Trombositopenik purpura: çocuklarda ve yetişkinlerde formlar, semptomlar, tedavi. İdiyopatik trombositopenik purpura (Werlhof hastalığı) - nedenleri, belirtileri, tanı, tedavi Çocuklarda trombositopenik purpura adı

Trombositopenik purpura, kanın pıhtılaşmasından sorumlu trombositlerin sayısının azalması sonucu deri altında kanama ve kanama şeklinde hemorajik bulgularla karakterize bir hastalıktır. Bu, çocuklarda yaygın görülen kan hastalıkları türlerinden biridir. Hastalığın nedenleri. Trombositopenik purpuranın birincil ve ikincil (semptomatik) formları vardır.

Birincil formlar kalıtsal veya daha önce geçirilmiş bir hastalık nedeniyle edinilmiş olabilir; ikincil formlar ise bir takım hastalıkların belirtileri olarak ortaya çıkar. Birincil ve ikincil trombositopenik purpuranın gelişim mekanizması benzer olabilir (örneğin, otoimmün bir süreç - immünolojik bir saldırı - vücudun belirli yapılarının vücut hücreleri tarafından tahrip edilmesi nedeniyle). Çoğu zaman hastalık çocuklukta gelişir.

purpura nedir

Purpura- hemostazın bir veya daha fazla bölümünün patolojisinin tıbbi bir semptom özelliği. Purpura, deride, deri altında veya mukozada küçük benekli kılcal kanamaları ifade eder. Tek kanamalar noktasal (peteşi), daha az sıklıkla şerit benzeri (vibex), küçük benekli (ekimoz) veya büyük benekli (morluklar) olabilir. Genellikle çapı 1 cm'ye kadar olan çok sayıda peteşi ve ekimoz şeklinde görülür Purpura, bir dizi hastalıkta kendini gösteren, ancak temeline dayanan spesifik olmayan bir semptomdur. genel mekanizmalar gelişim.

Trombositopenik purpura, kandaki trombosit sayısındaki azalmanın, kemik iliğinde trombositlerin oluşturulduğu hücrelerin artan veya normal içeriği ile belirlendiği birincil hemorajik bir diyatezdir. Bu hemorajik diyatezin en yaygın biçimlerinden biridir. Trombositopenik purpura, nedenleri bilinmeyen ve başka hastalıkların belirtisi olmayan, trombosit sayısının azaldığı durumları ifade eder.

Ayrıca trombositopenik purpura oluşumunu etkileyen faktörler de tam olarak aydınlatılamamıştır. Hastalık bebeklerde bile gelişir, ancak en sık 3-6 yaş arası çocuklarda görülür. 14 yaşından önce hastalık hem kız hem de erkek çocuklarda eşit sıklıkta görülür. Ancak lise çağında kızlarda görülme sıklığı erkeklere göre 2-3 kat daha fazladır. Trombositopenik purpura gelişmesinden önce gelen enfeksiyöz faktöre önem verilmektedir. Çoğu zaman çocuklarda hastalık viral bir enfeksiyondan sonra başlar, daha az sıklıkla bakteriyel bir enfeksiyondan sonra başlar.

Şu anda bu hastalıkta trombosit sayısındaki azalmanın, kan trombositlerinin artan tahribatından kaynaklandığına inanılmaktadır. Yıkılan trombositlerin sayısı, kemik iliğinin kandaki trombosit eksikliğini telafi etme potansiyelini aştığında trombositopeni meydana gelir. Kandaki trombositlerin yok olduğu hastalığın gelişiminde, azalma gibi immünolojik bozukluklar ortaya çıkar. koruyucu kuvvetler vücutta az sayıda koruyucu hücrenin oluşması.

Ancak trombositopenik purpura gelişim mekanizmasının, hastalığın seyrini belirleyen çeşitli reaksiyonları içerdiği varsayılmaktadır. Dalak ayrıca trombositopenik purpura gelişiminde de önemli bir rol oynar, çünkü immünolojik süreç nedeniyle trombositlerin artan tahribatının meydana geldiği yer burasıdır. Aynı zamanda dalak, otoimmün trombositopenik purpurada trombositleri yok eden antikorların ana üretim bölgesidir ve iki form ayırt edilir - otoimmün ve heteroimmün trombositopenik purpura.

Otoimmün formda antikorlar dalakta üretilir ve Timus sonradan vücut tarafından, özellikle de kemik iliği tarafından telafi edilemeyen trombosit tahribatının artmasına neden olur. Otoimmün bir süreçte kişinin kendi değişmemiş trombositlerine karşı antikorlar üretilir. Bu, kronik bir seyir izleyen trombositopenik purpura belirtilerini belirler. Trombositopenik purpuranın heteroimmün formu, trombosit yapısı bozulduğunda ortaya çıkar; virüslerin, ilaçların veya diğer yabancı maddelerin etkisi altında oluşan yeni bir kompleks oluştuğunda.

Bu komplekse karşı antikorlar üretilir ve bu da trombositlerin tahrip olmasına yol açar. Bu mekanizma akut bir hastalığın belirtilerini belirler. Heteroimmün formun klasik bir örneği, ilaç alırken gelişen trombositopenidir. Bu tür ilaçlar arasında kinin, salisilatlar, sülfonamidler, antibiyotikler vb. bulunabilir.

Virüslerin ve bakterilerin katılımıyla oluşan trombositopenik purpuranın heteroimmün formu (Werlhof hastalığının akut formu) benzer gelişim mekanizmalarına sahiptir. Trombositopenik purpurada kanamanın gelişmesinde damar duvarı ve kan pıhtılaşma sistemindeki hasar önemli rol oynar.

Trombositler gerçekleştirir önemli işlevler vücutta: kan damarlarının duvarlarını hasardan korur, kanın pıhtılaşmasında yer alır ve fibrinolizi - damar içi kan pıhtılarının çözülmesini - etkiler. Trombositler kan hücrelerinin doğal besleyicileridir ve lenf damarları Bu nedenle, eksik olduklarında damar geçirgenliği artar (maddeler kolayca çıkar ve içine nüfuz eder) ve kırılganlıkları artar, bu da ciltte sivilceli kanamaların gelişmesine yol açar.

Trombositopenik purpuralı hastalarda kandaki serotonin düzeyindeki azalma kanamanın gelişmesinde belli bir rol oynar. Bu madde yardımıyla sinir uyarıları organlardan beyne ve sırta taşınır. Serotoninin ayrıca vazokonstriktör etkisi vardır ve trombosit agregasyonunu uyarır.

Bu faktörlerin kombinasyonu (trombositopeni, damar duvarının fonksiyonel bozuklukları, azalmış serotonin seviyeleri) trombositopenik purpuranın tezahürünü belirler. Trombositopenik purpurada kanamanın gelişmesinde kan pıhtılaşması ve fibrinoliz süreçlerindeki bozukluklar önemlidir.

Trombositopenik purpura belirtileri

Yol boyunca trombositopenik purpuranın akut ve kronik formları ayırt edilir. Akut form 6 aya kadar sürer ve iyileşme ile sona erer. Daha sonra hastalık belirtilerinin yeniden gelişmesi gerçekleşmez. Çocuklarda, trombositopenik purpuranın akut formu, özellikle genç yaş grubunda - 1 yıldan 5 yıla kadar - kronik formdan daha sık görülür. Kural olarak, belirli faktörlerden önce gelir: viral enfeksiyonlar, aşılar vb. Faktöre maruz kalma ile hastalığın başlangıcı arasındaki tipik süre 1-3 haftadır.

Hastalığın başlangıcı akuttur, ciltte ve mukozada aniden kanamalar ortaya çıkar, burun kanamaları, çocuğun genel durumunda bozulma, kanama belirtileri (soluk cilt, düşük tansiyon), vücut ısısı 38 °C'ye yükselir. Hastalığın süresi akut form trombositopenik purpura, kural olarak, meydana geldiği 1 ayı geçmez hızlı iyileşme tüm ihlaller ve iyileşme gerçekleşir.

Akut seyri olan birçok çocukta lenfadenopati - lenf düğümlerinin iltihabı - görülür. Akut trombositopenik purpura spontan iyileşmeyle sonuçlanabilir. Bazı çocuklarda hastalık hafif olduğundan ve minimal kanama belirtileriyle teşhis edilememektedir. Akut formda hastalığın seyri olumludur - tam iyileşme genellikle 1-3 ay içinde gerçekleşir. Trombositopenik purpuranın kronik formu akut başlangıçla karakterize edilmez. Hastalığın ilk belirtileri, hastalığın karakteristik belirtilerinden çok önce ortaya çıkar ve çoğu zaman hasta veya ailesi tarafından fark edilmez.

Kanamanın ilk belirtileri ciltte noktasal (peteşiyal) kanamalar, hafif burun kanamaları ve ameliyat sonrası kanama şeklinde görülür. Trombositopenik purpuranın alevlenmesi döneminde çeşitli kanama türleri baskındır. Bunlar arasında, görülme sıklığı açısından ilk sırada cilt belirtileri vardır - purpuranın kendisi. Kanamalar genellikle sebepsiz olarak aniden veya mikrotravma sonrasında ortaya çıkar. Ayrıca spontan kanamalar sıklıkla geceleri görülür.

Trombositopenik purpura ile gözlerden kanamanın neden olduğu “kanlı gözyaşı” belirtisi çok nadir görülür. Trombositopenik purpuranın seyri sırasında en sık görülen ikinci semptom kanamadır. Kural olarak, kanama ile birlikte meydana gelir. cilt belirtileri. Burun kanaması en yaygın olanıdır. Genellikle kalıcıdırlar, bol miktarda bulunurlar ve anemiye yol açarlar.

Ağız boşluğunun mukoza zarlarından, bademciklerden ve farenksin arka duvarından kanama yaygındır. Daha az yaygın olanı gastrointestinal kanama, böbrek kanaması ve kızlarda rahim kanamasıdır. Trombositopenik purpura ile sık veya ağır kanama, posthemorajik aneminin gelişmesine yol açar.

Trombositopenik purpura, kaslar arası kan birikimi ve hemartroz ile karakterize değildir; Eklem boşluğunda kan birikmesi, cilt bütünlüğü bozulduğunda deri altı hematomlar ve uzun süreli kanamalar nadiren görülür. Trombositopenik purpuralı birçok çocuğun hiçbir şikayeti yoktur. Kural olarak, posthemorajik aneminin gelişmesiyle ortaya çıkarlar.

Uyuşukluk, sinirlilik, halsizlik ve yorgunluk not edilir. Sıcaklık normaldir. Büyümüş karaciğer ve dalak trombositopenik purpura için tipik değildir. Hastalığın 6 aydan uzun süren süresi, hastalığın kronik bir formu olarak kabul edilir, çoğunlukla 7-10 yaş arası çocuklarda bu seyri alır. Trombositopenik purpuranın kronik formu, iyileşme dönemlerinin yerini tekrar alevlenme dönemleri aldığında, uzun süreli dalga benzeri bir seyir gösterir.

Semptomların ayrıntılı açıklamaları

Trombositopenik purpura tedavisi

Tedavi yöntemleri. Trombositopenik purpuraya yönelik önlem seti, hastalığın ciddiyeti, seyri ve süresine göre belirlenir ve konservatif (ilaçların yardımıyla) ve cerrahi yöntemlerden oluşur. Purpura'nın herhangi bir belirtisi için hastanenin özel bölümlerinde yatış ve yatak istirahati önerilir. Diyet tam olmalı, yüksek kalorili olmalı, yiyecekler küçük porsiyonlarda soğutulmuş, sıvı olarak verilmelidir.

Trombositopenik purpuranın ilaçlarla tedavisinde damar geçirgenliğini azaltan, kanın pıhtılaşmasını artıran ve bağışıklığı artıran hormonal ilaçlar özel bir yer tutar. Hormonlar derinin geniş lezyonları, mukoza zarından kanama, çeşitli yerlerin kanaması, iç organlardaki kanamalar, şiddetli trombositopeni için kullanılır. Prednizolon çoğunlukla başlangıçta büyük dozlarda kullanılır.

Tedavinin etkisi 1-2 hafta sonra ortaya çıkar, ardından doz yavaş yavaş azaltılır. Hastalara bir vitamin kompleksi reçete edilir - P ve C vitaminlerinin verilmesi tavsiye edilir. Trombositlerin fonksiyonel özelliklerini bozduğu için yüksek dozda C vitamini önerilmez. Kalsiyum tuzları (kalsiyum pantotenat), aminokaproik asit, günde 3-4 kez ağızdan 0,2 g/kg vücut ağırlığı veya %5'lik çözelti şeklinde damardan reçete edilir.

Dicinone'un damar duvarı üzerinde etkisi vardır, ağızdan reçete edilir veya kas içinden uygulanır. ATP'nin magnezyum sülfat ile kombinasyonunun trombositlerin fonksiyonel özellikleri üzerinde belirli bir etkisi vardır. Hemostatik ajanlar olarak ısırgan otu, kuşburnu dahil tıbbi bir karışım kullanılır. Mısır püskülü, su biberi, civanperçemi.

Kan bileşenlerinin transfüzyonu, yalnızca yaşamı tehdit eden akut şiddetli anemi vakalarında veya başka yollarla ortadan kaldırılamayan büyük kanamayı durdurmak için kullanılır. Trombositopenik purpura için konservatif tedavi etkisiz ise splenektomiye başvurulur ( ameliyatla alma dalak).

Hücre büyümesini ve çoğalmasını azaltan sitostatik ilaçlar, yalnızca mevcut tüm yolların kullanıldığı aşırı durumlarda reçete edilir. Sitostatik ilaçlarla tedavi genellikle hormonal ilaçlarla kombinasyon halinde gerçekleştirilir. Aşağıdaki ilaçlar kullanılır:

• imuran,
• siklofosfamid,
• 6-merkaptopurin vinkristin,
• vinblastin.

Trombositopenik purpuralı hastalar şunları yapmalıdır: dispanser kaydı 5 yıl içinde.

"Trombositopenik purpura" konusundaki sorular ve cevaplar

Soru:Merhaba! Bana bu tür iki teşhisle ne yapacağımı söyle. Üçüncü doğumumdan sonra varisli damarlar edindim ve önerilen ameliyatı reddettim çünkü birçok arkadaşım bu ameliyatı nüks etmeden geçirmedi ve ameliyattan sonra “kendini koruma” modunu (ağırlık, sürekli açık) sürdürmek mümkün değildi. Ayaklarım). Bacaklarımı destekledim çeşitli tentürler. Ve dün purpura teşhisi koydular - trombosit sayısı 20, reçete edilen medrol 32, kalipoz, etamzilat. Bacaklarımın durumunu nasıl ağırlaştırmam, kan yenilenirken onları nasıl destekleyebilirim? Doktor, varisli damarlarım olduğu gerçeğine hiçbir şekilde yanıt vermedi ancak bacağım uyuşuyor ve kramplar ortaya çıkıyor.

Cevap: Merhaba! Şu anda gerçekten kan normale dönene kadar damarların durumunun korunmasından bahsediyor olmalıyız. Bunun en etkili yolu tıbbi kompresyon çoraplarıdır (bir eczane zincirinden satın alınabilecek tüm trikolar değil ve sadece böyle değildir). Bir flebologla iletişime geçin. Triko kesinlikle ayrı ayrı seçilir (boyuttan sıkıştırma derecesine kadar). Her türlü merhem, jel, tablet ve kapsül - AIDS Purpurayı tedavi etmek için aldığınız ilaçları kastetmiyorum.

Soru:Tünaydın Ben 35 yaşındayım. Lütfen bana idiyopatik trombositopeni tanısı olan bir çocuğu taşıyıp doğurabilir miyim, söyle. Hastalık doğuştan değil, 23 yaşında edinilir. 1999'dan 2006'ya kadar trombositlerimi korumak için prednizolon kullandım. 2006 yılında splenektomi geçirdim ve trombosit seviyelerim neredeyse normale döndü. Hayatımın bu aşamasında kanamam yok. Trombosit seviyesi dalgalanır, ancak 80-90'ın altına düşmez (ve o zaman bile adet sırasında). Regl döneminiz 2-3 gün boyunca belli bir saatte, kesintisiz olarak saat gibi işler. Kadın olarak hiçbir sorun yok. Yardım.

Cevap:Çoğu durumda hamilelik, idiyopatik trombositopenik purpuralı hastaların durumunu kötüleştirmez, ancak hamile kadınların% 20-30'unda hastalığın alevlenmesi meydana gelebilir. Ayrıca bir terapiste ve hematoloğa danışmanızı da öneririm.

Hemorajik hastalıklar kan sisteminin nadir olmayan patolojik durumlarıdır. Bu grupta lider trombositopenik purpura istatistiklere göre görülme sıklığı nüfusun tüm yaş gruplarında %43 ila %50 arasında değişmektedir.

Krizin ciddiyetinin değerlendirilmesi Hemorajik sendromun ciddiyetini, kanamaların yokluğunu veya varlığını ve insan yaşamı için önemli olan organlarda aşırı kanamanın yanı sıra ne kadar şiddetli olduğunu hesaba katmak gerekir. kanama sonrası anemi. Hastalığın seyri akut veya kronik olabilir. Altı ay veya daha uzun süren kronik trombositopenik purpura düşünülür.

Çocuklarda trombositopenik purpuranın nedenleri / nedenleri:

Günümüzde haptenik, heteroimmün trombositopenik purpurayı tetikleyebilen elliden fazla tıbbi madde kaydedilmiştir. Bazıları:

• kinidin
• kinin
• sülfonamidler
• furosemid
• dipiridamol
• salisilatlar
• parasetamol
• beta engelleyiciler
• tiazidler
• sefalosporinler
• ampisilin
• vankomisin vb.

TPP'nin hapten mekanizması sadece küçük çocuklarda değil, yeni doğmuş bebeklerde de ortaya çıkabilir. Bu annenin ilaç kullanmasının bir sonucudur. Anne, ilaç-trombosit kompleksine karşı antikorlar üretir ve daha sonra fetal kana girerek orada fetal trombositlerle reaksiyona girer.

Otoimmün TPP, trombosit öz antijenine karşı immünolojik toleransın bozulmasından kaynaklanır.

Çocuklarda trombositopenik purpura sırasında patogenez (ne olur?):

Çocuğun kanındaki kırmızı kan hücrelerinin sayısında azalma

Antiplatelet antikorlar, trombosit membranının belirli antijenik belirleyicileri ile etkileşime girer. Trombositopenik purpura ile belirgin granüler aparata sahip trombositler ve yüksek içerik serotonin alfa granüllerinde bulunur, ancak salınımı bozulmuştur.

Trombositlerin miktarı ve kalitesi anormal hale geldiğinden bu durum damar duvarında değişikliklere neden olur. İçerik azalıyor. Ayrıca endotel hücrelerinin tahribatı, antiplatelet antikorların etkisi altında meydana gelir, bu nedenle hemorajik sendrom belirtileri daha da fazla ortaya çıkmaya başlar.

Farklı çocuklarda patogenez farklı olabilir; bu, tedavi yöntemlerini ve araçlarını teşhis ederken ve seçerken dikkate alınmalıdır.

Çocuklarda trombositopenik purpura belirtileri:

Purpuranın ani başlangıcı tipiktir. Bu, periferik kandaki trombosit sayısına bağlı olarak ifade edilen, mikro dolaşım tipinde genelleştirilmiş bir hemorajik sendromdur. Trombosit sayısının 100.000/μl'nin altında olması önemlidir. Sayının 50.000/μl'nin altında olması durumunda kanamanın meydana geleceğini bilmek önemlidir.

Hemorajik sendrom intradermal kanamalar, mukoza zarlarında kanamalar, diş eti ve burun kanamaları, rahimden kan akışı ile kendini gösterir; çekilmiş diş, hematüri, melena (nadiren).

Çocuklarda purpuranın tipik özellikleri:

• asimetri, çok renkli, kendiliğinden kanama oluşumu
• Dış etkileyen faktörlerin derecesine göre kanamaların yetersizliği
• kanama polimorfizmi

Hastalığın en şiddetli (ancak çok nadir) komplikasyonu beyin kanamasıdır. Risk faktörleri arasında şunlar yer alır:

• sklerada kanamalar
• mukoza zarının kanaması
• kanama
• göz retinasında kanamalar
• yüzde peteşinin lokalizasyonu ile genelleştirilmiş kutanöz hemorajik sendrom
• trombosit fonksiyonunu bozan ilaçlar alan bir çocuk
• yoğun ve travmatik teşhis prosedürleri
• trombosit sayısında 20.000/μl veya daha düşük bir düzeye azalma

Beyin kanamasının belirtileri meydana geldiği bölgeye bağlı olarak farklı olabilir. Çoğu zaman, bir çocuk aşağıdaki belirtileri gösterir:

• baş dönmesi
• baş ağrısı
• koma durumları
• meningeal semptomlar
• kusmak
• fokal nörolojik semptomlar

Hemorajik sendroma ek olarak trombositopenik purpura ile birlikte tanımlama zehirlenme belirtileri, hepatosplenomegali veya lenfadenopati. Hemorajik sendrom hastalığın tek belirtisidir.

Çocuklarda trombositopenik purpura tanısı:

Şüpheli primer immün trombositopenik purpura için Kanamanın türünü belirlemeniz, olası tetikleyici faktörleri ve hastalık öncesi geçmişi bulmaya çalışmanız gerekir. Bir soy değerlendirmesi yapın. Anamnez toplarken, doktor ebeveynlere çocuğun trombositopenisinden önce meydana gelen kanama olaylarını sorar. Ebeveynlerde ve kardeşlerde kanama atakları hakkında bilgi önemlidir.

Tanının bir sonraki aşaması, eşlik eden hastalıkları tespit etmek için yapılan bir incelemedir. Konjenital displaziyi veya bağ dokusu patolojisini tanımlamak için işitme bozukluğuna ve iskelet anormalliklerine dikkat edin.

Mikrovasküler direnç için endotel testlerinin yapılması gerekmektedir. Örneğin, bir “tutam” testi yapıyorlar (her yaştan çocuk için zorunlu). Manşet testi de zorunlu testlerden biridir.

Çocuklarda TPP tanısı için manşet testi

Şu şekilde yapılır: Kan basıncını ölçmek için kullanılan cihazın manşeti çocuğun omzuna yerleştirilir. Doktor 10 dakika boyunca bu manşette 10-15 mm Hg'lik bir basınç tutar. Sanat. minimumun üstünde tansiyonçocuk (test başlamadan önce bunun açıklığa kavuşturulması gerekir). On dakika sonra çocukta manşetin uygulandığı yerde özel tıp literatüründe petichiae olarak adlandırılan nokta şeklinde küçük kanamalar meydana gelirse doktor test sonucunu pozitif olarak ilan eder. Bu kötü bir işaret.

Pozitif Rumpel-Leede-Konchalovsky testi (bu ikinci isim Bu method tanı) yalnızca şüpheli primer immün trombositopenik purpura için kullanılmaz. Kılcal damarların kırılganlığının arttığını gösterir. Bu da vaskülit, romatizma, kan zehirlenmesi gibi durumlarda meydana gelebilir. enfektif endokardit, tifüs, iskorbüt. Çünkü ne zaman olumlu sonuç Bu testle bir çocukta hemen TPP'yi düşünmemelisiniz. Ek teşhis yöntemlerine ihtiyaç vardır.

Hangi durumlarda testler yapılmaz?

Çocuğun genelleştirilmiş kutanöz hemorajik sendromu varsa, mukoza zarları kanıyorsa ve özellikle çocuk 3 yaşın altındaysa doktorlar test yazmaz.

Popüler teşhis yöntemleri

Çocuk verilir klinik analiz kanda retikülosit ve trombosit sayısını saymak gerekir. Kanamanın süresini belirleyin. Ayrıca mevcut tanı yöntemleri arasında kemik iliği ponksiyonu ve miyelogram analizi de bulunmaktadır. Trombositopenik purpurada miyelogram megakaryosit sayısının normal veya arttığını gösterir. Bu, trombositopeninin trombolitik doğasını gösterir.

Kemik iliği muayenesi, tanıdaki hataları (ve bunun sonucunda bebeğe yetersiz tedavi reçete edilmesini) önlemek için gerekli bir tanı yöntemidir. Örneğin, bir çocuğa TPP teşhisi konulursa ve glukokortikoidler (monoterapi) gibi ilaçlarla tedavi reçete edilirse, hastalığın prognozu daha da kötüleşir.

Gerçekleştirilirse göğüs kemiği delinmesi, o zaman ebeveynler ve sağlık personeli küçük hastaya güvence vermelidir çünkü kafa içi basıncın artması kafatası içinde kanamaya neden olabilir. Sakinlik alarak elde edilir sakinleştiriciler delinmeden önce. Ayrıca geçerlidir hızlı teknik kemik iliği aspirasyonu, bu özellikle artan uyarılabilirliği olan çocuklar için geçerlidir. Diğer durumlarda, hasta çocuğun mevcut durumuna göre sorunun çözülmesi gerekir.

Bağışıklık dışı mikro ve makrositik kalıtsal olanları dışlamak için hastada ve ebeveynlerinde (muhtemelen erkek ve kız kardeşlerde de) trombositlerin morfolojik bir çalışması gereklidir, örneğin:

• Wiskott-Aldrich sendromu,
• Bernard-Soulier sendromu,
• Glanzmann'ın trombastenisi,
• gri trombosit sendromu,
• May-Hegglin anomalisi,
• Murphy sendromu

Mutlaka araştırın işlevsel yetenek Tespit edilen trombosit sayısı 80 bin / μl'den fazla ise bir çocukta trombosit. Bebeğin kardeşleri, annesi ve babası için de aynı şeyin yapılması gerekir.

Hemostazın pıhtılaşma bağlantısının durumunu değerlendirin aşağıdaki göstergelere göre:

• otokoagülasyon testi
• protrombin zamanı
• ortofenantrolin testi

Splenektomiye karar verilirken ve bu yöntemin etkinliği tahmin edilirken hemostaz sisteminin bu bileşenlerinin incelenmesiyle elde edilen bilgiler dikkate alınır.

Ek araştırma yöntemleri

• antiplatelet anti-DNA
• biyokimyasal kan parametreleri
• antikardiyolipin antikorları
• hepatit virüsleri için test
• immünoglobulin seviyeleri
• Göğüs röntgeni
• idrar testleri
• sitogenetik çalışma
• Tiroid bezinin ultrasonu, karın organları

Şüpheli trombositopenik purpura için ayırıcı tanı

Bilim, günümüzde kullanılan testlerin doğruluğunu kanıtlamamıştır. Trombositopeninin varlığı primer immün TPP'yi belirleyemez; nedenlerinin açıklığa kavuşturulması gerekir. Bu nedenle, trombositopenik purpura tanısı koyarken, her şeyden önce, klinik belirtilerinde çocuklar için trombositopeni gibi korkunç ve tehlikeli bir semptoma sahip olabilecek sendromların yanı sıra hastalıkların tam listesini dışlamak gerekir.

Çocuklarda bağışıklık TPP'leri yalnızca birincil olamaz. Diğer hastalıklardan farklıdırlar ve patolojik durumlar. Trombositopeni ile aşağıdaki hastalıklar ve durumlar ortaya çıkar:

Yetersiz trombosit üretimi nedeniyle LT

• TPP'nin kalıtsal formları
• Trombositopeni ile birlikte trombositopatiler
• Tüketim koagülopatileri
• Kalıtsal metabolik anormallikler için TP
• Konjenital damar anomalilerinde trombositopeni
• Radyasyon hastalığı için TPP

Bu tür hastalıklarla ayırıcı tanı yapılır:

• TAP sendromu
• yenidoğanların geçici hipoplastik TP'si
• siklik amegakaryositik trombositopeni
• hemolitik-üremik sendrom
• DIC sendromu
• B12 vitamini eksikliği anemisi
• kötü huylu kan hastalıkları
• helmint istilası
• diğerleri

Çocuklarda trombositopenik purpura tedavisi:

Hemorajik sendromun herhangi bir belirtisi ortaya çıkarsa, çocuk hastaneye yatırılmalıdır. Hastalık akut fazdayken tamamen yakalanma olasılığını sıfıra indirmek için mutlaka yatak istirahatine uymalısınız. hafif sıyrıklar Bu teşhis için tehlikeli olabilir. Bir çocuk veya ergende hemorajik sendromun yoğunluğu azaldıkça rejim genişler. Bu, çocuklarda hemorajik vaskülitte olduğu gibi yavaş yavaş yapılmalıdır. Kanamada artış yoksa, tedavi sırasında çocuğun yaşam tarzı, yaralanma riski olmadan (küçük bile olsa) sakin olmalıdır.

Çocuklarda trombositopenik purpura için diyet

Gerekli tüm bileşenlerin diyette uyumlu bir şekilde birleştirilmesi için çocuğun yaş standartlarına uygun olarak iyi beslenmesi gerekir. Doktorlar sıklıkla çocuklara 5 numaralı diyeti önermektedir. Glukokortikosteroidlerin katabolik etkisi vardır ve mineral metabolizmasını etkiler, bu nedenle çocukların protein açısından zengin gıdalar ve kalsiyum tuzları içeren bir diyete ihtiyacı vardır.

Geçmişte ve şimdi kortikosteroidler Trombositopenik purpuralı çocukların temel tedavisidir.

Kortikosteroidlerin etkisi:

• duyarsızlaştırıcı
• antienflamatuvar
• immünosüpresif aktivite
• antialerjik

Kortikosteroidler reçete edildiğinde karmaşık mekanizmalar iş başında olduğundan trombosit sayısı yükselir. Ayrıca bu grup ilaçların etkisi otoantikorların otoantijene bağlanmasını bozmaktır. Bu nedenle GC'ler çocuklarda patogenezin tüm aşamalarını ve TPP'deki tüm bağlantıları etkiler.

Terapi sırasında kan serumundaki ve trombositlerin yüzeyindeki antitrombosit antikorları incelemek gerekir. Tedavinin etkinliğini değerlendirmek ve prognoz yapmak için bu gereklidir.

Çocuklarda trombositopenik purpuranın semptomatik tedavisi

Bu tedavi, küçük bir hastada cilt kanaması ve hafif trombositopeni varsa endikedir. Hafif kanamalı yenidoğanlar semptomların tedavisi (hastalık belirtileri) gereklidir. Çocuğun vücudunun 0,05 g/kg'ı oranında günde 4 kez ağız yoluyla kullanılması gereken Epsilon-aminokaproik asit reçete edilir. Ancak almadan önce hariç tutmanız gerekir. Kalsiyum pantotenat da günde 3 kez ağızdan, 0,01 gram olarak kullanılabilir. Bir çocuğa günde 3 kez ağızdan verilen sodyum etamsilat da etkilidir; doz başına 0,05 g/kg'dır.

Splenektomi

Her hasta çocuğa bu yöntem gerekli değildir. Kullanım endikasyonları:

• hayatı tehdit eden kanama riski
• kalıcı kanama
• derin trombositopeni (trombosit sayısı 30 bin/μl’nin altında)

Çocuklarda kronik TPP'de planlı splenektomi endikasyonları, tekrarlanan glukokortikosteroid tedavisi uygulanmış olsa bile stabil remisyonun olmamasıdır. Glukokortikosteroid tedavisi sonrası splenektominin hastanın durumuna bağlı olarak farklı etkileri olabilir. Çeşitli faktörler. Splenektominin etkili olduğuna dair işaretler: kısa süreli GC tedavisi, en az 2 mg/kg glukokortikosteroid başlangıç ​​dozu, klinik remisyon döneminde splenektomi vb.

Bir çocuğa planlı splenektomi yapılmışsa gerekli endikasyonlar 100 hastadan 98'inde remisyon gerçekleşir. Hastaların yalnızca %2'sinde aynı semptomlar kalır.

Çocuklarda Trombositopenik purpuranın önlenmesi:

1. Dispanser gözlemiÇocuklarda akut trombositopenik purpura için beş yıl gereklidir. Kronik formda bebek yaşı nedeniyle erişkin kliniğine nakledilene kadar gözlem altında tutulur.

2. Bebeğin belirgin bir hemorajik sendromu varsa, o zaman motor modu Sınır. Açık hava oyunları bile yasaklanmalı. Trombosit sayısı 100.000 / μl'den az olsa ve hemorajik sendrom minimum düzeyde ifade edilse bile spor yasaktır. Bu, yaralanmayı önlemenizi sağlar.

3. Mayonez ve marinatlar gibi sirke içeren yemekler diyetin dışında bırakılır. Ayrıca çocuk konserve sebzeleri ve konserve endüstriyel ürünleri yememelidir çünkü bunlar salisilat olarak da adlandırılan aspirin içerebilir. Bu her zaman ambalajın üzerinde belirtilmez. Aspirin ve sirke trombosit fonksiyonunu azaltır. Diyet oluştururken bebeğin diyetinden çıkarmak gerekir gıda alerjenleriÇünkü trombositopeninin derecesini arttırabilirler. Yiyecekler C, P, A vitaminleri açısından zengin olmalıdır.

10. Önleyici aşılar Trombositopenik purpuralı çocuklar yalnızca semptomların azalmasıyla tedavi edilir.

Çocuklarda trombositopenik purpura varsa hangi doktorlara başvurmalısınız:

hematolog

Dermatolog

Bir şey seni rahatsız ediyor mu? Çocuklarda trombositopenik purpura, nedenleri, belirtileri, tedavi ve korunma yöntemleri, hastalığın seyri ve sonrasında beslenme hakkında daha detaylı bilgi edinmek ister misiniz? Yoksa muayeneye mi ihtiyacınız var? Yapabilirsiniz doktordan randevu almak– klinik Eurolaboratuvar her zaman hizmetinizde! En iyi doktorlar Sizi muayene edecekler, dış belirtileri inceleyecekler ve hastalığın semptomlarla tanımlanmasına yardımcı olacaklar, size tavsiyede bulunacaklar ve gerekli yardımı sağlayacaklar ve teşhis koyacaklar. sen de yapabilirsin evden doktor çağır. Klinik Eurolaboratuvar günün her saati sizin için açık.

Klinikle nasıl iletişime geçilir:
Kiev'deki kliniğimizin telefon numarası: (+38 044) 206-20-00 (çok kanallı). Klinik sekreteri doktoru ziyaret etmeniz için uygun bir gün ve saat seçecektir. Koordinatlarımız ve yönlerimiz belirtilmiştir. Kliniğin tüm hizmetleri hakkında daha ayrıntılı olarak inceleyin.

(+38 044) 206-20-00

Daha önce herhangi bir araştırma yaptıysanız, Sonuçlarını konsültasyon için bir doktora götürdüğünüzden emin olun.Çalışmalar yapılmadıysa kliniğimizde veya diğer kliniklerdeki meslektaşlarımızla birlikte gereken her şeyi yapacağız.

Sen? Genel sağlığınıza çok dikkatli yaklaşmanız gerekir. İnsanlar yeterince dikkat etmiyor hastalıkların belirtileri ve bu hastalıkların hayati tehlike oluşturabileceğinin farkına varmayın. İlk başta vücudumuzda kendini göstermeyen pek çok hastalık var ama sonunda maalesef tedavi etmek için çok geç olduğu ortaya çıkıyor. Her hastalığın kendine özgü semptomları, karakteristik özellikleri vardır. dış belirtiler- Lafta hastalığın belirtileri. Semptomların belirlenmesi genel olarak hastalıkların teşhisinde ilk adımdır. Bunu yapmak için yılda birkaç kez yapmanız yeterlidir. bir doktor tarafından muayene edilmek sadece engellemekle kalmayıp korkunç hastalık ama aynı zamanda destek sağlıklı zihin vücutta ve bir bütün olarak organizmada.

Bir doktora soru sormak istiyorsanız çevrimiçi danışma bölümünü kullanın, belki sorularınızın cevaplarını orada bulabilir ve okuyabilirsiniz. kişisel bakım ipuçları. Klinikler ve doktorlarla ilgili incelemelerle ilgileniyorsanız, ihtiyacınız olan bilgileri bölümde bulmaya çalışın. Ayrıca tıbbi portala kaydolun Eurolaboratuvar Size otomatik olarak e-posta ile gönderilecek olan sitedeki en son haberleri ve bilgi güncellemelerini takip etmek için.

Çocuk hastalıkları (pediatri) grubundaki diğer hastalıklar:

Trombositopenik purpura, genellikle bağışıklık kaynaklı trombosit sayısındaki azalmadır. Ciltte kanamaların ortaya çıkması, dış ve iç kanama ile karakterizedir. Bu makalede belirtileri, türleri ve tedavi yöntemleri hakkında daha fazla bilgi edinin.

Bu makalede okuyun

Trombositopenik purpura gelişiminin nedenleri

Hastalık oldukça yaygındır ve kanama artışının nedenleri arasında ilk sırada yer almaktadır. Erken çocukluk ve okul öncesi dönemde kendini gösterir, erişkin hastalarda kadınlarda daha sık görülür. Vakaların yarısında patolojinin nedeni belirlenemiyor.

Her üç hastada bir enfeksiyondan sonra trombositopenik purpura ortaya çıkar. Genellikle ilk belirtiler yatıştıktan 15-20 gün sonra ortaya çıkar akut belirtiler viral veya bakteriyel hastalıklar.

Kışkırtıcı faktör şunlar olabilir:

• grip, adenoviral enfeksiyon;
• su çiçeği, kızamık, kızamıkçık, boğmaca;
• sıtma;
• parotit;
• septik endokardit;
• aşı ve serumların uygulanması;
• hormonal ilaçlar almak;
• radyasyon tedavisi;
• büyük ameliyat;
• çoklu travma;
• uzun kal açık güneş, solaryumda.

Hastalığın ailesel formları tanımlanmıştır. Ancak çoğu vaka kanda kişinin kendi trombositlerine karşı antikorların ortaya çıkmasıyla ilişkilidir. Zarlarına yapışırlar ve onu yok ederler. Sonuç olarak hücreler normal olduğu gibi 1-2 haftada değil, 5-12 saatte ölürler.

Antikorlar ayrıca doğum öncesi dönemde kan nakli, trombosit nakli veya anneden fetüse geçerek vücuda girebilir. Hücre zarlarının niteliksel bileşimi, virüslerin, ilaçların etkisi altında veya sistemik otoimmün hastalıkların (lupus, hemolitik anemi) arka planına karşı değişir.

Aplastik anemi, B12 vitamini eksikliği, lösemi, tümör metastazı dahil kemik iliği hastalıkları nedeniyle oluşumları bozulduğunda da trombosit eksikliği ortaya çıkar.

Yetişkinlerde ve çocuklarda belirtiler

Hastalığın belirtileri, kan pıhtılarının bozulmuş oluşumunun yanı sıra artan kılcal geçirgenlik ve yetersiz kasılma ile ilişkilidir. Bunun sonucunda kan pıhtıları doku hasarının yerini kapatmadığından kanama uzun süre durmaz.

Trombositopenik purpuranın ilk belirtileri, trombosit sayısı 150 milyon/l'den 50 veya altına düştüğünde ortaya çıkar. Hastalığın alevlenmesi sırasında kanda yalnızca tek kan trombositleri bulunur.

Kanama meydana gelir ve ciltte küçük lekeler (“morluklar”) fark edilir hale gelir. Sayıları giderek artıyor - noktasal döküntüden büyük noktalar ve renk parlak mor ve maviden açık sarı-yeşile değişir. Tipik lokalizasyon vücudun ön yüzeyi, bacaklar ve kollardır, nadiren döküntü yüz ve boyun derisini kaplar. Konumu asimetriktir, döküntü unsurları ağrısızdır.

Aynı kanamalar şurada da bulunabilir:

• bademcikler, ağzın palatin kısmı;
• gözlerin konjonktival ve retinal zarları (tehlikeli bir işaret, çünkü bunu sıklıkla beyinde kanama takip eder);
• kulak zarı;
• iç organların işleyen dokusu;
• Beynin vasküler katmanları.

Patolojinin karakteristik bir belirtisi, ciltte küçük bir hasarla birlikte ani (genellikle geceleri) kanamadır. Küçük cerrahi veya tanısal işlemler sonrasında burundan, diş etlerinden yoğun kanamalar meydana gelebilir.

Kadınlar genellikle zor dönemler geçirir ve buna ciddi kan kaybı da eşlik eder. Adetin başlangıcından önce sıklıkla deri döküntüsü ve burun kanaması görülür. Yumurtlama sırasında kanama meydana gelir. karın boşluğu Ektopik hamileliğin simülasyonu.

Ayrıca balgam, kusmuk ve bağırsak kitlelerinde ve idrarda kan görünümü tespit edilir. Sıcaklık genellikle normaldir, taşikardi ve zayıf bir ilk ton yaygındır (aneminin bir sonucu). Dalak genellikle normal büyüklüktedir veya hafifçe büyümüştür.

İki yaşın altındaki çocuklara teşhis konuluyor özel şekil hastalık - infantil trombositopenik purpura. Vücutta ve mukozada belirgin bir döküntü ile akut bir şekilde başlar ve kandaki trombosit sayısı keskin bir şekilde azalır.

İlerledikçe ortaya çıkabilir. Başlangıcı şu şekilde kanıtlanmıştır:

• baş dönmesi,
• baş ağrısı,
• kusmak,
• konvülsif sendrom,
• uzuv felci,
• bilinç bozukluğu.

Trombositopenik purpura türleri

Oluşum nedenlerine ve hastalığın seyrinin varyantlarına bağlı olarak, hastalığın çeşitli klinik belirtileri ayırt edilir.

İdiyopatik (Werlhof hastalığı)

Rağmen kesin sebep Hastalığın bu formu henüz belirlenmemiştir, ancak bağışıklık kaynaklı olduğu şüphe götürmez. Kan incelenirken, trombositlere karşı antikorların yanı sıra kan trombositlerinin zarlarının antijenik bileşimine duyarlı lenfositler de bulunur.

Tetikleyici nokta, dalağın makrofajlarının (yiyen hücreler) aktivitesindeki bir değişikliktir. Trombositlerini yabancı olarak algılayanlar.

kanamalı

Kanama ve hemorajik döküntü, trombositopenik purpuranın ana semptomlarıdır. Bu nedenle hastalığın seyrinin bu çeşidi klasik kabul edilir. Bunun yanı sıra akut başlangıçlı ve şiddetli trombotik purpura da vardır. böbrek yetmezliği. Bununla birlikte, küçük damarlarda hiyalin kan pıhtıları oluşur ve kanın mikrosirkülasyonu bozulur.

Hemorajik sendrom, artan kanama krizi şeklinde kötüleşebilir ve keskin düşüş trombositler. Remisyon aşamasında kanama süresi azalır ancak kalır laboratuvar işaretleri veya durumun ve hematolojik parametrelerin tamamen normalleşmesi meydana gelir.

Akut

Çocukluk döneminde daha sık olur. Semptomlar altı ay boyunca devam eder ve kandaki trombosit sayısı normale döndükten sonra kaybolur. Kronik formlar Genellikle yetişkin hastalarda teşhis edilen hastalığın belirtileri, bir süre iyileşme döneminden sonra tekrarlama eğilimindedir.

Bağışıklık

Ana semptom, trombosit zarına karşı antikorların oluşmasıdır. Virüslerin, bakterilerin veya ilaçların etkisi altında özellikleri değiştiyse, bu form (heteroimmün) oldukça olumlu bir seyir izler. Vücudu temizledikten sonra hücreler bileşimlerini geri kazanır ve antikor oluşumu durur. Daha sıklıkla akuttur ve çoğunlukla çocukluk çağında teşhis edilir.

Otoimmün, genellikle idiyopatik. Yani kişinin kendi hücrelerine karşı antikorların ortaya çıkmasının nedeni belirlenemez. Tekrarlayan (tekrarlayan) bir seyri vardır, şiddeti duruma bağlıdır bağışıklık sistemi. Mevcut bir sistemik bağ dokusu hastalığının (lupus, tiroidit, skleroderma) arka planında ikincil olarak ortaya çıkabilir.

İzoimmün trombositopenik purpura, antikorların dışarıdan - kan nakli yoluyla veya plasenta yoluyla anneden fetüse sağlanmasıyla ilişkilidir.

Trombositopenik purpuranın nedenleri ve tedavisi hakkındaki videoyu izleyin:

Hastalığın teşhisi

İle klinik işaretler Trombositopenik purpura, kemik iliği lezyonları, lösemi, vaskülit, bozukluklar ve trombositopatilere benzer. Doğru tanı koymak için hematolojik muayene yapılması gerekir. Trombositopenik purpuranın karakteristik belirtileri şunlardır:

• kandaki trombosit sayısında azalma;
• kanama süresinin uzaması (hücrelerin özelliklerinden de etkilendiğinden her zaman ciddiyeti yansıtmaz);
• aktifleştirilmiş kısmi tromboplastin zamanında artış;
• kan pıhtısı kasılmaz veya geri çekilme derecesi (kasılma) önemli ölçüde azalır;
• kandaki serotonin konsantrasyonunun azalması;
• lökositler normaldir, kanama anemisi oluşur;
• kemik iliği ponksiyonu normal hematopoezi ortaya çıkarır;
• antiplatelet antikorların görünümü.

Hemorajik bir kriz sırasında, kan damarlarının artan kırılganlığı tespit edilir - bir çekiçle vurulduğunda (tendon reflekslerinin testi), basıncı ölçmek için bir manşet uygulandığında, bir iğne batması veya bir sıkıştırma testi, karakteristik bir benekli hemorajik döküntü ortaya çıkar.

Ayırıcı tanı için kemik iliği ponksiyonu kullanılır, immünolojik testler kan ve trombositlerin özellikleri ve yapısının incelenmesi.

Trombositopenik purpura tedavisi

• yoğun sınırlama fiziksel aktivite, okul çocukları beden eğitimi derslerinden muaf tutulur veya özel bir gruba nakledilir;
• açık güneşe uzun süre maruz kalmaktan, hipotermiden kaçının;
• ağzın mukoza zarlarına zarar vermeyecek sıcak veya soğuk yiyecek sıcaklığı seçin; kafein içeren içecekler yasaktır;
• önce rutin aşılar Bir hematolog ile konsültasyon gereklidir.

Herhangi bir ilacı almadan önce kanın pıhtılaşmasını etkilemediklerinden emin olmanız gerekir. Birçok ağrı kesici ve antiinflamatuar ilaç (aspirin, parasetamol, naproksen, indometasin, ibuprofen), sülfonamidler, furosemid, heparin, beta blokerler, dipiridamol, penisilin ve sefalosporin antibiyotikleri, nitrofuranlar, barbitüratlar kontrendikedir.

Trombositopenik purpura tedavisine yönelik ilaç kullanımı endikasyonları trombosit sayısının 30 - 45 milyon/l'ye düşmesi ve varlığı, ülser kanama riskini artırabilir.

Kırmızı trombosit seviyesi 30 milyon/l'nin altına düşerse acil hastaneye yatış belirtilir.

Terapide şunları kullanırlar:

• Hemostatik ajanlar - Tranexam, Aminokaproik asit, Etamsilat oral veya intravenöz olarak. Lokal hemostaz için hemostatik sünger, fibrin veya jelatin filmler, adrenalinli tamponlar ve hidrojen peroksit kullanılır.
• Hormonal ilaçlar - Doz azaltımı ile 2 hafta süreyle Prednizolon veya beş günlük ara ile 7 günlük kurslar. Hemorajik kriz durumunda nabız tedavisi verilir - intravenöz uygulama yüksek dozda Metypred.
• Hormonlarla kombinasyon halinde veya bağımsız kullanım için normal insan immünoglobulini.
• İnterferonlar (Roferon, Intron).
• Danazol.

Durumu kötüleştirebileceği, otoimmün hücre tahribatının alevlenmesine ve hemorajik krize neden olabileceği için trombosit kütlesi kullanılmaz. Yıkanmış kırmızı kan hücrelerinin yalnızca kanamadan sonra diğer antianemik ilaçlarla düzeltilemeyen şiddetli anemi için kullanılması önerilir.

Hormonlar yeterince etkili değilse, bazen tedaviye sitostatikler eklenir veya bunların kapsamı altında Prednizolon dozu yavaş yavaş azaltılır. Ancak çoğu zaman, hormonlar kesildiğinde tekrarlayan ciddi formlar, dalağın çıkarılması anlamına gelen splenektominin bir göstergesidir. Bu organ trombositlerin yok edilmesinde görev alır ve ameliyat sonrasında hücre sayısı artar.

Çocuklarda bu tedavi yöntemi 5 yaşından itibaren reçete edilir ve vakaların %80'inde tam restorasyon kan göstergeleri.

Hastalar bir hematoloğun sürekli gözetimi altındadır. Durumun kötüleştiği dönemde haftalık kan testleri belirtilir, remisyon oluştuğunda en az ayda bir kez ve daha önceki herhangi bir hastalıktan sonra yapılır.

Trombositopenik purpura, kandaki trombositlerin azalmasıyla ilişkili bir hastalıktır.. İmmünolojik bozukluklar nedeniyle oluşur; virüsler, ilaçlar ve kan nakilleri tarafından tetiklenir. Anneden gelen antikorların fetusa nüfuz etmesi konjenital olabilir.

Mukoza zarlarından kanayan, hemorajik noktalı ve sivilceli bir döküntü olarak kendini gösterir. Tanı koymak için tam bir hematolojik inceleme gereklidir. Tedavi hemostatik ajanlarla gerçekleştirilir, hormonal ilaçlar, immünoglobulinlerin uygulanması. İlaçların etkisiz kalması durumunda splenektomi reçete edilir.

Ayrıca okuyun

Bacaklardaki kan damarları aniden patlarsa, bu işaret gözden kaçamaz. Neden patlıyorlar ve ne yapmalı? Bacaklardaki morluklar için doktor hangi tedaviyi önerecektir? Hamilelik sırasında bacaklarım neden ağrıyor ve kan damarları patlıyor? Patlama morluğu ve kanama neye benziyor?

Hemorajik hastalıklar çocuklarda kan sisteminin en sık görülen patolojik durumlarından biridir. Bu hastalıkların vakaları nadir değildir. Arasında kanamalı hastalıklarçocuklarda ise trombositopenik purpura (%43-50) ilk sırada yer almaktadır. Bağımsız bir hastalık olarak bu patoloji ilk olarak 1735 yılında Hannoverli doktor Werlhof tarafından tanımlandı.
Trombositopenik (trombositolitik) purpura, kemik iliğinde normal veya artmış megakaryosit seviyeleri ile trombositler ve antijen arasındaki immün çatışmanın bir sonucu olarak periferik kandaki trombosit sayısının azalmasına dayanan bir hastalık olarak anlaşılmaktadır ve normal boyutlar dalak (splenomegali olmadan).
Arka son yıllar Trombositopenik purpuradan muzdarip çocukların sayısında artış olmuştur. Kızlar en sık etkilenir.
Oluşum mekanizmasına göre tüm trombositopenik purpura formları, trombositopenik purpura klinik tablosu olan bir çocuğun doğumunda bile edinilir.
Etiyolojiye, patogeneze, antikor oluşum mekanizmasına ve ayrıca antijen-antikor reaksiyonunun meydana geldiği arka plana bağlı olarak, seyrin özellikleri ve terapötik önlemlerin etkinliği, hastalığın bağışıklık ve idiyopatik formları ayırt edilir. Bağışıklık formları arasında şunlar vardır: kan transfüzyonundan kaynaklanan izoimmün, anne ve fetüsün trombosit antijenlerinin grup uyumsuzluğu ile trombosit kütlesi; değişmemiş trombositlere karşı antikorların üretildiği otoimmün; trombositlerin antijenik yapısında (virüsler, ilaçlar vb.) bir değişiklik ile karakterize edilen heteroimmün; Transimmün, trombositopenik purpuralı bir anneden antiplatelet antikorların plasenta yoluyla çocuğa geçmesi sonucu gelişir.
Bir krizin ciddiyetini değerlendirirken, hemorajik sendromun ciddiyeti, hastanın hayatını tehdit eden hayati organlarda bol kanama ve kanamaların varlığı ile posthemorajik aneminin derecesi dikkate alınır.
Trombositopenik purpura akut ve kronik olarak ikiye ayrılır. Kronik hastalık 6 aydan uzun süren durumlarda dikkate alınır.

Bağışıklık formu. Hastalık genellikle bulaşıcı hastalıklardan (akut solunum yolu viral enfeksiyonları, kızamık, kızamık) 2-3 hafta sonra başlar. suçiçeği, kabakulak, bulaşıcı mononükleoz), kronik enfeksiyon odaklarının alevlenmesi ( kronik bademcik iltihabı, diş çürüğü, sinüzit, piyelonefrit). Bazı çocuklarda hastalığın başlangıcından önce aşılama, gama globulin verilmesi ve bazı ilaçların alınması gelir.

Şu anda herkes trombositopenik purpura gelişiminin bağışıklık temelini tanıyor.

Şu tarihte: heteroimmün form Trombositopenik purpura virüsleri, bakteriler ve bunların toksinleri ile ilaçlar ve aşılar, bir yandan başlangıçta trombositlerin antijenik yapısını bozabilir, diğer yandan da trombositlerin yüzeyinde adsorbe edilen antitrombosit antikorların oluşumuna neden olabilir. trombositler ve sonuçta onların yok olmasına yol açar.
Trombositopenik purpuranın izoimmün formlarında immünizasyon, trombositlerin fetüsten anneye aktarılması (Rhesus uyumsuzluğuna benzer şekilde), anne ve fetüsün trombosit antijenlerinin grup uyumsuzluğu veya kan veya trombosit kütlesi ile ortaya çıkabilir. kan nakli.
Otoimmün trombositopenik purpuranın gelişim mekanizması, kendi değişmemiş trombositlerine karşı antikorlar üreten bağışıklık sisteminin ilk "çöküşünde" yatmaktadır. Trombositleri hassaslaştıran çeşitli etiyolojik faktörler, bunların hem dalakta hem de karaciğerde tahrip olmasına neden olur.

Heteroimmün formlar daha yaygındır. Hastalık farklı şekillerde ortaya çıkabilir. Vakaların önemli bir kısmında heteroimmün form, belirgin klinik belirtilerle akut olarak başlar. Hastalığın hapten formlarında (hapten, kendi başına antikor oluşumuna neden olmayan, ancak bu özelliği vücut proteinleri ile kombinasyon halinde kazanan bir maddedir), ilaç vücuttan çıkarıldıktan veya viral bir enfeksiyondan kurtulduktan sonra, hastalığın belirtileri kaybolur ve hasta iyileşir. Otoimmün formun trombositopenik purpurası, belirgin klinik bulgular olmaksızın, akut veya yavaş yavaş başlayabilir ve genellikle kronik bir seyir ile karakterize edilir. Bu durumlarda kişinin kendi değişmemiş trombosit antijenlerine karşı otoagresyon meydana gelir.
Trombositopenik purpura kliniği, büyük polimorfizm ile karakterize edilen hemorajik bir sendromla temsil edilir. Kanamalar deri peteşi, ekimoz ve kanama şeklindeki mukozalar sadece yaralanmaların etkisiyle değil aynı zamanda kendiliğinden de gelişir.
Hastalığın en sık görülen belirtisi ciltte kanamadır. Boyutları peteşilerden büyük ekstravazatlara kadar, çoklu ve asimetrik olarak yerleşmiş olarak değişir. Çoğu zaman, ekstravazatların merkezindeki kanama bölgelerinde, daha sonra bir nodül oluşumu ("kiraz çukuru" semptomu) ile kanamaların organizasyonu gözlemlenebilir. Enjeksiyon bölgelerinde veya yaralanmalarda büyük kanamalar görülür. Kanamanın ne kadar eski olduğuna bağlı olarak maviden soluk sarıya kadar farklı bir rengi olabilir.

İkinci karakteristik semptom ise kanama. Burun kanaması en yaygın olanıdır. Diş eti ve ağız mukozasından kanamalar da görülebilir. Bol kanama ile posthemorajik anemi hızla gelişir.
Kanama gastrointestinal sistem, böbrek, sklera ve retinada kanamalar. Kızlarda adetin başlangıcında rahim kanaması baskındır.
Prognozu kötüleştiren ciddi bir işaret beyin kanamasıdır ve büyük bir lezyon oluşma tehlikesi vardır. Bu durumda klinikte nörolojik ve meningeal semptomlar ortaya çıkabilir. Dalak ve karaciğerin genişlemesi bu hastalığın tipik değil.
Trombositopeni sıklıkla periferik kanda tespit edilir ve derecesi değişebilir (100.000-150.000'in altında).
Kemik iliği ponksiyonu, bozulmuş trombosit bağlanmasıyla birlikte megakaryosit soyunun hiperplazisini gösterir. Olgunlaşmamış megakaryositlerin (sitoplazmada zayıf granülerliğe sahip megakaryoblastlar, promegakaryositler ve megakaryositler) sayısında bir artış ve megakaryosit soyunun dejeneratif hücrelerinin görünümü (çekirdeğin hipersegmentasyonu, sitoplazmanın vakuolizasyonu, vb.) sıklıkla gözlenir. Diğer hematopoietik mikropların durumu bozulmaz. Eozinofilik miyelositlerin ve plazma hücrelerinin düzeyinde artış olabilir.
Çeşitli yöntemlerle belirlenen kanama süresi sıklıkla uzar. Geri çekilme kan pıhtısı azaltılmış. Kanın pıhtılaşması normaldir.

Yenidoğan trombositopenik purpurası. Antikorların plasenta yoluyla nüfuz etmesi nedeniyle yenidoğanlarda transimmün trombositopeni, otoimmün trombositopeni hastası annelerden doğan çocukların %34-75'inde görülür. Bu nedenle yenidoğanlarda trombositopeni geçicidir. Klinik belirtiler trombosit azalmasının derecesi ile ilişkilidir. Şiddetli trombositopeni ile klinik olarak hemorajik sendrom genelleştirilmiş peteşi, kanama ve kanama ile kendini gösterir; doğumdan birkaç saat veya birkaç gün sonra ortaya çıkabilir. Trombositopeninin iyileşmesi için gereken süre 2 ila 12 hafta arasında değişmektedir.
Hem birinci hem de ikinci gebelikte anne ve çocuk arasında trombosit antijen uyumsuzluğu durumlarında yenidoğanlarda izoimmün, neonatal, antijen çatışması trombositopeni görülür.
Yenidoğan trombositopenik purpura insidansı 10.000 doğumda 1 ila 2 vakadır.
Hemorajik belirtiler değişken olmasına rağmen transimmün trombositopeniye göre daha şiddetlidir. Genelleştirilmiş peteşiler doğumdan birkaç dakika sonra ortaya çıkabilir, ardından hemorajik sendrom artar. Göbek kordonu, gastrointestinal ve genitoüriner sistemlerden kanamanın yanı sıra beyin kanamaları da mümkündür. Tedavi önlemlerinin kompleksi, steroidlerin yanı sıra kan değişimi ve trombosit konsantresinin uygulanmasını da içermelidir. Splenektomi endike değildir.

Ayırıcı tanı. Trombositopenik purpura, hemorajik sendromun periferik kan trombositopenisi ile ilişkili olmadığı bir grup hemorajik hastalıktan ayırt edilmelidir: hemofili, anjiyohemofili (von Willebrand hastalığı), trombasteni (Glanzman hastalığı), hemorajik vaskülit, ayrıca semptomatik trombositopeninin olduğu bir grup hastalıkta, yani. trombositopeni, altta yatan hastalığın bir sonucudur ve bu hastalığın semptomlarından biri olarak kabul edilir: akut lösemi, hipoplastik anemi, kollajenoz vb. Hemofili için trombositopenik purpura Hematom tipi kanama karakteristiktir. Ciltte kanamalar deri altı doku ve kaslara neredeyse her zaman ağrılı hematomlar eşlik eder. Eklemlerdeki kanama hemofili için tipiktir. Kural olarak, hemorajik sendromun ortaya çıkmasından önce travma gelir.
Hemofili ayrıca normal veya artmış trombosit seviyeleri, normal kanama süresi ve kan pıhtısının geri çekilmesiyle birlikte pıhtılaşma süresinde önemli bir artışla da karakterize edilir. Hemofilide plazma (pıhtılaşma) faktörlerinin eksikliği vardır.
Von Willebrand-Jurgens hastalığı (anjiyohemofili), klinik belirtisi kanama ve kanama şeklinde hemorajik sendrom olan kalıtsal bir hastalıktır.
Bu hastalığa von Willebrand faktör eksikliği neden olur.
kan pıhtılaşma faktörü VIII'de. Karakteristik laboratuvar işaretleri - normal miktar trombositler, kanama süresinde artış, adezyon bozuklukları, faktör VIII veya IX aktivitesinde azalma.

Glanzmann'ın trombastenisi- kan trombositlerinin morfolojisinin, işlevsel yetersizlikleri ile birlikte bozulduğu, trombositlerin psödopod oluşturma yeteneğinin azalması veya yokluğu, yapışkan-agregasyon özelliklerinin ihlali, tromboplastin bozukluğu ile kendini gösteren kalıtsal bir hastalık. oluşumu, trombositlerdeki ATP ve ADP düzeyinde azalma, kanama süresinde artış, kan pıhtısının geri çekilmesinin ihlali.
Hemorajik vaskülitin klinik semptomları, esas olarak eklem bölgesinde kolların ve bacakların ekstansör yüzeylerinde simetrik olarak yerleşmiş makülopapüler bir döküntü görünümünde olan derideki hemorajik döküntülerin doğasında trombositopenik purpuranınkinden farklıdır. Hemorajik vaskülit ayrıca poliartrit, abdominal sendrom ve sıklıkla trombositopenik purpura ile görülmeyen hemorajik nefrit ile de karakterize edilir. Laboratuvar sonuçları (normal veya yüksek trombosit sayısı, Normal zaman kanama ve kan pıhtısının geri çekilmesi) trombositopenik purpurayı dışlar.
Şu tarihte: Akut lösemi Hemorajik sendromun yanı sıra lenf düğümlerinin hiperplazisi, karaciğer ve dalağın genişlemesi ve anemik sendrom da not edilir. Periferik kanda blast hücreleri tespit edilebilir ve kemik iliği ponksiyonunda, trombositlerin korunmuş "ayrılması" ile megakaryosit soyunun inhibisyonu tespit edilebilir. Ayrıca diğer hematopoietik mikropların baskılanması ve güç hücrelerinin sayısında artış vardır.
Hipoplastik anemi ile, her üç çizgide de kemik iliği hematopoezinin inhibisyonu gözlenir ve buna eritrositler, lökositler ve trombosit sayısındaki azalma eşlik eder.
Trombositopeninin semptom kompleksi sistemik lupus eritematozus'a eşlik edebilir.
Akut trombositopenik purpuranın patogenetik tedavisi, dalaktaki trombositlerin yıkımını baskılayan ve aynı zamanda bir bağışıklık baskılayıcı olan prednizolonun reçete edilmesiyle başlar. Ayrıca steroidler damar duvarını kalınlaştırarak, trombosit sayısını arttırarak ve ayrıca bunların yapışkanlık ve agregasyon özelliklerini artırarak kanamayı azaltır.
Prednizolon reçete edilir günlük doz Günde 1 kg vücut ağırlığı başına 1-2 mg. Tedavi etkili ise bir süre daha devam edilir maksimum doz 3 hafta içinde tam klinik ve hematolojik etki elde edilene kadar. Daha sonra prednizolon dozu, trombosit düzeylerinin kontrolü altında tamamen kesilene kadar kademeli ve dikkatli bir şekilde azaltılır.
Prednizon tedavisinin etkisiz kalması ve hemorajik sendromun artması durumunda, özellikle beyin kanaması tehdidi olduğunda splenektomi ihtiyacı ortaya çıkar.
Splenektominin yanı sıra kortikosteroid tedavisi de etkisizse "umutsuzluğun çaresi" sitostatik immün baskılayıcılarla tedavidir: imuran (azotiyoprin) - günde 2-3 mg/kg, siklofosfamid (siklofosfamid) - günde 5-10 mg/kg gün, vinkristin (oncovin) - haftada bir kez 0,05-0,07 mg/kg. Tedavi süresi 1½ ila 3-5 ay arasındadır. Sitostatiklerin uygulanmasının orta (idame) dozlarda prednizolon (0.5 mg/kg) ile birleştirilmesi tavsiye edilir.
Semptomatik tedavi. Ek alerjiyi önlemek için hastanın diyeti yaşına uygun olmalı ve alerjen gıdalar hariç tutulmalıdır.
Yatak istirahati reçete edilir.
Şu anda, yüksek tromboplastik aktiviteye sahip olan ve aktif tromboplastin oluşumu aşamasında kan trombositlerinin yerini alabilen eritrositler - eritrofosfatidden bir tromboplastik faktör izole edilmiştir. Bu ilaç kas içi veya intravenöz olarak aşağıdaki dozlarda uygulanır: 10 yaşın altındaki çocuklar - 75 mg, 10 yaşın üzerindeki çocuklar - 2-3 günde bir veya 8-10 enjeksiyona kadar günde 150 mg.
Trombositlerin yapışkan-agregasyon özelliklerini artıran, endotel katmanlarının sıkışması nedeniyle kan damarlarının geçirgenliğini azaltan ve ayrıca trombositopoezi ve tromboplastin oluşumunu artıran bir ilaç dicinondur.Trombositopenik purpura için kas içi, intravenöz olarak kullanılır ve ayrıca her 6 saatte bir günde 2 ila 10 mg'lık dozlarda ağızdan.
Damar güçlendirici ilaçlar - askorbik asit, rutin - yaygın olarak kullanılmaktadır.
Hemorajik sendromda fibrinolizi baskılamak ve trombosit agregasyonunu arttırmak için eisilon-amino-kaproik asit (ACA) kullanılır - günde 1-2 kez intravenöz olarak 100 - 200 ml% 5'lik bir çözelti, bir çorba kaşığı 5- Günde 6 kez.
Lokal olarak, hemostatik amaçlar için, özellikle burun kanamalarında, hemostatik ilaçlarla burun tamponadı uygulanır. hemostatik sünger, oksitlenmiş selüloz, adroxon, ACC, vb. rahim kanaması Infekundin, mestranol ve bir jinekolog tarafından gözlem yapılması tavsiye edilir.
Kronik enfeksiyon odağı vakalarında makul sebep duyarlılık, akut dönem Antibiyotikler yeterli dozda reçete edilir ve konservatif tedavi ve remisyon döneminde lezyonların sanitasyonunu gerçekleştirirler.
Hastalığın oluşumuna bağlı olarak kullanırlar antihistaminikler trombositlerin yapışkan-agregasyon özelliklerini arttırma kapasitesine sahiptir.
Trombositopenik purpurada kan transfüzyonları, özellikle trombosit kitlesi, hastanın trombositlerinin mikrotrombüste tüketilmesi ve agregasyon özelliklerinin azalması tehlikesi nedeniyle sınırlandırılmalıdır. Ayrıca izosensitizasyon olasılığı da vardır. Kan naklinin tavsiye edilebilirliği sorunu, yalnızca bireysel donör seçimi ile hayati belirtilerle olumlu bir şekilde çözülebilir.
Trombositopenik purpura oluşumu dikkate alındığında hastalar aşılardan muaftır.

1 Duyarlılaşma, vücudun duyarlılaşma sürecidir. aşırı duyarlılık bir veya başka bir alerjene. İzo - aynı, uyumlu. İzosensitizasyon, kan transfüzyonları sırasında alıcının ABO ve Rh sistemleri için uyumlu, ancak diğer eritrosit antijenleri için farklı olan duyarlılığının artması sürecidir.

Hastalık daha sık görülüyor okul öncesi yaş, daha az sıklıkla erken çocukluk döneminde ve okulda. Erkekler ve kızlar eşit sıklıkta hastalanırlar. Trombositopenik purpuranın patogenezi bağımsız hastalık yetişkinlerde olduğu gibi. Semptomatik trombositopenik purpura, enfeksiyonlu çocuklarda, kronik bademcik zehirlenmesinde, kan sistemi hastalıklarında, böbreklerde ve ayrıca ilaçlara (barbitüratlar) ve radyasyon faktörlerine maruz kaldığında ortaya çıkar.

Hastalığın ana semptomu, genellikle sebepsiz yere, bazen ateşli bir hastalıktan sonra, sıklıkla geceleri ortaya çıkan, asimetrik yerleşimli, büyüklüğü ve rengi değişen deri altı kanamalardır. Burun kanaması çocuklarda ve kızlarda yaygındır ergenlik- rahim, y - kanama. Kan bileşimindeki değişiklikler yetişkinlerdekiyle aynıdır.

Tedavi. Kalsiyum takviyeleri reçete edin (örneğin, 1 yaşın altındaki çocuklar için yemeklerden önce günde 2-3 kez kalsiyum glukonat, 0,5 g, 2 ila 4 yaş arası - 1 g, 5 ila 6 yaş arası - 1-1,5 g, 7 ila 9 yaş arası - 1,5-2 gr, 10 ila 14 yaş arası - 2-3 gr), yüksek dozlarda askorbik asit (1 gr'a kadar) ve P vitamini (örneğin, günde 3 defa 0,02 gr). Trombositopenik purpuranın immün formlarının tedavisi 1-2 ay boyunca gerçekleştirilir. reçete edilen dozun 2/3'ü ile birlikte günde 1,5 mg/kg oranında kortikosteroidler sabah saatleri(saat 7 ve 10'da). Aşırı kanama için 70-100 ml taze kan, 30-50 ml plazma, 50-100 ml trombosit kütlesi transfüzyonu endikedir. 6 ay içerisinde herhangi bir etki görülmezse ve ayrıca beyin kanaması tehlikesi varsa endikedir. Semptomatik trombositopenik purpura için altta yatan hastalık tedavi edilir.

Çocuklarda trombositopenik purpura sıklıkla trombositopati ile birlikte ortaya çıkar ve bu durum sıklık açısından ilk sırada yer alır. kanama diyateziçocuklarda. Semptomatik trombositopenik purpura (Werlhoff semptom kompleksi), yetişkinlerde olduğu gibi aynı hastalık ve zehirlenmelere sahip çocuklarda da görülür.

Trombositopenik purpura doğuştan olabileceği gibi, yenidoğan dönemi ve erken çocukluk dönemi de dahil olmak üzere çocukluğun herhangi bir döneminde ortaya çıkabilir. Çoğu zaman hastalık 3-14 yaşlarında klinik olarak tespit edilir. Ergenlikten itibaren kızların hastalanma olasılığı daha yüksektir. Kalıtım, cinsiyetle ilgisi olmayan hemofiliden farklı olarak bir rol oynar. Genellikle trombositopenik purpuralı ailelerde hemorajik diyatez görülür.

Çocuklarda “idiyopatik” trombositopenik purpuranın etiyolojisi yetişkinlerle aynıdır. Çocuklarda trombositopenik purpuranın kökeninde önemli bir rol, vasküler geçirgenliğin artmasına, retiküloendotelyal sistemin fonksiyon bozukluğuna ve vasküler endotel yetersizliğine yol açan metabolik bozukluklar tarafından oynanır. Çocuklarda trombositopenik purpura patogenezinde nöroendokrin faktörlerin önemi, ergenlik döneminde kızlarda hastalığın görülme sıklığının artması ve purpura oluşumu ile stres reaksiyonları arasındaki bağlantı ile gösterilmektedir.

Yenidoğanlarda “idiyopatik” trombositopenik purpura nadirdir (A.F. Tur). Antiplatelet antikorların anneden çocuğa (izoimmün form) aktarılmasıyla ilişkilidir. İmmün trombositopenik purpuranın tanısı ancak laboratuvar testleri ile mümkündür. Yenidoğanlarda trombositopenik purpuranın tuhaf bir şekli konjenital hipoplastik trombositopenidir. konjenital anomali Megakaryositlerin yokluğu ile karakterize edilen kemik iliği. Bu form çok şiddetlidir ve yaşamın ilk aylarında ölümle sonuçlanır. Daha sık olarak, yenidoğanların trombositopenik purpurasında, klinik semptomların doğumdan hemen sonra ortaya çıkmasına rağmen, hemorajik sendrom birkaç hafta veya ay sonra yavaş yavaş kaybolur.

Klinik tablo ve seyir. Çocuklarda trombositopenik purpuranın ana semptomları kanamalar ve kanamalardır. Kanamalar yüzeysel veya derin olabilir. Çeşitli ebat ve renklerde, düzensiz şekil cilt kanamaları “leopar derisi” görünümü yaratır. Eklemlerde kanama olmaması ile karakterizedir. Bazen lezyonun ciddiyetini gösteren büllöz hemorajik döküntüler meydana gelir. Deri kanamalarına mukoza zarlarında, bazen de gözlerin konjonktivasında kanamalar eşlik edebilir.

Çocuklarda trombositopenik purpura, çoğunlukla burun kanaması ve ergenlik çağındaki kızlarda uterus kanaması ile karakterizedir. Yenidoğanlarda trombositopenik purpuranın tek belirtisi göbekten kanama olabilir. Trombositopenik purpurada çok nadir görülen bir durum kanamadır. sindirim kanalı, solunum ve idrar yolu. Aşırı ölümcül kanama da son derece nadirdir.

Çocukların refahı uzun zaman tatmin edici kalır, ancak sık ve uzun süreli kanama çocuğu zayıflatır. Trombositopenik purpuraya sıklıkla düşük dereceli ateş, bazen daha yüksek ateş eşlik eder. Yüksek sıcaklık. Hasta çocukların %30-35'inde genişlemiş ve hafif kalınlaşmış dalak görülür. Hepatomegali daha da az yaygındır.

Çocuklarda trombositopenik purpurada kan tablosundaki değişiklikler ve hemorajik sendrom göstergeleri yetişkinlerdeki değişikliklere benzer. Hemorajik krizler sırasında çoğu çocukta trombosit sayısında “kritik” sayının (30.000) altına bir azalma görülür. Çocuklarda trombositopenik purpurada kemik iliği değişmeyebilir.

Trombositopenik purpuranın akut seyri, çoğunlukla semptomatik formlarda, ayrıca yenidoğanlarda ve yaşamın ilk aylarındaki çocuklarda nadiren görülür. Çok daha sık olarak çocuklarda kronik (6 aydan fazla) dalgalı veya sürekli akış hastalıklar. Krizler arasındaki aralık birkaç yıla ulaşabilir (V.N. Zasukhina'ya göre 10-15 yıla kadar), ancak daha sıklıkla birkaç haftayı veya ayı geçmez.

Çocuklarda trombositopenik purpuranın nadir de olsa en ciddi belirtileri beyindeki, duyu organlarındaki kanamaların yanı sıra ölüme bile yol açabilen aşırı kanamadır (merkezi sinir sisteminde veya adrenal bezlerde kanamalar).

Glanzmann hemorajik trombastenisi (trombositoasteni, retratozim eksikliği ile birlikte vasküler purpura), Werlhof hastalığına benzer bir klinik tablo ile baskın bir şekilde bulaşan ailesel kalıtsal bir hastalıktır. Hastalığın seyri genellikle daha hafiftir. Hematolojik muayenede trombositopeni yok - ana semptom Werlhof hastalığı. Kanama süresinin uzaması ve kan pıhtısının geri çekilmesinin bozulmasıyla karakterizedir. Trombasteninin patogenezinde niteliksel yetersizlik, trombositlerin dejenerasyonu ve içlerinde retraktozim eksikliği birincil öneme sahiptir. Hastalık aynı zamanda kan serotonin seviyesinde azalma, tromboplastin oluşumunda bozulma ve kan protrombin tüketiminde azalma ile de karakterize edilir. Glanzmann trombastenisi esas olarak çocukları etkiler.

Kapilleropatik purpura (eşanlamlı: von Willebrand-Jurgens hastalığı, anjiyohemofili, kalıtsal psödohemofili, hemorajik kapilleropati, anayasal trombopati, atrombositopenik purpura) kılcal ağdaki sistemik hasarla karakterizedir. Gerçek trombositopenik purpuradan farklı olarak kapilleropatide kanamalar değil kanamalar (vasküler hemofili) ön plana çıkar. Kılcal damarlarda sistemik patolojik genişleme, serotonin içeriğinde azalma, bazı pıhtılaşma faktörleri (V, VII, VIII, IX) ve trombosit faktörleri vardır. Kanama süresindeki en belirgin artış anlamlıdır.

Trombositler niceliksel ve niteliksel olarak değişmez, kan pıhtısının geri çekilmesi normaldir. Hastalık şu şekilde gelişir: Erken yaş her iki cinsiyetten çocuklarda döngüsel bir seyir vardır; Yaşla birlikte kapilleropatik purpura kanaması azalabilir.

Trombositopenik purpuranın ayırıcı tanısında Henoch-Schönlein hastalığı ve diğer vaskülitler, hemofili, psödohemofili, kızlarda disovaryan purpura, iskorbüt, Waterhouse-Friderichsen sendromu, aplastik anemi, lösemi, miyelom vb. de dikkate alınmalıdır.

Hastalığın kombine formları da mümkündür, örneğin hemorajik vaskülit ile kombinasyon halinde trombositopenik purpura, hemolitik otoimmün anemi ve nefropati ile immün trombositopenik purpuranın bir kombinasyonu ile karakterize edilen Fisher-Evans sendromu, tipik bir üçlü (trombositopeni, otitis) ile Aldrich sendromu , egzama), trombositopeni, hemanjiomatoz ve anemi vb. ile Kasabach-Merritt sendromu.

Trombositopenik purpuranın prognozu her zaman dikkatli olmalıdır. Semptomatik trombositopenik purpuralarda prognoz altta yatan sürece bağlıdır. Ölümler“idiyopatik” trombositopenik purpura ile mümkün (%2-10); Yenidoğanlarda beyin kanamalarına yatkınlık nedeniyle ölüm oranı daha yüksektir.

Çocuklarda trombositopenik purpura tedavisinde aynı terapötik ve cerrahi yöntemler yetişkinlerde olduğu gibi. Sınırlı et içeren, ancak bol miktarda meyve, sebze, süzme peynir, karaciğer, yumurta sarısı, C, P, K vitaminleri ve kompleks B içeren bir diyet reçete edilir. Silikat kaplarda taze kan, plazma, trombosit ve eritrosit transfüzyonu (anemi için) ) kütle tavsiye edilir, epsilon-aminokaproik asit. Kızlarda rahim kanaması için - stipticin, mamofizin. Çocuklarda trombositopenik purpura tedavisinde glukokortikoidlerin (prednizolon, triamsinolon, deksametazon) etkinliği çoğu araştırmacı tarafından doğrulanmıştır, ancak uzun vadeli sonuçlar anlık etkiden daha az cesaret vericidir. Hormonlar orta dozlarda reçete edilir (günde 1 kg vücut ağırlığı başına 1 mg), döviz kuru yöntemi bazen bir bakım dozu bırakarak. Semptomatik purpuralarda hormon kullanımı daha başarılıdır.

Steroid tedavisinin etkili olmadığı durumlarda (3 aydan fazla) ve hastalığın süresi 6-12 aydan fazladır. splenektomi tavsiye edilir. Amegakaryositik trombositopenide splenektomi endike değildir. Akut trombositopenik purpura için erken splenektomi yalnızca aşağıdaki durumlarda yapılır: kanamayı tehdit etmek ve konservatif tedavinin etkisizliği. Yenidoğanlara ve küçük çocuklara splenektomi yapılmamalıdır. Splenektominin etkisi yetersizse (vakaların 1/3'ü), hormonal tedavi ameliyat öncesine göre daha etkili olabilir. Trombositopenik purpuralı yenidoğanlarda kan değişimi önerilir; kortikosteroidler yeterince etkili değildir.

"İdiyopatik" trombositopenik purpuranın önlenmesi bilinmemektedir.