أعراض متلازمة المخيخ. العلاج والوقاية من ترنح المخيخ الخلقي

قد تختلف مجموعة الأعراض اعتمادًا على السبب ، ولكن كقاعدة عامة ، تشمل الرنح (ضعف تنسيق الحركات). يعتمد التشخيص على النتائج السريرية وغالبًا ما يتم استكماله بتصوير الأعصاب والنتائج في بعض الأحيان الاختبارات الجينية. عادةً ما يكون العلاج مصحوبًا بأعراض ما لم يتم اكتساب السبب المحدد وقابل للعكس.

يتكون المخيخ من ثلاثة أجزاء.

• المخيخ (الدهليز): يشمل الفص العقدي الندفي ، والذي يقع في الوسط.
• دودة المنتصف (paleocerebellum): مسؤولة عن تنسيق حركات الجذع والساقين. تؤدي هزيمة الدودة إلى انتهاك المشي والحفاظ على الموقف.
• نصفي الكرة المخيخ (المخيخ الجديد) اللذان يقعان في وقت لاحق: هما المسؤولان عن التحكم في الحركات السريعة والمنسقة بدقة في الأطراف.

حاليًا ، يتفق المزيد والمزيد من الباحثين على أنه ، إلى جانب التنسيق ، يتحكم المخيخ أيضًا في بعض جوانب الذاكرة والتعلم والتفكير.

الرنح هو أكثر العلامات المميزة للآفة المخيخية ، ولكن قد تحدث أعراض أخرى أيضًا.

أسباب الاضطرابات المخيخية

عيوب خلقيةتطويرغالبًا ما تكون متقطعة وغالبًا ما تكون جزءًا من متلازمات معقدة (على سبيل المثال ، شذوذ داندي ووكر) مع إعاقات في النمو مختلف الإداراتالجهاز العصبي المركزي. تظهر التشوهات الخلقية في وقت مبكر من الحياة ولا تتطور مع تقدم العمر. تعتمد الأعراض التي تظهر عليها على الهياكل المصابة ؛ في نفس الوقت ، كقاعدة عامة ، يتم ملاحظة الرنح دائمًا.

الرنح الوراثييمكن أن يكون لها كل من أنماط الوراثة المتنحية والجسمية السائدة. تشمل حالات الترنح الجسدي المتنحي ترنح فريدريك (الأكثر شيوعًا) ، ترنح توسع الشعريات ، ترنح شحميات الدم ، ترنح مع نقص فيتامين E المعزول ، وداء زانثومي دماغي.

يتطور ترنح فريدريك بسبب توسع ترادف GAA المتكرر في الجين المشفر لبروتين الميتوكوندريا فراتاكسين. مستوى مخفضيؤدي فراتاكسين إلى التراكم المفرط للحديد في الميتوكوندريا وتعطيل عملها. يبدأ عدم الثبات عند المشي في الظهور في سن 5-15 سنة ، والذي ينضم إليه بعد ذلك ترنح الأطراف العلويةوعسر التلفظ والشلل الجزئي (بشكل رئيسي في الساقين). غالبًا ما يعاني العقل. لا يتم نطق الرعاش ، إن وجد. كما لوحظ اكتئاب ردود الفعل العميقة.

الرنح المخيخي الشوكي (SCAs) هي عظمترنح سائد. تمت مراجعة تصنيف هذه الرنح مرارًا وتكرارًا مع اكتساب معرفة جديدة بشأن خصائصها الوراثية. حتى الآن ، تم تحديد ما لا يقل عن 28 موقعًا ، والطفرات التي تؤدي إلى تطور SCA. في 10 مواضع على الأقل ، تتكون الطفرة من توسع النوكليوتيدات المتكررة ، على وجه الخصوص ، في بعض أشكال SCA ، لوحظ زيادة في عدد تكرار CAG (كما في مرض هنتنغتون) الذي يشفر الأحماض الأمينية الجلوتامين. تتنوع المظاهر السريرية. في بعض أشكال SCA الأكثر شيوعًا ، لوحظ وجود آفات متعددة لأجزاء مختلفة من الجهاز العصبي المركزي والمحيطي مع تطور اعتلال الأعصاب ، الأعراض الهرمية للمتلازمة أرجل لا تهدأوبالطبع الرنح. في بعض SCAs ، يحدث رنح المخيخ فقط. من المحتمل أن يكون النوع 5 من SCA ، المعروف أيضًا بمرض Machado-Joseph ، هو النوع الأكثر شيوعًا من SCA المهيمن. تشمل أعراضه الرنح وخلل التوتر العضلي (أحيانًا) ، تشنجات الوجه ، شلل العين ، و "انتفاخ" العينين المميزين.

ثروات مكتسبة. ينتج الرنح المكتسب عن أمراض تنكسية عصبية غير وراثية ، أو أمراض جهازية ، أو التعرض للسموم ، أو قد يكون مجهول السبب بطبيعته. تشمل الأمراض الجهازية إدمان الكحول ، الداء البطني ، قصور الغدة الدرقية ، ونقص فيتامين E. ضرر ساميمكن أن يؤدي المخيخ إلى ظهور أول أكسيد الكربون والمعادن الثقيلة والليثيوم والفينيتوين وبعض أنواع المذيبات.

غالبًا ما يكون سبب تطور الاضطرابات المخيخية هو أورام المخ ، والتي ، كقاعدة عامة ، تكون موضعية في منطقة الأجزاء الوسطى من المخيخ. في حالات نادرة ، قد يعاني الأطفال من تلف مخيخي قابل للعكس بعد الإصابة بعدوى فيروسية.

أعراض وعلامات اضطرابات المخيخ

تشخيص اضطرابات المخيخ

يعتمد التشخيص على النتائج السريرية ، بما في ذلك التاريخ العائلي المفصل ، مع استبعاد الأمراض الجهازية المكتسبة المحتملة. يجب إجراء التصوير العصبي ، ويفضل التصوير بالرنين المغناطيسي.

علاج اضطرابات المخيخ

بعض أمراض جهازيةويمكن تصحيح عواقب التعرض للمواد السامة. في الوقت نفسه ، يكون العلاج عادة داعمًا فقط.

كم مرة نسير ونقوم بالعديد من الإجراءات ولا نفكر حتى في كيفية إدارتنا لإعادة إنتاج هذه الحركات بهذه السهولة والدقة. كل شيء عن جدا آلية معقدةالتي يشاركون فيها أقسام مختلفةالجهاز العصبي المركزي. لا يعتقد معظم الناس أنه يمكن أن يكون هناك أي مشاكل وصعوبات في الحفاظ على التوازن المعتاد. ومع ذلك ، هناك عدد من الأمراض التي يصعب فيها المشي بشكل مستقيم والوقوف وحتى أداء حركات الأصابع القياسية بشكل كامل. يشخص الأطباء في بعض المرضى الذين يعانون من هذه الأعراض: ترنح.

ما هو الرنح عند البالغين والنساء الحوامل والأطفال

الرنح هو عدم تنسيق الحركات. اسم المرض يأتي من كلمة اليونانيةترنح - اضطراب. في المرضى الذين يعانون من هذا المرض ، يمكن أن تظهر حركات فوضوية بالفعل عند المشي وعند محاولة تحريك أصابعهم ، وما إلى ذلك. يبدأ الشخص في الشكوى من عدم القدرة على الحفاظ على التوازن وظهور الإحراج وعدم الدقة أثناء أداء أي إجراءات. يمكن أن يتطور الرنح في أي عمر ، بما في ذلك الأطفال الصغار. عند النساء الحوامل ، قد تزداد شدة المرض في بعض الحالات ، ثم بعد ذلك فحوصات إضافيةوالمزيد من المراقبة الدقيقة لعمل القلب والجهاز التنفسي.

التنسيق عملية دقيقة للغاية تعتمد على العمل المنسق لبعض أجزاء الجهاز العصبي المركزي: المخيخ ، قشرة الفص الصدغي والجبهي ، الجهاز الدهليزيوموصلات حساسية العضلات العميقة. مع تلف رابط واحد على الأقل في هذه السلسلة ، يعاني الشخص من انتهاكات مختلفة لتنسيق حركات أجزاء الجسم.

يعاني المرضى المصابون بالرنح من صعوبة في تنسيق الحركات ، وفي بعض الأحيان يصعب عليهم إبقاء الجسم في وضع الوقوف

في الأشخاص الذين يعانون من الرنح ، هناك تباين في تصرفات العضلات المختلفة ، مما يؤدي إلى استحالة التنسيق الكامل. هذا يسبب الكثير من المشاكل في الحياة اليومية ، في بعض الأحيان يصبح من المستحيل تقريبًا الخروج والوجود بشكل عام بشكل مستقل. في بعض الأحيان تنخفض القوة في الأطراف العلوية والسفلية.

فيديو عن التنسيق والرنح وكيفية علاجه

تصنيف الرنح

يوجد حاليًا عدة أنواع من الرنح. تختلف في الأسباب والأعراض:

1. يظهر رنح حساس (بعد العمود الفقري) مع اضطرابات مختلفة في موصلات حساسية العضلات العميقة.
2. رنح مخيخييحدث في أغلب الأحيان. يمكن أن يتطور بسبب اضطرابات مختلفة ، بما في ذلك الوراثة الوراثية. تتميز رنح المخيخ لبيير ماري ، ترنح Westphal-Leiden الحميد ، رنح توسع الشعيرات (متلازمة لويس بار).
3. يبدأ الرنح الدهليزي بسبب هزيمة أحد أقسام الجهاز الذي يحمل نفس الاسم.
4. يتطور الرنح القشري أو الجبهي مع حدوث اضطرابات في القشرة الصدغية والجبهة للدماغ.
5. يتطور رنح فريدريك العائلي بسبب الآفات الحسية المخيخية المختلطة.
6. الرنح المخيخي الشوكي هو مرض وراثي تحدث فيه عمليات تنكسية متعددة في المخيخ والقشرة والمادة البيضاء والعديد من أجزاء الدماغ الأخرى.
7. الرنح الهستيري (النفسي المنشأ) يتجلى في الطنانة و طرق غير عاديةمشي. هو - هي عرض منفصل، والتي لا ترتبط بأضرار حقيقية في هياكل الدماغ.

يوجد أيضًا تصنيف وفقًا لأنواع عدم التناسق. إذا كان من الصعب على الشخص الحفاظ على التوازن في وضع الوقوف ، فإنهم يتحدثون عن ترنح ثابت. عندما تحدث مشاكل أثناء الحركة والمشي ، يتم تشخيص الرنح الديناميكي.

أعراض وأسباب الرنح

يجب النظر إلى كل نوع من أنواع الرنح على حدة ، لأن أنواع المرض تختلف اختلافًا كبيرًا في أسبابها وأعراضها. يحتاج الأطباء أحيانًا إلى إجراء الكثير من الفحوصات والفحوصات من أجل تحديد موضع العمليات المرضية بدقة وتحديد نوع الرنح.

رنح حساس (عمودي خلفي)

يظهر هذا النوع من الرنح بسبب اضطرابات في الأعمدة الخلفية للحبل الشوكي والأعصاب ، القشرة في المنطقة الجداريةمخ. تتأثر موصلات حساسية العضلات العميقة. لم يعد المريض يشعر بالتحكم الكامل في العضلات والمفاصل ، كما أن الإحساس بالكتلة والضغط وموضع الجسم في الفضاء مضطرب. يجب أن نفهم أن الرنح الحساس ليس مرضًا منفصلاً ويتجلى كأحد الأعراض في جميع أنواع الأمراض العصبية. يمكن أن يكون سبب هذه الاضطرابات الأورام الحميدة والخبيثة في النخاع الشوكي والزهري العصبي وإصابات وكسور العمود الفقري ، تصلب متعدد. في بعض الحالات ، قد يحدث رنح حساس بعد تدخلات جراحية غير ناجحة في الدماغ.

الأعراض في المرضى واضحة للغاية ، بالعين المجردة ، تظهر انتهاكات في تنسيق الحركات. لا يستطيع الشخص المشي بشكل طبيعي ، فهو ينحني ركبتيه كثيرًا أو ، على العكس من ذلك ، ضعيفًا ، وأحيانًا يحاول المشي على ساقين مستقيمة. نظرًا لأنه يصعب على المريض الشعور بنفسه في الفضاء ، يبدأ في النقر بقوة على كعبيه على الأرض عند الحركة ، لأنه لا يدرك المسافة الحقيقية للسطح ووزن جسمه. يطلق الأطباء على هذه المشية اسم "الختم". يقول المرضى أنفسهم أنه يبدو لهم أنهم يسيرون على سطح ناعم ويفشلون. لبدء التحكم في مشيتهم ، عليهم النظر باستمرار تحت أقدامهم. من الضروري النظر بعيدًا ، ويختفي التنسيق مرة أخرى. يصبح من الصعب أيضًا أن تخدم نفسك في الحياة اليومية ، حيث يتم إزعاج المهارات الحركية الدقيقة. عندما يكون المريض في حالة راحة ، قد تتحرك أصابعه بشكل لا إرادي ومفاجئ. في بعض الحالات ، قد تتعلق الانتهاكات فقط بالأعلى أو فقط الأطراف السفلية.

الرنح المخيخي هو أحد أكثر أشكال عدم التناسق شيوعًا. عندما يجلس الشخص أو يمشي ، يتم الكشف عن انهياره نحو المنطقة المصابة من المخيخ. إذا كان المريض يسقط على أي جانب وحتى إلى الخلف ، فهذه علامة مميزة لاضطراب في داء المخيخ. يشتكي الناس من عدم القدرة على الحفاظ على مشية طبيعية ، لأنهم لم يعودوا يقيمون صحة حركاتهم ويشعرون كيف يحركون أرجلهم. يشعر المرضى بعدم الأمان الشديد ، والترنح ، والقدمين متباعدتان. التحكم البصري عمليا لا يساعد في الحفاظ على التوازن. قد تنخفض قوة العضلات بشكل كبير ، خاصة في الجانب الذي حدثت فيه الآفات في المخيخ. بالإضافة إلى اضطرابات المشي ، هناك أيضًا انحرافات في نطق الكلمات. يقوم المرضى بتمديد المقاطع ، ونطق العبارات ببطء. ومن الأعراض المميزة أيضًا الكتابة بخط اليد الكاسح وغير المتكافئ.

يمكن أن يكون الرنح المخيخي نتيجة لإصابة في الدماغ ونتيجة لعملية جراحية. أيضًا ، في كثير من الأحيان ، يحدث هذا الاضطراب مع أنواع مختلفة من التهاب الدماغ ، والتصلب المتعدد ، والأورام في الدماغ ، مع تلف الأوعية الدموية في النخاع الشوكي والمخيخ. يمكن أن تكون الأسباب أيضًا إدمان الكحول والمخدرات ، حيث يتعرض جسم الإنسان بالكامل لتسمم خطير.

يصنف رنح المخيخ حسب معدل التدفق. يمكن أن يكون المرض حادًا (تظهر الأعراض في يوم واحد) ، وتحت الحاد (تتفاقم الأعراض على مدار عدة أسابيع) ، ومزمنًا (يتقدم باستمرار) وعرضيًا.

رنح مخيخي لبيير ماري

هذا النوع من الرنح وراثي. يتطور بشكل مزمن ويتقدم باستمرار. عادة ما يشعر المرض بالمرض في سن العشرين تقريبًا ، وغالبًا بعد الثلاثين. يعاني المرضى من عمليات تنكسية في المخيخ وأنسجته الموصلة. ينتقل هذا المرض بطريقة وراثية سائدة. وهذا يعني أن الأطفال من كلا الجنسين يمكن أن يمرضوا عندما ينتقل الجين المعيب من أحد الوالدين على الأقل.

غالبًا ما يكون ظهور رنح بيير ماري ناتجًا عن إصابة في الرأس وبعض الأمراض المعدية (التيفوئيد والتيفوس والدوسنتاريا وداء البروسيلات وما إلى ذلك) وحتى الحمل. تتشابه أعراض هذه الحالة المرضية إلى حد كبير مع الرنح المخيخي المعتاد ، فهي تبدأ باضطرابات صغيرة في المشي وآلام إطلاق نار غريبة في أسفل الظهر والأطراف السفلية. في وقت لاحق ، يرتجف من اليدين ، تبدأ عضلات الوجه في الانقباض لا إراديًا.

السمة المميزةهي إعاقات بصرية بسبب العمليات التنكسية في العصب البصري. يبدأ بعض الناس بالتدلي تدريجياً الجفن العلوي، ينخفض ​​المجال البصري. غالبًا ما يظهر المرضى الذين يعانون من رنح إحصائي الدول الاكتئابيةوحتى تقليل الذكاء.

رنح المخيخ الحاد ليدن فيستفالن

يحدث هذا النوع من الرنح في أغلب الأحيان عند الأطفال الصغار بعد المعاناة أمراض معدية. تظهر هذه المضاعفات بسرعة كبيرة ، ويمر مسار المرض بشكل حاد أو تحت الحاد. بعد أسبوعين تقريبًا من الإصابة بالأنفلونزا والتيفوس وبعض الأمراض الأخرى ، يبدأ الطفل في إظهار العلامات الأولى للضرر الذي لحق بهياكل المخيخ. يتوقف الأطفال عن التحكم في التنسيق في وضع الوقوف وعند المشي. تصبح الحركات كاسحة للغاية وغير متناسبة ، لكن الأطفال بالكاد يشعرون بهذه التغييرات. ايضا أعراض شائعةهو انعدام الطاقة ، حيث يصبح من المستحيل الجمع بين حركات العضلات بشكل صحيح.

رنح توسع الشعيرات (متلازمة لويس بار)

هذا النوع من الرنح المخيخي وراثي أيضًا. يتجلى هذا المرض في وقت مبكر جدًا ، حيث توجد العلامات الأولى عند الأطفال الصغار في سن عدة أشهر تقريبًا. في الطب ، يُشار إلى متلازمة لويس بار على أنها نوع فرعي خاص - ورم البلعمة - بسبب العمليات التنكسية المحددة وراثيًا في الجهاز العصبي والاضطرابات جلد. ينتقل بطريقة وراثية متنحية ، ويمكن أن يرث من أي من الوالدين ، ويحدث عند الأطفال من كلا الجنسين. لحدوث المرض ، من الضروري أن تكون الأم والأب حاملين للجين المعيب. لحسن الحظ ، هذا نادر للغاية ويحدث ترنح توسع الشعيرات في طفل واحد فقط من بين 40.000 مولود.

يتم الجمع بين العمليات التنكسية في المخيخ وبعض أجزاء الدماغ الأخرى مع انخفاض المناعة بسبب نقص الغلوبولين المناعي A و E. ولهذا السبب ، غالبًا ما يعاني الأطفال من جميع أنواع الأمراض المعدية ويعانون من أمراض الأورام التي تصيب عادة الجهاز اللمفاوي. من الأعراض المميزة ، مع ترنح ، ظهور الأوردة العنكبوتية (توسع الشعيرات) حجم مختلففي جميع أنحاء الجسم وحتى على بياض العينين.

ترنح الدهليزي

الجهاز الدهليزي مسؤول عن تنسيق الشخص وحركته الصحيحة. يشعر المرضى كما لو كانوا وقت طويليدور في مكان واحد حول محوره. إنهم يترنحون ، ولا يشغلون وضع الجسم جيدًا ، والعينان ترتعشان بشكل لا إرادي وبسرعة ، والرأس يدور ، وقد يشعر بالغثيان. السمة المميزة هي زيادة الأعراض عند قلب الرأس والعينين والجسم. ولهذا السبب يحاول المرضى التحرك بحذر قدر الإمكان ، بحذر وببطء ، من أجل الحصول على الوقت للتحكم في التغيرات في الجذع في الفضاء.

يمكن أن يبدأ الرنح من هذا النوع بسبب تلف أي جزء من الجهاز الدهليزي ، ولكن غالبًا ما يتم اكتشاف انتهاكات لخلايا الشعر أثناء الأذن الداخلية. يمكن أن تحدث هذه الإصابات بسبب التهاب الأذن ، وصدمات الأذن ، وتشكيلات الورم. كما يتأثر العصب الدهليزي أحيانًا بسبب الالتهابات المختلفة وحتى استخدام الأدوية.

رنح قشري أو أمامي

يبدأ الرنح القشري بسبب آفات في الفص الجبهي للدماغ. تتشابه الأعراض مع اضطرابات الهياكل المخيخية. في البعض ، بالإضافة إلى عدم اليقين عند المشي ، هناك أستاسيا ، حيث يستحيل الوقوف ، والعباسية ، عندما لا يستطيع المريض المشي. لا يساعد التحكم البصري في الحفاظ على تنسيق الحركات. أيضًا ، تم الكشف عن الأعراض المميزة التي تشير إلى تلف القشرة في الفص الأمامي: تغيرات في النفس ، ضعف حاسة الشم ، قلة منعكس الإمساك. هذا النوع من الرنح ناتج عن أنواع مختلفة الأمراض الالتهابيةوالتهاب الدماغ والأورام في المخ واضطرابات الدورة الدموية.

رنح مخيخي شوكي

هناك مجموعة كاملة من الرنح النخاعي ، وهي الأمراض الوراثية. حاليًا ، يميز الأطباء أكثر من عشرين نوعًا مختلفًا. تنتقل جميعها بطريقة وراثية سائدة ، مع ظهور أعراض المرض وشدته بشكل أكبر مع كل جيل جديد ، خاصةً إذا كان الجين المعيب موروثًا من الأب.

على الرغم من الاختلافات في الأنواع المختلفة من الرنح النخاعي المخيخي ، فإن جميعها لها آلية تطور مماثلة. بسبب زيادة كمية الجلوتامين في البروتينات المشاركة في عملية التمثيل الغذائي للنسيج العصبي ، تتغير بنيتها ، مما يؤدي إلى المرض. يختلف عمر المظاهر الأولى للمرض باختلاف نوع المرض. في بعض الحالات ، يتم اكتشاف الأعراض الأولى حتى في سنوات ما قبل المدرسة ، وفي حالات أخرى - بعد ثلاثين عامًا. مظاهر الرنح قياسية: ضعف التنسيق ، ضعف البصر ، الكتابة اليدوية ، الانحرافات في العمل اعضاء داخلية.

ترنح نفسي أو هستيري

هذا النوع يختلف كثيرًا عن غيره ، فهو لا يرتبط بالاضطرابات العضوية في الجهاز العصبي المركزي. بسبب أمراض عقليةتتغير مشية الشخص وتعبيرات وجهه ونطق الكلمات. يبدأ المريض في إدراك نفسه بشكل أسوأ في الفضاء. في كثير من الأحيان ، يتطور الرنح الهستيري عند مرضى الفصام.

رنح فريدريك العائلي

هذا النوع من الرنح وراثي ، ينتقل بطريقة وراثية متنحية ، في كثير من الأحيان في الزيجات وثيقة الصلة. بسبب طفرة في الجين الذي يرمز إلى بروتين فراتاكسين ، الذي ينقل الحديد من الميتوكوندريا ، يحدث اضطراب تنكسي دائم في الجهاز العصبي. الهزيمة في رنح فريدريك ذات طبيعة مختلطة ، وحساسية المخيخ ، وتزداد الاضطرابات تدريجياً في أعمدة الحبل الشوكي ، وخاصة في حزم غول. عادة ما تبدأ العلامات الأولى للمرض في الظهور قبل سن الخامسة والعشرين.

يمكن أن يحدث ترنح فريدريك في كل من الأولاد والبنات. السمة المميزةهي حقيقة أن هذا المرض لم يتم اكتشافه في أي شخص من سلالة Negroid.

تتشابه الأعراض مع أعراض الرنح المخيخي الأخرى: يتحرك المرضى بشكل غير مستقر ، ويتأرجحون من جانب إلى آخر. مع تقدم المرض ، يصبح من الصعب تنسيق عمل الأطراف العلوية والسفلية وعضلات الوجه و صدر. يصاب الكثير من المصابين بعلم الأمراض بفقدان السمع. بمرور الوقت ، تتطور الاضطرابات التالية:

• تظهر الانقطاعات في عمل القلب سرعة النبض، ضيق في التنفس؛
• تقوس العمود الفقري ، حيث يوجد تشوه في العمود الفقري في مستويات مختلفة ؛
• انتهاك بنية القدم ، يغير شكله ، يصبح منحنيًا ؛
• داء السكري؛
• انخفاض إنتاج الهرمونات الجنسية.
• ضمور في الأطراف العلوية والسفلية.
• مرض عقلي؛
• الطفولة.

هذا النوع من المرض هو أحد أكثر أنواع الرنح شيوعًا. يحدث في ما يقرب من 3-7 أشخاص من بين مائة ألف من السكان.

فيديو عن رنح فريدريك العائلي

التشخيص والتشخيص التفريقي

في أول علامة على الرنح ، يجب عليك الاتصال بطبيب الأعصاب. لمزيد من الاستشارة ، يمكنه الرجوع إلى أخصائي علم الوراثة ، وطبيب الأورام ، وطبيب الرضوح ، وأخصائي الغدد الصماء ، وأخصائي الأذن والأنف والحنجرة والعديد من الأخصائيين الآخرين.

لدراسة اضطرابات الجهاز الدهليزي ، يمكن وصف الإجراءات التالية:

• علم الاستقرار ، حيث يتم تحليل استقرار المريض باستخدام راسم الذبذبات ؛
• قياس الدهليز - مجموعة من التقنيات التي تسمح لك بتقييم عمل الجهاز الدهليزي ؛
• تخطيط كهربية الرأرأة ، الذي يسجل حركات العين ، لتحديد سبب الدوخة واضطرابات الأذن الداخلية.

هناك أيضا الكثير طرق التشخيص، مما سيساعد في توضيح التشخيص والإشارة بدقة كبيرة إلى توطين العملية المرضية في الجهاز العصبي المركزي:

1. التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) هو الطريقة الأكثر حداثة ودقة. باستخدامه ، يمكنك عمل صور ذات طبقات لأي عضو. في الرنح ، يساعدون في التعرف أورام الأوراموالعمليات التنكسية والتشوهات التنموية والانحرافات الأخرى.
2. التصوير المقطعي المحوسب (CT) هو طريقة إشعاع حديثة للحصول على صور ذات طبقات للأعضاء الداخلية. يمكن أيضًا إجراء التناقض مع السوائل الخاصة.
3. متعدد الحلقات الاشعة المقطعية(MSCT) - جدا طريقة سريعةالمسح باستخدام مستشعرات خاصة تلتقط الأشعة السينيةيمر عبر رأس المريض. من خلال هذا النوع من التشخيصات ، من الممكن تحديد تكوينات الورموالعمليات الالتهابية والنزيف وتقييم سرعة الدورة الدموية.
4. يتم إجراء تصوير دوبلر لأوعية الدماغ باستخدام الموجات فوق الصوتية. تقييم معدل الدورة الدموية ، سالكية الأوعية الدموية ، الضغط داخل الجمجمةإلخ.
5. يساعد التشخيص بالموجات فوق الصوتية للدماغ في اكتشاف نمو أو انخفاض أنسجة المخ.
6. يعد تخطيط القلب والموجات فوق الصوتية للقلب ضروريين لتطوير العمليات التنكسية في عضلة القلب في ظل وجود ألم في الصدر واضطراب في النظم وما إلى ذلك.

يمكن أيضًا طلب الاختبارات التالية:

• تحليل الدم العام
• دراسة مستوى الغلوبولين المناعي في الدم (IgA ، IgE ، IgG) ؛
• PCR (بوليميراز تفاعل تسلسلي، تعتمد الطريقة على المضاعفة المتكررة لجزء معين من الحمض النووي بمساعدة الإنزيمات الموجودة في ظروف اصطناعية) للكشف عن الكائنات الحية الدقيقة المرضية ؛
• البزل القطني (إجراء يتم فيه أخذ السائل النخاعي من القناة الشوكية باستخدام إبرة خاصة) من أجل دراسة السائل النخاعي ؛
• تشخيصات الحمض النووي للكشف عن الأمراض الوراثية.

لتشخيص تلف المخيخ ، يقوم الأطباء بإجراء اختبار لعدم الطاقة (ضعف القدرة على إنتاج حركات مشتركة). لهذا المريض ، يطلب منهم أداء حركات بسيطة، حيث تظهر الانتهاكات التالية لتركيبة عمل العضلات:

• عند المشي ، يميل الجسم إلى الخلف ، يسقط الشخص على ظهره ؛
• إذا بدأت في إمالة رأسك في وضعية الوقوف ، فلن تنحني ركبتيك ويفقد المريض توازنه.

يجب إجراء التشخيص التفريقي لأورام الدماغ المختلفة ، ومرض Rendu-Osler-Weber ، ومرض Hippel-Lindau ، وداء النخاع المائل ، والزهري العصبي ، ونقص فيتامين E الوراثي ، والتصلب المتعدد ، ومرض باركنسون والعديد من الأمراض الأخرى.

علاج او معاملة

تعتمد أساليب علاج الرنح على نوعه ومرحلة الضرر الذي يصيب هياكل الدماغ. على ال المراحل الأولىيمكن الاستغناء عنه المستحضرات الدوائية، فهي تساعد على إبطاء العمليات التنكسية. في الحالات الأكثر تقدمًا ، قد يوصي الطبيب بالعلاج الجراحي للمريض.

علاج طبي

مع ترنح ، تساعد الأدوية الدوائية على إيقاف العمليات المرضية:

1. يوصف العلاج المضاد للبكتيريا للآفات المعدية (تتراسيكلين ، أمبيسلين ، بيلميسين).
2. الأدوية الفعالة في الأوعية ضرورية لاضطرابات الأوعية الدموية (بارميدين ، ترنتال ، مكسيكور).
3. فيتامينات ب ضرورية للحفاظ على عمل الجهاز العصبي (Neuromultivit).
4. لتحسين عمليات التمثيل الغذائي في الأنسجة العصبية ، يشار إلى إدخال أدوية ATP ومضادات الكولين (Galantamine ، Prozerin).
5. مضادات الاكتئاب توصف للاكتئاب الحالة العاطفية(أميتريبتيلين ، سيتالوبرام).
6. المهدئات ضرورية في وجود التحريض النفسي (كبريتات المغنيسيوم ، صبغة فاليريان).
7. توصف الأدوية منشط الذهن لتحسين أداء الدماغ (Phezam ، Piracetam).
8. الأيض أدويةضروري لرنح فريدريك (مضادات الأكسدة ، حمض السكسينيك، ريبوفلافين L- كارنيتين).
9. هناك حاجة إلى أجهزة حماية الأعصاب للحفاظ على نشاط الجهاز العصبي (Pyritinol ، Meclofenoxate).
10. توصف الأدوية التي تحسن التمثيل الغذائي في القلب (إينوزين ، تريميتازيدين).
11. المحاكاة الكولينية ضرورية لتحسين انتقال النبضات العصبية في الخلايا العصبية (جلاتيلين).
12. هناك حاجة إلى المنشطات المناعية للحفاظ على المقاومة للعدوى في مرضى متلازمة لويس بار (الغلوبولين المناعي).

جراحة

لا يحتاج المرضى دائمًا تدخل جراحي. ومع ذلك ، في بعض الحالات معاملة متحفظةلا يعطي النتائج المرجوةويوصي الأطباء بشدة باللجوء إلى الجراحة:

1. في حالة الكشف عن الأورام وخاصة الأورام الخبيثة يتم إظهار استئصالها جراحياً لبعض المرضى. يمكن لجراح الأعصاب فقط تحديد قابلية تشغيل الورم أو عدم قابليته للعمل.
2. في حالة تلف خلايا الشعر ، يظهر للمريض زراعة قوقعة ، فهي تساعد على استعادة السمع وتحسين التنسيق جزئيًا.
3. يشرع غسل الأذن الوسطى للحالات الحادة و التهاب الأذن الوسطى المزمنمما أدى إلى ترنح دهليزي. المريض مع حقنة خاصة في قناة الأذنيتم حقن السائل بالمضادات الحيوية والكورتيكوستيرويدات وعوامل أخرى.
4. يشار إلى تطهير جراحة الأذن الوسطى للتطهير القنوات السمعيةوترميم العظام.

العلاج الطبيعي وعلاج التمارين الرياضية

1. قف ، يمكن ترك اليدين على الجانبين أو رفعهما. بالتناوب ارفع الساقين اليمنى واليسرى ، ابق في هذه الوضعيات لأطول فترة ممكنة. كرر الخطوات واقف على أصابع قدميك فقط. لجعل الأمر أكثر صعوبة ، يمكنك القيام بالتمرين وعينيك مغمضتين.
2. خذ كرة خفيفة وحدد الهدف على الحائط حيث سترميها. من الضروري ممارسة الدقة وإطالة المسافة تدريجياً واستخدام أجسام أثقل.
3. لتكوين شعور عضلي مفصلي ، من الضروري أن تأخذ الأشياء بعينيك مغمضتين ووصف شكلها ووزنها التقريبي.

يمكن أيضا أن تستخدم أساليب مختلفةالعلاج الطبيعي: العلاج بالأوزون ، الرحلان الكهربي (التعرض للجسم عن طريق التيار الكهربائي المباشر مع إدخال العديد من المواد الطبية عبر الجلد أو الأغشية المخاطية) ، التحفيز العضلي (التعرض للجسم بالتيار من خلال أقطاب كهربائية خاصة توضع على الجسم) .

فيديو عن التمارين العلاجية للرنح

العلاجات الشعبية

رنح جدا مرض خطيرولا يمكن علاجه بمفرده. في معظم الحالات ، لا يمكن تحقيق الشفاء بمساعدة فقط العلاجات الشعبية. ولكن يمكن وصفها بعد استشارة الطبيب الطريقة المساعدة. من الممكن استخدام أعشاب مختلفة تساعد على تقوية الجهاز العصبي:

• تسريب 3 ملاعق صغيرة من جذر الفاوانيا.
• التسريب من ح. زهور البابونج ، بلسم الليمون والأوريغانو.
• تسريب نصف كوب من أوراق البتولا ، 3 ملاعق صغيرة. زهور البابونج وملاعق العسل.

يجب سكب جميع المكونات بكوب من الماء المغلي وتركها لتنقع لمدة ساعتين تقريبًا. يستخدم الفاوانيا 1 ملعقة كبيرة 4 مرات في اليوم ، والباقي من الحقن - 150 مل 3 مرات في اليوم قبل الوجبات.

تشخيص العلاج

يتحدث الأطباء عنه توقعات مواتيةعلاج الرنح ، إذا كان العلاج الدوائي أو الجراحة يمكن أن يوقف تطور العمليات التنكسية ويزيل الاضطرابات في عمل الجهاز العصبي. إذا كان سبب المرض وراثيًا أو تم اكتشافه ورم خبيث، عادة ما يكون التكهن ضعيفًا. في هذه الحالة ، يحاول المتخصصون إيقاف تطور علم الأمراض بمساعدة العلاج والحفاظ على النشاط الحركي للمريض. متلازمة لويس بار لديها إنذارات ضعيفة أو تشخيص طبي ضعيف، نادرًا ما يعيش الأطفال المصابون بهذا المرض حتى سن الرشد. في حالة ترنح فريدريك ، يكون التشخيص جيدًا نسبيًا ، حيث يعيش العديد من المرضى أكثر من عشرين عامًا من بداية ظهور الأعراض ، خاصةً إذا لم يكن هناك تلف في عضلة القلب أو مرض السكري. من المستحيل التعافي تمامًا من الأنواع الجينية للرنح.

ليس من الممكن دائمًا الحمل والولادة. قد تكون هناك موانع تهدد الخطر وحتى حالات الوفاةأثناء الولادة. من المهم جدًا استشارة الطبيب مسبقًا قبل التخطيط لظهور الطفل.

في كثير من الأحيان في المرضى الذين يعانون من أنواع مختلفةيسبب الرنح المضاعفات التالية:

• شلل وشلل جزئي (ضعف النشاط الحركي) الأطراف
• تدهور الرؤية والسمع.
• فشل الجهاز التنفسي والقلب.
• الانتكاسات المتكررة للأمراض المعدية.
• فقدان القدرة على التحرك بشكل مستقل والاعتناء بنفسك ؛
• نتيجة قاتلة.

الوقاية

يجب فحص الآباء المستقبليين المصابين بأشكال وراثية من الرنح من قبل أخصائي الوراثة لمعرفة مخاطر إنجاب طفل مريض. خلال 8-12 أسبوعًا من الحمل ، يمكن تحليل الزغابة المشيمية (الغشاء الخارجي للجنين) لتحديد ما إذا كان الجنين لديه جينات معيبة. يجب تجنب زواج الأقارب ، حيث قد يصاب الأطفال بأمراض وراثية متعددة.

من المهم أيضًا الحفاظ على صحتك ، الأمر يستحق الاستبعاد عادات سيئة، في الوقت المناسب لعلاج الأمراض المعدية ومحاولة منع جميع أنواع إصابات الرأس والعمود الفقري.

الرنح هو تشخيص خطير للغاية يتطور غالبًا مضاعفات خطيرة. في أول علامة على ضعف تنسيق الحركات ، يجب عليك استشارة الطبيب. تذكر أنه يمكن منع العديد من أنواع تشوهات التنسيق إذا بدأ العلاج في الوقت المناسب. لسوء الحظ ، يتطور الترنح الوراثي دائمًا وغالبًا ما يؤدي إلى الإعاقة وحتى الموت. خلال فترة التخطيط للحمل ، من الضروري التعرف على حالات مثل هذه الأمراض من أقرب الأقارب أو الاتصال بطبيب الوراثة للحصول على المشورة.

في تنسيق النشاط الحركي ، يكون لجزء خاص من الدماغ ، المخيخ ، أهمية كبيرة. لذلك ، يعد المخيخ نوعًا من العثرة في علم الأعصاب: أي اضطرابات في التنسيق تتطلب استبعاد علم أمراض هذا الجزء من الدماغ.

موجز تشريح ووظائف أعضاء المخيخ

انه مهم!المخيخ هي كلمة لاتينية تعني "دماغ صغير". يشير هذا التعريف إلى قيمة عاليةلشخص.

في البشر ، يحتل المخيخ الموضع الخلفي. خلف الفصوص القذالية للدماغ. الأصح أن نقول إنها تقع تحتها ، بارزة قليلاً من تحت حوافها.

يوجد العديد من الهياكل التشريحية في المخيخ:

• الفص الأمامي من المخيخ.
• عودة المشاركة.
• اللوزة. يقع تحت الفص الخلفي وأقرب إلى الجزء الخلفي من المخيخ بأكمله. كل منهم له نصفي الكرة الأرضية. هذه هي السمة المميزة.
• دُودَة. جزء داخلي غير مقيد من المخيخ.

تكمن الأهمية الخاصة للمخيخ في تنسيقه للنشاط الحركي. هذا يحدد مسبقًا ميزات الهيكل.

1. مسالك عصبية داخلية متطورة مع وجود نوى المادة الرمادية. تحتوي على نوى الخلايا العصبية.
2. وجود القشرة - تراكمات من المادة الرمادية تغطي المخيخ بالكامل تقريبًا. هنا أيضًا نوى الخلايا العصبية. يوفر تعفن القشرة المخية مساحة كبيرة من المادة الرمادية. حوالي 3.5 مرة مساحة أكبرسطح المخيخ. يتيح ذلك لجزء صغير نسبيًا من الدماغ (يبلغ وزن المخيخ حوالي 140-150 جرامًا) معالجة كمية كبيرة من المعلومات. وهذا يعني وظائف عالية.

كل هذا يوفر استقلالية معينة لعمل هذا الجزء المعين من الدماغ. يمكن رؤية هذا بوضوح في أمثلة العديد من الحركات البشرية. المشي هو حركة واعية. لكن الشخص سوف يفكر في تفاصيله: كيفية رفع الساق ، وثنيها في شقوق ، ثم المضي قدمًا وتقويم الركبة. المخيخ "يفكر" لذلك. يحتاج الشخص فقط إلى الرغبة في السير في اتجاه أو آخر. أو لا يزال قائما. يمكن لأي شخص أن يكون مشغولاً بأي مهنة أخرى ، لكن عقله لا يفكر إطلاقاً في كيفية الحفاظ على التوازن. يقوم المخيخ بذلك من أجله.

كل هذا ممكن بسبب حقيقة أن المخيخ يتلقى فروعًا من جميع الأعصاب الواردة التي تعمل بين الرأس و الحبل الشوكي. نتيجة لذلك ، يرتبط بجميع أجزاء الجهاز العصبي المركزي.

انه مهم!هذا هو السبب في أن ترنح المخيخ له أهمية كبيرة بالفعل لأنه يجبر "العقل" على التشتت بهذه الأشياء البسيطة (كما يبدو للوهلة الأولى).

عمل المخيخ

الفيزيولوجيا العصبية للمخيخ من خلال عدة آليات:

1. ردود الفعل الساكنة المحلية. يدرك المخيخ باستمرار معلومات حول الوضع الثابت للعضلات والأربطة. يعطي معالجتها فكرة عن الوضع الفعلي للجسم. بمجرد أن يتغير ، يتلقى المخيخ معلومات حول هذا الأمر ويسمم النبضات الصادرة المقابلة للأجزاء المقابلة من الجهاز العضلي الهيكلي لاستعادة التوازن.
2. ردود الفعل الساكنة الجزئية. توفير تنسيق الحركات في الأطراف. كل شيء يحدث وفقًا للمبادئ الموضحة أعلاه ، باستثناء أن النبضات الصادرة تحمل معلومات حول الحركة ، وليس حول استعادة التوازن.
3. ردود الفعل العامة الساكنة. هم مقسمون إلى مجموعتين.

• توفر المجموعة الأولى تنظيم التوازن ووضع الجسم أثناء حركات الرأس.
• ردود الفعل الثانية مسؤولة عن استعادة الوضع بعد تفاعلات حركية نشطة مختلفة. مثل القفز والسقوط. ردود الفعل نفسها هي المسؤولة عن الإمساك والامتصاص ومنعكس خرطوم عند الأطفال حديثي الولادة.

عيادة آفات المخيخ

يتميز تلف المخيخ بوجود ثالوث من الأعراض:

• اختلال التوازن.
• انتهاك التفاعلات الحركية.
• قلة توتر العضلات.

في هذه الحالة ، تصبح أعراض الرنح المخيخي أكثر وضوحًا في بداية الحركة. مثل هؤلاء المرضى يقفون وأرجلهم متباعدة ، بينما هم يتأرجحون باستمرار ، حيث يصعب عليهم الحفاظ على التوازن بوعي. فتح العين وإغلاقها ليس له أي تأثير تقريبًا على الموقف. مشية المريض حذر. لكن في نفس الوقت ، خطواتهم ليست موحدة.

التذبذب يزداد سوءًا كلما تحركت. يخشى المرضى المشي بدون دعم وغالباً ما يعتمدون على أي شيء. هذا يعطي بعض الثقة. على سبيل المثال ، مع وجود آفات طفيفة في المخيخ ، حتى لمسة بسيطة على الحائط تجعل المشية أكثر ثقة مع اهتزاز أقل وضوحًا.

أسباب المرض

تنتمي جميع أسباب الرنح في آفات المخيخ إلى مجموعتين.

1. أسباب خلقية. كأسباب نادرة لرنح المخيخ المعزول. عادة عدم تنسيق الحركات بسبب علم الأمراض الخلقيةلا تؤثر فقط على المخيخ. من بين الأمراض الخلقية ، يعتبر رنح بيير ماري المخيخي هو الأكثر شيوعًا. إنه وراثي الامراض الوراثية. يعتمد على التخلف الجيني للنسيج المخيخي. غالبًا ما يتعلق هذا بالقشرة ، ولكن قد يكون هناك تخلف كامل في جميع الهياكل.
2. أسباب مكتسبة. هم أكثر العوامل المميزة لرنح المخيخ. تشمل هذه المجموعة إصابات مختلفةوأمراض المخيخ. ومن بين الأمراض: التهاب الدماغ ، والتصلب المتعدد ، وأورام المخيخ وأعصابه.

آلية تطور الرنح في الآفات المخيخية مماثلة لتلك الموجودة في أمراض الهياكل الأخرى المسؤولة عن الاستجابات الحركية. ويستند إلى انتهاك في كل أو مرحلة واحدة من تكوين ردود الفعل الحركية. لذلك بالنسبة لعلم الأمراض الخلقية ، فإن إضعاف ردود الفعل القشرية وضعف معالجة المعلومات هما أكثر السمات المميزة. يؤدي الترنح المكتسب إلى ضعف معالجة المعلومات وضعف الإرسال.

علاج الرنح المخيخي

في علاج الرنح ، يتم إعطاء أهمية كبيرة للتشخيص. هي التي تحدد طبيعة العلاج واختيار الطريقة. أهمية عظيمةتعطى لأساليب العلاج المحافظ. إلى حد كبير ، هذا يرجع إلى حقيقة أن علاج ترنح المخيخ ، وكذلك علاج أجزاء أخرى من الدماغ ، أمر محفوف بالمخاطر. لأن الجهاز العصبي المركزي لا يزال لغزا للعلم.

المجموعات الرئيسية للأدوية في علاج الرنح المخيخي هي أجهزة حماية الأعصاب ، العوامل المضادة للصفيحات ، منشط الذهن والفيتامينات. لا يتم إعطاء المكان الأخير لتمارين العلاج الطبيعي.

منسق خلل الحركة بسبب أمراض المخيخ. تشمل مظاهره الرئيسية اضطراب المشي ، والحركات غير المتناسبة وغير المتجانسة ، وخلل الحركة ، وتغييرات خط اليد في نوع التصوير الماكرو الكاسح. عادةً ما يكون الرنح المخيخي مصحوبًا بترديد الكلام ، وارتعاش متعمد ، ورعاش وضعي في الرأس والجذع ، وانخفاض ضغط الدم في العضلات. يتم التشخيص باستخدام التصوير بالرنين المغناطيسي ، CT ، MSCT ، MAG للدماغ ، تصوير دوبلر ، تحليل السائل النخاعي. إذا لزم الأمر - البحث الجيني. يعتمد العلاج والتشخيص على المرض المسبب الذي تسبب في ظهور أعراض المخيخ.

معلومات عامة

غالبًا ما يكون الرنح المخيخي المزمن التقدمي نتيجة لإدمان الكحول ، وما إلى ذلك. تسمم مزمن(بما في ذلك تعاطي المخدرات وإدمان العقاقير المتعددة) ، أورام المخيخ بطيئة النمو ، والعمليات التنكسية والضمورية المحددة وراثيا مع تلف أنسجة المخيخ أو مساراته ، وهو شكل حاد من شذوذ خياري. من بين أنواع الترنح التدريجي المحدد وراثياً من النوع المخيخي ، رنح فريدريك ، ترنح نيفريدريتش النخاعي ، ترنح بيير ماري ، ضمور هولمز المخيخي ، وتنكس olivopontocerebellar (OPCD) هي الأكثر شهرة.

يمكن أن يكون الرنح المخيخي المصحوب بدورة انتيابية وراثيًا ومكتسبًا. من بين أسباب هذا الأخير ، يشار إلى TIA ، والتصلب المتعدد ، والانسداد المتقطع للسائل النخاعي ، والضغط العابر في منطقة ماغنوم الثقبة.

أعراض ترنح المخيخ

يتجلى الترنح من النوع المخيخي من خلال الحركات غير المؤكدة غير المؤكدة والمشية المميزة غير المستقرة ، والتي ينشر المريض خلالها ساقيه على نطاق واسع لتحقيق مزيد من الاستقرار. عندما تحاول السير على طول خط واحد ، هناك تأرجح كبير على الجانبين. تزداد اضطرابات الترنح مع تغير حاد في اتجاه الحركة أو بداية سريعة للمشي بعد النهوض من الكرسي. الحركات الكاسحة هي نتيجة انتهاك تناسبها (خلل التناسق). كل من التوقف اللاإرادي لفعل المحرك قبل تحقيق هدفه (قياس الضغط) ، ومن الممكن وجود نطاق مفرط من الحركة (فرط القياس). لوحظ خلل الحركة - عدم قدرة المريض على أداء الأعمال الحركية المعاكسة بسرعة (على سبيل المثال ، الاستلقاء والكب). بسبب ضعف التنسيق وخلل التناسق ، يحدث تغيير في خط اليد يكون مرضيًا للرنح المخيخي: التصوير الماكروغرافي والتفاوت والكتساح.

يكون الرنح الساكن أكثر وضوحًا عندما يحاول المريض الوقوف في وضع رومبيرج. بالنسبة لعلم أمراض نصف الكرة المخيخية ، فإن الانحراف ، وحتى السقوط ، نحو الآفة أمر نموذجي ؛ مع التغيرات في الهياكل المتوسطة (الدودة) ، السقوط ممكن في أي اتجاه أو للخلف. إن إجراء اختبار أنف الإصبع لا يكشف فقط عن خطأ ، بل يكشف أيضًا عن رعاش متعمد مصاحب للرنح - ارتعاش في أطراف الأصابع ، والذي يشتد عندما يقترب من الأنف. يوضح اختبار المريض في وضع رومبيرج بعيون مفتوحة ومغلقة أن التحكم البصري لا يؤثر بشكل كبير على نتائج الاختبارات. تساعد هذه الميزة للرنح المخيخي على التمييز بينه وبين الرنح الحساس والدهليزي ، حيث يؤدي نقص التحكم البصري إلى تفاقم كبير في ضعف التنسيق.

عادة ، يترافق رنح المخيخ مع رأرأة وخلل في التلفظ. الكلام له طابع "مخيخي" محدد: يفقد نعومته ، ويبطئ ويصبح متقطعًا ، ينتقل الضغط إلى كل مقطع لفظي ، مما يجعله يبدو وكأنه ترنيمة. في كثير من الأحيان ، لوحظ ترنح من النوع المخيخي على خلفية انخفاض ضغط الدم العضلي وانخفاض في ردود الفعل العميقة. عند التسبب في ردود فعل الأوتار ، فإن حركات الطرف البندول ممكنة. في بعض الحالات ، يحدث الإمساك بالأنابيب - رعاش موضعي منخفض التردد في الجذع والرأس.

تشخيص الرنح المخيخي

نظرًا لأن علم أمراض المخيخ يمكن أن يحتوي على مجموعة متنوعة من المسببات ، يشارك متخصصون من مختلف المجالات في تشخيصه: أطباء الرضوح وجراحي الأعصاب وعلماء الأورام وعلماء الوراثة وأخصائيي الغدد الصماء. إن الفحص الشامل للحالة العصبية من قبل طبيب الأعصاب يجعل من الممكن ليس فقط تحديد طبيعة ترنح المخيخ ، ولكن أيضًا تحديد المنطقة التقريبية للآفة. لذلك ، يتضح علم الأمراض في نصف الكرة المخيخية من خلال شد الدم ، والطبيعة من جانب واحد لاضطرابات التنسيق وانخفاض في قوة العضلات ؛ حول العملية المرضية في داء المخيخ - غلبة اضطرابات المشي والتوازن ، والجمع بينهما مع خلل النطق المخيخي والرأرأة.

من أجل استبعاد الاضطرابات الدهليزية ، يتم إجراء دراسة للمحلل الدهليزي: علم الاستقرار ، قياس الدهليز ، تخطيط كهربية الرأرأة. في حالة الاشتباه في وجود آفة معدية في الدماغ ، يتم إجراء فحص دم للعقم ودراسات تفاعل البوليميراز المتسلسل. يسمح لك البزل القطني بدراسة السائل الدماغي الشوكي الذي تم الحصول عليه بتحديد علامات النزف أو ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة أو العمليات الالتهابية أو الورمية.

الطرق الرئيسية لتشخيص الأمراض الكامنة وراء أمراض المخيخ هي طرق التصوير العصبي: CT و MSCT و MRI للدماغ. أنها تسمح باكتشاف أورام المخيخ ، ورم دموي ما بعد الصدمة ، التشوهات الخلقيةو التغيرات التنكسيةالمخيخ ، هبوطه في ماغنوم الثقبة والضغط أثناء إزاحة الهياكل التشريحية المجاورة. في تشخيص رنح ذات طبيعة الأوعية الدموية ، يتم استخدام MRA و Dopplerography للأوعية الدماغية.

يتم تحديد رنح المخيخ الوراثي من خلال نتائج تشخيص الحمض النووي والتحليل الجيني. يمكن أيضًا حساب خطر إنجاب طفل مصاب بمرض في الأسرة حيث تم ملاحظة الحالات. هذا المرض.

علاج الرنح المخيخي

الأساس هو علاج المرض المسبب. إذا كان الرنح المخيخي له نشأة معدية والتهابية ، فمن الضروري وصف العلاج المضاد للبكتيريا أو الفيروس. إذا كان السبب يكمن في اضطرابات الأوعية الدموية ، يتم اتخاذ الإجراءات لتطبيع الدورة الدموية أو وقف النزيف الدماغي. لهذا الغرض ، وفقًا للإشارات ، يتم استخدام أجهزة حماية الأوعية الدموية ، ومزيلات التخثر ، والعوامل المضادة للصفيحات ، وموسعات الأوعية ، ومضادات التخثر. مع ترنح من أصل سام ، يتم إجراء إزالة السموم: العلاج بالتسريب المكثف مع تعيين مدرات البول ؛ في الحالات الشديدة - امتصاص الدم.

الرنح الوراثي ليس له علاج جذري بعد. يتم إجراء العلاج الأيضي بشكل أساسي: فيتامينات B12 و B6 و B1 و ATP و meldonium ومستحضرات الجنكة بيلوبا و piracetam وما إلى ذلك. يوصى بالتدليك للمرضى لتحسين التمثيل الغذائي في عضلات الهيكل العظمي وزيادة نغمتها وقوتها.

أورام المخيخ والخلف الحفرة القحفيةغالبًا ما تتطلب علاجًا جراحيًا. يجب أن تكون إزالة الورم جذرية قدر الإمكان. عند تحديد الطبيعة الخبيثة للورم ، يتم وصف دورة إضافية من العلاج الكيميائي أو العلاج الإشعاعي. فيما يتعلق بالرنح المخيخي الناتج عن انسداد مسارات السائل الدماغي النخاعي واستسقاء الرأس ، يتم استخدام عمليات التحويل.

التنبؤ والوقاية

يعتمد التشخيص كليًا على سبب ترنح المخيخ. ترنح حاد وتحت الحاد بسبب اضطرابات الأوعية الدموية ، والتسمم ، العمليات الالتهابية، مع القضاء في الوقت المناسب العامل المسبب(انسداد الأوعية الدموية ، السمية ، العدوى) و العلاج المناسبقد يتراجع كليًا أو يظل جزئيًا في النموذج الآثار المتبقية. يتميز الترنح الوراثي التدريجي المزمن بتفاقم الأعراض بشكل متزايد ، مما يؤدي إلى إعاقة المريض. الترنح المرتبط بعمليات الورم له أكثر التكهنات غير المواتية.

الوقائية في الطبيعة هي الوقاية من الإصابات وتطور اضطرابات الأوعية الدموية (تصلب الشرايين وارتفاع ضغط الدم) والعدوى ؛ تعويض اضطرابات الغدد الصماء والتمثيل الغذائي. الاستشارة الوراثية عند التخطيط للحمل. العلاج في الوقت المناسب لأمراض نظام السائل النخاعي ، نقص تروية الدماغ المزمن ، متلازمة خياري ، عمليات الحفرة القحفية الخلفية.

رنح مخيخي - اضطراب عصبي، والذي يتجلى في ضعف تنسيق الحركات بسبب تلف المخيخ ووصلاته. تشمل أعراض علم الأمراض اضطرابات معينة في المشية والتوازن ، ومشاكل في طلاقة الكلام ، وانخفاض ضغط الدم العضلي ، واختلاف الحركات ، والدوخة. يتم اختيار العلاج اعتمادًا على المرض الذي تسبب في الحالة.

المخيخ هو جزء من الدماغ يقع مباشرة في قاعدته. يتكون هذا العضو من نصفي الكرة الأرضية ، وهما المسؤولان عن دقة الحركات. يتم فصل نصفي الكرة المخيخ بواسطة الدودة ، مما يوفر التوازن والاستقرار عند المشي. اعتمادًا على الجزء المتأثر من المخيخ ، يتم تمييز شكلين من أشكال علم الأمراض: حركي ثابت (آفة الدودة ، حيث يوجد اضطراب في الاستقرار والمشية) وديناميكي (يتأثر نصفي الكرة الأرضية ، بسبب القدرة لأداء الحركات الإرادية للأطراف ضعيف).

أسباب ترنح المخيخ

في علم الأعصاب ، يتم استخدام تصنيف الرنح المخيخي ، بناءً على معايير مسار المرض. يميز ثلاثة أنواع رئيسية من الرنح: مع بداية حادة ، وبداية تحت الحاد ومزمن. كل نوع من هذه الأنواع يمكن أن يكون سببه أمراض مختلفة.

ترنح مع بداية حادة (يتطور فجأة بعد التعرض لعوامل استفزازية):

• السكتة الدماغية الناجمة عن انسداد تصلب الشرايين أو انسداد الشرايين الدماغية التي تغذي الأنسجة المخيخية (تعتبر أحد أكثر الأسباب شيوعًا لعلم الأمراض) ؛
• السكتة الدماغية النزفية
• إصابة المخيخ الناتجة عن ورم دموي داخل المخ أو إصابة في الدماغ ؛
• تصلب متعدد؛
• متلازمة غيلان باريه؛
• التهاب الدماغ والتهاب المخ التالي للعدوى.
• تسمم الجسم (الليثيوم ، الباربيتورات ، الديفينين) ؛
• ارتفاع الحرارة؛
• اضطرابات التمثيل الغذائي؛
• استسقاء الرأس الانسدادي.

ترنح مع بداية تحت الحاد (يتطور في غضون أسبوع أو أكثر):

• الأورام ، أنواع مختلفةالخراجات والعمليات الحجمية الأخرى في المخيخ (الورم النجمي ، الورم الأرومي النخاعي ، الورم الأرومي الوعائي ، الورم البطاني العصبي) ؛
• استسقاء الدماغ السوي الناجم عن نزيف تحت العنكبوتية بعد جراحة الدماغ أو التهاب السحايا ؛
• اضطرابات الغدد الصماء (فرط نشاط الغدة الدرقية ، قصور الغدة الدرقية) ؛
• نقص فيتامين؛
• جرعة زائدة من مضادات الاختلاج.
• الاضطرابات السامة والتمثيل الغذائي المرتبطة بسوء الامتصاص والتغذية ؛
• أمراض الأورام الخبيثة (سرطان الرئة وسرطان المبيض) ؛
• تنكس المخيخ.

الرنح المزمن التقدمي (يتطور على مدى شهرين أو سنوات):

• رنح مخيخي (رنح فريدريك ، ترنح نفريدريتش) ؛
• الرنح المخيخي القشري (الضمور القشري لمخيخ هولمز ، ضمور المخيخ المتأخر لماري فوي ألجوانين) ؛
• رنح مخيخي مع بداية متأخرة (OPCA ، مرض ماتشادو جوزيف ، خلل تكوين المخيخ).

أعراض ترنح المخيخ

عادة ما يقوم المرضى الذين يعانون من الرنح المخيخي بحركات كاسحة وغير ثابتة أثناء المشي. مشيتهم مهتزة ، لتحقيق قدر أكبر من الاستقرار يحاولون تفريق أرجلهم على نطاق واسع. إذا طُلب من المريض أن يحاول المشي في صف واحد ، فسيكون من الممكن ملاحظة كيف يتأرجح من جانب إلى آخر. عادة ، تصبح أعراض المرض أكثر وضوحًا عندما يغير المريض اتجاهه فجأة أو ينهض من الكرسي ويحاول على الفور المشي بسرعة.

لوحظ أثناء المشي الدول التالية: قياس الضغط (التوقف المفاجئ للحركة حتى قبل اللحظة التي يتم فيها الوصول إلى هدف معين) وفرط القياس (نطاق الحركة المفرط). عادة ما يكون المرضى الذين يعانون من الرنح المخيخي غير قادرين على أداء الحركات المقابلة بسرعة. بسبب مشاكل التنسيق ، يحدث تغيير مرضي في خط اليد: تظهر الماكروغرافيا ، وتصبح كاسحة وغير متساوية.

يتميز علم أمراض المخيخ أيضًا بالانحراف عند المشي أو حتى السقوط على جانب واحد. خلال موعد مع طبيب أعصاب ، يقوم المريض بإجراء فحص أنف الأصابع. عادة ، لا يلوح المرضى بإصبع بعد طرف الأنف فحسب ، ولكن أيضًا رعشة ملحوظة في اليدين. في هذه الحالة لا يهم إطلاقاً ما إذا كانت عيون المريض مفتوحة أم مغلقة ، لأن ذلك لا يؤثر على نتائج الفحص. بمساعدة هذا الاختبار ، من الممكن التمييز بين ترنح المخيخ والدهليزي والحساس.

إلى عن على أنواع فطريةيتميز الرنح المخيخي بالأعراض التالية:

• ضعف التنسيق بين العضلات الفردية.
• عدم الاستقرار العمودي
• انقطاع الكلام
• تأخر الكلام والنمو العقلي.
• تأخر ظهور المشي والجلوس عند الأطفال.

غالبًا ما يصاحب رنح المخيخ عسر التلفظ والرأرأة. من المستحيل عدم ملاحظة أن المريض يعاني من مشاكل في الكلام: فهو يبطئ ، ويفقد نعومته ، ويصبح متقطعًا ويتم مسحه ضوئيًا. مع تقدم المرض ، تضطرب الكتابة اليدوية عند المرضى ، وتضعف تعابير الوجه ، ويظهر الألم في أسفل الظهر ، وتحدث ارتعاش متشنج ، وتدهور الرؤية ، وتطور الحول ، وتنشأ صعوبات في البلع والأكل بشكل عام ، والسمع ضعيف ، وتتغير الحالة النفسية. يحدث الاكتئاب.

ستكون العلامة المميزة للمرض ، والتي بفضلها يمكن تشخيصها ، انتهاكًا للحركات المركبة ، والتي يجب أن تتماشى عادةً. على سبيل المثال ، أثناء إمالة الجسم للخلف ، عادةً ما ينحني الشخص ساقيه عند الركبتين ، وعندما يحاول النظر إلى أعلى ، يرمي رأسه للخلف ، فإنه يجعد جبينه قليلاً. في المرضى الذين يعانون من الرنح ، عادة ما تكون هذه الحركات غير منسقة.

تشخيص الرنح المخيخي

عند التشخيص ، يجب على الطبيب بالضرورة أن يأخذ في الاعتبار أنه يمكن أن يكون ناجماً عن مجموعة متنوعة من الأمراض. هذا هو السبب في أن متخصصين مثل طبيب الأعصاب ، وأخصائي الرضوح ، وأخصائي الأورام ، وأخصائي الغدد الصماء ، وعلم الوراثة ، وجراح الأعصاب يشاركون في تشخيص علم الأمراض. المرحلة الأولى من التشخيص هي فحص المريض وجمع سوابقه. يميل المرضى الذين يعانون من ضعف التنسيق إلى الشكوى من الترنح والسقوط أثناء المشي.

للانطلاق التشخيص الدقيقيسأل الطبيب المريض عما إذا كانت أعراض المرض تزداد في الظلام ، وما إذا كان يشعر بالقلق من الدوار المتكرر. أثناء فحص طبي بالعيادةيقوم طبيب الأعصاب بتقييم حركة المريض وتوازنه. على سبيل المثال ، من أجل اختبار المشي ، قد يطلب الطبيب من المريض أن يمشي في خط مستقيم ، ثم يستدير.

الطرق الأكثر موثوقية لإجراء تشخيص دقيق للرنح المخيخي هي CT و MSCT و MRI للدماغ. بمساعدتهم ، من الممكن اكتشاف أورام الدماغ والتشوهات الخلقية والتغيرات المرضية في المخيخ. للمزيد من التشخيص الدقيقيمكن أيضًا استخدام علم الأمراض ، وتصوير دوبلريوجرافي و MRA للأوعية الدماغية. يسمح التعرف على المرض في حالة وجوده بمسببات وراثية التحليل الجينيوتشخيصات الحمض النووي.

تتشابه أعراض الرنح المخيخي من نواحٍ كثيرة مع أعراض أمراض عصبية أخرى. لذلك ، من المهم أن يقوم طبيب الأعصاب بإجراء أكثر دقة تشخيص متباين. وبالتحديد ، بمساعدة دراسات محلل الدهليزي (قياس الدهليز ، والتثبيت ، والتخطيط الكهربائي للرغوة) ، من الممكن استبعاد الاضطرابات الدهليزية. يمكن الكشف عن ارتفاع ضغط الدم في السائل النخاعي وأعراض النزيف والورم أو العمليات الالتهابية عن طريق إجراء البزل القطني. من الممكن استبعاد الآفة المعدية للدماغ من خلال الحصول على نتائج دراسة تفاعل البوليميراز المتسلسل أو فحص الدم من أجل العقم.

علاج الرنح المخيخي

يهدف علاج الرنح المخيخي إلى القضاء على المرض الذي تسبب في حدوثه. على أي حال ، فإن كيفية علاج الرنح المخيخي سيتم تحديدها من قبل مجموعة من الأطباء المختصين في هذا المجال ، مع مراعاة حالة المريض وفرص شفائه.

علاج طبي

إذا كان علم الأمراض ناتجًا عن عملية معدية والتهابات ، في هذه الحالة ، يصف الطبيب مضادًا للفيروسات أو العلاج بالمضادات الحيوية. يتم علاج اضطرابات الأوعية الدموية التي تسببت في ترنح المخيخ عن طريق وقف النزيف الدماغي أو تطبيع الدورة الدموية. لهذا ، يتم وصف مجموعات الأدوية التالية للمريض: مضادات التخثر ، واقيات الأوعية الدموية ، والعوامل المضادة للصفيحات ، ومضادات التخثر ، وموسعات الأوعية.

إذا كان للرنح المخيخي مسببات وراثية ، فمن المستحيل التخلص منه تمامًا. في الأساس ، يلجأ الأطباء إلى العلاج الأيضي ، والذي يتضمن تعيين أدوية مثل cerebrolysin ، والفيتامينات B12 ، B6 و B1 ، ATP ، مستحضرات الجنكة بيلوبا ، ميلدرونات ، بيراسيتام. لتحسين لهجة عضلات الهيكل العظميولتحسين التمثيل الغذائي فيه ، ينصح بالتدليك للمرضى.

العلاج الجراحي

سيكون العلاج الأصعب والأطول هو علاج الرنح الناجم عن مرض الورم. في هذه الحالة يلجأ الأطباء إلى التطرف العلاج الجراحي. إذا تم الكشف عن طبيعته الخبيثة أثناء تشخيص الورم ، فإن الأطباء يصفون بالإضافة إلى ذلك مسار العلاج الكيميائي. للقضاء على رنح المخيخ الناجم عن استسقاء الرأس ، يتم وصف جراحة التحويلة.

العلاج المحافظ

بعيدا علاج بالعقاقيرو العمليات الجراحية, علاج معقدالمرض ينطوي على تعيين الآخرين الأساليب المحافظة. حسب المؤشرات ، فصول علاج النطق ، العلاج الوظيفي ، العلاج الطبيعي ، العلاج الطبيعي. يتضمن الأخير أداء التمارين الرياضية والتكرار المتكرر لمختلف المهارات اليومية لتحسين تنسيق الحركات: تقليب الصفحات ، وسكب السوائل ، وربط الملابس بالأزرار.

التنبؤ والوقاية

يعتمد تشخيص المريض فقط على السبب الذي أدى إلى ظهور المرض. يمكن أن يتراجع الترنح الحاد وتحت الحاد الناجم عن تسمم الجسم واضطرابات الأوعية الدموية والعمليات الالتهابية تمامًا أو يستمر جزئيًا. في هذه الحالة ، سيكون تشخيص المريض مناسبًا قدر الإمكان إذا كان من الممكن التخلص من العامل المثير في الوقت المناسب: العدوى ، والتأثيرات السامة ، وانسداد الأوعية الدموية.

إلى عن على شكل مزمنيتميز الرنح بزيادة تدريجية في الأعراض ، مما يؤدي في النهاية إلى إعاقة المريض. أكبر خطر على حياة المريض هو ترنح المخي الناجم عن عمليات الورم. تطور سريعتؤدي الأمراض وتعطل وظائف العديد من الأعضاء إلى مضاعفات خطيرة تضعف بشكل كبير نوعية حياة المريض.

تشمل الوقاية من الرنح المخيخي الوقاية من إصابات الدماغ الرضية ، وعدوى الجسم ، وتطور اضطرابات الأوعية الدموية ، والعلاج في الوقت المناسب لنقص التروية الدماغي المزمن ، والتعويض عن الاضطرابات الأيضية والغدد الصماء ، والاستشارة الوراثية الإلزامية أثناء التخطيط للحمل.