Trombocytopenisk purpura: former, symptomer hos barn og voksne, behandling. Idiopatisk trombocytopenisk purpura (Werlhofs sykdom) - årsaker, symptomer, diagnose, behandling Navn trombocytopenisk purpura hos barn

Trombocytopenisk purpura er en sykdom karakterisert ved blødningsmanifestasjoner i form av blødninger under huden og blødninger som følge av en reduksjon i antall blodplater som er ansvarlige for blodpropp. Dette er en av de vanlige formene for blodsykdommer hos barn. Årsaker til sykdommen. Det er primære og sekundære (symptomatiske) former for trombocytopenisk purpura.

Primære former kan enten være arvelige eller ervervet på grunn av en tidligere sykdom; sekundære former oppstår som tegn på en rekke sykdommer. Mekanismen for utvikling av primær og sekundær trombocytopenisk purpura kan være lik (for eksempel på grunn av en autoimmun prosess - et immunologisk angrep - ødeleggelsen av visse strukturer i kroppen av kroppens celler). Oftest utvikler sykdommen seg i barndommen.

Hva er purpura

Purpura- et medisinsk symptom som er karakteristisk for patologien til en eller flere deler av hemostase. Purpura refererer til småflekkete kapillærblødninger i huden, under huden eller i slimhinnene. Enkeltblødninger kan være presise (petekkier), sjeldnere stripelignende (vibex), småflekkete (ekkymoser) eller storflekkede (blåmerker). Vanligvis observert i form av flere petekkier og ekkymoser med en diameter på opptil 1 cm Purpura er et uspesifikt symptom som viser seg ved en rekke sykdommer, men er basert på generelle mekanismer utvikling.

Trombocytopenisk purpura er en primær hemorragisk diatese, hvor en reduksjon i antall blodplater i blodet bestemmes med et økt eller normalt innhold av celler som det dannes blodplater fra i benmargen. Dette er en av de vanligste formene for hemorragisk diatese. Trombocytopenisk purpura refererer til tilstander med redusert antall blodplater, årsakene til disse er ukjente og som ikke er tegn på andre sykdommer.

Faktorene som påvirker forekomsten av trombocytopenisk purpura er heller ikke fullstendig belyst. Sykdommen utvikler seg selv hos spedbarn, selv om den oftest forekommer hos barn 3-6 år. Før fylte 14 år forekommer sykdommen like ofte hos både gutter og jenter. Men i videregående alder er forekomsten hos jenter 2-3 ganger høyere enn hos gutter. Betydningen er knyttet til den smittsomme faktoren før utviklingen av trombocytopenisk purpura. Oftest hos barn begynner sykdommen etter en virusinfeksjon, sjeldnere etter en bakteriell.

Det antas for tiden at reduksjonen i antall blodplater i denne sykdommen er forårsaket av økt ødeleggelse av blodplater. Når antallet ødelagte blodplater overstiger benmargens potensiale for å kompensere for mangelen på blodplater i blodet, oppstår trombocytopeni. I utviklingen av sykdommen når blodplater er ødelagt, immunologiske lidelser som redusert beskyttende krefter kroppen, dannelsen av et lite antall beskyttende celler.

Men det antas at mekanismen for utvikling av trombocytopenisk purpura involverer flere reaksjoner som bestemmer sykdomsforløpet. Milten spiller også en viktig rolle i utviklingen av trombocytopenisk purpura, siden det er i den økt ødeleggelse av blodplater oppstår på grunn av den immunologiske prosessen. Samtidig er milten hovedstedet for produksjon av antistoffer som ødelegger blodplater i autoimmun trombocytopenisk purpura, og to former skilles - autoimmun og heteroimmun trombocytopenisk purpura.

I autoimmun form produseres antistoffer i milten og thymus kjertel, forårsaker deretter økt ødeleggelse av blodplater, som ikke kan kompenseres av kroppen, spesielt benmargen. I en autoimmun prosess produseres antistoffer mot ens egne uforandrede blodplater. Dette bestemmer tegnene på trombocytopenisk purpura, som tar et kronisk forløp. Den heteroimmune formen av trombocytopenisk purpura oppstår når strukturen til blodplaten er forstyrret, dvs. når et nytt kompleks dannes, som dannes under påvirkning av virus, medisiner eller andre fremmede stoffer.

Antistoffer produseres mot dette komplekset, som også fører til ødeleggelse av blodplater. Denne mekanismen bestemmer tegnene på en akutt sykdom. Et klassisk eksempel på en heteroimmun form er trombocytopeni, som utvikler seg når du tar medisiner. Slike legemidler kan inkludere kinin, salisylater, sulfonamider, antibiotika, etc.

Den heteroimmune formen av trombocytopenisk purpura (akutt form for Werlhofs sykdom), som dannes med deltakelse av virus og bakterier, har lignende utviklingsmekanismer. Ved utvikling av blødning i trombocytopenisk purpura spiller skade på karveggen og blodkoagulasjonssystemet en viktig rolle.

Blodplater utføre viktige funksjoner i kroppen: beskytte veggene i blodårene mot skade, delta i blodpropp og påvirke fibrinolyse - oppløsning av intravaskulære blodpropper. Blodplater er de naturlige materne av blodceller og lymfekar Derfor, når de er mangelfulle, øker vaskulær permeabilitet (stoffer kommer lett ut og trenger inn i dem) og deres skjørhet, noe som fører til utvikling av flekkete blødninger på huden.

En reduksjon i nivået av serotonin i blodet hos pasienter med trombocytopenisk purpura spiller en viss rolle i utviklingen av blødning. Ved hjelp av dette stoffet føres nerveimpulser fra organer til hjernen og tilbake. Serotonin har også en vasokonstriktor effekt og stimulerer blodplateaggregering.

Kombinasjonen av disse faktorene (trombocytopeni, funksjonelle forstyrrelser i vaskulærveggen, reduserte serotoninnivåer) bestemmer manifestasjonen av trombocytopenisk purpura. Ved utvikling av blødning i trombocytopenisk purpura er forstyrrelser i prosessene med blodkoagulasjon og fibrinolyse viktig.

Symptomer på trombocytopenisk purpura

Underveis skilles akutte og kroniske former for trombocytopenisk purpura. Den akutte formen varer opptil 6 måneder og ender med bedring. Deretter oppstår ikke re-utvikling av tegn på sykdommen. Hos barn forekommer den akutte formen av trombocytopenisk purpura oftere enn den kroniske formen, hovedsakelig i den yngre aldersgruppen - fra 1 år til 5 år. Som regel innledes det av visse faktorer: virusinfeksjoner, vaksinasjoner, etc. Den typiske perioden mellom eksponering for faktoren og utbruddet av sykdommen er 1-3 uker.

Sykdommen begynner akutt, blødninger oppstår plutselig i hud og slimhinner, neseblod, forverring av barnets allmenntilstand, tegn på blødning (blek hud, lavt blodtrykk), kroppstemperaturen stiger til 38 °C. Sykdommens varighet kl akutt form trombocytopenisk purpura overstiger som regel ikke 1 måned, hvor det oppstår rask bedring alle brudd og gjenoppretting skjer.

Mange barn med akutt forløp opplever lymfadenopati – betennelse i lymfeknuter. Akutt trombocytopenisk purpura kan føre til spontan bedring. Hos en rekke barn diagnostiseres ikke sykdommen, da den er mild, med minimale tegn på blødning. I den akutte formen er sykdomsforløpet gunstig - fullstendig gjenoppretting skjer vanligvis innen 1-3 måneder. Den kroniske formen av trombocytopenisk purpura er ikke preget av akutt debut. De første tegnene på sykdommen vises lenge før de karakteristiske manifestasjonene av sykdommen og blir ofte ikke lagt merke til av verken pasienten eller hans familie.

De første tegnene på blødning vises på huden i form av skarpe (petechiale) blødninger, milde neseblødninger og blødninger etter operasjonen. I perioden med forverring av trombocytopenisk purpura dominerer ulike typer blødninger. Blant dem, på første plass når det gjelder hyppighet av forekomst, er hudmanifestasjoner - selve purpura. Blødninger oppstår vanligvis plutselig uten årsak eller etter mikrotraumer. Dessuten observeres ofte spontane blødninger om natten.

Med trombocytopenisk purpura, er symptomet på "blodige tårer", forårsaket av blødning fra øynene, svært sjelden observert. Det nest vanligste symptomet i løpet av trombocytopenisk purpura er blødning. Som regel oppstår blødning sammen med hudmanifestasjoner. Neseblod er det vanligste. Vanligvis er de vedvarende, rikelig og fører til anemi.

Blødning fra slimhinnene i munnhulen, fra mandlene og bakveggen i svelget er vanlig. Mindre vanlig er gastrointestinal blødning, nyreblødning, og hos jenter - livmorblødning. Hyppig eller kraftig blødning med trombocytopenisk purpura fører til utvikling av posthemorragisk anemi.

Trombocytopenisk purpura er ikke preget av intermuskulære ansamlinger av blod og hemartrose, dvs. akkumulering av blod i leddhulen; subkutane hematomer og langvarig blødning observeres sjelden når hudens integritet er krenket. Mange barn som lider av trombocytopenisk purpura har ingen klager. Som regel vises de med utvikling av posthemorragisk anemi.

Sløvhet, irritabilitet, svakhet og tretthet er notert. Temperaturen er normal. Forstørret lever og milt er ikke typisk for trombocytopenisk purpura. Varigheten av sykdommen i mer enn 6 måneder regnes som en kronisk form av sykdommen; oftest tar det dette kurset hos barn 7-10 år. Den kroniske formen for trombocytopenisk purpura har et langvarig bølgelignende forløp, når perioder med bedring igjen erstattes av perioder med forverring.

Detaljerte beskrivelser av symptomer

Behandling av trombocytopenisk purpura

Behandlingsmetoder. Settet med tiltak for trombocytopenisk purpura bestemmes av alvorlighetsgraden, forløpet og perioden av sykdommen og består av konservative (ved hjelp av medisiner) og kirurgiske metoder. For eventuelle manifestasjoner av purpura anbefales sykehusinnleggelse i spesialiserte avdelinger på sykehuset og sengeleie. Dietten skal være komplett, kaloririk, maten gis kjølt, flytende, i små porsjoner.

Ved behandling av trombocytopenisk purpura med medisiner er et spesielt sted okkupert av hormonelle medisiner som reduserer vaskulær permeabilitet, øker blodpropp og øker immuniteten. Hormoner brukes til omfattende lesjoner i huden, blødninger fra slimhinner, blødninger på forskjellige steder, blødninger i indre organer, alvorlig trombocytopeni. Prednisolon brukes oftest, først i store doser.

Effekten av behandlingen vises etter 1-2 uker, deretter reduseres dosen gradvis. Pasienter er foreskrevet et kompleks av vitaminer - det er tilrådelig å administrere vitamin P og C. Store doser vitamin C anbefales ikke, da dette svekker de funksjonelle egenskapene til blodplater. Foreskriv kalsiumsalter (kalsiumpantotenat), aminokapronsyre oralt 0,2 g/kg kroppsvekt 3-4 ganger daglig eller intravenøst ​​i form av en 5% løsning.

Dicinon har en effekt på vaskulærveggen; det foreskrives oralt eller administreres intramuskulært. ATP i kombinasjon med magnesiumsulfat har en viss effekt på de funksjonelle egenskapene til blodplater. Som hemostatiske midler brukes en medisinsk blanding, inkludert brennesle, nyper, Mais silke, vann pepper, ryllik.

Transfusjoner av blodkomponenter brukes kun i tilfeller av akutt alvorlig anemi som utgjør en trussel mot livet, eller for å stoppe massiv blødning som ikke kan elimineres på andre måter. Hvis konservativ terapi for trombocytopenisk purpura er ineffektiv, ty til splenektomi ( kirurgisk fjerning milt).

Cytostatiske legemidler som reduserer cellevekst og reproduksjon foreskrives kun i ekstreme tilfeller, når alle tilgjengelige midler er brukt. Behandling med cytostatika utføres vanligvis i kombinasjon med hormonelle legemidler. Følgende legemidler brukes:

• imuran,
• cyklofosfamid,
• 6-merkaptopurin vinkristin,
• vinblastin.

Pasienter med trombocytopenisk purpura bør dispensary registrering innen 5 år.

Spørsmål og svar om emnet "Trombocytopenisk purpura"

Spørsmål:Hallo! Fortell meg hva jeg skal gjøre med to slike diagnoser. Jeg fikk åreknuter etter min tredje fødsel, og nektet den foreslåtte operasjonen, fordi mange av vennene mine ikke hadde denne operasjonen uten tilbakefall, og det var ikke mulig etter operasjonen å opprettholde "selvbeskyttelse"-modus (tyngde, konstant på føttene mine). Jeg støttet bena ulike tinkturer. Og i går diagnostiserte de purpura - blodplater 20, foreskrevet medrol 32, kalypose, etamzilat. Hvordan kan jeg ikke forverre tilstanden til bena mine, hvordan kan jeg støtte dem mens blodet gjenopprettes? Legen, det faktum at jeg har åreknuter har ikke reagert på noen måte, men beinet mitt blir nummen og kramper kommer.

Svar: Hallo! For øyeblikket burde vi egentlig snakke om å opprettholde tilstanden til venene til blodet er gjenopprettet. Det mest effektive middelet for dette er medisinsk kompresjonsstrikk (ikke alle strikkevarer som kan kjøpes i en apotekkjede, og ikke bare, er ikke slik). Kontakt en flebolog. Strikkevarer velges strengt individuelt (fra størrelse til grad av kompresjon). Alle typer salver, geler, tabletter og kapsler - hjelpemidler, jeg mener ikke medisinene du tar for å behandle purpura.

Spørsmål:God ettermiddag Jeg er 35 år gammel. Fortell meg om jeg kan bære og føde et barn med diagnosen idiopatisk trombocytopeni. Sykdommen er ikke medfødt, men ervervet i en alder av 23 år. Fra 1999 til 2006 tok jeg prednisolon for å opprettholde blodplatene mine. I 2006 gjennomgikk jeg en splenektomi og blodplatenivåene mine gikk tilbake til nesten normalt. På dette stadiet av livet mitt har jeg ingen blødninger. Blodplatenivået svinger, men synker ikke under 80-90 (og selv da under menstruasjon). Mensen din går som smurt på et bestemt tidspunkt, uten avbrudd, i 2-3 dager. Det er ingen problemer som kvinne. Hjelp.

Svar: I de fleste tilfeller forverrer ikke graviditet tilstanden til pasienter med idiopatisk trombocytopenisk purpura, men hos 20-30 % av gravide kan det oppstå en forverring av sykdommen. Jeg anbefaler også konsultasjon med terapeut og hematolog.

Hemoragiske sykdommer er patologiske tilstander i blodsystemet som ikke er sjeldne. Lederen i denne gruppen trombocytopenisk purpura, hvis forekomst, ifølge statistikk, varierer fra 43 % til 50 % i alle aldersgrupper av befolkningen.

Vurdere alvorlighetsgraden av krisen, er det nødvendig å ta hensyn til alvorlighetsgraden av hemorragisk syndrom, fraværet eller tilstedeværelsen av blødninger og kraftig blødning i organer som er viktige for menneskeliv, samt hvor alvorlig posthemorragisk anemi. Sykdomsforløpet kan være akutt eller kronisk. Kronisk trombocytopenisk purpura vurderes hvis den varer i seks måneder eller mer.

Hva provoserer / årsaker til trombocytopenisk purpura hos barn:

I dag er det registrert mer enn femti medisinske substanser som kan provosere haptenisk, heteroimmun trombocytopenisk purpura. Noen av dem:

• kinidin
• kinin
• sulfonamider
• furosemid
• dipyridamol
• salisylater
• paracetamol
• betablokkere
• tiazider
• cefalosporiner
• ampicillin
• vankomycin, etc.

Haptenmekanismen til TPP kan forekomme ikke bare hos små barn, men også hos nylig fødte spedbarn. Dette er en konsekvens av at mor tar medisiner. Moren produserer antistoffer mot medikament-blodplatekomplekset, og går deretter inn i fosterets blod, og reagerer der med fosterets blodplater.

Autoimmun TPP oppstår fra en nedbrytning av immunologisk toleranse til blodplate-selvantigen.

Patogenese (hva skjer?) under trombocytopenisk purpura hos barn:

Redusert antall røde blodlegemer i barnets blod

Antiplate-antistoffer samhandler med visse antigene determinanter i blodplatemembranen. Med trombocytopenisk purpura, blodplater med et uttalt granulært apparat og økt innhold i serotonin alfa-granulat, men frigjøringen er svekket.

Siden mengden og kvaliteten på blodplater blir unormal, medfører dette endringer i karveggen. Innholdet synker. Og også ødeleggelsen av endotelceller skjer under påvirkning av antiplatelet-antistoffer, og det er grunnen til at tegnene på hemorragisk syndrom begynner å vises enda mer.

Patogenesen hos forskjellige barn kan variere, noe som må tas i betraktning ved diagnostisering og valg av metoder og behandlingsmidler.

Symptomer på trombocytopenisk purpura hos barn:

Den plutselige utbruddet av purpura er typisk. Dette er et generalisert hemorragisk syndrom av mikrosirkulatorisk type, som uttrykkes avhengig av antall blodplater i det perifere blodet. Det har betydning om blodplatetallet er mindre enn 100 000/µl. Det er viktig å vite at blødning oppstår hvis tallet er mindre enn 50 000/µl.

Hemoragisk syndrom manifestert av intradermale blødninger, blødninger i slimhinnene, gingival og neseblod, blodstrøm fra livmoren, uttrukket tann, hematuri, melena (sjelden).

Typiske trekk ved purpura hos barn:

• asymmetri, polykrom, spontan forekomst av blødninger
• utilstrekkelighet av blødninger til graden av ytre påvirkningsfaktorer
• polymorfisme av blødninger

Den mest alvorlige (men svært sjeldne) komplikasjonen til sykdommen er hjerneblødning. Blant risikofaktorene er følgende:

• blødninger i sclera
• blødning av slimhinner
• blør
• blødninger i netthinnen i øyet
• generalisert kutant hemorragisk syndrom med lokalisering av petekkier i ansiktet
• et barn som tar medikamenter som svekker blodplatefunksjonen
• intensive og traumatiske diagnostiske prosedyrer
• reduksjon i antall blodplater til et nivå på 20 000/µl eller mindre

Manifestasjoner av hjerneblødning kan være forskjellig, avhengig av sonen det skjedde i. Oftest viser et barn følgende tegn:

• svimmelhet
• hodepine
• komatøse tilstander
• meningeale symptomer
• kaste opp
• fokale nevrologiske symptomer

I tillegg til hemorragisk syndrom, med trombocytopenisk purpura ikke avsløre tegn på forgiftning, hepatosplenomegali eller lymfadenopati. Hemorragisk syndrom er den eneste manifestasjonen av sykdommen.

Diagnose av trombocytopenisk purpura hos barn:

Ved mistanke om primær immun trombocytopenisk purpura du må bestemme typen blødning, prøve å finne ut mulige provoserende faktorer og premorbid bakgrunn. Det foretas en stamtavlevurdering. Ved innsamling av anamnese spør legen foreldrene om blødningsepisoder som oppsto før barnets trombocytopeni. Informasjon om blødningsepisoder hos foreldre og søsken er viktig.

Den neste fasen av diagnosen er en undersøkelse for å identifisere samtidige sykdommer. Vær oppmerksom på hørselshemming og skjelettavvik for å identifisere medfødt dysplasi eller bindevevspatologi.

Det er nødvendig å utføre endotelprøver for mikrovaskulær motstand. For eksempel gjennomfører de en "klype"-test (obligatorisk for barn i alle aldre). Mansjetttesten er også en av de obligatoriske.

Mansjetttest for diagnostisering av TPP hos barn

Det utføres slik: en mansjett på enheten som brukes til å måle blodtrykket, plasseres på barnets skulder. I 10 minutter opprettholder legen et trykk i denne mansjetten som er 10-15 mm Hg. Kunst. over minimum blodtrykk barn (dette må avklares før testen starter). Hvis barnet etter ti minutter har små blødninger i form av prikker på stedet der mansjetten ble påført, som kalles petichiae i spesialisert medisinsk litteratur, erklærer legen testresultatet som positivt. Dette er et dårlig tegn.

Positiv Rumpel-Leede-Konchalovsky-test (dette er det andre navnet denne metoden diagnose) brukes ikke bare for mistenkt primær immun trombocytopenisk purpura. Det indikerer at skjørheten til kapillærene er økt. Og dette kan skje med vaskulitt, revmatisme, blodforgiftning, infeksiøs endokarditt, tyfus, skjørbuk. For når positivt resultat Med denne testen bør du ikke umiddelbart tenke på TPP hos et barn. Ytterligere diagnostiske metoder er nødvendige.

I hvilke tilfeller utføres ikke tester?

Leger foreskriver ikke tester hvis barnet har generalisert kutant hemorragisk syndrom, hvis slimhinnene bløder, og spesielt hvis barnet er under 3 år.

Populære diagnostiske metoder

Barnet er gitt klinisk analyse blod, er det nødvendig å telle antall retikulocytter og blodplater. Bestem varigheten av blødningen. Også blant dagens diagnostiske metoder er benmargspunktur og myelogramanalyse. Ved trombocytopenisk purpura viser et myelogram at antall megakaryocytter er normalt eller økt. Dette indikerer den trombolytiske naturen til trombocytopeni.

Benmargsundersøkelse er en diagnostisk metode som er nødvendig for å unngå feil i diagnosen (og som et resultat forskrivning av utilstrekkelig behandling for babyen). Hvis for eksempel et barn får diagnosen TPP og får foreskrevet behandling med legemidler som glukokortikoider (monoterapi), så blir prognosen for sykdommen bare verre.

Hvis utført sternal punktering, da bør foreldre og medisinsk personell berolige den lille pasienten, fordi økt intrakranielt trykk kan forårsake blødning inne i skallen. Ro oppnås ved å ta beroligende midler før punkteringen. Gjelder også rask teknikk benmargsaspirasjon, dette gjelder spesielt for barn med økt eksitabilitet. I andre tilfeller må problemet løses basert på den eksisterende situasjonen med det syke barnet.

En morfologisk studie av blodplater hos pasienten og hans foreldre (sannsynligvis også hos brødre og søstre, hvis noen) er nødvendig for å utelukke ikke-immune mikro- og makrocytiske arvelige, for eksempel:

• Wiskott-Aldrich syndrom,
• Bernard-Souliers syndrom,
• Glanzmanns trombasteni,
• grå blodplate syndrom,
• May-Hegglin anomali,
• Murphys syndrom

Sørg for å undersøke funksjonsevne blodplater i et barn, hvis antall oppdagede blodplater er mer enn 80 tusen / μl. Det samme må gjøres for søsken, mor og far til babyen.

Vurder tilstanden til koagulasjonsforbindelsen til hemostase i henhold til følgende indikatorer:

• autokoagulasjonstest
• Protrombintid
• ortofenantrolintest

Informasjon innhentet gjennom studier av disse komponentene i hemostasesystemet tas i betraktning når man bestemmer seg for splenektomi og når man forutsier effektiviteten til denne metoden.

Ytterligere forskningsmetoder

• antiplate-anti-DNA
• biokjemiske blodparametere
• antikardiolipin-antistoffer
• testing for hepatittvirus
• immunglobulinnivåer
• røntgen av brystet
• urinprøver
• cytogenetisk studie
• Ultralyd av skjoldbruskkjertelen, abdominale organer

Differensialdiagnose ved mistanke om trombocytopenisk purpura

Vitenskapen har ikke bevist at testene som brukes i dag er nøyaktige. Tilstedeværelsen av trombocytopeni kan ikke bestemme primær immun TPP; årsakene må avklares. Derfor, når du diagnostiserer trombocytopenisk purpura, er det først og fremst nødvendig å utelukke en hel liste over sykdommer, så vel som syndromer, som i sine kliniske manifestasjoner kan ha et så forferdelig og farlig symptom for barn som trombocytopeni.

Immune TPPs hos barn kan ikke bare være primære. De er forskjellige fra andre sykdommer og patologiske forhold. Følgende sykdommer og tilstander oppstår med trombocytopeni:

LT på grunn av utilstrekkelig blodplateproduksjon

• Arvelige former for TPP
• Trombocytopatier kombinert med trombocytopeni
• Forbrukende koagulopatier
• TP for arvelige metabolske abnormiteter
• Trombocytopeni ved medfødte vaskulære anomalier
• TPP for strålesyke

Differensialdiagnose utføres med slike sykdommer:

• TAP syndrom
• forbigående hypoplastisk TP hos nyfødte
• syklisk amegakaryocytisk trombocytopeni
• hemolytisk-uremisk syndrom
• DIC syndrom
• vitamin B12-mangel anemi
• ondartede blodsykdommer
• helminthic angrep
• mange andre

Behandling av trombocytopenisk purpura hos barn:

Hvis noen manifestasjoner av hemorragisk syndrom oppstår, bør barnet legges inn på sykehus. Når sykdommen er i den akutte fasen, bør du definitivt holde deg til sengeleie for å redusere sannsynligheten for å bli fullstendig mindre skader, som kan være farlig for denne diagnosen. Kurset utvides så snart intensiteten av det hemorragiske syndromet hos et barn eller en ungdom blir mindre. Dette bør gjøres gradvis, som med hemorragisk vaskulitt hos barn. Hvis det ikke er økt blødning, bør barnets livsstil under behandlingen fortsatt være rolig, uten risiko for skade (selv en liten en).

Diett for trombocytopenisk purpura hos barn

Barnet må spise godt, i samsvar med aldersstandarder, slik at alle nødvendige ingredienser kombineres harmonisk i kostholdet. Leger foreskriver ofte diett 5. Glukokortikosteroider har en katabolisk effekt og påvirker mineralmetabolismen, så barn trenger en diett som inneholder proteinrik mat og kalsiumsalter.

I fortiden og nå kortikosteroider er den grunnleggende behandlingen for barn med trombocytopenisk purpura.

Virkning av kortikosteroider:

• desensibiliserende
• anti-inflammatorisk
• immundempende aktivitet
• antiallergisk

Når kortikosteroider foreskrives, blir blodplateantallet høyere fordi komplekse mekanismer er i gang. Effekten av denne gruppen medikamenter er også å forstyrre bindingen av autoantistoffer til autoantigenet. Derfor påvirker GC alle stadier av patogenese og alle koblinger i TPP hos barn.

Under behandlingen er det nødvendig å studere antiblodplateantistoffer i blodserumet og på overflaten av blodplater. Dette er nødvendig for å vurdere effektiviteten av behandlingen og lage en prognose.

Symptomatisk behandling for trombocytopenisk purpura hos barn

Denne behandlingen er indisert hvis en liten pasient har hudblødninger og mild trombocytopeni. Nyfødte med mild blødning behandling av symptomer (sykdomsmanifestasjoner) er nødvendig. Epsilon-aminokapronsyre er foreskrevet, som må brukes 4 ganger om dagen oralt med 0,05 g/kg av barnets kropp. Men før du tar det må du ekskludere. Kalsiumpantotenat kan også brukes 3 ganger daglig oralt, 0,01 gram. Natriumetamsylat er også effektivt, som gis oralt til et barn 3 ganger daglig, dosen er 0,05 g/kg per dose.

Splenektomi

Denne metoden er ikke nødvendig for alle syke barn. Indikasjoner for bruk:

• risiko for livstruende blødninger
• vedvarende blødning
• dyp trombocytopeni (blodplateantall mindre enn 30 tusen / μl)

Ved kronisk TPP hos barn er indikasjoner for planlagt splenektomi fravær av stabil remisjon, selv om gjentatte behandlingsforløp med glukokortikosteroider er utført. Splenektomi etter behandling med glukokortikosteroider kan ha forskjellige effekter, avhengig av ulike faktorer. Tegn på at splenektomi er effektiv: korte kurer med GC-behandling, en startdose med glukokortikosteroider på minst 2 mg/kg, splenektomi i en periode med klinisk remisjon, etc.

Hvis en planlagt splenektomi ble utført på et barn nødvendige indikasjoner, så oppstår remisjon hos 98 pasienter av 100. Bare 2 % av pasientene forblir med de samme symptomene.

Forebygging av trombocytopenisk purpura hos barn:

1. Dispensærobservasjon for akutt trombocytopenisk purpura hos barn er det nødvendig i fem år. I den kroniske formen blir babyen observert til han blir overført til en voksenklinikk på grunn av sin alder.

2. Hvis babyen har et uttalt hemoragisk syndrom, da motormodus grense. Selv utendørs spill bør forbys. Sport er forbudt, selv om blodplateantallet er mindre enn 100 000 / μl og hemoragisk syndrom er minimalt uttrykt. Dette lar deg unngå skader.

3. Retter som inneholder eddik, som majones og eventuelle marinader, er utelukket fra kostholdet. Barnet bør heller ikke spise hermetiske grønnsaker og industriprodukter på boks, fordi de kan inneholde aspirin, ellers kalt salisylat. Dette er ikke alltid angitt på emballasjen. Aspirin og eddik reduserer blodplatefunksjonen. Det er nødvendig å ekskludere fra babyens diett når du lager en diett matallergener fordi de kan øke graden av trombocytopeni. Mat bør være rik på vitamin C, P, A.

10. Forebyggende vaksinasjoner Barn med trombocytopenisk purpura behandles kun med remisjon av symptomer.

Hvilke leger bør du kontakte hvis du har trombocytopenisk purpura hos barn:

Hematolog

Hudlege

Er det noe som plager deg? Vil du vite mer detaljert informasjon om trombocytopenisk purpura hos barn, dens årsaker, symptomer, metoder for behandling og forebygging, sykdomsforløpet og kosthold etter det? Eller trenger du en inspeksjon? Du kan avtale time hos lege– klinikk Eurolab alltid til tjeneste! De beste legene De vil undersøke deg, studere ytre tegn og hjelpe med å identifisere sykdommen etter symptomer, gi deg råd og gi nødvendig hjelp og stille en diagnose. du kan også ringe en lege hjemme. Klinikk Eurolabåpent for deg hele døgnet.

Slik kontakter du klinikken:
Telefonnummer til vår klinikk i Kiev: (+38 044) 206-20-00 (flerkanal). Klinikksekretæren vil velge en passende dag og tid for deg å besøke legen. Våre koordinater og veibeskrivelser er angitt. Se mer detaljert om alle klinikkens tjenester på den.

(+38 044) 206-20-00

Hvis du tidligere har utført noen undersøkelser, Sørg for å ta med resultatene til en lege for konsultasjon. Hvis studiene ikke er utført, vil vi gjøre alt som er nødvendig i vår klinikk eller sammen med våre kolleger i andre klinikker.

Du? Det er nødvendig å ta en veldig forsiktig tilnærming til din generelle helse. Folk tar ikke nok hensyn symptomer på sykdommer og skjønner ikke at disse sykdommene kan være livstruende. Det er mange sykdommer som til å begynne med ikke manifesterer seg i kroppen vår, men til slutt viser det seg at det dessverre er for sent å behandle dem. Hver sykdom har sine egne spesifikke symptomer, karakteristiske ytre manifestasjoner-så kalt symptomer på sykdommen. Å identifisere symptomer er det første trinnet i å diagnostisere sykdommer generelt. For å gjøre dette, trenger du bare å gjøre det flere ganger i året. undersøkes av lege for ikke bare å forhindre forferdelig sykdom, men også støtte sunt sinn i kroppen og organismen som helhet.

Hvis du vil stille en lege et spørsmål, bruk den elektroniske konsultasjonsdelen, kanskje finner du svar på spørsmålene dine der og leser tips til selvpleie. Hvis du er interessert i anmeldelser om klinikker og leger, prøv å finne informasjonen du trenger i seksjonen. Registrer deg også på medisinsk portal Eurolab for å holde deg oppdatert på de siste nyhetene og informasjonsoppdateringene på nettstedet, som automatisk vil bli sendt til deg på e-post.

Andre sykdommer fra gruppen Barnesykdommer (pediatri):

Trombocytopenisk purpura er en reduksjon i antall blodplater, vanligvis av immun opprinnelse. Det er preget av utseendet av blødninger på huden, ytre og indre blødninger. Les mer om dens symptomer, typer og behandlingsmetoder i denne artikkelen.

Les i denne artikkelen

Årsaker til utvikling av trombocytopenisk purpura

Sykdommen er ganske vanlig og rangerer først blant årsakene til økt blødning. Det manifesterer seg i tidlig barndom og førskoleperioden; blant voksne pasienter er det mer vanlig hos kvinner. I halvparten av tilfellene kan ikke årsaken til patologien bestemmes.

Hos hver tredje pasient oppstår trombocytopenisk purpura etter en infeksjon. Vanligvis vises de første tegnene 15 - 20 dager etter avtakelsen akutte manifestasjoner virale eller bakterielle sykdommer.

Den provoserende faktoren kan være:

• influensa, adenoviral infeksjon;
• vannkopper, meslinger, røde hunder, kikhoste;
• malaria;
• parotitt;
• septisk endokarditt;
• administrering av vaksiner og serum;
• tar hormonelle medisiner;
• strålebehandling;
• stor operasjon;
• flere traumer;
• Langt opphold åpen sol, i solariet.

Familiære former for sykdommen er identifisert. Men de fleste tilfeller er assosiert med utseendet av antistoffer i blodet mot ens egne blodplater. De fester seg til membranen og ødelegger den. Som et resultat dør cellene ikke på 1 - 2 uker, som normalt, men på 5 - 12 timer.

Antistoffer kan også komme inn i kroppen gjennom blodoverføring, blodplatetransfusjon eller fra mor til foster under prenatale perioden. Den kvalitative sammensetningen av cellemembraner endres under påvirkning av virus, medisiner eller mot bakgrunnen av systemiske autoimmune sykdommer (lupus, hemolytisk anemi).

Mangel på blodplater oppstår også når dannelsen av dem er svekket på grunn av aplastisk anemi, vitamin B12-mangel, leukemi, benmargssykdommer, inkludert tumormetastaser.

Symptomer hos voksne og barn

Manifestasjoner av sykdommen er assosiert med nedsatt dannelse av blodpropp, samt økt kapillær permeabilitet og utilstrekkelig sammentrekning. Som et resultat av dette stopper ikke blødningen i lang tid, siden blodpropp ikke dekker stedet for vevsskade.

De første symptomene på trombocytopenisk purpura oppstår når blodplatetallet faller fra 150 millioner/l til 50 eller under. Under en forverring av sykdommen er det bare enkeltstående blodplater som finnes i blodet.

Blødning oppstår, og små flekker - "blåmerker" - blir merkbare på huden. Antallet deres øker gradvis - fra nøyaktig utslett til store flekker, og fargen endres fra lys lilla med blått til lys gulgrønn. Typisk lokalisering er den fremre overflaten av kroppen, ben og armer, sjelden dekker utslettet huden i ansiktet og på halsen. Plasseringen er asymmetrisk, elementene i utslettet er smertefrie.

De samme blødningene kan finnes på:

• mandler, palatin del av munnen;
• konjunktivale og retinale membraner i øynene (et farlig tegn, siden det ofte etterfølges av blødning i hjernen);
• trommehinnen;
• fungerende vev av indre organer;
• vaskulære lag i hjernen.

Et karakteristisk tegn på patologien er plutselig (ofte om natten) blødning med mindre skade på huden. Intense blødninger kan oppstå fra nesen, tannkjøttet, etter mindre kirurgiske eller diagnostiske prosedyrer.

Kvinner har vanligvis vanskelige menstruasjoner og er ledsaget av alvorlig blodtap. Før menstruasjonsstart oppstår ofte hudutslett og neseblod. Under eggløsning oppstår blødninger i bukhulen simulere en ektopisk graviditet.

Også utseendet av blod oppdages i sputum, oppkast og tarmmasser og urin. Temperaturen er ofte normal, takykardi og en svak første tonus er vanlig (en konsekvens av anemi). Milten er ofte av normal størrelse eller lett forstørret.

Barn under to år får diagnosen spesiell form sykdom - infantil trombocytopenisk purpura. Det begynner akutt, med et uttalt utslett på kroppen og slimhinnene, og antall blodplater i blodet reduseres kraftig.

Etter hvert som det skrider frem, kan det oppstå. Utbruddet er bevist av:

• svimmelhet,
• hodepine,
• kaste opp,
• konvulsivt syndrom,
• lammelse av lemmer,
• bevissthetsforstyrrelse.

Typer trombocytopenisk purpura

Avhengig av årsakene til forekomsten og varianter av sykdomsforløpet, skilles flere kliniske manifestasjoner av sykdommen.

Idiopatisk (Werlhofs sykdom)

Selv om eksakt grunn Denne formen for sykdommen er ikke etablert, men dens immunforsvar er hevet over tvil. Ved undersøkelse av blod finner man antistoffer mot blodplater, samt lymfocytter som er følsomme for den antigene sammensetningen av membranene til blodplater.

Triggerpunktet er en endring i aktiviteten til makrofager (spiserceller) i milten, som oppfatter blodplatene deres som fremmede.

Hemorragisk

Blødning og hemorragisk utslett er de viktigste symptomene på trombocytopenisk purpura. Derfor regnes denne varianten av sykdomsforløpet som klassisk. I tillegg til det er det også trombotisk purpura med akutt innsettende og alvorlig nyresvikt. Med det dannes hyaline blodpropper i små kar, som forstyrrer blodmikrosirkulasjonen.

Hemoragisk syndrom kan forverres i form av en krise med økt blødning og kraftig fall blodplater. I remisjonsstadiet avtar blødningstiden, men forblir laboratorieskilt, eller fullstendig normalisering av tilstanden og hematologiske parametere oppstår.

Akutt

Skjer oftere i barndommen. Symptomene vedvarer i seks måneder og forsvinner deretter etter at antall blodplater i blodet er gjenopprettet. Kroniske former Vanligvis diagnostisert hos voksne pasienter, har tegn på sykdommen en tendens til å gjenta seg etter en periode med remisjon.

Immun

Hovedsymptomet er dannelsen av antistoffer mot blodplatemembranen. Hvis egenskapene har endret seg under påvirkning av virus, bakterier eller medisiner, har denne formen (heteroimmun) et ganske gunstig forløp. Etter å ha renset kroppen, gjenoppretter cellene sammensetningen, og dannelsen av antistoffer stopper. Det er oftere akutt og diagnostiseres hovedsakelig i barndommen.

Autoimmun, vanligvis idiopatisk. Det vil si at årsaken til oppkomsten av antistoffer mot egne celler ikke kan fastslås. Den har et tilbakefallende (gjentatt) forløp, alvorlighetsgraden avhenger av tilstanden immunforsvar. Det kan oppstå sekundært, på bakgrunn av en eksisterende systemisk bindevevssykdom (lupus, tyreoiditt, sklerodermi).

Isoimmun trombocytopenisk purpura er assosiert med tilførsel av antistoffer fra utsiden - med blodtransfundert eller til fosteret fra mor gjennom morkaken.

Se videoen om årsakene til og behandlingen av trombocytopenisk purpura:

Diagnose av sykdommen

Av kliniske tegn Trombocytopenisk purpura ligner på benmargslesjoner, leukemi, vaskulitt, lidelser og trombocytopatier. For å stille en korrekt diagnose er det nødvendig å gjennomføre en hematologisk undersøkelse. Karakteristiske tegn på trombocytopenisk purpura er:

• reduksjon i blodplater i blodet;
• forlengelse av blødningstiden (reflekterer ikke alltid alvorlighetsgraden, siden den også påvirkes av egenskapene til cellene);
• økning i aktivert partiell tromboplastintid;
• blodproppen trekker seg ikke sammen, eller graden av tilbaketrekking (sammentrekning) reduseres betydelig;
• redusert konsentrasjon av serotonin i blodet;
• leukocytter er normale, med blødende anemi oppstår;
• benmargspunktering avslører normal hematopoiesis;
• utseendet til antiplatehemmende antistoffer.

Under en hemorragisk krise oppdages økt skjørhet av blodårer - når det slås med en hammer (test av senereflekser), påføres en mansjett for å måle trykk, et nålestikk eller en klypetest, oppstår et karakteristisk flekket hemorragisk utslett.

For differensialdiagnose brukes benmargspunktur, immunologiske tester blod og studie av egenskapene og strukturen til blodplater.

Behandling av trombocytopenisk purpura

• begrensning av intensiv fysisk aktivitet, skolebarn fritas fra kroppsøvingstimer eller overføres til en spesiell gruppe;
• unngå langvarig eksponering for åpen sol, hypotermi;
• velg en varm eller kjølig mattemperatur som ikke skader slimhinnene i munnen, koffeinholdige drikker er forbudt;
• før rutinemessige vaksinasjoner konsultasjon med hematolog er nødvendig.

Før du tar noen medisiner, må du sørge for at de ikke påvirker blodpropp. Mange smertestillende og betennelsesdempende legemidler (aspirin, paracetamol, naproxen, indometacin, ibuprofen), sulfonamider, furosemid, heparin, betablokkere, dipyridamol, penicillin og cefalosporin antibiotika, nitrofuraner, barbiturater er kontraindisert.

Indikasjoner for bruk av medisiner for behandling av trombocytopenisk purpura er en reduksjon i blodplater til 30 - 45 millioner/l og tilstedeværelse, magesår som kan øke risikoen for blødning.

Hvis nivået av røde blodplater faller under 30 millioner/l, er akutt sykehusinnleggelse indisert.

I terapi bruker de:

• Hemostatiske midler - Tranexam, Aminokapronsyre, Etamsylat oralt eller intravenøst. For lokal hemostase brukes en hemostatisk svamp, fibrin- eller gelatinfilmer, tamponger med adrenalin og hydrogenperoksid.
• Hormonelle legemidler - Prednisolon i 2 uker med dosereduksjon eller kurs på 7 dager med fem dagers pause. I tilfelle av blødningskrise foreskrives pulsterapi - intravenøs administrering høye doser Metypred.
• Normalt humant immunglobulin i kombinasjon med hormoner eller for uavhengig bruk.
• Interferoner (Roferon, Intron).
• Danazol.

Blodplatemasse brukes ikke, da det kan forverre tilstanden, provosere en forverring av autoimmun celleødeleggelse og en hemorragisk krise. Vasket røde blodlegemer anbefales kun for alvorlig anemi etter blødning, som ikke kan korrigeres med andre antianemimedisiner.

Hvis hormonene er utilstrekkelig effektive, tilsettes noen ganger cytostatika til behandlingen, eller under dekke reduseres dosen av Prednisolon gradvis. Men oftest er alvorlige former som gjentar seg når hormoner trekkes tilbake en indikasjon på splenektomi - fjerning av milten. Dette organet er involvert i ødeleggelsen av blodplater og etter operasjonen øker antallet celler.

Hos barn er denne behandlingsmetoden foreskrevet fra 5 år og fører i 80% av tilfellene til full restaurering blodindikatorer.

Pasienter er under konstant tilsyn av en hematolog. I perioden med forverring av tilstanden er ukentlige blodprøver indikert; når remisjon oppstår, utføres de minst en gang i måneden, så vel som etter tidligere sykdom.

Trombocytopenisk purpura er en sykdom forbundet med en reduksjon i blodplater i blodet. Oppstår på grunn av immunologiske lidelser; det provoseres av virus, medisiner og blodoverføringer. Det kan være medfødt når antistoffer fra moren trenger inn i fosteret.

Det viser seg som et hemorragisk prikkete og flekkete utslett, blødning fra slimhinnene. For å stille en diagnose er en fullstendig hematologisk undersøkelse nødvendig. Behandling utføres med hemostatiske midler, hormonelle legemidler administrasjon av immunglobuliner. Hvis medisiner er ineffektive, er splenektomi foreskrevet.

Les også

Hvis blodårer på bena plutselig sprekker, kan tegnet ikke gå ubemerket hen. Hvorfor sprekker de og hva skal jeg gjøre? Hvilken behandling vil legen anbefale for et blåmerke på bena? Hvorfor gjør bena vondt og blodårene sprekker under graviditet? Hvordan ser et sprengt blåmerke og blødning ut?

Blødningssykdommer er en av de vanligste patologiske tilstandene i blodsystemet hos barn. Tilfeller av disse sykdommene er ikke sjeldne. Blant hemoragiske sykdommer hos barn rangerer trombocytopenisk purpura først (43-50%). Som en uavhengig sykdom ble denne patologien først beskrevet av den hannoveranske legen Werlhof i 1735.
Trombocytopenisk (trombocytolytisk) purpura forstås som en sykdom basert på en reduksjon i antall blodplater i det perifere blodet som følge av en immunkonflikt mellom blodplater og antigen med normale eller økte nivåer av megakaryocytter i benmargen og normale størrelser milt (uten splenomegali).
Bak i fjor Det har vært en økning i antall barn som lider av trombocytopenisk purpura. Jenter rammes oftest.
Alle former for trombocytopenisk purpura, i henhold til forekomstmekanismen, erverves, selv i tilfeller av fødsel av et barn med et klinisk bilde av trombocytopenisk purpura.
Avhengig av etiologien, patogenesen, mekanismen for antistoffdannelse, så vel som bakgrunnen som antigen-antistoffreaksjonen oppstår mot, skilles egenskapene til kurset og effektiviteten av terapeutiske tiltak, immune og idiopatiske former av sykdommen. Blant immunformene er det: isoimmun, som oppstår fra blodtransfusjon, blodplatemasse med gruppeinkompatibilitet av blodplateantigener fra mor og foster; autoimmun, hvor antistoffer produseres mot uendrede blodplater; heteroimmun, preget av en endring i den antigene strukturen til blodplaten (virus, medisiner, etc.); transimmun, utvikles som et resultat av passasje av antiplatehemmende antistoffer fra en mor som lider av trombocytopenisk purpura gjennom morkaken til barnet.
Ved vurdering av alvorlighetsgraden av en krise, blir alvorlighetsgraden av det hemorragiske syndromet, tilstedeværelsen av kraftig blødning og blødninger i vitale organer som truer pasientens liv, samt graden av posthemorragisk anemi tatt i betraktning.
Trombocytopenisk purpura deles inn i akutt og kronisk. Kronisk sykdom vurderes i tilfeller der den varer mer enn 6 måneder.

Immunform. Sykdommen begynner vanligvis 2-3 uker etter infeksjonssykdommer (akutte luftveisvirusinfeksjoner, meslinger, vannkopper, kusma, infeksiøs mononukleose), forverring av kroniske infeksjonsfoci ( kronisk betennelse i mandlene, karies, bihulebetennelse, pyelonefritt). Hos noen barn innledes sykdommen med vaksinasjon, administrering av gammaglobulin, samt å ta visse medisiner.

For tiden anerkjenner alle immungrunnlaget for utvikling av trombocytopenisk purpura.

På heteroimmun form Trombocytopene purpuravirus, bakterier og deres giftstoffer, samt medisiner og vaksiner, kan på den ene siden i utgangspunktet forstyrre den antigene strukturen til blodplaten, og på den andre forårsake dannelse av antiplatehemmende antistoffer som adsorberes på overflaten av blodplater. blodplater og til slutt føre til deres ødeleggelse.
I isoimmune former for trombocytopenisk purpura kan immunisering oppstå enten som et resultat av overføring av blodplater fra fosteret til moren (ligner på Rhesus-inkompatibilitet), med gruppeinkompatibilitet av blodplateantigener fra mor og foster, eller med blod eller blodplatemasse. transfusjon.
Mekanismen for utvikling av autoimmun trombocytopenisk purpura ligger i den første "nedbrytningen" av immunsystemet, som produserer antistoffer mot sine egne uendrede blodplater. Ulike etiologiske faktorer, sensibiliserende blodplater, forårsaker deres ødeleggelse i både milten og leveren.

Heteroimmune former er mer vanlige. Sykdommen kan oppstå på forskjellige måter. I en betydelig andel av tilfellene begynner den heteroimmune formen akutt med uttalte kliniske manifestasjoner. I haptenformer av sykdommen (en hapten er et stoff som ikke i seg selv forårsaker dannelse av antistoffer, men får denne egenskapen i kombinasjon med kroppsproteiner), etter at stoffet er fjernet fra kroppen eller gjenoppretting fra en virusinfeksjon, tegn på sykdommen forsvinner og pasienten blir frisk. Trombocytopenisk purpura av autoimmun form kan begynne enten akutt eller gradvis, uten uttalte kliniske manifestasjoner, og er vanligvis preget av et kronisk forløp. I disse tilfellene oppstår autoaggresjon mot ens egne uendrede blodplateantigener.
Klinikken for trombocytopenisk purpura er representert av et hemorragisk syndrom, som er preget av stor polymorfisme. Blødninger i hud og slimhinner i form av petekkier, ekkymoser og blødninger utvikles ikke bare under påvirkning av skader, men også spontant.
Den vanligste manifestasjonen av sykdommen er blødning inn i huden. De varierer i størrelse - fra petekkier til store ekstravasater, flere og asymmetrisk plassert. Ofte, på blødningsstedene i midten av ekstravasatene, kan man observere organiseringen av blødninger med den påfølgende dannelsen av en knute (symptomet "kirsebærgropen"). Store blødninger vises på injeksjonssteder eller skader. Avhengig av hvor gammel blødningen er, kan den ha en annen farge – fra blå til blekgul.

Det andre karakteristiske symptomet er blør. Neseblod er det vanligste. Blødninger fra tannkjøttet og munnslimhinnen kan også observeres. Med kraftig blødning utvikler posthemorragisk anemi raskt.
Blødning fra mage-tarmkanalen, nyre, blødninger i sklera og netthinnen. Hos jenter dominerer livmorblødning under begynnelsen av menstruasjonen.
Et alvorlig tegn som forverrer prognosen er hjerneblødning, og det er fare for dannelse av en stor lesjon. I dette tilfellet kan nevrologiske og meningeale symptomer vises i klinikken. Forstørrelse av milt og lever for av denne sykdommen ikke typisk.
Trombocytopeni påvises ofte i perifert blod, hvis grad kan variere (under 100 000-150 000).
Benmargspunktering viser hyperplasi av megakaryocyttlinjen med svekket blodplatesnøring. En økning i antall umodne megakaryocytter (megakaryoblaster, promegakaryocytter og megakaryocytter med svak granularitet i cytoplasma) og utseendet av degenerative celler i megakaryocyttlinjen (hypersegmentering av kjernen, vakuolisering av cytoplasma, etc.) observeres ofte. Tilstanden til andre hematopoietiske bakterier blir ikke forstyrret. Det kan være en økning i nivået av eosinofile myelocytter og plasmaceller.
Blødningstiden, bestemt av ulike metoder, økes ofte. Tilbaketrekking blodpropp redusert. Blodpropp er normalt.

Neonatal trombocytopenisk purpura. Transimmun trombocytopeni blant nyfødte på grunn av penetrasjon av antistoffer gjennom placenta forekommer hos 34-75 % av barn født av mødre som lider av autoimmun trombocytopeni. Derfor er trombocytopeni hos nyfødte forbigående. Kliniske manifestasjoner korrelerer med graden av blodplatereduksjon. Ved alvorlig trombocytopeni manifesteres klinisk hemorragisk syndrom ved generaliserte petekkier, blødninger og blødninger; det kan oppstå enten noen få timer eller flere dager etter fødselen. Tiden det tar å komme seg etter trombocytopeni varierer fra 2 til 12 uker.
Isoimmun, neonatal, antigenkonflikt trombocytopeni er observert hos nyfødte i tilfeller av mellom mor og barn, både under første og andre graviditet.
Forekomsten av neonatal trombocytopenisk purpura er 1 til 2 tilfeller per 10 000 fødsler.
Blødningsmanifestasjoner, selv om de varierer, er mer alvorlige enn med transimmun trombocytopeni. Generaliserte petekkier kan dukke opp noen minutter etter fødselen, deretter øker det hemorragiske syndromet. Blødning fra navlestrengen, mage-tarmkanalen og kjønnsorganene, samt hjerneblødninger er mulig. Komplekset av behandlingstiltak bør omfatte steroider, samt utveksling av blodtransfusjon og administrering av blodplatekonsentrat. Splenektomi er ikke indisert.

Differensialdiagnose. Trombocytopenisk purpura bør skilles fra en gruppe hemorragiske sykdommer der det hemoragiske syndromet ikke er assosiert med perifer blodtrombocytopeni: hemofili, angiohemofili (von Willebrands sykdom), trombasteni (Glanzman sykdom), hemorragisk vaskulitt, samt med en gruppe sykdommer hvor det er symptomatisk trombocytopeni, dvs. trombocytopeni er en konsekvens av den underliggende sykdommen og regnes som et av symptomene på denne sykdommen: akutt leukemi, hypoplastisk anemi, kollagenose osv. I motsetning til trombocytopenisk purpura for hemofili Hematomtypen av blødning er karakteristisk. Blødninger inn i huden subkutant vev og muskler er nesten alltid ledsaget av smertefulle hematomer. Blødning i leddene er typisk for hemofili. Som regel innledes forekomsten av hemorragisk syndrom av traumer.
Hemofili er også preget av en betydelig økning i koagulasjonstiden med normale eller økte blodplatenivåer, normal blødningsvarighet og tilbaketrekking av blodpropp. Ved hemofili er det mangel på plasma (koagulasjons) faktorer.
Von Willebrand-Jurgens sykdom (angiohemofili) er en arvelig sykdom, hvis kliniske manifestasjon er hemorragisk syndrom i form av blødning og blødning.
Denne sykdommen er forårsaket av von Willebrand-faktormangel.
i blodkoagulasjonsfaktor VIII. Karakteristiske laboratorietegn - normal mengde blodplater, økt blødningstid, adhesjonsforstyrrelser, redusert aktivitet av faktor VIII eller IX.

Glanzmanns trombasteni- en arvelig sykdom der morfologien til blodplater er forstyrret i kombinasjon med deres funksjonelle underlegenhet, som manifesteres ved en reduksjon eller fravær av blodplaters evne til å danne pseudopodia, et brudd på deres adhesive-aggregerende egenskaper, en forstyrrelse av tromboplastin dannelse, en reduksjon i nivået av ATP og ADP i blodplater, en økning i blødningstid, et brudd tilbaketrekning av en blodpropp.
Kliniske symptomer på hemorragisk vaskulitt skiller seg fra de ved trombocytopenisk purpura, hovedsakelig i arten av det hemorragiske utslettet på huden, som ser ut som et makulopapulært utslett lokalisert symmetrisk på ekstensoroverflatene til armer og ben, i leddområdet. Hemorragisk vaskulitt er også preget av polyartritt, abdominalt syndrom og ofte hemorragisk nefritt, som ikke observeres med trombocytopenisk purpura. Laboratorieresultater (normalt eller forhøyet antall blodplater, normal tid blødning og tilbaketrekking av blodpropp) utelukker trombocytopenisk purpura.
På akutt leukemi Sammen med hemorragisk syndrom noteres hyperplasi av lymfeknuter, utvidelse av lever og milt og anemisk syndrom. I det perifere blodet kan blastceller påvises, og i benmargspunkteringen kan hemming av megakaryocyttavstamningen påvises med bevart "avløsning" av blodplater. Det er også en undertrykkelse av andre hematopoietiske bakterier og en økning i antall kraftceller.
Med hypoplastisk anemi observeres hemming av benmargshematopoiesis i alle tre linjene, som er ledsaget av en reduksjon i antall erytrocytter, leukocytter og blodplater.
Symptomkomplekset av trombocytopeni kan følge med systemisk lupus erythematosus.
Patogenetisk behandling av akutt trombocytopenisk purpura begynner med forskrivning av prednisolon, som undertrykker ødeleggelsen av blodplater i milten og er også et immunsuppressivt middel. I tillegg reduserer steroider blødning ved å fortykke den vaskulære veggen, øke antall blodplater, og også øke deres adhesive og aggregeringsegenskaper.
Prednisolon er foreskrevet i daglig dose 1-2 mg per 1 kg kroppsvekt per dag. Behandling, hvis effektiv, fortsettes for maksimal dose inntil full klinisk og hematologisk effekt er oppnådd innen 3 uker. Deretter reduseres dosen av prednisolon gradvis og forsiktig til den seponeres fullstendig under kontroll av blodplatenivåene.
I tilfeller av ineffektivitet av prednisonbehandling og en økning i hemorragisk syndrom, spesielt når det er en trussel om hjerneblødning, oppstår behovet for splenektomi.
Hvis kortikosteroidbehandling, så vel som splenektomi, er ineffektiv, er "fortvilelsens middel" terapi med cytostatiske immunsuppressiva: imuran (azothioprin) - 2-3 mg/kg per dag, cyklofosfamid (cyklofosfamid) - 5-10 mg/kg pr. dag, vinkristin (oncovin) - 0,05-0,07 mg/kg en gang i uken. Behandlingsvarigheten er fra 1½ til 3-5 måneder. Det er tilrådelig å kombinere administrering av cytostatika med moderate (vedlikeholds) doser av prednisolon (0,5 mg/kg).
Symptomatisk behandling. For å unngå ytterligere allergi, bør pasientens kosthold være alderstilpasset, og allergifremkallende matvarer bør utelukkes.
Sengeleie er foreskrevet.
For tiden har en tromboplastisk faktor blitt isolert fra erytrocytter - erytrofosfatid, som har høy tromboplastisk aktivitet og kan erstatte blodplater i dannelsesstadiet av aktivt tromboplastin. Dette legemidlet administreres intramuskulært eller intravenøst ​​i følgende doser: barn under 10 år - 75 mg, over 10 år - 150 mg en gang hver 2.-3. dag eller daglig for opptil 8-10 injeksjoner.
Et medikament som øker de adhesive-aggregerende egenskapene til blodplater, reduserer permeabiliteten til blodkar på grunn av komprimeringen av deres endotellag, og som også forbedrer trombocytopoiesis og tromboplastindannelse, er dicinon. For trombocytopenisk purpura brukes det intramuskulært, intravenøst ​​og også per os i doser på 2 til 10 mg per dag hver 6. time.
Vaskulære styrkende legemidler - askorbinsyre, rutin - er mye brukt.
For å undertrykke fibrinolyse, samt for å øke blodplateaggregasjonen ved hemorragisk syndrom, brukes eisilon-amino-kapronsyre (ACA) - 100 - 200 ml av en 5% løsning intravenøst ​​1-2 ganger daglig, en spiseskje 5- 6 ganger om dagen.
Lokalt, for hemostatiske formål, spesielt med neseblod, tyr de til nasal tamponade med hemostatiske medisiner - hemostatisk svamp, oksidert cellulose, adroxon, ACC, etc. Når livmorblødning Infekundin, mestranol og observasjon av gynekolog anbefales.
I tilfeller av kroniske infeksjonsfoci, som er mulig årsak sensibilisering, i akutt periode antibiotika er foreskrevet i tilstrekkelige doser og konservativ behandling, og i løpet av remisjonsperioden utfører de sanering av lesjonene.
Avhengig av opprinnelsen til sykdommen, bruker de antihistaminer, i stand til å øke adhesiv-aggregeringsegenskapene til blodplater.
Blodoverføringer, spesielt blodplatemasse, ved trombocytopenisk purpura bør begrenses på grunn av faren for å konsumere pasientens blodplater i mikrotromber og redusere deres aggregeringsegenskaper. I tillegg er det mulighet for isosensibilisering. Spørsmålet om tilrådligheten av blodtransfusjoner kan løses positivt bare av vitale tegn med individuelt utvalg av givere.
Med tanke på opprinnelsen til trombocytopenisk purpura, er pasienter fritatt for vaksinasjoner.

1 Sensibilisering er prosessen kroppen tilegner seg overfølsomhet til et eller annet allergen. Iso - identisk, kompatibel. Isosensibilisering er prosessen med å oppnå økt følsomhet hos mottakeren under blodtransfusjoner, kompatibel for ABO- og Rh-systemene, men forskjellig for andre erytrocyttantigener.

Sykdommen er oftere observert i førskolealder, sjeldnere i tidlig barndom og skole. Gutter og jenter blir like ofte syke. Patogenese av trombocytopenisk purpura som uavhengig sykdom det samme som hos voksne. Symptomatisk trombocytopenisk purpura forekommer hos barn med infeksjoner, kronisk tonsillogene forgiftning, sykdommer i blodsystemet, nyrene, samt når de utsettes for legemidler (barbiturater) og strålingsfaktorer.

Hovedsymptomet på sykdommen er subkutane blødninger, varierende i størrelse og farge, lokalisert asymmetrisk, vanligvis uten grunn, noen ganger etter febersykdom, ofte om natten. Neseblod er vanlig hos barn og hos jenter pubertet- livmor, y - blødning fra. Endringer i blodsammensetningen er de samme som hos voksne.

Behandling. Foreskriv kalsiumtilskudd (for eksempel kalsiumglukonat før måltider 2-3 ganger daglig for barn under 1 år, 0,5 g, fra 2 til 4 år - 1 g, fra 5 til 6 år - 1-1,5 g, fra 7 til 9 år - 1,5-2 g, fra 10 til 14 år - 2-3 g), store doser askorbinsyre (opptil 1 g) og vitamin P (for eksempel 0,02 g 3 ganger om dagen) dag). Behandling av immunformer av trombocytopenisk purpura utføres i 1-2 måneder. kortikosteroider med en hastighet på 1,5 mg/kg per dag, med 2/3 av dosen foreskrevet i morgentimer(kl. 7 og 10). For kraftig blødning er transfusjoner av friskt blod 70-100 ml, plasma 30-50 ml, blodplatemasse 50-100 ml indisert. Hvis det ikke er noen effekt innen 6 måneder, samt hvis det er en trussel om hjerneblødning, er det indisert. For symptomatisk trombocytopenisk purpura behandles den underliggende sykdommen.

Trombocytopenisk purpura hos barn forekommer ofte med trombocytopati, som rangerer først i frekvens blant hemorragisk diatese hos barn. Symptomatisk trombocytopenisk purpura (Werlhoff symptomkompleks) forekommer hos barn med samme sykdommer og forgiftninger som hos voksne.

Trombocytopenisk purpura kan være medfødt eller forekomme i en hvilken som helst periode av barndommen, inkludert nyfødtperioden og tidlig barndom. Oftest oppdages sykdommen klinisk i alderen 3-14 år. Fra puberteten er det mer sannsynlig at jenter blir syke. Arvelighet spiller en rolle, i motsetning til hemofili, som ikke er relatert til kjønn. Ofte i familier med trombocytopenisk purpura, er hemorragisk diatese notert.

Etiologien til "idiopatisk" trombocytopenisk purpura hos barn er den samme som hos voksne. En betydelig rolle i opprinnelsen til trombocytopenisk purpura hos barn spilles av metabolske forstyrrelser som fører til økt vaskulær permeabilitet, dysfunksjon av det retikuloendoteliale systemet og insuffisiens av det vaskulære endotelet. Betydningen av nevroendokrine faktorer i patogenesen av trombocytopenisk purpura hos barn indikeres av økt forekomst av sykdommen hos jenter i puberteten og sammenhengen mellom forekomst av purpura og stressreaksjoner.

"Idiopatisk" trombocytopenisk purpura hos nyfødte er sjelden (A.F. Tur). Det er assosiert med overføring av antiplatehemmende antistoffer fra mor til barn (isoimmun form). Diagnose av immun trombocytopenisk purpura er bare mulig gjennom laboratorietesting. En særegen form for trombocytopenisk purpura hos nyfødte er medfødt hypoplastisk trombocytopeni, der det er medfødt anomali benmarg, preget av fravær av megakaryocytter. Denne formen er svært alvorlig og ender med døden i de første månedene av livet. Oftere, med trombocytopenisk purpura hos nyfødte, til tross for utseendet av kliniske symptomer like etter fødselen, forsvinner det hemoragiske syndromet gradvis etter flere uker eller måneder.

Klinisk bilde og kurs. De viktigste symptomene på trombocytopenisk purpura hos barn er blødninger og blødninger. Blødninger kan være overfladiske eller dypere. Ulike størrelser og farger, uregelmessig form hudblødninger skaper utseendet til en "leopardhud". Karakterisert av fravær av blødninger i leddene. Noen ganger oppstår bulløse hemorragiske utslett, noe som indikerer alvorlighetsgraden av lesjonen. Hudblødninger kan være ledsaget av blødninger på slimhinnene, noen ganger i øyets konjunktiva.

Trombocytopenisk purpura hos barn er preget av blødning, oftest nasal, og hos jenter i puberteten - livmor. Hos nyfødte kan den eneste manifestasjonen av trombocytopenisk purpura være blødning fra navlen. En svært sjelden forekomst ved trombocytopenisk purpura er blødning fra fordøyelseskanalen, luftveier og urin vei. Rikelig dødelig blødning er også ekstremt sjelden.

Barns ve og vel kan lang tid forbli tilfredsstillende, men hyppige og langvarige blødninger svekker barnet. Trombocytopenisk purpura er ofte ledsaget av lavgradig feber, noen ganger mer høy temperatur. En forstørret og lett fortykket milt er observert hos 30-35% av syke barn. Hepatomegali er enda mindre vanlig.

Endringer i blodbildet og indikatorer på hemorragisk syndrom ved trombocytopenisk purpura hos barn ligner på endringer hos voksne. Under hemorragiske kriser opplever de fleste barn en reduksjon i blodplater under det "kritiske" tallet (30 000). Benmargen i trombocytopenisk purpura hos barn kan ikke endres.

Det akutte forløpet av trombocytopenisk purpura observeres sjelden, hovedsakelig i symptomatiske former, så vel som hos nyfødte og barn i de første månedene av livet. Mye oftere har barn kroniske (over 6 måneder) bølgete eller kontinuerlig flyt sykdommer. Intervallet mellom kriser kan nå flere år (ifølge V.N. Zasukhina, opptil 10-15 år), men oftere overskrider det ikke flere uker eller måneder.

De mest alvorlige, men sjeldne, manifestasjonene av trombocytopenisk purpura hos barn er blødninger i hjernen, sensoriske organer, samt kraftig blødning, som til og med kan føre til døden (blødninger i sentralnervesystemet eller binyrene).

Glanzmanns hemorragiske trombasteni (trombocytoasteni, vaskulær purpura med retractozym-mangel) er en familie-arvelig sykdom som overføres på dominerende måte med et klinisk bilde som ligner på Werlhofs sykdom. Sykdomsforløpet er vanligvis mildere. Hematologisk undersøkelse viser ingen trombocytopeni - hovedsymptom Werlhofs sykdom. Karakterisert av forlenget blødningstid og nedsatt tilbaketrekking av blodproppen. I patogenesen av trombasteni er kvalitativ underlegenhet, degenerasjon av blodplater og mangel på retractozym i dem av primær betydning. Sykdommen er også preget av en reduksjon i blodserotonin, nedsatt tromboplastindannelse og en reduksjon i blodprotrombinforbruk. Glanzmanns trombasteni rammer hovedsakelig barn.

Kapillaropatisk purpura (synonym: von Willebrand-Jurgens sykdom, angiohemofili, arvelig pseudohemofili, hemorragisk kapillaropati, konstitusjonell trombopati, atrombocytopenisk purpura) er karakterisert ved systemisk skade på kapillærnettverket. I motsetning til ekte trombocytopenisk purpura, er det ved kapillaropati ikke blødninger som kommer til syne, men blødninger (vaskulær hemofili). Det er systemisk patologisk dilatasjon av kapillærer, en reduksjon i innholdet av serotonin, noen koagulasjonsfaktorer (V, VII, VIII, IX) og blodplatefaktorer. Den mest signifikante økningen i blødningstiden er betydelig.

Blodplater er kvantitativt og kvalitativt uendret, tilbaketrekking av blodpropp er normalt. Sykdommen utvikler seg i tidlig alder hos barn av begge kjønn, har et syklisk forløp; Med alderen kan blødning fra kapillaropatisk purpura avta.

I differensialdiagnosen av trombocytopenisk purpura bør man også ta hensyn til Henoch-Schönleins sykdom og annen vaskulitt, hemofili, pseudohemofili, dysovarian purpura hos jenter, skjørbuk, Waterhouse-Friderichsens syndrom, aplastisk anemi, leukemi, myelom, etc.

Kombinerte former for sykdommen er også mulige, for eksempel trombocytopenisk purpura i kombinasjon med hemorragisk vaskulitt, Fisher-Evans syndrom, karakterisert ved en kombinasjon av immun trombocytopenisk purpura med hemolytisk autoimmun anemi og nefropati, Aldrich syndrom med en typisk triade, (trombocytopeni) , eksem), Kasabach-Merritt syndrom med trombocytopeni, hemangiomatose og anemi, etc.

Prognosen for trombocytopenisk purpura bør alltid være forsiktig. For symptomatisk trombocytopenisk purpura er prognosen avhengig av den underliggende prosessen. Dødsfall mulig med "idiopatisk" trombocytopenisk purpura (2-10%); dødeligheten er høyere hos nyfødte på grunn av en tendens til hjerneblødninger.

Ved behandling av trombocytopenisk purpura hos barn, samme terapeutiske og kirurgiske metoder, som hos voksne. En diett med begrenset kjøtt er foreskrevet, men med mye frukt, grønnsaker, cottage cheese, lever, eggeplommer, vitamin C, P, K og kompleks B. Transfusjoner av ferskt blod i silikatbeholdere, plasma, blodplater og erytrocytter (for anemi) ) masse anbefales, epsilon-aminokapronsyre. For livmorblødning hos jenter - stipticin, mammophysin. Effektiviteten av glukokortikoider (prednisolon, triamsinolon, deksametason) for trombocytopenisk purpura hos barn er bekreftet av de fleste forskere, men langsiktige resultater er mindre oppmuntrende enn den umiddelbare effekten. Hormoner er foreskrevet i middels doser (1 mg per 1 kg kroppsvekt per dag), valutakursmetode, noen ganger etterlater en vedlikeholdsdose. For symptomatisk purpuras er bruken av hormoner mer vellykket.

I fravær av effektivitet fra steroidbehandling (over 3 måneder) og varigheten av sykdommen er mer enn 6-12 måneder. splenektomi er tilrådelig. Ved amegakaryocytisk trombocytopeni er splenektomi ikke indisert. Tidlig splenektomi for akutt trombocytopenisk purpura utføres kun når truende blødning og ineffektivitet av konservativ terapi. Splenektomi bør ikke utføres på nyfødte og små barn. Hvis effekten av splenektomi er utilstrekkelig (1/3 av tilfellene), kan hormonbehandling være mer effektiv enn før operasjonen. Hos nyfødte som lider av trombocytopenisk purpura, anbefales utvekslingstransfusjon; kortikosteroider er ikke effektive nok.

Forebygging av "idiopatisk" trombocytopenisk purpura er ukjent.