Karsinoid sindromun simptomları. Karsinoid sindrom: simptomlar, diaqnoz və müalicə

– APUD sisteminin hüceyrələrindən olan şişlərin hormonal fəaliyyəti nəticəsində yaranan simptomlar kompleksi. İsti flaşlar, davamlı ishal, ürəyin sağ tərəfinin lifli lezyonları, qarın ağrısı və bronxospazm daxildir. Apararkən cərrahi müdaxilələr həyati təhlükəsi olan karsinoid böhranı inkişaf edə bilər. Karsinoid sindromu anamnez, şikayətlər, obyektiv müayinə məlumatları, qanda hormonların səviyyəsinin müəyyən edilməsinin nəticələri, KT, MRT, sintiqrafiya, rentgenoqrafiya, endoskopiya və digər tədqiqatlar əsasında diaqnoz qoyulur. Müalicə - cərrahi çıxarılmasışişlər, dərman müalicəsi.

Karsinoid sindromu demək olar ki, hər hansı bir orqanda yarana bilən potensial bədxassəli, yavaş böyüyən neyroendokrin şişlərdə müşahidə olunan simptomlar kompleksidir. 39% hallarda karsinoid sindromu təhrik edən yenitörəmələr nazik bağırsaqda, 26% -də appendiksdə, 15% -də düz bağırsaqda, 1-5% -də yoğun bağırsağın digər hissələrində, 2-də lokallaşdırılmışdır. -4% - mədədə, 2-3% - mədəaltı vəzidə, 1% - qaraciyərdə və 10% - bronxlarda. 20% hallarda mədə-bağırsaq traktının karsinoid şişləri yoğun bağırsağın digər neoplazmaları ilə birləşdirilir. Karsinoid sindromu adətən 50-60 yaş arasında inkişaf edir və kişilər və qadınlar eyni dərəcədə təsirlənir.

Karsinoid ilk dəfə olaraq təsvir edilmişdir XIXəsr. Ötən əsrin 50-ci illərində Valdenström başçılıq etdiyi bir qrup tədqiqatçı karsinoid şişlərin histoloji və histokimyəvi xüsusiyyətlərinin geniş təsvirini tərtib etmiş, həmçinin bu cür yenitörəmələrlə karsinoid sindromun inkişafı arasında əlaqəni sübut etmişlər. Uzun müddətdir ki, karsinoidlər xoşxassəli şişlər hesab olunurdu, lakin son illərdə aparılan tədqiqatlar bu baxışı sarsıtdı. Müəyyən edilmişdir ki, ləng böyümələrinə baxmayaraq, formasiyalar müəyyən bədxassəli şiş əlamətlərinə malikdir və uzaq orqanlara metastaz verə bilər. Karsinoid sindromun müalicəsi onkologiya, endokrinologiya, qastroenterologiya, kardiologiya, ümumi cərrahiyyə və digər ixtisaslar.

Karsinoid sindromun səbəbləri

Karsinoid sindromun inkişafının səbəbi APUD sisteminin neyroendokrin hüceyrələrindən yaranan şişlərin hormonal fəaliyyətidir. Semptomlar səviyyələrdəki dəyişikliklərlə müəyyən edilir müxtəlif hormonlar xəstənin qanında. Tipik olaraq, bu cür neoplazmalar təcrid olunur çoxlu sayda serotonin. Bir qayda olaraq, histamin, prostaglandinlər, bradikinin və polipeptid hormonlarının istehsalında artım var.

Karsinoid sindromu bütün karsinoid şişləri olan xəstələrdə baş vermir. Kiçik və yoğun bağırsağın karsinoidlərində bu sindrom adətən yalnız qaraciyərdə metastazların görünməsindən sonra inkişaf edir. Bu, qanla birlikdə bağırsaqlardan gələn hormonların portal vena sistemi vasitəsilə qaraciyərə daxil olması və daha sonra qaraciyər fermentləri tərəfindən məhv edilməsi ilə izah olunur. Qaraciyərə metastaz, şiş metabolizmasının məhsulları qaraciyər hüceyrələrində parçalanmadan birbaşa qaraciyər damarları vasitəsilə ümumi qan dövranına daxil olmağa başlayır.

Ağciyərlərdə, bronxlarda, yumurtalıqlarda, mədəaltı vəzidə və digər orqanlarda lokallaşdırılmış karsinoidlərlə metastaz başlamazdan əvvəl karsinoid sindromu inkişaf edə bilər, çünki bu orqanlardan gələn qan sistemli dövrəyə daxil olmamışdan əvvəl portal vena sistemindən keçmir və “təmizlənmir. ” qaraciyər toxumasında. Aydındır ki, bədxassəli yenitörəmələr bədxassəli şişlər göstərməyən şişlərdən daha tez-tez karsinoid sindroma səbəb olur.

Serotonin səviyyəsinin artması ishal, qarın ağrısı, malabsorbsiya və ürək patologiyasına səbəb olur. Bir qayda olaraq, karsinoid sindromu ilə ürəyin sağ yarısının endokardının lifli degenerasiyası müşahidə olunur. Ürəyin sol tərəfi nadir hallarda təsirlənir, çünki qan ağciyərlərdən keçərkən serotonin məhv olur. Bradikinin və histaminin artması isti flaşlara səbəb olur. Karsinoid sindromun inkişafında polipeptid hormonların və prostaqlandinlərin rolu hələ də aydınlaşdırılmamışdır.

Karsinoid sindromun simptomları

Karsinoid sindromun ən çox görülən təzahürü isti flaşlardır. Bu simptom xəstələrin 90% -də müşahidə olunur. Bədənin yuxarı yarısının ani, dövri, paroksismal qızartı var. Tipik olaraq, hiperemiya xüsusilə üz, baş və boyun arxasında ifadə edilir. Karsinoid sindromlu xəstələr istilik, uyuşma və yanma hisslərindən şikayətlənirlər. İsti flaşlar ürək dərəcəsinin artması və aşağı düşmə ilə müşayiət olunur qan təzyiqi. Beyinə qan tədarükünün azalması səbəbindən başgicəllənmə baş verə bilər. Hücumlar zamanı skleranın qızartı və lakrimasiya baş verə bilər.

Aktiv ilkin mərhələlər karsinoid sindromunun inkişafı, isti flaşlar bir neçə gündə və ya həftədə bir dəfə görünür. Sonradan onların sayı tədricən gündə 1-2 və ya hətta 10-20 dəfə artır. Karsinoid sindromda isti flaşların müddəti 1-10 dəqiqədən bir neçə saata qədər dəyişə bilər. Tipik olaraq, hücumlar spirt, ədviyyatlı, yağlı və istehlakı səbəbindən baş verir ədviyyəli ərzaq, fiziki fəaliyyət, psixoloji stress və ya serotonin səviyyəsini artıran dərmanların qəbulu. Daha az tez-tez isti flaşlar heç bir aydın səbəb olmadan kortəbii olaraq inkişaf edir.

Karsinoid sindromlu xəstələrin 75%-də ishal aşkar edilir. Bu, serotoninin təsiri altında nazik bağırsağın hərəkətliliyinin artması səbəbindən baş verir. Xroniki və davamlıdır. Semptomun şiddəti çox fərqli ola bilər. Malabsorbsiya nəticəsində bütün növ maddələr mübadiləsi (zülal, karbohidrat, yağ, su-elektrolit) pozulur, hipovitaminoz inkişaf edir. Uzun müddətli karsinoid sindromu, yuxululuq, əzələ zəifliyi ilə, sürətli yorğunluq, susuzluq, quruluq dəri və çəki itkisi. Ağır hallarda, şişkinlik, osteomalasiya, anemiya və dəridə aydın trofik dəyişikliklər kobud metabolik pozğunluqlar səbəbindən baş verir.

Karsinoid sindromdan əziyyət çəkən xəstələrin yarısında ürək patologiyası aşkar edilir. Bir qayda olaraq, ürəyin sağ yarısının zədələnməsi ilə müşayiət olunan endokardial fibroz aşkar edilir. Fibröz dəyişikliklər triküspid və ağciyər qapaqlarının qeyri-kompetensiyasına səbəb olur və ağciyər stenozuna səbəb olur. Qapaq çatışmazlığı və stenoz ağciyər arteriyası karsinoid sindromu ilə ürək çatışmazlığının inkişafına və sistem qan dövranında durğunluğa səbəb ola bilər ki, bu da aşağı ətrafların ödemi, assit, qaraciyərin genişlənməsi səbəbindən sağ hipokondriyumda ağrı, boyun damarlarının şişməsi və pulsasiyası ilə özünü göstərir.

Karsinoid sindromlu xəstələrin 10% -ində bronxospazm müşahidə olunur. Xəstələr fit və vızıltı ilə müşayiət olunan ekspiratuar nəfəs darlığı hücumlarından narahatdırlar. Karsinoid sindromun digər kifayət qədər ümumi təzahürü qarın ağrısıdır ki, bu da ilkin şişin böyüməsi və ya ikincil lezyonların meydana gəlməsi səbəbindən bağırsaq məzmununun hərəkətinə mexaniki maneə törətməsi nəticəsində yarana bilər. qarın boşluğu.

Karsinoid sindromun təhlükəli bir komplikasiyası karsinoid böhranı ola bilər - cərrahi müdaxilələr zamanı baş verən və müşayiət olunan bir vəziyyət. kəskin eniş qan təzyiqi, ürək dərəcəsinin artması, ağır bronxospazm və qan qlükoza səviyyəsinin artması. Karsinoid böhranı zamanı baş verən şok xəstənin həyatı üçün dərhal təhlükə yaradır və ölümlə nəticələnə bilər.

Karsinoid sindromunun diaqnozu

Diaqnoz onkoloq tərəfindən qoyulur xarakterik simptomlar, xarici müayinədən və obyektiv tədqiqatdan əldə edilən məlumatlar. Qan plazmasında aşkar edilmişdir səviyyəsi yüksəldi serotonin. Sidikdə müəyyən edilir yüksək məzmun 5-hidroksiindoleasetik turşu. İstisna etmək yanlış müsbət nəticə Testdən 3 gün əvvəl, karsinoid sindromu şübhəsi olan bir xəstəyə çox miqdarda serotonin olan qidaları qəbul etməkdən çəkinməsi tövsiyə olunur ( qoz, badımcan, avokado, pomidor, banan və s.) və bəzi dərmanlar.

Şübhəli hallarda, isti flaşları stimullaşdırmaq üçün spirt, katekolaminlər və ya kalsium qlükonat ilə testlər aparılır. Şişin lokalizasiyasını təyin etmək və metastazları müəyyən etmək üçün karsinoid sindromlu bir xəstə CT və MRT-yə göndərilir. daxili orqanlar, sintiqrafiya, rentgenoqrafiya, qastroskopiya, kolonoskopiya, bronxoskopiya və digər tədqiqatlar. Kifayət qədər göstəricilər varsa, laparoskopiyadan istifadə edilə bilər. Karsinoid sindromu sistemik mastositozdan, menopoz zamanı isti basmalardan və yan təsirlər müəyyən dərman qəbul edərkən.

Karsinoid sindromun müalicəsi

Əsas müalicə üsuludur cərrahi müdaxilə. Prosesin yerindən və genişliyindən asılı olaraq, birincil lezyonun radikal kəsilməsi və ya müxtəlif palliativ əməliyyatlar. Nazik bağırsağın şişlərinin səbəb olduğu karsinoid sindromu üçün adətən rezeksiya aparılır nazik bağırsaq mezenterik sahə ilə birlikdə. Yoğun bağırsağın zədələnməsi və ileoçekal sfinkterin nahiyəsində yerləşən yenitörəmələrin olması halında sağ hemikolektomiya aparılır.

Apendiksdəki şişin səbəb olduğu karsinoid sindromu üçün appendektomiya aparılır. Bəzi onkoloqlar əlavə olaraq yaxınlıqdakı limfa düyünlərini çıxarırlar. Palliativ cərrahi müdaxilələr metastaz mərhələsində göstərilir və hormon səviyyəsini azaltmaq və karsinoid sindromun şiddətini azaltmaq üçün böyük lezyonların (həm ikincili, həm də əsas) çıxarılmasını nəzərdə tutur. Karsinoid sindromun təzahürlərini azaltmağın başqa bir yolu qaraciyər arteriyasının embolizasiyası və ya bağlanmasıdır.

Karsinoid sindromu üçün kemoterapiya üçün göstəriş metastazların olmasıdır. Bundan başqa, bu üsul müalicələrində istifadə olunur əməliyyatdan sonrakı dövrürək zədələnməsi, qaraciyər disfunksiyası və yüksək səviyyə Sidikdə 5-hidroksiindoleasetik turşu. Karsinoid böhranının inkişafının qarşısını almaq üçün müalicə dozanı tədricən artıraraq kiçik dozalarda dərmanlarla başlayır. Karsinoid sindromu üçün kemoterapinin effektivliyi aşağıdır. Xəstələrin 30% -dən çoxunda əhəmiyyətli yaxşılaşma müşahidə olunur, orta müddət remissiya 4-7 aydır.

kimi simptomatik terapiya karsinoid sindromu üçün serotonin antaqonistləri təyin edilir: fluoksetin, sertralin, paroksetin və s. Böyük miqdarda histamin istehsal edən şişlər üçün, difenhidramin, ranitidin və simetidin istifadə olunur. Diareyanı aradan qaldırmaq üçün loperamid qəbul etmək tövsiyə olunur. Bundan əlavə, lanreotid və oktreotid karsinoid sindromunda geniş istifadə olunur ki, bu da sekresiyanı bioloji olaraq yatırır. aktiv maddələr neoplazma sahəsində və xəstələrin yarısından çoxunda bu sindromun təzahürlərini əhəmiyyətli dərəcədə azalda bilər.

Karsinoid sindromu üçün proqnoz şişin dərəcəsi və dərəcəsi ilə müəyyən edilir. At radikal aradan qaldırılması ilkin lezyon və metastazların olmaması, tam sağalma mümkündür. Metastaz ilə proqnoz pisləşir. Karsinoidin yavaş irəliləməsi səbəbindən belə hallarda gözlənilən ömür uzunluğu 5 ilə 15 il və ya daha çox olur. Ölüm səbəbi uzaq orqanlara çoxlu metastazlar, tükənmə, ürək çatışmazlığı və ya bağırsaq tıkanıklığıdır.

Karsinoidlər- ən çox görülən şişlər neyroendokrin hüceyrələrdəndir (APUD sisteminin hüceyrələri). Bu hüceyrələr sinir təpəsinin törəmələridir. Onlar bədəndə geniş yayılmışdır və bəzi bioloji aktiv peptidləri ehtiva edir və ifraz edirlər. Çox vaxt karsinoidlər inkişaf edir mədə-bağırsaq traktının(85%), xüsusilə nazik bağırsaqda, həm də ağciyərlərdə (10%), digər orqanlara (məsələn, yumurtalıqlar) daha az təsir göstərir. Bağırsaq karsinoidləri nadir hallarda (10% hallarda) klinik şəkildə özünü göstərir. Bu, qaraciyərdə bioloji aktiv peptidlərin sürətlə məhv edilməsi ilə izah olunur. Yalnız bağırsaq karsinoidinin qaraciyərə metastazları ilə xəstələrin 40-45% -ində simptomlar görünür. Yumurtalıq karsinoidlərinə və bronxial karsinoidlərə gəldikdə, onlar xarakterik sindroma səbəb ola bilirlər. erkən mərhələlər xəstəliklər.

Karsinoid sindromu- şişlər tərəfindən hormonların sərbəst buraxılması və qan dövranına daxil olması səbəbindən yaranan simptomların birləşməsi.

Karsinoid sindromu zamanı patogenez (nə baş verir?):

Karsinoid şişlər, əsasən bütün bədəndə enterokromaffin hüceyrələrinin olduğu yerlərdə görünə bilər. Karsinoid şişlərin daha böyük bir hissəsi (65%) mədə-bağırsaq traktında inkişaf edir. Əksər hallarda karsinoid şişlər nazik bağırsaqda, əlavə və düz bağırsaqda inkişaf edir. Karsinoid şişlər ən nadir hallarda mədə və kolonda inkişaf edir; mədəaltı vəzi, öd kisəsi və qaraciyərdə ən az dərəcə karsinoid şişin inkişafına həssasdırlar (baxmayaraq ki, karsinoid şişlər adətən qaraciyərə metastaz verir).

Karsinoid şişlərin təxminən 25%-i tənəffüs yollarını və ağciyərləri təsir edir. Qalan 10% isə istənilən yerdə tapıla bilər. Bəzi hallarda həkimlər karsinoid sindromun simptomlarına baxmayaraq, karsinoid şişin yerini tapa bilmirlər.

İncə bağırsağın karsinoid şişi

Ümumiyyətlə, nazik bağırsağın şişləri (yaxşı və ya bədxassəli) nadirdir, kolon və ya mədə şişlərindən daha az rast gəlinir. Nazik bağırsağın kiçik karsinoid şişləri yüngül qarın ağrısından başqa heç bir simptoma səbəb ola bilməz. Bu səbəbdən, ən azı xəstə əməliyyat olunana qədər erkən mərhələdə nazik bağırsaqda karsinoid şişin varlığını müəyyən etmək çətindir. İncə bağırsağın karsinoid şişlərinin yalnız kiçik bir hissəsini erkən mərhələdə aşkar etmək mümkündür və hətta bu zaman rentgendə gözlənilmədən baş verir. Tipik olaraq, kiçik bağırsağın karsinoid şişləri diaqnozu qoyulur gec mərhələlər, xəstəliyin simptomları özünü hiss etdikdə və adətən metastazlar göründükdən sonra.

Nazik bağırsağın karsinoid şişlərinin təxminən 10%-i karsinoid sindroma səbəb olur. Tipik olaraq, karsinoid sindromun inkişafı şişin bədxassəli olması və qaraciyərə çatması deməkdir.

Karsinoid şişlər çox vaxt böyük olduqda nazik bağırsağı tıxayırlar. Nazik bağırsaq obstruksiyasının simptomlarına qarında paroksismal ağrı, ürəkbulanma və qusma, bəzən ishal daxildir. Tıxanma iki səbəb ola bilər müxtəlif mexanizmlər. Birinci mexanizm nazik bağırsaq daxilində şişin böyüməsidir. İkinci mexanizm, nazik bağırsağa yaxın olan toxumalarda geniş çapıqların meydana gəldiyi bir şişin səbəb olduğu bir vəziyyət olan fibrozan mezenteritə görə nazik bağırsağın burulmasıdır. Fibrozan mezenterit bəzən qanı bağırsaqlara aparan arteriyaları maneə törədir və bu da bağırsağın bir hissəsinin ölümü ilə nəticələnə bilər (nekroz). Bu zaman bağırsaqlar partlaya bilər ki, bu da həyat üçün ciddi təhlükədir.

Appendiksin karsinoid şişi

Appendiksdə şişlər kifayət qədər nadir olsa da, karsinoid şişlər appendiksdə ən çox rast gəlinən şişlərdir (bütün appendiks şişlərinin təxminən yarısı). Əslində, karsinoid şişlər rezeke edilmiş appendikslərin 0,3%-də aşkar edilir, lakin çoxu bunlardan 1 sm-dən böyük ölçülərə çatmaz və heç bir simptoma səbəb olmur. Əksər hallarda, onlar şişlərdən başqa səbəblərdən çıxarılan əlavələrdə tapılır. Bir çox qurumların nümayəndələri appendektomiyanın ən çox olduğuna inanırlar uyğun müalicə belə kiçik appendiksin karsinoid şişləri. Apandektomiyadan sonra şişin geri qayıtma şansı çox aşağıdır. 30% -də 2 sm-dən böyük olan appendiksin karsinoid şişləri bədxassəli ola bilər və yerli metastazlar əmələ gətirir. Buna görə daha böyük karsinoid şişləri çıxarmaq lazımdır. Bu vəziyyətdə sadə appendektomiya kömək etməyəcək. Xoşbəxtlikdən, karsinoid şişlər böyük ölçü olduqca nadirdir. Apendiksdə olan karsinoid şişlər, hətta yerli toxumalara metastazlar olsa da, adətən karsinoid sindromuna səbəb olmur.

Rektal karsinoid şişlər

Rektal karsinoid şişlər tez-tez plastik sigmoidoskopiya və ya kolonoskopiya zamanı təsadüfən diaqnoz edilir. Rektumun karsinoid şişlərində karsinoid sindrom nadirdir. Metastazların ehtimalı şiş ölçüsü ilə bağlıdır; 2 sm-dən böyük şişlər üçün 60-80% metastaz şansı.1 sm-dən kiçik karsinoid şişlər üçün metastazların olma ehtimalı 2%. Xülasə, kiçik düz bağırsağın karsinoid şişləri adətən uğurla çıxarılır, lakin daha böyük şişlər (2 sm-dən çox) geniş cərrahi əməliyyat tələb edir ki, bu da bəzi hallarda hətta yaralara səbəb ola bilər. qismən çıxarılması düz bağırsaq.

Mədə (mədə) karsinoid şişləri

Mədə (mədə) karsinoid şişlərinin 3 növü var: tip I, II tip və III tip.

Tip 1 mədə karsinoid şişlərinin ölçüsü adətən 1 sm-dən azdır və xoşxassəli olur. Mədə boyunca yayılan mürəkkəb şişlər var. Onlar adətən zərərli anemiya və ya xroniki atrofik qastrit (mədənin turşu istehsalını dayandırdığı bir vəziyyət) olan xəstələrdə görünür. Turşu çatışmazlığı mədədə qastrin hormonu istehsal edən hüceyrələrin qana daxil olan böyük miqdarda qastrini ifraz etməsinə səbəb olur. (Qastrin mədə turşusunun fəaliyyətini artırmaq üçün orqanizm tərəfindən ifraz olunan bir hormondur. Mədədə olan turşu qastrinin çoxalmasını bloklayır. Zərərli anemiya və ya xroniki xəstəliklərlə atrofik qastrit, turşunun olmaması qastrinin miqdarının artmasının nəticəsidir). Bundan əlavə, qastrin mədədə enterokromafin hüceyrələrinin bədxassəli karsinoid şişə çevrilməsinə də təsir göstərir. 1-ci tip karsinoid şişlərin müalicəsi qastrin istehsalını dayandıran somatostatin tərkibli dərmanlar və ya mədənin qastrin istehsal edən hissəsinin cərrahi yolla çıxarılması kimi müalicələri əhatə edir.

Mədə karsinoid şişinin ikinci növü daha az yaygındır. Belə şişlər çox yavaş böyüyür və onların bədxassəli olma ehtimalı çox aşağıdır. Nadir xəstələrdə görünürlər genetik pozğunluq, MEN (çoxlu endokrin neoplaziya) tip I kimi. Belə xəstələrdə epifiz, paratiroid vəzi və mədəaltı vəzi kimi digər endokrin vəzilərdə şişlər əmələ gəlir.

Mədə karsinoid şişinin üçüncü növü sağlam mədədə təcrid olunmuş (bir və ya birdən çox görünən) 3 sm-dən böyük şişlərdir. Üçüncü növ şişlər adətən bədxassəli olur və onların mədənin divarlarına dərin nüfuz etmə və metastazların əmələ gəlməsi ehtimalı yüksəkdir. 3-cü tip şişlər qarın ağrısı və qanaxmaya, həmçinin karsinoid sindroma bağlı simptomlara səbəb ola bilər. Tip 3 mədə karsinoid şişləri adətən mədə və yaxınlıqdakı limfa düyünlərini çıxarmaq üçün əməliyyat tələb edir.

Yoğun bağırsağın karsinoid şişləri

Kolon karsinoid şişləri adətən kolonun sağ tərəfində əmələ gəlir. İncə bağırsağın karsinoid şişləri kimi, yoğun bağırsağın karsinoid şişləri də tez-tez inkişaf etmiş mərhələlərdə aşkar edilir. Beləliklə, diaqnoz zamanı şişin orta ölçüsü 5 sm-dir və xəstələrin 2/3-də metastazlar mövcuddur. Yoğun bağırsağın karsinoid şişlərində karsinoid sindrom nadirdir.

Karsinoid sindromunun simptomları:

Karsinoid sindromun simptomlarışişlərin hansı hormonları ifraz etməsindən asılı olaraq dəyişir. Tipik olaraq bunlar serotonin, bradikinin (ağrıları təşviq edir), histamin və xromogranin A kimi hormonlardır.

Karsinoid sindromun tipik təzahürləri:

• Hiperemiya (qızartı)
• İshal
• Qarın ağrısı
• Bronxospazm səbəbiylə hırıltı (tənəffüs yollarının daralması)
• Ürək qapağının zədələnməsi
• Cərrahiyyə karsinoid böhranı kimi tanınan bir komplikasiyaya səbəb ola bilər.

Hiperemiya

Flushing karsinoid sindromun ən çox görülən simptomudur. Xəstələrin 90% -ində xəstəlik zamanı hiperemiya baş verir. Flushing üz və boyun (və ya) qızartı və ya rəngsizləşməsi ilə xarakterizə olunur yuxarı hissələr bədən), həmçinin temperaturun artması. Hiperemiya hücumları adətən birdən, kortəbii olaraq baş verir, emosional, fiziki stress və ya spirt içmək. Hiperemiyanın hücumları bir dəqiqədən bir neçə saata qədər davam edə bilər. Qan təzyiqi çox aşağı düşərsə və qan beynə çatmazsa, tıxanma sürətli ürək dərəcəsi, aşağı qan təzyiqi və ya başgicəllənmə ilə müşayiət oluna bilər. Nadir hallarda hiperemiya yüksək qan təzyiqi ilə müşayiət olunur. Hiperemiyadan məsul olan hormonlar tam olaraq tanınmır; Bunlara serotonin, bradikinin və maddə P daxil ola bilər.

İshal

İshal karsinoid sindromun ikinci mühüm əlamətidir. Karsinoid sindromlu xəstələrin təxminən 75% -i ishaldan əziyyət çəkir. İshal tez-tez qızartı ilə birlikdə baş verir, lakin onsuz da baş verə bilər. Karsinoid sindromda ishal ən çox serotonin səbəb olur. Ondansetron (Zofran) kimi serotoninin təsirini maneə törədən dərmanlar tez-tez ishali rahatlaşdırır. Bəzən karsinoid sindromda ishal nazik bağırsağın keçidini maneə törədən bir şişin yerli təsirinə görə baş verə bilər.

Ürək xəstəlikləri

Karsinoid sindromlu xəstələrin 50%-də ürək xəstəlikləri baş verir. Karsinoid sindromu adətən gətirib çıxarır fibrotik dəyişikliklərürəyin ağciyər qapağı. Qapaqların hərəkətinin pozulması ürəyin sağ mədəcikdən ağciyərlərə və bədənin digər hissələrinə qan vurma qabiliyyətini azaldır ki, bu da ürək çatışmazlığına səbəb ola bilər. Tipik simptomlarürək çatışmazlığına aşağıdakılar daxildir: qaraciyərin böyüməsi, ayaqların şişməsi, qarın boşluğunda mayenin yığılması (astsit). Karsinoid sindromda ürəyin triküspid və ağciyər qapaqlarının zədələnməsinin səbəbi, əksər hallarda, serotoninin intensiv uzunmüddətli təsiridir.

Karsinoid böhranı

Karsinoid böhranı əməliyyat zamanı baş verə biləcək təhlükəli bir vəziyyətdir. Böhran, şoka səbəb olan qan təzyiqinin qəfil azalması ilə xarakterizə olunur. Bu vəziyyət həddindən artıq sürətli ürək döyüntüsü ilə müşayiət oluna bilər, artan məzmun qanda qlükoza, eləcə də ağır bronxospazm. Karsinoid böhranına səbəb ola bilər ölümcül nəticə. Karsinoid hücumunun qarşısını almağın ən yaxşı yolu əməliyyatdan əvvəl somatostatin istifadə edərək əməliyyatdır.

Hırıltı

Karsinoid sindromlu xəstələrin təxminən 10% -ində hırıltı baş verir. Hırıltı, bir karsinoid şiş tərəfindən hormonların sərbəst buraxılması nəticəsində meydana gələn bronxospazmın (tənəffüs yollarının spazmı) nəticəsidir.

Qarın ağrısı

Qarın ağrısı karsinoid sindromlu xəstələrdə ümumi bir simptomdur. Ağrı qaraciyərdə metastazlar, qonşu toxuma və orqanlara təsir edən şiş və ya bağırsaq tıkanıklığı səbəbindən baş verə bilər (aşağıda kiçik bağırsaq karsinoid şişi haqqında oxuyun).

Karsinoid sindromunun diaqnozu:

Karsinoid sindromunun diaqnozu serotonin metabolitinin - 5-hidroksiindoleasetik turşunun gündəlik sidikdə səviyyəsinin artması ilə təsdiqlənir.

Karsinoid sindromunun müalicəsi:

Karsinoid sindromun müalicəsi: şişin radikal cərrahi çıxarılması. Çıxarılması mümkün olmayan metastazlar üçün oktreotid ilə terapiya təyin edilir - uzunmüddətli aktiv analoq somatostatin.

At tez-tez hücumlar metildopa preparatlarından (dopegit 0,25-0,5 g gündə 3-4 dəfə), ishal üçün tiryək preparatlarından istifadə edin. Prednisolonu gündə 20-30 mq-a qədər dozada istifadə etmək mümkündür.

Karsinoid sindromunuz varsa hansı həkimlərə müraciət etməlisiniz:

Bir şey sizi narahat edir? Daha çox bilmək istəyirsiniz ətraflı məlumat Karsinoid sindromu, onun səbəbləri, simptomları, müalicə və profilaktika üsulları, xəstəliyin gedişi və ondan sonrakı pəhriz haqqında? Yoxsa yoxlamaya ehtiyacınız var? Bacararsan həkimlə görüş təyin edin- Klinika avrolaboratoriya hər zaman xidmətinizdədir! Ən yaxşı həkimlər səni yoxlayacaqlar və öyrənəcəklər xarici əlamətlər və simptomlarla xəstəliyi müəyyən etməyə, sizə məsləhət verməyə və təmin etməyə kömək edəcək lazımi yardım və diaqnoz qoyun. siz də edə bilərsiniz evdə həkim çağırın. Klinika avrolaboratoriya sizin üçün gecə-gündüz açıqdır.

Klinika ilə necə əlaqə saxlamaq olar:
Kiyevdəki klinikamızın telefon nömrəsi: (+38 044) 206-20-00 (çox kanallı). Klinika katibi həkimə baş çəkməyiniz üçün əlverişli gün və vaxt seçəcək. Koordinatlarımız və istiqamətlərimiz göstərilib. Bu barədə klinikanın bütün xidmətləri haqqında daha ətraflı baxın.

(+38 044) 206-20-00

Əgər əvvəllər hər hansı bir araşdırma aparmısınızsa, Onların nəticələrini məsləhətləşmək üçün həkimə aparmağınızdan əmin olun.Əgər tədqiqatlar aparılmayıbsa, biz klinikamızda və ya digər klinikalardakı həmkarlarımızla birlikdə lazım olan hər şeyi edəcəyik.

Sən? Ümumi sağlamlığınıza çox diqqətli yanaşmaq lazımdır. İnsanlar kifayət qədər diqqət yetirmirlər xəstəliklərin əlamətləri və bu xəstəliklərin həyat üçün təhlükə yarada biləcəyini dərk etməyin. Bir çox xəstəliklər var ki, ilk vaxtlar orqanizmimizdə özünü büruzə vermir, amma sonda məlum olur ki, təəssüf ki, onları müalicə etmək artıq gecdir. Hər bir xəstəliyin özünəməxsus simptomları, xarakterik xüsusiyyətləri var xarici təzahürlər- belə adlanır xəstəliyin simptomları. Semptomların müəyyən edilməsi ümumi xəstəliklərin diaqnostikasında ilk addımdır. Bunu etmək üçün ildə bir neçə dəfə bunu etmək kifayətdir. həkim müayinəsindən keçin yalnız dəhşətli bir xəstəliyin qarşısını almaq deyil, həm də qorumaq sağlam ağıl bədəndə və bütövlükdə orqanizmdə.

Həkimə sual vermək istəyirsinizsə, onlayn konsultasiya bölməsindən istifadə edin, bəlkə orada suallarınıza cavab tapıb oxuyasınız. özünə qulluq məsləhətləri. Klinikalar və həkimlər haqqında rəylərlə maraqlanırsınızsa, bölmədə sizə lazım olan məlumatları tapmağa çalışın. Həmçinin qeydiyyatdan keçin tibbi portal avrolaboratoriya aktual qalmaq son xəbərlər və avtomatik olaraq sizə e-poçt vasitəsilə göndəriləcək vebsaytdakı məlumat yeniləmələri.

Onkoloji xəstəliklər qrupundan digər xəstəliklər:

Karsinoid sindromun meydana gəlməsi bir neçə səbəblə müəyyən edilir. Əhəmiyyətli əhəmiyyət kəsb edir: birincil şişin yavaş böyüməsi, kütləvi metastaz və metastazların ölçüsü. Bununla belə, sonuncunun ekstraportal yeri həlledici rol oynayır. Bütün bu amillər vaxtaşırı qan dövranına daxil olan və müxtəlif orqan və sistemlərə patoloji təsir göstərən serotoninin və digər bioloji aktiv maddələrin hipersekresiyasına səbəb olur.

Vazomotor pozğunluqların ən xarakterik qrupuna Waldenstrom və Thorson tərəfindən ətraflı təsvir olunan "qızarma sindromu" daxildir. Əvvəla, üzün, çiyinlərin, bədənin yuxarı yarısının dövri "qırmızılığı" baş verir, yanma hissi, istilik, ürək döyüntüsü, taxikardiya, zəiflik hissi ilə müşayiət olunur, bəzən bol tərləmə. Dərinin rəngi birdən parlaq qırmızıya çevrilir, sonra tez çəhrayıya çevrilir və normal kölgəyə qayıdır. Çox vaxt siyanoz ləkələri (“xallı siyanoz”) ümumi solğunluq fonunda dəridə qalır. Bu hücum 30 saniyədən 10 dəqiqəyə qədər davam edir. Gün ərzində xəstədə 5-dən 30-a qədər belə hücumlar olur.

"Qızartı sindromu" üçün təhrikedici amillər bunlardır: emosional və fiziki stress, zəngin, isti yemək, alkoqol qəbulu, defekasiya.

Zamanla dərinin hiperemiyası qalıcı ola bilər, siyanoz irəliləyir və xəstələr onları xatırladırlar görünüş polisitemiyalı xəstələr (pletorik habitus). Bəzən telenjiektaziya baş verir.

Bəzi tədqiqatçılar qızartı hücumunun siyanotik fazasını mümkün sinerji təsiri ilə izah etməyə çalışırlar damar sistemi serotonin və bradikinin, siçovullara eyni vaxtda tətbiq edildikdə, venulaların spazmı və kapilyarlarda qan retrograd spazmı meydana gəldi (Weiner və Altura, 1967).

Mədə karsinoidləri ilə qızartı hücumları aydın şəkildə müəyyən edilmiş sərhədləri olan parlaq qırmızı fokal eritema ilə başlayır. Göründüyü kimi, belə xəstələrdə serotoninə əlavə olaraq əhəmiyyətli miqdarda histamin və serotoninin xəbərçisi olan 5-hidroksitriptofan vaxtaşırı qana daxil olur. Sonuncunun şiş toxuması tərəfindən üstünlük təşkil etməsi serotoninin sintezini təmin edən dekarboksilaza çatışmazlığı ilə bağlıdır (Jones et al., 1968).

Bronxial şişlər ilə meydana gələn karsinoid sindromu spesifik xüsusiyyətlərə malikdir; qızartı hücumları tez-tez hərarət, lakrimasiya, burun axması, ürək bulanması və qusma, hipotenziya və oliquriya ilə müşayiət olunan görünüşünün şiddəti ilə fərqlənir (Sandler, 1968). Bu cür "karsinoid böhranları" (Kahil et al., 1964) humoral agentlərin birbaşa sürətli daxil olması nəticəsində yarana bilər. arterial sistem, portal qan axını yan keçərək. "Rush sindromu" bəzən hipertansiyon, həmçinin ishal və astma tutmaları ilə müşayiət olunur.

Bəzi hallarda ishal qarın nahiyəsində kramp ağrısı, açıq-aşkar gurultu ilə birləşir. Bu simptom səbəb bağırsaq hiperperistalsis ilə bağlıdır artan sekresiya serotonin və bəlkə də bradikinin. Bu agentlərin hər ikisi bronxların hamar əzələlərinin tonunu artırır, onları spazm edir, bu da tez-tez bronxial astmanın atipik hücumlarına səbəb olur.

Fəaliyyət göstərən bir karsinoid olan "qızartı sindromu" ilə yanaşı, dəridə fərqli bir təbiət dəyişiklikləri müşahidə edilə bilər.

Bəzi xəstələrdə sintez üçün triptofanın nisbi çatışmazlığından qaynaqlanan endogen hipovitaminoz PP ilə əlaqəli "pellaqraya bənzər lezyonlar" müşahidə olunur. nikotinik turşu bağırsaqlarda. Hiperkeratoz baş verir, dəri quruyur, qabıqlar, qollarda və qollarda boz-qara piqmentasiya sahələri əmələ gəlir. alt əzalar, qlossit qeyd olunur.

"Pellagraya bənzər lezyonlar" ilə yanaşı, dəridə serotonini məhv edən məhsulların həddindən artıq çökməsi nəticəsində yaranan diffuz xarakterli fokus hiperpiqmentasiyası müşahidə edilə bilər. Karsinoiddən dəri metastazları bəzən ağrılı olur.

Karsinoid sindromlu xəstələrdə 40-50% hallarda triküspid qapaq çatışmazlığı və ağciyər arteriyasının stenozu müəyyən edilir (Sjoerdsma, 1956). Bu lezyonların patogenezi qeyri-müəyyən olaraq qalır, lakin əksər tədqiqatçılar onların meydana gəlməsinin "biokimyəvi nəzəriyyəsinin" tərəfdarlarıdır. Sonuncu, karsinoid sindromda endokardial zədələnməni (əsasən iltihablı deyil, proliferativ) serotoninin və digər bioloji aktiv maddələrin hipersekresiyası nəticəsində ilk növbədə endokard toxumasına təsir edən və birləşdirici toxumanın həddindən artıq yayılmasına kömək edir.

Serotonin ağciyərlərin arterial damarlarının tonunu aydın şəkildə artırır (Page, 1958), bu da sağ mədəcikdə əlavə stress yaradır. Sonuncu erkən hipertrofiyaya uğrayır və sonra onun miogen dilatasiyası tez bir zamanda durğunluq hadisələri ilə baş verir. böyük dairə qan dövranı

Hemodinamik amillərə əlavə olaraq, karsinoid sindromunda ödemin mənşəyi zülal sintezi üçün triptofanın olmaması səbəbindən hipoalbuminemiya, həmçinin "qırmızılıq" hücumlarının yüksəkliyində venoz təzyiqin sistematik artması ilə əlaqədardır. Serotoninin antidiuretik təsiri də müəyyən rol oynayır və bəzi xəstələrdə - artan konsentrasiya antidiuretik hormon.

Uzun müddət karsinoid sindromdan əziyyət çəkən xəstələr taqətdən düşür, bəzi hallarda isə çəki qalır.

Bəzən beyin hipoksiyasının səbəb olduğu ağır başgicəllənmə və müvəqqəti görmə pozğunluqları baş verir.

Bu, bədəndə neyroendokrin şişin (karsinoid) olması və qana böyük miqdarda hormonların buraxılması nəticəsində yaranan simptomların birləşməsidir. Karsinoidlər təxminən qırx bioloji aktiv maddə istehsal edir, lakin ən yüksək dəyər onların arasında serotonin, histamin, taxikinin, kalikrein və prostaqlandin var. Neyroendokrin şişlər istənilən orqanda yarana bilər həzm sistemi(adətən nazik bağırsaqda), həmçinin bronxlarda.

Karsinoid sindromun əlamətləri

Bədənin bu nahiyələrinə qan axını nəticəsində üz, boyun və sinə dərisinin qəfil qızarması əlamətdar karsinoid sindromu. Bu simptom neyroendokrin şişləri olan insanların təxminən 85% -ində baş verir.

Müxtəlif şiş yerləri olan xəstələrdə belə bir hücumun gedişi fərqlidir. Belə ki, bağırsaq karsinoidi olan xəstələrdə üzə və gövdəyə bu cür qan tökülmələri qəfil baş verir və otuz saniyədən yarım saata qədər davam edir. Bu zaman insanı hərarət hissi bürüyür. Şiddətli hücumlar qan təzyiqinin azalması və ürək dərəcəsinin artması ilə müşayiət olunur. Xəstəlik irəlilədikcə hücumlar daha tez-tez və uzun müddət davam edə bilər, dəri mavimtəyə çevrilə bilər.

Sindrom kortəbii şəkildə baş verə bilər və ya qida qəbulu, spirt, stress, bağırsaq hərəkətləri, anesteziya və digər amillərlə təhrik edilə bilər. Anesteziya ilə tetiklenen hücumlar saatlarla davam edə bilər və qan təzyiqinin nəzərəçarpacaq dərəcədə azalması ilə müşayiət edilə bilər. Tibbdə bu fenomenə karsinoid böhran deyilir.

Karsinoid sindromun başqa bir əlaməti dəridə venoz telenjiektaziyanın görünüşüdür. Bu, dəri üzərində hörümçək damarları və ya şəbəkələri şəklində görünən kiçik qan damarlarının genişlənməsidir. Karsinoid sindromda telenjiektaziya tez-tez ərazidə baş verir üst dodaq, burun, yanaq sümükləri.

Eyni dərəcədə əhəmiyyətli bir simptom, neyroendokrin şişləri olan xəstələrin təxminən 80% -ində bildirilən ishaldır. Nəcisin tezliyi gündə bir neçə dəfədən otuza qədər dəyişə bilər. Nəcis adətən sulu, qansız olur. İshal qarın ağrısı ilə müşayiət oluna bilər.

Xəstələrin təxminən 10-20% -i nəfəs darlığı və hırıltıdan şikayətlənir, ən çox üz və gövdə dərisinin qızartı hücumları zamanı baş verir.

Karsinoid sindromu ürək klapanlarında, kamera divarlarında, həmçinin ağciyər arteriyasının və aortanın daxili divarlarında fibrin lövhələrinin çökməsi ilə xarakterizə olunur. Daha tez-tez təsirlənir sağ hissəürəklər. Bu cür dəyişikliklər qapaq çatışmazlığına səbəb olur. Bu simptom xəstələrin 40% -ində baş verir.

Əgər karsinoid şiş mədədə və ya bronxda lokallaşdırılıbsa, karsinoid sindromun hücumunun gedişi dəyişə bilər. Şiş mədədə lokallaşdırıldıqda, dəri ləkələrdə qırmızıya çevrilə bilər və insan narahatdır. şiddətli qaşınma. İshal və ürək zədələnməsi nadirdir. Bu şişin lokalizasiyası ilə karsinoid sindromunun simptomları bioloji aktiv maddə histamindən qaynaqlanır.

Bronxlarda lokallaşdırılmış karsinoid şişi olan xəstələrdə isti flaşlar daha şiddətli və uzunmüddətli olur, bəzən bir neçə gün davam edir. Bu hücumlar disorientasiya, narahatlıq və titrəmə (bədən hissələrinin titrəməsi) ilə müşayiət oluna bilər. Bundan əlavə, belə xəstələr aşağıdakı simptomlarla qarşılaşırlar:

1. Göz ətrafındakı dərinin şişməsi;
2. lakrimasiya;
3. Tüpürcək ifrazının artması;
4. hipotansiyon (aşağı qan təzyiqi);
5. kardiopalmus;
6. ishal;
7. Nəfəs darlığı;
8. Oliquriya (sidik həcminin azalması).

Bronxial karsinoid şişlərdə bu simptomların şişin özündən ifraz olunan histaminin təsirindən qaynaqlandığı güman edilir.

Simptomlar

Karsinoid şişləri ilə ortaya çıxan daha az əhəmiyyətli simptomlar da var. Beləliklə, serotoninin həddindən artıq formalaşması ilə triptofan mübadiləsinin pozulması pellagra şəklində özünü göstərən vitamin PP çatışmazlığına səbəb ola bilər. Bu xəstəlik ishal, dermatit (dərinin iltihabı) və demans (demans) kimi əlamətlərlə xarakterizə olunur.

Karsinoid şişlər də təsir edə bilər protein mübadiləsi. Zülal sintezinin pozulması nəticəsində əzələ zəifliyi və hətta atrofiya inkişaf edir.

Şiddətli qızartıları olan xəstələrdə üzdə və daha az tez-tez ətraflarda davamlı şişkinlik müşahidə oluna bilər.

Diaqnostika

Karsinoid sindromun simptomları spesifik deyil, yəni digər xəstəliklərdə də görünə bilər, məsələn, İBS (qıcıqlanan bağırsaq sindromu) və ya kolit, buna görə də xəstənin vəziyyətindəki dəyişikliyin dəqiq səbəb olduğunu müəyyən etmək son dərəcə vacibdir. bədəndə şişlərin olması.

Serotonin ifraz edən şişlərin səbəb olduğu karsinoid sindromu yoxlamaq üçün sidikdə şiş tullantı məhsulu olan 5-hidroksiindoleasetik turşunun (5-HIAA) olub-olmadığını yoxlamaq üçün test aparılır. Yanlış müsbət nəticəni istisna etmək üçün xəstəyə testdən üç gün əvvəl serotonin olan qidaları (pomidor, ananas, banan, avokado, gavalı, qoz, badımcan və digər məhsullar), həmçinin onun tərkibində olan dərmanlar.

Müalicə

Müalicə üçün neyroendokrin şiş tərəfindən hormonların istehsalını yatıran və ya təsirini azaldan dərmanlar təyin edilir. Bəzi simptomlar, xüsusilə də isti flaşlar, somatostatin dərmanları (oktreotid) ilə aradan qaldırıla bilər. Bundan əlavə, isti flaşlarla fenotiazinlərin (xlorpromazin), fentolaminlərin köməyi ilə mübarizə aparmaq olar.

Diareyanı müalicə etmək üçün loperamid və difenoksilat təyin edilə bilər. Pellagranın qarşısını almaq üçün qida qəbulu təyin edilir, vitaminlə zəngindir PP, həmçinin vitaminin sintetik analoqu.

5-hidroksitriptofanın serotoninə çevrilməsinin qarşısını almaq üçün xəstələrə metildopa və ya fenoksibenzamin təyin edilir.

Oktreotid, loperamid və başqaları haqqında məlumat dərmanlar elektron arayış kitabçasında tapa bilərsiniz

Tarixi istinad: 1868 – Lanhans ilk dəfə karsinoid şişi təsvir etdi; 1907 - Oberndofer ilk dəfə "karsinoid" terminindən istifadə etdi; 1930 - Cassidy sulu ishal, ürək disfunksiyası, nəfəs darlığı, üz dərisinin qızartı ilə müşayiət olunan xəstəliyi təsvir etdi; 1931 - Scholte ilk dəfə nazik bağırsağın şişi ilə ürəyin sağ yarısının qapaq vərəqlərinin zədələnməsi arasında əlaqəni təklif etdi; 1949 - Razılaşma təklif edildi struktur formulu serotonin; 1952 - Bjork, Aksen, Thorson ilk dəfə təsvir edilmişdir klinik təzahürlər ağciyər qapağının stenozu, triküspid qapaq çatışmazlığı və qeyri-adi siyanozdan əziyyət çəkən bir oğlanda karsinoid sindromu; 1954 - Waldenström və Pernov metastatik karsinoid olan xəstələrdə hiperserotoninemiyanı kəşf etdilər.; 1960 - Harris insanlara serotonin verildikdə davamlı hipertansif reaksiya müşahidə etdi.

Karsinoid sindromu- bu, dərinin qızartı (90%), ishal (75%), səs-küylü tənəffüs (20%), endokardial fibroz (33%), klapanların zədələnməsi ilə özünü göstərən mediatorların dövranının səbəb olduğu bir xəstəlikdir. sağ ürək; bəzən plevral, peritoneal və ya retroperitoneal fibroz meydana gəlir.

Karsinoid sindromun inkişafı bağırsağın enterokromaffin (argentaffin) hüceyrələrindən (Kulchitsky hüceyrələri) əmələ gələn hormonal aktiv bir şişdən qaynaqlanır. Eyni zamanda böyüyür bağırsaq pozğunluqları hipertansif sindromla müşayiət olunur (Gogin E.E., 1991).

1953-cü ilə qədər karsinoid sindromun hər bir halı kazuistik hesab olunurdu. Ancaq təsvirdən bəri klinik şəkil xəstəlik, karsinoid şişlərin aşkarlanma tezliyi əhəmiyyətli dərəcədə artmışdır. Bununla belə, karsinoid sindromun intravital diaqnozu olduqca nadirdir. Yarılma materiallarına görə, karsinoidlər 0,14-0,15% hallarda baş verir.

Çox vaxt karsinoid şişlər mədə-bağırsaq traktında lokallaşdırılır, daha az bronxlarda, öd kisəsi, mədəaltı vəzi və yumurtalıqlar. Şişlərin ölçüləri, bir qayda olaraq, böyük deyil və 0,1 ilə 3 sm arasında dəyişir.Katinoid hüceyrə çoxbucaqlıdır, kromatin və çoxlu sayda təsadüfi yerləşmiş qranullara malikdir. Karsinoid şişin birləşdirici toxuma stroması konsentrasiya etmək və bəlkə də serotonin istehsal etmək qabiliyyətinə malik olan xeyli sayda mast hüceyrələrini ehtiva edir.

Patogenezin əsası karsinoid sindromu məhsulları yatır şiş hüceyrələri 5-hidroksitriptamin (serotonin, enteramin), hiperserotoninemiyaya və digər fizioloji aktiv maddələrin artıqlığına səbəb olur. Qan təzyiqinin əhəmiyyətli dərəcədə artması ilə karsinoid sindromun klassik simptomları yalnız şişin əsas fokusları və ya metastazları qaraciyər baryerindən kənarda olduqda inkişaf edir. Bu hallarda şiş hüceyrələri tərəfindən istehsal olunan serotonin məhv edilmir və qaraciyər venası vasitəsilə ümumi dövriyyəyə daxil olur və müxtəlif patoloji vəziyyətlərə səbəb olur.

Serotoninin vasokonstriktor təsiri məlum olan ilk xüsusiyyətləri idi. Tədqiqatçıların əksəriyyəti insanlara serotonin verilərkən hipertansif reaksiya aşkar ediblər. Lakin, var kifayət qədər miqdar serotonin verdikdən sonra qan təzyiqində azalma olduğunu göstərən işlər. Serotoninə cavab olaraq damar reaksiyasının təbiəti onun tətbiqi üsulundan təsirlənir. Belə ki, venadaxili yeridildikdə dəqiqə həcminin və qan təzyiqinin artması, serotonin intraperitoneal yeridilməsi zamanı isə hipotenziv reaksiya müşahidə edilir. Qan təzyiqinin serotoninə reaksiyasının dəyişkənliyinin damar yatağının bu aminə fərqli reaksiya vermə qabiliyyəti ilə əlaqəli olduğuna inanılır.

Serotonin və digər bioloji aminlər arasında sıx qarşılıqlı əlaqənin olduğu məlumdur. Məsələn, sübut edilmiş hesab olunur ki, karsinoid sindromda damar pozğunluqlarının inkişafı serotonin və katexolaminlərin qarşılıqlı təsiri nəticəsində baş verir (Menshikov V.V. et al., 1972). Karsinoid sindromun akromeqaliya və hiperkortizolizmlə birləşmə halları təsvir edilmişdir. Ola bilsin ki, bu kombinasiya karsinoid şiş hüceyrələrinin GH və ACTH kimi maddələr istehsal etmək qabiliyyəti ilə bağlıdır.

Serotoninin yüksək konsentrasiyasının təsiri altında Endotel toxumasının fibrozu inkişaf edir, hamar əzələlərin daralması baş verir, bu da damarların daralmasına səbəb olur. Karsinoid sindromda hiperserotoninemiya nəticəsində ürək-damar sisteminin zədələnməsi triküspid qapaq çatışmazlığı və ağciyər arteriyasının stenozu, həmçinin sağ qulaqcıq və sağ mədəciyin endokardının fibrozunun inkişafına qədər azalır. Arteriolların daralması arterial hipertansiyonun inkişafına səbəb olur.

Karsinoid şişlər təsnif edilir dan yarandığı kimi ön bağırsaq borusu(bronxlar, mədə, onikibarmaq bağırsaq, öd yolları, mədəaltı vəzi), bağırsaq borusunun orta hissəsi(jejunum və ileum, appendiks, artan kolon), bağırsaq borusunun arxa hissəsi(eninə kolon, enən, sigmoid və düz bağırsaq). Bəzən onlar cinsi vəzilərdə, prostatda, böyrəklərdə, süd vəziləri, timus vəzi və ya dəri.

Klinik şəkil üçün Karsinoid sindromu "isti flaşlar" kimi vazomotor pozğunluqların olması ilə xarakterizə olunur. Bu zaman dərinin müəyyən nahiyələri qızarır, bəzən siyanotik olur və xəstə bu yerlərdə istilik hiss edir. Qanun pozuntularına əlavə olaraq damar tonu və ürək zədələnməsi, bağırsaqlar boyunca ishal və ağrının olması ilə özünü göstərən açıq bir qarın sindromu müşahidə olunur. Serotoninin bronxların hamar əzələlərinə təsiri sonuncunun kəskin daralmasına və astmatik hücumların inkişafına səbəb ola bilər. Bir qayda olaraq, xəstəliyin gedişi paroksismaldır. Hücumların müddəti əhəmiyyətli dərəcədə dəyişir - 30 saniyədən 10 dəqiqəyə qədər və bəzi hallarda hücumlar gün ərzində bir neçə dəfə təkrarlana bilər. Onların meydana gəlməsi ən çox sinir və ya ilə əlaqədar olaraq təhrik edilir fiziki stress, spirt içmək. Sianoz, telangiektaziya, oliquriya və ürəyin zədələnməsi kimi bir sıra simptomlar uzun müddət davam edir və interiktal dövrdə xəstələrin vəziyyətini müəyyənləşdirir.

Ən xarakterik qan şəkilində dəyişikliklər karsinoid sindromda ESR və leykositozun sürətlənməsi müşahidə olunur və qanda dəyişikliklərlə böhranların baş verməsi arasında birbaşa əlaqə müəyyən edilir. Karsinoidlər, xüsusən də bronxial karsinoidlər Cushing sindromuna səbəb olan ACTH, akromeqaliyaya səbəb olan böyümə hormonu ifraz edən hormon ifraz edə bilər.

Diaqnoz təsdiqlənir qan plazmasında sorotoninin yüksək səviyyəsi, sidikdə 5-hidroksiindoleasetik turşunun ifrazının artması, həmçinin bağırsaq, qaraciyər və ağciyər şişlərinin aşkarlanması zamanı instrumental üsullar tədqiqat. Biokimyəvi göstəricilər böyük miqdarda serotonin (banan, qoz, sitrus meyvələri, kivi, ananas) olan qidaları istehlak edərkən, rauwolfia preparatlarını, fenotiazinləri, salisilatları qəbul edərkən pozula bilər. patoloji şərtlər, mürəkkəb bağırsaq obstruksiyası, 5-hidroksiindoleasetik turşunun ifrazı gündə 9-25 mq-a qədər arta bildikdə.

İmmunofluoressensiya tədqiqatları karsinoid şişlərdə neyropeptidlərin (serotonin, P maddəsi və neyrotensin) varlığını təsdiqləyin. Tərif karsinoembrion antigen(CEA) karsinoid şişlərin diaqnozunda da müəyyən məna daşıyır: onun səviyyəsi adətən normal və ya minimaldır. CEA konsentrasiyası yüksəlirsə, başqa bir şişdən şübhələnməlidir.

Hərtərəfli topik diaqnostika karsinoidlər rentgen müayinəsi, kompüter tomoqrafiyası, ultrasəs müayinəsi, qanda hormonların təyini üçün immuno-radioqrafik üsulların istifadəsi, selektiv arterio- və venoqrafiya, indium-111-oktreotid ilə sintiqrafiya və morfoloji tədqiqat biopsiya. Bütün kompleksin tətbiqi müasir üsullar tədqiqatlar (flüoroskopiya, endoskopiya, selektiv arterio- və fleboqrafiya, ultrasəs, kompüter tomoqrafiyası, radionuklid tədqiqatları, qanda hormonların təyini, şiş biopsiyalarının immunohistokimyəvi tədqiqi) təmin edir. düzgün diaqnoz 76,9% hallarda.

nəzərə alaraq ümumi prinsiplər terapiya karsinoid sindromu, bunun ən çox tövsiyə edildiyini qeyd etmək lazımdır erkən çıxarılmasışişlər. Bununla belə, yadda saxlamaq lazımdır ki, karsinoid sindromun klinik təzahürləri çox vaxt qaraciyərdə funksional olaraq aktiv metastazların olduğu hallarda baş verir. Bu vəziyyətdə radikal cərrahiyyə mümkün deyil. Bununla belə, karsinoid sindromun klinik mənzərəsini yumşaltmaq mümkün qədər çox metastazın kəsilməsi ilə əldə edilə bilər, beləliklə, ümumi serotonin istehsal edən toxuma. Hər hansı bir səbəbdən cərrahi müdaxilə mümkün olmadıqda, radiasiya terapiyasından istifadə edilə bilər, lakin onun effektivliyi karsinoid şişlərin radiasiya təsirinə qarşı müqavimətinə görə aşağıdır. sonra radiasiya terapiyası gözlənilən ömür uzunluğunun artması ilə bağlı heç bir etibarlı məlumat əldə edilməmişdir.

arasında dərmanlar karsinoid şişlərin müalicəsində istifadə edilən siklofosfamidi vurğulamalıyıq, onun effektivliyi bir sıra müəlliflərə görə təxminən 50% təşkil edir. Yaxşı xəbərlər də var terapevtik təsir serotonin antaqonistləri təyin edərkən qeyd edildi, bunlardan ən çoxu geniş tətbiq siproheptadin və deseril tapdı. Cyproheptadine yalnız antiserotonin deyil, həm də antihistamin təsir göstərir. 6 ilə 40 mq dozada venadaxili olaraq təyin edilir. Deseril 6 ilə 24 mq dozada şifahi olaraq və 10-20 mq dozada 1-2 saat ərzində venadaxili olaraq istifadə olunur.

Bəzi antidepresanlar- simptomatik müalicə üçün fluoksetin, sertralin, fluvoksamin, paroksetin istifadə edilə bilər.

Histamin H1 və H2 reseptor blokerləri(simetidin, ranitidin, difenhidramin/difenhidramin) əsasən histamin istehsal edən karsinoidlər üçün effektivdir. Loperamid (Imodium) diareyanı aradan qaldırmaq üçün istifadə olunur.

Somatostatinin sintetik analoqları Oktreotid (Sandostatin) və lanreotid (Somatulin) karsinoid sindromu müalicə etmək üçün geniş istifadə olunur. Sandostatin, somatostatin reseptorları ilə qarşılıqlı təsir göstərərək, şiş tərəfindən aktiv maddələrin istehsalını boğur. Karsinoid və neyroendokrin sindromların müalicəsində sandostatinin (oktreotid) istifadəsi üçün tövsiyə olunan rejim gündə 3 dəfə subkutan 150-500 mkq təşkil edir. Dərman karsinoid şişləri və metastazları olan xəstələrin sağ qalma sürətini artırır, xəstələrin həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırır, isti flaşları, bağırsaq motor disfunksiyası və ishalları aradan qaldırır və ya aradan qaldırır.

Karsinoid şişləri olan xəstələrdə interferon-α-nın istifadəsi ilə bağlı çoxsaylı tədqiqatlar aparılmışdır. Xəstələri müalicə etmək üçün həftədə 3-7 dəfə α-interferon 3-9 IU dozası subkutan olaraq istifadə edilmişdir. Dərmanın daha yüksək dozalarının istifadəsi müalicə nisbətlərini yaxşılaşdırmır, lakin faizi əhəmiyyətli dərəcədə artırır toksik reaksiyalar. α-interferon ilə müalicə edildikdə, 30-75% hallarda yaxşılaşma müşahidə olunur.

Arterial hipertansiyonun müalicəsi uyğun olaraq həyata keçirilir ümumi qaydalar. Bəzi hallarda müalicə ürək-damar çatışmazlığı kimi karsinoid sindromun ağırlaşmaları ilə mübarizəyə yönəldilməlidir. mədə-bağırsaq qanaxması və s. Qeyd etmək lazımdır ki, xəstəliyin müddəti (10 il və ya daha çox), karsinoid sindromlu xəstələrin əhəmiyyətli tükənməsi bərpaedici terapiyanın təyin edilməsini tələb edir.