Bệnh tật thưa ông Phòng ngừa bệnh vàng da sinh lý ở trẻ sơ sinh

Bệnh tan máu ở trẻ sơ sinh (HDN) - tình trạng bệnh lýđứa trẻ (thai nhi), đi kèm với sự phân hủy (tan máu) hồng cầu, do máu của nó không tương thích với máu của người mẹ về kháng nguyên hồng cầu.

thông tin chung

Hồng cầu là các tế bào hồng cầu được hình thành từ máu người. Họ biểu diễn rất chức năng quan trọng: cung cấp oxy từ phổi đến các mô và thực hiện vận chuyển ngược lại carbon dioxide.

Trên bề mặt hồng cầu có các agglutinogens (protein kháng nguyên) thuộc hai loại A và B, và huyết tương chứa kháng thể chống lại chúng - agglutinin α và ß - anti-A và anti-B, tương ứng. Sự kết hợp khác nhau của các yếu tố này làm cơ sở cho việc phân bổ bốn nhóm theo hệ thống AB0:

• 0(I) - cả hai protein đều vắng mặt, có kháng thể đối với chúng;
• A(II) - có protein A và kháng thể kháng B;
• B (III) - có protein B và kháng thể kháng A;
• AB (IV) - cả hai protein đều có mặt và không có kháng thể.

Có các kháng nguyên khác trên màng hồng cầu. Điều quan trọng nhất trong số đó là kháng nguyên D. Nếu nó hiện diện thì người ta tin rằng máu có yếu tố Rh dương(Rh+) và khi vắng mặt - âm (Rh-).

Nhóm máu theo hệ thống AB0 và yếu tố Rh có tầm quan trọng rất lớn trong thai kỳ: xung đột giữa máu mẹ và con dẫn đến ngưng kết (dán) và sau đó phá hủy hồng cầu, tức là bệnh tan máu ở trẻ sơ sinh. Nó được tìm thấy ở 0,6% trẻ em và không có liệu pháp thích hợp dẫn đến hậu quả nặng nề.

nguyên nhân

Nguyên nhân gây bệnh tan máu ở trẻ sơ sinh là do mâu thuẫn giữa máu của trẻ và mẹ. Nó xảy ra trong các điều kiện sau:

• một phụ nữ có máu Rh âm (Rh-) sẽ phát triển thai nhi Rh dương (Rh+);
• ở người mẹ tương lai, máu thuộc nhóm 0 (I), và ở trẻ - thuộc nhóm A (II) hoặc B (III);
• có sự xung đột về các kháng nguyên khác.

Trong hầu hết các trường hợp, HDN phát triển do xung đột Rh. Có ý kiến ​​cho rằng việc không tương thích theo hệ thống AB0 còn phổ biến hơn nhưng do luồng ánh sáng bệnh lý không phải lúc nào cũng được chẩn đoán.

Xung đột Rh gây ra bệnh tan máu của thai nhi (trẻ sơ sinh) chỉ trong điều kiện cơ thể vật chất đã nhạy cảm trước đó (tăng độ nhạy cảm). Yếu tố nhạy cảm:

• truyền máu Rh+ cho phụ nữ có Rh-, bất kể độ tuổi được thực hiện;
• những lần mang thai trước, kể cả những lần chấm dứt sau 5-6 tuần, nguy cơ phát triển HDN tăng lên ở mỗi lần sinh tiếp theo, đặc biệt nếu chúng phức tạp do nhau bong non và can thiệp phẫu thuật.

Với bệnh tan máu ở trẻ sơ sinh không tương thích về nhóm máu, sự nhạy cảm của cơ thể xảy ra trong cuộc sống hàng ngày - khi sử dụng một số sản phẩm, trong khi tiêm chủng, do nhiễm trùng.

Một yếu tố khác làm tăng nguy cơ bệnh lý là sự vi phạm chức năng rào cản của nhau thai, xảy ra do sự hiện diện của bệnh mãn tínhở phụ nữ mang thai suy dinh dưỡng, những thói quen xấu và vân vân.

Sinh bệnh học

Cơ chế bệnh sinh của bệnh tan máu ở trẻ sơ sinh có liên quan đến thực tế là hệ thống miễn dịch người phụ nữ coi các yếu tố máu (hồng cầu) của thai nhi là tác nhân lạ và tạo ra kháng thể để tiêu diệt chúng.

Khi xung đột Rh, hồng cầu Rh dương của thai nhi đi vào máu mẹ có Rh-. Đáp lại, cơ thể cô tạo ra kháng thể chống Rhesus. Chúng đi qua nhau thai, đi vào máu của em bé, liên kết với các thụ thể trên bề mặt tế bào hồng cầu và tiêu diệt chúng. Đồng thời, lượng huyết sắc tố trong máu của thai nhi giảm đáng kể và mức độ bilirubin không liên hợp (gián tiếp) tăng lên. Đây là cách bệnh thiếu máu và tăng bilirubin máu (vàng da tán huyết ở trẻ sơ sinh) phát triển.

Bilirubin gián tiếp là một sắc tố mật có tác dụng độc hại đối với tất cả các cơ quan - thận, gan, phổi, tim, v.v. Ở nồng độ cao, nó có thể xuyên qua hàng rào giữa hệ tuần hoàn và hệ thần kinh và làm tổn thương các tế bào não, gây ra bệnh não do bilirubin (kernicterus). Nguy cơ tổn thương não trong bệnh tan máu ở trẻ sơ sinh tăng lên nếu:

• giảm nồng độ albumin - một loại protein có khả năng liên kết và trung hòa bilirubin trong máu;
• hạ đường huyết - thiếu glucose;
• thiếu oxy - thiếu oxy;
• nhiễm toan - sự gia tăng độ axit của máu.

Bilirubin gián tiếp làm tổn thương tế bào gan. Kết quả là nồng độ bilirubin liên hợp (trực tiếp, trung hòa) tăng lên trong máu. Sự kém phát triển ở trẻ ống mật dẫn đến bài tiết kém, ứ mật (ứ đọng mật) và viêm gan.

Do thiếu máu trầm trọng trong bệnh tan máu ở trẻ sơ sinh, các ổ tạo máu ngoài khung (ngoài khung) có thể xảy ra ở lá lách và gan. Kết quả là, các cơ quan này tăng lên và các nguyên hồng cầu, các tế bào hồng cầu chưa trưởng thành, xuất hiện trong máu.

Các sản phẩm tan máu của hồng cầu tích tụ trong các mô của các cơ quan, quá trình trao đổi chất bị xáo trộn và thiếu hụt nhiều chất. khoáng sản- đồng, coban, kẽm, sắt và các loại khác.

Cơ chế bệnh sinh của HDN không tương thích nhóm máu được đặc trưng bởi cơ chế tương tự. Sự khác biệt là protein A và B trưởng thành muộn hơn D. Do đó, xung đột sẽ nguy hiểm cho trẻ về cuối thai kỳ. Ở trẻ sinh non, sự phân hủy hồng cầu không xảy ra.

Triệu chứng

Bệnh tan máu ở trẻ sơ sinh xảy ra dưới một trong ba dạng:

• vàng da - 88% trường hợp;
• thiếu máu - 10%;
• phù nề - 2%.

Dấu hiệu của dạng vàng da:

• vàng da - sự thay đổi màu sắc của da và màng nhầy do sự tích tụ sắc tố bilirubin;
• giảm huyết sắc tố (thiếu máu);
• mở rộng lá lách và gan (gan lách to);
• thờ ơ, giảm phản xạ và trương lực cơ.

Trong trường hợp xung đột Rh, vàng da xảy ra ngay sau khi sinh, theo hệ thống AB0 - trong 2-3 ngày. Tông màu da chuyển dần từ cam sang chanh nhạt.

Nếu chỉ số bilirubin gián tiếp trong máu vượt quá 300 μmol / l, bệnh vàng da tán huyết hạt nhân có thể phát triển ở trẻ sơ sinh vào ngày thứ 3-4, kèm theo tổn thương các nhân dưới vỏ não. Bệnh vàng da hạt nhân được đặc trưng bởi bốn giai đoạn:

• Nhiễm độc. Nó được đặc trưng bởi chán ăn, khóc đơn điệu, yếu vận động, nôn mửa.
• Thiệt hại hạt nhân. Triệu chứng - Căng thẳng cơ cổ, tiếng kêu chói tai, sưng thóp, run, (tư thế cong lưng), mất một số phản xạ,.
• Hạnh phúc tưởng tượng (cải thiện hình ảnh lâm sàng).
• Biến chứng của bệnh tan máu ở trẻ sơ sinh. Xuất hiện vào cuối 1 - đầu 5 tháng tuổi. Trong số đó có bệnh liệt, liệt, điếc, bại não, chậm phát triển, v.v.

Vào ngày thứ 7-8 của bệnh vàng da tán huyết ở trẻ sơ sinh, dấu hiệu ứ mật có thể xuất hiện:

• sự đổi màu của phân;
• tông màu da bẩn xanh;
• Nước tiểu đậm;
• sự gia tăng mức độ bilirubin trực tiếp trong máu.

Với dạng thiếu máu biểu hiện lâm sàng Bệnh tan máu ở trẻ sơ sinh bao gồm:

• thiếu máu
• xanh xao;
• gan lách to;
• tăng nhẹ hoặc mức bilirubin bình thường.

Dạng thiếu máu được đặc trưng bởi diễn biến nhẹ nhất - tình trạng sức khỏe chung của trẻ hầu như không bị ảnh hưởng.

Biến thể phù nề (cổ chướng trong tử cung) là dạng HDN nặng nhất. Dấu hiệu:

• xanh xao và sưng tấy nghiêm trọng của da;
• bụng to;
• gan và lá lách to rõ rệt;
• yếu cơ;
• tiếng tim bị bóp nghẹt;
• rối loạn hô hấp;
• thiếu máu trầm trọng.

Bệnh tan máu phù nề ở trẻ sơ sinh dẫn đến sẩy thai, thai chết lưu và tử vong ở trẻ.

Chẩn đoán

Có thể chẩn đoán HDN trong giai đoạn tiền sản. Nó bao gồm:

1. Thu thập tiền sử - làm rõ số lần sinh trước, sẩy thai và truyền máu, làm rõ thông tin về tình trạng sức khỏe của trẻ lớn,
2. Xác định yếu tố Rh và nhóm máu của bà bầu cũng như cha của đứa trẻ.
3. Bắt buộc phải phát hiện kháng thể kháng Rhesus trong máu của phụ nữ có Rh- ít nhất 3 lần trong thời kỳ sinh con. Sự biến động mạnh về số lượng được coi là dấu hiệu của xung đột. Trong trường hợp không tương thích với hệ thống AB0, hiệu giá của allohemagglutinin sẽ được kiểm soát .
4. Siêu âm - cho thấy nhau thai dày lên, đa ối, gan và lá lách của thai nhi to ra.

Trẻ sơ sinh có nguy cơ cao mắc bệnh tan máu, chọc ối được thực hiện ở tuần thứ 34 - nước ối được lấy qua vết thủng ở bàng quang. Điều này quyết định mật độ bilirubin, mức độ kháng thể, glucose, sắt và các chất khác.

Sau khi sinh, chẩn đoán HDN dựa vào Triệu chứng lâm sàng Và nghiên cứu trong phòng thí nghiệm. Xét nghiệm máu cho thấy:

• nồng độ bilirubin cao hơn 310-340 µmol/l ngay sau khi sinh và tăng 18 µmol/l mỗi giờ;
• nồng độ huyết sắc tố dưới 150 g/l;
• giảm số lượng hồng cầu đồng thời tăng hồng cầu và hồng cầu lưới ( hình thức chưa trưởng thành tế bào máu).

Xét nghiệm Coombs cũng được thực hiện (cho thấy số lượng kháng thể không hoàn chỉnh) và mức độ kháng thể kháng Rhesus và allohemagglutinin trong máu và sữa mẹ được theo dõi. Tất cả các chỉ số được kiểm tra nhiều lần trong ngày.

Bệnh tan máu ở trẻ sơ sinh được phân biệt với thiếu máu, ngạt nặng, nhiễm trùng tử cung, vàng da sinh lý và các bệnh lý khác.

Sự đối đãi

Điều trị bệnh tan máu nặng ở trẻ sơ sinh trong thời kỳ tiền sản được thực hiện bằng cách truyền khối hồng cầu cho thai nhi (qua tĩnh mạch dây rốn) hoặc bằng phương pháp truyền máu trao đổi (BRT).

ZPK - một quy trình luân phiên lấy máu của trẻ thành từng phần nhỏ và đưa vào Hiến máu. Nó cho phép bạn loại bỏ bilirubin và kháng thể của mẹ, đồng thời bổ sung lượng hồng cầu bị mất. Ngày nay, đối với FPC, người ta không sử dụng máu toàn phần mà sử dụng hồng cầu trộn với huyết tương đông lạnh.

Chỉ định FPC cho trẻ đủ tháng được chẩn đoán mắc bệnh vàng da sơ sinh tán huyết:

• bilirubin trong máu dây rốn trên 60 µmol/l và cứ mỗi giờ tăng chỉ số này thêm 6-10 µmol/l thì nồng độ sắc tố trong máu ngoại vi là 340 µmol/l;
• huyết sắc tố dưới 100 g/l.

Trong một số trường hợp, quy trình được lặp lại sau 12 giờ.

Các phương pháp khác được sử dụng để điều trị HDN ở trẻ sơ sinh:

• hấp thu máu - lọc máu thông qua các chất hấp thụ làm sạch chất độc;
• plasmapheresis - loại bỏ một phần huyết tương khỏi máu cùng với kháng thể;
• sử dụng glucocorticoid.

Điều trị HDN ở mức độ nhẹ và trung bình, cũng như sau PKD hoặc làm sạch máu bao gồm thuốc men và liệu pháp quang học.

Thuốc dùng điều trị bệnh tan máu ở trẻ sơ sinh:

• chế phẩm protein và glucose tiêm tĩnh mạch;
• chất gây cảm ứng men gan;
• vitamin cải thiện chức năng gan và kích hoạt quá trình trao đổi chất - E, C, nhóm B;
• thuốc trị sỏi mật trong trường hợp mật dày lên;
• truyền hồng cầu;
• chất hấp thụ và làm sạch thụt.

Quang trị liệu là một thủ tục chiếu xạ cơ thể trẻ bằng đèn huỳnh quang có ánh sáng trắng hoặc xanh, trong đó bilirubin gián tiếp trong da bị oxy hóa và sau đó đào thải ra khỏi cơ thể.

Thái độ cho con bú ở HDN ở trẻ sơ sinh là không rõ ràng. Trước đây, người ta tin rằng trẻ chỉ có thể được bú sữa mẹ 1-2 tuần sau khi sinh, vì đến thời điểm này trong sữa không có kháng thể. Ngày nay, các bác sĩ có xu hướng cho con bú ngay từ những ngày đầu tiên vì kháng thể kháng Rhesus đã bị phá hủy trong dạ dày của trẻ.

Dự báo

Hậu quả của bệnh tan máu ở trẻ sơ sinh phụ thuộc vào tính chất của diễn biến. Dạng nặng có thể dẫn đến tử vong ở trẻ trong những tháng cuối của thai kỳ hoặc trong vòng một tuần sau khi sinh.

Nếu bệnh não do bilirubin phát triển, các biến chứng như:

• liệt não;
• điếc, mù;
• sự chậm phát triển.

Bệnh tan máu trước đây ở trẻ sơ sinh ở độ tuổi lớn hơn gây ra xu hướng bệnh tật thường xuyên, phản ứng không đầy đủ với tiêm chủng, dị ứng. Thanh thiếu niên bị giảm hiệu suất, thờ ơ và lo lắng.

Phòng ngừa

Phòng ngừa bệnh tan máu ở trẻ sơ sinh nhằm mục đích ngăn ngừa sự nhạy cảm của người phụ nữ. Các biện pháp chính là truyền máu chỉ tính đến yếu tố Rh, ngăn ngừa sẩy thai, v.v.

Vì yếu tố nhạy cảm chính trong xung đột Rh là những lần sinh trước, nên trong vòng một ngày sau khi sinh đứa con đầu lòng có Rh + (hoặc sau khi phá thai), người phụ nữ phải được tiêm một loại thuốc có chứa globulin miễn dịch kháng D. Nhờ đó, hồng cầu của thai nhi sẽ nhanh chóng được loại bỏ khỏi máu của người mẹ và không gây ra sự hình thành kháng thể trong những lần mang thai tiếp theo. Dùng thuốc không đủ liều hoặc dùng muộn sẽ làm giảm đáng kể hiệu quả của thủ thuật.

Phòng ngừa HDN khi mang thai khi phát hiện nhạy cảm với Rh bao gồm:

• giảm mẫn cảm không đặc hiệu - sử dụng giải độc, nội tiết tố, vitamin, thuốc kháng histamine và các loại thuốc khác;
• hấp thu máu, lọc huyết tương;
• giảm mẫn cảm cụ thể - ghép vạt da từ chồng;
• ZPK trong thời gian 25-27 tuần, sau đó là sinh cấp cứu.

Bệnh tan máu của thai nhi và trẻ sơ sinh

Bệnh tan máu của trẻ sơ sinh- một căn bệnh gây ra bởi sự không tương thích giữa máu của mẹ và thai nhi với các kháng nguyên khác nhau có trong máu của trẻ sơ sinh (di truyền từ cha) và không có trong máu của mẹ.

Thông thường, nó phát triển nếu máu của mẹ và thai nhi không tương thích với kháng nguyên Rh (1 trường hợp trên 200-250 ca sinh). Thể Rhesus theo Wiener có nhiều loại - - Rh0, Rh", Rh". Theo gợi ý của Fisher-Reiss, các loại kháng nguyên Rh bắt đầu được ký hiệu lần lượt bằng các chữ cái D, E và C. Thông thường, xung đột Rh phát triển dẫn đến sự không tương thích của kháng nguyên Rh0, tức là (D), đối với các loại khác - ít hơn thường lệ. Nguyên nhân gây bệnh tan máu cũng có thể là do không tương thích với các kháng nguyên của hệ ABO.

Kháng thể kháng Rh được hình thành ở 3-5% phụ nữ có nhóm máu Rh âm khi mang thai thai nhi có nhóm máu Rh+.

Trong lần mang thai đầu tiên, trẻ có xung đột Rh ít có khả năng sinh ra, điều này phổ biến hơn ở lần mang thai thứ hai hoặc thứ ba. Với sự không tương thích ABO, bệnh có thể phát triển trong lần mang thai đầu tiên.

Bệnh tan máu ở trẻ sơ sinh có thể biểu hiện theo những cách sau:

1. đứa trẻ chết trong thời gian đó phát triển tiền sản(vào tuần thứ 20-30);

2. Sinh ra bị phù nề toàn thân;

3. ở dạng vàng da nặng sớm hoặc

4. thiếu máu trầm trọng.

Những thay đổi trong cơ thể thai nhi với HMB

Tăng bilirubin máu không ảnh hưởng nhiều đến tình trạng của thai nhi vì gan của người mẹ có chức năng trung hòa lượng bilirubin sinh ra. Tăng bilirubin máu rất nguy hiểm cho trẻ sơ sinh.

Thai nhi mắc bệnh không tan huyết có cổ chướng kèm theo chướng bụng, phù dưới da, thiếu máu với ưu thế là các dạng hồng cầu non, cổ trướng, gan và lá lách to, khoang tim to, tràn dịch màng phổi, tràn dịch màng phổi, tạo hồng cầu ở thận và bệnh đa hồng cầu ở tủy xương. Nhau thai bị phù nề, to ra, thường to tới 50% kích thước thai nhi, màu vàng do các sắc tố do thận của thai nhi tiết ra.

Bệnh tan máu thường phát triển ở trẻ sơ sinh- Khi sinh, kháng thể của mẹ xâm nhập vào máu trước khi cắt dây rốn.

Sau khi sinh, chất độc gián tiếp tích tụ trong các mô của trẻ sơ sinh. Trong các tế bào của hệ thần kinh, quá trình hô hấp tế bào bị xáo trộn.

Có thể thực hiện các lựa chọn sau đây cho sự xâm nhập của kháng thể qua nhau thai:

1. Khi mang thai, dẫn đến bệnh HDN bẩm sinh

2. trong khi sinh con, dẫn đến sự phát triển của dạng vàng da sau sinh;

Để chẩn đoán HMB ở trẻ sơ sinh, ngay sau khi sinh, trẻ sẽ làm các xét nghiệm để xác định nhóm máu, yếu tố Rh, huyết sắc tố, hàm lượng bilirubin và số lượng hồng cầu. Thông thường, huyết sắc tố là 38,4 g / l, bilirubin - 11,97-47,88 μmol / l, hồng cầu - 6,0 10|2 / l

Các dạng bệnh tan máu ở trẻ sơ sinh

Chứng tan máu, thiếu máu - hầu hết dạng nhẹ. Trẻ sơ sinh có nồng độ huyết sắc tố cũng như số lượng hồng cầu thấp. Da nhợt nhạt, gan và lá lách hơi to. Hàm lượng hemoglobin và bilirubin ở mức giới hạn dưới của định mức. Dạng HMB thiếu máu xuất hiện do tiếp xúc với một lượng nhỏ kháng thể Rh ở thai nhi đủ tháng hoặc gần đủ tháng. Quá trình đồng hóa của thai nhi xảy ra thường xuyên hơn khi sinh con. Triệu chứng chính của chấn thương nhẹ là thiếu máu.

Thiếu máu tán huyết liên quan đến bệnh vàng da- xảy ra thường xuyên hơn, được đặc trưng là một dạng bệnh nghiêm trọng hơn.Nó được đặc trưng bởi tình trạng thiếu máu tăng sắc tố hoặc bình thường, vàng da và gan lách to. Nước ối có màu vàng, cũng như chất bôi trơn ban đầu, dây rốn, màng quả và dây rốn. Hàm lượng bilirubin gián tiếp nhiều hơn giới hạn trênđịnh mức 10-20 µmol/l. Tình trạng của trẻ sơ sinh rất nghiêm trọng và xấu đi. Nếu lượng bilirubin tăng mỗi giờ là 5-10 lần thì " bệnh vàng da nhân”, cho thấy hệ thống thần kinh trung ương bị tổn thương. Trong những trường hợp như vậy có thể bị mù, điếc, thiểu năng trí tuệ. Hàm lượng hemoglobin dưới mức bình thường. Dạng vàng da xảy ra nếu kháng thể tác động lên thai nhi trưởng thành trong một thời gian ngắn. Các biến chứng nhiễm trùng thường tham gia - viêm phổi, hội chứng suy hô hấp, viêm rốn. Sau 7 ngày sống, tác dụng gây bệnh của các kháng thể đã xâm nhập vào máu của thai nhi sẽ dừng lại.

Thiếu máu tan máu liên quan đến vàng da và cổ chướng- dạng bệnh nặng nhất. Trẻ sơ sinh chết non hoặc chết trong giai đoạn đầu sơ sinh. Các triệu chứng của bệnh là: thiếu máu, vàng da và phù toàn thân (cổ trướng, Anasarca), lách to nặng. Có thể phát triển hội chứng xuất huyết. Sự xâm nhập của kháng thể mẹ qua nhau thai không phải lúc nào cũng xảy ra, mức độ tổn thương của thai nhi không phải lúc nào cũng tương ứng với hiệu giá (nồng độ) kháng thể Rh trong máu của phụ nữ mang thai.

Điều trị HMB thai nhi

Tiến hành truyền máu trong tử cung dưới sự kiểm soát của siêu âm sau khi thai được 18 tuần. Truyền máu trong tử cung tạo cơ hội mang thai.

Theo kỹ thuật thực hiện truyền máu được chia thành:

Trong ổ bụng- thực hiện đến tuần thứ 22 của thai kỳ,hoặc nếu không thể truyền máu nội mạch. Khoang bụng, thành tử cung, khoang bụng của thai nhi bị đâm thủng. Khối hồng cầu một nhóm và Rh âm được giới thiệu. Sau khi hấp thụ hệ thống bạch huyếtđến hệ thống mạch máu của thai nhi. Ngoài ra, các mẫu được lấy để xác định nhóm máu, yếu tố Rh, kiểu nhân của thai nhi, huyết sắc tố.

nội mạch- chọc dò dây rốn được thực hiện. Tĩnh mạch dây rốn được chọc thủng gần nhau thai, lấy máu để xét nghiệm (xác định số lượng máu của thai nhi), tiêm khối hồng cầu, lấy máu lại để xét nghiệm và đánh giá liệu pháp đã thực hiện. Các thành phần được truyền trực tiếp vào máu của thai nhi, giúp cứu sống anh ta với kết quả thuận lợi.

L điều trị bệnh tan máu ở trẻ sơ sinh

Các phương pháp sau đây có hiệu quả nhất:

1. truyền máu thay thế trẻ sơ sinh, do đó kháng thể Rh và bilirubin được bài tiết. Sự gia tăng hiệu giá kháng thể ở người mẹ khi mang thai đến 1:16 trở lên sẽ cảnh báo bác sĩ sơ sinh về HMB ở trẻ sơ sinh. Điều bất lợi nhất là khi kháng thể giảm trước khi sinh, điều này cho thấy chúng đã di chuyển sang thai nhi. dạng nặng Bệnh tan máu có thể được giả định khi có hiện tượng vàng da trên da, chất bôi trơn như pho mát, nhau thai, nước ối, gan thai nhi sưng và to.

Các yếu tố nguy cơ của bệnh não do bilirubin bao gồm:

o Trẻ sơ sinh nhẹ cân - dưới 1500 gr.

ồ Nội dung thấp tổng lượng protein dưới 50 g/l - - giảm protein máu

o Đường huyết thấp - dưới 2,2 mmol/l - hạ đường huyết

o Hàm lượng hemoglobin thấp - dưới 140 g/l - thiếu máu

o Nhiễm trùng tử cung thai nhi, xuất hiện vàng da trong ngày đầu tiên

Chỉ định truyền máu thay thế:

o xuất hiện bệnh vàng da ngay sau khi sinh con hoặc trong những giờ đầu đời;

o bilirubin tăng nhanh hàng giờ trong những giờ đầu đời 6,8 mmol/l

o Nồng độ hemoglobin dưới 30 g/l.

Để truyền máu trao đổi, sử dụng hồng cầu và huyết tương Rh âm một nhóm hoặc nhóm 0(1) [nhóm đơn hoặc AB(IV)].

Trong trường hợp xung đột trong hệ thống AB0, khối hồng cầu phải thuộc nhóm 0 (1), lơ lửng trong huyết tương của nhóm AB (IV). Trong trường hợp không tương thích máu do các yếu tố hiếm gặp, việc lựa chọn người hiến riêng lẻ sẽ được thực hiện.

Ở trẻ sơ sinh, 40-50 ml máu được lấy ra và lượng hồng cầu tương tự được tiêm vào. Với việc truyền máu thay thế nhiều lần, liều giảm đi 2 lần. Tổng khối lượng hồng cầu là 70 ml trên 1 kg trọng lượng cơ thể của trẻ.

Truyền máu trao đổi có hiệu quả trong việc loại bỏ các sản phẩm độc hại của tan máu, bilirubin gián tiếp, kháng thể và các sản phẩm kém oxy hóa của quá trình chuyển hóa kẽ ra khỏi cơ thể trẻ sơ sinh. Các biến chứng có thể xảy ra: suy tim, thuyên tắc khí, nhiễm trùng, thiếu máu, hội chứng xuất huyết.

2. Liệu pháp quang học- chiếu xạ trẻ sơ sinh bằng đèn huỳnh quang Quang trị liệu thúc đẩy quá trình chuyển đổi bilirubin tự do trong da và mao mạch thành chất chuyển hóa không độc hại (biliverdin), được bài tiết qua nước tiểu và mật của thai nhi. Trong trường hợp này, albumin mất khả năng liên kết với bilirubin. Ánh sáng xuyên qua da trẻ sơ sinh ở độ sâu 2 cm.

Chỉ định cho liệu pháp quang học:

o vàng da liên hợp (ở trẻ sơ sinh đủ tháng) với bilirubin huyết thanh gián tiếp lên tới 170-188 µmol/l

o bệnh tan máu ở trẻ sơ sinh do không tương thích yếu tố Rh và nhóm;

o tình trạng sau khi được truyền máu thay thế ở dạng bệnh tan máu nặng;

o phòng ngừa ở trẻ sơ sinh có nguy cơ phát triển tăng bilirubin máu (thiếu oxy chu sinh, trẻ sơ sinh chưa trưởng thành và sinh non, suy giảm khả năng điều hòa nhiệt độ).

Trẻ sơ sinh có thể bị các tác dụng độc hại - ban đỏ, phân tán, bỏng, mất nước. Nó dừng lại khi giá trị bilirubin trực tiếp lớn hơn 85 µmol/l.

3. Điều trị bằng globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch. Globulin miễn dịch ở liều cao chặn các thụ thể Fc, có liên quan đến phản ứng gây độc tế bào kháng nguyên - kháng thể và từ đó làm giảm tình trạng tăng bilirubin máu.

Trẻ sơ sinh được tiêm tĩnh mạch ImBio-immunoglobulin với liều 800 mg/kg mỗi ngày trong 3 ngày. Kết hợp với liệu pháp quang trị liệu.

ĐẾNliệu pháp phức tạp HMB của trẻ sơ sinh truyền máu trao đổi, liệu pháp quang học và tiêm tĩnh mạch immunoglobulin - làm giảm tần suất và mức độ nghiêm trọng của bệnh lý, cải thiện tiên lượng về sự phát triển của trẻ em.

Người ta tin rằng sau lần mang thai đầu tiên với thai nhi có Rh dương, sự nhạy cảm xảy ra ở 10% phụ nữ có Rh âm. Với mỗi lần mang thai tiếp theo, 10% được tiêm chủng cho thai nhi có Rh dương.

Trong 1000 ca sinh thì có 170 ca có Rh máu âm tính. Trong số này, 100 phụ nữ sẽ sinh con có Rh dương.

Với việc thực hiện nghiêm túc phương pháp phòng ngừa cụ thể tình trạng nhạy cảm với Rh, vấn đề mang thai xung đột Rh có thể được giải quyết một cách thực tế.

Chăm sóc bản thân!

Bệnh tan máu ở trẻ sơ sinh (HDN) xuất hiện trong bối cảnh máu của người mẹ không tương thích với máu của thai nhi đang mang thai vì một số tình trạng.

Tình trạng bất ổn về bệnh tan máu theo nhóm máu (THN) ở trẻ sơ sinh là vô cùng nghiêm trọng, vì nó thường hình thành trong quá trình thời kỳ trong tử cung và có khả năng thực hiện nhiều hình thức khác nhau.

Kết quả của tình trạng bị bỏ rơi là một - sự phá hủy các tế bào hồng cầu và cái chết của một đứa trẻ.

Tan máu là phá hủy màng tế bào hồng cầu với sự giải phóng hemoglobin trong huyết tương. Quá trình này bình thường, vì sau 120 ngày nó sẽ hoàn thành vòng đời của hồng cầu. Tuy nhiên, nếu sự tiêu diệt bệnh lý xảy ra trong những điều kiện quy định thì toàn bộ cơ chế hoạt động sẽ bị gián đoạn. hệ tuần hoàn. Hemoglobin được giải phóng số lượng lớn khi đi vào huyết tương sẽ gây độc, vì nó khiến cơ thể bị quá tải với một lượng lớn bilirubin tràn vào, v.v. Ngoài ra, còn dẫn đến hình thành bệnh thiếu máu.

Loại bỏ bilirubin khỏi cơ thể

Nếu nhiều bilirubin được giải phóng ở dạng độc hại, những cơ quan liên quan trực tiếp đến việc tái tạo và bài tiết nó sẽ bị ảnh hưởng. Bilirubin từ máu đi đến gan, nơi mà sự liên hợp của nó diễn ra, nói cách khác, là sự hủy diệt. Tuy nhiên, nếu có nhiều, gan đơn giản là không có thời gian để xử lý một số lượng lớn. Kết quả là, dạng độc thần kinh của sắc tố đặc biệt này di chuyển từ cơ quan này sang cơ quan khác, ức chế quá trình oxy hóa và bắt đầu những thay đổi phá hủy các mô và cơ quan ở cấp độ tế bào, cho đến khi chúng bị phá hủy.

Ở nồng độ hơn 340 µmol/l, bilirubin sẽ đi qua hàng rào máu não đặc biệt, làm thay đổi cấu trúc của não. Đối với trẻ sinh non chỉ cần nồng độ 200 µmol/l là đủ. Do đó, bệnh não do bilirubin được hình thành, gây nhiễm độc não và dẫn đến tình trạng khuyết tật nặng hơn. Ngoài ra, căn bệnh này còn được đặc trưng bởi cái gọi là tạo máu ngoài khung - những chuyển động trong đó máu không được hình thành trong các mô. tủy xương nhưng ở các cơ quan khác. Bởi vì điều này, sự gia tăng các cơ quan xảy ra, cùng với việc thiếu các nguyên tố vi lượng quan trọng như kẽm, sắt và đồng. Các yếu tố phá hủy hồng cầu “định cư” trong các tế bào của tuyến tụy, thận và các cơ quan khác.

Nguyên nhân hình thành HDN

Nguyên nhân khiến bệnh tan máu tiến triển, theo quy luật, là do sự khác biệt giữa máu mẹ và máu con. . Tuy nhiên, ngay cả với di truyền được hình thành tốt như vậy hoặc do sự kết hợp xung đột ABO (hôm nay chúng ta sẽ xem xét kỹ lưỡng bản chất của vấn đề), sự phá hủy hồng cầu xảy ra không quá 6 trường hợp trong số 100 trường hợp. Điều này có nghĩa là việc đấu tranh cho sự tồn tại của em bé, và cách hiệu quả phương pháp chữa trị có sẵn. Hãy nói chi tiết hơn về sự không tương thích máu phổ biến.

xung đột ABO

Như đã xác lập, theo hệ thống ABO có 4 tổ hợp tạo nên 4 nhóm máu. Vì vậy, nếu người mẹ có nhóm I và con có nhóm II thì nhóm III, có lẽ là xung đột miễn dịch. Mặc dù người ta thường tin rằng “sự thù địch” theo hệ thống ABO xảy ra thường xuyên hơn xung đột Rhesus, nhưng căn bệnh của trẻ sơ sinh trong trường hợp này diễn ra dễ dàng hơn nhiều. Đôi khi nó khó có thể nhìn thấy được nên không phải lúc nào cũng có thể chẩn đoán được.

Xung đột Rhesus

Yếu tố Rh có thể dương hoặc âm và Rh+ và Rh- được ghi chú tương ứng. Sự tồn tại hay thiếu vắng tình trạng này (kháng nguyên D trên bề mặt hồng cầu) không ảnh hưởng đến tình trạng này dưới bất kỳ hình thức nào. sức khỏe của chủ sở hữu và cuộc sống của chính nó. Nhưng ngoại trừ một tình huống duy nhất: nếu chúng ta không nói về một người mẹ có Rh âm muốn sinh con từ người cha có Rh dương. Trong trường hợp này, nguy cơ mang thai phức tạp sẽ tăng lên. Xung đột Rhesus thể hiện nếu máu của phụ nữ âm tính, và cô ấy có nhóm máu Rh dương.

Sự thù hận như vậy đến từ đâu? Trong thời kỳ đánh máu tích cực Thai nhi theo hướng máu mẹ có Rh âm, khả năng miễn dịch của người phụ nữ đưa ra cảnh báo về sự xâm nhập của “người lạ”, do cơ thể chưa quen với protein Rh. Các kháng thể được hình thành nhằm mục đích loại bỏ “kẻ thù” sẽ là máu của con bạn! Theo quy luật, lần mang thai đầu tiên diễn ra không gặp khó khăn gì vì hệ thống miễn dịch của người mẹ chưa nhạy cảm và các kháng thể được hình thành với số lượng nhỏ.

Tuy nhiên, có những điều kiện có nguy cơ xảy ra xung đột cao. Chúng bao gồm:

• lần sinh thứ hai trở đi;
• có thai ngoài tử cung;
• 1 lần mang thai bị sẩy thai hoặc phá thai;
• truyền máu của máu dương tính trước đó Ngoài ra, thời hiệu cũng không thành vấn đề.

Có hoàn cảnh mẹ và con trở thành “kẻ thù”. Điều an ủi trong trường hợp này là 85% số người có da trắng Rh dương tính.

Bản chất và triệu chứng của bệnh sơ sinh

Có một số dạng của quá trình bệnh tan máu:

Chẩn đoán bệnh

Khi đăng ký cho phụ nữ mang thai, trước hết phải xác định nhóm máu và Rh. Những bà mẹ tương lai có Rh âm đang được các bác sĩ sản khoa chú ý. Một nghiên cứu tương tự đang được tiến hành bố tương lai. Người phụ nữ được hỏi về mang thai trước đây họ tiến hành như thế nào, có sảy thai hay không, chấm dứt thai kỳ, v.v.

Bà bầu chắc chắn cần được khám kịp thời và làm các xét nghiệm cần thiết. Ở những bà mẹ có Rh âm, máu được lấy ít nhất 3 lần trong thời kỳ mang thai để xác định nồng độ kháng thể kháng Rhesus. Nếu có lo ngại rằng có xung đột miễn dịch, việc chọc ối đặc biệt sẽ được thực hiện. Đây là phương pháp nghiên cứu nước ối, nhờ đó họ thu được thông tin về mật độ bilirubin trong thai nhi và nồng độ của các yếu tố khác. Đôi khi họ dùng đến phương pháp chọc dò dây rốn.

Khi tiến hành nghiên cứu siêu âm, người ta đặc biệt chú ý đến độ dày của nhau thai, tốc độ tăng lên, sự hiện diện của đa ối, cổ trướng, sự gia tăng ranh giới của gan, lá lách. Tất cả cùng nhau có thể cho thấy nhau thai bị sưng tấy và hình thành bệnh tan máu. Và việc thực hiện chụp tim mạch giúp đánh giá hoạt động của tim và phát hiện tình trạng thiếu oxy có thể xảy ra. Sau khi sinh, việc chẩn đoán bệnh dựa trên các biểu hiện rõ ràng (vàng da, thiếu máu) và các kết quả này là động lực. Ví dụ, đánh giá hàm lượng bilirubin, huyết sắc tố trong máu cuống rốn, sự hiện diện hay vắng mặt của nguyên hồng cầu.

Điều trị trẻ sơ sinh

Mục tiêu chính trong trường hợp bệnh có biểu hiện sẽ là liệu pháp chống độc trong trường hợp này, có sự bài tiết ra khỏi cơ thể của trẻ các chất độc hại cụ thể là bilirubin. Quang trị liệu cực kỳ hiệu quả. Phương pháp này dựa trên quan sát Theo đó, dưới tác động của ánh sáng ban ngày, bệnh vàng da (dấu hiệu của tình trạng tăng bilirubin máu) giảm đáng kể do sự phá hủy và bài tiết bilirubin không liên hợp.

Để thực hiện quy trình, đèn huỳnh quang có ánh sáng xanh, trắng và xanh được sử dụng. Khi xác định các buổi trị liệu bằng ánh sáng, không chỉ mức độ bilirubin mà còn cả trọng lượng cơ thể và tuổi của trẻ sơ sinh cũng được tính đến. Trong suốt buổi học, trẻ nằm trên giường đặc biệt hoặc trong lồng ấp. Cứ 12 tiếng là xong thu thập máu để kiểm soát bilirubin.

Sau khi sử dụng rộng rãi liệu pháp quang học, nhu cầu truyền máu đã giảm gần 40%, thời gian đi lại của trẻ bị vàng da chắc chắn đã giảm đi và ít biến chứng hơn. Ngoài ra, việc điều trị còn bao gồm việc bình thường hóa hoạt động của gan do bổ sung các vitamin loại B, E, C, cocarboxylase. Họ thực hiện các chuyển động trao đổi chất tốt hơn. Thuốc thông mật có thể giúp chống lại tình trạng dày đặc của mật, làm sạch các chất thụt và sử dụng than hoạt tínhức chế sự hấp thu bilirubin trong đường ruột. Một liệu pháp giải độc duy nhất đang được thực hiện.

Quang trị liệu - cực kỳ cách chữa bệnh vàng da hiệu quả. Trong những thời điểm khó khăn (hình thành bệnh thiếu máu), việc điều trị được tiến hành nhanh chóng, với sự hỗ trợ của truyền máu hoặc các yếu tố của nó, chẳng hạn như hồng cầu. Điều này cung cấp sự liên kết Rh của thai nhi.

Trẻ sơ sinh có thể được bú sữa mẹ không?

Trước đây, việc cho trẻ bú sữa mẹ khi có xung đột hoặc bệnh tan máu tồn tại bị cấm, sau này đứa bé chỉ được phép bú sữa mẹ 2 tuần sau khi sinh.

Người ta tin rằng kháng thể kháng Rhesus trong sữa sẵn sàng gây hại cho trẻ bú. Hiện nay người ta đã xác nhận rằng chúng khi xâm nhập vào đường tiêu hóa sẽ bị tiêu diệt dưới ảnh hưởng của của axit clohiđric và các enzyme do đó không thể đi vào máu và do đó gây hại.

Dự báo cho tương lai

Khó có thể nói những biểu hiện của bệnh sau này sẽ ảnh hưởng như thế nào đến em bé, tất cả phụ thuộc vào mức độ khó hình thành của bệnh. Trong các biến thể bất lợi nhất, dấu vết chậm phát triển hơn nữa, bại não. Trong các tình huống, hệ thống gan mật dễ bị tổn thương hơn do quá tải, trẻ dễ bị dị ứng, tương tác đặc biệt với việc tiêm chủng, có thể hình thành lác, khó nghe.

Phòng ngừa tình trạng

Phòng ngừa có thể được chia thành 2 giai đoạn.

Khi mẹ không nhạy cảm

Nghĩa là, máu âm tính của cô ấy trước đây chưa gặp kháng nguyên dương tính. Một người mẹ như vậy nên tiếp cận lần mang thai đầu tiên của mình với tâm trạng lo lắng, vì cô ấy có khả năng có kết quả dương tính cao nhất. Cô ấy cực kỳ phản đối việc phá thai và truyền máu. Trong tam cá nguyệt thứ 3, việc phân tích được thực hiện nhiều lần để phát hiện kháng thể.

Khi mẹ nhạy cảm

Trong vòng 24 giờ sau khi sinh và sinh em bé có Rh dương, globulin miễn dịch sẽ được kích hoạt, nhiệm vụ của nó là tránh hình thành kháng thể trong máu mẹ. Thủ tục này cũng được thực hiện sau:

• có thai ngoài tử cung;
• sự phá thai;
• truyền máu Rh dương;
• một loại chẩn đoán ở thai nhi.

Một lựa chọn khác để ngăn ngừa bệnh tan máu ở trẻ sơ sinh là phương pháp giảm mẫn cảm. Bản chất của nó như sau: một mảnh da của người chồng (Rh +) được cấy cho vợ (có Rh -), và trong trường hợp này, các kháng thể “chuyển” sự chú ý của chúng sang phần cấy ghép, do đó làm giảm sự tan máu của tế bào. tế bào hồng cầu.

kết luận

Như bạn có thể thấy, căn bệnh này để lại những hậu quả sâu sắc. Vì lý do này, điều rất quan trọng đối với những bà mẹ có máu Rh âm là phải ghi nhớ tình trạng Rh của chính mình và coi trọng vấn đề làm mẹ và sinh con. Nếu bác sĩ sản phụ khoa tuyên bố cần phải vượt qua các xét nghiệm phụ trợ thì việc làm này sẽ đúng đắn hơn để tình hình không vượt quá tầm kiểm soát. Quan trọng không kém điều trị kịp thời. Trong trường hợp này, nguy cơ hình thành sự tan máu của hồng cầu với tất cả các hậu quả kéo theo từ đây cuối cùng sẽ được giảm thiểu.

Khi đăng ký mang thai, bạn có nhìn thấy thẻ “ABO, Rh-không tương thích” và “mối đe dọa của HDN” không? Bệnh lý này nghiêm trọng đến mức nào và nó có thể ảnh hưởng như thế nào đến sức khỏe và phát triển tinh thần em bé, các triệu chứng và cách điều trị bệnh tan máu ở trẻ sơ sinh - chúng tôi đã tìm đến bác sĩ phụ khoa và bác sĩ nhi khoa để được tư vấn chuyên môn.

Bệnh tan máu của trẻ sơ sinh(vàng da sơ sinh, HDN) là một bệnh lý của hệ tạo máu ở trẻ sơ sinh, xảy ra do:

• Rhesus xung đột với mẹ (Rh-xung đột);
• nhóm máu không tương thích (xung đột ABO);
• ít thường xuyên hơn do thuốc men và tác động yếu tố tiêu cực trong khi mang thai.

Khi có những yếu tố nguy cơ này, hệ thống miễn dịch của người mẹ sẽ “quét” các tế bào máu của trẻ như những tác nhân lạ. Việc sản xuất kháng thể bắt đầu, chúng xâm nhập vào hàng rào tạo máu và tấn công các đoạn máu của trẻ.

Với lượng kháng thể cao trong máu mẹ và không được điều trị y tế, thai nhi có thể chết trong bụng mẹ. Trong những trường hợp khác, ngay sau khi sinh, trẻ sơ sinh có triệu chứng HDN.

Trong những giờ đầu tiên sau khi sinh, trẻ mắc bệnh HDN bắt đầu có sự phân hủy hồng cầu nghiêm trọng. Có sự gia tăng các cơ quan dự trữ máu (lá lách, gan), trong máu tăng mạnh.

Hệ thống enzymeở trẻ sơ sinh, chúng chưa trưởng thành, gan chưa hoạt động đủ chức năng, đó là lý do tại sao bilirubin gián tiếp, một sản phẩm phân hủy của hồng cầu, tích tụ trong máu của em bé. Bilirubin gián tiếp là chất độc, nó làm tổn thương các mảnh vụn của tế bào cơ tim, tế bào gan, nhất là ảnh hưởng đến hệ thần kinhđứa trẻ.

Bác sĩ chẩn đoán bệnh tan máu ở trẻ sơ sinh bằng các dấu hiệu sau:

• sự hiện diện trong thẻ trao đổi dữ liệu của người mẹ về khả năng xung đột Rh- hoặc ABO với thai nhi;
• vàng da - ngay khi sinh hoặc trong 24-72 giờ đầu đời;
• trẻ lờ đờ, ăn kém và ngủ nhiều, thường ói sau khi bú;
• thở không đều;
• phản xạ bẩm sinh giảm;
• bọng mắt;
• mở rộng các hạch bạch huyết, tim, gan hoặc lá lách;
• thiếu máu, cấp thấp Gb (hemoglobin) trong máu;
• một triệu chứng của "mặt trời lặn" - đứa trẻ cụp mắt xuống phía dưới một cách bất thường.

Trong 3-5 ngày đầu đời của trẻ, phân tích HDN có thể được lấy trực tiếp từ tĩnh mạch rốn. Xu hướng tăng bilirubin và sự hiện diện của phù nề cung cấp cho bác sĩ thông tin về dạng bệnh và lý do có thể sự xuất hiện của nó, cũng như cho phép soạn thảo sơ đồ đúng sự đối đãi.

Tại sao vàng da tán huyết xảy ra ở trẻ sơ sinh?

Xung đột Rhesus xảy ra ở người mẹ Rh âm và đứa con Rh dương. Theo quy luật, lần mang thai đầu tiên trong những trường hợp như vậy sẽ diễn ra không có biến chứng và một đứa trẻ khỏe mạnh sẽ chào đời. Lần mang thai thứ 2 và thứ 3 đã phải theo dõi tại bệnh viện vì nguy cơ sinh con mắc bệnh tan máu tăng lên 85%.

ABO không tương thích thường được phát hiện nhiều nhất ở những phụ nữ có nhóm máu I (0), có chồng là người mang nhóm máu II (A) và III (B). Với sự không tương thích ABO, ngay cả lần mang thai đầu tiên cũng có thể gặp biến chứng ở dạng HDN.

Các triệu chứng rối loạn tan máu ở trẻ có sự không tương thích khác nhau có mức độ nghiêm trọng khác nhau:

Mức độ nghiêm trọng của bệnh phần lớn phụ thuộc vào khả năng xâm nhập của kháng thể của người mẹ và thời gian tiếp xúc với thai nhi.

1. Đôi khi cơ thể người mẹ tổng hợp được một lượng nhỏ kháng thể, chúng không xuyên qua được hàng rào nhau thai mà chỉ tác động đến máu của con khi đi qua kênh sinh. Trong trường hợp này, bệnh vàng da tán huyết không gây hậu quả nghiêm trọng cho các mảnh vụn và biến mất không dấu vết sau một số liệu pháp ánh sáng xanh và liệu pháp vitamin.
2. Sự "tấn công" định kỳ của kháng thể vào hệ thống tạo máu của thai nhi, chúng cấp độ cao trong toàn bộ thời gian mang thai dẫn đến nhiều hậu quả nghiêm trọng: sự ra đời của bào thai bị hoại tử, sự phát triển của dạng HDN thiếu máu, phù nề hoặc vàng da.

Một dạng bệnh tan máu nặng ở trẻ sơ sinh được chẩn đoán ngay sau khi sinh: nước có HDN có màu hơi vàng hoặc hơi xanh, trẻ sinh ra nhợt nhạt hoặc vàng da, trên cơ thể có vết phù nề, lá lách và gan to. .

Các loại HDN

Có ba dạng bệnh tan máu ở trẻ sơ sinh: phù nề, thiếu máu và vàng da.

dạng phù nề

Là nặng nhất: quan trọng cơ quan quan trọng em bé tăng kích thước đáng kể ngay cả trong bụng mẹ. Kết quả là em bé sinh ra có cân nặng gấp đôi bình thường, chất lỏng có thể tích tụ trong khoang bụng và màng phổi, nồng độ huyết sắc tố trong máu giảm xuống còn 35-50 g / l.

Dạng vàng da của bệnh tan máu

Hậu quả của tác động của kháng thể đối với thai nhi đã trưởng thành. Em bé sinh ra đủ tháng, không có dấu hiệu bệnh tật. Các triệu chứng vàng da ở những trẻ như vậy xuất hiện trong 24-48 giờ đầu đời: có thể có sự gia tăng các hạch bạch huyết, lá lách và gan, da và các mảnh vụn nhầy có thể nhìn thấy được có màu hơi vàng.

dạng thiếu máu

Nó dễ dàng nhất ở trẻ sơ sinh. Nó ra đời đứa trẻ khỏe mạnh Vào cuối tuần đầu tiên của cuộc đời, trẻ có thể có dấu hiệu thiếu máu - da xanh xao, giảm nồng độ hemoglobin và tăng nồng độ bilirubin trong máu.

Một diễn biến bệnh nghiêm trọng hơn được quan sát thấy ở trẻ sinh non. Cơ thể của những đứa trẻ xuất hiện đúng giờ sẽ dễ dàng đối phó hơn với sự phân hủy lớn của các tế bào hồng cầu: tất cả các hệ thống của nó đều trưởng thành hơn và không quá dễ bị tổn thương. tác động tiêu cực bilirubin gián tiếp độc hại.

Phương pháp và thuốc điều trị bệnh tan máu

Nếu con bạn đã được chẩn đoán mắc bệnh HDN, đừng tuyệt vọng. Với sự cung cấp kịp thời chăm sóc y tế mọi quá trình trong cơ thể nhỏ bé của bé sẽ nhanh chóng trở lại bình thường và nguy cơ tổn thương hệ thần kinh trung ương sẽ được loại bỏ.

Điều trị bệnh tan máu rất phức tạp. Nó nhằm mục đích loại bỏ các kháng thể và bilirubin gián tiếp ra khỏi máu, cũng như bình thường hóa các chức năng của thận và gan.

Với xung đột Rhesus cho con bú, rất có thể, bạn sẽ phải dừng lại và cung cấp sữa công thức cho trẻ sơ sinh. Ngoài ra, với HDN, phenobarbital, methionine, prednisolone và tiêm bắp ATP.

Trẻ em mắc bệnh tan máu dạng vàng da phải trải qua các buổi trị liệu bằng ánh sáng: dưới tác động của ánh sáng, bilirubin sẽ phân hủy thành các chất vô hại.

Trong HDN nặng, việc truyền máu được thực hiện.

Làm thế nào để ngăn ngừa sự xuất hiện của bệnh tan máu ở trẻ sơ sinh?

Khi chúng ta gặp người thân yêu, điều cuối cùng tôi nghĩ đến là hỏi về nhóm máu của anh ấy. Nhưng sự không phù hợp của yếu tố Rh không phải là một phán quyết! bạn có thể sinh con em bé khỏe mạnh nếu bạn chú ý đến việc phòng ngừa HDN. Đối với điều này:

• Khi đăng ký với phòng khám thai Hãy cho chồng cô và tôi xét nghiệm máu.
• Nếu bạn đã biết rằng có sự không tương thích, hãy thông báo cho bác sĩ phụ khoa đang quan sát thai kỳ càng sớm càng tốt.
• Kiểm soát mức độ kháng thể trong máu - các chuyên gia khuyên bạn nên thực hiện những nghiên cứu như vậy ít nhất 3 lần trong vòng 9 tháng kể từ vị trí "thú vị" của bạn.
• Thông báo cho bác sĩ phụ khoa về sự hiện diện của các yếu tố làm nặng thêm - sảy thai, sẩy thai và các dấu hiệu tổn thương hệ thần kinh trung ương ở trẻ lớn.
• Trải qua xét nghiệm nước ối - chọc ối.

Vàng da là biểu hiện trực quan của tình trạng tăng bilirubin máu. Bilirubin, một trong những sản phẩm cuối cùng của quá trình dị hóa vòng heme protoporphyrin, tích tụ với số lượng lớn trong cơ thể, gây ra màu vàng cho da và màng nhầy. Với sự phân hủy của 1 g huyết sắc tố, 34 mg bilirubin được hình thành. Ở người lớn, nó xuất hiện ở mức bilirubin trên 25 μmol / l, ở trẻ sơ sinh đủ tháng - 85 μmol / l và ở trẻ sinh non - hơn 120 μmol / l.

Sự gia tăng tạm thời nồng độ bilirubin trong máu trong 3-4 ngày đầu sau khi sinh được quan sát thấy ở hầu hết trẻ sơ sinh. Khoảng một nửa số trẻ đủ tháng và hầu hết trẻ sinh non đều có sự phát triển của hội chứng vàng da. Nhiệm vụ quan trọng của nhân viên y tế trong quá trình theo dõi tình trạng sức khỏe của trẻ sơ sinh là phân biệt đặc điểm sinh lý và rối loạn bệnh lý chuyển hóa bilirubin.

Vàng da sinh lý

Tiêu chuẩn lâm sàng:

xuất hiện 24-36 giờ sau khi sinh;

tăng trong 3-4 ngày đầu đời;

bắt đầu mờ dần từ cuối tuần đầu tiên của cuộc đời;

biến mất vào tuần thứ hai hoặc thứ ba của cuộc đời;

tình trạng chung của đứa trẻ là thỏa đáng;

kích thước của gan và lá lách không tăng;

màu sắc bình thường của phân và nước tiểu.

Phòng thí nghiệm tiêu chuẩn:

nồng độ bilirubin trong máu cuống rốn (thời điểm sinh) -< 51 мкмоль;

nồng độ huyết sắc tố trong máu là bình thường;

nồng độ tối đa tổng số bilirubin vào ngày thứ 3-4 trong máu ngoại vi hoặc tĩnh mạch: ≤240 µmol/l ở trẻ đủ tháng và ≤ 150 µmol/l ở trẻ sinh non;

tổng bilirubin máu tăng do phần gián tiếp;

tỷ lệ tương đối của phần trực tiếp nhỏ hơn 10%.

Tăng bilirubin máu bệnh lý

Có mặt khi sinh ra hoặc xuất hiện vào ngày đầu tiên hoặc ngày thứ hai

tuần của cuộc sống

Kết hợp với các dấu hiệu tan máu (thiếu máu, tăng hồng cầu lưới cao, trong phết máu - dạng hồng cầu hạt nhân, hồng cầu hình cầu dư thừa), xanh xao, gan lách to;

Kéo dài hơn 1 tuần. trong toàn thời gian và 2 tuần. - ở trẻ sinh non;

Chúng tiến hành theo từng đợt (độ vàng của da và màng nhầy tăng cường độ sau một thời gian giảm hoặc biến mất);

Tốc độ tăng trưởng (tăng) của bilirubin không liên hợp (NB, bilirubin gián tiếp) là >9 µmol/l/h hoặc 137 µmol/l/ngày.

Nồng độ NB trong huyết thanh cuống rốn -> 60 µmol/l hoặc 85 µmol/l - trong 12 giờ đầu đời, 171 µmol/l - vào ngày thứ 2 sau sinh, giá trị tối đa của NB trên bất kỳ ngày nào trong đời đều vượt quá 221 µmol/l

Mức tối đa của bilirubin diglucuronide (RDG, bilirubin trực tiếp)

thùng) - >25 µmol/l

Tình trạng chung của trẻ xấu đi trong bối cảnh bệnh vàng da ngày càng gia tăng,

Nước tiểu sẫm màu hoặc phân đổi màu

Vàng da sinh lý là chẩn đoán loại trừ vàng da bệnh lý.

Có bốn cơ chế chính cho sự phát triển bệnh lý tăng bilirubin máu:

1. Tăng sản xuất bilirubin do tan máu;

2. Vi phạm liên hợp bilirubin trong tế bào gan;

3. Vi phạm việc bài tiết bilirubin trong ruột;

4. Vi phạm kết hợp liên hợp và bài tiết.

Về vấn đề này, từ quan điểm thực tế, nên chỉ ra bốn loại bệnh vàng da:

1) tan máu;

2) chia động từ;

3) cơ khí;

4) gan.

Bệnh tan máu ở trẻ sơ sinh (HDN) là bệnh thiếu máu tan máu đồng miễn dịch xảy ra trong trường hợp máu của mẹ và thai nhi không tương thích với kháng nguyên hồng cầu, trong khi các kháng nguyên được định vị ở mẹ và thai nhi, và kháng thể chống lại chúng được tạo ra trong cơ thể. cơ thể của mẹ. HDN ở Nga được chẩn đoán ở khoảng 0,6% tổng số trẻ sơ sinh.

Phân loại HDN quy định việc thành lập:

Loại xung đột (Rh-, AB0-, các hệ thống kháng nguyên khác);

Hình thái lâm sàng (thai chết trong tử cung với tình trạng bầm tím, phù nề, vàng da, thiếu máu);

Mức độ nghiêm trọng ở dạng vàng da và thiếu máu (nhẹ, trung bình và nặng);

Các biến chứng (bệnh não do bilirubin - vàng da hạt nhân, các rối loạn thần kinh khác; hội chứng xuất huyết hoặc phù nề, tổn thương gan, tim, thận, tuyến thượng thận, hội chứng "dày mật", rối loạn chuyển hóa - hạ đường huyết, v.v.);

Các bệnh đi kèm và tình trạng nền (sinh non, nhiễm trùng trong tử cung, ngạt, v.v.)

Căn nguyên. Xung đột có thể xảy ra nếu người mẹ âm tính với kháng nguyên và thai nhi dương tính với kháng nguyên. Có 14 hệ thống nhóm hồng cầu chính kết hợp hơn 100 kháng nguyên, cũng như nhiều kháng nguyên hồng cầu riêng và chung với các mô khác. HDN thường gây ra sự không tương thích giữa thai nhi và mẹ về kháng nguyên Rh hoặc ABO. Người ta đã xác định rằng hệ thống kháng nguyên Rhesus bao gồm 6 kháng nguyên chính (sự tổng hợp được xác định bởi 2 cặp gen nằm trên nhiễm sắc thể đầu tiên), được ký hiệu là C, c; Đ, d; Ε, e (thuật ngữ của Fischer), hoặc Rh", hr", Rho, hr0, Rh", hr" (thuật ngữ của Người chiến thắng). Hồng cầu Rh dương chứa yếu tố D (yếu tố Rho, theo thuật ngữ của Winner), và cái gọi là hồng cầu Rh âm không có yếu tố này. Sự không tương thích kháng nguyên ABO dẫn đến TTH thường xảy ra ở mẹ có nhóm máu 0(1) và con có nhóm máu A (II). Nếu HDN phát triển với sự không tương thích kép giữa trẻ và mẹ, tức là. mẹ O (I) Rh (-), và con A (II) Rh (+) hoặc B (III) Rh (+), thì theo quy luật, nguyên nhân là do kháng nguyên A- hoặc B-. Sự nhạy cảm của người mẹ Rh âm với kháng nguyên Rh-O thường dẫn đến Rh-THN, thường xảy ra trước khi mang thai. Các yếu tố nhạy cảm chủ yếu là các lần mang thai trước đó (bao gồm cả thai ngoài tử cung và kết thúc bằng sẩy thai), và do đó Rh-HDN, theo quy luật, phát triển ở những đứa trẻ được sinh ra không phải từ lần mang thai đầu tiên. Trong xung đột ABO, mô hình này không được quan sát thấy và ABO-THN có thể đã xảy ra trong lần mang thai đầu tiên, nhưng vi phạm chức năng rào cản của nhau thai do sự hiện diện của bệnh lý soma, tiền sản giật, dẫn đến tình trạng thiếu oxy thai nhi trong tử cung.

Sinh bệnh học.

Những lần phá thai trước đây, sẩy thai, mang thai ngoài tử cung, sinh con, v.v. có nguy cơ khiến hồng cầu dương tính với kháng nguyên của thai nhi xâm nhập vào máu của người mẹ âm tính với kháng nguyên. Trong trường hợp này, cơ thể người mẹ tạo ra kháng thể kháng Rhesus hoặc kháng thể nhóm. Kháng thể kháng hồng cầu không hoàn chỉnh liên quan đến globulin miễn dịch nhóm G làm tổn thương màng hồng cầu, dẫn đến tăng tính thấm và rối loạn chuyển hóa trong hồng cầu. Những hồng cầu này, bị biến đổi dưới tác dụng của kháng thể, bị các đại thực bào của gan, lá lách và tủy xương bắt giữ tích cực và chết sớm; ở dạng bệnh nặng, tan máu cũng có thể xảy ra trong mạch máu. Kết quả là một lượng lớn NB đi vào máu không thể được đào thải qua gan và dẫn đến tăng bilirubin máu. Nếu tình trạng tan máu không quá mãnh liệt với một lượng nhỏ kháng thể từ mẹ đến, gan sẽ tích cực loại bỏ NB, thì hình ảnh lâm sàng về HDN của trẻ bị chi phối bởi tình trạng thiếu máu khi không có hoặc mức độ nghiêm trọng tối thiểu của bệnh vàng da. Người ta tin rằng nếu các kháng thể miễn dịch chống hồng cầu xâm nhập vào thai nhi trong một thời gian dài và tích cực trong thời kỳ mang thai trước đó hoạt động lao động, sau đó phát triển tình trạng bào thai bị bào mòn trong tử cung hoặc dạng HDN phù nề. Trong hầu hết các trường hợp, nhau thai ngăn chặn sự xâm nhập của các kháng thể miễn dịch vào thai nhi. Vào thời điểm sinh ra, các đặc tính rào cản của nhau thai bị vi phạm nghiêm trọng và các kháng thể đồng vị của mẹ xâm nhập vào thai nhi, theo quy luật, gây ra bệnh vàng da khi sinh và sự xuất hiện của nó trong những giờ và ngày đầu tiên của cuộc đời. Kháng thể chống hồng cầu có thể được cung cấp cho trẻ bằng sữa mẹ, điều này làm tăng mức độ nghiêm trọng của HDN.

Đặc điểm sinh bệnh học ở dạng HDN phù nề. Sự tan máu bắt đầu lúc 18-22 tuần. mang thai, có tính chất mãnh liệt và dẫn đến tình trạng thiếu máu trầm trọng ở thai nhi. Kết quả là thai nhi bị thiếu oxy trầm trọng, gây rối loạn chuyển hóa sâu và tổn thương thành mạch, tổng hợp albumin giảm, albumin và nước di chuyển từ máu thai nhi đến mô kẽ, hình thành hội chứng phù nề toàn thân.

Đặc điểm sinh bệnh học ở dạng vàng da của HDN. Quá trình tan máu bắt đầu ngay trước khi sinh, nồng độ bilirubin tăng nhanh và đáng kể, dẫn đến sự tích tụ của nó trong các chất lipid của mô, đặc biệt là trong nhân não, tăng tải cho glucuronyl transferase của gan và tăng nồng độ bài tiết bilirubin liên hợp (trực tiếp), dẫn đến suy giảm bài tiết qua mật.

Đặc điểm cơ chế bệnh sinh của dạng HDN thiếu máu. Dạng HDN thiếu máu phát triển khi một lượng nhỏ kháng thể của mẹ xâm nhập vào tuần hoàn thai nhi ngay trước khi sinh. Đồng thời, tình trạng tan máu không diễn ra mạnh, gan của trẻ sơ sinh chủ động loại bỏ bilirubin.

Mặc dù tăng bilirubin máu với NB dẫn đến tổn thương các cơ quan và hệ thống khác nhau (não, gan, thận, phổi, tim, v.v.), tổn thương nhân của nền não có ý nghĩa lâm sàng hàng đầu. Nhuộm các hạch nền, cầu nhạt, nhân đuôi, vỏ nhân thấu kính được biểu hiện tối đa, hồi hải mã, amidan tiểu não, một số nhân của đồi thị, ô liu, nhân răng, v.v. có thể ít thay đổi hơn thường; tình trạng này, theo gợi ý của G. Schmorl (1904), được gọi là "bệnh vàng da hạt nhân".

hình ảnh lâm sàng.

dạng phù nề- biểu hiện nặng nhất của Rh-THN, điển hình là tiền sử gánh nặng của người mẹ - sinh con trước trong gia đình mắc HDN, sẩy thai, thai chết lưu, sinh non, truyền máu không tương thích Rh, sảy thai nhiều lần. Siêu âm thai nhi có đặc điểm là tư thế Phật - đầu ở trên, hai chi dưới co vào khớp gối, cách xa cơ thể một cách bất thường; "vầng hào quang" xung quanh vòm sọ. Do phù nề, khối lượng của nhau thai tăng lên đáng kể. Thông thường, khối lượng của nhau thai bằng 1/6-1/7 trọng lượng cơ thể của thai nhi, nhưng với dạng phù nề, tỷ lệ này lên tới 1:3, thậm chí 1:1. Các nhung mao của nhau thai to ra nhưng các mao mạch của chúng chưa trưởng thành về mặt hình thái, bất thường. Đặc trưng bởi tình trạng đa ối. Theo nguyên tắc, các bà mẹ bị thai nghén nặng ở dạng tiền sản giật, sản giật. Khi mới sinh ra, trẻ đã có: xanh xao sắc nét (hiếm khi có ánh vàng da) và phù nề toàn thân, đặc biệt rõ rệt ở cơ quan sinh dục ngoài, chân, đầu, mặt; bụng hình thùng to rõ rệt; gan và lách to đáng kể (hậu quả của sự chuyển sản hồng cầu trong các cơ quan và xơ hóa nghiêm trọng ở gan); mở rộng ranh giới của tình trạng buồn tẻ tương đối của tim, âm thanh tim bị bóp nghẹt. Cổ trướng thường nặng ngay cả khi thai nhi không bị phù nề nói chung. Việc không bị vàng da khi sinh có liên quan đến việc giải phóng NB từ thai nhi qua nhau thai. Rất thường xuyên, ngay sau khi sinh, rối loạn hô hấp phát triển do phổi giảm sản hoặc bệnh màng trong. Nguyên nhân gây thiểu sản phổi thấy ở cơ hoành cao kèm theo gan lách to, cổ chướng. Thường gặp ở trẻ em bị phù nề dạng hội chứng xuất huyết HDN (chảy máu vào não, phổi, đường tiêu hóa). Một số ít trẻ em này bị DIC mất bù, nhưng tất cả đều có nồng độ chất tiền đông máu trong huyết tương rất thấp, được tổng hợp ở gan. Đặc điểm: hạ protein máu (nồng độ protein huyết thanh giảm xuống dưới 40-45 g/l), tăng nồng độ BDH trong máu dây rốn (và không chỉ NB), thiếu máu nặng (nồng độ huyết sắc tố dưới 100 g/l) , Normoblastosis và erythroblastosis ở mức độ nghiêm trọng khác nhau, giảm tiểu cầu. Bệnh thiếu máu ở những trẻ như vậy nghiêm trọng đến mức kết hợp với giảm protein máu, tổn thương thành mạch có thể dẫn đến suy tim. Những người sống sót sau khi điều trị tích cực cho trẻ mắc HDN dạng phù bẩm sinh (khoảng một nửa số trẻ này tử vong trong những ngày đầu đời) thường bị nhiễm trùng sơ sinh nặng, xơ gan và bệnh não.

dạng vàng là dạng HDN phổ biến nhất. Khi mới sinh, nước ối, màng dây rốn và chất bôi trơn ban đầu có thể bị vàng. Sự phát triển sớm của bệnh vàng da là đặc trưng, ​​​​được nhận thấy khi mới sinh hoặc trong vòng 24-36 giờ sau khi trẻ sơ sinh ra đời. Bệnh vàng da xuất hiện càng sớm thì diễn biến HDN thường càng nghiêm trọng. Bệnh vàng da chủ yếu có màu vàng ấm. Cường độ và sắc thái của màu vàng dần dần thay đổi: đầu tiên là màu cam, sau đó là màu đồng, sau đó là màu chanh và cuối cùng là màu của chanh chưa chín. Ngoài ra, đặc điểm là sự gia tăng ở gan và lá lách, thường quan sát thấy màu vàng ở củng mạc, màng nhầy và tình trạng nhão ở bụng. Khi nồng độ NB trong máu tăng cao, trẻ trở nên lờ đờ, kém vận động, bú kém, phản xạ sinh lý đối với trẻ sơ sinh giảm, xuất hiện các dấu hiệu nhiễm độc bilirubin khác.Xét nghiệm máu cho thấy thiếu máu với mức độ nghiêm trọng khác nhau, tăng bạch cầu giả do tăng nồng độ số nguyên bào bình thường và nguyên hồng cầu, thường giảm tiểu cầu, hiếm gặp phản ứng bạch cầu. Số lượng hồng cầu lưới tăng lên đáng kể (hơn 5%).

Với việc điều trị không kịp thời hoặc không đầy đủ, dạng vàng da của HDN có thể trở nên trầm trọng hơn do bệnh não do bilirubin và hội chứng dày mật. Hội chứng dày mật được chẩn đoán khi vàng da có màu xanh lục, gan tăng kích thước so với các lần khám trước và cường độ màu nước tiểu tăng lên.

bệnh não do bilirubin(BE) hiếm khi được phát hiện trên lâm sàng trong 36 giờ đầu đời và thường những biểu hiện đầu tiên của nó được chẩn đoán vào ngày thứ 3-6 của cuộc đời. Dấu hiệu đầu tiên của BE là biểu hiện nhiễm độc bilirubin - hôn mê, giảm trương lực cơ thèm ăn đến mức bỏ ăn, kêu đơn điệu, vô cảm, phản xạ sinh lý suy giảm nhanh, nôn ói, nôn trớ. Sau đó, các dấu hiệu cổ điển của bệnh vàng da hạt nhân xuất hiện - co cứng, cứng cổ, cố định tư thế của cơ thể với chứng opisthotonus, chân tay cứng và bàn tay nắm chặt; kích thích định kỳ và tiếng kêu tần số cao "não" sắc nét, thóp lớn phồng lên, co giật các cơ mặt hoặc đau nhức hoàn toàn, run tay diện rộng, co giật; triệu chứng "mặt trời lặn"; sự biến mất của phản xạ Moro và phản ứng rõ ràng với âm thanh mạnh, phản xạ mút; rung giật nhãn cầu, triệu chứng Graefe; ngừng thở, nhịp tim chậm, hôn mê. Kết quả của BE sẽ là chứng múa vờn, múa giật, liệt, liệt; điếc; bại não; suy giảm chức năng tâm thần; chứng khó đọc, v.v.

Các yếu tố nguy cơ của bệnh não do bilirubin là thiếu oxy, ngạt nặng (đặc biệt phức tạp do tăng CO2 nghiêm trọng), sinh non, hạ hoặc tăng đường huyết, nhiễm toan, xuất huyết não và màng não, co giật, nhiễm trùng thần kinh, hạ thân nhiệt, đói, giảm albumin máu, một số loại thuốc (sulfonamides, rượu, furosemide, difenin, diazepam, indomethacin và salicylates, methicillin, oxacillin, cephalothin, cefoperazone).

dạng thiếu máuđược chẩn đoán ở 10-20% bệnh nhân. Trẻ xanh xao, hơi lờ đờ, bú kém và tăng cân. Họ nhận thấy sự gia tăng kích thước của gan và lá lách, trong máu ngoại vi - thiếu máu với mức độ nghiêm trọng khác nhau kết hợp với bệnh nguyên bào bình thường, bệnh hồng cầu lưới, bệnh hồng cầu hình cầu (có xung đột ABO). Đôi khi quan sát thấy tình trạng thiếu máu giảm sinh, tức là. không có tăng hồng cầu lưới và tăng nguyên bào bình thường, điều này được giải thích là do sự ức chế chức năng của tủy xương và sự chậm trễ trong việc giải phóng các dạng hồng cầu chưa trưởng thành và trưởng thành từ nó. Mức NB thường ở mức bình thường hoặc tăng vừa phải. Dấu hiệu thiếu máu xuất hiện vào cuối tuần đầu tiên hoặc thậm chí là tuần thứ hai của cuộc đời.

Chẩn đoán.

Các nghiên cứu cần thiết để chẩn đoán HDN được trình bày trong Bảng 3.

bàn số 3

Khám thai phụ và thai nhi có nghi ngờ

bệnh tan máu của thai nhi.

Ở tất cả phụ nữ có máu Rh âm, hiệu giá kháng thể kháng Rh được kiểm tra ít nhất ba lần. Nghiên cứu đầu tiên được thực hiện khi đăng ký với phòng khám thai. Tốt nhất là tiến hành nghiên cứu thứ hai tiếp theo ở tuần thứ 18-20, và trong ba tháng thứ ba của thai kỳ, nên thực hiện nghiên cứu thứ hai 4 tuần một lần. Kháng thể RH của mẹ không dự đoán chính xác mức độ nghiêm trọng của HDN trong tương lai ở trẻ và nồng độ bilirubin trong nước ối có giá trị rất lớn. Nếu hiệu giá kháng thể Rh là 1:16-1:32 trở lên thì ở tuần thứ 6-28. tiến hành chọc ối và xác định nồng độ chất giống bilirubin trong nước ối. Nếu mật độ quang học với bộ lọc 450 mm lớn hơn 0,18 thì việc truyền máu trao đổi trong tử cung thường là cần thiết. Nó không được thực hiện trên thai nhi lớn hơn 32 tuần. sự mang thai. Một phương pháp khác để chẩn đoán dạng HDN phù nề bẩm sinh là kiểm tra siêu âm cho thấy phù thai nhi. Nó phát triển khi thiếu hụt nồng độ huyết sắc tố 70-100 g / l.

Vì tiên lượng bệnh HDN phụ thuộc vào hàm lượng huyết sắc tố và nồng độ bilirubin trong huyết thanh nên trước tiên cần xác định các chỉ số này để phát triển thêm. chiến thuật y tế sau đó tiến hành khảo sát để xác định nguyên nhân gây thiếu máu, tăng bilirubin máu.

Kế hoạch khám nghi ngờ HDN:

1. Xác định nhóm máu và liên kết Rh của mẹ và con.

2. Phân tích máu ngoại vi của trẻ với đánh giá phết máu.

3. Xét nghiệm máu đếm số lượng hồng cầu lưới.

4. Xác định động học nồng độ bilirubin trong huyết thanh

em yêu.

5. Nghiên cứu miễn dịch học.

Nghiên cứu miễn dịch học. Ở tất cả trẻ em có mẹ Rh âm, nhóm máu và liên kết Rh, nồng độ bilirubin huyết thanh được xác định trong máu cuống rốn. Trong trường hợp Rh không tương thích, hiệu giá kháng thể Rh trong máu và sữa mẹ được xác định, cũng như phản ứng Coombs trực tiếp (tốt nhất là xét nghiệm ngưng kết tổng hợp theo L.I. Idelson) với hồng cầu của trẻ và phản ứng Coombs gián tiếp với hồng cầu của trẻ. huyết thanh của mẹ, phân tích động lực của kháng thể Rh trong máu mẹ khi mang thai và kết quả của những lần mang thai trước. Với sự không tương thích ABO, hiệu giá của allohemagglutinin (với kháng nguyên hồng cầu có ở trẻ và không có ở mẹ) được xác định trong máu và sữa của người mẹ, trong protein (dạng keo) và môi trường muối, để phân biệt các agglutinin tự nhiên ( họ có một cái lớn trọng lượng phân tử và thuộc nhóm globulin miễn dịch loại M, không qua nhau thai) từ miễn dịch (có trọng lượng phân tử nhỏ, thuộc nhóm globulin miễn dịch loại G, dễ dàng đi qua nhau thai và sau khi sinh - qua sữa, tức là chịu trách nhiệm cho sự phát triển của HDN). Khi có kháng thể miễn dịch, hiệu giá của allohemagglutinin trong môi trường protein cao hơn hai bước (tức là gấp 4 lần hoặc hơn) so với trong môi trường muối. Theo quy luật, xét nghiệm Coombs trực tiếp trong trường hợp xung đột ABO ở trẻ có kết quả dương tính yếu, tức là. sự ngưng kết nhẹ xuất hiện sau 4-8 phút, trong khi với xung đột Rhesus, sự ngưng kết rõ rệt có thể nhận thấy sau 1 phút. Trong trường hợp có xung đột giữa trẻ và mẹ về các yếu tố kháng nguyên hồng cầu hiếm gặp khác (theo nhiều tác giả, tần suất xung đột như vậy là từ 2 đến 20% trong tất cả các trường hợp HDN), xét nghiệm Coombs trực tiếp ở trẻ và Xét nghiệm gián tiếp ở người mẹ thường dương tính và sự không tương thích giữa hồng cầu của trẻ và huyết thanh của mẹ trong xét nghiệm khả năng tương thích của từng cá nhân.

Những thay đổi trong máu ngoại vi của trẻ: thiếu máu, tăng hồng cầu lưới, khi xem phết máu - số lượng tế bào hình cầu dư thừa (+++, +++++), tăng bạch cầu giả do tăng số lượng dạng hạt nhân của chuỗi hồng cầu trong máu.

Kế hoạch kiểm tra thêm trong phòng thí nghiệm của trẻ bao gồm xác định thường xuyên mức độ đường huyết (ít nhất 4 lần một ngày trong 3-4 ngày đầu đời), NB (ít nhất 2-3 lần một ngày cho đến khi mức NB trong máu bắt đầu giảm), huyết sắc tố trong huyết tương (trong ngày đầu tiên và sau đó theo chỉ định), số lượng tiểu cầu, hoạt động của transaminase (ít nhất một lần) và các nghiên cứu khác, tùy thuộc vào đặc điểm của bệnh cảnh lâm sàng.

Bảng 4

Điều tra nghi ngờ HDN.

Tiêu chuẩn chẩn đoán HDN:

Tiêu chuẩn lâm sàng:

* Động lực của bệnh vàng da

Xuất hiện trong 24 giờ đầu sau khi sinh (thường là 12 giờ đầu);

Tăng trong 3-5 ngày đầu đời;

Bắt đầu mờ dần từ cuối tuần đầu tiên đến đầu tuần thứ hai của cuộc đời;

Biến mất vào cuối tuần thứ ba của cuộc đời.

* Đặc điểm hình ảnh lâm sàng

Da ở xung đột AB0 thường có màu vàng sáng, ở xung đột Rh có thể có tông màu chanh (vàng da trên nền nhạt),

Tình trạng chung của trẻ phụ thuộc vào mức độ tan máu và mức độ tăng bilirubin máu (từ vừa phải đến nặng)

Trong những giờ và ngày đầu tiên của cuộc đời, theo quy luật, kích thước của gan và lá lách tăng lên;

thông thường - màu sắc bình thường của phân và nước tiểu, so với nền của liệu pháp quang học, có thể có màu xanh của phân và nước tiểu sẫm màu trong thời gian ngắn.

Tiêu chí phòng thí nghiệm:

Nồng độ bilirubin trong máu cuống rốn (thời điểm sinh) - với các dạng xung đột miễn dịch nhẹ ở Rh và trong mọi trường hợp không tương thích AB0 -<=51 мкмоль/л; при тяжелых формах иммунологического конфликта по Rh и редким факторам – существенно выше 51 мкмоль/л;

Nồng độ hemoglobin trong máu cuống rốn ở trường hợp nhẹ ở mức giới hạn dưới mức bình thường, ở trường hợp nặng giảm đáng kể;

Mức tăng bilirubin hàng giờ trong ngày đầu tiên của cuộc đời là hơn 5,1 µmol/l/giờ, trong trường hợp nặng - hơn 8,5 µmol/l/giờ;

Nồng độ tối đa của bilirubin toàn phần trong 3-4 ngày ở ngoại vi hoặc máu tĩnh mạch: >> 256 µmol/l ở trẻ đủ tháng, >>171 µmol/l ở trẻ non tháng;

Tổng bilirubin máu tăng chủ yếu do phần gián tiếp,

Tỷ lệ tương đối của phần trực tiếp nhỏ hơn 20%;

giảm nồng độ huyết sắc tố, số lượng hồng cầu và tăng số lượng hồng cầu lưới trong các xét nghiệm máu lâm sàng trong tuần đầu tiên của cuộc đời.

Dựa trên dữ liệu lâm sàng và xét nghiệm, ba mức độ nghiêm trọng được phân biệt:

a) Một dạng bệnh tan máu nhẹ (mức độ nghiêm trọng thứ 1) được đặc trưng bởi da xanh xao, nồng độ hemoglobin trong máu dây rốn giảm nhẹ (lên tới 150 g/l), tăng bilirubin vừa phải trong máu cuống rốn (lên tới 85,5 µmol/l), tăng bilirubin hàng giờ lên tới 4-5 µmol / l, tăng vừa phải ở gan và lá lách lần lượt dưới 2,5 và 1 cm, mỡ dưới da hơi nhão .

b) Thể vừa (mức độ nặng thứ 2) có đặc điểm là da xanh xao, lượng huyết sắc tố trong máu dây rốn giảm trong khoảng 150-110 g / l, tăng bilirubin trong khoảng 85,6-136,8 μmol / l , bilirubin tăng hàng giờ lên tới 6-10 µmol / l, mỡ dưới da nhão, gan tăng 2,5 - 3,0 cm và lách tăng 1,0 - 1,5 cm.

c) Dạng nặng (mức độ nghiêm trọng thứ 3) được đặc trưng bởi da nhợt nhạt, giảm đáng kể lượng huyết sắc tố (dưới 110 g / l), tăng đáng kể bilirubin trong máu dây rốn (136,9 μmol / l trở lên ), phù toàn thân, xuất hiện các triệu chứng tổn thương não do bilirubin ở bất kỳ mức độ nghiêm trọng nào và vào mọi thời điểm của bệnh, rối loạn hô hấp và tim mạch khi không có dữ liệu cho thấy bệnh lý phổi hoặc tim đi kèm.

Chẩn đoán phân biệt HDNđược thực hiện với bệnh thiếu máu tán huyết di truyền (tăng hồng cầu hình cầu, tăng hồng cầu hình elip, tăng hồng cầu hình miệng, thiếu hụt một số enzyme hồng cầu, bất thường trong quá trình tổng hợp huyết sắc tố), được đặc trưng bởi sự xuất hiện chậm (sau 24 giờ của cuộc sống) của các biểu hiện lâm sàng và bệnh lý nêu trên. dấu hiệu phòng thí nghiệm, cũng như sự thay đổi hình dạng và kích thước của hồng cầu khi kiểm tra hình thái của phết máu, vi phạm tính ổn định thẩm thấu của chúng trong động lực học, thay đổi hoạt động của các enzyme hồng cầu và loại huyết sắc tố.

Ví dụ chẩn đoán

Bệnh tan máu trên cơ sở xung đột Rh, dạng phù-vàng, nặng, phức tạp do hội chứng dày mật.

Bệnh tan máu trên cơ sở xung đột theo hệ thống ABO, dạng vàng da, mức độ nặng vừa phải, không biến chứng.

Nguyên tắc phòng ngừa và điều trị hiện đại.

Điều trị bệnh tan máu của thai nhi được thực hiện bằng phương pháp đồng miễn dịch Rh trong thời kỳ thai nhi phát triển trong tử cung nhằm điều chỉnh tình trạng thiếu máu ở thai nhi, ngăn ngừa tan máu ồ ạt và duy trì thai kỳ cho đến khi thai nhi có khả năng sống sót. Phương pháp tách huyết tương và chọc dây rốn với truyền khối hồng cầu trong tử cung được sử dụng (họ sử dụng hồng cầu "rửa sạch" thuộc nhóm máu 0 (II), Rh âm tính).

Chiến thuật quản lý HDN.

Một điều kiện quan trọng để phòng ngừa và điều trị chứng tăng bilirubin máu ở trẻ sơ sinh là tạo điều kiện tối ưu cho trẻ sơ sinh thích nghi sớm. Trong mọi trường hợp bệnh tật ở trẻ sơ sinh, cần chú ý duy trì nhiệt độ cơ thể tối ưu, cung cấp đủ lượng chất lỏng và chất dinh dưỡng cho cơ thể, đồng thời ngăn ngừa các rối loạn chuyển hóa như hạ đường huyết, hạ albumin máu, thiếu oxy và nhiễm toan.

Trong trường hợp có dấu hiệu lâm sàng của một dạng bệnh tan máu nặng tại thời điểm sinh con ở phụ nữ có máu Rh âm (da xanh xao nghiêm trọng, da bụng và dây rốn có màu vàng nhạt, sưng mô mềm, tăng kích thước gan và lá lách), một ca phẫu thuật khẩn cấp của PPC được chỉ định mà không cần chờ xét nghiệm. (Trong trường hợp này, kỹ thuật PBV một phần được sử dụng, trong đó 45-90 ml / kg máu của trẻ được thay thế bằng cùng một thể tích khối hồng cầu của người hiến thuộc nhóm 0 (1), Rh âm)

Trong các trường hợp khác, chiến thuật quản lý những đứa trẻ như vậy phụ thuộc vào kết quả xét nghiệm ban đầu và quan sát động.

Để ngăn ngừa bệnh thận đa nang ở trẻ sơ sinh có TTH đồng miễn dịch đối với bất kỳ yếu tố máu nào (xét nghiệm Coombs dương tính), có mức bilirubin tăng hàng giờ trên 6,8 µmol/l/h, mặc dù đã chiếu đèn, nên kê đơn tiêu chuẩn. globulin miễn dịch để tiêm tĩnh mạch. Các chế phẩm globulin miễn dịch ở người dành cho trẻ sơ sinh mắc HDN được tiêm tĩnh mạch chậm (trong vòng 2 giờ) với liều 0,5-1,0 g/kg (trung bình 800 mg/kg) trong những giờ đầu tiên sau khi sinh. Nếu cần thiết, việc giới thiệu lại được thực hiện sau 12 giờ so với lần trước.

Chiến thuật quản lý trẻ mắc HDN ở độ tuổi trên 24 giờ đời phụ thuộc vào giá trị tuyệt đối của bilirubin hoặc sự biến động của các chỉ số này. Cần đánh giá cường độ vàng da bằng cách mô tả số vùng da bị nhiễm bilirubin.

Đồng thời, cần nhớ rằng có sự tương ứng tương đối giữa đánh giá vàng da bằng mắt và nồng độ bilirubin: bề mặt da có màu vàng càng lớn thì nồng độ bilirubin toàn phần trong máu càng cao: Nhuộm vùng thứ 3 ở trẻ sinh non và vùng thứ 4 ở trẻ sơ sinh đủ tháng đòi hỏi phải xác định khẩn cấp nồng độ bilirubin toàn phần trong máu để tiếp tục quản lý trẻ.

Thang chỉ định truyền máu trao đổi (N.P. Shabalov, I.A. Leshkevich).

Trục y biểu thị nồng độ bilirubin trong huyết thanh (tính bằng µmol/l); trên trục hoành - tuổi của trẻ tính bằng giờ; đường chấm - nồng độ bilirubin, cần PKC ở trẻ em không có yếu tố nguy cơ mắc bệnh não do bilirubin; đường liền nét - nồng độ bilirubin mà tại đó ZPK là cần thiết ở trẻ em có các yếu tố nguy cơ mắc bệnh não do bilirubin (có xung đột ABO và Rhesus tương ứng)