Mga sintomas at palatandaan ng mga sakit na hemorrhagic. Bakit nangyayari ang mga pagdurugo? Paano ginagawa ang diagnosis? Tamang diagnosis

Medyo madalas na matatagpuan sa modernong medikal na kasanayan. Mga katulad na sakit ay maaaring maging congenital o nakuha, ngunit sa anumang kaso sila ay sinamahan ng subcutaneous hemorrhages at pagdurugo ng mauhog lamad. Kaya ano ang mga sakit ng ganitong uri na nauugnay, at anong mga paraan ng paggamot ang ginagamit ng modernong gamot?

Mga pangunahing sanhi ng hemorrhagic syndrome

Sa karamihan ng mga kaso, ang ganitong sakit ay nauugnay sa isang pagkagambala sa proseso ng hematopoietic o mga sakit ng sistema ng sirkulasyon. Ngayon, ang mga sanhi ng pagdurugo ay karaniwang nahahati sa mga sumusunod na grupo:

• Ang ilang mga sakit sa dugo na sinamahan ng pagkagambala sa pagbuo ng platelet at pagdurugo. Kasama sa pangkat na ito ang thrombocytopathy, thrombocytopenia, pati na rin
• Kadalasan, ang sanhi ng hemorrhagic syndrome ay isang blood clotting disorder, na sinusunod na may kakulangan sa prothrombin at iba't ibang uri ng hemophilia.
• Ang pinsala sa vascular (halimbawa, hina ng mga dingding) ay humahantong din sa mga maliliit na pagdurugo. Hemorrhagic syndrome naobserbahang may telangiectasia at
• Sa kabilang banda, ang hindi makontrol na paggamit ng ilang mga gamot - anticoagulants at antiplatelet agent (nakakagambala sila sa proseso) ay maaaring humantong sa parehong resulta.
• Mayroon ding tinatawag na psychogenic hemorrhages, na katangian din ng ilang neurotic disorder.

Anong mga sintomas ang sinamahan ng hemorrhagic syndrome?

Ngayon, kaugalian na makilala ang 5 anyo ng hemorrhagic syndrome, na ang bawat isa ay sinamahan ng isang natatanging hanay ng mga sintomas:

• Ang hematoma form ng sindrom ay sinusunod sa hemophilia. Ang ganitong mga sakit ay sinamahan ng masakit na pagdurugo sa mga kasukasuan at malambot na tela, pati na rin ang unti-unting pagkagambala sa paggana ng balangkas at kalamnan.
• Sa petechial-spotted na uri ng patolohiya, ang masakit na pagdurugo sa ilalim ng itaas na mga layer ng balat ay sinusunod, ang mga pasa ay nangyayari kahit na may kaunting presyon.
• Sa mixed hematoma-bruise type, ang mga sintomas ng dalawang anyo na inilarawan sa itaas ay pinagsama.
• Ang vasculitic purpuric form ng sakit ay sinamahan ng paglitaw ng mga hemorrhages sa anyo ng erythema. Kadalasan ang kondisyon ng pasyente ay kumplikado sa pamamagitan ng pagdurugo ng bituka.
• Sa uri ng angiomatous, ang patuloy na lokal na pagdurugo ay sinusunod.

Mayroon ding isa na nasuri sa mga bagong silang. Ito ay lubhang malalang kundisyon sinamahan ng pagdurugo sa baga.

Hemorrhagic syndrome: paggamot

Kung pag-uusapan natin congenital na mga sakit(hemophilia), kung gayon ito ay ganap na imposibleng pagalingin ang mga ito. Samakatuwid, ang mga pasyente ay nangangailangan ng patuloy na paggamot at pagsubaybay ng isang doktor. Sa ilang mga kaso, ginagamit ang mga ito mga hormonal na gamot, na maaaring gawing normal ang mga proseso ng pagbuo ng dugo. Upang ihinto ang pagdurugo, ang mga espesyal na gamot ay ginagamit, sa partikular, sa kaso ng napakalaking pagkawala ng dugo, ang mga pagsasalin ng plasma ng dugo ay kinakailangan.

Systemic aseptic na pamamaga ng microvasculature na may pangunahing pinsala sa balat, joints, gastrointestinal tract at glomeruli ng bato. Nangyayari na may mga sintomas ng hemorrhagic o urticarial rash, arthralgia, sakit sa tiyan syndrome, hematuria at pagkabigo sa bato. Ang diagnosis ay batay sa klinikal na sintomas, data ng laboratoryo (pagsusuri ng dugo, pagsusuri sa ihi, coagulogram), pagsusuri sa gastrointestinal tract at bato. Ang batayan ng paggamot para sa vasculitis ay therapy na may anticoagulants at angioplatelet agents. Sa malalang kaso, ginagamit ang extracorporeal hemocorrection, glucocorticoid therapy, anti-inflammatory, at cytostatic na paggamot.

Mga komplikasyon

Ang pinsala sa bato ay ang pinaka-persistent na sindrom hemorrhagic vasculitis, ay maaaring kumplikado ng malignant glomerulonephritis at talamak na pagkabigo sa bato. Sa matinding kaso ng allergic purpura, gastrointestinal dumudugo sinamahan ng madugong pagsusuka at pagkakaroon ng dugo sa dumi ng tao, pulmonary hemorrhages, hemorrhages sa substance ng utak (hemorrhagic stroke). Ang matinding pagkawala ng dugo ay maaaring humantong sa pagbagsak at anemic coma. Ang mga komplikasyon ng abdominal syndrome ay hindi gaanong karaniwan at kinakatawan ng intussusception, peritonitis, trombosis ng mesenteric vessels, nekrosis ng maliit na bituka. Ang pinakamataas na dalas ng pagkamatay ay naitala sa fulminant form ng hepatitis B.

Mga diagnostic

Paggamot

Sa talamak na yugto ng hemorrhagic vasculitis, ang mga pasyente ay dapat manatili sa kama at hypoallergenic na diyeta, limitahan ang paggamit ng likido at asin, iwasan ang pag-inom ng mga antibiotic at iba pang mga gamot na maaaring magpapataas ng sensitization ng katawan. Ang mga pangunahing direksyon ng therapy ay nakasalalay sa mga klinikal na pagpapakita, kaya ipinapayong isaalang-alang ang mga ito sa syndromously:

• Para sa anumang mga sindrom. Ang basehan pangunahing therapy para sa lahat ng anyo ng hepatitis B, ang reseta ng mga ahente ng antiplatelet (dipyridamole, pentoxifylline) at fibrinolysis activators (nicotinic acid) ay inireseta. Ang mga gamot ng mga pangkat na ito ay pumipigil sa pagsasama-sama ng platelet, mapabuti ang microcirculation at interstitial perfusion. Ang Heparin at iba pang mga anticoagulants ay madalas na kasama sa pangunahing regimen.
• Para sa skin syndrome. Kasama sa therapy ang paggamit ng sulfasalazine at colchicine. Ang paggamit ng prednisolone ay pa rin kontrobersyal na isyu sa mga doktor. Ito ay maaaring inireseta sa mga malalang kaso ng hepatitis B. Sa kawalan ng epekto mula sa corticosteroid therapy, ang mga cytostatics ay ginagamit bilang mga reserbang gamot.
• Para sa articular syndrome. Ang matinding arthralgia ay pinapaginhawa ng anti-inflammatory therapy (indomethacin, ibuprofen). Bilang karagdagan, ang mga derivatives ng aminoquinoline (chloroquine) ay maaaring inireseta.
• Para sa renal syndrome. Ang mataas na dosis ng glucocorticoids at cytostatics ay inireseta. Posibleng gumamit ng ACE inhibitors, angiotensin II receptor antagonists, pangasiwaan ang normal na immunoglobulin ng tao, magsagawa ng electrophoresis na may nikotinic acid at heparin sa lugar ng bato. SA yugto ng terminal Ang ESRD ay nangangailangan ng hemodialysis o kidney transplant.
• Para sa abdominal syndrome. Ang matinding sakit na sindrom ay isang indikasyon para sa intravenous administration prednisolone, rheopolyglucin, crystalloids. Sa panahon ng pag-unlad mga komplikasyon sa operasyon(perforation, intussusception) surgical taktika ay ginagamit.

Ang matinding kurso ng sakit ay isang indikasyon para sa extracorporeal hemocorrection (hemosorption, immunosorption,). Napansin ng maraming may-akda ang pagiging hindi epektibo mga antihistamine sa paggamot ng hepatitis B. Gayunpaman, ang kanilang paggamit ay maaaring makatwiran sa mga pasyente na may kasaysayan ng mga alerdyi. Kung ang sakit ay nauugnay sa mga alerdyi sa pagkain at ang pagkakaroon ng abdominal syndrome, ang mga enterosorbents ay karagdagang inireseta.

Pagtataya at pag-iwas

Ang mga banayad na anyo ng hemorrhagic vasculitis ay madaling kapitan ng kusang pagbawi pagkatapos ng unang pag-atake ng sakit - ang kanilang pagbabala ay kanais-nais. Sa fulminant form, ang pagkamatay ng mga pasyente ay maaaring mangyari sa mga unang araw mula sa simula ng sakit. Kadalasan ito ay nauugnay sa pinsala sa mga vessel ng central nervous system at ang paglitaw ng intracerebral hemorrhage. Ang isa pang sanhi ng kamatayan ay maaaring malubha sindrom sa bato, na humahantong sa pag-unlad ng uremia. Para sa mga layunin ng pag-iwas allergic vasculitis Inirerekomenda ang sanitasyon ng talamak na nakakahawang foci ng mga organo ng ENT, deworming para sa helminthic infestations, pag-iwas sa pakikipag-ugnay sa mga kilalang allergens at walang kontrol na paggamit ng mga gamot.

Hemorrhagic syndrome ay isang koleksyon mga kondisyon ng pathological, na sinamahan ng isang solong klinikal na sintomas na kumplikado, na ipinakita sa pagtaas ng pagdurugo at nailalarawan sa pamamagitan ng polyetiology ng paglitaw. Sa mga tuntunin ng mga diagnostic sa klinikal at laboratoryo at pagbabala para sa kalusugan ng pasyente, isang pangunahing pagkakaiba ay sa pagitan ng talamak at talamak na anyo kurso ng hemorrhagic syndrome. Ang mga klinikal at laboratoryo na pagpapakita ng hemorrhagic syndrome ay maaaring "magsimula" sa anumang edad, mula sa panahon ng neonatal hanggang sa kategorya ng matatanda.

Mga sanhi ng hemorrhagic syndrome

Ang lahat ng mga pathogenetic na anyo ng hemorrhagic syndrome ay karaniwang nahahati sa dalawang malalaking kategorya (pangunahin o namamana, at pangalawa o nakuha) depende sa umiiral na etiological factor na nagiging sanhi ng pag-unlad ng pathological dumudugo.

Ang mga namamana na anyo ng hemorrhagic syndrome ay maaaring bumuo ayon sa ilang mga pathogenetic na mekanismo, gayunpaman, ang lahat ng mga kondisyong ito ay nailalarawan sa pagkakaroon ng genetic determination (ang pagkakaroon ng isang may sira na gene). Ang pagpapasiya ng genetic ay maaaring makaapekto sa lahat ng bahagi ng sistema ng coagulation, iyon ay, ang pagbuo ng hereditary hemorrhagic syndrome ay maaaring sanhi ng patolohiya ng platelet mga selula ng dugo, coagulation factor o vascular wall.

Ang pangalawang o nakuha na hemorrhagic syndrome ay kadalasang nabubuo bilang isang resulta ng mga pathological na pagbabago sa mga pader ng mga daluyan ng dugo ng iba't ibang laki na nagreresulta mula sa nagpapasiklab, mekanikal, autoimmune o nakakalason na mga epekto. Ang pangalawa, bilang isa sa mga etiopathogenetic na variant ng hemorrhagic syndrome, ay maaaring mapukaw ng pangmatagalang paggamit ng ilang mga gamot. mga pangkat ng pharmacological(halimbawa, mga disaggregant), gayundin bilang resulta ng mga dysmetabolic disorder sa katawan.

Ang isang pinababang nilalaman ng mga selula ng dugo ng platelet ay naghihikayat din sa pagbuo ng hemorrhagic syndrome at kadalasang nabubuo bilang isang resulta ng pagkagambala sa mga proseso ng normal na hematopoiesis sa red bone marrow o ang kanilang pagtaas ng pagkasira, na nangyayari sa thrombocytopenic purpura at systemic purpura.

Ang mga coagulopathies sa anyo ng hypocoagulation ay ipinakita sa pamamagitan ng pagbuo ng hemorrhagic syndrome at madalas na umuunlad bilang congenital patolohiya( , ). Ang mga mekanismo ng pathogenetic para sa pagbuo ng form na ito ng hemorrhagic syndrome ay isang makabuluhang pagbaba sa paggawa ng mga kadahilanan ng plasma at isang pagtaas sa aktibidad ng mga kadahilanan ng fibrinolytic system.

Pangunahing mga vasopathies ay naghihimok ng hemorrhagic syndrome sa mga bata sa panahon ng pagdadalaga at ang kanilang pag-unlad ay batay sa isang pathological na pagtaas sa pagkamatagusin ng pader ng daluyan at ang pagbuo ng telangiectasia (limitadong paglawak ng vascular wall).

Dapat itong isipin na ang pathological dumudugo ay maaaring magpakita mismo hindi lamang sa balat, ngunit din ang mga mucous membrane, at isang halimbawa ay ang hemorrhagic syndrome ng matris, na sinusunod na may mga neoplasma ng isang benign at malignant na kalikasan.

Mga sintomas ng hemorrhagic syndrome

Pinaka-karaniwan klinikal na variant pathological dumudugo ay cutaneous hemorrhagic syndrome, na maaaring mag-iba nang malaki sa intensity at uri ng morpolohiya mga elemento ng balat. Kaya, ang variant ng hematoma, na sinusunod sa hemophilia at ipinakita sa pamamagitan ng pag-unlad ng napakalaking pagbubuhos at akumulasyon ng dugo sa mga intermuscular space at joint capsule, na sinamahan ng matinding sakit, ay ang pinakamalubha sa mga tuntunin ng pagpapaubaya ng pasyente. Ang isang pathognomonic na sintomas ng hematoma variant ng hemorrhagic syndrome ay isang pangmatagalang makabuluhang limitasyon ng kadaliang mapakilos ng isa o isang buong grupo ng mga joints.

Ang paglitaw ng mga pagdurugo ay nangyayari, bilang panuntunan, pagkatapos ng anumang traumatikong epekto, at sa malubhang anyo ng hemophilia, hematomas at hemarthrosis ay nangyayari nang kusang laban sa background ng kumpletong kagalingan. Ang pinaka-pathognomonic sign ng hematoma variant ng hemorrhagic syndrome ay ang hitsura ng mga palatandaan ng intra-articular hemorrhages, at ang malalaking grupo ng mga joints ng upper at upper joints ay mas apektado. lower limbs. Ang mga klinikal na pamantayan para sa hemarthrosis sa hemorrhagic syndrome ay matalim, matinding sakit, pamamaga ng periarticular soft tissues at ang kawalan ng kakayahang magsagawa ng mga nakagawiang paggalaw ng motor. Sa isang sitwasyon kung saan ang isang malaking dami ng sariwang dugo ay naipon sa magkasanib na kapsula, positibong sintomas pagbabagu-bago. Ang mga kahihinatnan ng naturang mga pagbabago sa hemorrhagic syndrome ng uri ng hematoma ay ang pag-unlad ng talamak nakakahawang sugat synovial membranes at pagkasira ng cartilage tissue, na hindi maaaring hindi humahantong sa pag-unlad ng deforming arthrosis.

Sa isang pathological na pagbabago sa bilang o hugis ng mga selula ng platelet, ang petechial-spotted hemorrhagic syndrome ay kadalasang nabubuo. Sa ganitong pathological na kondisyon, ang pasyente ay may posibilidad na magkaroon ng mababaw na intradermal hemorrhages kahit na may kaunting traumatikong epekto sa balat (halimbawa, mekanikal na compression ng balat na may cuff sa panahon ng pagsukat. presyon ng dugo). Ang pechial intradermal hemorrhage ay kadalasang mayroon maliliit na sukat, hindi hihigit sa tatlong milimetro ng matinding pulang kulay, na hindi nawawala sa palpation. Ang variant na ito ng hemorrhagic syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng mga pagdurugo sa mauhog lamad ng iba't ibang mga lokasyon, lalo na sa conjunctiva ng mata. Sa petechial-spotted na bersyon ng hemorrhagic syndrome, na sinusunod, may posibilidad na magkaroon ng patuloy na pagdurugo ng ilong, na nagiging sanhi ng anemia sa katawan.

Sa mixed bruise-hematoma variant, ang pasyente ay nakakaranas ng pagbuo ng parehong intradermal hemorrhages at intermuscular hematomas. Ang pangunahing pagkakaiba Ang form na ito ng hemorrhagic syndrome mula sa hematoma variant ay ang kawalan ng intra-articular hemorrhages.

Sa, bilang isang variant ng hemorrhagic syndrome, ang pag-unlad ng mga pagdurugo ng balat sa anyo ng purpura ay nabanggit. Ang mga hemorrhagic na elemento ng pantal ay nabuo sa nagpapasiklab na nabagong mga lugar ng balat, kaya palagi silang tumataas sa ibabaw ng balat at malinaw na tinukoy ang mga pigment na contour. Ang pangunahing pagkakaiba hemorrhagic rash na may vasculitis mayroong patuloy na pigmentation ng balat kahit na pagkatapos ng leveling talamak na pagpapakita hemorrhagic syndrome.

Ang pinaka-tiyak sa mga tuntunin ng mga klinikal na pagpapakita ay angiomatous hemorrhagic syndrome, ang paglitaw nito ay dahil sa pagbabagong anatomikal vascular wall. Ang anyo ng hemorrhagic syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagdurugo ng isang tiyak na lokasyon, halimbawa mula sa lukab ng ilong sa Randu-Osler syndrome. Sa angiomatous variant ng hemorrhagic syndrome, ang intradermal at subcutaneous hemorrhages ay hindi kailanman sinusunod.

Dahil ang nakuha na hemorrhagic syndrome ay bubuo laban sa background ng anumang mga sakit at mga kondisyon ng pathological, ang klasikong larawan ay maaaring pupunan ng mga hindi tiyak na sintomas na katangian ng background na patolohiya.

Ang qualitative diagnosis ng hemorrhagic syndrome ay nagsasangkot ng pagtatasa ng klinikal, laboratoryo at instrumental na data. Ang pangunahing elemento sa pagsasagawa ng diagnostic na paghahanap ay isang masusing koleksyon ng anamnestic data at isang maingat na pagsusuri sa pasyente upang matukoy ang lokasyon at likas na katangian ng mga pagpapakita ng balat.

Hemorrhagic syndrome sa mga bagong silang

Dapat itong isaalang-alang na pagkatapos ng kapanganakan ang isang bata ay may mga imperpeksyon sa halos lahat ng mga organo at sistema sa katawan, kabilang ang mga mekanismo ng hematopoiesis. Ang lahat ng mga bagong panganak na bata ay may posibilidad na madagdagan ang pagkamatagusin ng vascular wall ng capillary network, pati na rin ang immaturity ng mga proseso at mga kadahilanan ng coagulation, na eksklusibong gumagana sa kalikasan at hindi pumukaw sa pag-unlad ng klasikong hemorrhagic syndrome. Sa isang sitwasyon kung saan ang isang bata ay nagkakaroon ng talamak na hemorrhagic syndrome sa isang maikling panahon pagkatapos ng kapanganakan, dapat una sa lahat ay ipalagay ang genetic na katangian ng patolohiya na ito. Ang hindi direktang predisposing na mga kadahilanan sa pagbuo ng hemorrhagic syndrome ay ang pangmatagalang paggamit ng mga salicylate na gamot ng ina sa panahon ng pagbubuntis, intrauterine fetal hypoxia at prematurity.

Sa huling dekada, ang prophylactic na paggamit ng bitamina K sa pinakamababang dosis na 1 mg ay malawakang ginagamit sa neonatological practice, na maaaring makabuluhang bawasan ang saklaw ng hemorrhagic syndrome sa mga bata sa neonatal period. Ang isang kapansin-pansing katotohanan ay ang klinikal na larawan ng hemorrhagic syndrome ay hindi bubuo kaagad pagkatapos ng paghahatid, ngunit pagkatapos ng ikapitong araw, kapag ang bata ay pinalabas na mula sa maternity hospital, samakatuwid ang pangunahing gawain ng lokal na pediatrician na obserbahan ang bata pagkatapos ng kapanganakan ay upang sapat na masuri ang kalubhaan ng kondisyon ng bata at agad na matukoy ang sanhi ng paglitaw ng pathological na kondisyon na ito.

Ang klasikong klinikal na pamantayan para sa pagbuo ng hemorrhagic syndrome sa isang bagong panganak na bata ay ang hitsura ng dugo sa dumi o pagdurugo ng vaginal, matagal na paggaling. sugat sa pusod at ang paglabas ng dugo mula dito, ang pagbabago sa kulay ng ihi, na nagiging kayumanggi-pula, at ang paglabas ng sariwang dugo mula sa mga daanan ng ilong.

Sa pangmatagalang panahon (ilang linggo pagkatapos ng kapanganakan), ang hemorrhagic syndrome ay maaaring umunlad bilang isang resulta ng malubhang dysbiosis at nagpapakita ng sarili bilang mga sintomas ng intracerebral hemorrhage, na may matinding kurso.

Paggamot ng hemorrhagic syndrome

Ang saklaw at paraan ng paggamot para sa bawat anyo ng hemorrhagic syndrome ay maaaring magkakaiba nang malaki, samakatuwid, kapag tinutukoy ang mga taktika ng pamamahala ng pasyente, ang pathogenetic na variant ng kurso ng patolohiya na ito ay ang paunang natukoy na kadahilanan.

Kung isasaalang-alang natin ang hemophilia, dapat itong isipin na ang tanging pathogenetically substantiated na paraan ng paggamot ay pagsasalin ng mga bahagi ng dugo, na isang opsyon para sa replacement therapy. Dahil sa ang katunayan na ang karamihan sa mga kadahilanan ng coagulation ay napaka-labile at hindi pinapanatili ang kanilang mga katangian sa panahon ng pag-iingat ng dugo at ang paggawa ng dry plasma, ang direktang pagsasalin ng dugo sa pasyente mula sa isang donor ay isang priyoridad.

Ang Factor VIII ay mayroon maikling panahon Ang paglabas, samakatuwid, ang isang sapat na regimen ng kapalit na therapy ay pagsasalin ng cryoprecipitate at plasma ng hindi bababa sa tatlong beses sa isang araw sa isang solong kinakalkula na dosis na 10 ml bawat 1 kg ng timbang ng tatanggap. Hindi katanggap-tanggap na paghaluin ang mga antihemophilic na gamot sa anumang solusyon sa pagbubuhos, at ang gamot ay dapat ibigay nang eksklusibo sa intravenously dahil hindi pinapayagan ng drip infusion ang pagtaas ng antas. salik VIII sa plasma.

Kung ang pasyente ay may kumbinasyon ng hemarthrosis na may matinding akumulasyon ng dugo sa mga intermuscular space, kinakailangan na gumamit ng higit masinsinang pagaaruga mga ahente ng antihemophilic. Sa kaso ng umiiral na panlabas na pagdurugo, ang paggamit ng mga hemostatic na gamot ay sapat. lokal na aksyon(Solusyon ng thromboplastin). Ang pagkakaroon ng mga palatandaan ng talamak na hemarthrosis ay ang batayan para sa paggamit ng pagbutas ng joint capsule at aspiration ng dugo, na sinusundan ng intra-articular administration ng hydrocortisone. Sa panahon ng pagpapatawad, kinakailangan na magsagawa ng mga ehersisyo pisikal na therapy, na ang aksyon ay naglalayong ibalik pag-andar ng motor joint at pinipigilan ang pag-unlad ng mga pagbabago sa atrophic sa mass ng kalamnan. Ang interbensyon sa kirurhiko ay ginagamit lamang bilang isang huling paraan sa pagbuo ng ankylosis at ang matinding yugto ng osteoarthritis. Sa sitwasyong ito, ginagamit ang mga surgical procedure tulad ng synovectomy at bone tissue distraction).

Para sa hemorrhagic syndrome na nagaganap bilang isang coagulopathy, ang pangunahing paraan ng therapy ay parenteral na pangangasiwa ng Vikasol sa araw-araw na dosis 30 mg. Sa isang sitwasyon kung saan ang hemorrhagic syndrome ay bubuo laban sa background ng pangmatagalang paggamit ng mga anticoagulants hindi direktang aksyon sa mataas na dosis, ang kanilang pagpawi ay isang paunang kinakailangan. Sa malubhang kurso Para sa coagulopathy, ang kapalit na therapy na may sariwang frozen na plasma ay ginagamit sa intravenously sa isang stream sa isang kinakalkula na dosis ng 20 ml bawat 1 kg ng timbang ng pasyente na may growth hormone sa isang dosis ng 4 IU bawat araw, ang aksyon na kung saan ay naglalayong mapabuti ang synthesis ng mga kadahilanan ng coagulation.

Ang DIC syndrome ay ang pinakamalubha at mahirap alisin sa anyo ng hemorrhagic syndrome at ang dami ng namamatay talamak na panahon Ang DIC syndrome ay nagkakahalaga ng higit sa 60%. Ang piniling gamot para sa hemorrhagic syndrome na dulot ng DIC ay Heparin sa yugto ng hypercoagulation sa paunang dosis na 10,000 unit at kasunod na paglipat sa subcutaneous administration sa isang solong dosis na 5,000 unit. Sa kaso ng napakalaking pagdurugo na naobserbahan sa yugto ng hypocoagulation, ang mga pasyente ay pinapayuhan na magbigay ng mataas na dosis ng Contrikal intravenously, hanggang sa 10,000 na mga yunit.

Para sa thrombocytopenic purpura, pathogenetically justified na magreseta ng mga glucocorticosteroid na gamot, pati na rin ang surgical intervention sa anyo ng splenectomy. Sa kumpletong kawalan ng isang positibong epekto mula sa paggamot na ginamit, kinakailangan na magreseta ng mga cytostatic immunosuppressive na gamot. Ang pang-araw-araw na dosis ng Prednisolone ay humigit-kumulang 60 mg, at kung ang hemorrhagic syndrome ay nagpapatuloy sa anyo ng mga bago, ang dosis ng Prednisolone ay dapat na doblehin. Ang tagal ng corticosteroid therapy ay direktang nakasalalay sa rate ng kaluwagan ng mga klinikal na pagpapakita ng hemorrhagic syndrome at ang antas ng normalisasyon ng bilang ng mga selula ng dugo ng platelet. Sa isang sitwasyon kung saan ang pagbawas sa dosis ng Prednisolone ay naghihikayat sa pag-unlad ng isang pagbabalik sa dati ng hemorrhagic syndrome, kinakailangan upang madagdagan muli ang dosis ng gamot.

Ang sapat na dosis ng mga immunosuppressant ay 5 mg bawat 1 kg ng timbang ng pasyente (Ciclosporin A). Ang ganap na indikasyon para sa paggamit ng mga gamot sa pangkat na ito ay ang patuloy na kurso ng hemorrhagic syndrome at progresibong thrombocytopenia kahit na pagkatapos ng splenectomy.

Para sa hemorrhagic telangiectasia, bilang isa sa mga variant ng hemorrhagic syndrome, ang paggamit ng mga pangkalahatang therapeutic measure ay walang positibong epekto. Gayunpaman, ang paggamit ng Estrogen o Testosterone sa ilang mga sitwasyon ay nakakabawas ng pagdurugo. SA Kamakailan lamang kirurhiko at pagwawasto ng laser ng patolohiya na ito, na may magandang pangmatagalang resulta at mababang rate ng pagbabalik.

kasi iba't ibang mga pagpipilian Ang hemorrhagic syndrome ay sinamahan ng pag-unlad ng anemization ng katawan sa iba't ibang antas; sa karamihan ng mga kaso, ang mga pasyente na dumaranas ng mas mataas na pagdurugo ay dapat ding inireseta. pandagdag sa bakal(Tardiferon sa araw-araw na dosis na 600 mg).

Pag-iwas sa hemorrhagic syndrome

Bilang isang priyoridad at pinaka-epektibong paraan ng pagpigil sa pag-unlad ng hemorrhagic syndrome sa mga bagong silang na bata, ang regular na subcutaneous administration ng bitamina K ay dapat isaalang-alang para sa lahat. mga sanggol na wala pa sa panahon, pati na rin ang maagang pagpapasuso.

Tungkol sa mga hakbang sa pag-iwas na naglalayong pigilan ang pag-unlad ng hemophilia, bilang ang pinaka-malubhang anyo ng hemorrhagic syndrome, dapat isaalang-alang ang medikal na genetic counseling, na nagbibigay-daan sa iyo upang mas tumpak na matukoy ang antas ng panganib ng pagkakaroon ng isang bata na may mga palatandaan ng hemophilia. Ang mga taong nagdurusa sa hemorrhagic syndrome ay dapat ipaalam sa lahat ng mga espesyalista sa pagpapagamot tungkol sa pagkakaroon ng patolohiya na ito, dahil kahit na ang isang banal na pagkuha ng ngipin sa kategoryang ito ng mga pasyente ay dapat na sinamahan ng paunang paghahanda ng gamot.

Tungkol sa pag-iwas sa pag-unlad ng paulit-ulit na mga yugto ng hemorrhagic syndrome, lalo na ang variant ng hematoma, mayroon silang magandang positibong epekto. mga espesyal na pagsasanay physical therapy, basta't regular itong ginagawa. Bilang karagdagan, sa panahon ng pagpapatawad, ang mga pasyente na nagdurusa sa hemorrhagic syndrome ay pinapayuhan na gumamit ng absorbable physiotherapeutic manipulations (magnetic therapy, electrophoresis).

Hemorrhagic syndrome - kung aling doktor ang tutulong? Kung mayroon ka o pinaghihinalaan ang pagbuo ng hemorrhagic syndrome, dapat kang humingi kaagad ng payo sa mga doktor tulad ng hematologist o transfusiologist.

Ang mga hemorrhagic syndrome ay isang pangkat ng mga kondisyon ng pathological na nailalarawan sa pagtaas

dumudugo.

Ang pagdurugo ay nangyayari bilang isang resulta ng patolohiya:

1. Mga platelet;

2. Dugo clotting;

3. Mga pader ng mga daluyan ng dugo.

Ang coagulation ng dugo ay isang kumplikado ng mga sunud-sunod na reaksyon na kinasasangkutan ng mga platelet, plasma at tissue factor at humahantong sa pagbuo ng isang fibrin clot sa lugar ng pinsala sa daluyan. Ang pinsala sa isang sisidlan ay nangangailangan ng ilang mga proseso: 1 - pag-urong ng nasirang sisidlan; 2 - akumulasyon ng mga platelet sa lugar ng pinsala; 3 - pag-activate ng mga kadahilanan ng coagulation; 4 - pag-activate ng reaksyon ng fibrinolysis.

Ang blood coagulation mismo ay binubuo ng tatlong pangunahing yugto: 1) ang pagbuo ng isang enzyme na nagpapagana ng prothrombin; 2) conversion ng prothrombin sa thrombin sa ilalim ng impluwensya ng isang enzyme na nagpapa-aktibo sa prothrombin; 3) conversion ng fibrinogen sa fibrin sa ilalim ng impluwensya ng thrombin. Maaaring mangyari ang coagulation ng dugo sa loob ng vessel at samakatuwid ito ay tinatawag na internal coagulation, at sa labas ng vessel. Ang coagulation sa labas ng sisidlan ay tinatawag na extrinsic coagulation, at ang mga aktibong clotting factor ay pinakawalan mula sa nasirang tissue.

Ang panloob na pamumuo ay nangyayari nang walang impluwensya ng mga salik ng pagkasira ng tissue at, tila kakaiba, ang pamumuo ng dugo sa ibabaw ng salamin o sa loob ng isang test tube ay namumuo ayon sa isang mekanismo na kapareho ng panloob na coagulation. Ang panloob na coagulation ay nangyayari kapag ang dugo ay napunta sa mga negatibong sisingilin na ibabaw. Sa mga kondisyon ng isang buo na sisidlan, ang coagulation ay nangyayari kapag ang dugo ay dumating sa contact na may negatibong charged endothelial surface, pati na rin sa collagen o phospholipids. Ang mga negatibong singil, collagen o phospholipids ay nag-a-activate ng factor XII (Hageman factor), na nagpapagana naman ng factor XI. Pagkatapos ay i-activate ang factor XI sa pagkakaroon ng Ca2+ ions at phospholipids na ginagawang aktibo ang factor IX (Christmas factor). Ang Factor IX ay bumubuo ng isang complex na may factor VIII (antihemophilic factor), Ca2+ ions at activates factor X (Stewart factor). Nakikipag-ugnayan ang activated factor X sa activated factor V, Ca2+ ions at phospholipids, na nagreresulta sa pagbuo ng isang enzyme na nagpapagana ng prothrombin. Ang reaksyon pagkatapos ay nagpapatuloy nang katulad para sa parehong panloob at panlabas na coagulation.

Ang panlabas na coagulation ay nangyayari sa ilalim ng impluwensya ng mga salik na inilabas mula sa mga nasirang tisyu. Ang paunang sandali ng panlabas na coagulation ay ang pakikipag-ugnayan ng factor III (tissue factor) sa pagkakaroon ng Ca2+ ions at phospholipids na may factor VIII (proconvertin), na humahantong sa pag-activate ng factor X (Stewart factor). Dagdag pa, ang reaksyon ay nagpapatuloy nang katulad sa reaksyon na nangyayari sa panahon ng panloob na coagulation.

Ang pangalawang yugto ng coagulation ay nagpapatuloy nang katulad sa parehong panloob at panlabas na coagulation at binubuo sa katotohanan na ang factor II (prothrombin) ay nakikipag-ugnayan sa mga kadahilanan V at X at humahantong sa pagbuo ng thrombin.

Ang ikatlong yugto ng coagulation ay nagsasangkot ng conversion ng fibrinogen sa fibrin sa ilalim ng impluwensya ng thrombin. Sinisira ng thrombin ang fibrin; ang nagreresultang fibrin monomer sa pagkakaroon ng Ca2+ ions at factor XIII (fibrin-stabilizing factor) ay bumubuo ng mga siksik na filament sa anyo ng isang hindi matutunaw na namuong dugo. Ang nagresultang clot (thrombus) ay nagkontrata (compacts), naglalabas ng isang likido - suwero. Sa proseso ng compaction, na tinatawag na retraction, ang mga platelet ay may mahalagang papel. Sa mga kondisyon ng kakulangan sa platelet, ang proseso ng pagbawi ay hindi nangyayari. Ang katotohanan ay ang mga platelet ay naglalaman ng isang contractile protein - thrombostenin, na nagkontrata kapag nakikipag-ugnayan sa ATP. Ang namuong dugo ay hindi permanente at pagkaraan ng ilang oras ay natutunaw o nagli-lyses. Sa panahon ng proseso ng lysis, ang hindi aktibong precursor profibrinolysin (plasminogen) ay na-convert sa aktibong anyo- fibrinolysin (plasmin) sa ilalim ng impluwensya ng factor XII (Hageman factor). Ang mga unang bahagi ng fibrinolysin na lumitaw ayon sa prinsipyo puna mapahusay ang impluwensya ng factor XII sa proseso ng pagbuo ng fissionable

enzyme. Sinisira ng Fibrinolysin ang network ng mga fibrin thread at humahantong sa pagkawatak-watak ng clot. Ang katawan ay nagpapanatili ng balanse sa pagitan ng proseso ng pagbuo ng namuong dugo at ng kanilang lysis. Kaya, bilang tugon sa pagpapakilala ng isang natural na kadahilanan na pumipigil sa coagulation, heparin, ang konsentrasyon ng profibrinolysin sa pagtaas ng dugo. Malamang, ang prosesong ito ay responsable para sa pagpapanatili ng normal na daloy ng dugo sa mga capillary, na pumipigil sa pagbuo ng microthrombi.

Ang ating katawan ay naglalaman ng mga salik na kumokontrol, o sa halip ay pumipigil, sa proseso ng pagbuo ng namuong dugo. Ang dugo ay naglalaman ng mga kadahilanan tulad ng antithromboplastin, antithrombin at , na maaaring kontrolin ang coagulation sa iba't ibang yugto. Kaya, kung ang isang maliit na halaga ng thromboplastin ay inilabas mula sa mga tisyu, maaaring sapat na upang simulan ang proseso ng coagulation at i-activate ang X factor. Gayunpaman, sa kasong ito, ang coagulation ay maaaring mapigilan ng impluwensya ng heparin. - isang polysaccharide na ginawa sa mga mast cell. Ang pagkilos nito ay naglalayong guluhin ang proseso ng pag-convert ng prothrombin sa thrombin. Ang antithrombin ay isang kumplikadong mga sangkap na pumipigil sa paglipat ng fibrinogen sa fibrin. Pinipigilan ng Antithromboplastin (activated C protein) ang pag-activate ng blood coagulation factor V at VIII.

Ang isang pagbagal sa proseso ng coagulation ay maaaring maobserbahan: 1) na may pagbaba sa bitamina K sa pagkain, na binabawasan ang antas ng prothrombin; 2) na may pagbawas sa bilang ng mga platelet, na binabawasan ang antas ng mga kadahilanan na nagpapagana ng coagulation; 3) para sa mga sakit sa atay na humahantong sa pagbawas sa nilalaman ng mga protina na kasangkot sa coagulation at coagulation activation factor; 4) para sa mga sakit ng isang genetic na kalikasan, kapag ang katawan ay kulang sa ilang mga kadahilanan ng coagulation (halimbawa, VIII - antihemophilic); 5) na may pagtaas sa nilalaman ng fibrinolysin sa dugo.

Ang pagtaas ng coagulability ay maaaring maobserbahan: 1) na may lokal na pagsugpo sa aktibidad ng antithrombin at thromboplastin (C-activated protein) sa mga maliliit na sisidlan, kadalasan ang prosesong ito ay nangyayari sa maliliit na venous vessel at humahantong sa pagbuo ng mga clots ng dugo; 2) para sa mga pangunahing interbensyon sa kirurhiko na nagdudulot ng malawakang pinsala sa tissue; 3) na may malubhang vascular sclerosis, dahil sa pagtaas ng mga singil sa vascular wall (endothelium) at ang akumulasyon ng Ca2+ ions dito.

Ang mga indibidwal na yugto ng pagtaas ng pagdurugo ay maaaring ihiwalay sa isa't isa ng maraming buwan o kahit na mga taon, at pagkatapos ay nangyayari nang madalas. Sa pagsasaalang-alang na ito, para sa pagsusuri ng namamana na mga depekto sa hemostasis, ang isang maingat na nakolektang anamnesis ay napakahalaga hindi lamang para sa pasyente mismo, kundi pati na rin para sa lahat ng kanyang mga kamag-anak. Sa kasong ito, kinakailangan upang malaman ang uri ng pagdurugo sa pasyente at mga kamag-anak sa pamamagitan ng maingat na pagsusuri sa mga minimal na palatandaan ng pagdurugo - panaka-nakang: skin hemorrhagic syndrome, nosebleeds o pagdurugo pagkatapos ng mga pinsala, pagbawas, tagal ng pagdurugo ng regla sa mga batang babae, hemarthrosis. , atbp.

Sa klinikal na kasanayan, ipinapayong makilala ang ilang mga uri ng pagdurugo:

1. Uri ng hematoma - masakit na malawakang pagdurugo sa tisyu sa ilalim ng balat, sa ilalim ng aponeuroses, sa serous membranes, sa mga kalamnan at joints, kadalasan pagkatapos ng mga pinsala na may pag-unlad ng deforming arthrosis, contractures, at pathological fractures. Ang matagal, masaganang post-traumatic at postoperative na pagdurugo ay sinusunod, at ang kusang pagdurugo ay hindi gaanong karaniwan. Ang pagdurugo ay huli sa kalikasan, ilang oras pagkatapos ng pinsala. Ang uri ng hematoma ay katangian ng hemophilia A at B (kakulangan ng mga kadahilanan VIII at IX).

2. Ang uri ng Petechial-spotted (bugbog), o microcirculatory, ay nailalarawan sa pamamagitan ng petechiae, ecchymoses sa balat at mucous membrane, kusang-loob (pangunahin na nangyayari sa gabi asymmetric hemorrhages sa balat at mauhog lamad) o pagdurugo na nangyayari sa kaunting pinsala: ilong, gingival, matris, bato. Ang mga hematoma ay bihirang nabuo, ang musculoskeletal system ay hindi apektado. Ang pagdurugo pagkatapos ng operasyon ay hindi sinusunod (maliban sa tonsillectomy). Ang tserebral hemorrhages ay madalas at mapanganib; bilang isang patakaran, sila ay nauuna sa pamamagitan ng petechial hemorrhages sa balat at mauhog lamad.

Ang uri ng microcirculatory ay sinusunod na may thrombocytopenia at thrombocytopathies, na may hypo- at dysfibrinogenemia, at kakulangan ng mga kadahilanan X, V at II.

3. Ang uri ng halo-halong (microcirculatory-hematoma) ay nailalarawan sa pamamagitan ng kumbinasyon ng dalawang anyo sa itaas at ilang mga tampok; Ang uri ng microcirculatory ay nangingibabaw, ang uri ng hematoma ay bahagyang ipinahayag (mga pagdurugo pangunahin sa subcutaneous tissue). Ang mga pagdurugo sa mga kasukasuan ay bihira. Ang ganitong uri ng pagdurugo ay sinusunod sa von Willebrand disease at von Willebrand-Jurgens syndrome, dahil ang isang kakulangan ng aktibidad ng coagulant ng mga kadahilanan ng plasma (VIII, IX, VIII + V, VII, XIII) ay pinagsama sa platelet dysfunction. Sa mga nakuhang anyo, ang ganitong uri ng pagdurugo ay maaaring sanhi ng kakulangan ng mga kadahilanan ng prothrombin complex at factor XIII, disseminated intravascular coagulation syndrome, isang labis na dosis ng anticoagulants at thrombolytics, at ang hitsura ng immune inhibitors ng mga kadahilanan XIII at IV sa ang dugo.

4. Vasculitic purpuric type ay sanhi ng exudative-inflammatory phenomena sa microvessels laban sa background ng immunoallergic at infectious-toxic disorders. Ang pinakakaraniwang sakit sa grupong ito ay Henoch-Schönlein syndrome. Ang hemorrhagic syndrome ay kinakatawan ng mga elementong may simetriko na matatagpuan, pangunahin sa mga paa't kamay sa lugar ng malalaking kasukasuan, malinaw na nakahiwalay sa malusog na balat, nakausli sa ibabaw nito, na kinakatawan ng mga papules, paltos, vesicle, na maaaring sinamahan ng nekrosis at pagbuo. ng mga crust. Maaaring mayroong isang parang alon na daloy, isang "namumulaklak" ng mga elemento mula sa pulang-pula hanggang kulay dilaw sinundan ng bahagyang pagbabalat ng balat. Sa uri ng vasculitic purpuric, ang mga krisis sa tiyan na may matinding pagdurugo, pagsusuka, macro- at microhematuria (mas madalas) ay posible, kadalasang nagiging DIC syndrome.

5. Ang uri ng angiomatous ay katangian ng iba't ibang anyo ng telangiectasia na may mga angiomas, arteriovenous shunts. Ang pinakakaraniwang uri ay Osler-Rendu syndrome.

Mga karamdaman sa megakaryocyte-platelet system:

1. Pagbabago sa dami ng komposisyon ng mga platelet - thrombocytopenia;

2. Mga pagbabago sa mga functional na katangian ng mga platelet - thrombocytopathy.

Thrombocytopenia:

Ang pinakakilala at karaniwang sakit sa grupong ito ay idiopathic (ITP). Ang idiopathic ay maaaring namamana o nakuha, ang huling opsyon ay mas karaniwan. Ang saklaw ng ITP ay humigit-kumulang 1/10,000, at ang mga kababaihan ay apektado ng humigit-kumulang 2 beses na mas madalas kaysa sa mga lalaki (sa pagkabata, ang mga batang babae at lalaki ay apektado ng parehong dalas). Ang nakuhang ITP ay kadalasang nakakaapekto sa mga kababaihang may edad 20 hanggang 50 taon. Ang ITP ay madalas na nangyayari laban sa background ng mga sakit tulad ng talamak na lymphocytic leukemia, lymphogranulomatosis, systemic lupus erythematosus at iba pa mga sakit sa autoimmune. Sa kasong ito pangunahing dahilan ang pagbaba sa bilang ng mga platelet sa dugo ay isang pagsugpo sa linya ng megakaryocyte utak ng buto, gayunpaman, ang pagdaragdag ng isang immune mechanism ay nagpapataas ng thrombocytopenia. sa ITP, ang mga ito ay ginawa laban sa hindi nagbabagong mga protina ng platelet; kadalasan ay nakadirekta sila laban sa pangunahing at pinaka-immunogenic na mga protina ng platelet - ang complex ng membrane glycoproteins (GP) IIb-IIIa at GP Ib. Ang pathogenesis ng sakit ay batay sa isang pagpapaikli ng habang-buhay ng mga platelet. Ang normal na habang-buhay ng mga platelet ay umabot sa 7-10 araw, at sa Werlhof's disease (ITP) ito ay ilang oras. Bilang resulta ng pagkasira ng mga platelet (ang pagkasira ay nangyayari kapwa dahil sa pagkilos ng mga autoantibodies at dahil sa pagkasira sa pali), nangyayari ang isang matalim na pag-activate ng thrombocytopoiesis. Ang pagbuo ng mga platelet ay tumataas ng 2-6 beses, ang bilang ng mga megakaryocytes ay tumataas, at ang detatsment ng mga platelet mula sa megakaryocytes ay mabilis na nagpapabilis. Ang lahat ng ito ay lumilikha ng maling impresyon na ang platelet lacing ay may kapansanan, bagaman sa katunayan ang lacing ay nangyayari nang mas mabilis.

Ang tinatawag na hapten (heteroimmune) thrombocytopenias ay inuri sa isang hiwalay na subgroup. Sa patolohiya na ito, ang mga autoantibodies ay ginawa laban sa mga binago o dayuhang antigenic na istruktura sa ibabaw ng mga platelet, na lumilitaw, halimbawa, sa

bilang resulta ng pagkakalantad sa mga gamot o virus. Kabilang sa mga gamot na maaaring pasiglahin ang produksyon ng haptens at thrombocytopenia na dulot ng droga, mayroong mga gamot ng serye ng quinidine at. Ang mga thrombocytopenia na dulot ng droga ay pansamantala at kadalasang nawawala pagkatapos ihinto ang gamot. Ang Heteroimmune thrombocytopenia bilang resulta ng pagkakalantad sa mga virus ay kadalasang nangyayari sa mga bata; minsan ang thrombocytopenia ay maaaring resulta ng pagbabakuna. Sa mga may sapat na gulang, mayroong isang kilalang kaugnayan ng thrombocytopenia na may impeksyon sa HIV. Ipinapalagay na maaaring baguhin ng mga virus ang antigenic na istraktura ng mga platelet, kapwa bilang isang resulta ng pakikipag-ugnayan sa mga protina ng lamad at dahil sa hindi tiyak na pag-aayos sa ibabaw ng mga platelet. Bilang resulta, ang produksyon laban sa mga binagong platelet at cross-reaksyon ng mga antiviral antibodies mismo na may mga platelet ay maaaring mangyari.

Thrombocytopathies:

Ang mga thrombocytopathies ay isang malaking grupo ng mga sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng husay na paglabag mga platelet ng dugo (platelets). Sa thrombocytopathies, ang platelet aggregation at adhesion function ay nabawasan o wala nang buo, samakatuwid ang pangunahing sintomas ng thrombocytopathies ay nadagdagan ang pagdurugo. Ang mga thrombocytopathies ay nangyayari na may pantay na dalas sa parehong mga kalalakihan at kababaihan, ngunit ang mga palatandaan ng pagtaas ng pagdurugo sa mga kababaihan ay mas malinaw.

Ang mga thrombocytopathies ay nahahati sa dalawang malalaking grupo: congenital at nakuha sa panahon ng buhay.

Ang mga congenital platelet disorder ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang namamana na kakulangan ng mga espesyal na protina sa ibabaw ng mga platelet o mga butil ng protina na matatagpuan sa lukab ng mga platelet, pati na rin ang isang paglabag sa hugis at sukat ng mga platelet. Kasama sa congenital thrombocytopathies ang: Glanzmann thrombocytopathy, Bernard-Soulier syndrome, May-Hegglin anomaly, pati na rin ang napakabihirang mga depekto sa platelet tulad ng Pearson-Stobe anomaly, essential atrombia, atbp. Ang pinaka mapanganib na mga pagpapakita Ang mga sakit ay mga pagdurugo sa retina, utak at mga lamad nito.

Sa nakuha na mga thrombocytopathies, tulad ng sa mga congenital, mayroong isang kakulangan ng mga protina, kapwa sa ibabaw ng mga platelet at sa mga platelet mismo, ngunit ang sanhi nito ay panlabas na impluwensya. Mga klinikal na pagpapakita kapareho ng para sa congenital thrombocytopathies.

Mga sanhi ng nakuhang thrombocytopathies:

mga sakit sa sistema ng dugo ( talamak na leukemia, talamak na leukemia, iba't ibang anyo ng mga kakulangan sa coagulation factor);

mga sakit sa atay, kadalasan ang atay;

mga sakit sa bato na may kapansanan sa kanilang mga pag-andar sa mga huling yugto (malubhang anyo glomerulonephritis, polycystic disease, atbp.);

· napakalaking pagsasalin ng dugo at plasma (sa sitwasyong ito, ang mga pagbabago sa mga platelet ay tinanggal, bilang panuntunan, sa kanilang sarili sa loob ng 2-3 araw);

mga sakit thyroid gland, tulad ng, ang paggamot na ganap na nagpapanumbalik ng function ng platelet;

· paggamit ng iba't ibang gamot: derivatives ng non-steroidal anti-inflammatory drugs, tulad ng ortofen; pati na rin ang trental, , , ilang mga psychotropic na gamot - , atbp. Ang oras ng pagkilos sa mga platelet ng bawat isa sa mga gamot ay depende sa oras ng sirkulasyon sa dugo, ang epekto ng ilan sa mga ito, halimbawa, aspirin, ay maaaring tumagal ng hanggang hanggang 5 araw pagkatapos ng isang solong dosis. Ang kalubhaan ng tumaas na pagdurugo ay mahigpit na indibidwal para sa bawat tao.

Gumagamit ang paggamot ng mga gamot na nagpapahusay sa kakayahang malagkit ng mga platelet (ito ay PAMBA, ATP, hormonal therapy). Sa kaso ng napakalaking pagdurugo, ginagamit ang kapalit na therapy na may mga produkto ng dugo: sariwang frozen na plasma, cryoprecipitate, at sa mga bihirang kaso, donor platelet concentrate. Sa nakuha na thrombocytopathies, ang pangunahing gawain ay upang maalis ang sanhi ng pagtaas ng pagdurugo.

Mga coagulopathies:

1. Hemophilia.

2. Pseudogemophilia (hypoprothrombinemia, hypoproaccelerinemia, hypoconvertinemia, afibrinogenemia, atbp.)

3. Mga sakit sa hemorrhagic sanhi ng labis na anticoagulants ng dugo.

Hemophilia.

Ang hemophilia A ay sanhi ng kakulangan ng antihemophilic globulin (coagulation factor VIII). Ang hemophilia B ay sanhi ng kakulangan ng coagulation factor IX. Ang Hemophilia A at B ay mga namamana na sakit, na ipinadala na naka-link sa X chromosome, autosomal recessively). Ang hemophilia C ay sanhi ng kakulangan ng coagulation factor XI (Rosenthal factor) at ito ang pinakamalubha. Ang Hemophilia C ay nakukuha sa autosomal dominant na paraan (kapwa babae at lalaki ay apektado).

Ang batayan para sa pagtaas ng pagdurugo ay isang kakulangan ng mga kadahilanan ng pamumuo ng dugo. Ang nakakagalit na sandali ay palaging trauma (pisikal), i.e. paglabag sa integridad ng mauhog lamad at balat.

Ang kurso ng hemophilia ay may mga sumusunod na tampok: 1) ang pagdurugo ay hindi nangyayari kaagad pagkatapos ng pinsala, ngunit pagkatapos ng 2-3 oras; 2) ang kalubhaan ng pagdurugo ay hindi sapat sa pinsala; 3) tagal ng pagdurugo hanggang sa ilang oras at araw; 4) isang namuong namuong namuong, ngunit ang dugo ay patuloy na dumadaloy (tagas); 5) may pagdurugo sa mga kalamnan, kasukasuan, lamang loob; 6) ang pagdurugo ay maaaring mula sa parehong lugar (nagbabalik ang pagdurugo).

Paggamot: para sa hemophilia A: pagsasalin ng citrated na dugo, cryoprecipitate; para sa hemophilia B, C, ang mga pagsasalin ng plasma ng dugo, cryoprecipitate, at coagulation factor concentrate ay ginagamit. Para sa hemarthrosis, ang kasukasuan ay binutas ng iniksyon upang maiwasan ang pagbuo ng hemarthritis.

Mga bihirang coagulopathies.

Ang natitirang 15% ay kumakatawan sa hindi gaanong karaniwang mga kakulangan ng iba pang mga kadahilanan ng hemostatic system: fibrinogen, prothrombin, mga kadahilanan 5,7,10,11,13, at pinagsamang kakulangan ng mga kadahilanan 5 at 8. Ang mga klinikal na pagpapakita ng mga "bihirang karamdaman" na ito ay kinabibilangan ng buong hanay mula sa uso hanggang sa pagdurugo hanggang sa malubha at kahit na nakamamatay na pagdurugo.

Ang Fibrinogen ay isang glycoprotein na may molecular weight na 340 kDa, na na-synthesize sa atay at gumaganap ng isang mahalagang papel sa hemostatic system. Ang kumpletong kawalan nito, na tinatawag na congenital afibrinogenemia, ay humahantong sa parehong menor de edad at napakalubhang pagdurugo. Ang sakit ay naililipat ayon sa isang autosomal recessive pattern na may dalas na 1-2 kaso bawat milyong tao at ipinahayag sa pagbaba ng mga antas ng fibrinogen sa 200-800 mg/l. Karaniwang lumilitaw ang mga sintomas mula sa mga unang araw ng buhay sa anyo ng pagdurugo sa rehiyon ng pusod. Habang tumatanda ka, ang pagdurugo ay maaaring mangyari kahit saan at may mga sakuna na kahihinatnan. Ang congenital hypofibrinogenemia ay ipinahayag sa pamamagitan ng banayad o katamtamang pagdurugo, na maaari, gayunpaman, itigil lamang sa mga seryosong therapeutic na hakbang; nakuha - maaaring maobserbahan sa sindrom, mga sakit sa atay at laban sa background ng paggamit ng thrombolytics.

Ang congenital prothrombin deficiency ay isang napakabihirang autosomal recessive disorder. Ang lahat ng mga pasyente ay nagkaroon ng panlabas na pagdurugo mula sa mauhog lamad at panloob na pagdurugo ng iba't ibang mga lokasyon, kadalasang nangyayari. intracranial hematomas. Ang hereditary prothrombin deficiency ay inilarawan din bilang isang halo-halong kakulangan ng mga kadahilanan 7, 9, 10 at mga protina C at S. Mayroon ding mga kaso ng congenital dysprothrombinemia, kung saan ang kalubhaan ng pagkahilig sa pagdurugo ay tumutugma sa antas ng prothrombin sa dugo.

Ang Factor VII ay na-convert sa aktibong anyo nito sa pamamagitan ng tissue factor (TF), at ang TF:VIIa complex ay nagpasimula ng proseso ng coagulation. Ang kakulangan sa F VII ay isang bihirang karamdaman (1 kaso sa 500,000 katao) at iba-iba ang mga sintomas nito. Ang mga pasyente na may factor activity na mas mababa sa 1% ay dumaranas ng matinding coagulation disorder na katulad ng malubhang hemophilia A. Kung ang Factor VII level ay higit sa 5%,

Ang mga pasyente ay nakakaranas lamang ng mga maliliit na yugto ng pagdurugo ng mga mucous membrane. May mga ulat ng posibilidad ng trombosis dahil sa kakulangan ng F VII, at ang pinagsamang kakulangan ng mga kadahilanan VII, IX at X ay inilarawan din.

Ang Factor X ay isang 2-chain na zymogen na may molecular weight na 56 kDa na malayang umiikot sa plasma. Ang kanyang activated form ay isang enzymatic component ng prothrombinase complex, na isang katalista sa proseso ng conversion ng prothrombin sa thrombin. Ang congenital deficiency ng factor na ito ay bihira at naipapasa sa pamamagitan ng autosomal recessive mechanism. Ang nakuhang kakulangan ay inilarawan sa amyloidosis, talamak mga impeksyon sa paghinga at leukemias tulad ng acute myeloblastosis. Ang uri at dalas ng pagdurugo ay karaniwang tumutugma sa antas ng kakulangan sa kadahilanan. Ang pinaka madalas na sintomas isama ang hemarthrosis, menstrual bleeding at spontaneous hematomas, hematuria at lesyon ng central nervous system ay hindi gaanong karaniwan.

Ang kakulangan sa Factor XI ay nagpapakita ng iba't ibang klinikal na presentasyon, ngunit ang pagdurugo ay kadalasang nangyayari lamang kaugnay ng operasyon o trauma. Sa mga kababaihan, ang patolohiya na ito ay paminsan-minsan ay nagpapakita ng sarili bilang masaganang pagdurugo ng regla. Ang kakulangan ay minana ng isang autosomal recessive na mekanismo at kadalasang matatagpuan sa mga Hudyo ng Ashkenazi, kung saan ang saklaw ng patolohiya ay umabot sa 8%. Hindi tulad ng klasikal na hemophilia, sa sakit na ito ay walang pagsusulatan sa pagitan ng antas ng kadahilanan sa dugo at ang kalubhaan ng pagdurugo.

Mga Vasopathies.

Ang pinakakaraniwan ay Henoch-Schönlein disease (hemorrhagic immune microthrombovasculitis). Ang pathogenesis ng sakit na Henoch-Schönlein ay batay sa immune system. proseso ng pathological. Sa katunayan, sa patolohiya na ito ay pinag-uusapan natin ang uri 3 mga reaksiyong alerdyi- Arthus phenomenon. Ang sakit na ito ay itinuturing na namamana at namamana sa isang autosomal recessive na paraan. nakikipag-date pantay na dalas sa mga lalaki at babae. Mas madalas, ang mga yugto ng sakit na ito ay sinusunod sa tagsibol at taglagas. Mas madalas sa mga bata ng preschool at edad ng paaralan. Ang proseso ng pinsala sa vascular ay maaaring systemic sa kalikasan, ngunit kadalasan (sa karamihan ng mga kaso), ito ay naisalokal sa loob ng isang partikular na sistema.

Mga klinikal na pagpapakita:

· anyo ng balat nailalarawan sa pamamagitan ng hitsura na nakararami sa extensor at lateral surface ng lower extremities, pigi at bihira sa torso ng hemorrhagic rash, ang laki nito ay mula sa butil ng dawa hanggang sa 5-kopeck na barya. Macular-papular na pantal. Minsan ang pantal ay makati. Ang mga elemento ay pinagsama sa pamamaga ng ibabang binti, paa, panlabas na ari, talukap ng mata, katulad ng edema ni Quincke. Sa mga malubhang kaso, ang mga elemento ng hemorrhagic ay nagiging necrotic, na isa sa mga pamantayan para sa kalubhaan ng sakit. Pagkaraan ng ilang oras, nawawala ang mga elemento, at pagkatapos ay nangyayari ang pagbabalik. Ang pagbabalik ay maaaring sanhi ng isang paglabag mode ng motor, diyeta, atbp.

· articular form: ang malalaking joints ay kadalasang kasangkot sa pathological na proseso. Ang batayan ng articular syndrome ay ang pagtagas ng serous-hemorrhagic fluid sa cavity at synovial membrane, periarticular tissue. Klinika ng magkasanib na sindrom: ang mga malalaking kasukasuan ay mas madalas na apektado, sa labas ang mga kasukasuan ay pinalaki, may sakit, at lahat ng ito ay nawawala nang walang anumang mga kahihinatnan. Sa taas ng proseso, ang sakit ay lubhang nakakagambala, ang pasyente ay kumukuha ng sapilitang posisyon. Ang mga kasukasuan ay namamaga at masakit sa palpation.

anyo ng tiyan: ito ay batay sa pagtagas ng serous-hemorrhagic fluid sa mauhog lamad digestive tract. Klinika: sakit ng tiyan, pag-unlad ng proteksiyon na pag-igting sa anterior dingding ng tiyan. Mga sintomas ng dyspeptic: pagsusuka, kung minsan ay may dugo, maluwag na dumi may dugo. Ang ganitong mga bata ay kadalasang napupunta sa mga siruhano o sa isang nakakahawang sakit na ospital na may klinikal na larawan ng ilang uri ng gastroenteritis. Kung nakapasok ang isang bata departamento ng operasyon, pagkatapos ay ang diagnosis ay ginawa sa panahon ng laparotomy.

· sa kasamaang-palad, ang mga neurogenic na sintomas ay posible rin sa sakit na ito, kapag may pagdurugo sa mga istruktura ng utak o spinal cord. Sa kasong ito, maaaring mangyari ang peripheral paralysis, aphasia, at epileptiform seizure.

· ilarawan din ang anyo ng puso, kapag may mga pagbabago sa katangian sa mga lamad ng puso. Sa kasong ito, ang isang pagpapalawak ng lahat ng mga hangganan ng puso at isang pagbaba sa presyon ng dugo ay sinusunod.

Klinikal na pagsusuri sa dugo: pagbaba sa dami ng hemoglobin, index ng kulay, anisocytosis, poikilocytosis, leukocytosis, neutrophilia na may paglipat sa kaliwa, pinabilis na ESR. Mga fraction ng protina: pagbaba sa alpha globulins, pagtaas sa ilang fraction. Pag-aaral ng oras ng pamumuo ng dugo - nabawasan.

Sa lahat ng kaso, anuman ang kalubhaan ng sakit, ang heparin ay inireseta sa isang dosis na 150-500 IU/kg/araw sa apat na dosis. Ang Heparin ay iniksyon nang subcutaneously sa lugar ng tiyan. Sa banayad na anyo Ang heparin ay ibinibigay sa loob ng 10-14 araw. Sa katamtamang antas kalubhaan at sa mga malalang kaso, ang heparin ay ibinibigay sa intravenously sa unang 2-3 araw, at pagkatapos ay subcutaneously sa loob ng 1-1.5 na buwan. Ang dosis ay pinili nang paisa-isa; ang criterion para sa pagiging epektibo ay ang oras ng clotting, na dapat bumaba. Para sa katamtaman at malubhang anyo, 0.5 - 0.7 mg bawat kg bawat araw ay ginagamit din para sa 5 araw, pagkatapos ay isang 5-araw na pahinga ay kinuha, pagkatapos ay isa pang kurso ng 5 araw ay isinasagawa, at iba pa hanggang sa makamit ang epekto. Sa ilang mga kaso, lalo na sa mga talamak na paulit-ulit na anyo, ang mga gamot ng serye ng aminoquinoline ay maaaring gamitin: resokhin, plaquinil, atbp. mayroon silang immunosuppressive, anti-inflammatory, analgesic effect. Gayundin, para sa katamtaman at malubhang anyo, maaaring gamitin ang mga ahente ng antiplatelet (trental). Maaari mo ring gamitin ang plasmapheresis, enterosorption.

Rendu-Osler disease.

Nauugnay sa patolohiya ng vascular wall, na nagreresulta sa pagbuo ng hemangiomas. Ito ay batay sa isang depekto sa dingding, isang pagbabago sa subendothelial layer nito. Ang pader ay hindi lamang nakikilahok sa hemostasis, ngunit madaling nasugatan. Bilang isang patakaran, ang sakit ay namamana. Nagmana nang paulit-ulit. Kadalasan ay lumilitaw ito sa oral mucosa, gastrointestinal tract, balat ng mukha, labi. Dumadaan ito sa tatlong yugto sa pag-unlad nito - ang yugto ng speck, star at hemangiomas. Ang isang tampok na diagnostic ay ang mga pormasyon na ito ay nagiging maputla kapag pinindot. Ang klinikal na larawan ay nailalarawan sa pamamagitan ng angiomatous na uri ng pagdurugo. Ang estado ng platelet link ay normal, mga kadahilanan ng plasma- mabuti. Ang Therapy ay nagpapakilala - sa ilang mga kaso, ang mga pormasyon na ito ay maaaring alisin.

Ang mga hemorrhagic na sakit at sindrom ay mga pathological na kondisyon na nailalarawan sa pagtaas ng pagdurugo bilang resulta ng kakulangan ng isa o higit pang mga elemento ng hemostasis.

Etiology

May mga namamana at nakuhang anyo ng mga hemorrhagic na sakit at sindrom.

Ang mga namamana na anyo ay nauugnay sa genetically natukoy na mga pathological na pagbabago sa vascular wall, mga anomalya ng megakaryocytes, platelet, mga protina ng pagdirikit ng plasma ng dugo at mga kadahilanan ng plasma ng sistema ng coagulation ng dugo.

Ang mga nakuhang anyo sa karamihan ng mga kaso ay sanhi ng pinsala sa mga daluyan ng dugo ng immune, immunocomplex, toxicoinfectious at dysmetabolic etiology (iba't ibang vasculitis), pinsala sa megakaryocytes at platelets ng iba't ibang etiologies (thrombocytopathy), patolohiya ng adhesion proteins ng plasma ng dugo at mga kadahilanan ng blood coagulation system at multifactorial disorder ng blood coagulation system ( mga talamak na sindrom ICE).

Mga uri hemorrhagic mga sakit

Batay sa kanilang pinagmulan, ang mga sumusunod na uri ng mga hemorrhagic na sakit at sindrom ay nakikilala: vasculitis, thrombocytopenia, thrombocytopathy, coagulopathy, DIC.

Vasculitis. Sanhi ng pangunahing pinsala sa vascular wall na may posibleng pangalawang pag-unlad ng coagulation at platelet disorder. Kasama sa pangkat na ito ang namamana na hemorrhagic telangiectasia Randu–Osler, sindrom Ehlers –Dunlo , sindrom Marfana , higanteng hemangiomas sa sindrom Kazabakh–Merritt, hemorrhagic vasculitis Schönlein–Henoch, erythema, hemorrhagic fevers, hypovitaminosis C at B, atbp.

Thrombocytopenia. Ang mga ito ay nabuo bilang isang resulta ng pangunahing pinsala sa megakaryocyte-platelet lineage, muling pamamahagi ng mga platelet at ang kanilang pagtitiwalag sa pali, nadagdagan ang pagkasira (halimbawa, sa SLE o idiopathic thrombocytopenic purpura), nadagdagan ang pagkonsumo ng mga platelet at pagbuo ng mga clots ng dugo ( DIC, thrombotic thrombocytopenic purpura), at ang paggamit ng ilang partikular na gamot.

Thrombocytopathies. Nailalarawan sa pagkakaroon ng abnormal na mga platelet na may pagkagambala sa kanilang mga pag-andar. Ang pinakakaraniwan sa kanila ay thrombasthenia Glyantsmann at sakit background von Willebrand .

Mga coagulopathies. Dulot ng mga karamdaman sa pamumuo ng dugo.

† Hereditary coagulopathies: hemophilia A, hemophilia B, sakit background von Willebrand , kakulangan ng mga kadahilanan ng pamumuo ng dugo;

† Nakuhang coagulopathies: mga coagulopathies na umaasa sa bitamina K (nagaganap sa hindi sapat na paggana ng atay, may kapansanan sa pagsipsip ng bitamina K, kakulangan sa nutrisyon ng bitamina K, pag-inom ng mga gamot tulad ng coumarin), disseminated intravascular coagulation, patolohiya sa atay (humahantong sa isang kakulangan ng maraming mga kadahilanan ng coagulation ), mga pathological coagulation inhibitors ( lupus panlaban sa pamumuo; tiyak na mga inhibitor ng coagulation - mga AT na tiyak sa mga indibidwal na protina ng coagulation);

† May kapansanan sa pag-stabilize ng fibrin, nadagdagan ang fibrinolysis, kabilang ang sa panahon ng paggamot na may direkta at hindi direktang anticoagulants, fibrinolytics (streptokinase, urokinase, alteplase, atbp.);

† Iba pang mga nakuhang sakit sa coagulation: Maaaring mangyari ang kakulangan ng mga clotting factor sa mga sakit sa somatic (halimbawa, sa amyloidosis - kakulangan sa factor X).

ICE. Ang mga ito ay bunga ng mga kumplikadong karamdaman ng iba't ibang bahagi ng sistema ng hemostasis.

Mga uri dumudugo

Ang mga sumusunod na uri ng pagdurugo ay nakikilala.

Capillary o microcirculatory (petechial-bruise) na uri ng pagdurugo. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng petechial rashes, mga pasa at ecchymoses sa balat at mauhog na lamad. Madalas na sinamahan ng pagtaas ng pagdurugo ng mauhog lamad (nosebleeds, menorrhagia). Maaaring magkaroon ng matinding pagdurugo sa utak. Ang ganitong uri ng pagdurugo ay katangian ng thrombocytopenia at thrombocytopathies, mga sakit background von Willebrand , kakulangan ng prothrombin complex na mga kadahilanan (VII, X, V at II), ilang mga variant ng hypo- at dysfibrinogenemia, katamtamang labis na dosis ng anticoagulants.

Uri ng hematoma ng pagdurugo. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng masakit, matinding pagdurugo sa subcutaneous tissue, kalamnan, malalaking joints, peritoneum at retroperitoneal space. Ang mga hematoma ay maaaring humantong sa compression ng nerves, pagkasira ng cartilage at bone tissue, at dysfunction ng musculoskeletal system. Minsan ang pagdurugo ng bato at gastrointestinal ay nabubuo. Ang matagal na pagdurugo ay tipikal mula sa mga hiwa, sugat, pagkatapos ng pagbunot ng ngipin at mga interbensyon sa kirurhiko, na kadalasang humahantong sa pag-unlad ng anemia. Ang ganitong uri ng pagdurugo ay sinusunod sa ilang mga hereditary bleeding disorder (hemophilia A at B, malubhang kakulangan ng factor VII), nakuha coagulopathies, sinamahan ng paglitaw ng mga inhibitor ng mga kadahilanan VIII, IX, VIII + V sa dugo, at may labis na dosis ng mga anticoagulants, pati na rin sa namamana na thrombocytopathy na walang lamellar factor 3.

Mixed capillary-hematoma na uri ng pagdurugo. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng petechial bruises, na sinamahan ng malawak na siksik na hemorrhages at hematomas. Naobserbahan sa namamana (malubhang kakulangan ng mga kadahilanan VII at XIII, malubhang anyo ng sakit background von Willebrand ) at nakuha (acute DIC syndromes, makabuluhang labis na dosis ng direkta at hindi direktang anticoagulants) na mga karamdaman.

Vasculitic purpuric na uri ng pagdurugo. Ito ay nagpapakita ng sarili bilang hemorrhagic o erythematous (namumula) na mga pantal, ang pag-unlad ng nephritis at pagdurugo ng bituka ay posible; naobserbahan sa nakakahawa at immune vasculitis.

Angiomatous na uri ng pagdurugo. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng paulit-ulit na mahigpit na naisalokal na pagdurugo na nauugnay sa lokal na patolohiya ng vascular. Naobserbahan para sa telangiectasis, angiomas, arteriovenous shunt.

Basic sanhi dumudugo

Ang mga pangunahing sanhi ng hypocoagulation at pagdurugo ay ipinakita sa Fig. 21–27.

kanin. 21–27. Ang mga pangunahing sanhi ng hypocoagulation ng mga protina ng dugo at hemorrhagic syndrome.

Mga mekanismo Hypocoagulation

Ang mga mekanismo ng hypocoagulation at pagdurugo ay ipinakita sa Fig. 21–28.

kanin. 21–28. Mga pangunahing mekanismo ng hypocoagulation ng dugo at hemorrhagic syndrome.

Ang mga hemorrhagic na sakit at sindrom ay maaaring sanhi ng mga pathology ng mga daluyan ng dugo (vasopathies), platelets (thrombocytopathies), at hemostatic system (coagulopathies).

Hemorrhagic mga sakit, may kondisyon patolohiya mga sisidlan

Ang mga tipikal na sakit ng grupong ito ay Randu–Osler, lila Schönlein–Henoch, pangunahing hemorrhagic vasculitis.

Sakit Randu–Osler

Randu–Osler–Weber sakit (hereditary hemorrhagic telangiectasia, hereditary hemorrhagic angioma, sakit Osler–Weber, sakit Osler) - namamana () angiopathy, na ipinakita ng maramihang telangiectasia at hemorrhagic syndrome. Dalas. 1:16,000 populasyon.

Paggamot at pag-iwas

Upang ihinto ang pagdurugo, ginagamit ang lokal at pangkalahatang hemostatic therapy (irigasyon na may thrombin solution at 5% aminocaproic acid solution, nasal tamponade na may oil swabs, detatsment ng mucous membrane sa lugar ng pagdurugo, cauterization). Ang cryotherapy ay mas epektibo. Minsan kinakailangan na gumamit ng kirurhiko paggamot (pagtanggal ng angiomas, plastic surgery ng ilong septum, ligation at embolization ng mga arterya). Ginagamit din ang barotherapy at laser cauterization. Na may kasabay na kakulangan sa kadahilanan background von Willebrand Ang mga pagsasalin ng sariwang frozen na plasma at pangangasiwa ng cryoprecipitate ay isinasagawa. Kung magkakaroon ng anemia, ang pagsasalin ng dugo ay isinasagawa at ang mga pandagdag sa bakal ay inireseta.

Dapat iwasan ng mga pasyente ang traumatizing ng mauhog lamad sa mga site ng angiomas. Ang ilong mucosa ay lubricated na may lanolin (na may thrombin) o neutral na mga langis. Kapag ikakasal, kailangan ang medikal na genetic counseling.

Hemorrhagic vasculitis

Hemorrhagic vasculitis (anaphylactoid purpura, immune complex vasculitis, sakit Schönlein–Henoch) - pagdurugo na dulot ng pinsala sa maliliit na sisidlan ng mga immune complex at mga bahagi ng complement system (tingnan ang artikulong "Purpura" sa Appendix "Reference of Terms" sa CD).

Hemorrhagic mga sindrom, may kondisyon patolohiya mga platelet

Ang mga hemorrhagic syndrome na dulot ng platelet pathology (thrombocytopenia at thrombocytopathy) ay kinabibilangan ng idiopathic thrombocytopenic purpura, thrombasthenia Glyantsmann , sindrom Bernard -Soulier(Tingnan ang seksyong Pathophysiology of Platelets sa Kabanata 21 at mga kaugnay na artikulo sa Reference Guide appendix sa CD.)

Hemorrhagic mga sakit, may kondisyon mga paglabag pamumuo mga sistema dugo

Ang mga yugto ng hemocoagulation cascade ay ipinakita sa Fig. 21-25.

Mga uri mga coagulopathies

Namamana na coagulopathies.

Kakulangan ng mga bahagi ng factor VIII (hemophilia A, sakit background von Willebrand ) at salik IX (hemophilia B); ito ang pinakakaraniwang namamana na coagulopathies (higit sa 95% ng mga kaso). Tingnan ang artikulong “Hemophilia” sa Terms Reference appendix sa CD-ROM.

Kakulangan ng mga kadahilanan VII, X, V at XI (0.3–1.5% ng mga kaso bawat isa).

Kakulangan ng iba pang mga kadahilanan: XII (depekto Hageman), II (hypoprothrombinemia), I (hypodysfibrinogenemia), XIII (fibrin-stabilizing factor deficiency) ay napakabihirang (solong obserbasyon).

Mga nakuhang coagulopathies.

DIC syndrome.

Kakulangan o pagsugpo sa aktibidad ng prothrombin complex factor (II, VII, X, V) sa mga sakit sa atay, obstructive jaundice, bituka dysbiosis, labis na dosis ng bitamina K antagonists (coumarins, phenylin), hemorrhagic disease ng mga bagong silang.

Ang mga coagulopathies na nauugnay sa paglitaw sa dugo ng mga immune inhibitor ng mga kadahilanan ng coagulation (madalas na mga antibodies sa factor VIII).

Pagdurugo sanhi ng heparinization, pangangasiwa ng mga fibrinolytic na gamot [(streptokinase, urokinase, alteplase (actilyse)] at defibrinating action.