Chủ nghĩa khổng lồ có liên quan đến rối loạn chức năng của một cái gì đó. Bệnh phì đại tuyến yên (Acromegaly)

Bệnh to cực và bệnh khổng lồ ở trẻ em là những bệnh trong đó có sự rối loạn chuyển hóa hóa học từ tuyến yên đến não. Kết quả là, có sự gia tăng mức độ hormone tăng trưởng - hormone somatotropic hoặc hormone tăng trưởng, kéo theo sự gia tăng kích thước hệ thống cơ xương và rối loạn chức năng trao đổi chất trong cơ thể.

HGH có các chức năng thiết yếu cho cơ thể. Chịu trách nhiệm về sự tăng trưởng về chiều dài và hình thành các phức hợp protein khắp cơ thể, tham gia vào việc sản xuất hormone tuyến tụy và làm tăng lượng đường trong máu.

Trong bệnh to cực ở trẻ em, các chất tăng trưởng không đóng lại và hình thành xương dài ra. Bệnh này khá hiếm. Để so sánh, bệnh to cực phổ biến hơn bệnh khổng lồ ở trẻ em. Trung bình, số ca mắc bệnh ở Nga là 45 người trên một triệu trẻ em. Ở độ tuổi 1-16, với hoạt động tăng trưởng tối đa, hiện tượng khổng lồ được quan sát thấy ở cuối quá trình to cực.

Nếu trước đây, khi được chẩn đoán, trẻ em phải chịu số phận thì bây giờ tâm trạng chỉ còn để phục hồi và ổn định quá trình.

Một trong những nguyên nhân chính gây ra bệnh to cực nằm ở việc sản xuất quá nhiều hormone tăng trưởng. Việc vi phạm còn xuất phát từ một số vấn đề khác như:

  • Khối u tuyến yên, cả ác tính và lành tính;
  • Rối loạn yếu tố tăng trưởng giống insulin;
  • Yếu tố di truyền được xem xét nếu bệnh được quan sát thấy trong gia đình ở một thế hệ và có khả năng biểu hiện ở thế hệ tiếp theo;
  • Tuyến yên phát triển không hợp lý do khối u của các cơ quan khác.

Tất cả các quá trình liên quan đến hormone tăng trưởng đều được kiểm soát bởi vùng dưới đồi. Vùng dưới đồi sản xuất somatropin và somatostatin. Việc đầu tiên kích thích tăng trưởng. Cái thứ hai làm anh ta chậm lại. Ngay từ khi còn nhỏ, hormone tăng trưởng kiểm soát quá trình hình thành xương, cốt hóa và tăng chiều dài cơ thể. Ở cơ thể người trưởng thành - sự trao đổi chất và cân bằng nước-muối.

Với bệnh to cực, tuyến yên, một tuyến nằm ở đáy não, sản sinh ra hormone tăng trưởng, nhưng không nhận biết hoặc phản ứng với các xung động từ vùng dưới đồi do tuyến yên bị trục trặc.

Thông thường, tuyến yên nhận được xung động từ vùng dưới đồi và chu kỳ sản xuất và kiểm soát hormone tuyến yên bắt đầu. Chúng đang trong một quá trình phụ thuộc lẫn nhau, một vòng trao đổi chất khép kín. Ở giai đoạn này, gan sản xuất ra yếu tố tăng trưởng giống insulin. Đến lượt mình, anh ta chịu trách nhiệm cho sự phát triển của các bộ phận ngoại vi của cơ thể.

Nếu các quá trình không được ổn định, tuyến yên không ngừng sản xuất hormone tăng trưởng thì nồng độ IGF I cũng tăng lên dẫn đến quá trình không thể đảo ngược. Toàn bộ cơ thể bắt đầu phát triển và chức năng nội bộ thường mất khả năng biến đổi chất cần thiết như đường và chất béo.

Một nguyên nhân khác gây ra bệnh khổng lồ và bệnh to cực ở trẻ em là do u tuyến yên - u tuyến. Khối u xảy ra do chấn thương sọ não và viêm xoang.

Khối u trong trường hợp này đóng vai trò là chất ổn định để tăng cường giải phóng hormone tăng trưởng. Khi u tuyến tiến triển, sự chèn ép của các mô và hệ thống não lân cận xảy ra, gây ra rối loạn chức năng cơ quan thị giác.

Khi khối u phát triển, việc sản xuất các hormone tuyến yên khác bị gián đoạn. Chức năng tình dục ở phụ nữ bị suy giảm, nếu không được điều trị kịp thời sẽ gây vô sinh. Các biểu hiện không điển hình của việc tăng nồng độ hormone tăng trưởng được quan sát thấy ở các khối u tuyến tụy, tuyến thượng thận, tuyến giáp.

  • Đọc thêm:

Triệu chứng

Bệnh được đặc trưng bởi sự khởi phát không thể nhận thấy và sự gia tăng nhẹ các khiếu nại và thay đổi về kiểu hình tính cách. Triệu chứng chính của bệnh to cực ở trẻ em là sự thay đổi vẻ bề ngoài, đặc biệt là đặc điểm khuôn mặt và chiều cao. Thông thường chẩn đoán được thực hiện từ thời điểm bị bệnh sau 5-7 năm.

Dấu hiệu của bệnh to cực theo ngoại hình:

  • Các đường nét trên khuôn mặt trở nên thô ráp. Xương gò má và hàm dưới trở nên to hơn, đường chân mày cũng to hơn;
  • mở rộng mũi, môi và tai;
  • Do hàm dưới bị to ra dẫn đến một số hậu quả: răng mọc lệch nhau, dẫn đến thay đổi hình dáng hàm, lưỡi to ra;
  • Kích thước của giày, đặc biệt là ở bàn chân, tăng lên;
  • Đau khớp do sự phát triển của mô khớp;
  • Do sự tăng tiết bã nhờn và tuyến mồ hôi, ở trẻ em, tăng tiết mồ hôi và có nếp gấp sâu trên da đầu;
  • Tăng khối lượng cơ bắp, đôi khi nam thanh niên rất vui mừng với sự chuyển đổi này, nhưng sau một thời gian, người ta quan sát thấy chứng phì đại cơ tim do sản xuất nhiều hormone tăng trưởng.

Khi kiểm tra:

  • Đau đầu;
  • Suy giảm trí nhớ;
  • Ngưng thở thường xuyên;
  • Phát hiện thường xuyên bệnh đái tháo đường lâm sàng;
  • Mở rộng tuyến giáp;
  • bệnh lý tăng kích thước của lá lách;
  • Khối u của tuyến thượng thận, tử cung, buồng trứng, ruột.

Chẩn đoán

Vì bệnh bắt đầu tiến triển từ 5 - 7 năm kể từ khi phát bệnh và có các triệu chứng nên có thể nghi ngờ các dấu hiệu của bệnh dựa trên việc khám. Trẻ em có đặc điểm khuôn mặt thô và chiều cao không tương ứng với tỷ lệ cơ thể. Khi thăm khám khách quan, bệnh nhân được phát hiện có lách to. Nếu chẩn đoán sơ bộ về bệnh to cực đã được thực hiện thì phải thực hiện chẩn đoán trong phòng thí nghiệm. Để làm điều này, xét nghiệm máu được thực hiện để xác định mức độ hormone tăng trưởng. Ngay cả khi đứa trẻ không có hình ảnh lâm sàng, có thể đã có những thay đổi trong phân tích.

Cũng cần phải tiến hành phân tích hàng ngày về hormone somatotropic; bệnh to cực được đặc trưng bởi sự dao động hàng ngày về mức độ hormone tăng trưởng.

Nếu phát hiện thấy mức tăng nhẹ somatotropin, các xét nghiệm sẽ được thực hiện với glucose, insulin và hormone giải phóng thyrotropin. Với bệnh to cực, kết quả xét nghiệm có thể là sự gia tăng hormone tăng trưởng hoặc thiếu sự ức chế. Tiếp theo, IGF I được xác định, có ưu điểm là tăng. Quét CT và MRI xác định kích thước của khối u tuyến yên và sự tiến triển của nó.

Với bệnh to cực và bệnh khổng lồ ở trẻ em, có sự gia tăng không đặc hiệu về mức độ phosphatase kiềm và mức phốt pho, xét nghiệm máu sinh hóa được thực hiện để phát hiện nó.

Sự đối đãi

Có 4 hướng điều trị bệnh: bảo tồn, phẫu thuật, xạ trị, kết hợp. Tất cả các phương pháp đều có một mục tiêu: đạt được sự ổn định về mức độ hormone tăng trưởng.

Hoạt động

Tại can thiệp phẫu thuậtỞ kích thước khối u nhỏ, sự ổn định của quá trình và cải thiện sức khỏe được quan sát thấy. Ưu thế của kích thước khối u tối đa đóng một vai trò rất lớn, điều trị phẫu thuật thành công trong trường hợp này chỉ trong một vài phần trăm trường hợp.

Phẫu thuật điều trị bệnh to cực và bệnh khổng lồ ở trẻ em được thực hiện với tổn thương mô tối thiểu thông qua phương pháp xuyên mũi.

Xạ trị bằng bức xạ chủ yếu được sử dụng kết hợp nhiều phương pháp, chẳng hạn như phương pháp độc lập hiếm khi được sử dụng. Ngoại lệ duy nhất đối với việc sử dụng nó được coi là chống chỉ định cho chứng không dung nạp liệu pháp hormone, phẫu thuật và tái phát sau phẫu thuật. Phương pháp được sử dụng phổ biến nhất là liệu pháp proton với liều lên tới 100 gam.

Thuốc

Thuốc thường được sử dụng trong một số nhóm:

  • thuốc đối kháng somatotropin Lanreotide, Octreotide;
  • thuốc chẹn thụ thể somatotroph Pegvisomantom;
  • chất kích thích thụ thể dopamine Dostinex.

Người ta tin rằng các quỹ y học cổ truyền, còn có tác dụng phụ trong điều trị bệnh to cực và bệnh khổng lồ ở trẻ em. Đó là các loại thảo dược như: hoa bia, cây xô thơm, hoa cúc, hoa bồ đề, rễ cam thảo.

Ăn kiêng

Bất kỳ phương pháp điều trị nào khác ngoài dùng thuốc hoặc phẫu thuật đều bao gồm hình ảnh chính xác cuộc sống của bệnh nhân. Điều này có nghĩa là bạn không thể làm gì nếu không ăn kiêng. Cần phải dính dinh dưỡng hợp lý, ăn thực phẩm giàu canxi và estrogen. Estrogen có đặc tính ức chế hoặc ngừng hoàn toàn việc sản xuất hormone tăng trưởng. Canxi sẽ củng cố xương và cải thiện sức mạnh của chúng. Sản phẩm giàu các chất này: mơ, bắp cải, kem chua, các loại hạt, tôm. Carbohydrate cũng làm giảm nhẹ mức độ hormone tăng trưởng, nhưng lượng tiêu thụ của chúng cần phải được kiểm soát.

Dự báo

Tại chẩn đoán kịp thời bệnh và điều trị thì bệnh sẽ có kết quả thuận lợi. Cần điều trị bệnh viêm mũi họng ở giai đoạn đầu, tránh làm việc nặng nhọc, loại trừ chấn thương sọ não. Nếu kết quả xét nghiệm thay đổi, nên bắt đầu điều trị bằng thuốc và ổn định quá trình.

Nếu bệnh tiến triển và không được điều trị, kết quả sẽ là chứng suy nhược. Tuổi thọ sẽ là 3-4 năm. Với sự phát triển chậm của bệnh, tuổi thọ lên tới 10 năm kể từ khi phát bệnh.

Tốc độ tăng trưởng nhanh của trẻ thường ít đáng lo ngại hơn tốc độ tăng trưởng chậm. Đặc biệt nếu một hoặc cả hai cha mẹ đều cao hơn mức trung bình của giới tính của họ. Tuy nhiên, sự thay đổi đột ngột về kích thước cơ thể có thể là triệu chứng của bệnh nghiêm trọng. rối loạn nội tiết. Bệnh khổng lồ ở trẻ mẫu giáo và trẻ nhỏ tuổi đi họcđược chẩn đoán khá hiếm. Biểu hiện của bệnh thường xảy ra nhất ở giai đoạn tiền dậy thì và dậy thì.

Biểu hiện của trẻ mắc bệnh lý

Khi mới bắt đầu mắc bệnh, đứa trẻ thực tế không khác gì các bạn cùng lứa. Ngoại hình thay đổi khi nó tiến triển.

Bản chất của những thay đổi phụ thuộc vào loại chủ nghĩa khổng lồ:

  • Đúng - tất cả các bộ phận của cơ thể đều phát triển tương ứng. Thặng dư tiêu chuẩn độ tuổi quan sát từ khi sinh ra. Không có sai lệch về tâm lý hay sự phát triển của các cơ quan nội tạng. Điều trị trong trường hợp này là không cần thiết.
  • Một phần (một phần) - một số bộ phận của cơ thể phát triển nhanh hơn những bộ phận khác. Thông thường đây là những khu vực của cánh tay và chân.
  • Một nửa - một nửa cơ thể trở nên to hơn nửa kia.
  • Eunuchoid - đặc trưng bởi sự kéo dài không cân xứng của cánh tay và chân so với cơ thể, thiếu hoàn toàn hoặc một phần các đặc điểm sinh dục thứ cấp ở thanh thiếu niên.

Với sự gia tăng đáng kể về kích thước của từng cơ quan nội tạng, người ta nói đến chứng to lách. Trong trường hợp này, có thể quan sát thấy sự nhô ra của cơ quan bị tổn thương.

BẰNG bệnh riêng biệt tiết ra bệnh to cực, triệu chứng bên ngoài ngoài hiện tượng khổng lồ, còn là sự mất cân đối giữa các mô mềm và bộ xương xương: các đặc điểm trên khuôn mặt trở nên to quá mức, bàn chân và ngón chân dày lên, xuất hiện tình trạng cong vẹo cột sống. Bệnh to cực hiếm khi được chẩn đoán ở trẻ em vì nó phát triển sau khi ngừng tăng trưởng.

Với bệnh khổng lồ bẩm sinh hoặc bệnh macrodactyly do bất thường về di truyền, bệnh này đã xuất hiện ngay từ khi mới sinh hoặc trong những tháng đầu đời. Triệu chứng của tổn thương trong trường hợp này chủ yếu là bàn tay và bàn chân của em bé, có hình dạng xấu xí.

Triệu chứng chính

Bệnh khổng lồ bắt đầu xuất hiện ở tuổi dậy thì từ 9-10 tuổi đến 14-15 tuổi. Trong một số trường hợp, các triệu chứng đầu tiên có thể xuất hiện sớm nhất là khi trẻ 5-6 tuổi. Bệnh xảy ra thường xuyên ở bé trai hơn bé gái.

Bệnh khổng lồ phổ biến hơn ở bé trai

Ngoài việc tăng trưởng nhanh hơn, cha mẹ nên cảnh giác nếu con họ phàn nàn về đau đầu và chóng mặt, đau khớp và xương. Có điểm yếu và mệt mỏi nhanh, khiếm thị. Trí nhớ của thanh thiếu niên suy giảm và khả năng đáp ứng đầy đủ khối lượng công việc ở trường cũng kém đi. Các chỉ số vật lý có thể được nối sai lệch tâm lý và ức chế chức năng tình dục: vô kinh ở bé gái, suy sinh dục ở bé trai.

Nếu bệnh khổng lồ không được phát hiện kịp thời và không có cách điều trị, các rối loạn nội tiết tố khác sẽ bắt đầu xuất hiện - bệnh tiểu đường, tăng hoặc giảm chức năng của tuyến giáp. chịu đựng Nội tạng- tim, phổi, gan không có thời gian đáp ứng với sự phát triển nhanh chóng của cơ thể. Do độ nhạy cảm thấp với hormone giới tính nên quá trình cốt hóa không được hoàn thành. Bệnh nhân tiếp tục phát triển sau tuổi dậy thì. Khả năng bị vô sinh rất cao.

Lý do từ chối

Macrosomia hoặc bệnh khổng lồ xảy ra khi tuyến yên tiết ra quá nhiều hormone somatotropin (GH). Tình trạng này có thể xảy ra trong các trường hợp sau:

  1. Sự mở rộng của các tế bào tuyến yên.
  2. Tăng sản xuất hormone tăng trưởng sau chấn thương sọ não, nhiễm độc não, viêm màng não hoặc viêm não, u tuyến yên.
  3. Bất thường về di truyền - Hội chứng Sotas, Marfan, Pyle và các rối loạn bẩm sinh khác về cấu trúc tế bào.

Chẩn đoán và điều trị

Những nghi ngờ về bệnh khổng lồ có thể được xác nhận bằng cách làm xét nghiệm máu và được bác sĩ nhãn khoa kiểm tra. Các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm về bệnh lý này sẽ tiết lộ nội dung tăng lên hormone somatotropic. Chủ nghĩa khổng lồ cũng sẽ được chỉ định sự tắc nghẽn trong quỹ và những hạn chế tầm nhìn bên. MRI, chụp CT và chụp X-quang hộp sọ sẽ giúp xác định hoặc loại trừ các khối u tuyến yên.

Xét nghiệm máu có thể được thực hiện để chẩn đoán bệnh.

Việc điều trị bệnh khổng lồ được thực hiện tùy thuộc vào nguyên nhân gây ra nó. Rối loạn nội tiết tố được loại bỏ bằng các loại thuốc ngăn chặn hoạt động của hormone tăng trưởng và tăng cường tác dụng của hormone giới tính đối với xương. Kết quả là sự phát triển bệnh lý chậm lại, quá trình hóa xương của bộ xương được hoàn thành và sự phát triển của các đặc tính sinh dục thứ cấp của cơ thể được phục hồi.

Nếu nguyên nhân gây thai to là do u tuyến yên thì bác sĩ quyết định thực hiện hóa trị xạ trị hoặc phẫu thuật để cắt bỏ khối u.

Loại bỏ biểu hiện bên ngoài Bệnh khổng lồ một phần hoặc một nửa xảy ra thông qua can thiệp phẫu thuật.

Phát hiện kịp thời bệnh khổng lồ ở thanh thiếu niên và Một cách tiếp cận phức tạp việc điều trị ở trẻ là chìa khóa dẫn đến kết quả thuận lợi trong quá trình phát triển của bệnh. Mọi nghi ngờ về sự phát triển quá mức của trẻ, kèm theo triệu chứng đáng báo động giảm giá trị điều kiện chung, đây là lý do để khẩn trương liên hệ với các chuyên gia.

Bệnh khổng lồ là một căn bệnh đặc trưng bởi hội chứng lâm sàng, xảy ra do sự gia tăng sản xuất hormone somatotropic ở thời thơ ấu hoặc thanh thiếu niên, và cũng được biểu hiện bằng sự gia tăng vừa đủ của cơ thể, đặc biệt là về chiều dài. Ngoài ra còn có chủ nghĩa khổng lồ một phần hoặc một phần, phát triển do mẫn cảmở một số vị trí nhất định của các cơ quan thụ cảm somatotropin ở mô. Nhưng chủ nghĩa khổng lồ về di truyền hoặc hiến pháp không được coi là một điều bất thường.

Thông thường, bệnh khổng lồ là kết quả của u tuyến yên sản sinh ra hormone tăng trưởng; suy sinh dục; (dậy thì muộn với việc bảo tồn các vùng tăng trưởng trong xương).

Bệnh khổng lồ được chẩn đoán dựa trên dữ liệu bên ngoài của bệnh nhân; X-quang, nghiên cứu thần kinh, nhãn khoa; xác định hormone tuyến yên trong máu, cũng như tiền sử gia đình.

Với các phương pháp điều trị thích hợp, tiên lượng bệnh khổng lồ tương đối thuận lợi nhưng đồng thời khả năng lao động của người bệnh bị giảm sút. Trong hầu hết các trường hợp, bệnh nhân mắc bệnh khổng lồ đều bị vô sinh.

Nguyên nhân của chủ nghĩa khổng lồ

Trong 99% trường hợp, như được mô tả lần đầu tiên vào năm 1900 bởi K. Benda, nguyên nhân của bệnh khổng lồ có liên quan đến một khối u, u somatotropinoma, phát triển từ bạch cầu ái toan tạo thành hormone tăng trưởng (GH). Somatotropinomas thường được phân loại là bệnh lý lành tính tuy nhiên, đôi khi có thể bị nhiễm khuẩn. Vị trí của chúng chủ yếu được ghi nhận ở tuyến yên, nhưng chúng cũng có thể nằm ở đường tiêu hóa, tuyến tụy, vùng cận họng, phế quản và xoang của xương chính.

Gần một phần trăm trường hợp khổng lồ xảy ra do sự sản xuất quá mức somatocrinin ở vùng dưới đồi và sự tăng sản của các tế bào somatotropes.

Trong số các yếu tố nguy cơ có thể kích thích tế bào bạch cầu ái toan tăng sản thậm chí còn được xem xét. Macroadenoma là nguyên nhân gây bệnh trong 90% trường hợp và 9% là microadenomas của tuyến thượng thận. Nguyên nhân hiếm gặp nhất là hội chứng “empty sella”. Ngoài ra, sự xuất hiện của bệnh khổng lồ có thể bị ảnh hưởng bởi sự nhạy cảm tăng lên của các thụ thể mô của sụn đầu xương với hormone tăng trưởng.

Có một mô hình tuyến yên khổng lồ do di truyền. Loài này dựa trên đột biến soma ở sinh vật somatotroph gây ra phản ứng tân sinh.

Lượng hormone tăng trưởng dư thừa dẫn đến sự phát triển không chỉ của các mô và cơ quan mà còn làm phì đại thận và cơ tim, phát triển quá trình tạo hồng cầu và thúc đẩy quá trình lành vết thương.

Triệu chứng bệnh khổng lồ

Chủ nghĩa khổng lồ được phân thành các dạng trẻ sơ sinh và bệnh to cực. Bệnh cũng có hai giai đoạn là ổn định và tiến triển.

Hình ảnh lâm sàng của bệnh khổng lồ bao gồm những phàn nàn của thanh thiếu niên dưới dạng yếu đuối, đau đầu gần như liên tục, trí nhớ kém, đau nhức tứ chi và nhịp tim tăng nhanh. Ở bé gái, chiều cao và kích thước của bàn chân tăng quá mức, tuyến vú phát triển kém, còn ở bé trai thì có hiện tượng giảm ham muốn tình dục. Những cô gái cao trên 190 cm và những chàng trai cao trên 200 cm rất thu hút những người xung quanh.

Đôi khi, trong các triệu chứng của chủ nghĩa khổng lồ, vẻ ngoài thô ráp xuất hiện ở phía trước cùng với tính cách trẻ con nói chung của một người. Ngoài ra, chủ nghĩa sinh sản vĩ mô đôi khi được quan sát thấy ở nam giới trẻ tuổi. Những bệnh nhân mắc chứng khổng lồ có trọng lượng cơ thể tương ứng với chiều cao và các chi của họ có phần thon dài.

Tâm lý của nhiều bệnh nhân được đặc trưng bởi sự kém phát triển nhất định dưới dạng khả năng trung bình, tính trẻ con, xu hướng trầm cảm và hưng cảm bị ngược đãi.

Những người mắc chứng khổng lồ luôn vượt trội hơn những người khác về mặt thể chất. Các cơ quan soma có kích thước lớn, nhưng điều này thường không đáng chú ý khi cơ thể tăng trưởng cao. Nhưng kích thước của trái tim không theo kịp sự phát triển của cơ thể, đó là lý do khiến tình trạng chóng mặt, ngất xỉu xảy ra.

Tùy thuộc vào sự phì đại và tăng sản của các mô mềm, macroglossia, diastema và mở rộng thanh quản được ghi nhận. Tất cả điều này dẫn đến những thay đổi về âm sắc của giọng nói, tức là. nó vang lên từ sâu thẳm, rất thấp. Tai, môi và mũi cũng to ra, hàm dưới di chuyển về phía trước (tiên lượng). Do viêm xoang, miệng thường ở tư thế nửa mở, dẫn đến xuất hiện các nếp gấp đặc trưng trên mặt. Da trở nên ấm, ẩm, nhờn, tăng sắc tố và đôi khi xuất hiện polyp, u nang bã nhờn, bệnh gai, v.v. Kích thước của đầu và chân tăng lên. Đôi khi bệnh kyphoscoliosis được chẩn đoán.

Với bệnh khổng lồ, nhận thức về glucose bị giảm, tương tự như bệnh đái tháo đường tiềm ẩn và rõ ràng, với khả năng đề kháng với phương pháp thông thường cũng như liệu pháp insulin. Nhưng tăng đường huyết không ức chế sự tiết hormone tăng trưởng.

Gần 30% thanh niên bị suy giảm khả năng sinh lý và ham muốn tình dục, nữ giới có kinh nguyệt không đều. Ngoài ra, tất cả bệnh nhân đều có.

Trong những trường hợp khó điều trị, một kế hoạch thứ cấp sẽ được phát triển.

Bệnh khổng lồ có thể gây ra các biến chứng, biểu hiện bằng bệnh suy tuyến yên toàn bộ, sự phát triển của bệnh to cực, rối loạn tình dục, loạn dưỡng cơ tim, tăng huyết áp. Ở dạng nặng hơn, bệnh nhân bị mất thị lực. Somatotropinoma có thể phát triển thành ung thư biểu mô tuyến ác tính của tuyến yên.

Chủ nghĩa khổng lồ một phần

Đây là một căn bệnh ảnh hưởng đến từng bộ phận hoặc một nửa cơ thể do rối loạn tạo phôi hoặc rối loạn dinh dưỡng thần kinh.

Chủ nghĩa khổng lồ một phần là cực kỳ hiếm, vì vậy lý do cho sự phát triển của nó vẫn chưa được hiểu rõ. Nhưng có một số lý thuyết nhất định cố gắng giải thích sự xuất hiện của chủ nghĩa khổng lồ một phần. Chúng bao gồm: lý thuyết cơ học, phôi thai và thần kinh.

Trong trường hợp đầu tiên ( lý thuyết cơ học) tính khổng lồ một phần có thể hình thành do sự nén phần nào đó thai nhi trong thời kỳ mang thai, cũng như vị trí không chính xácđứa trẻ trong tử cung, có thể góp phần gây tắc nghẽn ở bất kỳ bộ phận nào của cơ thể, và do đó kích thích sự gia tăng của chúng.

Lý thuyết phôi thai giải thích tăng trưởng tăng cường một cơ quan hoặc một bộ phận của cơ thể là kết quả của những rối loạn trong quá trình hình thành sinh vật ở cấp độ di truyền.

Lý thuyết dinh dưỡng thần kinh cho rằng chủ nghĩa khổng lồ một phần phát triển dưới tác động của những ảnh hưởng đặc biệt có tính chất dinh dưỡng thần kinh lên một bộ phận cụ thể của cơ thể. Trong trường hợp này, nguyên nhân chính có thể là tổn thương các sợi giao cảm.

Với hiện tượng khổng lồ một phần, những thay đổi xảy ra trong Hệ thống nội tiết, nhưng đây không thể là cơ sở để tìm kiếm cơ chế bệnh sinh của nó trong lĩnh vực nội tiết.

Được sử dụng để điều trị bệnh khổng lồ một phần ca phẫu thuật liên quan đến các bộ phận hoặc cơ quan cơ thể mở rộng.

Bệnh khổng lồ ở trẻ em

Đây là một căn bệnh xảy ra khi hormone tăng trưởng được sinh sản quá mức mãn tính bằng somatotropes - hormone tăng trưởng hoặc somatotropin. Tại xuất hiện sớm các bệnh khi vùng xương phát triển vẫn chưa được khám phá, bệnh khổng lồ phát triển ở trẻ em, tức là. rất cao. Nếu bệnh bắt đầu phát triển sau khi đóng các vùng này thì nó được đặc trưng bởi các dấu hiệu của bệnh to cực. Sự kết hợp giữa bệnh khổng lồ và bệnh to cực được quan sát chủ yếu ở thanh thiếu niên. Ở độ tuổi này, bệnh phổ biến ở bé trai hơn bé gái.

Chủ nghĩa khổng lồ ở trẻ sơ sinh, xảy ra khi số lượng dư thừa hormone tăng trưởng do tuyến yên sản xuất là cực kỳ hiếm. Nguyên nhân hình thành của nó là do khối u tuyến yên có nguyên nhân lành tính. Có ý kiến ​​cho rằng đôi khi bệnh khổng lồ có thể phát triển do quá trình phát triển của khối u ở một số vùng ở vùng dưới đồi, là nguyên nhân gây ra bệnh. trạng thái vĩnh viễn môi trường nội bộ cơ thể, nhu cầu của nó, v.v. Người ta đã chứng minh rằng các khối u kích thích tăng sản xuất somatotropin.

Theo quy luật, chiều cao của trẻ tăng nhanh trở nên rõ ràng từ tám đến mười bốn tuổi, và đôi khi những thay đổi như vậy xảy ra ngay cả khi trẻ mới 5 tuổi. Chiều dài cơ thể cuối cùng có thể đạt tới 250 cm và các chi tương đối dài so với cơ thể.

Sau khi trẻ ngừng tăng trưởng, bệnh lý (toàn bộ các cơ quan) sẽ kèm theo sự to ra của các chi và mặt. Kích thước của hộp sọ trở nên lớn hơn đáng kể, mũi mở rộng, cằm di chuyển xuống và lưỡi to ra. Là kết quả của sự gia tăng hàm dưới, các răng thưa thớt, khuôn mặt trông khá thô. Các ngón tay ở phía trên và những nhánh cây thấp phát triển về chiều rộng, chân và tay trở nên dày và giống như một cái xẻng. Ngoài ra còn có một độ cong của cột sống trong hình thức.

Những đứa trẻ như vậy rất nhanh mệt mỏi và có dấu hiệu dậy thì muộn. Ngoài ra còn xuất hiện đau dữ dội trong đầu suy nhược, sau này chuyển thành suy giảm ý thức. Và khi khám nhãn khoa thiếu tầm nhìn bên được chẩn đoán.

Khi tiến hành nghiên cứu trong phòng thí nghiệm nồng độ somatotropin trong máu tăng lên được phát hiện, gần 400 ng/ml. Nó cũng đã được ghi nhận là tăng trong khi ngủ.

Một khối u tiếp tục phát triển có thể làm gián đoạn việc sản xuất gonadotropin, chất có liên quan đến chức năng tình dục; một loại hormone kích thích chức năng nang trứng; prolactin và LH.

Chụp X-quang có thể cho thấy xương bên trong hộp sọ mở rộng như thế nào và xoang cạnh mũi mũi, nằm ở vùng mặt. Rất thường xuyên, có thể nhìn thấy các mô hình lưới của xương ngón tay trên các chi và sự dày lên của xương ở gót chân. Khối u tiếp tục phát triển khá chậm nên bệnh có thể kéo dài nhiều năm.

Nhưng trẻ em cũng có thể trải nghiệm macrodactyly, tức là. dạng bẩm sinh của chủ nghĩa khổng lồ. Cái này bệnh lý gây ra bởi các quá trình gián đoạn về thể tích và tham số tuyến tính chân tay. Họ có thể có được kích thước khá lớn.

Có ba dạng bệnh khổng lồ ở trẻ em ở dạng này. Hình thức đầu tiên bao gồm bệnh lý bẩm sinh, tại đó chúng chủ yếu tăng vải mềm. Trong trường hợp này, nó có những đặc điểm đặc biệt, chẳng hạn như tăng chiều dài và thể tích của tất cả các đoạn trên chi bị ảnh hưởng với bề mặt của bàn tay hoặc bàn chân tăng mạnh (chi trở nên xấu xí). Ngoài ra, mức độ mô mềm liên quan đến xương của bộ xương tăng lên về chiều dài và chiều rộng, không trùng với chuẩn độ tuổi. Clinodactyly cũng được quan sát thấy ở khu vực khớp ngón tay và ngón tay bị ảnh hưởng ở metacarpophalangeal, cũng như tình trạng hạ huyết áp ở chúng.

Dạng thứ hai của bệnh được đặc trưng bởi bệnh khổng lồ bẩm sinh, trong đó hàm lượng xương tăng lên. Loại bệnh lý này được biểu hiện bằng sự gia tăng chiều dài của các đoạn chi bị biến đổi ( vẻ bề ngoài mô mềm không thay đổi). Và xương của bộ xương khi tăng lên, đặc biệt là về chiều dài, vượt quá mức độ tăng lên của mô mềm, điều này cũng giúp phân biệt chúng với các chuẩn mực về tuổi tác. Clinodactyly được quan sát thấy ở các khớp bàn ngón tay và khớp ngón tay của các ngón tay bị ảnh hưởng, nhưng hoàn toàn không có hiện tượng duỗi quá mức.

Ở dạng khổng lồ bẩm sinh thứ ba, các cơ ngắn bị ảnh hưởng chủ yếu. Chủ nghĩa khổng lồ trong trường hợp này được biểu hiện bằng sự gia tăng chiều dài của đoạn chi, bị tổn thương do xương bàn tay. Thể tích của các mô mềm tăng lên, bàn chân và lòng bàn tay mở rộng đáng kể do hình thành khoảng trống giữa các xương metacarpal. Ngoài ra, nếu chúng ta so sánh mức tăng theo lưới độ tuổi, chúng không tương ứng với định mức. Co cứng ngón tay và khớp gấp được tìm thấy ở các khớp bàn ngón tay và khớp đốt ngón tay, và đôi khi có tình trạng lỏng lẻo ở các khớp của ngón tay thứ nhất.

Trẻ em mắc bệnh khổng lồ thông thường được chỉ định điều trị bằng phẫu thuật sau khi xác nhận quá trình khối u. Theo nguyên tắc, bệnh khổng lồ ở trẻ em ở các mức độ khác nhau bắt đầu được điều trị khi được sáu hoặc bảy tháng. Về cơ bản họ có thể giảm độ dài của ngón tay xuống kích thước bình thường, sử dụng phương pháp cắt ngắn cho xương bàn tay và đốt ngón tay. Clinodactyly của các ngón tay bị biến dạng được loại bỏ bằng cách rút ngắn đồng thời chúng. được điều trị sau một quá trình phục hồi hoàn toàn các ngón tay đã được thay đổi về chiều dài bình thường.

Khi ngón tay to ra gần 300% hoặc hơn bình thường, thao tác hiệu quả duy nhất là cắt cụt. Đôi khi họ cung cấp một ca phẫu thuật vi phẫu dưới hình thức ghép ngón tay, chẳng hạn như từ bàn chân khỏe mạnh sang bàn tay bị bệnh.

Ở dạng đầu tiên của bệnh, ca phẫu thuật sử dụng phương pháp cắt bỏ các đốt ngón tay bên. Trong trường hợp thứ hai, việc cắt bỏ các đốt ngón tay ở trung tâm được thực hiện. Trong phần thứ ba, các xương metacarpal được gắn lại với nhau theo các cách cố định khác nhau. Điều này sẽ phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của biến dạng và độ tuổi của trẻ.

Trong quá trình phẫu thuật, các biến dạng đi kèm sẽ được điều chỉnh: mô mềm dư thừa được cắt bỏ, độ duỗi quá mức của các ngón tay bị biến dạng và tình trạng lỏng lẻo hiện có được loại bỏ.

Tất cả những chỉnh hình và kỹ thuật phẫu thuật giúp đưa bàn tay và bàn chân bị ảnh hưởng của trẻ đến gần hơn với chỉ tiêu sinh lý cũng như duy trì tỷ lệ giải phẫu của chúng.

Điều trị bệnh khổng lồ

Điều trị của căn bệnh này nên sử dụng liệu pháp phức tạp có tính đến giai đoạn, hình thức và giai đoạn hoạt động của bệnh khổng lồ. Theo nguyên tắc, điều trị bệnh khổng lồ nhằm mục đích làm giảm mức độ hormone tăng trưởng (somatotropin) trong máu bằng cách ức chế, phá hủy hoặc loại bỏ hoạt động của khối u tiết hormone tăng trưởng, điều này có thể đạt được bằng các phương pháp hiện đại và phương pháp truyền thống sự đối đãi. Một phương pháp điều trị được lựa chọn chính xác sẽ ngăn ngừa sự phát triển của các biến chứng khác nhau. Và nếu chúng có sẵn, phương pháp trị liệu chính bao gồm các phương tiện điều chỉnh các rối loạn trong hệ thống thần kinh và nội tiết.

Bệnh khổng lồ bắt đầu được điều trị bằng một chế độ ăn kiêng, trong đó lượng protein nhất thiết phải hạn chế và lượng calo được tính toán. Ngoài ra, việc điều trị có thể bao gồm: điều trị bằng thuốc, tiếp xúc với bức xạ và phẫu thuật.

Sự phong tỏa sản xuất somatotropin đạt được với sự trợ giúp của thuốc đối kháng Dopamine (Lergotril, Lisurgide, Parlodel, Bromocriptine, Metergoline, Dostinex và L-dopa) hoặc chất tương tự GH (Sandostin), được sử dụng năm dài hoặc suốt đời. Tại thời điểm ngừng sử dụng các loại thuốc này, mức độ somatotropin tăng lên và bệnh khổng lồ lại tiến triển.

Trong trường hợp và cả khi có nguy cơ bị mù hoặc bị khối u phá hủy xương bướm- tiến hành phẫu thuật cắt bỏ tuyến yên qua xương bướm hoặc phẫu thuật cắt bỏ tuyến giáp bằng cách sử dụng nitơ lỏng.

Để chiếu xạ, chùm proton, hạt L nặng, liệu pháp điện từ được sử dụng và cuối cùng là liệu pháp tia X của tuyến yên.

Kết quả tốt có thể đạt được bằng cách cấy kim phóng xạ làm bằng vàng, iridium và yttrium vào tuyến yên.

Dạng khổng lồ không có khối u được điều trị bằng Testosterone, cho phép đóng lại các vùng xương phát triển.

Khi bệnh lý xảy ra ở tuyến giáp hoặc sự xuất hiện của bệnh đái tháo đường, liệu pháp điều trị thích hợp được quy định.

Vì mục đích phòng ngừa, bệnh nhân mắc bệnh khổng lồ cần tránh nhiễm trùng, các chấn thương sọ não khác nhau và không sử dụng steroid đồng hóa và có vấn đề về thành phần bổ sung dinh dưỡng khi chơi thể thao và xây dựng cơ bắp. Nên hạn chế sử dụng cho thế hệ trẻ điện thoại di động. Ngoài ra, phải liên tục theo dõi nhân trắc học, đặc biệt là từ 13 đến 16 tuổi.

Vào thời điểm bệnh khổng lồ phát triển trước tuổi dậy thì, Testosterone được sử dụng để ngăn chặn sự phát triển quá mức bằng cách theo dõi bằng tia X các vùng phát triển của xương.

Những người mắc chứng bệnh khổng lồ nằm trong nhóm điều trị và dưới sự giám sát của bác sĩ nội tiết, bác sĩ thần kinh và bác sĩ nhãn khoa. Những bệnh nhân như vậy không bao giờ bị loại khỏi đăng ký nội tiết.

Phụ nữ mang thai mắc bệnh khổng lồ không được khuyến khích phá thai. Nếu trong lần mang thai đầu tiên đứa trẻ phát triển bệnh khổng lồ thì những lần mang thai tiếp theo là điều rất không mong muốn. Điều quan trọng cần nhớ là somatotropinoma đề cập đến một khối u trong não. Nó có thể gây nén bên trong hộp sọ. Vì vậy, bệnh nhân mắc bệnh khổng lồ nên được điều trị như bệnh nhân ung thư.

Đây là chiều cao bất thường đối với một người, nguyên nhân là do tuyến yên “sản xuất quá mức” hormone somatotropic, hay còn gọi là hormone tăng trưởng.
Chủ nghĩa khổng lồ đã được thể hiện rõ ràng trong thời thơ ấu và chiều cao của người trưởng thành vượt quá 1,9 m đối với nữ và trên 2,0 m đối với nam. Căn bệnh này khá hiếm gặp và xảy ra ở 1-2 trên 1000 người.

Chủ nghĩa khổng lồ: phân loại

Khoa nội tiết đã mô tả căn bệnh này rất chi tiết và phân loại rõ ràng. Theo các biến thể của sự phát triển của nó, chủ nghĩa khổng lồ là:
1. Bệnh to cực. Loại bệnh khổng lồ này gần như hoàn toàn giống với bệnh to cực về đặc điểm.
2. Thái giám. Loài này được đặc trưng bởi sự vắng mặt gần như hoàn toàn của hoạt động của tuyến sinh dục. Bạn có thể nhận ra nó nhờ các chi dài không cân đối và không có các đặc điểm sinh dục thứ cấp.
3. Bệnh to lách. Đặc trưng bởi độ phóng đại mạnh Nội tạng.
4. Đúng. Loại chủ nghĩa khổng lồ này được đặc trưng bởi sự vắng mặt của bất kỳ bệnh lý nào trong tâm thần và phát triển thể chất và sự gia tăng tỷ lệ kích thước của toàn bộ cơ thể.
5. Bệnh khổng lồ về não là do tổn thương não và được đặc trưng bởi sự suy giảm trí thông minh rõ rệt.
6. Một nửa. Đặc trưng bởi sự mở rộng của một nửa cơ thể.
7. Bệnh khổng lồ một phần có thể được nhận biết bằng kích thước tăng lên của các bộ phận riêng lẻ trên cơ thể.

Chủ nghĩa khổng lồ: lý do

Nhiều chủ nghĩa khổng lồ bị nhầm lẫn với bệnh to cực và đây không phải là ngẫu nhiên, bởi vì những bệnh này có cùng nguyên nhân - tăng hoạt động của tuyến yên, tiết ra hormone tăng trưởng (somatotropic) với số lượng đáng kinh ngạc. Và hai bệnh này chỉ khác nhau ở độ tuổi.

Bệnh lý của tuyến yên, dẫn đến tình trạng tăng động, có thể có tính chất khác:
- nhiễm độc cơ thể;
- tuyến yên adenoma;
- chấn thương sọ não;
- Nhiễm trùng thần kinh (viêm màng não, viêm não...).

Một nguyên nhân khác của bệnh khổng lồ có thể là do sụn đầu xương mất đi độ nhạy cảm trước tác động của hormone giới tính. Những sụn này “chịu trách nhiệm” cho sự phát triển của mô xương và khi mất đi độ nhạy cảm, chúng vẫn tiếp tục hoạt động (tăng chiều dài xương) ngay cả trong giai đoạn sau tuổi dậy thì (thanh thiếu niên).

Và cuối cùng: khi nói về nguyên nhân gây ra bệnh khổng lồ, chúng ta không thể bỏ qua hệ thống miễn dịch của con người. Chính cô ấy là người kiểm soát chức năng bình thường của toàn bộ cơ thể và các cơ quan riêng lẻ, và do đó các rối loạn chức năng của nó cũng biểu hiện ở các bệnh nội tiết khác nhau. Điều này phải được hiểu khi điều trị bệnh khổng lồ và khôi phục trạng thái miễn dịch bình thường của một người là một trong những nhiệm vụ chính.

Triệu chứng của bệnh khổng lồ

Chủ nghĩa khổng lồ bắt đầu biểu hiện bằng việc tăng chiều dài cơ thể ở độ tuổi 9-13. Trên nền phát triển nhanh các triệu chứng sau đây được quan sát thấy:
- nhức đầu và chóng mặt;
- yếu đuối;
- mệt mỏi nhanh;
- biểu hiện của soma ở xương và khớp;
- mờ mắt;
- yếu cơ;
- Giảm trí nhớ và trí thông minh.

Trong số những thứ khác, chủ nghĩa khổng lồ có thể được xác định bởi rối loạn nội tiết tố: ở phụ nữ - sự gián đoạn hoặc chấm dứt hoàn toàn chức năng kinh nguyệt, vô sinh và ở nam giới - suy sinh dục (suy giảm sản xuất hormone giới tính). bệnh đái tháo nhạt Nó cũng là một triệu chứng nội tiết tố của bệnh khổng lồ.

Bệnh khổng lồ: biến chứng

Bệnh này có thể gây ra các bệnh khác:
- loạn dưỡng cơ tim;
- tăng huyết áp động mạch;
- suy tim;
- thay đổi loạn dưỡng gan;
- bệnh tiểu đường ;
- khô khan;
- khí thũng phổi;
- rối loạn chức năng tuyến giáp.

Bệnh khổng lồ: chẩn đoán

Chẩn đoán chủ nghĩa khổng lồ luôn bắt đầu bằng việc kiểm tra bên ngoài, sau đó chuyển sang các phương pháp trong phòng thí nghiệm và dụng cụ.

Phân tích sinh hóa xét nghiệm máu xác định hàm lượng hormone somatotropic tăng lên trong máu.
Sử dụng chụp X-quang hộp sọ, máy tính và chụp cộng hưởng từ não, người ta phát hiện được u tuyến yên.
Khám nhãn khoa cung cấp một “hình ảnh” về thị trường và phát hiện tình trạng tắc nghẽn ở đáy mắt.

Bệnh khổng lồ: điều trị

Điều trị bệnh khổng lồ cũng tương tự như điều trị bệnh to cực. Các chất tương tự samotostatin và thuốc nội tiết tố sinh dục cũng được sử dụng ở đây để “ngăn chặn” các vùng phát triển của xương. Cần phải tính đến việc sử dụng thuốc nội tiết tốđòi hỏi nhiều phản ứng phụ, có thể ảnh hưởng đến một người một cách khác nhau.

Xạ trị cho u tuyến yên cũng được sử dụng. Nhưng điều này cũng đầy rẫy những hậu quả. Liệu pháp này “giết chết” hệ thống miễn dịch, ngược lại, trong điều trị bệnh khổng lồ, hệ thống này phải được phục hồi trước tiên.

Liệu pháp phức tạp và phương pháp phẫu thuật(loại bỏ u tuyến) nên được thực hiện bằng cách sử dụng thuốc miễn dịch Yếu tố chuyển giao.
Cơ sở của loại thuốc này được tạo thành từ các phân tử miễn dịch cùng tên, khi đi vào cơ thể sẽ thực hiện ba chức năng:
- loại bỏ sự gián đoạn của hệ thống nội tiết và miễn dịch;
- Là các hạt thông tin (có cùng bản chất với DNA), nhân tố chuyển giao “ghi và lưu trữ” mọi thông tin về tác nhân lạ xâm nhập vào cơ thể, khi chúng xâm nhập trở lại sẽ “truyền” thông tin này đến hệ thống miễn dịch, giúp vô hiệu hóa các kháng nguyên này. ;
- loại bỏ mọi thứ phản ứng phụ gây ra bởi việc sử dụng khác các loại thuốc.

Có cả một dòng sản phẩm điều hòa miễn dịch này, từ đó Transfer Factor Advance và Transfer Factor Glucouch được sử dụng trong chương trình Hệ thống nội tiết để phòng ngừa các bệnh nội tiết, bao gồm cả. và chủ nghĩa khổng lồ. Theo nhiều nhà khoa học nổi tiếng, vì mục đích này loại thuốc tốt nhất KHÔNG.
Có thể xảy ra điều đó sau liệu pháp phức tạp chủ nghĩa khổng lồ với việc sử dụng Transfer Factor, sẽ không cần can thiệp phẫu thuật. Tất cả điều này được quyết định bởi bác sĩ thích hợp, vì vậy hãy chắc chắn tham khảo ý kiến ​​​​của anh ấy.

Những thay đổi bệnh lý trong cơ thể gây ra vẻ ngoài cao lớn được gọi là bệnh phì đại tuyến yên. Bệnh xảy ra do sự gia tăng sản xuất hormone tăng trưởng ở phần trước hoặc phần dưới. Quá trình này có thể bắt đầu từ khi còn nhỏ.

Khi mắc căn bệnh này, bệnh nhân có biểu hiện không cân đối về sự phát triển của các bộ phận cơ thể, chiều cao hơn hai mét, chân tay thon dài rõ rệt và nhiều dấu hiệu khác. Về phần đầu, so với tất cả các cơ quan khác, nhìn bề ngoài nó có vẻ rất nhỏ.

Phân loại bệnh

Trong nội tiết học, một số lựa chọn nhất định cho sự phát triển của một căn bệnh như bệnh phì đại tuyến yên ở trẻ em đã được xác định.

  • Bệnh khổng lồ có dấu hiệu của bệnh to cực còn được gọi là bệnh khổng lồ cực điểm. Anh ta trái ngược với một bệnh lý như vậy.
  • Khi khối lượng các cơ quan nằm bên trong trẻ bị bệnh tăng lên, bệnh lý này được gọi là bệnh lách to hoặc bệnh phì đại nội tạng.
  • Bệnh khổng lồ kèm theo các biến chứng trong quá trình phát triển của cơ quan sinh dục (loại hoạn quan xảy ra ở nam giới ở tuổi trẻ hơn). Loại này cũng điển hình ở những phụ nữ có tuyến sinh dục ngừng hoạt động hoàn toàn. Đồng thời, đại diện của cả hai giới đều trải qua việc kéo dài các chi.
  • Một loại chủ nghĩa khổng lồ, được gọi là đúng, có thể không gây ra bất kỳ nguy hiểm nghiêm trọng nào, vì thực tế không có sai lệch nào so với tâm lý và sinh lý của cơ thể (về tỷ lệ), ngoại trừ kích thước.
  • Bệnh khổng lồ thuộc loại một phần hoặc một phần là một căn bệnh khi có sự gia tăng các cơ quan hoặc bộ phận của cơ thể một cách riêng biệt.
  • Một loại bệnh lý nguy hiểm và quỷ quyệt hơn là bệnh bán thân khổng lồ, trong đó một bộ phận của cơ thể bị phì đại, trong khi bộ phận kia vẫn bình thường. Xuất hiện tình trạng mất thăng bằng và phối hợp các động tác kém.
  • Bệnh khổng lồ thuộc loại não chủ yếu là do tổn thương não. Trường hợp này có vi phạm Khả năng trí tuệ người, cũng như một số chỉ số tinh thần.

Có một số tiền nhất định nhiều lý do khác nhau, ảnh hưởng đến sự phát triển của bệnh, ngay cả khi còn trong bụng mẹ. Điều này cũng bao gồm khuynh hướng di truyền.

Nguyên nhân của bệnh

Theo nguyên nhân, căn bệnh này có liên quan chặt chẽ với các khối u, u somatotropinomas, phát triển từ bạch cầu ái toan (quá trình hình thành xuất hiện hormone somatotropic). Trong hầu hết các tình huống, các dạng hình thành somatotropic không phải là ác tính mà là các dạng lành tính. Nhưng đôi khi có sự chuyển đổi từ quá trình lành tính, ác tính. Nguyên nhân chung Sự xuất hiện của bệnh khổng lồ là những thay đổi bệnh lý ở các bộ phận của tuyến yên và sản xuất hormone không đúng cách.

Đối với vị trí của hormone trong thời gian bị bệnh, u somatotropinomas tích tụ trong khu vực tuyến yên. Chúng được tìm thấy ở những nơi khác, bao gồm đường tiêu hóa, tuyến tụy, vùng cận hầu, phế quản và xoang xương.

Các yếu tố nguy cơ khi một căn bệnh như bệnh khổng lồ có thể bắt đầu tiến triển trong quá trình phát triển bao gồm ảnh hưởng của các tế bào bạch cầu ái toan đối với sự tăng sản. Quá trình này có thể bắt đầu ngay cả khi mang thai, với sự thay đổi nhỏ nhất về nồng độ hormone. Macroadenoma được coi là nguyên nhân chính gây ra bệnh khổng lồ, nó phát triển ở 90% bệnh nhân. Đối với , nó phát triển trong 9%. Nguyên nhân hiếm gặp nhất của bệnh khổng lồ là hội chứng tăng độ nhạy cảm của mô và các thụ thể của nó trước ảnh hưởng của hormone tăng trưởng.

Với sự phát triển của bệnh khổng lồ tuyến yên, các nguyên nhân rất khác nhau, điều quan trọng là phải chú ý đến các đột biến soma (nội tiết tố) trong khu vực của tế bào sinh dưỡng. Trong trường hợp này, một phản ứng tân sinh xảy ra. Lượng hormone soma quá mức dẫn đến sự gia tăng không chỉ các cơ quan và mô của chúng - phì đại thận hoặc cơ tim xuất hiện, tạo hồng cầu và các bệnh khác thường xuất hiện.

Bệnh khổng lồ và các triệu chứng bệnh lý của nó

Sự xuất hiện của sự tiến bộ của chủ nghĩa khổng lồ được xác định mà không gặp nhiều khó khăn. Đặc điểm chính của nó là sự gia tăng đáng kể về kích thước của cơ thể. Thường xuyên hơn, cánh tay hoặc chân thay đổi.

Trẻ mắc bệnh khổng lồ có các triệu chứng sau:

  • khi bệnh lý mới bắt đầu phát triển (thời thơ ấu), trẻ nhận thấy sức mạnh của các cơ ở tay hoặc chân tăng lên sớm, nhưng sau một thời gian thì sức mạnh sẽ giảm đi;
  • một bệnh nhân mắc chứng bệnh khổng lồ sẽ nhanh chóng mệt mỏi;
  • đau ở khớp tay và chân;
  • sự xuất hiện chóng mặt đột ngột(tim không có thời gian để cung cấp máu cho tất cả các cơ quan nội tạng và mô của chúng);
  • chức năng thị giác giảm;
  • trí nhớ giảm;
  • Cơn đau thường xuất hiện ở phần thái dương của đầu.

Nếu bệnh có bản chất là bệnh to cực thì các triệu chứng rất đa dạng. Các biểu hiện của bệnh được liệt kê ở trên được thêm vào:

  • vòm xuất hiện phía trên lông mày và hàm dưới tăng kích thước;
  • sự xuất hiện của những khoảng trống đáng chú ý giữa các răng (trên hoặc dưới);
  • dày lên xương ức và xương chậu;
  • hạ thấp giọng nói;
  • sự phát triển của tay và chân.

Nếu trong quá trình phát triển bệnh khổng lồ, một bệnh lý khác phát triển trong hệ thống nội tiết, thì bệnh nhân sẽ gặp phải:

  • giảm chức năng tình dục ở đại diện của giới tính mạnh mẽ hơn;
  • sự xuất hiện của vô sinh, bất kể giới tính;
  • sự xuất hiện của nhịp tim nhanh;
  • sự xuất hiện của cơn khát.
  • chấm dứt chu kỳ kinh nguyệt hoặc nó hoàn toàn không bắt đầu, lượng nước tiểu tăng lên (ở phụ nữ).

Chẩn đoán bệnh

Để thiết lập chẩn đoán về “chủ nghĩa khổng lồ”, điều quan trọng là phải dựa vào biểu hiện lâm sàng bệnh tật. Những bệnh nhân như vậy nên được kiểm tra bằng tia X. Nếu bệnh khổng lồ phát triển ở trẻ em, không nên vội vàng chiếu xạ, điều quan trọng là phải kiểm tra tất cả các dấu hiệu của bệnh và sau đó chỉ định điều trị. Bắt buộc phải thực hiện các hoạt động chẩn đoán thần kinh và nhãn khoa.

Loại hành động chẩn đoán trong phòng thí nghiệm không mang nhiều thông tin; với những nghiên cứu như vậy, chỉ mức cao hơn somatotropin. Nếu có một chút nghi ngờ nhỏ nhất về chủ nghĩa khổng lồ, thì bạn cần phải trải qua các nghiên cứu sử dụng phương pháp chụp cắt lớp vi tính não, kết quả của nó có thể được xem trong ảnh. Điều này được giải thích bởi lý do phổ biến Căn bệnh đang được đề cập là sự xuất hiện của một khối u ở khu vực phần dưới của tuyến yên.

Nếu bệnh nhân lớn lên, kích thước sẽ tăng lên ở vùng hộp sọ được gọi là “sella turcica”. Khối u khi thay đổi kích thước sẽ gây ra các biến chứng về thị lực.

Khi bộ xương của bệnh nhân đã hoàn toàn trưởng thành nhưng somatotropin vẫn được sản xuất thì quá trình hình thành sẽ diễn ra. Trong trường hợp này, cần có sự can thiệp của chuyên gia.

Điều trị bệnh khổng lồ

Trong hầu hết các trường hợp, việc điều trị bệnh khổng lồ được thực hiện bởi bác sĩ nội tiết, người có thể kê đơn nghiên cứu bổ sung và tính đến các quyết định của các chuyên gia khác.

Điều trị bệnh khổng lồ là:

  • thuốc;
  • sử dụng xạ trị(xuyên tâm);
  • phẫu thuật.

Đặc thù thuốc điều trị là nó dựa trên sự giảm bài tiết của cơ thể (tuyến yên chịu trách nhiệm sản xuất chúng). Ngày nay có rất nhiều loại thuốc được sử dụng cho bệnh khổng lồ. Dưới đây là hai trong số phổ biến nhất:

  • Parlodel - loại thuốc này có khả năng mô phỏng hoạt động của các thụ thể đặc biệt nằm trong não người, kích thích sản xuất sinh học hoạt chất, bao gồm cả dopamine (chất này được sản xuất trong cơ thể để ngăn chặn việc sản xuất các hormone chịu trách nhiệm cho sự phát triển của mô).
  • Octreotide (Somatostatin) - thuốc này là một chất tương tự như cấu trúc tự nhiên của hormone. Khi sử dụng thuốc này, bạn có thể nhận thấy sự cải thiện về tác dụng cầm máu khi chảy máu trong dạ dày hoặc ruột. Chúng có nhiệm vụ ức chế sự phát triển của bệnh nhân. Cơ sở là sự ức chế sản xuất hormone somatotropic.

Liều lượng và cách dùng phải được bác sĩ kê đơn độc quyền, tùy thuộc vào cách biểu hiện các triệu chứng của bệnh, cũng như mức độ somatotropin trong máu.

X-quang được sử dụng như xạ trị. Nó dựa trên nguyên lý sóng, chúng có thể ngăn chặn sự phát triển của khối u và việc sản xuất hormone tăng trưởng của cơ thể.
Liều lượng được xác định độc quyền bởi bác sĩ chuyên khoa, có tính đến hoạt động của khối u.

Điều trị bằng phẫu thuật được sử dụng khi không có phương pháp nào ở trên giúp ích được.

Phương pháp điều trị phẫu thuật được sử dụng trong thực tế khi kích thước của sự hình thành bệnh lý vượt quá giới hạn cho phép. Phương pháp được đề cập được sử dụng khi các mô xung quanh não bị nén lại (với áp lực tăng lên bên trong hộp sọ).

Nếu các triệu chứng nhỏ của bệnh xuất hiện và nguyên nhân gây ra bệnh khổng lồ được xác định chính xác thì việc điều trị thường vẫn thuận lợi. Điều quan trọng là tìm kiếm sự giúp đỡ kịp thời.