İtsenko-Kuşinq sindromu (hiperkortisizm): xəstəliyin simptomları, səbəbləri və müalicəsi. Itsenko-Cushing sindromu: hiperkortizolizm təhlükəsi və onun simptomları nədir

Cushing sindromu (hiperkortisizm) kişilərdə və uşaqlarda nadir hallarda diaqnoz qoyulur. Bu xəstəliyə daha çox qadınlarda rast gəlinir yaş qrupu 25 yaşdan 40 yaşa qədər.

Hormonal balanssızlığa səbəb olur müxtəlif səbəblər, aparır, səbəb olur patoloji dəyişikliklər xarici görünüşdə əks olunan maddələr mübadiləsi.

Cushing xəstəliyinin əsas səbəbidir kortizol hormonunun həddindən artıq istehsalı - adrenal korteksin məhsulu. Və bu orqanın işinin pozulması bir anda bir neçə amilin təsirinə səbəb ola bilər, aşağıda verilmişdir.

Ekzogen hiperkortizolizm

Steroid dərmanların həddindən artıq dozası və ya uzun müddətli istifadəsi (astmanın, revmatoid artritin müalicəsində və orqan transplantasiyasından sonrakı əməliyyatdan sonrakı dövrdə təyin olunur) səbəb olur.

Endogen hiperkortizolizm

Bədəndəki daxili uyğunsuzluqdan qaynaqlanır. Hipofiz disfunksiyası (adrenokortikotrop hormonun istehsalının artması) adrenal korteks tərəfindən kortizolun sərbəst buraxılmasına səbəb olur. Xəstəliyin səbəbləri adrenal korteksin hiperplaziyası və bədxassəli şişlər-kortikotropinoma ola bilər. yerlər mümkün lokalizasiya- bronxlar, yumurtalıqlar, testislər.

Pseudo Cushing sindromu

Hiperkortisizmə bənzər simptomlar piylənmə, alkoqol intoksikasiyası ola bilər xroniki forma, hamiləlik, stress, depressiya, bəzən oral kontraseptivlərin qəbulu.

“Riskləri azaltmaq üçün ölümcül nəticə və müalicə prosesində ən sürətli nəticələrə nail olmaq üçün xəstəliyin başlanğıcından ilk 5 ildə kömək istəmək arzu edilir. "

Cushing xəstəliyinin simptomları

1. Sürətli və xarakterik çəki artımı. Piy yığılma sahələri - üz (dəyirmi və qırmızı), qarın, servikotorasik bölgə. Qollar və ayaqlar qeyri-mütənasib dərəcədə nazik görünür.

2. Əzələ atrofiyası artan zəiflik və yorğunluq ilə müşayiət olunan çiyin qurşağı və ayaqları.

3. Dərinin vəziyyətinin pisləşməsi - hiperhidroz, artan quruluq, mərmər kölgəsi, səth epitelinin incelmiş təbəqəsi, elastikliyin itirilməsi (uzatma izlərinin görünüşü) və bərpaedici funksiyalar (yavaş şəfa verən yaralar).

4. Libidonun azalması.

5. Qadınlarda kişi tipi saçlar, menstruasiyanın uğursuzluğu və olmaması.

6. Osteoporozun inkişafı. İlkin mərhələdə o, fərqlənir birgə ağrı. Gələcəkdə bu, ətrafların və qabırğaların spontan qırıqları kimi özünü göstərə bilər.

7. Miyokarda mənfi hormonal təsirlər səbəbindən ürək-damar sisteminin işində problemlər yaranır. - kardiyomiyopatiya, angina pektorisi, hipertoniya, ürək çatışmazlığı.

8. Çox vaxt hiperkortizolizm steroid diabetlə birlikdə gedir.

9. Sinir sistemi letarji, depressiya, eyforiya, steroid psixozu ilə hormonal balanssızlığa reaksiya verir.

Cushing sindromu: müalicə

Xəstəliyin diaqnozu biokimyəvi qan və sidik testlərinin nəticələri ilə qoyulur. Bundan əlavə, səbəbləri müəyyən etmək üçün diferensial diaqnostika aparılır - hipofiz vəzinin MRT, qarın boşluğu, laylı rentgenoqrafiya, hormonların biokimyəvi tədqiqi.

Cushing xəstəliyinin səbəblərini təyin edərkən, səbəbi aradan qaldırmağa və hormonal balansı bərpa etməyə yönəlmiş müvafiq müalicə üsulu seçilir.

Tibbi seçim - kortizol istehsalını azaldan dərmanların təyin edilməsi.

Radiasiya terapiyası - hipofiz adenomasına təsir etmək üçün istifadə olunur.

Cərrahiyyə - hipofiz və adrenal korteksin yenitörəmələrinin aksizləşdirilməsi üçün aparılır, ağır hallarda böyrəküstü vəzilər çıxarılır və ömürlük hormon əvəzedici terapiya təyin edilir. Effektivlik - 70-80%, xəstənin vəziyyətində sürətli yaxşılaşma.

Çox vaxt bu xəstəliyin müalicəsində hamısını birləşdirən kompleks tədbirlər görülür mövcud yollar müalicə.

Məlumdur ki, adrenal korteks tərəfindən istehsal olunan hormonlar orqanizmdə çox mühüm funksiyaları yerinə yetirir. Kortikal hormonların qeyri-kafi və ya həddindən artıq ifrazı ilə müxtəlif xəstəliklər inkişaf edir. İtsenko-Kuşinq sindromu adrenal bezlərdə kortikal hormonların həddindən artıq sintezi nəticəsində yaranan simptomlar kompleksidir. Bu xəstəliyin bir neçə növü var və hamısında oxşar simptomlar var. səbəblər verilmiş dövlət bir dəstə. Bu, bir şiş, hormonal tənzimləmənin pozulması və bədəndə digər pozuntular ola bilər. Subklinik hiperkortizolizm tamamilə asemptomatik ola bilər.

İtsenko-Kuşinq sindromu və ya hiperkortizolizm sindromu, hipotalamusun çoxlu kortikoliberinlər - hipofiz vəzini adrenokortikotrop hormonun (ACTH) istehsalını stimullaşdıran maddələr ifraz etməsi səbəbindən baş verir və bu, öz növbəsində, həddindən artıq sintezə səbəb olur. adrenal korteksin hormonları.

Adrenal hiperfunksiyanın hansı növləri var?

Birincili və ikincili hiperkortizolizm var:

• Birincili hiperfunksiyanın səbəbləri əsasən adrenal bezlərin şişləri - kortikosteromalardır. Onlar əsasən hormonal aktivdirlər, yəni hormon istehsal edirlər. Qana çoxlu qlükokortikoidlər və müəyyən miqdarda androgenlər və mineralokortikoidlər buraxılır. Həmçinin, bu tip pozğunluğun səbəbi ACTH kimi birləşmələri sintez edən digər orqanlarda yerləşən şişlər ola bilər.
• İkinci dərəcəli hiperkortizolizm hipotalamus-hipofiz-adrenal sistemin işində pozğunluqlar səbəbindən baş verir. Qısa Təsvir bu dövlətin inkişaf mexanizmi yuxarıda tapılmışdır. İkincili hiperkortizolizmin başqa bir səbəbi hipofiz adenoması ola bilər ki, bu da ACTH-nin artan istehsalını stimullaşdırır, bu da öz növbəsində qanda kortikal hormonların böyük miqdarda buraxılmasına səbəb olur.

Kursun formalarına görə, adrenal bezlərin hiperfunksiyası sindromu 3 növə bölünür:

• Subklinik forma adrenal bezin qeyri-aktiv şişlərinin olması ilə baş verir. 100 xəstədən 10-da kortizol az miqdarda ifraz edən kortikosteroma müəyyən edilir. klinik təzahürlər. Ancaq bəzi əlamətlərə görə, hiperkortizolizm sindromunun olduğu qənaətinə gəlmək olar. Xəstə qan təzyiqinin artması, reproduktiv sistemdə pozğunluqlar, diabetes mellitus ola bilər.
• Yatrogen hiperkortizolizm də dərman və ya ekzogen adlanır. olan xəstələrdə olur uzun müddət sintetik kortikosteroidlərlə müalicə edildi. Bu nədir və hansı hallarda tətbiq olunur? Uzunmüddətli kortikosteroidlər üçün göstərilir iltihabi xəstəliklər revmatizm kimi, müxtəlif patologiyalar böyrək xəstəlikləri, qan xəstəlikləri və xroniki xəstəliklər birləşdirici toxuma. Həmçinin, bu qrup dərmanlar orqan transplantasiyası keçirmiş insanlara təyin edilir. Ekzogen hiperkortizolizm 70% hallarda baş verir.
• Funksional hiperkortizolizm piylənmə, diabet, qaraciyər xəstəliyi, hipotalamik sindrom və depressiyadan əziyyət çəkən insanlarda baş verir. Həmçinin, bu vəziyyət pubertal və gənc dispituitarizm, hamiləlik və alkoqolizm ilə diaqnoz qoyulur.

Xəstəliyin klinik təzahürləri

Hiperkortizolizmin əsas əlamətləri:

• Daimi yorğunluq
• Yuxusuzluğa qədər yuxunun pozulması
• mütərəqqi zəiflik
• İştahın azalması
• Qarın boşluğunda ağrılı hisslər
• Bədən çəkisinin dəyişməsi
• Bulantı və qusma
• Qəbizlik və sonra ishal
• Əzələ zəifliyinin artması
• Skeletin və daxili orqanların əzələ tonusunun azalması
• Dərinin və selikli qişaların hiperpiqmentasiyası - melanoz.
• depressiya
• Quru dəri və onun artan soyulması
• Üz və bədəndəki tüklərin miqdarının artırılması
• Rachiocampsis
• Spontan sümük qırıqları
• Sümüklərdə osteoporoz dəyişiklikləri
• Bədəndə mayenin tutulması
• Ödem
• Ürək-damar pozğunluqları
• nevroloji pozğunluqlar.

Xəstələrə hansı terapevtik tədbirlər təyin edilir?

Hiperkortizolizmin müalicəsində istifadə olunur Kompleks yanaşma. Müalicənin əsas məqsədi sindromun klinik təzahürlərini dayandırmaq və hormon sintezinin fizioloji ritmini bərpa etməkdir. Kortizol və kortikotropinin artıq sintezini yatıra bilən dərmanlar təyin edin. Adrenal hiperplaziya və ya hipofiz adenoması halında, cərrahiyyə və ya radiasiya terapiyası.

Mərkəzi hiperkortisizm aşkar edildikdə kortikotropin və kortikoliberin istehsalının inhibitorları ilə dərman müalicəsi təyin edilir. Adətən xəstələrə serotonin inhibitoru olan Peritol 4 həftəlik kurs təyin edilir. Hipotalamusda kortikoliberin istehsalını azaldır. Həmçinin Abergin və Bromergon (Parlodel) kimi dopamin agonistləri 6 aydan 10 aya qədər.

Kortikotropinin ifrazını azaldırlar. Bundan əlavə, adrenal bezlərin kortikal maddəsində kortikosteroidlərin meydana gəlməsinin inhibitorları təyin edilir. Bunlar Mamomit və Metapiron dərmanlarıdır. Adrenal bezlərin hiperfunksiyası kimi bir pozuntunun tez müalicə olunduğunu düşünməyin. Bütün proseslərin normallaşması üçün vaxt lazımdır. Adətən müalicə 6 ay və ya daha çox gecikdirilir.

Simptomatik terapiya karbohidratların, elektrolitlərin və zülalların metabolizmasını düzəltməyə yönəldilmişdir. Qan təzyiqini aşağı salan və ürək və qan damarlarının işini normallaşdıran dərmanlar təyin edin. Tez-tez ağırlaşmalar adrenal bezlərin hiperfunksiyası osteoporozdur, buna görə də bu sindromun müalicəsində sümük qırıqlarının qarşısının alınması vacibdir. Protein metabolizmasını normallaşdırmaq üçün həkimlər təyin edirlər anabolik steroid Nerobolil və Retabolil kimi. karbohidrat mübadiləsi Karbohidrat tolerantlığının pozulması halında bəslənməni düzəltmək, həmçinin şəkərli diabet zamanı insulin və ya sulfonilüre törəmələrinin təyin edilməsi ilə tənzimləyirəm.

Adrenal korteksin hiperfunksiyası sindromu hipoksiya ilə müşayiət olunduğundan xəstələr biguanidləri qəbul etməməli və korreksiya edilməlidir. elektrolit mübadiləsi kalium preparatları ilə aparılır. Yüksək qan təzyiqi ilə antihipertenziv terapiya təyin edilir və ürək-damar sisteminin pozulması halında, ürək qlikozidləri və diuretiklər təyin edilir. Osteoporozun qarşısını almaq üçün bağırsaqlarda kalsiumun sorulmasını sürətləndirən dərmanlar qəbul etmək tövsiyə olunur: D vitamini törəmələri.Sümüklərdə kalsiumu fiksasiya etmək üçün Kalsitonin və Kalsitrin təyin edilir. Sınıqların və osteoporozun digər xoşagəlməz ağırlaşmalarının qarşısını almaq üçün terapiya ən azı 1 il aparılmalıdır.

Hiperkortizolizmin simptomları və gedişi

Klinik mənzərə hansı hormonun hipersekresiyası və ya onların hansı birləşməsinin xəstəliyin inkişafı ilə əlaqəli olmasından asılı olaraq dəyişir. Hiperkortizolizmdə adrenal korteksdə anatomik dəyişikliklər fərqli ola bilər. Çox vaxt onlar kortikal perplaziyadan, adenomatoz böyümədən ibarətdir və bəzən hiperkortisizm böyümə ilə əlaqələndirilir. bədxassəli şiş.

Hiperkortizolizmin aşağıdakı klinik formaları vardır.

1. Adrenal korteksin anadangəlmə virilizasiya hiperplaziyası(adrenogenital sindrom). Qadınlarda daha tez-tez baş verir; adrenal korteksdə olan çox sayda steroid hormonun sintezi səbəbiylə bioloji fəaliyyət kişi cinsi hormonları. Xəstəlik anadangəlmədir.

Etiologiyası naməlum. Adrenal korteksin hüceyrələrində hormonların normal sintezini təmin edən ferment sistemlərinin pozulduğu güman edilir.

klinik şəkil.Əsasən bədənə artıqlaması ilə daxil olan kişi cinsi hormonlarının androgenik və metabolik fəaliyyəti ilə müəyyən edilir. Bəzi xəstələrdə bu, digər adrenal hormonların - qlükokortikoidlərin, mineralokortikoidlərin çatışmazlığı və ya artıqlığı əlamətləri ilə müşayiət olunur. Hormonal pozğunluqların xüsusiyyətlərindən asılı olaraq xəstəliyin klinik formaları fərqlənir. Ən çox rast gəlinən, sırf viril bir forma, daha az tez-tez hipertansif bir formadır, burada virilizasiya əlamətlərinə əlavə olaraq, adrenal korteksdən mineralokortikoidlərin həddindən artıq qəbulu ilə əlaqəli simptomlar var. Bundan əlavə, bəzi xəstələrdə virilizasiya ilə birləşdirilir fərdi simptomlar qlükokortikoidlərin qeyri-kafi istehsalı (duz itkisi sindromu) və ya dövri qızdırma ilə müşayiət olunan adrenal bezlərdən etiocholanone qəbulunun artması ilə.
Klinik şəkil adrenal korteks tərəfindən hormon istehsalının pozulmasının baş verdiyi yaşdan asılıdır. Əgər androgenlərin istehsalının artması prenatal dövrdə baş verirsə, qızlar xarici cinsiyyət orqanlarının müxtəlif inkişaf pozğunluqları ilə doğulur, müəyyən dərəcədə kişi cinsiyyət orqanlarının quruluşuna bənzəyir, daxili cinsiyyət orqanları isə düzgün differensasiya olunur. Doğuşdan sonra hormonal pozğunluqlar meydana gəldikdə, həm qızlar, həm də oğlanlar yaşayır sürətlənmiş artım, yaxşı inkişafəzələlər, böyük fiziki güc və cinsi inkişafın pozulması: qızlarda - erkən görünüş kişi tipli cinsi tüklərin böyüməsi, klitoral hipertrofiya, uterusun inkişaf etməməsi, menstruasiya olmaması; oğlanlarda cinsiyyət orqanının erkən inkişafı, cinsi tüklərin erkən görünməsi, xayaların inkişafının ləngiməsi. Yetkin qadınlarda xəstəlik üzdə və bədəndə kişi tipli tüklərin böyüməsi, süd vəzilərinin və uşaqlıq yolunun inkişaf etməməsi, klitoral hipertrofiya, menstruasiya pozuntuları (amenoreya, hipooliqomenoreya) və sonsuzluq ilə özünü göstərir. Xəstəliyin hipertonik forması virilizasiya və davamlı hipertoniyanın birləşməsi ilə xarakterizə olunur. Yetkinlərdə virilizasiyanın duz israfı sindromu ilə birləşməsi nadirdir.

Diaqnoz xəstəliyin xarakterik klinik mənzərəsinə əsaslanır. Böyük diaqnostik əhəmiyyəti gündə 100 mq-a çata bilən 17-ketosteroidlərin sidiklə ifrazının artmasıdır1. 17-ketosteroidlərin ifrazının müayinəsi xəstəliyi irsi və ya milli mənşəli tez-tez baş verən viriloz hipertrikozdan ayırmağa imkan verir.

Tapıntılara əsasən yumurtalıq şişlərinin virilizasiyasından diferensial diaqnoz ginekoloji müayinə və yumurtalıq şişlərində 17-ketosteroidlərin ifrazında əhəmiyyətli artımın olmaması. Prednizolon və ya deksametazon qəbulunun təsiri altında 17-ketosteroidin ifrazının azalması ilə Li-for testi adrenal korteksin virilizasiya edən hiperplaziyası ilə androgen istehsal edən şişdən fərqləndirməyə kömək edir. Bir şişdə 17-ketosteroidlərin ifrazı azalmır və ya bir qədər azalır. Test kortikosteroid preparatları ilə hipofiz vəzinin adrenokortikotrop funksiyasının boğulmasına əsaslanır. Testdən əvvəl sidikdə 17-ketosteroidin gündəlik ifrazı iki dəfə müəyyən edilir, sonra 3 gün ərzində gündə 6 saat fasilələrlə deksametazon və ya prednizolon (hər biri 5 mq) verilir. 3-cü gündə 17-ketosteroidlərin sidiklə ifrazı müəyyən edilir. Adrenal korteksin virilizasiyalı hiperplaziyası ilə ən azı 50% azalır; adrenal korteksin şişi olan xəstələrdə əhəmiyyətli bir azalma baş vermir. Şübhəli hallarda, adrenal şişi istisna etmək üçün xüsusi bir rentgen müayinəsi göstərilir.

Müalicə. Hipofiz vəzi tərəfindən ACTH istehsalını maneə törətmək üçün qlükokortikoid dərmanları təyin edin (prednizolon və ya digər kortikosteroidlər ekvivalent dozalarda, bunlar 17-ketosteroidlərin ifrazının öyrənilməsinin nəzarəti altında fərdi olaraq təyin olunur). Bu, adrenal korteksin funksiyasının normallaşmasına gətirib çıxarır: artıq androgenlərin ifrazı dayandırılır, 17-ketosteroidlərin ifrazı normala enir, normal yumurtalıq-menstrual sikl qurulur, kişi tipli tüklərin böyüməsi məhdudlaşdırılır.

Müalicə uzun müddət aparılır. Konservativ müalicəyə davamlılıq hallarında cərrahiyyə (böyrəküstü vəzilərin subtotal rezeksiyası), sonra hormon əvəzedici terapiya (fərdi təyin olunmuş dozalarda prednizolon, deoksikortikosteron asetat) mümkündür.

2. Adrenal korteksin androgen istehsal edən şişləri. Androgenlər istehsal edən şişlər - androsteromalar yaxşı və bədxassəli olur.

Klinik mənzərəyə görə, xəstəlik adrenal korteksin şiddətli virilizasiyalı hiperplaziyasına yaxındır, lakin, bir qayda olaraq, bədxassəli bir şişdə xüsusilə sürətlə irəliləyən daha aydın simptomlarla davam edir. Müxtəlif yaşlarda tanış olun.

Diaqnoz. Bunun əsasını əvvəllər virilizasiya simptomları olmayan şəxslərdə xarakterik klinik mənzərə, həmçinin bəzi xəstələrdə gündə 1000 mq-dan çox olan 17-ketosteroidlərin xüsusilə yüksək sidik ifrazı təşkil edir. ACTH-nin tətbiqi ilə prednizolonun təyin edilməsi ilə aparılan test, 17-ketosteroidlərin ifrazının azalmasının olmaması ilə xarakterizə olunur, bu da xəstəliyi anadangəlmə adrenal hiperplaziyadan ayırmağa imkan verir.

Qazın birbaşa böyrək toxumasına daxil edilməsi ilə rentgen müayinəsi və ya presakral ponksiyon vasitəsilə retroperitoneal bir şiş aşkar edə bilər.

Bədxassəli şişlər xarakterizə olunur ağır kurs və sümüklərə, ağciyərlərə, qaraciyərə erkən metastaz və şiş toxumasının çürüməsinə görə proqnoz.

Müalicə cərrahi (şişdən təsirlənmiş adrenal bezin çıxarılması). AT əməliyyatdan sonrakı dövr hipokortisizm əlamətlərinin görünüşü ilə (təsirə məruz qalmamış adrenal bezin atrofiyası səbəbindən) - əvəzedici terapiya.

3. İtsenko-Kuşinq sindromu. Hiperplaziya, yaxşı və ya bədxassəli şiş (kortikosteroma) səbəbindən adrenal korteks tərəfindən hormonların, əsasən qlükokortikoidlərin istehsalının artması ilə əlaqələndirilir. Nadir, daha çox reproduktiv yaşda olan qadınlarda rast gəlinir.

klinik şəkil. Tam, yuvarlaq, qırmızı üz, qeyri-mütənasib nazik əzalarla bədəndə lifin həddindən artıq inkişafı; hipertrikoz (qadınlarda - kişi tipinə görə); çanaq və çiyin qurşağında bənövşəyi striae distensae cutis, daxili səth kalça və çiyinlər; yüksək sistolik və diastolik təzyiq, taxikardiya ilə hipertansiyon; qadınlarda - uşaqlıq və süd vəzilərinin hipotrofiyası, klitoral hipertrofiya, amenoreya, kişilərdə - cinsi zəiflik, adətən poliqlobuliya (eritrositoz), hiperkolesterolemiya, hiperqlikemiya, qlükozuriya, osteoporoz.

Xoşxassəli, kiçik və bir qədər proqressivləşən adenomalar üçün xəstəliyin müalicəsi ləng aparılır. Adenokarsinoma ilə sindrom sürətlə inkişaf edir, xəstəlik xüsusilə çətindir, şiş metastazlarının, ən çox qaraciyərə, ağciyərlərə və sümüklərə səbəb olan pozğunluqlarla çətinləşir.

Diaqnoz. Adrenal korteksdə ilkin dəyişikliklərlə əlaqəli İtsenko-Kuşinq sindromu ilə hipofiz mənşəli eyni adlı xəstəlik arasında diferensial diaqnoz çətin ola bilər. Diaqnozun qoyulmasına töhfə verin rentgen tədqiqatları(pnevmotroperitoneum, türk yəhərinin görmə rentgenoqrafiyası). Adrenal korteks şişinin diaqnozu gündəlik sidikdə 17-ketosteroidin kəskin artması ilə təsdiqlənir, ağır hallarda, böyük və bədxassəli adenomalarla gündə bir neçə yüz və hətta 1000 mq, həmçinin artan məzmun 17-hidroksikortikosteroidlər.

Müalicə. Metastazların olmaması halında adrenal korteksin bir şişinin vaxtında çıxarılması xəstəliyin bütün simptomlarının reqressiyasına və ya azaldılmasına səbəb olur. Ancaq əməliyyatdan sonra təkrarlanma mümkündür. Əməliyyat olunmayan bir şişin proqnozu ümidsizdir. Ölüm beyin qanaması, əlaqəli septik proseslər, pnevmoniya, şiş metastazları nəticəsində baş verə bilər. daxili orqanlar(qaraciyər, ağciyərlər).

Əməliyyatdan sonra inkişafın qarşısını almaq üçün ikinci, təsirsiz, adrenal bezin atrofiyası səbəbindən kəskin çatışmazlıq adrenal korteks əməliyyatdan 5 gün əvvəl və ondan sonrakı ilk günlərdə ACTH-sink fosfat istifadə olunur, gündə 1 dəfə 20 ədəd əzələdaxili, əməliyyatdan bir gün əvvəl hidrokortizon da təyin edilir. At şaxtaəməliyyatdan sonra qan təzyiqi əzələdaxili inyeksiya deoksikortikosteron asetat.
Əməliyyatın mümkün olmadığı hallarda təyin edin simptomatik müalicə göstərişlərə görə: antihipertenziv və ürək dərmanları, insulin, məhdudiyyətli diabetik pəhriz süfrə duzu və kalium duzlarının (meyvə, tərəvəz, kartof), kalium xloridinin artması.

4. İlkin aldosteronizm(Conn sindromu). Bu, mineral-kortikoid hormonu - aldosteronu istehsal edən adrenal korteksin (aldosteroma) şişindən qaynaqlanır. Orta yaşda, daha çox qadınlarda baş verən nadir bir xəstəlik.

klinik şəkil. Xəstələr narahatdır Baş ağrısı, ümumi zəiflik, susuzluq, tez-tez sidiyə getmə hücumları. Paresteziyalar, epileptiform konvulsiyalar, xüsusilə yüksək diastolik təzyiqlə hipertansiyon var. Qanda kaliumun miqdarı kəskin şəkildə azalır, bununla əlaqədar olaraq müşahidə olunur xarakterik dəyişikliklər EKQ (bax: Hipokalemiya), natrium miqdarı artır, xüsusi çəkisi sidik az.

Diaqnoz hipertoniya, nöbet varlığına əsaslanır əzələ zəifliyi, paresteziya, qıcolmalar, polidipsiya, poliuriya, hipokalemiya və yuxarıda göstərilən EKQ dəyişiklikləri, həmçinin yüksək məzmun aldosteronun sidikdə (norma gündə 1,5 ilə 5 mkq arasındadır) və qanda reninin olmaması. Diferensial diaqnostika zamanı nefrit, qaraciyər sirozu və ödemlə müşayiət olunan bəzi digər xəstəliklərlə müşahidə oluna bilən ikincili aldosteronizmi yadda saxlamaq lazımdır. hipertoniya. Böyrəküstü vəzinin şişinin rentgenoqrafik göstəriciləri böyük diaqnostik əhəmiyyətə malikdir.

Müalicə cərrahi. Müvəqqəti təsir aldakton və ya veroshpiron, kalium xlorid qəbul etməklə verilir. Süfrə duzunun qəbulunu məhdudlaşdırın.

Semptomların və əlamətlərin patogenezi

Xəstələrin 50-70% -ində hiperqlükokortisizm olan dəridə çəhrayı və ya bənövşəyi rəngli geniş atrofik (təsirə məruz qalmamış dərinin səthindən aşağıda yerləşən) zolaqlar görünür. Adətən onlar qarın üzərində, daha az tez-tez lokallaşdırılır sinə, çiyinlər, kalçalar. Üzdə parlaq daimi qızartı (plethora) epidermisin və altındakı birləşdirici toxumanın atrofiyası ilə əlaqələndirilir. Tez qançırlar, yaralar yaxşı sağalmır. Bütün bu simptomlar qlükokortikoidlərin yüksək səviyyələrinin fibroblastlara inhibitor təsiri, kollagen və birləşdirici toxuma itkisi ilə əlaqədardır.

Hiperkortizolizm ACTH-nin hipersekresiyası nəticəsində yaranırsa, dərinin hiperpiqmentasiyası inkişaf edir, çünki ACTH melanosit stimullaşdırıcı təsir göstərir.

Tez-tez dərinin, dırnaqların (onikomikoz) mantar infeksiyası var.

Dərialtı yağ toxumasının çöküntüsünün artması və yenidən paylanması hiperqlükokortisizmin ən xarakterik və erkən simptom komplekslərindən biridir. Piylər əsasən mərkəzdənqaçma - gövdə, qarın, üz ("ayvari üz"), boyun, VII boyun fəqərəsinin üstündə ("camış təpəsi") və supraklavikulyar fossalarda - nisbətən nazik əzalarla (itki ilə əlaqədar olaraq) yığılır. təkcə yağ deyil, həm də əzələ toxumaları). Piylənmə, qlükokortikoidlərin lipolitik təsirinə baxmayaraq, qismən hiperqlükokortisizm və hiperinsulinemiya fonunda iştahın artması ilə əlaqədardır.

Əzələ zəifliyi hiperqlükokortisizmi olan xəstələrin 60%-də, əsasən proksimal əzələlərdə inkişaf edir ki, bu da daha qabarıq şəkildə özünü göstərir. alt əzalar. Zülal katabolizminin stimullaşdırılması səbəbindən əzələ kütləsi azalır.

Osteoporoz xəstələrin yarıdan çoxunda aşkar edilə bilər və klinik olaraq xəstəliyin ilkin mərhələsində bel ağrısı ilə özünü göstərir. Ağır hallarda qabırğaların patoloji qırıqları və vertebral cisimlərin sıxılma sınıqları inkişaf edir (xəstələrin 20% -ində). Hiperqlükokortisizmdə osteoporozun inkişaf mexanizmi qlükokortikoidlərin kalsiumun udulmasını maneə törətməsi, PTH ifrazını stimullaşdırması, sidiklə kalsiumun ifrazını artırması ilə əlaqədardır ki, bu da mənfi kalsium balansına gətirib çıxarır və normokalsemiya yalnız osteogenez və kalsium repressiyasının azalması səbəbindən saxlanılır. . Hiperqlükokortisizmi olan xəstələrin 15%-də böyrək daşlarının əmələ gəlməsi hiperkalsiuriya ilə əlaqələndirilir.

Hiperqlükokortisizm qan təzyiqinin artması ilə müşayiət oluna bilər, çünki qlükokortikoidlər ürək çıxışını və periferik damar tonusunu artırır (adrenergik reseptorların ifadəsini tənzimləyərək katekolaminlərin təsirini artırır), həmçinin qaraciyərdə reninin əmələ gəlməsinə təsir göstərir (angiotenzin I). prekursor).

Qlükokortikoidlərlə uzunmüddətli müalicə və onların yüksək dozaları ilə mədə xorasının əmələ gəlmə riski artır, lakin endogen hiperqlükokortisizmi olan xəstələrdə və qlükokortikoid müalicəsinin qısa kursları fonunda bu, aşağıdır.

Mərkəzi sinir sisteminin tərəfdən, qlükokortikoidlərin artıqlığı əvvəlcə eyforiyaya səbəb olur, lakin xroniki hiperqlükokortisizm ilə müxtəlif psixi pozğunluqlar artan emosional zəiflik, həyəcanlılıq, yuxusuzluq və depressiya, həmçinin iştahanın artması, yaddaşın azalması, konsentrasiya və libidonun artması şəklində. Nadir hallarda psixoz və maniya baş verir.

Qlaukoma olan xəstələrdə hiperqlükokortisizm artıma səbəb olur göz içi təzyiqi. Qlükokortikoidlərlə müalicə zamanı katarakt inkişaf edə bilər.

Steroid ilə diabet hiperglisemik sindromun əlamətləri yuxarıda təsvir edilən simptomlara qoşulur. Hiperqlükokortisizm klinik təzahürlü hipotiroidizmə gətirib çıxarmasa da, qlükokortikoidlərin həddindən artıq olması TSH-nin sintezini və ifrazını boğur və T4-ün T3-ə çevrilməsini pozur, bu da qanda T3 konsentrasiyasının azalması ilə müşayiət olunur.

Hiperqlükokortisizm gonadotropinlərin sekresiyasının basdırılması və qadınlarda ovulyasiya və amenoreyanın yatırılması ilə özünü göstərən gonadal funksiyanın azalması ilə müşayiət olunur.

Qlükokortikoidlərin tətbiqi qanda seqmentləşdirilmiş limfositlərin sayını artırır və limfositlərin, monositlərin və eozinofillərin sayını azaldır. İltihabi hüceyrələrin zədələnmə yerinə miqrasiyasını boğaraq, qlükokortikoidlər bir tərəfdən iltihabəleyhinə təsir göstərir, digər tərəfdən isə hiperqlükokortisizmi olan xəstələrdə infeksion xəstəliklərə qarşı müqavimətini azaldır. AT artan miqdarlar Qlükokortikoidlər də humoral toxunulmazlığı inhibə edir.

Hiperkortizolizm diaqnozu

Laboratoriyaların heç biri diaqnostik testlər hiperkortizolizm üçün tamamilə etibarlı hesab edilə bilməz, buna görə də onları tez-tez təkrarlamaq və birləşdirmək tövsiyə olunur. Hiperkortizolizm diaqnozu sərbəst kortizolun sidiklə ifrazının artması və ya hipotalamo-hipofiz-adrenal sistemin disregulyasiyası əsasında qoyulur:

• sərbəst kortizolun gündəlik ifrazı artır;
• 17-hidroksikortikosteronun gündəlik ifrazı artır;
• kortizol ifrazının gündəlik bioritmi yoxdur;
• 23-24 saatda kortizolun miqdarı artır.

Ambulator tədqiqat

• Gündəlik sidikdə sərbəst kortizol. Bu testdə yanlış mənfi nəticələrin nisbəti 5-10% -ə çatır, buna görə tədqiqatın 2-3 dəfə aparılması tövsiyə olunur. Yanlış müsbət nəticələr həmçinin fenofibrat, karbamazepin və digoksinin istifadəsinə səbəb olur və glomerüler filtrasiyanın azalması ilə yanlış mənfi nəticələr mümkündür (<30 мл/мин).
• Gecədə deksametazon testi. Yanlış mənfi nəticələr (yəni kortizolda azalma yoxdur) sağlam insanların 2% -də baş verir və obez xəstələrdə və xəstəxanaya yerləşdirilən xəstələrdə 20% -ə qədər yüksəlir.

Yuxarıda göstərilən hər iki test hiperkortizozu təsdiqləmirsə, onun xəstədə olması ehtimalı azdır.

Mümkün müşayiət olunan şərtlər, xəstəliklər və ağırlaşmalar

• Cushing xəstəliyi.
• Nelson sindromu/ACTH ifraz edən hipofiz şişi.
• Çoxlu endokrin şişlər, tip 1 sindromu.
• İkincili hiperaldosteronizm.
• Qadınlarda hiperandrogenizm.
• Qonadotropinlərin ifrazının azalması (qadınlarda).
• Jinekomastiya.
• Birincili hiperparatiroidizm.
• yeniyetmələrdə böyümə geriliyi.
• Piylənmə.
• Qara akantoz.
• Hiperpiqmentasiya.
• Sadə sızanaq.
• Dəri kandidozu.
• Dərinin mantar infeksiyaları.
• Furunkuloz.
• Pyoderma.
• Dəri infeksiyaları.
• Retikulyar canlı.
• Ödem.
• İkincili steroid qeyri-spesifik miopatiya.
• Osteoporoz / osteopeniya.
• Kişi osteoporozu sindromu.
• Oynaqlarda sümüyün aseptik/avaskulyar nekrozu.
• Vertebral venadaxili onurğa sütununun çökməsinin sıxılma patoloji qırıqları.
• Kifoskolioz.
• Sınıqlar ümumiləşdirilmiş, təkrarlanan patolojidir.
• Ağciyər emboliyası.
• Ağciyər vərəmi.
• İkincili sistolik arterial hipertenziya.
• Hipervolemiya.
• Əllərin damarlarının tromboflebiti / dərin damarlar.
• Böyrək daşları (nefrolitiaz).
• Hipokalimik nefropatiya.
• Maye tutma.
• Peptik xora xəstəliyi.
• Posterior katarakta.
• ikincili qlaukoma.
• Katarakta.
• Depressiya.
• Hipertansif/metabolik ensefalopatiya.
• Psixoz.
• Beynin psevdotumoru.
• yumurtalıq disfunksiyası.
• anovulyasiya dövrləri.
• Sonsuzluq (kişilərdə sonsuzluq).
• İktidarsızlıq / erektil disfunksiya.
• Leykositoz.
• Lenfositopeniya.
• Polisitemiya.
• Hipertriqliseridemiya.
• Hipokalemiya.
• Hipernatremiya.
• Hiponatremi.
• Hiperkalsiuriya.
• Hipokalsemiya.
• Alkaloz hipokalemik, metabolikdir.
• Hipofosfatemiya.
• Hipomaqnezemiya.
• Hiperurikemiya.
• hipourikemiya.
• Ümumiləşdirilmiş bakterial infeksiya.
• Hüceyrə toxunulmazlığının bastırılması.

Hiperkortizolizmin fərqləndiyi xəstəliklər və şərtlər

• adrenogenital sindrom.
• Xroniki alkoqolizm.
• Piylənmə.
• Sadə sızanaq.
• Fibromiyalji.
• Osteomalaziya.

Hiperkortizolizmin müalicəsi

Müalicə hiperkortizolizmin etiologiyasından asılıdır. Cərrahi müalicə:

• hipofiz vəzi tərəfindən ACTH hipersekresiyası;
• ektopik ACTH sindromu;
• qlükosteroma. Konservativ müalicə:
• yatrogen hiperkortizolizm;
• işləməyən şiş (hiperkortizolizm əlamətlərini aradan qaldırmaq üçün metyrapone, aminoglutethimide, mitotanar, ketokonazol və ya mifepristonun daimi istifadəsi).