Дисплазија на сврзното ткиво кај деца и возрасни: знаци, симптоми и третман. Дисплазија на сврзното ткиво: главни клинички манифестации, комплексна терапија, превенција

Повеќе од една третина од човештвото има дисплазија на сврзното ткиво, но лекарите не се консултираат со оваа дијагноза толку често.

Има случаи кога пациентите не ни знаат за присуство на отстапувања, бидејќи болеста може да не се манифестира на кој било начин, а прекумерната флексибилност дава чувство дека се посебни и не ги поттикнува да посетат лекар.

Болеста можеби не е фатална, но е од големо значење во светот на медицината бидејќи се јавува на која било возраст.

Причините е речиси невозможно да се предвидат, а тоа го прави секој пациент единствен пациент. Мутација се јавува во кој било дел од телото, бидејќи сврзното ткиво се наоѓа низ телото.

Кај некои пациенти, патологијата не е изразена на кој било начин, додека кај други може да доведе до инвалидитет. Дисплазијата на сврзното ткиво е најконтроверзната аномалија во човечкото тело, па затоа не постои едногласно мислење меѓу лекарите.

Во оваа статија ќе научите: зошто е важна борбата против дисплазијата, до какви компликации води третманот; општи манифестациии други нијанси на болеста.

Дисплазија на сврзното ткиво

Но, дури и сега, во редовна болница, не секогаш се поставува дијагноза на дисплазија на сврзното ткиво поради неговата повеќеслојна природа и сложеноста на клиничката слика.

Дисплазијата на сврзното ткиво, или CTD, е генетски детерминирана (генетски одредена) состојба на 35% од целата светска популација. Официјално, ДСТ обично се нарекува системска болест на сврзното ткиво, иако терминот „состојба“, поради распространетоста на феноменот, го користат многу научници и лекари.

Некои странски извори го нарекуваат процентот на диспластични (оние со дисплазија кај различни степени) - 50% од сите луѓе. Ова несовпаѓање - од 35% до 50% - е поврзано со различни меѓународни и национални пристапи за класификација на лице во група на болести.

Дисплазија на сврзното ткиво (CTD) (dis - нарушувања, плазија - развој, формирање) е нарушување на развојот на сврзното ткиво во ембрионалниот и постнаталниот период, генетски детерминирана состојба.

Доведува до нарушување на хомеостазата на нивоа на ткиво, орган и организам во форма на различни морфофункционални нарушувања на висцералните и локомоторните органи со прогресивен тек, што ги одредува карактеристиките на придружната патологија, како и фармакокинетиката и фармакодинамиката на лековите. .

Преваленцата на поединечни знаци на CTD има разлики во полот и возраста. Се карактеризира со дефекти во фиброзните структури и основната супстанција на сврзното ткиво.

Според најконзервативните податоци, стапките на преваленца на CTD се барем споредливи со преваленцата на големи социјално значајни нарушувања. заразни болести.

Дисплазијата на сврзното ткиво е група на генетски хетерогени и клинички полиморфни патолошки состојби, обединети со нарушување на формирањето на сврзното ткиво во ембрионалниот и постнаталниот период.

Генетската хетерогеност на оваа патологија одредува широк спектар на нејзини клинички варијанти - од познати генски синдроми (Марфан, Елерс-Данлос) до бројни недиференцирани (не-синдромски) форми со мултифакторни развојни механизми.

Неодамна, лекарите често им дијагностицираат на децата „диспластичен синдром“ или „дисплазија на сврзното ткиво“. Што е тоа? Сврзното ткиво во човечкото тело е најразновидно. Вклучува такви различни супстанции како што се коските, 'рскавицата, поткожното масно ткиво, кожата, лигаментите итн.

За разлика од другите ткива, сврзното ткиво има структурни карактеристики: клеточни елементи сместени во интерстицијалната супстанција, која е претставена со фиброзни елементи и аморфна супстанција.

Клиничките манифестации на дисплазија на сврзното ткиво (CTD) се предизвикани од абнормалност на колагенските структури, кои вршат потпорна функција и се активно вклучени во формирањето на ткивото, регенерацијата и стареењето на клетките на сврзното ткиво.

Кога се опишува патологија како што е недиференцираната дисплазија на сврзното ткиво, се јавуваат голем број тешкотии; прво, затоа што сè уште постои дебата меѓу различни специјалисти за постоењето на самата таква дијагноза.

Голем број истражувачи се на мислење дека оваа патологијане е независна, но секогаш се вклопува во структурата на одредена болест, најчесто од наследна природа.

Некои автори ја разликуваат болеста во независна нозолошка единица. Второ, клиничката слика на недиференцираната дисплазија на сврзното ткиво е многу разновидна и неспецифична, манифестирајќи се во оштетување на широк спектар на органи и системи, така што дијагнозата понекогаш е многу тешка.

Досега не се воспоставени сигурни критериуми кои би можеле да се користат при поставување на дијагнозата. Сето ова значително го отежнува дијагностичкото пребарување, а понекогаш и го оневозможува.

Сепак, повеќето истражувачи го препознаваат независното постоење на таква болест, па затоа е препорачливо да се разгледа во овој дел.

Видови дисплазија на сврзното ткиво

DST се карактеризира со генетски нарушувања во развојот на сврзното ткиво - мутациони дефекти во колагенските и еластинските влакна и мелената супстанција.

Како резултат на мутации во влакната, нивните синџири се формираат или кратки во однос на нормата (бришење), или долги (вметнување), или тие се погодени од точкаста мутација како резултат на вклучување на погрешна амино киселина итн.

Количеството/квалитетот и интеракцијата на мутациите влијаат на степенот на манифестација на ДСТ, кој обично се зголемува од предци до потомци.

Таквата сложена „технологија“ на болеста го прави секој пациент со ДСТ уникатен, меѓутоа, постојат и стабилни мутации што доведуваат до ретки видови дисплазија. Затоа, постојат два вида на ДСТ - диференциран и недиференциран.

Диференцираната дисплазија на сврзното ткиво, или DDCT, се карактеризира со одреден тип на наследување на карактеристиките и јасна клиничка слика.

Вклучува синдром на Алпорт, синдроми на Марфан, Сјогрен, Елерс-Данлос, хипермобилност на зглобовите, булоза на епидермолиза, „болест на човекот кристално“ - osteogenesis imperfecta - и други. DDST е редок и се дијагностицира прилично брзо.

Недиференцираната дисплазија на сврзното ткиво, или UCTD, се манифестира на многу разновиден начин, лезиите се од повеќеорганска природа: зафатени се неколку органи и системи.

Клиничката слика на UCTD може да вклучува одделни мали и големи групи на знаци од списокот:

Скелет: астенична градба; непропорционално издолжување на екстремитетите и прстите; разни деформитети на пршлените и деформитети на инка/јазил градите, различни видови рамни стапала, криво стапало, шупливо стапало; Екстремитети во форма на Х/О.
Зглобови: хипермобилност, дисплазија на колкот, зголемен ризик од дислокации и сублуксации.
Мускулен систем: недостаток на маса, особено окуломоторен и срцев.
Кожа: облогата е разредена, хипереластична и е многу трауматична со формирање на лузни со шара на „хартиена хартија“ и келоидни лузни.
Кардиоваскуларен систем: променета анатомија на срцевите залистоци; торакодијафрагматски синдром предизвикан од вертебрални патологии и патологии на градниот кош (торакодијафрагматско срце); оштетување на артериите и вените, вклучително и проширени вени на млада возраст; аритмички синдром итн.
Бронхиите и белите дробови: бронхиектазии, спонтан пневмоторакс, нарушувања на вентилацијата, трахеобронхијална дискинезија, трахеобронхомалација итн.
Гастроинтестинален тракт: нарушување (компресија) на органите што ги снабдуваат протокот на крв абдоминална празнинакрв, - диспластичната болест долго време, понекогаш и цел живот неуспешно се лекува од гастроентеролог, додека причина за симптомите е дисплазија на сврзното ткиво.
Визија: различен степен на миопија, издолжување на очното јаболко, дислокација на леќата, синдром на сина склера, страбизам, астигматизам, рамна рожница, одлепување на мрежницата.
Бубрези: реноваскуларни промени, нефроптоза.
Заби: кариес во раното детство, генерализирана пародонтална болест.
Лице: мали оклузии, изразени асиметрии на лицето, готско непце, ниско растечки влакна на челото и вратот, големи или „стуткани“ уши ушитеи сл.
Имунолошки систем: алергиски, автоимуни синдроми, синдром на имунодефициенција.
Психичка сфера: зголемена анксиозност, депресија, хипохондрија, невротични нарушувања.

Ова е далеку од целосна листапоследици, но карактеристични: вака се манифестира дисплазијата на сврзното ткиво кај децата и возрасните. Списокот дава идеја за сложеноста на проблемот и потребата од скрупулозно истражување за да се постави правилна дијагноза.

Развојни механизми

Иако првите знаци може да се појават доста рано доцна возраст, најчесто за време на пубертетот, кога се јавува брз раст и реструктуирање на телото и сите негови системи (особено сврзното ткиво), сè уште е јасно утврдена вродената природа на болеста.

Дефинитивно, речиси единствената причина за развојот на оваа патологија е наследна.

Промени во коските, артикуларно-лигаментозниот апарат и структурите на сврзното ткиво на внатрешните органи се откриени дури и во неонаталниот период.

Последователно, кога механичките оптоварувања на мускулно-скелетниот систем стануваат сè поинтензивни, се откриваат компликации поврзани со деформација на одредени структури.

Многу повеќе рани периодипромени се откриени во различни внатрешни органи во форма на мали развојни аномалии.

Овие промени клинички се манифестираат во дисфункција на одредени системи со развој на одредена декомпензација.

Доста често, сепак, се покажува како сосема случајно откритие при рутински прегледи. Меѓутоа, по правило, во овој случај не се дијагностицира нарушување на развојот на сврзното ткиво како целина, туку патологија на одреден орган или систем.

Наследната природа на патологијата е потврдена од голем број фактори

Честопати патологијата е всушност дел од различни наследни синдроми (на пример, Марфанов синдром, кој е доста чест кај населението).
Семејните форми на болеста се доста чести. Ако еден од членовите на семејството ја има оваа патологија, ризикот од нејзино појавување кај блиски роднини се зголемува.
Структурните промени во сврзното ткиво откриени за време на патологијата имаат прилично јасна генетска определба. Соодветните гени може да се идентификуваат со помош на биохемиски методи на истражување. Меѓутоа, во клиничка праксаТаквите методи не се користат поради нивната нецелисходност.

Причината за раѓањето на детето со оваа патологија е или мутација на геномот на ниво на герминативните клетки и ембрионот или пренесување на дефектен ген од родителите.

Не мала важност е ефектот на различни штетни факторина телото на бремена мајка за време на интраутериниот развој.

Дисплазијата на сврзното ткиво има наследна предиспозиција. И ако барате правилно, тогаш во вашето педигре дефинитивно ќе има роднини кои страдаат од проширени вени на долните екстремитети, миопија, рамни стапала, сколиоза и склоност кон крварење.

Некои имале болки во зглобовите во детството, некои постојано имале срцеви шумови, некои биле многу „флексибилни“... Овие манифестации се засноваат на мутации во гените одговорни за синтезата на колагенот, главниот протеин на сврзното ткиво.

Колагенските влакна се формираат неправилно и не издржуваат соодветно механичко оптоварување. Речиси сите деца под 5-годишна возраст имаат знаци на дисплазија - тие имаат деликатна, лесно растеглива кожа, „слаби лигаменти“ итн.

Затоа, можно е да се дијагностицира ДСТ на оваа возраст само индиректно, а исто така и со присуство надворешни знацидисплазија кај деца.

Мораме веднаш да разјасниме дека дисплазијата на сврзното ткиво не е болест, туку уставна карактеристика! Има многу такви деца, но не на сите им доаѓа вниманието на педијатар, ортопед и други лекари.

Генетската природа на болеста не ја исклучува важноста надворешни фактори. Сепак, тие играат повеќе продуктивна отколку причинска улога и водат до развој на секундарни промени.

Причини за дисплазија

Следниве видови на надворешно влијание се од најголемо значење.

Постојана и значајна физичка активност, која е особено важна во однос на мускулно-скелетниот систем, а особено на 'рбетниот столб.
Нарушувањата во нормалното формирање на сврзното ткиво во комбинација со механички фактор доведуваат до такви нарушувања како што се различни искривувања на 'рбетот, раниот развојостеохондроза, диск хернија.
Продолжена неподвижна положба на телото во непријатна положба. Во овој случај страда и 'рбетниот столб.
Повреди. Наспроти позадината на траумата, луѓето со недиференцирана дисплазија на сврзното ткиво почесто последователно развиваат промени во форма на деформирачки остеоартритис, хернии интервертебрални дискови.
Инфективни процеси. Овој фактор е од најголемо значење во однос на внатрешните органи. Кога патогените се фиксираат во патолошки изменети органи, инфекцијата трае подолго, со поголема сериозност и често има тенденција да стане хронична.

Се развиваат болести како што се хроничен ринитис, ларингитис, фарингитис, бронхитис (кај возрасни), пиелонефритис и циститис. Често, изменетото сврзно ткиво е засегнато од инфективен или автоимун процес и на оваа основа се развиваат разни ревматски заболувања.

Главната супстанција на сврзното ткиво е колаген. Очигледно, развојот на патологијата е поврзан со повреда на неговата нормална структура.

Исто така, треба да се забележи дека не може да се исклучи автоимуната природа на болеста. Тоа го потврдува и фактот што на таквите болни деца често се развива т.н ревматичен артритис, за што ќе се дискутира посебно подолу.

Причините за болеста се различни; тие можат да се поделат во 2 главни групи: наследни и стекнати.

Генетски определеното нарушување во структурата на сврзното ткиво се јавува поради наследувањето (често на автосомно доминантен начин) на мутантните гени одговорни за кодирање на формирањето и просторната ориентација на тенки влакнести структури, протеинско-јаглехидратни соединенија и ензими.

Стекната дисплазија на сврзното ткиво се формира во фаза на интраутерина развој и е последица на изложеност на такви фактори за време на бременоста:

пренесени во првиот триместар вирусни инфекции(АРВИ, грип, рубеола);
тешка токсикоза, гестоза;
хронични заразни болести на генитоуринарниот тракт на идната мајка;
земање одредени лекови за време на бременоста;
неповолни услови на животната средина;
индустриски опасности;
изложеност на јонизирачко зрачење.

Од сето горенаведено, можеме да заклучиме дека постои широк спектар на клинички манифестации на патологијата, што, заедно со нецелосно проучената етиологија, ја отежнува нејзината идентификација во клиниката.

Покрај тоа, поради системската природа на лезијата и отсуството на јасен фокус на патологија, воопшто не постојат етиолошки методи на лекување. Терапевтските мерки можат да бидат само патогенетски и симптоматски по природа.

Знаци на патологија

Денес се идентификувани многу знаци на ДСТ, кои можат да се поделат на оние откриени при надворешен преглед и внатрешни, односно знаци од внатрешните органи и централниот нервен систем.

Најчестите надворешни знаци се:

тешка хипермобилност или опуштеност на зглобовите;
зголемена растегливост на кожата;
деформитет на 'рбетот во форма на сколиоза или кифоза;
рамни стапала, плановалгус деформитет на стапалото;
изразена венска мрежа на кожата (тенка, нежна кожа);
патологија на видот;
деформитет на градниот кош (закачена, во форма на инка или мала депресија на градната коска);
асиметрија на сечилата;
„бавно“ држење на телото;
склоност кон модринки или крварење од носот;
слабост на стомачните мускули;
мускулна хипотензија;
искривување или асиметрија на носната преграда;
нежност или кадифена кожа;
„шупливо“ стапало;
хернии;
Неправилен раст на забите или вишок заби.

Како по правило, веќе на возраст од 5-7 години, децата имаат многу поплаки за слабост, малаксаност, слаба толеранција. физичка активност, губење на апетит, болки во срцето, нозете, главата, стомакот.

Промените во внатрешните органи се развиваат со возраста. Се карактеризира со пролапс на внатрешните органи (бубрези, желудник), на дел од срцето - пролапс митрална валвула, срцеви шумови, од гастроинтестиналниот тракт - билијарна дискинезија, рефлуксна болест, склоност кон запек, проширени вени на долните екстремитети итн.

Хеморагичниот синдром се манифестира со крварење од носот и склоност кон модринки при најмала повреда.

Од нервниот систем постои синдром вегетативна дистонија, склоност кон несвестица, вертебробазиларна инсуфициенција поради нестабилност цервикален регион'рбетот, синдром на хиперексцитабилност со дефицит на внимание.

Од мускулно-скелетниот систем: јувенилна остеохондроза на 'рбетот или Schmorl-ова хернија, јувенилна остеопороза, артралгија или микротрауматски „минлив“ артритис, дисплазија на колкот.

Основата на патологијата, како што веќе беше забележано, е генерализирана аномалија во развојот на структурите на сврзното ткиво на телото.

Соодветно на тоа, болеста може да се манифестира на два начина: во форма на знаци на оштетување на мускулно-скелетниот систем или во форма на симптоми од внатрешните органи.

Многу студии укажуваат на стадиум на појава на симптоми на дисплазија во различни возрасни периоди:

за време на неонаталниот период, присуството на патологија на сврзното ткиво најчесто е индицирано со мала тежина, недоволна должина на телото, тенки и долги екстремитети, стапала, раце, прсти;
во раното детство (5-7 години), болеста се манифестира како сколиоза, рамни стапала, прекумерен опсег на движења во зглобовите, кили или деформација во форма на инкаградите;
кај децата училишна возрастДисплазијата на сврзното ткиво се манифестира со пролапс на вентилот, миопија (миопија), дисплазија на дентоалвеоларниот апарат; врвната дијагноза на болеста се јавува токму во овој возрасен период.

Симптоми на дисплазија

ДИГИТАЛНА КАМЕРА OLYMPUS

Надворешни манифестации на дисплазија на сврзното ткиво:

мала телесна тежина;
тенденција за зголемување на должината на тубуларните коски;
искривување на 'рбетниот столб во различни делови (сколиоза, хиперкифоза, хиперлордоза);
астенична фигура;
изменета форма на градите;
деформација на прстите, повреда на односот на нивните должини, преклопување на прстите;
симптоми на палецот, зглоб на зглобот;
вродено отсуство на xiphoid процес на градната коска;
деформација на долните екстремитети (кривини во форма на Х или О, рамни стапала, криво стапало);
птеригоидни сечила;
различни промени во држењето на телото;
хернии и испакнатини на интервертебралните дискови, нестабилност на пршлените во различни делови, поместување на структурите на 'рбетниот столб релативно едни на други;
истенчување, бледило, сувост и хипереластичност на кожата, нивната зголемена склоност кон повреди, позитивни симптомиможе да се појават турникет, штипкање, области на атрофија;
повеќекратни бенки, телеангиектазии (пајакови вени), хипертрихоза, родени марки, зголемена кршливост на косата и ноктите, јасно видлива васкуларна мрежа;
артикуларен синдром – прекумерен опсег на движења во симетрични (обично) зглобови, зголемена тенденција на повреда на зглобниот систем.

Покрај горенаведените надворешни манифестации, дисплазијата на сврзното ткиво се карактеризира со мали развојни аномалии или таканаречени стигми (стигми) на дисембриогенезата:

карактеристична структура на лицето (ниско чело, јасно дефинирани гребени на веѓите, склоност кон спојување на веѓите, израмнување на носниот мост, монголоидна форма на очите, блиску поставени или, напротив, широко распоредени очи, хетерохромија, страбизам, ниско горните очни капаци, „риба уста“, готско непце, повреда на структурата на забот, малоклузија, скратување на френулумот на јазикот, деформација на структурата и локацијата на ушите итн.);
структурни карактеристики на телото (дивергенција на мускулите на ректус абдоминис, папочна кила, ниско поставен папок, можни дополнителни брадавици итн.);
абнормален развој на гениталните органи (неразвиеност или хипертрофија на клиторисот, усните усни, кожичката, скротум, неспуштени тестиси, фимоза, парафимоза).

Поединечни помали аномалии обично се откриваат кај здрави деца кои не се носители на болеста, затоа потврдата за најмалку шест стигми од наведената листа се смета за дијагностички сигурна.
Висцерални симптоми на болеста:

патологии на кардиоваскуларниот систем - пролапс или асиметрична структура на залистоците на срцето, оштетување на структурите на васкуларното корито (проширени вени, аортни аневризми), присуство на дополнителни нишки на тетивите (chordae) на срцето, структурни промени во аортен корен;
оштетување на органите на видот - миопија, сублуксација или израмнување на леќата;
бронхопулмонални манифестации - дискинезија респираторен тракт, емфизем, полицистична болест;
оштетување на гастроинтестиналниот тракт - дискинезија, структурни аномалии на жолчното кесе и каналите, гастроезофагеален и дуоденален рефлукс;
патологија на уринарниот систем - пролапс на бубрезите (нефроптоза), нивна некарактеристична локација или целосно и делумно удвојување;
структурни аномалии или поместување на внатрешните генитални органи.

Дијагностика

Основата за правилна дијагноза на дисплазија на сврзното ткиво е внимателно собирање на анамнестички податоци и сеопфатен преглед на пациентот:

откривање на хидроксипролин и гликозаминогликани во тестовите на крвта и урината;
имунолошка анализаза одредување на C- и N-терминалните телопептиди во крвта и урината;
индиректна имунофлуоресценција со поликлонални антитела на фибронектин, различни фракции на колаген;
определување на коскената изоформна активност алкална фосфатазаи остеокалцин во крвниот серум (проценка на интензитетот на остеогенезата);
проучување на HLA хистокомпатибилни антигени;
Ултразвук на срцето, садовите на вратот и абдоминалните органи;
бронхоскопија;
FGDS.

Дисплазија на сврзното ткиво - третман

Доста често, манифестациите на болеста се благи, се прилично козметички по природа и не бараат посебна корекција со лекови.

Во овој случај, индициран е соодветен режим на дозирање физичка активност, придржување кон режим на активност и одмор, целосна збогатена исхрана богата со протеини.

Доколку е неопходна корекција на лекот (стимулација на синтезата на колаген, биоенергетика на органи и ткива, нормализирање на нивото на гликозаминогликан и минерален метаболизам), се препишуваат лекови од следните групи:

комплекси на витамини и минерали;
хондропротектори;
стабилизатори на минералниот метаболизам;
препарати за амино киселини;
метаболички агенси.

Во повеќето случаи, прогнозата е поволна: постоечките абнормалности во структурата на сврзното ткиво немаат значително влијание врз работата и социјалната активност на пациентите.

Модерната медицина користи многу различни методитретман на синдром на дисплазија во зависност од неговите манифестации, но сите тие, по правило, се сведуваат на симптоматски лек или хируршки третман.

Недиференцираната дисплазија на сврзното ткиво е најтешка за лекување, поради нејзината двосмислена клинички симптоми, недостаток на јасни дијагностички критериуми.

Третманот со лекови вклучува употреба на лекови со магнезиум, кардиотрофни, антиаритмични, вегетотропни, ноотропни, вазоактивни лекови, бета-блокатори.

Метод на лекување со лекови

Пред сè, неопходно е да се обезбеди психолошка поддршка на пациентот, да се постави да се спротивстави на болеста.

Вреди да му се дадат јасни препораки за одржување на правилната дневна рутина, одредување комплекси за терапевтски и физички тренинг и минималните потребни оптоварувања. Од пациентите се бара систематски да подлежат на терапија за вежбање, до неколку курсеви годишно.

Корисно, но само во отсуство на хипермобилност на зглобовите, исчашувања, бесење - според строгите препораки на лекарот, како и пливање, играње разни спортови кои не се вклучени во листата на контраиндикации.

Значи, третманот без лекови вклучува:

Курсеви терапевтска масажа.
Изведување сет на индивидуално избрани вежби.
Спортски активности.
Физиотерапија: носење јака, ултравиолетово зрачење, солени бањи, триење и капење.
Психотерапија со посети на психолог и психијатар, во зависност од тежината на психо-емоционалната состојба на пациентот.

Што можат да направат хирурзите?

За аортна аневризма, дисекција на аневризма, дефект на аортната валвула со симптоми на срцева слабост и деца со Марфанов синдром, само хируршки третман може да помогне.

Развиени се јасни индикации за протетика. На пример, аневризмално проширената аорта мора да се замени со ендо- или егзопротеза. Во случај на пролапс на митралната валвула придружена со „стабилна“ регургитација, не се врши замена на вентилот.

Меѓутоа, со брзата прогресија на регургитација, до додавање на лево вентрикуларна инсуфициенција, замена на вентилот станува неопходна.

Хируршкиот третман на деформитетите на градниот кош и 'рбетот е исклучително трауматична процедура, која се спроведува во неколку фази, често комплицирана со плеврит, перикардитис и пневмонија.

Прашањето за неговата изводливост беше дискутирано многу пати на симпозиумите посветени на DST.Специјалисти од различни земји усвоија заеднички став со кој се негира препорачливоста на такви операции за било која DST.

Диета

Исхраната за луѓето кои страдаат од дисплазија се разликува од редовните диети. Пациентите треба да јадат многу, бидејќи колагенот има тенденција да се распаѓа веднаш.

Исхраната мора да вклучува риба и сите морски плодови (во отсуство на алергии), месо и мешунки.

Можете и треба да јадете богати чорби од месо, зеленчук и овошје. Не заборавајте да вклучите тврди сирења во исхраната на пациентот. По препорака на лекар, треба да користите активни биолошки адитиви кои припаѓаат на класата Омега.

Контраиндикации

Луѓето кои страдаат од оваа патологија се контраиндицирани:

Психолошко преоптоварување и стрес.
Тешки услови за работа. Професии поврзани со постојани вибрации, зрачење и високи температури.
Сите видови контактни спортови, кревање тегови и изометриски тренинзи.
Доколку има хипермобилност на зглобовите, забрането е бесење и секое истегнување на 'рбетот.
Живеење во места со топла клима.

Вреди да се напомене дека ако пристапите кон лекување и превенција на генетски абнормалности на сеопфатен начин, резултатот сигурно ќе биде позитивен.

Во терапијата, важно е не само физички и медицински да се управува со пациентот, туку и да се воспостави психолошки контакт со него.

Огромна улога во процесот на задржување на прогресијата на болеста игра подготвеноста на пациентот да се стреми, иако не целосно, да се опорави и да го подобри квалитетот на сопствениот живот.

Превенција на дисплазија

Дневен режим. Ноќен сонтреба да биде најмалку 8-9 часа, се препорачуваат и некои деца дремка. Неопходно е да се прават утрински вежби секој ден.

Ако нема ограничувања за спортување, тогаш треба да ги правите цел живот, но во никој случај професионален спорт!

Децата со хипермобилност на зглобовите вклучени во професионалниот спорт многу рано развиваат дегенеративно-дистрофични промени во 'рскавицата и лигаментите.

Ова се должи на постојана траума, микро-ефузии, кои доведуваат до хронично асептично воспаление и дегенеративни процеси.

Добар ефект имаат терапевтското пливање, скијањето, возењето велосипед, одење по ридови и скали, бадминтон и вушу гимнастика.

Терапевтската масажа е важна компонента во рехабилитацијата на децата со КТД. Се врши масажа на грбот и пределот на грлото на матката, како и на екстремитетите (курс од 15-20 сесии).

Ако имате рамни валгусни стапала, се препорачува носење лак потпори. Ако имате поплаки за болки во зглобовите, обрнете внимание на изборот на разумни чевли.

Вистинските чевли треба цврсто да ви стојат на нозете и зглоб на глуждотсо користење на велкро, мора да има минимална сума внатрешни шевови, изработен од природни материјали. Позадината треба да биде висока, тврда, петицата треба да биде 1-1,5 см.

Препорачливо е да се прават вежби за стапала секојдневно, да се прават бањи за нозе со морска сол 10-15 минути, масирајте ги стапалата и нозете.

Основниот принцип на лекување на дисплазија на сврзното ткиво е диетална терапија. Исхраната треба да биде целосна со протеини, масти, јаглени хидрати. Препорачана храна богата со протеини(месо, риба, грав, ореви). Во исхраната се потребни и урда и сирење. Производите исто така мора да содржат голем број намикроелементи и витамини.

Третманот на пациентите со ДСТ е тешка, но наградувачка задача доколку се постигне меѓусебно разбирање помеѓу родителите и лекарот.

Рационална дневна рутина, правилна исхрана, разумна физичка активност и вашето постојано следење можат брзо да се ослободат од проблемите поврзани со ДСТ. Дисплазијата е наследна и здрава сликаживотот е корисен за сите членови на семејството!

Извори: medvestnik.ru, dysplazia.ru, rheumatology.kiev.ua, vertebra.su, tigramed.ru, lvrach.ru

megan92 () пред 2 недели

Кажи ми, како некој се справува со болки во зглобовите? Ужасно ме болат колената ((пиам лекови против болки, но разбирам дека се борам со ефектот, а не со причината...

Дарија () пред 2 недели

Се борев со моите болни зглобови неколку години додека не ја прочитав оваа статија од некој кинески лекар. И јас одамна заборавив на „неизлечивите“ зглобови. Така оди

megan92 () пред 13 дена

Дарија () пред 12 дена

megan92, тоа е она што го напишав во мојот прв коментар) Ќе го дупликам за секој случај - линк до статијата на професорот.

Соња пред 10 дена

Зарем ова не е измама? Зошто продаваат на Интернет?

јулек26 (Твер) пред 10 дена

Соња, во која земја живееш?.. Го продаваат на интернет затоа што продавниците и аптеките наплаќаат брутална ознака. Покрај тоа, плаќањето е само по приемот, односно прво погледнале, проверувале и дури потоа платиле. И сега продаваат сè на Интернет - од облека до телевизори и мебел.

Одговор на уредникот пред 10 дена

Соња, здраво. Овој лекза третман на зглобовите навистина не се продава преку синџирот на аптеки со цел да се избегнат надуени цени. Во моментов можете да нарачате само од Официјална веб страна. Бидете здрави!

Соња пред 10 дена

Се извинувам, на почетокот не ги забележав информациите за готовина при испорака. Тогаш сè е во ред ако плаќањето се врши по приемот. Ви благодарам!!

Марго (Улјановск) пред 8 дена

Дали некој пробал традиционални методи за лекување на зглобовите? Баба не им верува на апчиња, кутрата боли...

Андреј Пред една недела

Без разлика какви народни лекови пробав, ништо не помогна...

Екатерина пред една недела

Се обидов да пијам лушпа од ловоров лист, нема корист, само си го уништив стомакот!! Веќе не верувам во овие народни методи...

Марија пред 5 дена

Неодамна гледав програма на Канал 1, исто така беше за ова Федерална програма за борба против болести на зглобовитезборуваше. На чело е и некој познат кинески професор. Велат дека нашле начин трајно да ги лечат зглобовите и грбот, а државата целосно го финансира лекувањето за секој пациент.

Дисплазијата на сврзното ткиво е нарушување на формирањето и развојот на сврзното ткиво, забележано и во фазата на раст на ембрионот и кај луѓето по нивното раѓање. Општо земено, терминот дисплазија се однесува на секое нарушување во формирањето на ткивата или органите, кое може да се појави и во матката и постнатално. Патологиите се јавуваат поради генетски фактори и влијаат и на влакнестите структури и на основната супстанција што го сочинува сврзното ткиво.

Понекогаш можете да најдете имиња како што се дисплазија на сврзното ткиво, вроден недостаток на сврзно ткиво, наследна колагенопатија, синдром на хипермобилност. Сите овие дефиниции се синоними на главното име на болеста.

Генетските мутации се случуваат насекаде, бидејќи сврзното ткиво е дистрибуирано низ телото. Синџирите на еластан и колаген, од кои се состои, под влијание на нефункционални, мутирани гени, се формираат со нарушувања и не се способни да ги издржат механичките оптоварувања што се поставуваат врз нив.

Оваа генетска патологија е класифицирана на следниов начин:

Диференцирана дисплазија. Тоа е предизвикано од наследен фактор од одреден тип и клинички јасно се манифестира. Генските дефекти и биохемиските процеси се добро проучени. Сите болести поврзани со диференцирана дисплазија се нарекуваат колагенопатии. Ова име се должи на фактот дека патологијата се карактеризира со нарушувања во формирањето на колаген. Оваа група вклучува болести како што се синдром на опуштена кожа, синдром на Марфан и синдроми Елерс-Данлос (сите 10 типови).

Недиференцирана дисплазија. Таквата дијагноза се поставува кога знаците на болеста што зафатила личност не може да се припишат на диференцирана патологија. Овој тип на дисплазија е најчест. Оваа болест ги погодува и децата и младите луѓе.

Вреди да се напомене дека луѓето со овој тип на дисплазија не се сметаат за болни. Тие само имаат потенцијална склоност кон голем број патологии. Ова бара постојано да бидат под медицински надзор.

Патологијата се манифестира со многу симптоми. Нивната сериозност може да биде блага или тешка.

Болеста се манифестира поединечно кај секој пациент, сепак, беше можно да се комбинираат симптомите на нарушено формирање на сврзно ткиво во неколку големи групи на синдроми:

Невролошки нарушувања. Тие се јавуваат многу често, кај речиси 80% од пациентите. Изразено автономна дисфункцијапри напади на паника, забрзано чукање на срцето, вртоглавица, зголемено потење, несвестица и други манифестации.

Астеничен синдром, кој се карактеризира со ниски перформанси, брз замор, тешки психо-емоционални нарушувања и неможност да се толерира интензивна физичка активност.

Нарушувања во активноста на срцевите залистоци или валвуларен синдром. Се изразува во миксоматозна валвуларна дегенерација (прогресивна состојба која ја менува анатомијата на вентилските ливчиња и ја намалува нивната работа) и во пролапс на срцевите залистоци.

Торадијафрагматичен синдром, кој се изразува во нарушувања во структурата на градниот кош, што доведува до негов деформитет во облик на инка или килист. Понекогаш има деформација на 'рбетниот столб, изразена во сколиоза, хиперкифоза, кифосколиоза.

Болеста влијае и на крвните садови. Ова се изразува во проширени вени, оштетување на мускулите на артериите, појава на пајакови вени и оштетување на внатрешниот слој на васкуларните клетки (ендотелијална дисфункција).

Синдром на ненадејна смрт, кој е предизвикан од нарушувања во функционирањето на вентилите и крвните садови на срцето.

Ниска телесна тежина.

Зголемена подвижност на зглобовите. На пример, пациент кој страда од дисплазија може да го свитка малиот прст задната страна 90 степени или хиперпроширете ги лактите и колената на зглобовите.

Валгус деформитет на долните екстремитети, кога нозете се обликувани како буквата X поради промени.

Гастроинтестинални нарушувања, изразени во запек, абдоминална болка или надуеност и намален апетит.

Чести болести на ОРЛ органи. Пневмонијата и бронхитисот стануваат постојани придружници на луѓе со слична генетска аномалија.

Мускулна слабост.

Кожата е проѕирна, сува и флакцидна, безболно се повлекува и понекогаш може да формира неприродна набора на ушите или на врвот на носот.

Пациентите страдаат од рамни стапала, и попречни и надолжни.

Горната и долната вилица растат бавно и во големина не одговараат на општите пропорции на една личност.

Имунолошки нарушувања, алергиски реакции.

Дислокации и сублуксации на зглобовите.

Миопија, ретинална ангиопатија, астигматизам, сублуксација на леќите, страбизам и одлепување на мрежницата.

Невротични нарушувања, изразени во депресија, фобии и анорексија нервоза.

Психолошки проблеми на пациенти кои страдаат од дисплазија на сврзното ткиво

Пациентите со утврдена дијагноза припаѓаат на психолошката ризична група. Ги потценуваат сопствените можности и имаат ниско ниво на аспирации.

Зголемената анксиозност и депресија ги прават пациентите многу ранливи. Козметичките дефекти во изгледот ги прават таквите луѓе несигурни, незадоволни од животот, недостаток на иницијатива и прекорување за секоја ситница. Пациентите често доживуваат самоубиствени тенденции.

Наспроти позадината на овие манифестации, пациентите со дисплазија имаат значително намален животен стандард, а социјалната адаптација е тешка. Понекогаш се јавува аутизам.

Причини

Појавата на патолошки процеси се заснова на одредени генски мутации. Оваа болест може да биде наследна.

Некои научници исто така изразуваат мислење дека овој тип на дисплазија може да биде предизвикан од недостаток на магнезиум во телото.

Дијагностика

Бидејќи болеста е последица на генетски мутации, нејзината дијагноза бара клиничко и генеалошко истражување.

Но, покрај ова, лекарите ги користат следните методи за да ја разјаснат дијагнозата:

Анализа на поплаки на пациентите. Во повеќето случаи, пациентите укажуваат на проблеми со кардиоваскуларниот систем. Често се открива пролапс на митралната валвула, а аортната аневризма е поретка. Пациентите страдаат и од болки во стомакот, надуеност и дисбиоза. Има отстапувања во респираторниот систем, што се должи на слабите ѕидови на бронхиите и алвеолите. Нормално, не можеме да игнорираме козметички дефекти, како и нарушувања во функционирањето на зглобовите.

Збирка анамнеза, која се состои од проучување на медицинската историја. Луѓе кои страдаат од ова генетска болест– чести „гости“ на кардиолози, ортопеди, лекари ОРЛ, гастроентеролози.

Неопходно е да се измери должината на сите сегменти на телото.

Се користи и таканаречениот „тест на зглобот“, кога пациентот може целосно да го закопча со помош на палецот или малиот прст.

Подвижноста на зглобовите се оценува со користење на критериумите Beighton. Како по правило, пациентите доживуваат хипермобилност.

Земање дневен примерок од урина во кој се одредуваат хидроксипролин и гликозаминогликани, како резултат на разградување на колаген.

Општо земено, дијагностицирањето на болеста не е тешко, а еден поглед на пациентот е доволен за искусниот лекар да разбере што е неговиот проблем.

Треба да се разбере дека оваа патологија на сврзното ткиво не може да се третира, туку да се користи Комплексен пристапза лекување на болеста, можно е да се забави процесот на нејзиниот развој и значително да се олесни животот на една личност.

Главните методи на лекување и превенција го вклучуваат следново:

Избор на специјализирани комплекси за физичка обука, физиотерапија.

Одржување правилна исхрана.

Земање лекови за подобрување на метаболизмот и стимулирање на производството на колаген.

Хируршка интервенција насочена кон корекција на градниот кош и мускулно-скелетниот систем.

Терапија без употреба на лекови

Пред сè, неопходно е да се обезбеди психолошка поддршка на пациентот, да се постави да се спротивстави на болеста. Вреди да му се дадат јасни препораки за одржување на правилната дневна рутина, одредување комплекси за терапевтски и физички тренинг и минималните потребни оптоварувања. Од пациентите се бара систематски да подлежат на терапија за вежбање, до неколку курсеви годишно. Корисно, но само во отсуство на хипермобилност на зглобовите, исчашувања, бесење - според строгите препораки на лекарот, како и пливање, играње разни спортови кои не се вклучени во листата на контраиндикации.

Значи, третманот без лекови вклучува:

Курсеви за терапевтска масажа.

Изведување сет на индивидуално избрани вежби.

Спортски активности.

Физиотерапија: носење јака, ултравиолетово зрачење, солени бањи, триење и капење.

Психотерапија со посети на психолог и психијатар, во зависност од тежината на психо-емоционалната состојба на пациентот.

Диета за дисплазија на сврзното ткиво

Исхраната за луѓето кои страдаат од дисплазија се разликува од редовните диети. Пациентите треба да јадат многу, бидејќи колагенот има тенденција да се распаѓа веднаш. Исхраната мора да вклучува риба и сите морски плодови (во отсуство на алергии), месо и мешунки.

Земање лекови

Лековите се земаат во курсеви, во зависност од состојбата на пациентот, од 1 до 3 пати годишно. Еден курс трае приближно 6-8 недели. Сите лекови мора да се земаат под строг надзор на лекар, со следење на виталните знаци. Препорачливо е да се сменат лековите за да се изберат оптималните лекови.

Синтетичките витамини Б се користат за стимулирање на производството на колаген. Аскорбинска киселина, Бакар сулфат 1%, Магнезиум цитрат и други комплекси.

За катаболизам на гликозаминогликани, се препишуваат Хондротин сулфат, Хондроксид, Румалон.

За да се стабилизира минералниот метаболизам, се користат Остеогенон, Алфакалцидол, Калциум Упсавит и други агенси.

За нормализирање на нивото на слободните амино киселини во крвта, се препишуваат глицин, калиум оротат и глутаминска киселина.

За нормализирање на биоенергетската состојба, се пропишуваат Рибоксин, Милдронат, Лимонтар, Лецитин итн.

Хируршка интервенција

Индикации за хируршка интервенција– ова е пролапс на вентилите, изразени васкуларни патологии. Операцијата е неопходна и за очигледни деформитети на градниот кош или на 'рбетниот столб. Доколку претставува закана за животот на пациентот или значително го нарушува квалитетот на неговиот живот.

Контраиндикации

Луѓето кои страдаат од оваа патологија се контраиндицирани:

Психолошко преоптоварување и стрес.

Тешки услови за работа. Професии поврзани со постојани вибрации, зрачење и високи температури.

Сите видови контактни спортови, кревање тегови и изометриски тренинзи.

Доколку има хипермобилност на зглобовите, забрането е бесење и секое истегнување на 'рбетот.

Живеење во места со топла клима.

Вреди да се напомене дека ако пристапите кон лекување и превенција на генетски абнормалности на сеопфатен начин, резултатот сигурно ќе биде позитивен. Во терапијата, важно е не само физички и медицински да се управува со пациентот, туку и да се воспостави психолошки контакт со него. Огромна улога во процесот на задржување на прогресијата на болеста игра подготвеноста на пациентот да се стреми, иако не целосно, да се опорави и да го подобри квалитетот на сопствениот живот.

Дисплазијата на сврзното ткиво е група на клинички полиморфни патолошки состојби предизвикани од наследни или вродени дефекти во синтезата на колаген и придружени со нарушено функционирање на внатрешните органи и мускулно-скелетниот систем. Најчесто, дисплазијата на сврзното ткиво се манифестира со промени во пропорциите на телото, деформитети на коските, хипермобилност на зглобовите, вообичаени дислокации, хипереластична кожа, дефекти на вентилитесрцеви заболувања, васкуларна кршливост, мускулна слабост. Дијагнозата се заснова на фенотипски карактеристики, биохемиски параметри и податоци од биопсија. Третманот на дисплазија на сврзното ткиво вклучува терапија за вежбање, масажа, диета и терапија со лекови.

Дисплазијата на сврзното ткиво е концепт кој обединува различни болести предизвикани од наследна генерализирана колагенопатија и манифестирана со намалување на јачината на сврзното ткиво на сите телесни системи. Популациската фреквенција на дисплазија на сврзното ткиво е 7-8%, но се претпоставува дека некои од нејзините симптоми и мали недиференцирани форми може да се појават кај 60-70% од популацијата. Дисплазијата на сврзното ткиво го привлекува вниманието на лекарите кои работат во различни медицински области - педијатрија, трауматологија и ортопедија, ревматологија, кардиологија, офталмологија, гастроентерологија, имунологија, пулмологија, урологија итн.

Причини за дисплазија на сврзното ткиво

Развојот на дисплазија на сврзното ткиво се заснова на дефект во синтезата или структурата на колагенот, протеинско-јаглехидратните комплекси, структурните протеини, како и неопходните ензими и кофактори. Директната причина за патологијата на сврзното ткиво што се разгледува е разни видови ефекти врз фетусот, што доведува до генетски детерминирана промена во фибрилогенезата на екстрацелуларната матрица. Ваквите мутагени фактори вклучуваат неповолни услови на животната средина, лоша исхрана и лоши навикимајки, стрес, комплицирана бременост итн. Некои истражувачи укажуваат на патогенетската улога на хипомагнезиемијата во развојот на дисплазија на сврзното ткиво, врз основа на откривање на недостаток на магнезиум во спектрална студија на косата, крвта и оралната течност.

Синтезата на колаген во телото е кодирана од повеќе од 40 гени, за кои се опишани над 1.300 видови мутации. Ова предизвикува различни клинички манифестации на дисплазија на сврзното ткиво и ја комплицира нивната дијагноза.

Класификација на дисплазија на сврзното ткиво

Дисплазијата на сврзното ткиво е поделена на диференцирани и недиференцирани. Диференцираните дисплазии вклучуваат болести со специфичен, утврден тип на наследство, јасна клиничка слика, познати генски дефекти и биохемиски нарушувања. Најтипични претставници на оваа група на наследни болести на сврзното ткиво се Елерс-Данлосов синдром, Марфанов синдром, osteogenesis imperfecta, мукополисахаридози, системска еластоза, диспластична сколиоза, Beals синдром (вродена контрактурална арахнодактилија) итн. на разни патологии, чии фенотипски карактеристики не одговараат на ниту една од диференцираните болести.

Според степенот на сериозност, се разликуваат следните типови на дисплазија на сврзното ткиво: мали (во присуство на 3 или повеќе фенотипски карактеристики), изолирани (локализирани во еден орган) и всушност наследни болести на сврзното ткиво. Во зависност од преовладувачките диспластични стигми, се разликуваат 10 фенотипски варијанти на дисплазија на сврзното ткиво:

Изглед налик на Марфан (вклучува 4 или повеќе фенотипски знаци на скелетна дисплазија).
Марфанов фенотип (нецелосен сет на карактеристики на Марфанов синдром).
МАСА фенотип (вклучува оштетување на аортата, митралната валвула, скелетот и кожата).
Примарен пролапс на митралната валвула (се карактеризира со знаци на EchoCG митрален пролапс, промени во кожата, скелетот, зглобовите).
Класичен фенотип сличен на Елер (нецелосен сет на карактеристики на синдромот Елерс-Данлос).
Хипермобилен фенотип сличен на Елер (се карактеризира со хипермобилност на зглобовите и придружни компликации - сублуксации, дислокации, исчашувања, рамни стапала; артралгија, зафаќање на коските и скелетот).
Зглобната хипермобилност е бенигна (вклучува зголемен опсег на движења во зглобовите без зафаќање на мускулно-скелетниот систем и артралгија).
Недиференцирана дисплазија на сврзното ткиво (вклучува 6 или повеќе диспластични стигми, кои, сепак, не се доволни за дијагностицирање на диференцирани синдроми).
Зголемена диспластична стигматизација со доминантни остеоартикуларни и скелетни знаци.
Зголемена диспластична стигма со доминантни висцерални знаци (мали аномалии на срцето или други внатрешни органи).

Бидејќи описот на диференцираните форми на дисплазија на сврзното ткиво е детално даден во соодветните независни прегледи, во следново ќе зборуваме за неговите недиференцирани варијанти. Во случај кога локализацијата на дисплазијата на сврзното ткиво е ограничена на еден орган или систем, таа е изолирана. Ако дисплазијата на сврзното ткиво се манифестира фенотипски и вклучува барем еден од внатрешните органи, оваа државасе смета за синдром на дисплазија на сврзното ткиво.

Симптоми на дисплазија на сврзното ткиво

Надворешните (фенотипски) знаци на дисплазија на сврзното ткиво се претставени со конститутивни карактеристики, аномалии во развојот на скелетните коски, кожата итн. Пациентите со дисплазија на сврзното ткиво имаат астенична конституција: висок раст, тесни раменици, недоволна тежина. Развојни нарушувања аксијален скелетможе да биде претставена со сколиоза, кифоза, деформитети на градниот кош во облик на инка или јазили, јувенилна остеохондроза. Краниоцефаличната стигмата на дисплазијата на сврзното ткиво често вклучува долихоцефалија, малоклузија, забни аномалии, готско непце и несоединување на горната усна и непцето. Патологијата на остеоартикуларниот систем се карактеризира со O-облик или Деформација во облик на Хекстремитети, синдактилија, арахнодактилија, хипермобилност на зглобовите, рамни стапала, склоност кон вообичаени дислокации и сублуксации и фрактури на коските.

На дел од кожата доаѓа до зголемена растегливост (хипереластичност) или, напротив, кршливост и сувост на кожата. Често, на него се појавуваат стрии, пигментни точки или фокуси на депигментација и васкуларни дефекти (телеангиектазија, хемангиоми) без очигледна причина. Слабост мускулен системсо дисплазија на сврзното ткиво, предизвикува склоност кон пролапс и пролапс на внатрешните органи, хернии и мускулен тортиколис. Други надворешни знаци на дисплазија на сврзното ткиво може да вклучуваат микроаномалии како што се хипо- или хипертелоризам, испакнати уши, асиметрија на увото, ниска линија на косата на челото и вратот итн.

Висцерални лезии се јавуваат со вклучување на централниот нервен систем и автономниот нервен систем, различни внатрешни органи. Невролошките нарушувања кои ја придружуваат дисплазијата на сврзното ткиво се карактеризираат со вегетативно-васкуларна дистонија, астенија, енуреза, хронична мигрена, оштетување на говорот, висока анксиозност и емоционална нестабилност. Дисплазија на сврзното ткиво на срцевиот синдром може да вклучува пролапс на митралната валвула, отворен овален прозорец, хипоплазија на аортата и пулмоналното стебло, издолжување и прекумерна подвижност на акордите, аневризма на коронарните артерии или интератријален септум. Последица на слабоста на ѕидовите на венските садови е развој на проширени вени на долните екстремитети и карлицата, хемороиди и варикоцела. Пациентите со дисплазија на сврзното ткиво се склони кон развој артериска хипотензија, аритмии, атриовентрикуларни и интравентрикуларни блокови, кардијалгија, ненадејна смрт.

Срцевите манифестации често се придружени со бронхопулмонален синдром, кој се карактеризира со присуство на цистична хипоплазија на белите дробови, бронхиектазии, булозен емфизем и повторен спонтан пневмоторакс. Карактеристични лезии на гастроинтестиналниот тракт во форма на пролапс на внатрешните органи, дивертикули на хранопроводникот, гастроезофагеален рефлукс, хиатална хернија. Типични манифестации на патологија на органот на видот при дисплазија на сврзното ткиво се миопија, астигматизам, далекувидост, нистагмус, страбизам, дислокација и сублуксација на леќата.

Од страна на уринарниот систем, може да се забележат нефроптоза, уринарна инконтиненција, бубрежни аномалии (хипоплазија, дуплирање, бубрег од потковица) итн.. метро и менорагија, спонтани абортуси, постпартално крварење; Крипторхизам е можен кај мажите. Лицата со знаци на дисплазија на сврзното ткиво се склони кон чести акутни респираторни вирусни инфекции, алергиски реакции и хеморагичен синдром.

Дијагноза на дисплазија на сврзното ткиво

Болестите од групата дисплазии на сврзното ткиво не секогаш се дијагностицираат правилно и навремено. Честопати, пациентите со одредени знаци на дисплазија ги набљудуваат лекари од различни специјалности: трауматолози, невролози, кардиолози, пулмолози, нефролози, гастроентеролози, офталмолози итн. Препознавањето на недиференцирани форми на дисплазија на сврзното ткиво е комплицирано со униформагностичка дисплазија. Идентификацијата на збир на фенотипски и висцерални знаци има најголемо дијагностичко значење. За да се открие второто, ултразвук (EchoCG, ултразвук на бубрези, ултразвук на абдоминални органи), ендоскопски (FGDS), електрофизиолошки (ЕКГ, ЕЕГ), радиолошки (радиографија на бели дробови, зглобови, рбет и сл.) се широко користени. Идентификувањето на карактеристични нарушувања на повеќе органи, главно од мускулно-скелетниот, нервниот и кардиоваскуларниот систем, со висок степен на веројатност укажува на присуство на дисплазија на сврзното ткиво.

Дополнително, биохемиските параметри на крвта, системот за хемостаза, имунолошки статус, се прави биопсија на кожата. Како скрининг дијагностичка метода за дисплазија на сврзното ткиво, предложено е да се проучува папиларниот модел на кожата на предниот абдоминален ѕид: идентификувањето на неформиран тип на папиларен модел служи како маркер на диспластични нарушувања. На семејствата со случаи на дисплазија на сврзното ткиво им се препорачува да се подложат на медицинско генетско советување.

Третман и прогноза на дисплазија на сврзното ткиво

Не постои специфичен третман за дисплазија на сврзното ткиво. На пациентите им се советува да се придржуваат до рационален дневен режим, исхрана и физичка активност што го подобрува здравјето. За да се активираат компензаторните и адаптивните способности, се пропишуваат курсеви за вежбање терапија, масажа, балнеотерапија, физиотерапија, акупунктура и остеопатија.

Во комплексот на терапевтски мерки, заедно со синдромската терапија со лекови, се користат метаболички лекови (Л-карнитин, коензим Q10), лекови за калциум и магнезиум, хондропротектори, витаминско-минерални комплекси, антиоксидантни и имуномодулирачки агенси, хербални лекови и психотерапија.

Прогнозата на дисплазија на сврзното ткиво во голема мера зависи од сериозноста на диспластичните нарушувања. Кај пациенти со изолирани форми, квалитетот на животот може да не влијае. Пациентите со мултисистемско оштетување имаат зголемен ризик од рана и тешка попреченост, прерана смрт, чии причини може да бидат вентрикуларна фибрилација, пулмонална емболија, руптура на аортна аневризма, хеморагичен мозочен удар, тежок внатрешно крварењеи сл.

krasotaimedicina.ru

Дисплазија на сврзното ткиво - симптоми, третман

5.1.6 Терапија со лекови

Веројатно, многумина го прочитале расказот на Д. Григорович „Момчето Гутаперча“ или го гледале истоимениот филм. Трагична приказнамалиот циркузант, опишан во делото, не само што ги одразуваше трендовите од тоа време. Писателот, можеби без да го сфати, даде литературен опис на болниот комплекс што го проучувале домашните научници, вклучително и Т.И. Кадурина.

Не сите читатели размислувале за потеклото на овие необични квалитети во млад хероји луѓе како него.

Сепак, збир на симптоми, од кои водечка е хиперфлексибилноста, ја одразува инфериорноста на сврзното ткиво.

Од каде потекнува неверојатниот талент и во исто време проблем поврзан со развојот и формирањето на детето. За жал, не е сè толку јасно и едноставно.

Што е дисплазија?

Самиот концепт е преведен од латински како „развојно нарушување“. Еве ние зборуваме заза нарушување на развојот на структурните компоненти на сврзното ткиво, што доведува до повеќекратни промени. Пред сè, до симптоми од зглобно-мускулниот систем, каде што најшироко се застапени елементите на сврзното ткиво.

Голема улога во проучувањето на дисплазијата на сврзното ткиво во постсоветскиот простор одигра Тамара Кадурина, авторка на монументален и, всушност, единствен водич за проблемот на нејзината инфериорност.

Етиологијата на дисплазија на сврзното ткиво (CTD) е болест базирана на нарушување на синтезата на колаген протеин, кој делува како еден вид рамка или матрица за формирање на повисоко организирани елементи. Синтезата на колаген се јавува во основните структури на сврзното ткиво, при што секој подтип произведува свој тип на колаген.

Кои се структурите на сврзното ткиво?

Треба да се спомене дека сврзното ткиво е најзастапената хистолошка структура на нашето тело. Неговите различни елементи ја формираат основата на 'рскавицата, коскеното ткиво, клетките и влакната делуваат како рамка во мускулите, крвните садови и нервниот систем.

Дури и крвта, лимфата, поткожното масно ткиво, ирисот и склерата се сврзно ткиво кое потекнува од ембрионската основа наречена мезенхим.

Лесно е да се претпостави дека повредата на формирањето на клетките - предците на сите овие навидум различни структури за време на периодот на интраутериниот развој, последователно ќе има клинички манифестации од страна на сите системи и органи.

Појавата на специфични промени може да се случи во различни периоди од животот на човечкото тело.

Класификација

Тешкотиите во дијагнозата лежат во разновидноста на клиничките манифестации, кои често ги евидентираат специјалисти во форма на посебни дијагнози. Самиот концепт на ДСТ не е болест како таква во МКБ. Наместо тоа, тоа е група на состојби предизвикани од нарушување на интраутериното формирање на ткивни елементи.

Досега имало повеќекратни обиди за генерализирање на патологијата на зглобовите, придружени со повеќекратни клинички знаци од други системи.

Обид да се прикаже дисплазијата на сврзното ткиво како серија на вродени болести кои имаат слични карактеристики и голем број заеднички карактеристики, направи Т.И. Кадурина во 2000 г

Класификацијата на Кадурина го дели синдромот на дисплазија на сврзното ткиво на фенотипови (односно, според надворешни знаци). Ова вклучува:

МАСС фенотип (од англиски - митрална валвула, аорта, скелет, кожа);
марфаноид;

Создавањето на оваа поделба на Кадурина беше диктирано од голем број услови кои не се вклопуваат во дијагнозите што одговараат на МКБ 10.

Синдромски дисплазии на сврзното ткиво

Ова со право ги вклучува класичните синдроми Марфан и Елерс-Данлос, кои имаат свое место во МКБ.

Марфанов синдром

Најчестиот и нашироко познат од оваа група е Марфанов синдром. Ова не е проблем само за ортопедите. Особеностите на клиниката често ги принудуваат родителите на детето да контактираат со кардиологија. На тоа одговара опишаната гутаперка. Меѓу другото, се карактеризира со:

Високи, долги екстремитети, арахнодактилија, сколиоза.
Од страна на органот на видот, забележано е одвојување на мрежницата, сублуксација на леќата и сина склера, а сериозноста на сите промени може да варира во широк опсег.

Девојчињата и момчињата се разболуваат подеднакво често. Речиси 100% од пациентите имаат функционални и анатомски промени во срцето и стануваат пациенти на кардиологија.

Најтипична манифестација ќе биде пролапс на митралната валвула, митрална регургитација, проширување и аневризма на аортата со можно формирање на срцева слабост.

Ојлерс-Данлосов синдром

Ова е цела група на наследни болести, чии главни клинички знаци исто така ќе бидат опуштеност на зглобовите. Други многу чести манифестации вклучуваат ранливост на кожата и формирање на широки атрофични лузни поради растегливоста на интегритетот. Дијагностички знаци може да бидат:

присуство на формации на поткожно сврзно ткиво кај луѓето;
болка во зглобовите што се движат;
чести дислокации и сублуксации.

Бидејќи се работи за цела група на болести кои можат да се наследат, покрај објективни податоци, лекарот треба да ја разјасни и семејната историја за да открие дали има слични случаи во педигрето. Во зависност од преовладувачките и придружните симптомиКласичниот тип се разликува:

хипермобилен тип;
васкуларен тип;
кифосколиотичен тип и ред други.

Според тоа, покрај оштетувањето на зглобно-моторниот систем, ќе има и појави на васкуларна слабост во вид на пукнати аневризми, модринки, прогресивна сколиоза и формирање на папочна кила.

Дисплазија на сврзното ткиво на срцето

Главната цел клиничка манифестација за дијагностицирање на синдромот на дисплазија на сврзното ткиво на срцето е пролапс (издаденост) на митралната валвула во вентрикуларната празнина, придружена со аускултација на посебен систолен шум. Исто така, во третина од случаите, пролапсот е придружен со:

знаци на хипермобилност на зглобовите;
кожни манифестации во форма на ранливост и растегливост на грбот и задникот;
од страна на очите обично се присутни во форма на астигматизам и миопија.

Дијагнозата се потврдува со традиционална ехокардиоскопија и анализа на севкупноста на не-кардијалните симптоми. Ваквите деца се лекуваат на кардиологија.

Други дисплазии на сврзното ткиво

Вреди да се задржиме одделно на толку широк концепт како синдром на дисплазија на недиференцирано сврзно ткиво (UCTD)

Овде се појавува општ сет на клинички манифестации кои не се вклопуваат во ниту еден од опишаните синдроми. Надворешните манифестации доаѓаат до израз, што овозможува да се сомнева во присуство на такви проблеми. Ова изгледа како збир на знаци на оштетување на сврзното ткиво, од кои има околу 100 опишани во литературата.

За точна дијагноза, неопходно е темелно испитување и собирање анализи, особено информации за наследни болести.

И покрај разновидноста на овие знаци, тие се обединети со фактот дека главниот механизам на развој ќе биде нарушување на синтезата на колаген со последователно формирање на патологија на мускулно-скелетниот систем, органите на видот и срцевиот мускул. Вкупно се опишани повеќе од 10 знаци, некои од нив се сметаат за главни:

Дисплазија на сврзното ткиво | tvoylechebnik.ru

Дисплазија на сврзното ткиво

Дисплазија на сврзното ткиво (CTD) е системско заболување во кое се јавува неправилен развој на сврзното ткиво во телото, што доведува до различни нарушувања во телото. Сврзното ткиво се наоѓа во тетивите, 'рскавицата, лигаментите, мускулите, кожата и крвните садови. Нарушувањето на неговиот развој започнува при ембрионалниот развој, т.е. пред раѓањето, но симптомите се појавуваат кај децата и адолесцентите наместо во детството. Со возраста, симптомите стануваат потешки. DST е предизвикан од мутации во гените одговорни за производство на колаген или други протеини. Во ретки случаи, дисплазија може да биде предизвикана од тешка бременост и болест на бремената жена.

Бидејќи сврзното ткиво е присутно во многу органи на човечкото тело, симптомите можат да бидат различни и многубројни. Покрај тоа, симптомите на болеста се разликуваат по сериозност и се индивидуални за секој пациент. Можни нарушувања во телото:

Прекумерна флексибилност на зглобовите, чести дислокации, рамни стапала или клубени стапала. Сколиоза, хиперкифоза или хиперлордоза, неправилна форма на градниот кош, остеохондроза, хернија на дискови, спондилолистеза, остеоартритис.
Проблеми со срцето и крвните садови. пулмонално срце, различни видовиаритмии, пролапс на срцевиот залисток, низок крвен притисок, васкуларни аневризми, проширени вени, пајакови вени, хемороиди.
Невролошки нарушувања како што се напади на паника, замор, астенија, ниски перформанси, депресија, нервна анорексија, хипохондрија.
Оштетување на видот: астигматизам, миопија, нистагмус, страбизам, одлепување на мрежницата, луксација на леќите, ретинална ангиопатија.
Лезии на други органи и системи на телото: проблеми со белите дробови и бронхиите (бронхитис, пневмонија), спонтан пневмоторакс, прекумерна подвижност на бубрезите (нефроптоза) и други внатрешни органи, гастроезофагеална рефлуксна болест, хијатална хернија.

Исто така, можно е да имате неправилно залак, асиметрични црти на лицето, тенка и лесно растеглива кожа, мала телесна тежина и издолжени екстремитети.

Третман на дисплазија на сврзното ткиво

За да се дијагностицира дисплазија, важна е комбинација од неколку од горенаведените симптоми. Дополнително, може да се изврши ЕКГ, дуплекс скенирањесадови, мерење на притисок. Ако роднините имале слични болести (на пример, проблеми со крвните садови или срцето, хипермобилност на зглобовите, проблеми со видот), ова исто така зборува во прилог на дијагнозата на ДСТ.

Третманот на ДСТ е комплексен и се состои не само од терапија со лекови, туку и од диета и физиотерапевтски процедури. Терапијата без лекови вклучува и психотерапија, терапија за вежбање и правилна дневна рутина.

Терапијата со лекови вклучува земање лекови кои го стимулираат формирањето на колаген, го стабилизираат минералниот метаболизам и ја коригираат синтезата на гликозаминогликаните. За да се стимулира формирањето на колаген, се препишуваат витамини (витамин Б1, Б2, Б6, Ц, П, Е) и супстанции како што се цинк оксид, цинк сулфат, бакар сулфат, магнезиум цитрат, калцитрин, карнитин хлорид, солкосерил. Алфакалцидол, остеогенон, ергокалциферол и оксидевит помагаат да се стабилизира минералниот метаболизам. За синтеза на гликозаминогликани, се препишуваат хондрокид, румалон, структура, хондроитин сулфат.

Исто така, неопходно е да се прилагоди нивото на амино киселини во крвта; за ова, лекови како што се глицин, метионин, глутаминска киселина, ретаболил.

Терапијата со лекови се спроведува во курсеви од 2 месеци неколку пати годишно (1-3 пати) со паузи од 2-3 месеци. Третманот треба да се спроведува под надзор на лекар, бидејќи во зависност од состојбата, може да се направат прилагодувања на препишаните лекови. Доколку имате проблеми со срцето, потребно е секоја година да правите ЕКГ и ехокардиограм.

Се препорачува физиотерапевтски третман помеѓу курсевите на третман со лекови. Важна точка во третманот на дисплазија е редовна физиотерапија. Збир на вежби треба да избере лекар за физикална терапија. Корисна е и умерена физичка активност (пешачење, скијање, пливање, бадминтон), но не и професионални спортови или професионално танцување. Тие можат само да ја влошат состојбата бидејќи предизвикуваат прекумерен стрес. Забранети се и силни оптоварувања - мрена, бокс, кревање тегови над 3 кг, долги планинарења. Избегнувајте повреди и заразни болести, бидејќи со дисплазија тие можат да бидат потешки. Ако имате рамни стапала, треба да одите кај ортопед и да земете специјални влошки. Ако хипермобилноста на зглобовите е придружена со болки во зглобовите, тогаш треба да се носат ортози (завои, влошки за колена, лактите).

Други препорачани процедури се курсеви за масажа за цервикалната јака за 15-20 сесии, ултравиолетово зрачење, балнеотерапија и борови бањи. Не би било лоша идеја да посетите психотерапевт, поради особеностите на емоционалната состојба на пациентите со ДСТ. Важно е да ја одржувате правилната дневна рутина, да спиете најмалку 8 часа, да се туширате наутро и да вежбате гимнастика.

Исхраната за дисплазија вклучува јадење храна која содржи големи количини на протеини (риба, месо, морска храна, јаткасти плодови, грав, соја) и магнезиум. Јадењата со желе и месото од желе, чорбите и тврдите сирења се здрави. Можете да користите специјални додатоци во исхраната и комплекси на амино киселини. Магнезиумот е неопходен за нормална структура на сврзното ткиво. Се препорачува преглед од гастроентеролог.Во потешки случаи моторниот граден кош станува евидентен кај децата и адолесцентите. хемиски работи

Пациентите со дисплазија треба да изберат работа која не вклучува емоционален стрес, физичко преоптоварување или интеракција со хемикалии. Во случај на спонтан пневмоторакс, забрането е летање, нуркање или користење на метро, бидејќи тоа може да предизвика повторени случаи на пневмоторакс. Не се препорачува престој во топла клима.

- група на клинички полиморфни патолошки состојби предизвикани од наследни или вродени дефекти во синтезата на колаген и придружени со нарушено функционирање на внатрешните органи и мускулно-скелетниот систем. Најчесто, дисплазијата на сврзното ткиво се манифестира со промени во пропорциите на телото, деформитети на коските, хипермобилност на зглобовите, вообичаени дислокации, хипереластична кожа, валвуларни срцеви дефекти, васкуларна кршливост и мускулна слабост. Дијагнозата се заснова на фенотипски карактеристики, биохемиски параметри и податоци од биопсија. Третманот на дисплазија на сврзното ткиво вклучува терапија за вежбање, масажа, диета и терапија со лекови.

Причини за дисплазија на сврзното ткиво

Развојот на дисплазија на сврзното ткиво се заснова на дефект во синтезата или структурата на колагенот, протеинско-јаглехидратните комплекси, структурните протеини, како и неопходните ензими и кофактори. Директната причина за патологијата на сврзното ткиво што се разгледува е разни видови ефекти врз фетусот, што доведува до генетски детерминирана промена во фибрилогенезата на екстрацелуларната матрица. Таквите мутагени фактори вклучуваат неповолни услови на животната средина, лоша исхрана и лоши навики на мајката, стрес, комплицирана бременост итн. Некои истражувачи укажуваат на патогенетската улога на хипомагнезиемијата во развојот на дисплазија на сврзното ткиво, врз основа на откривање на недостаток на магнезиум во спектрално проучување на косата, крвта и оралната течност.

Класификација на дисплазија на сврзното ткиво

Дисплазијата на сврзното ткиво е поделена на диференцирани и недиференцирани. Диференцираните дисплазии вклучуваат болести со специфичен, утврден тип на наследство, јасна клиничка слика, познати генски дефекти и биохемиски нарушувања. Најтипични претставници на оваа група на наследни болести на сврзното ткиво се Елерс-Данлосов синдром, Марфанов синдром, osteogenesis imperfecta, мукополисахаридози, системска еластоза, диспластична сколиоза, Beals синдром (вродена контрактурална арахнодактилија) итн. на различни патологии чии фенотипски карактеристики не одговараат на ниту една од диференцираните болести.

Изглед налик на Марфан (вклучува 4 или повеќе фенотипски знаци на скелетна дисплазија).
Марфанов фенотип (нецелосен сет на карактеристики на Марфанов синдром).
МАСА фенотип (вклучува оштетување на аортата, митралната валвула, скелетот и кожата).
Примарен пролапс на митралната валвула (се карактеризира со EchoCG знаци на митрален пролапс, промени во кожата, скелетот, зглобовите).
Класичен фенотип сличен на Елер (нецелосен сет на карактеристики на синдромот Елерс-Данлос).
Хипермобилен фенотип сличен на Елер (се карактеризира со хипермобилност на зглобовите и придружни компликации - сублуксации, дислокации, исчашувања, рамни стапала; артралгија, зафаќање на коските и скелетот).
Зглобната хипермобилност е бенигна (вклучува зголемен опсег на движења во зглобовите без зафаќање на мускулно-скелетниот систем и артралгија).
Недиференцирана дисплазија на сврзното ткиво (вклучува 6 или повеќе диспластични стигми, кои, сепак, не се доволни за дијагностицирање на диференцирани синдроми).
Зголемена диспластична стигматизација со доминантни остеоартикуларни и скелетни знаци.
Зголемена диспластична стигма со доминантни висцерални знаци (мали аномалии на срцето или други внатрешни органи).

Бидејќи описот на диференцираните форми на дисплазија на сврзното ткиво е детално даден во соодветните независни прегледи, во следново ќе зборуваме за неговите недиференцирани варијанти. Во случај кога локализацијата на дисплазијата на сврзното ткиво е ограничена на еден орган или систем, таа е изолирана. Ако дисплазијата на сврзното ткиво се манифестира фенотипски и вклучува барем еден од внатрешните органи, оваа состојба се смета како синдром на дисплазија на сврзното ткиво.

Симптоми на дисплазија на сврзното ткиво

Надворешните (фенотипски) знаци на дисплазија на сврзното ткиво се претставени со конститутивни карактеристики, аномалии во развојот на скелетните коски, кожата итн. Пациентите со дисплазија на сврзното ткиво имаат астенична конституција: висок раст, тесни раменици, недоволна тежина. Нарушувањата во развојот на аксијалниот скелет може да бидат претставени со сколиоза, кифоза, деформитети на градниот кош во облик на инка или кили, јувенилна остеохондроза. Краниоцефаличната стигмата на дисплазијата на сврзното ткиво често вклучува долихоцефалија, малоклузија, забни аномалии, готски непце, несоединување на горната усна и непцето. Патологијата на остеоартикуларниот систем се карактеризира со деформација на екстремитетите во облик на О или Х, синдактилија, арахнодактилија, хипермобилност на зглобовите, рамни стапала, склоност кон вообичаени дислокации и сублуксации и фрактури на коските.

На дел од кожата доаѓа до зголемена растегливост (хипереластичност) или, напротив, кршливост и сувост на кожата. Често, на него се појавуваат стрии, пигментни точки или фокуси на депигментација и васкуларни дефекти (телеангиектазија, хемангиоми) без очигледна причина. Слабоста на мускулниот систем со дисплазија на сврзното ткиво предизвикува склоност кон пролапс и пролапс на внатрешните органи, хернии и мускулен тортиколис. Други надворешни знаци на дисплазија на сврзното ткиво може да вклучуваат микроаномалии како што се хипо- или хипертелоризам, испакнати уши, асиметрија на увото, ниска линија на косата на челото и вратот итн.

Висцерални лезии се јавуваат со вклучување на централниот нервен систем и автономниот нервен систем, различни внатрешни органи. Невролошките нарушувања кои ја придружуваат дисплазијата на сврзното ткиво се карактеризираат со вегетативно-васкуларна дистонија, астенија, енуреза, хронична мигрена, оштетување на говорот, висока анксиозност и емоционална нестабилност. Дисплазијата на сврзното ткиво на срцевиот синдром може да вклучува пролапс на митралната валвула, отворен форамен овале, хипоплазија на аортата и пулмоналното стебло, издолжување и прекумерна подвижност на хордите, аневризми на коронарните артерии или интератријален септум. Последица на слабоста на ѕидовите на венските садови е развој на проширени вени на долните екстремитети и карлицата, хемороиди, варикоцела. Пациентите со дисплазија на сврзното ткиво се склони кон артериска хипотензија, аритмии, атриовентрикуларни и интравентрикуларни блокови, кардијалгија и ненадејна смрт.

Срцевите манифестации често се придружени со бронхопулмонален синдром, кој се карактеризира со присуство на цистична пулмонална хипоплазија, бронхиектазии, булозен емфизем и повторен спонтан пневмоторакс. Карактеристично оштетување на гастроинтестиналниот тракт во форма на пролапс на внатрешните органи, дивертикули на хранопроводникот, гастроезофагеален рефлукс, хиатална хернија. Типични манифестации на патологија на органот на видот при дисплазија на сврзното ткиво се миопија, астигматизам, далекувидост, нистагмус, страбизам, сублуксација и дислокација на леќата.

Од уринарниот систем, може да се забележат нефроптоза, уринарна инконтиненција, бубрежни аномалии (хипоплазија, дупликација, бубрег потковица) итн.. менорагија, спонтани абортуси, постпартално крварење; Крипторхизам е можен кај мажите. Лицата со знаци на дисплазија на сврзното ткиво се склони кон честа ехокардиографија, ултразвук на бубрезите, ултразвук на абдоминалните органи), ендоскопски (FGDS), електрофизиолошки (ЕКГ, ЕЕГ), радиолошки (радиографија на бели дробови, зглобови, рбет итн. ) методи. Идентификувањето на карактеристични нарушувања на повеќе органи, главно од мускулно-скелетниот, нервниот и кардиоваскуларниот систем, со висок степен на веројатност укажува на присуство на дисплазија на сврзното ткиво.

Дополнително се испитуваат биохемиските параметри на крвта, хемостатскиот систем, имунолошкиот статус и се прави биопсија на кожата. Како скрининг дијагностичка метода за дисплазија на сврзното ткиво, предложено е да се проучува папиларниот модел на кожата на предниот абдоминален ѕид: идентификувањето на неформиран тип на папиларен модел служи како маркер на диспластични нарушувања. На семејствата со случаи на дисплазија на сврзното ткиво им се препорачува да се подложат на медицинско генетско советување.

Третман и прогноза на дисплазија на сврзното ткиво

Прогнозата на дисплазија на сврзното ткиво во голема мера зависи од сериозноста на диспластичните нарушувања. Кај пациенти со изолирани форми, квалитетот на животот може да не влијае. Пациентите со мултисистемско оштетување имаат зголемен ризик од рана и тешка инвалидитет, прерана смрт, чии причини може да бидат вентрикуларна фибрилација, пулмонална емболија, руптура на аортна аневризма, хеморагичен мозочен удар, тешко внатрешно крварење итн.

Дисплазија на сврзното ткиво, или ДСТ, е генетски детерминирана (предизвикана од генетика) состојба на 35% од вкупната популација на Земјата - такви податоци дава професорот Александар Василиев, раководител на лабораторијата на Хематолошкиот истражувачки центар при Министерството за здравство на Руска Федерација. Официјално, ДСТ обично се нарекува системска болест на сврзното ткиво, иако терминот „состојба“, поради распространетоста на феноменот, го користат многу научници и лекари. Некои странски извори го нарекуваат процентот на диспластични (оние кои страдаат од дисплазија во различен степен) - 50% од сите луѓе. Ова несовпаѓање - од 35% до 50% - е поврзано со различни меѓународни и национални пристапи за класификација на лице во група на болести.

Дисплазија на сврзното ткиво

Присуството на многу пристапи за дефинирање на болеста укажува дека проблемот не е целосно проучен. Тие почнаа сериозно да го проучуваат неодамна, кога интердисциплинарно медицински институтии почна да се развива интегриран пристап кон дијагностика. Но, дури и сега, во редовна болница, не секогаш се поставува дијагноза на дисплазија на сврзното ткиво поради неговата повеќеслојна природа и сложеноста на клиничката слика.

Дисплазија на сврзното ткиво: патологија, неговите видови и клинички манифестации

DST се карактеризира со генетски нарушувања во развојот на сврзното ткиво - мутациони дефекти во колагенските и еластинските влакна и мелената супстанција. Како резултат на мутации во влакната, нивните синџири се формираат или кратки во однос на нормата (бришење), или долги (вметнување), или тие се погодени од точкаста мутација како резултат на вклучување на погрешна амино киселина итн. Количеството/квалитетот и интеракцијата на мутациите влијаат на степенот на манифестација на ДСТ, кој обично се зголемува од предци до потомци.

Таквата сложена „технологија“ на болеста го прави секој пациент со ДСТ уникатен, меѓутоа, постојат и стабилни мутации што доведуваат до ретки видови дисплазија. Затоа истакнуваат два вида на ДСТ - диференцирани и недиференцирани.

Диференцирана дисплазија на сврзното ткиво или DDCT , се карактеризира со одреден тип на наследување на карактеристиките и јасна клиничка слика. Вклучува синдром на Алпорт, синдроми на Марфан, Сјогрен, Елерс-Данлос, хипермобилност на зглобовите, булоза на епидермолиза, „болест на човекот кристално“ - osteogenesis imperfecta - и други. DDST е редок и се дијагностицира прилично брзо.

Недиференцирана дисплазија на сврзното ткиво или UCTD , се манифестира на многу разновиден начин, лезиите се од повеќеорганска природа: зафатени се неколку органи и системи. Клиничката слика на UCTD може да вклучува одделни мали и големи групи на знаци од списокот:

Скелет: астенична градба; непропорционално издолжување на екстремитетите и прстите; разни деформитети на пршлените и деформитети на градниот кош во облик на инка/килести, разни видови рамни стапала, криво стапало, кавусно стапало; Екстремитети во форма на Х/О.
Зглобови: хипермобилност, дисплазија на колкот, зголемен ризик од дислокации и сублуксации.
Мускулен систем: недостаток на маса, особено окуломоторен и срцев.
Кожа: облогата е разредена, хипереластична и е многу трауматична со формирање на лузни со шара на „хартиена хартија“ и келоидни лузни.
Кардиоваскуларен систем: променета анатомија на срцевите залистоци; торакодијафрагматски синдром предизвикан од вертебрални патологии и патологии на градниот кош (торакодијафрагматско срце); оштетување на артериите и вените, вклучително и проширени вени на млада возраст; аритмички синдром итн.
Бронхиите и белите дробови: бронхиектазии, спонтан пневмоторакс, нарушувања на вентилацијата, трахеобронхијална дискинезија, трахеобронхомалација итн.
Гастроинтестинален тракт: нарушување (компресија) на протокот на крв што ги снабдува абдоминалните органи со крв - диспластичната болест се третира неуспешно долго време, понекогаш и цел живот, кај гастроентеролог, додека причина за симптомите е дисплазија на сврзното ткиво.
Визија: различен степен на миопија, издолжување на очното јаболко, дислокација на леќата, синдром на сина склера, страбизам, астигматизам, рамна рожница, одлепување на мрежницата.
Бубрези: реноваскуларни промени, нефроптоза.
Заби: кариес во раното детство, генерализирана пародонтална болест.
Лице: мали оклузии, изразени асиметрии на лицето, готско непце, слабо растечки влакна на челото и вратот, големи уши или „стуткани“ уши итн.
Имунолошки систем: алергиски, автоимуни синдроми, синдром на имунодефициенција.
Ментална сфера: зголемена анксиозност, депресија, хипохондрија, невротични нарушувања.

Ова не е комплетна листа на последици, но е типична: вака се манифестира дисплазијата на сврзното ткиво кај децата и возрасните. Списокот дава идеја за сложеноста на проблемот и потребата од скрупулозно истражување за да се постави правилна дијагноза.

Дисплазија на колкот

Дисплазија на колкот- отстапување, нарушување или патологија во развојот на артикуларните структури во пред и постнаталниот период, чиј резултат е неправилна просторно-димензионална конфигурација на зглобот (односот и положбата на ацетабулумот и феморалната глава). Причините за болеста се различни, а може да се должат и на генетски фактори, како што е дисплазија на сврзното ткиво.

Во медицината, вообичаено е да се разликуваат три форми на развој на ДТС - прелуксација (или фаза на незрел зглоб), сублуксација (фаза на почетни морфолошки промени во зглобот) и дислокација (изразени морфолошки промени во структурата).

Зглобот во фазата на пред-луксација има растегната, слаба капсула, а феморалната глава слободно се дислоцира и се враќа на своето место (синдром на лизгање). Таквиот зглоб се смета за незрел - формиран правилно, но не и обезбеден. Прогнозата за децата со оваа дијагноза е најпозитивна доколку дефектот се забележи навреме, а терапевтската интервенција започне навреме и се спроведува ефикасно.

Зглобот со сублуксација има поместена феморална глава: неговото поместување во однос на ацетабулумот може да се појави на страна или нагоре. Во овој случај, општата положба на шуплината и главата е зачувана, втората не ги нарушува границите на лимбусот - 'рскавицата плоча на шуплината. Компетентната и навремена терапија подразбира голема веројатност за формирање на здрав, полноправен зглоб.

Зглобот во фазата на дислокација е, во сите погледи, поместена феморална глава, контактот помеѓу него и штекерот е целосно изгубен. Оваа патологија може да биде или вродена или резултат на неправилно/неефективно лекување на повеќе раните фазидисплазија.

Надворешни знаци за поставување на прелиминарна дијагноза на ДТС кај доенчиња:

квантитативно ограничување во киднапирањето на колкот;
скратен бедро - со иста положба на нозете, свиткани во колената и зглобовите на колкот, коленото на погодената страна се наоѓа пониско;
асиметрија на задникот, под колената и ингвиналните набори на нозете на детето;
Симптом Маркс-Ортолани (исто така наречен симптом на кликање или лизгање).

Ако надворешниот преглед даде позитивни резултати за дијагностицирање на ДТС, тогаш точната дијагноза се поставува врз основа на резултатите од ултразвук и рендгенски преглед(по 3 месеци).

Потврдената дисплазија на зглобовите на колкот се лекува, во зависност од општата форма и секундарните карактеристики, со помош на увозници Павлик, гипсени подвезици, други функционални помагала и физиотерапија, при тешки патологии - со хируршки методи.

Дисплазија на сврзното ткиво кај деца

Дисплазија на сврзното ткиво кај децаможе да се „изјави“ на која било возраст на детето. Често, клиничките знаци стануваат поизразени како што стареат („ефектот на развивање негативна фотографија“), и затоа прецизна дефиницијаболестите во детството и адолесценцијата е тешко: таквите деца едноставно имаат поголема веројатност од другите да завршат со проблеми од еден специјалист, а потоа кај друг.

Ако на детето му е дијагностицирана дисплазија на сврзното ткиво, а тоа е авторитативно потврдено, тогаш не очајувајте - постојат многу методи на супортивна, корективна и ресторативна терапија. Во 2009 година, за прв пат во Русија, беше дефинирана основна програма за лекови за рехабилитација на пациенти со КТД.

Покрај тоа, диспластични пациенти имаат свои докажани предности во однос на релативно здравите луѓе. Како што вели професорот Александар Василиев, повеќето диспластични луѓе имаат повисоко (во однос на просечното) ниво на интелигенција - многу успешни луѓестрадал од ДСТ. Многу често, пациентите со дисплазија изгледаат попривлечно од „главната популација“ поради нивните издолжени екстремитети и општата софистицираност на изгледот. Во 90% од случаите, тие се надворешно помлади од нивната биолошка возраст. Постои уште една важна предност на диспластиката, потврдена со домашни и странски набљудувања: пациентите со ДСТ се во просек 2 пати помали шанси да бидат изложени на рак.

Кога родителите треба да бидат будни и да започнат сеопфатен преглед на своето дете во реномирани клиники? Ако забележите најмалку 3-5 од горната листа на патологии и состојби кај вашето дете, треба да се јавите кај специјалист. Нема потреба сами да донесувате заклучоци: дури и присуството на неколку натпревари не значи дијагноза на DST. Лекарите мора да утврдат дека сите тие се последица на една причина и дека се меѓусебно поврзани со патологија на сврзното ткиво.

Дисплазијата на сврзното ткиво е тешка патологија која може да се развие во секој зглоб. Одложеното лекување може да предизвика инвалидитет. Затоа, при првите симптоми на болеста, треба да се консултирате со лекар.

Што е тоа

Дисплазијата на сврзното ткиво е болест која ги зафаќа сите органи и системи во кои е присутно сврзното ткиво. Болеста е генетски детерминирана, има широк спектар на симптоми и е предизвикана од нарушено производство на колаген.

Бидејќи сврзното ткиво игра најголема улога во мускулно-скелетниот систем, поголем број клинички знациконцентрирани во оваа област. Поради колагенот, можно е да се одржи формата, а еластинот обезбедува соодветна контракција и релаксација.

Дисплазијата на сврзното ткиво е генетски детерминирана. Откако ја идентификувавте болеста, можете однапред да предвидите како ќе се случи мутацијата. Поради нив се појавуваат абнормални структури кои не се способни да вршат стандардни оптоварувања.

Класификација на болеста

Во МКБ-10, на дисплазијата на сврзното ткиво му е доделен бројот M35.7. Патологијата е поделена на две големи групи:

Недиференцирана дисплазија;
Диференцирана дисплазија.

Недиференцираната форма се јавува во 80% од случаите. Симптомите што се појавуваат не можат да се поврзат со некоја постоечка болест. Знаците се расфрлани, иако тие можат да сугерираат присуство на патологија во развој.

Диференцираната дисплазија на сврзното ткиво има јасно дефинирана форма на наследување, карактеристичен сет на клинички симптоми и група на дефекти. Постојат 4 главни форми:

Марфанов синдром;
Синдром на лабава кожа;
Ојлерс-Данлосов синдром;
Несовршена остеогенеза.

Марфановиот синдром се карактеризира со следниве клинички карактеристики:

Сколиоза;
Одвојување на мрежницата;
Претерано висок раст;
Абнормално долги екстремитети;
Сина склера на очите;
Сублуксации на леќата.

Заедно со овие симптоми на дисплазија на сврзното ткиво, влијае и на срцето. На пациентите им се дијагностицира пролапс на митралната валвула, аортна аневризма и можна последователна срцева слабост.

Кај синдромот на опуштена кожа, дисплазијата на сврзното ткиво се изразува со оштетување на еластичните влакна. Кожата лесно се растегнува и може да формира лабави набори.

Ојлерс-Данлосов синдром се карактеризира со абнормална подвижност на зглобовите. Ова доведува до чести дислокации, сублуксации и постојана болка при движење.

Во osteogenesis imperfecta, патологијата се заснова на повреда на структурата на коскеното ткиво. Неговата густина станува мала, што доведува до посебна кршливост, чести фрактурии бавен раст. Децата имаат нерамномерно држење.

Причини за болеста

Причините за развој на дисплазија на сврзното ткиво се поврзани со следниве фактори:

Наследување на мутиран ген;
Влијанието на надворешните неповолни фактори.

На белешка!
Развојна аномалија може да се појави на позадината на нарушен метаболизам на протеини и недостаток на витамини и минерални соединенија.

Надворешните негативни фактори кои можат да ја зголемат веројатноста за развој на дисплазија на сврзното ткиво го вклучуваат следново:

Имајќи лоши навики;
Неурамнотежена исхрана;
Живеење во област со лоша екологија;
Претходна токсикоза за време на бременоста;
Чести стресни ситуации;
историја на тешка интоксикација;
Недостаток на магнезиум во телото.

Сето ова може да го зголеми ризикот од развој на дисплазија на сврзното ткиво. ДСТ често се јавува поради генетика, но во отсуство на патогени фактори се јавува полесно.

Симптоми на болеста

Дисплазијата на сврзното ткиво може да се определи со различни карактеристични симптоми. Патологијата ги опфаќа мускулно-скелетниот, кардиоваскуларниот, дигестивниот и други системи.

Разбирајќи што е дисплазија на сврзното ткиво, можете да ги очекувате следните симптоми:

Брза заморливост;
Слабост;
Намалени перформанси;
Главоболка;
Надуеност;
Болка во стомакот;
Низок притисок;
Чести патологии на респираторниот тракт;
Низок апетит;
Се чувствувате полошо по лесен напор.

Некои пациенти доживеале мускулна дисплазија. Почувствувале силна слабост во мускулите.

На белешка!
Луѓето со дисплазија на сврзното ткиво може да се идентификуваат со ненормално голем раст или издолжување на одредени делови од телото, абнормална кршливост и болна слабеење.

Дисплазијата на сврзното ткиво кај деца и возрасни може да се манифестира:

Хипермобилност;
Контрактура;
џуџест раст;
Кршливост.

Надворешен клинички симптомивклучуваат:

Губење на телесна тежина;
Болести на 'рбетниот столб;
Промена на обликот на градите;
Деформација на делови од телото;
Абнормална способност за свиткување на прстите за 90 степени кон зглобот или свиткување на зглобовите на лактот во спротивна насока;
Недостаток на еластичност на кожата и зголемена растегливост;
Рамни стапала;
Забавување и забрзување на растот на вилицата;
Васкуларни патологии.

На белешка!
Сите овие нарушувања укажуваат на присуство на дисплазија на сврзното ткиво. Еден пациент може да доживее неколку симптоми или цела група. Сè зависи од тоа колку сериозно влијаела патологијата и каков тип е.

Компликации

Дисплазијата на сврзното ткиво може да доведе до следните последици:

Склоност кон повреда - дислокации, сублуксации и фрактури;
Системски патологии;
Болести на стапалото, коленото и зглобот на колкот;
Соматски патологии;
Тешка срцева болест;
Ментални нарушувања;
Патологии на очите.

Ниту еден лекар не може да гарантира лек за системска патологија, без разлика кој метод ќе се користи. Сепак, компетентна терапија може да го намали ризикот од компликации и да го подобри квалитетот на животот на пациентот.

Дијагностички мерки

Дијагноза на дисплазија на сврзното ткиво се спроведува во медицинска установа. Прво, лекарот го испитува пациентот, собира информации за генетска предиспозицијана оваа патологија и поставува претпоставена дијагноза.

За да ја потврдите болеста, ќе треба да ги поминете следните тестови:

Електромиографија;
Х-зраци на коскено ткиво.

Невозможно е да се постави дијагноза користејќи само еден метод. Ако постои сомневање за некоја болест, може да се препише генетско тестирање за да се идентификуваат мутациите.

За да одредите колку лошо болеста влијаела на внатрешните органи, треба да посетите различни специјалисти. Може да се бара комплексен третманнеколку системи во исто време.

Третман

Третманот на дисплазија на сврзното ткиво кај возрасни пациенти се спроведува со користење на неколку методи. Се користи терапија со лекови и без лекови. Поради разновидноста на симптомите, дури искусни лекариМоже да биде тешко да се изберат ефективни методи на лекување и вистинските лекови.

Терапија со лекови

Третманот со лекови вклучува супституциона терапија. Цел на апликацијата лекови– го стимулира производството на колаген во телото. Овие можат да бидат лекови од следниве групи:

Хондропротектори (хондроитин и глукозамин);
Витамини (особено групата Д);
Микронутриенти комплекси;
Препарати од магнезиум.

Терапијата со магнезиум е важен дел во борбата против мускулната дисплазија. Овој микроелемент врши многу функции и е неопходен за одржување на следните структури:

Срцевиот мускул;
Респираторни органи;
Крвни садови.

Недостатокот на магнезиум доведува до нарушувања во функционирањето на мозокот. Пациентите многу страдаат од вртоглавица, главоболки и мигрена. Можни се конвулзии и нарушувања во ноќниот сон. Последиците од мезенхималната дисплазија може да се намалат со добро дизајнирана терапија со лекови.

Третман без лекови

Покрај земање лекови пропишани од лекар, за болести на сврзното ткиво, важно е да се зајакнат мускулите и коските со други методи. Само интегриран пристап ќе ви овозможи да одржите нормален квалитет на живот и покрај болеста. Вреди да се разгледаат неколку методи неопходни за пациентот.

Дневен режим

Сите пациенти со вродени патологиисврзното ткиво мора правилно да ја формулира дневната рутина. Важно е да се наизменично ноќен одморсо разумна активност во текот на дневните часови. За да спиете доволно, важно е да имате најмалку 8-9 часа.

При лекување на децата, треба да им се обезбеди соодветен сон во текот на денот. Активниот ден секогаш треба да започне со вежбање.

Спортски активности

По консултација со вашиот лекар, можете да спортувате. Обуката треба да продолжи во текот на вашиот живот. Редовноста е важна.

Спортот не треба да биде професионален, бидејќи ќе придонесе за чести повреди, што е контраиндицирано во случај на болест на сврзното ткиво. Нежниот спортски тренинг ќе ги зајакне мускулите и тетивите без да предизвика развој на воспалителни и дистрофични процеси.

Пливање;
Велосипед;
Бадминтон;
Одење по скалите;
Чести прошетки.

Редовните дозирани вежби можат да го зајакнат телото. Одбраните се зголемуваат и личноста се чувствува посилна.

Масажа

Масажата треба да ја изврши лекар. Текот на процедурите се состои од 20 сесии. Посебно вниманиетреба да се даде на грбот, областа на јаката и зглобовите на екстремитетите.

Диета

Исхраната на пациентот треба да биде богата со следниве протеинска храна:

Риба;
Месо;
Мешунките;
Морска храна.

Мора да има рамнотежа меѓу сите важни витаминии микроелементи. Потребни се особено високи нивоа на витамин Ц и Е.

Хирургија

Ваквата интервенција се изведува исклучително ретко кога тежок текпатологија. Може да се спроведе доколку дисплазијата предизвикала пореметувања опасни по живот или појава на целосна попреченост.

Третманот го пропишува лекар. Колку побрзо започнете со терапија, толку се поголеми шансите за целосно закрепнување. Затоа, важно е да се консултирате со специјалист при првите симптоми.