Leukemia myeloid kronik. Leukemia myeloid kronik - jangka hayat pada peringkat yang berbeza dalam perjalanan penyakit

• Pencegahan leukemia myeloid kronik
• Doktor Mana Yang Perlu Anda Lihat Jika Anda Menghidapi Leukemia Myeloid Kronik?

Apakah Leukemia Myeloid Kronik

Leukemia myeloid kronik (CML) menduduki tempat ketiga di antara semua leukemia. Ia menyumbang kira-kira 20% daripada kes kanser darah. Pada masa ini, lebih daripada 3 ribu pesakit didaftarkan di Rusia. Yang bongsu daripada mereka hanya berumur 3 tahun, yang paling tua 90 tahun.

Kejadian CML ialah 1-1.5 kes bagi setiap 100,000 penduduk setahun (15-20% daripada semua kes hemoblastosis pada orang dewasa). Kebanyakan orang pertengahan umur sakit: kejadian puncak berlaku pada usia 30-50 tahun, kira-kira 30% adalah pesakit berusia lebih 60 tahun. Pada kanak-kanak, CML jarang berlaku, menyumbang tidak lebih daripada 2-5% daripada semua leukemia. Lelaki lebih kerap sakit berbanding wanita (nisbah 1:1.5).

Apa yang menyebabkan leukemia myeloid kronik

Seperti kebanyakan leukemia lain, leukemia myeloid kronik berlaku akibat kerosakan yang diperolehi (iaitu, bukan kongenital) pada radas kromosom sel stem sumsum tulang tunggal.

Punca sebenar perubahan kromosom ini pada pesakit CML masih tidak diketahui. Kemungkinan besar, terdapat pertukaran rawak bahan genetik antara kromosom, yang pada peringkat tertentu kehidupan sel terletak berdekatan antara satu sama lain.

Kekal isu kontroversi tentang kesan ke atas kejadian CML faktor seperti dos sinaran yang rendah, sinaran elektromagnet yang lemah, racun herba, racun serangga, dll. Peningkatan dalam kejadian CML pada orang yang terdedah kepada sinaran mengion telah terbukti dengan pasti. Antara agen kimia, hanya benzena dan gas mustard telah dikaitkan dengan kejadian CML.

Substrat leukemia myelogenous kronik membentuk terutamanya sel matang dan matang siri granulositik (metamyelocytes, tikaman dan granulosit bersegmen).

Patogenesis (apa yang berlaku?) semasa Leukemia myeloid kronik

Adalah dipercayai bahawa translokasi t(9;22), yang membawa kepada pembentukan gen BCR-ABL1 chimeric, memainkan peranan penting dalam perkembangan leukemia myelogenous kronik. Dalam kes ini, ekson 1 gen ABL1 digantikan dengan bilangan ekson terminal 5' yang berbeza bagi gen BCR. Protein chimeric Bcr-Abl (salah satu daripadanya, protein p210BCR-ABL1) mengandungi domain Bcr terminal N dan Domain C-terminal Abl1.

Keupayaan protein chimeric untuk mendorong transformasi tumor sel stem hematopoietik normal telah ditunjukkan secara in vitro.

Onkogenisiti protein p210BCR-ABL1 juga dibuktikan oleh eksperimen pada tikus yang menerima dos radiasi yang mematikan. Apabila mereka dipindahkan dengan sel sumsum tulang yang dijangkiti retrovirus yang membawa gen BCR-ABL1, separuh daripada tikus itu mengalami sindrom myeloproliferative yang menyerupai leukemia myelogenous kronik.

Bukti lain untuk peranan protein p210BCR-ABL1 dalam perkembangan leukemia myeloid kronik berasal dari eksperimen dengan oligonukleotida antisense yang melengkapi transkrip gen BCR-ABL1. Oligonukleotida ini telah ditunjukkan untuk menghalang pertumbuhan koloni sel tumor, manakala koloni granulositik dan makrofaj normal terus berkembang.

Percantuman gen BCR dengan gen ABL1 membawa kepada peningkatan dalam aktiviti tyrosine kinase protein Abl1, kelemahan keupayaannya untuk mengikat DNA, dan peningkatan dalam pengikatan kepada aktin.

Pada masa yang sama, mekanisme terperinci transformasi sel sumsum tulang normal kepada sel tumor tidak diketahui.

Mekanisme peralihan penyakit dari peringkat lanjut kepada krisis letupan juga tidak jelas. Klon tumor dicirikan oleh kerapuhan kromosom: sebagai tambahan kepada translokasi t (9; 22), trisomi pada kromosom ke-8 dan pemadaman dalam 17p mungkin muncul dalam sel tumor. Pengumpulan mutasi membawa kepada perubahan dalam sifat sel tumor. Menurut beberapa penyelidik, kadar perkembangan krisis letupan bergantung pada penyetempatan titik pecah gen BCR. Penyelidik lain menyangkal data ini.

Dalam beberapa pesakit, perkembangan krisis letupan disertai oleh pelbagai mutasi dalam gen TP53 dan gen RB1. Mutasi dalam gen RAS jarang berlaku. Terdapat laporan terpencil tentang kemunculan protein p190BCR-ABL1 pada pesakit dengan leukemia myeloid kronik (ia sering dijumpai pada pesakit dengan leukemia limfoblastik akut dan kadang-kadang pada pesakit dengan leukemia myeloid akut), serta mutasi dalam gen MYC.

Sebelum krisis letupan, metilasi DNA mungkin berlaku pada lokus gen BCR-ABL1.

Terdapat juga maklumat tentang penyertaan IL-1beta dalam perkembangan leukemia myeloid kronik.

Data yang dibentangkan menunjukkan bahawa perkembangan tumor adalah disebabkan oleh beberapa mekanisme, tetapi peranan sebenar setiap daripada mereka tidak diketahui.

Gejala Leukemia Myeloid Kronik

Detik kejadian leukemia myeloid kronik, seperti mana-mana leukemia lain, tidak mempunyai simptom dan sentiasa tidak disedari. Gejala berkembang apabila jumlah sel tumor mula melebihi 1 kilogram. Kebanyakan pesakit mengadu sakit umum. Mereka menjadi lebih cepat letih dan kerja fizikal mereka mungkin menjadi sesak nafas. Akibat anemia, kulit menjadi pucat. Pesakit mungkin mengalami ketidakselesaan di bahagian kiri rongga perut disebabkan oleh pembesaran limpa. Selalunya, pesakit kehilangan berat badan, perhatikan peningkatan berpeluh, penurunan berat badan, dan ketidakupayaan untuk bertolak ansur dengan haba. Pada pemeriksaan klinikal selalunya satu-satunya tanda patologi adalah limpa yang diperbesarkan. Peningkatan saiz hati dan nodus limfa pada peringkat awal CML secara praktikal tidak dijumpai. Kira-kira satu perempat pesakit dengan leukemia myeloid kronik ditemui secara tidak sengaja, semasa pemeriksaan perubatan rutin. Kadangkala diagnosis CML dibuat sudah pada peringkat yang lebih agresif - pecutan atau krisis letupan.

Leukemia myeloid kronik (myelosis kronik) berlaku dalam dua peringkat.

Peringkat pertama adalah jinak, berlangsung beberapa tahun, dan dicirikan oleh limpa yang diperbesar.

Peringkat kedua - malignan, berlangsung 3-6 bulan. limpa, hati, Nodus limfa pembesaran, penyusupan leukemia pada kulit, batang saraf muncul, meninges. Sindrom hemoragik berkembang.

Penyakit berjangkit sering direkodkan. Tanda-tanda biasa mabuk adalah kelemahan, berpeluh. Kadang-kadang gejala pertama adalah sedikit sakit, berat di hipokondrium kiri, yang dikaitkan dengan limpa yang diperbesar, diikuti oleh infark limpa. Tanpa sebab yang jelas suhu meningkat, sakit tulang muncul.

Dalam kes biasa, leukositosis neutrofilik (peningkatan tahap leukosit neutrofilik) adalah ciri dengan penampilan bentuk neutrofil muda, disertai dengan peningkatan bilangan platelet, penurunan kandungan limfosit. Apabila penyakit itu berlanjutan, anemia dan trombositopenia meningkat. Pada kanak-kanak, bentuk juvana leukemia myeloid kronik lebih kerap diperhatikan tanpa peningkatan bilangan platelet, tetapi dengan peningkatan kandungan monosit. Bilangan basofil sering meningkat, dan terdapat peningkatan tahap eosinofil. Pertama peringkat jinak sel sumsum tulang adalah normal dalam semua aspek. Pada peringkat kedua, bentuk letupan muncul di sumsum tulang dan darah, diperhatikan pertumbuhan yang cepat bilangan leukosit dalam darah (sehingga beberapa juta dalam 1 μl). Ciri ciri peringkat akhir adalah pengesanan dalam darah serpihan nukleus megakaryocytes, perencatan hematopoiesis normal.

Penyakit ini kronik dengan tempoh eksaserbasi dan remisi. Purata jangka hayat adalah 3-5 tahun, tetapi terdapat kes terpencil kursus panjang leukemia myeloid kronik (sehingga 10-20 tahun). Gambar klinikal bergantung pada peringkat penyakit.

Ramalan adalah samar-samar dan bergantung pada peringkat penyakit. Dalam tempoh dua tahun pertama selepas diagnosis, 10% pesakit mati, setiap tahun berikutnya - kurang daripada 20%. Kemandirian median adalah kira-kira 4 tahun.

Untuk menentukan peringkat penyakit dan risiko hasil maut menggunakan model ramalan. Selalunya, ini adalah model berdasarkan analisis multivariat bagi ciri prognostik yang paling penting. Salah satunya - indeks Sokal - mengambil kira peratusan sel letupan dalam darah, saiz limpa, bilangan platelet, gangguan sitogenetik tambahan dan umur. Model Tour dan model Kantarjan gabungan mengambil kira bilangan tanda prognostik yang tidak menguntungkan. Ciri-ciri ini termasuk: umur 60 tahun ke atas; splenomegali yang ketara (tiang bawah limpa menonjol dari hipokondrium kiri sebanyak 10 cm atau lebih); kandungan sel letupan dalam darah atau dalam sumsum tulang, sama atau lebih daripada 3% dan 5%, masing-masing; kandungan basofil dalam darah atau dalam sumsum tulang, sama atau lebih daripada 7% dan 3%, masing-masing; kiraan platelet sama atau lebih daripada 700,000 1/µl, serta semua tanda peringkat pecutan. Dengan kehadiran tanda-tanda ini, prognosis adalah sangat tidak menguntungkan; risiko kematian semasa tahun pertama penyakit adalah tiga kali lebih tinggi daripada biasa.

Diagnosis leukemia myeloid kronik

Gambar darah dan sumsum tulang Dalam kes biasa, leukositosis neutrofilik adalah ciri dengan penampilan bentuk neutrofil muda, disertai dengan hipertrombositosis, limfositopenia. Apabila penyakit itu berlanjutan, anemia dan trombositopenia meningkat. Kanak-kanak selalunya mempunyai bentuk juvana leukemia myeloid kronik tanpa hipertrombositosis, tetapi dengan monositosis yang tinggi. Bilangan basofil sering meningkat, eosinofilia berlaku. Pada peringkat jinak pertama, sel sumsum tulang sepadan dengan norma dalam semua aspek. Pada peringkat kedua, bentuk letupan muncul di sumsum tulang dan darah, terdapat peningkatan pesat dalam bilangan leukosit dalam darah (sehingga beberapa juta dalam 1 μl). Tanda-tanda ciri peringkat terminal adalah pengesanan dalam darah serpihan nukleus megakaryocytes, perencatan hematopoiesis normal.

Diagnosis leukemia kronik ditubuhkan berdasarkan aduan, pemeriksaan, ujian darah, biopsi, analisis sitogenetik. Membantu dalam mewujudkan diagnosis dan kaedah pemeriksaan tambahan seperti PET-CT, CT, MRI.

Diagnosis adalah berdasarkan gambar darah. Yang paling penting ialah tusukan sumsum tulang. Diagnosis pembezaan dijalankan dengan limfogranulomatosis dan limfosarcomatosis.

Rawatan leukemia myeloid kronik

Pada peringkat lanjut penyakit ini, dos kecil myelosan ditetapkan, biasanya selama 20-40 hari. Dengan penurunan dalam leukosit kepada 15,000-20,000 setiap 1 μl (15-20 G / l), mereka beralih kepada dos penyelenggaraan. Selari dengan myelosan, penyinaran limpa digunakan. Sebagai tambahan kepada myelosan, adalah mungkin untuk menetapkan myelobromine, 6-mercaptopurine, hexaphosphamide, hydroxyurea. Pada peringkat krisis letupan, gabungan ubat memberikan hasil yang baik: vincristine-prednisolone, cytosar-rubomycin, cytosarthioguanine. Sapukan pemindahan sumsum tulang.

Leukemia myeloid kronik (CML) ialah penyakit klon neoplastik sel stem hematopoietik multipoten yang kebanyakannya melibatkan garisan sel granulositik.

Penyakit ini pertama kali diterangkan oleh R. Virchow pada pertengahan abad ke-19 di bawah nama "leukemia splenik". CML menyumbang kira-kira 20% daripada semua leukemia di Eropah.

Ia lebih kerap berlaku pada orang dewasa pertengahan umur dan lebih tua dengan umur median kira-kira 50 tahun, walaupun CML boleh berkembang pada sebarang umur.

Tiada pergantungan dalam insiden pada jantina dan etnik.

Etiologi CML tidak diketahui. Antara mangsa bom atom yang terselamat di Jepun, peningkatan dalam kejadian CML diperhatikan selepas tempoh tiga tahun. tempoh terpendam memuncak pada 7 tahun. Dalam sekumpulan pesakit di UK yang menerima terapi radiasi mengenai ankylosing spondylitis, terdapat peningkatan dalam kejadian leukemia myeloid kronik selepas tempoh terpendam selama 13 tahun.

Kesan keseluruhan sinaran mengion dicatatkan dalam sejarah kurang daripada 5% pesakit dengan CML. Sentuhan dengan agen myelotoxic dikesan dalam kes terpencil. Walaupun peningkatan dalam kekerapan ekspresi antigen HLA-Cw3 ​​dan HLA-Cw4 telah diperhatikan dalam CML, tiada laporan kes CML keluarga. Insiden CML ialah 1.5 bagi setiap 100,000 penduduk.

Pada tahun 1960, G. Nowell dan D. Hungerford mendapati pada pesakit dengan CML pemendekan lengan panjang satu kromosom (Xp), seperti yang mereka percaya, pasangan ke-21. Mereka memanggil kromosom ini sebagai kromosom Philadelphia atau Ph.

Walau bagaimanapun, pada tahun 1970 T.Caspersson et al. mendapati bahawa dalam leukemia myeloid kronik terdapat penghapusan salah satu daripada pasangan Xp 22. Pada tahun 1973, J. Rowley menunjukkan bahawa pembentukan kromosom Ph adalah disebabkan oleh translokasi timbal balik (pemindahan bersama sebahagian daripada bahan genetik) antara Xp9 dan Xp22. Kromosom yang diubah ini adalah daripada pasangan ke-22 dengan lengan panjang yang dipendekkan dan ditetapkan sebagai kromosom Ph.

Dalam tempoh awal kajian sitogenetik CML, dua varian, Ph + dan Ph-, telah diterangkan. Walau bagaimanapun, kini mesti diakui bahawa Ph-CML tidak wujud, dan kes yang dilaporkan mungkin tergolong dalam keadaan myelodysplastic. Ph-kromosom, t (9; 22) (q34; q11) ditemui dalam 95-100% pesakit dengan CML.

Dalam kes lain, pilihan translokasi berikut mungkin:

Translokasi kompleks yang melibatkan Xp9, 22 dan beberapa kromosom ketiga
- translokasi bertopeng dengan perubahan molekul yang sama, tetapi tidak dikesan oleh kaedah sitogenetik konvensional,
- kehadiran t (9; 22) tanpa memindahkan tapak Xp22 ke Xp9.

Oleh itu, dalam semua kes CML, terdapat perubahan dalam Xp9 dan Xp22 dengan penyusunan semula gen yang sama di kawasan tertentu Xp22 (2).

ABL proto-onkogen (Abelson) terletak pada lengan panjang Xp9 (q34), yang mengekod, melalui sintesis mRNA tertentu, pembentukan protein p145 kepunyaan keluarga tyrosine kinase (TK)- enzim yang memangkinkan proses fosforilasi asid amino dalam kitaran sel. Rantau M-BCR (wilayah kluster titik putus utama) terletak pada lengan panjang Xp22 (q 11).

Gen yang terletak di rantau ini dirujuk sebagai gen BCR. Ia mengekod pembentukan protein p160BCR, yang terlibat dalam pengawalseliaan beberapa fungsi neutrofil. Hasil daripada translokasi t(9;22)(q34;q11), proto-onkogen c-acr dipindahkan ke rantau bcr Xp22.

Biasanya, pemecahan gen BCR berlaku di antara exon b2 dan b3 atau exon b3 dan b4, dan exon 2 gen ABL bercantum dengan baki bahagian gen BCR pada Xp22 (dengan exon b2 atau b3). Akibatnya, gen BCR-ABL chimeric terbentuk, mengekodkan 8.5 kb yang tidak normal asid ribonukleik (mRNA), yang menghasilkan protein gabungan p210BCR-ABL dengan aktiviti tyrosine kinase.

Kadangkala titik putus gen BCR terletak di m-BCR (rantau kluster titik putus kecil), manakala pengeluaran gen chimeric ialah 7.5 kb mRNA yang mengekod protein p190BCR-ABL. Jenis translokasi ini dikaitkan dengan penglibatan sel limfoid dalam proses dan sering menyebabkan perkembangan Ph+ leukemia limfoblastik akut (SEMUA).

Disebabkan oleh pengaktifan gen ABL yang terhasil daripada gabungannya dengan gen BCR, protein p210BCR-ABL mempunyai aktiviti kinase tyrosine yang lebih ketara daripada prototaip normalnya p145ABL. MC memfosforilasi tirosin dalam protein yang mengawal pertumbuhan dan pembezaan sel, termasuk yang hematopoietik.

Mutasi kinase tirosin dengan peningkatan dalam aktivitinya membawa kepada fosforilasi tirosin yang tidak terkawal dan, dengan itu, kepada gangguan pertumbuhan dan pembezaan sel. Walau bagaimanapun, ini bukan satu-satunya dan bukan mekanisme utama dalam patogenesis gejala CML.

Kesan biologi gen BCR-ABL chimeric dikurangkan kepada gangguan utama berikut dalam kehidupan sel:

Peningkatan dalam aktiviti mitogenik akibat peningkatan penghantaran isyarat proliferasi dengan mengaktifkan reseptor sel hematopoietik akibat peningkatan fosforilasi. Ini bukan sahaja meningkatkan percambahan, tanpa mengira pengaruh pengawalseliaan faktor pertumbuhan, tetapi juga mengganggu pembezaan sel progenitor;

Pelanggaran lekatan sel ke stroma, yang membawa kepada penurunan masa interaksi sel stroma / hematopoietik. Akibat daripada ini ialah urutan percambahan/pematangan normal terganggu, jadi sel progenitor kekal lebih lama dalam fasa proliferatif progenitor lewat sebelum pembezaan. Ini membawa kepada peningkatan dalam percambahan dan masa peredaran sel progenitor dan penampilan fokus hematopoiesis extramedullary;

Perencatan apoptosis disebabkan oleh kesan perlindungan protein p210 dan pengaktifan gen MYC, yang merupakan perencat apoptosis, serta disebabkan oleh ekspresi berlebihan gen BCL-2. Akibatnya, leukosit dalam CML hidup lebih lama daripada sel normal. Ciri ciri protein p210BCR-ABL ialah keupayaan untuk autofosforilasi, yang membawa kepada aktiviti sel autonomi dan kebebasannya yang hampir lengkap daripada mekanisme pengawalseliaan luaran;

Kemunculan genom sel yang tidak stabil disebabkan oleh penurunan dalam fungsi gen ABL, kerana peranannya sebagai penekan pertumbuhan tumor berkurangan dengan penghapusannya. Akibatnya, percambahan sel tidak berhenti. Di samping itu, onkogen selular lain diaktifkan semasa percambahan, yang membawa kepada peningkatan selanjutnya dalam percambahan sel.

Oleh itu, peningkatan dalam aktiviti proliferatif, penurunan sensitiviti kepada apoptosis, pelanggaran proses pembezaan, peningkatan keupayaan sel progenitor hematopoietik yang tidak matang untuk keluar dari sumsum tulang ke dalam darah periferal adalah ciri utama sel leukemia dalam leukemia myeloid kronik.

Leukemia myeloid kronik: fasa pembangunan, kriteria untuk kumpulan risiko

Fasa kronik (CP) penyakit dalam kebanyakan kes adalah hampir atau sepenuhnya tanpa gejala. Aduan keletihan, kelemahan, kadang-kadang berat di epigastrium. Pemeriksaan boleh mendedahkan limpa yang membesar dan, sangat jarang, hati.

Gambar klinikal dan hematologi mungkin tanpa gejala, bilangan leukosit dan platelet mungkin normal atau sedikit meningkat; dalam formula leukosit, peralihan kiri sederhana boleh diperhatikan - metamielosit tunggal dan mielosit, kadang-kadang peningkatan sedikit bilangan basofil. Pada pemeriksaan sitologi hanya kromosom Ph dikesan tanpa perubahan tambahan daripada kromosom lain.

Dalam fasa pecutan, pesakit mencatatkan peningkatan keletihan apabila melakukan kerja biasa mereka, ketidakselesaan di hipokondrium kiri; penurunan berat badan, kenaikan suhu badan yang "tidak bermotivasi" secara berkala mencerminkan kehadiran hiperkatabolisme. Sebagai peraturan, limpa yang diperbesar ditentukan, dan dalam 20-40% kes, hati yang diperbesarkan.

Tanda utama peralihan penyakit kepada FA adalah perubahan dalam ujian darah: leukositosis yang tidak dikawal oleh ubat sitostatik meningkat dengan dominasi kuantitatif bentuk yang tidak matang leukosit, bilangan basofil meningkat, kurang kerap bilangan eosinofil atau monosit meningkat.

Bilangan platelet boleh meningkat dengan perkembangan komplikasi trombotik pada permulaan FA, diikuti dengan perkembangan trombositopenia dengan manifestasi sindrom hemoragik dalam jenis berbintik petechial. Dalam sumsum tulang, FA menunjukkan sedikit peningkatan dalam bilangan sel letupan (biasanya kurang daripada 20%) dan peningkatan dalam kandungan promyelocytes dan myelocytes. Kajian cytogenetic FA, sebagai tambahan kepada kehadiran kromosom Ph, boleh mendedahkan perubahan tambahan dalam kromosom lain, yang menunjukkan kemunculan klon sel yang lebih malignan.

Dalam fasa krisis letupan, terdapat kelemahan umum yang tajam, disebut ossalgia akibat penyusupan subperiosteal oleh sel letupan, demam berkala, berpeluh, dan penurunan berat badan yang ketara. Hepatosplenomegaly yang semakin meningkat. Sebagai peraturan, terdapat diatesis hemoragik yang jelas. Manifestasi hematologi dicirikan oleh peningkatan bilangan sel letupan dalam darah periferi dan / atau sumsum tulang melebihi 20% dengan bilangan leukosit yang berubah-ubah.

Varian utama CD ialah varian myeloid - kira-kira 50% daripada semua kes; varian limfoblastik dan tidak dibezakan - kira-kira 25% kes setiap satu. CD limfoblastik mempunyai sifat yang sangat malignan, yang dikaitkan dengan perubahan dalam klon letupan dan, oleh itu, dengan ketahanan terhadap terapi berterusan.

Kadangkala CD dicirikan oleh peningkatan mendadak dalam bilangan basofil dengan pelbagai peringkat kematangan dalam darah periferi dan sumsum tulang tanpa sebilangan besar sel letupan. Dalam sesetengah kes, basofilia digantikan oleh monositosis.

Biasanya, terdapat anemia normokromik dan trombositopenia dengan keparahan yang berbeza-beza, normoblastosis, dan serpihan megakaryocytes dalam smear darah. Kira-kira 10-15% pesakit dalam fasa CD mengalami infiltrat letupan ekstramedulla.

Jarang, lesi pusat sistem saraf dengan gejala neuroleukemia atau kerosakan saraf periferi. Sesetengah pesakit dengan CD mempunyai leukemia kulit atau priapisme akibat leukostasis dan penyusupan leukemia pada badan gua. Perlu diingatkan bahawa dalam beberapa kes, dengan kehadiran fokus ekstramedullary penyusupan letupan, gambar darah periferal dan sumsum tulang mungkin tidak menunjukkan tanda-tanda peralihan CML ke fasa CD.

Menurut klasifikasi WHO (2002), kriteria berikut telah dikenal pasti untuk FA dan CD.

Fasa pecutan dengan kehadiran satu atau lebih tanda:

Letupan 10-19% dalam darah periferi atau sumsum tulang,
- basofil kurang daripada 20% dalam darah periferal,
- trombositopenia berterusan (kurang daripada 100.0x10 9 /l) atau trombositosis berterusan lebih daripada 1000.0x10 9 /l, walaupun terapi berterusan,
- peningkatan dalam saiz limpa dan peningkatan dalam tahap leukosit, walaupun terapi berterusan,
- bukti sitogenetik yang memihak kepada evolusi klon (sebagai tambahan kepada keabnormalan sitogenetik yang dikenal pasti pada masa diagnosis HF CML),
- percambahan megakaryocytic dalam bentuk kelompok dalam kombinasi dengan retikulin yang ketara dan fibrosis kolagen dan / atau displasia granulositik yang teruk.

Fasa krisis kuasa dengan kehadiran satu atau lebih daripada yang berikut:

Letupan 20% atau lebih dalam darah periferal atau sumsum tulang,
- percambahan letupan extramedullary,
- pengumpulan besar atau kelompok letupan dalam sumsum tulang semasa biopsi trephine.

Fasa kronik CML ditubuhkan dengan ketiadaan kriteria FA dan fasa CD.

Splenomegaly dan hepatomegali dalam sebarang saiz bukanlah tanda FA dan CCMLD.

Adalah penting untuk menentukan bukan sahaja fasa CML, tetapi juga kumpulan risiko untuk perkembangan penyakit pada permulaan penyakit, dengan mengambil kira data peperiksaan primer sabar. J.E.Sokal et al. pada tahun 1987, mereka mencadangkan model prognostik dengan mengambil kira empat ciri: umur pesakit pada masa diagnosis, saiz limpa, bilangan platelet dan bilangan letupan dalam darah. Model ini adalah yang paling banyak digunakan dan digunakan dalam kebanyakan kajian.

Pengiraan indeks prognostik dijalankan mengikut formula:

Indeks Sokal = exp(0.0116(umur - 43.4) + 0.0345(saiz limpa - 7.51) + 0.188[(kiraan platelet: 700)2 - 0.563] + 0.0887(kiraan letupan darah - 2.10)).

Exp (eksponen) -2.718 dinaikkan kepada kuasa nombor yang muncul dalam kurungan kerinting.

Jika indeks kurang daripada 0.8 - kumpulan berisiko rendah; dengan indeks 0.8-1.2 - sekumpulan risiko sederhana; dengan indeks lebih daripada 1.2 - kumpulan berisiko tinggi.

Kaedah untuk mendiagnosis leukemia myeloid kronik

Kepada kaedah wajib pemeriksaan pesakit untuk menentukan diagnosis CML termasuk:

Pemeriksaan morfologi darah periferal dengan pengiraan formula leukosit dan bilangan platelet,
- kajian morfologi tulang sumsum tulang,

Oleh kerana satu-satunya kriteria yang boleh dipercayai untuk diagnosis leukemia myeloid kronik ialah kehadiran kromosom Ph, kajian sitogenetik sumsum tulang dengan analisis sekurang-kurangnya 20 plat metafasa diperlukan; dengan jawapan negatif - ketiadaan t (9; 22) (q34; q11) - dengan kemungkinan tinggi untuk mendiagnosis CML, perlu menggunakan teknik genetik molekul - FISH (pendarfluor in situ hibridisasi) atau tindak balas rantai polimerase (PCR),
- palpasi dan ultrasound-penentuan saiz limpa, hati, nodus limfa. Oleh kerana splenomegali atau hepatomegali dalam sebarang saiz bukanlah kriteria untuk FA atau fasa CD, lesi khusus mana-mana organ dan tisu lain harus dianggap sebagai tanda perubahan penyakit menjadi CD,

menaip HLA untuk calon yang berpotensi pada pemindahan sel stem hematopoietik alogenik (allo-HSCT) ditunjukkan untuk pesakit dengan CML dalam FA dan CD yang tidak mempunyai kontraindikasi terhadap penggunaan kaedah rawatan ini,
- pesakit dalam fasa CD CML ditunjukkan untuk menentukan jenis letupan melalui pemeriksaan sitokimia dan immunophenotyping.

Kaedah peperiksaan pilihan termasuk:

Trepanobiopsy untuk menilai kehadiran dan tahap fibrosis dalam sumsum tulang,
- kaedah instrumental peperiksaan - prosedur ultrasound(ultrasound), pengimejan resonans magnetik (MRI), tusukan lumbar untuk menentukan kehadiran fokus extramedullary hematopoiesis,
- sebelum memulakan terapi perencat tyrosine kinase (TKI) adalah dinasihatkan untuk melakukan PCR untuk menentukan tahap awal ekspresi gen BCR-ABL.

Terapi untuk leukemia myelogenous kronik

Standard allo-HSCT menyebabkan remisi atau pemulihan molekul jangka panjang dalam 50% pesakit dengan perbezaan yang ketara apabila mengambil kira kumpulan risiko. Di negara-negara di mana terapi TKI tersedia dan allo-HSCT dilaksanakan, kedua-dua strategi tersebut tidak saling eksklusif, walaupun sejak pengenalan TKI ke dalam amalan klinikal, terdapat penurunan ketara dalam bilangan tahunan allo-HSCT dalam 7 tahun terakhir. tahun.

Keberkesanan terapi ditentukan oleh kriteria berikut:

1. Kehadiran remisi hematologi: data dari ujian darah:

- remisi klinikal dan hematologi (CHR) lengkap:
- platelet di bawah 450.0x10%,
- sel darah putih di bawah 10.0x10%,
- dalam leukogram, letupan kurang daripada 5%, tidak ada granulosit yang tidak matang.

2. Kehadiran remisi sitogenetik: kehadiran kromosom Ph:

Penuh - 0%,
- separa - 1-35%,
- kecil - 36-65%,
- minimum - 66-95%.

3. Kehadiran remisi molekul: kehadiran transkrip BCR-ABL:

Lengkap - transkrip tidak ditentukan,
- besar - 0.1%.

Sitogenetik lengkap (CCyR) dan remisi sitogenetik separa (PCyR) dalam gabungan boleh dianggap sebagai remisi sitogenetik utama (MCyR). remisi molekul utama (MMolR) adalah bersamaan dengan pengurangan 1000 kali ganda daripada peringkat asas pada 100%.

Remisi molekul lengkap (CMolR) ia dinyatakan jika transkrip BCR-ABL tidak ditentukan oleh kaedah RQ-PCR (tindak balas rantai polimerase kuantitatif masa nyata).

Pilihan rawatan untuk leukemia myeloid kronik

Untuk mencapai cytoreduction,
- semasa kehamilan untuk mengekalkan tindak balas hematologi,
- dalam kes rintangan dan / atau intoleransi terhadap interferon atau persediaan TKI,
- jika mustahil untuk melaksanakan allo-HSCT,
- apabila mustahil untuk menyediakan pesakit dengan CML dengan jumlah TKI yang mencukupi.

Terapi biasa untuk HU adalah untuk menetapkan ubat ini pada dos 2-3.0 gram sehari dalam kombinasi dengan allopurinol pada dos harian 600-800 mg dengan penghidratan yang mencukupi. Dos diperbetulkan bergantung pada tahap penurunan tahap leukosit, apabila mereka menurun di bawah 10.0x10 9 / l, mereka beralih kepada dos penyelenggaraan 0.5 g / hari dengan atau tanpa allopurinol. Adalah wajar untuk mengekalkan bilangan leukosit pada tahap tidak lebih tinggi daripada 6-8.0x10 9 /l.

Sekiranya berlaku penurunan bilangan leukosit di bawah 3.0x10 9 / l, ubat dihentikan buat sementara waktu. Toleransi ubat agak baik, tetapi dengan penggunaan yang berpanjangan, pembentukan ulser perut adalah mungkin.

Pengenalan persediaan rINF ke dalam amalan memungkinkan untuk mendapatkan dalam sesetengah pesakit CML bukan sahaja klinikal dan hematologi jangka panjang, tetapi juga remisi sitogenetik, walaupun kekerapan tindak balas sitogenetik lengkap (CCyR) adalah rendah - 1015%. Gabungan ubat rINF + LDAC sedikit meningkatkan kekerapan CCyR (25-30%), tetapi lambat laun penyakit itu berkembang di hampir semua pesakit kumpulan ini.

Kaedah rawatan dengan ubat rINF

Minggu pertama: 3 juta U / m2 subkutan setiap hari,
- Minggu ke-2 dan ke-3: 5 juta U/m subkutan setiap hari,
- pada masa akan datang, ubat ini ditetapkan pada 5 juta U / m subkutan setiap hari atau 3 kali seminggu.

Dadah boleh menyebabkan tindak balas alahan, demam, kegatalan kulit, sakit otot (biasanya pada awal penggunaan). Terapi biasanya berterusan selama 2 tahun, kemudian terdapat penarikan diri dari kawalan dadah.

Dengan gabungan rINF+LDAC (cytosar 20 g/m2 s.c. dua kali sehari selama 10 hari setiap bulan), tindak balas sitogenetik adalah lebih tinggi berbanding dengan rINF sahaja, tetapi tiada perbezaan dalam kelangsungan hidup keseluruhan.

Perbandingan keputusan penggunaan rINF pada dos 3 juta U/m 3 kali seminggu dan pada dos 5 juta U/m setiap hari menunjukkan bahawa dos yang rendah adalah berkesan seperti dos yang tinggi, tetapi lebih diterima. Walau bagaimanapun, dalam semua pesakit yang menjalani terapi sedemikian, kehadiran penyakit sisa yang minimum ditentukan, yang menunjukkan ketakselesaan untuk berulang.

Dalam amalan klinikal rutin, penggunaan MI secara berurutan atau gabungan atau TKI baharu dengan persediaan rINF belum lagi disyorkan, kerana keputusan ujian klinikal yang berterusan tidak diketahui. Pada masa ini, penggunaan rINF boleh disyorkan dalam kes yang sama di mana terapi hidroksiurea disyorkan.

Mengendalikan allo-HSCT sebagai terapi barisan pertama dengan kehadiran penderma yang serasi dengan HLA, serta umur pesakit di bawah 50-55 tahun, telah menjadi cadangan standard untuk pesakit dengan CML yang didiagnosis pada mulanya sejak awal 1990-an. Allo-HSCT dianggap satu-satunya kaedah yang boleh menghapuskan sepenuhnya klon sel leukemia dari badan.

Walau bagaimanapun, terdapat beberapa masalah yang mengehadkan penggunaannya secara meluas pada pesakit dengan CML:

Keutamaan dalam populasi pesakit dengan CML dalam kumpulan umur 50-60 tahun,
- kemustahilan bagi kebanyakan pesakit untuk mencari yang berkaitan dengan HLA yang serasi atau tidak penderma berkaitan,
- kematian sehingga 20% dalam tempoh awal selepas pemindahan daripada komplikasi polikemoterapi (PCT) atau penyakit rasuah lawan perumah (GVHD).

Dalam FA, keputusan untuk menjalankan allo-HSCT hendaklah dibuat dengan mengambil kira data berikut:

Penilaian risiko perkembangan leukemia myeloid kronik (mengikut indeks Sokal),
- penentuan keberkesanan TKI dengan mengambil kira data sitogenetik dan PCR,
- penilaian risiko komplikasi pemindahan dan selepas pemindahan,
- ketersediaan penderma yang tersedia.

Menurut pengesyoran EBMT, dalam CML, allo-HSCT dalam HF, dalam FA, atau dalam CP lewat ditunjukkan daripada penderma serasi yang berkaitan atau tidak berkaitan, bukan daripada penderma tidak serasi yang tidak berkaitan; masalah melaksanakan auto-HSCT sedang dibangunkan. Dalam fasa CD, allo- atau auto-HSCT tidak ditunjukkan.

Jika keputusan dibuat untuk melakukan allo-HSCT, timbul persoalan tentang rejimen penyaman yang akan ditawarkan kepada pesakit: myeloablative atau non-myeloablative. Salah satu rejimen myeloablative untuk allo-HSCT dalam pesakit CML ialah BuCy: busulfan pada dos 4 mg/kg berat badan sehari dan cyclophosphamide 30 mg/kg berat badan sehari selama 4 hari sebelum allo-HSCT.

Regimen bukan myeloablative (dikurangkan) Bu-Flu-ATG terdiri daripada satu dos gabungan busulfan pada dos 8 mg/kg berat badan, fludarabine 150 mg/m dan arnab antithymocyte globulin pada dos 40 mg. Walau bagaimanapun, disebabkan kekurangan ujian rawak, pilihan ini tidak disyorkan sebagai standard penjagaan.

Kesedaran Peranan aktiviti tyrosine kinase (TKA) Protein BCR-ABL semasa myeloproliferation membawa kepada sintesis siri ubat baharu yang menyasarkan protein berkod BCR-ABL. Perencatan TKA membawa kepada gangguan isyarat yang mengawal fenotip leukemik. Perencat TKA pertama, imatinib mesylate (IM), mempunyai aktiviti biokimia yang tinggi dan agak spesifik dalam CML, yang telah membawa kepada pengenalan pantasnya ke dalam amalan klinikal.

Dengan kemunculan TKI, petunjuk untuk allo-HSCT telah berubah secara mendadak. Pada awal CP CML, allo-HSCT ditunjukkan dalam pembangunan rintangan atau intoleransi terhadap TKI, jadi pelaksanaannya pada pesakit dewasa sebagai terapi lini pertama tidak disyorkan pada masa ini.

Walau bagaimanapun, terdapat dua pengecualian kepada peraturan ini:

Dalam amalan pediatrik, adalah lebih baik untuk menggunakan allo-HSCT sebagai terapi utama dengan kehadiran penderma berkaitan yang serasi dengan HLA,
- jika kos rawatan TKI yang dicadangkan jauh melebihi kos allo-HSCT.

Secara umum, majoriti pesakit dengan CML dalam HF harus dirawat dengan MI awal jika boleh.

Imatinib mesylate (IM)- glivec, yang merupakan perencat tyrosine kinase, telah digunakan di klinik pada tahun 1995. IM (2-phenylaminopyrimidine) berkesan menyekat aktiviti kinase protein BCR-ABL dan boleh menyekat protein lain dengan aktiviti protein kinase yang diperlukan untuk kemandirian sel normal.

Kajian telah menunjukkan bahawa IM secara selektif menghalang percambahan sel dalam leukemia myeloid kronik. Ubat ini terutamanya disingkirkan oleh hati, penurunan 50% dalam kepekatan plasmanya adalah kira-kira 18 jam. Dos permulaan ubat yang disyorkan ialah 400 mg / hari, yang membolehkan anda mencapainya Premisi klinikal dan hematologi (CHR) lengkap dalam 95% dan CCyR dalam 76% kes. Dalam kumpulan pesakit dengan CCyR remisi molekul utama (MMolR) ditentukan hanya dalam 57% kes.

Penggunaan MI dalam CP "lewat" pada dos yang sama membolehkan untuk mencapai CCyR dalam 41-64% dengan kelangsungan hidup tanpa perkembangan dalam 69% pesakit. Dengan penggunaan IM dalam FA pada dos 600 mg / hari, CHR dicapai dalam 37%, CCyR dalam 19% kes dan PFS tiga tahun dalam 40% pesakit. Dengan penggunaan MI pada dos yang sama dalam CD CML, CHR dicapai dalam 25%, PFS kurang daripada 10 bulan, kelangsungan hidup keseluruhan selama 3 tahun adalah dalam 7% kes.

Oleh kerana kekerapan CCyR adalah sangat tinggi pada pesakit yang dirawat untuk MI, adalah perlu untuk mengukur tahap transkrip BCR-ABL untuk menentukan kehadiran penyakit sisa minimum (MRD). Kekerapan ketiadaan transkrip ini dianggap sebagai CMolR, sangat berubah-ubah dan berkisar antara 4-34%.Telah ditunjukkan bahawa sel stem Ph+ kurang sensitif kepada MI berbanding progenitor Ph+ lewat.

Dalam kes kesan suboptimum daripada penggunaan MI dalam CP pada dos 400 mg/hari, adalah dicadangkan untuk meningkatkan dos ubat kepada 600-800 mg/hari, dengan syarat rintangan terhadap MI tidak dikaitkan dengan mutasi BCR-ABL tambahan. Mengambil MI pada dos 600 mg sehari adalah lebih berkesan dalam FA dan BC. Pada pesakit CP dengan rintangan hematologi dan sitogenetik terhadap MI pada dos 400 mg / hari, meningkatkan dos MI kepada 800 mg sehari menyebabkan CHR dalam 65% dan CCyR dalam 18% pesakit.

Apabila menggunakan MI, beberapa komplikasi boleh diperhatikan:

Anemia dan/atau pansitopenia
- edema infraorbital, jarang - edema umum,
- sakit pada tulang dan sendi,

- penurunan tahap kalsium dan fosforus dalam darah,
- kegatalan kulit.

Sehingga kini, terdapat dua ubat kumpulan TKI yang didaftarkan untuk digunakan sebagai ubat barisan ke-2 dalam terapi CML dalam kes perkembangan rintangan kepada MI: dasatinib dan nilotinib.

Dasatinib (Sprycel) ialah perencat kinase ABL (ia menghalang kira-kira 50 kinase secara keseluruhan) dan berbeza daripada IM kerana ia boleh mengikat kedua-dua konformasi aktif dan tidak aktif (terbuka dan tertutup) domain kinase ABL, dan juga menghalang keluarga Src kinase, termasuk Srk dan Lyn.

Ia boleh dianggap sebagai perencat dwi. Dasatinib adalah 300 kali ganda lebih kuat daripada IM dan juga aktif terhadap kebanyakan subklon mutan tahan IM dengan pengecualian klon T315I dan mungkin klon mutan F317L. Ubat ini digunakan untuk merawat pesakit CML dengan rintangan atau intoleransi terhadap MI. Remisi diperhatikan pada tahap yang sama pada pesakit dengan dan tanpa mutasi kinase, kecuali mutasi T315I.

Dadah boleh menyebabkan komplikasi dalam bentuk neutropenia, trombositopenia, muntah, cirit-birit, pendarahan gastrousus, edema umum, ruam kulit, hipertensi, COPD. Dalam pesakit tunggal, efusi pleura dan perikardial boleh diperhatikan. Untuk membetulkan komplikasi, anda harus berehat dalam mengambil ubat, menetapkan diuretik, kortikosteroid, dan, jika perlu, torakosentesis.

Dos 100 mg sekali sehari adalah setanding keberkesanannya dengan dos 70 mg dua kali sehari, tetapi lebih baik diterima.

Nilotinib (Tasigna) ialah derivatif aminopyrimidine, iaitu. terbitan IM yang diubah suai, yang menerangkan spektrum perencatan yang serupa (menghalang empat TC). Ubat ini mempunyai keupayaan yang meningkat untuk mengikat kawasan ATP onkoprotein BCR-ABL. Ia 20-50 kali lebih berkesan daripada MI terhadap sel leukemia sensitif MI, dan juga aktif terhadap semua MI yang tahan. garisan sel dengan mutasi dalam domain ABL kinase, dengan pengecualian mutasi T315I dan, mungkin, klon mutan Y253H.

Dalam kumpulan pesakit dalam CP CML tahan MI, CHR dicapai dalam 71% dan CCyR dalam 48% pesakit. Keseluruhan survival 2 tahun dalam kumpulan ini adalah 95%. Tiada perbezaan dalam bilangan remisi pada pesakit dengan atau tanpa mutasi dalam domain kinase ABL. Apabila menggunakan ubat dalam FA, sebulan selepas permulaan terapi, CHR didaftarkan dalam 55% kes, kelangsungan hidup keseluruhan selepas 12 bulan ialah 82%. Dalam fasa CD, dengan 12 bulan terapi, kelangsungan hidup keseluruhan adalah 47%.

gatal kulit,
- sembelit,
- naik tahap enzim hati,
- peningkatan tahap bilirubin tidak langsung,
- ruam pada kulit.

Untuk dasatinib, pengurangan 50% dalam tahap plasma ialah 3-5 jam, untuk nilotinib dan MI, 15-18 jam. Untuk dasatinib, perencatan jangka panjang protein BCR-ABL tidak semestinya bermakna penyingkiran sel leukemia dalam leukemia myeloid kronik. Oleh itu, postulat tentang kelaziman keberkesanan perencatan jangka panjang kinase dalam rawatan CML tidak terpakai untuk dasatinib.

Secara umum, dasatinib dan nilotinib mempunyai potensi yang hampir sama pada pesakit tanpa tindak balas terhadap terapi MI. Walau bagaimanapun, tiada satu pun daripada mereka disyorkan untuk digunakan pada pesakit dengan klon mutan N315I.

Dalam pentas ujian klinikal adalah dadah bosutinib, yang menghalang ABL dan Srk kinase, dan oleh itu merupakan perencat dwi kinase. Ia aktif terhadap garisan sel yang membawa mutasi dalam tiga daripada empat domain kinase. Walau bagaimanapun, perlu diingat bahawa penggunaan ubat-ubatan di atas tidak memberikan penawar yang lengkap.

Selepas penggunaan imatinib, dalam kes perkembangan rintangan terhadap ubat, dengan intoleransi atau komplikasi yang teruk, pesakit harus ditawarkan terapi TKI barisan terapi ke-2;
- pilihan ubat harus ditentukan oleh tahap ketoksikannya.

Allo-HSCT ditawarkan untuk:

Kehadiran mutasi T315I dan mutasi lain
- tiada kesan dalam rawatan TKI di FA dan BC,
- tiada kesan dalam rawatan TKI terapi baris ke-2.

Leukemia myeloid kronik adalah proses mutasi sel pluripoten, dan pembiakan granulosit yang tidak terkawal lagi. Menurut statistik, leukemia myeloid menyumbang 16% daripada semua hemoblastosis kumpulan umur pertengahan orang, dan 8% daripada semua kumpulan umur yang lain. Penyakit ini biasanya menunjukkan dirinya selepas 31 tahun, dan puncak aktiviti berlaku pada 45 tahun. Kanak-kanak di bawah 12 tahun jarang jatuh sakit.

Leukemia myeloid kronik sama-sama menjejaskan tubuh lelaki atau wanita. Sukar untuk mengenali perjalanan penyakit, kerana. Proses ini pada mulanya asimtomatik. Selalunya, leukemia myeloid dikesan pada peringkat kemudian, dan kemudian kadar kelangsungan hidup dikurangkan.

Menurut ICD-10, penyakit ini mempunyai klasifikasi: C 92.1 - Leukemia myelocytic kronik.

Punca Leukemia Myeloid Kronik

Patogenesis leukemia myeloid berasal dari myelosis. Dalam perjalanan faktor tertentu, klon tumorigenik sel muncul, yang mampu membezakan sel darah putih yang bertanggungjawab untuk mengekalkan imuniti. Klon ini secara aktif membiak dalam sumsum tulang, tidak termasuk pucuk hematopoietik yang berguna. Darah tepu dengan neutrofil dalam jumlah yang sama dengan eritrosit. Oleh itu namanya - leukemia.

Limpa manusia harus bertindak sebagai penapis untuk klon ini, tetapi disebabkan jumlahnya yang besar, organ tidak dapat mengatasinya. Limpa secara patologi diperbesarkan. Proses pembentukan metastasis dan penyebaran ke tisu dan organ jiran bermula. Muncul leukemia akut. Terdapat kerosakan pada tisu hati, jantung, buah pinggang dan paru-paru. Anemia bertambah teruk, dan keadaan badan membawa kepada kematian.

Pakar telah mendapati bahawa CML terbentuk di bawah pengaruh faktor berikut:

• Pendedahan kepada sinaran.
• Virus.
• medan elektromagnet.
• Bahan kimia.
• Keturunan.
• Penerimaan sitostatik.

Peringkat perkembangan patologi

Adalah lazim untuk membezakan tiga peringkat utama penyakit:

1. Awal - disebabkan oleh sedikit pertumbuhan limpa, serta peningkatan leukosit dalam darah. Pada peringkat ini, pesakit dipantau, tanpa menetapkan rawatan khusus.
2. Dikembangkan - menguasai Tanda-tanda klinikal. Pesakit diberi ubat khusus. Tisu myeloid, yang terletak di myelosis dan dalam limpa, meningkat. Jarang, lesi menjejaskan sistem limfa. Sprawl sedang berlaku tisu penghubung dalam sumsum tulang. Penyusupan hati yang teruk. Limpa menebal. Apabila disentuh, rasa sakit yang teruk berlaku. Selepas infarksi limpa, bunyi geseran peritoneum terhadap kawasan yang terjejas kedengaran. Kemungkinan peningkatan suhu. Kebarangkalian tinggi kerosakan pada organ jiran: ulser perut, pleurisy, pendarahan mata atau radang paru-paru. Jumlah yang besar asid urik, yang terbentuk semasa pecahan neutrofil, menyumbang kepada pembentukan batu dalam saluran kencing.
3. Terminal - terdapat penurunan dalam tahap platelet, anemia berkembang. Terdapat komplikasi dalam bentuk jangkitan dan pendarahan. Penyusupan leukemoid menyebabkan kerosakan pada jantung, buah pinggang, dan paru-paru. Limpa menduduki sebahagian besar rongga perut. Benjolan padat, tidak menyakitkan, timbul pada kulit. bintik merah jambu. Inilah rupa penyusupan tumor. Nodus limfa meningkat disebabkan oleh pembentukan tumor di dalamnya seperti sarkoma. Tumor jenis sarkoid boleh muncul dan berkembang di mana-mana organ atau bahkan tulang seseorang. Terdapat tanda-tanda pendarahan subkutan. Kandungan leukosit yang tinggi menimbulkan perkembangan sindrom hiperleukositosis, di mana sistem saraf pusat rosak. Juga diperhatikan gangguan mental dan penglihatan kabur akibat pembengkakan saraf optik.

Krisis letupan adalah kemerosotan akut leukemia myelogenous. Keadaan pesakit sangat teruk. Paling menghabiskan masa di atas katil, tidak boleh berguling. Pesakit mengalami kekurangan zat makanan yang teruk dan mungkin mengalami sakit tulang yang teruk. Kulit menjadi berwarna kebiruan. Nodus limfa adalah berbatu, diperbesar. Organ-organ rongga perut, hati dan limpa, mencapai saiz maksimumnya. Penyusupan terkuat menjejaskan semua organ, menyebabkan kegagalan, membawa kepada kematian.

Gejala penyakit

Tempoh kronik berlangsung secara purata sehingga 3 tahun, kes terpencil - 10 tahun. Pada masa ini, pesakit mungkin tidak menyedari kehadiran penyakit ini. Gejala yang tidak mengganggu, seperti keletihan, penurunan keupayaan untuk bekerja, rasa perut kenyang, jarang diberi kepentingan. Pada pemeriksaan, limpa membesar dan granulosit meningkat.

Pada peringkat awal CML, mungkin terdapat penurunan hemoglobin dalam darah. Terdapat anemia normokromik. Hati dalam leukemia myeloid kronik diperbesarkan, begitu juga dengan limpa. Terdapat pembesaran eritrosit. Sekiranya tidak hadir penyeliaan perubatan penyakit itu mempercepatkan perkembangannya. Peralihan kepada fasa kemerosotan boleh ditunjukkan sama ada dengan ujian atau oleh keadaan umum pesakit. Pesakit cepat letih, menderita kerap pening, pendarahan menjadi lebih kerap, yang sukar untuk dihentikan.

Rawatan berterusan pada peringkat akhir tidak mengurangkan tahap leukosit. Penampilan sel letupan diperhatikan, terdapat perubahan dalam fungsi mereka (fenomena ciri untuk tumor malignan). Pada pesakit dengan CML, selera makan berkurangan atau tiada sepenuhnya.

Langkah-langkah diagnostik

Pakar menjalankan pemeriksaan menyeluruh pesakit dan menulis anamnesis dalam sejarah perubatan. Seterusnya, doktor menetapkan ujian klinikal dan ujian darah lain. Penunjuk pertama ialah peningkatan dalam granulosit. Untuk lebih diagnosis yang tepat sejumlah kecil sumsum tulang diambil dan kajian histologi dijalankan.

Titik akhir dalam diagnosis ialah kajian tindak balas rantai polimerase dengan transkripsi terbalik untuk kehadiran kromosom Philadelphia.

Leukemia myeloid kronik boleh dikelirukan dengan myelosclerosis meresap. Untuk penentuan yang tepat, pemeriksaan x-ray dilakukan, untuk kehadiran atau ketiadaan kawasan sklerosis pada tulang rata.

Bagaimanakah leukemia myeloid dirawat?

Rawatan leukemia myeloid kronik dijalankan dengan cara berikut:

• Pemindahan sumsum tulang.
• Penyinaran.
• Kemoterapi.
• Reseksi limpa.
• Penyingkiran leukosit daripada darah.

Kemoterapi dijalankan dengan ubat-ubatan seperti: Sprycel, Mielosana, Glivec, dll. Yang paling kaedah yang berkesan dianggap sebagai pemindahan sumsum tulang. Selepas prosedur pemindahan, pesakit mesti berada di hospital di bawah pengawasan doktor, kerana. operasi sedemikian memusnahkan keseluruhan imuniti seseorang. Selepas beberapa ketika, pemulihan lengkap berlaku.

Kemoterapi selalunya ditambah dengan sinaran jika ia tidak memberi kesan yang diingini. Sinaran gamma menjejaskan kawasan di mana limpa berpenyakit berada. Sinaran ini menghalang pertumbuhan sel yang tidak normal yang sedang berkembang.

Sekiranya mustahil untuk memulihkan fungsi limpa, ia direseksi semasa krisis letupan. Selepas operasi perkembangan umum patologi menjadi perlahan, dan rawatan ubat meningkatkan kecekapan.

Prosedur leukapheresis dijalankan dengan tahap leukosit tertinggi. Prosedurnya serupa dengan plasmapheresis. Dengan bantuan alat khas, semua leukosit dikeluarkan dari darah.

Jangka hayat dalam leukemia myeloid kronik

Majoriti pesakit mati dalam peringkat kedua atau ketiga penyakit ini. Kira-kira 8-12% mati selepas leukemia myeloid kronik didiagnosis pada tahun pertama. Selepas peringkat akhir, kelangsungan hidup adalah 5-7 bulan. Dalam kes hasil positif selepas peringkat terminal, pesakit boleh bertahan kira-kira setahun.

Menurut statistik, purata jangka hayat pesakit dengan CML jika tiada rawatan yang diperlukan adalah 2-4 tahun. Penggunaan sitostatik dalam rawatan memanjangkan hayat sehingga 4-6 tahun. Pemindahan sumsum tulang memanjangkan hayat lebih daripada rawatan lain.

- penyakit myeloproliferatif malignan yang dicirikan oleh lesi utama kuman granulositik. Mungkin asimtomatik untuk masa yang lama. Ia dimanifestasikan oleh kecenderungan untuk demam rendah, rasa kenyang di perut, jangkitan yang kerap dan limpa yang membesar. Anemia dan perubahan dalam tahap platelet diperhatikan, disertai dengan kelemahan, pucat, dan peningkatan pendarahan. Pada peringkat akhir, demam, limfadenopati dan ruam. Diagnosis adalah berdasarkan sejarah, gambaran klinikal dan data penyelidikan makmal. Rawatan - kemoterapi, radioterapi, pemindahan sumsum tulang.

Maklumat am

Leukemia myeloid kronik - penyakit onkologi terhasil daripada mutasi kromosom dengan kerosakan pada sel stem pluripoten dan seterusnya pembiakan granulosit matang yang tidak terkawal. Ia menyumbang 15% daripada jumlah hemoblastosis pada orang dewasa dan 9% daripada jumlah nombor leukemia dalam semua peringkat umur. Biasanya berkembang selepas 30 tahun, kejadian puncak leukemia myeloid kronik berlaku pada usia 45-55 tahun. Kanak-kanak di bawah umur 10 tahun sangat jarang berlaku.

Leukemia myeloid kronik adalah sama biasa pada wanita dan lelaki. Disebabkan oleh kursus asimtomatik atau oligosimtomatik, ia boleh menjadi penemuan sampingan apabila memeriksa ujian darah yang diambil berkaitan dengan penyakit lain atau semasa pemeriksaan rutin. Dalam sesetengah pesakit, leukemia myeloid kronik dikesan pada peringkat akhir, yang mengehadkan kemungkinan terapi dan memburukkan kadar kelangsungan hidup. Rawatan dijalankan oleh pakar dalam bidang onkologi dan hematologi.

Etiologi dan patogenesis leukemia myeloid kronik

Leukemia myelogenous kronik dianggap sebagai penyakit pertama di mana hubungan antara perkembangan patologi dan gangguan genetik tertentu telah ditubuhkan dengan pasti. Dalam 95% kes, punca leukemia myeloid kronik yang disahkan adalah translokasi kromosom yang dikenali sebagai "kromosom Philadelphia". Intipati translokasi adalah penggantian bersama bahagian kromosom 9 dan 22. Hasil daripada penggantian ini, bingkai bacaan terbuka yang stabil terbentuk. Pembentukan bingkai menyebabkan pecutan pembahagian sel dan menekan mekanisme pembaikan DNA, yang meningkatkan kemungkinan keabnormalan genetik yang lain.

Antara faktor yang mungkin menyumbang kepada penampilan kromosom Philadelphia pada pesakit dengan leukemia myeloid kronik, sinaran pengion dan sentuhan dengan sebatian kimia tertentu dipanggil. Mutasi tersebut mengakibatkan peningkatan percambahan sel stem pluripoten. Dalam leukemia myeloid kronik, granulosit matang kebanyakannya membiak, tetapi klon abnormal juga termasuk sel darah lain: eritrosit, monosit, megakaryocytes, kurang kerap B- dan T-limfosit. Sel hematopoietik biasa tidak hilang, dan selepas penindasan klon yang tidak normal, mereka boleh berfungsi sebagai asas untuk percambahan normal. sel darah.

Leukemia myeloid kronik dicirikan oleh kursus berperingkat. Pada fasa pertama, kronik (tidak aktif), terdapat peningkatan beransur-ansur perubahan patologi sambil mengekalkan keadaan umum yang memuaskan. Dalam fasa kedua leukemia myeloid kronik - fasa pecutan, perubahan menjadi jelas, anemia progresif dan trombositopenia berkembang. Peringkat akhir leukemia myeloid kronik ialah krisis letupan, disertai dengan percambahan sel letupan ekstramedulla yang cepat. Nodus limfa, tulang, kulit, sistem saraf pusat, dan lain-lain menjadi sumber letupan. komplikasi teruk berakhir dengan kematian pesakit. Dalam sesetengah pesakit, fasa pecutan tidak hadir, fasa kronik segera digantikan oleh krisis letupan.

Gejala Leukemia Myeloid Kronik

Gambar klinikal ditentukan oleh peringkat penyakit. Fasa kronik berlangsung purata 2-3 tahun, dalam beberapa kes sehingga 10 tahun. Fasa leukemia myeloid kronik ini dicirikan oleh kursus tanpa gejala atau penampilan beransur-ansur simptom "ringan": kelemahan, sedikit kelesuan, penurunan keupayaan untuk bekerja, dan rasa kenyang di dalam perut. Pemeriksaan objektif pesakit dengan leukemia myeloid kronik mungkin mendedahkan limpa yang membesar. Menurut ujian darah, peningkatan bilangan granulosit sehingga 50-200 ribu / μl dengan penyakit tanpa gejala dan sehingga 200-1000 ribu / μl dengan tanda "ringan" diturunkan.

Pada peringkat awal leukemia myelogenous kronik, beberapa penurunan dalam tahap hemoglobin adalah mungkin. Selepas itu, anemia normokromik normositik berkembang. Apabila memeriksa smear darah pesakit dengan leukemia myeloid kronik, terdapat dominasi bentuk granulosit muda: myelocytes, promyelocytes, myeloblasts. Terdapat sisihan daripada tahap kebutiran biasa dalam satu arah atau yang lain (banyak atau sangat jarang). Sitoplasma sel tidak matang, basofilik. Anisocytosis ditentukan. Sekiranya tiada rawatan, fasa kronik memasuki fasa pecutan.

Permulaan fasa pecutan leukemia myeloid kronik mungkin ditunjukkan oleh kedua-dua perubahan dalam parameter makmal dan kemerosotan dalam keadaan pesakit. Mungkin terdapat peningkatan dalam kelemahan, hati yang diperbesar, dan pembesaran limpa yang progresif. Pada pesakit dengan leukemia myeloid kronik, tanda-tanda klinikal anemia dan trombositopenia atau trombositosis dikesan: pucat, keletihan, pening, petechiae, pendarahan, peningkatan pendarahan. Walaupun rawatan berterusan, bilangan leukosit secara beransur-ansur meningkat dalam darah pesakit dengan leukemia myeloid kronik. Pada masa yang sama, terdapat peningkatan dalam tahap metamyelocytes dan myelocytes, penampilan sel letupan tunggal adalah mungkin.

Krisis letupan disertai oleh kemerosotan mendadak keadaan pesakit leukemia myeloid kronik. Baru keabnormalan kromosom, neoplasma monoklonal berubah menjadi poliklonal. Terdapat peningkatan atypisme selular dengan perencatan pucuk hematopoietik biasa. Anemia dan trombositopenia yang ketara diperhatikan. Jumlah bilangan letupan dan promyelocytes dalam darah periferi adalah lebih daripada 30%, dalam sumsum tulang - lebih daripada 50%. Pesakit leukemia myeloid kronik kehilangan berat badan dan selera makan. Terdapat tumpuan ekstramedulla bagi sel tidak matang (chloroma). Pendarahan dan komplikasi berjangkit yang teruk berkembang.

Diagnosis leukemia myeloid kronik

Diagnosis ditubuhkan berdasarkan gambaran klinikal dan keputusan ujian makmal. Kecurigaan pertama leukemia myeloid kronik sering berlaku dengan peningkatan tahap granulosit dalam ujian darah umum, ditetapkan sebagai pemeriksaan pencegahan atau pemeriksaan berkaitan dengan penyakit lain. Data boleh digunakan untuk menjelaskan diagnosis. pemeriksaan histologi bahan yang diperolehi melalui tusukan sternal sumsum tulang, bagaimanapun, diagnosis akhir "leukemia myeloid kronik" dibuat apabila kromosom Philadelphia dikesan menggunakan PCR, hibridisasi pendarfluor, atau kajian sitogenetik.

Persoalan tentang kemungkinan membuat diagnosis leukemia myeloid kronik dengan ketiadaan kromosom Philadelphia masih boleh dipertikaikan. Ramai penyelidik percaya bahawa kes sedemikian boleh dijelaskan dengan kompleks gangguan kromosom, yang menyebabkan pengenalan translokasi ini menjadi sukar. Dalam sesetengah kes, kromosom Philadelphia boleh dikesan menggunakan PCR transkripsi terbalik. Pada keputusan negatif kajian dan kursus atipikal penyakit ini biasanya tidak bercakap tentang leukemia myeloid kronik, tetapi tentang gangguan myeloproliferatif / myelodysplastic yang tidak dibezakan.

Rawatan leukemia myeloid kronik

Taktik rawatan ditentukan bergantung pada fasa penyakit dan keterukan manifestasi klinikal. Dalam fasa kronik, dengan kursus tanpa gejala dan perubahan makmal ringan, ia terhad kepada langkah pemulihan. Pesakit dengan leukemia myeloid kronik dinasihatkan untuk memerhatikan rejim kerja dan rehat, makan makanan yang kaya dengan vitamin, dll. Dengan peningkatan tahap leukosit, busulfan digunakan. Selepas normalisasi parameter makmal dan pengurangan limpa, pesakit dengan leukemia myeloid kronik ditetapkan terapi penyelenggaraan atau kursus rawatan dengan busulfan. Radioterapi biasanya digunakan untuk leukositosis yang berkaitan dengan splenomegali. Dengan penurunan tahap leukosit, jeda dibuat selama sekurang-kurangnya sebulan, dan kemudian mereka beralih ke terapi penyelenggaraan dengan busulfan.

Dalam fasa progresif leukemia myeloid kronik, adalah mungkin untuk menggunakan ubat kemoterapi tunggal atau polychemotherapy. Mitobronitol, hexaphosphamide, atau chloroethylaminouracil digunakan. Seperti dalam fasa kronik, terapi intensif dijalankan sehingga parameter makmal stabil, dan kemudian ia ditukar kepada dos penyelenggaraan. Kursus polikemoterapi untuk leukemia myeloid kronik diulang 3-4 kali setahun. Dalam krisis letupan, rawatan dengan hydroxycarbamide dijalankan. Dengan ketidakberkesanan terapi, leukocytapheresis digunakan. Dengan trombositopenia yang teruk, anemia, thromboconcentrate dan pemindahan jisim eritrosit dilakukan. Dengan chloromas, radioterapi ditetapkan.

Pemindahan sumsum tulang dilakukan pada fasa pertama leukemia myeloid kronik. Pengampunan jangka panjang boleh dicapai dalam 70% pesakit. Jika ditunjukkan, splenektomi dilakukan. Splenektomi kecemasan ditunjukkan untuk pecah atau ancaman pecah limpa, dirancang - untuk krisis hemolitik, limpa "mengembara", perisplenitis berulang dan splenomegali yang diucapkan, disertai dengan disfungsi organ perut.

Prognosis leukemia myelogenous kronik

Prognosis untuk leukemia myeloid kronik bergantung kepada banyak faktor, yang menentukan adalah saat permulaan rawatan (dalam fasa kronik, fasa pengaktifan atau semasa krisis letupan). Sebagai tanda prognostik leukemia myeloid kronik yang tidak menguntungkan, peningkatan ketara dalam hati dan limpa dianggap (hati menonjol dari bawah tepi gerbang kosta sebanyak 6 cm atau lebih, limpa sebanyak 15 cm atau lebih), leukositosis melebihi 100x10 9 /l, trombositopenia kurang daripada 150x10 9 /l , trombositosis lebih daripada 500x10 9 /l, peningkatan dalam tahap sel letupan dalam darah periferi sehingga 1% atau lebih, peningkatan dalam jumlah tahap promielosit dan sel letupan dalam darah periferi sehingga 30% atau lebih.

Kemungkinan hasil yang buruk dalam leukemia myelogenous kronik meningkat apabila bilangan simptom meningkat. Punca kematian adalah komplikasi berjangkit atau pendarahan teruk. Purata jangka hayat pesakit dengan leukemia myeloid kronik adalah 2.5 tahun, bagaimanapun, dengan permulaan terapi yang tepat pada masanya dan perjalanan penyakit yang menggalakkan, angka ini boleh meningkat kepada beberapa dekad.

Leukemia myeloid kronik adalah penyakit darah etiologi tumor. Dengan perkembangannya, pertumbuhan tidak terkawal dan pembiakan semua sel darah kuman diperhatikan. Perubahan patologi dalam salah satu kromosom menyebabkan pembentukan gen bermutasi, yang menyebabkan pelanggaran hematopoiesis dalam sumsum tulang merah dan, akibatnya, - pertumbuhan yang dipertingkatkan sel.

Klasifikasi Penyakit Antarabangsa bagi Semakan Kesepuluh (ICD 10) memberikan kod C92 kepada penyakit itu. Ia boleh berlaku dalam 3 bentuk, bergantung pada peringkat. Dengan mengambil kira bagaimana leukemia myeloid kronik yang tepat pada masanya didiagnosis, jangka hayat maksimum pesakit ditentukan.

Sebab pembangunan

Pertumbuhan dan fungsi sel yang sihat dalam badan berlaku berdasarkan maklumat yang terkandung dalam kromosom. Apabila sel tertentu membahagi, ia mencipta salinan baru DNA dalam kromosom. Sekiranya proses pembahagian sedemikian terganggu, gen mutasi boleh terbentuk, yang menjejaskan perkembangan patologi onkologi.

Dalam tubuh manusia terdapat gen yang merangsang proses perkembangan sel - onkogen. Ia juga mengandungi gen yang memperlahankan pertumbuhannya, yang diperlukan untuk kematian sel pada masa yang tepat - penindas. Apabila aktiviti gen tersebut terganggu, sel-sel yang sihat merosot menjadi onkologi dan penindas dimatikan daripada proses ini.

Perubatan moden tidak mempunyai maklumat khusus yang mencukupi tentang mengapa leukemia myeloid kronik berkembang, termasuk akut. Isu ini dalam kajian. Terdapat cadangan bahawa beberapa faktor predisposisi mempengaruhi perkembangan penyakit:

1. Kesan pada badan penyinaran radioaktif. Bukti ini boleh dipanggil kes Nagasaki dan Hiroshima. Sejarah perubatan (ICD 10 - C92) orang Jepun di kawasan kemalangan menyatakan bahawa kebanyakan mereka terdedah kepada perkembangan leukemia myeloid kronik.
2. Kerosakan virus kepada badan, serta sinaran elektromagnet dan bahan kimia yang menjejaskan badan. Faktor sedemikian sebagai punca potensi perkembangan penyakit itu masih dipertimbangkan oleh penyelidik hari ini.
3. kecenderungan keturunan. Orang yang mengalami kelainan kromosom kongenital berada di zon tersebut peningkatan risiko kejadian leukemia myeloid. Dalam kebanyakan kes, mereka adalah orang yang telah didiagnosis dengan sindrom Down atau sindrom Klinefelter.
4. Rawatan neoplasma seperti tumor ubat-ubatan tertentu mengikut jenis sitostatik dalam kombinasi dengan sinaran.

Semua faktor predisposisi sedemikian menyebabkan gangguan struktur kromosom selular dalam sumsum tulang merah dan pembentukan DNA baru dengan struktur yang tidak normal. Pada masa yang sama, bilangan yang terakhir mula meningkat sehingga mereka menyesakkan sel-sel yang sihat. Pada masa ini, pertumbuhan sel abnormal yang tidak terkawal, sama seperti sel kanser, diperhatikan.

Peringkat perkembangan penyakit

Kebanyakan orang (kira-kira 80%) pergi ke hospital pada masa apabila penyakit itu berkembang kursus kronik. Pada masa ini, terdapat sedikit simptom leukemia myeloid, yang sering dikelirukan dengan kerja berlebihan biasa: kelesuan umum, penurunan keupayaan untuk bekerja, peningkatan berpeluh.

Bentuk kronik penyakit ini boleh menjadi asimtomatik selama 2-3 bulan, dan kadang-kadang lebih lama - sehingga beberapa tahun. Dalam sesetengah kes, leukemia myelogenous didiagnosis secara tidak sengaja, dengan menjalankan ujian darah untuk mengesan patologi yang berbeza dalam badan.

Leukemia myeloid kronik mungkin disertai dengan komplikasi dalam bentuk peningkatan suhu keseluruhan sehingga prestasi tinggi, sindrom kesakitan di kawasan hipokondrium kiri, dll. Dengan adanya komplikasi, bentuk penyakit ini berkembang lebih dari 4 tahun atau lebih.

Sekiranya anda tidak memulakan rawatan penyakit peringkat kronik yang tepat pada masanya, ia masuk ke peringkat 2 - pecutan. Leukosit yang tidak matang dihasilkan secara intensif, mencapai jumlah 10-19%. Peringkat ini berlangsung selama kira-kira setahun. Pada peringkat perkembangan ini, satu lagi simptomologi bergabung, yang memburukkan keadaan umum pesakit: anemia berkembang, limpa membesar, dan ubat-ubatan, digunakan dalam rawatan, tidak membawa kecekapan yang sama seperti pada peringkat awal perkembangan penyakit.

Sekiranya anda tidak memulakan rawatan pada peringkat pecutan, penyakit itu memasuki peringkat terminal, patogenesis yang dicirikan oleh peningkatan bilangan sel malignan dalam sumsum tulang dan ketiadaan total ia mengandungi sel yang sihat. Dalam kes ini, hasilnya adalah yang paling tidak menguntungkan dan rawatan yang ditetapkan oleh doktor sering menjadi tidak berkesan.

simptom

Leukemia myelocytic kronik (CML) boleh mempunyai gejala yang berbeza, bergantung pada peringkat di mana penyakit itu berkembang. Gejala biasa untuk semua peringkat termasuk:

• kelesuan am yang teruk;
• pengurangan berat;
• penurunan atau kehilangan selera makan sepenuhnya (bergantung pada peringkat penyakit);
• limpa dan hati dalam leukemia myeloid kronik meningkat;
• pemutihan kulit;
• sindrom kesakitan pada tulang;
• berpeluh meningkat.

Jika kita mempertimbangkan klinik penyakit itu, dengan mengambil kira peringkatnya, ia kelihatan seperti ini:

1. Kronik: cepat kenyang semasa makan, sakit di hipokondrium kiri, sesak nafas dan rasa kekurangan udara semasa aktiviti fizikal, sakit kepala, gangguan fungsi visual. Lelaki mungkin mengalami ereksi yang menyakitkan berpanjangan.
2. Peringkat pecutan. Pada peringkat ini, anemia progresif berkembang, umum gejala patologi peningkatan dalam keamatan, sel-sel leukosit patologi berada pada tahap yang tinggi dalam darah.
3. Terminal. Keadaan umum pesakit bertambah buruk kepada penunjuk kritikal. Terdapat sindrom demam, suhu umum meningkat kepada tanda maksimum. Juga, perkembangan myelosis terminal dicirikan oleh pendarahan melalui membran mukus, kulit, usus. Oleh kerana peningkatan dalam limpa dan lobus hepatik, sakit berlaku di hipokondrium kiri dan rasa berat.

Diagnostik

Pada peringkat yang berbeza perkembangan penyakit memerlukan diagnosis khusus. Pada peringkat awal kursus, lantik:

1. Menjalankan ujian darah am. Kajian itu membantu mengenal pasti sedikit penurunan dalam komponen darah: hemoglobin dan sel darah merah. Selalunya tahap mereka kekal normal pada peringkat penyakit ini. Anda boleh mengesan kehadiran trombositosis sederhana, basofilia, eosinofilia. Gambar darah dalam leukemia myeloid kronik menunjukkan leukositosis dengan penunjuk 15-30 * 109 / l.
2. memegang analisis biokimia . Diagnosis menunjukkan peningkatan dalam jumlah asid urik dalam badan.
3. Menjalankan tusukan sternum bahan tulang. Megakariosit melebihi tahap kandungannya, serta sel granulositik bentuk muda.

Pada peringkat pecutan, adalah perlu untuk menjalankan langkah diagnostik berikut:

Pada peringkat terminal, patologi boleh dikesan oleh:

1. Kiraan darah lengkap, yang membantu untuk mengesan penurunan kritikal dalam jumlah sel darah merah, platelet dan hemoglobin, peningkatan dalam jumlah basofil sehingga 20%. Leukositosis mencapai 500-1000 * 109 / l.
2. Tusukan sternum, yang membantu untuk mengenal pasti peningkatan kritikal dalam kandungan sel malignan dalam medulla, serta basofil dan eosinofil.
3. Analisis sitogenetik, yang membantu mengenal pasti kehadiran kromosom Philadelphia dalam badan.

Cara merawat penyakit

Penyakit darah myeloid memerlukan rawatan khusus, jenis yang ditentukan dengan mengambil kira peringkat kursus. Sekiranya klinik penyakit tidak begitu ketara atau tidak hadir sepenuhnya, pematuhan ditetapkan diet yang betul makanan, penerimaan persediaan vitamin, menjalankan prosedur pengukuhan am. Dalam kes ini, pemantauan sistematik oleh doktor yang hadir diperlukan.

Sekiranya gejala yang dinyatakan telah bergabung, ubat sitostatik yang menghalang pertumbuhan sel patologi ditetapkan. Walaupun keberkesanan ubat yang tinggi, mereka boleh menyebabkan kesan sampingan: loya, rasa tidak sihat umum, kehilangan garis rambut, keradangan perut atau usus.

Dalam kes yang teruk, pemindahan sumsum tulang dan pemindahan darah dilakukan. Kadangkala rawatan sedemikian membantu menyelamatkan seseorang secara kekal daripada penyakit ini. Satu-satunya syarat ialah keserasian lengkap bahan penderma dengan sumsum tulang pesakit.

Ubat-ubatan rakyat dalam rawatan leukemia kronik tidak akan berkesan. Ini hanya digunakan untuk menguatkan imuniti manusia dan meningkatkan pertahanan badan. Cemerlang ubat-ubatan dalam rawatan penyakit, Gleevec dipertimbangkan, dengan bantuan yang mungkin menyebabkan remisi hematologi patologi. Bahan-bahan yang membentuk blok dadah dan memusnahkan kromosom Philadelphia.

Dalam kes yang sangat teruk, reseksi lengkap (penyingkiran) limpa diperlukan, yang meningkatkan keadaan umum pesakit dan meningkatkan keberkesanan terapi.