Saliran vena dari otak. Urat otak

- ini adalah vesel besar yang melepasi dari tuberositas visual melalui rongga yang dipenuhi dengan cecair serebrospinal dan terletak di antara arachnoid dan kerang lembut kepala dan saraf tunjang. Ruang subarachnoid dipanggil tangki vena Galen.

Aneurisme vena Galen termasuk pelbagai gangguan sistem peredaran darah otak, dinyatakan dalam bentuk jalinan kapal yang tidak normal dan pembentukan glomeruli daripadanya bentuk yang berbeza dan saiz, serta penonjolan dinding vena Galen.


Jenis aneurisme yang mungkin berlaku

Kapal yang tidak normal dicirikan oleh penipisan dinding diameter yang berbeza. Mereka tidak boleh diklasifikasikan sebagai vena atau arteri, kerana ia mempunyai komposisi lapisan tisu yang istimewa. Dinding saluran abnormal terdiri daripada serat kolagen dan hyaline. Gangguan dalam perkembangan otak dipanggil kecacatan vaskular. Patologi ini adalah kongenital, ia timbul peringkat yang berbeza perkembangan intrauterin janin

Malformasi vaskular dicirikan oleh ketiadaan kapilari, dan oleh itu darah mengalir terus dari arteri ke dalam sistem vena. Anomali membawa kepada fakta bahawa bekalan darah ke tisu terganggu, kerana sejumlah besar darah masuk.

Aliran darah yang tidak mencukupi ke otak menyebabkan gangguan dalam proses metabolik dalam tisu dan berlakunya patologi urat Galen.

Aneurisme adalah kecacatan yang paling berbahaya di kalangan patologi otak. Ia menyebabkan perubahan dalam struktur tisu kapal, yang menyebabkan keanjalannya hilang. Ini membawa kepada kemungkinan pecah urat dan pendarahan serebrum.

Akibat patologi adalah gangguan proses peredaran darah dan kemungkinan kematian. Ubah bentuk saluran darah semasa aneurisme tidak kurang berbahaya. Darah mengisi tumor, saiznya meningkat. Benjolan memberi tekanan pada saraf dan tisu organ.

Aneurisme vena Galen adalah kecacatan yang agak jarang berlaku. Antara jumlah nombor Satu pertiga daripada kes gangguan kongenital sistem peredaran darah pada bayi baru lahir berkaitan dengan anomali ini. Ia dicirikan oleh kadar kematian yang tinggi pada bayi baru lahir. Dalam 90% kes penyakit ini membawa maut. Tahap tinggi Kematian sehingga 78% kekal sama semasa embolisasi. Pada kanak-kanak lelaki, anomali ini berlaku 2 kali lebih kerap.

Punca patologi

Punca yang jelas untuk pembentukan aneurisme pada janin belum ditentukan. Faktor-faktor yang mempengaruhi pembentukan mereka telah dikenalpasti:


Akibat putus cinta

Pecah aneurisme menyebabkan pendarahan subarachnoid ke dalam rongga antara arachnoid dan pia mater, atau hematoma intracerebral.


Oleh kerana pecah dan pendarahan saluran darah, nekrosis tisu otak berlaku

Ini membawa kepada darah memasuki tisu dan ventrikel otak. Kekejangan semestinya disebabkan apabila penyempitan lumen berulang berlaku salur darah. Pengumpulan cecair menyebabkan hidrosefalus atau hidrosefalus. Nekrosis tisu berlaku, dan bahagian tertentu daripadanya berhenti berfungsi.

Seseorang mendapat lumpuh separa, dia mengalami loya dan tajam sakit kepala, kemungkinan muntah, sawan, prolaps kelopak mata atas, kecacatan penglihatan.

Pecah membawa kepada komplikasi berikut.

  • akibat daripada pendarahan subarachnoid, sakit berdenyut berkembang yang sukar untuk bertindak balas terhadap ubat penahan sakit;
  • ingatan terganggu, aktiviti otak, keupayaan untuk melihat maklumat berkurangan;
  • kerengsaan, kebimbangan, dan kemurungan menjadi fenomena yang berterusan;
  • membuang air besar dan membuang air kecil adalah sukar;
  • proses menelan adalah sukar, dan oleh itu makanan boleh memasuki trakea atau bronkus, dan dehidrasi berkembang;
  • terdapat tindak balas yang perlahan dan ketidakstabilan emosi- daripada pencerobohan kepada ketakutan;
  • kecacatan pertuturan adalah mungkin: sukar bagi seseorang untuk bercakap, dia kurang memahami, tidak boleh membaca dan menulis;
  • berlaku pelanggaran fungsi motor, lumpuh mungkin, koordinasi terjejas.

Kaedah rawatan

Bantuan dan rawatan yang tepat pada masanya boleh meningkatkan peluang pemulihan selepas aneurisme. Selalunya, paling banyak cara yang berkesan adalah campur tangan pembedahan yang mengurangkan risiko pecah dan mencegah kematian. Ia lebih berkemungkinan dalam kes aneurisma gergasi dan kes lanjutan apabila bantuan tidak diberikan tepat pada masanya.

Kematian mungkin disebabkan oleh ciri-ciri badan atau penyakit yang memburukkan yang tidak berkaitan dengan operasi.

Dalam kes patologi mereka dijalankan jenis berikut campur tangan pembedahan.

  1. Bekam. Ini adalah operasi intrakranial, akibatnya aneurisme dikecualikan daripada aliran darah dan patensi saluran bersebelahan dan penyokong dikekalkan. Semasa operasi, darah dikeluarkan dari ruang subarachnoid dan bekuan darah (hematoma) disalirkan. Dalam pembedahan saraf, bekam dianggap sebagai salah satu operasi yang paling sukar.
  2. Menguatkan dinding kapal. Operasi bertujuan untuk mendapatkan pembentukan kapsul di tapak pecah daripada tisu penghubung, yang disebabkan oleh membalut kawasan masalah dengan kain kasa pembedahan. Tempoh selepas operasi dicirikan oleh kemungkinan besar pendarahan.
  3. Pembuangan arteri dengan aneurisme (perangkap). Pembedahan terdiri daripada meletakkan klip pada kedua-dua belah bahagian pecah dan menghentikan aliran darah di dalamnya. Tindakan sedemikian hanya boleh dilakukan dengan aliran darah normal di saluran jiran dan bekalan darah normal ke otak.
  4. Operasi endovaskular. Intipati operasi adalah untuk menghentikan patensi aneurisme. Bahagian vena yang rosak disekat menggunakan mikrospiral. Kaedah ini memastikan campur tangan minimum dalam badan dan trauma minimum; membuka tengkorak tidak diperlukan. Penggunaannya adalah mungkin jika patensi kapal bersebelahan dijamin.

Komplikasi mungkin berlaku selepas pembedahan. Mereka biasanya disebabkan oleh hipoksia otak dan kekejangan. Kebarangkalian mereka sangat tinggi jika pembedahan dilakukan semasa tempoh pendarahan. Semasa pembedahan, kerosakan pada dinding aneurisme adalah mungkin.

Rawatan pembedahan dijalankan dalam kombinasi dengan rawatan konservatif. Ia menganggap tetap penyeliaan perubatan. Tugas rawatan konservatif adalah untuk memastikan akses kepada bekalan darah ke kawasan otak yang terjejas oleh aneurisme. Ubat berikut biasanya digunakan:

  • ubat penahan sakit dan antiemetik yang membantu meringankan keadaan;
  • menstabilkan tekanan, peningkatan yang menggalakkan pecah tisu dan pendarahan;
  • antikonvulsan;
  • penyekat saluran kalsium, yang mengurangkan kemungkinan kekejangan serebrum dan mengekalkan kestabilan sistem peredaran darah.

Gabungan konservatif dan kaedah operasi rawatan, kerana dengan aneurisme vena Galen adalah perlu pembedahan, ia mengurangkan risiko pecah dan boleh mencegah kematian.

Ramalan

Mereka cuba mengurangkan kadar kematian yang tinggi dalam tempoh neonatal, dan sebelum mencapai umur satu tahun dengan aneurisme vena Galen, dengan embolisasi, apabila kecacatan arteriovenous dikecualikan daripada aliran darah. Sesetengah operasi berjaya, tetapi ia mengurangkan kadar kematian bayi baru lahir kepada hanya 78%.

Dalam hal ini, doktor menegaskan kepentingannya diagnostik pranatal. Pada trimester kedua kehamilan, patologi, sebagai peraturan, tidak dikesan. Kesusasteraan perubatan mencatatkan bahawa aneurisme disertai oleh, yang direkodkan oleh penyelidik dalam 66.7% kes, dilatasi saluran leher, yang dicatatkan dalam 25.6% kes, ventriculomegali, ditentukan dalam 30.9% kes, dropsy bukan imun, yang mengiringi patologi dalam 16. 2% kes.

Kardiomegali berlaku pada janin akibat peningkatan output jantung akibat aneurisme vena Galen. Dropsy adalah akibat daripada dekompensasi jantung. Ini berlaku dalam kecacatan arteriovenous, apabila aliran darah tetap ke dalam sistem vena menyebabkan Kuantiti yang besar darah ke jantung dan menjadikannya bekerja lebih keras. Jantung bertambah dalam saiz dan menyesuaikan diri, meningkatkan jisim otot. Ventrikulomegaly berlaku disebabkan oleh pelebaran saluran dan mampatan otak.

Pada masa ini, terdapat 300 kes klinikal yang diketahui tentang patologi janin seperti yang diterangkan dalam kajian. 50 daripadanya dapat didiagnosis dalam tempoh pranatal, pada trimester ketiga. Aneurisme dikenal pasti dengan melakukan pemeriksaan ultrasound janin menggunakan kaedah pemetaan Doppler Warna (CDC).

Diagnosis mengesahkan sifat bergelora aliran darah - arteri dan vena; ia diperhatikan dalam pembentukan hypoechoic median. Diagnosis akhir dibuat selepas kelahiran menggunakan MRI.

Aneurisme vena Galen adalah penyakit yang dicirikan oleh perkembangan abnormal vena Galen (salur yang terletak di dalam otak manusia). Juga, kapal sedemikian boleh saling berkait antara satu sama lain atau mempunyai cawangan yang memanjang dari urat. Penyakit ini boleh berkembang dalam tempoh embrio, jadi ia dikaitkan dengan penyakit kongenital. Jalinan kapal biasanya mempunyai membran aneh yang orang biasa tebal, dan pada orang yang mempunyai patologi - nipis. Doktor sangat jarang menghadapi penyakit seperti aneurisme vena Galen.

Jalinan ini tidak dibekalkan dengan darah, ia masuk ke dalam urat, jadi peredaran darah menjadi berbeza dengan sihat. Ia adalah tepat kerana bekalan darah yang kecil menyebabkan pelbagai gangguan fungsi otak dan penampilan patologi urat Galen berlaku. Adalah sangat penting untuk diingat bahawa aneurisme adalah sangat berbahaya, kerana pada bila-bila masa kapal boleh pecah dan pendarahan mungkin terbentuk. Oleh itu, perlu segera berjumpa doktor bagi mengelakkan penyakit itu daripada membawa maut.

Sudah tentu, doktor masih tidak dapat mencari semua punca penyakit ini, tetapi terdapat beberapa faktor yang mempengaruhi perkembangannya:

  • jika seseorang mengalami kerosakan kongenital pada saluran darah otak disebabkan oleh fakta bahawa mereka berliku-liku dan melengkung, maka ini mungkin puncanya (terutama kecenderungan keturunan);
  • jika seseorang mempunyai tekanan tinggi, maka ia memberi tekanan pada kawasan kapal yang sudah rosak, yang membawa kepada pecahnya;
  • jika seseorang mengalami beberapa jenis kecederaan yang berkaitan dengan kerosakan pada saluran darah atau otak, serta pelbagai kardiovaskular penyakit vaskular atau tumor, seperti tumor otak, atau tumor yang mengganggu peredaran darah, ini boleh menyebabkan aneurisme.

Penyakit ini boleh dikesan sejak lahir hanya dalam lima puluh peratus pesakit. Oleh kerana peredaran darah terganggu, kadangkala tekanan darah tinggi hadir, terdapat beban berat pada jantung, yang membawa kepada kegagalan jantung. Seperti yang telah disebutkan, penyakit ini berkembang pada bayi semasa masih dalam rahim ibu, jadi tanda-tanda kekurangan kelihatan di muka.

Dari usia yang sangat muda, seorang kanak-kanak mungkin mengalami:

  • keletihan - apabila ibu memberi bayi payudara, dan bayi yang baru lahir menjadi letih apabila menyusu;
  • edema, tempat bengkak di bahagian tertentu badan;
  • edema pulmonari.

Di samping itu, aneurisme vena Galen boleh menyebabkan keadaan seperti hidrosefalus, yang dicirikan oleh peningkatan saiz kepala kanak-kanak, serta urat yang jelas pada kulit kepala. Dalam kes ini, gejala seperti muntah, penglihatan kabur, protrusi akan diperhatikan. bebola mata dan lain lain. Juga, disebabkan oleh fakta bahawa tekanan meningkat, mungkin terdapat sawan pada bayi yang baru lahir, serta pendarahan.

Jika ibu kepada bayi yang baru lahir menyedari penyelewengan dalam tingkah laku anaknya, perubahan dalam penampilan, maka anda mesti segera berjumpa doktor untuk mengecualikan atau mengesahkan penyakit serius ini.

Mengesan perubahan dalam badan kanak-kanak adalah mungkin dengan memeriksa ibu untuk nanti kehamilan, apabila janin sudah terbentuk sepenuhnya. Ultrasound sering digunakan untuk membuat diagnostik di mana ibu dimaklumkan tentang status kesihatan anak dalam kandungan. Doktor juga kadang-kadang melakukan ultrasound Doppler, kerana ia berkesan dalam mengenal pasti penyakit tersebut.

Secara umum, jika ibu bayi yang baru lahir tidak diperiksa untuk jenis keabnormalan tersebut atau mereka tidak dikenal pasti, maka sukar untuk menilai patologi apabila kanak-kanak itu telah muncul.

Ini disebabkan oleh fakta bahawa:

  • penyakit ini sangat jarang berlaku, oleh itu gejalanya tidak dikaji sepenuhnya oleh semua orang, dan kadang-kadang tidak diketahui sama sekali;
  • Gejala tidak selalu muncul, yang melambatkan rawatan dan diagnosis penyakit.

Pengimejan resonans magnetik atau imbasan CT, yang merekodkan perubahan dalam saluran darah dan mengesan jalinannya. Untuk mengkajinya dengan lebih lanjut, sinar-X kontras digunakan, yang juga memeriksa kapal berdekatan untuk memahami prosedur pembedahan.

Untuk menyelesaikan masalah, sangat penting untuk mempunyai doktor yang betul yang akan menjelaskan keadaan dan membantu ibu bapa mengatasi perkara yang sukar ini, dan juga perlu mempunyai peralatan diagnostik, yang hanya tersedia untuk pakar yang berkelayakan.

Disebabkan fakta bahawa rawatan kadang-kadang ditangguhkan, seseorang mungkin mengalami pendarahan serebrum. Akibatnya, darah memasuki semua tisu otak, yang membawa kepada nekrosis dan disfungsi lengkap, bersama-sama dengan ini, hidrosefalus dapat dikesan.

Disebabkan pecahnya, perkara berikut mungkin berlaku:

  • sakit kepala, sering berdenyut di otak, yang tidak dibantu oleh sebarang ubat;
  • hilang di angkasa;
  • ketidakselesaan dalam masyarakat atau tekanan dalam kehidupan;
  • pengurusan yang lemah terhadap tindakan seseorang.

Pada zaman kita, peratusan nyawa yang diselamatkan daripada penyakit ini meningkat disebabkan oleh perkembangan perubatan dan teknologi moden. Paling kaedah terbaik rawatan, menurut doktor, - campur tangan pembedahan, yang menyelamatkan walaupun aneurisme terbesar.

Semasa pembedahan, terdapat risiko merosakkan aneurisme. Inilah dia komplikasi selepas pembedahan. Di samping itu, pembedahan berlaku selari dengan rawatan tradisional, dilepaskan pelbagai ubat, sebagai contoh, untuk kebas kawasan yang dibedah atau untuk mengelakkan seseorang daripada muntah.

Sudah tentu, walaupun kemajuan dalam sains dan perubatan, doktor tidak dapat menyelamatkan semua kanak-kanak yang baru lahir; kadar kematian masih sangat tinggi. Untuk menyelamatkan kanak-kanak, mereka cuba mengenal pasti penyakit pada peringkat embrio, tetapi ini tidak selalu berfungsi, jadi ia kini berkembang secara aktif. Peralatan teknikal untuk mengkaji penyakit ini.

Vienna of Galen (kecacatan dan anomali).

Vienna Galena ialah salur serebrum besar yang melepasi superior dan posterior ke talamus optik dalam ruang subarachnoid, yang dikenali sebagai vena tangki Gapen. Ia bersambung dengan sinus sagital inferior, yang berjalan di sepanjang tepi bawah falx cerebri, bersama-sama dengannya mereka membentuk sinus lurus. Istilah "aneurisma vena Gapen" merujuk kepada pelbagai kecacatan vaskular daripada pelbagai komunikasi antara sistem vena serebrum besar dan saluran serebrum arteri karotid dan vertebrobasilar kepada aneurisme vena Gapen itu sendiri.

Malformasi vaskular otak-kumpulan ini penyakit kongenital dikaitkan dengan perkembangan gangguan saluran serebrum pada pelbagai peringkat embriogenesis mereka. Malformasi arteriovenous adalah pelbagai bentuk dan saiz "kusut" terbentuk kerana jalinan rawak kapal patologi. Kapal ini mempunyai diameter yang berbeza, dindingnya ditipis dan strukturnya berbeza dari kedua-dua arteri dan urat; Mereka tidak mempunyai ciri lapisan arteri dan urat dan diwakili oleh gentian hialin dan kolagen. Selalunya, kecacatan arteriovenous terletak secara supratentorial (hemisfera serebrum, kawasan vena serebrum besar), kurang kerap - di bahagian belakang. fossa tengkorak.

Kapal aferen adalah cawangan kapal besar otak, mereka boleh diperluas dengan ketara dan berliku-liku. Urat penyaliran juga diluaskan dan memanjang kerana perkembangan gelung patologi. Ciri ciri Struktur kecacatan vaskular adalah ketiadaan rangkaian kapilari, yang membawa kepada shunting langsung darah dari kolam arteri ke dalam sistem urat dangkal dan dalam. Dalam hal ini, sebahagian daripada darah bergegas di sepanjang laluan rintangan yang paling sedikit, i.e. melalui kecacatan arteriovenous dan tidak mengambil bahagian dalam bekalan darah ke tisu otak. Malformasi arteriovenous mengalihkan sebahagian besar darah memasuki hemisfera, yang membawa kepada anemia dan gangguan metabolisme tisu.

Walaupun Urat aneurisma Galen sangat jarang berlaku, anomali ini menyumbang 1/3 daripada semua kes kecacatan arteriovenous dalam tempoh neonatal dan zaman kanak-kanak. Pada kanak-kanak lelaki ia berlaku 2 kali lebih kerap.

Ketika lahir separuh kanak-kanak gejala klinikal tidak hadir. Baki 50% bayi baru lahir mempunyai tanda-tanda kegagalan jantung, yang merupakan tanda prognostik yang tidak baik. Hydrocephalus jarang didiagnosis semasa lahir, tetapi dalam beberapa kes ia berkembang dari masa ke masa. Dalam lebih lewat usia Pendarahan intrakranial dan gangguan mungkin berlaku peredaran otak membawa kepada iskemia.

Tidak menguntungkan - dalam lebih daripada 90% kes kematian berlaku dalam tempoh neonatal dan masa bayi. Harapan besar diletakkan pada embolisasi kecacatan arteriovenous (oklusi kedua-dua bahagian arteri dan vena). Walaupun ada yang berjaya kes klinikal rawatan pembedahan, terutamanya oleh embolisasi, kematian kekal tinggi pada 78%, jadi diagnosis pranatal vena aneurisma Galen adalah penting kepentingan praktikal.

Sejak 1937, apabila buat kali pertama Jr. Jaeger et al. menggambarkan aneurisme vena Galen, lebih daripada 300 penerangan pemerhatian klinikal patologi ini telah diterbitkan, yang mana hanya kira-kira 50 kes yang didiagnosis dalam tempoh pranatal, biasanya pada pertengahan trimester ketiga. Pada pemeriksaan ultrasound aneurisme janin vena Galen divisualisasikan sebagai pembentukan hypoechoic median yang terletak di atas tentorium cerebellar. CDC dengan ketara memudahkan diagnosis pranatal aneurisme vena Galen.

Utama kriteria diagnostik aneurisme adalah sifat pergolakan arteri dan vena aliran darah, yang terdapat dalam pembentukan hypoechoic median.Untuk menjelaskan diagnosis selepas bersalin, MRI harus digunakan, yang memungkinkan untuk menjelaskan struktur katil vaskular dan mengenal pasti saliran vena. Diagnosis pembezaan adalah perlu untuk menjalankan dengan sista arachnoid median, porencephaly dan sista interhemispheric, yang boleh terbentuk semasa agenesis corpus callosum.

Buat pertama kali mengenai pranatal diagnostik ultrasound aneurisme urat Galen pada tahun 1983 dilaporkan oleh J. Hirsch et al. dan K. Mao, J. Adams. A. Reiter et al. pertama pada tahun 1986 untuk diagnosis pembezaan aneurisme menggunakan ekografi Doppler, dan T. Hata et al. - CDC pada tahun 1988

Jadual meringkaskan pengalaman antarabangsa dengan diagnosis pranatal dan hasil perinatal sebanyak 42 kes aneurisme urat Galen. Pada masa yang sama, hanya pemerhatian tersebut dipilih di mana ultrasound Doppler semestinya digunakan dan maklumat klinikal lengkap dibentangkan.

Seperti yang dapat dilihat dari data jadual, dalam kebanyakan pemerhatian pranatal diagnosis vena aneurisma Galen telah dipasang hanya di III trimester kehamilan. Dalam kebanyakan pemerhatian yang dibentangkan, apabila memeriksa struktur otak janin pada trimester kedua kehamilan, aneurisme tidak dikesan.

Menurut data literatur ringkasan, antara perubahan gabungan yang dikesan dalam janin dengan aneurisme vena Galen, kardiomegali dicatatkan dalam 28 (66.7%) kes, pelebaran saluran leher - dalam 11 (25.6%), ventriculomegali - dalam 13 (30.9%), hidrokel bukan imun - dalam 7 (16.2%) kes.

Kardiomegali yang kerap pada janin dengan aneurisme vena Galen adalah akibat daripada peningkatan dalam output jantung, dan dalam kes dekompensasi jantung, dropsy berkembang. Dalam kecacatan arteriovenous, terdapat pelepasan yang berterusan darah arteri ke dalam sistem vena (fenomena shunt), kebanyakan daripada darah mengalir ke arah jantung, akibatnya jantung perlu bekerja dengannya beban bertambah. Proses penyesuaian berlaku dalam otot jantung, dinyatakan dalam peningkatan dalam jisim otot. Pada masa yang sama, terdapat peningkatan di semua bahagian jantung. Kegagalan jantung secara beransur-ansur berkembang. Kelajuan dan tahap perkembangan dekompensasi jantung bergantung terutamanya pada jumlah pelepasan darah arteriovenous.

penting mempunyai kaliber kapal yang diubah dan tempoh kewujudannya aneurisme. Di samping itu, gangguan hemodinamik secara beransur-ansur berkembang, dikaitkan dengan aliran keluar darah vena yang terhalang distal ke anastomosis dan peningkatan tekanan vena di kawasan saluran yang terjejas. Mereka membawa kepada urat varikos, kekurangan injap vena, dan gangguan trofik kongestif. Asal usul ventrikulomegali dikaitkan dengan pemampatan saluran air serebrum oleh saluran yang diluaskan atau dengan peningkatan tekanan vena intrakranial.

Prognosis untuk urat aneurisma Galen dalam kebanyakan kes tidak menguntungkan, terutamanya dalam kes gabungan dengan kardiomegali, ventrikulomegali dan hidrops bukan imun. Dalam kajian yang dijalankan oleh N. Hoffman et al. Pada akhir 1970-an dan awal 1980-an, bayi dengan urat aneurisma Galen meninggal dunia dalam 8 daripada 9 kes di Hospital Kanak-Kanak Toronto. Kanak-kanak yang masih hidup mengalami gangguan saraf yang teruk. Menurut data daripada I. Johnston et al., diperoleh pada pertengahan 80-an. dalam analisis 80 sejarah kes bayi baru lahir dengan aneurisme vena Galen, kematian direkodkan dalam 91.4% kes. DALAM tahun lepas disebabkan oleh embolisasi yang tepat pada masanya, kehilangan perinatal berkurangan. Analisis ringkasan kami terhadap 42 kes diagnosis pranatal yang diterbitkan bagi anomali ini menunjukkan bahawa kehilangan perinatal atau kematian pada peringkat bayi dicatatkan dalam 29 (69%) kes. Pembangunan moden Teknologi ultrabunyi membolehkan doktor dengan tepat, walaupun tidak selalu tepat pada masanya, membuat diagnosis pranatal aneurisme vena Galen.

Kandungan topik " Pangkalan dalaman tengkorak Bekalan darah ke otak. Saliran vena dari otak.":









Urat otak biasanya tidak mengiringi arteri. Urat dangkal otak terletak di permukaan konvolusi serebrum, jauh - di kedalaman otak. Urat dalam bergabung membentuk urat serebrum yang besar, v. cerebri magna, atau urat galen, - batang pendek yang mengalir ke dalam sinus langsung dura mater. Lain-lain urat otak juga mengalir ke dalam satu atau sinus yang lain.

Sinus dura mater. Sinus sagital

Sinus dura mater, mengumpul darah vena dari urat otak, terbentuk di tempat melekatnya dura mater ke tulang tengkorak akibat pembelahan daunnya. Melalui sinus, darah mengalir dari rongga tengkorak ke dalam urat leher(Gamb. 5.11). Sinus tidak mempunyai injap.

Sinus sagittal superior dura mater, sinus sagittalis superior, terletak di pinggir atas falx cerebri, dilekatkan pada alur dengan nama yang sama dalam peti besi tengkorak, dan memanjang dari crista galli ke protuberantia occipitalis interna. Di bahagian anterior sinus ini terdapat anastomosis dengan urat rongga hidung. Melalui vena emissary parietal ia bersambung dengan vena diploik dan vena superfisial calvarium. Hujung belakang sinus mengalir ke saluran sinus Herophilus, confluens sinuum.

Sinus sagital inferior, sinus sagittalis inferior, terletak di pinggir bawah falx cerebri dan masuk ke dalam sinus lurus.

Kami juga mengesyorkan video anatomi dan topografi sinus dural

Pelajaran video lain mengenai topik ini terdapat: "".

.

Vena Galen (vena magna cerebri) adalah salah satu pengumpul vena utama otak, yang mengumpul darah daripadanya. struktur dalaman(ganglia basal, talamus optik, septum pellucidum, plexus koroid ventrikel sisi otak) dan mengalir ke dalam sinus lurus. Oleh idea moden, kecacatan arteriovenous (AVM) vena Galen adalah kecacatan kongenital saluran serebrum yang dikaitkan dengan kelewatan dalam perkembangan songsang komunikasi arteriovenous yang wujud semasa tempoh perkembangan embrio, dengan kehadiran wajib vena Galen yang diluaskan secara aneurisma. Walaupun fakta bahawa AVM vena Galen sangat jarang berlaku (1% daripada semua kecacatan vaskular intrakranial), anomali ini didiagnosis dalam satu pertiga daripada kes AVM dalam tempoh neonatal dan awal kanak-kanak. Pada kanak-kanak lelaki ia berlaku 2 kali lebih kerap.

Kecacatan ini dicirikan oleh hipoplasia otot dan gentian elastik lapisan tengah urat besar otak, dan oleh itu juga peningkatan sedikit tekanan vena boleh membawa kepada pelebaran vena yang meresap atau terhad, yang beransur-ansur berkembang. Terdapat pelebaran difus dan saccular vena Galen. Menurut klasifikasi A. Berenstein dan P. Lasjaunias (1992), berdasarkan perbezaan angiostructural, dua jenis AVM vena Galen dibezakan:


    ■ Jenis 1 - mural: dicirikan oleh struktur fistulous, di mana arteri aferen menghampiri dinding vena besar otak yang melebar dan terus terbuka ke dalam lumen yang terakhir;
    ■ Jenis 2 - choroidal: dicirikan oleh kehadiran patologi rangkaian vaskular, membekalkan AVM serebrum atau fistula arteriovenous dural yang mengalir ke dalam vena Galen yang benar tetapi diluaskan.


Peningkatan ketara dalam saiz vena Galen menyebabkan tekanan mekanikal pada struktur otak di sekelilingnya, menyebabkan atrofi, kehelan dan gangguannya. aliran keluar vena dan liquorodynamics dan akhirnya hidrosefalus progresif sistem ventrikel otak. Penyakit ini menunjukkan dirinya lebih awal zaman kanak-kanak(amat jarang berlaku pada orang dewasa) dan boleh diwakili oleh sindrom hipertensi-hidrosefalik (berkembang akibat penyumbatan saluran air), pendarahan intrakranial, sawan epilepsi, perkembangan psikomotor tertangguh, gejala neurologi fokal, kegagalan jantung (AVMs vena Galen). selalunya digabungkan dengan kecacatan jantung dan sistem vaskular: kekurangan injap trikuspid, foramen ovale paten, koarktasi aorta). Kebanyakan penulis membezakan 3 jenis manifestasi klinikal AVM urat Galen:

■ 1 jenis - teruk, selalunya membawa kepada kematian - kardiovaskular dan kegagalan pulmonari, hepatomegali, hidrosefalus tidak berkomunikasi, bunyi berdenyut intrakranial;
■ jenis 2 - fenomena arteri tempatan dengan sindrom "mencuri" klasik dan keterbelakangan struktur otak dengan gangguan fokus yang teruk;
■ Jenis 3 - manifestasi vena tempatan dalam bentuk aliran keluar vena terjejas, peningkatan tekanan vena dan gangguan peredaran minuman keras dengan perkembangan hidrosefalus yang berkomunikasi.

Diagnosis pranatal AVM vena Galen menggunakan ultrasonografi (ultrasound) dan MRI janin membolehkan diagnosis dibuat pada trimester kehamilan ketiga. Berdasarkan data ini, adalah mungkin untuk menilai saiz AVM, kehadiran hidrosefalus dan kegagalan jantung bersamaan dalam janin, serta merancang penghantaran dan rawatan lanjut kanak-kanak (angiografi juga digunakan pada kanak-kanak: angiografi superselektif, angiografi vertebra, dll.). Pada peringkat semasa perkembangan pembedahan saraf vaskular, kaedah pilihan dalam rawatan AVM vena Galen adalah pengecualian endovaskular AVM: kaedah endovaskular adalah kaedah rawatan utama, sangat berkesan dan rendah traumatik, dengan Level rendah kecacatan dan kematian. Kehadiran hidrosefalus progresif dengan gejala yang sepadan adalah petunjuk untuk pembedahan shunt CSF sebelum rawatan endovaskular. Kaedah pilihan ialah penggunaan ventriculo-peritoneal shunt. Memandangkan kejadian jarang berlaku patologi, angioarchitecture kompleks dan keanehan pengurusan pesakit perioperatif, campur tangan endovaskular harus dijalankan di pusat persekutuan besar negara yang mempunyai peralatan yang sesuai dan pengalaman yang mencukupi dalam melakukan campur tangan neurovaskular intravaskular.

Matlamat rawatan endovaskular adalah untuk meminimumkan atau menghentikan aliran darah arteri ke dalam sistem vena serebrum. Selain itu, walaupun penutupan aliran darah yang tidak lengkap dalam AVM dalam kebanyakan kes membawa kepada regresi atau penstabilan gejala klinikal. Umur yang optimum pesakit untuk campur tangan endovaskular - 3 - 5 bulan. Walau bagaimanapun, dengan peningkatan simptom kegagalan kardiovaskular, campur tangan mesti dijalankan lebih banyak lagi tarikh awal. Penantian yang berhati-hati untuk AVM tanpa gejala pada vena Galen adalah tidak wajar, kerana rawatan endovaskular berjaya pada tahun pertama kehidupan, sebelum permulaan yang tidak dapat dipulihkan. gangguan saraf, membolehkan anda mencapai kebaikan keputusan klinikal. Rawatan endovaskular AVM vena Galen pada kanak-kanak yang lebih tua dan orang dewasa dikaitkan dengan risiko pendarahan intrakranial yang tinggi disebabkan oleh kemungkinan mengalami perubahan hiperperfusi dalam hemodinamik serebrum akibat tempoh AVM berfungsi.


Untuk penyumbatan saluran aferen dengan AVM vena Galen jenis mural, adalah lebih baik untuk menggunakan mikrospiral. Ia tidak disyorkan untuk menggunakan teknik belon-kateter kerana risiko komplikasi hemoragik yang tinggi akibat pemisahan salur aferen atau dahannya semasa tarikan kateter semasa memisahkan belon. Dalam kes AVM urat Galen jenis choroidal, komposisi pelekat adalah yang paling berkesan, pengenalan yang, sebagai peraturan, memerlukan beberapa peringkat. Dalam kes ini, komposisi pelekat boleh digunakan pada pesakit semua jenis. kumpulan umur, komposisi bukan pelekat harus digunakan dengan berhati-hati pada kanak-kanak di bawah umur 1 tahun. Manipulasi intravaskular pada saluran aferen AVM vena Galen harus sangat berhati-hati kerana risiko tinggi penembusannya, terutamanya dengan lilitan yang teruk. Sekiranya komplikasi seperti ini berkembang, adalah perlu untuk menutup kawasan kapal yang rosak, menghentikan manipulasi pembedahan selanjutnya dan memulakan langkah konservatif yang bertujuan untuk mencegah kekejangan vasokular, edema serebrum, dan mengekalkan penunjuk biasa fungsi penting badan.