រោគសញ្ញានៃជំងឺឬសដូងបាត។ ហេតុអ្វីបានជាការហូរឈាមកើតឡើង? តើការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យត្រូវបានអនុវត្តយ៉ាងដូចម្តេច? ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យត្រឹមត្រូវ។

ជារឿងធម្មតានៅក្នុងការអនុវត្តផ្នែកវេជ្ជសាស្រ្តទំនើប។ ជំងឺស្រដៀងគ្នាអាចមានទាំងពីកំណើត និងទទួលបាន ប៉ុន្តែក្នុងករណីណាក៏ដោយ ពួកគេត្រូវបានអមដោយការហូរឈាម subcutaneous និងការហូរឈាមនៃភ្នាស mucous ។ ដូច្នេះ​តើ​ជំងឺ​ប្រភេទ​នេះ​មាន​ទំនាក់ទំនង​អ្វី​ខ្លះ ហើយ​តើ​ថ្នាំ​ទំនើប​ប្រើ​វិធី​ព្យាបាល​អ្វីខ្លះ​?

មូលហេតុចម្បងនៃជំងឺឬសដូងបាត

ក្នុងករណីភាគច្រើនជំងឺបែបនេះត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការរំលោភលើដំណើរការនៃ hematopoiesis ឬជំងឺនៃប្រព័ន្ធឈាមរត់។ រហូតមកដល់បច្ចុប្បន្ន មូលហេតុនៃការហូរឈាមជាធម្មតាត្រូវបានបែងចែកទៅជាក្រុមដូចខាងក្រោម៖

• ជំងឺឈាមមួយចំនួនដែលអមដោយការរំលោភលើការបង្កើតផ្លាកែតនិងការហូរឈាម។ ក្រុមនេះរួមមាន thrombocytopathy, thrombocytopenia និង
• ជាញឹកញាប់ មូលហេតុនៃជម្ងឺឬសដូងបាត គឺជាការរំលោភលើការកកឈាម ដែលត្រូវបានសង្កេតឃើញជាមួយនឹងកង្វះប្រូតេរ៉ូប៊ីន និងប្រភេទផ្សេងៗនៃជំងឺ hemophilia ។
• ការខូចខាតសរសៃឈាម (ឧទាហរណ៍ភាពផុយស្រួយនៃជញ្ជាំង) ក៏នាំឱ្យមានការហូរឈាមតូចៗផងដែរ។ រោគសញ្ញានៃជំងឺឬសដូងបាតត្រូវបានគេសង្កេតឃើញនៅក្នុង telangiectasia និង
• ម៉្យាងវិញទៀត ការទទួលទានថ្នាំមួយចំនួនដោយមិនបានគ្រប់គ្រង - ថ្នាំប្រឆាំងនឹងកំណកឈាម និងថ្នាំប្រឆាំងនឹងការប្រមូលផ្តុំ (ពួកវារំខានដល់ដំណើរការ) អាចនាំឱ្យមានលទ្ធផលដូចគ្នា។
• វាក៏មានអ្វីដែលគេហៅថា ការហូរឈាមផ្លូវចិត្ត ដែលជាលក្ខណៈនៃជំងឺសរសៃប្រសាទមួយចំនួនផងដែរ។

តើរោគសញ្ញានៃជំងឺឬសដូងបាតមានរោគសញ្ញាអ្វីខ្លះ?

រហូតមកដល់បច្ចុប្បន្ន វាជាទម្លាប់ក្នុងការបែងចែកទម្រង់នៃរោគសញ្ញាជំងឺឬសដូងបាតចំនួន 5 ដែលនីមួយៗត្រូវបានអមដោយសំណុំរោគសញ្ញាតែមួយគត់៖

• ទម្រង់ hematoma នៃរោគសញ្ញាត្រូវបានគេសង្កេតឃើញនៅក្នុងជំងឺ hemophilia ។ ជំងឺបែបនេះត្រូវបានអមដោយការហូរឈាមដ៏ឈឺចាប់នៅក្នុងសន្លាក់និង ជាលិកាទន់ក៏ដូចជាការរំខានបន្តិចម្តង ៗ នៃដំណើរការនៃគ្រោងឆ្អឹងនិងសាច់ដុំ។
• ជាមួយនឹងប្រភេទនៃរោគសាស្ត្រ petechial-spotted, ការហូរឈាមឈឺចាប់ត្រូវបានគេសង្កេតឃើញនៅក្រោមស្រទាប់ខាងលើនៃស្បែក, ស្នាមជាំកើតឡើងទោះបីជាមានសម្ពាធតិចតួចក៏ដោយ។
• នៅក្នុងប្រភេទ hematoma-bruising ចម្រុះ រោគសញ្ញានៃទម្រង់ទាំងពីរដែលបានពិពណ៌នាខាងលើត្រូវបានបញ្ចូលគ្នា។
• ទម្រង់ vasculitic-purple នៃជំងឺនេះត្រូវបានអមដោយរូបរាងនៃការហូរឈាមក្នុងទម្រង់ជា erythema ។ ជារឿយៗស្ថានភាពរបស់អ្នកជំងឺមានភាពស្មុគស្មាញដោយសារការហូរឈាមពោះវៀន។
• ជាមួយនឹងប្រភេទ angiomatous, ការហូរឈាមក្នុងតំបន់ជាប់លាប់ត្រូវបានអង្កេត។

វាក៏មានមួយដែលត្រូវបានធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យលើទារកទើបនឹងកើត។ នេះគឺខ្លាំងណាស់ ស្ថានភាពធ្ងន់ធ្ងរអមដោយការហូរឈាមក្នុងសួត។

រោគសញ្ញានៃជំងឺឬសដូងបាត: ការព្យាបាល

ប្រសិនបើវាអំពី ជំងឺពីកំណើត(ជំងឺ hemophilia) បន្ទាប់មកវាមិនអាចទៅរួចទេទាំងស្រុងក្នុងការព្យាបាលពួកគេ។ ដូច្នេះ អ្នកជំងឺត្រូវការការព្យាបាល និងការត្រួតពិនិត្យជាប្រចាំដោយវេជ្ជបណ្ឌិត។ ក្នុងករណីខ្លះអនុវត្ត ការត្រៀមលក្ខណៈអ័រម៉ូនដែលអាចធ្វើឱ្យដំណើរការធម្មតានៃការបង្កើតឈាម។ ដើម្បីបញ្ឈប់ការហូរឈាម ថ្នាំពិសេសត្រូវបានប្រើប្រាស់ ជាពិសេសក្នុងករណីមានការបាត់បង់ឈាមច្រើន ការបញ្ចូលប្លាស្មាឈាមគឺជាការចាំបាច់។

ការរលាក aseptic ជាប្រព័ន្ធនៃនាវានៃ microvasculature ជាមួយនឹងដំបៅបឋមនៃស្បែក, សន្លាក់, រលាកក្រពះពោះវៀននិងតម្រងនោម glomeruli ។ កើតឡើងជាមួយនឹងរោគសញ្ញានៃជម្ងឺឬសដូងបាត ឬ urticarial rash, arthralgia, រោគសញ្ញាឈឺពោះ, hematuria និង ខ្សោយតំរងនោម. ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យគឺផ្អែកលើ រោគសញ្ញាគ្លីនិក, ទិន្នន័យមន្ទីរពិសោធន៍ (ឈាម, ទឹកនោម, coagulogram), ការពិនិត្យនៃបំពង់រំលាយអាហារនិងតម្រងនោម។ មូលដ្ឋាននៃការព្យាបាលនៃ vasculitis គឺការព្យាបាលដោយថ្នាំប្រឆាំងនឹងការកកឈាម, ភ្នាក់ងារ angioplatelet ។ ក្នុងករណីធ្ងន់ធ្ងរ ការព្យាបាលលើសឈាម ការព្យាបាលដោយ glucocorticoid ប្រឆាំងនឹងការរលាក ការព្យាបាលដោយ cytostatic ត្រូវបានប្រើ។

ផលវិបាក

ជំងឺ​តម្រងនោម​គឺជា​រោគសញ្ញា​ដែល​កើតមាន​ជា​បន្តបន្ទាប់​បំផុត​ vasculitis hemorrhagicវាអាចមានភាពស្មុគស្មាញដោយជំងឺ glomerulonephritis សាហាវ និងការខ្សោយតំរងនោមរ៉ាំរ៉ៃ។ ក្នុងករណីធ្ងន់ធ្ងរនៃអាឡែស៊ី purpura មាន ការហូរឈាមក្រពះពោះវៀនអមដោយ hematemesis និងវត្តមាននៃឈាមនៅក្នុង លាមក, ការហូរឈាមក្នុងសួត, ការហូរឈាមនៅក្នុងសារធាតុនៃខួរក្បាល (ជំងឺដាច់សរសៃឈាមខួរក្បាល) ។ ការ​បាត់​បង់​ឈាម​យ៉ាង​ច្រើន​អាច​នាំ​ឱ្យ​ដួល និង​សន្លប់។ ផលវិបាកនៃរោគសញ្ញានៃពោះគឺមិនសូវកើតមានទេ ហើយត្រូវបានតំណាងដោយការរលាកពោះវៀន, រលាកស្រោមពោះ, ដុំសាច់នៃសរសៃឈាម mesenteric, necrosis នៃផ្នែក។ ពោះវៀនតូច. ប្រេកង់ខ្ពស់បំផុតនៃការស្លាប់ត្រូវបានកត់ត្រាក្នុងទម្រង់ពេញលេញនៃជំងឺរលាកថ្លើមប្រភេទ B ។

រោគវិនិច្ឆ័យ

ការព្យាបាល

ក្នុងដំណាក់កាលស្រួចស្រាវនៃការរលាកសរសៃឈាមវ៉ែន អ្នកជំងឺគួររក្សាទុកនៅលើគ្រែ របបអាហារ hypoallergenicកំណត់ការទទួលទានជាតិរាវ និងអំបិល មិនរាប់បញ្ចូលការប្រើថ្នាំអង់ទីប៊ីយោទិច និងថ្នាំដទៃទៀតដែលអាចបង្កើនភាពប្រែប្រួលនៃរាងកាយ។ ទិសដៅសំខាន់នៃការព្យាបាលគឺអាស្រ័យលើការបង្ហាញគ្លីនិក ដូច្នេះវាត្រូវបានគេណែនាំឱ្យពិចារណាពួកវាជារោគសញ្ញា៖

• សម្រាប់រោគសញ្ញាណាមួយ។. មូលដ្ឋាន ការព្យាបាលជាមូលដ្ឋានក្នុងទម្រង់ទាំងអស់នៃ HB គឺជាការតែងតាំងភ្នាក់ងារ antiplatelet (dipyridamole, pentoxifylline) និង fibrinolysis activators (អាស៊ីតនីកូទីនិក) ។ ថ្នាំនៃក្រុមទាំងនេះការពារការប្រមូលផ្តុំផ្លាកែត ធ្វើអោយប្រសើរឡើងនូវ microcirculation និង interstitial perfusion ។ ជារឿយៗថ្នាំ heparin និងថ្នាំប្រឆាំងនឹងការកកឈាមផ្សេងទៀតត្រូវបានរួមបញ្ចូលនៅក្នុងរបបមូលដ្ឋាន។
• ជាមួយនឹងជម្ងឺស្បែក។ការព្យាបាលពាក់ព័ន្ធនឹងការប្រើប្រាស់ sulfasalazine, colchicine ។ ការប្រើប្រាស់ថ្នាំ prednisolone គឺនៅតែមាន បញ្ហាចម្រូងចម្រាសក្នុងចំណោមវេជ្ជបណ្ឌិត។ ប្រហែលជាការតែងតាំងរបស់គាត់នៅក្នុងករណីធ្ងន់ធ្ងរនៃ GV ។ អវត្ដមាននៃប្រសិទ្ធភាពនៃការព្យាបាល corticosteroid, cytostatics គឺជាថ្នាំបម្រុង។
• ជាមួយនឹងរោគសញ្ញានៃសន្លាក់. ការឈឺសន្លាក់ធ្ងន់ធ្ងរត្រូវបានបញ្ឈប់ដោយការព្យាបាលដោយប្រឆាំងនឹងការរលាក (indomethacin, ibuprofen) ។ លើសពីនេះទៀត និស្សន្ទវត្ថុ aminoquinoline (chloroquine) អាចត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជា។
• ជាមួយនឹងរោគសញ្ញាតំរងនោម. កំរិតខ្ពស់នៃ glucocorticoids, cytostatics ត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជា។ វាអាចទៅរួចក្នុងការប្រើថ្នាំ ACE inhibitors, angiotensin II receptor antagonists, ការណែនាំនៃ immunoglobulin ធម្មតារបស់មនុស្ស, electrophoresis ជាមួយ អាស៊ីតនីកូទីនិកនិង heparin នៅតំបន់តំរងនោម។ អេ ដំណាក់កាលស្ថានីយ CKD តម្រូវ​ឱ្យ​មាន hemodialysis ឬ​ការ​ប្តូរ​តម្រងនោម។
• ជាមួយនឹងរោគសញ្ញានៃពោះ. រោគសញ្ញាឈឺចាប់ខ្លាំងគឺជាការចង្អុលបង្ហាញសម្រាប់ ការគ្រប់គ្រងតាមសរសៃឈាម prednisolone, rheopolyglucin, crystalloids ។ ជាមួយនឹងការអភិវឌ្ឍន៍ ផលវិបាកនៃការវះកាត់(perforation, invagination of the intestine) វិធីសាស្ត្រវះកាត់ត្រូវបានប្រើ។

វគ្គធ្ងន់ធ្ងរនៃជំងឺនេះគឺជាការចង្អុលបង្ហាញសម្រាប់ការកែតម្រូវ hemocorporeal (hemosorption, immunosorption,) ។ អ្នកនិពន្ធជាច្រើនកត់សម្គាល់ពីភាពគ្មានប្រសិទ្ធភាព ថ្នាំប្រឆាំងនឹងអ៊ីស្តាមីនក្នុងការព្យាបាល HB ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ការប្រើប្រាស់របស់ពួកគេអាចមានភាពយុត្តិធម៌ចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានប្រវត្តិអាឡែស៊ី។ នៅពេលដែលជំងឺនេះត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងអាឡែស៊ីអាហារនិងវត្តមាននៃរោគសញ្ញានៃពោះ, enterosorbents ត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជាបន្ថែម។

ការព្យាករណ៍និងការបង្ការ

ទម្រង់ស្រាលនៃជំងឺឬសដូងបាតងាយនឹងជាសះស្បើយដោយឯកឯងបន្ទាប់ពីការវាយប្រហារដំបូងនៃជំងឺនេះ - ការព្យាករណ៍របស់ពួកគេគឺអំណោយផល។ ជាមួយនឹងទម្រង់បែបបទពេញលេញ ការស្លាប់របស់អ្នកជំងឺអាចកើតមានឡើងក្នុងរយៈពេលពីរបីថ្ងៃដំបូងចាប់ពីការចាប់ផ្តើមនៃជំងឺ។ ភាគច្រើនជាញឹកញាប់ វាត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការខូចខាតដល់នាវានៃប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទកណ្តាល និងការកើតឡើងនៃការហូរឈាមក្នុងខួរក្បាល។ មូលហេតុមួយទៀតនៃការស្លាប់អាចធ្ងន់ធ្ងរ រោគសញ្ញាតំរងនោមនាំឱ្យមានការវិវត្តនៃ uremia ។ ដើម្បីទប់ស្កាត់ រលាក vasculitis អាឡែស៊ីវាត្រូវបានផ្ដល់អនុសាសន៍ឱ្យធ្វើអនាម័យ foci ឆ្លងរ៉ាំរ៉ៃនៃសរីរាង្គ ENT, deworming ក្នុងករណីមានការលុកលុយរបស់ helminthic ជៀសវាងការទាក់ទងជាមួយអាឡែរហ្សីដែលគេស្គាល់និងថ្នាំដែលមិនអាចគ្រប់គ្រងបាន។

រោគសញ្ញានៃជំងឺឬសដូងបាត- គឺជាការប្រមូលផ្តុំ លក្ខខណ្ឌរោគសាស្ត្រអមដោយស្មុគ្រស្មាញរោគសញ្ញាគ្លីនិកតែមួយ ដែលបង្ហាញឱ្យឃើញក្នុងការកើនឡើងនៃការហូរឈាម និងកំណត់លក្ខណៈដោយការកើតឡើង polyetiological ។ នៅក្នុងលក្ខខណ្ឌនៃការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យគ្លីនិក និងមន្ទីរពិសោធន៍ និងការព្យាករណ៍ទាក់ទងនឹងសុខភាពអ្នកជំងឺ រ៉ាំរ៉ៃ និង ទម្រង់ស្រួចស្រាវវគ្គនៃជំងឺឬសដូងបាត។ ការបង្ហាញគ្លីនិក និងមន្ទីរពិសោធន៍នៃរោគសញ្ញាជំងឺឬសដូងបាតអាច "ចាប់ផ្តើម" នៅគ្រប់វ័យ ចាប់ពីអាយុទារកទើបនឹងកើត រហូតដល់ប្រភេទមនុស្សចាស់។

មូលហេតុនៃជំងឺឬសដូងបាត

ទម្រង់រោគសាស្ត្រទាំងអស់នៃជម្ងឺឬសដូងបាត ជាធម្មតាត្រូវបានបែងចែកទៅជាពីរប្រភេទធំៗ (បឋម ឬតំណពូជ និងបន្ទាប់បន្សំ ឬទទួលបាន) អាស្រ័យលើកត្តា etiological ដែលកំពុងកើតមាន ដែលជាមូលហេតុនៃការវិវត្តនៃការហូរឈាមតាមរោគសាស្ត្រ។

ទម្រង់តំណពូជនៃជម្ងឺឬសដូងបាតអាចវិវឌ្ឍន៍ទៅតាមយន្តការបង្ករោគជាច្រើន ប៉ុន្តែលក្ខខណ្ឌទាំងអស់នេះត្រូវបានកំណត់ដោយវត្តមាននៃការកំណត់ហ្សែន (វត្តមាននៃហ្សែនដែលខូច)។ ការកំណត់ហ្សែនអាចប៉ះពាល់ដល់គ្រប់ផ្នែកទាំងអស់នៃប្រព័ន្ធ coagulation ពោលគឺការវិវត្តនៃជម្ងឺឬសដូងបាតពីតំណពូជអាចបណ្តាលមកពីរោគសាស្ត្រប្លាកែត។ កោសិកាឈាមកត្តា coagulation ឬជញ្ជាំងសរសៃឈាម។

រោគសញ្ញានៃជំងឺឬសដូងបាតបន្ទាប់បន្សំ ឬទទួលបានច្រើនតែវិវឌ្ឍជាលទ្ធផលនៃការផ្លាស់ប្តូររោគសាស្ត្រនៅក្នុងជញ្ជាំងនៃនាវានៃសរសៃផ្សេងៗដែលបណ្តាលមកពីការរលាក មេកានិច អូតូអ៊ុយមីន ឬឥទ្ធិពលពុល។ អនុវិទ្យាល័យដែលជាវ៉ារ្យ៉ង់ etiopathogenetic នៃរោគសញ្ញា hemorrhagic អាចត្រូវបានបង្កឡើងដោយការប្រើប្រាស់រយៈពេលយូរនៃថ្នាំមួយចំនួន។ ក្រុមឱសថសាស្ត្រ(ឧទាហរណ៍ភ្នាក់ងារ antiplatelet) ក៏ដូចជាលទ្ធផលនៃជំងឺ dysmetabolic នៅក្នុងខ្លួន។

មាតិកាថយចុះនៃកោសិកាឈាមប្លាកែតក៏បង្កឱ្យមានការវិវត្តនៃរោគសញ្ញា hemorrhagic ហើយភាគច្រើនវិវត្តន៍ជាលទ្ធផលនៃការរំលោភលើដំណើរការនៃ hematopoiesis ធម្មតានៅក្នុងខួរឆ្អឹងក្រហម ឬការបំផ្លាញកើនឡើងរបស់វា ដែលកើតឡើងជាមួយនឹង thrombocytopenic purpura និងជាប្រព័ន្ធ។

Coagulopathy នៅក្នុងទម្រង់នៃ hypocoagulation ត្រូវបានបង្ហាញដោយការវិវត្តនៃរោគសញ្ញា hemorrhagic ហើយវិវត្តន៍ជាញឹកញាប់បំផុតដូចជា រោគវិទ្យាពីកំណើត( , ). យន្តការរោគសាស្ត្រសម្រាប់ការវិវត្តនៃទម្រង់នៃជំងឺឬសដូងបាតនេះគឺជាការថយចុះគួរឱ្យកត់សម្គាល់ក្នុងការផលិតកត្តាប្លាស្មានិងការកើនឡើងនៃសកម្មភាពនៃកត្តានៃប្រព័ន្ធ fibrinolytic ។

vasopathies បឋមភាគច្រើនបង្កឱ្យមានរោគសញ្ញា hemorrhagic ចំពោះកុមារអំឡុងពេលពេញវ័យហើយការវិវត្តរបស់ពួកគេគឺផ្អែកលើការកើនឡើងនៃរោគសាស្ត្រនៃការជ្រាបចូលនៃជញ្ជាំងសរសៃឈាមនិងការបង្កើត telangiectasias (ការពង្រីកជញ្ជាំងសរសៃឈាមមានកំណត់) ។

វាគួរតែត្រូវបានដោយសារក្នុងចិត្តថាការហូរឈាម pathological អាចបង្ហាញខ្លួនវាមិនត្រឹមតែនៅលើ ស្បែកប៉ុន្តែក៏មានភ្នាស mucous និងជាឧទាហរណ៍មួយគឺរោគសញ្ញា hemorrhagic នៃស្បូនដែលបានសង្កេតឃើញនៅក្នុង neoplasms នៃធម្មជាតិស្លូតបូតនិងសាហាវ។

រោគសញ្ញានៃជំងឺឬសដូងបាត

ញឹកញាប់បំផុត។ វ៉ារ្យ៉ង់គ្លីនិកការហូរឈាមតាមរោគសាស្ត្រ គឺជារោគសញ្ញានៃជំងឺឬសដូងបាត ដែលអាចប្រែប្រួលយ៉ាងខ្លាំងនៅក្នុងអាំងតង់ស៊ីតេ និង ប្រភេទ morphologicalធាតុស្បែក។ ដូច្នេះ វ៉ារ្យ៉ង់ hematoma ដែលត្រូវបានគេសង្កេតឃើញនៅក្នុងជំងឺ hemophilia និងត្រូវបានបង្ហាញដោយការវិវត្តនៃការបញ្ចេញដ៏ធំ និងការប្រមូលផ្តុំឈាមនៅក្នុងចន្លោះ intermuscular និងថង់ articular អមដោយរោគសញ្ញានៃការឈឺចាប់ដែលបញ្ចេញសម្លេង គឺជាការលំបាកបំផុតទាក់ទងនឹងការអត់ធ្មត់របស់អ្នកជំងឺ។ រោគសញ្ញារោគសាស្ត្រនៃវ៉ារ្យ៉ង់ hematoma នៃរោគសញ្ញា hemorrhagic គឺជាការកំណត់រយៈពេលវែងនៃការចល័តនៃសន្លាក់មួយឬក្រុមទាំងមូល។

ការកើតឡើងនៃជំងឺឬសដូងបាតកើតឡើងជាក្បួនបន្ទាប់ពីមានផលប៉ះពាល់ណាមួយ ហើយនៅក្នុងជំងឺ hemophilia ធ្ងន់ធ្ងរ hematomas និង hemarthroses កើតឡើងដោយឯកឯងប្រឆាំងនឹងផ្ទៃខាងក្រោយនៃសុខុមាលភាពពេញលេញ។ សញ្ញារោគសាស្ត្របំផុតនៃវ៉ារ្យ៉ង់ hematoma នៃរោគសញ្ញាឬសដូងបាតគឺការលេចចេញនូវសញ្ញានៃការហូរឈាមក្នុងសន្លាក់ និងក្រុមធំនៃសន្លាក់នៃផ្នែកខាងលើ និង ចុងទាបបំផុត។. លក្ខណៈវិនិច្ឆ័យគ្លីនិកសម្រាប់ជំងឺ hemarthrosis នៅក្នុងរោគសញ្ញា hemorrhagic គឺជារោគសញ្ញានៃការឈឺចាប់ខ្លាំង ការហើមនៃជាលិកាទន់ periarticular និងអសមត្ថភាពក្នុងការធ្វើចលនាម៉ូទ័រធម្មតា។ ក្នុង​ស្ថានភាព​ដែល​បរិមាណ​ឈាម​ស្រស់​ច្រើន​កកកុញ​ក្នុង​ថង់​រួម អាច​មាន រោគសញ្ញាវិជ្ជមានភាពប្រែប្រួល។ ផលវិបាកនៃការផ្លាស់ប្តូរបែបនេះនៅក្នុងរោគសញ្ញា hemorrhagic នៃប្រភេទ hematoma គឺជាការវិវត្តនៃជំងឺរ៉ាំរ៉ៃ។ ការ​ឆ្លង​មេរោគភ្នាស synovial និងការបំផ្លិចបំផ្លាញនៃជាលិកា cartilaginous ដែលជៀសមិនរួចនាំឱ្យមានការវិវត្តនៃជំងឺ arthrosis ខូចទ្រង់ទ្រាយ។

ជាមួយនឹងការផ្លាស់ប្តូររោគសាស្ត្រនៅក្នុងចំនួន ឬរូបរាងនៃកោសិកាប្លាកែត រោគសញ្ញានៃជំងឺឬសដូងបាត petechial-spotted ជាញឹកញាប់វិវត្តន៍។ ជាមួយនឹងស្ថានភាពរោគសាស្ត្រនេះ អ្នកជំងឺមានទំនោរក្នុងការវិវត្តទៅជាជំងឺឬសដូងបាតក្នុងផ្ទៃ សូម្បីតែមានផលប៉ះពាល់តិចតួចបំផុតលើស្បែក (ឧទាហរណ៍ ការបង្ហាប់ស្បែកដោយមេកានិចដោយប្រើក្រវ៉ាត់កនៅពេលវាស់។ សម្ពាធ​ឈាម) ការហូរឈាមខាងក្នុង petechial ជាធម្មតាមាន ទំហំ​តូចមិនលើសពីបីមិល្លីម៉ែត្រនៃពណ៌ក្រហមខ្លាំងដែលមិនបាត់នៅលើ palpation ។ វ៉ារ្យ៉ង់នៃរោគសញ្ញាឬសដូងបាតនេះត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយរូបរាងនៃការហូរឈាមនៅក្នុងភ្នាស mucous នៃការធ្វើមូលដ្ឋានីយកម្មផ្សេងៗជាពិសេសនៅក្នុង conjunctiva នៃភ្នែក។ ជាមួយនឹងភាពខុសគ្នានៃរោគសញ្ញានៃជំងឺឬសដូងបាតដែលត្រូវបានសង្កេតឃើញដោយ petechial មានទំនោរក្នុងការវិវត្តទៅជាការហូរឈាមតាមច្រមុះដែលបង្កឱ្យមានភាពស្លេកស្លាំងនៃរាងកាយ។

ជាមួយនឹងវ៉ារ្យ៉ង់នៃស្នាមជាំ - hematoma ចម្រុះ អ្នកជំងឺវិវត្តន៍ទាំងការហូរឈាមខាងក្នុង និង hematomas intermuscular ។ ភាពខុសគ្នាជាមូលដ្ឋានទម្រង់នៃរោគសញ្ញាឬសដូងបាតនេះ ពីវ៉ារ្យ៉ង់ hematoma គឺអវត្តមាននៃការហូរឈាមខាងក្នុង។

នៅពេលដែលជាវ៉ារ្យ៉ង់នៃរោគសញ្ញាឬសដូងបាតការវិវត្តនៃការហូរឈាមស្បែកក្នុងទម្រង់ជា purpura ត្រូវបានកត់សម្គាល់។ ធាតុ hemorrhagic នៃកន្ទួលត្រូវបានបង្កើតឡើងនៅលើតំបន់រលាក-ផ្លាស់ប្តូរនៃស្បែក ដូច្នេះពួកគេតែងតែឡើងបន្តិចពីលើផ្ទៃនៃស្បែក និងបានកំណត់យ៉ាងច្បាស់វណ្ឌវង្កនៃសារធាតុពណ៌។ ភាពខុសគ្នាជាមូលដ្ឋាន កន្ទួល hemorrhagicការរលាក vasculitis គឺជាសារធាតុពណ៌ជាប់លាប់នៃស្បែក សូម្បីតែបន្ទាប់ពីកម្រិត ការបង្ហាញស្រួចស្រាវរោគសញ្ញា hemorrhagic ។

ភាពជាក់លាក់បំផុតទាក់ទងនឹងការបង្ហាញគ្លីនិកគឺរោគសញ្ញា angiomatous hemorrhagic ដែលកើតឡើងដោយសារ ការផ្លាស់ប្តូរកាយវិភាគសាស្ត្រជញ្ជាំងសរសៃឈាម។ ទម្រង់នៃជំងឺឬសដូងបាតនេះត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយការហូរឈាមនៃការធ្វើមូលដ្ឋានីយកម្មជាក់លាក់មួយឧទាហរណ៍ពីប្រហោងច្រមុះនៅក្នុងរោគសញ្ញា Randu-Osler ។ ជាមួយនឹងវ៉ារ្យ៉ង់ angiomatous នៃរោគសញ្ញា hemorrhagic, ការហូរឈាមខាងក្នុងនិងក្រោមស្បែកមិនត្រូវបានគេសង្កេតឃើញទេ។

ចាប់តាំងពីអាការជម្ងឺឬសដូងបាតដែលបានទទួលវិវឌ្ឍន៍ប្រឆាំងនឹងផ្ទៃខាងក្រោយនៃជំងឺ និងលក្ខខណ្ឌរោគសាស្ត្រ រូបភាពបុរាណអាចត្រូវបានបន្ថែមដោយរោគសញ្ញាមិនជាក់លាក់ដែលជាលក្ខណៈនៃរោគវិទ្យាផ្ទៃខាងក្រោយ។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យប្រកបដោយគុណភាពនៃជម្ងឺឬសដូងបាតពាក់ព័ន្ធនឹងការវាយតម្លៃនៃទិន្នន័យគ្លីនិក មន្ទីរពិសោធន៍ និងឧបករណ៍។ តំណភ្ជាប់ជាមូលដ្ឋានក្នុងការស្វែងរករោគវិនិច្ឆ័យគឺជាការប្រមូលផ្តុំយ៉ាងហ្មត់ចត់នៃទិន្នន័យ anamnestic និងការពិនិត្យដោយប្រុងប្រយ័ត្នរបស់អ្នកជំងឺជាមួយនឹងការប្តេជ្ញាចិត្តនៃការធ្វើមូលដ្ឋានីយកម្មនិងធម្មជាតិនៃការបង្ហាញស្បែក។

រោគសញ្ញា hemorrhagic ចំពោះទារកទើបនឹងកើត

វាគួរតែត្រូវបានចងចាំក្នុងចិត្តថាបន្ទាប់ពីកំណើតកុមារមានភាពមិនល្អឥតខ្ចោះនៃសរីរាង្គនិងប្រព័ន្ធស្ទើរតែទាំងអស់នៅក្នុងរាងកាយរួមទាំងយន្តការនៃ hematopoiesis ។ ទារកទើបនឹងកើតទាំងអស់មានទំនោរក្នុងការបង្កើន permeability នៃជញ្ជាំងសរសៃឈាមនៃបណ្តាញ capillary ក៏ដូចជាភាពមិនពេញវ័យនៃដំណើរការ coagulation និងកត្តាដែលមានមុខងារទាំងស្រុងនៅក្នុងធម្មជាតិ និងមិនបង្កឱ្យមានការវិវត្តនៃរោគសញ្ញា hemorrhagic បុរាណ។ នៅក្នុងស្ថានភាពដែលមានរោគសញ្ញាឬសដូងបាតស្រួចស្រាវកើតឡើងចំពោះកុមារបន្ទាប់ពីកំណើតក្នុងរយៈពេលដ៏ខ្លី ទីមួយគួរតែសន្មត់អំពីលក្ខណៈហ្សែននៃរោគវិទ្យានេះ។ កត្តាដែលនាំឱ្យកើតដោយប្រយោលក្នុងការវិវត្តន៍នៃជម្ងឺឬសដូងបាតគឺការប្រើរយៈពេលយូរនៃ salicylates ដោយម្តាយអំឡុងពេលមានផ្ទៃពោះ ការ hypoxia របស់ទារកក្នុងស្បូន និងការមិនគ្រប់ខែ។

ក្នុងទស្សវត្សរ៍ចុងក្រោយនេះ ការប្រើប្រាស់វីតាមីន K ក្នុងកម្រិតអប្បបរមា 1 mg ត្រូវបានគេប្រើយ៉ាងទូលំទូលាយក្នុងការអនុវត្តទារកទើបនឹងកើត ដែលអាចកាត់បន្ថយអត្រាកើតជំងឺឬសដូងបាតយ៉ាងសំខាន់ក្នុងចំនោមកុមារក្នុងកំឡុងទារកទើបនឹងកើត។ ការពិតគួរឱ្យកត់សម្គាល់មួយគឺថារូបភាពគ្លីនិកនៃជម្ងឺឬសដូងបាតមិនវិវឌ្ឍន៍ភ្លាមៗបន្ទាប់ពីការសម្រាលនោះទេ ប៉ុន្តែបន្ទាប់ពីថ្ងៃទីប្រាំពីរ នៅពេលដែលកុមារបានចេញពីមន្ទីរពេទ្យរួចហើយ ដូច្នេះភារកិច្ចចម្បងរបស់គ្រូពេទ្យកុមារក្នុងស្រុកដែលសង្កេតមើលកូនក្រោយពេលកើតគឺ ដើម្បីវាយតម្លៃឱ្យបានគ្រប់គ្រាន់នូវភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃស្ថានភាពរបស់កុមារ និងកំណត់មូលហេតុឱ្យបានទាន់ពេលវេលា។

លក្ខណៈវិនិច្ឆ័យគ្លីនិកបុរាណសម្រាប់ការវិវត្តនៃជម្ងឺឬសដូងបាតចំពោះទារកទើបនឹងកើតគឺការលេចចេញនូវឈាមក្នុងលាមក ឬការហូរឈាមតាមទ្វារមាស ការជាសះស្បើយយូរ។ របួសទងផ្ចិតនិងការបញ្ចេញឈាមចេញពីវា ការផ្លាស់ប្តូរពណ៌នៃទឹកនោមដែលក្លាយជាពណ៌ត្នោត-ក្រហម និងការបញ្ចេញឈាមស្រស់ចេញពីច្រមុះ។

ក្នុងរយៈពេលដាច់ស្រយាល (ពីរបីសប្តាហ៍បន្ទាប់ពីកំណើត) រោគសញ្ញានៃជំងឺឬសដូងបាតអាចវិវឌ្ឍន៍ជាលទ្ធផលនៃ dysbacteriosis ធ្ងន់ធ្ងរ ហើយបង្ហាញខ្លួនវាថាជារោគសញ្ញានៃការហូរឈាមក្នុងខួរក្បាលដែលមានវគ្គធ្ងន់ធ្ងរបំផុត។

ការព្យាបាលជំងឺឬសដូងបាត

កម្រិតសំឡេង និងវិធីសាស្រ្តនៃការព្យាបាលសម្រាប់ទម្រង់នីមួយៗនៃរោគសញ្ញាជំងឺឬសដូងបាតអាចខុសគ្នាខ្លាំង ដូច្នេះហើយនៅពេលកំណត់វិធីសាស្ត្រនៃការគ្រប់គ្រងអ្នកជំងឺ ភាពខុសប្លែកគ្នានៃដំណើរការនៃរោគវិទ្យានេះគឺជាកត្តាកំណត់ទុកជាមុន។

ប្រសិនបើយើងពិចារណាអំពីជំងឺ hemophilia វាគួរតែត្រូវបានគេយកទៅពិចារណាថា វិធីសាស្ត្រព្យាបាលដែលមានប្រភពហ្សែនតែមួយគត់គឺការបញ្ចូលសមាសធាតុឈាម ដែលជាការប្រែប្រួលនៃការព្យាបាលជំនួស។ ដោយសារតែកត្តា coagulation ភាគច្រើនគឺ labile ខ្លាំង និងមិនរក្សាលក្ខណៈសម្បត្តិរបស់វាក្នុងអំឡុងពេលរក្សាឈាម និងការផលិតប្លាស្មាស្ងួត ការបញ្ចូលឈាមដោយផ្ទាល់ទៅកាន់អ្នកជំងឺពីម្ចាស់ជំនួយគឺជាអាទិភាពមួយ។

កត្តា VIII មាន រយៈពេលខ្លីដូច្នេះការហូរចេញ គ្រោងការណ៍គ្រប់គ្រាន់នៃការព្យាបាលជំនួសគឺការបញ្ចូល cryoprecipitate និងប្លាស្មាយ៉ាងហោចណាស់បីដងក្នុងមួយថ្ងៃក្នុងកម្រិតគណនាតែមួយនៃ 10 មីលីលីត្រក្នុង 1 គីឡូក្រាមនៃទំងន់របស់អ្នកទទួល។ វាមិនអាចទទួលយកបានទេក្នុងការលាយថ្នាំប្រឆាំងនឹងមេរោគជាមួយនឹងដំណោះស្រាយ infusion ណាមួយ ហើយថ្នាំត្រូវតែត្រូវបានគ្រប់គ្រងទាំងស្រុងដោយ bolus ចាក់តាមសរសៃឈាម ព្រោះការចាក់បញ្ចូលទឹកមិនអនុញ្ញាតឱ្យបង្កើនកម្រិត។ កត្តា VIIIនៅក្នុងប្លាស្មា។

ប្រសិនបើអ្នកជំងឺមានការរួមបញ្ចូលគ្នានៃ hemarthrosis ជាមួយនឹងការប្រមូលផ្តុំនៃឈាមនៅក្នុងចន្លោះ intermuscular, ច្រើនទៀត ការថែទាំដែលពឹងផ្អែកខ្លាំងភ្នាក់ងារ antihemophilic ។ ជាមួយនឹងការហូរឈាមខាងក្រៅដែលមានស្រាប់ការប្រើថ្នាំ hemostatic គឺគ្រប់គ្រាន់ សកម្មភាពក្នុងស្រុក(ដំណោះស្រាយ Thromboplastin) ។ វត្តមាននៃសញ្ញានៃជំងឺ hemarthrosis ស្រួចស្រាវគឺជាមូលដ្ឋានសម្រាប់ការប្រើប្រាស់នៃការ puncture នៃ articular bag និង aspiration នៃឈាម, បន្តដោយការគ្រប់គ្រង intra-articular នៃ Hydrocortisone ។ ក្នុងអំឡុងពេលនៃការលើកលែងទោស វាចាំបាច់ក្នុងការធ្វើលំហាត់ លំហាត់ព្យាបាលដោយចលនាសកម្មភាព​ដែល​មាន​គោល​បំណង​ស្ដារ មុខងារម៉ូទ័ររួមគ្នានិងការពារការវិវត្តនៃការផ្លាស់ប្តូរ atrophic នៅក្នុងម៉ាសសាច់ដុំ។ អន្តរាគមន៍វះកាត់ត្រូវបានប្រើតែជាមធ្យោបាយចុងក្រោយក្នុងការបង្កើត ankylosis និងដំណាក់កាលធ្ងន់ធ្ងរនៃជំងឺរលាកសន្លាក់ឆ្អឹង។ ក្នុងស្ថានភាពនេះ ជំនួយប្រតិបត្តិការដូចជា synovectomy និងការរំខានឆ្អឹងត្រូវបានប្រើ) ។

នៅក្នុងរោគសញ្ញា hemorrhagic, ដំណើរការជា coagulopathy វិធីសាស្រ្តជាមូលដ្ឋាននៃការព្យាបាលគឺការគ្រប់គ្រង parenteral នៃ Vikasol នៅក្នុង កម្រិតថ្នាំប្រចាំថ្ងៃ 30 មីលីក្រាម នៅក្នុងស្ថានភាពដែលរោគសញ្ញានៃជំងឺឬសដូងបាតវិវត្តន៍ប្រឆាំងនឹងផ្ទៃខាងក្រោយនៃការប្រើប្រាស់ថ្នាំប្រឆាំងនឹងកំណកឈាមរយៈពេលយូរ សកម្មភាពដោយប្រយោល។ក្នុងកំរិតខ្ពស់ តម្រូវការជាមុនគឺការលុបចោលរបស់ពួកគេ។ នៅ វគ្គសិក្សាធ្ងន់ធ្ងរ coagulopathy ការព្យាបាលដោយជំនួសដោយប្លាស្មាកកស្រស់ត្រូវបានប្រើតាមសរសៃឈាមក្នុងស្ទ្រីមក្នុងកម្រិតគណនា 20 មីលីលីត្រក្នុង 1 គីឡូក្រាមនៃទំងន់អ្នកជំងឺជាមួយនឹងអរម៉ូនលូតលាស់ក្នុងកម្រិត 4 IU ក្នុងមួយថ្ងៃដែលសកម្មភាពគឺសំដៅធ្វើឱ្យប្រសើរឡើងនូវការសំយោគ។ កត្តា coagulation ។

DIC គឺជាជំងឺធ្ងន់ធ្ងរ និងពិបាកបំផុតក្នុងការលុបបំបាត់ទម្រង់នៃជំងឺឬសដូងបាត និងអត្រាមរណៈនៅក្នុង រយៈពេលស្រួចស្រាវ DIC គឺច្រើនជាង 60% ។ ថ្នាំនៃជម្រើសសម្រាប់រោគសញ្ញាឬសដូងបាតដែលបង្កឡើងដោយ DIC គឺ Heparin នៅដំណាក់កាលនៃ hypercoagulability នៅកម្រិតដំបូងនៃ 10,000 IU និងការផ្លាស់ប្តូរជាបន្តបន្ទាប់ទៅការគ្រប់គ្រង subcutaneous ក្នុងកម្រិតតែមួយនៃ 5,000 IU ។ ជាមួយនឹងការហូរឈាមដ៏ធំដែលត្រូវបានសង្កេតឃើញនៅក្នុងដំណាក់កាល hypocoagulable អ្នកជំងឺត្រូវបានបង្ហាញនូវការណែនាំនៃកម្រិតខ្ពស់នៃ Kontrykal ចាក់តាមសរសៃឈាមរហូតដល់ 10,000 ឯកតា។

នៅក្នុង thrombocytopenic purpura ការតែងតាំងការត្រៀមលក្ខណៈ glucocorticosteroid ក៏ដូចជាការធ្វើអន្តរាគមន៍វះកាត់ក្នុងទម្រង់នៃការកាត់ស្បូនគឺមានភាពយុត្តិធម៌ខាងរោគវិទ្យា។ អវត្ដមាននៃឥទ្ធិពលវិជ្ជមានពីការព្យាបាលដែលបានអនុវត្ត ចាំបាច់ត្រូវចេញវេជ្ជបញ្ជាថ្នាំ cytostatic immunosuppressive ។ កិតប្រចាំថ្ងៃរបស់ Prednisolone គឺប្រហែល 60 mg ហើយប្រសិនបើរោគសញ្ញានៃជំងឺឬសដូងបាតនៅតែបន្តក្នុងទម្រង់នៃរូបរាងថ្មី កម្រិតថ្នាំ Prednisolone គួរតែត្រូវបានកើនឡើងទ្វេដង។ រយៈពេលនៃការព្យាបាលដោយថ្នាំ corticosteroid ដោយផ្ទាល់អាស្រ័យលើអត្រានៃការធូរស្រាលនៃការបង្ហាញរោគសញ្ញានៃជំងឺឬសដូងបាត និងកម្រិតនៃការធ្វើឱ្យធម្មតានៃចំនួនកោសិកាឈាមប្លាកែត។ នៅក្នុងស្ថានភាពដែលការថយចុះនៃកម្រិតថ្នាំ Prednisolone បង្កឱ្យមានការវិវត្តនៃរោគសញ្ញានៃជំងឺឬសដូងបាត វាចាំបាច់ក្នុងការបង្កើនកម្រិតថ្នាំម្តងទៀត។

កម្រិតថ្នាំការពារភាពស៊ាំគ្រប់គ្រាន់គឺ 5 មីលីក្រាមក្នុង 1 គីឡូក្រាមនៃទំងន់អ្នកជំងឺ (Cyclosporin A) ។ ការចង្អុលបង្ហាញដាច់ខាតសម្រាប់ការប្រើថ្នាំក្នុងក្រុមនេះគឺការបន្តនៃរោគសញ្ញានៃជំងឺឬសដូងបាត និង thrombocytopenia រីកចម្រើនសូម្បីតែបន្ទាប់ពីការកាត់ស្បូន។

ជាមួយនឹងជំងឺ hemorrhagic telangiectasias ដែលជាវ៉ារ្យ៉ង់មួយនៃរោគសញ្ញាឬសដូងបាត ការប្រើប្រាស់វិធានការព្យាបាលទូទៅមិនមានឥទ្ធិពលវិជ្ជមានទេ។ ទោះបីជាយ៉ាងណាក៏ដោយ ការប្រើប្រាស់អរម៉ូនអ៊ឹស្ត្រូសែន ឬតេស្តូស្តេរ៉ូនក្នុងស្ថានភាពខ្លះកាត់បន្ថយការហូរឈាម។ អេ ពេលថ្មីៗនេះវិធីសាស្រ្តនៃប្រតិបត្តិការនិង ការកែឡាស៊ែរនៃរោគវិទ្យានេះ ទទួលបានលទ្ធផលល្អយូរអង្វែង និងមានភាគរយទាបនៃការកើតឡើងវិញ។

ដោយសារតែ ជម្រើសផ្សេងៗរោគសញ្ញានៃជំងឺឬសដូងបាតត្រូវបានអមដោយការវិវត្តនៃភាពស្លេកស្លាំងនៃរាងកាយដល់កម្រិតមួយ ឬមួយផ្សេងទៀត ក្នុងករណីភាគច្រើន អ្នកជំងឺដែលមានការកើនឡើងនៃការហូរឈាមគួរតែត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជាបន្ថែម។ ការត្រៀមលក្ខណៈដែលមានជាតិដែក(Tardiferon ក្នុងកិតប្រចាំថ្ងៃ 600 មីលីក្រាម) ។

ការការពារជំងឺឬសដូងបាត

ជាវិធីសាស្រ្តចម្បង និងមានប្រសិទ្ធភាពបំផុតក្នុងការទប់ស្កាត់ការវិវត្តនៃរោគសញ្ញានៃជំងឺឬសដូងបាតក្នុងចំនោមកុមារនៃដំណាក់កាលដែលទើបនឹងកើត ការគ្រប់គ្រងវីតាមីន K ក្រោមស្បែកបានគ្រោងទុកសម្រាប់ទាំងអស់គ្នា។ ទារកមិនគ្រប់ខែក៏ដូចជាអនុវត្តការភ្ជាប់ទារកនៅដើមទ្រូង។

ទាក់ទងនឹងវិធានការបង្ការដែលមានគោលបំណងការពារការវិវត្តនៃជំងឺ hemophilia ដែលជាទម្រង់ធ្ងន់ធ្ងរបំផុតនៃជម្ងឺឬសដូងបាត ការប្រឹក្សាផ្នែកពន្ធុវិទ្យាគួរតែត្រូវបានពិចារណា ដែលធ្វើឱ្យវាអាចធ្វើទៅបានដើម្បីកំណត់យ៉ាងត្រឹមត្រូវបំផុតអំពីកម្រិតនៃហានិភ័យនៃការមានកូនដែលមានសញ្ញានៃជំងឺ hemophilia ។ មនុស្សដែលទទួលរងពីជំងឺឬសដូងបាតគួរតែជូនដំណឹងដល់អ្នកឯកទេសព្យាបាលទាំងអស់អំពីវត្តមាននៃរោគសាស្ត្រនេះ ចាប់តាំងពីសូម្បីតែការដកធ្មេញ banal នៅក្នុងប្រភេទនៃអ្នកជំងឺនេះគួរតែត្រូវបានអមដោយការរៀបចំវេជ្ជសាស្រ្តបឋម។

ទាក់ទងនឹងការការពារការវិវត្តនៃដំណាក់កាលម្តងហើយម្តងទៀតនៃរោគសញ្ញាឬសដូងបាតជាពិសេសវ៉ារ្យ៉ង់ hematoma មានឥទ្ធិពលវិជ្ជមានល្អ។ លំហាត់ពិសេសលំហាត់កាយសម្បទា អនុវត្តជាប្រចាំ។ លើសពីនេះទៀតក្នុងអំឡុងពេលនៃការធូរស្បើយអ្នកជំងឺដែលមានរោគសញ្ញាឬសដូងបាតត្រូវបានបង្ហាញឱ្យប្រើឧបាយកលការព្យាបាលដោយចលនាដែលអាចស្រូបយកបាន (ការព្យាបាលដោយមេដែក, electrophoresis) ។

រោគសញ្ញាឬសដូងបាត - ដែលគ្រូពេទ្យនឹងជួយ? ប្រសិនបើអ្នកមាន ឬសង្ស័យថាការវិវត្តនៃរោគសញ្ញាឬសដូងបាត អ្នកគួរតែស្វែងរកការណែនាំភ្លាមៗពីវេជ្ជបណ្ឌិត ដូចជាអ្នកជំនាញផ្នែក hematologist ឬ transfusiologist។

រោគសញ្ញានៃជំងឺឬសដូងបាតគឺជាក្រុមនៃលក្ខខណ្ឌរោគសាស្ត្រដែលត្រូវបានកំណត់ដោយការកើនឡើង

ហូរឈាម។

ការហូរឈាមកើតឡើងជាលទ្ធផលនៃរោគសាស្ត្រ៖

1. ប្លាកែត;

2. កំណកឈាម;

3. ជញ្ជាំងសរសៃឈាម។

ការ coagulation ឈាមគឺជាភាពស្មុគស្មាញនៃប្រតិកម្មជាបន្តបន្ទាប់ដែលពាក់ព័ន្ធនឹងប្លាកែត ប្លាស្មា និងកត្តាជាលិកា ហើយនាំទៅដល់ការបង្កើតកំណក fibrin នៅកន្លែងនៃការខូចខាតដល់នាវា។ ការខូចខាតដល់នាវារួមបញ្ចូលដំណើរការមួយចំនួន: 1 - ការកាត់បន្ថយនៃនាវាដែលខូច; 2 - ការប្រមូលផ្តុំប្លាកែតនៅកន្លែងរងរបួស; 3 - ការធ្វើឱ្យសកម្មនៃកត្តា coagulation; 4 - ការធ្វើឱ្យសកម្មនៃប្រតិកម្ម fibrinolysis ។

តាមពិតការ coagulation ឈាមមានបីដំណាក់កាលសំខាន់ៗ: 1) ការបង្កើតអង់ស៊ីមដែលធ្វើឱ្យ prothrombin សកម្ម។ 2) ការបំប្លែង prothrombin ទៅ thrombin ក្រោមឥទ្ធិពលនៃអង់ស៊ីមដែលធ្វើឱ្យ prothrombin សកម្ម។ 3) ការផ្លាស់ប្តូរ fibrinogen ទៅជា fibrin ក្រោមឥទ្ធិពលនៃ thrombin ។ ការ coagulation ឈាមអាចកើតឡើងទាំងនៅខាងក្នុងនាវា ហើយដូច្នេះវាត្រូវបានគេហៅថា coagulation ខាងក្នុង និងនៅខាងក្រៅនាវា។ ការ coagulation នៅខាងក្រៅនាវាត្រូវបានគេហៅថា extrinsic coagulation ហើយកត្តាកំណកឈាមសកម្មត្រូវបានបញ្ចេញជាចម្បងពីជាលិកាដែលខូច។

ការ coagulation ខាងក្នុងកើតឡើងដោយគ្មានឥទ្ធិពលនៃកត្តាបំផ្លាញជាលិកា ហើយចម្លែកដូចដែលវាហាក់ដូចជា ឈាម coagulating លើផ្ទៃកញ្ចក់ ឬនៅខាងក្នុងបំពង់សាកល្បង coagulates យោងទៅតាមយន្តការដូចគ្នាទៅនឹង coagulation ខាងក្នុង។ ការកកឈាមខាងក្នុងកើតឡើងនៅពេលដែលឈាមប៉ះនឹងផ្ទៃដែលមានបន្ទុកអវិជ្ជមាន។ នៅក្នុងនាវាដែលនៅដដែល ការ coagulation កើតឡើងនៅពេលដែលឈាមមកប៉ះនឹងផ្ទៃ endothelial ដែលត្រូវបានចោទប្រកាន់អវិជ្ជមាន ក៏ដូចជាជាមួយនឹង collagen ឬ phospholipids ។ ការចោទប្រកាន់អវិជ្ជមាន collagen ឬ phospholipids ធ្វើឱ្យកត្តា XII (កត្តា Hageman) ដែលនៅក្នុងវេនធ្វើឱ្យកត្តា XI សកម្ម។ បន្ទាប់មកកត្តាធ្វើឱ្យសកម្ម XI នៅក្នុងវត្តមាននៃ Ca2+ ions និង phospholipids ធ្វើឱ្យកត្តា IX (កត្តាបុណ្យណូអែល) សកម្ម។ កត្តា IX បង្កើតជាស្មុគ្រស្មាញជាមួយកត្តាទី VIII (កត្តាប្រឆាំងនឹងហេម៉ូហ្វីលីក) អ៊ីយ៉ុង Ca2+ និងកត្តា X (កត្តាស្តេវ៉ាត) ។ កត្តាធ្វើឱ្យសកម្ម X មានអន្តរកម្មជាមួយកត្តាសកម្ម V, Ca2+ ions និង phospholipids ដើម្បីបង្កើតជាអង់ស៊ីមដែលធ្វើសកម្មភាព prothrombin ។ លើសពីនេះ ប្រតិកម្មដំណើរការស្រដៀងគ្នាសម្រាប់ការ coagulation ខាងក្នុង និងខាងក្រៅ។

ការ coagulation ខាងក្រៅកើតឡើងក្រោមឥទ្ធិពលនៃកត្តាបញ្ចេញចេញពីជាលិកាដែលខូច។ ដំណាក់កាលដំបូងនៃការ coagulation ខាងក្រៅគឺជាអន្តរកម្មនៃកត្តា III (កត្តាជាលិកា) នៅក្នុងវត្តមាននៃ Ca2+ ions និង phospholipids ជាមួយនឹងកត្តា VIII (proconvertin) ដែលនាំទៅដល់ការធ្វើឱ្យសកម្មនៃកត្តា X (Stewart factor) ។ លើសពីនេះ ប្រតិកម្មដំណើរការស្រដៀងគ្នាទៅនឹងប្រតិកម្មដែលកើតឡើងអំឡុងពេល coagulation ខាងក្នុង។

ដំណាក់កាលទីពីរនៃការ coagulation ដំណើរការស្រដៀងគ្នានៅក្នុងការ coagulation ខាងក្នុងនិងខាងក្រៅហើយមាននៅក្នុងការពិតដែលថាកត្តា II (prothrombin) អន្តរកម្មជាមួយកត្តា V និង X និងនាំឱ្យមានការបង្កើត thrombin ។

ដំណាក់កាលទីបីនៃការ coagulation គឺការបំប្លែងសារធាតុ fibrinogen ទៅ fibrin ក្រោមឥទ្ធិពលនៃ thrombin ។ Thrombin បំបែក fibrin; លទ្ធផលនៃ fibrin monomer នៅក្នុងវត្តមាននៃ Ca2+ ions និងកត្តា XIII (fibrin-stabilizing factor) បង្កើតជាសរសៃក្រាស់ក្នុងទម្រង់ជាកំណកមិនរលាយ។ កំណកលទ្ធផល (ដុំសាច់) ត្រូវបានបង្ហាប់ (បង្រួម) បញ្ចេញសារធាតុរាវ - សេរ៉ូម។ នៅក្នុងដំណើរការនៃការបង្រួមដែលហៅថាការដកថយ ប្លាកែតមានតួនាទីសំខាន់។ នៅក្នុងលក្ខខណ្ឌនៃកង្វះផ្លាកែតដំណើរការដកថយមិនកើតឡើងទេ។ ការពិតគឺថាប្លាកែតមានផ្ទុកនូវប្រូតេអ៊ីន contractile - thrombostenin ដែលត្រូវបានកាត់បន្ថយនៅពេលមានទំនាក់ទំនងជាមួយ ATP ។ កំណកឈាមមិនស្ថិតស្ថេរទេ ហើយមួយសន្ទុះក្រោយមក វារលាយ ឬលីស។ កំឡុងពេល lysis, profibrinolysin (plasminogen) អសកម្មត្រូវបានបំប្លែងទៅជា ទម្រង់សកម្ម- fibrinolysin (plasmin) ក្រោមឥទ្ធិពលនៃកត្តា XII (កត្តា Hageman) ។ ផ្នែកដំបូងនៃ fibrinolysin ដែលបានកើតឡើងតាមគោលការណ៍ មតិកែលម្អបង្កើនឥទ្ធិពលនៃកត្តា XII លើដំណើរការនៃការបង្កើតការបំបែក

អង់ស៊ីម។ Fibrinolysin បំផ្លាញបណ្តាញនៃសរសៃ fibrin និងនាំទៅដល់ការបំបែកកំណកឈាម។ រាងកាយរក្សាតុល្យភាពរវាងការបង្កើតកំណកឈាម និង លីហ្សីស។ ដូច្នេះដើម្បីឆ្លើយតបទៅនឹងការណែនាំនៃកត្តាធម្មជាតិដែលការពារការ coagulation - heparin ការកើនឡើងនៃការប្រមូលផ្តុំ profibrinolysin កើតឡើងនៅក្នុងឈាម។ ភាគច្រើនទំនងជាដំណើរការនេះទទួលខុសត្រូវក្នុងការរក្សាលំហូរឈាមធម្មតានៅក្នុង capillaries ការពារការបង្កើត microclots ។

រាងកាយរបស់យើងមានកត្តាដែលគ្រប់គ្រង ឬរារាំងការកកើតកំណកឈាម។ ឈាមមានកត្តាដូចជា antithromboplastin, antithrombin និងដែលអាចគ្រប់គ្រងការ coagulation នៅដំណាក់កាលផ្សេងៗ។ ដូច្នេះប្រសិនបើបរិមាណ thromboplastin តិចតួចត្រូវបានបញ្ចេញចេញពីជាលិកានោះ វាអាចគ្រប់គ្រាន់ដើម្បីចាប់ផ្តើមដំណើរការ coagulation និងធ្វើឱ្យកត្តា X សកម្ម។ ទោះយ៉ាងណាក៏ដោយក្នុងករណីនេះការ coagulation អាចត្រូវបានរារាំងក្រោមឥទ្ធិពលនៃ heparin ។ គឺជាសារធាតុ polysaccharide ដែលផលិតនៅក្នុងកោសិកាមេ។ សកម្មភាពរបស់វាគឺសំដៅបង្អាក់ដំណើរការនៃការបំប្លែង prothrombin ទៅជា thrombin ។ Antithrombin គឺជាសារធាតុស្មុគស្មាញដែលការពារការបំប្លែងសារធាតុ fibrinogen ទៅជា fibrin ។ Antithromboplastin (ប្រូតេអ៊ីន C សកម្ម) រារាំងការធ្វើឱ្យសកម្មនៃកត្តា coagulation V និង VIII ។

ការថយចុះនៃដំណើរការ coagulation អាចត្រូវបានគេសង្កេតឃើញ: 1) ជាមួយនឹងការថយចុះនៃវីតាមីន K នៅក្នុងអាហារដែលកាត់បន្ថយកម្រិតនៃ prothrombin; 2) ជាមួយនឹងការថយចុះនៃចំនួនប្លាកែតដែលកាត់បន្ថយកម្រិតនៃកត្តាធ្វើឱ្យកំណកឈាម; 3) នៅក្នុងជំងឺនៃថ្លើមដែលនាំឱ្យមានការថយចុះនៃមាតិកានៃប្រូតេអ៊ីនដែលពាក់ព័ន្ធនឹងកត្តាធ្វើឱ្យ coagulation និង coagulation សកម្ម; 4) នៅក្នុងជំងឺនៃធម្មជាតិហ្សែននៅពេលដែលកត្តា coagulation មួយចំនួនអវត្តមាននៅក្នុងរាងកាយ (ឧទាហរណ៍ VIII - antihemophilic); 5) ជាមួយនឹងការកើនឡើងនៃមាតិកានៃ fibrinolysin នៅក្នុងឈាម។

ការកើនឡើងនៃការ coagulability អាចត្រូវបានគេសង្កេតឃើញ: 1) ជាមួយនឹងការបង្ក្រាបក្នុងតំបន់នៃសកម្មភាពរបស់ antithrombin និង thromboplastin (C-activated protein) នៅក្នុងនាវាតូចៗ ដំណើរការនេះកើតឡើងជាញឹកញាប់នៅក្នុងសរសៃឈាមតូចៗ ហើយនាំទៅដល់ការកកើតកំណកឈាម។ 2) ជាមួយនឹងអន្តរាគមន៍វះកាត់ធំដែលបណ្តាលឱ្យខូចខាតជាលិកាយ៉ាងទូលំទូលាយ; 3) ជាមួយនឹងជំងឺក្រិនសរសៃឈាមធ្ងន់ធ្ងរ ដោយបង្កើនការចោទប្រកាន់នៅក្នុងជញ្ជាំងសរសៃឈាម (endothelium) និងការប្រមូលផ្តុំនៃអ៊ីយ៉ុង Ca2+ នៅលើវា។

វគ្គបុគ្គលនៃការកើនឡើងនៃការហូរឈាមអាចត្រូវបានបំបែកពីគ្នាទៅវិញទៅមកដោយច្រើនខែ និងច្រើនឆ្នាំ ហើយបន្ទាប់មកកើតឡើងជាញឹកញាប់។ ក្នុងន័យនេះ សម្រាប់ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃពិការភាព hemostasis ពីតំណពូជ ការ anamnesis ដែលប្រមូលបានដោយប្រុងប្រយ័ត្នគឺមានសារៈសំខាន់ខ្លាំងណាស់មិនត្រឹមតែសម្រាប់អ្នកជំងឺខ្លួនឯងប៉ុណ្ណោះទេ ប៉ុន្តែក៏សម្រាប់សាច់ញាតិរបស់គាត់ទាំងអស់ផងដែរ។ ក្នុងពេលជាមួយគ្នានេះ ចាំបាច់ត្រូវរកឱ្យឃើញនូវប្រភេទនៃការហូរឈាមក្នុងអ្នកជំងឺ និងសាច់ញាតិជាមួយនឹងការវិភាគឱ្យបានហ្មត់ចត់នៃសញ្ញាអប្បបរមានៃការហូរឈាម - តាមកាលកំណត់៖ អាការជម្ងឺឬសដូងបាតលើស្បែក ឈាមច្រមុះ ឬហូរឈាមក្រោយរបួស ការកាត់រយៈពេលនៃការហូរឈាមរដូវ។ នៅក្នុងក្មេងស្រី, hemarthrosis ជាដើម។

នៅក្នុងការអនុវត្តគ្លីនិក វាត្រូវបានណែនាំឱ្យបែងចែកប្រភេទជាច្រើននៃការហូរឈាម៖

1. ប្រភេទ hematoma - ការហូរឈាមយ៉ាងទូលំទូលាយឈឺចាប់ត្រូវបានកំណត់នៅក្នុង ជាលិកា subcutaneousនៅក្រោម aponeuroses ចូលទៅក្នុងភ្នាស serous ចូលទៅក្នុងសាច់ដុំនិងសន្លាក់ជាធម្មតាបន្ទាប់ពីការរងរបួសជាមួយនឹងការវិវត្តនៃការខូចទ្រង់ទ្រាយ arthrosis, contractures, ការបាក់ឆ្អឹង pathological ។ មាន​ការ​ហូរ​ឈាម​ក្រោយ​ការ​ឈឺ​ចាប់ និង​ក្រោយ​ការ​វះកាត់​អូស​បន្លាយ​យូរ តិច​ជា​ញឹកញាប់​ដោយ​ឯកឯង។ ធម្មជាតិយឺតនៃការហូរឈាមត្រូវបានបង្ហាញ ជាច្រើនម៉ោងបន្ទាប់ពីការរងរបួស។ ប្រភេទ hematoma គឺជាលក្ខណៈនៃជំងឺ hemophilia A និង B (កង្វះកត្តា VIII និង IX) ។

2. ប្រភេទ petechial-spotted (bruising) ឬ microcirculatory, ប្រភេទត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយ petechiae, ecchymosis នៅលើស្បែកនិង mucous, spontaneous (ឬសដូងបាត asymmetrical នៅក្នុងស្បែកនិង mucous កើតឡើងជាចម្បងនៅពេលយប់) ឬការហូរឈាមដែលកើតឡើងដោយមានរបួសតិចតួចបំផុត។ : ច្រមុះ, អញ្ចាញធ្មេញ, ស្បូន, តំរងនោម។ Hematomas ត្រូវបានបង្កើតឡើងកម្រប្រព័ន្ធ musculoskeletal មិនរងទុក្ខទេ។ ការហូរឈាមក្រោយការវះកាត់មិនត្រូវបានគេសង្កេតឃើញទេ (លើកលែងតែការវះកាត់ tonsillectomy) ។ ការហូរឈាមញឹកញាប់និងគ្រោះថ្នាក់នៅក្នុងខួរក្បាល; តាមក្បួនមួយពួកគេត្រូវបាននាំមុខដោយការហូរឈាម petechial នៅក្នុងស្បែកនិងភ្នាស mucous ។

ប្រភេទ microcirculatory ត្រូវបានសង្កេតឃើញជាមួយនឹង thrombocytopenia និង thrombocytopathies ជាមួយនឹង hypo- និង dysfibrinogenemia កង្វះកត្តា X, V និង II ។

3. ប្រភេទចម្រុះ (microcirculatory-hematoma) ត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយការរួមបញ្ចូលគ្នានៃទម្រង់ទាំងពីរខាងលើ និងលក្ខណៈពិសេសមួយចំនួន។ ប្រភេទ microcirculatory គ្របដណ្តប់, ប្រភេទ hematoma ត្រូវបានបង្ហាញបន្តិច (ការហូរឈាមជាចម្បងនៅក្នុងជាលិកា subcutaneous) ។ ការហូរឈាមក្នុងសន្លាក់គឺកម្រណាស់។ ប្រភេទនៃការហូរឈាមនេះត្រូវបានគេសង្កេតឃើញនៅក្នុងជំងឺ von Willebrand និងរោគសញ្ញា von Willebrand-Jurgens ចាប់តាំងពីកង្វះសកម្មភាព coagulant នៃកត្តាប្លាស្មា (VIII, IX, VIII + V, VII, XIII) ត្រូវបានផ្សំជាមួយនឹងការថយចុះមុខងារប្លាកែត។ ក្នុងចំណោមទម្រង់ដែលទទួលបាន ការហូរឈាមប្រភេទនេះអាចបណ្តាលមកពីកង្វះកត្តាស្មុគស្មាញ prothrombin និងកត្តា XIII, DIC, ការប្រើជ្រុលនៃថ្នាំប្រឆាំងនឹងកំណកឈាម និង thrombolytics និងការលេចឡើងនៃសារធាតុទប់ស្កាត់ភាពស៊ាំនៃកត្តា XIII និង IV ក្នុងឈាម។

4. ប្រភេទ vasculitic-purple គឺបណ្តាលមកពីបាតុភូត exudative-inflammatory នៅក្នុង microvessels ប្រឆាំងនឹងផ្ទៃខាងក្រោយនៃជំងឺ immunoallergic និង infectious-toxic disorders ។ ជំងឺទូទៅបំផុតនៅក្នុងក្រុមនេះគឺ (រោគសញ្ញា Schonlein-Henoch) ។ រោគសញ្ញានៃជំងឺឬសដូងបាតត្រូវបានតំណាងដោយទីតាំងស៊ីមេទ្រី ជាចម្បងលើចុងជើងក្នុងតំបន់នៃសន្លាក់ធំ ធាតុត្រូវបានបែងចែកយ៉ាងច្បាស់ពីស្បែកដែលមានសុខភាពល្អ លេចចេញពីលើផ្ទៃរបស់វា តំណាងដោយ papules ពងបែក vesicles ដែលអាចត្រូវបានអមដោយ necrosis និង crusting ។ វាអាចមានវគ្គសិក្សាដែលមិនចេះរីងស្ងួត "ការចេញផ្កា" នៃធាតុពី crimson ទៅ ពណ៌លឿងអមដោយការរបកស្បែកបន្តិច។ ជាមួយនឹងប្រភេទ vasculitic-purple វិបត្តិក្នុងពោះអាចធ្វើទៅបានដោយមានការហូរឈាមខ្លាំង ក្អួត macro- និង microhematuria (ញឹកញាប់ជាងនេះ) ជារឿយៗប្រែទៅជា DIC ។

5. ប្រភេទ angiomatous គឺជាលក្ខណៈនៃទម្រង់ផ្សេងៗនៃ telangiectasia នៅក្នុង angiomas, arteriovenous shunts ។ ប្រភេទទូទៅបំផុតគឺរោគសញ្ញា Osler-Rendu ។

ភាពមិនប្រក្រតីនៃប្រព័ន្ធ megakaryocytic-platelet៖

1. ការផ្លាស់ប្តូរសមាសភាពបរិមាណនៃប្លាកែត - thrombocytopenia;

2. ការផ្លាស់ប្តូរមុខងារនៃប្លាកែត - thrombocytopathy ។

Thrombocytopenia៖

ជំងឺដែលគេស្គាល់ និងរីករាលដាលបំផុតនៃក្រុមនេះគឺ idiopathic (ITP) ។ Idiopathic គឺទាំងតំណពូជនិងទទួលបាន, វ៉ារ្យ៉ង់ចុងក្រោយគឺជារឿងធម្មតាជាង។ ភាពញឹកញាប់នៃ ITP គឺប្រហែល 1/10000 ខណៈពេលដែលស្ត្រីឈឺប្រហែល 2 ដងញឹកញាប់ជាងបុរស (ក្នុងវ័យកុមារភាពក្មេងស្រីនិងក្មេងប្រុសឈឺជាមួយនឹងប្រេកង់ដូចគ្នា) ។ ITP ដែលទទួលបានគឺច្រើនកើតមានចំពោះស្ត្រីដែលមានអាយុចន្លោះពី 20 ទៅ 50 ឆ្នាំ។ ជារឿយៗ ITP កើតឡើងប្រឆាំងនឹងផ្ទៃខាងក្រោយនៃជំងឺដូចជាជំងឺមហារីកឈាម lymphocytic រ៉ាំរ៉ៃ lymphogranulomatosis ប្រព័ន្ធ lupus erythematosus និងអ្នកដទៃ។ ជំងឺអូតូអ៊ុយមីន. ក្នុងករណី​នេះ មូលហេតុចម្បងការថយចុះនៃចំនួនប្លាកែតក្នុងឈាមគឺជាការរារាំងនៃមេហ្គាការីយ៉ូស៊ីទីក ខួរឆ្អឹងទោះយ៉ាងណាក៏ដោយ ការបន្ថែមយន្តការនៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំជួយបង្កើន thrombocytopenia ។ នៅក្នុង ITP ពួកវាត្រូវបានផលិតប្រឆាំងនឹងប្លាកែតដែលមិនផ្លាស់ប្តូរ ដែលភាគច្រើនពួកគេត្រូវបានដឹកនាំប្រឆាំងនឹងប្រូតេអ៊ីនប្លាកែត immunogenic សំខាន់ៗ និងច្រើនបំផុត - ស្មុគស្មាញនៃភ្នាស glycoproteins (GP) IIb-IIIa និង GP Ib។ ការបង្ករោគនៃជំងឺនេះគឺផ្អែកលើការបន្ថយអាយុជីវិតរបស់ប្លាកែត។ អាយុកាលធម្មតានៃប្លាកែតឈានដល់ 7-10 ថ្ងៃហើយនៅក្នុងជំងឺ Werlhof (ITP) ជាច្រើនម៉ោង។ ជាលទ្ធផលនៃការបំផ្លាញផ្លាកែត (ការបំផ្លិចបំផ្លាញកើតឡើងទាំងដោយសារសកម្មភាពរបស់ autoantibodies និងដោយសារតែការបំផ្លាញនៅក្នុងលំពែង) មានការធ្វើឱ្យសកម្មយ៉ាងខ្លាំងនៃ thrombocytopoiesis ។ ការបង្កើតប្លាកែតកើនឡើង 2-6 ដង ចំនួននៃ megakaryocytes កើនឡើង ការបំបែកប្លាកែតពី megakaryocytes ត្រូវបានពន្លឿនយ៉ាងខ្លាំង។ ទាំងអស់នេះបង្កើតឱ្យមានការយល់ច្រឡំថា lacing ប្លាកែតត្រូវបានខូច ទោះបីជាការពិត lacing កើតឡើងលឿនជាងក៏ដោយ។

អ្វីដែលគេហៅថា thrombocytopenia hapten (heteroimmune) ត្រូវបានបែងចែកទៅជាក្រុមរងដាច់ដោយឡែកមួយ។ នៅក្នុងរោគវិទ្យានេះ autoantibodies ត្រូវបានផលិតប្រឆាំងនឹងរចនាសម្ព័ន្ធ antigenic ដែលផ្លាស់ប្តូរ ឬបរទេសនៅលើផ្ទៃនៃប្លាកែត ដែលលេចចេញជាឧទាហរណ៍ នៅក្នុង

ជាលទ្ធផលនៃការប៉ះពាល់នឹងថ្នាំ ឬមេរោគ។ ក្នុងចំណោមថ្នាំដែលអាចជំរុញការផលិត hapten និងថ្នាំ thrombocytopenia មានថ្នាំនៃស៊េរី quinidine និង។ thrombocytopenia ដែលបណ្តាលមកពីគ្រឿងញៀនគឺបណ្តោះអាសន្ន ហើយជាធម្មតាបាត់ទៅវិញនៅពេលដែលថ្នាំត្រូវបានបញ្ឈប់។ Heteroimmune thrombocytopenia ដោយសារតែការប៉ះពាល់នឹងមេរោគគឺជារឿងធម្មតាបំផុតចំពោះកុមារ ជួនកាល thrombocytopenia អាចជាផលវិបាកនៃការចាក់វ៉ាក់សាំង។ ចំពោះមនុស្សពេញវ័យការផ្សារភ្ជាប់នៃ thrombocytopenia ជាមួយនឹងការឆ្លងមេរោគអេដស៍ត្រូវបានគេស្គាល់។ វាត្រូវបានសន្មត់ថាមេរោគអាចផ្លាស់ប្តូររចនាសម្ព័ន្ធ antigenic នៃប្លាកែត ទាំងជាលទ្ធផលនៃអន្តរកម្មជាមួយប្រូតេអ៊ីនភ្នាស និងដោយសារតែការជួសជុលមិនជាក់លាក់លើផ្ទៃនៃប្លាកែត។ ជាលទ្ធផល ការវិវឌ្ឍន៍ប្រឆាំងនឹងប្លាកែតដែលផ្លាស់ប្តូរ និងប្រតិកម្មឆ្លងនៃអង្គបដិប្រាណប្រឆាំងមេរោគខ្លួនឯងជាមួយនឹងប្លាកែតអាចកើតមានឡើង។

Thrombocytopathies៖

Thrombocytopathy គឺជាក្រុមធំនៃជំងឺដែលកំណត់ដោយ ការរំលោភលើគុណភាពប្លាកែត (ប្លាកែត) ។ ជាមួយនឹង thrombocytopathies នៅក្នុងប្លាកែត មុខងារនៃការប្រមូលផ្តុំ និងការស្អិតត្រូវបានកាត់បន្ថយ ឬអវត្តមានទាំងស្រុង ដូច្នេះរោគសញ្ញាចម្បងនៃជំងឺ thrombocytopathies គឺការកើនឡើងនៃការហូរឈាម។ Thrombocytopathies កើតឡើងជាមួយនឹងប្រេកង់ដូចគ្នាទាំងបុរសនិងស្ត្រី ប៉ុន្តែសញ្ញានៃការកើនឡើងនៃការហូរឈាមចំពោះស្ត្រីគឺកាន់តែច្បាស់។

Thrombocytopathies ត្រូវបានបែងចែកជាពីរក្រុមធំ: ពីកំណើតនិងទទួលបានក្នុងអំឡុងពេលជីវិត។

ជំងឺពីកំណើតនៃប្លាកែតត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយកង្វះតំណពូជនៃប្រូតេអ៊ីនពិសេសនៅលើផ្ទៃនៃផ្លាកែត ឬគ្រាប់ប្រូតេអ៊ីនដែលមានទីតាំងនៅក្នុងបែហោងធ្មែញនៃចាន ក៏ដូចជាការរំលោភលើរូបរាង និងទំហំនៃប្លាកែត។ ជំងឺដុំឈាមកកពីកំណើតរួមមានៈ Glanzman thrombocytopathy, រោគសញ្ញា Bernard-Soulier, ភាពខុសប្រក្រតី May-Hegglin ក៏ដូចជាពិការភាពផ្លាកែតដ៏កម្រដូចជា Pearson-Stobe anomaly, athrombia សំខាន់ៗ។ល។ ការបង្ហាញគ្រោះថ្នាក់ជំងឺគឺការធ្លាក់ឈាមក្នុងរីទីណា ខួរក្បាល និងភ្នាសរបស់វា។

ជាមួយនឹងជំងឺ thrombocytopathies ដែលទទួលបាន ក៏ដូចជាពីកំណើត មានកង្វះប្រូតេអ៊ីនទាំងនៅលើផ្ទៃនៃផ្លាកែត និងនៅក្នុងចានខ្លួនឯង ប៉ុន្តែហេតុផលសម្រាប់នេះគឺឥទ្ធិពលខាងក្រៅ។ ការបង្ហាញគ្លីនិកដូចគ្នានឹងជំងឺ thrombocytopathies ពីកំណើតដែរ។

មូលហេតុនៃ thrombocytopathies ដែលទទួលបាន៖

ជំងឺនៃប្រព័ន្ធឈាម ជំងឺមហារីកឈាមស្រួចស្រាវ, ជំងឺមហារីកឈាមរ៉ាំរ៉ៃ, ទម្រង់ផ្សេងៗគ្នានៃកង្វះកត្តា coagulation ឈាម);

ជំងឺថ្លើម ដែលភាគច្រើនជាជំងឺថ្លើម

ជំងឺនៃតម្រងនោមជាមួយនឹងការរំលោភលើមុខងាររបស់ពួកគេនៅក្នុង ដំណាក់កាលចុងក្រោយ (ទម្រង់ធ្ងន់ធ្ងរ glomerulonephritis, polycystic ជាដើម);

ការបញ្ចូលឈាមនិងប្លាស្មាយ៉ាងច្រើន (ក្នុងស្ថានភាពនេះការផ្លាស់ប្តូរប្លាកែតត្រូវបានលុបចោលជាក្បួនដោយខ្លួនឯងក្នុងរយៈពេល 2-3 ថ្ងៃ);

ជំងឺ ក្រពេញទីរ៉ូអ៊ីតដូចជា ការព្យាបាលដែលស្តារមុខងារផ្លាកែតឡើងវិញទាំងស្រុង។

ការប្រើប្រាស់ថ្នាំផ្សេងៗ៖ ដេរីវេនៃឱសថប្រឆាំងនឹងការរលាកដែលមិនមែនជាស្តេរ៉ូអ៊ីត ដូចជា ortofen; ក៏ដូចជាថ្នាំ trental,,, ថ្នាំ psychotropic មួយចំនួន - ។ល។ ពេលវេលានៃសកម្មភាពលើប្លាកែតនៃថ្នាំនីមួយៗគឺអាស្រ័យលើពេលវេលានៃឈាមរត់ក្នុងឈាម ឥទ្ធិពលនៃពួកវាមួយចំនួន ឧទាហរណ៍ថ្នាំអាស្ពីរីនអាចបន្តបាន។ ទៅ 5 ថ្ងៃបន្ទាប់ពីការចាក់តែមួយ។ ភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃការកើនឡើងនៃការហូរឈាមគឺមានលក្ខណៈបុគ្គលយ៉ាងតឹងរ៉ឹងសម្រាប់មនុស្សម្នាក់ៗ។

ក្នុងការព្យាបាល ថ្នាំត្រូវបានគេប្រើដែលបង្កើនសមត្ថភាពស្អិតរបស់ប្លាកែត (នេះគឺ PAMBA, ATP, ការព្យាបាលដោយអរម៉ូន)។ ជាមួយនឹងការហូរឈាមដ៏ធំ ការព្យាបាលជំនួសជាមួយនឹងផលិតផលឈាមត្រូវបានប្រើ៖ ប្លាស្មាកកស្រស់, គ្រីអូព្រិចស៊ីភីត ក្នុងករណីកម្រ ផ្លាកែតអ្នកបរិច្ចាគប្រមូលផ្តុំ។ ជាមួយនឹង thrombocytopathy ដែលទទួលបាន ភារកិច្ចចម្បងគឺដើម្បីលុបបំបាត់មូលហេតុនៃការកើនឡើងនៃការហូរឈាម។

ជំងឺ coagulopathy៖

1. ជំងឺហឺត។

2. Pseudohemophilia (hypoprothrombinemia, hypoproaccelerinemia, hypoconvertinemia, afibrinogenemia ជាដើម)

3. ជំងឺឬសដូងបាតបណ្តាលមកពីសារធាតុប្រឆាំងកំណកឈាមលើស។

ជម្ងឺរលាកស្រោមខួរ។

Hemophilia A ត្រូវបានបង្កឡើងដោយកង្វះនៃ antihemophilic globulin (កត្តាកំណកទី VIII) ។ Hemophilia B បណ្តាលមកពីកង្វះកត្តាកំណកឈាម IX ។ Hemophilia A និង B គឺជាជំងឺតំណពូជដែលចម្លងទៅក្រូម៉ូសូម X, autosomal recessive) ។ Hemophilia C បណ្តាលមកពីកង្វះកត្តា coagulation XI (Rosenthal factor) និងធ្ងន់ធ្ងរបំផុត។ Hemophilia C ត្រូវបានចម្លងតាមលក្ខណៈ autosomal លេចធ្លោ (ទាំងស្ត្រី និងបុរស)។

នៅក្នុងបេះដូងនៃការកើនឡើងនៃការហូរឈាមគឺជាកង្វះនៃកត្តាកំណកឈាម។ គ្រា​ដែល​បង្ក​ហេតុ​គឺ​តែង​តែ​មាន​របួស (ផ្លូវ​កាយ) i.e. ការរំលោភលើភាពសុចរិតនៃភ្នាស mucous ស្បែក។

វគ្គនៃជំងឺ hemophilia មានលក្ខណៈពិសេស: 1) ការហូរឈាមមិនកើតឡើងភ្លាមៗបន្ទាប់ពីការរងរបួសនោះទេប៉ុន្តែបន្ទាប់ពី 2-3 ម៉ោង; 2) ភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃការហូរឈាមមិនគ្រប់គ្រាន់ទៅនឹងរបួស; 3) រយៈពេលនៃការហូរឈាមរហូតដល់ច្រើនម៉ោងនិងថ្ងៃ; 4) កំណកឈាមកើតឡើងប៉ុន្តែឈាមនៅតែបន្តហូរ (លេចធ្លាយ); 5) មានការហូរឈាមចូលទៅក្នុងសាច់ដុំ, ចូលទៅក្នុងសន្លាក់, ក្នុងអំឡុងពេល សរីរាង្គខាងក្នុង; 6) ការហូរឈាមអាចមកពីកន្លែងដូចគ្នា (ការហូរឈាមកើតឡើងវិញ) ។

ការព្យាបាល៖ សម្រាប់ជំងឺ hemophilia A: ការបញ្ចូលឈាម citrated, cryoprecipitate; នៅក្នុងជំងឺ hemophilia B, C, ការបញ្ចូលប្លាស្មាឈាម, cryoprecipitate និងកត្តា coagulation ផ្តោតអារម្មណ៍ត្រូវបានប្រើ។ ជាមួយនឹងជំងឺ hemarthrosis, ចាក់សន្លាក់ជាមួយនឹងការចាក់ថ្នាំដើម្បីការពារការរលាក hemarthrosis ពីការវិវត្ត។

coagulopathy ដ៏កម្រ។

15% ដែលនៅសេសសល់គឺជាកង្វះធម្មតានៃកត្តាផ្សេងទៀតនៃប្រព័ន្ធ hemostasis: fibrinogen, prothrombin, កត្តា 5,7,10,11,13 និងកង្វះរួមគ្នានៃកត្តា 5 និង 8។ ការបង្ហាញគ្លីនិកនៃ "ជំងឺកម្រ" ទាំងនេះ។ រួមបញ្ចូលជួរទាំងមូលពីនិន្នាការទៅការហូរឈាម រហូតដល់ការហូរឈាមធ្ងន់ធ្ងរ និងគំរាមកំហែងដល់អាយុជីវិត។

Fibrinogen គឺជា glycoprotein 340 kDa សំយោគនៅក្នុងថ្លើម និងដើរតួយ៉ាងសំខាន់នៅក្នុងប្រព័ន្ធ hemostasis ។ អវត្តមានទាំងស្រុងរបស់វា ដែលហៅថា afibrinogenemia ពីកំណើត នាំអោយមានការហូរឈាមតិចតួច និងខ្លាំង។ ជំងឺនេះត្រូវបានបញ្ជូនដោយលំនាំ autosomal recessive ជាមួយនឹងប្រេកង់ 1-2 ករណីក្នុង 1 លាននាក់ហើយត្រូវបានបង្ហាញនៅក្នុងការថយចុះនៃកម្រិតនៃ fibrinogen ទៅ 200-800 mg / l ។ រោគសញ្ញាជាធម្មតាលេចឡើងចាប់ពីថ្ងៃដំបូងនៃជីវិតក្នុងទម្រង់នៃការហូរឈាមក្នុងតំបន់នៃស្បូន។ នៅពេលអ្នកកាន់តែចាស់ ការហូរឈាមអាចកើតឡើងគ្រប់ទីកន្លែង ហើយអាចជាគ្រោះមហន្តរាយ។ hypofibrinogenemia ពីកំណើតត្រូវបានបង្ហាញដោយការហូរឈាមនៃប្រភេទស្រាលឬមធ្យមដែលអាចបញ្ឈប់បានតែដោយវិធានការព្យាបាលធ្ងន់ធ្ងរ។ ទទួលបាន - អាចត្រូវបានគេសង្កេតឃើញជាមួយនឹងរោគសញ្ញាជំងឺថ្លើមនិងប្រឆាំងនឹងផ្ទៃខាងក្រោយនៃការប្រើប្រាស់ថ្នាំ thrombolytics ។

កង្វះ prothrombin ពីកំណើតគឺជាជំងឺ autosomal recessive ដ៏កម្រមួយ។ អ្នកជំងឺទាំងអស់មានទាំងការហូរឈាមខាងក្រៅពីភ្នាស mucous និងការហូរឈាមខាងក្នុងនៃការធ្វើមូលដ្ឋានីយកម្មផ្សេងៗជាញឹកញាប់ hematomas intracranial. កង្វះតំណពូជនៃ prothrombin ក៏ត្រូវបានពិពណ៌នាថាជាកង្វះចម្រុះនៃកត្តា 7, 9, 10 និងប្រូតេអ៊ីន C និង S. វាក៏មានករណីនៃ dysprothrombinemia ពីកំណើតផងដែរ ដែលភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃទំនោរនៃការហូរឈាមត្រូវគ្នាទៅនឹងកម្រិត prothrombin ក្នុងឈាម។ .

កត្តា VII ត្រូវបានបំប្លែងទៅជាទម្រង់សកម្មរបស់វាដោយកត្តាជាលិកា (TF) ហើយ TF:VIIa complex ចាប់ផ្តើមដំណើរការកំណកឈាម។ កង្វះ F VII គឺជាជំងឺដ៏កម្រមួយ (1 ករណីក្នុងមនុស្ស 500,000 នាក់) ហើយរោគសញ្ញារបស់វាប្រែប្រួល។ អ្នកជំងឺដែលមានសកម្មភាពកត្តាតិចជាង 1% ទទួលរងពីជំងឺកំណកឈាមធ្ងន់ធ្ងរ ស្រដៀងទៅនឹងការបង្ហាញនៃជំងឺ hemophilia ធ្ងន់ធ្ងរ A. ជាមួយនឹងកម្រិត Factor VII ច្រើនជាង 5%

អ្នកជំងឺមានតែវគ្គតូចៗនៃការហូរឈាមនៃភ្នាសរំអិលប៉ុណ្ណោះ។ មានរបាយការណ៍អំពីលទ្ធភាពនៃការកកឈាមប្រឆាំងនឹងផ្ទៃខាងក្រោយនៃកង្វះ F VII ហើយកង្វះរួមបញ្ចូលគ្នានៃកត្តា VII, IX និង X ត្រូវបានពិពណ៌នាផងដែរ។

កត្តា X គឺជាហ្សីម៉ូហ្សែនខ្សែសង្វាក់ 56 kDa 2 ដែលចរាចរដោយសេរីនៅក្នុងប្លាស្មា។ របស់គាត់។ ទម្រង់ដែលបានធ្វើឱ្យសកម្មគឺជាសមាសធាតុអង់ស៊ីមនៃស្មុគស្មាញ prothrombinase ដែលជាកាតាលីករក្នុងការបំប្លែង prothrombin ទៅ thrombin ។ កង្វះពីកំណើតនៃកត្តានេះគឺកម្រណាស់ ហើយត្រូវបានបញ្ជូនតាមរយៈយន្តការ autosomal recessive ។ កង្វះដែលទទួលបានត្រូវបានពិពណ៌នានៅក្នុង amyloidosis, ស្រួចស្រាវ ការឆ្លងមេរោគផ្លូវដង្ហើមនិងជំងឺមហារីកឈាមដូចជា myeloblastosis ស្រួចស្រាវ។ ប្រភេទនិងភាពញឹកញាប់នៃការហូរឈាមជាធម្មតាត្រូវគ្នាទៅនឹងកម្រិតនៃកង្វះកត្តា។ ភាគច្រើន រោគសញ្ញាទូទៅរួមមាន hemarthrosis ការហូរឈាមរដូវ និង hematomas spontaneous, hematuria មិនសូវកើតមាន និងដំបៅនៃប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទកណ្តាល។

កង្វះកត្តា XI បង្ហាញពីការបង្ហាញគ្លីនិកដែលប្រែប្រួលខ្លាំង ប៉ុន្តែការហូរឈាមជាធម្មតាកើតឡើងតែក្នុងទំនាក់ទំនងជាមួយការវះកាត់ ឬរបួសប៉ុណ្ណោះ។ ចំពោះស្ត្រី, រោគសាស្ត្រនេះត្រូវបានបង្ហាញម្តងម្កាលដោយការហូរឈាមរដូវច្រើន។ កង្វះត្រូវបានទទួលមរតកក្នុងលក្ខណៈ autosomal recessive ហើយជារឿងធម្មតាបំផុតក្នុងចំណោមជនជាតិយូដា Ashkenazi ដែលភាពញឹកញាប់នៃរោគវិទ្យាឈានដល់ 8% ។ ផ្ទុយទៅនឹងជំងឺ hemophilia បុរាណ វាមិនមានការឆ្លើយឆ្លងរវាងកម្រិតនៃកត្តាក្នុងឈាម និងភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃការហូរឈាមក្នុងជំងឺនេះទេ។

ជំងឺសរសៃឈាមវ៉ែន។

ទូទៅបំផុតគឺជំងឺ Henoch-Schonlein (ជំងឺឬសដូងបាតនៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំ) ។ រោគសាស្ត្រនៃជម្ងឺ Henoch-Schonlein គឺផ្អែកលើភាពស៊ាំ ដំណើរការរោគសាស្ត្រ. ជាការពិតជាមួយនឹងរោគវិទ្យានេះយើងកំពុងនិយាយអំពីប្រភេទទី 3 ប្រតិកម្មអាលែហ្សី- បាតុភូត Arthus ។ ជំងឺនេះត្រូវបានគេចាត់ទុកថាជាតំណពូជវាត្រូវបានទទួលមរតកក្នុងលក្ខណៈ autosomal recessive ។ ជួបជាមួយ ប្រេកង់ស្មើគ្នានៅក្នុងក្មេងប្រុសនិងក្មេងស្រី។ ភាគ​ច្រើន​ជា​ញឹកញាប់​នៃ​ជំងឺ​នេះ​ត្រូវ​បាន​គេ​សង្កេត​ឃើញ​នៅ​រដូវ​ផ្ការីក និង​រដូវ​ស្លឹកឈើ​ជ្រុះ​ច្រើន​ជាង​នៅ​ក្នុង​កុមារ​មត្តេយ្យ​សិក្សា និង អាយុសិក្សា. ដំណើរការនៃការខូចខាតសរសៃឈាមអាចជាប្រព័ន្ធ ប៉ុន្តែជាញឹកញាប់បំផុត (ក្នុងករណីភាគច្រើន) វាត្រូវបានធ្វើមូលដ្ឋានីយកម្មនៅក្នុងប្រព័ន្ធមួយ។

ការបង្ហាញគ្លីនិក៖

· ទម្រង់ស្បែកកំណត់លក្ខណៈដោយរូបរាងជាចម្បងនៅលើផ្នែកខាងក្រៅ និងផ្ទៃក្រោយនៃចុងទាបបំផុត គូទ និងកម្រនៅលើដងខ្លួននៃកន្ទួលឬសដូងបាត ដែលមានទំហំចាប់ពីគ្រាប់ធញ្ញជាតិដល់ 5 kopeck កាក់។ កន្ទួលគឺ macular-papular ។ ជួនកាលកន្ទួលត្រូវបានរំខានដោយការរមាស់។ ធាតុត្រូវបានផ្សំជាមួយនឹងការហើមនៃជើងទាប ជើង សរីរាង្គប្រដាប់បន្តពូជខាងក្រៅ ត្របកភ្នែក ស្រដៀងទៅនឹងការហើមរបស់ Quincke ។ ធាតុ hemorrhagic ក្នុងករណីធ្ងន់ធ្ងរគឺ necrotic ដែលជាលក្ខណៈវិនិច្ឆ័យមួយសម្រាប់ភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃជំងឺនេះ។ បន្ទាប់ពីមួយរយៈ, ធាតុបាត់, ហើយបន្ទាប់មកការកើតឡើងវិញកើតឡើង។ ការកើតឡើងវិញអាចបណ្តាលមកពីការរំលោភបំពាន របៀបម៉ូទ័រ, របបអាហារ។ល។

articular form: សន្លាក់ធំត្រូវបានចូលរួមភាគច្រើននៅក្នុងដំណើរការ pathological ។ រោគសញ្ញា articular គឺផ្អែកលើការបែកញើសនៃសារធាតុរាវ serous-hemorrhagic ចូលទៅក្នុងបែហោងធ្មែញនិងភ្នាស synovial, ជាលិកា periarticular ។ គ្លីនិកនៃជម្ងឺសន្លាក់៖ សន្លាក់ធំត្រូវបានរងផលប៉ះពាល់ជាញឹកញាប់ សន្លាក់ត្រូវបានពង្រីក រោគសញ្ញាឈឺចាប់ ហើយអ្វីៗទាំងអស់នេះឆ្លងកាត់ដោយគ្មានផលវិបាក។ នៅកម្ពស់នៃដំណើរការការឈឺចាប់មានការរំខានយ៉ាងខ្លាំងអ្នកជំងឺយកទីតាំងបង្ខំ។ សន្លាក់គឺ edematous, ឈឺចាប់នៅលើ palpation ។

ទម្រង់ពោះ៖ ផ្អែកលើការបែកញើសនៃសារធាតុរាវសេរ៉ូមចូលទៅក្នុងភ្នាសរំអិល បំពង់​រំលាយអាហារ. គ្លីនិក: ឈឺពោះ, ការអភិវឌ្ឍនៃភាពតានតឹងការពារនៃផ្នែកខាងមុខ ជញ្ជាំងពោះ. រោគសញ្ញា dyspeptic: ក្អួត, ពេលខ្លះមានឈាម, លាមករាវជាមួយនឹងឈាម។ កុមារបែបនេះភាគច្រើនបញ្ចប់ដោយគ្រូពេទ្យវះកាត់ ឬនៅក្នុងមន្ទីរពេទ្យជំងឺឆ្លងដែលមានគ្លីនិកនៃជំងឺរលាកក្រពះពោះវៀន។ ប្រសិនបើកុមារចូល ផ្នែកវះកាត់ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យត្រូវបានធ្វើឡើងក្នុងអំឡុងពេល laparotomy ។

ជាអកុសល រោគសញ្ញា neurogenic ក៏អាចធ្វើទៅបានដែរជាមួយនឹងជំងឺនេះ នៅពេលដែលមានការហូរឈាមនៅក្នុងរចនាសម្ព័ន្ធនៃខួរក្បាល ឬខួរឆ្អឹងខ្នង។ ក្នុងករណីនេះការលេចឡើងនៃការខ្វិនគ្រឿងកុំព្យូទ័រ, ពិការភាព, ការប្រកាច់ជំងឺឆ្កួតជ្រូកអាចធ្វើទៅបាន។

ពួកគេក៏ពណ៌នាអំពីទម្រង់បេះដូង នៅពេលដែលមានការផ្លាស់ប្តូរលក្ខណៈនៅក្នុងភ្នាសនៃបេះដូង។ ក្នុងពេលជាមួយគ្នានេះមានការពង្រីកព្រំដែនទាំងអស់នៃបេះដូងការថយចុះសម្ពាធឈាម។

ការធ្វើតេស្តឈាមតាមគ្លីនិក៖ ការថយចុះបរិមាណអេម៉ូក្លូប៊ីនសន្ទស្សន៍ពណ៌ anisocytosis poikilocytosis leukocytosis នឺត្រុងហ្វាលជាមួយនឹងការផ្លាស់ប្តូរទៅខាងឆ្វេងបង្កើនល្បឿន ESR ។ ប្រភាគប្រូតេអ៊ីន៖ ការថយចុះនៃអាល់ហ្វា globulins ការកើនឡើងនៃប្រភាគមួយចំនួន។ ការសិក្សាអំពីពេលវេលានៃការកកឈាមត្រូវបានកាត់បន្ថយ។

ក្នុងករណីទាំងអស់ដោយមិនគិតពីភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃជំងឺនេះ heparin ត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជាក្នុងកម្រិត 150-500 IU / គីឡូក្រាម / ថ្ងៃក្នុងការចាក់ 4 ដង។ Heparin ត្រូវបានចាក់បញ្ចូលទៅក្នុងពោះ។ នៅ ទម្រង់ស្រាលថ្នាំ heparin ត្រូវបានគ្រប់គ្រងក្នុងរយៈពេល 10-14 ថ្ងៃ។ នៅ កម្រិតមធ្យមភាពធ្ងន់ធ្ងរ និងក្នុងទម្រង់ធ្ងន់ធ្ងរ ថ្នាំ heparin ត្រូវបានចាក់បញ្ចូលតាមសរសៃឈាមក្នុងរយៈពេល 2-3 ថ្ងៃដំបូង ហើយបន្ទាប់មក subcutaneously រយៈពេល 1-1.5 ខែ។ កម្រិតថ្នាំត្រូវបានជ្រើសរើសជាលក្ខណៈបុគ្គល លក្ខណៈវិនិច្ឆ័យនៃប្រសិទ្ធភាពក្នុងករណីនេះគឺជាពេលវេលានៃការកកឈាម ដែលគួរតែថយចុះ។ ក្នុងទម្រង់កម្រិតមធ្យម និងធ្ងន់ធ្ងរ ០.៥-០.៧មីលីក្រាមក្នុងមួយគីឡូក្រាមក្នុងមួយថ្ងៃក៏ត្រូវប្រើរយៈពេល ៥ថ្ងៃ បន្ទាប់មកសម្រាក ៥ថ្ងៃ បន្ទាប់មកវគ្គសិក្សាមួយទៀតត្រូវបានអនុវត្តរយៈពេល ៥ថ្ងៃ ហើយបន្តរហូតដល់ប្រសិទ្ធភាពត្រូវបានសម្រេច។ ក្នុងករណីខ្លះ ជាពិសេសក្នុងទម្រង់រ៉ាំរ៉ៃ វាអាចប្រើថ្នាំនៃស៊េរី aminoquinoline: Rezoquin, Plaquinil ជាដើម។ ពួកវាមានឥទ្ធិពល immunosuppressive, ប្រឆាំងនឹងការរលាក, ថ្នាំស្ពឹក។ ដូចគ្នានេះផងដែរជាមួយនឹងទម្រង់មធ្យម និងធ្ងន់ធ្ងរ ភ្នាក់ងារ antiplatelet (trental) អាចត្រូវបានភ្ជាប់។ អ្នកក៏អាចប្រើ plasmapheresis, enterosorption ។

ជំងឺ Rendu-Osler ។

ទាក់ទងនឹងរោគសាស្ត្រនៃជញ្ជាំងសរសៃឈាមដែលបណ្តាលឱ្យមានការបង្កើត hemangiomas ។ វាត្រូវបានផ្អែកលើពិការភាពជញ្ជាំង, ការផ្លាស់ប្តូរនៅក្នុងស្រទាប់ subendothelial របស់វា។ ជញ្ជាំងមិនត្រឹមតែមិនចូលរួមក្នុង hemostasis ប៉ុណ្ណោះទេថែមទាំងងាយរងរបួសផងដែរ។ តាមក្បួនមួយជំងឺនេះគឺជាតំណពូជ។ វាត្រូវបានទទួលមរតកឡើងវិញ។ ភាគច្រើនត្រូវបានបង្ហាញនៅលើ mucosa មាត់, រលាក gastrointestinal, ស្បែកមុខ, បបូរមាត់។ វាឆ្លងកាត់បីដំណាក់កាលនៅក្នុងការអភិវឌ្ឍន៍របស់វា - ដំណាក់កាលនៃ speck សញ្ញាផ្កាយនិង hemangioma ។ លក្ខណៈវិនិច្ឆ័យគឺនៅពេលដែលចុច ទម្រង់ទាំងនេះប្រែជាស្លេក។ រូបភាពគ្លីនិកត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយប្រភេទ angiomatous នៃការហូរឈាម។ ស្ថានភាពនៃតំណភ្ជាប់ផ្លាកែតគឺធម្មតា កត្តាប្លាស្មា- ល្អ ការព្យាបាលគឺជារោគសញ្ញា - ក្នុងករណីខ្លះទម្រង់ទាំងនេះអាចត្រូវបានដកចេញ។

ជំងឺឬសដូងបាត គឺជាលក្ខខណ្ឌរោគសាស្ត្រដែលកំណត់ដោយការកើនឡើងនៃការហូរឈាមដែលជាលទ្ធផលនៃភាពមិនគ្រប់គ្រាន់នៃធាតុមួយឬច្រើននៃ hemostasis ។

Etiology

បែងចែកទម្រង់តំណពូជ និងទទួលបាននៃជំងឺឬសដូងបាត និងរោគសញ្ញា។

ទម្រង់តំណពូជត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការផ្លាស់ប្តូររោគសាស្ត្រដែលបានកំណត់ហ្សែននៅក្នុងជញ្ជាំងសរសៃឈាម ភាពមិនប្រក្រតីនៃ megakaryocytes ប្លាកែត ប្រូតេអ៊ីន adhesion នៃប្លាស្មាឈាម និងកត្តាប្លាស្មានៃប្រព័ន្ធ coagulation ឈាម។

ទម្រង់ដែលទទួលបានក្នុងករណីភាគច្រើនគឺបណ្តាលមកពីការខូចខាតដល់សរសៃឈាមនៃភាពស៊ាំ immunocomplex ជាតិពុល - ឆ្លងនិង etiologies dysmetabolic (vasculitis ផ្សេងៗគ្នា) ការខូចខាតដល់ megakaryocytes និងប្លាកែតនៃ etiologies ផ្សេងៗ (thrombocytopathy) រោគសាស្ត្រនៃប្រូតេអ៊ីន adhesion នៅក្នុងប្លាស្មាឈាមនិងកត្តា។ នៃប្រព័ន្ធ coagulation ឈាម និងជំងឺ multifactorial នៃប្រព័ន្ធ coagulation ឈាម ( រោគសញ្ញាស្រួចស្រាវ ICE)។

ប្រភេទ ហូរឈាម ជំងឺ

តាមប្រភពដើម, ប្រភេទនៃជំងឺឬសដូងបាតខាងក្រោមត្រូវបានសម្គាល់: vasculitis, thrombocytopenia, thrombocytopathy, coagulopathy, DIC ។

រលាកសរសៃឈាម. បណ្តាលមកពីដំបៅបឋមនៃជញ្ជាំងសរសៃឈាមជាមួយនឹងការវិវត្តបន្ទាប់បន្សំដែលអាចកើតមាននៃការ coagulation និងជំងឺផ្លាកែត។ ក្រុមនេះរួមមាន telangiectasia hemorrhagic តំណពូជ។ រ៉នឌូ–Osler, រោគសញ្ញា Elers –ដានឡូ , រោគសញ្ញា ម៉ាហ្វាណា , hemangiomas យក្សនៅក្នុងរោគសញ្ញា កាហ្សាបាកា–Merritt, vasculitis ហូរឈាម Schoenlein-Genoch, erythema, គ្រុនក្តៅឬសដូងបាត, hypovitaminosis C និង B ជាដើម។

thrombocytopenia. ពួកវាវិវឌ្ឍន៍ជាលទ្ធផលនៃដំបៅបឋមនៃមេហ្គាការីយ៉ូស៊ីតប្លាកែតមេហ្គា ការចែកចាយប្លាកែតឡើងវិញ និងការធ្លាក់ចូលទៅក្នុងលំពែង ការបំផ្លាញកើនឡើង (ឧទាហរណ៍ជាមួយ SLE ឬ idiopathic thrombocytopenic purpura) ការបង្កើនការប្រើប្រាស់ប្លាកែត និងការបង្កើតដុំសាច់ (DIC, thrombotic) ។ thrombocytopenic purpura), ការប្រើប្រាស់ថ្នាំមួយចំនួន។

Thrombocytopathies. ពួកវាត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយវត្តមាននៃប្លាកែតមិនប្រក្រតីជាមួយនឹងការរំលោភលើមុខងាររបស់វា។ ទូទៅបំផុតក្នុងចំណោមពួកគេគឺ thrombasthenia Glyantsmann និងជំងឺ ផ្ទៃខាងក្រោយ Willebrand .

ជំងឺ coagulopathy. បណ្តាលមកពីបញ្ហាកំណកឈាម។

† ការ coagulopathies តំណពូជ៖ ជំងឺ hemophilia A, hemophilia B, ផ្ទៃខាងក្រោយ Willebrand កង្វះកត្តាកកឈាម;

† ការ coagulopathies ដែលទទួលបាន៖ coagulopathies ដែលពឹងផ្អែកលើវីតាមីន K (បណ្តាលមកពីជំងឺខ្សោយថ្លើម ការស្រូបយកវីតាមីន K មិនត្រឹមត្រូវ កង្វះវីតាមីន K អាហារូបត្ថម្ភ ការប្រើប្រាស់ថ្នាំដូចជា coumarin), DIC, រោគសាស្ត្រថ្លើម (នាំឱ្យមានកង្វះកត្តាកកឈាមជាច្រើន), ថ្នាំទប់ស្កាត់កំណកឈាម។ ( ជំងឺលុយពីសថ្នាំប្រឆាំងនឹងការកកឈាម; ថ្នាំទប់ស្កាត់ការ coagulation ជាក់លាក់ - អង្គបដិប្រាណជាក់លាក់ចំពោះប្រូតេអ៊ីន coagulation បុគ្គល);

†ការរំលោភលើស្ថេរភាព fibrin ការកើនឡើងនៃ fibrinolysis រួមទាំងក្នុងការព្យាបាលនៃ anticoagulants ដោយផ្ទាល់និងដោយប្រយោល, fibrinolytics (streptokinase, urokinase, alteplase ជាដើម);

† ជំងឺកំណកឈាមដែលទទួលបានផ្សេងទៀត៖ កង្វះកត្តា coagulation អាចកើតឡើងជាមួយនឹងជំងឺ somatic (ឧទាហរណ៍ កង្វះកត្តា X ក្នុង amyloidosis)។

ICE. ពួកគេគឺជាលទ្ធផលនៃការរំលោភបំពានដ៏ស្មុគស្មាញនៃផ្នែកផ្សេងៗនៃប្រព័ន្ធ hemostasis ។

ប្រភេទ ហូរឈាម

មានប្រភេទដូចខាងក្រោមនៃការហូរឈាម។

Capillary ឬ microcirculatory (petechial-bruising) ប្រភេទនៃការហូរឈាម។ វាត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយកន្ទួល petechial, ជាំនិង ecchymosis នៅលើស្បែកនិងភ្នាស mucous ។ ជារឿយៗរួមបញ្ចូលគ្នាជាមួយនឹងការកើនឡើងនៃការហូរឈាមនៃភ្នាសរំអិល (ការហូរឈាមច្រមុះ, មករដូវ) ។ ការវិវត្តនៃការហូរឈាមធ្ងន់ធ្ងរនៅក្នុងខួរក្បាល។ ប្រភេទនៃការហូរឈាមនេះគឺជាលក្ខណៈនៃជំងឺ thrombocytopenia និង thrombocytopathies ជំងឺ។ ផ្ទៃខាងក្រោយ Willebrand ភាពមិនគ្រប់គ្រាន់នៃកត្តាស្មុគ្រស្មាញ prothrombin (VII, X, V និង II), វ៉ារ្យ៉ង់មួយចំនួននៃ hypo- និង dysfibrinogenemia, កម្រិតមធ្យមនៃ anticoagulants ហួសកម្រិត។

ប្រភេទ hematoma នៃការហូរឈាម។ វាត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយការឈឺចាប់ ហូរឈាមខ្លាំងនៅក្នុងជាលិការ subcutaneous សាច់ដុំ សន្លាក់ធំនៅក្នុង peritoneum និងចន្លោះ retroperitoneal ។ Hematomas អាចនាំឱ្យមានការបង្ហាប់សរសៃប្រសាទ ការបំផ្លាញឆ្អឹងខ្ចី និងជាលិកាឆ្អឹង និងការធ្វើឱ្យខូចមុខងារនៃប្រព័ន្ធ musculoskeletal ។ ជួនកាលការហូរឈាមតាមតំរងនោម និងក្រពះពោះវៀនកើតឡើង។ ការហូរឈាមយូរគឺជាលក្ខណៈនៃការកាត់, របួស, បន្ទាប់ពីការដកធ្មេញនិងអន្តរាគមន៍វះកាត់ដែលជារឿយៗនាំឱ្យមានការវិវត្តនៃភាពស្លកសាំង។ ប្រភេទនៃការហូរឈាមនេះត្រូវបានគេសង្កេតឃើញនៅក្នុងជំងឺតំណពូជមួយចំនួននៃការ coagulation ឈាម (ជំងឺ hemophilia A និង B, កង្វះធ្ងន់ធ្ងរនៃកត្តាទី VII), coagulopathy ដែលទទួលបាន, អមដោយរូបរាងនៃ inhibitors នៃកត្តា VIII, IX, VIII + V នៅក្នុងឈាម, និងជាមួយ ការប្រើជ្រុលនៃថ្នាំប្រឆាំងនឹងកំណកឈាម ក៏ដូចជាជាមួយនឹងជំងឺ thrombocytopathy តំណពូជជាមួយនឹងកង្វះកត្តាទី 3 ។

ប្រភេទនៃ capillary-hematoma ចម្រុះនៃការហូរឈាម។ វាត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយកន្ទួល petechial-bruising រួមបញ្ចូលគ្នាជាមួយនឹងការហូរឈាមក្រាស់និង hematomas ។ សង្កេតតាមតំណពូជ (កង្វះធ្ងន់ធ្ងរនៃកត្តា VII និង XIII ទម្រង់ធ្ងន់ធ្ងរនៃជំងឺ ផ្ទៃខាងក្រោយ Willebrand ) និងទទួលបាន (រោគសញ្ញា DIC ស្រួចស្រាវ ការប្រើប្រាស់ថ្នាំប្រឆាំងកំណកឈាមដោយផ្ទាល់ និងដោយប្រយោល) ច្រើនពេក។

ប្រភេទនៃការហូរឈាម Vasculitic - ពណ៌ស្វាយ។ វាត្រូវបានបង្ហាញដោយកន្ទួលឬសដូងបាតឬ erythematous (នៅលើមូលដ្ឋានរលាក) ការវិវត្តនៃជំងឺរលាកសរសៃប្រសាទនិងការហូរឈាមពោះវៀនគឺអាចធ្វើទៅបាន។ ត្រូវបានគេសង្កេតឃើញនៅក្នុង vasculitis ឆ្លងនិងភាពស៊ាំ។

ប្រភេទនៃការហូរឈាម angiomatous ។ វាត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយការធ្វើមូលដ្ឋានីយកម្មយ៉ាងតឹងរ៉ឹងម្តងហើយម្តងទៀតនិងត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការហូរឈាម pathology សរសៃឈាមក្នុងតំបន់។ សង្កេតឃើញជាមួយនឹង telangiectases, angiomas, arteriovenous shunts ។

មេ មូលហេតុ ហូរឈាម

មូលហេតុចម្បងនៃការ hypocoagulation និងការហូរឈាមត្រូវបានបង្ហាញនៅក្នុងរូបភព។ ២១–២៧។

អង្ករ។ ២១–២៧។ មូលហេតុចម្បងនៃការ hypocoagulation នៃប្រូតេអ៊ីនឈាមនិងរោគសញ្ញា hemorrhagic ។

យន្តការ ការថយចុះជាតិស្ករក្នុងឈាម

យន្តការនៃការ hypocoagulation និងការហូរឈាមត្រូវបានបង្ហាញនៅក្នុងរូបភព។ ២១–២៨។

អង្ករ។ ២១–២៨។ យន្តការសំខាន់នៃការ hypocoagulation ឈាមនិងរោគសញ្ញា hemorrhagic ។

ជំងឺឬសដូងបាតអាចបណ្តាលមកពីរោគសាស្ត្រសរសៃឈាម (vasopathies), ប្លាកែត (thrombocytopathy), ប្រព័ន្ធ hemostasis (coagulopathy) ។

ហូរឈាម ជំងឺ, មានលក្ខខណ្ឌ រោគវិទ្យា នាវា

ជំងឺធម្មតានៃក្រុមនេះគឺជំងឺ Randu-Osler, purpura Schoenlein-Genoch, រលាកសរសៃឈាមបឋម។

ជំងឺ Randu-Osler

រ៉នឌូ–Osler–វេបឺរជំងឺ (តំណពូជ telangiectasia, hemorrhagic angioma តំណពូជ, Osler-Weber, ជំងឺ Osler) - តំណពូជ () angiopathy, បង្ហាញដោយ telangiectasias ច្រើននិងរោគសញ្ញា hemorrhagic ។ ប្រេកង់។ 1:16,000 ប្រជាជន។

ការព្យាបាលនិងការការពារ

ដើម្បីបញ្ឈប់ការហូរឈាម ការព្យាបាលដោយប្រើ hemostatic ក្នុងតំបន់ និងទូទៅត្រូវបានគេប្រើ (ប្រព័ន្ធធារាសាស្រ្តជាមួយនឹងដំណោះស្រាយនៃ thrombin និងដំណោះស្រាយ 5% នៃអាស៊ីត aminocaproic, tamponade ច្រមុះជាមួយ swabs ប្រេង, ការផ្ដាច់នៃភ្នាស mucous នៅក្នុងតំបន់នៃការហូរឈាម, cauterization) ។ ការព្យាបាលដោយប្រើគ្រីស្តាល់កាន់តែមានប្រសិទ្ធភាព។ ជួនកាលចាំបាច់ត្រូវងាកទៅរកការព្យាបាលវះកាត់ (ការកាត់ចេញនៃ angiomas, ការវះកាត់ផ្លាស្ទិចនៃប្រហោងច្រមុះ, ការចងភ្ជាប់និងការស្ទះសរសៃឈាម) ។ ពួកគេក៏ប្រើ barotherapy, cauterization ជាមួយឡាស៊ែរ។ ជាមួយនឹងកង្វះកត្តារួម ផ្ទៃខាងក្រោយ Willebrand អនុវត្តការបញ្ចូលប្លាស្មាទឹកកកស្រស់ ការណែនាំនៃសារធាតុ cryoprecipitate ។ ជាមួយនឹងការវិវត្តនៃភាពស្លកសាំងការបញ្ចូលឈាមត្រូវបានអនុវត្តការត្រៀមលក្ខណៈជាតិដែកត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជា។

អ្នកជំងឺគួរតែជៀសវាងការប៉ះទង្គិចដល់ភ្នាសរំអិលនៅទីតាំងនៃ angiomas ។ ភ្នាសរំអិលនៃច្រមុះត្រូវបានរំអិលជាមួយ lanolin (ជាមួយ thrombin) ឬប្រេងអព្យាក្រឹត។ នៅពេលចូលរោងការ ការប្រឹក្សាខាងហ្សែនគឺចាំបាច់។

ហូរឈាម រលាកសរសៃឈាម

ជំងឺរលាកស្រោមខួរឬសដូងបាត (anaphylactoid purpura, vasculitis ស្មុគ្រស្មាញនៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំ។ Schoenlein-Genoch) - ការហូរឈាមដែលបណ្តាលមកពីការខូចខាតដល់នាវាតូចៗដោយអង្គបដិប្រាណនិងសមាសធាតុនៃប្រព័ន្ធបំពេញបន្ថែម (សូមមើលអត្ថបទ "Purpura" នៅក្នុងឧបសម្ព័ន្ធ "សៀវភៅយោង" នៅលើស៊ីឌី) ។

ហូរឈាម រោគសញ្ញា, មានលក្ខខណ្ឌ រោគវិទ្យា ប្លាកែត

រោគសញ្ញានៃជំងឺឬសដូងបាតដែលបណ្តាលមកពីជំងឺផ្លាកែត (thrombocytopenia និង thrombocytopathy) រួមមាន idiopathic thrombocytopenic purpura, thrombasthenia Glyantsmann , រោគសញ្ញា លោក Bernard - Soulier(សូមមើលផ្នែករោគវិទ្យាប្លាកែតនៃជំពូកទី 21 និងអត្ថបទពាក់ព័ន្ធនៅក្នុងឧបសម្ព័ន្ធសទ្ទានុក្រមនៅលើស៊ីឌី)។

ហូរឈាម ជំងឺ, មានលក្ខខណ្ឌ ការបំពាន ការកកឈាម ប្រព័ន្ធ ឈាម

ដំណាក់កាលនៃលំពែង hemocoagulation ត្រូវបានបង្ហាញនៅក្នុងរូបភព។ ២១-២៥។

ប្រភេទ ជំងឺ coagulopathy

coagulopathy តំណពូជ។

កង្វះសមាសធាតុកត្តា VIII (ជំងឺ hemophilia A, ផ្ទៃខាងក្រោយ Willebrand ) និងកត្តា IX (ជំងឺ hemophilia B); ទាំងនេះគឺជាជំងឺ coagulopathy តំណពូជទូទៅបំផុត (ច្រើនជាង 95% នៃករណី) ។ សូមមើលអត្ថបទ Hemophilia នៅក្នុងសទ្ទានុក្រមនៃលក្ខខណ្ឌបន្ថែមនៅលើស៊ីឌី។

កង្វះកត្តា VII, X, V និង XI (0.3-1.5% នៃករណីនីមួយៗ)។

កង្វះកត្តាផ្សេងទៀត៖ XII (ពិការភាព ហេហ្គមែន), II (hypoprothrombinemia), I (hypodysfibrinogenemia), XIII (កង្វះកត្តាស្ថេរភាព fibrin) គឺកម្រណាស់ (ការសង្កេតតែមួយ) ។

coagulopathy ដែលទទួលបាន។

រោគសញ្ញា ICE ។

កង្វះឬការទប់ស្កាត់សកម្មភាពនៃកត្តាស្មុគ្រស្មាញ prothrombin (II, VII, X, V) ក្នុងជំងឺថ្លើម, ជម្ងឺខាន់លឿងស្ទះ, dysbacteriosis ពោះវៀន, ការប្រើជ្រុលនៃវីតាមីន K antagonists (coumarins, phenylin), ជំងឺឬសដូងបាតរបស់ទារកទើបនឹងកើត។

Coagulopathy ដែលត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងរូបរាងនៅក្នុងឈាមរបស់អ្នករារាំងភាពស៊ាំនៃកត្តា coagulation (ភាគច្រើនជាអង្គបដិប្រាណទៅនឹងកត្តា VIII) ។

ការហូរឈាមដោយសារតែ heparinization ការណែនាំនៃថ្នាំ fibrinolytic [(streptokinase, urokinase, alteplase (actilyse)] និងសកម្មភាព defibrinating ។