Sindrom Sjogren menggunakan ubat tradisional. Sindrom Sjögren: gejala, diagnosis, rawatan

Apakah sindrom Sjögren, apakah itu gejala dan rawatan patologi ini? penyakit dinyatakan dalam kekalahan kelenjar air liur atau lacrimal , rembesan mereka berkurangan, dan membran mukus menjadi lebih kering. Lebih kerap, penyakit ini menunjukkan dirinya pada wanita semasa menopaus. Mengapa ia berbahaya? penyakit Sjögren , dan bagaimana untuk menanganinya?

Etiologi

Para saintis masih belum dapat mendapatkan maklumat yang tepat tentang sebab-sebab perkembangan patologi. Faktor provokasi yang paling mungkin Sindrom Sjögren , jangkitan virus berlaku.

Jenis patogen berikut mengambil bahagian dalam proses patologi:

  • sitomegalovirus;
  • HTLV 1 (virus limfotropik);
  • EBV (virus Epstein-Barr);
  • enterovirus (virus Coxsackie);
  • virus immunodeficiency.

Hasil daripada beberapa kajian, didapati bahawa Sindrom Sjögren memberi kesan kepada orang yang mempunyai kecenderungan genetik. Selalunya, wanita berumur lebih dari 40 tahun mengalami patologi, tetapi penyakit ini dikesan pada pesakit pada usia yang lebih muda.

Sindrom Sjögren adalah satu proses yang berkembang dengan gangguan berikut dalam badan:

  • hiperfungsi ovari;
  • lupus erythematosus (erythematous);
  • lesi vaskular scleroderma;
  • vaskulitis nodular (periarteritis);
  • Penyakit Besnier Beck Schaumann (sarcoidosis).

Sindrom Sjögren (SS) juga berkembang disebabkan oleh faktor-faktor yang memprovokasi berikut:

  • ketegangan saraf;
  • trauma psikologi;
  • hipotermia;
  • keletihan yang teruk.

Kira-kira 15% pesakit mengalami SS akibat kolagenosis dan artritis reumatoid. Tetapi dalam kebanyakan kes sebabnya adalah lesi autoimun badan.

Patogenesis


Penyakit ini dinamakan sempena pakar oftalmologi Sweden Henrik Sjögren, yang pertama kali menyifatkannya.

Terdapat kepekatan unsur yang berlebihan dalam lesi:

  • imunoglobulin;
  • limfosit T dan B;
  • sitokin yang merangsang antigen kelas II.

Atas sebab ini, terdapat penurunan dalam tahap sebatian penindas T dan pengaktifan sel B. Disebabkan oleh dominasi antigen, tindak balas autoimun terbentuk berhubung dengan kelenjar eksokrin, yang akhirnya membawa kepada atrofi mereka dan proses penggantian dengan tisu lemak penghubung.

Klasifikasi adalah berdasarkan punca patologi, oleh itu terdapat dua jenis penyakit:

  1. Sindrom yang berkembang bersama atau terhadap latar belakang penyakit autoimun, ia juga dipanggil gejala Sjögren . Adalah lebih tepat untuk mengatakan "sindrom", kerana ini yang kami maksudkan adalah kumpulan gejala yang berbeza.
  2. utama patologi, bebas daripada pihak ketiga atau proses yang disertakan, terbentuk secara individu - penyakit Sjögren.

Perbezaannya juga terletak pada fakta bahawa dalam kes pertama lesi disertai dengan keratoconjunctivitis mata dan kekeringan. kelenjar air liur. Sindrom Schengen sekunder menyebabkan sialadenitis dan xerostomia. Jenis patologi kedua jarang diperhatikan pada kanak-kanak.

Walaupun terdapat beberapa perbezaan, patogenesis dan etiologi adalah serupa.Penyakit dan sindrom Sjögrenberkembang atas sebab dan corak yang sama.

Gambar klinikal


Tanda-tanda kering membran mukus dibahagikan kepada dua kumpulan. Apabila ia baru bermulaSindrom Sjögren, gejalakurang diungkapkan. Pada perkembangan selanjutnya manifestasi bergantung pada spesifik.

Gejala kronik

Tanda-tanda dinyatakan dalam penurunan fungsi rembesan besiGejala penyakit Sjögren yang berikut:

  • terbakar di mata;
  • kemerahan;
  • sensasi gatal-gatal di kelopak mata;
  • fotofobia dan kehilangan kualiti penglihatan;
  • menyempitkan mata.

Selalunya pesakit tidak memahami penampilan infiltrat tepat dan pendarahan kecil di mata semasaSindrom Sjögren - apakah itu,pertanda komplikasi teruk atau isyarat bahawa badan sedang mengatasi? Tanda-tanda sedemikian disebabkan oleh penambahan jangkitan staphylococcal, yang mengakibatkan nanah kornea dengan penembusan selanjutnya. Pendarahan menunjukkan perkembangan penyakit, dan bukan penurunan dalam manifestasinya.

Gejala sistemik

  • pembangunan proses keradangan dalam mulut;
  • pendidikan tersekat;
  • kekeringan membran dan bibir;
  • pembesaran nodus limfa berdekatan;
  • bengkak kelenjar parotid;
  • air liur berbuih dan sedikit.

Jika pada peringkat awal kekeringan muncul pada saat kegembiraan atau aktiviti fizikal, semakin giatSindrom Schengen, gejaladi mana ia dinyatakan dalam perubahan dalam naungan membran mukus. Ia bertukar menjadi merah jambu terang dan mudah cedera.


Lidah juga sentiasa kering, ditutup dengan rekahan, dan bibir menjadi berkerak. Pelbagai ulser terbentuk di dalam mulut, bergabung menjadi lesi.

Sekiranya patologi berkembang lebih lanjut, komplikasi bermula. Penyakit Sjögren adalah yang membawa kepada akibat yang serius jika tiada rawatan. Semasa eksaserbasi gejala sistemik bertambah kuat, ia menjadi sukar bagi seseorang untuk bercakap dan menelan. Kehilangan separa atau lengkap gigi berlaku. Fokus epitelium berkeratin muncul pada mukosa.

penyakit Sjögren membawa kepada fakta bahawa muka pesakit mengambil bentuk yang serupa dengan muncung hamster. Semasa remisi, kelenjar yang diperbesarkan kembali ke keadaan asalnya, tetapi semasa kambuh ia berubah lagi. Dalam sesetengah pesakit, manifestasi ini berkembang secara beransur-ansur dan kemudian berterusan untuk masa yang lama.

Komplikasi sindrom Sjögren

penyakit Sjögren menjejaskan organ lain:

  1. Pembesaran umum nodus limfa membawa kepada vaskulitis dan aterosklerosis anggota bawah.
  2. Sistem penghadaman: hepatitis dan sirosis hati berkembang. Oleh kerana penurunan keasidan, ulser terbentuk pada mukosa gastrik. Seseorang mengalami loya dan kepahitan di dalam mulut.
  3. Untuk patologi Sjögren Kelenjar faraj juga terjejas. Tidak ada penghidratan, hubungan seksual sukar.
  4. Kerana peluh yang tidak mencukupi, kulit menderita. Kulit menjadi kering dan mengelupas. Suhu badan meningkat dan ulser terbentuk.
  5. Keplastikan pada anggota badan hilang. Sendi kehilangan keupayaan untuk berputar, pergerakan menyebabkan kesakitan, yang berterusan walaupun berehat.

Di tempat di mana kelenjar rosak, pembentukan malignan. Dengan imuniti yang berkurangan, terdapat risiko tinggi untuk mendapat kanser.

Diagnostik


Diagnosis adalah sukar kerana gejala ringan pada peringkat awal penyakit. Tiga pakar mengambil bahagian dalam peperiksaan:

  • pakar oftalmologi;
  • doktor gigi;
  • pakar reumatologi.

Kaedah diagnostik untuk sindrom Sjögren telah dibangunkan di Institut Rheumatologi Akademi Sains Perubatan Rusia.

Kriteria termasuk faktor berikut:

  • pengesahan xerostomia dan xerophthalmia;
  • mengurangkan pengeluaran air mata menggunakan ujian Schirmer;
  • pewarnaan membran mukus okular dengan fluorescein;
  • kehadiran parotitis parenchymal;
  • penyusupan meresap fokus kelenjar air liur;
  • tanda-tanda patologi autoimun dan faktor reumatoid.

Juga semasa diagnosis Teknologi berikut digunakan:

  • sialogram;
  • biopsi tisu bibir;
  • sialometri;
  • pensampelan darah untuk antibodi positif;
  • pemeriksaan biopsi air liur.

Ujian makmal dijalankan untuk mengesahkan diagnosis. Pemeriksaan awal membantu mengelakkan komplikasi. Apabila membezakan, perkembangan kekurangan autoimun dikecualikan.

Terapi untuk sindrom Sjögren


Bagi pesakit yang disyaki menghidap penyakit Sjögren, rawatan dibangunkan berdasarkan ujian dan ujian. Terapi adalah kompleks, bergantung pada peringkat penyakit dan kehadiran atau ketiadaan komplikasi. Pada peringkat awal, adalah lazim untuk merawat SS dengan dos kecil kortikosteroid, tetapi dengan syarat sistem lain tidak terjejas:

  • Prednisolone;
  • Budesonide;
  • Kenalog;
  • Dexamethasone dan lain-lain.

Dengan manifestasi yang jelas berjaya rawatan dijalankan dengan ubat sitostatik dengan sifat alkilasi - Chlorambucil. Untuk teruk tanda sistemik terapi nadi digunakan dengan penggunaan parenteral gabungan ubat Prednisolone dan Cyclophosphamide.

Untuk komplikasi dan peringkat akhirPenyakit Sjögren kini dirawat dengan jayanyamengikut skema berikut:

  1. Untuk xerostomia, peningkatan pengambilan cecair adalah disyorkan. Anda perlu minum air dengan kerap. Ia adalah perlu untuk mengelakkan komposisi yang meningkatkan kekeringan.
  2. Penggunaan air liur tiruan dan cecair pemedih mata dan pelincir: Lakrisin, Visitik dan lain-lain.
  3. Apabila jangkitan sekunder berlaku, ia dijalankan terapi antibakteria dalam kombinasi dengan agen antikulat.
  4. Kompleks vitamin sebagai rawatan pengukuhan am.

Doktor gigi mengawal keadaan kaviti oral, menjalankan pencegahan dan rawatan karies, boleh memberitahu pesakit apa itu sindrom Sjogren dan menetapkan ubat-ubatan am dan tempatan.

Sekiranya patologi telah menjejaskan sistem lain, terapi adalah berdasarkan spesifik komplikasi. Kadangkala diet dan mengurangkan aktiviti fizikal disyorkan.

Kaedah rawatan lain

Dalam kes di mana remisi berterusan diperhatikan, selanjutnyarawatan ubat-ubatan rakyat penyakit Sjögren:

  1. Untuk meningkatkan rembesan air liur, masukkan dalam makanan sejumlah besar makanan merangsang: lemon, bawang, mustard.
  2. Untuk mengelakkan tekanan pada organ pencernaan semasa tempoh rawatan, anda harus mengelakkan makanan berlemak, pedas dan masin. Tetapi adalah perlu untuk memastikan bahawa unsur mikro dan makro yang penting terdapat dalam diet. Bahagian yang kecil dan kerap menyumbang kepada penghadaman yang lebih baik dan selamat.
  3. Untuk melegakan ketegangan mata, basuh dan losyen dengan jus dill dan kentang.
  4. Anda perlu membilas mulut anda air rebusan herba berdasarkan bunga chamomile, sage, kulit kayu oak.

Gejala penyakit Sjogren dengan rawatan yang betulboleh dihentikan dalam masa kurang dari sebulan. Patologi tidak begitu berbahaya, tetapi ia mengurangkan kualiti hidup dan membawa kepada ketidakupayaan. Sebagai penyakit autoimun, ia meresap ke dalam keadaan stabil, berbeza dalam kedua-dua perkembangan jangka panjang, dengan kerosakan pada vital organ penting, dan pengampunan jangka panjang.

Sindrom Sjögren, atau "sindrom kering," ditunjukkan oleh penurunan dalam fungsi kelenjar eksokrin, yang menyebabkan kekeringan yang teruk kulit, membran mukus rongga mulut, mata, nasofaring, trakea, faraj, serta penurunan dalam rembesan enzim pencernaan oleh sel pankreas, dsb.

Ia sering mengiringi beberapa penyakit autoimun tisu penghubung- scleroderma, dermatomyositis, dsb. - dan dipanggil sindrom Sjogren sekunder. Bila penyakit bebas ia dipanggil sindrom primer atau penyakit Sjögren.

Kajian epidemiologi yang telah dijalankan di tahun lepas, memungkinkan untuk mengenal pasti kehadiran patologi ini dalam 0.59-0.77% daripada jumlah penduduk, di kalangan orang berumur lebih 50 tahun - dalam 2.7%. Insiden di kalangan wanita adalah 10-25 kali lebih tinggi daripada di kalangan lelaki.

Punca dan mekanisme perkembangan penyakit

Ciri-ciri penyakit yang paling, sindrom Sjögren, adalah lesi pada kelenjar air liur dan lacrimal dengan penurunan dalam fungsinya. Akibatnya, kekeringan dan keradangan mukosa mulut (xerostomia), konjunktiva, keratitis (keradangan kornea mata), dan keratoconjunctivitis berlaku.

Penyebab sindrom Sjögren tidak diketahui sepenuhnya. Teori yang paling diterima ialah tindak balas imun patologi badan. Ia berlaku sebagai tindak balas kepada kerosakan sel kelenjar oleh retrovirus, khususnya virus kekurangan imun manusia, sitomegalovirus, virus herpes VI, dan virus Epstein-Barr. Walaupun terdapat persamaan gangguan imunologi dan perubahan dalam badan apabila dijangkiti virus, terdapat bukti langsung punca virus tiada penyakit diperolehi.

Virus itu sendiri, serta sel epitelium kelenjar yang diubah suai oleh mereka, dianggap oleh sistem imun sebagai unsur asing (antigen). Ia menghasilkan antibodi terhadap mereka yang menyerang dan secara beransur-ansur memusnahkan tisu kelenjar. Penyakit ini sering berlaku dalam keluarga, terutamanya di kalangan kembar, yang menimbulkan andaian kecenderungan genetik.

Oleh itu, diandaikan bahawa gabungan banyak faktor adalah penting dalam mekanisme kejadian dan perkembangan penyakit:

  • Genetik.
  • Viral (mungkin).
  • Kawalan imun melalui limfosit T.
  • Peraturan imun dengan penyertaan hormon seks, seperti yang dibuktikan oleh kejadian yang jarang berlaku dalam zaman kanak-kanak(sehingga 20 tahun); Lebih-lebih lagi, 80% kanak-kanak dipengaruhi oleh kanak-kanak perempuan.
  • Tindak balas tekanan dalam badan yang berlaku akibat tindak balas imun.

Gejala sindrom Sjögren

Semua gejala penyakit Sjögren dibahagikan kepada 2 kumpulan:

  • Glandular - kerosakan pada kelenjar rembesan epitelium, disertai dengan penurunan fungsinya.
  • Ekstraglandular, atau sistemik - pelbagai gejala yang menunjukkan kerosakan pelbagai sistem organisma dan tidak khusus untuk penyakit ini.

Simptom yang berterusan dan wajib untuk mendiagnosis sindrom Sjögren ialah kerosakan pada kelenjar lakrimal dan air liur. Pada peringkat awal penyakit Sjögren, membran mukus kering dirasakan oleh pesakit, sebagai peraturan, hanya dengan keseronokan atau aktiviti fizikal, apabila penyakit itu berlanjutan, rasa kekeringan menjadi berterusan, memaksa pesakit untuk minum makanan, kerap membasahkan mulut dan menggunakan titisan dan air mata tiruan untuk melembapkan mata.

Gejala kelenjar

Akibat kekeringan yang mendalam pada kornea adalah kekeruhannya dan pembentukan ulser trofik (kekurangan zat makanan) kornea. Penambahan jangkitan staphylococcal menyebabkan konjunktivitis purulen, suppuration ulser kornea, diikuti oleh komplikasi yang dahsyat dalam bentuk perforasi (perforasi). Kadang-kadang, terdapat pembesaran kelenjar lacrimal itu sendiri.

Parotitis parenkim kronik

Dia adalah pemalar kedua dan ciri wajib Sindrom Sjögren dan dicirikan oleh kerosakan yang meluas pada tisu kelenjar air liur. Selalunya ini didahului oleh stomatitis, kemerahan dan kekeringan di kawasan sempadan dan sudut bibir, karies banyak gigi, pembesaran nodus limfa submandibular dan serviks.

Selepas itu, kekeringan mukosa mulut dan pembesaran kelenjar air liur parotid berlaku, dan lebih jarang - kelenjar palatine, sublingual dan submandibular. Kekeringan di dalam mulut berlaku pada mulanya dengan tekanan psiko-emosi atau fizikal yang kecil, tetapi kemudiannya ia menjadi berterusan dan membawa kepada keperluan untuk melembapkan mulut semasa perbualan dan makan, terutamanya apabila makan makanan kering.

Penyakit dalam 50% pesakit berlaku dengan pemburukan, di mana kelenjar parotid meningkat, membawa kepada perubahan dalam kontur muka (“muka hamster”). Kelenjar ini sedikit menyakitkan apabila diraba atau secara amnya tidak menyakitkan. Semasa tempoh remisi mereka berkurangan, tetapi selepas salah satu pemburukan seterusnya mereka tetap meningkat. Dalam kira-kira 30% pesakit, pembesaran kelenjar berlaku bukan sahaja semasa kambuh, tetapi secara beransur-ansur dan berterusan.

Membran mukus lidah dan rongga mulut menjadi kering dan merah (bervarnis), mudah cedera dan kadangkala berdarah, dan air liur menjadi sedikit, berbuih atau likat.

Jika tiada rawatan lanjut:

  • gejala yang diterangkan menjadi lebih ketara
  • papila lidah licin dan atrofi, lipatan muncul di atasnya, glossitis berlaku (keradangan akar lidah), yang menjadikan menelan sangat sukar
  • kawasan epitelium keratin muncul pada mukosa pipi, dan air liur tidak hadir sepenuhnya
  • kemungkinan lampiran jangkitan bakteria, kulat atau virus
  • rekahan dan kerak muncul di bibir
  • Kehilangan sebahagian atau keseluruhan gigi

Diagnosis sindrom Sjögren adalah berdasarkan kumpulan gejala yang disenaraikan; tanda-tanda lain mungkin mengiringi penyakit dalam satu cara atau yang lain, tetapi tidak menentukan dalam membuat diagnosis.

Tanda-tanda kerosakan kelenjar yang berkaitan

Ini membawa kepada suara serak, rinitis kronik dan keradangan membran mukus sinus paranasal, otitis media dan kehilangan pendengaran. Atrofi, kekeringan, kemerahan dan bengkak mukosa faraj adalah punca, disertai dengan rasa terbakar, sakit, gatal-gatal, dan penurunan libido.

  • Gejala biasa termasuk kulit kering dan berpeluh berkurangan.

Dalam 30% pesakit, terdapat kerosakan pada kelenjar peluh apokrin yang terletak di dalamnya ketiak, bahagian bawah depan dinding perut, di kawasan kemaluan dan alat kelamin luar. Ini menyumbang kepada pengelupasan kulit, pigmentasi di kawasan ini dan pembentukan abses dan phlegmon apabila jangkitan sekunder berlaku.

  • Gejala penyakit sistem pencernaan (dalam 80%)

Ini adalah penyakit seperti esofagitis kronik, gastritis, cholecystopancreatitis kronik (lihat,). Mereka dimanifestasikan oleh sendawa, sakit di belakang sternum apabila makanan melalui esofagus, sakit di kawasan epigastrik dan hipokondrium kanan, loya dan kadang-kadang muntah. Dengan penurunan dalam rembesan enzim pencernaan oleh sel pankreas, intoleransi terhadap produk berlemak dan tenusu muncul, serta gambaran klinikal disfungsi usus.

Gejala ekstraglandular

Ini termasuk sakit pada tulang tanpa perubahan radiologi di dalamnya. Dalam 60% pesakit, kekakuan, kesakitan dan batasan pergerakan pada sendi kecil diperhatikan, terutamanya pada waktu pagi, kurang kerap pada sendi besar. Dalam 5-10%, sakit dan kelemahan otot kecil berlaku, kadangkala sakit teruk boleh berkembang.

Dalam 50% kes sindrom Sjögren, trakeobronkitis berlaku, disertai dengan batuk dan sesak nafas, dan pemeriksaan sinar-X mendedahkan radang paru-paru interstisial kronik atau fibrosis pulmonari dalam 65% pesakit, dan lebih jarang - eksudatif (effusi) dan kering pleurisy (lihat).

Dalam kebanyakan pesakit, peningkatan dalam oksipital, submandibular, serviks dan nodus limfa supraklavikular, dalam 30-35% limfadenopati (nodus limfa yang diperbesarkan) adalah umum. Dalam kes ini, pembesaran limpa dan hati sering diperhatikan.

Peratusan yang sama menderita, yang berlaku sebagai bentuk yang dipadamkan atau melenyapkan aterosklerosis pada bahagian bawah kaki. Kerosakan pada saluran kecil menampakkan diri dalam bentuk pelbagai titik kulit atau bertompok ruam kulit disertai dengan gatal-gatal, terbakar dan demam, pembentukan ulser dan kawasan kulit yang nekrotik (mati).

Lesi periferal yang meluas sistem saraf(polineuropati) secara klinikal dimanifestasikan oleh gangguan atau kehilangan sensitiviti kulit pada tangan dan kaki seperti "sarung tangan" dan "stoking", yang jarang diperhatikan, saraf trigeminal, kerosakan pada saluran membran otak dan saraf tunjang.

Pemeriksaan juga membolehkan anda mengenal pasti tanda-tanda kerosakan kelenjar tiroid dengan penurunan dalam fungsinya (kira-kira 10%), kecenderungan untuk reaksi alahan kepada ramai produk makanan, ubat-ubatan dan bermakna bahan kimia isi rumah.

Diagnostik

Diagnosis penyakit Sjögren adalah berdasarkan kehadiran dua utama kriteria diagnostik- keratoconjunctivitis dan beguk parenchymal, tetapi hanya selepas mengecualikan kriteria ketiga - penyakit autoimun sistemik (lupus erythematosus sistemik, poliartritis reumatoid dan lain-lain.). Sekiranya kriteria ketiga hadir, diagnosis sindrom Sjögren ditubuhkan.

Kaedah penyelidikan makmal adalah pilihan. Mereka membenarkan anda untuk melaksanakan diagnosis pembezaan dan sedikit sebanyak menilai tahap aktiviti proses:

  • ESR yang tinggi
  • anemia, penurunan paras leukosit dan platelet dalam darah
  • peningkatan tahap imunoglobulin A, G dan M dalam darah
  • kehadiran faktor reumatoid
  • kehadiran antibodi kepada komponen nukleus sel, ditentukan oleh imunofluoresensi.

Ujian Schirmer juga digunakan untuk menentukan tahap pengurangan rembesan air mata selepas rangsangan. ammonia, mengotorkan kornea dan konjunktiva dengan pewarna oftalmik khas, diikuti dengan pemeriksaan biomikroskopik epitelium.

Untuk mengkaji fungsi kelenjar air liur, berikut digunakan:

  • kaedah sialometri yang tidak dirangsang dan dirangsang - jumlah air liur yang dirembeskan setiap unit masa
  • sialografi - dijalankan Kaedah X-ray selepas pentadbiran agen kontras ke dalam saluran kelenjar air liur; Teknik ini memungkinkan untuk mengesan rongga dalam kelenjar lebih daripada 1 mm
  • pemeriksaan mikroskopik biopsi kelenjar air liur

Rawatan sindrom Sjögren

Rawatan sindrom Sjögren bergantung pada peringkat penyakit dan kehadiran manifestasi sistemik.

Untuk merangsang fungsi kelenjar, perkara berikut dijalankan:

  • pentadbiran titisan contrical
  • suntikan galantamine subkutan
  • sebagai rawatan simptomatik"air mata buatan" (titisan di mata) ditetapkan - dengan kelikatan rendah - Lacrisify (200-250 rubel), Air Mata Asli (250 rubel), kelikatan sederhana Lakrisin, kelikatan tinggi Oftagel 180 rubel, Vidisik 200 rubel, Lacropos 150 rubel.
  • Kursus terapi vitamin dijalankan untuk tujuan pengukuhan am

hidup peringkat awal jika tiada kerosakan pada sistem lain dan perubahan makmal yang tidak dinyatakan, kursus panjang glukokortikosteroid (prednisolone, dexamethasone) dalam dos kecil ditetapkan.

Sekiranya gejala dan parameter makmal ketara, tetapi tiada manifestasi sistemik, ubat imunosupresif sitostatik - cyclophosphamide, chlorobutin, azathioprine - ditambah kepada kortikosteroid. Terapi penyelenggaraan dijalankan dengan ubat yang sama selama beberapa tahun.

Sekiranya terdapat gejala kerosakan sistemik, tanpa mengira peringkat penyakit, dos tinggi kortikosteroid dan imunosupresan segera ditetapkan selama beberapa hari dengan pemindahan beransur-ansur kepada dos penyelenggaraan.

Untuk polyneuritis umum, vaskulitis, kerosakan buah pinggang dan manifestasi penyakit lain yang teruk, kaedah berikut ditambah kepada rawatan di atas, rawatan extracorporeal - plasmapheresis, hemosorpsi, ultrafiltrasi plasma.

Ubat lain ditetapkan bergantung kepada komplikasi dan penyakit bersamaan- cholecystitis (lihat), gastritis, radang paru-paru, endoserviks, dll.

DALAM kes-kes tertentu pematuhan diperlukan pemakanan pemakanan dan mengehadkan aktiviti fizikal.

Sindrom Sjögren tidak mengancam nyawa, tetapi boleh mengurangkan kualiti hidup dan membawa kepada ketidakupayaan. Diagnosis tepat pada masanya dan rawatan pada peringkat awal penyakit boleh melambatkan proses pembangunan dengan ketara proses patologi, mencegah komplikasi teruk dan mengekalkan keupayaan untuk bekerja.

Sindrom Sjogren ("sindrom kering") ditunjukkan oleh penurunan dalam fungsi kelenjar eksokrin; akibat daripada patologi ini, kekeringan teruk pada kulit dan membran mukus faraj, trakea, nasofaring, mata, dan rongga mulut muncul. , dan penurunan dalam rembesan enzim pencernaan yang dihasilkan oleh pankreas juga diperhatikan.

Selalunya, sindrom ini mengiringi beberapa patologi autoimun tisu penghubung - dermatomyositis, scleroderma, dan dalam kes sedemikian dipanggil sindrom Sjögren sekunder. Sekiranya patologi berkembang secara bebas, maka nama itu terdengar seperti sindrom Sjogren primer, atau penyakit Sjogren.

mengikut kajian epidemiologi diadakan di Kebelakangan ini, adalah mungkin untuk mengesan kehadiran penyakit ini dalam 0.59-0.77% daripada keseluruhan populasi planet ini, manakala di kalangan pesakit yang berumur lebih dari 50 tahun, patologi berlaku dalam 2.7% kes. Insiden wanita melebihi kejadian lelaki sebanyak 10-25 kali.

Punca dan mekanisme perkembangan sindrom Sjogren

Ciri-ciri paling sindrom Sjögren adalah kerosakan pada kelenjar lakrimal dan air liur dan penurunan dalam fungsinya. Akibatnya, keradangan dan kekeringan membran mukus konjunktiva dan rongga mulut (xerostomia), keratoconjunctivitis, keratitis (keradangan kornea mata) berlaku.

Punca sindrom Sjögren masih belum diketahui sepenuhnya. Antara yang paling mungkin ialah teori tentang tindak balas patologi sistem imun badan. Tindak balas ini berkembang sebagai tindak balas kepada kerosakan pada sel-sel kelenjar luaran oleh retrovirus, khususnya ini - virus Epstein-Barr, virus herpes VI, sitomegalovirus, virus immunodeficiency manusia. Walaupun terdapat persamaan ketara gangguan imunologi dengan perubahan dalam badan yang terjejas oleh virus, bukti langsung peranan virus sebagai punca perkembangan patologi belum diperoleh.

Virus itu sendiri dan sel epitelium kelenjar yang berubah oleh pengaruhnya dianggap oleh sistem imun sebagai antigen (agen asing). Sistem imun menghasilkan antibodi terhadap sel-sel tersebut dan secara beransur-ansur menyebabkan kemusnahan tisu kelenjar. Penyakit ini sering berlaku sebagai gangguan keturunan atau keluarga, terutamanya di kalangan kembar, menunjukkan kecenderungan genetik.

Oleh itu, diandaikan bahawa dalam mekanisme pembangunan dan kejadian patologi penting mempunyai gabungan banyak faktor:

    tindak balas tekanan badan, yang berlaku akibat tindak balas imun;

    peraturan imun dengan penyertaan hormon seks, seperti yang dibuktikan oleh kejadian yang jarang berlaku di kalangan orang di bawah umur 20 tahun, manakala kanak-kanak perempuan paling kerap terjejas di kalangan kanak-kanak;

    kawalan imun menggunakan limfosit T;

    virus;

    genetik.

Gejala sindrom Sjögren

Semua gejala sindrom Sjögren dibahagikan kepada dua kumpulan:

    sistemik, atau extraglandular - pelbagai gejala yang menunjukkan kerosakan sistem yang berbeza organisma dan bukan ciri patologi ini;

    kelenjar - kekalahan sel epitelium merembeskan kelenjar, yang disertai dengan penurunan dalam fungsi yang terakhir.

Wajib dan gejala berterusan Untuk mendiagnosis sindrom Sjogren, ia adalah kerosakan pada kelenjar air liur dan lacrimal. Pada peringkat awal penyakit, membran mukus kering dirasai oleh pesakit terutamanya semasa kebimbangan atau peningkatan aktiviti fizikal; apabila patologi berkembang, rasa kekeringan menjadi kekal, memaksa pesakit untuk minum makanan, lembapkan mulut dengan kerap dan gunakan. titisan seperti air mata buatan untuk membasahkan mata.

Gejala kelenjar

Antara manifestasi keroconjunctivitis ialah kemerahan dan gatal-gatal di kawasan kelopak mata, sensasi terbakar, pasir dan menggaru di mata, dan pengumpulan berkala rembesan putih di sudut mata. Penurunan ketajaman penglihatan berkembang, edema (infiltrat) dan pendarahan konjunktiva, penyempitan fisur palpebra, peningkatan sensitiviti kepada cahaya yang terang– sakit dan sakit di mata, lacrimation, ketidakselesaan.

Oleh kerana kekeringan kornea yang mendalam, kekeruhannya berlaku, dan lesi kornea mula terbentuk. ulser trofik, akibat pemakanan mata yang terjejas. Menyertai jangkitan staphylococcal dan konjunktivitis purulen berkembang, suppuration ulser membawa kepada komplikasi yang agak serius dalam bentuk perforasi. Jarang, kelenjar lacrimal sendiri menjadi membesar.

Parotitis parenkim kronik

Adalah wajib dan kedua tanda berterusan Sindrom Sjögren dan dicirikan oleh kerosakan yang meluas pada tisu kelenjar air liur. Selalunya, prekursor kepada beguk adalah peningkatan dalam serviks dan nodus limfa submandibular, karies banyak gigi, kekeringan dan kemerahan di sudut bibir, stomatitis.

Kemudian terdapat kekeringan mukosa mulut dan peningkatan saiz kelenjar air liur parotid, kurang kerap - sublingual, submandibular, kelenjar palatine. Kekeringan di dalam mulut boleh berkembang pada mulanya dengan tekanan fizikal atau psiko-emosi yang kecil, tetapi dengan perkembangan patologi ia menjadi kekal dan memerlukan pelembab mulut yang berterusan apabila makan, bercakap, terutamanya jika makanan manis dimakan.

Penyakit pada separuh daripada pesakit berkembang dengan perkembangan eksaserbasi, di mana parotid kelenjar air liur meningkatkan dan mencetuskan perubahan dalam kontur muka (yang dipanggil "muka hamster"). Kelenjar mungkin sedikit menyakitkan pada palpasi atau tidak menyakitkan sepenuhnya. Semasa tempoh remisi, saiz kelenjar berkurangan, tetapi semasa pemburukan seterusnya mereka boleh terus membesar sepanjang masa. Kira-kira 30% pesakit mengalami pembesaran kelenjar bukan sahaja dengan kambuh semula patologi, tetapi secara berterusan dan beransur-ansur.

Selaput lendir mulut dan lidah menjadi merah dan kering (berlaku), kadangkala berdarah dan mudah terluka, manakala air liur yang dikeluarkan adalah sedikit, likat dan berbuih.

Sekiranya tiada rawatan:

    gejala yang disenaraikan menjadi lebih ketara;

    papila lidah atrofi dan licin, lipatan muncul pada lidah, glossitis berkembang (keradangan akar lidah), yang menjadikan menelan lebih sukar;

    kawasan dengan epitelium keratin muncul pada membran mukus pipi, air liur tidak hadir sepenuhnya;

    jangkitan virus, kulat atau bakteria mungkin berlaku;

    kerak dan retak terbentuk pada bibir;

    gigi gugur sepenuhnya atau sebahagiannya.

Diagnosis sindrom Sjöngren adalah berdasarkan kumpulan gejala yang disenaraikan; tanda-tanda lain mungkin mengiringi patologi dalam pelbagai variasi, tetapi tidak menentukan dalam membuat diagnosis akhir.

Tanda-tanda kerosakan kelenjar yang berkaitan

    Kekeringan membran mukus saluran pernafasan atas.

Menyebabkan suara serak, menimbulkan perkembangan rinitis kronik dan keradangan membran mukus sinus paranasal, kehilangan pendengaran akibat otitis media. Bengkak, kemerahan, kekeringan dan atrofi mukosa faraj membawa kepada perkembangan kolpitis kronik, yang disertai dengan penurunan libido, gatal-gatal, sakit, dan pembakaran.

    Simptom biasa adalah penurunan dalam berpeluh, serta kulit kering.

Kira-kira 30% pesakit dengan sindrom ini mengalami kerosakan pada apokrin kelenjar peluh, yang terletak di kawasan alat kelamin luar, pubis, bahagian bawah dinding perut anterior, dan ketiak. Ini membawa kepada pigmentasi dan pengelupasan kulit di kawasan ini, phlegmon dan abses terbentuk sekiranya berlaku jangkitan sekunder.

    Gejala patologi organ pencernaan (berkembang dalam 80% kes).

Ini adalah beberapa penyakit, termasuk cholecystpancreatitis kronik, gastritis, esofagitis kronik. Patologi ini menunjukkan diri mereka sebagai sakit di hipokondrium kanan dan kawasan epigastrik, sakit di belakang sternum semasa laluan makanan, sendawa, loya, yang dalam beberapa kes berakhir dengan muntah. Sekiranya terdapat penurunan dalam rembesan enzim pencernaan oleh pankreas, intoleransi terhadap tenusu dan makanan berlemak, gambaran klinikal disfungsi usus juga berkembang.

Gejala ekstraglandular

Kategori ini termasuk kesakitan pada tulang jika tiada perubahan padanya (ditentukan menggunakan x-ray). Dalam 60% pesakit, terdapat kesakitan, kekakuan dan keterbatasan pergerakan pada sendi kecil, terutamanya dengan jelas dirasakan pada waktu pagi, pergerakan kurang kerap terjejas sendi yang besar. 5-10% mengalami kesakitan dan kelemahan otot yang ringan, dan kadangkala keradangan meluas yang teruk pada kumpulan otot (polimiositis) mungkin berlaku.

Dalam 50% kes sindrom Shengren, trakeobronkitis berkembang, yang disertai dengan sesak nafas dan batuk; X-ray mendedahkan fibrosis pulmonari, kronik radang paru-paru celahan, kurang kerap - kering dan efusi (eksudatif) pleurisy.

Kebanyakan pesakit didiagnosis dengan pembesaran nodus limfa supraclavicular, serviks, submandibular, occipital; dalam 30-35%, nodus limfa yang diperbesarkan (limfadenopati) adalah umum. Dalam kes sedemikian, terdapat pembesaran hati dan limpa.

Bilangan pesakit yang sama mengalami vaskulitis (keradangan lapisan dalam arteri), yang berlaku di bawah samaran bentuk sindrom Raynaud yang dipadam atau aterosklerosis (melenyapkan) saluran bahagian bawah kaki. Kerosakan pada saluran kecil menampakkan diri dalam bentuk pelbagai ruam kulit berbintik-bintik atau tepat, yang disertai dengan gatal-gatal, demam, pembakaran, pembentukan ulser dan kawasan kulit mati.

Polineuropati (luka biasa sistem saraf periferal) secara klinikal dimanifestasikan oleh gangguan atau kehilangan sensitiviti kulit sepenuhnya di kawasan kaki dan tangan (seperti "stoking" dan "sarung tangan"), lebih jarang, trigeminal. neuritis boleh berkembang, saraf muka, kerosakan pada saluran membran saraf tunjang dan otak.

Juga, terima kasih kepada peperiksaan, adalah mungkin untuk mengesan tanda-tanda kerosakan pada kelenjar tiroid dan penurunan fungsinya sehingga 10%, dan kemunculan kecenderungan untuk tindak balas alahan terhadap banyak bahan kimia isi rumah, ubat-ubatan, dan makanan.

Diagnostik

Diagnosis penyakit Schoengren dibuat berdasarkan kehadiran dua utama penunjuk diagnostik- beguk parenchymal dan ceraconjunctivitis, tetapi hanya selepas kriteria ketiga dikecualikan - penyakit autoimun sistemik (polyarthritis rheumatoid, lupus erythematosus sistemik). Jika penunjuk ketiga hadir, diagnosis berbunyi seperti "sindrom Schöngren."

Kaedah penyelidikan makmal dianggap tambahan. Mereka memungkinkan untuk melakukan diagnostik pembezaan dan, sedikit sebanyak, menentukan tahap aktiviti patologi:

    kehadiran antibodi kepada komponen nukleus sel, yang ditentukan menggunakan kaedah imunofluoresensi;

    kehadiran faktor reumatoid;

    peningkatan tahap imunoglobulin M, G, A dalam darah;

    penurunan dalam platelet darah dan leukosit, anemia;

    kadar pemendapan eritrosit (ESR) yang tinggi.

Ujian Schirmer juga digunakan, yang membolehkan anda menentukan tahap pengurangan rembesan air mata selepas rangsangan lacrimation dengan ammonia, mengotorkan konjunktiva dan kornea dengan pewarna oftalmik khas, diikuti dengan pemeriksaan biomikroskopik sel epitelium.

Untuk mengkaji fungsi kelenjar air liur, gunakan:

    pemeriksaan mikroskopik bahan biopsi (biopath) kelenjar air liur;

    sialography - dijalankan menggunakan kaedah x-ray selepas memperkenalkan agen kontras ke dalam saluran kelenjar air liur, teknik ini membolehkan anda mengenal pasti rongga dalam kelenjar yang diameternya melebihi 1 mm;

    kaedah sialometri yang dirangsang dan tidak dirangsang - jumlah air liur yang dirembeskan dalam unit masa tertentu.

Rawatan sindrom Shengren

Rawatan sindrom ini dijalankan berdasarkan peringkat patologi dan kehadiran manifestasi sistemik.

Untuk merangsang fungsi kelenjar, perkara berikut dijalankan:

    pentadbiran galantamine subkutan;

    pentadbiran titisan contrical;

    sebagai terapi simptomatik ubat "air mata buatan" ditetapkan ( titis mata) – dengan tinggi (“Oftagel”, “Vidisik”, “Lakropos”), sederhana (“Lakrisin”), kelikatan rendah (“Natural Tear”, “Lakrisif”);

    Untuk pengukuhan umum badan, kursus terapi vitamin dijalankan.

hidup peringkat awal jika tiada kerosakan pada sistem badan lain dan perubahan yang tidak dinyatakan dalam penyelidikan makmal kursus panjang glucocorticosteroids (Dexamethasone, Prednisolone) dalam dos kecil ditetapkan.

Sekiranya penunjuk dan simptom makmal dinyatakan dengan ketara, tetapi tiada manifestasi sistemik, ubat imunosupresif sitostatik - Azathioprine, Chlorbutin, Cyclophosphamide - ditambah kepada terapi kortikosteroid. Terapi penyelenggaraan dijalankan dengan ubat yang sama selama beberapa tahun.

Sekiranya terdapat gejala kerosakan sistemik pada badan, tidak ketara dari peringkat penyakit, dos imunosupresan dan kortikosteroid yang tinggi segera ditetapkan selama beberapa hari dengan pemindahan beransur-ansur pesakit ke dos penyelenggaraan.

Dalam kes kerosakan buah pinggang, vaskulitis, polyneuritis umum dan manifestasi patologi lain yang teruk, rawatan extracorporeal ditambah kepada rawatan di atas - ultrafiltrasi plasma, hemosorpsi, plasmapheresis.

Ubat-ubatan lain ditetapkan bergantung kepada kehadiran komplikasi dan patologi bersamaan - endocervicitis, radang paru-paru, gastritis, cholecystitis. Dalam sesetengah kes, sekatan diet dan aktiviti fizikal terhad diperlukan.

Sindrom Sjögren bukanlah keadaan yang mengancam nyawa, tetapi ia boleh mengurangkan kualiti hidup sehingga seseorang menjadi kurang upaya. Diagnosis dan terapi tepat pada masanya untuk peringkat awal Keadaan ini boleh melambatkan perkembangan proses patologi dengan ketara dan mencegah komplikasi yang teruk, memelihara keupayaan seseorang untuk bekerja.

Sindrom Sjögren dikaitkan dengan kerosakan pada kelenjar eksokrin (air liur, air mata, peluh, keputihan) menyebabkan mereka menjadi kering. Muncul bersama penyakit autoimun dan tindak balas alahan terhadap kain sendiri(sindrom Sjögren sekunder).

Manifestasi utama adalah kekeringan membran mukus, dari mana gejala berikut menonjol:

  • Sindrom mata kering (keratoconjunctivitis). Penghasilan air mata berkurangan. Terdapat rasa pedih dan pedih di mata. , terutamanya dalam tempoh menopaus dan orang tua, kerana pengeluaran rendah kelenjar lacrimal.
  • Xerostomia atau mulut kering. Sebabnya ialah pengeluaran air liur berkurangan. Berkembang dengan latar belakang: karies, stomatitis.

Kajian statistik penyakit menunjukkan bahawa kehadiran sindrom Sjogren berlaku dalam 0.60 - 0.70% daripada semua orang, selepas 50 tahun dalam 3%. Wanita sakit secara purata 20 kali lebih kerap daripada lelaki.

Itu dia sebab utama penyakit masih belum dikenal pasti. Disebabkan oleh tindak balas sistem imun manusia, kerosakan pada sel kelenjar berlaku oleh retrovirus (virus immunodeficiency manusia, herpes). Walau bagaimanapun, bukti perkembangan penyakit mengikut hipotesis ini belum disediakan.

Pakar mengenal pasti beberapa faktor:

  • Keturunan;
  • Viral;
  • Mengalami tekanan emosi;
  • Hipotermia atau terlalu banyak kerja badan.

simptom

Manifestasi di mana kelenjar epitelium terjejas dan fungsinya terganggu:

  • Patologi kelenjar air liur. Keradangan kelenjar parotid, yang diperbesarkan dalam saiz dengan sensasi yang menyakitkan. Kekeringan, menelan makanan adalah sukar, selalunya pesakit terpaksa membasuh makanan dengan air kerana masalah menelan. Warna merah jambu terang pada mukosa mulut.
  • Patologi kelenjar lacrimal. Tidak menyenangkan dan sensasi yang menyakitkan di mata (terbakar, menyengat, pasir). Gatal-gatal ciri, kemerahan. Ketajaman penglihatan berkurangan, pendarahan yang tepat, bengkak, sensitiviti kepada cahaya, sakit mata.
  • Kerosakan pada mukosa hidung. Hidung kering, ditutup dengan kerak intranasal.
  • Penyakit saluran pernafasan, keradangan bronkus, trakea, paru-paru.
  • Kulit kering

Tanda-tanda ekstraglandular. simptom:

  • Demam;
  • Sakit pada sendi dan otot.
  • Kejadian trakeobronkitis, disertai dengan batuk dan sesak nafas. Ia bukan perkara biasa bagi pesakit untuk diperiksa untuk radang paru-paru atau fibrosis paru-paru.
  • Nodus limfa yang diperbesarkan (submandibular, serviks, oksipital), hati dan limpa.
  • Keradangan saluran darah, yang berlaku pada permulaan awal, disebabkan oleh gangguan peredaran darah. Penyakit kulit(ruam), yang disertai dengan gatal-gatal, pedih dan demam.
  • Nodus limfa yang diperbesarkan.
  • Kerosakan kepada sistem saraf periferi. Sensasi yang menyakitkan(kesemutan, terbakar).
  • Kerosakan pada kelenjar tiroid. Ia adalah gangguan yang jarang berlaku di mana tindak balas alahan pada pelbagai produk makanan, ubat-ubatan dan cara lain.

Apabila mendiagnosis sindrom Sjögren primer, pesakit didapati mempunyai kandungan yang tinggi IgM RF klasik (Waaler–Rose).

Mungkin sekumpulan autoantibodi heterogen yang telah mengubah sifatnya di bawah pengaruh virus bertanggungjawab untuk penampilan kompleks imun yang beredar, yang dinaikkan pada kebanyakan pesakit dengan sindrom. Walaupun tidak ada bukti yang boleh dipercayai bahawa anggaran berlebihan mereka memainkan peranan dalam perkembangan penyakit ini.

Diagnosis adalah sukar kerana gejala tidak muncul serta-merta. Pakar terapi dan doktor gigi sering merawat setiap gejala secara berasingan dan tidak dapat mengenali gangguan sistemik. Kekeringan cenderung menjelma sendiri sebagai akibatnya terapi dadah. Diagnosis mengambil masa sehingga 5 tahun.

Set tanda-tanda penyakit:

  • Mengikut ujian klinikal
    • Keradangan kelenjar air liur dan lacrimal, disebabkan oleh penurunan rembesan mereka.
    • Rheumatoid arthritis, lupus erythematosus, gangguan autoimun.
  • Ujian makmal dan instrumental:
    • Ujian darah untuk mengenal pasti tanda-tanda keradangan(penurunan bilangan leukosit, sel darah merah, hemoglobin, platelet).
    • Untuk kehadiran gangguan imunologi, pengesanan autoantibodi.
    • Ujian Schirmer. Membolehkan anda menentukan tahap pengeluaran cecair pemedih mata. Hasil mata kering:
      • Normal: ≥15 mm (pada orang berumur lebih 60 tahun ≥10 mm)
      • Tahap perencatan sederhana pembentukan koyakan: 9-14 mm
      • Purata: 4-8 mm
      • berat:<4 мм
    • X-ray kelenjar air liur. Kaedah ini berdasarkan penyerapan sebahagian daripada sinaran X-ray oleh organ zon maxillofacial. Seterusnya, agen kontras disuntik ke dalam saluran parotid. Kaedah ini sangat tepat untuk mengesan sambungan tempatan.
    • Sialometri membolehkan anda menilai fungsi rembesan (jumlah air liur yang dirembeskan).

Rawatan

Terapi untuk sindrom Sjogren dijalankan bergantung kepada keparahan penyakit dan manifestasi gejalanya.

Ubat untuk rawatan:

  • Kortikosteroid
  • Imunosupresan sitostatik (chlorbutin, cyclophosphamide).
  • Ubat aminoquinoline (delagil, rezoquin, hingamine). Digunakan sebagai terapi penyelenggaraan. Mereka mempunyai sifat imunosupresif dan anti-radang.
  • Ubat anti-radang bukan steroid;
  • Jika rawatan ubat tidak menghasilkan apa-apa kesan, plasmapheresis digunakan. Ini diikuti dengan membersihkannya dan mengembalikannya kepada pesakit.
  • Penggunaan ubat-ubatan untuk menormalkan fungsi mukosa mulut (buckthorn laut dan minyak rosehip, rawatan dengan salap).
  • Rawatan gangguan air liur dijalankan menggunakan.
  • Dalam kes jangkitan, ubat antikulat dan antibakteria digunakan.

Pada peringkat awal penyakit, jika tiada gejala dan gangguan yang jelas, terapi jangka panjang dengan prednisolone dimulakan dalam dos 5-10 mg sehari.

Pada peringkat akhir, kompleks prednisolon (5-10 mg sehari) dan klorobutin (2-4 mg sehari) digunakan; rawatan adalah jangka panjang (2-4 tahun). Selepas mengurangkan kekerapan dan keterukan gejala, dos methylpred dikurangkan sebanyak 2 kali (kepada 5 mg), dan dos chlorbutin adalah dari 6 hingga 14 mg seminggu.

Salah satu kaedah baru untuk merawat sindrom Sjögren ialah terapi gen (menggantikan gen yang rosak). Para saintis sedang mengkaji keberkesanan dan keselamatan kaedah dan kemungkinan penggunaannya untuk merawat penyakit.

Jika badan hilang kawalan ke atas sel imun badan, pakar neurologi mencadangkan yang baru. Ujian telah dijalankan ke arah ini, dan kaedah itu telah berjaya digunakan dalam rawatan lupus erythematosus dan sklerosis.

Apabila menggunakan kaedah terapi di rumah, mungkin terdapat reaksi alahan atau kontraindikasi yang anda tidak sedari, tetapi ia boleh memburukkan keadaan anda. Adalah dinasihatkan untuk berunding dengan doktor sebelum menggunakan preskripsi.

Untuk membantu dengan rawatan asas sindrom Sjögren, resipi rakyat digunakan:

  • Untuk meningkatkan jumlah air liur yang dirembeskan, anda harus menambah makanan diet anda yang mempunyai kesan air liur: rempah, lemon, buah-buahan.
  • . Herba kering tiada kesan. Ekstrak yang dijual dalam kapsul tidak berkesan seperti teh herba yang dikisar kasar.
  • Jus kentang membantu dalam menghilangkan mata merah. Ia perlu melembapkan pembalut dalam jus yang baru disediakan dan sapukan pada mata selama 25 minit. Selepas prosedur, berehat, jangan tegangkan penglihatan anda dengan menonton TV atau duduk di depan komputer.
  • Jika hidung anda terlalu kering, anda harus menanam infusi minyak klorofilipt yang mengandungi campuran klorofil daripada daun kayu putih.
  • Untuk menyembuhkan mukosa mulut, ambil minyak rosehip atau buckthorn laut.

Kemungkinan komplikasi penyakit

Jika rawatan tidak berkesan atau berada di peringkat lanjut, pesakit mungkin menghadapi akibat yang teruk, malah kematian.

Komplikasi:

  • Keradangan saluran darah.
  • Kerosakan pada nodus limfa.
  • Pembentukan malignan;
  • Pengurangan kandungan unsur asas dalam darah (eritrosit, leukosit, platelet).
  • Peluang tinggi untuk mendapat jangkitan sekunder.

Gunakan pelbagai pelembap di apartmen anda, tetapi jangan gunakan penghawa dingin. Dilarang pergi ke mandi, sauna, atau berjemur, kerana ini hanya akan memburukkan lagi perjalanan penyakit.

Tekanan dan tekanan emosi yang berlebihan memberi kesan negatif kepada keadaan badan. Ia bernilai sepenuhnya meninggalkan tabiat buruk (rokok, alkohol) yang boleh mencetuskan. Merokok mempunyai kesan buruk pada membran mukus tekak, mulut dan hidung, menjadi perengsa yang kuat.

Makanan hendaklah dibahagikan kepada 4-5 kali, dalam bahagian kecil.

Sindrom Sjögren Larsson boleh dirawat dengan jayanya, walaupun ia adalah penyakit yang agak serius.

Video

Penyakit Sjögren (sindrom) (sindrom kering) adalah kompleks gejala yang pertama kali disedari dan dikaji oleh pakar mata Sweden Sjögren kurang daripada 100 tahun yang lalu. Dia mendapati bahawa ramai pesakitnya yang mengadu mata kering berterusan juga mempunyai dua simptom lain: mulut kering (xerostomia) dan keradangan sendi kronik. Seterusnya, saintis dari bidang perubatan lain turut berminat dengan penyakit ini. Ternyata patologi ini agak meluas dan memerlukan rawatan khusus.

Dari artikel ini, pembaca akan mengetahui apakah sindrom Sjögren, mengapa ia berlaku, bagaimana ia menunjukkan dirinya, dan juga akan menjadi biasa dengan prinsip diagnosis dan rawatan keadaan ini. Jadi…

Penyakit Sjogren (sindrom) - apakah itu?

Penyakit Sjögren (sindrom) adalah penyakit autoimun di mana antibodi kepada kelenjar lakrimal dan air liur dikesan dalam darah, mengganggu fungsinya.

Seperti yang dinyatakan di atas, penyakit Sjögren (sindrom) adalah keadaan yang dicirikan oleh tiga simptom: mata kering (kerato sicca), mulut kering (xerostomia) dan beberapa penyakit autoimun. Menariknya, walaupun 2 tanda pertama sudah cukup untuk membuat diagnosis ini. Jika pesakit didiagnosis dengan keratoconjunctivitis dan xerostomia, sindrom Sjögren dipanggil primer, dan beberapa pengarang menganggapnya sebagai entiti nosologi yang berasingan dan memanggilnya tidak lebih daripada penyakit Sjögren. Jika, bersama-sama dengan tanda-tanda ini, keradangan kronik sendi yang bersifat autoimun ditentukan, sindrom Sjögren dipanggil sekunder.

Orang ramai dari semua peringkat umur mengalami patologi ini, tetapi 90% daripada mereka yang terjejas adalah wanita pertengahan umur dan tua.

Punca dan mekanisme perkembangan sindrom Sjogren (penyakit)

Sehingga kini, punca dan mekanisme kejadian patologi ini tidak dikaji sepenuhnya. Adalah dipercayai bahawa peranan utama dalam perkembangan penyakit itu tergolong dalam faktor autoimun. Tidak dinafikan, terdapat kecenderungan genetik kepada sindrom Sjogren: ia boleh didiagnosis secara serentak dalam beberapa saudara terdekat, paling kerap pada ibu dan anak perempuan.

Di bawah pengaruh faktor yang tidak diketahui, kerosakan berlaku di dalam badan, akibatnya kelenjar lakrimal dan air liur disusupi oleh limfosit B dan T. Dalam kes ini, antibodi kepada sel epitelium kelenjar terjejas dikesan dalam darah, serta faktor rheumatoid dan fenomena imunologi lain.

Patomorfologi

Ciri morfologi utama ialah penyusupan kelenjar eksokrin dengan sel limfa dan plasma. Pertama sekali, kelenjar lacrimal dan air liur terjejas, sedikit kurang kerap - kelenjar bronkus, saluran pencernaan dan faraj.

Kedua-dua kelenjar besar dan kecil terjejas. Pada mulanya, pada peringkat awal penyakit, hanya saluran kecil yang terlibat dalam proses; semasa ia berkembang, penyusupannya merebak lebih jauh ke tisu kelenjar itu sendiri, akibatnya tisu kelenjar atrofi dan digantikan oleh tisu penghubung. Dalam sesetengah kes, infiltrat yang diterangkan di atas berlaku bukan sahaja dalam kelenjar eksokrin (rembesan luaran), tetapi juga dalam organ dan sistem badan yang lain, khususnya dalam otot, paru-paru dan buah pinggang. Ini akhirnya membawa kepada disfungsi organ yang terjejas.

Dalam 30-40% pesakit, dalam bahan yang diambil oleh biopsi kelenjar air liur, metaplasia (pengubahsuaian) sel yang melapisi saluran ditentukan: pulau myoepithelial muncul.

Lobul kelenjar yang terjejas dimusnahkan pada sesetengah pesakit, manakala pada yang lain struktur lobular dipelihara. Kelenjar sama ada diperbesar dalam saiz atau dalam had biasa.

Menariknya, walaupun tiada simptom klinikal yang jelas bagi sindrom Sjögren, pesakit yang mempunyai sebarang penyakit tisu penghubung kemungkinan besar akan menunjukkan tanda-tanda histologi keradangan kelenjar air liur.

Gejala sindrom Sjögren

Seperti yang dinyatakan pada permulaan artikel, tanda-tanda yang paling biasa penyakit ini adalah xerostomia, xerophthalmia dan keradangan kronik sendi.

Setiap pesakit dengan sindrom Sjögren mengadu xerostomia, atau kekeringan mukosa mulut. Kekeringan pada peringkat awal penyakit ini berlaku secara berkala, kerana ia berkembang ia adalah kebimbangan yang berterusan, dipergiatkan dengan perbualan yang berpanjangan atau terhadap latar belakang keseronokan. Sebagai tambahan kepada kekeringan langsung, pesakit mencatatkan sensasi terbakar dan sakit di rongga mulut, menjadi sukar baginya untuk menelan makanan - dia perlu membasahi mulutnya dengan cecair sebelum menelan, tetapi kadang-kadang ini tidak membantu, dan pesakit tidak boleh menelan makanan kering. Suara pesakit serak, muncul secara tiba-tiba dan berkembang pesat - dalam masa yang singkat gigi yang sihat sebelum ini merosot dan gugur.

Semasa peperiksaan, doktor memberi perhatian kepada membran mukus rongga mulut yang kemerahan, kering, karies banyak gigi, kehadiran retakan di sudut mulut (dalam perubatan fenomena ini dipanggil cheilitis), serta hampir ketiadaan lengkap air liur di kawasan frenulum lidah. Dalam kes yang teruk penyakit ini, mukosa mulut jelas hiperemik, gingivitis dikesan, gigi tidak hadir, papila lidah menjadi atrofi, bibir kering, dan kawasan mengelupas divisualisasikan pada mereka. Penyakit yang teruk seperti itu, sebagai peraturan, berlaku tepat dengan penyakit Sjögren atau dengan sindrom yang telah berkembang dengan latar belakang lupus erythematosus sistemik atau.

Selalunya, pembesaran unilateral atau dua hala kelenjar air liur submandibular dan/atau parotid ditentukan.

Selalunya, orang yang menderita sindrom Sjogren (penyakit) juga mengalami keradangan akut kelenjar parotid: beguk. Dalam kes ini, kelenjar meningkat dalam saiz, menjadi bengkak, rembesan purulen dikeluarkan dari saluran air liur, pesakit mencatat peningkatan suhu badan ke tahap demam (39-40 ° C), dan dia juga mengalami kesukaran membuka mulutnya.

Mata kering, atau xerophthalmia, diperhatikan pada kebanyakan pesakit, tetapi ia lebih ketara dalam kes penyakit Sjogren, atau apabila sindrom itu digabungkan dengan. Pesakit mengadu kekeringan, rasa sakit di mata, rasa kehadiran pasir atau badan asing di dalamnya. Kelopak mata hiperemik dan gatal. Mata cepat letih, dan jika terlalu tegang, rasa sakit muncul. Jarang - dalam kes yang teruk - ketajaman penglihatan berkurangan dan fotofobia berkembang.

Untuk mengenal pasti pemisahan koyakan berkurangan, ujian Schirmer digunakan: jalur kertas penapis diletakkan di belakang kelopak mata bawah dan dipantau apabila ia basah. Norma adalah untuk basah lebih daripada 15 mm dalam 5 minit. Dengan sindrom Sjögren, dalam masa yang sama - 5 minit - kertas penapis menjadi lebih sedikit basah. Jika keputusan ujian Schirmer mudah adalah rendah, anda boleh melakukan ujian paksa: biarkan subjek menyedut larutan 10% ammonium klorida (ammonia).

Manifestasi sistemik yang paling biasa bagi sindrom Sjögren ialah sakit sendi berulang, atau arthralgia. Arthritis sendi interphalangeal tangan juga boleh berlaku: mereka bengkak, menyakitkan, dan julat pergerakan di dalamnya berkurangan secara mendadak. Sendi lutut dan siku mungkin terjejas. Sebagai peraturan, arthritis tidak teruk, gejalanya mundur selepas beberapa ketika, dan hakisan tidak tipikal.

Kulit orang yang menderita sindrom Sjögren kering dan mengelupas, dan perubahan ini amat ketara di kawasan bahagian atas dan bawah. Apabila kelenjar peluh rosak, peluh berkurangan.

50% pesakit mempunyai aduan ciri-ciri sindrom Raynaud: kepekaan yang tinggi kepada sejuk, kesejukan, kebas pada bahagian distal - tangan, dsb.

Dalam kira-kira 15% pesakit, apa yang dipanggil hyperglobulinemic purpura didiagnosis - pendarahan yang tepat divisualisasikan pada kulit sepertiga bawah kaki, kadang-kadang di paha dan/atau perut; peningkatan pigmentasi kulit di kawasan ini boleh dikesan.

Selalunya sindrom Sjögren berlaku dengan. Sebagai peraturan, nodus limfa serviks, submandibular dan supraclavicular terlibat dalam proses, dan tahap pembesaran mereka berbeza-beza dari sedikit kepada ketara: dalam kes kedua, nodus limfa mempunyai rupa pseudolymphoma. Yang ganas juga biasa dalam patologi ini: kemungkinan perkembangan mereka pada seseorang yang menderita sindrom kering adalah 44 kali lebih tinggi daripada orang yang sihat.

Jika sindrom kering juga menjejaskan organ dalaman, ini secara klinikal ditunjukkan oleh gejala gangguan fungsi: asidosis kering, interstisial, dan tiub berkembang. Apabila mukosa hidung rosak, ia menjadi kering, kerak keras terbentuk, dan sering berlaku. Sensasi penciuman dan/atau rasa semakin merosot. Apabila kerak kering menutup pembukaan nasofaring, otitis media serous berkembang, yang ditunjukkan oleh sakit di telinga, penurunan pendengaran dan mengerang lesi.

Secara berasingan, ia patut menyebut aduan pesakit dari organ kemaluan, kelenjar yang sering terlibat dalam proses sindrom Sjögren. Pesakit bimbang tentang kekeringan di kawasan faraj, rasa terbakar di dalamnya, dan sakit semasa hubungan seksual. Secara histologi, perubahan atropik dalam mukosa faraj, serta vaginitis tidak spesifik, ditentukan. Selalunya perubahan ini salah dianggap sebagai perubahan berkaitan usia dalam tubuh wanita semasa menopaus, dan selalunya, sebaliknya, adalah akibat daripadanya, dan sindrom kering tidak ada kaitan dengannya.

Apabila kapal yang terletak di sistem saraf pusat rosak, gejala neurologi berlaku: meningoencephalitis, hemiparesis, nystagmus, gejala kerosakan pada tengkorak, dan lebih kerap trigeminal, saraf.

Selalunya, dengan latar belakang patologi yang kami huraikan, pesakit mengembangkan sensitiviti individu yang meningkat terhadap ubat-ubatan tertentu, khususnya kepada ubat anti-radang bukan steroid, beberapa antibiotik (penisilin), ubat terapi asas yang dipanggil, dan sitostatik.

Diagnosis sindrom Sjögren


Setiap pesakit kedua diganggu oleh rasa kebas, kedinginan tangan dan kaki.

Berdasarkan aduan pesakit, sejarah penyakit dan kehidupannya, dengan mengambil kira keputusan pemeriksaan objektif, doktor akan mengesyaki bahawa pesakit mempunyai sindrom Sjögren dan akan menetapkan beberapa ujian tambahan untuk menjelaskan diagnosis:

  • ujian darah biokimia (hiperglobulinemia);
  • ujian darah imunologi (kelas faktor rheumatoid IgM, IgG, IgA, antibodi kepada komponen nukleus sel, antibodi anti-Ro, antibodi anti-La, antibodi kepada DNA asli, antibodi khusus organ dan tisu, kompleks imun);
  • scintigraphy kelenjar air liur;
  • sialografi kelenjar parotid;
  • biopsi kelenjar air liur.


Rawatan sindrom Sjögren

Arahan terapi untuk sindrom kering adalah untuk mengurangkan gejalanya secara langsung sambil merawat penyakit autoimun yang mendasarinya.
Ubat dari kumpulan berikut boleh digunakan:

  1. (prednisolone): rejimen dan dos ubat bergantung kepada keterukan penyakit dan kehadiran serta keterukan manifestasi sistemik.
  2. Cytostatics (chlorbutin, cyclophosphamide, azathioprine): biasanya digunakan dalam kombinasi dengan glucocorticoids.
  3. Ubat aminoquinoline: Delagil, Plaquenil.
  4. Perencat enzim proteolitik: Contrical, Trasylol.
  5. Antikoagulan langsung: Heparin.
  6. Angioprotectors: Solcoseryl, Xanthinol nicotinate, Parmidine, Vazaprostan, digunakan jika ada