Bulbar at pseudobulbar palsy. Bulbar at pseudobulbar palsies Pseudobulbar palsies

Ang pseudobulbar palsy ay nangyayari sa mga vascular disease ng utak na may bilateral na supranuclear na pinsala sa mga konduktor ng motor, i.e. sa pagkakaroon ng mga multifocal lesyon na naisalokal sa parehong hemispheres ng utak. Maliit na paglambot at mga cyst ay madalas na matatagpuan. Kapag pseudo bulbar palsy nangyayari ang isang paglabag mga function ng motor limbs, dila, larynx, chewing, pharyngeal at facial bilang resulta ng pagkawala ng central supranuclear innervation (corticonuclear at corticospinal conductors).

Ang mga sintomas ng pseudobulbar palsy ay iba-iba.

1. Karaniwang may mga karamdaman - may kapansanan sa articulation (dysarthria, anarthria), phonation (nasal tone of speech, na maaaring slurred, tahimik at tahimik), minsan may kapansanan sa koordinasyon (chanted speech).

2. Mga karamdaman sa paglunok - dysphagia, na ipinakita sa pagkabulol kapag ang mga particle ay pumasok sa respiratory tract, pagtagas ng likido sa nasopharyngeal space, drooling bilang isang resulta ng hindi sapat na paglunok ng laway.

3. Chewing disorder, na nagdudulot ng retention sa bibig dahil sa pareticity ng chewing teeth at dila. Disorder ng function ng facial muscles (mask-like appearance dahil sa kahinaan ng facial muscles); sintomas ng oral automatism:

a) proboscis reflex (protrusion ng mga labi na may "proboscis" kapag sila ay percussed);

b) lip reflex (protrusion ng mga labi pasulong kapag tinapik ang itaas na isa at pinaglalapit ang mga labi kapag nanggagalit sila sa mga stroke);

c) pagsuso ng reflex (mga paggalaw ng pagsuso kapag hinahawakan ang mga labi);

d) Astvatsaturov's nasolabial reflex (proboscis-like protrusion ng mga labi kapag tumapik sa ugat ng ilong);

e) ankylosing spondylitis (pagliit ng baba kapag tinapik ang baba);

f) palmar-chin reflex Marinesko-Radovici (contraction ng baba sa stroke stimulation ng palad);

g) buccal-labial reflex (pagtaas ng bibig o paglabas ng bibig kapag ang pisngi ay inis sa pamamagitan ng mga stroke).

4. Friendly movements on - ang paglipat ng baba sa gilid ay friendly sa pagpihit ng mga mata, pagpapakita ng mga ngipin sa gilid kung saan ang mga eyeballs ay kusang binawi; hindi sinasadyang pagbukas ng bibig kapag dinukot pataas; magiliw na extension ng ulo kapag binubuksan, ang pagdukot ng nakausli na dila sa gilid ay palakaibigan sa pag-ikot ng mga mata; magiliw na pagbaling ng ulo patungo sa pagdukot mga eyeballs.

5. Nadagdagang masseter reflex.

6. Mga pagbabago sa lakad - lakad na may maliliit na hakbang, hindi sapat na pagbabalanse o kawalan ng friendly na pagbabalanse ng mga braso kapag naglalakad (acheirokinesis), pagyuko at paninigas.

7. Ang pagkakaroon ng pyramidal-extrapyramidal tetraparesis (minsan asymmetrical), mas malinaw sa isang panig na may tumaas na tono, nadagdagan ang tendon at periosteal reflexes, nabawasan o wala ang reflexes ng tiyan at ang pagkakaroon ng pathological reflexes (Babinsky, Rossolimo sintomas, atbp.).

8. Minsan ang pagkakaroon ng pare-pareho o paroxysmal hyperkinesis sa pagkakaroon ng tetraparesis.

9. Hindi sinasadyang hitsura ng emosyonal-facial discharges, i.e. sapilitang pag-iyak, pagtawa, bilang resulta ng pag-disinhibition ng thalamostriatal-brain-stem automatism sa panahon ng bilateral na proseso sa utak. Ang marahas na pagtawa (din ang pagtawa) ay nagpapakita ng sarili sa mga akma at nagsisimula.

Minsan ang pasyente ay biglang nagsimulang umiyak nang walang maliwanag na dahilan, ngunit ito ay nangyayari kapag sinusubukang magsimula ng isang pag-uusap o sa panahon ng pagsasalita, sa panahon ng iba't ibang emosyonal na karanasan. Madalas itong nangyayari kasabay ng iba't ibang mga pagpapakita ng motor: kapag aktibong binubuksan ang mga eyeballs, kapag inililipat ang mga eyeballs sa gilid, kapag isinara ang mga mata. Ang mga hyperkinetic discharge ay sinusunod, na nangyayari nang paroxysmally sa panahon ng emosyonal na paglabas sa panahon ng marahas na pag-iyak. Ang mga hindi sinasadyang paggalaw ay nagpapakita ng kanilang sarili sa iba't ibang paraan: sa ilang mga kaso ay binubuo sila ng pasulput-sulpot na pagwawagayway ng kamay, sa iba pa - ang nakataas na kamay ay pabigla-bigla na lumalapit sa ulo. Sa mga bihirang kaso, ang isang hyperkinetic discharge ay binubuo ng isang cycle ng mga paggalaw: halimbawa, pagpapalawak ng braso, pag-indayog ng kamay, pagkatapos ay ritmikong tinatapik ang dibdib, at sa wakas ay umiikot ang katawan sa gilid.

Batay sa kanyang sariling materyal (higit sa 100 mga kaso ng pseudobulbar palsy, iba-iba sa klinikal na larawan, lokalisasyon ng vascular foci ng etiology ng proseso ng vascular), N. K. Bogolepov ay bumuo ng mga sintomas at inilarawan ang mga bagong sintomas ng pseudobulbar palsy.

Ang pseudobulbar palsy ay nangyayari pagkatapos ng paulit-ulit na mga stroke. Sa mga kaso, ang unang stroke ay pumasa nang hindi napapansin, walang iniiwan na bakas, at pagkatapos ng pangalawang stroke, ang bilateral na mga karamdaman sa motor ay bubuo: sa gilid na kabaligtaran ng sugat, ang mga phenomena ng central paralysis ay nangyayari, sa gilid ng parehong pangalan ng lesyon, plastic ang hypertension at hyperkinesis ay lumilitaw sa kamay; Kasabay nito, ang mga kaguluhan sa pagsasalita, phonation, mga ekspresyon ng mukha at kung minsan ay nabubuo.

Ang klinikal at anatomical na pagsusuri ng mga naturang kaso ay nagpapakita ng pagkakaroon ng foci sa parehong hemispheres ng utak: isang lumang pokus ng paglambot, na natitira pagkatapos ng unang stroke, na ipinakita ng walang mga sintomas hanggang sa ikalawang stroke, at isang sariwang pokus ng paglambot, na naging sanhi ng pag-unlad ng hindi lamang mga karamdaman sa motor sa mga limbs na kabaligtaran sa sugat, na nag-ambag sa paglitaw ng mga sintomas ng extrapyramidal sa gilid ng parehong pangalan. Tila, ang kabayaran ng mga pag-andar ng motor na naroroon pagkatapos ng unang stroke ay nagambala sa isang pangalawang stroke, at isang larawan ng pseudobulbar palsy ay lilitaw.

Ang anatomical control ng mga kaso ng pseudobulbar palsy ay nagpapakita ng maramihang maliit na foci ng paglambot; minsan malaking puting paglambot, - pulang paglambot na sinamahan ng maliit na foci; sa mga kaso ng malaking paglambot, ito ay pinagsama sa isang cyst pagkatapos lumambot sa kabilang hemisphere ng utak. Etiological na kadahilanan sakit sa vascular Ang utak ay arteriosclerosis, mas madalas na syphilitic endarteritis. May mga kaso kung saan nagkakaroon ng pseudobulbar palsy bilang resulta ng paulit-ulit na embolism.

Itinuro ni M.I. Astvatsaturov na ang pseudobulbar palsy ay maaaring batay sa maliliit na cavity sa lugar ng subcortical nodes at internal bursa. Symptomatology sa ganitong mga kaso ay maaaring dahil sa pinsala hindi lamang sa corticobulbar conductors at ang striatum. Sa pagitan ng striatal (akinetic) at corticobulbar (paralytic) na uri ng pseudobulbar paralysis, ayon kay M.I. Astvatsaturov, may pagkakaiba na sa unang kaso ay may kakulangan ng motor initiative sa kaukulang mga kalamnan nang walang mga phenomena ng tunay na paresis o paralisis. , ang awtomatikong kadalian ng pagsasagawa ng paglunok ay mawawala at ang mga paggalaw ng phonation. Sa corticobulbar form ng pseudobulbar palsy, sa kabaligtaran, mayroong central paralysis na dulot ng pinsala sa corticospinal tracts, at ang elementarya na pag-andar ng motor ay nawala. L. M. Shenderovich, sa isang gawaing nakatuon sa pseudobulbar palsy, ay nakilala ang apat na anyo:

paralisis, depende sa bilateral na pinsala sa mga landas mula sa pons hanggang sa nuclei at medulla oblongata(cortical pinanggalingan);
paralisis na dulot ng simetriko na pinsala sa mga striatal na katawan (striatal na pinanggalingan);
paralisis na nangyayari kapag ang kumbinasyon ng mga cortical lesyon (kabilang ang corticobulbar tract) ng isang hemisphere at ang striatal system ng kabilang hemisphere;
espesyal na uniporme ng mga bata.

Ang unang grupo ng mga pseudobulbar palsy ay maaaring magsama ng mga kaso kapag ang maraming foci ng paglambot ay naisalokal sa parehong hemispheres ng utak - ang cortical form ng pseudobulbar palsy. Bilang isang halimbawa ng anyo ng pseudobulbar palsy, maaari nating ituro ang kaso na inilarawan ni V. M. Bekhterev sa lungsod. Sa autopsy, ang pagkasayang ng mga convolutions ng utak ay natagpuan sa kanang hemisphere sa rehiyon ng gitna at itaas na bahagi ng harap at itaas na bahagi gitnang gyri, higit sa lahat sa itaas na bahagi ng sulci praecentralis (ang una at ikatlong frontal gyri, ayon sa pagkakabanggit) at sa kaliwang hemisphere ng utak - sa itaas na bahagi ng unang frontal gyrus, ayon sa pagkakabanggit, ang itaas na bahagi ng sulcus Rolandi at sa ang posterior segment ng ikatlong frontal gyrus. Kasama ang pagkasayang ng utak, nagkaroon ng akumulasyon serous fluid sa subarachnoid space. Kasama ang anomalya ng mga cerebral vessel ay natuklasan: ang kaliwang posterior communicating artery ay wala, ang kaliwang posterior cerebral artery ay umalis mula sa pangunahing arterya, at ang kanan mula sa communicating artery, ang kaliwang anterior cerebral artery ay mas manipis kaysa sa kanan. isa.

Ang bilateral brain damage na ito ay nagdulot ng bilateral motor impairment, speech disorder, mga seizure na ang ulo ay dinukot at sa direksyong tapat ng sugat.

Sa cortical form ng pseudobulbar palsy, ang psyche ay pinaka-malinaw na nabalisa, mayroong binibigkas na mga karamdaman sa pagsasalita, epileptik seizures, marahas na pag-iyak, dysfunction ng pelvic organs.

Ang pangalawang grupo ng pseudobulbar palsy ay ang extrapyramidal form ng pseudobulbar palsy. Mga sintomas ng pseudo form mga karamdaman sa bulbar Maaari itong mag-iba depende sa kung ang pallidal, striatal o thalamic formations ay apektado sa bilateral localization ng foci. Ang mga kaguluhan sa motor ay kinakatawan ng paresis, na kung minsan ay malalim at mas malinaw sa mas mababang mga paa't kamay. Ang mga kaguluhan sa motor ay may likas na extrapyramidal: ang katawan at ulo ay baluktot, kalahating baluktot, magiliw; mayroong hindi aktibo, paninigas, akinesis, pagyeyelo ng mga limbs sa kanilang itinalagang posisyon, plastic hypertension, nadagdagan ang postural reflexes, mabagal na lakad na may maliliit na hakbang. Ang pagsasalita, phonation, paglunok at pagnguya ay may kapansanan pangunahin dahil sa kawalan ng kakayahan ng mga kalamnan ng boulevard na magsagawa ng mga paggalaw nang mabilis at malinaw, at samakatuwid ay nagkakaroon ng dysarthria, aphonia, at dysphagia. Ang pinsala sa striatum ay nakakaapekto sa mga pag-andar ng pagsasalita, paglunok at pagnguya, dahil sa mga subcortical node at sa visual thalamus mayroong isang somatotopic distribution ayon sa functional sign(may kinalaman sa mga function ng paglunok nauuna na seksyon striatal system).

Kabilang sa mga pseudobulbar palsy na dulot ng mga focal lesion sa mga subcortical node, maraming mga opsyon ang maaaring makilala: a) Pseudobulbar parkinsonism - pseudobulbar palsy syndrome na may pamamayani ng akinetic-rigid disorder, na ipinahayag sa apat na limbs, sanhi ng maliit na foci (lacunae o maliliit na cyst) naisalokal sa pallidal system. Ang kurso ng pseudobulbar parkinsonism ay progresibo: ang akinesis at rigidity ay unti-unting humahantong sa sapilitang posisyon ng pasyente sa kama, sa pagbuo ng flexion contracture ng pareho. focal lesions sa utak, na nagiging sanhi ng disinhibition ng oral automatisms, b) Pseudobulbar striatal syndrome - isang sindrom ng pseudobulbar palsy na may motor extrapyramidal-pyramidal paresis ng apat na limbs (hindi pantay na ipinahayag sa magkabilang panig), na may kapansanan sa articulation, phonation at paglunok at may pagkakaroon ng iba't ibang hyperkinesis. c) Pseudobulbar thalamo-striatal syndrome - pseudobulbar paralysis bilang resulta ng maraming foci na kinasasangkutan ng lugar ng thalamus at striatum, na sinamahan ng paroxysmal seizure at hyperkinetic discharges na nauugnay sa emosyonal na pagpukaw. Ang kahalagahan ng visual thalamus sa mga pseudobulbar palsy ay itinuro ni V. M. Bekhterev. Ang paglitaw ng pag-iyak at pagtawa, na isang pagpapahayag ng emosyonal na karanasan, ay dapat na nauugnay sa pag-andar ng visual thalamus, na gumaganap sa pagpapatupad ng mga emosyonal na pagpukaw. Ang hitsura ng marahas na pag-iyak o pagtawa sa pseudobulbar palsy ay nagpapahiwatig ng disinhibition ng thalamo-striatal automatism at nangyayari na may bilateral na pinsala sa utak. Ang pinsala sa thalamus opticum sa pseudobulbar palsy ay maaaring minsan ay hindi direkta (halimbawa, disinhibition ng thalamus opticum dahil sa pinsala sa frontothalamic na koneksyon); sa ibang mga kaso, ang direktang pinsala sa thalamus ay nangyayari sa pamamagitan ng isa sa maraming foci na nagiging sanhi ng pag-unlad ng pseudobulbar palsy.

Ang ikatlong pangkat ng mga pseudobulbar palsy ay binubuo ng mga pinakakaraniwang kaso kapag mayroon pinagsamang sugat isang hemisphere at ang mga subcortical node ng kabilang hemisphere. Malaki ang pagkakaiba ng mga sintomas depende sa laki at lokasyon ng sugat sa utak, sa lawak ng sugat sa subcortical puting bagay at ang rehiyon ng mga subcortical node. Ang mahalaga ay ang likas na katangian ng proseso ng vascular: sa proseso ng syphilitic, ang mga phenomena ng pangangati ng utak ay madalas na nangyayari kasama ng mga sintomas ng prolaps, at sa mga ganitong kaso, ang paralisis ng mga limbs ay pinagsama sa mga epileptic seizure. Ang isang kakaibang variant ng pseudobulbar paralysis ng cortical-subcortical localization ay kinakatawan ng mga kaso kapag hindi epileptic seizure ang sinusunod, tulad ng ipinahiwatig sa itaas, ngunit subcortical seizures na nangyayari sa panahon ng emosyonal na paglabas.

Ang ikaapat na grupo ay binubuo ng mga kaso ng pseudobulbar palsy na nangyayari kapag ang mga vascular lesyon ay naisalokal sa pons. Ang form na ito ng pseudobulbar palsy ay unang inilarawan ni I. N. Filimonov sa lungsod. Batay sa isang klinikal at anatomical na pag-aaral, napagpasyahan ni I. N. Filimonov na sa bilateral localization ng lesyon sa base ng gitnang ikatlong bahagi ng pons, paralisis ng apat na limbs at ang trunk ay nangyayari (na may pangangalaga ng tendon reflexes at ang hitsura ng pathological reflexes) at paralisis ng trigeminal, facial, vagus at hypoglossal nerves na katangian ng supranuclear lesyon ay bubuo (na may pag-iingat ng mga awtomatikong at reflex function), binibigkas ang bulbar reflexes at marahas na pag-iyak ay lilitaw. Sa kaso ni S. N. Davidenkov, nabuo ang pseudobulbar palsy na may kaugnayan sa syphilitic endarteritis ng paramedian arteries na lumalabas mula sa trunk ng basilar artery at nagbibigay ng ventromedial section ng pons. Nagtatag si S. N. Davidenkov ng isang bilang ng mga pattern na katangian ng pontine form ng pseudobulbar palsy, at binigyang-diin ang mga palatandaan na ginagawang posible na makilala ang pseudobulbar palsy kapag ang proseso ay naisalokal sa pons mula sa pseudobulbar palsy ng cortical-subcortical

magkaibang pinanggalingan. Iminungkahi niyang tawagan ang inilarawan na pseudobulbar palsy ng pontine localization na Filimonov's syndrome.

Ang pseudobulbar palsy ng pontine localization, na inilarawan ni I. N. Filimonov N. Davidenkov, ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga sumusunod na palatandaan: 1. Sa pag-unlad ng pseudobulbar palsy ng pontine localization, ang ganap na kawalang-kilos ng pasyente ay nangyayari, na sanhi ng malalim na paralisis ng mga limbs; nananatiling buo ang kamalayan. Ang larawan ng pseudobulbar paralysis ay nagpapakita (sa kaso ng I.N. Filimonov) isang kakaibang dissociation ng mga sakit sa motor. Paralisis ng apat na paa na may anarthria, dysphagia, paralisis ng dila, labi at ibabang panga pinagsama sa pagpapanatili ng sistema ng oculomotor at bahagyang pag-iingat ng pag-andar ng mga kalamnan na umiikot sa ulo at mga kalamnan na innervated ng superior na sangay ng facial nerve; matinding pagkasira ng mga function ng motor ng mga labi at dila). 3. Ang mga cervical tonic reflexes (sa kaso ng S.N. Davidenkov) ay maaaring ipahayag sa mga unang araw ng pag-unlad ng pseudobulbar palsy at, na may passive rotation ng ulo, ay nagpapakita ng kanilang mga sarili sa awtomatikong extension at pagkatapos ng ilang segundo sa protective flexion reflex ng parehong pangalan (nang walang paglahok ng mga kabaligtaran na paa). 4. Pseudobulbar palsy sa kaso ng I. N. Filimonov ay flaccid; sa kaso ni S.N. Davidenkov, ang mga phenomena ng maagang contracture na may tonic tensions ay nabanggit, na humahantong sa tonic na pagbabago sa posisyon ng mga limbs sa mga kusang paggalaw na may mga proteksiyon na reflexes sa parehong mga braso at binti (malinaw na ipinahayag sa unang pagkakataon ng pag-unlad ng pseudobulbar paralisis). ang panahon ng pagbawi ng mga pag-andar ng motor sa pseudobulbar palsy ng pontine localization ay nagsiwalat ng isang makabuluhang pagkakapareho sa anyo ng mga aktibong paggalaw na may hindi sinasadyang mga paggalaw ng reflex, ang kawalan ng mga mapagkaibigang pandaigdigang paggalaw na katangian ng capsular hemiplegia at ang hitsura ng imitative kinesia, i.e. simetriko flexion o extension synergy ng bisig na may aktibong paggalaw ng kabaligtaran ( aktibong paggalaw lower limbs ay hindi sinamahan ng mga magiliw na paggalaw).

Ang mga abnormalidad ng cerebellar ay napansin sa mga kaso ng pseudobulb palsy na pinanggalingan ng pontine. Sa binibigkas na pseudobulbar palsy, ang isang kumbinasyon ng iba't ibang mga sintomas ng pseudobulbar ay sinusunod.

Batay sa isang klinikal at anatomical na pag-aaral ng isang kaso ng pseudobulbar palsy, pinatunayan ni I. N. Filimonov ang hiwalay na kurso ng mga landas ng pagpapadaloy para sa mga paa't kamay (sa base ng pons) at para sa cervical at ocular (sa tegmentum ng pons), nagiging sanhi ng dissociation ng paralisis sa panahon ng obliteration ng paramedian arteries.

Ang Pseudobulbar pontine syndrome ay dapat palaging naiiba sa apoplectic bulbar palsy, kapag may paralisis ng mga limbs na may bahagyang pinsala sa cranial nerves.

Ang pagkakaroon ng amyotrophies sa pseudobulbar palsies ay hindi isang dahilan upang makilala espesyal na grupo. Paulit-ulit naming naobserbahan ang mga trophic disorder sa pseudobulbar paralysis, na sa ilang mga kaso ay ipinakita ang kanilang mga sarili sa labis na progresibong pangkalahatang kahinaan (kakulangan ng subcutaneous fat, diffuse muscle atrophy, thinning at atrophy ng balat) o bahagyang pagkasayang, na umuunlad sa paralisadong mga paa, sa proximal na bahagi. Sa pinagmulan ng pangkalahatang pagkahapo, ang pinsala sa mga subcortical formations (lalo na ang putamen) at ang hypothalamic na rehiyon ay walang alinlangan na gumaganap ng isang papel; pag-unlad

Ang bahagyang pagkasayang ng mga paralisadong limbs sa pseudobulbar palsy ay maaaring nauugnay sa pinsala sa cortical.

Minsan ang pseudobulbar syndrome dahil sa arteriosclerosis ay nagpapakita ng sarili bilang mga panandaliang krisis at micro-stroke. Ang mga pasyente ay nakakaranas ng pagkawala ng memorya, pagkabulol sa pagkain, kahirapan sa pagsulat, pagsasalita, hindi pagkakatulog, pagbaba ng katalinuhan, mga sakit sa pag-iisip at banayad na mga sintomas ng pseudobulbar.

Ang mga klinikal na pagpapakita ng Pseudobulbar palsy ay unang inilarawan ni Magnus noong 1837, at noong 1877 ay ibinigay ni R. Lepine ang pangalan sa sindrom na ito. Noong 1886, ipinakita ni G. Oppenheim at E. Siemerling na ang Pseudobulbar palsy ay sinusunod na may malubhang atherosclerosis ng mga cerebral vessel na may pagbuo ng maraming cyst sa parehong hemispheres ng utak. Sa kasong ito, ang cortical-nuclear pathways (tingnan ang buong katawan ng kaalaman: Pyramidal system) ay apektado sa magkabilang panig sa iba't ibang antas, kadalasan sa panloob na kapsula, pons, at gayundin sa cerebral cortex.

Ang pseudobulbar palsy ay madalas na sinusunod na may paulit-ulit na ischemic disorder ng cerebral circulation sa parehong hemispheres. Ngunit posible rin na bumuo ng tinatawag na single-stroke na Pseudobulbar palsy, kung saan ang daloy ng dugo ng tserebral ay tila bumababa o ang isang nakatagong kakulangan sa rehiyon sa kabilang hemisphere ng utak ay na-decompensate (tingnan ang buong katawan ng kaalaman: Stroke).

Ang pseudobulbar palsy ay sinusunod na may nagkakalat na mga proseso ng vascular sa utak (halimbawa, syphilitic endarteritis, rheumatic vasculitis, systemic lupus erythematosus), pati na rin sa perinatal brain damage, hereditary changes sa corticonuclear tracts, Pick's disease (tingnan ang buong katawan ng kaalaman: Pick's disease), Creutzfeldt-Jakob disease (tingnan ang buong kaalaman: Creutzfeldt-Jakob disease), mga komplikasyon pagkatapos ng resuscitation (tingnan ang buong kaalaman: Resuscitation) sa mga taong dumanas ng cerebral hypoxia (tingnan ang buong kaalaman: Hypoxia) . SA talamak na panahon Ang cerebral hypoxia Ang pseudobulbar palsy ay maaaring maobserbahan bilang resulta ng nagkakalat na pinsala sa cerebral cortex.

Ito ay mas madalas na sinusunod sa mga taong higit sa 50 taong gulang na nagdurusa sa cerebrovascular pathology.

Klinikal, larawan Pseudobulbar paralysis ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang swallowing disorder - dysphagia (tingnan ang buong katawan ng kaalaman), isang disorder ng chewing, articulation - dysarthria o anarthria (tingnan ang buong katawan ng kaalaman: Dysarthria.). Ang pagkalumpo ng mga kalamnan ng mga labi, dila, malambot na palad, mga kalamnan na kasangkot sa pagkilos ng paglunok, pagnguya, phonation, ay hindi atrophic sa kalikasan at hindi gaanong binibigkas kaysa sa bulbar palsy (tingnan ang buong katawan ng kaalaman). Ang mga reflexes ng oral automatism ay na-evoke (tingnan ang buong katawan ng kaalaman: Pathological reflexes). Ang mga pasyente ay napipilitang kumain ng napakabagal dahil sa kahinaan ng mga kalamnan ng masticatory, nasasakal kapag lumulunok; ang likidong pagkain ay bumubuhos sa ilong habang kumakain; ang paglalaway ay sinusunod. Ang reflex mula sa malambot na panlasa ay kadalasang nadaragdagan, sa ilang mga kaso ay hindi ito na-evoked o nabawasan nang husto kahit na may napanatili na pag-andar ng motor ng mga kalamnan ng palatine; ang mandibular reflex ay nadagdagan; Ang paresis ng mga kalamnan ng dila ay madalas na sinusunod, at ang mga pasyente ay hindi maaaring hawakan ang kanilang dila sa kanilang bibig sa loob ng mahabang panahon.

Ang mga articulatory disorder sa pseudobulbar palsy ay nagpapakita ng sarili nang iba depende sa pinsala sa indibidwal o lahat ng mga grupo ng kalamnan ng larynx, vocal cords, pharynx, at respiratory muscles.

Dahil sa bilateral paresis ng facial muscles, ang hypomimia ay sinusunod na may limitadong boluntaryong pagkunot ng noo, pagpikit ng mga mata, at paglabas ng mga ngipin. Kadalasan ang Pseudobulbar palsy ay sinamahan ng mga pag-atake ng marahas na pag-iyak (mas madalas na pagtawa) dahil sa spastic contraction ng facial muscles sa pagngiwi ng pagdurusa nang walang luha at sapat na emosyon.

Minsan ang mga kaguluhan sa mga boluntaryong paggalaw ng mga eyeballs ay napansin habang ang kanilang mga reflex na paggalaw ay napanatili, at isang pagtaas sa mga malalim na reflexes mula sa masticatory na mga kalamnan na nasa isang spastic na estado. Ang pseudobulbar paralysis ay maaaring isama sa hemiparesis o tetraparesis (tingnan ang buong kaalaman: Paralysis, paresis) na may iba't ibang kalubhaan, mga sakit sa ihi sa anyo ng madaliang pag-ihi o kawalan ng pagpipigil sa ihi.

Kapag nasira ang ilang bahagi ng utak, maaaring lumitaw ang mga seryosong proseso ng pathological na nagpapababa sa pamantayan ng pamumuhay ng isang tao, at sa ilang mga kaso, nagbabanta sa kamatayan.

Ang bulbar at pseudobulbar syndrome ay mga karamdaman ng gitnang sistema ng nerbiyos, ang mga sintomas na magkapareho sa bawat isa, ngunit ang kanilang etiology ay naiiba.

Ang bulbar ay nangyayari dahil sa pinsala sa medulla oblongata - ang nuclei ng glossopharyngeal, vagus at hypoglossal nerves na matatagpuan dito.

Ang Pseudobulbar syndrome (paralysis) ay nagpapakita ng sarili dahil sa pagkagambala ng conductivity ng corticonuclear pathways.

Klinikal na larawan ng bulbar syndrome

Ang mga pangunahing sakit sa panahon o pagkatapos kung saan nangyayari ang bulbar palsy:

stroke na nakakaapekto sa medulla oblongata;
impeksyon ( tik-borne borreliosis, talamak na polyradiculoneuritis);
trunk glioma;
botulism;
pag-aalis ng mga istruktura ng utak na may pinsala sa medulla oblongata;
genetic disorder (porphyrin disease, bulbospinal amyotrophy Kennedy);
Syringomyelia.

Porphyria – genetic disorder, kung saan madalas na lumilitaw ang bulbar palsy. Ang hindi opisyal na pangalan - sakit sa bampira - ay ibinigay dahil sa takot ng isang tao sa araw at ang epekto ng liwanag sa balat, na nagsisimulang pumutok, ay natatakpan ng mga ulser at peklat. Dahil sa pagkakasangkot sa nagpapasiklab na proseso kartilago at pagpapapangit ng ilong, tainga, pati na rin ang pagkakalantad ng mga ngipin, ang pasyente ay nagiging parang bampira. Espesyal na paggamot ang patolohiya na ito ay wala.

Ang mga nakahiwalay na bulbar palsy ay hindi pangkaraniwan dahil sa pagkakasangkot ng nuclei ng mga kalapit na istruktura ng medulla oblongata sa panahon ng lesyon.

Ang mga pangunahing sintomas na nangyayari sa pasyente:

mga karamdaman sa pagsasalita (dysarthria);
mga karamdaman sa paglunok (dysphagia);
pagbabago ng boses (dysponia).

Ang mga pasyente ay nahihirapan sa pagsasalita ng hindi malinaw, ang kanilang boses ay nagiging mahina, hanggang sa punto na nagiging imposible na gumawa ng tunog. Ang pasyente ay nagsisimulang magbigkas ng mga tunog sa pamamagitan ng ilong, ang kanyang pagsasalita ay malabo at mabagal. Ang mga tunog ng patinig ay nagiging hindi makilala sa isa't isa. Hindi lamang paresis ng mga kalamnan ng dila, ngunit ang kanilang kumpletong paralisis ay maaaring mangyari.

Ang mga pasyente ay nasasakal sa pagkain at kadalasan ay hindi nila ito lunukin. Ang likidong pagkain ay pumapasok sa ilong, maaaring mangyari ang aphagia ( kumpletong kawalan pagkakataong gawin mga paggalaw ng paglunok).

Tinutukoy ng neurologist ang pagkawala ng malambot na palad at pharyngeal reflexes at itinala ang hitsura ng pagkibot ng indibidwal. mga hibla ng kalamnan, pagkabulok ng kalamnan.

Sa kaso ng matinding pinsala, kapag ang mga cardiovascular at respiratory center ay kasangkot sa medulla oblongata, ang mga kaguluhan sa ritmo ng paghinga at aktibidad ng puso ay nangyayari, na maaaring nakamamatay.

Mga pagpapakita at sanhi ng pseudobulbar syndrome

Mga sakit pagkatapos o sa panahon kung saan nagkakaroon ng pseudobulbar palsy:

mga sakit sa vascular na nakakaapekto sa parehong hemispheres (vasculitis, atherosclerosis, hypertensive lacunar cerebral infarctions);
traumatikong pinsala sa utak;
pinsala sa utak dahil sa matinding hypoxia;
epileptoform syndrome sa mga bata (maaaring mangyari ang isang episode ng paralisis);
mga demyelinating disorder;
sakit ng Pick;
bilateral perisylvian syndrome;
pagkasayang ng maramihang sistema;
intrauterine pathology o trauma ng kapanganakan sa mga bagong silang;
genetic disorder (amyotrophic lateral sclerosis, olivopontocerebellar degenerations, Creutzfeldt-Jakob disease, familial spastic paraplegia, atbp.);
sakit na Parkinson;
glioma;
mga kondisyon ng neurological pagkatapos ng pamamaga ng utak at mga lamad nito.

Ang sakit na Creutzfeldt-Jakob, kung saan hindi lamang ang pseudobulbar syndrome ay sinusunod, kundi pati na rin ang mga sintomas ng mabilis na pag-unlad ng demensya, ay isang malubhang sakit, ang predisposisyon kung saan ay tinutukoy ng genetically. Nabubuo ito dahil sa pagpasok sa katawan ng mga abnormal na tertiary protein, na katulad ng kanilang pagkilos sa mga virus. Sa karamihan ng mga kaso, ang kamatayan ay nangyayari sa loob ng isang taon o dalawa mula sa pagsisimula ng sakit. Walang paggamot upang maalis ang sanhi.

Ang mga sintomas na kasama ng pseudobulbar palsy, tulad ng bulbar palsy, ay ipinahayag sa dysphonia, dysphagia at dysarthria (sa mas banayad na bersyon). Ngunit ang dalawang pagkatalo na ito sistema ng nerbiyos may mga pagkakaiba.

Kung may bulbar palsy atrophy at pagkabulok ng mga kalamnan ay nangyayari, ang mga phenomena na ito ay wala sa pseudobulbar palsy. Hindi rin nangyayari ang mga defibrillar reflexes.

Ang Pseudobulbar syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng pare-parehong paresis ng mga kalamnan ng mukha, na likas na spastic: ang mga karamdaman ng magkakaibang at boluntaryong paggalaw ay sinusunod.

Dahil ang mga kaguluhan sa pseudobulbar palsy ay nangyayari sa itaas ng medulla oblongata, ang buhay ay nanganganib dahil sa paghinga o cardiovascular system hindi bumangon.

Ang mga pangunahing sintomas na nagpapahiwatig na ang pseudobulbar palsy ay nabuo, at hindi bulbar, ay ipinahayag sa marahas na pag-iyak o pagtawa, pati na rin ang mga reflexes ng oral automatism, na karaniwang katangian ng mga bata, at sa mga matatanda ay nagpapahiwatig ng pag-unlad ng patolohiya. Ito ay maaaring, halimbawa, isang proboscis reflex, kapag ang pasyente ay iniunat ang kanyang mga labi gamit ang isang tubo kung ang light tapping ay ginagawa malapit sa bibig. Ang parehong aksyon ay ginagawa ng pasyente kung nagdadala siya ng anumang bagay sa kanyang mga labi. Ang mga contraction ng facial muscles ay maaaring sanhi ng pag-tap sa tulay ng ilong o pagpindot ng palad sa ilalim. hinlalaki mga kamay.

Ang pseudobulbar palsy ay humahantong sa maraming pinalambot na foci ng sangkap ng utak, kaya ang pasyente ay nakakaranas ng pagbaba aktibidad ng motor, mga karamdaman at pagpapahina ng memorya at atensyon, pagbaba ng katalinuhan at pag-unlad ng demensya.

Ang mga pasyente ay maaaring magkaroon ng hemiparesis, isang kondisyon kung saan ang mga kalamnan sa isang bahagi ng katawan ay nagiging paralisado. Maaaring mangyari ang paresis ng lahat ng limbs.

Sa matinding pinsala sa utak, maaaring lumitaw ang pseudobulbar palsy kasama ng bulbar palsy.

Therapeutic effects

Dahil ang pseudobulbar syndrome at bulbar syndrome ay pangalawang sakit, ang paggamot ay dapat na nakatuon sa mga sanhi ng pinagbabatayan na sakit, kung maaari. Kapag humupa ang mga sintomas pangunahing sakit, maaaring maalis ang mga palatandaan ng paralisis.

Ang pangunahing layunin ng paggamot ay malubhang anyo Ang bulbar palsy ay upang mapanatili ang mahahalagang function ng katawan. Para sa layuning ito, inireseta nila:

artipisyal na bentilasyon;
pagpapakain ng tubo;
prozerin (ito ay ginagamit upang ibalik ang swallowing reflex);
atropine para sa labis na paglalaway.

Pagkatapos mga hakbang sa resuscitation dapat italaga kumplikadong paggamot, na maaaring makaapekto sa pangunahin at pangalawang sakit. Dahil dito, napapanatili ang buhay at napabuti ang kalidad nito, at ang kondisyon ng pasyente ay naibsan.

Ang isyu ng paggamot sa bulbar at pseudobulbar syndromes sa pamamagitan ng pagpapakilala ng mga stem cell ay nananatiling kontrobersyal: naniniwala ang mga tagasuporta na ang mga cell na ito ay maaaring makagawa ng epekto ng pisikal na pagpapalit ng myelin at ibalik ang mga function ng mga neuron, itinuturo ng mga kalaban na ang pagiging epektibo ng paggamit ng mga stem cell ay hindi napatunayan at, sa kabaligtaran, pinatataas ang panganib na magkaroon ng mga kanser na tumor.

Ang pagpapanumbalik ng mga reflexes sa isang bagong panganak ay nagsisimula sa unang 2 hanggang 3 linggo ng buhay. Bukod sa paggamot sa droga sumasailalim siya sa masahe at physiotherapy, na dapat magkaroon ng tonic effect. Ang mga doktor ay nagbibigay ng isang hindi tiyak na pagbabala, dahil ang kumpletong pagbawi ay hindi nangyayari kahit na may sapat na napiling paggamot, at ang pinagbabatayan na sakit ay maaaring umunlad.

Ang bulbar at pseudobulbar syndrome ay malubhang pangalawang sugat ng nervous system. Ang kanilang paggamot ay dapat na komprehensibo at dapat na nakatuon sa pinagbabatayan na sakit. Sa malalang kaso ng bulbar palsy, maaaring mangyari ang respiratory at cardiac arrest. Ang pagbabala ay hindi malinaw at depende sa kurso ng pinagbabatayan na sakit.

Bulbar syndrome(paralisis) nangyayari sa peripheral paralysis ng mga kalamnan na innervated ng mga pares IX, X at XII cranial nerves sa kaso ng kanilang pinagsamang pagkatalo. Kasama sa klinikal na larawan ang: dysphagia, dysphonia o aphonia, dysarthria o anarthria.

Pseudobulbar syndrome (paralisis) ay isang sentral na paralisis ng mga kalamnan na innervated ng IX, X at XII pares ng cranial nerves. Ang klinikal na larawan ng pseudobulbar syndrome ay kahawig ng bulbar syndrome (dysphagia, dysphonia, dysarthria), ngunit ito ay mas banayad. Sa likas na katangian nito, ang pseudobulbar palsy ay isang central paralysis at, nang naaayon, mayroon itong mga sintomas ng spastic paralysis.

Kadalasan, sa kabila ng maagang paggamit ng mga modernong gamot, ang kumpletong paggaling mula sa bulbar at pseudobulbar syndromes (paralysis) ay hindi nangyayari, lalo na kapag lumipas ang mga buwan at taon mula noong pinsala.

Gayunpaman, napakahusay na mga resulta ay nakakamit kapag gumagamit ng mga stem cell para sa bulbar at pseudobulbar syndromes (paralisis).

Ang mga stem cell na ipinakilala sa katawan ng isang pasyente na may bulbar o pseudobulbar syndrome (paralysis) ay hindi lamang pisikal na pinapalitan ang depekto sa myelin sheath, kundi pati na rin ang pag-andar ng mga nasirang selula. Ang pagiging isinama sa katawan ng pasyente, ibinabalik nila ang myelin sheath ng nerve, ang conductivity nito, palakasin at pasiglahin ito.

Bilang resulta ng paggamot, sa mga pasyente na may bulbar at pseudobulbar syndrome (paralisis), dysphagia, dysphonia, aphonia, dysarthria, nawawala ang anarthria, ang mga function ng utak ay naibalik, at ang tao ay bumalik sa normal na paggana.

Pseudobulbar palsy

Pseudobulbar palsy (kasingkahulugan ng false bulbar palsy) - klinikal na sindrom, na nailalarawan sa pamamagitan ng mga karamdaman sa pagnguya, paglunok, pagsasalita, at ekspresyon ng mukha. Ito ay nangyayari kapag ang mga gitnang daanan ay nagambala, mula sa mga motor center ng cerebral cortex hanggang sa motor nuclei ng cranial nerves ng medulla oblongata, sa kaibahan sa boulevard paralysis (tingnan), kung saan ang nuclei mismo o ang kanilang mga ugat ay apektado. . Ang pseudobulbar palsy ay nabubuo lamang na may bilateral na pinsala sa cerebral hemispheres, dahil ang pagkagambala ng mga daanan patungo sa nuclei ng isang hemisphere ay hindi nagiging sanhi ng mga kapansin-pansing bulbar disorder. Ang sanhi ng pseudobulbar palsy ay kadalasang atherosclerosis ng mga cerebral vessel na may mga lugar na lumalambot sa parehong hemispheres ng utak. Gayunpaman, ang pseudobulbar palsy ay maaari ding maobserbahan sa vascular form ng cerebral syphilis, neuroinfections, tumor, at degenerative na proseso na nakakaapekto sa parehong hemispheres ng utak.

Ang isa sa mga pangunahing sintomas ng pseudobulbar palsy ay may kapansanan sa pagnguya at paglunok. Ang pagkain ay natigil sa likod ng mga ngipin at sa gilagid, ang pasyente ay nasasakal kapag kumakain, ang likidong pagkain ay dumadaloy sa ilong. Ang boses ay kumukuha ng kulay ng ilong, nagiging paos, nawawalan ng intonasyon, ang mga mahihirap na katinig ay ganap na natanggal, ang ilang mga pasyente ay hindi man lang makapagsalita ng pabulong. Dahil sa bilateral paresis ng facial muscles, ang mukha ay nagiging amicable, mala-maskara, at madalas ay may umiiyak na ekspresyon. Nailalarawan sa pamamagitan ng mga pag-atake ng marahas na nanginginig na pag-iyak at pagtawa, na nagaganap nang walang katumbas na emosyon. Ang ilang mga pasyente ay maaaring walang sintomas na ito. Ang tendon reflex ng mas mababang panga ay tumataas nang husto. Lumilitaw ang mga sintomas ng tinatawag na oral automatism (tingnan ang Reflexes). Kadalasan ang pseudobulbar syndrome ay nangyayari nang sabay-sabay sa hemiparesis. Ang mga pasyente ay madalas na may higit o mas kaunting binibigkas na hemiparesis o paresis ng lahat ng mga paa't kamay na may mga palatandaan ng pyramidal. Sa ibang mga pasyente, sa kawalan ng paresis, lumilitaw ang isang binibigkas na extrapyramidal syndrome (tingnan ang Extrapyramidal system) sa anyo ng pagbagal ng paggalaw, paninigas, pagtaas ng tono ng kalamnan (katigasan ng kalamnan). Ang mga kapansanan sa intelektwal na sinusunod sa pseudobulbar syndrome ay ipinaliwanag ng maraming foci ng paglambot sa utak.

Ang simula ng sakit sa karamihan ng mga kaso ay talamak, ngunit kung minsan maaari itong umunlad nang paunti-unti. Sa karamihan ng mga pasyente, ang pseudobulbar palsy ay nangyayari bilang resulta ng dalawa o higit pang pag-atake ng cerebrovascular accident. Ang kamatayan ay nangyayari mula sa bronchopneumonia na dulot ng pagkain na pumapasok sa respiratory tract, nauugnay na impeksyon, stroke, atbp.

Ang paggamot ay dapat na nakadirekta laban sa pinagbabatayan na sakit. Upang mapabuti ang pagkilos ng pagnguya, kailangan mong magreseta ng prozerin 0.015 g 3 beses sa isang araw na may pagkain.

Ang pseudobulbar palsy (kasingkahulugan: false bulbar palsy, supranuclear bulbar palsy, cerebrobulbar palsy) ay isang klinikal na sindrom na nailalarawan sa mga karamdaman ng paglunok, pagnguya, phonation at pagsasalita, pati na rin ang amymia.

Ang pseudobulbar palsy, sa kaibahan sa boulevard paralysis (tingnan), na nakasalalay sa pinsala sa motor nuclei ng medulla oblongata, ay nangyayari bilang isang resulta ng isang break sa mga landas na tumatakbo mula sa motor zone ng cerebral cortex hanggang sa mga nuclei na ito. Kapag ang mga supranuclear pathway ay nasira sa parehong hemispheres ng utak, ang boluntaryong innervation ng bulbar nuclei ay nawala at ang "false" na bulbar palsy ay nangyayari, false dahil sa anatomikong ang medulla oblongata mismo ay hindi apektado. Ang pinsala sa mga supranuclear tract sa isang hemisphere ng utak ay hindi nagdudulot ng mga kapansin-pansing bulbar disorder, dahil ang nuclei ng glossopharyngeal at vagus nerve(tulad ng trigeminal at superior na mga sanga ng facial nerve) ay may bilateral cortical innervation.

Pathological anatomy at pathogenesis. Sa pseudobulbar palsy, sa karamihan ng mga kaso ay may malubhang atheromatosis ng mga arterya ng base ng utak, na nakakaapekto sa parehong hemispheres habang pinipigilan ang medulla oblongata at pons. Mas madalas, ang pseudobulbar palsy ay nangyayari dahil sa thrombosis ng cerebral arteries at higit sa lahat ay naobserbahan sa matandang edad. Sa gitnang edad, ang P. p. ay maaaring sanhi ng syphilitic endarteritis. SA pagkabata Ang P.p. ay isa sa mga sintomas ng cerebral palsy na may bilateral na pinsala sa mga konduktor ng corticobulbar.

Ang klinikal na kurso at symptomatology ng pseudobulbar palsy ay nailalarawan sa pamamagitan ng bilateral central palsy, o paresis, ng trigeminal, facial, glossopharyngeal, vagus at hypoglossal cranial nerves sa kawalan ng degenerative atrophy sa paralyzed na kalamnan, pagpapanatili ng mga reflexes at disorder ng pyramidal , extrapyramidal o cerebellar system. Ang mga karamdaman sa paglunok na may P. p. ay hindi umabot sa antas ng bulbar paralysis; dahil sa kahinaan ng mga kalamnan ng masticatory, ang mga pasyente ay kumakain ng napakabagal, ang pagkain ay nahuhulog sa bibig; nasasakal ang mga pasyente. Kung ang pagkain ay pumasok sa respiratory tract, maaaring magkaroon ng aspiration pneumonia. Ang dila ay hindi gumagalaw o umaabot lamang sa mga ngipin. Ang pananalita ay hindi sapat na naipahayag, na may kulay ng ilong; ang boses ay tahimik, ang mga salita ay binibigkas nang may kahirapan.

Ang isa sa mga pangunahing sintomas ng pseudobulbar palsy ay ang mga pag-atake ng convulsive na pagtawa at pag-iyak, na may likas na marahas; mga kalamnan sa mukha, na sa mga naturang pasyente ay hindi maaaring kusang kusang makontrata, ay nagiging labis na nakukuha. Ang mga pasyente ay maaaring magsimulang umiyak nang hindi sinasadya kapag nagpapakita ng kanilang mga ngipin, hinahaplos ang isang piraso ng papel itaas na labi. Ang paglitaw ng sintomas na ito ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng isang pahinga sa mga daanan ng pagbabawal na patungo sa mga sentro ng bulbar, isang paglabag sa integridad ng mga subcortical formations (ang optic thalamus, striatum, atbp.).

Ang mukha ay nakakakuha ng mask-like character dahil sa bilateral paresis ng facial muscles. Sa panahon ng pag-atake ng marahas na pagtawa o pag-iyak, ang mga talukap ng mata ay nakapikit nang mabuti. Kung hihilingin mo sa pasyente na buksan o ipikit ang kanyang mga mata, ibinuka niya ang kanyang bibig. Ang kakaibang karamdaman na ito ng mga boluntaryong paggalaw ay dapat ding uriin bilang isa sa mga katangiang katangian pseudobulbar palsy.

Mayroon ding pagtaas sa malalim at mababaw na reflexes sa lugar ng masticatory at facial na kalamnan, pati na rin ang paglitaw ng mga reflexes ng oral automatism. Dapat itong isama ang sintomas ng Oppenheim (mga paggalaw ng pagsuso at paglunok kapag hinahawakan ang mga labi); labial reflex (pag-urong ng orbicularis oris na kalamnan kapag nag-tap sa lugar ng kalamnan na ito); Bekhterev's oral reflex (mga galaw ng labi kapag tumatapik gamit ang martilyo sa paligid ng bibig); buccal Toulouse-Wurp phenomenon (ang paggalaw ng mga pisngi at labi ay sanhi ng pagtambulin sa gilid ng labi); Ang nasolabial reflex ni Astvatsaturov (tulad ng proboscis na pagsasara ng mga labi kapag tinapik ang ugat ng ilong). Kapag hinahaplos ang mga labi ng pasyente, nangyayari ang isang maindayog na paggalaw ng mga labi at ibabang panga - mga paggalaw ng pagsuso, kung minsan ay nagiging marahas na pag-iyak.

Mayroong pyramidal, extrapyramidal, mixed, cerebellar at infantile forms ng pseudobulbar palsy, pati na rin ang spastic.

Ang pyramidal (paralytic) na anyo ng pseudobulbar palsy ay nailalarawan sa pamamagitan ng higit pa o hindi gaanong malinaw na ipinahayag na hemi- o tetraplegia o paresis na may mas mataas na tendon reflexes at ang hitsura ng mga pyramidal sign.

Extrapyramidal form: kabagalan ng lahat ng paggalaw, amymia, paninigas, nadagdagan tono ng kalamnan uri ng extrapyramidal na may katangiang lakad (maliit na hakbang).

Pinaghalong anyo: kumbinasyon ng mga nabanggit na anyo ng P. p.

Cerebellar form: ataxic gait, mga karamdaman sa koordinasyon, atbp. nauuna.

Ang anyo ng pagkabata ng P. p. ay sinusunod na may spastic diplegia. Ang bagong panganak ay humihigop nang mahina, nasasakal at nasasakal. Kasunod nito, ang bata ay nagkakaroon ng marahas na pag-iyak at pagtawa, at ang dysarthria ay napansin (tingnan ang Infantile paralysis).

Inilarawan ni Weil (A. Weil) ang familial spastic form ng P. p. Kasama nito, kasama ang mga binibigkas na focal disorder na likas sa P. p., napapansin ang kapansin-pansing intelektwal na retardasyon. Ang isang katulad na anyo ay inilarawan din ni M. Klippel.

Dahil ang kumplikadong sintomas ng pseudobulbar palsy ay kadalasang sanhi ng sclerotic lesions ng utak, ang mga pasyente na may P. p. ay madalas na nagpapakita ng kaukulang mga sintomas ng pag-iisip: nabawasan

memorya, kahirapan sa pag-iisip, pagtaas ng kahusayan, atbp.

Ang kurso ng sakit ay tumutugma sa iba't ibang mga sanhi na nagiging sanhi ng pseudobulbar palsy at ang pagkalat ng proseso ng pathological. Ang pag-unlad ng sakit ay kadalasang tulad ng stroke na may iba't ibang panahon sa pagitan ng mga stroke. Kung pagkatapos ng isang stroke (tingnan ang) paretic phenomena sa mga paa't kamay ay humupa, pagkatapos ay ang bulbar phenomena ay nananatiling para sa karamihan ng paulit-ulit. Mas madalas, lumalala ang kondisyon ng pasyente dahil sa mga bagong stroke, lalo na sa cerebral atherosclerosis. Ang tagal ng sakit ay nag-iiba. Ang kamatayan ay nangyayari mula sa pulmonya, uremia, Nakakahawang sakit, bagong pagdurugo, nephritis, panghihina ng puso, atbp.

Ang diagnosis ng pseudobulbar palsy ay hindi mahirap. Dapat itong naiiba mula sa iba't ibang anyo ng bulbar palsy, neuritis ng bulbar nerves, parkinsonism. Ang kawalan ng pagkasayang at pagtaas ng bulbar reflexes ay nagsasalita laban sa apoplectic bulbar palsy. Ito ay mas mahirap na makilala ang P. p. mula sa parkinson-like disease. Ito ay may mabagal na daloy, mga huling yugto nagaganap ang mga apoplectic stroke. Sa mga kasong ito, ang mga pag-atake ng marahas na pag-iyak ay sinusunod din, ang pagsasalita ay nabalisa, at ang mga pasyente ay hindi makakain nang mag-isa. Ang diagnosis ay maaaring mahirap lamang sa pagkilala sa cerebral atherosclerosis mula sa pseudobulbar component; ang huli ay nailalarawan sa pamamagitan ng malubhang focal na sintomas, mga stroke, atbp. Ang Pseudobulbar syndrome sa mga kasong ito ay maaaring lumitaw bilang sangkap pangunahing pagdurusa.

Bulbar at pseudobulbar syndromes

Sa klinika, mas madalas itong sinusunod na hindi nakahiwalay, ngunit pinagsama ang pinsala sa mga nerbiyos ng grupo ng bulbar o kanilang nuclei. Ang simitom complex ng mga karamdaman sa paggalaw na nangyayari kapag ang nuclei o mga ugat ng IX, X, XII na pares ng cranial nerves sa base ng utak ay nasira ay tinatawag na boulevard syndrome (o bulbar palsy). Ang pangalang ito ay nagmula sa Lat. bulbus bulb (ang lumang pangalan para sa medulla oblongata, kung saan matatagpuan ang nuclei ng mga nerbiyos na ito).

Ang Bulbar syndrome ay maaaring unilateral o bilateral. Sa bulbar syndrome, ang peripheral paresis o paralisis ng mga kalamnan ay nangyayari, na kung saan ay innervated ng glossopharyngeal, vagus at hypoglossal nerves.

Sa sindrom na ito, ang mga karamdaman sa paglunok ay pangunahing sinusunod. Karaniwan, kapag kumakain, ang pagkain ay nakadirekta sa pharynx sa pamamagitan ng dila. Kasabay nito, ang larynx ay tumataas pataas, at ang ugat ng dila ay pinindot ang epiglottis, na sumasakop sa pasukan sa larynx at binubuksan ang daan para sa bolus ng pagkain sa pharynx. Ang malambot na panlasa ay tumataas paitaas, na pumipigil sa likidong pagkain na pumasok sa ilong. Sa bulbar syndrome, ang paresis o paralisis ng mga kalamnan na kasangkot sa pagkilos ng paglunok ay nangyayari, na nagreresulta sa kapansanan sa paglunok - dysphagia. Ang pasyente ay nasasakal habang kumakain, ang paglunok ay nagiging mahirap o maging imposible (phagia). Ang likidong pagkain ay pumapasok sa ilong, ang solidong pagkain ay maaaring mapunta sa larynx. Ang pagkain na pumapasok sa trachea at bronchi ay maaaring maging sanhi ng aspiration pneumonia.

Sa pagkakaroon ng bulbar syndrome, nangyayari rin ang mga karamdaman sa boses at pagsasalita. Nagiging paos ang boses (dysphonia) na may bahid ng ilong. Ang paresis ng dila ay nagdudulot ng paglabag sa speech articulation (dysarthria), at ang paralisis nito ay nagiging sanhi ng anarthria, kapag ang pasyente, na mahusay na nauunawaan ang pagsasalita na hinarap sa kanya, ay hindi maaaring magbigkas ng mga salita sa kanyang sarili. Ang dila ay atrophies; na may patolohiya ng nucleus ng XII pares, ang fibrillary muscle twitching ay sinusunod sa dila. Ang pharyngeal at palatal reflexes ay bumababa o nawawala.

Sa bulbar syndrome posible mga autonomic na karamdaman(mga karamdaman sa paghinga, aktibidad ng puso), na nagdudulot sa ilang mga kaso mahinang pagbabala. Ang Bulbar syndrome ay sinusunod sa mga tumor ng posterior cranial fossa, ischemic stroke sa medulla oblongata, syringobulbia, amyotrophic lateral sclerosis, tick-borne encephalitis, post-diphtheria polyneuropathy at ilang iba pang mga sakit.

Ang gitnang paresis ng mga kalamnan na innervated ng bulbar nerves ay tinatawag na pseudobulbar syndrome. Ito ay nangyayari lamang sa bilateral na pinsala sa mga corticonuclear pathway na tumatakbo mula sa mga motor cortical center hanggang sa nuclei ng bulbar group nerves. Ang pinsala sa corticonuclear pathway sa isang hemisphere ay hindi humahantong sa tulad ng isang pinagsamang patolohiya, dahil ang mga kalamnan na innervated ng bulbar nerves, bilang karagdagan sa dila, ay tumatanggap ng bilateral cortical innervation. Dahil ang pseudobulbar syndrome ay isang sentral na paralisis ng paglunok, phonation at speech articulation, nagiging sanhi din ito ng dysphagia, dysphonia, at dysarthria, ngunit hindi katulad ng bulbar syndrome, walang pagkasayang ng mga kalamnan ng dila at fibrillary twitches, ang pharyngeal at palatal reflexes ay napanatili, at tumataas ang mandibular reflex. Sa pseudobulbar syndrome, ang mga pasyente ay nagkakaroon ng mga reflexes ng oral automatism (proboscis, nasolabial, palmomental, atbp.), Na ipinaliwanag sa pamamagitan ng disinhibition dahil sa bilateral na pinsala sa mga corticonuclear pathway ng subcortical at brainstem formations, sa antas kung saan ang mga reflexes na ito ay sarado. . Para sa kadahilanang ito, kung minsan ang marahas na pag-iyak o pagtawa ay nangyayari. Sa pseudobulbar syndrome, ang mga karamdaman sa paggalaw ay maaaring sinamahan ng pagbaba ng memorya, atensyon, at katalinuhan. Ang Pseudobulbar syndrome ay madalas na sinusunod sa talamak na karamdaman sirkulasyon ng tserebral sa parehong hemispheres ng utak, dyscirculatory encephalopathy, amyotrophic lateral sclerosis. Sa kabila ng simetrya at kalubhaan ng sugat, ang pseudobulbar syndrome ay hindi gaanong mapanganib kaysa sa bulbar syndrome, dahil hindi ito sinamahan ng kapansanan sa mahahalagang pag-andar.

Sa bulbar o pseudobulbar syndrome, mahalagang maingat na pangalagaan ang oral cavity, subaybayan ang pasyente habang kumakain upang maiwasan ang aspirasyon, at tube feeding para sa aphagia.

PSEUDOBULBAR PARALYSIS(Greek pseudes false + lat. bulbus bulb; Greek, paralysis relaxation; syn.: false bulbar palsy, supranuclear bulbar palsy) - isang sindrom na nailalarawan sa pamamagitan ng paralisis ng mga kalamnan na innervated ng V, VII, IX, X, XII cranial nerves, bilang isang resulta ng bilateral na pinsala sa mga corticonuclear pathway sa nuclei ng mga nerbiyos na ito.

Ang wedge at manifestations ng P. p. ay unang inilarawan ni Magnus noong 1837, at noong 1877 ni R. Lepine na nagbigay ng pangalan sa sindrom na ito. Noong 1886, ipinakita ni G. Oppenheim at E. Siemerling na ang P. p. ay sinusunod na may malubhang atherosclerosis ng mga cerebral vessel na may pagbuo ng maraming cyst sa parehong hemispheres ng utak. Sa kasong ito, ang mga cortical-nuclear tract (tingnan ang Pyramidal system) ay apektado sa magkabilang panig sa iba't ibang antas, kadalasan sa panloob na kapsula, pons, at gayundin sa cerebral cortex.

Ang P. p. ay madalas na sinusunod na may paulit-ulit na ischemic disorder ng cerebral circulation sa parehong hemispheres. Ngunit posible na bumuo ng tinatawag na single-stroke P. p., kung saan, tila, ang daloy ng dugo ng tserebral ay bumababa o ang nakatagong rehiyonal na kabiguan sa kabilang hemisphere ng utak ay decompensated (tingnan ang Stroke).

Ang P. p. ay sinusunod sa nagkakalat na mga proseso ng vascular sa utak (halimbawa, syphilitic endarteritis, rheumatic vasculitis, systemic lupus erythematosus), pati na rin sa perinatal na pinsala sa utak, namamana na mga pagbabago sa corticonuclear tract, Pick's disease (tingnan ang Pick's disease) , Creutzfeldt-Jakob disease (tingnan ang Creutzfeldt-Jakob disease), mga komplikasyon pagkatapos ng resuscitation (tingnan ang Resuscitation) sa mga taong dumanas ng cerebral hypoxia (tingnan ang Hypoxia). Sa talamak na panahon ng cerebral hypoxia, ang P. p. ay maaaring maobserbahan bilang isang kinahinatnan ng nagkakalat na pinsala sa cerebral cortex.

Ito ay mas madalas na sinusunod sa mga taong higit sa 50 taong gulang na nagdurusa sa cerebrovascular pathology.

Klinikal na larawan Ang P. p. ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang karamdaman sa paglunok - dysphagia (tingnan), isang karamdaman ng pagnguya, articulation - dysarthria o anarthria (tingnan ang Dysarthria). Ang pagkalumpo ng mga kalamnan ng labi, dila, malambot na panlasa, mga kalamnan na kasangkot sa pagkilos ng paglunok, pagnguya, phonation, ay hindi atrophic sa kalikasan at hindi gaanong binibigkas kaysa sa bulbar palsy (tingnan). Ang mga reflexes ng oral automatism ay na-evoke (tingnan ang Pathological reflexes). Ang mga pasyente ay napipilitang kumain ng napakabagal dahil sa kahinaan ng mga kalamnan ng masticatory, nasasakal kapag lumulunok; ang likidong pagkain ay bumubuhos sa ilong habang kumakain; ang paglalaway ay sinusunod. Ang reflex mula sa malambot na panlasa ay kadalasang nadaragdagan, sa ilang mga kaso ay hindi ito na-evoked o nabawasan nang husto kahit na may napanatili na pag-andar ng motor ng mga kalamnan ng palatine; ang mandibular reflex ay nadagdagan; Ang paresis ng mga kalamnan ng dila ay madalas na sinusunod, at ang mga pasyente ay hindi maaaring hawakan ang kanilang dila sa kanilang bibig sa loob ng mahabang panahon.

Ang mga articulatory disorder na may P. p. ay nagpapakita ng kanilang mga sarili nang iba depende sa pinsala sa indibidwal o lahat ng mga grupo ng kalamnan ng larynx, vocal cords, pharynx, at respiratory muscles.

Dahil sa bilateral paresis ng facial muscles, ang hypomimia ay sinusunod na may limitadong boluntaryong pagkunot ng noo. nakapikit, namumungay ang mga ngipin. Madalas II. at iba pa ay sinamahan ng sapilitang pag-iyak (madalas na pagtawa) dahil sa spastic contraction ng facial muscles sa pagngiwi ng pagdurusa nang walang luha at sapat na emosyon.

Minsan ang mga kaguluhan sa mga boluntaryong paggalaw ng mga eyeballs ay napansin habang ang kanilang mga reflex na paggalaw ay napanatili, at isang pagtaas sa mga malalim na reflexes mula sa masticatory na mga kalamnan na nasa isang spastic na estado. Maaaring isama ang P. p. sa hemiparesis o tetraparesis (tingnan ang Paralysis, paresis) na may iba't ibang kalubhaan, mga sakit sa pag-ihi sa anyo ng madaliang pag-ihi o kawalan ng pagpipigil sa ihi.

Ang mga kaguluhan sa motor na katangian ng P. p. ay maaaring sinamahan ng kahinaan, may kapansanan sa pansin na may kasunod na pagbaba sa katalinuhan, depende sa kalubhaan ng tserebral pathol, ang proseso.

Sa pamamagitan ng kaugnay na sintomas, madalas na kasama ng P. p., may mga pyramidal, extrapyramidal, pontine at halo-halong mga anyo, pati na rin ang namamana at mga anyo ng pagkabata.

Na may hugis na pyramidal Ang hemi- at tetraparalysis o paresis ay sinusunod. Sa kawalan ng kapansin-pansing paresis ng mga limbs, madalas na may pagtaas sa tendon reflexes kasama ng pyramidal patol, carpal at foot reflexes (tingnan ang Pathological reflexes).

May extrapyramidal form ang mga palatandaan ng P. p. ay pinagsama sa akinetic-rigid syndrome (tingnan ang Amyostatic symptom complex), kapag halo-halong - may mga sintomas ng pyramidal at extrapyramidal insufficiency (tingnan ang Pyramidal system, Extrapyramidal system).

Ang pontine form ng P. p., na unang inilarawan ni I. N. Filimonov noong 1923, ay sanhi ng isang nakahiwalay na sugat ng mga corticonuclear fibers sa antas ng pons. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng flaccid tetraplegia o tetraparesis na may pagpapanatili ng malalim na mga reflexes, gitnang paralisis ng mga kalamnan na innervated ng V, VII, X, XII na mga pares ng cranial nerves, habang pinapanatili ang mga function ng oculomotor na mga kalamnan at kalamnan na nagbibigay ng paggalaw ng ulo (Filimonov). sindrom).

Ang namamana na anyo ng P. p. ay batay sa namamana na natukoy na kakulangan ng mga cortical-nuclear pathway kasama ang kanilang kasunod na pagkabulok at sclerosis.

Uniporme ng mga bata Ang P. p. ay bubuo bilang isang resulta ng trauma ng kapanganakan o intrauterine encephalitis at nailalarawan sa pamamagitan ng higit na nagkakalat na pinsala sa motor sphere kaysa sa mga matatanda - spastic paresis, choreotic, athetoid, torsion hyperkinesis (tingnan ang Infantile paralysis, Hyperkinesis).

Ang pagkilala sa P. p. sa mga karaniwang kaso ay hindi nagpapakita ng anumang mga paghihirap.

Sumunod si P. p magkaiba may bulbar palsy (tingnan). Hindi tulad ng P. p., na may bulbar paralysis walang mga reflexes ng oral automatism, isang pharyngeal reflex, isang reflex mula sa soft palate, atrophies, fibrillary, fascicular twitching sa mga kalamnan ng dila ay sinusunod. Mayroong tiyak na kahirapan differential diagnosis na may atherosclerotic parkinsonism (tingnan), kung saan ang P. p. ay sumasali sa binibigkas na akinetic-rigid syndrome sa progresibong yugto.

Sa panahon ng paggamot, ang paggamit ng mga gamot, pag-normalize ng metabolismo ng lipid, mga antas ng kolesterol sa dugo, mga proseso ng pamumuo ng dugo, mga katangian ng rheological dugo; mga gamot na nag-normalize ng microcirculation sa mga cerebral vessel, metabolic process at bioenergetics sa utak (Cerebrolysin, nootropil, encephabol, atbp.), Pati na rin ang mga gamot na may anticholinesterase action (proserin, oxazil, atbp.).

Pagtataya P. item ay depende sa likas na katangian ng pinagbabatayan na sakit at ang pagkalat ng patol, ang proseso. Ang P. p. ay hindi sumasailalim sa kapansin-pansing reverse development kahit na may regression ng paresis ng mga limbs. Sa matinding karamdaman sa paglunok, posible ang sagabal respiratory tract pagkain, na nangangailangan ng mga emergency na hakbang sa resuscitation (tingnan ang Asphyxia).

Pag-iwas Ang P. ng vascular origin ay kinabibilangan ng pagkilala at paggamot ng atherosclerosis ng cerebral vessels (tingnan ang Atherosclerosis), ang pag-iwas sa mga cerebral stroke (tingnan). Kinakailangan na obserbahan ang isang rehimen sa trabaho at pahinga, kumain na may limitadong kabuuang nilalaman ng calorie, bawasan ang mga protina ng hayop at mga pagkaing naglalaman ng kolesterol.

Bibliograpiya: Krol M. B. at Fedorova E. A. Basic neuropathological syndromes, M., 1966; Lugovsky B.K. at Kuznetsov M.T. Pseudobulbar palsy sa Pick's disease, Zdravookhr. Belarus, No. 8, p. 84, 1968; S e r e b r o v A. M. Upang masuri ang reflex mula sa nasal mucosa sa mga pasyente na may pseudobulbar syndrome ng vascular origin, Zhurn. neuropath, at psychiat., t. 71, no. 1, p. 55, 1971, bibliogr.; Triumphov A.V. Topical diagnosis ng mga sakit ng nervous system, JI., 1974; F i l i m o n o v I. N. Sa mga katangian ng pseudobulbar palsies ng pontine localization na may kaugnayan sa tanong ng kurso ng supranuclear conductors ng cranial motor nerves, Nevrol, mga tala, vol 2, p. 16, 1923; Ch u-gunov S.A. Namamana na anyo ng pseudobulbar palsy, Med. zhurn., No. 4, p. 44, 1922; Shenderovich JI. M. Mga anyo ng pseudobulbar palsy, Sovrem. psychoneurol., tomo 5, blg. 12, p. 469, 1927, bibliogr.; Buge A.e.a. Syndrome pseudobulbaire aigu par infarctus bilatéral limité du territoire des artères chorioidiennes antérieures, Rev. neurol., t. 135, p. 313.1979; Lepine R. Note sur la paralysie glosso-labiée cérébrale à forme pseudo-bulbaire, Rev. Med. Chir., p. 909, 1877; Russell R. W. Supranuclear palsy ng pagsasara ng talukap ng mata, Brain, v. 103, p. 71, 1980.

L. G. Erokhina, N. N. Leskova.