Anemia malignan, anemia. Prognosis anemia pernicious Anemia pernicious

Anemia kekurangan B12

Penyakit seperti anemia yang merosakkan hampir sama dengan anemia biasa yang disebabkan oleh kekurangan vitamin B12. Kedua-dua penyakit dicirikan oleh manifestasi neurologi dan proses hematopoietik megaloblastik.

Anemia pernicious (dari bahasa Latin perniciosus - malapetaka, berbahaya) atau anemia kekurangan B12 atau anemia megaloblastik atau penyakit Addison-Birmer atau (nama lapuk) anemia malignan ialah penyakit yang disebabkan oleh hematopoiesis terjejas akibat kekurangan vitamin B12 dalam badan. Sumsum tulang dan tisu sistem saraf amat sensitif terhadap kekurangan vitamin ini.

Kekhususan penyakit ini adalah kehadiran wajib tiga penyebab komponen:

• peringkat teruk gastritis atropik;
• kekurangan vitamin B12, akibat daripada kesukaran penyerapan, tanpa mengira komposisi kuantitatif dalam makanan;
• transformasi hematopoiesis kepada jenis megaloblastik, yang tipikal untuk perkembangan embrio badan manusia.

Nama kedua untuk patologi ini adalah anemia pernicious atau substandard, yang berlaku dalam 1-2%, terutamanya selepas umur enam puluh tahun. Wanita lebih kerap terkena penyakit ini berbanding lelaki. Dalam kes di mana terdapat kecenderungan genetik, orang yang berumur muda dan pertengahan boleh jatuh sakit.

Punca anemia pernisiosa

Penerangan pertama simptom dan punca anemia pernisiosa telah dibentangkan pada separuh kedua abad kesembilan belas oleh doktor Inggeris Addison, dan versi kedua diterangkan oleh Birmer tiga belas tahun kemudian. Pendapat kedua-dua doktor mengatakan bahawa penyakit itu tidak dapat disembuhkan, kerana punca utama belum dikenalpasti.

Pada tahun 1870, hubungan antara anemia dan atrofi mukosa gastrik dan gangguan pengeluaran pesinogen telah terbukti.

Kajian seterusnya mengenai penyakit itu memungkinkan untuk menentukan ciri ciri dan tahap pengubahsuaian dalam perut. Ternyata nekrosis sel parietal berlaku di kebanyakan mukosa dan bersama-sama dengan ini, keupayaan untuk menghasilkan enzim hilang. Sel-sel mati digantikan oleh yang lain, sama seperti usus dalam pengeluaran lendir.

dinding organ pencernaan disusupi oleh limfosit dan plasma. Perubahan sedemikian berlaku bukan sahaja dengan anemia yang merosakkan, tetapi juga dengan gastritis atropik, dan walaupun dengan penyakit yang panjang, anemia tidak diperhatikan.

Kajian telah menunjukkan bahawa untuk penyakit anemia pernisiosa berlaku, kehadiran dua lagi faktor juga diperlukan:

• Kecenderungan genetik.
• Keadaan autoimun badan.

Kesan imuniti telah dibuktikan oleh imunofluoresensi 2 jenis antibodi dalam serum darah pesakit:

1. dalam 90% pesakit kepada sel parietal;
2. dalam 57% pesakit kepada faktor dalaman yang menghasilkan enzim.

Pada asasnya, antibodi juga dikesan dalam jus gastrik, yang menghalang penyerapan vitamin B12.

Pengetahuan moden tentang imuniti memungkinkan untuk mendapatkan gambaran yang lebih lengkap tentang punca penyakit. Faktor genetik disahkan oleh kehadiran antibodi dalam saudara yang sihat. Apabila fungsi sistem imun terjejas, antibodi muncul terhadap sel-sel dalam pankreas dan kelenjar tiroid, serta kelenjar adrenal.

Ia masih belum dijelaskan manifestasi mana yang utama, penyakit organ pencernaan atau proses autoimun. Kedua-dua gejala dipertingkatkan oleh satu sama lain dan menjadikannya sukar untuk memulihkan membran mukus.

Permulaan kekurangan vitamin B12 berlaku secara beransur-ansur apabila sel parietal mengecut. Dalam sesetengah kes, tanda-tanda anemia muncul selepas lima tahun atau lebih.

Gambar klinikal penyakit Addison-Birmer adalah manifestasi gejala biasa anemia dalam kombinasi dengan gangguan pencernaan dan saraf. Tanda-tanda ini termasuk:

• keletihan yang teruk, kelesuan;
• rasa berat selepas makan di kawasan epigastrik;
• sakit di mulut dan lidah;
• rasa kebas kulit lebih rendah dan anggota atas;
• penurunan berat badan sedikit, tetapi kebanyakannya kecenderungan untuk menambah berat badan;
• dalam tempoh akut, disfungsi usus dan perubahan warna najis mungkin;
• peningkatan suhu badan akibat pemecahan sel darah merah yang dipercepatkan.

Mungkin terdapat juga gejala lain, tetapi ia jarang berlaku. Ini termasuk:

1. kemerosotan potensi pada lelaki dan masalah kencing;
2. perubahan dalam gaya berjalan;
3. disfungsi penglihatan.

Dengan kerosakan pada deria penglihatan, penciuman dan pendengaran gentian saraf Terdapat gangguan penglihatan, bau dan pendengaran. Sangat jarang dirakam gangguan mental dan halusinasi.

Diagnosis anemia kekurangan B12

Pada temu janji doktor dengan pesakit, selepas diagnosis menyeluruh anemia kekurangan B12, perkara berikut mungkin ditemui:

• kulit pucat;
• bengkak muka;
• coklat bintik-bintik gelap di kawasan hidung dan tulang pipi;
• tidak penting histeria scleral.

Pemeriksaan rongga mulut mendedahkan gejala berikut:

1. V peringkat awal penyakit itu menyebabkan kerosakan yang menyakitkan dalam bentuk retak;
2. berlakunya proses keradangan dengan ulser pada gusi dan membran mukus, dan kemudian merebak ke pharynx dan esofagus;
3. dalam tempoh akut penyakit ini, lidah memperoleh warna merah akibat atrofi dan pembengkakan lipatan.

Apabila meraba perut, bahagian lembut hati ditentukan dengan peningkatan saiz. Perubahan dalam limpa berlaku sangat jarang.

yang mana peperiksaan tambahan perlu?

Kepelbagaian penyakit memerlukan pengesahan diagnosis oleh pelbagai pakar:

1. Pemeriksaan oleh pakar neurologi membantu mewujudkan kehilangan sensasi pada kaki dan lengan, fungsi motor terjejas, yang menunjukkan kerosakan pada sarung myelin dalam saraf tunjang.
2. Untuk mengecualikan kemungkinan pembentukan pembentukan berkualiti rendah, perlu melakukan endoskopi perut. Kehadiran gastritis atropik dicirikan oleh kemunculan zon berkilat di mana kematian sel berlaku.
3. Fluoroskopi menunjukkan peningkatan pemindahan dan penjajaran lipatan mukosa.
4. Untuk membuktikan penyerapan rendah vitamin B12 dalam perut, diagnosis Schilling dibuat, di mana jumlah unsur terpencil ditentukan selepas pentadbiran. Konsistensi pengurangan paras darah dan air kencing juga diperiksa. Kadar yang rendah menunjukkan sejumlah besar antibodi dalam jus gastrik.
   5. Ketika meneliti jus gastrik tepu asid hidroklorik yang rendah atau ketiadaannya sepenuhnya dan jumlah lendir yang besar dikesan.
   6. Histologi mukosa menunjukkan penipisan dan kehilangan epitelium kelenjar. Anemia yang merosakkan dicirikan oleh kekurangan gastromucoprotein dan rembesan asid.
   7. Kardiogram mendedahkan kebuluran oksigen miokardium. Kehadiran takikardia menyumbang kepada perkembangan aritmia, iskemia dan kardiosklerosis awal.

Gambar darah dengan kekurangan vitamin B 12

Kekurangan vitamin B12 boleh menyebabkan hematopoiesis terjejas dalam sumsum tulang. Terdapat penurunan dalam hemoglobin, manakala bilangan sel darah merah menurun lebih banyak lagi.

Analisis darah periferal mendedahkan kehadiran sel besar, megalosit dan makrosit, yang dua kali ganda saiz sel darah merah. Kemunculan sel dengan struktur yang diubah dan sisa nukleus berkemungkinan besar.

Perubahan dalam penunjuk berikut juga diperhatikan:

• komposisi kuantitatif retikulosit berkurangan;
• pertumbuhan darah putih dihalang, yang menyumbang kepada pembentukan leukopenia dan limfositosis relatif;
• Bilangan platelet berkurangan, tetapi pertumbuhan dalam saiz diaktifkan;
• Dalam sumsum tulang, sel-sel letupan siri eritrosit yang berlainan kematangan mendominasi.

Semasa tempoh remisi, hematopoiesis sumsum tulang kembali normal.

Rawatan untuk anemia pernisiosa

Arah utama dalam terapi perubatan penyakit ini adalah untuk menghapuskan kekurangan vitamin B12. Untuk tujuan ini ia ditugaskan produk perubatan Oxycobalamin, yang dianggap paling berkesan pada peringkat pertama rawatan.

Jika selepas enam bulan terdapat kekurangan zat besi, maka suplemen zat besi dalam tablet.

Hasil daripada rawatan, bilangan retikulosit meningkat, kesihatan bertambah baik, pening hilang, dan kekuatan muncul pada anggota badan. Ia akan mengambil masa sekurang-kurangnya sebulan setengah untuk stabil.

Ciri-ciri aliran Anemia kekurangan B 12

Kesukaran dalam diagnosis timbul apabila ada gejala klinikal tiada perubahan dalam hematopoiesis. Dalam kes ini, diagnosis dibuat gastritis atropik, bukan penyakit Addison-Biermer.

Turun naik dalam ketepatan diagnosis muncul apabila reaksi negatif kepada pemberian vitamin B12 dan ketiadaan tanda-tanda neurologi. Ia juga patut dipertimbangkan bahawa keberkesanan rawatan boleh dihapuskan oleh penyakit sedia ada pesakit:

• pyelonephritis dalam bentuk kronik;
• disfungsi buah pinggang;
• kehadiran jangkitan dalam badan untuk masa yang lama;
• penyakit kelenjar tiroid;
• pembentukan malignan.

Ramalan

Zaman sekarang dah jarang jumpa borang larian anemia pernicious, ini hanya mungkin jika tiada terapi terapeutik. Pada masa ini, penyakit ini boleh disembuhkan, tetapi memerlukan pengawasan perubatan dan pencegahan remisi.

Dengan perjalanan penyakit yang panjang, pesakit menunjukkan patologi bersamaan:

1. toksik penyakit meresap kelenjar tiroid ditemui dalam 1.8% pesakit;
2. myxedema penyakit endokrin dikesan dalam 2.4% kes.

Gejala utama kanser adalah:

• penurunan berat badan tidak spesifik;
• penentangan terhadap ubat Cyanocobalamin;
• pemulihan hematopoiesis dengan gejala sedia ada.

Kajian yang tidak lengkap tentang punca dan akibat anemia Addison-Birmer adalah sebab untuk pesakit mengambil kedudukan aktif dalam tindakan pencegahan terhadap kambuh. Untuk melakukan ini, anda harus makan dengan baik dan betul, meninggalkan tabiat buruk dan memantau kesihatan anda.

Anemia malignan telah diterangkan pada tahun 1885 oleh Addison dalam bukunya mengenai penyakit gangsa kelenjar adrenal dengan nama anemia idiopatik dan oleh Birmer pada tahun 1872 dengan nama anemia pernisiosa progresif.
Untuk masa yang lama, penyakit ini diklasifikasikan sebagai anemia "utama". percaya bahawa puncanya terletak jauh di dalam badan. Sudah pada tahun 1870, berdasarkan kes-kes atrofi lengkap saluran pencernaan, penyebab anemia dianggap sebagai kekurangan. fungsi penghadaman. Walau bagaimanapun, selama bertahun-tahun pendapat yang lazim adalah bahawa "anemia berlaku akibat kerosakan sumsum tulang toksin usus atau akibat jangkitan fokus mulut (“oral”). Botkin mewujudkan kepentingan bagi kes individu anemia ganas pencerobohan oleh cacing pita yang luas, dan menjelaskan mekanisme anemisasi itu sendiri sebagai gangguan refleks dalam aktiviti pusat hematopoietik di otak. Achylia gastrik, yang sentiasa mengiringi anemia malignan, telah menarik perhatian saintis. Achilia nampaknya berkembang bukan akibat daripada gastritis radang, tetapi daripada kesan neurodystrophic, terutamanya dengan kekurangan vitamin dan protein dalam diet. Perkembangan anemia sering didahului oleh penyakit hati (cholecystitis, cholecystohepatitis), yang boleh mengganggu metabolisme dan memburukkan lagi trophism gastrik. Nampaknya, akibat gangguan dan gangguan metabolik yang berterusan peraturan saraf rembesan gastrik di bawah pengaruh pengaruh buruk Pelbagai kes anemia malignan juga mungkin berlaku dalam satu keluarga. Akibat daripada sebab yang sama, akibat kerosakan pada perut dalam keluarga pesakit dengan anemia malignan, mungkin terdapat kes klorosis, atau pada pesakit sendiri, tanda-tanda penyakit ini muncul seolah-olah menggantikan klorosis. Pada pesakit itu sendiri, achylia boleh didiagnosis sepuluh tahun sebelum perkembangan anemia tipikal. Menggunakan kaedah gastroskopi, adalah mungkin untuk mengesan kawasan pertumbuhan semula parenchyma gastrik pada pesakit semasa remisi, terutamanya di bawah pengaruh terapi gantian dan vitaminisasi intensif, yang pada tahap tertentu menerangkan perjalanan penyakit yang beralun dan menunjukkan pergantungan perjalanan anemia malignan pada faktor persekitaran. Tisu kelenjar perut boleh menjalani penstrukturan semula patologi selanjutnya dan menimbulkan pertumbuhan polipus dan degenerasi kanser. Kerja dalam beberapa tahun kebelakangan ini telah menjelaskan mekanisme perkembangan anemia dan kerosakan pada sistem saraf pusat, bergantung kepada gangguan pencernaan gastrousus dan pemakanan, berdasarkan nilai perubatan besar yang didedahkan dari diet hati untuk anemia malignan.
Ia harus dianggap terbukti bahawa orang yang sihat Semasa proses pencernaan gastrik, sebagai tambahan kepada pemecahan protein oleh pepsin, bahan anti-anemia khas terbentuk, yang diserap dalam usus, disimpan, seperti glikogen, protein, dalam hati dan, seperti yang diperlukan, dimakan dalam sumsum tulang, memastikan pematangan normal sel darah merah. Pada pesakit dengan anemia malignan, bahan ini tidak terbentuk di dalam perut, dan mereka tidak mempunyainya di dalam hati; oleh itu, hematopoiesis dalam sumsum tulang tidak melampaui megaloblast dan anukleat eritrosit besar (megalosit), seperti pada janin; Dengan hati anak lembu atau ekstraknya, pesakit menerima bahan yang hilang ini, yang memastikan pembentukan normoblast normal dalam sumsum tulang, serta sel darah merah anukleat.
Castle pada tahun 1928 menjalankan eksperimen berikut, yang membuktikan peranan perut dalam hematopoiesis. Apabila memberi makan kepada pesakit dengan anemia malignan, daging yang dicerna dalam termostat dengan jus gastrik biasa, komposisi darah cepat bertambah baik, manakala jus gastrik pesakit dengan anemia malignan, walaupun dengan penambahan nepsin dan asid hidroklorik, tidak mempunyai apa-apa. suatu kesan. Prinsip aktif daging, serta telur, bijirin, dan yis, yang bertindak serupa, mungkin hampir dengan vitamin kompleks B. Pembentukan bahan antianemia boleh diwakili dalam bentuk skema berikut: faktor luaran ( termostabil - tahan haba) + faktor dalaman (termobiliti - musnah apabila dipanaskan - enzim gastrik spesifik) = bahan antianemia tahan haba yang termendap di dalam hati.
Enzim khusus dihasilkan pada manusia terutamanya oleh kelenjar fundik, dan mungkin hanya dalam kuantiti yang kecil oleh bahagian lain. saluran gastrousus. Sifat kimia bahan antianemia belum dijelaskan, walaupun tahun lepas Vitamin yang mengandungi kobal, vitamin B 12, yang bertindak terutamanya bertenaga ke arah ini, telah diasingkan.
Untuk peringkat akhir anemia pernisiosa, kerosakan pada sistem saraf pusat adalah sangat ciri dalam bentuk degenerasi kolum posterior dan lateral saraf tunjang, terutamanya di bahagian serviks; perkembangan "myelosis funikular" ini juga dikaitkan. dengan kecacatan penghadaman - kurang pengeluaran dalam perut dan usus bahan khas, jika tiada yang Seperti pellagra, demielinasi dan degenerasi silinder paksi neuron pusat berlaku.
Anemia yang teruk berlaku dengan atrofi progresif perut dan usus (anemia malignan dalam bentuknya sendiri dan dengan sprue), selepas reseksi meluas perut ("agastrik" anemia malignan), dengan penyerapan terjejas bahan antianemia oleh dinding usus (gastrocolic). fistula, sprue) dan meningkatkan kemusnahannya di dalam usus (dengan stenosis usus kecil, dengan jangkitan dengan cacing pita lebar). Anemia malignan boleh berlaku pada wanita hamil disebabkan peningkatan penggunaan bahan hematopoietik untuk hematopoiesis janin, dan akhirnya, disebabkan kekurangan faktor luaran(vitamin yang berkaitan) dengan kekurangan zat makanan yang berpanjangan.
Mekanisme segera untuk perkembangan anemia nampaknya borang berikut. Sel darah merah yang rosak dikeluarkan oleh sumsum tulang, serta sel darah merah patologi apabila penyakit kuning hemolitik, mudah dimusnahkan di limpa dan tempat lain di mana tisu retikuloendothelial terkumpul. Bilangan sel darah merah secara beransur-ansur menurun walaupun hiperplasia sumsum tulang aktif.
Akibat peningkatan pecahan sel darah merah adalah jaundis pada pesakit, kandungan meningkat dalam darah bilirubin tidak langsung, dalam najis dan air kencing - urobilin, walaupun dalam kuantiti yang jauh lebih kecil daripada dengan jaundis hemolitik, disebabkan oleh lebih banyak pelanggaran yang mendalam metabolisme pigmen dengan pembentukan porfirin dan hematin. Dalam serum darah, kandungan besi meningkat, yang didepositkan dalam sel Kupffer dan dalam parenkim pada pinggir lobulus hati, dalam paru-paru, limpa, buah pinggang - homosiderosis organ, memberikan mereka warna berkarat. Secara anatomi, otak merah-merah juga mempunyai ciri dalam diafisis tulang panjang, contohnya, tulang paha, kaya dengan megaloblast, dengan fokus kecil pembentukan leukosit berbutir dan megakaryosit. Metaplasia yang sama boleh berlaku pada limpa yang sedikit membesar. Pada bedah siasat, degenerasi lemak hati, degenerasi buah pinggang, pendarahan dalam membran serous, retina, dan otak ditemui.
Semasa remisi, megaloblast digantikan oleh eritroblas, normoblast dan eritrosit biasa, hemolisis patologi berhenti, keperluan untuk hematopoiesis kolosal berkurangan, sumsum tulang paha memperoleh penampilan berlemak yang normal, dan sternum punctate tidak mengandungi megaloblast selepas beberapa hari rawatan. dengan hati.

Gambar klinikal. Pesakit mengadu kelemahan umum yang semakin meningkat, sesak nafas, berdebar-debar, pening, sakit jantung, sering bengkak kaki atau bengkak umum, dan demam. Pada pandangan pertama, perhatian doktor tertarik dengan penampilan umum pesakit: di hadapannya adalah seorang lelaki tua yang kelihatan lebih tua daripada usianya, atau seorang wanita berumur 30-40-50 tahun, sering beruban awal dengan membran mukus tanpa darah. dan kulit warna kuning lemon pucat; pesakit tidak terlalu kurus, selalunya berat badan berlebihan. Di muka, batang tubuh, lengan terdapat bintik-bintik pigmen (chloasma) dan kawasan depigmentasi (vitiligo), wen. Pesakit sering datang dengan diagnosis penyakit jantung, kardiosklerosis, angina pectoris atau kanser perut. Setelah menyoal terperinci, adalah mungkin untuk mengetahui bahawa pesakit telah mengalami sakit terbakar di lidah selama beberapa bulan terakhir dari makanan pedas, cirit-birit berkala, dan apabila memeriksa jus gastrik, achylia telah lama ditubuhkan; bahawa sebelum ini, sebagai contoh, menjelang akhir musim sejuk yang lalu, pucat pesakit menarik perhatian orang lain, dan ujian darah mendedahkan anemia; V Kebelakangan ini Hujung jari pesakit menjadi kebas dan rasa merangkak dan kesemutan dirasai pada tangan dan kaki (paresthesia). Selalunya terdapat sejarah, terutamanya pada wanita, serangan kolik hepatik dan cholecystohepatitis.
Bengkak boleh mencapai tahap anasarca dengan asites, hydrothorax, pad edematous di bahagian belakang tangan, di bahagian bawah belakang dan sakrum, kadang-kadang bengkak terhad kepada kaki, bengkak muka. Dengan anemia yang sangat teruk, beberapa petekie ditemui pada kulit dan pendarahan kecil dalam membran mukus. Dengan tekanan, sakit di sternum (sternum), tulang rusuk.
Sistem kardiovaskular menunjukkan perubahan biasa untuk anemia teruk: peningkatan aktiviti jantung dengan peningkatan denyutan karotid dan arteri lain dengan peningkatan. tekanan nadi; murmur sistolik tajam di semua lubang jantung daripada pergerakan pusaran darah dengan berkurangan, selalunya dua kali ganda norma, kelikatan, dengan pecutan mendadak aliran darah. Keadaan tersebut menyebabkan rungutan kedengaran pada mentol jugular, sebaik-baiknya di sebelah kanan. Bunyi berputar yang berterusan ini bertambah kuat semasa penyedutan, apabila darah vena menyerbu ke dalam dada dengan kekuatan yang lebih besar. Jisim darah hanya berkurangan sedikit: kehilangan jisim eritrosit dikompensasikan, seperti secara umum dengan anemia, dengan peningkatan bahagian cecair darah. Pecutan aliran darah dan mekanisme penyesuaian lain bagi peredaran darah memastikan lebih kurang normal fungsi pernafasan darah; ini mesti dilihat sebagai penjelasan fakta yang menakjubkan bahawa pesakit dengan anemia malignan yang teruk selalunya masih mampu melakukan kerja fizikal yang berat. Edema adalah, sebagai peraturan, "bebas protein" sifatnya, iaitu dikaitkan dengan kandungan rendah protein dalam serum darah. Dengan anemia yang berpanjangan akibat anoksemia, degenerasi lemak organ berkembang, termasuk "jantung harimau". Dalam kes ini, mungkin terdapat tanda-tanda kegagalan peredaran darah yang benar dengan pengembangan rongga jantung, peningkatan tekanan vena, aliran darah yang perlahan, dan lain-lain. Dengan anemia yang teruk, serangan angina pectoris yang bersifat apoxemik berfungsi mungkin bermula, berhenti kemudian dengan peningkatan dalam komposisi darah. Sudah tentu, pada pesakit tua seseorang perlu mengambil kira kemungkinan angina pectoris akibat sklerosis koronari.
Organ pencernaan dicirikan oleh lidah yang bersih, merah terang, licin, tanpa papila, atropik, kadang-kadang ditutup dengan vesikel aphthous atau ulser dangkal (glossitis). Kesakitan terbakar di lidah kadangkala menjadi aduan utama pesakit. Kesakitan terbakar yang sama boleh berlaku di esofagus disebabkan oleh esofagitis yang serupa. Aduan dispeptik dari perut adalah tidak biasa, walaupun disebabkan oleh proses atropik, rembesan asid hidroklorik tidak boleh disebabkan dan suntikan subkutan 0.5 mg histamin, iaitu terdapat achylia tahan histamin (Ketiadaan enzim hematopoietik dalam jus gastrik pesakit boleh dibuktikan dengan ujian biologi: 1) pemakanan berulang pesakit lain dengan anemia pernisiosa yang tidak diragukan pada peringkat akut dengan daging, yang adalah setiap kali tertakluk kepada penghadaman dalam termostat oleh jus gastrik pesakit pesakit, tidak menyebabkan pengampunan; 2) suntikan subkutaneus jus gastrik yang dineutralkan pesakit ke dalam tikus tidak, tidak seperti jus biasa, menyebabkan peningkatan bilangan retikulosit (ujian yang dipanggil tikus-retikulosit). Dengan tahap anemia yang melampau, muntah yang berterusan mungkin berlaku, menjadikannya mustahil untuk menelan hati. Cirit-birit yang berlaku secara berkala adalah bersifat enteritis, disertai dengan kembung perut, gemuruh, dan sakit berhampiran pusat.
Hati biasanya diperbesarkan semasa eksaserbasi; Sensitiviti di kawasan pundi hempedu dan tanda-tanda cholecysto-hepatitis lain adalah perkara biasa.
Pembesaran sedikit limpa diperhatikan dalam kebanyakan kes yang tidak dirawat.
Di bahagian sistem saraf pusat, tanda-tanda kerosakan terutamanya pada lajur posterior saraf tunjang ditemui - refleks menurun dan tidak hadir, ataxia, kemerosotan ketara sensitiviti mendalam sambil mengekalkan kepekaan cetek ("pseudotabes"); Lajur sisi juga sedikit terjejas, dengan fenomena spastik mendominasi dan gangguan sensitiviti permukaan sering dikesan lebih awal. Lebih kerap, lesi saraf tunjang bercampur, dengan dominasi jenis lajur posterior. Lumpuh lembik atau spastik pada bahagian bawah kaki berkembang, dan kemudian sfinkter pundi kencing dan rektum terganggu. Kurang biasa adalah proses degeneratif dalam otak dengan gambaran yang pelbagai tentang asthenia umum, psikosis, serta neuritis periferal. Pesakit sering mengadu kehilangan ingatan dan kerengsaan.
Apabila bilangan sel darah merah menurun kepada 2,000,000 atau ke bawah, hampir selalu terdapat demam yang ketara bagi satu atau yang lain, biasanya daripada jenis yang salah, menyerupai malaria, demam kepialu, sepsis dan lain-lain. penyakit berjangkit. Peningkatan suhu boleh mencapai 39-40° dan nampaknya dikaitkan dengan pecahan mendadak darah atau peremajaan sumsum tulang; demam "anemia" aseptik ini cepat berhenti apabila komposisi darah bertambah baik.
Paling perubahan ciri darah mengikut. Terdapat indeks warna yang tinggi, di atas satu, bergantung pada kehadiran eritrosit-makrosit yang besar, diwarnai secara berlebihan dengan hemoglobin (hiperkromia), yang menimbulkan kesan mengelirukan komposisi darah yang baik semasa pemeriksaan sepintas lalu smear (berbanding dengan besi. -anemia kekurangan, di mana eritrosit kekal tidak tercemar sepenuhnya di tengah ). Oleh itu, dengan 40% hemoglobin, 1,500,000 sel darah merah sering ditentukan (30% daripada norma), iaitu, indeks warna adalah sama dengan 1.3. Indeks warna kekal tinggi untuk masa yang lama dan dengan peningkatan yang ketara dalam darah merah, tanpa jatuh, sebagai peraturan, walaupun semasa remisi di bawah 0.7-0.8, yang sangat berbeza dengan indeks warna rendah pesakit dengan klorosis. Darah putih dicirikan oleh leukopenia dengan neutrofil polysegmented - lima-, tujuh-lobed, dll - yang dipanggil peralihan ke kanan dalam siri neutrofil.

Setelah pemeriksaan teliti terhadap sapuan bernoda, pelbagai bentuk selular lain ditemui: megaloblast patognomonik dengan struktur nukleus seperti kekisi ciri ("seperti titisan hujan di dalam pasir") dan selalunya protoplasma basofilik; eritrosit gergasi megalosit-anukleat melebihi 12 r. diameter; poikilocytes (eritrosit bentuk yang paling pelik - dalam bentuk raket tenis, reben); serpihan eritrosit, polikromatofil, eritrosit dengan tanda baca basofilik, dengan cincin Cabot, badan Jolly, mielosit neutrofilik, dsb.

Peningkatan bilangan retikulosit, eosinofil, dan platelet menunjukkan pemulihan hematopoiesis sumsum tulang normal dan merupakan penunjuk yang baik untuk permulaan remisi. Terapi hepatik secara semulajadi menyebabkan peningkatan mendadak dalam bilangan retikulosit pada hari ke-7-10 dengan penurunan seterusnya yang lebih perlahan. Berikutan puncak retikulosit, dari hari ke-10 hingga ke-14 rawatan, terdapat peningkatan jangka panjang yang berterusan dalam bilangan sel darah merah dan hemoglobin, yang berterusan selepas kejatuhan retikulositosis. Kiraan eosinofil semasa rawatan hati mentah untuk masa yang lama kekal sangat tinggi, mencapai 50-60% daripada semua leukosit; ekstrak hati hanya memberikan eosinofilia sederhana.

Berbalik, komplikasi dan hasil. Permulaan penyakit ini secara beransur-ansur. Jelas sekali, sekurang-kurangnya enam bulan atau setahun berlalu sebelum ini darah akan jatuh kepada bilangan yang rendah di mana pesakit biasanya berunding dengan doktor. Kemerosotan yang ketara dalam keadaan sering didahului oleh serangan glossitis dengan cirit-birit, seperti penyakit kekurangan lain, atau oleh jangkitan akut yang tidak disengajakan.
Sebelum pengenalan terapi hati, penyakit itu sepenuhnya membenarkan namanya sebagai pernicious ("malapetaka") dan progresif. Benar, walaupun tanpa rawatan, penyakit itu memberikan satu atau dua, jarang tiga remisi ciri yang berlangsung dari 2-3 bulan hingga 1 tahun, masih membawa kepada kematian biasanya selepas 1-3 tahun, sebagai pengecualian, selepas 7-10 tahun. Rawatan dengan hati dengan ketara mengubah perjalanan penyakit, menjadikannya mungkin untuk segera mendorong remisi pada serangan pertama dan mengekalkan keadaan kesihatan praktikal dan prestasi penuh ini, nampaknya untuk masa yang lama, sekurang-kurangnya sehingga 10-15 tahun. Walau bagaimanapun, penyakit ini kekal serius kerana sering lewat mengenal pasti banyak komplikasi (pielitis, cholecystitis, edema tanpa protein) dan terutamanya disebabkan oleh kesukaran menjalankan jangka panjang. rawatan gantian hati; akhirnya, penyakit ini masih membawa kepada kerosakan teruk pada saraf tunjang dengan lumpuh, jangkitan kencing (urosepsis), radang paru-paru dan kematian.

(modul terus4)

Serangan teruk, tidak diiktiraf dan tidak dirawat tepat pada masanya, boleh membawa kepada keadaan koma yang pelik - koma perniciosum, apabila pesakit dengan jumlah hemoglobin kira-kira 10% (sukar untuk ditentukan dengan tepat), edema umum, jaundis, hipotermia, peredaran darah. gangguan mengalami kelesuan yang teruk, mengantuk, malah kehilangan kesedaran sepenuhnya, dan membawa pesakit keluar dari ini keadaan berbahaya hanya berjaya langkah-langkah segera: titisan pemindahan darah, pentadbiran parenteral ubat hati aktif ke dalam dos yang tinggi, ubat kardiovaskular, terapi oksigen.
Gambar yang sama sekali berbeza dibentangkan oleh pesakit dalam keadaan remisi, apabila ketiadaan sepenuhnya aduan, baik penampilan pesakit mahupun pemeriksaan organ individu (warna normal kulit dan membran mukus, limpa dan hati yang diperbesarkan), mahupun pemeriksaan darah (bilangan normal sel darah merah dan hemoglobin; yang paling berterusan perubahan morfologi adalah makrositosis dengan hyperchromia dan leuko-neutropenia, tetapi mereka, nampaknya, boleh hilang, walaupun tusukan sternum mendedahkan sumsum tulang normoblastik). Tetapi kesejahteraan ini berada di bawah ancaman berterusan daripada baki aktiviti terjejas sistem saraf dan saluran penghadaman: serangan cirit-birit, pemburukan glossitis, perkembangan poliposis dan kanser perut, dan yang paling penting, gejala saraf mungkin berkembang. Walaupun dengan komposisi biasa darah, pesakit boleh menjadi hilang upaya teruk, terlantar akibat paraplegia, dsb. Mengabaikan terapi hati juga boleh menyebabkan anemia berulang.

makrositik seperti pernicious gambar darah tanpa tanda-tanda klasik anemia malignan lain boleh disebabkan oleh penyakit seperti sirosis hati, malaria, leukemia akut, dll. Leukemia kronik, terutamanya limfa, kadang-kadang digabungkan dengan anemia yang merosakkan - sebenarnya "leukanemia". Dalam jaundis hemolitik keluarga, anemia adalah hiperkromik, tetapi pada masa yang sama bersifat mikrositik; Penyakit ini mempunyai gambaran klinikal yang unik dan jelas.

Dan anemia plastik (aleukia), dan leukemia akut sering salah didiagnosis sebagai "anemia pernisiosa akut." Kedua-dua penyakit mempunyai gambaran klinikal yang sangat serupa, yang berbeza, bagaimanapun, dengan ketara daripada anemia pernisiosa; Terdapat juga perbezaan hematologi yang ketara.

Anemia kanser, sebagai contoh, dalam kanser gastrik, biasanya mudah untuk membezakan daripada anemia malignan dengan indeks warna yang rendah, neutrofilia dengan normal atau bilangan bertambah leukosit, kehadiran aduan gastrik yang berterusan, dan yang paling penting, kecacatan dalam pengisian perut pada x-ray. Pemeriksaan sinar-X memungkinkan untuk mengenali poliposis gastrik, yang sering juga menyebabkan anemia yang teruk.
Walau bagaimanapun, perlu diperhatikan bahawa dengan anemia malignan, pembengkakan mukosa gastrik boleh memberikan gambaran x-ray yang serupa dengan kecacatan pengisian, dan yang paling penting, bahawa dengan anemia malignan yang panjang boleh membawa kepada neoplasma gastrik yang benar. Gabungan ini boleh diiktiraf, sebagai tambahan kepada gambar x-ray yang berterusan, dengan kemerosotan berterusan keadaan pesakit dengan cachexia teruk, luar biasa untuk anemia malignan, gejala darah positif - darah dalam najis, muntah, leukositosis (dan trombositosis) . Dalam kes terpencil yang diiktiraf awal, pesakit sedemikian menjalani pembedahan radikal untuk membuang tumor, dan mereka pulih dengan terapi penggantian hati.
Selain kanser, anemia teruk yang lain sering disalah anggap sebagai anemia malignan. anemia hipokromik, seperti: anemia dengan pendarahan buasir yang berpanjangan, dengan nefritis azotemik kronik (anemia terang). Pada kesan pertama (muka pucat, bengkak kelopak mata dan tanda-tanda cachexia sklerotik lain), pesakit tua dengan aterosklerosis, serta pesakit dengan penyakit edematous atau sindrom nefrotik lipoid, boleh disalah anggap sebagai pesakit anemia yang merosakkan, tetapi dalam ini penyakit darah merah hampir tidak terjejas.
Disebabkan kehadiran demam, bersama-sama dengan pembengkakan limpa, leukopenia, anemia, anemia pernisiosa kadang-kadang tersilap didiagnosis sebagai malaria (tanda baca basofilik besar yang terang dan cincin Cabot dalam eritrosit juga sering disalah anggap sebagai peringkat perkembangan plasmodium malaria), demam kepialu (cirit-birit, leukopenia, dll.), sepsis-endokarditis lenta (murmur jantung, denyutan arteri, limpa yang diperbesarkan, dll.).
Akhir sekali, selalunya kerosakan ketara pada saraf tunjang dalam anemia malignan membawa kepada diagnosis yang salah terhadap penderitaan saraf itu sendiri, terutamanya tabes dorsalis, multiple sclerosis, tumor saraf tunjang, polyneuritis; kesilapan ini lebih mudah dilakukan jika, selepas rawatan dengan hati, hanya sindrom anemia yang dipadamkan. Terdapat bentuk myelosis funikular yang diketahui kerana ketidakcukupan pencernaan gastrousus tanpa anemia sama sekali. Berbeza dengan tabes dorsalis, dalam anemia malignan, cecair serebrospinal kekal normal, tindak balas pupillary, sebagai peraturan, dipelihara, kekuatan otot motor terjejas secara mendadak, dan sakit menembak adalah luar biasa. Perbezaan dari multiple sclerosis ialah ia lebih berusia sakit, ketiadaan gejala mata dan kekalahan saraf optik, kekurangan refleks dalam, disfungsi sphincter hanya dalam peringkat lewat penyakit.

Pencegahan. Harus diingat bahawa setiap pesakit dengan achylia yang berterusan, serta selepas gastrectomy yang meluas, boleh mengalami anemia yang teruk, jadi individu tersebut mesti dipantau secara sistematik keadaan umum dan komposisi darah (hiperkromia, makrositosis, dll.), berikan mereka diet berkhasiat, dan, jika perlu, gunakan rawatan awal sindrom anemia dan langkah-langkah lain. Oleh itu, adalah mungkin untuk mengurangkan bilangan pesakit dengan anemia malignan yang melawat doktor buat kali pertama dengan anemia teruk (selalunya dengan kiraan sel darah merah kira-kira 2,000,000), memerlukan kemasukan ke hospital dan membawa kepada hilang upaya jangka panjang. Rejim kebersihan umum yang betul dan melindungi sistem saraf daripada pengalaman sukar juga tidak diragui kepentingannya dalam mencegah penyakit ini.

Rawatan. Rawatan anemia malignan bertujuan terutamanya untuk menyelesaikan rejim am, meningkatkan peraturan neurotropik organ pencernaan dan sistem lain, menghapuskan pelbagai fokus kerengsaan (penyakit berjangkit, keradangan pundi hempedu, dll.), Membekalkan nutrisi yang mencukupi, terutamanya bahan yang paling berkait rapat dengan trophisme - saluran gastrousus, hematopoietik organ dan sistem saraf (pecahan berasingan vitamin B, yis autoklaf, dll.). Semasa pemburukan penyakit, rehat tidur diperlukan. Makanannya pelbagai, mencukupi, sentiasa ada jumlah biasa protein lengkap - daging, telur, susu; prinsip pemakanan yang sama diperhatikan dalam kes tahap anemia yang melampau dan kehadiran cirit-birit - soufflé daging, disebat putih telur, keju kotej lecek segar, yogurt, dsb.
Hati adalah makanan dan yang terbaik remedi; dos biasa ia-200 g sehari. Hati segar (daging lembu, lembu) dibasuh dalam air suam, dibersihkan daripada gentian tisu penghubung, melalui penggiling daging dan diberi mentah atau sedikit melecur di luar dengan air mendidih pada ayak, dengan sebarang perasa, bergantung pada rasa pesakit - garam, bawang, lada, bawang putih, serta dalam bentuk sandwic, hidangan manis, dll Pada kali pertama, apabila rawatan anemia malignan dengan hati dicadangkan (1926), ia dianggap perlu untuk menetapkan khas diet, rendah lemak dan kaya dengan buah-buahan. Ia tidak lama kemudian menjadi jelas, bagaimanapun, bahawa rawatan hati adalah sah untuk mana-mana diet, walaupun adalah dinasihatkan untuk menyediakan pesakit dengan nutrisi protein yang lengkap. Penambahan asid hidroklorik adalah wajar, seperti mana-mana achilia. Hati mentah tidak menimbulkan risiko serangan helminthic; eosinofilia yang sering berkembang sangat tinggi adalah akibat daripada menelan hati mentah seperti itu. Cirit-birit tidak menghalang rawatan dengan hati mentah; sebaliknya, dengan rawatan sedemikian ia biasanya berhenti tidak lama lagi.
Pelbagai pekat hati untuk pentadbiran oral - cecair, serbuk kering - mempunyai nilai praktikal kurang; mereka tidak selalu memuaskan rasa pesakit, dan yang paling penting, mereka tidak sentiasa cukup aktif; Salah satu yang terbaik ialah ekstrak hati, ditetapkan dalam dos kira-kira 2 sudu besar setiap hari. "Gastrocrine", perut babi kering, juga mempunyai kesan terapeutik, yang mengandungi, sebagai tambahan kepada faktor dalaman, dibentuk dalam babi terutamanya oleh kelenjar pilorik, juga luaran lapisan otot perut.
Hati anak lembu segar adalah pembawa bahan antianemia yang boleh dipercayai; di samping itu, ia kaya dengan vitamin, besi, tembaga. Jika pesakit enggan mengambil hati secara lisan, serta dalam keadaan yang teruk, mengancam nyawa dan, sudah tentu, apabila pelanggaran tajam penyerapan oleh usus, keutamaan harus diberikan kepada pentadbiran parenteral persediaan hati.
Ubat suntikan aktif, sebagai contoh, Campolon Soviet, Hepalon, Hepatium, diberikan secara intramuskular, biasanya 1-2 ml, dan dalam kes yang paling teruk sehingga 5-8 ml sehari (yang dipanggil rawatan "kejutan Campolon") sehingga pengampunan yang jelas bermula. Pada masa akan datang, mereka memastikan peningkatan pesat dalam darah merah ke angka normal, yang memerlukan sekurang-kurangnya 2-4 suntikan intramuskular 1-2 ml ubat aktif setiap minggu atau pengambilan hati mentah setiap hari. Dalam kes keterukan sederhana (dengan bilangan sel darah merah kira-kira 1,500,000 dan hemoglobin kira-kira 40%), kesejahteraan pesakit bertambah baik dengan ketara menjelang akhir minggu pertama rawatan. Pada hari ke-7-10, puncak retikulositosis diperhatikan, diikuti dengan peningkatan bilangan sel darah merah dan hemoglobin, yang berlaku lebih kuat, semakin rendah nombor awal. Setelah mencapai remisi yang stabil semasa rawatan dengan hati mentah, mereka sering berehat selama beberapa minggu, dan apabila merawat dengan suntikan mereka berpuas hati dengan 1-2 suntikan setiap minggu atau lebih jarang.
Dalam kes terapi hati yang jelas tidak berkesan, selalunya terdapat diagnosis anemia malignan yang salah atau dos hati yang tidak mencukupi. Oleh itu, dalam kes komplikasi berjangkit - pyelitis, radang paru-paru, serta dalam beberapa pesakit yang kurang dirawat, dos dua kali ganda 400 g hati mentah setiap hari mungkin diperlukan. Dalam kes ini, serta dalam kes anemia yang melampau, pemindahan darah titisan tambahan sebanyak 100-150 ml atau lebih atau, lebih baik, jisim eritrosit (penggantungan) 100-200 ml ditunjukkan.
Baru-baru ini, telah disyorkan untuk menggunakan rawatan dengan vitamin B2, yang aktif dalam dos yang sangat kecil dan, lebih-lebih lagi, mempunyai kesan yang baik pada pemulihan darah dan, apabila ditetapkan tepat pada masanya, nampaknya menghalang kerosakan pada sistem saraf. (Satu lagi vitamin antianemia, asid folik, tidak menghalang manifestasi neurologi penyakit dan oleh itu pada masa ini dianggap kurang ditunjukkan untuk anemia malignan.)
Untuk mencegah dan memperbaiki kerosakan saraf, tambahan yang berharga untuk rawatan hati, terutamanya apabila merawat dengan suntikan ubat hati, adalah pentadbiran sistematik vitamin B 1 (tiamin di bawah kulit atau secara lisan, yis diautoklaf dalam inkubator bersama dengan jus gastrik); untuk lumpuh spastik, motor-mekanoterapi dijalankan, latihan dalam pergerakan, berjalan, seperti dengan tabes, dll.
Arsenik pada masa ini tidak menemui penyokong dalam rawatan anemia malignan; besi ditunjukkan terutamanya dalam kehadiran serentak anemia kekurangan zat besi.
Dalam kes anemia simptomatik dan malignan - dengan cacing pita yang meluas, kehamilan, anomia agastrik, dll. - juga, pertama sekali, rawatan yang kuat dijalankan dengan hati mentah atau suntikan ubat yang sesuai (suntikan diperlukan untuk sprue, fistula gastrocolic, apabila penyerapan dari usus jelas sangat berkurangan), pemindahan darah. Dengan cara ini, adalah mungkin untuk membawa wanita hamil ke kelahiran normal, sekiranya terdapat serangan cacing pita yang luas, dengan ketara meningkatkan komposisi darah dan keseluruhan gambaran klinikal, selepas itu mereka menjalankan rawatan dengan pakis, yang dikontraindikasikan dalam keadaan serius pesakit kerana kesan toksik umum dan kerosakan hati yang ditimbulkannya; untuk fistula gastrocolic dan stenosis usus kecil, campur tangan pembedahan awal ditunjukkan sebelum cachexia teruk berlaku.

Penerangan mengenai anemia pernisiosa

Anemia pernicious adalah kekurangan vitamin B12 endogen yang disebabkan oleh atrofi kelenjar fundus perut yang menghasilkan gastromucoprotein. Ini membawa kepada penyerapan vitamin B12 terjejas, yang diperlukan untuk hematopoiesis normal, dan perkembangan hematopoiesis megaloblastik patologi, mengakibatkan anemia jenis "memudaratkan". Orang yang berumur lebih dari 50 tahun jatuh sakit.

Dicirikan oleh gangguan sistem kardiovaskular, saraf, pencernaan dan hematopoietik. Aduan pesakit adalah berbeza-beza: kelemahan umum, sesak nafas, berdebar-debar, sakit di jantung, bengkak kaki, rasa merangkak di tangan dan kaki, gangguan berjalan, sakit terbakar di lidah, cirit-birit berkala. Penampilan pesakit dicirikan oleh kulit pucat dengan warna kuning lemon. Sklera adalah subicterik. Pesakit tidak keletihan. Apabila meneliti sistem kardio-vaskular Bunyi anemia yang dikaitkan dengan penurunan kelikatan darah dan peningkatan aliran darah adalah tipikal.

Di bahagian organ pencernaan, apa yang dipanggil glossitis Gunter (lidah berwarna merah terang, papila dilicinkan), achilia tahan histamin (kekurangan asid hidroklorik bebas dan pepsin dalam kandungan gastrik) dikesan. Hati dan limpa diperbesarkan. Dengan penurunan ketara dalam bilangan sel darah merah (di bawah 2 juta), demam jenis yang salah diperhatikan. Perubahan dalam sistem saraf dikaitkan dengan degenerasi dan sklerosis kolum posterior dan lateral saraf tunjang (funicular myelosis). Gambar darah: anemia jenis hiperkromik, makrosit, megalosit, sel darah merah dengan badan Jolly, cincin Cabot, leukopenia, trombositopenia (semasa eksaserbasi).

Rawatan dijalankan dengan vitamin B12-100-200 mcg intramuskular setiap hari atau setiap hari sehingga pengampunan berlaku. Jika koma anemia berlaku, kemasukan ke hospital segera, pemindahan darah, sebaiknya sel darah merah (150-200 ml). Terapi penyelenggaraan dengan vitamin B12 adalah perlu untuk mengelakkan kambuh. Pemantauan sistematik komposisi darah pada orang dengan achylia berterusan, serta mereka yang telah menjalani gastrectomy, ditunjukkan. Pesakit yang menghidap anemia pernisiosa harus berada di bawah pemerhatian dispensari(kanser perut mungkin berlaku).

Gambar darah: anemia jenis hiperkromik, makrosit, megalosit, dengan badan Jolly, cincin Cabot, leukopenia (semasa eksaserbasi).

Rawatan 100-200 mcg ditadbir secara intramuskular setiap hari atau setiap hari sebelum permulaan. Jika koma anemia berlaku, kemasukan ke hospital segera disyorkan, sebaik-baiknya jisim sel darah merah (150-200 ml). Terapi penyelenggaraan dengan vitamin B12 adalah perlu untuk mengelakkan kambuh. Pemantauan sistematik komposisi darah pada orang dengan achylia berterusan, serta mereka yang telah menderita, ditunjukkan. Pesakit yang mengalami anemia pernisiosa harus berada di bawah pengawasan perubatan (kanser perut mungkin berlaku).

1. Anemia malignan(sinonim: anemia pernicious, penyakit Addison-Biermer). Etiologi dan patogenesis. Pada masa ini, sindrom anemia pernicious dianggap sebagai manifestasi B12-avitaminosis, dan penyakit Addison-Beermer dianggap sebagai endogen B12-avitaminosis akibat atrofi kelenjar fundik yang menghasilkan gastromucoprotein, mengakibatkan penyerapan vitamin B1a terjejas, yang diperlukan untuk normal, normoblastik, hematopoiesis, dan Patologi, megaloblastik, hematopoiesis berkembang, membawa kepada anemia jenis "memudaratkan".

Gambar klinikal (gejala dan tanda). Orang yang berumur lebih dari 40-45 tahun menjadi sakit. Dicirikan oleh gangguan sistem kardiovaskular, saraf, pencernaan dan hematopoietik. Aduan pesakit adalah berbeza-beza: kelemahan umum, sesak nafas, berdebar-debar, sakit di jantung, bengkak kaki, pening, rasa merangkak di tangan dan kaki, gangguan berjalan, sakit terbakar di lidah dan esofagus, cirit-birit berkala . Penampilan pesakit dicirikan oleh kulit pucat dengan warna kuning lemon. Sklera adalah subicterik. Pesakit tidak keletihan. Muka bengkak, bengkak di buku lali dan kaki. Edema boleh mencapai darjah yang besar dan disertai dengan asites dan hidrothorax. Dari sistem kardiovaskular - penampilan murmur sistolik di semua orifis jantung dan murmur "atas berputar" pada mentol vena jugular, yang dikaitkan dengan penurunan kelikatan darah dan pecutan aliran darah; Angina anoxemik adalah mungkin. Dengan anemia yang berpanjangan, degenerasi lemak organ berkembang, termasuk jantung ("hati harimau"), akibat anoksemia yang berterusan. Di bahagian organ pencernaan - yang dipanggil glossitis Hunter (Hunter), lidah bersih, merah terang, tanpa papila. Analisis jus gastrik biasanya mendedahkan achylia tahan histamin. Cirit-birit berkala adalah akibat daripada enteritis. Hati diperbesar dan lembut; dalam beberapa kes - sedikit pembesaran limpa. Jika bilangan sel darah merah menurun dengan ketara (di bawah 2,000,000), demam jenis yang salah diperhatikan. Perubahan dalam sistem saraf dikaitkan dengan degenerasi dan sklerosis kolum posterior dan lateral saraf tunjang (funicular myelosis). Gambar klinikal sindrom saraf terdiri daripada gabungan kelumpuhan tulang belakang spastik dan gejala tabic (yang dipanggil pseudotabes): paraparesis spastik dengan refleks yang meningkat dan patologi, klonus, sensasi merangkak, kebas anggota badan, sakit ikat pinggang, getaran terjejas dan dalam. kepekaan, ataksia deria dan disfungsi organ pelvis; kurang biasa, fenomena bulbar.

Gambar darah. Gejala yang paling ciri adalah anemia jenis hiperkromik. Substrat morfologi hyperchromia adalah besar, eritrosit kaya hemoglobin - makrosit dan megalosit (yang terakhir mencapai 12-14 mikron atau lebih). Apabila penyakit bertambah buruk, bilangan retikulosit dalam darah berkurangan dengan mendadak. Kemunculan sejumlah besar retikulosit menandakan pengampunan yang akan berlaku.

Keterukan penyakit ini dicirikan oleh kemunculan bentuk degeneratif eritrosit [poikilocytes, schizocytes, eritrosit tertusuk basofilik, eritrosit dengan badan Jolly dan cincin Cabot (jadual warna, Rajah 3)], megaloblast individu (jadual warna, Rajah 5). ). Perubahan dalam darah putih dicirikan oleh leukopenia kerana penurunan bilangan sel asal sumsum tulang - granulosit. Di antara sel-sel siri neutrofil, neutrofil gergasi, bersegmen polis didapati. Bersama dengan peralihan neutrofil ke kanan, peralihan ke kiri diperhatikan dengan rupa bentuk juvana dan juga myelocytes. Bilangan platelet semasa eksaserbasi berkurangan dengan ketara (kepada 30,000 atau kurang), tetapi trombositopenia, sebagai peraturan, tidak disertai oleh fenomena hemoragik.

Hematopoiesis sumsum tulang semasa tempoh pemburukan anemia pernisiosa berlaku mengikut jenis megaloblastik. Megaloblast adalah ungkapan morfologi sejenis "distrofi" sel sumsum tulang dalam keadaan kekurangan bekalan faktor tertentu - vitamin B12. Di bawah pengaruh terapi khusus, hematopoiesis normoblastik dipulihkan (jadual warna, Rajah 6).

Gejala penyakit berkembang secara beransur-ansur. Bertahun-tahun sebelum penyakit itu, achylia gastrik dikesan. Pada permulaan penyakit, kelemahan umum dicatatkan; pesakit mengadu pening, berdebar-debar sedikit pun tekanan fizikal. Kemudian gejala dyspeptik dan paresthesia ditambah; pesakit berunding dengan doktor, sudah dalam keadaan anemia yang ketara. Perjalanan penyakit ini dicirikan oleh kitaran - tempoh peningkatan dan kemerosotan bergantian. Sekiranya tiada rawatan yang betul, kambuh menjadi semakin berpanjangan dan teruk. Sebelum pengenalan terapi hati ke dalam amalan, penyakit itu sepenuhnya membenarkan namanya "malapetaka" (memudaratkan). Semasa tempoh berulang yang teruk - anemia teruk dan perkembangan pesat semua gejala penyakit - koma yang mengancam nyawa (coma perniciosum) mungkin berkembang.

Anatomi patologi. Bedah siasat seseorang yang meninggal dunia akibat anemia pernisiosa mendedahkan anemia teruk semua organ, kecuali sumsum tulang merah; yang terakhir, berada dalam keadaan hiperplasia, mengisi diafisis tulang (jadual warna, Rajah 7). Penyusupan lemak miokardium ("jantung harimau"), buah pinggang, dan hati dicatatkan; dalam hati, limpa, sumsum tulang, kelenjar limfa- hemosiderosis (jadual warna, Rajah 8). Perubahan dalam organ pencernaan adalah ciri: papila lidah adalah atropik, atrofi mukosa gastrik dan kelenjarnya adalah adenia. Dalam lajur posterior dan lateral saraf tunjang, perubahan degeneratif yang sangat ciri diperhatikan, dirujuk sebagai sklerosis gabungan, atau myelosis funikular.

nasi. 3. Darah dalam anemia: 1 - 4 - eritrosit peringkat terakhir hematopoiesis normal (penukaran erythroblast kepada eritrosit); 5 - 9 - perpecahan nuklear dengan pembentukan badan Jolly dalam eritrosit tertusuk basofilik (5, 6) dan polikromatofilik (7 - 9); 10 dan 11- Badan riang dalam eritrosit ortokromik; 12 - zarah kromatin dalam eritrosit; 13 - 16 - Cabot berdering dalam eritrosit tertusuk basofilik (13, 14) dan ortokromik (15, 16) (anemia pernisiosa); 17 - 23 - eritrosit tertusuk basofilik dalam anemia plumbum; 24 dan 25 - eritrosit polikromatofilik (mikrosit dan makrosit); megalosit (26) dan poikilosit (27) dalam anemia yang merosakkan; 28 - normosit; 29 - mikrosit.

nasi. 5. Darah dalam anemia pernisiosa (kambuh yang teruk): ortokromik (1) dan polikromatofilik (2) megalosit, eritrosit dengan cincin Cabot (3), badan riang (4) dengan tanda baca basofilik (5), megaloblast (6), neutrofil bersegmen (7) , anisositosis dan poikilositosis (8).

nasi. 6. Sumsum tulang dalam anemia yang merosakkan (pengampunan awal 24 jam selepas pentadbiran 30 mcg vitamin B12): 1 - normoblast; 2 - metamielosit; 3 - neutrofil jalur; 4 - eritrosit.

nasi. 7. Hiperplasia myeloid sumsum tulang dalam anemia malignan.

nasi. 8. Pigmentasi hemosiderin pada pinggir lobulus hepatik dalam anemia pernisiosa (tindak balas kepada biru Prusia).

Rawatan. Sejak tahun 20-an, hati mentah, terutamanya hati anak lembu tanpa lemak, dicincang melalui penggiling daging (200 g sehari), telah digunakan dengan berjaya untuk rawatan anemia malignan. Pencapaian hebat dalam rawatan anemia pernisiosa adalah pengeluaran ekstrak hati, terutamanya untuk pentadbiran parenteral (campolon, antianemin).Kekhususan tindakan ubat hati dalam anemia pernisiosa adalah disebabkan oleh kandungan vitamin B12 di dalamnya, yang merangsang kematangan normal erythroblast dalam sumsum tulang.

Kesan terbesar dicapai dengan pentadbiran parenteral vitamin B12. Dos harian vitamin B2 ialah 50-100 mcg. Ubat ini diberikan secara intramuskular bergantung pada keadaan pesakit - setiap hari atau setiap 1-2 hari. Pentadbiran oral vitamin B12 berkesan hanya dalam kombinasi dengan pentadbiran serentak faktor antianemia dalaman (gastromucoprotein). Pada masa ini, keputusan yang menggalakkan telah diperoleh daripada rawatan pesakit dengan anemia pernisiosa melalui penggunaan dalaman ubat mucovita (tersedia dalam bentuk pil) yang mengandungi vitamin B12 (200-500 mcg setiap satu) dalam kombinasi dengan gastromucoprotein (0.2). Mukovit ditetapkan 3-6 tablet sehari setiap hari sehingga bermulanya krisis retikulosit dan kemudian 1-2 kali sehari sehingga bermulanya remisi hematologi.

Kesan segera terapi anti-anemia dalam erti kata menambah darah dengan sel darah merah yang baru terbentuk mula memberi kesan dari hari ke-5-6 rawatan dengan peningkatan retikulosit kepada 20-30% dan lebih tinggi ("krisis reticulocyte") . Berikutan krisis retikulosit, jumlah hemoglobin dan sel darah merah mula meningkat, yang mencapai tahap normal selepas 3-4 minggu.

Asid folik, diberikan secara lisan atau parenteral pada dos 30-60 mg atau lebih (sehingga 120-150 mg) sehari, menyebabkan permulaan remisi yang cepat, tetapi tidak menghalang perkembangan myelosis funikular. Untuk myelosis funikular, vitamin B12 digunakan secara intramuskular dalam dos besar 200-400 mcg, dalam kes yang teruk, 500-000 (!) mcg sehari] sehingga remisi klinikal lengkap dicapai. Jumlah dos vitamin B12 semasa kursus rawatan 3-4 minggu untuk anemia ialah 500-1000 mcg, untuk myelosis funikular - sehingga 5000-10,000 mcg dan lebih tinggi.

Keberkesanan terapi vitamin B12 mempunyai had yang diketahui, selepas itu peningkatan dalam kiraan darah berhenti dan anemia menjadi hipokromik; Dalam tempoh penyakit ini, adalah dinasihatkan untuk menggunakan rawatan dengan persediaan besi (2-3 g sehari, dibasuh dengan asid hidroklorik cair).

Isu menggunakan pemindahan darah untuk anemia pernisiosa diputuskan dalam setiap kes mengikut petunjuk. Petunjuk mutlak ialah koma yang merosakkan, yang menimbulkan ancaman kepada kehidupan akibat peningkatan hipoksemia. Pemindahan darah berulang atau (lebih baik) sel darah merah (250-300 ml setiap satu) sering menyelamatkan nyawa pesakit sehingga kesan terapeutik vitamin B12 nyata.

Pencegahan. Keperluan manusia harian minimum untuk vitamin B12 ialah 3-5 mcg, oleh itu, untuk mengelakkan kambuh anemia pernisiosa, boleh disyorkan untuk menyuntik 100-200 mcg vitamin B12 2 kali sebulan, dan pada musim bunga dan musim luruh (apabila kambuh berlaku lebih kerap) - seminggu sekali atau 10 hari. Adalah perlu untuk memantau secara sistematik komposisi darah orang yang telah menjalani gastrectomy yang meluas, serta mereka yang mempunyai achylia gastrik yang berterusan, memberi mereka diet berkhasiat, dan, jika perlu, gunakan rawatan antianemia awal. Perlu diingat bahawa anemia pernisiosa boleh menjadi gejala awal kanser perut. Secara umum, diketahui bahawa pesakit dengan achylia gastrik dan terutamanya anemia pernisiosa lebih berkemungkinan daripada yang lain untuk mendapat kanser perut. Oleh itu, semua pesakit dengan anemia pernisiosa harus berada di bawah pemerhatian klinikal dan menjalani pemeriksaan X-ray kawalan tahunan perut.

Pernicious (anemia malignan, penyakit Addison-Birmer) pertama kali diterangkan oleh Addison dan Birmer (1855-1871). Anemia yang merosakkan dianggap tidak boleh diubati sehingga tahun 1926, tetapi kemudian menjadi boleh dirawat dan oleh itu tidak "malignan."

Ia pernah dipercayai bahawa punca penyakit ini adalah mabuk. Bagaimanapun, punca mabuk kekal tidak diketahui; Untuk diagnosis pembezaan, kami bergantung pada titik paling ciri dan anatomi patologi penyakit.

Ada yang memberi sangat penting keadaan sumsum tulang dalam anemia malignan, contohnya Ehrlich, yang memanggil keadaan ini "kembali ke keadaan embrio." Yang lain mementingkan kepentingan tertentu peningkatan aktiviti sistem pemusnah darah (berdasarkan penentuan jumlah harian urobilin dalam najis dan bilirubin dalam hempedu).

Nampaknya ramai bahawa ia sangat berminat dengan patogenesis penyakit itu, walaupun ia tidak selalu meningkat. Bukti penyertaan limpa dalam patogenesis penyakit adalah pengampunan panjang yang berlaku selepas itu. Pada masa yang sama, Decastello mengaitkan kesan positif splenektomi kepada kehilangan hemolisis fisiologi; yang lain berpendapat bahawa fungsi organ dengan peningkatan aktiviti hemolitik telah hilang, manakala yang lain percaya bahawa splenektomi mengeluarkan organ yang menghalang aktiviti erythropoietic sumsum tulang.

Permulaan remisi selepas kaedah rawatan lain, serta kembalinya penyakit selepas splenektomi, terbukti dengan cara terbaik yang bukan sahaja hemolisis harus dipersalahkan untuk patogenesis anemia malignan.

Pada masa ini, punca penyakit Addison-Biermer dianggap sebagai kekurangan vitamin B12 hematopoietik dan asid folik. Kekurangan vitamin ini berkembang disebabkan oleh gangguan fungsional atau anatomi kelenjar fundik perut yang bersifat neurotropik; kekurangan vitamin yang sama berlaku dengan gastritis Achilles (sifilis, poliposis atau) atau agastria (gastrectomy atau pengecualian perut oleh orang lain), dengan serangan helminthic (cacing pita lebar), kehamilan, sprue (enteritis berlarutan), dengan reseksi atau pengecualian kecil. usus. Ini semua adalah bentuk sekunder; dalam sesetengah daripada mereka penyakit itu berterusan tanpa fenomena saraf, achylia dan sembuh dengan penghapusan faktor etiologi. Dan akhirnya, kekurangan vitamin B12 boleh berasal dari luar - kekurangan vitamin B12 produk makanan. Patogenetik, kita bercakap tentang pelanggaran hematopoiesis sumsum tulang (kematangan terjejas unsur-unsur terbentuk kuman erythroid mengikut jenis kembali ke hematopoiesis embrio).

Hemolisis yang mengiringi bentuk anemia ini tidak meletakkannya di antara anemia hemolitik, kerana kita bercakap tentang pemusnahan sel darah merah dalam sumsum tulang itu sendiri akibat hematopoiesis terjejas.

Gejala anemia pernisiosa

Penyakit ini memberi kesan kepada orang selepas umur 40 tahun (sebelum 25 tahun ia sangat jarang berlaku), sama kerap pada lelaki dan wanita. Semuanya bermula dengan achylia dan perubahan dalam sistem saraf. Kelemahan, pening muncul, dan kemudian tanda-tanda anemia - sesak nafas, berdebar-debar dengan usaha fizikal yang kecil. Bersama dengan anemia, glossitis berlaku (sakit dan terbakar di lidah) - gejala patognomonik anemia pernisiosa. Selepas itu, keradangan digantikan oleh atrofi papila dan lidah menjadi seolah-olah dipernis.

Pesakit pucat, dengan ton kulit kuning lemon. Terdapat sedikit bengkak pada muka, bengkak pada kaki dan kecenderungan ke arah obesiti. Hati membesar, limpa tidak. Jika kadang-kadang limpa ternyata membesar, maka ini tidak boleh dianggap sebagai petunjuk untuk splenektomi, seperti yang berlaku sebelum 20-an abad kita kerana salah faham tentang intipati penyakit.

Perjalanan anemia pernisiosa adalah kitaran - kemerosotan digantikan dengan remisi, yang boleh berlaku secara spontan walaupun selepas kemerosotan yang sangat berpanjangan. Semasa kemerosotan, anemia hiperkromik amat ketara disebabkan oleh makrosit-megalosit yang kaya dengan hemoglobin (hasil hematopoiesis megaloblastik) tanpa pembersihan pusat; terdapat sedikit polikromatofil dan retikulosit (penampilannya menunjukkan pengampunan).

Sehingga kini, anemia hiperkromik dengan fenomena jenis hematopoiesis embrio (megalosit daripada megaloblast) adalah ciri ciri utama yang membezakan anemia pernisiosa sebenar daripada anemia lain. Selebihnya gambar darah dicirikan oleh penurunan ketara dalam bilangan sel darah merah, penurunan hemoglobin, aniso- dan poikilositosis; eritro- dan normoblas sama sekali tidak mewakili ciri ciri calitan darah dan berlaku dalam jumlah yang ketara hanya pada malam sebelum remisi. Sebagai peraturan, terdapat juga leukopenia dengan limfositosis relatif; bentuk hypersegmented ditemui di kalangan neutrofil; kadangkala myelocytes dikesan (tanda kerengsaan khas sumsum tulang). Selalu ada sedikit platelet. Serum darah berwarna kuning gelap, terutamanya pada saat-saat kemerosotan (hemolisis); Selari dengan bilirubinemia, urobilinuria diperhatikan. Fenomena ini secara langsung bergantung pada keparahan anemia yang merosakkan, dan oleh itu mungkin tidak hadir sepenuhnya semasa tempoh remisi. Kemerosotan yang ketara boleh digabungkan dengan gejala diatesis hemoragik. Malnutrisi otot jantung (disebabkan oleh hipoksia yang dikaitkan dengan anemia) menjejaskan gelombang T negatif pada elektrokardiogram.

Dalam gambar patologi, bersama-sama dengan anemia teruk semua organ dalaman, penyusupan lemak degeneratif dan siderosis (pemendapan pigmen yang mengandungi besi), terutamanya banyak besi ditemui dalam hati, limpa, sumsum tulang, dan nodus limfa. Dalam limpa, besi ditemui terutamanya secara intrasel, dan ini membezakan anemia pernisiosa daripada anemia aplastik, di mana siderosis adalah ekstraselular. Hemolisis intraselular ialah sejenis hemolisis biasa, yang mengekalkan keseimbangan metabolisme zat besi dalam badan, manakala hemolisis ekstraselular mengganggunya. Itulah sebabnya dalam anemia pernisiosa terdapat hiperkromemia, dan dalam anemia aplastik terdapat hipokromemia.

Perubahan patoanatomi dalam limpa dengan anemia pernisiosa kelihatan secara makroskopik dalam bentuk limpahan darah yang sangat kuat; gambaran histologi menunjukkan limpahan ketara pulpa limpa dengan sel darah merah yang terletak lebih di sekeliling trabekula dan folikel; yang kedua hampir selalu dipelihara, dan dalam beberapa kes bilangan mereka malah bertambah. Kadang-kadang hematopoiesis extramarrow diperhatikan dalam bentuk penampilan fokus myeloid bertaburan yang terletak berhampiran adventitia vaskular. Menurut sesetengah orang, terdapat juga perubahan vaskular, terutamanya dalam bentuk penebalan dinding arteri pusat dan pemendapan hyaline di kawasan intim. Kemerosotan hyaline pada saluran kecil limpa adalah kejadian yang sangat biasa pada orang yang berumur antara 10 dan 40 tahun, dan lebih kerap berlaku pada orang yang lebih tua. Pada masa yang sama, dalam kapal kecil seluruh intima merosot.

Perubahan lain dalam sistem hematopoietik termasuk penampilan sumsum tulang merah dalam tulang tiub panjang dan kehadiran sejumlah besar megaloblast dalam gambar mikroskopik sumsum tulang; Hematopoiesis extramarrow juga kadang-kadang diperhatikan dalam nodus limfa dan hati.

Bersama dengan sistem hematopoietik, terdapat perubahan dalam saluran penghadaman; mereka turun kepada keradangan dan atrofi membran mukus perut dan usus. Perubahan dalam kelenjar adrenal dikesan dalam bentuk penurunan lipoid dan bahan kromafin.

Anemia Agastrik - anemia akibat kehilangan fungsi anti-anemia perut (selepas penyingkiran perut atau dalam beberapa penyakitnya). Anemia berkembang sebagai anemia pernisiosa, tetapi lebih kerap sebagai kloranemia achilic. Ketakutan bahawa anemia sebegitu selalu ditimbulkan adalah dibesar-besarkan. Anemia teruk jenis malignan kadang-kadang berlaku hanya selepas jumlah gastrectomi (kira-kira 8%); rawatan dalam kes ini tidak berjaya, dan menangguhkan pembedahan untuk mencegah anemia adalah berbahaya dari sudut onkologi. Gastrectomy konvensional, terutamanya apabila ulser peptik, kadang-kadang disertai (15-20% daripada kes) oleh anemia sedikit susunan anemia klorin, yang bertindak balas dengan baik kepada rawatan dengan besi.

Rawatan anemia pernisiosa

Pada masa ini, anemia pernisiosa disembuhkan dengan terapi organoterapi dan vitamin. Adalah disyorkan untuk mengambil 100 g hati daging lembu mentah (melalui penggiling daging) dua kali sehari (dicuci dengan asid hidroklorik cair - 25 titis dalam setengah gelas air) 2 jam sebelum makan biasa selama 5-6 minggu. Ekstrak hati untuk penggunaan dalaman dan secara parenteral. Keberkesanan semua kaedah rawatan ini bergantung kepada kandungan vitamin B12 hematopoietik di dalamnya. Ekstrak hati telah berjaya digunakan baru-baru ini.

Untuk mengelakkan berulangnya anemia pernisiosa, terapi hati (ekstrak hati atau hati itu sendiri, seperti yang ditunjukkan di atas) mesti dijalankan secara berkala setiap hari. Baru-baru ini, antianemin (pekatan hati dalam kombinasi dengan kobalt) telah berjaya digunakan dalam bentuk suntikan ke dalam otot sebanyak 2-4 ml setiap hari. Anda juga boleh menggunakan suntikan intramuskular tulen (kristal) vitamin B12, 15-30 mcg.

Untuk myelosis berfungsi, hati mentah adalah paling berkesan ( kaya dengan vitamin B1 dan B12).

Anemia pada wanita hamil boleh disembuhkan dengan terapi hati parenteral yang kuat, Campolon (penamatan kehamilan hanya dibenarkan sekiranya rawatan tidak berkesan).

Percubaan untuk mempengaruhi anemia pernisiosa melalui campur tangan gabungan dalam bentuk penyingkiran limpa dan pemindahan serentak kelenjar adrenal (langkah terakhir adalah berdasarkan perubahan dalam kelenjar adrenal pesakit) juga tidak berjaya.

Prognosis untuk anemia pernisiosa

Prognosis adalah menggalakkan. Dengan rawatan sistematik, remisi berterusan selama bertahun-tahun. Ramalan adalah lebih baik apabila punca penyakit itu adalah sifilis dan cacing pita; pengusiran rawatan anti-sifilitik yang terakhir atau khusus membawa kepada pemulihan sepenuhnya.