فقر الدم الانحلالي الحاد. فقر الدم الانحلالي المكتسب

فقر الدم الانحلاليفي الأطفال هو حوالي 5.3 ٪ بين أمراض الدم الأخرى ، و 11.5 ٪ بين حالات فقر الدم. تهيمن الأشكال الوراثية للأمراض على هيكل فقر الدم الانحلالي.

فقر الدم الانحلالي هو مجموعة من الأمراض ، أكثر ما يميزها هو زيادة تدمير خلايا الدم الحمراء ، بسبب انخفاض متوسط ​​العمر المتوقع لها. من المعروف أن العمر الطبيعي لكريات الدم الحمراء هو 100-120 يومًا. يتم إزالة حوالي 1٪ من كرات الدم الحمراء يوميًا من الدم المحيطي واستبدالها بعدد مساوٍ من الخلايا الجديدة القادمة منها نخاع العظم. هذه العملية تخلق الظروف الطبيعيةالتوازن الديناميكي ، مما يوفر عددًا ثابتًا من خلايا الدم الحمراء في الدم. مع انخفاض عمر كريات الدم الحمراء ، يكون تدميرها في الدم المحيطي أكثر كثافة من التكوين في نخاع العظام وإطلاقها في الدم المحيطي. استجابةً لقصر عمر كريات الدم الحمراء ، يزداد نشاط نخاع العظام 6-8 مرات ، كما يتضح من كثرة الشبكيات في الدم المحيطي. قد يشير استمرار كثرة الشبكيات ، جنبًا إلى جنب مع درجة معينة من فقر الدم أو حتى مستوى الهيموجلوبين المستقر ، إلى وجود انحلال الدم.

بالإضافة إلى العلامات المذكورة أعلاه ، الشائعة في جميع حالات فقر الدم الانحلالي ، هناك أعراض مرضية لشكل معين من المرض. كل شكل وراثي من فقر الدم الانحلالي له سماته التشخيصية التفاضلية. تشخيص متباينبين أشكال مختلفةيجب إجراء فقر الدم الانحلالي للأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين أقدم من عاممنذ ذلك الوقت تختفي السمات التشريحية والفسيولوجية المميزة لدماء الأطفال عمر مبكر: كثرة الكريات الفسيولوجية ، التقلبات في عدد الخلايا الشبكية ، غلبة الهيموغلوبين الجنيني ، حد منخفض نسبيًا للحد الأدنى من المقاومة التناضحية لكريات الدم الحمراء.

فقر الدم الانحلالي الوراثي

فقر الدم الانحلالي الوراثي المرتبط بانتهاك غشاء خلايا الدم الحمراء (اعتلال الغشاء)

يتميز اعتلال الأغشية بخلل وراثي في ​​بنية بروتين الغشاء أو انتهاك الدهون في غشاء كرات الدم الحمراء. يتم توريثها بطريقة جسمية سائدة أو صفة متنحية.

يكون انحلال الدم موضعيًا ، كقاعدة عامة ، داخل الخلايا ، أي أن تدمير كريات الدم الحمراء يحدث بشكل رئيسي في الطحال ، بدرجة أقل - في الكبد.

تصنيف فقر الدم الانحلالي المرتبط بانتهاك غشاء كرات الدم الحمراء:

1. انتهاك بنية البروتين في غشاء كرات الدم الحمراء
   1. كثرة البيضاوي الوراثي.
   2. كثرة الفم الوراثية.
   3. كثرة الكريات الحقلية الوراثية.
2. انتهاك الغشاء الدهني لكريات الدم الحمراء
   1. كثرة الخلايا الشوكية الوراثية.
   2. فقر الدم الانحلالي الوراثي بسبب نقص في نشاط الليسيثين - الكوليسترول - أسيل ترانسفيراز ؛
   3. فقر الدم الانحلالي غير الكروي الوراثي بسبب زيادة فوسفاتيديل كولين (ليسيثين) في غشاء كرات الدم الحمراء ؛
   4. كثرة كثرة الخلايا عند الأطفال.

انتهاك بنية البروتين في غشاء كرات الدم الحمراء

أشكال نادرة من فقر الدم الوراثي الناجم عن انتهاك بنية بروتينات غشاء كرات الدم الحمراء

يحدث انحلال الدم في هذه الأشكال من فقر الدم داخل الخلايا. فقر الدم الانحلالي له درجات متفاوتة من الشدة - من خفيفة إلى شديدة ، وتتطلب نقل الدم. هناك شحوب في الجلد والأغشية المخاطية ، اليرقان ، تضخم الطحال ، تطور تحص صفراوي.

تشخيص فقر الدم الانحلالي

يشتبه في حدوث انحلال الدم عند مرضى فقر الدم وكثرة الشبكيات ، خاصة في وجود تضخم الطحال وغيرهم الأسباب المحتملةانحلال الدم. في حالة الاشتباه في انحلال الدم ، يتم دراسة مسحة الدم المحيطية ، ويتم تحديد البيليروبين في الدم ، LDH ، ALT. إذا لم تعط هذه الدراسات نتيجة ، يتم تحديد الهيموسيديرين ، وهيموجلوبين البول ، وهابتوجلوبين المصل.

قد يشير انحلال الدم إلى وجود التغيرات المورفولوجيةكريات الدم الحمراء. الأكثر شيوعًا لانحلال الدم النشط هو كثرة كريات الدم الحمراء. تشير شظايا كرات الدم الحمراء (البلهارسيا) أو كثرة الكريات الحمر على مسحات الدم إلى انحلال الدم داخل الأوعية الدموية. مع كثرة الكريات الحمر ، هناك زيادة في مؤشر MCHC. يمكن الاشتباه في وجود انحلال الدم مع زيادة LDH في الدم ومستويات البيليروبين غير المباشرة مع قيمة عادية ALT ووجود urobilinogen البولي. يشتبه في حدوث انحلال الدم داخل الأوعية الدموية مستوى منخفضهابتوغلوبين المصل ، ومع ذلك ، يمكن تقليل هذا الرقم في ضعف الكبد وزيادة في وجود التهاب جهازية. يُشتبه أيضًا في حدوث انحلال الدم داخل الأوعية الدموية عند اكتشاف الهيموسيديرين أو الهيموغلوبين في البول. يتم تحديد وجود الهيموجلوبين في البول ، وكذلك بيلة دموية وبيلة ​​ميوغلوبينية ، عن طريق اختبار بنزيدين إيجابي. التشخيص التفريقي لانحلال الدم والبيلة الدموية ممكن على أساس عدم وجود كريات الدم الحمراء في مجهر البول. الهيموغلوبين الحر ، على عكس الميوغلوبين ، يمكن أن يصبغ البلازما اللون البني، والتي تتجلى بعد طرد الدم.

التغيرات المورفولوجية في كريات الدم الحمراء في فقر الدم الانحلالي

على الرغم من أنه يمكن إثبات وجود انحلال الدم باستخدام هذه اختبارات بسيطة، المعيار الحاسم هو تحديد العمر الافتراضي لخلايا الدم الحمراء عن طريق الفحص باستخدام ملصق إشعاعي ، مثل 51 Cr. يمكن أن يكشف تحديد عمر كريات الدم الحمراء المسمى عن وجود انحلال الدم وموقع تدميرها. ومع ذلك ، نادرا ما تستخدم هذه الدراسة.

إذا تم الكشف عن انحلال الدم ، فمن الضروري تحديد المرض الذي تسبب فيه. تتمثل إحدى طرق الحد من البحث التفريقي عن فقر الدم الانحلالي في تحليل عوامل الخطر لدى المريض (على سبيل المثال ، الموقع الجغرافيالبلدان ، الوراثة ، الأمراض الموجودة) ، الكشف عن تضخم الطحال ، تحديد اختبار مضاد الغلوبولين المباشر (كومبس) وفحص مسحة الدم. معظم حالات فقر الدم الانحلالي لها شذوذ في أحد هذه المتغيرات ، مما قد يوجه المزيد من البحث. الاختبارات المعملية الأخرى التي يمكن أن تساعد في تحديد سبب انحلال الدم هي الرحلان الكهربي للهيموغلوبين الكمي ، إنزيمات كرات الدم الحمراء ، قياس التدفق ، الراصات الباردة ، المقاومة التناضحية لكريات الدم الحمراء ، انحلال الدم الحمضي ، اختبار الجلوكوز.

المستدمية الانفلونزا استئصال الطحال يتأخر لمدة أسبوعين إن أمكن.

- أمراض كريات الدم الحمراء ، السمة المميزةوهو التدمير المتسارع لخلايا الدم الحمراء بالإفراز زيادة الكميةالبيليروبين غير المباشر. بالنسبة لهذه المجموعة من الأمراض ، يكون مزيج متلازمة فقر الدم واليرقان وزيادة حجم الطحال أمرًا نموذجيًا. في عملية التشخيص ، يتم فحص تعداد الدم الكامل ، مستوى البيليروبين ، تحليل البراز والبول ، الموجات فوق الصوتية للأعضاء. تجويف البطن؛ خزعة نخاع العظم ، يتم إجراء الدراسات المناعية. كطرق للعلاج ، يتم استخدام العلاج الدوائي وعلاج نقل الدم ؛ مع فرط الطحال ، يشار إلى استئصال الطحال.

المضاعفات

كل نوع من أنواع HA له مضاعفاته الخاصة: على سبيل المثال ، تحص صفراوي - مع كثرة الكريات الصغرى ، تليف كبدى- بأشكال سامة ، إلخ. إلى العدد المضاعفات الشائعةتشمل الأزمات الانحلالية ، والتي يمكن أن تحدث بسبب الالتهابات والتوتر والولادة عند النساء. في حالة انحلال الدم الهائل الحاد ، من الممكن حدوث غيبوبة انحلالية ، تتميز بالانهيار والارتباك وقلة البول وزيادة اليرقان. تتعرض حياة المريض للخطر بسبب DIC أو احتشاء الطحال أو تمزق الأعضاء التلقائي. طارئ رعاية طبيةتتطلب قصور حاد في القلب والأوعية الدموية والفشل الكلوي.

التشخيص

إن تحديد شكل GA بناءً على تحليل الأسباب والأعراض والبيانات الموضوعية يقع ضمن اختصاص اختصاصي أمراض الدم. خلال المحادثة الأولية ، يتم توضيح التاريخ العائلي وتواتر وشدة مسار الأزمات الانحلالي. أثناء الفحص ، يتم تقييم اللون جلد، الصلبة والأغشية المخاطية المرئية ، يتم إجراء ملامسة للبطن لتقييم حجم الكبد والطحال. يتم تأكيد تضخم الطحال والكبد عن طريق الموجات فوق الصوتية للكبد والطحال. يشمل مجمع التشخيص المختبري:

• فحص الدم. تتميز التغييرات في مخطط الدم بشكل طبيعي أو فقر الدم الناقص الصبغي، قلة الكريات البيض ، قلة الصفيحات ، كثرة الشبكيات ، تسارع ESR. في عينات الدم البيوكيميائية ، يتم تحديد فرط بيليروبين الدم (زيادة في جزء البيليروبين غير المباشر) ، زيادة في نشاط نازعة هيدروجين اللاكتات. في فقر الدم المناعي الذاتي كبير قيمة التشخيصلديها اختبار إيجابيكومبس.
• اختبارات البول والبراز. يكشف تحليل البول عن بروتينية ، بيلة بولي بيلين ، بيلة دموية ، بيلة هيموغلوبينية. تمت زيادة محتوى ستيركوبيلين في برنامج كوبروغرام.
• تصوير النخاع. للتأكيد الخلوي ، ثقب القص. يكشف فحص ثقب النخاع العظمي عن تضخم في جرثومة الكريات الحمر.

في عملية التشخيص التفريقي ، يتم استبعاد التهاب الكبد وتليف الكبد وارتفاع ضغط الدم البابي والمتلازمة الكبدية الكلوية والبورفيريا والأرومة الدموية. يتم استشارة المريض من قبل أخصائي أمراض الجهاز الهضمي ، الصيدلاني السريري ، أخصائي الأمراض المعدية وغيرهم من المتخصصين.

علاج

الأشكال المختلفة من GA لها خصائصها وأساليبها الخاصة في العلاج. مع جميع المتغيرات من فقر الدم الانحلالي المكتسب ، يجب توخي الحذر للقضاء على تأثير العوامل الانحلالي. أثناء الأزمات الانحلالية ، يحتاج المرضى إلى حقن المحاليل ، بلازما الدم ؛ العلاج بالفيتامينات ، إذا لزم الأمر - العلاج بالهرمونات والمضادات الحيوية. مع microspherocytosis ، الوحيد طريقة فعالةيؤدي استئصال الطحال إلى وقف انحلال الدم بنسبة 100٪.

في فقر الدم المناعي الذاتييشار إلى العلاج بهرمونات القشرانيات السكرية (بريدنيزولون) ، والتي تقلل أو توقف انحلال الدم. في بعض الحالات ، يتم تحقيق التأثير المطلوب عن طريق تعيين مثبطات المناعة (الآزوثيوبرين ، 6-مركابتوبورين ، كلورامبيوسيل) ، الأدوية المضادة للملاريا (الكلوروكين). عندما تقاوم علاج بالعقاقيرأشكال فقر الدم المناعي الذاتي ، يتم إجراء استئصال الطحال. يشمل علاج بيلة الهيموغلوبين نقل خلايا الدم الحمراء المغسولة وبدائل البلازما وتعيين مضادات التخثر والعوامل المضادة للصفيحات. إن تطور فقر الدم الانحلالي السام يفرض الحاجة إليه عناية مركزة: إزالة السموم ، إدرار البول القسري ، غسيل الكلى ، وفقا للإشارات - إدخال الترياق.

التنبؤ والوقاية

يعتمد المسار والنتيجة على نوع فقر الدم ، وشدة مسار الأزمات ، واكتمال العلاج الممرض. مع العديد من الخيارات المكتسبة ، والقضاء على الأسباب و علاج كامليؤدي إلى الشفاء التام. لا يمكن علاج فقر الدم الخلقي ، ولكن من الممكن حدوث مغفرة على المدى الطويل. مع التطور فشل كلويوغيرها من المضاعفات القاتلة ، فإن التكهن غير موات. لمنع تطور GA يسمح بالوقاية من الأمراض المعدية الحادة والتسمم والتسمم. يحظر الاستخدام المستقل غير المنضبط الأدوية. التحضير الدقيق للمرضى لعمليات نقل الدم ، والتطعيم مع مجموعة كاملة من الفحوصات اللازمة ضروري.

فقر الدم الانحلالي هو مجموعة معقدة من الأمراض التي يتم دمجها في مجموعة واحدة بسبب حقيقة أنه مع كل منهم ينخفض ​​متوسط ​​العمر المتوقع لخلايا الدم الحمراء. هذا يساهم في فقدان الهيموجلوبين ويؤدي إلى انحلال الدم. تتشابه هذه الأمراض مع بعضها البعض ، لكن يختلف أصلها ومسارها وحتى مظاهرها السريرية. فقر الدم الانحلالي عند الأطفال له أيضًا خصائصه الخاصة.

انحلال الدم الموت الجماعيعناصر مكونة من الدم. في جوهرها ، هذه عملية مرضية يمكن أن تحدث في مكانين من الجسم.

1. خارج الأوعية الدموية ، أي خارج الأوعية الدموية. غالبًا ما تكون البؤر عبارة عن أعضاء متني - الكبد والكلى والطحال ونخاع العظم الأحمر. يحدث هذا النوع من انحلال الدم بشكل مشابه للفسيولوجي ؛
2. داخل الأوعية الدموية ، عندما يتم تدمير خلايا الدم في التجويف الأوعية الدموية.

يستمر التدمير الشامل لكريات الدم الحمراء مع مجموعة أعراض نموذجية ، في حين أن مظاهر انحلال الدم داخل الأوعية الدموية وخارج الأوعية الدموية مختلفة. هم مصممون من قبل الفحص العامسيساعد المريض ، وتعداد الدم الكامل والاختبارات المحددة الأخرى في تحديد التشخيص.

لماذا يحدث انحلال الدم؟

يحدث الموت غير الفسيولوجي لخلايا الدم الحمراء أسباب مختلفةومن أهم الأماكن التي يحتلها نقص الحديد في الجسم. ومع ذلك ، يجب تمييز هذه الحالة عن ضعف تخليق كريات الدم الحمراء والهيموجلوبين ، والذي يساعده التحاليل المخبرية، أعراض مرضية.

1. اصفرار الجلد ، والذي يظهر من خلال زيادة البيليروبين الكلي وجزئه الحر.
2. يصبح مظهر بعيد نوعا ما زيادة اللزوجةوكثافة الصفراء مع ميل متزايد لتشكيل الحصوات. كما أنه يغير اللون مع زيادة محتوى الأصباغ الصفراوية. ترجع هذه العملية إلى حقيقة أن خلايا الكبد تحاول تحييد البيليروبين الزائد.
3. يغير البراز لونه أيضًا ، حيث "تصل" الصبغات الصفراوية إليه ، مما يؤدي إلى زيادة مستويات ستيركوبيلين ، اليوروبيلينوجين.
4. مع موت خلايا الدم خارج الأوعية الدموية ، يرتفع مستوى urobilin ، وهو ما يشار إليه بسواد البول.
5. يتفاعل اختبار الدم العام مع انخفاض في خلايا الدم الحمراء ، وانخفاض في الهيموجلوبين. النمو التعويضي لأشكال الخلايا الشابة - الخلايا الشبكية.

أنواع انحلال الدم في كرات الدم الحمراء

يحدث تدمير خلايا الدم الحمراء إما في تجويف الأوعية الدموية أو في أعضاء متني. نظرًا لأن انحلال الدم خارج الأوعية الدموية مشابه في آليته الفيزيولوجية المرضية للموت الطبيعي لكريات الدم الحمراء في الأعضاء المتني ، فإن الاختلاف يكمن فقط في سرعته ، وقد تم وصفه جزئيًا أعلاه.

مع تدمير كريات الدم الحمراء داخل تجويف الأوعية تتطور:

• زيادة في الهيموغلوبين الحر ، يكتسب الدم ما يسمى بظل الورنيش ؛
• تلون البول بسبب الهيموجلوبين أو الهيموسيديرين الحر ؛
• داء هيموسيديريات هو حالة يتم فيها ترسيب صبغة تحتوي على الحديد في أعضاء متني.

ما هو فقر الدم الانحلالي

فقر الدم الانحلالي في جوهره هو مرض يتم فيه تقليل عمر خلايا الدم الحمراء بشكل كبير. هذا بسبب كمية كبيرةعوامل خارجية كانت أم داخلية. يتم تدمير الهيموغلوبين أثناء تدمير العناصر المكونة جزئيًا ، ويكتسب جزئيًا شكلًا حرًا. يشير انخفاض الهيموجلوبين أقل من 110 جم / لتر إلى تطور فقر الدم. نادرًا ما يرتبط فقر الدم الانحلالي بانخفاض كمية الحديد.

العوامل الداخلية التي تساهم في تطور المرض هي شذوذ بنيوي خلايا الدم، والصراعات المناعية الخارجية ، والعوامل المعدية ، والأضرار الميكانيكية.

تصنيف

يمكن أن يكون المرض خلقيًا أو مكتسبًا ، بينما يسمى تطور فقر الدم الانحلالي بعد ولادة الطفل المكتسب.

ينقسم الخلقي إلى اعتلال الأغشية ، والتخمير ، واعتلال الهيموغلوبين ، ويكتسب إلى اعتلال الأغشية المناعي المكتسب ، والأضرار الميكانيكية للعناصر المشكلة ، بسبب العمليات المعدية.

حتى الآن ، لا يقسم الأطباء شكل فقر الدم الانحلالي في موقع تدمير خلايا الدم الحمراء. الأكثر شيوعًا هو المناعة الذاتية. أيضًا، معظممن بين جميع الأمراض الثابتة في هذه المجموعة ، يتم اكتساب فقر الدم الانحلالي ، في حين أنها مميزة لجميع الأعمار ، بدءًا من الأشهر الأولى من الحياة. في الأطفال ، يجب توخي الحذر بشكل خاص ، لأن هذه العمليات قد تكون وراثية. تطورهم يرجع إلى عدة آليات.

1. ظهور الأجسام المضادة لكريات الدم الحمراء التي تأتي من الخارج. في مرض انحلاليحديثي الولادة نحن نتكلمحول عمليات isoimmune.
2. الطفرات الجسدية ، وهي أحد مسببات فقر الدم الانحلالي المزمن. لا يمكن أن يصبح عاملاً وراثيًا.
3. يحدث التلف الميكانيكي لكريات الدم الحمراء نتيجة التعرض لمجهود بدني شديد أو لصمامات القلب الاصطناعية.
4. نقص فيتامين ، يلعب فيتامين هـ دورًا خاصًا.
5. الملاريا المتصورة.
6. التعرض للمواد السامة.

فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية

في فقر الدم المناعي الذاتي ، يستجيب الجسم بحساسية متزايدة لأي بروتينات غريبة ، كما أنه يميل بشكل متزايد إلى: ردود الفعل التحسسية. هذا يرجع إلى زيادة في نشاطهم الجهاز المناعي. قد تتغير المؤشرات التالية في الدم: الغلوبولين المناعي المحدد ، وعدد الخلايا القاعدية والحمضات.

يتميز فقر الدم المناعي الذاتي بإنتاج الأجسام المضادة لخلايا الدم الطبيعية ، مما يؤدي إلى انتهاك التعرف على خلاياها. نوع فرعي من هذا المرض هو فقر الدم المناعي ، حيث يصبح كائن الأم هدفًا لجهاز المناعة لدى الجنين.

تستخدم اختبارات كومبس لاكتشاف العملية. أنها تسمح لك بتحديد المجمعات المناعية المنتشرة غير الموجودة فيها صحة كاملة. يشارك أخصائي الحساسية أو أخصائي المناعة في العلاج.

الأسباب

يتطور المرض لعدد من الأسباب ، يمكن أن يكون خلقيًا أو مكتسبًا. ما يقرب من 50٪ من حالات المرض تبقى بدون سبب واضح ، وهذا الشكل يسمى مجهول السبب. من بين أسباب فقر الدم الانحلالي ، من المهم تحديد الأسباب التي تثير هذه العملية أكثر من غيرها ، وهي:

تحت تأثير المحفزات المذكورة أعلاه ووجود محفزات أخرى ، يتم تدمير الخلايا المشكلة ، مما يساهم في ظهور الأعراض النموذجية لفقر الدم.

أعراض

المظاهر السريرية لفقر الدم الانحلالي واسعة جدًا ، لكن طبيعتها تعتمد دائمًا على السبب الذي تسبب في المرض ، واحدًا أو آخر من أنواعه. في بعض الأحيان لا يظهر علم الأمراض إلا عند حدوث أزمة أو تفاقم ، ويكون الهدوء بدون أعراض ، ولا يقدم الشخص أي شكاوى.

لا يمكن اكتشاف جميع أعراض العملية إلا عندما يتم تعويض الحالة ، عندما يكون هناك خلل واضح بين خلايا الدم السليمة والناشئة والمدمرة ، ولا يستطيع نخاع العظم التعامل مع الحمل الواقع عليه.

يتم تمثيل المظاهر السريرية الكلاسيكية بثلاثة مجمعات من الأعراض:

• فقر الدم.
• يرقاني؛
• تضخم الكبد والطحال - تضخم الكبد والطحال.

عادة ما تتطور مع تدمير خارج الأوعية الدموية للعناصر المشكلة.

تتجلى الخلايا المنجلية ، والمناعة الذاتية وأنواع فقر الدم الانحلالي الأخرى السمات المميزة.

1. زيادة درجة حرارة الجسم ، والدوخة. يحدث عندما يتطور المرض بسرعة طفولةوتصل درجة الحرارة نفسها إلى 38 درجة مئوية.
2. متلازمة اليرقان. يعود ظهور هذه الأعراض إلى تدمير خلايا الدم الحمراء مما يؤدي إلى زيادة مستوى البيليروبين غير المباشر الذي يعالجه الكبد. يعزز تركيزه العالي نمو ستيركوبيلين واليوروبيلين المعوي ، بسبب تلطيخ البراز والجلد والأغشية المخاطية.
3. مع تطور اليرقان ، يتطور تضخم الطحال أيضًا. غالبًا ما تحدث هذه المتلازمة مع تضخم الكبد ، أي تضخم الكبد والطحال في نفس الوقت.
4. فقر دم. يرافقه انخفاض في كمية الهيموجلوبين في الدم.

العلامات الأخرى لفقر الدم الانحلالي هي:

• ألم في المنطقة الشرسوفية ذلك الجزء الشرسوفي والبطن والمنطقة القطنية والكلى والعظام.
• ألم يشبه النوبة القلبية.
• تشوهات الأطفال ، مصحوبة بعلامات ضعف تكوين الجنين داخل الرحم ؛
• تغير في طبيعة البراز.

طرق التشخيص

يتم تشخيص فقر الدم الانحلالي من قبل أخصائي أمراض الدم. يحدد التشخيص على أساس البيانات التي تم الحصول عليها أثناء فحص المريض. أولاً ، يتم جمع بيانات الحالة المرضية ، وتوضيح وجود عوامل الزناد. يقوم الطبيب بتقييم درجة شحوب الجلد والأغشية المخاطية المرئية ، وإجراء فحص جس لأعضاء البطن ، حيث يمكن تحديد زيادة في الكبد والطحال.

الخطوة التالية هي الفحص المختبري والأدوات. يتم إجراء تحليل عام للبول والدم وفحص كيميائي حيوي يمكن من خلاله إثبات التواجد في الدم مستوى عالالبيليروبين غير المباشر. كما يتم إجراء تصوير بالموجات فوق الصوتية لأعضاء البطن.

في الحالات الشديدة بشكل خاص ، يتم وصف خزعة نخاع العظم ، حيث يمكن تحديد كيفية تطور خلايا الدم الحمراء في فقر الدم الانحلالي. من المهم أن تفعل الحق تشخيص متباينلاستبعاد أمراض مثل التهاب الكبد الفيروسيداء هيموبلاستيس ، عمليات الأورام، تليف الكبد ، اليرقان الانسدادي.

علاج

يتطلب كل شكل فردي من المرض نهجًا خاصًا به في العلاج نظرًا لخصائص حدوثه. من المهم القضاء على الفور على جميع عوامل التحلل ، إذا كنا نتحدث عن عملية مكتسبة. إذا حدث علاج فقر الدم الانحلالي أثناء الأزمة ، فيجب أن يتلقى المريض كمية كبيرة من عمليات نقل الدم - بلازما الدم ، وكتلة كرات الدم الحمراء ، وكذلك إجراء العلاج الأيضي والفيتاميني ، مع دور خاص يلعبه تعويض نقص فيتامين هـ.

في بعض الأحيان هناك حاجة لوصف الهرمونات والمضادات الحيوية. إذا تم تشخيص كثرة الكريات الصغرية ، فإن خيار العلاج الوحيد هو استئصال الطحال.

تتضمن عمليات المناعة الذاتية استخدام هرمونات الستيرويد. يعتبر بريدنيزون الدواء المفضل. يقلل هذا العلاج من انحلال الدم ، وفي بعض الأحيان يوقفه تمامًا. تتطلب الحالات الشديدة بشكل خاص تعيين مثبطات المناعة. إذا كان المرض مقاومًا تمامًا للأدوية الطبية ، يلجأ الأطباء إلى استئصال الطحال.

في الشكل السام للمرض ، هناك حاجة إلى علاج مكثف لإزالة السموم - غسيل الكلى ، والعلاج بالترياق ، وإدرار البول القسري مع الحفاظ على وظائف الكلى.

علاج فقر الدم الانحلالي عند الأطفال

كما ذكرنا سابقًا ، فإن فقر الدم الانحلالي هو مجموعة العمليات المرضية، والتي يمكن أن تختلف اختلافًا كبيرًا في آليتها التنموية ، لكن كل الأمراض لها واحد الخصائص المشتركة- انحلال الدم. لا يحدث فقط في مجرى الدم ، ولكن أيضًا في الأعضاء المتنيّة.

غالبًا ما لا تسبب العلامات الأولى لتطور العملية أي شك لدى المرضى. إذا أصيب الطفل بفقر الدم بسرعة ، عندها يظهر التهيج والتعب والبكاء وشحوب الجلد. يمكن بسهولة الخلط بين هذه العلامات وخصائص شخصية الطفل. خاصة عندما يتعلق الأمر بالأطفال المصابين في كثير من الأحيان. وهذا ليس مفاجئًا ، لأنه في وجود هذه الحالة المرضية ، يكون الناس عرضة لتطوير العمليات المعدية.

الأعراض الرئيسية لفقر الدم عند الأطفال هي شحوب البشرة ، والتي يجب التفريق بينها أمراض الكلىوالسل والتسمم من أصول مختلفة.

العلامة الرئيسية التي تسمح لك بتحديد وجود فقر الدم دون تحديد المعلمات المختبرية - مع فقر الدم ، تصبح الأغشية المخاطية شاحبة أيضًا.

المضاعفات والتشخيص

المضاعفات الرئيسية لفقر الدم الانحلالي هي:

• أسوأ شيء هو غيبوبة فقر الدم والموت ؛
• انخفاض الأداء ضغط الدميرافقه نبض سريع.
• قلة البول.
• تشكيل الحجارة في المرارةوالقنوات الصفراوية.

وتجدر الإشارة إلى أن بعض المرضى يبلغون عن تفاقم المرض في موسم البرد. ينصح الأطباء هؤلاء المرضى بعدم الإفراط في التبريد.

وقاية

التدابير الوقائية أولية وثانوية.

فقر الدم الانحلالي مرض مستقلالدم أو حالة مرضية في الجسم يحدث فيها تدمير خلايا الدم الحمراء المنتشرة في الدم من خلال آليات مختلفة.

مع الأداء الطبيعي ، لوحظ التحلل الطبيعي لكريات الدم الحمراء بعد 3-4 أشهر من لحظة ولادتها. مع فقر الدم الانحلالي ، تتسارع عملية التسوس بشكل كبير وهي 12-14 يومًا فقط. في هذا المقال سنتحدث عن أسباب هذا المرض وعلاج هذا المرض الصعب.

ما هو فقر الدم الانحلالي

فقر الدم الانحلالي هو فقر الدم الناجم عن انتهاك دورة حياة كريات الدم الحمراء ، أي غلبة عمليات تدميرها (تحلل الكريات الحمر) على التكوين والنضج (تكون الكريات الحمر). كريات الدم الحمراء هي أكثر أنواع خلايا الدم البشرية عددًا.

تتمثل الوظيفة الرئيسية لخلايا الدم الحمراء في نقل الأكسجين وأول أكسيد الكربون. تحتوي هذه الخلايا على الهيموجلوبين ، وهو بروتين يشارك في عمليات التمثيل الغذائي.

تعمل كريات الدم الحمراء في الدم لمدة 120 يومًا كحد أقصى ، بمتوسط ​​60-90 يومًا. يرتبط شيخوخة كريات الدم الحمراء بانخفاض في تكوين ATP في كريات الدم الحمراء أثناء استقلاب الجلوكوز في خلية الدم هذه.

يحدث تدمير خلايا الدم الحمراء باستمرار ويسمى انحلال الدم. ينقسم الهيموغلوبين الذي تم إطلاقه إلى الهيم والغلوبين. Globin هو بروتين يعود إلى نخاع العظام الأحمر ويعمل كمواد لبناء خلايا دم حمراء جديدة ، ويتم فصل الحديد عن الهيم (يُعاد استخدامه أيضًا) والبيليروبين غير المباشر.

يمكنك تحديد محتوى خلايا الدم الحمراء باستخدام فحص الدم ، والذي يتم إجراؤه أثناء الفحوصات الطبية الروتينية.

وفقًا لإحصاءات العالم ، في بنية المراضة بين أمراض الدم ، تمثل حالات الانحلالي 5 ٪ على الأقل ، منها أنواع موروثةفقر الدم الانحلالي.

تصنيف

يصنف فقر الدم الانحلالي إلى خلقي ومكتسب.

خلقي (وراثي)

بسبب تأثير العوامل الوراثية السلبية على خلايا الدم الحمراء ، يتطور فقر الدم الانحلالي الوراثي.

في حالياًهناك أربعة أنواع فرعية من المرض:

• فقر الدم الانحلالي غير الكروي. في هذه الحالة ، يكون سبب تدمير كريات الدم الحمراء هو النشاط المعيب للأنزيمات المسؤولة عن دورة حياتها ؛
• فقر الدم الانحلالي لـ Minkowski-Choffard ، أو microspherocytic. يتطور المرض بسبب طفرة في الجينات المسؤولة عن تكوين البروتينات التي تشكل جدران خلايا الدم الحمراء.
• اعتلال الأغشية في كريات الدم الحمراء - يرتبط التسوس المتزايد بعيب محدد وراثيًا في غشاءهم ؛
• الثلاسيميا. تحدث هذه المجموعة من فقر الدم الانحلالي بسبب انتهاك عملية إنتاج الهيموغلوبين.

مكتسب

يحدث في أي عمر. يتطور المرض تدريجيًا ، لكنه يبدأ أحيانًا بأزمة انحلال انحلالي حادة. عادة ما تكون شكاوى المرضى هي نفسها كما في الشكل الخلقي وترتبط بشكل أساسي بالزيادة.

• غالبًا ما يكون اليرقان خفيفًا ، وأحيانًا لا يكون هناك سوى الجلد والصلبة تحت الجلد.
• يتضخم الطحال ، وغالبًا ما يكون قاسيًا ومؤلماً.
• في بعض الحالات ، يتضخم الكبد.

على عكس وراثي ، يتطور فقر الدم الانحلالي المكتسب جسم صحيبسبب التعرض لكريات الدم الحمراء لأي أسباب خارجية:

فقر الدم الانحلالي خلقي ومكتسب ، وفي نصف الحالات - مجهول السبب ، أي أن أصله غير واضح ، عندما لا يستطيع الأطباء تحديده السبب الدقيقتطور المرض.

هناك عدد غير قليل من العوامل التي تثير تطور فقر الدم الانحلالي:

في بعض الحالات ، لا يمكن تحديد سبب تطور فقر الدم الانحلالي المكتسب. يسمى فقر الدم الانحلالي هذا مجهول السبب.

أعراض فقر الدم الانحلالي عند البالغين

أعراض المرض واسعة النطاق وتعتمد إلى حد كبير على السبب الذي تسبب في هذا النوع أو ذاك من فقر الدم الانحلالي. يمكن للمرض أن يظهر فقط خلال فترات الأزمات ، وخارج التفاقم لا يظهر بأي شكل من الأشكال.

تظهر علامات فقر الدم الانحلالي فقط عندما يكون هناك اختلال واضح بين تكاثر خلايا الدم الحمراء وتدمير خلايا الدم الحمراء في مجرى الدم المنتشر ، بينما تنضب الوظيفة التعويضية لنخاع العظام.

تتطور الأعراض الكلاسيكية لفقر الدم الانحلالي فقط مع انحلال الدم داخل الخلايا في كريات الدم الحمراء ويتم تمثيلها بفقر الدم ومتلازمات اليرقان وتضخم الطحال.

بالنسبة لفقر الدم الانحلالي (على شكل منجل ، ومناعة ذاتية ، وغير كروي ، وغيرها) ، فإن الأعراض التالية مميزة:

• متلازمة ارتفاع الحرارة. في أغلب الأحيان ، يتجلى هذا العرض في تطور فقر الدم الانحلالي عند الأطفال. تزيد مؤشرات درجة الحرارة إلى 38 درجة ؛
• متلازمة اليرقان. يترافق مع زيادة تفكك خلايا الدم الحمراء ، ونتيجة لذلك يضطر الكبد إلى المعالجة كمية زائدةالبيليروبين غير المباشر ، الذي يدخل الأمعاء بشكل مرتبط ، مما يؤدي إلى زيادة مستوى اليوروبيلين والستيركوبيلين. يحدث التلوين في أصفرالجلد والأغشية المخاطية.
• متلازمة فقر الدم. هذه متلازمة سريرية ودموية تتميز بانخفاض محتوى الهيموجلوبين لكل وحدة حجم من الدم.
• تضخم الكبد والطحال هو متلازمة شائعة إلى حد ما تصاحب امراض عديدةوتتميز بزيادة حجم الكبد والطحال. اكتشف،

الأعراض الأخرى لفقر الدم الانحلالي:

• ألم في البطن والعظام.
• وجود بوادر المخالفة تطور ما قبل الولادةعند الأطفال (خصائص غير متناسبة لأجزاء مختلفة من الجسم ، تشوهات) ؛
• تخفيف البراز
• ألم في إسقاط الكلى.
• ألم في صدريشبه احتشاء عضلة القلب.

علامات فقر الدم الانحلالي:

كيف يتطور فقر الدم الانحلالي عند الأطفال؟

فقر الدم الانحلالي عبارة عن مجموعات من الأمراض المختلفة من حيث طبيعتها ، ولكن يتحدها أحد الأعراض - انحلال الدم في كريات الدم الحمراء. يحدث انحلال الدم (تلفها) في أعضاء مهمة: الكبد والطحال والنخاع العظمي.

الأعراض الأولى لفقر الدم ليست محددة وغالبًا ما تمر دون أن يلاحظها أحد. تعبالطفل ، والتهيج ، والبكاء تنسب إلى الإجهاد ، والعاطفية المفرطة أو سمات الشخصية.

الأطفال المصابون بفقر الدم الانحلالي هم أكثر استعدادًا للإصابة به أمراض معدية، وغالبًا ما يتم تضمين هؤلاء الأطفال في مجموعة المرضى في كثير من الأحيان.

في حالة فقر الدم عند الأطفال ، يلاحظ شحوب الجلد ، والذي يحدث أيضًا عندما لا يكون هناك ملء كافٍ لسرير الأوعية الدموية بالدم ، مرض كلوي، تسمم السل.

الفرق الرئيسي بين فقر الدم الحقيقي والدم الكاذب هو لون الأغشية المخاطية: مع فقر الدم الحقيقي ، تصبح الأغشية المخاطية شاحبة ، مع زيف الدم تظل وردية (يتم تقييم لون الملتحمة).

يعتمد المسار والتشخيص على شكل المرض وشدته ، وعلى توقيت العلاج وصحته ، وعلى درجة نقص المناعة.

المضاعفات

يمكن أن يكون فقر الدم الانحلالي معقدًا بسبب غيبوبة فقر الدم. أيضًا ، في بعض الأحيان يتم إضافة ما يلي إلى الصورة السريرية الشاملة:

• انخفاض BP.
• انخفاض كمية البول المنتجة.
• تحص صفراوي.

في بعض المرضى ، تدهور حادالحالة تسبب البرد. من الواضح أن مثل هؤلاء الأشخاص ينصحون بالبقاء دافئين طوال الوقت.

التشخيص

مع ظهور ضعف وشحوب في الجلد وثقل في المراق الأيمن وغيرها أعراض غير محددةتحتاج إلى الاتصال بمعالج وإجراء فحص دم عام. يتم تأكيد تشخيص فقر الدم الانحلالي وعلاج المرضى من قبل أخصائي أمراض الدم.

إن تحديد شكل فقر الدم الانحلالي بناءً على تحليل الأسباب والأعراض والبيانات الموضوعية هو مسؤولية اختصاصي أمراض الدم.

• خلال المحادثة الأولية ، يتم توضيح التاريخ العائلي وتواتر وشدة مسار الأزمات الانحلالي.
• أثناء الفحص ، يتم تقييم لون الجلد والصلبة والأغشية المخاطية المرئية ، ويتم تحسس البطن لتقييم حجم الكبد والطحال.
• التهاب الطحال ويتم تأكيده عن طريق الموجات فوق الصوتية للكبد والطحال.

ما الاختبارات التي يجب القيام بها؟

• تحليل الدم العام
• إجمالي البيليروبين في الدم
• الهيموغلوبين
• خلايا الدم الحمراء

سيشمل التشخيص الشامل لفقر الدم الانحلالي الدراسات التالية للكائن الحي المصاب:

• جمع بيانات سوابق المريض ، ودراسة شكاوى المريض السريري ؛
• فحص الدم لتحديد تركيز خلايا الدم الحمراء والهيموجلوبين.
• تحديد البيليروبين غير المقترن ؛
• اختبار كومبس ، خاصة إذا كنت بحاجة إلى نقل دم بخلايا دم حمراء صحية ؛
• ثقب نخاع العظم
• كشف المستوى الحديد في الدمطريقة المختبر
• الموجات فوق الصوتية لأعضاء البطن.
• دراسة شكل خلايا الدم الحمراء.

علاج فقر الدم الانحلالي

الأشكال المختلفة من فقر الدم الانحلالي لها خصائصها وطرق علاجها.

تتضمن خطة العلاج الباثولوجي عادةً الأنشطة التالية:

1. تعيين الأدوية التي تحتوي على فيتامين ب 12 وحمض الفوليك ؛
2. نقل الدم من كريات الدم الحمراء المغسولة. يتم اللجوء إلى طريقة العلاج هذه في حالة انخفاض تركيز خلايا الدم الحمراء إلى مستويات حرجة ؛
3. نقل البلازما والغلوبولين المناعي البشري ؛
4. من أجل القضاء أعراض غير سارةوتطبيع حجم الكبد والطحال ، يشار إلى استخدام هرمونات الجلوكوكورتيكويد. بيانات الجرعة الأدويةيصفه الطبيب فقط بناءً على الحالة العامةالمريض وخطورة مرضه.
5. مع فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي ، يتم استكمال خطة العلاج بمضادات التجلط الخلوي ؛ يلجأ الأطباء أحيانًا إلى الأساليب الجراحية لعلاج المرض. الأكثر شيوعًا هو استئصال الطحال.

يعتمد التشخيص على سبب وشدة مسار المرض.

إن أي فقر دم انحلالي ، بدأ محاربته منذ زمن بعيد ، يمثل مشكلة صعبة. من غير المقبول أن تحاول التعامل معه بنفسك. يجب أن يكون علاجها شاملاً ويتم وصفه حصريًا متخصص مؤهلبناءً على فحص شامل للمريض.

وقاية

تنقسم الوقاية من فقر الدم الانحلالي إلى أولية وثانوية.

1. تشمل الوقاية الأولية تدابير لمنع حدوث فقر الدم الانحلالي ؛
2. ثانوي - انخفاض الاعراض المتلازمةمرض موجود مسبقًا.

الطريقة الوحيدة الممكنة لمنع تطور فقر الدم هي أسلوب حياة صحيحياة، العلاج في الوقت المناسبوالوقاية من الأمراض الأخرى.

والتي تتميز بانخفاض عمر خلايا الدم الحمراء وتدميرها المتسارع (انحلال الدم ، تحلل الكريات الحمر) سواء داخل الأوعية الدموية أو في نخاع العظام أو الكبد أو الطحال.

دورة حياة خلايا الدم الحمراء في فقر الدم الانحلالي هي 15-20 يومًا

بخير متوسط ​​مدةعمر كريات الدم الحمراء هو 110-120 يومًا. مع فقر الدم الانحلالي ، يتم تقصير دورة حياة خلايا الدم الحمراء عدة مرات وهي 15-20 يومًا. تسود عمليات تدمير كريات الدم الحمراء على عمليات نضجها (تكون الكريات الحمر) ، ونتيجة لذلك ينخفض ​​تركيز الهيموجلوبين في الدم ، وينخفض ​​محتوى كريات الدم الحمراء ، أي يتطور فقر الدم. العلامات الشائعة الأخرى التي تميز جميع أنواع فقر الدم الانحلالي هي:

• حمى مع قشعريرة.
• ألم في البطن وأسفل الظهر.
• اضطرابات دوران الأوعية الدقيقة.
• تضخم الطحال (تضخم الطحال) ؛
• بيلة الهيموغلوبين (وجود الهيموغلوبين في البول) ؛

يصيب فقر الدم الانحلالي حوالي 1٪ من السكان. في التركيب العام لفقر الدم ، تمثل حالات الانحلالي 11٪.

أسباب فقر الدم الانحلالي وعوامل الخطر

يحدث فقر الدم الانحلالي إما تحت تأثير عوامل خارج الخلية (خارجية) ، أو نتيجة لعيوب في خلايا الدم الحمراء (عوامل داخل الخلايا). في معظم الحالات ، يتم اكتساب العوامل خارج الخلية ، بينما تكون العوامل داخل الخلايا خلقية.

عيوب كرات الدم الحمراء - عامل داخل الخلايا في تطور فقر الدم الانحلالي

تشمل العوامل داخل الخلايا تشوهات في أغشية كرات الدم الحمراء أو الإنزيمات أو الهيموغلوبين. كل هذه العيوب وراثية ، باستثناء الانتيابي بيلة الهيموغلوبينية الليلية. حاليًا ، تم وصف أكثر من 300 مرض مرتبط بالطفرات النقطية في الجينات التي تشفر تخليق الغلوبين. نتيجة للطفرات ، يتغير شكل وغشاء كريات الدم الحمراء ، وتزداد قابليتها للانحلال الدموي.

يتم تمثيل مجموعة أكبر بواسطة عوامل خارج الخلية. خلايا الدم الحمراء محاطة ببطانة (البطانة الداخلية) للأوعية الدموية والبلازما. وجود عوامل معدية في البلازما مواد سامةيمكن أن تسبب الأجسام المضادة تغيرات في جدران خلايا الدم الحمراء مما يؤدي إلى تدميرها. تطور هذه الآلية ، على سبيل المثال ، فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي ، تفاعلات نقل الدم الانحلالي.

يمكن أن تؤدي العيوب في بطانة الأوعية الدموية (اعتلال الأوعية الدقيقة) أيضًا إلى إتلاف خلايا الدم الحمراء ، مما يؤدي إلى تطور فقر الدم الانحلالي باعتلال الأوعية الدقيقة ، والذي يكون حادًا عند الأطفال ، على شكل متلازمة انحلال الدم اليوريمي.

يمكن أن يؤدي تناول بعض الأدوية ، وخاصة مضادات الملاريا والمسكنات والنتروفوران والسلفوناميدات ، إلى فقر الدم الانحلالي.

العوامل المؤثرة:

• تلقيح؛
• أمراض المناعة الذاتية (التهاب القولون التقرحي غير النوعي ، الذئبة الحمامية الجهازية) ؛
• بعض الأمراض المعدية (الالتهاب الرئوي الفيروسي ، الزهري ، داء المقوسات ، عدد كريات الدم البيضاء المعدية) ؛
• الانزيمات.
• داء الأرومة الدموية (الورم النقوي المتعدد ، ورم الحبيبات اللمفاوية ، وسرطان الدم الليمفاوي المزمن ، وسرطان الدم الحاد) ؛
• التسمم بالزرنيخ ومركباته والكحول والفطر السام وحمض الخليك والمعادن الثقيلة ؛
• ثقيل تمرين جسدي(معبر تزلج طويل ، الجري أو المشي لمسافات طويلة) ؛
• ارتفاع ضغط الدم الشرياني الخبيث.
• مرض الحروق
• الأطراف الصناعية للأوعية وصمامات القلب.

أشكال المرض

جميع حالات فقر الدم الانحلالي مقسمة إلى مكتسبة وخلقية. خلقي ، أو أشكال وراثيةيتصل:

• اعتلال أغشية كرات الدم الحمراء- نتيجة الشذوذ في بنية أغشية كرات الدم الحمراء (كثرة الكريات الحمر ، كثرة الكريات البيض ، كثرة الكريات الحمر) ؛
• إنزيموبينيا (إنزيموبينيا)- يرتبط بنقص إنزيمات معينة في الجسم (بيروفات كيناز ، نازعة هيدروجين الجلوكوز 6 فوسفات) ؛
• اعتلال الهيموغلوبين- بسبب انتهاك بنية جزيء الهيموجلوبين (فقر الدم المنجلي ، الثلاسيميا).

الأكثر شيوعًا في الممارسة السريريةفقر الدم الانحلالي الوراثي هو مرض مينكوفسكي شوفارد (كثرة الكريات الصغرى).

يتم تقسيم فقر الدم الانحلالي المكتسب ، اعتمادًا على الأسباب التي تسببت فيه ، إلى الأنواع التالية:

• اعتلال الأغشية المكتسبة(فقر الدم الخلوي التحفيزي ، بيلة الهيموغلوبينية الليلية الانتيابية) ؛
• فقر الدم الانحلالي المناعي المناعي وفقر الدم الانحلالي المناعي- تتطور نتيجة للضرر الذي يصيب كريات الدم الحمراء من خلال الأجسام المضادة الخاصة بها أو التي تم الحصول عليها من الخارج ؛
• سامة- يحدث التدمير المتسارع لخلايا الدم الحمراء بسبب التعرض للسموم البكتيرية أو السموم البيولوجية أو المواد الكيميائية ؛
• فقر الدم الانحلالي المرتبط ضرر ميكانيكيكريات الدم الحمراء(زحف الهيموغلوبين ، فرفرية نقص الصفيحات).

تتميز جميع أنواع فقر الدم الانحلالي بما يلي:

• متلازمة فقر الدم
• تضخم الطحال.
• تطور اليرقان.

في نفس الوقت ، كل عرض منفصلالمرض له خصائصه الخاصة.

فقر الدم الانحلالي الوراثي

أكثر أنواع فقر الدم الانحلالي الوراثي شيوعًا في الممارسة السريرية هو مرض مينكوفسكي-شوفارد (كثرة الكريات الصغرى). يتم تتبعه من خلال عدة أجيال من الأسرة ويتم توريثه بطريقة وراثية سائدة. تؤدي الطفرة الجينية إلى محتوى غير كافٍ لنوع معين من البروتينات والدهون في غشاء كرات الدم الحمراء. في المقابل ، يتسبب هذا في تغيرات في حجم وشكل كريات الدم الحمراء ، وتدمير هائل سابق لأوانه في الطحال. يمكن أن يظهر فقر الدم الانحلالي مجهري الكريات البيض في المرضى في أي عمر ، ولكن في أغلب الأحيان تظهر الأعراض الأولى لفقر الدم الانحلالي في سن 10-16 سنة.

كثرة الكريات الحمر هو أكثر فقر الدم الانحلالي الوراثي شيوعًا.

يمكن أن يتطور المرض بخطورة مختلفة. بعض المرضى لديهم مسار سريري ، بينما يتطور البعض الآخر أشكال شديدةيرافقه أزمات انحلالي متكررة ، والتي لها المظاهر التالية:

• زيادة في درجة حرارة الجسم.
• قشعريرة.
• ضعف عام؛
• ألم في أسفل الظهر والبطن.
• الغثيان والقيء.

العرض الرئيسي لفرط الكريات الصغرى هو درجات متفاوتهالتعبير عن اليرقان. بسبب محتوى عالي stercobilin (المنتج النهائي لعملية التمثيل الغذائي للهيم) ، يتم تلطيخ البراز بشكل مكثف لون بني غامق. في جميع المرضى الذين يعانون من فقر الدم الانحلالي المجهرية ، يتضخم الطحال ، ويتضخم الكبد أيضًا في كل ثانية.

يزيد كثرة الكريات البيض المكروية من خطر تكوين القلح في المرارة ، أي تطور مرض الحصوة. في هذا الصدد ، غالبًا ما يحدث المغص الصفراوي ، وعندما يتم حظر القناة الصفراوية بواسطة حجر ، يحدث اليرقان الانسدادي (الميكانيكي).

في الصورة السريرية لفقر الدم الانحلالي المجهرية عند الأطفال ، هناك علامات أخرى لخلل التنسج:

• بطيء الأصابع أو متعدد الأصابع ؛
• السماء القوطية
• سوء الإطباق.
• تشوه الأنف السرج.
• برج الجمجمة.

في المرضى المسنين ، بسبب تدمير كريات الدم الحمراء في الشعيرات الدموية في الأطراف السفلية ، تحدث تقرحات تغذوية في القدمين والساقين مقاومة للعلاج التقليدي.

عادة ما يظهر فقر الدم الانحلالي المرتبط بنقص بعض الإنزيمات بعد تناول بعض الأدوية أو الإصابة بمرض متداخل. ميزاتها المميزة هي:

• اليرقان الباهت (لون الجلد الشاحب مع لون الليمون) ؛
• لغط القلب؛
• أعرب بشكل معتدل عن تضخم الكبد والطحال.
• لون البول الداكن (بسبب انهيار داخل الأوعية الدموية للكريات الحمراء وإفراز الهيموسيديرين مع البول).

في مسار شديدتحدث الأمراض أزمات انحلالي واضحة.

تشمل اعتلالات الهيموغلوبين الخلقي الثلاسيميا وفقر الدم المنجلي. يتم التعبير عن الصورة السريرية للثلاسيميا بالأعراض التالية:

• فقر الدم الناقص الصبغي
• داء ترسب الأصبغة الدموية الثانوي (المرتبط بنقل الدم المتكرر والوصفات غير المعقولة للأدوية المحتوية على الحديد) ؛
• اليرقان الانحلالي
• تضخم الطحال.
• تحص صفراوي.
• تلف المفاصل (التهاب المفاصل والتهاب الغشاء المفصلي).

يحدث فقر الدم المنجلي مع أزمات الألم المتكررة ، وفقر الدم الانحلالي الحاد بشكل معتدل ، وزيادة قابلية المريض للإصابة بالأمراض المعدية. الأعراض الرئيسية هي:

• تأخر الأطفال في النمو البدني (خاصة الأولاد) ؛
• القرحة الغذائيةالأطراف السفلية؛
• اليرقان المعتدل
• أزمات مؤلمة
• الأزمات اللاتنسجية والانحلالي.
• القساح (الانتصاب التلقائي للقضيب غير المرتبط بالإثارة الجنسية ، والذي يستمر لعدة ساعات) ؛
• تحص صفراوي.
• تضخم الطحال.
• مرض نقصان الدم المزود للعظام؛
• تنخر العظم مع تطور التهاب العظم والنقي.

فقر الدم الانحلالي المكتسب

من بين أنواع فقر الدم الانحلالي المكتسب ، فإن أمراض المناعة الذاتية هي الأكثر شيوعًا. يؤدي تطورها إلى تطوير الجهاز المناعي للمرضى للأجسام المضادة الموجهة ضد خلايا الدم الحمراء الخاصة بهم. أي ، تحت تأثير بعض العوامل ، يحدث انتهاك لنشاط جهاز المناعة ، ونتيجة لذلك يبدأ في الإدراك الأقمشة الخاصة بهاكأجنبي وتدميرهم.

في فقر الدم المناعي الذاتي ، تتطور أزمات الانحلالي فجأة وبشكل حاد. قد يسبق حدوثها نذير في شكل ألم مفصلي و / أو درجة حرارة subfebrileجسم. أعراض أزمة انحلال الدم هي:

• زيادة في درجة حرارة الجسم.
• دوخة؛
• ضعف شديد؛
• ضيق التنفس؛
• نبض القلب؛
• ألم في أسفل الظهر والجزء الشرسوفي.
• زيادة سريعة في اليرقان ، غير مصحوبة بحكة في الجلد.
• تضخم الطحال والكبد.

هناك أشكال من فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي حيث لا يتحمل المرضى البرد جيدًا. مع انخفاض حرارة الجسم ، يصابون ببول الهيموغلوبين ، الشرى البارد ، متلازمة رينود ( تشنج شديدالشرايين الإصبع).

سمات الصورة السريريةالأشكال السامة لفقر الدم الانحلالي هي:

• الضعف العام التدريجي بسرعة.
• ارتفاع درجة حرارة الجسم؛
• القيء.
• ألم شديد في أسفل الظهر والبطن.
• بيلة الهيموغلوبين.

لمدة 2-3 أيام من بداية المرض ، يبدأ المريض في زيادة مستوى البيليروبين في الدم ويصاب باليرقان ، وبعد 1-2 أيام يحدث قصور في الكبد ، يتجلى في فقر البول ، آزوتيميا ، تخمير الدم ، تضخم الكبد.

شكل آخر من أشكال فقر الدم الانحلالي هو بيلة الهيموجلوبين. مع هذا المرض ، يحدث تدمير هائل لخلايا الدم الحمراء داخل الأوعية الدموية ويدخل الهيموجلوبين إلى البلازما ، ثم يبدأ في إفرازه في البول. يتمثل العرض الرئيسي للهيموجلوبين في البول باللون الأحمر الداكن (الأسود أحيانًا). يمكن أن تكون المظاهر الأخرى لعلم الأمراض:

• صداع قوي ؛
• زيادة حادة في درجة حرارة الجسم.
• قشعريرة مذهلة

يرتبط انحلال الدم في كريات الدم الحمراء في المرض الانحلالي للجنين وحديثي الولادة باختراق مجرى الدم للجنين من خلال مشيمة الأجسام المضادة من دم الأم ، أي وفقًا للآلية المرضية ، ينتمي هذا النوع من فقر الدم الانحلالي إلى أمراض المناعة المتساوية.

عادة ، متوسط ​​عمر كريات الدم الحمراء هو 110-120 يومًا. مع فقر الدم الانحلالي ، يتم تقصير دورة حياة خلايا الدم الحمراء عدة مرات وهي 15-20 يومًا.

يمكن أن يحدث الداء الانحلالي للجنين وحديثي الولادة بإحدى الطرق التالية:

• موت الجنين داخل الرحم.
• شكل ذمي (شكل مناعي للاستسقاء للجنين) ؛
• شكل إيقاعي
• شكل فقر الدم.

السمات المشتركة المميزة لجميع أشكال هذا المرض هي:

• تضخم الكبد.
• تضخم الطحال.
• زيادة في كرات الدم الحمراء في الدم.
• فقر الدم السوي.

التشخيص

يتم فحص مرضى فقر الدم الانحلالي من قبل أخصائي أمراض الدم. عند استجواب المريض ، يكتشفون تواتر تكوّن أزمات الانحلالي ، وشدتها ، ويحدد أيضًا وجودها. أمراض مماثلةفي تاريخ العائلة. أثناء فحص المريض ، يتم الانتباه إلى لون الصلبة والأغشية المخاطية المرئية والجلد ، ويتم تحسس البطن من أجل تحديد تضخم محتمل في الكبد والطحال. تأكيد ضخامة الكبد والطحال يسمح بالموجات فوق الصوتية لأعضاء البطن.

تتميز التغيرات في فحص الدم العام في فقر الدم الانحلالي بنقص أو فقر الدم السوي الصبغي ، كثرة الشبكيات ، قلة الصفيحات ، الكشف عن بيلة الهيموغلوبين ، بيلة هيموسيديرين ، بيلة بولي بيلين ، بيلة بروتينية. لوحظ في البراز زيادة المحتوىستيركوبيلين.

إذا لزم الأمر ، قم بعمل ثقب في خزعة النخاع العظمي ، متبوعًا بذلك التحليل النسيجي(الكشف عن تضخم جرثومة الكريات الحمر).

يصيب فقر الدم الانحلالي حوالي 1٪ من السكان. في التركيب العام لفقر الدم ، تمثل حالات الانحلالي 11٪.

يتم التشخيص التفريقي لفقر الدم الانحلالي مع الأمراض التالية:

• داء هيموبلاستيس.
• متلازمة الكبد.
• ارتفاع ضغط الدم البابي;
• تليف الكبد.

علاج فقر الدم الانحلالي

يتم تحديد طرق علاج فقر الدم الانحلالي حسب شكل المرض. ولكن على أي حال ، فإن المهمة الأساسية هي القضاء على عامل التحلل الدموي.

نظام علاج أزمة انحلال الدم:

• التسريب في الوريد لمحاليل الإلكتروليت والجلوكوز ؛
• نقل بلازما الدم الطازجة المجمدة.
• علاج فيتامين
• وصفة طبية للمضادات الحيوية و / أو الكورتيكوستيرويدات (إذا لزم الأمر).

يظهر في كثرة الكريات الصغرى جراحة- استئصال الطحال (استئصال الطحال). بعد الجراحة ، يعاني 100 ٪ من المرضى من مغفرة مستقرة ، حيث تتوقف زيادة انحلال الدم في خلايا الدم الحمراء.

يتم علاج فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي بهرمونات الجلوكوكورتيكويد. نظرًا لفعاليته غير الكافية ، قد يكون من الضروري وصف مثبطات المناعة والأدوية المضادة للملاريا. تعتبر مقاومة العلاج الدوائي مؤشرًا على استئصال الطحال.

مع بيلة الهيموغلوبين ، يتم إجراء نقل كريات الدم الحمراء المغسولة ، ويتم حقن محاليل بدائل البلازما والعوامل المضادة للصفيحات ومضادات التخثر.

يتطلب علاج الأشكال السامة من فقر الدم الانحلالي إدخال الترياق (إن وجد) ، وكذلك استخدام طرق إزالة السموم خارج الجسم (إدرار البول القسري ، غسيل الكلى البريتوني ، غسيل الكلى ، امتصاص الدم).

العواقب والمضاعفات المحتملة

يمكن أن يؤدي فقر الدم الانحلالي إلى حدوث المضاعفات التالية:

• النوبات القلبية وتمزق الطحال.
• مدينة دبي للإنترنت.
• غيبوبة انحلالي (فقر الدم).

تنبؤ بالمناخ

مع البدء في الوقت المناسب و العلاج المناسبفقر الدم الانحلالي ، يكون التشخيص مواتياً بشكل عام. عند وصول المضاعفات فإنه يتفاقم بشكل كبير.

وقاية

تشمل الوقاية من تطور فقر الدم الانحلالي الأنشطة التالية:

• الاستشارة الوراثية الطبية للأزواج الذين لديهم تاريخ عائلي من مؤشرات حالات فقر الدم الانحلالي ؛
• تحديد فصيلة الدم وعامل Rh للأم المستقبلية في مرحلة التخطيط للحمل ؛
• تقوية جهاز المناعة.

فيديو من يوتيوب حول موضوع المقال: