Ектопија на крајниците на малиот мозок. Анатомија и третман на церебеларниот крајник

Аномалија Арнолд-Киари- ова е вродена патологијаразвој на ромбоиден мозок, манифестиран со неусогласеност во големината на задната кранијална јама и мозочните структури лоцирани во оваа област, што доведува до спуштање на мозочното стебло и крајниците на малиот мозок во форамен магнум и нивно нарушување во оваа област. ниво.

Во повеќето случаи, дефектот е комбиниран со хидроцефалус и аномалии во развојот на 'рбетниот мозок. Причините може да бидат вродена дисплазија (повреда) на широкиот окципитален форамен, чија големина станува многу поголема од нормалната.

За прв пат е опишан од N. Chiari во 1896 година. Оваа состојба се карактеризира со каудално поместување на медулата продолжена, понс и церебеларниот вермис, кога сите овие структури се во цервикалниот 'рбет.

Фреквенцијата на оваа болест е од 3,3 до 8,2 набљудувања на 100.000 жители.

Вистинската фреквенција на различни типови на синдромот Арнолд-Киари, и фреквенцијата на овој дефект воопшто, не е утврдена. Една од причините за недостатокот на такви податоци се различните пристапи кон класификацијата на овој дефект. Според меѓународната класификација на болести, синдромот Арнолд-Киари има посебна шифра (Q07.0), но во него е дефиниран како „... патолошка состојба во која има зголемување интракранијален притисоккако резултат на интракранијален тумор, оклузивни форми на хидроцефалус, воспалителен процес, што во некои случаи доведува до заглавување на малиот мозок и продолжениот мозок во форамен магнум. Во ултразвучната пренатална литература, сè уште не е можно да се најдат описи на случаи на пренатална дијагноза на синдромот Арнолд-Киари кои целосно одговараат на овие карактеристики.

Морфолошките карактеристики на различните видови дефекти Аролд-Киари ги одредуваат можностите за пренатално откривање и прогноза за живот.

Причините за синдромот Арнолд-Киари не се целосно утврдени. Хромозомски абнормалностисо оваа патологија, по правило, не е можно да се идентификува.

Патогенеза(што се случува?) за време на аномалијата Арнолд-Киари:

До денес, патогенезата на патологијата не е дефинитивно утврдена. По секоја веројатност овие патогенетски факторитри:

првиот е наследни вродени остеоневропатии,

второ - трауматски повредисфеноид-етмоиден и сфеноид-окципитален дел од кливусот поради траума при раѓање,

третото е хидродинамичкото влијание на цереброспиналната течност во ѕидовите на централниот канал на 'рбетниот мозок.

Анатомски карактеристики на аномалија Chiari

Малиот мозок се наоѓа во задната кранијална јама. (WCH)

Крајниците се долниот дел од малиот мозок. Нормално, тие се наоѓаат над големиот окципитален форамен. Во аномалија Chiari, церебеларните крајници се наоѓаат под форамен магнум, во 'рбетниот канал.

Форамен магнум е еден вид граница помеѓу черепот и 'рбетот, помеѓу мозокот и' рбетниот мозок. Над форамен магнум е задната кранијална јама, долу 'рбетниот канал.

На ниво на форамен магнум, долниот дел од мозочното стебло (medulla oblongata) поминува во 'рбетниот мозок. Нормално, цереброспиналната течност (CSF) циркулира слободно во субарахноидалните простори на мозокот и 'рбетниот мозок. На ниво на форамен магнум се поврзани субарахноидалните простори на мозокот и 'рбетниот мозок, со што се обезбедува слободен одлив на цереброспиналната течност од мозокот.

Во аномалија Chiari, ниско поставените церебеларни крајници ја попречуваат слободната циркулација на цереброспиналната течност помеѓу мозокот и 'рбетниот мозок. Крајниците го блокираат форамен магнум, слично како плута што го затвора вратот на шишето. Како резултат на тоа, одливот на цереброспиналната течност е нарушен и се развива хидроцефалус.

Симптоми на аномалија Арнолд-Киари:

Chiari (Chiari) идентификуваше четири типа на аномалии со детална презентација на нив. Лекарите ја користат оваа класификација до ден-денес.

1. Аномалија Арнолд-Киари тип I е спуштање на структурите на PCF во 'рбетниот канал под рамнината на форамен магнум.

2. Со аномалија на Арнолд-Киари тип II - се јавува каудална дислокација на долните делови на вермисот, продолжената медула и IV комора, често се развива хидроцефалус.

3. Тип III Арнолд-Киари аномалија е ретка, се карактеризира со грубо каудално поместување на сите структури на задната кранијална јама.

4. Арнолд-Киари тип IV аномалија - церебеларна хипоплазија без поместување надолу.

Аномалиите III и IV типови обично се некомпатибилни со животот.

Кај околу 80% од пациентите, аномалијата Арнолд-Киари е комбинирана со патологија на 'рбетниот мозок - сирингомиелија, која се карактеризира со формирање на цисти во' рбетниот мозок, предизвикувајќи прогресивна миелопатија. Овие цисти се формираат кога структурите на задната кранијална јама се спуштаат и се компресирани цервикаленрбетен мозок.

Типично клиничка сликаАномалијата на Арнолд-Киари се карактеризира со следново симптоми:

Болка во вратот отежната со кашлање, кивање,

Намалена болка и температурна чувствителност во горните екстремитети,

Намалена мускулна сила на горните екстремитети

Спастичност на горните и долните екстремитети,

несвестица, вртоглавица,

Намалена визуелна острина

Во понапредните случаи се придружуваат: епизоди на апнеја (краток респираторен застој), слабеење на фарингеалниот рефлекс, неволни брзи движења на очите.

Можни последици, компликации:

1. Наспроти позадината на растечките знаци интракранијална хипертензија(понекогаш без него) има прогресивни дисфункции на малиот мозок и компресија на цервикалниот 'рбетниот мозок, парализа кранијални нерви.

2. Понекогаш аномалијата Арнолд-Киари се комбинира со коскени дефекти - окципитализација на атласот и базиларен впечаток (инка во облик на депресија на кливусот и краниоспиналниот зглоб).

3. Аномалии на рбетот, деформитети на стопалата.

Дијагноза на аномалија Арнолд-Киари :

Понекогаш аномалија Chiari не се манифестира на кој било начин и се открива случајно за време на дијагностички процедури.

Во моментов, методот на избор во дијагнозата на оваа патологија е МНР на мозокот на цервикалниот и торакалниот 'рбетниот мозок (за да се исклучи сирингомиелија).

Третман на аномалија Арнолд-Киари :

Ако единствениот симптом на болеста е синдром на слаба болка, за третман се користи конзервативна терапија, која вклучува различни шеми со употреба на нестероидни антиинфламаторни лекови и мускулни релаксанти.

Доколку нема ефект од конзервативната терапија во рок од 2-3 месеци или ако пациентот има невролошки дефицит (вкочанетост, слабост во екстремитетите и сл.), индицирана е операција.

Целта на операцијата е– ламинектомија, декомпресивна краниектомија на задната кранијална јама и дурална пластика. Со таква операција, волуменот на задната кранијална јама и проширувањето на форамен магнум се зголемуваат, како резултат на што престанува компресијата на нервните структури и нормализирањето на протокот на цереброспиналната течност. Во случаи на истовремен хидроцефалус, се врши бајпас операција.

Во Израел на пациентите им се нуди поштеден и висококвалитетен третман, кој по третманот им овозможува на пациентите полн живот. Хируршкиот третман на синдромот Арнолд-Киари се изведува со помош на ендоскоп, со трауматски ефект хируршки третмане сведена на минимум. Методот на минимално инвазивен хируршки третман спроведен во израелските клиники им овозможува на пациентите со аномалија Арнолд-Киари да водат целосен начин на живот во иднина, дури и без поддршка од лекови.

Симптоматологија на синдромот Арнолд-Киари

Вродените аномалии на коските и зглобовите се клинички помалку очигледни сами по себе и многу повеќе поради нивните тешки компликации на централниот и периферниот нервен систем. Невролошките манифестации најтешко се толерираат од пациентите и го одредуваат неповолниот тек на овој синдром. Во принцип, почетокот на болеста е бавен и некарактеристичен.

Симптоматологија, првично многу заматена, па дури и отсутна за долго време, често се открива како резултат на интервенција на голем број фактори за разрешување, како што се трауматски повреди на мозокот или инфекции на назофаринксот.

Првата манифестација која привлекува внимание на присуството на вродена аномалија веднаш по породувањето е присуството на миеломенингоцела (спинална хернија). Подоцна, се забележуваат и други клинички феномени, кои укажуваат на присуство на коскени и невролошки аномалии, имено:

спина бифида,
странично навалување на главата
отстапување на очното јаболко,
главоболка и интермитентна или минлива болка во вратот (особено кај постарите деца и возрасните) кои се појавуваат со движења на главата;
гадење, повраќање.

Кај многу пациенти, поради блокадата на циркулацијата на цереброспиналната течност помеѓу 4-та комора и цистерните на основата на черепот, веќе во првите месеци од животот, инволутивна внатрешен хидроцефалусшто предизвикува појава на многу и различни невролошки појави. Постепено, черепот на детето се зголемува во големина и има потешкотии во хранењето, како и респираторни проблеми, а менингоцелата (кога постои) може да улцерира.

Манифестации на интракранијална хипертензија:

силни главоболки,
папиларна конгестија или атрофија на оптичкиот нерв (доцна),
придружено со прогресивно оштетување визуелна функцијадо целосно слепило.

Церебеларни манифестации:

вртоглавица;
атаксија при одење и во ортостатска положба;
дизартрија;
нарушување на голтањето,
намерно треперење,
нистагмус.

манифестации во периферните нервен систем:

парестезија, анестезија, пареза или парализа од спастичен тип,
зајакнати коскени тетивни рефлекси,
присуство на Бабински рефлекс.

Манифестации во областа на кранијалните нерви:

еднострана или, поретко, билатерална парализа на лицето;
парализа на окуломоторните нерви, најчесто изразена со внатрешен страбизам или диплопија.

Дијагноза на синдромот Арнолд-Киари.

Лумбална пункција и биохемиски и бактериолошки анализицереброспиналната течност во повеќето случаи не дава значајни податоци. Покрај тоа, апликацијата лумбална пункцијаможе да ја влоши состојбата на пациентот, па дури и да предизвика смрт поради ненадејно намалување на притисокот и целосна пенетрација на церебеларните крајници и продолжената медула во 'рбетниот канал.

Вообичаеното рендгенско испитување ги открива следните аспекти: мала задна кранијална јама; проширување на форамен магнум и 'рбетниот канал; хидроцефалус (голем череп со дивергенција на конците); отпечатоци од прсти на коскената плоча на черепот; израмнување на турското седло; цервикална, дорзална и лумбална спина бифида.

Дополнителни рендгенски прегледи (гасна миелоенцефалографија) се контраиндицирани кај деца под 2-годишна возраст. Меѓутоа, кај постарите деца и возрасните, тие одредуваат индиректни и директни знаци на хидроцефалус, поместување на продолжената медула и церебеларните крајници, како и компресија на 'рбетниот мозок во цервикалниот регион.

Патолошка студија. Од анатомска и топографска гледна точка, синдромот Арнолд-Киари постои во четири добро индивидуализирани типови, имено:

Првиот тип, во кој има истегнување и испуштање на крајниците на малиот мозок без поместување на продолжениот мозок. Овој тип е најчест кај постарите деца и кај возрасните. ОД клиничка точкавидот, може да остане асимптоматски доживотно и неговото откривање може да се случи сосема случајно.
Вториот тип, во кој долниот дел од малиот мозок и продолжениот мозок е поместен преку големиот окципитален форамен во 'рбетниот канал. Овој тип е почест кај доенчињата и клинички се манифестира со хидроцефалус и често со присуство на миеломенингоцела.
Третиот тип, со целосна пенетрација на малиот мозок во миеломенингоцелата на вратните пршлени.
Четвртиот тип, кај кој е забележана церебеларна хипоплазија, предизвикана од нејзината вкупна хернија; церебеларниот вермис не може да се разликува, а крајниците и церебеларната лепенка се едвај видливи. слична формае исклучително редок.

Покрај аномалијата на окципиталната коска и пршлените кои ги зафаќаат малиот мозок и продолжениот мозок, постојат и други краниоцеребрални аномалии, имено, лемење на првиот пршлен со окципиталната коска, нагорно движење на 'рбетот во кранијалниот регион поради хипоплазија на окципитална коска; фузија на два или три пршлени (најчесто 2-ри и 3-ти цервикални пршлени), како што се јавува кај Клипел-Фејл-ов синдром; цервикална, дорзална или лумбална спина бифида.

Курс и прогноза Арнолд-Киари синдром . Текот на болеста е бавен. Појавата на синдромот кај новороденчето е некомпатибилна со неговото преживување и неговиот тек брзо доведува до смрт.

Во случај на побавен тек, синдромот Арнолд-Киари е комплициран со појава на хроничен арахноидитис и паренхимални лезии на аксонот, ова станува особено значајно кога има циркулаторно нарушување во нервното ткиво. Обично, во такви случаи, невропсихијатриските нарушувања се забележуваат доцна и се манифестираат во форма на параплегија, тетраплегија и ментална ретардација.

Третман Арнолд-Киари синдром . Единствениот ефикасен третман е хируршка интервенција. Индикациите за операција не се ставаат врз основа на рендгенско утврдување на коскените аномалии, туку само кога овие се придружени со тешки невролошки манифестации. Хируршката интервенција се состои од окципитална краниотомија во комбинација со висока ламинектомија; цврста школкарасчленети и оставени отворени. Влакнести адхезии, често екстензивни, кои постојат околу форамен магнум, се сечат и ексфолираат.

Во присуство на тежок хидроцефалус, комората се изведува со помош на Холтер или Пуденц вентил (според класичниот метод на хируршка интервенција за хидроцефалус).

Иако во некои случаи, непосредните резултати се поволни, сепак, сите хируршки интервенции за синдромот Арнолд-Киари се поврзани со голем постоперативен ризик, поради нарушувања во продолжетокот на медулата, кои можат да настанат во непосредниот постоперативен период и често да предизвикаат смрт.

Една од главните функции на мозокот е да обезбеди опстанок на организмот дури и во екстремни услови. Поради својата посебна структура, настаните значајни за опстанок се запишуваат во меморијата преку изразени емоции. Ова емотивно искуство го активира механизмот на сеќавање на настанот што го предизвикал и, во случај на негово повторување, најбрзата мобилизација на заштитните структури. Мала нервна структура во регионот на малиот мозок е одговорна за целиот овој процес.

Концептот на крајниците, нивната локација и функции

Церебеларниот крајник е систем во облик на бадем од специјализирани нервни клетки лоцирани во страничниот темпорален лобус на мозокот. Како компоненталимбична структура, одговорна за имплементација различен видментални процеси:

промена на периодот на спиење во будност;
чувство на страв;
некаква форма на емоции;
влегување во крвта на различни видови на хормони;
процеси за складирање на информации, т.е. меморија.

Овие церебеларни тела му даваат на човекот способност за брзо меморирање и долгорочно складирање на емоционалните реакции на сите видови промени во светот околу него, како и можност за несвесно учење. Покрај тоа, обемот на церебеларната амигдала директно зависи од нивото на агресивно однесување.

Патологија на церебеларните крајници

Лезиите на крајниците на малиот мозок се јавуваат во прилично широк спектар на различни болести. Врз основа на современите податоци на МКБ-10, можно е оштетување на структурите на малиот мозок со следните патологии:

Неоплазми. Почести се медулобластомите (се развиваат од ембрионски клетки во регионот на задната јама на черепот), астроцитомите (неоплазма што произлегува од невроглијалните астроцити) и хемангиобластомите ( малигнен туморсо нејасно хистолошки потекло);
Апсцеси. Тие се контактни (обично од отогенско потекло, односно донесени од средното уво) и метастатски (поретко се развиваат поради фокуси на гнојна инфекција на оддалечените локации на телото);
наследни болести. Церебеларна атаксијаПјер-Мари, оливопонтоцеребеларна атрофија (спорадична форма, Дежерин-Томас);
Алкохолна церебеларна дегенерација. Се јавува поради акутна интоксикација со алкохоли со промени баланс на електролитипоради хроничен алкохолизам;
Мултиплекс склероза. Хистолошки, тој е изразен во дифузни точки на фокуси во супстанцијата на нервниот систем;

Нарушувања на церебралната циркулација (мозочен удар). Продолжете според типот на исхемија или хеморагија;
Повреди на черепот и мозокот. Повредите на малиот мозок почесто се карактеризираат со синдром на дислокација;
Вродени и стекнати развојни недостатоци. Тие се состојат од целосна (целосна) и субтотална (делумна) агенеза (вродено отсуство) како и хипоплазија (неразвиеност).

Ектопија на церебеларниот крајник содржи промена во формирањето на малиот мозок, вклучувајќи поместување, погрешна локација и пролапс на церебеларниот крајник. Во научните кругови, тој се нарекува синдром Арнолд-Киари, како и дистопија на церебеларните крајници.

Причини за ектопични крајници

Точните информации за механизмите за појава на овој дефект од науката сè уште не се откриени. Забележано е дека инциденцата на аномалии е во корелација со следните ефекти врз телото на бремената жена:

неправилно препишување или само-администрација на лекови за време на бременоста;
пушење, пиење алкохол;
чести случаи на вирусни настинки, сипаници рубеола.

Веројатните причини за ектопија на крајниците се поделени на вродени и стекнати:

Вродени:

промени во процесот на формирање на скелетот черепот;
намалување на волуменот на задната јама на черепот;
проширување на форамен магнум.

Купено:

повреда на мозокот при раѓање;
хидродинамично влијание на цереброспиналната течност со тешкотии во нејзиниот премин помеѓу шуплините на нервниот систем.

Симптоми на болеста

Спуштањето на церебеларниот крајник во форамен магнум понекогаш клинички не се манифестира и се евидентира случајно за време на томографијата. Почесто манифестацијата на болеста се јавува во детството. Клиниката на аномалијата се карактеризира со постепено зголемување на симптомите, нивната тежина е директно зависна од степенот на ектопија на крајниците. Пациентите со краниовертебрални нарушувања имаат дисрафичен статус: скратен врат, намалена линија линија на косатана задниот дел од главата, асиметрично лице и граден кош, „готско“ непце, искривување на 'рбетот, граден кош со инка, рамни стапала итн.

Според класификацијата на лекарите, врз основа на присуството на одредени комплекси на симптоми, се разликуваат следниве синдроми:

Хипертензивно-хидроцефаличниот синдром укажува на зголемен интракранијален притисок и се карактеризира со пароксизмална болка во задниот дел на главата. Постои зголемување на болката за време на процеси како што се кивање, рефлекс на кашлица, движења на мускулите на вратот. Исто така се карактеризира со напади на вртоглавица, повраќање.
Пирамидалниот синдром е претставен со тетра-, пара- или хемипареза, трајна променасензација и движење во екстремитетите.
Булбарниот синдром се манифестира со нарушувања во функционирањето на кранијалните нерви - глософарингеален, вагус, хипоглосален. Се јавуваат дисфункции рефлекс на голтањеи изговор на звуци, отстапување на јазикот на страна.
Симптомите на интрамедуларни лезии се појавуваат како резултат на хидро- и сирингомиелија. Специфична кифосколиоза поврзана со оштетување на медијалните јадра, пареза на аксијалните мускули и промени во исхраната на ткивата.

Често се одредува радикуларни синдроми, нарушувања на трофизмот на трапезиусните мускули.

Дијагностички методи

Ако постои сомневање за ниска локација на крајниците, неврологот обрнува внимание на следново: клинички симптомиболести:

На невролошки преглед: нарушувања на одењето, нистагмус (чести неконтролирани движења на очите), сензорни нарушувања, рефлекс на голтање;
Во процесот на разјаснување на анамнезата на болеста и животот:

пропишување на настанување синдром на болка, парестезија, сензорни нарушувања - од моментот на раѓање, детство или подоцна;
пренесени краниоцеребрални повреди и повреди во задниот дел од главата.

Следниве дијагностички методи се клучни за поставување на дијагнозата:

Магнетна резонанца. Се одредува зголемен волумен на коморите на мозокот, IV комора е поместена надолу. Мезенцефалонот е издолжен и вграден во малиот мозок.
Одредено дијагностичко значење за тесните специјалисти се пробните радиометриски индикатори (линии Чембрлен, Мекгрегор, МекРеј итн.).
ултразвук. користени ултразвучен прегледна мозокот, во кој може да се земе предвид намалување или визуелно отсуство на голема цистерна на мозокот, деформација и поместување на малиот мозок.

Терапевтски активности

Во случај на асимптоматски тек на болеста и отсуство на промени во нервниот и другите системи, не е потребен третман, но на пациентите сепак им е потребно редовно следење кај невролог.

Ако аномалијата е изразена со поплаки за болка без нарушена функција внатрешни системии органи, се спроведува терапија со лекови, која се состои од назначување на лекови против болки и антиинфламаторни лекови, како и лекови со мускулен релаксант.

Ако болеста е придружена со нарушувања во функционирањето на нервниот систем (нарушувања на сетилните и моторните функции итн.) или ако болкапациентот не се прекинува за време на конзервативната терапија, може да се препорача операција. Хируршката интервенција се состои во елиминирање на причините за компресија и обновување на циркулацијата на цереброспиналната течност.

Дистопија е спуштање на крајниците на малиот мозок во форамен магнум и 'рбетниот канал. Исто така, оваа аномалија се нарекува Chiari малформација од I степен.

Обично оваа дијагноза не предизвикува никакви значајни нарушувања и вознемиреност на пациентот. Најчесто се појавува на возраст од 30 - 40 години. Во истражувањето тоа е случаен „наод“.

Причините:

Во повеќето случаи, ова е вродена патологија, манифестирана со неусогласеност во големината на мозокот и окципиталниот форамен. Церебеларната дистопија може да биде и секундарна - со чести и трауматски лумбални пункции.

Симптоми:

Симптомот на дистопија ретко се манифестира клинички. Но, може да се појават и невролошки знаци - болка во вратот при напрегање, кашлање. Има „пукачки“ и пароксизмален карактер. Има главоболки, вртоглавица. Колку е поголем феноменот на дистопија (вари од неколку милиметри до неколку сантиметри), толку поизразени се нарушувањата. Со силен пропуст, може да се појави сирингомиелија (проширување на 'рбетниот канал и формирање на шуплини околу него).

Третман и мерки кога ќе се открие симптом:

Со негативно невролошки симптомитретман обично не е потребен. Пациентите со минимални или никакви симптоми сè уште се оставени под надзор на невролог за следење на напредокот на болеста.

Доколку се уште се присутни невролошки симптоми, но во помали манифестации, можен е конзервативен третман. Намалување на болката васкуларни препаратии нестероидни антиинфламаторни лекови, мускулни релаксанти. Потребни се и препораки за начин на живот и режим.

Операцијата е единствената ефикасен погледтретман за пациенти со екстензивни нарушувања.

Хируршкиот третман вклучува проширување на кранијалната јама и пластиката на дура матер.

Индикации за работа:

Страшни главоболки кои не се ублажуваат со лекови.
Зголемување на церебралните и фокални манифестации кои можат да доведат до попреченост.

Главниот метод за дијагностицирање е магнетна резонанца. КТ скена рендгенскиот преглед нема да даде јасна слика за болеста.

Ако имате МРИ откриена дистопија на крајниците на малиот мозок, не грижете се за ова. Во повеќето случаи, аномалијата е асимптоматска и не бара третман.

Спуштањето на крајниците на малиот мозок во форамен магнум или кагал на 'рбетниот мозок се нарекува дистопија. И понекогаш оваа патологија се нарекува Chiari аномалија. Како по правило, таквата болест не повлекува значителни нарушувања или очигледни симптоми и нема причина за загриженост на пациентот. Често оваа патологија се манифестира по достигнување на возраст од 30 - 40 години. Најчесто се наоѓа при прегледи од други причини. Затоа, оваа болест треба да се знае за да не биде изненадување за пациентот.

За да се разбере каква е ниската локација на крајниците на малиот мозок, неопходно е јасно да се знаат клиничките симптоми и како се открива патологијата. И бидејќи оваа состојба е придружена со чести главоболки, прво мора да ја утврдите нивната причина, а потоа да се вклучите во лекување. Таквата болест се открива со МНР.

Церебеларната дистопија, по правило, е вродена патологија. Се јавува кога некој орган е поместен за време на ембрионскиот период. Секундарно тоа се случува само кога се вршат чести пункции или со лумбални повреди. Други причини за изгледот оваа болестне е најдено.

Крајниците на малиот мозок се многу слични на оние што се наоѓаат во гркланот. Во нормална положба, тие се наоѓаат над БЗО на черепот. И отстапувањата во нивниот развој и позиција може да повлечат не само дистопија. Најчесто спуштање на крајниците на малиот мозок под нивото на черепот.

Досега, болеста Кјари е патологија, чии причини невролозите не дошле до консензус. Некои се на мислење дека оваа аномалија се јавува кога се намалуваат димензиите на фосата зад кранијалниот излез до 'рбетниот канал. Ова често доведува до такви последици во процесот на раст на ткивата што се наоѓаат во кутијата. Тие влегуваат во окципиталниот излезен канал. Други експерти веруваат дека болеста почнува да се развива поради зголемување на волуменот на мозочното ткиво на главата. Во овој случај, мозокот почнува да турка низ задната кранијална јама во окципиталниот дел кранијален фораменмалиот мозок и неговите крајници.

Предизвикува таква прогресија на изразена аномалија и нејзина транзиција во „клиниката“ како хидроцефалус. Во исто време, вкупната големина на мозокот, особено церебеларните ткива, се зголемува. Патологијата на Кјари, заедно со неразвиениот лигаментозен апарат на мозокот, е придружена со дисплазија на коскените ткива. Затоа, секоја трауматска повреда на мозокот често доведува до зголемување на намалувањето на нивото на присуство на крајниците и малиот мозок.

Постојат такви типови на абнормални отстапувања - дистопија и Chiari аномалија.

За возврат, болеста Кјари е поделена на четири различни типа:

Типот I се разликува по локацијата на крајниците под нивото на форамен магнум. Оваа патологија се определува, како по правило, кај адолесценти и возрасни. Често тоа е придружено со акумулација на спинална течност во централниот канал, каде што се наоѓа рбетниот мозок на пациентот.
Тип II се карактеризира со манифестација веднаш по раѓањето. Покрај тоа, покрај крајниците, во вториот тип на патологија, во отворот на окципиталниот дел влегуваат и церебеларниот вермис со дел од продолжениот мозок и комората. Вториот тип на аномалија ја придружува хидромиелија многу почесто отколку во патологијата опишана во првиот случај. Во повеќето случаи, таквото патолошко отстапување е поврзано со вродени хернии формирани во различни делови на 'рбетниот мозок.
Тип III се разликува не само по крајниците што се спуштиле низ дупката, туку и по малиот мозок заедно со ткивата на продолжената медула. Тие се наоѓаат во цервикалниот и окципиталниот регион.
Тип IV е неразвиеност на церебеларните ткива. Оваа патологија не е придружена со нивно поместување во опашката насока. Но, во исто време, аномалијата е најчесто придружена со вродена циста лоцирана во кранијалната јама и хидроцефалус.

Типовите II и III често се појавуваат во комбинација со феномени на дисплазија на нервниот систем, на пример, со хетеротопија на церебралните ткива на кортексот, цисти на отворот итн.

Ликеро-хипертензискиот синдром е болка во задниот дел на мускулите на главата и вратот, кои се влошуваат при кивање, кашлање или напнатост на цервикалните мускулни ткива. Често болката е придружена со повраќање, а не е поврзана со оброците. Многу симптоми на патологија се манифестираат во зависност од положбата во која се наоѓаат крајниците на малиот мозок во однос на отворот, кој се наоѓа во окципиталната јама на черепот. Исто така забележано:

зголемен тон на мускулите на цервикалниот регион;
прекршување на говорните функции;
влошување на органите на видот и слухот;
отстапувања при голтање;
честа вртоглавица придружена со бучава во главата;
чувство на ротација на околината;
кратко несвестица;
пад на притисокот при ненадејни движења;
јазична атрофија;
засипнатост на гласот;
респираторни и сензорни нарушувања различни деловитело;
напади на вкочанетост;
нарушувања во карличните органи;
слабеење на мускулите на екстремитетите.

Аномалија II и III типови има слични симптомизабележливо веќе од првите моменти по раѓањето на бебето. Вториот тип го придружува бучното дишење, како и неочекувани напади на респираторен застој, невропареза на ларингеалните ткива. Има отстапувања и во процесот на голтање.

Знаците на дистопија ретко се очигледни. Сепак, невролошките манифестации сè уште се можни:

напади на "пукање" болка во мускулите на вратот со зголемена напнатост или кашлање;
честа болка во главата;
напади на вртоглавица и несвестица.

Ако спуштањето на крајниците е силно, понекогаш доаѓа до проширување на каналот што ги поврзува мозокот и 'рбетниот мозок, а околу каналот се формираат и шуплини.

Дијагностички методи

Главна модерен методДијагностицирање на дистопија е МНР. Во овој случај, ниту КТ ниту Х-зраци студиине давајте целосна слика за патологијата.

За дијагноза на синдром Киари, бр стандардни методикако што се EEG, EchoEG или REG, бидејќи тие не дозволуваат точна дијагноза. Испитувањето од невролог исто така нема да ја утврди аномалијата. Сите овие методи можат да покажат само сомневање за зголемен притисок во внатрешноста на черепот. Х-зраци на черепот, исто така, не вреди да се прави, бидејќи покажува само аномалии на коскеното ткиво што може да ја придружува патологијата. Затоа, пред воведувањето на томографијата во дијагностичката пракса, беше проблематично да се дијагностицира оваа болест. Современите методи на дијагностицирање ви овозможуваат точно да ја одредите патологијата.

Во случај на висококвалитетна визуелизација на коскените ткива на вертебралниот спој, методите како што се МСКТ или КТ не даваат доволно точна слика. Единствениот сигурен начин за дијагностицирање на аномалиите на Киари денес е само МНР.

Бидејќи студијата со овој метод бара неподвижност на пациентот, малите деца се потопуваат во вештачки сонсо помош на лекови. Се врши и МРИ на 'рбетниот мозок. Таа е насочена кон дијагностицирање на какви било абнормални абнормалности во функционирањето на нервниот систем.

Конзервативните методи на лекување се можни само со многу мали отстапувања. Сето тоа зависи од состојбата на пациентот за време на посетата на лекар. Во овој случај, третманот е насочен кон отстранување болни симптоминестероидни лекови или мускулни релаксанти. Потребна е и корекција на режимот.

единствено ефективен методТретманот за екстензивни отстапувања е хируршка интервенција, која се состои во проширување на јамата на черепот и пластиката на дура матер.

Индикации за хируршки третман се:

изнемоштени главоболки кои не се ублажуваат со лекови.
зголемување на мозочните манифестации, што доведува до попреченост.

Ако абнормалното отстапување продолжи без никакви опипливи знаци, не е потребен третман. Во случаи на појава болкаво пределот на вратот и задниот дел на главата се спроведува конзервативна терапија во која се користат аналгетици и асептични лекови, како и мускулни релаксанти.

Кога аномалијата на Киари е придружена со нарушени невролошки функции или кога конзервативниот курс на терапија не успее, се пропишува хируршка операција.

Често, во третманот на синдромот Киари, се користи методот на краниовертебрална декомпресија. Операцијата вклучува проширување на отворот на окципиталниот дел со отстранување на дел коскеното ткиво, клипинг на церебеларните крајници и дел од два пршлени на вратот. Поради ова, циркулацијата на цереброспиналната течност во мозочните ткива е нормализирана како резултат на правење фластер од алографт или вештачки материјал. Понекогаш синдромот Киари се третира со бајпас хирургија, што овозможува цереброспиналната течност да се исцеди од централниот канал. Преку хируршка операцијацереброспиналната течност може да се пренасочи во садовите на градниот кош или перитонеумот.

Chiari аномалија тип 1 може да биде асимптоматска доживотно. И третиот тип на патологија речиси секогаш води до смртоносен исходдоколку не се спроведе навремено лекување. Во случај на појава на невролошки знаци на болест од прв или последен тип, навременото хируршко лекување е многу важно, бидејќи резултирачкиот недостаток на невролошки функции нема добро да се опорави, дури и ако манипулациите се извршат успешно. Според различни податоци, ефективноста на хируршката операција е забележана во околу половина од епизодите.

Аномалија Арнолд-Киари е повреда на структурата и локацијата на малиот мозок, мозочното стебло во однос на черепот и 'рбетниот канал. Оваа состојба се однесува на вродени малформации, иако не секогаш се манифестира од првите денови од животот. Понекогаш првите симптоми се појавуваат по 40 години. Може да се појави аномалија Арнолд-Киари различни симптомиоштетување на мозокот, 'рбетниот мозок, нарушена циркулација на цереброспиналната течност. Крај на дијагнозата обично се става со магнетна резонанца. Третманот е конзервативен и хируршки методи. Од овој напис можете да дознаете повеќе за симптомите, дијагнозата и третманот на аномалијата Арнолд-Киари.

Нормално, границата помеѓу мозокот и 'рбетниот мозок е на ниво помеѓу коските на черепот и цервикалниот' рбет. Тука е голем окципитален форамен, кој, всушност, служи како условна линија. Условно, бидејќи мозочното ткиво поминува во 'рбетниот мозок без прекин, без јасна граница. Сите анатомски структури лоцирани над форамен магнум, особено продолжената медула, мостот и малиот мозок, припаѓаат на формациите на задната кранијална јама. Ако овие формации (еден по еден или сите заедно) се спуштаат под рамнината на форамен магнум, тогаш се јавува аномалија Арнолд-Киари. Таквата неправилна локација на малиот мозок, продолжетокот на медулата доведува до компресија на 'рбетниот мозок во цервикалниот' рбет, ја попречува нормалната циркулација на цереброспиналната течност. Понекогаш аномалијата Арнолд-Киари се комбинира со други малформации на краниовертебралниот спој, односно местото каде што черепот поминува во 'рбетот. Во такви комбинирани случаи, симптомите обично се поизразени и се чувствуваат прилично рано.

Аномалијата Арнолд-Киари го носи името на двајца научници: австрискиот патолог Ханс Кјари и германскиот патолог Јулиус Арнолд. Првиот, во 1891 година, опиша голем број аномалии во развојот на малиот мозок и мозочното стебло, вториот, во 1894 година, даде анатомски опис на спуштањето на долниот дел од церебеларните хемисфери во форамен магнум. .

Според статистичките податоци, аномалијата Арнолд-Киари се јавува со фреквенција од 3,2 до 8,4 случаи на 100.000 жители. Таков широк опсег делумно се должи на хетерогеноста на оваа малформација. За што станува збор? Факт е дека аномалијата Арнолд-Киари обично се дели на четири подтипови (опишани од Кјари), во зависност од тоа кои структури се спуштени во форамен магнум и колку се неправилни во структурата:

Аномалија Arnold-Chiari I - кога церебеларните крајници се спуштаат во 'рбетниот канал од краниумот (долниот дел од церебеларните хемисфери);
Аномалија Арнолд-Киари II - кога се спушта во 'рбетниот канал повеќетомалиот мозок (вклучувајќи го и црвот), продолжениот мозок, IV комора;
Аномалија Арнолд-Киари III - кога речиси сите формации на задната кранијална јама (церебелум, мозок мозок, IV комора, мост) се наоѓаат под форамен магнум. Доста често тие се лоцирани во церебралната хернија на цервикално-окципиталниот регион (ситуација кога има дефект во 'рбетниот канал во форма на расцеп на вертебралните лакови, а содржината на дуралната кеса, т.е. 'рбетниот мозок со сите мембрани, штрчи во овој дефект). Дијаметарот на форамен магнум во случај на овој тип на аномалија е зголемен;
Аномалија Арнолд-Киари IV - неразвиеност (хипоплазија) на малиот мозок, но самиот малиот мозок (или подобро, она што е формирано на негово место) се наоѓа правилно.

I и II типови на дефекти се почести. Ова се должи на фактот дека типовите III и IV обично не се компатибилни со животот, смртта се јавува во првите денови од животот.

До 80% од сите случаи на аномалија Арнолд-Киари се комбинирани со присуство на сирингомиелија (болест што се карактеризира со присуство на шуплини во 'рбетниот мозок кои го заменуваат мозочното ткиво).

Во развојот на аномалии, водечката улога припаѓа на нарушувањата на формирањето на структурите на мозокот и 'рбетот во пренаталниот период. Сепак, треба да се земе предвид и следниот фактор: повреда на главата добиена за време на породувањето, повторените краниоцеребрални повреди во детството може да ги оштетат коскените конци во основата на черепот. Како резултат на тоа, нормалното формирање на задната кранијална јама е нарушено. Станува премногу мал, со срамнет наклон, поради што сите структури на задната кранијална јама едноставно не можат да се вклопат во неа. Тие „бараат излез“ и брзаат во големиот окципитален отвор, а потоа и во 'рбетниот канал. Оваа ситуација до одреден степен се смета за стекната аномалија на Арнолд-Киари. Исто така, симптомите слични на аномалија Арнолд-Киари може да се појават со развојот на тумор на мозокот, што предизвикува церебеларните хемисфери да се движат во форамен магнум и 'рбетниот канал.

Главните клинички манифестации на аномалија Арнолд-Киари се поврзани со компресија на мозочните структури. Во исто време, садовите што го хранат мозокот, патеките за проток на алкохол и корените на кранијалните нерви што минуваат во оваа област се компресирани.

Вообичаено е да се разликуваат 6 невролошки синдроми кои можат да ја придружуваат аномалијата Арнолд-Киари:

хипертензивно-хидроцефалична;
церебеларна;
булбарно-пирамидална;
радикуларна;
вертебробазиларна инсуфициенција;
сирингомиелитични.

Природно, не секогаш се присутни сите 6 синдроми. Нивната сериозност варира до еден или друг степен, во зависност од тоа кои структури се компресирани и колку.

Хипертензивно-хидроцефален синдром се развива како резултат на нарушена циркулација на цереброспиналната течност (CSF). Нормално, цереброспиналната течност тече слободно од субарахноидалниот простор на мозокот до субарахноидалниот простор на 'рбетниот мозок. Опаѓачкиот долен дел од крајниците на малиот мозок го блокира овој процес, како плута во шише. Формирањето на алкохол во хориоидни плексусимозокот продолжува и, во голема мера, нема каде да тече (не сметајќи ги природните механизми за апсорпција, кои во овој случај не се доволни). CSF се акумулира во мозокот, предизвикувајќи зголемен интракранијален притисок (интракранијална хипертензија) и проширување на просторите што содржат CSF (хидроцефалус). Ова се манифестира како пукачка главоболка, која се влошува со кашлање, кивање, смеење, напрегање. Се чувствува болка во задниот дел на главата, пределот на вратот, можна е тензија на мускулите на вратот. Може да се појават епизоди ненадејно повраќањево никој случај не е поврзан со внесот на храна.

Церебеларниот синдром се манифестира како нарушување на координацијата на движењата, „пијано“ одење и промашување при изведување намерни движења. Пациентите се загрижени за вртоглавица. Може да има треперење во екстремитетите. Говорот може да биде нарушен (се дели на посебни слогови, пеење). Доволно специфичен симптомсе смета за „нистагмус, тепање надолу“. Ова се неволни грчеви на очните јаболка, насочени, во овој случај, надолу. Пациентите може да се жалат на двојно гледање поради нистагмус.

Булбарно-пирамидалниот синдром е именуван по структурите кои се компресирани. Булбус е името на продолжениот мозок поради неговата луковична форма, така што булбарниот синдром значи знаци на оштетување на продолжената медула. А пирамидите се анатомски формации на продолжениот мозок, кои се снопови нервни влакна, носејќи импулси од кортексот хемисферидо нервните клеткипредни рогови на 'рбетниот мозок. Пирамидите се одговорни за доброволни движења во екстремитетите и торзото. Соодветно на тоа, булбарно-пирамидалниот синдром клинички се манифестира како мускулна слабост на екстремитетите, вкочанетост и губење на болка и чувствителност на температурата (влакната минуваат низ мозок медулата). Компресија на јадрата на кранијалните нерви лоцирани во мозочното стебло предизвикува нарушувања на видот и слухот, говорот (поради оштетени движења на јазикот), назален глас, гушење при јадење и отежнато дишење. Можно краткотрајно губење на свеста или губење мускулен тонсо зачувана свест.

Радикуларниот синдром во случај на аномалија Арнолд-Киари се состои во појава на знаци на дисфункција на кранијалните нерви. Тоа може да биде нарушена подвижност на јазикот, назален или рапав глас, нарушувања на голтањето, дефекти на слухот (вклучувајќи тинитус), сензорни нарушувања на лицето.

Синдромот на вертебробазиларна инсуфициенција е поврзан со нарушено снабдување со крв во соодветниот базен на крв. Поради ова се јавуваат напади на вртоглавица, губење на свеста или мускулен тонус и проблеми со видот. Како што можете да видите, станува јасно дека повеќето од симптомите на аномалијата Арнолд-Киари не се појавуваат како резултат на една директна причина, туку поради комбинираното влијание на различни фактори. Така, нападите на губење на свеста се предизвикани и од компресија на специфични центри на продолжениот мозок и од нарушено снабдување со крв во вертебробазиларниот слив. Слична ситуација се јавува со оштетен вид, слух, вртоглавица итн.

Сирингомиелитичниот синдром не се јавува секогаш, но само во случаи на комбинација на аномалија Арнолд-Киари со цистични промени во 'рбетниот мозок. Овие ситуации се манифестираат со дисоцирана повреда на чувствителноста (кога температурата, болката и тактилната чувствителност се нарушени во изолација, а длабоката (позицијата на екстремитетот во просторот) останува недопрена), вкочанетост и мускулна слабост кај некои екстремитети, дисфункција на карлицата органи (уринарна и фекална инконтиненција). За тоа како се манифестира сирингомиелија, можете да прочитате во посебна статија.

Секој тип на аномалија Арнолд-Киари има своја клинички карактеристики. Аномалијата Арнолд-Киари тип I може да не се манифестира на кој било начин до 30-40 години (додека телото е младо, компресијата на структурите се компензира). Понекогаш овој тип на дефект е случаен наод при магнетна резонанца за друга болест.

Тип II често се комбинира со други дефекти: менингомиелоцела на лумбалниот регион и стеноза на аквадуктот на мозокот. Клиничките манифестации се јавуваат од првите минути од животот. Покрај главните симптоми, детето има гласно дишење со периоди на запирање, нарушување на голтањето млеко, внесување храна во носот (детето се гуши, се гуши и не може да ја цица градите).

Тип III, исто така, често се комбинира со други малформации на мозокот и цервико-окципиталниот регион. Во церебрална хернија во цервикално-окципиталниот регион, може да се лоцираат не само малиот мозок, туку и продолжетокот на медулата, окципиталните лобуси. Овој дефект е практично некомпатибилен со животот.

IV тип од некои научници, во последно време, не се смета за комплекс на симптоми на Кјари во современото гледиште, бидејќи не е придружено со спуштање на неразвиениот малиот мозок во форамен магнум. Сепак, класификацијата на австрискиот Chiari, кој прв ја опиша оваа патологија, исто така содржи тип IV.

Комбинацијата на голем број симптоми опишани погоре му овозможува на лекарот да се сомнева во аномалија Арнолд-Киари. Но, за точна потврда на дијагнозата, неопходно е да се спроведе компјутерска или магнетна резонанца (последниот метод е поинформативен). Сликата со МРИ го покажува спуштањето на структурите на задната кранијална јама под форамен магнум и ја потврдува дијагнозата.

Изборот на третман за аномалија Арнолд-Киари зависи од присуството на симптоми на болеста.

Ако дефектот е откриен случајно (односно, нема клинички манифестации и не му пречи на пациентот) при магнетна резонанца за друга болест, тогаш третманот воопшто не се спроведува. Се воспоставува динамична опсервација за пациентот за да не се пропушти моментот на првите клинички симптоми на компресија на мозокот.

Ако аномалијата се манифестира како малку изразен хипертензивно-хидроцефален синдром, тогаш се прават обиди за конзервативен третман. За таа цел користете:

лекови за дехидрација (диуретици). Тие ја намалуваат количината на цереброспиналната течност, помагајќи да се намали болката;
нестероидни антиинфламаторни лекови за намалување на болката;
мускулни релаксанти во присуство на мускулна тензија во цервикалниот регион.

Ако употребата на лекови е доволна, тогаш за одреден период тоа се прекинува. Ако нема ефект или пациентот има знаци на други невролошки синдроми ( мускулна слабост, губење на сензација, знаци на дисфункција на кранијалните нерви, периодични напади на губење на свеста и така натаму), потоа прибегнуваат кон хируршки третман.

Хируршкиот третман се состои од трепанација на задната кранијална јама, отстранување на дел од окципиталната коска, ресекција на церебеларните крајници спуштени во форамен магнум, дисекција на адхезии на субарахноидалниот простор кои ја попречуваат циркулацијата на CSF. Понекогаш може да биде потребна бајпас операција за да се исцеди вишокот цереброспинална течност. „Вишокот на течност“ се испушта преку специјална цевка (шант) во градите или абдоминална празнина. Одредувањето на моментот кога ќе се појави потреба за хируршки третман е многу важна и одговорна задача. Долгорочни сензорни промени, губење на мускулната сила, дефекти на кранијалните нерви може да не се опорават целосно после хируршка интервенција. Затоа, важно е да не го пропуштите моментот кога навистина не можете без операција. Со тип II дефект, хируршки третман е индициран во речиси 100% од случаите без претходен конзервативен третман.

Така, аномалијата Арнолд-Киари е една од малформациите на човековиот развој. Може да биде асимптоматски или да се манифестира од првите денови од животот. Клиничките манифестации на болеста се многу разновидни, дијагнозата се врши со помош на магнетна резонанца. Пристапите на лекување варираат од без интервенција до оперативни методи. Волумен медицински меркиопределено поединечно.

Аномалијата Арнолд-Киари може да не се манифестира на кој било начин и да биде откриена случајно, за време на компјутерска или магнетна резонанца.

Сепак, можни се следниве манифестации:

болка во цервикално-окципиталниот регион, отежната со кашлање и напрегање;
главоболка;
намалена визуелна острина;
нистагмус (осцилаторни движења на очното јаболко);
нарушување на голтањето (гушење при јадење, пиење);
нестабилност во одењето, нестабилност, чести падови;
нарушување на координацијата на движењата: движењата на пациентот се нејасни, некоординирани, убедливо;
повреда на длабока чувствителност (чувството за перцепција на сопственото тело е нарушено, на пример, лице со затворени очи не чувствува во каква положба лежат рацете);
намалување на болката и температурната чувствителност на горните екстремитети;
респираторни нарушувања (до запирање) - во тешки случаи.

Причините

Причините за развојот на оваа аномалија не се со сигурност познати.

Можно е дека ризикот од раѓање на дете со аномалија Арнолд-Киари е зголемен од следниве фактори кои влијаат на телото на бремената жена:

злоупотреба на дрога за време на бременоста;
пушење и пиење алкохол за време на бременоста;
чести вирусни настинки, како и рубеола и други вирусни заболувањаза време на бременоста.

До вродени причиниабнормалниот развој на коските на черепот може да се припише на:

премногу мала задна кранијална јама (во која нормално се наоѓа малиот мозок и окципиталниот лобус на мозокот);
зголемување на големината на големиот окципитален форамен.

Стекнати причини може да вклучуваат:

трауматски повреди на черепот и мозокот на детето поради траума при раѓање (за време на минување на породилниот канал);
хидродинамично влијание на цереброспиналната течност во ѕидовите на централниот канал на 'рбетниот мозок (цереброспинална течност - цереброспинална течност која обезбедува исхрана и метаболизам во мозокот): ако циркулацијата на цереброспиналната течност помеѓу шуплините (коморите) на мозокот и' рбетниот мозок е нарушен, цереброспиналната течност под притисок може да го оштети 'рбетниот мозок, протегајќи го неговиот централен канал.

LookMedBook ве потсетува дека колку побрзо побарате помош од специјалист, толку повеќе шанси имате да го одржите вашето здравје и да го намалите ризикот од компликации:

Дијагнозата се поставува врз основа на невролошки преглед и резултатите од инструменталниот преглед.

Невролошки преглед: можно е да се идентификува нестабилно одење, нистагмус (ритмички осцилаторни движења на очите од страна на страна), нарушувања на чувствителноста, голтање.
Анализа на поплаки и анамнеза на болеста:
- пред колку време имаше поплаки за главоболки, сензорни нарушувања, нестабилност во одењето, парализа (неможност за движење во екстремитетите);
- дали нарушувањето било присутно при раѓање или се развило подоцна;
- дали бебето имало повреда на главата или вратот за време на породувањето.

МРИ (магнетна резонанца) на мозокот и цервикалниот и торакалниот 'рбетниот мозок ви овозможува да ја проучувате структурата на мозокот во слоеви за да откриете абнормалности во развојот на мозокот.
Исто така, можно е да се консултирате со терапевт, неврохирург.

Количината и видот на третманот зависи од тежината на болеста.

Конзервативен (нехируршки) третман (ако главниот симптом на болеста е мала болка во цервикално-окципиталниот регион): за лекување се користат лекови против болки, антиинфламаторни лекови, мускулни релаксанти (лекови кои ги релаксираат мускулите).
Хируршки третман (во отсуство на ефект на конзервативна терапија или присуство на тешки невролошки симптоми (на пример: вкочанетост, слабост во екстремитетите)). Целта на хируршкиот третман е да се елиминираат факторите кои придонесуваат за компресија на мозочните структури, како и да се нормализира циркулацијата на цереброспиналната течност (нормално, таа слободно циркулира помеѓу коморите на мозокот и централниот канал на 'рбетниот мозок).

Превенција на аномалија Арнолд-Киари

Поради недостаток на податоци за причините за болеста, превентивните мерки се сведени на правилата здрав начин на животживотот на мајката за време на бременоста:

добра исхрана (јадење свеж зеленчук и овошје, месни производи, земање витамини);
откажување од пушење и алкохол;
употреба на лекови само како што е пропишано од лекар.

Сепак, можни се следниве манифестации:

болка во цервикално-окципиталниот регион, отежната со кашлање и напрегање;
главоболка;
намалена визуелна острина;
нистагмус (осцилаторни движења на очното јаболко);
нарушување на голтањето (гушење при јадење, пиење);
нестабилност во одењето, нестабилност, чести падови;
нарушување на координацијата на движењата: движењата на пациентот се нејасни, некоординирани, убедливо;
повреда на длабока чувствителност (чувството за перцепција на сопственото тело е нарушено, на пример, лице со затворени очи не чувствува во каква положба лежат рацете);
намалување на болката и температурната чувствителност на горните екстремитети;
респираторни нарушувања (до запирање) - во тешки случаи.

Форми

Аномалија Арнолд-Киари 1тип:спуштање на дел од малиот мозок (неговите израстоци - крајници) под рамнината на форамен магнум со компресија на мозочното стебло.
Аномалија Арнолд-Киари 2тип:во форамен магнум, покрај крајниците на малиот мозок, се спуштаат и продолжената медула и средниот мозок (структури лоцирани малку повисоко). Често придружени со не-фузија на сводовите на 'рбетот, хидроцефалус (нарушен одлив на цереброспиналната течност од шуплините на мозокот. Ликерот е течност која обезбедува исхрана и метаболизам во мозокот).
Аномалија Арнолд-Киари 3тип:со оваа форма на аномалија се формира хернија на мозокот (енцефалоцела), која излегува преку дефект на коските на черепот. Дел од малиот мозок паѓа во оваа хернија, која се манифестира со нерамнотежа, нестабилно одење, нистагмус (ритмички осцилаторни движења на очите од страна на страна).
Арнолд-Киари аномалија 4 типа:оваа форма се карактеризира со вродена неразвиеност на малиот мозок. Најчесто завршува со смрт.

Причините

Причините за развојот на оваа аномалија не се со сигурност познати.

злоупотреба на дрога за време на бременоста;
пушење и пиење алкохол за време на бременоста;
чести вирусни настинки, како и рубеола и други вирусни заболувања за време на бременоста.

Вродените причини може да вклучуваат абнормален развој на коските на черепот:

премногу мала задна кранијална јама (во која нормално се наоѓа малиот мозок и окципиталниот лобус на мозокот);
зголемување на големината на големиот окципитален форамен.

Стекнати причини може да вклучуваат:

трауматски повреди на черепот и мозокот на детето поради траума при раѓање (за време на минување на породилниот канал);
хидродинамично влијание на цереброспиналната течност во ѕидовите на централниот канал на 'рбетниот мозок (цереброспинална течност - цереброспинална течност која обезбедува исхрана и метаболизам во мозокот): ако циркулацијата на цереброспиналната течност помеѓу шуплините (коморите) на мозокот и' рбетниот мозок е нарушен, цереброспиналната течност под притисок може да го оштети 'рбетниот мозок, протегајќи го неговиот централен канал.

Дијагностика

Дијагнозата се поставува врз основа на невролошки преглед и резултатите од инструменталниот преглед.

Невролошки преглед: можно е да се идентификува нестабилно одење, нистагмус (ритмички осцилаторни движења на очите од страна на страна), нарушувања на чувствителноста, голтање.
Анализа на поплаки и анамнеза на болеста:
- пред колку време имаше поплаки за главоболки, сензорни нарушувања, нестабилност во одењето, парализа (неможност за движење во екстремитетите);
- дали нарушувањето било присутно при раѓање или се развило подоцна;
- дали бебето имало повреда на главата или вратот за време на породувањето.

МРИ (магнетна резонанца) на мозокот и цервикалниот и торакалниот 'рбетниот мозок ви овозможува да ја проучувате структурата на мозокот во слоеви за да откриете абнормалности во развојот на мозокот.
Исто така, можно е да се консултирате со терапевт, неврохирург.

Третман на аномалија Арнолд-Киари

Количината и видот на третманот зависи од тежината на болеста.

Конзервативен (нехируршки) третман (ако главниот симптом на болеста е мала болка во цервикално-окципиталниот регион): за лекување се користат лекови против болки, антиинфламаторни лекови, мускулни релаксанти (лекови кои ги релаксираат мускулите).
Хируршки третман (во отсуство на ефект на конзервативна терапија или присуство на тешки невролошки симптоми (на пример: вкочанетост, слабост во екстремитетите)). Целта на хируршкиот третман е да се елиминираат факторите кои придонесуваат за компресија на мозочните структури, како и да се нормализира циркулацијата на цереброспиналната течност (нормално, таа слободно циркулира помеѓу коморите на мозокот и централниот канал на 'рбетниот мозок).

Компликации и последици

Зголемување на интракранијална хипертензија, развој на хипертензивно-хидроцефален синдром (прекумерна акумулација на течност во черепната празнина).
Респираторна инсуфициенција (до прекин).
конгестивна пневмонија (воспаление ткивото на белите дробовипоради застојот во белите дробови. Застојот на крвта доведува до неухранетост на белите дробови и активна репродукција на микроорганизми кои влегуваат во нив) поради фактот што пациентите честопати стануваат неспособни да се движат самостојно.

Превенција на аномалија Арнолд-Киари

Поради недостаток на податоци за причините за болеста, превентивните мерки се сведени на правилата за здрав начин на живот на мајката за време на бременоста:

добра исхрана (јадење свеж зеленчук и овошје, месни производи, земање витамини);
откажување од пушење и алкохол;
употреба на лекови само како што е пропишано од лекар.

дополнително

Предуслови за изоставување на крајниците се:

намалување на големината на задната кранијална јама (во која нормално се наоѓаат малиот мозок и окципиталниот лобус на мозокот): додека малиот мозок нема доволно простор и се чини дека го „истурка“ својот долен дел од черепната празнина ;
проширување на форамен магнум: им овозможува на церебеларните крајници да излезат од кранијалната празнина.

Причини за изгледот

Церебеларната дистопија, по правило, е вродена патологија. Се јавува кога некој орган е поместен за време на ембрионскиот период. Секундарно тоа се случува само кога се вршат чести пункции или со лумбални повреди. Не се идентификувани други причини за оваа болест.

Досега, болеста Кјари е патологија, чии причини невролозите не дошле до консензус. Некои се на мислење дека оваа аномалија се јавува кога се намалуваат димензиите на фосата зад кранијалниот излез до 'рбетниот канал. Ова често доведува до такви последици во процесот на раст на ткивата што се наоѓаат во кутијата. Тие влегуваат во окципиталниот излезен канал. Други експерти веруваат дека болеста почнува да се развива поради зголемување на волуменот на мозочното ткиво на главата. Во овој случај, мозокот почнува да го турка малиот мозок и неговите крајници низ задната кранијална јама во окципиталниот кранијален форамен.

Видови аномалии

Постојат такви типови на абнормални отстапувања - дистопија и Chiari аномалија.

За возврат, болеста Кјари е поделена на четири различни типа:

Типот I се разликува по локацијата на крајниците под нивото на форамен магнум. Оваа патологија се определува, како по правило, кај адолесценти и возрасни. Често тоа е придружено со акумулација на спинална течност во централниот канал, каде што се наоѓа рбетниот мозок на пациентот.
Тип II се карактеризира со манифестација веднаш по раѓањето. Покрај тоа, покрај крајниците, во вториот тип на патологија, во отворот на окципиталниот дел влегуваат и церебеларниот вермис со дел од продолжениот мозок и комората. Вториот тип на аномалија ја придружува хидромиелија многу почесто отколку во патологијата опишана во првиот случај. Во повеќето случаи, таквото патолошко отстапување е поврзано со вродени хернии формирани во различни делови на 'рбетниот мозок.
Тип III се разликува не само по крајниците што се спуштиле низ дупката, туку и по малиот мозок заедно со ткивата на продолжената медула. Тие се наоѓаат во цервикалниот и окципиталниот регион.
Тип IV е неразвиеност на церебеларните ткива. Оваа патологија не е придружена со нивно поместување во опашката насока. Но, во исто време, аномалијата е најчесто придружена со вродена циста лоцирана во кранијалната јама и хидроцефалус.

Симптоми

Најчеста меѓу аномалиите е патологијата од првиот тип. Кога е често можна манифестација на ликер-хипертензиски синдром, како и церебело-булбарни и сирингомиелични феномени, нарушување на нервните завршетоци во внатрешноста на черепот.

зголемен тон на мускулите на цервикалниот регион;
прекршување на говорните функции;
влошување на органите на видот и слухот;
отстапувања при голтање;
честа вртоглавица придружена со бучава во главата;
чувство на ротација на околината;
кратко несвестица;
пад на притисокот при ненадејни движења;
јазична атрофија;
засипнатост на гласот;
нарушувања на дишењето и чувствителност на различни делови од телото;
напади на вкочанетост;
нарушувања во карличните органи;
слабеење на мускулите на екстремитетите.

Аномалијата на типовите II и III има слични симптоми, забележливи веќе од првите моменти по раѓањето на бебето. Вториот тип го придружува бучното дишење, како и неочекувани напади на респираторен застој, невропареза на ларингеалните ткива. Има отстапувања и во процесот на голтање.

Знаците на дистопија ретко се очигледни. Сепак, невролошките манифестации сè уште се можни:

напади на "пукање" болка во мускулите на вратот со зголемена напнатост или кашлање;
честа болка во главата;
напади на вртоглавица и несвестица.

Дијагностички методи

Главниот модерен метод за дијагностицирање на дистопија е МНР. Во овој случај, ниту КТ ниту рендгенските студии не даваат целосна слика за патологијата.

Ниту еден стандарден метод како што се ЕЕГ, ЕхоЕГ или РЕГ не се погодни за дијагностицирање на синдромот Киари, бидејќи тие не дозволуваат точна дијагноза. Испитувањето од невролог исто така нема да ја утврди аномалијата. Сите овие методи можат да покажат само сомневање за зголемен притисок во внатрешноста на черепот. Х-зраци на черепот, исто така, не вреди да се прави, бидејќи покажува само аномалии на коскеното ткиво што може да ја придружува патологијата. Затоа, пред воведувањето на томографијата во дијагностичката пракса, беше проблематично да се дијагностицира оваа болест. Современите методи на дијагностицирање ви овозможуваат точно да ја одредите патологијата.

Бидејќи студијата со овој метод бара неподвижност на пациентот, малите деца се потопуваат во вештачки сон со помош на лекови. Се врши и МРИ на 'рбетниот мозок. Таа е насочена кон дијагностицирање на какви било абнормални абнормалности во функционирањето на нервниот систем.

Третман

Конзервативните методи на лекување се можни само со многу мали отстапувања. Сето тоа зависи од состојбата на пациентот за време на посетата на лекар. Во овој случај, третманот е насочен кон ублажување на болните симптоми со нестероидни лекови или мускулни релаксанти. Потребна е и корекција на режимот.

Единствениот ефикасен метод на третман за големи отстапувања е хируршката интервенција, која се состои во проширување на јамата на черепот и пластиката на дура матер.

Индикации за хируршки третман се:

изнемоштени главоболки кои не се ублажуваат со лекови.
зголемување на мозочните манифестации, што доведува до попреченост.

Ако абнормалното отстапување продолжи без никакви опипливи знаци, не е потребен третман. Во случај на болка во пределот на вратот и вратот, се спроведува конзервативна терапија, во која се користат аналгетици и асептични лекови, како и мускулни релаксанти.

Често, во третманот на синдромот Киари, се користи методот на краниовертебрална декомпресија. Операцијата вклучува проширување на отворот на окципиталниот дел со отстранување на дел од коскеното ткиво, отсекување на церебеларните крајници и дел од два пршлени на вратот. Поради ова, циркулацијата на цереброспиналната течност во мозочните ткива е нормализирана како резултат на правење фластер од алографт или вештачки материјал. Понекогаш синдромот Киари се третира со бајпас хирургија, што овозможува цереброспиналната течност да се исцеди од централниот канал. Преку операција, цереброспиналната течност може да се пренасочи во садовите на градниот кош или перитонеумот.

Прогноза

Chiari аномалија тип 1 може да биде асимптоматска доживотно. И третиот тип на патологија речиси секогаш води до смрт, ако не се спроведе навремено лекување. Во случај на појава на невролошки знаци на болест од прв или последен тип, навременото хируршко лекување е многу важно, бидејќи резултирачкиот недостаток на невролошки функции нема добро да се опорави, дури и ако манипулациите се извршат успешно. Според различни податоци, ефективноста на хируршката операција е забележана во околу половина од епизодите.

Аномалијата Арнолд-Киари се нарекува малформација на кранио-вертебралната зона. Се формира во задната кранијална јама (PCF), со чијшто недоволен волумен, задните делови на мозокот и малиот мозок се поместуваат кон форамен магнум, а исто така е нарушен протокот на цереброспиналната течност. Задниот дел на черепот ја формира таканаречената задна кранијална јама, во која се наоѓаат хемисферите и церебеларниот вермис, мостот, продолжетокот на медулата, кој поминува во 'рбетниот мозок откако ќе помине низ форамен магнум. Големиот окципитален форамен е ограничен од коскената основа на черепот и не е во состојба да го промени дијаметарот, секое поместување на структурите на мозокот е полн со несовпаѓање помеѓу нивната големина и дијаметарот на дупката, заглавување и нарушување на нервното ткиво , чии последици можат да бидат фатални. Виталните нервни центри одговорни за активноста на кардиоваскуларниот систем и дишењето се концентрирани во продолжетокот на медулата, така што не само невролошкиот дефицит ќе биде манифестација на болеста. Во тешки случаи, постои депресија на виталните функции, а пациентот може да умре. Поместувањето на хемисферите на малиот мозок доведува до запирање на циркулацијата на цереброспиналната течност со хидроцефалус, што дополнително ги влошува постоечките нарушувања. Аномалијата Арнолд-Киари е вродена, се формира кај фетусот и се комбинира со други развојни абнормалности, а нејзината клиника не секогаш се појавува веднаш. Во некои случаи, поминува значителен временски период пред манифестацијата на патологијата или се јавува ситуација што предизвикува манифестација на претходно асимптоматска аномалија, кај други пациенти, дури може да се покаже како случаен наод на МНР. Честопати, патологијата се стекнува по природа и се јавува под влијание на надворешни причини, додека мозокот и черепот при раѓање имаат нормална структура.

Причини и механизам на развој на малформации на задната кранијална јама (PCF)

Не постои консензус за етиологијата на аномалијата Киари. Научниците изнесоа различни теории, од кои секоја е целосно оправдана и има право да постои.

Претходно, аномалијата се разгледуваше исклучиво вроден дефектСепак, набљудувањата на специјалистите покажаа дека само мал дел од пациентите имале дефекти во текот на развојот на фетусот, додека останатите ги стекнале веќе во процесот на живот.

Причините за стекнатата патологија на кранио-вертебралната транзиција се сметаат за нерамномерна стапка на раст на нервното ткиво на мозокот и коскената основа на черепот, кога мозокот се зголемува многу побрзо од коскениот сад во кој се наоѓа. . Резултирачкото несовпаѓање помеѓу волумените е основата на болеста Арнолд-Киари. Вродената форма на патологијата е комбинирана со коскена дисплазија, што доведува до неразвиеност на коските на черепот, како и нарушување на формирањето лигаментозниот апарат, и кој било надворешно влијание, траумата може драматично да ги влоши манифестациите на патологијата. Комбинацијата на дефект на кранијалната јама со други нарушувања на развојот на матката и вродени синдроми се смета за карактеристична. Невролозите формулираа два главни механизми за формирање на патологија:

Намалување на големината на PCA со нормални волумениделови од мозокот (најверојатно поради пореметувања во текот на пренаталниот период).
Зголемување на волуменот на самиот мозок додека се одржуваат точните параметри на кранијалната јама и форамен магнум, кога мозокот ги турка своите каудални делови кон форамен магнум.

Бидејќи аномалијата може да биде вродена, меѓу причините се наведуваат оние кои можат да го променат нормалниот тек на бременоста и интраутериниот развој:

Злоупотреба на лекови, внесување алкохол и пушење за време на бременоста, особено на раните датумикога органите и системите на ембрионот штотуку се формираат;
Од особена опасност се вирусните лезии кај трудниците, меѓу кои и инфекциите со тератоген ефект - рубеола, цитомегаловирус и др.

Аномалијата Арнолд-Киари, исто така, се јавува поради бројни стекнати причини со првично правилно развиените коски на мозокот и черепот. Може да доведе до нејзино појавување по раѓањето:

Повреди при раѓање, спонтани и со акушерски придобивки;
Краниоцеребрални повреди и хидродинамично влијание на CSF на ѕидовите на 'рбетниот канал во случај на повреда на динамиката на цереброспиналната течност (ова се случува кај возрасни);
Хидроцефалус.

Хидроцефалусот може да биде провоцирачки фактор, бидејќи зголемувањето на волуменот на содржината во черепот, дури и ако е поради течност, неизбежно доведува до зголемување на притисокот и поместување на деловите на мозокот во каудална (задна) насока. Од друга страна, тоа е манифестација на самата аномалија, кога спуштањето на малиот мозок предизвикува блокада на патиштата на алкохолот и зголемување на притисокот на цереброспиналната течност која циркулира низ шуплините на мозокот.

Видови и степени на аномалија Арнолд-Киари

Во зависност од присуството на одредени промени во мозокот и коскената основа на черепот, вообичаено е да се разликуваат неколку сорти на аномалија Арнолд-Киари:

Chiari аномалија тип 1, кога се јавува надолно движење на крајниците на малиот мозок, обично се открива кај возрасни и адолесценти, често во комбинација со нарушена ликуородинамика и акумулација на цереброспинална течност во централниот канал на 'рбетниот мозок (хидромиелија). Можна компресија на мозочното стебло.

Арнолд-Киари аномалија тип 1 - најчесто дијагностицирана и има прилично поволна прогноза

Арнолд-Киари аномалија тип 2 - се манифестира веќе кај новороденчињата, бидејќи има поместување на многу поголем волумен на мозокот отколку кај тип 1: церебеларните крајници и неговиот вермис, продолжениот мозок со четвртата комора, можеби формирањето на средниот мозок. Обично, со 2 степени на дефект, постои повреда на протокот на цереброспиналната течност со хидромиелија. Болеста често се поврзува со вродена хернијааномалии на 'рбетниот мозок и 'рбетниот столб.
Болеста од тип 3 се карактеризира со испакнување на пиа матер со супстанцијата на мозокот во окципиталниот регион, каде што исто така паѓаат малиот мозок и продолжениот мозок.

Арнолд-Киари аномалија тип 3 на сликата

Аномалија Арнолд-Киари тип 4 се манифестира со неразвиеност на малиот мозок, кога вториот е намален, па затоа не се спушта дистално до каналот во коската. Патологијата го прави новороденчето неодржливо и обично завршува со смрт.

Што се однесува до степените на сериозност, тогаш:

Аномалијата Арнолд-Киари од 1 степен може да се смета за една од најлесните варијанти на патологијата, бидејќи практично нема дефекти во самиот мозок, а клиниката може да биде целосно отсутна, појавувајќи се само под неповолни услови - траума, невроинфекција, Малформациите од втор и трет степен, пак, често се комбинираат со различни малформации на нервното ткиво - хипоплазија на некои делови од мозокот и субкортикални јазли, поместување на сивата материја, цисти на патиштата на цереброспиналната течност , неразвиеност на мозочните конволуции.

Манифестации на синдромот Арнолд-Киари

Симптоматологијата на синдромот Арнолд-Киари се определува според неговиот тип и природата на поместувањето на структурите на PCF. Често е асимптоматски и се открива случајно за време на мозочните тестови. Кај возрасните, појавата на симптоми може да биде предизвикана од повреда на главата, кај бебињата, некои форми на болеста се забележливи веќе во првите часови и денови од животот. Аномалија тип I најчесто се дијагностицира и може да се манифестира во адолесценцијата или зрелоста со следните синдроми:

Хипертензивни;
Церебеларна;
Булбар;
сирингомиелична;
Феномени на оштетување на кранијалните нерви.

Хипертензивниот синдром е предизвикан од зголемување на интракранијалниот притисок поради блокада на одливот на цереброспиналната течност од поместените делови на мозокот. Се појавува:

Главоболки во задниот дел на главата, особено при кивање, шокови при кашлање;
Гадење и повраќање, по што пациентот не чувствува олеснување;
Напнатост на мускулите на вратот.

Знаците на зафатеност на малиот мозок (церебеларен синдром) вклучуваат нарушувања на говорот, моторна функција, рамнотежа, нистагмус. Пациентите се жалат на нестабилност во одењето, нестабилност на положбата на телото во просторот, тешкотии во фината моторика и јасност на движењата. Оштетувањето на мозочното стебло е опасно поради локацијата на јадрата на кранијалните нерви и виталните нервни центри таму. Матичните симптоми вклучуваат:

вртоглавица; двојно гледање и намален вид;
тешкотии при голтање;
губење на слухот, тинитус;
несвестица, хипотензија, апнеја при спиење.

Возрасните носители на малформацијата Арнолд-Киари укажуваат на зголемување на вртоглавица и тинитус, како и пароксизми на губење на свеста при вртење и навалување на главата. Поради компресија на стеблата на кранијалните нерви, се појавува атрофија на половина од јазикот и нарушување на движењето на гркланот со нарушување во чинот на голтање, дишење и формирање на глас.

Со формирање на шуплини и цисти на цереброспиналната течност против позадината на попречен проток на цереброспиналната течност кај пациенти со малформација варијанта I, постојат знаци на сирингомиеличен синдром - нарушување на чувствителната област, вкочанетост на кожата, мускулна хипотрофија, дисфункција на карличните органи, намалување и исчезнување на абдоминалните рефлекси, периферни невропатии и промени во страничните зглобови. Нарушувањата на чувствителноста се придружени со нарушување на перцепцијата на сопственото тело, кога пациентот, затворајќи ги очите, не може да каже во која положба се рацете или нозете. Се намалува и чувствителноста на болка и температура. Според набљудувањата на невролозите, дијаметарот и локализацијата на цистите на 'рбетниот мозок не мора да влијаат на сериозноста и преваленцата на сензорни и моторни нарушувања, мускулна хипотрофија. Со синдромот на вториот и третиот тип, текот на патологијата е многу потежок, симптомите се појавуваат кај детето веднаш по породувањето. Карактеристични се респираторните нарушувања - стридор (бучно дишење), напади на негово запирање, како и билатерална пареза на гркланот, што предизвикува нарушувања на голтањето кога течната храна влегува во носните пасуси. Вториот тип на аномалија кај бебињата од првите месеци од животот е придружен со нистагмус, зголемен мускулен тонус на рацете, цијаноза на кожата, кои се особено забележливи при хранење на бебето. Нарушувања на движењетосе променливи, нивните манифестации се менуваат, можна е тетраплегија - парализа и на горните и на долните екстремитети.

Арнолд-Киари аномалијата на третата и четвртата варијанта е тешка,ова е вродена патологија која е некомпатибилна со нормалниот живот, така што прогнозата за таква дијагноза не може да се смета за поволна.

Малформацијата на Арнолд-Киари може да доведе до компликации предизвикани од блокирање на протокот на цереброспиналната течност, оштетување на јадрата на кранијалните нерви и нарушување на структурата на стеблото. Најчести се:

Хипертензија-хидроцефален синдром - зголемување на интракранијалниот притисок поради блокада на патеките за одлив на алкохол, можно е и кај деца и кај возрасни;
Респираторни нарушувања, апнеја;
Инфективни и воспалителни процеси - бронхопневмонија, уроинфекции, кои се поврзани со лежечката положба на пациентот, нарушено голтање и дишење и функцијата на карличните органи.

На тежок текможе да дојде до патологија, кома, срцев и респираторен застој, што доведува до смрт за неколку минути. Мерки за реанимацијаовозможуваат да се обезбедат витални функции, но, за жал, речиси е невозможно да се врати мозокот во живот и да се елиминираат неповратните последици од компресија на неговите одделенија.

Дијагноза и третман на малформација на Арнолд-Киари

Врз основа на карактеристиките на симптомите и врз основа на преглед од невролог, не може да се постави дијагноза на малформација на Киари. Енцефалографијата, студиите на садовите на главата, исто така, нема да дадат никакви информации за причините за невролошки нарушувања, но тие можат да покажат присуство на зголемен притисок во черепот. Х-зраци, КТ, МСКТ ќе укажат на присуство на дефекти во коските на черепот, кои се карактеристични за оваа патологија, но состојбата на структурите на меките ткива, нервното ткиво не може да се утврди. Точна дијагнозааномалии овозможени со употреба на МРИ,со помош на кои лекарот може да ги утврди и коскените дефекти и варијантите на развојот на самиот мозок, неговите садови, нивото на локацијата на одделите во однос на кранијалните коски, нивната големина, обемот на задната кранијална јама и ширина на форамен магнум. МНР може да се смета за единствен точен и најсигурен метод за откривање на патологија. МНР бара имобилизација на пациентот, кој мора извесно време да лежи мирно на масата на машината. Децата со ова може да имаат значителни тешкотии, така што студијата се спроведува во состојба на медицински сон. За да се бараат комбинирани дефекти на 'рбетниот мозок и' рбетот, се испитуваат и овие делови од' рбетниот столб.

Кога ќе се утврди дијагнозата, пациентот се упатува на неврохирург или невролог за да се одреди планот за лекување, индикациите за операција и неговиот тип.

Аномалијата Арнолд-Киари, која е асимптоматска, не бара третман. Покрај тоа, самиот носител на патологијата можеби не е свесен дека нешто не е во ред во телото. Кога клинички знацииндициран е болест, конзервативен или хируршки третман. Ако манифестациите се ограничени на главоболки, тоа е пропишано терапија со лекови, вклучувајќи антиинфламаторни лекови (нисе, ибупрофен, диклофенак), аналгетици (кеторол) и лекови кои олеснуваат мускулен спазам(мидокалм). Во присуство на невролошки нарушувања, знаци на компресија на мозокот, нервни стебла, во отсуство на ефект на третман со лекови за 3 месеци, на пациентот му треба хируршка корекција.Операцијата е неопходна за да се елиминира компресијата на нервното ткиво и да се нормализира циркулацијата на цереброспиналната течност. Најпопуларната операција за болеста Кјари е краниовертебралната декомпресија, која е насочена кон зголемување на големината на ПЦФ. За време на декомпресија, хирургот ги отстранува деловите на окципиталната коска, ги ресецира крајниците на малиот мозок и, доколку е потребно, ги акцизира задните делови на првите цервикални пршлени. За да се спречи пролапс задни деловимозокот во добиената дупка на цврсто тело менингитесе применуваат специјални синтетички закрпи.

пример за отстранување на делови од окципиталната коска и цервикалните пршлени Декомпресијата на PCF се смета и за трауматична и за ризична. Статистиката е таква што компликации се јавуваат барем кај секој десетти пациент, додека без операција, стапката на смртност е многу помала. Во врска со висок ризикхируршки третман, неврохирурзите прибегнуваат кон него само во случај на навистина сериозни индикации - клиники за компресија на делови од мозокот. Друга опција за хируршки третман е шантирањето, кое обезбедува одлив на цереброспиналната течност од черепната празнина во градниот кош или абдоминалната празнина. Со вградување на специјални цевки, доаѓа до прелевање на цереброспиналната течност и намалување на интракранијалниот притисок. Во тешки форми на патологија, индицирана е хоспитализација, мерки за спречување на инфективни компликации и корекција на невролошки нарушувања. Зголемувањето на церебралниот едем поради заглавување на неговите делови во окципиталниот отвор бара третман во интензивна нега, вклучително и борба против едемот (магнезија, фуросемид, диакарб), воспоставување вештачка вентилацијабелите дробови во случај на респираторна инсуфициенција итн.

Очекуваниот животен век и прогнозата за аномалиите на Арнолд-Киари зависат од видот на патологијата. Во тип I, прогнозата може да се смета за поволна, во некои случаи, клиниката воопшто не се јавува или е испровоцирана само од силни трауматски фактори. Со асимптоматски тек, носителите на аномалијата живеат онолку долго колку и сите други луѓе. Со аномалии од вториот и првиот тип со клинички манифестациипрогнозата е нешто полоша, бидејќи се манифестира невролошки дефицит, што е тешко да се елиминира дури и со активен третман, затоа, за такви пациенти големо значењеима навремена операција. Колку побрзо се дава на пациентот хируршка нега, толку помалку изразени невролошки промени го очекуваат. Малформациите од третиот и четвртиот тип се најтешките форми на патологија. Прогнозата е неповолна, бидејќи се вклучени многу мозочни структури, често има комбинирани малформации на други органи, тешки нарушувања на функцијата на мозочното стебло кои се некомпатибилни со животот.

Видео: презентација и други информации за аномалијата Арнолд-Киари

Чекор 1: плати за консултацијата користејќи го формуларот → Чекор 2: по уплатата, поставете го вашето прашање во формуларот подолу ↓ Чекор 3:Можете дополнително да му се заблагодарите на специјалистот со друга исплата за произволна сума