Rød ulvesygdom. Symptomer på systemisk lupus erythematosus og hvordan det behandles

Denne sygdom, som er kendt i mere end et århundrede, er stadig ikke fuldt ud forstået i dag. Systemisk lupus erythematosus opstår pludseligt og er en alvorlig sygdom i immunsystemet, karakteriseret ved læsioner overvejende af bindevæv og blodkar.

Hvad er denne sygdom?

Som et resultat af udviklingen af ​​patologi opfatter immunsystemet sine egne celler som fremmede. I dette tilfælde opstår produktionen af ​​skadelige antistoffer mod sunde væv og celler. Sygdommen rammer bindevæv, hud, led, blodkar, som ofte påvirker hjertet, lungerne, nyrerne, nervesystemet. Perioder med eksacerbationer veksler med remissioner. I øjeblikket anses sygdommen for uhelbredelig.

Et karakteristisk tegn på lupus er et omfattende udslæt på kinderne og næseryggen, der ligner en sommerfugl i sin form. I middelalderen mente man, at disse udslæt lignede ulvebid, som levede i stort antal i de endeløse skove i disse dage. Denne lighed gav sygdommen sit navn.

I det tilfælde, hvor sygdommen kun påvirker huden, taler eksperter om diskoid form. Diagnosticeret med skader på indre organer systemisk lupus erythematosus.

Hududslæt observeres i 65% af tilfældene, hvoraf den klassiske form i form af en sommerfugl observeres hos ikke mere end 50% af patienterne. Lupus kan opstå i alle aldre, og rammer oftest mennesker i alderen 25-45 år. Det er 8-10 gange mere almindeligt hos kvinder end hos mænd.

Årsager

Indtil videre er årsagerne til udviklingen af ​​systemisk lupus erythematosus ikke blevet pålideligt bestemt. Læger anser følgende årsager til patologi som mulige:

• virale og bakterielle infektioner;
• genetisk disposition;
• virkningen af ​​medicin (når det behandles med kinin, phenytoin, hydralazin, observeres det hos 90% af patienterne. Efter afslutning af terapi forsvinder det i de fleste tilfælde af sig selv);
• ultraviolet stråling;
• arvelighed;
• hormonelle ændringer.

Ifølge statistikker øger tilstedeværelsen af ​​nære slægtninge i anamnese af SLE betydeligt sandsynligheden for dens dannelse. Sygdommen er arvelig og kan vise sig gennem flere generationer.

Påvirkningen af ​​østrogenniveauer på forekomsten af ​​patologi er blevet bevist. Det er en signifikant stigning i mængden af ​​kvindelige kønshormoner, der fremkalder forekomsten af ​​systemisk lupus erythematosus. Denne faktor forklarer stort antal kvinder, der lider af denne sygdom. Ofte viser det sig først under graviditeten eller under fødslen. Mandlige kønshormoner androgener har tværtimod en beskyttende effekt på kroppen.

Symptomer

Listen over symptomer på lupus er meget forskelligartet.. Det:

• hudlæsioner. På den indledende fase observeret i ikke mere end 25% af tilfældene, manifesterer sig senere i 60-70%, og i 15% er udslættet helt fraværende. Oftest forekommer udslæt på åbne områder af kroppen: ansigt, arme, skuldre og ligner erytem - rødlige skællende pletter;
• lysfølsomhed - forekommer hos 50-60% af mennesker, der lider af denne patologi;
• hårtab, især i den temporale del;
• ortopædiske manifestationer - ledsmerter, gigt observeres i 90% af tilfældene, osteoporose - et fald i knogletæthed, forekommer ofte efter hormonbehandling;
• udviklingen af ​​lungepatologier forekommer i 65% af tilfældene. Det er karakteriseret ved langvarig smerte i brystet, åndenød. Udviklingen af ​​pulmonal hypertension og pleurisy er ofte noteret;
• nederlag af det kardiovaskulære system, udtrykt i udvikling af hjertesvigt og arytmi. Den mest almindelige er perikarditis;
• udvikling af nyresygdom (forekommer hos 50% af mennesker med lupus);
• krænkelse af blodgennemstrømningen i lemmerne;
• periodiske temperaturstigninger;
• hurtig træthed;
• vægttab;
• fald i ydeevne.

Diagnostik

Sygdommen er svær at diagnosticere. Mange forskellige symptomer indikerer SLE, så en kombination af flere kriterier bruges til nøjagtigt at diagnosticere det:

• gigt;
• udslæt i form af røde skællende plaques;
• skade på slimhinderne i mund- eller næsehulen, normalt uden smertefulde manifestationer;
• udslæt i ansigtet i form af en sommerfugl;
• følsomhed over for sollys, som kommer til udtryk i dannelsen af ​​udslæt i ansigtet og andre udsatte områder af huden;
• betydeligt tab af protein (over 0,5 g / dag), når det udskilles i urinen, hvilket indikerer nyreskade;
• betændelse i de serøse membraner - hjertet og lungerne. Manifesteret i udviklingen af ​​pericarditis og pleuritis;
• forekomsten af ​​anfald og psykose, hvilket indikerer problemer med centralnervesystemet;
• ændringer i indikatorerne for kredsløbssystemet: en stigning eller et fald i niveauet af leukocytter, blodplader, lymfocytter, udvikling af anæmi;
• ændringer i immunsystemet;
• en stigning i antallet af specifikke antistoffer.

Systemisk lupus erythematosus er diagnosticeret ved samtidig tilstedeværelse af 4 tegn.

Også sygdommen kan påvises:

• biokemiske og generelle blodprøver;
• generel analyse af urin for tilstedeværelsen af ​​protein, erytrocytter, leukocytter i det;
• antistoftests;
• røntgenundersøgelser;
• CT-scanning;
• ekkokardiografi;
• specifikke procedurer (organbiopsi og lumbalpunktur).

Behandling

Systemisk lupus erythematosus eksisterer i dag uhelbredelig sygdom. Indtil videre er årsagen til dens forekomst og følgelig måder at eliminere den ikke fundet. Behandling er rettet mod at eliminere mekanismerne for lupus udvikling og forhindre udviklingen af ​​komplikationer..

Mest effektiv medicin er glukokortikosteroidlægemidler- stoffer syntetiseret af binyrebarken. Glukokortikoider har kraftige immunregulerende og antiinflammatoriske egenskaber. De hæmmer den overdrevne aktivitet af destruktive enzymer og reducerer signifikant niveauet af eosinofiler i blodet. Velegnet til oral brug:

• dexamethason,
• kortison,
• fludrocortison,
• prednisolon.

Brugen af ​​glukokortikosteroider i lang tid giver dig mulighed for at opretholde den sædvanlige livskvalitet og øge dets varighed betydeligt.

• i det indledende stadium op til 1 mg/kg;
• vedligeholdelsesbehandling 5-10 mg.

Lægemidlet tages om morgenen med et fald i en enkelt dosis hver 2-3 uge.

Fjerner hurtigt sygdommens manifestationer og reducerer den overdrevne aktivitet af immunsystemet ved intravenøs administration af methylprednisolon i store doser (fra 500 til 1000 mg pr. dag) i 5 dage. Denne terapi er indiceret til unge mennesker med høj immunologisk aktivitet og skader på nervesystemet.

Effektiv til behandling af autoimmune sygdomme cytotoksiske lægemidler:

• cyclophosphamid;
• azathioprin;
• methotrexat.

Kombinationen af ​​cytostatika med glukokortikosteroider giver gode resultater i behandlingen af ​​lupus. Eksperter anbefaler følgende ordning:

• indførelse af cyclophosphamid i en dosis på 1000 mg i det indledende stadium, derefter dagligt med 200 mg, indtil en total størrelse på 5000 mg er nået;
• tager azathioprin (op til 2,5 mg/kg pr. dag) eller methotrexat (op til 10 mg/uge).

I nærvær af høj temperatur, smerter i muskler og led, betændelse i de serøse membraner antiinflammatoriske lægemidler er ordineret:

• katastrofe;
• aertal;
• klofen.

Ved afsløring af læsioner af huden og tilstedeværelsen af ​​følsomhed over for sollys aminoquinolinbehandling anbefales:

• plaquenil;
• delagil.

Ved alvorligt forløb og uden effekt fra traditionel behandling anvendes ekstrakorporale afgiftningsmetoder:

• plasmaferese - en metode til blodrensning, hvor en del af plasmaet udskiftes med de antistoffer, der er indeholdt i det, der forårsager lupus;
• hæmosorption er en metode til intensiv blodrensning ved sorberende stoffer ( aktivt kul, specielle harpikser).

Det er effektivt at bruge tumornekrosefaktorhæmmere såsom Infliximab, Etanercept, Adalimumab.

Der kræves mindst 6 måneders intensiv behandling for at opnå en stabil recession.

Prognose og forebyggelse

Lupus er en alvorlig sygdom, som er svær at behandle. Det kroniske forløb fører gradvist til nederlaget for et stigende antal organer. Ifølge statistikker er overlevelsesraten for patienter 10 år efter diagnosen 80%, efter 20 år - 60%. Der er tilfælde af normal livsaktivitet 30 år efter påvisning af patologi.

De vigtigste dødsårsager er:

• lupus nefritis;
• neuro-lupus;
• ledsagende sygdomme.

I perioden med remission mennesker med SLE er ganske i stand til at leve et normalt liv med få begrænsninger. En stabil tilstand kan opnås ved at følge alle lægens anbefalinger og overholde postulaterne for en sund livsstil.

Faktorer, der kan forværre sygdomsforløbet, bør undgås:

• langvarig udsættelse for solen. Om sommeren anbefales langærmet tøj og brug af solcreme;
• misbrug af vandprocedurer;
• manglende overholdelse af den passende diæt (spiser en stor mængde animalsk fedt, stegt rødt kød, salt, krydret, røget retter).

På trods af at lupus i øjeblikket er uhelbredelig, kan rettidig og passende behandling med succes opnå en tilstand af stabil remission. Dette reducerer sandsynligheden for komplikationer og giver patienten en forøgelse af den forventede levetid og en væsentlig forbedring af dens kvalitet.

Du kan også se en video om emnet: "Er systemisk lupus erythematosus farlig?"

Den autoimmune proces fører til betændelse i karvæggene og forskellige væv. Sygdomsforløbet kan være mildt. Men de fleste, der får konstateret sygdommen, skal jævnligt opsøge læge og tage medicin regelmæssigt.

Lupus erythematosus syndrom kan ledsage systemisk organskade. Der er andre former for sygdommen, såsom discoide, lægemiddel-inducerede læsioner eller den røde form for patologi hos nyfødte.

Læsionen opstår på grund af dannelsen af ​​antistoffer i blodet til egne væv organisme. De forårsager betændelse i forskellige organer. Den mest almindelige type af sådanne antistoffer er antinukleære antistoffer (ANA), som reagerer med dele af kroppens cellers DNA. De bestemmes, når der bestilles en blodprøve.

Lupus - kronisk sygdom. Det er ledsaget af skader på mange organer: nyrer, led, hud og andre. Krænkelser af deres funktioner forværres i den akutte periode af sygdommen, som derefter erstattes af remission.

Sygdommen er ikke smitsom. I verden lider mere end 5 millioner mennesker af det, 90% af dem er kvinder. Patologi opstår i alderen 15 - 45 år. Det har ingen kur, men dets symptomer kan kontrolleres med medicin og livsstilsændringer.

Systemisk lupus erythematosus

Systemisk lupus erythematosus har en autoimmun udviklingsmekanisme. B-lymfocytter hos patienten (immunceller) producerer antistoffer mod vævene i deres egen krop. Ud over direkte celleskade danner autoantistoffer kombineret med autoantigener cirkulerende immunkomplekser, der transporteres i blodet og aflejres i nyrerne og væggene i små kar. Betændelse udvikler sig.

Processen har en systemisk karakter, det vil sige, krænkelser kan forekomme i næsten ethvert organ. Huden, nyrerne, hovedet og rygrad, perifere nerver. De kliniske manifestationer af sygdommen er også forårsaget af involvering af leddene, musklerne, hjertet, lungerne, mesenteriet, øjnene. Hos en tredjedel af patienterne forårsager sygdommen udviklingen af ​​antiphospholipidsyndrom, som hos kvinder ledsages af abort.

Analyse for patologi afslører specifikke antinukleære antistoffer, antistoffer mod celle-DNA og Sm-antigen. Sygdommens aktivitet bestemmes ved hjælp af en blodprøve, og terapi afhænger hovedsageligt af den.

Årsager til sygdommen

Præcis årsager lupus er ukendt. Læger mener, at sygdommens opståen er forårsaget af en kombination af ekstern og interne faktorer herunder hormonelle ubalancer, genetiske ændringer og miljøpåvirkninger.

Nogle undersøgelser har undersøgt sammenhængen mellem østrogenniveauer og sygdom hos kvinder. Sygdommen forværres ofte i perioden før menstruation og under graviditet, hvor frigivelsen af ​​disse hormoner er højere. Effekten af ​​forhøjede østrogenniveauer på forekomsten af ​​læsioner er dog ikke bevist.

Årsagerne til sygdommen kan være relateret til genetiske ændringer, selvom der ikke er fundet en specifik genmutation. Sandsynligheden for den samme diagnose hos begge enæggede tvillinger er 25 %, hos tvillinger - 2 %. Hvis der er mennesker med denne sygdom i familien, er risikoen for at blive syg hos deres pårørende 20 gange højere end gennemsnittet.

Symptomer og årsager til patologi er ofte forbundet med handlingen eksterne faktorer:

• ultraviolet bestråling i et solarium eller ved garvning såvel som fra fluorescerende lamper;
• effekten af ​​silica støv i produktionen;
• reception sulfa lægemidler, diuretika, tetracyklinpræparater, penicillin antibiotika;
• vira, især Epstein-Barr, hepatitis C, cytomegalovirus og andre infektioner;
• udmattelse, skade, følelsesmæssig stress, kirurgiske indgreb, graviditet, fødsel og andre årsager til stress;
• rygning.

Under påvirkning af disse faktorer udvikler patienten en autoimmun betændelse, der opstår i form af nefritis, ændringer i huden, nervesystemet, hjertet og andre organer. Kropstemperaturen stiger normalt lidt, så de syge går ikke straks til lægen, og sygdommen skrider gradvist frem.

Lupus Symptomer

Almindelige tegn er svaghed, manglende appetit, vægttab. Læsionen kan udvikle sig over 2 til 3 dage eller gradvist. Ved akut indtræden, feber krop, betændelse i leddene, rødme i form af en sommerfugl i ansigtet. Det kroniske forløb er karakteriseret ved polyarthritis, efter nogle år, med en forværring, er nyrer, lunger og nervesystem involveret.

Symptomer på lupus erythematosus er meget mere almindelige hos kvinder end hos mænd. Symptomer på sygdommen forekommer hos unge patienter. De er forbundet med immunforstyrrelser hvor kroppen producerer antistoffer mod sine egne celler.

Symptomer på sygdommen:

• rødt udslæt i ansigtet i form af en sommerfugl;
• smerte og hævelse af leddene i hånden, håndleddet og anklen;
• overfladisk udslæt på brystet, afrundede brændpunkter af rødme på lemmerne;
• hårtab;
• sår i enderne af fingrene, deres koldbrand;
• stomatitis;
• feber;
• hovedpine;
• muskelsmerter;
• brystsmerter ved vejrtrækning;
• udseendet af bleghed i fingrene, når de udsættes for kulde (Raynauds syndrom).

Ændringer kan påvirke forskellige systemer i kroppen:

• nyrer: halvdelen af ​​patienterne udvikler glomerulonefritis og nyresvigt;
• nervesystemet lider hos 60 % af patienterne: hovedpine, svaghed, kramper, føleforstyrrelser, depression, hukommelses- og intelligenssvækkelse, psykose;
• hjerte: pericarditis, myocarditis, arytmier, hjertesvigt, tromboendocarditis med spredning af blodpropper gennem karrene til andre organer;
• åndedrætsorganer: tør pleuritis og pneumonitis, åndenød, hoste;
• fordøjelsesorganer: mavesmerter, diarré, opkastning, tarmperforering er mulig;
• øjenskade kan forårsage blindhed inden for få dage;
• antiphospholipid syndrom: trombose af arterier, vener, spontane aborter;
• blodændringer: blødning, nedsat immunitet.

Discoid patologi - mere mild form hudsygdom:

• rødme;
• ødem;
• skrælning;
• fortykkelse;
• gradvis atrofi.

Den tuberkuløse form af sygdommen fik sit navn på grund af ligheden mellem hudlæsioner og røde. Dette er en anden sygdom, den er forårsaget af Mycobacterium tuberculosis og er ledsaget af pletter, et ujævn udslæt på huden. Oftest bliver børn syge. Denne sygdom er smitsom.

Diagnose af sygdommen

Diagnose af lupus erythematosus udføres under hensyntagen til de kliniske tegn på sygdommen og laboratorieændringer.

I undersøgelsen af ​​en generel blodprøve opdages følgende overtrædelser:

• hypokrom anæmi;
• fald i antallet af leukocytter, udseendet af LE-celler;
• trombocytopeni;
• stigning i ESR.

Diagnose af sygdommen inkluderer nødvendigvis en urinprøve. Med udviklingen af ​​autoimmun glomerulonephritis findes erytrocytter, protein og cylindre i det. I alvorlige tilfælde ordineres en nyrebiopsi. Undersøgelsen omfatter blodbiokemi med bestemmelse af niveauet af protein, leverenzymer, C-reaktivt protein, kreatinin, urinstof.

Immunologiske undersøgelser for at hjælpe med at bekræfte diagnosen:

• antinukleære antistoffer findes hos 95 % af patienterne, men de er også registreret i nogle andre sygdomme;
• en mere nøjagtig analyse for patologi er bestemmelsen af ​​antistoffer mod nativt DNA og Sm-antigenet.

Sygdomsaktivitet vurderes ud fra sværhedsgraden af ​​inflammationssyndromet. American Rheumatological Associations kriterier bruges til at bekræfte diagnosen. Hvis 4 ud af 11 tegn på sygdommen er til stede, anses diagnosen for at være bekræftet.

Differentialdiagnose udføres med sådanne sygdomme:

• rheumatoid arthritis;
• dermatomyositis;
• lægemiddelreaktion på penicillamin, procainamid og andre lægemidler.

Behandling af patologi

Sygdommen kræver behandling af en reumatolog. Sygdommen er ledsaget af langvarige eksacerbationer, når tegn på betændelse, svaghed og andre symptomer udtrykkes. Remission er normalt kortvarig, men med konstant medicin er den antiinflammatoriske effekt af terapien mere udtalt.

Hvordan behandler man sygdommen? Først bestemmer lægen aktiviteten af ​​den autoimmune proces, afhængigt af de kliniske tegn og ændringer i testene. Behandling af lupus erythematosus afhænger af dens sværhedsgrad og omfatter følgende medicin:

• ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler;
• til udslæt i ansigtet - antimalariamedicin (chloroquin);
• glukokortikoider indeni, i alvorlige tilfælde - i store doser, men i et kort forløb (pulsterapi);
• cytostatika (cyclophosphamid);
• med antiphospholipid syndrom - warfarin under kontrol af INR.

Efter at patienten har tegn på eksacerbation, reduceres dosis af lægemidler gradvist. Disse lægemidler er ret effektive, men forårsager mange bivirkninger.

Med udviklingen af ​​nyresvigt er hæmodialyse ordineret.

Sygdommen hos børn er meget sjælden, men er ledsaget af skader på mange systemer, alvorlige kliniske manifestationer og et kriseforløb. De vigtigste lægemidler til behandling af sygdommen hos børn er glukokortikoidhormoner.

Patologi under graviditet øger ofte dens aktivitet. Det indebærer risiko for komplikationer for moderen og fosteret. Derfor fortsættes prednisolon, fordi denne medicin ikke krydser moderkagen og ikke skader barnet.

Kutan form af sygdommen nem mulighed, manifesteret kun ved ændringer i huden. Antimalariamedicin er ordineret, men hvis en overgang til systemform mere seriøs behandling er nødvendig.

Behandling folkemedicin ineffektiv. De kan bruges som et supplement til konventionel terapi i stedet for psykologisk effekt. Afkog og infusioner af sådanne planter anbefales:

• brænde;
• pæon;
• calendula blomster;
• celandine;
• mistelten blade;
• hemlock;
• brændenælde;
• tyttebær.

Sådanne blandinger hjælper med at reducere aktiviteten af ​​inflammation, forhindre blødning, lindre, mætte kroppen med vitaminer.

Lupus video

Systemisk lupus erythematosus (SLE) påvirker flere millioner mennesker verden over. Det er mennesker i alle aldre, fra babyer til ældre. Årsagerne til udviklingen af ​​sygdommen er uklare, men mange faktorer, der bidrager til dens forekomst, er velforståede. Der er endnu ingen kur mod lupus, men denne diagnose lyder ikke længere som en dødsdom. Lad os prøve at finde ud af, om Dr. House havde ret i at have mistanke om denne sygdom hos mange af hans patienter, om der er en genetisk disposition for SLE, og om en bestemt livsstil kan beskytte mod denne sygdom.

Vi fortsætter cyklussen af ​​autoimmune sygdomme - sygdomme, hvor kroppen begynder at kæmpe med sig selv og producerer autoantistoffer og/eller autoaggressive kloner af lymfocytter. Vi taler om, hvordan immunsystemet fungerer, og hvorfor det nogle gange begynder at "skyde på sig selv". Nogle af de mest almindelige sygdomme vil blive dækket i separate publikationer. For at bevare objektiviteten inviterede vi Doctor of Biological Sciences, Corr. RAS, professor ved Institut for Immunologi, Moskvas statsuniversitet Dmitry Vladimirovich Kuprash. Derudover har hver artikel sin egen anmelder, der dykker ned i alle nuancerne mere detaljeret.

Anmelderen af ​​denne artikel var Olga Anatolyevna Georginova, kandidat for medicinske videnskaber, terapeut-reumatolog, assistent ved Institut for Intern Medicin, Fakultet for Fundamental Medicin, Moskva State University opkaldt efter M.V. Lomonosov.

Tegning af William Bagg fra Wilsons atlas (1855)

Oftest kommer en person til lægen, udmattet af febril feber (temperatur over 38,5 ° C), og det er dette symptom, der tjener som en grund for ham til at gå til lægen. Hans led hæver og gør ondt, hele hans krop "smerter", Lymfeknuderneøges og forårsage ubehag. Patienten klager over hurtig træthed og stigende svaghed. Andre symptomer rapporteret ved aftalen omfattede mundsår, alopeci og nedsat ydeevne. mavetarmkanalen. Ofte lider patienten af ​​ulidelig hovedpine, depression, svær træthed. Hans tilstand påvirker hans arbejdsevne og sociale liv negativt. Nogle patienter kan endda præsentere med affektive lidelser, kognitiv svækkelse, psykoser, bevægelsesforstyrrelser og myasthenia gravis.

Ikke overraskende kaldte Josef Smolen fra Vienna City General Hospital (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) systemisk lupus erythematosus "den mest komplekse sygdom i verden" ved 2015-kongressen dedikeret til denne sygdom.

For at vurdere sygdomsaktivitet og behandlingssucces, klinisk praksis Der bruges omkring 10 forskellige indekser. Med deres hjælp kan du spore ændringer i sværhedsgraden af ​​symptomer over en periode. Hver overtrædelse tildeles en vis score, og den endelige score angiver sygdommens sværhedsgrad. De første sådanne metoder dukkede op i 1980'erne, og nu er deres pålidelighed længe blevet bekræftet af forskning og praksis. De mest populære af dem er SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index), dets modifikation brugt i undersøgelsen Safety of Estrogens in Lupus National Assessment (SELENA), BILAG (British Isles Lupus Assessment Group Scale), SLICC/ACR (Systemic Lupus International). Samarbejdende klinikker/American College of Rheumatology Damage Index) og ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement). I Rusland bruger de også vurderingen af ​​SLE-aktivitet i henhold til klassificeringen af ​​V.A. Nasonova.

Hovedmål for sygdommen

Nogle væv er mere påvirket af autoreaktive antistofangreb end andre. Ved SLE er nyrerne og det kardiovaskulære system særligt påvirket.

Autoimmune processer forstyrrer også funktionen af ​​blodkar og hjerte. Ifølge konservative skøn er hvert tiende dødsfald af SLE forårsaget af kredsløbsforstyrrelser, der er udviklet som følge af systemisk inflammation. Risikoen for iskæmisk slagtilfælde hos patienter med denne sygdom er fordoblet, sandsynligheden for intracerebral blødning - tre gange, og subarachnoid - næsten fire gange. Overlevelsen efter slagtilfælde er også meget dårligere end i den generelle befolkning.

Sættet af manifestationer af systemisk lupus erythematosus er enormt. Hos nogle patienter kan sygdommen kun påvirke huden og leddene. I andre tilfælde er patienterne udmattede af overdreven træthed, øget svaghed i hele kroppen, langvarig febertemperatur og kognitiv svækkelse. Trombose og alvorlig organskade, såsom nyresygdom i slutstadiet, kan føjes til dette. På grund af disse forskellige manifestationer kaldes SLE en sygdom med tusind ansigter.

Familie planlægning

En af de vigtigste risici ved SLE er de mange komplikationer under graviditeten. Langt de fleste patienter er unge kvinder i den fødedygtige alder, så familieplanlægning, graviditetshåndtering og fosterovervågning er nu af stor betydning.

Før udviklingen af ​​moderne metoder til diagnose og terapi påvirkede en mors sygdom ofte graviditetsforløbet negativt: tilstande, der truede kvindens liv, opstod, graviditet endte ofte med intrauterin fosterdød, for tidlig fødsel og præeklampsi. På grund af dette i lang tid læger frarådede på det kraftigste kvinder med SLE fra at få børn. I 1960'erne mistede kvinder et foster i 40 % af tilfældene. I 2000'erne var antallet af sådanne sager mere end halveret. I dag vurderer forskere dette tal til 10-25%.

Nu rådgiver læger kun at blive gravid under sygdommens remission, da moderens overlevelse, succesen med graviditet og fødsel afhænger af sygdommens aktivitet i månederne før undfangelsen og i selve tidspunktet for befrugtning af ægget. På grund af dette betragter læger rådgivning af patienten før og under graviditeten som et nødvendigt skridt.

I sjældne tilfælde nu finder en kvinde ud af, at hun har SLE, mens hun allerede er gravid. Så, hvis sygdommen ikke er særlig aktiv, kan graviditeten forløbe positivt med vedligeholdelsesbehandling med steroid- eller aminoquinolinlægemidler. Hvis graviditet, kombineret med SLE, begynder at true helbredet og endda livet, anbefaler lægerne en abort eller et akut kejsersnit.

Cirka et ud af 20.000 børn udvikler sig neonatal lupus- passivt erhvervet autoimmun sygdom, kendt i mere end 60 år (hyppigheden af ​​tilfælde er angivet for USA). Det medieres af maternelle antinukleære autoantistoffer mod Ro/SSA, La/SSB eller U1-ribonukleoprotein-antigener. Tilstedeværelsen af ​​SLE hos moderen er slet ikke nødvendig: Kun 4 ud af 10 kvinder, der føder børn med neonatal lupus, har SLE på fødslen. I alle andre tilfælde er ovennævnte antistoffer simpelthen til stede i mødres krop.

Den nøjagtige mekanisme for beskadigelse af barnets væv er stadig ukendt, og højst sandsynligt er det mere kompliceret end blot penetrationen af ​​moderlige antistoffer gennem placentabarrieren. Prognosen for den nyfødtes sundhed er normalt god, og de fleste symptomer forsvinder hurtigt. Men nogle gange kan konsekvenserne af sygdommen være meget alvorlige.

Hos nogle børn er hudlæsioner allerede mærkbare ved fødslen, hos andre udvikler de sig inden for få uger. Sygdommen kan påvirke mange kropssystemer: kardiovaskulær, hepatobiliær, centralnerve og lunger. I værste fald kan barnet udvikle livstruende medfødt hjerteblokade.

Økonomiske og sociale aspekter af sygdommen

En person med SLE lider ikke kun af de biologiske og medicinske manifestationer af sygdommen. En stor del af sygdomsbyrden er social, og det kan skabe en ond cirkel af øgede symptomer.

Således, uanset køn og etnicitet, fattigdom, lavt uddannelsesniveau, manglende sygesikring, utilstrækkelig social støtte og behandling bidrage til at forværre patientens tilstand. Dette fører igen til handicap, tab af arbejdsevne og et yderligere fald i social status. Alt dette forværrer prognosen for sygdommen betydeligt.

Det skal man ikke udelukke SLE behandling ekstremt dyrt, og omkostningerne afhænger direkte af sygdommens sværhedsgrad. Til direkte omkostninger omfatter f.eks. udgifterne til døgnbehandling (tid brugt på hospitaler og rehabiliteringscentre og relaterede procedurer), ambulatorisk behandling(behandling med ordineret obligatorisk og yderligere medicin, lægebesøg, laboratorieundersøgelser og andre undersøgelser, ambulancekald), operationer, transport til medicinske institutioner og yderligere medicinske tjenester. Ifølge estimater fra 2015 bruger en patient i USA i gennemsnit $33.000 om året på alle de ovennævnte genstande. Hvis han udviklede lupus nefritis, fordobles beløbet mere end - op til $ 71 tusind.

indirekte omkostninger kan endda være højere end de direkte, da de omfatter tab af arbejdsevne og invaliditet på grund af sygdom. Forskere anslår mængden af ​​sådanne tab til $ 20.000.

Russisk situation: "For at russisk reumatologi kan eksistere og udvikle sig, har vi brug for statsstøtte"

I Rusland lider titusindvis af mennesker af SLE - omkring 0,1 % af den voksne befolkning. Traditionelt beskæftiger sig reumatologer med behandlingen af ​​denne sygdom. En af de største institutioner, hvor patienter kan søge hjælp, er Reumatologisk Forskningsinstitut. V.A. Nasonova RAMS, grundlagt i 1958. Som den nuværende direktør for forskningsinstituttet, akademiker ved Det Russiske Akademi for Medicinske Videnskaber, den hædrede videnskabsmand fra Den Russiske Føderation Evgeny Lvovich Nasonov husker, først kom hans mor, Valentina Alexandrovna Nasonova, som arbejdede i afdelingen for reumatologi, næsten hver dag hjem i tårer, da fire ud af fem patienter døde på hendes hænder. Heldigvis er denne tragiske tendens blevet overvundet.

Assistance til patienter med SLE ydes også i reumatologisk afdeling på Klinik for Nefrologi, Indre Sygdomme og Erhvervssygdomme opkaldt efter E.M. Tareev, Moskva bys reumatologiske center, DGKB im. OM. Bashlyaeva DZM (Tushino Children's City Hospital), det videnskabelige center for børns sundhed ved det russiske akademi for medicinske videnskaber, det russiske børns kliniske hospital og det centrale børnehospital i FMBA.

Men selv nu er det meget svært at blive syg med SLE i Rusland: tilgængeligheden af ​​de nyeste biologiske præparater til befolkningen lader meget tilbage at ønske. Omkostningerne ved en sådan terapi er omkring 500-700 tusind rubler om året, og medicinen er langsigtet, på ingen måde begrænset til et år. Samtidig falder en sådan behandling ikke ind på listen over vitale lægemidler (VED). Standarden for pleje for patienter med SLE i Rusland er offentliggjort på webstedet for Sundhedsministeriet i Den Russiske Føderation.

Nu bruges terapi med biologiske præparater i Research Institute of Rheumatology. I første omgang modtager patienten dem i 2-3 uger, mens han er på hospitalet - CHI dækker disse omkostninger. Efter udskrivelsen skal han indsende en ansøgning på bopælsstedet om yderligere lægemiddelforsyning til sundhedsministeriets regionale afdeling, og den endelige beslutning træffes af den lokale embedsmand. Ofte er hans svar negativt: I en række regioner er patienter med SLE ikke interesserede i den lokale sundhedsafdeling.

Mindst 95 % af patienterne har autoantistoffer, genkender fragmenter af kroppens egne celler som fremmede (!) Og derfor farlige. Ikke overraskende betragtes den centrale figur i patogenesen af ​​SLE B-celler producerer autoantistoffer. Disse celler er den vigtigste del af adaptiv immunitet, som har evnen til at præsentere antigener. T-celler og udskiller signalmolekyler - cytokiner. Det antages, at udviklingen af ​​sygdommen udløses af B-cellernes hyperaktivitet og deres tab af tolerance over for deres egne celler i kroppen. Som et resultat genererer de mange autoantistoffer, der er rettet mod nukleare, cytoplasmatiske og membranantigener indeholdt i blodplasma. Som et resultat af bindingen af ​​autoantistoffer og nukleart materiale, immunkomplekser, som aflejres i vævene og ikke effektivt fjernes. Mange kliniske manifestationer lupus er resultatet af denne proces og efterfølgende organskade. Den inflammatoriske reaktion forværres af B-celler, der udskiller om inflammatoriske cytokiner og præsenterer for T-lymfocytter ikke fremmede antigener, men selvantigener.

Sygdommens patogenes er også forbundet med to andre samtidige hændelser: med et øget niveau apoptose(programmeret celledød) af lymfocytter og med forringelse af behandlingen af ​​affaldsmateriale, der opstår under autofagi. Sådan "strøelse" af kroppen fører til at tilskynde til en immunreaktion i forhold til dens egne celler.

Nylige undersøgelser viser, at autofagi er vigtig for det normale forløb af mange immunresponser: for eksempel for modning og drift af immunsystemceller, patogengenkendelse, behandling og antigenpræsentation. Der er nu flere og flere beviser for, at autofagiske processer er forbundet med starten, forløbet og sværhedsgraden af ​​SLE.

Det blev vist in vitro makrofager fra SLE-patienter optager mindre cellulært affald sammenlignet med makrofager fra raske kontroller. Ved mislykket udnyttelse "tiltrækker apoptotisk affald således opmærksomheden" fra immunsystemet, og der sker patologisk aktivering af immunceller (fig. 3). Det viste sig, at nogle typer lægemidler, der allerede bruges til behandling af SLE eller er på stadiet af prækliniske undersøgelser, virker specifikt på autofagi.

Ud over de funktioner, der er anført ovenfor, er patienter med SLE karakteriseret ved øget ekspression af type I interferon-gener. Produkterne af disse gener er en meget velkendt gruppe af cytokiner, der spiller antivirale og immunmodulerende roller i kroppen. Det er muligt, at en stigning i antallet af type I-interferoner påvirker immuncellernes aktivitet, hvilket fører til en funktionsfejl i immunsystemet.

Figur 3. Nuværende forståelse af patogenesen af ​​SLE. En af hovedårsagerne til de kliniske symptomer på SLE er aflejringen i væv af immunkomplekser dannet af antistoffer, der har bundet fragmenter af cellernes nukleare materiale (DNA, RNA, histoner). Denne proces fremkalder en stærk inflammatorisk reaktion. Derudover, med en stigning i apoptose, netose og et fald i effektiviteten af ​​autofagi, bliver uudnyttede cellefragmenter mål for celler i immunsystemet. Immunkomplekser via receptorer FcyRIIa ind i plasmacytoide dendritiske celler ( pDC), hvor nukleinsyrer komplekser aktiverer Toll-lignende receptorer ( TLR-7/9), . Aktiveret på denne måde begynder pDC en kraftig produktion af type I interferoner (inkl. IFN-a). Disse cytokiner stimulerer igen modningen af ​​monocytter ( Mo) til antigenpræsenterende dendritiske celler ( DC) og B-cellernes produktion af autoreaktive antistoffer forhindrer apoptose af aktiverede T-celler. Monocytter, neutrofiler og dendritiske celler under påvirkning af type I IFN øger syntesen af ​​cytokiner BAFF (stimulator af B-celler, fremmer deres modning, overlevelse og produktion af antistoffer) og APRIL (inducer af celleproliferation). Alt dette fører til en stigning i antallet af immunkomplekser og en endnu kraftigere aktivering af pDC - cirklen lukkes. Unormal oxygenmetabolisme er også involveret i patogenesen af ​​SLE, hvilket øger inflammation, celledød og tilstrømningen af ​​selvantigener. På mange måder er dette mitokondriernes fejl: forstyrrelse af deres arbejde fører til øget dannelse aktive former ilt ( ROS) og nitrogen ( RNI), forringelse af de beskyttende funktioner af neutrofiler og netose ( NETosis)

Endelig kan oxidativ stress sammen med unormalt iltstofskifte i cellen og forstyrrelser i mitokondriernes funktion også bidrage til udviklingen af ​​sygdommen. På grund af øget sekretion af pro-inflammatoriske cytokiner, vævsskade og andre processer, der karakteriserer forløbet af SLE, vil en for stor mængde af reaktive oxygenarter(ROS), som yderligere beskadiger det omgivende væv, bidrager til den konstante tilstrømning af autoantigener og det specifikke selvmord af neutrofiler - netose(NETosis). Denne proces slutter med dannelsen neutrofile ekstracellulære fælder(NET) designet til at fange patogener. Desværre, i tilfælde af SLE, spiller de mod værten: disse retikulære strukturer er overvejende sammensat af de vigtigste lupus autoantigener. Interaktion med sidstnævnte antistoffer gør det vanskeligt for kroppen at rydde disse fælder og øger produktionen af ​​autoantistoffer. Sådan dannes en ond cirkel: øget vævsskade under sygdommens progression medfører en stigning i mængden af ​​ROS, som ødelægger væv endnu mere, øger dannelsen af ​​immunkomplekser, stimulerer syntesen af ​​interferon... Det patogenetiske mekanismer af SLE er præsenteret mere detaljeret i figur 3 og 4.

Figur 4. Rollen af ​​programmeret neutrofildød - netose - i patogenesen af ​​SLE. Immunceller møder normalt ikke de fleste af kroppens egne antigener, fordi potentielle selvantigener findes i cellerne og ikke præsenteres for lymfocytter. Efter autofagisk død bliver resterne af døde celler hurtigt udnyttet. Men i nogle tilfælde, for eksempel med et overskud af reaktive oxygen- og nitrogenarter ( ROS og RNI), støder immunsystemet på selvantigener "næse mod næse", hvilket fremkalder udviklingen af ​​SLE. For eksempel, under påvirkning af ROS, polymorfonukleære neutrofiler ( PMN) udsættes for netose, og et "netværk" dannes ud fra resterne af cellen (eng. net) indeholdende nukleinsyrer og proteiner. Dette netværk bliver kilden til autoantigener. Som et resultat aktiveres plasmacytoide dendritiske celler ( pDC), frigiver IFN-a og udløse et autoimmunt angreb. Andre symboler: REDOX(reduktion-oxidationsreaktion) - ubalance af redoxreaktioner; ER - endoplasmatisk retikulum; DC- dendritiske celler; B- B-celler; T- T-celler; Nox2- NADPH oxidase 2; mtDNA- mitokondrielt DNA; sorte op og ned pile- henholdsvis forstærkning og undertrykkelse. For at se billedet i fuld størrelse, klik på det.

Hvem er skyldig?

Selvom patogenesen af ​​systemisk lupus erythematosus er mere eller mindre klar, finder forskerne det vanskeligt at nævne dens vigtigste årsag og overvejer derfor en kombination af forskellige faktorer, der øger risikoen for at udvikle denne sygdom.

I vores århundrede vender videnskabsmændene deres opmærksomhed primært mod den arvelige disposition for sygdommen. Det er SLE heller ikke sluppet for – hvilket ikke er overraskende, for forekomsten varierer meget efter køn og etnicitet. Kvinder lider af denne sygdom omkring 6-10 gange oftere end mænd. Deres højeste forekomst forekommer mellem 15 og 40 år, dvs. den fødedygtige alder. Etnicitet er forbundet med prævalens, sygdomsforløb og dødelighed. For eksempel er et "sommerfugle" udslæt typisk for hvide patienter. Hos afroamerikanere og afrocaribiere er sygdommen meget mere alvorlig end hos kaukasiere, tilbagefald af sygdommen og inflammatoriske lidelser i nyrerne er mere almindelige hos dem. Discoid lupus er også mere almindelig hos mørkhudede mennesker.

Disse fakta indikerer, at genetisk disposition kan spille en rolle vigtig rolle i SLE's ætiologi.

For at afklare dette brugte forskerne metoden genom-dækkende associationssøgning, eller GWAS, som giver dig mulighed for at korrelere tusindvis af genetiske varianter med fænotyper - i dette tilfælde med sygdommens manifestationer. Takket være denne teknologi er mere end 60 lokaliteter af disposition for systemisk lupus erythematosus blevet identificeret. De kan betinget opdeles i flere grupper. En sådan gruppe af loci er forbundet med det medfødte immunrespons. Disse er for eksempel NF-kB-signaleringsvejene, DNA-nedbrydning, apoptose, fagocytose og udnyttelse af cellerester. Det inkluderer også varianter, der er ansvarlige for funktionen og signaleringen af ​​neutrofiler og monocytter. En anden gruppe omfatter genetiske varianter, der er involveret i arbejdet med den adaptive forbindelse af immunsystemet, det vil sige forbundet med funktionen og signalnetværk af B- og T-celler. Derudover er der loci, der ikke falder ind under disse to grupper. Interessant nok deles mange risikoloci af SLE og andre autoimmune sygdomme (figur 5).

Genetiske data kan bruges til at bestemme risikoen for at udvikle SLE, dets diagnose eller behandling. Dette ville være yderst nyttigt i praksis, fordi det på grund af sygdommens specifikke karakter ikke altid er muligt at identificere den ved patientens første klager og kliniske manifestationer. Udvælgelsen af ​​behandling tager også noget tid, fordi patienter reagerer forskelligt på terapi - afhængigt af deres genoms karakteristika. Indtil videre er genetiske test dog ikke brugt i klinisk praksis. En ideel model til vurdering af sygdomsmodtagelighed ville ikke kun tage hensyn til visse genvarianter, men også genetiske interaktioner, niveauer af cytokiner, serologiske markører og mange andre data. Derudover bør den om muligt tage højde for epigenetiske egenskaber – de yder trods alt ifølge forskning et kæmpe bidrag til udviklingen af ​​SLE.

I modsætning til genomet epi genomet er relativt let at modificere under påvirkning af eksterne faktorer. Nogle mener, at uden dem kan SLE ikke udvikle sig. Den mest oplagte af disse er ultraviolet stråling, da patienter ofte udvikler rødme og udslæt på deres hud efter udsættelse for sollys.

Udviklingen af ​​sygdommen, tilsyneladende, kan provokere og virusinfektion. Det er muligt, at der i dette tilfælde opstår autoimmune reaktioner pga molekylær mimik af vira- fænomenet lighed af virale antigener med kroppens egne molekyler. Hvis denne hypotese er korrekt, så er Epstein-Barr-virussen i fokus for forskningen. Men i de fleste tilfælde finder videnskabsmænd det vanskeligt at nævne "navnene" på specifikke skyldige. Det antages, at autoimmune reaktioner ikke fremkaldes af specifikke vira, men af ​​de generelle mekanismer til bekæmpelse af denne type patogener. For eksempel er aktiveringsvejen for type I-interferoner almindelig som reaktion på viral invasion og i patogenesen af ​​SLE.

Faktorer som f.eks rygning og drikke, men deres indflydelse er tvetydig. Det er sandsynligt, at rygning kan øge risikoen for at udvikle sygdommen, forværre den og øge organskader. Alkohol på den anden side, ifølge nogle rapporter, reducerer risikoen for at udvikle SLE, men beviserne er ret modstridende, og denne metode til beskyttelse mod sygdommen er bedst at undlade.

Der er ikke altid et klart svar med hensyn til indflydelsen erhvervsmæssige risikofaktorer. Hvis kontakt med siliciumdioxid ifølge en række værker fremkalder udviklingen af ​​SLE, så er der stadig ikke noget præcist svar på eksponering for metaller, industrikemikalier, opløsningsmidler, pesticider og hårfarver. Endelig, som nævnt ovenfor, kan lupus fremprovokeres stofbrug: De mest almindelige triggere er chlorpromazin, hydralazin, isoniazid og procainamid.

Behandling: fortid, nutid og fremtid

Som allerede nævnt er der stadig ingen kur mod "verdens mest komplekse sygdom". Udviklingen af ​​et lægemiddel hæmmes af sygdommens mangefacetterede patogenese, der involverer forskellige dele af immunsystemet. Men med et kompetent individuelt udvalg af vedligeholdelsesterapi kan der opnås dyb remission, og patienten kan leve med lupus erythematosus ligesom med en kronisk sygdom.

Behandling for forskellige ændringer patientens tilstand kan korrigeres af en læge, mere præcist, af læger. Faktum er, at i behandlingen af ​​lupus er det koordinerede arbejde af et tværfagligt team af medicinske fagfolk ekstremt vigtigt: familielæge i Vesten, en reumatolog, klinisk immunolog, psykolog og ofte en nefrolog, hæmatolog, hudlæge, neurolog. I Rusland går en patient med SLE først og fremmest til en reumatolog, og afhængigt af skaden på systemerne og organerne kan han have behov for yderligere konsultation med en kardiolog, nefrolog, hudlæge, neurolog og psykiater.

Sygdommens patogenes er meget kompleks og forvirrende, så mange målrettede lægemidler er nu under udvikling, mens andre har vist deres fiasko på forsøgsstadiet. Derfor er ikke-specifikke lægemidler mest udbredt i klinisk praksis.

Standardbehandling omfatter flere typer medicin. Først og fremmest, skriv ud immunsuppressive midler- for at undertrykke immunsystemets overdrevne aktivitet. De mest almindeligt anvendte af disse er cytotoksiske lægemidler. methotrexat, azathioprin, mycophenolatmofetil og cyclophosphamid. Faktisk er det de samme lægemidler, som bruges til cancerkemoterapi og virker primært på aktivt delende celler (i tilfælde af immunsystemet, kloner af aktiverede lymfocytter). Det er klart, at en sådan terapi har mange farlige bivirkninger.

I den akutte fase af sygdommen tager patienter normalt kortikosteroider- ikke-specifikke antiinflammatoriske lægemidler, der hjælper med at dæmpe de mest voldsomme bølger af autoimmune reaktioner. De har været brugt til behandling af SLE siden 1950'erne. Derefter overførte de behandlingen af ​​denne autoimmune sygdom til kvalitativt nyt niveau, og forbliver stadig grundlaget for terapi i mangel af et alternativ, selvom mange bivirkninger også er forbundet med deres brug. Oftest ordinerer læger prednisolon og methylprednisolon.

Med forværring af SLE siden 1976 er det også brugt puls terapi: patienten får impulsivt høje doser methylprednisolon og cyclophosphamid. Selvfølgelig, over 40 års brug, har ordningen for en sådan terapi ændret sig meget, men det betragtes stadig som guldstandarden i behandlingen af ​​lupus. Det har dog mange alvorlige bivirkninger, hvorfor det ikke anbefales til nogle grupper af patienter, for eksempel personer med dårligt kontrolleret hypertension og dem, der lider af systemiske infektioner. Specielt kan patienten udvikle stofskifteforstyrrelser og ændre adfærd.

Når remission er opnået, er det normalt ordineret antimalariamedicin, som med succes er blevet brugt i lang tid til at behandle patienter med læsioner i bevægeapparatet og huden. Handling hydroxychloroquin, et af de bedst kendte stoffer i denne gruppe, forklares for eksempel ved, at det hæmmer produktionen af ​​IFN-α. Dets brug giver en langsigtet reduktion i sygdomsaktivitet, reducerer organ- og vævsskader og forbedrer graviditetsresultatet. Derudover nedsætter stoffet risikoen for trombose – og det er ekstremt vigtigt, givet de komplikationer, der opstår i det kardiovaskulære system. Derfor anbefales brug af malariamedicin til alle patienter med SLE. Der er dog også en flue i salven i en tønde honning. I sjældne tilfælde udvikles retinopati som reaktion på denne terapi, og patienter med svær nyre- eller leversvigt er i risiko for toksiske virkninger forbundet med hydroxychloroquin.

Anvendes til behandling af lupus og nyere, målrettede stoffer(Fig. 5). Den mest avancerede udvikling rettet mod B-celler er antistofferne rituximab og belimumab.

Figur 5. Biologiske lægemidler til behandling af SLE. Apoptotisk og/eller nekrotisk celleaffald ophobes i menneskekroppen, for eksempel på grund af infektion med vira og eksponering for ultraviolet lys. Dette "skrald" kan optages af dendritiske celler ( DC), hvis hovedfunktion er præsentationen af ​​antigener til T- og B-celler. Sidstnævnte opnår evnen til at reagere på autoantigener præsenteret for dem af DC. Sådan starter en autoimmun reaktion, syntesen af ​​autoantistoffer starter. Nu bliver mange biologiske præparater undersøgt - lægemidler, der påvirker reguleringen af ​​kroppens immunkomponenter. Målretning af det medfødte immunsystem anifrolumab(antistof mod IFN-α-receptor), sifalimumab og rontalizumab(antistoffer mod IFN-α), infliximab og etanercept(antistoffer mod tumornekrosefaktor, TNF-α), sirucumab(anti-IL-6) og tocilizumab(anti-IL-6-receptor). Abatacept (cm. tekst), belatacept, AMG-557 og IDEC-131 blokere co-stimulerende molekyler af T-celler. Fostamatinib og R333- hæmmere af miltens tyrosinkinase ( SYK). Forskellige B-celle transmembrane proteiner er målrettet rituximab og ofatumumab(antistoffer mod CD20), epratuzumab(anti-CD22) og blinatumomab(anti-CD19), som også blokerer plasmacellereceptorer ( PC). Belimumab (cm. tekst) blokerer den opløselige form BAFF, tabalumab og blisibimod er opløselige og membranbundne molekyler BAFF, a

Et andet potentielt mål for antilupusterapi er type I-interferoner, som allerede er blevet diskuteret ovenfor. Flere antistoffer mod IFN-a har allerede vist lovende resultater hos SLE-patienter. Nu er den næste, tredje fase af deres test planlagt.

Også af de lægemidler, hvis effektivitet i SLE i øjeblikket undersøges, bør det nævnes abatacept. Det blokerer costimulerende interaktioner mellem T- og B-celler og genopretter derved immunologisk tolerance.

Endelig udvikles og testes forskellige anti-cytokinlægemidler, f.eks. etanercept og infliximab- specifikke antistoffer mod tumornekrosefaktor, TNF-α.

Konklusion

Systemisk lupus erythematosus er fortsat den sværeste test for patienten, en vanskelig opgave for lægen og et underudforsket område for videnskabsmanden. Den medicinske side af problemet bør dog ikke begrænses. Denne sygdom giver et stort felt for social innovation, da patienten ikke kun har brug for lægebehandling, men også i forskellige typer støtte, herunder psykologisk. Således forbedre metoderne til at give information, specialiseret mobile applikationer, platforme med tilgængelig information forbedrer livskvaliteten væsentligt for mennesker med SLE.

En masse hjælp i denne sag og patientorganisationer - offentlige foreninger mennesker, der lider af en eller anden form for sygdom, og deres pårørende. For eksempel er Lupus Foundation of America meget berømt. Aktiviteterne i denne organisation er rettet mod at forbedre livskvaliteten for mennesker diagnosticeret med SLE gennem særlige programmer, forskning, uddannelse, støtte og bistand. Dens primære mål omfatter at reducere tiden til diagnosticering, give patienter sikker og effektiv behandling og øge adgangen til behandling og pleje. Derudover understreger organisationen vigtigheden af ​​træning medicinsk personale, rapportering af problemer til myndigheder og øget social bevidsthed om systemisk lupus erythematosus.

Den globale byrde af SLE: udbredelse, sundhedsforskelle og socioøkonomiske konsekvenser. Nat Rev Rheumatol. 12 , 605-620;

Systemisk lupus erythematosus er en sygdom, der har en af ​​de mest komplekse patogenese og stadig ikke er blevet afklaret etymologi, defineret som en gruppe af autoimmune sygdomme. En af varianterne af forløbet af lupus erythematosus er Liebman-Sachs sygdom, hvor hjertet er beskadiget, men generelt er de kliniske manifestationer af sygdommen de samme. Sygdommen har kønsforskelle, som forklares af de karakteristiske træk ved strukturen af ​​den kvindelige krop. Kvinder er den største risikogruppe. For at beskytte dig selv mod patologi bør du kende de vigtigste faktorer, der bidrager til sygdommens begyndelse.

Det er svært for specialister at fastslå en specifik årsag, der forklarer udviklingen af ​​lupus. Teoretisk set er det muligt at bestemme den genetiske disposition og hormonelle lidelser i kroppen som en af ​​hovedårsagerne til systemisk lupus. Men en kombination af visse faktorer kan også påvirke dannelsen af ​​sygdommen.

Mulige faktorer, der provokerer lupus erythematosus

Årsager til lupus erythematosus hos kvinder

Det er umuligt pålideligt at identificere årsagerne, der forklarer kvinders hyppige nederlag ved denne patologi, da videnskabsmænd ikke fuldt ud har studeret sygdommens etymologi. På trods af dette er der etableret en række faktorer, der disponerer for udviklingen af ​​lupus:

1. Et besøg i solariet med øget regelmæssighed, udsættelse for åbent sollys.
2. Perioden af ​​graviditet og postpartum.
3. Stressende situationer, der opstår med en vis regelmæssighed (fører til hormonforstyrrelser).

Opmærksomhed! Derudover kan manifestationen af ​​lupus hos kvinder blive påvirket af en allergisk reaktion i kroppen til visse madvarer, ugunstig økologi og genetisk disposition.

Årsager til lupus erythematosus hos mænd

Der er endnu færre grundlæggende årsager, der forklarer udviklingen af ​​lupus hos mænd, men deres natur ligner de provokerende faktorer af sygdommen hos kvinder - dette er hormonel ustabilitet i kroppen, hyppig stressende situationer. Så det er fastslået mandlig krop sårbar over for lupus erythematosus, når testosteronniveauet er lavt og prolaktinniveauet er højt. Ud over disse grunde bør alle ovenstående generelle faktorer tilføjes, som disponerer for sygdommen, uanset kønsforskelle.

Det er vigtigt! Sygdomsforløbet hos mænd kan afvige fra symptomerne hos kvinder, da forskellige systemer i kroppen er påvirket. Ifølge statistikker er leddene beskadiget. Det er bemærkelsesværdigt, at hos mænd på baggrund af patologi udvikles yderligere sygdomme, såsom nefritis, vaskulitis og hæmatologiske lidelser.

Risikogrupper

1. Tilstedeværelsen af ​​en smitsom kronisk sygdom.
2. immundefekt syndrom.
3. Skader på huden med dermatitis af forskellig art.
4. Hyppig SARS.
5. Tilstedeværelsen af ​​dårlige vaner.
6. Afbrydelser i den hormonelle baggrund.
7. For meget ultraviolette stråler.
8. Patologi af det endokrine system.
9. Graviditetsperiode, postpartum periode.

Hvordan sygdommen udvikler sig

Hvornår beskyttende funktioner immunitet i en sund krop reduceres, så øges risikoen for aktivering af antistoffer rettet mod deres celler. Baseret på dette begynder de indre organer og alle kroppens vævsstrukturer at blive opfattet af immunsystemet som fremmedlegemer, derfor aktiveres programmet for selvdestruktion af kroppen, hvilket fører til typiske symptomer.

Den patogene karakter af en sådan reaktion af kroppen fører til udviklingen af ​​forskellige inflammatoriske processer, der begynder at ødelægge sunde celler.

Reference! Dybest set lider blodkar og bindevævsstrukturer med patologisk lupus.

Den patologiske proces, der opstår under påvirkning af lupus erythematosus, fører til en krænkelse af hudens integritet i første omgang. På steder med lokalisering af læsionen reduceres blodcirkulationen. Progressionen af ​​sygdommen fører til, at ikke kun huden, men også de indre organer lider.

Symptomatiske tegn

Symptomer på sygdommen afhænger direkte af læsionens placering og sværhedsgraden af ​​sygdommen. Specialister fremhæver fællestræk bekræfter diagnosen:

• konstant følelse af utilpashed og svaghed;
• afvigelser fra normale temperaturindikatorer, nogle gange feber;
• hvis nogen kroniske lidelser, så forværres deres forløb;
• huden er påvirket af skællende røde pletter.

De indledende stadier af patologien adskiller sig ikke i udtalte symptomer, dog kan der være perioder med eksacerbationer efterfulgt af remissioner. Sådanne manifestationer af sygdommen er meget farlige, patienten tager fejl, idet han betragter fraværet af symptomer som en bedring, derfor søger han ikke kompetent hjælp fra en læge. Som følge heraf påvirkes alle systemer i kroppen gradvist. Under påvirkning af irriterende faktorer udvikler sygdommen sig intensivt og manifesterer sig med mere alvorlige symptomer. Sygdommens forløb i dette tilfælde er kompliceret.

Sensymptomer

Efter flere års udvikling af patologien kan andre symptomer observeres. For eksempel kan hæmatopoietiske organer blive påvirket. Multiple organmanifestationer er ikke udelukket, som omfatter følgende ændringer:

1. Inflammatorisk proces, der påvirker nyrerne.
2. Forstyrrelser i hjernens og centralnervesystemets aktivitet (som resulterer i psykose, hyppig hovedpine, hukommelsesproblemer, svimmelhed, kramper).
3. Inflammatoriske processer i blodkar (diagnosticeret som vaskulitis).
4. Sygdomme forbundet med blodet (tegn på anæmi, blodpropper).
5. Hjertesygdom (tegn på myokarditis eller pericarditis).
6. Inflammatoriske processer, der påvirker lungerne (forårsager lungebetændelse).

Forsigtigt! Hvis nogle af disse symptomer vises, så er det presserende at gå til en specialist. Lupus erythematosus er en ret farlig sygdom, derfor kræver den akut behandling. Selvmedicinering er strengt forbudt.

Hvordan er behandlingsforløbet

Efter en detaljeret undersøgelse gennem immunomorfologisk undersøgelse, luminescerende diagnostik, etableres en nøjagtig diagnose. For en fuldstændig forståelse klinisk billede undersøgelse af alle indre organer er nødvendig. Derefter leder specialisten alle handlinger for at eliminere den kroniske infektion.

Et omtrentligt behandlingsregime omfatter følgende manipulationer:

1. Introduktionen af ​​quinolinlægemidler (for eksempel Plaquenol).
2. Brugen af ​​kortikosteroidlægemidler i lave doser (Dexamethason).
3. Modtagelse af vitamin- og mineralkomplekser (især vitaminer fra gruppe B).
4. Modtagelse af nikotinsyre.
5. Brugen af ​​immunkorrigerende lægemidler (Taktivin).
6. Ekstern behandling, som involverer perkutan chipping. For at gøre dette kan du bruge Hingamine.
7. Derudover bør eksterne salver af kortikosteroid karakter (Sinalar) anvendes.
8. Ulcerative hudmanifestationer kræver brug af salver baseret på antibiotika og forskellige antiseptiske midler (Oxycort).

Det skal bemærkes, at lupus erythematosus skal behandles på et hospital. I dette tilfælde vil terapiforløbet være meget langt og kontinuerligt. Behandlingen vil bestå af to retninger: den første er rettet mod at eliminere akut form manifestationer og alvorlige symptomer, det andet er undertrykkelsen af ​​sygdommen som helhed.

Du kan lære mere om sygdommen i videoen.

Video - Information om sygdommen lupus erythematosus

Video - Lupus erythematosus: infektionsveje, prognose, konsekvenser, forventet levetid

- en alvorlig sygdom, hvor det menneskelige immunsystem opfatter cellerne i sin egen krop som fremmede. Denne sygdom er forfærdelig for dens komplikationer. Næsten alle organer lider af sygdommen, men bevægeapparatet og nyrerne er de mest berørte (lupus arthritis og nefritis).

Årsager til systemisk lupus erythematosus

Historien om navnet på denne sygdom går tilbage til en tid, hvor ulveangreb på mennesker ikke var sjældne, især på førervogne og kuske. Samtidig forsøgte rovdyret at bide på den ubeskyttede del af kroppen, oftest i ansigtet - næse, kinder. Som du ved, en af lyse symptomer sygdom er den såkaldte lupus sommerfugl- lyse lyserøde pletter, der påvirker huden i ansigtet.

Eksperter kom til den konklusion, at kvinder er mere tilbøjelige til denne autoimmune sygdom: 85 - 90% af tilfældene af sygdommen forekommer i det retfærdige køn. Oftest gør lupus sig mærket i aldersgruppen fra 14 til 25 år.

Hvorfor gør systemisk lupus erythematosus, er stadig helt uklart. Men det lykkedes stadig forskerne at finde nogle regelmæssigheder.

• Det er konstateret, at personer, der af forskellige årsager er tvunget til at tilbringe meget tid under ugunstige forhold, oftere bliver syge. temperaturforhold(kold, varme).
• Arvelighed er ikke årsagen til sygdommen, men videnskabsmænd antyder, at pårørende til den syge er i fare.
• Nogle undersøgelser viser det systemisk lupus erythematosus- Dette er immunitetens reaktion på adskillige irritationer (infektioner, mikroorganismer, vira). Således opstår fejl i immunitetens arbejde ikke tilfældigt, men med en konstant negativ effekt på kroppen. Som et resultat begynder kroppens egne celler og væv at lide.
• Der er en antagelse om, at visse kemiske forbindelser kan føre til, at sygdommen opstår.

Der er faktorer, der kan provokere en forværring af en allerede eksisterende sygdom:

• Alkohol og rygning har en skadelig effekt på hele kroppen som helhed og på hjerte-kar-systemet i særdeleshed, og den lider allerede af lupus.
• Indtagelse af lægemidler, der indeholder store doser af kønshormoner, kan forårsage en forværring af sygdommen hos kvinder.

Systemisk lupus erythematosus - mekanismen for udviklingen af ​​sygdommen

Mekanismen for udviklingen af ​​sygdommen er stadig ikke fuldt ud forstået. Det er svært at tro, at immunsystemet, som skal beskytte vores krop, begynder at angribe den. Ifølge videnskabsmænd opstår sygdommen, når kroppens regulatoriske funktion svigter, hvilket resulterer i, at visse typer lymfocytter bliver for aktive og bidrager til dannelsen af immunkomplekser(store proteinmolekyler).

Immunkomplekser begynder at sprede sig i hele kroppen og trænger ind i forskellige organer og små kar, hvorfor sygdommen kaldes systemisk.

Disse molekyler er knyttet til væv, hvorefter frigivelsen fra dem begynder. aggressive enzymer. Da de er normale, er disse stoffer indesluttet i mikrokapsler og er ikke farlige. Men frie, uindkapslede enzymer begynder at ødelægge sundt kropsvæv. Talrige symptomer er forbundet med denne proces.

De vigtigste symptomer på systemisk lupus erythematosus

Skadelige immunkomplekser med blodgennemstrømning spredes i hele kroppen, så ethvert organ kan blive påvirket. Personen forbinder dog ikke de første symptomer, der dukkede op, med sådanne seriøs sygdom, hvordan systemisk lupus erythematosus fordi de er karakteristiske for mange sygdomme. Så følgende tegn vises først:

• urimelig temperaturstigning;
• kulderystelser og muskelsmerter, træthed;
• svaghed, hyppig hovedpine.

Senere er der andre symptomer forbundet med nederlaget for et bestemt organ eller system.

• Et af de åbenlyse symptomer på lupus er den såkaldte lupus sommerfugl - udslæt og rødmen(overløb af blodkar) i kindben og næse. Faktisk forekommer dette symptom på sygdommen kun hos 45-50% af patienterne;
• udslæt kan forekomme på andre dele af kroppen: arme, mave;
• et andet symptom kan være delvist hårtab;
• ulcerative læsioner af slimhinderne;
• udseendet af trofiske sår.

Læsioner i bevægeapparatet

Det lider meget oftere end andre væv i denne lidelse. De fleste patienter klager over følgende symptomer.

• Smerter i leddene. Bemærk, at sygdommen oftest rammer de mindste. Der er læsioner af parrede symmetriske led.
• Lupus arthritis, på trods af ligheden med den, adskiller sig fra den ved, at den ikke forårsager ødelæggelse knoglevæv.
• Cirka 1 ud af 5 patienter udvikler deformitet af det berørte led. Denne patologi er irreversibel og kan kun behandles kirurgisk.
• I det stærke køn med systemisk lupus opstår betændelse oftest i sacroiliac samling. Smerte syndrom forekommer i området af halebenet og korsbenet. Smerter kan være både permanente og forbigående (efter fysisk anstrengelse).

Skader på det kardiovaskulære system

Hos omkring halvdelen af ​​patienterne afslører en blodprøve anæmi, samt leukopeni og trombocytopeni. Nogle gange fører det til lægemiddelbehandling sygdom.

• Ved undersøgelsen kan patienten vise perikarditis, endocarditis eller myokarditis, der er opstået uden tilsyneladende årsag. Der påvises ingen samtidige infektioner, der kan føre til skader på hjertevævet.
• Hvis sygdommen ikke diagnosticeres i tide, så er i de fleste tilfælde mitral- og trikuspidalklapperne i hjertet påvirket.
• Udover, systemisk lupus erythematosus er en risikofaktor for udvikling af åreforkalkning, ligesom andre systemiske sygdomme.
• Fremkomsten af ​​lupusceller (LE-celler) i blodet. Disse er modificerede hvide blodlegemer, der er blevet udsat for immunglobulin. Dette fænomen illustrerer levende tesen om, at cellerne i immunsystemet ødelægger andre væv i kroppen og forveksler dem med fremmede.

Nyreskader

• Til akut og subakut lupus en inflammatorisk sygdom i nyrerne kaldet lupus nefritis, eller lupus nefritis. Samtidig begynder fibrinaflejring og dannelsen af ​​hyalintromber i nyrevævet. I tilfælde af forsinket behandling, et kraftigt fald nyrefunktion.
• En anden manifestation af sygdommen er hæmaturi(tilstedeværelsen af ​​blod i urinen), ikke ledsaget af smerte og ikke forstyrrer patienten.

Hvis sygdommen opdages og behandles til tiden, udvikles akut nyresvigt i omkring 5% af tilfældene.

Beskadigelse af nervesystemet

• Forsinket behandling kan forårsage alvorlige lidelser i nervesystemet i form af kramper, føleforstyrrelser, encefalopati og cerebrovaskulitis. Sådanne ændringer er vedvarende og vanskelige at behandle.
• Symptomer manifesteret af det hæmatopoietiske system. Fremkomsten af ​​lupusceller (LE-celler) i blodet. LE-celler er leukocytter, hvori andre cellers kerner findes. Dette fænomen illustrerer bare tydeligt, hvordan cellerne i immunsystemet ødelægger andre væv i kroppen og forveksler dem med fremmede.

Diagnose af systemisk lupus erythematosus

Hvis en person bliver fundet på samme tid 4 sygdomstegn han er diagnosticeret med: systemisk lupus erythematosus. Her er en liste over de vigtigste symptomer, der analyseres i diagnosen.

• Udseendet af en lupus sommerfugl og udslæt i kindbenene;
• øget hudfølsomhed over for soleksponering (rødme, udslæt);
• sår på slimhinden i næse og mund;
• betændelse i to eller flere led (gigt) uden knogleskade;
• betændte serøse membraner (pleuritis, pericarditis);
• protein i urinen (mere end 0,5 g);
• dysfunktion af centralnervesystemet (kramper, psykose osv.);
• fundet på blodprøven lav vedligeholdelse leukocytter og blodplader;
• antistoffer mod deres eget DNA påvises.

Behandling af systemisk lupus erythematosus

Det skal forstås, at denne sygdom ikke behandles i nogen bestemt periode eller ved hjælp af kirurgi. Denne diagnose stilles dog for livet systemisk lupus erythematosus- ikke en dom. Rettidig diagnose og korrekt ordineret behandling vil hjælpe med at undgå eksacerbationer og give dig mulighed for at leve et fuldt liv. Samtidig er der vigtig betingelse- Du kan ikke være i den åbne sol.

Forskellige midler anvendes til behandling af systemisk lupus erythematosus.

• Glukokortikoider. Først ordineres en stor dosis af lægemidlet for at lindre forværringen, senere reducerer lægen dosis. Dette gøres for at reducere side effekt, som påvirker en række organer negativt.
• Cytostatika - fjerner hurtigt symptomerne på sygdommen (korte forløb);
• Ekstrakorporal afgiftning - fin rensning af blodet fra immunkomplekser ved transfusion;
• Ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler. Disse lægemidler er ikke egnede til langtidsbrug, da de er skadelige for det kardiovaskulære system og reducerer testosteronproduktionen.

Betydelig hjælp til kompleks behandling sygdom vil have et lægemiddel, der omfatter og naturlig ingrediens- drone. Biokomplekset er med til at styrke kroppens forsvar og klare denne komplekse sygdom. Det er især effektivt i tilfælde, hvor huden er påvirket.

Naturlige midler mod komplikationer af lupus

Behandling nødvendig samtidige sygdomme og komplikationer såsom lupus nefritis. Det er nødvendigt konstant at overvåge nyrernes tilstand, da denne sygdom rangerer først i tilfælde af dødelighed i systemisk lupus erythematosus.

Lige så vigtig er rettidig behandling af lupus arthritis og hjertesygdomme. I den forbindelse kan lægemidler som f.eks Mælkebøtte P og Et plus.

Mælkebøtte P- det er en naturlig chondroprotector, der beskytter leddene mod ødelæggelse, genopretter bruskvæv og hjælper også med at sænke kolesterolniveauet i blodet. Det hjælper også med at fjerne giftstoffer fra kroppen.

Dihydroquercetin Plus- forbedrer blodets mikrocirkulation, fjerner skadeligt kolesterol, styrker væggene i blodkarrene og gør dem mere elastiske.

er en alvorlig autoimmun sygdom, der er farlig for sine komplikationer. Fortvivl ikke, for sådan en diagnose er ikke en sætning. Rettidig diagnose og ordentlig behandling hjælpe dig med at undgå opblussen. Være sund!

NYTTIGT AT VIDE:

OM SYGDOMME I LEDEN

Ingen tænker på, hvordan man undgår smerter i leddene - tordenen slog ikke, hvorfor sætte en lynafleder. I mellemtiden rammer artralgi - dette er navnet på denne type smerte - halvdelen af ​​mennesker over fyrre år og 90% af dem, der er over halvfjerds. Så forebyggelse af ledsmerter er noget at tænke på, selvom du...