Thiếu máu tán huyết cấp tính. Thiếu máu tán huyết mắc phải

Chứng tan máu, thiếu máuở trẻ em, tỷ lệ này là khoảng 5,3% đối với các bệnh về máu khác và 11,5% đối với các bệnh thiếu máu. Trong cấu trúc của bệnh thiếu máu tán huyết, các dạng bệnh di truyền chiếm ưu thế.

Thiếu máu tán huyết là một nhóm bệnh, trong đó đặc trưng nhất là sự phá hủy hồng cầu ngày càng tăng do tuổi thọ của chúng giảm. Được biết, tuổi thọ bình thường của hồng cầu là 100-120 ngày; Khoảng 1% tế bào hồng cầu được loại bỏ hàng ngày khỏi máu ngoại vi và được thay thế bằng một lượng tế bào mới tương đương đến từ máu ngoại vi. tủy xương. Quá trình này tạo ra điều kiện bình thường cân bằng động, đảm bảo số lượng hồng cầu trong máu không đổi. Khi tuổi thọ của hồng cầu giảm, sự phá hủy chúng trong máu ngoại vi diễn ra mạnh mẽ hơn so với sự hình thành của chúng trong tủy xương và giải phóng vào máu ngoại vi. Để đáp ứng với sự giảm tuổi thọ của hồng cầu, hoạt động của tủy xương tăng lên 6-8 lần, bằng chứng là tăng hồng cầu lưới ở máu ngoại vi. Tăng hồng cầu lưới liên tục kết hợp với các mức độ thiếu máu khác nhau hoặc thậm chí nồng độ hemoglobin ổn định có thể cho thấy sự hiện diện của tan máu.

Ngoài các triệu chứng trên, thường gặp ở tất cả các bệnh thiếu máu tán huyết, còn có các triệu chứng đặc trưng cho một dạng bệnh cụ thể. Mỗi dạng thiếu máu tán huyết di truyền đều có những đặc điểm chẩn đoán phân biệt riêng. Chẩn đoán phân biệt giữa nhiều mẫu khác nhau thiếu máu tán huyết nên được tiến hành ở trẻ em trong độ tuổi hơn một tuổi, vì lúc này các đặc điểm giải phẫu và sinh lý đặc trưng của máu trẻ em đã biến mất sớm: tăng hồng cầu sinh lý, sự dao động về số lượng hồng cầu lưới, sự chiếm ưu thế của huyết sắc tố thai nhi, giới hạn tương đối thấp của khả năng kháng thẩm thấu tối thiểu của hồng cầu.

Thiếu máu tán huyết di truyền

Thiếu máu tán huyết di truyền liên quan đến sự phá vỡ màng hồng cầu (bệnh màng)

Bệnh màng được đặc trưng bởi khiếm khuyết di truyền trong cấu trúc của protein màng hoặc rối loạn lipid của màng hồng cầu. Di truyền gen trội hoặc gen lặn trên nhiễm sắc thể thường.

Tan máu xảy ra cục bộ, theo quy luật, nội bào, nghĩa là sự phá hủy các tế bào hồng cầu xảy ra chủ yếu ở lá lách và ở mức độ thấp hơn ở gan.

Phân loại thiếu máu tán huyết liên quan đến sự phá vỡ màng hồng cầu:

1. Rối loạn cấu trúc protein của màng hồng cầu
   1. tăng tế bào hình elip di truyền;
   2. bệnh stomatocytosis di truyền;
   3. bệnh pyropoikilocytosis di truyền.
2. Rối loạn lipid màng tế bào hồng cầu
   1. tăng tế bào acanthocytosis di truyền;
   2. thiếu máu tán huyết di truyền do thiếu hoạt động của lecithin-cholesterol acyl-transferase;
   3. thiếu máu tán huyết không do hồng cầu hình cầu di truyền do tăng phosphatidylcholine (lecithin) trong màng hồng cầu;
   4. bệnh pycnocytosis ở trẻ sơ sinh.

Rối loạn cấu trúc protein của màng hồng cầu

Các dạng thiếu máu di truyền hiếm gặp do vi phạm cấu trúc protein màng hồng cầu

Tan máu trong các dạng thiếu máu này xảy ra nội bào. Thiếu máu tán huyết có mức độ nghiêm trọng khác nhau - từ nhẹ đến nặng, cần phải truyền máu. Da và niêm mạc xanh xao, vàng da, lách to, có thể phát triển bệnh sỏi mật.

Chẩn đoán thiếu máu tán huyết

Tan máu có thể xảy ra ở những bệnh nhân thiếu máu và tăng hồng cầu lưới, đặc biệt khi có lách to, cũng như các bệnh lý khác. lý do có thể tan máu. Nếu nghi ngờ tan máu, xét nghiệm phết máu ngoại vi sẽ được kiểm tra và xác định bilirubin, LDH và ALT trong huyết thanh. Nếu những nghiên cứu này không mang lại kết quả, hemosiderin, huyết sắc tố trong nước tiểu và haptoglobin huyết thanh sẽ được xác định.

Với sự tan máu, người ta có thể cho rằng sự hiện diện những thay đổi hình thái tế bào hồng cầu Điển hình nhất của tan máu tích cực là hồng cầu hình cầu. Các mảnh hồng cầu (tế bào mảnh vụn) hoặc hiện tượng thực bào hồng cầu trên phết máu gợi ý tan máu nội mạch. Với bệnh hồng cầu hình cầu, chỉ số MSHC tăng lên. Sự hiện diện của tan máu có thể bị nghi ngờ khi nồng độ LDH huyết thanh và bilirubin gián tiếp tăng cùng với giá trị bình thường ALT và sự hiện diện của urobilinogen trong nước tiểu. Nghi ngờ tan máu nội mạch khi được phát hiện cấp thấp tuy nhiên, haptoglobin huyết thanh có thể giảm trong trường hợp rối loạn chức năng gan và tăng lên khi có tình trạng viêm toàn thân. Tan máu nội mạch cũng bị nghi ngờ khi phát hiện thấy hemosiderin hoặc hemoglobin trong nước tiểu. Sự hiện diện của hemoglobin trong nước tiểu, cũng như tiểu máu và myoglobin niệu, được xác định bằng xét nghiệm benzidine dương tính. Có thể chẩn đoán phân biệt tan máu và tiểu máu dựa trên sự vắng mặt của hồng cầu trên kính hiển vi nước tiểu. Hemoglobin tự do, không giống như myoglobin, có thể làm ố huyết tương màu nâu, xuất hiện sau khi ly tâm máu.

Những thay đổi hình thái của hồng cầu trong bệnh thiếu máu tán huyết

Mặc dù sự hiện diện của tan máu có thể được xác định bằng cách sử dụng các bài kiểm tra đơn giản, tiêu chí quyết định là xác định tuổi thọ của hồng cầu bằng xét nghiệm có nhãn phóng xạ như 51 Cr. Việc xác định tuổi thọ của các tế bào hồng cầu được dán nhãn có thể tiết lộ sự hiện diện của tình trạng tan máu và vị trí phá hủy của chúng. Tuy nhiên, nghiên cứu này hiếm khi được sử dụng.

Khi phát hiện tan máu, cần xác định căn bệnh đã gây ra hiện tượng này. Một cách để hạn chế việc tìm kiếm phân biệt đối với bệnh thiếu máu tán huyết là phân tích các yếu tố nguy cơ của bệnh nhân (ví dụ: vị trí địa lý quốc gia, di truyền, các bệnh hiện có), phát hiện lách to, xác định xét nghiệm antiglobulin trực tiếp (Coombs) và xét nghiệm phết máu. Hầu hết các bệnh thiếu máu tán huyết đều có những bất thường ở một trong những biến thể này, điều này có thể hướng dẫn tìm kiếm thêm. Các xét nghiệm khác trong phòng thí nghiệm có thể giúp xác định nguyên nhân gây tan máu là điện di định lượng hemoglobin, xét nghiệm enzyme hồng cầu, đo dòng chảy, agglutinin lạnh, kháng thẩm thấu của hồng cầu, tan máu do axit và xét nghiệm glucose.

Bệnh tan máu cúm Nếu có thể, việc cắt lách sẽ bị trì hoãn 2 tuần.

- bệnh lý của hồng cầu, dấu ấnđó là sự phá hủy nhanh chóng của các tế bào hồng cầu với sự giải phóng số tiền tăng lên bilirubin gián tiếp. Đối với nhóm bệnh này, điển hình là sự kết hợp điển hình của hội chứng thiếu máu, vàng da và tăng kích thước lá lách. Trong quá trình chẩn đoán, xét nghiệm máu tổng quát, nồng độ bilirubin, phân tích phân và nước tiểu cũng như siêu âm các cơ quan sẽ được kiểm tra. khoang bụng; Sinh thiết tủy xương và nghiên cứu miễn dịch được thực hiện. Phương pháp điều trị bao gồm dùng thuốc và liệu pháp truyền máu; Trong trường hợp cường lách, cắt lách được chỉ định.

biến chứng

Mỗi loại GA đều có những biến chứng cụ thể riêng: ví dụ như bệnh sỏi mật - với bệnh microspherocytosis, suy gan– đối với các dạng độc hại, v.v. Đến số biến chứng chung bao gồm các cơn tan máu, có thể do nhiễm trùng, căng thẳng và sinh con ở phụ nữ. Trong tan máu ồ ạt cấp tính, có thể xảy ra hôn mê tan máu, đặc trưng bởi suy sụp, lú lẫn, thiểu niệu và tăng vàng da. Tính mạng của bệnh nhân bị đe dọa bởi hội chứng đông máu nội mạch lan tỏa, nhồi máu lách hoặc vỡ tạng tự phát. Cấp bách chăm sóc y tế cần suy tim mạch và suy thận cấp tính.

Chẩn đoán

Việc xác định dạng HA dựa trên phân tích nguyên nhân, triệu chứng và dữ liệu khách quan thuộc thẩm quyền của nhà huyết học. Trong cuộc trò chuyện ban đầu, tiền sử gia đình, tần suất và mức độ nghiêm trọng của các cơn tan máu sẽ được làm rõ. Trong quá trình kiểm tra, màu sắc được đánh giá da, củng mạc và niêm mạc có thể nhìn thấy, sờ bụng để đánh giá kích thước của gan và lá lách. Lách và gan to được xác nhận bằng siêu âm gan và lá lách. Tổ hợp chẩn đoán trong phòng thí nghiệm bao gồm:

• Xét nghiệm máu. Những thay đổi trong huyết đồ được đặc trưng bởi sự bình thường hoặc thiếu máu nhược sắc, giảm bạch cầu, giảm tiểu cầu, tăng hồng cầu lưới, tăng ESR. Các mẫu máu sinh hóa cho thấy tăng bilirubin máu (tăng tỷ lệ bilirubin gián tiếp) và tăng hoạt động của lactate dehydrogenase. Trong bệnh thiếu máu tự miễn, một lượng lớn giá trị chẩn đoán Nó có xét nghiệm dương tính Coombs.
• Xét nghiệm nước tiểu và phân. Xét nghiệm nước tiểu cho thấy protein niệu, urobilin niệu, hemosiderin niệu, hemoglobin niệu. Chương trình đồng thời có hàm lượng stercobilin tăng lên.
• Chụp tủy. Thực hiện để xác nhận tế bào học đâm thủng xương ức. Xét nghiệm chọc tủy xương cho thấy sự tăng sản của dòng hồng cầu.

Trong quá trình chẩn đoán phân biệt, loại trừ viêm gan, xơ gan, tăng huyết áp cổng thông tin, hội chứng gan, rối loạn chuyển hóa porphyrin và bệnh hemoblastosis. Bệnh nhân được tư vấn bởi bác sĩ tiêu hóa, dược sĩ lâm sàng, chuyên gia về bệnh truyền nhiễm và các chuyên gia khác.

Sự đối đãi

Các dạng GA khác nhau có những đặc điểm và cách tiếp cận điều trị riêng. Đối với tất cả các loại thiếu máu tan máu mắc phải, phải cẩn thận để loại bỏ ảnh hưởng của các yếu tố tan máu. Trong cơn tan máu, bệnh nhân cần truyền dung dịch và huyết tương; liệu pháp vitamin, và nếu cần thiết, liệu pháp hormone và kháng sinh. Trong bệnh microspherocytosis, điều duy nhất phương pháp hiệu quả dẫn đến hết tan máu 100% là cắt lách.

Tại thiếu máu tự miễnĐiều trị bằng hormone glucocorticoid (prednisolone) được chỉ định để giảm hoặc ngừng tan máu. Trong một số trường hợp, hiệu quả cần thiết đạt được bằng cách kê đơn thuốc ức chế miễn dịch (azathioprine, 6-mercaptopurine, chlorambucil), thuốc chống sốt rét (chloroquine). Khi kháng lại điều trị bằng thuốc Trong các dạng thiếu máu tự miễn, cắt lách được thực hiện. Điều trị bệnh huyết sắc tố bao gồm truyền hồng cầu đã rửa sạch, huyết tương thay thế và kê đơn thuốc chống đông máu và thuốc chống tiểu cầu. Sự phát triển của bệnh thiếu máu tán huyết độc hại đòi hỏi phải có Sự quan tâm sâu sắc: giải độc, lợi tiểu cưỡng bức, chạy thận nhân tạo, theo chỉ định - dùng thuốc giải độc.

Tiên lượng và phòng ngừa

Diễn biến và kết quả phụ thuộc vào loại thiếu máu, mức độ nghiêm trọng của cơn bệnh và mức độ hoàn thiện của liệu pháp điều trị bệnh. Với nhiều phương án có được, loại bỏ được nguyên nhân và điều trị đầy đủ dẫn đến sự phục hồi hoàn toàn. Không thể chữa khỏi bệnh thiếu máu bẩm sinh nhưng có thể đạt được sự thuyên giảm lâu dài. Trong quá trình phát triển suy thận và các biến chứng gây tử vong khác, tiên lượng không thuận lợi. Sự phát triển của HA có thể được ngăn ngừa bằng cách ngăn ngừa các bệnh truyền nhiễm cấp tính, nhiễm độc và ngộ độc. Việc sử dụng độc lập không có giám sát đều bị cấm các loại thuốc. Cần chuẩn bị kỹ lưỡng cho bệnh nhân về việc truyền máu và tiêm chủng với đầy đủ các xét nghiệm cần thiết.

Thiếu máu tán huyết là một phức hợp các bệnh được kết hợp thành một nhóm do thực tế là tuổi thọ của hồng cầu đều giảm. Điều này thúc đẩy sự mất đi huyết sắc tố và dẫn đến tan máu. Những bệnh lý này tương tự nhau, nhưng nguồn gốc, diễn biến và thậm chí cả biểu hiện lâm sàng của chúng đều khác nhau. Thiếu máu tán huyết ở trẻ em cũng có những đặc điểm riêng.

Tan máu là cái chết hàng loạt các yếu tố hình thành của máu. Về cốt lõi, đây là một quá trình bệnh lý có thể xảy ra ở hai không gian của cơ thể.

1. Ngoại mạch, nghĩa là bên ngoài mạch máu. Thông thường, các ổ là các cơ quan nhu mô - gan, thận, lá lách, cũng như tủy xương đỏ. Loại tan máu này diễn ra tương tự như sinh lý;
2. Nội mạch, khi các tế bào máu bị phá hủy trong lòng mạch máu.

Sự phá hủy hồng cầu lớn xảy ra với một phức hợp triệu chứng điển hình, trong khi các biểu hiện của tan máu nội mạch và ngoại mạch là khác nhau. Họ xác định khi nào khám tổng quát Bệnh nhân sẽ được giúp thiết lập chẩn đoán bằng xét nghiệm máu tổng quát và các xét nghiệm cụ thể khác.

Tại sao xảy ra hiện tượng tan máu?

Sự chết không sinh lý của hồng cầu xảy ra do nhiều lý do khác nhau, trong đó một trong những nơi quan trọng nhất là tình trạng thiếu sắt trong cơ thể. Tuy nhiên, tình trạng này cần được phân biệt với các rối loạn tổng hợp hồng cầu và huyết sắc tố, được hỗ trợ bởi Xét nghiệm, Triệu chứng lâm sàng.

1. Màu vàng của da, được phản ánh bằng sự gia tăng tổng lượng bilirubin và phần tự do của nó.
2. Một biểu hiện hơi xa vời trở thành tăng độ nhớt và độ dày của mật với xu hướng hình thành sỏi tăng lên. Nó cũng thay đổi màu sắc khi hàm lượng sắc tố mật tăng lên. Quá trình này là do các tế bào gan cố gắng trung hòa lượng bilirubin dư thừa.
3. Phân cũng thay đổi màu sắc do các sắc tố mật “tiếp cận” nó, gây ra sự gia tăng nồng độ stercobilin và urobilinogen.
4. Với cái chết ngoại mạch của các tế bào máu, nồng độ urobilin tăng lên, điều này được phản ánh bằng nước tiểu sẫm màu.
5. Xét nghiệm máu tổng quát phản ứng với việc giảm hồng cầu và giảm huyết sắc tố. Các dạng tế bào trẻ - hồng cầu lưới - phát triển bù trừ.

Các loại tan máu hồng cầu

Sự phá hủy hồng cầu xảy ra trong lòng mạch máu hoặc trong cơ quan nhu mô. Vì tan máu ngoài mạch có cơ chế sinh lý bệnh tương tự như sự chết bình thường của hồng cầu trong các cơ quan nhu mô, nên sự khác biệt chỉ nằm ở tốc độ của nó và nó đã được mô tả một phần ở trên.

Khi các tế bào hồng cầu bị phá hủy bên trong lòng mạch máu, hiện tượng sau đây sẽ xảy ra:

• sự gia tăng lượng huyết sắc tố tự do, máu thu được cái gọi là màu vecni;
• thay đổi màu nước tiểu do có hemoglobin hoặc hemosiderin tự do;
• hemosiderosis là tình trạng sắc tố chứa sắt lắng đọng trong các cơ quan nhu mô.

Thiếu máu tán huyết là gì

Về cốt lõi, thiếu máu tán huyết là một bệnh lý trong đó tuổi thọ của hồng cầu giảm đáng kể. Điều này là do một lượng lớn các yếu tố, và chúng có thể là bên ngoài hoặc bên trong. Trong quá trình phá hủy các yếu tố hình thành, huyết sắc tố bị phá hủy một phần và một phần thu được dạng tự do. Sự giảm huyết sắc tố dưới 110 g/l cho thấy sự phát triển của bệnh thiếu máu. Rất hiếm trường hợp thiếu máu tán huyết có liên quan đến việc giảm lượng sắt.

Các yếu tố bên trong góp phần vào sự phát triển của bệnh là những bất thường về cấu trúc tế bào máu và bên ngoài - xung đột miễn dịch, tác nhân lây nhiễm, tổn thương cơ học.

Phân loại

Bệnh có thể là bẩm sinh hoặc mắc phải, sự phát triển của bệnh thiếu máu tán huyết sau khi sinh con được gọi là mắc phải.

Bệnh bẩm sinh được chia thành bệnh lý màng, bệnh lên men và bệnh huyết sắc tố, và mắc phải bệnh lý màng miễn dịch, mắc phải, tổn thương cơ học đối với các yếu tố hình thành, do quá trình lây nhiễm.

Cho đến nay, các bác sĩ không phân biệt được dạng thiếu máu tán huyết theo vị trí hồng cầu bị phá hủy. Phổ biến nhất được xác định là tự miễn dịch. Cũng, hầu hết trong số tất cả các bệnh lý cố định trong nhóm này là bệnh thiếu máu tán huyết mắc phải và chúng là đặc điểm của mọi lứa tuổi, bắt đầu từ những tháng đầu đời. Ở trẻ em, cần đặc biệt thận trọng vì những quá trình này có thể mang tính di truyền. Sự phát triển của họ là do một số cơ chế.

1. Sự xuất hiện của kháng thể kháng hồng cầu từ bên ngoài. Tại bệnh tan máu trẻ sơ sinh Chúng ta đang nói về về các quá trình đồng miễn dịch.
2. Đột biến soma, đóng vai trò là một trong những tác nhân gây ra bệnh thiếu máu tán huyết mãn tính. Nó không thể trở thành một yếu tố di truyền di truyền.
3. Tổn thương cơ học đối với hồng cầu xảy ra do tiếp xúc với gắng sức nặng hoặc thay van tim.
4. Hypov Vitaminosis, vitamin E đóng một vai trò đặc biệt.
5. Plasmodium sốt rét.
6. Tiếp xúc với các chất độc hại.

Thiếu máu tán huyết tự miễn

Với bệnh thiếu máu tự miễn, cơ thể phản ứng bằng cách tăng tính nhạy cảm với bất kỳ protein lạ nào và cũng có xu hướng tăng phản ứng dị ứng. Điều này là do sự gia tăng hoạt động của chính mình hệ miễn dịch. Các chỉ số sau đây có thể thay đổi trong máu: globulin miễn dịch cụ thể, số lượng bạch cầu ái toan và bạch cầu ái toan.

Bệnh thiếu máu tự miễn được đặc trưng bởi việc sản xuất kháng thể đối với các tế bào máu bình thường, dẫn đến khả năng nhận biết tế bào của chúng bị suy giảm. Một loại phụ của bệnh lý này là thiếu máu miễn dịch, trong đó cơ thể người mẹ trở thành mục tiêu của hệ thống miễn dịch của thai nhi.

Các thử nghiệm Coombs được sử dụng để phát hiện quá trình. Chúng giúp xác định các phức hợp miễn dịch lưu hành không có trong hoàn toàn khỏe mạnh. Việc điều trị được thực hiện bởi bác sĩ dị ứng hoặc nhà miễn dịch học.

nguyên nhân

Bệnh phát triển do nhiều nguyên nhân, cũng có thể là bẩm sinh hoặc mắc phải. Khoảng 50% trường hợp mắc bệnh vẫn chưa xác định được nguyên nhân, dạng này được gọi là vô căn. Trong số các nguyên nhân gây thiếu máu tán huyết, điều quan trọng là phải làm nổi bật những nguyên nhân gây ra quá trình này thường xuyên hơn những nguyên nhân khác, đó là:

Dưới ảnh hưởng của các yếu tố kích hoạt trên và sự hiện diện của các cơ chế kích hoạt khác, các tế bào hình thành bị phá hủy, góp phần xuất hiện các triệu chứng điển hình của bệnh thiếu máu.

Triệu chứng

Các biểu hiện lâm sàng của bệnh thiếu máu tán huyết khá phong phú nhưng bản chất của chúng luôn phụ thuộc vào nguyên nhân gây bệnh, loại này hay loại khác. Đôi khi bệnh lý chỉ biểu hiện khi một cơn khủng hoảng hoặc đợt cấp phát triển và sự thuyên giảm không có triệu chứng, người bệnh không đưa ra bất kỳ khiếu nại nào.

Tất cả các triệu chứng của quá trình chỉ có thể được phát hiện khi tình trạng mất bù, khi có sự mất cân bằng rõ rệt giữa các tế bào máu khỏe mạnh, đang phát triển và bị phá hủy, đồng thời tủy xương không thể đối phó với tải trọng đặt lên nó.

Các biểu hiện lâm sàng cổ điển được thể hiện bằng ba phức hợp triệu chứng:

• thiếu máu;
• vàng da;
• gan và lá lách mở rộng – gan lách to.

Chúng thường phát triển với sự phá hủy ngoại mạch của các yếu tố hình thành.

Bệnh hồng cầu hình liềm, bệnh tự miễn và các bệnh thiếu máu tán huyết khác biểu hiện như sau: tính năng đặc trưng.

1. Thân nhiệt tăng cao, chóng mặt. Xảy ra với sự phát triển nhanh chóng của bệnh thời thơ ấu, và nhiệt độ tự nó đạt tới 38C.
2. Hội chứng vàng da. Sự xuất hiện của triệu chứng này là do hồng cầu bị phá hủy, dẫn đến tăng nồng độ bilirubin gián tiếp được gan xử lý. Nồng độ cao của nó thúc đẩy sự phát triển của stercobilin và urobilin trong ruột, do đó phân, da và màng nhầy có màu.
3. Khi vàng da phát triển, lách to cũng phát triển. Hội chứng này thường xảy ra với bệnh gan to, tức là cả gan và lá lách đều to ra cùng một lúc.
4. Thiếu máu. Kèm theo đó là sự giảm lượng hemoglobin trong máu.

Các dấu hiệu khác của bệnh thiếu máu tán huyết bao gồm:

• đau vùng thượng vị, bụng, vùng thắt lưng, thận, xương;
• đau giống như đau tim;
• dị tật ở trẻ em, kèm theo dấu hiệu rối loạn hình thành thai nhi trong tử cung;
• thay đổi tính chất phân.

Phương pháp chẩn đoán

Chẩn đoán thiếu máu tán huyết được thực hiện bởi bác sĩ huyết học. Ông đưa ra chẩn đoán dựa trên dữ liệu thu được trong quá trình khám bệnh nhân. Đầu tiên, dữ liệu lịch sử được thu thập và sự hiện diện của các yếu tố kích hoạt được làm rõ. Bác sĩ đánh giá mức độ xanh xao của da và màng nhầy có thể nhìn thấy được, tiến hành kiểm tra sờ nắn các cơ quan trong bụng, trong đó có thể xác định được sự mở rộng của gan và lá lách.

Giai đoạn tiếp theo là kiểm tra trong phòng thí nghiệm và dụng cụ. Một phân tích tổng quát về nước tiểu, máu và kiểm tra sinh hóa được thực hiện, trong đó có thể xác định sự hiện diện của cấp độ cao bilirubin gián tiếp. Siêu âm các cơ quan bụng cũng được thực hiện.

Trong những trường hợp đặc biệt nghiêm trọng, sinh thiết tủy xương được chỉ định, trong đó có thể xác định các tế bào hồng cầu phát triển như thế nào trong bệnh thiếu máu tán huyết. Điều quan trọng là phải thực hiện đúng Chẩn đoán phân biệtđể loại trừ các bệnh lý như viêm gan siêu vi, bệnh huyết khối, quá trình ung thư, xơ gan, vàng da tắc mật.

Sự đối đãi

Mỗi dạng bệnh riêng lẻ đòi hỏi cách tiếp cận điều trị riêng do đặc điểm xuất hiện của nó. Điều quan trọng là phải loại bỏ ngay lập tức tất cả các yếu tố gây tan huyết nếu chúng ta đang nói về một quá trình mắc phải. Nếu việc điều trị thiếu máu tán huyết xảy ra trong thời kỳ khủng hoảng, thì bệnh nhân cần được truyền một lượng lớn máu - huyết tương, hồng cầu, liệu pháp trao đổi chất và vitamin, và việc bù đắp tình trạng thiếu vitamin E đóng một vai trò đặc biệt.

Đôi khi cần phải kê đơn hormone và kháng sinh. Nếu chẩn đoán bệnh microspherocytosis được thực hiện, lựa chọn điều trị duy nhất là cắt lách.

Quá trình tự miễn dịch liên quan đến việc sử dụng hormone steroid. Prednisolone được coi là thuốc được lựa chọn. Liệu pháp này làm giảm tình trạng tan máu và đôi khi chấm dứt hoàn toàn. Những trường hợp đặc biệt nghiêm trọng cần dùng thuốc ức chế miễn dịch. Nếu bệnh hoàn toàn kháng thuốc, các bác sĩ phải cắt bỏ lá lách.

Ở dạng độc hại của bệnh cần phải điều trị tích cực giải độc - chạy thận nhân tạo, điều trị bằng thuốc giải độc, cưỡng bức lợi tiểu mà vẫn duy trì chức năng thận.

Điều trị thiếu máu tán huyết ở trẻ em

Như đã đề cập trước đó, thiếu máu tán huyết là một nhóm quá trình bệnh lý, cơ chế phát triển của nó có thể khác nhau đáng kể, nhưng tất cả các bệnh đều có một Đặc điểm chung- tan máu. Nó xảy ra không chỉ trong máu mà còn ở các cơ quan nhu mô.

Những dấu hiệu đầu tiên về sự phát triển của quá trình này thường không gây ra bất kỳ nghi ngờ nào ở người bệnh. Nếu trẻ bị thiếu máu nhanh chóng thì sẽ xuất hiện cáu gắt, mệt mỏi, chảy nước mắt, da nhợt nhạt. Những dấu hiệu này có thể dễ dàng bị nhầm lẫn với những đặc điểm tính cách của bé. Đặc biệt là khi nói đến trẻ em thường xuyên bị bệnh. Và điều này không có gì đáng ngạc nhiên, vì khi mắc bệnh lý này, con người dễ bị phát triển các quá trình lây nhiễm.

Triệu chứng chính của bệnh thiếu máu ở trẻ em là da nhợt nhạt, cần phân biệt với bệnh lý thận, bệnh lao, nhiễm độc có nguồn gốc khác nhau.

Dấu hiệu chính cho phép bạn xác định sự hiện diện của bệnh thiếu máu mà không cần xác định các thông số xét nghiệm là khi bị thiếu máu, màng nhầy cũng có màu nhạt.

Biến chứng và tiên lượng

Các biến chứng chính của thiếu máu tán huyết là:

• tệ nhất là thiếu máu hôn mê và tử vong;
• suy giảm hiệu suất huyết áp, kèm theo nhịp tim nhanh;
• thiểu niệu;
• sự hình thành sỏi ở túi mật và ống mật.

Cần lưu ý rằng một số bệnh nhân lưu ý rằng bệnh sẽ trầm trọng hơn trong mùa lạnh. Các bác sĩ khuyến cáo những bệnh nhân như vậy không bị hạ thân nhiệt.

Phòng ngừa

Các biện pháp phòng ngừa là sơ cấp và thứ cấp.

Thiếu máu tán huyết là bệnh độc lập máu hoặc tình trạng bệnh lý của cơ thể trong đó sự phá hủy các tế bào hồng cầu lưu thông trong máu xảy ra thông qua các cơ chế khác nhau.

Trong quá trình hoạt động bình thường, sự phân hủy tự nhiên của hồng cầu được quan sát thấy từ 3 đến 4 tháng sau khi sinh. Với bệnh thiếu máu tán huyết, quá trình phân hủy được đẩy nhanh đáng kể và chỉ mất 12–14 ngày. Trong bài viết này chúng ta sẽ nói về nguyên nhân gây ra căn bệnh này và cách điều trị căn bệnh khó khăn này.

Thiếu máu tán huyết là gì

Thiếu máu tan máu là thiếu máu do vi phạm vòng đời của hồng cầu, cụ thể là sự chiếm ưu thế của các quá trình phá hủy chúng (hồng cầu) trong quá trình hình thành và trưởng thành (hồng cầu). Hồng cầu là loại tế bào máu có số lượng nhiều nhất ở người.

Chức năng chính của hồng cầu là vận chuyển oxy và carbon monoxide. Những tế bào này chứa huyết sắc tố, một loại protein tham gia vào quá trình trao đổi chất.

Hồng cầu của con người hoạt động trong máu tối đa là 120 ngày, trung bình là 60-90 ngày. Sự lão hóa của hồng cầu có liên quan đến sự giảm hình thành ATP trong hồng cầu trong quá trình chuyển hóa glucose trong tế bào máu này

Sự phá hủy hồng cầu xảy ra liên tục và được gọi là tan máu. Hemoglobin được giải phóng sẽ phân hủy thành heme và globin. Globin là một loại protein quay trở lại tủy xương đỏ và đóng vai trò là nguyên liệu để xây dựng các tế bào hồng cầu mới, đồng thời sắt được tách ra khỏi heme (cũng được tái sử dụng) và bilirubin gián tiếp.

Số lượng hồng cầu có thể được xác định bằng xét nghiệm máu, được thực hiện trong quá trình kiểm tra y tế định kỳ.

Theo thống kê thế giới, trong cơ cấu tỷ lệ mắc bệnh của các bệnh lý về máu, bệnh tan máu chiếm ít nhất 5%, trong đó chiếm ưu thế. kiểu di truyền chứng tan máu, thiếu máu.

Phân loại

Thiếu máu tán huyết được chia thành bẩm sinh và mắc phải.

Bẩm sinh (di truyền)

Do tác động của các yếu tố di truyền tiêu cực lên hồng cầu, bệnh thiếu máu tán huyết di truyền phát triển.

TRONG Hiện nay Có bốn loại phụ của bệnh:

• thiếu máu tán huyết không do hồng cầu hình cầu. Trong trường hợp này, nguyên nhân phá hủy hồng cầu là do hoạt động khiếm khuyết của các enzym chịu trách nhiệm cho vòng đời của chúng;
• thiếu máu tan máu của Minkowski-Choffard, hoặc microspherocytic. Bệnh phát triển do đột biến gen chịu trách nhiệm hình thành các protein tạo nên thành tế bào hồng cầu.
• bệnh lý màng tế bào hồng cầu - sự phân hủy tăng lên có liên quan đến khiếm khuyết về mặt di truyền trong màng của chúng;
• thalassemia. Nhóm thiếu máu tán huyết này xảy ra do sự gián đoạn trong quá trình sản xuất huyết sắc tố.

Đã mua

Xảy ra ở mọi lứa tuổi. Bệnh phát triển dần dần, nhưng đôi khi bắt đầu bằng cơn tan máu cấp tính. Những phàn nàn của bệnh nhân thường giống như ở dạng bẩm sinh và chủ yếu liên quan đến tình trạng đau ngày càng tăng.

• Bệnh vàng da chủ yếu ở mức độ nhẹ, đôi khi chỉ ghi nhận tình trạng da và màng cứng dưới da.
• Lá lách to, thường dày đặc và đau đớn.
• Trong một số trường hợp, gan to ra.

Không giống như bệnh di truyền, bệnh thiếu máu tán huyết mắc phải phát triển ở cơ thể khỏe mạnh do ảnh hưởng đến hồng cầu của bất kỳ lý do bên ngoài nào:

Thiếu máu tán huyết có thể là bẩm sinh hoặc mắc phải, và trong một nửa số trường hợp - vô căn, nghĩa là có nguồn gốc không rõ ràng khi các bác sĩ không thể xác định được lý do chính xác sự phát triển của bệnh.

Có khá nhiều yếu tố kích thích sự phát triển của bệnh thiếu máu tán huyết:

Trong một số trường hợp, không thể xác định được nguyên nhân phát triển bệnh thiếu máu tán huyết mắc phải. Thiếu máu tán huyết này được gọi là vô căn.

Triệu chứng thiếu máu tán huyết ở người lớn

Các triệu chứng của bệnh khá đa dạng và phần lớn phụ thuộc vào nguyên nhân gây ra loại thiếu máu tán huyết này hoặc loại kia. Bệnh chỉ có thể biểu hiện trong thời kỳ khủng hoảng và không biểu hiện dưới bất kỳ hình thức nào ngoài các đợt trầm trọng.

Dấu hiệu thiếu máu tán huyết chỉ xảy ra khi có sự mất cân bằng rõ ràng giữa sự tăng sinh hồng cầu và sự phá hủy hồng cầu trong dòng máu tuần hoàn, đồng thời chức năng bù trừ của tủy xương bị suy giảm.

Các triệu chứng kinh điển của bệnh thiếu máu tán huyết chỉ phát triển khi có sự tan máu nội bào của hồng cầu và được biểu hiện bằng thiếu máu, hội chứng vàng da và lách to.

Thiếu máu tán huyết (hình liềm, tự miễn, không hình cầu và các loại khác) được đặc trưng bởi các triệu chứng sau:

• hội chứng tăng thân nhiệt. Thông thường, triệu chứng này biểu hiện bằng sự tiến triển của bệnh thiếu máu tán huyết ở trẻ em. Nhiệt độ tăng lên 38 độ;
• hội chứng vàng da. Liên quan đến sự phân hủy hồng cầu tăng lên, do đó gan buộc phải xử lý số lượng dư thừa bilirubin gián tiếp đi vào ruột ở dạng liên kết, gây ra sự gia tăng nồng độ urobilin và stercobilin. Sự tô màu xảy ra ở màu vàng da và niêm mạc.
• Hội chứng thiếu máu. Đây là một hội chứng lâm sàng và huyết học được đặc trưng bởi sự giảm hàm lượng huyết sắc tố trên một đơn vị thể tích máu.
• Gan lách to là hội chứng khá phổ biến đi kèm nhiều bệnh khác nhau và được đặc trưng bởi sự gia tăng kích thước của gan và lá lách. Tìm ra,

Các triệu chứng khác của thiếu máu tán huyết:

• Đau bụng và xương;
• Xuất hiện dấu hiệu vi phạm sự phát triển của tử cungở trẻ em (đặc điểm không cân xứng của các bộ phận cơ thể khác nhau, khiếm khuyết về phát triển);
• Phân lỏng;
• Đau ở vùng thận;
• Đau ngực, gợi nhớ đến nhồi máu cơ tim.

Dấu hiệu thiếu máu tán huyết:

Thiếu máu tán huyết xảy ra ở trẻ em như thế nào?

Thiếu máu tán huyết là một nhóm các bệnh khác nhau về bản chất, nhưng thống nhất bởi một triệu chứng duy nhất - tan máu hồng cầu. Tan máu (tổn thương) xảy ra ở cơ quan quan trọng: gan, lá lách và tủy xương.

Các triệu chứng đầu tiên của bệnh thiếu máu không cụ thể và thường bị bỏ qua. Mệt mỏi trẻ con, cáu kỉnh, hay rơi nước mắt là do căng thẳng, dễ xúc động hoặc đặc điểm tính cách quá mức.

Trẻ được chẩn đoán thiếu máu tán huyết có nguy cơ bị bệnh truyền nhiễm, những đứa trẻ như vậy thường được xếp vào nhóm những người thường xuyên bị bệnh.

Khi bị thiếu máu ở trẻ em, người ta thấy da nhợt nhạt, điều này cũng xảy ra khi lượng máu đến giường mạch không đủ, bệnh thận, nhiễm độc bệnh lao.

Sự khác biệt chính giữa thiếu máu thực sự và giả thiếu máu là màu sắc của màng nhầy: khi thiếu máu thực sự, màng nhầy trở nên nhợt nhạt, với bệnh giả thiếu máu chúng vẫn có màu hồng (màu của kết mạc được đánh giá).

Quá trình và tiên lượng phụ thuộc vào hình thức và mức độ nghiêm trọng của bệnh, vào tính kịp thời và đúng đắn của việc điều trị cũng như mức độ suy giảm miễn dịch.

biến chứng

Thiếu máu tán huyết có thể phức tạp do hôn mê thiếu máu. Đôi khi cũng được thêm vào bức tranh lâm sàng tổng thể:

• Huyết áp thấp.
• Lượng nước tiểu bài tiết giảm.
• Bệnh sỏi mật.

Ở một số bệnh nhân, suy thoái mạnh lạnh gây ra tình trạng này. Rõ ràng là những người như vậy được khuyên nên luôn giữ ấm.

Chẩn đoán

Khi xuất hiện điểm yếu, da nhợt nhạt, nặng nề ở hạ sườn phải và những vùng khác triệu chứng không đặc hiệu Bạn cần đến gặp bác sĩ trị liệu và làm xét nghiệm máu tổng quát. Việc xác nhận chẩn đoán thiếu máu tán huyết và điều trị bệnh nhân được thực hiện bởi bác sĩ huyết học.

Xác định dạng thiếu máu tán huyết dựa trên phân tích nguyên nhân, triệu chứng và dữ liệu khách quan là trách nhiệm của bác sĩ huyết học.

• Trong cuộc trò chuyện ban đầu, tiền sử gia đình, tần suất và mức độ nghiêm trọng của các cơn tan máu sẽ được làm rõ.
• Trong quá trình khám, màu sắc của da, củng mạc và các màng nhầy nhìn thấy được sẽ được đánh giá, đồng thời sờ bụng để đánh giá kích thước của gan và lá lách.
• Lách và được xác nhận bằng siêu âm gan và lá lách.

Những xét nghiệm nào cần phải được thực hiện?

• Phân tích máu tổng quát
• Tổng số bilirubin trong máu
• Huyết sắc tố
• Tế bào hồng cầu

Chẩn đoán toàn diện về bệnh thiếu máu tán huyết sẽ bao gồm các nghiên cứu sau đây về cơ thể bị ảnh hưởng:

• thu thập dữ liệu tiền sử, nghiên cứu khiếu nại của bệnh nhân lâm sàng;
• xét nghiệm máu để xác định nồng độ hồng cầu và huyết sắc tố;
• xác định bilirubin không liên hợp;
• Xét nghiệm Coombs, đặc biệt nếu cần truyền máu với các tế bào hồng cầu khỏe mạnh;
• chọc thủng tủy xương;
• xác định mức độ sắt huyết thanh phương pháp thí nghiệm;
• Siêu âm các cơ quan phúc mạc;
• nghiên cứu hình dạng của hồng cầu.

Điều trị thiếu máu tán huyết

Các dạng thiếu máu tán huyết khác nhau có những đặc điểm và cách tiếp cận điều trị riêng.

Kế hoạch điều trị bệnh lý thường bao gồm các hoạt động sau:

1. kê đơn thuốc có chứa vitamin B12 và axit folic;
2. truyền máu các tế bào hồng cầu đã rửa sạch. Phương pháp điều trị này được sử dụng nếu nồng độ hồng cầu giảm đến mức nguy kịch;
3. truyền huyết tương và globulin miễn dịch ở người;
4. để loại bỏ triệu chứng khó chịu và bình thường hóa kích thước của gan và lá lách, nó được chỉ định sử dụng hormone glucocorticoid. Liều lượng dữ liệu các loại thuốc chỉ có bác sĩ kê đơn dựa trên điều kiện chung bệnh nhân, cũng như mức độ nghiêm trọng của bệnh;
5. đối với bệnh thiếu máu tán huyết tự miễn, kế hoạch điều trị được bổ sung bằng thuốc kìm tế bào; Đôi khi các bác sĩ dùng đến phương pháp phẫu thuật để điều trị bệnh. Thủ tục phổ biến nhất là cắt lách.

Tiên lượng phụ thuộc vào nguyên nhân và mức độ nghiêm trọng của bệnh.

Bất kỳ bệnh thiếu máu tán huyết nào mà cuộc chiến chống lại được bắt đầu không kịp thời đều là một vấn đề phức tạp. Việc cố gắng tự mình giải quyết nó là điều không thể chấp nhận được. Việc điều trị của cô ấy phải toàn diện và được chỉ định riêng chuyên gia có trình độ dựa trên việc khám kỹ lưỡng bệnh nhân.

Phòng ngừa

Phòng ngừa thiếu máu tán huyết được chia thành nguyên phát và thứ phát.

1. Phòng ngừa ban đầu bao gồm các biện pháp ngăn ngừa sự xuất hiện của bệnh thiếu máu tán huyết;
2. Thứ cấp – giảm biểu hiện lâm sàng một căn bệnh đã có từ trước.

Cách duy nhất có thể ngăn chặn sự phát triển của bệnh thiếu máu là hình ảnh khỏe mạnh mạng sống, điều trị kịp thời và phòng ngừa các bệnh khác.

Được đặc trưng bởi sự giảm tuổi thọ của hồng cầu và sự phá hủy nhanh chóng của chúng (tan máu, tiêu hồng cầu) bên trong mạch máu hoặc trong tủy xương, gan hoặc lá lách.

Vòng đời của hồng cầu trong bệnh thiếu máu tán huyết là 15-20 ngày

Khỏe thời gian trung bình Tuổi thọ của hồng cầu là 110-120 ngày. Khi bị thiếu máu tán huyết, vòng đời của hồng cầu bị rút ngắn nhiều lần và chỉ còn 15–20 ngày. Các quá trình phá hủy hồng cầu chiếm ưu thế hơn quá trình trưởng thành của chúng (tạo hồng cầu), do đó nồng độ huyết sắc tố trong máu giảm, hàm lượng hồng cầu giảm, tức là thiếu máu phát triển. Các triệu chứng phổ biến khác đặc trưng của tất cả các loại thiếu máu tán huyết là:

• sốt kèm theo ớn lạnh;
• đau bụng và lưng dưới;
• rối loạn vi tuần hoàn;
• lách to (lách to);
• huyết sắc tố (sự hiện diện của huyết sắc tố trong nước tiểu);

Thiếu máu tán huyết ảnh hưởng đến khoảng 1% dân số. Trong cơ cấu chung của bệnh thiếu máu, bệnh tan máu chiếm 11%.

Nguyên nhân gây thiếu máu tán huyết và các yếu tố nguy cơ

Thiếu máu tán huyết phát triển dưới tác động của các yếu tố ngoại bào (bên ngoài) hoặc do khiếm khuyết hồng cầu (yếu tố nội bào). Trong hầu hết các trường hợp, các yếu tố ngoại bào là do mắc phải, còn các yếu tố nội bào là bẩm sinh.

Khiếm khuyết hồng cầu là yếu tố nội bào trong sự phát triển của bệnh thiếu máu tán huyết

Các yếu tố nội bào bao gồm những bất thường của màng tế bào hồng cầu, enzyme hoặc huyết sắc tố. Tất cả những khiếm khuyết này đều có thể di truyền, ngoại trừ bệnh kịch phát. tiểu huyết sắc tố về đêm. Hiện nay, hơn 300 bệnh liên quan đến đột biến điểm của gen mã hóa quá trình tổng hợp globin đã được mô tả. Do đột biến, hình dạng và màng tế bào hồng cầu thay đổi và khả năng tan máu của chúng tăng lên.

Một nhóm lớn hơn được đại diện bởi các yếu tố ngoại bào. Các tế bào hồng cầu được bao quanh bởi nội mô (lớp lót bên trong) của mạch máu và huyết tương. Sự hiện diện của các tác nhân lây nhiễm trong huyết tương, các chất độc hại, kháng thể có thể gây ra những thay đổi trên thành tế bào hồng cầu, dẫn đến sự phá hủy chúng. Ví dụ, theo cơ chế này, bệnh thiếu máu tan máu tự miễn và phản ứng truyền máu tan máu phát triển.

Các khiếm khuyết trong nội mạc mạch máu (bệnh vi mạch) cũng có thể làm tổn thương các tế bào hồng cầu, dẫn đến sự phát triển của bệnh thiếu máu tán huyết vi mạch, xảy ra cấp tính ở trẻ em dưới dạng hội chứng tan máu-tăng urê huyết.

Thiếu máu tán huyết cũng có thể do dùng một số loại thuốc, đặc biệt là thuốc chống sốt rét, thuốc giảm đau, nitrofurans và sulfonamid.

Yếu tố kích thích:

• tiêm chủng;
• bệnh tự miễn (viêm loét đại tràng, lupus ban đỏ hệ thống);
• một số bệnh truyền nhiễm (viêm phổi do virus, giang mai, bệnh toxoplasmosis, bệnh bạch cầu đơn nhân nhiễm trùng);
• bệnh enzym;
• hemoblastoses (u tủy, u lympho, bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính, bệnh bạch cầu cấp tính);
• ngộ độc asen và các hợp chất của nó, rượu, nấm độc, axit axetic, kim loại nặng;
• nặng tập thể dục(trượt tuyết đường dài, chạy hoặc đi bộ đường dài);
• tăng huyết áp động mạch ác tính;
• bệnh bỏng;
• các bộ phận giả của mạch máu và van tim.

Các dạng bệnh

Tất cả các bệnh thiếu máu tán huyết được chia thành mắc phải và bẩm sinh. Do bẩm sinh, hoặc các hình thức di truyền liên quan:

• bệnh màng hồng cầu- kết quả của những bất thường trong cấu trúc của màng hồng cầu (tăng tế bào acanthocytosis, tăng bạch cầu trứng, tăng tế bào vi cầu);
• giảm men (fermentopenia)– liên quan đến sự thiếu hụt một số enzyme trong cơ thể (pyruvate kinase, glucose-6-phosphate dehydrogenase);
• bệnh huyết sắc tố– do vi phạm cấu trúc của phân tử huyết sắc tố (thiếu máu hồng cầu hình liềm, bệnh thalassemia).

Phổ biến nhất ở thực hành lâm sàng thiếu máu tán huyết di truyền là bệnh Minkowski–Choffard (tăng hồng cầu nhỏ).

Thiếu máu tán huyết mắc phải, tùy thuộc vào nguyên nhân gây ra chúng, được chia thành các loại sau:

• bệnh màng mắc phải(thiếu máu tế bào thúc đẩy, tiểu huyết sắc tố kịch phát về đêm);
• thiếu máu tán huyết đồng miễn dịch và tự miễn dịch- phát triển do tổn thương các tế bào hồng cầu bởi các kháng thể của chính chúng hoặc được nhận từ bên ngoài;
• độc hại– sự phá hủy nhanh chóng các tế bào hồng cầu xảy ra do tiếp xúc với độc tố vi khuẩn, chất độc sinh học hoặc hóa chất;
• thiếu máu tán huyết có liên quan đến hư hỏng cơ học tế bào hồng cầu(tiểu huyết sắc tố, ban xuất huyết giảm tiểu cầu).

Tất cả các loại thiếu máu tán huyết đều được đặc trưng bởi:

• hội chứng thiếu máu;
• Lá lách to;
• sự phát triển của bệnh vàng da.

Đồng thời, mỗi loài riêng biệt bệnh có những đặc điểm riêng.

Thiếu máu tán huyết di truyền

Bệnh thiếu máu tán huyết di truyền phổ biến nhất trong thực hành lâm sàng là bệnh Minkowski–Choffard (tăng hồng cầu nhỏ). Nó được truy tìm qua nhiều thế hệ trong gia đình và được di truyền theo kiểu trội trên nhiễm sắc thể thường. Đột biến gen dẫn đến thiếu hụt một số loại protein và lipid trong màng tế bào hồng cầu. Đổi lại, điều này gây ra những thay đổi về kích thước và hình dạng của các tế bào hồng cầu, khiến chúng bị phá hủy sớm ở lá lách. Thiếu máu tan máu vi mô có thể biểu hiện ở bệnh nhân ở mọi lứa tuổi, nhưng hầu hết các triệu chứng đầu tiên của bệnh thiếu máu tán huyết xuất hiện ở độ tuổi 10–16.

Bệnh thiếu máu hồng cầu nhỏ là bệnh thiếu máu tán huyết di truyền phổ biến nhất

Bệnh có thể xảy ra với mức độ nghiêm trọng khác nhau. Một số bệnh nhân có biểu hiện cận lâm sàng, trong khi những bệnh nhân khác tiến triển hình thức nghiêm trọng, kèm theo các đợt tan máu thường xuyên, có các biểu hiện sau:

• tăng nhiệt độ cơ thể;
• ớn lạnh;
• điểm yếu chung;
• đau ở lưng dưới và bụng;
• buồn nôn ói mửa.

Triệu chứng chính của bệnh microspherocytosis là mức độ khác nhau mức độ nghiêm trọng của bệnh vàng da. Bởi vì nội dung cao stercobilin (sản phẩm cuối cùng của quá trình chuyển hóa heme), phân bị nhuộm màu đậm màu nâu sẫm. Ở tất cả các bệnh nhân mắc bệnh thiếu máu tan máu vi mô, lá lách sẽ to ra và ở mỗi bệnh nhân thứ hai, gan sẽ to ra.

Microspherocytosis làm tăng nguy cơ hình thành sỏi trong túi mật, tức là sự phát triển của bệnh sỏi mật. Về vấn đề này, đau bụng mật thường xảy ra và khi ống mật bị tắc nghẽn sẽ xảy ra vàng da tắc nghẽn (cơ học).

Hình ảnh lâm sàng của bệnh thiếu máu tan máu vi mô ở trẻ em còn có các dấu hiệu loạn sản khác:

• Bradydactyly hoặc polydactyly;
• bầu trời kiểu Gothic;
• sai khớp cắn;
• biến dạng mũi yên;
• hộp sọ tháp.

Ở những bệnh nhân cao tuổi, do sự phá hủy các tế bào hồng cầu trong các mao mạch của chi dưới, loét dinh dưỡng ở bàn chân và cẳng chân, kháng lại liệu pháp truyền thống, xảy ra.

Thiếu máu tán huyết, liên quan đến sự thiếu hụt một số enzyme, thường biểu hiện sau khi dùng một số loại thuốc hoặc mắc một bệnh tái phát. Các tính năng đặc trưng của chúng là:

• vàng da nhạt (màu da nhợt nhạt với tông màu chanh);
• trái tim thì thầm;
• gan lách to vừa phải;
• nước tiểu có màu sẫm (do hồng cầu bị phân hủy trong mạch máu và giải phóng hemosiderin trong nước tiểu).

Tại khóa học nghiêm trọng bệnh tật, khủng hoảng tan máu rõ rệt xảy ra.

Bệnh huyết sắc tố bẩm sinh bao gồm thalassemia và thiếu máu hồng cầu hình liềm. Bệnh cảnh lâm sàng của bệnh thalassemia được thể hiện bằng các triệu chứng sau:

• thiếu máu nhược sắc;
• bệnh nhiễm sắc tố sắt mô thứ phát (liên quan đến truyền máu thường xuyên và kê đơn thuốc có chứa sắt không hợp lý);
• vàng da tán huyết;
• lách to;
• sỏi mật;
• tổn thương khớp (viêm khớp, viêm màng hoạt dịch).

Thiếu máu hồng cầu hình liềm xảy ra với các cơn đau tái phát, thiếu máu tán huyết mức độ trung bình và tăng tính nhạy cảm của bệnh nhân với các bệnh truyền nhiễm. Các triệu chứng chính là:

• trẻ chậm phát triển thể chất (đặc biệt là trẻ trai);
• loét dinh dưỡng chi dưới;
• vàng da vừa phải;
• khủng hoảng đau đớn;
• khủng hoảng bất sản và tan máu;
• chứng priapism (cương cứng tự phát của dương vật, không liên quan đến hưng phấn tình dục, kéo dài vài giờ);
• sỏi mật;
• lách to;
• hoại tử vô mạch;
• hoại tử xương với sự phát triển của viêm tủy xương.

Thiếu máu tán huyết mắc phải

Trong số các bệnh thiếu máu tán huyết mắc phải, phổ biến nhất là bệnh tự miễn. Sự phát triển của chúng là do hệ thống miễn dịch của bệnh nhân sản xuất kháng thể chống lại tế bào hồng cầu của chính họ. Nghĩa là, dưới tác động của một số yếu tố nhất định, hoạt động của hệ thống miễn dịch bị gián đoạn, do đó nó bắt đầu nhận thức được vải riêng như người ngoài hành tinh và tiêu diệt chúng.

Trong bệnh thiếu máu tự miễn, các cơn tan máu phát triển đột ngột và cấp tính. Sự xuất hiện của chúng có thể xảy ra trước các dấu hiệu báo trước dưới dạng đau khớp và/hoặc sốt nhẹ thi thể. Các triệu chứng của cuộc khủng hoảng tan máu là:

• tăng nhiệt độ cơ thể;
• chóng mặt;
• Điểm yếu nghiêm trọng;
• khó thở;
• nhịp tim;
• đau ở vùng lưng dưới và vùng thượng vị;
• vàng da tăng nhanh, không kèm theo ngứa da;
• lá lách và gan mở rộng.

Có những dạng thiếu máu tán huyết tự miễn mà bệnh nhân không chịu được lạnh tốt. Khi hạ thân nhiệt xảy ra, họ sẽ phát triển bệnh tiểu huyết sắc tố, nổi mề đay lạnh, hội chứng Raynaud ( co thắt nghiêm trọngđộng mạch của ngón tay).

Đặc trưng hình ảnh lâm sàng các dạng thiếu máu tán huyết độc hại là:

• điểm yếu chung tiến triển nhanh chóng;
• nhiệt độ cơ thể cao;
• nôn mửa;
• đau dữ dội ở lưng dưới và bụng;
• huyết sắc tố.

Vào 2-3 ngày kể từ khi phát bệnh, nồng độ bilirubin trong máu của bệnh nhân bắt đầu tăng lên và bệnh vàng da phát triển, sau 1-2 ngày nữa, tình trạng suy gan thận xảy ra, biểu hiện bằng vô niệu, tăng nitơ huyết, lên men máu, gan to.

Một dạng thiếu máu tán huyết mắc phải khác là hemoglobin niệu. Với bệnh lý này, sự phá hủy lớn các tế bào hồng cầu xảy ra bên trong mạch máu và huyết sắc tố đi vào huyết tương và sau đó bắt đầu được bài tiết qua nước tiểu. Triệu chứng chính của bệnh tiểu huyết sắc tố là nước tiểu có màu đỏ sẫm (đôi khi đen). Các biểu hiện khác của bệnh lý có thể bao gồm:

• Đau đầu dữ dội ;
• nhiệt độ cơ thể tăng mạnh;
• ớn lạnh khủng khiếp;

Tan máu hồng cầu trong bệnh tan máu của thai nhi và trẻ sơ sinh có liên quan đến sự xâm nhập của kháng thể từ máu mẹ vào máu của thai nhi qua nhau thai, tức là theo cơ chế bệnh lý, dạng thiếu máu tán huyết này được xếp vào loại bệnh đồng miễn dịch.

Thông thường, tuổi thọ trung bình của hồng cầu là 110–120 ngày. Khi bị thiếu máu tán huyết, vòng đời của hồng cầu bị rút ngắn nhiều lần và chỉ còn 15–20 ngày.

Bệnh tan máu của thai nhi và trẻ sơ sinh có thể xảy ra theo một trong những cách sau:

• thai chết trong tử cung;
• dạng phù nề (dạng miễn dịch của bệnh phù thai);
• dạng vàng da;
• dạng thiếu máu.

Các triệu chứng phổ biến đặc trưng của tất cả các dạng bệnh này là:

• gan to;
• lách to;
• sự gia tăng hồng cầu trong máu;
• thiếu máu bình thường.

Chẩn đoán

Bệnh nhân bị thiếu máu tán huyết được bác sĩ huyết học khám. Khi phỏng vấn bệnh nhân, họ tìm ra tần suất hình thành các đợt tan máu, mức độ nghiêm trọng của chúng và cũng làm rõ sự hiện diện của chúng. bệnh tương tự trong lịch sử gia đình. Trong quá trình khám bệnh nhân, người ta chú ý đến màu sắc của củng mạc, niêm mạc và da có thể nhìn thấy được, đồng thời sờ bụng để xác định khả năng gan và lá lách có thể to ra. Siêu âm các cơ quan trong ổ bụng có thể xác nhận gan lách to.

Những thay đổi trong xét nghiệm máu chung với bệnh thiếu máu tán huyết được đặc trưng bởi thiếu máu giảm sắc tố hoặc bình thường, tăng hồng cầu lưới, giảm tiểu cầu, huyết sắc tố, hemosiderin niệu, urobilin niệu, protein niệu. Nó được ghi chú trong phân nội dung tăng lên stercobilin.

Nếu cần thiết, sinh thiết chọc dò tủy xương được thực hiện, sau đó là phân tích mô học(phát hiện tăng sản dòng hồng cầu).

Thiếu máu tán huyết ảnh hưởng đến khoảng 1% dân số. Trong cơ cấu chung của bệnh thiếu máu, bệnh tan máu chiếm 11%.

Chẩn đoán phân biệt thiếu máu tán huyết được thực hiện với các bệnh sau:

• nguyên bào máu;
• hội chứng gan;
• tăng huyết áp cổng thông tin;
• bệnh xơ gan;

Điều trị thiếu máu tán huyết

Các phương pháp điều trị thiếu máu tán huyết được xác định tùy theo dạng bệnh. Nhưng trong mọi trường hợp, nhiệm vụ chính là loại bỏ yếu tố gây tan máu.

Phác đồ điều trị cơn tan máu cấp tính:

• truyền tĩnh mạch dung dịch điện giải và glucose;
• truyền huyết tương tươi đông lạnh;
• liệu pháp vitamin;
• kê đơn thuốc kháng sinh và/hoặc corticosteroid (theo chỉ định).

Trong trường hợp bệnh microspherocytosis nó được chỉ định ca phẫu thuật– cắt bỏ lá lách (cắt lách). Sau phẫu thuật, 100% bệnh nhân thuyên giảm ổn định do quá trình tan máu của hồng cầu ngừng tăng.

Điều trị thiếu máu tán huyết tự miễn được thực hiện bằng hormone glucocorticoid. Nếu nó không đủ hiệu quả, có thể cần phải kê đơn thuốc ức chế miễn dịch và thuốc chống sốt rét. Đề kháng với điều trị bằng thuốc là một dấu hiệu của phẫu thuật cắt lách.

Đối với bệnh huyết sắc tố, việc truyền hồng cầu đã được rửa sạch, truyền dung dịch làm giãn huyết tương được thực hiện và kê đơn thuốc chống tiểu cầu và thuốc chống đông máu.

Điều trị các dạng thiếu máu tán huyết độc hại đòi hỏi phải sử dụng thuốc giải độc (nếu có), cũng như sử dụng các phương pháp giải độc ngoại cơ thể (lợi tiểu cưỡng bức, lọc màng bụng, chạy thận nhân tạo, hấp thu máu).

Hậu quả và biến chứng có thể xảy ra

Thiếu máu tán huyết có thể dẫn đến sự phát triển của các biến chứng sau:

• đau tim và vỡ lá lách;
• hội chứng DIC;
• hôn mê tan máu (thiếu máu).

Dự báo

Nếu bắt đầu một cách kịp thời và điều trị thích hợp thiếu máu tán huyết, tiên lượng nhìn chung thuận lợi. Khi các biến chứng phát sinh, nó trở nên tồi tệ hơn đáng kể.

Phòng ngừa

Phòng ngừa sự phát triển của bệnh thiếu máu tán huyết bao gồm các biện pháp sau:

• tư vấn y tế và di truyền cho các cặp vợ chồng nếu có tiền sử gia đình mắc bệnh thiếu máu tán huyết;
• xác định nhóm máu và yếu tố Rh của bà mẹ tương lai ở giai đoạn lập kế hoạch mang thai;
• tăng cường hệ thống miễn dịch.

Video từ YouTube về chủ đề của bài viết: