Gejala sindrom karsinoid. Sindrom Carcinoid: tanda, diagnosis dan rawatan

– kompleks gejala yang timbul akibat aktiviti hormon tumor daripada sel-sel sistem APUD. Termasuk hot flashes, cirit-birit yang berterusan, luka berserabut di sebelah kanan jantung, sakit perut dan bronkospasme. Semasa menjalankan campur tangan pembedahan krisis karsinoid yang mengancam nyawa mungkin berlaku. Sindrom karsinoid didiagnosis berdasarkan anamnesis, aduan, data pemeriksaan objektif, keputusan penentuan tahap hormon darah, CT, MRI, scintigraphy, radiografi, endoskopi dan kajian lain. Rawatan - pembuangan pembedahan tumor, terapi dadah.

Sindrom Carcinoid adalah kompleks simptom yang diperhatikan dalam tumor neuroendokrin yang berpotensi malignan, tumbuh perlahan yang boleh timbul dalam hampir mana-mana organ. Dalam 39% kes, neoplasma yang mencetuskan sindrom carcinoid disetempat di usus kecil, dalam 26% - dalam lampiran, dalam 15% - dalam rektum, dalam 1-5% - di bahagian lain usus besar, dalam 2 -4% - dalam perut , 2-3% - dalam pankreas, 1% - dalam hati dan 10% - dalam bronkus. Dalam 20% kes, tumor karsinoid saluran gastrousus digabungkan dengan neoplasma lain usus besar. Sindrom Carcinoid biasanya berkembang antara umur 50 dan 60 tahun, dan lelaki dan wanita sama-sama terjejas.

Carcinoid pertama kali diterangkan dalam lewat XIX abad. Pada 50-an abad yang lalu, sekumpulan penyelidik yang diketuai oleh Waldenström menyusun penerangan yang luas tentang ciri histologi dan histokimia tumor karsinoid, dan juga membuktikan hubungan antara neoplasma tersebut dan perkembangan sindrom karsinoid. Untuk masa yang lama, karsinoid dianggap sebagai tumor jinak, tetapi penyelidikan dalam beberapa tahun kebelakangan ini telah menggoncang pandangan ini. Didapati bahawa, walaupun pertumbuhannya perlahan, formasi mempunyai tanda-tanda keganasan tertentu dan boleh bermetastasis ke organ yang jauh. Rawatan sindrom carcinoid dijalankan oleh doktor yang bekerja dalam bidang onkologi, endokrinologi, gastroenterologi, kardiologi, pembedahan am dan kepakaran lain.

Punca sindrom karsinoid

Punca perkembangan sindrom carcinoid adalah aktiviti hormon tumor yang berasal dari sel neuroendokrin sistem APUD. Gejala ditentukan oleh perubahan dalam tahap pelbagai hormon dalam darah pesakit. Biasanya, neoplasma sedemikian diasingkan sejumlah besar serotonin. Sebagai peraturan, terdapat peningkatan dalam pengeluaran histamin, prostaglandin, bradykinin dan hormon polipeptida.

Sindrom Carcinoid tidak berlaku pada semua pesakit dengan tumor karsinoid. Dalam karsinoid usus kecil dan besar, sindrom ini biasanya berkembang hanya selepas penampilan metastasis di hati. Ini dijelaskan oleh fakta bahawa hormon dari usus dengan darah memasuki hati melalui sistem vena portal, dan kemudian dimusnahkan oleh enzim hati. Metastasis ke hati membawa kepada fakta bahawa produk metabolisme tumor mula terus memasuki aliran darah umum melalui urat hepatik, tanpa dipecahkan dalam sel hati.

Dengan karsinoid yang dilokalkan di dalam paru-paru, bronkus, ovari, pankreas dan organ lain, sindrom karsinoid boleh berkembang sebelum permulaan metastasis, kerana darah dari organ ini tidak melalui sistem vena portal sebelum memasuki peredaran sistemik dan tidak "dimurnikan". ” dalam tisu hati . Jelas sekali neoplasma malignan menyebabkan sindrom karsinoid lebih kerap daripada tumor yang tidak menunjukkan tanda-tanda keganasan.

Peningkatan tahap serotonin menimbulkan cirit-birit, sakit perut, malabsorpsi dan patologi jantung. Sebagai peraturan, dengan sindrom carcinoid, degenerasi berserabut endokardium separuh kanan jantung diperhatikan. Bahagian kiri jantung jarang terjejas kerana serotonin dimusnahkan apabila darah melalui paru-paru. Peningkatan bradikinin dan histamin menyebabkan kilat panas. Peranan hormon polipeptida dan prostaglandin dalam perkembangan sindrom carcinoid masih belum dijelaskan.

Gejala sindrom karsinoid

Manifestasi sindrom karsinoid yang paling biasa adalah kilat panas. Gejala ini diperhatikan dalam 90% pesakit. Terdapat kemerahan paroksismal secara tiba-tiba, berkala pada bahagian atas badan. Biasanya, hiperemia amat ketara di muka, belakang kepala dan leher. Pesakit dengan sindrom carcinoid mengadu rasa panas, kebas dan terbakar. Kilasan panas disertai dengan peningkatan kadar denyutan jantung dan penurunan tekanan darah. Pening mungkin berlaku kerana bekalan darah yang berkurangan ke otak. Semasa serangan, kemerahan sklera dan lacrimation mungkin berlaku.

hidup peringkat awal perkembangan sindrom karsinoid, kilat panas muncul sekali setiap beberapa hari atau minggu. Selepas itu, bilangan mereka secara beransur-ansur meningkat kepada 1-2 atau bahkan 10-20 kali sehari. Tempoh hot flashes dalam sindrom karsinoid boleh berkisar antara 1-10 minit hingga beberapa jam. Biasanya, serangan berlaku kerana pengambilan alkohol, pedas, berlemak dan makanan pedas, aktiviti fizikal, tekanan psikologi, atau mengambil ubat yang meningkatkan tahap serotonin. Kurang biasa, kilat panas berkembang secara spontan, tanpa sebarang sebab yang jelas.

Cirit-birit dikesan dalam 75% pesakit dengan sindrom karsinoid. Ia berlaku kerana peningkatan motilitas usus kecil di bawah pengaruh serotonin. Ia kronik dan berterusan. Keterukan gejala boleh sangat berbeza. Disebabkan malabsorpsi, semua jenis metabolisme (protein, karbohidrat, lemak, air-elektrolit) terganggu, dan hipovitaminosis berkembang. Dengan sindrom carcinoid jangka panjang, mengantuk, kelemahan otot, cepat keletihan, dahaga, kekeringan kulit dan penurunan berat badan. Dalam kes yang teruk, bengkak, osteomalacia, anemia dan perubahan trofik yang ketara pada kulit berlaku disebabkan oleh gangguan metabolik kasar.

Patologi jantung ditemui pada separuh daripada pesakit yang menderita sindrom carcinoid. Sebagai peraturan, fibrosis endokardial dikesan, disertai dengan kerosakan pada separuh kanan jantung. Perubahan berserabut menyebabkan ketidakcekapan injap tricuspid dan pulmonari dan mencetuskan stenosis pulmonari. Ketidakcekapan injap dan stenosis arteri pulmonari dengan sindrom carcinoid boleh membawa kepada perkembangan kegagalan jantung dan genangan dalam peredaran sistemik, yang ditunjukkan oleh edema pada bahagian bawah kaki, asites, sakit di hipokondrium kanan akibat pembesaran hati, bengkak dan denyutan urat leher.

Dalam 10% pesakit dengan sindrom carcinoid, bronkospasme diperhatikan. Pesakit diganggu oleh serangan sesak nafas ekspirasi, disertai dengan siulan dan bunyi berdengung. Satu lagi manifestasi sindrom carcinoid yang agak biasa ialah sakit perut, yang mungkin disebabkan oleh halangan mekanikal kepada pergerakan kandungan usus akibat pertumbuhan tumor primer atau berlakunya lesi sekunder dalam rongga perut.

Komplikasi berbahaya sindrom carcinoid boleh menjadi krisis karsinoid - keadaan yang berlaku semasa campur tangan pembedahan, disertai dengan penurunan mendadak tekanan darah, peningkatan kadar jantung, bronkospasme yang teruk dan peningkatan paras glukosa darah. Kejutan yang berlaku semasa krisis karsinoid menimbulkan ancaman segera kepada nyawa pesakit dan boleh menyebabkan kematian.

Diagnosis sindrom karsinoid

Diagnosis dibuat oleh pakar onkologi berdasarkan gejala ciri, data daripada peperiksaan luaran dan penyelidikan objektif. Dikesan dalam plasma darah tahap meningkat serotonin. Ditentukan dalam air kencing kandungan yang tinggi asid 5-hydroxyindoleacetic. Untuk mengecualikan hasil positif palsu Selama 3 hari sebelum ujian, pesakit yang disyaki sindrom karsinoid dinasihatkan untuk menahan diri daripada mengambil makanan yang mengandungi sejumlah besar serotonin ( kenari, terung, avokado, tomato, pisang, dll.), dan beberapa ubat.

Dalam kes yang meragukan, ujian dengan alkohol, katekolamin atau kalsium glukonat dilakukan untuk merangsang kilat panas. Untuk menentukan penyetempatan tumor dan mengenal pasti metastasis, pesakit dengan sindrom carcinoid dirujuk kepada CT dan MRI organ dalaman, scintigraphy, radiografi, gastroskopi, kolonoskopi, bronkoskopi dan kajian lain. Sekiranya terdapat tanda-tanda yang mencukupi, laparoskopi boleh digunakan. Sindrom Carcinoid dibezakan daripada mastositosis sistemik, kilat panas semasa menopaus dan kesan sampingan apabila mengambil ubat-ubatan tertentu.

Rawatan sindrom carcinoid

Kaedah rawatan utama ialah campur tangan pembedahan. Bergantung pada lokasi dan tahap proses, eksisi radikal lesi primer atau pelbagai operasi paliatif. Untuk sindrom karsinoid yang disebabkan oleh tumor usus kecil, reseksi biasanya dilakukan usus kecil bersama-sama dengan kawasan mesenterik. Sekiranya berlaku kerosakan pada usus besar dan neoplasma yang terletak di kawasan sfinkter ileocecal, hemikolektomi kanan dilakukan.

Untuk sindrom karsinoid yang disebabkan oleh tumor di apendiks, apendektomi dilakukan. Sesetengah pakar onkologi juga mengeluarkan nodus limfa yang berdekatan. Intervensi pembedahan paliatif ditunjukkan pada peringkat metastasis dan melibatkan penyingkiran lesi besar (kedua-dua sekunder dan primer) untuk mengurangkan tahap hormon dan mengurangkan keterukan sindrom karsinoid. Satu lagi cara untuk mengurangkan manifestasi sindrom carcinoid ialah embolisasi atau pengikatan arteri hepatik.

Petunjuk untuk kemoterapi untuk sindrom carcinoid adalah kehadiran metastasis. selain itu, kaedah ini rawatan digunakan dalam tempoh selepas operasi dengan kerosakan jantung, disfungsi hati dan tahap tinggi 5-hydroxyindoleacetic acid dalam air kencing. Untuk mengelakkan perkembangan krisis karsinoid, rawatan bermula dengan dos kecil ubat, secara beransur-ansur meningkatkan dos. Keberkesanan kemoterapi untuk sindrom karsinoid adalah rendah. Peningkatan ketara diperhatikan dalam tidak lebih daripada 30% pesakit, tempoh purata remisi adalah 4-7 bulan.

Sebagai terapi simptomatik untuk sindrom carcinoid, ubat antagonis serotonin ditetapkan: fluoxetine, sertraline, paroxetine, dll. Untuk tumor yang menghasilkan sejumlah besar histamin, diphenhydramine, ranitidine dan cimetidine digunakan. Untuk menghapuskan cirit-birit, disyorkan untuk mengambil loperamide. Di samping itu, lanreotide dan octreotide digunakan secara meluas dalam sindrom karsinoid, yang menyekat rembesan secara biologi. bahan aktif di kawasan neoplasma dan boleh mengurangkan manifestasi sindrom ini dengan ketara pada lebih separuh daripada pesakit.

Prognosis untuk sindrom karsinoid ditentukan oleh tahap dan gred tumor. Pada penyingkiran radikal lesi primer dan ketiadaan metastasis, pemulihan lengkap adalah mungkin. Dengan metastasis, prognosis bertambah buruk. Disebabkan oleh perkembangan karsinoid yang perlahan, jangka hayat dalam kes sedemikian adalah antara 5 hingga 15 tahun atau lebih. Punca kematian adalah pelbagai metastasis ke organ yang jauh, keletihan, kegagalan jantung atau halangan usus.

Karsinoid- tumor yang paling biasa adalah dari sel neuroendokrin (sel sistem APUD). Sel-sel ini adalah terbitan dari puncak saraf. Mereka diedarkan secara meluas dalam badan dan mengandungi dan merembeskan beberapa peptida aktif secara biologi. Selalunya karsinoid berkembang dalam saluran gastrousus(85%), terutamanya dalam usus kecil, tetapi juga dalam paru-paru (10%), kurang kerap menjejaskan organ lain (contohnya, ovari). Karsinoid usus jarang (dalam 10% kes) nyata secara klinikal. Ini dijelaskan oleh pemusnahan pesat peptida aktif secara biologi dalam hati. Hanya dengan metastasis karsinoid usus ke hati, gejala muncul dalam 40-45% pesakit. Bagi karsinoid ovari dan karsinoid bronkial, ia mampu menyebabkan sindrom ciri pada peringkat awal penyakit.

Sindrom karsinoid- gabungan simptom yang timbul akibat pembebasan hormon oleh tumor dan kemasukannya ke dalam aliran darah.

Patogenesis (apa yang berlaku?) semasa sindrom Carcinoid:

Tumor karsinoid boleh muncul di mana terdapat sel enterochromaffin, pada asasnya di seluruh badan. Sebilangan besar tumor karsinoid (65%) berkembang dalam saluran gastrousus. Dalam kebanyakan kes, tumor karsinoid berkembang di usus kecil, apendiks, dan rektum. Tumor karsinoid paling jarang berkembang dalam perut dan kolon; pankreas, pundi hempedu dan hati masuk ijazah paling rendah terdedah kepada tumor karsinoid (walaupun tumor karsinoid biasanya bermetastasis ke hati).

Kira-kira 25% daripada tumor karsinoid menjejaskan saluran pernafasan dan paru-paru. Baki 10% boleh didapati di mana-mana sahaja. Dalam sesetengah kes, doktor tidak dapat mengesan tumor karsinoid walaupun terdapat gejala sindrom karsinoid.

Tumor karsinoid usus kecil

Secara amnya, tumor usus kecil (jinak atau malignan) jarang berlaku, lebih jarang daripada tumor kolon atau perut. Tumor karsinoid kecil pada usus kecil mungkin tidak menyebabkan sebarang gejala selain daripada sakit perut yang ringan. Atas sebab ini, sukar untuk menentukan kehadiran tumor karsinoid usus kecil pada peringkat awal, sekurang-kurangnya sehingga pesakit menjalani pembedahan. Adalah mungkin untuk mengesan hanya sebahagian kecil tumor karsinoid usus kecil pada peringkat awal, dan walaupun ini berlaku secara tidak dijangka pada x-ray. Biasanya, tumor karsinoid usus kecil didiagnosis peringkat lewat, apabila simptom-simptom penyakit membuat diri mereka dirasai dan biasanya selepas metastasis telah muncul.

Kira-kira 10% daripada tumor karsinoid usus kecil menyebabkan sindrom karsinoid. Biasanya, perkembangan sindrom carcinoid bermakna tumor adalah malignan dan telah sampai ke hati.

Tumor karsinoid sering menghalang usus kecil apabila ia menjadi besar. Gejala halangan usus kecil termasuk sakit perut paroxysmal, loya dan muntah, dan kadang-kadang cirit-birit. Halangan boleh disebabkan oleh dua pelbagai mekanisme. Mekanisme pertama ialah pembesaran tumor di dalam usus kecil. Mekanisme kedua ialah berpusing usus kecil akibat mesenteritis fibrosing, keadaan yang disebabkan oleh tumor di mana parut yang meluas berlaku pada tisu yang terletak berdekatan dengan usus kecil. Fibrosing mesenteritis kadangkala menghalang arteri yang membawa darah ke usus, yang boleh mengakibatkan kematian sebahagian daripada usus (nekrosis). Dalam kes ini, usus boleh pecah, yang merupakan ancaman serius kepada kehidupan.

Tumor karsinoid apendiks

Walaupun tumor dalam apendiks agak jarang berlaku, tumor karsinoid adalah tumor yang paling biasa dalam apendiks (kira-kira separuh daripada semua tumor apendiks). Malah, tumor karsinoid ditemui dalam 0.3% daripada apendiks yang direseksi, tetapi kebanyakan daripada daripada ini tidak mencapai saiz lebih besar daripada 1 cm dan tidak menyebabkan sebarang gejala. Dalam kebanyakan kes, ia ditemui dalam lampiran yang telah dikeluarkan atas sebab selain daripada tumor. Wakil-wakil banyak institusi percaya bahawa appendectomy adalah yang paling banyak rawatan yang sesuai tumor karsinoid apendiks yang kecil. Peluang tumor kembali selepas apendektomi adalah sangat rendah. Tumor karsinoid apendiks yang lebih besar daripada 2 cm dalam 30% boleh menjadi malignan dan membentuk metastasis tempatan. Oleh itu, tumor karsinoid yang lebih besar harus dikeluarkan. Apendektomi mudah tidak akan membantu dalam kes ini. Nasib baik, tumor karsinoid saiz besar agak jarang berlaku. Tumor karsinoid dalam apendiks, walaupun dengan metastasis ke tisu tempatan, biasanya tidak menyebabkan sindrom karsinoid.

Tumor karsinoid rektum

Tumor karsinoid rektum sering didiagnosis secara kebetulan semasa sigmoidoskopi plastik atau kolonoskopi. Sindrom carcinoid jarang berlaku dalam tumor carcinoid rektum. Kemungkinan metastasis berkaitan dengan saiz tumor; 60-80% kemungkinan metastasis untuk tumor yang lebih besar daripada 2 cm. Bagi tumor karsinoid yang lebih kecil daripada 1 cm, 2% kemungkinan metastasis. Ringkasnya, tumor karsinoid rektum kecil biasanya berjaya dikeluarkan, tetapi tumor yang lebih besar (lebih daripada 2 cm) memerlukan pembedahan yang meluas, yang boleh, dalam beberapa kes, malah membawa kepada penyingkiran separa rektum.

Tumor karsinoid gastrik (perut).

Terdapat 3 jenis tumor karsinoid gastrik (perut): jenis I, jenis II dan jenis III.

Tumor karsinoid gastrik jenis 1 biasanya bersaiz kurang daripada 1 cm dan adalah jinak. Terdapat tumor kompleks yang merebak ke seluruh perut. Ia biasanya muncul pada pesakit dengan anemia pernisiosa atau gastritis atropik kronik (keadaan di mana perut berhenti menghasilkan asid). Kekurangan asid menyebabkan sel-sel dalam perut, yang menghasilkan hormon gastrin, mengeluarkan sejumlah besar gastrin, yang memasuki darah. (Gastrin ialah hormon yang dirembeskan oleh badan untuk meningkatkan aktiviti asid perut. Asid dalam perut menyekat pembiakan gastrin. Dengan anemia pernisiosa atau kronik gastritis atropik, kekurangan asid adalah hasil daripada peningkatan jumlah gastrin). Selain itu, gastrin juga mempengaruhi perubahan sel enterochromaffin dalam perut menjadi tumor karsinoid malignan. Rawatan untuk tumor karsinoid jenis 1 termasuk rawatan seperti ubat yang mengandungi somatostatin yang menghentikan pengeluaran gastrin atau pembedahan membuang bahagian perut yang menghasilkan gastrin.

Jenis kedua tumor karsinoid gastrik adalah kurang biasa. Tumor sedemikian tumbuh dengan sangat perlahan dan kemungkinan untuk menjadi malignan adalah sangat rendah. Mereka muncul pada pesakit dengan jarang gangguan genetik, sebagai MEN (multiple endocrine neoplasia) jenis I. Dalam pesakit sedemikian, tumor timbul pada kelenjar endokrin lain, seperti kelenjar pineal, kelenjar paratiroid dan pankreas.

Jenis ketiga tumor karsinoid gastrik adalah tumor yang lebih besar daripada 3 cm yang terpencil (muncul satu atau lebih pada satu masa) dalam perut yang sihat. Tumor jenis ketiga biasanya malignan dan terdapat kebarangkalian tinggi penembusan mendalam mereka ke dalam dinding perut dan pembentukan metastasis. Tumor jenis 3 boleh menyebabkan sakit perut dan pendarahan, serta gejala akibat sindrom karsinoid. Tumor karsinoid gastrik jenis 3 biasanya memerlukan pembedahan untuk membuang perut dan nodus limfa berdekatan.

Tumor karsinoid kolon

Tumor karsinoid kolon biasanya terbentuk di sebelah kanan kolon. Seperti tumor karsinoid usus kecil, tumor karsinoid kolon sering ditemui pada peringkat lanjut. Oleh itu, saiz tumor purata pada diagnosis ialah 5 cm, dan metastasis hadir dalam 2/3 pesakit. Sindrom carcinoid jarang berlaku dalam tumor karsinoid kolon.

Gejala Sindrom Carcinoid:

Gejala sindrom karsinoid berbeza-beza bergantung kepada hormon apa yang dirembeskan oleh tumor. Biasanya ini adalah hormon seperti serotonin, bradikinin (menggalakkan kesakitan), histamin dan kromogranin A.

Manifestasi tipikal sindrom carcinoid:

  • Hiperemia (kemerahan)
  • Cirit-birit
  • Sakit perut
  • Semput kerana bronkospasme (salur udara menyempit)
  • Kerosakan injap jantung
  • Pembedahan boleh menyebabkan komplikasi yang dikenali sebagai krisis karsinoid.

Hiperemia

Pembilasan adalah simptom sindrom carcinoid yang paling biasa. Dalam 90% pesakit, hiperemia berlaku semasa penyakit ini. Pembilasan dicirikan oleh kemerahan atau perubahan warna pada muka dan leher (atau bahagian atas badan), serta peningkatan suhu. Serangan hiperemia biasanya berlaku secara tiba-tiba, secara spontan, ia boleh disebabkan oleh emosi, tekanan fizikal atau minum arak. Serangan hiperemia boleh berlangsung dari satu minit hingga beberapa jam. Kesesakan mungkin disertai dengan degupan jantung yang cepat, tekanan darah rendah, atau pening jika tekanan darah turun terlalu banyak dan darah tidak sampai ke otak. Jarang, hiperemia disertai dengan tekanan darah tinggi. Hormon yang bertanggungjawab untuk hiperemia tidak diiktiraf sepenuhnya; Ini mungkin termasuk serotonin, bradikinin dan bahan P.

Cirit-birit

Cirit-birit adalah gejala penting kedua sindrom carcinoid. Kira-kira 75% pesakit dengan sindrom carcinoid mengalami cirit-birit. Cirit-birit sering berlaku bersama-sama dengan pembilasan, tetapi juga boleh berlaku tanpanya. Dalam sindrom carcinoid, cirit-birit paling kerap disebabkan oleh serotonin. Ubat-ubatan yang menyekat tindakan serotonin, seperti ondansetron (Zofran), sering melegakan cirit-birit. Kadang-kadang cirit-birit dalam sindrom karsinoid boleh berlaku disebabkan oleh pendedahan tempatan kepada tumor yang menghalang laluan usus kecil.

Penyakit jantung

Penyakit jantung berlaku pada 50% pesakit dengan sindrom karsinoid. Sindrom Carcinoid biasanya membawa kepada perubahan fibrotik injap pulmonari jantung. Pergerakan injap terjejas mengurangkan keupayaan jantung untuk mengepam darah dari ventrikel kanan ke paru-paru dan bahagian lain badan, yang boleh menyebabkan kegagalan jantung. Gejala biasa kegagalan jantung termasuk: pembesaran hati, bengkak kaki, pengumpulan cecair dalam rongga perut (ascites). Punca kerosakan pada injap tricuspid dan pulmonari jantung dalam sindrom carcinoid, dalam kebanyakan kes, adalah pendedahan jangka panjang yang sengit kepada serotonin.

Krisis karsinoid

Krisis karsinoid adalah keadaan berbahaya yang boleh berlaku semasa pembedahan. Krisis dicirikan oleh penurunan mendadak dalam tekanan darah, yang menyebabkan kejutan. Keadaan ini mungkin disertai dengan degupan jantung yang terlalu laju, kandungan meningkat glukosa dalam darah, serta bronkospasme yang teruk. Krisis karsinoid boleh menyebabkan hasil maut. Cara terbaik untuk mencegah serangan karsinoid ialah pembedahan menggunakan somatostatin sebelum pembedahan.

berdehit

Semput berlaku pada kira-kira 10% pesakit dengan sindrom karsinoid. Mengi adalah akibat daripada bronkospasme (kekejangan saluran pernafasan), yang berlaku akibat pembebasan hormon oleh tumor karsinoid.

Sakit perut

Sakit perut adalah gejala biasa pada pesakit dengan sindrom karsinoid. Kesakitan mungkin berlaku disebabkan oleh metastasis dalam hati, disebabkan oleh tumor yang menjejaskan tisu dan organ jiran, atau disebabkan oleh halangan usus (baca tentang tumor karsinoid usus kecil di bawah).

Diagnosis Sindrom Carcinoid:

Diagnosis sindrom karsinoid disahkan oleh peningkatan paras air kencing harian metabolit serotonin - asid 5-hydroxyindoleacetic.

Rawatan Sindrom Carcinoid:

Rawatan sindrom carcinoid: pembuangan pembedahan radikal tumor. Untuk metastasis yang tidak boleh dikeluarkan, terapi dengan octreotide ditetapkan - jangka panjang analog aktif somatostatin.

Pada serangan yang kerap gunakan persediaan methyldopa (dopegit 0.25-0.5 g 3-4 kali sehari), persediaan candu untuk cirit-birit. Ia adalah mungkin untuk menggunakan prednisolone dalam dos sehingga 20-30 mg sehari.

Doktor mana yang perlu anda hubungi jika anda menghidapi sindrom Carcinoid:

Adakah sesuatu mengganggu anda? Adakah anda ingin tahu lebih lanjut maklumat terperinci tentang Sindrom Carcinoid, punca, gejala, kaedah rawatan dan pencegahan, perjalanan penyakit dan diet selepasnya? Atau adakah anda memerlukan pemeriksaan? Awak boleh buat temujanji dengan doktor– klinik Euromakmal sentiasa berkhidmat untuk anda! Doktor terbaik mereka akan memeriksa kamu dan mengkaji kamu tanda-tanda luaran dan akan membantu anda mengenal pasti penyakit dengan gejala, menasihati anda dan memberikan bantuan yang diperlukan dan membuat diagnosis. anda juga boleh hubungi doktor di rumah. Klinik Euromakmal terbuka untuk anda sepanjang masa.

Cara menghubungi klinik:
Nombor telefon klinik kami di Kyiv: (+38 044) 206-20-00 (berbilang saluran). Setiausaha klinik akan memilih hari dan masa yang sesuai untuk anda melawat doktor. Koordinat dan arah kami ditunjukkan. Lihat dengan lebih terperinci tentang semua perkhidmatan klinik di atasnya.

(+38 044) 206-20-00

Jika anda pernah melakukan penyelidikan sebelum ini, Pastikan anda membawa keputusan mereka kepada doktor untuk berunding. Sekiranya kajian belum dilakukan, kami akan melakukan segala yang diperlukan di klinik kami atau dengan rakan sekerja kami di klinik lain.

awak? Ia adalah perlu untuk mengambil pendekatan yang sangat berhati-hati terhadap kesihatan anda secara keseluruhan. Orang ramai kurang perhatian gejala penyakit dan tidak menyedari bahawa penyakit ini boleh mengancam nyawa. Terdapat banyak penyakit yang pada mulanya tidak menampakkan diri dalam tubuh kita, tetapi pada akhirnya ternyata, malangnya, sudah terlambat untuk merawatnya. Setiap penyakit mempunyai gejala tertentu, ciri manifestasi luaran- dipanggil gejala penyakit. Mengenal pasti simptom adalah langkah pertama dalam mendiagnosis penyakit secara umum. Untuk melakukan ini, anda hanya perlu melakukannya beberapa kali setahun. diperiksa oleh doktor untuk bukan sahaja mencegah penyakit yang dahsyat, tetapi juga mengekalkan minda yang sihat dalam badan dan organisma secara keseluruhan.

Jika anda ingin bertanya soalan kepada doktor, gunakan bahagian perundingan dalam talian, mungkin anda akan menemui jawapan kepada soalan anda di sana dan membaca tips penjagaan diri. Jika anda berminat dengan ulasan tentang klinik dan doktor, cuba cari maklumat yang anda perlukan di bahagian tersebut. Juga mendaftar pada portal perubatan Euromakmal untuk kekal terkini berita terkini dan kemas kini maklumat di tapak web, yang akan dihantar secara automatik kepada anda melalui e-mel.

Penyakit lain dari kumpulan Penyakit onkologi:

Adenoma pituitari
Adenoma kelenjar paratiroid (paratiroid).
Adenoma tiroid
Aldosteroma
Angioma pharynx
Angiosarcoma hati
Astrocytoma otak
Karsinoma sel basal (karsinoma sel basal)
Bowenoid papulosis zakar
penyakit Bowen
Penyakit Paget (kanser puting)
Penyakit Hodgkin (limfogranulomatosis, granuloma malignan)
Tumor intracerebral hemisfera serebrum
Polip berbulu pharynx
Ganglioma (ganglioneuroma)
Ganglioneuroma
Hemangioblastoma
Hepatoblastoma
Germinoma
Kondiloma gergasi Buschke-Levenshtein
Glioblastoma
Glioma otak
Glioma saraf optik
Chiasmal glioma
Tumor glomus (paragangliomas)
Tumor adrenal tidak aktif secara hormon (insidentaloma)
Mycosis fungoides
Tumor benigna pharynx
Tumor benigna saraf optik
Tumor pleura jinak
Tumor benigna rongga mulut
Tumor jinak lidah
Neoplasma malignan mediastinum anterior
Neoplasma ganas membran mukus rongga hidung dan sinus paranasal
Tumor ganas pada pleura (kanser pleura)
Sista mediastinal
Tanduk kulit zakar
Kortikosteroma
Tumor malignan yang membentuk tulang
Tumor malignan sumsum tulang
Craniopharyngioma
Leukoplakia zakar
Limfoma
Limfoma Burkitt
Limfoma tiroid
Limfosarkoma
Makroglobulinemia Waldenström
Medulloblastoma otak
Mesothelioma peritoneal
Mesothelioma malignan
Mesothelioma perikardial
Mesothelioma pleura
Melanoma
Melanoma konjunktiva
Meningioma
Meningioma saraf optik
Multiple myeloma (plasmocytoma, multiple myeloma)
Neuroma pharyngeal
Neuroma akustik
Neuroblastoma
Limfoma bukan Hodgkin
Balanitis xerotica obliterans (lichen sclerosus)
Lesi seperti tumor
Tumor
Tumor sistem saraf autonomi
Tumor pituitari
Tumor tulang
Tumor lobus hadapan
Tumor cerebellar
Tumor cerebellum dan ventrikel keempat
Tumor adrenal
Tumor kelenjar paratiroid
Tumor pleura
Tumor saraf tunjang
Tumor batang otak
Tumor sistem saraf pusat
Tumor pineal
Sarkoma osteogenik
Osteoid osteoma (osteoid-osteoma)
Osteoma
Osteochondroma
Ketuat alat kelamin zakar
Pharynx papilloma
Papilloma mulut
Paraganglioma telinga tengah
Pinealoma
Pineoblastoma
Kanser kulit sel skuamosa
Prolaktinoma
Kanser dubur
Kanser dubur (kanser dubur)

Kejadian sindrom carcinoid ditentukan oleh beberapa sebab. Yang penting ialah: pertumbuhan perlahan tumor primer, metastasis besar-besaran dan saiz metastasis. Walau bagaimanapun, lokasi ekstraportal yang terakhir memainkan peranan yang menentukan. Semua faktor ini menyebabkan hipersekresi serotonin dan bahan aktif biologi lain, yang secara berkala memasuki aliran darah dan mempunyai kesan patologi pada pelbagai organ dan sistem.

Kumpulan paling ciri gangguan vasomotor termasuk apa yang dipanggil "sindrom pembilasan," yang diterangkan secara terperinci oleh Waldenstrom dan Thorson. Pertama sekali, "kemerahan" berkala muka, bahu, bahagian atas badan berlaku, disertai dengan sensasi terbakar, panas, berdebar-debar, takikardia, rasa lemah, kadang-kadang berpeluh banyak. Warna kulit tiba-tiba bertukar menjadi merah terang, dan kemudian dengan cepat bertukar kepada merah jambu dan kembali ke warna biasa. Selalunya bintik sianosis ("sianosis tompok") kekal pada kulit dengan latar belakang pucat umum. Serangan ini berlangsung dari 30 saat hingga 10 minit. Pada siang hari, pesakit mempunyai 5 hingga 30 serangan sedemikian.

Faktor yang memprovokasi "sindrom kemerahan" adalah: tekanan emosi dan fizikal, kaya, makanan panas, pengambilan alkohol, buang air besar.

Dari masa ke masa, hiperemia kulit boleh menjadi kekal, sianosis berkembang, dan pesakit mengingatkan mereka penampilan pesakit dengan polycythemia (habitus plethoric). Telangiectasia kadang-kadang berlaku.

Sesetengah penyelidik cuba menerangkan fasa sianotik serangan kemerahan dengan kesan sinergi yang mungkin pada sistem vaskular serotonin dan bradikinin, apabila diberikan secara serentak kepada tikus, kekejangan venules dan kekejangan retrograde darah dalam kapilari berlaku (Weiner dan Altura, 1967).

Serangan kemerahan dengan karsinoid gastrik bermula dengan eritema fokus merah terang dengan sempadan yang jelas. Nampaknya, pada pesakit sedemikian, sebagai tambahan kepada serotonin, sejumlah besar histamin dan 5-hydroxytryptophan, prekursor serotonin, memasuki darah secara berkala. Pembentukan utama yang terakhir oleh tisu tumor adalah disebabkan oleh kekurangan dekarboksilase, yang memastikan sintesis serotonin (Jones et al., 1968).

Sindrom Carcinoid, yang berlaku dengan tumor bronkial, mempunyai ciri-ciri khusus; serangan kemerahan dibezakan oleh keterukan penampilannya, selalunya disertai oleh demam, lacrimation, hidung berair, loya dan muntah, hipotensi dan oliguria (Sandler, 1968). "Krisis karsinoid" sedemikian (Kahil et al., 1964) boleh disebabkan oleh kemasukan pantas langsung agen humoral ke dalam sistem arteri, memintas aliran darah portal. "Sindrom Rush" kadang-kadang disertai dengan hipertensi, serta serangan cirit-birit dan asma.

Cirit-birit dalam beberapa kes digabungkan dengan sakit kekejangan di perut, diucapkan gemuruh. Gejala ini disebabkan oleh hiperperistalsis usus yang disebabkan oleh peningkatan rembesan serotonin, dan mungkin bradikinin. Kedua-dua agen ini meningkatkan nada otot licin bronkus, kekejangan mereka, yang sering membawa kepada serangan atipikal asma bronkial.

Sebagai tambahan kepada "sindrom kemerahan," dengan karsinoid yang berfungsi, perubahan sifat yang berbeza boleh diperhatikan pada kulit.

Sesetengah pesakit mengalami "lesi seperti pellagra" yang berkaitan dengan hipovitaminosis PP endogen, disebabkan oleh kekurangan relatif tryptophan untuk sintesis asid nikotinik dalam usus. Hiperkeratosis berlaku, kulit menjadi kering, mengelupas, kawasan pigmentasi berwarna hitam kelabu terbentuk pada lengan bawah dan anggota bawah, glossitis diperhatikan.

Bersama-sama dengan "lesi seperti pellagra," hiperpigmentasi fokus yang bersifat meresap mungkin diperhatikan, disebabkan oleh pemendapan berlebihan produk pemusnah serotonin dalam kulit. Metastasis kulit daripada carcinoid kadangkala menyakitkan.

Pada pesakit dengan sindrom carcinoid, dalam 40-50% kes, ketidakcukupan injap tricuspid dan stenosis arteri pulmonari ditentukan (Sjoerdsma, 1956). Patogenesis lesi ini masih tidak jelas, tetapi kebanyakan penyelidik adalah penyokong "teori biokimia" kejadian mereka. Yang terakhir ini menganggap kerosakan endokardial (terutamanya proliferatif dan bukannya bersifat keradangan) dalam sindrom karsinoid sebagai akibat daripada hipersekresi serotonin dan bahan aktif biologi lain yang terutamanya menjejaskan endokardium dan menyumbang kepada percambahan tisu penghubung yang berlebihan.

Serotonin jelas meningkatkan nada saluran arteri paru-paru (Page, 1958), yang mewujudkan tekanan tambahan pada ventrikel kanan. Hipertrofi yang terakhir lebih awal, dan kemudian dilatasi miogeniknya dengan cepat berlaku dengan fenomena genangan dalam bulatan besar pengaliran darah

Sebagai tambahan kepada faktor hemodinamik, asal edema dalam sindrom carcinoid melibatkan hypoalbuminemia kerana kekurangan tryptophan untuk sintesis protein, serta peningkatan sistematik dalam tekanan vena pada ketinggian serangan "kemerahan". Kesan antidiuretik serotonin juga memainkan peranan tertentu, dan dalam sesetengah pesakit - peningkatan kepekatan hormon antidiuretik.

Pesakit yang menderita sindrom carcinoid untuk masa yang lama menjadi letih, dan dalam beberapa kes berat badan kekal.

Kadangkala pening yang teruk dan gangguan penglihatan sementara yang disebabkan oleh hipoksia serebrum berlaku.

Ini adalah gabungan simptom yang disebabkan oleh kehadiran tumor neuroendokrin (karcinoid) dalam badan dan pembebasan sejumlah besar hormon ke dalam darah. Carcinoid menghasilkan kira-kira empat puluh bahan aktif secara biologi, tetapi nilai tertinggi antaranya ialah serotonin, histamin, tachykinin, kalikrein dan prostaglandin. Tumor neuroendokrin boleh berlaku di mana-mana organ sistem penghadaman(biasanya dalam usus kecil), serta bronkus.

Tanda-tanda sindrom karsinoid

Kemerahan secara tiba-tiba pada kulit muka, leher dan dada yang disebabkan oleh aliran darah ke bahagian badan ini adalah ciri khas sindrom karsinoid. Gejala ini berlaku pada kira-kira 85% orang yang mempunyai tumor neuroendokrin.

Perjalanan serangan sedemikian berbeza pada pesakit dengan lokasi tumor yang berbeza. Oleh itu, pada pesakit dengan karsinoid usus, darah yang mengalir ke muka dan badan berlaku secara tiba-tiba dan berlangsung dari tiga puluh saat hingga setengah jam. Pada masa ini, seseorang ditimpa oleh perasaan panas. Serangan teruk disertai dengan penurunan tekanan darah dan peningkatan kadar denyutan jantung. Apabila penyakit itu berlanjutan, serangan mungkin menjadi lebih kerap dan berpanjangan, dan kulit mungkin menjadi kebiruan.

Sindrom ini boleh berlaku secara spontan, atau diprovokasi oleh pengambilan makanan, alkohol, tekanan, pergerakan usus, anestesia dan faktor lain. Serangan yang dicetuskan oleh anestesia boleh bertahan selama berjam-jam dan disertai dengan penurunan tekanan darah yang ketara. Fenomena dalam perubatan ini dipanggil krisis karsinoid.

Satu lagi tanda sindrom karsinoid ialah penampilan telangiectasia vena pada kulit. Ini adalah pelebaran saluran darah kecil, yang muncul dalam bentuk urat labah-labah atau rangkaian pada kulit. Telangiectasia dalam sindrom karsinoid sering berlaku di kawasan tersebut bibir atas, hidung, tulang pipi.

Simptom yang sama ketara ialah cirit-birit, yang dilaporkan pada kira-kira 80% pesakit dengan tumor neuroendokrin. Kekerapan najis boleh berbeza-beza dari beberapa kali hingga tiga puluh setiap hari. Najis biasanya berair, tanpa darah. Cirit-birit mungkin disertai dengan sakit perut.

Kira-kira 10-20% pesakit mengadu sesak nafas dan berdehit, paling kerap berlaku semasa serangan kemerahan pada kulit muka dan badan.

Sindrom Carcinoid dicirikan oleh pemendapan plak fibrin pada injap jantung, dinding ruang, serta pada dinding dalaman arteri pulmonari dan aorta. Lebih kerap terjejas bahagian kanan hati. Perubahan sedemikian membawa kepada ketidakcukupan injap. Gejala ini berlaku pada 40% pesakit.

Jika tumor karsinoid berada di dalam perut atau bronkus, perjalanan serangan sindrom karsinoid mungkin berbeza-beza. Apabila tumor disetempat di dalam perut, kulit mungkin menjadi merah dalam bintik-bintik, dan orang itu bimbang gatal yang teruk. Cirit-birit dan kerosakan jantung jarang berlaku. Gejala sindrom karsinoid dengan penyetempatan tumor ini disebabkan oleh histamin bahan aktif biologi.

Pada pesakit dengan tumor karsinoid yang dilokalkan di bronkus, kilat panas lebih teruk dan berpanjangan, kadang-kadang berlangsung beberapa hari. Serangan ini mungkin disertai dengan kekeliruan, kebimbangan, dan gegaran (bahagian badan bergegar). Di samping itu, pesakit tersebut mengalami gejala seperti:

  1. Bengkak kulit di sekeliling mata;
  2. lacrimation;
  3. Peningkatan air liur;
  4. Hipotensi (tekanan darah rendah);
  5. Kardiopalmus;
  6. Cirit-birit;
  7. Dyspnea;
  8. Oliguria (penurunan jumlah air kencing).

Adalah dipercayai bahawa gejala dalam tumor karsinoid bronkial ini disebabkan oleh pengaruh histamin yang dirembeskan oleh tumor itu sendiri.

simptom

Terdapat juga gejala yang kurang ketara yang berlaku dengan tumor karsinoid. Oleh itu, pelanggaran metabolisme triptofan dengan pembentukan serotonin yang berlebihan boleh menyebabkan kekurangan vitamin PP, yang menunjukkan dirinya dalam bentuk pellagra. Penyakit ini dicirikan oleh gejala seperti cirit-birit, dermatitis (keradangan kulit) dan demensia (demensia).

Tumor karsinoid juga boleh menjejaskan metabolisme protein. Akibat sintesis protein terjejas, kelemahan otot dan juga atrofi berkembang.

Pesakit yang mengalami kemerahan yang teruk mungkin mengalami bengkak yang berterusan di muka dan, lebih jarang, di bahagian kaki.

Diagnostik

Gejala sindrom carcinoid tidak spesifik, iaitu, ia juga boleh muncul dalam penyakit lain, contohnya, IBS (sindrom usus besar) atau kolitis, jadi sangat penting untuk menentukan bahawa perubahan dalam keadaan pesakit disebabkan dengan tepat oleh kehadiran tumor dalam badan.

Untuk menguji sindrom karsinoid yang disebabkan oleh tumor yang merembeskan serotonin, ujian dijalankan untuk menguji kehadiran produk sisa tumor, asid 5-hydroxyindoleacetic (5-HIAA), dalam air kencing. Untuk mengecualikan keputusan positif palsu, pesakit dilarang tiga hari sebelum ujian mengambil makanan yang mengandungi serotonin (tomato, nanas, pisang, alpukat, plum, kenari, terung dan produk lain) serta ubat-ubatan yang mengandunginya.

Rawatan

Untuk rawatan, ubat-ubatan ditetapkan yang menyekat pengeluaran hormon oleh tumor neuroendokrin atau mengurangkan kesannya. Sesetengah simptom, terutamanya hot flash, boleh dihilangkan dengan ubat somatostatin (octreotide). Di samping itu, kilat panas boleh diatasi dengan bantuan phenothiazines (chlorpromazine), phentolamines.

Loperamide dan diphenoxylate boleh ditetapkan untuk merawat cirit-birit. Untuk mengelakkan pellagra, pengambilan makanan ditetapkan, kaya dengan vitamin PP, serta analog sintetik vitamin.

Untuk mengelakkan penukaran 5-hydroxytryptophan kepada serotonin, pesakit diberi methyldopa atau phenoxybenzamine.

Maklumat tentang octreotide, loperamide dan lain-lain ubat-ubatan boleh didapati dalam buku rujukan elektronik

pengamal itu telah lama diketahui tumor malignan bukan sahaja punca gejala tempatan, tetapi juga mempunyai banyak kesan tidak spesifik pada badan, tanpa mengira sifat, lokasi dan tahap proses tumor.

Rujukan sejarah: 1868 – Lanhans pertama kali menggambarkan tumor karsinoid; 1907 - Oberndofer pertama kali menggunakan istilah "carcinoid"; 1930 - Cassidy menggambarkan penyakit yang disertai dengan cirit-birit berair, disfungsi jantung, sesak nafas, kemerahan pada kulit muka; 1931 - Scholte mula-mula mencadangkan sambungan antara tumor usus kecil dan kerosakan pada risalah injap separuh kanan jantung; 1949 - Laporan dicadangkan formula struktur serotonin; 1952 - Bjork, Aksen, Thorson pertama kali diterangkan manifestasi klinikal sindrom carcinoid pada budak lelaki yang mengalami stenosis injap pulmonari, kekurangan injap tricuspid dan sianosis luar biasa; 1954 - Waldenström dan Pernov menemui hiperserotoninemia pada pesakit dengan karsinoid metastatik; 1960 - Harris memerhatikan tindak balas hipertensi yang berterusan apabila serotonin diberikan kepada manusia.

Sindrom karsinoid- ini adalah penyakit yang disebabkan oleh peredaran mediator, yang ditunjukkan oleh kemerahan kulit (90%), cirit-birit (75%), pernafasan bising (20%), fibrosis endokardial (33%), kerosakan pada injap hati yang betul; kadangkala fibrosis pleura, peritoneal atau retroperitoneal berlaku.

Perkembangan sindrom carcinoid disebabkan oleh tumor aktif secara hormon yang timbul daripada sel enterochromaffin (argentaffin) usus (sel Kulchitsky). Pada masa yang sama, berkembang gangguan usus disertai dengan sindrom hipertensi (Gogin E.E., 1991).

Sehingga tahun 1953, setiap kes sindrom carcinoid dianggap kasuistik. Walau bagaimanapun, sejak penerangan gambaran klinikal penyakit, kekerapan pengesanan tumor karsinoid telah meningkat dengan ketara. Walau bagaimanapun, diagnosis intravital sindrom carcinoid agak jarang berlaku. Menurut bahan bedah siasat, karsinoid berlaku dalam 0.14-0.15% kes.

Selalunya, tumor karsinoid disetempat di saluran gastrousus, kurang kerap ia timbul di bronkus, hempedu, pankreas dan ovari. Saiz tumor, sebagai peraturan, tidak besar dan berbeza dari 0.1 hingga 3 cm Sel katinoid adalah poligonal, mempunyai kromatin dan sejumlah besar butiran yang terletak secara rawak. Stroma tisu penghubung tumor karsinoid mengandungi sejumlah besar sel mast, yang mempunyai keupayaan untuk menumpukan perhatian dan mungkin menghasilkan serotonin.

Asas patogenesis sindrom carcinoid terletak produk sel tumor 5-hydroxytryptamine (serotonin, enteramine), yang menyebabkan hiperserotoninemia dan lebihan bahan aktif fisiologi yang lain. Gejala klasik sindrom carcinoid dengan peningkatan tekanan darah yang ketara hanya berkembang apabila tumpuan utama atau metastasis tumor berada di luar halangan hepatik. Dalam kes ini, serotonin yang dihasilkan oleh sel-sel tumor tidak dimusnahkan dan memasuki peredaran umum melalui vena hepatik, menyebabkan pelbagai keadaan patologi.

Kesan vasoconstrictor serotonin adalah sifat pertama yang diketahui. Kebanyakan penyelidik telah menemui tindak balas hipertensi apabila mentadbir serotonin kepada manusia. Namun, ada kuantiti yang mencukupi kerja menunjukkan bahawa selepas memberi serotonin terdapat penurunan tekanan darah. Sifat tindak balas vaskular sebagai tindak balas kepada serotonin dipengaruhi oleh kaedah pentadbirannya. Oleh itu, apabila diberikan secara intravena, peningkatan dalam jumlah minit dan tekanan darah diperhatikan, dan apabila serotonin diberikan secara intraperitoneal, tindak balas hipotensi diperhatikan. Adalah dipercayai bahawa kebolehubahan dalam tindak balas tekanan darah kepada serotonin dikaitkan dengan keupayaan katil vaskular untuk bertindak balas secara berbeza kepada amina ini.

Adalah diketahui bahawa terdapat interaksi rapat antara serotonin dan amina biologi yang lain. Sebagai contoh, ia dianggap terbukti bahawa perkembangan gangguan vaskular dalam sindrom karsinoid disebabkan oleh interaksi serotonin dan katekolamin (Menshikov V.V. et al., 1972). Kes gabungan sindrom karsinoid dengan akromegali dan hiperkortisolisme telah diterangkan. Ada kemungkinan kombinasi ini disebabkan oleh keupayaan sel tumor karsinoid untuk menghasilkan bahan seperti GH dan ACTH.

Di bawah pengaruh kepekatan serotonin yang tinggi Fibrosis tisu endothelial berkembang, penguncupan otot licin berlaku, yang menyebabkan penyempitan arteri. Kerosakan pada sistem kardiovaskular akibat hiperserotoninemia dalam sindrom carcinoid dikurangkan kepada perkembangan kekurangan injap tricuspid dan stenosis arteri pulmonari, serta fibrosis endokardium atrium kanan dan ventrikel kanan. Penyempitan arteriol membawa kepada perkembangan hipertensi arteri.

Tumor karsinoid dikelaskan seperti yang timbul daripada tiub usus anterior(bronki, perut, duodenum, saluran hempedu, pankreas), bahagian tengah tiub usus(jejunum dan ileum, apendiks, kolon menaik), bahagian belakang tiub usus(kolon melintang, menurun, sigmoid dan rektum). Kadang-kadang ia juga terdapat dalam gonad, prostat, buah pinggang, kelenjar susu, kelenjar timus atau kulit.

Untuk gambar klinikal Sindrom Carcinoid dicirikan oleh kehadiran gangguan vasomotor seperti "kilat panas". Dalam kes ini, kawasan tertentu kulit menjadi merah, kadang-kadang sianotik, dan pesakit berasa panas di tempat-tempat ini. Selain pelanggaran nada vaskular dan kerosakan jantung, sindrom perut yang jelas diperhatikan, yang ditunjukkan oleh kehadiran cirit-birit dan sakit di sepanjang usus. Kesan serotonin pada otot licin bronkus boleh menyebabkan penyempitan tajam yang terakhir dan perkembangan serangan asma. Sebagai peraturan, perjalanan penyakit ini adalah paroxysmal. Tempoh serangan berbeza dengan ketara - dari 30 saat hingga 10 minit, dan dalam beberapa kes serangan boleh diulang beberapa kali pada siang hari. Kejadian mereka paling kerap diprovokasi berkaitan dengan saraf atau tekanan fizikal, minum alkohol. Sejumlah gejala, seperti sianosis, telangiectasia, oliguria dan kerosakan jantung, berterusan untuk masa yang lama dan menentukan keadaan pesakit dalam tempoh interiktal.

Ciri yang paling perubahan dalam gambar darah dalam sindrom carcinoid, terdapat pecutan ESR dan leukositosis, dan hubungan langsung ditentukan antara perubahan dalam darah dan berlakunya krisis. Carcinoids, terutamanya karsinoid bronkial, boleh merembeskan ACTH, yang menyebabkan sindrom Cushing, hormon pelepas hormon pertumbuhan, yang menyebabkan akromegali.

Diagnosis disahkan tahap sorotonin yang tinggi dalam plasma darah, peningkatan perkumuhan asid 5-hydroxyindoleacetic melalui kencing, serta pengesanan tumor usus, hati dan paru-paru semasa kaedah instrumental penyelidikan. Penunjuk biokimia mungkin diherotkan apabila mengambil makanan yang mengandungi sejumlah besar serotonin (pisang, walnut, buah sitrus, kiwi, nanas), mengambil persediaan rauwolfia, fenotiazin, salisilat, serta keadaan patologi, rumit halangan usus, apabila perkumuhan asid 5-hydroxyindoleacetic boleh meningkat kepada 9-25 mg/hari.

Kajian imunofluoresensi mengesahkan kehadiran neuropeptida (serotonin, bahan P dan neurotensin) dalam tumor karsinoid. Definisi antigen karsinoembrionik(CEA) juga mempunyai makna tertentu dalam diagnosis tumor karsinoid: tahapnya biasanya normal atau minimum. Jika kepekatan CEA meningkat, tumor lain harus disyaki.

Diagnostik topikal yang komprehensif karsinoid melibatkan pemeriksaan sinar-X, tomografi yang dikira, imbasan ultrasound, penggunaan kaedah immunoautoradiographic untuk menentukan hormon dalam darah, arterio- dan venografi terpilih, scintigraphy dengan indium-111-octreotide dan kajian morfologi biopsi. Penggunaan keseluruhan kompleks kaedah moden kajian (fluoroskopi, endoskopi, arterio- dan phlebography terpilih, ultrasound, tomografi yang dikira, kajian radionuklid, penentuan hormon dalam darah, kajian imunohistokimia biopsi tumor) menyediakan diagnosis yang betul dalam 76.9% kes.

Memandangkan prinsip umum terapi sindrom carcinoid, ia harus diperhatikan bahawa ia adalah dinasihatkan kepada kebanyakan penyingkiran awal tumor. Walau bagaimanapun, harus diingat bahawa manifestasi klinikal sindrom carcinoid sangat kerap berlaku dalam kes di mana terdapat metastasis aktif secara fungsional di hati. Dalam kes ini, radikal pembedahan tidak boleh dilaksanakan. Walau bagaimanapun, pengurangan gambaran klinikal sindrom carcinoid boleh dicapai dengan pengasingan sebanyak mungkin metastasis, dengan itu mengurangkan jumlah tisu penghasil serotonin. Jika campur tangan pembedahan tidak dapat dilakukan atas apa-apa sebab, radioterapi boleh digunakan, keberkesanannya, bagaimanapun, adalah rendah disebabkan oleh rintangan tumor karsinoid terhadap pendedahan radiasi. Selepas terapi radiasi tiada data yang boleh dipercayai telah diperoleh tentang peningkatan jangka hayat.

Antara ubat-ubatan digunakan dalam rawatan tumor karsinoid, kita harus menyerlahkan cyclophosphamide, keberkesanannya, menurut beberapa pengarang, adalah kira-kira 50%. Terdapat juga laporan yang baik kesan terapeutik diperhatikan apabila menetapkan antagonis serotonin, yang paling banyak aplikasi yang luas didapati cyproheptadine dan deseryl. Cyproheptadine bukan sahaja mempunyai antiserotonin, tetapi juga tindakan antihistamin. Ia ditetapkan secara intravena dalam dos 6 hingga 40 mg. Deseril digunakan secara lisan pada dos 6 hingga 24 mg dan secara intravena selama 1-2 jam pada dos 10-20 mg.

Beberapa antidepresan- fluoxetine, sertraline, fluvoxamine, paroxetine boleh digunakan untuk terapi gejala.

Penyekat reseptor histamin H1 dan H2(cimetidine, ranitidine, diphenhydramine/diphenhydramine) adalah berkesan untuk karsinoid yang menghasilkan kebanyakannya histamin. Loperamide (Imodium) digunakan untuk melegakan cirit-birit.

Analog sintetik somatostatin Octreotide (Sandostatin) dan lanreotide (Somatulin) digunakan secara meluas untuk merawat sindrom karsinoid. Sandostatin, berinteraksi dengan reseptor somatostatin, menyekat pengeluaran bahan aktif oleh tumor. Rejimen yang disyorkan untuk penggunaan sandostatin (octreotide) dalam rawatan sindrom karsinoid dan neuroendokrin ialah 150-500 mcg subkutan 3 kali sehari. Ubat ini meningkatkan kadar kelangsungan hidup pesakit dengan tumor karsinoid dan kehadiran metastasis, meningkatkan kualiti hidup pesakit, melegakan atau menghapuskan kilat panas, disfungsi motor usus, dan cirit-birit.

Banyak kajian telah dijalankan mengenai penggunaan interferon-α pada pesakit dengan tumor karsinoid. Untuk merawat pesakit, dos α-interferon 3-9 IU digunakan secara subkutan 3-7 kali seminggu. Penggunaan dos ubat yang lebih tinggi tidak meningkatkan kadar rawatan, tetapi dengan ketara meningkatkan peratusan tindak balas toksik. Apabila dirawat dengan α-interferon, peningkatan diperhatikan dalam 30-75% kes.

Rawatan hipertensi arteri dijalankan mengikut peraturan umum. Dalam sesetengah kes, rawatan harus ditujukan untuk memerangi komplikasi sindrom karsinoid, seperti kegagalan kardiovaskular, pendarahan gastrousus dan lain-lain Perlu diingatkan bahawa tempoh penyakit (10 tahun atau lebih), keletihan yang ketara pesakit dengan sindrom carcinoid memerlukan pelantikan terapi pemulihan.