Co to jest zespół Eisenmengera i dlaczego się rozwija? Czy jest niebezpieczny dla dzieci i dorosłych? Połączone wady serca obejmują kompleks Eisenmengera.

Zespół Eisenmengera to ciężki wzrost ciśnienia płucnego spowodowany nieodwracalnymi zmianami sklerotycznymi w naczyniach krwionośnych płuc. Synonim nazwy: obturacyjna naczyniowa choroba płuc.

Chorobę po raz pierwszy opisał austriacki lekarz Victor Eisenmenger w 1897 roku. Zgłosił pacjenta cierpiącego od dzieciństwa na sinicę i duszność, na który zmarł zawał serca i masywny krwotok płucny. Sekcja zwłok wykazała obecność dużego otworu w przegrodzie międzykomorowej oraz przemieszczenie aorty. Była to pierwsza wzmianka o związku między nadciśnieniem płucnym a.

Choroba dotyka od 4 do 10% nosicieli wad wrodzonych.

Obturacyjna naczyniowa choroba płuc jest zespołem nabytym, który pojawia się w wyniku braku lub nieracjonalnego leczenia wrodzonych wad serca. Choroba może objawiać się w każdym wieku, gdy występuje stwardnienie rozsiane naczynia płucne.

Natomiast kompleks Eisenmengera jest wrodzoną wadą serca. Chorobę reprezentuje zespół trzech anomalii: ubytek przegrody międzykomorowej i jego pochodzenie z obu komór oraz powiększenie prawej komory. Patologii towarzyszy również nadciśnienie płucne.

Zespół Eisenmengera zawsze rozwija się wtórnie. Do jego wystąpienia konieczna jest obecność wrodzonej wady serca ze wzbogaceniem krążenia płucnego. Kompleks Eisenmengera rozwija się przede wszystkim (w macicy).

Mechanizm rozwoju, przyczyny i czynniki ryzyka

Patologia jest powikłaniem wrodzonych wad serca z przeciekiem lewo-prawym. Wyróżnia się następujące choroby sprawcze (pierwotne):

• - najbardziej dziura w przegrodzie między komorami powszechny powód wystąpienie syndromu.
• - dziura w tkance oddzielającej przedsionki.
• - schorzenie, w którym przewód tętniczy nie zamyka się w pierwszych dniach życia dziecka i nadal dostarcza krew tętniczą do płuc.
• Otwarty kanał przedsionkowo-komorowy to złożona, rzadka wada, która łączy w sobie dziurę w miejscu zrośnięcia przegrody międzykomorowej i międzyprzedsionkowej z patologią zastawka mitralna.
• Okno aortalno-płucne to patologiczny przeciek pomiędzy tętnicą płucną a aortą.
• Transpozycja wielkie statki.

W tych chorobach przepływ krwi w płucach jest wzbogacony. W odpowiedzi na to w naczyniach krwionośnych płuc pojawia się skurcz, mający na celu ograniczenie przepływu krwi. Na tym etapie nadciśnienie płucne jest odwracalne.

Choroba może rozwinąć się także u pacjentów po chirurgicznym wykonaniu zespolenia systemowo-płucnego lub zespolenia podczas paliatywnej korekcji wad wrodzonych.

Zespół Eisenmengera rozwija się, gdy wada serca pozostaje niewykryta przed pojawieniem się objawów uszkodzenia tętnicy płucnej lub gdy pacjent nie otrzymuje odpowiedniego leczenia, w tym operacji, aby to zrekompensować. Większość dzieci Bez leczenia nadciśnienie płucne rozwija się w drugim roku życia.

Długotrwały brak leczenia wad prowadzi do ciągłego skurczu naczyń. Rozwija się sztywność naczyń – nieodwracalne stwardnienie rozsiane ściany naczyń, które tracą zdolność kurczenia się i relaksowania. Nadciśnienie płucne staje się nieodwracalne.

Zwiększony opór naczyniowy w płucach oznacza, że ​​krew nie może napływać do płuc z tętnicy płucnej. W rezultacie patologiczny wypływ krwi z lewej do prawej strony zmienia się na prawy do lewego.

Obecność wad wrodzonych w wywiadzie rodzinnym zwiększa także ryzyko urodzenia dziecka z podobną wadą i wystąpienia zespołu.

Rozwój i stadia choroby

W zdrowym sercu komory i naczynia są bezpiecznie oddzielone przegrodami i zastawkami, które regulują kierunek przepływu krwi. Prawa komora i przedsionek wysyłają krew żylną do płuc, gdzie jest ona nasycona tlenem. Lewe komory pobierają wzbogaconą krew i pompują ją do aorty i dalej przez krążenie ogólnoustrojowe.

W przypadku wad ze wzbogaceniem koła płucnego płuca otrzymują nadmiar krwi. Pod wpływem stałego zwiększonego obciążenia małe naczynia płucne ulegają uszkodzeniu, a ciśnienie w nich wzrasta. Stan ten nazywany jest tętniczym nadciśnieniem płucnym.

Ze względu na zwiększony opór naczyniowy, krew żylna nie może już w całości przedostać się do płuc, miesza się z krwią tętniczą i przez lewą komorę lub przedsionek kierowana jest do aorty – stan powstaje, gdy zmienia się kierunek przepływu krwi przez okienko w przegrodzie.

Stężenie tlenu we krwi spada, co powoduje zwiększoną produkcję czerwonych krwinek, sinicę i duszność.

W 1958 roku amerykańscy kardiolodzy Heath i Edwards zaproponowali opis rozwoju zespołu poprzez etapy zmian histologicznych w naczyniach płucnych. NA początkowe etapy zmiany są odwracalne, charakteryzują się rozciąganiem tętnic płucnych i proliferacją ich wewnętrznej warstwy.

W miarę postępu choroby małe tętnice ulegają sklerotyzacji w wyniku wymiany elastycznej tkanki łącznej (zwłóknienia) i pojawiają się objawy miażdżycy duże tętnice. Ekspansja postępuje i zwiększa się uszkodzenie splotów małych tętnic. NA ostatni etap obserwuje się zmiany martwicze w tętnicach w konsekwencji zwłóknienie, naciek ściany tętnicy przez leukocyty i eozynofile.

Niebezpieczeństwo i komplikacje

Bez odpowiedniego leczenia i monitorowania mogą wystąpić powikłania zespołu Eisenmengera, w tym:

Objawy

Objawy zespołu Eisenmengera i TNP są niespecyficzne i rozwijają się powoli. Utrudnia to postawienie diagnozy u pacjentów z niewykrytą wcześniej chorobą serca.

Najczęstsze objawy:

• sinica, niebieskawe lub szare zabarwienie skóry i ust,
• duszność podczas wysiłku i w spoczynku,
• ból lub ucisk w klatce piersiowej,
• arytmia lub tachykardia,
• omdlenie – omdlenie spowodowane krótkotrwałym zakłóceniem przepływu krwi w naczyniach mózgu,
• ból głowy,
• zawroty głowy,
• obrzęk, drętwienie palców rąk i nóg,
• „podudzia i szkiełka zegarkowe” - charakterystyczne zmiany w palcach i paznokciach spowodowane proliferacją tkanki łącznej.

Kiedy zgłosić się do lekarza?

Opisane powyżej objawy niekoniecznie wskazują na zespół Eisenmengera i nadciśnienie płucne, jednak wystąpienie któregokolwiek z nich, podobnie jak wygląd, jest powodem do konsultacji z lekarzem i kardiologiem.

Sinica, duszność i obrzęki wskazują na poważne nieprawidłowe funkcjonowanie narządów i układów organizmu, nawet jeśli u pacjenta nie zdiagnozowano wcześniej wady serca.

Jeśli podejrzewasz zespół Eisenmengera, lekarz może potrzebować:

• Informacje o wszelkich operacjach serca, jeśli wada została już zdiagnozowana i skorygowana.
• Historia rodziny, czyli informacje o krewnych z wady wrodzone choroby serca, cukrzycę, nadciśnienie oraz osoby po udarze lub zawale mięśnia sercowego.
• Lista wszystkich leków, w tym witamin i suplementów diety, które przyjmuje pacjent.

Diagnostyka

W przypadku podejrzenia TNP i zespołu Eisenmengera kardiolog powinien przeprowadzić szereg badań, które mogą obejmować:

• - rejestracja aktywności elektrycznej serca. Potrafi wskazać zaburzenia, które spowodowały stan pacjenta.
• Rentgen klatka piersiowa - w przypadku PAH obraz przedstawia poszerzenie serca i tętnic płucnych.
• - pozwala szczegółowo zbadać zmiany w strukturach serca oraz ocenić przepływ krwi przez komory i zastawki.
• I- przydzielony do oceny charakterystyczne zmiany w krwi.
• tomografia komputerowa- pozwala uzyskać szczegółowy obraz płuc, można wykonać z kontrastem lub bez.
• Cewnikowanie serca- wprowadzenie cewnika do serca (zwykle przez tętnicę udową). W tym badaniu można mierzyć ciśnienie bezpośrednio w komorach i przedsionkach, oceniając objętość krwi krążącej w sercu i płucach. Wykonywany jest w znieczuleniu.
• Test obciążenia— wykonuje badanie EKG, gdy pacjent jeździ na rowerze stacjonarnym lub spaceruje po ścieżce.

Przebieg i leczenie dorosłych i dzieci

Choroba występuje u nieleczonych pacjentów z wrodzonymi wadami serca. Wygląd kliniki zależy od ciężkości wady: im bardziej jest ona widoczna, tym szybciej rozwinie się skurcz i sztywność naczyń płucnych.

Częstsze wykrywanie u dzieci wynika z następujących powodów:

• Większość dzieci z ciężkimi wadami wrodzonymi nie dożywa wieku dorosłego.
• Objawy wad wrodzonych u dzieci są bardziej wyraźne.
• Specyficzne objawy wad wrodzonych pozwalają na wczesne wykrycie choroby.

Różnice w klinice i przebiegu u dzieci:

• Dominują objawy choroby podstawowej.
• Częste epizody.
• Nadciśnienie płucne szybko wzrasta do 50 mm lub więcej. rt. Sztuka.
• Sinica jest powszechna na wszystkich powłokach skóry.

W wieku dorosłym dominują niespecyficzne objawy:

• Duszność podczas wysiłku.
• Sinica warg, uszu, opuszków palców.
• Słabość.
• Niemiarowość.
• Przewlekła niewydolność serca.
• Ból głowy.

W obu grupach pacjentów stwierdza się wzrost poziomu czerwonych krwinek i zagęszczenie krwi na skutek przewlekłego niedotlenienia, jednak dorośli są bardziej podatni na zakrzepicę niż dzieci. Zespół nagłej śmierci sercowej występuje również częściej u dorosłych.

Obecnie nie ma metod całkowitego wyleczenia zespołu Eisenmengera. Pacjenci z TNP powinni być pod opieką kardiologa i regularnie monitorowani ciśnienie tętnicze i morfologia krwi. Wszelkie podejmowane działania mają na celu utrzymanie jakości życia, łagodzenie objawów choroby i zapobieganie powikłaniom.

Leczenie u dzieci jest chirurgiczne. W przypadku tej choroby operacje często odbywają się w kilku etapach i obejmują:

1. Powrót do zdrowia normalna anatomia kiery.
2. Usunięcie bocznika.
3. Zmniejszone ciśnienie w pniu płucnym.

U pacjentów w zaawansowanym stadium choroby (dorośli) prowadzi się terapię paliatywną mające na celu poprawę jakości życia. W leczeniu stosowane są następujące grupy leków:

• Glikozydy nasercowe.
• Diuretyki.
• Beta-blokery i blokery kanału wapniowego.
• Kardioprotektory.

Główne składniki leku złożonego:

• Sildenafil i inne inhibitory fosfodiesterazy typu 5 stosuje się ze względu na ich relaksujący wpływ na ściany mięśni gładkich naczyń krwionośnych.
• Przyjmowanie antagonistów receptora endoteliny pomaga w utrzymaniu stan zadowalający naczynia płucne. Kwestia długotrwałej terapii tymi lekami pozostaje otwarta, gdyż niektóre wyniki badań wskazują na ich niekorzystny wpływ na serce.
• Stosowanie prostacyklin może zmniejszyć ciśnienie w tętnicy płucnej, poprawić zużycie tlenu przez mięśnie i częściowo odwrócić uszkodzenie naczyń płucnych.
• Do wyrównania stosuje się leki antyarytmiczne tętno i zmniejszenie ryzyka związanego z arytmią.
• W celu zmniejszenia lepkości krwi zaleca się przyjmowanie aspiryny lub innych leków przeciwzakrzepowych.

Opracowywane są możliwości przeszczepienia zespołu płuco-serce. Wadą tej metody są liczne komplikacje i nieprzewidywalny czas oczekiwania na dawcę.

O chorobie i średniej długości życia

Pacjenci: nieleczonych pacjentów z wrodzonymi wadami serca.

Odkrywczy: u dzieci - w 10-12% przypadków, u dorosłych - w 7-8% przypadków.

Etiologia: ubytek przegrody międzykomorowej (60,5%), ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (32% przypadków).

Prognoza: stosunkowo korzystne dla wczesne wykrycie choroba (w pierwszym roku życia). Wykrycie zespołu u dorosłych często wskazuje na możliwość jedynie leczenia paliatywnego. Na długoterminowy choroby nieodwracalne zmiany w płucach i sercu prowadzą do zakrzepicy i niewydolności serca. W takich warunkach nawet całkowite leczenie chirurgiczne wady wrodzonej nie prowadzi do wyzdrowienia.

Przeciętny czas trwania długość życia wynosi 18-40 lat.

Czy ciąża jest możliwa?

Ciąża jest wyjątkowo niepożądana w przypadku zespołu Eisenmengera i niesie wysokie ryzykośmierć matki i płodu. Jeśli ciąża trwa, konieczne jest ciągłe monitorowanie stanu serca i naczyń krwionośnych, ponieważ obciążenie ich wzrasta wraz z rozwojem płodu.

Cięcie cesarskie wiąże się z dużą śmiertelnością kobiet z TNP, dlatego zaleca się poród drogą pochwową ze znieczuleniem zewnątrzoponowym.

Co poprawia rokowanie?

Rokowanie na całe życie jest najkorzystniejsze u dzieci, gdy zespół Eisenmengera zostanie wykryty we wczesnym stadium. Korekta chirurgiczna pomaga zatrzymać stwardnienie naczyniowe i zmniejszyć ciśnienie w płucach. Inne czynniki poprawiające rokowanie:

• Niskie nasilenie wad serca.
• Odpowiednie przygotowanie leku do zabiegu operacyjnego.
• Racjonalna interwencja chirurgiczna.
• Dożywotnie monitorowanie poziomu czerwonych krwinek i płytek krwi we krwi.

Środki ostrożności dotyczące kompleksu Eisenmengera obejmują:

• Stosowanie antybiotyków w profilaktyce przed i po zabiegach chirurgicznych, w tym stomatologicznych.
• Szczepienia przeciwko pneumokokom, grypie i innym infekcjom, które mogą powodować wysoka temperatura i zwiększyć obciążenie serca.
• Rzucenie palenia i przebywanie w towarzystwie osób palących.
• Należy zachować ostrożność podczas przyjmowania jakichkolwiek leków, w tym suplementów diety.

Zespół Eisenmengera jest stanem zagrażającym życiu. Rokowanie w przypadku tej choroby zależy od wady, która ją spowodowała, oraz od możliwości odpowiedniego leczenia.

Patologia, taka jak choroba Eisenmengera (złożona, zespół), występuje u płodu w okresie okołoporodowym. Staje się niebezpieczny, jeśli nie zostanie wykryty i skorygowany na czas.
Jeśli choroba nie została wykryta we wczesnym wieku, to jeśli jej objawy pojawią się w starszym wieku, należy jak najszybciej zasięgnąć porady specjalisty.

Zastanówmy się więc, co obejmuje koncepcja zespołu Eisenmengera.

Cechy choroby

Choroba spowodowana wady wrodzone w okolicy serca, został nazwany na cześć naukowca, który odkrył i opisał tę chorobę - zespół Eisenmengera. Patologia odnosi się do rodzaju wady serca.

Zespół ma kombinację wad wrodzonych:

• Przemieszczenie aorty z jej normalnego położenia. Jego lokalizacja nazywa się „jeźdźcem”. Nieprawidłowe położenie umożliwia przedostawanie się krwi do aorty z obu komór.
• Przegroda między komorami ma przegrodę, która umożliwia komunikację krwi żylnej i tętniczej, co nie jest możliwe w zdrowym sercu. Przegroda może być całkowicie nieobecna, co powoduje zaburzenie prawidłowego stosunku poziomu ciśnienia wytwarzanego w różnych połówkach serca. W prawym przedsionku dochodzi do wzrostu ciśnienia, co niekorzystnie wpływa na przepływ krwi w kole płucnym, utrudniając dopływ krwi do tego miejsca.
• Prawa komora ulega przerostowi, zwykle w wyniku poprzednich (dwóch pierwszych) patologii zwiększa swoją objętość.

Odchylenia pokrywają się ze znakami. Różnica polega na tym, że nie ma zwężenia aorty.

Formy i klasyfikacja

Choroba dzieli się na dwa okresy.

Stopień wady typu bladego

Patologiczne zaburzenia budowy anatomicznej charakterystyczne dla zespołu Eisenmengera prowadzą do przedostawania się krwi tętniczej z lewej komory do prawej (żylnej) komory. Anomalia ta nie powoduje zmiany koloru skóry na niebieskawy.

W wyniku tych zaburzeń następuje deformacja prawej komory, zwiększenie jej wewnętrznej objętości. NA wysokie ciśnienie krwi w prawym przedsionku naczynia płucne reagują, z czasem zwiększając opór. Stwarzają się warunki wstępne dla nadciśnienia płucnego.

Poniższy film pokaże Ci, czym jest nadciśnienie płucne:

Stopień wady typu niebieskiego

W wyniku opisanej powyżej sytuacji kierunek przepływu krwi pomiędzy komorami poprzez ubytek w przegrodzie zmienia się na prawy-lewy. Rozcieńczenie krwi tętniczej do krwi żylnej i przedostanie się do niej krwi zubożonej w tlen duże koło krążenie krwi, powoduje głód tlenu.

Na tym etapie pojawia się sinica. Intensywność niebieskiego zabarwienia skóry zależy od stopnia problemu. Z biegiem czasu pojawiają się powikłania związane z niedotlenieniem.

• Krew staje się bardziej lepka.
• Mechanizmy kompensacyjne obejmują zwiększoną liczbę czerwonych krwinek. Ich zwiększony rozkład stwarza warunki do pojawienia się nowych chorób:
  • dna,
  • kamica żółciowa
  • i inni.

Powoduje

Patologia jest wrodzona. Zachowanie i stan zdrowia matki podczas noszenia dziecka ma bezpośredni wpływ na jego przyszłe zdrowie.

Czynniki negatywne:

• wpływ na życie wewnątrzmaciczne płodu:
  • promieniowanie elektromagnetyczne,
  • promieniowanie,
  • wibracje,
  • chemikalia, w tym leki;
  • bakterie i wirusy, które mogą powodować nieprawidłowy rozwój;
  • substancje rakotwórcze;
• powodujące uszkodzenie chromosomów nieprawidłowy rozwój narządy.

Objawy

Przez pewien czas choroba może się nie objawiać. Odchylenia powodują niepożądane procesy, w wyniku których z czasem pojawiają się objawy choroby.

• utrata siły, zły stan zdrowia podczas aktywności fizycznej;
• pod wpływem wysiłku skóra przybiera niebieskawy kolor,
• ból po lewej stronie klatki piersiowej, który może promieniować do łopatki lub ramienia;
• możliwe sytuacje utraty przytomności,
• duszność,
• czasami pojawienie się kaszlu z krwawą plwociną.

Diagnostyka

Istnieją pewne oznaki, dzięki którym specjalista po zbadaniu może sugerować obecność objawu Eisenmengera:

• zasinienie skóry,
• zmiana kształtu opuszków palców – „podudzia” i paznokci – „okularów zegarkowych”,
• słuchający pewien typ hałas

Jeśli występują oznaki choroby lub jeśli tego typu wada została zidentyfikowana przy urodzeniu i nie dokonano korekty w odpowiednim czasie, konieczne jest pilne zbadanie pacjenta w celu prawidłowego przepisania leczenia.

Aby zbadać problem, stosuje się następujące metody:

• Angiografia dostarcza wyczerpujących informacji. Przeprowadza się go, jeśli nie ma przeciwwskazań.
• Elektrokardiografia – niezbędna procedura w celu określenia rytmów, które są dla nich nietypowe normalna operacja kiery. Dzięki tej metodzie możliwe jest obserwowanie pracy serca przez całą dobę.
• Cewnikowanie - cewnik wchodzi do serca przez naczynia krwionośne. Za jego pomocą możesz przeprowadzić badanie i poznać wszystkie cechy patologii.
• Echokardiografia – bezpieczna metoda badania za pomocą ultradźwięków. Szczegółowe informacje o budowie wewnętrznej i odchyleniach od normy. Pokazuje parametry hemodynamiczne.
• RTG – zabieg polega na wykonaniu zdjęcia klatki piersiowej. Widać na nim zmianę konturów serca, zwiększenie jego wielkości.

Poniższy film da bardziej szczegółowy obraz tego, czym jest objaw Eisenmengera i jaką metodę diagnostyczną wybrać:

Leczenie

Prawidłowo zorganizowana pomoc przy tej patologii polega na korekcie nieprawidłowych miejsc w młodym wieku poprzez operację. Jeśli choroba objawi się w późniejszym wieku, korekcję należy przeprowadzić tak szybko, jak to możliwe.

W wieku dorosłym na skutek powikłań może dojść do nieodwracalnej sytuacji wymagającej niezwykle radykalnych rozwiązań. Jeśli pacjent nie jest na to gotowy, możliwe jest utrzymanie stanu za pomocą środków terapeutycznych i za pomocą leków aby przedłużyć życie pacjenta i maksymalnie poprawić jego jakość.

W sposób terapeutyczny

Pacjent otrzymuje zalecenia, jak utrzymać stan, aby uniknąć pogorszenia.

Dla takich pacjentów nie jest wskazane:

• być w górach,
• zażywać leki niesteroidowe,
• zanurzenie w zimnej wodzie,
• odwodnienie organizmu,
• przegrzanie w wannie,
• cierpią na ostre infekcje dróg oddechowych,
• ciąża.

Lek

Jeżeli zespół jest dostatecznie rozwinięty i pojawiły się powikłania, pacjentowi stosuje się leki w zależności od powstałych problemów. Dobierz dla pacjenta leki obniżające nadciśnienie płucne:

• leki zwiększające tlenek azotu;
• antagoniści endoteliny,
• antagoniści prostacykliny.

Pod okiem lekarza starannie stara się skorygować zwiększoną liczbę czerwonych krwinek poprzez upuszczanie krwi, a wyrównanie objętości roztworem soli fizjologicznej.

Inny

Wczesna korekcja patologicznych nieprawidłowości w budowie serca polega na korekcie położenia aorty i ubytku przegrody. Aby osiągnąć cel, stosuje się zamknięte (endowaskularne) i otwarte interwencje chirurgiczne. Działania te mogą zapobiec wystąpieniu ciężkiego stadium choroby i sprawić, że życie pacjenta będzie satysfakcjonujące.

W przypadkach, gdy choroba jest zaawansowana i powikłania czynią proces nieodwracalnym, sytuację można uratować operacją polegającą na przeszczepieniu zarówno serca, jak i płuc. Jedną z opcji chirurgicznych jest korekta przegrody serca i przeszczep płuc.

Czasami, aby utrzymać stan pacjenta w nieodwracalnej sytuacji, wysoko wykwalifikowani specjaliści podejmują się wprowadzenia pewnych korekt poprzez operację. Możliwe jest również przepisanie rozrusznika serca.

Zapobieganie chorobom

Kobiety muszą planować ciążę, konsultować się z genetykami i wcześniej sprawdzać swój stan zdrowia.

Kobiety w ciąży powinny przestrzegać:

• unikać kontaktu ze szkodliwymi chemikaliami,
• jeśli musisz zażywać pigułki, skonsultuj się z lekarzem;
• nie przebywaj w miejscach o niebezpiecznej ekologii,
• nie być narażonym na działanie promieniowania jonizującego,
• nie spożywaj produktów genetycznych,
• przestrzegaj zdrowej diety.

Komplikacje

Wady wrodzone należy korygować w odpowiednim czasie metoda chirurgiczna. W miarę rozwoju choroby stwarza ona coraz głębsze problemy.

Główne objawy to:

• ból głowy,
• rachiocampsis,
• częste choroby układu oddechowego,
• zawał płuc,
• krwotok płucny,
• deformacja klatki piersiowej,
• choroby związane z tworzeniem się skrzepów krwi;

Prognoza

W każdym przypadku oczekiwana długość życia będzie zależeć od czynników:

• stopień nasilenia wad wrodzonych,
• czy dokonano wcześniejszych dostosowań,
• jak bardzo zaawansowana jest sytuacja.

Pacjenci z tym problemem żyją 20 ÷ 50 lat. Jakość życia może być niezadowalająca, ponieważ aktywność fizyczna będzie musiała zostać ograniczona. Jeśli pacjent nie szuka pomocy u specjalistów z tą diagnozą, jego oczekiwana długość życia jest ograniczona do 20 do 30 lat.

Wśród licznych wad serca występują trudne w leczeniu typy łączone. Jednym z nich jest zespół Eisenmengera.

Przy tej patologii praca mięśnia sercowego ulega znaczącym zmianom. Główna aorta znajduje się w pozycji lustrzanej, więc wypływ krwi zmienia się z lewej na prawą, rozwija się, a prawa komora powiększa się.

Zespół Eisinmengera objawia się głównie u osób starszych, ale wśród dzieci takie przypadki również nie są wyjątkiem.

Powoduje

Zespół Eisenmengera jest chorobą uwarunkowaną genetycznie. Wśród przyczyn i czynników prowokujących patologię można wyróżnić:

• Spożywanie przez kobietę w ciąży pokarmów bogatych w substancje rakotwórcze oraz suplementów diety.
• Częste wibracje na płód, wpływ promieniowania radioaktywnego.
• Nie kontrolujemy przyjmowania leków, w szczególności leków moczopędnych ().
• Ciężka zatrucie w pierwszym i ostatnim trymestrze ciąży.
• Genetyczne predyspozycje rodziców.
• które wywołały choroby u kobiety w ciąży.

Zespół Eisenmengera jest biały, w którym tętniczo-żylnemu wypływowi krwi nie towarzyszy sinica, i niebieski, z wyraźną sinicą skóry.

Kiedy zmienia się normalny przepływ krwi, mechanizm procesów hemodynamicznych zostaje zakłócony:

• powstaje zastawka żylno-tętnicza;
• następuje mieszanie się krwi;
• mało tlenu dostaje się do krwi;
• Ściany naczyń krwionośnych stają się grubsze.

Główne objawy i oznaki zespołu Eisenmengera:

• Powiększone żyły szyjne.
• Skrajne wyczerpanie.
• Deformacja krążków międzykręgowych.
• Ściśnięte krążki międzykręgowe.
• Półomdlały.
• Wysunięcie klatki piersiowej.
• Ostry ból w jamie brzusznej.
• Mowa staje się powolna.
• Zwiększa się gęstość krwi.
• Częste choroby układu oddechowego, ARVI.

Jednocześnie zdolności umysłowe i fizyczne człowieka pozostają niezmienione. Ból w okolicy serca przypomina intensywność dusznicy bolesnej: promieniuje lewa ręka, łopatka, ramię.

Pacjentów z ciężkim zespołem Eisenmengera można rozpoznać po:

• niebieskawy kolor skóry;
• częste oddychanie;
• duszność;
• wydzielina krwawego śluzu z płuc.

W ciężkich przypadkach występuje również:

• bakteryjne zapalenie wsierdzia;
• pojawia się krwawienie płucne;
• tromboeiboli;

Jeśli pacjenci zignorują leczenie, może wystąpić niewydolność serca i śmierć. Bezobjawowy przebieg choroby Eisenmengera jest niebezpieczny ze względu na rozwój nagłej śmierci.

Diagnostyka

Jeśli u pacjenta podejrzewa się zespół Eisenmengera, lekarz przepisuje szereg badań w celu postawienia diagnozy:

• Elektrokardiogram.
• Rentgen klatki piersiowej.
• USG serca.
• Biochemiczne i.
• Tomografia komputerowa płuc.
• Cewnikowanie serca.
• Test obciążenia.

Leczenie

Leczenie zespołu Eisenmengera jest zachowawcze i chirurgiczne. Ale choroby nie można całkowicie wyleczyć. Pacjenci z tą diagnozą powinni być regularnie monitorowani przez kardiologa i stale mierzyć ciśnienie krwi w domu.

Narkotyki

Aby wyeliminować objawy i ryzyko powikłań, przepisuje się:

• Leki łagodzące napięcie mięśniowe.
• Prostacykliny (w celu obniżenia ciśnienia krwi).
• Rozrzedzacze krwi.
• Leki antyarytmiczne.

Operacja

W ciężkich przypadkach przeszczep serca i płuc staje się leczeniem z wyboru. Terapia immunosupresyjna i przeciwwirusowa pomoże poprawić wyniki leczenia chirurgicznego. Jest to wskazane wraz z rozwojem zagrażających życiu arytmii.

Prognoza

Na we właściwy sposóbŻycie z rozpoznaniem zespołu Eisenmengera ma korzystne rokowanie. Możesz żyć długo, jeśli będziesz przestrzegać pewnych zaleceń zapobiegawczych:

Pacjenci zwykle prowadzą aktywny tryb życia.Aby zapobiec rozwojowi hipoksemii, wymagane są pewne ograniczenia. Eksperci zalecają pacjentom unikanie odwodnienia, częstych ostrych infekcji dróg oddechowych, ekspozycji na wysokość, nagłego zanurzenia w zimnej wodzie, zażywania narkotyków, długotrwałej ekspozycji na słońce, hipertermii, przyjmowania NLPZ i niektórych środków znieczulających.

Chociaż pierwotne PH nie jest bezpośrednio związane z wrodzoną wadą serca, dzieci z tą patologią są czasami przyjmowane do klinik kardiochirurgicznych w celu diagnostyki różnicowej. Specjaliści wielokrotnie spotykali się z pacjentami z ciężką postacią PH, której nie można było wiązać z nieistotną współistniejącą wrodzoną wadą serca. Kardiochirurdzy zmuszeni są do udzielania pomocy doradczej nie tylko w kwestiach diagnostycznych, ale także terapeutycznych tej trudnej grupy pacjentów.

Pierwsze doniesienie o rodzinnym pierwotnym PH pojawiło się w 1927 roku. Clarke i wsp. opisali wyniki kliniczne i morfologiczne uzyskane podczas sekcji zwłok sióstr w wieku 5 i 8 lat. Jednakże Dresdale i wsp. jako pierwsi wykazali rodzinne przenoszenie choroby z pokolenia na pokolenie. Opisali historię rodziny, w której kobieta i jej syn zmarli z powodu pierwotnego PH w wieku odpowiednio 43 i 21 lat. Ponadto jej brat i siostra zmarli we wczesnym dzieciństwie w wieku 31 lat z powodu niewydolności prawej komory, prawdopodobnie spowodowanej pierwotnym PH. Te wczesne opisy kliniczne zawierały wiele obecnie dobrze ustalonych faktów na temat dziedzicznego pierwotnego PH w rodzinie, w tym transmisję wertykalną, przewidywanie genetyczne i ciekawą obserwację, że w rodzinach przebieg kliniczny Choroby u mężczyzn są cięższe i umierają w młodszym wieku niż u kobiet.

Częstość występowania rodzinnego pierwotnego PH wynosi 1-2 przypadki na milion populacji i 6% w amerykańskim rejestrze PH o różnej etiologii, choć istnieją podstawy, by sądzić, że sporo przypadków nie jest branych pod uwagę. Rodzinne pierwotne PH różni się od postaci sporadycznej wcześniejszym rozpoznaniem po wystąpieniu pierwszych objawów. Nie różni się jednak od sporadycznej ani klinicznie, ani stosunkiem kobiet do mężczyzn – 2:1 u dorosłych i 1,3:1 u dzieci.

Rodzinne pierwotne PH jest przekazywane pionowo. Znana jest zatem rodzina, w której na tę chorobę cierpiało 5 pokoleń. Może przenosić się z mężczyzny na mężczyznę, ale klinika pediatryczna specjalizująca się w leczeniu PH w Toronto zgłosiła przypadek zdrowego ojca, który miał dwie córki z pierwotnym PH pochodzące od różnych matek. Ten przykład transmisji wyklucza gen związany z chromosomem X i silnie sugeruje obecność genu autosomalnego dominującego.

Histologia

Cechy histologiczne rodzinnej arteriopatii płucnej są niejednorodne i często łączą zmiany zakrzepowe i splotowate. Histologicznie rodzinne, sporadyczne pierwotne PH i zespół Eisenmengera są nie do odróżnienia. Lee i wsp. wykazali, że splotowate zmiany naczyniowe płuc w rodzinnym pierwotnym PH zawierają monoklonalnie proliferujące komórki śródbłonka, w przeciwieństwie do poliklonalnej proliferacji komórek śródbłonka w wtórnym PH. Obecność proliferacji monoklonalnych komórek śródbłonka w pierwotnym PH sugeruje, że uszkodzenie genów somatycznych, podobne do tego obserwowanego w procesach nowotworowych, może sprzyjać klonalnej ekspansji komórek śródbłonka płuc. W pierwotnym PH badanie histologiczne czasami ujawnia niedrożność mikronaczyń żylnych płuc i naczyniaka włośniczkowego.

Klinika

Etiologia pierwotnego zapalenia płuc nadciśnienie tętnicze nieznany. Dotyka głównie ludzi młodych, a przebieg choroby jest nieubłaganie śmiertelny, chociaż odnotowano pojedyncze przypadki samoistnej regresji. Rozpoznanie ustala się we wczesnym wieku, zwykle w zaawansowanych stadiach choroby. Średnia długość życia wynosi 4 lata. Ważnym czynnikiem warunkującym przeżycie jest czynność prawej komory. Rokowanie w zakresie życia jest lepsze u pacjentów z ciśnieniem w prawym przedsionku mniejszym niż 7 mmHg. Sztuka. Złym zwiastunem jest niskie nasycenie tlenem mieszanej krwi żylnej. Dzieci mają odpowiedź leki rozszerzające naczynia krwionośne lepiej niż dorośli. Pozytywny efekt hemodynamiczny leczenia poprawia rokowanie, ale nie u każdego. Z danych pochodzących z biopsji płuc wynika, że ​​u dzieci przerost przyśrodkowy jest bardziej wyraźny, co wyjaśnia tendencję do zwężania naczyń, natomiast zmiany naczynioruchowe i zwłóknienie błony wewnętrznej są mniej nasilone.

Naczyniowe nadciśnienie płucne przy braku przecieków wewnątrzsercowych jest słabo rozpoznawane w dzieciństwie, ponieważ obiektywne objawy nie są wyraźne. Najbardziej typowe znaki to:

• omdlenia lub półomdlenia;

  uogólnione drgawki;

• kołatanie serca lub sinica podczas wysiłku;

  obrzęk nóg.

Zawsze stwierdza się nietolerancję wysiłku fizycznego. Ból serca nie jest typowy dla dzieci, w przeciwieństwie do dorosłych. Jednak niedokrwienie mięśnia sercowego może wystąpić również u dzieci, gdy ciśnienie w tętnicy płucnej przekracza ciśnienie ogólnoustrojowe, a także podczas wysiłku fizycznego.

Pokazuje rtg klatki piersiowej charakterystyczne cechy LG:

ekspansja cienia serca;

występ drugiego łuku wzdłuż lewej krawędzi serca;

poszerzenie bliższych tętnic płucnych z „odciętymi” gałęziami obwodowymi.

W elektrokardiogramie u 70–80% pacjentów stwierdza się przerost prawego przedsionka i komory z objawami przeciążenia.

Echokardiografia pozwala zdiagnozować podwyższone ciśnienie w prawej komorze, brak patologii zastawki mitralnej i żył płucnych, a także brak innych prawdopodobne przyczyny nadciśnienie prawej komory – podzastawkowe, zastawkowe i nadzastawkowe zwężenie tętnicy płucnej. Obecność wąskich proksymalnych tętnic płucnych ze stałym dystalnym przepływem krwi w kardiografii dopplerowskiej wskazuje na liczne niedrożności obwodowych tętnic płucnych. Należy również wykluczyć przecieki zewnątrz- i wewnątrzsercowe.

Cewnikowanie serca i angiokardiografia to badania najważniejsze w ustaleniu prawidłowego rozpoznania.

Leczenie pierwotnego PH

Do ostatnich 10 lat konwencjonalne leczenie miało głównie charakter objawowy i ograniczało się do digoksyny, leków moczopędnych, blokerów kanału wapniowego i leków przeciwzakrzepowych. Jednakże najnowsze osiągnięcia Biologia naczyniowa i genetyka molekularna są szybko wprowadzane do praktyki w formie leczenia etiopatogenetycznego.

Blokery kanałów wapniowych

W 1992 roku Rich i wsp. wykazali, że wysokie dawki blokerów kanału wapniowego zmniejszają ciśnienie i opór w tętnicy płucnej o ponad 20% u 26% pacjentów z pierwotnym PH. Po doustnym przyjmowaniu nifedypiny lub diltiazemu u pacjentów zaobserwowano 94% przeżywalność po 5 latach i oznaki regresji przerostu prawej komory, poprawę wydolności wysiłkowej i jakości życia. Natomiast u tej części pacjentów, u której spadkowi PVR nie towarzyszyło zmniejszenie ciśnienia w tętnicy płucnej, przy długotrwałej terapii nie zaobserwowano złagodzenia objawów. Zauważono, że blokery kanału wapniowego mogą nasilać niewydolność prawej komory i należy je przepisywać ostrożnie. Blokery kanału wapniowego są skuteczne tylko u niewielkiej części pacjentów i zostały zastąpione nowszymi lekami.

Mediatory watywne i leczenie farmakologiczne

Jak wspomniano powyżej, prostacyklina jest endogennym mediatorem wazoaktywnym, który promuje rozszerzenie naczyń, hamowanie agregacji płytek krwi i proliferację mięśni gładkich naczyń. Tromboksan działa odwrotnie i pogarsza przebieg choroby naczyń płucnych. Stosunek prostacykliny do tromboksanu zmniejsza się w pierwotnym PH, zespole Eisenmengera oraz u dzieci z lewostronnym przeciekiem wewnątrzsercowym i powraca do normy po skutecznej korekcji wady.

Przedłużony wlew prostacykliny

Higenbottam i wsp. jako pierwsi opisali korzystny wpływ ciągłego wlewu prostocykliny u pacjentów z pierwotnym PH. Odnotowano poprawę samopoczucia, zdolności wysiłkowych i przeżycia. Wyniki te zostały później potwierdzone w innych badaniach. Roczny wskaźnik przeżycia pacjentów oczekujących na przeszczep serca i płuc wzrósł o 66%. Co ciekawe, po 2 latach takiego leczenia nie stwierdzono przewagi nad terapią konwencjonalną, z wyjątkiem cięższych stadiów choroby. U tych pacjentów długotrwały efekt nie był związany z rozszerzeniem naczyń, które obserwuje się na początku długotrwałego wlewu prostocykliny. Efekt ten można wytłumaczyć mechanizmami innymi niż rozszerzenie naczyń, a mianowicie hamowaniem agregacji płytek krwi i przebudową ściany naczyń.

Działania niepożądane w postaci bólu głowy, zaczerwienienia skóry i bólu brzucha są zwykle przemijające i utrzymują się przez 24 godziny, ale mogą pojawić się ponownie po zwiększeniu dawki.

Powikłania związane są głównie z długotrwałą awarią cewnika żylnego i pompy. Średnio pacjent doświadcza dwóch epizodów sepsy rocznie. W przypadku przerwania infuzji może wystąpić duszność i utrata przytomności. Z biegiem czasu wzrasta zapotrzebowanie na prostacyklinę i konieczność dostosowania dawki w celu utrzymania prawidłowej pojemności minutowej serca. Jednakże długotrwała dożylna prostocyklina znacząco poprawiała przeżycie po 1, 2 i 3 latach, odpowiednio o 88%, 76% i 63%, co było znacząco lepsze niż w grupie kontrolnej.

Do najważniejszych czynników decydujących o przeżyciu pacjenta należą:

tolerancja wysiłku;

klasa funkcjonalna MUNA;

ciśnienie w prawym przedsionku;

natychmiastowa reakcja rozszerzająca naczynia na adenozynę lub wdychany NO.

Po roku leczenia dodatkowymi czynnikami prognostycznymi stają się pojemność minutowa serca i średnie ciśnienie w tętnicy płucnej.

Przewlekłe dożylne podawanie prostocykliny zrewolucjonizowało przewlekłe leczenie PH. Jednakże powyższe wady i powikłania są szczególnie uciążliwe w leczeniu dzieci. Nic dziwnego, że wielu pacjentów niechętnie akceptuje tę terapię. To stymuluje poszukiwania metody alternatywne podawanie prostocykliny - aerozole, analogi doustne lub podskórne. Beraprost jest doustnym, aktywnym analogiem prostocykliny, skutecznym zarówno w krótkotrwałym, jak i długotrwałym leczeniu nadciśnienia tętniczego. Skuteczność doustnego analogu jest porównywalna ze skutecznością dożylnego podania prostocykliny i utrzymuje się również przez 1 rok. Dość często obserwowano jednak działania niepożądane - zaczerwienienie twarzy, bóle stawów, bóle mięśni, nudności czy biegunkę poważne powikłania wykluczono zdarzenia związane z cewnikiem.

Wdychana postać aerozolowa prostocykliny jest porównywalna pod względem skuteczności do wziewnego NO, ale ich połączenie nie zapewnia dodatkowej reakcji. Bardziej korzystną kombinacją jest iloprost wziewny z lekami doustnymi, takimi jak bozentan lub sildenafil.

Badania przeprowadzone w ostatnich latach ujawniły obiecującą alternatywę dla ciągłego dożylnego podawania prostocykliny w leczeniu PH. Przeszczepienie genu ludzkiej syntazy prostocykliny do wątroby szczurów z PH indukowanym monokrotaliną pozwoliło na osiągnięcie wysokiego poziomu ekspresji genu syntazy prostocykliny w hepatocytach wątroby zwierząt. W rezultacie ciśnienie w tętnicy płucnej spadło z 88% do 60% w stosunku do ciśnienia ogólnoustrojowego, a zawartość ET-1 w tkanka płuc spadła 2-krotnie w porównaniu do kontroli. Wskaźnik przeżywalności zwierząt znacznie wzrósł.

Wdychanie NIE

Wdychany NO jest natychmiastowym, selektywnym środkiem rozszerzającym naczynia płucne, który poprawia frakcję przecieku wewnątrzpłucnego i ma działanie krótki okres pół życia Idealnie nadaje się do wykonywania badań funkcjonalnych podczas cewnikowania oraz u noworodków z przetrwałym PH, wentylowanych mechanicznie na oddziałach intensywnej terapii, a także u dzieci po operacjach z powodu wrodzonej wady serca. Należy zaznaczyć, że pomimo stresu oksydacyjnego, objawiającego się zwiększoną peroksydacją lipidów u pacjentów z PH, wdychany NO nie powoduje dalszego nasilenia powstawania nadtlenoazotynów. Tlenek azotu stał się lekiem z wyboru w leczeniu przełomów nadciśnieniowych płuc w kardiochirurgii dziecięcej. Jednakże poważne trudności techniczne ograniczają jej praktyczne zastosowanie w długotrwałym leczeniu pacjentów z przewlekłym PH.

Sildenafil

Syldenafil jest selektywnym inhibitorem V-fosfodiesterazy, enzymu rozkładającego cGMP, ograniczającego w ten sposób rozszerzenie naczyń za pośrednictwem NO. Wpływ hamowania fosfodiesterazy na naczynia prącia i jego zastosowanie w leczeniu są dobrze znane. zaburzenie erekcji. Wiadomo również, że w naczyniach płucnych występuje wysokie stężenie enzymu typu V. Wstępne doniesienia wykazały, że syldenafil może mieć działanie rozszerzające naczynia w PH, szczególnie łagodząc ostry wzrost ciśnienia w tętnicy płucnej po zaprzestaniu wdychania NO, a także może być stosowany jako lek w leczeniu przewlekłego PH. Doustny sildenafil odwraca niedotlenione zwężenie naczyń płucnych u ludzi. Syldenafil jest dobrze tolerowany, dostępny w postaci leku doustnego i może stanowić alternatywę dla prostacykliny, szczególnie u pacjentów, których objawy nie uzasadniają ciągłego wlewu dożylnego. Sildenafil może działać jako lek wspomagający podczas leczenia wziewną prostocykliną lub w połączeniu z ciągłym wziewnym NO. Sildenafil powoduje szybkie i stosunkowo selektywne rozszerzenie naczyń płucnych, które utrzymuje się dość długo. Synergistyczne i dodatkowe działanie prostocykliny wynika ze wzrostu zawartości cAMP i cGMP. Co ciekawe, w doświadczeniu na zwierzętach wziewny sildenafil zmniejsza przecieki dopłucne, a doustny sildenafil zmniejsza przecieki dopłucne u pacjentów ze zwłóknieniem płuc i wtórnym PH. W przeciwieństwie do innych leków dożylnych, sildenafil jest selektywnym lekiem rozszerzającym naczynia płucne leki doustne ten sam cel.

Blokada receptorów ET

Endotelina jest silnym środkiem zwężającym naczynia, który promuje proliferację mięśni gładkich naczyń. Istnieją dowody na to, że jest to nienormalne wysoki poziom krążący ET pogłębia zaburzenia naczyniowe w płucach. Podwyższony poziom ET, któremu towarzyszy zmniejszona synteza NO, powiązano z patofizjologią PH występującego po bajpasie krążeniowo-oddechowym, przetrwałym PH u noworodków i zespołem Eisenmengera. Przewlekła terapia prostocykliną u pacjentów z pierwotnym PH poprawia klirens płucny ET oraz parametry hemodynamiczne i kliniczne. W działaniu ET pośredniczą dwa rodzaje receptorów – ETA i ETB. ETA występuje na komórkach mięśni gładkich i pośredniczy w zwężaniu naczyń i proliferacji, podczas gdy receptor ETB jest zlokalizowany głównie na komórkach śródbłonka. Kiedy ET wiąże się z receptorem ETB, powoduje rozkurcz naczyń poprzez uwolnienie NO i prostocykliny. To wyjaśnia paradoks stwierdzony we wczesnych badaniach, w których wlew ET zdrowym ssakom powodował rozszerzenie naczyń płucnych nawet w dawkach, które normalnie powodowałyby ogólnoustrojowe zwężenie naczyń. Dane te doprowadziły do ​​wniosku, że komórki śródbłonka odgrywają ważną rolę w utrzymaniu homeostazy naczyń płucnych. Możliwe, że w uszkodzonym łożysku naczyniowym płuc dominują receptory ETA. Nie jest jasne, czy należy celować farmakologicznie w receptory ETA lub ETB. Nieselektywna blokada receptorów ET może zmniejszać korzystne działanie ETV. Jednak najbardziej obiecujący bloker receptora ET działa na oba typy receptorów. Dożylny bozentan zmniejsza ciśnienie i opór w tętnicy płucnej u pacjentów z pierwotnym PH, ale działanie to nie jest selektywne. Pomimo nieselektywnego działania bozentanu podawanego dożylnie, lek w postaci tabletek poprawiał wydolność fizyczną, hemodynamikę i łagodził objawy w dwóch badaniach kontrolowanych placebo z udziałem pacjentów z pierwotnym i wtórnym PH w przebiegu twardziny skóry.

Oprócz działania rozszerzającego naczynia, bozentan hamuje rozwój zwłóknienia i proliferacji. Jego stosowanie pomaga wydłużyć oczekiwaną długość życia. Według danych opublikowanych w 2005 roku 86% pacjentów otrzymujących bozentan przeżyło 3 lata w porównaniu z 48% w grupie porównawczej. Zaletą leku jest również jego podanie doustne eliminując trudności i powikłania podawania pozajelitowego.

Lek był dobrze tolerowany i nie powodował żadnych skutków ubocznych, z wyjątkiem zależnego od dawki wzrostu poziomu enzymów płucnych, który po 2-6 tygodniach wracał do normy. po jego anulowaniu.

Antykoagulanty

Obserwacja grupy pacjentów przez 15 lat wykazała lepsze przeżycie pacjentów otrzymujących warfarynę w porównaniu z tymi, którzy jej nie otrzymywali. Istnieją dowody histologiczne na rolę zakrzepicy naczyniowej w pierwotnym PH.

Atrioseptostomia nożem

Wiadomo, że pacjenci z zespołem Eisenmengera i przetrwałym otworem owalnym żyją dłużej niż pacjenci z nienaruszoną przegrodą międzyprzedsionkową. Biorąc pod uwagę tę obserwację, wielu kardiologów donosiło o wykonywaniu septostomii nożowej u pacjentów z ciężkimi postaciami PH.

Badania na zwierzętach i doświadczenia związane z operacjami fenestracji kanałów żylnych metodą Fontana wskazują, że komunikacja międzyprzedsionkowa zapewnia dekompresję przekrwionego prawego serca i utrzymanie rzutu serca kosztem spadku nasycenia krwi tętniczej tlenem, poprawiając jednocześnie ogólnoustrojowe dostarczanie tlenu i zmniejszając objawy niewydolności prawej komory. Atrioseptostomia nożowa zwiększa pojemność minutową serca i ogólnoustrojowy transport tlenu, pomimo zmniejszenia nasycenia krwi tętniczej tlenem. Przeżycie po 1, 2 i 3 latach wyniosło odpowiednio 80%, 73% i 65%, co było wartością znacznie lepszą niż przewidywana krzywa przeżycia na podstawie równania opracowanego na podstawie głównego rejestru PH New York Heart Association.

Atrioseptostomia nożowa poprawia stan pacjentów z omdleniami. Procedura wiąże się z pewnym ryzykiem. Aby zapobiec wczesnej śmiertelności w okresie okołooperacyjnym, zaleca się obciążenie objętościowe, zwiększenie hematokrytu i wsparcie inotropowe. Z technicznego punktu widzenia bezpieczniejsze jest stopniowe, kilkuetapowe rozszerzenie balonowe septostomii.

Przeszczep płuc

Pomimo postępu w zrozumieniu PH, przeszczep płuc jest Ostatnia deska ratunku dla pacjentów, którzy wyczerpali możliwości leczenia. Liczba dzieci, które zostały poddane przeszczepowi, jest wciąż niewielka. Wskaźnik przeżycia jednego roku u dzieci wynosi 73%. Śmiertelność po przeszczepieniu wynika z czterech czynników:

zakażenie wirusem cytomegalii;

zarostowe zapalenie oskrzelików;

poprzeszczepowa choroba limfoproliferacyjna;

zwężenie oskrzeli.

Wskaźnik przeżycia dziesięcioletniego u dzieci wynosi 30–40%.

Moment przeszczepienia pozostaje kontrowersyjny. Ze skutecznym terapia lekowa stosuj taktykę wyczekiwania i obserwacji. Wskazaniem do przeszczepienia jest niewydolność prawej komory lub IV klasa MUHA, gdy przewidywana długość życia jest krótsza niż 6 miesięcy. Brak reakcji na leczenie rozszerzające naczynia, nadukładowe ciśnienie w tętnicy płucnej, omdlenia lub niski rzut serca są sygnałami ostrzegawczymi dla zespołu transplantacyjnego. Opracowano także proste ilościowe kryteria hemodynamiczne przeżycia w naturalnym przebiegu choroby. Jeśli średnie ciśnienie w prawym przedsionku pomnożone przez wskaźnik PVR jest mniejsze niż 160, przeżycie jest lepsze niż po przeszczepieniu płuc.

Trwałe PH u noworodków

Przetrwałe nadciśnienie płucne u noworodków występuje z częstością 1 na 1500 żywych urodzeń i charakteryzuje się utrzymującym się PH i sinicą w wyniku przecieku z prawej na lewą stronę przez PDA lub otwartego owalne okno. Nie ma wady serca.

Przyczyny PPHN dzieli się na 3 grupy w zależności od budowy łożyska naczyniowego płuc:

Ciężkie zwężenie naczyń płucnych z prawidłowo rozwiniętym łożyskiem naczyniowym płuc. Może wystąpić z zamartwicą okołoporodową, aspiracją smółki, wstrząsem krążeniowym, paciorkowcowym zapaleniem płuc, zwiększoną lepkością krwi, hipoglikemią i hipokalcemią. Niedotlenienie i kwasica pęcherzykowa, środki wazoaktywne, takie jak tromboksan, prostaglandyny zwężające naczynia, leukotrieny i endotelina, odgrywają ważną rolę w mechanizmach skurczu naczyń.

Przerost błony środkowej tętniczek płucnych może rozwinąć się w przebiegu przewlekłego niedotlenienia płodu i może być konsekwencją przyjmowania przez matkę w czasie ciąży niesteroidowych leków przeciwzapalnych leki.

Niedorozwój tętnic płucnych, któremu towarzyszy spadek Przekrójłożysko naczyniowe płucne z wrodzonym przepuklina przeponowa i pierwotna hipoplazja płuc.

Nadciśnienie płucne o charakterze czynnościowym jest łatwo odwracalne po wyeliminowaniu przyczyn, które je spowodowały: PH II grupy wymaga intensywnego leczenia; PH grupy 3 jest zwykle nieodwracalne.

PPHN towarzyszy zmniejszona kurczliwość mięśnia sercowego i niedomykalność zastawki trójdzielnej spowodowane niedokrwieniem uogólnionym lub podwsierdziowym. Hipoglikemia i hipokalcemia zwiększają niedotlenienie mięśnia sercowego.

Objawy kliniczne w postaci sinicy, przyspieszonego oddechu, jęczącego oddychania z cofaniem rozpoczynają się 6-12 godzin po urodzeniu. Powikłania podczas porodu, dane z wywiadu dotyczące stosowania przez matkę niesteroidowych leków przeciwzapalnych w trzecim trymestrze ciąży pozwalają sugerować PPHN.

Charakteryzuje się zwiększonym impulsem serca, głośnym, nieprzerwanym drugim tonem, rytmem galopowym, miękkim szmerem skurczowym wskazującym na niedomykalność zastawki trójdzielnej, a w ciężkich przypadkach niedociśnienie.

W próbkach pobranych z tętnicy pępowinowej wysycenie krwi tętniczej jest obniżone, w tętnicach przedprzewodowych prawidłowe. Czasami występuje różnica w zabarwieniu górnej i dolnej połowy ciała. Przy dużym przepływie krwi od prawej do lewej przez otwarty otwór owalny, nie ma różnicy w nasyceniu w górnym i dolnym basenie tętniczym.

EKG zwykle odpowiada normie wiekowej, czasami ujawnia przeciążenie prawej komory lub nieprawidłowy załamek T, wskazując na dysfunkcję mięśnia sercowego.

Zdjęcie rentgenowskie może ujawnić kardiomegalię, wzmożony obraz płuc i niedodmę. Jednak te znaki mogą być nieobecne.

Badanie EchoCG nie wykazuje cech wady siniczej. Jedynym odkryciem był duży PDA z błędem prawo-lewo lub dwukierunkowym. Prawa komora jest poszerzona, przegroda międzyprzedsionkowa wybrzusza się w lewo, a otwór owalny jest otwarty. Łuk aorty jest prawidłowy, bez cech koarktacji aorty lub przerwania łuku aorty. Lewa komora może być powiększona, ze zmniejszoną frakcją wyrzutową.

Cewnikowanie zwykle nie jest wskazane, ale jeśli diagnoza jest niejasna lub pacjent jest oporny na leczenie, wykonuje się cewnikowanie i arteriografię, aby uniknąć błędnej diagnozy.

Leczenie ma 3 cele:

zmniejszanie PVR i ciśnienia w tętnicy płucnej poprzez wdychanie tlenu, wywoływanie zasadowicy oddechowej i stosowanie leków rozszerzających naczynia płucne;

korekta dysfunkcji mięśnia sercowego;

stabilizacja pacjenta i leczenie współistniejących patologii.

Prowadzona jest ogólna terapia wspomagająca: korekta hipoglikemii, hipokalcemii, hipomagnezemii, czerwienicy. Temperatura ciała utrzymuje się w granicach 36,5-37,2 0 C.

Aby osiągnąć tętnicze pO 2 100 mm Hg. Sztuka. Wdychanie 100% tlenu odbywa się bez intubacji. Jeżeli nie ma efektu, wykonuje się intubację z wytworzeniem dodatniego ciśnienia w drogi oddechowe, wynoszący 2-10 cm wody. Sztuka. ze spontanicznym oddychaniem.

Jeżeli te środki są nieskuteczne, stosuje się wentylację mechaniczną w celu poprawy utlenowania i osiągnięcia zasadowicy oddechowej. Używać następny tryb wentylacja: 100% stężenie tlenu, częstość oddechów 40-80 na minutę, ciśnienie wdechowe 40 cmH2O. Art., dodatnie ciśnienie wydechowe 4-10 cm wody. Art., stosunek czasu wdechu i wydechu 1:1. Pacjent jest zrelaksowany. Po osiągnięciu normalnego nasycenia krwi tętniczej tlenem w ciągu 12-24 godzin następuje stopniowe odzwyczajanie od urządzenia.

Leki rozszerzające naczynia z reguły są nieswoiste i rozszerzają nie tylko tętniczki oporowe płucne, ale także ogólnoustrojowe, dlatego też w ostatnim czasie nie są one stosowane.

Najskuteczniejszą metodą redukcji PVR jest dodanie do mieszaniny oddechowej małych dawek gazu NO, selektywnego środka rozszerzającego naczynia płucne. Ten skuteczna metoda, który stał się powszechny w zachodnich placówkach medycznych, nie został jeszcze wprowadzony na Ukrainie i znajduje się na etapie testów klinicznych.

Leczenie niewydolności serca odbywa się ogólnie przyjętymi metodami: dopamina w dawce 10 mg/kg/min podawana dożylnie, dobutamina, środek p-adrenergiczny w początkowej dawce 5-8 mg/kg/min podawana w sposób ciągły dożylny. podanie, digoksyna w leczeniu przewlekłej zastoinowej niewydolności serca w późniejszym stadium, leki moczopędne.

Korekta kwasicy, hipokalcemii, hipoglikemii pomaga poprawić czynność mięśnia sercowego.

W arsenale wiodących narzędzi Zachodnie kliniki w niektórych ciężkich przypadkach PPHN dostępna jest agresywna metoda, taka jak pozaustrojowe natlenianie membranowe. Jednakże wprowadzenie inhalacji NO ograniczyło jej zakres.

Prognoza

Dla umiarkowanego PPHN efekty terapeutyczne zwykle skuteczne i rokowanie korzystne. Większość noworodków wraca do zdrowia bez patologii płucnych lub neurologicznych. Wśród chorych wymagających długotrwałej wentylacji przeżywalność jest gorsza, rozwija się dysplazja oskrzelowo-płucna i inne powikłania. W przypadku niedorozwoju łożyska naczyniowego płuc pacjenci są oporni na leczenie, a ich rokowanie jest złe. Wiele z nich wykazuje oznaki niedorozwoju centralnego układu nerwowego, a częstość występowania utraty słuchu jest wysoka. Powikłania te są bezpośrednio związane ze stopniem zasadowicy, czasem trwania wentylacji oraz stosowaniem furosemidu i aminoglikozydów. 80% pacjentów ma nieprawidłowości w encefalogramie, a 45% ma udary mózgu.

Zespół Eisenmengera u dzieci

W 1897 roku Eisenmenger opisał objawy patologiczne u 32-letniego mężczyzny z dużym VSD i PH. Dopiero 60 lat później, w 1958 roku, Wood w szczegółowym raporcie podał definicję choroby zgodną z naszym jej rozumieniem zespół kliniczny Dzisiaj. Wood użył terminu „zespół Eisenmengera” do opisania pacjentów z ciśnieniem w tętnicy płucnej równym ciśnieniu ogólnoustrojowemu z powodu wysokiego PVR i przecieku prawo-lewego lub dwukierunkowego na poziomie dużych naczyń, przegrody międzykomorowej lub przegrody międzyprzedsionkowej. Terminu „kompleks Eisenmengera” używa się, gdy główną wadą jest przemiennik częstotliwości.

Wraz z rozwojem wczesnej kardiochirurgii częstość występowania zespołu Eisenmengera maleje. Decyduje o tym poziom kultury społeczeństwa oraz podstawowa opieka zdrowotna. Zespół Eisenmengera występuje już w wieku 2 miesięcy.

Klinika

Typowymi objawami choroby są sinica, czerwienica i niewydolność prawej komory. U pacjentów ze złożonymi wadami wrodzonymi – OSA, AVSD, jednokomorowym połączeniem przedsionkowo-komorowym i transpozycją – objawy zespołu Eisenmengera rozwijają się wcześnie, a rokowanie jest gorsze. U pacjentów z trisomią 21 choroba ma również ciężki przebieg. Objawy zwykle postępują powoli i stają się widoczne w adolescencja i u dorosłych. Wszyscy pacjenci mają obniżoną wydolność fizyczną.

Sinica pojawia się najpierw podczas ćwiczeń, a następnie staje się stała, odzwierciedlając wielkość przecieku prawo-lewego. Wysycenie krwi tętniczej tlenem wynosi 80-85%. Stały znak u pacjentów z sinicą występuje pogrubienie końcowych paliczków palców w postaci pałeczki. Przerostowa osteoartropatia może postępować wraz z pojawieniem się bólu stawów i zapalenia błony maziowej stawów.

Niedotlenienie tętnicze powoduje erytrocytozę. Zwiększenie zawartości hemoglobiny zwiększa pojemność tlenową krwi. Wzrost lepkości krwi związany z czerwienicą objawia się dopiero wtedy, gdy poziom hemoglobiny przekroczy 18-20 g/l. Objawy zwiększonej lepkości krwi:

ból głowy;

zawroty głowy;

zaburzenia widzenia spowodowane niedrożnością żyły środkowej siatkówki.

Zwiększona lepkość krwi jest czynnikiem ryzyka zakrzepicy i krwotoków mózgowych. Ze względu na trombocytopenię, wydłużenie czasu krzepnięcia, niedobór czynników krzepnięcia i fibrynolizę, pacjenci są podatni na krwawienia podczas zabiegów chirurgicznych i ekstrakcji zębów. U 20% chorych do krwotoku płucnego dochodzi na skutek pęknięcia tętnic oskrzelowych lub tętniaka płucnego, rozwijającego się w wyniku postępującego poszerzenia centralnych tętnic płucnych.

Przyczyną krwioplucia może być zatorowość i zakrzepica poszerzonych tętnic płucnych.

Często obserwowana mocznica jest spowodowana zwiększoną produkcją i zmniejszonym klirensem nerkowym. kwas moczowy. U 13-23% pacjentów rozwija się dna moczanowa. Wzmożona erytropoeza i niszczenie czerwonych krwinek prowadzi do bilirubinemii i zwiększenia stężenia bilirubiny w żółci, dlatego u 15% pacjentów obserwuje się kamicę żółciową i zapalenie pęcherzyka żółciowego. U 65% pacjentów występują zaburzenia czynności nerek z białkomoczem i rozwojem zespołu nerczycowego ze wzrostem stężenia kreatyniny w surowicy. Stanowi to dodatkowy czynnik zmniejszający przeżywalność.

Charakterystyczne są powikłania mózgowe: udar w wieku około 30 lat i ropnie mózgu w wieku 20-25 lat. Często występują zaburzenia rytmu w postaci dodatkowych skurczów nadkomorowych i komorowych, trzepotania i migotania przedsionków. Co piąty pacjent doświadcza omdlenia i stanu przedomdleniowego związanego z częstoskurczem komorowym.

Zapalenie wsierdzia występuje z częstotliwością około 4%. U niektórych pacjentów występuje chrypka i kaszel związany z uciskiem nerwu krtaniowego i poszerzeniem tętnic płucnych. Rozszerzone tętnice płucne mogą uciskać lewą stronę tętnica wieńcowa z występowaniem bólu dławicowego. 30% pacjentów umiera nagle. Chociaż obecność zastawki wydłuża życie pacjentów z zespołem Eisenmengera w porównaniu z pacjentami z pierwotnym PH, 40–50% z nich umiera z powodu niewydolności serca. To ostatnie zjawisko występuje szczególnie często w przypadku złożonych wad podstawowych i jest spowodowane zwężeniem lub niewydolnością zastawek przedsionkowo-komorowych lub półksiężycowatych.

Pacjenci z zespołem Eisenmengera wymagają wykwalifikowanego leczenia. Około 20% zgonów jest spowodowanych błędami, których można uniknąć. Operacje inne niż kardiologiczne są przyczyną 24% zgonów. Wenesekcje należy wykonywać ostrożnie. Pacjentki należy ostrzec o ryzyku zajścia w ciążę, przebywania na wysokościach, przyjmowania estrogenów i znieczulenia.

Stosowanie leków rozszerzających naczynia i leków przeciwzakrzepowych należy prowadzić pod wykwalifikowanym nadzorem, biorąc pod uwagę równowagę pomiędzy płucnym i ogólnoustrojowym oporem naczyniowym a ryzykiem krwawień i zakrzepicy. Wyniki ciąży są na ogół niekorzystne:

samoistna aborcja lub przedwczesny poród zaobserwowano u 25%;

aborcja terapeutyczna – 27%;

wcześniactwo lub niska masa urodzeniowa dziecka – u 26%;

śmierć matki – 16%;

pogorszenie stanu matki – u 54% pacjentek.

Leczenie zachowawcze jest nieskuteczne. Jednakże ostatnio pojawiły się doniesienia o częściowym zachowaniu reaktywności naczyń płucnych i pewnej regresji zaawansowanego nadciśnienia płucnego, co ponownie wzmogło zainteresowanie leczeniem lekami rozszerzającymi naczynia krwionośne. ostatnie pokolenia. Gorenflo i wsp. przeprowadzili badanie porównawcze skuteczności różnych leków rozszerzających naczynia krwionośne u dzieci z wrodzoną wadą serca, PH i średnim wskaźnikiem Wooda wynoszącym 10 jednostek/m2. Ciśnienie w tętnicy płucnej i PVR zmniejszyły się w odpowiedzi na wdychanie tlenu u 2 z 14 pacjentów, wdychanie NO u 4 z 14 i dożylną prostacyklinę oprócz NO u 2 z 7 pacjentów. Inhalacja tlenu nie wpływała na poziom mediatorów wazoaktywnych. Tlenek azotu w dawce do 80 ppm zwiększał poziom cGMP średnio 2-krotnie, nie stwierdzono jednak związku pomiędzy poziomem cGMP a odpowiedzią hemodynamiczną.

Rosenzweig i wsp. zastosowali długotrwały wlew prostacykliny w celu złagodzenia objawów zespołu Eisenmengera i wykazali 20% spadek średniego ciśnienia w tętnicy płucnej, wzrost wskaźnik sercowy z 3,5 do 5,9 l/min/m2, poprawa klasy funkcjonalnej z 3,2 do 2,0, zwiększenie tolerancji wysiłku i dostarczania tlenu, ale nasycenie krwi tętniczej tlenem nie uległo zwiększeniu.

Zamknięcie VSD po wstępnym zwężeniu tętnicy płucnej w zespole Eisenmengera zostało po raz pierwszy opisane w 1971 roku przez Azzolinę i wywołało znaczną dyskusję. Regresja przerostu błony środkowej i proliferacji błony wewnętrznej po odciążeniu presyjnym naczyń płucnych została dobrze udokumentowana eksperymentalnie i klinicznie, pozostaje jednak niejasne, czy zaawansowane zmiany, takie jak zwłóknienie błony wewnętrznej, martwica włóknikowa lub zmiany splotowate po zwężeniu tętnicy płucnej, ulegają regresji. Co ciekawe, PVR może się zmniejszyć po zamknięciu przewodu tętniczego pomimo arteriopatii splotowatej.

Nowick i wsp. zaproponowali zamknięcie VSD u pacjentów z dużym oporem naczyniowym płuc za pomocą podwójnej zastawki łatkowej z otworem, zapewniającej przepływ prawo-lewy, gdy ciśnienie w prawej komorze wzrośnie powyżej ciśnienia systemowego. U 18 operowanych pacjentów opór naczyniowy wynosił średnio 11,4 jednostek/m2 i u wszystkich występowała sinica, pomimo przeważnie przecieku lewo-prawego. W publikacji nie przedstawiono danych na temat reaktywności naczyń płucnych, dlatego też trudno jest ocenić stopień zaawansowania obturacyjnej choroby naczyń u tych pacjentów.

Przeszczep płuc

Przeszczep płuc jest rzadko stosowany u dzieci z zespołem Eisenmengera. Wyniki tych interwencji u dzieci i dorosłych z wrodzonymi wadami serca i PH są identyczne. Śmiertelność szpitalna wynosi 23%, przeżywalność 5-letnia wynosi 57%. U pacjentów z ASD i PDA możliwy jest przeszczep płuc bez przeszczepiania serca. W przypadku zespołu Eisenmengera przeżycie jest lepsze w przypadku jednoczesnego przeszczepienia serca i płuc, w przeciwieństwie do przeszczepiania samego płuca i zamknięcia VSD. U dorosłych wskaźniki przeżycia 1, 5 i 10 lat wynoszą odpowiednio 73%, 51% i 28%.

Oczywisty postęp medycyny w ciągu ostatnich kilku lat nie doprowadził do gwałtownego wydłużenia średniej długości życia ani wyeliminowania patologii serca. Ponadto na przełomie XIX i XX wieku naukowcy opisali wiele nowych chorób. Przyczyny niektórych z nich wciąż pozostają tajemnicą, objawy są niejasne, a leczenie bardzo trudne. nazwany na cześć austriackiego pediatry i kardiologa, nie może być uważany za powszechny. Rzadka patologia została szczegółowo opisana około 100 lat temu. Jednak nawet dzisiaj nie ma jasnego zrozumienia jego etiologii.

informacje ogólne

Zespół Eisenmengera (czasami nazywany złożonym) jest bardzo niebezpieczna patologia, rozciągający się na układ płucny i sercowy. Choroba serca charakteryzuje się połączeniem i nadciśnieniem. Rozwój patologii prowadzi do zwiększonego ciśnienia i zaburzeń w krążeniu płucnym. W rezultacie powstaje bocznik, który jest odpowiedzialny za przepływ krwi z prawej do lewej, zakłócając normalne procesy hemodynamika.

Również koncepcja zespołu Eisenmengera obejmuje każdą chorobę charakteryzującą się otwartym kanałem przedsionkowo-komorowym i przewodem tętniczym lub obecnością tylko jednej komory. Wśród pacjentów z anomaliami przegrody międzykomorowej patologię rozpoznaje się w 10% przypadków. W strukturze wad wrodzonych główny mięsień Kompleks Eisenmengera w organizmie wynosi 3%.

Przyczyny rozwoju zespołu

Lekarze nie mogą podać ani jednej przyczyny rozwoju patologii. Istnieje jednak pewna liczba czynniki etiologiczne które zwiększają prawdopodobieństwo posiadania dzieci z zespołem Eisenmengera:

1. Dziedziczna predyspozycja. Choroby genetyczne mogą być przekazywane z rodzica na dziecko, zwiększając w ten sposób prawdopodobieństwo wystąpienia wad serca.
2. Czynniki środowiskowe:

• zatrucie płodu podczas rozwoju wewnątrzmacicznego;
• długotrwałe narażenie na promieniowanie elektromagnetyczne;
• przewlekłe choroby zakaźne jednego z rodziców;
• skutki uboczne leków i suplementów diety stosowanych przez kobietę w czasie ciąży.

Wymienione czynniki nie są typowe dla zespołu Eisenmengera, ale teoretycznie mogą powodować jego pojawienie się różne patologie, w tym ten.

Jak objawia się choroba?

Pacjenci z zespołem Eisenmengera zazwyczaj nie skarżą się na problemy zdrowotne. Dlatego wczesna diagnoza nie zawsze jest to możliwe. Organizm dziecka najpierw uruchamia mechanizmy kompensacyjne, jednak po pewnym czasie choroba daje o sobie znać. Zasoby wewnętrzne stają się rzadsze, układ sercowy zawodzi. Jakie są objawy zespołu Eisenmengera?

1. Zwiększone osłabienie, pogarszające się po wysiłku fizycznym.
2. Ból po lewej stronie klatki piersiowej.
3. Narastające zasinienie skóry w ciągu dnia.
4. Spontaniczne omdlenia.
5. Ataki kaszlu z krwawą wydzieliną.

Nie każdemu takie objawy przeszkadzają. Zespół może rozwijać się niezauważony przez długi czas. Jeśli zaleci pediatra obserwujący dziecko dodatkowe badanie w ośrodku kardiologicznym nie należy ich lekceważyć.

w przypadku choroby

Rosyjscy lekarze są przekonani, że zespół Eisenmengera i ciąża są niezgodne. Dlatego na każdym etapie zaleca się kobiecie aborcję. Ich zachodni koledzy myślą inaczej. Ich zdaniem pomyślny poród zależy od przestrzegania szeregu zasad i zaleceń.

Przede wszystkim kobieta jest wskazana do hospitalizacji przez cały okres ciąży. W szpitalu lekarze muszą stale monitorować stan płodu i mierzyć ciśnienie w naczyniach włosowatych płuc. Przy pierwszych oznakach duszności użyj masek tlenowych. Począwszy od drugiego trymestru zaleca się leczenie koagulantami. Na kilka dni przed przewidywaną datą porodu zaleca się terapię szokową glikozydami w celu wsparcia układu sercowego. Dostawa jest możliwa tylko naturalnie.

Jeśli kobieta zastosuje się do wszystkich zaleceń lekarzy, prawdopodobieństwo pozytywnego wyniku dla dziecka wynosi 50–90%. Rokowania dla matki nie są zbyt korzystne. Dlatego też kobieta podejmując decyzję o kontynuowaniu ciąży powinna rozważyć potencjalne ryzyko.

Badanie lekarskie

Nie można sobie wyobrazić skutecznej terapii pacjentów z zespołem Eisenmengera specjalne badanie. Można go wykonać jedynie w specjalistycznych klinikach wyposażonych w odpowiedni sprzęt. Jeśli podejrzewa się tę patologię, program badań zwykle obejmuje:

• prześwietlenie klatki piersiowej (ocena zmian w konturach tętnicy płucnej i serca);
• angiografia (badanie naczyń);
• EKG (wykrywanie ukrytych zaburzeń rytmu serca);
• EchoCG (wizualizacja zmian patologicznych w ścianach komór);
• cewnikowanie serca (ocena przebiegu choroby i charakteru uszkodzeń, pomiar parametrów liczbowych mięśnia głównego).

Diagnozę różnicową przeprowadza się w obowiązkowy u wszystkich pacjentów z podejrzeniem zespołu Eisenmengera. Pentada Fallota, zwężenie tętnicy, przetrwały przewód tętniczy – to krótka lista patologii, które należy wykluczyć.

Zasady terapii

Leczenie zachowawcze pacjentów jest możliwe, ale niewystarczająco skuteczne. Z drugiej strony zastosowanie interwencji chirurgicznej nie zawsze daje pozytywne rezultaty. Dlatego dziś lekarze coraz częściej uciekają się do strategii łączonej.

Pacjentom z wyraźnym obrazem klinicznym i podwyższonym hematokrytem przepisuje się upuszczanie krwi. Procedurę powtarza się nie częściej niż trzy razy w roku i konieczne jest monitorowanie poziomu żelaza we krwi. Terapia tlenowa i leczenie przeciwzakrzepowe stosowane są niezwykle rzadko, raczej opcjonalnie. Rozważana jest główna wada takich procedur duża liczba skutki uboczne, najważniejszym z nich jest również przepisywanie pacjentom leki. Epoprostenol i Treprostinil poprawiają hemodynamikę, a Tracleer zmniejsza opór naczyniowy.

Interwencja chirurgiczna przeprowadzana jest w dwóch opcjach: wszczepienie rozrusznika serca, chirurgia plastyczna wady MPP. W przypadku zespołu Eisenmengera operacja może znacznie poprawić rokowanie choroby. Jeśli wymienione metody leczenia są nieskuteczne, pomocna może być jedynie jednoczesna terapia kardiologiczna. Operacja przeszczepu jest niezwykle złożona i wymaga dużych kosztów finansowych. Z drugiej strony nie eliminuje ryzyka powikłań. Gdy nie ma innego wyjścia, kwestia finansowa nie nastręcza trudności, podwójny przeszczep może uratować życie. Przed jego wykonaniem należy przejść kompleksowe badanie lekarskie.

Jak radzą sobie pacjenci z zespołem Eisenmengera?

Ludzie, którzy musieli sobie z tym radzić choroba serca, często prowadzą aktywny tryb życia. Zmuszeni są jednak stale odwiedzać lekarza i monitorować swoje wskaźniki zdrowotne. Tacy pacjenci powinni unikać odwodnienia, długotrwałego przebywania na wysokościach i chorób zakaźnych. Ważne jest, aby odmówić złe nawyki i przyjmowanie leków, które mogą powodować krwawienie. Jeśli pacjent będzie postępował zgodnie z zaleceniami lekarza, zwiększa się prawdopodobieństwo, że będzie mógł prowadzić normalny tryb życia. W przeciwnym razie poziom tlenu we krwi może spaść do poziomu krytycznego, co może prowadzić do śmierci.