្រើបានច្រើនបំផុតគឺ cryoprecipitate ។ វាគឺជាការប្រមូលផ្តុំប្រូតេអ៊ីនដែលបញ្ចេញចេញពីប្លាស្មាដោយការធ្វើឱ្យត្រជាក់ (cryoprecipitation) ដែលមានផ្ទុក គ្រប់គ្រាន់កត្តា coagulation ប៉ុន្តែប្រូតេអ៊ីនតិចតួច។ មាតិកាទាបប្រូតេអ៊ីនអនុញ្ញាតឱ្យអ្នកបញ្ចូលថ្នាំទៅក្នុងចរន្តឈាម បរិមាណដ៏ច្រើន។និងបង្កើនកំហាប់នៃកត្តាទី VIII ដល់ 100% ឬច្រើនជាងនេះ ដោយមិនភ័យខ្លាចនៃការលើសទម្ងន់ និងជំងឺស្ទះសួត។ Cryoprecipitate ត្រូវតែរក្សាទុកនៅ -20 ° C ដែលធ្វើឱ្យវាពិបាកក្នុងការដឹកជញ្ជូន។ នៅពេលដែលរលាយថ្នាំបាត់បង់សកម្មភាពរបស់វាយ៉ាងឆាប់រហ័ស។ ការប្រមូលផ្តុំ cryoprecipitate ស្ងួត និងការប្រមូលផ្តុំទំនើបនៃកត្តាទី VIII នៃការ coagulation ឈាមត្រូវបានដកហូតនូវចំណុចខ្វះខាតទាំងនេះ។ ពួកគេអាចត្រូវបានរក្សាទុកនៅក្នុងទូទឹកកកធម្មតា។ ការគ្រប់គ្រងច្រើនពេកនៃ cryoprecipitate គឺមិនចង់បានទេព្រោះវាបង្កើតកំហាប់ខ្ពស់នៃកត្តា coagulation នៅក្នុងឈាមដែលជាលទ្ធផលដែល microcirculation នៅក្នុងសរីរាង្គត្រូវបានរំខានហើយមានហានិភ័យនៃការកកឈាមនិងការវិវត្តនៃ DIC ។

ឱសថប្រឆាំងឈាមទាំងអស់ត្រូវបានចាក់តាមសរសៃឈាមតាមសរសៃឈាមតែប៉ុណ្ណោះ ក្នុងទម្រង់ប្រមូលផ្តុំបំផុត និងឱ្យបានឆាប់តាមដែលអាចធ្វើបាន បន្ទាប់ពីពួកវាត្រូវបានបើកឡើងវិញដោយមិនលាយជាមួយនឹងដំណោះស្រាយផ្សេងទៀតសម្រាប់ ការគ្រប់គ្រងតាមសរសៃឈាម. មូលហេតុចម្បងមួយសម្រាប់ការបរាជ័យ ការព្យាបាលជំនួសមាននៅក្នុងការគ្រប់គ្រងដំណក់នៃផលិតផលឈាមដែលមិននាំឱ្យមានការកើនឡើងនៃកម្រិតនៃកត្តា coagulation VIII នៅក្នុងប្លាស្មា។ រហូតទាល់តែការឈប់ហូរឈាមមានស្ថេរភាព អ្នកមិនអាចប្រើប្រាស់ថ្នាំជំនួសឈាម និងផលិតផលឈាមដែលមិនមានកត្តាប្រឆាំងឈាមបានទេ ព្រោះនេះនាំឱ្យកត្តាទី VIII ថយចុះ និងការថយចុះកំហាប់របស់វានៅក្នុងសេរ៉ូម។

ក្នុងករណីមានការហូរឈាមស្រួចស្រាវក្នុងសន្លាក់ ការធ្វើអន្ដរាគមន៍បណ្តោះអាសន្ន (មិនលើសពី 3-5 ថ្ងៃ) នៃអវយវៈដែលរងផលប៉ះពាល់នៅក្នុងទីតាំងសរីរវិទ្យា កំដៅនៃសន្លាក់ដែលរងផលប៉ះពាល់ (បង្ហាប់) ប៉ុន្តែមិនចាំបាច់ធ្វើឱ្យត្រជាក់ទេ។ ការដកយកចេញទាន់ពេលវេលាឈាម​ដែល​ហូរ​ចូល​ក្នុង​សន្លាក់​មិន​ត្រឹមតែ​អាច​កម្ចាត់​ចោល​ភ្លាមៗ​នោះ​ទេ​ រោគសញ្ញាឈឺចាប់ការពារការកកឈាមបន្ថែមទៀតនៅក្នុងសន្លាក់ ប៉ុន្តែក៏ជួយកាត់បន្ថយហានិភ័យនៃការវិវត្តន៍ និងការវិវត្តន៍យ៉ាងឆាប់រហ័សនៃជំងឺរលាកសន្លាក់ឆ្អឹងផងដែរ។ ដើម្បីបងា្ករនិងព្យាបាលការផ្លាស់ប្តូររលាកបន្ទាប់បន្សំបន្ទាប់ពីការយកចេញនៃឈាម 40-60 mg នៃ hydrocortisone ត្រូវបានចាក់ចូលទៅក្នុងបែហោងធ្មែញរួមគ្នា។ ការព្យាបាលដោយការបញ្ចូលឈាមដោយគាំទ្រ ដែលត្រូវបានផ្តល់ឱ្យក្នុងកំឡុង 3-6 ថ្ងៃដំបូង ការពារការហូរឈាមបន្ថែមទៀត និងអនុញ្ញាតឱ្យចាប់ផ្តើមការព្យាបាលដោយលំហាត់ប្រាណដំបូង ដែលរួមចំណែកធ្វើឱ្យលឿន និង ការងើបឡើងវិញពេញលេញមុខងារនៃអវយវៈដែលរងផលប៉ះពាល់, ការពារការចុះខ្សោយនៃសាច់ដុំ។ វាជាការល្អប្រសើរជាងមុនក្នុងការអភិវឌ្ឍចលនានៅក្នុងសន្លាក់ដែលរងផលប៉ះពាល់ជាដំណាក់កាល។ ក្នុងរយៈពេល 5-7 ថ្ងៃដំបូងបន្ទាប់ពីការដកបង់រុំចេញ ចលនាសកម្មត្រូវបានអនុវត្តទាំងនៅក្នុងសន្លាក់ដែលរងផលប៉ះពាល់ និងសន្លាក់ផ្សេងទៀតនៃអវយវៈ បង្កើនប្រេកង់ និងរយៈពេលនៃលំហាត់បន្តិចម្តងៗ។ ចាប់ពីថ្ងៃទី 6-9 ពួកគេប្តូរទៅលំហាត់ "ផ្ទុក" ដោយប្រើ ergometers កង់, ឈ្នាន់ច្រកសម្រាប់ដៃ, ទាញយឺត។ ចាប់ពីថ្ងៃទី 11 ដល់ថ្ងៃទី 13 ដើម្បីបំបាត់ភាពរឹងដែលនៅសេសសល់ និងកំណត់ការបត់បែន ឬផ្នែកបន្ថែមអតិបរមា លំហាត់ផ្ទុកអកម្មត្រូវបានអនុវត្តដោយប្រុងប្រយ័ត្ន។ ក្នុងពេលដំណាលគ្នាជាមួយនឹងថ្ងៃទី 5-7 ការព្យាបាលដោយចលនាត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជា - hydrocortisone electrophoresis, anodic galvanization ។

ជាមួយនឹងការធ្លាក់ឈាមក្នុងជាលិការទន់ ការព្យាបាលដែលពឹងផ្អែកខ្លាំងជាងជាមួយនឹងថ្នាំប្រឆាំងនឹងhemophilic ត្រូវបានអនុវត្តជាងការធ្លាក់ឈាមក្នុងសន្លាក់។ ជាមួយនឹងការវិវត្តនៃភាពស្លេកស្លាំង, ការចាក់បញ្ចូលតាមសរសៃឈាមនៃម៉ាស់ erythrocyte ត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជាបន្ថែម។ ប្រសិនបើមានសញ្ញានៃការឆ្លងមេរោគ hematoma នោះថ្នាំអង់ទីប៊ីយោទិចត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជាភ្លាមៗ។ ជួរធំទូលាយមួយ។សកម្មភាព។ ការចាក់បញ្ចូលតាមសាច់ដុំសម្រាប់ជំងឺ hemophilia ត្រូវបាន contraindicated ព្រោះវាអាចធ្វើឱ្យ hematomas ទូលំទូលាយ និង pseudotumor ។ Penicillin និង analogues ពាក់កណ្តាលសំយោគរបស់វាក៏មិនចង់បានដែរ ព្រោះក្នុងកម្រិតធំ វាបង្កើនការហូរឈាម។

ការព្យាបាលដំបូងនិងពឹងផ្អែកខ្លាំងជាមួយនឹងថ្នាំ antihemophilic រួមចំណែកដល់ការតំរែតំរង់យ៉ាងឆាប់រហ័សនៃ hematomas ។ hematomas រុំព័ទ្ធត្រូវបានដកចេញប្រសិនបើអាចធ្វើទៅបាន។ វះកាត់រួមជាមួយនឹងកន្សោម។

ហូរ​ឈាម​ខាង​ក្រៅ​ពី​ស្បែក​ខូច ឈាម​ច្រមុះ និង​ហូរ​ឈាម​ពី​របួស​ចូល បែហោងធ្មែញមាត់ពួកគេត្រូវបានបញ្ឈប់ទាំងការព្យាបាលដោយបញ្ចូលឈាម និងដោយឥទ្ធិពលក្នុងតំបន់ - ដោយការព្យាបាលតំបន់ហូរឈាមជាមួយនឹងថ្នាំដែលជំរុញឱ្យមានការកកឈាម។ លើសពីនេះទៀតថ្នាំទាំងនេះអាចត្រូវបានគេយកដោយផ្ទាល់មាត់។ បង់រុំសំពាធឬថ្នេរត្រូវបានអនុវត្តទៅរបួស។ ដូចគ្នានេះដែរ បញ្ឈប់ការហូរឈាមបន្ទាប់ពីការដកធ្មេញ។ នៅពេលដកចេញ ទំពារធ្មេញការព្យាបាលដោយការចាក់បញ្ចូលឈាមដែលពឹងផ្អែកខ្លាំងជាងនេះបន្តិចត្រូវបានអនុវត្ត ហើយការដកធ្មេញជាច្រើនចេញក្នុងពេលដំណាលគ្នា (3-5 ឬច្រើនជាងនេះ) តម្រូវឱ្យមានការណែនាំនៃថ្នាំប្រឆាំងនឹងមេរោគក្នុងរយៈពេល 3 ថ្ងៃដំបូង។

ក្នុងករណីមានឈាមច្រមុះ ការវេចខ្ចប់តឹងគួរត្រូវបានជៀសវាង ដោយហេតុថាបន្ទាប់ពីការដក tampons ចេញ ការហូរឈាមតែងតែកើតឡើងវិញជាមួយនឹងកម្លាំងខ្លាំងជាងនេះ។ ការបញ្ឈប់ការហូរឈាមតាមច្រមុះភ្លាមៗ ជាធម្មតាត្រូវបានផ្តល់ដោយប្លាស្មា antihemophilic និងថ្នាំ antihemophilic និងការស្រោចស្រពក្នុងពេលដំណាលគ្នានៃភ្នាសច្រមុះជាមួយនឹងដំណោះស្រាយដែលជំរុញឱ្យមានការកកឈាម។

គ្រោះថ្នាក់ធ្ងន់ធ្ងរត្រូវបានតំណាងដោយការហូរឈាមតំរងនោម ដែលការចាក់បញ្ចូលតាមសរសៃឈាមនៃប្លាស្មា antihemophilic និង cryoprecipitate មិនមានប្រសិទ្ធភាព។

ការហូរឈាមក្រពះពោះវៀនត្រូវបានគ្រប់គ្រងដោយកម្រិតធំនៃកត្តាកំណកកំហាប់។ វាគួរតែត្រូវបានចងចាំក្នុងចិត្តថា ការហូរឈាមក្រពះតែងតែបង្កឡើងដោយការលេបថ្នាំអាស្ពីរីន ប្រូហ្វេន អ៊ីនដូមេតាស៊ីន ទាក់ទងនឹងការឈឺចាប់ក្នុងសន្លាក់ ឈឺធ្មេញ ឬឈឺក្បាល។ ចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ hemophilia សូម្បីតែមួយដូសនៃថ្នាំអាស្ពីរីនក៏អាចបណ្តាលឱ្យកើតមានដែរ។ ការហូរឈាមក្រពះ.

ក្នុងការបង្ការ និងព្យាបាលជំងឺរលាកសន្លាក់រ៉ាំរ៉ៃ និងដំបៅផ្សេងទៀតនៃប្រព័ន្ធ musculoskeletal ចាំបាច់ត្រូវផ្តល់ វិធីផ្សេងៗការការពាររួមគ្នា និងការពាររបួសអវយវៈ។ ដើម្បីធ្វើដូច្នេះបាន បន្ទះស្នោត្រូវបានដេរភ្ជាប់ទៅក្នុងសម្លៀកបំពាក់ជុំវិញជង្គង់ កជើង និងសន្លាក់កែងដៃ ហើយកីឡាទាំងនោះដែលត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការលោត ការដួល និងស្នាមជាំ (រួមទាំងការជិះកង់ និងម៉ូតូ) ត្រូវបានជៀសវាង។ សារៈសំខាន់ផ្តល់ឱ្យឆាប់តាមដែលអាចធ្វើទៅបាន។ ការព្យាបាលពេញលេញការហូរឈាមស្រួចស្រាវក្នុងសន្លាក់ និងសាច់ដុំ ដែលពឹងផ្អែកខ្លាំងពេញមួយឆ្នាំ លំហាត់ព្យាបាលដោយចលនា. សម្រាប់ការនេះមានស្មុគស្មាញពិសេសនៃលំហាត់ atraumatic នៅក្នុងទឹកនៅលើកន្ទេលទន់និងឧបករណ៍ផ្ទុក - ergometers កង់, ច្រកទ្វារដោយដៃ។ ថ្នាក់រៀនគួរចាប់ផ្តើមនៅមត្តេយ្យសិក្សា ឬបឋមសិក្សា អាយុសិក្សាពោលគឺ មុនពេលមានបញ្ហាធ្ងន់ធ្ងរនៃប្រព័ន្ធ musculoskeletal បានបង្កើត។ ការព្យាបាលដោយស្មុគស្មាញបន្ថែមជាមួយនឹងការព្យាបាលដោយចលនា (បច្ចុប្បន្ន ប្រេកង់ខ្ពស់។ electrophoresis នៃ glucocorticosteroids) និងវិធីសាស្រ្តនៃការព្យាបាល balneological ការព្យាបាលដោយភក់ជាចម្បង brine និង ងូតទឹក radon. ជាមួយនឹងការចេញឈាមញឹកញាប់ និងរឹងរូសក្នុងសន្លាក់ដូចគ្នា ការព្យាបាលដោយកាំរស្មីអ៊ិចត្រូវបានអនុវត្ត និង ការវះកាត់.

ការកាត់បន្ថយហានិភ័យនៃការរងរបួស និងការកាត់បន្ថយពីកុមារភាពគឺមានសារៈសំខាន់ក្នុងការការពារការធ្លាក់ឈាម។ ប្រដាប់ប្រដាក្មេងលេងដែលងាយបំបែក (រួមទាំងដែក និងប្លាស្ទិក) ក៏ដូចជាវត្ថុមិនស្ថិតស្ថេរ និងធ្ងន់ មិនត្រូវបានរាប់បញ្ចូលក្នុងជីវិតប្រចាំថ្ងៃឡើយ។ គ្រឿងសង្ហារិមគួរតែមានគែមមូល គែមដែលលាតសន្ធឹងត្រូវបានរុំដោយរោមកប្បាស ឬកៅស៊ូស្នោ កម្រាលឥដ្ឋត្រូវបានគ្របដោយកំរាលព្រំ។ ការប្រាស្រ័យទាក់ទងនិងហ្គេមរបស់អ្នកជំងឺជាមួយក្មេងស្រីគឺល្អជាង ប៉ុន្តែមិនមែនជាមួយក្មេងប្រុសទេ។ សំខាន់សម្រាប់អ្នកជំងឺ ជម្រើសត្រឹមត្រូវ។វិជ្ជាជីវៈ និងកន្លែងធ្វើការ។

ការការពារជំងឺ hemophilia មិនទាន់ត្រូវបានបង្កើតឡើងនៅឡើយទេ។ ការកំណត់ភេទរបស់ទារកដែលមិនទាន់កើតដោយ ការស្រាវជ្រាវហ្សែនកោសិកាដែលទទួលបានពីសារធាតុរាវ amniotic អនុញ្ញាតឱ្យអ្នកបញ្ចប់ការមានគភ៌ក្នុងលក្ខណៈទាន់ពេលវេលា ប៉ុន្តែមិនបង្ហាញថាទារកគឺជាអ្នកផ្ទុកហ្សែន hemophilia នោះទេ។ ការ​មាន​ផ្ទៃពោះ​ត្រូវ​បាន​រក្សា​ទុក​ប្រសិនបើ​គភ៌​ជា​បុរស ព្រោះ​កូន​ប្រុស​ទាំង​អស់​របស់​អ្នក​កើត​មាន​សុខភាព​ល្អ​។ បញ្ឈប់​ការ​មាន​ផ្ទៃពោះ​ប្រសិនបើ​ទារក​ជា​ស្ត្រី ព្រោះ​កូនស្រី​ទាំងអស់​របស់​អ្នក​ជំងឺ hemophilia គឺជា​អ្នក​ផ្ទុក​ជំងឺ​។

ចំពោះស្ត្រីដែលមានជំងឺ hemophilia ដែលមានឱកាស 50% នៃការមានកូនដែលរងផលប៉ះពាល់ (ប្រសិនបើទារកគឺជាបុរស) ឬអ្នកដែលឆ្លងជំងឺ hemophilia (ប្រសិនបើទារកគឺជាស្ត្រី) កំណើតនៃក្មេងស្រីតែប៉ុណ្ណោះ ផ្ទេរហានិភ័យនៃការកើតជំងឺ hemophilia ។ អ្នកជំងឺនៅក្នុងគ្រួសារពីជំនាន់ទី 1 ដល់ទី 2 ក្នុងពេលតែមួយកើនឡើង ចំនួនសរុបអ្នកបញ្ជូនជំងឺ។

ណែនាំជាលើកដំបូង

ការអនុញ្ញាតពីឱសថស្ថាន

ពិត អក្សរកាត់គ្របដណ្តប់លើកត្តា coagulation របស់មនុស្ស VIII ការត្រៀមលក្ខណៈដែលបានមកពីប្លាស្មារបស់មនុស្សសម្រាប់ការប្រភាគ។

កត្តា coagulation ឈាមរបស់មនុស្ស VIII គឺជាការរៀបចំនៃប្រភាគប្រូតេអ៊ីននៃឈាមរបស់មនុស្សដែលមាន glycoprotein complex នៃកត្តា coagulation ឈាម VIII ហើយអាស្រ័យលើវិធីសាស្រ្តនៃការរៀបចំ បរិមាណផ្សេងៗនៃកត្តា von Willebrand ។

សកម្មភាពរបស់ថ្នាំបន្ទាប់ពីការបង្កើតឡើងវិញក្រោមលក្ខខណ្ឌដែលបានបង្ហាញនៅលើផ្លាកត្រូវតែមានយ៉ាងហោចណាស់ 20 IU នៃកត្តា VIII ក្នុង 1 មីលីលីត្រ។

ផលិតផល

សម្រាប់ការផលិតការត្រៀមលក្ខណៈនៃកត្តា coagulation ឈាមរបស់មនុស្ស VIII ប្លាស្មាឈាមរបស់អ្នកបរិច្ចាគដែលមានសុខភាពល្អត្រូវបានប្រើប្រាស់ដែលបំពេញតាមតម្រូវការនៃ FS "Human Plasma for Fractionation"។ បច្ចេកវិជ្ជាផលិតរួមមានដំណាក់កាលនៃការដកយកចេញ ឬអសកម្មនៃភ្នាក់ងារបង្ករោគ។ ប្រសិនបើសមាសធាតុគីមីត្រូវបានប្រើប្រាស់ក្នុងការផលិតដើម្បីអសកម្មមេរោគ កំហាប់របស់ពួកគេគួរតែត្រូវបានកាត់បន្ថយដល់កម្រិតមួយដែលមិនប៉ះពាល់ដល់សុវត្ថិភាពនៃថ្នាំសម្រាប់អ្នកជំងឺ។ គ្មានសារធាតុរក្សាទុកថ្នាំសំលាប់មេរោគត្រូវបានប្រើប្រាស់ក្នុងដំណើរការផលិតទេ។ ថ្នាំអាចមានស្ថេរភាព (albumin, polysorbate, sodium chloride, sodium citrate, calcium chloride, glycine, lysine ជាដើម)។ ដំណោះស្រាយថ្នាំត្រូវបានខ្ចប់ aseptically ចូលទៅក្នុងវេចខ្ចប់បឋមដោយការក្រៀវចម្រោះ lyophilized និងបិទជិតនៅក្រោមកន្លែងទំនេរ ឬក្នុងបរិយាកាសឧស្ម័នអសកម្ម។

តេស្ត

ការពិពណ៌នា

ម្សៅពណ៌ស ឬលឿងស្លេក ឬរឹងរលោង។ ការប្តេជ្ញាចិត្តត្រូវបានអនុវត្តដោយមើលឃើញ។

ភាពពិតប្រាកដ

ភាពជាក់លាក់នៃប្រភេទ

បញ្ជាក់ដោយវត្តមានរបស់ប្រូតេអ៊ីនសេរ៉ូមរបស់មនុស្សតែប៉ុណ្ណោះ។ ការធ្វើតេស្តនេះត្រូវបានអនុវត្តដោយ gel immunoelectrophoresis ដោយប្រើ sera ប្រឆាំងនឹងមនុស្ស, bovine, equine និង porcine serum ប្រូតេអ៊ីនស្របតាម។ វាត្រូវបានអនុញ្ញាតិឱ្យធ្វើតេស្ដ gel immunodiffusion ដោយអនុលោមតាម។ ជាលទ្ធផលនៃការធ្វើតេស្ត ខ្សែទឹកភ្លៀងដែលមានតែសេរ៉ូមប្រឆាំងនឹងប្រូតេអ៊ីនសេរ៉ូមរបស់មនុស្សគួរតែត្រូវបានរកឃើញ។

កត្តាVIII

បញ្ជាក់ដោយវត្តមាននៃសកម្មភាពកត្តា VIII ។ ការធ្វើតេស្តនេះត្រូវបានអនុវត្តដោយវិធីសាស្ត្រ chromogenic ឬ coagulometric ។ ការប្តេជ្ញាចិត្តត្រូវបានអនុវត្តស្របតាម។

ដល់ពេលទទួលថ្នាំដែលបង្កើតឡើងវិញ

មិនលើសពី 10 នាទី (ប្រសិនបើ ឯកសារបទដ្ឋានមិនមានការណែនាំផ្សេងទៀតទេ) ។ ការពិពណ៌នាអំពីនីតិវិធីត្រូវបានផ្តល់ឱ្យដោយបង្ហាញពីសារធាតុរំលាយដែលបានប្រើ បរិមាណ និងលក្ខខណ្ឌនៃការរំលាយរបស់វា (សីតុណ្ហភាពសារធាតុរំលាយ តម្រូវការសម្រាប់លាយ។ល។)។

ទឹក។

មិនលើសពី 2% ។ ការប្តេជ្ញាចិត្តត្រូវបានអនុវត្តដោយវិធីសាស្ត្រ K.Fischer ស្របតាម (ប្រសិនបើមិនមានការណែនាំផ្សេងទៀតនៅក្នុងឯកសារបទប្បញ្ញត្តិទេ)។ វិធីសាស្រ្តនៃការកំណត់ និងបរិមាណនៃគំរូដែលត្រូវការសម្រាប់ការធ្វើតេស្តត្រូវបានចង្អុលបង្ហាញនៅក្នុងឯកសារបទប្បញ្ញត្តិ។

ការរួមបញ្ចូលមេកានិច

ការរួមបញ្ចូលមេកានិចដែលអាចមើលឃើញគួរតែអវត្តមាន។ ការប្តេជ្ញាចិត្តត្រូវបានអនុវត្តស្របតាម។ ឯកសារនិយតកម្មបង្ហាញពីឈ្មោះសារធាតុរំលាយពណ៌នាអំពីវិធីសាស្រ្តនៃការងើបឡើងវិញនិង (បើចាំបាច់) ការរៀបចំនៃការរៀបចំ។

pH

ពី 6.5 ទៅ 7.5 ។ ការប្តេជ្ញាចិត្តត្រូវបានអនុវត្តដោយវិធីសាស្ត្រ potentiometric ស្របតាម។

Osmolality

មិនតិចជាង 240 mOsm / គីឡូក្រាម។ ការប្តេជ្ញាចិត្តត្រូវបានអនុវត្តស្របតាម។

ប្រូតេអ៊ីន

មាតិកាបរិមាណនៃប្រូតេអ៊ីនក្នុងមួយ vial ឬ ml នៃដំណោះស្រាយដែលបានបង្កើតឡើងវិញត្រូវបានចង្អុលបង្ហាញនៅក្នុងឯកសារបទប្បញ្ញត្តិ។ ការប្តេជ្ញាចិត្តត្រូវបានអនុវត្តស្របតាម។

សកម្មភាពកត្តា coagulationVIII

សកម្មភាពនៃកត្តា coagulation ឈាម VIII ក្នុងមួយ vial ឬ ml នៃដំណោះស្រាយដែលបានបង្កើតឡើងវិញត្រូវបានចង្អុលបង្ហាញនៅក្នុងឯកសារបទប្បញ្ញត្តិ។ ការប្តេជ្ញាចិត្តត្រូវបានអនុវត្តដោយវិធីសាស្ត្រ coagulometric ស្របតាម។

កត្តា Willebrand

សកម្មភាពនៃកត្តា coagulation von Willebrand ក្នុងមួយ vial ឬ ml នៃដំណោះស្រាយដែលបានបង្កើតឡើងវិញត្រូវបានចង្អុលបង្ហាញនៅក្នុងឯកសារបទប្បញ្ញត្តិ។ ការប្តេជ្ញាចិត្តត្រូវបានអនុវត្តដោយវិធីសាស្រ្តនៃការ agglutination ឬ អង់ស៊ីម immunoassayនៅ​ក្នុង​ការ​អនុលោម​តាម ។

ឧបករណ៍ទប់លំនឹង

ការកំណត់បរិមាណនៃស្ថេរភាពដែលបានណែនាំទៅក្នុងការរៀបចំត្រូវបានអនុវត្តដោយអនុលោមតាម និង/ឬ ប្រសិនបើមិនមានការចង្អុលបង្ហាញផ្សេងទៀតនៅក្នុងឯកសារបទប្បញ្ញត្តិ។

ដែនកំណត់ដែលអាចអនុញ្ញាតបាននៃមាតិកានៃស្ថេរភាពត្រូវតែបញ្ជាក់នៅក្នុងឯកសារបទប្បញ្ញត្តិ។

ភ្នាក់ងារធ្វើឱ្យសកម្មមេរោគ

អនុវត្តការកំណត់បរិមាណនៃមាតិកាសំណល់នៃភ្នាក់ងារអសកម្មមេរោគក្នុងការរៀបចំដោយអនុលោមតាម និង/ឬ ប្រសិនបើមិនមានការចង្អុលបង្ហាញផ្សេងទៀតនៅក្នុងឯកសារបទប្បញ្ញត្តិ។ ដែនកំណត់ដែលអាចអនុញ្ញាតបានសម្រាប់ខ្លឹមសារនៃភ្នាក់ងារអសកម្មនៃមេរោគ គួរតែត្រូវបានបញ្ជាក់នៅក្នុងឯកសារបទប្បញ្ញត្តិ។

ភាពគ្មានកូន

ថ្នាំត្រូវតែគ្មានមេរោគ។ ការធ្វើតេស្តត្រូវបានអនុវត្តស្របតាម។

Pyrogenicity ឬ endotoxins បាក់តេរី

ត្រូវតែគ្មានសារធាតុ pyrogen ឬមានផ្ទុកសារធាតុ endotoxins បាក់តេរីក្នុងបរិមាណមិនលើសពី 0.03 EU ក្នុង 1 IU នៃសកម្មភាពកត្តាកំណកឈាម VIII ។

ការធ្វើតេស្តត្រូវបានអនុវត្តដោយអនុលោមតាម (កម្រិតនៃការធ្វើតេស្ត - មិនតិចជាង 50 IU នៃកត្តា coagulation ឈាម VIII ក្នុង 1 គីឡូក្រាមនៃទំងន់សត្វ) ឬស្របតាមវិធីសាស្រ្តដែលបានបញ្ជាក់នៅក្នុងឯកសារបទប្បញ្ញត្តិ។

សុវត្ថិភាពមេរោគ

អង់ទីហ្សែនផ្ទៃនៃជំងឺរលាកថ្លើមប្រភេទ B (HBsAg)

ថ្នាំនេះមិនគួរមានអង់ទីហ្សែនលើផ្ទៃនៃមេរោគរលាកថ្លើមប្រភេទ B ទេ។ ការកំណត់ត្រូវបានអនុវត្តដោយអង់ស៊ីម immunoassay ដោយប្រើប្រព័ន្ធសាកល្បងដែលត្រូវបានអនុម័តសម្រាប់ប្រើប្រាស់ក្នុងការអនុវត្តថែទាំសុខភាពរបស់រុស្ស៊ី និងមានភាពប្រែប្រួលយ៉ាងហោចណាស់ 0.1 IU/ml ស្របតាមការណែនាំសម្រាប់ ប្រើ។

អង្គបដិប្រាណចំពោះមេរោគរលាកថ្លើមប្រភេទ C

អង្គបដិប្រាណចំពោះមេរោគរលាកថ្លើមប្រភេទ C គួរតែអវត្តមាន។ ការប្តេជ្ញាចិត្តត្រូវបានអនុវត្តដោយអង់ស៊ីម immunoassay ដោយប្រើប្រព័ន្ធសាកល្បងដែលត្រូវបានអនុម័តសម្រាប់ប្រើប្រាស់ក្នុងការអនុវត្តការថែទាំសុខភាពរបស់រុស្ស៊ី និងមានភាពប្រែប្រួល 100% និងភាពជាក់លាក់ស្របតាមការណែនាំសម្រាប់ការប្រើប្រាស់។

អង់ទីករទៅនឹងមេរោគភាពស៊ាំរបស់មនុស្ស (HIV-1 និង HIV-2)និងអង់ទីហ្សែន HIV-1 p24

ថ្នាំមិនគួរមានអង្គបដិប្រាណចំពោះមេរោគភាពស៊ាំរបស់មនុស្ស (HIV-1 និង HIV-2) និងអង់ទីហ្សែន HIV-1 p24 ឡើយ។ ការប្តេជ្ញាចិត្តត្រូវបានអនុវត្តដោយអង់ស៊ីម immunoassay ដោយប្រើប្រព័ន្ធសាកល្បងដែលត្រូវបានអនុម័តសម្រាប់ប្រើប្រាស់ក្នុងការអនុវត្តការថែទាំសុខភាពរបស់រុស្ស៊ី និងមានភាពប្រែប្រួល 100% និងភាពជាក់លាក់ស្របតាមការណែនាំសម្រាប់ការប្រើប្រាស់។

កញ្ចប់និងការដាក់ស្លាក

X របួស

រក្សាទុកនៅកន្លែងដែលមានការការពារពីពន្លឺនៅសីតុណ្ហភាពពី 2 ទៅ 8 អង្សារសេ លើកលែងតែមានការចង្អុលបង្ហាញផ្សេងនៅក្នុងឯកសារបទប្បញ្ញត្តិ។

អេម៉ូក្លូប៊ីនទាប។ ជំងឺ Cholelithiasis ។ គ្មានការប្រកាច់ គ្មានការព្យាបាលតាមវេជ្ជបញ្ជាមានសមត្ថកិច្ច ខ្ញុំកំពុងសុំជំនួយ។ ខ្ញុំមានជំងឺគ្រួសក្នុងប្រមាត់។ គ្រួសតូចៗហើយមិនច្រើនទេ។ ជំងឺរលាកក្រពះពោះវៀនធំ. ការមិនបិទ cardia និងការចាល់ទឹកប្រមាត់។ ពីមុនក៏មាន Helicobacter ++ ដែរ។ ព្យាបាលគាត់។ ខ្ញុំខ្លាចក្នុងការដកទឹកប្រមាត់ចេញ ប្រហែលជាបញ្ហាជាមួយនឹងការបោះចោល អ្វីៗនឹងខូចបំពង់អាហារ។ អេ ពេលថ្មីៗនេះបានក្លាយជាសន្លឹម។ ដង្ហើមខ្លីនិង tachycardia ។ សម្ពាធឈាម 100/60 និងជីពចរ 95 ។ សក់ផុយនិងក្រចក។ បានធ្វើតេស្តឈាម។ អេម៉ូក្លូប៊ីននិង ជាតិដែកសេរ៉ូមនិងសូចនាករផ្សេងទៀតនៃជាតិដែកខាងក្រោមបទដ្ឋាន។ ខ្ញុំយក omez ។ យើង​មិន​ទាន់​មាន​ការ​ពិគ្រោះ​ជាមួយ​គ្រូពេទ្យ​ផ្នែក​ឈាម​នៅ​ឡើយ​ទេ។ កំណត់ត្រាគឺធំធេងណាស់។ ខ្ញុំពិតជាចង់យល់ពីអ្វីដែលត្រូវធ្វើ និងរបៀបព្យាបាលឱ្យបានត្រឹមត្រូវ។ សូម​ជួយ​ខ្ញុំ​ផង។ គ្មាន​កម្លាំង​ក្នុង​ស្ថានភាព​បែប​នេះ​ទេ។ ឥឡូវ​នេះ​ខ្ញុំ​មិន​ដឹង​ថា​ត្រូវ​ពិនិត្យ​និង​ព្យាបាល​បែប​ណា​ទេ មួយ​អាច​បង្ក​គ្រោះថ្នាក់​ដល់​អ្នក​ផ្សេង។ យោងទៅតាមអ៊ុលត្រាសោននៃប្រហោងពោះគឺជាបទដ្ឋានទាំងអស់លើកលែងតែទឹកប្រមាត់។ សូចនាករ asat និង alat ហាក់ដូចជាធម្មតា ទោះបីជាវាត្រូវបានកើនឡើងក៏ដោយ។ តើខ្ញុំអាចចេញពីអ្វីមួយដោយរបៀបណា។

កត្តាទី VIII នៃការ coagulation ឈាម ឬដូចដែលវាត្រូវបានគេហៅថា antihemophilic globulin A ផងដែរ មិនអាចញែកដាច់ពីគេក្នុងទម្រង់ដ៏បរិសុទ្ធរបស់វាក្នុងរយៈពេលយូរនោះទេ ដោយសារតែកំហាប់ទាបរបស់វានៅក្នុងឈាម និងភាពងាយនឹងប្រតិកម្មរបស់វាចំពោះ hydrolysis ។

កត្តាទី VIII ត្រូវបានសំយោគនៅក្នុងថ្លើម តម្រងនោម លំពែង និងនៅក្នុងកោសិកា squamous ដែលតម្រង់ជួរខាងក្នុង។ សរសៃឈាម- ជំងឺ endothelium ។ វាត្រូវបានបង្ហាញថា leukocytes ក៏ចូលរួមក្នុងការផលិតកត្តា VIII ផងដែរ។ កត្តាទី VIII ត្រូវបានរក្សាទុកយ៉ាងលំបាកនៅក្នុងឈាមកំប៉ុង។ មិនដូចកត្តា coagulation ជាច្រើនផ្សេងទៀតទេ វាមិនមានប្រតិកម្មជាមួយអាលុយមីញ៉ូម hydroxide ឬ barium sulfate ទេ ហើយមិននៅជាប់នឹងផ្ទៃរបស់វា។ វាអាចត្រូវបានប្រើដើម្បីបំបែកកត្តា VIII ពីកត្តាកំណកឈាមផ្សេងទៀត។

Antihemophilic globulin A មានផ្នែកឯករាជ្យចំនួនបីVIIIk VIII-AG និង VIII-vB ផ្លាស់ទីតាមឈាមជាអនុរង។

ធ្ងន់ ជំងឺតំណពូជ- ជំងឺ hemophilia ច្បាស់ជាងនេះទៅទៀត ពូជមួយក្នុងចំណោមពូជរបស់វា (hemophilia A) ត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់យ៉ាងជាក់លាក់ជាមួយនឹងកង្វះនៅក្នុងតួនៃកត្តា VIII ។ កត្តានេះអាចអវត្តមានទាំងស្រុងនៅក្នុងឈាមរបស់អ្នកជំងឺ ឬនៅទីនោះក្នុងទម្រង់ផ្លាស់ប្តូរខ្សោយ ដែលនាំឱ្យមានការកកឈាមមិនគ្រប់គ្រាន់។

បទដ្ឋាននៃកត្តា VIII នៅក្នុងឈាម។ ការបកស្រាយលទ្ធផល (តារាង)

បទដ្ឋាននៃកត្តា VIII នៅក្នុងឈាម មនុស្ស​ធម្មតានិងស្ត្រីមានផ្ទៃពោះ៖

ប្រសិនបើកត្តាទី VIII ត្រូវបានកើនឡើងតើវាមានន័យយ៉ាងណា?

មិនមានទិន្នន័យទេ។

ប្រសិនបើកត្តាទី VIII ទាប តើវាមានន័យយ៉ាងណា?

កង្វះកត្តាទី ៨ គឺធ្ងន់ធ្ងរ រោគសាស្ត្រតំណពូជហើយកើតឡើងចំពោះទារកទើបនឹងកើតបុរស 1 នាក់ក្នុងចំណោម 10,000 នាក់។ ចំពោះស្ត្រី ជំងឺ hemophilia ស្ទើរតែមិនដែលលេចឡើង ទោះបីជាហ្សែន hemophilia ត្រូវបានបញ្ជូនតាមរយៈក្រូម៉ូសូម X ក៏ដោយ។ កង្វះកត្តានេះនាំឱ្យមានការវិវត្តនៃជំងឺធ្ងន់ធ្ងរ - ជំងឺ hemophilia A. រោគសញ្ញាចម្បងគឺការហូរឈាមយ៉ាងទូលំទូលាយនៅក្នុងជាលិកាសន្លាក់និងសាច់ដុំ។

Hemophilia អាចមានភាពធ្ងន់ធ្ងរបីដឺក្រេ។ ទម្រង់ស្រាលត្រូវបានគេចាត់ទុកថាជាជំងឺដែលសកម្មភាពនៃកត្តា VIII ត្រូវបានកាត់បន្ថយមកត្រឹម 40-5% ។

• នៅ ទម្រង់ស្រាលជំងឺនេះមិនអាចបង្ហាញខ្លួនវាតាមវិធីណាមួយឡើយ ការរំលោភលើការកកឈាមគឺអាចកត់សម្គាល់បានតែក្នុងករណីមានរបួស ឬ អន្តរាគមន៍វះកាត់.
• ទម្រង់មធ្យមនៃជំងឺ hemophilia A គឺជាការថយចុះនៃសកម្មភាពនៃកត្តា VIII ដល់ 5-1% ។
• និងទម្រង់ធ្ងន់ធ្ងរ - នៅពេលដែលសកម្មភាពនៃកត្តា VIII គឺ 1% ឬតិចជាងនេះ។

ការហូរឈាមច្រើនតែកើតឡើងដោយឯកឯង ដោយគ្មានកត្តាបង្កហេតុណាមួយឡើយ។ ការហូរឈាមចូលទៅក្នុងសន្លាក់បណ្តាលឱ្យរលាកនៃថង់សន្លាក់ ការបំផ្លាញឆ្អឹងខ្ចីសន្លាក់ ការជំនួសរបស់វា ជាលិកាភ្ជាប់នាំឱ្យអសកម្មពេញលេញនៃសន្លាក់។

ប៉ុន្តែគ្រោះថ្នាក់បំផុតគឺការហូរឈាមដែលកើតឡើងនៅក្នុង ខួរឆ្អឹងខ្នង, peritoneum, pharynx ឬនៅក្នុងខួរក្បាល។

ចំពោះស្ត្រី ការហូរឈាមអាចកើតឡើងបានលុះត្រាតែអត្រានៃកត្តា VIII ក្នុងឈាមត្រូវបានកាត់បន្ថយមកត្រឹម 5% ឬតិចជាងនេះ។

ការចាក់បញ្ចូលតាមសាច់ដុំជាមួយនឹងជំងឺ hemophilia គឺមិនអាចទទួលយកបានទេ។

ប្រហែល 20-30% នៃអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ hemophilia A បង្កើតអង្គបដិប្រាណទៅនឹងកត្តាកំណកឈាម 8

គ្រាប់​បួស​ការពារ​ផលវិបាក​នៃ​ការ​ព្យាបាល​ជំងឺ​ hemophilia ក្នុង​សត្វ​កណ្តុរ។ ថ្ងៃទី 4 ខែកញ្ញា ឆ្នាំ 2014 អ្នកវិទ្យាសាស្ត្រអាមេរិកបានបង្កើតយុទ្ធសាស្រ្តមួយដើម្បីការពារផលវិបាកធ្ងន់ធ្ងរបំផុតនៃការព្យាបាលជម្ងឺ hemophilia ។ វិធីសាស្រ្តដែលប្រើគ្រាប់បន្លែដើម្បីបណ្តុះបណ្តាលប្រព័ន្ធការពាររាងកាយឱ្យអត់ធ្មត់ជាជាងវាយប្រហារប្រូតេអ៊ីនកត្តាកំណកឈាម 8 ។ នេះគឺជាការលើកទឹកចិត្តដល់ការស្រាវជ្រាវសម្រាប់ការពារផលវិបាកធ្ងន់ធ្ងរបំផុតនៃការព្យាបាលជម្ងឺ hemophilia ។

កត្តា coagulation ឈាម - គោលដៅសម្រាប់ការព្យាបាលជំងឺ hemophilia

មនុស្សដែលមានសុខភាពល្អមានប្រូតេអ៊ីននៅក្នុងឈាមរបស់ពួកគេ - កត្តាកំណកឈាមដែលជួយបញ្ឈប់ការហូរឈាមយ៉ាងឆាប់រហ័ស។ ចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ hemophilia ប្រូតេអ៊ីនទាំងនេះមិនគ្រប់គ្រាន់ទេ ដូច្នេះសូម្បីតែការហូរឈាមតូចៗក៏ពិបាកក្នុងការបញ្ឈប់ដែរ។ ជម្រើសនៃការព្យាបាលចម្បងសម្រាប់អ្នកដែលមានជំងឺ hemophilia ធ្ងន់ធ្ងរគឺការទទួលការចាក់ជាបន្តបន្ទាប់នៃកត្តាកំណកឈាម។ ទោះយ៉ាងណាក៏ដោយ ពី 20 ទៅ 30% នៃអ្នកដែលបានចាក់ថ្នាំទាំងនេះបង្កើតអង្គបដិប្រាណដែលជាសារធាតុរារាំងកត្តាកំណកឈាម។ នៅពេលដែលសារធាតុ inhibitors ទាំងនេះត្រូវបានបង្កើតឡើងនៅក្នុងអ្នកជំងឺ វាក្លាយជាការលំបាកខ្លាំងណាស់ក្នុងការព្យាបាល ឬការពារការហូរឈាមនាពេលអនាគត។

នៅក្នុងការសិក្សាថ្មី អ្នកវិទ្យាសាស្ត្របានព្យាយាមបង្កើតយុទ្ធសាស្ត្រមួយ ដើម្បីទប់ស្កាត់ការបង្កើតអង្គបដិប្រាណទាំងនេះ។ វិធីសាស្រ្តរបស់ពួកគេប្រើ កោសិការុក្ខជាតិដើម្បីបង្រៀនប្រព័ន្ធភាពស៊ាំឱ្យអត់ធ្មត់ជាជាងវាយប្រហារប្រូតេអ៊ីនកត្តាកំណកឈាម។ ការសិក្សានេះផ្តល់នូវក្តីសង្ឃឹមសម្រាប់ការពារផលវិបាកធ្ងន់ធ្ងរបំផុតមួយនៃការព្យាបាលជម្ងឺ hemophilia ។

តែមួយគត់ វិធីសាស្រ្តទំនើបការព្យាបាលដើម្បីបង្កើតជា inhibitor ចំណាយអស់ 1 លានដុល្លារ និងមានហានិភ័យសម្រាប់អ្នកជំងឺ។ បច្ចេកវិទ្យា​ថ្មីប្រើកន្សោម ផ្អែកលើរុក្ខជាតិនិងមានសក្ដានុពលក្នុងការចំណាយមានប្រសិទ្ធិភាព និង ជម្រើសសុវត្ថិភាព. នេះអាចជាមធ្យោបាយមួយដើម្បីការពារការបង្កើតអង្គបដិប្រាណ។

Hemophilia A - កង្វះកំណកឈាម ៨

ការសិក្សារបស់អ្នកវិទ្យាសាស្ត្រត្រូវបានផ្តោតលើដែលក្នុងនោះមានកង្វះកត្តា coagulation ឈាម 8 ដែលបណ្តាលឱ្យមានពិការភាពក្នុងដំណើរការកំណកឈាម។ នៅទូទាំងពិភពលោក បុរសប្រហែល 1 នាក់ក្នុងចំណោម 7,500 នាក់កើតជំងឺនេះ។ បន្ទាប់ពីបានទទួលការចាក់ថ្នាំកត្តាទី 8 អ្នកជំងឺខ្លះបង្កើតអង្គបដិប្រាណប្រឆាំងនឹងវា។ ប្រព័ន្ធភាពស៊ាំមានប្រតិកម្មទៅនឹងប្រូតេអ៊ីនបរទេសនេះថាជាអ្នកឈ្លានពានហើយវាយប្រហារវា។

អង្គបដិប្រាណទាំងនេះត្រូវបានគេស្គាល់ថាជាថ្នាំទប់ស្កាត់ជំងឺ hemophilia ។ វាកើតឡើងដោយសារការបង្កើតអង្គបដិប្រាណដែលការព្យាបាលតាមស្តង់ដារមិនមានប្រសិទ្ធភាពចំពោះអ្នកជំងឺមួយចំនួន។ ដើម្បីការពារការវាយប្រហារ ប្រព័ន្ធ​ភាពស៊ាំកត្តា coagulation អ្នកស្រាវជ្រាវបានផ្តោតលើការសិក្សាពីមុនដែលបានបង្ហាញថាដោយការបង្ហាញពីប្រព័ន្ធភាពស៊ាំទៅនឹងសមាសធាតុនីមួយៗនៃប្រូតេអ៊ីនកត្តា coagulation ភាពអត់ធ្មត់ចំពោះប្រូតេអ៊ីនទាំងមូលអាចត្រូវបានជំរុញ។ កត្តាកំណកឈាម ៨មានខ្សែសង្វាក់ធ្ងន់ និងខ្សែសង្វាក់ពន្លឺ ដែលនីមួយៗមានតំបន់បី។ អ្នកវិទ្យាសាស្ត្របានប្រើខ្សែសង្វាក់ធ្ងន់ទាំងមូល និងដែន C2 នៃខ្សែសង្វាក់ពន្លឺ។

សម្ភារៈរុក្ខជាតិដែលបានកែប្រែការពារការបង្កើតសារធាតុរារាំង

អ្នកវិទ្យាសាស្ត្របានបង្កើតវេទិកាចែកចាយថ្នាំ និងជីវសាស្រ្ត ភ្នាក់ងារព្យាបាលផ្អែកលើការកែប្រែហ្សែនរបស់រុក្ខជាតិ។ បន្ទាប់មកពួកគេបានអនុវត្តវិធីដូចគ្នានេះទៅនឹងសមាសធាតុនៃកត្តាកំណកឈាម 8 ម៉ូលេគុល។ អ្នកវិទ្យាសាស្ត្រដំបូងបានបញ្ចូលគ្នានូវខ្សែ DNA ដ៏ធ្ងន់ជាមួយនឹងឧបករណ៍ចម្លង DNA coding subunit (ប្រូតេអ៊ីនដែលអាចឆ្លងកាត់ជញ្ជាំងពោះវៀន និងចូលទៅក្នុងចរន្តឈាម) ហើយបន្ទាប់មកបានធ្វើ ដូចគ្នាជាមួយ C2 DNA ។ ពួកគេបានណែនាំហ្សែនបញ្ចូលគ្នាទៅក្នុង chloroplasts ថ្នាំជក់ ដែលរុក្ខជាតិខ្លះបង្ហាញពីខ្សែសង្វាក់ធ្ងន់ និងប្រូតេអ៊ីនពុលជំងឺអាសន្នរោគ ខណៈពេលដែលអ្នកផ្សេងទៀតបង្ហាញពីប្រូតេអ៊ីនពុល C2 និងជំងឺអាសន្នរោគ។ បន្ទាប់មកពួកគេបានកំទេចស្លឹករបស់រុក្ខជាតិហើយព្យួរវានៅក្នុងដំណោះស្រាយដោយលាយជាមួយខ្សែសង្វាក់ធ្ងន់និងដែន C2 នៃខ្សែសង្វាក់ពន្លឺ។

អ្នកស្រាវជ្រាវបានផ្តល់អាហារចម្រុះដល់សត្វកណ្ដុរ Hemophilia A ពីរដងក្នុងមួយសប្តាហ៍សម្រាប់រយៈពេល 2 ខែ ហើយប្រៀបធៀបពួកវាទៅនឹងសត្វកណ្ដុរដែលស៊ីចំណីរុក្ខជាតិដែលមិនអាចកែប្រែបាន។ បន្ទាប់មក ពួកគេបានចាក់ថ្នាំសត្វកណ្ដុរដោយការចាក់បញ្ចូលឈាម Factor 8 ដែលអ្នកដែលមានជំងឺ hemophilia ទទួលបាន។ ដូចដែលបានរំពឹងទុកនៅក្នុងក្រុមគ្រប់គ្រងសត្វកណ្តុរ។ កម្រិតខ្ពស់ថ្នាំទប់ស្កាត់។ ផ្ទុយ​ទៅ​វិញ សត្វ​កណ្ដុរ​ដែល​បាន​ទទួល​សម្ភារៈ​ដាំ​ពិសោធន៍​បាន​អភិវឌ្ឍ​ច្រើន​ជាង កម្រិតទាប inhibitors - ជាមធ្យម 7 ដងតិចជាង!

យន្តការអ្វី?

អ្នកវិទ្យាសាស្ត្របានសិក្សា ប្រភេទជាក់លាក់សញ្ញាម៉ូលេគុល - cytokines ដែលផ្ញើសារទៅកោសិកា T នៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំ។ ពួកគេបានរកឃើញថាសត្វកណ្តុរដែលផ្តល់អាហារដល់រុក្ខជាតិពិសោធន៍មាន cytokines ជាច្រើនដែលត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការបង្ក្រាប ឬបទប្បញ្ញត្តិនៃការឆ្លើយតបនៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំ។ ក្នុងពេលជាមួយគ្នានេះ សត្វកណ្តុរនៅក្នុងក្រុមត្រួតពិនិត្យបានបង្ហាញពី cytokines បន្ថែមទៀតដែលទាក់ទងនឹងការបង្កឲ្យមានការឆ្លើយតបនៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំ។ តាមរយៈការផ្ទេរសំណុំរងនៃកោសិកា T និយតកម្មដែលយកពីសត្វកណ្តុរចិញ្ចឹមរុក្ខជាតិពិសោធន៍ទៅសត្វកណ្តុរធម្មតា អ្នកវិទ្យាសាស្ត្រអាចទប់ស្កាត់ការផលិតសារធាតុ inhibitors ។ វាត្រូវបានគេសន្មត់ថាកោសិកា T អាចផ្តល់នូវការអត់ធ្មត់នៅក្នុងចំនួនប្រជាជនថ្មីនៃសត្វ។

ទីបំផុតអ្នកស្រាវជ្រាវបានព្យាយាមបញ្ច្រាសការបង្កើតសារធាតុ inhibitor ។ ពួកគេបានផ្តល់អាហារដល់រុក្ខជាតិពិសោធន៍ដល់សត្វកណ្តុរដែលបានបង្កើតសារធាតុទប់ស្កាត់រួចហើយ។ បើប្រៀបធៀបជាមួយក្រុមគ្រប់គ្រងសត្វកណ្ដុរ កត្តាកំណកឈាម 8 ត្រូវបានបង្កើតឡើងយឺតជាងនៅក្នុងក្រុមកណ្តុរដែលត្រូវបានផ្តល់អាហារដល់សម្ភារៈរុក្ខជាតិ។ ក្នុងរយៈពេល 2 ទៅ 3 ខែនៃការបំបៅកម្រិតថ្នាំ inhibitors ថយចុះពី 3 ទៅ 7 ដង។

យុទ្ធសាស្ត្រព្យាបាលថ្មីនេះសន្យាថានឹងការពារ និងសូម្បីតែបញ្ច្រាសការបង្កើត inhibitor នៅក្នុងអ្នកជំងឺ hemophilia A ដែលទទួលការចាក់ថ្នាំ Factor 8។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ អ្នកវិទ្យាសាស្ត្រកត់សម្គាល់ថាកម្រិតនៃកត្តា 8 inhibitor អាចបង្កើតឡើងវិញ (បន្ទាប់ពីមួយរយៈពេល ប្រសិនបើឈប់ផ្តល់សម្ភារៈរុក្ខជាតិ ដល់សត្វ) ។ ដោយមានការគាំទ្រផ្នែកហិរញ្ញវត្ថុពីក្រុមហ៊ុនឱសថសកល អ្នកវិទ្យាសាស្ត្រគ្រោងនឹងសិក្សាពីប្រសិទ្ធភាពនៃគ្រាប់ថ្នាំដែលមានផ្ទុកសារធាតុរុក្ខជាតិនេះនៅក្នុងកន្លែងព្យាបាល។