Akut hemolitik anemi. Edinilmiş hemolitik anemi

Hemolitik anemiçocuklarda diğer kan hastalıkları arasında yaklaşık %5,3, anemik durumlar arasında ise %11,5'tir. Hemolitik aneminin yapısında kalıtsal hastalık formları baskındır.

Hemolitik anemi, en karakteristik özelliği yaşam beklentisinin azalması nedeniyle kırmızı kan hücrelerinin artan tahribatı olan bir grup hastalıktır. Kırmızı kan hücrelerinin normal ömrünün 100-120 gün olduğu biliniyor; Her gün kırmızı kan hücrelerinin yaklaşık %1'i periferik kandan uzaklaştırılır ve bunların yerine periferik kandan gelen eşit sayıda yeni hücre gelir. kemik iliği. Bu süreç yaratır normal koşullar dinamik denge, kanda sabit sayıda kırmızı kan hücresi sağlanması. Kırmızı kan hücrelerinin ömrü kısaldıkça periferik kandaki yıkımı, kemik iliğinde oluşup periferik kana salınmasından daha yoğun gerçekleşir. Eritrositlerin ömrünün azalmasına yanıt olarak kemik iliği aktivitesi, periferik kandaki retikülositozun da gösterdiği gibi 6-8 kat artar. Değişen derecelerde anemi ve hatta stabil hemoglobin seviyeleri ile birlikte devam eden retikülositoz, hemolizin varlığına işaret edebilir.

Tüm hemolitik anemilerde ortak olan yukarıdaki semptomlara ek olarak, hastalığın spesifik bir formu için patognomonik semptomlar da vardır. Her kalıtsal hemolitik anemi formunun kendi ayırıcı tanı özellikleri vardır. Ayırıcı tanı arasında çeşitli formlar yaştaki çocuklarda hemolitik anemi yapılmalıdır. bir yaşın üzerindeçünkü şu anda çocukların kanının karakteristik anatomik ve fizyolojik özellikleri ortadan kalkıyor Erken yaş: fizyolojik makrositoz, retikülosit sayısındaki dalgalanmalar, fetal hemoglobinin baskınlığı, eritrositlerin minimum ozmotik direncinin nispeten düşük bir sınırı.

Kalıtsal hemolitik anemiler

Eritrosit zarının bozulmasıyla ilişkili kalıtsal hemolitik anemi (membranopati)

Membranopatiler, membran proteininin yapısındaki kalıtsal bir kusur veya eritrosit zarının lipitlerindeki bir bozukluk ile karakterize edilir. Kalıtsal otozomal dominant veya otozomal resesif.

Hemoliz, kural olarak hücre içi olarak lokalizedir, yani kırmızı kan hücrelerinin tahribatı esas olarak dalakta ve daha az oranda karaciğerde meydana gelir.

Eritrosit zarının bozulmasıyla ilişkili hemolitik aneminin sınıflandırılması:

1. Eritrosit zarının protein yapısının bozulması
   1. kalıtsal eliptositoz;
   2. kalıtsal stomatositoz;
   3. kalıtsal piropoikilositoz.
2. Kırmızı kan hücresi zarı lipit bozukluğu
   1. kalıtsal akantositoz;
   2. lesitin-kolesterol asil-transferaz aktivitesinin eksikliğinden kaynaklanan kalıtsal hemolitik anemi;
   3. eritrosit zarındaki fosfatidilkolin (lesitin) artışının neden olduğu kalıtsal sferositik olmayan hemolitik anemi;
   4. çocukluk çağı infantil piknositozu.

Eritrosit zarının protein yapısının bozulması

Eritrosit membran proteinlerinin yapısının ihlalinden kaynaklanan nadir kalıtsal anemi formları

Bu anemi formlarında hemoliz hücre içinde meydana gelir. Hemolitik aneminin şiddeti hafiften şiddetliye kadar değişir ve kan nakli gerektirir. Ciltte ve mukozada solukluk, sarılık, splenomegali, olası gelişme var safra taşı hastalığı.

Hemolitik anemi tanısı

Anemi ve retikülositozlu hastalarda, özellikle splenomegali varlığında ve diğer durumlarda hemoliz beklenir. Olası nedenler hemoliz. Hemolizden şüpheleniliyorsa periferik kan yayması incelenir ve serum bilirubini, LDH ve ALT belirlenir. Bu çalışmalardan sonuç alınamazsa hemosiderin, idrar hemoglobini ve serum haptoglobini belirlenir.

Hemoliz ile varlığı varsayılabilir morfolojik değişiklikler Kırmızı kan hücreleri Aktif hemoliz için en tipik olanı eritrositlerin sferositozudur. Kan yaymalarında kırmızı kan hücresi parçaları (şistositler) veya eritrofagositoz, intravasküler hemolizi düşündürür. Sferositoz ile MSHC indeksinde bir artış olur. Serum LDH ve indirekt bilirubin seviyeleri arttığında hemoliz varlığından şüphelenilebilir. normal değer ALT ve idrarda ürobilinojen varlığı. Tespit edildiğinde intravasküler hemolizden şüphelenilir düşük seviye Bununla birlikte serum haptoglobin, karaciğer fonksiyon bozukluğu durumunda bu gösterge azaltılabilir ve sistemik inflamasyon varlığında artabilir. İdrarda hemosiderin veya hemoglobin tespit edildiğinde intravasküler hemolizden de şüphelenilir. İdrarda hemoglobinin yanı sıra hematüri ve miyoglobinüri varlığı, pozitif bir benzidin testi ile belirlenir. Hemoliz ve hematürinin ayırıcı tanısı, idrar mikroskobunda kırmızı kan hücrelerinin görülmemesine dayanarak mümkündür. Serbest hemoglobin, miyoglobinden farklı olarak plazmayı lekeleyebilir kahverengi renk kanın santrifüj edilmesinden sonra ortaya çıkan.

Hemolitik anemide eritrositlerdeki morfolojik değişiklikler

Her ne kadar hemoliz varlığı bunlar kullanılarak belirlenebilse de basit testler belirleyici kriter, 51 Cr gibi radyoaktif bir etiketle test yapılarak kırmızı kan hücrelerinin ömrünün belirlenmesidir. Etiketli kırmızı kan hücrelerinin ömrünün belirlenmesi, hemolizin varlığını ve bunların yok edildiği yeri ortaya çıkarabilir. Ancak bu çalışma nadiren kullanılmaktadır.

Hemoliz tespit edildiğinde, onu tetikleyen hastalığın tespit edilmesi gerekir. Hemolitik aneminin ayırıcı araştırmasını sınırlamanın bir yolu hastanın risk faktörlerini analiz etmektir (örneğin, coğrafi konumülkeler, kalıtım, mevcut hastalıklar), splenomegali tespiti, direkt antiglobulin testi (Coombs) tespiti ve kan yaymasının incelenmesi. Çoğu hemolitik aneminin bu varyantlardan birinde anormallikleri vardır ve bu da daha ileri araştırmalara yol gösterebilir. Hemolizin nedenini belirlemeye yardımcı olabilecek diğer laboratuvar testleri, kantitatif hemoglobin elektroforezi, kırmızı kan hücresi enzim testi, akış sitometrisi, soğuk aglütininler, kırmızı kan hücresi ozmotik direnci, asit hemolizi ve glukoz testidir.

hemofili grip Mümkünse splenektomi 2 hafta ertelenir.

– eritrositlerin patolojisi, ayırt edici özellik kırmızı kan hücrelerinin serbest bırakılmasıyla hızlandırılmış yıkımıdır artan miktar dolaylı bilirubin. Bu hastalık grubu için, anemik sendrom, sarılık ve dalak boyutunda artışın tipik bir kombinasyonu tipiktir. Teşhis sürecinde genel bir kan testi, bilirubin düzeyi, dışkı ve idrar analizi ve organların ultrasonu incelenir. karın boşluğu; Kemik iliği biyopsisi ve immünolojik çalışmalar yapılır. Tedavi yöntemleri arasında ilaçlar ve kan nakli tedavisi yer alır; Hipersplenizm durumunda splenektomi endikedir.

Komplikasyonlar

Her GA tipinin kendine özgü komplikasyonları vardır: örneğin kolelitiazis - mikrosferositozlu, Karaciğer yetmezliği– toksik formlar vb. için Numaraya genel komplikasyonlar Kadınlarda enfeksiyonlar, stres ve doğum nedeniyle tetiklenebilen hemolitik krizleri içerir. Akut masif hemolizde, çökme, konfüzyon, oligüri ve artan sarılık ile karakterize hemolitik koma gelişimi mümkündür. Hastanın hayatı yaygın damar içi pıhtılaşma sendromu, dalak enfarktüsü veya spontan organ yırtılması nedeniyle tehdit altındadır. Acil Tıbbi bakım akut kardiyovasküler ve böbrek yetmezliği gerektirir.

Teşhis

Nedenlerin, semptomların ve objektif verilerin analizine dayanarak HA formunun belirlenmesi hematoloğun yetki alanına girmektedir. İlk görüşmede aile öyküsü, hemolitik krizlerin sıklığı ve şiddeti açıklığa kavuşturulur. Muayene sırasında renk değerlendirilir deri, sklera ve görünür mukoza zarları, karaciğer ve dalağın boyutunu değerlendirmek için karın palpe edilir. Spleno ve hepatomegali, karaciğer ve dalağın ultrasonu ile doğrulanır. Laboratuvar teşhis kompleksi şunları içerir:

• Kan testi. Hemogramdaki değişiklikler normal veya hipokromik anemi, lökopeni, trombositopeni, retikülositoz, hızlandırılmış ESR. Biyokimyasal kan örnekleri hiperbilirubinemiyi (artmış dolaylı bilirubin fraksiyonu) ve artmış laktat dehidrojenaz aktivitesini ortaya koymaktadır. Otoimmün anemide büyük teşhis değeri Var pozitif test Coombs.
• İdrar ve dışkı testleri. İdrar muayenesinde proteinüri, ürobilinüri, hemosiderinüri, hemoglobinüri ortaya çıkar. Ortak programda artırılmış bir stercobilin içeriği vardır.
• Miyelogram. Sitolojik doğrulama için yapılır göğüs kemiği delinmesi. Kemik iliği ponksiyonunun incelenmesi eritroid soyunun hiperplazisini ortaya çıkarır.

Ayırıcı tanı sürecinde hepatit, karaciğer sirozu, portal hipertansiyon, hepatolienal sendrom, porfiri ve hemoblastoz dışlanır. Hastaya gastroenterolog, klinik farmakolog, enfeksiyon hastalıkları uzmanı ve diğer uzmanlar tarafından konsültasyon yapılır.

Tedavi

GA'nın farklı formlarının kendine has özellikleri ve tedavi yaklaşımları vardır. Edinsel hemolitik aneminin tüm türleri için, hemolize edici faktörlerin etkisinin ortadan kaldırılmasına dikkat edilmelidir. Hemolitik krizler sırasında hastaların solüsyon ve kan plazması infüzyonuna ihtiyacı vardır; vitamin tedavisi ve gerekirse hormon ve antibiyotik tedavisi. Mikrosferositozda tek etkili yöntem Hemolizin %100 durdurulmasını sağlayan splenektomidir.

Şu tarihte: otoimmün anemi Glukokortikoid hormonlarla (prednizolon) tedavinin hemolizi azaltmak veya durdurmak için endikedir. Bazı durumlarda, gerekli etki, immünosupresanlar (azatiyoprin, 6-merkaptopurin, klorambusil), antimalaryal ilaçlar (klorokin) reçete edilerek elde edilir. Dirençli olduğunda ilaç tedavisi Otoimmün anemi formlarında splenektomi yapılır. Hemoglobinüri tedavisi, yıkanmış kırmızı kan hücrelerinin transfüzyonunu, plazma ikamelerini ve antikoagülanların ve antitrombosit ajanların reçetelenmesini içerir. Toksik hemolitik aneminin gelişimi, yoğun bakım: detoksifikasyon, zorla diürez, hemodiyaliz, endikasyonlara göre - antidotların uygulanması.

Prognoz ve önleme

Seyir ve sonuç aneminin tipine, krizlerin ciddiyetine ve patogenetik tedavinin tamlığına bağlıdır. Edinilen birçok seçenek ile sebeplerin ortadan kaldırılması ve tam tedavi tamamen iyileşmeye yol açar. Konjenital aneminin tedavisi sağlanamaz ancak uzun süreli remisyon sağlanabilir. Geliştirme sırasında böbrek yetmezliği ve diğer ölümcül komplikasyonlar nedeniyle prognoz olumsuzdur. HA gelişimi akut bulaşıcı hastalıkların, zehirlenmelerin ve zehirlenmelerin önlenmesiyle önlenebilir. Denetimsiz bağımsız kullanım yasaktır ilaçlar. Hastaları kan nakli ve aşılara gerekli tüm muayenelerle dikkatli bir şekilde hazırlamak gerekir.

Hemolitik anemi, hepsinde kırmızı kan hücrelerinin yaşam beklentisinin azalması nedeniyle tek bir grupta birleştirilen bir hastalıklar kompleksidir. Bu hemoglobin kaybına neden olur ve hemolize yol açar. Bu patolojiler birbirine benzer ancak kökenleri, seyri ve hatta klinik belirtileri farklıdır. Çocuklarda hemolitik aneminin de kendine has özellikleri vardır.

Hemoliz toplu ölüm kanın elemanlarını oluşturdu. Özünde bu, vücudun iki bölgesinde meydana gelebilen patolojik bir süreçtir.

1. Ekstravasküler, yani damarların dışında. Çoğunlukla odaklar parankimal organlardır - karaciğer, böbrekler, dalak ve kırmızı kemik iliği. Bu tip hemoliz fizyolojik olana benzer şekilde ilerler;
2. İntravasküler, lümende kan hücreleri yok edildiğinde kan damarları.

Tipik bir semptom kompleksi ile kırmızı kan hücrelerinin büyük miktarda tahribatı meydana gelirken, intravasküler ve ekstravasküler hemoliz belirtileri farklıdır. Ne zaman belirlenecekler genel muayene Genel bir kan testi ve diğer spesifik testlerle hastanın tanı koymasına yardımcı olunacaktır.

Hemoliz neden oluşur?

Kırmızı kan hücrelerinin fizyolojik olmayan ölümü aşağıdaki nedenlerden dolayı meydana gelir: çeşitli sebepler Bunların arasında en önemli yerlerden biri vücuttaki demir eksikliğidir. Bununla birlikte, bu durum, kırmızı kan hücrelerinin ve hemoglobinin sentezindeki bozukluklardan ayırt edilmelidir. laboratuvar testleri, klinik semptomlar.

1. Toplam bilirubin ve serbest fraksiyonundaki artışla yansıyan cildin sarılığı.
2. Biraz uzak bir tezahür olur artan viskozite ve taş oluşumuna eğilimin artmasıyla birlikte safranın kalınlığı. Safra pigmentlerinin içeriği arttıkça renk de değişir. Bu süreç, karaciğer hücrelerinin fazla bilirubini nötralize etmeye çalışmasından kaynaklanmaktadır.
3. Dışkı rengi de değişir çünkü safra pigmentleri ona "ulaşır" ve stercobilin ve ürobilinojen düzeylerinde artışa neden olur.
4. Kan hücrelerinin ekstravasküler ölümüyle birlikte, idrarın koyulaşmasıyla yansıyan ürobilin seviyeleri artar.
5. Genel kan testi, kırmızı kan hücrelerinde azalma ve hemoglobinde düşüşle reaksiyona girer. Hücrelerin genç formları (retikülositler) telafi edici şekilde büyür.

Kırmızı kan hücresi hemoliz türleri

Kırmızı kan hücrelerinin tahribatı ya kan damarlarının lümeninde ya da parankimal organlar. Ekstravasküler hemoliz, patofizyolojik mekanizması açısından parankimal organlardaki kırmızı kan hücrelerinin normal ölümüne benzer olduğundan, fark yalnızca hızında yatmaktadır ve yukarıda kısmen açıklanmıştır.

Kan damarlarının lümenindeki kırmızı kan hücreleri yok edildiğinde aşağıdakiler gelişir:

• serbest hemoglobinde bir artış, kan sözde vernik tonu alır;
• serbest hemoglobin veya hemosiderine bağlı olarak idrar renginde değişiklik;
• hemosideroz, demir içeren pigmentin parankimal organlarda birikmesiyle oluşan bir durumdur.

Hemolitik anemi nedir

Hemolitik anemi, özünde kırmızı kan hücrelerinin yaşam beklentisinin önemli ölçüde azaldığı bir patolojidir. Bunun nedeni büyük miktar faktörler ve bunlar dışsal veya içsel olabilir. Oluşan elementlerin yok edilmesi sırasında hemoglobin kısmen yok edilir ve kısmen serbest bir form kazanır. Hemoglobinde 110 g/l'den az bir azalma anemi gelişimini gösterir. Hemolitik aneminin demir miktarındaki azalmayla ilişkili olması son derece nadirdir.

Hastalığın gelişimine katkıda bulunan iç faktörler yapısal anomalilerdir. kan hücreleri ve dış - bağışıklık çatışmaları, bulaşıcı ajanlar, mekanik hasar.

sınıflandırma

Hastalık doğuştan veya edinilmiş olabilir ve çocuğun doğumundan sonra hemolitik aneminin gelişmesine edinsel denir.

Konjenital, membranopatilere, fermentopatiye ve hemoglobinopatilere ayrılır ve bağışıklık, edinilmiş membranopati, oluşan elementlerin mekanik hasarı nedeniyle kazanılır. bulaşıcı süreçler.

Bugüne kadar doktorlar, kırmızı kan hücrelerinin tahribat bölgesine göre hemolitik anemi şeklini ayırt etmemektedir. En sık tanımlanan otoimmündir. Ayrıca, çoğu Bu gruptaki tüm sabit patolojilerin arasında edinilmiş hemolitik anemiler bulunur ve bunlar yaşamın ilk aylarından itibaren her yaştan karakteristiktir. Çocuklarda bu süreçler kalıtsal olabileceğinden özel dikkat gösterilmelidir. Gelişimleri çeşitli mekanizmalardan kaynaklanmaktadır.

1. Dışarıdan gelen anti-eritrosit antikorlarının ortaya çıkması. Şu tarihte: hemolitik hastalık yeni doğanlar Hakkında konuşuyoruz izoimmün süreçler hakkında.
2. Kronik hemolitik aneminin tetikleyicilerinden biri olan somatik mutasyonlar. Genetik kalıtsal bir faktör olamaz.
3. Kırmızı kan hücrelerinde mekanik hasar, ağır fiziksel efora maruz kalma veya kalp kapakçığı değişiminin bir sonucu olarak ortaya çıkar.
4. Hipovitaminoz, E vitamini özel bir rol oynar.
5. Sıtma plazmodyumu.
6. Toksik maddelere maruz kalma.

Otoimmün hemolitik anemi

Otoimmün anemide vücut herhangi bir yabancı proteine ​​karşı artan bir duyarlılıkla tepki verir ve aynı zamanda artan bir eğilime sahiptir. alerjik reaksiyonlar. Bunun nedeni kişinin kendi aktivitesindeki artıştır. bağışıklık sistemi. Kanda aşağıdaki göstergeler değişebilir: spesifik immünoglobulinler, bazofil ve eozinofil sayısı.

Otoimmün anemiler, normal kan hücrelerine karşı antikorların üretilmesiyle karakterize edilir ve bu da hücrelerin tanınmasının bozulmasına yol açar. Bu patolojinin bir alt tipi, anne organizmasının fetal bağışıklık sisteminin hedefi haline geldiği transimmün anemidir.

Süreci tespit etmek için Coombs testleri kullanılır. Vücutta bulunmayan dolaşımdaki bağışıklık komplekslerinin tanımlanmasını mümkün kılarlar. tam sağlıkla. Tedavi bir alerji uzmanı veya immünolog tarafından gerçekleştirilir.

Nedenler

Hastalık çeşitli nedenlerden dolayı gelişir, ayrıca doğuştan veya edinilmiş olabilir. Hastalık vakalarının yaklaşık %50'si tanımlanmış bir neden olmadan kalır, bu forma idiyopatik denir. Hemolitik aneminin nedenleri arasında, süreci diğerlerinden daha sık tetikleyenleri vurgulamak önemlidir:

Yukarıdaki tetikleyicilerin etkisi ve diğer tetikleyici mekanizmaların varlığı altında, oluşan hücreler yok edilir ve anemiye özgü semptomların ortaya çıkmasına katkıda bulunur.

Belirtiler

Hemolitik aneminin klinik belirtileri oldukça kapsamlıdır, ancak bunların doğası her zaman hastalığa neden olan nedene, şu veya bu türe bağlıdır. Bazen patoloji yalnızca bir kriz veya alevlenme geliştiğinde kendini gösterir ve remisyon asemptomatik olduğunda kişi herhangi bir şikayette bulunmaz.

Sürecin tüm semptomları, yalnızca sağlıklı, gelişen ve tahrip olmuş kan hücreleri arasında belirgin bir dengesizlik olduğunda ve kemik iliği üzerine binen yükle baş edemediğinde, durumun dekompansasyonu sırasında tespit edilebilir.

Klasik klinik belirtiler üç semptom kompleksiyle temsil edilir:

• anemik;
• ikterik;
• karaciğer ve dalak büyümesi - hepatosplenomegali.

Genellikle oluşan elemanların ekstravasküler yıkımı ile gelişirler.

Orak hücreli, otoimmün ve diğer hemolitik anemiler şu şekilde kendini gösterir: karakteristik özellikler.

1. Artan vücut ısısı, baş dönmesi. Hastalığın hızlı gelişimi ile ortaya çıkar. çocukluk ve sıcaklığın kendisi 38C'ye ulaşır.
2. Sarılık sendromu. Bu semptomun ortaya çıkışı, karaciğer tarafından işlenen dolaylı bilirubin seviyesinde bir artışa yol açan kırmızı kan hücrelerinin tahrip olmasından kaynaklanmaktadır. Yüksek konsantrasyonu, dışkı, cilt ve mukoza zarlarının renklendirilmesi nedeniyle bağırsaklarda stercobilin ve ürobilin büyümesini destekler.
3. Sarılık geliştikçe splenomegali de gelişir. Bu sendrom sıklıkla hepatomegali ile ortaya çıkar, yani hem karaciğer hem de dalak aynı anda büyür.
4. Anemi. Kandaki hemoglobin miktarında azalma eşlik eder.

Hemolitik aneminin diğer belirtileri şunlardır:

• epigastriumda, karın bölgesinde, bel bölgesinde, böbreklerde, kemiklerde ağrı;
• kalp krizi benzeri ağrı;
• intrauterin fetal formasyonun bozulması belirtilerinin eşlik ettiği çocuklarda malformasyonlar;
• dışkı karakterinde değişiklik.

Teşhis yöntemleri

Hemolitik aneminin tanısı bir hematolog tarafından gerçekleştirilir. Hastanın muayenesi sırasında elde edilen verilere dayanarak tanı koyar. Öncelikle anamnestik veriler toplanır ve tetikleyici faktörlerin varlığı netleştirilir. Doktor, cildin solgunluk derecesini ve görünür mukoza zarlarını değerlendirir, karın organlarının palpasyon muayenesini yapar, bu sırada karaciğer ve dalakta bir genişleme tespit edilebilir.

Bir sonraki aşama laboratuvar ve enstrümantal muayenedir. Genel bir idrar, kan analizi ve biyokimyasal inceleme yapılır; bu sırada varlığını belirlemek mümkündür. yüksek seviye dolaylı bilirubin. Karın organlarının ultrasonu da gerçekleştirilir.

Özellikle ağır vakalarda, hemolitik anemide kırmızı kan hücrelerinin nasıl geliştiğini belirlemenin mümkün olduğu bir kemik iliği biyopsisi reçete edilir. Doğru işlemi gerçekleştirmek önemlidir ayırıcı tanı gibi patolojileri dışlamak için viral hepatit hemoblastoz, onkolojik süreçler, karaciğer sirozu, tıkanma sarılığı.

Tedavi

Hastalığın her bir formu, ortaya çıkış özellikleri nedeniyle kendi tedavi yaklaşımını gerektirir. Edinilmiş bir süreçten söz ediyorsak hemolize neden olan tüm faktörlerin derhal ortadan kaldırılması önemlidir. Hemolitik aneminin tedavisi bir kriz sırasında meydana gelirse, hastaya büyük miktarda kan nakli yapılmalıdır - kan plazması, kırmızı kan hücreleri, metabolik ve vitamin tedavisi ve E vitamini eksikliğinin telafisi özel bir rol oynar.

Bazen hormon ve antibiyotik reçetesine ihtiyaç duyulur. Mikrosferositoz tanısı konulduğu takdirde tek tedavi seçeneği splenektomidir.

Otoimmün süreçler steroid hormonlarının kullanımını içerir. Prednizolon tercih edilen ilaç olarak kabul edilir. Bu tedavi hemolizi azaltır ve bazen tamamen durdurur. Özellikle ciddi vakalarda immünosupresanların uygulanması gerekir. Hastalık ilaçlara tamamen dirençli ise doktorlar dalağın alınmasına başvurur.

Hastalığın toksik formunda, böbrek fonksiyonunu korurken hemodiyaliz, panzehir tedavisi, zorla diürez gibi yoğun detoksifikasyon tedavisine ihtiyaç vardır.

Çocuklarda hemolitik anemi tedavisi

Daha önce de belirtildiği gibi hemolitik anemi bir gruptur. patolojik süreçler Gelişim mekanizmasında önemli ölçüde farklılık gösterebilen, ancak tüm hastalıkların bir tane var ortak özellik– hemoliz. Sadece kan dolaşımında değil aynı zamanda parankimal organlarda da meydana gelir.

Sürecin gelişiminin ilk belirtileri çoğu zaman hasta kişilerde herhangi bir şüpheye neden olmaz. Bir çocukta anemi hızla gelişirse sinirlilik, yorgunluk, ağlama ve soluk cilt ortaya çıkar. Bu işaretler kolaylıkla bebeğin karakter özellikleriyle karıştırılabilir. Özellikle sık sık hasta olan çocuklar söz konusu olduğunda. Ve bu şaşırtıcı değil, çünkü bu patolojinin varlığında insanlar bulaşıcı süreçlerin gelişmesine karşı hassastır.

Çocuklarda aneminin ana belirtileri soluk cilttir ve bu durumun ayırt edilmesi gerekir. böbrek patolojileri, tüberküloz, çeşitli kökenlerden zehirlenme.

Laboratuvar parametrelerini belirlemeden aneminin varlığını belirlemenizi sağlayacak ana işaret, anemi ile mukoza zarlarının da soluk bir renk almasıdır.

Komplikasyonlar ve prognoz

Hemolitik aneminin ana komplikasyonları şunlardır:

• en kötüsü anemik koma ve ölümdür;
• performans düşüşü tansiyon hızlı bir nabız eşliğinde;
• oligüri;
• taş oluşumu safra kesesi ve safra kanalları.

Bazı hastaların soğuk mevsimde hastalığın alevlendiğini belirttikleri unutulmamalıdır. Doktorlar bu tür hastaların hipotermik olmamalarını önermektedir.

Önleme

Önleyici tedbirler birincil ve ikincildir.

Hemolitik anemi bağımsız hastalık kan veya kanda dolaşan kırmızı kan hücrelerinin çeşitli mekanizmalar yoluyla yok edilmesinin meydana geldiği vücudun patolojik bir durumu.

Normal işleyiş sırasında kırmızı kan hücrelerinin doğal parçalanması doğumdan 3 ila 4 ay sonra gözlemlenir. Hemolitik anemide çürüme süreci önemli ölçüde hızlanır ve yalnızca 12-14 gün sürer. Bu yazımızda bu hastalığın nedenlerinden ve bu zor hastalığın tedavisinden bahsedeceğiz.

Hemolitik anemi nedir

Hemolitik anemi, kırmızı kan hücrelerinin yaşam döngüsünün ihlalinden kaynaklanan anemidir, yani yıkım süreçlerinin (eritrositoliz) oluşum ve olgunlaşma (eritropoez) üzerindeki baskınlığıdır. Kırmızı kan hücreleri, insan kan hücrelerinin en çok sayıdaki türüdür.

Kırmızı kan hücrelerinin ana işlevi oksijen ve karbon monoksitin taşınmasıdır. Bu hücreler metabolik süreçlerde rol oynayan bir protein olan hemoglobin içerir.

İnsan kırmızı kan hücreleri kanda en fazla 120 gün, ortalama 60-90 gün süreyle görev yapar. Eritrositlerin yaşlanması, bu kan hücresindeki glikozun metabolizması sırasında eritrositte ATP oluşumundaki azalma ile ilişkilidir.

Kırmızı kan hücrelerinin tahribatı sürekli olarak meydana gelir ve buna hemoliz denir. Açığa çıkan hemoglobin heme ve globine ayrışır. Globin, kırmızı kemik iliğine geri dönen ve yeni kırmızı kan hücrelerinin yapımı için malzeme görevi gören bir proteindir ve demir, hem (yine yeniden kullanılır) ve dolaylı bilirubinden ayrılır.

Kırmızı kan hücresi sayımı, rutin tıbbi kontroller sırasında yapılan bir kan testi kullanılarak belirlenebilir.

Dünya istatistiklerine göre, kan patolojileri arasındaki morbidite yapısında hemolitik koşullar en az% 5'i oluşturmaktadır; kalıtsal türler hemolitik anemi.

sınıflandırma

Hemolitik anemiler konjenital ve edinsel olarak sınıflandırılır.

Konjenital (kalıtsal)

Negatif genetik faktörlerin kırmızı kan hücreleri üzerindeki etkisi nedeniyle kalıtsal hemolitik anemi gelişir.

İÇİNDE şu anda Hastalığın dört alt tipi vardır:

• sferositik olmayan hemolitik anemi. Bu durumda kırmızı kan hücrelerinin yok olmasının nedeni, onların yaşam döngüsünden sorumlu olan enzimlerin kusurlu aktivitesidir;
• Minkowski-Choffard'ın hemolitik anemisi veya mikrosferositik. Hastalık, kırmızı kan hücrelerinin duvarlarını oluşturan proteinlerin oluşumundan sorumlu genlerdeki mutasyonlar nedeniyle gelişir.
• eritrosit membranopatisi - artan yıkım, membranlarında genetik olarak belirlenmiş bir kusurla ilişkilidir;
• talasemi. Bu hemolitik anemi grubu, hemoglobin üretim sürecindeki bir bozulma nedeniyle ortaya çıkar.

satın alındı

Her yaşta ortaya çıkar. Hastalık yavaş yavaş gelişir, ancak bazen akut hemolitik krizle başlar. Hastaların şikayetleri genellikle konjenital formla aynıdır ve esas olarak artan ağrı ile ilişkilidir.

• Sarılık çoğunlukla hafiftir, bazen sadece ciltte ve sklerada subikterisite görülür.
• Dalak büyümüş, sıklıkla yoğun ve ağrılıdır.
• Bazı durumlarda karaciğer büyür.

Kalıtsal olanlardan farklı olarak edinilmiş hemolitik anemiler gelişir. sağlıklı vücut herhangi bir dış nedenin kırmızı kan hücreleri üzerindeki etkisi nedeniyle:

Hemolitik anemi konjenital veya edinsel olabilir ve vakaların yarısında idiyopatik olabilir, yani doktorların tespit edemediği belirsiz bir kökene sahip olabilir. kesin sebep hastalığın gelişimi.

Hemolitik aneminin gelişimini tetikleyen pek çok faktör vardır:

Bazı durumlarda edinilmiş hemolitik anemi gelişiminin nedenini belirlemek mümkün değildir. Bu hemolitik anemiye idiyopatik denir.

Yetişkinlerde hemolitik anemi belirtileri

Hastalığın semptomları oldukça kapsamlıdır ve büyük ölçüde şu veya bu tür hemolitik anemiye neden olan nedene bağlıdır. Hastalık ancak kriz dönemlerinde kendini gösterebilir ve alevlenmeler dışında hiçbir şekilde kendini göstermez.

Hemolitik anemi belirtileri, yalnızca kırmızı kan hücrelerinin çoğalması ile dolaşımdaki kan akışındaki kırmızı kan hücrelerinin yok edilmesi arasında açık bir dengesizlik olduğunda ve kemik iliğinin telafi edici işlevi tükendiğinde ortaya çıkar.

Hemolitik aneminin klasik semptomları yalnızca kırmızı kan hücrelerinin hücre içi hemolizi ile gelişir ve anemik, ikterik sendromlar ve splenomegali ile temsil edilir.

Hemolitik anemiler (orak şekilli, otoimmün, sferositik olmayan ve diğerleri) aşağıdaki semptomlarla karakterize edilir:

• hipertermi sendromu. Çoğu zaman bu semptom çocuklarda hemolitik aneminin ilerlemesiyle kendini gösterir. Sıcaklıklar 38 dereceye çıkıyor;
• sarılık sendromu. Kırmızı kan hücrelerinin parçalanmasının artmasıyla ilişkilidir ve bunun sonucunda karaciğer işlem yapmak zorunda kalır. fazla miktar Bağırsağa bağlı formda giren dolaylı bilirubin, ürobilin ve stercobilin seviyesinde bir artışa neden olur. Renklenme oluşur sarı cilt ve mukoza zarları.
• Anemi sendromu. Bu, birim kan hacmi başına hemoglobin içeriğinin azalmasıyla karakterize edilen klinik ve hematolojik bir sendromdur.
• Hepatosplenomegali, eşlik eden oldukça yaygın bir sendromdur. çeşitli hastalıklar ve karaciğer ve dalağın boyutunda bir artış ile karakterizedir. Anlamak,

Hemolitik aneminin diğer belirtileri:

• Karın ve kemiklerde ağrı;
• Değer düşüklüğü belirtilerinin varlığı rahim içi gelişimçocuklarda (çeşitli vücut bölümlerinin orantısız özellikleri, gelişimsel kusurlar);
• Gevşek tabureler;
• Böbreklerin projeksiyonunda ağrı;
• Acı içinde göğüs miyokard enfarktüsünü andırıyor.

Hemolitik anemi belirtileri:

Çocuklarda hemolitik anemi nasıl oluşur?

Hemolitik anemiler, doğaları gereği farklı hastalık gruplarıdır, ancak tek bir semptomla birleşirler - kırmızı kan hücrelerinin hemolizi. Hemoliz (hasar) meydana gelir önemli organlar: karaciğer, dalak ve kemik iliği.

Aneminin ilk belirtileri spesifik değildir ve sıklıkla göz ardı edilir. Tükenmişlikçocuk, sinirlilik, ağlamaklılık strese, aşırı duygusallığa veya karakter özelliklerine bağlanır.

Hemolitik anemi tanısı alan çocuklar, bulaşıcı hastalıklar, genellikle bu tür çocuklar sık ​​​​hasta olan kişiler grubuna dahil edilir.

Çocuklarda anemi ile birlikte, damar yatağının yetersiz kanla doldurulması durumunda da ortaya çıkan soluk cilt gözlenir; böbrek hastalıkları, tüberküloz zehirlenmesi.

Gerçek anemi ile psödoanemi arasındaki temel fark, mukoza zarlarının rengidir: gerçek anemi ile mukoza zarları soluklaşır, psödoanemi ile pembe kalır (konjonktivanın rengi değerlendirilir).

Seyir ve prognoz, hastalığın şekline ve ciddiyetine, tedavinin zamanındalığına ve doğruluğuna ve immünolojik eksikliğin derecesine bağlıdır.

Komplikasyonlar

Hemolitik anemi, anemik koma ile komplike olabilir. Ayrıca bazen genel klinik tabloya eklenir:

• Düşük kan basıncı.
• Atılan idrar miktarının azalması.
• Kolelitiazis.

Bazı hastalarda, keskin bozulma soğuk bu duruma neden olur. Bu tür insanlara her zaman sıcak kalmaları tavsiye edildiği açıktır.

Teşhis

Zayıflık, soluk cilt, sağ hipokondriyumda ağırlık ve diğerleri ortaya çıktığında spesifik olmayan semptomlar Bir terapiste görünmeniz ve genel bir kan testi yaptırmanız gerekir. Hemolitik anemi tanısının doğrulanması ve hastaların tedavisi hematolog tarafından gerçekleştirilir.

Nedenlerin, semptomların ve objektif verilerin analizine dayanarak hemolitik anemi formunun belirlenmesi hematoloğun sorumluluğundadır.

• İlk görüşmede aile öyküsü, hemolitik krizlerin sıklığı ve şiddeti açıklığa kavuşturulur.
• Muayene sırasında cilt, sklera ve görünen mukozaların rengi değerlendirilir ve karın palpe edilerek karaciğer ve dalağın büyüklüğü değerlendirilir.
• Splenoid ve karaciğer ve dalağın ultrasonu ile doğrulandı.

Hangi testlerin yapılması gerekiyor?

• Genel kan analizi
• Kandaki toplam bilirubin
• Hemoglobin
• Kırmızı kan hücreleri

Hemolitik aneminin kapsamlı tanısı, etkilenen organizmanın aşağıdaki çalışmalarını içerecektir:

• anamnez verilerinin toplanması, klinik bir hastanın şikayetlerinin incelenmesi;
• kırmızı kan hücrelerinin ve hemoglobin konsantrasyonunu belirlemek için kan testi;
• konjuge olmayan bilirubinin belirlenmesi;
• Coombs testi, özellikle sağlıklı kırmızı kan hücreleriyle kan nakli gerekliyse;
• kemik iliği delinmesi;
• seviye tespiti serum demiri laboratuvar yöntemi;
• Peritoneal organların ultrasonu;
• kırmızı kan hücrelerinin şeklinin incelenmesi.

Hemolitik anemi tedavisi

Hemolitik aneminin çeşitli formlarının kendine has özellikleri ve tedavi yaklaşımları vardır.

Patoloji tedavi planı genellikle aşağıdaki faaliyetleri içerir:

1. B12 vitamini ve folik asit içeren ilaçların reçete edilmesi;
2. yıkanmış kırmızı kan hücrelerinin kan nakli. Bu tedavi yöntemi, kırmızı kan hücrelerinin konsantrasyonunun kritik seviyelere düşmesi durumunda kullanılır;
3. plazma ve insan immünoglobulininin transfüzyonu;
4. eliminasyon için hoş olmayan semptomlar ve karaciğer ve dalak büyüklüğünün normalleşmesi için glukokortikoid hormonlarının kullanılması endikedir. Veri dozajı ilaçlar sadece doktor ona göre reçete yazar Genel durum hastanın yanı sıra hastalığının ciddiyeti;
5. otoimmün hemolitik anemi için tedavi planı sitostatiklerle desteklenir; Bazen doktorlar hastalığın tedavisi için cerrahi yöntemlere başvuruyorlar. En sık uygulanan prosedür splenektomidir.

Prognoz hastalığın nedenine ve ciddiyetine bağlıdır.

Zamansız mücadeleye başlanan herhangi bir hemolitik anemi karmaşık bir sorundur. Bununla kendi başınıza baş etmeye çalışmak kabul edilemez. Tedavisi kapsamlı olmalı ve özel olarak reçete edilmelidir nitelikli uzman hastanın kapsamlı muayenesine dayanmaktadır.

Önleme

Hemolitik aneminin önlenmesi birincil ve ikincil olarak ikiye ayrılır.

1. Birincil önleme, hemolitik aneminin ortaya çıkmasını önlemeye yönelik önlemleri içerir;
2. İkincil – azaltma klinik bulgularönceden var olan bir hastalık.

Anemi gelişimini önlemenin tek yolu, sağlıklı görüntü hayat, zamanında tedavi ve diğer hastalıkların önlenmesi.

Bunlar, kırmızı kan hücrelerinin ömrünün azalması ve bunların kan damarlarında veya kemik iliğinde, karaciğerde veya dalakta hızlandırılmış yıkımı (hemoliz, eritrositoliz) ile karakterize edilir.

Hemolitik anemide kırmızı kan hücrelerinin yaşam döngüsü 15-20 gündür.

İyi ortalama süre Eritrositlerin ömrü 110-120 gündür. Hemolitik anemi ile kırmızı kan hücrelerinin yaşam döngüsü birkaç kez kısalır ve 15-20 güne ulaşır. Kırmızı kan hücrelerinin yok edilme süreçleri, olgunlaşma süreçlerine (eritropoez) üstün gelir, bunun sonucunda kandaki hemoglobin konsantrasyonu azalır, kırmızı kan hücrelerinin içeriği azalır, yani. anemi gelişir. Tüm hemolitik anemi tiplerinin diğer yaygın semptomları şunlardır:

• titreme ile ateş;
• karın ve alt sırtta ağrı;
• mikro dolaşım bozuklukları;
• splenomegali (genişlemiş dalak);
• hemoglobinüri (idrarda hemoglobin varlığı);

Hemolitik anemi popülasyonun yaklaşık %1'ini etkiler. Aneminin genel yapısında hemolitik olanlar %11'i oluşturur.

Hemolitik aneminin nedenleri ve risk faktörleri

Hemolitik anemiler ya hücre dışı (dış) faktörlerin etkisi altında ya da kırmızı kan hücresi kusurlarının (hücre içi faktörler) bir sonucu olarak gelişir. Çoğu durumda, hücre dışı faktörler edinilir ve hücre içi faktörler konjenitaldir.

Kırmızı kan hücresi kusurları hemolitik anemi gelişiminde hücre içi bir faktördür

Hücre içi faktörler arasında kırmızı kan hücresi zarlarındaki, enzimlerdeki veya hemoglobindeki anormallikler bulunur. Paroksismal hariç tüm bu kusurlar kalıtsaldır. gece hemoglobinürisi. Şu anda, globin sentezini kodlayan genlerin nokta mutasyonlarıyla ilişkili 300'den fazla hastalık tanımlanmıştır. Mutasyonlar sonucunda kırmızı kan hücrelerinin şekli ve zarı değişir, hemolize yatkınlıkları artar.

Daha büyük bir grup hücre dışı faktörlerle temsil edilir. Kırmızı kan hücreleri, kan damarlarının ve plazmanın endotelyumu (iç astarı) ile çevrilidir. Plazmada bulaşıcı ajanların varlığı, zehirli maddeler Antikorlar, kırmızı kan hücrelerinin duvarlarında değişikliklere neden olarak onların yok olmasına neden olabilir. Bu mekanizma sayesinde örneğin otoimmün hemolitik anemi ve hemolitik transfüzyon reaksiyonları gelişir.

Kan damarlarının endotelindeki kusurlar (mikroanjiyopati) ayrıca kırmızı kan hücrelerine de zarar verebilir, bu da çocuklarda hemolitik-üremik sendrom şeklinde akut olarak ortaya çıkan mikroanjiyopatik hemolitik aneminin gelişmesine yol açabilir.

Hemolitik anemi, özellikle antimalaryaller, analjezikler, nitrofuranlar ve sülfonamidler gibi bazı ilaçların alınmasından da kaynaklanabilir.

Kışkırtıcı faktörler:

• aşılama;
• otoimmün hastalıklar (ülseratif kolit, sistemik lupus eritematozus);
• bazı bulaşıcı hastalıklar (viral pnömoni, sifiliz, toksoplazmoz, bulaşıcı mononükleoz);
• enzimopatiler;
• hemoblastozlar (miyelom, lenfogranülomatoz, kronik lenfositik lösemi, akut lösemi);
• arsenik ve bileşikleri, alkol, zehirli mantarlar, asetik asit, ağır metallerle zehirlenme;
• ağır fiziksel egzersiz(uzun kayak yapmak, koşmak veya uzun mesafe yürümek);
• malign arteriyel hipertansiyon;
• yanık hastalığı;
• kan damarlarının ve kalp kapakçıklarının protezleri.

Hastalığın formları

Tüm hemolitik anemiler edinilmiş ve konjenital olarak ikiye ayrılır. Doğuştan veya kalıtsal formlar ilgili olmak:

• eritrosit membranopatileri eritrosit membranlarının yapısındaki anormalliklerin sonucu (akantositoz, ovalositoz, mikrosferositoz);
• enzimopeni (fermentopeni)– vücuttaki belirli enzimlerin (piruvat kinaz, glikoz-6-fosfat dehidrojenaz) eksikliği ile ilişkili;
• hemoglobinopatiler– Hemoglobin molekülünün yapısının ihlali nedeniyle ortaya çıkar (orak hücreli anemi, talasemi).

En yaygın olanı klinik uygulama kalıtsal hemolitik anemi Minkowski-Choffard hastalığıdır (mikrosferositoz).

Edinilmiş hemolitik anemiler, kendilerine neden olan nedenlere bağlı olarak aşağıdaki türlere ayrılır:

• edinilmiş membranopatiler(spur hücreli anemi, paroksismal gece hemoglobinürisi);
• izoimmün ve otoimmün hemolitik anemiler– kendi veya dışarıdan alınan antikorların kırmızı kan hücrelerine verdiği zararın bir sonucu olarak gelişir;
• zehirli– bakteriyel toksinlere, biyolojik zehirlere veya kimyasallara maruz kalma nedeniyle kırmızı kan hücrelerinin daha hızlı yok edilmesi;
• ilişkili hemolitik anemi mekanik hasar Kırmızı kan hücreleri(yürüyen hemoglobinüri, trombositopenik purpura).

Tüm hemolitik anemi türleri aşağıdakilerle karakterize edilir:

• anemik sendrom;
• Büyümüş dalak;
• sarılık gelişimi.

Aynı zamanda her biri ayrı türler hastalığın kendine has özellikleri vardır.

Kalıtsal hemolitik anemiler

Klinik pratikte en sık görülen kalıtsal hemolitik anemi Minkowski-Choffard hastalığıdır (mikrosferositoz). Ailenin birkaç neslinde izlenir ve otozomal dominant bir şekilde kalıtılır. Genetik bir mutasyon, kırmızı kan hücresi zarında belirli protein ve lipit türlerinin yetersiz düzeyde olmasına yol açar. Bu da kırmızı kan hücrelerinin boyutunda ve şeklinde değişikliklere ve bunların dalakta zamanından önce kitlesel yıkımına neden olur. Mikrosferositik hemolitik anemi her yaştaki hastalarda ortaya çıkabilir, ancak hemolitik aneminin ilk semptomları çoğunlukla 10-16 yaşlarında ortaya çıkar.

Mikrosferositoz en sık görülen kalıtsal hemolitik anemidir.

Hastalık değişen şiddette ortaya çıkabilir. Bazı hastalarda subklinik bir seyir görülürken bazılarında ise gelişme görülür. şiddetli formlar Aşağıdaki belirtilere sahip olan sık hemolitik krizlerin eşlik ettiği:

• artan vücut ısısı;
• titreme;
• Genel zayıflık;
• alt sırt ve karın bölgesinde ağrı;
• bulantı kusma.

Mikrosferositozun ana semptomu değişen dereceler sarılığın şiddeti. yüzünden yüksek içerik stercobilin (hem metabolizmasının son ürünü), dışkı yoğun şekilde boyanır koyu kahverengi renk. Mikrosferositik hemolitik anemiden muzdarip tüm hastalarda dalak genişler ve her ikinci hastada karaciğer büyür.

Mikrosferositoz safra kesesinde taş oluşma riskini, yani kolelitiazis gelişimini artırır. Bu bakımdan safra koliği sıklıkla ortaya çıkar ve safra kanalı bir taş tarafından tıkandığında tıkanma (mekanik) sarılık meydana gelir.

Çocuklarda mikrosferositik hemolitik aneminin klinik tablosu ayrıca diğer displazi belirtilerini de içerir:

• Bradidaktili veya polidaktili;
• gotik gökyüzü;
• maloklüzyon;
• eyer burun deformitesi;
• kule kafatası.

Yaşlı hastalarda alt ekstremite kılcal damarlarındaki kırmızı kan hücrelerinin tahrip olması nedeniyle geleneksel tedaviye dirençli ayak ve bacaklarda trofik ülserler ortaya çıkar.

Belirli enzimlerin eksikliğiyle ilişkili hemolitik anemi, genellikle belirli ilaçları aldıktan veya eşzamanlı bir hastalık geçirdikten sonra kendini gösterir. Karakteristik özellikleri şunlardır:

• soluk sarılık (limon rengiyle soluk ten rengi);
• Kalp mırıltıları;
• orta derecede şiddetli hepatosplenomegali;
• idrarın koyu rengi (kırmızı kan hücrelerinin intravasküler parçalanması ve idrarda hemosiderin salınması nedeniyle).

Şu tarihte: şiddetli seyir hastalıklar, belirgin hemolitik krizler meydana gelir.

Konjenital hemoglobinopatiler talasemi ve orak hücreli anemiyi içerir. Talaseminin klinik tablosu aşağıdaki semptomlarla ifade edilir:

• hipokromik anemi;
• sekonder hemokromatoz (sık kan transfüzyonu ve demir içeren ilaçların mantıksız reçetesi ile ilişkili);
• hemolitik sarılık;
• splenomegali;
• safra taşı hastalığı;
• eklem hasarı (artrit, sinovit).

Orak hücreli anemi, tekrarlayan ağrı krizleri, orta derecede hemolitik anemi ve hastanın enfeksiyon hastalıklarına duyarlılığının artmasıyla ortaya çıkar. Ana belirtiler şunlardır:

• çocukların fiziksel gelişimindeki gecikme (özellikle erkekler);
• trofik ülserler alt ekstremiteler;
• orta derecede sarılık;
• ağrı krizleri;
• aplastik ve hemolitik krizler;
• priapizm (cinsel uyarılma ile ilişkili olmayan, birkaç saat süren penisin spontan ereksiyonu);
• safra taşı hastalığı;
• splenomegali;
• avasküler kangren;
• Osteomiyelit gelişimi ile osteonekroz.

Edinilmiş hemolitik anemi

Edinilmiş hemolitik anemilerden en yaygın olanı otoimmün olanlardır. Gelişimleri, hastanın bağışıklık sisteminin kendi kırmızı kan hücrelerine karşı antikor üretmesinden kaynaklanır. Yani, belirli faktörlerin etkisi altında bağışıklık sisteminin aktivitesi bozulur ve bunun sonucunda algılamaya başlar. kendi kumaşları uzaylı olarak onları yok edin.

Otoimmün anemide hemolitik krizler aniden ve akut olarak gelişir. Bunların ortaya çıkmasından önce artralji ve/veya düşük dereceli ateş bedenler. Hemolitik krizin belirtileri şunlardır:

• artan vücut ısısı;
• baş dönmesi;
• Ciddi zayıflık;
• nefes darlığı;
• kalp atışı;
• alt sırt ve epigastriumda ağrı;
• ciltte kaşıntıya eşlik etmeyen sarılıkta hızlı artış;
• dalak ve karaciğerin büyümesi.

Hastaların soğuğu iyi tolere edemediği otoimmün hemolitik anemi türleri vardır. Hipotermi meydana geldiğinde hemoglobinüri, soğuk ürtiker, Raynaud sendromu gelişir ( şiddetli spazm parmak arteriyolleri).

Özellikler klinik tablo Hemolitik aneminin toksik formları şunlardır:

• hızla ilerleyen genel halsizlik;
• yüksek vücut ısısı;
• kusmak;
• alt sırt ve karın bölgesinde şiddetli ağrı;
• hemoglobinüri.

Hastalığın başlangıcından 2-3 gün sonra hastanın kanındaki bilirubin seviyesi artmaya başlar ve sarılık gelişir ve 1-2 gün sonra anüri, azotemi, fermentemi, hepatomegali ile kendini gösteren hepatorenal yetmezlik ortaya çıkar.

Edinilmiş hemolitik aneminin bir başka şekli de hemoglobinüridir. Bu patolojiyle, kan damarlarının içinde kırmızı kan hücrelerinde büyük bir tahribat meydana gelir ve hemoglobin plazmaya girer ve daha sonra idrarla atılmaya başlar. Hemoglobinürinin ana semptomu idrarın koyu kırmızı (bazen siyah) rengidir. Patolojinin diğer belirtileri şunları içerebilir:

• Güçlü Baş ağrısı ;
• vücut ısısında keskin bir artış;
• muazzam titreme;

Fetüs ve yenidoğanın hemolitik hastalığında eritrositlerin hemolizi, antikorların annenin kanından plasenta yoluyla fetal kan dolaşımına nüfuz etmesiyle ilişkilidir, yani patolojik mekanizmaya göre, hemolitik aneminin bu formu izoimmün bir hastalık olarak sınıflandırılır.

Normalde kırmızı kan hücrelerinin ortalama ömrü 110-120 gündür. Hemolitik anemi ile kırmızı kan hücrelerinin yaşam döngüsü birkaç kez kısalır ve 15-20 güne ulaşır.

Fetusun ve yenidoğanın hemolitik hastalığı aşağıdaki yollardan biriyle ortaya çıkabilir:

• intrauterin fetal ölüm;
• ödemli form (hidrops fetalisin immün formu);
• ikterik form;
• anemik form.

Bu hastalığın tüm formlarının ortak belirtileri şunlardır:

• hepatomegali;
• splenomegali;
• kandaki eritroblastlarda artış;
• normokromik anemi.

Teşhis

Hemolitik anemisi olan hastalar hematolog tarafından muayene edilir. Hastayla görüşürken hemolitik krizlerin oluşma sıklığını, ciddiyetini öğrenirler ve ayrıca varlığını da netleştirirler. benzer hastalıklar aile geçmişinde. Hastanın muayenesi sırasında skleranın rengine, görünen mukozalara ve derinin rengine dikkat edilir ve karın palpe edilerek karaciğer ve dalaktaki olası büyümelerin tespiti sağlanır. Karın organlarının ultrasonu hepatosplenomegaliyi doğrulayabilir.

Hemolitik anemi ile genel kan testindeki değişiklikler hipo veya normokromik anemi, retikülositoz, trombositopeni, hemoglobinüri, hemosiderinüri, ürobilinüri, proteinüri ile karakterize edilir. Dışkıda belirtiliyor artan içerik stercobilin.

Gerekirse kemik iliğinden delinme biyopsisi yapılır ve ardından histolojik analiz(Eritroid soyunun hiperplazisi tespit edilir).

Hemolitik anemi popülasyonun yaklaşık %1'ini etkiler. Aneminin genel yapısında hemolitik olanlar %11'i oluşturur.

Hemolitik aneminin ayırıcı tanısı aşağıdaki hastalıklarla gerçekleştirilir:

• hemoblastozlar;
• hepatolienal sendrom;
• portal hipertansiyon;
• karaciğer sirozu;

Hemolitik anemilerin tedavisi

Hemolitik anemi tedavisine yaklaşımlar hastalığın formuna göre belirlenir. Ancak her durumda asıl görev hemoliz faktörünü ortadan kaldırmaktır.

Hemolitik kriz için tedavi rejimi:

• elektrolit ve glikoz çözeltilerinin intravenöz infüzyonu;
• taze dondurulmuş kan plazmasının transfüzyonu;
• vitamin tedavisi;
• antibiyotik ve/veya kortikosteroid reçetesi (belirtildiği gibi).

Mikrosferositoz durumunda endikedir ameliyat– dalağın çıkarılması (splenektomi). Ameliyattan sonra, kırmızı kan hücrelerinin artan hemolizinin durması nedeniyle hastaların %100'ü stabil bir remisyon yaşar.

Otoimmün hemolitik anemi tedavisi glukokortikoid hormonları ile gerçekleştirilir. Yeterince etkili değilse, bağışıklık baskılayıcılar ve antimalaryal ilaçlar reçete etmek gerekebilir. İlaç tedavisine direnç splenektomi endikasyonudur.

Hemoglobinüri için yıkanmış kırmızı kan hücrelerinin transfüzyonu, plazma genişletici solüsyonların infüzyonu gerçekleştirilir ve antiplatelet ajanlar ve antikoagülanlar reçete edilir.

Toksik hemolitik anemi formlarının tedavisi, antidotların (varsa) eklenmesinin yanı sıra ekstrakorporeal detoksifikasyon yöntemlerinin (zorla diürez, periton diyalizi, hemodiyaliz, hemosorpsiyon) kullanılmasını gerektirir.

Olası sonuçlar ve komplikasyonlar

Hemolitik anemi aşağıdaki komplikasyonların gelişmesine yol açabilir:

• kalp krizi ve dalağın yırtılması;
• DIC sendromu;
• hemolitik (anemik) koma.

Tahmin etmek

Zamanında başlatılırsa ve yeterli tedavi Hemolitik anemide prognoz genellikle olumludur. Komplikasyonlar ortaya çıktığında durum önemli ölçüde kötüleşir.

Önleme

Hemolitik anemi gelişiminin önlenmesi aşağıdaki önlemleri içerir:

• hemolitik anemi vakalarını gösteren aile öyküsü varsa çiftler için tıbbi ve genetik danışmanlık;
• hamilelik planlaması aşamasında anne adayının kan grubunun ve Rh faktörünün belirlenmesi;
• bağışıklık sistemini güçlendirmek.

Makalenin konusuyla ilgili YouTube'dan video: