Sjögrens syndrom brug af traditionel medicin. Sjögrens syndrom: symptomer, diagnose, behandling

Hvad er Sjögrens syndrom, hvad er symptomer og behandling denne patologi? Sygdom udtrykt i nederlag spyt- eller tårekirtler , deres sekretion falder, og slimhinden bliver tørrere. Oftere manifesterer sygdommen sig hos kvinder i overgangsalderen. Hvad er farligt Sjögrens sygdom , og hvordan skal man håndtere det?

Ætiologi

Forskere har endnu ikke været i stand til at opnå nøjagtige oplysninger om årsagerne til udviklingen af ​​patologi. Den mest sandsynlige medvirkende faktor Sjögrens syndrom , er en virusinfektion.

Patogenerne af følgende typer deltager i patologiske processer:

• cytomegalovirus;
• HTLV 1 (lymfotropisk virus);
• EBV (Epstein-Barr-virus);
• enterovira (Coxsackie-vira);
• immundefekt virus.

Som et resultat af flere undersøgelser blev det konstateret, at Sjøgrens syndrom rammer mennesker med en genetisk disposition. Oftest lider kvinder efter 40 år af patologi, men sygdommen opdages hos patienter i en yngre alder.

Sjögrens syndrom er en proces, der udvikler sig med følgende lidelser i kroppen:

• ovariehyperfunktion;
• lupus erythematosus (erytematøs);
• sklerodermi vaskulære læsioner;
• nodulær vaskulitis (periarteritis);
• Besnier-Beck-Schaumans sygdom (sarkoidose).

Sjögrens syndrom (SS) udvikler sig også på grund af følgende provokerende faktorer:

• nervøs spænding;
• psykiske traumer;
• hypotermi;
• svær træthed.

Cirka 15 % af patienterne lider af SS på grund af kollagenoser og rheumatoid arthritis. Men i de fleste tilfælde er årsagen autoimmune læsioner i kroppen.

Patogenese

Sygdommen blev opkaldt efter den svenske øjenlæge Henrik Sjögren, som først beskrev den.

I læsionerne er der en overdreven koncentration af elementer:

• immunoglobuliner;
• T- og B-lymfocytter;
• cytokiner, der stimulerer klasse II antigener.

Af denne grund er der et fald i niveauet af T-suppressorforbindelser og aktivering af B-celler. På grund af overvægten af ​​antigener dannes en autoimmun reaktion i forhold til de eksokrine kirtler, hvilket som følge heraf fører til deres atrofi og processen med udskiftning med binde fedtvæv.

Klassificeringen er baseret på årsagerne til patologien, derfor skelnes der mellem to typer af sygdommen:

1. Et syndrom, der udvikler sig sammen med eller på baggrund af autoimmune sygdomme, det kaldes også Sjögrens symptom. . Det er mere korrekt at sige "syndrom", for med dette mener vi en samling af forskellige symptomer.
2. Primær patologi, der ikke afhænger af tredjeparts eller samtidige processer, som er dannet individuelt - Sjögrens sygdom.

Forskellen ligger også i det faktum, at læsionen i det første tilfælde er ledsaget af keratoconjunctivitis i øjnene og tørhed. spytkirtler. Sekundært Schengen-syndrom forårsager sialadenitis og xerostomi. Den anden type patologi observeres sjældent hos børn.

På trods af nogle forskelle er patogenesen og ætiologien ens.Sjögrens sygdom og syndromudvikler sig af samme årsager og mønster.

Klinisk billede

Tegn på tør slimhinder opdeles i to grupper. Når det lige starterSjögrens syndrom, symptomerer svagt udtrykt. På videre udvikling manifestationer er specifikke.

Kroniske symptomer

Tegn er udtrykt i et fald sekretoriske funktioner kirtler.Symptomer på Sjögrens sygdom det følgende:

• brændende i øjnene;
• rødme;
• kløende fornemmelse i øjenlågene;
• fotofobi og tab af synskvalitet;
• indsnævring af øjnene.

Ofte forstår patienterne ikke udseendet af præcise infiltrater og små blødninger i øjnene medSjögrens syndrom - hvad er det,en varsel om alvorlige komplikationer eller et signal om, at kroppen klarer sig? Sådanne tegn gives ved tilføjelse af en stafylokokkinfektion, som et resultat af hvilken suppuration af hornhinden forekommer med yderligere perforering. Blødninger indikerer sygdommens progression og ikke et fald i dens manifestationer.

Systemiske symptomer

• udvikling inflammatorisk proces i munden;
• uddannelse zayed;
• tørhed af membraner og læber;
• en stigning i tæt anbragte lymfeknuder;
• hævelse af parotidkirtlerne;
• skummende og sparsom spytudskillelse.

Hvis i den indledende fase tørhed manifesterer sig på tidspunktet for spænding eller fysisk aktivitet, yderligere forstærketSchengen syndrom, symptomerhvor de kommer til udtryk i en ændring i slimhindens skygge. Det bliver lyserødt, let skadet.

Tungen tørrer også konstant, bliver dækket af revner, og læberne - med skorper. Der dannes flere sår i munden, der smelter sammen i foci.

Hvis patologien udvikler sig yderligere, begynder komplikationer. Sjögrens sygdom er det, der fører til alvorlige konsekvenser i mangel af behandling. Under en eksacerbation systemiske symptomerøges, bliver det svært for en person at tale og synke. Delvis eller fuldstændig tab af tænder forekommer. Foci af keratiniseret epitel vises på slimhinden.

Sjögrens sygdom fører til, at patientens ansigt antager former, der ligner næsepartiet på en hamster. Forstørrede kirtler i perioden med remission vender tilbage til deres oprindelige tilstand, men under tilbagefald ændrer de sig igen. Hos nogle patienter udvikler denne manifestation sig gradvist og fortsætter derefter i lang tid.

Komplikationer i Sjögrens syndrom

Sjögrens sygdom påvirker andre organer

1. Generaliseret forstørrelse af lymfeknuder fører til vaskulitis og åreforkalkning nedre ekstremiteter.
2. Fordøjelsessystem: udvikler hepatitis og skrumpelever. På grund af faldet i surhedsgraden dannes ulcerøse formationer på maveslimhinden. Personen lider af kvalme og bitterhed i munden.
3. Med Sjögrens patologi skedekirtlerne påvirkes også. Der er ingen fugt, seksuel kontakt er vanskelig.
4. På grund af utilstrækkelig sveden lider huden. Dæksler bliver tørre, pil af. Kropstemperaturen stiger, sår dannes.
5. Tab af plasticitet i lemmer. Led mister deres evne til at rotere, bevægelse forårsager smerte, som fortsætter selv i hvile.

På steder, hvor kirtlerne er beskadigede, dannes de ondartede formationer. Med et nedsat immunforsvar er risikoen for at udvikle kræft høj.

Diagnostik

Diagnose er vanskelig på grund af milde symptomer i den indledende fase af sygdommen. Tre eksperter er involveret i undersøgelsen:

• øjenlæge;
• tandlæge;
• reumatolog.

Diagnostiske teknikker til Sjögrens syndrom er blevet udviklet på Institut for Reumatologi ved det russiske akademi for medicinske videnskaber.

Kriterierne omfatter følgende faktorer:

• bekræftelse af xerostomi og xerophthalmia;
• reduceret rivning gennem Schirmer-testen;
• farvning af øjens slimhinder med fluorescein;
• tilstedeværelsen af ​​parenkymal parotitis;
• fokal diffus infiltration af spytkirtlerne;
• tegn på autoimmun patologi og reumatoid faktor.

Også i diagnosen følgende teknologier anvendes:

• sialogram;
• læbevævsbiopsi;
• sialometri;
• blodprøvetagning for positive antistoffer;
• spytbiopsiundersøgelse.

Laboratorieundersøgelser udføres for at bekræfte diagnosen. Tidlig undersøgelse hjælper med at forhindre komplikationer. Ved differentiering er udviklingen af ​​autoimmun insufficiens udelukket.

Terapi for Sjögrens syndrom

For patienter, der mistænkes for at have Sjögrens sygdom, udvikles behandlingen baseret på tests og analyser. Terapi er kompleks, afhængig af sygdomsstadiet og tilstedeværelsen eller fraværet af komplikationer. I den indledende fase er det sædvanligt at behandle SS med små doser kortikosteroider, men forudsat at andre systemer ikke påvirkes:

• Prednisolon;
• Budesonid;
• Kenalog;
• Dexamethason og andre.

Med alvorlige manifestationer vellykket behandling udføres med et cytostatisk middel med alkylerende egenskaber - Chlorambucil. Med svær systemskilte Pulsterapi anvendes ved parenteral brug af en kombination af prædnisolon og cyclophosphamid.

Med komplikationer og de sidste stadierSjögrens sygdom behandles med succes i dagefter følgende skema:

1. Ved xerostomi anbefales øget væskeindtag. Vand bør drikkes ofte. Sammensætninger, der øger tørhed, bør undgås.
2. Brugen af ​​kunstig spyt- og tårevæske og smøremidler: Lacrisin, Vizitik og andre.
3. Når man tilslutter sig en sekundær infektion, udføres den antibiotikabehandling i kombination med svampedræbende midler.
4. Vitaminkomplekser som en generel styrkende behandling.

Tandlægen kontrollerer tilstanden mundhulen, udfører forebyggelse og behandling af caries, kan fortælle patienten, hvad Sjögrens syndrom er og ordinere generel og lokal medicin.

Hvis patologien har påvirket andre systemer, er terapien baseret på komplikationernes detaljer. Nogle gange anbefales det at følge en diæt og reducere fysisk aktivitet.

Andre behandlinger

I det tilfælde, hvor der observeres en stabil remission, yderligerebehandling folkemedicin Sjögrens sygdom:

1. For at øge udskillelsen af ​​spyt i mad, skal du inkludere et stort antal af stimulerende fødevarer: citron, løg, sennep.
2. For at eliminere byrden på fordøjelsesorganerne i behandlingsperioden er det værd at opgive fed, krydret og salt mad. Men det er nødvendigt at sikre, at vigtige mikro- og makroelementer er til stede i kosten. Små og hyppige portioner bidrager til en bedre og mere sikker fordøjelse.
3. For at lindre spændinger fra øjnene udføres skylninger og lotioner med dild og kartoffeljuice.
4. Munden skal skylles urteafkog baseret på kamilleblomster, salvie, egetræsbark.

Symptomer på Sjögrens sygdom med korrekt behandlingnår at stoppe på mindre end en måned. Patologi er ikke særlig farlig, men nedsætter livskvaliteten og fører til invaliditet. Som en autoimmun sygdom går den i en stabil tilstand, den adskiller sig som en lang progression med skader på vital vigtige organer og langvarig remission.

Sjögrens syndrom, eller "tørt syndrom" manifesteres ved et fald i funktionen af ​​de eksterne sekretionskirtler, hvilket forårsager alvorlig tørhed hud, slimhinder i mundhulen, øjne, nasopharynx, luftrør, vagina, samt et fald i frigivelsen af ​​fordøjelsesenzymer fra bugspytkirtelceller osv.

Det ledsager ofte en række autoimmune sygdomme. bindevæv- sklerodermi, dermatomyositis osv. - og kaldes sekundært Sjögrens syndrom. Hvornår selvstændig sygdom det kaldes det primære syndrom eller Sjögrens sygdom.

Epidemiologiske undersøgelser udført i de sidste år, gjorde det muligt at identificere tilstedeværelsen af ​​denne patologi i 0,59 - 0,77% af den samlede befolkning, blandt mennesker over 50 år - i 2,7%. Forekomsten blandt kvinder er 10-25 gange højere end blandt mænd.

Årsager og mekanisme for udviklingen af ​​sygdommen

Den mest karakteristiske for sygdommen, Sjögrens syndrom, er læsioner i spyt- og tårekirtlerne med et fald i deres funktion. Som et resultat opstår tørhed og betændelse i mundslimhinden (xerostomi), bindehinde, keratitis (betændelse i hornhinden i øjnene), keratokonjunktivitis.

Årsagerne til Sjögrens syndrom er ikke fuldt ud fastlagt. Den mest accepterede teori er kroppens patologiske immunrespons. Det opstår som reaktion på beskadigelse af kirtelceller fra et retrovirus, især humant immundefektvirus, cytomegalovirus, herpesvirus VI, Epstein-Barr-virus. På trods af ligheden mellem immunologiske lidelser og ændringer i kroppen, når de er inficeret med en virus, direkte beviser viral årsag sygdom er ikke modtaget.

Viraene selv, såvel som epitelcellerne i kirtlerne ændret af dem, opfattes af immunsystemet som fremmede elementer (antigener). Det producerer antistoffer på dem, som angriber og gradvist ødelægger kirtelvævet. Sygdommen opstår ofte i familier, især blandt tvillinger, hvilket tyder på en genetisk disposition.

Det antages således, at en kombination af mange faktorer er vigtig i mekanismen for opståen og udvikling af sygdommen:

• Genetisk.
• Viral (evt.).
• Immunkontrol af T-lymfocytter.
• Immunregulering, der involverer kønshormoner, som det fremgår af en sjælden forekomst i barndom(op til 20 år); og blandt børn er 80% piger syge.
• Kroppens stressreaktion som følge af immunreaktionen.

Symptomer på Sjögrens syndrom

Alle symptomer på Sjögrens sygdom er kombineret i 2 grupper:

• Glandulær - nederlag af de epiteludskillende kirtler, ledsaget af et fald i deres funktion.
• Ekstra-kirtel eller systemisk - en række symptomer, der indikerer en læsion forskellige systemer organisme og er ikke specifikke for denne sygdom.

Et permanent og obligatorisk symptom til diagnosticering af Sjögrens syndrom er nederlaget for tårekirtlerne og spytkirtlerne. I de tidlige stadier af Sjögrens sygdom mærkes tørhed af slimhinderne af patienten, som regel kun med spænding eller fysisk aktivitet, efterhånden som sygdommen skrider frem, bliver følelsen af ​​tørhed konstant, hvilket tvinger patienten til at drikke mad, ofte fugte munden og bruge dråber, kunstige tårer til at fugte øjnene.

Kirtelsymptomer

Konsekvensen af ​​dyb tørhed af hornhinden er dens uklarhed og dannelsen af ​​hornhindens trofiske (underernæring) sår. Vedhæftning af en stafylokokkinfektion forårsager purulent conjunctivitis, suppuration af hornhindesår, efterfulgt af en formidabel komplikation i form af dens perforering (perforation). Af og til er der en stigning i selve tårekirtlerne.

Kronisk parenkymal parotitis

Det er den anden konstant og obligatorisk tegn Sjögrens syndrom og er karakteriseret ved en udbredt læsion af vævet i spytkirtlerne. Meget ofte er dette forudgået af stomatitis, rødme og tørhed i området af grænsen og hjørnerne af læberne "zaed", caries af mange tænder, en stigning i de submandibulære og cervikale lymfeknuder.

I fremtiden forekommer tørhed i mundslimhinden og en stigning i spytkirtlerne i ørespytkirtlerne, meget sjældnere - de palatine, sublinguale og submandibulære kirtler. Tørhed i mundhulen opstår i starten ved en let psyko-emotionel eller fysisk anstrengelse, men senere bliver den permanent og medfører behov for fugt i munden under samtale og spisning, især når man spiser tørfoder.

Sygdommen hos 50% af patienterne fortsætter med eksacerbationer, hvorunder parotidkirtler stigning, hvilket fører til en ændring i ansigtets konturer ("hamstermundkurv"). Kirtlerne er let smertefulde ved palpation eller generelt smertefrie. I løbet af remissionsperioden falder de, men efter en af ​​de næste eksacerbationer forbliver de øget. Cirka 30% af patienterne med en stigning i kirtler forekommer ikke kun under tilbagefald, men gradvist og konstant.

Slimhinden i tungen og mundhulen bliver tør og rød (lakeret), kommer let til skade og bløder nogle gange, og spyt bliver sparsomt skummende eller tyktflydende.

I mangel af yderligere behandling:

• de beskrevne symptomer bliver mere udtalte
• tungens papiller glattes ud og atrofieres, rynker opstår på den, glossitis (betændelse i tungens rod) opstår, hvilket gør det meget vanskeligt at synke
• områder af keratiniseret epitel vises på den buccale slimhinde, og spyt er fuldstændig fraværende
• mulig bakteriel, svampe- eller virusinfektion
• revner og skorper vises på læberne
• delvist eller fuldstændigt tab af tænder

Diagnosen Sjögrens syndrom er baseret på den anførte gruppe af symptomer, mens de resterende tegn kan følge med sygdommen på den ene eller anden måde, men ikke er afgørende for at stille en diagnose.

Samtidige tegn på kirtelskade

• Tørhed af slimhinden i den øvre luftrør

Dette fører til hæshed, kronisk rhinitis og betændelse i slimhinden. paranasale bihuler, otitis og høretab. Atrofi, tørhed, rødme og hævelse af skedeslimhinden er årsagen, ledsaget af svie, smerte, kløe og nedsat libido.

• Hyppige symptomer er tør hud, nedsat svedtendens.

Hos 30 % af patienterne er sved-apokrine kirtler placeret i armhuler, nederste sektioner foran bugvæggen, i skambensområdet og ydre kønsorganer. Dette bidrager til afskalning af huden, dens pigmentering i disse områder og dannelsen af ​​bylder og flegmon, når en sekundær infektion er knyttet.

• Symptomer på sygdomme i fordøjelsessystemet (hos 80%)

Disse er sygdomme som kronisk esophagitis, gastritis, kronisk cholecystopancreatitis (se,). De kommer til udtryk ved bøvsen, brystsmerter, når maden passerer gennem spiserøret, smerter i epigastrisk region og højre hypokondrium, kvalme og nogle gange opkastning. Med et fald i udskillelsen af ​​fordøjelsesenzymer fra cellerne i bugspytkirtlen opstår intolerance over for fedt- og mejeriprodukter, samt klinisk billede tarmdysfunktion.

Ekstrakirtelsymptomer

Disse omfatter smerter i knoglerne uden røntgenforandringer i dem. Hos 60 % af patienterne noteres stivhed, smerte og bevægelsesbegrænsning i små led, hovedsageligt om morgenen, sjældnere i store led. Hos 5 - 10 % opstår smerter og let svaghed i musklerne, nogle gange kan der udvikles en alvorlig.

I 50% af tilfældene af Sjögrens syndrom opstår tracheobronkitis, ledsaget af hoste og åndenød, og en røntgenundersøgelse afslører kronisk interstitiel lungebetændelse eller lungefibrose hos 65% af patienterne, meget sjældnere - ekssudativ (effusion) og tør pleuritis (se).

Hos de fleste patienter er en stigning i occipital, submandibulær, cervikal og supraclavikulære lymfeknuder, hos 30 - 35 % er lymfadenopati (forstørrede lymfeknuder) generaliseret. I dette tilfælde er der ofte en forstørrelse af milten og leveren.

Den samme procentdel lider, som fortsætter i henhold til typen af ​​slettede former eller udslette aterosklerose i underekstremiteterne. Nederlaget for skibe af lille kaliber manifesterer sig i form af forskellige hudpunkterede eller plettede hududslæt ledsaget af kløe, svie og feber, dannelse af sår og nekrotiske (døde) hudområder.

udbredt inddragelse af det perifere nervesystem(polyneuropati) er klinisk manifesteret ved en lidelse eller tab af hudfølsomhed på hænder og fødder i form af "handsker" og "sokker", mindre almindeligt observeret, trigeminusnerven, beskadigelse af karrene i membranerne i hjernen og rygmarven.

Undersøgelsen giver dig også mulighed for at fastslå tegn på skade. skjoldbruskkirtlen med et fald i dets funktion (i ca. 10%), en tendens til allergiske reaktioner for mange madvarer, medicin og midler husholdningskemikalier.

Diagnostik

Diagnosen "Sjögrens sygdom" er angivet på grundlag af tilstedeværelsen af ​​to hoved diagnostiske kriterier- keratoconjunctivitis og parenchymal parotitis, men kun efter udelukkelse af det tredje kriterium - systemiske autoimmune sygdomme (systemisk lupus erythematosus, rheumatoid arthritis etc.). I nærværelse af det tredje kriterium etableres diagnosen Sjögrens syndrom.

Laboratorieforskningsmetoder er valgfrie. De giver mulighed for differential diagnose og til en vis grad bedømme graden af ​​processens aktivitet:

• høj ESR
• anæmi, nedsatte blodniveauer af leukocytter og blodplader
• øgede blodniveauer af immunglobulin A, G og M
• tilstedeværelsen af ​​reumatoid faktor
• tilstedeværelsen af ​​antistoffer mod komponenterne i cellekerner, bestemt ved den immunfluorescerende metode.

Schirmer-testen bruges også til at bestemme niveauet af reduktion i tåreproduktion efter stimulering. ammoniak, farvning af hornhinden og bindehinden med specielle oftalmiske farvestoffer, efterfulgt af biomikroskopisk undersøgelse af epitelet.

For at studere spytkirtlernes funktion bruges:

• metode til ustimuleret og stimuleret sialometri - mængden af ​​spyt, der frigives pr. tidsenhed
• sialografi - udført Røntgenmetode efter introduktionen kontrastmiddel ind i spytkirtlernes kanaler; teknikken gør det muligt at detektere hulrum i kirtlen på mere end 1 mm
• mikroskopisk undersøgelse af spytkirtelbiopsi

Behandling af Sjögrens syndrom

Behandling af Sjögrens syndrom udføres afhængigt af sygdomsstadiet og tilstedeværelsen af ​​systemiske manifestationer.

For at stimulere kirtlernes funktion udføres det:

• dryp indsprøjtning af contric
• subkutan administration af galantamin
• som symptomatisk behandling"kunstige tårer" (dråber i øjnene) er ordineret - med lav viskositet - Lacrisifi (200-250 rubler), Naturlig tåre (250 rubler), medium viskositet Lacrisin, høj viskositet Oftagel 180 rubler, Vidisik 200 rubler, Lakropos 150 rubler.
• med et generelt styrkende formål gennemføres kurser af vitaminterapi

På den tidlige stadier i fravær af skade på andre systemer og uudtalte laboratorieændringer ordineres langvarige forløb af glukokortikosteroider (prednisolon, dexamethason) i små doser.

Hvis symptomerne og laboratorieparametrene er betydeligt udtalte, men der ikke er nogen systemiske manifestationer, tilsættes cytostatiske immunsuppressive lægemidler - cyclophosphamid, chlorbutin, azathioprin - til kortikosteroider. Understøttende terapi udføres på samme måde i flere år.

I nærvær af symptomer på en systemisk læsion, uanset sygdomsstadiet, ordineres kortikosteroider og immunsuppressiva straks i høje doser i flere dage med en gradvis overførsel til vedligeholdelsesdoser.

Med generaliseret polyneuritis, vaskulitis, nyreskade og andre alvorlige manifestationer af sygdommen føjes sådanne metoder til ovennævnte behandling, ekstrakorporal behandling - plasmaferese, hæmosorption, plasma ultrafiltrering.

Andre lægemidler er ordineret afhængigt af komplikationerne og samtidige sygdomme- cholecystitis (se), gastritis, lungebetændelse, endocervicitis mv.

PÅ visse tilfælde overensstemmelse er påkrævet diæt mad og begrænsning af fysisk aktivitet.

Sjøgrens syndrom er ikke livstruende, men kan nedsætte livskvaliteten og føre til handicap. Rettidig diagnose og behandling i de tidlige stadier af sygdommen kan bremse udviklingsprocessen betydeligt patologisk proces, forhindre alvorlige komplikationer og fastholde beskæftigelsen.

Sjögrens syndrom ("tørt syndrom") manifesteres af et fald i funktionen af ​​de eksterne sekretionskirtler, som et resultat af denne patologi er der en udtalt tørhed af huden og slimhinden i skeden, luftrøret, nasopharynx, øjne, mundhulen, og der er også et fald i udskillelsen af ​​fordøjelsesenzymer produceret af bugspytkirtlen.

Oftest ledsager dette syndrom en række autoimmune bindevævspatologier - dermatomyositis, sklerodermi, og kaldes i sådanne tilfælde sekundært Sjögrens syndrom. Hvis patologien udvikler sig uafhængigt, så lyder navnet som primær Sjogrens syndrom eller Sjogrens sygdom.

Ifølge epidemiologiske undersøgelser holdt inde nyere tid, er det muligt at påvise tilstedeværelsen af ​​denne sygdom i 0,59-0,77% af den samlede befolkning på planeten, mens der blandt patienter over 50 år forekommer patologi i 2,7% af tilfældene. Den kvindelige sygelighed overstiger den mandlige sygelighed med 10-25 gange.

Årsager og mekanisme for udvikling af Sjögrens syndrom

Det mest karakteristiske ved Sjögrens syndrom er nederlaget for tårekirtlerne og spytkirtlerne og et fald i deres funktion. Som følge heraf er der betændelse og tørhed i slimhinden i bindehinden, mundhulen (xerostomi), keratokonjunktivitis, keratitis (betændelse i hornhinden i øjnene).

Årsagerne til Sjögrens syndrom er endnu ikke fuldt ud fastlagt. Blandt de mest sandsynlige er teorien om patologisk reaktion immunsystem organisme. En sådan reaktion udvikler sig som reaktion på beskadigelse af cellerne i de ydre kirtler af et retrovirus, især er det - Epstein-Barr virus, VI herpesvirus, cytomegalovirus, human immundefektvirus. På trods af den betydelige lighed mellem immunologiske lidelser med ændringer i kroppen, der er påvirket af virussen, er der ikke opnået direkte beviser for virussens rolle som årsagen til patologien.

Selve vira og epitelcellerne i kirtlerne ændret fra deres påvirkning opfattes af immunsystemet som antigener (fremmede stoffer). Immunsystemet producerer antistoffer mod sådanne celler og forårsager gradvist ødelæggelsen af ​​kirtelvæv. Sygdommen opstår ofte som en arvelig eller familiær tilstand, især blandt tvillinger, hvilket tyder på, at der er en genetisk disposition.

Det antages således, at i mekanismen for udvikling og forekomst af patologi betydning har en kombination af mange faktorer:

stressreaktion af kroppen, som opstår som et resultat af immunresponset;

immunregulering med deltagelse af kønshormoner, som det fremgår af en sjælden forekomst blandt personer under 20 år, mens piger oftest er syge blandt børn;

immunkontrol af T-lymfocytter;

viral;

genetiske.

Symptomer på Sjögrens syndrom

Alle symptomer på Sjögrens syndrom er kombineret i to grupper:

systemisk eller ekstraglandulær - en række symptomer, der indikerer en læsion forskellige systemer organisme og er ikke karakteristiske for denne patologi;

kirtel - nederlag epitelceller udskillende kirtler, som er ledsaget af et fald i sidstnævntes funktioner.

Obligatorisk og konstant symptom til diagnosticering af Sjögrens syndrom er det nederlaget for spyt- og tårekirtlerne. I de tidlige stadier af sygdommen mærkes tørhed i slimhinderne af patienten hovedsageligt under ophidselse eller øget fysisk anstrengelse, efterhånden som patologien skrider frem, følelsen af ​​tørhed bliver permanent, hvilket tvinger patienten til at drikke mad, meget ofte fugter munden og brug dråber som kunstige tårer til at fugte øjnene.

Kirtelsymptomer

Blandt manifestationerne af keroconjunctivitis er rødme og kløe i øjenlågene, en brændende fornemmelse, sand og ridser i øjnene og periodisk ophobning af hvidt sekret i øjenkrogene. Nedsat synsstyrke udvikles, ødemer (infiltrater) og blødninger i bindehinden, indsnævring af palpebral fissur, øget følsomhed over for skarpt lys- smerter og smerter i øjnene, tåreflåd, ubehag.

På grund af den dybe tørhed af hornhinden, dens turbiditet opstår, og hornhinden trofiske sår på grund af underernæring af øjnene. slutter sig til staph infektion og purulent konjunktivitis udvikler sig, suppuration af sår fører til en ret formidabel komplikation i form af perforation. Selve tårekirtlerne forstørres sjældent.

Kronisk parenkymal parotitis

Er obligatorisk og anden konstant tegn Sjogrens syndrom og er karakteriseret ved en udbredt læsion af vævene i spytkirtlerne. Ganske ofte er forløberen for fåresyge en stigning i cervikal og submandibulære lymfeknuder, caries af mange tænder, tørhed og rødme i læbehjørnerne, stomatitis.

Så er der tørhed i mundslimhinden og en stigning i størrelsen af ​​spytkirtlerne i ørespytkirtlerne, mindre ofte - sublinguale, submandibulære, palatine kirtler. Tørhed i mundhulen kan begynde at udvikle sig med en let fysisk eller psyko-emotionel stress, men med progressionen af ​​patologien bliver den permanent og kræver konstant fugtning af mundhulen, når man spiser, taler, især hvis der indtages søde fødevarer.

Sygdommen hos halvdelen af ​​patienterne fortsætter med udviklingen af ​​eksacerbationer, hvorunder parotis spytkirtlerøge og fremkalde en ændring i ansigtets konturer (den såkaldte "hamster-mundkurv"). Kirtlerne kan være let smertefulde ved palpation eller generelt smertefrie. I løbet af remissionsperioden falder kirtlerne i størrelse, men under den næste eksacerbation kan de forblive forstørrede hele tiden. Cirka 30% af patienterne oplever en stigning i kirtlerne, ikke kun med et tilbagefald af patologien, men konstant og gradvist.

Mundens og tungens slimhinde bliver rød og tør (lakeret), bløder nogle gange og kommer let til skade, mens spyttet, der udskilles, er sparsomt, tyktflydende og skummende.

I mangel af behandling:

de anførte symptomer bliver mere udtalte;

papiller i tungen atrofi og udjævner, folder vises på tungen, glossitis (betændelse i tungens rod) udvikler sig, hvilket gør det vanskeligt at synke;

på kindernes slimhinde vises områder med keratiniseret epitel, spyt er fuldstændig fraværende;

en viral, svampe eller bakteriel infektion kan slutte sig;

skorper og revner dannes på læberne;

tænder falder helt eller delvist ud.

Diagnose af Shengrens syndrom er baseret på den listede gruppe af symptomer, andre tegn kan ledsage patologien i forskellige variationer, men er ikke afgørende for at stille den endelige diagnose.

Samtidige tegn på kirtelskade

Tørhed af slimhinden i de øvre luftveje.

Forårsager hæshed i stemmen, fremkalder udviklingen kronisk rhinitis og betændelse i slimhinden i paranasale bihuler, høretab på grund af mellemørebetændelse. Hævelse, rødme, tørhed og atrofi af vaginalslimhinden fører til udvikling af kronisk colpitis, som er ledsaget af et fald i seksuel lyst, kløe, smerte, brændende.

Et almindeligt symptom er et fald i svedtendens, såvel som tør hud.

Omkring 30% af patienter med dette syndrom lider af læsioner af apokrine svedkirtler, som er placeret i vulva, pubis, nedre dele af den forreste bugvæg, armhuler. Dette fører til pigmentering og afskalning af huden i disse områder, phlegmon og bylder dannes i tilfælde af sekundær infektion.

Symptomer på patologier i fordøjelsessystemet (udvikler sig i 80% af tilfældene).

Dette er en række sygdomme, herunder kronisk kolecyst-pancreatitis, gastritis, kronisk esophagitis. Disse patologier manifesteres af smerter i højre hypokondrium og epigastrisk region, smerter bag brystbenet under passage af mad, bøvs, kvalme, som i nogle tilfælde ender med opkastning. Ved tilstedeværelse af et fald i udskillelsen af ​​fordøjelsesenzymer fra bugspytkirtlen, intolerance over for mælk og fedtholdige fødevarer udvikler også et klinisk billede af tarmdysfunktion.

Ekstrakirtelsymptomer

Denne kategori omfatter smerter i knoglerne i mangel af ændringer i dem (bestemt ved røntgen). Hos 60 % af patienterne er smerter, stivhed og bevægelsesbegrænsning i små led til stede, især tydeligt mærket om morgenen, mobiliteten er sjældnere påvirket. store led. 5-10 % udvikler smerter og let muskelsvaghed, og nogle gange kan der opstå alvorlig udbredt betændelse i muskelgrupper (polymyositis).

I 50% af tilfældene af Schöngrens syndrom udvikles tracheobronkitis, som er ledsaget af åndenød og hoste, på røntgen hos 65% af patienterne, lungefibrose, kronisk interstitiel lungebetændelse, sjældnere - tør og effusion (eksudativ) pleurisy.

Hos de fleste patienter diagnosticeres en stigning i supraclavikulære, cervikale, submandibulære, occipitale lymfeknuder, hos 30-35% er stigningen i lymfeknuder (lymfodenopati) af generaliseret karakter. I sådanne tilfælde er der en stigning i leveren og milten.

Det samme antal patienter lider af vaskulitis (betændelse i arteriernes indre beklædning), som har et forløb under dække af slettede former for Raynauds syndrom eller åreforkalkning (udslettelse) af karrene i underekstremiteterne. Nederlaget for fartøjer med lille kaliber manifesterer sig i form af en række forskellige hudplettede eller småspidse udslæt, som er ledsaget af kløe, feber, brændende, dannelse af sår og døde hudområder.

Polyneuropati (en almindelig læsion i det perifere nervesystem) manifesteres klinisk ved en lidelse eller fuldstændigt tab af hudfølsomhed i området omkring fødder og hænder (som "sokker" og "handsker"), trigeminusneuritis kan udvikle sig sjældnere, ansigtsnerven, beskadigelse af karrene i membranerne i rygmarven og hjernen.

Takket være undersøgelsen kan man også opdage tegn på skade på skjoldbruskkirtlen og et fald i dens funktion med op til 10%, fremkomsten af ​​en tendens til allergiske reaktioner på mange husholdningskemikalier, lægemidler og fødevarer.

Diagnostik

Diagnosen "Schengrens sygdom" er lavet på grundlag af tilstedeværelsen af ​​to hoved diagnostiske indikatorer- parenkymal parotitis og keraconjunctivitis, men først efter at det tredje kriterium blev udelukket - en systemisk autoimmun sygdom (rheumatoid arthritis, systemisk lupus erythematosus). I nærværelse af den tredje indikator lyder diagnosen som "Shengrens syndrom".

Laboratorieforskningsmetoder er yderligere. De gør det muligt at udføre differentialdiagnose og til en vis grad bestemme graden af ​​patologiens aktivitet:

tilstedeværelsen af ​​antistoffer mod komponenterne i cellekerner, som bestemmes ved hjælp af immunfluorescensmetoden;

tilstedeværelsen af ​​reumatoid faktor;

øgede blodniveauer af immunoglobuliner M, G, A;

fald i blodplader og leukocytter, anæmi;

høj (ESR).

Schirmer-testen bruges også, som giver dig mulighed for at bestemme graden af ​​reduktion af tåresekretion efter stimulering af tåredannelse med ammoniak, farvning af bindehinden og hornhinden med specielle oftalmiske farvestoffer efterfulgt af biomikroskopisk undersøgelse af epitelceller.

For at studere spytkirtlernes funktionalitet brug:

mikroskopisk undersøgelse af spytkirtlens biopsimateriale (biopat);

sialografi - udført ved røntgenmetoden efter indføring af et kontrastmiddel i spytkirtlernes kanaler, gør teknikken det muligt at identificere hulrum i kirtlen, hvis diameter overstiger 1 mm;

metode til stimuleret og ustimuleret sialometri - mængden af ​​spyt, der frigives i en bestemt tidsenhed.

Behandling af Shengrens syndrom

Behandling af dette syndrom udføres på grundlag af patologistadiet og tilstedeværelsen af ​​systemiske manifestationer.

For at stimulere kirtlens funktioner udfører de:

subkutan administration af galantamin;

dryp injektion af contical;

som symptomatisk terapi ordination af kunstige tårer øjendråber) - med høj ("Oftagel", "Vidisik", "Lakropos"), medium ("Lakrisin"), lav viskositet ("Naturlig tåre", "Lachrysif");

for en generel styrkelse af kroppen udføres et kursus af vitaminterapi.

På den indledende faser i fravær af skader på andre kropssystemer og uudtrykte ændringer i laboratorieforskning ordinere lange forløb af glukokortikosteroider ("Dexamethason", "Prednisolon") i små doser.

Hvis laboratorieparametre og symptomer er signifikante, men der ikke er nogen systemiske manifestationer, tilføjes cytostatiske immunsuppressive lægemidler - Azathioprin, Chlorbutin, Cyclophosphamid - til kortikosteroidbehandling. Vedligeholdelsesterapi udføres med de samme lægemidler i flere år.

Hvis der er symptomer på en systemisk læsion af kroppen, ubetydeligt fra sygdomsstadiet, ordineres høje doser af immunsuppressiva og kortikosteroider straks i flere dage med en gradvis overførsel af patienten til vedligeholdelsesdoser.

Med nyreskade, vaskulitis, generaliseret polyneuritis og andre alvorlige manifestationer af patologi føjes ekstrakorporal behandling til ovennævnte behandling - plasma ultrafiltrering, hæmosorption, plasmaferese.

De resterende lægemidler er ordineret afhængigt af tilstedeværelsen af ​​komplikationer og samtidige patologier - endocervicitis, lungebetændelse, gastritis, cholecystitis. I nogle tilfælde er diæternæring og begrænsning af fysisk aktivitet påkrævet.

Sjögrens syndrom er ikke en livstruende tilstand, men det kan reducere livskvaliteten så meget, at en person bliver handicappet. Tidlig diagnose og behandling vedr tidlig stadie af denne tilstand kan betydeligt bremse udviklingen af ​​den patologiske proces og forhindre alvorlige komplikationer, samtidig med at en persons evne til at arbejde opretholdes.

Sjögrens syndrom er forbundet med læsioner af de eksterne sekretkirtler (spyt, tårer, sved, vaginalt udflåd), hvilket får dem til at tørre ud. Vises i forbindelse med autoimmune sygdomme og allergiske reaktioner på egne stoffer(sekundært Sjögrens syndrom).

Den vigtigste manifestation er tørhed i slimhinderne, hvorfra følgende tegn skiller sig ud:

• Tørre øjne syndrom (keratoconjunctivitis). Nedsat produktion af tårer. Der er en brændende fornemmelse og smerte i øjnene. , især i den postmenopausale periode og ældre, på grund af lav produktion af tårekirtlerne.
• Xerostomi eller tørhed i mundslimhinden. Årsagen er nedsat spytproduktion. Udvikler sig på baggrund af: caries, stomatitis.

Statistiske undersøgelser af sygdommen viser, at tilstedeværelsen af ​​Sjögrens syndrom viser sig hos 0,60 - 0,70 % af alle mennesker, efter 50 år hos 3 %. Kvinder bliver i gennemsnit syge 20 gange oftere end mænd.

Det er hovedårsagen sygdommen er endnu ikke identificeret. Som et resultat af reaktionen fra det menneskelige immunsystem opstår der skade på cellerne i kirtlerne af en retrovirus (human immundefektvirus, herpes). Imidlertid er beviser for udviklingen af ​​sygdommen ifølge denne hypotese ikke givet.

Eksperter identificerer en række faktorer:

• Arvelig;
• Viral;
• Overført følelsesmæssig overbelastning;
• Hypotermi eller overanstrengelse af kroppen.

Symptomer

Manifestationer, hvor epitelkirtlerne er påvirket og deres funktioner er svækket:

• Patologi af spytkirtlerne. Betændelse i parotiskirtlerne, som er forstørret i størrelse med smertefulde fornemmelser. Tørhed, at sluge mad er svært, ofte skal patienterne drikke vand sammen med maden på grund af problemer med at sluge. Lys rosa nuance af mundslimhinden.
• Patologi af tårekirtlerne. Ubehageligt og smerte i øjnene (brænding, skæring, sand). Karakteristisk kløe, rødme. Nedsat synsstyrke petekiale blødninger, hævelse, lysfølsomhed, øjensmerter.
• Skader på næseslimhinden. Tørhed i næsen, dækker med en intranasal skorpe.
• Sygdomme i luftvejene, betændelse i bronkierne, luftrøret, lungerne.
• Tør hud

Ekstrakirteltegn. Symptomer:

• forhøjet temperatur;
• Smerter i led og muskler.
• Forekomsten af ​​tracheobronkitis, ledsaget af hoste, åndenød. Det er ikke ualmindeligt, at en patient får lungebetændelse eller lungefibrose under undersøgelse.
• Forstørrede lymfeknuder (submandibulære, cervikale, occipitale), lever og milt.
• Betændelse i karrene, som opstår på handicap, på grund af kredsløbsforstyrrelser. Hudsygdomme(udslæt), som er ledsaget af kløe, svie og feber.
• Forstørrede lymfeknuder.
• Skader på det perifere nervesystem. Smerte(prikkende, brændende).
• Skader på skjoldbruskkirtlen. Det er en sjælden lidelse, hvor de begynder at manifestere sig allergiske reaktioner på den forskellige produkter mad, medicin og andre midler.

Når man diagnosticerer primært Sjögrens syndrom, viser det sig, at patienter har højt indhold klassisk IgM RF (Waaler-Rose).

Det er muligt, at en gruppe af heterogene autoantistoffer, der har ændret egenskaber under påvirkning af virussen, er ansvarlige for forekomsten af ​​cirkulerende immunkomplekser, som er overvurderet hos de fleste patienter med syndromet. Selvom der ikke er pålidelige beviser for, at deres overvurdering spiller en rolle i udviklingen af ​​sygdommen.

Diagnose er vanskelig, fordi symptomerne ikke opstår med det samme. Den praktiserende læge og tandlæge behandler ofte hvert symptom separat og kan ikke genkende en systemisk lidelse.Tørhed har en tendens til at vise sig og som følge heraf lægemiddelbehandling. Diagnosen er forsinket op til 5 år.

Sæt af tegn på sygdommen:

• Ifølge kliniske tests
  • Betændelse i spyt- og tårekirtlerne på grund af et fald i deres sekretion.
  • Reumatoid arthritis, lupus erythematosus, autoimmune lidelser.
• Laboratorie- og instrumentforsøg:
  • Blodprøve til påvisning inflammatoriske tegn(fald i antallet af leukocytter, erytrocytter, hæmoglobin, blodplader).
  • For tilstedeværelsen af ​​immunologiske lidelser, påvisning af autoantistoffer.
  • Schirmer test. Giver dig mulighed for at bestemme niveauet for produktion af tårevæske. Grad af tørre øjne resultater:
    • Norm: ≥15 mm (hos personer over 60 år ≥10 mm)
    • Mild rivehæmning: 9-14 mm
    • Medium: 4-8 mm
    • Tung:<4 мм
  • Radiografi af spytkirtlerne. Metoden er baseret på absorption af en del af røntgenstrålingen af ​​organerne i maxillofacial zone. Dernæst sprøjtes et kontrastmiddel ind i parotiskanalen. Metoden har høj nøjagtighed til at detektere lokale udvidelser.
  • Sialometri giver dig mulighed for at evaluere den sekretoriske funktion (mængden af ​​udskilt spyt).

Behandling

Terapi for Sjögrens syndrom udføres afhængigt af sværhedsgraden af ​​sygdommen og manifestationen af ​​dens symptomer.

Lægemidler til behandling:

• Kortikosteroider
• Cytostatiske immunsuppressiva (chlorbutin, cyclophosphamid).
• Aminoquinolinpræparater (delagil, rezochin, hingamin). Anvendes som et middel til vedligeholdelsesterapi. De har immunsuppressive og anti-inflammatoriske egenskaber.
• ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler;
• Hvis lægemiddelbehandling ikke har givet nogen effekt, anvendes plasmaferese. Dette efterfulgt af at rense det og returnere det til patienten.
• Brugen af ​​lægemidler til at normalisere funktionen af ​​mundslimhinden (havtorn og hybenolie, behandling med salver).
• Behandling af spytforstyrrelser udføres ved hjælp af.
• I tilfælde af infektion er antifungale og antibakterielle lægemidler ordineret.

I den indledende fase af sygdommen, i fravær af udtalte symptomer og lidelser, startes langtidsbehandling med prednisolon med doser på 5-10 mg dagligt.

I det sene stadium anvendes et kompleks af prednisolon (5-10 mg pr. dag) og chlorbutin (2-4 mg pr. dag), behandlingen er langsigtet (2-4 år). Efter at have reduceret hyppigheden og sværhedsgraden af ​​symptomerne, reduceres doseringen af ​​methylpred med 2 gange (til 5 mg), og doseringen af ​​chlorbutin er fra 6 til 14 mg pr. uge.

En af de nye behandlinger for Sjögrens syndrom er genterapi (erstatning af et defekt gen). Forskere undersøger effektiviteten og sikkerheden af ​​metoden og muligheden for dens anvendelse til behandling af sygdommen.

Hvis kroppen mister kontrollen over kroppens immunceller, foreslår neurologer nye. Tests er allerede blevet udført i denne retning, og metoden er med succes blevet anvendt til behandling af lupus erythematosus og sklerose.

Der kan være allergiske reaktioner eller kontraindikationer, når du bruger hjemmeterapi, som du ikke er opmærksom på, men de kan forværre din tilstand. Før du bruger recepter, er det tilrådeligt at konsultere en læge.

For at hjælpe med hovedbehandlingen af ​​Sjögrens syndrom bruges folkeopskrifter:

• For at øge mængden af ​​udskilt spyt, bør du tilføje til din kost fødevarer, der har en spyteffekt: krydderier, citron, frugter.
• . Tørrede urter har ingen effekt. Ekstrakter, der sælges i kapsler, er ikke så effektive som grov urtete.
• Kartoffeljuice hjælper med at fjerne røde øjne-effekten. Det er nødvendigt at fugte en bandage i frisklavet juice og påføre øjnene i 25 minutter. Efter proceduren, hvile, lad være med at belaste dit syn ved at se tv eller sidde ved computeren.
• Med overdreven tørhed af næsen bør inddrypning med en olieagtig infusion af klorofyllipt indeholdende en blanding af klorofyler fra eukalyptusblade udføres.
• For at helbrede mundslimhinden skal du tage hyben- eller havtornolie.

Mulige komplikationer af sygdommen

Hvis behandlingen er ineffektiv eller er i et fremskredent stadium, kan patienten forvente alvorlige konsekvenser op til døden.

Komplikationer:

• Betændelse i blodkar.
• Skader på lymfeknuderne.
• Ondartede formationer;
• Nedsat blodniveauer af grundlæggende elementer (erythrocytter, leukocytter, blodplader).
• Høje chancer for at få en sekundær infektion.

Brug forskellige luftfugtere i din lejlighed, mens du ikke bruger aircondition. Det er forbudt at gå i bad, sauna, solbade i solen, dette vil kun forværre sygdomsforløbet.

Stress og følelsesmæssig overbelastning påvirker kroppens tilstand negativt. Det er værd helt at opgive dårlige vaner (cigaretter, alkohol), der kan provokere. Rygning påvirker slimhinden i halsen, munden og næsen negativt, da det er stærkt irriterende.

Måltider skal deles i 4-5 gange, i små portioner.

Sjögren Larssons syndrom behandles med succes, selvom det er en ret alvorlig sygdom.

Video

Sjögrens sygdom (syndrom) (tørt syndrom) er et symptomkompleks, som først blev bemærket og undersøgt af den svenske øjenlæge Sjögren for mindre end 100 år siden. Han fandt hos mange af sine patienter, som klagede over konstant tørhed i øjnene, tilstedeværelsen af ​​to andre symptomer: tørhed i munden (xerostomi) og kronisk betændelse i leddene. Efterfølgende blev forskere fra andre områder af medicin også interesseret i denne sygdom. Det viste sig, at denne patologi er ret udbredt og kræver specifik behandling.

Fra denne artikel vil læseren lære, hvad Sjogrens syndrom er, hvorfor det opstår, hvordan det manifesterer sig, og også blive bekendt med principperne for diagnose og behandling af denne tilstand. Så…

Sjögrens sygdom (syndrom) - hvad er det?

Som nævnt ovenfor er Sjögrens sygdom (syndrom) en tilstand karakteriseret ved en triade af tegn: tørre øjne (kerato keratitis), tørhed i mundslimhinden (xerostomi) og en form for autoimmun sygdom. Interessant nok er selv de første 2 tegn nok til at stille denne diagnose. I tilfælde af at en patient har keratoconjunctivitis og xerostomi, kaldes Sjogrens syndrom primært, og en række forfattere betragter det som en separat nosologisk enhed og kaldes intet andet end Sjogrens sygdom. Hvis der sammen med disse tegn bestemmes kronisk betændelse i leddene af autoimmun karakter, kaldes Sjögrens syndrom sekundært.

Personer i alle aldre lider af denne patologi, men 90% af tilfældene er kvinder i middel- og alderdom.

Årsager og mekanismer for udvikling af Sjogrens syndrom (sygdom)

Til dato er hverken årsagerne eller mekanismerne for forekomsten af ​​denne patologi blevet fuldt ud undersøgt. Det menes, at hovedrollen i udviklingen af ​​sygdommen tilhører autoimmune faktorer. Der er utvivlsomt også en genetisk disposition for Sjögrens syndrom: det kan diagnosticeres samtidigt hos flere nære slægtninge, oftere hos mor og datter.

Under påvirkning af ukendte faktorer opstår der en funktionsfejl i kroppen, som et resultat af, at tåre- og spytkirtlerne infiltreres af B- og T-lymfocytter. Samtidig påvises antistoffer mod epitelcellerne i de berørte kirtler i blodet, samt reumatoid faktor og andre immunologiske fænomener.

Patomorfologi

Det vigtigste morfologiske træk er infiltrationen af ​​kirtlerne af ekstern sekretion af lymfocytter og plasmocytter. Først og fremmest lider tåre- og spytkirtlerne, lidt sjældnere - kirtlerne i bronkierne, fordøjelseskanalen og skeden.

Både store og små kirtler er ramt. Først, i et tidligt stadium af sygdommen, er kun små kanaler involveret i processen; efterhånden som det skrider frem, spredes dets infiltrat videre, til det egentlige væv i kirtlen, hvorved kirtelvævet atrofieres og erstattes af bindevæv. I nogle tilfælde forekommer de ovenfor beskrevne infiltrater ikke kun i de eksokrine (ekstern sekretion) kirtler, men også i andre organer og systemer i kroppen, især i muskler, lunger og nyrer. Dette fører i sidste ende til dysfunktion af det berørte organ.

Hos 30-40% af patienterne, i materialet taget ved biopsi af spytkirtlerne, bestemmes metaplasi (modifikation) af cellerne, der beklæder kanalerne: myoepitheliale øer vises.

De angrebne kirtlers lobuler ødelægges hos en række patienter, mens den lobulære struktur hos andre er bevaret. Kirtlerne er enten forstørrede eller inden for normale grænser.

Interessant nok, selv i fravær af lyse kliniske symptomer på Sjögrens syndrom, vil en patient med enhver bindevævssygdom sandsynligvis vise histologiske tegn på betændelse i spytkirtlerne.

Symptomer på Sjögrens syndrom

Som nævnt i begyndelsen af ​​artiklen er de mest almindelige tegn på denne sygdom xerostomi, xerophthalmia og kronisk betændelse i leddene.

Hver patient med Sjögrens syndrom klager over xerostomi eller tørhed i mundslimhinden. Tørhed på et tidligt stadium af sygdommen forekommer med jævne mellemrum, med dens progression - den bekymrer sig konstant, intensiverer med en lang samtale eller på baggrund af spænding. Udover direkte tørhed bemærker patienten svie og ømhed i mundhulen, det bliver svært for ham at sluge mad - han skal fugte munden med væske før synke, men nogle gange hjælper selv dette ikke, og patienten kan ikke synke tørfoder. Patientens stemme er hæs, dukker pludselig op og skrider hurtigt frem - på kort tid forringes tidligere sunde tænder og falder ud.

Ved undersøgelsen er lægen opmærksom på den røde, tørre slimhinde i mundhulen, caries af mange tænder, tilstedeværelsen af ​​revner i mundvigene (i medicin kaldes dette fænomen cheilitis) såvel som næsten fuldstændig fravær af spyt i tungens frenulum. I alvorlige tilfælde af sygdommen er mundslimhinden lysende hyperæmisk, tandkødsbetændelse bestemmes, tænder er fraværende, tungens papiller atrofieres, læberne er udtørrede, og skrælningsområder visualiseres på dem. Et sådant alvorligt sygdomsforløb forekommer som regel netop med Sjogrens sygdom eller med et syndrom, der har udviklet sig på baggrund af systemisk lupus erythematosus eller.

Ofte bestemmes en- eller tosidet forstørrelse af de submandibulære og / eller parotis spytkirtler.

Meget ofte lider personer, der lider af Sjögrens syndrom (sygdom), også af akut betændelse i parotiskirtlerne: fåresyge. Samtidig øges kirtlen i størrelse, bliver ødematøs, en purulent hemmelighed frigives fra spytkanalerne, patienten bemærker en stigning i kropstemperaturen til febertal (39-40 ° C), og han har også svært ved at åbne sin mund.

Tørre øjne, eller xerophthalmia, ses hos de fleste patienter, men det er mere udtalt i tilfælde af Sjogrens sygdom, eller når syndromet er kombineret med. Patienten klager over tørhed, skærende smerter i øjnene, en følelse af tilstedeværelsen af ​​sand eller et fremmedlegeme i dem. Øjenlågene er hyperæmiske og kløende. Øjnene bliver hurtigt trætte, med overdreven spænding vises smerte. Sjældent - i særligt alvorlige tilfælde - falder synsstyrken, og fotofobi udvikles.

For at genkende en reduceret adskillelse af tårer, anvendes en Schirmer-test: en strimmel filterpapir placeres bag det nederste øjenlåg og overvåges, når det bliver vådt. Normen er at fugte mere end 15 mm på 5 minutter. Med Sjögrens syndrom bliver filterpapiret meget mindre vådt på samme tid - 5 minutter. Med et lavt resultat af en simpel Schirmer-test kan du udføre en tvungen test: Lad forsøgspersonen inhalere en 10% opløsning af ammoniumchlorid (ammoniak).

Den mest almindelige systemiske manifestation af Sjögrens syndrom er intermitterende ledsmerter eller artralgi. Arthritis i hændernes interfalangeale led kan også forekomme: de er hævede, ømme, bevægelsesområdet i dem er kraftigt reduceret. Knæ- og albueleddet kan blive påvirket. Som regel er gigt ikke alvorlig, dets symptomer går tilbage efter et stykke tid, erosion er ikke typisk.

Huden på personer, der lider af Sjögrens syndrom, er tør, skællende, disse ændringer er især udtalte i regionen af ​​de øvre og nedre ekstremiteter. Når svedkirtlerne er beskadiget, falder sveden.

50% af patienterne præsenterer med klager, der er karakteristiske for Raynauds syndrom: disse er høj følsomhed over for kulde, kølighed, følelsesløshed i de distale ekstremiteter - hænder og.

Cirka 15% af patienterne er diagnosticeret med den såkaldte hyperglobulinemiske purpura - på huden på den nederste tredjedel af benene, nogle gange i lårene og/eller maven, visualiseres petekiale blødninger; øget hudpigmentering i disse områder kan bestemmes.

Meget ofte opstår Sjögrens syndrom med. Som regel er cervikale, submandibulære og supraclavikulære lymfeknuder involveret i processen, og graden af ​​deres stigning varierer fra let til udtalt: i sidstnævnte tilfælde ligner lymfeknuden et pseudolymphom. Ofte med denne patologi og ondartet: sandsynligheden for deres udvikling hos en person, der lider af tørt syndrom, er 44 gange højere end hos en sund.

Hvis indre organer også påvirkes i tørt syndrom, manifesteres dette klinisk ved symptomer på en krænkelse af deres funktion: tør, interstitiel, tubulær acidose udvikler sig. Med skade på næseslimhinden bestemmes dens tørhed, dannelsen af ​​hårde skorper forekommer ofte. Lugt- og/eller smagsfornemmelser forværres. Når åbningen af ​​nasopharynx lukkes med tørre skorper, udvikles serøs otitis media, som manifesteres af smerter i øret, høretab fra læsionens stønnen.

Separat er det værd at nævne klagerne fra patienter fra kønsorganerne, hvis kirtler ofte er involveret i processen med Sjogrens syndrom. Patienter er bekymrede over tørhed i skedeområdet, brænding i det, ømhed under samleje. Histologisk bestemmes atrofiske ændringer i vaginalslimhinden såvel som uspecifik vaginitis. Ofte betragtes disse ændringer forkert som aldersrelaterede forandringer i en kvindes krop i overgangsalderen, og ofte omvendt, er de en konsekvens af det, og tørt syndrom har intet med det at gøre.

Med skader på karrene placeret i centralnervesystemets region opstår neurologiske symptomer: meningoencephalitis, hemiparese, nystagmus, symptomer på skade på kranien, oftere trigeminus, nerver.

Ofte, på baggrund af den patologi, vi beskriver, udvikler patienter øget individuel følsomhed over for visse lægemidler, især over for ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler, nogle antibiotika (penicillin), lægemidler af den såkaldte grundlæggende terapi og cytostatika.

Diagnose af Sjögrens syndrom

Baseret på patientens klager, historien om hans sygdom og liv, under hensyntagen til resultaterne af en objektiv undersøgelse, vil lægen mistænke, at patienten har Sjögrens syndrom og vil ordinere en række yderligere undersøgelser for at afklare diagnosen:

• biokemisk blodprøve (hyperglobulinæmi);
• immunologisk blodprøve (rheumatoid faktor IgM, IgG, IgA, antistoffer mod komponenterne i cellekerner, anti-Ro antistoffer, anti-La antistoffer, antistoffer mod naturligt DNA, organspecifikke og vævsspecifikke antistoffer, immunkomplekser);
• spytkirtel scintigrafi;
• sialografi af parotidkirtlerne;
• spytkirtelbiopsi.

Behandling af Sjögrens syndrom

Retninger til behandling af tørt syndrom er at lindre dets symptomer direkte med parallel behandling af en underliggende autoimmun sygdom.
Medicin af følgende grupper kan anvendes:

1. (prednisolon): skemaet og dosis af lægemidlet afhænger af sygdommens sværhedsgrad og tilstedeværelsen og sværhedsgraden af ​​systemiske manifestationer.
2. Cytostatika (chlorbutin, cyclophosphamid, azathioprin): anvendes normalt i kombination med glukokortikoider.
3. Aminoquinolinmedicin: Delagil, Plaquenil.
4. Proteolytiske enzymhæmmere: Kontrykal, Trasilol.
5. Direkte virkende antikoagulantia: Heparin.
6. Angiobeskyttere: Solcoseryl, Xanthinol nikotinat, Parmidin, Vazaprostan, anvendes i tilfælde af tilstedeværelse