Gejala sindrom cerebellar. Rawatan dan pencegahan ataxia cerebellar kongenital

Set gejala mungkin berbeza-beza bergantung kepada punca, tetapi sebagai peraturan, ia termasuk ataxia (gangguan koordinasi pergerakan). Diagnosis adalah berdasarkan penemuan klinikal dan selalunya ditambah dengan neuroimaging dan kadangkala penemuan ujian genetik. Rawatan biasanya simptomatik melainkan punca yang dikenal pasti diperoleh dan boleh diterbalikkan.

Serebelum terdiri daripada tiga bahagian.

• Archicerebellum (vestibulocerebellum): termasuk lobus flocculent-nodular, yang terletak di bahagian tengah.
• Cacing pertengahan (paleocerebellum): bertanggungjawab untuk menyelaraskan pergerakan badan dan kaki. Kekalahan cacing membawa kepada pelanggaran berjalan dan mengekalkan postur.
• Hemisfera serebelum terletak di sisi (neocerebellum): mereka bertanggungjawab untuk mengawal pergerakan yang pantas dan terkoordinasi dengan tepat pada anggota badan.

Pada masa ini, semakin ramai penyelidik bersetuju bahawa, bersama-sama dengan penyelarasan, otak kecil juga mengawal beberapa aspek ingatan, pembelajaran dan pemikiran.

Ataxia adalah tanda paling ciri lesi cerebellar, tetapi gejala lain juga mungkin berlaku.

Punca gangguan cerebellar

kecacatan kelahiran pembangunan selalunya sporadis dan selalunya sebahagian daripada sindrom kompleks (cth, anomali Dandy-Walker) dengan ketidakupayaan perkembangan pelbagai jabatan SSP. Kecacatan kongenital nyata pada awal kehidupan dan tidak berkembang dengan usia. Gejala yang mereka hadapi bergantung pada struktur yang terjejas; pada masa yang sama, sebagai peraturan, ataxia sentiasa diperhatikan.

Ataxia keturunan boleh mempunyai kedua-dua mod pewarisan autosomal resesif dan autosomal dominan. Ataxia resesif autosomal termasuk ataxia Friedreich (paling biasa), ataxia-telangiectasia, abetalipoproteinemia, ataxia dengan kekurangan vitamin E terpencil, dan xanthomatosis serebrotendinous.

Ataxia Friedreich berkembang disebabkan oleh pengembangan ulangan GAA tandem dalam gen yang mengekod frataksin protein mitokondria. Tahap dikurangkan frataxin membawa kepada pengumpulan besi yang berlebihan dalam mitokondria dan gangguan fungsinya. Ketidakstabilan apabila berjalan mula nyata pada usia 5-15 tahun, yang kemudiannya disertai oleh ataxia dalam anggota atas, dysarthria dan paresis (terutamanya di kaki). Akal sering menderita. Gegaran, jika ada, tidak dinyatakan. Kemurungan refleks dalam juga diperhatikan.

Spinocerebellar ataxias (SCAs) adalah paling ataxia dominan. Klasifikasi ataxia ini telah berulang kali disemak kerana pengetahuan baru mengenai ciri genetik mereka telah diperolehi. Setakat ini, sekurang-kurangnya 28 lokus telah dikenal pasti, mutasi yang membawa kepada perkembangan SCA. Dalam sekurang-kurangnya 10 lokus, mutasi terdiri daripada pengembangan ulangan nukleotida, khususnya, dalam beberapa bentuk SCA, peningkatan dalam bilangan ulangan CAG (seperti dalam penyakit Huntington) yang mengekodkan glutamin asid amino diperhatikan. Manifestasi klinikal adalah pelbagai. Dalam beberapa bentuk SCA yang paling biasa, pelbagai lesi pelbagai bahagian sistem saraf pusat dan periferi diperhatikan dengan perkembangan polineuropati, gejala piramid sindrom. kaki resah dan, sudah tentu, ataxia. Dalam sesetengah SCA, hanya ataxia cerebellar berlaku. SCA jenis 5, juga dikenali sebagai penyakit Machado-Joseph, mungkin merupakan varian yang paling biasa bagi SCA dominan autosomal. Gejalanya termasuk ataxia dan dystonia (kadangkala), kedutan muka, oftalmoplegia, dan ciri mata "membonjol".

Kekayaan yang diperolehi. Ataxia yang diperoleh adalah akibat daripada penyakit neurodegeneratif bukan keturunan, penyakit sistemik, pendedahan kepada toksin, atau ia mungkin bersifat idiopatik. Penyakit sistemik termasuk alkoholisme, penyakit seliak, hipotiroidisme, dan kekurangan vitamin E. K kerosakan toksik cerebellum boleh menyebabkan karbon monoksida, logam berat, litium, fenitoin dan beberapa jenis pelarut.

Pada kanak-kanak, punca perkembangan gangguan cerebellar selalunya tumor otak, yang, sebagai peraturan, dilokalisasikan di kawasan bahagian tengah cerebellum. Dalam kes yang jarang berlaku, kanak-kanak mungkin mengalami kerosakan cerebellar boleh balik selepas jangkitan virus.

Gejala dan tanda-tanda gangguan cerebellar

Diagnosis gangguan cerebellar

Diagnosis adalah berdasarkan penemuan klinikal, termasuk sejarah keluarga yang terperinci, dengan mengecualikan kemungkinan penyakit sistemik yang diperolehi. Neuroimaging, sebaik-baiknya MRI, perlu dilakukan.

Rawatan gangguan cerebellar

Beberapa penyakit sistemik dan akibat pendedahan toksik boleh diperbetulkan. Pada masa yang sama, rawatan biasanya hanya menyokong.

Berapa kerap kita berjalan, melakukan banyak tindakan dan tidak memikirkan bagaimana kita berjaya menghasilkan semula pergerakan ini dengan mudah dan tepat. Ini semua tentang sangat mekanisme yang kompleks di mana mereka mengambil bahagian pelbagai bahagian sistem saraf pusat. Kebanyakan orang tidak menyangka bahawa terdapat sebarang masalah dan kesukaran dengan penyelenggaraan keseimbangan yang biasa. Walau bagaimanapun, terdapat beberapa penyakit di mana ia menjadi sukar untuk berjalan lurus, berdiri, dan juga melakukan pergerakan jari standard sepenuhnya. Dalam sesetengah pesakit dengan gejala ini, doktor mendiagnosis: ataxia.

Apakah ataxia pada orang dewasa, wanita hamil dan kanak-kanak

Ataxia adalah kekurangan koordinasi pergerakan. Nama penyakit itu berasal perkataan Yunani ataxia - gangguan. Pada pesakit dengan patologi ini, pergerakan huru-hara memang boleh muncul semasa berjalan dan ketika cuba menggerakkan jari mereka, dan lain-lain. Seseorang mula mengadu tentang ketidakupayaan untuk mengekalkan keseimbangan dan penampilan kejanggalan dan ketidaktepatan semasa melakukan sebarang tindakan. Ataxia boleh berkembang pada mana-mana umur, termasuk pada kanak-kanak kecil. Pada wanita hamil, keterukan penyakit dalam beberapa kes mungkin meningkat, dan kemudian peperiksaan tambahan dan pemantauan yang lebih teliti terhadap kerja jantung dan sistem pernafasan.

Koordinasi adalah proses yang sangat halus yang bergantung pada kerja terkoordinasi beberapa bahagian sistem saraf pusat: cerebellum, korteks lobus temporal dan frontal, radas vestibular dan konduktor sensitiviti otot dalam. Dengan kerosakan pada sekurang-kurangnya satu pautan dalam rantai ini, seseorang mengalami pelbagai pelanggaran koordinasi pergerakan bahagian badan.

Pesakit ataxia mengalami kesukaran untuk menyelaraskan pergerakan, dan kadangkala menjadi sukar bagi mereka untuk mengekalkan badan dalam kedudukan berdiri

Pada orang yang mengalami ataxia, terdapat perbezaan tindakan otot yang berbeza, yang membawa kepada ketidakmungkinan koordinasi penuh. Ini menyebabkan banyak masalah dalam kehidupan seharian, kadang-kadang menjadi hampir mustahil untuk keluar dan umumnya wujud secara bebas. Kadang-kadang juga mengurangkan kekuatan pada bahagian atas dan bawah.

Video tentang koordinasi, ataxia dan cara merawatnya

Klasifikasi ataxia

Pada masa ini, terdapat beberapa jenis ataxia. Mereka berbeza dalam sebab dan gejala:

1. Ataxia sensitif (postcolumnar) muncul dengan pelbagai gangguan dalam konduktor sensitiviti otot dalam.
2. Ataxia cerebellar paling kerap berlaku. Ia boleh berkembang disebabkan oleh pelbagai gangguan, termasuk genetik, yang diwarisi. Ataxia Cerebellar Pierre-Marie, ataxia Westphal-Leiden jinak, ataxia-telangiectasia (sindrom Louis-Bar) dibezakan.
3. Ataxia vestibular bermula kerana kekalahan salah satu jabatan radas dengan nama yang sama.
4. Kortikal, atau frontal, ataxia berkembang dengan gangguan pada korteks temporal dan frontal otak.
5. Ataxia familial Friedreich berkembang disebabkan oleh lesi cerebellar-deria bercampur.
6. Ataxia spinocerebellar adalah penyakit keturunan di mana pelbagai proses degeneratif berlaku di cerebellum, korteks, bahan putih, dan banyak bahagian lain otak.
7. Ataxia histeria (psikogenik) menampakkan dirinya dalam bentuk berlagak dan cara yang tidak biasa Jalan. ia pandangan berasingan, yang tidak dikaitkan dengan kerosakan sebenar dalam struktur otak.

Terdapat juga pengelasan mengikut jenis ketidakselarasan. Sekiranya sukar bagi seseorang untuk mengekalkan keseimbangan dalam kedudukan berdiri, maka mereka bercakap tentang ataxia statik. Apabila masalah berlaku semasa pergerakan dan berjalan, ataxia dinamik didiagnosis.

Gejala dan punca ataxia

Setiap jenis ataxia mesti dipertimbangkan secara berasingan, kerana jenis penyakit sangat berbeza dalam punca dan gejalanya. Kadang-kadang doktor perlu menjalankan banyak pemeriksaan dan pemeriksaan untuk menentukan penyetempatan proses patologi dengan tepat dan menentukan jenis ataxia.

Ataxia sensitif (kolumnar posterior).

Ataxia jenis ini muncul disebabkan oleh gangguan pada lajur posterior saraf tunjang dan saraf, korteks dalam rantau parietal otak. Konduktor sensitiviti otot dalam terjejas. Pesakit tidak lagi merasakan dan mengawal sepenuhnya otot dan sendi, dan sensasi jisim, tekanan dan kedudukan badan di angkasa juga terganggu. Perlu difahami bahawa ataxia sensitif bukanlah penyakit yang berasingan dan ia menunjukkan dirinya sebagai salah satu gejala dalam semua jenis penyakit saraf. Penyebab gangguan tersebut boleh menjadi neoplasma jinak dan malignan dalam saraf tunjang, neurosifilis, kecederaan dan patah tulang belakang, sklerosis berbilang. Dalam sesetengah kes, ataxia sensitif mungkin berlaku selepas campur tangan pembedahan yang tidak berjaya pada otak.

Gejala pada pesakit sangat jelas, dengan mata kasar, pelanggaran dalam koordinasi pergerakan kelihatan. Seseorang tidak boleh berjalan dengan normal, dia membengkokkan lututnya terlalu banyak atau, sebaliknya, lemah, dan kadang-kadang cuba berjalan dengan kaki lurus. Oleh kerana menjadi sukar bagi pesakit untuk merasakan dirinya di angkasa, dia mula mengetuk tumitnya dengan kuat di atas lantai apabila bergerak, kerana dia tidak menyedari jarak sebenar ke permukaan dan berat badannya sendiri. Doktor memanggil gaya berjalan ini "setem". Pesakit sendiri mengatakan bahawa nampaknya mereka seolah-olah berjalan di atas permukaan yang lembut dan gagal. Untuk mula mengawal berjalan mereka, mereka perlu sentiasa melihat di bawah kaki mereka. Ia perlu untuk mengalihkan pandangan, dan koordinasi hilang semula. Ia juga menjadi sukar untuk melayani diri sendiri dalam kehidupan seharian, kemahiran motor halus terganggu. Apabila pesakit berehat, jari-jarinya mungkin bergerak secara tidak sengaja dan secara tiba-tiba. Dalam sesetengah kes, pelanggaran mungkin hanya melibatkan bahagian atas atau sahaja bahagian bawah badan.

Ataxia cerebellar adalah salah satu bentuk ketidakselarasan yang paling biasa. Apabila seseorang duduk atau berjalan, keruntuhannya dikesan ke arah kawasan otak kecil yang terjejas. Sekiranya pesakit jatuh ke mana-mana sisi dan juga belakang, maka ini adalah gejala ciri gangguan pada vermis cerebellar. Orang ramai mengadu tentang ketidakupayaan untuk mengekalkan gaya berjalan yang normal, kerana mereka tidak lagi menilai ketepatan pergerakan mereka dan merasakan bagaimana mereka menggerakkan kaki mereka. Pesakit berasa sangat tidak selamat, terhuyung-hayang, kaki terbuka lebar. Kawalan visual secara praktikal tidak membantu mengekalkan keseimbangan. Nada otot mungkin berkurangan dengan ketara, terutamanya pada bahagian di mana lesi di cerebellum berlaku. Selain gangguan gaya berjalan, terdapat juga penyelewengan dalam sebutan perkataan. Pesakit meregangkan suku kata, perlahan-lahan menyebut frasa. Juga gejala ciri adalah tulisan tangan yang menyapu dan tidak rata.

Ataxia cerebellar boleh disebabkan oleh kecederaan otak dan akibat pembedahan. Juga, selalunya, gangguan seperti itu berlaku dengan pelbagai jenis ensefalitis, multiple sclerosis, neoplasma di otak, dengan kerosakan pada saluran darah di saraf tunjang dan otak kecil. Sebabnya juga boleh menjadi alkohol dan ketagihan dadah, di mana seluruh tubuh manusia terdedah kepada keracunan toksik yang serius.

Cerebellar ataxia dikelaskan mengikut kadar aliran. Penyakit ini boleh menjadi akut (gejala muncul dalam satu hari), subakut (gejala bertambah teruk dalam beberapa minggu), kronik (sentiasa progresif) dan episodik.

Ataxia cerebellar Pierre-Marie

Jenis ataxia ini adalah keturunan. Ia berterusan dalam bentuk kronik dan sentiasa berkembang. Biasanya penyakit itu dirasai sekitar umur dua puluh tahun, paling kerap selepas tiga puluh tahun. Pesakit mengalami proses degeneratif dalam cerebellum dan tisu konduktifnya. Penyakit ini disebarkan secara autosomal dominan. Ini bermakna bahawa kanak-kanak dari kedua-dua jantina boleh jatuh sakit apabila gen yang rosak dihantar daripada sekurang-kurangnya salah seorang daripada ibu bapa.

Selalunya, kemunculan ataxia Pierre-Marie boleh dicetuskan oleh kecederaan kepala, beberapa penyakit berjangkit (tifus dan tipus, disentri, brucellosis, dll.) dan juga kehamilan. Gejala-gejala patologi ini sangat mirip dengan ataxia cerebellar biasa, mereka bermula dengan gangguan kecil dalam gaya berjalan dan sakit menembak yang aneh di bahagian bawah belakang dan bahagian bawah kaki. Selepas itu, menggeletar tangan bergabung, otot muka mula mengecut secara tidak sengaja.

ciri ciri adalah kecacatan penglihatan akibat proses degeneratif dalam saraf oftalmik. Sesetengah orang mula beransur-ansur terkulai kelopak mata atas, medan visual berkurangan. Juga, pesakit mempunyai ataxia statistik, sering muncul keadaan kemurungan dan juga mengurangkan kecerdasan.

Ataxia cerebellar akut Leiden-Westphalia

Jenis ataxia ini paling kerap berlaku pada kanak-kanak kecil selepas menderita penyakit berjangkit. Komplikasi ini muncul dengan cepat, dan perjalanan penyakit itu berlalu dalam bentuk akut atau subakut. Kira-kira dua minggu selepas selesema, tipus, dan beberapa penyakit lain, kanak-kanak mula menunjukkan tanda-tanda pertama kerosakan pada struktur cerebellar. Kanak-kanak berhenti mengawal koordinasi dalam kedudukan berdiri dan semasa berjalan. Pergerakan menjadi sangat menyapu, tidak seimbang, tetapi kanak-kanak hampir tidak merasakan perubahan ini. Juga gejala biasa adalah asynergy, di mana ia menjadi mustahil untuk menggabungkan pergerakan otot dengan betul.

Ataxia-telangiectasia (sindrom Louis-Bar)

Ataxia cerebellar jenis ini juga adalah keturunan. Penyakit ini menunjukkan dirinya sangat awal, tanda-tanda pertama ditemui pada kanak-kanak kecil pada usia beberapa bulan. Dalam bidang perubatan, sindrom Louis-Bar dirujuk sebagai subspesies khas - phakomatosis - disebabkan oleh proses degeneratif yang ditentukan secara genetik dalam sistem saraf dan gangguan. kulit. Ia dihantar secara autosomal resesif, boleh diwarisi daripada ibu bapa, dan berlaku pada kanak-kanak kedua-dua jantina. Untuk berlakunya penyakit ini, adalah perlu bahawa ibu dan ayah adalah pembawa gen yang rosak. Nasib baik, ini sangat jarang berlaku dan ataxia-telangiectasia berlaku pada hanya seorang kanak-kanak daripada 40,000 yang dilahirkan.

Proses degeneratif dalam cerebellum dan beberapa bahagian otak yang lain digabungkan dengan imuniti yang berkurangan kerana kekurangan imunoglobulin A dan E. Disebabkan ini, kanak-kanak sering mengalami semua jenis penyakit berjangkit dan mengalami penyakit onkologi yang biasanya menjejaskan sistem limfa. Gejala ciri adalah, dalam kombinasi dengan ataxia, penampilan urat labah-labah (telangiectasia) saiz yang berbeza seluruh badan malah di bahagian putih mata.

ataxia vestibular

Alat vestibular bertanggungjawab untuk koordinasi seseorang dan pergerakannya yang betul. Pesakit berasa seolah-olah mereka masa yang lama beredar di satu tempat di sekeliling paksinya. Mereka terhuyung-hayang, tidak memegang kedudukan badan dengan baik, mata berkedut secara tidak sengaja dan cepat, kepala berputar, dan mungkin berasa loya. Ciri ciri adalah peningkatan gejala apabila memusingkan kepala, mata dan badan. Kerana ini pesakit cuba bergerak secermat mungkin, berhati-hati dan perlahan-lahan, untuk mempunyai masa untuk mengawal perubahan dalam batang tubuh di angkasa.

Ataxia jenis ini boleh bermula kerana kerosakan pada mana-mana bahagian radas vestibular, tetapi selalunya pelanggaran sel rambut dikesan semasa bahagian dalam telinga. Kecederaan ini boleh berlaku akibat otitis, trauma telinga, pembentukan tumor. Saraf vestibular juga kadangkala terjejas akibat pelbagai jangkitan dan juga penggunaan dadah.

Ataxia kortikal atau frontal

Ataxia kortikal bermula disebabkan oleh lesi pada lobus hadapan otak. Gejala serupa dengan gangguan pada struktur cerebellar. Dalam sesetengahnya, sebagai tambahan kepada ketidakpastian apabila berjalan, terdapat astasia, di mana ia adalah mustahil untuk berdiri, dan abasia, apabila pesakit tidak dapat berjalan. Kawalan visual tidak membantu mengekalkan koordinasi pergerakan. Juga, gejala ciri didedahkan yang menunjukkan kerosakan pada korteks dalam lobus hadapan: perubahan dalam jiwa, deria bau terjejas, refleks menggenggam menurun. Ataxia jenis ini disebabkan oleh pelbagai penyakit radang, ensefalitis, neoplasma dalam otak dan gangguan peredaran darah.

Ataksia spinocerebellar

Terdapat keseluruhan kompleks ataxias spinocerebellar, iaitu penyakit keturunan. Pada masa ini, doktor membezakan lebih daripada dua puluh jenis yang berbeza. Kesemuanya disebarkan secara autosomal dominan, dengan gejala dan keterukan penyakit menjadi lebih ketara dengan setiap generasi baru, terutamanya jika gen yang rosak diwarisi daripada bapa.

Walaupun terdapat perbezaan dalam pelbagai jenis ataxias spinocerebellar, kesemuanya mempunyai mekanisme pembangunan yang sama. Oleh kerana peningkatan jumlah glutamin dalam protein yang terlibat dalam metabolisme tisu saraf, strukturnya berubah, yang membawa kepada penyakit. Umur manifestasi pertama penyakit berbeza-beza bergantung pada jenis penyakit. Dalam sesetengah kes, gejala pertama dikesan walaupun pada tahun-tahun prasekolah, dan pada yang lain - selepas tiga puluh tahun. Manifestasi ataxia adalah standard: koordinasi terjejas, penglihatan terjejas, tulisan tangan, penyelewengan dalam kerja organ dalaman.

Ataxia psikogenik atau histeria

Jenis ini sangat berbeza daripada yang lain, ia tidak dikaitkan dengan gangguan organik dalam sistem saraf pusat. disebabkan gangguan mental gaya berjalan, mimik muka, dan sebutan perkataan seseorang berubah. Pesakit mula merasakan dirinya lebih teruk di angkasa. Selalunya, ataxia histeria berkembang pada pesakit dengan skizofrenia.

Ataksia keluarga Friedreich

Jenis ataxia ini adalah keturunan, dihantar secara autosomal resesif, selalunya dalam perkahwinan yang berkait rapat. Disebabkan mutasi dalam gen yang mengkodkan protein frataksin, yang mengangkut besi daripada mitokondria, gangguan degeneratif kekal sistem saraf berlaku. Kekalahan dalam ataxia Friedreich adalah bersifat campuran, sensitif cerebellar, gangguan secara beransur-ansur meningkat dalam lajur saraf tunjang, terutamanya dalam berkas Gaulle. Tanda-tanda awal penyakit biasanya mula muncul sebelum umur dua puluh lima tahun.

Ataxia Friedreich boleh berlaku pada kanak-kanak lelaki dan perempuan. ciri khas adalah hakikat bahawa penyakit ini tidak dikesan pada mana-mana orang dari bangsa Negroid.

Gejala adalah serupa dengan ataxia cerebellar lain: pesakit bergerak tidak stabil, terhuyung-hayang dari sisi ke sisi. Apabila penyakit itu berlanjutan, menjadi sukar untuk menyelaraskan kerja bahagian atas dan bawah, otot muka dan dada. Ramai orang dengan patologi mengalami kehilangan pendengaran. Dari masa ke masa, gangguan berikut berkembang:

• gangguan dalam kerja jantung, muncul nadi laju, sesak nafas;
• kyphoscoliosis, di mana terdapat ubah bentuk tulang belakang dalam satah yang berbeza;
• pelanggaran struktur kaki, ia mengubah bentuknya, menjadi melengkung;
• kencing manis;
• penurunan pengeluaran hormon seks;
• atrofi bahagian atas dan bawah;
• demensia;
• infantilisme.

Jenis penyakit ini adalah salah satu jenis ataxia yang paling biasa. Ia berlaku pada kira-kira 3-7 orang daripada seratus ribu penduduk.

Video tentang ataksia keluarga Friedreich

Diagnosis dan diagnosis pembezaan

Pada tanda pertama ataxia, anda perlu menghubungi pakar neurologi. Untuk perundingan lanjut, beliau boleh merujuk kepada pakar genetik, onkologi, traumatologist, endocrinologist, otolaryngologist dan pelbagai pakar lain.

Untuk mengkaji gangguan pada alat vestibular, prosedur berikut boleh ditetapkan:

• stabilografi, di mana kestabilan pesakit dianalisis menggunakan osiloskop;
• vestibulometri - satu set teknik yang membolehkan anda menilai kerja alat vestibular;
• Electronystagmography, yang merekodkan pergerakan mata, untuk menentukan punca pening dan untuk mengenal pasti gangguan telinga dalam.

Terdapat juga banyak kaedah diagnostik, yang akan membantu menjelaskan diagnosis dan menunjukkan dengan ketepatan yang tinggi penyetempatan proses patologi dalam sistem saraf pusat:

1. Pengimejan resonans magnetik (MRI) adalah kaedah yang paling moden dan tepat. Dengan itu, anda boleh membuat imej berlapis bagi mana-mana organ. Dalam ataxia, mereka membantu untuk mengenal pasti tumor onkologi, proses degeneratif, anomali perkembangan dan penyelewengan lain.
2. Computed tomography (CT) ialah kaedah sinaran moden untuk mendapatkan imej berlapis organ dalaman. Berbeza dengan cecair khas juga boleh dilakukan.
3. Berbilang spiral imbasan CT(MSCT) - sangat kaedah cepat mengimbas menggunakan penderia khas yang menangkap X-ray melalui kepala pesakit. Dengan jenis diagnostik ini, adalah mungkin untuk mengenal pasti pembentukan tumor, proses keradangan, pendarahan, menilai kelajuan peredaran darah.
4. Dopplerography kapal otak dilakukan menggunakan ultrasound. Menilai kadar peredaran darah, patensi vaskular, tekanan intrakranial dan lain-lain.
5. Diagnosis ultrabunyi otak membantu untuk mengesan pertumbuhan atau pengurangan tisu cerebellar.
6. ECG dan ultrasound jantung diperlukan untuk perkembangan proses degeneratif dalam otot jantung dengan kehadiran sakit dada, gangguan irama, dll.

Ujian berikut juga boleh dipesan:

• analisis darah am;
• kajian tahap imunoglobulin dalam darah (IgA, IgE, IgG);
• PCR (polimerase tindakbalas berantai, kaedah ini berdasarkan penggandaan berulang bahagian tertentu DNA dengan bantuan enzim dalam keadaan buatan) untuk mengesan mikroorganisma patologi;
• tusukan lumbar (suatu prosedur di mana cecair serebrospinal diambil dari saluran tulang belakang menggunakan jarum khas) untuk mengkaji cecair serebrospinal;
• Diagnostik DNA untuk pengesanan penyakit keturunan.

Untuk mendiagnosis kerosakan pada cerebellum, doktor melakukan ujian untuk asynergy (keupayaan terjejas untuk menghasilkan pergerakan gabungan). Untuk pesakit ini, mereka diminta untuk melakukan gerak mudah, di mana pelanggaran gabungan tindakan otot berikut dapat dilihat:

• apabila berjalan, badan bersandar, orang itu jatuh di belakangnya;
• jika dalam kedudukan berdiri anda mula memiringkan kepala anda, maka lutut anda tidak bengkok dan pesakit kehilangan keseimbangan.

Diagnosis pembezaan harus dijalankan dengan pelbagai tumor otak, penyakit Rendu-Osler-Weber, penyakit Hippel-Lindau, myelosis funikular, neurosifilis, kekurangan vitamin E keturunan, sklerosis berganda, penyakit Parkinson dan banyak penyakit lain.

Rawatan

Taktik merawat ataxia bergantung pada jenisnya dan peringkat kerosakan pada struktur otak. Pada peringkat awal boleh buat tanpa persediaan farmakologi, mereka membantu melambatkan proses degeneratif. Dalam kes yang lebih lanjut, doktor mungkin mengesyorkan rawatan pembedahan kepada pesakit.

Terapi perubatan

Dengan ataxia, ubat farmakologi membantu menghentikan proses patologi:

1. Rawatan antibakteria ditetapkan untuk lesi berjangkit (Tetracycline, Ampicillin, Bilmicin).
2. Ubat vasoaktif diperlukan untuk gangguan vaskular (Parmidin, Trental, Mexicor).
3. Vitamin B diperlukan untuk mengekalkan fungsi sistem saraf (Neuromultivit).
4. Untuk meningkatkan proses metabolik dalam tisu saraf, pengenalan ATP dan ubat antikolinesterase (Galantamine, Prozerin) ditunjukkan.
5. Antidepresan ditetapkan untuk kemurungan keadaan emosi(Amitriptyline, Citalopram).
6. Sedatif diperlukan dengan adanya pergolakan psikomotor (Magnesium sulfat, tincture Valerian).
7. Ubat nootropik ditetapkan untuk meningkatkan fungsi otak (Phezam, Piracetam).
8. metabolik ubat-ubatan diperlukan untuk ataxia Friedreich (antioksidan, asid suksinik, Riboflavin L-karnitin).
9. Neuroprotectors diperlukan untuk mengekalkan aktiviti sistem saraf (Pyritinol, Meclofenoxate).
10. Ubat ditetapkan yang meningkatkan metabolisme dalam jantung (Inosine, Trimetazidine).
11. Cholinomimetics diperlukan untuk meningkatkan penghantaran impuls saraf dalam neuron (Gliatilin).
12. Imunostimulan diperlukan untuk mengekalkan daya tahan terhadap jangkitan pada pesakit dengan sindrom Louis Bar (Immunoglobulin).

Pembedahan

Pesakit tidak selalu memerlukan campur tangan pembedahan. Namun, dalam beberapa keadaan rawatan konservatif tidak memberi hasil yang diingini dan doktor sangat mengesyorkan menggunakan pembedahan:

1. Dalam kes pengesanan tumor, terutamanya yang malignan, sesetengah pesakit ditunjukkan dengan pembedahan. Hanya pakar bedah saraf boleh menentukan kebolehoperasian atau ketidakupayaan neoplasma.
2. Sekiranya sel-sel rambut rosak, pesakit ditunjukkan implantasi koklea, ia membantu memulihkan pendengaran dan sebahagiannya meningkatkan koordinasi.
3. Mencuci telinga tengah ditetapkan untuk akut dan otitis media kronik yang membawa kepada ataksia vestibular. Pesakit dengan picagari khas masuk saluran telinga cecair dengan antibiotik, kortikosteroid dan agen lain disuntik.
4. Pembedahan sanitasi telinga tengah ditunjukkan untuk pembersihan saluran pendengaran dan pemulihan tulang.

Fisioterapi dan terapi senaman

1. Berdiri, tangan boleh dibiarkan di sisi atau diangkat ke atas. Angkat kaki kiri dan kanan secara bergantian, kekal dalam pose ini selama mungkin. Ulangi langkah, hanya berdiri di atas jari kaki anda. Untuk menjadikannya lebih sukar, anda boleh melakukan senaman dengan mata tertutup.
2. Ambil bola ringan dan tandakan sasaran di dinding tempat anda akan melemparkannya. Ia adalah perlu untuk mengamalkan ketepatan, secara beransur-ansur memanjangkan jarak dan menggunakan objek yang lebih berat.
3. Untuk mengembangkan perasaan otot-artikular, adalah perlu untuk mengambil objek dengan mata tertutup dan menerangkan bentuk dan anggaran beratnya.

Juga boleh digunakan pelbagai kaedah fisioterapi: terapi ozon, elektroforesis (pendedahan kepada badan melalui arus elektrik terus dalam kombinasi dengan pengenalan pelbagai bahan perubatan melalui kulit atau membran mukus), myostimulation (pendedahan kepada badan melalui arus melalui elektrod khas yang digunakan pada badan) .

Video tentang latihan terapeutik untuk ataxia

Pemulihan rakyat

Ataxia sangat penyakit serius dan tidak boleh dirawat sendiri. Dalam kebanyakan kes, tidak mungkin untuk mencapai pemulihan hanya dengan bantuan ubat-ubatan rakyat. Tetapi mereka boleh ditetapkan selepas berunding dengan doktor sebagai kaedah pembantu. Anda boleh menggunakan pelbagai herba yang membantu menguatkan sistem saraf:

• penyerapan 3 sudu teh akar peony;
• infusi daripada h. l. bunga chamomile, balsem lemon dan oregano;
• penyerapan setengah gelas daun birch, 3 sudu teh. bunga chamomile, sudu madu.

Semua komponen mesti dituangkan dengan segelas air mendidih dan dibiarkan selama kira-kira dua jam. Peony digunakan 1 sudu besar 4 kali sehari, selebihnya infusi - 150 ml 3 kali sehari sebelum makan.

Prognosis rawatan

Doktor bercakap tentang prognosis yang menggalakkan rawatan ataxia, jika terapi dadah atau pembedahan boleh menghentikan perkembangan proses degeneratif dan menghapuskan gangguan dalam fungsi sistem saraf. Jika punca penyakit adalah genetik atau telah ditemui tumor malignan, prognosis biasanya buruk. Dalam kes ini, pakar cuba menghentikan perkembangan patologi dengan bantuan rawatan dan mengekalkan aktiviti motor pesakit. Sindrom Louis Bar mempunyai prognosis yang buruk, kanak-kanak dengan penyakit ini sangat jarang bertahan hingga dewasa. Dalam ataxia Friedreich, prognosisnya agak baik, dengan ramai pesakit hidup lebih daripada dua puluh tahun dari permulaan simptom pertama, terutamanya jika tiada kerosakan pada otot jantung dan diabetes. Tidak mustahil untuk pulih sepenuhnya daripada jenis genetik ataxia.

Tidak selalu mungkin untuk hamil dan melahirkan anak. Mungkin terdapat kontraindikasi yang mengancam bahaya dan bahkan kematian semasa bersalin. Adalah sangat penting untuk berunding dengan doktor terlebih dahulu sebelum merancang penampilan bayi.

Selalunya pada pesakit dengan jenis yang berbeza Ataxia menyebabkan komplikasi berikut:

• lumpuh dan paresis (melemah aktiviti motor) anggota badan;
• kemerosotan penglihatan dan pendengaran;
• kegagalan pernafasan dan jantung;
• kambuhan penyakit berjangkit yang kerap;
• kehilangan keupayaan untuk bergerak secara bebas dan menjaga diri sendiri;
• hasil maut.

Pencegahan

Ibu bapa masa depan yang disyaki bentuk ataxia keturunan harus diperiksa oleh pakar genetik untuk mengetahui risiko mempunyai anak yang sakit. Semasa 8-12 minggu kehamilan, vilus korionik (membran luar embrio) boleh dianalisis untuk mengenal pasti kehadiran gen yang rosak pada janin. Perkahwinan seangkatan harus dielakkan, kerana kanak-kanak mungkin mengalami pelbagai penyakit genetik.

Ia juga sangat penting untuk mengekalkan kesihatan anda, ia patut dikecualikan tabiat buruk, tepat pada masanya untuk merawat penyakit berjangkit dan cuba mencegah semua jenis kecederaan pada kepala dan tulang belakang.

Ataxia adalah diagnosis yang sangat serius, yang sering berkembang komplikasi berbahaya. Pada tanda pertama gangguan koordinasi pergerakan, anda harus berjumpa doktor. Ingat bahawa banyak jenis keabnormalan koordinasi boleh dicegah jika rawatan dimulakan tepat pada masanya. Malangnya, ataxia keturunan hampir selalu berkembang dan sering membawa kepada ketidakupayaan dan juga kematian. Semasa tempoh perancangan kehamilan, adalah perlu untuk mengetahui tentang kes-kes penyakit tersebut daripada waris atau menghubungi pakar genetik untuk mendapatkan nasihat.

Dalam penyelarasan aktiviti motor, bahagian khas otak, cerebellum, adalah sangat penting. Oleh itu, cerebellar adalah sejenis batu sandungan dalam neurologi: sebarang gangguan koordinasi memerlukan pengecualian patologi bahagian otak ini.

Anatomi dan fisiologi ringkas cerebellum

Ia penting! Serebelum adalah bahasa Latin untuk "otak kecil". Definisi ini merujuk kepada nilai tinggi untuk seseorang.

Pada manusia, cerebellum menduduki kedudukan paling belakang. Tepat di belakang lobus oksipital otak. Adalah lebih tepat untuk mengatakan bahawa ia terletak di bawahnya, menonjol sedikit dari bawah tepinya.

Terdapat beberapa struktur anatomi dalam cerebellum:

• Lobus anterior cerebellum.
• Bahagian belakang.
• Amygdala. Ia terletak di bawah lobus posterior dan lebih dekat dengan bahagian posterior seluruh cerebellum. Kesemuanya mempunyai dua hemisfera. Ini adalah ciri khas.
• cacing. Bahagian dalaman cerebellum yang tidak berpasangan.

Kepentingan istimewa cerebellum terletak pada penyelarasan aktiviti motornya. Ini telah menentukan ciri-ciri struktur.

1. Saluran saraf dalaman yang berkembang dengan baik dengan kehadiran nukleus jirim kelabu. Mereka mengandungi nukleus sel saraf.
2. Kehadiran korteks - pengumpulan bahan kelabu, hampir sepenuhnya meliputi cerebellum. Di sini juga terdapat nukleus neuron. Tortuosity korteks menyediakan kawasan besar bahan kelabu. Lebih kurang 3.5 kali lebih banyak kawasan permukaan cerebellum. Ini membolehkan bahagian otak yang agak kecil (berat otak kecil adalah kira-kira 140-150 gram) untuk memproses sejumlah besar maklumat. Dan ini bermakna fungsi yang tinggi.

Semua ini memberikan autonomi tertentu bagi kerja bahagian tertentu otak ini. Ini dapat dilihat dengan jelas dalam contoh banyak pergerakan manusia. Berjalan adalah pergerakan sedar. Tetapi orang itu akan berfikir tentang butirannya: bagaimana untuk menaikkan kaki, membengkokkannya dalam rut, dan kemudian bergerak ke hadapan dan meluruskan lutut. Otak kecil "berfikir" untuk itu. Seseorang hanya perlu ingin pergi ke satu arah atau yang lain. Atau berdiri diam. Seseorang boleh sibuk dengan apa-apa pekerjaan lain, tetapi fikirannya tidak memikirkan sama sekali tentang cara mengekalkan keseimbangan. Otak kecil melakukannya untuknya.

Semua ini mungkin disebabkan oleh fakta bahawa otak kecil menerima cawangan dari semua aferen semua saraf eferen yang berjalan di antara kepala dan saraf tunjang. Akibatnya, ia dikaitkan dengan semua bahagian sistem saraf pusat.

Ia penting! Itulah sebabnya ataksia otak kecil sudah sangat penting kerana ia memaksa "minda" untuk terganggu oleh perkara yang mudah (seperti yang kelihatan pada pandangan pertama).

Fungsi cerebellum

Neurofisiologi cerebellum, menyediakan melalui beberapa mekanisme:

1. Tindak balas statik tempatan. Serebelum sentiasa menerima maklumat tentang kedudukan statik otot dan ligamen. Pemprosesannya memberi gambaran tentang kedudukan sebenar badan. Sebaik sahaja ia berubah, otak kecil menerima maklumat tentang ini dan meracuni impuls eferen yang sepadan ke bahagian sistem muskuloskeletal yang sepadan untuk memulihkan keseimbangan.
2. Tindak balas statik segmen. Menyediakan koordinasi pergerakan pada anggota badan. Segala-galanya berlaku mengikut prinsip yang diterangkan di atas, kecuali impuls eferen membawa maklumat tentang pergerakan, dan bukan tentang memulihkan keseimbangan.
3. Tindak balas statik umum. Mereka dibahagikan kepada dua kumpulan.

• Kumpulan pertama menyediakan peraturan keseimbangan dan kedudukan badan semasa pergerakan kepala.
• Tindak balas kedua bertanggungjawab untuk memulihkan kedudukan selepas pelbagai tindak balas motor aktif. Seperti melompat, jatuh. Reaksi yang sama bertanggungjawab untuk refleks menggenggam, menghisap dan proboscis pada bayi baru lahir.

Klinik lesi pada cerebellum

Kerosakan cerebellar dicirikan oleh kehadiran tiga serangkai gejala:

• Ketidakseimbangan imbangan.
• Pelanggaran tindak balas motor.
• Nada otot berkurangan.

Dalam kes ini, gejala ataxia cerebellar menjadi lebih ketara pada permulaan pergerakan. Pesakit sedemikian berdiri dengan kaki lebar-lebar, sementara mereka sentiasa berayun, kerana sukar bagi mereka untuk mengekalkan keseimbangan secara sedar. Membuka dan menutup mata hampir tidak memberi kesan kepada keadaan. Pejalan kaki pesakit berhati-hati. Tetapi pada masa yang sama, langkah mereka tidak seragam.

Goyangan hanya menjadi lebih teruk apabila anda bergerak. Pesakit takut berjalan tanpa sokongan dan sering bersandar pada sebarang objek. Ini memberikan sedikit keyakinan. Sebagai contoh, dengan luka kecil pada otak kecil, walaupun sentuhan mudah pada dinding menjadikan gaya berjalan lebih yakin dan dengan goyang yang kurang jelas.

Punca penyakit

Semua punca ataxia dalam lesi otak kecil tergolong dalam dua kumpulan.

1. punca kongenital. Sebagai punca ataksia cerebellar terpencil jarang berlaku. Biasanya kurangnya koordinasi pergerakan disebabkan oleh patologi kongenital menjejaskan bukan sahaja otak kecil. Antara patologi kongenital, ataksia cerebellar Pierre-Marie adalah yang paling biasa. Ia turun temurun penyakit genetik. Ia berdasarkan keterbelakangan genetik tisu cerebellar. Selalunya ini melibatkan korteks, tetapi mungkin terdapat keterbelakangan lengkap semua struktur.
2. Alasan yang diperolehi. Mereka adalah faktor paling ciri ataksia cerebellar. Kumpulan ini termasuk pelbagai kecederaan dan penyakit cerebellum. Antara penyakit tersebut ialah: ensefalitis, multiple sclerosis, neoplasma cerebellum dan saluran sarafnya.

Mekanisme perkembangan ataxia dalam lesi cerebellar adalah serupa dengan patologi struktur lain yang bertanggungjawab untuk tindak balas motor. Ia berdasarkan pelanggaran sama sekali atau satu peringkat pembentukan tindak balas motor. Jadi untuk patologi kongenital, kelemahan tindak balas kortikal dan pemprosesan maklumat terjejas adalah yang paling ciri. Ataxia yang diperoleh membawa kepada kedua-dua pemprosesan maklumat terjejas dan penghantaran terjejas.

Rawatan ataxia cerebellar

Dalam rawatan ataxia, sangat penting untuk diagnosis. Dialah yang menentukan sifat rawatan dan pilihan kaedah. sangat penting diberikan kepada kaedah terapi konservatif. Pada tahap yang lebih besar, ini disebabkan oleh fakta bahawa rawatan ataxia cerebellar, serta terapi bahagian lain otak, adalah berisiko. Oleh kerana sistem saraf pusat masih menjadi misteri kepada sains.

Kumpulan utama ubat dalam rawatan ataxia cerebellar adalah neuroprotectors, agen antiplatelet, nootropik dan vitamin. Bukan tempat terakhir diberikan kepada latihan fisioterapi.

Dismotility penyelaras disebabkan oleh patologi cerebellum. Manifestasi utamanya termasuk gangguan gaya berjalan, pergerakan yang tidak seimbang dan tidak sinergis, dysdiadochokinesis, perubahan tulisan tangan dalam jenis makrografi yang menyapu. Biasanya, ataxia cerebellar disertai dengan ucapan yang dilaungkan, gementar yang disengajakan, gegaran postural kepala dan batang, dan hipotensi otot. Diagnosis dijalankan menggunakan MRI, CT, MSCT, MAG otak, dopplerography, analisis cecair serebrospinal; jika perlu - penyelidikan genetik. Rawatan dan prognosis bergantung kepada penyakit penyebab yang menyebabkan perkembangan gejala cerebellar.

Maklumat am

Ataxia cerebellar progresif kronik selalunya disebabkan oleh ketagihan alkohol, dsb. mabuk kronik(termasuk penyalahgunaan bahan dan ketagihan polydrug), tumor otak kecil yang tumbuh perlahan, proses degeneratif dan atropik serebrum yang ditentukan secara genetik dengan kerosakan pada tisu otak kecil atau laluannya, bentuk anomali Chiari yang teruk. Antara ataxia progresif jenis cerebellar yang ditentukan secara genetik, ataxia Friedreich, ataxia spinocerebellar Nefridreich, ataxia Pierre-Marie, atrofi cerebellar Holmes, dan degenerasi olivopontocerebellar (OPCD) adalah yang paling terkenal.

Ataxia cerebellar dengan kursus paroxysmal boleh diwarisi dan diperolehi. Antara punca yang terakhir, TIA, multiple sclerosis, halangan terputus-putus cecair serebrospinal, mampatan sementara di kawasan foramen magnum ditunjukkan.

Gejala ataxia cerebellar

Ataxia jenis cerebellar dimanifestasikan oleh pergerakan asynergik yang tidak menentu dan gaya berjalan yang tidak stabil, di mana pesakit meregangkan kakinya lebar untuk kestabilan yang lebih besar. Apabila anda cuba pergi sepanjang satu baris, terdapat ayunan yang ketara ke sisi. Gangguan ataksik meningkat dengan perubahan mendadak dalam arah pergerakan atau permulaan pantas berjalan selepas bangun dari kerusi. Pergerakan menyapu adalah hasil daripada pelanggaran perkadarannya (dysmetria). Kedua-dua hentian motor secara tidak sengaja sebelum matlamatnya dicapai (hipometri), dan julat pergerakan yang berlebihan (hipermetri) adalah mungkin. Dysdiadochokinesis diperhatikan - ketidakupayaan pesakit untuk cepat melakukan tindakan motor yang bertentangan (contohnya, supinasi dan pronasi). Disebabkan oleh gangguan koordinasi dan dismetria, perubahan dalam tulisan tangan yang patognomonik untuk ataxia cerebellar berlaku: makrografi, ketidaksamaan dan sapuan.

Ataxia statik paling jelas apabila pesakit cuba berdiri dalam kedudukan Romberg. Untuk patologi hemisfera cerebellar, sisihan, dan juga kejatuhan, ke arah lesi adalah tipikal; dengan perubahan dalam struktur mediannya (cacing), kejatuhan mungkin ke mana-mana arah atau ke belakang. Menjalankan ujian jari-hidung mendedahkan bukan sahaja kehilangan, tetapi juga gegaran yang disengajakan yang mengiringi ataxia - menggeletar hujung jari, yang semakin meningkat apabila ia mendekati hidung. Menguji pesakit dalam kedudukan Romberg dengan mata terbuka dan tertutup menunjukkan bahawa kawalan visual tidak menjejaskan keputusan ujian dengan ketara. Ciri ataxia cerebellar ini membantu membezakannya daripada ataxia sensitif dan vestibular, di mana kekurangan kawalan visual membawa kepada gangguan koordinasi yang ketara.

Biasanya, ataxia cerebellar disertai dengan nystagmus dan dysarthria. Pertuturan mempunyai watak "cerebellar" tertentu: ia kehilangan kelancarannya, perlahan dan menjadi terputus-putus, tekanan pergi ke setiap suku kata, yang menjadikannya kelihatan seperti nyanyian. Selalunya, ataxia jenis cerebellar diperhatikan pada latar belakang hipotensi otot dan penurunan refleks dalam. Apabila menyebabkan refleks tendon, pergerakan pendulum anggota badan adalah mungkin. Dalam sesetengah kes, titubasi berlaku - gegaran postural frekuensi rendah pada batang dan kepala.

Diagnosis ataksia cerebellar

Oleh kerana patologi cerebellum boleh mempunyai pelbagai etiologi, pakar dari pelbagai bidang terlibat dalam diagnosisnya: ahli traumatologi, pakar bedah saraf, ahli onkologi, ahli genetik, ahli endokrinologi. Pemeriksaan menyeluruh terhadap status neurologi oleh pakar neurologi memungkinkan untuk menentukan bukan sahaja sifat ataxia cerebellar, tetapi juga kawasan anggaran lesi. Jadi, patologi di hemisfera cerebellar dibuktikan oleh hemiataxia, sifat satu sisi gangguan koordinasi dan penurunan nada otot; mengenai proses patologi dalam vermis cerebellar - dominasi gangguan berjalan dan keseimbangan, gabungan mereka dengan dysarthria cerebellar dan nystagmus.

Untuk mengecualikan gangguan vestibular, kajian penganalisis vestibular dijalankan: stabilografi, vestibulometri, electronystagmography. Jika lesi berjangkit otak disyaki, ujian darah untuk kemandulan dilakukan, dan kajian PCR dilakukan. Tusukan lumbar dengan kajian cecair serebrospinal yang diperoleh membolehkan anda mengenal pasti tanda-tanda pendarahan, hipertensi intrakranial, proses keradangan atau tumor.

Kaedah utama untuk mendiagnosis penyakit yang mendasari patologi cerebellum adalah kaedah neuroimaging: CT, MSCT dan MRI otak. Mereka membolehkan untuk mengesan tumor cerebellum, hematoma selepas trauma, anomali kongenital dan perubahan degeneratif cerebellum, prolapsnya ke dalam foramen magnum dan mampatan semasa anjakan struktur anatomi bersebelahan. Dalam diagnosis ataxia sifat vaskular, MRA dan Dopplerography saluran serebrum digunakan.

Ataxia cerebellar keturunan ditubuhkan oleh hasil diagnostik DNA dan analisis genetik. Risiko mempunyai anak dengan patologi dalam keluarga di mana kes telah dicatatkan juga boleh dikira. penyakit ini.

Rawatan ataxia cerebellar

Asas adalah rawatan penyakit penyebab. Sekiranya ataxia cerebellar mempunyai genesis berjangkit dan keradangan, perlu menetapkan terapi antibakteria atau antivirus. Sekiranya penyebabnya terletak pada gangguan vaskular, maka langkah-langkah diambil untuk menormalkan peredaran darah atau menghentikan pendarahan serebrum. Untuk tujuan ini, mengikut petunjuk, angioprotectors, trombolytik, agen antiplatelet, vasodilator, antikoagulan digunakan. Dengan ataxia asal toksik, detoksifikasi dilakukan: terapi infusi intensif dalam kombinasi dengan pelantikan diuretik; dalam kes yang teruk - hemosorpsi.

Ataxia keturunan belum mempunyai rawatan radikal. Terapi metabolik dijalankan terutamanya: vitamin B12, B6 dan B1, ATP, meldonium, persediaan ginkgo biloba, piracetam, dll. Urut disyorkan untuk pesakit untuk meningkatkan metabolisme dalam otot rangka, meningkatkan nada dan kekuatannya.

Tumor cerebellum dan posterior fossa tengkorak selalunya memerlukan rawatan pembedahan. Pembuangan tumor haruslah radikal yang mungkin. Apabila menubuhkan sifat malignan tumor, kursus tambahan kemoterapi atau radioterapi ditetapkan. Berkenaan dengan ataxia cerebellar akibat penyumbatan laluan CSF dan hidrosefalus, operasi shunt digunakan.

Ramalan dan pencegahan

Prognosis bergantung sepenuhnya kepada punca ataksia cerebellar. Ataxia akut dan subakut disebabkan oleh gangguan vaskular, mabuk, proses keradangan, dengan penyingkiran tepat pada masanya faktor penyebab(oklusi vaskular, ketoksikan, jangkitan) dan rawatan yang mencukupi mungkin mundur sepenuhnya atau sebahagiannya kekal dalam bentuk kesan sisa. Ataxia keturunan yang progresif secara kronik dicirikan oleh peningkatan gejala yang memburuk, yang membawa kepada ketidakupayaan pesakit. Ataxia yang dikaitkan dengan proses tumor mempunyai prognosis yang paling tidak menguntungkan.

Bersifat pencegahan adalah pencegahan kecederaan, perkembangan gangguan vaskular (aterosklerosis, hipertensi) dan jangkitan; pampasan gangguan endokrin dan metabolik; kaunseling genetik semasa merancang kehamilan; rawatan tepat pada masanya patologi sistem cecair serebrospinal, iskemia serebrum kronik, sindrom Chiari, proses fossa tengkorak posterior.

Ataxia serebelum - gangguan saraf, yang ditunjukkan oleh gangguan koordinasi pergerakan akibat kerosakan pada cerebellum dan sambungannya. Gejala patologi termasuk gangguan gaya berjalan dan keseimbangan tertentu, masalah dengan kelancaran pertuturan, hipotensi otot, ketidakseimbangan pergerakan, pening. Rawatan dipilih bergantung pada penyakit yang menimbulkan keadaan.

Cerebellum adalah bahagian otak yang terletak betul-betul di pangkalnya. Organ ini terdiri daripada dua hemisfera, yang bertanggungjawab untuk ketepatan pergerakan. Hemisfera cerebellum dipisahkan oleh vermis, yang memberikan keseimbangan dan kestabilan apabila berjalan. Bergantung pada bahagian cerebellum mana yang terjejas, dua bentuk patologi dibezakan: statik-lokomotor (luka cacing, di mana terdapat gangguan kestabilan dan gaya berjalan) dan dinamik (hemisfera terjejas, kerana keupayaannya. untuk melakukan pergerakan sukarela anggota badan terjejas).

Punca ataksia cerebellar

Dalam neurologi, klasifikasi ataxia cerebellar digunakan, berdasarkan kriteria untuk perjalanan penyakit. Ia membezakan tiga jenis ataksia utama: dengan permulaan akut, permulaan subakut dan kronik. Setiap jenis ini boleh disebabkan oleh penyakit yang berbeza.

Ataxia dengan permulaan akut (berkembang secara tiba-tiba selepas terdedah kepada faktor yang memprovokasi):

• strok iskemia yang dicetuskan oleh oklusi aterosklerotik atau embolisme arteri serebrum yang memberi makan kepada tisu cerebellar (dianggap sebagai salah satu punca patologi yang paling biasa);
• strok hemoragik;
• kecederaan cerebellar akibat hematoma intracerebral atau kecederaan otak traumatik;
• sklerosis berbilang;
• Sindrom Guillain-Barré;
• ensefalitis dan serebellitis selepas berjangkit;
• mabuk badan (lithium, barbiturat, difenin);
• hipertermia;
• gangguan metabolik;
• hidrosefalus obstruktif.

Ataxia dengan onset subakut (berkembang dalam masa satu atau lebih minggu):

• tumor, jenis lain abses dan proses volumetrik lain dalam cerebellum (astrocytoma, medulloblastoma, hemangioblastoma, ependymoma);
• hidrosefalus normotensif yang dicetuskan oleh pendarahan subarachnoid selepas pembedahan otak atau meningitis;
• gangguan endokrin (hiperparatiroidisme, hipotiroidisme);
• kekurangan vitamin;
• berlebihan anticonvulsants;
• gangguan toksik dan metabolik yang berkaitan dengan malabsorpsi dan pemakanan;
• penyakit tumor malignan (kanser paru-paru, kanser ovari);
• degenerasi cerebellar paraneoplastik.

Ataxia progresif kronik (berkembang selama beberapa bulan atau tahun):

• ataxia spinocerebellar (ataxia Friedreich, ataxia Nefridreich);
• ataxias cerebellar kortikal (Atrofi kortikal cerebellum Holmes, Atrofi cerebellar lewat Marie-Foy-Alajuanin);
• ataxia cerebellar dengan permulaan lewat (OPCA, penyakit Machado-Joseph, disgenesis cerebellar).

Gejala ataxia cerebellar

Pesakit dengan ataxia cerebellar biasanya membuat pergerakan menyapu dan tidak stabil semasa berjalan. Gaya berjalan mereka goyah, untuk kestabilan yang lebih besar mereka cuba merenggangkan kaki mereka lebar-lebar. Sekiranya pesakit diminta untuk cuba berjalan dalam satu barisan, ia akan dapat melihat bagaimana dia bergoyang dari satu sisi ke sisi yang lain. Kebiasaannya, simptom penyakit menjadi lebih ketara apabila pesakit tiba-tiba bertukar arah atau bangun dari kerusi dan segera cuba berjalan dengan pantas.

Diperhatikan semasa berjalan negeri berikut: hipometri (pergerakan berhenti secara mengejut walaupun sebelum saat matlamat tertentu dicapai) dan hipermetri (julat pergerakan yang berlebihan). Pesakit dengan ataxia cerebellar biasanya tidak dapat melakukan pergerakan kontralateral dengan cepat. Oleh kerana masalah dengan koordinasi, perubahan patologi dalam tulisan tangan berlaku: makrografi muncul, ia menjadi menyapu dan tidak sekata.

Patologi cerebellum juga dicirikan oleh penyelewengan apabila berjalan atau bahkan jatuh ke satu sisi. Semasa temujanji dengan pakar neurologi, pesakit melakukan ujian hidung jari. Biasanya, pesakit bukan sahaja melambai jari melepasi hujung hidung, tetapi juga gegaran yang ketara pada tangan. Dalam kes ini, tidak kira sama ada mata pesakit terbuka atau tertutup, kerana ini tidak menjejaskan keputusan ujian. Dengan bantuan ujian ini, adalah mungkin untuk membezakan ataxia cerebellar dari vestibular dan sensitif.

Untuk jenis semula jadi Ataxia cerebellar dicirikan oleh gejala berikut:

• koordinasi terjejas otot individu;
• ketidakstabilan menegak;
• ucapan yang mendadak;
• pertuturan yang tertunda dan perkembangan mental;
• permulaan lewat berjalan dan duduk pada bayi.

Ataxia cerebellar sering disertai dengan dysarthria dan nystagmus. Tidak mustahil untuk tidak menyedari bahawa pesakit mempunyai masalah dengan pertuturan: ia melambatkan, kehilangan kelancarannya, menjadi terputus-putus dan diimbas. Apabila penyakit itu berlanjutan, tulisan tangan terganggu pada pesakit, ekspresi muka berkurangan, sakit di bahagian bawah belakang muncul, kedutan sawan berlaku, penglihatan merosot, strabismus berkembang, kesukaran timbul dengan menelan dan makan secara umum, pendengaran terganggu, jiwa berubah dan kemurungan berlaku.

Tanda ciri penyakit, berkat yang mungkin untuk mendiagnosisnya, akan menjadi pelanggaran pergerakan gabungan, yang biasanya harus bersama. Sebagai contoh, semasa mencondongkan badan ke belakang, seseorang biasanya membengkokkan kakinya di lutut, dan apabila dia cuba mendongak, melemparkan kepalanya ke belakang, dia mengerutkan sedikit dahinya. Pada pesakit dengan ataxia, pergerakan ini biasanya tidak diselaraskan.

Diagnosis ataksia cerebellar

Apabila mendiagnosis, doktor mesti mengambil kira bahawa ia boleh disebabkan oleh pelbagai penyakit. Itulah sebabnya pakar seperti pakar neurologi, traumatologist, onkologi, ahli endokrinologi, ahli genetik, pakar bedah saraf mengambil bahagian dalam diagnosis patologi. Peringkat pertama diagnosis ialah pemeriksaan pesakit dan pengumpulan anamnesis. Pesakit yang mengalami gangguan koordinasi cenderung mengadu terhuyung-hayang dan terjatuh semasa berjalan.

Untuk pementasan diagnosis yang tepat doktor bertanya kepada pesakit sama ada gejala patologi meningkat dalam gelap, sama ada dia bimbang tentang pening yang kerap. semasa pemeriksaan klinikal pakar neurologi menilai berjalan dan keseimbangan pesakit. Sebagai contoh, untuk menguji berjalan, doktor mungkin meminta pesakit berjalan dalam garis lurus, dan kemudian membuat giliran.

Kaedah yang paling boleh dipercayai untuk membuat diagnosis yang tepat dalam ataxia cerebellar ialah CT, MSCT dan MRI otak. Dengan bantuan mereka, adalah mungkin untuk mengesan neoplasma otak, anomali kongenital, perubahan patologi dalam cerebellum. Untuk lebih diagnosis yang tepat patologi, Dopplerography dan MRA saluran serebrum juga boleh digunakan. Untuk mengenal pasti penyakit sekiranya etiologi keturunannya membolehkan analisis genetik dan diagnostik DNA.

Gejala ataxia cerebellar dalam banyak cara serupa dengan patologi neurologi lain. Oleh itu, adalah penting bagi pakar neurologi untuk menjalankan yang paling tepat diagnosis pembezaan. Iaitu, dengan bantuan kajian penganalisis vestibular (vestibulometri, stabilografi, electronystagmography), adalah mungkin untuk mengecualikan gangguan vestibular. Hipertensi CSF, gejala pendarahan, tumor atau proses keradangan boleh dikesan dengan menjalankan tusukan lumbar. Adalah mungkin untuk mengecualikan lesi berjangkit otak dengan mendapatkan keputusan kajian PCR atau ujian darah untuk kemandulan.

Rawatan ataxia cerebellar

Rawatan ataxia cerebellar bertujuan untuk menghapuskan penyakit yang menimbulkannya. Walau apa pun, cara merawat ataxia cerebellar akan diputuskan oleh sekumpulan doktor yang kompeten dalam bidang ini, dengan mengambil kira keadaan pesakit dan peluang pemulihannya.

Terapi perubatan

Jika patologi disebabkan oleh proses berjangkit dan keradangan, dalam kes ini, doktor menetapkan antivirus atau terapi antibiotik. Gangguan vaskular yang menyebabkan ataxia cerebellar dirawat dengan menghentikan pendarahan serebrum atau menormalkan peredaran darah. Untuk ini, pesakit ditetapkan kumpulan ubat berikut: trombolytik, angioprotectors, agen antiplatelet, antikoagulan, vasodilator.

Sekiranya ataxia cerebellar mempunyai etiologi keturunan, adalah mustahil untuk menyingkirkannya sepenuhnya. Pada asasnya, doktor menggunakan terapi metabolik, yang melibatkan pelantikan ubat-ubatan seperti cerebrolysin, vitamin B12, B6 dan B1, ATP, persediaan ginkgo biloba, mildronate, piracetam. Untuk meningkatkan nada otot rangka dan meningkatkan metabolisme di dalamnya, urutan disyorkan untuk pesakit.

Terapi pembedahan

Yang paling sukar dan panjang adalah rawatan ataxia yang disebabkan oleh penyakit tumor. Dalam kes ini, doktor menggunakan radikal rawatan pembedahan. Jika semasa diagnosis tumor sifat malignannya dikesan, doktor juga menetapkan kursus kemoterapi. Untuk menghapuskan ataxia cerebellar yang diprovokasi oleh hidrosefalus, pembedahan shunt ditetapkan.

Terapi konservatif

Selain daripada terapi dadah dan operasi pembedahan, terapi kompleks penyakit melibatkan pelantikan orang lain kaedah konservatif. Mengikut petunjuk, kelas terapi pertuturan, terapi pekerjaan, fisioterapi, fisioterapi. Yang terakhir melibatkan kedua-dua prestasi latihan sukan dan pengulangan berulang pelbagai kemahiran setiap hari untuk meningkatkan koordinasi pergerakan: membelok muka surat, menuang cecair, mengikat pakaian dengan butang.

Ramalan dan pencegahan

Prognosis untuk pesakit bergantung semata-mata pada punca yang menimbulkan permulaan penyakit. Ataxia akut dan subakut yang disebabkan oleh mabuk badan, gangguan vaskular, dan proses keradangan boleh merosot sepenuhnya atau sebahagiannya kekal. Dalam kes ini, prognosis untuk pesakit akan menjadi sebaik mungkin jika faktor yang memprovokasi dapat dihapuskan dalam masa: jangkitan, kesan toksik, oklusi vaskular.

Untuk bentuk kronik Ataxia dicirikan oleh peningkatan secara beransur-ansur dalam gejala, yang akhirnya membawa kepada ketidakupayaan pesakit. Bahaya terbesar kepada kehidupan pesakit adalah ataxia cerebellar yang disebabkan oleh proses tumor. Perkembangan pantas penyakit dan gangguan fungsi banyak organ membawa kepada komplikasi serius yang menjejaskan kualiti hidup pesakit dengan ketara.

Pencegahan ataxia cerebellar melibatkan pencegahan kecederaan otak traumatik, jangkitan badan, perkembangan gangguan vaskular, rawatan iskemia serebrum kronik yang tepat pada masanya, pampasan untuk gangguan metabolik dan endokrin, kaunseling genetik wajib semasa perancangan kehamilan.