Akuutti myelooinen leukemia, myelooinen leukemia, AML - oireet, hoito ja elämänennuste potilaille.

Megakaryoblastinen leukemia(M7) on harvinainen leukemian muunnos, johon liittyy fibroosi luuydintä(akuutti myeloskleroosi). Akuutille megakaryoblastiselle leukemialle on ominaista megakaryoblastien esiintyminen veressä ja luuytimessä - soluja, joissa on hyperkromaattinen (liian värjäytynyt) ydin, kapea sytoplasma lankamaisilla kasvaimilla sekä erilaistumattomia blasteja. Usein veressä ja luuytimessä havaitaan rumia megakaryosyyttejä sekä niiden ytimien fragmentteja. Akuutti megakaryoblastinen leukemia on yleisin tyyppi akuutti leukemia lapsilla, joilla on Downin syndrooma. Megakaryoblastinen leukemia yhdistetään usein luuydinfibroosiin (esimerkiksi akuuttiin myeloskleroosiin). Sitä on vaikea hoitaa ja siksi ennuste on yleensä epäsuotuisa. Solujen megakaryoblastiolemus ei määritetä vain elektronimikroskopiaa yhdessä peroksidaasin sytokemiallisen tutkimuksen kanssa, vaan myös verihiutaleiden vastaisia ​​antiseerumeja, jotka paljastavat tämän sarjan soluissa erityisiä markkereita.

hoitoon

Myelofibroosi ja alhainen sisältö Harvoin jakautuvat blastit häiritsevät syvän sytopenian vuoksi tarvittavaa sytostaattista hoitoa. Pääasiassa sytostaattinen hoito ei tuota toivottua vaikutusta ja jopa vaikeuttaa sytopeniaa. Eniten tehokas tapa Akuutin megakaryoblastisen leukemian ja ilmeisen myelofibroosin hoitoa pidetään luuytimensiirrona.

oireita

Kliiniset oireet ovat samat kaikille akuutin leukemian tyypeille ja voivat olla melko polymorfisia. Taudin puhkeaminen voi olla äkillistä tai asteittaista. Niille ei ole tyypillistä alkamista tai erityisiä kliinisiä oireita. Vain kliinisen kuvan perusteellinen analyysi mahdollistaa vakavamman sairauden tunnistamisen, joka piilee "banaalin" taudin varjolla. Luuytimen vajaatoiminnan oireiden ja tietyn vaurion oireiden yhdistelmä on tyypillinen. Leukeemisen tunkeutumisen vuoksi suuontelon limakalvoihin ja nielurisakudokseen esiintyy nekroottista ientulehdusta, nekrotisoiva tonsilliitti. Joskus lisätään toissijainen infektio ja muodostuu sepsis, joka voi johtaa kuolemaan. Akuutin megakaryoblastisen leukemian oireet ovat useimmiten vailla erityispiirteitä. Taudin seurauksena havaitaan normaalin myelopoieesin suppressio ja muut terminaalivaiheen merkit. Joissakin tapauksissa akuutilla megakaryoblastisella leukemialla voi olla kliininen ja hematologinen kuva akuutista matala-asteisesta leukemiasta, ja luuytimen histologia muistuttaa myelofibroosin kuvaa. Tälle megakaryoblastisen leukemian muodolle on ominaista alhainen blastisolujen pitoisuus veressä ja luuytimessä, luuytimen polymorfinen solurakenne, joka ilmenee usein luuytimen megakaryosytoosina ja diffuusi myelofibroosina ja toisinaan osteomyeloskleroosina. Myelofibroosi tekee yleensä mahdottomaksi tehdä luuydinpunktiota koko taudin ajan. Vereen joutuvien blastisolujen sytokemiallinen ja sytologinen analyysi, suurimmaksi osaksi ei tunnista niissä erityisiä merkkejä kuulumisesta mihinkään hematopoieesin alkioon.

Mikä on akuutti megakaryoblastinen leukemia

Akuutille megakaryoblastiselle leukemialle on ominaista megakaryoblastien esiintyminen luuytimessä ja veressä - soluja, joissa on hyperkrominen (voimakkaasti värjäytyvä) ydin, kapea sytoplasma filamenttikasvuineen, sekä erilaistumattomia blasteja. Usein verestä ja luuytimestä löytyy rumia megakaryosyyttejä ja niiden ytimien fragmentteja. Akuutti megakaryoblastinen leukemia on yleisin akuutin leukemian tyyppi lapsilla, joilla on trisomia 21 (Downin oireyhtymä).

Megakaryoblastinen leukemia yhdistetään usein luuydinfibroosiin (akuutti myeloskleroosi). Se reagoi huonosti hoitoon, joten ennuste on yleensä epäsuotuisa.

Patogeneesi (mitä tapahtuu?) Akuutin megakaryoblastisen leukemian aikana

Kun megakaryoblasteja tutkittiin elektronimikroskopialla myeloperoksidaasin sytokemiallisella värjäyksellä, niistä löydettiin entsyymin tietty sijainti ( bretoni - Gorius). Yllä olevaa tekniikkaa käytetään megakaryoblastien tunnistamiseen. Solujen megakaryoblastista luonnetta ei määritetä vain elektronimikroskopialla yhdessä peroksidaasin sytokemiallisen testauksen kanssa, vaan myös käyttämällä solujen verihiutaleiden vastaisia ​​antiseerumeja. tämä sarja erityisiä merkkejä.

Tällä muodolla verestä ja luuytimestä löytyy usein rumia megakaryosyyttejä, niiden ytimien fragmentteja ja verihiutaleiden kertymiä. Verihiutaleiden määrä veressä on yleensä normaalia korkeampi.

Akuutin megakaryoblastisen leukemian oireet

Akuutin megakaryoblastisen leukemian kliininen kuva on enimmäkseen vailla erityispiirteitä. Taudin lopputuloksena havaitaan normaalin myelopoieesin suppressio ja muita terminaalivaiheen merkkejä. Joissakin tapauksissa akuutilla megakaryoblastisella leukemialla voi olla kliininen ja hematologinen kuva akuutista matala-asteisesta leukemiasta ja luuytimen histologian mukaan kuva myelofibroosista. Tälle megakaryoblastisen leukemian muodolle on ominaista pieni prosenttiosuus blastisoluista luuytimessä ja veressä, luuytimen polymorfinen solukoostumus, usein selvä megakaryosytoosi luuytimessä ja diffuusi myelofibroosi, joskus osteomyeloskleroosi. Myelofibroosi ei yleensä salli luuytimen aspiraattia saada koko taudin ajan. Vereen vapautuneiden blastisolujen sytologinen ja sytokemiallinen analyysi ei enimmäkseen paljasta erityisiä merkkejä jotka kuuluvat mihin tahansa hematopoieesin alkioon.

Tätä akuutin leukemian muotoa on vaikea erottaa subleukeemisesta myeloosista, johon liittyy sytopenia ja varhainen esiintyminen blastisolut luuytimessä ja veressä.

Myelofibroosi ja harvoin jakautuvien blastien alhainen pitoisuus vaikeuttavat sytostaattihoitoa, joka on välttämätöntä syvän sytopenian vuoksi. Useimmissa tapauksissa sytotoksinen hoito ei tarjoa hyvä vaikutus ja jopa pahentaa sytopeniaa. Suurin osa tehokas menetelmä Akuutin megakaryoblastisen leukemian, johon liittyy vakava myelofibroosi, hoito on luuytimensiirto.

Mihin lääkäriin sinun tulee ottaa yhteyttä, jos sinulla on akuutti megakaryoblastinen leukemia?

Hematologi

Terapeutti


Kampanjat ja erikoistarjoukset

Lääketieteen uutisia

20.02.2019

Lasten päällikköftisiatrit vierailivat Pietarin koulussa nro 72 tutkimassa syitä siihen, miksi 11 koululaista tunsi olonsa heikoksi ja huimaukseksi tuberkuloositestin jälkeen maanantaina 18. helmikuuta

18.02.2019

Venäjällä on viimeisen kuukauden aikana esiintynyt tuhkarokkoepidemia. Kasvua on yli kolminkertainen verrattuna vuoden takaiseen ajanjaksoon. Viimeksi Moskovan hostelli osoittautui tartuntapesäkkeeksi...

26.11.2018

Kansalaiset, "isoäidin menetelmät", kun he ovat hämmentyneitä sairaan ihmisen käärimisestä huoviin ja kaikkien ikkunoiden sulkemiseen, eivät voi olla tehottomia, vaan voivat pahentaa tilannetta.

19.09.2018

Kokaiinia nauttivan ihmisen valtava ongelma on riippuvuus ja yliannostus, joka johtaa kuolemaan. Entsyymi nimeltä...

Virukset eivät vain leiju ilmassa, vaan voivat myös laskeutua kaiteisiin, istuimiin ja muille pinnoille pysyen aktiivisina. Siksi matkoilla tai julkisilla paikoilla On suositeltavaa paitsi sulkea pois kommunikointi muiden ihmisten kanssa, myös välttää...

Palata hyvä visio ja sano hyvästit laseille ikuisesti piilolinssit- monen ihmisen unelma. Nyt se voidaan toteuttaa nopeasti ja turvallisesti. Uusia mahdollisuuksia laserkorjaus näkö avataan täysin kosketuksettomalla Femto-LASIK-tekniikalla.

Kosmetiikka, joka on suunniteltu hoitamaan ihoamme ja hiuksiamme, ei välttämättä ole niin turvallista kuin luulemme

Mausteinen myelooinen leukemia — pahanlaatuinen kasvain veren myelooinen linja. Taudille on ominaista muuttuneen valkoisen nopea lisääntyminen verisolut. Kertyessään luuytimeen ne estävät normaalien verisolujen kasvua, mikä johtaa verihiutaleiden, punasolujen ja normaalien leukosyyttien määrän vähenemiseen. Sairaus ilmenee nopeana väsymyksenä, toistuvina pieniä ihovaurioita, hengenahdistusta, usein tarttuvia vaurioita, lisääntynyt verenvuoto. Se on yleisin akuutin leukemian tyyppi aikuisilla, ilmaantuvuus lisääntyy iän myötä.

Syyt

Akuutin myelooisen leukemian kehittymiseen vaikuttavat tekijät:

1. Pre-leukemia (myelodysplastinen oireyhtymä, myeloproliferatiivinen oireyhtymä);

2. Vaikutus kemialliset aineet(kemoterapeuttiset lääkkeet, bentseeni, muut aromaattiset orgaaniset liuottimet);

3. Ionisoiva säteily;

4. Geneettiset tekijät (sairauden todennäköisyys potilaan lähisukulaisille on kolme kertaa suurempi).

Akuutin myelooisen leukemian oireet

Riittämätön määrä normaaleja valkosoluja aiheuttaa korkean alttiuden infektioille. Punasolujen määrän vähenemisen vuoksi kehittyy anemiaa, joka voi aiheuttaa kalpeutta, väsymystä ja hengenahdistusta. Verihiutaleiden puute johtaa helposti ihovaurioihin ja lisääntyneeseen verenvuotoon.

Sairauden varhaiset merkit ovat usein epäspesifisiä ja voivat muistuttaa flunssan tai muiden sairauksien oireita (kuume, laihtuminen, ruokahalun heikkeneminen, väsymys, hengenahdistus, lisääntynyt ihon hajoaminen, verenvuoto, mustelmat, jatkuva tai jatkuva toistuvia infektioita, kipu nivelissä, luissa). Pernan ja imusolmukkeiden suureneminen voi olla mahdollista.

Jotkut potilaat kokevat ikenien turvotusta leukemiasolujen kudosten tunkeutumisen vuoksi.

Sairaus voi olla oireeton ja se todetaan yleisessä verikokeessa rutiinitutkimuksen yhteydessä.

Diagnostiikka

Tyypillinen muutos soluelementtien suhteessa yleisessä verikokeessa on nousu kokonaismäärä leukosyytit (leukosytoosi), epäkypsien (blast) muotojen esiintyminen, verihiutaleiden, punasolujen väheneminen. Alustava diagnoosi voidaan määrittää tunnistamalla leukosyyttien räjähdysmuodot ääreisveren näytteestä.

Lopullista diagnoosia varten luuytimen aspiraatiobiopsiassa on oltava asianmukaiset muutokset.

WHO:n luokituskriteerien mukaisesti akuutin myelooisen leukemian diagnoosi vahvistetaan, jos yli 20 % myeloblastisoluja on todistettu luuytimessä ja/tai veressä.

Luokittelu

M0 - minimaalisesti erilaistunut akuutti myeloblastinen leukemia;

M1 - akuutti myeloblastinen leukemia ilman kypsymistä;

M2 - akuutti myeloblastinen leukemia, jossa on kypsyminen;

M3 - akuutti promyelosyyttinen leukemia;

M4 - akuutti myelomonosyyttinen leukemia;

M4eo - akuutti myelomonosyyttinen leukemia, johon liittyy luuytimen eosinofilia;

M5 - akuutti monoblastinen leukemia tai akuutti monosyyttinen leukemia;

M6 - akuutti erytroidi leukemia, sis. akuutti erytroleukemia, erittäin harvinainen akuutti puhdas erytroleukemia, akuutti sekoitettu erytroleukemia, puhdas erytroidileukemia;

M7 - akuutti megakaryoblastinen leukemia;

M8 - akuutti basofiilinen leukemia.

  • myelooinen sarkooma;
  • akuutti eosinofiilinen leukemia;
  • akuutti myeloidinen dendriittisoluleukemia;
  • akuutti syöttösoluleukemia;
  • akuutti panmyeloosi ja myelofibroosi;
  • akuutti basofiilinen leukemia

Potilaan toimet

Jos taudin merkkejä ilmenee, sinun on otettava yhteys lääkäriin.

Akuutin myelooisen leukemian hoito

Akuutin myelooisen leukemian hoito koostuu pääasiassa kemoterapiasta, joka tapahtuu kahdessa vaiheessa: induktio- ja post-operaatiohoito. Induktioterapian tavoitteena on saavuttaa täydellinen remissio vähentämällä leukemiasolujen määrää tietylle tasolle.

Komplikaatiot

Tärkein komplikaatio tästä taudista - kuolema. Akuutin leukemian kuolinsyyt ovat verenvuoto (DIC-oireyhtymä), neuroleukemia, munuaisten vajaatoiminta, sydämen vajaatoiminta, akuutti lisämunuaisen vajaatoiminta, infektiokomplikaatiot (sepsis).

Akuutin myelooisen leukemian ehkäisy

Ei ole erityistä ehkäisyä. Taudin oikea-aikaiseen havaitsemiseen on tarpeen käydä lääkärissä säännöllisesti ja ottaa kaikki tarvittava laboratoriotutkimus. Akuutin leukemian hoidon päätyttyä potilas ei saa muuttaa paikkoihin, joissa on erilaisia ilmasto-olosuhteet, altista kehosi fysioterapiaan liittyville toimenpiteille.

Leukemiasta toipuneet lapset saavat ennaltaehkäisevät rokotukset erityisesti laaditun aikataulun mukaisesti.

Hematologi

Korkeampi koulutus:

Hematologi

Samaran osavaltio lääketieteen yliopisto(SamSMU, KMI)

Koulutustaso - Erikoislääkäri
1993-1999

Lisäkoulutus:

"Hematologia"

Venäjän kieli Lääketieteen akatemia Jatkokoulutus


Leukemiatilastot ovat surullisia. Sairaus voi ilmaantua missä iässä tahansa. Jokaisella on oma muotonsa. Akuuttia leukemiaa esiintyy useammin lapsilla ja nuorilla. Aikuiset sairastuvat krooniset tyypit. Veren onkologian ominaisuus on poissaolo tyypillisiä oireita sairauden alussa. Kaikki alkaa yleisestä huonovointisuudesta. Ensimmäinen analyysi, joka osoittaa sen yleinen analyysi verta.

Leukemian tyypit

Lääketiede jakaa leukemian kahteen ryhmään - akuuttiin ja krooniseen. Nämä muodot eivät ole millään tavalla riippuvaisia ​​toisistaan. Akuutti leukemia ei voi kestää muiden sairauksien tavoin krooninen kulku. Ja päinvastoin, krooninen leukemia sillä ei ole akuuttia muotoa. Leukemia johtuu luuytimen hematopoieesin toimintahäiriöstä.

Veren leukosyyttien lukumäärän perusteella on olemassa seuraava luokitus:

  • leukopenia (valkosolujen määrän väheneminen);
  • aleukemiatyyppinen leukemia, kun leukosyyttien määrä on normaalirajoissa;
  • subleukemia - leukosyyttien määrä on hieman normaalia suurempi;
  • leukeeminen, kun veri muuttuu valkeaksi normaalin valtavan ylityksen vuoksi.

Akuutin leukemian tyypit:

  • myeloblastinen leukemia;
  • lymfoblastinen leukemia;
  • monoblastinen leukemia;
  • erytromyeloblastinen
  • akuutti bifenotyyppinen leukemia (luokiteltu hybridiksi) ja muut.

Krooninen:

  • megakaryosyyttinen leukemia;
  • prolymfosyyttinen leukemia;
  • eosinofiilinen leukemia;
  • neutrofiilinen leukemia;
  • monosyyttinen leukemia ja muut.

Jokaisella niistä on omat syynsä ja oireensa.

Oireet ja oireet

Kaikentyyppisissä akuutissa leukemiassa havaitaan 4 oireyhtymää, jotka voidaan yhdistää toisiinsa tai ilmetä erikseen mutaation läpikäyneen solutyypin mukaan:

  1. Aneeminen. klo riittämätön tuotanto punasoluja esiintyy hapen nälkä kudoksiin ja elimiin. Oireita ovat heikkous, kalpeus, huimaus, takykardia, hajuaistin heikkeneminen (patologinen hajuaisti), hiustenlähtö ja muut anemian merkit.
  2. Hemorraginen. Syndrooma liittyy verihiutaleiden puutteeseen. Näkyy päällä alkuvaiheessa ienverenvuoto, pienet ihon ja limakalvojen verenvuodot, mustelmat. Sairauden edetessä voi esiintyä suurta verenvuotoa.
  3. Tartuntataudit, joissa on myrkytyksen merkkejä. Ominaista leukemialle, joka liittyy leukosyyttien, erityisesti neutrofiilien, puutteeseen, jotka ovat vastuussa taistelusta. bakteeri-infektiot(lymfosyyttisen leukemian hoitoon). Potilas kokee jatkuvaa päänsärkyä, heikkoutta, pahoinvointia ja laihtuu nopeasti. Hänestä tulee puolustuskyvytön virus- ja tartuntataudeilta - influenssa, kurkkukipu, keuhkokuume, pyelonefriitti ja muut.
  4. Metastaasi. Pahanlaatuiset solut kulkeutuvat verenkierron kautta elimiin ja kudoksiin. Ne hyökkäävät ensin maksaan, pernaan ja imusolmukkeisiin.

Hemorraginen oireyhtymä ilmenee ikenten vuotamisesta

Kaikille leukemiatyypeille alkuvaiheessa on ominaista samanlaiset oireet:

  • yleinen heikkous ja arkuus;
  • laajentunut perna;
  • suurentuneet nivus-, kainalo- ja kohdunkaulan imusolmukkeet.

Leukemian kehittyessä ja sen tyypistä riippuen oireet alkavat muuttua, ne monimutkaistuvat ja ilmenemismuodot ovat kivuliaimpia. Myöhemmin ilmestyy:

  • lämpöä;
  • voimakas yöhikoilu;
  • välitön väsymys;
  • anemia;
  • Erittäin nopea lasku paino;
  • huimaus;
  • maksan laajentuminen.

Terminaalivaiheessa alkavat usein vakavat tartuntataudit ja tromboosit.

Megakaryosyyttinen leukemia - oireet, hoito, ennuste

Megakaryosyytti on solu, joka myöhemmin muodostaa verihiutaleen. Megakaryosyyttinen leukemia on harvinainen. Sitä kutsutaan myös hemorragiseksi trombosytemiaksi. Ominaista megakaryosyyttien ja sitten verihiutaleiden hallitsematon kasvu. Se kirjataan alle 3-vuotiaille lapsille, lapsille, joilla on Downin syndrooma ja yli 45-vuotiaat aikuiset.

Megakaryosyyttileukemialle on ominaista pitkäaikainen oireeton kehitys. Aikuisilla voi kestää kuukausia ja jopa vuosia ensimmäisistä kokeiden muutoksista taudin merkkien ilmaantumiseen. Megakaryosyyttinen leukemia voi aiheuttaa sekä verenvuotoa että tromboosia. Tämäntyyppisessä leukemiassa verenvuotoa esiintyy pääasiassa keuhkoissa, mahassa, suolistossa ja munuaisissa. Hematoomat muodostuvat iholle. Sydän- ja suuret verisuonet voivat tukkeutua alaraajat ja perifeeriset verisuonet, keuhkoembolia on mahdollinen. 50 %:lla potilaista perna on laajentunut, 20 %:lla maksa on laajentunut. On valituksia kipusta ylävatsassa kylkiluiden alla, suolistossa, päänsärky, vahva ja väsymys, kutiava iho, äkillisiä muutoksia tunnelmia, kohonnut lämpötila kehot. Voi liittyä anemian merkkejä.

Analyysin indikaattorit:

  • yleinen verikoe paljastaa suuren määrän verihiutaleita;
  • luuydinanalyysissä - lisääntynyt sellulaarisuus ja megakaryosytoosi.

Samaan aikaan verihiutaleiden esiasteet ovat kooltaan valtavia ja suhteettoman kehittyneitä. Protrombiiniaika, verenvuotoaika ja verihiutaleiden elinikä ovat normaaleja. Megakaryosyyttinen leukemia erottuu seuraavista indikaattoreista:

  • jos kahdessa peräkkäin 30 päivän tauolla tehdyssä testissä havaitaan yli 600 000 verihiutaletta 1 μl:ssa;
  • lisääntynyt sellulaarisuus luuytimessä jättimäisten megakaryosyyttien kanssa;
  • patologisten solujen pesäkkeiden läsnäolo;
  • laajentunut perna;
  • eteneminen - luuytimen fibroosi.

Hoito

Jos sairaus etenee suotuisasti, niin erityistä hoitoa ei suoriteta. Hoito alkaa, kun tromboosi ja erytromelalgia kehittyvät - raajojen valtimoiden kouristukset, joihin liittyy voimakasta polttavaa kipua. Tässä tapauksessa määrätään lääkkeitä, jotka estävät verihiutaleiden aggregaatiota, sytostaatteja ja verenohennusaineita (hepariinia).

Ennuste

Keskimääräinen elinajanodote megakaryosyyttisessä leukemiassa aikuisilla on 12–15 vuotta. Terminaalivaihe on räjähdyskriisi. Se kehittyy nopeasti 4-6 kuukaudessa. Potilaan selviytyminen lapsuus– noin 50 %. Downin syndroomaa sairastavilla lapsilla on paras ennuste, heidän sairautensa reagoi paremmin hoitoon. Aikuisten eloonjäämisprosentti on pienempi kuin lasten.

Monoblastinen akuutti leukemia - oireet, ennuste

Monoblastinen leukemia sijoittuu luuytimeen ja syntyy mutageenisista kantasoluista. Sisällä on muutoksia lymfaattinen järjestelmä ja perna. Lapset ja aikuiset voivat sairastua. Aikuisilla monoblastinen leukemia on yleisempää. Ensisijaiset oireet ominaisuus kaikille leukemiatyypeille - väsymys, heikkous, verenvuoto ja taipumus tarttuvat taudit. Selvimmät oireet ovat:

  • myrkytys veren kasvainsolujen hajoamistuotteista;
  • lämpöä;
  • nekroottiset muutokset ikenissä ja nenänielassa;
  • ikenien tunkeutuminen ja jotkut sisäelimet.

Monoblastinen leukemia on tunnusomaista iso määrä blastisolut luuytimessä - jopa 80%, ääreisveressä niitä on vähän. Kolmannessa leukosyytit kirjataan sisään suuria määriä- taudin hyperleukosyyttimuoto. Patologinen prosessi keskushermostoon saattaa vaikuttaa. Suuri määrä lysotsyymiä veren seerumissa on täynnä munuaisten vajaatoiminnan kehittymistä.

Ainoa hoito tämäntyyppiseen leukemiaan on kemoterapia. Kiinteä vaihe- enintään 8 kuukautta, yleinen kurssi– jopa 2 vuotta. Ennuste on epäsuotuisa, eloonjäämisprosentti on alhainen. Remissio on mahdollista, mutta uusiutumisen tapauksessa ainoa tapa hoito - luuytimensiirto.

Prolymfosyyttinen leukemia

Prolymfosyyttinen leukemia luokitellaan harvinaiseksi lymfoidisen leukemian tyypiksi ja jaetaan kahteen ryhmään. Ensimmäinen sisältää B-soluvariantin, sitä esiintyy useimmilla potilailla ja esiintyy useammalla lievä muoto. Prolymfosyyttistä leukemiaa, jossa on T-soluvariantti, havaitaan noin neljänneksellä potilaista, ja se vaihtelee vakava kurssi Ja epäsuotuisa ennuste. Keskimääräinen kesto elinikä on noin 8 kuukautta. Naisten ilmaantuvuus on 4 kertaa suurempi kuin miesten. Prolymfosyyttinen leukemia ei yleensä ole herkkä kemoterapialle. Leukosyyttejä havaitaan suuria määriä ja patologinen nousu perna. Prolymfosyyttinen leukemia esiintyy usein yli 65-vuotiailla.

Subleukeeminen myeloosi

Tämän tyyppistä leukemiaa pidetään yhtenä hyvänlaatuisimmista ja sillä on pitkä krooninen kulku. Jos sairaus diagnosoidaan v nuorella iällä, sitten se ilmenee vakavampiin oireisiin. Diagnoosin hetkestä blastikriisiin, joka päättää subleukeemisen myeloosin, voi kestää 5-20 vuotta. Kolme hematopoieesimuutoslinjaa: erytroidi, megakaryosyytti ja granulosyytti. Ennuste ja hoito riippuvat siitä, kumpi niistä on herkempi pahanlaatuisille muutoksille. Leukosyytit veressä lisääntyvät hieman.

Riskitekijät

Sysäys verisolujen pahanlaatuiseen transformaatioon voi olla:

  1. Ionisoiva säteily. Vaarassa ovat osastojen terveydenhuollon työntekijät, radiologit ja sädehoitoa, työntekijöitä ydinvoimaloita ja heidän lähellään asuvat ihmiset.
  2. Kemikaalit ovat syöpää aiheuttavia. Ne aiheuttavat vaaran tolueenia sisältävien lakkojen ja maalien valmistukseen ja käyttöön osallistuville työntekijöille. Metallurgiayritysten työntekijät voivat myös kuulua tähän ryhmään, koska syklissä on arseenia. Työntekijöille kemianteollisuus bentseeniyhdisteet ovat uhka. Myös tietyt lääkkeet voivat aiheuttaa leukemiaa.
  3. Ihmisen T-lymfotrooppinen virus. Pääasiallinen riskiryhmä ovat Etelä-Japanin (se on yleisin siellä), Päiväntasaajan ja Japanin asukkaat Etelä-Afrikka ja Aasiassa sekä suonensisäiset huumeidenkäyttäjät. Se tarttuu myös seksuaalisesti.
  4. Geneettinen taipumus syöpään, samoin kuin jotkut perinnölliset sairaudet(esim. Downin oireyhtymä).
  5. Kotimaiset syyt - huono kaupunkiekologia (auton pakokaasut ja teollisuusyritysten haitalliset päästöt), haitalliset elintarvikelisäaineet.
  6. Tupakointi. Savu tupakkatuotteet sisältää bentseeniä.
  7. Kemoterapiaistunnot voivat johtaa myeloblastisen tai lymfoblastisen leukemian kehittymiseen tulevaisuudessa.

Ei ole ollenkaan välttämätöntä, että ne yhdessä ja erikseen provosoivat kehitystä kauhea sairaus. Mutta et voi sivuuttaa niitä, ja on parempi minimoida riskit mahdollisimman paljon. Säännöllinen lääkärintarkastukset ja rutiini yleinen verikoe voi paljastaa taudin korkeimmillaan aikainen vaihe ja varmistaa edullisemman lopputuloksen. Pidä huolta itsestäsi ja ole terve!

UDC 616.411-003.972

E.Z. GABBASOVA,JA. S. SHERIAZDAN, G.A. SABYRBAEVA,

M.K. ZHUMAKHANOVA,

Nimetty Kazakstanin kansallinen lääketieteellinen yliopisto. S.D. Asfendiyarova

Terapian harjoittelu- ja residenssiosasto nro 3

Tämä artikkeli esittelee kliininen tapaus Akuutin leukemian harvinainen variantti on megakaryosyytti. Kuvattu kliininen kuva, morfologiset tutkimustiedot jaJaluuytimen immunofenotyypitys. Esitetyssä havainnossa taudin piirteitä olivat trombofiilisten jaksojen esiintyminen ja epäsuotuisa lopputulos.

Avainsanat: harvinainen variantti, akuutti leukemia, akuutti megakaryosyyttinen leukemia, M7, kliininen tapaus.

Akuutti megakaryosyyttinen leukemia(AML, AML M7, FAB-luokituksen mukaan) - akuutin myelooisen leukemian variantti, jossa taudin perustana olevat blastisolut ovat pääasiassa edustettuina megakaryoblastit(nämä ovat megakaryosyyttien esiastesoluja, joista puolestaan ​​muodostuu verihiutaleita).

AML on erittäin harvinainen muunnos akuutista myelooisesta leukemiasta. Sen tarkka osuus kaikista akuutin myelooisen leukemian tapauksista on eri arvioiden mukaan 3-10 % lapsilla (useimmiten nuorempi ikä ja Downin tauti), ja aikuisilla vain 1-2%. AML:n ikäjakaumalla on kaksi huippua: yksi pienillä lapsilla (enintään 3-vuotiailla) ja toinen vanhemmilla aikuisilla.

AML:lle on tunnusomaista megakaryoblastien (solut, joissa on blastinen mutta hyperkrominen ydin, kapea sytoplasma rihmamaisilla kasvaimilla) esiintyminen luuytimessä ja veressä sekä erilaistumattomia blasteja. Usein verestä ja luuytimestä löytyy rumia megakaryosyyttejä ja niiden ytimien fragmentteja. Trombosytoosi on tyypillistä (yli 100 - 104 1 μl:ssa), mutta trombosytopeniaa voi myös esiintyä. Patologisen populaation immunofenotyyppi: HLADR-/, CD33/, CD34, CD41, CD61. AML on vaikea hoitaa, joten ennuste on yleensä epäsuotuisa.

Ottaen huomioon tämän leukemian muunnelman harvinaisuus ja sen vaikeudet erotusdiagnoosi, meidän mielestämme näyttää sopivalta esittää oma havaintomme akuutista megakaryosyyttisestä leukemiasta.

Kliininen havainto

Potilas M., 55-vuotias, vietiin elokuussa 2011 sairaalaan Almatyn kaupungin kliinisen sairaalan nro 7 hematologian osastolle. Anamneesista tiedetään, että saman vuoden kesäkuusta lähtien häntä vaivasi ajoittain nenäverenvuoto, kipu vasemmassa hypokondriumissa ja hän alkoi havaita lisääntyvää heikkoutta, hikoilua ja painonpudotusta. Myöhemmin potilaalla havaittiin keuhkoembolia, ja siksi hänet vietiin sairaalaan sairaalaan. Tutkimuksen aikana: hemogrammi paljasti vakavan normokromisen anemian, leukosytoosia jopa 62 tuhatta neutrofiilia, hypertrombosytoosia jopa 1912x10 9 l, ESR-65 mm/tunti; koagulogrammissa: hypokoagulaatio, hyperfibrinogenemia, trombinemia. Jälkeen konservatiivinen hoito ja vakauttaminen yleiskunto potilas lähetettiin jatkotutkimuksiin ja hoitoon hematologille.

Pääsytilanne: vakava tila, Karnofsky-indeksi 70%. Iho vaaleat, hemorragiset mustelmat pistoskohdissa. Ateeninen, vähäravintoinen. Zev on rauhallinen. Perifeeriset imusolmukkeet eivät ole suurentuneet. T-36.6S.

Ulkopuolelta hengityselimiä: rintakehä tavallinen muoto, lyömäsoittimet - selkeä keuhkoääni. Auskultaatiossa heikentynyt rakkulahengitys, hiljainen, hienojakoinen hilse alaosat. ChD-24 minuutissa. Sydänäänet ovat vaimeat, rytmi on oikea. Verenpaine 120/70mmHg. Pulssi-83 minuutissa. Kieli on kostea ja puhdas. Vatsa on pehmeä ja kivuton. Maksa +3 cm rintakaaren reunan alta, pehmeä-elastinen koostumus, kivuton. Perna ei ole käsin kosketeltava. Tuoli on koristeltu, tavallisen värinen. Virtsaaminen on ilmaista ja kivutonta. Diureesi riittää. Effleurage-oire on negatiivinen molemmin puolin. Ei ole perifeeristä turvotusta.

Perifeerinen verianalyysi: hemoglobiini -80 g/l, erytrosyytit - 2,5x10 12 /l, verihiutaleet - 2000x10 9 /l, leukosyytit - 72x10 9 /l, blastemia - 12%.

Morfologinen tutkimus luuydin: blastit muodostavat 60,6%. Blast-solut ovat polymorfisia. Solut vaihtelevat kooltaan, ja löytyy sekä makro- että mesomuotoja. Solujen ääriviivat ovat epäsäännölliset. Tuma-sytoplasminen suhde on kohtalainen. Ydin on pyöreä, ja siinä on hienoverkkokromatiinirakenne. Ytimen rakenne on karkea. Sytoplasma on basofiilinen, rakeinen ja näyttää kapealta reunalta. Solujen ääriviivat ovat epätasaisia, ja niissä on sytoplasman prosesseja ja "sinisten" levyjen muodostumista. Näkökentässä on monia ruman muotoisia megakaryosyyttejä ja niiden ytimien fragmentteja. Hematopoieesin jäännösmikrobia arvioitaessa huomio kiinnitetään granulosyytti- ja erytroidisarjan elementtien voimakkaaseen dysplasiaan.

Luuydinsolujen immunofenotyypitys paljasti patologisen kantasolujen populaation, jolla oli megakaryosyyttiselle leukemialle tyypillinen fenotyyppi: HLADR-/, CD33/, CD34, CD41.

Yllä olevien tutkimusten perusteella, FAB-luokituskriteerien mukaisesti, diagnoosittiin AML M-7, akuutin leukemian megakaryosyyttinen variantti. Kaksi sytostaattisen hoidon standardikurssia suoritettiin "7+3"-kaavion mukaisesti (sytosar, rubomysiini). Pian potilas kehittyi akuutti tromboosi inferior vena cava ja se suoritettiin kirurginen hoito: ihon läpi pysyvän cava-suodattimen kaula-istutuksella alemman onttolaskimon infrarenaaliseen osaan.

PCT-kursseilla ei ollut odotettua vaikutusta. Myrkytyksen oireet lisääntyivät. Viimeinen sairaalahoito mukaan hätämerkkejä joilla on voimakkaita tuumorimyrkytysoireita, useiden elinten vajaatoiminta, sisäelinten leukeeminen tunkeutuminen. Potilas kuoli 6 kuukautta diagnoosin jälkeen akuuttiin kardiovaskulaarinen vajaatoiminta taustalla olevan taudin etenemisen taustalla. Ruumiinavausta ei tehty omaisten toiveiden mukaan uskonnollisista syistä.

Näin ollen, ottaen huomioon akuutin megakaryosyyttisen leukemian yleisen harvinaisuuden aikuispotilailla, esitetty havainto on mielenkiintoinen siinä mielessä, että se koskee potilasta, jolla on 55-vuotiaana diagnosoitu akuutti megakaryosyyttinen leukemia, jonka taustalla esiintyi trombofiilisten tilojen jaksoja. huomautettiin toistuvasti.

KIRJASTUS

1 Jaffe E. S., Harris N. L., Stein H., Vardiman J. W. (toim.). Maailman terveysjärjestön kasvainten luokitus. // Hematopoieettisten ja imukudosten kasvainten patologia ja genetiikka. Lyon: IARC, 2001.

2 Lowenberg B., Downing J. R., Burnett A. Acute myeloid leukemia // N. Engl. J. Med. – 1999. – R. 341.

3 Duchayne E., Fenneteau O., Pages M. P. et ai. Akuutti megakaryoblastinen leukemia: Groupe Francais d’Haematologie Cellulairen (GFHC) kansallinen kliininen ja biologinen tutkimus 53 aikuisen ja lapsuuden tapauksesta // Leuk. Lymfooma. -2003.- 44(1).

4 Abdulkadyrov K.M. Hematologia // Uusin hakemisto. – Pietari, 2004

E.Z. GABBASOVA, Zh.S. SHERIYAZDAN, G.A. SABYRBAEVA,

Zh.I. BORANBAEVA, U.N. ŽIENBEKOVA,M.K. ZHUMAKHANOVA,

J.S. KALBASOVA, A.A. SEYTKABYLOVA

ZHEDEL MEGAKARYOCYTELS LEUKEMIA – LEUKOZDYҢ SIREK NUSKASY (OZINDIK BAKYLAU)

Tү yin: Atalgan makalada zhedel leukozdyn sirek nuskasy – megakaryocytes leukozdyn klinikalyk zhagdayy korsetilgen. Klinikalyk korіnіsі, morfologichesk zertteu zhane suyek kemigіn immunofenotype u malimetteri sipattalgan. Korsetilgen baqylauda oli aurudyn ereksheligi thrombophilialyk episodetar zhane kolaysyz natizhe bolyp tabylady.

Tү kanssaө zder: sirek nuska, zhedel leukemia, zhedel megakaryocytarly leukemia, M7, klinikalyk zhagday.

E.Z. GABBASSOVA, ZH. S. SHERIYAZDAN, G.A. SABYRBAYEVA,

J.I. BORANBAEVA, U.N. ZHIENBEKOVA, M.K. ZHUMAHANOVA,

ZH.S. KALBASOVA,A.A. SEYTKABYLOVA

AKUUTTI MEGAKARYOSYYTTINEN LEUKEMIA – HARVINALLINEN LEUKEMIAN VAIHTOEHTO (OMA havainnointi)

Jatkaa: Tämä artikkeli esittelee tapausraportin akuutin leukemian harvinaisesta variantista - megakaryosyytistä. Kuvaamme kliinistä kuvaa, näitä morfologisia tutkimuksia ja luuytimen immunofenotyyppiä. Taudin piirre näissä havainnoissa oli trombofiilisten jaksojen esiintyminen ja huono lopputulos.

Avainsanat: harvinainen variantti, akuutti leukemia, akuutti megakaryosyyttinen leukemia, M7, kliininen tapaus.