Talamak na myeloid leukemia sa mga matatanda.

UDC 616.411-003.972

E.Z. GABBASOVA,F. S. SHERIYAZDAN, G.A. SABYRBAYEV,

M.K. ZHUMAKHANOV,

Pambansang Kazakh medikal na Unibersidad sila. S.D. Asfendiyarov

Kagawaran ng internship at paninirahan sa therapy №3

Inilalahad ng artikulong ito klinikal na kaso Ang isang bihirang variant ng acute leukemia ay megakaryocytic. Inilarawan klinikal na larawan, datos ng morphological study atatimmunophenotyping ng bone marrow. Ang isang tampok ng sakit sa kasalukuyang pagmamasid ay ang pagkakaroon ng mga yugto ng thrombophilic at isang hindi kanais-nais na kinalabasan.

Mga keyword: bihirang variant, acute leukemia, acute megakaryocytic leukemia, M7, klinikal na kaso.

Talamak na megakaryocytic leukemia(AMCL, AML M7, ayon sa pag-uuri ng FAB) - isang variant ng acute myeloid leukemia, kung saan ang mga blast cell, na siyang batayan ng sakit, ay pangunahing kinakatawan. megakaryoblasts(ito ay mga precursor cell ng megakaryocytes, kung saan, sa turn, ang mga platelet ay nabuo).

Ang AML ay isang napakabihirang variant ng acute myeloid leukemia. Ang eksaktong proporsyon nito sa lahat ng mga kaso ng talamak na myeloid leukemia, ayon sa iba't ibang mga pagtatantya, ay 3-10% sa mga bata (madalas. mas batang edad at may Down's disease), at sa mga matatanda lamang 1-2%. Ang distribusyon ng edad ng AMCL ay may dalawang pinakamataas: ang isa ay nasa maliliit na bata (sa ilalim ng 3 taong gulang), ang isa ay nasa mga matatanda.

Ang OMCL ay nailalarawan sa pamamagitan ng presensya sa utak ng buto at dugo ng mga megakaryoblast (mga cell na may putok ngunit hyperchromic na nucleus, makitid na cytoplasm na may mga filamentous outgrowth), pati na rin ang mga hindi nakikilalang mga pagsabog. Kadalasan sa dugo at bone marrow ay may mga pangit na megakaryocytes at mga fragment ng kanilang nuclei. Ang thrombocytosis ay katangian (higit sa 100 - 104 sa 1 μl), ngunit ang thrombocytopenia ay maaari ding naroroon. Immunophenotype ng pathological populasyon: HLADR-/ , CD33 /, CD34, CD41, CD61. Ang OMCL ay hindi tumugon sa therapy, kaya ang pagbabala ay karaniwang mahirap.

Dahil sa pambihira nitong variant ng leukemia at ang hirap nito differential diagnosis, tila angkop sa amin na ipakita ang aming sariling pagmamasid sa talamak na megakaryocytic leukemia.

Klinikal na pagmamasid

Ang pasyenteng M., 55 taong gulang, noong Agosto 2011 ay naospital sa departamento ng hematology ng City Clinical Hospital No. 7 sa Almaty. Mula sa anamnesis ay kilala na mula noong Hunyo ng parehong taon, pana-panahong pagdurugo ng ilong, sakit sa kaliwang hypochondrium, ay nagsimulang mapansin ang pagtaas ng kahinaan, pagpapawis, pagbaba ng timbang. Sa hinaharap, ang pasyente ay naobserbahang clinical thromboembolism pulmonary artery kung saan siya ay na-admit sa ospital. Sa pagsusuri: ang isang hemogram ay nagsiwalat ng malubhang normochromic anemia, leukocytosis hanggang sa 62 libo na may neutrophilia, hyperthrombocytosis hanggang sa 1912x10 9 l, ESR-65mm / oras; sa coagulogram: hypocoagulation, hyperfibrinogenemia, thrombinemia. Pagkatapos ng konserbatibong paggamot at pagpapapanatag pangkalahatang kondisyon Ang pasyente ay isinangguni para sa karagdagang pagsusuri at paggamot sa isang hematologist.

Katayuan sa pagpasok: malubhang kondisyon, Karnofsky index 70%. Ang balat ay maputla, hemorrhagic ecchymosis sa mga lugar ng iniksyon. Asthenic, pinababang nutrisyon. Kalmado si Zev. Ang mga peripheral lymph node ay hindi pinalaki. T-36.6S.

Mula sa gilid sistema ng paghinga: rib cage regular na hugis, percussion - isang malinaw na pulmonary sound. Sa auscultation, humina ang vesicular breathing, muffled fine bubbling rales in mas mababang mga seksyon. CHD-24 sa min. Ang mga tunog ng puso ay muffled, ang ritmo ay tama. BP 120/70 mmHg Pulse-83 bawat min. Ang dila ay basa at malinis. Ang tiyan ay malambot at walang sakit. Atay +3 cm mula sa ilalim ng gilid ng costal arch, malambot-nababanat na pagkakapare-pareho, walang sakit. Ang pali ay hindi nadarama. Ang upuan ay pinalamutian, ang karaniwang kulay. Walang pag-ihi, walang sakit. Ang diuresis ay sapat. Ang sintomas ng pag-tap ay negatibo sa magkabilang panig. Walang peripheral edema.

Pagsusuri ng peripheral na dugo: hemoglobin - 80 g / l, erythrocytes - 2.5x10 12 / l, platelets - 2000x10 9 / l, leukocytes - 72x10 9 / l, blastemia - 12%.

Morphological na pagsusuri ng bone marrow: ang mga pagsabog ay nagkakahalaga ng 60.6%. Ang mga blast cell ay polymorphic. Ang mga cell ay nag-iiba sa laki, parehong macro- at mesoform ay matatagpuan. Mali ang mga balangkas ng cell. Ang nuclear-cytoplasmic ratio ay katamtaman. Ang nucleus ay bilog, na may pinong meshed na istraktura ng chromatin. Ang istraktura ng nucleus ay magaspang. Ang cytoplasm ay basophilic, butil-butil, ay may hitsura ng isang makitid na gilid. Ang mga contour ng mga cell ay hindi pantay, na may mga outgrowth ng cytoplasm at ang pagbuo ng "asul" na mga plato. Maraming mga pangit na megakaryocytes at mga fragment ng kanilang nuclei sa larangan ng view. Kapag tinatasa ang mga natitirang mikrobyo ng hematopoiesis, ang binibigkas na dysplasia ng mga elemento ng granulocytic at erythroid series ay nakakaakit ng pansin.

Ang immunophenotyping ng bone marrow cells ay nagsiwalat ng isang pathological na populasyon ng mga precursor cells na may phenotype na katangian ng megakaryocytic leukemia: HLADR-/, CD33/, CD34, CD41.

Sa batayan ng mga pag-aaral sa itaas, ayon sa pamantayan ng pag-uuri ng FAB, ang diagnosis ng M-7 AML, isang megakaryocytic na variant ng talamak na leukemia, ay itinatag. Dalawang karaniwang kurso ng cytostatic therapy ang isinagawa ayon sa "7 + 3" scheme (cytosar, rubomycin). Hindi nagtagal ay umunlad ang pasyente talamak na trombosis inferior vena cava at isinagawa paggamot sa kirurhiko: sa pamamagitan ng balat, sa pamamagitan ng jugular implantation ng isang permanenteng caval filter sa infrarenal na bahagi ng inferior vena cava.

Walang inaasahang epekto mula sa mga kursong PCT. Tumaas na mga sintomas ng pagkalasing. Huling pagpapaospital para sa mga indikasyon ng emergency na may binibigkas na mga sintomas ng pagkalasing sa tumor, maramihang pagkabigo ng organ, leukemic infiltration lamang loob. Ang pasyente ay namatay 6 na buwan pagkatapos ng diagnosis mula sa talamak kakulangan sa cardiovascular laban sa background ng pag-unlad ng pinagbabatayan na sakit. Ang autopsy ay hindi isinagawa ayon sa kagustuhan ng mga kamag-anak dahil sa relihiyon.

Kaya, sa kabila ng pangkalahatang pambihira ng talamak na megakaryocytic leukemia sa mga pasyenteng may sapat na gulang, ang ipinakita na obserbasyon ay kawili-wili dahil ito ay may kinalaman sa isang pasyente na nasuri na may talamak na megakaryocytic leukemia sa edad na 55, laban sa background kung saan ang mga yugto ng thrombophilic na kondisyon ay paulit-ulit na nabanggit. .

BIBLIOGRAPIYA

1 Jaffe E. S., Harris N. L., Stein H., Vardiman J. W. (eds.). Pag-uuri ng mga Tumor ng World Health Organization. //Pathology at Genetics ng Tumor ng haematopoietic at lymphoid tissues. Lyon: IARC, 2001.

2 Lowenberg B., Downing J. R., Burnett A. Acute myeloid leukemia// N. Engl. J. Med. - 1999. - R. 341.

3 Duchayne E., Fenneteau O., Mga Pahina M. P. et al. Acute megakaryoblastic leukemia: isang pambansang klinikal at biyolohikal na pag-aaral ng 53 kaso ng nasa hustong gulang at pagkabata ng Groupe Francais d'Haematologie Cellulaire (GFHC)// Leuk. Lymphoma. -2003.-44(1).

4 Abdulkadyrov K.M. Hematology // Ang pinakabagong gabay. – St. Petersburg, 2004

E.Z. GABBASOVA, J.S. SHERIYAZDAN, G.A. SABYRBAYEV,

Zh.I. BORANBAYEV, U.N. ZHIENBEKOVA,M.K. ZHUMAKHANOV,

J.S. KALBASOVA, A.A. SEITKABYLOVA

ZHEDEL MEGAKARYOCYTARS LEUKOSIS - LEUKODYN SIREK NҰSҚASY (ОZINDIK BAKYLAU)

Tү yin: Atalgan maqalada zhedel leukemia sirek nuskasy - megakaryocytarly leukemia klinikalyk zhagdayy korsetilgen. Clinical körіnіsі, morpolohiya zerteu zhane sүyek chemіgіn immunophenotypteu malimetterі sipattalgan. Korsetilgen baқylauda bul aurudyң erekshelіgi thrombophilialyk episodetar zhane kolaisyz natizhe bolyp tabylady.

Tү hind mula saө zder: sirek nuska, zhedel leukemia, zhedel megakaryocyte leukemia, M7, klinikalyk zhagday.

E.Z. GABBASSOVA, ZH. S. SHERIYAZDAN, G.A. SABYRBAYEVA,

J.I. BORANBAEVA, U.N. ZHIENBEKOVA, M.K. ZHUMAHANOVA,

ZH.S. KALBASOVA,A.A. SEYTKABYLOVA

ACUTE MEGAKARYOCYTIC LEUKEMIA - ISANG Bihirang VARIANT NG LEUKEMIA (SARILING OBSERVATION)

Buod: Ang artikulong ito ay nagpapakita ng ulat ng kaso ng isang bihirang variant ng acute leukemia - megakaryocyte. Inilalarawan namin ang klinikal na larawan, ang mga morphological na pag-aaral na ito at immunophenotyping bone marrow. Ang tampok ng sakit sa kasalukuyang mga obserbasyon ay ang pagkakaroon ng mga yugto ng thrombophilic at hindi magandang kinalabasan.

mga keyword: bihirang variant, acute leukemia, acute megakaryocytic leukemia, M7, klinikal na kaso.

Ang acute myeloid leukemia (AML) ay isang termino na pinagsasama ang isang bilang ng mga talamak na myeloid leukemia na nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad ng mga pagkabigo sa mekanismo ng myeloblast maturation.

Sa mga unang yugto ng pag-unlad, ang sakit ay nagpapakita mismo ng asymptomatically at nasuri nang huli.

Upang matukoy ang leukemia sa isang napapanahong paraan, kailangan mong malaman kung ano ito, kung anong mga sintomas ang nagpapahiwatig ng pagsisimula ng pag-unlad ng sakit, at kung anong mga kadahilanan ang nakakaapekto sa paglitaw nito.

ICD-10 code

Code ng sakit - C92.0 (Acute myeloid leukemia, nabibilang sa grupo ng myeloid leukemias)

Ano ito?

Ang AML ay isang malignant na pagbabagong kinasasangkutan ng myeloid sprout mga selula ng dugo.

Ang mga apektadong selula ng dugo ay unti-unting pinapalitan ang mga malusog, at ang dugo ay humihinto sa ganap na pagganap nito.

Ang sakit na ito, tulad ng ibang uri ng leukemia, ay tinatawag na blood cancer sa pang-araw-araw na komunikasyon.

Ang mga salita na bumubuo sa kahulugan na ito ay ginagawang posible na mas maunawaan ito.

Sa leukemia, ang binagong bone marrow ay nagsisimulang aktibong gumawa ng mga leukocytes - mga elemento ng dugo na responsable para sa pagpapanatili ng immune system - na may isang pathological, malignant na istraktura.

Pinapalitan nila malusog na mga puting selula ng dugo , tumagos sa iba't ibang bahagi ng katawan at bumubuo ng mga sugat doon, katulad ng malignant neoplasms.

Myeloblastic. Sa AML, nagsisimula ang sobrang produksyon ng mga apektadong myeloblast - mga elemento na dapat maging isa sa mga uri ng leukocytes.

Pinupulot nila ang malusog na mga pasimula, na humahantong sa kakulangan ng iba pang mga selula ng dugo: mga platelet, pulang selula ng dugo at normal na mga puting selula ng dugo.

Maanghang. Ang kahulugan na ito ay nagsasabi na ito ay mga hindi pa nabubuong elemento na ginawa. Kung ang mga apektadong selula ay nasa isang mature na estado, ang leukemia ay tinatawag na talamak.

Ang talamak na myeloblastosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng mabilis na pag-unlad: ang mga myeloblast sa dugo ay dinadala sa buong katawan at nagiging sanhi ng pagpasok ng tissue.

Mga sintomas

Karaniwang nabubuo ang AML sa mga matatanda at matatanda. Ang mga unang yugto ng myeloid leukemia ay nailalarawan sa pamamagitan ng kawalan ng binibigkas na mga sintomas, ngunit kapag ang sakit ay lumamon sa katawan, may mga malubhang paglabag sa maraming mga pag-andar.

Hyperplastic syndrome

Nabubuo ito dahil sa tissue infiltration sa ilalim ng impluwensya ng leukemia. Lumalaganap ang mga peripheral lymph node, pinapataas ang pali, palatine tonsils, atay.

Ang mga lymph node ng mediastinal na rehiyon ay apektado: kung sila ay lumalaki nang malaki, pinipilit nila ang superior vena cava.

Naputol ang daloy ng dugo, na sinamahan ng paglitaw ng pamamaga sa lugar ng leeg, mabilis na paghinga, sianosis balat, pamamaga ng mga daluyan ng dugo sa leeg.

apektado din ang gilagid: Lumilitaw ang stomatitis ni Vincent, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad malubhang sintomas: ang gilagid ay namamaga, dumudugo at masakit, mahirap kainin at alagaan ang oral cavity.

Hemorrhagic syndrome

Mahigit sa kalahati ng mga pasyente ay may isa o isa pa sa mga manifestations nito, bubuo dahil sa matinding kakulangan mga platelet, kung saan ang mga dingding ng mga daluyan ng dugo ay nagiging mas payat, ang pamumuo ng dugo ay nabalisa: maraming pagdurugo ay sinusunod - ilong, panloob, subcutaneous, na matagal na panahon hindi mapigilan.

Tumaas ang panganib hemorrhagic stroke - pagdurugo sa utak, kung saan ang dami ng namamatay ay 70-80%.

Sa mga unang yugto ng talamak na myeloid leukemia, ang clotting disorder ay nagpapakita mismo sa anyo ng madalas na pagdurugo ng ilong, pagdurugo ng gilagid, pasa sa iba't ibang parte mga katawan na lumilitaw mula sa maliliit na impluwensya.

Anemia

Nailalarawan sa pamamagitan ng hitsura:

• matinding kahinaan;
• Mabilis na pagkapagod;
• Pagkasira ng kapasidad sa pagtatrabaho;
• Pagkairita;
• kawalang-interes;
• Madalas na pananakit ng ulo;
• pagkahilo;
• nanghihina;
• Ang mga mithiin ay tisa;
• antok;
• Sakit sa rehiyon ng puso;
• Maputlang balat.

Mahirap kahit konti pisikal na Aktibidad(naobserbahan malaking kahinaan, mabilis na paghinga). Sa anemia, madalas na nalalagas ang buhok, malutong na mga kuko.

Pagkalasing

Ang temperatura ng katawan ay nakataas, bumababa ang timbang, nawawala ang gana sa pagkain, ang kahinaan at labis na pagpapawis ay sinusunod.

Ang mga unang pagpapakita ng pagkalasing ay sinusunod sa maagang yugto ang pag-unlad ng sakit.

neuroleukemia

Kung naapektuhan ng infiltration ang tisyu ng utak, pinalala nito ang pagbabala.

Ang mga sumusunod na sintomas ay sinusunod:

• paulit-ulit na pagsusuka;
• matinding sakit sa ulo;
• epileptik seizures;
• nanghihina;
• intracranial hypertension;
• Mga pagkabigo sa pang-unawa sa katotohanan;
• Mga karamdaman sa pandinig, pagsasalita at paningin.

Leukostasis

Paunlarin sa mga huling yugto mga sakit kapag ang bilang ng mga apektadong myeloblast sa dugo ay nagiging mas mataas sa 100,000 1 / μl.

Lumakapal ang dugo, nagiging mabagal ang daloy ng dugo, nababagabag ang sirkulasyon ng dugo sa maraming organo.

Ang cerebral leukostasis ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng intracerebral bleeding. Ang paningin ay may kapansanan, ang isang nakakapagod na kondisyon ay nangyayari, ang pagkawala ng malay, ang isang nakamamatay na kinalabasan ay posible.

Sa pulmonary leukostasis, ang mabilis na paghinga ay sinusunod(maaaring magdulot ng tachypnea), panginginig, lagnat. Ang dami ng oxygen sa dugo ay nabawasan.

Para sa talamak na myeloid leukemia ang immune system lubhang mahina at hindi kayang protektahan ang katawan, samakatuwid, mataas ang pagkamaramdamin sa mga impeksiyon na mahirap at may maraming mapanganib na komplikasyon.

Mga sanhi

Ang eksaktong mga sanhi ng AML ay hindi alam, ngunit may ilang mga kadahilanan na nagpapataas ng posibilidad na magkaroon ng sakit:

• Pagkakalantad sa radiation. Nasa panganib ang mga taong nakikipag-ugnayan sa mga radioactive na materyales at device, mga liquidator ng mga kahihinatnan ng Chernobyl nuclear power plant, mga pasyente na sumasailalim sa radiation therapy para sa iba pang mga kanser.
• Mga sakit sa genetiko. Sa Faconi anemia, Bloom at Down syndromes, tumataas ang panganib na magkaroon ng leukemia.
• Exposure sa mga kemikal. Ang kemoterapiya sa paggamot ng mga malignant na sakit ay negatibong nakakaapekto sa utak ng buto. Gayundin, tumataas ang posibilidad ng talamak na pagkalason Nakakalason na sangkap(mercury, lead, benzene, atbp.).
• pagmamana. Ang mga taong may malapit na kamag-anak na nagkaroon ng leukemia ay maaari ding magkasakit.
• Myelodysplastic at myeloproliferative syndromes. Kung ang paggamot sa isa sa mga sindrom na ito ay wala, ang sakit ay maaaring magbago sa leukemia.

Sa mga bata, ang ganitong uri ng leukemia ay napakabihirang naitala, nasa panganib ang mga taong mahigit 50-60 taong gulang.

Mga anyo ng AML

Ang myeloid leukemia ay may maraming uri, kung saan nakasalalay ang pagbabala at mga taktika sa paggamot.

Gayundin, bilang karagdagan sa mga varieties na nabanggit, mayroong iba pang mga bihirang species na hindi kasama sa pangkalahatang pag-uuri.

Mga diagnostic

Ang talamak na leukemia ay natutukoy gamit ang isang bilang ng mga diagnostic measure.

Kasama sa mga diagnostic ang:

• Isang pinahabang pagsusuri ng dugo. Sa tulong nito, ang nilalaman ng mga elemento ng pagsabog sa dugo at ang antas ng iba pang mga selula ng dugo ay napansin. Sa leukemia, ito ay matatagpuan labis na halaga mga pagsabog at isang pinababang nilalaman ng mga platelet, mature leukocytes, erythrocytes.
• Pagkuha ng biomaterial mula sa bone marrow. Ginagamit ito upang kumpirmahin ang diagnosis at isinasagawa pagkatapos ng mga pagsusuri sa dugo. Ang pamamaraang ito ay ginagamit hindi lamang sa proseso ng diagnosis, kundi pati na rin sa panahon ng paggamot.
• Pagsusuri ng biochemical. Nagbibigay ng impormasyon tungkol sa estado ng mga organo at tisyu, ang nilalaman iba't ibang mga enzyme. Ang pagsusuri na ito ay itinalaga upang makakuha ng isang detalyadong larawan ng sugat.
• Iba pang mga uri ng diagnostic: pagsusuri ng cytochemical, genetic, ultrasound ng pali, lukab ng tiyan at atay, x-ray ng lugar ng dibdib, mga hakbang sa diagnostic upang matukoy ang antas ng pinsala sa utak.

Ang iba pang mga diagnostic na pamamaraan ay maaaring inireseta, depende sa kondisyon ng pasyente.

Paggamot

Kasama sa paggamot para sa AML ang mga sumusunod na pamamaraan:

Maaari ding gamitin ang immunotherapy - isang direksyon na gumagamit ng mga immunological na gamot.

Mag-apply:

• Mga gamot batay sa monoclonal antibodies;
• Adaptive cell therapy;
• Mga inhibitor ng checkpoint.

Sa isang diagnosis tulad ng talamak na myeloid leukemia, ang tagal ng paggamot ay 6-8 na buwan, ngunit maaaring tumaas.

pagtataya ng buhay

Ang pagbabala ay nakasalalay sa mga sumusunod na kadahilanan:

• Uri ng OML;
• pagiging sensitibo sa chemotherapy;
• Edad, kasarian at kalagayan ng kalusugan ng pasyente;
• Ang antas ng leukocytes;
• Ang antas ng paglahok ng utak sa proseso ng pathological;
• tagal ng pagpapatawad;
• Mga tagapagpahiwatig ng genetic analysis.

Kung ang sakit ay sensitibo sa chemotherapy, ang konsentrasyon ng mga leukocytes ay katamtaman, at ang neuroleukemia ay hindi nabuo, ang pagbabala ay positibo.

Sa isang kanais-nais na pagbabala at ang kawalan ng mga komplikasyon, ang kaligtasan ng buhay sa loob ng 5 taon ay higit sa 70%, ang rate ng pag-ulit ay mas mababa sa 35%. Kung ang kondisyon ng pasyente ay kumplikado, kung gayon ang survival rate ay 15%, habang ang kondisyon ay maaaring maulit sa 78% ng mga kaso.

Upang matukoy ang AML sa isang napapanahong paraan, kinakailangang sumailalim sa regular na gawain mga medikal na pagsusuri at makinig sa katawan: madalas na pagdurugo, pagkapagod, pasa mula sa isang maliit na epekto, matagal na walang dahilan na lagnat ay maaaring magpahiwatig ng pag-unlad ng leukemia.

Video: Talamak na myeloid leukemia

Talamak na megakaryocytic leukemia (acute megakaryoblastic leukemia, AMCL, AML M7) - isang variant ng acute myeloid leukemia, kung saan ang mga blast cell, na bumubuo sa batayan ng sakit, ay pangunahing kinakatawan. megakaryoblasts(ito ay mga precursor cell ng megakaryocytes, kung saan, sa turn, ang mga platelet ay nabuo).

Dalas ng paglitaw at mga kadahilanan ng panganib

Ang AML ay isang bihirang variant ng acute myeloid leukemia. Ang eksaktong proporsyon nito sa lahat ng mga kaso ng talamak na myeloid leukemia, ayon sa iba't ibang mga pagtatantya, ay 3-10% sa mga bata (madalas na mas bata) at 1-2% sa mga matatanda. Gayunpaman, sa mga bata maagang edad na may Down's syndrome, sa kabaligtaran, ito ang pinakakaraniwang uri ng acute myeloid leukemia.

Ang distribusyon ng edad ng AMCL ay may dalawang pinakamataas: ang isa ay nasa maliliit na bata (sa ilalim ng 3 taong gulang), ang isa ay nasa mga matatanda.

Paminsan-minsan, nabubuo ang OMCL mula sa isang nakaraang myelodysplastic syndrome.

Mga palatandaan at sintomas

Tulad ng iba pang mga uri ng talamak na leukemia, ang OMCL ay karaniwang nailalarawan sa pamamagitan ng mga pagpapakita ng anemia (pagkapagod, kahinaan, pamumutla, igsi ng paghinga) at thrombocytopenia, iyon ay, isang kakulangan ng mga platelet (nadagdagang pagdurugo, pasa at pasa). Nabawasan ang paglaban sa mga impeksyon.

Karaniwan sa OMCL myelofibrosis(myelosclerosis) - ang proseso ng pagpapalit ng bone marrow nag-uugnay na tissue. Ito rin ay humahantong sa anemia at thrombocytopenia at gumaganap ng isang papel sa iba pang mga sintomas: pinalaki ang pali (mas karaniwan sa mga bata) at atay, sakit ng buto, atbp. Bilang karagdagan, ang myelofibrosis ay nagpapahirap sa pagkuha ng sample ng bone marrow para sa diagnosis - halimbawa, Ang pagbutas sa utak ng buto ay maaaring hindi epektibo.

Mga diagnostic

Ang diagnosis ng AML ay karaniwang batay sa isang morphological analysis ng isang sample ng bone marrow (detection tama na megakaryoblasts, progenitor cells ng megakaryocytes). Ang diagnosis ay nakumpirma sa pamamagitan ng immunophenotyping at cytochemical analysis. Cytogenetic analysis ay ginagamit upang matukoy ang chromosomal translocations; halimbawa, ang t(1;22) na pagsasalin ay hindi karaniwan sa OMCL.

Paggamot

Sa paggamot ng OMCL, tulad ng karamihan sa iba pang mga uri ng talamak na myeloid leukemia, ginagamit ang cytarabine at mga chemotherapy na gamot ng pangkat na anthracycline (daunorubicin, idarubicin, mitoxantrone). Ginagamit din ang iba pang mga gamot.

Dahil sa mataas na posibilidad ng pag-ulit sa OMCL, inirerekomenda ang allogeneic bone marrow transplant para sa maraming pasyente (maliban sa mga pasyenteng may Down syndrome) pagkatapos makamit ang unang remission, bagama't hindi ito garantiya laban sa pagbabalik.

Pagtataya

Ang AMCL ay isa sa mga pinaka malignant na variant ng acute myeloid leukemia. Mahigit sa kalahati ng mga pasyente pagkabata at 30-50% ng mga nasa hustong gulang ay maaaring mapawi, ngunit ang karamihan sa mga pasyenteng ito ay bumabalik sa dati. Kahit na ang paglipat ng utak ng buto ay ginawa pagkatapos ng unang pagpapatawad, ang limang taong antas ng kaligtasan ng buhay ay maaaring makamit sa medyo ilang mga pasyente, karaniwang mga bata. Ang natitira sa mga pasyente sa ilang mga punto ay ililipat sa palliative na pangangalaga. Ang partikular na data ay nag-iiba sa pagitan ng mga publikasyon, ngunit ang mga rate ng kaligtasan ng buhay para sa OMCL ay makabuluhang mas mababa kaysa sa average na mga resulta para sa acute myeloid leukemia.

Gayunpaman, ang mga pasyente na may OMCL na nauugnay sa Down's syndrome ay karaniwang may magandang pagbabala. Karamihan sa kanila (hanggang 80%) ay maaaring gumaling.

Ang Megakaryoblastic leukemia ay itinuturing na isang bihirang uri ng leukemia, sa halip mahirap masuri. Para sa talamak na anyo Ang sakit ay nailalarawan sa pagkakaroon ng mga megakaryoblast sa dugo at utak ng buto - mga malignant na selula na pumapalit sa mga megakaryocytes, kung saan nabuo ang mga platelet sa proseso ng hematopoiesis. Madalas silang apektado ng mga batang wala pang tatlong taong gulang (lalo na sa Down syndrome) at mga nasa hustong gulang murang edad.

Lit.: Malaki medikal na ensiklopedya 1956

Ang mga dahilan kung bakit maaari kang makakuha ng megakaryoblastic leukemia ay hindi pa lubos na nauunawaan. Ang ilan ay naniniwala na ang paglitaw nito ay higit na nakasalalay sa kulay ng balat at kung saan nakatira ang tao. Ang mga pangunahing kadahilanan ng sakit ay:

• ionizing radiation;
• carcinogenic substance;
• mga impluwensya ng kemikal;
• namamana na predisposisyon;
• mga impeksyon sa viral.

Bilang karagdagan sa mga ito, marami pang dahilan na nagdudulot ng mutation ng cell: mga pagbabago sa hormonal sa katawan, umiinom ng ilang mga gamot, aktibo o passive na paninigarilyo. Gayundin, ang ilan ay naniniwala na ang mga carrier ng HIV ay maaaring magdusa mula sa sakit na ito.

Ito ay lubhang malubhang sakit dahil ang mga unang sintomas nito ay banayad. Iyon ang dahilan kung bakit napakahalaga na makilala ang sakit sa mga unang yugto. Karaniwan itong nailalarawan sa pamamagitan ng anemia at kakulangan ng mga platelet sa dugo, tulad ng nakikita sa pamamagitan ng mga sumusunod na sintomas:

• maputlang balat;
• pagkapagod, kahinaan, pagkahilo;
• pagkabigo sa paghinga, igsi ng paghinga;
• tuldok, pasa, pasa sa balat;
• ubo, sipon, lagnat.

Aling doktor ang dapat kong puntahan?

Kung ang hindi bababa sa ilang mga palatandaan ng talamak na megakaryoblastic leukemia ay napansin, ito ay kagyat na pumunta sa doktor. Ang unang doktor na makipag-ugnayan ay isang pangkalahatang practitioner. Pagkatapos suriin at gumawa ng pangunahing pagsusuri, ire-refer niya ang pasyente sa mga makitid na espesyalista tulad ng:

Batay sa mga resulta ng survey at pagsusuri ng pasyente, ang doktor ay gagawa ng isang presumptive diagnosis. Pagkatapos nito, susulat siya ng isang referral para sa pagsusuri ng dugo. Kung naglalaman ito mga pathological na selula, ay gaganapin karagdagang pananaliksik: pagsusuri sa utak ng buto, pamamaraan ng ultrasound lamang loob. Itinalaga kung kinakailangan pagsusuri ng biochemical dugo, EKG.

Mga Paraan ng Paggamot

Dahil sa mababang saklaw ng morbidity, walang nabuo karaniwang pamamaraan paggamot. Inireseta ng doktor ang paraan ng paggamot depende sa anyo at yugto ng sakit. Karaniwan, ang mga sumusunod na scheme ay ginagamit:

• induction at pagpapanatili ng chemotherapy;
• radiation therapy, ang pagpapakilala ng mga radioactive substance;
• paglipat ng mga hematopoietic stem cell.

Kung ang sakit ay sinamahan ng myelofibrosis, ang pinakamabisang paggamot ay ang bone marrow transplant. Gayundin, ang mga pansuportang panterapeutika na hakbang ay maaaring idagdag sa paggamot - pagsasalin ng dugo, paggamot ng mga impeksyon, kung mayroon man. Kawili-wiling katotohanan: ang patolohiya na ito ay kadalasang nakakaapekto sa mga bata na may Down syndrome, ngunit sila rin ang pinakamadaling mabawi mula dito.

Hematologist

Mataas na edukasyon:

Hematologist

Samara State Medical University (SamSMU, KMI)

Antas ng edukasyon - Espesyalista
1993-1999

Karagdagang edukasyon:

"Hematology"

Ruso Medical Academy Postgraduate na Edukasyon

Ang mga istatistika ng leukemia ay malungkot. Ang sakit ay maaaring mangyari sa anumang edad. Ang bawat isa ay may sariling anyo. Ang mga talamak na leukemia ay mas karaniwan sa mga bata at kabataan. Ang mga matatanda ay nagkakasakit talamak na species. Ang isang tampok ng kanser sa dugo ay ang kawalan mga sintomas ng katangian sa simula ng sakit. Nagsisimula ang lahat sa isang pangkalahatang karamdaman. Ang unang pagsusuri na nagpapahiwatig nito ay pangkalahatang pagsusuri dugo.

Mga uri ng leukemia

Hinahati ng medisina ang leukemia sa dalawang pangkat - talamak at talamak. Ang mga form na ito ay hindi nakasalalay sa bawat isa sa anumang paraan. Ang talamak na leukemia ay hindi maaaring tanggapin, sa pagkakahawig ng iba pang mga sakit talamak na kurso. At kabaliktaran, talamak na leukemia ay walang matalas na anyo. Ang leukemia ay sanhi ng dysfunction ng hematopoiesis ng bone marrow.

Ayon sa bilang ng mga leukocytes sa dugo, mayroong mga sumusunod na pag-uuri:

• leukopenia (mababang bilang ng puting selula ng dugo);
• aleukemic na uri ng leukemia, kapag ang bilang ng mga leukocytes ay nasa loob ng normal na hanay;
• subleukemic - ang bilang ng mga leukocytes ay bahagyang lumampas sa pamantayan;
• leukemic, kapag ang dugo ay naging maputi-puti dahil sa isang malaking labis na pamantayan.

Mga uri ng talamak na leukemia:

• myeloid leukemia;
• lymphoblastic leukemia;
• monoblastic leukemia;
• erythromyeloblastic
• acute biphenotypic leukemia (kabilang sa bilang ng hybrid) at iba pa.

Talamak:

• megakaryocytic leukemia;
• prolymphocytic leukemia;
• eosinophilic leukemia;
• neutrophilic leukemia;
• monocytic leukemia at iba pa.

Ang bawat isa sa kanila ay may sariling mga sanhi at sintomas.

Mga sindrom at sintomas

Sa lahat ng uri ng talamak na leukemia, 4 na mga sindrom ang sinusunod, na maaaring pagsamahin sa isa't isa o lumitaw nang hiwalay, depende sa uri ng mga selula na sumailalim sa isang mutation:

1. Anemic. Sa kulang sa produksyon nangyayari ang mga erythrocytes gutom sa oxygen mga tisyu at organo. Ang mga sintomas ay kahinaan, pamumutla, pagkahilo, tachycardia, kapansanan sa pang-amoy (pathological perception ng smells), pagkawala ng buhok at iba pang mga palatandaan ng anemia.
2. Hemorrhagic. Ang sindrom ay nauugnay sa isang kakulangan ng mga platelet. Lumilitaw sa paunang yugto dumudugo na gilagid, maliit na balat at mauhog na pagdurugo, mga pasa. Habang lumalaki ang sakit, maaaring mangyari ang malaking pagdurugo.
3. Mga nakakahawang komplikasyon na may mga palatandaan ng pagkalasing. Katangian ng leukemia na nauugnay sa kakulangan ng mga leukocytes, sa partikular na mga neutrophil, na responsable sa paglaban sa impeksyon sa bacterial(para sa lymphocytic leukemia). Ang pasyente ay nakakaranas ng patuloy na pananakit ng ulo, kahinaan, pagduduwal, mabilis na nawalan ng timbang. Siya ay nagiging walang pagtatanggol laban sa mga viral at nakakahawang sakit - influenza, tonsilitis, pneumonia, pyelonephritis at iba pa.
4. Metastasis. Sa daloy ng dugo, ang mga malignant na selula ay dinadala sa mga organo at tisyu. Una nilang naaapektuhan ang atay, pali at mga lymph node.

Ang hemorrhagic syndrome ay ipinapakita sa pamamagitan ng pagdurugo ng mga gilagid

Ang lahat ng mga uri ng leukemia sa paunang yugto ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga katulad na sintomas:

• pangkalahatang kahinaan at sakit;
• pinalaki pali;
• pinalaki ang inguinal, axillary at cervical lymph nodes.

Sa pag-unlad ng leukemia at depende sa uri nito, ang mga sintomas ay nagsisimulang magbago, nagiging mas mahirap, at ang mga pagpapakita ay mas masakit. Kasunod na lilitaw:

• init;
• matinding pagpapawis sa gabi;
• instant na pagkapagod;
• anemya;
• napakabilis na pagbaba ng timbang;
• pagkahilo;
• paglaki ng atay.

Sa yugto ng terminal, nagsisimula ang madalas na malubhang nakakahawang sakit at trombosis.

Megakaryocytic leukemia - sintomas, paggamot, pagbabala

Ang megakaryocyte ay isang cell na kasunod na bumubuo ng isang platelet. Ang megakaryocytic leukemia ay bihira. Tinatawag din itong hemorrhagic thrombocythemia. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng hindi makontrol na paglaki ng mga megakaryocytes, at pagkatapos ay mga platelet. Ito ay naayos sa mga batang wala pang 3 taong gulang, mga batang may Down syndrome at sa mga nasa hustong gulang na higit sa 45 taong gulang.

Ang Megakaryocytic leukemia ay may isang tampok - isang mahabang asymptomatic development. Mula sa mga unang pagbabago sa mga pagsusuri hanggang sa paglitaw ng mga palatandaan ng sakit, maaari itong tumagal ng ilang buwan, at sa mga matatanda kahit na taon. Ang Megakaryocytic leukemia ay maaaring maging sanhi ng parehong pagdurugo at trombosis. Ang pagdurugo sa ganitong uri ng leukemia ay pangunahing nangyayari sa mga baga, tiyan, bituka, at bato. Nabubuo ang mga hematoma sa balat. Maaaring mangyari ang trombosis sa mga daluyan ng puso, malalaking sisidlan mas mababang paa't kamay at peripheral vessels, posible ang pulmonary embolism. Sa 50% ng mga pasyente, ang pali ay pinalaki, sa 20% - ang atay. May mga reklamo ng sakit sa itaas na tiyan sa ilalim ng mga tadyang, bituka, sakit ng ulo, malakas at pagkapagod, pangangati, biglang pagbabago kalooban, mataas na temperatura katawan. Maaaring sinamahan ng mga palatandaan ng anemia.

Mga tagapagpahiwatig sa mga pagsusuri:

• ang isang malaking bilang ng mga platelet ay matatagpuan sa pangkalahatang pagsusuri ng dugo;
• sa pagsusuri ng bone marrow - nadagdagan ang cellularity at megakaryocytosis.

Kasabay nito, ang mga precursor ng platelet ay napakalaki at hindi proporsyonal na binuo. Ang oras ng prothrombin, oras ng pagdurugo at haba ng platelet ay normal. Ang Megakaryocytic leukemia ay naiba sa pamamagitan ng mga sumusunod na tagapagpahiwatig:

• kung sa dalawang pagsubok na isinagawa nang sunud-sunod na may pagitan ng 30 araw, higit sa 600,000 platelet ang matatagpuan sa 1 µl;
• nadagdagan ang cellularity sa bone marrow na may higanteng megakaryocytes;
• ang pagkakaroon ng mga kolonya ng mga pathological cell sa loob nito;
• pinalaki pali;
• na may pag-unlad - bone marrow fibrosis.

Paggamot

Kung ang sakit ay umuunlad nang maayos, kung gayon tiyak na paggamot hindi natupad. Nagsisimula ang Therapy kapag nabuo ang trombosis at erythromelalgia - convulsive spasm ng mga arterya sa mga paa't kamay, na sinamahan ng matinding nasusunog na sakit. Sa kasong ito, magreseta ng mga gamot na pumipigil sa pagsasama-sama ng platelet, cytostatics at mga gamot na nagpapanipis ng dugo (heparin).

Pagtataya

Ang average na pag-asa sa buhay na may megakaryocytic leukemia sa mga matatanda ay 12 hanggang 15 taon. yugto ng terminal- krisis sa sabog. Mabilis na umuunlad sa loob ng 4 - 6 na buwan. Ang rate ng kaligtasan ng buhay ng mga pasyenteng pediatric ay halos 50%. Ang pinakamahusay na pagbabala sa mga batang may Down syndrome, ang kanilang sakit ay mas mahusay na ginagamot. Ang mga matatanda ay may mas mababang antas ng kaligtasan ng buhay kaysa sa mga bata.

Monoblastic acute leukemia - sintomas, pagbabala

Ang monoblastic leukemia ay naisalokal sa bone marrow at nagmumula sa mutagenic stem cells. May mga pagbabago sa lymphatic system at pali. Maaaring magkasakit ang mga bata at matatanda. Sa mga matatanda, ang monoblastic leukemia ay mas karaniwan. Pangunahing Sintomas katangian ng lahat ng uri ng leukemia - pagkapagod, panghihina, pagdurugo at pagkahilig Nakakahawang sakit. Ang mga makabuluhang sintomas ay:

• pagkalasing sa mga produktong nabubulok mga selula ng tumor dugo;
• init;
• necrotic na pagbabago sa gilagid at nasopharynx;
• pagpasok ng mga gilagid at ilang mga panloob na organo.

Ang monoblastic leukemia ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang malaking bilang ng mga blast cell sa bone marrow - hanggang sa 80%, kakaunti ang mga ito sa peripheral blood. Sa isang ikatlo, ang mga leukocyte ay naayos sa malalaking numero - isang hyperleukocytic na anyo ng sakit. Pathological na proseso maaaring makaapekto sa gitna sistema ng nerbiyos. Ang isang malaking halaga ng lysozyme sa serum ng dugo ay puno ng pag-unlad ng pagkabigo sa bato.

Ang tanging paggamot para sa ganitong uri ng leukemia ay chemotherapy. Nakatigil na yugto- hanggang 8 buwan, pangkalahatang kurso- hanggang 2 taon. Mahina ang pagbabala, mababa ang kaligtasan. Posible ang pagpapatawad, ngunit sa kaso ng pagbabalik, ang tanging paggamot ay ang paglipat ng utak ng buto.

Prolymphocytic leukemia

Ang prolymphocytic leukemia ay isang bihirang uri ng lymphoid leukemia at nahahati sa 2 grupo. Kasama sa una ang variant ng B-cell, nangyayari ito sa karamihan ng mga pasyente at nagpapatuloy sa higit pa banayad na anyo. Ang prolymphocytic leukemia na may variant ng T-cell ay sinusunod sa halos isang-kapat ng mga pasyente at naiiba malubhang kurso at mahinang pagbabala. Ang average na pag-asa sa buhay ay halos 8 buwan. Ang insidente sa mga kababaihan ay 4 na beses na mas mataas kaysa sa mga lalaki. Ang prolymphocytic leukemia ay karaniwang lumalaban sa chemotherapy. Mayroong malaking bilang ng mga leukocytes at pagtaas ng pathological pali. Ang prolymphocytic leukemia ay kadalasang nangyayari sa mga taong higit sa 65 taong gulang.

subleukemic myelosis

Ang ganitong uri ng leukemia ay itinuturing na isa sa mga pinaka-benign, ay may mahabang talamak na kurso. Kung ang sakit ay nasuri sa murang edad, pagkatapos ay nagpapatuloy ito sa mas malubhang sintomas. Mula sa sandali ng diagnosis hanggang sa krisis sa pagsabog, na nagtatapos sa subleukemic myelosis, maaari itong tumagal mula 5 hanggang 20 taon. Tatlong mikrobyo ng pagbabago ng hematopoiesis - erythroid, megakaryocytic at granulocytic. Alin sa kanila ang mas nalantad sa mga malignant na pagbabago ay depende sa pagbabala at paggamot. Ang mga leukocytes sa dugo ay bahagyang tumaas.

Mga kadahilanan ng peligro

Ang impetus para sa malignant na pagbabago ng mga selula ng dugo ay maaaring:

1. Ionizing radiation. Nasa panganib ang mga manggagawang pangkalusugan sa mga departamento ng mga radiologist at radiotherapy, mga manggagawa nuclear power plants at mga taong naninirahan sa kanilang malapit na lugar.
2. Ang mga kemikal ay mga carcinogens. Nagdudulot sila ng panganib sa mga manggagawang kasangkot sa paggawa at paggamit ng mga barnis at pintura na naglalaman ng toluene. Kasama rin sa grupong ito ang mga manggagawa ng mga metalurhiko na negosyo dahil sa pagkakaroon ng arsenic sa cycle. Para sa mga empleyado industriya ng kemikal Ang mga benzene compound ay isang banta. Ang leukemia ay maaari ding ma-trigger ng ilang mga gamot.
3. T-lymphotropic human virus. Ang pangunahing pangkat ng panganib ay ang mga naninirahan sa timog ng Japan (naroon ang pinakamalaking pamamahagi nito), Equatorial at Timog Africa at Asia, gayundin ang mga gumagamit ng droga sa pag-inject. Naililipat din ito sa pamamagitan ng pakikipagtalik.
4. genetic predisposition sa cancer, gayundin ang ilan mga namamana na sakit(halimbawa, Down syndrome).
5. Mga sanhi ng domestic - mahinang ekolohiya ng mga lungsod (mga tambutso ng kotse at nakakapinsalang emisyon mula sa mga pang-industriya na negosyo), nakakapinsalang mga additives sa pagkain.
6. paninigarilyo. Usok mga produktong tabako naglalaman ng benzene.
7. Ang mga sesyon ng kemoterapiya ay maaaring humantong sa pagbuo ng myeloid o lymphoblastic leukemia sa hinaharap.

Hindi naman kinakailangan na, sama-sama at magkahiwalay, sila ay pukawin ang pag-unlad kakila-kilabot na sakit. Ngunit imposibleng hindi umasa sa kanila, ngunit mas mahusay na mabawasan ang mga panganib hangga't maaari. Regular mga medikal na pagsusuri at ang isang regular na kumpletong bilang ng dugo ay maaaring makakita ng sakit sa isang napakaagang yugto at magbigay ng isang mas kanais-nais na resulta. Alagaan ang iyong sarili at maging malusog!