តើរោគសញ្ញា Eisenmenger គឺជាអ្វី ហើយហេតុអ្វីបានជាវាវិវត្តន៍? តើវាមានគ្រោះថ្នាក់ដល់កុមារ និងមនុស្សធំដែរឬទេ? ពិការភាពបេះដូងរួមបញ្ចូលគ្នារួមមាន Eisenmenger complex ។

រោគសញ្ញា Eisenmenger គឺជាការកើនឡើងយ៉ាងខ្លាំងនៃសម្ពាធសួតដែលបណ្តាលមកពីការផ្លាស់ប្តូរ sclerotic ដែលមិនអាចត្រឡប់វិញបាននៅក្នុងសរសៃឈាមសួត។ សទិសន័យសម្រាប់ឈ្មោះ៖ ជំងឺស្ទះសរសៃឈាមសួត។

ជំងឺនេះត្រូវបានពិពណ៌នាជាលើកដំបូងដោយគ្រូពេទ្យជនជាតិអូទ្រីស Victor Eisenmenger ក្នុងឆ្នាំ 1897 ។ គាត់បានរាយការណ៍ពីអ្នកជំងឺម្នាក់ដែលមានជំងឺ cyanosis និង dyspnea តាំងពីកុមារភាពដែលបានស្លាប់ គាំងបេះដូងនិងការហូរឈាមសួតដ៏ធំ។ ការធ្វើកោសល្យវិច័យបានបង្ហាញពីវត្តមាននៃរន្ធដ៏ធំមួយនៅក្នុង septum interventricular និងការផ្លាស់ទីលំនៅនៃ aorta ។ នេះគឺជាការលើកឡើងដំបូងនៃទំនាក់ទំនងរវាងជំងឺលើសឈាមសួត និង។

ជំងឺនេះប៉ះពាល់ដល់ 4 ទៅ 10% នៃអ្នកផ្ទុកជំងឺពីកំណើត។

ជំងឺស្ទះសរសៃឈាមសួត គឺជារោគសញ្ញាដែលទទួលបាន ដែលកើតឡើងបន្ទាប់បន្សំពីអវត្តមាន ឬការព្យាបាលមិនសមហេតុផលនៃពិការភាពបេះដូងពីកំណើត។ ជំងឺនេះអាចបង្ហាញខ្លួនវានៅគ្រប់អាយុនៅពេលដែលជំងឺក្រិនសរសៃឈាមកើតឡើង នាវាសួត.

ផ្ទុយទៅវិញ ស្មុគស្មាញ Eisenmenger គឺជាពិការភាពបេះដូងពីកំណើត។ ជំងឺនេះត្រូវបានតំណាងដោយភាពស្មុគស្មាញនៃភាពមិនប្រក្រតីចំនួនបី: ពិការភាព septal interventricular និងប្រភពដើមរបស់វាពី ventricles ទាំងពីរ និងការរីកធំនៃ ventricle ខាងស្តាំ។ រោគសាស្ត្រក៏ត្រូវបានអមដោយជំងឺលើសឈាមសួតផងដែរ។

រោគសញ្ញា Eisenmenger តែងតែវិវត្តន៍បន្ទាប់បន្សំ។ ចំពោះការកើតឡើងរបស់វា វត្តមាននៃពិការភាពបេះដូងពីកំណើតជាមួយនឹងការធ្វើឱ្យឈាមរត់ pulmonary ប្រសើរឡើងគឺចាំបាច់។ ស្មុគស្មាញ Eisenmenger អភិវឌ្ឍជាចម្បង (នៅក្នុងស្បូន) ។

យន្តការអភិវឌ្ឍន៍ មូលហេតុ និងកត្តាហានិភ័យ

រោគសាស្ត្រគឺជាផលវិបាកនៃពិការភាពបេះដូងពីកំណើតជាមួយនឹងការបង្វែរពីឆ្វេងទៅស្តាំ។ មូលហេតុ (បឋម) ជំងឺដូចខាងក្រោមត្រូវបានសម្គាល់:

  • - រន្ធនៅក្នុង septum រវាង ventricles, ច្រើនបំផុត ហេតុផលទូទៅការកើតឡើងនៃរោគសញ្ញា។
  • - រន្ធនៅក្នុងជាលិកាបំបែក atria ។
  • - ជម្ងឺដែលសរសៃ ductus arteriosus មិនបិទក្នុងថ្ងៃដំបូងនៃជីវិតរបស់កុមារ និងបន្តផ្គត់ផ្គង់ឈាមសរសៃឈាមទៅកាន់សួត។
  • ប្រឡាយ atrioventricular បើកចំហគឺជាពិការភាពដ៏កម្រដែលរួមបញ្ចូលគ្នានូវរន្ធមួយនៅកន្លែងនៃការបញ្ចូលគ្នានៃ septum interventricular និង interatrial ជាមួយនឹងរោគវិទ្យា។ សន្ទះបិទបើក mitral.
  • បង្អួច aortopulmonary គឺជាច្រកផ្លូវរោគសាស្ត្ររវាងសរសៃឈាមសួតនិង aorta ។
  • ការផ្លាស់ប្តូរ នាវាដ៏អស្ចារ្យ.

នៅក្នុងជំងឺទាំងនេះលំហូរឈាមសួតត្រូវបានពង្រឹង។ ក្នុងការឆ្លើយតបទៅនឹងបញ្ហានេះ ការកន្ត្រាក់កើតឡើងនៅក្នុងសរសៃឈាមសួត ក្នុងគោលបំណងកំណត់លំហូរឈាម។ នៅ​ដំណាក់កាល​នេះ ជំងឺលើសឈាមសួតគឺអាចបញ្ច្រាស់បាន។

ជំងឺនេះក៏អាចវិវឌ្ឍន៍ចំពោះអ្នកជំងឺបន្ទាប់ពីការវះកាត់បង្កើតប្រព័ន្ធ-សួត ឬ anastomosis កំឡុងពេលកែតម្រូវពិការភាពពីកំណើត។

រោគសញ្ញា Eisenmenger វិវត្តន៍នៅពេលដែលជំងឺបេះដូងមិនអាចរកឃើញ មុនពេលមានរោគសញ្ញានៃការខូចខាតសរសៃឈាមសួតលេចឡើង ឬអ្នកជំងឺមិនបានទទួលការព្យាបាលគ្រប់គ្រាន់ រួមទាំងការវះកាត់ ដើម្បីទូទាត់សំណងសម្រាប់វា។ កុមារភាគច្រើន បើគ្មានការព្យាបាលទេ ជំងឺលើសឈាមសួតនឹងវិវឌ្ឍន៍នៅឆ្នាំទី 2 នៃជីវិត.

ការខ្វះការព្យាបាលរយៈពេលវែងសម្រាប់ពិការភាពនាំឱ្យមានការកន្ត្រាក់សរសៃឈាមថេរ។ ភាពរឹងនៃសរសៃឈាមមានការរីកចម្រើន - ជំងឺក្រិនសរសៃឈាមដែលមិនអាចត្រឡប់វិញបាន។ ជញ្ជាំងសរសៃឈាមដែលបាត់បង់សមត្ថភាពក្នុងការចុះកិច្ចសន្យា និងសម្រាក។ ជំងឺលើសឈាមក្នុងសួតក្លាយទៅជាមិនអាចត្រឡប់វិញបាន។.

ការកើនឡើងភាពធន់នឹងសរសៃឈាមនៅក្នុងសួតមានន័យថា ឈាមមិនអាចហូរចូលទៅក្នុងសួតពីសរសៃឈាមសួតបានទេ។ ជាលទ្ធផល លំហូរឈាមពីឆ្វេងទៅស្តាំ pathological ផ្លាស់ប្តូរទៅស្តាំទៅឆ្វេង។

វត្តមាននៃពិការភាពពីកំណើតនៅក្នុងប្រវត្តិគ្រួសារក៏បង្កើនហានិភ័យនៃការមានកូនដែលមានពិការភាពស្រដៀងគ្នា និងការកើតឡើងនៃរោគសញ្ញានេះ។

ការវិវត្តនិងដំណាក់កាលនៃជំងឺ

នៅក្នុងបេះដូងដែលមានសុខភាពល្អ អង្គជំនុំជម្រះ និងនាវាត្រូវបានបំបែកដោយសុវត្ថិភាពដោយភាគថាស និងសន្ទះបិទបើកដែលគ្រប់គ្រងទិសដៅនៃលំហូរឈាម។ ventricle ខាងស្តាំនិង atrium បញ្ជូនឈាមសរសៃឈាមទៅសួតដែលជាកន្លែងដែលវាត្រូវបានឆ្អែតដោយអុកស៊ីសែន។ បន្ទប់ខាងឆ្វេងយកឈាមដែលសំបូរទៅដោយឈាម ហើយច្របាច់វាចូលទៅក្នុងអ័រតា ហើយបន្តតាមរយៈឈាមរត់ជាប្រព័ន្ធ។

ជាមួយនឹងពិការភាពជាមួយនឹងការពង្រឹងរង្វង់សួត សួតទទួលបានបរិមាណឈាមលើស។ នៅក្រោមឥទិ្ធពលនៃការកើនឡើងថេរនាវាតូចៗនៃសួតត្រូវបានខូចខាតហើយសម្ពាធនៅក្នុងវាកើនឡើង។ ស្ថានភាពនេះត្រូវបានគេហៅថាជំងឺលើសឈាមសរសៃឈាម។

ដោយសារតែការបង្កើនភាពធន់នឹងសរសៃឈាម ឈាមសរសៃឈាមវ៉ែនមិនអាចចូលទៅក្នុងសួតបានទៀតទេ លាយជាមួយឈាមសរសៃឈាម ហើយត្រូវបានដឹកនាំតាមរយៈ ventricle ខាងឆ្វេង ឬ atrium ទៅកាន់ aorta - ស្ថានភាពកើតឡើងនៅពេលដែល ទិសដៅនៃលំហូរឈាមតាមបង្អួចនៅក្នុង septum ផ្លាស់ប្តូរ.

កំហាប់អុកស៊ីហ៊្សែនក្នុងឈាមធ្លាក់ចុះ ដែលបណ្តាលឱ្យមានការកើនឡើងនៃការផលិតកោសិកាឈាមក្រហម ជម្ងឺ cyanosis និងដង្ហើមខ្លី។

នៅឆ្នាំ 1958 គ្រូពេទ្យបេះដូងអាមេរិក Heath និង Edwards បានស្នើការពិពណ៌នាអំពីការវិវត្តនៃរោគសញ្ញាតាមរយៈដំណាក់កាលនៃការផ្លាស់ប្តូរ histological នៅក្នុងនាវានៃសួត។ បើក ដំណាក់កាលដំបូងការផ្លាស់ប្តូរគឺអាចបញ្ច្រាស់បាន។ត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយការលាតសន្ធឹងនៃសរសៃឈាមសួត និងការរីកសាយនៃស្រទាប់ខាងក្នុងរបស់វា។

នៅពេលដែលជំងឺនេះរីកចម្រើន សរសៃឈាមតូចៗនឹងក្លាយទៅជា sclerotized ដោយសារតែការជំនួសជាលិកាភ្ជាប់យឺត (fibrosis) ហើយសញ្ញានៃ atherosclerosis លេចឡើង។ សរសៃឈាមធំ. ការពង្រីកមានការរីកចម្រើន ហើយការខូចខាត plexiform ដល់សរសៃឈាមតូចៗកើនឡើង។ បើក ដំណាក់កាលចុងក្រោយដំបៅ necrotic នៃសរសៃឈាមត្រូវបានអង្កេតជាលទ្ធផល fibrosis ការជ្រៀតចូលនៃជញ្ជាំងសរសៃឈាមជាមួយនឹង leukocytes និង eosinophils ។

គ្រោះថ្នាក់និងផលវិបាក

បើគ្មានការព្យាបាល និងការត្រួតពិនិត្យសមស្របទេ ផលវិបាកអាចកើតមានឡើងជាមួយនឹងរោគសញ្ញា Eisenmenger រួមមាន:

រោគសញ្ញា

រោគសញ្ញា Eisenmenger Syndrome និង PAH គឺមិនជាក់លាក់ និងវិវត្តន៍យឺតៗ. នេះធ្វើឱ្យមានការលំបាកក្នុងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺបេះដូងដែលមិនបានរកឃើញពីមុន។

រោគសញ្ញាទូទៅបំផុត៖

  • cyanosis, ពណ៌ខៀវឬពណ៌ប្រផេះនៃស្បែកនិងបបូរមាត់,
  • ដង្ហើមខ្លីអំឡុងពេលហាត់ប្រាណ និងពេលសម្រាក
  • ឈឺចាប់ឬសម្ពាធក្នុងទ្រូង,
  • arrhythmia ឬ tachycardia,
  • syncope - ការដួលសន្លប់ដែលបណ្តាលមកពីការរំខាននៃលំហូរឈាមនៅក្នុងសរសៃឈាមខួរក្បាល។
  • ឈឺក្បាល,
  • វិលមុខ,
  • ហើម, ស្ពឹកម្រាមដៃនិងម្រាមជើង,
  • "ស្គរនិងវ៉ែនតានាឡិកា" - ការផ្លាស់ប្តូរលក្ខណៈនៃម្រាមដៃនិងក្រចកដោយសារតែការរីកសាយនៃជាលិកាភ្ជាប់។

ពេលណាត្រូវទៅជួបគ្រូពេទ្យ?

រោគសញ្ញាដែលបានពិពណ៌នាខាងលើមិនចាំបាច់បង្ហាញពីរោគសញ្ញា Eisenmenger និងជំងឺលើសឈាមក្នុងសួតនោះទេ ប៉ុន្តែការកើតឡើងនៃពួកគេណាមួយគឺជាហេតុផលដើម្បីទាក់ទងគ្រូពេទ្យ និងគ្រូពេទ្យជំនាញបេះដូង ក៏ដូចជារូបរាង។

Cyanosis ដង្ហើមខ្លី និងហើម បង្ហាញពីដំណើរការខុសប្រក្រតីធ្ងន់ធ្ងរនៃសរីរាង្គ និងប្រព័ន្ធនៃរាងកាយ ទោះបីជាអ្នកជំងឺមិនត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យថាមានពិការភាពបេះដូងពីមុនក៏ដោយ។

ប្រសិនបើអ្នកសង្ស័យថារោគសញ្ញា Eisenmenger គ្រូពេទ្យរបស់អ្នកប្រហែលជាត្រូវ៖

  • ព័ត៍មានអំពីការវះកាត់បេះដូងណាមួយ ប្រសិនបើពិការភាពត្រូវបានធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ និងកែតម្រូវរួចហើយ។
  • ប្រវត្តិគ្រួសារ នោះគឺជាព័ត៌មានអំពីសាច់ញាតិជាមួយ ពិការភាព​ពី​កំណើតជំងឺបេះដូង ទឹកនោមផ្អែម លើសឈាម និងអ្នកដែលមានជំងឺដាច់សរសៃឈាមខួរក្បាល ឬជំងឺ myocardial infarction។
  • បញ្ជីថ្នាំទាំងអស់ រួមទាំងវីតាមីន និងអាហារបំប៉ន ដែលអ្នកជំងឺប្រើ។

រោគវិនិច្ឆ័យ

ប្រសិនបើរោគសញ្ញា PAH និង Eisenmenger ត្រូវបានសង្ស័យ គ្រូពេទ្យបេះដូងគួរតែធ្វើការសិក្សាមួយចំនួន ដែលអាចរួមមានៈ

  • - ការចុះឈ្មោះសកម្មភាពអគ្គិសនីនៃបេះដូង។ អាចបង្ហាញពីជំងឺដែលបណ្តាលឱ្យស្ថានភាពអ្នកជំងឺ។
  • កាំរស្មីអ៊ិច ទ្រូង - ជាមួយ PAH រូបភាពបង្ហាញពីការរីកធំនៃសរសៃឈាមបេះដូង និងសួត។
  • - អនុញ្ញាតឱ្យអ្នកពិនិត្យមើលការផ្លាស់ប្តូរលម្អិតនៅក្នុងរចនាសម្ព័ន្ធនៃបេះដូងនិងវាយតម្លៃលំហូរឈាមតាមរយៈអង្គជំនុំជម្រះនិងសន្ទះបិទបើក។
  • និង- កំណត់សម្រាប់ការវាយតម្លៃ ការផ្លាស់ប្តូរលក្ខណៈនៅក្នុងឈាម។
  • CT ស្កេន- អនុញ្ញាតឱ្យអ្នកទទួលបានរូបភាពលម្អិតនៃសួត, អាចត្រូវបានអនុវត្តដោយមានឬគ្មានកម្រិតពណ៌។
  • ការវះកាត់បេះដូង- ការបញ្ចូលបំពង់បូមចូលទៅក្នុងបេះដូង (ជាធម្មតាតាមរយៈសរសៃឈាម femoral) ។ នៅក្នុងការសិក្សានេះ អ្នកអាចវាស់សម្ពាធដោយផ្ទាល់នៅក្នុង ventricles និង atria ដោយវាយតម្លៃបរិមាណឈាមដែលចរាចរនៅក្នុងបេះដូង និងសួត។ វាត្រូវបានអនុវត្តក្រោមការប្រើថ្នាំសន្លប់។
  • ផ្ទុកការធ្វើតេស្ត- ថត ECG ខណៈពេលដែលអ្នកជំងឺជិះកង់ហាត់ប្រាណ ឬដើរតាមផ្លូវ។

វគ្គសិក្សា និងការព្យាបាលចំពោះមនុស្សពេញវ័យ និងកុមារ

ជំងឺនេះកើតឡើងចំពោះអ្នកជំងឺដែលមិនបានទទួលការព្យាបាលដែលមានភាពមិនប្រក្រតីនៃបេះដូងពីកំណើត។ រូបរាងរបស់គ្លីនិកអាស្រ័យទៅលើភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃពិការភាព៖ កាលណាវាកាន់តែច្បាស់ ការកន្ត្រាក់និងភាពរឹងរបស់សរសៃឈាមសួតនឹងវិវត្តកាន់តែលឿន។

ការរកឃើញញឹកញាប់ជាងនៅក្នុងកុមារគឺដោយសារតែហេតុផលដូចខាងក្រោម:

  • កុមារភាគច្រើនដែលមានពិការភាពពីកំណើតធ្ងន់ធ្ងរមិនអាចរស់បានរហូតដល់ពេញវ័យទេ។
  • ការបង្ហាញនៃភាពមិនធម្មតាពីកំណើតចំពោះកុមារគឺកាន់តែច្បាស់។
  • រោគសញ្ញាជាក់លាក់នៃការខូចទ្រង់ទ្រាយពីកំណើតរួមចំណែកដល់ការរកឃើញដំបូងនៃជំងឺនេះ។

ភាពខុសគ្នានៃគ្លីនិក និងវគ្គសិក្សាចំពោះកុមារ៖

  • ការបង្ហាញនៃជំងឺមូលដ្ឋានគឺនាំមុខ។
  • វគ្គញឹកញាប់។
  • ជំងឺលើសឈាមក្នុងសួតកើនឡើងយ៉ាងឆាប់រហ័សដល់ 50 មីលីម៉ែត្រ ឬច្រើនជាងនេះ។ rt សិល្បៈ។
  • Cyanosis គឺរីករាលដាលនៅលើស្បែកទាំងអស់។

ក្នុងវ័យពេញវ័យ សញ្ញាមិនជាក់លាក់លេចធ្លោជាងគេ៖

  • ដង្ហើមខ្លីពេលហាត់ប្រាណ។
  • Cyanosis នៃបបូរមាត់, ត្រចៀក, ចុងម្រាមដៃ។
  • ភាពទន់ខ្សោយ។
  • ចង្វាក់បេះដូងលោតញាប់។
  • ជំងឺខ្សោយបេះដូងរ៉ាំរ៉ៃ។
  • ឈឺក្បាល។

នៅក្នុងក្រុមទាំងពីរនៃអ្នកជំងឺ ការកើនឡើងនៃកម្រិតនៃកោសិកាឈាមក្រហម និងការឡើងក្រាស់នៃឈាមដោយសារតែការ hypoxia រ៉ាំរ៉ៃត្រូវបានរកឃើញ ប៉ុន្តែមនុស្សពេញវ័យងាយនឹងកើតកំណកឈាមជាងកុមារ។ រោគសញ្ញានៃការស្លាប់ភ្លាមៗនៃបេះដូងក៏កើតមានជាញឹកញាប់ចំពោះមនុស្សពេញវ័យដែរ។

បច្ចុប្បន្ននេះ មិនមានវិធីសាស្រ្តសម្រាប់ព្យាបាលរោគសញ្ញា Eisenmenger ទាំងស្រុងនោះទេ។ អ្នកជំងឺដែលមាន PAH គួរតែត្រូវបានជួបដោយគ្រូពេទ្យជំនាញបេះដូង និងតាមដានជាប្រចាំ សម្ពាធសរសៃឈាមនិងចំនួនឈាម។ វិធានការទាំងអស់ដែលបានធ្វើឡើងគឺសំដៅរក្សាគុណភាពនៃជីវិត ការសម្រាលរោគសញ្ញានៃជំងឺ និងការការពារផលវិបាក។

ការព្យាបាលលើកុមារគឺវះកាត់។ចំពោះ​ជំងឺ​នេះ ប្រតិបត្តិការ​ច្រើន​តែ​ធ្វើ​ឡើង​ក្នុង​ដំណាក់​កាល​ជា​ច្រើន ហើយ​រួម​មាន៖

  1. ការងើបឡើងវិញ កាយវិភាគសាស្ត្រធម្មតា។បេះដូង។
  2. ការយកចេញ shunt ។
  3. សម្ពាធថយចុះនៅក្នុងប្រម៉ោយសួត។

ចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានដំណាក់កាលធ្ងន់ធ្ងរនៃជំងឺ (មនុស្សពេញវ័យ) ការព្យាបាលដោយប្រើថ្នាំសន្លប់ត្រូវបានអនុវត្តសំដៅលើកកំពស់គុណភាពជីវិត។ ក្រុមថ្នាំខាងក្រោមត្រូវបានប្រើក្នុងការព្យាបាល៖

  • glycosides បេះដូង។
  • ថ្នាំបញ្ចុះទឹកនោម។
  • ថ្នាំទប់ស្កាត់បេតា និងសារធាតុទប់ស្កាត់ឆានែលកាល់ស្យូម។
  • ឧបករណ៍ការពារបេះដូង។

សមាសធាតុសំខាន់ៗនៃថ្នាំផ្សំ៖

  • Sildenafil និង phosphodiesterase ប្រភេទ 5 inhibitors ផ្សេងទៀតត្រូវបានប្រើសម្រាប់ប្រសិទ្ធភាពសម្រាករបស់ពួកគេនៅលើជញ្ជាំងសាច់ដុំរលោងនៃសរសៃឈាម។
  • ការប្រើថ្នាំអង់ទីប៊ីយោទិច receptor endothelin ជួយរក្សា លក្ខខណ្ឌពេញចិត្តនាវាសួត។ សំណួរនៃការព្យាបាលរយៈពេលវែងជាមួយនឹងថ្នាំទាំងនេះនៅតែបើកចំហ ចាប់តាំងពីលទ្ធផលស្រាវជ្រាវមួយចំនួនបង្ហាញពីឥទ្ធិពលអវិជ្ជមានរបស់ពួកគេទៅលើបេះដូង។
  • ការប្រើប្រាស់ថ្នាំ prostacyclins អាចកាត់បន្ថយសម្ពាធក្នុងសរសៃឈាមសួត ធ្វើអោយប្រសើរឡើងនូវការប្រើប្រាស់អុកស៊ីសែនដោយសាច់ដុំ និងផ្នែកខ្លះនៃការខូចខាតសរសៃឈាមសួត។
  • ថ្នាំ Antiarrhythmic ត្រូវបានប្រើសម្រាប់ការតម្រឹម ចង្វាក់​បេះ​ដូងនិងកាត់បន្ថយហានិភ័យដែលទាក់ទងនឹង arrhythmia ។
  • ការលេបថ្នាំអាស្ពីរីន ឬថ្នាំប្រឆាំងនឹងការកកឈាមផ្សេងទៀតត្រូវបានណែនាំ ដើម្បីកាត់បន្ថយភាពស្អិតក្នុងឈាម។

ជម្រើសសម្រាប់ការប្តូរសរីរាង្គ "សួត-បេះដូង" កំពុងត្រូវបានបង្កើតឡើង. គុណវិបត្តិនៃវិធីសាស្រ្តនេះគឺមានភាពស្មុគស្មាញជាច្រើន និងរយៈពេលរង់ចាំដែលមិនអាចទាយទុកជាមុនបានសម្រាប់ម្ចាស់ជំនួយ។

អំពីប្រេវ៉ាឡង់ និងអាយុសង្ឃឹមរស់

អ្នកជំងឺ៖អ្នកជំងឺដែលមិនបានទទួលការព្យាបាលដែលមានជំងឺបេះដូងពីកំណើត។

បង្ហាញ៖ចំពោះកុមារ - ក្នុង 10-12% នៃករណី, ចំពោះមនុស្សពេញវ័យ - ក្នុង 7-8% នៃករណី។

Etiology:ពិការភាព septal interventricular (60.5%), septal interatrial defect (32% នៃករណី) ។

ការព្យាករណ៍៖អំណោយផលដែលទាក់ទង ការរកឃើញដំបូងជំងឺ (ក្នុងឆ្នាំដំបូងនៃជីវិត) ។ ការរកឃើញរោគសញ្ញាចំពោះមនុស្សពេញវ័យជារឿយៗបង្ហាញពីលទ្ធភាពនៃការព្យាបាលបែប palliative ប៉ុណ្ណោះ។ នៅ រយៈ​ពេល​វែងជំងឺ ការផ្លាស់ប្តូរដែលមិនអាចត្រឡប់វិញបាន។នៅក្នុងសួត និងបេះដូងនាំឱ្យស្ទះសរសៃឈាម និងខ្សោយបេះដូង។ នៅក្រោមលក្ខខណ្ឌបែបនេះសូម្បីតែការព្យាបាលវះកាត់ពេញលេញនៃពិការភាពពីកំណើតក៏មិននាំឱ្យមានការជាសះស្បើយឡើងវិញដែរ។

រយៈពេលជាមធ្យមអាយុកាលគឺ 18-40 ឆ្នាំ។

តើការមានផ្ទៃពោះអាចធ្វើទៅបានទេ?

ការមានផ្ទៃពោះគឺជាការមិនចង់បានយ៉ាងខ្លាំងជាមួយនឹងរោគសញ្ញា Eisenmengerនិងអនុវត្ត ហានិភ័យ​ខ្ពស់ការស្លាប់របស់ម្តាយនិងទារក។ ប្រសិនបើការមានគភ៌នៅតែបន្ត ការត្រួតពិនិត្យជាប្រចាំនៃស្ថានភាពបេះដូង និងសរសៃឈាមត្រូវបានទាមទារ ចាប់តាំងពីការផ្ទុកនៅលើពួកវាកើនឡើងនៅពេលដែលទារកមានការរីកចម្រើន។

ផ្នែកវះកាត់មានអត្រាមរណភាពខ្ពស់ចំពោះស្ត្រីដែលមាន PAH ដូច្នេះការសម្រាលកូនតាមទ្វារមាសដោយប្រើថ្នាំស្ពឹកត្រូវបានណែនាំ។

តើអ្វីធ្វើអោយការព្យាករណ៍ប្រសើរឡើង?

ការព្យាករណ៍សម្រាប់ជីវិតគឺអំណោយផលបំផុតចំពោះកុមារនៅពេលដែលរោគសញ្ញា Eisenmenger ត្រូវបានរកឃើញនៅដំណាក់កាលដំបូង។ ការកែតម្រូវការវះកាត់ជួយបញ្ឈប់ជំងឺក្រិនសរសៃឈាម និងកាត់បន្ថយសម្ពាធក្នុងសួត។ កត្តាផ្សេងទៀតសម្រាប់ការកែលម្អការព្យាករណ៍៖

  • ភាពធ្ងន់ធ្ងរទាបនៃពិការភាពបេះដូង។
  • ការរៀបចំឱសថគ្រប់គ្រាន់សម្រាប់ការវះកាត់។
  • អន្តរាគមន៍វះកាត់សមហេតុផល។
  • ការត្រួតពិនិត្យពេញមួយជីវិតនៃកម្រិតនៃកោសិកាឈាមក្រហម និងប្លាកែតក្នុងឈាម។

ការប្រុងប្រយ័ត្នសម្រាប់ស្មុគស្មាញ Eisenmenger រួមមាន:

  • ការប្រើប្រាស់ថ្នាំអង់ទីប៊ីយោទិចសម្រាប់ការបង្ការមុន និងក្រោយអន្តរាគមន៍វះកាត់ រួមទាំងថ្នាំដុសធ្មេញផងដែរ។
  • ការចាក់វ៉ាក់សាំងប្រឆាំងនឹងជំងឺរលាកសួត គ្រុនផ្តាសាយ និងការឆ្លងមេរោគផ្សេងៗដែលអាចបង្ក សីតុណ្ហភាព​ខ្ពស់និងបង្កើនបន្ទុកលើបេះដូង។
  • ឈប់ជក់បារី និងនៅក្នុងក្រុមហ៊ុនជក់បារី។
  • សូមប្រយ័ត្នពេលលេបថ្នាំ រួមទាំងអាហារបំប៉ន។

រោគសញ្ញា Eisenmenger គឺជាស្ថានភាពគំរាមកំហែងដល់អាយុជីវិត។ ការព្យាករណ៍សម្រាប់ជំងឺនេះអាស្រ័យលើពិការភាពដែលបណ្តាលឱ្យវានិងសមត្ថភាពក្នុងការទទួលការព្យាបាលគ្រប់គ្រាន់។

រោគសាស្ត្រដូចជាជំងឺ Eisenmenger (ស្មុគស្មាញរោគសញ្ញា) កើតឡើងនៅក្នុងទារកក្នុងអំឡុងពេលមានផ្ទៃពោះ។ វាក្លាយជាគ្រោះថ្នាក់ ប្រសិនបើវាមិនត្រូវបានរកឃើញ និងកែតម្រូវទាន់ពេលវេលា។
ប្រសិនបើជំងឺនេះមិនត្រូវបានរកឃើញនៅវ័យក្មេងទេនោះ ប្រសិនបើសញ្ញារបស់វាលេចឡើងនៅអាយុចាស់នោះ ចាំបាច់ត្រូវស្វែងរកដំបូន្មានពីអ្នកឯកទេសឱ្យបានលឿនតាមដែលអាចធ្វើទៅបាន។

ដូច្នេះ ចូរយើងស្វែងយល់ពីអ្វីដែលរួមបញ្ចូលនៅក្នុងគំនិតនៃរោគសញ្ញា Eisenmenger ។

លក្ខណៈពិសេសនៃជំងឺ

ជំងឺដែលបង្កឡើង ភាពមិនធម្មតាពីកំណើតនៅក្នុងតំបន់បេះដូងត្រូវបានគេដាក់ឈ្មោះតាមអ្នកវិទ្យាសាស្ត្រដែលបានរកឃើញនិងពិពណ៌នាអំពីជំងឺនេះ - រោគសញ្ញា Eisenmenger ។ រោគវិទ្យា សំដៅលើប្រភេទនៃពិការភាពបេះដូង។

រោគសញ្ញានេះមានការរួមបញ្ចូលគ្នានៃភាពមិនធម្មតាពីកំណើត៖

  • ការផ្លាស់ទីលំនៅរបស់ aorta ពីទីតាំងធម្មតារបស់វា។ ទីតាំងរបស់វាត្រូវបានគេហៅថា "អ្នកជិះកង់" ។ ទីតាំងមិនធម្មតាអនុញ្ញាតឱ្យឈាមចូលទៅក្នុង aorta ពី ventricles ទាំងពីរ។
  • septum រវាង ventricles មាន septum ដែលអនុញ្ញាតឱ្យ venous និង សរសៃឈាមអារទែទំនាក់ទំនង ដែលមិនអាចធ្វើទៅបាននៅក្នុងបេះដូងដែលមានសុខភាពល្អ។ septum អាចអវត្តមានទាំងស្រុង ស្ថានភាពនេះរំខានដល់សមាមាត្រត្រឹមត្រូវនៅក្នុងកម្រិតនៃសម្ពាធដែលបានបង្កើតឡើងនៅក្នុងពាក់កណ្តាលផ្សេងគ្នានៃបេះដូង។ នៅក្នុង atrium ខាងស្តាំសម្ពាធត្រូវបានកើនឡើងដែលជះឥទ្ធិពលអាក្រក់ដល់លំហូរឈាមនៃរង្វង់សួតដែលធ្វើឱ្យវាពិបាកសម្រាប់ឈាមទៅទីនោះ។
  • ventricle ខាងស្តាំគឺ hypertrophied ជាធម្មតាជាលទ្ធផលនៃ pathologies មុន (ពីរដំបូង) វាកើនឡើងនៅក្នុងបរិមាណ។

គម្លាតស្របគ្នានឹងសញ្ញា។ ភាពខុសគ្នានោះគឺថាមិនមានការរួមតូចនៃ aorta នោះទេ។

ទម្រង់និងចំណាត់ថ្នាក់

ជំងឺនេះត្រូវបានបែងចែកជាពីរដំណាក់កាល។

ដំណាក់កាលនៃពិការភាពប្រភេទស្លេក

ការរំខានខាងរោគសាស្ត្រនៅក្នុងរចនាសម្ព័ន្ធកាយវិភាគសាស្ត្រនៃរោគសញ្ញា Eisenmenger នាំទៅដល់ការឆ្លងកាត់នៃឈាមសរសៃឈាមពី ventricle ខាងឆ្វេងទៅ ventricle ខាងស្តាំ (សរសៃឈាមវ៉ែន) ។ ភាពខុសប្រក្រតីនេះមិនបណ្តាលឱ្យមានការផ្លាស់ប្តូរពណ៌ស្បែកទៅជាពណ៌ខៀវនោះទេ។

ការខូចទ្រង់ទ្រាយនៃ ventricle ខាងស្តាំកើតឡើងដែលជាផលវិបាកនៃជំងឺទាំងនេះការពង្រីកបរិមាណខាងក្នុងរបស់វា។ បើក សម្ពាធ​ឈាម​ខ្ពស់នៅក្នុង atrium ខាងស្តាំ នាវានៅក្នុងសួតមានប្រតិកម្ម បង្កើនភាពធន់នឹងពេលវេលា។ លក្ខខណ្ឌជាមុនសម្រាប់ជំងឺលើសឈាមសួតត្រូវបានបង្កើតឡើង។

វីដេអូខាងក្រោមនឹងប្រាប់អ្នកពីជំងឺលើសឈាមសួត៖

ដំណាក់កាលនៃពិការភាពប្រភេទពណ៌ខៀវ

ជាលទ្ធផលនៃស្ថានភាពដែលបានពិពណ៌នាខាងលើទិសដៅនៃការផ្ទេរឈាមរវាង ventricles តាមរយៈពិការភាពនៅក្នុង septum ផ្លាស់ប្តូរទៅស្តាំទៅឆ្វេង។ ការ​រំលាយ​ឈាម​តាម​សរសៃឈាម​ទៅ​ក្នុង​សរសៃឈាម​វ៉ែន និង​ការ​បញ្ចូល​ឈាម​ដែល​ខ្វះ​អុកស៊ីហ្សែន​ចូល​ទៅ​ក្នុង រង្វង់ធំឈាមរត់, បណ្តាលឱ្យអត់ឃ្លានអុកស៊ីសែន។

នៅដំណាក់កាលនេះ cyanosis លេចឡើង។ អាំងតង់ស៊ីតេនៃពណ៌ខៀវនៃស្បែកអាស្រ័យលើកម្រិតនៃបញ្ហា។យូរ ៗ ទៅផលវិបាកដែលទាក់ទងនឹង hypoxia លេចឡើង។

  • ឈាម​កាន់តែ​មាន​សភាព​ក្រាស់។
  • យន្តការសំណងរួមមានការកើនឡើងចំនួនកោសិកាឈាមក្រហម។ ការកើនឡើងនៃការពុកផុយរបស់ពួកគេបង្កើតលក្ខខណ្ឌជាមុនសម្រាប់ការលេចឡើងនៃជំងឺថ្មី:
    • ជំងឺរលាកសន្លាក់ហ្គោដ
    • cholelithiasis
    • ហើយ​ផ្សេងទៀត។

មូលហេតុ

រោគសាស្ត្រគឺពីកំណើត។ អាកប្បកិរិយា និងសុខភាពរបស់ម្តាយពេលកំពុងមានកូន មានផលប៉ះពាល់ផ្ទាល់ដល់សុខភាពនាពេលអនាគតរបស់គាត់។

កត្តាអវិជ្ជមាន៖

  • ផលប៉ះពាល់លើជីវិតខាងក្នុងរបស់ទារក៖
    • វិទ្យុសកម្មអេឡិចត្រូម៉ាញ៉េទិច,
    • វិទ្យុសកម្ម,
    • រំញ័រ
    • សារធាតុគីមីរួមទាំងថ្នាំ;
    • បាក់តេរីនិងមេរោគដែលអាចបណ្តាលឱ្យមានការអភិវឌ្ឍមិនធម្មតា;
    • សារធាតុបង្កមហារីក;
  • ការខូចខាតក្រូម៉ូសូមដែលបណ្តាលឱ្យ ការអភិវឌ្ឍមិនធម្មតាសរីរាង្គ។

រោគសញ្ញា

ជំងឺនេះប្រហែលជាមិនបង្ហាញខ្លួនវាសម្រាប់ពេលខ្លះ។ គម្លាតបណ្តាលឱ្យដំណើរការដែលមិនចង់បានដែលជាលទ្ធផលដែលរោគសញ្ញានៃជំងឺលេចឡើងតាមពេលវេលា។

  • ការបាត់បង់កម្លាំង សុខភាពខ្សោយអំឡុងពេលហាត់ប្រាណ;
  • ពេលហាត់ប្រាណ ស្បែកប្រែជាពណ៌ខៀវ
  • ឈឺចាប់នៅផ្នែកខាងឆ្វេងនៃទ្រូង, ដែលអាចបញ្ចេញទៅ blade ស្មាឬដៃ;
  • ស្ថានភាពដែលអាចកើតមាននៃការបាត់បង់ស្មារតី,
  • ថប់ដង្ហើម,
  • ជួនកាលរូបរាងនៃការក្អកដែលមានឈាម sputum ។

រោគវិនិច្ឆ័យ

មាន​សញ្ញា​មួយ​ចំនួន​ដែល​គ្រូពេទ្យ​ជំនាញ​ពិនិត្យ​មើល អាច​បង្ហាញ​ពី​វត្តមាន​នៃ​រោគ​សញ្ញា​របស់ Eisenmenger៖

  • ពណ៌ខៀវនៃស្បែក,
  • ការផ្លាស់ប្តូររូបរាងនៃចុងម្រាមដៃ - "ស្គរ" និងក្រចក - "វ៉ែនតានាឡិកា",
  • ការស្តាប់ ប្រភេទជាក់លាក់មួយ។សំលេងរំខាន

ប្រសិនបើមានសញ្ញានៃជំងឺឬប្រសិនបើប្រភេទនៃពិការភាពនេះត្រូវបានគេរកឃើញនៅពេលកើតហើយការកែតម្រូវទាន់ពេលវេលាមិនត្រូវបានធ្វើឡើងនោះចាំបាច់ត្រូវពិនិត្យអ្នកជំងឺជាបន្ទាន់ដើម្បីចេញវេជ្ជបញ្ជាការព្យាបាលត្រឹមត្រូវ។

ដើម្បីសិក្សាបញ្ហា វិធីសាស្ត្រខាងក្រោមត្រូវបានប្រើប្រាស់៖

  • Angiography ផ្តល់ព័ត៌មានដ៏ទូលំទូលាយ។ វាត្រូវបានអនុវត្តប្រសិនបើមិនមាន contraindications ។
  • Electrocardiography - នីតិវិធីចាំបាច់ដើម្បីកំណត់ចង្វាក់ដែលមិនមានលក្ខណៈពិសេសសម្រាប់ ប្រតិបត្តិការធម្មតា។បេះដូង។ គេអាចសង្កេតមើលសកម្មភាពបេះដូងជុំវិញនាឡិកាដោយប្រើវិធីនេះ។
  • Catheterization - បំពង់បូមចូលទៅក្នុងបេះដូងតាមរយៈសរសៃឈាម។ ដោយមានជំនួយរបស់វា អ្នកអាចធ្វើការពិនិត្យ និងស្វែងយល់ពីលក្ខណៈទាំងអស់នៃរោគសាស្ត្រ។
  • អេកូបេះដូង - វិធីសាស្រ្តសុវត្ថិភាពការពិនិត្យដោយប្រើអ៊ុលត្រាសោន។ ព័ត៌មានលម្អិតអំពីរចនាសម្ព័ន្ធផ្ទៃក្នុង និងគម្លាតពីបទដ្ឋាន។ បង្ហាញប៉ារ៉ាម៉ែត្រ hemodynamic ។
  • កាំរស្មីអ៊ិច - នីតិវិធីនេះពាក់ព័ន្ធនឹងការថតរូបទ្រូង។ នៅលើវា អ្នកអាចមើលឃើញការផ្លាស់ប្តូរនៅក្នុងវណ្ឌវង្កនៃបេះដូង ការកើនឡើងនៃទំហំរបស់វា។

វីដេអូខាងក្រោមនឹងផ្តល់រូបភាពលម្អិតបន្ថែមទៀតអំពីអ្វីដែលរោគសញ្ញា Eisenmenger ជាអ្វី និងវិធីសាស្ត្រវិនិច្ឆ័យណាមួយដែលត្រូវជ្រើសរើស៖

ការព្យាបាល

ជំនួយដែលបានរៀបចំឱ្យបានត្រឹមត្រូវសម្រាប់រោគវិទ្យានេះគឺជាការកែតម្រូវកន្លែងមិនប្រក្រតីនៅវ័យក្មេងតាមរយៈការវះកាត់។ ប្រសិនបើជំងឺនេះបង្ហាញរាងដោយខ្លួនឯងនៅអាយុក្រោយ នោះការកែតម្រូវត្រូវធ្វើឱ្យបានលឿនតាមដែលអាចធ្វើទៅបាន។

ក្នុងវ័យពេញវ័យ ជាលទ្ធផលនៃផលវិបាក ស្ថានភាពមិនអាចត្រឡប់វិញបានអាចកើតឡើង ដែលទាមទារដំណោះស្រាយរ៉ាឌីកាល់ខ្លាំង។ ប្រសិនបើអ្នកជំងឺមិនទាន់ត្រៀមខ្លួនសម្រាប់ការនេះទេនោះវាអាចទៅរួចដើម្បីរក្សាស្ថានភាពជាមួយនឹងការព្យាបាលនិង ការប្រើប្រាស់ថ្នាំដើម្បីពន្យារអាយុជីវិតរបស់អ្នកជំងឺ និងកែលម្អគុណភាពរបស់វាតាមដែលអាចធ្វើទៅបាន។

នៅក្នុងវិធីព្យាបាល

អ្នកជំងឺទទួលបានការណែនាំអំពីរបៀបរក្សាស្ថានភាពដើម្បីកុំឱ្យកាន់តែអាក្រក់ទៅៗ។

អ្នកជំងឺបែបនេះមិនត្រូវបានបង្ហាញទេ៖

  • នៅតំបន់ខ្ពង់រាប
  • ប្រើថ្នាំដែលមិនមែនជាស្តេរ៉ូអ៊ីត,
  • ជ្រមុជក្នុងទឹកត្រជាក់,
  • ការខះជាតិទឹកនៃរាងកាយ,
  • ការឡើងកំដៅក្នុងអាងងូតទឹក,
  • ទទួលរងពីការឆ្លងមេរោគផ្លូវដង្ហើមស្រួចស្រាវ,
  • មានផ្ទៃពោះ។

ថ្នាំ

ប្រសិនបើរោគសញ្ញាមានការរីកចម្រើនគ្រប់គ្រាន់ហើយផលវិបាកបានលេចឡើងអ្នកជំងឺត្រូវបានគាំទ្រដោយថ្នាំអាស្រ័យលើបញ្ហាដែលបានបង្កើតឡើង។ ជ្រើសរើស​ថ្នាំ​សម្រាប់​អ្នក​ជំងឺ​ដើម្បី​កាត់​បន្ថយ​ជំងឺ​លើស​ឈាម​សួត៖

  • ថ្នាំដែលបង្កើន nitric oxide;
  • អ្នកប្រឆាំង endothelin,
  • អង់ទីករ prostacyclin ។

ក្រោមការត្រួតពិនិត្យរបស់វេជ្ជបណ្ឌិត ការកើនឡើងចំនួនកោសិកាឈាមក្រហមត្រូវបានព្យាយាមយ៉ាងប្រុងប្រយ័ត្នដើម្បីកែតម្រូវដោយ phlebotomy ខណៈពេលដែលសំណងបរិមាណត្រូវបានធ្វើជាមួយនឹងដំណោះស្រាយអំបិល។

ផ្សេងទៀត

ការកែតម្រូវដំបូងនៃភាពមិនប្រក្រតីនៃរោគសាស្ត្រនៅក្នុងរចនាសម្ព័ន្ធនៃបេះដូងពាក់ព័ន្ធនឹងការកែតម្រូវទីតាំងនៃ aorta និងពិការភាព septal ។ ដើម្បីសម្រេចបាននូវគោលដៅ អន្តរាគមន៍វះកាត់បិទ (endovascular) និងបើកចំហត្រូវបានប្រើ។ សកម្មភាពទាំងនេះអាចការពារការចាប់ផ្តើមនៃដំណាក់កាលធ្ងន់ធ្ងរនៃជំងឺ និងធ្វើឱ្យជីវិតរបស់អ្នកជំងឺបំពេញបាន។

ក្នុងករណីដែលជំងឺនេះរីកចម្រើន ហើយផលវិបាកបានធ្វើឱ្យដំណើរការមិនអាចត្រឡប់វិញបាន ស្ថានភាពអាចត្រូវបានរក្សាទុកដោយការវះកាត់ដើម្បីប្តូរទាំងបេះដូង និងសួត។ ជម្រើស​មួយ​ក្នុង​ចំណោម​ជម្រើស​នៃ​ការ​វះកាត់​គឺ​ការ​កែ​សម្រួល​សរសៃ​ឈាម​ក្នុង​បេះដូង និង​ការ​ប្តូរ​សួត។

ពេលខ្លះ ដើម្បីរក្សាស្ថានភាពអ្នកជំងឺឱ្យស្ថិតក្នុងស្ថានភាពដែលមិនអាចត្រឡប់វិញបាន អ្នកឯកទេសដែលមានសមត្ថភាពខ្ពស់ត្រូវធ្វើការកែតម្រូវខ្លះតាមរយៈការវះកាត់។ វាក៏អាចធ្វើទៅបានដើម្បីចេញវេជ្ជបញ្ជាឱ្យអ្នកបង្កើនល្បឿន។

ការការពារជំងឺ

ស្ត្រីត្រូវរៀបចំផែនការមានផ្ទៃពោះ ពិគ្រោះជាមួយអ្នកជំនាញពន្ធុ និងពិនិត្យសុខភាពជាមុន។

ស្ត្រីមានផ្ទៃពោះគួរសង្កេត៖

  • ជៀសវាងការប៉ះពាល់ជាមួយសារធាតុគីមីដែលបង្កគ្រោះថ្នាក់,
  • ប្រសិនបើអ្នកត្រូវការលេបថ្នាំ សូមពិគ្រោះជាមួយគ្រូពេទ្យរបស់អ្នក។
  • កុំនៅកន្លែងដែលមានបរិស្ថានវិទ្យាគ្រោះថ្នាក់
  • មិនត្រូវបានប៉ះពាល់នឹងវិទ្យុសកម្មអ៊ីយ៉ូដ,
  • កុំប្រើប្រាស់ផលិតផលហ្សែន
  • ធ្វើតាមរបបអាហារដែលមានសុខភាពល្អ។

ផលវិបាក

ជំងឺពីកំណើតត្រូវតែកែតម្រូវទាន់ពេលវេលា វិធីសាស្រ្តវះកាត់. នៅពេលដែលជំងឺនេះវិវត្តន៍ វាបង្កើតបញ្ហាកាន់តែជ្រៅ។

រោគសញ្ញាសំខាន់ៗរួមមាន:

  • ឈឺក្បាល,
  • រ៉ាឈីអូខេមស៊ីស
  • ជំងឺផ្លូវដង្ហើមញឹកញាប់,
  • ជំងឺស្ទះសួត,
  • ការហូរឈាមសួត,
  • ខូចទ្រង់ទ្រាយទ្រូង,
  • ជំងឺដែលទាក់ទងនឹងការបង្កើតកំណកឈាម;

ការព្យាករណ៍

ក្នុងករណីនីមួយៗ អាយុសង្ឃឹមរស់នឹងអាស្រ័យលើកត្តា៖

  • ភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃភាពមិនធម្មតាពីកំណើត,
  • ថាតើការកែតម្រូវដំបូងត្រូវបានធ្វើឡើង
  • តើ​ស្ថានការណ៍​មាន​ភាព​ជឿនលឿន​ប៉ុណ្ណា។

អ្នកជំងឺដែលមានបញ្ហានេះរស់នៅ 20 ÷ 50 ឆ្នាំ។ គុណភាព​ជីវិត​ប្រហែល​ជា​មិន​ពេញ​ចិត្ត​ទេ ព្រោះ​សកម្មភាព​រាងកាយ​នឹង​ត្រូវ​មាន​កម្រិត។ប្រសិនបើអ្នកជំងឺមិនស្វែងរកជំនួយពីអ្នកឯកទេសជាមួយនឹងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនេះទេនោះអាយុសង្ឃឹមរស់របស់គាត់ត្រូវបានកំណត់ត្រឹម 20 ទៅ 30 ឆ្នាំ។

ក្នុងចំណោមជំងឺបេះដូងជាច្រើន មានប្រភេទរួមបញ្ចូលគ្នាដែលពិបាកព្យាបាល។ មួយក្នុងចំណោមពួកគេគឺ Eisenmenger Syndrome ។

ជាមួយនឹងរោគសាស្ត្រនេះការងារនៃសាច់ដុំបេះដូងឆ្លងកាត់ការផ្លាស់ប្តូរយ៉ាងសំខាន់។ aorta សំខាន់ស្ថិតនៅក្នុងទីតាំងកញ្ចក់ ដូច្នេះការបញ្ចេញឈាមផ្លាស់ប្តូរពីឆ្វេងទៅស្តាំ វិវត្តន៍ ហើយ ventricle ខាងស្តាំកើនឡើងក្នុងទំហំ។

រោគសញ្ញា Eisinmenger បង្ហាញខ្លួនឯងជាចម្បងចំពោះមនុស្សចាស់ ប៉ុន្តែក្នុងចំណោមកុមារ ករណីបែបនេះក៏មិនមានករណីលើកលែងដែរ។

មូលហេតុ

រោគសញ្ញា Eisenmenger គឺជាជំងឺកំណត់ហ្សែន។ ក្នុងចំណោមមូលហេតុ និងកត្តាបង្កហេតុនៃរោគវិទ្យាមានដូចខាងក្រោម៖

  • ការទទួលទានដោយស្ត្រីមានផ្ទៃពោះនៃអាហារដែលសម្បូរទៅដោយសារធាតុបង្កមហារីក និងអាហារបំប៉ន។
  • រំញ័រញឹកញាប់លើទារក ឥទ្ធិពលនៃវិទ្យុសកម្មវិទ្យុសកម្ម។
  • យើងមិនគ្រប់គ្រងការទទួលទានថ្នាំទេ ជាពិសេសថ្នាំបញ្ចុះទឹកនោម ()។
  • toxicosis ធ្ងន់ធ្ងរនៅត្រីមាសទី 1 និងចុងក្រោយ។
  • ទំនោរហ្សែនរបស់ឪពុកម្តាយ។
  • ដែលបង្កជំងឺដល់ស្ត្រីមានផ្ទៃពោះ។

រោគសញ្ញា Eisenmenger មានពណ៌សដែលក្នុងនោះការបញ្ចេញឈាមសរសៃឈាមមិនត្រូវបានអមដោយ cyanosis និងពណ៌ខៀវជាមួយនឹងការបញ្ចេញសម្លេងនៃស្បែក។

នៅពេលដែលលំហូរឈាមធម្មតាផ្លាស់ប្តូរយន្តការនៃដំណើរការ hemodynamic ត្រូវបានរំខាន:


  • shunt venoarterial ត្រូវបានបង្កើតឡើង;
  • ការលាយឈាមកើតឡើង;
  • អុកស៊ីសែនតិចតួចចូលទៅក្នុងឈាម;
  • ជញ្ជាំងសរសៃឈាមកាន់តែក្រាស់។

រោគសញ្ញា និងសញ្ញាសំខាន់ៗនៃជម្ងឺ Eisenger:

  • សរសៃ jugular រីកធំ។
  • ការក្រាប។
  • ការខូចទ្រង់ទ្រាយនៃឌីស intervertebral ។
  • ខ្ទាស់ឌីស intervertebral ។
  • ដួលសន្លប់។
  • Protrusion នៃទ្រូង។
  • ការឈឺចាប់ខ្លាំងនៅក្នុងពោះបែហោងធ្មែញ។
  • ការនិយាយក្លាយជាយឺត។
  • កម្រាស់នៃឈាមកើនឡើង។
  • ជំងឺផ្លូវដង្ហើមញឹកញាប់, ARVI ។

ក្នុងពេលជាមួយគ្នានេះ សមត្ថភាពផ្លូវចិត្ត និងរាងកាយរបស់មនុស្សនៅតែមិនផ្លាស់ប្តូរ។ ការឈឺចាប់នៅក្នុងតំបន់បេះដូងប្រហាក់ប្រហែលនឹង angina pectoris នៅក្នុងអាំងតង់ស៊ីតេ: វាបញ្ចេញទៅ ដៃឆ្វេង, ស្មា, ស្មា។

អ្នកជំងឺដែលមានរោគសញ្ញា Eisenmenger ធ្ងន់ធ្ងរអាចត្រូវបានកំណត់អត្តសញ្ញាណដោយ៖

  • ពណ៌ខៀវនៃស្បែក;
  • ដកដង្ហើមញឹកញាប់;
  • ដង្ហើមខ្លី;
  • ការបញ្ចេញទឹករំអិលចេញពីសួត។

ក្នុងករណីធ្ងន់ធ្ងរ វាក៏កើតឡើងផងដែរ៖

  • រលាក endocarditis បាក់តេរី;
  • ការហូរឈាមសួតលេចឡើង;
  • thromboeibol;

ប្រសិនបើអ្នកជំងឺមិនអើពើនឹងការព្យាបាល ជំងឺខ្សោយបេះដូង និងការស្លាប់កើតឡើង។ វគ្គ asymptomatic នៃជំងឺ Eisenmenger គឺមានគ្រោះថ្នាក់ដោយសារតែការវិវត្តនៃការស្លាប់ភ្លាមៗ។

រោគវិនិច្ឆ័យ

ប្រសិនបើអ្នកជំងឺត្រូវបានគេសង្ស័យថាមានរោគសញ្ញា Eisenmenger វេជ្ជបណ្ឌិតចេញវេជ្ជបញ្ជាការពិនិត្យមួយចំនួនសម្រាប់ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ៖

  • អេឡិចត្រូតបេះដូង។
  • កាំរស្មីអ៊ិចទ្រូង។
  • អ៊ុលត្រាសោនៃបេះដូង។
  • ជីវគីមី និង។
  • ការស្កេន CT នៃសួត។
  • ការវះកាត់បេះដូង។
  • ផ្ទុកការធ្វើតេស្ត។

ការព្យាបាល

ការព្យាបាលជម្ងឺ Eisenmenger មានលក្ខណៈអភិរក្ស និងវះកាត់។ ប៉ុន្តែជំងឺមិនអាចព្យាបាលបានទាំងស្រុងនោះទេ។ អ្នកជំងឺដែលមានរោគវិនិច្ឆ័យនេះគួរតែត្រូវបានត្រួតពិនិត្យជាទៀងទាត់ដោយគ្រូពេទ្យបេះដូងនិងវាស់សម្ពាធឈាមជានិច្ចនៅផ្ទះ។

គ្រឿងញៀន

ដើម្បីលុបបំបាត់រោគសញ្ញា និងហានិភ័យនៃផលវិបាក ខាងក្រោមនេះត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជា៖

  • ថ្នាំបំបាត់ភាពតានតឹងសាច់ដុំ។
  • ប្រូស្តាស៊ីគ្លីន (ដើម្បីបន្ថយសម្ពាធឈាម) ។
  • ថ្នាំបញ្ចុះឈាម។
  • ថ្នាំ Antiarrhythmic ។

ប្រតិបត្តិការ

ក្នុងករណីធ្ងន់ធ្ងរ ការប្តូរបេះដូង និងសួតក្លាយជាជម្រើសនៃការព្យាបាល។ ការព្យាបាលដោយភាពស៊ាំ និងប្រឆាំងមេរោគនឹងជួយកែលម្អលទ្ធផលនៃការព្យាបាលវះកាត់។ ជាមួយនឹងការវិវត្តនៃចង្វាក់បេះដូងដែលគំរាមកំហែងដល់អាយុជីវិតវាត្រូវបានចង្អុលបង្ហាញ។

ការព្យាករណ៍

នៅ នៅក្នុងវិធីត្រឹមត្រូវ។ជីវិតជាមួយនឹងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃរោគសញ្ញា Eisenmenger មានការព្យាករណ៍អំណោយផល។ អ្នកអាចរស់នៅបានយូរអង្វែង ប្រសិនបើអ្នកធ្វើតាមការណែនាំបង្ការមួយចំនួន៖

អ្នកជំងឺជាធម្មតាដឹកនាំរបៀបរស់នៅសកម្ម ដើម្បីការពារការវិវត្តនៃជំងឺ hypoxemia ការរឹតបន្តឹងមួយចំនួនត្រូវបានទាមទារ។ អ្នកជំនាញណែនាំឱ្យអ្នកជំងឺជៀសវាងការខះជាតិទឹក ការឆ្លងមេរោគផ្លូវដង្ហើមស្រួចស្រាវញឹកញាប់ ការប៉ះពាល់នឹងកម្ពស់ ការជ្រមុជភ្លាមៗក្នុងទឹកត្រជាក់ ការប្រើប្រាស់ថ្នាំ ការប៉ះពាល់នឹងព្រះអាទិត្យយូរ ការឡើងកំដៅខ្លាំង ការប្រើថ្នាំ NSAIDs និងថ្នាំស្ពឹកមួយចំនួន។

ទោះបីជា PH បឋមមិនទាក់ទងដោយផ្ទាល់ទៅនឹងជំងឺបេះដូងពីកំណើតក៏ដោយ កុមារដែលមានរោគសាស្ត្រនេះជួនកាលត្រូវបានបញ្ជូនទៅគ្លីនិកវះកាត់បេះដូងសម្រាប់ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឌីផេរ៉ង់ស្យែល។ អ្នកឯកទេសបានជួបប្រទះម្តងហើយម្តងទៀតនូវអ្នកជំងឺដែលមានទម្រង់ធ្ងន់ធ្ងរនៃ PH ដែលមិនអាចត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងជំងឺបេះដូងពីកំណើតដែលមិនសំខាន់។ គ្រូពេទ្យវះកាត់បេះដូងត្រូវបានបង្ខំឱ្យផ្តល់ជំនួយប្រឹក្សានៅក្នុងបញ្ហានៃការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យមិនត្រឹមតែប៉ុណ្ណោះទេប៉ុន្តែថែមទាំងការព្យាបាលនៃក្រុមអ្នកជំងឺដ៏លំបាកនេះ។

របាយការណ៍ដំបូងនៃ PH បឋមគ្រួសារត្រូវបានធ្វើឡើងនៅឆ្នាំ 1927 ។ ក្លាក et al បានពិពណ៌នាអំពីការរកឃើញគ្លីនិកនិងរូបវិទ្យានៅឯការធ្វើកោសល្យវិច័យនៃ PH បឋមចំពោះបងប្អូនស្រីដែលមានអាយុពី 5 ទៅ 8 ឆ្នាំ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ Dresdale et al គឺជាមនុស្សដំបូងគេដែលបង្ហាញពីការចម្លងពីគ្រួសារនៃជំងឺពីមួយជំនាន់ទៅមួយជំនាន់។ ពួកគេបានរៀបរាប់ពីប្រវត្តិគ្រួសារដែលស្ត្រីម្នាក់ និងកូនប្រុសរបស់គាត់បានស្លាប់ដោយសារ PH បឋមនៅអាយុ 43 ឆ្នាំ និង 21 ឆ្នាំរៀងគ្នា។ លើសពីនេះ បងប្រុស និងបងស្រីរបស់នាងបានស្លាប់នៅកុមារភាពនៅអាយុ 31 ឆ្នាំដោយសារការបរាជ័យនៃបំពង់ខ្យល់ខាងស្តាំ ប្រហែលជាដោយសារតែ PH បឋម។ ការពិពណ៌នាអំពីគ្លីនិកដំបូងទាំងនេះមានការពិតជាច្រើនដែលបានបង្កើតឡើងនៅពេលនេះអំពី PH បឋមគ្រួសារតំណពូជ រួមទាំងការបញ្ជូនបញ្ឈរ ការមើលឃើញហ្សែន និងការសង្កេតដែលចង់ដឹងចង់ឃើញនៅក្នុងគ្រួសារ។ វគ្គសិក្សាព្យាបាលជំងឺចំពោះបុរសគឺធ្ងន់ធ្ងរជាង ហើយពួកគេស្លាប់នៅអាយុក្មេងជាងស្ត្រី។

ភាពញឹកញាប់នៃ PH បឋមគ្រួសារគឺ 1-2 ករណីក្នុង 1 លាននាក់ និង 6% នៅក្នុងការចុះបញ្ជី PH របស់សហរដ្ឋអាមេរិកនៃ etiologies ផ្សេងៗ ទោះបីជាមានហេតុផលដើម្បីជឿថាករណីជាច្រើនមិនត្រូវបានគេយកមកពិចារណាក៏ដោយ។ PH ចម្បងរបស់គ្រួសារខុសពីទម្រង់ធម្មតាដោយការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យមុនបន្ទាប់ពីការចាប់ផ្តើមនៃរោគសញ្ញាដំបូង។ ទោះយ៉ាងណាក៏ដោយ វាមិនខុសគ្នាពីគ្លីនិក ឬក្នុងសមាមាត្រស្ត្រីទៅបុរសនោះទេ - 2:1 ក្នុងចំនោមមនុស្សពេញវ័យ និង 1.3:1 ចំពោះកុមារ។

PH ចម្បងរបស់គ្រួសារត្រូវបានបញ្ជូនបញ្ឈរ។ ដូច្នេះមានគ្រួសារដែលគេស្គាល់ថា 5 ជំនាន់បានទទួលរងពីជំងឺនេះ។ វាអាចចម្លងពីបុរសទៅបុរស ប៉ុន្តែនៅទីក្រុងតូរ៉ុនតូ គ្លីនិក PH កុមារបានរាយការណ៍ករណីឪពុកដែលមានសុខភាពល្អមានកូនស្រីពីរនាក់ដែលមាន PH បឋមពីម្តាយផ្សេងគ្នា។ ឧទាហរណ៍នៃការបញ្ជូននេះមិនរាប់បញ្ចូលហ្សែន X-linked និងបង្ហាញយ៉ាងមុតមាំអំពីវត្តមានរបស់ហ្សែនលេចធ្លោ autosomal ។

សរីរវិទ្យា

លក្ខណៈជីវសាស្ត្រនៃជម្ងឺសរសៃឈាមសួតក្នុងគ្រួសារគឺមានលក្ខណៈខុសប្លែកគ្នា ហើយជារឿយៗរួមបញ្ចូលគ្នានូវដំបៅនៃដុំសាច់ និងដុំសាច់។ តាមប្រវត្តិសាស្ត្រ គ្រួសារ PH បឋម និង Eisenmenger complex គឺមិនអាចបែងចែកបានទេ។ Lee et al បានបង្ហាញថាដំបៅសរសៃឈាមសួត plexiform នៅក្នុង PH បឋមគ្រួសារមានផ្ទុកកោសិកា endothelial ដែលរីកសាយ monoclonally ផ្ទុយទៅនឹងការរីកសាយ polyclonal នៃកោសិកា endothelial នៅក្នុង PH ទីពីរ។ វត្តមាននៃការរីកសាយកោសិកា endothelial monoclonal នៅក្នុង PH បឋមបង្ហាញថាការខូចខាតហ្សែន somatic ស្រដៀងនឹងអ្វីដែលឃើញនៅក្នុងដំណើរការ neoplastic អាចជំរុញការពង្រីកក្លូននៃកោសិកា endothelial pulmonary ។ នៅក្នុង PH បឋម ការពិនិត្យ histological ជួនកាលបង្ហាញពីការស្ទះនៃ microvessels pulmonary venous និង capillary hemangiomatosis ។

គ្លីនិក

Etiology នៃសួតបឋម ជំងឺលើសឈាមសរសៃឈាមមិនស្គាល់។ វាប៉ះពាល់ដល់មនុស្សវ័យក្មេងភាគច្រើន ហើយដំណើរនៃជំងឺនេះគឺអាចស្លាប់យ៉ាងធ្ងន់ធ្ងរ ទោះបីជាករណីដាច់ស្រយាលនៃការតំរែតំរង់ដោយឯកឯងត្រូវបានកត់ត្រាក៏ដោយ។ ការ​ធ្វើ​រោគ​វិនិច្ឆ័យ​ត្រូវ​បាន​បង្កើត​ឡើង​នៅ​វ័យ​ក្មេង​ជា​ធម្មតា​នៅ​ក្នុង​ដំណាក់​កាល​ជឿនលឿន​នៃ​ជំងឺ។ អាយុកាលជាមធ្យមគឺ 4 ឆ្នាំ។ កត្តាកំណត់សំខាន់នៃការរស់រានមានជីវិតគឺមុខងារ ventricular ខាងស្តាំ។ ការព្យាករណ៍ជីវិតគឺប្រសើរជាងចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានសម្ពាធបេះដូងខាងស្តាំតិចជាង 7 mmHg ។ សិល្បៈ។ កំពង់ផែមិនល្អគឺការតិត្ថិភាពអុកស៊ីសែនទាបនៃឈាម venous ចម្រុះ។ កុមារមានចម្លើយ ថ្នាំ vasodilatorsប្រសើរជាងមនុស្សពេញវ័យ។ ប្រសិទ្ធភាព hemodynamic វិជ្ជមាននៃការព្យាបាលធ្វើអោយប្រសើរឡើងនូវការព្យាករណ៍ ប៉ុន្តែមិនមែនសម្រាប់មនុស្សគ្រប់គ្នានោះទេ។ យោងតាមទិន្នន័យការធ្វើកោសល្យវិច័យនៃសួត ការលើសឈាម medial គឺកាន់តែច្បាស់ចំពោះកុមារ ដែលពន្យល់ពីទំនោរទៅរកការស្ទះសរសៃឈាម ហើយការផ្លាស់ប្តូរ angiomatous និង fibrosis ជិតស្និទ្ធគឺមិនសូវច្បាស់។

ការលើសសម្ពាធឈាមក្នុងសរសៃឈាមសួត ក្នុងករណីអវត្តមាននៃដុំសាច់ក្នុងបេះដូង ត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យបានតិចតួចក្នុងវ័យកុមារភាព ដោយសាររោគសញ្ញាគោលបំណងមិនត្រូវបានគេប្រកាស។ សញ្ញាធម្មតាបំផុតគឺ៖

  • ដួលសន្លប់ឬពាក់កណ្តាលសន្លប់;

    ការប្រកាច់ទូទៅ;

  • ញ័រទ្រូងឬ cyanosis ក្នុងពេលហាត់ប្រាណ;

    ហើមជើង។

ការមិនអត់ឱនចំពោះលំហាត់ប្រាណតែងតែត្រូវបានកត់សម្គាល់។ ការឈឺចាប់ក្នុងបេះដូងមិនមែនជារឿងធម្មតាសម្រាប់ក្មេងទេ មិនដូចមនុស្សធំនោះទេ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ជំងឺ myocardial ischemia ក៏អាចកើតមានចំពោះកុមារផងដែរ នៅពេលដែលសម្ពាធក្នុងសរសៃឈាមសួតលើសពីប្រព័ន្ធមួយ ក៏ដូចជាអំឡុងពេលធ្វើលំហាត់ប្រាណ។

កាំរស្មីអ៊ិចទ្រូងបង្ហាញ លក្ខណៈ LG៖

    ការពង្រីកនៃស្រមោលបេះដូង;

    protrusion នៃ arch ទីពីរតាមបណ្តោយគែមខាងឆ្វេងនៃបេះដូង;

    ការពង្រីកសរសៃឈាមសួតដែលនៅជិតដោយ "កាត់ផ្តាច់" សាខាគ្រឿងកុំព្យូទ័រ។

electrocardiogram បង្ហាញពីការកើនឡើងនៃ atrium ខាងស្តាំ និង ventricle ជាមួយនឹងសញ្ញានៃការផ្ទុកលើសទម្ងន់ក្នុង 70-80% នៃអ្នកជំងឺ។

Echocardiography អនុញ្ញាតឱ្យអ្នកធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យសម្ពាធកើនឡើងនៅក្នុង ventricle ខាងស្តាំ អវត្ដមាននៃរោគសាស្ត្រនៃសន្ទះបិទបើក mitral និងសរសៃឈាមសួត ក៏ដូចជាអវត្តមាននៃផ្សេងទៀត។ មូលហេតុដែលអាចកើតមានជំងឺលើសឈាម ventricular ខាងស្តាំ - subvalvular, valvular និង supravalvular stenosis នៃសរសៃឈាមសួត។ វត្តមាននៃសរសៃឈាមសួតជិតតូចចង្អៀតជាមួយនឹងលំហូរឈាមពីចម្ងាយថេរនៅលើបេះដូង Doppler បង្ហាញពីការស្ទះជាច្រើននៃសរសៃឈាមសួត។ Extra- និង intracardiac shunts គួរតែត្រូវបានដកចេញផងដែរ។

ការពិនិត្យបេះដូង និង angiocardiography គឺជាការសិក្សាដ៏សំខាន់បំផុត ដើម្បីបង្កើតការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យត្រឹមត្រូវ។

ការព្យាបាល PH បឋម

រហូតមកដល់រយៈពេល 10 ឆ្នាំចុងក្រោយនេះ ការព្យាបាលបែបសាមញ្ញមានរោគសញ្ញា និងកំណត់ចំពោះថ្នាំ digoxin ថ្នាំបញ្ចុះទឹកនោម ថ្នាំទប់ស្កាត់ឆានែលកាល់ស្យូម និងថ្នាំប្រឆាំងនឹងការកកឈាម។ ទោះយ៉ាងណាក៏ដោយ សមិទ្ធិផលចុងក្រោយជីវវិទ្យាសរសៃឈាម និងហ្សែនម៉ូលេគុលត្រូវបានណែនាំយ៉ាងឆាប់រហ័សទៅក្នុងការអនុវត្តក្នុងទម្រង់នៃការព្យាបាលដោយផ្អែកលើ etiopathogenetically ។

អ្នកទប់ស្កាត់ឆានែលកាល់ស្យូម

នៅឆ្នាំ 1992 Rich et al បានបង្ហាញថាកម្រិតខ្ពស់នៃថ្នាំទប់ស្កាត់ឆានែលកាល់ស្យូមបានកាត់បន្ថយសម្ពាធសរសៃឈាមសួតនិងភាពធន់ទ្រាំជាង 20% ក្នុង 26% នៃអ្នកជំងឺដែលមាន PH បឋម។ នៅពេលលេបថ្នាំ nifedipine ឬ diltiazem ផ្ទាល់មាត់ អ្នកជំងឺមានអត្រារស់រានមានជីវិត 94% នៅអាយុ 5 ឆ្នាំ និងសញ្ញានៃការតំរែតំរង់នៃជម្ងឺលើសឈាម ventricular hypertrophy ការកែលម្អសមត្ថភាពហាត់ប្រាណ និងគុណភាពនៃជីវិត។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយនៅក្នុងផ្នែកនៃមុខវិជ្ជាដែលការថយចុះនៃ PVR មិនត្រូវបានអមដោយការថយចុះនៃសម្ពាធសរសៃឈាមសួតនោះមិនមានការថយចុះនៃរោគសញ្ញាត្រូវបានសង្កេតឃើញជាមួយនឹងការព្យាបាលរយៈពេលវែងនោះទេ។ វាត្រូវបានគេកត់សម្គាល់ថាថ្នាំទប់ស្កាត់ឆានែលកាល់ស្យូមអាចធ្វើអោយការបរាជ័យនៃបំពង់ខ្យល់ខាងស្តាំកាន់តែអាក្រក់ហើយគួរតែត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជាដោយប្រុងប្រយ័ត្ន។ Calcium channel blockers មានប្រសិទ្ធភាពក្នុងអ្នកជំងឺតិចតួចប៉ុណ្ណោះ ហើយត្រូវបានជំនួសដោយថ្នាំថ្មីៗ។

អ្នកសម្របសម្រួល Vasitive និងការព្យាបាលដោយឱសថ

ដូចដែលបានរៀបរាប់ខាងលើ prostacyclin គឺជាអ្នកសម្របសម្រួល vasoactive endogenous ដែលជំរុញការ vasodilation រារាំងការប្រមូលផ្តុំផ្លាកែត និងការរីកសាយនៃសាច់ដុំរលោងសរសៃឈាម។ Thromboxane មានឥទ្ធិពលផ្ទុយ និងធ្វើឱ្យដំណើរការនៃជំងឺសរសៃឈាមសួតកាន់តែអាក្រក់ទៅៗ។ សមាមាត្រនៃ prostacyclin ទៅ thromboxane ត្រូវបានកាត់បន្ថយនៅក្នុង PH បឋម Eisenmenger complex និងចំពោះកុមារដែលមាន intracardiac shunt ពីឆ្វេងទៅស្តាំ ហើយត្រឡប់ទៅធម្មតាវិញបន្ទាប់ពីការកែតម្រូវដោយជោគជ័យនៃពិការភាព។

Prostocycline ពង្រីក infusion

Higenbottam et al គឺជាអ្នកដំបូងគេដែលរាយការណ៍ពីប្រសិទ្ធភាពដ៏មានប្រយោជន៍នៃការចាក់បញ្ចូលជាបន្តបន្ទាប់នៃ prostocycline ចំពោះអ្នកជំងឺដែលមាន PH បឋម។ ការកែលម្អសុខុមាលភាព សមត្ថភាពធ្វើលំហាត់ប្រាណ និងការរស់រានមានជីវិតត្រូវបានកត់សម្គាល់។ លទ្ធផលទាំងនេះត្រូវបានបញ្ជាក់ជាបន្តបន្ទាប់ដោយការសិក្សាផ្សេងទៀត។ អត្រារស់រានមានជីវិតរយៈពេលមួយឆ្នាំសម្រាប់អ្នកជំងឺដែលកំពុងរង់ចាំការប្តូរបេះដូង និងសួតកើនឡើង 66%។ គួរឱ្យចាប់អារម្មណ៍បន្ទាប់ពី 2 ឆ្នាំនៃការព្យាបាលបែបនេះមិនមានគុណសម្បត្តិណាមួយត្រូវបានកត់សម្គាល់លើការព្យាបាលធម្មតាទេលើកលែងតែដំណាក់កាលធ្ងន់ធ្ងរនៃជំងឺនេះ។ ចំពោះអ្នកជំងឺទាំងនេះ ឥទ្ធិពលរយៈពេលវែងមិនត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការពង្រីកសរសៃឈាមនោះទេ ដែលត្រូវបានគេសង្កេតឃើញនៅដើមដំបូងនៃវគ្គនៃការចាក់បញ្ចូល prostocycline រយៈពេលយូរ។ ប្រសិទ្ធភាពត្រូវបានពន្យល់ដោយយន្តការផ្សេងក្រៅពី vasodilation ពោលគឺការរារាំងការប្រមូលផ្តុំប្លាកែត និងការកែប្រែជញ្ជាំងសរសៃឈាម។

ផល​រំខាន​ក្នុង​ទម្រង់​ជា​ឈឺក្បាល ក្រហម​នៃ​ស្បែក និង​ឈឺ​ពោះ​ជា​ធម្មតា​មាន​លក្ខណៈ​បណ្តោះអាសន្ន និង​មាន​រយៈពេល ២៤ ម៉ោង ប៉ុន្តែ​អាច​នឹង​លេច​ឡើង​វិញ​នៅ​ពេល​កម្រិត​ថ្នាំ​ត្រូវ​បាន​បង្កើន។

ផលវិបាកត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាចម្បងជាមួយនឹងបំពង់បូមសរសៃឈាមវ៉ែនដែលមានរយៈពេលយូរ និងដំណើរការខុសប្រក្រតីនៃស្នប់។ ជាមធ្យម អ្នកជំងឺមានបទពិសោធន៍ពីរវគ្គនៃជំងឺ Sepsis ក្នុងមួយឆ្នាំ។ ប្រសិនបើ infusion ត្រូវបានរំខាន ដង្ហើមខ្លី និងការបាត់បង់ស្មារតីអាចកើតឡើង។ យូរ ៗ ទៅតម្រូវការសម្រាប់ prostacyclin និងតម្រូវការសម្រាប់ការកែតម្រូវកម្រិតថ្នាំដើម្បីរក្សាទិន្នផលបេះដូងធម្មតាកើនឡើង។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ប្រូស្តូស៊ីគ្លីនចាក់តាមសរសៃឈាមរយៈពេលយូរបានធ្វើឱ្យការរស់រានមានជីវិតកាន់តែប្រសើរឡើងនៅអាយុ 1, 2 និង 3 ឆ្នាំនៅ 88%, 76%, និង 63% រៀងៗខ្លួន ដែលល្អជាងការគ្រប់គ្រងយ៉ាងខ្លាំង។

កត្តាឈានមុខគេដែលកំណត់ការរស់រានមានជីវិតរបស់អ្នកជំងឺគឺ៖

    ការអត់ធ្មត់លំហាត់ប្រាណ;

    ថ្នាក់មុខងារ MUNA;

    សម្ពាធ atrial ខាងស្តាំ;

    ការឆ្លើយតបតាមសរសៃឈាមភ្លាមៗចំពោះ adenosine ឬស្រូបចូល NO.

បន្ទាប់ពីការព្យាបាលរយៈពេលមួយឆ្នាំ ទិន្នផលបេះដូង និងសម្ពាធសរសៃឈាមសួតមធ្យម ក្លាយជាកត្តាព្យាករណ៍បន្ថែម។

ការគ្រប់គ្រងតាមសរសៃឈាមរ៉ាំរ៉ៃនៃ prostocycline បានបដិវត្តការព្យាបាលរ៉ាំរ៉ៃនៃ PH ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ គុណវិបត្តិ និងផលវិបាកខាងលើមានបន្ទុកជាពិសេសនៅពេលព្យាបាលកុមារ។ វាមិនគួរឱ្យភ្ញាក់ផ្អើលទេដែលអ្នកជំងឺជាច្រើនមានការស្ទាក់ស្ទើរក្នុងការទទួលយកការព្យាបាលនេះ។ នេះជំរុញការស្វែងរក វិធីសាស្រ្តជំនួសការគ្រប់គ្រង prostocycline - aerosols, analogues ផ្ទាល់មាត់ឬ subcutaneous ។ Beraprost គឺជា analogue សកម្មផ្ទាល់មាត់របស់ prostocycline ដែលមានប្រសិទ្ធភាពទាំងក្នុងការព្យាបាលរយៈពេលខ្លី និងរយៈពេលវែងនៃ PH ។ ប្រសិទ្ធភាពនៃ analogue ផ្ទាល់មាត់គឺអាចប្រៀបធៀបទៅនឹងប្រសិទ្ធភាពនៃការគ្រប់គ្រងតាមសរសៃឈាមរបស់ prostocycline និងបន្តរហូតដល់ 1 ឆ្នាំ។ ប្រតិកម្មមិនល្អ - ក្រហមមុខ, ឈឺសន្លាក់, ឈឺសាច់ដុំ, ចង្អោរឬរាគ - ត្រូវបានគេសង្កេតឃើញជាញឹកញាប់។ ផលវិបាកធ្ងន់ធ្ងរព្រឹត្តិការណ៍ដែលទាក់ទងនឹងបំពង់បូមត្រូវបានដកចេញ។

ទម្រង់ aerosol នៃ prostocycline ដែលស្រូបចូលគឺអាចប្រៀបធៀបបានក្នុងប្រសិទ្ធភាពក្នុងការស្រូប NO ប៉ុន្តែការរួមផ្សំគ្នារបស់ពួកគេមិនផ្តល់ការឆ្លើយតបបន្ថែមទេ។ ការរួមបញ្ចូលគ្នាដ៏អំណោយផលជាងនេះគឺការស្រូបថ្នាំ iloprost ជាមួយនឹងថ្នាំតាមមាត់ដូចជា bosentan ឬ sildenafil ។

ការស្រាវជ្រាវក្នុងប៉ុន្មានឆ្នាំថ្មីៗនេះបានបង្ហាញពីជម្រើសដ៏ជោគជ័យមួយចំពោះការគ្រប់គ្រងជាបន្តបន្ទាប់នៃ prostocycline សម្រាប់ PH ។ ការប្តូរហ្សែន prostocyclin synthase របស់មនុស្សចូលទៅក្នុងថ្លើមរបស់សត្វកណ្តុរជាមួយនឹង PH ដែលបង្កឡើងដោយ monocrotaline អនុញ្ញាតឱ្យសម្រេចបាននូវកម្រិតខ្ពស់នៃការបញ្ចេញហ្សែន prostocyclin synthase នៅក្នុង hepatocytes ថ្លើមសត្វ។ ជាលទ្ធផលសម្ពាធក្នុងសរសៃឈាមសួតបានថយចុះពី 88% ទៅ 60% ទាក់ទងទៅនឹងប្រព័ន្ធមួយហើយមាតិកានៃ ET-1 នៅក្នុង ជាលិកាសួតថយចុះ 2 ដងបើប្រៀបធៀបទៅនឹងការគ្រប់គ្រង។ អត្រារស់រានមានជីវិតរបស់សត្វបានកើនឡើងយ៉ាងខ្លាំង។

ការស្រូបចូល NO

Inhaled NO គឺជាថ្នាំចាក់តាមសរសៃឈាមសួតដែលជ្រើសរើសភ្លាមៗ ដែលធ្វើអោយប្រសើរឡើងនូវប្រភាគ shunt intrapulmonary និងមាន រយៈពេលខ្លីពាក់​ក​ណ្តា​ល​ជីវិត វាគឺល្អសម្រាប់អនុវត្តការធ្វើតេស្តមុខងារអំឡុងពេលដាក់បំពង់បូម និងក្នុងទារកទើបនឹងកើតដែលមាន PH ជាប់លាប់ ដែលមានខ្យល់ចេញចូលតាមមេកានិចនៅក្នុងបន្ទប់ថែទាំដែលពឹងផ្អែកខ្លាំង ក៏ដូចជាចំពោះកុមារបន្ទាប់ពីការវះកាត់សម្រាប់ជំងឺបេះដូងពីកំណើត។ វាគួរតែត្រូវបានកត់សម្គាល់ថាទោះបីជាភាពតានតឹងអុកស៊ីតកម្មដែលត្រូវបានបង្ហាញដោយការកើនឡើង lipid peroxidation ចំពោះអ្នកជំងឺដែលមាន PH ការស្រូប NO មិនបង្កើនការបង្កើត peroxynitrites បន្ថែមទៀតទេ។ Nitric oxide បានក្លាយជាជម្រើសនៃការព្យាបាលសម្រាប់ការព្យាបាលវិបត្តិលើសឈាមសួតក្នុងការវះកាត់បេះដូងកុមារ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ការលំបាកផ្នែកបច្ចេកទេសធ្ងន់ធ្ងរកំណត់ការប្រើប្រាស់ជាក់ស្តែងរបស់វាសម្រាប់ការព្យាបាលរយៈពេលវែងនៃអ្នកជំងឺដែលមាន PH រ៉ាំរ៉ៃ។

Sildenafil

Sildenafil គឺជាអ្នករារាំងជ្រើសរើសនៃ V-phosphodiesterase ដែលជាអង់ស៊ីមដែលបង្ខូច cGMP ហើយដោយហេតុនេះកំណត់ NO-mediated vasodilation ។ ឥទ្ធិពលនៃការទប់ស្កាត់ phosphodiesterase លើនាវាលិង្គ និងការប្រើប្រាស់របស់វាសម្រាប់ការព្យាបាលត្រូវបានគេស្គាល់យ៉ាងច្បាស់។ ងាប់លិង្គ. វាត្រូវបានគេដឹងផងដែរថាមានកំហាប់ខ្ពស់នៃអង់ស៊ីមប្រភេទ V នៅក្នុងសរសៃឈាមសួត។ របាយការណ៍បឋមបានបង្ហាញថា sildenafil អាចមានឥទ្ធិពល vasodilatory នៅក្នុង PH ជាពិសេសកាត់បន្ថយការកើនឡើងស្រួចស្រាវនៃសម្ពាធសរសៃឈាមសួតបន្ទាប់ពីការឈប់ដកដង្ហើមហើយក៏អាចត្រូវបានគេប្រើជាថ្នាំសម្រាប់ការព្យាបាល PH រ៉ាំរ៉ៃផងដែរ។ មាត់ sildenafil បញ្ច្រាស vasoconstriction សួត hypoxic ចំពោះមនុស្ស។ Sildenafil ត្រូវបានគេអត់ឱនឱ្យបានល្អ អាចប្រើបានជាថ្នាំតាមមាត់ ហើយអាចជាជម្រើសជំនួស prostacyclin ជាពិសេសសម្រាប់អ្នកជំងឺដែលរោគសញ្ញាមិនបង្ហាញពីភាពត្រឹមត្រូវនៃការចាក់បញ្ចូលតាមសរសៃឈាមនោះទេ។ Sildenafil អាចដើរតួជាថ្នាំបន្ថែមកំឡុងពេលព្យាបាលជាមួយ prostocycline ដែលស្រូបចូល ឬរួមផ្សំជាមួយការស្រូបចូលជាបន្តបន្ទាប់ NO ។ Sildenafil បណ្តាលឱ្យមានការ vasodilation pulmonary យ៉ាងឆាប់រហ័ស និងជ្រើសរើសដែលទាក់ទង ដែលត្រូវបានរក្សារយៈពេលយូរ។ ឥទ្ធិពលរួម និងបន្ថែមទៅលើ prostocycline គឺដោយសារតែការកើនឡើងនៃមាតិកានៃ cAMP និង cGMP ។ គួរឱ្យចាប់អារម្មណ៍, ស្រូប sildenafil នៅក្នុងការពិសោធន៍សត្វកាត់បន្ថយការ shunting intrapulmonary ហើយ sildenafil មាត់កាត់បន្ថយការ shunting intrapulmonary ចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺស្ទះសួតនិង PH ទីពីរ។ Sildenafil គឺជាថ្នាំ vasodilator ជ្រើសរើសតាមសរសៃឈាមសួត ផ្ទុយទៅនឹងថ្នាំចាក់តាមសរសៃឈាមដទៃទៀត។ ថ្នាំតាមមាត់សម្រាប់គោលបំណងដូចគ្នា។

ការរារាំងអ្នកទទួល ET

Endothelin គឺជាថ្នាំ vasoconstrictor ដ៏មានឥទ្ធិពលដែលជំរុញការរីកសាយនៃសាច់ដុំរលោងនៃសរសៃឈាម។ មាន​ភស្តុតាង​ថា​វា​ខុស​ប្រក្រតី កម្រិតខ្ពស់ចរាចរ ET ធ្វើឱ្យជំងឺសរសៃឈាមក្នុងសួតកាន់តែស៊ីជម្រៅ។ កម្រិតកើនឡើងនៃ ET អមដោយការថយចុះ NO សំយោគត្រូវបានជាប់ពាក់ព័ន្ធនៅក្នុងរោគសាស្ត្រនៃ PH ដែលកើតឡើងបន្ទាប់ពីការឆ្លងកាត់បេះដូង PH ជាប់លាប់ចំពោះទារកទើបនឹងកើត និងរោគសញ្ញា Eisenmenger ។ ការព្យាបាលដោយ prostocycline រ៉ាំរ៉ៃចំពោះអ្នកជំងឺដែលមាន PH បឋមធ្វើអោយប្រសើរឡើងនូវការបោសសំអាតសួតនៃ ET រួមជាមួយនឹងប៉ារ៉ាម៉ែត្រ hemodynamic និងគ្លីនិក។ សកម្មភាពរបស់ ET ត្រូវបានសម្របសម្រួលតាមរយៈអ្នកទទួលពីរប្រភេទ - ETA និង ETB ។ ETA មានវត្តមាននៅលើកោសិកាសាច់ដុំរលោង និងសម្របសម្រួល vasoconstriction និងការរីកសាយ ខណៈដែលអ្នកទទួល ETB មានទីតាំងនៅលើកោសិកា endothelial ។ នៅពេលដែល ET ភ្ជាប់ទៅនឹងអ្នកទទួល ETB វាបណ្តាលឱ្យ vasorelaxation តាមរយៈការបញ្ចេញ NO និង prostocyclin ។ នេះពន្យល់ពីភាពចម្លែកដែលបានរកឃើញនៅក្នុងការសិក្សាដំបូងដែលការបញ្ចូល ET ចូលទៅក្នុងថនិកសត្វដែលមានសុខភាពល្អបណ្តាលឱ្យមានការស្ទះសរសៃឈាមសួតសូម្បីតែក្នុងកម្រិតដែលជាធម្មតាបណ្តាលឱ្យមានការស្ទះសរសៃឈាមជាប្រព័ន្ធ។ ទិន្នន័យទាំងនេះបាននាំឱ្យមានគំនិតដែលថាកោសិកា endothelial ដើរតួយ៉ាងសំខាន់ក្នុងការថែរក្សា homeostasis សរសៃឈាមសួត។ វាអាចទៅរួចដែលអ្នកទទួល ETA គ្របដណ្តប់លើគ្រែសរសៃឈាមសួតដែលខូច។ វានៅតែមិនច្បាស់ថាតើអ្នកទទួល ETA ឬ ETB គួរតែត្រូវបានកំណត់គោលដៅតាមឱសថសាស្រ្ត។ ការទប់ស្កាត់មិនជ្រើសរើសរបស់អ្នកទទួល ET អាចកាត់បន្ថយផលប៉ះពាល់ដែលមានប្រយោជន៍នៃ ETV ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ អ្នកទប់ស្កាត់ការទទួល ET ដ៏ជោគជ័យបំផុតកំណត់គោលដៅអ្នកទទួលទាំងពីរប្រភេទ។ Bosentan ចាក់តាមសរសៃឈាមកាត់បន្ថយសម្ពាធសរសៃឈាមសួត និងការតស៊ូចំពោះអ្នកជំងឺដែលមាន PH បឋម ប៉ុន្តែឥទ្ធិពលនេះមិនជ្រើសរើសទេ។ ទោះបីជាមានផលប៉ះពាល់មិនជ្រើសរើសនៃ bosentan ចាក់តាមសរសៃឈាមក៏ដោយ ទម្រង់ថ្នាំគ្រាប់បានធ្វើអោយប្រសើរឡើងនូវការអនុវត្តរាងកាយ អេម៉ូឌីណាមិក និងរោគសញ្ញាកាត់បន្ថយនៅក្នុងការសិក្សាពីរដែលគ្រប់គ្រងដោយ placebo ចំពោះអ្នកជំងឺដែលមាន PH បឋម និងអនុវិទ្យាល័យដោយសារជំងឺ scleroderma ។

បន្ថែមពីលើប្រសិទ្ធភាព vasodilatory របស់វា bosentan ទប់ស្កាត់ការវិវត្តនៃជំងឺ fibrosis និងការរីកសាយ។ ការប្រើប្រាស់របស់វាជួយបង្កើនអាយុសង្ឃឹមរស់។ យោងតាមទិន្នន័យដែលបានចេញផ្សាយក្នុងឆ្នាំ 2005 អ្នកជំងឺ 86% ដែលទទួលបាន bosentan បានរស់រានមានជីវិតក្នុងរយៈពេល 3 ឆ្នាំធៀបនឹង 48% នៅក្នុងក្រុមប្រៀបធៀប។ អត្ថប្រយោជន៍នៃឱសថក៏ជារបស់វាដែរ។ ការគ្រប់គ្រងមាត់ការលុបបំបាត់ការលំបាកនិងផលវិបាកនៃការគ្រប់គ្រងមេ។

ថ្នាំនេះត្រូវបានគេអត់ឱនឱ្យបានល្អហើយមិនមានផលប៉ះពាល់ទេលើកលែងតែការកើនឡើងនៃកម្រិតអង់ស៊ីមសួតដែលអាស្រ័យលើកម្រិតថ្នាំដែលថយចុះមកធម្មតាបន្ទាប់ពី 2-6 សប្តាហ៍។ បន្ទាប់ពីការលុបចោលរបស់វា។

ថ្នាំប្រឆាំងនឹងការកកឈាម

ការសង្កេតលើក្រុមអ្នកជំងឺអស់រយៈពេល 15 ឆ្នាំបានបង្ហាញពីការរស់រានមានជីវិតរបស់អ្នកជំងឺដែលបានទទួលថ្នាំ warfarin ប្រសើរជាងអ្នកដែលមិនបានទទួលវា។ មានភ័ស្តុតាង histological សម្រាប់តួនាទីនៃការស្ទះសរសៃឈាមក្នុង PH បឋម។

Atrioseptostomy កាំបិត

វាគឺជាការពិតដែលគេដឹងថាអ្នកជំងឺដែលមានរោគសញ្ញា Eisenmenger និងប៉ាតង់ foramen ovale រស់នៅបានយូរជាងអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺបេះដូង atrial septum ។ ដោយគិតពីការសង្កេតនេះ គ្រូពេទ្យបេះដូងមួយចំនួនបានរាយការណ៍ពីការធ្វើ septostomy កាំបិតចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានទម្រង់ធ្ងន់ធ្ងរនៃ PH ។

ការសិក្សាអំពីសត្វ និងបទពិសោធន៍ជាមួយប្រតិបត្តិការនៃប្រឡាយសរសៃឈាមវ៉ែន Fontan បង្ហាញថា ការប្រាស្រ័យទាក់ទងគ្នារវាង interatrial ផ្តល់នូវការបង្រួមនៃបេះដូងខាងស្តាំដែលកកស្ទះ និងការថែរក្សាទិន្នផលបេះដូងដោយតម្លៃនៃការធ្លាក់ចុះនៃតិត្ថិភាពអុកស៊ីសែននៃសរសៃឈាម ខណៈពេលដែលធ្វើអោយប្រសើរឡើងនូវការផ្តល់អុកស៊ីសែនជាប្រព័ន្ធ និងកាត់បន្ថយរោគសញ្ញានៃការបរាជ័យនៃបំពង់ខ្យល់ខាងស្តាំ។ Atrioseptostomy កាំបិតបង្កើនទិន្នផលបេះដូង និងការដឹកជញ្ជូនអុកស៊ីសែនជាប្រព័ន្ធ ទោះបីជាមានការថយចុះនៃតិត្ថិភាពអុកស៊ីហ្សែនក្នុងសរសៃឈាមក៏ដោយ។ ការរស់រានមានជីវិតនៅអាយុ 1, 2 និង 3 ឆ្នាំគឺ 80%, 73% និង 65% រៀងគ្នា ដែលល្អប្រសើរជាងខ្សែកោងនៃការរស់រានមានជីវិតដែលបានព្យាករណ៍ដោយផ្អែកលើសមីការដែលបានបង្កើតឡើងពីបញ្ជីឈ្មោះ PH ចម្បងរបស់សមាគមបេះដូងញូវយ៉ក។

Atrioseptostomy កាំបិតធ្វើអោយប្រសើរឡើងនូវស្ថានភាពនៃអ្នកជំងឺដែលមានស្ថានភាពដួលសន្លប់។ នីតិវិធីមានហានិភ័យខ្លះ។ ការផ្ទុកបរិមាណ ការបង្កើន hematocrit និងការគាំទ្រ inotropic ត្រូវបានណែនាំដើម្បីការពារការស្លាប់ដំបូងក្នុងរយៈពេល perioperative ។ តាមទស្សនៈបច្ចេកទេស បន្តិចម្តងៗក្នុងជំហានជាច្រើន ការពង្រីកប៉េងប៉ោងនៃ septostomy មានសុវត្ថិភាពជាង។

ការប្តូរសួត

ទោះបីជាមានការជឿនលឿនក្នុងការយល់ដឹងអំពី PH, ការប្តូរសួតគឺ រមណីយដ្ឋាន​ចុង​ក្រោយសម្រាប់អ្នកជំងឺដែលមានជម្រើសព្យាបាលអស់កម្លាំង។ ចំនួន​កុមារ​ដែល​បាន​វះកាត់​ប្តូរ​សរីរាង្គ​នៅ​មាន​ចំនួន​តិច​នៅឡើយ។ អត្រារស់រានមានជីវិតក្នុងមួយឆ្នាំរបស់កុមារគឺ 73% ។ មរណភាព​ក្រោយ​ការ​ប្តូរ​សរីរាង្គ គឺ​ដោយសារ​កត្តា​បួន​យ៉ាង៖

    ការឆ្លងមេរោគ cytomegalovirus;

    រលាកទងសួត obliterans;

    ជំងឺ lymphoproliferative ក្រោយការប្តូរសរីរាង្គ;

    ស្ទះទងសួត។

អត្រារស់រានមានជីវិតរយៈពេល 10 ឆ្នាំចំពោះកុមារគឺ 30-40% ។

ពេលវេលានៃការប្តូរសរីរាង្គនៅតែមានភាពចម្រូងចម្រាស។ ជាមួយនឹងប្រសិទ្ធភាព ការព្យាបាលដោយថ្នាំប្រកាន់ខ្ជាប់នូវយុទ្ធសាស្ត្ររង់ចាំ។ ការចង្អុលបង្ហាញសម្រាប់ការប្តូរសរីរាង្គគឺជាការបរាជ័យនៃបំពង់ខ្យល់ខាងស្តាំ ឬ MUHA ថ្នាក់ IV នៅពេលដែលអាយុសង្ឃឹមរស់តិចជាង 6 ខែ។ ការខកខានក្នុងការឆ្លើយតបទៅនឹងការព្យាបាលដោយថ្នាំ vasodilation សម្ពាធសរសៃឈាមសួត suprasystemic syncope ឬទិន្នផលបេះដូងទាបគឺជាសញ្ញាព្រមានសម្រាប់ក្រុមប្តូរសរីរាង្គ។ លក្ខណៈវិនិច្ឆ័យបរិមាណ hemodynamic សាមញ្ញសម្រាប់ការរស់រានមានជីវិតក្នុងដំណើរធម្មជាតិនៃជំងឺក៏ត្រូវបានបង្កើតឡើងផងដែរ។ ប្រសិនបើសម្ពាធ atrial ខាងស្តាំមធ្យមគុណនឹងសន្ទស្សន៍ PVR គឺតិចជាង 160 ការរស់រានមានជីវិតគឺប្រសើរជាងបន្ទាប់ពីការប្តូរសួត។

PH ជាប់លាប់ចំពោះទារកទើបនឹងកើត

ជំងឺលើសឈាមសួតជាប់លាប់របស់ទារកទើបនឹងកើតកើតឡើងក្នុង 1 ក្នុងចំណោម 1500 កំណើតរស់ ហើយត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយ PH និង cyanosis ជាប់លាប់ដោយសារតែការ shunt ពីស្តាំទៅឆ្វេងតាមរយៈ PDA ឬបើកចំហ។ បង្អួចរាងពងក្រពើ. មិនមានពិការភាពបេះដូងទេ។

មូលហេតុនៃ PPHN ត្រូវបានបែងចែកជា 3 ក្រុមអាស្រ័យលើរចនាសម្ព័ន្ធនៃគ្រែសរសៃឈាមសួត:

    ការស្ទះសរសៃឈាមសួតធ្ងន់ធ្ងរជាមួយនឹងគ្រែសរសៃឈាមសួតដែលអភិវឌ្ឍជាធម្មតា។ អាចកើតឡើងជាមួយនឹងការ asphyxia perinatal, សេចក្តីប្រាថ្នា meconium, ការឆក់ឈាមរត់, ជំងឺរលាកសួត streptococcal, ការកើនឡើង viscosity ឈាម, ការថយចុះជាតិស្ករក្នុងឈាមនិង hypocalcemia ។ Alveolar hypoxia និង acidosis ភ្នាក់ងារ vasoactive ដូចជា thromboxane, vasoconstrictor prostaglandins, leukotrienes និង endothelin ដើរតួនាទីយ៉ាងសំខាន់ក្នុងយន្តការនៃ vasocontraction ។

    Hypertrophy នៃប្រព័ន្ធផ្សព្វផ្សាយនៃសរសៃឈាមសួតអាចវិវឌ្ឍន៍ជាមួយនឹងការ hypoxia របស់ទារករ៉ាំរ៉ៃ ហើយអាចជាផលវិបាកនៃម្តាយដែលប្រើថ្នាំប្រឆាំងនឹងការរលាកដែលមិនមែនជាស្តេរ៉ូអ៊ីតអំឡុងពេលមានផ្ទៃពោះ។ ថ្នាំ.

    ការថយចុះនៃសរសៃឈាមសួត, អមដោយការថយចុះ ផ្នែកឆ្លងកាត់គ្រែសរសៃឈាមសួតដែលមានពីកំណើត ក្លនលូន diaphragmaticនិង hypoplasia សួតបឋម។

ជំងឺលើសឈាមសួតនៃលក្ខណៈមុខងារគឺអាចត្រឡប់វិញបានយ៉ាងងាយស្រួលនៅពេលដែលមូលហេតុដែលបណ្តាលឱ្យវាត្រូវបានលុបចោល: PH នៃក្រុមទី 2 ត្រូវការការព្យាបាលដែលពឹងផ្អែកខ្លាំង។ PH ក្រុមទី 3 ជាធម្មតាមិនអាចត្រឡប់វិញបានទេ។

PPHN ត្រូវបានអមដោយការថយចុះនៃការកន្ត្រាក់ myocardial និងភាពមិនគ្រប់គ្រាន់នៃ tricuspid ដែលបណ្តាលមកពី ischemia myocardial ទូទៅឬ subendocardial ។ ការថយចុះជាតិស្ករក្នុងឈាម និងជាតិស្ករក្នុងឈាម បង្កើនការ hypoxia mocardial ។

ការបង្ហាញគ្លីនិកក្នុងទម្រង់នៃជំងឺ cyanosis, tachypnea, ការដកដង្ហើមថ្ងូរជាមួយនឹងការដកថយចាប់ផ្តើម 6-12 ម៉ោងបន្ទាប់ពីកំណើត។ ផលវិបាកអំឡុងពេលសម្រាលកូន ទិន្នន័យ anamnestic លើការប្រើថ្នាំប្រឆាំងនឹងការរលាកដែលមិនមែនជាស្តេរ៉ូអ៊ីតរបស់ម្តាយក្នុងត្រីមាសទី 3 ជួយណែនាំ PPHN ។

លក្ខណៈដោយការកើនឡើងនៃកម្លាំងបេះដូង, សម្លេងទីពីរដែលមិនបំបែកខ្លាំង, ចង្វាក់ gallop, រអ៊ូរទាំស៊ីស្តូលីកទន់នៃភាពមិនគ្រប់គ្រាន់នៃ tricuspid ហើយក្នុងករណីធ្ងន់ធ្ងរ hypotension ។

តិត្ថិភាពនៃឈាមសរសៃឈាមនៅក្នុងសំណាកដែលទទួលបានពីសរសៃឈាមទងផ្ចិតត្រូវបានកាត់បន្ថយ ជាមួយនឹងការតិត្ថិភាពធម្មតានៅក្នុងសរសៃឈាមអារទែ។ ជួនកាលមានភាពខុសប្លែកគ្នានៅក្នុងពណ៌នៃពាក់កណ្តាលខាងលើនិងខាងក្រោមនៃរាងកាយ។ ជាមួយនឹងការហូរចេញឈាមយ៉ាងច្រើនពីស្តាំទៅឆ្វេងតាមរយៈអូវុល foramen ដែលបើកចំហ វាមិនមានភាពខុសប្លែកគ្នាក្នុងការតិត្ថិភាពនៅក្នុងអាងខាងលើ និងខាងក្រោមនោះទេ។

ECG ជាធម្មតាត្រូវគ្នាទៅនឹងបទដ្ឋានអាយុ ជួនកាលបង្ហាញពីការផ្ទុកលើសទម្ងន់នៃបំពង់ខ្យល់ខាងស្តាំ ឬរលក T មិនធម្មតា ដែលបង្ហាញពីភាពមិនដំណើរការនៃសាច់ដុំបេះដូង។

កាំរស្មីអ៊ិចអាចបង្ហាញពី cardiomegaly, ការកើនឡើងនៃលំនាំសួត និង atelectasis ។ ទោះយ៉ាងណាក៏ដោយ សញ្ញាទាំងនេះអាចអវត្តមាន។

ការពិនិត្យ EchoCG មិនមានសញ្ញានៃពិការភាព cyanotic ទេ។ ការរកឃើញតែមួយគត់គឺ PDA ដ៏ធំមួយដែលមានកំហុសឆ្គងស្តាំឆ្វេងឬទ្វេទិស។ ventricle ខាងស្តាំត្រូវបានពង្រីក, septum interatrial ប៉ោងទៅខាងឆ្វេង, និងមាន ovale foramen បើកចំហ។ aortic arch គឺធម្មតា ដោយគ្មានភស្តុតាងនៃការ coarctation aortic ឬការរំខាន aortic arch ។ ventricle ខាងឆ្វេងអាចត្រូវបានពង្រីកដោយកាត់បន្ថយប្រភាគនៃការច្រានចេញ។

ជាធម្មតា ការពិនិត្យ​តាម​សរសៃ​ឈាម​មិន​ត្រូវ​បាន​បង្ហាញ​ទេ ប៉ុន្តែ​ប្រសិនបើ​ការ​ធ្វើ​រោគវិនិច្ឆ័យ​មិន​ច្បាស់លាស់ ឬ​អ្នកជំងឺ​មិន​អាច​ព្យាបាល​បាន ការ​បូម​ឈាម និង​ការ​ពិនិត្យ​សរសៃឈាម​ត្រូវ​បាន​អនុវត្ត ដើម្បី​ចៀសវាង​ការ​ធ្វើ​រោគវិនិច្ឆ័យ​ខុស។

ការព្យាបាលមាន ៣ គោលដៅ៖

    កាត់បន្ថយ PVR និងសម្ពាធសរសៃឈាមសួតដោយស្រូបអុកស៊ីសែន បង្កើតអាល់កាឡាំងផ្លូវដង្ហើម និងការប្រើប្រាស់ថ្នាំពង្រីកសរសៃឈាមសួត។

    ការកែតម្រូវនៃមុខងារ myocardial dysfunction;

    ស្ថេរភាពនៃអ្នកជំងឺនិងការព្យាបាលនៃ pathologies concomitant ។

ការព្យាបាលដោយការគាំទ្រទូទៅត្រូវបានអនុវត្ត: ការកែតម្រូវជាតិស្ករក្នុងឈាម, hypocalcemia, hypomagnesemia, polycythemia ។ សីតុណ្ហភាពរាងកាយត្រូវបានរក្សាទុកក្នុងរង្វង់ 36.5-37.2 0 C ។

ដើម្បីសម្រេចបាននូវ pO 2 100 mm Hg សរសៃឈាម។ សិល្បៈ។ អុកស៊ីសែន 100% ត្រូវបានស្រូបចូលដោយមិនបាច់ដាក់បំពង់។ ប្រសិនបើមិនមានផលប៉ះពាល់ទេនោះ intubation ត្រូវបានអនុវត្តជាមួយនឹងការបង្កើតសម្ពាធវិជ្ជមាននៅក្នុង ផ្លូវដង្ហើមបរិមាណទឹក 2-10 សង់ទីម៉ែត្រ។ សិល្បៈ។ ជាមួយនឹងការដកដង្ហើមដោយឯកឯង។

ប្រសិនបើវិធានការទាំងនេះមិនមានប្រសិទ្ធភាព ខ្យល់មេកានិចត្រូវបានប្រើដើម្បីធ្វើអោយប្រសើរឡើងនូវអុកស៊ីហ្សែន និងសម្រេចបាននូវ alkalosis ផ្លូវដង្ហើម។ ប្រើ របៀបបន្ទាប់ខ្យល់: កំហាប់អុកស៊ីសែន 100% អត្រាផ្លូវដង្ហើម 40-80 ក្នុងមួយនាទី សម្ពាធផ្លូវដង្ហើម 40 cmH2O ។ សិល្បៈ។ សម្ពាធផុតកំណត់វិជ្ជមាន ទឹក 4-10 សង់ទីម៉ែត្រ។ សិល្បៈ។ សមាមាត្រពេលវេលាស្រូបចូល 1: 1 ។ អ្នកជំងឺសម្រាក។ នៅពេលដែលការតិត្ថិភាពធម្មតានៃឈាមសរសៃឈាមជាមួយនឹងអុកស៊ីសែនត្រូវបានសម្រេចក្នុងរយៈពេល 12-24 ម៉ោង ការផ្តាច់ចេញបន្តិចម្តងៗពីឧបករណ៍ត្រូវបានអនុវត្ត។

ថ្នាំ vasodilators ជាក្បួនគឺមិនជាក់លាក់ និងពង្រីកមិនត្រឹមតែសួតប៉ុណ្ណោះទេ ថែមទាំងជាប្រព័ន្ធទប់ទល់នឹងសរសៃឈាមផងដែរ ដូច្នេះហើយទើបពួកវាមិនត្រូវបានប្រើថ្មីៗនេះទេ។

វិធីសាស្រ្តដ៏មានប្រសិទ្ធភាពបំផុតក្នុងគោលបំណងកាត់បន្ថយ PVR គឺការបន្ថែមកម្រិតតិចតួចនៃ NO ឧស្ម័ន ដែលជាឧបករណ៍ពង្រីកសរសៃឈាមសួតដែលជ្រើសរើសទៅក្នុងល្បាយផ្លូវដង្ហើម។ នេះ។ វិធីសាស្ត្រមានប្រសិទ្ធភាពដែលបានរីករាលដាលនៅក្នុងស្ថាប័នវេជ្ជសាស្រ្ដលោកខាងលិច មិនទាន់ត្រូវបានណែនាំនៅក្នុងប្រទេសអ៊ុយក្រែន និងស្ថិតក្នុងដំណាក់កាលនៃការធ្វើតេស្តព្យាបាល។

ការព្យាបាលជំងឺខ្សោយបេះដូងត្រូវបានអនុវត្តដោយប្រើមធ្យោបាយដែលទទួលយកជាទូទៅ៖ ដូប៉ាមីនក្នុងកម្រិត ១០ មីលីក្រាម / គីឡូក្រាម / នាទីដោយការគ្រប់គ្រងតាមសរសៃឈាម, dobutamine, ភ្នាក់ងារ p-adrenergic ក្នុងកម្រិតដំបូង ៥-៨ មីលីក្រាម / គីឡូក្រាម / នាទីដោយការចាក់បញ្ចូលតាមសរសៃឈាមជាបន្តបន្ទាប់។ ការគ្រប់គ្រង, digoxin សម្រាប់ជំងឺខ្សោយបេះដូងរ៉ាំរ៉ៃនៅដំណាក់កាលក្រោយ, ថ្នាំបញ្ចុះទឹកនោម។

ការកែតម្រូវជំងឺអាស៊ីត, hypocalcemia, ការថយចុះជាតិស្ករក្នុងឈាមជួយធ្វើឱ្យប្រសើរឡើងនូវមុខងារ myocardial ។

នៅក្នុងឃ្លាំងនៃឧបករណ៍ឈានមុខគេ គ្លីនិកលោកខាងលិចក្នុងករណីធ្ងន់ធ្ងរមួយចំនួននៃ PPHN វិធីសាស្ត្រឈ្លានពានដូចជាការបញ្ចេញអុកស៊ីហ្សែននៃភ្នាសខាងក្រៅគឺអាចរកបាន។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ការណែនាំអំពីការស្រូប NO បានកំណត់វិសាលភាពរបស់វា។

ការព្យាករណ៍

សម្រាប់ PPHN កម្រិតមធ្យម ផលប៉ះពាល់ព្យាបាលជាធម្មតាមានប្រសិទ្ធភាព ហើយការព្យាករណ៍គឺអំណោយផល។ ទារកទើបនឹងកើតភាគច្រើនជាសះស្បើយដោយគ្មានរោគសួត ឬសរសៃប្រសាទ។ ក្នុងចំនោមអ្នកជំងឺដែលត្រូវការខ្យល់ចេញចូលរយៈពេលវែង ការរស់រានមានជីវិតកាន់តែអាក្រក់ bronchopulmonary dysplasia និងផលវិបាកផ្សេងៗទៀតកើតឡើង។ ជាមួយនឹងការអភិវឌ្ឍន៍នៃគ្រែសរសៃឈាមសួត អ្នកជំងឺមានភាពធន់នឹងការព្យាបាល ហើយការព្យាករណ៍របស់ពួកគេគឺខ្សោយ។ មនុស្សជាច្រើនបង្ហាញសញ្ញានៃការអភិវឌ្ឍន៍ប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទកណ្តាលខ្សោយ ហើយឧប្បត្តិហេតុនៃការបាត់បង់ការស្តាប់គឺខ្ពស់។ ផលវិបាកទាំងនេះគឺទាក់ទងដោយផ្ទាល់ទៅនឹងកម្រិតនៃ alkalosis, រយៈពេលនៃខ្យល់ចេញចូល, និងការប្រើប្រាស់ furosemide និង aminoglycosides ។ 80% នៃអ្នកជំងឺមានភាពមិនធម្មតានៅលើ encephalogram និង 45% មានជំងឺដាច់សរសៃឈាមខួរក្បាល។

រោគសញ្ញា Eisenmenger ចំពោះកុមារ

នៅឆ្នាំ 1897 Eisenmenger បានពិពណ៌នាអំពីការរកឃើញរោគសាស្ត្ររបស់បុរសអាយុ 32 ឆ្នាំដែលមាន VSD និង PH ដ៏ធំ។ ត្រឹមតែ 60 ឆ្នាំក្រោយមក ក្នុងឆ្នាំ 1958 Wood នៅក្នុងរបាយការណ៍លម្អិតមួយបានផ្តល់និយមន័យនៃជំងឺនេះដែលត្រូវនឹងការយល់ដឹងរបស់យើងអំពីវា។ រោគសញ្ញាគ្លីនិកថ្ងៃនេះ។ Wood បានប្រើពាក្យ "Eisenmenger Syndrome" ដើម្បីពិពណ៌នាអំពីអ្នកជំងឺដែលមានសម្ពាធសរសៃឈាមសួតស្មើនឹងសម្ពាធប្រព័ន្ធដោយសារតែ PVR ខ្ពស់ និង shunt ពីស្តាំទៅឆ្វេង ឬទ្វេទិសនៅកម្រិតនៃនាវាដ៏អស្ចារ្យ interventricular septum ឬ interatrial septum ។ ពាក្យ "Eisenmenger complex" ត្រូវបានប្រើនៅពេលដែលពិការភាពចម្បងគឺ VSD ។

ជាមួយនឹងការវិវត្តនៃការវះកាត់បេះដូងដំបូង អត្រានៃរោគសញ្ញា Eisenmenger មានការថយចុះ។ វាត្រូវបានកំណត់ដោយកម្រិតវប្បធម៌របស់ប្រជាជន និងការថែទាំសុខភាពបឋម។ រោគសញ្ញា Eisenmenger កើតឡើងសូម្បីតែនៅអាយុ 2 ខែ។

គ្លីនិក

សញ្ញាធម្មតានៃជំងឺនេះគឺ cyanosis, polycythemia និងការបរាជ័យ ventricular ខាងស្តាំ។ ចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានពិការភាពពីកំណើតស្មុគ្រស្មាញ - OSA, AVSD, univentricular atrioventricular junction និង transposition - រោគសញ្ញានៃជម្ងឺ Eisenmenger វិវត្តន៍លឿន ហើយការព្យាករណ៍កាន់តែអាក្រក់។ ចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ trisomy 21 ជំងឺនេះក៏ធ្ងន់ធ្ងរផងដែរ។ រោគ​សញ្ញា​ជា​ធម្មតា​វិវឌ្ឍ​ទៅ​មុខ​យឺតៗ ហើយ​បង្ហាញ​ឱ្យ​ឃើញ​នៅ​ក្នុង វ័យជំទង់និងក្នុងមនុស្សពេញវ័យ។ អ្នកជំងឺទាំងអស់បានកាត់បន្ថយការអនុវត្តរាងកាយ។

Cyanosis លេចឡើងជាលើកដំបូងក្នុងអំឡុងពេលធ្វើលំហាត់ប្រាណហើយបន្ទាប់មកក្លាយជាថេរដែលឆ្លុះបញ្ចាំងពីទំហំនៃ shunt ពីស្តាំទៅឆ្វេង។ តិត្ថិភាពនៃអុកស៊ីសែនក្នុងសរសៃឈាមគឺ 80-85% ។ សញ្ញាថេរនៅក្នុងអ្នកជំងឺ cyanotic មានការឡើងក្រាស់នៃ phalanges ស្ថានីយនៃម្រាមដៃនៅក្នុងទម្រង់ ស្គរ. ជំងឺ osteoarthropathy hypertrophic អាចរីកចម្រើនជាមួយនឹងរូបរាងនៃ arthralgia និង synovitis សន្លាក់។

hypoxemia សរសៃឈាមបណ្តាលឱ្យ erythrocytosis ។ ការបង្កើនបរិមាណអេម៉ូក្លូប៊ីនបង្កើនសមត្ថភាពអុកស៊ីសែននៃឈាម។ ការកើនឡើងនៃ viscosity ឈាមដែលត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹង polycythemia មិនបង្ហាញខ្លួនវាទេរហូតដល់កម្រិតអេម៉ូក្លូប៊ីនលើសពី 18-20 ក្រាម / លីត្រ។ រោគសញ្ញានៃការកើនឡើង viscosity ឈាម៖

    ឈឺក្បាល;

    វិលមុខ;

    ការចុះខ្សោយនៃការមើលឃើញដែលបណ្តាលមកពីការស្ទះសរសៃឈាមវ៉ែនកណ្តាល។

ការកើនឡើង viscosity ឈាមគឺជាកត្តាហានិភ័យនៃការកកឈាម និងការហូរឈាមក្នុងខួរក្បាល។ ដោយសារតែ thrombocytopenia ការអូសបន្លាយពេលនៃការកកឈាម កង្វះកត្តា coagulation និង fibrinolysis អ្នកជំងឺងាយនឹងហូរឈាមអំឡុងពេលវះកាត់ និងការដកធ្មេញ។ នៅក្នុង 20% នៃអ្នកជំងឺ, ការហូរឈាមសួតកើតឡើងជាលទ្ធផលនៃការដាច់នៃសរសៃឈាម bronchial ឬ pulmonary aneurysms ដែលវិវត្តដោយសារតែការរីកធំនៃសរសៃឈាមសួតកណ្តាល។

មូលហេតុនៃ hemoptysis អាចជា embolism និង thrombosis នៃសរសៃឈាម pulmonary ពង្រីក។

uremia ដែល​គេ​សង្កេតឃើញ​ញឹកញាប់​គឺ​ដោយសារតែ​ការកើនឡើង​នៃ​ការផលិត និង​ការថយចុះ​នៃ​ការបោសសំអាត​តម្រងនោម​។ អាស៊ីតអ៊ុយរិក. ១៣-២៣% នៃអ្នកជំងឺកើតជំងឺរលាកសន្លាក់ហ្គោដ។ ការធ្វើឱ្យប្រសើរឡើងនៃ erythropoiesis និងការបំផ្លាញកោសិកាឈាមក្រហមនាំឱ្យ bilirubinemia និងការកើនឡើង bilirubin នៅក្នុងទឹកប្រមាត់ដូច្នេះ cholelithiasis និង cholecystitis ត្រូវបានគេសង្កេតឃើញនៅក្នុង 15% នៃអ្នកជំងឺ។ 65% នៃអ្នកជំងឺជួបប្រទះការខូចមុខងារតំរងនោមជាមួយនឹងប្រូតេអ៊ីនuria និងការវិវត្តនៃជម្ងឺទឹកនោមប្រៃជាមួយនឹងការកើនឡើងនៃសេរ៉ូម creatinine។ នេះបម្រើជាកត្តាបន្ថែមកាត់បន្ថយការរស់រានមានជីវិត។

លក្ខណៈគឺ ផលវិបាកនៃខួរក្បាល៖ ជំងឺដាច់សរសៃឈាមខួរក្បាលនៅអាយុប្រហែល 30 ឆ្នាំ និងអាប់សខួរក្បាលនៅអាយុ 20-25 ឆ្នាំ។ ការរំខានចង្វាក់ក្នុងទម្រង់នៃ supraventricular និង ventricular extrasystole, flutter និង atrial fibrillation គឺជារឿងធម្មតា។ រាល់អ្នកជំងឺទី 5 ជួបប្រទះការដួលសន្លប់ និង presyncope ដែលទាក់ទងនឹង ventricular tachycardia ។

ជំងឺ endocarditis កើតឡើងជាមួយនឹងប្រេកង់ប្រហែល 4% ។ អ្នកជំងឺខ្លះមានការស្អក និងក្អកដែលទាក់ទងនឹងការបង្ហាប់នៃសរសៃប្រសាទនៃ laryngeal និងសរសៃឈាមសួតដែលរីកធំ។ សរសៃឈាមសួតដែលពង្រីកអាចបង្ហាប់ខាងឆ្វេង សរសៃឈាម​បេះដូងជាមួយនឹងការកើតឡើងនៃការឈឺទ្រូង។ 30% នៃអ្នកជំងឺស្លាប់ភ្លាមៗ។ ទោះបីជាវត្តមានរបស់ shunt ពន្យារអាយុជីវិតរបស់អ្នកជំងឺដែលមានរោគសញ្ញា Eisenmenger ធៀបនឹងអ្នកជំងឺដែលមាន PH បឋមក៏ដោយ 40-50% នៃពួកគេបានស្លាប់ដោយសារជំងឺខ្សោយបេះដូង។ ក្រោយមកទៀតគឺជារឿងធម្មតាជាពិសេសនៅក្នុងពិការភាពមូលដ្ឋានស្មុគ្រស្មាញនិងត្រូវបានបង្កឡើងដោយការក្រិនឬមិនគ្រប់គ្រាន់នៃសន្ទះ atrioventricular ឬ semilunar ។

អ្នកជំងឺដែលមានរោគសញ្ញា Eisenmenger ត្រូវការការគ្រប់គ្រងជំនាញ។ ប្រហែល 20% នៃការស្លាប់គឺបណ្តាលមកពីកំហុសដែលអាចជៀសវាងបាន។ ការវះកាត់មិនមែនបេះដូងមានចំនួន 24% នៃការស្លាប់។ Venesections ត្រូវតែត្រូវបានអនុវត្តដោយប្រុងប្រយ័ត្ន។ អ្នកជំងឺគួរតែត្រូវបានគេព្រមានអំពីហានិភ័យនៃការមានផ្ទៃពោះ ការស្នាក់នៅក្នុងរយៈកម្ពស់ ការប្រើថ្នាំ estrogen និងការប្រើថ្នាំសន្លប់។

ការប្រើប្រាស់ថ្នាំ vasodilators និង anticoagulants គួរតែត្រូវបានអនុវត្តក្រោមការត្រួតពិនិត្យដែលមានលក្ខណៈសម្បត្តិគ្រប់គ្រាន់ដោយគិតគូរពីតុល្យភាពរវាងភាពធន់នឹងសរសៃឈាមសួត និងប្រព័ន្ធ និងហានិភ័យនៃការហូរឈាម និងការកកឈាម។ លទ្ធផលនៃការមានផ្ទៃពោះជាទូទៅមិនអំណោយផលទេ៖

    ការរំលូតកូនដោយឯកឯងឬ កំណើតមិនគ្រប់ខែសង្កេតឃើញក្នុង 25%;

    ការរំលូតកូនតាមបែបព្យាបាល - 27%;

    ទារកមិនគ្រប់ខែឬទម្ងន់កំណើតទាប - ក្នុង 26%;

    ការស្លាប់របស់ម្តាយ - 16%;

    ស្ថានភាពមាតាកាន់តែអាក្រក់ - ក្នុង 54% នៃអ្នកជំងឺ។

ការព្យាបាលបែបអភិរក្សមិនមានប្រសិទ្ធភាពទេ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ថ្មីៗនេះមានរបាយការណ៍អំពីការរក្សាផ្នែកខ្លះនៃប្រតិកម្មសរសៃឈាមសួត និងការតំរែតំរង់ខ្លះនៃជំងឺលើសសម្ពាធឈាមសួតកម្រិតខ្ពស់ ដែលបានធ្វើឱ្យមានការចាប់អារម្មណ៍ជាថ្មីក្នុងការព្យាបាលជាមួយនឹងថ្នាំ vasodilator ។ ជំនាន់ចុងក្រោយ. Gorenflo et al បានធ្វើការសិក្សាប្រៀបធៀបអំពីប្រសិទ្ធភាពនៃថ្នាំ vasodilators ផ្សេងៗចំពោះកុមារដែលមានជំងឺបេះដូងពីកំណើត, PH និងសន្ទស្សន៍ Wood ជាមធ្យម 10 units/m2 ។ សម្ពាធសរសៃឈាមសួត និង PVR បានថយចុះក្នុងការឆ្លើយតបទៅនឹងការស្រូបចូលអុកស៊ីសែនក្នុងអ្នកជំងឺ 2 នាក់ក្នុងចំណោម 14 នាក់ ចំពោះការមិនដកដង្ហើមក្នុង 4 ក្នុងចំណោម 14 នាក់ និងចំពោះ prostacyclin ចាក់តាមសរសៃឈាម បន្ថែមលើ NO ក្នុងអ្នកជំងឺ 2 ក្នុងចំណោម 7 នាក់។ ការស្រូបចូលអុកស៊ីសែនមិនប៉ះពាល់ដល់កម្រិតនៃអ្នកសម្របសម្រួល vasoactive ទេ។ នីទ្រីកអុកស៊ីដក្នុងកម្រិតរហូតដល់ 80 ppm បានបង្កើនកម្រិតនៃ cGMP ជាមធ្យម 2 ដង ប៉ុន្តែមិនមានទំនាក់ទំនងរវាងកម្រិតនៃ cGMP និងការឆ្លើយតប hemodynamic ទេ។

Rosenzweig et al បានប្រើការចាក់ថ្នាំ prostacyclin រយៈពេលយូរដើម្បីកាត់បន្ថយរោគសញ្ញានៃរោគសញ្ញា Eisenmenger ហើយបានបង្ហាញពីការថយចុះ 20% នៃសម្ពាធសរសៃឈាមសួតជាមធ្យម ដែលជាការកើនឡើង។ សន្ទស្សន៍បេះដូងពី 3.5 ទៅ 5.9 លីត្រ / នាទី / ម 2 ភាពប្រសើរឡើងនៃថ្នាក់មុខងារពី 3.2 ទៅ 2.0 ការកើនឡើងនៃភាពអត់ធ្មត់នៃលំហាត់ប្រាណនិងការផ្តល់អុកស៊ីសែនប៉ុន្តែតិត្ថិភាពអុកស៊ីសែនក្នុងសរសៃឈាមមិនកើនឡើងទេ។

ការបិទ VSD បន្ទាប់ពីការរួមតូចនៃសរសៃឈាមសួតនៅក្នុងរោគសញ្ញា Eisenmenger ត្រូវបានពិពណ៌នាជាលើកដំបូងនៅក្នុងឆ្នាំ 1971 ដោយ Azzolina ហើយបានបង្កើតការជជែកវែកញែកយ៉ាងច្រើន។ នៅក្នុងការពិសោធន៍ និងនៅក្នុងគ្លីនីក ការតំរែតំរង់នៃ media hypertrophy និងការរីកសាយភាយជិតស្និទ្ធបន្ទាប់ពីការដកសម្ពាធនៃសរសៃឈាមសួតត្រូវបានកត់ត្រាយ៉ាងល្អ ប៉ុន្តែវានៅតែមិនច្បាស់ថាតើការផ្លាស់ប្តូរកម្រិតខ្ពស់ - fibrosis intimal, fibrinoid necrosis ឬដំបៅ plexiform បន្ទាប់ពីរួមតូចនៃសរសៃឈាមសួត - ឆ្លងកាត់ការតំរែតំរង់។ គួរឱ្យចាប់អារម្មណ៍ PVR អាចថយចុះបន្ទាប់ពីការបិទនៃ ductus arteriosus បើទោះបីជា plexiform arteriopathy ក៏ដោយ។

Nowick et al បានស្នើឱ្យបិទ VSD ចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានភាពធន់នឹងសរសៃឈាមសួតខ្ពស់ជាមួយនឹងសន្ទះបិទបើកទ្វេជាមួយនឹងរន្ធមួយដើម្បីធានាបាននូវការកាត់ស្តាំទៅឆ្វេងនៅពេលដែលសម្ពាធនៅក្នុង ventricle ខាងស្តាំកើនឡើងលើសពីប្រព័ន្ធមួយ។ នៅក្នុងអ្នកជំងឺ 18 នាក់ ភាពធន់នៃសរសៃឈាមមានជាមធ្យម 11.4 យូនីត/ម 2 ហើយអ្នកទាំងអស់សុទ្ធតែមានជម្ងឺ cyanosis ទោះបីជាមានការកាត់ពីឆ្វេងទៅស្តាំភាគច្រើនក៏ដោយ។ ការបោះពុម្ពផ្សាយមិនបានផ្តល់ទិន្នន័យស្តីពីប្រតិកម្មនៃសរសៃឈាមសួតទេ ដូច្នេះវាពិបាកក្នុងការវាយតម្លៃពីភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃជំងឺស្ទះសរសៃឈាមក្នុងអ្នកជំងឺទាំងនេះ។

ការប្តូរសួត

ការប្តូរសួតកម្រត្រូវបានគេប្រើចំពោះកុមារដែលមានរោគសញ្ញា Eisenmenger ។ លទ្ធផលនៃអន្តរាគមន៍ទាំងនេះចំពោះកុមារ និងមនុស្សពេញវ័យដែលមានជំងឺបេះដូងពីកំណើត និង PH គឺដូចគ្នាបេះបិទ។ អត្រាមរណៈនៅមន្ទីរពេទ្យគឺ 23%, អត្រារស់រានមានជីវិត 5 ឆ្នាំគឺ 57% ។ ការប្តូរសួតដោយគ្មានការប្តូរបេះដូងគឺអាចធ្វើទៅបានចំពោះអ្នកជំងឺដែលមាន ASD និង PDA ។ សម្រាប់ស្មុគ្រស្មាញ Eisenmenger ការរស់រានមានជីវិតគឺប្រសើរជាងប្រសិនបើបេះដូង និងសួតត្រូវបានប្តូរក្នុងពេលដំណាលគ្នា ផ្ទុយពីការស្ទូងតែសួត និងការបិទ VSD ។ ចំពោះមនុស្សពេញវ័យអត្រារស់រានមានជីវិត 1-, 5- និង 10 ឆ្នាំគឺ 73%, 51% និង 28% រៀងគ្នា។

ការរីកចម្រើនជាក់ស្តែងក្នុងវេជ្ជសាស្ត្រក្នុងរយៈពេលប៉ុន្មានឆ្នាំចុងក្រោយនេះ មិនបាននាំឱ្យមានការកើនឡើងយ៉ាងខ្លាំងនៃអាយុសង្ឃឹមរស់ ឬលុបបំបាត់ជំងឺបេះដូងនោះទេ។ លើសពីនេះទៀតនៅវេននៃសតវត្សទី 19 និងទី 20 អ្នកវិទ្យាសាស្ត្របានពិពណ៌នាអំពីជំងឺថ្មីៗជាច្រើន។ មូលហេតុនៃពួកគេមួយចំនួននៅតែជាអាថ៌កំបាំង រោគសញ្ញាមិនច្បាស់លាស់ ហើយការព្យាបាលគឺពិបាកខ្លាំងណាស់។ ដាក់ឈ្មោះតាមគ្រូពេទ្យកុមារអូទ្រីស និងគ្រូពេទ្យបេះដូង មិនអាចចាត់ទុកថាជារឿងធម្មតាទេ។ រោគសាស្ត្រដ៏កម្របានទទួលការពិពណ៌នាលម្អិតប្រហែល 100 ឆ្នាំមុន។ ទោះយ៉ាងណាក៏ដោយសូម្បីតែសព្វថ្ងៃនេះមិនមានការយល់ដឹងច្បាស់លាស់អំពី etiology របស់វា។

ព័ត៌មាន​ទូទៅ

រោគសញ្ញា Eisenmenger (ជួនកាលគេហៅថាស្មុគស្មាញ) គឺខ្លាំងណាស់ រោគវិទ្យាគ្រោះថ្នាក់ពង្រីកដល់ប្រព័ន្ធសួត និងបេះដូង។ ជំងឺបេះដូងត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយការរួមបញ្ចូលគ្នានិងជំងឺលើសឈាម។ ការវិវត្តនៃរោគសាស្ត្រនាំឱ្យមានការកើនឡើងសម្ពាធនិងការរំខាននៅក្នុងចរន្តឈាមសួត។ ជាលទ្ធផល shunt ត្រូវបានបង្កើតឡើងដែលទទួលខុសត្រូវចំពោះលំហូរឈាមពីស្តាំទៅឆ្វេងរំខាន ដំណើរការធម្មតា។ hemodynamics ។

ដូចគ្នានេះផងដែរ, គំនិតនៃរោគសញ្ញា Eisenmenger រួមបញ្ចូលជំងឺណាមួយដែលត្រូវបានសម្គាល់ដោយប្រឡាយ atrioventricular បើកចំហនិង ductus arteriosus ឬវត្តមាននៃ ventricle តែមួយ។ ក្នុងចំណោមអ្នកជំងឺដែលមានភាពមិនប្រក្រតីនៃ septum interventricular, រោគវិទ្យាត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឃើញក្នុង 10% នៃករណី។ នៅក្នុងរចនាសម្ព័ន្ធនៃពិការភាពពីកំណើត សាច់ដុំសំខាន់ស្មុគស្មាញ Eisenmenger នៃរាងកាយគឺ 3% ។

ហេតុផលសម្រាប់ការវិវត្តនៃរោគសញ្ញា

វេជ្ជបណ្ឌិតមិនអាចដាក់ឈ្មោះហេតុផលតែមួយសម្រាប់ការវិវត្តនៃរោគវិទ្យាបានទេ។ ទោះយ៉ាងណាក៏ដោយមានលេខមួយ។ កត្តា etiologicalដែលបង្កើនលទ្ធភាពនៃការមានកូនដែលមានរោគសញ្ញា Eisenmenger:

  1. ទំនោរតំណពូជ។ ជំងឺហ្សែនអាចឆ្លងពីឪពុកម្តាយទៅកូន ដោយហេតុនេះបង្កើនលទ្ធភាពនៃការវិវត្តទៅជាជំងឺបេះដូង។
  2. កត្តាបរិស្ថាន:
  • ការស្រវឹងរបស់ទារកក្នុងអំឡុងពេលនៃការវិវត្តនៃពោះវៀន;
  • ការប៉ះពាល់យូរទៅនឹងវិទ្យុសកម្មអេឡិចត្រូម៉ាញ៉េទិច;
  • ជំងឺឆ្លងរ៉ាំរ៉ៃរបស់ឪពុកម្តាយម្នាក់;
  • ផលរំខានពីថ្នាំ និងអាហារបំប៉នដែលប្រើដោយស្ត្រីអំឡុងពេលមានផ្ទៃពោះ។

កត្តាដែលបានរាយបញ្ជីគឺមិនមានលក្ខណៈធម្មតាសម្រាប់រោគសញ្ញា Eisenmenger នោះទេ ប៉ុន្តែតាមទ្រឹស្តី ពួកគេអាចបណ្តាលឱ្យមានរូបរាង រោគវិទ្យាផ្សេងៗរួមទាំងមួយនេះ។

តើជំងឺនេះបង្ហាញរាងដោយខ្លួនឯងយ៉ាងដូចម្តេច?

អ្នកជំងឺដែលមានរោគសញ្ញា Eisenmenger ជាធម្មតាមិនត្អូញត្អែរអំពីបញ្ហាសុខភាពនោះទេ។ នោះ​ហើយ​ជា​មូល​ហេតុ​ដែល ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យដំបូងមិនតែងតែអាចធ្វើទៅបាន។ រាងកាយរបស់កុមារដំបូងធ្វើសកម្មភាពយន្តការសំណង ប៉ុន្តែបន្តិចក្រោយមក ជំងឺនេះបង្ហាញរាងដោយខ្លួនឯង។ ធនធានខាងក្នុងកាន់តែស្តើង ប្រព័ន្ធបេះដូងបរាជ័យ។ តើរោគសញ្ញា Eisenmenger មានរោគសញ្ញាអ្វីខ្លះ?

  1. ភាពទន់ខ្សោយកើនឡើង, កាន់តែអាក្រក់បន្ទាប់ពីការហាត់ប្រាណ។
  2. ឈឺចាប់នៅផ្នែកខាងឆ្វេងនៃទ្រូង។
  3. បង្កើនភាពខៀវនៃស្បែកនៅពេលថ្ងៃ។
  4. ការដួលសន្លប់ដោយឯកឯង។
  5. ការវាយប្រហារនៃការក្អកជាមួយនឹងការហូរចេញឈាម។

រោគសញ្ញាបែបនេះមិនរំខានដល់មនុស្សគ្រប់គ្នាទេ។ រោគសញ្ញានេះអាចវិវឌ្ឍន៍ដោយមិនដឹងខ្លួនក្នុងរយៈពេលយូរ។ ប្រសិនបើគ្រូពេទ្យកុមារដែលកំពុងសង្កេតមើលកុមារណែនាំ ការពិនិត្យបន្ថែមនៅក្នុងមជ្ឈមណ្ឌលជំងឺបេះដូង ពួកគេមិនគួរត្រូវបានធ្វេសប្រហែសឡើយ។

ក្នុងករណីមានជំងឺ

វេជ្ជបណ្ឌិតរុស្ស៊ីមានទំនុកចិត្តថារោគសញ្ញា Eisenmenger និងការមានផ្ទៃពោះគឺមិនឆបគ្នា។ ដូច្នេះ នៅដំណាក់កាលណាក៏ដោយ ស្ត្រីត្រូវបានណែនាំឱ្យរំលូតកូន។ សហសេវិកលោកខាងលិចរបស់ពួកគេគិតខុសគ្នា។ តាមគំនិតរបស់ពួកគេ ការសម្រាលកូនដោយជោគជ័យគឺអាស្រ័យលើការអនុលោមតាមច្បាប់ និងអនុសាសន៍មួយចំនួន។

ជាដំបូង ស្ត្រីត្រូវបានចង្អុលបង្ហាញឱ្យចូលមន្ទីរពេទ្យសម្រាប់រយៈពេលទាំងមូលនៃការមានផ្ទៃពោះ។ នៅក្នុងមន្ទីរពេទ្យ គ្រូពេទ្យត្រូវតាមដានស្ថានភាពទារកជានិច្ច និងវាស់សម្ពាធក្នុងសរសៃឈាមសួត។ នៅសញ្ញាដំបូងនៃការដកដង្ហើមខ្លី សូមប្រើរបាំងអុកស៊ីហ្សែន។ ចាប់ពីត្រីមាសទី 2 ការព្យាបាលជាមួយ coagulants ត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជា។ ពីរបីថ្ងៃមុនថ្ងៃខែឆ្នាំកំណើតដែលរំពឹងទុករបស់កុមារ ការព្យាបាលដោយឆក់ជាមួយ glycosides ត្រូវបានណែនាំដើម្បីគាំទ្រដល់ប្រព័ន្ធបេះដូង។ ការដឹកជញ្ជូនអាចធ្វើទៅបានតែតាមធម្មជាតិប៉ុណ្ណោះ។

ប្រសិនបើស្ត្រីធ្វើតាមការណែនាំទាំងអស់របស់វេជ្ជបណ្ឌិត ប្រូបាប៊ីលីតេនៃលទ្ធផលវិជ្ជមានសម្រាប់កុមារគឺ 50-90% ។ ការព្យាករណ៍សម្រាប់ម្តាយគឺមិនសូវអំណោយផលទេ។ នោះហើយជាមូលហេតុដែលនៅពេលសម្រេចចិត្តបន្តការមានគភ៌ ស្ត្រីគួរតែគិតអំពីហានិភ័យដែលអាចកើតមាន។

ការពិនិត្យសុខភាព

ការព្យាបាលប្រកបដោយប្រសិទ្ធភាពសម្រាប់អ្នកជំងឺដែលមានរោគសញ្ញា Eisenger មិនអាចត្រូវបានស្រមៃដោយគ្មាន ការពិនិត្យពិសេស. វាអាចត្រូវបានបញ្ចប់តែនៅក្នុងគ្លីនិកឯកទេសដែលមានឧបករណ៍សមស្រប។ ប្រសិនបើរោគវិទ្យានេះត្រូវបានសង្ស័យ កម្មវិធីពិនិត្យជាធម្មតារួមមានៈ

  • កាំរស្មីអ៊ិចទ្រូង (ការវាយតម្លៃការផ្លាស់ប្តូរនៃវណ្ឌវង្កនៃសរសៃឈាមសួតនិងបេះដូង);
  • angiography (ការពិនិត្យសរសៃឈាម);
  • ECG (ការរកឃើញនៃការរំខានចង្វាក់បេះដូងលាក់កំបាំង);
  • EchoCG (ការមើលឃើញនៃការផ្លាស់ប្តូររោគសាស្ត្រនៅក្នុងជញ្ជាំងនៃ ventricles);
  • ការវះកាត់បេះដូង (ការវាយតម្លៃនៃដំណើរការនៃជំងឺនិងធម្មជាតិនៃការខូចខាតការវាស់វែងនៃប៉ារ៉ាម៉ែត្រជាលេខនៃសាច់ដុំសំខាន់) ។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឌីផេរ៉ង់ស្យែលត្រូវបានអនុវត្តនៅក្នុង កាតព្វកិច្ចចំពោះអ្នកជំងឺទាំងអស់ដែលមានរោគសញ្ញា Eisenmenger សង្ស័យ។ Pentade of Fallot, សរសៃឈាមអាក់ទែរ, ប៉ាតង់ ductus arteriosus - នេះគឺជាបញ្ជីខ្លីនៃរោគសាស្ត្រដែលត្រូវដកចេញ។

គោលការណ៍នៃការព្យាបាល

ការព្យាបាលអ្នកជំងឺបែបអភិរក្សគឺអាចធ្វើទៅបាន ប៉ុន្តែមិនមានប្រសិទ្ធភាពគ្រប់គ្រាន់ទេ។ ម្យ៉ាងវិញទៀត ការប្រើប្រាស់អន្តរាគមន៍វះកាត់មិនតែងតែផ្តល់លទ្ធផលវិជ្ជមាននោះទេ។ ដូច្នេះហើយ សព្វថ្ងៃនេះ គ្រូពេទ្យកំពុងងាកទៅរកយុទ្ធសាស្ត្ររួម។

អ្នកជំងឺដែលមានរូបភាពគ្លីនិកច្បាស់លាស់និងការកើនឡើង hematocrit ត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជាឱ្យប្រើ phlebotomy ។ នីតិវិធីត្រូវបានធ្វើម្តងទៀតមិនលើសពី 3 ដងក្នុងមួយឆ្នាំហើយចាំបាច់ត្រូវតាមដានកម្រិតជាតិដែកក្នុងឈាម។ ការព្យាបាលដោយអុកស៊ីសែន និងការព្យាបាលដោយថ្នាំប្រឆាំងនឹងកំណកឈាម ត្រូវបានគេប្រើកម្រណាស់ ជាជម្រើស។ គុណវិបត្តិចម្បងនៃនីតិវិធីបែបនេះត្រូវបានពិចារណា មួយ​ចំនួន​ធំ​នៃ ផ្នែក​ដែល​រង​ឥទ្ធិពលសំខាន់ជាងគេក្នុងចំណោមអ្នកជំងឺក៏ត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជាផងដែរ។ ថ្នាំ. Eporostenol និង Treprostinil ធ្វើអោយប្រសើរឡើងនូវ hemodynamics ហើយ Tracleer កាត់បន្ថយភាពធន់នឹងសរសៃឈាម។

អន្តរាគមន៍វះកាត់ត្រូវបានអនុវត្តជាពីរជម្រើស៖ ការផ្សាំឧបករណ៍ជំនួយបេះដូង ការវះកាត់ផ្លាស្ទិចនៃពិការភាព MPP ។ ចំពោះរោគសញ្ញា Eisenmenger ការវះកាត់អាចធ្វើអោយប្រសើរឡើងនូវការព្យាករណ៍នៃជំងឺនេះ។ ប្រសិនបើវិធីព្យាបាលដែលបានរាយបញ្ជីមិនមានប្រសិទ្ធភាព មានតែការព្យាបាលបេះដូងក្នុងពេលដំណាលគ្នាប៉ុណ្ណោះដែលអាចជួយបាន។ ប្រតិបត្តិការ​ប្តូរ​សរីរាង្គ​គឺ​ស្មុគស្មាញ​ខ្លាំង ហើយ​ទាមទារ​ការចំណាយ​ហិរញ្ញវត្ថុ​ធំ​។ ម្យ៉ាងវិញទៀតវាមិនលុបបំបាត់ហានិភ័យនៃផលវិបាកនោះទេ។ នៅពេលដែលមិនមានដំណោះស្រាយផ្សេងទៀត បញ្ហាហិរញ្ញវត្ថុមិនបង្កឱ្យមានការលំបាកទេ ការប្តូរពីរដងអាចជួយជីវិតមនុស្សបាន។ មុនពេលវាត្រូវបានអនុវត្តវាចាំបាច់ត្រូវឆ្លងកាត់ការពិនិត្យសុខភាពស្មុគស្មាញ។

តើអ្នកជំងឺដែលមានរោគសញ្ញា Eisenmenger មានតម្លៃប៉ុន្មាន?

មនុស្សដែលត្រូវដោះស្រាយរឿងនេះ ជំងឺបេះដូងជាញឹកញាប់ដឹកនាំជីវិតសកម្ម។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ពួកគេត្រូវបានបង្ខំឱ្យទៅជួបគ្រូពេទ្យជាប្រចាំ និងតាមដានសូចនាករសុខភាពរបស់ពួកគេ។ អ្នកជំងឺបែបនេះគួរតែជៀសវាងការខះជាតិទឹក ការប៉ះពាល់យូរទៅនឹងកម្ពស់ និងជំងឺឆ្លង។ វាជាការសំខាន់ក្នុងការបដិសេធ ទម្លាប់​អាក្រក់និងលេបថ្នាំដែលអាចបណ្តាលឱ្យហូរឈាម។ ប្រសិនបើអ្នកជំងឺធ្វើតាមការណែនាំរបស់វេជ្ជបណ្ឌិត លទ្ធភាពនៃការអាចដឹកនាំរបៀបរស់នៅធម្មតាកើនឡើង។ បើមិនដូច្នោះទេ កម្រិតអុកស៊ីហ្សែនក្នុងឈាមអាចធ្លាក់ចុះដល់កម្រិតធ្ងន់ធ្ងរ ដែលនាំឱ្យស្លាប់។